Стеноз легочного клапана: Клапаный стеноз легочной артерии  — цены на лечение, симптомы и диагностика заболевания в клинике «Мать и дитя» в Москве

Изолированный стеноз клапана легочной артерии

При этом пороке три створки клапана легочной артерии — пути нормального выброса крови из правого желудочка — плохо развиты, сращены друг с другом и часто представляют собой просто мембрану с отверстием в центре. Величина этого отверстия может быть разной — от 1-1,5 мм до почти нормальной, и оно может быть сужено только в местах соединения створок со стенкой легочной артерии. Соответственно, и состояние сердца, и клинические проявления этого, достаточно частого, порока будут совершенно различны.

Когда створки клапана почти полностью сращены между собой и создают огромное препятствие току крови из правого желудочка, то в первые дни жизни состояние ребенка будет очень тяжелым, а после закрытия артериального протока, т.е. на 5-7 день жизни, может стать критическим и потребовать немедленных действий. Дети с критическим типом стеноза легочной артерии в половине случаев живут меньше месяца. Но сегодня ранняя гибель таких детей не может иметь никаких оправданий, потому что экстренная операция не только возможна, но и очень проста и может быть выполнена в рентгенохирургическом кабинете. Методика вмешательства разработана хорошо — при катетеризации сердца через имеющееся отверстие в диафрагме «клапана» проводится катетер с баллоном, расширение которого разрывает сращенные створки и увеличивает отверстие.

Если нет возможности применить эту методику, то можно рассечь створки хирургическим путем. Но это уже, пусть и простая, без применения искусственного кровообращения, но — операция, хотя при этом пороке риск ее гораздо меньше, чем при стенозе аортального клапана.

О проявлениях критического состояния ребенка мы говорили ранее, касаясь других пороков. Здесь только скажем, что признаки тяжелой сердечной недостаточности — одышка, отеки, увеличение печени — могут появиться уже в первые дни, а грубый шум над областью сердца и «дрожание» над его областью мать может почувствовать и прослушать ухом уже почти сразу после рождения. При этом дети — не синюшны. Цианоз появляется на 2-3 неделе, да и то не слишком выраженный, т.к. потоки артериальной и венозной крови хорошо смешиваются в предсердиях через открытое овальное окно.

Точный диагноз устанавливается при эхокардиографическом исследовании и, если он установлен, и нет сопутствующих пороков, то надо вмешиваться быстро.

К счастью, такое проявление порока бывает в меньшинстве случаев изолированного стеноза легочного клапана. Как правило, диагноз этот устанавливают позже — в 1-2 года, да и то, нередко, случайно. И это объяснимо, т.к. давление в правых отделах невысокое в сравнении с левыми, степень сужения может быть совершенно разной, а наличие дрожания над сердцем само по себе ни о чем не говорит.

Из-за затрудненного оттока правый желудочек работает с постоянной перегрузкой, что довольно быстро приводит к увеличению размеров его полости и утолщению его стенки. Поэтому надо постоянно наблюдать за течением болезни, которая часто, кроме этого шума, ничем себя не проявляет и никак не сказывается на росте, развитии и поведении ребенка. В какой-то момент, возможно в течение первых 10 лет, возникнет вопрос об операции. Он встанет тогда, когда разница давлений между правым желудочком и легочной артерией, или так называемый «градиент на клапане» достигнет определенного уровня — 50-60 мм рт. ст. Его измеряют ультразвуком довольно точно.

Операция, в простых случаях будет заключаться в рассечении сращенных створок. Но, если порок существовал долго (несколько лет), то иногда придется иссечь и мышечные пучки, образовавшиеся из-за утолщения стенки правого желудочка, или даже рассечь кольцо легочной артерии — место крепления створок — и вшить туда небольшую заплатку, расширив, таким образом, выход.

В любом случае, особенно затягивать с хирургией не стоит. Сегодня вам могут предложить рентгенохирургическое расширение клапана — без операции. Но выбор метода целиком зависит от конкретных условий, и, как бы то ни было, следует ожидать только хорошего результата – ведь в остальном сердце совершенно нормально.

Однако, при устранении сужения простым разрывом или рассечением слитых между собой створок, их нормальное строение не восстанавливается. Со временем у больного могут развиться признаки недостаточности клапанов, т.к. они хоть и хорошо пропускают кровь, но нормально не захлопываются. Недостаточность легочного клапана гораздо менее «агрессивна» в своих клинических проявлениях, чем аортального, но иногда, через много лет после первой операции, может встать вопрос о замене плохо работающего клапана на протез.

Показания к такой операции строго индивидуальны, и ее можно рекомендовать только тогда, когда все методы консервативной терапии исчерпаны, а сердечная недостаточность нарастает. Риск такой повторной операции невысок, а результаты ее достаточно хорошие.

Клапанный стеноз легочной артерии

Клапаный стеноз легочной артерии — врожденный стеноз на уровне створок клапана легочной артерии. В настоящие время частота этой аномалии среди врожденных пороков сердца, по данным различных авторов, колеблется от 7 до 12%. История лечения порока начинается в 1948 году, когда была впервые выполнена вальвулотомия с помощью специально сконструированного вальвулотома. В дальнейшем с целью повышения безопасности, хирургическую коррекцию порока стали выполнять в условиях гипотермии или искусственного кровообращения. В последние 25 лет в лечении КСЛА ведущее место стала занимать транслюминальная баллонная вальвулопластика (ТЛБВП).

Нарушение гемодинамики при изолированном клапанном стенозе легочной артерии обусловлены препятствием на пути выброса крови из правого желудочка. Повышение давления в правом желудочке за счет увеличения ето работы является главным механизмом компенсации нарушения гемодинамики. В ответ на увеличившуюся нагрузку на миокард правого желудочка развивается гипертрофия, что постепенно приводит к увеличению ригидности полости правого желудочка, повышению диастолического давления в нем и развитию сердечной недостаточности.

Диагноз клапанный стеноз легочной артерии устанавливается на основании данных эхокардиографического обследования пациента и данных физикальных методов обследования (аускультация).

Показанием к оперативному лечению служит градиент систоличесокго давления на клапане легочной артерии свыше 50 мм рт.ст. При наличии дисплазии створок клапана — показана хирургическая коррекция порока, в остальных случаях возможно эндоваскулярное лечение. Операция выполняется в большинстве случаев под в/в анестезией, за исключением новорожденных, находящихся в критическом состоянии, у которых операция выполняется пол общим обезболиванием.

Суть операции заключается в том, что после пункции бедренной вены в полость правого желудочка проводится и устанавливается катетер, далее проводник через клапан легочной артерии проводится в дистальные отделы легочной артерии. По проводнику в последующем проводится баллонный катетер и выполняется вальвулопластика.

В настоящее время операция не сопровождается развитием летальных исходов и осложнений. Госпитальный период ограничен 3 днями.

Возврат к списку

Клинический случай стеноза легочной артерии

Казачёк Е.И., ветеринарный врач Ветеринарной клиники неврологии, травматологии и

интенсивной терапии, г. Санкт-Петербург.

На приём поступила собака породы кокер спаниель, 5,5 лет.

Основные жалобы: периодически падает в обмороки. Одышка при нагрузке и иногда в покое.

Анамнез: в течение 1,5 лет у собаки появилась одышка при нагрузке, периодически падает в обмороки (заваливается на бок, закатываются глаза, тяжёло дышит). Со временем интервалы между обмороками стали уменьшаться. Одышка у собаки стала наблюдаться как в при нагрузке, так и периодически в состоянии покоя. Аппетит и жажда сохранены. Мочеиспускание, дефекация в норме.

При осмотре: ВСО (видимые слизистые оболочки)- бледно- розовые. СНК (скорость наполнения капилляров) — 1,5 сек. Систолический шум — 3/6 (преимущественно с левой стороны). Периферические ЛУ (лимфатические узлы) не увеличены. Температура — 39.0°

Проведено ЭхоКГ: нормоцентрическая гипетрофия ПЖ (правого желудочка). Мальформация клапана ЛА (легочной артерии). Локализация фиброзного кольца КЛА (клапана легочной артерии) затруднена. ТР (трикуспидальная регургитация)-1 ст. Скорость — 4.5 м/с. Скорость на КЛА (клапане легочной артерии) — 4.53 м/с — 83 мм.рт.ст.

Диагноз: стеноз клапана легочной артерии.

Лечение до операции: назначены препараты «Конкор Кор»; «Силденафил».

Рекомендации: проведение баллонной вальвулопластики.

Проведено: баллонная вальвулопластика клапана легочной артерии (Тип А). Баллон Cordis maxi 40х20 мм. Инфляция до 5 атм. 10 попыток.

Лечение после операции: прием препаратов «Синулокс», «Конкор Кор»; обработка швов.

ЭхоКГ (после операции): ГД (градиент давления) на ЛА (легочной артерии) — 39 мм.рт.ст. РКЛА (регургитация клапана легочной артерии) – ср. — 16 мм рт.ст. Геометрия сердца не нарушена. Выраженное снижение градиента давления после баллонной дилатации КЛА (клапана легочной артерии) на 55%.

Анамнез (после операции): общее состояние хорошее, играет, бегает по 15 мин. Аппетит, жажда в норме. Мочеиспускание, дефекация в норме.

Обсуждение

Стеноз клапана легочной артерии является относительно распространенным врожденным пороком сердца собак, который характеризуется сужением клапана легочной артерии и последующей ювенальной правосторонней застойной сердечной недостаточностью, может привести к внезапной смерти.

Предрасположены собаки следующих пород: английский бульдог, чихуахуа , бигль, бульмастиф, самоедские лайки, кокер-спаниель.

Степень гипертрофии правого желудочка связана с тяжестью стеноза. Просвет клапана легочной артерии уменьшается в размерах, и правый желудочек снижает диастолическое наполнение кровью. Заболевание вызывает перегрузку по давлению и развитие концентрической гипертрофии правого желудочка. Собаки со стенозом клапана легочной артерии от легкой до умеренной степени могут иметь бессимптомное течение болезни в течение многих лет. Клинические признаки у таких пациентов проявляются общей слабостью, непереносимостью физических нагрузок, периодическим кашлем, обмороками, бледными слизистыми оболочками и прогрессивным асцитом.

У больных стенозом клапана легочной артерии (КЛА) собак часто выявляются рентгенографические признаки кардиомегалии и отека легких, но постановка окончательного диагноза требует проведения эхокардиографии (ЭхоКГ), которая у больных собак выявляет правостороннее расширение сердца, постстенотическую дилатацию главной легочной артерии и гипертрофию правого желудочка, увеличение трансклапанного градиента давления, турбулентный поток в легочной артерии.

Лечение больных со стенозом КЛА (клапана легочной артерии), как правило, консервативное в случаях с умеренными клиническими признаками, направлено на контроль развития вторичного кардиогенного отека легких. Собаки с легкой до умеренной степени стеноза легочной артерии могут быть хорошо скомпенсированными и иметь нормальную продолжительность жизни. Допплеровское определение градиентов давления в легочной артерии менее 50 мм рт.ст. считаются умеренными и связаны с благоприятным прогнозом. Градиенты давления в легочной артерии более 60 мм рт.ст. свидетельствуют о выраженных стадиях заболевания и при этом могут иметь неблагоприятный прогноз без хирургического вмешательства.

При тяжелых стадиях легочного стеноза, тяжелой гипертрофии правого желудочка или у пациентов с декомпенсированной сердечной недостаточностью баллонная вальвулопластика является основным способом лечения.

Список литературы:

1. 
   Практическая эхокардиография под редакцией Франка А.Флакскампфа.

2. 
   Cardiovascular disease in small animal medicine. Wendy A. Ware.

3. 
   Clinical echocardiography of the dog and cat. Claudio Bussadori, Valerie Chetboul, Eric de Madron.

Стеноз легочной артерии | Эндоваскулярное лечение врожденных пороков сердца в институте Амосова

Что такое стеноз легочной артерии?

Стеноз легочной артерии – это сужение между правым желудочком и легочной артерией, которая несет кровь в легкие, или сужение непосредственно самой легочной артерии на разных ее участках.

Это сужение может встречаться на разных уровнях, и в зависимости от места сужения, различают следующие виды стеноза легочной артерии: клапанный (сужение клапана легочной артерии), надклапанный (сужение ствола легочной артерии выше уровня клапана), подклапанный (сужение, обусловленное чрезмерным разрастанием мышц правого желудочка, препятствующее выходу крови в легочную артерию), и периферические стенозы легочной артерии (это стенозы различных веточек самой легочной артерии, несущих кровь к правому или левому легкому). Часто стеноз легочной артерии сочетается с другими пороками сердца (тетрадой Фалло, транспозиции магистральных сосудов и другими).

Наиболее часто встречается клапанный стеноз легочной артерии. В норме клапан легочной артерии позволяет венозной крови свободно поступать из правого желудочка (насос) в легочную артерию, где кровь насыщается кислородом. В норме давление в желудочке и легочной артерии одинаковое. Клапан легочной артерии состоит из трех створок. Когда правый желудочек сокращается, створки клапана полностью раскрываются и кровь свободно поступает в легочную артерию; когда правый желудочек расслабляется и наполняется венозной кровью, притекающей от наших органов и тканей, створки клапана полностью смыкаются и препятствуют обратному току крови из легочной артерии в правый желудочек. При клапанном стенозе легочной артерии створки клапана частично сращены между собой, и их полное открытие становится невозможным (Рис 2). При этом в правом желудочке давление очень высокое, а легочной артерии низкое (градиент давления).

Естественное течение порока. Или к чему приводит стеноз легочной артерии?

Стеноз легочной артерии заставляет правый желудочек работать в режиме сверх усилий, чтобы притолкнуть кровь через сужение в легкие. Постепенно правый желудочек устает работать в таком режиме, что приводит к растяжению его стенки, увеличению полости, развитию сердечной недостаточности и нарушениям ритма сердца. Из-за сужения в легкие поступает недостаточное количество крови, что приводит к частым бронхо-легочным заболеваниям.

Клинические  проявления стеноза легочной артерии зависят от выраженности сужения. Очень выраженный (критический) стеноз легочной артерии у новорожденных детей может проявляться выраженной сердечной недостаточностью, синеватым оттенком кожных покровов. Такие дети нуждаются в немедленном эндоваскулярном или оперативном лечении. Не выраженные стенозы с градиентом давления менее 25 мм рт. ст. могут ничем не проявляться, а такие пациенты не нуждаются в лечении. Чаще всего им рекомендуют плановое наблюдение кардиолога и периодическое УЗИ сердца, которые помогут отследить прогрессирование сужения.

Лечение стеноза легочной артерии.

Выбор операции зависит от места сужения. Эндоваскулярному лечению подлежат только клапанные и периферические (стенозы ветвей) стенозы легочной артерии, остальный варианты порока остаются прерогативой хирургии.

Лечение любого клапанного стеноза легочной артерии начинается в рентген-операционной. Такая операция называется баллонной вальвулопластикой легочной артерии. Через бедренную вену в легочную артерию под контролем рентгена вводится тонкая трубочка (катетер), через которую вводится контрастное вещество (Видео 1).Данная манипуляция позволяет определить место и степени сужения. Затем в легочную артерию заводят катетер, на конце которого находится баллон в сложенном состоянии (Рис 3).

Когда баллон достигает места сужения, его раздувают, разделяя при этом сращенные между собой створки клапана (Видео 2). Баллон сдувают, а катетер извлекают из тела пациента. С помощью другого катетера проводят измерение давления в правом желудочке и легочной артерии и оценку эффективности процедуры. Длится данная процедура в среднем около одного часа. На теле пациента после такой операции остается только след от прокола бедренной вены.

Также возможно эндоваскулярное лечение стенозов ветвей легочной артерии, несущих кровь к правому или левому легкому. Такие стенозы крайне редко встречаются как изолированный порок. Чаще стенозы ветвей сочетаются с другими врожденными пороками сердца или являются последствиями хирургической коррекции. В этом случае сужения ветвей устраняют в рентген-операционной. Такая процедура называется баллонной ангиопластикой ветвей легочной артерии. Аналогично как при клапанном стенозе под контролем рентгена в место сужения заводят катетер с баллоном на конце. Баллон раздувают, растягивая место сужения. Эффективность процедуры оценивают после введения в легочную артерию контрастного вещества и измерения давления в разных точках сосуда. Часто из-за большой эластичности сосудов (когда стенки сосуда после расширения принимают свою прежнюю форму) одной баллонной ангиопластики не  достаточно.

В этом случае проводят стентирование ветвей легочной артерии. Стент представляет собой металлическое плетение в виде маленькой трубочки (Рис 4). В сложенном состоянии стент располагают поверх баллонного катетера (Рис 5). При раздувании баллонного катетера стент расправляется, образуя надежный металлический каркас для стенки сосуда, и не позволяя сосуду сужаться снова (Видео 3, 4, 5).

Реабилитация после процедуры

Как правило, пациентов выписывают на следующий день после процедуры. На месте введения катетера в сосуд еще некоторое время должна оставаться стерильная повязка. В течение 6 месяцев после операции  в случае простудных заболеваний необходимо проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита. В течение шести месяцев после процедуры необходимо воздержаться от  плановой вакцинации.

Лечение стеноза клапана лёгочной артерии. Список клиник, рейтинг, отзывы, цены

Содержание

1. Баллонная вальвулопластика
2. Хирургическая коррекция

Легочной стеноз – врожденный порок развития. В 90% случаев сужение легочной артерии происходит на уровне клапана. Это нетяжелый порок, который может не вызывать симптомов. Но со временем он приводит к развитию сердечной недостаточности, поэтому требует коррекции. Обычно операцию по устранению легочного стеноза проводят после 3 лет. В некоторых случаях требуется лечение в более раннем возрасте, при необходимости оно проводится даже у новорожденных детей.

Стеноз клапана легочной артерии может быть диагностирован у плода, обычно после 30 недели, но чаще выявляется уже после рождения ребенка. Доля легочного стеноза среди всех врожденных пороков сердца составляет около 7%. Для его лечения обычно проводится малоинвазивная процедура – баллонная вальвулопластика. Реже приходится прибегать к хирургическим операциям на открытом сердце.

Баллонная вальвулопластика

Баллонная вальвулопластика при легочном стенозе применяется с конца ХХ века и является основным вариантом лечения. Она обеспечивает хорошие долговременные результаты при минимальных рисках для здоровья. Осложнения встречаются не более чем у 1,5% пациентов, а летальность практически нулевая.

Обычно процедура выполняется у детей, но при необходимости может быть проведена и у взрослых, если стеноз 1 степени не вызывал симптомов и не был обнаружен в детском возрасте. В большинстве случаев порок корректируют в возрасте 7-10 лет. Но если патология приводит к гипертрофии правого желудочка, коррекция может быть проведена и в первый год жизни.

Баллонная вальвулопластика проводится с доступом через кровеносные сосуды на ноге. Врач делает разрез в паху и вводит катетер. Его продвигают к сердцу. Процедура проводится под рентгенологическим контролем. В область клапана легочной артерии доставляется баллон. В него нагнетают раствор с контрастным веществом. Баллон расширяется и увеличивает просвет клапана.

После процедуры стеноз легочного клапана рецидивирует у 15% пациентов. Обычно это происходит в течение 5 лет после баллонной вальвулопластики. Повторная коррекция позволяет устранить стеноз. Она тоже может быть проведена эндоваскулярным методом.

Хирургическая коррекция

Некоторым пациентам требуется хирургическая операция на открытом сердце для реконструкции (восстановления) или протезирования (замены) клапана легочной артерии. Показания к операции:

• дисплазия створок клапана;
• недоразвитие кольца клапана или легочного ствола;
• сочетание стеноза и недостаточности клапана легочной артерии.

Если пациенту выполняется операция по замене клапана легочной артерии, используют только биологические протезы. Хотя механические искусственные клапаны более долговечны, на них часто появляются тромбы. Риск тромбоза остается высоким даже на фоне постоянного приема антикоагулянтов.

Биологические протезы имеют ограниченный срок службы. Рано или поздно пациентам требуется повторная операция по замене протеза. За рубежом она может быть выполнена малоинвазивным методом. Новый искусственный клапан устанавливают поверх старого. Эта манипуляция позволяет отсрочить или избежать хирургической операции по репротезированию (замене протеза клапана легочной артерии).

Чтобы пройти диагностику и лечение стеноза клапана легочной артерии за рубежом, воспользуйтесь услугами компании Booking Health. Мы подберем для вас подходящую кардиохирургическую клинику, врачи которой считаются лучшими специалистами в лечении пороков сердца. Стоимость операции для вас будет снижена – цены уменьшаются за счет отсутствия коэффициентов для иностранных пациентов. Компания Booking Health организует вашу поездку, предоставит переводчика, обеспечит трансфер из аэропорта в клинику.

Автор: Доктор Вадим Жилюк

Стеноз клапана легочной артерии у кошек и собак

Легочная артерия у кошек и собак представляет собой сосуд, по которому венозная кровь оттекает из правого желудочка сердца для обогащения кислородом в легкие. Существуют патологии, при которых происходит нарушение движения крови по сосуду — стеноз. Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии — патологическое состояние выводного тракта правого желудочка, характеризующееся препятствием на пути вывода крови на уровне клапана лёгочной артерии.

При данной патологии отмечается дефект развития клапана легочной артерии, где створки плохо развиты, сращены друг с другом и часто представляют собой просто мембрану с отверстием в центре.

При стенозе легочной артерии давление в правом желудочке повышается. Так как мышце правого желудочка необходимо большее усилие для продвижения крови в легочную артерию, то происходит гипертрофия стенки правого желудочка с изменением гемодинамики. Время и степень гипертрофии напрямую зависят от размера стенотического участка.

Диагностика стеноза клапана легочной артерии

Легкие стадии стеноза клапана легочной артерии у кошек и собак могут протекать бессимптомно. Признаки тяжелой сердечной недостаточности, такие как быстрая утомляемость, одышка, синюшность, увеличение размеров печени могут появиться в ранние сроки на фоне тяжелой дисфункции клапана легочной артерии или в более поздние сроки в виду удовлетворительной пропускной способности клапана.

При аускультации в проекции клапана легочной артерии определяют расщепление II тона, характерный грубый систолический шум. При незначительном и умеренном стенозе шум бывает мягким, может быть слышен систолический щелчок.

При рентгенологическом исследовании в случаях незначительного стенозирования размеры тени сердца изменяются мало. При выраженном стенозе отмечают увеличение тени правого желудочка, правого предсердия, определяют постстенотическое расширение (кроме случаев инфундибулярного стеноза) легочной артерии. Легочный рисунок ослаблен.

На ЭКГ признаки гипертрофии правого желудочка и иногда признаки перегрузки правого предсердия.

При проведении УЗИ (ЭХО КГ) сердца в режиме допплерографии определяют резкое увеличение скорости легочного потока более -2,0 м/с, турбулентность потока, гипертрофию стенки правого желудочка.

Лечение стеноза клапана легочной артерии

Из-за затрудненного оттока правый желудочек работает с постоянной перегрузкой, что довольно быстро приводит к увеличению размеров его полости, утолщению его стенки и нарушению гемодинамики.

При резком увеличении градиента давления до 50-60 мм. рт. ст. требуется хирургическое вмешательство. У человека распространены несколько методов хирургического вмешательства: протезирование клапана, баллонная вальвулопластика. У собак и кошек в основном используют эндоваскулярные методы (баллонная вальвулопластика) дилатации клапана легочной артерии. Противопоказанием к подобным операциям являются субартериальные стенозы.

Лечение стеноза в ветцентре доктора Воронцова

При любых подозрениях на заболевания сердца у вашего питомца, приходите к нам в клинику. Ветцентр доктора Воронцова находится в Москве, ЮАО, недалеко от пересечения МКАД и Каширского шоссе. Точный адрес: Совхоз им. Ленина, дом 3а (карта проезда), метро Домодедовская, Орехово, Зябликово.

По всем вопросам можно проконсультироваться по телефонам:

+7(495) 740-48-59
+7(936) 001-03-04 

Лечение сужения легочной артерии за рубежом: проверенные больницы, цены без посредников, отзывы клиентов, консультации докторов

Cужение легочной артерии (стеноз легочной артерии, изолированный стеноз клапана легочного ствола) характеризуется наличием препятствия кровотоку на уровне клапана легочного ствола. Частота встречаемости этого порока сердца высокая. Он составляет до 10% от всех врожденных пороков сердца. Причиной нарушения кровообращения на уровне клапана легочного ствола служит сращение створок клапана. Створки клапанов срастаются либо в области своего основания и тогда их края сохраняют некоторую подвижность, но чаще сращение происходит по всему краю створок и створки приобретают вид диафрагмы, в центре которой имеется отверстие. Изредка отверстий может быть несколько. Образовавшаяся перепонка или диафрагма создает препятствие нормальному току крови через входное отверстие легочного ствола.

Во время фазы систолы правого желудочка она прогибается внутрь легочной артерии, во время диастолы может прогнуться внутрь правого желудочка. Но чаще в результате склеротических процессов диафрагма утолщается, становится слабоподвижной. При размере выходного отверстия более 1см течение порока может быть легким. При тяжелом течении иногда обнаруживается выходное отверстие легочной артерии размером около 3-4мм в диаметре. Затруднение поступления крови в легочную артерию из правого желудочка вызывает гипертрофию мышцы правого желудочка. Нарушается и структура внутренней оболочки сердца – эндокарда. Он утолщается, фиброзируется. Это может привести к развитию дополнительного сужения – второго уровня стеноза. В стенках легочной артерии, которые находятся под непривычно большим давлением, происходят дегенеративные изменения. Стенка артерии истончается, сама артерия расширяется. 

Состояние кровообращения у таких пациентов от площади выходного отверстия из правого желудочка в легочную артерию. От этого зависит давление в правом желудочке. Считается, что давление в правом желудочке повышается, если отверстие меньше нормы наполовину. При сужении выходного отверстия желудочка более 50% в правом желудочке возрастает давление, работа правого желудочка резко возрастает для того, чтобы компенсировать создавшееся препятствие кровотоку. Порок классифицируют в зависимости от величины давления в правом желудочке в период систолы. Выделяют четыре стадии течения порока: умеренный стеноз, выраженный стеноз, резкий стеноз и стадия декомпенсации. Диагностика сужения легочной артерии Пациенты со стенозом легочной артерии чаще всего жалуются на одышку, при физической нагрузке, а иногда одышка появляется и в покое. В подростковом периоде появляются боли в области сердца. У некоторых больных появляется голубоватая окраска губ. При осмотре обнаруживают выпячивание в области сердца – сердечный горб, набухание и видимую пульсацию вен на шее. При аускультации прослушивается грубый систолический шум, характерное изменение тонов сердца. На электрокардиограмме фиксируется нагрузка и гипертрофия правых отделов сердца. При эхокардиографическом исследовании выявляют стеноз легочной артерии, определяют размеры выходного отверстия, состояние клапанного аппарата. На рентгеновских снимках обнаруживают сердце увеличенных размеров, за счет его правых отделов, выпячивание дуги легочной артерии. Для определения величины давления в правом желудочке и легочной артерии проводят катетеризацию сердца. Наиболее полные данные о состоянии клапанов легочной артерии, размеров выходного отверстия получают при селективной ангиокардиографии. Лечение сужения легочной артерии Тактика лечения зависит от степени стеноза легочной артерии. Если при рождении ребенка сразу обнаруживаются признаки сужения легочной артерии, предполагается, что степень стеноза большая, то операция может быть проведена срочно. Если состояние пациента удовлетворительное, то операция производится позже. Наилучшими сроками для оперативного лечения считается возраст ребенка 5-10 лет. .Если степень сужения небольшая и жалоб у пациента нет, операция не производится. Оперативное лечение происходит в условиях аппарата искусственного кровообращения. Производится рассечение сросшихся швов клапана или отсечение разросшихся мышечных тканей. В настоящее время применяется более щадящая методика баллонная вальвулопластика, когда операция на открытом сердце не производится. Смертность при этих операциях не превышает 2%. Результаты оперативного лечения хорошие. Ребенок может идти в школу через 2-3 месяца после операции. Физические нагрузки должны быть ограничены в течение одного двух лет.

Легочный стеноз | Детская больница Филадельфии

Когда сердце сжимается, правый желудочек (нижняя правая камера) качает кровь в легочную артерию, по которой кровь поступает в легкие. Легочный или легочный клапан расположен между правым желудочком и главной легочной артерией. Работа клапана легочной артерии заключается в предотвращении утечки крови обратно в сердце между ударами.

Нормальный легочный клапан состоит из трех тонких частей. При стенозе легочной артерии два участка слипаются или имеют слишком большую толщину.Также может быть меньше трех разделов. В результате легочный клапан становится слишком узким, и сердцу приходится усерднее работать, чтобы перекачивать достаточно крови в организм. Легочный стеноз может быть легким, средним, тяжелым или опасным для жизни.

Это состояние также называется стенозом легочной артерии или стенозом клапана легочной артерии. Когда закупорка находится ниже клапана легочной артерии из-за слишком большого количества мышц (мышечных пучков), это называется субпульмональным стенозом. Также стеноз может возникать над легочным клапаном, в самой легочной артерии; это называется надклапанным стенозом легочной артерии.

Легочный стеноз обычно не вызывает симптомов у младенцев или маленьких детей. По мере взросления ребенка могут появляться аномальные признаки и симптомы, включая усталость, шум в сердце (дополнительный звук сердца, когда врач слушает с помощью стетоскопа) и, в редких случаях, боль в груди или обморок.

В редких случаях у новорожденных возникает опасный для жизни стеноз легочной артерии, требующий немедленной медицинской помощи. Тяжелые случаи легочного стеноза иногда диагностируются еще до рождения в рамках нашей программы «Сердце плода».

Обычно мы диагностируем стеноз легочной артерии после того, как врач первичной медико-санитарной помощи обнаруживает шум в сердце и направляет к нам ребенка. Для диагностики стеноза легочной артерии могут потребоваться некоторые или все из следующих тестов:

• Пульсоксиметрия: безболезненный способ контроля количества кислорода в крови
• Рентген грудной клетки
• Эхокардиограмма (также называемая «эхо» или ультразвуком): звуковые волны, используемые для наблюдения за сердцем.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): измеряет электрическую активность сердца
• МРТ сердца: трехмерное изображение сердечных артерий и вен
• Катетеризация сердца: тонкая трубка вводится в сердце через вену и / или артерию в ноге или через пупок («пупок»).

Легочный стеноз может передаваться по наследству, поэтому обязательно сообщите своему кардиологу, если в анамнезе есть шум у других близких членов семьи.

Точное лечение, необходимое для легочного стеноза, зависит от анатомии сердца каждого ребенка. Детям с легочным стенозом легкой степени лечение обычно не требуется. Однако это необходимо в случаях умеренного, тяжелого и опасного для жизни легочного стеноза.

Катетеризация сердца

Во время катетеризации сердца интервенционный кардиолог вставит тонкую трубку (катетер) в вену на ноге, а затем направит трубку к сердцу вашего ребенка. На конце катетера будет воздушный шарик.Баллон ненадолго надувается, чтобы открыть узкий клапан, затем сдувается и вынимается. Иногда используются два катетера и баллон.

Дети постарше проведут одну ночь в больнице после этой процедуры, в специальном отделении после катетеризации CHOP, прежде чем вернуться домой. Им также потребуется отдых в течение следующих нескольких дней, но затем они смогут вернуться к нормальной деятельности. Новорожденные с критическими состояниями или дети, которые уже находятся в стационаре в CHOP, могут оставаться в больнице немного дольше, либо в Evelyn and Daniel M.Отделение кардиологической интенсивной терапии Табаса (CICU), где они будут получать круглосуточное внимание от группы специализированных кардиологов-специалистов в области интенсивной терапии или отделения кардиологической помощи (CCU).

Хирургия

В редких случаях требуется хирургическое вмешательство для лечения стеноза легочной артерии. Хирурги вскрывают или вырезают клапан.

Хирургия подлегочной и надклапанной зоны

Подлегочный и надклапанный легочный стеноз не проходит при катетеризации сердца и требует хирургического вмешательства, если степень закупорки является средней или тяжелой.Хирургия подлегочного стеноза включает вырезание лишних мышц под клапаном. Операция по поводу надклапанного стеноза легочной артерии включает увеличение легочной артерии пластырем.

Сегодня большинство детей с сердечными заболеваниями, такими как стеноз легочной артерии, продолжают вести здоровую и продуктивную жизнь, как взрослые. Также проводятся исследования инновационных способов лечения легочного стеноза, включая тканевые замены клапана. Новый клапан пациента будет выращен из его собственных клеток на биоразлагаемой сетке.Все еще находящийся на стадии исследований и разработок, это интересный вариант лечения легочного стеноза, который может быть доступен в ближайшем будущем.

С

по 18

Детям со стенозом легочной артерии необходимы регулярные осмотры детского кардиолога. Некоторым детям также необходимо продолжать принимать лекарства и ограничивать физическую активность.

По мере роста вашего ребенка кровь может просачиваться через аномальный клапан. Это называется легочной регургитацией или легочной недостаточностью.Блокировка также может вернуться у некоторых детей. Если это произойдет, катетеризацию сердца можно повторить, если не будет слишком сильной регургитации. В тяжелых случаях может потребоваться дополнительная операция.

Наши детские кардиологи наблюдают за пациентами со стенозом легочной артерии до тех пор, пока они не станут взрослыми, координируя лечение с врачами первичной медико-санитарной помощи.

Во взрослую жизнь

Взрослые, рожденные со стенозом легочной артерии, должны продолжать посещать кардиолога. Поможем с переходом к взрослому кардиологу.Всем пациентам с пороком легочного клапана потребуется пожизненное наблюдение у кардиолога.

Центр врожденных пороков сердца взрослых в Филадельфии, совместная программа Детской больницы Филадельфии и Пенсильванского университета, отвечает уникальным потребностям взрослых, родившихся с пороками сердца.

Легочный стеноз: симптомы, диагностика и лечение

Что такое стеноз легочной артерии?

Легочный стеноз — это врожденный (присутствующий при рождении) дефект, который возникает из-за аномального развития сердца плода в течение первых восьми недель беременности.

Легочный клапан находится между правым желудочком и легочной артерией. Он имеет три створки, которые функционируют как односторонняя дверь, позволяя крови течь вперед в легочную артерию, но не назад в правый желудочек.

При легочном стенозе проблемы с легочным клапаном затрудняют открытие створок и позволяют крови течь вперед от правого желудочка к легким в нормальном режиме. У детей к этим проблемам могут относиться:

• Клапан с частично сросшимися створками.
• Клапан с толстыми створками, которые не открываются полностью.
• Область над или под легочным клапаном сужена.

Существует четыре различных типа стеноза легочной артерии:

• Клапанный стеноз легочной артерии. Створки клапана утолщены и / или сужены.
• Надклапанный стеноз легочной артерии. Легочная артерия чуть выше легочного клапана сужена.
• Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии. Мышца под клапанной областью утолщена, сужая отток от правого желудочка.
• Отделение периферического стеноза легочной артерии. Правая или левая легочная артерия сужены, или обе могут быть сужены.

Легочный стеноз может иметь различную степень и классифицироваться в зависимости от наличия препятствия кровотоку. Ребенок с тяжелым легочным стенозом может серьезно болеть, при этом основные симптомы могут проявляться в раннем возрасте. У ребенка с легким стенозом легочной формы симптомы могут быть незначительны или отсутствовать, а может быть и вовсе отсутствуют до более позднего возраста.Обструкция средней или тяжелой степени может со временем ухудшиться.

Легочный стеноз составляет половину всех сложных врожденных пороков сердца.

Легочный стеноз составляет от 5 до 10 процентов всех случаев врожденных пороков сердца.

Что вызывает стеноз легочной артерии?

Врожденный стеноз легочной артерии возникает из-за неправильного развития клапана легочной артерии в первые восемь недель роста плода. Это может быть вызвано рядом факторов, хотя в большинстве случаев этот порок сердца возникает спорадически (случайно), без очевидной очевидной причины его развития.

Некоторые врожденные пороки сердца могут иметь генетическую связь, возникающую либо из-за дефекта гена, либо из-за хромосомной аномалии, либо из-за воздействия окружающей среды, в результате чего проблемы с сердцем чаще возникают в определенных семьях.

Почему стеноз легочной артерии вызывает беспокойство?

Легочный стеноз легкого может не вызывать никаких симптомов. Проблемы могут возникнуть при стенозе легочной артерии от средней до тяжелой. В этом случае правый желудочек должен работать больше, чтобы попытаться переместить кровь через плотный легочный клапан.В конце концов, правый желудочек больше не может справляться с дополнительной нагрузкой и не может эффективно двигаться вперед. Давление нарастает в правом предсердии, а затем в венах, возвращая кровь к правой стороне сердца. Может возникнуть задержка жидкости и отек.

Каковы симптомы стеноза легких?

Ниже приведены наиболее частые симптомы стеноза легочной артерии. Однако каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

• Тяжелое или учащенное дыхание
• Одышка
• Усталость
• Учащенное сердцебиение
• Отек стоп, лодыжек, лица, век и / или живота.

Симптомы легочного стеноза могут напоминать другие заболевания или проблемы с сердцем. Детские кардиологи клиники CHOC могут тщательно диагностировать подозрение на сердечное заболевание и составить комплексный план лечения.

Как диагностируется стеноз легочной артерии?

Если врач ребенка услышит шум в сердце во время медицинского осмотра, ребенка направят к детскому кардиологу для постановки диагноза. В этом случае шум в сердце — это просто шум, вызванный турбулентностью крови, протекающей через суженный легочный клапан.Симптомы, которые проявляет ваш ребенок, также помогут в диагностике.

Детский кардиолог специализируется на диагностике и лечении врожденных пороков сердца, а также проблем с сердцем, которые могут развиться позже в детстве. Кардиолог проведет физический осмотр, послушает сердце и легкие и сделает другие наблюдения, которые помогут в постановке диагноза. Место в грудной клетке, где шепот слышен лучше всего, а также громкость и качество шепота (резкий или дующий) дадут кардиологу первоначальное представление о том, какая проблема с сердцем может быть у вашего ребенка.Диагностические тесты на врожденные пороки сердца зависят от возраста и клинического состояния ребенка. Некоторые тесты, которые могут быть рекомендованы, включают следующее:

• Рентген грудной клетки. Диагностический тест, использующий рентгеновские лучи для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке. Узнайте больше о рентгеновских лучах.
• Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ). Тест, который регистрирует электрическую активность сердца, выявляет аномальные ритмы (аритмии) и выявляет напряжение сердечной мышцы.Узнайте больше об электрокардиограмме.
• Эхокардиограмма (эхо). Процедура, которая оценивает структуру и функцию сердца с помощью звуковых волн, записанных электронным датчиком, который создает движущееся изображение сердца и сердечных клапанов. Узнайте больше об эхокардиограмме.

Как лечить стеноз легочной артерии?

Специфическое лечение легочного стеноза определит врач вашего ребенка на основании:

• Возраст ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
• Степень состояния
• Толерантность ребенка к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
• Ожидания по ходу состояния
• Мнение или предпочтение семьи.

Легкий стеноз легких часто не требует лечения. Умеренный или тяжелый стеноз лечится путем восстановления закупоренного клапана. В настоящее время доступно несколько вариантов.

Некоторые младенцы будут очень больны, им потребуется помощь в отделении интенсивной терапии сердечно-сосудистых заболеваний (CVICU) или отделении интенсивной терапии новорожденных (NICU) перед процедурой, и, возможно, даже потребуется восстановление клапана легочной артерии, если стеноз тяжелый. Другим, у которых проявляются незначительные симптомы, будет назначен менее срочный ремонт.

Варианты ремонта включают следующее:

• Баллонная дилатация или вальвулопластика. Процедура интервенционной катетеризации сердца является наиболее распространенным методом лечения. Небольшая гибкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд в паху и направляется внутрь сердца. На наконечнике трубки имеется спущенный баллон. Когда трубка помещается в суженный клапан, баллон надувается, чтобы растянуть открытую область. Эта процедура может использоваться при клапанном стенозе легочной артерии или стенозе легочной артерии ветвистого типа.Детям, перенесшим баллонную дилатацию, возможно, потребуется пройти курс антибиотикопрофилактики в течение определенного периода времени после выписки из больницы. Узнайте больше об интервенционной катетеризации сердца.
• Вальвотомия. Вальвотомия — это хирургическое удаление рубцовой ткани внутри створок аортального клапана, которая препятствует правильному открытию створок клапана.
• Клапанэктомия (с трансаннулярным пластырем или без него). Клапанэктомия — это хирургическое удаление клапана, которое часто сопровождается установкой оттока для улучшения кровотока из правого желудочка в легочную артерию.Когда человек достигнет совершеннолетия, может потребоваться замена клапана легочной артерии.
• Нашивка увеличения. Патчи используются для увеличения суженных участков. При подклапанном стенозе легочной артерии разрез делается в правом желудочке, мышца, вызывающая обструкцию ниже легочного клапана, разделяется, и на края разреза правого желудочка вшивается пластырь, чтобы увеличить область под легочным клапаном, где использовалось сужение. быть. При надклапанном стенозе легочной артерии сужение находится в артерии сразу за легочным клапаном.В эту артерию вшивают пластыри, чтобы увеличить ее диаметр и уменьшить сужение.
• Замена клапана легочной артерии. Замена клапана легочной артерии — это хирургическая процедура, которая часто рекомендуется в зрелом возрасте в случае негерметичности клапанов легких. Можно использовать тканевый клапан (свиньи или человека). Детям, перенесшим замену клапана, необходимо будет проводить профилактику антибиотиками на протяжении всей жизни.

Узнайте больше о кардиохирургии.

Каковы отдаленные перспективы после восстановления легочного стеноза?

Кардиолог вашего ребенка может порекомендовать вам назначать антибиотики для предотвращения бактериального эндокардита в течение определенного периода времени после операции и всегда при всех заменах клапана.Иногда могут потребоваться повторные процедуры интервенционной катетеризации в младенчестве и детстве, чтобы растянуть клапан. Замена легочного клапана может быть рекомендована позже, в подростковом или раннем взрослом возрасте, чтобы предотвратить такие осложнения, как увеличение правого желудочка, сердечная недостаточность и аритмии (нерегулярные или учащенные сердцебиения).

Регулярное последующее наблюдение в центре, предлагающем педиатрическую или взрослую помощь при врожденных пороках сердца, должно продолжаться на протяжении всей жизни пациента.

Проконсультируйтесь с лечащим врачом относительно конкретных перспектив для вашего ребенка.

Стеноз легочного клапана | Воробей

Обзор

Стеноз легочного клапана — это состояние, при котором деформация легочного клапана или рядом с ним сужает отверстие легочного клапана и замедляет кровоток. Легочный клапан расположен между нижней правой камерой сердца (правый желудочек) и легочными артериями. У взрослых иногда бывает стеноз клапана легочной артерии как осложнение другого заболевания, но чаще всего стеноз клапана легочной артерии развивается до рождения как врожденный порок сердца.

Стеноз клапана легочной артерии варьируется от легкого и бессимптомного до тяжелого. Легкий легочный стеноз обычно не ухудшается со временем, но средние и тяжелые случаи могут ухудшиться и потребовать хирургического вмешательства. К счастью, лечение, как правило, весьма успешно, и большинство людей со стенозом клапана легочной артерии могут рассчитывать на нормальный образ жизни.

Симптомы

Признаки и симптомы стеноза клапана легочной артерии различаются в зависимости от степени обструкции. У людей с легким стенозом легкого обычно нет симптомов.Люди с более значительным стенозом часто могут впервые заметить симптомы во время тренировки.

Признаки и симптомы стеноза клапана легочной артерии могут включать:

• Шумы в сердце — ненормальный свистящий звук, слышимый с помощью стетоскопа, вызванный турбулентным кровотоком
• Усталость
• Одышка, особенно при физической нагрузке
• Боль в груди
• Потеря сознания (обморок)

Когда обращаться к врачу

Поговорите со своим врачом, если у вас или вашего ребенка:

• Одышка
• Боль в груди
• Обморок

Если у вас стеноз легочной артерии или другая проблема с сердцем, своевременное обследование и лечение помогут снизить риск осложнений.

Причины

Стеноз клапана легочной артерии обычно возникает, когда клапан легочной артерии не растет должным образом во время внутриутробного развития. У детей, страдающих этим заболеванием, могут быть и другие врожденные пороки сердца. Неизвестно, что вызывает аномальное развитие клапана.

Нормальная анатомия клапана легочной артерии

Легочный клапан состоит из трех тонких кусочков ткани, называемых створками, расположенных по кругу. С каждым ударом сердца клапан открывается в направлении потока крови — в легочную артерию и далее в легкие — затем закрывается, чтобы предотвратить обратный ток крови в правый желудочек сердца.

Что происходит при стенозе клапана легочной артерии

Одна или несколько бугорков могут быть дефектными или слишком толстыми, или бугорки могут не отделяться друг от друга должным образом. В этом случае клапан не открывается правильно, что ограничивает кровоток.

Прочие условия участия

Иногда заболевание может быть вызвано другими заболеваниями или наличием искусственного клапана.

• Карциноидный синдром. Этот синдром — сочетание признаков и симптомов, включая покраснение кожи и диарею, — возникает в результате высвобождения химического вещества, серотонина, из новообразований, называемых карциноидными опухолями, в пищеварительной системе.
• Ревматическая лихорадка. Это осложнение инфекции, вызванной стрептококковыми бактериями, например ангины, может привести к повреждению сердечных клапанов.

Факторы риска

Поскольку стеноз клапана легочной артерии обычно развивается до рождения, факторов риска известно не так много. Однако определенные условия и процедуры могут увеличить риск развития стеноза клапана легочной артерии в более позднем возрасте, в том числе:

• Карциноидный синдром
• Ревматическая лихорадка
• Синдром Нунана
• Замена клапана легочной артерии

Осложнения

Легочный стеноз может быть связан со следующим:

• Заражение. Люди с проблемами сердечного клапана, такими как легочный стеноз, имеют более высокий риск развития бактериальных инфекций внутренней оболочки сердца (инфекционный эндокардит), чем люди без проблем с сердечным клапаном.
• Проблемы с сердцебиением. При тяжелом стенозе легочной артерии правый желудочек сердца должен сильнее перекачивать кровь в легочную артерию. Прокачка правого желудочка против повышенного давления вызывает утолщение мышечной стенки желудочка (гипертрофия правого желудочка).В конце концов сердце становится жестким и может ослабнуть.
• Сердечная недостаточность. Если правый желудочек не может эффективно перекачивать кровь, развивается сердечная недостаточность. Это приводит к опуханию ног и живота, а также может вызвать усталость и одышку.
• Нерегулярное сердцебиение (аритмия). Люди со стенозом легочной артерии чаще страдают нерегулярным сердцебиением. Если стеноз не тяжелый, нерегулярное сердцебиение, связанное со стенозом легочной артерии, обычно не опасно для жизни.

Диагноз

Стеноз клапана легочной артерии часто диагностируется в детстве, но иногда не обнаруживается до более позднего возраста. Если ваш врач слышит шум в сердце во время обычного осмотра и подозревает легочный стеноз, он или она может затем использовать различные тесты для подтверждения диагноза.

• Эхокардиограмма. Звуковые волны отражаются от вашего сердца и создают движущиеся изображения, которые можно просматривать на видеоэкране. Этот тест полезен для проверки структуры клапана легочной артерии, локализации и степени сужения (стеноза), а также размера и функции правого желудочка.

  Врачи также могут выполнить трехмерную эхокардиограмму.

• Электрокардиограмма. Во время этой процедуры на грудь, запястья и лодыжки накладываются пластыри с проводами (электродами). Электроды измеряют электрическую активность вашего сердца, которая записывается на бумаге. Этот тест помогает определить, утолщена ли мышечная стенка правого желудочка (гипертрофия правого желудочка).

• Другие методы визуализации. МРТ и КТ иногда используются для подтверждения диагноза стеноза клапана легочной артерии.

• Катетеризация сердца. Во время этой процедуры врач вставляет тонкую гибкую трубку (катетер) в артерию или вену в паху и продвигает ее к сердцу или кровеносным сосудам. Краситель, введенный через катетер, делает ваши кровеносные сосуды видимыми на рентгеновских снимках. Врачи также используют катетеризацию сердца для измерения артериального давления в камерах сердца и кровеносных сосудах.

  Врачи обычно используют этот тест только в том случае, если они подозревают, что вам или вашему ребенку потребуется баллонная вальвулопластика — процедура, которую можно проводить одновременно с катетеризацией сердца.

Лечение

Стеноз клапана легочной артерии подразделяется на легкий, средний или тяжелый, в зависимости от измерения разницы артериального давления между правым желудочком и легочной артерией. Легкий стеноз легочной артерии, не вызывающий симптомов, обычно не требует лечения, достаточно регулярных осмотров.

В зависимости от степени обструкции в более серьезных случаях может потребоваться баллонная вальвулопластика или операция на открытом сердце.

• Баллонная вальвулопластика. Используя небольшую трубку, которая была продета через вену на ноге к сердцу для катетеризации сердца, ваш врач вводит ненадутый баллон через отверстие суженного легочного клапана. Затем он или она надувает баллон, расширяя суженный клапан для увеличения кровотока, а затем удаляет баллон.

  Наиболее частым побочным эффектом баллонной вальвулопластики является утечка крови обратно через легочный клапан (клапанная регургитация). Как и при большинстве процедур, существует риск кровотечения, инфекции или образования тромбов.

• Операция на открытом сердце. Если баллонная вальвулопластика невозможна, вам может потребоваться операция на открытом сердце. Во время операции ваш врач либо ремонтирует легочную артерию или клапан, либо заменяет клапан искусственным.Во время операции также можно исправить другие врожденные пороки сердца. Существует небольшой риск кровотечения, инфекции или образования тромбов, связанных с операцией.

Образ жизни и домашние средства

Хотя вы мало что можете сделать для предотвращения стеноза клапана легочной артерии, вы можете принять меры, чтобы не допустить развития осложнений вашего состояния.

Ваш врач также, вероятно, порекомендует регулярные контрольные визиты для оценки вашего состояния.

Профилактические антибиотики

В большинстве случаев вам не нужно принимать антибиотики, чтобы предотвратить инфекцию внутренней оболочки сердца (инфекционный эндокардит). Ваш врач порекомендует антибиотики, если у вас раньше был эндокардит или если вам сделали замену легочного клапана.

Здоровый образ жизни для сердца

Принятие здорового образа жизни снижает риск развития других сердечных заболеваний, например сердечного приступа. Об изменениях образа жизни, о которых стоит поговорить со своим врачом, относятся:

• Бросить курить
• Соблюдение здоровой для сердца диеты, например разнообразных фруктов и овощей, нежирных молочных продуктов, цельнозерновых и нежирного мяса
• Поддержание здорового веса
• Регулярная физическая активность

Беременность

Беременность обычно не является проблемой для женщин со стенозом клапана легочной артерии легкой или средней степени тяжести.Если у вас тяжелый стеноз клапана легочной артерии, риск осложнений во время родов выше, чем у женщин без этого заболевания. При необходимости во время беременности можно сделать баллонную вальвулопластику.

Подготовка к записи

Скорее всего, вы начнете с посещения семейного врача, терапевта или врача вашего ребенка. Затем вас, вероятно, направят к врачу, имеющему опыт оценки и лечения сердечных заболеваний (кардиологу).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

• Запишите симптомы, которые есть у вас или вашего ребенка, , включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
• Запишите ключевую личную информацию, , включая серьезные стрессы или недавние болезни.
• Перечислите все лекарства, витаминов и пищевых добавок, которые принимаете вы или ваш ребенок.
• Запишите вопросы, которые нужно задать врачу.

Подготовка списка вопросов поможет вам максимально эффективно проводить время с врачом. При стенозе клапана легочной артерии можно задать несколько основных вопросов:

• Какая наиболее вероятная причина симптомов у меня или моего ребенка?
• Есть ли другие возможные причины?
• Какие тесты нужны? Требуют ли эти тесты специальной подготовки?
• Стеноз клапана легочной артерии является временным или продолжительным?
• Какие методы лечения доступны и какие вы рекомендуете?
• Каковы риски баллонной вальвулопластики или операции на открытом сердце?
• У меня другие проблемы со здоровьем.Как мне лучше всего управлять ими вместе?
• Нужно ли мне ограничивать деятельность меня или моего ребенка?
• Могу ли я взять с собой брошюры или другие печатные материалы? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать вам ряд вопросов, в том числе:

• Когда у вас появились симптомы?
• Ваши симптомы были постоянными или случайными?
• Ваши симптомы ухудшаются, когда вы тренируетесь или когда вы лежите?
• Кажется, что-нибудь улучшает ваши симптомы?

Контент Mayo Clinic Обновлено: 22. 12.2020

© 1998-2020 Фонд медицинского образования и исследований Мэйо (MFMER).Все права защищены. Условия эксплуатации

Неподдерживаемый браузер! Этот веб-сайт будет предлагать ограниченные функции в этом браузере. Мы поддерживаем только последние версии основных браузеров, таких как Chrome, Firefox, Safari и Edge.

×

Стеноз легочного клапана | Кардиология

Причины стеноза клапана легочной артерии

В большинстве случаев стеноз клапана легочной артерии возникает из-за врожденного порока сердца, когда легочный клапан неправильно формируется в утробе матери.Дети, рожденные со стенозом легочного клапана, обычно рождаются с другими аномалиями.

Другие причины включают:

• Карциноидный синдром — результат высвобождения карциноидных опухолей в пищеварительной системе.
• Ревматическая лихорадка — развивается из-за невылеченной ангины, которая может повредить сердечные клапаны.

Факторы риска стеноза клапана легочной артерии

Существует несколько известных факторов риска стеноза клапана легочной артерии, если он развивается как врожденный порок сердца.

Если стеноз легочной артерии разовьется в более позднем возрасте, следующие состояния могут увеличить ваш риск развития этого состояния:

• Карциноидный синдром
• Ревматическая лихорадка
• Синдром Нунана

Симптомы стеноза клапана легочной артерии

У некоторых пациентов со стенозом клапана легочной артерии симптомы отсутствуют. Другие с более тяжелым стенозом впервые испытывают симптомы во время тренировки.

Симптомы стеноза клапана легочной артерии включают:

• Шумы в сердце
• Одышка
• Цианоз
• Одышка
• Головокружение
• Боль в верхней части грудной клетки
• Расстройства развития

Диагностика стеноза клапана легочной артерии

Стеноз клапана легочной артерии часто диагностируется в детстве. Врачи могут обнаружить определенный шум в сердце во время осмотра и могут назначить диагностические тесты для подтверждения диагноза.

Диагностические тесты включают:

• Эхокардиограмма (эхо) — использует звуковые волны для получения изображения клапана легочной артерии, тест может определить степень стеноза.
• Электрокардиограмма — измерение электрических импульсов в сердце для определения утолщения стенки правого желудочка.
• Катетеризация сердца — измеряет кровяное давление в камерах тепла и кровеносных сосудах.

Лечение стеноза клапана легочной артерии

Лечение стеноза клапана легочной артерии может зависеть от тяжести вашего случая, а также от прогрессирования заболевания. В зависимости от артериального давления в правом желудочке и легочной артерии стеноз клапана легочной артерии классифицируется как легкий, средний или тяжелый.

Легочный стеноз легочной формы требует только тщательного наблюдения. По мере прогрессирования болезни ваш врач назначит процедуру, которая лучше всего облегчит ваши симптомы.

В число хирургических вмешательств при легочном стенозе могут входить:

• Баллонная вальвотомия (баллонная вальвулопластика) — во время этой процедуры баллон вводится в легочный клапан и надувается для расширения легочного клапана.
• Ремонт или замена клапана легочной артерии — в тяжелых случаях может потребоваться ремонт или замена клапана. По возможности ваш хирург восстановит ваш клапан, используя ткань вашего собственного сердца, но его можно заменить механическим или тканевым клапаном из сердца свиньи, коровы или человека.

Симптомы, причины, лечение и тесты

Обзор

Что такое стеноз легочной артерии?

Стеноз легочной артерии — это сужение (стеноз), которое возникает в легочной артерии, большой артерии, которая посылает бедную кислородом кровь в легкие для обогащения кислородом. Сужение может происходить в основной легочной артерии и / или в ветвях левой или правой легочной артерии. Это сужение затрудняет попадание крови в легкие для поглощения кислорода. Без достаточного количества кислорода сердце и тело не могут функционировать должным образом. Чтобы преодолеть сужение, давление в правом желудочке (камере, которая перекачивает кровь в легочные артерии) повышается до уровней, которые могут повредить сердечную мышцу.

Симптомы и причины

Каковы симптомы стеноза легочной артерии?

Если сужение артерии менее 50 процентов, ваш ребенок может не испытывать никаких симптомов.Однако, если сужение артерии превышает 50 процентов, у вашего ребенка могут возникнуть следующие симптомы:

• Одышка
• Усталость
• Тяжелое или учащенное дыхание
• Учащенное сердцебиение
• Отек стоп, лодыжек, лица, век и / или живота

Что вызывает стеноз легочной артерии?

Стеноз легочной артерии — это врожденный порок сердца, то есть дефект, который является врожденным или существует при рождении.Другими словами, дефект — это аномалия, а не болезнь. Стеноз легочной артерии часто сочетается с другими врожденными пороками сердца, такими как:

• Тетралогия Фалло — четырехконечный дефект, состоящий из: 1) дефекта межжелудочковой перегородки, 2) сужения в области легочного клапана или сразу под ним, 3) правого желудочка, который более мускулист, чем обычно, 4) аорта, расположенная непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки
• Атрезия легочной артерии — отсутствие легочного клапана, препятствующего оттоку крови из правого желудочка в легочную артерию и далее в легкие
• Truncus arteriosus — образование только одной комбинированной артерии вместо нормальных двух выходов из сердца, аорты и легочной артерии
• Стеноз клапана легочной артерии — проблемы с клапаном легочной артерии (например, развитие менее трех створок, створки, которые могут частично срастаться, толстые створки, которые не открываются полностью), затрудняющие работу створок клапана открыть и позволить крови течь из правого желудочка в легкие
• Открытый артериальный проток — открытый проход между легочной артерией и аортой. Обычно этот проход закрывается сам по себе в течение нескольких часов после рождения, но когда этого не происходит, требуется хирургическое вмешательство или амбулаторная катетерная процедура, чтобы закрыть отверстие

Другие причины стеноза легочной артерии могут включать: другие синдромы, поражающие сердце (например, синдром краснухи [группа сердечных и других проблем со здоровьем у младенца, вызванная инфекцией краснухи у матери во время беременности] и синдром Вильямса [группа патологий, поражающих сердце и другие органы]) и хирургические процедуры, используемые для исправления других пороков сердца (например, перевязка легочной артерии — целенаправленное сужение артерии для уменьшения притока крови к легким).

Диагностика и тесты

Как диагностируется стеноз легочной артерии?

Во время обычного осмотра врач вашего ребенка может услышать аномальные сердечные тоны (шум) при прослушивании сердца. Если обнаружены необычные звуки, ваш врач назначит другие тесты, которые могут включать:

• Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ) — тест, который регистрирует электрические изменения, происходящие во время сердцебиения; выявляет нарушения сердечного ритма (аритмии) и обнаруживает напряжение сердечной мышцы.
• Рентген грудной клетки — тест для определения размера и формы сердца, легких и легочных артерий.
• Эхокардиограмма — тест, в котором используются звуковые волны для создания движущегося изображения внутренних структур сердца.
• Ультразвук Допплера — тест, который использует звуковые волны для измерения кровотока; обычно в сочетании с эхокардиограммой для оценки внутренней структуры сердца и кровотока через клапаны и сосуды сердца.
• Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) — тест, в котором используется трехмерное изображение для выявления того, как кровь течет через сердце и сосуды и как оно работает.
• Компьютерная томография — рентгеновская процедура, объединяющая множество рентгеновских изображений с помощью компьютера для создания изображений сердца в поперечном сечении. КТ сердца использует передовую технологию КТ с внутривенным (IV) контрастом (красителем) для визуализации анатомии сердца, коронарного кровообращения и магистральных сосудов.
• Катетеризация сердца — процедура, при которой тонкая трубка (катетер) вводится в вену или артерию и вводится в сердце для определения уровня кислорода, измерения изменений давления и создания рентгеновских снимков сердца и сердца. его внутренние структуры.
• Легочная ангиография — рентгеновский снимок легочных артерий и вен сердца с добавлением красителей.
• Перфузионное сканирование — тест, при котором пациенту вводят небольшое количество радиоактивного материала.Специальная машина показывает, насколько хорошо кровь течет через каждое из двух легких.

При необходимости можно заказать дополнительные тесты.

Ведение и лечение

Как лечится стеноз легочной артерии?

Если вашему ребенку поставлен диагноз стеноз легочной артерии, ваш педиатр или врач первичной медико-санитарной помощи порекомендуют вам встретиться со специалистом по врожденным порокам сердца (врачом, имеющим подготовку и оборудование, чтобы определить проблему с сердцем у вашего ребенка и заказать необходимые специальные тесты, уход, кардиохирургия и контрольные осмотры).Оптимальный подход к лечению будет зависеть от симптомов вашего ребенка, а также других характеристик стеноза. Легкое или умеренное сужение одной или нескольких ветвей легочной артерии обычно не требует лечения, но в тяжелых случаях требуется определенная терапия. Доступные процедуры включают:

Баллонное расширение

Этот метод лечения заключается в перемещении баллонного катетера расширения в суженную область артерии. Баллон осторожно надувают — сначала под низким, а затем под более высоким давлением — до тех пор, пока суженная область не расширится.Затем баллон сдувается и удаляется. Хотя сужение улучшается у большинства пациентов после баллонной дилатации, со временем артерия может снова сузиться в 15-20% случаев, что потребует дальнейшего баллонирования. В настоящее время разрабатываются различные типы воздушных шаров, которые, вероятно, приведут к лучшим и долгосрочным результатам.

Баллонное расширение и установка стента

Стремясь улучшить результаты баллонной дилатации, был начат поиск более эффективного лечения, что привело к разработке стента из нержавеющей стали, расширяемого баллоном.Установка стента осуществляется путем размещения стента поперек суженного сегмента артерии. Стент устанавливается на катетере для баллонной ангиопластики и покрывается оболочкой при перемещении в нужное положение. Затем оболочку снимают с сборки стент-баллон для ангиопластики, и баллон надувают до рекомендованного давления, расширяя стент и фиксируя его на месте.

Изображение разрезающего воздушного шара с разрешения Boston Scientific Corporation

The Cutting Balloon ™

Эта процедура аналогична стандартному расширению баллона, но баллон был специально разработан с небольшими лопастями, движущимися вверх и вниз по его длине.Когда баллон надувается, лезвия активируются, и они прорезают суженную область, облегчая расширение сосуда и увеличивая отверстие. Воздушные шары для резки доступны в разных размерах.

Хирургический

Используются различные методы хирургического лечения стеноза легочной артерии, выбор которых зависит от характеристик стеноза и окружающих сосудов и других структур.

Ресурсы

Как найти врача, если у вас врожденный порок сердца у взрослого

Доктора различаются по качеству из-за разной подготовки и опыта; больницы различаются по количеству доступных услуг.Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем больше эти различия в качестве и тем больше они имеют значение.

Очевидно, что врач и больница, которые вы выберете для комплексного специализированного медицинского обслуживания, будут иметь прямое влияние на то, насколько хорошо вы себя чувствуете. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, прочитайте больше о результатах исследований Семейного института сердца и сосудов Сиделла и Арнольда Миллеров.

T he Центр врожденных пороков сердца у взрослых в Семейном институте сердца и сосудов Сиделла и Арнольда Миллеров — это специализированный центр, в котором задействована многопрофильная группа специалистов, включая кардиологов, кардиохирургов и медсестер из сердечно-сосудистой медицины и детской кардиологии. , Центр детской и врожденной хирургии сердца, кардиоторакальной хирургии, диагностической радиологии, легочной медицины, аллергии и интенсивной терапии, а также центр трансплантации, которые обеспечивают комплексный подход к диагностике и лечению врожденных пороков сердца у взрослых.

Узнайте больше о специализированных командах врачей, занимающихся лечением врожденных пороков сердца.

Вы также можете воспользоваться консультацией MyConsult о втором мнении через Интернет.

Для более молодых пациентов с врожденными пороками сердца:

Узнайте больше о Семейном институте сердца и сосудов Сиделла и Арнольда Миллеров.

Ресурсы и информация для пациентов

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, поговорите в чате с медсестрой или позвоните медсестре ресурсов и информации Института сердечно-сосудистых заболеваний семьи Миллер по номеру 216. 445.9288 или по бесплатному телефону 866.289.6911. Мы будем рады вам помочь.

Стать пациентом

Варианты лечения

Руководства по лечению

Диагностические тесты

Врожденный порок сердца диагностируется по шуму при медицинском осмотре и нескольких диагностических тестах:

Анатомия

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Ссылки на ресурсы

Почему стоит выбрать клинику Кливленда для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя.Ознакомьтесь с нашими фактами и цифрами, и если у вас возникнут вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Стеноз легочного клапана | Бостонская детская больница

Что такое стеноз клапана легочной артерии?

Стеноз клапана легочной артерии — это термин, описывающий сужение отверстия клапана легочной артерии. Легочный клапан функционирует как односторонний клапан, который позволяет крови перемещаться из правого желудочка (насосная камера) в артерию в легкие и предотвращает утечку крови обратно в правый желудочек.

Стеноз клапана легочной артерии почти всегда врожденный, то есть ребенок рождается с сужением клапана. Это второй по распространенности врожденный порок сердца у младенцев.

Легочный клапан имеет три створки (створки), которые открываются, когда правый желудочек сжимается (сжимается), позволяя крови поступать в легкие, и затем закрывается, когда желудочек расслабляется, чтобы предотвратить обратный поток крови (регургитация). Если этот клапан не открывается нормально, правый желудочек должен работать интенсивнее, чтобы развить давление, достаточное для проталкивания крови через узкое отверстие в клапане.

Со временем дополнительная работа правого желудочка может привести к повышенному риску нарушений сердечного ритма и ограничению его способности перекачивать кровь.

Как лечить стеноз клапана легочной артерии

Кардиологический центр Бостонской детской больницы — крупнейшая педиатрическая кардиологическая программа в США. Ежегодно наши сотрудники, состоящие из более чем 80 детских кардиологов, оказывают помощь тысячам детей и взрослых с врожденными и приобретенными пороками сердца, от простых до сложных.У нас есть опыт лечения редких сердечных заболеваний с одними из лучших показателей в мире.

Частью нашего подхода к восстановлению клапана является поиск новых способов получения более точной визуальной информации с помощью таких инструментов, как трехмерное (3D) моделирование, эхокардиограммы и магнитно-резонансная томография сердца (МРТ). Благодаря использованию передовых методов визуализации наши специалисты могут лучше понять дисфункцию клапана и подобрать подходящее лечение.

Области наших инноваций в области лечения стеноза клапана легочной артерии

Детские кардиологи и кардиохирурги Boston Children’s первыми разработали несколько методов интервенционной катетеризации и восстановления, которые сейчас широко используются при многих врожденных пороках сердца, включая стеноз клапана легочной артерии.

Клинические исследователи сердца из Boston Children’s создали Программу врожденных сердечных клапанов, в которой основное внимание уделяется восстановлению клапана, а не его замене. Программа сформирована в ответ на повышенное внимание, которое в настоящее время уделяется выявлению и лечению аномалий клапанов у детей и молодых людей с врожденными пороками сердца.

Легочный стеноз | Детская больница CS Mott

Что такое легочный стеноз?

Легочный стеноз встречается относительно часто и составляет около 10% пороков сердца, диагностированных в детстве.Это может произойти у детей с нормальным сердцем или вместе с другими врожденными пороками сердца, такими как дефект межпредсердной перегородки или тетралогия Фалло. Это чаще встречается у детей с синдромом Нунана и синдромом Вильямса, которые являются редкими генетическими заболеваниями.

Сердце — это четырехкамерный насос с четырьмя сердечными клапанами. Клапаны состоят из тонких лоскутов ткани, которые открываются, позволяя крови течь вперед, и закрываются, чтобы кровь не текла назад.Легочный клапан (1) расположен с правой стороны сердца. Синяя кровь, которая исходит из тела, перекачивается из правой нижней камеры, называемой правым желудочком (2), в легочную артерию (3), а затем циркулирует в легкие.

Если у ребенка стеноз легочной артерии, область, в которой кровь выходит из нижней правой камеры сердца, слишком узкая. Обычно поражается сам легочный клапан, что называется клапанным легочным стенозом. Эта проблема часто вызвана сращением створок клапана.Подклапанный стеноз — это термин, используемый, когда суженная область находится ниже клапана. Надклапанный стеноз — это термин, используемый, когда суженная область находится над клапаном.

Как эта проблема влияет на здоровье моего ребенка?

Последствия легочного стеноза для здоровья связаны с серьезностью сужения и наличием других пороков сердца. Степень сужения измеряется разницей давления в пораженной области. Чем выше число, тем больше степень сужения и тем тяжелее должно работать правое сердце, чтобы перекачивать кровь в легкие.Легкий стеноз легочной артерии — это когда разница давления составляет менее 30-40 мм рт. Ст., Умеренный легочный стеноз — когда давление составляет 40-60 мм рт. Ст., А тяжелый легочный стеноз — когда давление превышает 60-70 мм рт. Критический стеноз легочной артерии — это термин, используемый для младенцев, рожденных с очень серьезным сужением (более 90 мм рт. Ст.), И требует лечения вскоре после рождения.

Ожидается, что легочный стеноз легкой степени не будет иметь краткосрочных или долгосрочных последствий для здоровья и редко становится более серьезным с течением времени.Легочный стеноз от умеренной до тяжелой степени увеличивает нагрузку на правое сердце и в конечном итоге может вызвать повреждение сердечной мышцы. Это может привести к появлению симптомов одышки при физических упражнениях и низкой выносливости. Если не лечить, в конечном итоге сердечная мышца ослабевает и могут развиться симптомы правосторонней сердечной недостаточности.

У ребенка, родившегося с критическим стенозом легочной артерии, отверстие настолько мало, что сердце не может перекачивать кровь, достаточную для удовлетворения потребностей ребенка. Если проблема не будет решена на ранней стадии, у ребенка разовьются проблемы из-за правосторонней сердечной недостаточности.

Дети со стенозом легочной артерии имеют повышенный риск развития подострого бактериального эндокардита (ВБЭ). Это инфекция сердца, вызванная бактериями в кровотоке. Это чаще всего возникает после стоматологической или другой медицинской процедуры и обычно может быть предотвращено дозой антибиотика перед процедурой.

Рекомендации по упражнениям: Рекомендации по упражнениям лучше всего дает врач пациента, так что все соответствующие факторы могут быть учтены при принятии решения.Обычно нет ограничений для пациентов со стенозом легочной артерии, у которых градиент <40 мм рт. Ст. И в остальном нормальное сердце. Пациентам, добившимся хорошего результата с помощью катетера или хирургического расширения сужения, обычно не ограничивают никаких физических нагрузок.

Как диагностируется эта проблема?

Клинические признаки: Симптомы связаны со степенью сужения и обычно развиваются медленно с течением времени. Возможные симптомы включают одышку при физических упражнениях и низкую выносливость.Критический легочный стеноз у новорожденного может вызвать посинение губ (состояние, называемое цианозом) и / или застойную сердечную недостаточность.

Физические данные: Диагноз чаще всего ставится на основании шума в сердце. Громкость шума помогает предсказать степень сужения. Громкий шум обычно свидетельствует о наличии хотя бы умеренной степени сужения. Ожидается, что рост и развитие будут нормальными, если не будет других проблем со здоровьем.

Медицинские анализы: У пациентов со стенозом легких от умеренной до тяжелой электрокардиограмма часто показывает увеличение силы правого желудочка (чрезмерное развитие правой сердечной мышцы). Рентген грудной клетки чаще всего нормальный. Эхокардиограмма способна обнаружить даже незначительную степень легочного стеноза с почти 100% точностью. Катетеризация сердца редко требуется в диагностических целях, но баллонная ангиопластика во время катетеризации сердца часто выполняется для лечения этой проблемы.

Как лечится проблема?

Варианты лечения легочного стеноза включают операцию на открытом сердце или баллонную ангиопластику. Первичным показанием к лечению является степень сужения, и лечение назначается так, чтобы предотвратить повреждение правых отделов сердца.

Баллонная ангиопластика Баллонная ангиопластика оказалась отличным вариантом лечения детей со стенозом легочной артерии. Эта процедура проводится в лаборатории катетеризации сердца и позволяет избежать хирургического вмешательства.Во время процедуры катетеры (тонкие пластиковые трубки) вводятся в крупные кровеносные сосуды ног и осторожно направляются к сердцу. Наконечник катетера помещается поперек легочного клапана, а наконечник баллона надувается. Баллон мягко расширяет суженную область. Эта процедура дает хороший результат у большинства пациентов, и в дальнейшем лечении не требуется. Пациенты с синдромами Нунана и Вильямса и пациенты с очень маленьким легочным клапаном с меньшей вероятностью достигнут хороших результатов от процедуры.

Некоторая степень утечки из легочного клапана не является редкостью после этой процедуры. Обычно она легкая, хорошо переносится и не требует лечения. Другие проблемы, возникающие в результате процедуры, возникают редко, но могут включать кровотечение, инфекцию и перфорацию сердца катетерами.

Эта процедура проводится с применением седативных средств внутривенно, и обычно пациент может пойти домой на следующий день.

Хирургическая вальвотомия Другой вариант лечения пациентов с тяжелым легочным стенозом — прямой разрез сросшихся створок клапана во время операции на открытом сердце.Во время этой процедуры по середине груди делается разрез, называемый стернотомией по средней линии. Аппарат искусственного кровообращения используется для поддержки пациента во время открытия сердца и ремонта легочного клапана. Хирургическое лечение предпочтительнее, когда имеется более обширное сужение в дополнение к самому легочному клапану, часто в результате сужения ниже и / или выше клапана. В этих ситуациях может потребоваться заплатка для увеличения суженных участков в дополнение к ремонту клапана. Результаты от этой процедуры тоже отличные.Срок пребывания в больнице короткий (3 или 4 дня), и осложнения возникают редко. Небольшое остаточное сужение является обычным явлением, но не приводит к долгосрочным проблемам. Утечка клапана также может произойти, но она очень хорошо переносится без необходимости замены клапана.

Клиники

Уход и услуги для пациентов с этой проблемой предоставляются в клиниках врожденной сердечной и сердечно-сосудистой хирургии при Медицинском центре Мичиганского университета в Анн-Арборе.

Каковы перспективы для детей с этим диагнозом?
В целом прогноз для детей с этим диагнозом отличный.

Список литературы

Cheatham JP. Легочный стеноз. В Garson A, Bridker JT, McNamr DG (Eds): Наука и практика детской кардиологии, Том I, Филадельфия, Пенсильвания: Lea & Febiger: 1997; 1207-1256.

Рим JJ. Баллонная легочная вальвулопластика. Педиатр Кардиол 19: 1998; 18-24.

Роуленд TW. Врожденная обструктивная болезнь и порок клапанов сердца. В B Goldberg (Ed) Спорт и упражнения для детей с хроническими заболеваниями. Шампейн, Иллинойс: Human Kinetics 1995, 232-233.

Автор: S. LeRoy RN, MSN

Отзыв написан сентябрь 2012 г.

.