Клапан задней уретры у детей: Диагностика и лечение новорожденных и детей раннего возраста с клапанами задней уретры | Гурская

Содержание

Клапан задней уретры

 

Клапаны задней уретры (КЗУ) – одна из немногих врожденных аномалий мочевых путей, опасных для жизни, которая развивается в период новорожденности.

 

Несмотря на оптимальное лечение, КЗУ у детей может приводить к развитию почечной недостаточности почти в 35 % случаев. Данную патологию при УЗИ-скрининге плодов выявляют с частотой 1 случай на 1 250 детей [1]. Частота развития КЗУ составляет 1 случай на 5 000–12 500 рожденных живых детей [2, 3]. В одном из отчетов опубликована информация о том, что до 46 % плодов с КЗУ погибли до рождения [4], что свидетельствует о возможном снижении частоты развития этой аномалии.

Классификация

Клапан уретры

Несмотря на недавно предпринятые попытки внедрить новые классификационные термины, например «врожденная обструктивная мембрана в задней части уретры» [5], наиболее широко используется классификация, исходно предложенная автором Hugh Hampton Young [6]. Он выделил 3 категории: тип I, тип II и тип III. Однако в настоящее время показано, что обструктивными типами являются только I и III типы. Поскольку тип II более напоминает складку и необструктивен, клапаном его больше не называют. Hampton Young описал типы I и III следующим образом.

Тип I (90–95 %). «Наиболее частый тип, представляющий собой гребень, расположенный на дне уретры, переходящий в семенной бугорок, направляющийся вперед и разделяющийся на 2 отростка в области бульбо-мембранозного соединения, напоминающих зубья вилки. Эти отростки продолжаются в виде тонких мембранозных листков, направляются кверху и вперед и могут прикрепляться к уретре по всей ее окружности. Обычно предполагают, что впереди клапаны полностью сливаются, и единственный открытый канал остается только по задней стенке уретры. Однако слияние клапанов впереди может не быть во всех случаях полным, и в этом месте между складками остается небольшой участок разделения» [6].

Тип III. «Существует и третий тип, расположенный на различных уровнях задней части уретры и не имеющий столь явных связей с семенным бугорком. Это обструктивное образование прикрепляется к уретре по всей окружности, оставляя небольшое отверстие в центре» [6].

Описанную поперечную мембрану связывают с неполным растворением мочеполовой части клоакальной мембраны [7]. Эмбриологическое происхождение клапанов уретры изучено слабо. Эта мембрана может быть патологическим включением мезонефрических протоков в клоаку плода [8].

Диагностика

Обструкция выше уровня уретры в различной степени влияет на функционирование мочевых путей в целом.

• Простатическая часть уретры оказывается растянута, а эякуляторные протоки могут быть расширены вследствие рефлюкса мочи. Шейка мочевого пузыря гипертрофирована и ригидна.

• В гипертрофированном мочевом пузыре иногда образуется большое число дивертикулов.

• Почти во всех случаях клапаны сопровождаются расширением ВМП обеих почек. Это может быть обусловлено как самим по себе клапаном и высоким давлением в мочевом пузыре, так и обструкцией пузырно-мочеточникового сочленения гипертрофированным мочевым пузырем.

 

Рис. цистография, мегауретер, клапан задней уретры.

• Если имеется вторичный рефлюкс, функционирование пораженной почки в большинстве случаев ухудшается. При дородовом УЗИ наличие клапана уретры можно выявить по двустороннему гидроуретеронефрозу и растянутому мочевому пузырю. Если выявлены расширение задней части уретры и утолщение стенки мочевого пузыря (симптом «замочной скважины»), вероятны КЗУ. При повышенной эхогенности почки, расширении мочевых путей и олигогидрамнионе диагноз «клапаны задней уретры» становится весьма вероятным. Диагноз «клапаны задней уретры» подтверждают с помощью МЦУГ. Это исследование имеет большое значение при любых подозрениях на инфравезикальную обструкцию, поскольку при мочеиспускании анатомическое строение уретры хорошо визуализируется. Вторичный рефлюкс выявляют не менее чем в 50 % случаев КЗУ [9]. Рефлюкс при КЗУ всегда сопровождается дисплазией почек. Принято считать, что рефлюкс в почечной единице выполняет функцию «выпускного клапана» и защищает вторую почку, тем самым улучшая прогноз [10]. Другими типами механизмов «выпускного клапана» могут быть дивертикулы в мочевом пузыре и мочевая инфильтрация (пропотевание мочи), в том числе с мочевым асцитом [11]. Однако в отдаленном периоде это предположительное защитное действие по сравнению с другими вариантами КЗУ не обеспечивает статистически значимого различия [12, 13].

Для оценки функции почек важно провести изотопную ренографию с раздельной оценкой функции почек. В первые несколько дней необходимо часто контролировать уровни креатинина, азота мочевины крови и электролитов. Минимальный уровень креатинина, равный 80 ммоль/л, коррелирует с более благоприятным прогнозом [14].

Лечение

Лечение во внутриутробном периоде

Почти 40–60 % случаев КЗУ диагностируют до рождения [15]. Внутриутробная обструкция вызывает снижение диуреза, что в свою очередь может приводить к олигогидрамниону. Амниотическая жидкость требуется для нормального развития легких, и ее отсутствие может приводить к гипоплазии легких, что вызывает осложнения, опасные для жизни. Предпринимались попытки лечения плода с КЗУ во внутриутробном периоде.  Поскольку дисплазия почек необратима, важно выявить плоды с хорошей функцией почек. С более благоприятным прогнозом ассоциируется выявление в 3 образцах мочи, взятых у плодов в различные дни, уровня натрия < 100 ммоль/л, хлорида < 90 ммоль/л, осмолярности < 200 мосм/л [16].  Установка везикоамниотического шунта сопровождается развитием осложнений с частотой 21–59 %, смещением шунта почти в 44 % случаев, смертностью от 33 до 43 %, частотой развития почечной недостаточности > 50 % [16–18]. Хотя шунтирование обеспечивает обратное развитие олигогидрамниона, на исход и отдаленные результаты при КЗУ оно не влияет [17, 18].

Лечение в послеродовом периоде

Дренирование мочевого пузыря. У мальчиков, родившихся с подозрением на КЗУ, необходимо дренировать мочевой пузырь и, по возможности, немедленно провести МЦУГ. Катетеризацию у новорожденных можно проводить катетером размером 3,5–5 по Френчу. Цель проведения МЦУГ – уточнить диагноз и проверить, что катетер установлен в мочевой пузырь, а не в заднюю часть уретры. Альтернативный метод лечения – установить надлобковый катетер, провести МЦУГ и оставить катетер до достаточной стабилизации состояния новорожденного, позволяющей провести эндоскопическое иссечение или резекцию клапана. Иссечение клапана. Если клиническое состояние новорожденного стабилизировано и уровень креатинина снизился, следующим этапом лечения становится устранение инфравезикальной обструкции. В настоящее время разработаны мелкие педиатрические цистоскопы и резектоскопы, позволяющие либо иссечь, либо резецировать клапан в положениях на 4–5, 7–8 или 12 часов, либо во всех 3 положениях, в зависимости от предпочтений хирурга. Важно избежать значительной электрокоагуляции, поскольку наиболее частым осложнением этой процедуры становится формирование стриктур.

Везикостомия. Если возраст и/или состояние ребенка не позволяют провести эндоскопическую операцию,

для временного дренирования мочевого пузыря проводят везикостомию. Если вначале была установлена надлобковая дренажная трубка, ее можно сохранять на 6–12 нед. В ином случае улучшения или стабилизации состояния ВМП в более чем 90 % случаев позволяет достичь чрескожная везикостомия [19]. Хотя существуют опасения, что такая процедура может снижать растяжимость или емкость мочевого пузыря, до настоящего времени надежных данных в пользу этого предположения не получено [20–22].

Отведение мочи на уровне ВМП. Если дренирования мочевого пузыря оказывается недостаточно для дренирования ВМП, следует рассмотреть возможность отведения мочи на уровне ВМП. Отведение может оказаться эффективным на фоне рецидивирующих инфекций ВМП, отсутствия улучшения функции почек и/или повышения степени дилатации ВМП, несмотря на адекватное дренирование мочевого пузыря.

Выбор метода отведения мочи – петлевой уретеростомии на уровне ВМП, кольцевой уретеростомии, концевой уретеростомии, пиелостомии – зависит от предпочтений хирурга, причем каждому методу свойственны свои преимущества и недостатки [23–25].

Рефлюкс при КЗУ встречается очень часто (до 72 % случаев) и оказывается двусторонним почти в 32 % случаев [26]. Рефлюкс высоких степеней в большинстве случаев сопровождается нарушениями функционирования почки. Однако раннее удаление почечной единицы представляется ненужным, если только она не вызывает развития осложнений. Может потребоваться увеличение емкости мочевого пузыря (аугментация), и в этом случае можно использовать мочеточник [27].  Обязательно следует обеспечить пожизненное наблюдение за такими пациентами, поскольку дисфункция мочевого пузыря встречается достаточно часто, и значительной проблемой оказывается НМ в дневное или ночное время [9, 14]. Дисфункция мочевого пузыря обусловлена недостаточным ощущением степени наполнения и растяжимости мочевого пузыря, нестабильностью детрузора, полиурией (особенно в ночное время), а также их сочетанием. В 10–47 % случаев может развиваться терминальная почечная недостаточность [14, 28]. Для таких пациентов операция по трансплантации почки эффективна и безопасна. Ухудшение в основном связано с дисфункцией НМП [29, 30].

Литература

1. Gunn TR, Mora JD, Pease P. Antenatal diagnosis of urinary tract abnormalities by ultrasonography after 28 weeks’ gestation: incidence and outcome. Am J Obstet Gynecol 1995;172(2 Pt 1):479–86.

 

2. Atwell JD. Posterior urethral valves in the British Isles: a multicenter BAPS review. J Pediatr Surg 1983;18(1):70–4.

3. Casale AJ. Early ureteral surgery for posterior urethral valves. Urol Clin North Am 1990;17(2):361–72.

4. Cromie WJ, Lee K, Houde K, Holmes L. Implications of prenatal ultrasound screening in the incidence of major genitourinary malformations. J Urol 2001;165(5):1677–80.

5. Dewan PA, Zappala SM, Ransley PG, Duffy PG. Endoscopic reappraisal of the morphology of congenital obstruction of the posterior urethra. Br J Urol 1992;70(4):439–6. Young HH, Frontz WA, Baldwin JC. Congenital obstruction of the posterior urethra. J Urol 1919;3:289–365.

7. Rosenfeld B, Greenfield SP, Springate JE, Feld LG. Type III posterior urethral valves: presentation and management. J Pediatr Surg 1994;29(1):81–5.

8. Stephens FD, Gupta D. Pathogenesis of the prune belly syndrome. J Urol 1994;152(6 Pt 2):2328–31.

9. Churchill BM, McLorie GA, Khoury AE, Merguerian PA, Houle AM. Emergency treatment and longterm follow-up of posterior urethral valves. Urol Clin North Am 1990;17(2):343–60.

10. Hoover DL, Duckett JW Jr. Posterior urethral valves, unilateral reflux and renal dysplasia: a syndrome. J Urol 1982;128(5):994–7.

11. Rittenberg MH, Hulbert WC, Snyder HM 3rd, Duckett JW. Protective factors in posterior urethral valves. J Urol 1988;140(5):993–6.

12. Cuckow PM, Dinneen MD, Risdon RA, Ransley PG, Duffy PG. Long-term renal function in the posterior urethral valves, unilateral reflux and renal dysplasia syndrome. J Urol 1997;158(3 Pt 2):1004–7.

13. Kleppe S, Schmitt J, Geipel A, Gembruch U, Hansmann M, Bartmann P, Franke I, Heep A. Impact of prenatal urinomas in patients with posterior urethral valves and postnatal renal function. J Perinat Med 2006;34(5):425–8.

14. Smith GH, Canning DA, Schulman SL, Snyder HM 3rd, Duckett JW. The long-term outcome of posterior urethral valves treated with primary valve ablation and observation. J Urol 1996;155(5):1730–4.

15. Dinneen MD, Dhillon HK, Ward HC, Duffy PG, Ransley PG. Antenatal diagnosis of posterior urethral valves. Br J Urol 1993;72(3):364–9.

16. Freedman AL, Johnson MP, Gonzalez R. Fetal therapy for obstructive uropathy: past, present, future? Pediatr Nephrol 2000;14(2):167–76.

17. McLorie G, Farhat W, Khoury A, Geary D, Ryan G. Outcome analysis of vesicoamniotic shunting in a comprehensive population. J Urol 2001;166(3):1036–40.

18. Salam MA. Posterior urethral valve: utcome of antenatal intervention. Int J Urol 2006;13(10):1317–22.

19. Krahn CG, Johnson HW. Cutaneous vesicostomy in the young child: indications and results. Urology 1993;41(6):558–63.

20. Kim YH, Horowitz M, Combs A, Nitti VW, Libretti D, Glassberg KI. Comparative urodynamic findings after primary valve ablation, vesicostomy or proximal diversion. J Urol 1996;156(2 Pt 2):673–6.

21. Podesta M, Ruarte AC, Gargiulo C, Medel R, Castera R, Herrera M, Levitt SB, Weiser A. Bladder function associated with posterior urethral valves after primary valve ablation or proximal urinary diversion in children and adolescents. J Urol 2002;168(4 Pt 2):1830–5; discussion 1835.

22. Jayanthi VR, McLorie GA, Khoury AE, Churchill BM. The effect of temporary cutaneous diversion on ultimate bladder function. J Urol 1995;154(2 Pt 2):889–92.

23. Novak ME, Gonzales ET Jr. Single-stage reconstruction of urinary tract after loop cutaneous ureterostomy. Urology 1978;11(2):134–8.

24. Sober I. Pelvioureterostomy-en-Y. J Urol 1972;107(3):473–5.

25. Williams DI, Cromie WJ. Ring ureterostomy. Br J Urol 1975

26. Scott JE. Management of congenital posterior urethral valves. Br J Urol 1985;57(1):71–7.

27. Bellinger MF. Ureterocystoplasty: a unique method for vesical augmentation in children. J Urol 1993;149(4):811–3.

28. Reinberg Y, de Castano I, Gonzalez R. Influence of initial therapy on progression of renal failure and body growth in children with posterior urethral valves. J Urol 1992;148(2 Pt 2):532–3.

29. DeFoor W, Tackett L, Minevich E, McEnery P, Kitchens D, Reeves D, Sheldon C. Successful renal transplantation in children with posterior urethral valves. J Urol 2003;170(6 Pt 1):2402–4.

30. Salomon L, Fontaine E, Guest G, Gagnadoux MF, Broyer M, Beurton D. Role of the bladder in delayed

failure of kidney transplants in boys with posterior urethral valves. J Urol 2000;163(4):1282–5.

 

Рекомендации европейской ассоциации детских урологов

Диагностика и лечение детей раннего возраста с клапаном задней уретры

Меновщикова Л.Б., Гурская А.С., Левитская М.В., Мокрушина О.Г., Шумихин В.С., Склярова Т.А., Гуревич А.И.

РНИМУ им.Н.И.Пирогова, ДГКБ №13 им.Н.Ф.Филатова, г. Москва


Введение. Совершенствование пренатальной ультразвуковой диагностики пороков развития мочевой системы заставило пересмотреть диагностический и лечебный протокол при клапанах задней уретры (КЗУ) у мальчиков, а также порядок проведения реабилитационной программы. Мы оценили, позволило ли изменение подхода улучшить результаты лечения.


Материалы и методы. У 44 мальчиков раннего возраста выявлен КЗУ, у 26 диагноз установлен антенатально (маловодие, расширение задней уретры, мегацистис). Отсутствие самостоятельного мочеиспускания (к концу первых суток жизни), затрудненное или прерывистое мочеиспускание в сочетании с инфекционными осложнениями послужило причиной обследования. Всем пациентам для оценки состояния верхних мочевых путей выполнены УЗИ почек с оценкой внутрипочечного кровотока, радиоизотопная ренгография (статика). Сопутствующая патология со стороны верхних мочевых путей выявлена у 44 больных (53 мочеточника).


Результаты. Постнатально, при подозрении на КЗУ, устанавливался уретральный катетер, через 7-10 дней (при отсутствии инфекционных осложнений) проводилась микционная уретроцистографии, подтверждавшая инфравезикальную обструкцию, что служило показанием к уретроскопии и ТУР клапана (у 2 маловесных детей ТУР проводилась по достижению ими массы 3 кг).


У всех пациентов после разрушения КЗУ, даже при восстановлении спонтанного мочеиспускания (21 ребенок), регистрировался ритм спонтанных мочеиспусканий и определялось наличие остаточной мочи. У всех детей выявлены различные варианты нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, что послужило поводом к назначению традиционной терапии (физиолечение, фармакотерапия, в том числе энерготропная и мембраностабилизирующая). Это позволило устранить пузырно-зависимые формы обструктивных уропатий (у 9 из 24 пациентов с ПМР и у 11 из 16 с нерефлюксирующим мегауретером), не прибегая к дополнительным методам лечения. При сохранении клинических проявлений обструктивных уропатий, переходили к проведению малоинвазивных операций. У 9 пациентов, с сохранившимся ПМР, выполнена его эндоскопическая коррекция с помощью объемообразующих препаратов, 6 детям, с нерефлюксирующим мегауретером, выполнено стентирование мочеточников, 6 детям потребовалась уретероцистонеоимплантация, 6 не функционирующих почек были удалены с помощью лапароскопического доступа..

Тематики и теги

Результат лечения ребенка с клапаном задней уретры и редукцией емкости мочевого пузыря Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ПРОТОКОЛЫ ЗАСЕДАНИЙ ХИРУРГИЧЕСКИХ ОБЩЕСТВ

«Вестник хирургии» • 2016

В докладе проведена оценка результатов лечения недержания мочи у детей, резистентных к консервативной терапии, с помощью внутридетрузорного введения ботулинического токсина. В СПбГПМУ с 2003 г. выполнено 100 процедур ботулотоксинотерапии 61 ребенку (27 мальчиков, 34 девочки).

Причинами уродинамических нарушений являлись заболевания нервной системы (20 мальчиков, 25 девочек), патология мочевого пузыря (8 мальчиков, 2 девочки) и идиопатическая детрузорная гиперактивность (4 девочки, 2 мальчика). 27 детей имели гиперактивный мочевой пузырь, 24 ребенка были с полной или частичной утратой пузырного рефлекса, у 10 детей мочевой пузырь был норморефлектор-ный низкокомплаентный; 35 детей имели дезадаптированный мочевой пузырь, у 26 — функциональный объем мочевого пузыря соответствовал возрастной норме. У 16 детей отмечалось умеренное повышение внутрипузырного давления (ВПД) в пределах менее 40 см вод. ст., а у 45 детей — существенная гипертензия в пределах 40-170 см вод. ст.

У 14 детей имела место выраженная нестабильность детрузора, у 15 — умеренно выраженная, а у 32 — не зафиксировано незаторможенных сокращений детрузора.

Из 250 детей с недержанием мочи применение М-холинолитиков оказалось недостаточно эффективным у 44 детей или вызвало побочные эффекты у 17. В этих случаях была выполнена ботулотоксинотерапия детрузора.

Уродинамически оценены результаты после 47 процедур у 28 человек. В среднем емкость мочевого пузыря увеличилась на 165 мл, ВПД снизилось на 38 см вод. ст. Существенных осложнений после инъекций ботулотоксина А не зафиксировано. Длительность эффекта ботулинотерапии, в среднем, составила 6-9 мес.

Ботулотоксинотерапия является малоинвазивным, эффективным и безопасным методом тяжелых форм недержания мочи, резистентных к консервативным методам лечения у детей, с хорошим клиническим и уродинамическим эффектом.

ДЕМОНСТРАЦИИ

1. И. Б. Осипов, Д. А. Лебедев, Р. С. Задыкян (СПбГПМУ). Случай успешной ботулинотерапии гиперактивного мочевого пузыря.

Мальчик, 8 лет, поступил в клинику СПбГПМУ в 2008 г. с диагнозом: гиперактивный мочевой пузырь, двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс IV степени, недержание мочи и кала, хронический пиелонефрит. В 2004 г. обследован в г. Майкоп по поводу дневного и ночного недержания мочи, выявлен ПМР, получал консервативную терапию, в 2007 г. эндоскопическое лечение ПМР справа. В клинике урологии СПбГПМУ в 2008 г.: при цистографии сохраняется двусторонний рефлюкс, проведено эндоскопическое лечение ПМР с двух сторон, назначена холинолитическая терапия. Через 6 мес: рецидивирование рефлюкса с двух сторон, ритм микций 12 раз в сутки, недержание мочи, энурез, анальная инконтиненция. Проведено повторное эндоскопическое лечение рефлюкса, назначена холинолитическая терапия.

2009 г.: гиперактивность детрузора, резистентная к анти-холинергической терапии. По поводу рецидивного ПМР выполнено эндоскопическое лечение с двух сторон. Получал альфа1-адреноблокатор с целью понижения микционного давления. 2011 г. — сохраняется гиперактивность и рефлюкс с двух сторон. Выполнена ботулинотерапия детрузора. 2012 г.: рост емкости мочевого пузыря до 160 мл, сохранение недержания мочи, рефлюкса нет. Патологии в анализах мочи и обострений пиелонефрита не было. Цистометрия: нормализация функции, объема и детрузорного давления. Выполнена повторная ботулинотерапия детрузора. Через 6 мес — рост емкости мочевого пузыря до 230 мл. Жалобы на недержание мочи редко, энурез до 2 раз в неделю. Проведена ботули-нотерапия детрузора. 2013 г.: через 6 мес — рост емкости мочевого пузыря до 260 мл. Жалоб на недержание мочи нет. Ритм микций — 6 раз в сутки. Императивных позывов, энуреза, анальной инконтиненции нет. Цистография — рефлюкс не определяется.

2. И.Б. Осипов, С. А. Сарычев, Д. А. Лебедев, Л. А. Алексеева, А.Ю.Щедрина (СПбГПМУ). Результат лечения ребенка с клапаном задней уретры и редукцией емкости мочевого пузыря.

Представлен результат лечения клапана задней уретры I типа у ребенка с редукцией емкости мочевого пузыря.

Мальчик, 11 мес, поступил в 1-е хирургическое отделение СПбГПМУ для обследования 12.04.2013 г. с диагнозом: двусторонний уретерогидронефроз IV степени на фоне ПМР V степени с двух сторон, хроническая почечная недостаточность II степени, хроническая болезнь почек III степени, хронический вторичный пиелонефрит. Из анамнеза: при УЗИ на 14-й неделе выявлена пиелоэктазия плода, с 20-й недели — нарастание отрицательной динамики.

Был госпитализирован в детский стационар после рождения, выполнены внутривенная урография и цистография. Диагностирован двусторонний рефлюксирующий мегауре-тер, в связи с ухудшением состояния на фоне высокой активности пиелонефрита наложена двусторонняя уретеро-кутанеостома в возрасте 2 нед. К 8 мес отмечена редукция емкости мочевого пузыря до 10 мл. При контрольной цисто-графии сохраняется ПМР V степени с двух сторон, резко расширен простатический отдел уретры. При уретроскопии подтвержден клапан I типа, простатический отдел уретры резко расширен. Введено 250 ЕД dysport в детрузор, выполнено лазерное рассечение (вапоризация) структур клапана. Через 6 мес при обследовании емкость мочевого пузыря — до 40 мл, рефлюкс при цистографии не получен. Повторная ботулинотерапия — в детрузор введено 210 ЕД dysport. Цистометрия в 1 год 5 мес: емкость мочевого пузыря — 65 мл, адаптивная способность детрузора сохранена, давление — до 12 см вод. ст. По данным анализов крови — стабилизация уровня мочевины, креатинина, кислотно-основного равновесия. При УЗИ — сокращение размеров собирательного комплекса почек. Ребенок прибавляет в массе тела, активности пиелонефрита нет, готовится к операции закрытия уретерокутанеостом.

Поступил в редакцию 09.12.2015 г.

Клапаны уретры — причины, симптомы, диагностика и лечение

Клапаны уретры — это врожденная, реже приобретенная патология, при которой просвет мочеиспускательного канала обтурируется складчатыми образованиями слизистой. Проявляется ослаблением струи мочи, умеренной болезненностью при мочеиспускании, энурезом, поллакиурией, увеличением мочевого пузыря. Диагностируется с помощью цистоуретрографии, уретроскопии, уродинамического исследования, бужирования уретры. Лечение хирургическое путем эндоуретральной или промежностной электрорезекции клапанных образований, перед проведением операции возможно наложение разгрузочной цистостомы или уретерокутанеостомы.

Общие сведения

Врожденные клапаны уретры выявляются у 0,002-0,015% мальчиков, более чем в половине случаев диагностируются на первом году жизни. Редко уретральные клапанные структуры определяются у девочек с адреногенитальным синдромом и маскулинизированным мочеиспускательным каналом. В спорадических случаях дефект слизистой является приобретенным и обнаруживается у взрослых. Аномально развитые складки могут быть единичными и множественными. Врожденный вариант дефекта слизистой уретры часто наблюдается в структуре малых врожденных пороков развития, диабетической фетопатии, сочетается с нейрофиброматозом, сирингомиелией, VATERL/VACTERL-синдромом, стенозом мочеточников, контрактурой мочепузырной шейки, гипертрофией семенного бугорка, гипоплазией и эктопией яичек, атрофией простаты и др.

Клапаны уретры

Причины

Формирование аномальных клапанных образований в задних отделах мочеиспускательного канала связано с ненаследственным нарушением ранних этапов эмбриогенеза органов мочевыделительной системы. Точная этиология этого варианта дизэмбриогенеза уретры пока не установлена. По мнению специалистов в сфере современной урологии, вероятными причинами возникновения задних уретральных клапанов являются:

  • Генетические мутации. Хотя наследственный характер заболевания не доказан, нормальное развитие мочевыводящих органов может нарушаться при повреждении ДНК материнской и отцовской клеток, образовавших зиготу. Теория генетически детерминированного дизэмбриогенеза подтверждается более частым выявлением дефекта у детей возрастных пар и у родителей, которые злоупотребляют психоактивными веществами или длительно работают на вредных производствах с возможными мутагенными влияниями.

  • Повреждающие воздействия в период беременности. Неправильная закладка мочеиспускательного канала чаще выявляется у мальчиков, рожденных женщинами, которые в I триместре перенесли простудное заболевание с высокой температурой. Роль инфекционного патогена в возникновении аномалии связана с задержкой отдельных этапов формирования уретры, нарушением дифференцировки клеток, гиперплазией тканей. Наиболее тератогенными считаются возбудители краснухи, герпеса, цитомегаловирусной инфекции.

С учетом стимулирующего действия тестостерона на формирование уретрального канала у мальчиков не исключено дизэмбриогенетическое влияние приема беременной антиандрогенных гормональных препаратов. Формирование передних врожденных уретральных клапанов становится результатом действия тех же факторов, что и задних. В редких случаях обтурирующие складки слизистой бульбарного и пенального отделов уретры являются приобретенными и образуются при грубом бужировании уретры, нарушении техники уретроскопии, цистоскопии либо являются следствием операций по поводу гипоспадии.

Патогенез

Механизм образования задних клапанов уретры связан с неполной инволюцией урогенитальной мембраны или неправильным внедрением вольфова канала в стенку мочевыводящего отдела. При дизонтогенезе мезонефральный проток проходит не в задней стенке мочеиспускательного канала, а проникает через его переднюю стенку, образуя перегородки и клапаны, нарушающие отток мочи. Гипертрофированные складки, перекрывающие уретру, также возникают при неполной редукции мочеполового участка клоакальной мембраны. Аномалия формируется на 4-6-й неделях гестационного срока при разделении первичной клоаки на ректальный и мочевыделительный отделы.

На 11-й неделе онтогенеза после начала выделения мочи почками плода развивается инфравезикальная обструкция мочевыделения разной степени выраженности. При значительном перекрытии уретры клапанами мочеиспускательный канал над местом сужения расширяется, в последующем возникает застой мочи и сопутствующие расстройства в вышерасположенных органах мочевыделительного тракта. Врожденные и посттравматические передние клапаны анатомически представляют собой дистальную губу широкого дивертикула уретры, вдающуюся в просвет уретрального канала.

Классификация

В зависимости от локализации дефекта клапаны уретры бывают передними, расположенными в пенальном или бульбозном отделах, и задними, перекрывающими просвет простатической части мочеиспускательного канала. Задние клапаны выявляются в 10 раз чаще передних. В соответствии с классификацией различают три типа задних клапанов:

  • Клапаны I типа. Выявляются у 90-95% пациентов. В виде парусовидного образования исходят из гребня уретры. Проходят в дистальном направлении, огибая с обеих сторон семенной бугорок, и сливаются перед мембранозным отделом уретрального канала. В тяжелых случаях полностью перекрывают ток мочи.

  • Клапаны II типа. Представляют собой естественные складки слизистой, проходящие от семенного бугорка к мочепузырной шейке. Обнаруживаются редко. Поскольку практически никогда не влияют на пассаж мочи по уретре, считаются вариантом анатомической нормы. Могут сочетаться с клапанами I типа.

  • Клапаны III типа. Диагностируются в 5-10% случаев аномалии. Представлены сплошной диафрагмой или кольцевидной мембраной с центральным отверстием, расположенными на уровне семенного бугорка или несколько дистальнее по ходу уретры. Могут существенно ограничивать мочевыделение.

Симптомы клапанов уретры

Заболевание обычно проявляется в младенческом возрасте и раннем детстве. У взрослых мужчин с приобретенными клапанными образованиями в передних отделах уретры симптомы обструкции возникают после травмы, диагностического или хирургического вмешательства. В легких случаях наблюдается дизурия, вялая струя мочи, умеренные боли при мочеиспускании, преобладание ночного диуреза. При тяжелом течении со значительной обструкцией уретры в нижних отделах живота пальпируется гипертрофированный мочевой пузырь в виде плотного объемного образования. Реже отмечается ночное и дневное недержание мочи, мочеиспускание учащается до 10-15 раз в сутки, появляется кровь в моче. Лихорадка, боли в пояснице, озноб, слабость выявляются только при присоединении инфекции.

Осложнения

При выраженной обструкции мочеиспускания осложненное течение заболевания наблюдается уже в пренатальном периоде. Возникает маловодие и сочетанная с ним гипоплазия легких, приводящая к легочной и системной гипертензии, а в наиболее тяжелых случаях — перинатальной смерти ребенка. У новорожденных возможно развитие мочевого асцита из-за спонтанной перфорации мочевыводящего тракта. В постнатальном периоде вследствие нарушенного опорожнения мочевого пузыря происходит хроническая задержка мочи, перерастяжение органа, формируется мегауретер, гидроуретеронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс. У 44% мальчиков нарушения уродинамики усугубляются за счет присоединения нейрогенной дисфункции мочевого пузыря.

Наличие клапанов уретры способствует размножению патогенной микрофлоры, становящейся причиной уроинфекционных заболеваний. У 15% пациентов возникают циститы, у 89-91% — пиелонефриты, у 4-5% — пионефроз, у 1% — уретриты. В 2-3% случаев на фоне клапанного поражения уретры развивается уросепсис. У 4-4,5% больных диагностируется мочекаменная болезнь, при этом образуются преимущественно мочепузырные камни. У 28-29% пациентов длительное течение заболевания осложняется хронической почечной недостаточностью, формирующейся вследствие уменьшения количества функционирующих нефронов, снижения скорости фильтрации мочи.

Диагностика

Диагностический поиск для выявления или исключения клапанов уретры должен осуществляется врачом-урологом, проводится всем мальчикам с нарушением нормального мочевыделения и ослабленной струей мочи. Современные скрининговые методы позволяют заподозрить наличие дефекта еще на этапе пренатальной УЗИ-диагностики. Для обнаружения в мочеиспускательном канале клапанов назначают такие исследования, как:

  • Рентгенография. Уретрография обычно выполняется как продолжение микционной цистографии. Позволяет обнаружить мешкообразное или воронкообразное расширение задней части уретры с резким сужением под ним и нормальным диаметром дистального отдела (симптом «песочных часов» на уровне клапана).

  • Эндоскопия. Особенностью аномалии является свободное прохождение эндоскопа через участок сужения. По данным уретроскопии удается точно локализовать клапаны, хорошо заметные в виде гипертрофированных складок слизистой, полулунных образований, диафрагм, мембран.

  • Уродинамическое исследование. При проведении урофлоуметрии объемная скорость мочеиспускания снижена. Результаты цистометрии опорожнения подтверждают наличие обструкции, а профилометрия внутриуретрального давления обеспечивает определение места сужения уретрального канала.

Как дополнительный метод рекомендовано бужирование уретры. Головчатый буж легко проходит участок сужения, однако при его извлечении может ощущаться препятствие на уровне клапанов. Вспомогательными критериями диагностики являются данные цистографии – мочевой пузырь на рентгеновских снимках увеличен, его шейка раскрыта. При длительном существовании клапанного дефекта выявляются мочепузырные дивертикулы, признаки мочеточниково-пузырного рефлюкса.

Дифференциальная диагностика проводится с неспецифическими воспалительными заболеваниями (уретритом, циститом, уретеритом, пиелонефритом), стриктурами или полипами уретры, поликистозом почек, хроническим гломерулонефритом. Для оценки состояния верхних отделов мочевыводящей системы назначаются УЗИ почек, мочеточников, мочевого пузыря, экскреторная урография, нефросцинтиграфия, общий и биохимический анализ мочи, нефрологический комплекс. При необходимости по направлению уролога пациента осматривает нефролог, андролог, онколог.

Лечение клапанов уретры

Единственным методом, позволяющим восстановить нормальную проходимость мочеиспускательного канала у больных с клапанным дефектом, является хирургическое вмешательство. Тип и время проведения операции определяются возрастом ребенка, диаметром уретры, наличием сопутствующих расстройств. Рекомендованными методиками являются:

  • Эндоуретральная резекция клапанов. Мальчикам старшего возраста и взрослым пациентам осуществляется эндоскопическая операция с использованием электрохирургических инструментов. Абляция клапанов позволяет восстановить самостоятельное мочеиспускание и улучшить уродинамику. Благодаря изобретению детских резектоскопов уменьшенного диаметра появилась возможность проведения вмешательства в более раннем возрасте без риска образования стриктуры в уретральном канале.

  • Промежностные операции. Младенцам, диаметр уретры которых недостаточен для введения даже самого маленького резектоскопа, резекция клапанов выполняется через уретростому в области промежности. Поскольку вмешательство производится в непосредственной близости от наружного сфинктера мочеиспускательного канала, что может привести к его повреждению, у грудных детей возможно наложение временной цистостомы с абляцией клапана через несколько месяцев.

Использование эпицистостомы для разрушения уретральных клапанов мало распространено в связи со сложностью визуализации наиболее важного участка клапанных образований I типа — места слияния их створок. При наличии осложнений удаление дефекта является первым этапом хирургического лечения. В последующем могут проводиться операции по наложению уретероцистоанастомоза (при наличии мегауретера или пузырно-мочеточникового рефлюкса), аугментационная цистопластика или кишечная пластика мочевого пузыря (при значительной гипертрофии детрузора). Мальчикам с диагностированной уроинфекцией резекция клапанов откладывается до санации мочевыводящих путей, для облегчения отвода мочи осуществляется цистостомия, уретерокутанеостомия.

Прогноз и профилактика

При своевременной диагностике и раннем хирургическом удалении клапана наблюдается полное выздоровление. При отсутствии адекватного лечения у 17% больных возникает необратимое снижение функции почек, требующее проведения ЗПТ или трансплантации органа. Специфические меры первичной профилактики врожденных клапанов уретры не разработаны. Вторичная профилактика заключается в раннем обнаружении аномалии строения уретры, что позволяет избежать осложнений. Риск образования передних уретральных клапанов после вмешательств на мочеиспускательном канале можно уменьшить за счет тщательного соблюдения техники операции.

Важную роль в снижении частоты дефекта имеет работа женской консультации — выявление беременных из группы риска (наличие экстрагенитальных заболеваний, возраст до 18 или старше 35 лет, осложнения при предыдущих беременностях), регулярная оценка состояния плода. Антенатальная диагностика аномалии позволяет своевременно назначить раннее лечение. з ЯНВ 2011

Москва-2010

004618856

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Российский государственный медицинский университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Научный руководитель:

доктор медицинский наук, профессор Николаев Василий Викторович

« ,

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Гельдт Вадим Георгиевич

доктор медицинских наук, профессор Рудин Юрий Эдвартович

Ведущее учреждение:

ГУ Научный центр здоровья детей РАМН

Защита состоится «_»_20_года в 14:00 часов на заседании

диссертационного совета Д 208.072.02 при ГОУ ВПО РГМУ Росздрава по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГОУ ВПО РГМУ Росздрава по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1.

Автореферат разослан «_»_2010 года

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук, профессор Н. П. Котлукова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы.

Клапаны задней уретры (КЗУ) у мальчиков занимают ведущее место среди врожденных причин инфравезикальной обструкции, приводящих к нарушению уродинамики, развитию пиелонефрита и хронической болезни почек (ХБП). Данная патология встречается в соотношении от 1:4000 до 1:8000 новорожденных мальчиков ( Williams D. I. et al, 1965, Whitaker R. H. et al, 1972, Roderik Г.,1986, Kajbafzadeh A. M., 2008). При легких формах обструкции клапан представляет собой выступающие продольные складки в задней уретре, которые практически не препятствуют оттоку мочи. В то время как при тяжелой форме, встречающейся у четверти больных, возникает выраженная внутрипузырная гипертензия, уретерогидронефроз (УГН) и нарушение функции почек (Kajbafzadeh А. М.,2008).

Эндоскопическая аблация КЗУ является современным стандартом лечения детей с КЗУ. Существует распространенное мнение, что данная операция у большей части больных без расширения верхних мочевых путей (ВМП) позволяет восстановить уродинамику и избежать дальнейших реконструктино-пластических операций (Scott J. 2001, Podesta M., 2002, MacKinnon A. E., 2005). У большинства детей этой группы после достижения ремиссии пиелонефрита, уменьшения дилатации верхних мочевых путей, стабилизации показателей уровня азотемии стомы

закрывают. Однако, по данным G. Kousidis (2008) у 25% пациентов с дисплазией почек и тяжелым течением заболевания, несмотря на проведение этапного лечения, не удается стабилизировать уровень азотемии и закрыть стомы. Такие дети уже в раннем возрасте нуждаются в заместительной терапии и трансплантации почки.

Отдаленные результаты лечения детей с КЗУ малоизучены и освещены лишь в немногочисленных зарубежных источниках. Некоторые авторы, оценивая динамику состояния верхних мочевых путей в отдаленном периоде после устранения обструкции и восстановления уродинамики, отметили у ряда больных в подростковом возрасте повторное нарастание уретеропиелоэктазии — вторичного уретерогидронефроза, причины которого не ясны. (Whitaker R.H. et al, 1986, Karmarkar S. J., 2001, Koff S. A., 2002, Androulakakis А. I., 2005).

Впервые развитие вторичного УГН у подростков было описано Whitaker R.H. в 1972 г. По данным Karmarkar S. J. (2001) повторное ухудшение уродинамики ВМП наблюдается у 75% пациентов в отдаленном периоде после аблации КЗУ.

Выдвинуто несколько гипотез, касающихся причин вторичного УГН. Mitchell М. Е. в 1982 г. обозначил эти проявления термином «синдром клапанного мочевого пузыря» и предположил, что этот синдром развивается вследствие нарушения функции мочевого пузыря. Другое мнение высказал Androulakakis А. I. (2005), который выделил обструкцию шейки мочевого пузыря, как ключевой момент в прогрессировании УГН в отдаленном периоде после аблации КЗУ. В то же время как Koff S. А. (2002) объяснял нарастание уретеропиелоэктазии наличием у подростков полиурии.

Таким образом, данные литературы, освещающие проблему отдаленных

результатов лечения детей с КЗУ, немногочисленны и противоречивы. Не

ясны основные причины и патогенетические механизмы, вызывающие

развитие вторичного уретерогидронефроза и ХБП у мальчиков с КЗУ в

отдаленном периоде после хирургического лечения и достижения ближайших

положительных результатов. Отсутствуют рекомендации по диспансерному

4

наблюдению этой группы пациентов. Не разработан комплекс мероприятий, направленных на предотвращение развития осложнений в отдаленном периоде после аблации КЗУ, что позволило бы в свою очередь уменьшить количество пациентов нуждающихся в заместительной почечной терапии и трансплантации почек.

Целью настоящего исследования является изучение и улучшение отдаленных результатов лечения детей с клапанами задней уретры на основе профилактики и лечения вторичного уретерогидронефроза. Задачи.

1. Изучить клинические проявления вторичного уретерогидронефроза у детей в отдаленном периоде после устранения клапана задней уретры с помощью современных диагностических методов.

2. Определить основные причины и патогенетические механизмы развития вторичного уретерогидронефроза после устранения клапана задней уретры в различных возрастных группах.

3. Сформулировать принципы профилактики вторичного УГН и патогенетической реабилитации для пациентов с клапанами задней уретры.

Научная новизна.

Впервые в отечественной практике проведена оценка отдаленных результатов лечения пациентов с КЗУ после хирургического лечения.

Установлено, что у части детей отмечается отсроченное возникновение вторичного уретерогидронефроза в отдаленном периоде после успешного устранения КЗУ.

Впервые отмечено, что вторичное прогрессирование УГН и ХБП возможно не только в подростковом возрасте, но и в возрасте 5-6 лет.

Выявлены причины и определены патогенетические механизмы прогрессирования уретерогидронефроза у детей в отдаленном периоде после аблации КЗУ.

В диссертации отражены основные принципы патогенетической

реабилитации детей с КЗУ и предложены возможные варианты коррекции

5

дисфункции мочеиспускания, что способствует улучшению уродинамики верхних мочевых путей и помогает предотвратить развитие вторичного уретерогидронефроза у детей в отдаленном периоде после аблации КЗУ.

Практическая значимость работы.

На основе полученных результатов разработаны рекомендации по диспансерному наблюдению детей с КЗУ и УГН. Своевременная диагностика и коррекция внутрипузырной гипертензии в отдаленном периоде после устранения обструкции помогают предотвратить нарастание дилатации верхних мочевых путей и прогрессирование ХБП. Профилактика и патогенетическое лечение вторичного уретерогидронефроза, приводящего к ухудшению функции почек, позволяют сократить количество пациентов, нуждающихся в заместительной терапии и трансплантации почек.

Положения диссертации, выносимые на защиту.

1. Вторичное прогрессирование уретерогидронефроза в отдаленном периоде встречается у детей с тяжелой клапанной обструкцией, которая вызывает выраженные нарушения уродинамики верхних мочевых путей (ВМП) и резкие изменения в функциональном состоянии мочевого пузыря.

2. Повторное нарастание дилатации ВМП в отдаленном периоде у пациентов после устранения КЗУ, хирургического этапного лечения и достижения положительных ближайших результатов отмечено в 20% случаев среди детей с тяжелым течением инфравезикальной обструкции.

3. Нарастание отрицательной динамики со стороны верхних мочевых путей наиболее вероятно в возрасте 5-6 лет и в пубертатном периоде.

4. Основными причинами нарастания уретерогидронефроза и прогрессирования хронической болезни почек являются:

• увеличение внутрипузырной гипертензии за счет улучшения произвольного контроля уретрального сфинктера в возрасте 5-6лет на фоне гиперактивного мочевого пузыря, что проявляется в снижении частоты эпизодов недержания мочи;

увеличение суточного диуреза до 3 — 5 литров у подростков за счет нарушения концентрационной функции почек на фоне гипосенсорного мочевого пузыря.

5. С целью предотвращения появления и нарастания вторичного уретерогидронефроза и ХБП в отдаленном периоде после ТУР КЗУ необходимо своевременное проведение этиопатогенетической терапии:

• назначение холинолитической терапии;

• периодическая катетеризация;

• принудительный ритм мочеиспускания под контролем остаточной мочи, а в ряде случаев установка постоянного уретрального катетера на ночь.

6. Все дети после аблации КЗУ требуют длительного диспансерного наблюдения с регулярным проведением уродинамического обследования с целью своевременного выявления нарушений функции мочевого пузыря и назначения соответствующей этиопатогенетической терапии.

Внедрение результатов исследования:

Разработанные диагностические подходы и лечебные рекомендации внедрены в практику урологического хирургического отделения ФГУ Российской детской клинической больницы Минздравсоцразвития, а также используются в учебном процессе для студентов и клинических ординаторов на кафедре детской хирургии ГОУ ВПО РГМУ Росздрава. Апробация работы.

Материалы и основные положения диссертации представлены и доложены на научно-практической конференции кафедры детской хирургии ГОУ РГМУ Росздрава (2008 г.), на заседании секции детской хирургии хирургического общества г. Москвы и Московской области (2010 г.).

Диссертация апробирована 25 мая 2010 г. на объединенной научно-практической конференции сотрудников кафедры детской хирургии ГОУ ВПО РГМУ Росздрава (зав. кафедрой — проф., д. м. н. Гераськин A.B.), НИИ хирургической патологии и критических состояний детского возраста, отдела пластической и реконструктивной хирургии, кафедры анестезиологии и

интенсивной терапии в педиатрии ФУВ, сотрудников ДГКБ №13 им. Н. Ф. Филатова г. Москвы.

Публикации результатов работы.

По теме диссертации опубликовано 3 печатные работы в изданиях рекомендованных ВАК Министерства образования и науки РФ.

Объем и структура диссертации.

Диссертация состоит из введения, обзора литературы (I глава), клинической характеристики больных и описания методов исследования (П глава), результатов собственных наблюдений (III глава), заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического указателя литературы. Материалы диссертации изложены на 93 страницах машинописного текста, иллюстрированы 5 таблицами, 26 рисунками, 4 диаграммами. Список литературы включает 107 источников, из них 22 — отечественных авторов, 85 — зарубежных.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

В отделении урологии Федерального государственного учреждения Российской детской клинической больницы Минздравсоцразвития (гл. врач -проф., д. м. н. Ваганов H.H., зав. отд. — к.м.н. Абдуллаев Ф.К.) в период с 1994 г. по 2009 г. клапаны задней уретры диагностированы у 616 пациентов в возрасте от 1 месяца до 14 лет. Из числа этих детей методом механического отбора сформирована выборочная совокупность, в которую вошло 72 мальчика, имевших отдаленные результаты лечения — срок наблюдения более 2 лет (средний срок наблюдения составил 5,6 лет).

Клиническое обследование больных, включавшее лабораторные, ультразвуковые, рентгенологические, уродинамические и эндоскопические исследования, было направлено на выявление клапанной инфравезикальной обструкции, уретерогидронефроза, сопутствующей патологии и осложнений (рецидивирующего пиелонефрита, ХБП).

Полученные результаты обследования позволили при первой госпитализации всех детей с клапанами задней уретры разделить на 3 группы в зависимости от состояния функции почек и степени дилатации верхних мочевых путей. (Таб. 3)

Таб. 3 Распределение пациентов по возрасту и клиническим группам.

Группы пациентов Характеристика группы Возраст пациентов Общее количество пациентов

1 мес.-1 год 2-4 года 5-12 лет

I Дети с КЗУ, без МУ и ХБП 4 (31%) 6 (46%) 3 (23%) 13(100%)

II Дети с КЗУ и МУ 10 (78%) 3 (22%) — 13(100%)

III Дети с КЗУ, УГН и ХБП 31 (67%) 8(17%) 7 (16%) 46(100%)

Итого 45 17 10 72

Большинство детей (74 % пациентов) относились к младшей возрастной группе, что было обусловлено ранней (антенатальной) диагностикой КЗУ и его осложнений. Кроме того характерно: чем тяжелее степень обструкции, тем раньше был установлен диагноз. Поэтому в младшей группе пациентов с ХБП и УГН значительно больше, чем в средней и старшей возрастных группах. При этом группа больных с тяжелыми проявлениями ИВО оказалась самой многочисленной, что связано с особенностями ФГУ РДКБ Минздравсоцразвития, куда госпитализируются дети с наиболее тяжелой патологией.

В I группе пациентов с КЗУ (п=13) в возрасте от 5 месяцев до 14 лет (средний возраст 4,5 года) с КЗУ по данным проведенного обследования не выявлено признаков дилатации верхних мочевых путей и ХБП. Показатели физического развития соответствовали возрастным нормам. У 5 детей толщина детрузора (измерялась толщина только мышечного слоя мочевого пузыря) при УЗИ варьировала от 2 до 4 мм (при норме не более 1,5 мм —

9

Muller L. et al, 2001 г.; Uluocak N. et al, 2007 г.). На микционных цистограммах у всех пациентов отмечено расширение задней уретры, у 4 мальчиков (30%) зарегистрирован односторонний ПМР II — TII степени и у двух детей (15%) односторонний ПМР II степени.

При выполнении урофлоуметрии у 9 пациентов отмечен обструктиный или интермиттирующий тип кривой со снижением средней скорости мочеиспускания до 4,5 — 5 мл/сек. При цистометрии у 5 детей в возрасте от 5 месяцев до 2 лет, выполненной в состоянии естественного сна, зарегистрирован гиперактивный мочевой пузырь с фазовыми незаторможенными сокращениями, амплитуда которых была до 20 мм вод. ст., частота 1 на 5 — 15 мл вводимой жидкости. Отмечено уменьшение емкости мочевого пузыря на 20% — 30% от долженствующего и снижение комплайенса (10 — 15 мл/см. вод. ст.). У 7 мальчиков (5 — 14 лет) имел место норморефлекторный адаптированный мочевой пузырь, у 1 ребенка 8 лет отмечен гипорефлекторный мочевой пузырь, объем которого на 40% превышал долженствующий без остаточной мочи.

II группа больных — 13 детей в возрасте от 1 месяца до 4 лет (средний

возраст 1,5 года) с КЗУ и мегауретером (МУ). У 6 детей уровень физического

развития расценен как ниже среднего, т. к. весо-ростовые показатели

соответствовали 3 центильному коридору (10 — 25 центили). В связи с

рецидивирующим течением пиелонефрита 5 мальчикам по месту жительства

был установлен постоянный уретральный катетер на срок от 1 до 3 месяцев.

Массивная лейкоцитурия в общем анализе мочи зарегистрирована у 6

больных. Признаки дилатации верхних мочевых путей у всех пациентов

впервые отмечены еще во внутриутробном периоде. При постнатальном УЗИ

подтверждено расширение верхних мочевых путей, диаметр мочеточников

составил от 7 до 11 мм в диаметре. У 9 детей (70%) в возрасте от 1 месяца до 2

лет толщина детрузора при среднем заполнении мочевого пузыря достигала от

2 до 6 мм, максимальная емкость мочевого пузыря была меньше возрастных

показателей на 20-30%, что косвенно говорило о наличии гиперактивного

10

мочевого пузыря со сниженным объемом и комплайенсом. По данным рентген-урологического обследования у них отмечен рефлюксирующий мегауретер, причем в 6 случаях процесс был двусторонним.

Диагноз нерефлюксирующего пузырнозависимого МУ был установлен при рентген-урологическом обследовании и доказан УЗИ, выполненном на уретральном катетере у 3 (23%) пациентов в возрасте 4 лет. При выполнении урофлоуметрии у 3 детей отмечен обструктиный или интермиттирующий тип кривой со снижением средней скорости мочеиспускания до 2 — 5 мл/сек. Уродинамическое исследование подтвердило наличие у этих детей гипорефлекторного мочевого пузыря объемом на 30% — 50% превышающим долженствующий без остаточной мочи.

Отсутствие функции почки с рефлюксирующим мегауретером по данным радиоизотопного исследования выявлено у двух (15%) детей.

III группа — 46 больных в возрасте от 2 месяцев до 11 лет с КЗУ, УГН и ХБП. Среди них большую часть (67%) составили дети первого года жизни. У большинства пациентов этой группы (33 — 72%), при поступлении состояние расценивали как тяжелое вследствие высокого уровня азотемии, течения уросепсиса, гипотрофии III степени.

При первичном физикальном обследовании у этой группы детей обращали на себя внимание бледность, иногда мраморность кожных покровов, параорбитальный цианоз. Оценивая уровень физического развития, мы зарегистрировали, что 41 ребенок по весо-ростовым показателям попал во 2-й (3-10 центили) и 3-й (10-25 центили) центильные коридоры, что свидетельствовало о очень низком и низком уровне физического развития. У 5 детей первых месяцев жизни отмечен дефицит массы тела соответствующий гипотрофии III степени.

Клиника инфравезикальной обструкции в виде прерывистых мочеиспусканий вялой струей отмечена у 34 пациентов. У 6 мальчиков первых месяцев жизни отмечены периоды острой задержки мочеиспускания, по

поводу чего по месту жительства был установлен постоянный уретральный катетер.

У 5 больных с уросепсисом на фоне фебрильной лихорадки имелась пиурия, гиперлейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы крови влево, значительное увеличение СОЭ, анемия средней степени тяжести, нарушения водно-электролитного баланса и выраженный метаболический ацидоз.

Выделительная функция почек оценивалась по результатам биохимического анализа крови, скорости клубочковой фильтрации и клиренса по эндогенному креатинину. Азотемия зарегистрирована у 33 пациентов (мочевина крови — 8 — 16 ммоль/л, креатинин 88-360 мкмоль/л). Скорость клубочковой фильтрации по Шварцу составила от 15 до 89 мл/мин/1,73 см2. Клиренс по эндогенному креатинину составлял от 26 мл/мин до 64 мл/мин.

У всех детей отмечено нарушение концентрационной функции почек, что проявлялось в снижении удельного веса мочи до 1002 — 1018, полиурии и никтурии.

В зависимости от степени нарушения функции почек с учетом классфикации NFK K/DOQI Guidelines, 2002 г. определялась стадия ХБП. У 41 больного была I — II стадия заболевания, 4 ребенка с III стадией и у одного мальчика отмечался уровень азотемии, характерный для IV стадии болезни.

При УЗИ выявлено значительное расширение верхних мочевых путей, диаметр мочеточников составил от 10 до 20 мм в диаметре. Наличие «пузырнозависимого» уретерогидронефроза подтверждено у 32 пациентов. Толщина детрузора составляла от 5 до 9 мм.

По данным экскреторной урографии, выполненной при отсутствии азотемии у всех больных выявлено выраженное расширение ВМП с извитостью мочеточников.

При цистографии зарегистрирована картина инфравезикапьной обструкции — расширение задней уретры, множественные дивертикулы мочевого пузыря, у 16 пациентов отмечен двусторонний ПМР IV-V степени, у

15 детей односторонний ПМР IV степени.

12

По данным радиоизотопного исследования почек у 19 детей отмечена тяжелая степень нарушения накопительно-выделительной функции почек, у 20 мальчиков — средняя степень, у 7 пациентов при одностороннем рефлкжсирующем уретерогидронефрозе отмечено отсутствие функции почки.

Тактика лечения пациентов зависела от тяжести заболевания, наличия осложнений, возраста ребенка и функциональных особенностей мочевого пузыря.

Лечение пациентов с клапанами задней уретры.

В I группе пациентов (п=13) с КЗУ без расширения верхних мочевых путей всем детям была выполнена трансуретральная резекция клапана задней уретры I типа (ТУР КЗУ). В четырех случаях (30 %) в связи с наличием пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР) II — III степени дополнительно была произведена эндопластика устьев мочеточников путем имплантации тефлоновой пасты по тракционной методике. У двух детей, учитывая ремиссию пиелонефрита и малую степень ПМР (I — II), эндоскопическая коррекция ПМР не проводилась. Учитывая наличие гиперактивного мочевого пузыря по данным цистометрии, у 5 детей с информированного согласия родителей дополнительно назначена холинолитическая терапия (дриптан по 2,5 — 5,0 мг 2 раза в день) под контролем остаточной мочи.

Всем мальчикам с КЗУ и МУ из II группы (п=13) лечение начато с ТУР КЗУ. Эндопластика устья мочеточника дополнительно была произведена 7 пациентам. У трех детей, имевших нефункционирующий рефлюксирущий мегауретер, выполнена нефруретерэктомия. Мальчикам с признаками гиперактивного мочевого пузыря назначены М-холинолитики (дриптан). Больным с гипорефлекторным мочевым пузырем рекомендован принудительный режим мочеиспусканий под контролем остаточной мочи.

У 21(46%) ребенка первых месяцев жизни из III группы пациентов

(п=46) с азотемией и клиникой уросепсиса, сопровождающихся гипотрофией

III степени первым этапом лечения были использованы бездренажные методы

13

отведения мочи: у 16 пациентов с пузырнозависимым уретерогидронефрозом выполнена везикостомия, уретерокутанеостомия была произведена у 8 детей. Вторым этапом лечения произведена ТУР клапана задней уретры. Выполненная уретроцистоскопия ретроспективно подтвердила наличие КЗУ I типа у 19 пациентов и III типа у 2 мальчиков. При функционирующих стомах у 16 детей выполнена уретероцистонеоимплантация по Политано-Леадбетгеру (УЦНИ). В дальнейшем у всех пациентов с длительной бездренажной деривацией мочи достигнута стойкая ремиссия пиелонефрита, сокращение верхних мочевых путей, улучшение показателей физического развития, отмечено снижение или нормализация уровня азотемии. В связи с чем через 2 — 2,5 года стомы были закрыты.

У 25 пациентов (54 %) из этой группы лечение начато с устранения клапана задней уретры, при уретроцистоскопии у всех пациентов выполнена ТУР КЗУ I типа. У 7 пациентов выполнена нефруретерэктомия по поводу одностороннего рефлюксирующего нефункционирующего

урерогидронефроза.

У 18 пациентов выполнили УЦНИ (у 11 детей с 2 сторон, в 7 случаях с одной стороны). У 2 мальчиков при наличии резко выраженной дилатацию мочеточников до 18 — 20 мм в диаметре выполнена УЦНИ с моделированием мочеточника.

Трем детям в возрасте 9-11 лет при наличии остаточной мочи до 30 -40% от эффективного объема рекомендован принудительный ритм мочеиспусканий с ручным «выдавливанием», периодической катетеризацией под контролем остаточной мочи.

Динамическое наблюдение проводилось всем детям после завершения этапного хирургического лечения.

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ Ближайшие результаты лечения детей с клапанами задней уретры были оценены при первом контрольном обследовании, выполненном через 6 месяцев от завершающего хирургического вмешательства. У всех пациентов вне зависимости от тяжести течения заболевания и наличия осложнений была зарегистрирована положительная динамика: отмечено восстановление самостоятельного мочеиспускания, улучшение уродинамики, достигнута ремиссия пиелонефрита, уровень физического развития соответствовал возрастным нормам. По данным микционной цистографии отмечалась хорошая проходимость уретры. По данным урофлоуметрии средняя скорость мочеиспускания составила 10-15 мл/мин, после микции остаточной мочи не было. При уретроцистоскопии створок клапана задней уретры не выявлено, проба Креде положительная, что говорило об эффективности выполненной ранее ТУР КЗУ.

Отдаленные результаты лечения оценивали через 2 года и более (в среднем 5,6 лет) на основании следующих критериев: 1. расширение верхних мочевых путей; 2. активность пиелонефрита; 3. уровень азотемии. 4. затрудненное мочеиспускания и наличие остаточной мочи, как показатели устранения ИВО. Критериям присваивалось значение в баллах в зависимости от степени выраженности. Бальная шкала строилась от 0 (критерий отсутствует) до 3 баллов (выраженная степень). Полученные баллы суммировались. Хорошими считали результаты, когда сумма составляла от 0 до 2 баллов, удовлетворительными — от 3 до 5 баллов, неудовлетворительными — 6 и более баллов.

У пациентов с хорошими результатами лечения отмечено сокращение размеров ЧЛС и уменьшение степени дилатации мочеточников, стойкая ремиссия пиелонефрита, при отсутствии азотемии, средняя скорость мочеиспускания составила 10 — 15 мл/сек, не зарегистрировано наличие остаточной мочи.

У детей с удовлетворительными результатами сохранялось умеренное расширение верхних мочевых путей. Атак пиелонефрита не было, в общих анализах мочи периодически отмечалась умеренная лейкоцитурия (до 30 — 50 в поле зрения), уровень креатинина и мочевины крови сохранялся на прежнем уровне. По данным уродинамического исследования отмечена компенсированная дисфункция мочевого пузыря (гипорефлекторный мочевой пузырь без остаточной мочи), при условии нормальной скорости мочеиспускания.

Отрицательная динамика проявлялась рецидивирующим течением пиелонефрита, нарастанием дилатации верхних мочевых путей, повышением уровня азотемии и прогрессирующей или сохраняющейся дисфункцией мочевого пузыря.

Распределение отдаленных результатов по клиническим группам пациентов получилось следующим (Таб. 4)

Таб. 4. Отдаленные результаты лечения детей с клапанами задней уретры.

Хорошие Удовлетворительные Неудовлетворительные

Группы результаты результаты результаты (6-9 Всего

(0 -2 балла) (3-5 баллов) баллов)

I 11(85%) 2(15%) 0 13(100%)

II 7(54%) 4(31%) 2(15%) 13(100%)

III 21(46%) 15(32%) 10(22%) 46(100%)

Итого 39(54%) 21(29%) 12(17%) 72(100%)

Анализ таблицы показал, что полученные отдаленные результаты

напрямую зависят от степени тяжести течения заболевания и наличия

осложнений. Количество полученных хороших результатов (85%) в I группе

пациентов достоверно гораздо выше, чем во II (54%) и III (46%) группах

(р<0,05). В то же время частота встречаемости отрицательной динамики в

отдаленном периоде заметно выше у пациентов III группы (22%) (р<0,01).

В I группе пациентов (у 11 из 13 мальчиков) достигнуто наибольшее

количество хороших как ближайших, так и отдаленных результатов лечения.

16

На протяжении многих лет после ТУР КЗУ у них не отмечено обострений пиелонефрита, по данным УЗИ и рентген-урологического обследования не зарегистрировано дилатации ВМП, показатели концентрационной и выделительной функции почек оставались в пределах возрастной нормы. У 2 (15%) детей в общих анализах мочи периодически отмечалась умеренная лейкоцитурия (30 — 50 в поле зрения), что можно объяснить наличием у них гипорефлекторного мочевого пузыря без остаточной мочи и обменной нефропатией (оксалурией).

Во II группе у более чем половины больных (7 (54%) достигнуты стойкие положительные результаты лечения. У 4 пациентов отмечена минимальная дилатация мочеточников (по данным УЗИ диаметр не более 5-6 мм), что обусловлено их первичной дисплазией. Также имела место незначительная лейкоцитурия на фоне гипорефлекторного мочевого пузыря без остаточной мочи. У 2 (15%) пациентов в возрасте 5 и 14 лет зарегистрирована отрицательная динамика при условии полученных ранее положительных результатов лечения. По данным УЗИ у них отмечено нарастание дилатации ВМП (диаметр мочеточников увеличился с 3 — 4 мм до 12 — 14 мм), которая носила пузырнозависимый характер, имели место обострения пиелонефрита, купированные антибиотиками резерва, впервые ‘ отмечено нарушение концентрационной (удельный вес мочи 1005 — 1018) и выделительной функции почек (креатинин 68 — 72 мкмоль/л, мочевина 6,6 — 7 ммоль/л).

В III группе пациентов в отдаленном периоде получено наибольшее число неудовлетворительных результатов (10 (22%) в возрасте 5 — 6 лет и в подростковом периоде. В течение 1 года каждый ребенок перенес 2-3 обострения пиелонефрита, в анализах мочи длительно сохранялась инфекция моче-выводящих путей, плохо поддающаяся лечению. По данным УЗИ дилатация мочеточников наросла с 7 — 10 мм до 12 — 20 мм в диаметре, вторичный УГН был двусторонний пузырнозависимый. Отмечено ухудшение

азотовыделительной функции почек — средний уровень креатинина повысился с 65 мкмоль/л до 100 мкмоль/л.

Таким образом, при оценке отдаленных результатов лечения отрицательная динамика зафиксирована у 12 пациентов, среди которых 9 детей в возрасте 5-7 лет, 3 ребенка в подростковом периоде.

У детей 5 — 7 лет зафиксировано улучшение контроля за удержанием мочи, исчезновение императивного недержания мочи. По данным цистометрии зарегистрирован гиперактивный мочевой пузырь емкостью от 120 до 300 мл с фазовыми незаторможенными сокращениями амплитудой 20 -40 мм.вод.ст. с частотой 1 на 5 — 35 мл вводимой жидкости. Профилометрия и микционная цистография выявили у этих пациентов стойкий спазм наружного сфинктера уретры. У 2 больных в возрасте 7 лет мочеиспускание осуществлялось с задержкой 8-10 сек. при натуживании с остаточной мочой 50% — 60% от функционального объема. Хотя ранее мочеиспускание осуществялось с нормальной скоростью, без остаточной мочи и при уретроцистоскопии доказана эффективность устранения КЗУ.

У 3 пациентов с отрицательной динамикой в подростковом возрасте с нарушением концентрационной функцией почек отмечено увеличения диуреза до 2.8 — 5.5 литров в сутки, особенно в ночное время. Несмотря на наличие у подростков так называемого гипосенсорного мочевого пузыря с миогенной дилатацией (Peters С. А., 1990 г.), способного накапливать от 400 до 800 мл мочи, на фоне редких мочеиспусканий (3-4 раза за сутки) создавалось высокое внутрипузырное давление, которое и привело к развитию двустороннего пузырнозависимого нерефлюксирующего

уретерогидронефроза.

Таким образом, риск развития вторичного уретерогидронефроза в

отдаленном периоде составил более 20% среди детей с клапанами задней

уретры, у которых при рождении отмечен УГН, различной степени

выраженности, и имелись признаки ХБП. Однако, вопреки имеющемуся

мнению (Whitaker R.H., 1972, Mitchell М. Е„ 1982, Koff S. А., 2002), вторичная

18

дилатация ВМП и прогрессирование ХБП отмечены нами в двух возрастных периодах — не только у подростков, но и в возрасте 5 — 6 лет.

По нашим данным, нарастание уретеропиелоэктазии связано с увеличением внутрипузырной гипертензии, но причины ее развития различны. Прогрессирование уретерогидронефроза в дошкольном возрасте обычно обусловлено усилением контроля над уретральным сфинктером, характерным для детей 5-6 лет. Крайним проявлением которого, в возрасте 7 лет становятся неэффективные мочеиспускания с низкой скоростью и наличием остаточной мочи до 50 — 60% от функционального объема. Тогда как, повторная дилатация верхних мочевых путей в подростковом возрасте, связана с увеличением суточного диуреза за счет снижения концентрационной функции почек на фоне гипосенсорного мочевого пузыря.

Следовательно, основным патогенетическим механизмом развития и прогрессирования повторной дилатации ВМП у детей после устранения КЗУ является внутрипузырная гипертензия, коррекция которой и лежит в основе профилактики и лечения вторичного уретерогидронефроза.

Лечение вторичного уретерогидронефроза у детей после аблации клапанов задней уретры.

Лечебно-профилактические мероприятия у детей после устранения

обструкции были направлены на коррекцию внутрипузырной гипертензии.

Холинолитическую терапию применяли у 7 детей в возрасте 5-6 лет с

гиперактивным мочевым пузырем. Среди М-холинолитиков препаратом

выбора стал оксибутинин (дриптан), который может применяться у детей

старше 5 лет. Дриптан назначали в дозе 2,5 мг (1/2 таблетки) три раза в день

под контролем остаточной мочи, на фоне принудительного ритма

мочеиспусканий с частотой не реже 1 раз в 2 — 3 часа. Данная дозировка

оказалась эффективной у 5 детей. У 2 пациентов разовую дозу повышали до 5

мг, при этом обращали внимание на возможность появления побочных

эффектов (повышение температуры тела, покраснение лица, сухость во рту,

нарушение зрения, диспепсию). На фоне проводимой холинолитической

19

терапии уже через 4-5 дней при цистометрии отмечено исчезновение незаторможенных сокращений. При этом количество остаточной мочи не превышало 10% от функционального объема.

У 2 детей в возрасте 7 лет с неэффективными мочеиспусканиями с остаточной мочой 50 — 60% от функционального объема назначен принудительный ритм мочеиспусканий с ручным выдавливанием. У одного из них, в связи с отсутствием эффекта, проводилась периодическая катетеризация не менее 3-4 раз в сутки для выведения остаточной мочи.

Индивидуальная программа принудительного ритма мочеиспусканий рекомендована 3 пациентам подросткового возраста с учетом диуреза и емкости мочевого пузыря, полученной при цистометрии. Где количество необходимых мочеиспусканий рассчитывалось по формуле:

Количество = _Суточный диурез_

мочеиспусканий Емкость мочевого пузыря

при давлении 15 см вод. ст.

Учитывая, что у всех детей была зарегистрирована никтурия, то в обязательном порядке 2-3 мочеиспускания должны были осуществляться в ночное время. У одного подростка в связи с профундосомнией и невозможностью ночных мочеиспусканий, на ночь устанавливали уретральный катетер.

При обследовании через 6 месяцев на фоне проводимого лечения у всех пациентов отмечена положительная динамика со стороны ВМП. По данным УЗИ диаметр мочеточников сократился с 12 — 20 мм до 10 — 12 мм. Зарегистрирована тенденция снижения уровня азотемии (средний показатель креатинина сыворотки крови уменьшился со 125 мкмоль/л до 95 мкмоль/л).

Таким образом, использованные нами методы лечения детей с вторичным уретерогидронефрозом после аблации КЗУ позволяют уже через несколько дней достигнуть снижения внутрипузырного давления. А в ближайшие месяцы привести к сокращению дилатации верхних мочевых путей и уменьшению уровня азотемии.

выводы

1. У детей с клапанами задней уретры в отдаленном периоде после аблации КЗУ в ряде случаев отмечается развитие вторичного уретерогидронефроза и прогрессирование хронической болезни почек. Отрицательная динамика встречается более чем в 20% случаев и лишь в группе пациентов с тяжелым течением инфравезикальной обструкции.

2. Анализ показал, что вторичный уретерогидронефроз является пузырнозависимым, т. е. обусловлен нарастанием внутрипузырной гипертензии, которая характерна для возраста 5-6 лет и подростков. Причины внутрипузырной гипертензии различны. По нашим данным, у детей дошкольного возраста она связана с усилением контроля над уретральным сфинктером на фоне гиперактивного мочевого пузыря. Тогда как в подростковом возрасте внутрипузырная гипертензия развивается за счет увеличения суточного диуреза в результате снижения концентрационной функции почек на фоне гипосенсорного мочевого пузыря.

3. Основными принципами патогенетической реабилитации у ббльных с ‘ вторичным УГН являются методы, направленные на устранение негативного влияния внутрипузырной гипертензии, среди которых на первый план выходят адекватное опорожнение и коррекция дисфункции мочевого пузыря.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Пациенты с клапанами задней уретры в анамнезе требуют динамического наблюдения с проведением ежегодного мониторинга состояния верхних мочевых путей и функции мочевого пузыря для своевременной профилактики, диагностики и лечения вторичного уретерогидронефроза.

2. В основе профилактики вторичного УГН лежит устранение отрицательного влияния внутрипузырной гипертензии. Среди них назначение холинолитической терапии (дриптан) всем детям с признаками гиперактивного мочевого пузыря (частые мочеиспускания малыми порциями, периодическое недержание мочи, увеличение толщины стенки детрузора, трабекулярность мочевого пузыря) под контролем остаточной мочи. У детей раннего возраста назначение М-холинолитиков должно выполняется с информированного согласия родителей.

3. Всем пациентам с гипорефлекторным мочевым пузырем рекомендовано разработать индивидуальную программу режима принудительных мочеиспусканий. Количество мочеиспусканий рассчитывается по формуле:

Количество = Суточный диурез_

мочеиспусканий Емкость мочевого пузыря

при давлении 15 см вод. ст.

4. Больным подросткового возраста с нарушением концентрационной функцией почек, с учетом нарастания диуреза в ночное время суток, в обязательном порядке показано опорожнять мочевой пузырь 2-3 раза в течение ночи или на время сна устанавливать уретральный катетер.

5. Большой объем остаточной мочи служит основанием для использования дополнительных мероприятий, направленных на полное опорожнение мочевого пузыря: принудительный ритм мочеиспусканий с ручным выдавливанием, периодическая катетеризация мочевого пузыря при наличии остаточной мочи более 30% от функционального объема). Кроме того, периодическая катетеризация рекомендована при условии наличия остаточной мочи от 20% до 30% от функционального объема на фоне рецидивирующей инфекции мочевых путей.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Черкашина Е. Н., Козырев Г. В. Хроническая болезнь почек у подростков после устранения клапана задней уретры в периоде новорожденное™. // Вестник Российского государственного медицинского университета. — 2010. — №2. — с. 323

2. Козырев Г. В., Черкашина Е. Н. Тактика лечения детей раннего возраста с уретерогидронефрозом. // Вестник Российского государственного медицинского университета. — 2010. — №2. — с. 310 — 311.

3. Николаев В. В., Козырев Г. В., Черкашина Е. Н. Клапаны задней уретры у мальчиков как причина дисфункции мочевого пузыря. // Детская больница. — 2010. — №1 (39). — с. 4 — 8.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВМП — верхние мочевые пути ИВО — инфравезикальная обструкция ИМС- инфекция мочевой системы КЗУ — клапан задней уретры МУ — мегауретер

ПМР — пузырно-мочеточниковый рефлюкс

ТУР — трансуретральная резекция

УГН — уретерогидронефроз

УДИ — уродинамическое исследование

УЗИ — ультразвуковое исследование

УКС — уретерокутанеостомия

УФМ — урофлоуметрия

УЦНИ — уретероцистонеоимплантация

ХБП — хроническая болезнь почек

ЧЛС — чашечно-лоханочная система

Подписано в печать 21.10.2010 Формат 60×84/16 Бумага офсетная. Печать офсетная. Объем 1,4 усл. печ. л. Тираж 100 экз. Заказ № 474.1

Отпечатано в полном соответствии с качеством предоставленного оригинал-макета

в ЗАО «Издательство ИКАР». Москва, ул. Академика Волгина, д. 6. Тел.: 936-83-28. Тел./факс: 330-89-77 www.ikar-publisher.ru

Двойной уретральный клапан. Клинический случай | Воробьев

1. Reyner K., Heffner A.C., Karvetski C.H. Urinary obstruction is an important complicating factor in patients with septic shock due to urinary infection. Am J Emerg Med. 2016;34(4):694–6. DOI: 10.1016/j.ajem.2015.12.068

2. Sharma A., Agarwal S., Aggarwal A., Sankhwar S. Posterior urethral valveassociated with a foreign body in posterior urethra: a first of its kind report. BMJ Case Rep. 2018;2018:bcr-2018-226257. DOI: 10.1136/bcr-2018-226257

3. Vaz S.A., Dotters-Katz S.K., Kuller J.A. Diagnosis and management of congenital uterine anomalies in pregnancy. Obstet Gynecol Surv. 2017;72(3):194–201. DOI: 10.1097/OGX.0000000000000408

4. Higuchi T., Holmdahl G., Kaefer M., Koyle M., Wood H., Woodhouse C. et al. International consultation on urological diseases: congenital anomalies of the genitalia in adolescence. Urology. 2016;94:288–310. DOI: 10.1016/j.urology.2016.03.019

5. Hochart V., Lahoche A., Priso R.H., Houfflin-Debarge V., Bassil A., Sharma D. et al. Posterior urethral valves: are neonatal imaging findings predictive of renal function during early childhood? Pediatr Radiol. 2016;46(10):1418–23. DOI: 10.1007/s00247-016-3634-7

6. Petersen K.L., Moore D.P., Kala U.K. Posterior urethral valves in South African boys: outcomes and challenges. S Afr Med J. 2018;108(8):667–70. DOI: 10.7196/SAMJ.2018.v108i8.12934

7. Patti G., Naviglio S., Pennesi M., Gregori M., Moressa V., Ventura A. Normal voiding does not exclude posterior urethral valves. Arch Dis Child. 2013;98(8):634. DOI: 10.1136/archdischild-2013-304114

8. Jalkanen J., Heikkila J., Kyrklund K., Taskinen S. Controlled outcomes for achievement of urinary continence among boys treated for posterior urethral valves. J Urol. 2016;196(1):213–8. DOI: 10.1016/j.juro.2016.02.296

9. O’Neil B.B., Cartwright P.C., Maves C., Hoeg K., Presson A.P., Wallis M.C. Reliability of voiding cystourethrogram for the grading of vesicoureteral reflux. J Pediatr Urol. 2014;10(1):107–11. DOI: 10.1016/j.jpurol.2013.06.014

10. Bajic P., Matoka D., Maizels M. Posterior urethral valves (PUV) in pediatric practice. Promoting methods to understand how to diagnose and incise (PUV). J Pediatr Urol. 2016;12(1):2–4. DOI: 10.1016/j.jpurol.2016.02.001

11. Berte N., Vrillon I., Larmure O., Gomola V., Ayav C., Mazeaud C. et al. Long-term renal outcome in infants with congenital lower urinary tract obstruction. Prog Urol. 2018;28(12):596–602. DOI: 10.1016/j.purol.2018.06.005

12. Hyuga T., Nakamura S., Kawai S., Kubo T., Furukawa R., Aihara T. et al. The changes of urethral morphology recognized in voiding cystourethrography after endoscopic transurethral incision for posterior urethral valve in boys with intractable daytime urinary incontinence and nocturnal enuresis. World J Urol. 2017;35(10):1611–6. DOI: 10.1007/s00345-017-2018-4

13. Павлов В.Н., Казихинуров Р.А., Измайлов А.А., Фарганов А.Р., Сафиуллин Р.И. Опыт лечения стриктур уретры при использовании различных видов уретропластик. Медицинский вестник Башкортостана. 2017;12(3):60–2.

14. Sarhan O., El Hafez A., Dawaba M., Ghali A., Ibrahiem el-H. Surgical complications of posterior urethral valve ablation: 20 years experience. J Pediatr Surg. 2010;45:2222–6. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2010.07.003

15. Coleman R., King T., Nicoara C.D., Bader M., McCarthy L., Chandran H. et al. Combined creatinine velocity and nadir creatinine: A reliable predictor of renal outcome in neonatally diagnosed posterior urethral valves. J Pediatr Urol. 2015;11(4):214.e1–3. DOI: 10.1016/j.jpurol.2015.04.007

16. Tran C.N., Reichard C.A., McMahon D., Rhee A. Anterior urethral valve associated with posterior urethral valves: report of 2 cases and review of the literature. Urology. 2014;84(2):469–71. DOI: 10.1016/j.urology.2014.04.034

17. Parmar J.P., Mohan C., Vora M.P. Anterior urethral valve: a rare but an important cause of infravesical urinary tract obstruction. Pol J Radiol. 2016;81:209–11. DOI: 10.12659/PJR.896230

18. Tambo F.F.M., Tolefac P.N., Ngowe M.N., Minkande J.Z., Mbouche L., Guemkam G. et al. Posterior urethral valves: 10 years audit ofepidemiologic, diagnostic and therapeutic aspects in Yaoundé gynaeco-obstetricand paediatric hospital. BMC Urol. 2018;18(1):46. DOI: 10.1186/s12894-018-0364-1

Лутков Алексей — Уретрогидронефроз

Добро пожаловать на сайт доктора Луткова Алексея

+7(929)262-71-37

[email protected]

Почему среди детских урологов и хирургов нет единого мнения и стандартного подхода в тактике лечения уретерогидронефроза?

Мочеточник — это полый мышечный орган, по которому урина (моча) из почек транспортируется в мочевой пузырь. Именно транспортируется, так как это процесс активный и требующий скоординированной работы мускулатуры мочеточника на всем его протяжении. Эта функция регулируется парасимпатической нервной системой. Нарушение транспорта, не зависимо от причины приводит к поражению почек (почки). Мышечная оболочка мочеточника имеет два слоя, это внутренний продольный и наружный циркулярный. В предпузырном отделе мочеточника в норме имеется только продольный слой гладкой мускулатуры. Его волокна, вплетаясь в стенку мочевого пузыря и соединяясь с аналогичными волокнами контрлатерального мочеточника, создают глубокий и поверхностный треугольники мочевого пузыря.

Этот треугольник регулирует замыкательную функцию дистального отдела мочеточника (подробнее в статье Пузырно-мочеточниковый рефлюкс), а так же изменяет конфигурацию шейки мочевого пузыря и тем самым регулирует процесс мочеиспускания.

Отсутствие замыкательной функции терминального отдела мочеточника вызывает пузырно-мочеточниковый рефлюкс. При высокой степени дилатации мочеточника это состояние называется рефлюксирующий уретерогидронефроз.

Органическое или функциональное препятствие в терминальном отделе мочеточника — обструктивный уретерогидронефроз. При этом необходимо помнить, что функциональное препятствие с течением времени может, как редуцироваться, так и перейти в органическую фазу.

Ряд авторов выделяет так называемую нейромышечную дисплазию мочеточника, а так же пузырно-зависимый тип уретерогидронефроза. Это создает путаницу и уводит практикующего уролога от правильной тактики лечения. Ведь так называемая нейромышечная дисплазия мочеточника, по сути, является следствием, а не причиной. Воздействие аномально высокого гидростатического давления на нейромышечные структуры мочеточника при указанных выше видах уретерогидронефроза с течением времени приводит дегенеративным изменениям стенки мочеточника.

Так называемый, пузырнозависимый врожденный тип уретерогидронефроза, это нейрогенная дисфункция мочевого пузыря (менингомиелоцеле, ДЦП и т.д.) или другие виды инфравезикальной обструкции (КЗУ — клапан задней уретры), осложнением которой может быть как обструктивный, так и рефлюксирующий уретерогидронефроз. Поэтому, в основе лечения подобного состояния должно быть восстановление эвакуационной функции мочевого пузыря дополненное, по необходимости, восстановлением адекватной функции терминального отдела мочеточника.

С подробным описанием обследования и тактики лечения при рефлюксирующем уретерогидронефрозе вы можете познакомиться в советующей статье нашего сайта (пузырно-мочетониковый рефлюкс)

Тактика обследования и лечения при нарушении эвакуаторной функции мочевого пузыря (инфравезикальная обструкция, спинальный мочевой пузырь и нарушение функции тазовых органов), так же подробно освещена на страницах нашего сайта.

В этой статье мы постараемся подробно осветить проблему обструктивного уретерогидронефроза у детей.

Уретерогидронефроз у новорожденных детей, что это?

Обструктивный уретерогидронефроз (магауретер) – врожденный порок развития, характеризующийся стойким увеличением диаметра мочеточника, возникающим вследствие врожденного механического или функционального препятствия располагающегося в области предпузырного сегмента мочеточника, сопровождающееся прогрессивным снижением функции почки.

Как часто у детей встречается уретерогидронефроз?

Обструкция пузырно-мочеточникового сегмента (дальше ПМС) в четыре раза встречается чаще у мальчиков, нежели у девочек. Так же как и в случае с гидронефрозом, слева этот порок наблюдается чаще. Замечено, что при односторонней обструкции ПМС в 10% случаев отмечается агенезия или другие пороки развития почки на противоположной стороне.

Причина органической обструкции при уретерогидронефрозе.

Гистологическое исследование обнаруживает избыточное количество циркулярных мышечных и коллагеновых волокон в дистальном отделе мочеточника (в норме циркулярный слой мышечных волокон в дистальном отделе мочеточника отсутствует), либо «фиброзный блок» с резким сужением просвета мочеточника, являющийся причиной наблюдаемых нарушений.

Весьма часто, причиной органической обструкции мочеточника является уретероцеле.

Уретероцеле-кистообразное расширение терминального отдела мочеточника с выпячиванием его в просвет мочевого пузыря. Стенки уретероцеле лишены мышечной оболочки и состоят с одной стороны из слизистой мочеточника, а наружную стенку образует слизистая мочевого пузыря. При гистологическом исследовании в стенке уретероцеле обнаруживают склеротические изменения и единичные атрофированные мышечные волокна. Уретероцеле бывает ортотопическое (выпячивание из одного мочеточника) и гетеротопическое – развивается при наличие удвоенного мочеточника. Так же уретероцеле может локализоваться в соответствии с нормальным расположением устья мочеточника, называется такое уретероцеле — простое. Если же уретероцеле локализуется в нетипичном месте — эктопическое уретероцеле.

У детей, практически в 90% случаев, обнаруживается эктопический вид уретероцеле, чаще из нижнего удвоенного мочеточника. Не редко, это уретероцеле создает обструкцию в области внутреннего отверстия уретры. При этой ситуации возникают симптомы инфравезикальной обструкции (прерывистое, затруднённое мочеиспускание, вялой струей). При выполнении цистографии выявляются дивертикулы мочевого пузыря в виде неровного контура, а так же дефект наполнения соответствующий локализации уретероцеле.

Эктопия устья мочеточника (в том числе и одного при полном удвоении) может так же сопровождаться признаками обструктивного уретерогидронефроза. Притом, практически в 90% случаев верхний сегмент почки, соответствующий эктопическому устью мочеточника, чаще всего на период обнаружения не имеет функциональной паренхимы.

Особенно необходимо выделить обструктивный уретерогидронефроз, являющийся осложнением оперативного лечения. Будь то неудачная попытка выполнения уретероцистонеостомии (неоиплантация мочеточника) по поводу обструктивного уретерогидронефроза или высокой степени пузырно-мочеточникового рефлюкса. Эта категория пациентов наиболее сложна, в виду того, что трудно оценить результат предшествовавшего выполнения неоимплантации мочеточника. Так как отчетливые признаки улучшения уродинамики, вследствие проведенного лечения по данным УЗИ и экскреторной урографии, могут появиться лишь спустя два-три года после проведенной операции. Диагностические трудности вызывает расширение на фоне бактериальной инфекции (за счет прямого действия эндотоксина бактерий на гладкую мускулатуру мочеточника). Но, тем не менее, критерии для принятия правильного решения есть. Помогает в данном случае изотопное исследование почек с диуретической пробой.

Не составляет особого труда диагностика обструктивного уретерогидронефроза у детей, остро возникшего в течение суток после выполнения эндоскопической коррекции ПМР стабильным объем образующим препаратом. В данном случае отмечается клиника почечной колики (боли в боку соответствующем стороне проведенной эндоскопической коррекции, тошнота и возможно рвота) и нарастания эхоскопических признаков обструктивного синдрома по данным УЗИ.

Функциональная обструкция мочеточника. Тактика лечения.

Камнем преткновения для многих детских урологов является функциональная обструкция мочеточника у детей в возрасте до одного года. Дело в том, что на рентгенограммах, выполненных в первые месяцы жизни, уретерогидронефроз обструктивный, вызванный органическим препятствием и функциональный практически отличить не возможно. Мочеточники в том и другом случае, резко увеличены в диаметре, извиты. Но, тем не менее, есть небольшие отличия в течение этого заболевания. По данным УЗИ, при функциональной обструкции толщина паренхимы и ее структура может быть не изменена и соответствовать возрастной норме ребенка. При двустороннем функциональном уретерогидронефрозе, общее самочувствие ребенка может не страдать. Уровень азотистых шлаков и показатели ОАК, как правило, в норме.

По данным изотопного исследования с применением диуретика, эвакуация изотопа, происходит своевременно. При исключении пузырно-мочеточникового рефлюкса по данным микционной цистографии, помня о том, что функциональная обструкция, может стать органической, необходимо установить динамическое наблюдение (ультразвуковое исследование, лабораторное обследование, по мере необходимости экскреторная урография и изотопное исследование почек). Детей с подозрением на функциональную обструкцию мочеточника мы наблюдаем ежеквартально в течение года или более того при отчетливой положительной динамике. В случае обнаружения отрицательной динамики, мы выполняем оперативное лечение.

Симптомы обструктивного уретерогидронефроза у детей.

Врожденная обструкция в области ПМС проявляется обычно симптомами инфекции мочевых путей. Кроме того при двустороннем поражении, отмечается отставание в росте и развитии ребенка. В тяжелых случаях имеются признаки ХПН (хроническая почечная недостаточность), анемии и гипертонии почечного генеза.

Лучшая операция для лечения уретерогидронефроза (обструктивного)?

Объективно подтвержденный диагноз-обструктивный уретерогидронефроз, является показанием для оперативной коррекции. Как и в случае с гидронефрозом, цель оперативного лечения — это удаление патологически измененного (фиброзно-склеротического) участка в дистальном отделе мочеточника и наложение анастомоза между мочеточником и мочевым пузырем, непременным требованием является создание антирефлюксного механизма защиты анастомоза.

Применение оперативных вмешательств, суть которых заключается в увеличении диаметра терминального отдела, фиброзно-измененного мочеточника без удаления участка обструкции (эндоскопическая ретроградная дилатация устья мочеточника и длительное стентирование) несет, как правило, много воспалительных осложнений, и приводит к рецидиву заболевания, так как не устраняет причину заболевания. Небольшой процент успешного лечения «малоинвазивными методами» обозначенными выше, обусловлен ошибкой диагностики и лечением пациентов с функциональной обструкцией мочеточника. Которая, как мы теперь знаем, проходит в 50% случаев, без какого то либо лечения.

Правильное оперативное пособие может быть выполнено как транспузырно:

… так и экстравезикально (без широкого вскрытия мочевого пузыря).

Операции, применяемые для лечения обструктивного уретерогидронефроза аналогичны традиционным оперативным пособиям приеменяемым при высокой степени пузырно-мочеточникового рефлюкса (рефлюксирующий уретерогидронефроз), с той лишь разницей, что при любом из вариантов, обязательно выполняется резекция мочеточника. При обнаружении достаточно широкого диаметра мочеточника, а таковой, при обструктивном типе уретерогидронефроза может быть сопоставим с диаметром кишки и достигать полутора, а не редко и трех сантиметров.

Резекция дополняется клиновидным иссечением дистального отдела мочеточника на протяжении 2-3 см с последующей модуляцией диаметра мочеточника, приблизительно сопоставимым с диаметром неизмененного мочеточника. Но с учетом фибробластических изменений в области резекции, диаметр мочеточника необходимо делать чуть больше.

Учитывая гидрофильность тканей ребенка и склонность к отеку, при, как правило, сниженной перистальтике измененного мочеточника, наложение анастомоза дополняется обязательным дренированием мочеточника. Варианты дренирования в свою очередь могут быть разными. Можно выводить дренажный катетер через переднюю стенку мочевого пузыря на кожу. Это надежный, часто используемый вариант дренирования в большинстве клиник. Но мы его не используем по нескольким причинам. Во-первых, этот метод сильно затрудняет уход за ребенком в послеоперационном периоде, так как дренаж находится в теле ребенка не менее 1-14 суток. Во- вторых, дренаж, выведенный через кожу, является дополнительными воротами для инфекции. В третьих, такой способ дренирования не позволяет выполнить малотравматичный вариант внепузырной уретероцистонеостомии. А эту операцию мы очень любим и выполняем в большинстве случаев.

С целью дренирования, при лечении уретерогидронефроза, мы используем внутренний катетер стент. Он легко устанавливается в мочевые пути, надежно работает и не менее просто удаляется из организма ребенка после того как его функция становиться ненужной. Благодаря малой травматичности внепузырной уретероцистонеостомии, использованию катетера стент, течение послеоперационного периода становиться максимально безболезненным и не обременительным для ухаживающих за ребенком родителей и медицинским персоналом клиники. Обычно, госпитализация после выполнения уретероцистонеостомии внепузырным методом, не превышает трех суток.

Оперативное лечение двустороннего уретерогидронефроза.

Наличие двустороннего обструктивного уретерогидронефроза, по нашему мнению, не несет принципиальных отличий в тактике оперативного лечения от тактики лечения одностороннего магауретера (уретерогидронефроза). Мы всегда выполняем уретероцистонеостомию с двух сторон одновременно.

Это немного увеличивает продолжительность операции, не усугубляет ее травматичность и не влияют на продолжительность периода реабилитации. Более того, мы считаем, и это доказано многолетним опытом, что использование уретерокутанеостомии как промежуточного оперативного лечения или что еще хуже, как единственно возможного метод лечения уретерогидронефроза у детей, ошибочен. Всегда есть возможность выполнить уретероцистонеостомию, если у пациента есть мочеточник и мочевой пузырь, с которым можно выполнить уретероцистонеанастомоз.

Данный метод (уретерокутанеонеостомия) может применятся лишь при отсутствии у оперирующего хирурга навыков наложения уретероцистонеоанастомоза, а ситуация, например, диктует срочность выполнения дренирования верхних мочевых путей. Но и в этом случае, технически проще и менее травматичнее наложить пункционную нефростому, а затем выполнить полноценное лечение в специализированном учреждении, имеющим опыт лечения данной патологии.

Уретероцистонеостомия удвоенного мочеточника.

Антирефлюксная пересадка удвоенного мочеточника (уретероцистонеостомия) технически не отличается от выполнения пересадки неудвоенного мочеточника. Нам не редко приходится выполнять уретероцистонеостомию одномоментно при двустороннем удвоении.

Удвоенный мочеточник заключен в единый фасциальный футляр, оба мочеточника имеют общее кровоснабжение и иннервацию. В некоторых руководствах до сих пор встречается рекомендация о разъединении и пересадке одного из двух мочеточников, а второй, патологически не измененный остается не тронутым. Или же другая рекомендация, о наложении уретеро-уретероанастомоза, иными словами, больной мочеточник вшивается (анастомозируется) со здоровым мочеточником. Эти рекомендации неверны и выполнение их усугубляет течение заболевания.

Уретероцистонеостомия после неоднократных операций по поводу уретерогидронефроза у детей.

Неудачи при лечении уретерогидронефроза (обструктивного либо рефлюксирующего) не редки. Часто они сопряжены с тактическими ошибками, например уретероцистонеостомия без восстановления эвакуаторной функции мочевого пузыря. Неправильная деривация мочи в послеоперационном периоде, технические ошибки во время выполнения оперативного пособия или грубое обращение с тканями. Чрезмерное введение или введение не по месту объем образующего препарата при лечении ПМР, все это лишь малая часть причин вызывающих рецидив обструкции при лечении уретерогидронефроза.

Рецидив уретерогидронефроза, что с этим можно сделать? Вариант в данном случае только один, необходимо выполнить повторную корригирующую операцию.

Технически, повторные операции гораздо сложнее первичной коррекции уретерогидронефроза.

Поэтому подобного рода операции необходимо выполнять в центрах специализирующихся на проблеме уретерогидронефроза и, особенно на случаях осложненного течения заболевания. Как найти клинику, где лечат уретерогидронефроз у детей со стабильно хорошим результатом? В век, когда в каждом мобильном устройстве есть интернет и социальные сети, это сделать достаточно просто. Нужно тщательно изучить отзывы о работе того или иного доктора («Продокторов.ру»), многие форумы («почечка.ру») позволяют получить информацию об опыте людей получивших тот или иной вид лечения непосредственно из первых уст.

Необходимо помнить, что профессиональные навыки и знания докторов разняться, так же как и у людей любой другой специальности, но здоровье оно одно. Поэтому к выбору лечащего врача необходимо подходить очень тщательно, эта рекомендация универсальна и подходит для любого направления медицинской деятельности.

Возможна ли дистанционная консультация по поводу уретерогидронефроза?

Дистанционное, заочное консультирование пациентов с уретерогидронефрозом, мы считаем целесообразным и весьма эффективным методом. Для проведения качественной консультации нам необходимы данные рентгеновского исследования (микционная цистография, экскреторная урография), ультразвуковое исследование почек (желательно в динамике), данные лабораторного исследования (ОАМ, ОАК, биохимический анализ крови, результат посева мочи на стерильность).

Возможно, не все из этого списка обследований у вас имеется, возможно, для постановки диагноза и рекомендаций по тактике лечения, что то и вовсе не понадобиться. Все это можно легко скорректировать дистанционно по мере поступления вопросов и информации от вас на адрес моей электронной почты.

© 2020 Все права защищены

Клапаны заднего уретры | Бостонская детская больница

Что такое задние клапаны уретры?

Клапаны уретры возникают, когда мальчик рождается с дополнительными лоскутами ткани, которые разрослись в его уретре, трубке, по которой моча выходит из мочевыводящих путей. Эта дополнительная ткань мешает уретре правильно переносить мочу из мочевого пузыря к кончику полового члена и из тела. Когда моча не выводится из организма в норме, органы мочевыводящих путей (почки, мочеточники, мочевой пузырь и уретра) могут расширяться или опухать.Если это расширение происходит, это может вызвать серьезное повреждение тканей и клеток в этих органах.

Что такое передние клапаны уретры?

Двумя основными типами клапанов уретры являются клапаны задней уретры и клапаны передней уретры. Из этих двух клапаны задней уретры встречаются гораздо чаще, чем клапаны передней уретры. Выраженность этих нарушений зависит от степени непроходимости уретры. Симптомы и уход за клапанами передней уретры такие же, как и за клапанами задней уретры.

Что вызывает клапаны задней уретры?

Клапаны уретры являются врожденными, это означает, что мальчики рождаются с этими дополнительными лоскутами ткани. До сих пор неясно, что вызывает эти нарушения, но считается, что они возникают на ранних стадиях развития плода мужского пола и могут иметь генетический компонент. Обычно лоскуты ткани уретры представляют собой очень маленькие образования. Исследователи подозревают, что во время развития плода организм посылает сигналы, которые говорят ткани прекратить рост или помогают ткани уменьшаться в размерах.У мальчиков с задними или передними клапанами уретры этот сигнал никогда не передается и не улавливается, что заставляет ткань продолжать расти.

Каковы симптомы клапанов задней уретры?

В легких случаях клапанов уретры симптомы у мальчиков могут не проявляться до 10 лет и старше. В более серьезных случаях они могут проявляться как гидронефроз (сильное расширение почек) у новорожденных. Симптомы уретральных клапанов могут варьироваться от ребенка к ребенку и могут включать:

  • увеличенный мочевой пузырь, который может быть обнаружен через брюшную полость как большая масса
  • Инфекция мочевыводящих путей
  • болезненное мочеиспускание
  • слабая струя мочи
  • Частота мочеиспускания
  • штаны для ночного недержания мочи после того, как вашего ребенка приучили к пользованию туалетом
  • плохая прибавка в весе
  • затрудненное мочеиспускание

В тяжелых случаях возможны следующие медицинские осложнения:

  • респираторный дистресс
  • гидронефроз (расширение почек)
  • Дисфункция мочевого пузыря
  • Нарушение функции почек и повышенный риск почечной недостаточности
  • пузырно-мочеточниковый рефлюкс (когда моча течет от мочевого пузыря обратно к почкам).

Как мы ухаживаем за клапанами задней уретры

В детской больнице Бостона мы применяем командный подход к лечению клапанов уретры. Ваш ребенок будет обследован и лечиться группой квалифицированных специалистов из самых разных дисциплин, включая нефрологию, урологию и радиологию. В зависимости от тяжести патологии задние или передние клапаны уретры можно лечить с помощью различных хирургических вмешательств и медикаментозного лечения.

Поскольку у мальчиков с уретральными клапанами вероятность почечной недостаточности в течение жизни составляет до 25 процентов, наши специалисты из Детского урологического отделения Бостона делают поддержание оптимальной функции мочевого пузыря основной целью лечения.Мы поможем вашему ребенку предотвратить проблемы с функцией мочевого пузыря, недержание мочи и инфекции мочевыводящих путей, регулярно контролируя его функцию почек, функцию мочевого пузыря и способность к мочеиспусканию (опорожнение мочевого пузыря).

клапанов заднего уретры (PUV) | Детская больница Филадельфии

Клапаны задней уретры (PUV) — это обструктивные мембраны, которые образуются в уретре (трубке, по которой моча выводится из мочевого пузыря) рядом с мочевым пузырем. Клапан может препятствовать или блокировать отток мочи через уретру.Когда это происходит, мочевой пузырь, мочеточники и почки постепенно расширяются, что может привести к повреждению.

Степень блокирования мочи определяет серьезность проблем с мочевыводящими путями.

Считается, что

PUV развивается на ранних стадиях развития плода. Аномалия поражает только младенцев мужского пола и встречается примерно у 1 из 8000 рождений. Это заболевание обычно носит спорадический характер (возникает случайно). Тем не менее, некоторые случаи были замечены у близнецов и братьев и сестер, что указывает на генетический компонент.

PUV встречаются в разной степени от легкой до тяжелой. Из-за более широкого использования пренатальной визуализации ПУВ можно определить до появления каких-либо симптомов. При обнаружении дилатации (гидронефроза) за вашим ребенком будут наблюдать на протяжении всей беременности и после родов. После рождения ребенка дальнейшие визуальные исследования подтвердят диагноз.

У детей, которым позже поставлен диагноз, могут быть следующие признаки или симптомы, требующие лечения:

Мы используем цистоуретрограмму мочеиспускания (VCUG) для диагностики PUV.Во время этого теста катетер (трубка) вводится через уретру вашего ребенка в мочевой пузырь. Трубка будет использоваться для медленного наполнения мочевого пузыря раствором, называемым контрастом. Во время наполнения мочевого пузыря используется специальный аппарат (рентгеноскопия). Радиолог проверяет, попадает ли какой-либо контраст обратно в почки. Это исследование используется для диагностики пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР). Дополнительные снимки делаются во время мочеиспускания. Радиолог осмотрит уретру во время отхождения мочи, чтобы определить закупорку (PUV).

Мы также посмотрим на почки и мочевой пузырь вашего ребенка с помощью ультразвукового исследования почечного пузыря (RBUS). В этой процедуре используются звуковые волны, чтобы очертить почки и мочевой пузырь. Это позволит нам увидеть степень гидронефроза и форму мочевого пузыря.

Мы также можем заказать анализ крови, чтобы проверить, насколько хорошо функционируют почки.

Оперативное лечение

Лечение PUV зависит от тяжести заболевания, возраста вашего ребенка, состояния мочевого пузыря и почек.Хирургическая цель — сохранить функцию почек и мочевого пузыря.

  • Абляция клапана : После того, как PUV идентифицированы, их необходимо разрезать хирургическим путем. Во время абляции клапана уролог вставит цистоскоп, небольшое устройство с подсветкой и объектив камеры на конце. Он будет использовать этот инструмент, чтобы сделать надрезы в клапанах, чтобы они разрушились и больше не закрывали уретру.
  • Везикостомия : В ситуации, когда ваш ребенок слишком мал для абляции клапана или когда отмечается серьезная обструкция, может быть рекомендована везикостомия.Везикостомия обеспечивает открытие мочевого пузыря, так что моча свободно вытекает из нижней части брюшной полости. Во время операции небольшая часть стенки мочевого пузыря выворачивается наизнанку и пришивается к животу. Это похоже на маленькую щель, окруженную розовой тканью. Везикостомия — это временный вариант, который в будущем может быть закрыт.

После успешного дренирования мочевого пузыря путем абляции клапана или везикостомии мы продолжим наблюдение за состоянием вашего ребенка на протяжении всего его детства и юности.Нам нужно будет оценить функцию почек, следить за ростом почек и посмотреть, как ваш ребенок учится пользоваться туалетом. Некоторым детям требуется ультразвуковое исследование каждый год, в то время как другим могут быть полезны лекарства и дополнительные операции. Наша команда будет работать с вами и вашей семьей, чтобы разработать план в зависимости от состояния вашего ребенка.

Посетите Центр диагностики и лечения плода (CFDT), чтобы узнать больше об обструкции нижних мочевыводящих путей (LUTO) и посмотреть наше видео LUTO о том, как наши команды урологов и CFDT сотрудничают, чтобы поставить точный диагноз до рождения, а также провести экспертную оценку и лечение после рождения.

По мере того, как ваш ребенок приближается к совершеннолетию, наша специализированная программа переходного ухода за урологами поможет вам и вашему ребенку подготовиться к переходу от педиатрической помощи к медицинской помощи для взрослых. Для пациентов со сложными урологическими заболеваниями, такими как PUV, особенно важно, чтобы получаемая ими помощь оставалась эффективной и оптимизированной. Узнайте больше о том, как сотрудничество между CHOP и больницей Пенсильванского университета (HUP) может помочь вам в этом процессе.

Проверено : Отделение урологии
Дата : май 2011 г.

клапанов заднего уретры (PUV) | Райли Детское Здоровье

Процедуры

Большинство младенцев не нуждаются в лечении до рождения, но это не всегда так.Иногда последствия непроходимости могут быть достаточно серьезными, чтобы потребовать лечения плода во время беременности. В таком случае специалист по материнству и плоду может посоветовать вам рассмотреть возможность введения везикоамниотического шунта из мочевого пузыря вашего ребенка в амниотическое пространство. Шунт — это мягкая трубка, которая позволяет мочевому пузырю отводить мочу и собирать защитные околоплодные воды вокруг ребенка.

Другие возможные пренатальные методы лечения включают короткий курс лечения стероидами, чтобы помочь легким ребенка созреть до рождения.Если у ребенка наблюдается респираторная недостаточность или легкие не созревают достаточно хорошо, можно порекомендовать ранние роды. При необходимости наша команда экспертов по материнству и плоду, новорожденным и педиатрам может тщательно спланировать роды, что позволит младенцам получить немедленное лечение обструкции и помощь в случае возникновения любой респираторной экстренной ситуации.

Как только родился мальчик, пораженный PUV-инфекцией, нас больше всего беспокоит то, насколько хорошо он может дышать самостоятельно. Младенцам с проблемами дыхания помещают респиратор до тех пор, пока их легкие не разовьются лучше и они не смогут дышать самостоятельно.Как только их проблемы с дыханием решены, мы начинаем лечить обструкцию клапана, вставляя катетер в мочевой пузырь. Назначение катетера — обойти закупорку клапана и поддерживать дренирование мочевого пузыря до тех пор, пока мы не сможем полностью оценить каждого ребенка.

В первые несколько дней после рождения многопрофильная группа Райли из детских урологов, нефрологов и радиологов IU Health работает вместе, чтобы оценить анатомию каждого ребенка и степень его непроходимости.

Если младенец достаточно здоров, эндоскопическая операция может быть проведена в течение первых нескольких недель жизни.Наши детские урологи вводят небольшой эндоскоп через уретру, чтобы нарушить работу клапанов и обеспечить нормальный дренаж мочевого пузыря.

В редких случаях анатомия ребенка может быть слишком мала для эндоскопической операции. Если это так, мы можем выполнить везикостомию — процедуру, при которой мочевой пузырь поднимается на уровень кожи где-то между пупком и тазовой костью. Эта операция является временной мерой, позволяя мочевому пузырю стекать в подгузник до тех пор, пока тело ребенка не станет достаточно зрелым для проведения эндоскопической операции.

У некоторых детей есть такие легкие случаи непроходимости, что их лечат один раз, а впоследствии они практически не имеют последствий для здоровья. Чем серьезнее обструкция и повреждающее воздействие на мочевыводящие пути, тем больше вероятность того, что ребенку потребуется дальнейший уход и / или лечение у детского уролога и / или нефролога. В наиболее серьезных случаях детям может потребоваться пожизненный уход для контроля их функции почек и способности мочиться.

Детям с тяжелым поражением почек может потребоваться рутинный перитонеальный диализ — метод очистки крови с использованием внутренней оболочки брюшной полости.Катетер вводится в брюшную полость, и живот промывается специальными жидкостями, предназначенными для поглощения отходов. После этого жидкость сливают из организма. Этим детям в какой-то момент потребуется пересадка почки.

Существует широкий спектр возможных последствий для здоровья, связанных с PUV. Независимо от того, является ли состояние вашего сына тяжелым или легким, Райли из IU Health — это признанный на национальном уровне ресурс, предлагающий вашей семье расширенный специализированный уход за матерями и плодами, а также педиатрическую помощь от внутриутробного развития до рождения и во взрослом возрасте.Мы можем поддержать вашего ребенка с помощью точного диагноза, проверенных методов лечения и любых потребностей вашего сына в постоянном уходе в результате этого редкого состояния мочевыводящих путей.

клапанов заднего уретры — Children’s Health Orange County

Что такое задние клапаны уретры?

Задние уретральные клапаны (PUV) встречаются у мужчин и представляют собой избыточные лоскуты ткани в задней уретре, которая представляет собой трубку, по которой моча выводится из мочевого пузыря за пределы тела для удаления.Эти дополнительные лоскуты в уретре блокируют регулярный отток мочи из организма. Это может вызвать повреждение мочевого пузыря, мочеточников и почек ребенка.

Размер возможного повреждения зависит от степени непроходимости уретры и от того, насколько рано и быстро ребенку будет оказано медицинское вмешательство. Ранняя диагностика и вмешательство в сочетании с долгосрочным уходом обеспечивают наилучшие результаты для пациентов. В зависимости от степени тяжести PUV можно лечить с помощью различных хирургических вмешательств.Эндоскопический разрез клапанов — наиболее распространенная хирургическая процедура. При медикаментозном лечении большинство мальчиков с ПУВ будут вести здоровый образ жизни и иметь нормальную функцию почек, мочевого пузыря и удержание мочи (способность контролировать мочеиспускание).

Что вызывает клапаны задней уретры?

PUV являются наиболее частой причиной тяжелой обструкции мочевыводящих путей у детей. PUV — это врожденное заболевание, что означает, что ребенок рождается с этими клапанами. Считается, что клапаны развиваются на ранних стадиях развития плода.Аномалия поражает только мужчин и встречается примерно у одного из 8000 новорожденных. Хотя заболевание обычно возникает по неизвестной причине, в некоторых случаях оно наблюдается у близнецов, братьев и сестер, что позволяет предположить, что оно может быть генетическим.

Каковы симптомы клапанов задней уретры?

Синдром может проявляться в различной степени от легкой до тяжелой. Хотя каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному, симптомы могут включать:

  • Часто задние клапаны уретры можно заподозрить на основании пренатального ультразвукового исследования, которое показывает скопление мочи в мочевом пузыре и почках плода.
  • Увеличенный мочевой пузырь, который можно определить через брюшную полость как большую массу.
  • Затруднение при мочеиспускании или невозможность мочеиспускания.
  • Слабая струя мочи.
  • Плохая прибавка в весе.
  • Инфекция мочевыводящих путей.
  • Болезненное мочеиспускание.
  • Почечная недостаточность.

Симптомы PUV могут напоминать другие состояния или медицинские проблемы. Специалисты урологического центра CHOC тщательно работают с каждым пациентом, чтобы обеспечить правильный диагноз и план лечения.

Какие медицинские осложнения могут возникнуть при ПУВ?

Когда дополнительные лоскуты в уретре блокируют отток мочи из тела, у ребенка может быть поврежден мочевой пузырь, мочеточники и почки. Размер ущерба зависит от того, как рано в жизни лечится заболевание, и от степени обструкции уретры. Мальчики с легкими клапанами иногда не могут быть диагностированы до школьного возраста. Более серьезные случаи обычно диагностируются в гораздо более молодом возрасте или сразу после рождения.Некоторым мальчикам может быть поставлен диагноз PUV во время ультразвукового исследования, когда они еще находятся в утробе матери.

Тяжелые случаи PUV могут привести к следующим медицинским осложнениям:

  • Плохая прибавка в весе
  • Гидронефроз тяжелой степени
  • Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
  • Дисфункция мочевого пузыря
  • Задержка мочи
  • Почечная недостаточность

Щелкните здесь, чтобы узнать больше об этих осложнениях и многих других состояниях, которые лечат в урологическом центре CHOC.

У мужчин с PUV вероятность развития почечной недостаточности в течение жизни составляет около 20%. Специалисты урологического центра CHOC работают с пациентом и его семьей, чтобы предотвратить будущие повреждения мочевыводящих путей и минимизировать последствия для клапанов. Мы наблюдаем за мальчиками с PUV до совершеннолетия на предмет осложнений.

Как диагностируют клапаны задней уретры?

Степень непроходимости часто определяет способ постановки диагноза. Часто PUV диагностируют с помощью УЗИ плода, когда женщина еще беременна.У детей, которым поставлен диагноз позже, часто развиваются инфекции мочевыводящих путей, которые требуют обследования наших специалистов. Для правильной диагностики PUV наши специалисты могут заказать следующие тесты:

  • Ультразвук почек использует датчик (палочку), который проводится над почкой и позволяет нам определять размер и форму почки, а также обнаруживать образование, почечный камень, кисту или другие препятствия или аномалии.
  • Цистоуретрограмма мочеиспускания (VCUG) — это специальный рентгеновский снимок, который исследует мочевыводящие пути и позволяет специалистам увидеть прямое изображение мочевого пузыря и рефлюксного мочеточника, если таковой имеется.
  • Цистоскопия — это тест, в котором используется небольшая гибкая трубка с источником света и линзой камеры на конце (цистоскоп) для исследования внутренней части мочевыводящих путей.

Прочтите наше руководство по общим диагностическим процедурам, чтобы получить подробную информацию об используемых нами тестах.

Что такое лечение клапанов задней уретры?

Специалисты центра урологии CHOC определят лечение каждого ребенка на основании:

  • Возраст пациента, общее состояние здоровья и история болезни
  • Степень отклонения от нормы
  • Переносимость пациентом определенных лекарств, процедур или методов лечения
  • Ожидания по течению неисправности
  • Мнение или предпочтение семьи

Лечение PUV зависит от тяжести состояния.После первоначального диагноза PUV 95% пациентов подвергаются хирургической процедуре по удалению клапана, вызвавшего непроходимость. Во время процедуры цистопскоп (небольшой телескоп с камерой и светильником на конце) вводится в уретру, и клапан удаляется. Лишняя ткань разрезается и обрезается, чтобы она больше не препятствовала оттоку мочи. Процедура малоинвазивная.

Некоторым детям потребуется более серьезное вмешательство, чтобы позволить их моче полностью опорожниться, например, использование катетера для опорожнения мочевого пузыря или везикостомии.Везикостомия — это небольшое отверстие, сделанное в мочевом пузыре через брюшную полость, чтобы моча могла легко вытекать из мочевого пузыря. Обычно он закрывается, когда ребенок подрастает и его мочевыводящие пути улучшаются.

Ребенку могут понадобиться катетеры для регулярного опорожнения мочевого пузыря. Если катетеры необходимы, наши сотрудники предоставят лицам, осуществляющим уход, подробные инструкции о том, как правильно выполнять катетеризацию.

Медикаментозное лечение также иногда используется для расслабления мышц мочевого пузыря или предотвращения инфекций мочевыводящих путей.Член нашей команды решит, нужны ли ребенку лекарства, и обсудит варианты лечения с семьей пациента.

Мальчикам с ПУВ нужно периодически сдавать кровь для проверки функции почек. Другие текущие тесты могут включать скорость потока и остаточное мочеиспускание, УЗИ почек, VCUG и иногда VUDS. (Узнайте больше об общих диагностических процедурах, используемых в урологическом центре.) Дети находятся под наблюдением до взрослого возраста, чтобы гарантировать наилучшие результаты.

Каковы долгосрочные перспективы для мальчиков с PUV?

Многие дети с ЯПВ ведут нормальный образ жизни и полностью здоровы.Тщательное наблюдение детского уролога в детстве помогает обеспечить наилучшие результаты и снизить вероятность почечной недостаточности.

клапанов заднего уретры (PUV) | Cincinnati Children’s

Что вызывает PUV?

Задний уретральный клапан возникает случайно. Это не вызвано чем-либо, что мать делала или не делала во время беременности. Иногда это состояние наблюдается у близнецов, братьев и сестер, не являющихся близнецами, а также у отцов и сыновей. Это говорит о том, что у некоторых мальчиков с PUV есть генетический компонент.

PUV — это разновидность обструкции выходного отверстия мочевого пузыря. Он поражает 1 из 8000 мальчиков в год во всем мире и около 500 детей в год в Соединенных Штатах.

Когда диагностируется PUV?

Если у еще не родившегося ребенка PUV-инфекция тяжелая, некоторые признаки этого состояния могут обнаружиться при обычном пренатальном УЗИ. Доктора не могут точно узнать, есть ли у ребенка ПУВ, до тех пор, пока он не родится.

Если ваш врач подозревает, что у вашего будущего ребенка может быть PUV, он или она может направить вас в центр по уходу за плодами, чтобы специалисты могли наблюдать за вами и вашим ребенком.Может быть доступно дородовое лечение. Узнайте о Центре плода Цинциннати.

ПУВ от легкой до умеренной степени может оставаться незамеченным до тех пор, пока не появятся симптомы в более зрелом возрасте. Эти симптомы могут включать инфекции мочевыводящих путей или трудности с приучением к туалету.

Каковы признаки и симптомы PUV?

Перед рождением ребенка на УЗИ могут быть обнаружены признаки PUV. К ним относятся отек почек, большого мочевого пузыря или меньшее, чем обычно, количество жидкости вокруг ребенка.

После рождения у ребенка с КУВ могут появиться некоторые или все эти симптомы.Симптомы ПУВ могут появиться в младенчестве или намного позже в детстве.

  • Повторные инфекции мочевыводящих путей
  • Затрудненное мочеиспускание, болезненное мочеиспускание или слабая струя мочи
  • Плохой рост и медленное развитие
  • Высокое кровяное давление
  • Сложность приучения к туалету
  • Несчастные случаи, связанные с ночным недержанием мочи, старше обычного возраста приучения к туалету (т. Е. У детей старше семи лет)

Эти признаки также могут присутствовать у детей, которым был поставлен диагноз PUV, но которые не получают эффективной медицинской помощи.

PUV можно диагностировать как легкую, среднюю или тяжелую. Это зависит от тяжести PUV и того, как она влияет на функцию почек и мочевого пузыря.

Какие тесты используются для диагностики PUV?

Бригада по уходу использует несколько различных тестов для диагностики и мониторинга PUV после рождения ребенка.

  • Цистоуретрограмма мочеиспускания (VCUG) — это тест, который использует рентгеновские лучи для получения снимков мочевыделительной системы. Он показывает форму и размер мочевого пузыря и уретры, а также любую мочу, которая попадает в почки.Этот тест также показывает, насколько хорошо мочевой пузырь опорожняет мочу.
  • УЗИ почечного пузыря (RBUS) используется для исследования почек и мочевого пузыря ребенка. В этом тесте используются звуковые волны, чтобы определить размер почек, степень их отека и форму мочевого пузыря.
  • Анализы крови помогают медицинским работникам проверить, насколько хорошо работают почки.

Как лечится ПУВ?

Самым важным лечением после рождения ребенка является опорожнение мочевого пузыря для снятия давления с почек.Мочевой пузырь можно опорожнить с помощью катетера или трубки. Затем, когда ребенок подрастет, PUV можно удалить хирургическим путем. Хирургическое вмешательство не устранит повреждений, уже имеющихся в почках, вызванных ПУВ. Но операция может помочь предотвратить новое повреждение почек и мочевого пузыря.

Детский уролог будет использовать один из следующих хирургических методов для лечения PUV:

  • Клапанная абляция включает введение в уретру цистоскопа, небольшого телескопа с источником света и линзой камеры на конце.Во время этой процедуры хирург сможет увидеть PUV и разрезать клапан, чтобы он больше не блокировал отток мочи.
  • Везикостомия может помочь при серьезной непроходимости или когда ребенок слишком мал для абляции клапана. Везикостомия создает отверстие от мочевого пузыря к животу, так что моча может все время стекать из отверстия живота. Это снижает давление на почки. Везикостомия — это временное лечение, которое в будущем может быть закрыто.
  • Уретеростомия — менее распространенная процедура. Мочеточник отсоединяется от мочевого пузыря и соединяется с отверстием на животе. Таким образом, моча может все время стекать из этого отверстия. Эта процедура снижает давление на почки и снижает риск инфекций мочевыводящих путей.

Дети с PUV нуждаются в постоянном уходе со стороны команды специалистов. В команду должны входить специалисты в области неонатологии, детской урологии, нефрологии, педиатрии развития, питания и психологии.

Команда по уходу разработает индивидуальный план ухода за вашим ребенком и будет следить за функцией почек и мочевого пузыря вашего ребенка, его ростом, развитием и другими проблемами. Это может включать посещение клиники и анализы, такие как УЗИ. Некоторым пациентам необходимы лекарства, дренаж мочевого пузыря или дополнительные операции.

Какие медицинские осложнения связаны с ПУВ?

У некоторых детей нет серьезных осложнений от PUV. Но у детей с тяжелой формой PUV могут быть:

  • Нарушение функции почек и неспособность производить нормальную мочу.У этих детей количество мочи в день в три-четыре раза превышает норму. Это подвергает их постоянному риску обезвоживания, если они не могут удовлетворить потребности своего организма в жидкости. Эти дети постоянно хотят пить.
  • Дисфункция мочевого пузыря
  • Гидронефроз тяжелой степени (отек почек)
  • Проблемы с дыханием из-за незрелых легких
  • Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (когда моча течет из мочевого пузыря в обратном направлении к почкам).Это заболевание разовьется примерно у 50 процентов мальчиков с ПУВ.
    • Примерно у половины детей с рефлюксом это состояние можно вылечить с помощью клапанной абляции (см. «Как лечится ПУВ?» Выше).
    • В других случаях рефлюкс можно лечить с помощью лечения мочевого пузыря или антирефлюксной хирургии, также известной как реимплантация мочеточника.

От 15 до 20 процентов людей с PUV заболевают почечной недостаточностью. Это может произойти до рождения ребенка, в течение первых нескольких недель жизни или позже.В этом случае ребенку потребуется диализ или пересадка почки. Своевременное и правильное лечение мочевого пузыря может помочь замедлить или предотвратить почечную недостаточность.

Каков долгосрочный прогноз для детей с PUV?

Детям с ЧУВ на всю оставшуюся жизнь требуется квалифицированная медицинская помощь многопрофильной группы специалистов. Это особенно важно, если их PUV от умеренного до тяжелого. Благодаря такому уходу у многих людей с ПУВ будет нормальная функция мочевого пузыря и почек, нормальное половое развитие и фертильность, а также хорошее качество жизни.

Схема представления и исхода первоначального лечения в Иле-Ифе, Нигерия

Niger J Surg. 2015 июль-декабрь; 21 (2): 151–156.

Адемола Олусегун Талаби

Отделение хирургии, Комплекс учебных больниц Университета Обафеми Аволово, Университет Обафеми Аволово, штат Иле-Ифе Осун, Юго-Западная Нигерия

Олудайо Адедапо Совандеми Больничный комплекс Обучающий комплекс Университета Обафеми

9035 Университетский комплекс Суандэпо, Университет Обафеми,

9035 , Университет Обафеми Аволово, штат Иле-Ифе Осун, юго-запад Нигерии,

Амарачукву Чидузием Этониеку

Кафедра хирургии, Комплекс учебных больниц Университета Обафеми Аволово, Университет Обафеми Аволово, штат Иле-Ифе,

, штат Абул-Ифе, 9076-Саут-Ифе Salako

Отделение хирургии, Комплекс учебных больниц Университета Обафеми Аволово, Университет Обафеми Аволово, штат Иле-Ифе Осун, Юго-Западная Нигерия Иле-Ифе Ос Штат ООН, Юго-Западная Нигерия

Отделение хирургии, Комплекс учебных больниц Университета Обафеми Аволово, Университет Обафеми Аволово, штат Иле-Ифе Осун, Юго-Западная Нигерия

Адрес для корреспонденции: Dr.Адемола Олусегун Талаби, отделение хирургии, Комплекс учебных больниц Университета Обафеми Аволово, Университет Обафеми Аволово, штат Иле-Ифе Осун, Юго-Западная Нигерия. Электронная почта: [email protected] Авторские права: © 2015 Nigerian Journal of Surgery

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 3.0, которая позволяет другим делать ремиксы, настраивать и опираться на работа некоммерческая, при условии, что автор указан и новые произведения лицензируются на идентичных условиях.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Справочная информация:

Ведение клапанов задней уретры (PUV) и его последствий по-прежнему является проблемой для большинства детских хирургов в нашей среде из-за позднего обращения и неадекватных условий для долгосрочной оценки и лечения. Несмотря на первоначальное успешное лечение, примерно у 40% разовьется хроническая почечная недостаточность. Цель состоит в том, чтобы описать представление, ведение и исход первоначального лечения мальчиков с ПУВ.

Материалы и методы:

Это ретроспективный анализ PUV у мальчиков 8 лет и младше в течение 17 лет. Были рассмотрены демографические характеристики, клинические особенности, исследования и результаты лечения.

Результатов:

Было проанализировано 37 случаев. Средний возраст составлял 5 месяцев (от рождения до 8 лет). У трех (8,1%) пациенток была проведена пренатальная ультразвуковая диагностика. Наиболее частым проявлением была дисфункция мочеиспускания 37 (100%). В состав предоперационного обследования входила цистоуретрограмма мочеиспускания ( n = 31:83.8%) и УЗИ органов брюшной полости и таза ( n = 37: (100%). Среднее значение креатинина в сыворотке у тех, кто обратился в течение первых 30 дней жизни, и у тех, кто обратился позже, составлял 325 (± 251) мкмоль / л и 141 (± 100) мкмоль / л соответственно, P = 0,003. Хирургические вмешательства включали чрескожное иссечение клапанов ( n = 9: 28,1%), вальвотомию ( n = 10: 31,3%), баллон отрыв ( n = 8: 25,0%), везикостомия ( n = 4: 12,5%) и эндоскопический отрыв клапана ( n = 1: 3.1%). У семнадцати (56,7%) пациентов уровень креатинина в сыворотке> 70,4 мкмоль / л после 1-месячного иссечения клапана. У пяти (13,5%) пациентов были пострельефные осложнения и 5 (13,5%) пациентов умерли при поступлении. Девяносто процентов (27/30) пациентов имели плохие прогностические показатели.

Выводы:

Первоначальный результат лечения был хорошим, но большинство из них имело плохие прогностические факторы.

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: Иссечение, результат лечения, уретральные клапаны

ВВЕДЕНИЕ

Задние уретральные клапаны (PUV) являются наиболее частой причиной врожденной непроходимости оттока нижних мочевых путей у младенцев мужского пола с частотой 1: 5000 мальчиков и 1 : 25 000 живорождений.[1,2,3] Заболеваемость в нашем субрегионе неизвестна. Uba et al. [1] в Джосе, Нигерия, ежегодно регистрирует 3–8 случаев. Jaja et al. [4] в Порт-Харкорте заметил, что на него приходился 1 из 2447 детей, госпитализированных в их больнице, в то время как Odetunde et al. [5] отметил, что 71% пациентов уже имели почечную недостаточность на момент обращения.

PUV оказывает пагубное влияние на развитие верхних мочевыводящих путей и развитие функции мочевого пузыря. Стойкая и неизлечимая обструкция приводит к обратному давлению на мочевой пузырь и почки, что приводит к развитию клапанного пузыря и, в конечном итоге, к терминальной стадии почечной недостаточности (ESRD).Аномалия связана со значительной заболеваемостью, включая уросепсис, недержание мочи (перетекание), хроническую почечную недостаточность (РИ) и даже смерть. [2,6] Odetunde et al. [5] В Энугу, Нигерия, сообщается, что у большинства пациентов с ПУВ в их практике поздно появились уросепсис, анемия, уремия и ТПН.

Пренатальный ультразвуковой скрининг на ПУВ значительно улучшил раннюю диагностику и лечение этой патологии в большинстве развитых стран. Фактически, PUV в настоящее время обычно диагностируется при послеродовом обследовании младенцев, у которых был пренатальный гидронефроз.[3]

Первоначальный непрерывный дренаж катетера и возможное лечение путем резекции, отрыва или абляции клапана могут улучшить обструктивную уропатию. Однако было отмечено, что даже после хирургического лечения клапанов; около 70% детей старшего возраста и мальчиков-подростков по-прежнему имеют стойкую дисфункцию мочевого пузыря с длительной заболеваемостью и ТПН. [3,7,8]

Долгосрочное ведение ПУВ представляет собой проблему в практике детской урологии в нашей среде из-за ограниченного диагностические средства для оценки и наблюдения за этими детьми.[1] Даже там, где есть возможности, большинство пациентов не приходят на контрольный визит из-за ошибочного убеждения, что болезнь вылечилась после первоначального снятия непроходимости.

В такой экономике с ограниченными ресурсами, как наша, просвещение общественности, ранняя диагностика и быстрое учреждение менеджмента сыграли бы важную роль в улучшении начальных и долгосрочных результатов PUV. [1,5]

Целью данного исследования было для определения модели проявления, направления хирургического лечения, проблем и результатов первичного лечения детей с КУВ в нашем центре.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Это был ретроспективный анализ детей в возрасте 8 лет и младше, получивших лечение по поводу PUV в педиатрическом хирургическом отделении комплекса учебных больниц Университета Обафеми Аволово, Иле-Ифе, Юго-Западная Нигерия, в период с января 1995 года по декабрь 2012 года.

Информация о возрасте при обращении, клинических особенностях, функциональном состоянии почек (на основе креатинина сыворотки) при обращении, 5–7 днях непрерывной катетеризации и 1-месячной постклапанной резекции была получена из историй болезни пациентов.Другие извлеченные записи включали диагностическую радиологию; начальное лечение и ранний результат.

Первоначальное лечение включало непрерывный дренаж мочевого пузыря через уретральный катетер с помощью катетера Фолея 6 или 8 размера или зонда для кормления в строгих асептических условиях. Профилактическая антибактериальная терапия была начата эмпирически. Проведенные исследования включали серийный анализ азота мочевины крови, креатинина сыворотки, микроскопию мочи, посев и чувствительность. Первоначальные радиологические исследования состояли из УЗИ органов брюшной полости и малого таза с последующей цистоуретрограммой при мочеиспускании и или иногда внутривенной урографией (с фазой мочеиспускания), а иногда и цистоскопией (при наличии соответствующего размера), когда пациенты были клинически стабилизированы.Диагностическим показателем считалась цистоуретрограмма при мочеиспускании, показывающая расширенную и удлиненную заднюю уретру (признак замочной скважины). После стабилизации состояния пациентов путем борьбы с инфекцией, коррекции жидкостного, электролитного и кислотно-щелочного баланса и с признаками улучшения функции почек (креатинин сыворотки <132 мкмоль / л [1,5 мг / л] и азот мочевины крови <5,8 мг / дл), Затем пациентам была назначена аблация клапана. После абляции клапана уретральный катетер был оставлен in situ на 3-5 дней, чтобы дать возможность отеку утихнуть и дать возможность измерить диурез.Внутривенные жидкости были введены и скорректированы для удовлетворения потребностей пациентов, в то время как электролиты сыворотки контролировались. Затем пациенты были выписаны на профилактику антибиотиками и наблюдались в амбулаторной клинике с анамнезом мочеиспускания, ультрасонографией органов брюшной и тазовой областей и серийной оценкой креатинина в сыворотке крови. Позднее обращение было определено в этом исследовании как пациентка, поступившая после 30 дней жизни. Нормальный диапазон сывороточного креатинина в нашей лаборатории составляет 50–132 мкмоль / л. Таким образом, в этом исследовании креатинин сыворотки выше 132 мкмоль / л (> 1.5 мг / дл} считалось показателем РИ. Креатинин сыворотки> 70,4 мкмоль / л через 5-7 дней непрерывной катеризации или 30 дней после отрыва или абляции клапана считался плохим прогностическим индексом. Первоначальный (ранний) результат оценивался с точки зрения функции почек (креатинин сыворотки <70,4 мкмоль / л) и калибра потока мочи после аблации клапана. Хороший исходный результат был определен как улучшение мочевого потока и функции почек после вмешательства. Следующие неблагоприятные прогностические факторы (потеря кортикомедуллярной дифференцировки, подкорковая киста (почечная дисплазия), повышенная эхогенность почек на УЗИ почек и двусторонний рефлюкс, креатинин сыворотки> 70.4 мкмоль / л 1-месячная поставульсия) были использованы для прогнозирования тех случаев, когда в будущем может развиться неудовлетворительная функция почек (ТПН).

Статистический анализ

Собранные данные были проанализированы с использованием статистического пакета для программного обеспечения социальных ученых версии 17 для Windows (SPSS Inc, Иллинойс, Чикаго, США). Результаты были представлены в виде таблиц и частот. Непрерывные переменные сравнивались с тестом t , а категориальные переменные — с хи-квадрат или точным критерием Фишера. A P <0.05 был признан значимым.

Этические соображения: Этическое разрешение на проведение этого исследования было получено от комитета по этике центрального правительства Ифе.

РЕЗУЛЬТАТЫ

На основании данных из кинотеатра, отделения и медицинской информации было выявлено 54 подтвержденных случая, пролеченных в течение периода исследования, что составляет в среднем три случая в год. Из них 37 (71,2%) с достаточными данными были проанализированы.

Их возраст на момент обращения составлял от 1 дней жизни до 8 лет (медиана 5 месяцев).Одиннадцать (29,7%) были новорожденными, 17 (46,0%) младенцами и 9 (24,3%) детьми старшего возраста []. Только 3 (8,1%) пациентки имели пренатальный ультразвуковой диагноз на сроке 26–37 недель гестации.

Таблица 1

Распределение пациентов по возрасту

Наиболее частыми клиническими признаками были дисфункция мочеиспускания (характеризующаяся подтеканием, плохой струей и натуживанием) у всех 37 (100%) пациентов, надлобковое вздутие от пальпируемого мочевого пузыря 36 (97,3%). ). Другие включали лихорадку с внутренней температурой> 38 ° C ( n = 7:18.9%), недостаточность роста ( n = 6: 16,2%), асцит ( n = 4: 10,8%), баллонные почки ( n = 11: 29,7%), из которых 7 (7/11 ; 63,6%) были двусторонними. У одного пациента была гематурия, открытый урахус и икота. Одиннадцать пациентов (29,7%) имели анемию (гематохрит <30%) на момент обращения [].

Таблица 2

Клинические особенности пациентов

Общие изоляты, полученные при микроскопии мочи и культуре, были Klebsiella specie 19 (51,4%), смешанный рост (8; 21.6%), Escherichia coli (1; 2,7%), Pseudomonas (1; 2,7%) и Staphylococcus aureus (1; 2,7%). У 17 пациентов (18,9%) роста не было. Все пациенты прошли ультразвуковое исследование органов брюшной полости и таза, у 31 (83,7%) пациента имелись гидронефроз различной степени, гидроуретер и толстостенный мочевой пузырь. Другие результаты ультразвукового исследования включали подкорковые кисты почек ( n = 9; 24,3%), потерю кортикомедуллярной дифференцировки ( n = 9; 24,3%) и эхогенные почки ( n = 10; 27.0%).

Цистоуретрограмма при мочеиспускании была диагностирована у 31 (83,8%) пациента и показала расширенную и удлиненную заднюю уретру. Сопутствующий пузырно-мочеточниковый рефлюкс отмечен у 11 (29,7%) пациентов; У 7 (63,6%) из них был двусторонний рефлюкс, а у 4 (36,4%) — односторонний рефлюкс. ВВУ с фазой мочеиспускания выполнено 3 (8,1%) пациентам. Показаниями к ВВУ были подозрение на почечную массу и хронические почечные заболевания. Цистоскопия была единственным диагностическим исследованием у трех пациентов, у одного из которых была проведена эндоскопическая аблация на одном и том же сидении.

На момент обращения 15 (40,5%) пациентов находились в РИ, в то время как 22 (59,5%) имели нормальную функцию почек []. Среднее значение креатинина сыворотки у тех, кто обратился в течение первых 30 дней жизни, и у тех, кто обратился позже, составлял 325 (± 251) мкмоль / л и 141 (± 100) мкмоль / л соответственно, P = 0,003. После 5-7 дней непрерывного дренирования мочевого пузыря у 21 (56,8%) креатинин сыворотки был> 70,4 мкмоль / л (0,8 мг / дл) []. Среднее значение креатинина сыворотки (± стандартное отклонение) у выживших и умерших детей после непрерывного дренирования мочевого пузыря в течение 5-7 дней составило 109 (± 90) мкмоль / л и 344 (± 260) мкмоль / л соответственно ( P = 0.001). Через месяц после операции или везикостомии 30 (81,1%) пациентов вернулись для наблюдения. Процент пациентов ( n = 17/30; 56,7%) с креатинином сыворотки> 0,8 мг / дл не отличался от такового в первые 5-7 дней непрерывного дренирования мочевого пузыря до лечения [].

Таблица 3

Частота пациентов и оценка креатинина сыворотки до и после вмешательства

Тридцать шесть (97,3%) пациентов прошли первоначальный дренаж мочевого пузыря с помощью катетера Фолиса, в то время как 17-дневному ребенку, у которого не удалось катетеризация, была проведена супра- лобковая цистостомия.Тридцать два (86,5%) пациента перенесли дальнейшее хирургическое вмешательство, включающее абляцию первичного клапана ( n = 28/32; 87,5%) и везикостомию ( n = 4/32; 12,5%). Были выполнены первичные абляции клапана: девять — чреспузырное иссечение клапана, восемь — отрыв катетерного баллона, вальвотомия Мохана 10 и одна эндоскопическая резекция клапана. У четырех пациентов, которым была выполнена везикостомия, впоследствии улучшилась функция почек с разрешением сепсиса при поступлении. Улучшение струи мочи наблюдалось у 27 (96.4%) пациентов из числа перенесших первичную аблацию клапана. Единственному пациенту с плохой поставульсией потока была проведена цистоскопия и повторная вальвотомия. Направление лечения показано в. Тридцать (81,1%) пациентов наблюдались в течение 1 месяца после отрыва клапана в нашей детской хирургической амбулатории. Из этих 27 (90%) пациентов имелись неблагоприятные прогностические факторы, основанные на следующих выбранных факторах: эхогенная почка (9/30; 30%), потеря кортикомедуллярной дифференцировки (10/30; 33,3%), подкорковые кисты 9/30; 30%), двусторонний рефлюкс (7/30; 23.3%) и креатинин сыворотки> 70,4 мкмоль / л через 1 месяц после иссечения клапана (17/30; 56,7%).

Тенденция первоначального лечения пациентов

Осложнениями лечения были 3 (8,1%) случая диуреза, купирующего послеобструкцию, 2 (5,4%) гематурии и по 1 (2,7%) пузырно-кожной фистулы и неполного отрыва клапана. Пять пациентов умерли в период непрерывного дренирования катетера и, таким образом, не смогли провести окончательную аблацию клапана. Из них трое умерли от почечной недостаточности и тяжелого сепсиса, а двое пациентов умерли только от сепсиса.Два пациента выписаны против врачебной консультации через несколько дней после отрыва клапана. Средний период наблюдения составил 1 месяц (от 1 до 36 месяцев). Только два пациента наблюдались в течение 24–36 месяцев с анамнезом мочеиспускания, клиническим обследованием, УЗИ органов брюшной полости и таза, биохимическим анализом крови и мочи с нормальной функцией почек и хорошим соматическим ростом. Их сывороточный креатинин был <70,4 мкмоль / л (0,8 мг / дл) через 5–7 дней катетеризации и 30 дней после клапанной абляции.

ОБСУЖДЕНИЕ

PUV-инфекции не редкость, о чем можно судить по небольшому количеству сообщений о распространенности в английской литературе.[1] Предыдущий обзор детской обструктивной уропатии в Нигерии предполагает, что это заболевание, безусловно, не редкость, [4] хотя, похоже, в нашем центре наблюдается меньшее количество случаев. В настоящем исследовании число трех детей с диагнозом PUV ежегодно сравнимо с 3–8, о которых сообщают Uba et al. [1] на севере центральной части Нигерии. Возможно, одна из наиболее важных причин низкой распространенности в нашей среде может быть связана с ранней смертью младенцев с тяжелой непроходимостью, наложенной инфекцией и острой почечной недостаточностью, которые никогда не попадают в больницу и, следовательно, никогда не были диагностированы.[1] Использование дородового УЗИ для диагностики PUV внутриутробно может отставать в большинстве развивающихся стран, включая Нигерию, по сравнению с развитыми странами из-за низкого уровня дородовой помощи. Basak [9] сообщил, что частота антенатальной диагностики PUV ограничивается 10% в развивающихся странах. В исследовании, проведенном в Нигерии, большие финансовые затраты на ультразвуковое сканирование, негативное отношение пациентов к ультразвуковому сканированию, неудовлетворительный предыдущий опыт сканирования, большое расстояние до поставщиков услуг и длительные периоды ожидания были определены как основные препятствия для пренатальной диагностики.[10]

В данной серии случаев в 8,1% случаев пренатальная ультразвуковая диагностика PUV согласуется с отчетом Okafor et al. из Юго-Восточной Нигерии. [11] Сударсанан и соавт. Сообщили о гораздо более высокой заболеваемости — 30%. [12] Антенатальная диагностика позволяет проводить серийный мониторинг дилатации мочевыводящих путей, электролитов сыворотки плода и околоплодных вод для раннего вмешательства у тщательно отобранных пациентов. Это также дает возможность начать процесс обучения родителей необходимости долгосрочной оценки почечного статуса.[13] Это подчеркивает важность информирования общественности об этом заболевании и необходимость высокого индекса подозрительности среди медицинских работников, особенно беременных женщин с олигогидрамнезом в развивающихся странах.

Мы наблюдали, что большинство пациентов (11 новорожденных, 17 младенцев) наблюдались в течение 1 -го года жизни, в то время как девять были детьми старшего возраста; и это похоже на результаты, полученные Dahab et al. [14] и Uba et al. [1] Как и в предыдущих исследованиях, [1,5,15] все пациенты имели ту или иную форму обструктивных симптомов.Кроме того, большинство наших пациентов обратились поздно с растянутым и пальпируемым мочевым пузырем, баллотируемыми почками и почечной недостаточностью. Наличие баллотируемых почек предполагает эффект противодавления от инфравезикальной обструкции с сопутствующим гидроуретером и гидронефрозом. Это предрасполагает к застою мочи и колонизации бактериями с сопутствующим сепсисом и лихорадкой.

Золотым стандартом диагностики PUV является цистоуретрограмма мочеиспускания (VCUG). [15,16] В нашем исследовании VCUG продемонстрировала расширенную и удлиненную заднюю уретру из-за закупорки клапанов в 83.8% случаев. Цистоскопия была проведена у трех пациентов с прямой визуализацией клапанов. Тем не менее, цистоскопия пока не используется в нашем центре в обычном порядке из-за отсутствия эндоскопов подходящего размера для новорожденных и младенцев. В исследовании 17 африканских детей, проведенном Van Den Bulcke и Hennebert [17], они не обнаружили явного рефлюкса и пришли к выводу, что уретеровезикальное соединение у африканцев может быть анатомически другим и что африканский мочевой пузырь по-разному реагирует на обструкцию нижних мочевых путей.В отличие от их результатов, VCUG продемонстрировал пузырно-мочеточниковый рефлюкс у 29,7% наших пациентов. Это выгодно отличается от 22%, о которых сообщает Uba et al. в северной части центральной Нигерии. Гораздо более высокий показатель был зарегистрирован в Индии [6] и Иране [18]. Необходимы будущие проспективные исследования, чтобы выяснить наличие ПМР у африканских мальчиков с ЧУВ.

Нарушение функции почек было обнаружено у 40,5% мальчиков, что сопоставимо с 71,4%, сообщенными Odetunde et al. [5] и Uba et al. [1] в Нигерии, но противоречит 15,4%, о которых сообщает Dahab et al. [14] Было зарегистрировано, что повышенный уровень креатинина в сыворотке крови связан с плохим прогнозом у пациентов с ПУВ, и это не может быть отменено даже при снятии обструкции. Hendren [19] и Parkhouse et al. [20] отметил, что раннее проявление PUV рассматривается как плохой прогностический признак и наводит на мысль о тяжелой форме обструкции. Позднее обращение указывало на меньшую степень обструкции, имеющую небольшое клиническое значение.В нашем исследовании мы отметили, что у детей, которые обратились в ранние сроки (в неонатальном периоде), уровень креатинина в сыворотке крови ( P <0,05) был значительно ниже, чем у детей более старшего возраста, поэтому крайне важно своевременно обследовать детей, поступивших в ранний период жизни, и тщательно их контролировать. с ПУВ. К сожалению, мы не можем связать исходный уровень креатинина в сыворотке с долгосрочным показателем функции почек у этих детей из-за того, что они не подлежали последующему наблюдению.

В более ранних исследованиях сообщалось о различных оперативных методах.[21,22,23] Преимущества каждой из этих процедур в равной степени задокументированы. В этом отчете большинство клапанов были оторваны или разорваны с помощью вальвотома Мохана, хотя у значительного числа наших пациентов произошло отрыв баллонного катетера или чрескожная резекция клапанов. Эти методы привели к улучшению мочеиспускания и функции почек у наших пациентов. С момента появления детских эндоскопов большинство работников занялось эндоскопической резекцией клапанов. К сожалению, отсутствие этого оборудования является препятствием, препятствующим их использованию в нашем центре, хотя одному ребенку старшего возраста из нашей серии была сделана эндоскопическая резекция.Более того, дородовое вмешательство не проводилось из-за отсутствия опыта применения этих методов в нашем центре. В нашей серии у четырех пациентов была везикостомия из-за резистентной инфекции мочевыводящих путей и стойкого повышения уровня креатинина в сыворотке. Мы обнаружили, что везикостомия — очень полезный метод отвода, поскольку функционирующая везикостомия обеспечивает адекватный дренаж верхних мочевых путей с улучшением функции почек. Это позволяет циклировать мочевой пузырь при низком давлении. Двусторонняя уретеростомия была рекомендована некоторыми авторами [24,25] как лучший альтернативный метод отклонения у пациентов, у которых уровень креатинина в сыворотке оставался постоянно высоким, а расширение верхних мочевых путей не улучшилось значительно.

Уровень смертности 13,5% в данной серии соответствовал 12,9%, сообщенным Okafor et al. , [11], но в отличие от 4,9% по Uba et al. [1] Некоторые рабочие не зарегистрировали смертности. [12] Уремия с наложенной инфекцией была причиной смерти у трех пациентов, в то время как односторонний сепсис был причиной смерти у остальных двух пациентов в этой серии. Это подчеркивает необходимость как можно быстрее адекватно и эффективно контролировать инфекцию и уремию для достижения хорошего результата у таких детей.

Два пациента наблюдались в течение 2–3 лет с хорошим соматическим ростом и нормальной функцией почек (креатинин сыворотки <70,4 мкмоль / л). Важно отметить, что уровень креатинина в сыворотке этих пациентов постоянно был <70,4 мкмоль / л (0,8 мг / дл) с момента фульгурации клапана. Остальные были потеряны для последующего наблюдения в течение 6–12 недель после аблации клапана.

В исследованиях [7,8,26,27,28,29,30] задокументированы различные переменные, которые могут иметь прогностическое значение или быть ответственными за долгосрочное развитие ТПН после начальной терапии.Пренатальное выявление PUV до 24 недель беременности, плохая комплаентность и предлежание до 1 года могут предсказать неблагоприятную долгосрочную функцию почек. Другие вовлеченные факторы включают двусторонний рефлюкс, эхогенность почек, потерю кортикомедуллярной дифференцировки, подкорковые кисты (что свидетельствует о почечной дисплазии) и креатинин сыворотки> 70,4 мкмоль / л (0,8 мг / дл) через 1 месяц после отрыва от клапана. Уровни креатинина в сыворотке крови через 4–5 дней непрерывной катетеризации и скорость клубочковой фильтрации в возрасте одного года также сильно коррелируют с конечной функцией почек.В настоящем исследовании 90% наших пациентов имели ту или иную форму выбранных неблагоприятных прогностических факторов, хотя мы не могли отслеживать их в течение более длительного периода. Следовательно, PUV следует рассматривать как проблему общественного здравоохранения в нашей окружающей среде. Санитарное просвещение, адекватное консультирование родителей и рутинный пренатальный ультразвуковой скрининг необходимы для ранней диагностики, долгосрочного наблюдения и лечения, когда это необходимо.

ВЫВОДЫ

Раннее начало жизни, по-видимому, связано с ухудшением функции почек.Больший процент наших пациентов имел ту или иную форму плохого прогностического фактора. Методы чреспузырной абляции, абляции Мохана и баллонного клапана позволяют улучшить поток мочи и некоторое улучшение почечной функции. Везикостомия оказалась полезной у пациентов с рефрактерной почечной недостаточностью и ассоциированным сепсисом у пациентов, которым уже был установлен уретральный катетер. Смертность часто наступает в результате сепсиса и нарушения функции почек. Последующее наблюдение после вмешательства оставляет желать лучшего.

Ограничение

Основным ограничением является его ретроспективный характер; Следовательно, рекомендуется проспективное исследование для определения наилучшего метода лечения и долгосрочного результата у пациентов с ПУВ.

Финансовая поддержка и спонсорство

Нет.

Конфликты интересов

Конфликты интересов отсутствуют.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Уба А.Ф., Чирдан Л.Б., Ихезуе СН, Рамиил В.Л., Дакум Н.К. Клапаны задней уретры в детстве: опыт работы в центре с ограниченными возможностями. Afr J Urol. 2007. 13: 124–31. [Google Scholar] 2. Десаи Д.Ю. Обзор уродинамической оценки у детей и ее роли в лечении мальчиков с клапанами задней уретры. Индийский Дж. Урол.2007; 23: 435–42. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 3. Томас Дж. Этиопатогенез и лечение дисфункции мочевого пузыря у пациентов с клапанами задней уретры. Индийский Дж. Урол. 2010; 26: 480–9. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 4. Jaja T, Anochie IC, Eke FU. Задний уретральный клапан в детстве в Порт-Харкорте, Нигерия. Порт-Харкорт Мед Дж. 2012; 6: 10–6. [Google Scholar] 5. Odetunde OI, Odetunde OA, Ademuyiwa AO, Okafor HU, Ekwochi U, Azubuike JC, et al. Результат поздней презентации клапанов задней уретры в экономике с ограниченными ресурсами: проблемы в управлении.Int J Nephrol 2012. 2012 345298. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 6. Миршемирани А., Халегнеджад А., Рузрох М., Садеги А., Мохаджерзаде Л., Шарифиан М. Клапаны задней уретры; единый центр опыта. Иран Дж. Педиатр. 2013; 23: 531–5. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 7. Насир А.А., Аме Э.А., Абдур-Рахман Л.О., Адениран Дж.О., Авраам М.К. Клапан задней уретры. Мир J Pediatr. 2011; 7: 205–16. [PubMed] [Google Scholar] 8. Чоудхури С.Р., Чадха Р., Пури А., Прасад А., Шарма А., Кумар А.Клинический спектр обструкции задней уретры у детей. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2003. 8: 148–52. [Google Scholar] 9. Бакат Д. Клапан задней уретры — загадка. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2003; 8: 130–2. [Google Scholar] 10. Ohagwu CC, Abu PO, Odo MC, Chiegwu HU. Восприятие матерью препятствий для использования пренатального ультразвука в дородовой помощи в северной части Нигерии. Clin Здоровье матери и ребенка. 2010; 7: 1195–9. [Google Scholar] 11. Okafor HU, Ekenze SO, Uwaezuoke SN. Клапаны задней уретры: детерминанты исхода в развивающейся стране.J Педиатр детского здоровья. 2013; 49: 115–9. [PubMed] [Google Scholar] 12. Сударсанан Б., Насир А.А., Пужанкара Р., Кедари П.М., Уннитан Г.Р., Дамисетти К.Р. Клапаны задней уретры: опыт работы в одном центре более 7 лет. Pediatr Surg Int. 2009; 25: 283–7. [PubMed] [Google Scholar] 13. Хаттон К.А., Томас Д.Ф., Дэвис Б.В. Обнаруженные пренатально клапаны задней уретры: качественная оценка сканирования во втором триместре и прогноз результата. J Urol. 1997. 158 (3 Pt 2): 1022–5. [PubMed] [Google Scholar] 14. Дахаб MH, Khalafallah AH.Предлежание, лечение и исход заднего уретрального клапана. GJMR K. 2013; XIII: 38–40. [Google Scholar] 15. Бхаумик К., Чаттерджи И., Басу К.С., Саманта Н., Дас С. Клапаны задней уретры: его клиническая, биохимическая и визуализирующая картина. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2003; 8: 153–9. [Google Scholar] 16. Лиссауэр Д., Моррис Р.К., Килби М.Д. Обструкция нижних мочевых путей плода. Semin Fetal Neonatal Med. 2007; 12: 464–70. [PubMed] [Google Scholar] 17. Ван ден Бюльке C, Хеннеберт PN. Наблюдения за эффектом обструкции нижних мочевыводящих путей.Отчет об обструкции уретрального клапана у 17 детей из Центральной Африки. Br J Urol. 1967; 39: 762–7. [PubMed] [Google Scholar] 18. Ширази М., Фарсиани М., Натами М., Изадпанах К., Малекахмади А., Хакбаз А. Какие пациенты подвержены более высокому риску остаточных клапанов после абляции клапана задней уретры? Корейский Дж. Урол. 2014; 55: 64–8. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 19. Хендрен WH. Клапаны задней уретры у мальчиков. Широкий клинический спектр. J Urol. 1971; 106: 298–307. [PubMed] [Google Scholar] 20.Parkhouse HF, Barratt TM, Dillon MJ, Duffy PG, Fay J, Ransley PG, et al. Отдаленный исход у мальчиков с клапанами задней уретры. Br J Urol. 1988. 62: 59–62. [PubMed] [Google Scholar] 21. Лал Р., Бхатнагар В., Митра Д.К. Стриктуры уретры после фульгурации клапанов задней уретры. J Pediatr Surg. 1998. 33: 518–9. [PubMed] [Google Scholar] 22. Шитту О.Б., Асиноби А.О. Отдаленный результат абляции клапанов задней уретры с использованием уретрального вальвотома Мохана. West Afr J Med. 2004; 23: 35–7. [PubMed] [Google Scholar] 23.Басу А.К., Банерджи С., Хак Дж., Чакраварти А., Чаттерджи США, Гош А. и др. Клапан заднего уретры — отчет единственной частной клиники в Калькутте. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2003; 8: 144–7. [Google Scholar] 24. Parag P, Sen S, Chacko J, Zachariah N, Thomas G, Mammen KE. Двусторонняя уретеростомия с высокой петлей в первичном лечении клапанов задней уретры в развивающейся стране. Pediatr Surg Int. 2001; 17: 157–9. [PubMed] [Google Scholar] 25. López Pereira P, Martinez Urrutia MJ, Jaureguizar E. Первичное и долгосрочное лечение клапанов задней уретры.Мир Дж Урол. 2004; 22: 418–24. [PubMed] [Google Scholar] 26. Nickavar A, Otoukesh H, Sotoudeh K. Проверка исходного креатинина сыворотки как прогностического фактора для развития терминальной стадии почечной недостаточности в клапанах задней уретры. Индийский J Pediatr. 2008. 75: 695–7. [PubMed] [Google Scholar] 27. Лопес Перейра П., Эспиноза Л., Мартинес Уррутина М.Дж., Лобато Р., Наварро М., Хорегуисар Э. Клапаны задней уретры: факторы прогноза. BJU Int. 2003. 91: 687–90. [PubMed] [Google Scholar] 28. Хаттон К.А., Томас Д.Ф., Артур Р.Дж., Ирвинг ХК, Смит С.Е.Обнаруженные пренатально задние уретральные клапаны: является ли срок гестации на момент обнаружения предиктором исхода? J Urol. 1994; 152w (2 Pt 2): 698–701. [PubMed] [Google Scholar] 29. Лопес Перейра П., Мартинес Уррутия М.Дж., Эспиноза Л., Лобато Р., Наварро М., Хорегуисар Э. Дисфункция мочевого пузыря как прогностический фактор у пациентов с клапанами задней уретры. BJU Int. 2002; 90: 308–11. [PubMed] [Google Scholar] 30. Старший Дж. С., Шапиро Э. Клапаны задней уретры. В: Ashcraft KW, Holcomb GW, Murphy JP, редакторы. Детская хирургия.4-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2005. С. 781–91. [Google Scholar]

клапанов заднего уретры (PUV) | Детская Миннесота

Клапаны задней уретры или PUV — это врожденное (от рождения) заболевание, которое встречается только у мальчиков. Заболевание возникает, когда в уретре, которая представляет собой трубку, соединяющую мочевой пузырь с внешней частью тела, имеются избыточные лоскуты ткани.

Жидкие отходы перерабатываются в почках, а затем проходят через трубку, называемую мочеточником, в мочевой пузырь.Мочевой пузырь задерживает мочу до тех пор, пока мальчик не будет готов пойти в туалет. Когда мальчик мочится, моча выходит из мочевого пузыря через трубку в половом члене, называемую уретрой, которая выводит наружу его тело. Когда у ребенка PUV, избыточные тканевые лоскуты в уретре заставляют мочу возвращаться обратно или даже возвращаться обратно через уретру, мочевой пузырь, мочеточник и почки. Это называется пузырно-мочеточниковым рефлюксом (переводы на хмонг и испанский доступны по ссылке). Эти органы набухают от мочи, что приводит к повреждению тканей и клеток.

Каковы симптомы PUV?

Симптомы включают:

  • Увеличенный мочевой пузырь
  • Инфекция мочевыводящих путей
  • Болезненное мочеиспускание
  • Трудности с приучением к туалету или проблемы с мочеиспусканием после того, как мальчик приучен к туалету
  • Частые позывы к мочеиспусканию
  • Слабая струя мочи
  • Плохая прибавка в весе

Как диагностируется?

Иногда PUV протекает в легкой форме и не обнаруживается, пока ребенок не подрастет.В других случаях это серьезное заболевание, вызывающее множество симптомов. В серьезных случаях состояние может быть обнаружено во время дородовых посещений до рождения ребенка или во время осмотра новорожденного сразу после рождения ребенка.

Можно провести несколько тестов, чтобы подтвердить наличие PUV и помочь врачам лучше понять уникальный случай вашего ребенка. Эти тесты могут включать:

Как лечится?

Операция, называемая аблацией клапана, является наиболее распространенным методом лечения PUV.Клапанная абляция — это минимально инвазивная операция, при которой в уретру вводят крошечный телескоп. Врачи используют телескопическую трубку для удаления лишней ткани.

В некоторых случаях может потребоваться другая процедура, называемая отводом мочи. Это может включать создание временного отверстия в брюшной полости, через которое моча может выходить из тела.

Вашему ребенку необходимо будет продолжать посещать врача после операции. Иногда мальчики продолжают испытывать легкие симптомы ПУВ, такие как недержание мочи, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, частые или срочные позывы к мочеиспусканию и / или повреждение почек.Часто лекарства назначают после операции. В редких случаях требуется повторное хирургическое вмешательство.

Об операции на клапанах задней уретры в Детском отделении

Хирургическая бригада детской урологии Детского центра обеспечивает уход нового поколения новорожденным, новорожденным, детям и подросткам со всего Верхнего Среднего Запада. Команда постоянно выполняет одни из самых передовых хирургических процедур, включая хирургию новорожденных, минимально инвазивную хирургию и, при необходимости, роботизированную хирургию.Урологические операции проводятся в Детской — Миннеаполис, Детской — Св. Павла и Детской — Миннетонка.

  • Если вы член семьи и ищете детского специалиста по урологической хирургии, позвоните в Центр детской урологии по телефону 1-800-992-6983.
  • Если вы являетесь медицинским работником и хотите получить консультацию или направление к специалисту, позвоните в Детский врач по телефону 1-866-755-2121 (бесплатно).

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *