Вторичный гиперальдостеронизм что это такое: Вторичный гиперальдостеронизм, обусловленный аномалиями развития почечных сосудов, в клинической практике врача-эндокринолога | Маркова

Вторичный гиперальдостеронизм, обусловленный аномалиями развития почечных сосудов, в клинической практике врача-эндокринолога | Маркова

Повышение уровня альдостерона в клинической практике может быть обусловлено первичным или вторичным гиперальдостеронизмом. Первичный гиперальдостеронизм – патологическое состояние, характеризующееся низким содержанием ренина в плазме крови, основными причинами которого являются альдостерон-продуцирующая аденома надпочечника и односторонняя или двусторонняя надпочечниковая гиперплазия [1].

Вторичный гиперальдостеронизм (ВГА) – клинический синдром, обусловленный повышенным синтезом ренина в юкстагломерулярном аппарате почек в ответ на снижение перфузионного давления в афферентной артериолеклубочков. Данный механизм приводит к активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) с последующим повышением системного артериального давления (АД) [2]. Клинически ВГА проявляется вторичными (системными) артериальными гипертензиями (ВАГ), среди которых наиболее распространенными формами являются паренхиматозные заболевания почек и поражения почечных сосудов [3]. Реноваскулярные заболевания составляют от 1 до 5% среди всех случаев артериальной гипертензии [4]. Это гетерогенная группа патологий, к которой относятся: атеросклероз почечных артерий, встречающийся в большинстве случаев – 90%; фибромускулярная дисплазия (ФМД) – 10%; другие более редкие патологии, сопровождающиеся сужением просвета почечных сосудов: аневризмы, врожденные или травматические артериовенозные фистулы, васкулиты,нейрофиброматоз, травмы, эмболии, пострадиационная терапия, расслоение почечных артерий [5]. Ряд авторов рассматривают возможность включения в группу реноваскулярных заболеваний наличие множественных почечных артерий [6, 7].

Представляем клинические случаи ВГА реноваскулярного генеза в рутинной практике врача-эндокринолога. Персональные медицинские данные публикуются с письменного согласия пациентов.

Клиническое наблюдение пациента Г.

Пациент Г., 42 года, поступил в эндокринологическое отделение Городской клинической больницы № 52 в феврале 2015 г. с жалобами на сердцебиение, периодическое повышение уровня АД до 160/100 мм рт. ст., снижение остроты зрения, увеличение грудных желез. Из анамнеза известно, что артериальная гипертензия выявлена около 2 лет назад, адаптирован к АД 120/80 мм рт. ст. С весны 2014 г. появились эпизоды повышения АД до 240/120 ммрт. ст., сопровождающиеся чувством страха, нехваткой воздуха, сердцебиением, потливостью, гиперемией лица, головной болью. В связи с вышеперечисленными жалобами пациент обратился в поликлинику по месту жительства. По данным из амбулаторной карты пациента от 03.06.2014, концентрация альдостерона в 3 раза превышала верхнюю границу нормы и составила 928,0 пг/мл (40,0–310,0). Уровень кортизола незначительно превышал нормальные значения – 20,6 мкг/дл (до 19,4). Содержание тиреотропного гормона (ТТГ) находилось в интервале референсных значений (1,18 мкМЕ/мл). На основании полученных данных был выставлен диагноз “идиопатический гиперальдостеронизм” и назначен верошпирон в суточной дозе 50 мг. Однако на фоне проводимой терапии эпизодические подъемы АД сохранялись. В апреле 2013 г. при профилактическом осмотре у больного диагностирован сахарный диабет 2 типа, получал метформин 500 мг 2 раза в день. По данным самоконтроля, гликемия натощак и в течение дня находилась в диапазоне 5,0–12,5 ммоль/л. Настоящая госпитализация была предпринята для дальнейшего обследования пациента, уточнения диагноза и подбора терапии.

При поступлении состояние пациента относительно удовлетворительное. Рост 171 см, вес 77 кг, индекс массы тела (ИМТ) 25,14 кг/м2. При пальпации области грудных желез определяется железистая ткань. Число дыханий (ЧД) 16 в минуту. АД 110/80 мм рт. ст. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 71 в минуту. Щитовидная железа не увеличена, мягкоэластичной консистенции, подвижная, не спаяна с окружающими тканями, узловые образования не определяются. Тактильная, температурная и вибрационная чувствительность сохранена.

При обследовании показатели общего анализа крови находились в пределах нормы. В биохимическом анализе крови выявлено повышение концентрации триглицеридов до 3,2 ммоль/л, остальные показатели без особенностей. Уровень гликированного гемоглобина составил 5,7%. Для уточнения диагноза проведен пероральный глюкозотолерантный тест, который выявил нарушенную толерантность к глюкозе.

Раннее начало (с 40 лет) и кризовое течение артериальной гипертонии, повышение уровня альдостерона позволяли заподозрить ВАГ. Дифференциальный диагноз проводился между первичным гиперальдостеронизмом,феохромоцитомой и ВГА, обусловленным патологией паренхимы почек или сосудов почек.

Первым этапом в диагностическом поиске стало гормональное исследование крови (спиронолактон отменен за 6 нед до исследования), которое выявило лабораторные признаки ВГА. Концентрация альдостерона значительно превышала верхнюю границу нормальных значений – 109,9 нг/мл (4,0–31,0), прямая концентрация ренина в положении лежа составила 217,0 мкМе/мл (2,8–39,9), активность ренина плазмы – 26,4 нг/мл/ч (до 4,8), альдостерон-рениновое соотношение (АРС) составило 4,15. Содержание метанефринов (102 мкг/сут) и норметанефринов (205 мкг/сут) находилось в интервале референсных значений. Концентрация кортизола в плазме крови в 8 ч составила 306,1 нмоль/л (250–650). После проведения ночного подавляющего теста с 1 мг дексаметазона уровень кортизола снизился более чем на 50% (16,4 нмоль/л). В связи с жалобами на увеличение грудных желез был определен уровень пролактина в плазме крови – 97 мМЕ/л (60–560).

Наличие нормального уровня метанефринов и норметанефринов, показателя АРС, не превышающего 50, отрицательный результат ночного подавляющего теста с 1 мг дексаметазона позволили исключить эндокринный генез артериальной гипертензии.

Следующим этапом стало обследование почек и почечных сосудов. Показатели общего анализа мочи и анализа мочи на суточную протеинурию находились в пределах нормы. Скорость клубочковой фильтрации (СКФ) соответствовала второй стадии хронической болезни почек (ХБП) (СКФ по формуле MDRD – 67 мл/мин/1,73 м2). Исследование уровня электролитов крови в сыворотке крови не выявило изменений: концентрация К+ составила 4,70 ммоль/л (3,3–5,5), уровень Na+ – 140,0 ммоль/л (128,0–142,0). По результатам ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости и почек выявлены диффузные изменения поджелудочной железы,гепатоспленомегалия, камень левой почки и киста правой почки. Надпочечники не визуализировались. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов забрюшинного пространства с контрастированием показала наличие образования правой почки по типу кисты Bosniac 2.

Однако данные результаты не объясняли генез артериальной гипертензии. Следующим этапом обследования стала ультразвуковая допплерография (УЗДГ) почечных сосудов, которая определила эхографические признаки ФМД правой почечной артерии.

На основании полученных исследований выставлен диагноз: вторичный гиперальдостеронизм, обусловленный фибромускулярной дисплазией правой почечной артерии. Симптоматическая артериальная гипертензия 3-й степени, риск сердечно-сосудистых осложнений (ССО) 3. ХБП 2-й стадии. Симптоматическая лекарственная гинекомастия. Киста правой почки. Нарушенная толерантность к глюкозе.

ФМД – невоспалительное поражение сосудистой стенки неатеросклеротического генеза, развивающееся в различных артериальных бассейнах и приводящее к сужению просвета сосуда [5, 9]. ФМД почечных сосудов наиболее часто встречается у женщин в возрасте от 15 до 50 лет [5, 8, 9]. Этиология данного заболевания точно не установлена. Предполагается, что развитие ФМД может быть связано с курением, влиянием эстрогенов на сосудистую стенку, обсуждается роль генетических факторов [5, 8, 10]. Патофизиологически в большинстве случаев ФМД характеризуется одновременным превращением гладкомышечных клеток в фибробласты и повышенным накоплением эластических волокон в средней оболочке сосуда [8, 10]. Изменение нормальной структуры сосудистой стенки приводит к появлению участков сужения – стеноза с последующим расширением просвета сосуда, что напоминает “нити жемчуга” или “чётки” [5, 9]. Клинически ФМД почечных сосудов можно заподозрить при развитии резистентной артериальной гипертензии в молодом возрасте, при выявлении систолического шума в проекции почечных сосудов [4, 8, 10]. Инструментальные методы диагностики ФМД почечных сосудов включают в себя проведение УЗДГ почечных сосудов, МСКТ, магнитно-резонансную ангиографию (МРА) почечных сосудов, однако “золотым стандартом” является контрастная ангиография (КАГ) почечных сосудов [4, 8–10].

Дальнейшая тактика ведения данного пациента включала в себя отмену спиронолактона в связи с развитием лекарственной гинекомастии, назначение эплеренона – селективного блокатора рецепторов альдостерона – в дозе 50 мг в сутки. Пациенту была рекомендована КАГ почечных сосудов и консультация сосудистого хирурга для верификации диагноза и решения вопроса о проведении чрескожной транслюминальной ангиопластики почечных артерий.

Клиническое наблюдение пациентки И.

Пациентка И., 21 год, при поступлении в эндокринологическое отделение Городской клинической больницы № 52 предъявляла жалобы на повышение уровня АД, максимально до 240/160 мм рт. ст., частые головные боли, общую слабость.

Из анамнеза заболевания известно, что впервые повышение уровня АД зафиксировано во время диспансеризации в декабре 2013 г. Показатели общего анализа крови и общего анализа мочи патологии не выявили. Для дальнейшего обследования пациентка направлена в кардиологическое отделение, где проводилось обследование с целью исключения гемодинамической артериальной гипертензии и подбора антигипертензивной терапии (лизиноприл, бисопролол). На фоне лечения показатели АД находились на уровне 140/100 мм рт. ст. По данным гормонального исследования плазмы крови концентрация кортизола в крови составила 23,9 мкг/дл (до 19,4), содержание адренокортикотропного гормона (АКТГ) – 71,35 пг/мл (до 60,0). В общем анализе мочи отмечалась протеинурия до 0,4 г/л, азотовыделительная функция не нарушена. С целью верификации диагноза больная была госпитализирована в эндокринологическое отделение Городской клинической больницы № 52 ДЗМ.

При поступлении состояние пациентки относительно удовлетворительное. Рост 173 см, вес 80 кг, ИМТ 26,7 кг/м2. ЧД 15 в минуту. АД 140/80 мм рт. ст. ЧСС 72 в минуту. Щитовидная железа не увеличена, мягкоэластичной консистенции, подвижная, не спаяна с окружающими тканями, узловые образования не определяются.

По данным лабораторных исследований: в общем анализе крови и биохимическом анализе крови параметры находились в пределах нормальных значений. СКФ, рассчитанная по формуле MDRD, составила 86 мл/мин/1,73 м2. Концентрация электролитов плазмы крови не превышала верхние границы нормы: уровень К+ – 4,2 ммоль/л, уровень Na+ – 140,0 ммоль/л. В общем анализе мочи выявлена протеинурия (0,2 г/л). Суточная экскреция белка составила 0,255 г/сут.

По данным суточного мониторирования АД диагностирована артериальная гипертензия (от пограничной до мягкой) с нормальным суточным профилем АД (тип “диппер”) с максимальным уровнем АД 160/100 мм рт. ст.Эхокардиография выявила умеренную гипертрофию левого желудочка, умеренную диастолическую дисфункцию левого желудочка 1-й степени, фракция выброса составила 59%.

В связи с наличием артериальной гипертензии и повышением уровня кортизола по данным анамнеза было проведено обследование для исключения синдрома гиперкортицизма, феохромоцитомы, первичного и вторичногогиперальдостеронизма. Анализы сданы на фоне отмены ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента и бета-блокаторов. Концентрация кортизола в плазме крови в 8 ч составила 508,7 нмоль/л (250–650), уровень АКТГ – 38,7 пг/мл (менее 46,0). Содержание кортизола в суточной моче находилось в интервале референсных значений – 436,45 нмоль/сут (136,0–524,0). После проведения ночного подавляющего теста с 1 мг дексаметазона уровень кортизола составил 22,5 нмоль/л. Концентрации метанефрина (81,0 мкг/сут) и норметанефрина (109,0 мкг/сут) в суточной моче не превышали верхнюю границу нормы. Уровень альдостерона в плазме крови составил 89,6 нг/мл (4,0–31,0), прямая концентрация ренина в положении лежа – 61,7 мкМе/мл (2,8–39,9), активность ренина плазмы – 7,5 нг/мл/ч (до 4,87) и АРС – 11,9. Концентрация гормонов щитовидной железы в плазме крови зафиксирована в пределах нормальных значений (ТТГ – 2,28 мМе/мл, тироксин свободный – 0,89 нг/дл).

На основании полученных результатов обследования был диагностирован ВГА. Для исключения реноваскулярных причин ВГА проведена МСКТ органов забрюшинного пространства с контрастированием, которая выявила добавочные почечные артерии (рисунок).

По результатам проведенного обследования выставлен диагноз: вторичный гиперальдостеронизм, обусловленный добавочными артериями почек. Симптоматическая реноваскулярная артериальная гипертензия II стадии, достигнуто целевое АД, риск ССО 3.

Аномалии количества почечных сосудов встречаются в 30% случаев [11]. Они включают в себя двойные и добавочные почечные артерии, которые могут быть односторонними или двусторонними. Двойные почечные артерии сопровождают основные и впадают в почечный синус, добавочные почечные артерии не имеют определенного хода и могут впадать в верхний или нижний полюс почек. Появление дополнительных почечных артерий связано с нарушением инволютивных процессов в ходе эмбриогенеза [12]. С клинической точки зрения интересна роль добавочных почечных артерий в развитии артериальной гипертензии. Предположительно, дополнительные почечные артерии длиннее и тоньше основных артерий, что приводит к снижению кровоснабжения определенного участка почки с последующим развитием ишемии и повышением активности РААС [7]. Диагностика аномалий развития почечных сосудов основывается на инструментальных методах обследования и включает в себя проведение УЗДГ почечных сосудов, МСКТ, МРА и КАГ почечных сосудов [13, 14]. Тактика ведения пациентов с аномалиями количества почечных артерий остается до конца не решенной. Рассматриваются методы динамического наблюдения, медикаментозная терапия и оперативное лечение [6].

В представленном клиническом примере пациентке назначена гипотензивная терапия: бисопролол 2,5 мг, моксонидин 0,4 мг, периндоприл 5 мг, эплеренон 50 мг 2 раза в сутки, на фоне которой уровень АД снизился до 130/80 ммрт. ст. При выписке рекомендовано продолжить прием лекарственных препаратов в подобранных дозировках, выполнить КАГ почечных артерий с последующей консультацией сосудистого хирурга.

Заключение

Наличие артериальной гипертензии и повышение уровня альдостерона в практике врача-эндокринолога предполагают необходимость тщательного обследования пациентов с целью дифференциальной диагностики первичного и вторичного альдостеронизма. Основными причинами развития вторичного альдостеронизма являются паренхиматозные заболевания почек и поражения почечных сосудов. Определение отношения альдостерона к ренину плазмы позволяет наиболее точно проводить дифференциальный диагноз. Назначение антагонистов альдостерона только при повышении уровня альдостерона без дальнейшего диагностического поиска отдаляет врача и пациента от истинных причин альдостеронизма и может в последующем искажать показатели альдостерона и ренина в крови.

Информация о конфликте интересов

Авторы заявляют об отсутствии явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Участие авторов: Маркова Т.Н. – концепция, дизайн и редактирование статьи; Паршин В.В. – сбор и обработка иллюстративного материала; Мищенко Н.К. – анализ полученных данных, написание текста.

1. Бельцевич Д. Г. Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. // Эндокринная хирургия. – 2008. – Т.2. – №2 – С. 6–10. [Bel’tsevich DG. Pervichnyy giperal’dosteronizm. Klinicheskie rekomendatsii. Endocrine Surgery. 2008;2(2):6-10. (In Russ.)]. doi: 10.14341/2306-3513-2008-2-6-20.

2. Эндокринология: национальное руководство. Под ред. Дедова И.И., Мельниченко Г.А. – М.: ГЭОТАР-Медиа; 2013. – С. 686–687. [Dedov II, Melnichenko GA, editors. Endocrinology. National Guidelines. Moscow: GEOTAR-Media; 2013. P.686-687. (In Russ.)].

3. Диагностика и лечение артериальной гипертензии [архив]. Доступно по: http://www.scardio.ru/content/Guidelines/recommendation-ag-2010.pdf. Ссылка активна на 15.10.2015. [Diagnostika i lechenie arterial'noi gipertenzii[arkhiv]. Available on URL: http://www.scardio.ru/content/Guidelines/recommendation-ag-2010.pdf. Access date: 15.10.2015. (In Russ.)].

4. AbuRahma AF, Srivastava M, Mousa AY, et al. Critical analysis of renal duplex ultrasound parameters in detecting significant renal artery stenosis. J. Vasc. Surg. 2012;56(4):1052-1060.e1051. doi: 10.1016/j.jvs.2012.03.036.

5. Dieter R, Weber B. Renal artery stenosis: epidemiology and treatment. Int. J. Nephrol. Renovasc. Dis. 2014:169. doi: 10.2147/ijnrd.s40175.

6. Фомин В.В., Куприянов И.Е., Разуваева М.А. Множественные почечные артерии – эпифеномен или возможная причина артериальной гипертензии? // Клиническая нефрология. – 2012. – №5-6. – С. 64–67. [Fomin VV,Kupriyanov IE, Razuvaeva MA. Multiple renal arteries – an epiphenomena or potential cause of arterial hypertension? Klinicheskaia nefrologiia. 2012;(5-6):64-67. (In Russ.)].

7. Gokalp G, Hakyemez B, Erdogan C. Vascular anomaly in bilateral ectopic kidney: a case report. Cases Journal. 2010;3(1):5. doi: 10.1186/1757-1626-3-5.

8. Olin JW, Sealove BA. Diagnosis, management, and future developments of fibromuscular dysplasia. J. Vasc. Surg. 2011;53(3):826-836.e821. doi: 10.1016/j.jvs.2010.10.066.

9. Shejul YK, Viswanathan MK, Jangale P, Kulkarni A. Fibromuscular dysplasia: a cause of secondary hypertension. The Korean Journal of Internal Medicine. 2014;29(6):840. doi: 10.3904/kjim.2014.29.6.840.

10. Olin JW, Gornik HL, Bacharach JM, et al. Fibromuscular dysplasia: State of the science and critical unanswered questions: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2014;129(9):1048-1078.doi: 10.1161/01.cir.0000442577.96802.8c.

11. Rao TR. Aberrant renal arteries and its clinical significance: a case report. International journal of anatomical variations. 2011;4:37-39.

12. Aristotle S, Sundarapandian, Felicia C. Anatomical study of variations in the blood supply of kidneys. J Clin Diagn Res. 2013;7(8):1555-1557. doi: 10.7860/JCDR/2013/6230.3203.

13. Munn S, Cari. The CARI guidelines. Assessment of donor kidney anatomy. Nephrology. 2010;15(Suppl1):S96-98. doi: 10.1111/j.1440-1797.2009.01215.x.

14. Granata A, Fiorini F, Andrulli S, et al. Doppler ultrasound and renal artery stenosis: An overview. J Ultrasound. 2009;12(4):133-143. doi: 10.1016/j.jus.2009.09.006.

Вторичный гиперальдостеронизм и медуллярный нефрокальциноз у подростка как следствие самостоятельного, неконтролируемого приема слабительных | Сибилева

Актуальность

Произошла смена парадигмы в медицине. Медицина как искусство превратилась в медицину оказания оздоровительных услуг. Это привело к изменению отношений врач–пациент. Пациент может создать проблемы, ставящие врача в затруднительное положение, это особенно справедливо по отношению к излишне информированному пациенту.

Описание случая

Пациентка в возрасте 17 лет 11 мес поступила в Архангельскую детскую клиническую больницу им. П.Г. Выжлецова (АДКБ) с жалобами на боли в животе, полидипсию и полиурию. В течение двух лет ее периодически беспокоили боли внизу живота. Пациентка наблюдалась гинекологом по поводу кисты левого яичника.

За год до настоящего поступления в больницу во время проведения сонографического исследования по поводу выраженного абдоминального болевого синдрома были обнаружены конкременты до 3–4 мм в диаметре в средних и нижних группах чашечек правой почки и в средней группе чашечек левой почки. Тогда девушка была направлена в хирургическое отделение с подозрением на мочекаменную болезнь. При физикальном исследовании патологии не было выявлено. В лабораторных анализах картина была следующая:

– Биохимический анализ крови: концентрация мочевины – 4,3 ммоль/л, Na – 139 ммоль/л, К – 3,9 ммоль/л, Са_общ. – 2,53 ммоль/л, P – 1,21 ммоль/л, Mg – 0,89 ммоль/л.

– Общеклинический анализ мочи: pH – 6,5, удельный вес – 1025, мочевой осадок без особенностей. Удельный вес мочи по данным пробы Зимницкого – 1,005–1,009 г/л.

– Полиурия составила 9 л за сутки. Суточная экскреция оксалатов, уратов, кальция и фосфора повышена.

– По данным УЗИ почек: эхоскопически почки не изменены, конкрементов нет.

– При рентгенографии органов брюшной полости рентгенконтрастных теней не было выявлено.

– Далее проводилось амбулаторное наблюдение по поводу оксалатно-кальциевой кристаллурии, больная получала курсы витаминов В6, Е, канефрона.

Спустя 2 мес вес пациентки не изменился, отеков не было. АД – 100/70 мм рт.ст. Объем выпиваемый жидкости составлял до 2,9 л, при диурезе 3,8 л, периодически полиурия достигала 9 л за сутки, что послужило поводом к новому обращению к нефрологу. По данным лабораторных исследований сохранялась повышенная суточная экскреция оксалатов и кальция. Высказывалось предположение о психогенной полидипсии.

При следующем обращении к нефрологу больная предъявляла жалобы на миалгии и слабость в икроножных мышцах. Признаков обезвоживания и потери веса по-прежнему не было, хотя при выпиваемом объеме жидкости в 1,5–2 л за сутки диурез мог составлять от 3,8 до 4,6 л.

Концентрация электролитов в крови (Na, Са, Р), а также активность щелочной фосфатазы и концентрация 25-гидроксивитамина D (кальцидиола) в сыворотке крови были в норме, содержание калия – на нижней границе нормы. Общеклинический анализ мочи без особенностей. Были назначены препараты карбоната кальция.

Через 6 месяцев после первичного обращения к нефрологу у пациентки появились жалобы на периодическую полидипсию до 6 л, полиурию до 9 л. Данные объективного исследования по-прежнему были без особенностей.

По данным УЗИ, левая почка размером 10,4×4,2 см, толщина паренхимы – 17 мм; правая почка – 10,0×4,2 см, толщина паренхимы – 16 мм. Отмечалось повышение эхогенности периферических отделов пирамидок в виде кольцевидных образований, грубее – справа в медуллярном слое почки (медуллярный нефрокальциноз). Пациентка была госпитализирована в АДКБ для уточнения диагноза.

На момент настоящей госпитализации при физикальном осмотре состояние больной удовлетворительное. Физическое развитие среднее, гармоничное: рост – 165,3 см, масса тела – 60,7 кг, половое развитие Tanner IV. Кожа – чистая, умеренно влажная, тургор мягких тканей достаточный, отеков нет. Со стороны костно-мышечной системы патологии не было выявлено. Везикулярное дыхание аускультировалось над всеми легочными полями, хрипы не выслушивались, ЧДД – 20 в 1 мин. Тоны сердца – ясные, ритм их правильный, ЧСС – 80 ударов в 1 мин. АД – 100/70 мм рт.ст. Язык влажный. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень пальпировалась по краю реберной дуги, край ее ровный. Селезенка не пальпировалась. Мочилась больная до 7–8 раз в сутки, мочу удерживала самостоятельно. Стул был оформленный, регулярный – 1 раз в день. По результатам лебораторно-инструментальных исследований, картина был следующей.

– Общеклинический анализ крови: эритроциты – 5,2·10¹²/л, концентрация Hb – 155 г/л, СОЭ – 16 мм/ч.

– В биохимическом анализе крови была повышена концентрация мочевой кислоты (0,43 ммоль/л), снижена концентрация калия (2,68 ммоль/л), другие показатели (содержание общего белка, альбумина, холестерина, глюкозы, мочевины, креатинина, ионов Na, Cl, Са, Р, Mg, активность щелочной фосфатазы и креатинфосфокиназа, содержание 25-гидроксивитамина D, паратгормона, лактата и КОС) были в пределах нормы.

– Общеклинический анализ мочи без особенностей. Была повышена суточная экскреция оксалатов – 70,1 мг/сут (при норме в 23–42 мг/сут) и концентрация ионов Са²⁺ до 7,55 ммоль/сут (при норме в 1,5–4,0). В анализе мочи по Зимницкому: pH – 6,5, удельный вес 1,003–1,020 г/л. Дневной диурез составлял 1900 мл, ночной – 1050 мл. Ритм спонтанных мочеиспусканий: мочилась 7–10 раз в сутки при объеме порций в 200–750 мл.

– На ЭКГ были обнаружены умеренные диффузные нарушения процессов реполяризации в миокарде желудочков.

– При УЗИ органов мочевой системы сохранялась прежняя картина – медуллярный нефрокальциноз. Чашечно-лоханочные системы слева и справа были нормальные. Надпочечники эхоскопически – без особенностей.

Таким образом, по данным семиотики на первый план выступали особенности водного и электролитного обмена:

– периодически форсированная элиминация воды (6–9 л) при отсутствии выраженных изменений веса;

– нормальное артериальное давление и отсутствие задержки воды;

– отсутствие признаков потери соли;

– гипокалиемия, миалгии и мышечная слабость;

– оксалатно-кальциевая кристаллурия;

– сонографические признаки медуллярного нефрокальциноза.

Подобные особенности водно-солевого обмена, медуллярный нефрокальциноз в сочетании с гиперкальциурией схожи с синдромом Барттера или схожим состоянием, называемым Барттер-подобным синдромом или синдромом псевдо-Барттера (англ. Bartter-like syndrome, pseudo-Bartter syndrome) [1–8] и характерны для одного из вариантов вторичного гиперальдостеронизма. Причиной этого состояния может быть длительный прием слабительных или мочегонных средств. Прием данных медикаментов девушка и ее родные категорически отрицали.

После получения результатов исследования ренина и альдостерона плазмы мы убедились в правильности своего предположения. Концентрация ренина была выше 500 мкМЕд/мл (норма до 46,1 мкМЕд/мл), альдостерона – 458 пг/мл (норма 25,2–392 пг/мл). Повторная беседа о самостоятельном приеме девушкой слабительных и мочегонных также была безрезультатной. Но совершенной неожиданностью для родных пациентки было последовавшее вслед за беседой признание девушки в том, что в течение 2 последних лет она по собственной инициативе, без особых на то показаний, использовала слабительные из группы препаратов сенны и бисакодил. Причину приема этих препаратов, о которых пациентка узнала из соцсетей, она объясняла сбивчиво и невразумительно.

Обсуждение

Вторичный гиперальдостеронизм – реактивное увеличение секреции альдостерона, возникающее вследствие ряда заболеваний или приема медикаментов.

Он может протекать:

– с нормальным артериальным давлением и с задержкой воды;

– с нормальным артериальным давлением без задержки воды;

– с артериальной гипертонией и без задержки воды.

Причиной вторичного гиперальдостеронизма, протекающего без артериальной гипертензии и без задержки воды, обычно является прием медикаментов [9, 10]:

– диуретиков – гидрохлоротиазид;

– слабительных – группы препаратов сенны и бисакодил;

– антибиотиков – гентамицин;

– антагонистов альдостерона – спиронолактон;

– препаратов калия.

Все эти препараты вмешиваются в регуляторный круг ренин-ангиотензин-альдостерон, влияя на секрецию ренина в юкстагломерулярной зоне почек и альдостерона в надпочечниках. Механизмы развития этого варианта вторичного гиперальдостеронизма таковы: форсированная элиминация воды при приеме слабительных приводит к гиповолемии, полидипсии и компенсаторной стимуляции ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. При этом имеются как энтеральные, так и ренальные потери калия, приводящие к гипокалиемии.

Для Барттер-подобного синдрома характерно наличие гипокалиемии с гипонатриемическим, гипохлоремическим метаболическим алкалозом. Данные изменения связаны с потерей ионов (в том числе калия), но не за счет первичного генетического повреждения почек, когда нарушена их реабсорбция (и повышена секреция калия) в почечных канальцах, как при истинном синдроме Барттера, а за счет других механизмов. Например, потеря ионов натрия и хлора может происходить с потом, как при муковисцидозе, или через кишечник при чрезмерном приеме слабительных [4–6]. Отметим, что при Барттер-подобном синдроме тоже может возникать повреждение почек, обычно проявляющееся гиперплазией юкстагломерулярного аппарата почек и со значимой потерей калия (гипокалиемией).

Различают три основных варианта синдрома Барттера в зависимости от повреждения почечных канальцев [8]:

1. a) неонатальный (инфантильный), который протекает с нефрокальцинозом и гиперкальциурией;
2. b) классический, который чаще всего проходит без нефрокальциноза, но с задержкой роста;
3. c) синдром Гительмана с клиникой скелетно-мышечных расстройств и гипокальциурией.

Наша больная имела нефрокальциноз c гиперкальциурией, что характерно для первого – неонатального варианта синдрома Барттера, так как у нее не было задержки роста и гипокальциурии, хотя она и жаловалась на мышечные боли. Но принять истинный синдром Барттера мы все же не могли, так как возраст больной был почти 18 лет, что при неонатальной форме синдрома привело бы к тяжелой почечной недостаточности за почти 18 лет жизни, но почечной недостаточности у больной не наблюдалось. К тому же мы ни разу не фиксировали у девушки метаболического алкалоза со значимой гипонатриемией и гипохлоремией. В таком случае можно предположить у больной наличие Барттер-подобного синдрома, связанного с приемом медикаментов. При этом отсутствие характерного метаболического алкалоза можно объяснить массивным приемом жидкости – полиурия составляла до 9 л за сутки без потери веса. Скорее всего, девушка принимала минеральную воду (питье которой распространено в среде современной молодежи), иначе на фоне употребления слабительных мы бы увидели яркую картину Барттер-подобного синдрома с соответствующими изменениями кислотно-щелочного равновесия. Таким образом, гипокалиемия, нефрокальциноз с гиперкальциурией, полиурия с полидипсией вполне могут быть связаны с приемом слабительных, вызывающих вторичный гиперальдостеронизм с нормальным артериальным давлением, и укладываться в клиническую картину Барттер-подобного синдрома.

Подчеркнем, что при проведении дифференциальной диагностики вторичного гиперальдостеронизма нужно помнить в том числе о несахарном диабете, нервной анорексии, синдроме Барттера и Барттер-подобном синдроме [8, 9].

Заключение

Нами описан случай вторичного гиперальдостеронизма с медуллярным нефрокальцинозом, Барттер-подобным синдромом, возникшим у пациентки в результате неконтролируемого приема слабительных.

Излишне информированный пациент может представлять опасность для врача, так как предусмотреть все, включая самостоятельное, неконтролируемое использование пациентом лекарств, приводящих к нежелательным последствиям, невозможно.

Таким образом, на современном этапе смены основной парадигмы в медицине недостаточно обладать специальными знаниями и навыками для постановки диагноза и принятия верного решения. Теперь врачам как никогда становится важно использование критических, рефлексивных методов принятия диагностических решений, связанных с оглядкой на то, что больной имеет какую-то информацию о медицине, почерпнутую не всегда из компетентных источников, например из социальных сетей. В этих условиях необходимы осмысление собственного практического опыта, обсуждение его с коллегами, повышение осведомленности врача в этических дилеммах врачебной практики.

Дополнительная информация

Источник финансирования. Статья подготовлена на личные средства авторского коллектива.

Согласие пациента. Пациент дал письменное согласие на публикацию статьи в журнале.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Участие авторов. Все авторы принимали участие в курации пациента, внесли значимый вклад в подготовку рукописи, прочли и одобрили статью до публикации.

Благодарности. Авторы выражают благодарность филологу В.А. Рифтиной за техническую и лингвистическую помощь при подготовке переводов на английский язык.

Гиперальдостеронизм и методы борьбы с ним

Гиперальдостеронизм – клинический синдром, обусловленный нарушением в работе надпочечников. Они в избытке вырабатывают альдостерон, из-за чего в организме нарушается калиево-натриевый баланс. При отсутствии надлежащего лечения у больного могут развиться гипернатриемия и ряд других, не менее неприятных заболеваний. Гиперальдостеронизм подразделяют на первичный и вторичный, но поскольку второй встречается крайне редко, речь пойдет преимущественно о первом.

Классификация гиперальдостеронизма

Для успешной борьбы с любой болезнью нужно знать характерные ей особенности. В случае с гиперальдостеронизмом первым делом следует оценить, с какой разновидностью заболевания вы столкнулись. Классификаций у недуга много, однако наибольшее распространение получила та, что во главу угла ставит нозологический принцип. Согласно ей выделяют:

• Синдром Конна.
• Идиопатический гиперальдостеронизм.
• Первичную одностороннюю гиперплазию надпочечников.
• Семейный гиперальдостеронизм (первого или второго типа).
• Альдостеронпродуцирующую карциному.
• Альдостеронэктопированный синдром

Вторичный гиперальдостеронизм развивается, когда в организме наблюдается острая нехватка натрия или, напротив, переизбыток калия. Возникает он преимущественно у тех, кто страдает заболеваниями печени, почек, сердечно-сосудистой системы. Выражается это в:

• Аденомах, продуцирующих альдостерон, – результате моноклональной гиперплазии.
• Односторонней или двусторонней гиперплазии коры надпочечников.
• Семейном гиперальдостеронизме первого типа (поражающем ген CYP11β1), второго (CYP11β2) или третьего (связанного с мутацией KCNJ5).
• Поражении коры надпочечников, отвечающих за выработку альдостерона.
• Опухолях и различных злокачественных новообразованиях.

Симптоматика заболевания

Самостоятельно диагностировать гиперальдостеронизм обычному человеку практически невозможно. Крайне важно не затягивать с визитом к эндокринологу при любых недомоганиях, перечисленных ниже. Симптомы, формирующие клиническую картину первичного гиперальдостеронизма (ПГА), традиционно подразделяют на три категории.
1. Сердечно-сосудистые:

• Учащенные головные боли.
• Развитие (или обострение) артериальной гипертензии.
• Головокружение.
• Беспричинное повышение/снижение артериального давления (особенно в вечерние и ночные часы).
• Кардиалгии.
• Нарушение сердечных ритмов, аритмия.
• Повышенная утомляемость.

2. Нейромышечные:

• Мышечная слабость.
• Судороги.
• Онемение пальцев рук и ног, шеи.
• Внезапный транзиторный паралич отдельных частей тела, длительность которого варьирует от пары часов до нескольких суток.

3. Почечные:

• Полидипсия.
• Внутриклеточный ацидоз почечных канальцев и их дистрофия.
• Полиурия.
• Нарушение концентрационной функции почек.
• Никтурия.
• Увеличение размера надпочечников.
• Прирост альдостерона в плазме (оценивается при экскреции с мочой).

Диагностика гиперальдостеронизма

Чем раньше эндокринологу удастся диагностировать заболевание, тем больше шансов у пациента на успешное выздоровление. Чтобы оценить клиническую картину, необходимо выяснить этиологические причины недуга или основное заболевание, приведшее к его появлению.
Наиболее эффективными для диагностики гиперальдостеронизма сегодня называют следующие методы:

• Анализы крови.
• Селективная венография.
• Анализы мочи.
• МРТ и КТ при первичной форме заболевания / ЭКГ, УЗИ, дуплексное сканирование, УЗДГ – при вторичной.
• Сцинтиграфия.
• Ультразвуковая сонография.

Не всегда диагноз удается поставить с первого раза. Поэтому для уточнения диагноза врачи нередко назначают дополнительный забор проб. При этом используются диуретики (обычно верошпирон или фуросемид) или хлористый натрий.

Современные методы лечения

Лечение должно быть комплексным. Конкретные меры назначаются в зависимости от причин, вызвавших заболевание. При вторичном гиперальдостеронизме используется преимущественно медикаментозное лечение следующими лекарственными средствами:

• Ингибиторами синтеза глюкокортикоидов.
• Препаратами калия.
• Гормональными средствами.
• Спиронолактоном.
• Препаратами, показанными при лечении первичного недуга.

Первичный гиперальдостеронизм рекомендовано лечить хирургическим путем (резекцией пораженного надпочечника). После чего восстанавливать организм при помощи правильно подобранной медикаментозной терапии.

Также в обоих случаях пациенту показана диета. В нее входят блюда с пониженным содержанием солей и богатые калием продукты (например, рис, картофель, изюм).

Если вы обнаружили у себя первые симптомы заболевания, не стоит откладывать визит к врачу. Специалисты медицинского центра «Гармония» используют современное диагностирующее оборудование, а потому могут выявлять гиперальдостеронизм даже на ранней стадии. Запишитесь на прием, и получите результативное лечение.

Исследование уровня альдостерона в крови, цены в Нижнем Новгороде

Общая информация об исследовании
Альдостерон – гормон, образующийся в клубочковой зоне коры надпочечников, функция которого заключается в поддержании водно-солевого равновесия в организме.
Гормон входит в состав ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС). Принцип действия РААС: у человека по какой-либо причине снижается объем циркулирующей крови, артериальное  давление или концентрация натрия (необходим для задержки воды в организме) в кровеносных сосудах – это может быть кровопотеря или заболевания почек, при которых теряются в большом количестве жидкость и микроэлементы. Почки улавливают подобные изменения в водно-солевом балансе и вырабатывают гормон-ренин. Ренин активирует вещество, ранее находящееся в крови в неактивной форме, — ангиотензин. Ангиотензин сужает сосуды (чтобы поднять артериальное давление) и стимулирует надпочечники к продукции альдостерона. Под воздействием альдостерона почки перестают выделять с мочой натрий и хлор (взамен калия). Натрий задерживает воду для увеличения объема циркулирующей крови. Уровень калия в организме также влияет на продукцию альдостерона: повышение количества калия (гиперкалиемия) увеличивает синтез альдостерона, снижение калия (гипокалиемия) – уменьшает.

Существует ряд заболеваний, при котором наблюдается неадекватно высокое содержание альдостерона (гиперальдостеронизм):
Первичный гиперальдостеронизм (синдром Кона) — довольно редкое заболевание, чаще всего обусловленное аденомой, синтезирующей альдостерон. Для этого заболевания характерна высокая степень задержки натрия в организме (гипернатриемия) и повышенное выделение К+ с мочой, что приводит к гипокалиемии (при сочетании артериальной гипертензии и гипокалиемии вероятность наличия первичного гиперальдостеронизма составляет 50%). Концентрация альдостерона в плазме крови обычно повышена (у 72% больных), а активность ренина резко снижена (вплоть до нуля). При синдроме Кона развивается единственная форма артериальной гипертензии, при которой уровни ренина и альдостерона в крови находятся в обратных соотношениях (при выявлении такой закономерности диагноз первичного гиперальдостеронизма можно считать доказанным).
Вторичный гиперальдостеронизм — следствие нарушений в регуляции системы ренин−ангиотензин−альдостерон. В отличие от синдрома Кона в этом случае также повышаются активность ренина и концентрация ангиотензина в крови. Вторичный гиперальдостеронизм обычно сопровождает заболевания, характеризующиеся образованием отёков и задержкой Na+ (цирроз печени с асцитом, нефротический синдром, сердечная недостаточность). Секреция альдостерона также повышается, когда из-за нарушения почечного кровотока усиливается секреция ренина, например при стенозе почечной артерии. Иногда ренин секретируют опухоль Вильямса или опухоли из юкстагломерулярных клеток (рениномы), которые также могут служить причиной вторичного гиперальдостеронизма (характерна очень высокая активность ренина в крови). К заболеваниям, в патогенезе которых важную роль играет вторичный гиперальдостеронизм, относится и синдром периодических отёков. Это распространённая болезнь, возникающая у женщин в возрасте 30−55 лет и редко наблюдаемая у мужчин. Патогенез синдрома периодических отёков обусловлен рядом нейрогенных, гемодинамических и гормональных нарушений. 
При псевдогиперальдостеронизме повышение концентрации альдостерона связано с дефектом рецепторов минералокортикоидов в тканях, что приводит к активации ренин−альдостероновой системы. Обычный уровень гормона становится неспособным выполнять свою функцию, вследствие чего возрастает его продукция. 

Показания для назначения данного исследования:

• диагностика первичного и вторичного гиперальдостеронизма;
• артериальная гипертония, не поддающая стандартной терапии;
• адреналовая гипертензия;
• ортостатический коллапс;
• недостаточность надпочечников;
• аденома надпочечников.

Литература:
1. Кишкун А.А. Иммунологические исследования и методы диагностики инфекционных заболеваний в клинической практике. — М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2009.
2. Потемкин В.В. Эндокринология. — М.: ООО «Медицина», 2013.

ВЛИЯНИЕ КОМОРБИДНЫХ СОСТОЯНИЙ НА УРОВЕНЬ АЛЬДОСТЕРОНА КРОВИ У БОЛЬНЫХ С ХРОНИЧЕСКОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ С СОХРАНЕННОЙ СИСТОЛИЧЕСКОЙ ФУНКЦИЕЙ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА | Ватутин

1. Mareev VYu, Ageev FT, Arutyunov GP, et al. National guidelines for the diagnostic and management of heart failure of Society for heart failure, Russian Society of Cardiology and Russian Scientific Society of medical practitioners (fourth edition). Heart Failure 2013; 14 (7): 1-81. (in Russ.) Мареев В. Ю., Агеев Ф. Т., Арутюнов Г. П. и др. Национальные рекомендации ОССН, РКО и РНМОт по диагностике и лечению ХСН (четвертый пересмотр). Сердечная Недостаточность 2013; 14 (7): 1-81.

2. Mareev VYu, Fomin IV, Ageev FT, et al. Congestive heart failure. Heart Failure 2017; 18 (1): 3-40. (in Russ.) Мареев В. Ю., Фомин И. В., Агеев Ф. Т. и др. Хроническая сердечная недостаточность. Сердечная недостаточность 2017; 18 (1): 3-40.

3. Gilyarevskyi RS, Goldshmid MV, Kuzmina IM. The role of aldosterone antagonists in the prevention and treatment of cardiovascular and renal diseases: reality and prospects. Russian Medical Journal 2014; 22 (23): 1689-98. (in Russ.) Гиляревский С. Р., Голшмид М. В., Кузьмина И. М. Роль антагонистов альдостерона в профилактике и лечении сердечно-сосудистых и почечных заболеваний: реальность и перспективы. Русский медицинский журнал 2014; 22 (23): 1689-98.

4. He BJ, Anderson ME. Aldosterone and cardiovascular disease: the heart of the matter. Trends Endocrinol Metab. 2013; 24 (1): 21-30.

5. Gueder G, Hammer F, Deutschbein T. Prognostic value of aldosterone and cortisol in patients hospitalized for acutely decompensated chronic heart failure with and without mineralocorticoid receptor antagonism. J Card Fail 2015; 21 (3): 208-16.

6. Nagueh FS, Otto AS, Appleton CP, et al. Recommendations for the evaluation of left ventricular diastolic function by echocardiography: an update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular imaging. J Am Soc Echocardiogr 2016; 29: 277-314.

7. Vatutin NT, Shevelok AN, Degtyareva AE, et al. The role of hyperaldosteronism and aldosterone antagonists in resistant arterial hypertension. J. of National academy of medical science of Ukraine 2014; 1 (20): 43-52. (in Russ.) Ватутин Н. Т., Шевелек А. Н., Дегтярева А. Э. и др. Роль гиперальдостеронизма и перспективы применения антагонистов альдостерона при резистентной артериальной гипертензии. Журнал национальной академии медицинских наук Украины 2014; 1 (20): 43-52.

8. Pankiv VI. Hyperaldosteronism: definition, etiology, classification, clinical signs and symptoms, diagnosis, treatment. International Journal of Endocrinology 2011; 39 (7): 122-9. (in Russ.) Панькив В. И. Гиперальдостерониз: определение, этиология, классификация, клинические признаки и синдромы, диагностика, лечение. Международный эндокринологический журнал 2011; 39 (7): 122-9).

9. Vasan RS, Evans JC, Larson MG, et al. Serum aldosterone and the incidence of hypertension in nonhypertensive persons. N Engl J Med 2004; 351: 33-41. 10. Prakash ES. Aldosterone Escape or Refractory Hyperaldosteronism. Med Gen 2005; 7 (3): 25.

10. Kichigin VA, Gerasimova LI. Association of chronic obstructive pulmonary disease with blood levels of the adrenal cortex hormones. Modern problems of science and education 2016; 6: 27-32. (in Russ.) Кичигин В. А., Герасимова Л. И. Связь течения хронической обструктивной болезни легких с содержанием в крови гормонов коры надпочечников. Современные проблемы науки и образования 2016; 6: 27-32.

11. Markova TN, Parshin VV, Mishchenko NС. Secondary hyperaldosteronism is caused by abnormal development of the renal vessels, in clinical practice endocrinologist. Endocrine Surgery 2016; 10 (1): 28-34. (in Russ.) Маркова Т. Н., Паршин В. В., Мищенко Н. К. Вторичный гиперальдостеронизм, обусловленный аномалиями развития почечных сосудов, в клинической практике врача-эндокринолога. Эндокринная хирургия 2016; 10 (1): 28-34.

12. Karabaeva AZh. Aldosterone, cardiovascular system and kidneys. Nephrology 2006; 10 (1): 25-34. (in Russ.) Карабаева А. Ж. Альдостерон, сердечно-сосудистая система и почки. Нефрология 2006; 10 (1): 25-34.

13. Vatutin NT, Shevelok AN. Association of plasma aldosterone level with obesity in chronic heart failure with preserved ejection fraction. Clinical medicine 2016; 4: 265-9. (in Russ.) Ватутин Н. Т., Шевелёк А. Н. Взаимосвязь альдостерона крови и соматометрических параметров больных хронической сердечной недостаточностью с сохраненной фракцией выброса левого желудочка. Клиническая медицина 2016; 4: 265-9.

14. Smitka K, Marešová D. Adipose Tissue as an Endocrine Organ: An Update on Proinflammatory and Anti-inflammatory Microenvironment. Prague Med Re 2015; 116 (2): 87-11

Ренин — активный ренин — ОВУМ – медицинская лаборатория в Кемерοво

Описание

Ренин- протеолитический фермент, секретируемый в юкстагломеруллярном аппарате почек.

Секреция ренина стимулируется снижением кровяного давления в почках, снижением концентрации натрия,  при возбуждении симпатической нервной системы. Ренин действует на белок плазмы ангиотензиноген, превращая его в ангиотензин I, который подвергается дальнейшему превращению в биологически активный ангиотензин II. Ангиотензин II обладает способностью сокращать кровеносные сосуды и активирует выделение альдостерона корой надпочечника Активность ренина зависит от положения тела, уровня натрия в пище. Активность ренина повышена у людей, соблюдающих малосолевую диету, у женщин в лютеиновой фазе менструального цикла и у беременных. С возрастом активность ренина в плазме снижается.

Показания к исследованию активности ренина плазмы:

1-Диагностика артериальной гипертензии, вызванной стенозом почечных артерий

2-Для оценки лечения минералкортикоидами

3-Для диагностики вторичного гиперальдостеронизма

4-для диагностики поражений парензимы почек

Исследование ренина  позволяет отличать первичный альдостеронизм (опухоли надпочечников) и вторичный (заболевания почек, стеноз почечной артерии, артериальные гипертонии).

Дополнительно отличить первичный и вторичный гиперальдостеронизм позволяет расчет альдостерон/ренинового соотношения (АРС). АРС в настоящее время — самый надежный и доступный метод скрининга первичного гиперальдостеронизма, диагностически значимая величина АРС — более 20-100 (зависит от используемых реактивов).

Референтные интервалы ренина в плазме крови: 3,3-31,7 пг/мл

Правила подготовки

• Необходимо исключить факторы, влияющие на результаты исследований: физическую нагрузку (бег, подъем по лестнице, подъем тяжестей), тепловые процедуры (посещение бани, сауны), эмоциональное возбуждение.
• Перед забором крови следует отдохнуть 10-15 минут в приемной, успокоиться.
• Исключить прием алкоголя за 1-2 дня до исследования.
• За 1 час до исследования исключить курение.
• Кровь не следует сдавать после рентгенографии, физиотерапевтических воздействий, после проведения диагностических или лечебных процедур.
• Анализ сдают натощак. «Натощак» — это когда между последним приемом пищи и взятием крови проходит не менее 8 ч (желательно — не менее 12 ч). Можно только пить воду.  Накануне исследования следует избегать пищевых перегрузок.
• При исследовании крови учитывают  влияние принимаемых лекарственных препаратов. Если  прием лекарственного средства обязателен и исследование проводится на фоне  приема препарата, об этом необходимо делать отметку на направлении

Вторичный гиперальдостеронизм

•
Причины
вторичного гиперальдостеронизма —
состояния, вызывающие снижение ОЦК
и/или АД. Это обусловливает активацию
ренинангиотензиновой системы и вторично
— гиперпродукцию альдостерона обоими
надпочечниками. Наиболее часто к этому
приводят сердечная недостаточность,
нефроз (с гипоальбуминемией),
сопровождающиеся ишемией почечной
ткани гломерулонефрит, гидронефроз,
нефросклероз, цирроз печени, полиурия.

•
Последствия.
Названные и другие состояния приводят
к стимуляции синтеза ренина и избыточному
образованию ангиотензина (в отличие от
первичного гиперальдостеронизма!).

•
Проявления
вторичного гиперальдостеронизма и их
механизмы: высокий уровень альдостерона
в крови, повышенная активность ренина
плазмы крови. Другие проявления аналогичны
тем, которые наблюдаются при первичном
альдостеронизме.

Гиперкортизолизм

Синдромы
гиперкортизолизма (гиперкортицизма)
возникают в результате существенного
увеличения уровня глюкокортикоидов (в
первую очередь — кортизола) в крови.

•
Виды
и причины гиперкортицизма.

†
Синдром
ИценкоКушинга.
Характеризуется высоким уровнем
кортизола в крови при низком содержании
в ней АКТГ. Обусловлен гиперпродукцией
глюкокортикоидов в пучковой зоне коры
надпочечников. Характеристика синдрома
ИценкоКушинга
приводится в статье «Синдром ИценкоКушинга»
приложения «Справочник терминов».

†
Болезнь
ИценкоКушинга.
Характеризуется высоким содержанием
в крови и АКТГ, и глюкокортикоидов (см.
статью «Болезнь ИценкоКушинга»
приложения «Справочник терминов»).

†
Синдромы
эктопической (гетеротопной) гиперсекреции
АКТГ (см. статьи «Синдром паранеопластический
эндокринный» и «Аденоматоз семейный
полиэндокринный» в приложении «Справочник
терминов»).

†
Ятрогенный
синдром ИценкоКушинга.
Развивается при длительном введении в
организм препаратов глюкокортикоидов
с лечебной целью. При этом, как правило,
наблюдается гипотрофия коркового
вещества обоих надпочечников.

•
Основные
проявления гиперкортицизма приведены
на рис. 27–17.

Рис.
27–17. Основные проявления гиперальдостеронизма.
*Частота проявления (средняя арифметическая)
в%.

†
Артериальная
гипертензия. Выявляется в среднем у 75%
пациентов с гиперкортизолизмом. Причины:
сосудистые и другие эффекты кортизола
(включая задержку натрия), увеличение
выработки альдостерона в клубочковой
зоне коры надпочечника и его уровня в
крови (наблюдается при опухолях,
гипертрофии и гиперплазии коры
надпочечников с поражением клубочковой
и пучковой его зон).

†
Кушингоидная
внешность. Наблюдается не менее чем у
85–90% пациентов. При избыточном образования
жира происходит его перераспределение
с накоплением в области шеи («бизоний
горб»), живота и груди при уменьшении
жира на конечностях. Лицо при этом
приобретает округлую — «лунообразную»
форму.

†
Мышечная
слабость, гиподинамия. Наблюдаются
более чем у 80% пациентов.

‡
Причины:
гипокалиемия, уменьшение внутриклеточного
[K⁺]
и увеличение внутриклеточного [Na⁺],
снижение содержания глюкозы в мышечных
волокнах (обусловлено контринсулярным
эффектом избытка кортизола), дистрофические
изменения скелетных мышц.

‡
Механизмы:
нарушения электрогенеза, расстройства
механизмов электромеханического
сопряжения (ведут к нарушениям
контрактильной функции).

†
Остеопороз.
Выявляется почти у 75% больных. Обусловлен
повышенным метаболизмом кости и
ингибирующим эффектом кортизола на
синтез коллагена и всасывание кальция.
Механизмы: увеличение катаболизма
белков костной ткани, торможение
протеосинтеза в костях, нарушения
фиксации Ca²⁺
белковой матрицей кости.

†
Гипергликемия
и нередко — СД. Выявляются соответственно
примерно у 75 и 20% пациентов с
гиперкортизолизмом. Причина: контринсулярные
эффекты избытка кортизола.

†
Наличие
краснобагровых или фиолетовых «полос
растяжения» — стрий на коже (чаще на
животе, плечах, бедрах, молочных железах).
Наблюдается более чем у половины
пациентов.

Механизмы.

‡
Активация
катаболизма белков и угнетение
протеосинтеза в коже. Это ведёт к дефициту
в коже коллагена, эластина и других
белков, формирующих структуры кожи.

‡
Просвечивание
в области стрий микрососудов подкожной
клетчатки. Багровый или фиолетовый цвет
стрий обусловлен застоем венозной крови
в микрососудах клетчатки.

†
Снижение
противоинфекционной устойчивости
организма. У пациентов с гиперкортизолизмом
часто развиваются инфП: пиелонефриты,
циститы, гнойничковые поражения кожи,
трахеобронхиты и др. Причина:
иммунодепрессия, вызванная избытком
глюкокортикоидов.

Какова патофизиология вторичного гиперальдостеронизма?

Вторичный альдостеронизм (реноваскулярная гипертензия) — Консультант по терапии рака

Краткий обзор

Подозрение на вторичный гиперальдостеронизм возникает из-за умеренной или тяжелой гипертензии, которая относительно не поддается терапии, в сочетании с доказательствами реноваскулярных нарушений или диагнозов, которые могут быть связаны с реноваскулярными расстройствами.Ушибы брюшной полости служат клиническим признаком стеноза сосудов. Различие в размерах почек или необъяснимая почечная недостаточность также вызывают клинические подозрения. У большинства пациентов с артериальной гипертензией имеется эссенциальная гипертензия неизвестной причины, но реноваскулярная гипертензия является одной из наиболее распространенных форм вторичной гипертензии.

У взрослых моложе 30 лет стеноз почечной артерии может быть результатом фиброзно-мышечной дисплазии почечных сосудов. У пациентов старше 50 лет атеросклероз является ведущей причиной; менее частыми причинами являются аневризма почечной артерии, тромбоз почечных сосудов и другие процессы, такие как васкулит, поражающий почечные сосуды.Иногда внешние образования могут сдавливать почечную артерию. В редких случаях ренин вырабатывается опухолями почек. Гипокалиемия при отсутствии терапии диуретиками свидетельствует о гиперальдостеронизме. Вторичный гиперальдостеронизм также возникает как физиологический механизм при гипотензивных состояниях, таких как сердечная недостаточность, но настоящее обсуждение сосредоточено на проявлениях гипертонии.

Ренин вырабатывается юкстагломерулярным аппаратом в почках, когда он чувствует падение давления в почечной артерии.Это первый шаг в ренин-ангиотензин-альдостероновой системе (РААС). Производство ренина обычно происходит при системном падении артериального давления. Однако это нормальное регулирование не работает при обструкции почечной артерии. Почки ощущают низкое давление, выделяют повышенное количество ренина и активируют РААС. Повышенная выработка ангиотензина вызывает сужение сосудов, а выработка альдостерона приводит к увеличению поглощения натрия и выведения калия почками. Задержка натрия увеличивает объем сосудов и кровяное давление.

Какие тесты мне следует запросить, чтобы подтвердить мой клинический Dx? Кроме того, какие дополнительные тесты могут быть полезны?

Анализ на ренин плазмы помогает выявить вторичный гиперальдостеронизм. Ренин можно определить либо с помощью прямого иммуноанализа молекул ренина, либо путем измерения активности ренина путем оценки скорости продукции ангиотензина в пробирке. Высокий уровень ренина в плазме подтверждает клинический диагноз, но считается, что этот тест имеет чувствительность и специфичность только около 60%.Измерение соотношения альдостерон: ренин помогает отличить вторичный альдостеронизм от первичного. При обоих заболеваниях уровень альдостерона высокий, но при первичном альдостеронизме ренин должен быть подавлен, в отличие от высокого уровня при вторичном гиперальдостеронизме (таблица 1).

Таблица 1.

Существуют ли какие-либо факторы, которые могут повлиять на результаты лабораторных исследований? В частности, принимает ли ваш пациент какие-либо лекарства — безрецептурные или травяные — которые могут повлиять на результаты лабораторных исследований?

Многие факторы влияют на измерение ренина и могут способствовать низкой чувствительности и специфичности теста на ренин в плазме.Как правило, производство ренина увеличивается за счет факторов, снижающих артериальное давление и объем сосудов, и снижается за счет факторов, повышающих артериальное давление и объем сосудов. Производство ренина подавляется высоким потреблением натрия, внутривенным введением жидкости, положением на спине, бета-блокаторами и нестероидными противовоспалительными препаратами. Производство ренина увеличивается за счет ограничения натрия, истощения объема, диуретиков, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента и блокаторов рецепторов ангиотензина. Анализы активности ренина ингибируются ингибиторами ренина.Повреждение почечных клубочков может нарушить способность вырабатывать ренин.

Многие факторы, включая диуретики и многие лекарства от кровяного давления, влияют на выработку ренина и альдостерона. Оценка соотношения ренина в образцах, взятых из двух почечных вен, имеет тенденцию к нормализации по большинству этих факторов, если уровень ренина достаточно высок для адекватного измерения.

Какие лабораторные результаты являются подтверждающими?

Неадекватно высокая концентрация калия в моче (> 30 ммоль / л) на фоне низкого уровня калия в сыворотке крови свидетельствует о высоком уровне альдостерона.Выведение натрия с мочой низкое. Сонография почечной артерии — это неинвазивный метод визуализации, который может подтвердить стеноз сосудов.

Какие тесты мне следует запросить, чтобы подтвердить мой клинический Dx? Кроме того, какие дополнительные тесты могут быть полезны?

Катетеризация почечной вены для сбора образцов для измерения активности ренина помогает определить, есть ли одностороннее поражение, которое поддается хирургической коррекции. Обычно считается, что латерализация возникает, когда ренин плазмы из одной почечной вены составляет не менее 1.В 5 раз больше, чем от другой почечной вены. Визуализирующие исследования и артериография помогают определить наличие структурных нарушений почек или обструкции сосудов. Были применены многие типы методов визуализации.

Диагностика реноваскулярной гипертензии имеет важное значение для терапии гипертонии. Одностороннее заболевание можно успешно лечить хирургическим путем. Выявление атеросклеротического заболевания может привести к интенсивной медикаментозной терапии. Лечение пациентов с реноваскулярной гипертензией ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента привело к улучшению результатов.

Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине». Все права защищены.

Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC. Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

Вторичный гиперальдостеронизм — эндокрин — Medbullets Шаг 2/3

Гиперальдостеронизм | патология | Британника

Гиперальдостеронизм , повышенная секреция гормона альдостерона клетками клубочковой оболочки (внешней зоны) коры надпочечников.Основное действие альдостерона заключается в увеличении удержания соли и воды и в увеличении выведения калия почками и, в меньшей степени, кожей и кишечником. Гиперальдостеронизм можно разделить на первичный и вторичный.

Британская викторина

44 вопроса из самых популярных викторин «Британника»

Что вы знаете об анатомии человека? Как насчет медицинских условий? Мозг? Вам нужно будет много знать, чтобы ответить на 44 самых сложных вопроса из самых популярных викторин Britannica о здоровье и медицине.

Первичный гиперальдостеронизм

В 1955 году американский терапевт Джером Конн описал форму высокого кровяного давления (гипертонию), связанную с низкими концентрациями калия в сыворотке (гипокалиемия) у пациентов, у которых была доброкачественная опухоль (аденома) клеток клубочковой оболочки коры надпочечников. У этих пациентов была высокая концентрация альдостерона в сыворотке и повышенная экскреция альдостерона с мочой. У большинства пациентов гипертония и гипокалиемия исчезли после удаления опухоли.Это заболевание называется первичным гиперальдостеронизмом или первичным альдостеронизмом, чтобы отличить его от вторичного гиперальдостеронизма, который вызывается расстройствами, которые приводят к потере натрия (соли) и воды из организма и снижению притока крови к почкам. Первичный гиперальдостеронизм также может быть результатом гиперплазии (роста аномально большого количества клеток) обоих надпочечников.

Первичный гиперальдостеронизм характеризуется гипертонией и низкими концентрациями калия в сыворотке крови, которые могут вызывать усталость, мышечную слабость, боли или судороги, а также повышенную жажду и мочеиспускание.Кроме того, у пациентов могут возникать головные боли, онемение и покалывание в руках и ногах, а также нарушения сердечного ритма, включая желудочковую тахикардию.

Первичный гиперальдостеронизм — редкая причина гипертонии, составляющая менее 5 процентов случаев. Он диагностируется при обнаружении высоких концентраций альдостерона в сыворотке и моче на фоне низкой активности ренина плазмы (ренин вырабатывается почками; его продукция снижается при увеличении секреции альдостерона).Другие находки включают гипокалиемию и метаболический алкалоз (снижение кислотности крови из-за чрезмерного выведения кислоты из организма).

Получите подписку Britannica Premium и получите доступ к эксклюзивному контенту.
Подпишитесь сейчас

Гормональные и радиологические исследования могут использоваться, чтобы отличить первичный гиперальдостеронизм, вызванный опухолью надпочечников, от гиперплазии надпочечников. Первый лечится хирургическим путем, тогда как второй лечится гипотензивными препаратами и спиронолактоном, лекарством, которое блокирует действие альдостерона на почечные канальцы.

Вторичный гиперальдостеронизм

Вторичный гиперальдостеронизм возникает как следствие активации нормальных физиологических механизмов, которые поддерживают солевой и водный баланс, объем крови и приток крови к почкам. Когда соль и вода теряются — например, в результате диареи, постоянной рвоты или чрезмерного потоотделения — увеличивается производство ренина, и, следовательно, увеличивается производство ангиотензина и альдостерона. По мере увеличения выработки альдостерона почки стимулируются к реабсорбции соли и воды из мочи для коррекции дефицита концентрации электролитов в сыворотке и объема крови.Некоторые болезни стимулируют ту же последовательность событий. Например, застойная сердечная недостаточность или цирроз печени могут вызвать эффективное снижение артериального давления, а сужение почечной артерии может вызвать уменьшение притока крови к почкам. Во всех этих ситуациях успешное лечение основного заболевания приводит к восстановлению нормальной продукции ренина, ангиотензина и альдостерона. Если лечение безуспешно, могут быть назначены препараты, блокирующие действие альдостерона на почки, например спиронолактон или эплеренон.У большинства пациентов с вторичным гиперальдостеронизмом нет гипертонии или низких концентраций калия в сыворотке крови; Исключение составляют пациенты с заболеванием почечной артерии.

Другой причиной гиперальдостеронизма является синдром Барттера (синдром потери калия), при котором повышенная экскреция калия происходит в результате повышенной выработки альдостерона. Синдром Барттера связан с генетическими мутациями, которые влияют на гены, кодирующие транспортеры калия и хлора в почечных канальцах.

Роберт Д. Утигер

Узнайте больше в этих связанных статьях Britannica:

• надпочечники: болезни надпочечников

  Первичный альдостеронизм характеризуется высоким кровяным давлением, вызванным повышенным удерживанием соли и воды почками, и низкими концентрациями калия в сыворотке (гипокалиемия), вызванными избыточным выделением калия с мочой.Симптомы и признаки избытка альдостерона включают не только гипертонию…

• альдостерон

  альдостерон, стероидный гормон, секретируемый надпочечниками. Альдостерон служит основным регулятором солевого и водного баланса организма и поэтому относится к категории минералокортикоидов.Он также имеет небольшое влияние на метаболизм жиров, углеводов и белков.…

• калий

  Калий (K), химический элемент группы 1 (Ia) периодической таблицы, группы щелочных металлов, незаменим как для растений, так и для животных.Калий был первым металлом, который был выделен электролизом английским химиком сэром Хэмфри Дэви, когда он получил элемент (1807 г.) путем разложения расплавленного калия…

Первичный гиперальдостеронизм — AMBOSS

Последнее обновление: 19 января 2021 г.

Резюме

Первичный гиперальдостеронизм, иногда называемый синдромом Конна, представляет собой избыток альдостерона, вызванный автономной гиперпродукцией, обычно в коре надпочечников.Обычно это связано с гиперплазией надпочечников или аденомой надпочечников. Первичный гиперальдостеронизм — одна из частых причин вторичной гипертензии. Высокий системный уровень альдостерона приводит к усилению реабсорбции натрия и секреции калия в собирательных протоках почек, что приводит к задержке воды вместе с натрием, а также к гипокалиемии. Пациенты часто протекают бессимптомно, и при обычных медицинских осмотрах обнаруживается гипертония. Часто выясняется, что гипертензия пациента устойчива к фармацевтической терапии, и у него могут быть другие признаки, указывающие на вторичную гипертензию, например, возраст начала менее 30 лет или старше 55 лет.Если симптомы присутствуют, они обычно включают головную боль, мышечную слабость и полиурию. Первоначальные лабораторные исследования при первичном гиперальдостеронизме обычно показывают пациента с гипертонией с гипокалиемией, метаболическим алкалозом, высокой концентрацией альдостерона в плазме (PAC) и низкой активностью ренина в плазме (PRA). После биохимического подтверждения первичного гиперальдостеронизма с помощью пероральных или внутривенных нагрузочных тестов натрия для определения источника автономной секреции альдостерона используются методы визуализации, такие как КТ и отбор проб надпочечников.Лечение первичного гиперальдостеронизма состоит из хирургической резекции аденомы надпочечника или фармакотерапии антагонистами альдостерона (например, спиронолактон, эплеренон) в случаях двусторонней гиперплазии надпочечников.

Эпидемиология

• Распространенность: по оценкам, составляет от 5 до 12% у пациентов с артериальной гипертензией ^[1]
• Пол

Эпидемиологические данные относятся к США, если не указано иное.

Этиология

Патофизиология

При отечных заболеваниях нарушается механизм выхода альдостерона, что приводит к усилению отека.

Клинические признаки

Первичный гиперальдостеронизм характеризуется гипокалиемией и лекарственно-устойчивой гипертензией.

Диагностика

Подход

^[5]

Отношение концентрации альдостерона в плазме к активности ренина в плазме (соотношение PAC / PRA)

• Показания
• Результаты: при первичном гиперальдостеронизме альдостерон увеличивается, а ренин снижается.

Отношение PAC / PRA используется для выявления первичного гиперальдостеронизма.

Устный тест на нагрузку натрием

• Процедура
  • Диета с высоким содержанием натрия (5000 мг) или пероральные таблетки хлорида натрия (2 г три раза в день) в течение 3 дней
  • С последующим 24-часовым измерением в моче альдостерона, натрия (для подтверждения соответствующей нагрузки натрия) и креатинина (для оценки) адекватный сбор мочи)
• Здоровые люди: РААС подавляется физиологически → ингибирование секреции альдостерона
• Первичный гиперальдостеронизм: неспособность подавить секрецию альдостерона (высокий уровень альдостерона в моче> 12 мкг / день и натрия в моче> 200 мэкв)

Тест инфузии физиологического раствора

• Порядок действий: инфузия 2 л физиологического раствора в течение 4 часов
• Здоровые люди: РААС подавляется физиологически → подавление секреции альдостерона до концентрации в плазме (139 пмоль / л)
• Первичный гиперальдостеронизм: неспособность подавить секрецию альдостерона (PAC> 10 нг / дл, или 277 пмоль / л)

Тест подавления флюдрокортизона

• Процедура: введение флудрокортизона (0.1 мг каждые 6 ч) в течение 4 дней (с одновременной заменой хлорида натрия и калия)
• Здоровые люди: РААС подавляется физиологически → значительное снижение альдостерона или ≤ 6 нг / дл (измерено в вертикальном положении в 10 утра на 4-й день)
• Первичный гиперальдостеронизм: неспособность подавить секрецию альдостерона (уровни сыворотки> 50–60 нг / мл или> 6 нг / дл)

Тест подавления каптоприла

^[7]

• Процедура: PRA и PAC измеряются на исходном уровне и через 2 часа после приема разовой дозы каптоприла (25–50 мг).
• Здоровые люди: РААС подавляется физиологически → ингибирование секреции альдостерона (подавление более чем на 30% от исходного уровня)
• Первичный гиперальдостеронизм: неспособность подавить секрецию альдостерона (подавление менее 30% от исходного уровня)

Визуализация

КТ надпочечников

• Первичный тест для определения причины биохимически подтвержденного первичного гиперальдостеронизма
• Позволяет исключить или выявить карциному и дифференцировать двустороннюю гиперплазию надпочечников от односторонней аденомы надпочечников

Взятие пробы надпочечников из вены

• Обзор
  • Стандарт для дифференциации односторонней аденомы и двусторонней гиперплазии
  • Применяется, если желательно хирургическое лечение первичного гиперальдостеронизма.
• Процедура: измерение PAC через катетер в крови из правой надпочечниковой вены, левой надпочечниковой вены и нижней полой вены
  • Четырехкратное увеличение PAC по сравнению с контралатеральной стороной указывает на одностороннее заболевание
  • Небольшая разница или отсутствие разницы в PAC между двумя стороны (т.е. PAC повышен с обеих сторон) свидетельствует о двусторонней гиперплазии

Дифференциальный диагноз

Вторичный гиперальдостеронизм

• Этиология
• Диагностика: ↑ PAC и ↑ PRA

Псевдогиперальдостеронизм

Перечисленные здесь дифференциальные диагнозы не являются исчерпывающими.

Лечение

Ссылки

1. Фагугли Р.М., Тальони С. Изменения в воспринимаемой эпидемиологии первичного гиперальдостеронизма. Международный журнал гипертонии . 2011; 2011 г.
   : стр.1-7.
   DOI: 10.4061 / 2011/162804. | Открыть в режиме чтения QxMD

2. Дик С.М., Кейруш М., Бернарди Б.Л., Далл’Аньол А, Брондани Л.А., Сильвейро С.П. Обновление диагностики и лечения первичного альдостеронизма. Клиническая химия и лабораторная медицина (CCLM) . 2018; 56
   (3): с.360-372.
   DOI: 10.1515 / cclm-2017-0217. | Открыть в режиме чтения QxMD

3. Финансирующий Дж. У., Кэри Р. М., Мантеро Ф и др.Ведение первичного альдостеронизма: выявление, диагностика и лечение: Руководство по клинической практике эндокринного общества. Дж. Клин Эндокринол Метаб . 2016; 101
   (5): 1889-1916.
   DOI: 10.1210 / jc.2015-4061. | Открыть в режиме чтения QxMD

4. Морера Дж., Резник Ю. ВЕДЕНИЕ ЭНДОКРИННОЙ БОЛЕЗНИ: Роль подтверждающих тестов в диагностике первичного альдостеронизма. Европейский журнал эндокринологии . 2019; 180
   (2): стр.R45-R58.
   DOI: 10.1530 / eje-18-0704. | Открыть в режиме чтения QxMD

5. Эргин А.Б., Хамрахиан А.Х., Кеннеди А.Л., Гупта МК. Пробный тест на каптоприл .
   Springer International Publishing
   ; 2015 г.
   : п. 67-70

6. Спонсор JW. Первичный альдостеронизм. Гипертония . 2019; 74
   (3): с.458-466.
   DOI: 10.1161 / hypertensionaha.119.12935. | Открыть в режиме чтения QxMD

7. Ван X-Y, Масиламани С., Нильсен Дж. И др.Почечный тиазид-чувствительный котранспортер Na-Cl как медиатор феномена ускользания от альдостерона. Дж. Клин Инвест . 2001; 108
   (2): с.215-222.
   DOI: 10,1172 / jci10366. | Открыть в режиме чтения QxMD

Гиперальдостеронизм — wikidoc

Главный редактор: С. Майкл Гибсон, M.S., M.D. [1]; Заместитель главного редактора: Мехриан Джафаризаде, М.D [2] Сайед Хассан А. Казми Бакалавр, доктор медицины [3]

Эта страница содержит общую информацию о гиперальдостеронизме. Для получения дополнительной информации о конкретных типах посетите страницы, посвященные первичному гиперальдостеронизму.

Синонимы и ключевые слова: Альдостеронизм

Обзор

Гиперальдостеронизм — это клинический сценарий избытка минералокортикоидов с резистентной гипертензией, гипокалиемией и метаболическим алкалозом из-за повышенной экскреции ионов водорода.Альдостеронизм можно разделить на три типа: первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна), вторичный гиперальдостеронизм и псевдогиперальдостеронизм. Первичный гиперальдостеронизм может быть вызван аденомой, секретирующей альдостерон, двусторонней гиперплазией надпочечников и эктопической секрецией альдостерона яичниками и почками. Первичный гиперальдостеронизм характеризуется избыточной продукцией альдостерона, несмотря на подавленную активность ренина плазмы (PRA). Возникающая в результате задержка Na + вызывает гипертензию, а повышенная экскреция K + может вызвать гипокалиемию.Вторичный гиперальдостеронизм вызывается высоким уровнем ренина и впоследствии альдостерона, например, реноваскулярные причины и ренинома. Псевдогиперальдостеронизм — это клиническое проявление гиперальдостеронизма, такого как резистентная гипертензия, гипокалиемия и метаболический алкалоз, вызванный факторами, отличными от ренина и альдостерона. Лечение следует назначать при блокаде действия альдостерона или на основании основного заболевания.

Классификация

Альдостеронизм и избыток минералокортикоидов можно разделить на три типа: первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна), вторичный гиперальдостеронизм и псевдогиперальдостеронизм.Ниже описаны различные типы избытка минералокортикоидов.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)

Основные причины гиперальдостеронизма классифицируются в следующей таблице: ^{[1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15]}

Вторичный гиперальдостеронизм

Вторичные причины гиперальдостеронизма классифицируются следующим образом, и каждое конкретное заболевание описано в соответствующей микроглаве. ^{[16] [17] [18] [19] [20] [21]}

Причины псевдогиперальдостеронизма (низкий уровень ренина)

Причины псевдогиперальдостеронизма классифицируются следующим образом: ^{[1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [ 9] [10] [11] [12] [13] [14] [15]}

Другими менее частыми причинами псевдогиперальдостеронизма являются:

Дифференциальный диагноз

Гиперальдостеронизм следует дифференцировать от других заболеваний, вызывающих гипертонию , и гипокалиемию , например: ^{[1] [2] [3] [4] [5] [6] [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15]}

91

970 970

5 0344

9106

Антагонист минералокртикоидов в течение 8 недель

9034

4

00

cortum гидроподефицит

cortum бета-гидростерон Солодка проглатывание
• глюкокортикоиды сопротивление

9147

История

Гиперальдостеронизм можно заподозрить в следующих случаях:

Пациенты с глубокой гипокалиемией сообщают об утомляемости, мышечной слабости, спазмах, головных болях и сердцебиении.У них также может быть полидипсия и полиурия в результате индуцированного гипокалиемией несахарного нефрогенного диабета. Длительная АГ может привести к сердечным, ретинальным, почечным и неврологическим проблемам со всеми сопутствующими симптомами и признаками. Пациенты с первичным гиперальдостеронизмом могут иметь субклиническую систолическую дисфункцию, более выраженную брадикардию, более высокие значения артериального давления и сосудистого сопротивления, чем пациенты с вторичным гиперальдостеронизмом. Было обнаружено, что активность ренина в плазме ниже при первичном, чем при вторичном гиперальдостеронизме.

Общие симптомы

Общие симптомы гиперальдостеронизма включают: ^{[22] [23] [24] [25] [26] [27]}

Симптомы, связанные с гипертонией

Симптомы, связанные с гипокалиемией

Менее распространенные симптомы

Менее распространенные симптомы гиперальдостеронизма включают: ^{[28] [29]}

Список литературы

1. ↑ ^{1,0 1,1 1.2} Вада Н., Джин С., Хуэй С.П., Янагисава К., Куросава Т., Чиба Х. (2014). «[Дифференциальная диагностика первичного альдостеронизма путем измерения гибридных стероидов с помощью масс-спектрометрии]». Риншо Бёри (на японском языке). 62 (3): 276–82. PMID 24800505.
2. ↑ ^{2,0 2,1 2,2} Nielsen ML, Pareek M, Andersen I (2012). «[Гипертония и гипокалиемия, вызванные солодкой]». Ugeskr. Лаег. (на датском). 174 (15): 1024–5.PMID 22487411.
3. ↑ ^{3,0 3,1 3,2} Чоу К.М., Ма Р.К., Сзето К.К., Ли ПК (2012). «Поликистоз почек, проявляющийся гипертонией и гипокалиемией». Am. J. Kidney Dis . 59 (2): 270–2. DOI: 10.1053 / j.ajkd.2011.08.020. PMID 21962616.
4. ↑ ^{4,0 4,1 4,2} Сарафидис П.А., Георгианос П.И., Германидис Г., Джавроглу С., Николаидис П., Ласаридис А.Н., Мадиас Н.Э. (2012).«Артериальная гипертензия и симптоматическая гипокалиемия у пациента с одновременным односторонним стенозом внутрипочечных артерий и мезангиопролиферативным гломерулонефритом». Am. J. Kidney Dis . 59 (3): 434–8. DOI: 10.1053 / j.ajkd.2011.11.001. PMID 22154539.
5. ↑ ^{5,0 5,1 5,2} Хосла Н., Хоган Д. (2006). «Минералокортикоидная гипертензия и гипокалиемия». Семин. Нефрол . 26 (6): 434–40. DOI: 10.1016 / j.семнефрол.2006.10.004. PMID 17275580.
6. ↑ ^{6,0 6,1 6,2} Идентификатор Вайнера (2013 г.). «Эндокринные и гипертензивные нарушения регуляции калия: первичный альдостеронизм». Семин. Нефрол . 33 (3): 265–76. DOI: 10.1016 / j.semnephrol.2013.04.007. PMC 3748390. PMID 23953804.
7. ↑ ^{7,0 7,1 7,2} Мартелл-Кларос Н., Абад-Кардиель М., Альварес-Альварес Б., Гарсия-Донайре Дж. А., Перес CF (2015).«Первичный альдостеронизм и его различные клинические сценарии». Дж. Гипертенс . 33 (6): 1226–32. DOI: 10.1097 / HJH.0000000000000546. PMID 25715092.
8. ↑ ^{8,0 8,1 8,2} Франсе Л.В., Пахор М., Ди Бари М., Сомес Г.В., Кушман В.С., Эпплгейт В.Б. (2000). «Гипокалиемия, связанная с использованием диуретиков и сердечно-сосудистыми событиями при систолической гипертензии в программе для пожилых людей». Гипертония . 35 (5): 1025–30.PMID 10818057.
9. ↑ ^{9.0 9.1 9.2} Росси Э, Фарнетти Э, Николи Д., Саццини М., Пераццоли Ф, Реголисти Дж., Грасселли С., Санти Р., Негр А, Маццео V, Мантеро Ф, Луизелли Д., Казали Б. (2011). «Клинический фенотип, имитирующий эссенциальную гипертензию в недавно обнаруженной семье с синдромом Лиддла». Am. Дж. Гипертенс . 24 (8): 930–5. DOI: 10.1038 / ajh.2011.76. PMID 21525970.
10. ↑ ^{10,0 10.1 10,2} Ruecker B, Lang-Muritano M, Spanaus K, Welzel M, l’Allemand D, Phan-Hug F, Katschnig C, Konrad D, Holterhus PM, Schoenle EJ (2015). «Соотношение альдостерон / ренин как диагностический инструмент для диагностики первичного гипоальдостеронизма у новорожденных и младенцев». Horm Res Педиатр . 84 (1): 43–8. DOI: 10,1159 / 000381852. PMID 25968592.
11. ↑ ^{11,0 11,1 11,2} Ардханари С., Каннусвами Р., Чаудхари К., Локетт В., Уэйли-Коннелл А. (2015).«Минералокортикоидный и явный минералокортикоидный синдромы вторичной гипертонии». Adv Хроническая почка Dis . 22 (3): 185–95. DOI: 10.1053 / j.ackd.2015.03.002. PMID 25
    

    7.

12. ↑ ^{12,0 12,1 12,2} Иглесиас П., Таджада П., Мартинес И., Диес Дж. Дж. (2009). «[Врожденная гиперплазия надпочечников, приводящая к потере соли, связанная с гиперренинемическим гиперальдостеронизмом]» Med Clin (Barc) (на испанском; кастильском). 132 (2): 80–1.DOI: 10.1016 / j.medcli.2008.09.002. PMID 1