Кушинга синдром у детей: Синдром Иценко-Кушинга у детей: причины, симптомы, лечение, препараты

Содержание

Синдром Иценко-Кушинга у детей: причины, симптомы, лечение, препараты

Синдром Иценко-Кушинга у детей – механизм, объединяющий группу заболеваний, которые появляются в организме из-за увеличенной выработки гормона гидрокордизона. Гидрокордизон вырабатывает кора надпочечников. Данный синдром также называют гиперкортицизмом.

При гиперкортицизме разные патологические процессы способствуют выработке большого количества гормонов. К таким процессам относят гиперплазию, аденому, раковую опухоль коры надпочечников.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у детей встречается редко, хотя по тяжести течения не уступают ни одному эндокринному заболеванию. Обычно болезнь поражает детей старшего возраста.

Причины

Причины и этиология развития заболевания у детей:

Длительный прием медикаментов, которые содержат глюкокортикоидные гормоны;
Чрезмерная выработка кортизола в коре надпочечников;
Причины 15-19% случаев синдрома – первоначальная травма коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы;
Причины заболевания кроются в АКТГ-эктопированном синдроме – вздутии секретирующего кортикотропного гормона;
Редко встречающаяся этиология – наследственность;
Характерные причины развития болезни – электролитные расстройства.

Симптомы

Основные симптомы синдрома: диспластическое ожирение, гипертония, поражение кожи, остеопороз, энцефалопатия, миопатия, нарушение обмена веществ.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у детей включают гиперпродукцию кортизола. Данное вещество осуществляет воздействие на белковые структуры большинства тканей в организме (кости, мышцы, кожа и т.д.). Патогенез имеет такие симптомы: на одних участках тела жир откладывается в избыточном количестве (зачастую поражает лицо), а на других – вообще жира нет. Исследуя симптомы патогенеза, медики выявляют, каким именно образом происходит развитие данного синдрома у детей.

Диспластическое ожирение – увеличивается лицо по сравнению с другими частями тела.

Симптомы трофического изменения кожи: гирсутизм – появление избыточного роста терминальных волос по всему телу, стрии – растяжки, имеющие форму полос. Стрии считаются одной из форм атрофии кожи, имеют окрас в диапазоне от белого до красно-фиолетового, располагаются на тех участках, которые наиболее подвержены растяжению. Они не причиняют физических неудобств и со временем становятся незаметными.

Механизм поражения сердечно-сосудистой системы: артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка, гипертония.

Симптомы, характерные для системного остеопороза: вторичный гипогонадизм и иммунодефицит, энцефалопатия, миопатия, нарушения электролитного и углеводного обменов.

Энцефалопатия – не воспалительное заболевание головного мозга.

Энцефалопатия может быть врождённой и приобретённой (разрушения головного мозга, которые относятся к ботулизму, инфекциям, алкоголизмом, увечьям, гиповитаминозам, сосудистым заболеваниям). При энцефалопатии полностью деформируются ткани и нарушаются функции головного мозга.

Миопатия – врожденная развивающаяся наследственная нервно-мышечная болезнь, обычно характеризуется первичным поражением мышц.

Диагностика

Чтобы диагностировать заболевание применяется:

Дневная экскреция свободного кортизола с мочой;
Диагностика основывается на пошаговом рассчитывании количества медикамента в крови до употребления дексаметазона (обладает противовоспалительным и антиаллергическим свойством) и после. Если количество кортизола уменьшается больше, чем вдвое – считается допустимым явлением;
Дифференциальная диагностика между патогенетическими видами синдрома и кортикостеромой позвоночника;
МРТ – диагностика выявляет аденомы гипофиза;
Компьютерная томография и МРТ надпочечников;
Рентгенография позвоночника – диагностика применяется для выявления обострений заболевания;
Биохимический анализ – выявление сбоев в работе организма и определения наличия сахарного диабета.

Лечение

Лечение ускоряет регенерацию допустимого количества гормонов коры надпочечников в организме. Лечение проводят несколькими способами: патогенетическое лечение, симптоматическая терапия гиперкортицизма.

Лучевая терапия

Чтобы провести лечение заболевания, используют механизм, соединяющий составляющие лучевой терапии, а именно гамма-терапию и протонное облучение гипофиза.

Гамма-терапия – заболевание легкой и средней степени лечат маленькими сгустками тяжелых заряженных частиц. Не уступает по эффективности лечения болезни и протонное облучение гипофиза. Отличие протонного облучения гипофиза от гамма-терапии:

Большая доза облучения;
Близлежащие органы не повреждаются;
Проводится только одна процедура;
Последующее облучение гипофиза возможно проводить после полу года;
Протонотерапия.

Хирургическое

Хирургическое лечение соединяет в себе транссфеноидолъную аденомэктомию, разложение надпочечников и адреналэктомию. Ввиду стремительного развития микрохирургической техники, врачи разработали самый подходящий способ, чтобы лечить болезнь Иценко-Кушинга, который основывается на применении транссфеноидальной аденомэктомии.

Адреналэктомия во время болезни проводится как односторонняя, так и двусторонняя. Объединение лучевой терапии и односторонней адреналэктомии используется при средней стадии заболевания. Двусторонняя адреналэктомия применяется для последней стадии или развитии обострений гиперкортицизма.

Медикаментозное лечение

Чтобы излечить болезнь Иценко-Кушинга применяют медикаменты, способные подавлять выделение гипофизом кортикотропина. Запрещается лечить заболевание данными медикаментами до применения лучевой терапии, в противном случае понижается ее эффективность.

Медикаменты, которые подавляют секрецию кортикотропина – вещества данного типа, уменьшают его выделение и облегчают протекание заболевания.

Проводят лечение парлоделом – препарат притормаживает выделение гормонов аденогипофиза. Данным лекарством осуществляют лечение синдрома Иценко-Кушинга, но только по истечению лучевой терапии. Желательно употреблять парлодел когда увеличена доза пролактина в организме.

Перитол – антисеротониновое лекарство, уменьшает выделение кортикотропина влияя на серотонинергическую систему.

Многие пациенты жалуются на синдром Нельсона, частого спутника болезни Иценко-Кушинга. Чтобы излечить синдром применяются медикаменты, препятствующие секреции кортикотропина.

Деструкция надпочечников состоит в поражении гиперплазированного органа методом проникновения в него специальной жидкости или этанола. Метод используется исключительно для общего лечения.

ГАМК-ергические медикаменты

ГАМК-ергические медикаменты занимают ведущее место среди останавливающих нейромедиаторов, оказывают благоприятное воздействие во время энцефалопатии. ГАМК-ергические препараты используют, если выявлен синдром Нельсона после проведения лучевой терапии. К ним относятся: миналон, фенибут, конвулекс.

Блокаторы стероидогенеза

Блокаторы, находящиеся в надпочечниках, можно разделить на: медикаменты, убирающие биосинтез кортикостероидов и провоцирующие распад частичек коры надпочечников, и медикаменты, убирающие биосинтез стероидов.

Хлодитан – необходимо принимать для улучшения работы коры надпочечников во время подготовки тяжелобольных к односторонней и двусторонней адреналэктомии.

Аминоглютетимид

Лечение Аминоглютетимидом необходимо проводить одновременно с искусственным контролем работы печени и наличия тромбоцитов в крови. Чтобы лечить болезнь блокаторами стероидогенеза, одновременно назначают гепатопротекторы (эссенциале или карсил).

Гипотепзивпая терапия

Симптоматическое лечение гиперкортицизма и артериальной гипертензии, лучше использовать адельфан, адельфан-эзидрекс и калия хлорид. Одновременно проводится лечение стероидной кардиопатии, гапокалиемпи, стероидного сахарного диабета.

Симптоматическая терапия гипертонии направлена на нормализацию АД, коррекцию белкового, электролитного, углеводного обменов. Без лечения гипертонии нарушаются процессы во всех системах организма. Существуют такие виды гипертонии, как: почечная, центральная, гемодинамическая, пульмоногенная, эндокринная.

Лечение симптоматической гипертонии — это лечение заболевания, ее спровоцировавшего. В некоторых случаях лечение гипертонии проводят после избавления от основного заболевания. Чтобы выявить наличие и степень гипертонии используется регулярное измерение артериального давления в течение нескольких дней в разное время суток.

Чтоб лечить остеопороз, необходимо использовать медикаменты, содержащие кальций и кальцитонин. Лечение остеопороза требуется проводить на протяжении 12-18 месяцев. Лечение синдрома Иценко-Кушинга откладывать нежелательно, в 15% случаев заболевание приводит к летальному исходу.

Синдром Кушинга у новорожденного мальчика с синдромом МакКьюна-Олбрайта — Проблемы эндокринологии (архив до 2020 г.) — 2016-03

Синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева (СМОБ) — редкое врожденное заболевание, характеризующееся наличием фиброзно-кистозной дисплазии, пятен цвета «кофе с молоком», преждевременным половым развитием и гиперфункцией других эндокринных желез.

Полиоссальная фиброзная дисплазия была впервые описана русским врачом В.Р. Брайцевым [1] в 1927 г., а классическая триада признаков заболевания — D. McCune и H. Bruch [2], а также F. Albright [3] в 1937 г. В России данный синдром был впервые описан Д.Д. Соколовым и Б.М. Иоффе в 1955 г. [4]. Частота встречаемости этого синдрома не более 1: 100 000 [5]. СМОБ чаще наблюдается у девочек. По данным М. Collins и соавт. [6], в 41% из 140 случаев СМОБ имел место у мальчиков.

В основе заболевания лежат активирующие мутации в гене GNAS (OMIM 139320)[7]. GNAS — комплексный ген, одним из продуктов которого является стимулирующая альфа-субъединица G-белка (Gas), участвующая в передаче сигнала от ряда гормонов (соматолиберин, ЛГ и ФСГ, ТТГ, АКТГ, ПТГ, МСГ) в клетки-мишени путем активации образования цАМФ.[8] Gas экспрессируется повсеместно. Поскольку мутации в гене GNAS при СМОБ возникают постзиготно, для данного заболевания характерен мозаицизм: одни ткани содержат мутантный ген, другие — нормальный. Чем раньше в периоде эмбриогенеза возникает мутация, тем больше клеток будут содержать патологический G-белок и тем тяжелее будут клинические проявления.

Наиболее частым проявлением эндокринной гиперфункции является периферическая форма преждевременного полового развития. С меньшей частотой встречаются аденомы гипофиза (соматотропинома, пролактинома), патология щитовидной железы (зоб, неаутоиммунный тиреотоксикоз), а также АКТГ-независимый синдром Кушинга.

АКТГ-независимый гиперкортицизм встречается в 4-5% случаев СМОБ [6] и связан с двусторонней нодулярной пигментной гиперплазией надпочечников. Чаще всего признаки гиперкортицизма при СМОБ возникают в первые месяцы жизни и могут быть первыми проявлениями заболевания. Изолированный же синдром Кушинга у детей до года встречается крайне редко.

Учитывая редкость СМОБ, многообразие его клинических проявлений и одновременную гиперсекрецию нескольких гормонов, диагностика и лечение данного синдрома сопряжены со многими трудностями.

Клинический случай

Мальчик 3 лет был направлен в Институт детской эндокринологии ЭНЦ в связи с симптомами гипертрихоза, преждевременного пубархе, увеличением размеров яичек, матронизмом.

Ребенок родился на 40-й неделе с нормальным ростом (50 см) и массой тела (3300 г). Он был четвертым ребенком от неродственного брака. Гипертрихоз, лобковое оволосение и лунообразное лицо отмечались на первом году жизни (рис. 1). Темпы роста и психомоторного развития были замедленны с рождения.

Рис. 1. Лунообразное лицо с рождения.

При осмотре обращали на себя внимание следующие особенности: ожирение по «кушингоидному» типу (SDS ИМТ + 3,1), матронизм, гирсутизм, наличие большого пятна цвета «кофе с молоком» с неровными границами, распространяющегося на правое бедро и ягодицу (рис. 2), увеличение объема яичек до 4 и 5 мл, лобковое оволосение (стадия по Таннеру PII), выраженная задержка роста (рост 73 см, SDS роста — 5,25).

Рис. 2. Пятна цвета «кофе с молоком» в возрасте 3 (а) и 9 (б) лет.

Выявлен нарушенный суточный ритм кортизола (кортизол утром 515 нмоль/л, вечером 579 нмоль/л, АКТГ утром 12,5 пг/мл, вечером 14 пг/мл). На фоне большой пробы с дексаметазоном (8 мг в течение 2 дней) снижения уровня кортизола не отмечено (кортизол 688 нмоль/л). Таким образом, был установлен АКТГ-независимый гиперкортицизм, который объяснял характерный фенотип, тяжелую задержку роста, гирсутизм. При К.Т. надпочечников объемные образования не выявлялись, но наблюдались признаки двусторонней гиперплазии. Также были обнаружен повышенный уровень тестостерона и ДГЭА-С (тестостерон 4 нмоль/л, ДГЭА-С 21,1 мкмоль/л), что можно было объяснить повышенной функцией надпочечников. Увеличение размеров яичек свидетельствовало о преждевременном половом развитии или макроорхидизме. Результаты пробы с аналогом ГнРГ позволили исключить центральное преждевременное половое развитие (ППР): максимальный выброс ЛГ — 1,6 Ед/л, ФСГ — 3 Ед/л. Результаты лабораторного обследования представлены в табл. 1.

Таблица 1. Результаты лабораторного обследования пациента в возрасте 3 лет

Сочетание характерных кожных пятен, периферического ППР, АКТГ-независимого гиперкортицизма на фоне двусторонней гиперплазии надпочечников позволили установить диагноз СМОБ. Молекулярно-генетическое исследование выявило мутацию R201C в гене GNAS. Эта мутация является самой частой и выявляется у большинства пациентов с синдромом МОБ.

Для лечения гиперкортицизма вначале была назначена терапия ингибиторами стероидогенеза (оримитен), которую пациент получал в течение 12 мес. На фоне лечения отмечалось ускорение темпов роста (скорость роста за год — 6,1 см, SDS скорости роста — –0,95), прогрессирование костного возраста (на 2,5 года за 12 мес), увеличение объема правого тестикула. Однако лабораторная картина АКТГ-независимого гиперкортицизма сохранялась (табл. 2), в связи с чем была проведена лапароскопическая правосторонняя адреналэктомия. Гистологический диагноз подтвердил наличие характерной для СМОБ нодулярной пигментной гиперплазии надпочечников (рис. 3).

Таблица 2. Результаты лабораторного обследования пациента в 4 года (на фоне терапии блокаторами стероидогенеза в течение года)

Рис. 3. Нодулярная пигментная дисплазия надпочечников.

Через год после односторонней адреналэктомии (в возрасте 5 лет) сохранялся нарушенный ритм секреции кортизола и АКТГ, но в то же время отмечалось прогрессирование ППР: увеличение объема тестикул (D=6,0, S=15,0), ускорение темпов роста (скорость роста — 13 см/год, SDS скорости роста +6,02), прогрессирование костного возраста (на 3 года за 12 мес). При повторной пробе с аналогом ГнРГ (бусерелином) наблюдалось значительное повышение уровня ЛГ и ФСГ; диагностировано центральное ППР. Результаты лабораторного обследования представлены в табл. 3. Была проведена левосторонняя адреналэктомия с последующей заместительной терапией препаратами глюко- и минералокортикоидов, рекомендовано лечение аналогами ГнРГ.

Таблица 3. Результаты обследования пациента в 5 лет (через 1 год после односторонней адреналэктомии)

Лечение диферелином было начато лишь через 6 мес после второй адреналэктомии (5,5 года). За это время отмечалась прогрессия костного созревания на 4 года (костный возраст соответствовал 10 годам). Через 11 мес терапии диферелином в 6,5 года темпы роста снизились, костный возраст не прогрессировал и соответствовал 10 годам, объем тестикул уменьшился (D =4,0, S=10,0), уровень тестостерона (<0,2 нмоль/л), ЛГ (0,2 ед/л) и ФСГ (0,6 ед/л) были низкими, что свидетельствовало об эффективности терапии. Однако скорость роста оставалась высокой (рост — 105,9 см, SDS роста – 2,25, скорость роста – 8,1 см/год, SDS скорости роста +2,36), при этом уровень ИФР-I был в пределах нормы (табл. 4).

Таблица 4. Результаты обследования пациента в 6,5 лет (1 год после удаления левого надпочечника, 1 год на терапии диферелином, на заместительной терапии кортефом, кортинеффом)

При динамическом наблюдении через 3,5 года (в 9,8 года) сохранялись высокие темпы роста (рост — 130,3 см, SDS роста –0,87, скорость роста -7,62 см/год, SDS скорости роста +2,92 см/год) без прогрессии костного созревания (рис. 4). Были выявлены высокий уровень ИФР-1 — 455 нг/мл (норма 55-399), СТГ (9,1 нг/мл), отсутствие подавления секреции СТГ на пробе с нагрузкой глюкозой (минимальный уровень СТГ при исследовании 8,7 нг/мл), что соответствовало признакам гиперсекреции СТГ в гипофизе (табл. 5). Учитывая отсутствие МР-данных за микроаденому гипофиза, отсутствие данных за оптическую нейропатию, было решено временно воздержаться от назначения аналогов соматостатина.

Таблица 5. Результаты обследования пациента в 9,8 года

Рис. 4. Пациент в 9,8 года. Рост 130,3 см, SDS роста — 0,87, скорость роста — 7,62 см/год, SDS скорости роста — +2,92 см/год.

При первичном обследовании у мальчика отсутствовали видимые изменения костей, но с учетом очень высокой частоты фиброзно-кистозной дисплазии при СМОБ была проведена остеогаммасцинтиграфия и обнаружены множественные очаги фиброзно-кистозной дисплазии (в нижней трети левой плечевой кости, большого и малого вертелов проксимального эпифиза левой бедренной кости, средней трети левой бедренной кости). В последующем к 10 годам появилась видимая деформация костей лицевого черепа, плечевого пояса, нижних конечностей.

Особенностями СМОБ являются мультисистемность и вариабельность клинических проявлений.

У нашего пациента наблюдались следующие компоненты заболевания: синдром Кушинга и пятна цвета «кофе с молоком» с рождения, макроорхидизм, полиоссальная фиброзно-кистозная дисплазия, гиперсекреция СТГ. Диагноз был поставлен на основании сочетания характерных клинических признаков.

Особенности пятен на коже мальчика соответствовали признакам СМОБ: пятна с неровными краями по одной стороне туловища, не пересекали среднюю линию. Характер эндокринной гиперфункции, имевшейся у ребенка на первом году жизни, сочетал комбинацию редко наблюдающегося неонатального АКТГ-независимого гиперкортицизма и макроорхидизма.

Гиперкортицизм был обусловлен гиперфункцией обоих надпочечников и отличался характерными для неонатального синдрома Кушинга проявлениями: матронизмом, низким весом и ростом при рождении, постнатальной задержкой роста. При К.Т. и УЗИ у мальчика определялась лишь умеренная гиперплазия надпочечников, объемные образования не визуализировались. Двусторонний характер поражения надпочечников объясняется тем, что клетки, содержащие мутантную аллель, находятся в обоих надпочечниках [9].

Лечение синдрома Кушинга, обусловленного СМОБ, имеет свои особенности. Возможности длительного применения ингибиторов стероидогенеза ограничены, так как у таких пациентов повышен риск развития патологии гепатобилиарной системы. В нашем случае лечение ингибиторами стероидогенеза проводилось в течение года, достигнуть полной клинико-лабораторной ремиссии не удалось. Следующим шагом в лечении была односторонняя адреналэктомия, что также не привело к достижению ремиссии. И лишь двусторонняя адреналэктомия была эффективна. Гистологически была обнаружена двусторонняя нодулярная пигментная гиперплазия надпочечников. Наш случай демонстрирует неэффективность применения блокаторов стероидогенеза и односторонней адреналэктомии при АКТГ-независимом гиперкортицизме, ассоциированном с двусторонней гиперплазией надпочечников при СМОБ. Учитывая двусторонний характер поражения, эффективным является удаление обоих надпочечников. Отсутствие визуализации объемных образований надпочечников не может служить причиной отказа от адреналэктомии. Учитывая возможность спонтанной ремиссии, в некоторых публикациях допускается возможность пробного использования ингибиторов стероидогенеза перед радикальным лечением [10] Однако не ясно, каким образом следует тогда вести пациента в дальнейшем, поскольку при отмене ингибиторов стероидогенеза очень вероятен рецидив гиперкортицизма. Данный вопрос требует дальнейшего анализа и обобщения мирового клинического опыта. С этой точки зрения описания отдельных случаев редкого синдрома приобретают особую важность.

Помимо синдрома Кушинга у мальчика при первичном обследовании были выявлены макроорхидизм и лобковое оволосение, соответствующее стадии 2 по шкале Таннера. У мальчиков при СМОБ может наблюдаться макроорхидизм в отсутствие других проявлений ППР, что объясняется распределением мутантных аллелей в основном в клетках Сертоли с меньшим содержанием или отсутствием таковых в клетках Лейдига. При этом отмечается увеличение объема тестикул, сопровождающееся повышенным уровнем ингибина B и АМГ без гиперпродукции половых стероидов и клинических признаков ППР (увеличение пениса, ускорение костного возраста) [11]. Кроме того, макроорхидизм при СМОБ ассоциирован с появлением микролитиаза тестикул [12]. У нашего пациента макроорхидизм не был изолированным, отмечался пубертатный уровень секреции тестостерона и ДГЭА-С. Однозначно судить о гонадном генезе гиперсекреции половых стероидов нельзя, так как причиной их повышения могла быть гиперфункция надпочечников. Точно установить источник повышенных половых стероидов не представляется возможным, так как центральный ППР развился у мальчика после удаления одного надпочечника, а повторное исследование половых стероидов было проведено уже после удаления второго надпочечника и на фоне терапии диферелином. Можно лишь утверждать, что у пациента имели место периферическая форма ППР (либо надпочечникового, либо гонадного генеза), на фоне которой отмечалось раннее растормаживание гипоталамо-гипофизарной системы, и развитие центральной формы ППР. Однозначных данных об эффективности терапии аналогами ГнРГ в случае вторичного генеза центрального ППР нет [13]. Отражением эффективности лечения у нашего пациента стало снижение темпов полового развития и подавление секреции половых стероидов. Возможно, столь положительный эффект терапии центрального ППР говорит об отсутствии автономной гиперфункции гонад, тогда как повышенный уровень тестостерона и ДГЭА-С в первые годы наблюдения (при отсутствии центрального ППР) отражали гиперфункцию надпочечников.

Избыток кортизола с одной стороны и половых стероидов с другой отразились на темпах роста и костного созревания ребенка.

До 3 лет у мальчика отмечалась выраженная задержка роста и костного возраста, несмотря на имевшийся избыток андрогенов. Назначение ингибиторов стероидогенеза, позволившее частично снизить уровень кортизола, способствовало ускорению костного возраста и темпов роста ребенка. В течение года после удаления одного надпочечника у мальчика развилось центральное ППР с выраженными клиническими признаками (увеличение объема тестикул, прогрессирование костного возраста и резкое ускорение роста). На фоне терапии аналогами ГнРГ у пациента отмечался регресс признаков полового развития, уровни андрогенов, ЛГ, ФСГ адекватно снизились, сохраняется удовлетворительный темп роста без прогрессии костного возраста. Учитывая возможное развитие соматотропиномы при СМОБ, мы исследовали уровень СТГ и ИФР-I и выявили гиперсекрецию СТГ. Это демонстрирует важность соблюдения протокола обследования пациентов с СМОБ — регулярного проведения скрининга всех возможных проявлений заболевания. Компоненты заболевания могут маскироваться другими составляющими: ускорение роста, например, может рассматриваться как проявление ППР, либо как реакция на снижение уровня кортизола после лечения гиперкортицизма.

Гиперфункция соматотрофов (сопровождающаяся в 80% случаях гиперпролактинемией) при СМОБ может длительно не отражаться на морфологическом состоянии гипофиза: МР-картина гипофиза остается интактной в течение нескольких лет (собственные наблюдения). Однако повышенная секреция СТГ негативно сказывается на выраженности фиброзно-кистозной дисплазии, усугубляя костные деформации (в частности, при наличии очагов в костях черепа, вызывая макроцефалию, усиление черепно-лицевых деформаций и оптическую нейропатию) [14]. Исходя из этих данных, пациентам с очагами фиброзно-кистозной дисплазии черепа и избытком СТГ назначают препараты соматостатина [15]. При их неэффективности некоторые авторы рекомендуют добавлять антагонисты рецептора гормона роста (пегвисомант) [16]. В нашем случае у пациента отсутствовали МР-данные за аденому гипофиза. Не регистрировались и неврологические и офтальмологические осложнения. Все это определило наблюдательную тактику ведения пациента. Решение вопроса о назначении препаратов соматостатина планируется при оценке состояния очагов фиброзно-кистозной дисплазии в динамике.

Следует отметить, что фиброзно-кистозная дисплазия, встречающаяся в 98% случаев СМОБ [6], имеет, как правило, распространенный характер. В нашем случае, очаги поражения, помимо черепа, наблюдались и в других костях скелета. Формирование патологической костной ткани проявляется деформациями костей и патологическими переломами. У нашего пациента видимые деформации появились к 10 годам жизни в виде изменения формы черепа, деформации костей плечевого пояса и нижних конечностей. Дальнейшая лечебная тактика будет зависеть от темпа и характера прогрессии костных изменений. При формировании очагов с высоким риском переломов возможно хирургическое лечение.

Пациент продолжает наблюдаться в Институте детской эндокринологии ФГБУ ЭНЦ.

СМОБ — редкая тяжелая генетическая мультисистемная патология, требующая индивидуального подхода. В описанном нами случае одним из первых и наиболее клинически значимых компонентов СМОБ был синдром Кушинга, признаки которого наблюдались уже при рождении. АКТГ-независимый гиперкортицизм у детей до года встречается чрезвычайно редко. Неонатальный АКТГ-независимый гиперкортицизм при отсутствии опухоли надпочечника чаще всего является проявлением СМОБ. Причиной синдрома Кушинга при СМОБ является двусторонняя пигментная нодулярная гиперплазия надпочечников, поэтому единственный радикальный метод лечения — двусторонняя адреналэктомия.

Компоненты заболевания могут маскировать проявления друг друга, либо вообще в течение длительного времени не иметь ярких клинических проявлений. Пациенты с СМОБ должны наблюдаться в специализированных медицинских центрах, имеющих опыт работы с такими редкими заболеваниями, и проходить регулярное обследование для выявления всех возможных компонентов данного синдрома.

Персональная медицинская информация публикуется с личного письменного согласия законного представителя пациента.

Благодарности

Благодарим весь коллектив врачей, принявших активное участие в обследовании пациента.

Болезнь иценко кушинга симптомы у детей

При гиперкортицизме разные патологические процессы способствуют выработке большого количества гормонов. К таким процессам относят гиперплазию, аденому, раковую опухоль коры надпочечников.

Причины

Причины и этиология развития заболевания у детей:

Длительный прием медикаментов, которые содержат глюкокортикоидные гормоны;
Чрезмерная выработка кортизола в коре надпочечников;
Причины 15-19% случаев синдрома – первоначальная травма коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы;
Причины заболевания кроются в АКТГ-эктопированном синдроме – вздутии секретирующего кортикотропного гормона;
Редко встречающаяся этиология – наследственность;
Характерные причины развития болезни – электролитные расстройства.

Симптомы

Диспластическое ожирение – увеличивается лицо по сравнению с другими частями тела.

Механизм поражения сердечно-сосудистой системы: артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка, гипертония.

Энцефалопатия – не воспалительное заболевание головного мозга.

Миопатия – врожденная развивающаяся наследственная нервно-мышечная болезнь, обычно характеризуется первичным поражением мышц.

Диагностика

Чтобы диагностировать заболевание применяется:

Дневная экскреция свободного кортизола с мочой;
Диагностика основывается на пошаговом рассчитывании количества медикамента в крови до употребления дексаметазона (обладает противовоспалительным и антиаллергическим свойством) и после. Если количество кортизола уменьшается больше, чем вдвое – считается допустимым явлением;
Дифференциальная диагностика между патогенетическими видами синдрома и кортикостеромой позвоночника;
МРТ – диагностика выявляет аденомы гипофиза;
Компьютерная томография и МРТ надпочечников;
Рентгенография позвоночника – диагностика применяется для выявления обострений заболевания;
Биохимический анализ – выявление сбоев в работе организма и определения наличия сахарного диабета.

Лечение

Лучевая терапия

Большая доза облучения;
Близлежащие органы не повреждаются;
Проводится только одна процедура;
Последующее облучение гипофиза возможно проводить после полу года;
Протонотерапия.

Хирургическое

Медикаментозное лечение

Медикаменты, которые подавляют секрецию кортикотропина – вещества данного типа, уменьшают его выделение и облегчают протекание заболевания.

Многие пациенты жалуются на синдром Нельсона, частого спутника болезни Иценко-Кушинга. Чтобы излечить синдром применяются медикаменты, препятствующие секреции кортикотропина.

ГАМК-ергические медикаменты

Блокаторы стероидогенеза

Аминоглютетимид

Гипотепзивпая терапия

Синдром Иценко-Кушинга | Симптомы и лечение синдрома Иценко-Кушинга

Дифференциальный диагноз синдрома Иценко-Кушинга

При наличии признаков гиперадренокортицизма необходимо исключить первичную патологию надпочечников, т. е. синдром Иценко — Кушинга. С этой целью определяют уровни АКТГ и кортизола в крови и проводят дексаметазоновый тест. Проба с дексаметазоном основана на подавлении продукции эндогенного АКТГ по принципу обратной связи. При болезни Иценко — Кушинга назначают внутрь дексаметазон по 2 мг каждые 6 ч в течение 2 сут., при этом экскреция с мочой 17-ОКС снижается более чем на 50 %; при синдроме Кушинга экскреция 17-ОКС с мочой не изменяется.

Необходимо исключать случаи с эктопической продукцией АКТГ при мелкоклеточном раке легких, карциноидных опухолях, опухолях островков поджелудочной железы. При эктопических опухолях течение синдрома более злокачественное, отсутствует значительное увеличение массы тела, ведущую роль в клинической картине приобретает гипокалиемия; как правило, дексаметазоновый тест отрицательный. АКТГ- или кортикотропин-рилизинг-фактор-секретирующие эктопические опухоли чаще встречаются у мужчин.

[11], [12], [13], [14]

Синдром Нельсона

По клиническим проявлениям аналогичен болезни Иценко — Кушинга. Обнаружено появление АКТГ-секретирующих опухолей гипофиза после двусторонней адреналэктомии, проведенной по поводу гиперплазии коры надпочечников. Появляющаяся после адреналэктомии повышенная выработка кортикотропин-рилизинг-фактора и повышенная адренокортикотропная активность в плазме могут способствовать развитию в дальнейшем АКТГ-секретирующих опухолей гипофиза.

Болезнь Маделунга

Основное проявление болезни — выраженное локальное отложение жира в области шеи. Жировая подушка, опоясывающая шею, придает больным настолько специфический вид, что дифференциального диагноза, как правило, не требуется. Патогенез и этиология до конца не выяснены. Относят к церебральной форме ожирения.

Лечение: иногда применяют иссечение жировой ткани хирургическим путем.

Болезнь Барракера — Симонса (прогрессирующая липодистрофия)

Заболевают только женщины, как правило, после достижения половой зрелости. Болезнь проявляется неравномерным распределением жира с исчезновением жирового слоя в верхней половине тела и избыточным развитием отложения жира в нижней половине тела. Отложение жира наблюдается главным образом на бедрах в виде своеобразных «галифе». Похудание верхней половины туловища и лица выражены очень значительно. Чаще наблюдаются формы болезни симметричного характера, однако могут встречаться и несимметричные формы с преобладанием неравномерного распределения жира на одной стороне тела. Местно-атрофическая форма липодистрофии наблюдается, как правило, у больных диабетом в месте введения инсулина. Есть сообщения о присоединении к липодистрофии дву- или односторонней атрофии лица с атрофией не только подкожного жирового слоя, но и мышц.

Особое значение имеют наследственный фактор и психическая травма.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга | Компетентно о здоровье на iLive

У больных кожа тонкая, сухая, на лице, в области груди и спины багрово-цианотичной окраски. Отчетливо вырисовывается венозный рисунок на груди и конечностях. Наблюдается акроцианоз. На коже живота, внутренних поверхностях плеч, бедер, в области грудных желез появляются широкие стрии красно-фиолетового цвета. Нередко отмечается гиперпигментация кожи, чаще в местах трения. На спине, груди и лице появляются гнойничковые высыпания, гипертрихоз. Волосы на голове часто выпадают, причем облысение у женщин отмечается по мужскому типу. Имеется повышенная наклонность к фурункулезу и развитию рожистого воспаления.

Отмечается избыточное отложение жира в области шеи, туловища, живота и лица, которое приобретает вид «полнолуния». В области верхних грудных позвонков имеются жировые отложения в виде горбика. Конечности тонкие, теряют свою нормальную форму.

Ожирение различной степени при болезни Иценко-Кушинга наблюдается более чем в 92 % случаев. У больных с отсутствием ожирения выражено перераспределение подкожно-жировой клетчатки с преимущественным расположением в области груди и живота.

Артериальная гипертензия является одним из ранних и постоянных симптомов при болезни Иценко-Кушинга. Повышается как систолическое, так и диастолическое давление. Часто повышение артериального давления в течение длительного времени является единственным симптомом заболевания. Изменения сердечно-сосудистой системы нередко являются ведущими в клинике основного заболевания и являются причиной инвалидности и большинства летальных исходов.

Нередко синдром артериальной гипертензии осложняется поражением сосудов сетчатки глаз, сердца, почек, как при гипертонической болезни. У больных с болезнью Иценко-Кушинга, как правило, наблюдаются явления сердечно-сосудистой недостаточности с тахикардией, аритмией, одышкой, отеками, увеличением печени. Метаболические и электролитные сдвиги, преобладание в сердечной мышце процессов распада белка и гипокалиемия способствуют у больных с гипертензией быстрому развитию недостаточности кровообращения.

У большинства больных обнаруживаются различные ЭКГ-признаки метаболических нарушений в сердечной мышце, отмечается электролитно-стероидная кардиопатия.

Остеопоротическое поражение скелета встречается более чем у 80 % больных болезнью Иценко-Кушинга и является одним из более поздних и тяжелых проявлений заболевания. Если болезнь начинается в детском возрасте, то отмечается отставание в росте, так как кортизол тормозит развитие эпифизарных хрящей. Степень развития остеопороза в ряде случаев определяет тяжесть состояния больных, а переломы костей и выраженный болевой синдром нередко являются причиной мучительных страданий. Аналогичные изменения костной системы в ряде случаев возникают и как осложнение терапии глюкокортикоидами неэндокринных заболеваний. Чаще всего поражаются грудной и поясничный отделы позвоночника, ребра, грудина, кости черепа. В более тяжелых случаях остеопороз развивается в плоских и трубчатых костях. Выраженные остеопоротические изменения в позвоночнике сопровождаются снижением высоты позвонков и их компрессионными переломами, которые могут возникать даже при незначительной физической нагрузке или травме и нередко без видимых причин.

Образование трофических язв, гнойничковых поражений кожи, развитие хронического пиелонефрита, сепсиса происходит потому, что кортикостероиды подавляют специфический иммунитет. Это приводит к развитию вторичного иммунодефицита. При заболевании уменьшается общее количество лимфоцитов, снижается их интерфероновая активность, сокращается число Т- и В-клеток в крови и селезенке, наблюдается инволюция лимфоидной ткани.

У больных нарушается углеводный обмен, часто проявляющийся понижением толерантности к глюкозе; отмечаются глюкозурия, гипергликемия и сахарный диабет. Диабетический тип кривой при пробе на толерантность к глюкозе выявляется у половины больных, а явный сахарный диабет — в 10-20 % от общего числа больных. Гипергликемия при болезни Иценко-Кушинга развивается на фоне повышенного уровня кортизола, глюкагона, соматостатина и относительной недостаточности инсулина. Гликозилированный гемоглобин А как показатель нарушения углеводного обмена повышен у большинства больных с болезнью Иценко-Кушинга и является одним из самых ранних тестов в диагностике диабета. Стероидный диабет, вызванный избытком глюкокортикоидов, отличается от сахарного диабета резистентностью к инсулину, очень редким проявлением кетоацидоза и сравнительно легко регулируется диетой и назначением бигуанидов.

Половые расстройства — один из ранних и постоянных симптомов болезни Иценко-Кушинга. Они связаны со снижением гонадотропной функции гипофиза и повышением секреции тестостерона надпочечниками. У женщин наблюдаются нарушения менструального цикла в виде опсоменореи и аменореи. Если начало заболевания относится к периоду полового созревания, то менструация либо не наступает, либо наступает позднее. Нередко возникает вторичное бесплодие. В то же время некоторые больные имеют овуляторный менструальный цикл, может возникать беременность. К нарушениям половой функции часто присоединяются угревая сыпь, гирсутизм, выражающийся в росте волос на верхней губе, подбородке, груди, спине, конечностях, по белой линии живота, иногда развивается вирильный тип телосложения. Сочетание беременности и болезни Иценко-Кушинга является нежелательным как для здоровья матери, так и для плода. Часто возникают спонтанные прерывания беременности в ранние сроки и преждевременные роды.

После исчезновения признаков гиперкортицизма беременность и роды протекают более благополучно. У больных с болезнью Иценко-Кушинга, которым удалены надпочечники, при адекватной заместительной терапии беременность и роды не вызывают больших осложнений. Дети, наблюдаемые в течение двух десятилетий, не имеют каких-либо отклонений. Беременность у больных, перенесших облучение гипофиза, рекомендуется не ранее чем спустя 2 года. Довольно часто после беременности, абортов и родов возникают рецидивы болезни. У мужчин нередко отмечаются импотенция и снижение полового влечения. Гиперпигментация кожных покровов на шее, локтях, животе встречается при болезни Иценко-Кушинга в 10 % случаев. Избыточное отложение меланина в коже является клиническим показателем повышения секреции адренокортикотропного и меланотропного гормона.

Это заболевание часто сопровождается эмоциональными сдвигами и нарушениями психики. Они отличаются большим разнообразием — от нарушения настроения до выраженных психозов. Иногда острый психоз требует специального лечения в условиях психосоматических стационаров. Лечение основного заболевания обычно приводит к нормализации психической деятельности.

Повышение секреции АКТГ и его фрагментов, уровня серотонина влияют на процесс запоминания, участвуют в патогенезе некоторых нарушений поведения, снижения познавательной функции. Были найдены корреляции между степенью выраженности психических расстройств и содержанием в крови АКТГ и кортизола.

Болезнь Иценко-Кушинга может быть легкой, средней тяжести и тяжелой. Легкая форма характеризуется умеренной выраженностью симптомов заболевания. Некоторые симптомы (остеопороз, нарушение менструальной функции) могут отсутствовать. Для заболевания средней тяжести характерна выраженность всех симптомов, но отсутствие осложнений. При тяжелой форме наряду с развитием всех симптомов заболевания наблюдаются различные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, гипертоническая почка, патологические переломы костей, переход стероидного диабета в истинный, прогрессирующая мышечная слабость, связанная с атрофией мышц и гипокалиемией, тяжелые психические расстройства.

Течение болезни Иценко-Кушинга может быть прогрессирующим и торпидным. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение нескольких месяцев) развитием и дальнейшим нарастанием всех симптомов и их осложнений. Больные быстро теряют трудоспособность. При торпидном течении происходит постепенное развитие заболевания.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Синдром Кушинга у детей — WikiMedSpravka.Ru

Болезнь и синдром иценко кушинга: причины, симптомы, диагностика, отличия, прогноз у детей – Щитовидная железа

Заболевание, обусловленное поражением диэнцефально-гипофизарной системы. Иценко-Кушинга болезнь – патологическое состояние данной системы с вовлечением коры надпочечников. При этом данный процесс касается и половых желез. А также признаки болезни обусловлены повышением функции коры надпочечников.

Имеет место развитие аденомы гипофиза. Может встречаться опухоль коры надпочечников. Очень редко страдает вилочковая железа. Осложнения при данном заболевании различные. К наиболее распространенным относят:

стенокардия;
инфаркт миокарда;
атеросклеротический кардиосклероз;
нарушение мозгового кровообращения;
сердечная недостаточность

Также может наблюдаться нефросклероз. Могут образовываться фосфатные камни. Развивается сахарный и несахарный диабет. Что является довольно распространенным осложнением данного заболевания.

Особенностью заболевания является развитие тяжелого течения. Наблюдается нарушение обмена веществ. Преимущественно углеводного и минерального обмена веществ. Также возможны неврологические, сердечнососудистые, пищеварительные и почечные расстройства.

Этиология болезни непосредственно связана с аденомой гипофиза. Это довольно распространенная причина заболевания. Однако имеют место и другие этиологические признаки. К ним относят:

энцефалит;
травмы;
интоксикации;
гормональная перестройка

То есть непосредственно данное заболевания связывают с инфекционным поражением центральной нервной системы. Могут иметь значения травмы. Причем черепно-мозговые травмы. В этом случае развивается данный синдром.

Также провоцирующими факторами являются интоксикации. При этом организм отравлен. И возникают различные синдрома отравления. Поражается и центральная нервная система.

Гормональная перестройка связана обычно с различными признаками. Это может быть беременность, климакс. Причем данная перестройка оказывает влияние на гипофизарную систему. Ведет к нарушению в нейроэндокринной системе.

Для более подробной информации обращайтесь на сайт: bolit.info

Срочно проконсультируйтесь со специалистом!

Симптомы

При болезни Иценко-Кушинга развиваются различные нарушения. Причем эти нарушения касаются всей системы организма. Страдает нервная система, дыхательная, половая система. Отмечаются костные поражения, сердечнососудистые нарушения.

Больные имеют необычные внешние проявления заболевания. Им свойственен определенный признак. Лицо имеет лунообразную форму. Увеличивается объем грудной клетки и живота, но конечности остаются худыми.

Кожа сухая и шелушится. Образуются фурункулы в ряде случаев. И этот признак указывает на обменные нарушения. Нарушения в костной системе касается развития остеопороза. При воздействии неблагоприятных факторов может быть перелом.

Со стороны сердечнососудистой системы имеет место хроническая сердечная недостаточность. Больного может беспокоить аритмия. А также другие нарушения, которые проявляются следующим образом:

кардиопатия;
артериальная гипертензия

Артериальная гипертензия обусловлена нарушением в почках. Почечные нарушения сказываются на артериальном давлении. Оно обычно повышенное. При этом больные подвержены различным инфекционным заболеваниям.

Общие симптомы заболевания касаются всех систем организма. Однако более весомый признак выражается в эндокринной патологии. К наиболее распространенной симптоматике относят:

слабость;
утомляемость;
головная боль;
жажда;
повышенный аппетит;
ожирение;

Также для болезни характерно проявление атеросклероза. Причина такого патологического состояния в повышенном образовании жира. Жировое отложение способствует развитию бляшек. Отсюда – атеросклероз.

Болезнь развивается достаточно медленно. Причем отмечается хроническое течение заболевания. При наличии злокачественной опухоли течение болезни усугубляется.

перейти наверх

Диагностика

Зачастую данное заболевание требует вовлечение комплексного обследования. При этом необходимо получить консультацию многих специалистов. Это эндокринолог, невролог, кардиолог, уролог и гинеколог.

В диагностике болезни большое значение отводиться сбору необходимой информации. Имеют место клинические признаки. А также возможные причины патологического состояния.

При осмотре врача также выявляется определенная патология. Данная патология обычно на лицо. Имеют значения внешние признаки. А именно – кожа, туловище, живот.

Диагностика будет заключаться в биохимическом анализе крови. Он способен выявить различные нарушения. При этом в биохимии крови наблюдается:

гиперхолестеринемия;
гиперхлоремия;
гипофосфатемия

Если имеет место развитие сахарного диабета, то кровь на сахар выявляет различные патологии. А именно – превышение уровня сахара в крови. В исследовании мочи наблюдается глюкозурия. То есть в моче присутствует сахар.

Также кровь берут непосредственно на гормоны. Это позволяет выявить повышенный уровень содержания гормонов. К ним относят кортизол, АКТГ. В общем анализе мочи наблюдается эритроциты, белок.

Наиболее показательным исследованием является проведение рентгенографии. При этом выявляется остеопороз. Как следствие поражения костной системы. На рентгенографии черепа выявляется аденома гипофиза.

МРТ головного мозга используют с применением контраста. Это в большинстве случаев способствует выявлению микроаденомы. Дополнительным исследованием является ультразвуковая диагностика. Она позволяет выявить патологию надпочечников.

перейти наверх

В профилактике данного заболевание имеет место предупреждение травм черепно-мозгового характера. Так как именно травмы могут спровоцировать заболевание. Однако это не единственная причина.

Также имеют место нейроинфекции. Их своевременное лечение способствует развитию благоприятных исходов. Также при отсутствии нейроинфекции данное заболевание может не развиться.

В профилактике заболевания необходимо предупредить развитие интоксикации организма. К интоксикации приводят отравления, наиболее тяжелые. Также определенную роль могут сыграть вредные привычки.

Чрезмерное употребление алкоголя неблагоприятно влияет на эндокринную систему. А именно – обмен наиболее важных для организма веществ. Неправильное питание, хронические инфекции также неблагоприятны в данном случае.

Помимо перечисленных факторов болезнь Иценко-Кушинга развивается как эндокринная патология. Поэтому необходимо предупредить данное состояние. Особенно при беременности, климаксе.

Для того чтобы предупредить развитие негативной симптоматики, а также развитие данного симптома целесообразно ежегодно проходить необходимые исследования. В данном случае исследования комплексные. Включают сердечнососудистую систему, эндокринную патологию и многое другое.

перейти наверх

Лечение

В лечении данного заболевания целесообразно провести нормализацию процессов в организме. Сюда относят нормализацию системы обмена веществ, гормонов. Это позволяет восстановить нормальную работу организма.

Весьма уместно провести медикаментозную терапию. Она будет направлена на лечение различных состояний организма. Также на устранение неблагоприятной симптоматики.

Может быть вовлечено хирургическое вмешательство. Это особенно актуально при большой аденоме гипофиза. При разрастании жирового содержимого. Данные методы позволяют улучшить качество жизни больного.

Но следует помнить, что медикаментозная терапия должна применяться на начальной стадии заболевания. Иначе она будет неэффективна. Целесообразно блокировать функцию гипофиза. Этому способствуют следующие препараты:

парлодел;
резерпин;
бромокриптин

Широко применяется лучевая терапия. Она заключается в имплантации радиоактивных изотопов. Преимущественно в гипофиз. Это позволяет нормализовать состояние организма.

Тяжелая форма болезни лечиться и устранением надпочечников. Однако в будущем требует постоянного введения глюкокортикоидов. Весьма часто при аденоме гипофиза используется эндоскопическое удаление опухоли.

перейти наверх

У взрослых

При болезни Иценко-Кушинга у взрослых наблюдаются определенные патологические изменения. Имеют место эндокринные нарушения. У женщин данные нарушения выражаются в отсутствии менструации.

Может отмечаться нарушение менструального цикла. Также наблюдается избыточное оволосение. При этом волосы растут на лице, на голове они выпадают. Чаще болезнь развивается у женщин.

Женщины, как известно наиболее подвержены гормональной перестройке. И это объясняется наличием предрасполагающих факторов. Такие как беременность, роды и климатические состояния.

При климатическом синдроме женщина может страдать от определенной симптоматики. Данная симптоматика связана с прекращением менструального цикла. А значит, явления в женском организме имеют обратное течение.

У мужчин же напротив, происходит уменьшение волос на теле. Что также является патологией. При этом волосы на теле начинают выпадать. Наблюдается снижение полового влечения, импотенция.

Это наиболее опасные проявления болезни у взрослых людей. Все это может привести к необратимым последствиям. Вплоть до бесплодия. Как у мужчин, так и у женщин.

У взрослых может наблюдаться расстройство пищеварительной системы. Появляется изжога, боль в эпигастрии. Развивается хронический гастрит. Следствием может стать язва желудка.

В ряде случаев возникает пиелонефрит. А также мочекаменная болезнь. Также для болезни у взрослых характерны следующие симптомы:

депрессия;
снижение памяти;
вялость;
суицидные мысли

перейти наверх

У детей

Болезнь Иценко-Кушинга у детей встречается довольно редко. Дети старшего возраста болеют чаще. В наше время встречается данная болезнь и у детей младшего возраста. У детей симптоматика заболевания заключается в следующем:

ожирение;
определенные внешние признаки;
задержка роста;
нарушения со стороны половой сферы

Ожирение наиболее распространенный симптом у детей. Внешние признаки как у взрослых. А именно – лунообразное лицо. Задержка роста ведет к обезображиванию. Что непременно отражается на качестве жизни ребенка.

Со стороны половой сферы наблюдается задержка развития. Причем оволосение раннее, но, а половое созревание значительно отстает. У мальчиков недоразвитие мошонки. У девочек – гипофункции яичников.

У детей отмечаются различные высыпания. Дети подвержены гнойничковым поражениям. При условии неправильного лечения болезни или же различных осложнений.

У детей младшего возраста повышено артериальное давление. Дети нередко страдают от нарушений психики. Это непосредственно отражается на жизни ребенка. Ребенок может быть плаксивым, раздражительным.

Если у взрослых наиболее выражено увеличение подкожно жирового слоя, то у детей наблюдается увеличение половых органов. У мальчиков увеличен половой член. У девочек – клитор. Что также является наиболее весомым фактором.

перейти наверх

Прогноз

Прогноз болезни Иценко-Кушинга зависит от многих факторов. Наиболее приоритетными факторами является возраст больного, длительность течения болезни. А также от своевременного лечения.

Только запущенные формы болезни имеют неблагоприятные прогнозы. Вплоть до смертельных случаев. Если лечение проводилось на начальном этапе, то данный фактор ведет к установлению благоприятных прогнозов.

В молодом возрасте при условии адекватной терапии прогноз хороший. В престарелом возрасте чаще прогнозы неблагоприятные. Особенно, если имеет место длительное течение болезни.

перейти наверх

Исход

Смертельные исходы возможны в ряде случаев. Причем чем длительнее течение, тем больше вероятность летального исхода. Болезнь может закончиться выздоровлением, если течение болезни кратковременное. И удалось улучшить состояние организма.

При проведении удаления аденомы гипофиза эндоскопическими методами исход скорее благоприятный. Однако после данного лечения целесообразно проводить гормонотерапию. При наличии злокачественных опухолей исход может быть смертельным.

Если осложнением является сердечная недостаточность, то вылечить больного уже невозможно. Это чревато смертельным исходом. Необходимо лечить болезнь на начальном периоде. Это позволит предотвратить возможные осложнения.

перейти наверх

Продолжительность жизни

При данном заболевании продолжительность жизни сокращается при несвоевременном лечении. Еще имеет место длительность течения. Даже при устранении возможных причин, при длительном течении редко удается противостоять патологическим изменениям в работе органов.

Источник: //rudbolnica.ru/bolezni/bolezn-i-sindrom-itsenko-kushinga-prichiny-simptomy-diagnostika-otlichiya-prognoz-u-detej.html

Синдром Иценко-Кушинга у детей: причины, симптомы, лечение, препараты

При гиперкортицизме разные патологические процессы способствуют выработке большого количества гормонов. К таким процессам относят гиперплазию, аденому, раковую опухоль коры надпочечников.

Причины

Причины и этиология развития заболевания у детей:

Длительный прием медикаментов, которые содержат глюкокортикоидные гормоны;
Чрезмерная выработка кортизола в коре надпочечников;
Причины 15-19% случаев синдрома – первоначальная травма коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы;
Причины заболевания кроются в АКТГ-эктопированном синдроме – вздутии секретирующего кортикотропного гормона;
Редко встречающаяся этиология – наследственность;
Характерные причины развития болезни – электролитные расстройства.

Лучевая терапия

Большая доза облучения;
Близлежащие органы не повреждаются;
Проводится только одна процедура;
Последующее облучение гипофиза возможно проводить после полу года;
Протонотерапия.

Хирургическое

Медикаментозное лечение

Медикаменты, которые подавляют секрецию кортикотропина – вещества данного типа, уменьшают его выделение и облегчают протекание заболевания.

Многие пациенты жалуются на синдром Нельсона, частого спутника болезни Иценко-Кушинга. Чтобы излечить синдром применяются медикаменты, препятствующие секреции кортикотропина.

ГАМК-ергические медикаменты

Блокаторы стероидогенеза

Аминоглютетимид

Гипотепзивпая терапия

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

Источник: //LechenieDetej.ru/endokrinnaya-sistema/sindrom-icenko-kushinga.html

Синдром Иценко-Кушинга – что это такое, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Иценко-Кушинга является редким заболеванием, которое является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организме. Кортизол – это гормон, обычно вырабатываемый надпочечниками, и он необходим для жизни. Он позволяет людям реагировать на стрессовые ситуации, такие как болезнь, и оказывает влияние практически на все ткани организма.

Источник: //vseolady.ru/sindrom-icenko-kushinga.html

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Кортизол производится во время всплесков, чаще всего ранним утром, с очень небольшим количеством ночью. Синдром Иценко-Кушинга – это такое состояние, когда производится слишком много кортизола самим телом, независимо от причины.

Заболевание является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организме

У некоторых пациентов есть это состояние, потому что надпочечники имеют опухоль, производящую слишком много кортизола. Другие узнают про болезнь Иценко-Кушинга и что это такое, потому что они производят слишком много гормона АКТГ, что заставляет надпочечников производить кортизол. Когда АКТГ происходит из гипофиза, это называется болезнью Иценко-Кушинга.

В целом, это состояние довольно редко. Оно чаще бывает у женщин, чем у мужчин, а самый распространенный возраст таких нарушений в организме – 20-40 лет.

У мужчин причины синдрома Иценко-Кушинга могут включать долгий прием стероидных препаратов, особенно стероидных таблеток. Стероиды содержат искусственную версию кортизола.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Основные признаки и симптомы синдрома Иценко-Кушинга показаны в таблице ниже. Не все люди с этим состоянием имеют все эти признаки и симптомы. У некоторых людей мало или «мягкие» симптомы, возможно, только увеличение веса и нерегулярные менструации.

Другие люди с более «тяжелой» формой заболевания могут иметь почти все симптомы.

Наиболее распространенными симптомами у взрослых являются увеличение веса (особенно в туловище и часто не сопровождаемое увеличением веса в руках и ногах), высокое кровяное давление и изменения в памяти, настроении и концентрации. Дополнительные проблемы, такие как мышечная слабость, возникают из-за потери белка в тканях организма.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

У детей синдром Иценко-Кушинга проявляется ожирением с замедленными темпами роста.

Распространенные симптомы: увеличение веса, гипертония, плохая кратковременная память, раздражительность, избыточный рост волос (женщины), красное, румяное лицо, дополнительный жир на шее, круглое лицо, плохая концентрация, обмороки.

Редкие проявления: бессонница, рекуррентная инфекция, тонкая кожа и стрии при синдроме Иценко-Кушинга, легкие кровоподтеки, депрессия, слабые кости, акне, облысение (женщины), слабость в бедрах и плечах, опухание ног, диабет.

Источник: //vseolady.ru/sindrom-icenko-kushinga.html

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

По причине того, что не у каждого человека с синдромом Иценко-Кушинга есть все признаки и симптомы, и потому что многие особенности синдрома, такие как увеличение веса и высокое давление, являются общими для населения в целом, может быть трудно провести диагностику болезни Иценко-Кушинга, основанную только на симптомах.

В результате врачи используют лабораторные анализы, чтобы помочь диагностировать заболевание. Эти анализы определяют, почему производится слишком много кортизола или почему нормальный контроль над гормонами не работает должным образом.

Наиболее часто используемые тесты измеряют количество кортизола в слюне или моче. Также можно проверить, есть ли слишком много производства кортизола, давая небольшую таблетку, называемую дексаметазоном, которая имитирует кортизол. Это называется испытанием на подавление дексаметазона.

Если организм правильно регулирует кортизол, уровень кортизола будет уменьшаться, но это не произойдет у человека с синдромом Кушинга.

Эти тесты не всегда способны окончательно диагностировать состояние, потому что другие болезни или проблемы могут вызвать избыточный кортизол или аномальный контроль производства кортизола.

Уровень кортизола можно узнать по анализу мочи

Эти условия называются «состояния псевдосушинга».

Из-за сходства симптомов и результатов лабораторных испытаний между синдромом Кушинга и состояниями псевдосушинга врачам, возможно, придется сделать ряд анализов и, возможно, придется лечить состояния, которые могут привести к состояниям псевдо-Кушинга, таким как депрессия, чтобы убедиться, что высокий уровень кортизола становится нормальным во время лечения. Если они этого не делают, и особенно, если физические особенности ухудшаются, более вероятно, что у человека есть истинное заболевание Иценко-Кушинга.

Состояния псевдо-Кушинга:

физическая нагрузка;
апноэ сна;
депрессия и другие психические расстройства;
беременность;
боль;
стресс;
неконтролируемый диабет;
алкоголизм;
экстремальное ожирение.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Единственным эффективным средством лечения болезни Иценко-Кушинга является удаление опухоли, уменьшение ее способности производить АКТГ или удаление надпочечников.

После удаления надпочечников хирургическим методом

Существуют и другие дополнительные подходы, которые могут быть использованы для лечения некоторых симптомов. Например, диабет, депрессия и высокое давление будут лечиться обычными лекарствами, используемыми для этих состояний. Кроме того, врачи могут назначать дополнительный кальций или витамин D или другое лекарство, чтобы предотвратить истончение кости.

Удаление гипофизарной опухоли хирургическим путем

Удаление опухоли гипофиза хирургическим путем – лучший способ избавления от болезни Иценко-Кушинга. Операция рекомендуется тем, у кого есть опухоль, которая не распространяется в области за пределами гипофиза, и которые достаточно хорошо видны, чтобы провести анестезию.

Обычно это осуществляется путем прохождения через нос или верхнюю губу и через синусовую мышцу, чтобы достичь опухоли. Это известно как транссфеноидальная хирургия, которая позволяет избежать попадания в гипофиз через верхний череп.

Этот маршрут менее опасен для пациента и позволяет быстрее восстанавливаться.

Проведение операции по удалению гипофизарной опухоли

Удаление только опухоли оставляет оставшуюся часть гипофиза неповрежденной, чтобы он в конечном итоге функционировал нормально. Это успешно для 70-90% людей, когда их выполняют лучшие хирурги гипофиза. Показатели успеха отражают опыт хирурга, выполняющего операцию. Однако опухоль может вернуться к 15% пациентов, вероятно, из-за неполного удаления опухоли при более ранней операции.

Радиохирургия

Другие варианты лечения включают лучевую терапию для всего гипофиза или целевую лучевую терапию (так называемую радиохирургию), когда опухоль видна на МРТ. Это может быть использовано как единственное лечение, если хирургия гипофиза не полностью успешна. Эти подходы могут занять до 10 лет, чтобы иметь полный эффект.

Тем временем пациенты принимают лекарство для сокращения производства кортизола надпочечников. Одним из важных побочных эффектов лучевой терапии является то, что она может влиять на другие клетки гипофиза, которые образуют другие гормоны.

В результате до 50% пациентов необходимо принимать другую гормональную замену в течение 10 лет после лечения.

Удаление адреналовой железы хирургическим вмешательством

Удаление обоих надпочечников также устраняет способность организма производить кортизол. Так как гормоны надпочечников необходимы для жизни, пациенты должны затем принимать кортизолоподобный гормон и гормон флоринеф, который контролирует баланс соли и воды, каждый день всю оставшуюся жизнь.

Лекарственные препараты

В то время как некоторые многообещающие препараты проходят тестирование в клинических исследованиях, имеющиеся в настоящее время лекарства для снижения уровня кортизола, если они даны отдельно, не работают хорошо, как долгосрочное лечение. Эти лекарства чаще всего используются в сочетании с лучевой терапией.

Источник: //vseolady.ru/sindrom-icenko-kushinga.html

Источник: //zen.yandex.ru/media/id/5cc410d110654100b2d87c08/5cd158a47ae9ed00b3a1b899

Справочное руководство по болезни Кушинга

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление: 30 мая 2019 г.

На этой странице

Обзор

Синдром Кушинга возникает, когда ваше тело подвергается воздействию высоких уровней гормона кортизола в течение длительного времени. Синдром Кушинга, иногда называемый гиперкортизолизмом, может быть вызван приемом пероральных кортикостероидов. Это состояние также может возникнуть, когда ваше тело самостоятельно вырабатывает слишком много кортизола.

Слишком большое количество кортизола может вызвать некоторые характерные признаки синдрома Кушинга — жирный горб между плечами, округлое лицо и розовые или фиолетовые растяжки на коже.Синдром Кушинга также может привести к высокому кровяному давлению, потере костной массы и, в некоторых случаях, к диабету 2 типа.

Лечение синдрома Кушинга может вернуть выработку кортизола в норму и заметно улучшить симптомы. Чем раньше начнется лечение, тем выше ваши шансы на выздоровление.

Симптомы

Признаки и симптомы синдрома Кушинга могут различаться в зависимости от уровня избыточного кортизола.

Общие признаки и симптомы синдрома Кушинга

Увеличение веса и отложения жировой ткани, особенно вокруг средней части и верхней части спины, на лице (лунное лицо) и между плечами (буйволиный горб)
Розовые или фиолетовые растяжки (стрии) на коже живота, бедер, груди и рук
Тонкая, хрупкая кожа, на которой легко появляются синяки
Медленное заживление порезов, укусов насекомых и инфекций
Угри

Признаки и симптомы, которые могут быть у женщин с синдромом Кушинга

Более густые или более заметные волосы на теле и лице (гирсутизм)
Нерегулярные или отсутствующие менструальные периоды

Признаки и симптомы, которые могут испытывать мужчины с синдромом Кушинга

Снижение либидо
Снижение фертильности
Эректильная дисфункция

Другие признаки и симптомы, которые могут возникать при синдроме Кушинга

Сильная усталость
Слабость мышц
Депрессия, беспокойство и раздражительность
Потеря контроля над эмоциями
Когнитивные трудности
Новое или ухудшившееся высокое кровяное давление
Головная боль
Повышенная пигментация кожи
Потеря костной массы, со временем приводящая к переломам
У детей с нарушением роста

Когда обращаться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас есть симптомы, предполагающие синдром Кушинга, особенно если вы принимаете кортикостероидные препараты для лечения такого состояния, как астма, артрит или воспалительное заболевание кишечника.

Причины

Избыточный уровень гормона кортизола вызывает синдром Кушинга. Кортизол, который вырабатывается надпочечниками, играет в организме множество ролей.

Например, кортизол помогает регулировать кровяное давление, уменьшает воспаление и поддерживает нормальное функционирование сердца и кровеносных сосудов. Кортизол помогает организму реагировать на стресс. Он также регулирует способ преобразования (метаболизма) белков, углеводов и жиров в вашем рационе в полезную энергию.

Однако, когда уровень кортизола в вашем организме слишком высок, у вас может развиться синдром Кушинга.

Роль кортикостероидных препаратов

Синдром Кушинга может развиваться по причинам, не связанным с вашим телом (экзогенный синдром Кушинга). Одним из примеров является прием пероральных кортикостероидов в высоких дозах в течение длительного периода времени. Эти лекарства, такие как преднизон, оказывают на организм такое же действие, как и кортизол, вырабатываемый вашим организмом.

Пероральные кортикостероиды могут быть необходимы для лечения воспалительных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, волчанка и астма.Его также можно использовать, чтобы предотвратить отторжение пересаженного органа. Поскольку дозы, необходимые для лечения этих состояний, часто превышают количество кортизола, которое обычно требуется вашему организму каждый день, могут возникнуть побочные эффекты от избытка кортизола.

Также возможно развитие синдрома Кушинга от инъекционных кортикостероидов — например, повторных инъекций при боли в суставах, бурсите и боли в спине. Ингаляционные стероидные препараты (применяемые при астме) и стероидные кремы для кожи (используемые при кожных заболеваниях, таких как экзема), как правило, с меньшей вероятностью вызывают синдром Кушинга, чем пероральные кортикостероиды.Но у некоторых людей эти лекарства могут вызывать синдром Кушинга, особенно если их принимать в высоких дозах.

Собственное перепроизводство кортизола в вашем организме

Состояние также может быть связано с избыточным производством кортизола вашим телом (эндогенный синдром Кушинга). Это может происходить из-за избыточной продукции одним или обоими надпочечниками или из-за чрезмерной выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ), который обычно регулирует выработку кортизола.

Опухоль гипофиза (аденома гипофиза). Доброкачественная (доброкачественная) опухоль гипофиза, расположенная у основания головного мозга, производит избыточное количество АКТГ , который, в свою очередь, стимулирует надпочечники вырабатывать больше кортизола. Когда развивается эта форма синдрома, она называется болезнью Кушинга. Гораздо чаще встречается у женщин и является наиболее частой формой эндогенного синдрома Кушинга.
Опухоль, секретирующая ACTH . В редких случаях опухоль, которая развивается в органе, который обычно не производит АКТГ , начинает выделять этот гормон в избытке, что приводит к синдрому Кушинга.Эти опухоли, которые могут быть доброкачественными (доброкачественными) или злокачественными (злокачественными), обычно обнаруживаются в легких, поджелудочной железе, щитовидной или вилочковой железе.
Первичное заболевание надпочечников. У некоторых людей причиной синдрома Кушинга является избыточная секреция кортизола, которая не зависит от стимуляции ACTH и связана с нарушениями работы надпочечников. Наиболее частым из этих заболеваний является доброкачественная опухоль коры надпочечников, называемая аденомой надпочечника.
Раковые опухоли коры надпочечников (карциномы надпочечников) встречаются редко, но они также могут вызывать синдром Кушинга. Иногда доброкачественное узловое увеличение обоих надпочечников может привести к синдрому Кушинга.
Семейный синдром Кушинга. В редких случаях люди наследуют склонность к развитию опухолей одной или нескольких эндокринных желез, влияющих на уровень кортизола и вызывающих синдром Кушинга.

Осложнения

Без лечения к осложнениям синдрома Кушинга могут относиться:

Потеря костной массы (остеопороз), которая может привести к необычным переломам костей, таким как переломы ребер и переломы костей стопы
Высокое артериальное давление (гипертония)
Сахарный диабет 2 типа
Частые или необычные инфекции
Потеря мышечной массы и силы

Диагностика

Синдром Кушинга может быть трудно диагностировать, особенно эндогенный синдром Кушинга, потому что другие состояния имеют те же признаки и симптомы.Диагностика синдрома Кушинга может быть долгим и обширным процессом. Вы можете не получить четких ответов о своем состоянии до тех пор, пока не посетите несколько медицинских приемов.

Ваш врач проведет медицинский осмотр на предмет признаков синдрома Кушинга. Он или она могут заподозрить синдром Кушинга, если у вас есть такие признаки, как округление лица (лунное лицо), жировая прослойка между плечами и шеей (буйволиный горб) и тонкая кожа с синяками и растяжками.

Если вы долгое время принимали кортикостероидные препараты, ваш врач может заподозрить, что у вас развился синдром Кушинга в результате приема этого лекарства.Если вы не принимали кортикостероидные препараты, эти диагностические тесты могут помочь определить причину:

Анализы мочи и крови. Эти тесты измеряют уровни гормонов в моче и крови и показывают, вырабатывает ли ваше тело чрезмерное количество кортизола. Для анализа мочи вас могут попросить собрать мочу в течение 24 часов. Образцы мочи и крови будут отправлены в лабораторию для анализа на уровень кортизола.
Ваш врач может также порекомендовать другие специализированные тесты, которые включают измерение уровня кортизола до и после стимуляции или подавления другими гормональными препаратами.
Анализ слюны. Уровень кортизола обычно повышается и понижается в течение дня. У людей без синдрома Кушинга уровень кортизола значительно снижается вечером. Анализируя уровень кортизола в небольшом образце слюны, собранной поздно ночью, врачи могут определить, не слишком ли высокий уровень кортизола, что позволяет предположить диагноз синдрома Кушинга.
Визуальные тесты. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) могут предоставить изображения гипофиза и надпочечников для выявления аномалий, таких как опухоли.
Взятие пробы петросальной пазухи. Этот тест может помочь определить, кроется ли причина эндогенного синдрома Кушинга в гипофизе или где-то еще. Для анализа берут кровь из каменистых пазух — вен, отводящих от гипофиза.
Тонкая трубка вводится в верхнюю часть бедра или пах, пока вы находитесь под воздействием седативного препарата, и продевает ее в каменистые пазухи. Уровни ACTH измеряются в каменных пазухах и в пробе крови, взятой из предплечья.
Если уровень ACTH выше в образце синуса, проблема связана с гипофизом. Если уровни ACTH одинаковы в пазухах и предплечье, корень проблемы лежит за пределами гипофиза.

Эти тесты помогают вашему врачу диагностировать синдром Кушинга и могут помочь исключить другие заболевания с аналогичными признаками и симптомами. Например, синдром поликистозных яичников — гормональное нарушение у женщин с увеличенными яичниками — имеет некоторые из тех же признаков и симптомов, что и синдром Кушинга, такие как чрезмерный рост волос и нерегулярные менструации.Депрессия, расстройства пищевого поведения и алкоголизм также могут частично имитировать синдром Кушинга.

Лечение

Лекарства от синдрома Кушинга предназначены для снижения высокого уровня кортизола в организме. Лучшее лечение для вас зависит от причины синдрома. Варианты включают:

Сокращение употребления кортикостероидов

Если причиной синдрома Кушинга является длительный прием кортикостероидных препаратов, ваш врач может контролировать симптомы и симптомы синдрома Кушинга, уменьшая дозировку препарата в течение определенного периода. времени, при этом адекватно управляя астмой, артритом или другим заболеванием.

При многих из этих медицинских проблем ваш врач может прописать препараты, не содержащие кортикостероидов, которые позволят ему или ей уменьшить дозировку или вообще отказаться от использования кортикостероидов. Не уменьшайте дозу кортикостероидных препаратов и не прекращайте их прием самостоятельно. Делайте это только под наблюдением врача.

Резкое прекращение приема этих лекарств может привести к снижению уровня кортизола. Медленное прекращение приема кортикостероидных препаратов позволяет вашему организму возобновить нормальную выработку кортизола.

Хирургия

Если причиной синдрома Кушинга является опухоль, ваш врач может порекомендовать полное хирургическое удаление. Опухоли гипофиза обычно удаляет нейрохирург, который может провести процедуру через нос. Если опухоль присутствует в надпочечниках, легких или поджелудочной железе, хирург может удалить ее с помощью стандартной операции или, в некоторых случаях, с помощью малоинвазивных хирургических методов с меньшими разрезами.

После операции вам нужно будет принять препараты, замещающие кортизол, чтобы обеспечить ваше тело нужным количеством кортизола.В большинстве случаев вы в конечном итоге почувствуете возвращение нормальной выработки гормонов надпочечников, и ваш врач может отказаться от заместительных препаратов.

Однако этот процесс может занять до года или дольше. В некоторых случаях у людей с синдромом Кушинга никогда не восстанавливается нормальная функция надпочечников; тогда они нуждаются в пожизненной заместительной терапии.

Лучевая терапия

Если хирург не может полностью удалить опухоль гипофиза, он или она обычно назначают лучевую терапию, которая будет использоваться в сочетании с операцией.Кроме того, облучение может использоваться для людей, которые не подходят для операции.

Облучение можно вводить в малых дозах в течение шестинедельного периода или с помощью метода, называемого стереотаксической радиохирургией. В последней процедуре к опухоли доставляется большая одноразовая доза радиации, и радиационное воздействие на окружающие ткани сводится к минимуму.

Лекарства

Лекарства можно использовать для контроля выработки кортизола, когда операция и лучевая терапия не работают.Лекарства также могут быть использованы перед операцией людям, которые серьезно заболели синдромом Кушинга. Врачи могут рекомендовать медикаментозную терапию перед операцией для улучшения признаков и симптомов и минимизации хирургического риска. Медикаментозная терапия не может полностью улучшить все симптомы избытка кортизола.

Лекарства для контроля чрезмерного производства кортизола в надпочечниках включают кетоконазол, митотан (лизодрен) и метирапон (метопирон).

Мифепристон (Корлым, Мифепрекс) одобрен для лечения людей с синдромом Кушинга, страдающих диабетом 2 типа или непереносимостью глюкозы.Мифепристон не снижает выработку кортизола, но блокирует действие кортизола на ваши ткани.

Побочные эффекты этих лекарств могут включать усталость, тошноту, рвоту, головные боли, мышечные боли, высокое кровяное давление, низкий уровень калия и отек. У некоторых есть более серьезные побочные эффекты, такие как неврологические побочные эффекты и токсичность для печени.

Новейшим лекарством от синдрома Кушинга является пасиреотид (Сигнифор), который снижает выработку АКТГ опухолью гипофиза.Это лекарство вводится в виде инъекции два раза в день. Рекомендуется, если операция на гипофизе безуспешна или невозможна.

Побочные эффекты довольно распространены и могут включать диарею, тошноту, высокий уровень сахара в крови или диабет, головную боль, боль в животе и утомляемость.

В некоторых случаях опухоль или ее лечение вызывают дефицит других гормонов, вырабатываемых гипофизом или надпочечниками, и ваш врач порекомендует препараты для заместительной гормональной терапии.

Если ни один из этих вариантов лечения не подходит или эффективен, ваш врач может порекомендовать хирургическое удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия).Эта процедура вылечит избыточную выработку кортизола, но потребует пожизненных замещающих лекарств.

Образ жизни и домашние средства

Продолжительность вашего выздоровления от синдрома Кушинга будет зависеть от тяжести и причины вашего состояния. Не забывайте проявлять терпение. Синдром Кушинга развился не в одночасье, и ваши симптомы также не исчезнут в одночасье. А пока эти советы могут помочь вам на вашем пути к выздоровлению.

Увеличивайте активность медленно. Возможно, вы так спешите вернуть себе прежнее «я», что слишком быстро заставляете себя слишком сильно, но ваши ослабленные мышцы нуждаются в более медленном подходе. Работайте до разумного уровня упражнений или активности, при котором вам будет комфортно, но не переусердствуйте. Постепенно вы станете совершенствоваться, и ваша настойчивость будет вознаграждена.
Ешьте разумно. Питательные и полезные продукты являются хорошим источником энергии для вашего выздоравливающего организма и могут помочь вам сбросить лишние килограммы, полученные в результате синдрома Кушинга.Убедитесь, что вы получаете достаточно кальция и витамина D. Взятые вместе, они помогают вашему организму усваивать кальций, что может помочь укрепить ваши кости, противодействуя потере плотности костей, которая часто возникает при синдроме Кушинга.
Следите за своим психическим здоровьем. Депрессия может быть побочным эффектом синдрома Кушинга, но также может сохраняться или развиваться после начала лечения. Не игнорируйте свою депрессию и не ждите ее. Немедленно обратитесь за помощью к врачу или терапевту, если вы подавлены, подавлены или испытываете трудности с выздоровлением.
Мягко успокаивает боли. Горячие ванны, массаж и упражнения с малой нагрузкой, такие как водная аэробика и тай-чи, могут помочь облегчить некоторые боли в мышцах и суставах, которые сопровождают выздоровление при синдроме Кушинга.

Копирование и опора

Группы поддержки могут быть полезны при лечении синдрома Кушинга и выздоровлении. Они объединяют вас с другими людьми, которые справляются с такими же проблемами, со своими семьями и друзьями, и предлагают среду, в которой вы можете разделить общие проблемы.

Спросите своего врача о группах поддержки в вашем районе. Ваш местный отдел здравоохранения, публичная библиотека и телефонная книга, а также Интернет также могут быть хорошими источниками для поиска группы поддержки в вашем районе.

Запись на прием

Скорее всего, вы сначала обратитесь к своему лечащему врачу. Однако в некоторых случаях, когда вы звоните, чтобы записаться на прием, вас могут немедленно направить к врачу, специализирующемуся на гормональных нарушениях (эндокринологу).

Хорошая идея — подготовиться к приему, чтобы вы могли максимально эффективно проводить время с врачом.Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

Не забывайте обо всех ограничениях перед записью. Во время записи на прием обязательно спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, чтобы подготовиться к диагностическим тестам.
Запишите все симптомы, которые у вас возникают, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием. Например, если у вас чаще возникают головные боли или вы чувствуете себя подавленным или более уставшим, чем обычно, это важная информация, которой следует поделиться со своим врачом.Также сообщите врачу об изменениях вашего внешнего вида, таких как увеличение веса, появление новых прыщей или увеличение волос на теле.
Запишите ключевую личную информацию, включая любые изменения в ваших личных отношениях и в вашей сексуальной жизни. Сообщите своему врачу, если самые близкие люди заметили, что вы кажетесь раздражительным или что у вас, похоже, больше перепадов настроения, чем в прошлом. Можно взять с собой фотографию, на которой видны любые изменения в вашем внешнем виде с тех пор, как вы начали испытывать симптомы.
Составьте список всех лекарств, , а также любых витаминов, кремов или добавок, которые вы принимаете в настоящее время или использовали в прошлом. Включите в свой список конкретное название, дозу и даты приема любых стероидных препаратов, которые вы принимали в прошлом, например, инъекций кортизона.
Возьмите с собой члена семьи или друга, , если возможно. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную вам во время встречи. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить то, что вы пропустили или забыли.
Напишите список вопросов , которые следует задать своему врачу.

Ваше время с врачом может быть ограничено, поэтому предварительная подготовка списка вопросов может помочь вам максимально эффективно проводить время вместе. При синдроме Кушинга вам нужно задать врачу следующие основные вопросы:

Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
Какие виды диагностических тестов мне нужны? Как проводятся эти тесты?
Какие у меня варианты лечения? Что вы мне порекомендуете?
Улучшатся ли мои физические признаки и симптомы после лечения? Увижу ли я разницу в своей внешности и в том, как я себя чувствую?
Поможет ли лечение сделать меня более эмоционально стабильным?
Какие долгосрочные последствия может иметь каждый вариант лечения? Повлияет ли моя способность иметь детей?
Как вы будете следить за моей реакцией на лечение с течением времени?
У меня другие проблемы со здоровьем.Как мне вместе лучше всего справиться с этими условиями?
Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой домой? Какие сайты вы рекомендуете?

Помимо вопросов, которые вы подготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать любые дополнительные вопросы во время приема.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас останется время, чтобы обсудить те моменты, на которые вы хотите потратить больше времени.Ваш врач может спросить:

Когда у вас впервые появились симптомы?
Есть ли у вас симптомы постоянно или они приходят и уходят? Стали ли они со временем хуже?
Заметили ли вы какие-либо изменения в своей сексуальной активности или в своем интересе к сексу?
Изменился ли ваш менструальный цикл или у вас прекратились месячные?
Вы прибавили в весе? На какой части вашего тела?
Были ли у вас трудности с контролем своих эмоций?
Вы замечали, что синяки появляются быстрее или что раны и инфекции заживают дольше, чем раньше?
Есть ли у вас слабость в мышцах, например, трудности с выходом из ванны или ходьбы по лестнице?
Появились ли у вас новые прыщи или больше волос на теле или лице?
Вы принимали кортикостероидные препараты? На сколько долго?
Что может улучшить или ухудшить ваши симптомы?

Синдром Кушинга

Синдром Кушинга может быть вызван целым рядом проблем. Надпочечники могут сами вырабатывать слишком много кортизола, или железа может стимулироваться избытком АКТГ, который, в свою очередь, заставляет надпочечники вырабатывать слишком много кортизола. Это может быть связано с проблемами самого гипофиза, но также может быть вызвано опухолями за пределами этих областей, производящими большое количество CRH или ACTH. Наконец, синдром Кушинга также может быть вызван тем, что пациент принимает слишком много синтетических глюкокортикоидов (таких стероидов, как кортизол e.грамм. преднизолон, дексаметазон) при другом клиническом состоянии. Это наиболее частая причина синдрома Кушинга.

Поскольку существует несколько возможных причин синдрома Кушинга, для простоты их легче разделить на те, которые вызваны избыточным производством АКТГ, и те, которые отсутствуют.

Причины, связанные с избыточным производством АКТГ

Болезнь Кушинга . Опухоль гипофиза, вырабатывающая большое количество адренокортикотропного гормона АКТГ, известна как болезнь Кушинга.Это наиболее частая причина синдрома Кушинга в этой категории (т.е. когда наблюдается избыточное производство АКТГ). В большинстве случаев причину опухоли установить невозможно. В небольшом количестве случаев опухоль гипофиза, вызывающая болезнь Кушинга, является частью наследственного состояния, известного как множественная эндокринная неоплазия 1 типа.
Эктопический АКТГ . Опухоль в организме, не связанная с гипофизом, который производит слишком много АКТГ. Этот АКТГ стимулирует надпочечники производить слишком много кортизола.Это можно увидеть при раке легких.
Эктопическая CRH . Опухоль в организме, не связанная с гипоталамусом, вырабатывающая слишком много рилизинг-гормона кортикотропина (CRH). Это стимулирует гипофиз к секреции большого количества АКТГ, который, в свою очередь, стимулирует надпочечники производить слишком много кортизола. Это обычно наблюдается при мелкоклеточной карциноме легких и карциноидных опухолях бронхов, но может возникать и при других опухолях эндокринной системы.

Причины, не связанные с избытком АКТГ

Ятрогенный синдром Кушинга .Вызвано приемом синтетических глюкокортикоидов. Эти препараты, такие как преднизолон и дексаметазон, действуют как кортизол.
Опухоль надпочечника . Опухоль надпочечника, вырабатывающая слишком много кортизола. Чаще всего это одностороннее (одностороннее). Они могут быть злокачественными (карцинома) или доброкачественными (аденома).
Узловая гиперплазия надпочечников . Когда группы клеток или узелков в надпочечниках производят слишком много кортизола.
Генетические мутации .В некоторых редких случаях синдром Кушинга может развиться из-за генных мутаций, связанных с другими клиническими состояниями, такими как синдром МакКьюна-Олбрайта.

Синдром Кушинга может возникнуть у любого человека, но чаще встречается у определенных групп людей, в зависимости от причины избыточного производства кортизола. Например, опухоли гипофиза и надпочечников чаще встречаются у женщин в возрасте от 25 до 40 лет. Однако иногда это может происходить у детей. Однако чрезмерное производство АКТГ или CRH из-за рака легких обычно наблюдается у пожилых людей.Синдром Кушинга также чаще встречается у пациентов с диабетом, гипертонией, ожирением и остеопорозом. Это потому, что синдром Кушинга может влиять на организм таким образом, что развиваются эти осложнения, то есть эти заболевания могут быть результатом синдрома Кушинга.

Справочные материалы по диагностике синдрома Кушинга

Эндокринная.орг
Ресурсы для пациентов (HHN)
ENDO 2021
Центр обучения
EndoCareers
эндо сеансы
Общественные журналы
Эндокринные новости
Сообщество Connect

Синдром Кушинга | Отделение хирургии Колумбийского университета

Синдром Кушинга — это болезнь , при которой организм вырабатывает слишком много кортизола.Кортизол — это стероид, который вырабатывается надпочечниками. Кортизол необходим в повседневной жизни и помогает организму реагировать на стрессовые события, регулирует циклы сна и бодрствования и помогает регулировать реакцию организма на воспаление. Особая часть мозга, называемая гипофизом, вырабатывает гормон, называемый адренокортикотропным гормоном (АКТГ), который контролирует высвобождение кортизола из надпочечников. Хотя кортизол необходим для жизни, постоянно высокий уровень кортизола может повредить весь организм.

Основными причинами синдрома Кушинга являются АКТГ-зависимое заболевание (когда организм вырабатывает слишком много АКТГ, что, в свою очередь, увеличивает выработку кортизола), АКТГ-независимое заболевание (когда надпочечники вырабатывают слишком много кортизола и, следовательно, АКТГ низкий), и ятрогенное заболевание (когда пациент принимает стероиды по рецепту). Стероиды, отпускаемые по рецепту, называемые глюкокортикоидами, такие как преднизон, используются для лечения пациентов, перенесших трансплантацию или страдающих такими заболеваниями, как ревматоидный артрит, астма или воспалительное заболевание кишечника.Даже если пациент принимает правильную дозу стероидов для своего состояния, у него может развиться синдром Кушинга. АКТГ-зависимые и независимые заболевания могут быть вызваны следующими источниками:

АКТГ-зависимое заболевание:
- Аденома гипофиза (также известная как болезнь Кушинга )
  В этом состоянии небольшая опухоль вызывает повышенное производство АКТГ. Аденомы гипофиза являются наиболее частой причиной синдрома Кушинга и составляют около 70% случаев.
- Внематочная опухоль, продуцирующая АКТГ
  В этом редком состоянии опухоль за пределами гипофиза вырабатывает слишком много АКТГ. Эти опухоли чаще всего встречаются в легких и вилочковой железе, но также обнаруживаются в щитовидной железе, яичниках, надпочечниках и печени.
АКТГ-независимое заболевание
- В этом состоянии либо оба надпочечника гиперактивны, либо имеется опухоль надпочечника, которая производит слишком много кортизола. Опухоли надпочечников вызывают около 30% случаев синдрома Кушинга.Хотя большинство этих опухолей доброкачественные, они редко могут быть раком надпочечников.

Признаки и симптомы

Синдром Кушинга может поражать множество различных органов тела и вызывать различные симптомов :

физических признаков:

«Лунное лицо» — лицо приобретает округлую форму.
Спинная жировая подушечка или «буйволиный горб» — холмик из жира, образующийся у основания шеи.
Увеличение веса — особенно в области живота, когда руки и ноги становятся худыми
Увеличение волос на теле, особенно на руках, лице и вокруг пупка
Истончение кожи
Угри
Легкие синяки
Отек ноги
Фиолетовые растяжки на животе и ногах
Постоянно румяные щеки

Симптомы:

Диабет — высокий уровень сахара в крови
Гипертония — высокое кровяное давление
Изменения настроения — многие пациенты чувствуют «гипер», в то время как у других внезапные перепады настроения
Слабость мышц
Нерегулярные менструальные циклы

Важно отметить, что, хотя увеличение веса обычно наблюдается при синдроме Кушинга, сам синдром Кушинга является редкой причиной увеличения веса.Кроме того, многие из этих симптомов неспецифичны (т.е. могут быть вызваны другими проблемами, кроме синдрома Кушинга), и это не обязательно означает, что у вас синдром Кушинга, если у вас есть эти симптомы. Наконец, некоторые пациенты, у которых слишком много кортизола, но не имеют классических признаков или симптомов, могут иметь так называемый субклинический синдром Кушинга, и их следует лечить так же, как и пациентов с классическим синдромом Кушинга.

Диагностика

Пациенты с синдромом Кушинга вырабатывают слишком много кортизола и не снижают уровень кортизола после приема искусственного стероида в форме таблеток.Есть несколько способов узнать, не вырабатывается ли у пациента слишком много кортизола:

Уровень кортизола в суточной моче — этот тест включает в себя сбор мочи пациента за весь день и измерение общего уровня кортизола
Кортизол слюны — этот тест включает взятие внутренней части рта специальной ватной палочкой перед сном и измерение уровня кортизола в слюне

Если будет подтверждено, что пациент вырабатывает слишком много кортизола, то тест на подавление дексаметазона низкой дозой покажет, упадет ли уровень кортизола при введении стероидов в таблетках.Этот тест включает в себя прием таблетки, содержащей 1 мг дексаметазона (искусственного стероида), в 23:00, а затем проверку уровня кортизола в крови в 8:00 следующего утра. Если уровень не падает (т.е. не подавляется), то диагноз синдрома Кушинга подтверждается.

Локализация

После постановки диагноза синдрома Кушинга следующий шаг — выяснить, что вызывает проблему, т.е. опухоль надпочечников (болезнь Кушинга надпочечников), опухоль гипофиза (болезнь Кушинга) или опухоль в другом месте тела (эктопическая опухоль, продуцирующая АКТГ).Для определения причины будет определен уровень АКТГ в крови. Если уровень АКТГ высокий или нормальный, причиной является опухоль гипофиза или эктопическая опухоль, продуцирующая АКТГ. Обычно проводится МРТ головного мозга, чтобы увидеть, есть ли опухоль гипофиза. Если результат отрицательный, будет проведен специальный тест под названием отбор пробы нижней каменной пазухи . Этот тест включает введение катетера в вены, которые выходят из гипофиза, через небольшую иглу в паху и измерение образцов крови, чтобы увидеть, есть ли повышенная продукция.Если уровень АКТГ низкий или подавленный, то причиной является опухоль надпочечников, и будет проведена компьютерная томография или МРТ брюшной полости, чтобы увидеть, задействованы ли один или оба надпочечника.

Лечение

Пациенты с болезнью Кушинга (т.е. опухолью гипофиза) обычно имеют доброкачественные опухоли, которые удаляет нейрохирург. Эта операция обычно проводится через нос пациента в ходе операции, называемой транссфеноидальной операцией. В случаях, когда хирургическое вмешательство не может вылечить пациента, другие методы лечения, такие как направленное лучевое лечение (т.е. Гамма-нож) может быть успешным. Если хирургическое вмешательство, лучевая терапия и лекарства не помогают контролировать болезнь Кушинга, может потребоваться удаление обоих надпочечников.

Пациентов с синдромом Кушинга, вызванным опухолью надпочечников, обычно можно вылечить путем удаления одного или обоих надпочечников, в зависимости от того, какие надпочечники поражены. Почти все эти операции могут быть выполнены с использованием минимально инвазивных методов, таких как лапароскопия (т. Е. 3 или 4 очень маленьких разреза с использованием небольшой камеры и специальных инструментов).(См. Хирургия надпочечников). При синдроме Кушинга, вызванном гиперактивностью одного надпочечника, другой надпочечник временно отключается, потому что гиперактивная железа «выполняет всю работу». Этой другой железе нужно время, чтобы «проснуться» и снова начать вырабатывать кортизол. Во время и после операции по удалению одного больного надпочечника пациенты получают дополнительные стероиды через капельницу и таблетки до тех пор, пока другой надпочечник снова не начнет работать. Доза стероидов будет постепенно снижаться до тех пор, пока ее можно будет безопасно прекратить.Пациенты, у которых удалены оба надпочечника, также будут получать стероиды в операционной и будут нуждаться в стероидных таблетках до конца своей жизни.

Следующие шаги

Если вы имеете дело с проблемой надпочечников, наша команда в Колумбийском адреналинном центре всегда готова помочь. Позвоните по телефону (212) 305-0444 или запишитесь на прием онлайн.

Синдром Кушинга — NHS

Синдром Кушинга — это состояние, вызванное избытком гормона кортизола в организме.Это может быть серьезно, если не лечить.

Кто и почему получает

Синдром Кушинга встречается редко. В основном это поражает людей, которые долгое время принимали стероидные препараты, особенно стероидные таблетки. Стероиды содержат искусственную версию кортизола.

Очень редко это может быть вызвано выработкой организмом слишком большого количества кортизола.

Обычно это результат:

рост (опухоль) в гипофизе в головном мозге
опухоль в 1 надпочечнике над почками

Опухоли обычно не злокачественные (доброкачественные) .Чаще всего они встречаются у молодых женщин.

Симптомы синдрома Кушинга

Симптомы синдрома Кушинга могут возникать внезапно или постепенно. Если их не лечить, они имеют тенденцию медленно ухудшаться.

Одним из основных признаков является увеличение веса и увеличение количества жира в организме, например:

увеличение жира на груди и животе, но тонкие руки и ноги
скопление жира на задней части шеи и плеч. , известный как «буйволиный горб»
красное, пухлое, округлое лицо

Другие симптомы включают:

кожа, на которой легко появляются синяки
большие фиолетовые растяжки
слабость в плечах и бедрах
низкий проблемы либидо и фертильности
депрессия и перепады настроения

Синдром Кушинга также может вызывать высокое кровяное давление, которое может быть серьезным, если не лечить.

Когда обращаться за медицинской помощью

Обратитесь к терапевту, если у вас есть симптомы синдрома Кушинга, особенно если вы принимаете стероиды.

Не прекращайте прием лекарства без консультации с врачом.

Многие вещи могут вызывать симптомы, похожие на синдром Кушинга, поэтому рекомендуется пройти обследование, чтобы выяснить, в чем проблема.

Анализы и диагностика

Ваш врач может заподозрить синдром Кушинга, если у вас типичные симптомы и вы принимаете стероидные препараты.

Если вы не принимаете стероиды, диагностика может быть затруднена, поскольку симптомы могут быть аналогичны другим состояниям.

Если есть подозрение на синдром Кушинга, количество кортизола в вашем теле можно измерить по:

Если эти тесты показывают высокий уровень кортизола, вас могут направить к специалисту по гормональным состояниям (эндокринологу) для подтверждения или решения синдром Кушинга.

Вам также могут потребоваться другие тесты или сканирование, чтобы выяснить причину.

Лечение синдрома Кушинга

Синдром Кушинга обычно проходит после лечения, хотя для полного выздоровления может потребоваться много времени.

Лечение зависит от причины.

Если это вызвано приемом стероидов:

Ваша доза стероидов будет постепенно снижаться или прекращаться

Если это вызвано опухолью , лечение может включать:

операцию по удалению опухоли
лучевую терапию для уничтожения опухоли
лекарства для уменьшения воздействия кортизола на ваш организм

Поговорите со своим врачом о преимуществах и рисках различных вариантов лечения.

Дополнительная информация

The Pituitary Foundation предоставляет дополнительную информацию о синдроме Кушинга, в том числе об основных методах лечения.

Последняя проверка страницы: 18 января 2018 г.
Срок следующей проверки: 18 января 2021 г.