Вторичный гиперальдостеронизм что это такое: Вторичный гиперальдостеронизм, обусловленный аномалиями развития почечных сосудов, в клинической практике врача-эндокринолога | Маркова

Содержание

Вторичный гиперальдостеронизм, обусловленный аномалиями развития почечных сосудов, в клинической практике врача-эндокринолога | Маркова

Повышение уровня альдостерона в клинической практике может быть обусловлено первичным или вторичным гиперальдостеронизмом. Первичный гиперальдостеронизм – патологическое состояние, характеризующееся низким содержанием ренина в плазме крови, основными причинами которого являются альдостерон-продуцирующая аденома надпочечника и односторонняя или двусторонняя надпочечниковая гиперплазия [1].

Вторичный гиперальдостеронизм (ВГА) – клинический синдром, обусловленный повышенным синтезом ренина в юкстагломерулярном аппарате почек в ответ на снижение перфузионного давления в афферентной артериолеклубочков. Данный механизм приводит к активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) с последующим повышением системного артериального давления (АД) [2]. Клинически ВГА проявляется вторичными (системными) артериальными гипертензиями (ВАГ), среди которых наиболее распространенными формами являются паренхиматозные заболевания почек и поражения почечных сосудов [3]. Реноваскулярные заболевания составляют от 1 до 5% среди всех случаев артериальной гипертензии [4]. Это гетерогенная группа патологий, к которой относятся: атеросклероз почечных артерий, встречающийся в большинстве случаев – 90%; фибромускулярная дисплазия (ФМД) – 10%; другие более редкие патологии, сопровождающиеся сужением просвета почечных сосудов: аневризмы, врожденные или травматические артериовенозные фистулы, васкулиты,нейрофиброматоз, травмы, эмболии, пострадиационная терапия, расслоение почечных артерий [5]. Ряд авторов рассматривают возможность включения в группу реноваскулярных заболеваний наличие множественных почечных артерий [6, 7].

Представляем клинические случаи ВГА реноваскулярного генеза в рутинной практике врача-эндокринолога. Персональные медицинские данные публикуются с письменного согласия пациентов.

Клиническое наблюдение пациента Г.

Пациент Г., 42 года, поступил в эндокринологическое отделение Городской клинической больницы № 52 в феврале 2015 г. с жалобами на сердцебиение, периодическое повышение уровня АД до 160/100 мм рт. ст., снижение остроты зрения, увеличение грудных желез. Из анамнеза известно, что артериальная гипертензия выявлена около 2 лет назад, адаптирован к АД 120/80 мм рт. ст. С весны 2014 г. появились эпизоды повышения АД до 240/120 ммрт. ст., сопровождающиеся чувством страха, нехваткой воздуха, сердцебиением, потливостью, гиперемией лица, головной болью. В связи с вышеперечисленными жалобами пациент обратился в поликлинику по месту жительства. По данным из амбулаторной карты пациента от 03.06.2014, концентрация альдостерона в 3 раза превышала верхнюю границу нормы и составила 928,0 пг/мл (40,0–310,0). Уровень кортизола незначительно превышал нормальные значения – 20,6 мкг/дл (до 19,4). Содержание тиреотропного гормона (ТТГ) находилось в интервале референсных значений (1,18 мкМЕ/мл). На основании полученных данных был выставлен диагноз “идиопатический гиперальдостеронизм” и назначен верошпирон в суточной дозе 50 мг. Однако на фоне проводимой терапии эпизодические подъемы АД сохранялись. В апреле 2013 г. при профилактическом осмотре у больного диагностирован сахарный диабет 2 типа, получал метформин 500 мг 2 раза в день. По данным самоконтроля, гликемия натощак и в течение дня находилась в диапазоне 5,0–12,5 ммоль/л. Настоящая госпитализация была предпринята для дальнейшего обследования пациента, уточнения диагноза и подбора терапии.

При поступлении состояние пациента относительно удовлетворительное. Рост 171 см, вес 77 кг, индекс массы тела (ИМТ) 25,14 кг/м2. При пальпации области грудных желез определяется железистая ткань. Число дыханий (ЧД) 16 в минуту. АД 110/80 мм рт. ст. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 71 в минуту. Щитовидная железа не увеличена, мягкоэластичной консистенции, подвижная, не спаяна с окружающими тканями, узловые образования не определяются. Тактильная, температурная и вибрационная чувствительность сохранена.

При обследовании показатели общего анализа крови находились в пределах нормы. В биохимическом анализе крови выявлено повышение концентрации триглицеридов до 3,2 ммоль/л, остальные показатели без особенностей. Уровень гликированного гемоглобина составил 5,7%. Для уточнения диагноза проведен пероральный глюкозотолерантный тест, который выявил нарушенную толерантность к глюкозе.

Раннее начало (с 40 лет) и кризовое течение артериальной гипертонии, повышение уровня альдостерона позволяли заподозрить ВАГ. Дифференциальный диагноз проводился между первичным гиперальдостеронизмом,феохромоцитомой и ВГА, обусловленным патологией паренхимы почек или сосудов почек.

Первым этапом в диагностическом поиске стало гормональное исследование крови (спиронолактон отменен за 6 нед до исследования), которое выявило лабораторные признаки ВГА. Концентрация альдостерона значительно превышала верхнюю границу нормальных значений – 109,9 нг/мл (4,0–31,0), прямая концентрация ренина в положении лежа составила 217,0 мкМе/мл (2,8–39,9), активность ренина плазмы – 26,4 нг/мл/ч (до 4,8), альдостерон-рениновое соотношение (АРС) составило 4,15. Содержание метанефринов (102 мкг/сут) и норметанефринов (205 мкг/сут) находилось в интервале референсных значений. Концентрация кортизола в плазме крови в 8 ч составила 306,1 нмоль/л (250–650). После проведения ночного подавляющего теста с 1 мг дексаметазона уровень кортизола снизился более чем на 50% (16,4 нмоль/л). В связи с жалобами на увеличение грудных желез был определен уровень пролактина в плазме крови – 97 мМЕ/л (60–560).

Наличие нормального уровня метанефринов и норметанефринов, показателя АРС, не превышающего 50, отрицательный результат ночного подавляющего теста с 1 мг дексаметазона позволили исключить эндокринный генез артериальной гипертензии.

Следующим этапом стало обследование почек и почечных сосудов. Показатели общего анализа мочи и анализа мочи на суточную протеинурию находились в пределах нормы. Скорость клубочковой фильтрации (СКФ) соответствовала второй стадии хронической болезни почек (ХБП) (СКФ по формуле MDRD – 67 мл/мин/1,73 м2). Исследование уровня электролитов крови в сыворотке крови не выявило изменений: концентрация К+ составила 4,70 ммоль/л (3,3–5,5), уровень Na+ – 140,0 ммоль/л (128,0–142,0). По результатам ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости и почек выявлены диффузные изменения поджелудочной железы,гепатоспленомегалия, камень левой почки и киста правой почки. Надпочечники не визуализировались. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов забрюшинного пространства с контрастированием показала наличие образования правой почки по типу кисты Bosniac 2.

Однако данные результаты не объясняли генез артериальной гипертензии. Следующим этапом обследования стала ультразвуковая допплерография (УЗДГ) почечных сосудов, которая определила эхографические признаки ФМД правой почечной артерии.

На основании полученных исследований выставлен диагноз: вторичный гиперальдостеронизм, обусловленный фибромускулярной дисплазией правой почечной артерии. Симптоматическая артериальная гипертензия 3-й степени, риск сердечно-сосудистых осложнений (ССО) 3. ХБП 2-й стадии. Симптоматическая лекарственная гинекомастия. Киста правой почки. Нарушенная толерантность к глюкозе.

ФМД – невоспалительное поражение сосудистой стенки неатеросклеротического генеза, развивающееся в различных артериальных бассейнах и приводящее к сужению просвета сосуда [5, 9]. ФМД почечных сосудов наиболее часто встречается у женщин в возрасте от 15 до 50 лет [5, 8, 9]. Этиология данного заболевания точно не установлена. Предполагается, что развитие ФМД может быть связано с курением, влиянием эстрогенов на сосудистую стенку, обсуждается роль генетических факторов [5, 8, 10]. Патофизиологически в большинстве случаев ФМД характеризуется одновременным превращением гладкомышечных клеток в фибробласты и повышенным накоплением эластических волокон в средней оболочке сосуда [8, 10]. Изменение нормальной структуры сосудистой стенки приводит к появлению участков сужения – стеноза с последующим расширением просвета сосуда, что напоминает “нити жемчуга” или “чётки” [5, 9]. Клинически ФМД почечных сосудов можно заподозрить при развитии резистентной артериальной гипертензии в молодом возрасте, при выявлении систолического шума в проекции почечных сосудов [4, 8, 10]. Инструментальные методы диагностики ФМД почечных сосудов включают в себя проведение УЗДГ почечных сосудов, МСКТ, магнитно-резонансную ангиографию (МРА) почечных сосудов, однако “золотым стандартом” является контрастная ангиография (КАГ) почечных сосудов [4, 8–10].

Дальнейшая тактика ведения данного пациента включала в себя отмену спиронолактона в связи с развитием лекарственной гинекомастии, назначение эплеренона – селективного блокатора рецепторов альдостерона – в дозе 50 мг в сутки. Пациенту была рекомендована КАГ почечных сосудов и консультация сосудистого хирурга для верификации диагноза и решения вопроса о проведении чрескожной транслюминальной ангиопластики почечных артерий.

Клиническое наблюдение пациентки И.

Пациентка И., 21 год, при поступлении в эндокринологическое отделение Городской клинической больницы № 52 предъявляла жалобы на повышение уровня АД, максимально до 240/160 мм рт. ст., частые головные боли, общую слабость.

Из анамнеза заболевания известно, что впервые повышение уровня АД зафиксировано во время диспансеризации в декабре 2013 г. Показатели общего анализа крови и общего анализа мочи патологии не выявили. Для дальнейшего обследования пациентка направлена в кардиологическое отделение, где проводилось обследование с целью исключения гемодинамической артериальной гипертензии и подбора антигипертензивной терапии (лизиноприл, бисопролол). На фоне лечения показатели АД находились на уровне 140/100 мм рт. ст. По данным гормонального исследования плазмы крови концентрация кортизола в крови составила 23,9 мкг/дл (до 19,4), содержание адренокортикотропного гормона (АКТГ) – 71,35 пг/мл (до 60,0). В общем анализе мочи отмечалась протеинурия до 0,4 г/л, азотовыделительная функция не нарушена. С целью верификации диагноза больная была госпитализирована в эндокринологическое отделение Городской клинической больницы № 52 ДЗМ.

При поступлении состояние пациентки относительно удовлетворительное. Рост 173 см, вес 80 кг, ИМТ 26,7 кг/м2. ЧД 15 в минуту. АД 140/80 мм рт. ст. ЧСС 72 в минуту. Щитовидная железа не увеличена, мягкоэластичной консистенции, подвижная, не спаяна с окружающими тканями, узловые образования не определяются.

По данным лабораторных исследований: в общем анализе крови и биохимическом анализе крови параметры находились в пределах нормальных значений. СКФ, рассчитанная по формуле MDRD, составила 86 мл/мин/1,73 м2. Концентрация электролитов плазмы крови не превышала верхние границы нормы: уровень К+ – 4,2 ммоль/л, уровень Na+ – 140,0 ммоль/л. В общем анализе мочи выявлена протеинурия (0,2 г/л). Суточная экскреция белка составила 0,255 г/сут.

По данным суточного мониторирования АД диагностирована артериальная гипертензия (от пограничной до мягкой) с нормальным суточным профилем АД (тип “диппер”) с максимальным уровнем АД 160/100 мм рт. ст.Эхокардиография выявила умеренную гипертрофию левого желудочка, умеренную диастолическую дисфункцию левого желудочка 1-й степени, фракция выброса составила 59%.

В связи с наличием артериальной гипертензии и повышением уровня кортизола по данным анамнеза было проведено обследование для исключения синдрома гиперкортицизма, феохромоцитомы, первичного и вторичногогиперальдостеронизма. Анализы сданы на фоне отмены ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента и бета-блокаторов. Концентрация кортизола в плазме крови в 8 ч составила 508,7 нмоль/л (250–650), уровень АКТГ – 38,7 пг/мл (менее 46,0). Содержание кортизола в суточной моче находилось в интервале референсных значений – 436,45 нмоль/сут (136,0–524,0). После проведения ночного подавляющего теста с 1 мг дексаметазона уровень кортизола составил 22,5 нмоль/л. Концентрации метанефрина (81,0 мкг/сут) и норметанефрина (109,0 мкг/сут) в суточной моче не превышали верхнюю границу нормы. Уровень альдостерона в плазме крови составил 89,6 нг/мл (4,0–31,0), прямая концентрация ренина в положении лежа – 61,7 мкМе/мл (2,8–39,9), активность ренина плазмы – 7,5 нг/мл/ч (до 4,87) и АРС – 11,9. Концентрация гормонов щитовидной железы в плазме крови зафиксирована в пределах нормальных значений (ТТГ – 2,28 мМе/мл, тироксин свободный – 0,89 нг/дл).

На основании полученных результатов обследования был диагностирован ВГА. Для исключения реноваскулярных причин ВГА проведена МСКТ органов забрюшинного пространства с контрастированием, которая выявила добавочные почечные артерии (рисунок).

По результатам проведенного обследования выставлен диагноз: вторичный гиперальдостеронизм, обусловленный добавочными артериями почек. Симптоматическая реноваскулярная артериальная гипертензия II стадии, достигнуто целевое АД, риск ССО 3.

Аномалии количества почечных сосудов встречаются в 30% случаев [11]. Они включают в себя двойные и добавочные почечные артерии, которые могут быть односторонними или двусторонними. Двойные почечные артерии сопровождают основные и впадают в почечный синус, добавочные почечные артерии не имеют определенного хода и могут впадать в верхний или нижний полюс почек. Появление дополнительных почечных артерий связано с нарушением инволютивных процессов в ходе эмбриогенеза [12]. С клинической точки зрения интересна роль добавочных почечных артерий в развитии артериальной гипертензии. Предположительно, дополнительные почечные артерии длиннее и тоньше основных артерий, что приводит к снижению кровоснабжения определенного участка почки с последующим развитием ишемии и повышением активности РААС [7]. Диагностика аномалий развития почечных сосудов основывается на инструментальных методах обследования и включает в себя проведение УЗДГ почечных сосудов, МСКТ, МРА и КАГ почечных сосудов [13, 14]. Тактика ведения пациентов с аномалиями количества почечных артерий остается до конца не решенной. Рассматриваются методы динамического наблюдения, медикаментозная терапия и оперативное лечение [6].

В представленном клиническом примере пациентке назначена гипотензивная терапия: бисопролол 2,5 мг, моксонидин 0,4 мг, периндоприл 5 мг, эплеренон 50 мг 2 раза в сутки, на фоне которой уровень АД снизился до 130/80 ммрт. ст. При выписке рекомендовано продолжить прием лекарственных препаратов в подобранных дозировках, выполнить КАГ почечных артерий с последующей консультацией сосудистого хирурга.

Заключение

Наличие артериальной гипертензии и повышение уровня альдостерона в практике врача-эндокринолога предполагают необходимость тщательного обследования пациентов с целью дифференциальной диагностики первичного и вторичного альдостеронизма. Основными причинами развития вторичного альдостеронизма являются паренхиматозные заболевания почек и поражения почечных сосудов. Определение отношения альдостерона к ренину плазмы позволяет наиболее точно проводить дифференциальный диагноз. Назначение антагонистов альдостерона только при повышении уровня альдостерона без дальнейшего диагностического поиска отдаляет врача и пациента от истинных причин альдостеронизма и может в последующем искажать показатели альдостерона и ренина в крови.

Информация о конфликте интересов

Авторы заявляют об отсутствии явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Участие авторов: Маркова Т.Н. – концепция, дизайн и редактирование статьи; Паршин В.В. – сбор и обработка иллюстративного материала; Мищенко Н.К. – анализ полученных данных, написание текста.

1. Бельцевич Д. Г. Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. // Эндокринная хирургия. – 2008. – Т.2. – №2 – С. 6–10. [Bel’tsevich DG. Pervichnyy giperal’dosteronizm. Klinicheskie rekomendatsii. Endocrine Surgery. 2008;2(2):6-10. (In Russ.)]. doi: 10.14341/2306-3513-2008-2-6-20.

2. Эндокринология: национальное руководство. Под ред. Дедова И.И., Мельниченко Г.А. – М.: ГЭОТАР-Медиа; 2013. – С. 686–687. [Dedov II, Melnichenko GA, editors. Endocrinology. National Guidelines. Moscow: GEOTAR-Media; 2013. P.686-687. (In Russ.)].

3. Диагностика и лечение артериальной гипертензии [архив]. Доступно по: http://www.scardio.ru/content/Guidelines/recommendation-ag-2010.pdf. Ссылка активна на 15.10.2015. [Diagnostika i lechenie arterial'noi gipertenzii[arkhiv]. Available on URL: http://www.scardio.ru/content/Guidelines/recommendation-ag-2010.pdf. Access date: 15.10.2015. (In Russ.)].

4. AbuRahma AF, Srivastava M, Mousa AY, et al. Critical analysis of renal duplex ultrasound parameters in detecting significant renal artery stenosis. J. Vasc. Surg. 2012;56(4):1052-1060.e1051. doi: 10.1016/j.jvs.2012.03.036.

5. Dieter R, Weber B. Renal artery stenosis: epidemiology and treatment. Int. J. Nephrol. Renovasc. Dis. 2014:169. doi: 10.2147/ijnrd.s40175.

6. Фомин В.В., Куприянов И.Е., Разуваева М.А. Множественные почечные артерии – эпифеномен или возможная причина артериальной гипертензии? // Клиническая нефрология. – 2012. – №5-6. – С. 64–67. [Fomin VV,Kupriyanov IE, Razuvaeva MA. Multiple renal arteries – an epiphenomena or potential cause of arterial hypertension? Klinicheskaia nefrologiia. 2012;(5-6):64-67. (In Russ.)].

7. Gokalp G, Hakyemez B, Erdogan C. Vascular anomaly in bilateral ectopic kidney: a case report. Cases Journal. 2010;3(1):5. doi: 10.1186/1757-1626-3-5.

8. Olin JW, Sealove BA. Diagnosis, management, and future developments of fibromuscular dysplasia. J. Vasc. Surg. 2011;53(3):826-836.e821. doi: 10.1016/j.jvs.2010.10.066.

9. Shejul YK, Viswanathan MK, Jangale P, Kulkarni A. Fibromuscular dysplasia: a cause of secondary hypertension. The Korean Journal of Internal Medicine. 2014;29(6):840. doi: 10.3904/kjim.2014.29.6.840.

10. Olin JW, Gornik HL, Bacharach JM, et al. Fibromuscular dysplasia: State of the science and critical unanswered questions: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2014;129(9):1048-1078.doi: 10.1161/01.cir.0000442577.96802.8c.

11. Rao TR. Aberrant renal arteries and its clinical significance: a case report. International journal of anatomical variations. 2011;4:37-39.

12. Aristotle S, Sundarapandian, Felicia C. Anatomical study of variations in the blood supply of kidneys. J Clin Diagn Res. 2013;7(8):1555-1557. doi: 10.7860/JCDR/2013/6230.3203.

13. Munn S, Cari. The CARI guidelines. Assessment of donor kidney anatomy. Nephrology. 2010;15(Suppl1):S96-98. doi: 10.1111/j.1440-1797.2009.01215.x.

14. Granata A, Fiorini F, Andrulli S, et al. Doppler ultrasound and renal artery stenosis: An overview. J Ultrasound. 2009;12(4):133-143. doi: 10.1016/j.jus.2009.09.006.

Вторичный гиперальдостеронизм и медуллярный нефрокальциноз у подростка как следствие самостоятельного, неконтролируемого приема слабительных | Сибилева

Актуальность

Произошла смена парадигмы в медицине. Медицина как искусство превратилась в медицину оказания оздоровительных услуг. Это привело к изменению отношений врач–пациент. Пациент может создать проблемы, ставящие врача в затруднительное положение, это особенно справедливо по отношению к излишне информированному пациенту.

Описание случая

Пациентка в возрасте 17 лет 11 мес поступила в Архангельскую детскую клиническую больницу им. П.Г. Выжлецова (АДКБ) с жалобами на боли в животе, полидипсию и полиурию. В течение двух лет ее периодически беспокоили боли внизу живота. Пациентка наблюдалась гинекологом по поводу кисты левого яичника.

За год до настоящего поступления в больницу во время проведения сонографического исследования по поводу выраженного абдоминального болевого синдрома были обнаружены конкременты до 3–4 мм в диаметре в средних и нижних группах чашечек правой почки и в средней группе чашечек левой почки. Тогда девушка была направлена в хирургическое отделение с подозрением на мочекаменную болезнь. При физикальном исследовании патологии не было выявлено. В лабораторных анализах картина была следующая:

– Биохимический анализ крови: концентрация мочевины – 4,3 ммоль/л, Na – 139 ммоль/л, К – 3,9 ммоль/л, Саобщ. – 2,53 ммоль/л, P – 1,21 ммоль/л, Mg – 0,89 ммоль/л.

– Общеклинический анализ мочи: pH – 6,5, удельный вес – 1025, мочевой осадок без особенностей. Удельный вес мочи по данным пробы Зимницкого – 1,005–1,009 г/л.

– Полиурия составила 9 л за сутки. Суточная экскреция оксалатов, уратов, кальция и фосфора повышена.

– По данным УЗИ почек: эхоскопически почки не изменены, конкрементов нет.

– При рентгенографии органов брюшной полости рентгенконтрастных теней не было выявлено.

– Далее проводилось амбулаторное наблюдение по поводу оксалатно-кальциевой кристаллурии, больная получала курсы витаминов В6, Е, канефрона.

Спустя 2 мес вес пациентки не изменился, отеков не было. АД – 100/70 мм рт.ст. Объем выпиваемый жидкости составлял до 2,9 л, при диурезе 3,8 л, периодически полиурия достигала 9 л за сутки, что послужило поводом к новому обращению к нефрологу. По данным лабораторных исследований сохранялась повышенная суточная экскреция оксалатов и кальция. Высказывалось предположение о психогенной полидипсии.

При следующем обращении к нефрологу больная предъявляла жалобы на миалгии и слабость в икроножных мышцах. Признаков обезвоживания и потери веса по-прежнему не было, хотя при выпиваемом объеме жидкости в 1,5–2 л за сутки диурез мог составлять от 3,8 до 4,6 л.

Концентрация электролитов в крови (Na, Са, Р), а также активность щелочной фосфатазы и концентрация 25-гидроксивитамина D (кальцидиола) в сыворотке крови были в норме, содержание калия – на нижней границе нормы. Общеклинический анализ мочи без особенностей. Были назначены препараты карбоната кальция.

Через 6 месяцев после первичного обращения к нефрологу у пациентки появились жалобы на периодическую полидипсию до 6 л, полиурию до 9 л. Данные объективного исследования по-прежнему были без особенностей.

По данным УЗИ, левая почка размером 10,4×4,2 см, толщина паренхимы – 17 мм; правая почка – 10,0×4,2 см, толщина паренхимы – 16 мм. Отмечалось повышение эхогенности периферических отделов пирамидок в виде кольцевидных образований, грубее – справа в медуллярном слое почки (медуллярный нефрокальциноз). Пациентка была госпитализирована в АДКБ для уточнения диагноза.

На момент настоящей госпитализации при физикальном осмотре состояние больной удовлетворительное. Физическое развитие среднее, гармоничное: рост – 165,3 см, масса тела – 60,7 кг, половое развитие Tanner IV. Кожа – чистая, умеренно влажная, тургор мягких тканей достаточный, отеков нет. Со стороны костно-мышечной системы патологии не было выявлено. Везикулярное дыхание аускультировалось над всеми легочными полями, хрипы не выслушивались, ЧДД – 20 в 1 мин. Тоны сердца – ясные, ритм их правильный, ЧСС – 80 ударов в 1 мин. АД – 100/70 мм рт.ст. Язык влажный. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень пальпировалась по краю реберной дуги, край ее ровный. Селезенка не пальпировалась. Мочилась больная до 7–8 раз в сутки, мочу удерживала самостоятельно. Стул был оформленный, регулярный – 1 раз в день. По результатам лебораторно-инструментальных исследований, картина был следующей.

– Общеклинический анализ крови: эритроциты – 5,2·1012/л, концентрация Hb – 155 г/л, СОЭ – 16 мм/ч.

– В биохимическом анализе крови была повышена концентрация мочевой кислоты (0,43 ммоль/л), снижена концентрация калия (2,68 ммоль/л), другие показатели (содержание общего белка, альбумина, холестерина, глюкозы, мочевины, креатинина, ионов Na, Cl, Са, Р, Mg, активность щелочной фосфатазы и креатинфосфокиназа, содержание 25-гидроксивитамина D, паратгормона, лактата и КОС) были в пределах нормы.

– Общеклинический анализ мочи без особенностей. Была повышена суточная экскреция оксалатов – 70,1 мг/сут (при норме в 23–42 мг/сут) и концентрация ионов Са2+ до 7,55 ммоль/сут (при норме в 1,5–4,0). В анализе мочи по Зимницкому: pH – 6,5, удельный вес 1,003–1,020 г/л. Дневной диурез составлял 1900 мл, ночной – 1050 мл. Ритм спонтанных мочеиспусканий: мочилась 7–10 раз в сутки при объеме порций в 200–750 мл.

– На ЭКГ были обнаружены умеренные диффузные нарушения процессов реполяризации в миокарде желудочков.

– При УЗИ органов мочевой системы сохранялась прежняя картина – медуллярный нефрокальциноз. Чашечно-лоханочные системы слева и справа были нормальные. Надпочечники эхоскопически – без особенностей.

Таким образом, по данным семиотики на первый план выступали особенности водного и электролитного обмена:

– периодически форсированная элиминация воды (6–9 л) при отсутствии выраженных изменений веса;

– нормальное артериальное давление и отсутствие задержки воды;

– отсутствие признаков потери соли;

– гипокалиемия, миалгии и мышечная слабость;

– оксалатно-кальциевая кристаллурия;

– сонографические признаки медуллярного нефрокальциноза.

Подобные особенности водно-солевого обмена, медуллярный нефрокальциноз в сочетании с гиперкальциурией схожи с синдромом Барттера или схожим состоянием, называемым Барттер-подобным синдромом или синдромом псевдо-Барттера (англ. Bartter-like syndrome, pseudo-Bartter syndrome) [1–8] и характерны для одного из вариантов вторичного гиперальдостеронизма. Причиной этого состояния может быть длительный прием слабительных или мочегонных средств. Прием данных медикаментов девушка и ее родные категорически отрицали.

После получения результатов исследования ренина и альдостерона плазмы мы убедились в правильности своего предположения. Концентрация ренина была выше 500 мкМЕд/мл (норма до 46,1 мкМЕд/мл), альдостерона – 458 пг/мл (норма 25,2–392 пг/мл). Повторная беседа о самостоятельном приеме девушкой слабительных и мочегонных также была безрезультатной. Но совершенной неожиданностью для родных пациентки было последовавшее вслед за беседой признание девушки в том, что в течение 2 последних лет она по собственной инициативе, без особых на то показаний, использовала слабительные из группы препаратов сенны и бисакодил. Причину приема этих препаратов, о которых пациентка узнала из соцсетей, она объясняла сбивчиво и невразумительно.

Обсуждение

Вторичный гиперальдостеронизм – реактивное увеличение секреции альдостерона, возникающее вследствие ряда заболеваний или приема медикаментов.

Он может протекать:

– с нормальным артериальным давлением и с задержкой воды;

– с нормальным артериальным давлением без задержки воды;

– с артериальной гипертонией и без задержки воды.

Причиной вторичного гиперальдостеронизма, протекающего без артериальной гипертензии и без задержки воды, обычно является прием медикаментов [9, 10]:

– диуретиков – гидрохлоротиазид;

– слабительных – группы препаратов сенны и бисакодил;

– антибиотиков – гентамицин;

– антагонистов альдостерона – спиронолактон;

– препаратов калия.

Все эти препараты вмешиваются в регуляторный круг ренин-ангиотензин-альдостерон, влияя на секрецию ренина в юкстагломерулярной зоне почек и альдостерона в надпочечниках. Механизмы развития этого варианта вторичного гиперальдостеронизма таковы: форсированная элиминация воды при приеме слабительных приводит к гиповолемии, полидипсии и компенсаторной стимуляции ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. При этом имеются как энтеральные, так и ренальные потери калия, приводящие к гипокалиемии.

Для Барттер-подобного синдрома характерно наличие гипокалиемии с гипонатриемическим, гипохлоремическим метаболическим алкалозом. Данные изменения связаны с потерей ионов (в том числе калия), но не за счет первичного генетического повреждения почек, когда нарушена их реабсорбция (и повышена секреция калия) в почечных канальцах, как при истинном синдроме Барттера, а за счет других механизмов. Например, потеря ионов натрия и хлора может происходить с потом, как при муковисцидозе, или через кишечник при чрезмерном приеме слабительных [4–6]. Отметим, что при Барттер-подобном синдроме тоже может возникать повреждение почек, обычно проявляющееся гиперплазией юкстагломерулярного аппарата почек и со значимой потерей калия (гипокалиемией).

Различают три основных варианта синдрома Барттера в зависимости от повреждения почечных канальцев [8]:

  1. a) неонатальный (инфантильный), который протекает с нефрокальцинозом и гиперкальциурией;
  2. b) классический, который чаще всего проходит без нефрокальциноза, но с задержкой роста;
  3. c) синдром Гительмана с клиникой скелетно-мышечных расстройств и гипокальциурией.

Наша больная имела нефрокальциноз c гиперкальциурией, что характерно для первого – неонатального варианта синдрома Барттера, так как у нее не было задержки роста и гипокальциурии, хотя она и жаловалась на мышечные боли. Но принять истинный синдром Барттера мы все же не могли, так как возраст больной был почти 18 лет, что при неонатальной форме синдрома привело бы к тяжелой почечной недостаточности за почти 18 лет жизни, но почечной недостаточности у больной не наблюдалось. К тому же мы ни разу не фиксировали у девушки метаболического алкалоза со значимой гипонатриемией и гипохлоремией. В таком случае можно предположить у больной наличие Барттер-подобного синдрома, связанного с приемом медикаментов. При этом отсутствие характерного метаболического алкалоза можно объяснить массивным приемом жидкости – полиурия составляла до 9 л за сутки без потери веса. Скорее всего, девушка принимала минеральную воду (питье которой распространено в среде современной молодежи), иначе на фоне употребления слабительных мы бы увидели яркую картину Барттер-подобного синдрома с соответствующими изменениями кислотно-щелочного равновесия. Таким образом, гипокалиемия, нефрокальциноз с гиперкальциурией, полиурия с полидипсией вполне могут быть связаны с приемом слабительных, вызывающих вторичный гиперальдостеронизм с нормальным артериальным давлением, и укладываться в клиническую картину Барттер-подобного синдрома.

Подчеркнем, что при проведении дифференциальной диагностики вторичного гиперальдостеронизма нужно помнить в том числе о несахарном диабете, нервной анорексии, синдроме Барттера и Барттер-подобном синдроме [8, 9].

Заключение

Нами описан случай вторичного гиперальдостеронизма с медуллярным нефрокальцинозом, Барттер-подобным синдромом, возникшим у пациентки в результате неконтролируемого приема слабительных.

Излишне информированный пациент может представлять опасность для врача, так как предусмотреть все, включая самостоятельное, неконтролируемое использование пациентом лекарств, приводящих к нежелательным последствиям, невозможно.

Таким образом, на современном этапе смены основной парадигмы в медицине недостаточно обладать специальными знаниями и навыками для постановки диагноза и принятия верного решения. Теперь врачам как никогда становится важно использование критических, рефлексивных методов принятия диагностических решений, связанных с оглядкой на то, что больной имеет какую-то информацию о медицине, почерпнутую не всегда из компетентных источников, например из социальных сетей. В этих условиях необходимы осмысление собственного практического опыта, обсуждение его с коллегами, повышение осведомленности врача в этических дилеммах врачебной практики.

Дополнительная информация

Источник финансирования. Статья подготовлена на личные средства авторского коллектива.

Согласие пациента. Пациент дал письменное согласие на публикацию статьи в журнале.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Участие авторов. Все авторы принимали участие в курации пациента, внесли значимый вклад в подготовку рукописи, прочли и одобрили статью до публикации.

Благодарности. Авторы выражают благодарность филологу В.А. Рифтиной за техническую и лингвистическую помощь при подготовке переводов на английский язык.

Гиперальдостеронизм и методы борьбы с ним

Гиперальдостеронизм – клинический синдром, обусловленный нарушением в работе надпочечников. Они в избытке вырабатывают альдостерон, из-за чего в организме нарушается калиево-натриевый баланс. При отсутствии надлежащего лечения у больного могут развиться гипернатриемия и ряд других, не менее неприятных заболеваний. Гиперальдостеронизм подразделяют на первичный и вторичный, но поскольку второй встречается крайне редко, речь пойдет преимущественно о первом.

Классификация гиперальдостеронизма

Для успешной борьбы с любой болезнью нужно знать характерные ей особенности. В случае с гиперальдостеронизмом первым делом следует оценить, с какой разновидностью заболевания вы столкнулись. Классификаций у недуга много, однако наибольшее распространение получила та, что во главу угла ставит нозологический принцип. Согласно ей выделяют:

  • Синдром Конна.
  • Идиопатический гиперальдостеронизм.
  • Первичную одностороннюю гиперплазию надпочечников.
  • Семейный гиперальдостеронизм (первого или второго типа).
  • Альдостеронпродуцирующую карциному.
  • Альдостеронэктопированный синдром

Вторичный гиперальдостеронизм развивается, когда в организме наблюдается острая нехватка натрия или, напротив, переизбыток калия. Возникает он преимущественно у тех, кто страдает заболеваниями печени, почек, сердечно-сосудистой системы. Выражается это в:

  • Аденомах, продуцирующих альдостерон, – результате моноклональной гиперплазии.
  • Односторонней или двусторонней гиперплазии коры надпочечников.
  • Семейном гиперальдостеронизме первого типа (поражающем ген CYP11β1), второго (CYP11β2) или третьего (связанного с мутацией KCNJ5).
  • Поражении коры надпочечников, отвечающих за выработку альдостерона.
  • Опухолях и различных злокачественных новообразованиях.

Симптоматика заболевания

Самостоятельно диагностировать гиперальдостеронизм обычному человеку практически невозможно. Крайне важно не затягивать с визитом к эндокринологу при любых недомоганиях, перечисленных ниже. Симптомы, формирующие клиническую картину первичного гиперальдостеронизма (ПГА), традиционно подразделяют на три категории.
1. Сердечно-сосудистые:

  • Учащенные головные боли.
  • Развитие (или обострение) артериальной гипертензии.
  • Головокружение.
  • Беспричинное повышение/снижение артериального давления (особенно в вечерние и ночные часы).
  • Кардиалгии.
  • Нарушение сердечных ритмов, аритмия.
  • Повышенная утомляемость.

2. Нейромышечные:

  • Мышечная слабость.
  • Судороги.
  • Онемение пальцев рук и ног, шеи.
  • Внезапный транзиторный паралич отдельных частей тела, длительность которого варьирует от пары часов до нескольких суток.

3. Почечные:

  • Полидипсия.
  • Внутриклеточный ацидоз почечных канальцев и их дистрофия.
  • Полиурия.
  • Нарушение концентрационной функции почек.
  • Никтурия.
  • Увеличение размера надпочечников.
  • Прирост альдостерона в плазме (оценивается при экскреции с мочой).

Диагностика гиперальдостеронизма

Чем раньше эндокринологу удастся диагностировать заболевание, тем больше шансов у пациента на успешное выздоровление. Чтобы оценить клиническую картину, необходимо выяснить этиологические причины недуга или основное заболевание, приведшее к его появлению.
Наиболее эффективными для диагностики гиперальдостеронизма сегодня называют следующие методы:

  • Анализы крови.
  • Селективная венография.
  • Анализы мочи.
  • МРТ и КТ при первичной форме заболевания / ЭКГ, УЗИ, дуплексное сканирование, УЗДГ – при вторичной.
  • Сцинтиграфия.
  • Ультразвуковая сонография.

Не всегда диагноз удается поставить с первого раза. Поэтому для уточнения диагноза врачи нередко назначают дополнительный забор проб. При этом используются диуретики (обычно верошпирон или фуросемид) или хлористый натрий.

Современные методы лечения

Лечение должно быть комплексным. Конкретные меры назначаются в зависимости от причин, вызвавших заболевание. При вторичном гиперальдостеронизме используется преимущественно медикаментозное лечение следующими лекарственными средствами:

  • Ингибиторами синтеза глюкокортикоидов.
  • Препаратами калия.
  • Гормональными средствами.
  • Спиронолактоном.
  • Препаратами, показанными при лечении первичного недуга.

Первичный гиперальдостеронизм рекомендовано лечить хирургическим путем (резекцией пораженного надпочечника). После чего восстанавливать организм при помощи правильно подобранной медикаментозной терапии.

Также в обоих случаях пациенту показана диета. В нее входят блюда с пониженным содержанием солей и богатые калием продукты (например, рис, картофель, изюм).

Если вы обнаружили у себя первые симптомы заболевания, не стоит откладывать визит к врачу. Специалисты медицинского центра «Гармония» используют современное диагностирующее оборудование, а потому могут выявлять гиперальдостеронизм даже на ранней стадии. Запишитесь на прием, и получите результативное лечение.

Исследование уровня альдостерона в крови, цены в Нижнем Новгороде

Общая информация об исследовании
Альдостерон – гормон, образующийся в клубочковой зоне коры надпочечников, функция которого заключается в поддержании водно-солевого равновесия в организме.
Гормон входит в состав ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС). Принцип действия РААС: у человека по какой-либо причине снижается объем циркулирующей крови, артериальное  давление или концентрация натрия (необходим для задержки воды в организме) в кровеносных сосудах – это может быть кровопотеря или заболевания почек, при которых теряются в большом количестве жидкость и микроэлементы. Почки улавливают подобные изменения в водно-солевом балансе и вырабатывают гормон-ренин. Ренин активирует вещество, ранее находящееся в крови в неактивной форме, — ангиотензин. Ангиотензин сужает сосуды (чтобы поднять артериальное давление) и стимулирует надпочечники к продукции альдостерона. Под воздействием альдостерона почки перестают выделять с мочой натрий и хлор (взамен калия). Натрий задерживает воду для увеличения объема циркулирующей крови. Уровень калия в организме также влияет на продукцию альдостерона: повышение количества калия (гиперкалиемия) увеличивает синтез альдостерона, снижение калия (гипокалиемия) – уменьшает.

Существует ряд заболеваний, при котором наблюдается неадекватно высокое содержание альдостерона (гиперальдостеронизм):
Первичный гиперальдостеронизм (синдром Кона) — довольно редкое заболевание, чаще всего обусловленное аденомой, синтезирующей альдостерон. Для этого заболевания характерна высокая степень задержки натрия в организме (гипернатриемия) и повышенное выделение К+ с мочой, что приводит к гипокалиемии (при сочетании артериальной гипертензии и гипокалиемии вероятность наличия первичного гиперальдостеронизма составляет 50%). Концентрация альдостерона в плазме крови обычно повышена (у 72% больных), а активность ренина резко снижена (вплоть до нуля). При синдроме Кона развивается единственная форма артериальной гипертензии, при которой уровни ренина и альдостерона в крови находятся в обратных соотношениях (при выявлении такой закономерности диагноз первичного гиперальдостеронизма можно считать доказанным).
Вторичный гиперальдостеронизм — следствие нарушений в регуляции системы ренин−ангиотензин−альдостерон. В отличие от синдрома Кона в этом случае также повышаются активность ренина и концентрация ангиотензина в крови. Вторичный гиперальдостеронизм обычно сопровождает заболевания, характеризующиеся образованием отёков и задержкой Na+ (цирроз печени с асцитом, нефротический синдром, сердечная недостаточность). Секреция альдостерона также повышается, когда из-за нарушения почечного кровотока усиливается секреция ренина, например при стенозе почечной артерии. Иногда ренин секретируют опухоль Вильямса или опухоли из юкстагломерулярных клеток (рениномы), которые также могут служить причиной вторичного гиперальдостеронизма (характерна очень высокая активность ренина в крови). К заболеваниям, в патогенезе которых важную роль играет вторичный гиперальдостеронизм, относится и синдром периодических отёков. Это распространённая болезнь, возникающая у женщин в возрасте 30−55 лет и редко наблюдаемая у мужчин. Патогенез синдрома периодических отёков обусловлен рядом нейрогенных, гемодинамических и гормональных нарушений. 
При псевдогиперальдостеронизме повышение концентрации альдостерона связано с дефектом рецепторов минералокортикоидов в тканях, что приводит к активации ренин−альдостероновой системы. Обычный уровень гормона становится неспособным выполнять свою функцию, вследствие чего возрастает его продукция. 

Показания для назначения данного исследования:

  • диагностика первичного и вторичного гиперальдостеронизма;
  • артериальная гипертония, не поддающая стандартной терапии;
  • адреналовая гипертензия;
  • ортостатический коллапс;
  • недостаточность надпочечников;
  • аденома надпочечников.

Литература:
1. Кишкун А.А. Иммунологические исследования и методы диагностики инфекционных заболеваний в клинической практике. — М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2009.
2. Потемкин В.В. Эндокринология. — М.: ООО «Медицина», 2013.

ВЛИЯНИЕ КОМОРБИДНЫХ СОСТОЯНИЙ НА УРОВЕНЬ АЛЬДОСТЕРОНА КРОВИ У БОЛЬНЫХ С ХРОНИЧЕСКОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ С СОХРАНЕННОЙ СИСТОЛИЧЕСКОЙ ФУНКЦИЕЙ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА | Ватутин

1. Mareev VYu, Ageev FT, Arutyunov GP, et al. National guidelines for the diagnostic and management of heart failure of Society for heart failure, Russian Society of Cardiology and Russian Scientific Society of medical practitioners (fourth edition). Heart Failure 2013; 14 (7): 1-81. (in Russ.) Мареев В. Ю., Агеев Ф. Т., Арутюнов Г. П. и др. Национальные рекомендации ОССН, РКО и РНМОт по диагностике и лечению ХСН (четвертый пересмотр). Сердечная Недостаточность 2013; 14 (7): 1-81.

2. Mareev VYu, Fomin IV, Ageev FT, et al. Congestive heart failure. Heart Failure 2017; 18 (1): 3-40. (in Russ.) Мареев В. Ю., Фомин И. В., Агеев Ф. Т. и др. Хроническая сердечная недостаточность. Сердечная недостаточность 2017; 18 (1): 3-40.

3. Gilyarevskyi RS, Goldshmid MV, Kuzmina IM. The role of aldosterone antagonists in the prevention and treatment of cardiovascular and renal diseases: reality and prospects. Russian Medical Journal 2014; 22 (23): 1689-98. (in Russ.) Гиляревский С. Р., Голшмид М. В., Кузьмина И. М. Роль антагонистов альдостерона в профилактике и лечении сердечно-сосудистых и почечных заболеваний: реальность и перспективы. Русский медицинский журнал 2014; 22 (23): 1689-98.

4. He BJ, Anderson ME. Aldosterone and cardiovascular disease: the heart of the matter. Trends Endocrinol Metab. 2013; 24 (1): 21-30.

5. Gueder G, Hammer F, Deutschbein T. Prognostic value of aldosterone and cortisol in patients hospitalized for acutely decompensated chronic heart failure with and without mineralocorticoid receptor antagonism. J Card Fail 2015; 21 (3): 208-16.

6. Nagueh FS, Otto AS, Appleton CP, et al. Recommendations for the evaluation of left ventricular diastolic function by echocardiography: an update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular imaging. J Am Soc Echocardiogr 2016; 29: 277-314.

7. Vatutin NT, Shevelok AN, Degtyareva AE, et al. The role of hyperaldosteronism and aldosterone antagonists in resistant arterial hypertension. J. of National academy of medical science of Ukraine 2014; 1 (20): 43-52. (in Russ.) Ватутин Н. Т., Шевелек А. Н., Дегтярева А. Э. и др. Роль гиперальдостеронизма и перспективы применения антагонистов альдостерона при резистентной артериальной гипертензии. Журнал национальной академии медицинских наук Украины 2014; 1 (20): 43-52.

8. Pankiv VI. Hyperaldosteronism: definition, etiology, classification, clinical signs and symptoms, diagnosis, treatment. International Journal of Endocrinology 2011; 39 (7): 122-9. (in Russ.) Панькив В. И. Гиперальдостерониз: определение, этиология, классификация, клинические признаки и синдромы, диагностика, лечение. Международный эндокринологический журнал 2011; 39 (7): 122-9).

9. Vasan RS, Evans JC, Larson MG, et al. Serum aldosterone and the incidence of hypertension in nonhypertensive persons. N Engl J Med 2004; 351: 33-41. 10. Prakash ES. Aldosterone Escape or Refractory Hyperaldosteronism. Med Gen 2005; 7 (3): 25.

10. Kichigin VA, Gerasimova LI. Association of chronic obstructive pulmonary disease with blood levels of the adrenal cortex hormones. Modern problems of science and education 2016; 6: 27-32. (in Russ.) Кичигин В. А., Герасимова Л. И. Связь течения хронической обструктивной болезни легких с содержанием в крови гормонов коры надпочечников. Современные проблемы науки и образования 2016; 6: 27-32.

11. Markova TN, Parshin VV, Mishchenko NС. Secondary hyperaldosteronism is caused by abnormal development of the renal vessels, in clinical practice endocrinologist. Endocrine Surgery 2016; 10 (1): 28-34. (in Russ.) Маркова Т. Н., Паршин В. В., Мищенко Н. К. Вторичный гиперальдостеронизм, обусловленный аномалиями развития почечных сосудов, в клинической практике врача-эндокринолога. Эндокринная хирургия 2016; 10 (1): 28-34.

12. Karabaeva AZh. Aldosterone, cardiovascular system and kidneys. Nephrology 2006; 10 (1): 25-34. (in Russ.) Карабаева А. Ж. Альдостерон, сердечно-сосудистая система и почки. Нефрология 2006; 10 (1): 25-34.

13. Vatutin NT, Shevelok AN. Association of plasma aldosterone level with obesity in chronic heart failure with preserved ejection fraction. Clinical medicine 2016; 4: 265-9. (in Russ.) Ватутин Н. Т., Шевелёк А. Н. Взаимосвязь альдостерона крови и соматометрических параметров больных хронической сердечной недостаточностью с сохраненной фракцией выброса левого желудочка. Клиническая медицина 2016; 4: 265-9.

14. Smitka K, Marešová D. Adipose Tissue as an Endocrine Organ: An Update on Proinflammatory and Anti-inflammatory Microenvironment. Prague Med Re 2015; 116 (2): 87-11

Ренин — активный ренин — ОВУМ – медицинская лаборатория в Кемерοво

Описание

Ренин- протеолитический фермент, секретируемый в юкстагломеруллярном аппарате почек.

Секреция ренина стимулируется снижением кровяного давления в почках, снижением концентрации натрия,  при возбуждении симпатической нервной системы. Ренин действует на белок плазмы ангиотензиноген, превращая его в ангиотензин I, который подвергается дальнейшему превращению в биологически активный ангиотензин II. Ангиотензин II обладает способностью сокращать кровеносные сосуды и активирует выделение альдостерона корой надпочечника Активность ренина зависит от положения тела, уровня натрия в пище. Активность ренина повышена у людей, соблюдающих малосолевую диету, у женщин в лютеиновой фазе менструального цикла и у беременных. С возрастом активность ренина в плазме снижается.

Показания к исследованию активности ренина плазмы:

1-Диагностика артериальной гипертензии, вызванной стенозом почечных артерий

2-Для оценки лечения минералкортикоидами

3-Для диагностики вторичного гиперальдостеронизма

4-для диагностики поражений парензимы почек

Исследование ренина  позволяет отличать первичный альдостеронизм (опухоли надпочечников) и вторичный (заболевания почек, стеноз почечной артерии, артериальные гипертонии).

Дополнительно отличить первичный и вторичный гиперальдостеронизм позволяет расчет альдостерон/ренинового соотношения (АРС). АРС в настоящее время — самый надежный и доступный метод скрининга первичного гиперальдостеронизма, диагностически значимая величина АРС — более 20-100 (зависит от используемых реактивов).

Референтные интервалы ренина в плазме крови: 3,3-31,7 пг/мл

Правила подготовки

  • Необходимо исключить факторы, влияющие на результаты исследований: физическую нагрузку (бег, подъем по лестнице, подъем тяжестей), тепловые процедуры (посещение бани, сауны), эмоциональное возбуждение.
  • Перед забором крови следует отдохнуть 10-15 минут в приемной, успокоиться.
  • Исключить прием алкоголя за 1-2 дня до исследования.
  • За 1 час до исследования исключить курение.
  • Кровь не следует сдавать после рентгенографии, физиотерапевтических воздействий, после проведения диагностических или лечебных процедур.
  • Анализ сдают натощак. «Натощак» — это когда между последним приемом пищи и взятием крови проходит не менее 8 ч (желательно — не менее 12 ч). Можно только пить воду.  Накануне исследования следует избегать пищевых перегрузок.
  • При исследовании крови учитывают  влияние принимаемых лекарственных препаратов. Если  прием лекарственного средства обязателен и исследование проводится на фоне  приема препарата, об этом необходимо делать отметку на направлении

Вторичный гиперальдостеронизм


Причины
вторичного гиперальдостеронизма —
состояния, вызывающие снижение ОЦК
и/или АД. Это обусловливает активацию
ренинангиотензиновой системы и вторично
— гиперпродукцию альдостерона обоими
надпочечниками. Наиболее часто к этому
приводят сердечная недостаточность,
нефроз (с гипоальбуминемией),
сопровождающиеся ишемией почечной
ткани гломерулонефрит, гидронефроз,
нефросклероз, цирроз печени, полиурия.


Последствия.
Названные и другие состояния приводят
к стимуляции синтеза ренина и избыточному
образованию ангиотензина (в отличие от
первичного гиперальдостеронизма!).


Проявления
вторичного гиперальдостеронизма и их
механизмы: высокий уровень альдостерона
в крови, повышенная активность ренина
плазмы крови. Другие проявления аналогичны
тем, которые наблюдаются при первичном
альдостеронизме.

Гиперкортизолизм

Синдромы
гиперкортизолизма (гиперкортицизма)
возникают в результате существенного
увеличения уровня глюкокортикоидов (в
первую очередь — кортизола) в крови.


Виды
и причины гиперкортицизма.


Синдром
ИценкоКушинга.
Характеризуется высоким уровнем
кортизола в крови при низком содержании
в ней АКТГ. Обусловлен гиперпродукцией
глюкокортикоидов в пучковой зоне коры
надпочечников. Характеристика синдрома
ИценкоКушинга
приводится в статье «Синдром ИценкоКушинга»
приложения «Справочник терминов».


Болезнь
ИценкоКушинга.
Характеризуется высоким содержанием
в крови и АКТГ, и глюкокортикоидов (см.
статью «Болезнь ИценкоКушинга»
приложения «Справочник терминов»).


Синдромы
эктопической (гетеротопной) гиперсекреции
АКТГ (см. статьи «Синдром паранеопластический
эндокринный» и «Аденоматоз семейный
полиэндокринный» в приложении «Справочник
терминов»).


Ятрогенный
синдром ИценкоКушинга.
Развивается при длительном введении в
организм препаратов глюкокортикоидов
с лечебной целью. При этом, как правило,
наблюдается гипотрофия коркового
вещества обоих надпочечников.


Основные
проявления гиперкортицизма приведены
на рис. 27–17.

Рис.
27–17. Основные проявления гиперальдостеронизма.
*Частота проявления (средняя арифметическая)
в%.


Артериальная
гипертензия. Выявляется в среднем у 75%
пациентов с гиперкортизолизмом. Причины:
сосудистые и другие эффекты кортизола
(включая задержку натрия), увеличение
выработки альдостерона в клубочковой
зоне коры надпочечника и его уровня в
крови (наблюдается при опухолях,
гипертрофии и гиперплазии коры
надпочечников с поражением клубочковой
и пучковой его зон).


Кушингоидная
внешность. Наблюдается не менее чем у
85–90% пациентов. При избыточном образования
жира происходит его перераспределение
с накоплением в области шеи («бизоний
горб»), живота и груди при уменьшении
жира на конечностях. Лицо при этом
приобретает округлую — «лунообразную»
форму.


Мышечная
слабость, гиподинамия. Наблюдаются
более чем у 80% пациентов.


Причины:
гипокалиемия, уменьшение внутриклеточного
[K+]
и увеличение внутриклеточного [Na+],
снижение содержания глюкозы в мышечных
волокнах (обусловлено контринсулярным
эффектом избытка кортизола), дистрофические
изменения скелетных мышц.


Механизмы:
нарушения электрогенеза, расстройства
механизмов электромеханического
сопряжения (ведут к нарушениям
контрактильной функции).


Остеопороз.
Выявляется почти у 75% больных. Обусловлен
повышенным метаболизмом кости и
ингибирующим эффектом кортизола на
синтез коллагена и всасывание кальция.
Механизмы: увеличение катаболизма
белков костной ткани, торможение
протеосинтеза в костях, нарушения
фиксации Ca2+
белковой матрицей кости.


Гипергликемия
и нередко — СД. Выявляются соответственно
примерно у 75 и 20% пациентов с
гиперкортизолизмом. Причина: контринсулярные
эффекты избытка кортизола.


Наличие
краснобагровых или фиолетовых «полос
растяжения» — стрий на коже (чаще на
животе, плечах, бедрах, молочных железах).
Наблюдается более чем у половины
пациентов.

Механизмы.


Активация
катаболизма белков и угнетение
протеосинтеза в коже. Это ведёт к дефициту
в коже коллагена, эластина и других
белков, формирующих структуры кожи.


Просвечивание
в области стрий микрососудов подкожной
клетчатки. Багровый или фиолетовый цвет
стрий обусловлен застоем венозной крови
в микрососудах клетчатки.


Снижение
противоинфекционной устойчивости
организма. У пациентов с гиперкортизолизмом
часто развиваются инфП: пиелонефриты,
циститы, гнойничковые поражения кожи,
трахеобронхиты и др. Причина:
иммунодепрессия, вызванная избытком
глюкокортикоидов.

Какова патофизиология вторичного гиперальдостеронизма?

  • Домингес А., Маппиди В., Гупта С. Гиперальдостеронизм. StatPearls . 2020 Январь [Medline]. [Полный текст].

  • Cobb A, Aeddula NR. Первичный гиперальдостеронизм. StatPearls . 2020 Январь [Medline]. [Полный текст].

  • Касифоглу Т., Акалин А., Джансу Д.Ю., Коркмаз С. Гипокалиемический паралич, вызванный первичным гиперальдостеронизмом, имитирующий синдром Гительмана. Saudi J Kidney Dis Transpl . 2009 20 марта (2): 285-7. [Медлайн].

  • Коржинска В., Йодковска А., Гославская К., Богуня-Кубик К., Мазур Г. Генетические аспекты первичного гиперальдостеронизма. Adv Clin Exp Med . 2018 27 августа (8): 1149-1158. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Аронова А., III Т.Дж., Зарнегар Р. Ведение гипертонии при первичном альдостеронизме. Мир Дж. Кардиол . 2014 26 мая. 6 (5): 227-33. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Weisbrod AB, Webb RC, Mathur A, Barak S, Abraham SB, Nilubol N, et al. Гистологические данные надпочечников не показывают различий в клинической картине и исходе при первичном гиперальдостеронизме. Энн Сург Онкол . 2013 марта 20 (3): 753-8. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Спонсор JW. Генетические основы первичного альдостеронизма. Curr Hypertens Rep . 2012 Апрель 14 (2): 120-4. [Медлайн].

  • Лифтон Р.П., Длухи Р.Г., Пауэрс М., Рич Г.М., Кук С., Улик С. и др.Ген химерного 11-бета-гидроксилазы / альдостерон-синтазы вызывает излечимый глюкокортикоидами альдостеронизм и гипертонию человека. Природа . 1992 16 января. 355 (6357): 262-5. [Медлайн].

  • Torpy DJ, Gordon RD, Lin JP, Huggard PR, Taymans SE, Stowasser M и др. Семейный гиперальдостеронизм II типа: описание большого родства и исключение гена альдостерон-синтазы (CYP11B2). Дж Клин Эндокринол Метаб . 1998 сентябрь 83 (9): 3214-8. [Медлайн].

  • Лафферти А.Р., Торпи Д.Д., Стоуассер М., Тайманс С.Е., Лин Дж. П., Хуггард П. и др. Новый генетический локус гипертензии с низким содержанием ренина: семейный гиперальдостеронизм типа II отображается на хромосоме 7 (7p22). J Med Genet . 2000 ноябрь 37 (11): 831-5. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Choi M, Scholl UI, Yue P, Björklund P, Zhao B, Nelson-Williams C, et al. Мутации K + канала в аденомах, продуцирующих альдостерон надпочечников, и наследственной гипертензии. Наука .11 февраля 2011 г. 331 (6018): 768-72. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Scholl UI, Nelson-Williams C, Yue P, Grekin R, Wyatt RJ, Dillon MJ, et al. Гипертония с гиперплазией надпочечников или без нее из-за различных наследственных мутаций в калиевом канале KCNJ5. Proc Natl Acad Sci U S A . 2012 14 февраля. 109 (7): 2533-8. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Чармандари Э., Сертедаки А., Кино Т., Меракоу С., Хоффман Д.А., Хэтч М.М. и др. Новая точечная мутация в гене KCNJ5, вызывающая первичный гиперальдостеронизм и аутосомно-доминантную гипертензию с ранним началом. Дж Клин Эндокринол Метаб . 2012 августа 97 (8): E1532-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Boulkroun S, Beuschlein F, Rossi GP, Golib-Dzib JF, Fischer E, Amar L, et al. Распространенность, клинические и молекулярные корреляты мутаций KCNJ5 при первичном альдостеронизме. Гипертония . 2012 Март 59 (3): 592-8. [Медлайн].

  • Тагучи Р., Ямада М., Накадзима Ю., Сато Т., Хашимото К., Сибусава Н. и др. Экспрессия и мутации мРНК KCNJ5 у японских пациентов с аденомами, продуцирующими альдостерон. Дж Клин Эндокринол Метаб . 2012 Апрель 97 (4): 1311-9. [Медлайн].

  • Monticone S, Hattangady NG, Nishimoto K, Mantero F, Rubin B, Cicala MV и др. Влияние мутаций KCNJ5 на экспрессию генов в аденомах, продуцирующих альдостерон, и клетках коры надпочечников. Дж Клин Эндокринол Метаб . 2012 августа 97 (8): E1567-72. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Азизан Э.А., Лам Б.А., Ньюхаус С.Дж., Чжоу Дж., Кук Р.Э., Кларк Дж. И др. Микроматрица, кПЦР и KCNJ5-секвенирование аденом, продуцирующих альдостерон, выявляют различия в генотипе и фенотипе между опухолями, подобными зонам гломерулоза и фасцикулятам. Дж Клин Эндокринол Метаб . 2012 май. 97 (5): E819-29. [Медлайн].

  • Аль-Саламе А., Коэн Р., Десайлауд Р. Обзор генетических детерминант первичного альдостеронизма. Приложение Clin Genet . 2014. 7: 67-79. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Эшер Г. Гиперальдостеронизм при беременности. Ther Adv Cardiovasc Dis . 2009 Апрель 3 (2): 123-32. [Медлайн].

  • Фуллер П.Дж. Диагностика надпочечников: взгляд эндокринолога на гиперальдостеронизм. Clin Biochem Ред. . 2013 ноябрь 34 (3): 111-6. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Prejbisz A, Warchol-Celinska E, Lenders JW, Januszewicz A. Сердечно-сосудистый риск при первичном гиперальдостеронизме. Horm Metab Res . 2015 Декабрь 47 (13): 973-80. [Медлайн].

  • Holland OB, Brown H, Kuhnert L, Fairchild C, Risk M, Gomez-Sanchez CE. Дальнейшая оценка инфузии физиологического раствора для диагностики первичного альдостеронизма. Гипертония .1984 сентябрь-октябрь. 6 (5): 717-23. [Медлайн].

  • Игнатовска-Свитальская Х, Ходаковска Дж, Янушевич В., Фелтиновски Т., Адамчик М., Левандовски Дж. Оценка соотношения активности альдостерона и ренина в плазме у пациентов с первичным альдостеронизмом. Дж Хум Гипертенс . 1997 июн.11 (6): 373-8. [Медлайн].

  • Галац С.Дж., Хопкинс С.М., Чизман К.С., Жук Р.А., Левин А.С. Первичный альдостеронизм: новые тенденции. Trends Endocrinol Metab .2013 Сентябрь 24 (9): 421-30. [Медлайн].

  • Guichard JL, Clark D 3rd, Calhoun DA, Ahmed MI. Антагонисты рецепторов альдостерона: современные перспективы и методы лечения. Vasc Health Risk Manag . 2013. 9: 321-31. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Weiner ID. Эндокринные и гипертензивные нарушения регуляции калия: первичный альдостеронизм. Семин Нефрол . 2013 май. 33 (3): 265-76. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Харви А.М.Гиперальдостеронизм: диагностика, латерализация и лечение. Surg Clin North Am . 2014 июнь 94 (3): 643-56. [Медлайн].

  • Лай С., Петрамала Л., Мастролука Д. и др. Гиперальдостеронизм и риск сердечно-сосудистых заболеваний у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Медицина (Балтимор) . 2016 июл.95 (29): e4175. [Медлайн].

  • Росси Г.П., Чезари М., Куспиди С., Майолино Г., Чикала М.В., Бизони В. и др. Долгосрочный контроль артериальной гипертензии и регресса гипертрофии левого желудочка с лечением первичного альдостеронизма. Гипертония . 2013 июл.62 (1): 62-9. [Медлайн].

  • Fourkiotis V, Vonend O, Diederich S, Fischer E, Lang K, Endres S, et al. Эффективность лечения эплереноном или спиронолактоном в сохранении функции почек при первичном альдостеронизме. евро J Эндокринол . 2013 Январь 168 (1): 75-81. [Медлайн].

  • Росси Г.П., Майолино Г., Флего А. и др. Адреналэктомия снижает частоту возникновения мерцательной аритмии у пациентов с первичным альдостеронизмом в долгосрочной перспективе. Гипертония . 2018 апр.71 (4): 585-591. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Künzel HE. Психопатологические симптомы у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом — возможные пути. Horm Metab Res . 2012 Март 44 (3): 202-7. [Медлайн].

  • Schmiemann G, Gebhardt K, Hummers-Pradier E, Egidi G. Распространенность гиперальдостеронизма у пациентов первичного звена с резистентной гипертензией. J Am Board Fam Med . 2012 янв-фев.25 (1): 98-103. [Медлайн].

  • Кумар Б., Сви М. Соотношение альдостерон-ренин в оценке первичного альдостеронизма. JAMA . 2014 июль 312 (2): 184-5. [Медлайн].

  • Гули А., Кальтсас Г., Цоноу А., Марку А., Андроулакис II, Рагкоу Д. и др. Высокая распространенность автономной секреции альдостерона среди пациентов с гипертонической болезнью. евро J Clin Invest . 2011 ноябрь 41 (11): 1227-36. [Медлайн].

  • Lucatello B, Benso A, Tabaro I, Capello E, Caprino MP, Marafetti L, et al.Долгосрочная переоценка первичного альдостеронизма после лечения выявила высокую долю нормальной секреции минералокортикоидов. евро J Эндокринол . 2013 Апрель 168 (4): 525-32. [Медлайн].

  • Wu CH, Yang YW, Hu YH, Tsai YC, Kuo KL, Lin YH, et al. Сравнение уровня альдостерона в суточной моче и случайного соотношения альдостерона и креатинина в моче при диагностике первичного альдостеронизма. PLoS One . 2013. 8 (6): e67417. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Piaditis GP, Kaltsas GA, Androulakis II, Gouli A, Makras P, Papadogias D, et al. Высокая распространенность автономной секреции кортизола и альдостерона аденомами надпочечников. Клин Эндокринол (Oxf) . 2009 декабрь 71 (6): 772-8. [Медлайн].

  • Гордон РД. Первичный альдостеронизм. Дж Эндокринол Инвест . 1995 июль-авг. 18 (7): 495-511. [Медлайн].

  • Гордон Р.Д., Стоуассер М., Клемм С.А., Танни Т.Дж. Первичный альдостеронизм — некоторые генетические, морфологические и биохимические аспекты подтипов. Стероиды . 1995 Январь 60 (1): 35-41. [Медлайн].

  • Маркоу А., Паппа Т., Кальтсас Г., Гули А., Митсакис К., Цунас П. и др. Доказательства первичного альдостеронизма в преимущественно женской когорте нормотензивных людей: очень высокое отношение шансов для прогрессирования артериальной гипертензии. Дж Клин Эндокринол Метаб . 2013 Апрель 98 (4): 1409-16. [Медлайн].

  • Папанастасиу Л., Марку А., Паппа Т., Гули А., Цунас П., Фунтулакис С. и др.Первичный альдостеронизм у больных артериальной гипертонией: клинические последствия и таргетная терапия. евро J Clin Invest . 2014 Август 44 (8): 697-706. [Медлайн].

  • Mussa A, Camilla R, Monticone S, Porta F, Tessaris D, Verna F и др. Полиурико-полидипсический синдром в педиатрическом случае не поддающегося глюкокортикоидам семейного гиперальдостеронизма. Endocr J . 30 июня 2012 г. 59 (6): 497-502. [Медлайн].

  • Росси Г. П., Аучус Р. Дж., Браун М., Лендерс Дж. В., Нарус М., Плуин П. Ф. и др.Согласованное мнение экспертов об использовании взятия пробы из надпочечников для определения подтипов первичного альдостеронизма. Гипертония . 2014 Январь 63 (1): 151-60. [Медлайн].

  • Росситто Дж., Реголисти Дж., Росси Э., Негр А, Николи Д., Казали Б. и др. Повышение титра аутоантител к рецепторам ангиотензина-II типа 1 при первичном альдостеронизме в результате аденомы, продуцирующей альдостерон. Гипертония . 2013 Февраль 61 (2): 526-33. [Медлайн].

  • Ди Мартино М., Гарсия Санс I, Муньос де Нова Дж. Л., Марин Кампос С., Мартинес Мартин М., Домингес Гадеа Л.Проба NP-59 для предоперационной локализации первичного гиперальдостеронизма. Langenbecks Arch Surg . 2017 Март 402 (2): 303-8. [Медлайн].

  • Spyridonidis TJ, Apostolopoulos DJ. Есть ли роль ядерной медицины в диагностике и лечении пациентов с первичным альдостеронизмом? Hell J Nucl Med . 2013 май-авг. 16 (2): 134-9. [Медлайн].

  • Chen Cardenas SM, Santhanam P. 11 ПЭТ с C-метомидатом в диагностике новообразований надпочечников и первичного альдостеронизма: обзор литературы. Эндокринная . 2020 4 сентября [Medline].

  • Фельдман РД. Альдостерон и регуляция артериального давления: последние вехи на долгом и извилистом пути от электрокортина до KCNJ5, GPER и других. Гипертония . 2014 Январь 63 (1): 19-21. [Медлайн].

  • Scholl UI, Goh G, Stölting G, de Oliveira RC, Choi M, Overton JD, et al. Мутации соматических и зародышевых CACNA1D кальциевых каналов в аденомах, продуцирующих альдостерон, и первичный альдостеронизм. Нат Генет . 2013 Сентябрь 45 (9): 1050-4. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Черны MA. Прогресс в направлении клинически полезных ингибиторов альдостерон-синтазы. Curr Top Med Chem . 2013. 13 (12): 1385-401. [Медлайн].

  • Sacks BA, Sacks AC, Faintuch S. Лечение альдостерон-продуцирующих аденом с помощью радиочастотной абляции. Curr Opin Endocrinol Диабет Ожирение . 2017 28 февраля. [Medline].

  • Uppot RN, Gervais DA.Удаление опухоли надпочечников под визуализацией. AJR Am J Roentgenol . 2013 июн.200 (6): 1226-33. [Медлайн].

  • Spence JD. Диагностика первичного альдостеронизма: для лечения, а не только для хирургии. J Hypertens . 2009, 27 января (1): 204-5; ответ автора 205. [Medline].

  • Hu YH, Wu CH, Er LK, Lin CD, Liu YB, Chueh SC и др. Лапароэндоскопическая адреналэктомия в одном месте у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом: проспективное исследование с долгосрочным наблюдением. Азиатская J Surg . 2015 25 ноября. [Medline].

  • Korah HE, Scholl UI. Обновленная информация о семейном гиперальдостеронизме. Horm Metab Res . 2015 7 октября [Medline].

  • Вторичный альдостеронизм (реноваскулярная гипертензия) — Консультант по терапии рака

    Краткий обзор

    Подозрение на вторичный гиперальдостеронизм возникает из-за умеренной или тяжелой гипертензии, которая относительно не поддается терапии, в сочетании с доказательствами реноваскулярных нарушений или диагнозов, которые могут быть связаны с реноваскулярными расстройствами.Ушибы брюшной полости служат клиническим признаком стеноза сосудов. Различие в размерах почек или необъяснимая почечная недостаточность также вызывают клинические подозрения. У большинства пациентов с артериальной гипертензией имеется эссенциальная гипертензия неизвестной причины, но реноваскулярная гипертензия является одной из наиболее распространенных форм вторичной гипертензии.

    У взрослых моложе 30 лет стеноз почечной артерии может быть результатом фиброзно-мышечной дисплазии почечных сосудов. У пациентов старше 50 лет атеросклероз является ведущей причиной; менее частыми причинами являются аневризма почечной артерии, тромбоз почечных сосудов и другие процессы, такие как васкулит, поражающий почечные сосуды.Иногда внешние образования могут сдавливать почечную артерию. В редких случаях ренин вырабатывается опухолями почек. Гипокалиемия при отсутствии терапии диуретиками свидетельствует о гиперальдостеронизме. Вторичный гиперальдостеронизм также возникает как физиологический механизм при гипотензивных состояниях, таких как сердечная недостаточность, но настоящее обсуждение сосредоточено на проявлениях гипертонии.

    Ренин вырабатывается юкстагломерулярным аппаратом в почках, когда он чувствует падение давления в почечной артерии.Это первый шаг в ренин-ангиотензин-альдостероновой системе (РААС). Производство ренина обычно происходит при системном падении артериального давления. Однако это нормальное регулирование не работает при обструкции почечной артерии. Почки ощущают низкое давление, выделяют повышенное количество ренина и активируют РААС. Повышенная выработка ангиотензина вызывает сужение сосудов, а выработка альдостерона приводит к увеличению поглощения натрия и выведения калия почками. Задержка натрия увеличивает объем сосудов и кровяное давление.

    Какие тесты мне следует запросить, чтобы подтвердить мой клинический Dx? Кроме того, какие дополнительные тесты могут быть полезны?

    Анализ на ренин плазмы помогает выявить вторичный гиперальдостеронизм. Ренин можно определить либо с помощью прямого иммуноанализа молекул ренина, либо путем измерения активности ренина путем оценки скорости продукции ангиотензина в пробирке. Высокий уровень ренина в плазме подтверждает клинический диагноз, но считается, что этот тест имеет чувствительность и специфичность только около 60%.Измерение соотношения альдостерон: ренин помогает отличить вторичный альдостеронизм от первичного. При обоих заболеваниях уровень альдостерона высокий, но при первичном альдостеронизме ренин должен быть подавлен, в отличие от высокого уровня при вторичном гиперальдостеронизме (таблица 1).

    Таблица 1.
    Ренин плазмы Плазменный альдостерон Калий сыворотки
    Высокая Высокая Низкое или нормальное

    Существуют ли какие-либо факторы, которые могут повлиять на результаты лабораторных исследований? В частности, принимает ли ваш пациент какие-либо лекарства — безрецептурные или травяные — которые могут повлиять на результаты лабораторных исследований?

    Многие факторы влияют на измерение ренина и могут способствовать низкой чувствительности и специфичности теста на ренин в плазме.Как правило, производство ренина увеличивается за счет факторов, снижающих артериальное давление и объем сосудов, и снижается за счет факторов, повышающих артериальное давление и объем сосудов. Производство ренина подавляется высоким потреблением натрия, внутривенным введением жидкости, положением на спине, бета-блокаторами и нестероидными противовоспалительными препаратами. Производство ренина увеличивается за счет ограничения натрия, истощения объема, диуретиков, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента и блокаторов рецепторов ангиотензина. Анализы активности ренина ингибируются ингибиторами ренина.Повреждение почечных клубочков может нарушить способность вырабатывать ренин.

    Многие факторы, включая диуретики и многие лекарства от кровяного давления, влияют на выработку ренина и альдостерона. Оценка соотношения ренина в образцах, взятых из двух почечных вен, имеет тенденцию к нормализации по большинству этих факторов, если уровень ренина достаточно высок для адекватного измерения.

    Какие лабораторные результаты являются подтверждающими?

    Неадекватно высокая концентрация калия в моче (> 30 ммоль / л) на фоне низкого уровня калия в сыворотке крови свидетельствует о высоком уровне альдостерона.Выведение натрия с мочой низкое. Сонография почечной артерии — это неинвазивный метод визуализации, который может подтвердить стеноз сосудов.

    Какие тесты мне следует запросить, чтобы подтвердить мой клинический Dx? Кроме того, какие дополнительные тесты могут быть полезны?

    Катетеризация почечной вены для сбора образцов для измерения активности ренина помогает определить, есть ли одностороннее поражение, которое поддается хирургической коррекции. Обычно считается, что латерализация возникает, когда ренин плазмы из одной почечной вены составляет не менее 1.В 5 раз больше, чем от другой почечной вены. Визуализирующие исследования и артериография помогают определить наличие структурных нарушений почек или обструкции сосудов. Были применены многие типы методов визуализации.

    Диагностика реноваскулярной гипертензии имеет важное значение для терапии гипертонии. Одностороннее заболевание можно успешно лечить хирургическим путем. Выявление атеросклеротического заболевания может привести к интенсивной медикаментозной терапии. Лечение пациентов с реноваскулярной гипертензией ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента привело к улучшению результатов.

    Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине». Все права защищены.

    Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC. Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

    Вторичный гиперальдостеронизм — эндокрин — Medbullets Шаг 2/3

    Снимок
    • В клинику обратилась женщина 32 лет с жалобами на пульсирующую головную боль в течение последних 2 дней.Она описывает периодическую боль в области висков 6/10. Она отрицает травмы, изменения зрения, лихорадку, признаки инфекции верхних дыхательных путей, боль в груди или одышку. Температура 98,6 ° F (37 ° C), артериальное давление 164/78 мм рт.ст., пульс 87 / мин, дыхание 12 / мин. Последующие лабораторные исследования показывают высокий уровень ренина (стеноз почечной артерии).
    Введение
    • Клиническое определение
      • Расстройство, вызванное повышенной активностью ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС)
    • Эпидемиология
      • демография
        • , наиболее часто вызываемый стенозом почечной артерии
    • Патогенез
      • снижение почечного кровотока
        • снижение почечного кровотока стимулирует РААС с последующей гиперсекрецией альдостерона
        • Обструктивная болезнь почечной артерии
          • чаще всего возникает из-за атеросклероза
          • Фиброзно-мышечная дисплазия (у молодых женщин)
          • атерома
        • отечные расстройства
          • сердечная недостаточность
          • цирроз печени
          • нефротический синдром
          • хроническая почечная недостаточность
      • эктопическая секреция
        • юкстагломерулярно-клеточная опухоль
        • другие опухоли, секретирующие ренин ( e.г., кортикоаденома надпочечника)
      • Синдром Лиддла
        • Редкое аутосомно-доминантное заболевание, при котором наблюдается мутация увеличения функции в натриевом канале собирательных канальцев
    Презентация
    • Симптомы
      • усталость
      • головная боль
      • слабость (вторичная по отношению к гипокалиемии)
      • парестезия
      • онемение
      • полиурия (вторичная по отношению к гипокалиемической нефропатии)
      • полидипсия
    • Физический осмотр
      • гипертония
      • периферический отек (в тяжелых случаях)
      • тетания (вследствие гипокалиемии)
    Исследования
    • Диагностическое тестирование
      • диагностический подход
        • Диагноз часто основывается на клиническом подозрении, особенно у пациентов с резистентной артериальной гипертензией, и подтверждается лабораторными исследованиями
      • изображений
        • компьютерная томография (КТ)
          • лучший тест на первичную визуализацию для поиска опухолей
        • магнитно-резонансная томография (МРТ)
      • исследования
        • в идеале пациенты не должны принимать какие-либо препараты, влияющие на РААС ( e.g., тиазидных диуретиков, ингибиторов АПФ или антагонистов ангиотензина) за 4-6 недель до проведения анализов
        • Альдостерон в суточной моче
          • лучший начальный тест
          • повышенный уровень свидетельствует о гиперальдостеронизме
        • концентрация ренина в плазме
          • лучший начальный тест, часто заказываемый вместе с альдостероном
          • Высокий уровень ренина и альдостерона свидетельствует о вторичном гиперальдостеронизме
        • основных панели по метаболизму / химии
          • гипокалиемия
          • гипернатриемия
          • метаболический алкалоз
    Дифференциал
    • Первичный гиперальдостеронизм
      • отличительный коэффициент
        • будет иметь низкий уровень ренина из-за механизма отрицательной обратной связи
    Лечение
    • Управленческий подход
      • Управление направлено на устранение первопричины гипертонии
    • Первая линия
      • гипотензивная терапия
        • спиронолактон
        • эплеронон
          • предпочтителен для мужчин из-за отсутствия антиандрогенной активности
    Осложнения
    • Гипертонический криз
    • Повреждение / недостаточность почек
    • Сердечная недостаточность

    Гиперальдостеронизм | патология | Британника

    Гиперальдостеронизм , повышенная секреция гормона альдостерона клетками клубочковой оболочки (внешней зоны) коры надпочечников.Основное действие альдостерона заключается в увеличении удержания соли и воды и в увеличении выведения калия почками и, в меньшей степени, кожей и кишечником. Гиперальдостеронизм можно разделить на первичный и вторичный.

    Британская викторина

    44 вопроса из самых популярных викторин «Британника»

    Что вы знаете об анатомии человека? Как насчет медицинских условий? Мозг? Вам нужно будет много знать, чтобы ответить на 44 самых сложных вопроса из самых популярных викторин Britannica о здоровье и медицине.

    Первичный гиперальдостеронизм

    В 1955 году американский терапевт Джером Конн описал форму высокого кровяного давления (гипертонию), связанную с низкими концентрациями калия в сыворотке (гипокалиемия) у пациентов, у которых была доброкачественная опухоль (аденома) клеток клубочковой оболочки коры надпочечников. У этих пациентов была высокая концентрация альдостерона в сыворотке и повышенная экскреция альдостерона с мочой. У большинства пациентов гипертония и гипокалиемия исчезли после удаления опухоли.Это заболевание называется первичным гиперальдостеронизмом или первичным альдостеронизмом, чтобы отличить его от вторичного гиперальдостеронизма, который вызывается расстройствами, которые приводят к потере натрия (соли) и воды из организма и снижению притока крови к почкам. Первичный гиперальдостеронизм также может быть результатом гиперплазии (роста аномально большого количества клеток) обоих надпочечников.

    Первичный гиперальдостеронизм характеризуется гипертонией и низкими концентрациями калия в сыворотке крови, которые могут вызывать усталость, мышечную слабость, боли или судороги, а также повышенную жажду и мочеиспускание.Кроме того, у пациентов могут возникать головные боли, онемение и покалывание в руках и ногах, а также нарушения сердечного ритма, включая желудочковую тахикардию.

    Первичный гиперальдостеронизм — редкая причина гипертонии, составляющая менее 5 процентов случаев. Он диагностируется при обнаружении высоких концентраций альдостерона в сыворотке и моче на фоне низкой активности ренина плазмы (ренин вырабатывается почками; его продукция снижается при увеличении секреции альдостерона).Другие находки включают гипокалиемию и метаболический алкалоз (снижение кислотности крови из-за чрезмерного выведения кислоты из организма).

    Получите подписку Britannica Premium и получите доступ к эксклюзивному контенту.
    Подпишитесь сейчас

    Гормональные и радиологические исследования могут использоваться, чтобы отличить первичный гиперальдостеронизм, вызванный опухолью надпочечников, от гиперплазии надпочечников. Первый лечится хирургическим путем, тогда как второй лечится гипотензивными препаратами и спиронолактоном, лекарством, которое блокирует действие альдостерона на почечные канальцы.

    Вторичный гиперальдостеронизм

    Вторичный гиперальдостеронизм возникает как следствие активации нормальных физиологических механизмов, которые поддерживают солевой и водный баланс, объем крови и приток крови к почкам. Когда соль и вода теряются — например, в результате диареи, постоянной рвоты или чрезмерного потоотделения — увеличивается производство ренина, и, следовательно, увеличивается производство ангиотензина и альдостерона. По мере увеличения выработки альдостерона почки стимулируются к реабсорбции соли и воды из мочи для коррекции дефицита концентрации электролитов в сыворотке и объема крови.Некоторые болезни стимулируют ту же последовательность событий. Например, застойная сердечная недостаточность или цирроз печени могут вызвать эффективное снижение артериального давления, а сужение почечной артерии может вызвать уменьшение притока крови к почкам. Во всех этих ситуациях успешное лечение основного заболевания приводит к восстановлению нормальной продукции ренина, ангиотензина и альдостерона. Если лечение безуспешно, могут быть назначены препараты, блокирующие действие альдостерона на почки, например спиронолактон или эплеренон.У большинства пациентов с вторичным гиперальдостеронизмом нет гипертонии или низких концентраций калия в сыворотке крови; Исключение составляют пациенты с заболеванием почечной артерии.

    Другой причиной гиперальдостеронизма является синдром Барттера (синдром потери калия), при котором повышенная экскреция калия происходит в результате повышенной выработки альдостерона. Синдром Барттера связан с генетическими мутациями, которые влияют на гены, кодирующие транспортеры калия и хлора в почечных канальцах.

    Роберт Д. Утигер

    Узнайте больше в этих связанных статьях Britannica:

    • надпочечники: болезни надпочечников

      Первичный альдостеронизм характеризуется высоким кровяным давлением, вызванным повышенным удерживанием соли и воды почками, и низкими концентрациями калия в сыворотке (гипокалиемия), вызванными избыточным выделением калия с мочой.Симптомы и признаки избытка альдостерона включают не только гипертонию…

    • альдостерон

      альдостерон, стероидный гормон, секретируемый надпочечниками. Альдостерон служит основным регулятором солевого и водного баланса организма и поэтому относится к категории минералокортикоидов.Он также имеет небольшое влияние на метаболизм жиров, углеводов и белков.…

    • калий

      Калий (K), химический элемент группы 1 (Ia) периодической таблицы, группы щелочных металлов, незаменим как для растений, так и для животных.Калий был первым металлом, который был выделен электролизом английским химиком сэром Хэмфри Дэви, когда он получил элемент (1807 г.) путем разложения расплавленного калия…

    Первичный гиперальдостеронизм — AMBOSS

    Последнее обновление: 19 января 2021 г.

    Резюме

    Первичный гиперальдостеронизм, иногда называемый синдромом Конна, представляет собой избыток альдостерона, вызванный автономной гиперпродукцией, обычно в коре надпочечников.Обычно это связано с гиперплазией надпочечников или аденомой надпочечников. Первичный гиперальдостеронизм — одна из частых причин вторичной гипертензии. Высокий системный уровень альдостерона приводит к усилению реабсорбции натрия и секреции калия в собирательных протоках почек, что приводит к задержке воды вместе с натрием, а также к гипокалиемии. Пациенты часто протекают бессимптомно, и при обычных медицинских осмотрах обнаруживается гипертония. Часто выясняется, что гипертензия пациента устойчива к фармацевтической терапии, и у него могут быть другие признаки, указывающие на вторичную гипертензию, например, возраст начала менее 30 лет или старше 55 лет.Если симптомы присутствуют, они обычно включают головную боль, мышечную слабость и полиурию. Первоначальные лабораторные исследования при первичном гиперальдостеронизме обычно показывают пациента с гипертонией с гипокалиемией, метаболическим алкалозом, высокой концентрацией альдостерона в плазме (PAC) и низкой активностью ренина в плазме (PRA). После биохимического подтверждения первичного гиперальдостеронизма с помощью пероральных или внутривенных нагрузочных тестов натрия для определения источника автономной секреции альдостерона используются методы визуализации, такие как КТ и отбор проб надпочечников.Лечение первичного гиперальдостеронизма состоит из хирургической резекции аденомы надпочечника или фармакотерапии антагонистами альдостерона (например, спиронолактон, эплеренон) в случаях двусторонней гиперплазии надпочечников.

    Эпидемиология

    • Распространенность: по оценкам, составляет от 5 до 12% у пациентов с артериальной гипертензией [1]
    • Пол

    Эпидемиологические данные относятся к США, если не указано иное.

    Этиология

    Патофизиология

    При отечных заболеваниях нарушается механизм выхода альдостерона, что приводит к усилению отека.

    Клинические признаки

    Первичный гиперальдостеронизм характеризуется гипокалиемией и лекарственно-устойчивой гипертензией.

    Диагностика

    Подход

    [5]

    Отношение концентрации альдостерона в плазме к активности ренина в плазме (соотношение PAC / PRA)

    • Показания
    • Результаты: при первичном гиперальдостеронизме альдостерон увеличивается, а ренин снижается.

    Отношение PAC / PRA используется для выявления первичного гиперальдостеронизма.

    Устный тест на нагрузку натрием

    • Процедура

      • Диета с высоким содержанием натрия (5000 мг) или пероральные таблетки хлорида натрия (2 г три раза в день) в течение 3 дней
      • С последующим 24-часовым измерением в моче альдостерона, натрия (для подтверждения соответствующей нагрузки натрия) и креатинина (для оценки) адекватный сбор мочи)
    • Здоровые люди: РААС подавляется физиологически → ингибирование секреции альдостерона
    • Первичный гиперальдостеронизм: неспособность подавить секрецию альдостерона (высокий уровень альдостерона в моче> 12 мкг / день и натрия в моче> 200 мэкв)

    Тест инфузии физиологического раствора

    • Порядок действий: инфузия 2 л физиологического раствора в течение 4 часов
    • Здоровые люди: РААС подавляется физиологически → подавление секреции альдостерона до концентрации в плазме (139 пмоль / л)
    • Первичный гиперальдостеронизм: неспособность подавить секрецию альдостерона (PAC> 10 нг / дл, или 277 пмоль / л)

    Тест подавления флюдрокортизона

    • Процедура: введение флудрокортизона (0.1 мг каждые 6 ч) в течение 4 дней (с одновременной заменой хлорида натрия и калия)
    • Здоровые люди: РААС подавляется физиологически → значительное снижение альдостерона или ≤ 6 нг / дл (измерено в вертикальном положении в 10 утра на 4-й день)
    • Первичный гиперальдостеронизм: неспособность подавить секрецию альдостерона (уровни сыворотки> 50–60 нг / мл или> 6 нг / дл)

    Тест подавления каптоприла

    [7]

    • Процедура: PRA и PAC измеряются на исходном уровне и через 2 часа после приема разовой дозы каптоприла (25–50 мг).
    • Здоровые люди: РААС подавляется физиологически → ингибирование секреции альдостерона (подавление более чем на 30% от исходного уровня)
    • Первичный гиперальдостеронизм: неспособность подавить секрецию альдостерона (подавление менее 30% от исходного уровня)

    Визуализация

    КТ надпочечников

    • Первичный тест для определения причины биохимически подтвержденного первичного гиперальдостеронизма
    • Позволяет исключить или выявить карциному и дифференцировать двустороннюю гиперплазию надпочечников от односторонней аденомы надпочечников

    Взятие пробы надпочечников из вены

    • Обзор

      • Стандарт для дифференциации односторонней аденомы и двусторонней гиперплазии
      • Применяется, если желательно хирургическое лечение первичного гиперальдостеронизма.
    • Процедура: измерение PAC через катетер в крови из правой надпочечниковой вены, левой надпочечниковой вены и нижней полой вены

      • Четырехкратное увеличение PAC по сравнению с контралатеральной стороной указывает на одностороннее заболевание
      • Небольшая разница или отсутствие разницы в PAC между двумя стороны (т.е. PAC повышен с обеих сторон) свидетельствует о двусторонней гиперплазии

    Дифференциальный диагноз

    Вторичный гиперальдостеронизм

    • Этиология
    • Диагностика: ↑ PAC и ↑ PRA

    Псевдогиперальдостеронизм

    Перечисленные здесь дифференциальные диагнозы не являются исчерпывающими.

    Лечение

    Ссылки

    1. Фагугли Р.М., Тальони С. Изменения в воспринимаемой эпидемиологии первичного гиперальдостеронизма. Международный журнал гипертонии . 2011; 2011 г.
      : стр.1-7.
      DOI: 10.4061 / 2011/162804. | Открыть в режиме чтения QxMD

    2. Дик С.М., Кейруш М., Бернарди Б.Л., Далл’Аньол А, Брондани Л.А., Сильвейро С.П. Обновление диагностики и лечения первичного альдостеронизма. Клиническая химия и лабораторная медицина (CCLM) . 2018; 56
      (3): с.360-372.
      DOI: 10.1515 / cclm-2017-0217. | Открыть в режиме чтения QxMD

    3. Финансирующий Дж. У., Кэри Р. М., Мантеро Ф и др.Ведение первичного альдостеронизма: выявление, диагностика и лечение: Руководство по клинической практике эндокринного общества. Дж. Клин Эндокринол Метаб . 2016; 101
      (5): 1889-1916.
      DOI: 10.1210 / jc.2015-4061. | Открыть в режиме чтения QxMD

    4. Морера Дж., Резник Ю. ВЕДЕНИЕ ЭНДОКРИННОЙ БОЛЕЗНИ: Роль подтверждающих тестов в диагностике первичного альдостеронизма. Европейский журнал эндокринологии . 2019; 180
      (2): стр.R45-R58.
      DOI: 10.1530 / eje-18-0704. | Открыть в режиме чтения QxMD

    5. Эргин А.Б., Хамрахиан А.Х., Кеннеди А.Л., Гупта МК. Пробный тест на каптоприл .
      Springer International Publishing
      ; 2015 г.
      : п. 67-70
    6. Спонсор JW. Первичный альдостеронизм. Гипертония . 2019; 74
      (3): с.458-466.
      DOI: 10.1161 / hypertensionaha.119.12935. | Открыть в режиме чтения QxMD

    7. Ван X-Y, Масиламани С., Нильсен Дж. И др.Почечный тиазид-чувствительный котранспортер Na-Cl как медиатор феномена ускользания от альдостерона. Дж. Клин Инвест . 2001; 108
      (2): с.215-222.
      DOI: 10,1172 / jci10366. | Открыть в режиме чтения QxMD

    Гиперальдостеронизм — wikidoc

    Главный редактор: С. Майкл Гибсон, M.S., M.D. [1]; Заместитель главного редактора: Мехриан Джафаризаде, М.D [2] Сайед Хассан А. Казми Бакалавр, доктор медицины [3]

    Эта страница содержит общую информацию о гиперальдостеронизме. Для получения дополнительной информации о конкретных типах посетите страницы, посвященные первичному гиперальдостеронизму.

    Синонимы и ключевые слова: Альдостеронизм

    Обзор

    Гиперальдостеронизм — это клинический сценарий избытка минералокортикоидов с резистентной гипертензией, гипокалиемией и метаболическим алкалозом из-за повышенной экскреции ионов водорода.Альдостеронизм можно разделить на три типа: первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна), вторичный гиперальдостеронизм и псевдогиперальдостеронизм. Первичный гиперальдостеронизм может быть вызван аденомой, секретирующей альдостерон, двусторонней гиперплазией надпочечников и эктопической секрецией альдостерона яичниками и почками. Первичный гиперальдостеронизм характеризуется избыточной продукцией альдостерона, несмотря на подавленную активность ренина плазмы (PRA). Возникающая в результате задержка Na + вызывает гипертензию, а повышенная экскреция K + может вызвать гипокалиемию.Вторичный гиперальдостеронизм вызывается высоким уровнем ренина и впоследствии альдостерона, например, реноваскулярные причины и ренинома. Псевдогиперальдостеронизм — это клиническое проявление гиперальдостеронизма, такого как резистентная гипертензия, гипокалиемия и метаболический алкалоз, вызванный факторами, отличными от ренина и альдостерона. Лечение следует назначать при блокаде действия альдостерона или на основании основного заболевания.

    Классификация

    Альдостеронизм и избыток минералокортикоидов можно разделить на три типа: первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна), вторичный гиперальдостеронизм и псевдогиперальдостеронизм.Ниже описаны различные типы избытка минералокортикоидов.

    Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)

    Основные причины гиперальдостеронизма классифицируются в следующей таблице: [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15]

    Вторичный гиперальдостеронизм

    Вторичные причины гиперальдостеронизма классифицируются следующим образом, и каждое конкретное заболевание описано в соответствующей микроглаве. [16] [17] [18] [19] [20] [21]

    Причины псевдогиперальдостеронизма (низкий уровень ренина)

    Причины псевдогиперальдостеронизма классифицируются следующим образом: [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [ 9] [10] [11] [12] [13] [14] [15]

    Причины псевдогиперальдостеронизма Болезнь Этиология Клинические особенности Лаборатория Лечение
    Минералокортикоид приподнятый Ренин Альдостерон Другое
    Эндогенные причины дефицит 17 альфа-гидроксилазы Мутации в гене CYP17A1 Дезоксикортикостерон (DOC) Кортизол ↓ Кортикостероиды
    Дефицит 11β-гидроксилазы Мутации в гене CYP11B1 Кортизол ↓
    Синдром очевидного избытка минералокортикоидов (AME) Генетический или приобретенный дефект гена 11-HSD Кортизол обладает минералокортикоидным действием Кортизон свободный в моче ↓↓ Блокаторы дексаметазона и / или минералокортикоидов
    Синдром Лиддла (псевдогиперальдостеронизм 1 типа) Мутация гена эпителиальных натриевых каналов (ENaC) в дистальных почечных канальцах Нет дополнительных минералокортикоидов, а мутации в каналах Na имитируют механизм альдостерона Кортизол ↓ Амилорид или триамтерен
    Синдром Кушинга
    • Основной патогенетический механизм связан с избытком

    кортизола, который насыщает активность 11-HSD2,

    Быстрое увеличение веса, особенно туловища и лица, с сохранением конечностей (центральное ожирение) Кортизол обладает минералокортикоидным действием
    • ↓ если избыток кортизола насыщает активность фермента 11-HSD2
    Уровень свободного кортизола в моче заметно ↑↑
    Нечувствительность к глюкокортикоидам (синдром Хрусоса) Мутации в гене глюкокортикоидного рецептора (GR) Дезоксикортикостерон (DOC) Кортизол дексаметазон
    Кортизол-секретирующая карцинома коры надпочечников Многофакторный

    Быстрое увеличение веса, особенно туловища и лица, с сохранением конечностей (центральное ожирение)

    Кортизол обладает минералокортикоидным действием
    • ↓ если избыток кортизола насыщает активность фермента 11-HSD2
    Уровень свободного кортизола в моче заметно ↑↑ Хирургия
    Синдром Геллера Мутация рецептора минералокортикоидов (MR), которая изменяет его специфичность и позволяет прогестерону связывать MR Тяжелая гипертензия, особенно во время беременности Прогестерон обладает минералокортикоидным действием блокаторов минералокортикоидов
    Синдром Гордона (псевдогипоальдостеронизм 2 типа) Идентифицированы мутации по крайней мере четырех генов, включая WNK1 и WNK4. Нет избытка минералокортикоидов; повышенная активность тиазид-чувствительного ко-транспортера Na – Cl в дистальных канальцах. Нормальный Гиперкалиемия тиазидные диуретики и / или ограничение натрия в пище
    Экзогенные причины Кортикостероиды с минералокортикоидной активностью Флюдрокортизон или флуоропреднизолон могут имитировать действие альдостерона, Лекарства, такие как флудрокортизон Изменить лечение
    Прием солодки Глицирретиновая кислота, которая связывает минералокортикоидный рецептор и блокирует 11-HSD2 на уровне классических тканей-мишеней альдостерона Свободный кортизол в моче Умеренный ↑ Прекратить употребление солодки
    Грейпфрут Высокое содержание нарингенина, компонента грейпфрута, также может блокировать 11-HSD Прекратить грейпфрут
    Эстрогены Эстрогены могут удерживать натрий и воду с помощью различных механизмов, вызывая:

    • Повышение артериального давления и подавление ренинальдостероновой системы, с другой стороны, вызывая вторичный гиперальдостеронизм из-за стимуляции синтеза ангиотензиногена
    Прекратить прием эстрогенов

    Другими менее частыми причинами псевдогиперальдостеронизма являются:

    Дифференциальный диагноз

    Гиперальдостеронизм следует дифференцировать от других заболеваний, вызывающих гипертонию , и гипокалиемию , например: [1] [2] [3] [4] [5] [6] [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15]

    91

    970 970

    5 0344

    9106

    Антагонист минералокртикоидов в течение 8 недель

    9034

    4

    00

    cortum гидроподефицит

    cortum бета-гидростерон Солодка проглатывание
    • глюкокортикоиды сопротивление

    9147

    История

    Гиперальдостеронизм можно заподозрить в следующих случаях:

    Пациенты с глубокой гипокалиемией сообщают об утомляемости, мышечной слабости, спазмах, головных болях и сердцебиении.У них также может быть полидипсия и полиурия в результате индуцированного гипокалиемией несахарного нефрогенного диабета. Длительная АГ может привести к сердечным, ретинальным, почечным и неврологическим проблемам со всеми сопутствующими симптомами и признаками. Пациенты с первичным гиперальдостеронизмом могут иметь субклиническую систолическую дисфункцию, более выраженную брадикардию, более высокие значения артериального давления и сосудистого сопротивления, чем пациенты с вторичным гиперальдостеронизмом. Было обнаружено, что активность ренина в плазме ниже при первичном, чем при вторичном гиперальдостеронизме.

    Общие симптомы

    Общие симптомы гиперальдостеронизма включают: [22] [23] [24] [25] [26] [27]

    Симптомы, связанные с гипертонией
    Симптомы, связанные с гипокалиемией

    Менее распространенные симптомы

    Менее распространенные симптомы гиперальдостеронизма включают: [28] [29]

    Список литературы

    1. 1,0 1,1 1.2 Вада Н., Джин С., Хуэй С.П., Янагисава К., Куросава Т., Чиба Х. (2014). «[Дифференциальная диагностика первичного альдостеронизма путем измерения гибридных стероидов с помощью масс-спектрометрии]». Риншо Бёри (на японском языке). 62 (3): 276–82. PMID 24800505.
    2. 2,0 2,1 2,2 Nielsen ML, Pareek M, Andersen I (2012). «[Гипертония и гипокалиемия, вызванные солодкой]». Ugeskr. Лаег. (на датском). 174 (15): 1024–5.PMID 22487411.
    3. 3,0 3,1 3,2 Чоу К.М., Ма Р.К., Сзето К.К., Ли ПК (2012). «Поликистоз почек, проявляющийся гипертонией и гипокалиемией». Am. J. Kidney Dis . 59 (2): 270–2. DOI: 10.1053 / j.ajkd.2011.08.020. PMID 21962616.
    4. 4,0 4,1 4,2 Сарафидис П.А., Георгианос П.И., Германидис Г., Джавроглу С., Николаидис П., Ласаридис А.Н., Мадиас Н.Э. (2012).«Артериальная гипертензия и симптоматическая гипокалиемия у пациента с одновременным односторонним стенозом внутрипочечных артерий и мезангиопролиферативным гломерулонефритом». Am. J. Kidney Dis . 59 (3): 434–8. DOI: 10.1053 / j.ajkd.2011.11.001. PMID 22154539.
    5. 5,0 5,1 5,2 Хосла Н., Хоган Д. (2006). «Минералокортикоидная гипертензия и гипокалиемия». Семин. Нефрол . 26 (6): 434–40. DOI: 10.1016 / j.семнефрол.2006.10.004. PMID 17275580.
    6. 6,0 6,1 6,2 Идентификатор Вайнера (2013 г.). «Эндокринные и гипертензивные нарушения регуляции калия: первичный альдостеронизм». Семин. Нефрол . 33 (3): 265–76. DOI: 10.1016 / j.semnephrol.2013.04.007. PMC 3748390. PMID 23953804.
    7. 7,0 7,1 7,2 Мартелл-Кларос Н., Абад-Кардиель М., Альварес-Альварес Б., Гарсия-Донайре Дж. А., Перес CF (2015).«Первичный альдостеронизм и его различные клинические сценарии». Дж. Гипертенс . 33 (6): 1226–32. DOI: 10.1097 / HJH.0000000000000546. PMID 25715092.
    8. 8,0 8,1 8,2 Франсе Л.В., Пахор М., Ди Бари М., Сомес Г.В., Кушман В.С., Эпплгейт В.Б. (2000). «Гипокалиемия, связанная с использованием диуретиков и сердечно-сосудистыми событиями при систолической гипертензии в программе для пожилых людей». Гипертония . 35 (5): 1025–30.PMID 10818057.
    9. 9.0 9.1 9.2 Росси Э, Фарнетти Э, Николи Д., Саццини М., Пераццоли Ф, Реголисти Дж., Грасселли С., Санти Р., Негр А, Маццео V, Мантеро Ф, Луизелли Д., Казали Б. (2011). «Клинический фенотип, имитирующий эссенциальную гипертензию в недавно обнаруженной семье с синдромом Лиддла». Am. Дж. Гипертенс . 24 (8): 930–5. DOI: 10.1038 / ajh.2011.76. PMID 21525970.
    10. 10,0 10.1 10,2 Ruecker B, Lang-Muritano M, Spanaus K, Welzel M, l’Allemand D, Phan-Hug F, Katschnig C, Konrad D, Holterhus PM, Schoenle EJ (2015). «Соотношение альдостерон / ренин как диагностический инструмент для диагностики первичного гипоальдостеронизма у новорожденных и младенцев». Horm Res Педиатр . 84 (1): 43–8. DOI: 10,1159 / 000381852. PMID 25968592.
    11. 11,0 11,1 11,2 Ардханари С., Каннусвами Р., Чаудхари К., Локетт В., Уэйли-Коннелл А. (2015).«Минералокортикоидный и явный минералокортикоидный синдромы вторичной гипертонии». Adv Хроническая почка Dis . 22 (3): 185–95. DOI: 10.1053 / j.ackd.2015.03.002. PMID 25

      7.

    12. 12,0 12,1 12,2 Иглесиас П., Таджада П., Мартинес И., Диес Дж. Дж. (2009). «[Врожденная гиперплазия надпочечников, приводящая к потере соли, связанная с гиперренинемическим гиперальдостеронизмом]» Med Clin (Barc) (на испанском; кастильском). 132 (2): 80–1.DOI: 10.1016 / j.medcli.2008.09.002. PMID 1
    Гипертензия и Гипокалиемия

    46

    006

    9034

    370

    3704709

  • sma Соотношение ренин / альдостерон> 20
  • 0 9704 970

    000

    000

    Ренин-секретирующие опухоли
    * Применение диуретиков
    * Реноваскулярная гипертензия
    * Коарктация аорты
    * Злокачественная фазовая гипертензия

    3 4

    Мочевой альдостерон

    000

    000

    6
    Низкий

    0344

    Синдром Конндостера

    Глубокое истощение K + • 17-альфа-гидроксилазный дефицит
    • 11-бета-гидроксилазный дефицит
    • синдром Лиддла
    • Проглатывание солодки36537030003

    9

    4 опухоль

    4

    3

    3

    000

  • Ответ BP 3

    3

    000

    Нет ответа BP
    4

    9034

    4

    70

    3

    000

    000

    000

    000 70

    синдром Лиддла)
    76.
  • 13,0 13,1 13,2 Кикута Ю., Сандзё К., Накадзима К., Ашизава И., Одзима М. (1988). «Первичный альдостеронизм в детстве на фоне первичной гиперплазии надпочечников». Tohoku J. Exp. Мед . 155 (1): 57–70. PMID 3413779.
  • 14,0 14,1 14,2 Хассан-Смит З., Стюарт П.М. (2011). «Наследственные формы минералокортикоидной гипертензии». Curr Opin Endocrinol Диабет Ожирение . 18 (3): 177–85. DOI: 10.1097 / MED.0b013e3283469444. PMID 214
  • .
  • 15,0 15,1 15,2 Барттер ФК, Хенкин Р.И., Брайан Г.Т. (1968). «Гиперсекреция альдостерона при врожденной гиперплазии надпочечников без потери соли». J. Clin. Инвестируйте . 47 (8): 1742–52. DOI: 10.1172 / JCI105864. PMC 297334. PMID 4299011.
  • Стюарт П.М. (2003). «Тканеспецифический синдром Кушинга, 11бета-гидроксистероид дегидрогеназы и новое определение действия кортикостероидного гормона». Eur. Дж. Эндокринол . 149 (3): 163–8. PMID 12

    6.

  • Квинклер М., Стюарт П.М. (2003). «Гипертония и шаттл кортизол-кортизон». J. Clin. Эндокринол. Метаб . 88 (6): 2384–92. DOI: 10.1210 / jc.2003-030138. PMID 12788832.
  • Улик С., Ван Дж. З., Блюменфельд Дж. Д., Пикеринг Т. Г. (1992). «Перегрузка инактивацией кортизола: механизм минералокортикоидной гипертензии при эктопическом адренокортикотропном синдроме». J. Clin. Эндокринол. Метаб . 74 (5): 963–7. DOI: 10.1210 / jcem.74.5.1569172. PMID 1569172.
  • Whorwood CB, Sheppard MC, Stewart PM (1993). «Солодка подавляет уровень рибонуклеиновой кислоты-мессенджера 11 бета-гидроксистероиддегидрогеназы и усиливает действие глюкокортикоидного гормона». Эндокринология . 132 (6): 2287–92. DOI: 10.1210 / endo.132.6.8504732. PMID 8504732.
  • КРИСТИ Н.П., ЛАРАГ Дж. Х. (1961). «Патогенез гипокалиемического алкалоза при синдроме Кушинга». N. Engl. J. Med . 265 : 1083–8. DOI: 10.1056 / NEJM196111302652203. PMID 13879332.
  • Фундер Дж. У., Кэри Р. М., Мантеро Ф., Мурад М. Х., Райнке М., Шибата Х., Стоуассер М., Янг В. Ф. (2016). «Ведение первичного альдостеронизма: выявление случаев, диагностика и лечение: клиническое руководство эндокринного общества». J. Clin. Эндокринол. Метаб . 101 (5): 1889–916. DOI: 10.1210 / jc.2015-4061. PMID 263.
  • Rubidge CJ, O’Dowd PB, Powell SJ (1973).«Дифетарсон в лечении инфекций, вызываемых Trichuris trichiura». S. Afr. Med. J . 47 (23): 991–2. PMID 4714286.
  • Маттссон К., Янг В.Ф. (2006). «Первичный альдостеронизм: стратегии диагностики и лечения». Нат Клин Практ Нефрол . 2 (4): 198–208, викторина, 1 стр. После 230. doi: 10.1038 / ncpneph0151. PMID 16

    6.

  • Ди Туллио М., Алли К., Аванзини Ф., Беттелли Дж., Коломбо Ф., Девото М. А., Марчиоли Р., Мариотти Дж., Радиче М., Тайоли Э (1988).«Распространенность симптомов, обычно связанных с гипертонией или ее лечением: исследование артериального давления у пожилых амбулаторных пациентов (SPAA)». J Hypertens Suppl . 6 (1): S87–90. PMID 3216243.
  • Анвин Р.Дж., Люфт ФК, Ширли Д.Г. (2011). «Патофизиология и лечение гипокалиемии: клиническая перспектива». Нат Рев Нефрол . 7 (2): 75–84. DOI: 10.1038 / nrneph.2010.175. PMID 21278718.
  • Баутиста Дж., Гиль-Несига Е., Гиль-Перальта А. (1979).«Гипокалиемический периодический паралич при первичном гиперальдостеронизме. Субклиническая миопатия с атрофией мышечных волокон типа 2А». Eur. Neurol . 18 (6): 415–20. PMID 546663.
  • Бортолотто Л. А., Чезена Ф. Х., Джатене Ф. Б., Сильва Х. Б. (2003). «Злокачественная гипертензия и гипертоническая энцефалопатия при первичном альдостеронизме, вызванном аденомой надпочечников». Arq. Бюстгальтеры. Кардиол . 81 (1): 97–100, 93–6. PMID 12

    7.

  • Moeller J, Muniz B (1967).«[Гипокалиемическая кишечная непроходимость и альдостеронизм]». Мед Клин (на немецком языке). 62 (52): 2019–24. PMID 5596496.
  • Failor RA, Capell PT (2003). «Гиперальдостеронизм и феохромоцитома: новые уловки и тесты». Prim. Уход . 30 (4): 801–20, viii. PMID 15024897.
  • de: Гиперальдостеронизм
    это: Иперальдостеронизм

    Шаблон: WikiDoc Sources

    случаев феохромоцитомы, проявляющейся вторичным гиперальдостеронизмом, гиперпаратиреозом, диабетом и протеинурией почек | Нефрологическая диализная трансплантация

    Аннотация

    35-летняя женщина поступила в отделение нефрологии и диализа Пизанского университета с гипертонией, гипокалиемией, почечной недостаточностью, протеинурией и гипергликемией.Активность ренина в плазме (PRA) и альдостерон в плазме были повышены, но ультразвуковая допплерография и ангиокомпьютерная томография (КТ) почечных артерий были нормальными. КТ брюшной полости выявила только образование левого надпочечника, а измерение катехоламинов позволило предположить диагноз феохромоцитомы. Также были обнаружены биохимические данные, указывающие на гиперпаратиреоз, но генетический анализ исключил множественное эндокринное заболевание. Патологическое обследование подтвердило наличие феохромоцитомы, иммуногистохимия также показала положительную реакцию на паратироидный гормон.После операции наблюдалось исчезновение симптомов и нормализация всех гемодинамических и гуморальных показателей. Это редкий случай феохромоцитомы, ответственной за вторичный гиперальдостеронизм, гиперпаратиреоз, протеинурическую болезнь почек и сахарный диабет.

    Введение

    Феохромоцитома (PHEO) — редкая опухоль хромаффинных клеток с вариабельной и непредсказуемой клинической картиной. Множественные и различные эффекты катехоламинов (метанефрин, норметанефрин и дофамин) и биологически активных совместно секретируемых пептидов объясняют возможное разнообразие симптомов и признаков PHEO [1].

    Мы сообщаем об очень исключительном случае молодой женщины, страдающей спорадическим ФЭО надпочечников, ответственной за вторичный гиперальдостеронизм, гиперпаратиреоз, протеинурическую болезнь почек и диабет.

    Отчет о болезни

    35-летняя женщина поступила в отделение нефрологии и диализа Пизанского университета в мае 2009 г. с жалобами на недомогание, головную боль, слабость, полидипсию, полиурию и судороги в ногах. Физикальное обследование было нормальным, за исключением клинического артериального давления, которое колебалось между 170 / 100–190 / 105 мм рт. Ст. И 166 / 108–170 / 120 мм рт. Ст. В положении лежа на спине и стоя, соответственно.Биохимические показатели были в пределах нормы, за исключением гипокалиемии (2,6–2,9 мэкв / л), умеренного снижения функции почек (креатинин сыворотки 1,1 мг / дл; клиренс креатинина 88 мл / мин; клубочковая фильтрация DTPA TC99m 75 мл / мин. × 1,73 мкг), протеинурия (1,5–2,5 г / 24 ч) и гипергликемия натощак (129–137 мг / дл). Субклинических поражений органов при гипертонии (сердца, кровеносных сосудов и глазного дна) не обнаружено.

    Гипертония, нарушение электролитного баланса и протеинурия почек побудили нас исследовать функцию почек и ренин-ангиотензиновую систему (РАС).Был обнаружен явный вторичный гиперальдостеронизм из-за повышенных значений PRA (33,2–28,5 нг / мл / ч, нормальные значения (nv) 0,5–5,0 нг / мл / ч), активного ренина (27,1 пг / мл, nv <21,3 пг / ч). мл) и альдостерона плазмы (ALD: 103,0–88,6 нг / дл, nv 3,0–30 нг / дл). Однако ультразвуковая допплерография / ангиокомпьютерная томография (КТ) почечных артерий и КТ почек не показали значительного стеноза или почечных аномалий (рис. 1). Более того, PRA и ALD обычно подавлялись (1,7 против 27,0 нг / мл / ч и 4,0 против 81.1 нг / дл соответственно) после нагрузочного теста физиологического раствора, что исключает автономную секрецию гормонов. КТ брюшной полости неожиданно выявила неоднородную массу (4 см в диаметре) в левом надпочечнике с усилением контраста (рис. 1). Оценка мозгового вещества надпочечников позволила предположить диагноз PHEO из-за очень высоких уровней норадреналина в плазме (3912–4018 пг / мл, nv <600 пг / мл), хромогранина A (> 1200 нг / мл, nv <100 нг / мл) и норметанефринов с мочой (5863–4826 мкг / 24 ч, n.v. <600 мкг / 24 ч). Единственное расположение левого надпочечника в брюшной полости было подтверждено сцинтиграфией I-131 MIBG (рис. 1).

    Рис. 1.

    Ангио-КТ показывает нормальные почечные артерии (внизу) и наличие неоднородного образования (4 см в диаметре) в левом надпочечнике с интенсивным контрастированием (нижняя панель слева) . Интенсивное поглощение единичного образования в левой брюшной полости на уровне надпочечников на сцинтиграфии I-131 MIBG показано на нижней панели (справа).

    Рис. 1.

    Ангио-КТ показывает нормальные почечные артерии (внизу) и наличие неоднородного образования (4 см в диаметре) в левом надпочечнике с интенсивным усилением контраста (нижняя панель слева ). Интенсивное поглощение единичного образования в левой брюшной полости на уровне надпочечников на сцинтиграфии I-131 MIBG показано на нижней панели (справа).

    Перед операцией был проведен подробный семейный анамнез и обширное гормональное обследование, чтобы исключить наследственное заболевание.Семейный анамнез был отрицательным, гормоны щитовидной железы, кальцитонин плазмы (<2 пг / мл) и результаты ультразвукового исследования щитовидной железы / паращитовидной железы были в пределах нормы. Только значения паратиреоидного гормона человека (hPTH) в плазме крови, измеренные с помощью хемилюминесцентного иммуноанализа для количественного определения интактного человеческого PTH (DiaSorin Inc., Stillwater, MN; анализ Liaison N-TACT PTH: 100% перекрестная реактивность для hPTH 1–84, 52% для hPTH 7–84 и 0,1% для других фрагментов) неоднократно превышали нормальный диапазон (119–256 пг / мл, n.v. <75 пг / мл), открытие связано со снижением канальцевой реабсорбции фосфата (TRP, 76,5%) и низкой пороговой концентрацией фосфата в почках (TmPO4 / скорость клубочковой фильтрации (GFR), 2,0 мг / дл). Кроме того, наблюдались высокие уровни кальция в сыворотке (9,7–10,3 мг / дл) и уровни фосфатов в сыворотке крови (2,6–2,8 мг / дл). Экскреция фосфатов с мочой (525 мг / 24 ч), 25-витамин D в плазме (35 нг / мл, nv 11–70 нг / мл) и 1,25-витамин D (49 пг / мл, nv 20–67 пг / мл ) были нормальными. Однако при генетическом анализе не было обнаружено мутаций зародышевой линии в известных генах восприимчивости к PHEO ( RET , VHL и сукцинилдегидрогеназа, SHD ).На основании этих данных мы предложили исследовать возможный сопутствующий первичный гиперпаратиреоз. Однако мы решили отложить исследование до стабилизации гемодинамических условий.

    Пациенту была проведена операция, и макроскопические и микроскопические характеристики хирургических образцов, включая иммуногистохимический анализ опухолевых клеток (положительный результат на: хромогранин А, синаптофизин, NSE и S-100), соответствовали присутствию PHEO.

    После удаления новообразования произошло резкое падение уровней катехоламинов / метанефрина, за которым последовало исчезновение симптомов и нормализация артериального давления, а также всех гуморальных и гормональных показателей, включая ПТГ (таблица 1).По этой причине мы провели иммуногистохимический анализ, используя поликлональные кроличьи антитела против человеческого ПТГ для обнаружения интактного ПТГ человека (Biomeda; Histo-Line Laboratories, Милан, Италия), чтобы оценить, способны ли клетки PHEO секретировать другие вещества, участвующие в клиническая картина пациента. Фактически, положительное иммуноокрашивание на ПТГ было обнаружено в большинстве опухолевых клеток ПТО, что свидетельствует о прямом эктопическом производстве ПТГ опухолью (рис. 2).

    Таблица 1.

    Гормональные и гуморальные параметры до и после (12 месяцев) операции

    4,7 (мэкв / 24)

    9365

    г / 24 ч)

    Параметры До После
    Норадреналин в плазме (пг / мл) 3912–4018
    Адреналин в плазме (пг / мл) 70 12
    Норметанефрин в моче (мкг / 24 ч) 5863–4826
    Метанефрин в моче8 158 66
    Хромогранин А (нг / мл) > 1200 77
    Клиническое систолическое / диастолическое АД (мм рт. нг / мл / ч) 33.2–28,5 0,85
    Альдостерон в плазме (нг / дл) 103,0–88,6 7,0
    Калий в сыворотке (мЭкв / л) 2,6–2,9 96–104 92
    ПТГ (пг / мл) 119–265 53
    Кальций в сыворотке (мг / дл) 9,7–10,3 9,7–10,3
    Фосфор сыворотки (мг / дл) 2.6–2,8 2,7–3,4
    TmPO4 / СКФ (мг / дл) 2,0 2,8
    TRP% 76,5 82,4
    Глюкоза

    Сыворотка

    129–137 93–88
    Креатинин сыворотки (мг / дл) 1,1 0,7
    Клиренс креатинина (мл / мин) 88,0 120
    1.5–2,5 0,06

    / мл)

    4,7 (мэкв / 24)

    9365

    г / 24 ч)

    Параметры До После
    Плазма норадреналин (пг / мл) 3912–4018 3912–4018 70 12
    Норметанефрин в моче (мкг / 24 ч) 5863–4826 304
    Метанефрин в моче (мкг / 24 ч) 158 6635370 Хромогранин А (нг / мл) > 1200 77
    Клиническое систолическое / диастолическое АД (мм рт. Ст.) 170/110 110/70
    PRA (нг / 370 мл / ч) 90

    33.2–28,5 0,85
    Альдостерон в плазме (нг / дл) 103,0–88,6 7,0
    Калий в сыворотке (мЭкв / л) 2,6–2,9 96–104 92
    ПТГ (пг / мл) 119–265 53
    Кальций в сыворотке (мг / дл) 9,7–10,3 9,7–10,3
    Фосфор сыворотки (мг / дл) 2.6–2,8 2,7–3,4
    TmPO4 / СКФ (мг / дл) 2,0 2,8
    TRP% 76,5 82,4
    Глюкоза

    Сыворотка

    129–137 93–88
    Креатинин сыворотки (мг / дл) 1,1 0,7
    Клиренс креатинина (мл / мин) 88,0 120
    1.5–2,5 0,06

    Таблица 1.

    Гормональные и гуморальные параметры до и после (12 месяцев) операции

    304653658 5863–48826

    Метанефрин в моче (мкг / 24 ч)

    4,7 (мэкв / 24)

    9365

    г / 24 ч)

    Параметры До После
    Плазма (прадг / мл) ) 3912–4018 734
    Адреналин в плазме (пг / мл) 70 12
    Норметанефрин в моче (мкг / 24 ч) 5863–48826 158 66
    Хромогранин A (нг / мл) > 1200 77
    Клиническое систолическое / диастолическое АД (мм рт. Ст.)

  • 70

    70

  • 110/70
    PRA (нг / мл / ч) 33.2–28,5 0,85
    Альдостерон в плазме (нг / дл) 103,0–88,6 7,0
    Калий в сыворотке (мЭкв / л) 2,6–2,9 96–104 92
    ПТГ (пг / мл) 119–265 53
    Кальций в сыворотке (мг / дл) 9,7–10,3 9,7–10,3
    Фосфор сыворотки (мг / дл) 2.6–2,8 2,7–3,4
    TmPO4 / СКФ (мг / дл) 2,0 2,8
    TRP% 76,5 82,4
    Глюкоза

    Сыворотка

    129–137 93–88
    Креатинин сыворотки (мг / дл) 1,1 0,7
    Клиренс креатинина (мл / мин) 88,0 120
    1.5–2,5 0,06

    / мл)

    4,7 (мэкв / 24)

    9365

    г / 24 ч)

    Параметры До После
    Плазма норадреналин (пг / мл) 3912–4018 3912–4018 70 12
    Норметанефрин в моче (мкг / 24 ч) 5863–4826 304
    Метанефрин в моче (мкг / 24 ч) 158 6635370 Хромогранин А (нг / мл) > 1200 77
    Клиническое систолическое / диастолическое АД (мм рт. Ст.) 170/110 110/70
    PRA (нг / 370 мл / ч) 90

    33.2–28,5 0,85
    Альдостерон в плазме (нг / дл) 103,0–88,6 7,0
    Калий в сыворотке (мЭкв / л) 2,6–2,9 96–104 92
    ПТГ (пг / мл) 119–265 53
    Кальций в сыворотке (мг / дл) 9,7–10,3 9,7–10,3
    Фосфор сыворотки (мг / дл) 2.6–2,8 2,7–3,4
    TmPO4 / СКФ (мг / дл) 2,0 2,8
    TRP% 76,5 82,4
    Глюкоза

    Сыворотка

    129–137 93–88
    Креатинин сыворотки (мг / дл) 1,1 0,7
    Клиренс креатинина (мл / мин) 88,0 120
    1.5–2,5 0,06

    Рис. 2.

    Иммуногистохимический анализ с использованием фиксированных формалином срезов, залитых парафином, для выяснения продукции ПТГ в опухолевой ткани. Положительное окрашивание антителом против ПТГ было обнаружено в большинстве опухолевых клеток PHEO.

    Рис. 2.

    Иммуногистохимический анализ с использованием фиксированных формалином срезов, залитых парафином, для выяснения продукции ПТГ в опухолевой ткани. Положительное окрашивание антителом против ПТГ было обнаружено в большинстве опухолевых клеток PHEO.

    Обсуждение

    Случай, описанный здесь, очень необычен и дает интересное понимание патофизиологии PHEO. Это подтверждает, что PHEO может иметь разные клинические проявления в зависимости от количества и типа секретируемых катехоламинов, а также количества и биологической активности секретируемых пептидов.

    У этого пациента мы наблюдали вторичный гиперальдостеронизм с очень высокими уровнями активного ренина и PRA, высоким уровнем ALD в плазме и гипокалиемией. Реноваскулярная гипертензия, ренинома и другие причины активации РАС были исключены.Было показано, что активация RAS связана с PHEO, поскольку его полное удаление постоянно нормализовало значения ренина и ALD. Возможность того, что PHEO способен секретировать ренин-подобные соединения, хотя и сообщается в литературе [2], была исключена в нашем случае, поскольку тест с физиологическим раствором обычно подавлял ренин плазмы и ALD. Это указывает на то, что физиологические механизмы, контролирующие высвобождение ренина, сохраняются и что ренин не секретируется автономно [3]. Таким образом, согласно сообщениям о тесной связи между катехоламинами плазмы и ренином [4] и демонстрацией гиперплазии юкстагломерулярных клеток, индуцированной катехоламинами у пациентов с PHEO [5], мы полагаем, что секреция ренина опосредована β-рецепторами [4, 6] катехоламин-опосредованный системный спазм / вазоконстрикция почечной артерии может представлять причину активации РАС у нашего пациента.Вторичный гиперальдостеронизм объясняет гипокалиемию, которая, в свою очередь, в сочетании с повышенным содержанием катехоламинов способствует развитию сахарного диабета и нефрогенного диабета с полиурией. Таким образом, истощение объема могло еще больше активировать RAS.

    Другой редкой клинической находкой у нашего пациента была протеинурия. Не сообщалось о нефропатии в анамнезе, и злокачественная гипертензия, известная причина протеинурии, была маловероятной. Фактически, органы-мишени артериального давления были в норме, а протеинурия сразу же и упорно исчезла после операции, что свидетельствует о функциональном повреждении почек и о том, что в этом процессе участвовали гемодинамические (высокое кровяное давление) и гормональные (высокие уровни катехоламинов) состояния.Хотя хронические высокие уровни АЛД также могут быть связаны с микроальбуминурией / протеинурией [7], мы полагаем, что в этом процессе может принимать участие гиперфильтрация клубочков, вторичная по отношению к системной гипертензии и эфферентной вазоконстрикции артериол из-за активации РАС. Снижение реабсорбции канальцевого белка также может быть связано с повреждением канальцев, связанным с (i) гипокалиемией, (ii) ишемией в связи с индуцированным катехоламином вазоспазмом / вазоконстрикцией и, возможно, (iii) гиперпаратиреозом.Кроме того, нельзя исключить паранеопластическую протеинурию и протеинурический эффект (через рецепторы вазопрессина V2) увеличения вазопрессина, опосредованного RAS [8]. Какой бы ни была причина, нормализация гемодинамических условий и гуморальных / гормональных показателей была связана со стойким исчезновением протеинурии.

    Наконец, еще одним клиническим проявлением пациента был гиперпаратиреоз с гиперкальциемией. Поскольку PHEO не был связан с множественной эндокринной неоплазией, нормализация ПТГ после операции позволила предположить, что хромаффинные клетки PHEO способны синтезировать и выделять этот гормон.Согласно этой гипотезе, иммуногистохимия оказалась положительной на ПТГ, что объясняет сосуществующие высокие уровни гормонов. Обнаружение иммуноокрашивания антителом против ПТГ является очень неожиданным, поскольку, в то время как положительность пептидов, связанных с ПТГ, сообщается в злокачественных опухолях и реже в клетках PHEO [9], эктопическая продукция ПТГ задокументирована только в редких случаях злокачественных и доброкачественных опухолей [9]. 10].

    В заключение мы сообщаем об исключительном случае спорадического ПГЭО с обратимым вторичным гиперальдостеронизмом и гиперпаратиреозом, протеинурией почек и сахарным диабетом.Высокие значения артериального давления и прямое и косвенное биологическое повреждение, вызванное катехоламинами и секретируемыми пептидами, подтверждают широкие функциональные возможности хромаффинной ткани и объясняют разнообразие клинических проявлений этой опухоли.

    Заявление о конфликте интересов. Не объявлено.

    Список литературы

    1,,,.

    Феохромоцитома: последние данные по генетике и лечению

    ,

    Endocr Relat Cancer

    ,

    2007

    , vol.

    14

    (стр.

    935

    956

    ) 2« и др.

    Биохимическая идентификация ренина в феохромоцитоме человека

    ,

    Res Commun Chem Pathol Pharmacol

    ,

    1985

    , vol.

    50

    (стр.

    419

    433

    ) 3« и др.

    Гиперенинемия и вторичный гиперальдостеронизм у пациента с феохромоцитомой и болезнью фон Гиппеля-Линдау

    ,

    Nephron

    ,

    1992

    , vol.

    62

    (стр.

    345

    350

    ) 4« и др.

    Активность ренина в плазме при феохромоцитоме: эффекты бета-блокады и ингибирование превращающего фермента

    ,

    J Hypertens

    ,

    1988

    , vol.

    6

    (стр.

    579

    585

    ) 5,.

    Гиперплазия или ренин-содержащие клетки при злокачественной феохромоцитоме: иммуногистохимическое и полуколичественное исследование

    ,

    Hum Pathol

    ,

    1986

    , vol.

    17

    (стр.

    425

    428

    ) 6« и др.

    Активность альдостерона, кортизола и ренина плазмы при феохромоцитоме

    ,

    Klin Wochenschr

    ,

    1974

    , vol.

    52

    (стр.

    719

    721

    ) 7« и др.

    Поражение почек при первичном альдостеронизме. Результаты исследования PAPY

    ,

    Hypertension

    ,

    2006

    , vol.

    48

    (стр.

    232

    238

    ) 8,,, et al.

    Вазопрессин увеличивает экскрецию альбумина с мочой у крыс и людей: вовлечение рецепторов V2 и ренин-ангиотензиновой системы

    ,

    Nephrol Dial Transplant

    ,

    2003

    , vol.

    18

    (стр.

    497

    506

    ) 9« и др.

    Производство и секреция белка, связанного с паратироидным гормоном, при феохромоцитоме: участие альфа-адренергического механизма

    ,

    J Clin Endocrinol Metab

    ,

    1993

    , vol.

    76

    (стр.

    757

    762

    ) 10« и др.

    Гиперкальциемия, вызванная эктопической выработкой паратироидного гормона у пациента с папиллярной аденокарциномой щитовидной железы

    ,

    J Clin Endocrinol Metab

    ,

    1998

    , vol.

    83

    (стр.

    2653

    2657

    )

    © Автор 2011. Опубликовано Oxford University Press от имени ERA-EDTA. Все права защищены. Для получения разрешений обращайтесь по электронной почте: [email protected]

    .

    .

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *