Вазопатии
С.Ж.АСФЕНДИЯРОВ ҚАЗАҚ | КАЗАХСКИЙ | |
КАФЕДРА МОДУЛЬ | ||
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ-2.
МОДУЛЬ «СИСТЕМА КРОВИ».
ЦЕЛЬ
модуля:на основе интеграции
фундаментальных и клинических дисциплин
сформировать знания о патофизиологии
системы крови, практические
навыки интерпретации клинико-лабораторных
данных при заболеваниях крови,
совершенствовать коммуникативные
навыки общения в группе, правовые
компетенции по знанию правил доклинических
методов исследования, а также навыки
самосовершенствования.
Задачи
патофизиологии-2 модуля
сформировать
знание этиологии и патогенеза анемического
синдромасформировать
практические навыки интерпретации
гемограмм и коагулограмм больных с
заболеваниями кровиразвивать
коммуникативные навыки ведения дискуссии
при разборе теоретического материаларазвивать
навыки самостоятельной работы с научной,
учебной и справочной литературой,
сайтами интернета при подготовке к
занятиям и СРС по предложенным и
инициативным темам
ЛЕКЦИОННЫЙ
КОМПЛЕКС
Тема
: Этиология и патогенез геморрагического
синдрома.
Цель:
Усвоение вопросов этиологии и патогенеза
геморрагического синдрома
План
лекции:
Этиология
и патогенез геморрагического синдрома
(вазопатии, тромбоцитопении,
тромбоцитопатии, коагулопатии),
Тезисы
лекции
Гемостаз
– (лат.Haima– кровь,stasis- остановка) в дословном
переводе – остановка кровотечения.
В
современном понимании гемостаз –
«биологические процессы, обеспечивающие
целостность стенок кровеносных сосудов
и жидкое состояние крови, а также
предупреждающие и купирующие кровотечения»
(З.С.Баркаган).
Формы
нарушения гемостаза
Геморрагический | Тромботический | Синдром |
Гемостаз
– (haima – қан, stasis — тоқтау)
туралап аударғанда – қан кетуді тоқтату.
Гемостаз
– деп қан тамырлары қабырғаларының
бүтіндігін сақтауға, тамыр сыртына қан
кетуді тоқтатуға, сол арқылы қансыраудан
сақтандыруға және айналымдағы қанды
тамыр ішінде сұйық күйінде ұстап тұруға
бағытталған организмнің гомеостаздық
тетіктерін айтады.
Гемостаздың
бұзылу түрлері
Геморрагиялықсиндромнемесегеморрагиялықдиатез | Тромбоздық | Тамыр |
Hemostasis
— (haima — blood, stasis — stoppage) —
сessation of bleeding
Modern
definition: » Hemostasis includes biological processes that
secure intact vascular walls, maintain blood in a fluid, clot-free
state in normal vessels and also prevent or stop bleeding inducing
the rapid formation of a localized hemostatic plug at the site of
vascular injury.» (Z.S. Barkagan, 1980)
Hemostasis
disorders
Hemorrhagic | Thrombotic | Dissiminated |
Геморрагический
синдром
Патогенез:
Нарушение | Нарушение — | Комбинированные — |
Наследственные: | Приобретенные: — |
Патогенез: | |
Локальное |
|
Тромбоцитопении — ¯количества тромбоцитов в единице объема крови (в норме 180-360х 109/л)
(заболевания
и синдромы, при которых кровоточивость
обусловлена снижением количества
тромбоцитов).
По
происхождению: наследственные и
приобретенные
Механизмы тромбоцитопений | Причины |
| (врожденная
|
|
|
| |
|
Тромбоцитопатии — качественная неполноценность (дисфункция) тромбоцитов
Наследственные | Приобретенные |
2.
— | Наблюдается
|
Последствия
тромбоцитопений и тромбоцитопатий:
кровоточивость
из микрососудов ®петехии, экхимозы, меноррагии, носовые
кровотечения;удлинение
времени кровотечения и ретракции
сгустка крови;время
свертывания крови обычно не меняется.
Страница не найдена |
Страница не найдена |
404. Страница не найдена
Архив за месяц
ПнВтСрЧтПтСбВс
6789101112
13141516171819
20212223242526
27282930
12
12
1
3031
12
15161718192021
25262728293031
123
45678910
12
17181920212223
31
2728293031
1
1234
567891011
12
891011121314
11121314151617
28293031
1234
12
12345
6789101112
567891011
12131415161718
19202122232425
3456789
17181920212223
24252627282930
12345
13141516171819
20212223242526
2728293031
15161718192021
22232425262728
2930
Архивы
Метки
Настройки
для слабовидящих
стриарная васкулопатия вследствие перенесенной ишемии мозга. Объясните, пожалуйста, что это значит? Это надо лечить? Как? Огромное вам спасибо. — добрый доктор
13 Дек Здравствуйте, моему ребёнку 6 месяцев. По результатам УЗИ ему поставили диагноз: стриарная васкулопатия вследствие перенесенной ишемии мозга. Объясните, пожалуйста, что это значит? Это надо лечить? Как? Огромное вам спасибо.
Posted at 13:17h
in вопрос-ответ
by admin
Термин «ишемия» говорит о проблемах кровообращения. Наверное, у многих уже всплыли из глубин памяти страшные слова «инфаркт» и «инсульт», но в данном случае все далеко не так серьезно. Можно предположить, что события развивались следующим образом: мама перенесла инфекцию во время беременности, возможно, плод испытывал гипоксию, и вследствие этого в одном из участков мозга малыша, в небольшом сосуде, нарушилось кровообращение. Если нарушение затрагивает небольшой участок, ничего страшного в этом нет, поскольку организм – очень умен и хитер, у него продуманна масса обходных путей, планов А, Б, В,…У и т. д. Поэтому, стремясь к самовосстановлению, наше тело может само устранять некоторые неполадки, находить способы обойти возникшую преграду, используя дополнительные колатералии (запасные пути).
А на УЗИ мы видим «проблемный участок». Как правило, в месте микроповреждения впоследствии формируется кальцинат (это очаг обызвествления, например, нерассасывающаяся гематома может со временем покрыться капсулой, т. е. организм его как бы замуровывает, чтобы она не мешала ему работать).
Как правило, если стриарная васкулопатия никак себя не проявляет, ее обнаруживают случайно и расценивают, как находку, вызванную внутриутробно перенесенным неблагоприятным процессом. Часто похожим образом относятся и к кистам головного мозга. Нередко они оказываются совершенно безвредными и даже рассасываются самостоятельно. Западные ученые в ходе массового обследования обнаружили, что кисты головного мозга чаще есть у тех людей, которые не жалуются на головные боли, чем в группе страдальцев. Просто раньше, не обладая необходимой аппаратурой, врачи не могли обнаруживать в мозгу посторонние образования. Теперь они располагают такой возможностью, но не всегда это имеет решающее значение.
Так, в случае со стриарной васкулопатией, ее обнаружение дает нам возможность сказать, что ребенок перенес внутриутробно неблагоприятное состояние, связанное с инфицированием или гипоксией, но справился с ним, и особых последствий оно иметь не будет.
Необходимо понимать, что васкулопатия – это реакция организма на какой-либо неблагоприятный процесс, поэтому специфического лечения стриарной васкулопатии не существует. Если неблагополучие, вызвавшее васкулопатию, повлекло за собой появление других проблем, будет назначено лечение, направленное на устранение основной проблемы, облегчение симптомов, и средства, способствующие рассасыванию кровоизлияний.
Симптомы, причины, типы, диагностика и лечение
Что такое васкулит?
Васкулит — это общий термин для обозначения нескольких состояний, вызывающих воспаление кровеносных сосудов. Его также называют ангиитом или артериитом. Это может сделать ваши кровеносные сосуды слабыми, растянутыми, больше или уже. Они могут полностью закрыться.
Васкулит может поражать людей в любом возрасте. Некоторые формы поражают кровеносные сосуды, которые идут к определенным органам, например к коже, глазам или мозгу, или снабжают их кровью. Другие виды могут включать одновременно многие системы органов.Некоторые из этих общих форм могут быть легкими и не нуждаться в лечении. Другие могут быть тяжелыми.
Причины васкулита
Врачи не знают, что вызывает многие случаи васкулита. Это может быть связано с аллергической реакцией на лекарство. Вы также можете получить его после заражения, которое вызывает необычный ответ в вашей иммунной системе, повреждая кровеносные сосуды.
Васкулит также может быть связан с заболеваниями иммунной системы, которые у вас наблюдаются в течение нескольких месяцев или лет, например, ревматоидным артритом, волчанкой или синдромом Шегрена.
Осложнения васкулита
Васкулит может быть серьезным. Когда ваш кровеносный сосуд становится слабым, он может растянуться и вздуться (это называется аневризмой). Он также может разорваться, вызвав кровотечение. Это может быть опасно для жизни, но бывает очень редко.
Когда ваш кровеносный сосуд воспаляется и сужается, он может частично или полностью блокировать кровоток в этой области вашего тела. Если у вас недостаточно других кровеносных сосудов для снабжения этой области, ткань погибнет. Это может произойти в любой части вашего тела.
Симптомы васкулита
Васкулит может иметь общие симптомы, такие как лихорадка, потеря аппетита, потеря веса и усталость.
Это также может вызвать определенные проблемы, в зависимости от задействованной части тела. Если это ваша кожа, у вас может быть сыпь. Если ваши нервы не получают достаточно крови, у вас может быть онемение и слабость.
Васкулит в головном мозге может вызвать инсульт. У вас может случиться сердечный приступ, если он затронет ваше сердце. Воспаление кровеносных сосудов почек может привести к почечной недостаточности.
Если вы заметили что-нибудь необычное, немедленно обратитесь к врачу.
Типы васкулита
Врачи делят васкулит на типы в зависимости от размера вовлеченных кровеносных сосудов:
- Большой. Сюда входят такие состояния, как ревматическая полимиалгия, артериит Такаясу и височный артериит.
- Средний. Примерами являются болезнь Бюргера, кожный васкулит, болезнь Кавасаки и узелковый полиартериит.
- Малый. Сюда входят синдром Бехчета, синдром Чарджа-Стросса, кожный васкулит, пурпура Геноха-Шонлейна, микроскопический полиангиит, гранулематоз с полиангиитом, васкулит игрока в гольф и криоглобулинемия.
Диагностика васкулита
Ваш врач спросит о вашей истории болезни и проведет медицинский осмотр. Вам понадобятся тесты, чтобы выявить воспаление или исключить другие заболевания. Это могут быть:
- Анализы крови. Определенные типы клеток крови или антител могут быть признаком васкулита.
- Анализы мочи. Проверяют на повреждение почек.
- Визуальные тесты . Рентген, МРТ, КТ, ПЭТ и УЗИ показывают воспаление в ваших кровеносных сосудах и органах. Вам также может быть сделана ангиограмма, на которой врач вводит краситель в ваш кровоток. Он обнаруживается на рентгеновских снимках, чтобы лучше видеть ваши кровеносные сосуды.
- Сердечные пробы. Эхокардиограмма проверяет, насколько хорошо работает ваше сердце.
- Биопсия. Ваш врач берет образец ткани из вашего кровеносного сосуда или органа. Специалист может проверить его на наличие признаков воспаления или повреждений.
Лечение васкулита
Лечение зависит от того, что вызывает васкулит и какие органы поражены. Васкулит может пройти сам по себе, если он возник в результате аллергической реакции. Но если поражены важные органы, такие как легкие, мозг или почки, вам нужно немедленно лечить.
Ваш врач, вероятно, пропишет вам кортикостероидные препараты, также известные как стероиды, для борьбы с воспалением.Возможно, вам придется принимать их надолго. Врач будет внимательно следить за вами на предмет побочных эффектов, таких как высокое кровяное давление, высокий уровень сахара в крови и проблемы с костями.
Другие лекарства могут помочь замедлить вашу иммунную систему с более легкими побочными эффектами, чем стероиды. К ним относятся метотрексат (Ревматрекс, Трексалл).
Препарат тоцилизумаб (Актемра) блокирует воспалительный белок в организме. Возможно, вы сможете использовать меньшую дозу стероидов, если будете принимать их одновременно.
Прогноз васкулита
Ваш прогноз будет зависеть от нескольких факторов, в том числе от типа вашего васкулита и того, как быстро вам был поставлен диагноз.При правильном лечении многие люди проживут долгую и продуктивную жизнь.
Как только ваш васкулит будет взят под контроль, ваш врач постепенно прекратит прием лекарств. Цель состоит в том, чтобы вы достигли ремиссии — когда в вашем теле нет никаких признаков заболевания — или вылечились. Вам потребуются регулярные осмотры, чтобы следить за долгосрочными побочными эффектами лечения, обострениями васкулита и осложнениями. Знайте симптомы, чтобы сразу же предупредить врача.
Что такое ливедоидная васкулопатия (ЛВ)?
Йориццо JL.Ливедоидная васкулопатия: что это такое ?. Арка Дерматол . 1998 апр. 134 (4): 491-3. [Медлайн].
Васудеван Б., Нима С., Верма Р. Ливедоидная васкулопатия: обзор патогенеза и принципов лечения. Индийский Дерматол Венереол Лепрол . 2016 сен-окт. 82 (5): 478-88. [Медлайн].
Feldaker M, Hines EA Jr, Kierland RR. Livedo reticularis с летними изъязвлениями. AMA Arch Derm . 1955 июл.72 (1): 31-42.[Медлайн].
Бард Дж.В., Винкельманн РК. Васкулит Ливедо. Сегментарный гиалинизирующий васкулит дермы. Арка Дерматол . 1967, ноябрь 96 (5): 489-99. [Медлайн].
Папи М., Дидона Б., Де Пита О и др. Васкулопатия Ливедо против кожного васкулита мелких сосудов: исследования цитокинов и P-селектина тромбоцитов. Арка Дерматол . 1998 апр. 134 (4): 447-52. [Медлайн].
Hairston BR, Davis MD, Pittelkow MR, Ahmed I.Ливедоидная васкулопатия: еще одно свидетельство прокоагулянтного патогенеза. Арка Дерматол . 2006 ноябрь 142 (11): 1413-8. [Медлайн].
Мичели Р., Алави А. Лечение ливедоидной васкулопатии: систематический обзор. JAMA Дерматол . 2018 г. 1. 154 (2): 193-202. [Медлайн].
Йонг А.А., Тан А.В., Гиам Ю.К., Тан МБ. Ливедоидная васкулопатия и ее связь с лейденской мутацией фактора V. Сингапур Мед. J . 2012 декабрь ;.53: e258-60. [Медлайн].
Баккар М., Виньон-Пеннамен, доктор медицины, Жанье М., Скробохачи М.Л., Дюбертре Л. Васкулит Ливедо с дефицитом системы протеина С. Арка Дерматол . 1992 Октябрь 128 (10): 1410-1. [Медлайн].
Deng A, Gocke CD, Hess J, Heyman M, Paltiel M, Gaspari A. Ливедоидная васкулопатия, связанная с гомозиготностью промотора ингибитора-1 активатора плазминогена (4G / 4G), успешно лечится тканевым активатором плазминогена. Арка Дерматол .2006 ноябрь 142 (11): 1466-9. [Медлайн].
Meiss F, Marsch WC, Fischer M. Livedoid vasculopathy. Роль гипергомоцистеинемии и ее простые терапевтические последствия. евро J Дерматол . 2006 март-апрель. 16 (2): 159-62. [Медлайн].
Browse NL, Burnand KG. Причина венозного изъязвления. Ланцет . 1982, 31 июля 2 (8292): 243-5. [Медлайн].
Maessen-Visch MB, Koedam MI, Hamulyák K, Neumann HA.Атрофи бланш. Инт Дж Дерматол . 1999 г., 38 (3): 161-72. [Медлайн].
Кольридж Смит П.Д., Томас П., Скурр Дж. Х., Дорманди Дж. Причины венозного изъязвления: новая гипотеза. Br Med J (Clin Res Ed) . 18 июня 1988 г. 296 (6638): 1726-7. [Медлайн]. [Полный текст].
Pizzo SV, Murray JC, Gonias SL. Атрофи бланш. Нарушение, связанное с нарушением высвобождения тканевого активатора плазминогена. Арч Патол Лаб Мед .1986 июн.110 (6): 517-9. [Медлайн].
Klein KL, Pittelkow MR. Активатор тканевого плазминогена для лечения ливедоидного васкулита. Mayo Clin Proc . 1992 Октябрь 67 (10): 923-33. [Медлайн].
Друкер CR, Дункан WC. Антиагрегантная терапия при васкулите атрофи-бланш и ливедо. J Am Acad Dermatol . 1982 Сентябрь 7 (3): 359-63. [Медлайн].
Irani-Hakime NA, Stephan F, Kreidy R, Jureidini I, Almawi WY.Ливедоидная васкулопатия, связанная с комбинированной гетерозиготностью по протромбину G20210A и фактору V (Лейден) и гомозиготностью по MTHFR C677T. Дж Тромб Тромболизис . 2008 26 августа (1): 31-4. [Медлайн].
Ян Ч., Шен СК, Хуэй Р.С., Хуан Ю. Х., Чу ПХ, Хо ВД. Связь между дисфункцией эндотелия периферических сосудов и ливедоидной васкулопатией. J Am Acad Dermatol . 2012 июл. 67 (1): 107-12. [Медлайн].
Vasconcelos R, Criado PR, Belda W Jr.Ливедоидная васкулопатия, вторичная по отношению к высоким уровням липопротеинов (а). Br J Дерматол . 2011 Май. 5: 1111-3. [Медлайн].
Castillo-Martínez C, Moncada B, Valdés-Rodríguez R, González FJ. Ливедоидная васкулопатия (LV), связанная с синдромом липких тромбоцитов типа 3 (SPS тип 3) и аномалиями повышенной активности ингибитора активатора плазминогена (PAI-1). Инт Дж Дерматол . 2014 декабрь 53 (12): 1495-7. [Медлайн].
Criado PR, Alavi A, Kirsner RS.Повышенный уровень фактора свертывания крови VIII у пациентов с венозными язвами нижних конечностей. Инт J Раны нижних конечностей . 2014 25 мая. 13 (2): 130-134. [Медлайн].
Feng S, Su W, Jin P, Shao C. Ливедоидная васкулопатия: клинические особенности и лечение у 24 китайских пациентов. Акта Дерм Венереол . 94 (5). 2014 сентябрь: 574-8. [Медлайн].
Tubone MQ, Escobar GF, Peruzzo J, Schestatsky P, Maldonado G. Ливедоидная васкулопатия, связанная с периферической невропатией: отчет о двух случаях. Бюстгальтеры Dermatol . 88 (6 Дополнение 1). 2013 ноябрь-декабрь: 227-9. [Медлайн].
Criado PR, Rivitti EA, Sotto MN, de Carvalho JF. Ливедоидная васкулопатия как нарушение свертывания крови. Аутоиммунная Ред. . 2011 Апрель 10 (6): 353-60. [Медлайн].
Санкар А., Хиншоу К. Ливедоидная васкулопатия и беременность. Int J Gynaecol Obstet . 2009. 107: 248-9. [Медлайн].
Kerk N, Goerge T. Ливедоидная васкулопатия — современные аспекты диагностики и лечения кожного инфаркта. J Dtsch Dermatol Ges . 2013 май. 11 (5): 407-10. [Медлайн].
Саджан В.В., Выпад S, Свами М.Б., Пандит А.М. Livedo reticularis: обзор литературы. Индийский дерматол онлайн J . 2015 сен-окт. 6 (5): 315-21. [Медлайн].
Weishaupt C, Strölin A, Kahle B, Kreuter A, Schneider SW, Gerss J, et al. Характеристики, факторы риска и реальность лечения при ливедоидной васкулопатии — многоцентровый анализ. J Eur Acad Dermatol Venereol .2019 Сентябрь 33 (9): 1784-1791. [Медлайн].
Hairston BR, Davis MD, Pittelkow MR, Ahmed I. Ливедоидная васкулопатия: дополнительные доказательства прокоагулянтного патогенеза. Арка Дерматол . 2006 ноябрь 142 (11): 1413-8. [Медлайн].
Toth C, Trotter M, Clark A, Zochodne D. Множественная мононевропатия в сочетании с ливедоидным васкулитом. Мышечный нерв . 2003 28 ноября (5): 634-9. [Медлайн].
Malaguti MC, Cavallaro T, Speziali L, Zorzi MG, Marangoni S, Morini A.Множественный мононеврит, связанный с первичной ливедоидной васкулопатией: невропатологические доказательства ишемического повреждения нервов. J Neurol Sci . 2015 15 апреля. 351 (1-2): 214-5. [Медлайн].
Марцано А.В., Ванотти М., Алесси Э. Широко распространенная ливедоидная васкулопатия. Акта Дерм Венереол . 2003. 83 (6): 457-60. [Медлайн].
Cardoso R, Goncalo M, Tellechea O, et al. Ливедоидная васкулопатия и гиперкоагуляция у пациента с первичным синдромом Шегрена. Инт Дж Дерматол . 2007 апр. 46 (4): 431-4. [Медлайн].
Окада Э., Нагай Ю., Исикава О. Случай широко распространенной ливедоидной васкулопатии с болью, но без системных симптомов. Акта Дерм Венереол . 2008. 88 (3): 298-9. [Медлайн].
Verma R, Hadid TH, Dhamija R, Moad JC, Loehrke ME. Ливедоидная васкулопатия у женщины с множественной миеломой. South Med J . 2010 августа 103 (8): 848-9. [Медлайн].
Sopena B, Perez-Rodriguez MT, Rivera A, Ortiz-Rey JA, Lamas J, Freire-Dapena MC.Ливедоидная васкулопатия и рецидивирующий тромбоз у пациента с волчанкой: серонегативный антифосфолипидный синдром ?. Волчанка . 21 июля 2010 г. [Medline].
Reagin H, Marks E, Weis S, Susa J. Ливедоидная васкулопатия, проявляющаяся у пациента с серповидноклеточной болезнью. Ам Дж. Дерматопатол . 2018 Сентябрь 40 (9): 682-685. [Медлайн].
Anavekar NS, Kelly R. Гетерозиготная мутация гена протромбина, связанная с ливедоидной васкулопатией. Австралас Дж. Дерматол . 2007 май. 48 (2): 120-3. [Медлайн].
Criado PR, Rivitti EA, Sotto MN, Valente NY, Aoki V, Carvalho JF и др. Ливедоидная васкулопатия: серьезное кожное заболевание. Бюстгальтеры Dermatol . 2011 сен-окт. 86 (5): 961-77. [Медлайн].
Шанкар С., Васудеван Б., Деб П., Лангер В., Верма Р., Наир В. Ливедоидная васкулопатия: имитация васкулита. Революционный артрит . 2012 30 ноября. [Medline].
Ackerman AB, Chongchitnant N, Sanchez J. Гистологическая диагностика воспалительных заболеваний кожи: алгоритм, основанный на анализе паттернов . 2-е изд. Балтимор, Мэриленд: Уильямс и Уилкинс; 1997.
Criado PR, Di Giacomo TH, Souza DP, Santos DV, Aoki V. Результаты прямой иммунофлуоресценции и тромбофильные факторы при ливедоидной васкулопатии: как они соотносятся ?. Клин Эксп Дерматол . 2014 Январь 39 (1): 66-8. [Медлайн].
Sams WM Jr. Ливедо васкулит.Терапия пентоксифиллином. Арка Дерматол . 1988 май. 124 (5): 684-7. [Медлайн].
Hairston BR, Davis MD, Gibson LE, Drage LA. Лечение ливедоидной васкулопатии низкомолекулярным гепарином: сообщение о 2 случаях. Арка Дерматол . 2003 август 139 (8): 987-90. [Медлайн].
Ян CH, Ho HC, Chan YS, Liou LB, Hong HS, Yang LC. Тяжелая ливедоидная васкулопатия успешно лечится гипербарическим кислородом. Br J Дерматол .2003 Сентябрь 149 (3): 647-52. [Медлайн].
Хуан WH, Чан Ю.С., Ли Дж.С., Ян ЛК, Хун ХС, Ян Ч. Ливедоидная васкулопатия: отдаленные результаты наблюдения после гипербарической оксигенотерапии. Br J Дерматол . 2006 Февраль 154 (2): 251-5. [Медлайн].
Kern AB. Атрофи бланш. Отчет о двух пациентах, получавших аспирин и дипиридамол. J Am Acad Dermatol . 1982 июн. 6 (6): 1048-53. [Медлайн].
Перселл С.М., Хейс Т.Дж.Нифедипин лечение идиопатической атрофии бланш. J Am Acad Dermatol . 1986 Май. 14 (5 Пет 1): 851-4. [Медлайн].
Antunes J, Filipe P, André M, Fraga A, Miltenyi G, Marques Gomes M. Ливедоидная васкулопатия, связанная с гомозиготностью промотора ингибитора-1 активатора плазминогена (4G / 4G) и гетерозиготностью протромбина G20210A: ответ на терапию t-PA. Акта Дерм Венереол . 2010. 90: 91-2. [Медлайн].
Amital H, Levy Y, Shoenfeld Y.Использование внутривенного иммуноглобулина при васкулите ливедо. Clin Exp Rheumatol . 2000 май-июнь. 18 (3): 404-6. [Медлайн].
Bounfour T, Bouaziz JD, Bézier M, Petit A, Viguier M, Rybojad M и др. Внутривенные иммуноглобулины при трудноизлечимой язвенной васкулопатии ливедоидов: пять случаев и обзор литературы. Инт Дж Дерматол . 2013 Сентябрь 52 (9): 1135-9. [Медлайн].
Йошиока К., Татейши С., Като Х., Чен КР. Системная красная волчанка с рефрактерной язвенной ливедоидной васкулопатией: успешное лечение внутривенным иммуноглобулином и варфарином. Репродукция клинического случая . 2018 6 ноября (11): 2045-2047. [Медлайн].
Browning CE, Callen JP. Варфарин-терапия при ливедоидной васкулопатии, связанной с криофибриногенемией и гипергомоцистеинемией. Арка Дерматол . 2006 Январь 142 (1): 75-8. [Медлайн].
Кавала М., Коджатурк Э., Зинданци И., Туркоглу З., Алтинтас С. Случай ливедоидной васкулопатии, связанной с лейденской мутацией фактора V: успешное лечение пероральным варфарином. J Dermatolog Treat . 2008. 19 (2): 121-3. [Медлайн].
Дэвис, доктор медицины, Высокински, WE. Изъязвления, вызванные ливедоидной васкулопатией, связанной с протромботическим состоянием: ответ на варфарин. J Am Acad Dermatol . 2008 Март 58 (3): 512-5. [Медлайн].
Heine KG, Davis GW. Идиопатическая атрофия бланш: лечение низкими дозами гепарина. Арка Дерматол . 1986 августа 122 (8): 855-6. [Медлайн].
Ли Дж. Х., Чой Х. Дж., Ким С. М., Ханн С.К., Пак Ю.К.Ливедоидный васкулит в ответ на ПУВА-терапию. Инт Дж Дерматол . 2001 Февраль 40 (2): 153-7. [Медлайн].
Marsch WC, Komatsuzaki S, Mueller A, Hagemann M, Lange D, Maemecke L, et al. Ливедоидная васкулопатия: играет ли гипергомоцистеинемия этиологическую роль ?. евро J Дерматол . 1 июня 2019 г. 29 (3): 287-293. [Медлайн].
Gardette E, Moguelet P, Bouaziz JD, Lipsker D, Dereure O, Le Pelletier F, et al. Ливедоидная васкулопатия: французское обсервационное исследование, включающее терапевтические варианты. Акта Дерм Венереол . 2018 8 мая. [Medline].
Нода С., Асано Ю., Ямадзаки М., Ичимура Ю., Тамаки З., Такекоши Т. и др. Тяжелая ливедоидная васкулопатия, связанная с антителом против фосфатидилсерин-протромбинового комплекса, успешно лечится варфарином. Арка Дерматол . 2011 Май. 5: 621-3. [Медлайн].
Mofarrah R, Aberer W., Aberer E. Лечение ливедоидной васкулопатии с помощью алпростадила (PGE-1): отчет о болезни и обзор опубликованной литературы. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2012 25 февраля. [Medline].
Abou Rahal J, Ishak RS, Otrock ZK, Kibbi AG, Taher AT. Ливедоидная васкулопатия у пациента с волчаночным антикоагулянтом и мутацией MTHFR: лечение низкомолекулярным гепарином. Дж Тромб Тромболизис . 2012 17 мая. [Medline].
Weishaupt C, Strölin A, Kahle B, Kreuter A, Schneider SW, Gerss J, et al. Антикоагулянтная терапия ривароксабаном при ливедоидной васкулопатии (RILIVA): многоцентровое, одноранговое, открытое, фаза 2а, доказательство концепции. Ланцет Гематол . 2016 Февраль 3 (2): e72-9. [Медлайн].
Драбик А., Хиллгрубер С., Гёрге Т. Многоцентровое испытание фазы II с ривароксабаном в лечении ливедоидной васкулопатии с оценкой боли по визуальной аналоговой шкале. Протокол JMIR Res . 2014 декабрь 10. 3 (4): e73. [Медлайн].
Винчестер ДС, Драге Лос-Анджелес, Дэвис Мэриленд. Реакция ливедоидной васкулопатии на ривароксабан. Br J Дерматол . 2014 25 сентября [Medline].
Franco Marques G, Criado PR, Alves Batista Morita TC, Cajas García MS. Лечение ливедоидной васкулопатии было сосредоточено на прямых пероральных антикоагулянтах (DOAC): четыре случая успешного лечения ривароксабаном были успешными. Инт Дж Дерматол . 2018 июн. 57 (6): 732-741. [Медлайн].
Lee JS, Cho S. Livedoid васкулопатия у корейцев: клинические особенности и ответ на лечение ривароксабаном. J Eur Acad Dermatol Venereol .3 декабря 2019 г. [Medline].
Monshi B, Posch C, Vujic I, Sesti A, Sobotka S, Rappersberger K. Эффективность внутривенных иммуноглобулинов при ливедоидной васкулопатии: долгосрочное наблюдение за 11 пациентами. J Am Acad Dermatol 44 . 2014 Октябрь 71 (4): 738-44. [Медлайн].
Аликс Дж. Дж., Хадживассилиу М., Али Р., Слейтер Д., Мессенджер АГ, Рао Д. Г.. Сенсорная ганглионопатия с ливедоидной васкулопатией, контролируемая иммунотерапией. Мышечный нерв .2014 8 сентября [Medline].
Criado PR, de Souza EspinelI DP, Valentef NS, Alavi A, Kirsner RS. Ливедоидная васкулопатия и высокий уровень липопротеинов (а): ответ на даназол. Дерматол Тер . 2015 июл-авг. 28 (4): 248-53. [Медлайн].
Callen JP. Ливедоидная васкулопатия: что это такое и как следует оценивать и лечить пациента. Арка Дерматол . 2006 ноябрь 142 (11): 1481-2. [Медлайн].
Миллан Г.Les atrophies cutane’es syphilitques. Булл Soc Fr Derm Syph . 1929. 36: 865-71.
[Васкулит и васкулопатия] — PubMed
Известно, что многие компоненты патофизиологического процесса вовлечены в язвы нижних конечностей, среди которых главную роль играют сосудистые поражения. Васкулит — это гетерогенная группа клинических проявлений, каждая из которых характеризуется воспалительным процессом артериальных и венозных стенок любого размера и в любом органе, довольно часто в коже.Васкулопатия, с другой стороны, относится к сосудистым и капиллярным поражениям, вызванным, например, некоторыми лекарствами. Классификация васкулитов по размеру вовлеченных кровеносных сосудов служит для правильного понимания проблемы клиницистами и исследователями, а не в качестве диагностического инструмента. Согласно гистологическим данным, полученным при исследовании биоптата кровеносных сосудов, васкулиты делятся на три группы: лимфоцитарные, лейкоцитокластические и гранулематозные. Ливедоидный васкулит (livedo reticularis) чаще всего поражает женщин и обычно локализуется на нижних конечностях.Этиология живедоидного васкулита может включать аутоиммунные заболевания, обструкцию капилляров криоглобулинами или антифосфолипидный синдром. Ливедоидная васкулопатия — это заболевание гиалинизации сосудистой сети с тромбозами и изъязвлениями нижних конечностей неизвестной этиологии. Ливедоидная васкулопатия была выделена как отдельное заболевание, которое обычно не возникает вследствие других первичных заболеваний. Ливедоидная васкулопатия обычно поражает женщин (71%) в среднем в возрасте 45 лет (диапазон 10-85) лет; двустороннее поражение обеих нижних конечностей присутствует у 80.8%, заболевание проявилось изъязвлениями у 68,9%, изъязвлениями с последующим развитием атрофи-бланша у 71,1%, снижение чрескожной оксиметрии обнаружено у 74,1%, мутация фактора V (гетерозиготы Лейдена) у 22,2%, снижение активности протеина С у 13,3%, мутация гена протромбина (G20210A) в 8,3%, положительный волчаночный антикоагулянт в 17,9%, положительные антикардиолипиновые антитела в 28,6% и повышенный уровень гомоцистеина в 14,3% случаев; Гистология кровеносных сосудов показывает внутрипросветный тромбоз у 97,8% пациентов, в то время как прямая иммунофлуоресценция образцов кровеносных сосудов показывает иммуноглобулины и компоненты комплемента в кровеносных сосудах на поверхности, в средней части дермы, а также глубоко в дерме.Характер иммунофлуоресценции отличается от такового при иммунокомплексных заболеваниях. Некоторые из агентов, опробованных при лечении ливедоидной васкулопатии, включают пентоксифиллин, низкомолекулярный гепарин, гипербарическую кислородную терапию, метилпреднизолон внутривенно. с пентоксифиллином, рекомбинантным тканевым активатором плазминогена, внутривенными иммуноглобулинами, комбинацией фенформина (бигуанид) и этилэстренола (анаболический стероид), варфарином, гепарином, системной фотохимиотерапией (PUVA с пероральным псораленом) и низкомолекулярным декстраном.Зараженные язвы лечат антибиотиками. Также может использоваться комбинированная терапия с фолиевой кислотой, витамином B12 и витамином B6.
Васкулит | Симптомы, причины | Против артрита
Лечение васкулита будет зависеть от того, какие кровеносные сосуды и органы поражены, а также от того, сколько тканей тела поражено. Если васкулит поражает только кожу, этого может быть достаточно для лечения любой основной инфекции или удаления препарата, вызвавшего васкулит.Однако в большинстве случаев необходимо медикаментозное лечение, чтобы контролировать заболевание и его симптомы, а также остановить или ограничить ущерб, причиненный васкулитом.
Наркотики
Два основных типа лекарств, используемых для лечения васкулита, — это стероиды и иммунодепрессанты. Оба действуют, ослабляя иммунную систему, уменьшая силу ее атаки на ткани тела.
Если у вас васкулит, поражающий крупные кровеносные сосуды, вам, вероятно, дадут стероидные таблетки.Они очень эффективны при гигантоклеточном артериите и артериите Такаясу, и часто иммунодепрессанты не нужны при этих состояниях.
Если у вас васкулит с поражением мелких и / или средних кровеносных сосудов, вам может потребоваться только небольшая доза стероидов для его контроля.
Однако вам может потребоваться комбинация стероидов и иммунодепрессантов, вероятно, через несколько лет, особенно если васкулит поражает внутренние органы. Для многих типов васкулита, в том числе поражающих почки, легкие или другие жизненно важные органы (особенно если он затрагивает кровеносные сосуды малого и среднего размера), лечение будет проводиться поэтапно.
Если у вас васкулит, который в основном поражает артерии среднего размера, в зависимости от состояния могут помочь другие методы лечения:
- Болезнь Кавасаки можно эффективно лечить с помощью инъекций иммуноглобулина (разновидность протеина).
- PAN, ассоциированный с гепатитом, можно вылечить с помощью противовирусного лечения и плазмафереза.
Плазмообмен (также известный как промывание крови) заключается в подключении к аппарату, через который проходит кровь перед возвращением к вам, чтобы ее можно было очистить от факторов, вызывающих васкулит.Только нескольким людям с наиболее тяжелыми типами васкулита — например, с очень тяжелым заболеванием почек или легких — потребуется плазмаферез. Это будет сделано в специализированных центрах.
Возможные побочные эффекты стероидов включают увеличение веса, расстройство желудка, диабет, истончение кожи и костей (остеопороз). Если назначаются высокие дозы стероидов, вам также будут назначены такие препараты, как бисфосфонаты, для предотвращения остеопороза.
Этапы лечения некоторых видов васкулита:
Этап 1: Доведение до ремиссии.Цель состоит в том, чтобы взять болезнь под контроль. Иммунодепрессивный препарат (например, циклофосфамид) может использоваться для ослабления иммунной системы, которая атакует кровеносные сосуды. На этом этапе также будут использоваться стероидные таблетки или инъекции.
Стадия 2 Держит вас в ремиссии. Когда состояние находится в стадии ремиссии, цель состоит в том, чтобы держать его под контролем. Лекарства (например, азатиоприн, метотрексат или микофенолат) могут использоваться вместе со стероидами.
Этап 3: Последующая и отмена терапии.Цель на этом этапе — постепенно уменьшить количество принимаемых лекарств, но при этом держать болезнь под контролем.
При некоторых типах васкулита (например, гранулематозе с полиангиитом) инфекция может вызвать рецидив. Поэтому для защиты от этого вам могут назначить антибактериальные препараты, такие как ко-тримоксазол. Эти препараты также могут помочь защитить от повышенного риска заражения, вызванного более сильными иммунодепрессантами.
Как и все лекарства, иногда могут возникать побочные эффекты.
Циклофосфамид, например, может вызывать кровотечение из мочевого пузыря, истончение волос и повышенный риск инфицирования. К сожалению, существует также значительный риск снижения фертильности как у мужчин, так и у женщин.
Из-за этих рисков прием циклофосфамида будет прекращен или заменен другим иммунодепрессивным препаратом, как только ваш васкулит будет взят под контроль. Обычно это азатиоприн, но вместо него можно использовать метотрексат или микофеонлат. Ритуксимаб, биологическая терапия, вводимая внутривенно, также может способствовать ремиссии при некоторых типах васкулита.
Аутоиммунное воспаление кровеносных сосудов
Васкулит относится к группе заболеваний, отличительной чертой которых является воспаление кровеносных сосудов. Такое воспаление может вызвать сужение и слабость оболочки сосудов, а в некоторых случаях — тенденцию к образованию небольших сгустков в пораженных сосудах. Это может привести к повреждению тканей или органов, снабжаемых кровеносными сосудами, включая почки, легкие, кожу, нервы или даже мозг.
Пациенты с васкулитом также могут испытывать боль и жар из-за системного воспаления.Могут быть затронуты кровеносные сосуды по всему телу, включая основные вены и артерии, и может произойти повреждение одного или нескольких органов. Тяжесть состояния значительно варьируется от легких случаев до тех, которые приводят к потере трудоспособности или даже опасны для жизни.
Васкулит может возникать спонтанно как самостоятельное заболевание или, в других случаях, может возникать в контексте более широкого аутоиммунного заболевания, такого как ревматоидный артрит или волчанка. При этих аутоиммунных заболеваниях организм воспринимает собственную ткань как «чужеродную», и иммунная система атакует собственные клетки тела.Васкулит также может быть реакцией на определенные лекарства или при наличии определенных хронических инфекций.
Симптомы васкулита связаны с пораженной частью или частями тела. Например, васкулит, поражающий сосуды, близкие к поверхности кожи, характеризуется сыпью, тогда как формы заболевания, поражающие кровеносные сосуды, питающие нервы, могут вызывать изменения в ощущениях. Лечение васкулита может включать мониторинг в легких случаях, но у пациентов с более агрессивными формами состояния может потребоваться немедленное вмешательство с применением иммунодепрессантов.Точный диагноз, поставленный ревматологом, очень важен, поскольку эти заболевания, как правило, хорошо поддаются лечению, если диагноз ставится до того, как произойдет серьезное повреждение органа.
Васкулит у детей
Наиболее распространенными типами васкулита у детей являются пурпура Геноха-Шонлейна (также известная как васкулит IgA) и болезнь Кавасаки . Другие типы васкулита включают узелковый полиартериит, артериит Такаясу, ANCA-ассоциированный васкулит, болезнь Бехчета и первичный васкулит центральной нервной системы.Все эти заболевания очень редко встречаются в детстве.
Симптомы у ребенка зависят от конкретного типа васкулита и пораженных кровеносных сосудов. Многие типы васкулита имеют общие симптомы, такие как продолжительная лихорадка, утомляемость и потеря веса. У детей может быть характерная сыпь, которая выглядит как маленькие красные точки или синяки (петехии или пурпура), или язвы во рту или на половых органах. У детей с поражением почек могут наблюдаться изменения мочи и высокое кровяное давление, а при поражении нервной системы у ребенка могут быть судороги, инсульт или другие неврологические изменения.Другие тревожные симптомы включают затрудненное дыхание, кашель с кровью или кровавый понос. Если вы когда-либо беспокоитесь о немедленной безопасности вашего ребенка, важно сразу же доставить его или ее в отделение неотложной помощи для оценки.
Диагностика и лечение
Васкулит сложно диагностировать, поскольку он имеет широкий спектр симптомов, которые наблюдаются при многих других заболеваниях. Анализы крови, мочи и стула могут быть полезны для подтверждения наличия воспаления и исключения других основных причин.У некоторых детей с васкулитом есть положительные аутоантитела (антитела против самого себя), называемые ANCA, которые могут помочь в диагностике и лечении. В некоторых случаях может оказаться полезным визуализация кровеносных сосудов с помощью техники, называемой ангиографией. Врач вашего ребенка также может порекомендовать биопсию небольшого кусочка ткани, например кожи, чтобы внимательно изучить воспаление стенки кровеносных сосудов.
Некоторые типы васкулита можно лечить с помощью ежедневных пероральных лекарств, в то время как другие типы требуют внутривенного введения.Основная цель лечения — как можно скорее контролировать симптомы (индукция), а затем поддерживать долгосрочный контроль (ремиссия). Обычно это делается с помощью комбинации стероидов и других иммунодепрессантов. В зависимости от проявлений заболевания детям могут потребоваться и другие виды лекарств, в том числе гипотензивные для контроля артериального давления.
Назад в игру Истории пациентов
Васкулит — NHS
Васкулит — это воспаление кровеносных сосудов.
Воспаление — это естественная реакция вашей иммунной системы на травму или инфекцию. Это вызывает отек и помогает организму бороться с микробами.
Но при васкулите иммунная система по какой-то причине атакует здоровые кровеносные сосуды, заставляя их опухать и сужаться.
Это может быть вызвано инфекцией или лекарством, хотя часто причина неизвестна.
Васкулит может варьироваться от незначительной проблемы, которая затрагивает только кожу, до более серьезного заболевания, вызывающего проблемы с такими органами, как сердце или почки.
Есть много типов васкулита. Остальная часть этой страницы обсуждает ряд потенциальных причин.
Информация:
Консультации по коронавирусу
Получите консультацию по коронавирусу и васкулиту от Vasculitis UK
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарджа-Стросса)
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, также называемый синдромом Чарджа-Стросса, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает взрослых в возрасте от 30 до 45 лет.
Это может вызвать:
Он также может поражать нервы, вызывая слабость, булавы и иглы или онемение, а иногда и повреждение почек или сердечной мышцы.
Обычно лечат стероидными препаратами.
На веб-сайте Vasculitis UK можно найти дополнительную информацию об эозинофильном гранулематозе с полиангиитом.
Гигантоклеточный артериит (височный артериит)
Гигантоклеточный артериит — это тип васкулита, который часто поражает артерии головы и шеи.
Чаще всего встречается у взрослых старше 50 лет.
Иногда его называют височным артериитом, потому что часто поражаются артерии вокруг висков.
Это может вызвать:
Также часто встречается вместе с ревматической полимиалгией.
Основное лечение — стероидные препараты.
Узнайте больше о гигантоклеточном артериите
Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера)
Гранулематоз с полиангиитом, также называемый гранулематозом Вегенера, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает кровеносные сосуды носа, носовых пазух, ушей, легких и почек.
В основном поражает людей среднего и пожилого возраста.
Это может вызвать:
Это серьезное заболевание, которое может привести к летальному исходу, если его не лечить, поскольку оно может привести к отказу органов.
Обычно лечат стероидными препаратами или другими лекарствами, снижающими активность иммунной системы.
Узнайте больше о гранулематозе с полиангиитом
Пурпура Геноха-Шенлейна
Пурпура Геноха-Шенлейна — редкий тип васкулита, который обычно возникает у детей и может поражать кожу, почки или кишечник.
Считается, что его срабатывает реакция организма на инфекцию.
Это может вызвать:
Обычно это не серьезно и имеет тенденцию к выздоровлению без лечения.
Узнайте больше о пурпуре Шенлейн-Геноха
Болезнь Кавасаки
Болезнь Кавасаки — это заболевание, которое в основном поражает детей в возрасте до 5 лет.
Характерными симптомами являются высокая температура, которая сохраняется в течение 5 дней и более, с:
- сыпью
- опухшими железами в шея
- сухие, потрескавшиеся губы
- красные пальцы рук или ног
- красные глаза
Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), раствор антител и аспирин — два основных лекарства, используемых для лечения болезни Кавасаки.
Аспирин обычно не рекомендуется детям младше 16 лет, поэтому не давайте аспирин своему ребенку, если его врач не посоветовал.
Узнайте больше о болезни Кавасаки
Микроскопический полиангиит
Микроскопический полиангиит — это редкий и потенциально серьезный долгосрочный тип васкулита, который чаще всего развивается у людей среднего возраста.
Может поражать любой орган, но особенно поражает легкие, почки и нервы.
Может вызывать:
Обычно лечат стероидными препаратами или другими лекарствами, снижающими активность иммунной системы.
На веб-сайте Vasculitis UK можно найти дополнительную информацию о микроскопическом полиангиите.
Узелковый полиартериит
Узелковый полиартериит — это редкий тип васкулита, который особенно поражает артерии, кровоснабжающие кишечник, почки и нервы.
Имеет тенденцию развиваться в детстве или у людей среднего возраста.
Иногда это может быть вызвано инфекцией, например гепатитом B, но точная причина неизвестна.
Это может вызвать:
Это может быть очень серьезным, если не лечить.Основное лечение — стероидные препараты, а иногда и другие лекарства, снижающие активность иммунной системы.
Дополнительную информацию об узелковом полиартериите можно найти на веб-сайте Vasculitis UK.
Ревматическая полимиалгия
Ревматическая полимиалгия — это тип васкулита, который тесно связан с гигантоклеточным артериитом.
Это чаще встречается у взрослых старше 50 лет и чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
Может вызывать:
- боль и скованность в плечах, шее и бедрах, которые часто усиливаются после пробуждения
- высокая температура
- крайняя усталость
- потеря аппетита и потеря веса
- депрессия
Основное лечение — стероидные препараты, которые обычно используются в более низких дозах, чем при гигантоклеточном артериите.
Узнайте больше о ревматической полимиалгии
Артериит Такаясу
Артериит Такаясу — это разновидность васкулита, поражающая в основном молодых женщин. Это очень редко в Великобритании.
Поражает главную артерию, идущую от сердца, а также основные артерии, отходящие от нее.
Это может вызвать:
Лечение обычно проводится стероидными препаратами.
На веб-сайте Vasculitis UK можно найти дополнительную информацию об артериите Такаясу.
Другие типы васкулита
Болезнь Бехчета
Болезнь Бехчета обычно вызывает язвы во рту и гениталиях и чаще встречается у людей из Греции, Турции, Ближнего Востока, Китая и Японии.
Болезнь Бюргера
Болезнь Бюргера поражает кровеносные сосуды ног и рук, что приводит к снижению притока крови к рукам и ступням. Это тесно связано с курением.
Синдром Когана
Синдром Когана — это воспаление кровеносных сосудов внутреннего уха и глаз.
Криоглобулин-ассоциированный васкулит
Криоглобулин-ассоциированный васкулит связан с белками крови, называемыми криоглобулинами, и может возникнуть после инфекции гепатита С.
Вызывает сыпь на нижних конечностях, боли в суставах, повреждение нервов, боли в животе (животе) и проблемы с почками.
Гиперчувствительный васкулит
Гиперчувствительный васкулит обычно вызывается реакцией на лекарство, например нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) или определенные антибиотики, и приводит к временной сыпи.
Первичный ангиит центральной нервной системы
Первичный ангиит центральной нервной системы — это воспаление кровеносных сосудов головного мозга.
Ревматоидный васкулит
Ревматоидный васкулит — это васкулит, связанный с ревматоидным артритом.
Последняя проверка страницы: 13 июня 2019 г.
Срок следующей проверки: 13 июня 2022 г.
NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)
Следующие заболевания связаны с васкулитом:
Узелковый полиартериит — редкое мультисистемное заболевание, характеризующееся широко распространенным воспалением, ослаблением и дегенерацией артерий малых и средних размеров.Могут быть поражены кровеносные сосуды в любом органе или системе органов, включая артерии, кровоснабжающие почки, сердце, кишечник, нервную систему и / или скелетные мышцы. Повреждение пораженных артерий может привести к аномальному повышению артериального давления (гипертония), «вздутию» (аневризме) артериальной стенки, образованию тромбов (тромбозу), нарушению кровоснабжения определенных тканей и / или повреждению и потере тканей. (некроз) в определенных пораженных областях. Во многих случаях пациенты испытывают потерю веса, жар, общее плохое самочувствие (недомогание), усталость, слабость, головную боль, боли в мышцах (миалгии) и / или боли в животе.Хотя точная причина узелкового полиартериита неизвестна, многие исследователи подозревают, что это заболевание вызвано нарушениями иммунной системы организма. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «узелковый полиартериит» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)
Гиперчувствительный васкулит включает в себя широкую группу васкулитных синдромов, поражающих верхние и нижние дыхательные пути и почки. Обычно они вызваны аллергической реакцией на неизвестный антиген.
Гранулематоз Вегенера — это редкое заболевание коллагеновых сосудов, которое обычно начинается с локализованного воспаления слизистой оболочки верхних и нижних дыхательных путей и обычно прогрессирует в генерализованное воспаление кровеносных сосудов (васкулит) и почек (гломерулонефрит).Другие симптомы могут включать изъязвления слизистых оболочек носа при вторичной бактериальной инфекции, инфекцию среднего уха (средний отит) с потерей слуха, кашель, отхаркивание крови (кровохарканье) и воспаление тонкой мембраны, выстилающей легкие, и внутренняя часть грудной полости (плеврит). Точная причина гранулематоза Вегенера неизвестна. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «гранулематоз Вегенера» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)
Лимфоматоидный гранулематоз — редкое прогрессирующее сосудистое заболевание, характеризующееся инфильтрацией и поражением вен и артерий. Эти поражения могут поражать различные части тела, особенно легкие. Это может быть доброкачественное или злокачественное заболевание. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «Лимфоматоидный гранулематоз» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)
Болезнь Бюргера, также известная как облитерирующий тромбангиит, является редким заболеванием, которое в большинстве случаев поражает молодых или средних лет. пожилые курильщики сигарет мужского пола.Он характеризуется сужением или закупоркой (закупоркой) вен и артерий конечностей, что приводит к снижению притока крови к этим областям (заболевание периферических сосудов). Чаще поражаются ноги, чем руки. В большинстве случаев первым признаком является сильная боль в нижней части рук и ног в состоянии покоя. Кроме того, у пораженных людей могут быть язвы на конечностях, онемение и покалывание, а также отсутствие нормального кровотока к пальцам рук и / или ног при воздействии низких температур (феномен Рейно) и / или воспаление и образование тромбов некоторых видов. вены (тромбофлебит).Точная причина болезни Бюргера неизвестна; однако наиболее пострадавшие люди — курильщики. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «болезнь Бюргера» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)
Синдром Черга-Штрауса — редкое заболевание, поражающее несколько систем органов и характеризующееся образованием и накоплением аномально больших количество определенных лейкоцитов (эозинофилов), воспаление кровеносных сосудов (ангиит или васкулит) и воспалительные узловые поражения (гранулематоз).Другие симптомы синдрома Чарджа-Стросса включают лихорадку, общее чувство слабости и усталости (недомогание), потерю аппетита (анорексию) и потерю веса. Часто этому предшествует астма или аллергия. Точные причины синдрома Черга-Стросса не известны. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «Churg Strauss» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)
Пурпура Геноха-Шенлейна — это редкое воспалительное заболевание мелких кровеносных сосудов (капилляров), которое обычно проходит самостоятельно. болезнь.Это наиболее распространенная форма сосудистого воспаления у детей (васкулит), приводящая к воспалительным изменениям в мелких кровеносных сосудах. Симптомы пурпуры Геноха-Шенлейна обычно начинаются внезапно и могут включать головную боль, лихорадку, потерю аппетита, схваткообразную боль в животе и боль в суставах. На коже обычно появляются красные или пурпурные пятна (петехиальная пурпура). Воспалительные изменения, связанные с этим заболеванием, также могут развиваться в суставах, почках, пищеварительной системе и, в редких случаях, в головном и спинном мозге (центральной нервной системе).Точная причина пурпуры Шенлейна-Геноха до конца не изучена, хотя исследования показывают, что это может быть аутоиммунное заболевание или, в некоторых случаях, крайняя аллергическая реакция на определенные вредные вещества (например, продукты питания или лекарства). (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «Henoch Schonlein Purpura» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)
Синдром Бехчета — редкое хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание, характеризующееся воспалением глаз и язвами рта и гениталий.Причина неизвестна. Симптомы включают участки аномальных изменений кожи (язвы или поражения) рта и половых органов, которые имеют тенденцию к спонтанному повторению. Также могут быть затронуты другие системы организма, включая суставы, кровеносные сосуды, центральную нервную систему и / или пищеварительный тракт. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «Behcet» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)
Синдром Кавасаки, также известный как синдром кожно-слизистых лимфатических узлов, представляет собой воспалительное заболевание детского возраста, характеризующееся лихорадкой, кожной сыпью, опухолью. лимфатические узлы (лимфаденопатия), воспаление артерий (полиартериит) и воспаление кровеносных сосудов (васкулит).Воспалительные изменения вызывают деструктивные поражения кровеносных сосудов и могут привести к осложнениям, затрагивающим печень, желчный пузырь и особенно сердце. Синдром Кавасаки — основная причина приобретенных пороков сердца у детей. Точная причина синдрома Кавасаки неясна, хотя она может быть связана с двумя ранее неизвестными штаммами бактерий стафилококка и стрептококка. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «Kawasaki» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)
Гипокомплементемический уртикарный васкулит — редкое заболевание, характеризующееся повторяющимися эпизодами васкулита и (крапивницы), связанных с лихорадкой, артритом и брюшной полости. боль.Другие симптомы включают отек (ангионевротический отек), воспаление глаз и / или воспаление и дегенерацию скоплений капилляров (почечных клубочков), которые фильтруют кровь, проходящую через почки (гломерулонефрит). В некоторых случаях может развиться хроническая обструктивная болезнь легких. Точная причина гипокомплементемического уртикарного васкулита неизвестна.
Первичный ангиит центральной нервной системы (ЦНС), также известный как (изолированный) васкулит центральной нервной системы, является чрезвычайно редким заболеванием, характеризующимся васкулитом ЦНС, который возникает в качестве основного состояния (т.