Цирроз печени у детей причины: Лечение цирроза печени у детей

Содержание

Циррозы печени у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

В.Ф. Учайкин, С.Б. Чуелов, А.Л. Россина, А.В. Смирнов, И.Б. Брюсова, Г.И. Волкова, А.В. Дроздов, Ю.Н. Иванова, Л.М. Карпина, Л.И. Коновалова,

В.П. Нажимов, А.Э. Степанов

ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ У ДЕТЕЙ

Российский государственный медицинский университет, Российская детская клиническая больница,

ДКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского, Москва

В работе рассмотрены причины и факторы, способствующие формированию, сроки и темпы развития, клинико-лабораторные, дифференциально-диагностические признаки и особенности течения циррозов печени (ЦП) различной этиологии у 217 детей в сравнении со 194 больными хроническими вирусными гепатитами (ХГ) B, C, D, не сопровождающимися ЦП. Исследование показало, что при вирусных гепатитах (ВГ) у детей патогенетически выявляется прямая зависимость между выраженностью цирро-тических изменений печени и степенью активности патологического процесса. Длительные наблюдения за течением ЦП и ХГ в катамнезе показывают, что ЦП при ВГ у детей возникает в достаточно ранние сроки от момента инфицирования, а не является исходом ХГ. Установлено, что важной причиной формирования ЦП у детей является CMV-инфекция, которая, протекая в виде моно- или микст-инфекции с другими инфекционными агентами, может вызывать как изолированные поражения печени, так и в сочетании с поражением желчевыводящей системы (атрезии и кисты наружных желчевыводящих путей). Показано, что активность патологического процесса при поражениях печени, не относящихся к группе ВГ, может рассматриваться как фактор, способствующий прогрессии поражения печени в цирроз.

Authors analyzes origins of liver cirrhosis (LC), peculiarities of clinical and laboratory presentations in cases of LC with different etiology. Examination included 217 children with LC of different etiology and 194 children with chronic viral hepatitis (ChVH) B, C and D without LC signs as control group. Examination showed that children with viral hepatitis (VH) showed direct correlation between severity of cirrhotic changes in liver and degree of hepatitis activity. Long term follow up of patients with ChVH showed that they developed LC in rather early period after contamination, but LC was not outcome of ChVH. Authors showed that cytomegaloviral infection: both as mono-infection and as mixt-infection associated with other patogens — played important role in pediatric LC development and could give both isolated liver damage and combined damage of liver and biliary tract (biliary atre-sia, choledochal cysts). Authors showed that activity of pathologic process in non-viral hepatitis could be estimated as factor, assisted to progress of liver damage right up to cirrhosis.

Цирроз печени (ЦП) характеризуется разрастанием соединительной ткани и трансформацией органа с образованием структурно-аномальных узлов-регенератов. Причинами формирования ЦП могут быть гепатотропные вирусы, другие инфекционные агенты [1-4], поражения желчевыводящих путей (ЖВП), наследственные болезни обмена веществ, сосудистые поражения печени и др. [4-7]. Этой проблеме посвящена обширная литература как в нашей стране, так и за рубежом, однако многие вопросы, касающиеся причин возникновения и особенностей течения ЦП у детей в зависимости от этиологии заболевания, в литературе представлены недостаточно.

Целью настоящего исследования было изучение причин и факторов, способствующих формированию, сроков и темпов развития, клинико-ла-бораторных, дифференциально-диагностических признаков и течения ЦП у детей в зависимости от этиологии заболевания.

Материалы и методы исследования

Под нашим наблюдением находились 217 детей с ЦП. Среди них было 59 пациентов с хроническим вирусным гепатитом (ХГ) и ЦП, в том числе с ЦП при ХГВ+D (HBV/HDV-ЦП) — 29 больных, при ХГС (HCV-ЦП) — 20 детей, при ХГВ (HBV-ЦП) — 8 больных и XrG (HGV-ЦП) — 2 ребенка.

У других 158 больных причиной формирования ЦП не являлись гепатотропные вирусы. Среди них было 5 достаточно больших и относительно однородных групп пациентов с ЦП: 40 детей с атрези-ей наружных желчевыводящих путей (АЖВП-ЦП), 29 — с аутоиммунным гепатитом (АИГ-ЦП), 17 — с муковисцидозом (МВ-ЦП), 16 — с болезнью Вильсона (БВ-ЦП), 14 — с фиброхолангиокистозом (ФХК-ЦП). У оставшихся 42 больных причины развития ЦП были достаточно разнородны и были связаны с воздействием инфекционных агентов (CMV, EBV, Toxoplasma gondii), поражением

ЖВП, наследственными болезнями обмена веществ, сосудистыми поражениями печени и др.

Для изучения особенностей течения ЦП при ВГ у детей нами была обследована группа больных, у которых ХГ не сопровождался ЦП. В эту группу вошли 194 ребенка с длительностью течения инфекции от 5 до 15 лет, в том числе с ХГС -93, с ХГВ — 73, с ХГВ+D — 28.

Обследование больных включало клиническое наблюдение, общий и биохимический анализы крови, определение маркеров ВГ (B, C, D, G, TTV), вирусов семейства Herpesviridae, энтеровирусов, токсоплазмоза методами иммуноферментного анализа и полимеразной цепной реакции, определение аутоантител (антинуклеар-ные (ANA), антигладкомышечные (ASMA), антимито-хондриальные антитела (AMA), LKM1 (антитела к пече-ночно-почечным микросомам), aj-антитрипсина, церу-лоплазмина и уровня экскреции меди с мочой, проведение потовой пробы, ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, ультразвуковую допплеро-графию (УЗДГ) сосудов печени и портальной системы, морфологическое исследование образцов ткани печени, полученных путем пункционной (ПБП) или интраопе-рационной биопсии.

Результаты и их обсуждение

При изучении клинико-эпидемиологических данных у больных ЦП при ХГ и у детей с ХГ, не сопровождавшимися формированием ЦП, оказалось, что возраст и способ инфицирования, частота предшествующих и сопутствующих заболеваний в обеих группах не имели достоверных различий.

При HCV-инфекции мы определяли генотип вируса гепатита С у 10 детей с HCV-ЦП и у 39 больных ХГС. Генотип HCV при HCV-ЦП был у 8 из 10 обследованных — 1b, у 2 — 1а; при ХГС у 27 (69,2%) — 1b, у 4 (10,3%) — 1а, у одного (2,6%) -2а, у 7 (17,9%) — 3а. Выявленные различия не достоверны (p>0,05), следовательно, зависимости формирования ЦП от генотипа HCV в нашем исследовании выявлено не было.

Изучение клинико-лабораторных проявлений у детей с ЦП при ХГ и детей с ХГ, не сопровождающимся ЦП, показало, что при компенсированном ЦП с достоверно большей частотой, чем при ХГ, встречаются следующие клинические симптомы: спленомегалия, геморрагический синдром, внепеченочные знаки, однако специфических клинических проявлений, отличающих компенсированный ЦП от ХГ, выявлено не было. При декомпенсации ЦП, отмечавшейся у 4 детей с HCV-ЦП, у 2 больных с HBV/HDV-ЦП, у 2 детей с HBV-ЦП, возникали такие клинические симптомы, как расширение венозной сети на животе, желу-дочно-пищеводные кровотечения и асцит.

При HBV-ЦП активность патологического процесса отсутствовала у одного ребенка, была низкой у 5 и умеренной — у 2 детей, тогда как у пациентов с ХГВ без ЦП активность отсутствовала у

44, была минимальной у 23 и низкой — только у 6. При HBV/HDV-ЦП активность у 3 детей была минимальной, у 10 — низкой, у 15 — умеренной и у одного — выраженной. В то же время при ХГВ+D без ЦП активность не регистрировалась у 7 больных, была минимальной — у 6, низкой — у 13 и только у 2 — умеренной. При НСУ-ЦП активность патологического процесса отсутствовала у 2 детей, была минимальной у 3, низкой — у 10, умеренной — у 3, выраженной — у 2. При ХГС без ЦП активность в основном отсутствовала (у 36 больных) или была минимальной (у 45), а низкой или умеренной была только у 10 и 2 соответственно (все выявленные различия достоверны: р<0,05). Вирусологическая ремиссия при ЦП не отмечалась, но была констатирована у 15% детей с ХГВ+D, у 18,9% больных ХГС и 68,6% детей с ХГВ.

Таким образом, активность патологического процесса при ЦП независимо от этиологии достоверно превышала таковую у детей с ХГ, не сопровождающимся ЦП.

Другие лабораторные проявления ЦП в отличие от ХГ характеризовались гипер-у-глобулине-мией, гипопротромбинемией, гипотромбоцитеми-ей, соотношение АСТ/АЛТ превышало единицу. Резидентными методами диагностики ЦП независимо от этиологии являлись УЗИ, при котором выявляются неоднородность, повышение эхогеннос-ти ткани печени, спленомегалия, расширение вен портальной системы и признаки внутрипеченоч-ной портальной гипертензии (ПГ) при УЗДГ, и биопсия печени, при которой определялись разрастание соединительной ткани с образованием септ и формирование ложных долек.

Так как диагноз ЦП при ХГ выставлялся в основном при обращении больного в нашу клинику, а наблюдение за пациентами от момента предполагаемого инфицирования по месту жительства не проводилось, было трудно решить вопрос о том, когда сформировался ЦП. Однако от момента инфицирования до постановки диагноза ЦП прошло в среднем при HBV-инфекции 3,4±1,9 года. У больных с HBV/HDV-коинфекцией диагноз ЦП устанавливался в среднем через 3,3±1,4 года от момента инфицирования. При суперинфицировании HDV на HBV-инфекцию диагноз ЦП выставлялся в среднем через 6,2±2,7 года от инфицирования HBV и через 3,9±1,9 года от суперинфицирования HDV. При НСУ-ЦП от момента инфицирования до постановки диагноза ЦП проходило в среднем 5,9±2,5 года. В то же время среди детей с ХГВ, ХГВ+D, ХГС, у которых ХГ не сопровождался ЦП, длительность течения инфекции была больше и составила в среднем 9,8±0,7 лет, 8,1±0,7 лет и 9,8±0,6 лет соответственно. Таким образом, независимо от этиологии ЦП формировался в достаточно ранние сроки от момента инфицирования, а не являлся исходом ХГ.

Проводя обследования детей с поражениями печени, мы установили, что причиной развития

ЦП нередко были не вирусы гепатита, а другие инфекционные агенты. Таких больных было 43. Речь идет в первую очередь о CMV. Детей с ЦП при CMV-инфекции оказалось 41. Среди них было 32 больных с АЖВП (у одного в сочетании с HSV-ин-фекцией, у одного — с 6-го типа-инфекцией) и 4 детей с кистами ЖВП (у одного — в сочетании с EBV/HHV 6-го типа-инфекцией), кроме того, еще у 5 детей с ЦП CMV-инфекция протекала без поражения наружных ЖВП (у 2 детей в качестве моноинфекции, у 2 — в сочетании с EBV-инфекцией и у одного — в сочетании с токсоплазмозом).

Кроме CMV, причиной развития ЦП у 2 больных были токсоплазмоз (у одного) и токсоплазмоз в сочетании с EBV-инфекцией (у одного ребенка).

В группе детей с АЖВП-ЦП (п=40) первые клинические симптомы заболевания у всех наблюдавшихся больных появились в первые 3 месяца жизни, в том числе в 1-й день жизни — у 16, в сроки от 2 до 10 дней — у 16, от 11 до 30 дней — у 3, от 1 до 2 месяцев — у 4, в 2,5 месяца — у одного ребенка. Основным клиническим симптомом, который наблюдался у всех детей, была нарастающая иктеричность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. У всех детей также отмечались потемнение мочи и обесцвеченный кал, а также симптомы интоксикации (вялость, раздражительность, сниженный аппетит, частые срыгивания, плохая прибавка массы тела и др.). Диагноз ЦП был поставлен в возрасте 1 месяца — у 7, в 2 месяца — у 17, в 3 месяца — у 12, в 4 месяца — у 2, в 5 месяцев — у одного, в 11 месяцев — у одного ребенка (в среднем в 2,7±0,5 месяца жизни). У всех детей отмечались иктеричность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, потемнение мочи и обесцвеченный стул, симптомы интоксикации, у 39 больных — увеличение размеров печени; реже фиксировались увеличение размеров селезенки (у 18 детей) и расширение венозной сети на животе (у 5). При биохимическом исследовании крови определялось повышение уровня общего билирубина (до 178,3±20,3 мкмоль/л), преимущественно за счет конъюгированной фракции (до 108,6±13,7 мкмоль/л) и щелочной фосфатазы (до 1405,6±211,5 ед/л при норме 720 ед/л).М в сыворотке крови), из них у одного в сочетании с HSV-инфекцией, у одного — с HHV 6-го типа-инфекцией. При обследовании ма-

терей детей с текущей CMV-инфекцией у них также были обнаружены маркеры CMV. При УЗИ у всех больных отмечались гипоплазия, щелевид-ный просвет или отсутствие просвета желчного пузыря наряду с повышением эхогенности (умеренная или выраженная) и неоднородностью паренхимы печени, а также спленомегалия. При эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) у пациентов с АЖВП определялось отсутствие желчи в просвете двенадцатиперстной кишки. Как правило, диагноз ЦП окончательно подтверждался в ходе оперативного вмешательства при визуальном осмотре (плотная, бугристая печень) и последующем проведении биопсии печени. Гистологические признаки соответствовали сформировавшемуся ЦП при наличии признаков воспаления и внепеченоч-ного холестаза.

Кроме того, мы наблюдали 7 детей с другими пороками развития ЖВП — кистами. Обследование на маркеры возбудителей семейства Herpesviridae было проведено у 5 из этих детей. У 4 из 5 пациентов были выявлены маркеры текущей CMV-инфекции (ДНК CMV в сыворотке крови, слюне и моче, anti-CMV IgG в сыворотке крови в высоком титре). Топика поражения ЖВП у этих 4 пациентов была такова: киста холедоха — у 2 пациентов, киста общего печеночного протока — у одного ребенка, киста общего печеночного протока и стеноз холедоха — у одного. Первые клинические проявления заболевания были выявлены у 2 детей в возрасте до 1 года и у 2 — в возрасте 1-2 лет. Первыми клиническими симптомами были асте-новегетативный синдром (у 3), иктеричность кожи и видимых слизистых оболочек (у 3), темная моча (у 3), ахолия стула (у 3), увеличение печени (у 4), увеличение селезенки (у 4 пациентов). Диагноз ЦП был поставлен при проведении углубленного обследования в условиях нашей клиники у всех больных в возрасте от 1 до 2 лет. Клинически регистрировались астеновегетативный синдром (у 4), желтуха (у 3), кожный зуд (у 2), внепеченоч-ные знаки (у одного), расширение венозной сети на животе (у 2), гепатоспленомегалия (у 4), геморрагический синдром (у одного), темная моча (у 3), ахолия стула (у 3 детей). При биохимическом исследовании крови выявлялось повышение активности патологического процесса низкой (у 3) и выраженной степени (у одного). Кроме того, имело место повышение уровня билирубина за счет конъюгированной фракции и щелочной фосфата-зы. Диагноз подтверждался при проведении УЗИ: высокая (у 2) или умеренная (у 2) эхогенность, неоднородность ткани печени (у 3), обеднение сосудистого рисунка по периферии печени (у одного), спленомегалия (у 4), кистозные образования в проекции и расширение ЖПВ выше уровня этих образований), осмотре печени в ходе оперативного вмешательства (плотная, бугристая печень) и при морфологическом исследовании ткани печени, по-

лученной путем краевой биопсии (разрастание соединительной ткани с образованием септ, формирование ложных долек, пролиферация желчных протоков, признаки холестаза, лимфогистиоци-тарная инфильтрация, дистрофия гепатоцитов). При обследовании матерей этих детей оказалось, что все они инфицированы CMV.

Как упоминалось ранее, среди других 5 детей с ЦП без пороков развития наружных ЖВП CMV-инфекция выявлялась в виде моноинфекции у 2, микст-инфекции — у 3 пациентов (у 2 — с EBV-ин-фекцией, у одного — с токсоплазмозом). Диагноз подтверждался обнаружением ДНК CMV в сыворотке крови, слюне, моче, anti-CMV IgG в сыворотке крови в высоком титре, а в случае микст-инфекции — ДНК EBV в сыворотке крови, слюне, моче, anti-EBV IgG в сыворотке крови в высоком титре, ДНК Toxoplasma gondii и anti-toxo IgG в высоком титре. Определить сроки инфицирования у наших пациентов было достаточно трудно, так как обследование на маркеры инфекционных агентов проводилось не с первых дней жизни ребенка. Однако у матерей этих детей обнаруживались маркеры CMV-инфекции, что с учетом достаточно раннего появления у них первых клинических симптомов заболевания не позволяло исключить возможность внутриутробного инфицирования наших пациентов. Первые клинические симптомы заболевания появились в возрасте до года у 4, в возрасте 1,5 лет — у одного. Клинически на этот момент отмечались симптомы интоксикации (астеновегетативный синдром) (у 3), желтуха (у 3), увеличение печени (у 5), увеличение селезенки (у 5 пациентов). Диагноз ЦП был поставлен в возрасте 3 месяцев — у одного, в возрасте 1 года 7 мес — у одного, в возрасте 2-3 лет — у 2, в возрасте 3 лет 10 мес — у одного. На этот момент регистрировались следующие клинические симптомы: астеновегетатив-ный синдром — у 4, желтуха — у одного, расширение венозной сети на животе — у 2, увеличение печени — у 5, увеличение селезенки — у 5, геморрагический синдром — у одного, асцит — у 4. Активность патологического процесса была минимальной у 3, низкой — у одного, выраженной — у одного больного. При УЗИ исследовании органов брюшной полости отмечались выраженное (у 3) и умеренное (у 2) повышение эхогенности, неоднородность (у 4), разрастание соединительной ткани в воротах и между долями (у 2), обеднение сосудистого рисунка по периферии печени (у 3), увеличение селезенки (у 5). Морфологическое изучение ткани печени проводилось у 4 пациентов. Гистологически определялись разрастание соединительной ткани с образованием септ (у 4), ложные дольки (у 3), инфильтрация лимфогистиоцитарными элементами (у 4), дистрофия гепатоцитов (у 3), пролиферация желчных протоков (у 3).

Таким образом, раннее формирование ЦП у больных с АЖВП и кистами ЖВП, биохимичес-

кие и гистологические признаки воспаления ткани печени и выявление маркеров текущей CMV-инфекции позволяют сделать предположение о том, что причиной развития ЦП может быть внутриутробное поражение ЖВП и печеночной паренхимы вследствие воздействия инфекционного агента — CMV. ЦП CMV-этиологии может протекать как в сочетании с пороками развития ЖВП (у большинства детей), так и без пороков развития ЖВП в виде моно- и микст-инфекции с другими возбудителями (EBV, HSV, HHV 6-го типа, T. gondii, TTV).

Среди наблюдавшихся нами 29 больных с АИГ-ЦП у 27 был диагностирован АИГ 1-го типа и у 2 — АИГ 2-го типа. Девочек было 19, мальчиков — 10. Первые клинические проявления заболевания появились в возрасте 1 года 2 мес у одного, в 2 года 2 мес — у одного, от 3 до 5 лет — у 3, от 5 до 7 лет — у 3, от 7 до 10 лет — у 9, старше 10 лет — у 12 детей, т.е. наиболее характерен был дебют заболевания в возрасте старше 7 лет. У большинства пациентов заболевание имело манифестное начало с симптомов интоксикации (у 28) (из них у 11 с повышением температуры тела), иктеричности кожи и видимых слизистых оболочек (у 25), увеличения размеров печени (у 28) и селезенки (у 17), напоминая клинику типичной формы ВГ. От момента появления первых клинических симптомов до постановки диагноза ЦП проходило в среднем 1±0,5 года. При обследовании пациентов на момент постановки диагноза ЦП симптомы интоксикации были отмечены у 21, иктеричность — у 14, увеличение печени — у 24, увеличение селезенки -у 21, внепеченочные знаки — у 21, венозная сеть на животе — у 8, геморрагический синдром — у 4, асцит — у 3 больных. При биохимическом исследовании крови отмечено повышение уровня общего билирубина до 63,3±17,4 мкмоль/л, преимущественно за счет конъюгированной фракции (33,1±11,4 мкмоль/л), гипоальбуминемия до 32,9±2,6 г/л, гипер-у-глобулинемия до 32,3±3,4 г/л, гипопротромбинемия до 75,6±5,4%, тромбо-цитопения до 139±31,7-109/л, ускорение СОЭ до 20,3±7,2 мм/ч. Активность патологического процесса по уровню сывороточных трансаминаз была низкой у 6 детей, умеренной — у 8, выраженной -у 15. Следует отметить, что ряд пациентов на момент поступления в нашу клинику и постановки диагноза ЦП уже получали гормональную терапию, назначенную по месту жительства. При УЗИ отмечались неоднородность, умеренное и выраженное повышение эхогенности паренхимы печени, утолщение междолевых септ и спленомега-лия. Биопсия печени проводилась 24 детям. При гистологическом изучении ткани печени наиболее характерно было разрастание соединительной ткани с образованием ложных долек, лимфогистиоци-тарная инфильтрация, дистрофия и некрозы гепа-тоцитов; плазмоцитарная инфильтрация имела

место только у 4 пациентов. С учетом клинических и лабораторных данных нами при серологическом исследовании были исключены известные на сегодняшний день ВГ, текущие инфекции, вызванные герпесвирусами, БВ, другие болезни обмена и др., однако в сыворотке крови выявлялись ANA, ASMA, AMA (что могло свидетельствовать о перекрестном синдроме с первичным склерозиру-ющим холангитом или аутоиммунным холанги-том), LKM1 (при АИГ 2-го типа) и повышенный уровень ЦИК, что позволяло диагностировать АИГ. Диагноз подтверждался положительными результатами иммуносупрессивной (преднизолон, преднизолон+азатиоприн) терапии.

Таким образом, АИГ-ЦП, чаще поражая девочек, дебютирует преимущественно у детей в пубертатном периоде. Клинические проявления АИГ могут напоминать манифестную форму ВГ. Из лабораторных тестов характерны высокая активность процесса, выраженная гипер-у-глобули-немия, повышение СОЭ и выявление аутоантител. Диагноз ЦП подтверждается данными УЗИ и морфологии ткани печени. Для АИГ характерно формирование ЦП в достаточно ранние сроки от момента выявления первых клинических симптомов заболевания.

У всех 17 детей с МВ-ЦП имела место смешанная форма МВ с поражением бронхолегочной системы и желудочно-кишечного тракта. Первые клинические симптомы заболевания у большинства наблюдавшихся больных МВ появлялись на первом году жизни и проявлялись легочным (длительный кашель под маской частых ОРВИ, бронхитов) и кишечным (неоформленный жирный стул) синдромами. ЦП был диагностирован у 4 детей в возрасте от 3 до 5 лет, у одного — в возрасте 5 лет 1 мес, у 3 — в возрасте от 7 до 10 лет, у 9 — в возрасте старше 10 лет; в среднем в 8,8±1,9 лет жизни. Клиническими симптомами, регистрировавшимися на момент постановки диагноза ЦП, были астеновегетативный синдром (у 15 больных), увеличение размеров печени (у 16) и селезенки (у 12), внепеченочные знаки (у 10) при наличии у всех детей легочного и у 3 — кишечного синдрома. Биохимическая активность процесса отсутствовала у 4 детей, была минимальной — у 8, низкой — у 4 и умеренной только у одного ребенка с текущей смешанной CMV/EBV/HHV 6-го типа; соотношение АСТ/АЛТ превышало единицу. Из других лабораторных показателей обращали на себя внимание гипер-у-глобулинемия (22,7±3,9%) и снижение уровня ПТИ до 75,4±6,8%. При УЗИ отмечались выраженное или умеренное повышение эхогенности, неоднородность печени с выраженными междолевыми септами и обеднением сосудистого рисунка по периферии печени, а также спленомегалия. Следует отметить такой характерный УЗ-признак, как высокая плотность и неоднородность поджелудочной железы. При УЗДГ у

всех больных отмечены признаки ПГ. При морфологическом исследовании печени (проведено у 6 пациентов) имело место разрастание соединительной ткани с образованием соединительнотканных септ и ложных долек на фоне дистрофии гепатоци-тов; реже встречались лимфогистиоцитарная инфильтрация, некрозы гепатоцитов и холестазы. Резидентными методами диагностики МВ были проведение потовой пробы и последующее генетическое исследование.

Как видно из приведенных данных, при МВ-ЦП начальные проявления заболевания представлены легочным и кишечным синдромами, возникающими, как правило, у грудных детей. Клинически проявляясь симптомами интоксикации (которые трудно разграничить с таковыми вследствие хронической бронхолегочной инфекции), гепатоспленомегалией, внепеченочными знаками, поражение печени при МВ протекает в основном с невысокой активностью патологического процесса. ЦП диагностируется преимущественно в возрасте старше 10 лет. При УЗИ выявляются очерченные патологические проявления, в том числе признаки ЦП, ПГ, высокая плотность и неоднородность поджелудочной железы. Данные гистологического исследования ткани печени, подтверждая диагноз ЦП, лишены строгой специфичности. Диагноз подтверждается проведением специфических лабораторных тестов.

У 4 из 16 больных с БВ-ЦП заболевание протекало в смешанной форме с поражением ЦНС. В семье случаи БВ отмечались у 2 детей. Первые клинические симптомы заболевания появились у одного ребенка в 3,5 года, у одного — в возрасте 5 лет, у 3 — в возрасте от 7 до 10 лет, у 11 — в возрасте старше 10 лет. У 4 детей заболевание имело манифестное начало с иктеричностью кожи и слизистых оболочек, напоминая клинику манифестной формы ВГ (у 2 больных иктеричность была связана с гемолизом эритроцитов). Диагноз ЦП был установлен у одного ребенка в возрасте 9 лет, у остальных — в возрасте старше 10 лет (в среднем в 12,8±0,8 лет жизни). Клинически на этот момент отмечались симптомы интоксикации у 8 детей, иктеричность кожи и видимых слизистых оболочек — у 6, увеличение размеров печени — у 13, увеличение размеров селезенки — у 12, асцит -у 8, реже регистрировались геморрагический синдром, внепеченочные знаки, боли в животе, боли в суставах. Представляется важным, что такой симптом БВ, как кольцо Кайзера-Флейшера, выявлялся только у 9 больных, а неврологическая симптоматика в динамике наблюдения отмечалась у 4 пациентов. При лабораторных исследованиях отмечалось повышение уровня билирубина до 62±39,2 мкмоль/л (конъюгированного — до 27,1±18,9 мкмоль/л), гипоальбуминемия до 28,3±3,3 г/л, гипер-у-глобулинемия до 30,4±5,1%, гипопротромбинемия до 57,8±9,6%, тромбоци-

топения до 95,7±19,8 -109/л. Биохимическая активность процесса отсутствовала у одного ребенка, была минимальной у 6, низкой — у 8, умеренной -у одного; соотношение АСТ/АЛТ превышало 1. При УЗИ органов брюшной полости отмечались неоднородность, выраженное или умеренное повышение эхогенности печени с толстыми и плотными междолевыми септами, спленомегалия с расширением вен портальной системы и у 8 больных — асцит. Морфологическое исследование ткани печени проводилось у 9 больных, при этом выявлялись разрастание соединительной ткани с образованием септ, ложные дольки, дистрофия, некрозы гепатоцитов и лимфогистиоцитарная инфильтрация. Маркеры ВГ были отрицательными. У ряда пациентов в сыворотке крови выявлялись аутоантитела в низком титре. Окончательным подтверждением диагноза служили низкий уровень церулоплазмина в сыворотке крови, высокий уровень экскреции меди с мочой, значительно возрастающий на фоне приема купренила или Д-пе-нициламина.

Таким образом, первые клинические проявления БВ в основном регистрируются в возрасте старше 10 лет. Заболевание может протекать под маской манифестной формы ВГ или АИГ и характеризуется в основном минимальной и низкой биохимической активностью. Диагноз ЦП устанавливается у большинства больных в возрасте старше 10 лет. Нами отмечено особенно неблагоприятное течение и частая декомпенсация ЦП именно при БВ. Лабораторные, ультразвуковые, морфологические данные подтверждают факт наличия часто декомпенсированного ЦП. Верификация диагноза может быть осуществлена на основании обнаружения низкого уровня церулоплазмина в сыворотке крови и высокого уровня экскреции меди с мочой. Постановка диагноза в ранние сроки представляется чрезвычайно важной, так как позволяет предотвратить формирование ЦП или добиться компенсации последнего путем назначения специфической терапии [4].

Среди 14 детей с ФХК у 5 больных ЦП сочетался с поликистозом почек. В семье случаи ФХК регистрировались у 5 детей. ЦП был диагностирован у одного ребенка в 8 месяцев, у 2 — в возрасте от 3 до 5 лет, у 4 — в возрасте от 5 до 7 лет, у 7 — старше 7 лет; в среднем в 7,7±2,8 года жизни. Основными клиническими признаками ФХК-ЦП были увеличение размеров селезенки (у 13) и печени (у 11), геморрагический синдром (у 7), в том числе кровотечения из расширенных вен пищевода (у 4). Минимальная биохимическая активность процесса регистрировалась только у 2 больных; у остальных пациентов уровень сывороточных трансами-наз соответствовал норме. Из других лабораторных показателей обращала на себя внимание тромбоцитопения до 121,3±35,8- 109/л как проявление гиперспленизма, а также некоторая гипо-

протромбинемия до 77,8±7,4% и гипер-у-глобули-немия до 21,3±5%. При УЗИ отмечались неоднородность, выраженное или умеренное повышение эхогенности ткани печени с утолщением междолевых перегородок и увеличение размеров селезенки; у 5 детей — признаки поликистоза почек. Биопсия печени проводилась 12 детям. При морфологическом исследовании ткани печени выявлялись разрастание соединительной ткани, формирование ложных долек, явления дистрофии гепа-тоцитов; реже встречалась лимфогистиоцитарная инфильтрация. Характерными для ФХК являются изменения со стороны желчных протоков, которые проявлялись их пролиферацией (у 11) и расширением и/или кистозной трансформацией (у 9), а также признаки холестаза (у 5).

Как видно из приведенных данных, ФХК-ЦП часто протекает без яркой клинической симптоматики, в основном проявляется гепатоспленомега-лией и гиперспленизмом; однако у ряда пациентов первым, обращающим на себя внимание, клиническим симптомом было гастроэзофагеальное кровотечение. Заболевание характеризуется нормальной биохимической активностью процесса и появлением признаков ЦП в среднем в возрасте старше 7 лет. Данные УЗИ позволяют думать о ФХК при сочетании признаков ЦП, ПГ и поликистоза почек (может отсутствовать). Диагноз подтверждает при гистологическом исследовании ткани печени обнаружение расширенных и кистозно трансформированных желчных протоков на фоне ЦП.

Заключение

Таким образом, единый этиологический фактор, вызывающий фиброзирование печени и ЦП у детей, не выявлен. В качестве этиологического фактора могут выступать различные инфекционные агенты: вирусы гепатита B, C, D, G, CMV, EBV, Toxoplasma gondii, а также аутоиммунные болезни печени, МВ, болезни обмена веществ и др.

Проведенные исследования позволяют считать, что важной причиной формирования ЦП у детей является CMV-инфекция, которая, протекая в виде моно- или микст-инфекции с другими инфекционными агентами, может вызывать как изолированные поражения печени, так и в сочетании с поражением желчевыводящей системы (ат-резии и кисты наружных ЖВП).

При ВГ у детей патогенетически выявляется прямая зависимость между выраженностью цирро-тических изменений печени и степенью активности

цитолитических ферментов. Влияния таких факторов, как возраст и способ инфицирования, наличие сопутствующих заболеваний, генотип возбудителя (при НСУ-инфекции), длительность течения инфекции, на формирование ЦП не установлено.

У детей с ЦП, возникающими при заболеваниях, не относящихся к группе ВГ, активность патологического процесса может рассматриваться как фактор, способствующий прогрессии поражения печени в цирроз. Так, цирротические изменения, которые наблюдаются при заболеваниях, сопровождающихся значительной активностью (АИГ, АЖВП), формируются в короткие сроки. При заболеваниях, протекающих с нормальной (ФХК) и незначительно повышенной активностью (МВ, БВ), прогрессия в ЦП происходит существенно медленнее.

ЦП у детей при ВГ различной этиологии характеризуются в основном схожими эпидемиологическими, клиническими, лабораторными, ультразвуковыми и морфологическими признаками. При компенсированном ЦП с большей частотой, чем при ХГ, нами регистрировались спленомега-лия, геморрагический синдром, внепеченочные знаки, однако специфических клинических отличий компенсированного ЦП от ХГ не выявлено. Резидентными методами диагностики ЦП независимо от этиологии являются УЗИ (неоднородность и значительное повышение эхогенности печени, спленомегалия и расширение вен портальной системы), УЗДГ (внутрипеченочная ПГ) и биопсия печени (разрастание соединительной ткани с формированием септ и образование ложных долек).

Течение ЦП у детей имеет свои особенности. Формирование ЦП при ВГ отмечается в ранние сроки от момента инфицирования (в среднем от 3,3 до 5,9 лет в зависимости от этиологии). Течение ЦП при ВГ в отличие от ХГ характеризуется сохраняющейся в динамике репликацией возбудителя заболевания и активностью патологического процесса. ЦП при таких заболеваниях, как АЖВП и АИГ, также развивается достаточно быстро (в среднем к возрасту 2,7 месяцев или через 1 год от появления первых клинических симптомов соответственно). Наиболее частое декомпенсированное течение ЦП с развитием печеночной энцефалопатии, расширенной венозной сетью на животе и асцитом нами было отмечено при БВ и АЖВП.

Длительные катамнестические наблюдения за течением ЦП и ХГ показывают, что ЦП при ВГ у детей возникает в достаточно ранние сроки от момента инфицирования, а не является исходом ХГ.

ЛИТЕРАТУРА

1. Учайкин В.Ф., Нисевич Н.И., Чередниченко Т.В. Вирусные гепатиты от А до ТТУ у детей. М.: Новая волна, 2003: 432.

2. Учайкин В.Ф. Руководство по инфекционным болезням у детей. М.: ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 1998: 809.

3. Чуелов С.Б., Гаспарян М.О. Цирроз печени при вирусных гепатитах. Детские инфекции. 2002; 1: 48-51.

4. Шерлок Ш., Дули Д. Заболевания печени и желчных пу-

тей: пер. с англ. М.: ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 1999: 864.

5. Акопян В.Г. Хирургическая гепатология детского возраста. М.: Медицина, 1982: 384.

6. Ивашкин В.Т., Буеверов А О. Аутоиммунные заболевания печени в клинической практике. М.: М-Вести, 2001: 102.

7. Лейшнер У. Аутоиммунные заболевания печени и перекрестный синдром. М.: Анахарсис, 2005: 176.

Цирроз печени у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Цирроз печени у детей — это закономерный исход хронических патологий гепатобилиарной системы, который проявляется в фиброзных изменениях и деформации структуры органа. Возникает при врожденных и приобретенных гепатитах, наследственных болезнях накопления, билиарных нарушениях. Основные признаки — желтуха, кожный зуд, боль в правом подреберье, асцит, варикозное расширение эзофагеальных вен. Диагностика цирроза включает лабораторные анализы (гемограмма, коагулограмма, маркеры гепатитов) и методы визуализации (УЗИ печени, эластография, КТ и МРТ органов брюшной полости). Лечение представлено медикаментозной и хирургической помощью.

Общие сведения

Цирроз получил название от греческого «рыжий, янтарный» из-за желтоватого оттенка пораженной печени. В детской практике его распространенность точно не установлена ввиду редкости заболевания. Для формирования структурных изменений органа требуется длительное время, поэтому даже при наличии провоцирующих факторов фиброзные разрастания достигают терминальной стадии преимущественно во взрослом возрасте. Тем не менее, трудности лечения и риск смертельных осложнений обуславливают актуальность цирроза в детской гепатологии.

Цирроз печени у детей

Причины

Цирроз имеет полиэтиологическое происхождение. У детей он может возникать при врожденных или приобретенных поражениях печени и желчевыводящих протоков, особенно при несвоевременной диагностике и терапии первичного заболевания. Основными причинами фиброзных изменений печеночной ткани в детстве называют следующие:

Внутриутробные гепатиты. Перенесенные матерью во время беременности вирусные инфекции (цитомегаловирус, краснуха, герпес) или бактериальные инвазии (сифилис, листериоз) вызывают повреждение печени у плода. Степень выраженности цирроза определяется длительностью заболевания, сроком, на котором произошло инфицирование.

Метаболические нарушения. Вторую группу причин составляют генетические расстройства обмена веществ (болезни накопления), которые не были вовремя обнаружены. К ним относят болезнь Коновалова-Вильсона, гликогенозы, гемохроматозы и тирозинозы. Все они сопровождаются накоплением в печени вредных соединений, что приводит к фиброзу.

Приобретенные гепатиты. Более 75% случаев аутоиммунного гепатита у детей заканчиваются цирротическими поражениями органа. Реже причиной фиброзных разрастаний становится гепатит В и D (17,5%), хронический гепатит С (1%). Риск цирроза существует при криптогенном гепатите, что усугубляется невозможностью этиотропного лечения.

Поражение билиарного тракта. Патология наблюдается при врожденной атрезии желчевыводящих путей, других анатомических аномалиях. Формирование у детей билиарного цирроза возможно при наследственных нарушениях обмена билирубина, к которым относят синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Дубина-Джонсона.

Патогенез

Вначале в печеночной паренхиме развиваются воспалительные процессы и происходит прямое цитотоксическое действие агентов на гепатоциты. При этом часть клеток погибает, образуя зоны некроза. Восстановление нормально функционирующей ткани становится невозможным, но в этот момент активизируются клетки Ито, которые отвечают за образование фиброзных волокон. В результате у детей формируются узлы-регенераты, а портальные тракты и центральные вены сближаются.

Структурные изменения провоцируют нарушения микроциркуляции, сдавливают венозные сосуды. У страдающих циррозом в 2-5 раз возрастает внутрипеченочное давление, замедляется портальный кровоток и снижается кровенаполнение органа. Как следствие, образуются артериовенозные шунты, по которым кровь попадает из воротной вены в систему печеночных вен, что неизбежно ведет к ишемии тканей, появлению новых некротических зон.

Классификация

В педиатрической практике пользуются теми же классификационными принципами, что и у взрослых. По этиологии процесса цирроз подразделяется на вирусный, токсический, билиарный и криптогенный. По степени активности бывает подострый, быстропрогрессирующий, медленно-прогрессирующий и латентный. В клинической практике распространена классификация по Чайлд-Пью, согласно которой выделяют 3 стадии цирроза:

А — компенсированная. Соответствует 5-6 баллам при анализе показателей биохимического анализа крови и коагулограммы, а также отсутствием асцита и печеночной энцефалопатии.

В — субкомпенсированная. Выставляется при оценке симптомов в 7-9 баллов. Кроме гематологических изменений наблюдается умеренный асцит, который хорошо поддается лечению.

С — декомпенсированная. Тяжелая степень болезни с выраженными нарушениями пигментного обмена и диспротеинемией, которые отягощаются массивным асцитом и неврологическими осложнениями.

Симптомы

Цирроз печени вначале может протекать малосимптомно. Возникающие слабость, нарушения пищеварения и незначительные боли справа в подреберье списываются на проявления основного заболевания либо вовсе не диагностируются. По мере прогрессирования и активизации процесса ребенка начинают беспокоить регулярные тупые боли в печеночной области, которые усиливаются при употреблении фастфуда и другой вредной пищи.

Типичный симптом болезни — желтуха, которой сопутствует зуд кожи вследствие накопления в крови билирубина. Ребенок может жаловаться на отсутствие аппетита, быстрое насыщение, расстройства стула. Иногда открываются носовые кровотечения. При переходе цирроза в класс В или С родители замечают у ребенка увеличение живота, расширение венозной сети на коже, одышку и трудности при обычной двигательной активности.

При длительном существовании цирроза становятся заметными патогномоничные проявления: пальмарная эритема (покраснение ладоней), мелкие «сосудистые звездочки» на лице и теле, ксантомы и ксантелазмы. Иногда у ребенка формируется утолщение кончиков пальцев по типу «барабанных палочек» и деформация ногтевых пластин, которая описывается как «часовые стекла». Прогрессирующий цирроз и его осложнения сопровождаются белково-энергетической недостаточностью.

Осложнения

Тяжелое последствие патологии — печеночная недостаточность, которая обусловлена накоплением в крови аммиака, других продуктов азотистого обмена. Без лечения она заканчивается грубыми неврологическими нарушениями, энцефалопатией, печеночной комой. В таком состоянии у детей крайне высокий риск летального исхода. Длительно существующий цирроз — фактор риска развития гепатоцеллюлярной карциномы.

Фиброзные поражения печени сопровождаются серьезными сосудистыми нарушениями и портальной гипертензией. Состояние осложняется асцитами, массивными отеками ног. Со временем формируются системы венозных коллатералей, что вызывает варикозное расширение вен пищевода и зачастую заканчивается профузными кровотечениями из ЖКТ. На системный характер поражения у детей указывает наличие гепаторенального и гепатопульмонального синдромов.

Диагностика

При развернутой клинической картине цирроза детский гепатолог ставит предварительный диагноз после физикального осмотра, выявления сосудистых изменений, патогномоничных «печеночных знаков». В начальной стадии болезни диагностика затруднена. При возможном цирротическом изменении органа назначается комплекс исследований:

УЗИ печени. Сонография показывает размеры органа и структуру его паренхимы, визуализирует участки повышенной плотности, признаки билиарных нарушений и воспалительного процесса. С целью точной неинвазивной оценки степени фиброза производится эластография.

КТ брюшной полости. Прицельное рентгенологическое исследование более точно показывает анатомические особенности гепатобилиарной зоны, применяется для исключения опухолевых процессов у детей. Для уточнения состояния органа рекомендуют ангиографию, МРТ печени.

Биопсия печени. Наиболее достоверный метод диагностики фиброзных изменений и их возможных причин. Полученный материал подвергают гистологическому исследованию, на основе этих данных выставляют стадию фиброза по шкале METAVIR.

Лабораторная диагностика. Ребенку рекомендуется стандартный набор исследований: гемограмма, биохимический анализ крови с оценкой протеинограммы, коагулограмма. Проводятся ИФА и ПЦР для исследования маркеров гепатитов, аутоиммунную этиологию подтверждают анализом специфических антител.

Дополнительные диагностические методы. При подтверждении цирроза печени ребенку делают ЭФГДС, позволяющее оценить степень расширения пищеводных вен. ЭхоКГ показана для оценки тяжести портальной гипертензии. При подозрении на врожденный характер патологии у детей необходима консультация врача-генетика.

Лечение цирроза печени у детей

Консервативная терапия

Детям с циррозом назначается многокомпонентное лечение, направленное на устранение этиологического фактора (по возможности), предупреждение прогрессирования цирротического процесса, его осложнений, повышения качества и продолжительности жизни ребенка. Немедикаментозные методы включают ограничение физической активности, диету в зависимости от причин патологии — бессолевую, с исключением медьсодержащих продуктов и т. д.

Ребенку подбирается персонализированная этиопатогенетическая терапия. При вирусных гепатитах у детей используют специальные схемы с пегилированными интерферонами, нуклеозидными ингибиторами. Для купирования обострений аутоиммунного гепатита назначаются глюкокортикоиды и цитостатики. При билиарном циррозе рекомендованы урсодезоксихолевая кислота (УДХК), гепатопротекторы.

Для коррекции расстройств ЖКТ необходимы пребиотики, энтеросептики. Лактулоза применяется в целях связывания и выведения избытка аммиака из кишечника. По показаниям проводится витаминотерапия, назначаются инфузии белковых и электролитных растворов. У детей с циррозом крайне осторожно подходят к введению новых лекарственных препаратов, поскольку многие медикаменты обладают гепатотоксичностью и могут ухудшить течение болезни.

Хирургическое лечение

Помощь хирургов требуется при осложнениях цирроза. Для устранения асцита проводят лапароцентез, варикозные кровотечения останавливают эндоскопическими способами, а для снижения риска геморрагий выполняют шунтирование коллатералей. Перспективным методом лечения детей является трансплантация печени, которая дает шансы на полное выздоровление.

Прогноз и профилактика

Вероятность положительного исхода у детей зависит от типа цирроза по классификации Чайлд-Пью: на стадии А выживаемость в течение 1 и 2 лет составляет соответственно 100% и 85%, при стадии В показатели снижаются до 81% и 57%. Прогностически неблагоприятным считается класс С с 2-летней выживаемостью на уровне 35%. Однако, проведение адекватной поддерживающей терапии и трансплантации повышают вероятность благоприятного исхода на любой стадии цирроза.

Первичные превентивные меры включают антенатальную охрану плода и предупреждение инфекционных заболеваний у беременной. Родителям с отягощенной наследственностью перед планированием зачатия необходимо пройти медико-генетическое консультирование. Вторичная профилактика заключается в раннем выявлении и лечении гепатобилиарных патологий, предупреждении прогрессирования фиброзных изменений.

Цирроз печени у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Цирроз печени у детей

Причины

Внутриутробные гепатиты. Перенесенные матерью во время беременности вирусные инфекции (цитомегаловирус, краснуха, герпес) или бактериальные инвазии (сифилис, листериоз) вызывают повреждение печени у плода. Степень выраженности цирроза определяется длительностью заболевания, сроком, на котором произошло инфицирование.

Метаболические нарушения. Вторую группу причин составляют генетические расстройства обмена веществ (болезни накопления), которые не были вовремя обнаружены. К ним относят болезнь Коновалова-Вильсона, гликогенозы, гемохроматозы и тирозинозы. Все они сопровождаются накоплением в печени вредных соединений, что приводит к фиброзу.

Приобретенные гепатиты. Более 75% случаев аутоиммунного гепатита у детей заканчиваются цирротическими поражениями органа. Реже причиной фиброзных разрастаний становится гепатит В и D (17,5%), хронический гепатит С (1%). Риск цирроза существует при криптогенном гепатите, что усугубляется невозможностью этиотропного лечения.

Поражение билиарного тракта. Патология наблюдается при врожденной атрезии желчевыводящих путей, других анатомических аномалиях. Формирование у детей билиарного цирроза возможно при наследственных нарушениях обмена билирубина, к которым относят синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Дубина-Джонсона.

Патогенез

Классификация

А — компенсированная. Соответствует 5-6 баллам при анализе показателей биохимического анализа крови и коагулограммы, а также отсутствием асцита и печеночной энцефалопатии.

В — субкомпенсированная. Выставляется при оценке симптомов в 7-9 баллов. Кроме гематологических изменений наблюдается умеренный асцит, который хорошо поддается лечению.

С — декомпенсированная. Тяжелая степень болезни с выраженными нарушениями пигментного обмена и диспротеинемией, которые отягощаются массивным асцитом и неврологическими осложнениями.

Симптомы

Осложнения

Диагностика

УЗИ печени. Сонография показывает размеры органа и структуру его паренхимы, визуализирует участки повышенной плотности, признаки билиарных нарушений и воспалительного процесса. С целью точной неинвазивной оценки степени фиброза производится эластография.

КТ брюшной полости. Прицельное рентгенологическое исследование более точно показывает анатомические особенности гепатобилиарной зоны, применяется для исключения опухолевых процессов у детей. Для уточнения состояния органа рекомендуют ангиографию, МРТ печени.

Биопсия печени. Наиболее достоверный метод диагностики фиброзных изменений и их возможных причин. Полученный материал подвергают гистологическому исследованию, на основе этих данных выставляют стадию фиброза по шкале METAVIR.

Лабораторная диагностика. Ребенку рекомендуется стандартный набор исследований: гемограмма, биохимический анализ крови с оценкой протеинограммы, коагулограмма. Проводятся ИФА и ПЦР для исследования маркеров гепатитов, аутоиммунную этиологию подтверждают анализом специфических антител.

Дополнительные диагностические методы. При подтверждении цирроза печени ребенку делают ЭФГДС, позволяющее оценить степень расширения пищеводных вен. ЭхоКГ показана для оценки тяжести портальной гипертензии. При подозрении на врожденный характер патологии у детей необходима консультация врача-генетика.

Лечение цирроза печени у детей

Консервативная терапия

Хирургическое лечение

Прогноз и профилактика

Цирроз печени у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Цирроз печени у детей

Причины

Внутриутробные гепатиты. Перенесенные матерью во время беременности вирусные инфекции (цитомегаловирус, краснуха, герпес) или бактериальные инвазии (сифилис, листериоз) вызывают повреждение печени у плода. Степень выраженности цирроза определяется длительностью заболевания, сроком, на котором произошло инфицирование.

Метаболические нарушения. Вторую группу причин составляют генетические расстройства обмена веществ (болезни накопления), которые не были вовремя обнаружены. К ним относят болезнь Коновалова-Вильсона, гликогенозы, гемохроматозы и тирозинозы. Все они сопровождаются накоплением в печени вредных соединений, что приводит к фиброзу.

Приобретенные гепатиты. Более 75% случаев аутоиммунного гепатита у детей заканчиваются цирротическими поражениями органа. Реже причиной фиброзных разрастаний становится гепатит В и D (17,5%), хронический гепатит С (1%). Риск цирроза существует при криптогенном гепатите, что усугубляется невозможностью этиотропного лечения.

Поражение билиарного тракта. Патология наблюдается при врожденной атрезии желчевыводящих путей, других анатомических аномалиях. Формирование у детей билиарного цирроза возможно при наследственных нарушениях обмена билирубина, к которым относят синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Дубина-Джонсона.

Патогенез

Классификация

А — компенсированная. Соответствует 5-6 баллам при анализе показателей биохимического анализа крови и коагулограммы, а также отсутствием асцита и печеночной энцефалопатии.

В — субкомпенсированная. Выставляется при оценке симптомов в 7-9 баллов. Кроме гематологических изменений наблюдается умеренный асцит, который хорошо поддается лечению.

С — декомпенсированная. Тяжелая степень болезни с выраженными нарушениями пигментного обмена и диспротеинемией, которые отягощаются массивным асцитом и неврологическими осложнениями.

Симптомы

Осложнения

Диагностика

УЗИ печени. Сонография показывает размеры органа и структуру его паренхимы, визуализирует участки повышенной плотности, признаки билиарных нарушений и воспалительного процесса. С целью точной неинвазивной оценки степени фиброза производится эластография.

КТ брюшной полости. Прицельное рентгенологическое исследование более точно показывает анатомические особенности гепатобилиарной зоны, применяется для исключения опухолевых процессов у детей. Для уточнения состояния органа рекомендуют ангиографию, МРТ печени.

Биопсия печени. Наиболее достоверный метод диагностики фиброзных изменений и их возможных причин. Полученный материал подвергают гистологическому исследованию, на основе этих данных выставляют стадию фиброза по шкале METAVIR.

Лабораторная диагностика. Ребенку рекомендуется стандартный набор исследований: гемограмма, биохимический анализ крови с оценкой протеинограммы, коагулограмма. Проводятся ИФА и ПЦР для исследования маркеров гепатитов, аутоиммунную этиологию подтверждают анализом специфических антител.

Дополнительные диагностические методы. При подтверждении цирроза печени ребенку делают ЭФГДС, позволяющее оценить степень расширения пищеводных вен. ЭхоКГ показана для оценки тяжести портальной гипертензии. При подозрении на врожденный характер патологии у детей необходима консультация врача-генетика.

Лечение цирроза печени у детей

Консервативная терапия

Хирургическое лечение

Прогноз и профилактика

Цирроз печени у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Цирроз печени у детей

Причины

Внутриутробные гепатиты. Перенесенные матерью во время беременности вирусные инфекции (цитомегаловирус, краснуха, герпес) или бактериальные инвазии (сифилис, листериоз) вызывают повреждение печени у плода. Степень выраженности цирроза определяется длительностью заболевания, сроком, на котором произошло инфицирование.

Метаболические нарушения. Вторую группу причин составляют генетические расстройства обмена веществ (болезни накопления), которые не были вовремя обнаружены. К ним относят болезнь Коновалова-Вильсона, гликогенозы, гемохроматозы и тирозинозы. Все они сопровождаются накоплением в печени вредных соединений, что приводит к фиброзу.

Приобретенные гепатиты. Более 75% случаев аутоиммунного гепатита у детей заканчиваются цирротическими поражениями органа. Реже причиной фиброзных разрастаний становится гепатит В и D (17,5%), хронический гепатит С (1%). Риск цирроза существует при криптогенном гепатите, что усугубляется невозможностью этиотропного лечения.

Поражение билиарного тракта. Патология наблюдается при врожденной атрезии желчевыводящих путей, других анатомических аномалиях. Формирование у детей билиарного цирроза возможно при наследственных нарушениях обмена билирубина, к которым относят синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Дубина-Джонсона.

Патогенез

Классификация

А — компенсированная. Соответствует 5-6 баллам при анализе показателей биохимического анализа крови и коагулограммы, а также отсутствием асцита и печеночной энцефалопатии.

В — субкомпенсированная. Выставляется при оценке симптомов в 7-9 баллов. Кроме гематологических изменений наблюдается умеренный асцит, который хорошо поддается лечению.

С — декомпенсированная. Тяжелая степень болезни с выраженными нарушениями пигментного обмена и диспротеинемией, которые отягощаются массивным асцитом и неврологическими осложнениями.

Симптомы

Осложнения

Диагностика

УЗИ печени. Сонография показывает размеры органа и структуру его паренхимы, визуализирует участки повышенной плотности, признаки билиарных нарушений и воспалительного процесса. С целью точной неинвазивной оценки степени фиброза производится эластография.

КТ брюшной полости. Прицельное рентгенологическое исследование более точно показывает анатомические особенности гепатобилиарной зоны, применяется для исключения опухолевых процессов у детей. Для уточнения состояния органа рекомендуют ангиографию, МРТ печени.

Биопсия печени. Наиболее достоверный метод диагностики фиброзных изменений и их возможных причин. Полученный материал подвергают гистологическому исследованию, на основе этих данных выставляют стадию фиброза по шкале METAVIR.

Лабораторная диагностика. Ребенку рекомендуется стандартный набор исследований: гемограмма, биохимический анализ крови с оценкой протеинограммы, коагулограмма. Проводятся ИФА и ПЦР для исследования маркеров гепатитов, аутоиммунную этиологию подтверждают анализом специфических антител.

Дополнительные диагностические методы. При подтверждении цирроза печени ребенку делают ЭФГДС, позволяющее оценить степень расширения пищеводных вен. ЭхоКГ показана для оценки тяжести портальной гипертензии. При подозрении на врожденный характер патологии у детей необходима консультация врача-генетика.

Лечение цирроза печени у детей

Консервативная терапия

Хирургическое лечение

Прогноз и профилактика

Цирроз печени у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Цирроз печени у детей

Причины

Внутриутробные гепатиты. Перенесенные матерью во время беременности вирусные инфекции (цитомегаловирус, краснуха, герпес) или бактериальные инвазии (сифилис, листериоз) вызывают повреждение печени у плода. Степень выраженности цирроза определяется длительностью заболевания, сроком, на котором произошло инфицирование.

Метаболические нарушения. Вторую группу причин составляют генетические расстройства обмена веществ (болезни накопления), которые не были вовремя обнаружены. К ним относят болезнь Коновалова-Вильсона, гликогенозы, гемохроматозы и тирозинозы. Все они сопровождаются накоплением в печени вредных соединений, что приводит к фиброзу.

Приобретенные гепатиты. Более 75% случаев аутоиммунного гепатита у детей заканчиваются цирротическими поражениями органа. Реже причиной фиброзных разрастаний становится гепатит В и D (17,5%), хронический гепатит С (1%). Риск цирроза существует при криптогенном гепатите, что усугубляется невозможностью этиотропного лечения.

Поражение билиарного тракта. Патология наблюдается при врожденной атрезии желчевыводящих путей, других анатомических аномалиях. Формирование у детей билиарного цирроза возможно при наследственных нарушениях обмена билирубина, к которым относят синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Дубина-Джонсона.

Патогенез

Классификация

А — компенсированная. Соответствует 5-6 баллам при анализе показателей биохимического анализа крови и коагулограммы, а также отсутствием асцита и печеночной энцефалопатии.

В — субкомпенсированная. Выставляется при оценке симптомов в 7-9 баллов. Кроме гематологических изменений наблюдается умеренный асцит, который хорошо поддается лечению.

С — декомпенсированная. Тяжелая степень болезни с выраженными нарушениями пигментного обмена и диспротеинемией, которые отягощаются массивным асцитом и неврологическими осложнениями.

Симптомы

Осложнения

Диагностика

УЗИ печени. Сонография показывает размеры органа и структуру его паренхимы, визуализирует участки повышенной плотности, признаки билиарных нарушений и воспалительного процесса. С целью точной неинвазивной оценки степени фиброза производится эластография.

КТ брюшной полости. Прицельное рентгенологическое исследование более точно показывает анатомические особенности гепатобилиарной зоны, применяется для исключения опухолевых процессов у детей. Для уточнения состояния органа рекомендуют ангиографию, МРТ печени.

Биопсия печени. Наиболее достоверный метод диагностики фиброзных изменений и их возможных причин. Полученный материал подвергают гистологическому исследованию, на основе этих данных выставляют стадию фиброза по шкале METAVIR.

Лабораторная диагностика. Ребенку рекомендуется стандартный набор исследований: гемограмма, биохимический анализ крови с оценкой протеинограммы, коагулограмма. Проводятся ИФА и ПЦР для исследования маркеров гепатитов, аутоиммунную этиологию подтверждают анализом специфических антител.

Дополнительные диагностические методы. При подтверждении цирроза печени ребенку делают ЭФГДС, позволяющее оценить степень расширения пищеводных вен. ЭхоКГ показана для оценки тяжести портальной гипертензии. При подозрении на врожденный характер патологии у детей необходима консультация врача-генетика.

Лечение цирроза печени у детей

Консервативная терапия

Хирургическое лечение

Прогноз и профилактика

Врожденный цирроз печени (P78.8) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

В вопросе этиологии врожденного цирроза нет единого мнения. Ниже приведены различные взгляды по этому вопросу.

Возможные этиологические причины развития врожденного цирроза печени

1. Невыявленные инфекционные внутриутробные гепатиты в связи с поражением печени в антенатальномАнтенатальный — прилагательное, характеризующее структуры и процессы, происходящие до момента рождения.
периоде (фетальный гепатит). Причиной цирроза печени у новорожденного может быть перенесенная матерью вирусная инфекция (сывороточный гепатит, цитомегалия, краснуха, герпетическая инфекция), при которой вирус передается трансплацентарно плоду. Отмечено поражение печени у новорожденного и при листериозе, сифилисе, токсоплазмозе у матери. Степень выраженности цирротических изменений печени при рождении ребенка зависит от длительности инфекции в период внутриутробного развития. Перечисленные заболевания классифицированы в других рубриках МКБ-10.

2. Невыявленные метаболические нарушения: болезнь Коновалова-Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация), гемохроматоз, тирозиноз, галактоземия, гликогенозы, дефицит альфа1-антитрипсина (классифицированы в других рубриках МКБ-10).

3. Невыявленные аномалии развития желчевыводящих путей: вторичный билиарный цирроз, атрезия желчевыводящих путей и прочие аномалии, классифицированные в других рубриках МКБ-10.

4. Генетически обусловленные циррозы, не связанные с причинами указанными выше:

4.1 Индийский детский цирроз (ICC) – болезнь, связанная с накоплением меди. Наблюдается у маленьких детей из таких регионов, как Индия, Шри-Ланка, Пакистан. Описаны единичные случаи в семьях, где родители не были выходцами из данных регионов. Этиология неизвестна, предполагается излишнее поглощение меди, а также дефекты в экскрецииЭкскреция — совокупность физиологических процессов, направленных на освобождение организма от конечных продуктов обмена, чужеродных веществ, а также избытка воды, минеральных и органических веществ, поступивших с пищей или образовавшихся в организме в процессе метаболизма
меди.

Гипотеза аутосомно-рецессивного наследования и двойного рецессивного типа наследования индийского детского цирроза были найдены несостоятельными. В обзоре субъекта, Кумара (1984) сделал вывод, что скорее всего имеет место многофакторное наследование с предполагаемым локусомЛокус — местоположение гена (или конкретных его аллелей) на карте хромосом организма
12q13.13. Морфологически он выглядит как мелкоузловой цирроз. Такое же заболевание было описано как эндемический тирольский детский цирроз (ETIC).

4.2 Деский цирроз североамериканских индейцев (NAIC) — аутосомно-рецессивное заболевание с предполагаемым лoкусом 16q22.1. По сути — поражение

Цирроз у детей: симптомы и лечение

Что такое цирроз?

Цирроз (произносится как «сур-о-сис») — это стадия заболевания печени, которая возникает, когда клетки печени повреждаются и образуется рубцовая ткань. Эта рубцовая ткань блокирует кровоток и накапливает продукты жизнедеятельности в организме. При циррозе нормальные участки печени окружены рубцами, которые не функционируют должным образом.

Цирроз у педиатрических пациентов приводит к тому, что нормальные участки печени окружаются рубцами, которые не функционируют должным образом.

Люди часто думают о циррозе печени как о заболевании, вызванном длительным злоупотреблением алкоголем. Хотя это иногда является фактором у взрослых, цирроз у детей часто возникает из-за широкого спектра заболеваний печени, включая (но, конечно, не ограничиваясь):

Гепатит B и гепатит C
Аутоиммунный гепатит
Наследственные болезни:
Болезни желчных протоков:
- Артрезия желчных путей
- Склерозирующий холангит
- Врожденный фиброз печени
- Кисты холедоха
Наркотики и токсины:
- Изониазид
- Метотрексат
- Избыток витамина А
Жировая болезнь печени

Симптомы цирроза у детей

Симптомы цирроза печени сами по себе часто не вызывают симптомов на ранних стадиях заболевания.Симптомы начинаются, когда возникает портальная гипертензия и / или печень начинает отказывать, поскольку рубцовая ткань заменяет здоровые клетки. Выраженность симптомов может зависеть от степени поражения печени.

Человек на ранних стадиях цирроза печени может чувствовать усталость и слабость. Иногда он или она будет испытывать вздутие живота, которое кажется болезненным или болезненным. Семья может заметить, что у человека плохой аппетит или он худеет.

По мере прогрессирования заболевания поток желчи блокируется или прекращается, и появляется желтуха (пожелтение кожи или глаз).Тот же желчный пигмент, билирубин, который отвечает за желтый оттенок кожи при желтухе, может сделать мочу темной. Кровотечение и синяки могут возникать быстрее, и на их заживление уходит больше времени. Другие более поздние симптомы, некоторые из которых связаны с осложнениями, включают:

Ладони покрасневшие
Выпадение волос на теле
Увеличенная печень
Увеличенная селезенка
Появление на коже тонких пурпурно-красных кровеносных сосудов паучьего вида, особенно вокруг пупка
Задержка воды и отеки ног и живота
Рвота кровью
Зуд
Инфекции брюшной полости
Забвение или замешательство
Тремор
Невозможность полностью переработать лекарственные препараты
Увеличенные, перекрученные, тонкостенные кровеносные сосуды, называемые варикозным расширением вен пищевода и / или желудка, которые могут разорваться и привести к опасному для жизни кровотечению
Рак печени

Диагностика цирроза

Если врач вашего ребенка подозревает, что у вашего ребенка цирроз, он или она проведет тесты, чтобы подтвердить или исключить диагноз.Тесты могут включать (но не ограничиваются):

Анализы крови — чтобы оценить, насколько хорошо работает печень, и определить причину
КТ, УЗИ, МРТ или сканирование печени / селезенки для выявления изменений в печени
Биопсия печени — анализ образца ткани печени, взятого с помощью тонкой иглы, введенной в печень

Лечение цирроза

Как правило, цирроз печени нельзя вылечить или обратить вспять, врачи лечат его, преследуя следующие цели:

Устранение причины повреждения печени
Предотвращение дополнительных повреждений
Лечение симптомов и осложнений
Лечение основных заболеваний

Врач вашего ребенка может назначить лекарства для лечения основной причины заболевания печени.Другие лекарства могут использоваться для контроля симптомов или борьбы с инфекциями. Некоторые лекарства назначают для избавления от лишней жидкости в организме или снижения риска разрыва кровеносных сосудов. Другие помогают организму вашего ребенка сократить поглощение вредных продуктов жизнедеятельности или токсинов.

Если осложнения цирроза больше не поддаются контролю или если печень находится в опасности, она перестает функционировать, пересадка печени часто является лучшим вариантом.

Многие заболевания печени, вызывающие цирроз у детей, нельзя предотвратить, но есть меры предосторожности, которые вы можете предпринять.Убедитесь, что ваш ребенок получил все рекомендованные прививки, включая вакцины против гриппа и гепатита, в то время, которое рекомендует ваш педиатр. Если вашему ребенку необходимо принимать лекарства, которые могут повредить печень, следуйте рекомендациям врача по анализу крови.

Сбалансированное потребление питательных веществ важно для людей, у которых уже есть цирроз печени, может предотвратить или замедлить дальнейшее повреждение печени, следуя инструкциям своего врача относительно диеты. Вашему ребенку могут потребоваться дополнительные калории для правильного роста и поддержания достаточной общей силы.Если цирроз более запущен и снижает способность печени правильно перерабатывать белок, врач может порекомендовать ограничить потребление белка. Врач также может порекомендовать ограничить потребление соли в рационе вашего ребенка, потому что соль имеет тенденцию удерживать воду в организме. Они также могут посоветовать избегать сырых морепродуктов. Убедитесь, что ваш ребенок принимает все предписанные витаминные добавки. Из-за повышенного риска инфекций врачи рекомендуют вакцины против гриппа, пневмонии и гепатита людям с циррозом печени.

Одним из опасных осложнений, которые могут возникнуть у человека с циррозом печени, является кровотечение из варикозно расширенных вен.Это происходит, когда увеличенный кровеносный сосуд в пищеводе и / или желудке открывается и вызывает кровотечение. Обычно, если это происходит, может начаться рвота кровью (которая может быть ярко-красной или черной, как кофейная гуща). Кроме того, в стуле может быть кровь — ярко-красная или черная с дегтем. Это событие требует неотложной медицинской помощи. Следует немедленно обратиться за медицинской помощью, вызвав скорую помощь или обратившись в ближайшее медицинское учреждение.

Узнайте о других заболеваниях печени.

Цирроз у детей | Бостонская детская больница

Что такое цирроз печени у детей?

Цирроз — прогрессирующее заболевание печени, при котором рубцовая ткань заменяет мягкую здоровую ткань печени. По мере нарастания рубцовой ткани печень становится твердой и постепенно прекращает кровообращение в печени. Это нарушает многие важные функции печени, в том числе способность перерабатывать питательные вещества и фильтровать токсины. В крайнем случае перестает работать печень и ребенку потребуется пересадка печени.

Хотя здоровая печень обладает замечательной способностью к самовосстановлению, хроническое заболевание печени может привести к циррозу. У очень маленьких детей цирроз чаще всего вызван генетической (наследственной) проблемой печени, такой как атрезия желчевыводящих путей. У детей старшего возраста такие состояния, как болезнь Вильсона и аутоиммунный гепатит, могут вызывать цирроз.

В то время как цирроз печени у взрослых часто вызывается чрезмерным употреблением алкоголя, употребление алкоголя матерью или отцом не может вызвать цирроз у ребенка.

Цирроз — самая тяжелая стадия рубцевания печени.Если не лечить, цирроз может привести к серьезным осложнениям, таким как:

У детей с циррозом печени легко появляются синяки и кровотечения, и они более восприимчивы к инфекциям, чем другие дети.

Что такое печень и для чего она нужна?

Печень — второй по величине орган в организме, расположенный в брюшной полости. Печень помогает организму разными способами:

производит белки, которые позволяют крови нормально свертываться, транспортировать кислород и поддерживать иммунную систему
производит желчь, вещество, которое помогает переваривать пищу
хранит дополнительные питательные вещества
помогает очистить кровоток от вредных веществ
помогает контролировать уровень сахара и холестерина в крови

Долговременное влияние цирроза печени

Цирроз — хроническое заболевание.Дети с циррозом печени будут нуждаться в постоянном медицинском наблюдении и лечении до конца своей жизни.

Как мы лечим цирроз печени

Врачи, медсестры и персонал Центра детских болезней печени Бостонской детской больницы глубоко понимают сложности и осложнения цирроза. У нас есть одна из немногих преданных своему делу групп специалистов, сертифицированных по детской гепатологии и трансплантологии, и предлагающих исчерпывающие ресурсы, чтобы помочь семьям справиться с циррозом печени и спланировать переход их ребенка к уходу за взрослыми.

Наши инновации в лечении цирроза печени

Врачи используют биопсию для диагностики и мониторинга цирроза и других форм заболеваний печени. Группа врачей и исследователей из Boston Children’s работает над альтернативным неинвазивным методом определения количества рубцовой ткани в печени ребенка. С помощью комбинации анализов крови и ультразвуковой технологии можно измерить жесткость печени и диагностировать цирроз с помощью быстрого и безболезненного обследования.В будущем это исследование может сократить количество биопсий, необходимых для эффективного мониторинга и лечения заболеваний печени.

Цирроз у детей | Симптомы и причины

Каковы симптомы цирроза печени у детей?

Цирроз часто не вызывает никаких симптомов на раннем этапе, хотя у ребенка с циррозом могут быть симптомы, связанные с основным заболеванием, вызывающим повреждение печени. По мере прогрессирования цирроза у ребенка могут появиться следующие симптомы:

потеря аппетита
тошнота или рвота
потеря веса или трудности с набором веса
слабость
Боль или отек в животе
Паукообразные кровеносные сосуды на коже

Со временем цирроз может привести к дополнительным серьезным проблемам, в том числе:

пожелтение кожи или белков глаз, называемое желтухой
кровоподтеки, легкое кровотечение или кровотечение из носа
опухоль ног или живота из-за скопившейся жидкости — в ногах это скопление жидкости называется отеком; в брюшной полости это называется асцитом
спутанность сознания или затруднение мышления (энцефалопатия), вызванные накоплением продуктов жизнедеятельности с пищей в кровотоке
почечная недостаточность

Поскольку при циррозе кровь не может так легко проходить через печень, давление в вене, которая входит в печень, называемой воротной веной, может увеличиваться.Это состояние называется портальной гипертензией и может вызывать свои собственные симптомы и осложнения. Повышенное кровяное давление в воротной вене также может влиять на циркуляцию крови в легких, вызывая:

Гепатопульмональный синдром, редкое заболевание, при котором легкие нарушают способность снабжать кислородом остальную часть тела
Варикозное расширение вен пищевода, увеличенные или набухшие вены на слизистой оболочке трубки, соединяющей горло с желудком

Что вызывает цирроз печени у детей?

Печень обладает огромной способностью к самовосстановлению, но длительное заболевание или травма могут привести к повреждению печени.

По мере продолжения поражения печени твердая рубцовая ткань постепенно замещает здоровую ткань печени и частично блокирует кровообращение в печени. Орган может сморщиться и принять сморщенный вид.

Со временем мягкая гладкая поверхность печени покрывается шрамами.

Следующие состояния могут привести к циррозу у детей:

атрезия желчных путей, закупорка протоков, которые позволяют желчи проходить из печени в желчный пузырь и кишечник
аутоиммунный гепатит, заболевание иммунной системы, при котором иммунные клетки атакуют печень, как если бы это была инфекция
хронический вирусный гепатит или гепатит С, которые вызывают набухание печени и могут способствовать образованию рубцовой ткани.
Муковисцидоз, наследственное хроническое заболевание, которое закупоривает печень и другие органы густой слизью и может привести к рубцеванию
Дефицит альфа-1-антитрипсина, генетическое заболевание, которое не позволяет печени вырабатывать белок, который она обычно выделяет в кровоток
первичный склерозирующий холангит, приобретенное заболевание, вызывающее воспаление и сужение желчных протоков вокруг печени
Болезнь Вильсона, необычное наследственное заболевание, при котором организм не может избавиться от избыточной меди, содержащейся во многих продуктах питания, и позволяет меди накапливаться в печени
Жировая болезнь печени, накопление жира в печени, которое может привести к рубцеванию
некоторые врожденные (наследственные) пороки сердца

Хотя чрезмерное употребление алкоголя является наиболее частой причиной цирроза печени у взрослых, никакое количество алкоголя ни одним из родителей, даже во время беременности, не может вызвать у ребенка цирроз.

Заболевания печени у детей | Johns Hopkins Medicine

Острая печеночная недостаточность

Этот тревожный синдром обычно возникает у ранее здорового младенца, ребенка или подростка и может быть вызван рядом инфекционных или метаболических причин и реакций на лекарства.

Желтуха возникает быстро, часто в сочетании с желудочно-кишечными симптомами, такими как рвота и лихорадка.

Мы стремимся обслуживать детей с этим заболеванием, как только мы получим уведомление, и работаем с нашей транспортной бригадой скорой помощи, специалистами по интенсивной терапии и, при необходимости, нашими детскими хирургами печени, чтобы обеспечить круглосуточный уход для достижения наилучшего результата для детей с этим условие.

Что такое дефицит антитрипсина альфа-1?

Дефицит альфа-1-антитрипсина (A1AT) — это наследственное заболевание, при котором белок, известный как A1AT, не может высвобождаться из печени в кровь в достаточных количествах. Это вызывает дефицит белка A1AT в кровообращении. A1AT — это специализированный белок, который блокирует действие других белков, важных при воспалении (отеке) и разрушении тканей в организме. Когда в кровообращении дефицит белка A1AT, воспаление и повреждение тканей становятся более серьезными, особенно в легких.Дефектный белок A1AT, который остается в печени, может вызывать воспаление печени (гепатит), которое может прогрессировать до цирроза (стойкое рубцевание печени) и печеночной недостаточности.

Дефицит

A1AT является довольно распространенным явлением, им страдает примерно 1 из 1 500–2 000 человек. Оба родителя должны быть носителями генетического дефекта, чтобы иметь ребенка с дефицитом A1AT. Хотя родители-носители частично продуцируют аномальный белок A1AT, у них обычно нет симптомов или они очень минимальны, и они могут не осознавать, что частично затронуты, пока их ребенку не поставят диагноз.

Симптомы

Около 10 процентов новорожденных с заболеванием печени будет диагностирован дефицит A1AT. У новорожденных может развиться желтуха как часть воспаления печени, связанного с дефицитом A1AT. Дети старшего возраста и подростки могут иметь печень, которая воспаляется в течение длительного времени, вызывая рубцевание (цирроз). Заболевание легких обычно развивается только в зрелом возрасте. Взрослые с дефицитом A1AT могут иметь трудности с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), эмфиземой, хроническим бронхитом, астмой, кашлем и повторными легочными инфекциями.

Диагноз

Тестирование обычно проводится, когда у ребенка воспаление печени неясной причины или когда семейный анамнез предполагает заболевание печени A1AT. Стандартный скрининговый тест предназначен для измерения количества белка A1AT в кровотоке. В случае дефицита A1AT уровень A1AT в сыворотке будет низким. Когда обнаруживается низкий уровень A1AT, обычно проводится дополнительный тест для определения типов аномальных белков A1AT, которые находятся в кровотоке. В редких случаях может потребоваться более подробный анализ ДНК в гене.

Степень отека и повреждения печени можно оценить с помощью ультразвукового исследования (сонограммы) брюшной полости, анализов крови на воспаление и функцию печени и биопсии печени, при которой берется небольшой кусочек ткани печени, который затем исследуется под микроскопом для поиска изменения, характерные для дефицита A1AT.

Лечение

Нет лекарства от дефицита A1AT. Терапия включает в себя контроль симптомов и попытки предотвратить развитие осложнений. Чтобы защитить свои легкие, очень важно, чтобы пострадавший и окружающие не курили.Следует делать прививки для защиты от вирусов, таких как гепатит А и В, которые могут еще больше повредить печень. Трудно предсказать, насколько серьезно будет поражена печень. Функциональные пробы печени отслеживаются с течением времени. Некоторые пациенты могут иметь минимальное заболевание печени в течение всей жизни; однако небольшому числу пациентов в конечном итоге потребуется пересадка печени.

Цирроз или хроническая печеночная недостаточность

Цирроз или хроническая печеночная недостаточность могут быть вызваны рядом заболеваний печени и желчевыводящих путей, перечисленных в клинических службах, или иногда проявляться без известной причины.Наш подход к педиатрическим пациентам с этой проблемой заключается в том, чтобы начать с тщательного сбора анамнеза, медицинского осмотра и оценки питания.

Мы также откровенно обсуждаем с пациентом и его семьей, что необходимо для оценки жизненно важной трансплантации печени.

Киста или опухоль печени

В печени ребенка могут возникать множественные доброкачественные и злокачественные пороки развития или опухоли.

Наш подход начинается с тщательного анализа медицинских записей и визуализационных исследований.Мы тесно сотрудничаем с интервенционными радиологами и хирургами, чтобы как можно быстрее поставить точный диагноз.

Если диагноз — злокачественная опухоль, мы работаем с детскими онкологами и детскими хирургами, чтобы выбрать самый лучший подход, который может включать химиотерапию, облучение, эмболизацию, хирургическое удаление и / или трансплантацию печени.

Болезни и расстройства печени у детей

В клинике печени CHOC наши сертифицированные специалисты, прошедшие педиатрическую подготовку, оказывают комплексную помощь при полном спектре заболеваний печени.Мы лечим вашего ребенка многопрофильной командой, в которую входят гастроэнтерологи, диетологи и хирурги, если это необходимо, для лечения и лечения заболеваний печени, чтобы ваш ребенок мог снова стать ребенком.

В CHOC мы работаем с пациентами и их семьями для диагностики и лечения различных заболеваний печени, в том числе:

Дефицит антитрипсина альфа-1

Дефицит антитрипсина альфа-1 является наследственным заболеванием, которое может вызывать заболевания печени и легких. В печени вырабатывается белок альфа-1-антитрипсин, который попадает в кровоток.Дефицит антитрипсина альфа-1 — одна из наиболее частых генетических причин заболеваний печени у детей.

Синдром Алажиля

Синдром Аладжиля, также известный как синдром Алажиля-Ватсона, синдром недостаточности желчных протоков и атериогепатическая дисплазия, является наследственным заболеванием, связанным с аномалиями печени, сердца, глаз и скелета. Проблемы с печенью могут включать холестаз (прекращение оттока желчи из печени), желтуху (желтый цвет кожи) и недостаточное количество желчных протоков.

Атрезия желчных путей

Атрезия желчных путей — хроническое прогрессирующее заболевание печени, которое проявляется вскоре после рождения.При атрезии желчных путей желчные протоки в печени блокируются. Когда желчь не может покинуть печень через желчные протоки, печень повреждается и нарушаются многие жизненно важные функции организма. Узнайте больше об атрезии желчных путей.

Кисты холедоха

Киста холедоха — это врожденная аномалия протока, по которому желчь транспортируется из печени в желчный пузырь и тонкий кишечник. Печень вырабатывает желчь, которая помогает переваривать пищу. Когда у ребенка киста холедоха, опухоль этого протока, желчь может скапливаться в печени.Это может вызвать проблемы с печенью или воспаление поджелудочной железы (панкреатит), поскольку он блокирует главный проток от поджелудочной железы к кишечнику.

Цирроз

Цирроз — это повреждение печени, которое со временем снижает кровоток через нее. Поскольку нормальная ткань печени теряется, питательные вещества, гормоны, лекарства и яды не обрабатываются печенью должным образом. Кроме того, производство белка и других веществ, вырабатываемых печенью, снижается или полностью прекращается.Узнайте больше о циррозе печени.

Жировая болезнь печени

Жировая болезнь печени — это когда у кого-то есть жировые отложения в печени. Эти отложения могут помешать печени эффективно удалять токсины из крови. Существует два типа жировой болезни печени: неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП) и неалкогольный стеатогепатит (НАСГ). Узнайте больше о жировой болезни печени.

Гепатит

Гепатит — это воспаление печени, которое может привести к повреждению и разрушению клеток печени.Гепатит вызывает беспокойство, потому что он часто возникает из-за вируса и может передаваться другим людям. Не у всех инфицированных будут возникать симптомы. Узнайте больше о гепатите.

Метаболическая болезнь печени

Два основных метаболических нарушения влияют на печень:

Гемохроматоз (также называемый болезнью перегрузки железом). Это заболевание характеризуется поглощением слишком большого количества железа из пищи. Вместо того, чтобы выделять излишки железа, железо накапливается во всем организме, включая печень и поджелудочную железу.Избыток железа может повредить эти органы. Гемохроматоз — это наследственное заболевание, которое может привести к заболеваниям печени, печеночной недостаточности, раку печени, сердечно-сосудистым заболеваниям и диабету.
Болезнь Вильсона. Это заболевание характеризуется задержкой слишком большого количества меди в печени. Вместо того, чтобы выделять медь с желчью, печень удерживает медь. В конце концов, поврежденная печень выделяет медь в кровоток. Это наследственное заболевание может вызвать повреждение почек, головного мозга и глаз, а также привести к серьезному повреждению головного мозга, печеночной недостаточности и смерти.

Первичный склерозирующий холангит

Желчные протоки служат проходами для отвода желчи из печени. При первичном склерозирующем холангите (ПСХ) воспаление приводит к тому, что желчные протоки становятся слишком узкими, и в конечном итоге они полностью блокируются.

Узнайте признаки проблем с печенью у вашего ребенка

У вашего ребенка диагностировано заболевание печени. Вам нужно будет наблюдать за вашим ребенком на предмет признаков и симптомов проблем.Некоторые из них являются общими признаками заболевания печени. Другим вам нужно будет позвонить врачу вашего ребенка. А в некоторых случаях нужно отвезти ребенка в отделение неотложной помощи.

Признаки хронического заболевания печени

Некоторые признаки часто возникают у детей с текущим (хроническим) заболеванием печени. Это не срочно. Их часто можно лечить во время регулярных посещений вашего ребенка врачом или клиникой. Признаки могут включать:

Переломы костей. Это может произойти легче, если у ребенка заболевание печени. Это связано с тем, что заболевание печени может привести к уменьшению толщины костей (плотности костей). Если ваш ребенок сломал кость, ему немедленно потребуется медицинская помощь. Но о переломе не нужно сообщать лечащему врачу вашего ребенка до следующего посещения врача.
Кожный зуд. Это может произойти из-за скопления желчи в организме.
Потеря аппетита. Это может произойти из-за заболевания печени. Это может привести к тому, что организм не получит достаточного количества необходимых ему питательных веществ (недоедание).
Табуреты светлые. Это может быть признаком того, что печень не производит или не выделяет билирубин, который обычно окрашивает стул. Бледный стул также может быть следствием инфекции или воспаления печени. Цвет серый или глиняный. Бледный стул еще называют ахолическим стулом.
Легкое кровотечение и синяк. Это может произойти из-за нехватки витамина К или из-за того, что печень не может использовать имеющийся у нее витамин К.

У ребенка с хроническим заболеванием печени также могут быть признаки недоедания . Это может происходить из-за того, что печень не перерабатывает питательные вещества. У ребенка с недоеданием могут быть:

Плохой рост или потеря веса, потому что печень не может помочь организму нормально использовать жир
Рахит, заболевание, при котором в костях недостаточно ткани (низкая плотность костной ткани) . Признаки рахита у младенцев включают слабость. У детей старшего возраста могут быть искривленные ноги или ребра, которые кажутся очень неровными в месте соприкосновения с грудиной.

Когда звонить поставщику медицинских услуг

Как можно скорее сообщите поставщику медицинских услуг или клинике вашего ребенка, если у вашего ребенка есть одно из следующих заболеваний:

Желтуха. Признаки желтухи включают пожелтение кожи и белков глаз, темную мочу или светлый стул. Это происходит из-за накопления билирубина. Билирубин — это вещество желтого цвета, которое образуется при расщеплении эритроцитов в организме. Печень собирает билирубин, который выводится из организма с калом.Когда что-то не так с печенью или желчными протоками, в организме может накапливаться билирубин.
Боль в животе. Это может быть признаком инфекции или воспаления печени.
Лихорадка. Позвоните поставщику медицинских услуг при первых признаках лихорадки. Он или она задаст вам вопросы, чтобы выяснить, вызвана ли температура проблемой с печенью или чем-то еще.
Вздутие живота. Это может быть связано с увеличением печени или селезенки.Это также может быть из-за жидкости в брюшной полости (асцит). Это может быть вызвано инфекцией или высоким давлением в кровеносных сосудах, питающих печень.

Когда обращаться в отделение неотложной помощи (ER)

Отведите вашего ребенка в отделение неотложной помощи или позвоните по телефону 911 , если у него или нее есть одно из следующих:

Изменения психического статуса. Это может включать спутанность сознания, бред, кому и сильную сонливость. Эти изменения происходят из-за накопления токсинов, которые обычно перерабатываются печенью.Это признаки того, что печень не работает должным образом.
Рвота кровью. Это признак кровотечения в верхних отделах желудочно-кишечного тракта.
Стул с кровью. Это признак кровотечения в желудочно-кишечном тракте. Кровь в стуле может быть черной и дегтеобразной, темно-красной или ярко-красной.

Что это такое, симптомы, причины и стадии

Обзор

Цирроз вызывает образование шрамов и узелков по всей печени.

Что такое цирроз печени?

Цирроз — это заболевание печени на поздней стадии, при котором здоровая ткань печени заменяется рубцовой тканью и печень необратимо повреждена. Рубцовая ткань мешает нормальной работе печени.

Многие виды заболеваний и состояний печени повреждают здоровые клетки печени, вызывая их гибель и воспаление. За этим следует восстановление клеток и, наконец, рубцевание тканей в результате процесса восстановления.

Рубцовая ткань блокирует кровоток через печень и снижает способность печени перерабатывать питательные вещества, гормоны, лекарства и природные токсины (яды).Он также снижает выработку белков и других веществ, вырабатываемых печенью. Цирроз в конечном итоге мешает печени работать должным образом. Поздняя стадия цирроза печени опасна для жизни.

Насколько распространен цирроз?

По оценкам ученых, цирроз печени поражает примерно одного из 400 взрослых в США. Он поражает примерно одного из 200 взрослых в возрасте от 45 до 54 лет, возрастной группы, наиболее часто страдающей циррозом. В США от цирроза ежегодно умирает около 26000 человек.и является седьмой ведущей причиной смерти в США среди взрослых от 25 до 64 лет.

Кто болеет циррозом, кто подвергается наибольшему риску?

У вас больше шансов получить цирроз печени, если вы:

Злоупотребляет алкоголем много лет.
Больной вирусным гепатитом.
Болеет диабетом.
Страдают ожирением.
Инъекционные наркотики с использованием общих игл.
Имеют в анамнезе заболевания печени.
Занимайтесь незащищенным сексом.

Цирроз печени?

Нет, цирроз печени — это не рак.Однако у большинства людей с раком печени есть цирроз. Если у вас цирроз, у вас повышенный риск рака печени. Если у вас гепатит B или гепатит C, у вас повышенный риск рака печени, потому что эти заболевания часто приводят к циррозу. Любая причина заболевания печени может привести к циррозу, что увеличивает вероятность рака печени. (Даже если у вас гепатит B или жировая болезнь печени без цирроза, у вас повышенный риск рака печени.)

Цирроз — это наследственное заболевание?

Цирроз сам по себе не является наследственным заболеванием (передаваемым от родителей к ребенку).Однако некоторые заболевания, которые могут вызвать повреждение печени и привести к циррозу, являются наследственными заболеваниями.

Можно ли вылечить цирроз?

Вообще нет. Если вам сказали, что у вас цирроз, у вас поздняя стадия заболевания печени, и уже нанесенный ущерб необратим. Существует множество заболеваний печени и осложнений заболеваний печени, которые могут привести к циррозу. Если заболевание печени или осложнение выявлено на ранней стадии и успешно куплено, можно замедлить или остановить прогрессирование заболевания.

Является ли цирроз смертельным?

Диагноз цирроза печени не означает, что у вас немедленное смертельное заболевание. Однако по мере продолжения цирроза рубцов образуется больше, а функция печени продолжает ухудшаться. В конце концов, отказ вашей печени может стать опасным для жизни состоянием. Но надежда еще есть. Вы и ваша медицинская бригада обсудите, являетесь ли вы кандидатом на пересадку печени. В этом случае вы начнете процесс включения в национальный список реципиентов трансплантата печени.

Симптомы и причины

Каковы симптомы цирроза печени?

Симптомы цирроза печени зависят от стадии вашего заболевания. На начальных стадиях у вас может не быть никаких симптомов. Если у вас есть симптомы, некоторые из них носят общий характер и могут быть легко приняты за симптомы многих других болезней и недугов.

Ранние симптомы и признаки цирроза включают:

По мере ухудшения функции печени появляются другие, более распространенные симптомы цирроза, в том числе:

Легкие синяки и кровотечения.
Желтый оттенок кожи или белков глаз (желтуха).
Кожный зуд.
Отек (отек) ног, ступней и лодыжек.
Накопление жидкости в животе / брюшной полости (асцит).
Моча коричневатого или оранжевого цвета.
Табуреты светлые.
Путаница, трудности с мышлением, потеря памяти, изменения личности.
Кровь в стуле.
Покраснение ладоней.
Паукообразные кровеносные сосуды, окружающие маленькие красные пятна на коже (телеангиэктазии).
У мужчин: потеря полового влечения, увеличение груди (гинекомастия), сморщенные яички.
У женщин: преждевременная менопауза (прекращение менструального цикла).

Болезнен ли цирроз?

Да, цирроз может быть болезненным, особенно когда болезнь ухудшается.О боли сообщают до 82% людей с циррозом печени, и более половины из них говорят, что их боль носит длительный (хронический) характер.

Большинство людей с заболеваниями печени сообщают о боли в животе. Боль в самой печени может ощущаться как тупая пульсирующая боль или колющее ощущение в правой верхней части живота прямо под ребрами. Общая боль в животе и дискомфорт также могут быть связаны с отеком из-за задержки жидкости и увеличением селезенки и печени, вызванными циррозом.

Боль может исходить как от болезней, которые приводят к циррозу, так и от цирроза, который может усилить боль от существующих заболеваний.Например, если у вас неалкогольная жировая болезнь печени и вы страдаете ожирением, у вас также может быть остеоартрит, а цирроз усугубляет боль в костях и суставах. Цирроз также вызывает воспалительные процессы во всем теле. Воспаление и реакция вашего организма на воспаление могут вызвать общую боль.

Что вызывает цирроз?

Наиболее частыми причинами цирроза печени являются:

Злоупотребление алкоголем (связанное с алкоголем заболевание печени, вызванное длительным [хроническим] употреблением алкоголя).
Хронические вирусные инфекции печени (гепатит В и гепатит С).
Жирная печень, связанная с ожирением и диабетом, а не с алкоголем. Это состояние называется неалкогольным стеатогепатитом.

Все, что повреждает печень, может привести к циррозу. Другие причины включают:

Наследственные болезни:
Аутоиммунный гепатит (собственная иммунная система вашего организма атакует здоровую ткань печени, вызывая повреждение).
Заболевания, при которых повреждаются или блокируются желчные протоки в печени (трубки, по которым желчь из печени поступает в другие части пищеварительной системы; желчь помогает переваривать жиры):
- Первичный билиарный холангит (желчные протоки повреждаются, затем воспаляются, а затем повреждаются необратимо) .
- Первичный склерозирующий холангит (воспаление желчных протоков приводит к рубцеванию и сужению протоков и накоплению желчи в печени).
- Заблокирован желчный проток (может вызвать инфекции, скопление продуктов в печени).
- Атрезия желчевыводящих путей (младенцы рождаются с плохо сформированными или закупоренными желчными протоками, вызывающими повреждение, рубцевание, потерю ткани печени и цирроз).
Хроническая сердечная недостаточность (вызывает скопление жидкости в печени, отек в других частях тела и другие симптомы).
Редкие заболевания, такие как амилоидоз, при которых аномальные отложения в печени аномального белка, называемого амилоидом, нарушают нормальную функцию печени.

Изменения, вызванные заболеваниями печени, которые приводят к циррозу, являются постепенными. Клетки печени повреждаются, и если травма — по какой-либо причине — продолжается, клетки печени начинают умирать. Со временем рубцовая ткань заменяет поврежденные клетки печени, и печень перестает нормально функционировать.

Каковы осложнения цирроза печени?

Цирроз печени имеет много осложнений.Поскольку цирроз печени развивается в течение многих лет, некоторые из этих осложнений могут быть вашими первыми заметными признаками и симптомами заболевания.

Портальная гипертензия: Это наиболее частое серьезное осложнение. Портальная гипертензия — это повышение давления в воротной вене (большом кровеносном сосуде, по которому кровь от органов пищеварения поступает в печень). Это повышение давления вызвано блокировкой кровотока через печень в результате цирроза. Когда кровоток по венам частично заблокирован, вены пищевода, желудка или кишечника могут увеличиваться в размерах (состояние, называемое варикозным расширением вен).По мере увеличения давления в этих венах вены могут кровоточить или даже лопнуть, вызывая сильное внутреннее кровотечение.

Дополнительные осложнения портальной гипертензии включают:

Отек (отек) ног, лодыжек или ступней.
Скопление жидкости в брюшной полости (асцит).
Отек / увеличение селезенки (спленомегалия).
Образование и расширение (расширение) кровеносных сосудов в легких (гепатопульмональный синдром), приводящее к низкому уровню кислорода в крови и теле и одышке.
Нарушение функции почек в результате портальной гипертензии как осложнение цирроза печени (гепаторенальный синдром). Это разновидность почечной недостаточности.
Замешательство, затрудненное мышление, изменения в поведении, даже кома. Это происходит, когда токсины из кишечника не выводятся поврежденной печенью, циркулируют в кровотоке и накапливаются в мозгу (состояние, называемое печеночной энцефалопатией).

Гиперспленизм: Гиперспленизм — это гиперактивная селезенка.Это состояние вызывает быстрое и преждевременное разрушение клеток крови.

Инфекции: Цирроз увеличивает риск заражения и борьбы с серьезными инфекциями, такими как бактериальный перитонит (инфекция ткани, выстилающей внутреннюю стенку брюшной полости).

Недоедание: Ваша печень перерабатывает питательные вещества. Поврежденная печень затрудняет эту задачу и приводит к потере веса и общей слабости.

Рак печени: Большинство людей, у которых развивается рак печени, страдают циррозом печени.

Печеночная недостаточность: Многие заболевания и состояния вызывают печеночную недостаточность, включая цирроз печени. Как следует из названия, печеночная недостаточность возникает, когда ваша печень не работает достаточно хорошо, чтобы выполнять свои многочисленные функции.

Диагностика и тесты

Как диагностируется цирроз печени?

Ваш лечащий врач сначала спросит о вашей истории болезни, а также о лекарствах, отпускаемых без рецепта и по рецепту.Они также спросят о любых добавках или растительных продуктах, которые вы можете принимать. Ваш поставщик медицинских услуг может подозревать у вас цирроз печени, если у вас есть длительный анамнез злоупотребления алкоголем, инъекционных наркотиков или гепатит B или C и симптомы, перечисленные в этой статье.

Для диагностики цирроза ваш врач проведет медицинский осмотр и может заказать один или несколько из следующих тестов:

Физический осмотр : Ваш врач осмотрит вас на предмет признаков и симптомов цирроза, включая: красные, похожие на пауков кровеносные сосуды на вашей коже; пожелтение кожи или белков глаз; синяки на коже; покраснение на ладонях; опухоль, нежность или боль в животе; увеличенная, твердая, бугристая текстура до нижнего края печени (той части печени, которая находится под грудной клеткой, которую можно прощупать).
Анализы крови : Если ваш врач подозревает цирроз, ваша кровь будет проверена на наличие признаков заболевания печени. Признаки повреждения печени включают:
- Уровень альбумина и факторов свертывания крови ниже нормы (более низкий уровень означает, что ваша печень утратила способность вырабатывать эти белки).
- Повышенный уровень ферментов печени (предполагает воспаление).
- Повышенный уровень железа (может указывать на гемохроматоз).
- Наличие аутоантител (может указывать на аутоиммунный гепатит или первичный билиарный цирроз).
- Повышенный уровень билирубина (предполагает, что печень не работает должным образом, чтобы удалить билирубин из крови).
- Высокое количество лейкоцитов (указывает на инфекцию).
- Высокий уровень креатинина (признак заболевания почек, указывающий на позднюю стадию цирроза).
- Пониженный уровень натрия (является индикатором цирроза печени).
- Повышенный уровень альфа-фетопротеина (указывает на наличие рака печени).

Кроме того, другие анализы крови будут включать общий анализ крови для выявления признаков инфекции и анемии, вызванной внутренним кровотечением, и тест на вирусный гепатит для проверки на гепатиты B или C.

Визуальные тесты : Визуальные тесты показывают размер, форму и текстуру печени. Эти тесты также могут определить количество рубцов, количество жира в печени и жидкости в брюшной полости. Вы можете заказать визуализирующие обследования печени, включая компьютерную томографию (КТ), УЗИ брюшной полости и магнитно-резонансную томографию (МРТ). Специальное ультразвуковое исследование, называемое транзиторной эластографией, измеряет содержание жира и степень жесткости в печени.Могут быть заказаны два разных типа эндоскопии: эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография для выявления проблем с желчевыводящими путями и / или верхняя эндоскопия для обнаружения расширенных вен (варикозного расширения вен) или кровотечения в пищеводе, желудке или кишечнике.
Биопсия : образец ткани печени (биопсия) берется из вашей печени и исследуется под микроскопом. Биопсия печени может подтвердить диагноз цирроза, определить другие причины или степень повреждения или увеличения печени или диагностировать рак печени.

Существуют ли стадии цирроза?

Если вам поставили диагноз цирроз печени, вы уже вышли из ранних стадий заболевания печени. Наличие цирроза означает, что в вашей печени есть рубцовая ткань, потому что она была повреждена.

Специалисты и исследователи в области печени разработали множество различных систем оценки для прогнозирования результатов и определения направлений лечения хронических заболеваний печени. Некоторые специфические заболевания печени также имеют свои собственные балльные системы. Однако не для каждого заболевания печени есть балльная система, и если у вас одновременно более одного заболевания печени, балльной системы нет.

По этим причинам, возможно, легче говорить о циррозе в соответствии с системой классификации, которую вы, скорее всего, услышите от своего лечащего врача. Он или она может сослаться на то, что у вас компенсированный или декомпенсированный цирроз.

Компенсированный цирроз означает, что у вас цирроз, но у вас еще нет заметных симптомов (у вас нет симптомов). Результаты вашей лабораторной работы и визуализации могут быть нормальными. Биопсия печени может быть единственным способом подтвердить диагноз цирроза.Средняя выживаемость у пациентов с компенсированным циррозом печени составляет примерно от 9 до 12 лет. (Медиана — это средняя точка в наборе чисел, поэтому такое же количество людей, которые выжили менее 9–12 лет, равно количеству людей, которые выжили в течение этого временного диапазона.)

Декомпенсированный цирроз печени означает, что цирроз печени обострился до такой степени, что появились заметные симптомы. Ваш лечащий врач распознает ваше состояние на основе вашего анамнеза, физических и лабораторных данных.У вас есть по крайней мере одно осложнение, которое включает желтуху, асцит, печеночную энцефалопатию, гепаторенальный синдром, кровотечение из варикозно расширенных вен или рак печени. Обычно вас госпитализируют в больницу. Средняя выживаемость у пациентов с декомпенсированным циррозом печени составляет примерно два года.

Ведение и лечение

Есть ли лекарство от цирроза печени?

Нет, от цирроза нет лекарства.Ущерб, уже нанесенный вашей печени, необратим. Однако, в зависимости от первопричины цирроза, вы можете предпринять определенные действия, чтобы предотвратить его обострение. Эти действия включают:

Прекратить употребление алкоголя.
Лечить хронический гепатит (если он у вас).
Избегайте лекарств, вызывающих нагрузку на печень.
Придерживайтесь здоровой, хорошо сбалансированной диеты с низким содержанием жиров, например, средиземноморской диеты.

Следуйте другим советам, перечисленным в разделе «Профилактика» данной статьи.

Каковы цели лечения цирроза печени?

Цели лечения цирроза печени:

Замедлить дальнейшее повреждение печени.
Профилактика и лечение симптомов.
Профилактика и лечение осложнений.

Как лечится цирроз печени?

Лечение зависит от причины цирроза печени и степени повреждения.

Хотя от цирроза нет лекарства, лечение может замедлить или остановить его прогрессирование и уменьшить количество осложнений.

Лечение причин цирроза:

Заболевание печени, связанное с алкоголем: Если у вас развился цирроз печени в результате злоупотребления алкоголем, прекратите употреблять алкоголь. Если вам нужна помощь, попросите своего врача дать рекомендации по программам лечения алкогольной зависимости.
Гепатит B или C: Доступно несколько одобренных противовирусных препаратов для лечения гепатита B и C.
Неалкогольная жировая болезнь печени: Лечение неалкогольной жировой болезни печени включает снижение веса, соблюдение здоровой диеты, выполнение физических упражнений и следование инструкциям врача по ведению диабета.
Наследственные болезни печени: Лечение зависит от конкретного наследственного заболевания. Лечение направлено на устранение симптомов и лечение осложнений. Лечение дефицита альфа-1-антитрипсина может включать прием лекарств для уменьшения отека живота и ног, антибиотиков для лечения инфекций и других лекарств от осложнений. Лечение гемохроматоза заключается в удалении крови для снижения уровня железа в крови. Лечение болезни Вильсона — это лекарства для удаления меди из организма и цинка для предотвращения абсорбции меди.При муковисцидозе назначают лекарства для улучшения функции легких, методы очистки слизистой и лечения осложнений. Лечение болезней накопления гликогена, поражающих печень, заключается в поддержании необходимого уровня глюкозы.
Аутоиммунный гепатит: Лечение включает в себя лекарства, подавляющие вашу иммунную систему.
Заболевания, которые повреждают или блокируют желчные протоки в печени: Лечение включает такие лекарства, как урсодиол (Actigall®), или хирургическое вмешательство по открытию суженных или закупоренных желчных протоков.
Сердечная недостаточность: Лечение зависит от причины и стадии сердечной недостаточности. К лекарствам относятся препараты для лечения высокого кровяного давления, снижения уровня холестерина, удаления из организма лишней жидкости (отеков) и улучшения насосной функции сердца. Другие методы лечения включают имплантацию устройств, которые помогают перекачивать кровь или контролировать сердечный ритм, операции по разблокированию артерий или замене или ремонту сердечных клапанов, а также операцию по пересадке сердца.
Лекарства, которые могут способствовать развитию цирроза: Ваш врач проверит все ваши лекарства, чтобы определить, вызывают ли какие-либо проблемы для вашей печени, и если да, то отмените прием препарата, снизьте дозировку или, если возможно, перейдите на другой препарат.

Как лечить осложнения цирроза?

Портальная гипертензия: Портальная гипертензия в основном является результатом хронической терминальной стадии болезни печени. Лечение заключается в лечении многих его осложнений. Лечение портальной гипертензии включает:

Назначение бета-блокаторов или нитратов для снижения артериального давления в венах.
Прекращение кровотока через варикозные узлы для остановки или уменьшения дальнейшего кровотечения с помощью процедуры с использованием крошечных эластичных лент (перевязка лентой) или склеротерапии.
Перенаправление крови из воротной вены для снижения давления в воротной вене и остановки кровотечения из варикозно расширенных вен. Это достигается с помощью одного из двух методов — дистального спленоренального шунта или трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунта.
Назначение лактулозы для поглощения из крови токсинов, которые возникают в результате печеночной энцефалопатии, вызывающей симптомы, включая спутанность сознания и другие психические изменения.
Слив лишней жидкости из брюшной полости (асцит) в ходе процедуры, называемой парацентез, или прием мочегонных препаратов для уменьшения избыточной жидкости (отека) в ногах и других частях тела.

Бактериальный перитонит: Будут назначены антибиотики и вливание протеина (альбумина). Обычно пациенты поступают в больницу для лечения и наблюдения. После диагноза бактериального перитонита будет назначен пероральный антибиотик для ежедневного применения, чтобы предотвратить рецидив инфекции.

Рак печени: Лечение зависит от стадии рака и других факторов. Можно попробовать одно или несколько методов лечения. Варианты включают операцию по удалению части вашей печени или всей вашей печени (которая должна быть заменена новой печенью в рамках трансплантации печени) и нехирургические методы разрушения опухоли, включая абляцию, химиотерапию, таргетную терапию (препараты, направленные на раковые гены или ткани ), иммунотерапия и лучевая терапия (введение шарика, испускающего излучение, в кровеносные сосуды, питающие опухоль).

Почечная недостаточность: Лечение может включать прием лекарств, диализ и трансплантацию почки, в зависимости от причины и степени недостаточности.

Печеночная недостаточность: Лечение зависит от того, есть ли у вас острая или хроническая недостаточность. При хронической печеночной недостаточности изменения в диете и образе жизни включают отказ от алкоголя и лекарств, наносящих вред печени; есть меньше красного мяса, сыра и яиц; похудения; контролировать высокое кровяное давление и диабет и сократить потребление соли.

Острые методы лечения печеночной недостаточности включают внутривенное введение жидкости для поддержания артериального давления, слабительные средства для выведения токсинов из организма и мониторинг уровня глюкозы в крови.

Если у вас острая или хроническая печеночная недостаточность, ваш специалист по печени может порекомендовать пересадку печени. Трансплантация печени может быть сделана живым или умершим донором. Пересадить нужно только часть донорской печени. Печень — единственный человеческий орган, способный к восстановлению.

Многие анализы требуются как от вас (получателя трансплантата печени), так и от человека, который жертвует часть своей печени или трупную печень (печень умершего человека). Если ваши врачи решат, что вам нужна трансплантация печени, вы будете внесены в национальный список ожидания трансплантации печени, в котором перечислены пациенты по группе крови, размеру тела и степени тяжести терминальной стадии заболевания печени.

Профилактика

Как предотвратить цирроз печени?

Еда и напитки:

Не злоупотребляйте алкоголем. Если вы употребляете алкоголь, ограничьте количество и частоту употребления алкоголя. Если вы выпиваете более двух порций в день, если вы мужчина, или более одного напитка, если вы женщина, вы увеличиваете свой риск.Напиток — это бокал вина, банка пива объемом 12 унций или порция крепких напитков на 1,5 унции. При заболевании печени вообще нельзя употреблять алкоголь.
Придерживайтесь хорошо сбалансированной диеты с низким содержанием жиров, например, средиземноморской диеты. Хорошо сбалансированная здоровая диета состоит из фруктов, овощей, нежирных белков и цельнозерновых продуктов.
Не ешьте сырые морепродукты, особенно устриц и моллюсков. Эти продукты могут содержать бактерии, вызывающие серьезные заболевания.
Уменьшите количество соли в своем рационе.Используйте другие приправы для придания вкуса вашей еде.

Здоровые привычки тела:

Поддерживайте здоровый вес. Избыток жира в организме может повредить печень. Если у вас избыточный вес, узнайте у своего врача план похудания.
Регулярно выполняйте физические упражнения.
Регулярно посещайте своего врача для проверки. Следуйте медицинским рекомендациям, чтобы контролировать ожирение, диабет, гипертонию (высокое кровяное давление) и холестерин (высокий уровень плохого холестерина [LDL] и / или низкий уровень хорошего холестерина [HDL]) и высокий уровень триглицеридов.
Бросьте курить, если вы курите.

Здоровая печень:

Избегайте рискованного поведения, которое может привести к заражению гепатитом B или C, например совместного использования игл при употреблении запрещенных наркотиков или незащищенных половых контактов.
Сделайте прививку от гепатита B. Если у вас уже есть гепатит, спросите своего поставщика, подходит ли вам медикаментозное лечение.
Сделайте ежегодную прививку от гриппа и спросите, имеет ли смысл вакцинация от пневмонии (люди с циррозом печени более подвержены инфекциям).
Избегайте нестероидных противовоспалительных препаратов (таких как ибупрофен [Адвил®, Мотрин®] индометацин [Индоцин®] целекоксиб [Целебрекс®] и аспирин) и высоких доз ацетаминофена (Тайленол®). Ацетаминофен можно безопасно принимать в дозе до 2000 мг в день. Эти препараты могут вызывать или ухудшать функцию печени.
Принимайте все лекарства и приходите на прием к врачу в соответствии с рекомендациями врача.

Перспективы / Прогноз

Чего мне ожидать, если у меня цирроз?

Вашей печени уже нанесен непоправимый ущерб.Но ваша печень — большой орган. Если часть вашей печени все еще работает, вы можете замедлить прогрессирование заболевания, в зависимости от его причины. Например, если цирроз печени вызван злоупотреблением алкоголем, вам необходимо немедленно бросить пить. Если вы страдаете ожирением или диабетом, вам необходимо сбросить вес и контролировать уровень сахара в крови, чтобы снизить ущерб, наносимый жировой болезнью печени.

Вы и ваш лечащий врач или команда будете работать вместе, чтобы определить, что вызывает ваш цирроз, и какие осложнения могут возникнуть в результате цирроза, и лечить их соответствующим образом.

Какова продолжительность жизни людей с циррозом печени?

Ожидаемая продолжительность жизни зависит от нескольких факторов, включая причину и серьезность цирроза, вашу реакцию на лечение, наличие осложнений цирроза, ваш возраст и любые другие существующие общие проблемы со здоровьем. Спросите своего специалиста по печени о продолжительности вашей жизни, поскольку каждый человек уникален, имеет уникальные общие проблемы со здоровьем и определенные проблемы со здоровьем печени.

Если у вас запущенный цирроз печени, возможна трансплантация печени.Вы и ваши врачи обсудите, подходит ли вам этот вариант.

Что такое оценка по шкале Чайлда-Тюркотта-Пью и шкала MELD?

Оценка по шкале Чайлд-Тюркотт-Пью (CTP), также известная просто как оценка по шкале Чайлд-Пью, — это клиническая оценка, которая сообщает вашим врачам, насколько серьезно ваше заболевание печени, и прогнозирует ожидаемую выживаемость. Система оценки обеспечивает оценку наличия пяти клинических показателей (лабораторные значения билирубина, сывороточного альбумина и протромбинового времени; наличие асцита и печеночной энцефалопатии) и степени тяжести каждого из этих показателей.

Класс 85%

Оценка по Чайлду-Тюркотт-Пью
Статус класса	Тяжесть заболевания печени	Двухлетняя выживаемость	3
Класс B	Умеренный	60%
Класс C	Тяжелый	35%

Модель конечной стадии заболевания печени (оценка MELD) представляет собой оценку используется для оценки срочности трансплантации печени.Чем хуже ваша функция печени, тем выше ваша оценка MELD и тем выше ваша позиция в списке трансплантатов. Оценка детской терминальной стадии болезни печени (PELD) аналогична шкале MELD, но используется для оценки детей в возрасте до 12 лет.

Жить с

Когда мне следует позвонить в службу 911 или обратиться в скорую помощь?

Если у вас цирроз печени и вы испытываете следующее, звоните 911:

Ваши фекалии (кал) черные и смолистые или содержат кровь (может быть темно-бордового или ярко-красного цвета).
Вас рвет кровью.
Белки ваших глаз желтеют.
У вас затрудненное дыхание.
У вас вздутие живота.
У вас тремор или дрожь в мышцах.
Вы сбиты с толку, раздражительны, дезориентированы, сонливы, забывчивы или «затуманены».
У вас есть изменение в вашем уровне сознания или бдительности; вы теряете сознание.

Какие врачи будут лечить мой цирроз?

В зависимости от стадии вашего цирроза к вашему лечению могут быть привлечены разные поставщики медицинских услуг.Медицинские работники, которые могут быть частью вашей медицинской бригады, включают:

Ваш основной лечащий врач.
Гастроэнтеролог (врач, специализирующийся на заболеваниях желудочно-кишечного тракта).
Гепатолог (врач, специализирующийся на заболеваниях печени).
Нефролог (врач, специализирующийся на заболеваниях почек).
Диетолог.
В состав группы по трансплантации печени входят: гепатолог, хирург-трансплантолог, анестезиолог, специалист по инфекционным заболеваниям, нефролог, диетолог, фармацевт-трансплантолог, физиотерапевт и терапевт, ведущий дела / социальный работник и медсестры.

Записка из клиники Кливленда

Цирроз печени — поздняя стадия заболевания печени и его осложнений. Из-за цирроза ваша печень не функционирует должным образом. Ваша печень играет жизненно важную роль во многих процессах и функциях, которые поддерживают вашу жизнь.

Хотя рубцы от болезней печени вызывают необратимые повреждения, все же можно прожить долгую жизнь. В зависимости от первопричины можно замедлить или остановить обострение цирроза.Многие причины и осложнения, приводящие к циррозу, поддаются лечению или контролю. Если вы пьете алкоголь, остановитесь. Если у вас неалкогольная жировая болезнь печени, похудейте и контролируйте метаболические факторы риска. Если у вас диабет, убедитесь, что вы следуете рекомендациям врача. Принимайте все лекарства от всех ваших заболеваний в соответствии с указаниями вашей медицинской бригады. Сделайте прививку от гепатита А и В.

Не теряйте надежды, если у вас конечная стадия цирроза.Вы и ваша медицинская бригада будете работать вместе, чтобы внимательно следить за своим состоянием и помещать вас в список ожидания донорской печени.