Умер от саркомы юинга: выживаемость, эффективное лечение в России, Израиле

Саркома Юинга — прогноз выживаемости, сколько живут

При Саркоме Юинга прогноз зависит от стадии и общего самочувствия пациента. Если терапия была начата на 1-2 стадии, тогда 70% пациентов выздоравливает. Если у пациента 4 стадия либо есть метастазы, количество выживших пациентов сокращается до 20%.

Медицинские показания

Сколько живут, если выявлены саркомы Юинга? Нельзя дать точный ответ на этот вопрос. Все зависит от стадии и вида недуга, наличия текущих процессов в организме пациента. На прогноз прямое влияние оказывает своевременное и адекватное лечение.

Саркома Юинга — злокачественное новообразование, которое развивается в костных тканях скелета. Это детское заболевание, так как в 95% случаев выявляется у людей, не достигших 25-летнего возраста. Для саркомы Юинга характерно поражение нижних участков длинных костей, ребер, лопаток.

Опухоль, проникшая в кости, быстро захватывает окружающие ткани. Поэтому при отсутствии своевременной диагностики заболевание провоцирует метастазы, которые локализуются в легких и костном мозге. Чаще при первичном обследовании врачи уже выявляют метастазы либо микрометастазы. Это указывает на то, что патология прошла все стадии своего развития. Прогноз в таких случаях неблагоприятный.

Если пациент не достиг 20 лет, тогда патология поражает трубчатые кости нижних и верхних конечностей. У пациентов более зрелого возраста процесс захватывает костные ткани черепа и позвоночника. Прогноз саркомы Юинга зависит от типа недуга:

1. Типичный. Поражаются только кости. Чаще патология захватывает подвздошную кость. Рассматриваемое явление в 50% случаев выявляется у детей. Продолжительность жизни маленьких пациентов зависит от их общего самочувствия и степени поражения костной системы.
2. Внескелетный. Поражаются мягкие ткани. Если в патологию вовлечено большое количество тканей, прогноз отрицательный.

Стадии и симптомы

На четырех стадиях своего развития заболевание проявляется разными симптомами. Первая стадия характеризуется болью в месте появления опухоли. Синдром носит умеренный характер, периодически затихая и вновь усиливаясь. С ростом опухоли боль прогрессирует, усиливаясь к ночи. Если устранить такую клинику, тогда прогноз будет положительным.

В противном случае ночная боль будет мешать сну. На фоне такой клиники ухудшится общее самочувствие пациента. Участок кожного покрова над опухолью горячий, отекший и красный. Вены, расположенные в этой области, расширены. Ночная боль нарушает работоспособность, повышая раздражительность.

Опухоль, которая образовалась вблизи сустава, со временем провоцирует в нем боль. Это приводит к малоподвижности и образованию контрактуры. В таком случае терапия неэффективна, а патология прогрессирует. Через несколько месяцев опухоль прощупывается. Ее можно увидеть невооруженным глазом. Поздняя стадия недуга характеризуется патологическим переломом.

Для прогрессирующей саркомы Юинга характерна общая онкологическая интоксикация. Пациенты испытывают слабость и полную потерю аппетита. Резко снижается их вес, наблюдается стойкая субфебрильная либо фебрильная температура. Развивается региональный лимфаденит, а в анализах крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы саркомы Юинга зависят от локализации опухоли. При поражении ног возникает хромота, а опухоль ребер приводит к дыхательной недостаточности. Пациенты с последним осложнением живут меньше, чем с хромотой.

Локализация опухоли

Выживаемость пациентов зависит от стадии, на которой выявили саркому Юинга:

• 1 стадия — появление маленького новообразования на поверхности кости;
• 2 стадия — проникновение патологического процесса вглубь ткани;
• 3 стадия — появление метастазов в близлежащих органах и мягких тканях;
• 4 стадия — метастазы поражают отдельные участки тела и органы.

Прогноз недуга зависит и от возраста пациента. Юноши и девушки легче поддаются лечению, чем взрослые пациенты. У первой группы больных поражается малоберцовая, большеберцовая и плечевая кости, а у второй — плоские кости ребер и таза. При отсутствии лечения наблюдается метастазирование, что отрицательно сказывается на выживаемости пациента.

Чаще выявляются метастазы в легких, реже — в костной ткани и костном мозге. На позднем этапе поражается ЦНС, что может привести к быстрой смерти пациента. Реже выявляются метастазы в плевру, забрюшинную полость. Так как рассматриваемое заболевание быстро прогрессирует, наличие метастазов подтверждается у 50% пациентов, впервые обратившихся за медицинской помощью. При этом прогноз зависит от пути метастазирования (через кровеносную систему, по лимфатическим сосудам).

Прогнозирование врачей

Прогноз рассматриваемого процесса зависит от квалификации врача, к которому обратился пациент. Чтобы определить выживаемость, врач выявляет степень распространенности патологии. Если метастазы в лимфатических узлах и легких не подлежат удалению, прогноз неблагоприятный.

Выживаемость пациентов, у которых выявлена метастазы в костях и костном мозге, составляет 30%. При этом такие пациенты прошли мощную радиотерапию и последующую трансплантацию костного мозга. Своевременная диагностика (до момента ее распространения по организму) предоставляет возможность полностью избавиться от опухоли в 70% случаев. Такому прогнозу способствуют успехи в области фармакологии.

Новейшие медикаментозные средства, используемые для проведения химиотерапии, имеют меньше побочных эффектов. Поэтому на фоне такой терапии врачи могут предотвратить развитие опасных осложнений, включая рецидив саркомы.

Для устранения онкологии важно не упустить время. При проявлении незначительной симптоматики опухолевого процесса рекомендуется пройти обследование. Врач должен сообщить больному, что саркома Юинга — это не приговор.

Статистика и факторы риска

По статистике, выживаемость больных с таким диагнозом — 5 лет. Относительная пятилетняя выживаемость — прогноз пациентов, у которых рак суставов и костей. Такое заключение ставят врачи в 66% случаев. Это означает, что пациент с диагнозом рак костей и суставов, но при отсутствии метастазов может прожить еще 5 лет после выявления болезни.

На продолжительность жизни пациентов влияют следующие факторы:

• период, когда выявлено заболевание;
• некоторые типы ракового процесса хорошо поддаются терапии;
• сопутствующие патологии.

На долю относительной пятилетней выживаемости пациентов с саркомой Юинга приходится 50,6%. Точное прогнозирование заболевания проводится на основе истории болезни и типа ракового процесса, этапа и класса недуга, характеристики клиники саркомы. При этом учитывается, возможен ли рецидив патологического процесса. Вышеперечисленные факторы рассматривают в сочетании со статистикой по выживаемости. Правильная тактика терапии и выполнение всех рекомендаций лечащего онколога позволят пациенту победить заболевание.

Прогноз при саркоме Юинга

4.5 (90%) 4 оценка[ок]

Саркома Юинга — причины, симптомы, диагностика и лечение

Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости. Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко возникает патологический перелом пораженной кости. Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.

Общие сведения

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста. Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации. Лечение осуществляется врачом-онкологом, включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.

Саркома Юинга – вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей. У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет. Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды – чаще представителей негроидной и монголоидной расы.

В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга. Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли). Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.

Саркома Юинга

Причины

Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей в сфере современной онкологии считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой. Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями). Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.

Патанатомия

Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках. При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов. Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.

Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности – метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему. В редких случаях выявляются отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство. Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.

Симптомы саркомы Юинга

Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.

По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена. Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен. Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать. На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии. При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.

Диагностика

Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к врачам-травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов. В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом. Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли. Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости. Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).

КТ ОГК. Патоморфологически подтвержденная саркома Юинга 10-го ребра слева. Кортикальная пластинка ребра с внутренней стороны неравномерно утолщена (красная стрелка). Определяется массивное мягкотканное образование грудной стенки (зеленая стрелка).

Лечение саркомы Юинга

Поскольку данная опухоль относится к категории высокоагрессивных неоплазий, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены. Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов. Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:

• Пред- и послеоперационная химиотерапия, как правило – с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.




• Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань – и на легкие.




• Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.

В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции – ампутации и экзартикуляции. Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза). При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

Прогноз и профилактика

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания. К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью. Профилактика не разработана.

что это за болезнь, симптомы, выживаемость

Саркома Юинга — достаточно редкое онкологическое заболевание, возникающее обычно в детском возрасте. Большинству заболевших не более 15 лет, пик приходится на период полового созревания, однако подобное образование возникает и у новорожденных, и у детей дошкольного и школьного возраста, и даже у взрослых и пожилых людей. Саркомы Юинга наиболее часто диагностируются у мальчиков и юношей.

Что это такое

Так называется новообразование костных тканей злокачественного характера. Опухоль поражает нижние отделы трубчатых костей, тазовую область, ребра, позвонки, лопатки и ключицы. Отличается крайне агрессивным характером течения. До применения эффективных способов лечения появлением метастазов заканчивалось 90% случаев заболевания. Саркома Юинга у детей наиболее часто метастазирует в легкие, костный мозг, кости. Около половины пациентов на момент выявления опухоли имеют вторичные очаги в отдаленных органах.

У еще большего количества пациентов имеются микрометастазы, которые невозможно обнаружить с помощью стандартных диагностических процедур. Лимфогенное метастазирование саркомы Юинга встречается реже, оно является причиной плохого прогноза заболевания. Встречается перитонеальное и медиастинальное распространение раковых клеток. У 2% заболевших выявляются метастазы в костном и головном мозге на ранних этапах развития опухоли и практически всегда — на поздних. Кроме того, у больных саркомой Юинга обнаруживается поражение костного мозга и мягких тканей.

Прогноз

В случае обнаружения саркомы прогноз зависит от своевременности начала лечения и степени распространенности раковых клеток в организме. Неблагоприятным он является для пациентов, имеющих неоперабельные формы опухоли и метастазы в отдаленных органах. Средняя 5-летняя выживаемость при поражении костного мозга и легких (при использовании облучения, химиотерапии и трансплантации костного мозга) не превышает 30%. При раннем выявлении саркомы Юинга прогноз на полное выздоровление оказывается благоприятным.

Причины возникновения

Некоторые специалисты считают, что подобная опухоль наиболее часто возникает у людей, имеющих врожденные пороки скелета — костную кисту, энхондрому и другие нарушения внутриутробного развития опорно-двигательного аппарата. Связь между возникновением онкологического заболевания костей и радиационным облучением не доказана. Выделяют следующие причины появления саркомы Юинга:

1. Генетическая предрасположенность. Новообразования возникают у пациентов, родственники которых имели подобные заболевания.
2. Детский и юношеский возраст.
3. Принадлежность к европеоидной расе.
4. Наличие доброкачественных новообразований костей и мягких тканей.
5. Полученные ранее травмы.

Стадии саркомы

Выделяют 2 степени остеосаркомы:

1. Локализованную. Характеризуется наличием единственного опухолевого очага. Возможно поражение окружающих мягких тканей.
2. Метастатическую. Развиваются подобные патологические процессы в результате распространения метастазов на другие органы.

При постановке точного диагноза онкологи пользуются расширенной классификацией, включающей следующие стадии:

1. Наличие небольшого новообразования на поверхности кости.
2. Распространение клеток опухоли вглубь тканей.
3. Наличие метастазов в ближайших тканях.
4. Появление отдаленных опухолевых очагов.

Первые 2 степени считаются локализованными. Саркому Юинга 4-й стадии относят к метастатическим формам заболевания.

Диагностика

При использовании стандартных методов диагностики диагноз установить бывает сложно. Однако первые подозрения на злокачественную опухоль появляются на этапе анализа результатов рентгенологического исследования. В таком случае пациента направляют к онкологу, который назначает:

1. КТ и МРТ. Эти методы помогают обнаружить метастазы и оценить состояние костного мозга. Кроме того, с их помощью определяют степень разрушения мягких тканей, размеры и расположение костной саркомы.
2. Биопсию. Из пораженного участка кости или мягких тканей забирают образец, который отправляется на гистологическое и иммуногистохимическое исследование. Данные методы необходимы для уточнения стадии и характера новообразования.
3. Рентгенографию органов грудной клетки. Используется для обнаружения метастазов в легких.
4. Билатеральную трепанобиопсию. Исследование костного мозга этим методом помогает определить локальное или отдаленное его поражение.
5. Лабораторные анализы. При оценке состава крови учитывают количество лейкоцитов и концентрацию лактатдегидрогеназы. Повышение последней свидетельствует о крайне агрессивном характере опухоли.

Симптомы

Раковая опухоль костных тканей имеет следующие симптомы:

1. Болевые ощущения в области формирования опухоли. На ранних стадиях имеют умеренный характер и приступообразное течение. Становятся более интенсивными при проникновении клеток саркомы вглубь тканей. Боли усиливаются в вечернее время, не исчезают при фиксации повязкой и после отдыха. Источником неприятных ощущений может являться отдаленный очаг опухоли.
2. Болезненность при пальпации пораженного участка. Кожа над опухолью имеет повышенную температуру и красный цвет. Часто наблюдаются признаки отека мягких тканей и расширения поверхностных вен.
3. Нарушение сна, снижение работоспособности, раздражительность из-за ночного болевого синдрома.
4. Изменение контуров кости. Опухоль быстро растет, уже через полгода после появления первых признаков ее можно увидеть невооруженным взглядом.
5. Нарушение функций конечностей. Саркома, расположенная вблизи сустава, способствует снижению его подвижности.
6. Патологические переломы. Возникают на поздних стадиях развития опухоли. Явление объясняется истончением кости.
7. Интоксикация организма. Пациент ощущает слабость. На фоне отсутствия аппетита резко снижается вес. Нередко наблюдается кахексия — крайняя степень истощения организма. Температура длительное время удерживается в пределах субфебрильных и фебрильных значений. На 3-4-й стадии наблюдается поражение лимфоузлов. Анализ крови отражает снижение уровня гемоглобина.

Специфические проявления зависят от расположения новообразования. Нарушению походки способствует саркома, поражающая нижние конечности. Опухоли ребер могут сопровождаться нарушением работы органов дыхания, накоплением экссудата в плевральной полости, сильным кашлем. Рентгенологические признаки заболевания будут следующими:

•  наличие очагов разрушения в костях;
•  расслоение, нечеткость границ, образование пустот в кортикальном слое;
•  присутствие наростов игольчатого или пластинчатого типа;
•  признаки поражения окружающих тканей;
•  наличие однородного образования без хрящевых включений.

Лечение

При саркоме Юинга лечение подразумевает использование следующих методов:

1. Химиотерапия с использованием цитостатиков (Адриамицин, Винкристин). Действующие вещества нарушают процессы развития и деления раковых клеток, уничтожают метастазы. Препараты оказывают воздействие на весь организм. Рост новообразования замедляется. Вводятся цитостатики кратковременными курсами. Перерывы между ними длятся 14-21 день. В случае поражения костного мозга раковые клетки уничтожают высокими дозами химиопрепаратов, после чего подсаживают стволовые клетки
2. Лучевая терапия. Облучение пораженных тканей назначается как до, так и после удаления опухоли. Использование подобных методов лечения саркомы существенно увеличивает шансы на выздоровление. Терапия считается наиболее безопасной для организма пациента. Высокоэнергетическое излучение уничтожает мельчайшие раковые клетки, препятствует повторному росту опухоли. Курс длится 28-42 дня.
3. Хирургические вмешательства. Во время операции удаляются пораженные участки ребер, трубчатых и тазовых костей. Объем вмешательства определяется стадией заболевания. После резекции выполняется эндопротезирование. Операции редко завершаются ампутацией конечности.

Профилактика

Специфических мер профилактики саркомы Юинга не существует, ведь вероятность ее возникновения не зависит от образа жизни ребенка или его матери в период беременности. Единственным эффективным способом считается ведение здорового образа жизни, предотвращение травм и заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Принципы правильного питания и диеты при саркоме Юинга помогают снизить риск ее рецидива. В рацион рекомендуют включить мясные и молочные продукты, брокколи, морепродукты и яйца. Важно употребление шиповника, смородины, калины, перца и цитрусовых. Эти продукты содержат витамин С, принимающий участие в формировании соединительных тканей и выведении токсинов из организма.

что это за болезнь, симптомы, прогноз и лечение

Саркому Юинга относят к злокачественным опухолям костной массы, очаг поражения приходится на позвоночник, тазовые кости, ключицы и ребра. Заболевание известно с 1921 года. Врач Джеймс Юинг описал онкологический процесс, поражающий трубчатые кости скелета. Болезнь считается агрессивной и очень опасной. В 90% клинических случаев у онкобольных проявляются осложнения в виде метастазов в здоровые органы и ткани.

Чаще всего метастазы распространяются на костный и спинной мозг, верхние дыхательные пути. Опасность саркомы в том, что на момент обращения к врачу-онкологу и прохождения диагностики у 50% пациентов уже есть метастазы в организме. Основной симптом при саркоме – боль в области пораженной кости. От этапа возникновения первых болей до окончательного диагноза проходит от полугода до 2–3 лет.

Что такое саркома Юинга

Саркома Юинга или остеосаркома – это злокачественное поражение костной массы, которое обычно встречается в детском возрасте. У 70% пациентов новообразования возникают в бедренной кости.

Предрасполагающими факторами к образованию опухолей являются:

• Наследственность и генетический фактор.
• Многочисленные травмы опорно-двигательного аппарата.
• Аномалии в формировании и развитии мочеполовой системы и органов малого таза.
• Переход доброкачественных опухолей в злокачественные при отсутствии адекватного лечения.

Болезнь Юинга сопровождается болью, отеком мягких тканей, воспалением, местным повышением температуры в очаге поражения. На поздних стадиях развития злокачественного процесса опухоль можно обнаружить визуально и прощупать. Лечение заключается в хирургическом удалении новообразования, а также в химическом воздействии фармацевтических препаратов. Пациент также подвергается интенсивному лучевому облучению.

Прогноз выживаемости больных зависит от своевременности лечения, места возникновения очага опухоли, размеров, степени метастазирования. Саркома Юинга у детей имеет более благоприятные прогнозы на выздоровление – 85% из 100. Причем, болезнь характеризуется довольно отчетливыми географическими признаками – подростки европейских стран болеют онкологией чаще, чем жители африканских и азиатских стран. Соотношение больных и здоровых в этих странах 5:1.

Причины

До настоящего времени не удалось установить четкой причины развития саркомы. Единственное, что достоверно известно, так это о роли влияния генетического фактора и наследственности в целом на механизм образования злокачественной опухоли в костной ткани. Чаще всего саркома диагностируется в семьях сиблингов (там, где имели место кровные браки), в результате чего наблюдалась мутация и повреждение генов.

В 50% клинических случаев остеосаркома развивалась после множественных травм и повреждений опорно-двигательного аппарата. Очередное механическое повреждение становилось пусковым фактором озлокачествления клеток.

Известна информация о развитии болезни у пациентов со скелетными аномалиями в виде костных кист и патологиями внутриутробного развития органов малого таза и мочеполовой системы (у мужчин с дупликацией почек и явлениями гипоспадии).

Виды

Саркома Юинга относится к классу примитивных злокачественных поражений организма. Врачи-онкологи до сих пор не предоставляют информации о том, какая именно клетка в костной ткани начинает мутировать первой. А также неизвестно, что происходит после процесса мутации. Исследования указывают лишь на то, что саркома начинает произрастать из незрелых не сформировавшихся клеток, которые называют мезенхимальные ткани стволового мозга.

Клетками-провокаторами саркомы могут быть опухолевые клетки нейробластомы, лимфомы, онкологии мягких и хрящевых тканей, а также ретинобластома. Определить вид клеток можно гистологическим исследованием и молекулярными генетическими тестами.

В зависимости от типа опухолевой ткани – той, из которой начался очаг распространения саркомы, выделяют следующие виды болезни:

• Классическая саркома Юинга или сокращенно EWS.
• Примитивная форма нейроэктодермальной саркомы или PPNET.
• Злокачественная опухоль грудной стенки — опухоль Аскина.
• Внекостная форма патологии, произрастающая из мягких тканей, а не из кости.

Стадии

Выделяют 4 стадии поражения костной массы остеосаркомой Юинга:

1. Первая стадия характеризуется развитием опухоли на кости. Боль слабая, идентичная той, что возникает при бытовых травмах.
2. На второй стадии опухоль прорастает в костную массу. Характеризуется более интенсивными болями.
3. Начинаются метастазы в тазовые органы, костный и спинной мозг, легкие.
4. На четвертой стадии развиваются отдаленные метастазы.

Первая и вторая стадия злокачественного новообразования дифферинцируется как локализованная форма – то есть, процесс развивается исключительно на кости или в ней. Третья и четвертая стадия относится к метастатической форме. В этом случае саркома поражает не только костную массу, но и может являться отдаленным очагом опухоли – прорастать в легких, мочеполовой системе, головном, костном, спинном мозге.

Симптомы

Злокачественное образование возникает в костях и мягких тканях опорно-двигательного аппарата. Первоначальные симптомы сглаженные, по ним сложно понять причину заболевания и даже место локализации патологического процесса. Больные объясняют боль в нижних конечностях бытовой травмой (ударился, споткнулся). Это в результате приводит к патологическому перелому кости на 3–4 месяце развития болезни. Костная масса истончается под воздействием раковых клеток и больной обращается к медикам с реальной проблемой.

Основные признаки саркомы Юинга:

• На начальной стадии заболевания: слабая боль в пораженном участке, усиливающаяся в ночное время. Боль не проходит в состоянии покоя или при фиксации конечности эластичном бинтом.
• Рост опухоли проявляется интенсивной болью (при этом движения больного ограничены, ему сложно передвигаться).
• На фоне сильной боли развивается бессонница, так как в состояния покоя конечности сильно ноют и тянут (обезболивающие препараты не купируют боль при злокачественных опухолях).
• Нарушение походки.
• Боль при пальпации места опухоли, отечность.
• Патологически расширенные подкожные вены.
• Гиперемия эпидермиса.
• Повышение температуры до субфебрильных показателей.

Симптомы саркомы Юинга на 4–5 месяцах течения болезни проявляются в виде опухолевой интоксикации: слабость в теле, сильная боль в кости, анемия, увеличение и воспаление лимфатических узлов, лихорадка. У больного снижается масса тела до критических отметок (развивается болезнь кахексия).

При проникновении метастазов в легкие человек испытывает симптомы дыхательной недостаточности. Метастазы распространяются на костную ткань, спинной и костный мозг, в полость внутренних органов: желудочно-кишечный тракт, брюшинное пространство, головной мозг, нервные пучки центральной нервной системы.

Развитие злокачественного процесса в результате распространения метастазов проявляется как:

• Хромота и ограничение подвижности – при поражении опухолью нижних конечностей.
• Поражение мочеполовой системы гипоспадиями (смещение уретры на головку полового члена у мужчины) и явление недержания мочи – при проникновении опухоли на область тазовых органов.

С появлением метастазов в грудной клетки, у больного отмечается кровохарканье, выпот плевры, боль в грудине.

Локализация и метастазирование

Саркома Юинга чаще всего развивается в длинных трубчатых костях таза, бедра, ребер, плечей и позвонков. Опухоль концентрируется в диафизе (центральном отделе трубчатой кости), после чего – распространяется и иррадирует в эпифиз (концевой отдел кости). Раковые клетки проникают в канал костного и спинного мозга, провоцируя развитие метастаз.

Метастазы развиваются на 4 стадии саркомы Юинга – когда очаг локализации распространился не только на кость, но и на ее полость. После чего злокачественные клетки проникают в ткани, внутренние органы, хрящевую полость. Чаще всего метастазы локализуются в верхних дыхательных путях – в легких, провоцируя дыхательную недостаточность и кровохарканье. Поздней стадией развития болезни является проникновение метастаз в нервную систему. Локализация опухолей в голове и мозге приводит к инвалидности и даже летальному исходу.

При злокачественных опухолях метастазы развиваются быстро. Их прогрессирование настолько интенсивное, что пациенты уже обращаются с множественным поражением внутренних органов и систем. Метастазы определяют рентгенографией. Провести это исследование нужно сразу же, при первом обращении к врачу онкологу. Потому что у большинства больных обнаруживают микроскопические метастазы, которые уже через несколько недель превращаются в обширное поражение тканей.

Процесс метастазирования распространяется на кровеносную и лимфатическую системы, забрюшинное пространство. Путь передачи – посредством крови. Лимфагенное поражение развивается на последней, четвертой стадии остеосаркомы и дает тяжелые последствия. Прогноз на выживаемость составляет 10%.

Диагностика

Диагностика заболевания начинается с общего осмотра пациента врачом-онкологом. Специалист исследует анамнез пациента, собирает историю болезни, уточняет жалобы больного. Далее, для уточнения диагноза человеку необходимо пройти ряд исследований:

• Рентген костной массы – как в зоне поражения, как и вне её.
• Рентген легких.
• Магнитно-резонансная томография для определения размеров опухоли и степень ее прорастания в кровеносные сосуды и нервные окончания.
• УЗИ опухоли и метастазированных участков.
• Ангиография – метод контрастной рентгенографии в травматологии. Пациенту вставляют венозный катетер для инъекций и вводят контрастное вещество – йод. Таким образом, происходит функциональное изучение пораженного участка.
• Биопсия костного мозга.

Остеосцинтиграфия – это метод радионуклидной диагностики, при котором пациенту вводят специальный радиофармпрепарат и исследуют гамма-излучение от пораженных участков. Здоровые клетки не будут реагировать на это излучение, в то время как патологические начнут изменять цвет на контрастный.

Генетическое исследование – метод, помогающий определить наличие мутации 11-й и 22-й хромосом. Это может быть причиной синтеза белка EWS/FLI, который, в свою очередь, провоцирует злокачественные изменения в организме.

При костной саркоме рентген покажет нечеткие слои кортикальной пластинки костной массы, изменение мягких тканей. При этом очаги обызвествления и патологические хрящевые включения будут отсутствовать.

Лечение

В лечении саркомы Юинга выделяют как консервативную медикаментозную терапию, так и оперативное вмешательство – резекцию злокачественного новообразования. Опухоль относится к агрессивным процессам в организме, протекающим с метастазами. Своевременно начатой терапией можно купировать распространение опухоли в кровеносные сосуды и нервные пучки и предотвратить развитие микрометастазов.

Пациенту назначают химиотерапию с использованием активных веществ: циклофосфан, адриамицин, винкристин и их комбинацию. Больной проходит 2 программы химиотерапии – предоперационную и послеоперационную. В каждой из них учитывается ответ патогенных клеток на атаку фармацевтическими препаратами.

Положительный результат после химиотерапии достигается в случае 5% оставшихся живых клеток злокачественной опухоли. Если количество клеток выше этого контрольного гистологического значения, то проводят повторный курс адриамицина и винкристина.

Еще 50 лет тому при саркоме Юинга больным назначали полное иссечение поврежденной конечности. Врачам приходилось проводить жестокие калечащие операции. Теперь среди современных методов лечения саркомы выделяют лучевую терапию на костную массу и легкие (при возникновении метастазов).

При наличии очага злокачественного поражения в высокой дозировке, принимают решение об иссечении кости и тканей около нее. Затем на оставшиеся участки опухоли воздействуют химиотерапией и лучевым методом. Такое направление лечения помогает снизить риск летального исхода.

Интенсивное лечение с огромными дозами химических фармацевтических препаратов и облучением всей площади эпидермиса и костной массы назначают пациентам с неблагоприятным прогнозом. Больные проходят через трансплантацию костного мозга и стволовых клеток. Прогноз выживаемости после успешного лечения повышается на 20-30%. О положительном результате лечения можно говорить тогда, когда пациент перешагнул 7-летний период выживаемости. По данным медицинской статистики, таких пациентов около 50%.

Прогноз выживаемости

Прогноз выживаемости при саркоме Юинга составляет от 30 до 50%. Именно такое количество пациентов способно перешагнуть рубеж в 5-7 лет после появления первых болевых ощущений в опорно-двигательном аппарате.

В каждом отдельном клиническом случае прогноз на выживаемость после саркомы Юинга зависит:

• Размеров опухоли;
• Места возникновения;
• Степени поражения костного мозга;
• Наличия отдаленных метастазов;
• Распространения очага опухоли на мягкие ткани и в кровь;
• Стадии болезни, на которой было начато лечение.

Проведение полного курса химии и лучевой терапии может не дать полного излечения. Пациент нуждается в длительной реабилитации после интенсивного фармацевтического лечения. Рубеж в 5 лет после хирургической операции и последующей химиотерапии перешагивает только 50% больных. Пациенту на протяжении всей жизни необходимо будет наблюдаться у врача-онколога, так как высок риск рецидивов и осложнений.

Саркома Юинга относится к примитивным злокачественным опухолям, но в то же время – опасным и агрессивным. Распространение очага опухоли и метастазирование занимает временной промежуток от нескольких недель до шести месяцев. Но о заболевании человек может узнать через несколько лет, списывая неприятные болевые ощущения на бытовую травму. Основной симптом онкологии – боль в области костей таза, ключицы, грудной клетки. Метастазы распространяются по всему организму, поражая спинной и костный мозг, нервную систему, легкие. Лечение заключается в оперативном удалении опухоли, химио – и лучевой терапии. При адекватном лечении прогноз выживаемости составляет 50% – такое количество пациентов переходит через 5-летний рубеж болезни.

что это такое, симптомы, причины, лечение, прогноз

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга — это редкая опухоль кости, которая чаще всего встречается у подростков. Она может также возникнуть вне кости в мягких тканях. Саркома Юинга также связана с другим типом опухоли, известной как примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭО). Исследователи выяснили, что эти опухоли связаны с одной и той же хромосомной аномалией (сбалансированная взаимная транслокация) и имеют много физиологических характеристик. Следовательно, эти опухоли иногда совместно классифицируют как опухоли семейства Юинга (ОСЮ). Этот общий термин охватывает саркому Юинга кости, внекостной саркомы Юинга, примитивную нейроэктодермальную опухоль и опухоль Аскина (опухоль грудной стенки).

Саркома Юинга костей составляет около 70% опухолей в этом семействе. Как правило, термин саркома Юинга является предпочтительным, поскольку, несмотря на разные названия, молекулярно это одна опухоль. Саркома Юинга чаще всего поражает длинную кость ног (бедренную кость) и плоские кости, такие как кости таза и грудной клетки.

Саркома Юинга — это агрессивный рак, который может распространяться (метастазировать) в легкие, другие кости и костный мозг, потенциально вызывая опасные для жизни осложнения. Точная причина этих опухолей неизвестна.

Саркома Юинга была впервые описана в медицинской литературе в 1921 году доктором Джеймсом Юингом. Саркома Юинга является второй наиболее распространенной первичной опухолью костей у детей и составляет приблизительно 2% всех детских диагнозов рака.

Признаки и симптомы

У людей с опухолью семейства Юинга могут проявляться боль и припухлость вблизи пораженной части тела. Боль часто приходит и уходит (перемежается) вначале, постепенно прогрессируя, становясь более последовательной. Слабость и онемение в зоне поражения также могут возникнуть. В некоторых случаях больные могут также испытывать лихорадку, недостаток энергии, потерю веса, низкий уровень циркулирующих эритроцитов (анемия) и повышенный уровень циркулирующих лейкоцитов (лейкоцитоз). Часто присутствует пальпируемая масса.

Саркома Юинга чаще всего поражает среднюю часть (диафизарную область) длинных костей рук и ног, особенно длинную кость голени (бедренная кость). Эти опухоли также обычно поражают плоские кости, такие как кости таза, грудной стенки и позвоночника (позвонков). Саркома Юинга может возникнуть в любой кости тела, например, кости стопы, кисти, нижней челюсти, черепа и/или других местах. Опухоли мягких тканей развиваются чаще всего в туловище и груди. Тем не менее, наиболее распространенным местом расположения является таз, составляющий около 25% случаев. Саркома Юинга может ослабить кости, иногда приводя к переломам.

Эти опухоли часто агрессивны и могут распространяться (метастазировать) на дополнительные участки тела, особенно на другие кости и легкие. В редких случаях может затрагивать костный мозг.

Симптомы, связанные с этими опухолями, являются вторичными по отношению к их расположению. Например, опухоль ноги может привести к хромоте, опухоль в легких может привести к проблемам с дыханием и скоплению жидкости в слоях ткани, которые выстилают легкие и грудную полость (плевральный выпот), или опухоль в позвоночнике может вызвать слабость или паралич пораженных мышц (параплегия).

Причины

Точная причина саркомы Юинга неизвестна, и основной тип клеток не был идентифицирован. Считается, что большинство случаев происходит случайно, без какой-либо конкретной причины (спорадически).

Хромосомные (цитогенетические) исследования показали, что клетки саркомы Юинга часто характеризуются аномальным изменением их генетического состава, известного как реципрокная транслокация. Взаимная транслокация означает, что кусочки двух отдельных хромосом разрываются и «меняются местами». Хромосомы, которые присутствуют в ядре клеток человека, несут генетическую информацию каждого человека. Пары человеческих хромосом пронумерованы от 1 до 22, и дополнительная 23-я пара половых хромосом включают одну Х и одну Y-хромосому у мужчин и две Х-хромосомы у женщин. Каждая хромосома имеет короткое плечо, обозначенное «p», и длинное плечо, обозначенное «q». Хромосомы далее подразделяются на множество пронумерованных полос.

При саркоме Юинга участками хромосомы являются длинные плечи (q) хромосомы 11 и 22 (11q24-22q12). Эти кусочки разрываются и меняются местами. В большинстве случаев это приводит к ненормальному слиянию двух генов, обычно генов EWS и FLI. Гены обычно продуцируют (кодируют) белки, которые выполняют несколько функций в организме. Аномальное слияние генов EWS и FLI приводит к гену «слияния», который продуцирует аномальный белковый продукт. Исследователи полагают, что этот патологический белок может способствовать или влиять на развитие саркомы Юинга, хотя в настоящее время точные функции или влияние этого белка до конца не изучены.

Причина, по которой происходит хромосомная транслокация между хромосомами 11 и 22, также неизвестна. Однако, по некоторым оценкам, более 85 процентов опухолей в семействе опухолей Юинга имеют эту транслокацию. Реже ген EWS может сливаться с другим геном, отличным от гена FLI; это часто гены из того же семейства, что и FLI1, чаще всего с участием гена ERG.

В очень редких случаях саркома Юинга может развиться как второе злокачественное новообразование, что означает, что расстройство развивается как позднее осложнение более раннего лечения другой формы рака.

Затронутые группы населения

Саркома Юинга поражает мужчин чаще, чем женщин. Заболевание может повлиять на людей любого возраста, но чаще всего встречается у людей 10-20 лет. Ежегодная заболеваемость составляет 2,93 ребенка на 1 000 000 человек. Приблизительно 200-250 детей и подростков ежегодно диагностируют опухоль семейства Юинга. Две трети выживают в течение длительного времени (более пяти лет). Опухоль встречается с большей частотой у европеоидной расы и чрезвычайно редко у афроамериканцев и азиатов.

Исследования показали, что между внекостной (экстраоссальной) саркомой Юинга (ЭСЮ) и саркомой Юинга кости имеются четкие различия. ЭСЮ чаще встречается у лиц старше 35 лет или младше 5 лет, средний возраст которых выше, чем у людей с саркомой Юинга кости.

Близкие расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы саркомы Юинга. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

• Остеосаркома — опухоль, поражающая кости. Это самая распространенная форма рака костей. Примерно 60 процентов случаев происходят у детей и подростков в течение второго десятилетия жизни. Остеосаркомы поражают мужчин вдвое чаще, чем женщин. Чаще всего поражаются кости — длинные кости рук и ног. Симптомы могут варьироваться в зависимости от места и степени заболевания. Боль, отек, нежность и в конечном итоге образование комка может произойти в пострадавшем районе. Общие симптомы могут включать жар, потерю веса, анемию и недостаток энергии. Остеосаркомы могут ослабить окружающую кость, что приводит к переломам. Остеосаркомы могут распространяться (метастазировать) в другие области тела. Точная причина остеосаркомы неизвестна.
• Дополнительные опухоли также следует дифференцировать от саркомы Юинга, включая:
• Остеомиелит — инфекция костей, обычно вызываемая бактериями. Остеомиелит может быть острым или хроническим. Расстройство обычно возникает в результате инфекции в одной части тела, которая транспортируется через кровоток к кости в отдаленном месте. Среди детей и подростков чаще всего поражаются длинные кости ног и рук. У взрослых остеомиелит чаще всего поражает позвонки позвоночника и/или бедро. Первоначально может быть несколько дней лихорадки и общее чувство плохого здоровья (недомогание). Остеомиелит может сопровождаться повышением температуры, глубокой локализованной болью в костях, ознобом, потливостью, отеком и болезненным или ограниченным движением близлежащих суставов. Кожа рядом с пораженной костью может быть красной (эритема), и может наблюдаться гной, разрушение окружающей ткани (некроз) и повреждение или деформация кости.
• Эозинофильная гранулема является подразделением редкого спектра расстройств, известных как гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ). ГКЛ характеризуется перепроизводством (пролиферацией) и накоплением определенного типа лейкоцитов (гистиоцитов) в различных тканях и органах организма. Они могут включать определенные отличительные гранулосодержащие клетки (клетки Лангерганса), участвующие в определенных иммунных реакциях, а также другие лейкоциты (например, моноциты, эозинофилы). У большинства людей с ГКЛ развиваются единичные или множественные поражения кости (эозинофильные гранулемы), вызванные ненормальным накоплением клеток Лангерганса и эозинофилов. В некоторых случаях эти поражения могут не сопровождаться какими-либо симптомами. Однако в большинстве случаев поражения связаны с болями в костях и отеком соседних тканей. Во многих случаях, также может произойти потеря кальция в костях (остеолиз). Чаще всего поражаются череп, позвоночник и длинные кости рук и ног. Также могут возникнуть вторичные осложнения, включая спонтанные переломы длинных костей или позвоночный коллапс и сдавление спинного мозга.

Диагностика

Диагноз опухоли семейства Юинга основывается на тщательной клинической оценке, выявлении характерных симптомов и физических данных, подробном анамнезе пациента и различных специализированных тестах. Такое тестирование включает в себя микроскопическую оценку опухолевых клеток и пораженной ткани (гистопатология) и молекулярный анализ в поисках транслокации EWS-FLI1.

—​ Клиническое тестирование и обследование.

Первоначально может быть проведена рентгенограмма, особенно если есть ощутимая масса. Рентген используется для получения изображений опухоли или пораженного участка. Более специализированные методы визуализации могут быть использованы для оценки размера, расположения и распространения опухоли (например, в мягкие ткани или костный мозг), чтобы определить, распространилась ли опухоль (метастазировала) в другие области тела (например, легкие и другие кости), и служить в качестве помощи для будущих хирургических процедур. Такие методы визуализации могут включать в себя компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и сканирование костей. Биопсия костного мозга может показать, распространилась ли опухоль на костный мозг.

Диагноз саркомы Юинга может быть поставлен путем хирургического удаления (биопсии) и микроскопической оценки части пораженной ткани. Специализированный поверхностный белок, известный как CD99, обнаружен в большинстве опухолей семейства опухолей Юинга. Обнаружение присутствия этого белка может помочь в постановке диагноза саркома Юинга.

Другим тестом, используемым для диагностики саркомы Юинга, является полимеразная цепная реакция (ПЦР). ПЦР — это лабораторный метод, который был описан как «фотокопирование». Она позволяет исследователям увеличивать и многократно копировать последовательности ДНК. В результате они могут тщательно анализировать ДНК и легче идентифицировать гены и генетические изменения, такие как реципрокная транслокация, которая характеризует саркому Юинга. Этот тест доступен на исследовательской основе.

Стандартные методы лечения

Терапевтическое ведение пациентов с саркомой Юинга может потребовать скоординированных усилий команды медицинских специалистов, таких как врачи, которые специализируются на диагностике и лечении рака у детей (детские онкологи), взрослые онкологи, специалисты по применению радиации для лечения рак (радиационные онкологи), хирурги (ортопеды), онкологические медсестры и другие специалисты (в зависимости от места первичной опухоли).

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от многочисленных факторов, таких как локализация первичной опухоли, степень первичной опухоли (стадия) и степень злокачественности; распространилась ли опухоль на лимфатические узлы или отдаленные участки; возраст человека и общее состояние здоровья; и/или другие элементы. Решения, касающиеся использования определенных вмешательств, должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения при тщательной консультации с пациентом, исходя из особенностей его случая; тщательном обсуждение потенциальных выгод и рисков; предпочтения пациента; и других соответствующих факторов.

Лицам, страдающим саркомой Юинга, и членам их семей рекомендуется обращаться за консультацией после постановки диагноза и до начала лечения, так как диагноз может вызвать тревогу, стресс и крайние психологические расстройства. Пострадавшим от саркомы и их семьям рекомендуется психологическая поддержка и консультирование как на профессиональном уровне, так и в группах поддержки.

Лица с опухолью в семействе опухолей Юинга лечатся несколькими противоопухолевыми препаратами (химиотерапия) в сочетании с хирургическими процедурами и/или облучением. Хирургическое удаление злокачественной опухоли и пораженной ткани или облучения используется для лечения первичной опухоли. Химиотерапия убивает раковые клетки в первичном месте, а также скрытые раковые клетки, которые могли распространиться в другие области тела. Как правило, системная химиотерапия проводится в первую очередь, затем хирургическое вмешательство или облучение. Операция или лучевая терапия без адъювантной химиотерапии была намного менее эффективной, чем комбинированная терапия. Часто для лечения неоперабельных опухолей, а иногда и при метастазировании используется облучение.

Врачи используют несколько химиотерапевтических препаратов, поскольку разные препараты имеют разные способы действия при разрушении опухолевых клеток и/или предотвращении их размножения. Препараты химиотерапии, часто используемые для лечения пациентов с саркомой Юинга, включают доксорубицин, винкристин, циклофосфамид, дактиномицин, ифосфамид и этопозид.

Прогноз

По данным Американского онкологического общества, общая пятилетняя выживаемость при локализованной саркоме Юинга составляет 70%. Пациенты с метастатической болезнью имеют пятилетнюю выживаемость 15-30%.

Саркома Юинга и с чем её едят :): oncobudni — LiveJournal

Добрый день, уважаемые читатели и обыватели прекрасного блога!
Читаю Онкобудни на протяжении 2 лет, перечитал практически все посты по нашей теме. И вот решил наконец-то рассказать вам свою историю, возможно, что будет много слов, но я вас уверяю — история достаточно интересная и думаю принесет вам много полезного для себя.
Итак, начнем.

О себе: Меня зовут Артём, мне 22 года(почти 23). Я из города Бузулук, Оренбургская обл,. В свои 18 лет, я как обычный выпускник сдал ЕГЭ и по своему желанию поступил в ведомственную академию. Она появилась тогда только вот-вот, был первый набор. Если точнее, это гражданский ВУЗ со спецификой уклона подготовки человека ко службе в системе, не было казарменного режима и военного уклона, но было что-то похожее, постоянный контроль, физическая нагрузка и т.д
Я успешно закончил 1 курс,уехал домой на каникулы. 10 июля 2015г. мне сделали операцию по выпрямлению носовой перегородки. Спустя неделю, уже после заживления я почувствовал легкое недомогание: появилась температура около 39*с, которая тяжело сбивалась, был сильнейший озноб. Я пробил антибиотики, не предал этому значение. Спустя месяц она поднималась до 37.3 в вечернее время, но, если честно, меня уже это настораживало. Я закрыл на это глаза, и подумал , что в жаркое время года это не страшно и т.д
В сентябре я поехал в Москву. На 1 сентября ситуация повторилась, и вкратце : Частая температура, доходящая до 40 градусов, боли в правой седалищной кости, боли в лимфоузлах(пах с правой стороны), слабость, плохое настроение и общая утомляемость. Доходило до того, что я вызывал скорую в общежитие и мне сказал оператор:»Молодой человек, а вы случаем не наркоман ли?» Именно тогда началось сформироваться не совсем позитивное мнение о современной медицине в нашей стране. Итог: Я смог продержаться до января, сдал досрочно сессию, и по совету своей мамы — приехал на обследование в свой родной город Бузулук. Итак, тезисно:
-Диагноз — остеомиелит правой седалищной кости был обнаружен на рентгене, если точнее врач увидел уплотнение и незначительную деструкцию правой седалищной кости (то место, на котором обычно сидишь, с правой стороны). Лечение: Месяц антибиотиков, НПВС, витамины, Полиоксидоний.
Итог: Положительная динамика, уменьшение отека, стабилизация температуры тела.
-По указанию врача я должен был побыть дома месяц, беречься, восстанавливаться и т.д. Спустя неделю ситуация повторилась, все те же симптомы и проявления. Итог: По словам врача — рецидив остеомиелита, то же самое лечение.
-Далее после курса антибиотиков те же боли и симтомы. Врач посоветовал поехать в г. Самару и сделать КТ малого таза и ОБП.
Заключение: Массивный конгломерат лимофузлов подвздошной области, размером 10 на 10СМ , сливающийся в обширную опухоль, которая вызывает краевое разрушение правой моей косточки. Я помню после этого пошли на консультацию к врачу, и её слова молодому 19 летнему парню:» Молодой человек, скорее всего у вас — Хондросаркома, нужно экстренное удаление всей правой ноги и половины таза. На что помню шоковую фразу мамы:»Вы в своём уме, что вы такое говорите моему ребенку?».
Итог: слезы, обида, ужасное разочарование в жизни, желание быстрой кончины и т.д. Вы уж извините, говорю как есть, и то что я действительно испытал на себе. Мы вернулись в Бузулук, показали лечащему врачу. Его слова: «Не переживайте, ещё ничего не ясно, я вас направляю в Оренбург(ООКОД), к своему знакомому, там он проведет все необходимые исследования и всё встанет на свои места.»
— Многочисленные обследования: КТ, МРТ, анализы, осмотр многих врачей и специалистов, принято решение на биопсию иглой лимфоузлов. Итог:
Мрт и КТ показало опухоль и те же поражения, что и показало КТ в Самаре. Результат биопсии: Зрелая фиброзная ткань лимфоузла нормального строения. Слезы радости, восторг, дальнейшние планы на жизнь.
-Я возвращаюсь к себе домой, параллельно решаю вопросы по отчислению с Академии, радуюсь и преодолеваю переоценку жизненных ценностей.
Спустя 5 дней сильнейшие боли, поездка в Оренбург, многочисленные больницы, обследования, мнения врачей. Итог: Проведена биопсия ОМТ, достаточно серьезная операция с наркозом и т.д. Восстановление, преодоление болей и всего этого ужаса. Диагноз: Диффузная крупноклеточная лимфома и направление в Областное отделение Гемотологии.
— В гемотологии: Анализы, обследование, отправление операционного материала на ИГХ. И параллельно с этим 2 курса ХТ по схеме CHOPP. Расшифрую вам препараты ХТ: Доксорубицин, циклофосфан, этопозид и предзнизолон в огромных дозах. За 2 месяца +15кг к весу. Вес: около 100кг.
-После химии, 15 июля, я дома, это день моего рождения. Я просыпаюсь и застаю на кухне плачущую маму с листом в руках. Диагноз: Внекостная Саркома Юинга. Диагноз нуждается в Молекулярно-генетическом исследовании. Слезы, разачарование, обида, отсутствие интереса к жизни и т.д
-Далее консультации в Оренбурге, куча квот, направление в Москву: Поэтапно РОНЦ, МНИОИ им. Герцена, сидение в очередях, вымогание денег, наплевательское отношение, эгоизм врачей, некая некомпетентность, боли, температура, конкретное угасание.
-Частичное подтверждение диагноза Федеральными центрами, указания в ХТ, выписки, рекоммендации и возвращение в Оренбург.
-1-ая направленная ХТ по схеме: VAC( Винкристин, доксорубицин, этопозид, Месна) + IE (этопозид, высокодозный ифосфамид с Месной). Помню как лежал в стационаре, страдал от токсичности химии и помню обещание мамы: Сынок, поедем в Израиль, для точного подтверждения диагноза и т.д. Мы едем в Израль, больница, ПЭТ-КТ, пересмотр блоков и стекл. Параллельное посещение Иерусалима, бумажечка в стену плача, посещение храма Господня. Итог: Низкое качество материала операционных блоков, невозможность установления точного диагноза, необходимость глубокой краевой биопсии с точной верификацией (стоимость в Израиле 10.000 Долларов). Разачаровние, возвращение домой, обдумывание действий дальнейшнего лечения и попытка нахождения мотивации для дальнейшей жизнедеятельности + обнаружение МТС во всех сегментах легких, причем крупных размеров.
-Переезд в г.Оренбург всей семьей, прохождение 30 курсов химии VAC + IE. Постоянный переменный успех, опухоль уходит на 50%, улучшение самочувствия + стабилизация, перерыв в ХТ на 2 месяца после 15 курсов ХТ VAC + IE — По своему желанию и параллельный поиск места, где я смогу прооперировать опухоль. Далее редицив, возвращение опухоли в свои размеры (10 на 10СМ!). Мой онколог меняет схему на TE(Топотекан + этопозид) 2 курса. Итог: Рецидив, сильнейшией боли,увеличение конгломерата в лимофузлах паха до 7см(был около 4), температура, знакомство с прекрасным обезболивающем — Трамадол.
-Направление в МНИОИ им. Герцена, консультация с грамотным ХТ(могу подсказать фамилии врачей по просьбе). Итог: Возвращение домой, принято решение продолжить VAC+IE, так как эта схема была эффективна. Дополнить эту поездку хочу тем, что на всём протяжении поездки и перелётов сильнейшие боли, такого характера, что невозможно отвлечься ни на секунду, хочется просто потерять сознание и не чувствовать этого Ада.
-Возвращение к ХТ VAC+IE, было сделано 15 курсов. Тяжелая переносимость, упадок сил, отсуствие мотивации. Итог: улучшение самочувствия, появление желания жить и действовать, поддержка друзей. Вообщем если не считать большого веса от постоянных гормонов, опухшего зеленого лица и постоянных побочек от ХТ, то все впринципе терпимо.
-Окончание 30 курсов ХТ, облучение в своём онкоцентре части лимфоузлов и опухоли. Итог: Уменьшение лимфоузлов, отека и т.д. Опухоль по прежнему неизменна. Мой онколог дала 2 месяца на отдых и восстановление от ХТ. Параллельно я отдыхал, восстанавливался, боролся с побочками и занимался своим делом.
-Спустя 2 месяца отдыха рецидив в легких, увеличение больших очагов до 4СМ! Принято решение поехать в Санкт-Петербург, в онкоцентр им. Петрова. Консультация онкоиммунолога: Испробовано только 3 линии ХТ, есть ещё как минимум 4 линии, после этого можно попробовать лечиться дендридными клетками — вакциной. Мне рассказали, что есть единственный таргетный препарат в штатах, который стоит огромных денег за 1 вливание. Мне была назначена ХТ по схеме GemTax(Гемцитабин + доцетаксел в больших дозировках + поддержка КСФ). Необходимо пройти 10 курсов данной схемы. Постоянный контроль, в случае рецидива — повторная консультация у них. Назначено ПЭТ-КТ после 2 курсов + указание установки порта для химиотерапии, так как капельницы уже приходилось делать в ноги. Вены на руках практически отсуствовали. Итог: ПОСЛЕ 2 КУРСОВ ЭТОЙ СХЕМЫ, ПОЛНАЯ РЕГРЕССИЯ ОПУХОЛИ В ТАЗУ, УМЕНЬШЕНИЕ ВСЕХ ЛИМФОУЗЛОВ ДО НОРМАЛЬНЫХ РАЗМЕРОВ, Уменьшение метастазов легких до 1,5 на 1,5СМ. В легких частичная регрессия, мелкие очаги ушли. Радость, принятие болезни, мотивация бороться с Саркомой дальше. Прохождение 10 курсов этой схемы. Последние 2 курса успеха не принесли и на ПЭТ-КТ чуть-чуть увеличились очаги в легких на пару мм. Заключение: Слабоотрицательная динамика. Параллельно с этим, мне посоветовали попасть к профессору Феденко А.А, это руководитель Восточно-Европейской группы по изучению мягкотканных и костных сарком. Быстрый поиск выхода на данного врача. Итог: назначение таргетной ХТ под Названием Вотриент в дозировке 800мг в день. Пить 3 месяца, после ПЭТ-КТ к нему на консультацию. Сейчас идёт 3 пузырёк данных таблеток, куча побочек, но переносимость в десятки раз проще чем предыдущие курсы ХТ.

На данный момент я готовлюсь к поездке в г.Уфа на ПЭТ-КТ и к дальнейшей консультации у профессора Феденко. Своей историей я хотел передать вам свой сложный путь, начинающийся от установки диагноза, до приемлимых успехов в лечении такого сложного заболевания, как Саркома Юинга. Подошел к концу 3 год моей непрекращающейся борьбы, пошел 4 год. Я готов ответить на любые ваши вопросы по лечению, обследованиям, готов подсказать свои приемы и методы, посоветовать вам как бороться с теми или иными побочками. Надеюсь моя история послужит вам некой мотивацией и поможет не опустить руки в период сложного и кропотливого лечения. Приношу вам извинения за допущенные ошибки в тексте и за большое колличество информации. Наконец-то настал момент, когда я готов поделиться с вами своей историей. Всем вам желаю не опустить руки в сложных ситуациях и пожелать вам и вашим близким здоровья и успехов в этой совсем не простой борьбе за жизнь!

Опухоль Юинга (прогноз) — Новообразования неостеогенного происхождения — Болезни костей у детей — Kelechek.ru

Анализируя наши наблюдения, следует отметить, что только лучевое лечение получили 15 детей. Ни один из них не выздоровел. Все больные умерли от метастазов в сроки от 1 года до 2,5 лет. Таким образом, можно определенно говорить о некотором отдалении сроков появления метастазов, но не о выздоровлении под влиянием лучевой терапии. Шесть больных обследованы, но не лечились.

Хирургическое лечение без лучевого проведено 4 детям (2 ампутации и 2 резекции). Результаты лечения прослежены у всех больных. Жива 4 года 16-летияя девушка с опухолью IV плюсневой кости (резекция и химиотерапия — 170 мг сарколизина за 16 суток). Наблюдение за больным после межлопаточно-грудной резекции по Н. Е. Махсону не превышает 2 лет.

Двое детей умерли. Комбинированное оперативно-лучевое лечение проведено 5 детям. Один больной жив 15 лет, двое погибли через 2 года после операции. Двое детей с поражением позвонков после ламинэктомии с частичной резекцией опухоли получили курс рентгенотерапии и наблюдаются 1 и 2 года. К сожалению, многие дети обращались за помощью довольно поздно, а при направлении их на предварительную лучевую терапию возвращались к нам не в течение месяца по окончании курса облучения, а значительно позже, при рецидивировании опухоли. Результаты лечения опухоли Юинга, по литературным данным, также весьма плохие.

Rowland с соавторами (1960) сообщили о результатах комбинированной терапии 42 детей из 46 леченых по поводу опухоли Юинга. Только 6 больных жили 5 лет и более. Прогноз для жизни при опухоли Юинга надо определять осторожно, так как даже комбинированное оперативно-лучевое лечение в сочетании с химиотерапией дает эффект лишь при раннем лечении.

Более мягкое и медленное течение болезни по сравнению с остеогенной саркомой, временный эффект облучения позволяют надеяться на выздоровление большого числа больных с опухолью Юинга.

В отдельных случаях может быть допущена обширная резекция кости вместо ампутации, безусловно необходимой при остеогенной саркоме. При неэффективности лечения дети погибают от метастазов в другие кости, легкие, печень и мозг в сроки от 1 года (при отсутствии лечения) до 2,5 лет (при лучевом лечении). В отличие от многих первичных злокачественных опухолей костей при опухоли Юинга, как и при ретикулосаркоме, метастазы в кости являются характерными.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дифференциальная диагностика опухоли Юинга с остеогенной саркомой основывается на различной клинико-рентгенологической картине заболеваний. Опухоль Юинга никогда не распространяется так беспорядочно в мягких тканях, как это бывает при разрыве коркового слоя и надкостницы остеогенной саркомой. Недифференцированные мезенхимальные клетки ретикулоэндотелия распространяются в пределах костной ткани, давая обширный, на весь диафизм кости, многослойный периостит. При редких формах диафизарного…

Клиническая картина гемангиомы длинной трубчатой кости неопределенна, хотя боль является первым признаком, привлекающим внимание. Боли сохраняются постоянно, и нет тенденции к их уменьшению или полному стиханию. Припухлость появляется позже, только после выхода опухоли за пределы кости. Приводим одно характерное наблюдение гемангиомы позвонка у подростка, находившегося под нашим наблюдением. Александр Е., 15,5 лет, находился на лечении…

Дифференциация опухоли Юинга с ретикулярной саркомой ввиду наличия переходных форм между ними может быть значительно затруднена как в клинико-рентгенологическом, так и в гистологическом отношении. Среди заболеваний, симулирующих опухоль Юинга, могут быть доброкачественные опухоли. С подобными случаями мы встретились у 4 больных. Имели место хондрома ребра, плохо контурировавшаяся на рентгенограмме и дававшая бахромчатые очертания, и фиброма…

Рентгенологическая картина гемангиомы позвонка имеет определенные признаки: характерен мелкоячеистый рисунок пораженного тела позвонка, лучистая структура из-за выступающих костных перекладин. Одним из первых симптомов гемангиомы тела позвонка является остеопороз его без деструктивных явлений, межпозвонковые диски при этом не изменяются. При гемангиоме длинных трубчатых костей отсутствуют характерные и постоянные рентгенологические признаки. При редко встречающейся периостальной (вторичной) гемангиоме…

Лечение больных с опухолью Юинга можно разделить на несколько видов: оперативное, лучевая терапия, лекарственная терапия, комбинированные методы (оперативно-лучевой, оперативно-лекарственный и лекарственно-лучевой), а также применение трех видов лечения. Несмотря на чувствительность опухоли к облучению, в литературе появляется все больше высказываний о том, что одна лучевая терапия не обеспечивает стойкое выздоровление, хотя и имеются ее сторонники. Ограничиваться…

Саркома Юинга — Симптомы и причины

Мы приветствуем пациентов в клинике Мэйо

Ознакомьтесь с нашими мерами безопасности в ответ на COVID-19.

Записаться на прием.

Обзор

Саркома Юинга (YOO-ing) — это редкий тип рака, который возникает в костях или в мягких тканях вокруг костей.

Саркома Юинга чаще всего начинается в костях ног и в тазу, но может возникнуть в любой кости.Реже он начинается в мягких тканях груди, живота, конечностей или других мест.

Саркома Юинга чаще встречается у детей и подростков, но может возникнуть в любом возрасте.

Основные достижения в лечении саркомы Юинга помогли улучшить прогноз для людей с этим раком. После завершения лечения рекомендуется пожизненный мониторинг для выявления потенциальных поздних эффектов интенсивной химиотерапии и облучения.

Продукты и услуги

Показать больше товаров от Mayo Clinic

Симптомы

Признаки и симптомы саркомы Юинга включают:

• Боль, припухлость или болезненность возле пораженного участка
• Боль в костях
• Необъяснимая усталость
• Лихорадка без установленной причины
• Худеем без особых усилий

Когда обращаться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если вы или ваш ребенок испытываете какие-либо постоянные признаки и симптомы, которые вас беспокоят.

Причины

Непонятно, что вызывает саркому Юинга.

Врачи знают, что саркома Юинга начинается, когда в клетке развиваются изменения в ДНК. ДНК клетки содержит инструкции, которые говорят клетке, что ей делать. Изменения говорят клетке быстро размножаться и продолжать жить, когда здоровые клетки обычно умирают. В результате образуется масса (опухоль) аномальных клеток, которые могут вторгаться и разрушать здоровые ткани тела. Аномальные клетки могут оторваться и распространиться (метастазировать) по всему телу.

При саркоме Юинга изменения ДНК чаще всего затрагивают ген, называемый EWSR1. Если ваш врач подозревает, что у вас саркома Юинга, ваши раковые клетки могут быть проверены на предмет изменений в этом гене.

Факторы риска

Факторы риска саркомы Юинга включают:

• Ваш возраст. Саркома Юинга может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается у детей и подростков.
• Ваше происхождение. Саркома Юинга чаще встречается у людей европейского происхождения.Это гораздо реже у людей африканского и восточноазиатского происхождения.

Осложнения

Осложнения саркомы Юинга и ее лечения включают:

• Рак, который распространяется (метастазирует). Саркома Юинга может распространяться с того места, где она возникла, в другие области, что затрудняет лечение и выздоровление. Саркома Юинга чаще всего распространяется на легкие и другие кости.
• Побочные эффекты при длительном лечении. Агрессивные методы лечения, необходимые для борьбы с саркомой Юинга, могут вызывать значительные побочные эффекты как в краткосрочной, так и в долгосрочной перспективе.Ваша медицинская бригада может помочь вам справиться с побочными эффектами, возникающими во время лечения, и предоставить вам список побочных эффектов, на которые следует обратить внимание в течение нескольких лет после лечения.

Лечение саркомы Юинга в клинике Мэйо

06 февраля 2020 г.

Показать ссылки

1. AskMayoExpert. Опорно-опухоль. Клиника Майо; 2018.
2. Рак кости.Национальная комплексная онкологическая сеть. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx. Доступ 31 октября 2019 г.
3. Niederhuber JE, et al., Eds. Саркомы костей. В: Клиническая онкология Абелова. 6-е изд. Эльзевир; 2020. https://www.clinicalkey.com. Доступ 31 октября 2019 г.
4. Оркин Ш. и др., Ред. Саркома Юинга. В: Гематология и онкология младенчества и детства Натана и Оски. 8-е изд. Сондерс Эльзевьер; 2015. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на октябрь.31 января 2019.
5. Cash T, et al. Сравнение клинических характеристик и исходов у пациентов с экстраскелетной и скелетной локализованной саркомой Юинга: отчет Детской онкологической группы. Детская кровь и рак. 2016; DOI: 10.1002 / pbc.26096.
6. организаций-членов NCCN. Национальная комплексная онкологическая сеть. https://www.nccn.org/members/network.aspx. Доступ 31 октября 2019 г.
7. Местоположение. Группа детской онкологии. https: //www.childrensoncologygroup.org / index.php / location. Доступ 31 октября 2019 г.
8. Warner KJ. Allscripts EPSi. Клиника Майо. 18 июля 2019.

Связанные

Связанные процедуры

Показать другие связанные процедуры

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

.

Саркома Юинга у взрослых | Johns Hopkins Medicine

Саркома Юинга — это тип рака костей или мягких тканей, который чаще всего встречается у детей и молодых людей. Часто обнаруживаемые в длинных костях тела симптомы включают боль, отек и жар.

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга — это рак, который возникает в основном в кости или мягких тканях. Хотя саркома Юинга может развиться в любой кости, чаще всего она обнаруживается в тазовых костях, ребрах или длинных костях (например,g., бедренная кость (бедренная кость), большеберцовая кость (большеберцовая кость) или плечевая кость (кость плеча)). Он также может поражать мышцы и мягкие ткани вокруг опухоли. Клетки саркомы Юинга также могут метастазировать (распространяться) в другие части тела, включая костный мозг, легкие, почки, сердце, надпочечники и другие мягкие ткани.

Под микроскопом клетки саркомы Юинга кажутся маленькими, круглыми и синими.

Саркома Юинга получила свое название от доктора Джеймса Юинга, доктора, который впервые описал опухоль в 1920-х годах.

Кто заболевает саркомой Юинга?

Являясь вторым по распространенности типом рака костей, поражающим детей и молодых людей, на него приходится около 1 процента всех онкологических заболеваний у детей. Ежегодно в США около 225 детей и подростков заболевают саркомой Юинга.

Хотя саркома Юинга может возникнуть в любое время в детстве, чаще всего она развивается в период полового созревания, когда кости быстро растут. Саркома Юинга чаще всего встречается у детей в возрасте от 10 до 20 лет.Болеет больше мужчин, чем женщин. Этот тип рака редко встречается у детей афроамериканского, африканского и китайского происхождения.

Саркома Юинга — очень редкая форма рака у взрослых.

Что вызывает саркому Юинга?

Точная причина саркомы Юинга до конца не выяснена. Исследователи не смогли определить факторы риска или меры профилактики саркомы Юинга. Однако исследователи обнаружили хромосомные изменения в ДНК клетки, которые могут привести к образованию саркомы Юинга.Эти изменения не передаются по наследству. Они развиваются у детей без видимой причины после рождения.

В большинстве случаев изменения включают слияние генетического материала между хромосомами 11 и 22. Когда определенный участок хромосомы 11 помещается рядом с геном EWS на хромосоме 22, ген EWS «включается». Эта активация приводит к чрезмерному росту клеток и, в конечном итоге, к развитию рака. Реже происходит обмен ДНК между хромосомой 22 и другой хромосомой, что приводит к включению гена EWS.Точный механизм остается неясным, но это важное открытие привело к улучшениям в диагностике саркомы Юинга.

Каковы симптомы саркомы Юинга?

Пациенты с саркомой Юинга могут испытывать разные симптомы. К наиболее частым симптомам относятся следующие:

• Боль в области опухоли
• Отек и / или покраснение вокруг места опухоли
• Лихорадка
• Похудание и снижение аппетита
• Усталость
• Паралич и / или недержание мочи (если опухоль находится в области позвоночника)
• Симптомы, связанные с сдавлением нерва опухолью (напр.g., онемение, покалывание или паралич)

Симптомы саркомы Юинга могут напоминать другие заболевания или проблемы. Всегда консультируйтесь с врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется саркома Юинга?

Помимо полной истории болезни и медицинского осмотра, диагностические тесты помогают подтвердить наличие опухоли, а также предоставляют подробную информацию об опухоли, которая может помочь онкологам определить лучший подход к лечению. Диагностические тесты для саркомы Юинга могут включать следующее:

• Тесты множественной визуализации :
  • Рентген.Этот диагностический тест использует невидимые лучи электромагнитной энергии для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке.
  • Радионуклидное сканирование костей. Для начала в тело пациента вводится небольшое количество радиоактивного красителя, который абсорбируется костной тканью. Снимки кости делаются специальной камерой и используются для обнаружения опухолей и аномалий костей.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Эта диагностическая процедура использует комбинацию больших магнитов, радиочастоты и компьютера для получения подробных изображений органов и структур внутри тела.Этот тест часто проводят, чтобы увидеть, распространилась ли опухоль на близлежащие мягкие ткани.
  • Компьютерная томография (КТ или CAT). Эта диагностическая процедура визуализации использует комбинацию рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. Компьютерная томография показывает подробные изображения любой части тела, включая кости, мышцы, жир и органы. Хотя компьютерная томография более подробна, чем обычная рентгенография, она обычно менее подробна, чем сканирование МРТ.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Для этого теста в кровоток вводят глюкозу (сахар) с радиоактивными метками. Ткани, которые используют глюкозу больше, чем нормальные ткани (например, опухоли), могут быть обнаружены с помощью сканирующего устройства. ПЭТ-сканирование можно использовать для поиска небольших опухолей или проверки эффективности лечения известной опухоли.
• Анализы крови , в том числе биохимический анализ крови
• Биопсия опухоли .Во время этой процедуры образцы тканей удаляются (с помощью иглы или во время операции) из тела и исследуются под микроскопом, чтобы определить, присутствуют ли раковые или другие аномальные клетки.
• Аспирация / биопсия костного мозга . Эта процедура включает удаление небольшого количества жидкости и ткани костного мозга, обычно из части бедренной кости, чтобы увидеть, распространился ли рак на костный мозг.

Саркома Юинга трудно отличить от других подобных опухолей.Диагноз часто ставится путем исключения всех других распространенных солидных опухолей и использования генетических исследований.

Как лечится саркома Юинга?

Команда по лечению рака разрабатывает конкретные планы лечения на основе следующего:

• Возраст пациента, общее состояние здоровья и история болезни
• Расположение и степень заболевания
• Толерантность пациента к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
• Ожидания от течения болезни
• Мнение или предпочтение пациента и / или родителей

В зависимости от стадии опухоли лечение может включать следующее:

• Операция по удалению опухоли
• Химиотерапия
• Лучевая терапия
• Ампутация пораженной руки или ноги
• Протезирование и обучение (при ампутации)
• Резекции при метастазах (e.г., легочные резекции раковых клеток легкого)
• Реабилитация (например, физиотерапия, профессиональная терапия и психосоциальная адаптация)
• Поддерживающая терапия при побочных эффектах лечения
• Антибиотики для профилактики и лечения инфекций
• Постоянное наблюдение для определения реакции пациента на лечение, выявления рецидивов заболевания и управления поздними эффектами лечения

Поскольку саркома Юинга редко встречается у взрослых, подробности лечения, описанные в следующих разделах, обычно применимы к детям.Лечение саркомы Юинга у взрослых может включать изменения, особенно с химиотерапией, поскольку дети гораздо более терпимы к химиотерапевтическим препаратам.

Примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) — это очень редкие, молекулярно-связанные опухоли, которые часто возникают вне кости и лечатся так же, как саркома Юинга.

До лечения саркомы Юинга

Перед началом лечения большинству пациентов потребуется стадирование опухоли. Как правило, стадия опухоли Юинга включает следующее:

• Компьютерная томография грудной клетки для исключения поражения легких
• МРТ пораженного участка
• Сканирование кости или ПЭТ
• Биопсия костного мозга

Все лечение саркомы Юинга начинается с химиотерапии

После определения стадии рака уход за пациентом берет на себя бригада педиатрических онкологов, которая проводит химиотерапию.Всем пациентам с саркомой Юинга требуется химиотерапия в качестве начальной фазы терапии для уменьшения первичной или основной опухоли. Даже если другие аспекты лечения отличаются — например, способ удаления опухоли или местного лечения — химиотерапия всегда является первым шагом. Это потому, что врачи рассматривают саркому Юинга как местное и системное заболевание. Химиотерапия используется для лечения любых потенциальных метастазов (распространения) в легкие, что довольно часто, но поддается лечению. Мультимодальный подход используется даже тогда, когда заболевание оказывается локализованным только при постановке диагноза.

Первый набор химиотерапевтических препаратов для лечения саркомы Юинга часто включает винкристин, доксорубицин (адриамицин) и циклофосфамид (VAC). После выздоровления от первого набора препаратов могут быть назначены ифосфамид и этопозид (IE).

Как и большинство других детских онкологических заболеваний, Детская онкологическая группа определяет протоколы лечения саркомы Юинга. Большинство онкологических центров следуют установленным протоколам.

Операция или лучевая терапия для лечения опухоли

После начальной химиотерапии для уменьшения опухоли пациенты получают еще одно МРТ и компьютерную томографию грудной клетки для восстановления опухоли.

Если опухоль находится в рабочем состоянии, пациенту обычно проводят резекцию (операцию). Обычно, если рак можно удалить, рекомендуется хирургическое вмешательство в качестве альтернативы облучению, которое может вызвать серьезные побочные эффекты, особенно у маленьких детей.

Если опухоль неоперабельна, может потребоваться облучение. Хирургическое лечение не рекомендуется в следующих случаях:

• Опухоль находится в месте, где вряд ли удастся удалить все опухолевые клетки (например,г., позвоночник)
• Последствия хирургического вмешательства (например, паралич или ампутация) могут значительно повлиять на качество жизни пациента
• Существует высокий риск того, что функции некоторых частей тела (например, таза или запястья) невозможно восстановить.

Иногда требуется и хирургическое вмешательство, и лучевая терапия. После удаления опухоли патолог исследует опухоль и ищет отрицательный край на удаленной ткани. Отрицательный край указывает на то, что часть ткани вокруг опухоли не содержит живых раковых клеток.При обнаружении живых клеток в качестве последующего лечения требуется облучение. Опухоли Юинга обычно очень чувствительны к радиации.

Дополнительная химиотерапия

Еще один курс химиотерапии проводится после операции или лучевой терапии для разрушения опухолевых клеток, которые могли распространиться на другие части тела.

Целенаправленная терапия

Исследователи работают над поиском новых и улучшенных способов лечения всех видов рака, включая саркому Юинга. Несмотря на некоторый прогресс, целевые методы лечения, такие как иммунотерапия, считаются экспериментальными для пациентов с саркомой Юинга.Врачи могут найти возможные альтернативы пациентам с рецидивирующей или запущенной саркомой Юинга, которые уже исчерпали традиционные методы лечения.

Геномное секвенирование может использоваться для поиска лекарственного препарата, который уже одобрен FDA для лечения опухолей с определенными биомаркерами (характеристики, которые могут указывать на то, что опухоль является хорошей мишенью для определенного вида терапии). Можно рассмотреть даже препараты, которые ранее не применялись для лечения саркомы Юинга.

Также могут быть доступны клинические испытания.Ваш врач может предоставить информацию об открытых исследованиях в вашем онкологическом центре или других центрах по всей стране.

Какой вид последующего ухода требуется после лечения саркомы Юинга?

Пациенты с саркомой Юинга будут проходить рентгеновское обследование исходной опухоли каждые три-шесть месяцев в течение трех-пяти лет. Точно так же пациенты будут проходить регулярную компьютерную томографию легких и периодическое сканирование костей для выявления рецидива как можно раньше.

До конца своей жизни пациенты будут ежегодно проходить рентгенографию области первоначальной опухоли для наблюдения за любыми реконструктивными устройствами и заживлением конечности.Могут быть предложены упражнения для улучшения функции пораженной конечности.

Каков долгосрочный прогноз для пациентов с саркомой Юинга?

По данным Американского онкологического общества, общая пятилетняя выживаемость при локализованной саркоме Юинга составляет 70 процентов. У пациентов с метастатическим заболеванием пятилетняя выживаемость составляет от 15 до 30 процентов.

Неясно, переносят ли взрослые с саркомой Юинга так же хорошо, как и дети с этим заболеванием. Некоторые исследования показали, что это не так.Однако эти исследования подверглись критике, поскольку в них использовались более низкие дозы химиотерапии, чем у детей. Другие исследования показали, что при агрессивном лечении взрослые могут действовать так же хорошо, как и дети. Проблема агрессивного лечения заключается в том, что взрослые тела не могут выдерживать те же дозы химиотерапевтических препаратов, которые могут выдерживать дети.

Факторы, которые могут повлиять на прогноз

Как и в случае любого рака, прогноз и долгосрочное выживание могут сильно различаться от человека к человеку.Поскольку каждый человек уникален, ваше лечение и прогноз будут основаны на вашем уникальном состоянии здоровья и потребностях. Индивидуальный прогноз пациента при саркоме Юинга во многом зависит от следующего:

• Степень заболевания
• Размер и расположение опухоли
• Наличие или отсутствие метастазов
• Ответ опухоли на терапию
• Возраст пациента и общее состояние здоровья (дети часто лучше реагируют на лечение, чем взрослые)
• Толерантность пациента к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
• Новые разработки в лечении

По сравнению с более мелкими опухолями, большие опухоли труднее удалить, и у них больше возможностей для развития микрометастазов.Микрометастаз — это рак, распространившийся на другие части тела, как опухоли, которые слишком малы для обнаружения.

Своевременная медицинская помощь и агрессивная терапия помогают обеспечить наилучший прогноз. Также важен непрерывный последующий уход.

Поздние эффекты лечения

У человека, который лечился от саркомы Юинга в детстве или подростковом возрасте, могут развиться последствия для здоровья, которые называются поздними эффектами, через месяцы или годы после окончания лечения. Тип поздних эффектов, которые развиваются у выжившего, зависит от локализации опухоли и метода лечения.

Поздние эффекты могут включать проблемы с сердцем и легкими, эмоциональные трудности и трудности в обучении, проблемы роста и вторичные злокачественные новообразования, связанные с химиотерапией или облучением. Например, у детей, лечившихся от саркомы Юинга, риск развития солидных опухолей или лейкемии в более позднем возрасте выше, чем у средней популяции.

Некоторые виды лечения могут позже повлиять на фертильность. Если этот побочный эффект будет постоянным, это приведет к бесплодию (невозможности иметь детей). И мужчины, и женщины могут быть затронуты проблемами фертильности.

Рецидив саркомы Юинга

Если саркома Юинга рецидивирует, это обычно происходит в течение нескольких лет лечения. Около 30 процентов пациентов будут иметь рецидивы в течение первых пяти лет.

Когда рак рецидивирует, его становится намного труднее лечить. Те же химиотерапевтические препараты, которые использовались во время начального лечения, нельзя использовать снова из-за опасений токсичности. Как правило, рецидив саркомы Юинга побуждает врачей искать нетрадиционные или новые варианты лечения.По мере развития таргетной и иммунотерапевтической терапии есть надежда, что прогноз рецидивирующей саркомы Юинга улучшится.

.

Что такое саркома Юинга, каковы симптомы рака Холли Батчер и какова выживаемость? Все, что вам нужно знать

Саркома EWING — редкая форма рака, которая обычно поражает молодых людей и детей.

Это состояние стало причиной смерти 27-летней Холли Батчер, которая перед смертью написала эмоциональное письмо, напоминающее людям, что они дорожат своей жизнью.

3

Симптомы саркомы Юинга включают боль в костях, которая может усиливаться со временем и ночью.На снимке опухоль в грудной клетке Фото: Гетти — участник

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга или саркома Юинга — редкий тип рака, поражающий кости или ткани вокруг костей.

Чаще встречается у мужчин и в основном поражает детей и молодых людей в возрасте от 10 до 20 лет.

Основные области, пораженные саркомой Юинга, — это ноги (вокруг колен), таз, руки, ребра и позвоночник.

Поскольку это заболевание встречается очень редко и часто может потребовать сложного лечения, вас могут направить к специалистам для вашего лечения.

3

Сарком Юинга — это редкий тип рака, поражающий кости или ткани вокруг костей Фото: Гетти — участник

Каковы симптомы саркомы Юинга?

Симптомы включают боль в костях, которая может усиливаться со временем и ночью, болезненную припухлость или припухлость и высокую температуру, которая не проходит.

Больные также могут постоянно чувствовать усталость и терять вес.

Поскольку кости, как правило, слабее, они подвержены переломам, и многие люди получают диагноз после перелома.

3

Холли Батчер проиграла битву из-за саркомы Юинга, редкой формы рака, в 27 лет Фото: Facebook

Как лечить саркому Юинга?

Необходимо несколько тестов, чтобы выяснить, какие участки тела поражены, в том числе рентген, анализы крови, МРТ, компьютерная томография или ПЭТ.

Лечение включает комбинацию химиотерапии (когда лекарство убивает раковые клетки), лучевой терапии (когда радиация используется для уничтожения клеток) или хирургического вмешательства по удалению пораженного участка.

Многие люди проходят химиотерапию для уменьшения рака, за которой следует операция по удалению большинства пораженных клеток, а затем дальнейшая химиотерапия для удаления оставшихся клеток.

ПРОГУЛЯТЬСЯ

Сколько людей ежегодно умирает от гриппа в Великобритании?

БОЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ

Что такое липоэдема? Пять симптомов, которые необходимо знать после диагностики звезды на Острове Любви

ТЕХНИЧЕСКИЙ ШАНС

Как загрузить новое приложение NHS Covid-19 для отслеживания и отслеживания

ОСТАНОВИТЬ РАСПРОСТРАНЕНИЕ

Приложение NHS Covid-19 для отслеживания и отслеживания объяснено от QR-кодов до получения тест

ПРОСМОТРЕТЬ

Вот как сделать прививку от гриппа в Великобритании в 2020 году

БОЛЬ В ШЕЕ

Является ли боль в горле симптомом коронавируса, и нужно ли мне пройти тест?

Какова выживаемость при саркоме Юинга?

Саркома Юинга бывает трудно диагностировать, потому что ее симптомы схожи с симптомами других состояний, а также потому, что она встречается редко.

Рак может довольно быстро распространиться на другие части тела, поэтому чем раньше он будет диагностирован, тем лучше.

Более половины людей, у которых диагностирован рак, живут не менее пяти лет после того, как им поставили диагноз, но прогноз зависит от конкретного случая.

Рак часто может вернуться после лечения, поэтому требуются регулярные осмотры.

Sarcoma UK работает по линии поддержки для людей, живущих или затронутых всеми формами саркомы, включая болезнь Энвинга.

Сказочные читатели путешествуют по суровым ландшафтам Омана, чтобы собрать деньги для благотворительной организации CoppaFeel по борьбе с раком груди.
.

Саркома Юинга — NHS

Саркома Юинга — это редкий тип рака, поражающий кости или ткани вокруг костей.

В основном поражает детей и молодежь, но также встречается у взрослых. Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Информация:

Консультации по коронавирусу

Получите консультацию о коронавирусе и раке:

Симптомы саркомы Юинга

Симптомы включают:

• Боль в костях — она ​​может усиливаться со временем и может усиливаться ночью
• болезненная шишка или припухлость
• высокая температура, которая не проходит
• чувство усталости все время
• непреднамеренная потеря веса

Пораженные кости также могут быть слабее и с большей вероятностью сломаться.Некоторым людям ставят диагноз после перелома.

Ноги (часто вокруг колена), таз, руки, ребра и позвоночник являются основными областями, пораженными саркомой Юинга.

Тесты на саркому Юинга

Саркому Юинга сложно диагностировать, потому что она встречается довольно редко и симптомы могут быть похожи на многие другие заболевания.

Для диагностики рака и определения его местонахождения в организме может потребоваться несколько тестов.

Эти тесты могут включать:

• рентгеновский снимок
• анализы крови
• МРТ, компьютерную томографию или ПЭТ сканирование
• сканирование костей — после инъекции слаборадиоактивного вещества, которое делает кости четко показать
• биопсию кости, из которой удален небольшой образец кости, чтобы его можно было проверить на наличие признаков рака и определенных генетических изменений, связанных с саркомой Юинга

Лечение саркомы Юинга

Лечение саркомы Юинга часто включает комбинацию:

• лучевой терапии — когда радиация используется для уничтожения раковых клеток
• химиотерапии — где лекарства используются для уничтожения раковых клеток
• хирургии по удалению рака

Поскольку саркома Юинга встречается редко, а лечение затруднено, вам следует лечиться у команды специалистов.Они порекомендуют план лечения в зависимости от того, где находится рак и его размер.

Поговорите со своей группой медицинского обслуживания о том, почему они предложили план лечения, и попросите их рассказать о преимуществах и любых связанных с этим рисках. Вы также можете обсудить, какое лечение вам может понадобиться впоследствии.

Лучевая терапия

Лучевая терапия часто используется для лечения саркомы Юинга до и после операции, или ее можно использовать вместо операции, если рак нельзя удалить безопасно.

Химиотерапия

Большинство людей с саркомой Юинга проходят химиотерапию, чтобы уменьшить рак, а затем операцию по удалению как можно большей его части.За этим часто следует дальнейшая химиотерапия, чтобы убить оставшиеся раковые клетки.

Хирургия

Если саркома Юинга поражает ваши кости, вам потребуется операция в специализированном центре рака костей.

Существует 3 основных типа хирургического вмешательства при саркоме Юинга. Операция может быть использована для удаления:

• пораженной кости или ткани — это называется резекцией
• кусочка кости, содержащего рак, и замены его куском металла или костью, взятой из другой части тела — это называется операцией по сохранению конечностей
• всей или части руки или ноги — это называется ампутацией

Если вам ампутировали руку или ногу, вам может потребоваться протез конечности и поддержка, чтобы помочь вам восстановить возможности использования пораженной конечность.

Перспективы саркомы Юинга

Саркома Юинга может довольно быстро распространяться на другие части тела. Чем раньше диагноз поставлен, тем больше шансов на успех лечения.

Иногда это можно вылечить, но это может быть невозможно, если рак распространился.

Рак также может вернуться после лечения, поэтому вам будут предложены регулярные осмотры для выявления каких-либо признаков этого. Некоторым людям требуется лечение в течение многих лет.

Около 6 из 10 человек с саркомой Юинга живут не менее 5 лет после постановки диагноза. Но это может быть разным, и некоторые люди живут намного дольше.

Поговорите со своим лечащим врачом о шансах на успех вашего лечения.

Дополнительная информация и поддержка

Сказание вам или вашему ребенку о раке может очень расстроить и утомить.

Помимо поддержки со стороны вашей группы по уходу, вам может быть полезно получить информацию и советы от благотворительных организаций и групп поддержки.

Основными организациями, занимающимися саркомой Юинга, являются:

Другие хорошие источники информации и поддержки в отношении рака:

Возможно, вам или вашему ребенку будет проведено клиническое испытание, для получения дополнительной информации обратитесь к врачу. Вы также можете узнать о клинических испытаниях саркомы Юинга в клинических испытаниях Европейского консорциума Юинга и Cancer Research UK.

Последняя проверка страницы: 6 июля 2020 г.
Срок следующего рассмотрения: 6 июля 2020 г.

.