Верльгофа болезнь: Болезнь Верльгофа

Особенности ведения беременности и родов у пациенток с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой 

HEALTH OF WOMAN.2015.7(103):83–87 
 

Особенности ведения беременности и родов у пациенток с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой 
 

Голяновский О. В., Журавлева Л. А., Шутка А. Б., Галич И. Д., Рубинштейн А. М.

Национальная медицинская академия последипломного образования имени П.Л. Шупика, г. Киев

Киевский областной центр охраны здоровья матери и ребенка 
 

В статье представлены современные данные по этиологии, патогенезу и диагностике болезни Верльгофа, особенностям ведения беременности, родов и послеродового периода у пациенток с данной патологией. Описан клинический случай успешной комплексной терапии массивного акушерского кровотечения (МАК) в ранний послеродовой период на фоне идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. 
 

Ключевые слова: болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, беременность, МАК. 

Литература:

1. Аллергология и иммунология: национальное руководство. Под. ред. Хаитова РМ, Ильиной НИ. М, ГЭОТАР-Медиа, 2009.

2. Алтыбаев УА. 1984. Выявление, методы лечения, диспансеризация и реабилитация больных тромбоцитопенической пурпурой. Автореф. дис. д. мед. наук. М.

3. Андреева НЕ, Идельсон ЛИ. 1978. Тромбоцитопенические геморрагические состояния. М.

4. Баркаган ЗС. 1988. Геморрагические заболевания и синдромы. М.

5. Климанский ВА. 1984. Клин. мед. 62;1:140–146.

6. Корнеева ЕА. 1994. Физиология человека. 20;2:199–201.

7. Кульберг АЯ. 1996. Регуляция иммунного ответа. М:57–64.

8. Соколова МЮ. 2002. Акуш. и гин. 6:65-68.

9. Цепа ЛС. 1986. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Патогенез, клиника, лечение. Дис. д. мед. наук. М.

10. Шехтман ММ, Бурдули ГМ. 1997. Болезни органов пищеварения и крови у беременных. М:218–307.

11. Шехтман ММ. 1999. Руководство по экстрагенитальной патологии. М:435–514.

12. Arnold DM, Kelton JG. 2007. Current options for the treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura. Semin Hematol. 44:S12–S23. http://dx.doi.org/10.1053/j.seminhematol.2007.11.003; PMid:18096468

13. Andersson P-O, Olsson A, Wadenvik H. 2002. Reduced transforming growth factor-b1 production by mononuclear cells from patients with active chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Br. J. Haematol. 116:862–67. http://dx.doi.org/10.1046/j.0007-1048.2002.03345.x

14. Chang M, Nakagawa PA, Williams SA et al. 2003. Immune thrombocytopenic purpura (ITP) plasma and purified ITP monoclonal autoantibodies inhibit megakaryocytopoiesis in vitro. Blood 102:887–95. http://dx.doi.org/10.1182/blood-2002-05-1475; PMid:12676790

15. Cines DB, Blanchette VS. 2002. Immune thrombocytopenic purpura. N. Engl. J.Med. 346:995–1008. http://dx.doi.org/10.1056/NEJMra010501; PMid:11919310

16. Cooper N, Bussel J. The pathogenesis of immune thrombocytopaenic purpura. Br J Haematol 2006;133:364–374. http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2141.2006.06024.x; PMid:16643442

17. Emmons RVB, Reid DM, Cohen RL et al. 1996. Human thrombopoietin levels are high when thrombocytopenia is due to megakaryocyte deficiency and low when due to increased destruction. Blood 87:4068–71. PMid:8639762

18. George JN, El-Harake MA, Aster RH. 1995. Thrombocytopenia due to enhanced platelet destruction by immunologic mechanisms. In Williams Hematology, ed. E Beutler, M.A. Lichtman, B.S. Coller, T.J. Kipps. New York: McGraw-Hill:1315–55.

19. Heyns AP, Badenhorst PN, Lotter MG et al. 1986. Platelet turnover and kinetics in immune thrombocytopenic purpura: results with autologous 111-In-labeled and homologous 51-Cr-labeled platelets differ. Blood 67:86–92.

20. Kuwana K, Kaburaki J, Ikeda Y. 1998. Autoreactive T cells to platelet GPIIb-IIIa in immune thrombocytopenic purpura. Role in production of antiplatelet autoantibody. J. Clin. Invest. 102:1393–402. http://dx.doi.org/10.1172/JCI4238; PMid:9769332 PMCid:PMC508987

21. Kuwana M, Okazaki Y, Kaburaki J et al. 2003. Spleen is the primary site for activation of plateletreactive T and B cells in patients with immune thrombocytopenic purpura. J. Immunol. 168:3675–82. http://dx.doi.org/10.4049/jimmunol.168.7.3675

22. McMillan R, Yelenosky RJ, Longmire RL. 1976. Antiplatelet antibody production by the spleen and bone marrow in immune thrombocytopenic purpura. In Immunoaspects of the Spleen, ed. J.R. Battisto, J.W. Streinlein. Amsterdam: North Holland Biomed:227–37

23. McMillan R. 2000. Autoantibodies and autoantigens in chronic immune thrombocytopenic purpura. Semin. Hematol. 37:239–48. http://dx.doi.org/10.1016/S0037-1963(00)90111-2; http://dx.doi.org/10.1016/S0037-1963(00)90102-1

24. McMillan R, Imbach P. 2003. Immune thrombocytopenic purpura. In Thrombosis and Hemorrhage, ed. J Loscalzo, A.I. Schafer, pp. 476–95. Philadelphia: Lippincott Williams & WilkinsMcMillan R., Wang L., Tomer A et al. 2004. Suppression of in vitro megakaryocyte production by antiplatelet autoantibodies from adult chronic ITP patients. Blood 103:1364–69

25. Mouzaki A, Theodoropoulou M, Gianakopoulos I et al. 2002. Expression patterns of Th2 and Th3 cytokine genes in childhood idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) at presentation and their modulation by intravenous immunoglobulin G (IVIg) treatment: their role in prognosis. Blood 100:1774–79. PMid:12176899

26. Olsson B, Andersson P, Jernas M et al. 2003. T-cell-mediated cytotoxicity toward platelets in chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Nat. Med. 9:1123–24. http://dx.doi.org/10.1038/nm921; PMid:12937414

27. Semple JW, Milev Y, Cosgrave D et al. 1996. Differences in serum cytokine levels in acute and chronic autoimmune thrombocytopenic purpura: relationship to platelet phenotype and antiplatelet T-cell reactivity. Blood 87:4245–54. PMid:8639783

28. Stoll D, Cines DB, Aster RH et al. 1985. Platelet kinetics in patients with idiopathic thrombocytopenic purpura and moderate thrombocytopenia. Blood 65:584–88. PMid:4038614

Лечение Пурпура тромбоцитопеническая (болезнь Верльгофа) в Чите, симптомы, причины, способы лечения

Боль в груди
Боль в животе
Гематомы
Глазные кровоизлияния
Головная боль
Головокружение
Кровоточивость десен
Лихорадка
Маточные кровотечения
Нарушение зрения
Носовые кровотечения
Подкожные кровоизлияния
Потеря аппетита
Повышенная температура
Повышенная утомляемость
Рвота
Слабость
Тошнота
Увеличение селезенки

Если у вас совпадает больше 80% перечисленных симптомов, то настоятельно рекомендуем вам обратиться к врачу за консультацией.

болезнь Верльгофа | GVM Care&Research

болезнь Верльгофа | GVM Care&Research

Симптомы:

• Кровоизлияния в коже в виде небольших красных пятен
• Носовые кровотечения
• Маточные кровотечения
• Черный цвет стула
• Появление крови в моче

Предварительный план обследования:

• Консультация врача-терапевта
• Общий клинический анализ крови
• Подсчет ретикулоцитов
• Общий анализ мочи
• Группа крови + резус фактор (RhD)
• Исследование кала на простейшие и яйца гельминтов (микроскопия)
• Биохимический анализ крови:
• • Витамин В12 (цианкобаламин)
  • Трансферрин
  • Ферритин
  • Фолиевая кислота (фолаты)( 99030-370)
  • Латентная железосвязывающая способность
  • Железо
  • Калий, Натрий, Хлор  в крови
  • мочевина
  • креатинин
  • глюкоза
  • холестерин
  • триглицериды
  • щелочная фосфатаза
  • аланинаминотрасфераза
  • билирубин общий и прямой
• Исследования свертывающей системы крови:
• • Протромбиновый индекс + МНО
  • Фибриноген
  • Тромбиновое время
  • АЧТВ
  • Антитромбин III
  • Д-димер
  • Волчаночный антикоагулянт
  • Протеин C
  • Протеин S свободный
  • Коагулограмма

Врачи по специальности

врач-терапевт

Врач — психиатр, Врач — психотерапевт

Врач — невролог, рефлексотерапевт, мануальный терапевт, гирудотерапевт, физиотерапевт

Врач — терапевт, Заместитель главного врача по КЭР

Врач — терапевт

Врач — мануальный терапевт

Врач — физиотерапевт

Врач — терапевт

Врач — психиатр, Врач — психотерапевт

Наши сотрудники свяжутся с вами в ближайшее время

Наши сотрудники свяжутся с вами в ближайшее время

Наши сотрудники свяжутся с вами в ближайшее время

%d0%91%d0%be%d0%bb%d0%b5%d0%b7%d0%bd%d1%8c%20%d0%92%d0%b5%d1%80%d0%bb%d1%8c%d0%b3%d0%be%d1%84%d0%b0 на турецкий — Русский-Турецкий

Я знала, как высоко Бог ценит человека и его тело, но даже это не останавливало меня. Дженнифер, 20 лет

Tanrı’nın insan bedenine büyük değer verdiğini biliyordum, ama bu bile beni durdurmadı” (Ceren, 20).

jw2019

Спорим на 20 баксов, что ты не сможешь провести целый день одна.

Yirmi dolara bahse girerim bir gün boyunca yalnız başına kalamazsın.

OpenSubtitles2018.v3

Когда мы помогаем другим, мы и сами в какой-то мере испытываем счастье и удовлетворение, и наше собственное бремя становится легче (Деяния 20:35).

Başkalarına kendimizden verdiğimizde, sadece onlara yardım etmiş olmayız, kendi yüklerimizi daha kolay taşınır kılan bir mutluluk ve doyum da tadarız.—Resullerin İşleri 20:35.

jw2019

Он уехал 20 минут назад.

OpenSubtitles2018.v3

20 Я приведу их в землю, о которой клялся их предкам+, в землю, где течёт молоко и мёд+, и они будут есть+ досыта, разжиреют+ и повернутся к другим богам+.

+ 20 Çünkü atalarına yeminle vaat ettiğim+ süt ve bal akan topraklara+ onları getireceğim, orada yiyip+ doyacaklar, semirecekler+ ve başka tanrılara yönelecekler,+ onlara kulluk edecek, Bana saygısızlık yaparak ahdimi bozacaklar.

jw2019

Я был женат 20 лет.

OpenSubtitles2018.v3

20 Оставлена родителями, но любима Богом

20 Bunları Biliyor Musunuz?

jw2019

Когда в 80-х годах люди якудзы увидели, как легко брать ссуды и «делать» деньги, они создали компании и занялись операциями с недвижимым имуществом и куплей-продажей акций.

Yakuza 80’li yıllarda kredi almanın ve bu sayede para kazanmanın ne kadar kolay olduğunu fark edince, firmalar kurdu; gayrimenkul ve hisse senedi spekülasyonu işine atıldı.

jw2019

20 Даже преследование или заключение в тюрьму не может закрыть уста преданных Свидетелей Иеговы.

20 Zulüm ve hapsedilme bile Yehova’nın sadık Şahitlerini susturamaz.

jw2019

Ты был в отключке минут 20.

Yaklaşık 20 dakikadır buradasın..

OpenSubtitles2018.v3

Есть ещё кое- что в начале 20— го века, что усложняло вещи ещё сильнее.

Şimdi 20. yüzyılın başlarında herşeyi daha da karışık hale getiren başka birşey daha var.

QED

б) Чему мы учимся из слов, записанных в Деяниях 4:18—20 и Деяниях 5:29?

(b) Elçiler 4:18-20 ve 5:29’daki sözlerden ne öğreniyoruz?

jw2019

«К одинадцати Апостолам» был причислен Матфий, чтобы служить с ними (Деяния 1:20, 24—26).

Bunun üzerine, “on bir resuller ile” birlikte hizmet etmek üzere Mattias tayin edildi.—Resullerin İşleri 1:20, 24-26.

jw2019

Да что ты понимаешь, в 80-ых это движение было пределом мечтаний любого мужика.

Bu hareket 80‘lerde beni bitirirdi.

OpenSubtitles2018.v3

Большинство местных органов при планировании развития на следующие 5, 10, 15, 20 лет начинают с предпосылки, что можно ожидать больше энергии, больше автомобилей, больше домов, больше рабочих мест, больше роста и т.д.

Gelecekteki 5, 10, 15, 20 yılı hesaplamak için masaya oturduklarında yerel yetkililerin çoğu daha fazla enerji daha fazla araba ve ev daha fazla iş ve daha fazla kalkınma vb. olacağını farzederek işe başlıyorlar.

ted2019

Именно это приводит к счастью, как было сказано царем Соломоном: «Кто надеется на Господа, тот блажен [счастлив, НМ]» (Притчи 16:20).

Kral Süleyman’ın açıkladığı gibi bu, mutluluğa katkıda bulunur: “RABBE güvenen mutlu olur.”—Süleymanın Meselleri 16:20.

jw2019

20 Тогда Ио́в встал, разорвал+ на себе верхнюю одежду, остриг свою голову+, упал на землю+, поклонился+ 21 и сказал:

20 Eyüp kalktı, üstündeki kaftanı yırttı,+ saçını kesti+ ve eğilip+ yere kapanarak+ 21 şunları söyledi:

jw2019

Будьте щедрыми и заботьтесь о благополучии других (Деяния 20:35).

Cömert olmak ve başkalarını mutlu etmek için çaba harcamak (Elçiler 20:35).

jw2019

Два важнейших события 20 века:

20.yy en önemli iki olayı:

OpenSubtitles2018.v3

Это забавно, когда тебе 20 лет.

İnsan 20 yaşındayken ne kadar saf oluyor.

OpenSubtitles2018.v3

Через 4 года предполагаемая капитализация достигнет 80 миллиардов долларов.

Dört sene içinde, 80 milyar doların üstünde olacağı tahmin ediliyor.

ted2019

Он хочет 20 кусков и Иксбокс

20 bin dolar ve bir Xbox oldu diyor.

OpenSubtitles2018.v3

Исследователи провели эксперимент с учащимися колледжа — юношами и девушками. В течение 20 минут одна группа играла в жестокие видеоигры, а другая — в обычные.

Araştırmacılar rastgele seçilen kız ve erkek öğrencilerden 20 dakika boyunca şiddet içeren ya da içermeyen video oyunları oynamalarını istediler.

jw2019

Итак, в США с появлением лечения в середине 1990- х годов число ВИЧ- инфицированных детей снизилось на 80%.

Amerika’daki…… 1990 ́ların ortalarında ki tedavilerin ilerleyişinden bu yana…… HIV enfeksiyonlu çocukların sayısında…… yüzde 80 ́lik bir düşüş var.

QED

Он мертв уже 20 лет.

OpenSubtitles2018.v3

Как распознать тромбоцитопеническую пурпуру | Справочник медицинской лаборатории Оптимум (Сочи, Адлер)

Кошурин Дмитрий Валерьевич

Врач КДЛ, Главный врач,

Как выявить тромбоцитопеническую пурпуру?

Тромбоцитопеническая пурпура представляет собой патологический процесс, развивающийся на фоне уменьшения численности и склонности к склеиванию кровяных пластинок – тромбоцитов. Впервые ее описал известный немецкий врач еще в середине 18-го века, в честь которого недуг был назван болезнью Верльгофа. 

Причины заболевания

Возникновение тромбоцитопенической пурпурыможет быть вызвано:

• наследственными патологиями, ассоциированными с нарушением выработки в человеческом организме тромбоцитопоэтинов либо снижением энзимов, которые входят в цикл Кребса;
• апластической анемией;
• пагубным воздействием радиационного излучения, провоцирующим изменение процессов развития форменных клеток крови – миелопоэза;
• опухолевыми поражениями костного мозга;
• вирусным или бактериальным инфекционно-воспалительным процессом;
• оперативным вмешательством по протезированию сосудов;
• патологической реакцией на введение гамма-глобулина;
• применением оральных контрацептивов;
• химиотерапией по поводу лечения онкологического заболевания;
• аутоиммунным коллагенозом;
• длительным застоем крови.

Симптомы и первые признаки

Болезнь Верльгофа развивается стремительно – у пациента появляются:

• подкожные гематомы;
• точечные кровоизлияния в верхнем слое кожных покровов;
• геморрагии в слизистых оболочках глаз;
• головокружение;
• тошнота и позывы к рвоте;
• высокая температура тела;
• сильные болевые ощущения в животе;
• увеличение селезенки;
• носовые кровотечения.

Прогрессирование патологического процесса может привести к кровоизлиянию в головной мозг, которое сопровождается судорогами, кровохарканьем, рвотой, нарушениями функциональной деятельности нервной системы.

Методы диагностики

Для постановки грамотного диагноза и клинического разграничения заболеваний кроветворной системы практикующие специалисты используют данные:

1. Анамнеза. 
2. Клинической симптоматики.
3. Физикального осмотра пациента.
4. Консультаций узкопрофильных специалистов – иммунолога, гематолога, отоларинголога, гастроэнтеролога.
5. Лабораторного обследования:

Лечение и профилактика

При болезни Верльгофа лечебные мероприятия, направленные на повышение концентрации тромбоцитов в циркулирующей крови и купирование их разрушения, проводят в стационарных условиях – пациенту назначают:

• кровоостанавливающие препараты;
• глюкокортикоиды;
• иммуноглобулины.

Если медикаментозная терапия не дает положительных результатов и существует риск обширного кровоизлияния в головной мозг, проводят спленэктомию – операцию по поводу удаления селезенки.

Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры до конца не изучен, именно поэтому для предупреждения ее рецидивов необходимо минимизировать контакты с инфекционными пациентами, исключить употребление алкоголя и острых блюд, прием барбитуратов, нестероидных противовоспалительных препаратов и кофеина, отказаться от физиотерапевтических процедур.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Иммунная тромбоцитопения (ИТП): основы практики, предпосылки, патофизиология

Иммунная тромбоцитопения (ИТП): историческая перспектива | Гематология, Образовательная программа ASH

В 1735 году две молодые девушки обратились к немецкому врачу Пауля Готлибу Верльхофу с симптомами носового кровотечения и пурпуры. У одного молодого пациента наступила спонтанная ремиссия, у второго — повторные рецидивы.Описывая эти случаи в своем «Disquisitio medica et philologica de Variolis et anthracibus», Верльхоф назвал заболевание «Morbus haemorrhagicus maculosus». Мюллер-Экхарт в своем историческом обзоре иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) обнаружил, что Бром и Краус (1883) и Денис (1883) независимо друг от друга сообщили о взаимосвязи между тромбоцитопенией и клиническим синдромом, описанным Верльхофом. Вскоре возникла полемика относительно патологических механизмов, ответственных за тромбоцитопению.Франк (1915) предположил, что «Die Essentielle Thrombopenia» возникла в результате токсического подавления мегакариоцитов веществом, продуцируемым в селезенке. Год спустя Казнельсон, студент-медик из Вены, сообщил о положительном эффекте спленэктомии при этом заболевании. Однако, в отличие от Фрэнка, он предположил, что тромбоцитопения является результатом повышенной деструкции тромбоцитов в селезенке. В течение следующих 30 лет появилось мало доказательств в поддержку любой теории. В 1946 году Дамешек и Миллер изучали костный мозг пациентов с ИТП и обнаружили увеличение общего количества мегакариоцитов в образцах костей, но большинство клеток, по-видимому, не вырабатывали тромбоциты.Эффективное производство тромбоцитов после спленэктомии увеличивалось.

В серии отчетов, опубликованных в 1951 г., была подтверждена иммунологическая роль ускоренного разрушения тромбоцитов. Эванс и соавторы сообщили о связи между гемолитической анемией с положительной реакцией на тест Кумбса и ИТП, что указывает на аутоиммунный механизм тромбоцитопении. В том же году Харрингтон и Мур ясно продемонстрировали, что гуморальный фактор отвечает за быстрое очищение тромбоцитов при этом заболевании.С этими публикациями «идиопатическая» тромбоцитопеническая пурпура превратилась в «иммунную» тромбоцитопеническую пурпуру. Последующие исследования ряда исследователей подтвердили, что «гуморальный антитромбоцитарный фактор» представляет собой антитело, направленное против гликопротеинов тромбоцитов.

Догма ИТП как расстройства, вызванного исключительно ускоренной деструкцией тромбоцитов, была снова поставлена ​​под сомнение в 1980-х годах исследователями Центра крови Пьюджет-Саунд. Используя исследования кинетики тромбоцитов с аутологичными тромбоцитами, меченными индием-111, эти исследователи обнаружили не только доказательства увеличения клиренса тромбоцитов, но и нарушения их продукции.Первоначально к этим исследованиям относились с большой долей скептицизма; однако дополнительные исследования, проведенные за последнее десятилетие, продемонстрировали ингибирование роста и созревания мегакариоцитов in vitro антителами пациентов с ИТП. Кроме того, более поздние исследования убедительно подтвердили важную роль лимфоцитов тимуса в инициации, прогрессировании и ответе на лечение ИТП.

Признание того, что ряд других заболеваний может быть связан с развитием тромбоцитопении, клинически неотличимой от классической ИТП, привело к разделению болезни на первичную (идиопатическую) и вторичную формы.Растет понимание того, что вторичные формы ИТП, такие как наблюдаемые в недавних сообщениях о заболевании, ассоциированном с Helicobacter pylori , могут быть более распространенными, чем первичное заболевание. Наше более глубокое понимание сложности синдрома ИТП привело к появлению новых и многообещающих методов лечения, таких как агонисты рецепторов тромбопоэтина, и улучшило результаты для пораженных пациентов.

См. Соответствующие статьи обзора к 50-летию ASH в разделе PLATELETS AND MEGAKARYOCYTOPOIESIS публикации Обзоры к 50-летию ASH: привет Американскому обществу гематологов.

Иммунная тромбоцитопения — Knowledge @ AMBOSS

Последнее обновление: 6 октября 2021 г.

Резюме

Иммунная тромбоцитопения (ИТП) — это тип тромбоцитопении, включающий образование аутоантител против тромбоцитов. ИТП может быть первичным заболеванием или возникать вторично по отношению к известному триггеру (например, СКВ, ВИЧ, гепатит С, лекарства). У детей это заболевание обычно рассматривается как самоограничивающееся заболевание после вирусной инфекции, а у взрослых — как хроническое заболевание.У большинства пациентов симптомы отсутствуют, однако иногда могут наблюдаться незначительные кожно-слизистые кровотечения (например, петехии, пурпура, носовое кровотечение) или, в редких случаях, сильное кровотечение (например, желудочно-кишечное или внутричерепное кровотечение). Рекомендации по лечению различаются в зависимости от наличия и тяжести симптомов. Медикаментозная терапия первой линии состоит из кортикостероидов, ВВИГ или анти-D иммуноглобулина и показана пациентам с не опасными для жизни симптомами, влияющими на качество их жизни, а также взрослым с незначительными симптомами или отсутствием симптомов и количеством тромбоцитов. ниже 30 000 / мм ³ .Детей с незначительными симптомами или их отсутствием обычно можно лечить только под наблюдением, независимо от количества тромбоцитов. Лечение второй линии (например, агонисты рецепторов тромбопоэтина, ритуксимаб, спленэктомия) может потребоваться в рефрактерных, стойких или хронических случаях. Пациенты с опасным для жизни кровотечением, неврологическими симптомами или пациенты, которым требуется срочное хирургическое вмешательство, должны получать немедленную комбинированную медикаментозную терапию (например, кортикостероиды плюс ВВИГ) наряду с переливанием тромбоцитов и вмешательствами по контролю гемостаза при необходимости.

См. Также «Тромбоцитопения».

Определение

Иммунная тромбоцитопения ранее называлась идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, однако этот термин устарел.

• Первичная иммунная тромбоцитопения: аутоиммунное заболевание, характеризующееся изолированной тромбоцитопенией (3) без известной преципитирующей причины ^[1]
• Вторичная иммунная тромбоцитопения: аутоиммунное гематологическое заболевание, вызывающее изолированную тромбоцитопению, вторичную по отношению к идентифицируемому триггеру (см. «Этиология»).
• Новый диагноз ИТП: все случаи в течение первых 3 месяцев после постановки диагноза ^[1]
• Стойкая ИТП: ИТП продолжительностью 3–12 месяцев.
• Хроническая ИТП: ИТП продолжительностью> 12 месяцев

Эпидемиология

• Распространенность: до ∼ 10 на 100 000 ^{[2] [3]}
• ♀> ♂ ^[2]
• Дети
  • Самый высокий показатель распространенности среди детей в возрасте ^[2]
  • Обычно самоограничивается после вирусной инфекции; 80% случаев разрешаются в течение 12 месяцев ^[4]
• Взрослые
  • Наибольшая распространенность среди лиц старше 55 лет ^[2]
  • Хроническая ИТП развивается у 80% пациентов. ^[4]
  • Случайный результат стандартного клинического анализа крови в 25% случаев ^[5]

Эпидемиологические данные относятся к США, если не указано иное.

Этиология

• Первичная ИТП: идиопатическая (наиболее частая) ^[6]
• Вторичный ITP, связанный с:
  • Аутоиммунные нарушения: СКВ, антифосфолипидный синдром.
  • Злокачественные новообразования: лимфома, лейкемия (особенно ХЛЛ)
  • Инфекция: ВИЧ, HCV
  • Наркотики: е.g., хинин; бета-лактамные антибиотики, карбамазепин, гепарин, вакцины, линезолид, сульфаниламиды, ванкомицин, TMP-SMX, противоэпилептические средства ^[7]

Патофизиология

Антитромбоцитарные антитела (в основном IgG, направленные против, например, GpIIb / IIIa, GpIb / IX) связываются с поверхностными белками на тромбоцитах → секвестрация селезенкой и печенью → ↓ количество тромбоцитов → мегакариоциты костного мозга и увеличение продукции тромбоцитов в ответ (в большинстве случаев) ^[8]

Клинические признаки

Клинические признаки могут коррелировать с количеством тромбоцитов (см. также «Клинические признаки тромбоцитопении» и «Клинические признаки нарушений свертываемости крови»).

• Чаще всего
• Незначительное кожно-слизистое кровотечение (реже)
• Другие типы кровотечений (редко)

Спленомегалия очень необычна при ИТП и делает другие диагнозы более вероятными!

У ребенка с тромбоцитопенией и петехиями после вирусного заболевания должно быть подозрение на ИТП!

Диагностика

ИТП — диагноз исключения; у пациентов обычно низкое количество тромбоцитов без каких-либо других отклонений. ^[4]

Обычные

Дополнительные исследования

Дифференциальные диагнозы

См. «Дифференциальная диагностика нарушений тромбоцитов».

Перечисленные здесь дифференциальные диагнозы не являются исчерпывающими.

Лечение

Подход

Эти рекомендации соответствуют рекомендациям Американского гематологического общества по ITP 2019 г. и Международному консенсусному отчету 2019 г. по первичному исследованию и ведению ITP. ^{[13] [14]}

9759

Пациенты, которые могут лечиться амбулаторно, должны получить ускоренное гематологическое наблюдение в течение 24–72 часов. ^[13]

• Показания к наблюдению
  • Дети: без симптомов или только легкое кожно-слизистое кровотечение при любом количестве тромбоцитов.
  • Взрослые: нет симптомов или незначительное кожно-слизистое кровотечение с количеством тромбоцитов ≥ 30 000 / мм ³
• Все пациенты: Обратитесь в гематолог для регулярного наблюдения и консультирования по вопросам риска кровотечений.

Медикаментозная терапия первой линии

^{[13] [14]}

Анти-Rho (D) иммуноглобулин может вызвать потенциально смертельный внутрисосудистый гемолиз у пациентов с ИТП. Рекомендуется тщательный мониторинг.

Последующие терапевтические варианты

^[14]

Следующие варианты следует рассмотреть после консультации со специалистом для пациентов с впервые диагностированной ИТП, резистентной к медикаментозной терапии первой линии, или персистирующей / хронической ИТП.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — BJH

Клиническая картина

Иммунобромтоцитопения или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — редкое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется повышенным расщеплением тромбоцитов.При аутоиммунном заболевании иммунная система распознает свои собственные клетки и вещества как чужеродные и в результате вырабатывает антитела для атаки на этих «злоумышленников».

У пациентов с ИТП иммунная система вырабатывает антитела против тромбоцитов (также известных как тромбоциты). В результате происходит повышенная деградация тромбоцитов и, кроме того, подавляется выработка новых тромбоцитов в костном мозге. Следовательно, тромбоцитопения также означает нехватку тромбоцитов.

Тромбоциты играют важную роль в свертывании крови.Свертывание крови — это процесс, при котором кровь превращается из жидкости в гель, образуя сгусток крови. Когда у кого-то происходит кровотечение, тромбоциты притягиваются к месту кровотечения и слипаются, образуя сгусток и останавливая кровотечение. Люди с ИТП испытывают нехватку тромбоцитов, что затрудняет образование сгустка, и, следовательно, пациенты с ИТП более восприимчивы к кровотечениям и будут кровоточить в течение более длительного периода времени по сравнению с пациентами без этого состояния.

ИТП была также известна как болезнь Верльгофа в честь первооткрывателя этой болезни Пауля Готлиба Верльхофа.

Как часто возникает идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

Примерно 1–4 из каждых 100 или 100 человек в Европе имеют ИТП. Среди взрослых людей в возрасте 30-60 лет от этого заболевания страдают несколько больше женщин, чем мужчин. Соотношение такое же вне этого диапазона. Заболевание встречается у всех возрастов и этнических групп. Примерно 30% пациентов с хронической ИТП уже имеют другое аутоиммунное заболевание, такое как заболевание щитовидной железы или ревматизм.

Существует три типа ИТП:

• Острый: продолжительность заболевания составляет максимум 3 месяца и особенно часто встречается у детей в возрасте от 2 до 8 лет. У большинства пациентов этот тип не требует лечения, и организм самовосстанавливается. Заболевание проявляется у мальчиков так же часто, как и у девочек, и может возникнуть после заражения.
• Стойкий: когда болезнь длится от 3 до 12 месяцев.
• Хронический: когда ИТП длится более 12 месяцев.Хронический вариант чаще встречается у взрослых. Течение болезни более серьезное и обычно требует лечения.

Симптомы

Симптомы иммунной тромбоцитопении у каждого пациента различаются. Почти 25% пациентов не испытывают бремени болезни. У этих пациентов болезнь обнаруживается случайно при обычном заборе крови.

Симптомы иммунной тромбоцитопении зависят от количества тромбоцитов в крови. Серьезные симптомы и сильные кровотечения возникают особенно у пациентов с очень низким количеством тромбоцитов.Общие симптомы ИТП:

• кровоподтеки или точечные кровоизлияния на коже (петехии)
• кровотечения из десен и носа
• Кровоизлияния в сетчатку (кровоизлияние в глаз)
• Кровь в фекалиях или моче вследствие внутренних кровотечений
• продолжающаяся кровопотеря при повреждении кожи
• тяжелые кровотечения, такие как желудочно-кишечные, легочные или церебральные кровотечения (возникают спорадически)
• усиление менструации

Причина

Иммунная тромбоцитопения развивается без ясной причины.Иногда вирусные инфекции, беременность или некоторые лекарства вызывают болезнь, но обычно синдром возникает спонтанно.

Клетки, которые отвечают за выработку антител, — это В-лимфоциты (белые кровяные тельца). Эти В-клетки присутствуют повсюду в организме, особенно в очагах инфекции, но особенно в лимфатических узлах, крови, костном мозге и селезенке. . Антитела, вырабатываемые В-клетками, попадают в кровоток и прикрепляются к тромбоцитам. Затем эти тромбоциты разрушаются в селезенке с ускоренной скоростью.Поскольку тромбоциты удаляются из кровотока, происходит сильное уменьшение количества тромбоцитов.

Диагностика

Уменьшение количества тромбоцитов происходит по разным причинам. Чтобы диагностировать иммунную тромбоцитопению, необходимо провести несколько исследований для исключения других причин:

• Структурированный анамнез пациента с учетом имеющихся у него симптомов.
• Физикальное обследование и определение степени кровотечения.
• Анализы крови и мочи.
• Исследование желудочных инфекций, вызываемых Helicobacter pylori.
• Эхо или сканирование селезенки.
• Исследование костного мозга, но необходимо только в следующих ситуациях:
  • для пациентов старше 60 лет
  • при наличии сомнения в диагнозе
  • , если пациент не отвечает на лечение
  • , когда рассматривается удаление селезенки

Лечение

Течение иммунной тромбоцитопении трудно предсказать.Поэтому лечение не всегда необходимо. Когда требуется лечение, следует различать острый и хронический тип заболевания. Во всех случаях лечение направлено на предотвращение проблем с кровотечением.

Решение о начале лечения зависит от ряда факторов:

• Возраст, общее состояние здоровья и история болезни пациента
• Степень тяжести симптомов

В случае иммунной тромбоцитопении лечение рекомендуется только при появлении у пациента тяжелых симптомов.В некоторых случаях это означает, что количество тромбоцитов у пациента ниже 10 миллиардов на литр крови до начала лечения.

Помимо вышеупомянутых факторов, медицинские работники принимают во внимание следующие аспекты, прежде чем рекомендовать лечение:

• история болезни пациента
• Переносимость лечения и специфических лекарств
• Ожидания относительно развития болезни

Лечение может состоять из:

• Кортикостероиды (преднизон): стандартное лечение первой линии при ИТП.Возможное лечение дексаметазоном.
• Переливания тромбоцитов при жизненном кровотечении.
• ВВИГ (внутривенные иммуноглобулины) при сильном кровотечении. В очень серьезных ситуациях в сочетании с переливанием тромбоцитов, в случае хирургического вмешательства и, возможно, во время беременности.
• Eptacog alfa в случае кровотечений, которые не реагируют на транексамовую кислоту, ВВИГ и переливание тромбоцитов.
• Спленэктомия (удаление селезенки) является предпочтительным методом лечения пациентов с хронической ИТП.
• Агонисты рецептора тромбопоэтина (TPO-r) рекомендуются после спленэктомии и пациентам, у которых есть противопоказания к спленэктомии.

ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА УСПЕШНО ЛЕЧИТ ЗАБОЛЕВАНИЕ КРОВИ — Chicago Tribune

Q-Мне мой врач поставил диагноз примерно шесть месяцев назад — заболевание крови, известное как идиопатическая тромбоцитопения пурпура. Мне не удалось найти достаточного количества материалов для чтения об этой болезни. Любая информация будет полезна. Сейчас у меня ремиссия.

A-Каждый раз, когда мы сталкиваемся с гигантскими медицинскими терминами, такими как идиопатическая тромбоцитопения пурпура, или ИТП, мы можем кое-что узнать, объясняя их по частям.

Начнем с конца. Пурпура — это пурпурное или красновато-коричневое изменение цвета, видимое через кожу, вызванное кровоизлиянием в ткани. При ИТП тромбоциты (тромбоциты), которые являются важной частью механизма свертывания, отсутствуют в крови в нормальных количествах. («Пения» происходит от греческого слова, означающего «бедность».»)» Идиопатический «означает, что заболевание или патология имеет спонтанное происхождение или неизвестную причину.

Сейчас многое известно об ИТП. Например, тромбоцитов мало, потому что они разрушаются иммунным фактором, или антитело. Таким образом, мы теперь называем заболевание «аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура» или АТФ, или, по более старому названию, болезнь Верльгофа.

Проводятся исследования, чтобы объяснить механизмы заболевания, и его можно лечить большими дозами кортикостероидов (препараты, подобные кортизону), а также другие лекарства.Когда лекарства не дают желаемых результатов, можно рассмотреть возможность спленэктомии (удаления селезенки).

Теперь, когда у вас есть новое понимание, я надеюсь, что ваше чтение будет более полезным. То, что вы в настоящее время находитесь в стадии ремиссии, является отличным признаком, но, как вам, вероятно, сказали, это не означает постоянного состояния.

Q-Можете ли вы объяснить синдром или болезнь Поттера? Наш ребенок родился без почек и прожил всего девять часов, и они сказали, что у него есть. Мы действительно не понимаем, как это произошло, поскольку у меня была идеальная беременность за две недели до срока.Мы надеемся, что вы предоставите нам информацию, которая поможет нам справиться с нашим горем.

A-Dr. E.L. Поттер впервые описал этот синдром в 1946 году, и он признан врожденным пороком развития. Это также называется дисплазией лица и почек, поскольку на лице есть несколько дополнительных анатомических структур, которые также не могут полностью развиться. Иногда также поражаются легкие, руки и ноги.

При этом заболевании не обнаружено хромосомных аномалий, поэтому сомнительно, что оно передается по наследству.Неизвестно ни способов лечения синдрома Поттера, ни мер предосторожности для предотвращения таких трагических событий.

Вы не сделали ничего плохого, поэтому не должно быть вины, и, как ваш собственный врач, вероятно, уже советовал вам, мало шансов, что это повторится снова. Что касается «почему», у меня нет ответов, которые я мог бы предложить вам, поскольку в случаях, подобных вашему, я обнаружил, что я тоже не понимаю.

———-

Напишите доктору Брукхейму, работающему в Tribune Media Services, 435 N. Michigan Ave., Suite 1500, Chicago, Ill. 60611.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пупура: история

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — неправильное название. Редкое заболевание заставляет антитела разрушать тромбоциты, важные для свертывания крови, и может вызывать симптомы низкого количества тромбоцитов, необычное кровотечение, включая внутричерепное кровотечение (редко, но потенциально опасное для жизни), кровотечение слизистой оболочки и десен, нарушение менструального цикла, петихии, пурпура и общее склонность к появлению синяков.

Однако некоторые пациенты могут оставаться бессимптомными, кроме низкого количества тромбоцитов. Острые и спонтанно разрешающиеся явления чаще наблюдаются у детей, в то время как начало ИТП у взрослых с большей вероятностью будет хроническим. Терминология, относящаяся к этому расстройству, со временем изменилась и эволюционировала, отражая возросшее понимание механизмов ИТП благодаря медицинским и научным достижениям. Проблема неправильного употребления названия проистекает из наших расширенных знаний — как оказалось, ИТП, как правило, не является «идиопатическим», и пурпура наблюдается не у всех пациентов.

Рекомендуемая литература

Ранняя история

Медицина давно увлекалась ИТП. ITP Штази и Ньюленда: историческая перспектива, отмечает ряд потенциальных примеров ITP, первый из которых датируется почти тысячей лет. Описание Авиценной пурпуры с характеристиками ИТП можно найти в «Каноне медицины» 1025 .

В 1556 году португальский врач Аматус Лузитанус сообщил о случае спонтанного исчезновения пурпуры и кровотечения в книге Curationum Medicinalium Centuriae. Лазарь де ла Ривьер, врач короля Франции, в 1658 году высказал предположение, что пурпура — это явление, вызванное системным нарушением свертываемости крови.

В 1735 году немецкий врач и поэт Пауль Готлиб Верльхоф дает нам первое подробное описание случая ИТП, который впоследствии стал известен как болезнь Верльгофа.

Споры

Возникают противоречия относительно механизмов тромбоцитопении, Франк в 1915 г. предположил, что это результат подавления мегакариоцитов веществом, продуцируемым в селезенке, в качестве альтернативы Казнельсон утверждает, что тромбоцитопения возникает из-за повышенного разрушения тромбоцитов в селезенке.

В 1916 году Казнельсон убеждает профессора выполнить спленэктомию пациенту с хронической ИТП, результатом которой является поразительное послеоперационное увеличение количества тромбоцитов у пациента и исчезновение пурпуры. Спленэктомия становится основным методом лечения пациентов с рефрактерной ИТП в течение многих лет.

Эксперимент Харрингтона-Холлингсворта

Эксперименты над собой в медицине считаются некоторыми исторической традицией и предпочтительнее неэтичного обращения с пациентами, крайности которого можно увидеть в таких примерах, как «Эксперимент с сифилисом Таскиги».Эксперименты на себе, предпринятые в эксперименте Харрингтона-Холлингсворта, были рискованными для участников, но являются хорошим примером экспериментов, которые нельзя было проводить с этическими принципами над объектами исследования.

В 1950 году Харрингтон и Холлингсворт, стажеры-гематологи в больнице Барнс в Сент-Луисе, попытались проверить свою идею о том, что причиной ИТП является фактор в крови, разрушающий тромбоциты. Харрингтону, группа крови которого совпадала с группой крови пациента, проходящего лечение в больнице по поводу ИТП, было перелито 500 мл крови пациента.

Через несколько часов после процедуры количество тромбоцитов у Харрингтона резко упало, и у него случился серьезный припадок. Синяки и петихии стали заметными через четыре дня низкого количества тромбоцитов, улучшение не было отмечено до пяти дней спустя.

При исследовании костного мозга Харрингтона не удалось установить влияние на мегакариоциты. Это предполагало воздействие на тромбоциты, а не на костный мозг. Эксперимент был воспроизведен на всех жизнеспособных членах гематологического отделения больницы, причем у всех получателей плазмы от пациентов с ИТП наблюдалось снижение количества тромбоцитов в течение 3 часов после переливания.

Наследие эксперимента Харрингтона-Холлингсворта, наряду с другими отчетами, опубликованными в 1951 году, привело не только к новому пониманию заболевания, но и к изменению названия: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура превратилась в иммунную тромбоцитопеническую пурпуру.

Последние статьи

Развитие лечения

Возросшее понимание ИТП как аутоиммунного заболевания привело к разработке других методов лечения, помимо спленэктомии. Кортикостероиды были внедрены в 1950-х годах, а с 1960-х годов использовался ряд иммунодепрессантов, однако доказательства их эффективности несколько отсутствуют.

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) в качестве лечения ИТП был впервые испытан в 1980 году на 12-летнем мальчике с тяжелой, рефрактерной ИТП, в результате чего количество тромбоцитов увеличивалось в течение 24 часов и продолжалось при последующих ежедневных введениях ВВИГ.

Последовали пилотные исследования, в результате которых была установлена ​​эффективность терапии ВВИГ в увеличении количества тромбоцитов у пациентов с ИТП. Потребление ВВИГ не только для лечения ИТП, но и при различных гематологических, воспалительных и аутоиммунных заболеваниях увеличилось во всем мире с 1980 года с 300 кг в год до 1000 тонн в год в 2010 году.Наряду с кортикостероидной терапией ВВИГ остается препаратом первой линии для лечения ИТП, особенно у пациентов с высоким риском кровотечения или до операции.

В настоящее время терапия второй линии включает использование иммунодепрессантов, кортикостероидсберегающих препаратов, моноклональных антител, спленэктомию, агонистов рецепторов тромбопоэтина и алкалоидов барвинка. Мы прошли долгий путь с тех пор, как Верльхоф излечил ИТП с помощью лимонной кислоты!

В 1980-х годах исследователи из Центра крови Пьюджет-Саунд появились новые доказательства разрушения тромбоцитов при ИТП.Дальнейшие исследования смогли продемонстрировать ингибирование роста и созревания мегакариоцитов in vitro антител от пациентов с ИТП.

Совсем недавно международная рабочая группа установила две основные диагностические категории ИТП: первичная ИТП, при которой другие состояния тромбоцитопении исключены, и вторичная ИТП, при которой состояние вызвано инфекцией другими заболеваниями и бактериями, например ВИЧ или гепатитом С.

Кроме того, были созданы категории для помощи в подходе к ведению ИТП, включая недавно диагностированную ИТП, когда диагноз поставлен менее трех месяцев, стойкую ИТП, когда диагноз установлен в возрасте от трех до двенадцати месяцев и состояние не разрешилось спонтанно. хроническая ИТП, длящаяся более двенадцати месяцев, и тяжелая ИТП, описываемая как кровотечение при поступлении, требующее лечения, или новые симптомы кровотечения, требующие дополнительного лечения другой терапией, повышающей уровень тромбоцитов, или повышенной дозировкой текущей терапии.

Современное понимание идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Патогенетические причины ИТП остаются малоизученными, но предполагается их многогранная этиология. Роль эрадикации Helicobacter pylori в повышении количества тромбоцитов у пациентов с ИТП была недавно изучена, при этом была обнаружена значительная вариабельность реакции на эрадикацию H.pylori от страны к стране.

Этот высокий разброс может быть связан с различиями в штаммах H.pylori на международном уровне: японские штаммы часто являются CagA-положительными, а американские — обычно CagA-отрицательными.Повышенный ответ тромбоцитов из-за эрадикации H.pylori выше у пациентов с CagA-позитивным штаммом бактерий.

Личные блоги людей с ИТП также предоставляют врачам и другим медицинским работникам более глубокую информацию о возможных причинах состояния.

За последние сто лет были достигнуты огромные успехи в лечении ИТП, хотя очевидно, что все еще существуют пробелы в понимании его патогенеза. Лечение невосприимчивой ИТП, не поддающейся лечению первой и второй линии, — это область, в которой все еще могут быть улучшения.Лучшее понимание и управление течением ИТП означает, что больше пациентов получают соответствующее лечение.

Другие статьи

От «болезни Верльгофа» до «идиопатической тромбоцитопенической пурпуры», до более поздней и подходящей «первичной иммунной тромбоцитопении» — и ряда промежуточных вариантов, все из которых являются эпонимами — ИТП продолжает оставаться источником новых медицинских знаниям прошло почти триста лет с тех пор, как он был впервые подробно описан Верльхофом.Изменение названия отражает наши научные и технологические достижения в лечении и понимании ИТП.

.