Вебера альтернирующий синдром: Какую патологию называют синдромом Вебера? Синдром Вебера: причины, признаки и лечение

Альтернирующие синдромы. Синдром Вебера, Фовилля, Джексона, Захарченко

Это неврологические нарушения, включающие одностороннее поражение черепных нервов и контрлатеральные ему двигательные и/или сенсорные расстройства. Разнообразие форм обусловлено различным уровнем поражения. Диагностика осуществляется клинически в ходе неврологического обследования. Для установления этиологии заболевания проводится МРТ головного мозга, исследования церебральной гемодинамики, анализ ликвора. Лечение зависит от генеза патологии, включает консервативные, хирургические способы, восстановительную терапию.

Содержание

МКБ-10

G46.3

Синдром инсульта в стволе головного мозга (I60-I67+)

Общие сведения

Альтернирующие синдромы получили название от латинского прилагательного «альтернанс», означающего «противоположный». Понятие включает симптомокомплексы, характеризующиеся признаками поражения черепно-мозговых нервов (ЧМН) в сочетании с центральными двигательными (парезы) и чувствительными (гипестезия) нарушениями в противоположной половине тела. Поскольку парез охватывает конечности половины тела, он носит название гемипарез («геми» – половина), аналогично сенсорные расстройства обозначаются термином гемигипестезия. Из-за типичной клинической картины альтернирующие синдромы в современной неврологии имеют синоним «перекрёстные синдромы».

Причины альтернирующих синдромов

Характерная перекрёстная неврологическая симптоматика возникает при половинном поражении церебрального ствола. В основе патологических процессов могут лежать:

  • Нарушения церебрального кровообращения
    . Инсульт наиболее частая причина, обуславливающая альтернирующие синдромы. Этиофактором ишемического инсульта становится тромбоэмболия, спазм в системе позвоночной, базилярной, мозговой артерии. Геморрагический инсульт возникает при кровоизлиянии из указанных артериальных сосудов.
  • Опухоль головного мозга
    . Альтернирующие синдромы появляются при непосредственном поражении ствола опухолью, при сдавлении стволовых структур увеличивающимся в размерах рядом расположенным новообразованием.
  • Воспалительные процессы:
    энцефалиты , менингоэнцефалиты , абсцессы головного мозга вариабельной этиологии с локализацией воспалительного очага в стволовых тканях.
  • Травма мозга
    . В ряде случаев альтернирующей симптоматикой сопровождаются переломы костей черепа , формирующих заднюю черепную ямку.

Альтернирующие симптомокомплексы внестволовой локализации диагностируются при нарушениях кровообращения в средней мозговой, общей или внутренней сонной артерии.

Патогенез

Ядра черепных нервов расположены в различных отделах церебрального ствола. Здесь же проходит двигательный тракт (пирамидный путь), несущий эфферентную импульсацию от церебральной коры к нейронам спинного мозга, чувствительный тракт, проводящий афферентные сенсорные импульсы от рецепторов, мозжечковые пути. Двигательные и чувствительные проводящие волокна на уровне спинного мозга образуют перекрес

Альтернирующий синдром вебера при поражении

Под термином «альтернирующие синдромы» подразумеваются патологические состояния, при которых наблюдается поражение черепно-мозговых нервов и нарушение чувствительной функции. Заболевания такого типа отрицательно сказываются на качестве жизни человека. Их подразделяют на несколько видов, которые отличаются друг от друга клинической картиной. При лечении альтернирующих синдромов используются современные методики, которые помогают облегчить состояние пациента.

Что такое альтернирующие синдромы?

Альтернирующие синдромы – это неврологические нарушения, включающие одностороннее поражение черепных нервов

Патологические состояния, которые называются альтернирующими синдромами, проявляются при поражении одной половины спинного или головного мозга. Также их диагностируют у людей с односторонним комбинированным поражением мозговых тканей и органов чувств. Патология может быть вызвана нарушенным кровообращением и развитием опухолевидных новообразований.

Существует целая классификация альтернирующих синдромов. Важно уметь отличать болезни друг от друга, так как от этого зависит подбор адекватного лечения.

Клиническая картина по видам

Болезненные состояния разделены по отдельным группам в зависимости от локализации очага поражения. Они имеют свой код в международной классификации болезней МКБ-10.

Бульбарные

Патология характеризуется поражением черепных нервов, в результате чего нарушается их деятельность.Также болезнь затрагивает ядра, расположенные в продолговатом мозге.

Бульбарные синдромы находятся в МКБ-10 под кодом G12.2.

Синдром Описание
Синдром Джексона Заболевание диагностируют у больных, у которых наблюдается половинное поражение продолговатого мозга в области нижнего отдела. Параллельно развивается паралич подъязычного нерва и значительное ослабление конечностей. Из-за болезни язык в момент высовывания начинает отклоняться в сторону пораженного нерва или ядра.

Во время сокращения левосторонней язычно-подбородочной мышцы язык направляется в правую сторону и выталкивается вперед. При поражении правосторонней мышцы меняется направление в противоположную сторону.

Синдром Авеллиса Паралич палатофарингеального типа активно прогрессирует при поражении языкоглоточного, подъязычного или блуждающего нерва. Патологические процессы происходят в пирамидном пути.

У пациента с таким диагнозом наблюдают паралич глотки и мягкого неба со стороны расположения очага.

Синдром Шмидта Патологический процесс отличается сочетанием поражения волокон и ядер блуждающего, языкоглоточного и добавочного нервов. Страдает также пирамидный путь.

Заболевание проявляется в виде паралича мягкого неба, голосовой связки, части языка и глотки. Сильно ослабевает трапециевидная мышца, а точнее ее верхняя часть.

Синдром Валленберга-Захарченко Патологию еще называют дорсолатеральным медуллярным синдромом. Ее диагностируют у людей с поражением ядер языкоглоточного, тройничного и блуждающего нервов. Из-за болезни теряют свою функцию нижние мозжечковые ножки, пирамидный путь и симпатические волокна.

На стороне, на которой присутствует очаг поражения, можно заметить признаки паралича голосовой связки, мягкого неба и глотки. Пациент утрачивает температурную и болевую чувствительность на половине своего лица. На противоположной стороне может наблюдаться неправильное восприятие температуры и выпадение болевого синдрома.

Синдром Бабинского-Нажотта Патология проявляется у людей при сочетании поражения симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, медиальной петли и пирамидного пути. К нему присоединяется нарушение функции спиноталамического тракта и оливо-мозжечкового пути.

Заболевание удается распознать по мозжечковым нарушениям и развитию синдрома Горнера.

Патологические процессы имеют свойство прогрессировать и усугублять состояние пациента.

Понтинные

Болезни характеризуются поражением моста мозга. Специалисты выделяют ряд синдромов, которые отличаются данным признаком.

Понтинные синдромы представлены в МКБ-10 под кодом G37.

Синдром Описание
Альтернирующий синдром Мийяра-Гюблера Заболевание еще называют медиальным мостовым синдромом. Оно вызывается поражением волокон или ядер пирамидного пути, в также седьмой пары.

Патология выдает себя характерными симптомами, среди которых асимметричное лицо, отсутствие складок в лобной и носогубной зонах, слабая мимическая мускулатура и симптом ракетки. Не исключается неполное закрытие глаза, которое вызывается параличом его мышцы. Когда пациент пытается зажмурить глаза, глазные белки убегают в верхнюю часть. На противоположной стороне диагностируют признаки гемиплегии и гемипареза.

Синдром Фовилля Латеральный мостовой синдром развивается по причине поражения корешков лицевого и отводящего нервов. К ним присоединяется пирамидный путь и медиальная петля.

Врачи распознают патологию по параличу взора в сторону и отводящего нерва. В ряде случаев диагностируется ослабление лицевого нерва. На противоположной стороне наблюдается развитие гемиплегии или центральной формы гемипареза.

Синдром Раймона-Сестана Болезненное состояние характеризуется поражением средней ножки мозжечка, пирамидного пути и продольного пучка. Патология затрагивает медиальную петлю.

Болезнь распознается по выраженному параличу взора в ту сторону, где присутствует очаг поражения.

Синдром Бриссо Синдром проявляется в случае раздражения ядра лицевого нерва. Поражение сопровождается нарушением функции пирамидного пути.

Болезнь отличается появлением лицевых гемиспазмов, которые присутствуют исключительно на стороне поражения.

Синдром Гасперини Синдром развивается на фоне поражения варолиева моста.

Заболевание сопровождается нарушением функции лицевого, слухового, тройничного и отводящего нервов. Данные признаки можно заметить на стороне поражения.

Понтинные синдромы встречаются у людей разных возрастных групп.

Педункулярные

Пендункулярными называют патологические состояния, которые развиваются на фоне поражения ножки мозга. Патологии этого типа имеют свою клиническую симптоматику, как и стволовые синдромы.

Болезни представлены в МКБ-10 под кодом F06.

Синдром Описание
Синдром Вебера Заболевание диагностируется у людей с поражением ядер третьей пары глазодвигательного нерва. Также патологии подвергается пирамидный путь.

На стороне поражения наблюдаются симптомы, которые выдают синдром Вебера. На болезнь указывает диплопия, расходящееся косоглазие, проблемы с аккомодацией и птоз. У пациентов замечают мидриаз, центральный тип гемипареза и парез лицевых мышц.

Синдром Клода Другое название болезни – нижний синдром красного ядра. Он проявляется по причине поражения ядра глазодвигательного нерва, красного ядра и мозжечковой ножки.

На той стороне, где было диагностировано поражение, присутствуют птоз, мидриаз и косоглазие расходящегося типа. На противоположной части врачи наблюдают рубральный гиперкинез и тремор интенционного характера.

Синдром Бенедикта Патологический процесс развивается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красноядерно-зубчатых волокон и красного ядра. В отдельных случаях у пациентов диагностируется нарушение функции медиальной петли.

На стороне очага поражения наблюдается косоглазие расходящегося типа, птоз и мидриаз. На другой части врачи диагностируют гемипарез, гемиатаксию и дрожание одного века.

Синдром Парино Развитию патологии способствует поражение покрышки и крышки среднего мозга. Болезнь нарушает работу центра вертикального движения глаз и верхнего отдела продольного пучка.

Под данным термином подразумевается паралич взора вверх. У человека присутствует частичный птоз двустороннего типа, нистагм и отсутствие реакции на свет.

Синдром Нотнагеля Патологический процесс развивается по причине поражения латеральной петли, ядер глазодвигательных нервов, мозжечковой ножки, красного ядра и пирамидного пути.

На стороне расположения очага поражения наблюдается расходящееся косоглазие, птоз и мидриаз. На обратной части можно увидеть гемиплегию, гиперкинез и ослабление лицевых мышц.

Правильно определить данные состояния позволяют современные методы диагностики.

Центральный гемипарез конечностей

При заболевании теряется чувствительность некоторых частей тела

Центральным гемипарезом называют заболевание, при котором нарушаются высшие подкорковые функции. В результате этого человек теряет чувствительность в определенной части своего тела.

Заболевание указано в МКБ-10 под кодом G81.

В эту группу альтернирующих синдромов попали патологические состояния, которые характеризуются обобщенным описанием изменений, наблюдающихся на противоположной стороне, независимо от расположения очага поражения.

С противоположной стороны у пациентов с таким диагнозом наблюдают спастический гипертонус, развитие патологических рефлексов, расширение рефлекторных зон. Также медики диагностируют при центральном гемипарезе конечностей имитационные, координаторные движения и болезненные синкинезии. К числу клинических проявлений заболевания относятся защитный укоротительный рефлекс и рефлекс Ремака.

Диагностика

При подозрении на развитие симптомов, которые характерны для альтернирующих синдромов, требуется обращаться за помощью к неврологу. Он проводит диагностику ствола мозга и других его отделов, оценивает состояние пациента и выдвигает свои предположения касательно диагноза.

Неврологический синдром, который исследуют в неврологии, требует детального изучения. Пациент должен пройти тщательную диагностику, которая позволит выяснить истинную причину болезненного состояния.

Невролог может поставить предположительный диагноз после осмотра пациента. В ходе диагностики специалист выявит характерные признаки для конкретного синдрома альтернирующего типа.

Для установления точной причины болезни требуется проведение дополнительных методов исследования:

  1. Магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ). Исследование предоставляет информацию о расположении воспалительных очагов, опухолей и гематом. Также с его помощью удается добиться визуализации области инсульта и сдавленных стволовых структур.
  2. Транскраниальная допплерография церебральных сосудов(ТКДГ). Один из самых информативных методов диагностики. С его помощью изучается нарушение церебрального кровотока. Врач обнаруживает присутствие локального спазма сосудов и тромбоэмболии.
  3. Ультразвуковая допплерография экстракраниальных сосудов (УЗДГ). Метод используется с целью обследования окклюзии позвоночных и сонных артерий.
  4. Анализ цереброспинальной жидкости. Для проведения диагностики требуется взятие люмбальной пункции. В ней возникает необходимость, если имеется подозрение на развитие инфекционного процесса и воспалительных изменений ликвора.

Комплексная диагностика дает возможность определить наличие патологических процессов в организме человека, которые оказывают влияние на развитие альтернирующего синдрома.

Лечение альтернирующих синдромов

При нарушениях кровоснабжения мозга необходимо оперативное вмешательство

Лечение направлено на купирование основного заболевания и его симптоматики. Оно может включать в себя консервативные и оперативные методики. Также назначаются реабилитационные процедуры, которые позволяют улучшить состояние больного.

Консервативная терапия

Пациентам с альтернирующим синдромом показана медикаментозная терапия. Больному назначается курс препаратов, которые выполняют следующие задачи:

  • Снижение артериального давления.
  • Купирование отека мягких тканей.
  • Нормализация метаболизма в головном мозге.

Выбор терапии напрямую зависит от этиологии заболевания. Например, при ишемическом инсульте показана сосудистая и тромболитическая терапия. При инфекционных поражениях организма не обойтись без противовирусного, антимикотического и антибактериального курса препаратов.

Оперативное лечение

Не всегда консервативные методы лечения помогают улучшить текущее состояние пациента при альтернирующем синдроме. Если медикаментозная терапия не дает результата, тогда ему назначают проведение нейрохирургического лечения. Такие методы требуются при следующих патологиях:

  • Объемные новообразования в области очагов поражения.
  • Нарушение кровоснабжения мозга.
  • Геморрагический инсульт.

По показаниям больным назначается формирование экстра-интракраниального анастомоза, купирование опухолевидного тела, каротидная эндартерэктомия или реконструкция позвоночной артерии.

Реабилитация

Врач ЛФК поможет подобрать упражнения, чтобы восстановить здоровье

После проведения основного лечения под присмотром реабилитолога пациент приступает к реабилитации. В процесс вовлекаются врач ЛФК и массажист.

Реабилитационные методы терапии направлены на предупреждение осложнений и увеличение объема движений, которые должны совершаться человеком с альтернирующим синдромом.

Развитие патологии может иметь разный исход. Все зависит от вида синдрома и его тяжести. В большинстве случаев болезни приводят к инвалидизации.

Альтернирующие синдромы

Альтернирующие синдромы — это неврологические нарушения, включающие одностороннее поражение черепных нервов и контрлатеральные ему двигательные и/или сенсорные расстройства. Разнообразие форм обусловлено различным уровнем поражения. Диагностика осуществляется клинически в ходе неврологического обследования. Для установления этиологии заболевания проводится МРТ головного мозга, исследования церебральной гемодинамики, анализ ликвора. Лечение зависит от генеза патологии, включает консервативные, хирургические способы, восстановительную терапию.

Общие сведения

Альтернирующие синдромы получили название от латинского прилагательного «альтернанс», означающего «противоположный». Понятие включает симптомокомплексы, характеризующиеся признаками поражения черепно-мозговых нервов (ЧМН) в сочетании с центральными двигательными (парезы) и чувствительными (гипестезия) нарушениями в противоположной половине тела. Поскольку парез охватывает конечности половины тела, он носит название гемипарез («геми» – половина), аналогично сенсорные расстройства обозначаются термином гемигипестезия. Из-за типичной клинической картины альтернирующие синдромы в современной неврологии имеют синоним «перекрёстные синдромы».

Альтернирующие синдромы

Альтернирующие синдромы

Причины альтернирующих синдромов

Характерная перекрёстная неврологическая симптоматика возникает при половинном поражении церебрального ствола. В основе патологических процессов могут лежать:

  • Нарушения церебрального кровообращения. Инсульт наиболее частая причина, обуславливающая альтернирующие синдромы. Этиофактором ишемического инсульта становится тромбоэмболия, спазм в системе позвоночной, базилярной, мозговой артерии. Геморрагический инсульт возникает при кровоизлиянии из указанных артериальных сосудов.
  • Опухоль головного мозга. Альтернирующие синдромы появляются при непосредственном поражении ствола опухолью, при сдавлении стволовых структур увеличивающимся в размерах рядом расположенным новообразованием.
  • Воспалительные процессы: энцефалиты, менингоэнцефалиты, абсцессы головного мозга вариабельной этиологии с локализацией воспалительного очага в стволовых тканях.
  • Травма мозга. В ряде случаев альтернирующей симптоматикой сопровождаются переломы костей черепа, формирующих заднюю черепную ямку.

Альтернирующие симптомокомплексы внестволовой локализации диагностируются при нарушениях кровообращения в средней мозговой, общей или внутренней сонной артерии.

Патогенез

Ядра черепных нервов расположены в различных отделах церебрального ствола. Здесь же проходит двигательный тракт (пирамидный путь), несущий эфферентную импульсацию от церебральной коры к нейронам спинного мозга, чувствительный тракт, проводящий афферентные сенсорные импульсы от рецепторов, мозжечковые пути. Двигательные и чувствительные проводящие волокна на уровне спинного мозга образуют перекрест. В результате иннервация половины тела осуществляется нервными путями, проходящими в противоположной части ствола. Одностороннее стволовое поражение с одновременным вовлечением в патологический процесс ядер ЧМН и проводящих трактов клинически проявляется перекрёстной симптоматикой, характеризующей альтернирующие синдромы. Кроме того, перекрёстные симптомы возникают при одновременном поражении двигательной коры и внестволовой части ЧМН. Патология среднего мозга отличается двусторонним характером, не приводит к альтернирующей симптоматике.

Классификация

По расположению очага поражения выделяют внестволовые и стволовые синдромы. Последние подразделяются на:

  • Бульбарные — связаны с очаговым поражением продолговатого мозга, где расположены ядра IX-XII черепных нервов, нижние ножки мозжечка.
  • Понтинные — обусловлены патологическим очагом на уровне моста с вовлечением ядер IV-VII нервов.
  • Педункулярные — возникают при локализации патологических изменений в ножках мозга, где располагаются красные ядра, верхние мозжечковые ножки, проходят корешки III пары ЧМН, пирамидные тракты.

Клиника альтернирующих синдромов

Основу клинической картины составляют альтернирующие неврологические симптомы: признаки дисфункции ЧМН на стороне поражения, сенсорные и/или двигательные расстройства с противоположной стороны. Поражение нервов носит периферический характер, что проявляется гипотонусом, атрофией, фибрилляциями иннервируемых мышц. Двигательные нарушения представляют собой центральные спастические гемипарезы с гиперрефлексией, патологическими стопными знаками. В зависимости от этиологии альтернирующие симптомы имеют внезапное либо постепенное развитие, сопровождаются общемозговой симптоматикой, признаками интоксикации, внутричерепной гипертензией.

Бульбарная группа

Синдром Джексона формируется при поражении ядра XII (подъязычного) нерва и пирамидных путей. Проявляется периферическим параличом половины языка: высунутый язык девиирует в сторону поражения, отмечается атрофия, фасцикуляции, затруднения произношения сложно артикулируемых слов. В контрлатеральных конечностях наблюдается гемипарез, иногда — потеря глубокой чувствительности.

Синдром Авеллиса характеризуется парезом мышц гортани, глотки, голосовых связок вследствие дисфункции ядер языкоглоточного (IX) и блуждающего (X) нервов. Клинически наблюдается попёрхивание, нарушения голоса (дисфония), речи (дизартрия) с гемипарезом, гемигипестезией противоположных конечностей. Поражение ядер всех каудальных ЧМН (IX-XII пара) обуславливает вариант Шмидта, отличающийся от предыдущей формы парезом грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц шеи. С поражённой стороны наблюдается опущение плеча, ограничение подъёма руки выше горизонтального уровня. Затруднён поворот головы в сторону паретичных конечностей.

Форма Бабинского-Нажотта включает мозжечковую атаксию, нистагм, триаду Горнера, перекрёстно — парез и расстройство поверхностной чувствительности. При варианте Валленберга-Захарченко выявляется аналогичная клиника, дисфункция IX, Х и V нервов. Может протекать без пареза конечностей.

Понтинная группа

Синдром Мийяра-Гюблера появляется при патологии в области ядра VII пары и волокон пирамидного тракта, представляет собой сочетание лицевого пареза с гемипарезом противоположной стороны. Аналогичная локализация очага, сопровождающаяся раздражением ядра нерва, обуславливает форму Бриссо-Сикара, при которой вместо лицевого пареза наблюдается лицевой гемиспазм. Вариант Фовилля отличается наличием периферического пареза VI черепного нерва, дающего клинику сходящегося косоглазия.

Синдром Гасперини — поражение ядер V-VIII пар и чувствительного тракта. Отмечается лицевой парез, сходящееся косоглазие, гипестезия лица, тугоухость, возможен нистагм. Контрлатерально наблюдается гемигипестезия по проводниковому типу, моторика не нарушена. Форма Раймона-Сестана обусловлена поражением моторных и сенсорных путей, средней мозжечковой ножки. Диссинергия, дискоординация, гиперметрия обнаруживаются на стороне очага, гемипарез и гемианестезия — контрлатерально.

Педункулярная группа

Синдром Вебера — дисфункция ядра III пары. Проявляется опущением века, расширением зрачка, поворотом глазного яблока в сторону наружного угла глаза, перекрёстным гемипарезом или гемигипестезией. Распространение патологических изменений на коленчатое тело прибавляет к указанной симптоматике зрительные нарушения (гемианопсию). Вариант Бенедикта — патология глазодвигательного нерва сочетается с дисфункцией красного ядра, что клинически проявляется интенционным тремором, атетозом противоположных конечностей. Иногда сопровождается гемианестезией. При варианте Нотнагеля наблюдается глазодвигательная дисфункция, мозжечковая атаксия, расстройства слуха, контрлатеральный гемипарез, возможны гиперкинезы.

Внестволовые альтернирующие синдромы

Гемодинамические нарушения в системе подключичной артерии обуславливают появление вертигогемиплегической формы: симптомы дисфункции вестибуло-кохлеарного нерва (шум в ухе, головокружение, падение слуха) и перекрёстный гемипарез. Оптикогемиплегический вариант развивается при дисциркуляции одновременно в глазничной и средней мозговой артерии. Характеризуется сочетанием дисфункции зрительного нерва и перекрёстного гемипареза. Асфигмогемиплегический синдром возникает при окклюзии сонной артерии. Наблюдается противоположный гемипарезу гемиспазм мышц лица. Патогномоничный признак — отсутствие пульсации сонной и лучевой артерий.

Осложнения

Альтернирующие синдромы, сопровождающиеся спастическим гемипарезом, приводят к развитию контрактур суставов, усугубляющих моторные расстройства. Парез VII пары обуславливает перекос лица, который становится серьёзной эстетической проблемой. Результатом поражения слухового нерва является тугоухость, доходящая до полной утраты слуха. Односторонний парез глазодвигательной группы (III, VI пары) сопровождается двоением (диплопией), существенно ухудшающей зрительную функцию. Наиболее грозные осложнения возникают при прогрессировании поражения мозгового ствола, его распространении на вторую половину и жизненно важные центры (дыхательный, сердечно-сосудистый).

Диагностика

Установить наличие и вид перекрёстного синдрома позволяет осмотр невролога. Полученные данные дают возможность определить топический диагноз, то есть локализацию патологического процесса. Ориентировочно судить об этиологии можно по течению болезни. Опухолевые процессы отличаются прогредиентным нарастанием симптоматики в течение нескольких месяцев, иногда — дней. Воспалительные поражения зачастую сопровождаются общеинфекционными симптомами (повышение температуры тела, интоксикация). При инсульте альтернирующие симптомы возникают внезапно, быстро нарастают, протекают на фоне изменений артериального давления. Геморрагический инсульт отличается от ишемического размытой атипичной картиной синдрома, что обусловлено отсутствием чёткой границы патологического очага в связи с выраженными перифокальными процессами (отёк, реактивные явления).

Для установления причины возникновения неврологической симптоматики проводятся дополнительные исследования:

  • Томография. МРТ головного мозга позволяет визуализировать воспалительный очаг, гематому, опухоль ствола, область инсульта, дифференцировать геморрагический и ишемический инсульт, определить степень сдавления стволовых структур.
  • Ультразвуковые методы. Наиболее доступный, достаточно информативный метод диагностики нарушений церебрального кровотока — УЗИ церебральных сосудов. Обнаруживает признаки тромбоэмболии, локального спазма внутримозговых сосудов. В диагностике окклюзии сонных, позвоночных артерий необходима УЗДГ экстракраниальных сосудов.
  • Нейровизуализация сосудов. Наиболее информативным способом диагностики острых нарушений мозгового кровообращения является МРТ сосудов головного мозга. Визуализация сосудов помогает точно диагностировать характер, локализацию, степень их поражения.
  • Исследование цереброспинальной жидкости. Люмбальная пункция проводится при подозрении на инфекционно-воспалительный характер патологии, в пользу которого свидетельствуют воспалительные изменения ликвора (мутность, цитоз за счёт нейтрофилов, наличие бактерий). Бактериологические и вирусологические исследования позволяют выявить возбудителя.

Лечение альтернирующих синдромов

Терапия проводится в отношении основного заболевания, включает консервативные, нейрохирургические, реабилитационные методы.

  • Консервативная терапия. К общим мероприятиям относится назначение противоотёчных, нейропротекторных средств, коррекция АД. Дифференцированное лечение осуществляется соответственно этиологии заболевания. Ишемический инсульт является показанием к тромболитической, сосудистой терапии, геморрагический — к назначению препаратов кальция, аминокапроновой к-ты, инфекционные поражения — к проведению антибактериальной, противовирусной, антимикотической терапии.
  • Нейрохирургическое лечение. Может потребоваться при геморрагическом инсульте, поражении кровоснабжающих мозг магистральных артерий, объёмных образованиях. По показаниям проводится реконструкция позвоночной артерии, каротидная эндартерэктомия, формирование экстра-интракраниального анастомоза, удаление опухоли ствола, удаление метастатической опухоли и пр. Вопрос о целесообразности хирургического вмешательства решается совместно с нейрохирургом.
  • Реабилитация. Осуществляется совместными усилиями реабилитолога, врача ЛФК, массажиста. Направлена на предупреждение контрактур, увеличение объёма движения паретичных конечностей, адаптацию больного к своему состоянию, послеоперационное восстановление.

Прогноз и профилактика

Соответственно этиологии альтернирующие синдромы могут иметь различный исход. Гемипарез приводит к инвалидизации большинства пациентов, полное восстановление наблюдается в редких случаях. Более благоприятный прогноз имеют ограниченные ишемические инсульты в случае быстро начатого адекватного лечения. Восстановление после геморрагического инсульта менее полное и более длительное, чем после ишемического. Прогностически сложными являются опухолевые процессы, особенно метастатического генеза. Профилактика неспецифична, состоит в своевременном эффективном лечении цереброваскулярной патологии, предупреждении нейроинфекций, ЧМТ, онкогенных воздействий.

Источник

Альтернирующие синдромы. — Студопедия

Это синдромы, сопровождающие односторонние очаговые поражения ствола головного мозга, общая схема которых включает поражение ядер черепных нервов на стороне очага и контралатеральные проводниковые (двигательные и чувствительные) нарушения. В зависимости от уровня локализации очага поражения выделяют бульбарные (продолговатый мозг), понтинные (варолиев мост) и пендункулярные (средний мозг, ножки мозга) альтернирующие синдромы.

Альтернирующие синдромы продолговатого мозга.

· Синдром Джексона (периферический паралич подъязычного нерва на стороне поражения мозга; спастическая гемиплегия на противоположной стороне; утрата мышечно-суставной и вибрационной чувствительности; дизартрия; парез мышц гортани; нарушения глотания; мозжечковая атаксия на стороне очага; девиация языка в сторону поражения, атрофия и бугристость половины языка, фасцикулярные подергивания в нем). Причина – тромбоз ветвей a. spinalis anterior.

· Синдром Авеллиса (паралич мягкого неба и голосовых связок; атрофические изменения языка на стороне поражения; контралатеральная спастическая гемиплегия; гемианестезия; расстр-ва глотания; дизартрия; дисфония). Причина – поражение веточек a. fossae lateralis bulbi.

· Синдром Шмидта (периферический парез всей каудальной группы черепных нервов – 9,10,11,12; контралатеральный гемипарез и гемианестезия; односторонний паралич мягкого неба и голосовой связки; атрофия языка, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц).



· Синдром Бабинского-Нажотта (мозжечковые нарушения на стороне очага – гемиасинергия и латеропульсия; нистагм и симпатические расстройства на лице; сужение глазной щели, энофтальм – синдром Бернара-Горнера; на противоположной стороне – гемипарез, болевая и температурная гемианестезия). Очаг обычно находится на границе продолговатого мозга и варолиева моста.

· Синдром Валленберга-Захарченко (на стороне поражения – паралич мягкого неба и голосовой мышцы; расстройство чувствительности на лице по сегментарному типу; синдром Бернара-Горнера; на противоположной стороне – гемианестезия по проводниковому типу, реже гемиплегия; при обширных очагах – расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности).

Альтернирующие понтинные синдромы.

· Синдром Мийяра-Гублера (периферический парез лицевого нерва на стороне поражения; центральный гемипарез или гемиплегия противоположных конечностей). Возникает при локализации патологического очага в основании моста.



· Синдром Бриссо-Сикара (раздражение ядра лицевого нерва с развитием тонических и клонических судорог в мышцах лица на стороне поражения; гемипарез или гемиплегия на противоположной стороне). В основе лежит нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях.

· Синдром Фовилля (периферический парез лицевой мускулатуры и наружной прямой мышцы глаза на стороне поражения; гемипарез или гемиплегия по центральному типу на противоположной стороне; сходящееся косоглазие за счет глаза на стороне поражения). В основе лежит нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях.

· Синдром Гасперини (периферический паралич лицевого и отводящего нервов, двигательной порции тройничного нерва; снижение чувствительности на лице ; снижение слуха на стороне поражения; нистагм в сторону противоположную очагу поражения; синдром Бернара-Горнера; гемигипестезия по проводниковому типу на контралатеральной половине туловища и конечностей). Причина – нарушение кровообращения в бассейне передней нижней мозжечковой артерии.

· Синдром Раймона-Сестана (мозжечковые расстройства на стороне очага – гомолатеральная асинергия, паралич взора в сторону очага, контралатеральная гемиплегия и гемианестезия; гиперкинезы). Причина – нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях, а также опухоли.

Альтернирующие педункулярные синдромы.

· Синдром Вебера (паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения; контралатерально – центральная гемиплегия или гемипарез конечностей и туловища; центральный парез лицевого и подъязычного нервов; гемианопсия). Наблюдается при поражении основания ножек мозга вследствие стеноза задней мозговой артерии и ее ветвей, при сифилитическом эндартериите, аневризме задней мозговой артерии, при опухолях, базальных лептопахименингитах.

· Синдром Бенедикта (на стороне поражения – парез глазодвигательного нерва; контралатерально – интенционное дрожание в конечностях и хореоатетоз; гемианестезия). Развивается при поражении красного ядра. Возникает при тромбозах и кровоизлияниях в ветвях задней мозговой артерии и при метастазе рака.

Бульбарный синдром.

Бульбарный паралич.

Это симптомокомплекс, возникающий в результате поражения двигательных ядер, корешков или самих 9, 10, 12 пар черепных нервов, с клиникой вялого атрофического (периферического) пареза, паралича мышц, иннервируемых этими нервами. Особенно выражен при двустороннем поражении.

Бульбарный паралич характерен для бокового амиотрофического склероза, прогрессирующего бульбарного паралича Дюшена, полиомиелита, полиомиелитподобных заболеваний, клещевого энцефалита, опухолей покрышки продолговатого мозга и мозжечка, сирингобульбии.

Этиология: при опухолях и арахноидитах в области задней черепной ямки, карциноматозе, саркоматозе, гранулематозных процессах, менингитах с преимущественной локализацией в задней черепной ямке, при дифтерийном полиневрите, инфекционно-аллергическом полирадикулоневрите.

Клиника: Возникает нарушение артикуляции (дизартрия, анартрия), глотания (дисфагия, афагия), фонации (дисфония, афония), отмечается носовой оттенок речи (назолалия). Наблюдается опущение мягкого неба, его неподвижность при произношении звуков, иногда отклонение небного язычка. Поражение 10 нерва проявляется расстройством дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Выявляются признаки периферического паралича (атрофия мышц языка, уменьшение его объема, складчатость слизистой оболочки языка). Поражение ядер характеризуется фасцикуляцией языка. Небный, глоточный, кашлевой, рвотный рефлексы снижены или отсутствуют, нередко отмечается парез круговой мышцы рта.

Диагностика основана на клинике. Дифференциальная диагностика проводится с псевдобульбарным параличом. Лечение заключается в терапии основного заболевания. При двустороннем поражении 10 пары исход летальный.

Альтернирующий синдром Вебера – это:

    1. Поражение
      отводящего нерва гомолатерально и
      центральный гемипарез контралатерально

    1. Поражение
      блокового нерва контралатерально и
      гемипарез гомолатерально

    1. Поражение
      глазодвигательного нерва контралатерально,
      гемиплегия гомолатерально

    1. Поражение
      красного ядра гомолатерально и
      гемиплегия контралатерально

    1. Поражение
      глазодвигательного ядра гомолатерально
      и гемиплегия контралатерально

  1. У больного: периферический паралич мимических мышц справа, на противоположной стороне – спастическая гемиплегия (гемианестезия). О каком синдроме идет речь?

    1. Синдром Бенедикта

    1. Синдром
      Мийяра-Гублера

    1. Синдром Парино

    1. Синдром Вебера

    1. Синдром
      Валленберга-Захарченко

  1. Синдром Бенедикта включает в себя:

    1. Окуломоторные
      расстройства контралатерально и
      гемипарез гомолатерально

    1. Окуломоторные
      расстройства гомолатерально и гемипарез
      (гемианестезия) контралатерально

    1. Окуломоторные
      расстройства гомолатерально и
      интенционное дрожание, атетоз в
      противоположной руке

    1. Окуломоторные
      расстройства контралатерально и
      атаксия в одноименной очагу руке

    1. Парез
      отводящего нерва гомолатерально и
      спастический гемипарез контралатерально

  1. Какой альтернирующий синдром встречается при поражении продолговатого мозга:

    1. Синдром Фовилля

    1. Синдром Бенедикта

    1. Синдром
      Мийяра-Гублера

    1. Синдром Вебера

    1. Синдром
      Джексона

  1. Синдром Фовилля – это:

    1. Поражение
      III
      черепного нерва гомолатерально и
      спастическая гемиплегия контралатерально

    1. Поражение
      IV
      и V
      черепных нервов гомолатерально и
      спастическая гемиплегия контралатерально

    1. Поражение
      V
      и VI
      черепных нервов гомолатерально и
      спастическая гемиплегия контралатерально

    1. Поражение
      VI
      и VII
      черепных нервов гомолатерально и
      спастическая гемиплегия контралатерально

    1. Поражение
      VII
      и VIII
      черепных нервов гомолатерально и
      спастическая гемиплегия контралатерально

  1. Синдром
    Валленберга-Захарченко включает все
    симптомы, кроме:

    1. Дисфония

    1. Гипотрофия
      мышцы языка

    1. Гипестезия на
      лице гомолатерально

    1. Ринофония (носовой
      оттенок речи)

    1. Гемигипестезия
      контралатерально

Уровень
– продолговатый мозг. Поражение IX,
X
и чувствительного ядра V
черепных нервов.

  1. У
    больного: девиация языка влево, в левой
    половине языка – гипотрофия мышцы;
    справа – патологический стопный рефлекс
    Бабинского
    и
    акцент сухожильных рефлексов.

    Где
    очаг?

    1. Правая половина
      варолиева моста

    1. Левая
      половина продолговатого мозга

    1. Левая половина
      варолиева моста

    1. Правая половина
      продолговатого мозга

    1. Мосто-мозжечковый
      угол слева

  1. У
    больного: сходящееся косоглазие справа
    и клонус стопы слева.
    Где
    очаг?

    1. Средний мозг
      слева

    1. Средний
      мозг справа

    1. Варолиев мост
      слева

    1. Варолиев мост
      справа

    1. Ножка мозга справа

  1. У
    больного: лагофтальм слева, а справа –
    рефлексы Россолимо и Жуковского, а
    также акцент коленного рефлекса.
    Где
    очаг?

    1. Средний мозг
      слева

    1. Варолиев
      мост слева

    1. Продолговатый
      мозг слева

    1. Средний мозг
      справа

    1. Варолиев мост
      справа

  1. У
    больного: мидриаз справа; слева —
    гиперрефлексия и гипертонус мышц
    конечностей.
    Где
    очаг?

    1. Варолиев мост
      справа

    1. Варолиев мост
      слева

    1. Ножка мозга слева

    1. Ножка
      мозга справа

    1. Продолговатый
      мозг справа

  1. У
    больного: птоз и мидриаз слева; справа
    – рефлекс Бабинского и высокий ахиллов
    рефлекс.
    Где
    очаг?

    1. Средний мозг
      справа

    1. Средний
      мозг слева

    1. Варолиев мост
      справа

    1. Варолиев мост
      слева

    1. Четверохолмие
      слева

  1. У
    больного: Сегментарная гипестезия на
    лице в зонах Зельдера справа и
    гемигипестезия слева.
    Где
    очаг?

    1. Средний мозг
      справа

    1. Варолиев
      мост справа (????)

    1. Варолиев мост
      слева

    1. Продолговатый
      мозг справа

    1. Продолговатый
      мозг слева

  1. У
    больного: дисфагия, дисфония, опущена
    правая небная занавеска; слева – акцент
    сухожильных рефлексов, брюшные рефлексы
    не вызываются, рефлексы Бабинского и
    Оппенгейма.
    Где
    очаг?

    1. Варолиев мост
      слева

    1. Продолговатый
      мозг справа

    1. Варолиев мост
      справа

    1. Продолговатый
      мозг слева

    1. Нижняя ножка
      мозжечка

  1. Битемпоральная
    гемианопсия указывает на поражение
    :

    1. Наружного
      коленчатого тела

    1. Внутренней капсулы

    1. Коры затылочной
      доли

    1. Зрительной
      хиазмы

    1. Зрительного
      тракта

  1. Гомонимная
    гемианопсия встречается при поражении
    всех отрезков
    зрительного
    пути, кроме поражения:

    1. Латерального
      коленчатого тела

    1. Зрительных путей
      во внутренней капсулы

    1. Собственно
      зрительного нерва

    1. Зрительного
      тракта

    1. Зрительной
      лучистости Грациоле

  1. При
    поражении правого зрительного тракта
    наблюдается:

    1. Правосторонняя
      гомонимная гемианопсия

    1. Левосторонняя
      гомонимная гемианопсия

    1. Битемпоральная
      гемианопсия

    1. Биназальная
      гемианопсия

    1. Амавроз

  1. При
    поражении левой внутренней капсулы
    отмечается:

    1. Левосторонняя
      гомонимная гемианопсия

    1. Амавроз

    1. Битемпоральная
      гемианопсия

    1. Правосторонняя
      гомонимная гемианопсия

    1. Биназальная
      гемианопсия

  1. При
    поражении верхней порции затылочной
    доли (клина) справа наблюдается:

    1. Верхнеквадрантная
      гомонимная гемианопсия справа

    1. Нижнеквадрантная
      гомонимная гемианопсия справа

    1. Нижнеквадрантная
      гомонимная гемианопсия слева

    1. Верхнеквадрантная
      гомонимная гемианопсия слева

    1. Фотопсии

  1. У
    больного: верхнеквадрантная гемианопсия
    слева.
    Где
    очаг?

    1. Нижняя
      порция затылочной доли (язычковая
      извилина) слева

    1. Верхняя
      порция затылочной доли (клин) справа

    1. Язычковая
      извилина справа

    1. Клин слева

    1. Наружное коленчатое
      тело справа

  1. Односторонняя
    прогрессирующая гипосмия указывает
    на очаг:

    1. На основании
      височной доли

    1. В области полюса
      лобной доли

    1. В парацентральной
      дольке

    1. На основании
      лобной доли

    1. В
      подкорковых узлах

  1. Равновесие
    при стоянии и ходьбе обеспечивается:

    1. Стволом мозга

    1. Подкорковыми
      образованиями

    1. Червем
      мозжечка

    1. Полушариями
      мозжечка

    1. Ножками мозга

  1. Расстройства
    координации движений в правых конечностях
    обусловлены поражением:

    1. Левой половины
      варолиева моста

    1. Правого
      полушария мозжечка

    1. Червя мозжечка

    1. Правой половины
      продолговатого мозга

    1. Левого полушария
      мозжечка

  1. К
    мозжечковым симптомам относятся все,
    кроме:

    1. Адидохокинеза

    1. Гипотонии мышц

    1. Гиперкинеза

    1. Горизонтального
      нистагма

    1. Гиперпронации

  1. Какой
    тонус мышц характерен для поражения
    мозжечка?

    1. Мышечная дистония

    1. Гипертонус
      по типу «складного ножа»

    1. Гипотония
      мышц

    1. Ригидность
      по типу «зубчатого колеса»

    1. Нормальный
      мышечный тонус

  1. Больной
    пошатывается в пробе Ромберга, походка
    – атактическая, легкая атаксия при
    коленно-пяточной пробе с обеих сторон.
    Глубокая чувствительность в норме. Где
    очаг поражения?

    1. В средних ножках
      мозжечка

    1. В задних столбах
      спинного мозга

    1. В стволе мозга

    1. В черве мозжечка

    1. В одном из полушарий
      мозжечка

  1. У
    больного: атаксия при пальце-носовой
    пробе и интенционное дрожание в правой
    руке; справа же гиперпронация и
    адиадохокинез; горизонтальный нистагм,
    более выраженный при взгляде вправо.
    Где
    очаг поражения?

    1. В правой язычковой
      извилине

    1. В левой ножке
      мозга

    1. В
      правом полушарии мозжечка

    1. В левом полушарии
      мозжечка

    1. В правой ножке
      мозга

  1. В
    структуру нижней ножки мозжечка входит
    все, кроме:

    1. Веревчатых тел

    1. Спино-церебеллярного
      пути Флексига

    1. Спино-церебеллярного
      пути Говерса

    1. Оливо-мозжечкового
      пути

    1. Вестибуло-мозжечкового
      пути

  1. Средняя
    ножка мозжечка соединяет мозжечок:

    1. С межуточным
      мозгом

    1. С подкорковыми
      ядрами

    1. С продолговатым
      мозгом

    1. Со средним мозгом

    1. С
      варолиевым мостом

  1. В
    верхней ножке мозжечка проходят:

    1. Мосто-мозжечковый
      и лобно-мозжечковый пути

    1. Вестибуло-мозжечковый
      и ретикуло-мозжечковый пути

    1. Кортико-нуклеарный
      и кортико-спинальный пути

    1. Спино-таламический
      и бульбо-таламический пути

    1. Спино-церебеллярный
      (путь Говерса) и денто-рубральный пути

  1. В
    структуру межуточного мозга не входит:

    1. Зрительный бугор

    1. Наружное коленчатое
      тело

    1. Шишковидная
      железа

    1. Гипоталамус

    1. Люисово
      тело (????)

  1. Высшим
    надсегментарным вегетативным центром
    является:

    1. Таламус

    1. Метаталамус

    1. Гипоталамус

    1. Эпиталамус

    1. Гипофиз

  1. Какое
    образование не относится к экстрапирамидной
    системе?

    1. Хвостатое ядро

    1. Черная субстанция

    1. Скорлупа

    1. Зрительный
      бугор

    1. Бледный шар

  1. Функциями
    экстрапирамидной системы являются все
    перечисленные, кроме:

    1. Поддержание и
      перераспределение мышечного тонуса

    1. Сложные
      автоматизированные движения

    1. Мимические
      выразительные движения

    1. Координация
      движений

    1. Поддержание
      сегментарного аппарата в готовности

  1. Экстрапирамидная
    система обеспечивает все следующие
    параметры моторики, кроме:

    1. Точность, четкость
      движений

    1. Пластичность

    1. Мышечная
      сила

    1. Изящество,
      выразительность

    1. Согласованность
      движений

  1. К
    филогенетически новой части
    стриопаллидарной системы относятся:

    1. Бледный шар и
      скорлупа

    1. Хвостатое ядро
      и бледный шар

    1. Чечевицеобразное
      ядро и красное ядро

    1. Скорлупа
      и хвостатое ядро

    1. Красное ядро и
      хвостатое ядро

  1. К
    филогенетически старой части подкорковых
    ядер относится:

    1. Хвостатое ядро

    1. Красное
      ядро

    1. Бледный
      шар

    1. Скорлупа

    1. Чечевицеобразное
      ядро

  1. Синдром
    паркинсонизма – это:

    1. Вестибуло-атактический
      синдром

    1. Гиперкинетически-гипотонический
      синдром

    1. Нейрообменно-эндокринный
      синдром

    1. Акинетико-ригидный
      синдром

    1. Астазия-абазия

  1. В
    структуре синдрома паркинсонизма
    наблюдаются все пере-численные симптомы,
    кроме одного:

    1. Амимия

    1. Тремор
      покоя типа «счета монет»

    1. Микрография

    1. Олигобрадикинезия

    1. Адиадохокинез

  1. Какой
    симптом характерен для акинетико-ригидного
    синдрома?

    1. Гиперпронация

    1. Миоклонии

    1. Пропульсия

    1. Страбизм

    1. Анизокория

  1. Какой
    мышечный тонус отмечается при синдроме
    паркинсонизма?

    1. Спастический

    1. Гипотония

    1. Гипертонус
      по типу «складного ножа»

    1. Дистония

    1. Феномен
      «зубчатого колеса»

  1. Гипокинетически-гипертонический
    синдром (акинетико-ригидный синдром)
    обусловлен поражением:

    1. Красных ядер

    1. Хвостатого ядра

    1. Черной
      субстанции

    1. Скорлупы

    1. Четверохолмия

  1. Какой
    вариант тремора не наблюдается в клинике
    нервных болезней?

    1. Паркинсонический

    1. Интенционный

    1. Алкогольный

    1. Гипоталамический

    1. Психогенный

  1. Гиперкинетический
    синдром – результат поражения:

    1. Старой части
      стриопаллидарной системы

    1. Новой
      части стриопаллидарной системы

    1. Красных ядер

    1. Красных ядер и
      черной субстанции

    1. Ядра Даркшевича

  1. Что не является
    гиперкинезом?

    1. Миоклония

    1. Хорея

    1. Торсионная
      дистония

    1. Гемибаллизм

    1. Гиперпатия

  1. Атетоз – это
    непроизвольные:

    1. Быстрые,
      беспорядочные сокращения в мышцах без
      выраженного внешнего моторного эффекта
      (конечность в покое)

    1. Быстрые,
      беспорядочные аритмичные мышечные
      сокращения с выраженным внешним
      двигательным эффектом: «жестикуляция»,
      «гримасничание» и т.п.

    1. Резкие, размашистые,
      бросковые движения

    1. Медленные,
      стереотипные, червеобразные, вычурные
      движения

    1. Медленные,
      вращательные, штопорообразные движения.

  1. Какое
    образование является высшим надсегментарным
    вегетативным центром?

    1. Шишковидная
      железа

    1. Гиппокамп

    1. Гипоталамус

    1. Таламус

    1. Бледный шар

  1. Гипоталамус
    ведает всеми указанными функциями,
    кроме:

    1. Нейрообменно-эндокринных

    1. Мотиваций

    1. Регуляции
      температурного режима

    1. Сердечно-сосудистой
      деятельности

    1. Регуляции
      постуральных рефлексов

  1. Какая функция
    принадлежит гипоталамусу?

    1. Регуляция мышечного
      тонуса

    1. Регуляция взора
      движений

    1. Регуляция
      суточных ритмов

    1. Регуляция скорости
      нервных импульсов

    1. Регуляция
      биоэлектрической активности коры
      мозга

  1. Синдром
    преждевременного полового созревания
    обусловлен поражением:

    1. Гипофиза

    1. Гипоталамуса

    1. Четверохолмия

    1. Эпифиза

    1. Таламуса

???
подходят и гипоталамус, и гипофиз.

  1. С
    каким симптомом сочетается
    нейрообменно-эндокринный синдром с
    полигормональной недостаточностью?

    1. Косоглазием
      (страбизмом)

    1. Парезом взора
      вверх

    1. Гомонимной
      гемианопсией

    1. Олигобрадикинезией

    1. Битемпоральной
      гемианопсией

  1. Какой
    симптом не вписывается в структуру
    таламического синдрома?

    1. Гомонимная
      гемианопсия

    1. Гемигипестезия

    1. Гемигиперпатия

    1. Сенситивная
      гемиатаксия

    1. Гемипарез

      (????)

  1. К
    зрительным образованиям относится
    все, кроме:

    1. Заднего ядра
      таламуса

    1. Наружного
      коленчатого тела

    1. Пути Грациоле

    1. Ядра Якубовича

    1. Борозды птичьей
      шпоры

  1. У
    больного отмечаются пароксизмальные
    кратковременные ощущения запаха уксуса.
    Где
    очаг?

    1. В верхней лобной
      извилине

Вебера синдром | Саратовский неврологический портал

 

Hermann David Weber (1823-1918)

Ernst Viktor von Leyden (1832-1910)

Adolphe-Marie Gubler (1821-1879)

 

Cин.: альтернирующая глазодвигательная гемиплегия; задний синдром ножек мозга; верхний протуберантный синдром; педункулярно-протуберантная гемиплегия; синдром Лейдена; синдром Вебера – Лейдена; синдром Вебера – Гюблера.

Один из педункулярных альтернирующих синдромов ствола мозга. Относится к вентральным синдромам среднего мозга, или синдромам основания среднего мозга.

Возникает при поражении в области ножек мозга; при этом очаг захватывает часть основания ножки в базальном отделе, где проходят кортикоспинальный и кортиконуклеарный тракты, а также внутристволовой отдел корешка глазодвигательного нерва (III). Возможно распространение процесса на ядро III краниального нерва, т.е. поражение глазодвигательного нерва может быть как подъядерным, так и ядерным.

 

 

 

Поперечный срез ствола мозга на уровне среднего мозга. Заштрихована область поражения при синдроме Вебера (источник: www.medsch.wisc.edu/anatomy/bs97/text/bs/contents.htm, в собственной модификации)

 

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Волокна или ядро глазодвигательного нерва (III)*
  • полный птоз верхнего века
  • мидриаз с утратой фотореакции зрачка
  • отсутствие движений глазного яблока вверх, внутрь и вниз
  • расходящееся косоглазие, диплопия
  • парез аккомодации и конвергенции
 
Пирамидные пути   Гемипарез или гемиплегия (включая центральный парез VII и XII пар черепных нервов)

* Поражение III пары может быть полным или частичным. При полном поражении наблюдается комплекс симптомов, перечисленных в таблице. Когда поражение обширно и захватывает зрительный тракт или наружное коленчатое тело (чаще при аневризме задней мозговой артерии), к указанным симптомам добавляется контрлатеральная гомонимная гемианопсия. При неполном поражении III пары могут вовлекаться или только внутренние, или только наружные мышцы глаза, а иногда – лишь отдельные мышцы. При поражении наружных мышц глаз отклоняется к виску и «смотрит» в сторону патологического очага в мозгу, «отворачиваясь» от парализованных конечностей.

Чаще всего синдром Вебера вызывается инфарктом или геморрагией в бассейне парамедианных перфорирующих ветвей терминального отдела основной артерии или педункулярных перфорирующих ветвей задней мозговой артерии. Может быть также обусловлен объёмным процессом на основании ножки мозга или в височной доле, при дорсальном распространении опухоли гипофизарной области, воспалением оболочек основания (базальный менингит или арахноидит), кровоизлиянием под оболочки в средней мозговой ямке.

Впервые клиническая картина была описана в 1838г. Огюстом Жандреном. Позднее описывался в работах Адольфа Мари Гюблера (1856), Германа Давида Вебера (Weber H.D. A Contribution to the Pathology of the Crura Cerebri. Medico-Chirurgical Transactions, London, 1863, 46: 121-140) и Эрнста Виктора фон Лейдена (1876). Эпонимическое название «синдром Вебера» было предложено в 1900г. Жозефом Грассе.

Синдром Вебера

Синдром Вебера

Синдром Вебера принадлежит к альтернирующим синдромам (они же альтернирующие параличи, или перекрестные параличи) — неврологическим синдромам, при которых поражение черепно-мозговых нервов на стороне очага вызывает чувственные и двигательные расстройства на противоположной стороне тела.

Синдром Вебера – причины и область поражения

Альтернирующие синдромы развиваются на основе:

При синдроме Вебера неврологические нарушения наблюдаются в основании среднего мозга и затрагивают ядра или корешки глазодвигательного нерва и пирамидные пути (область, отвечающую за тонкую координацию движений, в частности играющую большую роль в прямохождении).

На стороне поражения наблюдаются нарушения со стороны зрительной системы, на противоположной стороне тела – двигательные и нарушения чувствительности.

Симптомы синдром Вебера

При синдроме Вебера поражения несимметричны. Со стороны очага наблюдаются:

  • дрожание века;
  • мидриаз – расширение зрачка, не связанное с реакцией на свет;
  • расходящееся косоглазие;
  • двоение изображения в глазах;
  • нарушение фокусировки зрения;
  • смещение глазного яблока вперед (выпученный глаз), иногда со смещением в сторону;
  • частичный или полный паралич века, а также внутренних мышц глаза.

На противоположной стороне могут наблюдаться:

  • парез мышц лица и языка;
  • повышенный тонус сгибательных мышц в руке и разгибательных в ноге;
  • возможен тремор кистей и стоп;
  • непроизвольные движения конечностей;
  • нарушения кистевых сгибательных и защитных рефлексов;
  • нарушения чувствительности;
  • феномен складного ножа – в процессе пассивного разгибания конечности при проведении обследования сначала ощущается сильное сопротивление, которое постепенно ослабевает.

 

Альтернирующие синдромы — Медицинский справочник

Альтернирующие синдромы

Альтернирующие синдромы — неврологические нарушения, включающие одностороннее поражение черепных нервов и контрлатеральные ему двигательные и/или сенсорные расстройства. Разнообразие форм обусловлено различным уровнем поражения. Диагностика осуществляется клинически в ходе неврологического обследования. Для установления этиологии заболевания проводится МРТ головного мозга, исследования церебральной гемодинамики, анализ ликвора. Лечение зависит от генеза патологии, включает консервативные, хирургические способы, восстановительную терапию.

Альтернирующие синдромы

Альтернирующие синдромы

Альтернирующие синдромы получили название от латинского прилагательного «альтернанс», означающего «противоположный». Понятие включает симптомокомплексы, характеризующиеся признаками поражения черепно-мозговых нервов (ЧМН) в сочетании с центральными двигательными (парезы) и чувствительными (гипестезия) нарушениями в противоположной половине тела. Поскольку парез охватывает конечности половины тела, он носит название гемипарез («геми» – половина), аналогично сенсорные расстройства обозначаются термином гемигипестезия. Из-за типичной клинической картины альтернирующие синдромы в неврологии имеют синоним «перекрёстные синдромы».

Причины альтернирующих синдромов

Характерная перекрёстная неврологическая симптоматика возникает при половинном поражении церебрального ствола. В основе патологических процессов могут лежать:

  • Инсульт. Наиболее частая причина, обуславливающая альтернирующие синдромы. Этиофактором ишемического инсульта становится тромбоэмболия, спазм в системе позвоночной, базилярной, мозговой артерии. Геморрагический инсульт возникает при кровоизлиянии из указанных артериальных сосудов.
  • Опухоль головного мозга. Альтернирующие синдромы появляются при непосредственном поражении ствола опухолью, при сдавлении стволовых структур увеличивающимся в размерах рядом расположенным новообразованием.
  • Воспалительные процессы: энцефалиты, менингоэнцефалиты, абсцессы головного мозга вариабельной этиологии с локализацией воспалительного очага в стволовых тканях.
  • Черепно-мозговая травма. В ряде случаев альтернирующей симптоматикой сопровождаются переломы костей черепа, формирующих заднюю черепную ямку.

Альтернирующие симптомокомплексы внестволовой локализации диагностируются при нарушениях кровообращения в средней мозговой, общей или внутренней сонной артерии.

Патогенез

Ядра черепных нервов расположены в различных отделах церебрального ствола. Здесь же проходит двигательный тракт (пирамидный путь), несущий эфферентную импульсацию от церебральной коры к нейронам спинного мозга, чувствительный тракт, проводящий афферентные сенсорные импульсы от рецепторов, мозжечковые пути. Двигательные и чувствительные проводящие волокна на уровне спинного мозга образуют перекрест. В результате иннервация половины тела осуществляется нервными путями, проходящими в противоположной части ствола. Одностороннее стволовое поражение с одновременным вовлечением в патологический процесс ядер ЧМН и проводящих трактов клинически проявляется перекрёстной симптоматикой, характеризующей альтернирующие синдромы. Кроме того, перекрёстные симптомы возникают при одновременном поражении двигательной коры и внестволовой части ЧМН. Патология среднего мозга отличается двусторонним характером, не приводит к альтернирующей симптоматике.

Классификация

По расположению очага поражения выделяют внестволовые и стволовые синдромы. Последние подразделяются на:

  • Бульбарные — связаны с очаговым поражением продолговатого мозга, где расположены ядра IX-XII черепных нервов, нижние ножки мозжечка.
  • Понтинные — обусловлены патологическим очагом на уровне моста с вовлечением ядер IV-VII нервов.
  • Педункулярные — возникают при локализации патологических изменений в ножках мозга, где располагаются красные ядра, верхние мозжечковые ножки, проходят корешки III пары ЧМН, пирамидные тракты.

Клиника альтернирующих синдромов

Основу клинической картины составляют альтернирующие неврологические симптомы: признаки дисфункции ЧМН на стороне поражения, сенсорные и/или двигательные расстройства с противоположной стороны. Поражение нервов носит периферический характер, что проявляется гипотонусом, атрофией, фибрилляциями иннервируемых мышц. Двигательные нарушения представляют собой центральные спастические гемипарезы с гиперрефлексией, патологическими стопными знаками. В зависимости от этиологии альтернирующие симптомы имеют внезапное либо постепенное развитие, сопровождаются общемозговой симптоматикой, признаками интоксикации, внутричерепной гипертензией.

Бульбарная группа

Синдром Джексона формируется при поражении ядра XII (подъязычного) нерва и пирамидных путей. Проявляется периферическим параличом половины языка: высунутый язык девиирует в сторону поражения, отмечается атрофия, фасцикуляции, затруднения произношения сложно артикулируемых слов. В контрлатеральных конечностях наблюдается гемипарез, иногда — потеря глубокой чувствительности.

Синдром Авеллиса характеризуется парезом мышц гортани, глотки, голосовых связок вследствие дисфункции ядер языкоглоточного (IX) и блуждающего (X) нервов. Клинически наблюдается попёрхивание, нарушения голоса (дисфония), речи (дизартрия) с гемипарезом, гемигипестезией противоположных конечностей. Поражение ядер всех каудальных ЧМН (IX-XII пара) обуславливает вариант Шмидта, отличающийся от предыдущей формы парезом грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц шеи. С поражённой стороны наблюдается опущение плеча, ограничение подъёма руки выше горизонтального уровня. Затруднён поворот головы в сторону паретичных конечностей.

Форма Бабинского-Нажотта включает мозжечковую атаксию, нистагм, триаду Горнера, перекрёстно — парез и расстройство поверхностной чувствительности. При варианте Валленберга-Захарченко выявляется аналогичная клиника, дисфункция IX, Х и V нервов. Может протекать без пареза конечностей.

Понтинная группа

Синдром Мийяра-Гюблера появляется при патологии в области ядра VII пары и волокон пирамидного тракта, представляет собой сочетание лицевого пареза с гемипарезом противоположной стороны. Аналогичная локализация очага, сопровождающаяся раздражением ядра нерва, обуславливает форму Бриссо-Сикара, при которой вместо лицевого пареза наблюдается лицевой гемиспазм. Вариант Фовилля отличается наличием периферического пареза VI черепного нерва, дающего клинику сходящегося косоглазия.

Синдром Гасперини — поражение ядер V-VIII пар и чувствительного тракта. Отмечается лицевой парез, сходящееся косоглазие, гипестезия лица, тугоухость, возможен нистагм. Контрлатерально наблюдается гемигипестезия по проводниковому типу, моторика не нарушена. Форма Раймона-Сестана обусловлена поражением моторных и сенсорных путей, средней мозжечковой ножки. Диссинергия, дискоординация, гиперметрия обнаруживаются на стороне очага, гемипарез и гемианестезия — контрлатерально.

Педункулярная группа

Синдром Вебера — дисфункция ядра III пары. Проявляется опущением века, расширением зрачка, поворотом глазного яблока в сторону наружного угла глаза, перекрёстным гемипарезом или гемигипестезией. Распространение патологических изменений на коленчатое тело прибавляет к указанной симптоматике зрительные нарушения (гемианопсию). Вариант Бенедикта — патология глазодвигательного нерва сочетается с дисфункцией красного ядра, что клинически проявляется интенционным тремором, атетозом противоположных конечностей. Иногда сопровождается гемианестезией. При варианте Нотнагеля наблюдается глазодвигательная дисфункция, мозжечковая атаксия, расстройства слуха, контрлатеральный гемипарез, возможны гиперкинезы.

Внестволовые альтернирующие синдромы

Гемодинамические нарушения в системе подключичной артерии обуславливают появление вертигогемиплегической формы: симптомы дисфункции вестибуло-кохлеарного нерва (шум в ухе, головокружение, падение слуха) и перекрёстный гемипарез. Оптикогемиплегический вариант развивается при дисциркуляции одновременно в глазничной и средней мозговой артерии. Характеризуется сочетанием дисфункции зрительного нерва и перекрёстного гемипареза. Асфигмогемиплегический синдром возникает при окклюзии сонной артерии. Наблюдается противоположный гемипарезу гемиспазм мышц лица. Патогномоничный признак — отсутствие пульсации сонной и лучевой артерий.

Осложнения

Альтернирующие синдромы, сопровождающиеся спастическим гемипарезом, приводят к развитию контрактур суставов, усугубляющих моторные расстройства. Парез VII пары обуславливает перекос лица, который становится серьёзной эстетической проблемой. Результатом поражения слухового нерва является тугоухость, доходящая до полной утраты слуха. Односторонний парез глазодвигательной группы (III, VI пары) сопровождается двоением (диплопией), существенно ухудшающей зрительную функцию. Наиболее грозные осложнения возникают при прогрессировании поражения мозгового ствола, его распространении на вторую половину и жизненно важные центры (дыхательный, сердечно-сосудистый).

Диагностика

Установить наличие и вид перекрёстного синдрома позволяет осмотр невролога. Полученные данные дают возможность определить топический диагноз, то есть локализацию патологического процесса. Ориентировочно судить об этиологии можно по течению болезни. Опухолевые процессы отличаются прогредиентным нарастанием симптоматики в течение нескольких месяцев, иногда — дней. Воспалительные поражения зачастую сопровождаются общеинфекционными симптомами (повышение температуры тела, интоксикация). При инсульте альтернирующие симптомы возникают внезапно, быстро нарастают, протекают на фоне изменений артериального давления. Геморрагический инсульт отличается от ишемического размытой атипичной картиной синдрома, что обусловлено отсутствием чёткой границы патологического очага в связи с выраженными перифокальными процессами (отёк, реактивные явления).

Для установления причины возникновения неврологической симптоматики проводятся дополнительные исследования:

  • МРТ головного мозга. Позволяет визуализировать воспалительный очаг, гематому, опухоль ствола, область инсульта, дифференцировать геморрагический и ишемический инсульт, определить степень сдавления стволовых структур.
  • ТКДГ церебральных сосудов. Наиболее доступный, достаточно информативный метод диагностики нарушений церебрального кровотока. Обнаруживает признаки тромбоэмболии, локального спазма внутримозговых сосудов.
  • УЗДГ экстракраниальных сосудов. Необходима в диагностике окклюзии сонных, позвоночных артерий.
  • МРТ сосудов головного мозга. Наиболее информативный способ диагностики острых нарушений мозгового кровообращения. Визуализация сосудов помогает точно диагностировать характер, локализацию, степень их поражения.
  • Исследование цереброспинальной жидкости. Люмбальная пункция проводится при подозрении на инфекционно-воспалительный характер патологии, в пользу которого свидетельствуют воспалительные изменения ликвора (мутность, цитоз за счёт нейтрофилов, наличие бактерий). Бактериологические и вирусологические исследования позволяют выявить возбудителя.

Лечение альтернирующих синдромов

Терапия проводится в отношении основного заболевания, включает консервативные, нейрохирургические, реабилитационные методы.

  • Консервативная терапия. К общим мероприятиям относится назначение противоотёчных, нейропротекторных средств, коррекция АД. Дифференцированное лечение осуществляется соответственно этиологии заболевания. Ишемический инсульт является показанием к тромболитической, сосудистой терапии, геморрагический — к назначению препаратов кальция, аминокапроновой к-ты, инфекционные поражения — к проведению антибактериальной, противовирусной, антимикотической терапии.
  • Нейрохирургическое лечение. Может потребоваться при геморрагическом инсульте, поражении кровоснабжающих мозг магистральных артерий, объёмных образованиях. По показаниям проводится реконструкция позвоночной артерии, каротидная эндартерэктомия, формирование экстра-интракраниального анастомоза, удаление опухоли ствола, удаление метастатической опухоли и пр. Вопрос о целесообразности хирургического вмешательства решается совместно с нейрохирургом.
  • Реабилитация. Осуществляется совместными усилиями реабилитолога, врача ЛФК, массажиста. Направлена на предупреждение контрактур, увеличение объёма движения паретичных конечностей, адаптацию больного к своему состоянию, послеоперационное восстановление.

Прогноз и профилактика

Соответственно этиологии альтернирующие синдромы могут иметь различный исход. Гемипарез приводит к инвалидизации большинства пациентов, полное восстановление наблюдается в редких случаях. Более благоприятный прогноз имеют ограниченные ишемические инсульты в случае быстро начатого адекватного лечения. Восстановление после геморрагического инсульта менее полное и более длительное, чем после ишемического. Прогностически сложными являются опухолевые процессы, особенно метастатического генеза. Профилактика неспецифична, состоит в своевременном эффективном лечении цереброваскулярной патологии, предупреждении нейроинфекций, ЧМТ, онкогенных воздействий.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

Pinterest

LiveJournal

LinkedIn

Одноклассники

Мой мир

E-mail

Синдром Стерджа-Вебера — Genetics Home Reference

Синдром Стерджа-Вебера — это состояние, которое влияет на развитие определенных кровеносных сосудов, вызывая аномалии в мозге, коже и глазах с рождения. Синдром Стерджа-Вебера имеет три основные особенности: красное или розовое родимое пятно, называемое родовым вином, аномалия головного мозга, называемая лептоменингеальной ангиомой, и повышенное давление в глазу (). Эти признаки могут различаться по степени тяжести, и не все люди с синдромом Стерджа-Вебера имеют все три признака.

Большинство людей с синдромом Стерджа-Вебера рождаются с родимым винным знаком. Этот тип родимых пятен обусловлен расширением (расширением) мелких кровеносных сосудов (капилляров) вблизи поверхности кожи. Родимые вином родовые пятна обычно изначально плоские и могут варьироваться по цвету от бледно-розового до темно-фиолетового. У людей с синдромом Стерджа-Вебера родовое вино чаще всего встречается на лице, обычно на лбу, виске или век. Родимое винное пятно обычно находится только на одной стороне лица, но может быть на обеих сторонах.Со временем кожа внутри родимого пятна вина может потемнеть и утолстить.

При синдроме Стерджа-Вебера обычно наблюдается аномальное образование и рост кровеносных сосудов в двух тонких слоях ткани, которые покрывают головной и спинной мозг. Эта аномалия, которая называется лептоменингеальной ангиомой, может поражать одну или обе стороны мозга и ухудшать кровообращение в мозге и приводить к потере мозговой ткани (атрофия) и отложению кальция (кальцификации) в головном мозге ниже ангиомы.Снижение кровотока, вызванное лептоменингеальными ангиомами, может вызывать приступы, подобные инсульту, у людей с синдромом Стерджа-Вебера. Эти эпизоды часто включают временную мышечную слабость на одной стороне тела (гемипарез), нарушения зрения, судороги и мигрени. У больных людей эти эпизоды обычно начинаются к 2 годам. Приступы обычно затрагивают только одну сторону мозга (очаговые припадки), во время которых родовое пятно вина может потемнеть, и люди могут потерять сознание.Люди с синдромом Стерджа-Вебера имеют различные уровни когнитивной функции, от нормального интеллекта до умственной отсталости. Некоторые люди имеют проблемы с обучаемостью с проблемами, сходными с синдромом дефицита внимания / гиперактивности (СДВГ).

У людей с синдромом Стерджа-Вебера глаукома обычно развивается в младенческом или раннем взрослом возрасте и может вызывать нарушения зрения. У некоторых пораженных детей давление может стать настолько сильным, что глазные яблоки кажутся увеличенными и выпуклыми (buphthalmos).У людей с синдромом Стерджа-Вебера могут быть спутанные аномальные кровеносные сосуды (гемангиомы) в различных частях глаза. Когда эти аномальные кровеносные сосуды развиваются в сети кровеносных сосудов в задней части глаза (), это называется диффузной хориоидальной гемангиомой и встречается примерно у трети людей с синдромом Стерджа-Вебера. Диффузная хориоидальная гемангиома может привести к потере зрения. При наличии глазные аномалии обычно возникают на той же стороне головы, что и родимое пятно вина.

синдром Вебера — Википедия опубликована // WIKI 2

Другие названия Улучшенный Переменный гемиплегия
среднемозговых поперечное сечение, показывающее поражение
специальности Неврология
Лечение ничего, что может уменьшить эффект инсультном в

Синдром Вебера , также известный как верхняя чередующаяся гемиплегия , является формой инсульта, характеризующейся наличием ипсилатерального паралича глазодвигательного нерва и контралатерального гемипареза или гемиплегии.Это вызвано инфарктом среднего мозга в результате окклюзии парамедианных ветвей задней мозговой артерии или базилярных бифуркационных перфорирующих артерий. [1]

Энциклопедия YouTube

  • 1/5

    Просмотров:

    25 369

    11 069

    9 550

    86 422

    12 978

  • ✪ Что такое синдром Стерга-Вебера?

  • ✪ Синдромы инсульта — СРАЗУ! Медицинский обзор серии

  • Sy синдром Стерге-Вебера

Содержание

Причина

Это поражение обычно одностороннее и поражает несколько структур среднего мозга, в том числе:

Это вызвано инфарктом среднего мозга в результате окклюзии парамедиальных ветвей задней мозговой артерии или базилярных бифуркационных перфорантных артерий. [2]

Диагноз

Клинические данные в основном глазного яблока вниз и ипсилатеральной боковой косоглазие.
Птоз присутствует.
Зрачок расширяется и фиксируется по мере того, как нарушается снабжение нерва леватором palpebrae superioris.
Контралатеральная гемиплегия
КТ или МРТ могут помочь определить причину, сосуд или область мозга, вовлеченные в инсульт.

Управление

История

Он носит имя сэра Германа Дэвида Вебера, врача немецкого происхождения, работающего в Лондоне, который описал это состояние в 1863 году. [3] [4] Это не связано с синдромом Стерджа-Вебера, синдромом Клиппеля-Треноне-Вебера или синдромом Ослера-Вебера-Ренду. Эти условия названы в честь его сына Фредерика Паркеса Вебера.

См. Также

Рекомендации

Внешние ссылки

Human brainstem blood supply description. Posterior cerebral artery is #6, and midbrain is behind it.
Последний раз эта страница редактировалась 16 июля 2020 года, в 14:37.

,

Синдром латерального понтина, синдром Парино, синдром Вебера

lecturio_logo

lecturio_logo

Патология

ПРОДОЛЖАЙТЕ УЧИТЬСЯ

НАЧИНАЙ СЕЙЧАС

ПРОДОЛЖАЙТЕ УЧИТЬСЯ

НАЧИНАЙ СЕЙЧАС

search_icon

КАТЕГОРИИ

mobile_menu_item

  • Медицинская онлайн-библиотека Lecturio
  • Pre-Med Curriculum
    • Биология
    • Химия
    • Физика
    • Статистика
  • Доклиническая учебная программа
    • Анатомия
    • Поведенческая наука
    • Биохимия
    • Биомедицинские науки
    • Эмбриология
    • Эпидемиология и биостатистика
    • Гистология
    • Иммунология
    • Микробиология
    • Патология
    • Фармакология
    • Физиология
  • Клинический учебный план
    • Анестезиология
    • Кардиология
    • Дерматология
    • Экстренная медицина
    • Эндокринология
    • Семейная медицина
    • Гастроэнтерология
    • Гинекология
    • Гематология
    • Гепатология
    • Инфекционные заболевания
    • Медицинская генетика
    • Неврология
    • Офтальмология
    • Отоларингология (ЛОР)
    • Онкология
    • Ортопедия
    • Психиатрия
    • Педиатрия
    • Радиология
    • Ревматология
    • Болезни репродуктивной системы
    • Респираторная медицина
    • Хирургия
    • нефрология / урология
    • Сосудистая медицина
  • Учиться и учить медицине
  • Медицинская онлайн-библиотека Lecturio
  • Pre-Med Curriculum
    • Биология
    • Химия
    • Физика
    • Статистика
  • Доклиническая учебная программа
    • Анатомия
    • Поведенческая наука
    • Биохимия
    • Биомедицинские науки
    • Эмбриология
    • Эпидемиология и биостатистика
    • Гистология
    • Иммунология
    • Микробиология
    • Патология
    • Фармакология
    • Физиология
  • Клинический учебный план
    • Анестезиология
    • Кардиология
    • Дерматология
    • Экстренная медицина
    • Эндокринология
    • Семейная медицина
    • Гастроэнтерология
    • Гинекология
    • Гематология

.

Синдром Стерга-Вебера: симптомы, осложнения и диагностика

Синдром Стерга-Вебера — это врожденное заболевание, которое поражает кожу, неврологическую систему, а иногда и глаза. Нет лекарства, но оно не смертельно.

Другие названия включают энцефало-тригеминальный ангиоматоз, энцефало-лицевой ангиоматоз или синдром Стерга-Вебера-Димитрия.

Человек с синдромом Стерджа-Вебера рождается с ним. Врачи не знают, что его вызывает, но это может быть связано с проблемами развития на ранних сроках беременности.Люди могут наследовать это.

По данным Национальной организации по редким заболеваниям (NORD), примерно 1 на каждые 20 000–50 000 человек в Соединенных Штатах рождается с синдромом Стерджа-Вебера.

Около 3 из каждых 1000 новорожденных имеют портвейновое пятно, которое является кожным пороком капилляра, проблемой с капиллярами под кожей.

Пятно является признаком того, что состояние влияет на капилляры, но синдром Стерджа-Вебера также имеет неврологические последствия.Это известно как нейрокожное расстройство.

Около 6 процентов детей, рожденных с винным пятном на лице, страдают синдромом Стерджа-Вебера. Если у ребенка есть пятно на лбу вокруг глаз, есть 26-процентная вероятность, что у него будет синдром Стерджа-Вебера.

Состояние одинаково влияет на мужчин и женщин.

Поделиться на PinterestЗащитным признаком синдрома Стерге-Вебера является пятно от портвейна на лице.

Отличительным признаком синдрома Стерджа-Вебера является родимое пятно.Это обычно затрагивает лоб и верхнее веко, и это может затронуть обе стороны лица. Это связано с ненормальным развитием мозга.

Изменение цвета происходит потому, что вокруг глазной ветви тройничного нерва слишком много капилляров.

Знак может варьироваться по цвету от темно-фиолетового до светло-розового. У человека с синдромом Стерджа-Вебера очень редко не бывает отметин на лице.

У человека также могут быть судороги, слабость на одной стороне тела, глаукома и задержка развития.

Приступы и задержка развития происходят из-за наличия дополнительного слоя кровеносных сосудов на поверхности мозга.

Ряд проблем со здоровьем может возникнуть с синдромом Стердж-Вебера. Большинство из них появляются в течение первых 12 месяцев жизни.

Неврологические проблемы

Неврологические проблемы могут включать в себя:

  • слабость
  • паралич
  • судороги

Если родинка находится на одной стороне лица, эти симптомы обычно затрагивают противоположную сторону тела.

Судороги или судороги часто появляются в возрасте до 12 месяцев, и они могут ухудшаться с возрастом.

Младенцы с судорогами в возрасте до 2 лет также могут испытывать трудности в обучении.

Глаукома

Поделиться на PinterestРегулярные глазные тесты позволяют оценить глаукому, что более вероятно при синдроме Стердж-Вебера.

Могут возникнуть проблемы со зрением, и примерно у 70 процентов людей с синдромом Стерджа-Вебера развивается глаукома.

Глаукома возникает, когда жидкость накапливается и повышает давление в глазу.

Без лечения это может привести к повреждению зрительного нерва и нервных волокон сетчатки.

Потеря зрения может привести.

Глаз также может выпячиваться из гнезда.

Другие возможные осложнения

Существует также более высокий риск:

  • задержка развития и трудности в обучении
  • эмоциональные и поведенческие проблемы у детей
  • мигрень и другие головные боли
  • апноэ во сне
  • гипотиреоз
  • дефицит гормона роста
  • проблемы с носом и горлом
  • инфекции пазух и ушей

Редко поражает внутренние органы.

Со временем мозг на стороне с пятном может сокращаться, и отложения кальция накапливаются в аномальных сосудах и мозге под ними. Это может проявиться на компьютерной томографии или МРТ.

Для диагностики синдрома Стерджа-Вебера врач осмотрит симптомы, особенно:

  • портвейнное пятно
  • при любой частоте глаукомы
  • неврологические симптомы, такие как судороги

Полный осмотр глаз может обнаружить глаукому и другие проблемы с глазами, которые могут возникнуть при синдроме.

Ряд визуальных тестов может выявить неврологические осложнения.

К ним относятся рентгенография черепа и МРТ с гадолинием. Гадолиний является контрастным веществом, которое может дать более детальную картину мозга и кровеносных сосудов.

Компьютерная томография головы может показать, есть ли кальцификация в мозге.

Специализированное сканирование, известное как сканирование SPECT, может показать участки поражения мозга, которые могут не отображаться при других методах визуализации.

Иногда врач может порекомендовать ангиографию для оценки состояния кровеносных сосудов, а также для выявления и исключения поражения с высоким кровотоком, например, артериальной венозной мальформации.

Существует не лекарство от Sturge-Weber, но люди могут принять меры для лечения симптомов.

  • Лазерное лечение может удалить или осветить родимое пятно даже у детей в возрасте 1 месяца. Пятно может появиться снова, но врачи сейчас используют местное приложение, известное как сиролимус, которое помогает предотвратить отрастание капилляров.
  • Противосудорожные препараты могут помочь предотвратить судороги. Если они не работают, и условие затрагивает только одну сторону мозга, хирург может выполнить гемисферэктомию, процедуру, чтобы отключить пораженную часть.

Дополнительная поддержка включает в себя:

  • Физическая терапия может помочь в укреплении мышц.
  • Регулярные полные анализы глаз : Они необходимы, поскольку существует высокий риск глаукомы. Последующее наблюдение должно продолжаться в зрелом возрасте. Врач может назначить глазные капли. В серьезных случаях человеку может потребоваться операция.
  • Индивидуальное или специализированное образование : Если ребенок испытывает задержки в развитии, это может быть уместно.

Если у человека есть судороги, но лечение может их контролировать, то перспективы лучше. Если синдром поражает обе стороны мозга, его сложнее лечить, а перспективы хуже.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *