Венгера болезнь: Этот домен припаркован компанией Timeweb

Содержание

ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ И ИХ ПРОФИЛАКТИКА У ЛЮДЕЙ СЕМИ РАЗНЫХ ВОЗРАСТНЫХ ГРУПП | Макинтош A.M.

1. Lancaster P. A. 1996. URL: http://www.adb.anu.edu.au/biography/gregg-sir-norman-mcalister-10362

2. Gregg N. M. Congenital cataract following German measles in the mother. Transactions of the Ophthalmological Society of Australia. 1941; 3: 35–46.

3. Lambert S. R. Congenital rubella: the end is in sight. British Journal of Ophthalmology. 2007; 91 (11): 1418–1419.

4. WHO 2012a: http://www.who.int/immunization/newsroom/Measles_Rubella_StrategicPlan_2012_2020.pdf

5. Harris J. W. Influenza occurring in pregnant women. JAMA. 1919; 72: 978.

6. Mosby L. G., Rasmussen S. A., Jamieson D. J. 2009 pandemic influenza A (h2N1) in pregnancy: a systematic review of the literature. Am J Obstet Gynecol. 2011; 205: 10.

7. JCVI 2010: http://www.dh.gov.uk/prod_consum_dh/groups/dh_digitalassets/@dh/@ab/documents/digitalasset/dh_121763.pdf

8. WHO 2012b: http://www.who.int/immunization_monitoring/diseases/neonatal_tetanus/en/index.html

9. RCOG 2010: http://www.rcog.org.uk/files/rcog-corp/Preventing%20Group%20B%20Streptococcus%20(GBS)%20Infection%20In%20Newborn%20Babies.pdf

10. CDC 2012. URL: http://www.cdc.gov/groupbstrep/about/prevention.html

11. Heath P. T., Feldman R. G. Vaccination against group B streptococcus. Expert Review of Vaccines. 2005; 4 (2): 207–218.

12. Heath P. T. An update on vaccination against group B streptococcus. Expert Review of Vaccines. 2011; 10 (5): 685–694.

13. Peltola H., Kayhty H., Sivonen A., Makela P. H. Haemophilus influenzae type b capsular polysaccharide vaccine in children: a double-blind field study of 100,000 vaccinees 3 months to 5 years of age in Finland. Pediatrics. 1977; 60: 730–737.

14. Ojo L. R., O’Loughlin R. E., Cohen A. L., Loo J. D., Edmond K. M., Shetty S. S., Bear A. P., Privor-Dumm L., Griffiths U. K., Hajjeh R. Global use of Haemophilus influenzae type b conjugate vaccine. Vaccine. 2010; 28: 7117–7122.

15. Pilishvili T., Lexau C., Farley M. M., Hadler J., Harrison L. H., Bennett N. K. et al. Sustained reductions in invasive pneumococcal disease in the era of conjugate vaccine. Journal of Infectious Diseases. 2010; 201: 32–41.

16. Singleton R., Wenger J., Klejka J. A., Bulkow L. R., Thompson A., Sarkozy D. et al. The 13-valent pneumococcal conjugate vaccine for invasive pneumococcal disease in Alaska native children: results of a clinical trial. Pediatric Infectious Disease Journal. September 2012 (published on-line ahead of print).

17. van den Bruel A., Thompson M., Buntinx F., Mant D. Clinicians’ gut feeling about serious infections in children: observational study. British Medical Journal. 2012; 345: e6144.

18. Viner R. M., Booy R., Johnson H., Edmunds W. J., Hudson L., Bedford H., Kaczmarski E., Rajput K., Ramsay M., Christie D. Outcomes of invasive meningococcal serogroup B disease in children and adolescents (MOSAIC): a case-control study. Lancet Neurology. 2012; 11 (9): 774–783.

19. Pace D., Pollard A. J. Meningococcal disease: clinical presentation and sequelae. Vaccine. 2012; 30S: B3–B9.

20. Dull P. M., McIntosh E. D. Meningococcal vaccine development — from glycoconjugates against MenACWY to proteins against MenB — potential for broad protection against meningococcal disease. Vaccine. 2012; 30S: B18–B25.

21. Nadel S. Prospects for eradication of meningococcal disease. Arch Dis Child. September 2012 (published on-line ahead of print).

22. Panatto D., Amicizia D., Lai P. L., Gasparini R. Neisseria meningitidis B vaccines. Expert Review of Vaccines. 2011; 10 (9): 1337–1351.

23. Adam H. J., Richardson S. E., Jamieson F. B., Rawte P., Low D. E., Fisman D. N. Changing epidemiology of invasive Haemophilus influenzae in Ontario, Canada: evidence for herd effects and strain replace ment due to Hib vaccination. Vaccine. 2010; 28 (24): 4073–4078.

24. Jackson M. L., Rose C. E., Cohn A., Coronado F., Clark T. A., Wenger J. D. et al. Modeling insights into Haemophilus influenzae type b disease, transmission, and vaccine programs. Emerging Infectious Diseases. 2012; 18 (1): 13–20.

25. Isaacman D. J., Strutton D. R., Kalpas E. A., HorowiczMehler N., Stern L. S., Casciano R., Ciuryla V. The impact of indirect (herd) protection on the cost-effectiveness of pneumococcal conjugate vaccine. Clinical Therapeutics. 2008; 30 (2): 341–357.

26. Ramsay M. E., Andrews N. J., Trotter C. J., Kaczmarski E. B., Miller E. Herd immunity from meningococcal serogroup C conjugate vaccination in England. British Medical Journal. 2003; 326: 365–366.

27. Stephens D. S. Protecting the herd: the remarkable effectiveness of the bacterial meningitis polysaccharide-protein conjugate vaccines in altering transmission dynamics. Transactions of the American Clinical and Climatological Association. 2011; 122: 115–123.

28. Macartney K. K., Porwal M., Dalton D., Cripps T., Maldigri T., Isaacs D., Kesson A. Decline in rotavirus hospitalisations following introduction of Australia’s national rotavirus immunization programme. J Pediatr Child Health. 2011; 47 (5): 266–270.

29. Ang L. W., Chua L. T., James L., Goh K. T. Epidemiological surveillance and control of rubella in Singapore, 1991–2007. Annals of the Academy of Medicine, Singapore. 2012; 39 (2): 95–101.

30. Tully J., Viner R. M., Coen P. G., Stuart J. M., Zambon M., Peckham C., Booth C., Klein N., Kaczmarski E., Booy R. Risk and protective factors for meningococcal disease in adolescents: matched cohort study. British Medical Journal. 2006; 332: 445.

31. Borg J., Christie D., Coen P. G., Booy R., Viner R. M. Outcomes of meningococcal disease in adolescence: prospective, matchedcohort study. Pediatrics. 2009; 123: e502–e509.

32. Kahn J. A., Brown D. R., Ding L., Widdice L. E., Shew M. L., Glynn S., Bernstein D. I. Vaccine-type human papillomavirus and evidence of herd protection after vaccine introduction. Pediatrics. 2012; 130 (2): e249–e256.

33. Cherry J. D. Epidemic pertussis in 2012 — the resurgence of a vaccine-preventable disease. New England Journal of Medicine. August 2012 (published on-line ahead of print).

34. Department of Health. 2012. URL: http://transparency.dh.gov.uk/2012/09/28/jcvi-pertussis/

35. McConnell M. J., Dominguez-Herrera, Smani Y., Lopez-Rojas R., Docobo-Perez F., Pachon J. Vaccination with outer membrane complexes elicits rapid protective immunity to multidrugresistant Acinetobacter baumannii. Infetion and Immunity. 2011; 79 (1): 518–526.

36. Lindsay J. A., Holden M. T. Understanding the rise of the superbug: investigation of the evolution and genomic variation of Staphylococcus aureus. Funct Integr Genomics. 2006; 6: 186–201.

37. Ragle B. E., Karginov V. A., Wardenburg J. B. Prevention and treatment of Staphylococcus aureus pneumonia with a -cyclodextrin derivative. Antimicrob Agents Chemother. 2010; 54 (1): 298–304.

38. Kaslow D. C., Shiver J. W. Clostridium difficile and methicillinresistant Staphylococcus aureus: emerging concepts in vaccine development. Annual Review of Medicine. 2011; 62: 201–215.

39. Gardiner D. F., Rosenberg T., Zaharatos J., franco D., Ho D. D. A DNA vaccine targeting the receptor-binding domain of Clostridium difficile toxin A. Vaccine. 2009; 27 (27): 3598–3604.

40. Karpova L. S., Popovtseva N. M., Stolyarova T. P., Stolyrov K. A., Mamadialiyev S. M., Khairullin B. M. et al. Comparison of influenza outbreaks in the Republic of Kazakhstan and Russia induced by 2009 yearly new variant A (h2N1) virus. Virologica Sinica. 2011a; 26 (5): 306–314.

41. Karpova L. S., Marinich I. G., Popovtseva N. M., Stoliarova T. P. Epidemiology of influenza A (h2N1) in population of 49 cities in Russia in 2009–2010. Zhurnal Mikrobiologii, Epidemiologii Immunobiologii. 2011; 3: 14–20.

42. Reichert T. A., Sugaya N., Fedson D. S., Glezen W. P., Simonsen L., Tashiro M. The Japanese experience with vaccinating schoolchildren against influenza. N Engl J Med. 2001; 344 (12): 889–896.

43. Sugaya N., Takeuchi Y. Mass vaccination of schoolchildren against influenza and its impact on the influenza-associated mortality rate among children in Japan. Clin Infect Dis. 2005; 41 (7): 939–947.

44. Piedra P. A., Gaglani M. J., Kozinetz C. A., Herschler G., Riggs M., Griffith M. et al. Herd immunity in adults against influenzarelated illnesses with use of the trivalent-live attenuated influenza vaccine (CAIV-T) in children. Vaccine. 2005; 23 (13): 1540–1548.

45. Healy C. M., Baker C. J. Maternal immunization. Pediatric Infectious Disease Journal. 2007; 26: 945–948.

46. Omer S. B., Goodman D., Steinhoff M. C., Rochat R., Klugman K. P., Stoll B. J., Ramakrishnan U. Maternal influenza immunization and reduced likelihood of prematurity and small for gestational age births: a retrospective cohort study. PLoS Med. 2011; 8: e1000441.

Французский провал «Арсенала». В финальном аккорде Венгера фальшивят свои

https://rsport.ria.ru/20180427/1136084192.html

Французский провал «Арсенала». В финальном аккорде Венгера фальшивят свои

Французский провал «Арсенала». В финальном аккорде Венгера фальшивят свои — РИА НОВОСТИ Спорт, 29.04.2018

Французский провал «Арсенала». В финальном аккорде Венгера фальшивят свои

«Мы могли уже по итогам первой игры с «Атлетико» выйти в финал Лиги Европы», — сказал после матча в Лондоне главный тренер «Арсенала» Арсен Венгер. И он, безусловно, прав – играть 80 минут в большинстве, тотально владеть мячом большую часть этого времени, и не добиться победы. Шок? На самом деле нет – классический «Арсенал».

2018-04-27T09:57

2018-04-27T09:57

2018-04-29T09:30

/html/head/meta[@name=’og:title’]/@content

/html/head/meta[@name=’og:description’]/@content

https://cdn24.img.ria.ru/images/rsport/113608/43/1136084369_259:0:3242:1678_1920x0_80_0_0_df7d549b5e4933db813dadcd0f36002a.jpg

РИА НОВОСТИ Спорт

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

2018

Александр Калмыков

Александр Калмыков

Новости

ru-RU

https://rsport.ria.ru/docs/about/copyright.html

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/

РИА НОВОСТИ Спорт

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

https://cdn22.img.ria.ru/images/rsport/113608/43/1136084369_632:0:2869:1678_1920x0_80_0_0_c5688e87876d91558120ecf95f839a46.jpg

РИА НОВОСТИ Спорт

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

Александр Калмыков

блог редакции спортивного агентства \»р-спорт\» — блоги, футбол, спорт, блоги, арсен венгер, хосеп гвардиола, диего симеоне, йоахим лев, луис энрике, массимо каррера, томас тухель, лига европы уефа, лига чемпионов уефа, атлетико (мадрид), реал мадрид, арсенал (лондон), бавария, манчестер сити, эдерсон мораес, хамес родригес, антуан гризманн, лоран косельни, давид оспина, александр ляказетт

09:57 27.04.2018 (обновлено: 09:30 29.04.2018)

Александр Калмыков

Р-Спорт

Все материалы

«Мы могли уже по итогам первой игры с «Атлетико» выйти в финал Лиги Европы», — сказал после матча в Лондоне главный тренер «Арсенала» Арсен Венгер. И он, безусловно, прав – играть 80 минут в большинстве, тотально владеть мячом большую часть этого времени, и не добиться победы. Шок? На самом деле нет – классический «Арсенал».

Скрипач Максим Венгеров раскрыл секрет воспитания музыкантов

Вечер с Моцартом подарил воронежцам один из самых востребованных скрипачей мира. Максим Венгеров выступил на Платоновском фестивале, который, по его словам, уже приобрел известность среди музыкантов за рубежом. Концерт состоялся при поддержке посольства Израиля в России.

Венгеров предстал на нем в двух ипостасях — как солист и как дирижер, управляя симфоническим оркестром концертного зала. В Concertone для двух скрипок его партнершей стала уроженка Воронежа Анастасия Тимошенко, которая играет в оркестре «Новая Россия» под управлением Юрия Башмета. Дуэт получился слаженным, без «перетягивания одеяла», так что на первом плане была не приглашенная звезда и даже не виртуозность солистов, а — Моцарт.

— Он всегда современен, всегда излучает свет, играет яркими красками. Моцарт очень близкий для меня композитор, я с раннего детства выделял его и, как ни странно, Шостаковича. В их музыке я как у себя дома, как будто сам это написал! — признался Максим Венгеров. — Правда, сегодня для публики музыка Моцарта или Баха уже выглядит как бы немного устаревшей: хочется чего-то более пикантного, интересненького. Появилось много отвлекающих факторов, один из главных — кроссовер. Для меня лично смешение стилей в музыке неприемлемо, я никогда не позволял себе в это нырнуть. Я за чистоту. Что может быть прекраснее Моцарта в его естественном облике? Хочется надеяться, что будут появляться гениальные композиторы, которые напишут что-то сопоставимое с его произведениями.

Играть с ведущими оркестрами и гастролировать Венгеров начал в очень юном возрасте — и на личном опыте знает, что способно мотивировать ребенка заниматься музыкой всерьез. Родители и учителя не превозносили его как вундеркинда, «все было довольно приземленно и правильно», так что о звездной болезни и речи не шло. Подстегивали мальчика большие цели.

— На первом же уроке знаменитый педагог по скрипке Захар Брон похвалил меня (я сыграл концерт Мендельсона) и сказал: «Хочешь сыграть в Москве с Госоркестром? Через десять дней надо знать концерт Паганини № 1 с каденцией Эмиля Соре». Наитруднейшая задача. Но я об этом не знал и сказал — да нет проблем. Занимался всю ночь, все утро… (Мне всегда везло с соседями, может быть, поэтому я и стал музыкантом.) Пришел на второй урок, разложил ноты. А Брон заметил: «Мне кажется, ты недостаточно талантлив, раз еще не знаешь концерт наизусть», — смеется Максим Венгеров. — В такой атмосфере я ощущал себя профессионалом, и никаких детских мыслей не было. Из того времени я помню только погружение в музыку. Не было такого, чтобы мою игру слушали и сразу умилялись. До сих пор помню наставления, которые мне, шестилетнему, дал один пожилой человек в Москве.

В 13 лет скрипач вместе с учителем отправился в Италию, где, как он думал, нужно будет играть Чайковского. На вокзале Брон спросил: «Ну что, ты выучил Первый концерт Прокофьева?» Максим о таком произведении и не слышал. Впереди было три дня в дороге — ехали поездом и автобусом.

— На границе с Брестом у нас был последний шанс отказаться от этой авантюры, — рассказывает Венгеров. — Брон предложил: «Можем выйти, скажем, что ты заболел». Но я хотел в Италию! Выучил концерт, как смог, но, естественно, оркестровую партию не знал. Дирижером был Юрий Симонов, он отнесся ко мне как отец: «Максимчик, не волнуйся, на меня смотри, я буду показывать, когда вступать».

Сегодня у Венгерова уже свои ученики, а дома — дети, которым надо как-то передать любовь к музыке. Вместе с женой они решили, что главное — научить их получать радость от соприкосновения с искусством. Ну и музицировать.

— Если дети станут музыкантами — хорошо. Но это совершенно необязательно, — считает скрипач. — Артистов часто воспринимают как людей, витающих в облаках. Но нашу профессию надо осваивать с четырех-пяти лет, и тут нужна дисциплина, несвойственная детям выдержка и концентрация. Конечно, ребенку не всегда хочется заниматься. Ему нравится, когда все идет в форме игры, а тут гаммы, этюды, сидишь час, другой… Когда моя старшая дочь Лиза плачет за роялем, я говорю — давай-ка выйдем и обговорим твои проблемы в соседней комнате, на диване. За роялем нельзя плакать! Там должно быть одно удовольствие. Если отношения с музыкой будут свободными от негатива, у человека сформируется правильный рефлекс: вышел на сцену — и радуешься.

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Аутоиммунное заболевание, встречающееся очень редко и характеризующееся развитием воспалительного поражения по гранулематозному типу.


Причины

Механизм развития недуга не установлен. Развитие болезни чаще всего встречается у мужчин и может развиться в любом возрасте. Клиническая картина недуга практически ничем не отличается от проявлений инфекционных заболеваний, однако при данном типе недуга возбудитель отсутствует. По одной из версий заболевание развивается на фоне аллергических нарушений, которые возникают на фоне ранее неизвестного аллергена. Вследствие этого в организме развивается мощная иммунная реакция, вызывающая повреждение различных тканей организма. Для данного недуга характерно возникновением васкулита и гранулематозного воспалительного процесса.


Симптомы

Болезнь может возникнуть резко либо развиваться постепенно. Первыми симптомами недуга являются выраженные носовые кровотечения. Кроме этого, для данного типа заболевание характерно возникновение кашля, синуситов, кровохарканья и отитов. В патологический процесс чаще всего вовлекаются верхние отделы дыхательной системы. При прогрессировании недуга возникает покраснение слизистой носа, а также ее отек и возникновение кровотечений. У некоторых больных отмечается повышение температуры, возникновение болевого синдрома, симптомов общего недомогания, припухлости суставов, воспаления ушей и глаз.

При прогрессировании недуга может наблюдаться поражение артерий, отвечающих за кровоснабжение сердца, что сопровождается развитием интенсивного болевого синдрома, а также может вызвать развитие инфаркта миокарда. При поражении артерий отвечающих за кровоснабжение головного мозга, наблюдается появление симптомов, характерных для неврологических патологий. Развитие недуга может происходить по двум сценариям: в соответствии с первым болезнь может постепенно прогрессировать, а в соответствии со вторым – недуг может перейти в генерализованную фазу, при которой наблюдается воспалительное поражение всех кровеносных сосудов. В этом случае на поверхности кожи возникают небольшие язвочки, которые после заживления оставляют рубцы.

Иногда недуг может сопровождаться возникновением опасных для жизни поражением почек, артериальной гипертензии. Поражение почек может характеризоваться как легким, так и тяжелым течением вплоть до развития тяжелой почечной недостаточности.

При тяжелом повреждении почек, угрожающем жизни пациента, может возникать развитие гипертензии с типичными признаками уремии. Недуг часто сопровождается развитием анемии, иногда нарушение может протекать в тяжелой форме.

Типичными симптомами недуга являются быстрая утомляемость, гипертермия, гипертония, гиперемия конъюнктивы глаз, образование язв на коже, развитие отита, кровохарканья, болей в грудной клетке, носовых кровотечений, воспаления носовых ходов, болей в суставах и почечной недостаточности.


Диагностика

Своевременная диагностика заболевания позволяет избежать развития осложнений. Диагностирование недуга осуществляется на основании наличия у пациента типичных симптомов, физикального осмотра и сбора анамнеза. Для более точного определения диагноза назначают общий анализ мочи, общий анализ крови, рентгенографию грудной клетки и анализ крови на антитела.


Лечение

Терапия заболевания разделяется на три этапа:

индукцию ремиссии;

поддержание ремиссии;

лечение рецидивов.

Воспалительные поражения при этом заболевании провоцируют развитие тяжелых рубцовых изменений. Лечение направлено на предупреждение необратимого повреждения жизненно важных органов. Лечение обострения заболевания должно проводиться в стационаре.

При быстро прогрессирующем недуге применяется комбинированная пульс-терапиия, для которой используются высокие дозы метилпреднизолона и циклофосфамида. После стихания острой симптоматики проводят постепенное снижение дозы этих препаратов до поддерживающей.


Профилактика

На данный момент не разработано специальных методов профилактики гранулематоза Вегенера.

Бергкамп не боится поездов! :: Другие :: РБК Спорт

Форвард «Арсенала» Деннис Бергкамп заявил, что разочарован поведением тренера команды Арсена Венгера. Венгер объявил, что голландец не поехал в Лион, потому что боится не только летать на самолетах, но и ездить на поезде.

Читайте нас в

Новости
Новости

Фото: ИТАР-ТАСС

Форвард «Арсенала» Деннис Бергкамп заявил, что разочарован поведением тренера команды Арсена Венгера. Венгер объявил, что голландец не поехал в Лион, потому что боится не только летать на самолетах, но и ездить на поезде. Всем известно, что Бергкамп страдает аэрофобией. Он специально поместил на своем сайте объяснение своей болезни. «Это мое собственное решение. Я понял, что боязнь самолетов отражается на том, как я играю. Раньше я летал, но с тех пор, как я пришел в «Арсенал» в 1995 году, я решил завершить с полетами. А если я чего решил, своего решения уже не поменяю. И я особо не переживаю из-за своей болезни».

Теперь же Венгер объявляет, что Бергкамп и на поездах не ездит. Француз сказал буквально следующее: «Деннис был расстроен, но он не мог ехать на поезде, только на машине. Может быть, поезда для него слишком быстры». Бергкамп назвал это выступление чушью. «Я очень удивился, когда прочитал про это в газетах. Это же просто смешно. Я не могу понять, как это пришло ему в голову?! Почему из моей нелюбви к самолетом нужно было устраивать мыльную оперу? Я ездил на машине, потому что мне так удобней. Таким образом я добирался и до Флоренции, и до Барселоны. Венгер же спрашивал меня, боюсь ли я поездов, и я ответил отрицательно. Я разочарован тем, что Венгер даже не спросил меня, давая это интервью. Никто даже не удосужился объяснить мне причину, почему я не уехал в Лион. Я же езжу с командой по Англии. Похоже, Венгер специально хочет меня «подставить». Я устал от этой истории. Мне было сказано: «Тебе надо отдохнуть, поэтому во Францию ты не поедешь». Я и не поехал. И нечего теперь заявлять, что я сам не хотел, потому что боялся», — так эмоционально прокомментировал выступление Венгера Бергкамп.

Инфекционные болезни — Сайт библиотеки СибГМУ

Антибактериальные препараты в клинической практике : руководство / ред. С. Н. Козлов, Р. С. Козлов. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2010. — 232 с.

Атлас
инфекционных болезней
/ ред. В. И. Лучшев, С. Н. Жаров, В. В.
Никифоров. — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — 224 с.

Бактериальные
болезни
: учебное пособие / ред. Н. Д. Ющук. — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 976 с.

Белобородова,
Н. В. Сепсис. Метаболомный подход
: монография / Н. В. Белобородова. — Москва : Медицинское информационное
агентство, 2018. — 272 с.

Белокриницкая,
Т. Е. Грипп и беременность
 / Т. Е. Белокриницкая, К. Г. Шаповалов. — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — 144 с.

Брико, Н. И.
Руководство по эпидемиологии инфекционных болезней : в 2 т. Том 1
/ Н. И. Брико, Г. Г. Онищенко, В. И. Покровский. – Москва : Медицинское
информационное агентство, 2019. — 880 с.

Брико, Н. И.
Руководство по эпидемиологии инфекционных болезней : в 2 т. Том 2.
/ Н. И. Брико, Г. Г. Онищенко, В. И. Покровский. — Москва: Медицинское информационное агентство, 2019. — 768 с.

Бронштейн,
А. М. Тропические болезни и медицина болезней путешественников
: руководство / А. М. Бронштейн. — Москва : ГЭОТАР-Медиа,
2014. – 528 с.

Вирусные
гепатиты: клиника, диагностика, лечение
/ Н. Д. Ющук [и др.] — 2-е изд., перераб. и доп. — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — 304 с.

ВИЧ-инфекция
и СПИД : клинические рекомендации
/ ред. В. В. Покровский. — 3-е изд., перераб. и доп. — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 112 с.

ВИЧ-инфекция
и СПИД
: национальное руководство : краткое издание / ред.
В. В. Покровского. — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — 528 с.

Диссеминированные
заболевания легких у пациентов с различным ВИЧ-статусом
: учебное
пособие в алгоритмах / И. Б. Викторова [и др.]. — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2017. — 248 с.

Дифференциальная
диагностика инфекционных болезней
: руководство для
врачей / А. П. Казанцев, В. А. Казанцев. — Москва : Медицинское
информационное агентство, 2013. — 496 с.  

Ермоленко,
В. М. Острая почечная недостаточность
: руководство / В. М. Ермоленко, А.
Ю. Николаев. — 2-е изд.,
перераб. и доп. — Москва :
ГЭОТАР-Медиа, 2017. — 240 с.

Инфекционные
болезни
: национальное руководство / ред. Н. Д.
Ющук, Ю. Я. Венгеров. — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — 1056 с.

Инфекционные болезни : учебник / Е. П. Шувалова, Е. С.
Белозеров, Т. В. Беляева [и др.]. — 8-е изд., испр. и доп. (эл.) изд. — Санкт-Петербург : СпецЛит, 2016. — 784 с.

Инфекционные
болезни. Курс лекций
/ ред. В. И. Лучшев, С. Н. Жаров. — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — 512 с.

Инфекционные
болезни: синдромальная диагностика
/ ред. Н. Д. Ющук, Е. А.
Климова. — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2017. — 176 с.

Инфекционные заболевания, вызывающие чрезвычайные ситуации : учебное пособие / Е. Н. Ильинских, А. В. Лепехин, Л. В. Лукашова [и др.]. – Томск : СибГМУ, 2016. — 194 с.

Исаков, В.
А. Герпеcвирусные инфекции человека
: руководство для врачей / В. А.
Исаков, Е. И. Архипова, Д. В. Исаков. — 2-е, перераб. и доп. изд. — Санкт-Петербург : СпецЛит, 2013. — 670 с.

Калюжин, О.
В. Острые респираторные вирусные инфекции: современные вызовы, противовирусный
ответ, иммунопрофилактика и иммунотерапия
/ О. В. Калюжин. — Москва : Медицинское информационное
агентство, 2014. — 144 с.

Критические
состояния в инфектологии (схемы и таблицы)
: учебное
пособие / Л. В. Лукашова, А. В. Лепехин, Е. Н. Ильинских [и др.]. — Томск : СибГМУ, 2016. — 58 с.

Лекции по
ВИЧ-инфекции
/ ред. В. В. Покровский. – 2-е изд.,
перераб. и доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2018. – 848 с.

Медицинская
технология определения фармакоэкономически оправданной тактики лечения больных
ХГС, инфицированных генотипом 1 ВГС, с учетом «портрета пациента» :
фармакоэкономический калькулятор
/ Н. Д. Ющук [и др.]. — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2017. — 64 с.

Пищевые токсикоинфекции.
Пищевые отравления
: учебное пособие / ред. Н. Д. Ющук. – Москва :
ГЭОТАР-Медиа, 2017. – 160 с.

Покровский, В. И. Инфекционные болезни и эпидемиология : учебник / В. И. Покровский, С.
Г. Пак, Н. И. Брико, Б. К. Данилкин. — 3-е изд., испр. и доп.
– Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 1008 с.  

Попов, А. Ф.
Малярия: клиническая, лабораторная, эпидемиологическая диагностика и лечение
/ А. Ф.
Попов, А. М. Баранова, А. К. Токмалаев, Г. М. Кожевникова; ред. В.П. Сергиев. — Москва : Медицинское информационное
агентство, 2019. — 264 с.

Попова, О.
П. Современные аспекты коклюша у детей
/ О. П. Попова, А. В. Горелов. –
Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2017. — 192 с.

Рекомендации
по диагностике и лечению взрослых больных гепатитами В и С
:
клинические рекомендации / ред. В. Т. Ивашкин, Н. Д. Ющук. – Москва : ГЭОТАР-Медиа,
2015. — 144 с.

Руководство по формированию практических умений по эпидемиологии : учебное пособие / ред. Н. И. Брико. — Москва : Медицинское информационное агентство, 2019. — 704 с.

Сологуб, Т.
В. Грипп в практике клинициста, эпидемиолога и вирусолога
/ Т. В. Сологуб, Л. М. Цыбалова, И. И. Токин, В. В. Цветков. – Москва :
Медицинское информационное агентство, 2017. — 272 с.

Токмалаев,
А. К. Клиническая паразитология: протозоозы и гельминтозы
: руководство для врачей / А. К. Токмалаев, Г. М. Кожевникова.  – 2-е изд., перераб. и доп. – Москва :
Медицинское информационное агентство, 2017. — 392 с.

Учайкин, В.
Ф. Инфекционные болезни у детей
: учебник / В. Ф.
Учайкин, О. В. Шамшева. — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — 800 с.

Чуйкова, К.
И. Инфекционные болезни. Неотложные состояния: инфекционно-токсический шок,
отёк-набухание головного мозга : учебное пособие для слушателей системы
послевузовского и дополнительного профессионального образования врачей
/ К. И. Чуйкова. — Томск : Сибирский государственный
медицинский университет, 2016. — 118 с.

Шамшева,
О. В.  Клиническая вакцинология
:
монография / О. В. Шамшева, В. Ф. Учайкин, Н. В.
Медуницын. — Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 576 с.

Эмонд, Р. Т.
Д. Атлас инфекционных заболеваний
/ Р. Т. Д. Эмонд, Ф. Д.
Уэлсби, Х. А. К. Роуланд; пер. с англ. под ред. В. В. Малеева, Д. В. Усенко. — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2013.

Ющук, Н. Д. Лекции по инфекционным болезням : в 2 т.
Том 1
. / Н. Д. Ющук, Ю. Я. Венгеров. — 4-е изд., перераб. и доп. — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 656 с.

Ющук, Н. Д.
Лекции по инфекционным болезням : в 2 т. Том 2.
  / Н. Д. Ющук, Ю. Я. Венгеров. — 4-е изд., перераб. и доп. — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 592 с.

Книга «Заразные болезни человека. Справочник» Ющук Н Д, Венгеров Ю Я, Кряжева С С

Заразные болезни человека. Справочник

В издании представлены основные сведения об этиологии, эпидемиологии, клинике, дифференциальной диагностике, лечении и профилактике 283 заразной болезни человека. Для удобства пользования нозологические формы расположены в алфавитном порядке, даны их синонимы. Для врачей-инфекционистов, эпидемиологов, семейных врачей. Справочник может быть использован в качестве учебного пособия студентами медицинских вузов и училищ.

Поделись с друзьями:


Издательство:


Медицина


Год издания:


2009


Место издания:


Москва


Язык текста:


русский


Тип обложки:


Твердый переплет


Формат:


70х100 1/16


Размеры в мм (ДхШхВ):


240×170


Вес:


495 гр.


Страниц:


264


Тираж:


3000 экз.


Код товара:


479217


Артикул:


2565470


ISBN:


5-225-03415-2


В продаже с:


09.10.2009

Аннотация к книге «Заразные болезни человека. Справочник» Ющук Н. Д., Венгеров Ю. Я., Кряжева С. С.:
В издании представлены основные сведения об этиологии, эпидемиологии, клинике, дифференциальной диагностике, лечении и профилактике 283 заразной болезни человека. Для удобства пользования нозологические формы расположены в алфавитном порядке, даны их синонимы. Для врачей-инфекционистов, эпидемиологов, семейных врачей. Справочник может быть использован в качестве учебного пособия студентами медицинских вузов и училищ.

Читать дальше…

Гранулематоз с полиангиитом — Симптомы и причины

Обзор

Гранулематоз с полиангиитом — это необычное заболевание, которое вызывает воспаление кровеносных сосудов носа, пазух, горла, легких и почек.

Ранее называвшееся гранулематозом Вегенера, это состояние относится к группе заболеваний кровеносных сосудов, называемых васкулитом. Он замедляет приток крови к некоторым вашим органам. В пораженных тканях могут образовываться очаги воспаления, называемые гранулемами, которые могут повлиять на работу этих органов.

Ранняя диагностика и лечение гранулематоза с полиангиитом могут привести к полному выздоровлению. Без лечения состояние может быть фатальным.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Признаки и симптомы гранулематоза с полиангиитом могут развиваться внезапно или в течение нескольких месяцев. Первые тревожные признаки обычно связаны с пазухами, горлом или легкими.Состояние часто быстро ухудшается, поражая кровеносные сосуды и органы, которые они снабжают, например, почки.

Признаки и симптомы гранулематоза с полиангиитом могут включать:

  • Гнойный дренаж с корками из носа, заложенностью, инфекциями носовых пазух и носовыми кровотечениями
  • Кашель, иногда с кровавой мокротой
  • Одышка или хрипы
  • Лихорадка
  • Усталость
  • Боль в суставах
  • Онемение конечностей, пальцев рук и ног
  • Похудание
  • Кровь в моче
  • Кожные язвы, синяки или сыпь
  • Покраснение, жжение или боль в глазах и проблемы со зрением
  • Воспаление уха и проблемы со слухом

У некоторых людей болезнь поражает только легкие.При поражении почек проблема может быть обнаружена с помощью анализов крови и мочи. Без лечения может развиться почечная или легочная недостаточность.

Когда обращаться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас насморк, который не поддается лечению безрецептурными лекарствами от простуды, особенно если он сопровождается кровотечением из носа и гнойным материалом, кашлем с кровью или другими предупреждениями. признаки гранулематоза при полиангиите. Поскольку это заболевание может быстро ухудшиться, ранняя диагностика является ключом к эффективному лечению.

Причины

Причина гранулематоза с полиангиитом неизвестна. Это не заразно, и нет никаких доказательств того, что оно передается по наследству.

Состояние может привести к воспалению, сужению кровеносных сосудов и вредным воспалительным массам ткани (гранулемам). Гранулемы могут разрушать нормальные ткани, а суженные кровеносные сосуды уменьшают количество крови и кислорода, которые достигают тканей и органов вашего тела.

Факторы риска

Гранулематоз с полиангиитом может возникнуть в любом возрасте. Чаще всего поражаются люди в возрасте от 40 до 65 лет.

Осложнения

Помимо поражения носа, носовых пазух, горла, легких и почек, гранулематоз с полиангиитом может поражать кожу, глаза, уши, сердце и другие органы. Осложнения могут включать:

  • Потеря слуха
  • Рубцы на коже
  • Повреждение почек
  • Потеря высоты переносицы (седлование) из-за ослабления хряща
  • Сгусток крови, образующийся в одной или нескольких глубоких венах, обычно в ноге

Декабрь15, 2020

Гранулематоз с полиангиитом (GPA, ранее назывался Wegener’s)

Обзор

Что такое гранулематоз с полиангиитом (GPA, ранее называвшийся синдромом Вегенера)?

Гранулематоз с полиангиитом (GPA, ранее называвшийся болезнью Вегенера) — редкое заболевание неизвестной причины. Это результат воспаления в тканях, называемого гранулематозным воспалением и воспалением кровеносных сосудов («васкулит»), которое может повредить системы органов. Области, наиболее часто поражаемые GPA, включают пазухи, легкие и почки, но может быть поражен любой участок.

Что такое васкулит?

Васкулит — это общий термин, обозначающий воспаление кровеносных сосудов. При воспалении кровеносный сосуд может ослабнуть и растянуться, образуя аневризму, или стать настолько тонким, что разорвется, что приведет к кровотечению в ткани. Васкулит также может вызвать сужение кровеносных сосудов до полного закрытия сосуда. Это может привести к повреждению органов из-за потери кислорода и питательных веществ, поступающих с кровью.

Каковы особенности гранулематоза с полиангиитом (ГПА)?

GPA в первую очередь влияет на верхние дыхательные пути (пазухи, нос, трахею [верхний воздуховод]), легкие и почки. Также может быть поражен любой другой орган в организме.

Симптомы GPA и их тяжесть у разных пациентов различаются. Общие признаки заболевания могут включать:

  • Потеря аппетита
  • Похудание
  • Лихорадка
  • Усталость

Большинство пациентов сначала замечают симптомы в дыхательных путях.Симптомы могут включать:

  • Постоянный насморк (также называемый ринореей) или образование корок и язв в носу
  • Боль в носу или лице
  • Носовое кровотечение или необычные выделения из носа, вызванные воспалением носа или пазух
  • Кашель, который может включать кровавую мокроту, вызванную воспалением верхних или нижних дыхательных путей (легких)
  • Дискомфорт в груди с одышкой или без нее
  • Воспаление среднего уха (также называемое средним отитом), боль или потеря слуха
  • Изменение голоса, хрипы или одышка, вызванные воспалением трахеи

Другие возможные функции:

  • Воспаление глаза и / или давление за глазом, затрудняющее движение глаз, с потерей зрения или без нее
  • Боль в суставах (артрит) или боль в мышцах
  • Сыпь или кожные язвы
  • Воспаление почек (хотя воспаление почек является обычным явлением, обычно оно не связано с такими симптомами, как боль).

Кто страдает гранулематозом с полиангиитом (ГПА)?

GPA может быть у людей любого возраста. Пиковая возрастная группа заболевания — от 40 до 60 лет. Похоже, это одинаково влияет на мужчин и женщин.

Симптомы и причины

Что вызывает гранулематоз при полиангиите (ГПА)?

Причина GPA неизвестна. GPA не является формой рака, не заразен и обычно не возникает в семьях. Данные исследовательских лабораторий убедительно подтверждают идею о том, что иммунная система играет решающую роль в GPA, так что иммунная система вызывает воспаление и повреждение кровеносных сосудов и тканей.

Диагностика и тесты

Как диагностируется гранулематоз с полиангиитом (ГПА)?

GPA имеет симптомы, похожие на ряд других заболеваний, что может затруднить диагностику. Однако для наиболее эффективного и успешного лечения критически важна ранняя диагностика.

При подозрении на диагноз ГПД часто выполняется биопсия (образец ткани) пораженного участка, чтобы попытаться подтвердить наличие васкулита. Биопсия рекомендуется только для тех участков органов, в которых обнаружены отклонения от нормы при осмотре, лабораторных исследованиях или визуализации.

Это сочетание симптомов, результатов медицинского осмотра, лабораторных тестов, рентгеновских лучей, а иногда и биопсии (образца) пораженной ткани (кожи, носовых оболочек, пазух, легких, почек или других участков), которые вместе подтверждают диагноз. GPA. После лечения эти факторы также имеют решающее значение при оценке активности заболевания или ремиссии.

Положительный анализ крови на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) может подтвердить подозрение на диагноз болезни.Однако этот анализ крови сам по себе не подтверждает диагноз ГПД и не определяет активность заболевания.

GPA часто поражает легкие. У пациентов с ГПД, у которых нет легочных симптомов (кашель или одышка), визуализирующие тесты (обычные рентгеновские снимки или компьютерная томография) выявляют аномалии легких примерно в одной трети случаев. Следовательно, важно выполнять снимки легких при подозрении на активный ГПД, даже если у вас нет никаких симптомов заболевания легких.

Ведение и лечение

Как лечится гранулематоз с полиангиитом (ГПА)?

Поскольку GPA часто является опасным для жизни заболеванием, его лечат различными мощными лекарствами, которые, как было доказано, спасают жизнь.Лекарства, подавляющие иммунную систему, составляют основу лечения GPA. Степень тяжести заболевания в каждом отдельном случае определяет, какие иммуносупрессивные препараты используются. Существует множество иммуносупрессивных препаратов, которые используются при GPA, каждое из которых имеет индивидуальные побочные эффекты.

Людей с ГПД с поражением критических систем органов обычно лечат кортикостероидами в сочетании с другими иммуносупрессивными препаратами, такими как циклофосфамид (Cytoxan®) или ритуксимаб (Rituxan®).У пациентов с менее тяжелым ГПД вначале можно использовать кортикостероиды и метотрексат. Цель лечения — остановить все травмы, возникающие в результате GPA. Если активность болезни можно полностью «выключить», это называется «ремиссией». Как только становится очевидным, что болезнь улучшается, врачи постепенно снижают дозу кортикостероидов и в конечном итоге надеются полностью отменить ее. Когда используется циклофосфамид, его назначают только до момента ремиссии (обычно от 3 до 6 месяцев), после чего его переключают на другой иммунодепрессант, такой как метотрексат, азатиоприн (Imuran®) или микофенолятмофетил (Cellcept®). ) для поддержания ремиссии.Продолжительность лечения поддерживающими иммуносупрессивными препаратами может варьироваться в зависимости от человека. В большинстве случаев его назначают как минимум в течение 2 лет, прежде чем будет рассмотрен вопрос о медленном снижении дозы до прекращения приема.

Все эти лекарства также используются для лечения других заболеваний. Азатиоприн и микофенолят мофетил используются для предотвращения отторжения трансплантата органов. Метотрексат используется для лечения ревматоидного артрита и псориаза. И циклофосфамид, и метотрексат назначаются в высоких дозах для лечения определенных типов рака и поэтому иногда называются «химиотерапией».«При лечении рака эти лекарства работают, убивая или замедляя рост быстро размножающихся раковых клеток. При васкулите эти лекарства вводятся в дозах, которые в 10-100 раз ниже, чем те, которые используются для лечения рака, и их основной эффект заключается в том, чтобы влиять на поведение иммунной системы таким образом, что приводит к иммуносупрессии. Ритуксимаб относится к классу лекарств, называемых биологическими агентами, которые нацелены на определенный элемент иммунной системы. Недавние исследования показали, что ритуксимаб был так же эффективен, как циклофосфамид, для лечения тяжелого активного GPA.

Какие побочные эффекты связаны с лечением гранулематоза с полиангиитом (ГПА)?

Поскольку эти лекарства подавляют иммунную систему, существует повышенный риск развития серьезных инфекций. Каждый иммунодепрессивный препарат также имеет уникальный набор потенциальных побочных эффектов. Мониторинг побочных эффектов, связанных с каждым лекарством, имеет решающее значение для предотвращения или минимизации их возникновения. Кроме того, тот факт, что пациент может изначально переносить лечение, не гарантирует, что переносимость останется неизменной с течением времени.

Независимо от используемых лекарств, постоянный контроль за лабораторными работами пациента имеет важное значение при лечении этих заболеваний. Метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид могут подавлять способность пациента вырабатывать клетки крови. Если пациент проходит регулярные лабораторные исследования, за которыми тщательно наблюдают, это подавление производства клеток будет обнаружено, и доза лекарства может быть скорректирована или отменена в зависимости от степени тяжести. Циклофосфамид также имеет важные побочные эффекты, такие как снижение фертильности у более молодых пациентов, а также повышенный риск развития рака мочевого пузыря.Использование ритуксимаба в редких случаях связано с повышенным риском инфекции головного мозга, которая может быть опасной для жизни.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы у людей с гранулематозом с полиангиитом (ГПД)?

После достижения ремиссии возможно повторение GPA (часто называемое «рецидивом»). Рецидивы могут быть похожи на те, которые испытывал пациент во время постановки диагноза, или симптомы могут отличаться. Вероятность серьезного рецидива можно свести к минимуму, если незамедлительно сообщать врачу о любых новых симптомах, регулярно осматривать врача и проводить постоянный мониторинг с помощью лабораторных тестов и визуализации.Подход к лечению рецидивов аналогичен лечению недавно диагностированного заболевания.

GPA — очень серьезное заболевание, лечение которого сопряжено со значительными рисками. Однако лечение может спасти жизнь, если диагноз поставлен своевременно и начато соответствующее лечение.

До признания эффективной терапии в 1970-х годах половина всех пациентов с этим заболеванием умерла в течение 5 месяцев после постановки диагноза. Сегодня более 80% пролеченных пациентов живы по крайней мере восемь лет спустя.Многие люди со средним баллом успеваемости продемонстрировали долгосрочное выживание, когда многие из них могут вести относительно нормальный образ жизни. Если прошлое является прелюдией к будущему, текущие исследования приведут к дальнейшим открытиям и даже лучшему лечению.

Гранулематоз с полиангиитом (GPA, ранее назывался Wegener’s)

Обзор

Что такое гранулематоз с полиангиитом (GPA, ранее называвшийся синдромом Вегенера)?

Гранулематоз с полиангиитом (GPA, ранее называвшийся болезнью Вегенера) — редкое заболевание неизвестной причины.Это результат воспаления в тканях, называемого гранулематозным воспалением и воспалением кровеносных сосудов («васкулит»), которое может повредить системы органов. Области, наиболее часто поражаемые GPA, включают пазухи, легкие и почки, но может быть поражен любой участок.

Что такое васкулит?

Васкулит — это общий термин, обозначающий воспаление кровеносных сосудов. При воспалении кровеносный сосуд может ослабнуть и растянуться, образуя аневризму, или стать настолько тонким, что разорвется, что приведет к кровотечению в ткани.Васкулит также может вызвать сужение кровеносных сосудов до полного закрытия сосуда. Это может привести к повреждению органов из-за потери кислорода и питательных веществ, поступающих с кровью.

Каковы особенности гранулематоза с полиангиитом (ГПА)?

GPA в первую очередь влияет на верхние дыхательные пути (пазухи, нос, трахею [верхний воздуховод]), легкие и почки. Также может быть поражен любой другой орган в организме.

Симптомы GPA и их тяжесть у разных пациентов различаются.Общие признаки заболевания могут включать:

  • Потеря аппетита
  • Похудание
  • Лихорадка
  • Усталость

Большинство пациентов сначала замечают симптомы в дыхательных путях. Симптомы могут включать:

  • Постоянный насморк (также называемый ринореей) или образование корок и язв в носу
  • Боль в носу или лице
  • Носовое кровотечение или необычные выделения из носа, вызванные воспалением носа или пазух
  • Кашель, который может включать кровавую мокроту, вызванную воспалением верхних или нижних дыхательных путей (легких)
  • Дискомфорт в груди с одышкой или без нее
  • Воспаление среднего уха (также называемое средним отитом), боль или потеря слуха
  • Изменение голоса, хрипы или одышка, вызванные воспалением трахеи

Другие возможные функции:

  • Воспаление глаза и / или давление за глазом, затрудняющее движение глаз, с потерей зрения или без нее
  • Боль в суставах (артрит) или боль в мышцах
  • Сыпь или кожные язвы
  • Воспаление почек (хотя воспаление почек является обычным явлением, обычно оно не связано с такими симптомами, как боль).

Кто страдает гранулематозом с полиангиитом (ГПА)?

GPA может быть у людей любого возраста. Пиковая возрастная группа заболевания — от 40 до 60 лет. Похоже, это одинаково влияет на мужчин и женщин.

Симптомы и причины

Что вызывает гранулематоз при полиангиите (ГПА)?

Причина GPA неизвестна. GPA не является формой рака, не заразен и обычно не возникает в семьях. Данные исследовательских лабораторий убедительно подтверждают идею о том, что иммунная система играет решающую роль в GPA, так что иммунная система вызывает воспаление и повреждение кровеносных сосудов и тканей.

Диагностика и тесты

Как диагностируется гранулематоз с полиангиитом (ГПА)?

GPA имеет симптомы, похожие на ряд других заболеваний, что может затруднить диагностику. Однако для наиболее эффективного и успешного лечения критически важна ранняя диагностика.

При подозрении на диагноз ГПД часто выполняется биопсия (образец ткани) пораженного участка, чтобы попытаться подтвердить наличие васкулита. Биопсия рекомендуется только для тех участков органов, в которых обнаружены отклонения от нормы при осмотре, лабораторных исследованиях или визуализации.

Это сочетание симптомов, результатов медицинского осмотра, лабораторных тестов, рентгеновских лучей, а иногда и биопсии (образца) пораженной ткани (кожи, носовых оболочек, пазух, легких, почек или других участков), которые вместе подтверждают диагноз. GPA. После лечения эти факторы также имеют решающее значение при оценке активности заболевания или ремиссии.

Положительный анализ крови на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) может подтвердить подозрение на диагноз болезни.Однако этот анализ крови сам по себе не подтверждает диагноз ГПД и не определяет активность заболевания.

GPA часто поражает легкие. У пациентов с ГПД, у которых нет легочных симптомов (кашель или одышка), визуализирующие тесты (обычные рентгеновские снимки или компьютерная томография) выявляют аномалии легких примерно в одной трети случаев. Следовательно, важно выполнять снимки легких при подозрении на активный ГПД, даже если у вас нет никаких симптомов заболевания легких.

Ведение и лечение

Как лечится гранулематоз с полиангиитом (ГПА)?

Поскольку GPA часто является опасным для жизни заболеванием, его лечат различными мощными лекарствами, которые, как было доказано, спасают жизнь.Лекарства, подавляющие иммунную систему, составляют основу лечения GPA. Степень тяжести заболевания в каждом отдельном случае определяет, какие иммуносупрессивные препараты используются. Существует множество иммуносупрессивных препаратов, которые используются при GPA, каждое из которых имеет индивидуальные побочные эффекты.

Людей с ГПД с поражением критических систем органов обычно лечат кортикостероидами в сочетании с другими иммуносупрессивными препаратами, такими как циклофосфамид (Cytoxan®) или ритуксимаб (Rituxan®).У пациентов с менее тяжелым ГПД вначале можно использовать кортикостероиды и метотрексат. Цель лечения — остановить все травмы, возникающие в результате GPA. Если активность болезни можно полностью «выключить», это называется «ремиссией». Как только становится очевидным, что болезнь улучшается, врачи постепенно снижают дозу кортикостероидов и в конечном итоге надеются полностью отменить ее. Когда используется циклофосфамид, его назначают только до момента ремиссии (обычно от 3 до 6 месяцев), после чего его переключают на другой иммунодепрессант, такой как метотрексат, азатиоприн (Imuran®) или микофенолятмофетил (Cellcept®). ) для поддержания ремиссии.Продолжительность лечения поддерживающими иммуносупрессивными препаратами может варьироваться в зависимости от человека. В большинстве случаев его назначают как минимум в течение 2 лет, прежде чем будет рассмотрен вопрос о медленном снижении дозы до прекращения приема.

Все эти лекарства также используются для лечения других заболеваний. Азатиоприн и микофенолят мофетил используются для предотвращения отторжения трансплантата органов. Метотрексат используется для лечения ревматоидного артрита и псориаза. И циклофосфамид, и метотрексат назначаются в высоких дозах для лечения определенных типов рака и поэтому иногда называются «химиотерапией».«При лечении рака эти лекарства работают, убивая или замедляя рост быстро размножающихся раковых клеток. При васкулите эти лекарства вводятся в дозах, которые в 10-100 раз ниже, чем те, которые используются для лечения рака, и их основной эффект заключается в том, чтобы влиять на поведение иммунной системы таким образом, что приводит к иммуносупрессии. Ритуксимаб относится к классу лекарств, называемых биологическими агентами, которые нацелены на определенный элемент иммунной системы. Недавние исследования показали, что ритуксимаб был так же эффективен, как циклофосфамид, для лечения тяжелого активного GPA.

Какие побочные эффекты связаны с лечением гранулематоза с полиангиитом (ГПА)?

Поскольку эти лекарства подавляют иммунную систему, существует повышенный риск развития серьезных инфекций. Каждый иммунодепрессивный препарат также имеет уникальный набор потенциальных побочных эффектов. Мониторинг побочных эффектов, связанных с каждым лекарством, имеет решающее значение для предотвращения или минимизации их возникновения. Кроме того, тот факт, что пациент может изначально переносить лечение, не гарантирует, что переносимость останется неизменной с течением времени.

Независимо от используемых лекарств, постоянный контроль за лабораторными работами пациента имеет важное значение при лечении этих заболеваний. Метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид могут подавлять способность пациента вырабатывать клетки крови. Если пациент проходит регулярные лабораторные исследования, за которыми тщательно наблюдают, это подавление производства клеток будет обнаружено, и доза лекарства может быть скорректирована или отменена в зависимости от степени тяжести. Циклофосфамид также имеет важные побочные эффекты, такие как снижение фертильности у более молодых пациентов, а также повышенный риск развития рака мочевого пузыря.Использование ритуксимаба в редких случаях связано с повышенным риском инфекции головного мозга, которая может быть опасной для жизни.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы у людей с гранулематозом с полиангиитом (ГПД)?

После достижения ремиссии возможно повторение GPA (часто называемое «рецидивом»). Рецидивы могут быть похожи на те, которые испытывал пациент во время постановки диагноза, или симптомы могут отличаться. Вероятность серьезного рецидива можно свести к минимуму, если незамедлительно сообщать врачу о любых новых симптомах, регулярно осматривать врача и проводить постоянный мониторинг с помощью лабораторных тестов и визуализации.Подход к лечению рецидивов аналогичен лечению недавно диагностированного заболевания.

GPA — очень серьезное заболевание, лечение которого сопряжено со значительными рисками. Однако лечение может спасти жизнь, если диагноз поставлен своевременно и начато соответствующее лечение.

До признания эффективной терапии в 1970-х годах половина всех пациентов с этим заболеванием умерла в течение 5 месяцев после постановки диагноза. Сегодня более 80% пролеченных пациентов живы по крайней мере восемь лет спустя.Многие люди со средним баллом успеваемости продемонстрировали долгосрочное выживание, когда многие из них могут вести относительно нормальный образ жизни. Если прошлое является прелюдией к будущему, текущие исследования приведут к дальнейшим открытиям и даже лучшему лечению.

Гранулематоз с полиангиитом (GPA, ранее назывался Wegener’s)

Обзор

Что такое гранулематоз с полиангиитом (GPA, ранее называвшийся синдромом Вегенера)?

Гранулематоз с полиангиитом (GPA, ранее называвшийся болезнью Вегенера) — редкое заболевание неизвестной причины.Это результат воспаления в тканях, называемого гранулематозным воспалением и воспалением кровеносных сосудов («васкулит»), которое может повредить системы органов. Области, наиболее часто поражаемые GPA, включают пазухи, легкие и почки, но может быть поражен любой участок.

Что такое васкулит?

Васкулит — это общий термин, обозначающий воспаление кровеносных сосудов. При воспалении кровеносный сосуд может ослабнуть и растянуться, образуя аневризму, или стать настолько тонким, что разорвется, что приведет к кровотечению в ткани.Васкулит также может вызвать сужение кровеносных сосудов до полного закрытия сосуда. Это может привести к повреждению органов из-за потери кислорода и питательных веществ, поступающих с кровью.

Каковы особенности гранулематоза с полиангиитом (ГПА)?

GPA в первую очередь влияет на верхние дыхательные пути (пазухи, нос, трахею [верхний воздуховод]), легкие и почки. Также может быть поражен любой другой орган в организме.

Симптомы GPA и их тяжесть у разных пациентов различаются.Общие признаки заболевания могут включать:

  • Потеря аппетита
  • Похудание
  • Лихорадка
  • Усталость

Большинство пациентов сначала замечают симптомы в дыхательных путях. Симптомы могут включать:

  • Постоянный насморк (также называемый ринореей) или образование корок и язв в носу
  • Боль в носу или лице
  • Носовое кровотечение или необычные выделения из носа, вызванные воспалением носа или пазух
  • Кашель, который может включать кровавую мокроту, вызванную воспалением верхних или нижних дыхательных путей (легких)
  • Дискомфорт в груди с одышкой или без нее
  • Воспаление среднего уха (также называемое средним отитом), боль или потеря слуха
  • Изменение голоса, хрипы или одышка, вызванные воспалением трахеи

Другие возможные функции:

  • Воспаление глаза и / или давление за глазом, затрудняющее движение глаз, с потерей зрения или без нее
  • Боль в суставах (артрит) или боль в мышцах
  • Сыпь или кожные язвы
  • Воспаление почек (хотя воспаление почек является обычным явлением, обычно оно не связано с такими симптомами, как боль).

Кто страдает гранулематозом с полиангиитом (ГПА)?

GPA может быть у людей любого возраста. Пиковая возрастная группа заболевания — от 40 до 60 лет. Похоже, это одинаково влияет на мужчин и женщин.

Симптомы и причины

Что вызывает гранулематоз при полиангиите (ГПА)?

Причина GPA неизвестна. GPA не является формой рака, не заразен и обычно не возникает в семьях. Данные исследовательских лабораторий убедительно подтверждают идею о том, что иммунная система играет решающую роль в GPA, так что иммунная система вызывает воспаление и повреждение кровеносных сосудов и тканей.

Диагностика и тесты

Как диагностируется гранулематоз с полиангиитом (ГПА)?

GPA имеет симптомы, похожие на ряд других заболеваний, что может затруднить диагностику. Однако для наиболее эффективного и успешного лечения критически важна ранняя диагностика.

При подозрении на диагноз ГПД часто выполняется биопсия (образец ткани) пораженного участка, чтобы попытаться подтвердить наличие васкулита. Биопсия рекомендуется только для тех участков органов, в которых обнаружены отклонения от нормы при осмотре, лабораторных исследованиях или визуализации.

Это сочетание симптомов, результатов медицинского осмотра, лабораторных тестов, рентгеновских лучей, а иногда и биопсии (образца) пораженной ткани (кожи, носовых оболочек, пазух, легких, почек или других участков), которые вместе подтверждают диагноз. GPA. После лечения эти факторы также имеют решающее значение при оценке активности заболевания или ремиссии.

Положительный анализ крови на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) может подтвердить подозрение на диагноз болезни.Однако этот анализ крови сам по себе не подтверждает диагноз ГПД и не определяет активность заболевания.

GPA часто поражает легкие. У пациентов с ГПД, у которых нет легочных симптомов (кашель или одышка), визуализирующие тесты (обычные рентгеновские снимки или компьютерная томография) выявляют аномалии легких примерно в одной трети случаев. Следовательно, важно выполнять снимки легких при подозрении на активный ГПД, даже если у вас нет никаких симптомов заболевания легких.

Ведение и лечение

Как лечится гранулематоз с полиангиитом (ГПА)?

Поскольку GPA часто является опасным для жизни заболеванием, его лечат различными мощными лекарствами, которые, как было доказано, спасают жизнь.Лекарства, подавляющие иммунную систему, составляют основу лечения GPA. Степень тяжести заболевания в каждом отдельном случае определяет, какие иммуносупрессивные препараты используются. Существует множество иммуносупрессивных препаратов, которые используются при GPA, каждое из которых имеет индивидуальные побочные эффекты.

Людей с ГПД с поражением критических систем органов обычно лечат кортикостероидами в сочетании с другими иммуносупрессивными препаратами, такими как циклофосфамид (Cytoxan®) или ритуксимаб (Rituxan®).У пациентов с менее тяжелым ГПД вначале можно использовать кортикостероиды и метотрексат. Цель лечения — остановить все травмы, возникающие в результате GPA. Если активность болезни можно полностью «выключить», это называется «ремиссией». Как только становится очевидным, что болезнь улучшается, врачи постепенно снижают дозу кортикостероидов и в конечном итоге надеются полностью отменить ее. Когда используется циклофосфамид, его назначают только до момента ремиссии (обычно от 3 до 6 месяцев), после чего его переключают на другой иммунодепрессант, такой как метотрексат, азатиоприн (Imuran®) или микофенолятмофетил (Cellcept®). ) для поддержания ремиссии.Продолжительность лечения поддерживающими иммуносупрессивными препаратами может варьироваться в зависимости от человека. В большинстве случаев его назначают как минимум в течение 2 лет, прежде чем будет рассмотрен вопрос о медленном снижении дозы до прекращения приема.

Все эти лекарства также используются для лечения других заболеваний. Азатиоприн и микофенолят мофетил используются для предотвращения отторжения трансплантата органов. Метотрексат используется для лечения ревматоидного артрита и псориаза. И циклофосфамид, и метотрексат назначаются в высоких дозах для лечения определенных типов рака и поэтому иногда называются «химиотерапией».«При лечении рака эти лекарства работают, убивая или замедляя рост быстро размножающихся раковых клеток. При васкулите эти лекарства вводятся в дозах, которые в 10-100 раз ниже, чем те, которые используются для лечения рака, и их основной эффект заключается в том, чтобы влиять на поведение иммунной системы таким образом, что приводит к иммуносупрессии. Ритуксимаб относится к классу лекарств, называемых биологическими агентами, которые нацелены на определенный элемент иммунной системы. Недавние исследования показали, что ритуксимаб был так же эффективен, как циклофосфамид, для лечения тяжелого активного GPA.

Какие побочные эффекты связаны с лечением гранулематоза с полиангиитом (ГПА)?

Поскольку эти лекарства подавляют иммунную систему, существует повышенный риск развития серьезных инфекций. Каждый иммунодепрессивный препарат также имеет уникальный набор потенциальных побочных эффектов. Мониторинг побочных эффектов, связанных с каждым лекарством, имеет решающее значение для предотвращения или минимизации их возникновения. Кроме того, тот факт, что пациент может изначально переносить лечение, не гарантирует, что переносимость останется неизменной с течением времени.

Независимо от используемых лекарств, постоянный контроль за лабораторными работами пациента имеет важное значение при лечении этих заболеваний. Метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид могут подавлять способность пациента вырабатывать клетки крови. Если пациент проходит регулярные лабораторные исследования, за которыми тщательно наблюдают, это подавление производства клеток будет обнаружено, и доза лекарства может быть скорректирована или отменена в зависимости от степени тяжести. Циклофосфамид также имеет важные побочные эффекты, такие как снижение фертильности у более молодых пациентов, а также повышенный риск развития рака мочевого пузыря.Использование ритуксимаба в редких случаях связано с повышенным риском инфекции головного мозга, которая может быть опасной для жизни.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы у людей с гранулематозом с полиангиитом (ГПД)?

После достижения ремиссии возможно повторение GPA (часто называемое «рецидивом»). Рецидивы могут быть похожи на те, которые испытывал пациент во время постановки диагноза, или симптомы могут отличаться. Вероятность серьезного рецидива можно свести к минимуму, если незамедлительно сообщать врачу о любых новых симптомах, регулярно осматривать врача и проводить постоянный мониторинг с помощью лабораторных тестов и визуализации.Подход к лечению рецидивов аналогичен лечению недавно диагностированного заболевания.

GPA — очень серьезное заболевание, лечение которого сопряжено со значительными рисками. Однако лечение может спасти жизнь, если диагноз поставлен своевременно и начато соответствующее лечение.

До признания эффективной терапии в 1970-х годах половина всех пациентов с этим заболеванием умерла в течение 5 месяцев после постановки диагноза. Сегодня более 80% пролеченных пациентов живы по крайней мере восемь лет спустя.Многие люди со средним баллом успеваемости продемонстрировали долгосрочное выживание, когда многие из них могут вести относительно нормальный образ жизни. Если прошлое является прелюдией к будущему, текущие исследования приведут к дальнейшим открытиям и даже лучшему лечению.

Гранулематоз с полиангиитом (GPA, ранее Гранулематоз Вегенера): основы практики, предыстория, этиология

  • Фаучи А.С., Хейнс Б.С., Кац П., Вольф С.М. Гранулематоз Вегенера: проспективный клинический и терапевтический опыт с 85 пациентами в течение 21 года. Энн Интерн Мед. . Январь 1983 г. 98 (1): 76-85. [Медлайн].

  • Manganelli P, Fietta P, Carotti M, Pesci A, Salaffi F. Участие дыхательной системы в системном васкулите. Clin Exp Rheumatol . Март-апрель 2006 г. 24: S48-S59. [Медлайн].

  • Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY, et al. Гранулематоз Вегенера: анализ 158 пациентов. Энн Интерн Мед. . 1992 15 марта. 116 (6): 488-98. [Медлайн].

  • Мухтяр С., Гильлевин Л., Сид М.К. и др.Рекомендации EULAR по лечению первичного васкулита малых и средних сосудов. Энн Рум Дис . March 2009. 68: 310-317. [Медлайн].

  • Джейн Д., Расмуссен Н., Андрасси К. и др. Рандомизированное исследование поддерживающей терапии васкулита, связанного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. N Engl J Med . Июль 2003. 349 (1): 36-44. [Медлайн].

  • Metzler C, Miehle N, Manger K и др. Повышенная частота рецидивов при пероральном приеме метотрексата по сравнению с лефлуномидом для поддержания ремиссии при гранулематозе Вегенера. Ревматология (Оксфорд) . Июль 2007. 46 (7): 1087-1091. [Медлайн].

  • Falk RJ, Gross WL, Guillevin L, et al. Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера): альтернативное название гранулематоза Вегенера. Энн Рум Дис . 2011. 70: 704. [Медлайн].

  • Ливитт Р.Ю., Фаучи А.С., Блох Д.А. и др. Критерии классификации гранулематоза Вегенера, принятые в 1990 г. Американским колледжем ревматологии. Rheum артрита .August 1990. 33 (8): 1101-1107. [Медлайн].

  • Исследовательская группа по исследованию гранулематоза и этанерцепта Вегенера (WGET). Ограниченный гранулематоз Вегенера по сравнению с тяжелым: исходные данные о пациентах в исследовании гранулематоза Вегенера с этанерцептом. Rheum артрита . Август 2003. 48 (8): 2299-2309. [Медлайн].

  • Финкельман Дж. Д., Ли А. С., Хаммел А. М. и др. ANCA выявляются почти у всех пациентов с тяжелым активным гранулематозом Вегенера. Am J Med . Июль 2007. 120: 643.e9-14. [Медлайн].

  • Boomsma MM, Stegeman CA, van der Leij MJ, et al. Прогнозирование рецидивов гранулематоза Вегенера путем измерения уровней антинейтрофильных цитоплазматических антител: проспективное исследование. Rheum артрита . Сентябрь 2000. 43 (9): 2025-33. [Медлайн].

  • Финкельман Дж. Д., Меркель П. А., Шредер Д. и др. Цитоплазматические антитела к антинейтрофилам антипротеиназы 3 и активность заболевания при гранулематозе Вегенера. Энн Интерн Мед. . Ноябрь 2007. 147 (9): 611-9. [Медлайн].

  • Исследовательская группа по исследованию гранулематоза и этанерцепта Вегенера (WGET). Этанерцепт плюс стандартная терапия гранулематоза Вегенера. N Engl J Med . 2005 27 января. 352 (4): 351-61. [Медлайн].

  • Шлибен Д.Д., Корбет С.М., Кимура Р.Э., Шварц М.М., Льюис Э.Дж. Легочно-почечный синдром у новорожденного с плацентарной передачей ANCA. Am J Почки Дис .2005 Апрель, 45 (4): 758-61. [Медлайн].

  • Stegeman CA, Tervaert JW, Sluiter WJ, Manson WL, de Jong PE, Kallenberg CG. Связь хронического носительства Staphylococcus aureus через нос и более высокой частоты рецидивов гранулематоза Вегенера. Энн Интерн Мед. . Январь 1994. 120 (1): 12-17. [Медлайн].

  • Stone JH, Merkel PA, Spiera R, Seo P, Langford CA, Hoffman GS и др. Ритуксимаб в сравнении с циклофосфамидом при ANCA-ассоциированном васкулите. N Engl J Med . 15 июля 2010 г. 363 (3): 221-32. [Медлайн].

  • Jones RB, Tervaert JW, Hauser T. и др. Ритуксимаб в сравнении с циклофосфамидом при ANCA-ассоциированном почечном васкулите. N Engl J Med . Июль 2010. 363 (3): 211-20. [Медлайн].

  • Калленберг CGM. Патогенез PR3-ANCA-ассоциированного васкулита. J Аутоиммунный . Февраль-март 2008. 30: 29-36. [Медлайн].

  • Фальк Р.Дж., Террелл Р.С., Чарльз Л.А., Дженнет К.Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела индуцируют дегрануляцию нейтрофилов и выработку кислородных радикалов in vitro. Proc Natl Acad Sci USA . June 1990. 87: 4115-4119.

  • Калленберг CGM. Патофизиология ANCA-ассоциированного васкулита мелких сосудов. Curr Rheumatol Rep . Декабрь 2010. 12 (6): 399-405. [Медлайн].

  • Сяо Х., Херинга П., Лю З. и др. Роль нейтрофилов в индукции гломерулонефрита антителами против миелопероксидазы. Ам Дж. Патол . Июль 2005. 167 (1): 39-45. [Медлайн].

  • Kallenberg CGM, Heeringa P, Stegeman CA. Механизмы заболевания: патогенез и лечение ANCA-ассоциированного васкулита. Нат Клин Практик Ревматол . Декабрь 2006. 2: 661-670. [Медлайн].

  • Moosig F, Lamprecht P, Gross WL. Гранулематоз Вегенера: современная точка зрения. Clin Rev Allergy Immunol . Октябрь 2008. 35 (1-2): 19-21. [Медлайн].

  • Spagnolo P, Richeldi L, DuBois RM.Триггеры окружающей среды и факторы восприимчивости при идиопатических гранулематозных заболеваниях. Semin Respir Crit Care Med . Декабрь 2008. 29: 610-619. [Медлайн].

  • Carr EJ, Niederer HA, Williams J, et al. Подтверждение генетической ассоциации CTLA4 и PTPN22 с ANCA-ассоциированным васкулитом. BMC Med Genet . Декабрь 2009. 10: 121. [Медлайн].

  • Ягайло П., Овен П., Арнинг Л. и др. Аллель PTPN22 620W является фактором риска гранулематоза Вегенера. Rheum артрита . Декабрь 2005. 52 (12): 4039-43. [Медлайн].

  • Хекманн М., Холле Ю.Ю., Арнинг Л. и др. Локус количественного признака гранулематоза Вегенера на хромосоме 6p21.3, охарактеризованный генотипированием tagSNP. Энн Рум Дис . Июль 2008. 67 (7): 972-9. [Медлайн].

  • Pendergraft WF 3rd, Preston GA, Shah RR, et al. Аутоиммунитет запускается cPR-3 (105-201), белком, комплементарным аутоантигенной протеиназе-3 человека. Нат Мед . Январь 2004. 10 (1): 72-9. [Медлайн].

  • Каин Р., Экснер М., Брандес Р. и др. Молекулярная мимикрия при слабоммунном фокально-некротическом гломерулонефрите. Нат Мед . Октябрь 2008. 14 (10): 1088-96. [Медлайн].

  • Hogan SL, Cooper GS, Savitz DA, et al. Связь воздействия диоксида кремния с антинейтрофильными цитоплазматическими аутоантителами васкулитом мелких сосудов: популяционное исследование случай-контроль. Clin J Am Soc Nephrol .Март 2007. 2 (2): 290-9. [Медлайн].

  • Watts RA, Lane SE, Koldingsnes W. и др. Эпидемиология васкулитов в Европе. Энн Рум Дис . Декабрь 2001. 60 (12): 1156-7. [Медлайн].

  • Lane SE, Watts R, Scott DGI. Эпидемиология системных васкулитов. Curr Rheumatol Rep . Август 2005. 7: 270-275. [Медлайн].

  • Iudici M, Quartier P, Terrier B, Mouthon L, Guillevin L, Puéchal X. Детский гранулематоз с полиангиитом и микроскопическим полиангиитом: систематический обзор и метаанализ. Орфанет J Редкий Dis . 2016 22 октября. 11 (1): 141. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Мухтяр С, Флоссманн О, Хельмих Б и др. Результаты исследований васкулита, ассоциированного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: систематический обзор целевой группы Европейской лиги против ревматизма по системному васкулиту. Энн Рум Дис . Июль 2008. 67: 1004-1010. [Медлайн].

  • Haroun MK, Stone JH, Nair R, Racusen L, Hellmann DB, Eustace JA.Корреляция процента нормальных клубочков с почечным исходом при гранулематозе Вегенера. Ам Дж. Нефрол . Сентябрь-декабрь 2002 г. 22 (5-6): 497-503. [Медлайн].

  • Hauer HA, Bajema IM, Van Houwelingen HC, et al. Детерминанты исхода при ANCA-ассоциированном гломерулонефрите: проспективный клинико-гистопатологический анализ 96 пациентов. Почки Инт . Ноябрь 2002. 62 (5): 1732-1742. [Медлайн].

  • Renaudineau Y, Le Meur Y.Поражение почек при гранулематозе Вегенера. Клиника Рев Аллерг Иммунол . Октябрь 2008. 35: 22-29. [Медлайн].

  • Уолш М., Меркель П.А., Мар А., Джейн Д. Влияние продолжительности терапии глюкокортикоидами на частоту рецидивов при васкулите, ассоциированном с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: метаанализ. Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2010 августа 62 (8): 1166-73. [Медлайн].

  • Филип Р., Лукмани Р. Смертность при системном васкулите: систематический обзор. Clin Exp Rheumatol . Сентябрь-октябрь 2008 г. 26: S94-S104. [Медлайн].

  • Seo P, Min Y-I, Holbrook JT, et al. Повреждения, вызванные гранулематозом Вегенера, и его лечение: проспективные данные исследования гранулематоза Вегенера с этанерцептом (WGET). Rheum артрита . July 2005. 52: 2168-2178. [Медлайн].

  • Le Guenno G, Mahr A, Pagnoux C, Dhote R, Guillevin L. Частота и предикторы уротоксических побочных эффектов у пациентов с системными некротическими васкулитами, принимающих циклофосфамид. Rheum артрита . 2011 17 февраля [Medline].

  • Хейл С., Харпер Л., Флоссманн О. и др. Заболеваемость злокачественными новообразованиями у пациентов, получавших лечение по поводу васкулита, ассоциированного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: последующие данные клинических испытаний Европейской группы изучения васкулита. Энн Рум Дис . Август 2011. 70 (8): 1415-1421. [Медлайн].

  • Суппиа Р., судья А., Батра Р. и др. Модель для прогнозирования сердечно-сосудистых событий у пациентов с впервые диагностированным гранулематозом Вегенера и микроскопическим полиангиитом. Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2011 14 января [Medline].

  • Aviña-Zubieta JA, Mai A., Amiri N, Dehghan N, Ann Tan J, Sayre EC, et al. Риск инфаркта миокарда и инсульта у пациентов с гранулематозом с полиангиитом (Вегенера): популяционное исследование. Ревматический артрит . 2016 ноябрь 68 (11): 2752-2759. [Медлайн].

  • Литтл М.А., Найтингейл П., Вербург, Калифорния, и др. Ранняя смертность при системном васкулите: относительный вклад нежелательных явлений и активного васкулита. Энн Рум Дис . Июнь 2010. 69 (6): 1036-43. [Медлайн].

  • Wallace ZS, Lu N, Miloslavsky E, Unizony S, Stone JH, Choi HK. Общенациональные тенденции госпитализаций и госпитальной смертности от гранулематоза с полиангиитом. Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2016 г. 7 июля [Medline].

  • Holle JU, Gross WL. Неврологические нарушения при гранулематозе Вегенера. Curr Opin Rheumatol . 2011 23 января (1): 7-11. [Медлайн].

  • Флориан А., Славич М., Блокманс Д., Дымарковский С., Богерт Дж. Поражение сердца при гранулематозе с полиангиитом (гранулематоз Вегенера). Тираж . 2011 27 сентября. 124 (13): e342-4. [Медлайн].

  • McGeoch L, Carette S, Cuthbertson D, Hoffman GS, Khalidi N, Koening CL, et al. Поражение сердца при гранулематозе с полиангиитом. Дж. Ревматол . 2015 июл.42 (7): 1209-12. [Медлайн].

  • Hazebroek MR, Kemna MJ, Schalla S, Sanders-van Wijk S, Gerretsen SC, Dennert R, et al.Распространенность и прогностическая значимость поражения сердца при ANCA-ассоциированном васкулите: эозинофильный гранулематоз с полиангиитом и гранулематоз с полиангиитом. Инт Дж. Кардиол . 2015 15 ноября. 199: 170-9. [Медлайн].

  • Аль-Хаким Д.А., Феделе С., Карлос Р., Портер С. Экстранодальная NK / Т-клеточная лимфома носового типа. Oral Oncol . Январь 2007. 43 (1): 4-14. [Медлайн].

  • Франкель С.К., Косгроув Г.П., Фишер А. Последние данные по диагностике и лечению легочного васкулита. Сундук . Февраль 2006. 129 (2): 452-65. [Медлайн].

  • Bossuyt X, Cohen Tervaert JW, Arimura Y, et al. Документ с изложением позиции: Пересмотренный международный консенсус 2017 года по тестированию ANCA при гранулематозе с полиангиитом и микроскопическим полиангиитом. Нат Ревматол . 2017 13 ноября (11): 683-692. [Медлайн].

  • Rottem M, Fauci AS, Hallahan CW, Kerr GS, Lebovics R, Leavitt RY, et al. Гранулематоз Вегенера у детей и подростков: клиническая картина и исходы. Дж. Педиатр . 1993, январь 122 (1): 26-31. [Медлайн].

  • Polychronopoulos VS, Prakash UBS, Golbin JM, Edell ES, Specks U. Участие дыхательных путей в гранулематозе Вегенера. Rheum Dis Clin N Am . Ноябрь 2007. 33: 755-775. [Медлайн].

  • Эрвье Б., Дюран С, Массо А, Понге Т, Хамиду М., Муссини Дж. М.. Использование биопсии мышц для диагностики системных васкулитов. Дж. Ревматол . 2011 Март 38 (3): 470-4. [Медлайн].

  • Нунокава Т., Йокогава Н., Шимада К., Энацу К., Суги С. Использование мышечной биопсии в диагностике системного васкулита, поражающего сосуды малого и среднего размера: перспективная оценка в Японии. Scand J Rheumatol . 2015 8. 1-5 октября. [Медлайн].

  • DeGroot K, Harper L, Jayne DRW и др. Импульс против ежедневного перорального приема циклофосфамида для индукции ремиссии при васкулите, ассоциированном с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: рандомизированное исследование. Энн Интерн Мед. . Май 2009. 150: 670-680. [Медлайн].

  • Monach PA, Arnold LM, Merkel PA. Частота и профилактика токсичности циклофосфамида для мочевого пузыря при лечении ревматических заболеваний: обзор, основанный на данных. Rheum артрита . 2010 Январь 62 (1): 9-21. [Медлайн].

  • Clowse ME, Copland SC, Hsieh TC, Chow SC, Hoffman GS, Merkel PA и др. Резерв яичников снижается пероральной терапией циклофосфамидом при гранулематозе с полиангиитом (Вегенера). Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2011 декабрь 63 (12): 1777-81. [Медлайн].

  • Langford CA. Циклофосфамид как индукционная терапия гранулематоза Вегенера и микроскопического полиангиита. Клин Эксперимент Иммунол . Май 2011. 164 (Дополнение 1): 31-4. [Медлайн].

  • Specks U, Merkel PA, Seo P, Spiera R, Langford CA, Hoffman GS, et al. Эффективность схем индукции ремиссии при ANCA-ассоциированном васкулите. N Engl J Med .2013 авг., 1. 369 (5): 417-27. [Медлайн].

  • Garcia-Valladares I, Espinoza LR. Ритуксимаб превосходит циклофосфамид при ANCA-ассоциированном васкулите по индукции ремиссии и с лучшим профилем безопасности? Curr Rheumatol Rep . Декабрь 2010. 12 (6): 395-8. [Медлайн].

  • Овен PM, Hellmich B, Voswinkel J, et al. Недостаточная эффективность ритуксимаба при гранулематозе Вегенера с рефрактерными гранулематозными проявлениями. Энн Рум Дис .Июль 2006 г. 65 (7): 853-858. [Медлайн].

  • Seo P, Specks U, Keogh KA. Эффективность ритуксимаба при ограниченном гранулематозе Вегенера с рефрактерными гранулематозными проявлениями. Дж. Ревматол . Октябрь 2008. 35 (10): 2017-2023. [Медлайн].

  • Gottenberg JE, Ravaud P, Bardin T, et al. Факторы риска тяжелых инфекций у пациентов с ревматоидным артритом, получавших ритуксимаб в аутоиммунном реестре и регистре ритуксимаба. Rheum артрита .2010 сентябрь 62 (9): 2625-32. [Медлайн].

  • Джонс Р. Б., Ферраро А. Дж., Чаудри А. Н. и др. Многоцентровое исследование терапии ритуксимабом рефрактерного антинейтрофильного цитоплазматического васкулита. Rheum артрита . 2009 Июль 60 (7): 2156-68. [Медлайн].

  • Tesfa D, Ajeganova S, Hägglund H, et al. Поздняя нейтропения после терапии ритуксимабом при ревматических заболеваниях: связь с истощением B-лимфоцитов и инфекциями. Rheum артрита . Август 2011. 63 (8): 2209-2214. [Медлайн].

  • McGregor JG, Hogan SL, Hu Y, Jennette CE, Falk RJ, Nachman PH. Глюкокортикоиды, частота рецидивов и инфекций при заболевании, связанном с цитоплазматическими антителами нейтрофилов. Clin J Am Soc Nephrol . 2012 Февраль 7 (2): 240-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Клеммер П.Дж., Чалермскулрат В., Рейф М.С., Хоган С.Л., Хенке округ Колумбия, Фальк Р.Дж. Плазмаферез при диффузном альвеолярном кровотечении у пациентов с васкулитом мелких сосудов. Am J Почки Дис . Декабрь 2003. 42 (6): 1149-1153. [Медлайн].

  • Пьюзи СД, Рис А.Дж., Эванс Д.К., Питерс Д.К., Локвуд СМ. Плазмообмен при очаговом некротическом гломерулонефрите без антител против GBM. Почки Инт . Октябрь 1991. 40 (4): 757-763. [Медлайн].

  • Джейн Д. Р., Гаскин Г., Расмуссен Н. и др. Рандомизированное исследование плазмафереза ​​или высоких доз метилпреднизолона в качестве дополнительной терапии тяжелого почечного васкулита. Дж. Ам Соц Нефрол . Июль 2007. 18 (7): 2180-2188. [Медлайн].

  • Casian A, Jayne D. Плазмообмен в лечении гранулематоза Вегенера, микроскопического полиангиита, синдрома Черга-Стросса и почечного ограниченного васкулита. Curr Opin Rheumatol . 2011 23 января (1): 12-7. [Медлайн].

  • ДеГрут К., Расмуссен Н., Бэкон П.А. и др. Рандомизированное испытание циклофосфамида по сравнению с метотрексатом для индукции ремиссии при раннем системном васкулите, ассоциированном с цитоплазматическими антителами к антинейтрофилам. Rheum артрита . Август 2005. 52: 2461-2469. [Медлайн].

  • Rhee EP, Laliberte KA, Niles JL. Ритуксимаб в качестве поддерживающей терапии васкулита, ассоциированного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Clin J Am Soc Nephrol . 2010 5 (8): 1394-400. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Sanders JS, Slot MC, Stegeman CA. Поддерживающая терапия васкулита, связанного с антинейтрофильными цитоплазматическими аутоантителами. N Engl J Med .Ноябрь 2003. 349 (21): 2072-2073. [Медлайн].

  • Slot MC, Tervaert JW, Boomsma MM, Stegeman CA. Положительный титр классических антинейтрофильных цитоплазматических антител (C-ANCA) при переходе на терапию азатиоприном, связанный с рецидивом васкулита, связанного с протеиназой 3. Rheum артрита . April 2004. 51 (2): 269-273. [Медлайн].

  • Pagnoux C, Mahr A, Hamidou MA, et al. Поддерживающая терапия азатиоприном или метотрексатом при ANCA-ассоциированном васкулите. N Engl J Med . Декабрь 2008. 359: 2790-2803. [Медлайн].

  • Puéchal X, Pagnoux C, Perrodeau É, Hamidou M, Boffa JJ, et al. Отдаленные результаты исследования WEGENT по поддержанию ремиссии гранулематоза с полиангиитом или микроскопическим полиангиитом. Ревматический артрит . 2015 16 октября [Medline].

  • Reinhold-Keller E, Fink CO, Herlyn K, Gross WL, De Groot K. Высокая частота рецидивов почек у 71 пациента с гранулематозом Вегенера при поддержании ремиссии низкими дозами метотрексата. Rheum артрита . Июнь 2002. 47 (3): 326-32. [Медлайн].

  • Langford CA, Talar-Williams C, Barron KS, Sneller MC. Использование циклофосфамидной индукционной схемы поддерживающей терапии метотрексатом для лечения гранулематоза Вегенера: длительное наблюдение и частота рецидивов. Am J Med . April 2003. 114 (6): 463-9. [Медлайн].

  • Langford CA, Talar-Williams C, Barron KS, Sneller MC. Поэтапный подход к лечению гранулематоза Вегенера: индукция ремиссии глюкокортикоидами и ежедневный переход на метотрексат для поддержания ремиссии. Rheum артрита . Декабрь 1999. 42 (12): 2666-73. [Медлайн].

  • Снеллер М.С., Хоффман Г.С., Талар-Уильямс К., Керр Г.С., Халлахан К.В., Фаучи А.С. Анализ 42 пациентов с гранулематозом Вегенера, получавших метотрексат и преднизон. Rheum артрита . May 1995. 38 (5): 608-13. [Медлайн].

  • Guillevin L, et al; Французская группа по изучению васкулита. Сравнение ритуксимаба и азатиоприна при лечении ANCA-ассоциированного васкулита. N Engl J Med . 2014 6 ноября. 371 (19): 1771-80. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Terrier B, et al; Французская группа по изучению васкулита. Долгосрочная эффективность поддерживающих режимов ремиссии ANCA-ассоциированных васкулитов. Энн Рум Дис . 2018 августа 77 (8): 1150-1156. [Медлайн].

  • Чарльз П. и др .; Французская группа по изучению васкулита. Сравнение индивидуально подобранного и фиксированного режима ритуксимаба для поддержания ремиссии ANCA-ассоциированного васкулита: результаты многоцентрового рандомизированного контролируемого исследования III фазы (MAINRITSAN2). Энн Рум Дис . 2018 Август 77 (8): 1143-1149. [Медлайн].

  • Stegeman CA, Tervaert JW, de Jong PE, Kallenberg CG. Триметоприм-сульфаметоксазол (ко-тримоксазол) для профилактики рецидивов гранулематоза Вегенера. Голландская исследовательская группа по ко-тримоксазолу Вегенера. N Engl J Med . 1996 г., 4 июля, 335 (1): 16-20. [Медлайн].

  • Bosch X, Guilabert A, Espinosa G, Mirapeix E. Лечение васкулита, ассоциированного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: систематический обзор. ДЖАМА . Август 2007. 298: 655-669. [Медлайн].

  • Martinez V, Cohen P, Pagnoux C, et al. Внутривенные иммуноглобулины при рецидивах системных васкулитов, связанных с антинейтрофильными цитоплазматическими аутоантителами: результаты многоцентрового проспективного открытого исследования 22 пациентов. Rheum артрита . Январь 2008. 58 (1): 308-371. [Медлайн].

  • Сильва Ф., Спекс Ю., Калра С. и др. Микофенолят мофетил для индукции и поддержания ремиссии при микроскопическом полиангиите с поражением почек от легкой до умеренной степени — проспективное открытое пилотное исследование. Clin J Am Soc Nephrol . Март 2010. 5 (3): 445-53. [Медлайн].

  • Joy MS, Hogan SL, Jennette JC, Falk RJ, Nachman PH. Пилотное исследование с использованием микофенолятмофетила при рецидивирующем или резистентном ANCA васкулите мелких сосудов. Циферблатный трансплантат нефрола . Декабрь 2005. 20 (12): 2725-2732. [Медлайн].

  • Коукулаки М, Джейн ДР. Микофенолят мофетил при системном васкулите, ассоциированном с антинейтрофильной цитоплазмой и антителами. Нефрон Клиническая Практика .2006. 102 (3-4): c100-7. [Медлайн].

  • Nowack R, Göbel U, Klooker P, Hergesell O, Andrassy K, van der Woude FJ. Микофенолят мофетил для поддерживающей терапии гранулематоза Вегенера и микроскопического полиангиита: пилотное исследование с участием 11 пациентов с поражением почек. Дж. Ам Соц Нефрол . 1999 Сентябрь 10 (9): 1965-71. [Медлайн].

  • Hiemstra TF, Walsh M, Mahr A, et al. Микофенолятмофетил против азатиоприна для поддержания ремиссии при васкулите, ассоциированном с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: рандомизированное контролируемое исследование. ДЖАМА . Декабрь 2010 г. 304 (21): 2381-2388. [Медлайн].

  • Stone JH, Uhlfelder ML, Hellmann DB, Crook S, Bedocs NM, Hoffman GS. Этанерцепт в сочетании с традиционным лечением гранулематоза Вегенера: открытое шестимесячное исследование для оценки безопасности. Rheum артрита . May 2001. 44 (5): 1149-1154. [Медлайн].

  • Бут А, Харпер Л., Хаммад Т., Бэкон П., Гриффит М., Леви Дж. И др. Проспективное исследование блокады TNF-альфа инфликсимабом при системном васкулите, ассоциированном с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Дж. Ам Соц Нефрол . 2004 15 марта (3): 717-21. [Медлайн].

  • Ли Р.В., Д’Круз Д.П. Новые методы лечения васкулита, ассоциированного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Наркотики . 2008. 68: 747-770. [Медлайн].

  • Sangle SR, Hughes GR, D’Cruz DP. Инфликсимаб у пациентов с трудно поддающимся лечению системным васкулитом: неблагоприятный исход и значительные побочные эффекты. Энн Рум Дис . April 2007. 66 (4): 564-565. [Медлайн].

  • Hinze CH, Colbert RA. Истощение В-клеток при гранулематозе Вегенера. Clin Rev Allergy Immunol . Июнь 2008. 34: 372-379. [Медлайн].

  • Schmitt WH, Birck R, Heinzel PA, et al. Длительное лечение рефрактерного гранулематоза Вегенера с 15-дезоксиспергуалином: открытое исследование с участием семи пациентов. Циферблатный трансплантат нефрола . Июнь 2005. 20 (6): 1083-1092. [Медлайн].

  • Бирк Р., Варнац К., Лоренц Х. М. и др.15-Деоксиспергуалин у пациентов с рефрактерным ANCA-ассоциированным системным васкулитом: открытое шестимесячное исследование для оценки безопасности и эффективности. Дж. Ам Соц Нефрол . Февраль 2003. 14 (2): 440-7. [Медлайн].

  • Schmitt WH, Hagen EC, Neumann I, et al. Лечение рефрактерного гранулематоза Вегенера антитимоцитарным глобулином (АТГ): открытое исследование с участием 15 пациентов. Почки Инт . Апрель 2004. 65 (4): 1440-1448. [Медлайн].

  • Уолш М., Чаудри А., Джейн Д.Долгосрочное наблюдение за рецидивирующим / рефрактерным васкулитом, связанным с антителами к цитоплазме нейтрофилов, леченным алемтузумабом (CAMPATH-1H). Энн Рум Дис . Сентябрь 2008 г. 67 (9): 1322-1327. [Медлайн].

  • Рейнольдс Дж., Там Ф. В., Чандракер А. и др. Блокада CD28-B7 предотвращает развитие экспериментального аутоиммунного гломерулонефрита. Дж. Клин Инвест . March 2000. 105 (5): 643-51. [Медлайн].

  • Girard C, Charles P, Terrier B, Bussonne G, Cohen P, Pagnoux C и др.Трахеобронхиальные стенозы при гранулематозе с полиангиитом (Вегенера): отчет о 26 случаях. Медицина (Балтимор) . 2015 август 94 (32): e1088. [Медлайн].

  • Hoffman GS, Thomas-Golbanov CK, Chan J, Akst LM, Eliachar I. Лечение субгортального стеноза, вызванного гранулематозом Вегенера, кортикостероидами внутри очага поражения и дилатацией. Дж. Ревматол . May 2003. 30 (5): 1017-21. [Медлайн].

  • Langford CA, Sneller MC, Hallahan CW, et al.Клинические особенности и лечение стеноза подсвязочного канала у пациентов с гранулематозом Вегенера. Rheum артрита . Октябрь 1996. 39 (10): 1754-60. [Медлайн].

  • Мартинес Дель Перо М., Джейн Д., Чаудри А., Сивазоти П., Яни П. Долгосрочный исход стеноза дыхательных путей при гранулематозе с полиангиитом (гранулематоз Вегенера): обсервационное исследование. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg . 2014 ноябрь 140 (11): 1038-44. [Медлайн].

  • Ezzat WH, Compton RA, Basa KC, Levi J.Реконструктивные методы седловидной деформации носа при гранулематозе с полиангиитом: систематический обзор. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg . 2017 1 мая. 143 (5): 507-512. [Медлайн].

  • Wallace ZS, Wallwork R, Zhang Y, Lu N, Cortazar F, Niles JL, et al. Повышение выживаемости с трансплантацией почек при терминальной стадии почечной недостаточности из-за гранулематоза с полиангиитом: данные Системы данных по почкам США. Энн Рум Дис . 2018 сен.77 (9): 1333-1338. [Медлайн].

  • Эспозито Д., Тримпоу П., Джульяно Д., Делин М., Рагнарссон О. Дисфункция гипофиза при гранулематозе с полиангиитом. Гипофиз . 2017 20 октября (5): 594-601. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Питерс Дж. Э., Гупта В., Саид ИТ, Оффиа К., Джавад АСМ. Тяжелый локализованный гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера), проявляющийся обширным параличом черепных нервов и несахарным черепным диабетом: отчет о клиническом случае и обзор литературы. BMC Neurol . 2018 1. Май 18 (1): 59. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Гранулематоз с полиангиитом — NHS

    Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) — редкое заболевание, при котором кровеносные сосуды воспаляются. В основном это поражает уши, нос, носовые пазухи, почки и легкие.

    Заболеть может любой человек, в том числе дети, но чаще всего встречается у взрослых и пожилых людей.

    GPA может быть очень серьезным, но с помощью лекарств большинство людей может управлять симптомами и держать состояние под контролем.

    Симптомы GPA

    GPA может вызывать ряд симптомов в зависимости от того, какие части тела поражены.

    Общие симптомы включают:

    Проблемы с ухом, носом и горлом:

    Проблемы с легкими:

    Проблемы с почками:

    Проблемы с кожей:

    • высыпания
    • шишки
    • маленькие фиолетовые пятна

    Проблемы с глазами

    Кишечник проблемы:

    Если не лечить, GPA может нанести непоправимый вред некоторым частям тела.Например, он может изменить форму носа или нарушить правильную работу почек.

    Когда обращаться за медицинской помощью

    Обратитесь к терапевту, если у вас есть симптомы GPA, особенно если они не проходят.

    Врач общей практики может провести несколько простых проверок, чтобы попытаться выяснить, что вызывает ваши симптомы, и может направить вас к специалисту больницы для дальнейших анализов, если это необходимо.

    Если вам уже поставили диагноз GPA, обратитесь к врачу, если какие-либо из ваших старых симптомов вернутся или появятся новые.Возможно, вам потребуется изменить ваше лечение.

    Тесты на GPA

    GPA бывает сложно диагностировать. Это вызывает ряд симптомов, которые часто похожи на другие распространенные заболевания.

    Врач-специалист может:

    • спросить о ваших симптомах и осмотреть пораженные части вашего тела
    • сделать анализ мочи, чтобы проверить, насколько хорошо работают ваши почки
    • сделать анализ крови для поиска веществ, называемых ANCA (антинейтрофилы). цитоплазматические антитела), которые, как считается, участвуют в GPA
    • берут небольшой образец ткани (биопсия) и проверяют его на наличие признаков воспаления
    • организовывают рентген, компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию для осмотра пораженных частей более подробно

    Лечение GPA

    Считается, что причиной GPA является проблема с иммунной системой.Лечатся лекарствами, снижающими активность иммунной системы.

    Есть 3 основных этапа лечения.

    Этап 1: Контроль состояния

    Первой целью лечения является контроль над симптомами ГПД. Обычно это включает:

    • инъекции лекарства под названием циклофосфамид каждые 2 или 3 недели или прием его в таблетках каждый день (иногда вместо этого могут использоваться другие лекарства, такие как метотрексат, микофенолятмофетил или ритуксимаб)
    • прием стероидные таблетки каждый день или инъекции стероидов в кровь одновременно с инъекциями циклофосфамида

    Все это сильные лекарства, поэтому обязательно обсудите возможные побочные эффекты со своим врачом.

    Некоторым людям также нужен плазмаферез, когда используется машина для фильтрации крови с целью удаления вредных антител, связанных с GPA.

    Этот первый этап лечения длится до тех пор, пока симптомы не исчезнут, что обычно занимает несколько месяцев.

    Этап 2: Сохранение состояния под контролем

    Как только состояние находится под контролем, лечение направлено на то, чтобы ваши симптомы не возвращались. Обычно это включает в себя:

    • прекращение лечения циклофосфамидом
    • прием лекарств, которые помогают «успокоить» (или контролировать) иммунную систему вашего организма, таких как иммунодепрессанты, такие как метотрексат или азатиоприн
    • прием стероидных таблеток каждый день

    Эта стадия лечение обычно длится от 2 до 5 лет.

    Этап 3: Лечение симптомов, если они вернутся

    Если ваши симптомы вернутся или у вас появятся новые симптомы (рецидив) в любой момент, ваше лечение может быть изменено или возобновлено.

    Например, ваша доза стероидов может быть увеличена, и вам может потребоваться больше инъекций циклофосфамида, начать лечение ритуксимабом или, возможно, пройти курс плазмафереза.

    Жизнь с GPA

    GPA — серьезное заболевание, но с помощью лечения его обычно можно держать под контролем.

    Возможно, вам придется принимать лекарства в течение нескольких лет, и вы будете регулярно проходить осмотры на случай, если симптомы вернутся.

    Около половины людей с GPA имеют рецидив в течение нескольких лет после прекращения лечения. Если это произойдет, дальнейшее лечение может помочь вернуть состояние под контроль.

    Если ГПД тяжелый или не лечится быстро, существует риск развития опасных для жизни проблем, таких как необратимое повреждение почек, которое может потребовать трансплантации почки.

    Вот почему важно как можно скорее связаться с врачом, если симптомы вернутся или у вас появятся новые.

    Поддержка и советы, если у вас есть GPA

    Для получения дополнительной информации и советов вам может быть полезно посетить веб-сайт Vasculitis UK.

    Vasculitis UK — организация для людей с васкулитом (воспалением кровеносных сосудов). ГПА — разновидность васкулита.

    Веб-сайт Vasculitis UK содержит информацию о том, как жить с васкулитом и как справиться с ним, включая советы по общему здоровью, льготам и страхованию.

    Причины GPA

    Точная причина GPA неизвестна.

    Это может быть связано с проблемами с иммунной системой, которая заставляет ее атаковать и воспалять кровеносные сосуды. Но непонятно, почему это происходит.

    У людей с GPA может быть ген, повышающий вероятность заболевания. Это может быть вызвано чем-то вроде вируса или бактериальной инфекции, хотя это не доказано.

    Сами по себе гены не ответственны за средний балл, потому что это очень необычно для двух человек в одной семье.

    Национальная служба регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний

    Если у вас есть GPA, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

    NCARDRS помогает ученым искать более эффективные способы предотвращения и лечения GPA. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

    GOV.UK имеет дополнительную информацию о реестре

    Последняя проверка страницы: 30 июля 2020 г.
    Срок следующего рассмотрения: 30 июля 2023 г.

    Что в имени? Как гранулематоз Вегенера стал GPA

    18 апреля 2019 г.

    Читать 3 мин.


    ДОБАВИТЬ ТЕМУ В ОПОВЕЩЕНИЯ ПО ЭЛЕКТРОННОЙ ПОЧТЕ

    Получать электронное письмо, когда новые статьи публикуются на

    Укажите свой адрес электронной почты, чтобы получать сообщения о публикации новых статей.Подписаться

    Нам не удалось обработать ваш запрос. Пожалуйста, повторите попытку позже. Если проблема не исчезнет, ​​обратитесь по адресу [email protected]

    Вернуться в Healio

    Эрик Л. Маттесон

    Простая логика подсказывает, что наименование болезни в честь врача, имеющего подтвержденные нацистские связи, встретит сопротивление в медицинском сообществе.Но когда это заболевание было названо до того, как стало известно, что врач был членом Sturmabteilung, или SA, вопрос несколько усложнился. Так обстоит дело с гранулематозом с полиангиитом, ранее известным как гранулематоз Вегенера, первоначально названным в честь немецкого врача Фридриха Вегенера.

    Врач и любитель истории Эрик Л. Маттесон, доктор медицины , профессор медицины отделения ревматологии Медицинского и научного колледжа Mayo Clinic, объяснил сложный сценарий в подкасте Healio Rheuminations.«Фридрих Вегенер был врачом-патологом, который тренировал до Второй мировой войны, но во время Второй мировой войны он был членом коричневорубашечников, или СА», — сказал он. «Его назначили главным патологоанатомом в оккупированной Польше».

    В частности, его пост находился в городе Лодзь, который, по словам Маттесона, является местом первого закрытого гетто, созданного нацистами для еврейских граждан. «Это всего в 30 милях от первого лагеря смерти», — добавил он. «Это выяснилось, как санитарный врач этого гетто.. . он наблюдал за парой других врачей, которые, как известно, проводили медицинские эксперименты. Но, конечно, на самом деле это не было экспериментом, потому что это было сделано на жертвах притеснения, обитателях гетто ».

    После более тщательного исследования Войводт и Маттесон опубликовали в 2006 году статью Rheumatology , в которой более полно описывалась жизнь Вегенера как внутри, так и за пределами клиники. Маттесон допускает, что было неясно, участвовал ли в экспериментах сам Вегенер, но он определенно присутствовал в то время.

    Что можно проверить, так это то, что наставник Вегенера, Мартин Штеммлер, открыто поддерживал расовую гигиену, согласно статье. Другие результаты показали, что польские власти объявили Вегенера в розыск до такой степени, что передали его информацию в Комиссию ООН по военным преступлениям. «К сожалению, позже, когда было решено назвать это гранулематозом Вегенера, он так и не сказал, каковы были его обязанности в то время [войны]», — сказал Маттесон.

    Проблема с эпонимами

    Болезнь была названа в честь Вегенера в 1954 году.Однако Маттесон указал, что это проблематично по одной важной причине. «[Вегенер] был не первым, кто описал болезнь», — сказал он. «Оказывается, парень по имени Фриц Клингер, который был его соседом по комнате в медицинской школе, на самом деле впервые описал это в 1931 году, то есть на 5 лет раньше Вегенера».

    Источник: Healio

    Болезнь носила имя Вегенера до 1989 года, когда Американский колледж грудных врачей присудил ему премию мастера-клинициста.

    Затем в 2000 году выяснились связи Вегенера с нацистами. Тогда в клиническом сообществе возникло движение за переименование болезни в гранулематозный васкулит, связанный с ANCA. Войводт и Маттесон поддержали это изменение в своей статье 2006 года.

    Движение достигло апогея в статье 2011 года Фалька и его коллег в Журнале Американского общества нефрологов . В документе советы директоров Американского колледжа ревматологии, Американского общества нефрологов и Европейской лиги против ревматизма рекомендовали перейти от почетных эпонимов к описательной или этиологической номенклатуре для нескольких заболеваний, включая гранулематоз Вегенера.Этот шаг был продиктован информацией о нацистских ассоциациях Вегенера. Они предложили в качестве альтернативы «гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера)» с аббревиатурой GPA вместе со ссылкой на Вегенера в скобках, пока эта аббревиатура не станет более знакомой клиническому сообществу.

    «Мы осознаем сложность, присущую поиску термина, заменяющего давно устоявшееся название болезни, для этого сложного мультисистемного заболевания с очень разнообразными клиническими проявлениями», — писали Фальк и его коллеги.Они предположили, что, хотя «замещающий термин не идеален и не охватывает все аспекты патофизиологии и клинического спектра заболевания», новый термин полезен по ряду причин. Включение «гранулематоза» дает нам понять как историю, так и патологию синдрома, в то время как включение «полиангиита» подтверждает его многоваскулярную природу.

    ПЕРЕРЫВ

    Патология по сравнению с человеком

    Фальк и его коллеги признали, что изменение названия болезни никогда не бывает легким делом, но клиническое сообщество, вероятно, внесет это изменение в свете исторического фона.

    Для Маттесона проблема в том, что, как и в случае с Вегенером и Клингером, часто не первый описатель болезни получает название, что, очевидно, проблематично. Еще одна проблема для Маттесона заключается в том, что идентификация болезни редко выполняется одним человеком. «Обычно это командные усилия», — сказал он.

    «Называть болезни отдельным людям — это действительно своего рода безумие», — продолжил Мэттесон. «Это должна быть патология, описывающая происходящее.Это действительно главный урок. Нельзя сказать, что [Вегенер] был вовлечен в незаконную деятельность, но, безусловно, он был там, на передовой. Важно то, что у нас есть точные описания болезней. Мой урок — не осуждать, а учиться ». — Роб Воланский

    Для получения дополнительной информации:
    Eric L. Matteson, MD, , можно позвонить по адресу: 200 First St. SW, Rochester, MN 55905; электронная почта: [email protected]

    Артикул:

    Раскрытие информации: Matteson не сообщает о раскрытии соответствующей финансовой информации.


    ДОБАВИТЬ ТЕМУ В ОПОВЕЩЕНИЯ ПО ЭЛЕКТРОННОЙ ПОЧТЕ

    Получать электронное письмо, когда новые статьи публикуются на

    Укажите свой адрес электронной почты, чтобы получать сообщения о публикации новых статей.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *