Дисплазия костей у детей: Лечение фиброзной дисплазии разных видов костей

Лечение фиброзной дисплазии разных видов костей

Доктор Вадим Бережной

Основатель платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.

Время чтения – 13 минут  

Фиброзная дисплазия отвечает за 7% всех доброкачественных опухолей костей. Это заболевание чаще встречается в молодом возрасте – 75% пациентов до 30 лет, но может возникать и у старших людей. В большинстве случаев фиброзная дисплазия бессимптомна и не требует радикального вмешательства.

О том, как диагностируют и лечат фиброзную дисплазию, вы можете узнать из нашей статьи.

Слушать статью:

Что такое фиброзная дисплазия?

Фиброзная дисплазия – заболевание, во время которого нормальная костная ткань замещается фиброзными образованиями или островками незрелых костных клеток. Фиброзная дисплазия – это не злокачественный рак, поэтому она не имеет тенденцию распространяться по организму. Эта болезнь не передается по наследству.

Большинство пациентов, которые болеют фиброзной дисплазией – дети в возрасте от 3 до 15 лет.

В большинстве случаев болезнь ничем себя не проявляет. Врачи могут обнаружить ее на рутинном осмотре. В других случаях, фиброзная дисплазия может стать причиной переломов или сдавления нерва.

Хотя с возрастом образования прекращают расти, они никуда не исчезают. Кость, пораженная фиброзной дисплазией, остается более хрупкой и уязвимой.

Существуют следующие виды фиброзной дисплазии:

Получить консультацию

Иногда фиброзная дисплазия возникает на фоне генетических заболеваний, таких как синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева и синдром Мазабрауда. На них припадает около 3% всех случаев.

У менее чем у 1% процента пациентов на фоне полиоссальной фиброзной дисплазии возникает злокачественная остеосаркома. Это редкое осложнение, и часто оно связано с тем, что пациент проходил курс лучевой терапии.

Симптомы фиброзной дисплазии

Боль

Чаще встречается при фиброзной дисплазии костей ног или таза. Обычно она проявляет себя как ноющая, тупая боль, которая усиливается от физических нагрузок и проходит во время отдыха. Со временем усугубляется.

Перелом кости

Очень часто перелому предшествует приступ тупой боли. Однако, возможны случаи и спонтанного перелома кости.

Деформация кости

Вследствие частых переломов, кости могут начать неправильно срастаться, что приводит к их деформации. При фиброзной дисплазии черепа это может привести к нарушениям зрения и слуха. Если поражены кости ног и таза, могут развиться трудности при ходьбе и артрит.

Гормональный дисбаланс

Симптомы зависят от того, какая железа была поражена болезнью. Среди симптомов могут быть изменения веса, диабет, тревожность, нарушение уровня кальция в крови, нарушение роста. У детей сбой гормонов может проявиться как раннее половое созревание.

В большинстве случаев фиброзная дисплазия проходит без симптомов.

Получить консультацию

Диагностика фиброзной дисплазии

Рентген. Часто фиброзную дисплазию случайно обнаруживают на рентгене во время чек-апов, диагностики травм или других заболеваний.

КТ. Один из самых надежных методов диагностики фиброзной дисплазии.

МРТ. Иногда используется в диагностике, но на изображении трудно отличить фиброзное образование от злокачественной опухоли.

Остеосцинтиграфия. Основывается на повышенном поглощении контрастного вещества новообразованиями. Эффективно диагностирует фиброзную дисплазию как у взрослых, так и у детей.

Биопсия кости. Назначается в случае, если с помощью методов визуализации не удалось поставить однозначных диагноз.

Генетический анализ. Позволяет обнаружить специфические для фиброзной дисплазии мутации генов через анализ крови.

ЗАПИСЬ НА ДИАГНОСТИКУ

Пройдите диагностику и проверьте здоровье своих костей! Своевременное обследование поможет вам сэкономить на лечении и получить щадящую терапию. Диагностика фиброзной дисплазии костей займет у вас всего 1-2 дня. Записывайтесь на консультацию!

Записаться на диагностику

Лечение и прогноз при фиброзной дисплазии

В целом, прогноз при фиброзной дисплазии благоприятный. Сложность лечения зависит от тяжести заболевания.

Если болезнь проходит бессимптомно, пациенту не потребуется лечение, и он останется под наблюдением врача. В этом случае каждые пол года нужно будет делать рентген, чтобы наблюдать за развитием болезни.

Специфического метода лечения фиброзной дисплазии нет. В зависимости от симптомов, команда врачей, которая включает педиатров, терапевтов, хирургов-ортопедов и эндокринологов составляет план лечения. Чаще всего проводят операцию с целью устранения конкретных симптомов. Иногда пациентам может понадобиться несколько вмешательств.

В большинстве случаев врачам удается успешно исправить дефект с помощью операции.

Медикаментозное лечение фиброзной дисплазии включает препараты, которые препятствуют атрофии кости. В дополнение к ним врач может прописать прием кальция и витамина D для укрепления костей.

Если пациент страдает от сильной боли, врачи выписывают курс обезболивающих. Также часто пациенты проходят физиотерапию для того, чтобы облегчить боль или восстановиться после ортопедической операции.

Хотя спорт при фиброзной дисплазии не запрещен, подходить к решению “заниматься или нет” нужно со здравым умом. Пациентам, у которых врач диагностировал высокий риск перелома, следует избегать контактных видов спорта и физических упражнений с большой нагрузкой. В то же время, многим больным удается заниматься спортом после того, как они прошли лечение от фиброзной дисплазии. Пациентам стоит проконсультироваться со своим врачом относительно того, какие виды физических нагрузок будут для них безопасны.

У женщин с фиброзной дисплазией позвоночника, ребер, или таза беременность проходит с высоким риском, поэтому им следует обратиться к опытному акушеру.

Получить консультацию

Фиброзная дисплазия бедренной кости

Около 23% случаев монооссальной и 91% полиоссальной фиброзной дисплазии поражают бедренную кость.

Пораженной фиброзной дисплазией кости бедра труднее выдержать вес тела, поэтому она часто деформируется или ломается. У детей это может проявиться как разная длина ног и хромота.

Во время диагностики врач может обнаружить на КТ такие изменения при фиброзной дисплазии бедренной кости:

В зависимости от того, через какие симптомы проявляет себя болезнь, врачи могут назначить разное лечение. Чаще всего проводится остеотомия шейки бедра. Это операция, во время которой кость разрезается и заново устанавливается в правильном положении для ее коррекции. Врач может использовать внешнюю или внутреннюю фиксацию (имплант) для того, чтобы закрепить кость. Подбор импланта строго индивидуален и зависит от расположения опухоли и состояния тканей.

ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ БЕДРЕННОЙ КОСТИ

Вы можете избавиться от постоянной боли записавшись на лечение фиброзной дисплазии к опытному хирургу. Оставьте свою заявку, нажав на кнопку “Мне нужно лечение”.

Мне нужно лечение

Фиброзная дисплазия большеберцовой кости

Большеберцовая кость составляет около 81% случаев болезни с несколькими очагами.

Также, как и при фиброзной дисплазии бедренной кости, большеберцовая кость страдает от весовой нагрузки тела. Пациент с таким заболеванием подвержен риску переломов и искривления кости.

Диагностика фиброзной дисплазии большеберцовой кости включает рентген, КТ, остеосцинтиграфию, иногда – биопсию.

Если опухоль при фиброзной дисплазии большеберцовой кости крупная и доставляет неудобства пациенту, врачи проводят хирургическое лечение. В зависимости от специфики симптомов и расположения образования, врач может назначить:

ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ БОЛЬШЕБЕРЦОВОЙ КОСТИ

После лечения фиброзной дисплазии, риск перелома кости уменьшается в 3 раза. Сохраните свое тело здоровым и оставьте заявку на лечение болезни в клинике за рубежом.

Записаться в клинику

Фиброзная дисплазия позвоночника

Фиброзная дисплазия позвоночника встречается в 2,5% случаев болезни; чаще – в полиоссальной форме. Шейные позвонки поражаются в два раза реже, чем поясничные.

Фиброзная дисплазия хребта может стать причиной сколиоза – бокового искривления позвоночника. В редких случаях из-за поражения позвонков защемляется нерв. В зависимости от того, в каком отделе хребта это произошло, будут отличаться симптомы. Среди них самые распространенные:

Так как главный симптом при поступлении в больницу – это спинная боль, в первую очередь пациентам назначают МРТ и КТ. При подозрении на фиброзную дисплазию могут назначить биопсию, особенно пациентам взрослого или пожилого возраста.

Главные методы оперативного лечения фиброзной дисплазии позвонков следующие:

ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ ПОЗВОНОЧНИКА

Вы можете вернуть способность свободно ходить, бегать и наклоняться. Вести активную жизнь без боли при фиброзной дисплазии возможно. Врач подберет вам оптимальный метод хирургии и персональную программу реабилитации. Записывайтесь на лечение!

Записаться на лечение

Фиброзная дисплазия костей черепа

Фиброзная дисплазия костей черепа встречается в 10-25% монооссальной формы болезни, и 50% – полиоссальной.

Чаще всего этот вид фиброзной дисплазии поражает переднюю часть черепа: лобную, клиновидную, решетчатую кость, верхнюю или нижнюю челюсть. Фиброзная дисплазия основания черепа встречается очень редко.

Симптомы фиброзной дисплазии черепа зависит от расположения образования. Болезнь может проявиться через заложенность носа, кривые зубы, асимметрию лица, выступающий лоб, выпученные или неправильно расположенные глаза. В некоторых случаях может быть деформация черепа. Степень поражения отличается от пациента к пациенту.

Фиброзная дисплазия костей черепа обычно не несет вред мозгу, нервам и кровеносным сосудам.

Диагностика фиброзной дисплазии костей черепа включает КТ, МРТ и рентген. Кроме этого, пациенту может понадобиться консультация невролога, челюстно-лицевого хирурга и стоматолога.

Хирургическое лечение фиброзной дисплазии черепа проводится в случае, если есть угроза нарушений зрения/дыхания или значительных внешних дефектов. Из-за сложности хирургии зоны лица полное удаление опухоли может быть невозможным.

ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ КОСТЕЙ ЧЕРЕПА

Запись в клинику займет у вас меньше минуты. Результат, который вы получите после лечения останется на всю жизнь. Оставьте заявку, чтобы улучшить свое состояние и вылечить фиброзную дисплазию раз и навсегда.

Записаться на лечение

История пациента с фиброзной дисплазией

Педро Вандшер Занграндо родился с редким генетическим заболеванием – синдромом МакКьюна-Олбрайта-Брайцева. С детства он был активным мальчиком, влюбленным в спорт. Когда в 12 лет во время футбольного матча он сломал себе ногу, Педро не мог дождаться, когда врачи разрешат ему снова выйти на поле. Но когда через 8 месяцев он получил новый перелом, врачи заподозрили неладное, и назначили рентген всего тела.

Снимок показал, что скелет Педро покрыт опухолями – ноги, руки, ребра, череп. Это была сложная форма фиброзной дисплазии, с множественными очагами по всему телу. С таким диагнозом невозможно было и думать о том, чтобы вернуться к футболу.

Однако, Педро не отчаивался, и перенаправил свою страсть к спорту на настольный теннис. Очень скоро он стал настоящим профи, и на протяжении 7 лет участвовал в соревнованиях государственного уровня. Также Педро основал первый в своем родном городе клуб настольного тенниса. Во время обучения в университете, с разрешения врачей, он вступил в волейбольную команду.

Один из самых ярких моментов его жизни припал на 2016 год, когда во время Олимпийский игр в Бразилии он был удостоен чести нести Олимпийский факел за его достижения в настольном теннисе.

С 12 лет он попал в отделение ортопедии только один раз – сломал ребро во время чихания.

Несмотря на неблагоприятный диагноз, придерживаясь указаний врачей и не теряя оптимизма, Педро удалось достичь больших высот в спорте. Он продолжает участвовать в соревнованиях, сотрудничает с Олимпийским комитетом и обучает детей и взрослых. Кроме того, Педро Вандшер Занграндо активно участвует в организациях и форумах поддержки пациентов с фиброзной дисплазией. Его пример является блестящим доказательством того, что жизнь с фиброзной дисплазией может быть такой же яркой и насыщенной, как и у любого другого человека.

Клиники для лечения фиброзной дисплазии

Так как фиброзная дисплазия – это очень редкое заболевание, обратиться за лечением лучше в узкопрофильные клиники. Большой опыт врачей способствует точной диагностике болезни на ранних этапах. Кроме того, в зарубежных центрах ТОП-уровня есть возможность проводить операции на костях минимально инвазивным методом. Такие вмешательства облегчают период реабилитации для пациентов и оставляют меньшие шрамы.

В приоритете находятся клиники с сильными отделениями онкологии, ортопедии, педиатрии, хирургии, неврологии. Команда MediGlobus рекомендует обратить внимание на такие больницы:

ВЫБРАТЬ КЛИНИКУ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ

Не знаете какой госпиталь выбрать? Наши координаторы вам помогут! Оставьте свои контакты и наш специалист проконсультирует вас и посоветует клинику, которая подойдет по расположению и бюджету.

Записаться в клинику

Резюме

Фиброзная дисплазия – это редкое доброкачественное заболевание костей, вследствие которого повышается их хрупкость. Эта болезнь чаще всего диагностируется в детском возрасте, но остается на всю жизнь. Чаще всего поражены бедренная, большеберцовая и малоберцовая кости, таз, позвоночник, череп, ребра.  

Диагностика фиброзной дисплазии включает рентген, КТ, МРТ, остеосцинтиграфию, биопсию и генетический анализ крови.  

В большинстве случаев если болезнь не вызывает никаких симптомов, можно обойтись без какого-либо вмешательства. Лечение фиброзной дисплазии, зависимо от размера и расположения опухоли, включает медикаментозные препараты, операцию и физиотерапию.  

Среди ведущих клиник, в которых проводят лечение фиброзной дисплазии, медицинские центры Турции, Израиля, Германии, Австрии, Испании, Польши и Чехии.  

Если у вас или вашего ребенка подозрение на фиброзную дисплазию – команда MediGlobus может организовать диагностику и лечение за рубежом. Оставьте свой номер телефона, нажав кнопку “Получить бесплатную консультацию”, и с вами свяжутся в ближайшее время.

Получить бесплатную консультацию

Источники:

1. 1. Американская Академия Ортопедических Хирургов
2. 2. Журнал Детской Ортопедии
3. 3. Фонд Фиброзной Дисплазии
4. 4. Национальная Организация Редких Заболеваний
5. 5. Журнал “Joint and Journal” (Кости и суставы)

Доктор Вадим Бережной

Основатель платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.

Занимается медицинским копирайтингом с 2019 года. Имеет образование в сфере клинической психологии. С 2010 года изучает медицину, окончила подготовительные курсы медшколы. Свободное время посвящает изучению современного положения медицинской сферы в мире и научных инноваций. В сферу интересов входят нейронауки, биология, генетика, физиология, медтехнологии. Свободно владеет украинским, английским и русским, изучает немецкий.

Похожие посты

Операция при фиброзной дисплазии костей в Красноярске

Ортопедия

Фиброзная дисплазия костей – аномалия развития кости, при которой нормальная костная ткань замещается фиброзно-костной тканью. Из-за это страдают функции костей — они теряют прочность и деформируются.

Как правило, фиброзная дисплазия поражает трубчатые кости скелета, реже — кости черепа, таза, ребер.

Обычно фиброзная дисплазия разивается в детском и юношеском возрасте, но бывает и позднее начало. На начальных стадиях может никак не беспокоить, затем появляются дискомфорт и боли, которые усиливаются с развитием заболевания. В зависимости от области локализации возможны патологические переломы и хромота.

Метод лечения — хирургическое удаление пораженного дисплазией участка кости. Иссеченный участок замещается имплантантом.

Почему надо удалять фиброзную дисплазию костей?

Любая ненормальная ткань может переродиться в злокачественную.
Будет расти? Неизвестно. Ускоренный рост может начаться в любой момент.

Небольшое участок проще удалить без последствий для здоровья.
Чем меньше пораженная область — тем легче ее удалить. Послеоперационный рубец будет минимальным.

Как проходит операция по удалению фиброзной дисплазии кости?

Операция проводится под общим наркозом.

Удаляется пораженная часть кости, выполняется пластика удаленного участка с помощью имплантантов.
Данный подход используется при поражении любой кости: бедренной, большеберцовой, повздошной, клиновидной и т.д.

Прогноз благоприятный. При своевременном удалении происходит стойкое выздоровление.

Послеоперационный период

При хирургическом лечении фиброзной дисплазии костей требуется длительное восстановление.
Ортопедическая терапия с применением специальных конструкций и бандажей – для верхних или нижних конечностей.
Медикаментозная терапия для обезболивания и ускорения процесса выздоровления.
На 3-5 сутки после операции (при стихании послеоперационного болевого синдрома) — занятие лечебной физкультурой для развития подвижности суставов и ранней активизации пациента.

Гарантированный результат

Лучшая гарантия качества — это знания и опыт.

В нашей клинике хирургическое лечение фиброзной дисплазии костей выполняет хирург-ортопед —
Гануш Виталий Викторович.

Многолетний успешный опыт выполнения операций при заболеваниях и повреждениях опорно-двигательного аппарата позволяет гарантировать результат каждому пациенту.

Записаться на консультацию Задать вопрос Бесплатная консультация Позвонить +7 (391) 2-112-113

Отзывы пациентов

Дисплазия у ребенка: главное вовремя начать лечение

Дисплазия у ребенка: главное вовремя начать лечение

Молодые родители нередко встречаются с таким диагнозом у малыша, как дисплазия тазобедренного сустава. Это врожденная неполноценность сустава, которая обусловлена его недоразвитием и может привести к подвывиху или вывиху бедра.

О признаках дисплазии, методах лечения и основных ошибках родителей рассказывает травматолог-ортопед первой квалификационной категории Челябинской областной детской клинической больницы Александр Семенов.

— Александр Владимирович, почему возникает дисплазия?

— Одной из причин, приводящих к нарушению нормального развития сустава, является неправильное его развитие уже внутриутробно. Болезнь начинает развиваться на 5-6 неделе беременности.
Свое влияние оказывают генетический и гормональный факторы. Дисплазия тазобедренного сустава в 10 раз чаще встречается у детей, родители которых имели признаки врожденного вывиха бедра. Стоит отметить, что у девочек дисплазия тазобедренных суставов встречается в два раза чаще и протекает особенно тяжело.

— Может ли женщина узнать о заболевании во время беременности с помощью УЗИ и избежать его развития?

—  Во время УЗИ, как правило, этот диагноз не выявляют. От женщины в данном случае ничего не зависит. Здесь главное своевременная диагностика у ребенка и правильное лечение.

— На что нужно в первую очередь обратить внимание родителям?

— На асимметрию складочек на ножках и ягодицах, во время проведения гимнастики — ограничение движения в суставе. Родители часто жалуются, что у ребенка одна нога короче другой, но чаще всего этот симптом интерпретируют неправильно. Такие факторы как тазовое предлежание плода, крупный плод, токсикоз беременности должны настораживать беременную женщину в плане возможной врожденной патологии суставов у ребенка. Риск в этих случаях возрастает десятикратно.

— Бывает бессимптомное течение дисплазии?

— Бывает. Иногда родители не могут самостоятельно заподозрить дисплазию, когда нет ограничения движения в тазобедренном суставе. В этом случае болезнь обнаруживает только врач. Поэтому в один месяц ребенка обязательно должен осмотреть ортопед.

— Но ортопеды есть не во всех районах Челябинской области. Как быть семьям из глубинки?

— В настоящее время в Челябинской области принимают около 18 ортопедов, из них два — в областной больнице, три — по области  — в Копейске, Миассе и Златоусте, около 13 – в городе Челябинске. Ортопед обязательно должен осмотреть ребенка в декретированные сроки (1месяц, 6 месяцев, 12 месяцев), поэтому если врача нет в районе, нужно брать направление к нам в детскую областную поликлинику. Мы готовы принять всех детей из Челябинской области.
 

Кроме того, в некоторых роддомах региона новорожденному на 5-7 день проводится скрининговое УЗИ тазобедренных суставов, чтобы исключить дисплазию. Если заболевание выявили, то малыша выписывают уже с рекомендациями и направлением к ортопеду.

— Какие методы лечения дисплазии существуют?

— Основными принципами лечения являются раннее начало, применение ортопедических средств для длительного удержания ножек в положении отведения и сгибания, активные движения в тазобедренных сустава.
Основным в лечении является гимнастика, которую должны выполнять с детьми родители. Задача ЛФК — укрепление мышц тазобедренного сустава и организация двигательной активности ребенка, достаточной для полноценного физического развития. Обычно она включает в себя пять видов упражнений. Кроме того, в комплексном лечении должны быть массаж и физиолечение. В более тяжелых случаях (тяжелая дисплазия, подвывих, вывих бедра) мы применяем различные ортопедические пособия – стремена Павлика в более раннем возрасте, шины-распорки для детей постарше.

— Где ребенок проходит лечение?

— Мы отправляем пациентов лечиться по месту жительства. Основная ответственность в данном случае лежит на родителях, они должны ежедневно выполнять комплекс упражнений. А массаж и физиолечение можно получить в поликлиниках по месту жительства.

— Кто может делать массаж ребенку?

— Массаж можно делать только у специально обученного массажиста, с сертификатом и желательно со специализацией по детскому массажу.

— Как влияет на лечение пеленание ребенка?

— Раньше применялось тугое пеленание, сейчас от этого уже отошли, потому что в этом случае сустав находится в не физиологичном положении. Сейчас специалисты рекомендуют либо широкое пеленание, либо свободное положение для ножек.

— Если ребенку назначены ортопедические изделия, то у него долгое время ограничены движения. Как это скажется впоследствии на его развитии?

—  Никак. Дело в том, что особого ограничения движения не наблюдается. Если родители соблюдают ортопедический режим, то в 80% случаев стремена Павликамы отменяем уже через 3месяца. Даже если ребенок носит шину-распорку в течение шести месяцев, это оказывает только положительное влияние на формирование его суставов. В будущем на общее развитие ребенка это не повлияет.

— Можно ли полностью избавиться от дисплазии?

— Ведущую роль играет раннее распознавание этого порока и вовремя начатое лечение. При своевременном лечении и соблюдении родителями ортопедического режима около 70% детей выздоравливают полностью, но у 30% в старшем возрасте развивается нарушение походки.
Если говорить о врожденном вывихе бедра, то высока вероятность развития артроза тазобедренного сустава через несколько лет. Но все-таки у большинства детей болезнь проходит бесследно, если ее вовремя выявить и начать лечение.

— Сколько детей в Челябинской области страдают от дисплазии?

— К нам в областную поликлинику ежедневно с таким диагнозом обращается 4-5 человек со всей области. Врожденный вывих встречается один-два раза в месяц. Запущенных случаев, к счастью, не так много. В основном такое случается в отдаленных районах Челябинской области, где нет возможности своевременно показать ребенка ортопеду.

Что нужно знать про аномалии развития конечностей. Дисплазия -Наши новости

Вы спрашивали – мы отвечаем: Что нужно знать про аномалии развития конечностей. Дисплазия

Аномалии развития конечностей в структуре врожденных пороков встречаются относительно редко, но зачастую это проблемы, которые могут обернуться для ребенка тяжелыми последствиями и инвалидностью.

Причина неправильного формирования конечностей до сих пор неясна. Существуют предрасполагающие факторы или «провокаторы», такие как, неправильное положение плода в утробе матери, крупный плод, инфекционные болезни во время беременности, влияние на организм беременной выхлопных газов или ионизирующей радиации, вредные привычки будущей мамы, в том числе пассивное курение, аномалии матки  или миомы, которые могут повлиять на положение плода в матке и на его движения. Не исключается и генетическая предрасположенность.

Прогнозировать рождение ребенка с аномалиями конечностей невозможно, но диагностировать большинство из них пренатально можно уже в 1-м триместре беременности.

Наиболее тяжелые изолированные врожденные пороки развития конечностей:

Дисплазии тазобедренных суставов — это врождённая незрелость костей, сухожилий и связок в области сочленения головки  бедренной кости и вертлужной впадины, которые образуют сустав. В общем, дисплазия тазобедренных суставов — это неполное развитие сустава. В подавляющем большинстве случаев – это особенность вашего ребенка и временная ситуация, реже – это признак заболевания. В группу риска по развитию дисплазии тазобедренного сустава относятся дети, родившиеся с крупным весом и в ягодичном предлежании. Такие страшные прогнозы дисплазии[1] тазобедренных суставов как «не будет ходить», «хромота» возможны только при крайней форме дисплазии тазобедренных суставов  — вывихе бедра. В большинстве случаев дети с дисплазией тазобедренных суставов ходят нормально, но при нарушении «стыковки» головки бедра и впадины тазобедренного сустава нагрузка по мере роста ребенка и увеличения его активности распределяется неравномерно и может привести к осложнениям. Поэтому наблюдение и лечение дисплазии необходимо для предотвращения преждевременного нарушения тазобедренного сустава в подростковом  и во взрослом возрасте.
При каждом осмотре ребенка врач-педиатр обязательно исключает дисплазию тазобедренного сустава.

Как можно заподозрить дисплазию тазобедренного сустава? При осмотре нужно обратить внимание на асимметрично расположенные складки на бедрах и ягодицах ребенка (встречается и у совершенно здоровых младенцев), щелчок при вращении сустава  — симптом Маркса-Ортолани (может быть и у здоровых детей в первые недели жизни).

Наиболее значимые признаки дисплазии — разный уровень коленок в согнутом положении и ограничение в разведении бёдер, не связанное с повышенным мышечным тонусом ребенка.

 Если у вашего ребенка заподозрили дисплазию тазобедренного сустава необходимо провести  УЗИ тазобедренных суставов и/или рентгенологическое исследование.
Лечение дисплазии включает фиксированное положение с помощью мягких ортопедических приспособлений, разводящих ножки (подушка Фрейка, стремена Павлика, штанишки Бекера, эластичные шины Виленского или Волкова) и лечебную гимнастику.

Итак, несколько рекомендаций:

• Обязательно делайте биохимический и ультразвуковой скрининги во время беременности в положенные сроки.
• Не пеленайте ребенка туго, не выпрямляйте ножки при пеленании. И уже с первых дней одевайте ползунки.
• Если у Вашего ребенка есть проблемы со стопой, не применяйте прыгунки.
• Обувь у ребенка должна быть с твердым задником.
• Не пренебрегайте рекомендацией вашего врача-педиатра о необходимости профилактики рахита – давайте ребенку витамин D3.
• Желательно, чтобы вашего ребенка осмотрел ортопед в 1,3,6 месяцев жизни и в 1 год после начала ходьбы.

[1] Дисплази́я — неправильное развитие тканей, органов или частей тела. Это общее название последствий неправильного формирования в процессе эмбриогенеза и постнатальном периоде отдельных частей, органов или тканей организма…

Дисплазия тазобедренных суставов у детей раннего возраста

На приеме у ортопеда в первый месяц жизни ребенка может выясниться неприятная деталь: у малыша — незрелость тазовых костей. Чаще всего при этом детский врач произносит слова «дисплазия тазобедренного сустава», которые мгновенно пугают всех без исключения молодых родителей. Но пугаться — это совсем не то, что нужно делать в этой ситуации. Нужно запастись терпением и строго выполнять рекомендации лечащего врача. Тем не менее все медики окажутся правы, когда скажут вам, что дисплазия суставов, которая осталась без внимания родителей и врачей на первом году жизни малыша, может уже к двум-трем годам сформировать у ребенка тяжелейшие воспалительные процессы, болезненный вывих бедра и в будущем — хромоту на всю жизнь.

Дисплазия тазобедренного сустава – это врожденное нарушение процесса образования сустава, которое может стать причиной вывиха или подвывиха головки бедра. При данном состоянии может наблюдаться либо недоразвитие сустава, либо его повышенная подвижность в комбинации с недостаточностью соединительной ткани. Предрасполагающими факторами являются неблагоприятная наследственность, гинекологические болезни матери и патология беременности. Дисплазия тазобедренного сустава в 10 раз чаще встречается у тех детей, родители которых имели признаки врождённого вывиха бедра и у родившихся при тазовом предлежании плода, чаще при первых родах. Часто дисплазия выявляется при медикаментозной коррекции беременности, при беременности, осложнённой токсикозом. Чаще поражается левый тазобедренный сустав (60 %), реже правый (20 %) или оба (20 %). Замечена связь заболеваемости с экологическим неблагополучием. При несвоевременном выявлении и отсутствии должного лечения дисплазия тазобедренного сустава может стать причиной нарушения функции нижней конечности и даже выхода на инвалидность. Поэтому данную патологию необходимо выявлять и устранять в раннем периоде жизни малыша.

Дисплазия тазобедренного сустава может проявляться в самых разных формах. Различают три основные формы дисплазий: дисплазию вертлужной впадины — ацетабулярную дисплазию; дисплазию проксимального отдела бедренной кости; ротационные дисплазии.

При своевременном обнаружении и правильном лечении прогноз условно благоприятный.

Статистика утверждает: до 25 % новорожденных ребятишек имеют ту или иную форму дисплазии тазобедренного сустава, иными словами — рождаются с подвывихами. В большинстве случаев под постоянным наблюдением ортопеда суставы самостоятельно «дорастают» и приходят в анатомическую норму. В остальных — им просто нужно немного помочь.

Предварительный диагноз может быть выставлен еще в роддоме. В этом случае нужно в течение 3-х недель обратиться к детскому ортопеду, который проведет необходимое обследование и составит схему лечения. Кроме того, для исключения данной патологии всех детей осматривают в возрасте 1- 4 месяцев. Особое внимание обращают на детей, которые входят в группу риска. К данной группе относят всех пациентов, в анамнезе у которых наблюдался токсикоз матери во время беременности, крупный плод, тазовое предлежание, а также тех, чьи родители тоже страдают дисплазией. При выявлении признаков патологии ребенка направляют на дополнительные исследования.

Для уточнения диагноза применяются такие методики, как рентгенография и ультрасонография. У детей раннего возраста значительная часть сустава образована хрящами, которые не отображаются на рентгенограммах, поэтому до достижения 2-3-месячного возраста этот метод не используется. Ультразвуковая диагностика является хорошей альтернативой рентгенологического исследования у детей первых месяцев жизни. Эта методика практически безопасна и достаточно информативна.

При дисплазии существенно изменяется форма, взаимоотношение и размеры структур тазобедренного сустава. Тазобедренный сустав новорождённого даже в норме является незрелой биомеханической структурой. При нарушении развития сустава избыточно эластичные связки и суставная капсула не способны удерживать головку бедренной кости в суставной впадине, она смещается вверх и латерально (кнаружи). При определённых движениях головка бедра может выйти за пределы вертлужной впадины. Такое состояние сустава называется «подвывих». При тяжёлой форме дисплазии тазобедренного сустава головка бедренной кости полностью выходит за пределы вертлужной впадины, такое состояние называется «вывих бедра». Дисплазия тазобедренного сустава может проявляться не только в виде нарушения вертлужной впадины (ацетабулярная дисплазия), но и в виде неправильного развития проксимального отдела бедренной кости.

Подозрение на дисплазию возникает при наличии укорочения бедра, асимметрии кожных складок, ограничении отведения бедра и симптоме соскальзывания Маркса-Ортолани. Асимметрия паховых, подколенных и ягодичных кожных складок обычно лучше выявляется у детей старше 2-3 месяцев. Во время осмотра обращают на разницу в уровне расположения, формы и глубины складок. Следует учитывать, что наличия или отсутствия данного признака недостаточно для постановки диагноза. При двухсторонней дисплазии складки могут быть симметричными. Кроме того, симптом отсутствует у половины детей с односторонней патологией. Асимметрия паховых складок у детей от рождения до 2 месяцев малоинформативна, поскольку иногда встречается даже у здоровых младенцев. Но самым важным признаком, свидетельствующим о врожденном вывихе бедра, является симптом «щелчка» или Маркса-Ортолани. Медленно отводят бедра равномерно в обе стороны. При нормальных отношениях в суставах оба бедра в положении крайнего отведения почти касаются наружными поверхностями плоскости стола. При вывихе головка бедра в момент отведения соскальзывает в вертлужную впадину, что сопровождается характерным толчком – момент, когда головка бедренной кости из положения вывиха вправляется в вертлужную впадину.

 Еще один симптом, свидетельствующий о патологии сустава – ограничение движений. У здоровых новорожденных ножки отводятся до положения 80-90° и свободно укладываются на горизонтальную поверхность стола. При ограничении отведения до 50-60° есть основания заподозрить врожденную патологию. У здорового ребенка 7-8 месяцев каждая ножка отводится на 60-70°, у малыша с врожденным вывихом – на 40-50°.

Основной метод профилактики дисплазии тазобедренного сустава широкое пеленание. Как только в 1971 году национальная оздоровительная программа провела пропаганду широкого пеленания, уже спустя несколько лет только 0,2% ребятишек в возрасте после года страдали этим недугом. Ортопедические устройства, которые надежно фиксируют ножки младенца в согнутом и разведенном виде. К таким устройствам относятся всевозможные шины (своего рода распорки между ног), пластиковые корсеты и даже гипсовые фиксаторы. Самое популярное фиксирующее приспособление — это так называемые стремена Павлика. Причем Павлик здесь — это не мальчик, который первым испробовал на себе чудо-агрегат, а талантливый чешский врач-ортопед, придумавший фиксировать ножки малыша с помощью особой шлейки. Массаж и гимнастика. Конкретным упражнениям и приемам для ежедневного массажа и гимнастики вас обучит ваш лечащий ортопед, поскольку набор манипуляций строго зависит от того, как именно недо-сформирован сустав. Использование переносок, слингов, рюкзачков и автокресел. Но только тех моделей, которые позволяют малышу свободно держаться, широко расставив ноги в стороны. В странах Азии и Африки, где женщины издревле носят своих младенцев на себе, привязывая их себе на спину или на живот (то есть ребенок все время проводит в положении сидя, с широко расставленными ножками), такого явления как дисплазия тазобедренного сустава у детей вообще не существует.

Лечение должно начинаться в самые ранние сроки. Увы, но лечение дисплазии — дело не быстрое. Как правило, оно занимает несколько месяцев, иногда — год-полтора. Это и понятно: тазобедренный сустав не может принять правильное положение и обрасти надежными связками за пару дней.  Но поверьте, ваши старания и терпение того стоит! Конечно, не слишком приятно ежедневно «стреножить» свою кроху ортопедическими стременами, а на ночь пеленать его с подушкой между ног или «заковывать» в пластиковый корсет. Но лучше немного погрустить, пока ему еще нет и года, чтобы потом увидеть, как лихо он отплясывает в свои 17-18 лет на выпускном балу. Чем наоборот: умиляться кривенькими ножками сейчас и бездействовать, а потом пожинать ужасные последствия своей беспечности… Не так ли?

 Врач-рентгенолог УЗ «3-я городская детская клиническая поликлиника»

Красовский Вячеслав Фёдорович

Клинический случай фиброзной дисплазии бедренной кости у ребенка Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК 57.334.18 — 3

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ БЕДРЕННОЙ КОСТИ У РЕБЕНКА

Т.А. КРЮЧКОВА1 Т.Ю. ПЕТРОВСКАЯ2

Белгородский государственный национальный исследовательский университет

Городская детская больница, г. Белгород

е-таИ:КагаЪаЛапуа@таИ.ги

В статье представлен клинический случай фиброзной дис-плазии бедренной кости у ребенка 8 лет. Основные работы, посвященные симптоматике фиброзной остеодисплазии, относятся к описанию отдельных случаев, наблюдавшихся у взрослых. В тоже время имеется мало работ об особенностях клинического течения болезни в детском возрасте. Изучение собственного наблюдения и сопоставление с литературными данными показывают различия в особенностях клинического течения заболевания, присущих детскому возрасту.

Ключевые слова: фиброзная дисплазия, ребенок.

Ранняя диагностика и своевременное лечение заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей и подростков вызывает неуклонный интерес у врачей разного профиля. Это объясняется широкой распространенностью данной патологии, многофакторной природой нарушения строения и метаболизма костной ткани. Исследования, проводимые в последние годы, указывают на рост в 1,5 раза костной патологии, по сравнению с прошлыми десятилетиями [11].

Согласно статистическим данным травмы и болезни костно-мышечной систем у детей занимают 3 место после заболеваний дыхательной и пищеварительной систем, а число детей-инвалидов вследствие травм и заболеваний костно-мышечной системы за последние годы продолжает возрастать [2]. Проблема ортопедической заболеваемости и детского травматизма актуальна не только в нашей стране, но и во всем мире [6, 7].

Изучение влияния различных факторов на состояние опорно-двигательного аппарата (ОДА) ребёнка является актуальным направлением отечественной и зарубежной медицины [8, 9, 12-16], что определяется не только масштабами ортопедической заболеваемости, но социально-экономическими потерями — снижением мобилизационного и трудового потенциала страны [1, 3]. Так, в структуре негодности при призыве в армию болезни костно-мышечной системы составляют около 18%, а в структуре возврата в первые 3 месяца — более 20%.

В настоящее время остается актуальной тема дифференциальной диагностики доброкачественных опухолей и опухолеподобных заболеваний с дистрофическими, эндокринными, воспалительными заболеваниями. Остается высоким процент ошибочной диагностики (50-70%) доброкачественных опухолей и опухолеподобных заболеваний, что связано со схожестью рентгенологической картины и общими клиническими признакам [10, 11].

Как известно, успех лечения и профилактики заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей во многом зависит от оценки морфофункционального состояния патологического процесса. Остеофиброзная дисплазия как отдельная нозологическая единица выделена в гистологической классификации ВОЗ в 1993 г. [10]. Впервые этот термин использован М. Сатрапаса [6, 12], который, анализируя собственные наблюдения и данные литературы, отметил признаки, отличающие ОФД от монооссальной формы фиброзной дисплазии. В дальнейшем это заболевание было представлено в ряде публикаций под следующими названиями: «оссифицирующая фиброма», «фиброзная кортикальная дисплазия», «вариант фиброзной дисплазии» [3-5, 8, 9, 11]. Некоторые авторы подчеркивают диспластический врожденный характер заболевания, имеющего сходство с бластоматозным процессом [6, 11, 13].

Фиброзная дисплазия костей (ФДК) по общей картине, симптоматологии, течению, лечению, прогнозу, по морфологической картине, биохимическим данным и в особенности по рентгенологическим проявлениям существенно отличается от всех других представителей группы фиброзных остео-дистрофий, в связи с чем выделена в самостоятельную нозологическую единицу. ФДК — заболевание старшего детского возраста. Начинается незаметно, очень медленно прогрессирует и приостанавливает свое активное развитие после наступления половой зрелости. Различают монооссальную и по-лиоссальную формы [5]. При полиоссальной форме поражаются кости одной конечности (чаще нижней). В клинической картине в начале заболевания больные не испытывают болезненных ощущений. В дальнейшем кости утолщаются и деформируются, подвергаются искривлению. Часто болезнь выявляется только после травмы. Роль травмы в происхождении фиброзной остеодисплазии может

быть расценена как фактор, способствующий выявлению заболевания, а сама по себе травма, естественно, не является причиной развития болезни [4,5]. Повреждение может вызвать кровоизлияние в очаге поражения, способствовать появлению боли и явиться толчком к ускорению до того латентно протекавшего заболевания.

Клинические проявления фиброзной остеодисплазии у детей отличаются большим разнообразием и, как правило, характеризуются бедностью анамнестических данных. Заболевание нередко начинается незаметно, исподволь и в течение определенного времени может протекать при отсутствии субъективных симптомов и каких-либо объективных клинических признаков. Чаще всего наблюдается фиброзная дисплазия бедренной, большеберцовой, плечевой и лучевой костей, высокий процент поражения приходится и на долю ребер [5]. В длинных трубчатых костях очаг всегда развивается в метафизе и медленно переходит на середину диафиза, а эпифиз первично никогда не поражается и даже в далеко зашедших случаях остается интактным.

На рентгенограммах определяется ограниченный участок просветления костной ткани неправильной округлой или овальной формы самых различных размеров.

Дефект кости располагается эксцентрически или центрально в корковом веществе под надкостницей [17]. Остеопороза или атрофии не бывает. Надкостница в патологическом процессе, как правило, не участвует.

Очень важно, что при дисплазии костей лабораторные данные всегда в норме, отсутствуют биохимические изменения в сыворотке крови. ФДК дифференцируют с такими заболеваниями, как солитарная киста кости, монооссальная форма фиброзной дисплазии, изолированный абсцесс кости, остеосаркома и др. Болезнь имеет весьма благоприятное течение. Малигнизация фиброзной диспла-зии наблюдается у 0,4-0,5% больных. Признаками малигнизации являются усиление болей и быстрое увеличение размеров опухоли, рентгенологически выявляются нарастание литической деструкции и прорыв кортикального слоя кости. При ограниченных формах фиброзной дисплазии оперативно удаляют очаги поражения.

В качестве примера собственного наблюдения клинического течения ФДК приводим клинический случай больного ребенка.

Ребенок Н, 8 лет находился на стационарном лечении в детской областной клинической больницы (ДОКБ) г. Белгорода с 19.08 по 31.08.2013 г. с диагнозом: фиброзная дисплазия левой бедренной кости. Ребенок поступил в отделение гнойной хирургии с направительным диагнозом: патологическое образование дистального метафиза левой бедренной кости. При поступлении пациент жаловался на периодическую болезненность и отечность левого коленного сустава.

Из анамнеза жизни известно, что ребенок от первой беременности. Беременность протекала без патологических особенностей. Роды были в срок, стремительные. Вес при рождении 3040 г, рост 52 см. Ранний неонатальный период и период новорожденное™ протекали без осложнений. В 6,5 месяцев жизни перенес малую стафилококковую инфекцию, по поводу чего находился на госпитализации в отделении патологии раннего возраста в ГДБ г. Белгорода. В нервно-психическом и физическом развитии развивался соответственно возрасту. До 1 года находился на естественном вскармливании. Сроки прикормов и корригирующих добавок были введены в соответствующие возрастные периоды. Профилактические прививки проведены по календарю согласно возрасту, без общих и местных реакций. Аллергоанамнез не отягощен. Наследственный анамнез спокоен. Из перенесенных заболеваний отмечает редкие ОРЗ (2-3 раза в год), ветряную оспу в возрасте 5,5 лет.

С февраля 2013 г. впервые появилась ноющая боль в области левого коленного сустава вследствие травмы. Боль сопровождалась повышением температуры тела до 40°С и усиливалась при ходьбе. На фоне проводимого лечения (антибиотики, антипиретики, нестероидные противовоспалительные средства) температурная реакция тела (до 37,5°С — 38,0°С) и суставной синдром сохранялись. После консультации ревматолога ДОКБ ребенок был госпитализирован в хирургическое отделение № 2 больницы с диагнозом: реактивный артрит, где и находился на обследовании и лечении с 26 февраля по 7 марта 2013 г. Был выписан в удовлетворительном состоянии с диагнозом: реактивный артрит левого коленного сустава. Фиброзная дисплазия левой бедренной кости с рекомендациями под наблюдение участкового педиатра и ортопеда по месту жительства. Однако через 2 дня после выписки из отделения вновь появилось повышение температуры тела до 39°С, ограничение подвижности в левом коленном суставе, выраженная боль при ходьбе. Ввиду того, что у пациента наблюдались стойкий суставной синдром, утренняя скованность в левом коленном суставе, нарушение походки, он был госпитализирован в отделение кардиоревматологии городской детской больницы (ГДБ) г. Белгорода для дальнейшего обследования и лечения, где и находился под наблюдением d8.03.2013 г. по 12.04.2013 г. с диагнозом: ювенильный идеопатический олигоартрит, активность II, ФН I. Фиброзная дисплазия левой бедренной кости.

В отделении было проведено следующее обследование. Общий анализ крови:

Дата Эр. х106/мм3 НЬ, г/л Тр. х103/мм3 Л. х103/мм3 б,% э,% п,% с,% л,% м,% СОЭ, мм/ч

19.03.20131 4,3 116 244 5,7 0 2 0 50 41 7 33

12.04.2013г 3,8 104 222 7,3 1 0 0 59 30 10 15

Общий анализ мочи: без патологических изменений. Биохимическое исследование крови от 19.03.2013 г.:

Общий белок 80 г/л Щелочная фосфатаза 269 Ед СРБ 24 мг/л

Альбумины 38 г/л фосфор 1,2 ммоль/л РФ <8мЕ/мл

Общий билирубин 7 мкм/л кальций 2,39 ммоль/л АСЛ-О <200 мЕ/мл

Креатинин 57 мкм/л 1&А 0,99 г/л АКА Отриц.

Сахар 5,0 ммоль/л 0, 58 г/л, 8,97 г/л

При проведении рентгенологического исследования левого коленного сустава определялся метафизарный корковый дефект: однокостная фиброзная дисплазия дистального метафиза левой бедренной кости (рис. 1).

Рис. 1. Рентгенография коленных суставов от 25.03.13

Рентгенография органов грудной клетки: обогащение сосудистого рисунка.

УЗИ органов брюшной полости: перегородка желчного пузыря в области его тела.

Посев из зева на флору: выделен золотистый стафилококк, скудный рост.

Анализ крови на наличие антител к инфекциям (шигеллы, сальмонеллы, хламидии, иерсении, отрицателен.

Консультация окулиста: нарушение аккомодации.

Консультация фтизиатра: диаскин-тест отрицательный.

В отделении ребенку проводилось следующее лечение: противовоспалительная терапия — ме-локсикам, сульфасалазин в возрастной дозе из расчета 30 мг/кг веса в сутки, метипред; кальция-Дз никомед; антибактериальная терапия — амоксиклав; физиолечение, симптоматическая терапия. Пациент был выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение участкового педиатра и ревматолога по месту жительства. Учитывая заключение рентгенологического исследования, больному ребенку была рекомендована повторная госпитализация в отделение кардиоревматологии ГДБ г. Белгорода через 3 месяца. На фоне приема сульфасалазина в течение последующего периода времени ребенок чувствовал себя неплохо. С 29.07. 2013 г. пациент поступил в отделение кардиоревматологии ГДБ на повторную госпитализацию. При поступлении он жаловался на отечность левого коленного сустава, незначительную боль при ходьбе. В отделении было проведено следующее дополнительное обследование.

Общий анализ крови:

Дата Эр. х106/мм3 НЬ, г/л Тр. х103/мм3 Л. х103/мм3 б,% э,% п,% с,% л,% м,% СОЭ, мм/ч

29.07.2013г. 4,4 121 218 5,4 0 1 0 44 49 6 3

09.08.2013г. 4,4 124 243 6,9 0 1 0 45 49 5 8

Общий анализ мочи — без патологии. Биохимическое исследование крови от 30.07.2013 г.:

Общий белок 70 г/л Щелочная фосфатаза 395 Ед СРБ < 6 мг/л

Альбумины 42 г/л фосфор 1,95 ммоль/л РФ <8мЕ/мл

Общий билирубин 14 мкм/л кальций 2,2 ммоль/л АСЛ-О <200 мЕ/мл

Креатинин 16 мкм/л IgA 0,88 г/л ANA Отриц.

Сахар 4,8 ммоль/л IgM, IgG 1,0 г/л, 7,2 г/л сахар 5,09 ммоль/л

Посев из зева на флору и чувствительность к антибиотикам: выделен альфа-гемолитический стрептококк, обильный рост, чувствителен к ампициллину, цефазолину, азитромицину, цефтриаксо-ну, хлорофиллипту.

Анализ крови на антитела к ВИЧ, HBsAg и ВГС, RW — отриц.

ЭКГ — ритм синусовый, ЧСС — 91 ударов в мин., ЭОС вертикальная.

Рентгенография левого коленного сустава от 30.07.2013 г.: метафизарный корковый дефект левой бедренной кости стал больше в размере при сравнении с предыдущим исследованием (рис. 2, 3).

Учитывая отрицательную рентгенологическую динамику, было решено провести МРТ левого коленного сустава.

МРТ левого коленного сустава от 1.08. 2013 г.: объемное образование нижней трети диафиза левой бедренной кости (наиболее вероятно может соответствовать фиброзной дисплазии). Для уточнения диагноза необходимо проведение СКТ левой бедренной кости.

СКТ нижней трети левой бедренной кости от 7.08.2013 г.: КТ — признаки патологического образования дистального метафиза левой бедренной кости (характерны для остеолитической остеосар-комы), увеличение подколенного лимфоузла (Д=3,6) — рис. 4.

Консультация онколога: фиброзная дисплазия. Рекомендована консультация ортопеда.

Консультация ортопеда: костно-фиброзная дисплазия нижней трети левого бедра. Рекомендована диагностическая биопсия в условиях ортопедического отделения ДОКБ в плановом порядке.

Рис. 2. Рентгенография коленных суставов от 30.07.13 г.

Консультация онколога: фиброзная дисплазия. Рекомендована консультация ортопеда.

Консультация ДОКБ ортопеда: костно-фиброзная дисплазия нижней трети левого бедра.

Консультация ЛОР-врача: хронический декомпенсированный тонзиллит.

Рекомендована диагностическая биопсия в условиях ортопедического отделения ДОКБ в плановом порядке.

В плане проведения открытой диагностической биопсии патологического образования в области нижней трети левой бедренной кости ребенок был направлен в ДОКБ г. Белгорода для дальнейшего обследования и лечения.

4

_

Рис. 3. Рентгенография левого коленного сустава

} / к Л

4 £

т %

Рис. 4. СКТ нижней трети левой бедренной кости от 7.08.13

При поступлении в отделение № 2 ДОКБ 19.08.2013 г. общее состояние больного оценивалось как удовлетворительное. Самочувствие его было хорошим. Ребенок правильного телосложения, удовлетворительного питания. Сознание ясное. Походка не изменена. Пальпировались подмышечные, паховые и подчелюстные лимфоузлы 3 степени, безболезненны, не спаянные с окружающими тканями. Единичный левый подколенный лимфоузел пальпировался до 0,9-1,0 см в диаметре, безболезненный, плотно-эластической консистенции, не спаянный с окружающими тканями, подвижный. Кожные покровы чистые, эластичные, бледно-розовой окраски. Видимые слизистые бледные, чистые, влажные. ЧД — 20 в минуту, грудная клетка цилиндрической формы. Обе ее половины одинаково участвовали в акте дыхания. Перкуторно над легкими определялся ясный легочный звук. В легких дыхание везикулярное, хрипов не было. Область сердца при осмотре не изменена, границы относительной тупости сердца при перкуссии соответствовали возрастной норме. Пульс был одинаков на обеих руках, удовлетворительного наполнения и напряжения, дефицита пульса не было. Тоны сердца при аускультации были ясными, ритмичными. Отмечалась тахикардия: ЧСС 95 ударов в минуту. АД -90/60 мм рт.ст. на обеих руках. Язык влажный, чистый. Живот активно участвовал в акте дыхания, безболезнен при пальпации. Патологические симптомы раздражения брюшины не определялись. Печень не выступала из-под края реберной дуги, перкуторные границы по Курлову соответствовали возрастной норме. Селезенка не выступала из-под края левой реберной дуги. Почки в положении лежа и стоя не пальпировались. Симптом поколачивания был отрицательным. Мочеиспускание не нарушено. Стул 1 раз в сутки, оформлен, без патологических примесей.

Status localis: обе нижние конечности симметричны. В области левого коленного сустава имеется незначительный отек, кожа над ним не изменена. Пальпация безболезненна.

20.08.2013 г. была проведена операция — биопсия левой бедренной кости под общим наркозом. Во время операции при ревизии кости в области метадиафиза по ее внутренней поверхности определялся очаг деструкции размером 1,0-1,5 см с содержимым серого цвета. Произведен кюретаж, содержимое и участок кортикального слоя были взяты на гистологическое исследование.

Анализы мочи и крови были без патологических изменений.

Цитологическое исследование от 21.08.2013 г.: фиброзная дисплазия.

Послеоперационный период протекал гладко. Операционная рана зажила первичным натяжением. Швы сняты на 10 день после операции. Ребенок был выписан 31.08.2013 г. в удовлетворительном состоянии под наблюдение ортопеда по месту жительства с рекомендациями.

Таким образом, приведенный данный клинический случай у ребенка показывает, что ФДК на различных этапах течения и диагностики может иметь сходные черты как с опухолеподобными заболеваниями и опухолями, так и воспалительными процессами (специфическими и неспецифическими).

Поставить правильный диагноз позволило знание клиники и рентгенсемиотики заболевания, а также правильно проведенное динамическое клинико-инструментальное наблюдение.

Литература

1. Альбицкий В.Ю., Зелинская Д.И., Терлецкая Р.Н. Заболеваемость детей и инвалидности/Российский педиатрический журнал, 2008. — № 1. — С. 32-35.

2. Андреева Т.М., Троценко В.В. Ортопедическая заболеваемость и организация специализированной помощи при патологии костно-мышечной системы//Вестник травматологии и ортопедии им. Приорова Н.Н., 2006. — № 1. — С. 3-6.

3. Баранов А.А., Кучма В.Р., Сухарева JI.M. Оценка состояния здоровья детей (новые подходы к профилактической и оздоровительной работе в образовательных учреждениях)/уководство для врачей. — М., 2008. -424 с.

4. Бергалиев Артур Нуралиевич. Значение полифазной остеосцинтиграфии в оценке состояния пер-фузионно-метаболических процессов при заболеваниях опорно-двигательного аппарата у детей: диссертация доктора медицинских наук: 14.00.19 / Бергалиев Артур Нуралиевич. — СПб., 2009. — 157 с.: ил.

5. Болезни опорно-двигательного аппарата. В кн.: «Патологическая анатомия. Национальное руководство». Под редакцией Пальцева М.А., Кактурского Л.В., Зайратьянца О.В. Издательская группа — М.: «Гэотар-Медиа», 2011. — С. 877-897.

6. Кешишян Р.А., Кириллов Д.В., Кондаков В.В. и др. Проблема дорожно-транспортного травматизма у детей // Дети в чрезвычайных ситуациях: Тезисы докладов Первого междунар. форума. — М., 2003. -С. 45-46.

7. Леонов СА., Огрызко Е.В., Андреева Т.М. Динамика основных показателей автодорожного травматизма в Российской Федерации // Вестник травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова, 2009. — № 3. -С. 86-88.

8. Медик В.А., Котова Т.Е., Сеченева Л.В. Особенности состояния здоровья детей (по результатам Всероссийской диспансеризации) // Здравоохранение Российской Федерации, 2004. — № 2. — С. 46-49.

9. Михалюк Н. С. Оценка влияния факторов окружающей среды различной природы на состояние здоровья детского населения: Автореф. дис. . канд. мед. наук. — М., 1995. — 22 с.

10. Шаповалов В.М., Грицанов А.И., Ерохов А.Н. Травматология и ортопедия. СПб.: Фолиант,. 2004,

С. 3-22.

11. Шолохова Наталья Александровна. Хирургическое лечение доброкачественных опухолей и опухо-леподобных заболеваний внутри и околосуставной локализации у детей и подростков: диссертация кандидата медицинских наук: 14.00.22 / Шолохова Наталья Александровна. — М., 2010. — 86 с.: ил.

12. Campanacci M. // Ital. J. Orthop. Traumatol. — 1976. — Vol. 2, №. 2. — P. 221-237.

13. Canavese F., Sussman M. D. Orthopaedic manifestations of congenital myotonic dystrophy during childhood and adolescence // J. Pediatr. Orthop, 2009. — № 29 (2). — P. 208-213.

14. Cassidy J. Т., Petty R. T. Textbook of pediatric rheumatology. — New York-Edinburgh-Melbourne-Tokyo, 2001. — P. 196-205.

15. Olmsted E, Kaplan F, Shore E (2003) Bone morphogenetic protein-4 regulation in fibrodysplasia ossificans progressiva. Clin. Orthop. 408: 331 — 43.

16. Sankar W. N., Weiss J., Skaggs D. L. Orthopaedic conditions in the newborn // J. Am. Acad. Orthop. Surg., 2009. — № 17 (2). — P. 112-122.

17. Smith N.M., Byard R.W., Foster B., Moriss L., Clark B., Bourne A.J. // Ped. Radiol. — 1991. — Vol. 21, № 6. — P. 449-451.

MEDICAL CASE AT THE CHILD WITH A FIBROUS DISPLASIA OF A FEMUR

TA KRYUCHKOVA1 T.Y. PETROVSKAYA2

1) Belgorod National Reserch University

2) Municipal childrens hospital, Belgorod

e-mail: [email protected]

The clinical case is presented in article at the child of 8 years with a fibrous displasia of a femur. The majority of works consecrate symptomatology of a fibrous osteodisplasia, treat the description of the separate cases observed at adults. But there are few articles about features of a clinical course of disease at childhood. Studying of own clinical observation and comparison to literature data show differences of a clinical course at children.

Keywords: fibrous displasia, child.

Дисплазия тазобедренного сустава – клиника «Семейный доктор».

«У Вашего ребенка дисплазия тазобедренного сустава» — очень часто эта фраза из уст доктора ортопеда вызывает у родителей малыша состояние, близкое к эмоциональному потрясению. Но так ли все мрачно и страшно, и что же это за патология?

Дисплазия – этот термин означает нарушение формирования какого-либо органа или системы организма. В этом материале мы будем говорить о дисплазии тазобедренного сустава.

Под дисплазией тазобедренного сустава понимают нарушение формирования тазобедренного сустава, захватывающее все составляющие сустав элементы: костно-хрящевую основу, связочно-капсульный аппарат и мышечный компонент. Это определение довольно обширно и включает в себя физиологическую незрелость тазобедренного сустава, предвывих, подвывих и вывих бедра.

Физиологическая незрелость заключается в незавершенном формировании компонентов сустава без нарушения конгруентности (правильного сопоставления) суставных поверхностей костей и, как правило, требует минимального лечения или только динамического наблюдения и именно этой форме патологии тазобедренного сустава в основном присваивается диагноз «дисплазия», хотя это не совсем правильно терминологически. При выраженной незрелости тазобедренного сустава необходимо провести лечение для создания выгодных условий правильного созревания компонентов сустава.

Предвывих бедра – это уже патология сустава, связанная с отсутствием стабильности головки бедренной кости в другом компоненте тазобедренного сустава – вертлужной впадине и уже требует пристального внимания. При отсутствии адекватного лечения предвывих бедра может привести к развитию деформации сустава (артрозу), что приводит к болевому синдрому и нарушению подвижности сустава, а так же может привести к вывиху бедра после начала ходьбы.

Вывих бедра – наиболее тяжелая форма патологии развития тазобедренного сустава, заключающаяся в практически полном несоответствии суставных поверхностей головки бедренной кости и вертлужной впадины. Такой порок развития сустава требует максимальных усилий по тщательной диагностике и активного и скорейшего лечения. Поздняя диагностика или неадекватное лечение приводит к грубым нарушениям подвижности тазобедренного сустава и, в конечном итоге, приводит к инвалидности.

Теперь нам понятно, почему дисплазии тазобедренного сустава уделяется так много внимания докторами педиатрами и ортопедами. Почему же наиболее подвержен этим напастям именно тазобедренный сустав?

Дело в том, что тазобедренный сустав в силу своих анатомо-физиологических особенностей является наиболее нагруженным суставом нашего организма и сбой в одном из составляющих его компонентов приводит к нарушению функции сустава и, в конечном итоге, к ухудшению качества жизни пациента. Именно поэтому диагноз дисплазии тазобедренного сустава так часто можно слышать из уст ортопеда, хотя нельзя не признать факт некоторой гипердиагностики данной патологии, но, учитывая тяжесть последствий при отсутствии лечения, это все же оправдано.

Как часто встречается дисплазия тазобедренного сустава?

По статистике встречаемость дисплазии тазобедренного сустава составляет 4-6 случаев на 1000 новорожденных, у девочек встречается в 6-7 раз чаще. Одностороннее поражение преобладает над двусторонним (причем чаще поражается левый тазобедренный сустав). Отмечается наследование от матери к дочери. Факторов, приводящих к нарушению внутриутробного формирования сустава, отмечено достаточно много, среди них отмечены тазовое предлежание плода, узость матки, маловодие, токсические и биологические (в первую очередь вирусные заболевания матери в период беременности) факторы и многое другое.

Когда же и какими методами можно и нужно диагностировать дисплазию тазобедренного сустава? Может ли мама сама заподозрить наличие дисплазии тазобедренного сустава у ребенка и, если да, то при помощи каких приемов? Ответ на этот вопрос зависит от тяжести поражения сустава. Попробуем ответить на этот вопрос, привязав сроки и методы диагностики к возрасту малыша.

При проведении ультразвуковой диагностики в период беременности удается диагностировать только грубые нарушения – подвывих и вывих бедра, то есть те изменения, при которых суставная поверхность головки бедра не соответствует поверхности вертлужной впадины таза ребенка.

В первые 7-10 дней жизни ребенка при осмотре можно выявить «симптом щелчка» или «симптом соскальзывания» — вывихивание и вправление бедра в суставе. Выявляются эти симптомы у ребенка следующим образом: в положении на спине сгибают ножки в коленных и тазобедренных суставах под углом 90 градусов. Большие пальцы рук располагаются на внутренней поверхности бедер ребенка, указательный и средний пальцы на наружной. При осторожном отведении и тяге бедер головка бедра вправляется в вертлужную впадину с характерным щелчком.

После 2-й – 3-й недели жизни ребенка на первый план в диагностике дисплазии тазобедренного сустава выходит ограничение отведения бедер. Для его выявления согнутые в коленных и тазобедренных суставах ножки ребенка в положении на спине разводят без насилия. В норме удается развести бедра до угла 85-90 градусов к поверхности. При повышенном мышечном тонусе и спазме мышц приводящих бедро отведение может быть ограничено до угла около 70 градусов, но такое ограничение отведения бедер может быть вызвано и нарушением формирования суставов. Ограничение отведения бедра с одной стороны в большинстве случаев является признаком патологии со стороны тазобедренного сустава.

В пользу патологии тазобедренного сустава говорят так же такие симптомы, как укорочение одной конечности, разворот стопы на стороне поражения кнаружи от среднего положения (наружная ротация стопы).

Наиболее широко известный у родителей (так сказать «мамочкин симптом») – ассиметрия подъягодичных складок – не является абсолютным и может быть вызван множеством факторов, но нельзя умалять его значения в диагностике дисплазии тазобедренного сустава, так как это наиболее частый вопрос, с которым обращаются к ортопеду.

Для подтверждения диагноза дисплазии тазобедренного сустава и контроля динамики лечения в настоящее время широко используется ультразвуковая диагностика. К положительным сторонам этого метода обследования можно отнести безболезненность, неинвазивность, относительную безопасность и резко возросшую в последнее время доступность. Так же с помощью ультразвукового исследования сустава могут быть выявлены минимальные изменения строения тазобедренного сустава. Но, к сожалению, этот метод обследования не всегда дает точные результаты (достоверность его составляет около 85-90 %). Тем не менее на сегодняшний день ультразвуковая диагностика является основным методом скрининг диагностики дисплазии тазобедренного сустава.

В случае, когда клиническая картина расходится с данными ультразвукового обследования или при поздней диагностике патологии тазобедренного сустава используется метод рентгенографии. При правильно выполненной рентгенограмме становится полностью ясной картина строения сустава и взаимоположение головки бедра в суставе. Но в силу достаточно большой лучевой нагрузки при проведении рентгенографии этот метод обследования используется по возможности реже.

У детей старше года основным симптомом является хромота на пораженную сторону при ходьбе или «утиная» походка при двустороннем процессе. Диагностика в этом возрасте является запоздалой. Клиническая картина в этом случае почти всегда требует подтверждении рентгенологически, так как необходимо точно выяснить взаимоположение компонентов сустава.

И так, ребенку поставлен диагноз дисплазии тазобедренного сустава, что же делать дальше и как помочь малышу?

Лечение дисплазии тазобедренного сустава необходимо начинать как можно раньше. Целью лечения являются центрирование головки бедра в суставе и создание условий для формирования всей вертлужной впадины. Раннее, максимально щадящее, но систематическое лечение позволяет полностью восстановить анатомию и функцию недоразвитого тазобедренного сустава.

Центрирование бедра в суставе на ранних сроках лечения достигается путем широкого пеленания – две пеленки помещают между разведенными бедрами ребенка и фиксируют третьей. При тяжелых степенях дисплазии тазобедренного сустава для центрирования головки бедра используют специальные шины-распорки (стремена Павлика, подушка Фрейка и т.п.). При использовании данных шин у родителей могут возникнуть вопросы и трудности по уходу за малышом, вот некоторые советы, которые помогут Вам и Вашему малышу приспособиться в этот период:

1. Под стременами или подушкой должен быть только детский подгузник (одноразовый или марлевый). Если Вы предпочитаете использовать марлевые подгузники, надевайте клеенчатые трусики, которые имеют застежки по сторонам.

2. Меняя подгузник, не поднимайте ребенка за ноги, а подкладывайте руку под ягодицы.

3. Распашонки можно менять, не снимая стремян: отстегните плечевые ремешки от грудного и снимите распашонку через голову.

Поверх шин можно одевать свободные штанишки, костюмы, платья.

4. В период ношения шин купание ребенка проводится реже, поэтому необходимо 2-3 раза в день осматривать кожу под ремешками, под коленями и вокруг шеи, чтобы убедиться в отсутствии признаков воспаления (покраснения) кожи. В этот период необходимо протирать кожу ребенка мягкой тряпочкой смоченной в теплой воде. При проведении водных процедур можно расстегнуть одну ножную часть стремени, но не снимать ее, а ножку держать в согнутом и отведенном положении.

5. Необходимо следить и за гигиеническим состоянием самой шины, она должна оставаться всегда сухой, избегайте попадания присыпок и лосьонов под пояса, это может вызвать воспалительные процессы на коже малыша.

6. При кормлении особенно внимательно нужно следить, чтобы бедра малыша не сводились вместе.

Ношение этих приспособлений (ортезов) носит длительный характер – от 3-х месяцев до года, и родителям ребенка, которому поставлен диагноз дисплазии тазобедренного сустава, крайне важно набраться терпения и не смалодушничать в период лечения и педантично выполнять назначения доктора.

После центрирования головки бедра приступают к массажу и лечебной гимнастике, направленной на создание правильного соотношения суставных поверхностей. Можем порекомендовать несколько легко выполнимых в домашних условиях упражнений.

1. В положении ребенка лежа на спине, максимально сгибаем ноги ребенка в коленных и тазобедренных суставах, а затем полностью выпрямляем.

2. В прежнем исходном положении сгибаем ноги ребенка в коленных и тазобедренных суставах под прямым углом, умеренно разводим бедра и, давая умеренную нагрузку по оси бедер, выполняем вращательные движения бедрами.

3. В положении ребенка лежа на спине, разводим согнутые в коленных и тазобедренных суставах ноги ребенка максимально к поверхности стола.

Все упражнения выполняются 8-10 раз 3-4 раза в день.

Так же в этот период применяют физиотерапию (парафиновые аппликации, электрофорез с препаратами кальция и фосфора) для улучшения питания компонентов сустава и сложный ортопедический массаж.

В случаях запоздалой диагностики дисплазии тазобедренного сустава или при отсутствии адекватного лечения на ранних сроках лечение проводится путем длительного этапного гипсования, а так же выполняется оперативное лечение, но в этих случаях не существует стандартных схем лечения и тактика помощи пациенту разрабатывается индивидуально.

После лечения дисплазии тазобедренного сустава ребенок должен быть оставлен на диспансерном учете у ортопеда на длительное время – от 3-х — 5-ти лет до момента окончания роста. При необходимости выполняются контрольные рентгенограммы 1 раз в 2 года для контроля правильности развития сустава. Так же зачастую накладываются ограничения по нагрузке на сустав. Детям, получавшим лечение по поводу дисплазии тазобедренного сустава, желательно посещение специализированных ортопедических групп в детских дошкольных учреждениях.

При тяжелых степенях дисплазии тазобедренного сустава функциональные нарушения носят, как правило, пожизненный характер, даже при своевременно начатом и правильно проводившемся лечении.

Так что же необходимо делать родителям малыша для того, что бы во время распознать дисплазию тазобедренного сустава и, если этот диагноз был поставлен ребенку, не допустить тяжелых осложнений?

В первую очередь необходимо вовремя показать ребенка ортопеду. Рекомендованные сроки осмотра ортопедом — 1 месяц, 3 месяца, 6 месяцев и 1 год.

Если ортопед все же поставил диагноз дисплазии тазобедренного сустава, то эффективность лечения на 50 процентов зависит от правильного и своевременного выполнения родителями ребенка назначений доктора. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем лучше его результаты и меньше вероятность тяжелых осложнений. При ранней диагностике дисплазии тазобедренного сустава и правильно и своевременно проведенном лечении положительный результат достигается в 96-98% случаев. Не стоит БОЯТЬСЯ этого диагноза, а необходимо лечить ребенка, он нуждается в вашей помощи и заботе!

Надеюсь, данный материал помог Вам разобраться в том, что же это за непонятный и пугающий многих диагноз – дисплазия тазобедренного сустава и Вам стало ясно, как бороться с этой патологией.

Рекомендуем вам обратиться за консультацией к ортопедам клиники «Семейный доктор» по телефону контакт-центра в Москве +7 (495) 775 75 66, либо через форму on-line записи.

Фиброзная дисплазия — Условия — Детская программа здоровья костей — Эндокринология — Детская больница Голизано

Фиброзная дисплазия

Что такое фиброзная дисплазия?

Фиброзная дисплазия — это долговременная (хроническая) проблема, при которой разрастается рубцовая ткань.
вместо нормальной кости. Это не рак. Часто это приводит к одному или нескольким из них:

• Деформация кости

• Хрупкие кости

• Боль

• Неравномерный рост костей

Может быть поражена любая кость.Одновременно может быть поражено более одной кости. Когда
Поражаются несколько костей, чаще всего это кости с одной стороны тела. Но волокнистый
дисплазия не распространяется с одной кости на другую. Наиболее часто поражаются кости
включают:

• Кости лица

• Таз

• Ребра

• Большеберцовая кость (большеберцовая кость)

• Череп

• Бедренная кость (бедренная кость)

• Кость плеча (плечевая кость)

• Позвонки в позвоночнике

У некоторых людей возникают гормональные проблемы и состояние, называемое синдромом МакКьюна-Олбрайта.Синдром МакКьюна-Олбрайта — еще одна форма фиброзной дисплазии. Это вызывает разные
симптомы, такие как раннее начало полового созревания и пятна на коже, называемые пятнами кофе с молоком.

Фиброзная дисплазия обычно проявляется в детстве. Иногда это не диагностируется до тех пор, пока
совершеннолетие.

Что вызывает фиброзную дисплазию?

Точная причина фиброзной дисплазии неизвестна. Считается, что это связано с химическим
дефект специфического костного белка. Этот дефект может быть связан с мутацией гена, которая
ребенок рождается при рождении.Но известно, что это заболевание не передается в семьях.

Каковы симптомы фиброзной дисплазии?

Ниже приведены наиболее частые симптомы фиброзной дисплазии. Но каждый человек может испытать
симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

Симптомы фиброзной дисплазии могут быть похожи на другие медицинские проблемы. Всегда говори
Проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом для диагностики.

Как диагностируется фиброзная дисплазия?

В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру, другие тесты могут включать:

• Биопсия. Тест, в ходе которого образцы тканей тела извлекаются и просматриваются под микроскопом.
  Это может помочь определить наличие рака или других аномальных клеток. Это также может быть
  делается для удаления ткани из пораженной кости.

• Сканирование костей. Это делается для поиска наростов на всех костях. Во время этого теста очень маленький
  количество радиоактивного красителя вводится в ваше тело через капельницу (внутривенно).

• Лабораторные испытания. При активном росте фиброзной дисплазии анализы крови и мочи могут показать
  повышенный уровень определенных ферментов и аминокислот в организме.

• Рентген. Это тест, который позволяет записывать изображения внутренних тканей, костей и органов на пленку.

• Другие методы визуализации. Для более детальной оценки пораженных костей может потребоваться МРТ или КТ.

Как лечится фиброзная дисплазия?

Лечение будет зависеть от ваших симптомов, возраста и общего состояния здоровья.Это также будет зависеть
от того, насколько серьезно состояние.

Хирургическое лечение может включать:

• Установка стержня вниз по стержню кости

• Удаление пораженной кости с последующей костной пластикой

• Удаление костного клина

Другая обработка может включать:

• Лекарства

• Обезболивание

• Лечебная физкультура

Основные сведения о фиброзной дисплазии

• Фиброзная дисплазия — хроническое заболевание, при котором вместо
  нормальная кость.Может быть поражена любая кость.

• Фиброзная дисплазия обычно проявляется в детстве. Но иногда это не диагностируется
  до совершеннолетия.

• Точная причина фиброзной дисплазии неизвестна, но она не передается через
  семьи.

• Симптомы могут включать боль и деформацию в костях, прогулку врасплох и сколиоз.

• Лечение может включать хирургическое вмешательство, прием лекарств, обезболивание и физиотерапию.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.

• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.

• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что говорит ваш поставщик
  ты.

• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения,
  или тесты.Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.

• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также
  знать, каковы побочные эффекты.

• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.

• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.

• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.

• Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель для этого.
  визит.

• Узнайте, как вы можете связаться с вашим лечащим врачом, если у вас возникнут вопросы.

Медицинские онлайн-обозреватели:

• Раймонд Терли младший PA-C
• Стейси Войчик, MBA BSN RN
• Томас Н. Джозеф, доктор медицины

Фиброзная дисплазия | Детская больница Филадельфии

Фиброзная дисплазия — это заболевание костей, при котором нормальная кость замещается тканью фиброзного типа.Эта ткань не такая твердая, как нормальная кость, и, поскольку она мягкая и волокнистая, делает кость более хрупкой и склонной к переломам.

Фиброзная дисплазия может поражать одну или несколько костей и чаще всего встречается в длинных костях, таких как бедренная кость (бедренная кость), большеберцовая кость (большеберцовая кость) и плечевая кость (верхняя часть руки). Однако может быть поражена любая кость. Переломы могут возникать в костях, пораженных фиброзной дисплазией.

Когда заболевание поражает кости лица и черепа (иногда называемое краниофациальной фиброзной дисплазией), оно также может вызывать изменение черт лица и асимметрию лица.

Существует две формы фиброзной дисплазии:

• Моностоз, который поражает одну кость и действует, пока ребенок растет, но часто становится неактивным после полового созревания
• Полиостотик, который поражает несколько костей и может оставаться активным на протяжении всей жизни человека

Фиброзная дисплазия возникает в детстве, обычно в возрасте от 3 до 15 лет. Мальчики чаще диагностируются с фиброзной дисплазией, чем девочки, за исключением одного специфического типа полиостотической фиброзной дисплазии — синдрома МакКьюна-Олбрайта, который чаще встречается у девочек и поражает кости, кожа и уровни гормонов.

Хотя точная причина фиброзной дисплазии неизвестна, недавние исследования указывают на мутацию белка Gs альфа во время пренатального развития как на способствующий фактор. Фиброзная дисплазия не является наследственной, то есть родители не передают заболевание своим детям.

Общие признаки и симптомы фиброзной дисплазии могут включать:

• Переломы или деформации костей
• Боль в костях
• Поражения костей, которые могут перестать расти по достижении ребенком половой зрелости
• Затруднения при ходьбе

Если фиброзная дисплазия вашего ребенка поражает его лицо или череп, у него могут быть специфические симптомы, в том числе:

• Асимметрия лица
• Изменяющаяся структура лица, которая может повлиять на любую кость лица
• Обструкция носовых дыхательных путей
• Смещение челюсти и прикуса, в некоторых случаях затрудняющее жевание и глотание
• Проблемы со зрением и слухом из-за сдавления зрительного или слухового нерва

У детей с полиостотической фиброзной дисплазией также могут наблюдаться:

• Проблемы с эндокринными железами, такие как раннее половое созревание, заболевания щитовидной железы и связанные с ними проблемы
• Необычные пятна на коже, называемые пигментацией кофе с молоком, от светло-коричневого до темно-коричневого цвета

В Детской больнице Филадельфии (CHOP) диагностическое обследование вашего ребенка начинается с тщательного изучения истории болезни и физического осмотра.

Клинические эксперты используют различные диагностические тесты для диагностики фиброзной дисплазии, в том числе:

• Рентгеновские снимки , дающие изображения костей.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) , в которой используется комбинация больших магнитов, радиочастоты и компьютера для получения подробных изображений органов, мягких тканей, мышц, связок и других структур внутри тела. Ваш ребенок не подвергается воздействию радиации во время МРТ.
• Компьютерная томография (КТ) , в которой используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения изображений поперечного сечения («срезов») тела.
• EOS imaging , технология визуализации, которая создает трехмерные модели из двух плоских изображений. В отличие от компьютерной томографии, изображения EOS делаются, когда ребенок находится в вертикальном или стоячем положении, что позволяет улучшить диагностику благодаря положению с опорой на вес.
• Радиоизотопное сканирование костей , которое может помочь определить место аномального роста кости.
• Эндокринный скрининг , который включает анализ крови и гормоны. Это особенно полезно при диагностике синдрома МакКьюна-Олбрайта, формы полиостотической фиброзной дисплазии.

Существует множество вариантов лечения опухолей костей и мягких тканей, и некоторым детям потребуется сочетание этих методов лечения. В CHOP специалисты программы по лечению опухолей костей и мягких тканей используют командный подход к лечению. Ортопеды и другие педиатры сотрудничают, чтобы предоставить вашему ребенку индивидуальный уход и наилучшие возможные результаты.

Нашу программу возглавляют Кристи Л. Вебер, доктор медицины, и Александр Аркадер, доктор медицины, всемирно известные хирурги, специализирующиеся на лечении опухолей костей и мягких тканей, хирургии с сохранением конечностей и реконструктивной хирургии.

Лечение вашего ребенка фиброзной дисплазии будет зависеть от того, сколько костей поражено, где они расположены, а также от результатов диагностических исследований.

Безоперационное лечение

В некоторых случаях полиостотическую фиброзную дисплазию можно лечить с помощью класса препаратов, называемых бисфосфонатами, которые предотвращают потерю костной массы и могут уменьшить боль. Наша команда тесно сотрудничает со специалистами отделения эндокринологии и диабета, которые проводят это лечение.

Оперативное лечение

При переломе бедренной кости, голени или плеча вследствие фиброзной дисплазии часто требуется хирургическое лечение.Прогрессирующая деформация кости может привести к боли, функциональным нарушениям и, возможно, потребует лечения. Наша команда имеет большой опыт работы с такими переломами и деформациями и может порекомендовать укрепить пораженную кость металлическими пластинами и винтами на внешней стороне кости или металлическим стержнем, помещенным внутри кости.

После операции вашему ребенку следует провести ночь в больнице.

Черепно-лицевая хирургия

Если фиброзная дисплазия у вашего ребенка поражает кости лица или черепа, лечение будет координироваться с Черепно-лицевой программой CHOP.Наши пластические хирурги специализируются на уходе за детьми со сложными лицевыми аномалиями, затрагивающими кости, нервы и мягкие ткани. Хотя доступно несколько хирургических вариантов, лечение будет зависеть от конкретного состояния вашего ребенка.

Хирургическая безопасность

Хотя операция по поводу фиброзной дисплазии очень эффективна, мы понимаем, что любая операция может стать стрессом для детей и семей. В CHOP мы предлагаем множество ресурсов о том, как подготовить вашего ребенка к операции и чего ожидать во время операции.

Кроме того, мы применяем множество передовых методов до, во время и после операции, чтобы снизить риск заражения и улучшить положительные результаты. Дополнительные сведения о протоколах безопасности в Детской больнице Филадельфии см. В разделе «Безопасность в хирургии».

Если вашему ребенку было проведено хирургическое лечение фиброзной дисплазии, он придет на осмотр через одну-две недели после операции, затем снова через три месяца, шесть месяцев, один год и два года после операции. Дети, перенесшие черепно-лицевую операцию, будут проходить обследование по аналогичному графику, но будут обследованы пластическим хирургом, а не ортопедом.

Во время последующих посещений лечащий врач вашего ребенка проведет медицинский осмотр и может назначить рентгеновское обследование пораженного участка, пока ваш ребенок не достигнет зрелости скелета.

Если вашему ребенку был поставлен диагноз полиостотическая фиброзная дисплазия, его также могут направить к эндокринологу для периодического обследования на предмет любого эндокринного или гормонального заболевания.

В CHOP мы предлагаем постоянную поддержку и услуги для вашего ребенка и семьи в нашем главном кампусе и во всей нашей сети обслуживания CHOP.Наша команда нацелена на сотрудничество с родителями и лечащими врачами, чтобы обеспечить вашему ребенку наиболее актуальную, всестороннюю и специализированную помощь.

Результаты лечения детей от фиброзной дисплазии в CHOP были превосходными. Поскольку это заболевание является стойким, постоянный клинический мониторинг важен для долгосрочного лечения этого состояния.

Фиброзная дисплазия | Бостонская детская больница

Что такое фиброзная дисплазия?

Фиброзная дисплазия — это аномалия развития, которая приводит к ненормальному росту, боли и деформации пораженных костей.

Условие подразделяется на три типа:

• Мономель: это наименее сложная форма фиброзной дисплазии. Он поражает только одну кость, чаще всего бедро (бедро), голень (голень), грудную клетку или одну из лицевых костей.
• Полиостотическая: Эта форма фиброзной дисплазии, которая поражает более молодую возрастную группу, чем мономельная форма, может поражать множество костей, иногда более половины всех костей в скелетной системе.

• Синдром МакКьюна-Олбрайта: эта форма фиброзной дисплазии, самая сложная, связана с аномалиями эндокринной системы.Могут быть задействованы некоторые или все из следующих проблем:

Что вызывает фиброзную дисплазию?

На самом деле мы не знаем. Никаких устойчивых семейных или наследственных факторов не выявлено. Однако генетическая мутация была выявлена ​​у пациентов с синдромом МакКьюна-Олбрайта. Полиостотическая форма и форма МакКьюна-Олбрайта чаще встречаются у девочек, чем у мальчиков.

Каковы симптомы фиброзной дисплазии?

У детей наблюдается фиброзная дисплазия различной степени тяжести.У некоторых наблюдается множество симптомов, связанных с эндокринными аномалиями, в то время как другие выглядят полностью здоровыми, с небольшими признаками или вообще без признаков поражения костей или эндокринной системы.

Вот некоторые симптомы, которые может испытывать ваш ребенок:

Симптомы фиброзной дисплазии могут напоминать другие заболевания или проблемы. Всегда консультируйтесь со своим врачом для постановки диагноза.

Лечение медикаментами?

Существуют ранние исследования, которые предполагают, что препараты, изменяющие резорбцию кости, могут облегчить боль при фиброзной дисплазии и могут укрепить кость.В настоящее время эта терапия не имеет доказанной ценности, но имеет надежду на будущее. Исследователи Бостонской детской больницы постоянно исследуют новые формы лечения.

Фиброзная дисплазия — Симптомы и причины

Обзор

Фиброзная дисплазия — это необычное заболевание костей, при котором вместо нормальной кости развивается рубцовидная (фиброзная) ткань. Эта неправильная ткань может ослабить пораженную кость и вызвать ее деформацию или перелом.

В большинстве случаев фиброзная дисплазия возникает на одном участке одной кости, но может возникать на нескольких участках в нескольких костях. Поражение отдельных костей обычно встречается у подростков и молодых людей. У людей, у которых поражено более одной кости, симптомы обычно развиваются в возрасте до 10 лет.

Хотя фиброзная дисплазия является генетическим заболеванием, она вызвана генной мутацией, которая не передается от родителей к ребенку. От расстройства нет лекарства. Лечение, которое может включать хирургическое вмешательство, направлено на облегчение боли и восстановление или стабилизацию костей.

Продукты и услуги

Показать больше товаров от Mayo Clinic

Симптомы

Фиброзная дисплазия может вызывать незначительные признаки и симптомы или не вызывать их вообще, особенно если заболевание легкое. Более тяжелая фиброзная дисплазия может вызвать:

• Боль в костях, обычно тупая боль от легкой до умеренной
• Отек
• Деформация кости
• Переломы костей, особенно рук или ног
• Искривление костей голени

Фиброзная дисплазия может поражать любую кость в теле, но наиболее часто поражаются следующие кости:

• Бедренная кость (бедренная кость)
• Большеберцовая кость (большеберцовая кость)
• Кость плеча (плечевая кость)
• Череп
• Ребра
• Таз

В редких случаях фиброзная дисплазия может быть связана с синдромом, который влияет на вырабатывающие гормоны железы вашей эндокринной системы.Эти отклонения могут включать:

• Очень раннее половое созревание
• Гиперактивная выработка гормонов
• Светло-коричневые пятна на коже

Усиление боли в костях также может быть связано с нормальными гормональными изменениями менструального цикла или беременностью.

Когда обращаться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас или вашего ребенка разовьется одно из следующих заболеваний:

• Боль в костях, которая усиливается при нагрузке или не проходит после отдыха
• Боль в костях, нарушающая сон
• Затруднения при ходьбе или хромоте
• Необъяснимая опухоль
• Изменения формы кости
• Разница в длине конечностей

Причины

Фиброзная дисплазия связана с мутацией гена, присутствующей в определенных клетках, продуцирующих кость.Мутация приводит к образованию незрелой и неправильной костной ткани. Чаще всего костная ткань неправильной формы (поражение) присутствует в одном месте на одной кости. Реже поражаются несколько костей, и на нескольких костях может быть более одного поражения.

Поражение обычно перестает расти в период полового созревания. Однако во время беременности поражения могут снова расти.

Мутация гена, связанная с фиброзной дисплазией, возникает после зачатия, на ранних стадиях развития плода.Следовательно, мутация не унаследована от родителей, и вы не можете передать ее своим детям.

Осложнения

Тяжелая фиброзная дисплазия может вызвать:

• Деформация или перелом кости. Ослабленная область пораженной кости может вызвать сгибание кости. Эти ослабленные кости также чаще ломаются.
• Потеря зрения и слуха. Нервы глаз и ушей могут быть окружены пораженной костью.Сильная деформация лицевых костей может привести к потере зрения и слуха, но это редкое осложнение.
• Артрит. Если кости ног и таза деформированы, в суставах этих костей может образоваться артрит.
• Рак. В редких случаях пораженный участок кости может стать злокачественным. Это редкое осложнение обычно возникает только у людей, которые ранее проходили лучевую терапию.

Что такое фиброзная дисплазия | Детская больница Колорадо

Что такое фиброзная дисплазия?

Фиброзная дисплазия — это состояние, характеризующееся аномальным ростом костей.Это доброкачественный фиброзно-костный процесс, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью и незрелой костью. Фиброзная дисплазия может поражать одну кость (моностотическая форма) или, реже, несколько костей (полиостотическая форма). У людей с полиостотической формой фиброзной дисплазии, ранним половым созреванием, эндокринными проблемами и изменениями пигмента кожи может быть синдром МакКьюна-Олбрайта.

Кто заболевает фиброзной дисплазией?

Фиброзная дисплазия — редкое врожденное заболевание. Это связано со спонтанной мутацией гена, затрагивающей клетки, из которых состоят кости.Это не унаследованное состояние, что означает, что оно не было передано дочернему элементу родителем. Причина болезни неизвестна.

Каковы симптомы фиброзной дисплазии?

Хотя болезнь присутствует при рождении, диагноз обычно ставится только в позднем детстве или подростковом возрасте. Признаки и симптомы полиостотической формы фиброзной дисплазии могут быть отмечены раньше. Наиболее часто поражаются бедренная, большеберцовая, тазовая, ребра, череп, лицевые кости и плечевая кость.Типичное проявление — безболезненное увеличение пораженной кости или патологический перелом конечности. При поражении черепно-лицевого скелета чаще всего поражаются верхняя челюсть или лобные кости. Это может вызвать асимметрию лица. В зависимости от того, какая кость (кости) поражена, заболевание может вызывать проблемы со зрением, слухом, приемом пищи, речью или функцией черепных нервов. Это редко, но злокачественные новообразования (раковые клетки) могут развиваться в костях, пораженных фиброзной дисплазией.

Как диагностируется фиброзная дисплазия?

Осмотр черепа, лица и тела вашего ребенка поможет врачу поставить правильный диагноз.КТ, рентген и / или МРТ будут использоваться для диагностики изменений черепно-лицевого скелета, которые связаны с фиброзной дисплазией. Биопсия кости может подтвердить диагноз.

Как лечится фиброзная дисплазия?

Будет проведена тщательная оценка черепно-лицевым центром. Ваш ребенок также может обратиться к группе специалистов, которые помогут диагностировать и лечить его или ее конкретное состояние (состояния). Вместе мы составим комплексный план лечения для вашего ребенка.

Основные проблемы при раннем планировании лечения детей с фиброзной дисплазией связаны со зрением, дыханием и слухом.Время проведения любой операции определяется серьезностью и проявлением конкретных симптомов вашего ребенка. Если симптомы отсутствуют, рекомендуется консервативное лечение под наблюдением и тщательным наблюдением. От фиброзной дисплазии нет лекарства.

Лекарства, известные как бисфосфонаты, применялись при хронической боли у взрослых пациентов. Если болезнь прогрессирует и вызывает функциональные или психосоциальные проблемы, может быть рекомендовано хирургическое вмешательство. Тип рекомендуемого хирургического вмешательства будет зависеть от симптомов, но может включать удаление опухоли или полную резекцию ткани с реконструкцией с использованием костных трансплантатов.

Обеспечение вашей безопасности, где бы вы ни находились

Мы здесь, когда вам нужны те же безопасные и качественные услуги, которые мы всегда предлагали, даже во время пандемии. Теперь во многих случаях вы можете получить эту помощь, даже не выходя из дома, потому что мы предлагаем виртуальные визиты по всем нашим специальностям.

Узнайте, подходит ли телемедицина вашему ребенку

Познакомьтесь с нашими педиатрами.

Фиброзная дисплазия — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Lietman SA, Levine MA.Фиброзная дисплазия. Pediatr Endocrinol Rev.2013; 10: 389-396. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23858622
Lee JS, FitzGibbon EJ, Chen YR, et al. Клинические рекомендации по лечению краниофациальной фиброзной дисплазии. Orphanet J Rare Dis. 2012; 7 (Приложение 1): S2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22640797

Collins MT, Singer FR, Eugster E. McCune-Albright синдром и экстраскелетные проявления фиброзной дисплазии. Orphanet J Rare Dis. 2012; 7: S4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22640971

Chapurlat RD, Gensburger D, Jimenez-Andrade JM, et al.Патофизиология и лечение боли при фиброзной дисплазии костей. Orphanet J Rare Dis. 2012; 7: S3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22640953

Stanton RP, Ippolito E, Springfield D, et al. Хирургическое лечение фиброзной дисплазии костей. Orphanet J Rare Dis. 2012; 7: S1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3359959/

Boyce AM, Chong WH, Yao J, et al. Деносумабом лечение фиброзной дисплазии. J Bone Miner Res. 2012; 27: 1462-1470. http: //www.ncbi.nlm.nih.gov / pubmed / 22431375
Мозли Дж. Н., Фридрих Дж. Б.. Моностотическая фиброзная дисплазия метафиза дистального отдела лучевой кости: клинический случай. Рука (Нью-Йорк). 2011; 6: 224-227. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3092897/

Regard JB, Cherman N, Palmer D, et al. Передача сигналов Wnt / B-катенина по-разному регулируется белками Ga и способствует фиброзной дисплазии. Proc Natl Acad Sci USA. 2011; 108: 20101-20106. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3250124/

DiCaprio MR, Enneking WF.Фиброзная дисплазия. Патофизиология, оценка и лечение. J Bone Joint Surg Am. 2005; 87: 1848-1864. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16085630

Lietman SA, Ding C, Levine MA. Высокочувствительный метод полимеразной цепной реакции обнаруживает активирующие мутации гена GNAS в клетках периферической крови при синдроме МакКьюна-Олбрайта или изолированной фиброзной дисплазии. J Bone Joint Surg Am. 2005; 87: 2489-2494. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16264125

Weinstein LS, Shenker A, Gejman PV, et al.Активирующие мутации стимулирующего G-белка при синдроме МакКьюна-Олбрайта. N Engl Med. 1991; 325: 1688-1695. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1944469

ИНТЕРНЕТ
Бойс AM. Фиброзная дисплазия. В: Feingold KR, Anawalt B, Boyce A, et al., Редакторы. Доступно на Endotext.org. Обновлено 27 марта 2019 г. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK326740/ Доступно 28 сентября 2020 г.

Варгас Б., Клейер М. Ортопедическая хирургия при фиброзной дисплазии. Медицина. Обновлено: 10 декабря 2018 г.Доступно по адресу: http://emedicine.medscape.com/article/1255262-overview По состоянию на 28 сентября 2020 г.

NIH / Остеопороз и родственные заболевания костей ~ Национальный ресурсный центр. Обзор фиброзной дисплазии. Последнее обновление декабрь 2018 г. Доступно по адресу: http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Bone/Additional_Bone_Topics/fibrous_dysplasia.asp, дата обращения 28 сентября 2020 г.

Часто задаваемые вопросы о скелетной дисплазии

Как лечить скелетную дисплазию до рождения?

Если у вашего ребенка диагностирована скелетная дисплазия еще до рождения, вас направят в центр ухода за плодами, например Центр ухода за плодами Среднего Запада, для ведения беременности и родов.Это управление начинается с получения как можно большего количества информации о состоянии вашего ребенка. Первоначально информация будет поступать из сканирования уровня II и, возможно, амниоцентеза, а также из консультаций со специалистом по медицине матери и плода и генетиком. Пренатальные тесты и оценки используются для определения, если возможно, типа дисплазии скелета у ребенка, поскольку этот фактор является самым сильным индикатором исхода ребенка. Первостепенное значение имеет определение летальности заболевания, так как это поможет принять другие решения во время беременности.

Если диагноз неизвестен, врачи могут порекомендовать магнитно-резонансную томографию (МРТ), чтобы получить больше информации о состоянии вашего ребенка. Как и УЗИ, МРТ плода — это неинвазивный тест. Он использует большой магнит, импульсы радиоволн и компьютер для создания подробных изображений органов и других структур вашего ребенка в утробе матери. Эта процедура включает сканирование мамы и ребенка внутри нашего аппарата МРТ. Тест немного громкий, но занимает всего около 30 минут и не вызывает дискомфорта.

Как лечат дисплазию скелета после рождения?

Наша цель — сделать так, чтобы ваш ребенок родился как можно ближе к сроку родов. Многие дети с дисплазией скелета могут родиться естественным путем, но часто требуется кесарево сечение.

Младенцам с дисплазией скелета часто требуется медицинская помощь сразу после рождения. По этой причине ваш ребенок родится в Центре матери и ребенка в Эбботт Северо-Западный и Детский Миннесота в Миннеаполисе или в Центре матери и ребенка в Объединенном госпитале и Детском центре Миннесоты в Св.Павел. Детский Миннесота — один из немногих центров по всей стране, где родильный центр расположен на территории больничного комплекса. Это означает, что ваш ребенок родится всего в нескольких футах от нашего отделения интенсивной терапии новорожденных (NICU). Кроме того, многие врачи, с которыми вы уже встречались, будут присутствовать во время или сразу после рождения вашего ребенка, чтобы помочь сразу же позаботиться о нем.

Лечение вашего ребенка после рождения будет зависеть от типа и тяжести его скелетной дисплазии.Он может включать фиксацию (для исправления искривления позвоночника и искривления голеней), физиотерапию, терапию гормоном роста и / или хирургическое вмешательство. Лечение дисплазии скелета направлено на снижение риска медицинских осложнений, связанных с этим заболеванием.

Каков прогноз моего ребенка?

Прогноз вашего ребенка будет зависеть от типа и тяжести его состояния. Около половины младенцев с дисплазией скелета рождаются мертворожденными или умирают вскоре после рождения. Но многие, в том числе большинство с ахондроплазией, ведут полноценную, счастливую и продуктивную жизнь.