Пвл у недоношенных детей: причины и диагностика. Стенограмма прямого эфира с доктором медицинских наук Мариной Викторовной Нароган. — Благотворительный фонд помощи недоношенным детям «Право на чудо»

причины и диагностика. Стенограмма прямого эфира с доктором медицинских наук Мариной Викторовной Нароган. — Благотворительный фонд помощи недоношенным детям «Право на чудо»

Нароган Марина Викторовна – доктор медицинских наук, врач-неонатолог, врач ультразвуковой диагностики, ведущий научный сотрудник в отделении патологии новорожденных и недоношенных детей Национального центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени Кулакова, профессор кафедры Первого медицинского университета. 

Прямой эфир с Мариной Викторовной Нароган состоялся в январе 2020 года в социальных сетях фонда “Право на чудо”. Запись эфира доступна на YouTube.

Сегодня речь пойдет о перинатальных поражениях центральной нервной системы. Нужно понимать, что это только часть заболеваний, которые могут проявиться у ребенка. Существует огромное количество врожденных и генетических заболеваний нервной системы, которые могут появляться в любом возрасте – от внутриутробного периода до взрослого состояния. Также существуют заболеваний нервной системы, которые ребенок может  приобретать уже в процессе своей жизни. Поэтому не нужно каждый симптом со стороны нервной системы связывать с группой перинатальных поражений. Хотя, конечно, на первом году жизни наиболее часто встречаются именно перинатальные поражения центральной нервной системы, о которых мы сегодня и поговорим.

В слове перинатальный есть две части: натальный – эта часть связана с процессом рождения или родов, и частица -пере – то есть вокруг. Значит, перинатальные поражения центральной нервной системы – это заболевания, связанные с периодом вокруг рождения, вокруг родов. То есть процессы, которые происходили в этот временной период и привели к заболеванию нервной системы у ребенка.

Перинатальные поражения ЦНС могут быть как у доношенных, так и у недоношенных детей. Однако, у доношенных и недоношенных детей они разные. И одни перинатальные заболевания чаще встречаются у доношенных детей, а другие перинатальные заболевания в большей степени характерны для недоношенных детей. Мы сегодня будем говорить о заболеваниях, которые характерны именно для недоношенных. Они разные, потому что центральная нервная система у недоношенных детей еще очень незрелая. Процесс родов протекает у недоношенных детей по-другому, и к рождению недоношенных детей приводят определенные причины – весь этот комплекс причин, связанных с недоношенностью, и приводит к специфическим проблемам, связанным с нервной системой, которые характерны для недоношенных детей. 

Наиболее часто заболевания нервной системы у недоношенных детей проявляются в виде внутрижелудочковых кровоизлияний и перивентрикулярной лейкомаляции. Именно эти две болезни наиболее характерны для недоношенных детей.

Головной мозг состоит из белого и серого вещества. Но, кроме того, в головном мозге находится еще пространство, которое содержит спинномозговую жидкость – мы ее еще называем ликвор. Внутренние пространства, которые находятся внутри мозга называются желудочки. Они содержат спинномозговую жидкость (или ликвор). Мы различаем боковые желудочки – правый и левый, третий желудочек и четвертый желудочек. Очень близко к стенкам желудочков, в основном около боковых желудочков, находится очень специфическая ткань. Эта ткань состоит из крайне хрупких сосудов. Эти сосуды очень важны во внутриутробном периоде. Они выполняют очень важные функции по развитию головного мозга, поэтому у плода в начале третьего триместра вот эта ткань, которая особенная вокруг желудочков, она очень хорошо развита. На медицинском языке мы эту ткань называем герминативный матрикс. В третьем триместре эта ткань начинает потихоньку исчезать, и уже к сроку 38-40 недель, к сроку, когда должен родиться доношенный ребенок, герминативный матрикс практически полность исчезает у большинства детей. 

Почему я остановилась на этой ткани? Дело в том, что именно эта ткань – герминативный матрикс – область очень хрупких, тонких сосудов, и становится источников кровотечений у недоношенных детей, поскольку она находится очень близко к желудочкам, прямо рядом со стенкой желудочков. То очень часто кровоизлияние помимо того, что оно случилось внутри этой ткани, прорывается внутрь желудочков, и так и возникают внутрижелудочковые кровоизлияния недоношенных детей. Они относятся к травматическим кровоизлияниям, то есть на них не влияет родовая травма. А связаны они именно с такой незрелостью и наличием вот этой особой ткани, хрупких сосудов. Из этого понятно, что чем больше степень недоношенности, тем в большей степени сохранилась еще эта ткань, и тем чаще бывают внутрижелудочковые кровоизлияния. Чем больше степень недоношенности, чем выше риск внутрижелудочковых кровоизлияний, и чем чаще мы сталкиваемся с именно этим перинатальным поражением у недоношенных детей.

Почему происходит такое? Потому что хрупкие сосуды, которые внутриутробно совершенно хорошо себя чувствуют, во внеутробных условиях начинают испытывать несвойственные для них нагрузки. Ребенок начинает дышать, это может быть искусственная вентиляция легких, у ребенка колеблется артериальное давление, он начинает питаться, изменяется газовый состав крови, по-другому работает сердце – происходит масса изменений в организме ребенка во внеутробной жизни, для которой эти сосуды не приспособлены. И особенно если у ребенка есть какие-то серьезные проблемы – искусственная вентиляция легких, изменения со стороны артериального давления, инфекционные проблемы, то в таких случаях сосуды просто не выдерживают, и происходит внутрижелудочковое кровоизлияние у ребенка.

Диагностика и степени ВЖК

Диагностика внутрижелудочковых кровоизлияний основывается на ультразвуковом исследовании головного мозга. Мы это называем нейросонография. По нейросонографии определяется степень внутрижелудочковых кровоизлияний. Старая классификация учитывает три степени. Современная классификация учитывает четыре степени внутрижелудочковых кровоизлияний. 

Первая степень внутрижелудочковых кровоизлияний – это фактически когда кровоизлияние произошло только на уровне герминативного матрикса. И только может быть маленькое количество крови попало в желудочек, практически на УЗИ не видно. В основном это локальные небольшие кровоизлияния. Если на этом все закончилось, то есть больше кровотечения нет, и все ограничилось только первой степенью внутрижелудочкового кровоизлияния, то такие кровоизлияния не дают каких-либо неблагоприятных проявлений, и будущем тоже эти кровоизлияния не влияют на развитие ребенка. Лечения они не требуют. То есть, фактически ребенок с первой степенью справляется самостоятельно, и справляется очень успешно. 

Вторая степень кровоизлияния – когда часть крови попадает в желудочек, и это более выраженная степень кровоизлияний, но она также относится в основном к благоприятным. В большинстве случаев дети справляются и с этой степенью, у некоторых детей могут быть судороги, у некоторых могут умеренно расширяться желудочки. Но в целом в большинстве случаев ребенок справляется и с этой степенью тоже.

Третья и четвертая степень кровоизлияний – это уже тяжелые степени, здесь имеются клинические симптомы. Ребенок может находится в очень тяжелом состоянии: нарушение дыхания, артериального давления, часто бывают судороги. И последствия, к сожалению, тоже бывают часто. Среди последствий в дальнейшем это может быть гидроцефалия, которая может потребовать и нейрохирургического вмешательства, то есть шунтирования. Это могут быть эпилепсия – то есть судороги, которые не купировались в неонатальном периоде и требуют длительной противосудорожной терапии. И, к сожалению, может быть исход в детский церебральный паралич. То есть третья и четвертая степень требуют серьезного наблюдения и в дальнейшем  – реабилитации. 

До какого возраста может произойти ВЖК? 

90% ВЖК случаются в первые три дня жизни. 10% ВЖК могут случиться позднее, и мы иногда видим так называемые поздние ВЖК – и в 10 дней, и в 14 дней, и в 1,5 месяца. Но чем позднее они случаются, тем обычно бывает меньше степень. В 1,5 месяца – это обычно ВЖК 1 степени.

Перивентрикулярная лейкомаляция

Следующее заболевание – это перивентрикулярная лейкомаляция. Это второе перинатальное поражение, которое характерно для недоношенных детей. Что касается термина: перивентрикулярная. Вентрикуло – желудочек. Пери – это значит вокруг желудочка. Лейко – это белое вещество. И маляция –это гибель. То есть под перивентрикулярной лейкомаляцией мы понимаем очень тяжелое повреждение белого вещества, которое находится вокруг желудочков. 

Это тяжелое заболевание, потому что в этом месте перивентрикулярное белое вещество представлено нервными проводниками, которые идут к конечностям и многим мышцам – мимическим, мышцам рук, ног. Поэтому если это вещество серьезно повреждено (а при перивентрикулярной лейкомаляции оно погибает) – к сожалению, эти проводники необратимо погибают. 

Почему происходит перивентрикулярная лейкомаляция? Опять-таки к этому есть анатомические предпосылки, связанные с незрелостью. У некоторых недоношенных детей в этой перивентрикулярной области еще недоразвиты сосуды. К сроку доношенности, к 38-40 неделе, в этой области сосуды становятся более крупными, налаживается кровоток. У недоношенных детей кровоток и сосуды в перивентрикулярной области  еще недостаточно развиты, поэтому при любых неблагоприятных факторах может возникнуть недостаток кровотока. Недостаток кровотока на медицинском языке называется ишемия. Поэтому это ишемические повреждение, связанное с недостатком кровотока. 

Если у ребенка были выраженные дыхательные нарушения, он страдал от тяжелой гипоксии, если у ребенка был тяжелый сепсис или инфекции с тяжелым состоянием, если были серьезные изменения со стороны артериального давления – эти все состояния могут приводить к ишемии перивентрикулярной области, к тому, что незрелые сосуды не справляются, и, к сожалению, происходят повреждения проводников, то есть белого вещества. 

Диагностика ПВЛ и прогноз 

Диагностируется ПВЛ также по нейросонографии. На нейросонографии возникают очень характерные изменения. То есть, они появляются не сразу – это не первые, не третьи сутки жизни, а это начиная с 14 дня до пятой недели жизни. На УЗИ возникают изменения, на основании которых выставляется диагноз. Эти изменения связаны с характерными кистами. Множественные локальные кисты в перивентрикулярной области. Они очень характерны, все УЗИ-специалисты знают, как диагностировать это заболевание. В плане проявления ПВЛ, к сожалению, если это распространенные кисты, двусторонние, в таких случаях можно говорить о исходе в дальнейшем в ДЦП. Такой ребенок обязательно требует наблюдения и реабилитации для того, чтобы уменьшить степень двигательных нарушений. Если кисты локальные, единичные, односторонние, ребенок тоже обязательно требует наблюдения и реабилитации, в таком случае другие области могут компенсировать, и ребенок может выйти без таких тяжелых последствий. 

Другие состояния, связанные с перинатальными поражениями

ВЖК и ПВЛ – это два основных перинатальных заболевания у недоношенных детей. Но мы конечно в раннем периоде и на первом году жизни и потом, когда дети пойдут в школу, можем сталкиваться и другими симптомами со стороны нервной системы, которые не укладываются в какие-то известные заболевания в неврологии. Что это за состояния? Это состояния, связанные с недоношенность. Для них на сегодняшний день нет диагноза. Для них во врачебной среде появляются такие рассуждения, что скорее всего это заболевание можем называть энцефалопатия недоношенных. понятно, если ребенок родился на 25-28 неделе гестации, был на ИВЛ, получал массы антибиотиков по поводу инфекции, парентеральное питание, разные другие виду питания, которые заменяют естественное питание, которое должно было быть у плода, этот ребенок раньше времени испытывает на себе влияние свет, звука – внутриутробно он должен испытывать совершенно другие стимулы. Он испытывает много боли за счет того, что он переносит много инвазивных процедур, много беспокойства – его перекладывают, пеленают, меняют памперс, зонд – плод не должен испытывать всех этих действий. А недоношенному ребенку некуда деваться – он испытывает агрессивное для него влияние внутриутробной среды. И понятно, что нервная система принимает на себя эти воздействия, и поэтому когда мозг крайне незрелый (25-28 недель гестации), плюс испытывает на себе эти агрессивные факторы, это не может пройти абсолютно бесследно. Какие-то особенности развития у этих детей безусловно есть. 

Но на сегодняшний день точного диагноза, чтобы мы сказали, например, что это энцефалопатия недоношенных, или назвали бы еще как-то это – такого диагноза, который описывает эти особенности развития недоношенных детей, на сегодняшний день нет. Но это не перинатальные поражения, связанные с лейкомаляцией, или ВЖК – это такая особеность недоношенных детей, которую мы пока на сегодняшний день в диагнозе не можем правильно назвать. Может быть, лет через 10-20 какие-то термины появятся. Но это не значит, если нет диагнозов или терминов, недоношенные дети не требуют наблюдения и реабилитации. Эти дети, безусловно, требуют наблюдения, необходимо следить за их развитием и вовремя подключать реабилитацию – каждый раз это индивидуальные подходы в зависимости о того, что наблюдается у  ребенка, где есть задержка, проблема.

Это основное, что я хотела бы рассказать по перинатальным поражением у недоношенных детей. И сейчас мы попробуем ответить на вопросы. Но сразу скажу, что это не консультативный прием – не видя ребенка, не разговаривая с мамой, естественно какие-то четкие рекомендации я не могу дать. Я могу отвечать в общем – описать проблему и направление этой проблемы. 

— Невролог в поликлинике с момента первого посещения поставил диагноз энцефалопатия неуточненная. Ребенку два года, диагноз так и стоит. О чем говорит этот диагноз? Ощущение, что его ставят всем подряд.  

— Действительно, вы правы, большинству недоношенных детей в нашей стране пытаются поставить какие-то диагнозы, за неимением других терминов. Очень часто мамы недоношенных детей сталкиваются с тем, что неврологи недоношенным детям практически всем ставят какие-то неврологические диагнозы. К сожалению, это реальность нашей страны. Энцефалопатия неуточненная – само по себе название неуточненная говорит о том, что невролог видит симптомы, но не знает, с чем они связаны. Если у вас в 2 года все хорошо, можно надеяться, что никаких серьезных проблем на сегодняшний день у ребенка нет, и просто нужно обратить внимание врачей, что возможно нужно этот диагноз убрать. Если действительно для этого есть основания, и  ребенок развивается хорошо.

— Какие показания существуют для назначения ноотропных препаратов?

— Ноотропные – само по себе название говорит о том, что эти препараты должны стимулировать сознание, функции концентрации внимания, функции памяти, то есть сознательные функции, когнитивные. Когнитивные – это функции обучения. Когда нарушена концентрация внимания, память, когда ребенок плохо обучается, тогда ему могут рекомендовать препараты, которые направлены на стимуляцию функций обучения, улучшения внимания, памяти. То есть это явно не период новорожденности, когда ребенок еще не имеет проявления этих нарушений – у него еще эти функции просто не оцениваются. Они оцениваются гораздо позднее. Поэтому назначение ноотропных препаратов относится к более позднему периоду – школьному и более позднему, но никак не к периоду первых месяцев жизни. 

— Насколько целесообразно применять ребенку ноотропные препараты, если были неонатологические судороги?

— Нужно знать, что за судороги, чем ребенок лечился, какая ЭЭГ, сколько сейчас ребенку лет, по какому поводу назначаются ноотропы. Ответив на эти вопросы, можно говорить о целесообразности. Если неонатальные судороги были в 2-3 дня, в сейчас ребенку 6 лет и судорог нет, и врач видит проблемы – это одна ситуация. А если неонатальные судороги были, а ребенку месяц, то тогда ноотропные препараты ему не показаны. Здесь нужно смотреть индивидуально.  

— Есть ли какая-либо реабилитация ребенка с эпи-активностью на ЭЭГ. 26 недель, ВЖК 2 степени, ПВЛ, кисты. 

— Безусловно, но смотря какой возраст у ребенка. Не зная возраста ребенка, соматического состояния – что у него с сердцем, легкими, есть ли у него дыхательная, сердечная недостаточность, я не могу ответить.

— Пожалуйста, скажите ваше мнение о нейропротекторах.

— Вообще нейропротекторы – это слово ни о чем. Есть ноотропные препараты, которые применяются для улучшения когнитивных функций, функций обучения. Есть сосудистые препараты, которые влияют на кровоток. Есть различные витамины, которые могут улучшать метаболические процессы. Что имеется в виду под нейропротекторным препаратом? Такой группы, которой защищает мозг, как таковой нет. Это сленг. Определитесь, про какую группу препаратов вы хотите спросить.

— Как быть: один невролог назначил ребенку “Пантогам”, а другой отменил и назначил “Актовегин”. Ребенку 4 месяца.

— Я не могу комментировать назначения моих коллег. Единственное, на что вы обратите внимание наверное – “Актовегин” вам назначили внутримышечно или в таблетках? Если говорить о внутримышечных введениях, то для болевого введения должны быть очень серьезные показания. Как неонатолог я только это могу сказать.

— Как вы относитесь к необходимости МРТ мозга маленького ребенка?

— Если МРТ мозга нужно для точной диагностики заболевания, или точной диагностики осложнения, то безусловно мы МРТ используем. Какая цель МРТ? Если цель стоит точная, четкая – безусловной, мы МРТ проводим.

— Расскажите про диагноз мышечная дистония? Чем грозит в последующем?

— Мышечная дистония – это не диагноз, это симптом. Когда врач проверяет тонус у ребенка, то данный мышечный тонус то повышается, то снижается. Это симптом. Он может быть даже в норме. Когда ребенок рождается, если это доношенный ребенок, у него наблюдается поза с приведенными ручками и ножками. Если ребенок недоношенный, у него гипотония, к 40 неделям он приобретает позу доношенного ребенка. Затем тонус начинает постепенно исчезать. Он не исчезает раз – и исчез. Он исчезает постепенно, через дистонию. Поэтому в определенном  возрасте дистония может быть даже нормой. Важно к чему врач приписывает этот симптом – к норме или другому заболеванию, и вот заболевание дальше уже может говорить про прогноз.

— Гипотонус легкой степени как нужно лечить?

— То же самое. Гипотонус – это симптом. Важно его с чем-то связать. Гипотонус может быть даже связан с соматическими проблемами. Рахит, ребенок не доел или наоборот дети, которые иногда бывают крупные, которые слишком много прибавляют в массе, иногда бывают слегка гипотоничны – это может быть для них норма. Симптомы как таковые мы не лечим, мы лечим болезнь. К какой  болезни относится данный симптом нужно понять.

— Перинатальные поражения – всегда ли это гипоксия?

— Нет, не всегда. Это может быть колебание артериального давления у незрелого ребенка. Это могут быть метаболические нарушения: колебания глюкозы, электролитов, то есть далеко не всегда это гипоксия. Бывают ли они у доношенных? 

Да, есть перинатальные поражения у недоношенных и доношенных детей. И они по частоте разные. О доношенных мы сегодня не говорим – это тоже большая тема.

— Ребенку 31-32 недели, родился 2200, 4-5-6 по Апгар. Сейчас ребенку 7,5 месяцев, он постоянно плачет, если его оставить на кроватке или на полу. Постоянно просится на руки. Как понять, какие обследования необходимо пройти, чтобы исключить головную боль.

— Вы пишите, что у ребенка стоял диагноз гидроцефалия. Поэтому в любом случае, но тем более при наличии данного диагноза, ребенку нужно провести УЗИ головного мозга и посмотреть, в каком состоянии пространство, которое содержит ликвор. Желудочки мозга и есть еще наружные пространства. Тогда можно исключить влияние гидроцефалии на плач. Это первое, что нужно сделать – нейросонография.

— [29:40] Какие заболевания ЦНС могут манифестировать у недоношенного ребенка в течение первого года жизни?

— Их огромное количество. Огромные тома написаны по нервным болезням. Не надо думать о том, какие болезни могут проявиться в нашей жизни. Их просто не счесть. Нужно действовать по настоящему моменту, радоваться хорошему, любить друг друга и делать все, что нужно в настоящий момент. А если мы начнем думать что может быть, к сожалению, только испортим настроение.

— Ребенок родился на 32 неделе, сейчас ему 7 месяцев. При выписке церебральная ишемия 2 степени, синдром угнетения. Не набирает вес, практически не ест уже 4 месяца – только во сне. Врачи ссылаются на поставленные диагнозы, может ли это быть взаимосвязано, какие меры нужно предпринять для улучшения состояния?

— У вас необычная ситуация. В общем-то это нехарактерно для церебральной ишемии, чтобы ребенок ел только во сне. Это не связано по всей видимости с церебральной ишемией, возможно это связано с генетическими проблемами или какими-то выраженным особенностями данного ребенка. Вам нужно обратиться в специализированный центр, где есть специалисты, занимающиеся проблемами метаболических заболеваний, проблемами поражений нервной системы  у детей раннего возраста. Это не банальная ситуация, это не характерно для обычных перинатальных поражений. 

— Всем ли недоношенным нужно делать электроэнцефалографию? 

— Совершенно не всем. Электроэнцефалография делается при подозрении на судороги – это основное.

— Ребенок родился на 33 неделе, диагноз – церебральная ишемия, перевернулся в 8 месяцев, в 9 сел и пополз. Сейчас 1,6, ходит только за руку. Говорят, церебральная ишемия не влияет на ходьбу. Подскажите, так ли это? Может ли такая задержка быть связана с ишемией? Есть ли еще время, чтобы ребенок пошел?

— Для того, чтобы ответить, могли ли это быть связано с проблемой перинатального периода, мен надо посмотреть вашу выписку – что именно с ребенком было в перинатальном периоде, насколько он тяжелый был. Потому что просто диагноз перинатальная ишемия 2 степени ставится практически всем недоношенным детям в нашей стране. И на основании только этого диагноза я не могу оценить насколько тяжелый ребенок был в неонатальном периоде. Если он был очень тяжелый, нервная система серьезно пострадала, то это может влиять на задержку развития. Еще есть время, чтобы ребенок пошел – дети могут пойти и позже. Если он в 1,5 года не ходит, это не значит, что он не пойдет вообще. Но здесь важно оценить качество походки – есть ли так называемые парезы, параличи. Они бывают в виде гипертонуса – то есть спастические формы, ибо дискоординация выраженная, либо наоборот гипотонические формы. Нужно понять, насколько у ребенка изменен тонус, есть ли спастика, и что с координацией движений. И дальше реабилитировать ребенка с учетом нарушений тонуса либо координации. Когда при осмотре выявляется та или иная причина, в реабилитации работать над этой причиной, и есть все возможности, чтобы ребенок скомпенсировался и пошел.

— Вопрос по поводу срыгиваний: если у ребенка выраженные срыгивания, нужно понять, как он прибавляет в массе, как он растет. Если на фоне срыгиваний ребенок нормально прибавляет в весе – это одна ситуация, значит, он компенсирует, и срыгивания не настолько для него страшны. Если у ребенка нет прибавки в весе на фоне срыгиваний, значит это действительно серьезные срыгивания, которые влияют на развитие ребенка и безусловно требуют внимания. В первую очередь, необходимо исключить проблемы с ЖКТ, хирургические проблемы – синдром Ледда, незавершенный поворот кишечника и так далее. Срыгивания могут быть связаны с нервной системы. Насколько серьезно относиться к срыгиваниям, связано с развитием ребенка. Если он прибавляет в массе хорошо, и сильно на качество жизни это не влияет, то можно подождать, и возможно с возрастом ребенок справится с этими срыгиваниями. Если он плохо прибавляет в массе, то тогда это возможно серьезно, и требует действительно обследования, особенно исключения хирургической патологии, потому что есть масса заболеваний кишечника, которые при УЗИ можно не увидеть – для этого нужно более специальные исследования или специальное УЗИ, когда специалисты глубоко знают хирургическую патологию. Некоторые проблемы с кишечником могут быть на УЗИ вообще не видны, тогда показано рентгенологическое исследование. 

— Как сейчас лечат перинатальные поражения?

— Это зависит от того, какое перинатальное поражение. Есть кровоизлияния, есть лейкомаляции. У доношенных детей свои перинатальные поражения. Симптомы, степени у всех детей разные. Течение зависит от характера болезни, степени и индивидуальных симптомов, которые проявляет ребенок.

— Ребенку 10 месяцев, рожден в 27 недель. Задержка окостенения ядер ТБС. Углы ТБС расположены правильно. Ортопед сказал ничего не делать, ждать.

— Все правильно. Это недоношенный ребенок. Созревание костей у них происходит очень медленно – это связано с глубокой недоношенностью. Можно рекомендовать только правильное питание по возрасту, чтобы ребенок хорошо развивался. Прогулки, массаж всегда хорошо с ЛФК, гимнастикой, потому что это стимулирует, улучшает состояние костной ткани. 

— Перенесли менингоэнцефалит. МРТ было сделано при рождении, на первом месяце жизни. Как часто можно делать МРТ маленьким детям?

— МРТ делается только по показаниям. Ставится какая-то цель: либо диагностировать заболевание, либо предполагаем, что у ребенка есть осложнения – от этого будет зависеть наша тактика – тогда делаем МРТ. Просто так МРТ не делается, это не нужно. Оцените цель данного исследования.

— [40:00] Как часто проблемы недоношенности связаны с генетическими поломками? Назначаете ли вы исследования секвенирования генома?

— Такая проблема есть, но она не настолько сильно распространена, чтобы мы могли рекомендовать такое серьезное исследование как секвенирование. В человеческой клетке огромное количество генов. И найдя какие-то изменения при секвенировании, мы должны это связать с клинической картиной. То есть вам могут выдать результат, который никто объяснить не сможет. Мы все изменения, которые находим, должны связать с клинической картиной. И поэтому когда назначается секвенирование гена, врач – клинический генетик – обычно уже что-то подозревает, и ищет что-то конкретное Вы не думаете, что мы сделаем полное секвенирование и все узнаем. Ничего подобного. Мы получим больше вопросов. Потому что там будут поломки, там будут мутации, изменения. Это все надо связать с клинической картиной – что с ребенком. Просто так делать такие серьезные исследования не нужно, их нужно правильно интерпретировать.

— В какой период недоношенного ребенка с ВЖК и ПВЛ можно начинать прививать?

— После выписки из стационара ребенок дома адаптируется, и если у него нет острых заболеваний – ОРВИ, тяжелого падения гемоглобина, то его можно прививать. Если у ребенка были судороги и тяжелое перинатальное поражение – ВЖК, ПВЛ, нужно быть все-таки осторожным с коклюшной вакциной, и нашу обычную российскую АКДС нашим детям делать крайне нежелательно. Лучше делать генно инженерные вакцины, где коклюшный компонент представлен в более щадящем виде. 

— [43:30] Мы проходим реабилитацию раз в 2 месяца. Не вредно ли так часто?

— Ребенок должен воспринимать реабилитацию. Если ребенок хорошо реагирует на реабилитацию, если есть эффект, если ребенок не устал, не перегружен, значит ваша реабилитация идет на пользу. Если вы ребенка перегрузили реабилитацией, ему плохо, он устает, эмоционально у него плохое состояние (как мы если перетренируемся – нам же плохо) – значит, ваша реабилитация идет во вред. Поэтому взвешивайте. Потому что конечно если очень часто проводить реабилитацию, много требовать от ребенка, можно привести к перегрузке ребенка и получить обратный эффект.

— Ребенок родился на 26 неделе, нам ставят диагноз БЛД. Это очень страшно или все это пройдет?

— Тема по БЛД у нас была в прошлый раз, мы подробно останавливались на этом вопросе. Чтобы ответить на ваш вопрос, мне нужно минут 15, рассказать о степенях тяжести о БЛД, понять какая степень у вашего ребенка и сопутствующие проблемы.

Маргарита, ведущая эфира: У нас есть в группе ВКонтакте в папке видео есть папка Прямой эфир со специалистом. Вы можете там посмотреть прямые эфиры и собственно прямой эфир по БЛД (эфир доступен также на YouTube). 

— Родились в 30 недель, гидроцефалия, шунтирована. БЛД, ретинопатия. Хотелось бы узнать, когда нам можно начинать прикорм. Нам 5,5 месяцев, на искусственном вскармливании.

— Вы можете начинать прикорм, с 6 месяцев можно начинать.

— Расскажите как определить достаточно ли питания у ребенка? По внешним признакам можно?

— По питанию мы хотели провести в следующий раз прямой эфир. По внешнему виду врач может оценить признаки достаточного питания. Для этого нужен опытный взгляд. Если речь идет о глубоко недоношенных детях – он сможет оценить основные признаки о достаточности питания.

— На основании чего ставят диагноз гипоксически-ишемическая энцефалопатия? На основе УЗИ?

— Нет, на основе критериев. Есть определенные критерии – что с ребенком происходило, какая у него оценка по шкале Апгар, какие у него газы крови, потому что если это гипоксия, это должно быть доказано по газам крови – в крови должно быть низкое количество кислорода и высокого углекислого газа. По УЗИ могут быть поставлены только тяжелые степени, 1 и 2 степени по УЗИ не видны, и они ставятся только по клиническим критериям.

— [48:05] Если на консультации у сурдолога 2,5 месяца левое ушко не прошло. Правое прошло. В роддоме оба ушка прошли. Какова вероятность, что в левом ушке проснутся все функции? Родились на 31 неделе, 6-7 по Апгар.

— Это сложный вопрос, то что касается слуха. Бывают неожиданности, что в роддоме все прекрасно, а потом через какое-то время выявляются проблемы. Иногда бывают на это генетические причины, иногда причины, связанные с тем, что ребенок недоношенный или с тем, что ребенок тяжело болел. Эти проблемы проявились позже. Что касается слуха, здесь нужно наблюдать. Безусловно, есть вероятность что эта проблема уйдет. Потому всех детей, у которых есть какие-то изменения при оценке слуха, их обязательно наблюдают повторно. Но 100% никто вам не ответит на этот вопрос. Потому что это все индивидуально, и встречается самое разное.

— [49:40] Ребенок 26 недель, расширены немного боковые желудочки, задние рога. Было ВЖК 1, ПВЛ бескистозная форма, гидроцефального синдрома нет. Развиваемся на срок гестации. Какие ожидать последствия?

— Вы не пишите когда выявлены расширения боковых желудочков – это важно. Это может быть с рождения или появилось в месяц-два. ПВЛ бескистозная форма – такая форма по ультразвуку не ставится, даже по МРТ такую форму поставить очень сложно. Раз кист не было, значит ПВЛ как таковой скорей всего не было. Если говорить схематично, то у ребенка слегка расширены боковые желудочки, и было ВЖК 1 степени, то это минимальные изменения, с которыми ребенок должен справиться. Можно надеяться, что не должно быть никаких тяжелых последствий.

— [51: 40] Всегда ли точно определяется степень ВЖК? Есть дети с ВЖК 2 степени, и в 4 года они сложнее, чем с ВЖК 3-4 степени. Кисты по 6 мм в теменных областях как следствие ВЖК 3-4: рассасываются ли они?

— Если грамотный специалист посмотрел на УЗИ или МРТ, то степень ВЖК определяется всегда точно, потому что есть четкие критерии. От чего зависят исходы, чтобы ребенок со 2 степенью был хуже чем 4-й? Это не характерно абсолютно, 3-4 степень – это тяжелые дети. Но ребенок с ВЖК 2 степени тоже может оказаться очень тяжелым, но это редкие ситуации, и нужно разбираться, с чем это связано. Может, не с ВЖК 2 степени, а с другими проблемами. Кисты 6 мм – это небольшие кисты, если ребенку год-полтора, могут и не рассосаться, это остаточные.

— ПВЛ возникает вследствие ВЖК? Или эти диагнозы никак не связаны?

— ПВЛ возникает из-за нарушения кровотока в перивентрикулярной области. ПВЛ может возникать самостоятельно без ВЖК, может возникать и вместе с ВЖК. Когда есть и кровоизлияние, и ишемия в перивентрикулярной области, которая привела к ПВЛ. Может быть 2 диагноза: ВЖК и ПВЛ. И, к сожалению, ВЖК тяжелой степени может способствовать развитию ПВЛ, потому что при ВЖК идет давление на перивентрикулярные области, что ухудшает ситуацию с кровотоком.

— Какова статистика по прогнозам после ВЖК 2 без ПВЛ?

— Об этом я говорила, что в большинстве случаев дети справляются с ВЖК 2 без серьезных последствий и серьезных методов лечения, за исключением реабилитации. Реабилитация нужна. 

— [54:30] С чем может быть связано усиление сосудистого рисунка на висках и синюшный цвет носогубного треугольника?

— Смотря что за ребенок и в каком возрасте. Мы должны знать, какой возраст ребенка, вес, чем он болел. Потому что в первые сутки, в третьи, в 25 дней, в 3 месяца – это все разные дети. Сами по себе эти симптомы могут быть вообще ни с чем не связаны. Это зависит от того, какой ребенок. 

— Можно ли делать УФО при БЛД?

— А зачем? Какой смысл ультрафиолетового облучения? На сегодняшний день УФО в общем-то – не нужна процедура, она ничего не дает ни при каком диагнозе.

— Эффективен ли пульмикорт при БЛД?

— Об этом мы в прошлый раз говорили.

— Ребенок родился недоношенным, 34 недели. Сейчас ему 5 лет. Врачи сказали, что ноотропы уже не эффективны. Делаем только массаж, плавание. Речь в норме. Уровень развития интеллекта в норме. Но тонус в ногах – в одной сильнее ходит на цыпочках при возбуждении. 

— Ноотропы влияют на функции обучения. Как раз они назначаются тогда, когда есть проблемы обучения. В основном это школьный период и дальше. У вас проблема с тонусом. Здесь основное – это реабилитация. Вы правильно обращаете внимание на физическое развитие. Есть и другие методики, связанные с Войта, кинезиотерапия. Вам нужно обратиться в центр, где реабилитируют детей с двигательными нарушениями, со спастикой. Ноотропы в вашем случае действительно будут не эффективны, потому что ноотропы влияют не на двигательные нарушения, а на функции обучения. Возможно, вам потребуются и другие препараты, но не из группы ноотропов. Я не невролог, поэтому вам нужно обратиться в специализированные центры, которые работают именно с этими детьми. Есть препараты, которые влияют на мышечный тонус, меняют мышечный тонус. Иногда вплоть до операции, но в вашем случае наверное рано еще об этом говорить. Вам здесь нужно в специализированном центре работать.

— Есть ли какие-то рекомендации при пониженных тромбоцитах?

— Опять таки что за ребенок? Какой возраст ребенка? Какой диагноз? Потому что пониженные тромбоциты – это огромное количество заболеваний и состояний. Мы не лечим анализы, мы лечим болезнь. 

— С какого возраста можно увидеть первые признаки ДЦП?

— С разного возраста. Тогда, когда начинает проявляться спастика – если мы говорим о спастических формах. Обычно это 5-8 месяц жизни, если мы говорим о недоношенных детях. С возрастом признаки, спастика нарастает – в руках, ногах. Если это гипотония, то тоже в этом же возрасте, когда полный выраженный гипотонус, когда ребенок как тряпочка, тоже в районе 4-5 месяцев. Хотя считается, что ДЦП ставится в год. 

*статья подготовлена при поддержке Фонда Президентских грантов

01.05.2020

Ультразвуковая диагностика перивентрикулярной лейкомаляции как предиктора развития детского церебрального паралича у недоношенных детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДИАГНОСТИКА ПЕРИВЕНТРИКУЛЯРНОЙ ЛЕЙКОМАЛЯЦИИ КАК ПРЕДИКТОРА РАЗВИТИЯ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА

У НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ

ULTRASOUND INVESTIGATION OF PERIVENTRICULAR LEUKOMALACIA AS PREDICTOR OF DEVELOPMENT OF INFANTILE CEREBRAL PARALYSIS IN IMMATURE INFANTS

Кравченко Е.Л. Вострикова Т.А. Власова И.В.

Федеральное государственное лечебно-профилактическое учреждение «Научно-клинический центр охраны здоровья шахтеров», г. Ленинск-Кузнецкий, Россия

Детский церебральный паралич (ДЦП) является основной причиной детской инвалидности. Одной из причин формирования ДЦП считается пе-ривентрикулярная лейкомаляция головного мозга (ПВЛ) у недоношенных детей. Нейросонография в раннем периоде новорожденности — основной метод диагностики этого состояния при условии мониторирования в течение первых месяцев жизни. Были обследованы 248 недоношенных младенцев. Признаки ПВЛ были выявлены у 16 детей. В последующем ДЦП был диагностирован у 13 детей из всех обследованных. Большинство имели изменения головного мозга по типу ПВЛ (11 детей), только у 2 младенцев ДЦП диагностирован на фоне других морфологических изменений головного мозга. Выявление ПВЛ на ранней стадии и своевременное лечение дает возможность профилактировать развитие ДЦП. Ключевые слова: нейросонография, детский церебральный паралич, лейкомаляция.

Kravchenko E.L. Vostrikova T.A. Vlasova I.V.

Federal state medical prophylactic institution «Scientific clinical center of miners’ health protection», Leninsk-Kuznetsky, Russia

Infant cerebral paralysis (ICP) is the main cause of invalidity in children. One of the reasons of ICP formation is brain periventricular leukomala-cia (BPL) in immature infants. Neurosonography in the early newborn period is the main method for diagnostics of this state upon condition of monitoring during the first months of life. 248 immature infants were examined. The signs of BPL were found in 16. Henceforth, ICP was diagnosed in 13 children of all examined. Most children had brain changes by type of BPL (11). ICP was diagnosed at the background of other brain structural changes only in 2 infants. Identification of BPL at the early stage as well as forehanded treatment gives an opportunity for prevention of ICP development.

Key words: neurosonography, infant cerebral paralysis, leukomalacia.

Детский церебральный паралич (ДЦП) является чрезвычайно важной неврологической проблемой в педиатрии, так как считается основной причиной детской инвалидности [1, 2].

Распространенность ДЦП в мире составляет от 1 до 8 случаев, в России — 5-6 случаев на 1000 новорожденных. По данным региональной общественной благотворительной организации «Содействие защите прав инвалидов с последствиями детского церебрального паралича» города Москвы, в России на 2008 год насчитывается около 1,5 млн. инвалидов по причине ДЦП.

Одной из основных причин формирования ДЦП считаются гипок-сически-ишемические поражения головного мозга, в частности, пе-

(ПВЛ). По литературным данным, частота возникновения ДЦП у детей, перенесших ПВЛ, колеблется от 38 до 95 % [1].

Перивентрикулярная лейкомаля-ция — это локальный или распространенный асептический некроз белого вещества больших полушарий головного мозга, преимущественно вокруг рогов и тел боковых желудочков. В основе патогенеза ПВЛ лежит ишемия перивентри-кулярной зоны мозга. Одним из основных этиологических факторов ПВЛ является недоношенность и низкая масса тела при рождении, наличие острой или хронической гипоксии. Перивентрикулярная зона расположена в области пограничного кровоснабжения между конечными ветвями ветрикулопе-тальных кортикальных артерий и

ривентрикулярная лейкомаляция глубокими вентрикулофугальными

артериями, на расстоянии 3-10 мм от стенок боковых желудочков. Сосудистое кровоснабжение перивен-трикулярной зоны у недоношенных детей осуществляется еще незрелыми артериолами, которые обладают недостаточной сократительной способностью. 23

комаляция» был введен B.Q. Banker и J.C. Larrooch в 1962 году.

Развитие ПВЛ протекает в 3 стадии (острая, стадия псевдокист и поздняя). Впоследствии в области некрозов часто происходят вторичные кровоизлияния с развитием геморрагических инфарктов.

Для диагностики ПВЛ используются методы нейровизуализации: УЗИ головного мозга или нейро-сонография (НСГ), рентгеновская КТГ, МРТГ. КТГ и МРТГ достаточно информативные методы обследования, но необходимость использования анестезиологического пособия и определенная лучевая нагрузка, а также высокая стоимость метода значительно ограничивают возможности их применения в неонатологии. Поэтому НСГ считается приоритетным методом обследования головного мозга у новорожденных и детей первого года жизни как относительно дешевый, безопасный метод, позволяющий проводить многократные исследования в динамике непосредственно в палате детского или реанимационного отделения [3]. Точность этого метода в диагностике ПВЛ составляет, по данным Митькова В.В., 8689 % [4].

Целью данного исследования явилось изучение частоты выявления ПВЛ у недоношенных детей за трехлетний период (2006-2008 гг.) и изучение этого явления как причины развития ДЦП.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

За 3 года с 2006 г. по 2008 г. нами было обследовано 248 недоношенных детей, проходивших стационарное лечение в отделении патологии новорожденных ФГЛПУ «НКЦОЗШ». Обследование проводилось по стандартной методике [5] на сканере фирмы Pie Medical секторным датчиком 7,5 МГц. Все дети были обследованы не менее 34 раз: при поступлении ребенка из родильного дома, на 10-14 сутки жизни, в возрасте одного месяца, и амбулаторно в возрасте трех месяцев.

Из 248 обследованных недоношенных детей при первичном обследовании только у 30 новорожденных (12,1 %) не было выявлено патологических изменений головно-

го мозга. У большинства же детей го характера, которая исчезает к выявлялись изменения различного концу 1-2 недели жизни. Поэтому характера (рис. 1). окончательное заключение о нали-

Рисунок 1

Распределение выявленных изменений у недоношенных детей при НСГ

12,1%

64,5%

i 10,9%

□ Норма ■ ПВЛ

б Вентрикулодилатация

□ Перивентрикулярные кисты

□ Субэпендимальные кровоизлияния

0 Гидроцефалия

□ Незрелость мозга

У 160 новорожденных изменения при НСГ ограничивались признаками незрелости головного мозга (64,5 % всех исследуемых). У 4 детей на фоне незрелости были выявлены перивентрикулярные кисты, у 6 — субэпендимальные кровоизлияния, у 5 — признаки гидроцефалии. Признаки острой стадии ПВЛ были диагностированы у 16 младенцев (6,5 % всех обследованных недоношенных детей).

При НСГ новорожденных в этой группе в коронарной и сагиттальной плоскостях сканирования лоци-ровалась зона повышенной эхоген-ности с неровными контурами, преимущественно вокруг тел и задних рогов обоих боковых желудочков (рис. 2).

Рисунок 2

Нейросонограмма 1-й (острой) стадии ПВЛ у недоношенного новорожденного

Сложность диагностики острой фазы ПВЛ заключается в существовании у недоношенных детей до 34-36 недель гестации зоны повышенной эхогенности в перивен-трикулярной области транзиторно-

чии ПВЛ выносили при сохранении зоны повышения эхогенности специфической локализации после 10-14-го дня жизни ребенка.

Таким образом, основную группу для данного исследования составили 16 новорожденных с ПВЛ. Группа сравнения состояла из 202 детей, имеющих различного рода и степени выраженности изменения головного мозга, выявленные при НСГ. Детей без патологических изменений головного мозга из исследования исключили.

Динамическое наблюдение за детьми в группе с ПВЛ позволило зафиксировать изменения НСГ на различных стадиях.

Во второй стадии ПВЛ, на 3-4 неделе жизни, в зоне повышенной эхогенности формировались кисты. Чаще лоцировались мелкие (до 3-5 мм) единичные или множественные кисты, которые располагались перед передними или за затылочными рогами боковых желудочков, а также в зоне лучистого венца (рис. 3).

Степень выраженности патологических изменений головного мозга у детей была различной, в зависимости от количества, размеров кист и их распространенности [1].

В 12,4 % случаев выявлялись признаки первой, легкой степени. По данным НСГ, после 10-14 дня жизни ребенка сохранялась повышенная эхогенность перивентрику-лярной зоны без образования кист. Однако эта группа была самой малочисленной. У четверти детей (25 %) выявлялись мелкие кисты до 5 мм

ПОЛИТРАВМА

Рисунок 3

Нейросонограмма 2-й стадии ПВЛ. Кисты перивентрикулярной области: а — сагиттальная плоскость сканирования, б — фронтальная плоскость сканирования

в лобно-теменных отделах головного мозга. Пять младенцев (31,3 %) были с изменениями 3 степени, у которых величина кист головного мозга была более 5 мм. Столько же новорожденных имели изменения четвертой, тяжелой степени. Кисты размером более 5 мм распространялись на более глубокие отделы белого вещества головного мозга.

В дальнейшем, на поздней стадии ПВЛ, происходило спадение мелких одиночных кист и формирование участков глиоза и рубцовой ткани. Множественные перивентрикуляр-ные кисты, захватывающие все отделы боковых желудочков, часто сливались между собой, образуя крупные конгломераты. На НСГ в этот период выявлялись умеренная вентрикуломегалия, расширение субарахноидального пространства, признаки атрофии паренхимы мозга (рис. 4).

Клинический диагноз ДЦП был выставлен 13 детям из наблюдаемых нами рожденных недоношенными детей. Из 16 детей с ПВЛ ДЦП был диагностирован у 11 детей, частота развития ДЦП в этой группе составила 68,7 %. В группе сравнения диагноз ДЦП был подтвержден только у двух новорожденных. У одного ребенка, по данным НСГ, были выявлены признаки гидроцефалии, у второго определялись признаки одностороннего субэпендимального кровоизлияния. Частота выявления ДЦП в группе сравнения составила 0,9 %. То есть, встречаемость ДЦП в группе с ПВЛ была достоверно выше (%2 = 109,6, р = 0,000).

Все дети с диагнозом ДЦП имели от 2 до 4 степени тяжести ПВЛ. У детей с 1 степенью ПВЛ развитие ДЦП не отмечено.

В результате анализа нами была выявлена высокая частота развития ДЦП у недоношенных новорожденных, имеющих изменения головного мозга по типу ПВЛ. Причем частота ДЦП зависела также от степени патологических изменений моз-

Литература:

га. По данным литературы, частота развития ДЦП при первой степени ПВЛ составляет до 35 %, при более тяжелой степени (от 2 до 4) риск возрастает до 65 % [1].

Низкая частота ДЦП при 1 степени ПВЛ по нашим наблюдениям объясняется ранним выявлением изменений головного мозга при НСГ, поскольку всем без исключения недоношенным детям обследование проводилось в день поступления в отделение новорожденных из родильного дома. Своевременно начатое лечение ранней стадии ПВЛ (создание оптимального температурного режима для недоношенного новорожденного, купирование гипоксемии, поддержание адекватного газообмена, стабильной гемодинамики) профилактировало про-грессирование изменений мозга.

У детей со 2-4 степенью ПВЛ частота развития ДЦП составила, по нашим данным, 78 %, что превышает литературные данные (65 %). Возможно, это связано с тем, что дети из этой группы, кроме выраженных морфологических изменений головного мозга, имели высокий риск развития ДЦП. Из известных факторов риска 68,8 % новорожденных с признаками ПВЛ имели срок гестации 29-31 недель, а 18,8 % — менее 29 недель. У 75 % детей оценка по шкале Апгар при рождении была менее 5 баллов. Низкая масса тела при рождении

Рисунок 4

Нейросонограмма 3-й (поздней) стадии ПВЛ. Порэнцефалические кисты, вентрикулодилатация

(менее 1500 кг) зафиксирована у 43,8 % новорожденных. У 75 % младенцев были симптомы карди-ореспираторной недостаточности, внутриутробное инфицирование.

Таким образом, проведенное исследование демонстрирует, что пе-ривентрикулярная лейкомаляция головного мозга является основным фактором, приводящим к развитию детского церебрального паралича у недоношенных детей. Частота развития ДЦП зависит от степени выраженности изменений мозга. У всех недоношенных новорожденных необходимо начать ультразвуковой мониторинг структурных изменений головного мозга в возможно более ранние сроки для выявления начальной стадии перивен-трикулярной лейкомаляции и своевременного лечения.

1. Роль перивентрикулярной лейкомаляции в развитии детского церебрального паралича /Е.Д. Белоусова, М.Ю. Никанорова, Е.С. Кешиян, О.Н. Малиновская //Вестник педиатрии и перина-тологии. — 2001. — № 5. — С. 26-32.

№ 1[март] 2009

2. Лильин, Е.Т. Современные аспекты патогенеза детского церебрального паралича /Е.Т. Лильин, Л.И. Виноградова //Детская и подростковая реабилитация. — 2005. — № 1. — С. 23-28.

3. Воронов, И.А. Нейросонографическое определение перивен-трикулярной лейкомаляции как фактора раннего прогнозирования развития детского церебрального паралича /И.А. Воронов, Е.Д. Воронова //Ультразвуковая и функциональная диагностика. — 2001. — № 1. — С. 49-51.

4. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике. Т. 3 /под ред. В.В. Митькова, М.В. Медведева. — М.: Видар, 1997. — С. 45.

5. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике в педиатрии /под ред. М.И. Пыкова, К.В. Ватолина. — М., 1998. — С. 42-46.

Сведения об авторах: Information about authors:

Кравченко Е.Л., врач ультразвуковой диагностики Kravchenko E.L., physician of ultrasound diagnostic

отделения функциональной диагностики, Федеральное department by functional diagnostic department, Federal

государственное лечебно-профилактическое учреждение state medical prophylactic institution «Scientific clinical

«Научно-клинический центр охраны здоровья шахтеров», center of miners’ health protection», Leninsk-Kuznetsky,

г. Ленинск-Кузнецкий, Россия. Russia.

Вострикова Т.А., врач ультразвуковой диагностики Vostrikova T.A., E.L., physician of ultrasound diagnostic

отделения функциональной диагностики, Федеральное department by functional diagnostic department, Federal

государственное лечебно-профилактическое учреждение state medical prophylactic institution «Scientific clinical

«Научно-клинический центр охраны здоровья шахтеров», center of miners’ health protection», Leninsk-Kuznetsky,

г. Ленинск-Кузнецкий, Россия. Russia.

Власова И.В., к.м.н., заведующая отделением Vlasova I.V., MD, head of functional diagnostic

функциональной диагностики, Федеральное department, Federal state medical prophylactic

государственное лечебно-профилактическое учреждение institution «Scientific clinical center of miners’ health

«Научно-клинический центр охраны здоровья шахтеров», г. protection», Leninsk-Kuznetsky, Russia.

_ Ленинск-Кузнецкий, Россия.

Adress for correspondence:

Адрес для переписки:

Kravchenko E.L., 7th district, 9, Federal state medical

Кравченко Е.Л., 7-й микрорайон, № 9, ФГЛПУ «НКЦОЗШ», prophylactic institution «Scientific clinical center of miners’

г. Ленинск-Кузнецкий, Кемеровская область, Россия, health protection», Leninsk-Kuznetsky, Russia,

652509 652509

Тел. 8 (38456) 9-54-23, 9-54-25 Tel. 8 (38456) 9-54-23, 9-54-25

m

Перивентрикулярная лейкомаляция — причины, симптомы, диагностика и лечение

Перивентрикулярная лейкомаляция — это гипоксически-ишемическая энцефалопатия, характеризующаяся поражением белого вещества головного мозга новорожденных. Состояние чаще возникает у недоношенных, провоцируется патологиями течения беременности и родов, неадекватной респираторной поддержкой в постнатальном периоде. Заболевание проявляется мышечной дистонией, судорожным синдромом, задержкой психомоторного развития. Для диагностики болезни назначается КТ или МРТ мозга, ЭЭГ, допплерография церебральных сосудов. Лечение лейкомаляции включает медикаменты (нейропротекторы, инфузионные растворы, антиконвульсанты), индивидуальный комплекс физиотерапии, массажа, ЛФК.

Общие сведения

По разным данным, перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) встречается у 4,8-9% младенцев, причем среди больных преобладают недоношенные новорожденные (78%). Наибольшая вероятность появления болезни у детей, родившихся на сроке 27-32 недели. По данным аутопсии умерших младенцев, признаки ПВЛ регистрируются чаще — у 50-75%. Заболевание имеет большую значимость в детской неврологии, поскольку может вызывать тяжелые отдаленные последствия, считается ведущей причиной ДЦП.

Перивентрикулярная лейкомаляция

Причины

Основной этиологический фактор перивентрикулярной лейкомаляции — внутриутробная гипоксия, которая выступает следствием осложнений протекания беременности, материнских факторов риска либо негативного экзогенного воздействия. Также состояние может возникать при перинатальной гипоксии, которая развивается во время родов, в первые дни жизни младенца (при синдроме дыхательных расстройств, врожденных аномалиях сердца и легких, неонатальном сепсисе).

В группе риска наибольшую по численности категорию составляют недоношенные младенцы. Зачастую лейкомаляция выявляется у детей, которое были рождены от матерей с сахарным диабетом, хронической анемией, гипертиреозом либо страдавших от преэклампсии и эклампсии. Состояние возникает при выполнении экстренного кесарева сечения, неадекватном родовспоможении (травмирующие акушерские пособия). Высокая частота лейкомаляции (до 22%) отмечается при сочетании длительного безводного периода с хориоамнионитом у матери.

Патогенез

Поражение головного мозга связано со снижением кровотока в церебральных сосудах, недостаточным поступлением кислорода и питательных ингредиентов. Перивентрикулярная область наиболее чувствительна к этим изменениям, что обусловлено особенностями кровоснабжения, несовершенством процессов ауторегуляции, нейроонтогенетическими особенностями головного мозга у младенцев.

Недоношенные намного чаще страдают лейкомаляцией, поскольку у них на фоне гипоксии не увеличивается церебральный кровоток, как это бывает у рожденных в срок младенцев. В результате этого резко уменьшается кровоток в зоне между вентрикулофугальными и вентрикулопетальными артериями, быстро формируется гиперкапния и ацидоз. Расстройства микроциркуляции проявляются стазом, тромбозом, вне- и внутриклеточным отеком белого вещества.

При перивентрикулярной лейкомаляции в конечном итоге происходит некроз отельных участков мозгового вещества, образование кист, избыточное накопление медиаторов воспаления. Поскольку на 28-32 неделях в норме происходит активная миелинизация белого вещества, а в условиях гипоксии этот процесс не может происходить, недоношенные новорожденные впоследствии имеют серьезные органические поражения ЦНС.

Формирование ПВЛ возможно не только при недостатке кислорода, но и при гипероксии — при проведении ИВЛ, оказании других видов респираторной поддержки. При избыточном поступлении кислорода повышается рН крови в мозговой ткани, что вызывает рефлекторный спазм сосудов, затруднение венозного оттока. Также кислород активизирует процессы свободнорадикального церебрального повреждения.

Симптомы

Как правило, перивентрикулярная лейкомаляция формируется антенатально или на протяжении первых часов после рождения ребенка, поэтому начальные признаки заметны уже в родильном доме, особенно если младенец рожден недоношенным. При обширном повреждении белого вещества происходят нарушения сознания по типу летаргии или комы, однако возможна обратная симптоматика — повышенная возбудимость, оживление безусловных рефлексов, судорожный синдром.

Типичным проявлением патологии являются изменения тонуса мышц. На первом месяце жизни преобладает слабость мускулатуры ног в сочетании с нормальным формированием мышц верхних конечностей. У недоношенных новорожденных часто отмечается тотальная мышечная гипотония. Такие нарушения сохраняются в среднем до 6 месяцев, после чего они сменяются спастическими явлениями — повышением тонуса мускулатуры нижних конечностей, оживлением коленных рефлексов.

Течение перивентрикулярной лейкомаляции имеет неравномерный характер: периоды обострения симптоматики сменяются «мнимым благополучием», когда ребенок развивается относительно нормально. Затем происходит задержка формирования моторных навыков, развиваются различные сенсорные нарушения, дизартрия. 66% детей, особенно недоношенные, страдают от снижения остроты зрения вплоть до полной слепоты вследствие атрофии зрительных нервов.

Осложнения

Перивентрикулярные поражения белого вещества — крайне тяжелое состояние. Недоношенные дети с ПВЛ умирают в 50% случаев еще в период новорожденности, у выживших обычно наступает инвалидность с полной дезадаптацией. Пациенты с длительно сохраняющимся судорожными приступами в 85% случаев имеют грубую задержку психомоторного развития. У перенесших ПВЛ в будущем в 1,5 раза чаще встречаются фебрильные судороги, в 27 раз чаще формируется эпилепсия.

При множественных кистах в перивентрикулярной зоне у 80-97% больных (чаще — недоношенных) возникает детский церебральный паралич (ДЦП), который сопровождается глубоким психоречевым отставанием. Развитие заболевания связано с повреждением центральной части внутренней капсулы, средне- и заднелобных сегментов белого вещества полушарий. Также лейкомаляция вызывает микроцефалию (у 42% пациентов), нейросенсорную тугоухость (у 28% больных).

Диагностика

Постановка правильного диагноза в неонатальном периоде затруднена, что объясняется полиморфностью клинической картины, отсутствием патогномоничных симптомов. При физикальном осмотре выявляется асимметрия мышечного тонуса, патологическое усиление рефлексов, на более поздних этапах — спастическая диплегия. Особую настороженность следует проявлять в отношении детей, родившихся недоношенными. В план обследования новорожденных с подозрением на ПВЛ включаются:

• Нейровизуализация. При КТ и МРТ головного мозга определяются множественные очаги атрофии белого вещества, зачастую визуализируются кисты перивентрикулярной области размером более 4 мм, что коррелирует с тяжелым неврологическим дефицитом.




• Дуплексное сканирование сосудов. Исследование артерий головы и шеи с помощью допплерографии имеет важное значение для уточнения параметров кровотока, исключения сосудистых аномалий, которые могли быть причиной постнатальной гипоксии. По показаниям исследование дополняется реоэнцефалографией.




• ЭЭГ. При судорожном синдроме электроэнцефалография необходима для обнаружения зон мозга с повышенной электрической активностью. Недоношенным новорожденным требуются повторные исследования в разные возрастные периоды для оценки динамики морфофункционального созревания мозга.




• Консультации специалистов. При подозрении на патологию зрения, рекомендуется обследование у офтальмолога с осмотром глазного дна. Больным со сниженным слухом необходима консультация ЛОР-врача. Иногда требуется визит к детскому психологу, психиатру.

Лечение перивентрикулярной лейкомаляции

Терапия перивентрикулярной лейкомаляции представляет собой сложную задачу, учитывая необратимый характер повреждений белого вещества, частое сочетание гипоксически-ишемической энцефалопатии с поражениями других систем организма у недоношенных. Медикаментозное лечение подбирается на основе ведущих синдромов болезни и включает следующие группы препаратов:

• Инфузионная терапия. Растворы глюкозы, электролитов, витаминов оказывают положительное влияние на церебральный метаболизм, повышают устойчивость перивентрикулярных зон к гипоксии.




• Нейрометаболиты. Препараты улучшают кровоток и стимулируют доставку питательных веществ в головной мозг, а также выполняют функцию нейропротекторов, способствуют формированию когнитивных навыков.




• Антиконвульсанты. Для купирования судорог используются медикаменты из группы бензодиазепиновых транквилизаторов, а при их неэффективности применяются барбитураты, препараты для наркоза.




• Глюкокортикоиды. Лекарства показаны в случае осложнения заболевания внутричерепной гипертензией. В таком случае они дополняются осмотическими диуретиками.

Учитывая высокую частоту резидуальных неврологических явлений, рекомендовано восстановительное лечение. Чтобы улучшить двигательные способности, назначаются курсы массажа, физиотерапии, лечебной физкультуры. Для развития речевых навыков требуются коррекционные занятия у логопеда, дефектолога. Детям с поражением органов чувств нужна помощь тифлопедагога, сурдопедагога. Пациентам с ДЦП необходимы специальные ходунки, костыли, инвалидные коляски.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев лейкомаляция отличается неблагоприятным течением, отличается высоким уровнем смертности во время младенчества. Для выживших детей прогноз напрямую зависит от тяжести органического дефекта перивентрикулярной зоны, своевременности и полноты проведенного лечения. Профилактика ПВЛ включает рациональное ведение беременности, предупреждение родового травматизма, соблюдение протоколов при респираторной поддержке в роддоме, усиленный контроль за развитием недоношенных.

ДИНАМИКА НЕЙРОСОНОГРАФИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ ПЕРИВЕНТРИКУЛЯРНОЙ ЛЕЙКОМАЛЯЦИИ В ВОССТАНОВИТЕЛЬНОМ ПЕРИОДЕ У НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ

Сучкова Т.И., Сухоносова О.Ю., Сальникова В.В., Чалова И.Л.

Детская городская неврологическая больница №5,

Центр реабилитации детей с органическим поражением ЦНС,

Харьковская медицинская академия последипломного образования, Харьков

Вступление. Поражение головного мозга недоношенных детей служит основной причиной инвалидизации и дезадаптации. Характерной для поражения мозга у недоношенных детей является перивентрикулярная лейкомаляция – некроз или глиоз белого мозгового вещества, обусловленный перинатальными причинами и локализующийся преимущественно в областях, прилегающих к наружным краям боковых желудочков

Цель: выявить особенности динамики нейросонографических и клинических проявлений перивентрикулярной лейкомаляции (ПВЛ) в раннем и позднем восстановительном периоде у недоношенных детей.

Материалы и методы. За период 2005-2009 г.г. под наблюдением находилось 160 недоношенных детей. Для проведения нейросонографии использовали ультразвуковой аппарат SA 600 фирмы Medison (Корея). Снимки фиксировались преимущественно в 3-х проекциях — коронарной и парасагиттальных.

ПВЛ выявлена у 6 детей (3,6%).

Результаты. ПВЛ I степени выявлена у 1 ребенка. Нейросонографически выявляли перивентрикулярную гиперэхогенность, равную плотности сосудистых сплетений. Длительность выявления перивентрикулярной гиперэхогенности 2 недели. В неврологическом статусе наблюдали транзиторные двигательные нарушения, исчезнувшие с восстановлением нормальной эхогенности перивентрикулярных зон.

ПВЛ II степени – мелкие фокальные фронто-париетальные кисты выявлены у 3 детей. Срок их образования колебался: с рождения – у 1 ребенка и в 40 недель постменструального возраста – у 2 детей. В этот период наблюдалась большая неврологическая трансформация. Отмечали изменения в поведении детей в виде повышенной возбудимости, нарушение сна, оживление сегментарных рефлексов, тремор конечностей, оживление рефлекса Моро, снижение рефлекса опоры. Выражен лабиринтно-тонический рефлекс, сопровождающийся повышением экстензорного тонуса во всех группах мышц, в том числе шейных, приводящих к запрокидыванию головы и вытягиванию конечностей. В этот же период отмечена манифестация нарушений в зрительной системе и очаговые проявления. Видоизменяется и нейросонографическая картина – кисты смыкаются, замещаясь рубцовой и глиозной тканью. Визуализируется нормальный рисунок борозд, но расширяются наружные и внутренние ликворные пространства.

III и IV степени ПВЛ были выявлены у 2 детей: обширное перивентрикулярное кистозное поражение и проникновение кист на 10 мм и более в белое вещество. С конца 1-го месяца жизни наблюдается атрофическая или заместительная вентрикулодилятация: передние рога головного мозга округлые, расширены, 3-й желудочек расширяется пропорционально боковым желудочкам. Дети из этой группы были с тяжелым неврологическим дефицитом. В последующем сформировался детский церебральный паралич, спастические формы, ретинопатия и тугоухость. Нарушение роста и дифференцировки головного мозга сформировали задержку психического развития

Выводы. Перивентрикулярная лейкомаляция представляет собой своеобразное поражение головного мозга у недоношенных детй и является наиболее тяжелой и частой причиной детского церебрального паралича. Нарушение роста и дифференцировки головного мозга формирует задержку психического развития. Детализация динамики и наблюдение процессов, лежащих в основе этих ультразвуковых феноменов позволяет уточнить перспективы развития этих детей, выработать правильную тактику реабилитации.

Самый беззащитный пациент (проблемы недоношенных детей)

Природа установила человеку срок вынашивания ребенка около 280 дней. Допустимы индивидуальные колебания продолжительности нормальной беременности от 258 до 294 дней. Недоношенным считается ребенок от  22 до неполных 37 недель. Частота преждевременных родов составляет 5-12% для развитых стран и 4,5%  в Республике Беларусь. Причины преждевременного появления на свет разнообразны:  патологическое (нетипичное) течение беременности, предшествующие аборты, болезни, физическая и психическая травмы, в том числе отравление никотином и алкоголем, гормональные нарушения, почечная и сердечная патологии, воспаления половых органов.

Как выглядит недоношенный ребенок?

Внешне недоношенный ребенок очень отличается от ребенка, рожденного в срок. Подкожно-жировая клетчатка выражена очень слабо или совсем отсутствует, склонна к отеку. Кожа истончена, морщинистая, обильно покрыта густым пушком на лице, спине и конечностях. Голова непропорционально большая относительно размеров туловища, швы между костями черепа и малый родничок открыты (между костями черепа и в области малого родничка имеются участки, не закрытые костной тканью). Ушные раковины мягкие, ногтевые пластинки тонкие, не доходят до кончиков пальцев. Яички не опущены в мошонку, половая щель зияет. Пуповина у таких детей отпадает позже, чем у доношенных, и пупочная ранка заживает к седьмому-десятому дню жизни.

В целом, детский организм нельзя рассматривать как огранизм взрослого в миниатюре, а организм недоношенного и подавно. Учитывая незрелость всех органов и систем (центральной нервной, сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной), неблагоприятные воздействия переносятся недоношенными детьми особенно остро. Недоношенные дети в силу незрелости всех систем жизнеобеспечения, подвержены заболеваниям, которые чаще всего приводят к серьезным проблемам со здоровьем и носят  название —  инвалидизирующие заболевания. Даст ли каждая из этих болезней о себе знать, в какой форме она себя проявит, сможет ли ребенок догнать своих здоровых сверстников по развитию — это очень сложные вопросы, которые прояснятся сами собой по мере взросления ребенка.

Бронхолегочная дисплазия — это заболевание бывает только у недоношенных из-за того, что на незрелые легкие воздействуют различные патологические факторы. Одними из них становятся кислород и искусственная вентиляция легких. Вот такой парадокс: кислород в высокой концентрации и искусственная вентиляция легких проводятся во спасение ребенка, помогают ему выжить и в то же время в ряде случаев поражают его легкие, приводя к серьезному хроническому заболеванию. Поражаются бронхиолы и сама легочная ткань, развивается эмфизема и фиброз. Ставится такой диагноз недоношенному ребенку, если по истечении 28 суток со дня рождения у него остается зависимость в кислороде. Могут  появиться: одышка, бронхообструкция и другие признаки дыхательной недостаточности. При нетяжелом поражении возможно полное восстановление легочной ткани. Но у ряда детей остаются стойкие нарушения приводящие к развитию хронических болезней, таких как хронический бронхит, рецидивирующие обструкции  и др.

Ретинопатия недоношенных— патологические изменения сетчатки у детей, родившихся раньше срока. Именно ретинопатия занимает одну из лидирующих позиций среди причин детской слепоты в развитых странах. Это не обязательно приводит к слепоте, так как болезнь протекает в несколько стадий и фаз. Если удастся остановить патологический процесс на ранних стадиях, то есть шанс сохранить зрение у малыша на нормальном уровне. Если же болезнь будет прогрессировать до полной или частичной отслойки сетчатки, то ребенок может значительно потерять зрение вплоть до полной слепоты. Но даже такая стадия болезни — не является «приговором», потому что есть шанс вернуть ребенку зрение путем хирургического лечения.

Внутрижелудочковые кровоизлияния в мозг могут  быть разной степени, что отражает тяжесть процесса. Чем меньше срок гестации, на котором родился кроха, тем выше риск возникновения тяжелых степеней ВЖК. Чем выше степень кровоизлияния, тем меньше шансов у ребенка полностью выздороветь. Одним из грозных осложнений ВЖК является формирование гидроцефалии, то есть, водянки головного мозга, когда формируется препятствие для оттока спинно-мозговой жидкости из желудочков мозга. Это бывает после любой степени ВЖК, но чаще после самых тяжелых 3 или 4 степени. 4 степень еще характеризуется кровоизлиянием в саму ткань головного мозга, что также грозит тяжелыми неврологическими последствиями( судорожный синдром, детский церебральный паралич).  Врачи, выхаживающие недоношенных, делают все возможное,но на данный момент невозможно полностью предотвратить этот процесс.

Перивентрикулярная лейкомаляция— необратимые изменения белого вещества головного мозга, которое прилежит к его боковым желудочкам. То есть, происходит гибель нейронов, размягчение белого вещества с последующим образованием кист на этом месте. Иногда перивенкрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) распространяется на всю толщу белого вещества, но это бывает нечасто. Характер неврологических нарушений будет зависеть от того, какие именно нейроны пострадали. То есть, у одного ребенка ПВЛ проявится лишь расстройствами зрения, а у другого тяжелым спастическим параличом. К сожалению, полностью вылечить ребенка от наступивших заболеваний вследствие ПВЛ невозможно. Но и родителям, и врачам придется приложить немало усилий, чтобы реабилитировать ребенка, насколько это возможно.

Выше была перечислена лишь малая часть того, что может случиться с ребенком, родившимся раньше срока. Почему именно такие крохи столь серьезно страдают?  Во-первых, сказывается незрелость органов и тканей, которая тем более выражена, чем меньше срок гестации. Во-вторых, сказываются патологические факторы,влияющие на ребенка, такие как: инфекционный процесс; сопутствующая родовая травма; длительная искусственная вентиляция легких с высокими концентрациями кислорода; гормональные нарушения; гипоксия, начавшаяся внутриутробно или возникшая в родах; лекарственное влияние; влияние сопутствующих болезней и пороков развития;  уровень профессионализма медицинского персонала; условия выхаживания ребенка и другие факторы.

Самым эффективным мероприятием по борьбе с инвалидизирующими болезнями недоношенных является профилактика самой недоношенности. Как именно? Совсем несложно: не вести беспорядочную половую жизнь; регулярно проверяться на половые инфекции; использовать адекватные методы контрацепции (в том числе, барьерные;  отказаться как можно раньше от вредных привычек;  правильно питаться, достаточно спать, заниматься физкультурой, гулять; регулярно проходить медицинские осмотры, особенно лицам с хроническими болезнями;  готовиться к беременности заранее;  заниматься половым воспитанием своих детей.

Казалось бы, эти прописные истины не нуждаются в том, чтобы о них вообще говорить и напоминать, но так сложно встретить в настоящее время пару, которая соблюдает все то, что перечислено выше. А это очень важно: в борьбе с любой проблемой нужно начать именно с себя.

Перивентрикулярная лейкомаляция: факторы риска возникновения, выживаемость и мониторинг развития детей

1. Альбицкий В.Ю. Состояние здоровья детей раннего возраста, составляющих группы медико-демографического риска/ В.Ю. Альбицкий, А.В Сорокин, С.А. Ананьин/Рос. вестн. перинатологии и педиатрии.-1993.-№6.-С30-32.

2. Бадалян Л.О. Детская неврология/ Л.О. Бадалян.-М., Медпресс.-1998.-С.216-306.

3. Барашнев Ю.И. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных: вклад перинатальных факторов, патогенетическая характеристика и прогноз / Ю.И.Барашнев // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1996. — N 2. — С. 29-35.

4. Барашнев Ю.И. Индикаторы перинатальных повреждений головного мозга плода и новорожденного / Ю.И.Барашнев, Ю.В.Бессонова // Акушерство и гинекология. 1997. — N 2. — С. 28-33.

5. Бедненко Л.П. Неврологические, ликвородинамические структурно-функциональные корреляции у детей с гипоксическими поражениями головного мозга : автореф. дис. . канд. мед. наук / Л.П.Бедненко. -Харьков, 1990. 24 с.

6. Бережанская С.Б. Уровень биогенных аминов в крови детей с перинатальным гипоксически-ишемическим и травматическим поражением ЦНС / С.Б.Бережанская, Е.А.Лукьянова // Педиатрия. 2002. -N1.-0. 23-26.

7. Бессонова Ю.В. Индикаторы перинатальных повреждений головного мозга плода и новорожденного ребенка : дис. . канд. мед. наук / Ю.В.Бессонова. М., 1996. — 155 с.

8. Борисова Л.П. Ультразвуковая диагностика перивентрикулярной лейкомаляции у новорожденных / Л.П.Борисова, Н.Я.Бочановская // Актуальные вопросы перинатологии : материалы респ. науч. практ.конф., 15-17 апр. Екатеринбург, 1996. -С. 191-193.

9. Буданов П.В. Фетоплацентарная недостаточность при нарушениях микроценоза родовых путей и генитальных инфекциях / П.В.Буданов, О.Р.Баев // Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. 2002. — Т. 1, N 1. — С. 39-42.

10. Ватолин К.В. Ультразвуковая диагностика заболеваний головного мозга у детей / К.В .Ватолин. М, 2000. — 136 с.

11. Влияние острой гипоксии на образование окиси азота у доношенных новорожденных / А.А.Андреева и др. // Педиатрия. 1999. — N 5. — С. 911.

12. Возможности ультразвукового выявления хориоангиом плаценты / Ю.В.Бойкова и др. // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 2000. — Т. 8, N 4. — С. 279-283.

13. Воронов И.А. Роль перивентрикулярной лейкомаляции в формировании детского церебрального паралича / И.А.Воронов, Е.Д.Воронова // Гений ортопедии. 2001. — N 1. — С. 43-45.

14. Гипоксически-ишемические повреждения головного мозга у недоношенных новорожденных и их лечение в зависимости от клинико-неврологических и нейросонографических данных / Р.Д.Каусаров и др.

15. Здоровый новорожденный: перинатальные проблемы и прогнозирование : материалы респ. науч. практ. конф., 20-22 нояб. -Екатеринбург, 2000. — С. 117-120.

16. Горяинова Г.Н. Морфологические критерии дифференциации ДЦП с гипоксическими поражениями ЦНС / Г.Н.Горяинова // Человек и его здоровье : сб. науч. работ. Курск, 1998. — С. 41-44.

17. Деев И.И. Перивентрикулярная лейкомаляция у новорожденных детей и основной белок миелина / И.И.Деев, М.А.Грудень // Актуальные вопросы перинатологии : материалы респ. науч. практ. конф., 15-17 апр. -Екатеринбург, 1996. — С. 199-200.

18. Емельянова A.C. Выживаемость и развитие маловесных детей : Автореферат дис. . канд. мед. наук / A.C. Емельянова. Воронеж, 1999. -23 с.

19. Ермолаева В.Ю. Роль кросс-модальной перцепции в развитии процесса внимания и выявление его дефицита у детей первого года жизни (психофизиологическое исследование) / В.Ю.Ермолаева // Физиология человека. 2001. — № 3. — С. 54-60.

20. Жданова Л.И. Роль внутриутробных вирусных инфекций в патологии сердечно-сосудистой системы у новорожденных и детей раннего возраста: автореф. дис. . канд. мед. наук / Л.И.Жданова. М., 1997. — 22 с.

21. Журба Л.Т. Нарушение психомоторного развития детей первого годажизни/ Л.Т. Журба.- М.Медицина.-!981.-С.240.

22. Задержка созревания перивентрикулярной сосудистой сети в морфогенезе постгипоксической энцефалопатии у плодов и новорожденных / А.С.Зиновьев и др. // Тр. 1-го съезда Рос. общ-ва патологоанатомов, 21-24 янв. М., 1996. — С. 81-82.

23. Игнатьева В.В. Морфогенетическая оценка ишемических повреждений головного мозга у плодов и новорожденных в разные гестационные периоды : автореф. дис. канд. мед. наук / В.В.Игнатьева. Омск, 1996. -19 с.

24. Изменение содержания нейроспецифической енолазы, лейцин-аминопептидазы и цитокина фактора некроза опухолей альфа у детей с перинатальным поражением ЦНС / Н.Н.Володин и др. // Педиатрия. -1998. -N5.-С. 15-19.

25. Калекулина О.В. Прогноз возникновения гипоксических повреждений головного мозга у живорожденных доношенных детей по клиническим и морфологическим плацентарным маркерам : автореф. дис. . канд. мед. наук / О.В.Калекулина. М., 2002. — 24 с.

26. Казьмин A.M. Состояние нервной системы в первые 12-16 месяцев жизни, перенесших перивентрикулярную лейкомаляцию в периоде новорожденности / A.M. Казьмин // Вопросы охраны материнства и детства.-М,- 1992.-С.8-13.

27. Казьмина Л.В. Психоневрологические исходы и возможности их раннего прогнозтрования у детей, перенесших перивентрикулярную лейкомаляцию: Автореф. дис. . канд. мед. наук / Казьмина Л.В. М.,1992. 29 с.

28. Карачунская Е.М. Особенности течения тяжелых перинатальных постгипоксических поражений ЦНС у новорожденных детей различного гестационного возраста : автореф. дис. . канд. мед. наук / Е.М.Карачунская. М., 2000. — 23 с.

29. Кешищян Е.С. Психомоторное развитие детей на первом году жизни / Е.С. Кешищян//Пособие для врачей.- М.- 2000.-С.47.

30. Клепацкая Е.И. Показатели неспецифических факторов защиты у новорожденных с перинатальными поражениями ЦНС в оценке прогноза нейросоматического развития ребенка : автореф. дис. . канд. мед. наук / Е.И.Клепацкая. М., 1997. — 16 с.

31. Клинико-электроэнцефалографические критерии прогноза последствий перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных детей / Е.Л.Иванова и др. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2004. — Т. 49, N6.-С. 12-16.

32. Клинические особенности перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных детей / Е.П.Ониангет и др. // Сб. материалов I Всерос. универс. науч. практ. конф. молодых ученых и студентов по медицине. -Тула, 2002.-С. 147.

33. Клинические особенности перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных детей / Е.П.Ониангет и др. // Вопросы педиатрии : сб. науч. тр., посвящ. 70-летию пед. фак-та. Воронеж, 2003. — С. 80-81.

34. Кокова Л.Н. Система нейтрофильных гранулоцитов у новорожденных группы «высокого риска» с перинатальным поражением ЦНС : автореф. дис. канд. мед. наук / Л.Н.Кокова. Краснодар, 1995. — 18 с.

35. Кулакова Е.В. Заболеваемость детей раннего возраста/Е.В. Кулакова/ Маериалы VIII съезда педиатров России: Современные проблемы педиатрии.-М. 1998.С.40.

36. Линденбратен Л.Д., Медицинская радиология и рентгенология / Л.Д.

37. Линденбратен, И.П.Королкж. М. : Медицина, 1993. — С. 327-332.

38. Лобанова Л.В. Допплерография в диагностике и прогнозе гипоксических поражений головного мозга у доношенных новорожденных / Л.В.Лобанова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2001. -N4.-С. 21-24.

39. Макарова Е.А. Клиническая нейросонография в прогнозировании исхода гипоксических поражений центральной нервной системы у недоношенных новорожденных / Е.А.Макарова // Укр. вюник психоневрологи. 1995. — N3.-C. 111-113.

40. Межрегиональные нормативы для оценки длины и массы тела от 0 до 14 лет. Методические рекомендации МЗ СССР.-М.-1990.-37с.

41. Методы коррекции нервно-психического развития в критические периоды развития детей/ Г.В.Яцык и др./ Материалы IX съезда педиатров России. Москва.- 2001.- с.676.

42. Модху М.М.К. Гомокарнозин околоплодных вод и его значение в диагностике повреждений мозга плода : автореф. дис. . канд. мед. наук / М.М.К.Модху. Волгоград, 1990. — 19 с.

43. Монтгомери Т. Катамнестическое наблюдение за новорожденными высокого риска с оценкой их неврологического статуса/ Т.Монтгомери// Педиатрия.-1995.-№1.-С.73-76.

44. Монтгомери Т. Ранняя диагностика детского церебрального паралича/Т.Монтгомери/ Педиатрия.-1993 .-№5.-С.89-91.

45. МРТ в диагностике гипоксически-ишемических поражений головного мозга у детей / Я.С.Бабий и др. // Магнитый резонанс в медицине. М.,1997.-С. 16.

46. Надирова К.Г. Эпидемиология и медико-социальный прогноз перинатальных поражений мозга детей : автореф. дис. . д-ра мед. наук / К.Г.Надирова. М., 1988. — 40 с.

47. Нейросонография в диагностике поражений головного мозга у новорожденных детей. Клинические лекции по ультразвуковой диагностике в перинатологии / Под ред. М.В.Медведева, Б.И.Зыкина. -М.: Медицина, 1990. С. 123-137.

48. Нураденова Г.Р. Клинико-диагностическое значение цитокинов при некоторых воспалительных и невоспалительных заболеваниях ЦНС у новорожденных и детей первых месяцев жизни : дис. . канд. мед. наук / Г.Р.Нураденова. Астрахань, 2000. — 152 с.

49. Озерова O.E. Возможности эхоэнцефалографии в диагностике гипоксически-ишемических повреждений головного мозга у доношенных новорожденных / О.Е.Озерова, А.С.Буркова, Н.И.Бубнова // Педиатрия. 1998. — N 5. — С. 19-25.

50. Ольмезов В.В. Гипербарическая оксигенация в комплексной терапии перинатальных поражений ЦНС у детей первого года жизни : автореф. дис. канд. мед. наук / В.В.Ольмезов. М., 1997. — 21 с.

51. Отдаленные результаты развития маловесных детей/ Л.Я. Александрова и др./ Актуальные проблемы педиатрии: Сб.научных трудов.- Казань.-1996.-С.70-72.

52. Пальчик А.Б. Диагноз и прогноз перинатальных поражений головного мозга гипоксического генеза : автореф. дис. . д-ра мед. наук / А.Б.Пальчик. СПб., 1997. — 39 с.

53. Пальчик А.Б. Эволюционная неврология.- Санкт-Петербург.-2002.-219с.

54. Перминов B.C. Прогностическое значение активации перекисного окисления липидов в динамике неврологических нарушений у новорожденных с гипоксическим поражением мозга : дис. . канд. мед. наук / В.С.Перминов. М., 1992. — 163 с.

55. Петрушина А.Д. Патогенетическое обоснование применения мексидола в лечении гипоксически-ишемической энцефалопатии у новорожденных детей / А.Д.Петрушина, Е.В.Левитина // Российский педиатрический журнал. 2001. — N 6. — С. 4-8.

56. Приказ №318 МЗ от 4.12.1992 г. «О переходе на рекомендованные Всемироной организацией здравоохранения критерии живорождения и мертворождения.

57. Применение методов нейровизуализации для этапной диагностики эмбриофетальных и перинатальных поражений головного мозга / Н.Н.Володин и др. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. -2000.-N4.-С. 13-16.

58. Роль перивентрикулярной лейкомаляции в развитии детскогоцеребрального паралича / Е.Д.Белоусова и др. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2001. — № 5. — С. 28-34.

59. Савченко А.П. Прогноз перинатальных повреждений головного мозга у новорожденных детей : автореф. дис. . канд. мед. наук/ А.П.Савченко. -Воронеж, 2000.- 18 с.

60. Сафонов А.Б. Перивентрикулярная лейкомаляция у новорожденных / А.Б.Сафонов, С.Ц.Васильев, А.В.Круглов // Педиатрия. 1996. — № 1. -С.80-82.

61. Сахарова Е.С. Особенности психомотроного развития недоношенных детей, рожденных с массой тела менее 1000 г. / Е.С. Сахарова, Е.С. Кешищян , Г.А. Алямовская //Российский вестник перинатологии и педиатрии.-2002.-№4.-С.20-24.

62. Сахарова Е.С. Становление психомоторных функций и прогнозирование отклонений в развитии глубоко недоношенных детей на 1-2 году жизни: Автореф. дис. канд. мед. наук / Е.С. Сахарова., М., 1992. 27 с.

63. Скворцов И.А. Роль перивентрикулярной области мозга в генезе нарушений неврологического развития /И.А. Скворцов// Журнал неврологии и психиатрии.-2001.-№2.- С.50-56.

64. Стольный В.Н. Изменения структурных образований перивентрикулярной зоны головного мозга плодов и новорожденных при плацентарной недостаточности в различные гестационные сроки : автореф. дис. канд. мед. наук / В.Н.Стольный. Омск, 1997. — 22 с.

65. Стогов В. А. Морфологические критерии диагностики перивентирикулярной лейкомаляции у недоношенных детей /

66. В.А.Стогов// Методические рекомендации. Тюмень, 1992. — 185 с.

67. Структурные особенности сосудистых сплетений желудочков головного мозга в онтогенезе при обычных условиях и гипоксии / Н.В.Ткачева и др. // Бюллетень экспериментальной биологии и медицины. — 2002. N 6. — С. 623-624.

68. Улезко Е.А. Морфологические изменения в головном мозге новорожденных при перинатальной энцефалопатии / Е.А.Улезко, М.К.Недзьведь, Д.Б.Куприянов // Здравоохранение. 2001. — N 4. — С. 1416.

69. Ультразвуковая диагностика гипоксически-ишемической энцефалопатии / Л.Ю.Неижко и др. // Актуальные вопросы перинатологии : материалы респ. науч. практ. конф., 15-17 апр. — Екатеринбург, 1996. — С. 207-209.

70. Ультразвуковое исследование головного мозга недоношенных новорожденных с гипоксически-ишемической энцефалопатией / A.B.Поморцев и др. // Эхография. 2002. — N 1. — С. 103-107.

71. Усвицкий В.А. Комплексная терапия новорожденных с перинатальным гипоксическим поражением центральной нервной системы : автореф. дис. канд. мед. наук / В.А.Усвицкий. Саратов, 1998. — 20 с.

72. Устинова С.И. НСГ- изменения в мозге у новорожденных детей, находящихся на АИВЛ/С.И. Устинова, Л. А. Берниковская, A.B.

73. Устинова//Современные проблемы и перспективы развития региональной системы комплексной помощи ребенку: Сб. материалов междунар. науч.-практ. конф.-Архагельск, 2000.-С.230-231.

74. Факторы риска и прогнозирование ретинопатии недоношенных / Е.И.Сидоренко и др. // Российский медицинский журнал. 2000. — № 5. -С. 30-33.

75. Фарбер Д.А. Функциональная организация/ Д.А. Фарбер, Н.В. Дубовицкая //Физ. человека.-1991.-Т.17.-№5.-С.17.

76. Федорова И.В. Гипербарическая оксигенация, как метод ранней реабилитации новорожденных с постгипоксическими поражениями центральной нервной системы : автореф. дис. . канд. мед. наук / И.В.Федорова. М., 1987. — 23 с.

77. Халецкая О.В. Возможности нейрокартирования в диагностике гипоксического поражения головного мозга у новорожденных / О.В .Халецкая, Е.И.Карпович // Вестник Ивановской медицинской академии. 1998. — N 4. — С. 49-52.

78. Хромова Т.Н. Ультразвуковая диагностика перивентрикулярной лейкомаляции головного мозга у новорожденных детей / Т.Н.Хромова, М.П.Лукашевич // Здравоохранение. 1999. — N 7. — С. 50-52.

79. Цитоморфометрические параметры активности митохондрий лимфоцитов у детей с перинатальными поражениями ЦНС / С.М.Болтнева и др. // Агрокурорт. 2001. — N 3. — С. 39-40.

80. Цой Е.Г. Вариабельность сердечного ритма в оценке и коррекции дизадаптационных сдвигов у доношенных новорожденных, перенесших хроническую внутриутробную гипоксию : автореф. дис. . канд. мед. наук / Е.Г.Цой. Новосибирск, 2002. — 17 с.

81. Шниткова Е.Б. Нервно-психическое здоровье детей, перенесших перинатальное поражение ЦНС/ Е.Б. Шниткова, Е.М. Бурцев, А.Е. Новиков, М.С. Философова// Журнал неврологии и психиатрии.-2000.-№3.- С.57-59.

82. Явлова С.А. Инфекционный фактор в развитии Перивентрикулярной лейкомаляции/С.А. Явлова/Сб. науч.практ. конференции.- Томск.- 1993.-С.32-33.

83. Яворская Э.Ф. Клиническое значение изменений уровня нейрон-специфической енолазы у новорожденных детей с перинатальной патологией центральной нервной системы : дис. . канд. мед. наук / Э.Ф.Яворская. М., 1990. — 117 с.

84. Яцык Г.В. Руководство по неонатологии/Под ред. Г.В. Яцык.-М., 1998.-С.24-59

85. A rabbit model for bacterially induced pre-term pregnancy loss: intervention studies with ampicillin- sulbactum / J.R.S.McDuffie et al. // Am. J. Obstet. Gynecol.-1991.-Vol. 165.-P. 1568-1574.

86. Abbott NJ. Inflammatory mediators and modulation of blood-brain barrier permeability / NJ.Abbott // Cell Mol. Neurobiol. 2000. — Vol. 20. — P. 131147.

87. Abramowicz A. The pathogenesis of experimental periventricular cerebral necrosis and its possible rela tion to the periventricular leukomalacia of birthtrauma / A.Abramowicz // J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. 1964. — Vol. 27. -P. 85-95.

88. Adriana A.; Batista Marcus Sabry Azar; De Lima Continuous spike-waves during slow waves sleep. A clinical and electroencephalografic study in fifteen children //Arq. neuro-psiquiat. 1999, P. 566-570.

89. Amniotic fluid inflammatory cytokines (interleukin-6, interleukin- lbeta, and tumor necrosis factor-alpha), neonatal brain white matter lesions, and cerebral palsy / B.H.Yoon et al. // Am. J. Obstet. Gynecol. 1997. — Vol. 177. — P. 19-26.

90. Analyses of factors contributing to vulnerability to antenatal periventricular leukomalacia induced by hemorrhagic hypotension in chronically instrumented fetal sheep / T.Kusaka et al. // Pediatr. Res. 2002. — Vol. 51. -P. 20-24.

91. Antenatal glucocorticoid treatment and cystic periventricular leukomalacia in very premature infants / O.Baud et al. //N. Engl. J. Med. 1999. — Vol. 341. -P. 1190-1196.

92. Antenatal steroids and neonatal periventricular leukomalacia / J.C.Canterino et al. // Obstet. Gynecol. 2001. — Vol. 97. — P. 135-139.

93. Back S.A. Recent advances in human perinatal white matter injury / S.A.Back //Prog. Brain Res.-2001.-Vol. 132.-P. 131-147.

94. Barone F.C. Inflammatory mediators and peiventricular leukomalacia/ F.C.Barone // Ped. Res. Vol. 2003. — Vol. 24. — P. 623-625.

95. Barone F.C. Inflammatory mediators and stroke: new opportunities for novel therapeutics / F.C.Barone, G.Z.Feuerstein // J. Cereb. Blood Flow Metab. -Vol. 1999.-Vol. 19.-P. 819-834.

96. Batcup G. Prematurity / G.Batcup // Fetal and Neonatal Pathology / ed. J.W.Keeling. London : Springer Verlag, 1993. — P. 211-213.

97. Central role of microglia in neonatal excitotoxic lesions of the murineperiventricular white matter / S.L.Tahraoui et al. // Brain Pathol. 2001. — Vol. 11.-P. 56-71.

98. Carlton S. Infection and periventricular leukomalacia in the preterm / S.Cartlon //Ind. J. Pediatrics. 2002. — Vol. 32.-P. 61-64.

99. Cerebral intravascular oxygenation correlates with mean arterial pressure in critically ill premature infants / M.Tsuji et al. // Pediatrics. 2000. — Vol. 106.-P. 625-632.

100. Cerebral palsy of cystic periventricular leukomalacia in low-birth-weight infants / S.Fujimoto et al. // Acta Paediatr. 1994. — Vol. 83. — P. 397-401.

101. Chan P.H. Oxygen radicals in focal cerebral ischemia / P.H.Chan // Brain Pathol. 1992. — Vol. 4. — P. 59-65.

102. Clinical risk factors and periventricular leucomalacia / J.Q.Trounce et al. // Arch. Dis. Child. 1988. — Vo. 63. — P. 17-22.

103. Correlation between neuroimaging and neurological outcome in periventricular leukomalacia: diagnostic criteria / K.Hashimoto et alJ. // Pediatr. Lnt. 2001. — Vol. 43. — P. 240-245.

104. Cowan L.D. New research directions in neuroepidemiology / L.D.Cowan, A.Leviton, O.Dammann // Epidemiol. Rev. 2000. — Vol. 22. — P. 18-23.

105. Dalens H. Cerebral visual impairment in brain-damaged children Four case studies / H.Dalens, M.Sole, M.Neyrial // J. Fr. Ophtalmol. — 2006. — Vol. 29, Nl.-P. 24-31.

106. Dammann O. Possible strategies to protect the pre-term brain against the fetal inflammatory response / O.Dammann, A.Leviton // Dev. Med. Child Neurol. Suppl.-2001.-Vol. 86.-P. 18-20.

107. De Groot C.J. The role of chemokines and chemokine receptors in CNS inflammation / C.J.De Groot, M.N.Woodroofe // Prog. Brain Res. 2001. -Vol. 132.-P. 533-544.

108. Doran L. Periventricular leukomalacia/L.Doran//Neonatal Netw. 1992. -Vol. 11.-P. 7-13.

109. Downie A.L. The impact of periventricular brain injury on reading and spelling abilities in the late elementary and adolescent years / A.L.Downie et al. // Child Neuropsychol. 2005. — Vol. 11, N 6. — P. 479-795.

110. Duggan P.J. Placental inflammation and brain injury in pre-term infants / P.J.Duggan, A.D.Edwards // Dev. Med. Child Neurol. Suppl. 2001. — Vol. 86.-P. 16-17.

111. Dynamic cerebral autoregulation in sick newborn infants / G.B.Boylan et al. // Pediatr. Res. 2000. — Vol. 48. — P. 12-17.

112. Early immu- nohistochemical detection of axonal damage and glial activation in extremely immature brains with periven tricular leukomalacia / A.Hirayama et al. // Clin. Neuropathol. 2001. — Vol. 20. — P. 87- 91.

113. Effect of magnesium sulfate on the development of cystic periventricular leukomalacia in pre-term infants / R.B.FineSmith et al. // Am. J. Perinatol. -1997.-Vol. 14.-P. 303-307.

114. Effects of chronic placental insufficiency on brain development in fetal sheep / E.C.Mallard et al. // Pediatr. Res. 1998. — Vol. 43. — P. 262-270.

115. Etiological factors associated with the development of periventricular leukomalacia / S.A.Calvert et al. // Acta Paediatr. Scand. 1987. — Vol. 76. -P. 254-259.

116. Experimentally induced intra-uterine infection causes fetal brain white matter lesions in rabbits / B.H.Yoon et al. // Am. J. Obstet. Gynecol. 1997. — Vol. 177.-P. 797-802.

117. Fellman V. Reperfusion injury as the mechanism of brain damage after perinatal asphyxia / V.Fellman, K.O.Raivio // Pediatr. Res. 1997. — Vol. 41. -P. 599-606.

118. Folkerth R.D. Neuropathologic substrate of cerebral palsy / R.D.Folkerth // J. Child Neurol. 2005. — Vol. 20, N 12. — P. 940-949.

119. Fox J.W. Periventricular heterotopia and the genetics of neuronal migration in the cerebral cortex / J.W.Fox, W.Jeremy, C.A.Walsh // Amer. J. Hum. Genet.1999. -N 1. -P. 19-24.

120. Functional limitations and special health care needs of 10- to 14-year old children weighing less than 750 grams at birth / M.Hack et al. // Pediatrics. — 2000. Vol. 106. — P. 554-560.

121. Further observations on the fetal inflammatory response syndrome. A potential homeostatic role for the soluble receptors of tumor necrosis factor alpha / R.Romero et al. // Am. J. Obstet. Gynecol. 2000. — Vol. 183. — P. 10701077.

122. Gardner M.R. Outcomes in children experiencing neurologic insults as preterm neonates / M.R.Gardner // Pediatr. Nurs. 2005. — Vol. 31, N 6. — P. 451-456.

123. Gaudet L.M. Cerebral palsy and chorioamnionitis: the inflammatory cytokine link / L.M.Gaudet, G.N.Smith // Obstet. Gynecol. Surv. 2001. — Vol. 56. — P. 433-436.

124. Generation of periventricular leukomalacia by repeated umbilical cord occlusion in near-term fetal sheep and its possible pathogenetical mechanisms / G.Marumo et al. // Biol. Neonat. 2001. — Vol. 79. — P. 39-45.

125. Gilles F.H. Endotoxin leukoen- cephalopathy in the telencephalon of the newborn kit ten / F.H.Gilles, A.Leviton, C.S.Kerr // J. Neurol. Sci. 1976. -Vol. 27.-P. 183-191.

126. Gilles F.H. Neonatal endotoxin encephalopathy / F.H.Gilles, Jr.Averill, C.S.Kerr // Ann. Neurol. 1977. — Vol. 2. — P. 49-56.

127. Gilles F.H. Perinatal telencephalic leu- coencephalopathy / F.H.Gilles, S.F.Murphy // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1969. — Vol. 32. — P. 404413.

128. Gilstrap L.C. Infection and cerebral palsy / L.C.Gilstrap // Semin. Perinatol. -2000. Vol. 24. — P. 200-203.

129. Gonzalez-Scarano F. Microglia as media tors of inflammatory and degenerative diseases / F.Gonzalez-Scarano, G.Baltuch // Ann. Rev. Neurosci.- 1999.-Vol. 22.-P. 219-240.

130. Gregersen R. Microglia and macrophages are the major source of tumor necrosis factor in permanent middle cerebral artery occlusion in mice / R.Gregersen, K.Lambertsen, B.Finsen // J. Cereb. Blood Flow Metab. 2000. -Vol. 20.-P. 53-65.

131. Greisen G. Cerebral blood flow in preterm infants during the first week of life / G.Greisen // Acta Paediatr. Scand. 1986. — Vol. 75. — P. 43-51.

132. Greisen G. Visual evoked potentials in preterm infants with periventricular leukomalacia/ G.Greisen, J. Anderson // Acta Paediatr. Scand. 1991. — Vol. 84.-P. 31-33.

133. Greisen G. Visual evoked potentials in mechanically ventilated, preterm infants / G.Greisen, W.Trojaborg // Acta Paediatr. Scand. 1987. — Vol. 76. -P. 394-400.

134. Greisen G. Is periventricular leu- comalacia a result of hypoxic-ischemic injury? Hypo- capnia and the pre-term / G.Greisen, R.C.Vannucci // Biol. Neonate.-2001.-Vol. 79.-P. 194-200.

135. Grether J.K. Prenatal and perinatal factors and cerebral palsy in very low birth weight infants / J.K.Grether, K.B.Nelson, E.S.Emery // J. Pediatr. 1996. -Vol. 128.-P. 407-414.

136. Griiber B. Ontogeny of the inflammatory response in the fetal rat / B.Griiber, J.RJEsterly// Biol. Neonate. 1980. -Vol. 37. -P. 159-164.

137. Grunnet M. Periventricular leukomalacia complex. Clinical and pathologic correlates / M.Grunnet // Arch. Pathol. Lab. Med. 1982. — Vol. 106. — P. 8182.

138. Hallenbeck J.M. Significance of the inflammatory response in brain ischemia / J.M.Hallenbeck // Acta Neurochir. Suppl. 1996. — Vol. 66. — P. 27-31.

139. Halliwell B. Role of free radicals and catalytic metal ions in human disease: an overview / B.Halliwell, J.C.Gutteridge // Methods in Enzymology / ed. A.N.Packer. San Diego : Academic press, 1990. — Vol. 186. — P. 1-85.

140. Hypoxic-ischemic brain injury in infants with congenital heart disease dying after cardiac surgery / H.C.Kinney et al. // Acta Neuropathol. 2005. — Vol. 110, N6.-P. 563-578.

141. Hypoxic-ischemic injury results in acute disruption of myelin gene expression and death of oligodendroglial precursors in neonatal mice / R.P.Skoff et al. // Int. J. Dev. Neurosci. -2001. . Vol. 19. — P. 197-208.

142. Iai M. Thalamocortical development of parvalbumin neurons in normal and periventricular leukomalacia brains / M.Iai, S.Takashima // Neuropediatrics. -1999.-Vol. 30.-P. 14-18.

143. Ictal nystagmus in a newborn baby after birth asphyxia / P.J.Cherian et al. // Neurosci. 2006. — Vol. 37, N 1. — P. 41-45.

144. Iida K. Immunohistochemical study of myelination and oligodendrocyte in infants with periventricular leukomalacia / K.Iida, S.Takashima, K.Ueda // Pediatr. Neurol. 1995. — Vol. 13. — P. 296-304.

145. Inflammation of the brain after ischemia / K.Kogure et al. // Acta Neurochir. Suppl. 1996. — Vol. 66. — P. 40-43.

146. Inflammatory cytokines in the patho genesis of periventricular leukomalacia / H.Kadhim et al. // Neurology. 2001. — Vol. 56. — P. 1278-1284.

147. Ischemic damage and subsequent proliferation of oligodendro cytes in focal cerebral ischemia / K.Mandai et al. // Neuroscience. 1997. — Vol. 77. — P. 849-861.

148. Jacobson L.K. Periventricular leukomal acia: an important cause of visual and ocular motility dysfunction in children / L.K.Jacobson, G.N.Dutton // Sum. Ophthalmol. 2000. — Vol. 45. — P. 1-13.

149. Jelinski S.E. Preferential injury of oligodendroblasts by a short hypoxic-ischemic insult / S.E.Jelinski, J.Y.Yager, B.H.J.Juurlink // Brain Res. 1999. -Vol. 815.-P. 150-153.

150. Jensen F.E. Role of glutamate receptors in periventricular leukomalacia / F.E.Jensen//J. Child Neurol. 2005. — Vol. 20, N 12.-P. 950-959.

151. Johnston M.V. Excitotoxicity in perinatal brain injury / M.V.Johnston // Brain Pathol. -2005. Vol. 15, N3. — P. 234-240.

152. Kato H. The initiation of the microglial response / H.Kato, W.Walz // Brain Pathol.-2000.-Vol. 10.-P. 137-143.

153. Maternal infection, fetal inflammatory response, and brain damage in very low birth weight infants. Developmental Epidemiology Network Investigators / A.Leviton et al. // Pediatr. Res. 1999. — Vol. 46. — P. 566-575.

154. Maturation-dependent vulnerability of oligodendrocytes to oxidative stress-induced death caused by glutathione depletion / S.A.Back et al. // J. Neurosci. 1998. — Vol. 18. — P. 6241-6253.

155. Micro glial chemokines and chemokine receptors / P.J.Gebicke-Haerter et al. // Prog. Brain Res. 2001. — Vol. 132. — P. 525-532.

156. Nakamura Y. Vascular architecture in white matter of neonates: its relation ship to periventricular leukomalacia / Y.Nakamura, T.Okudera, T.Hashimoto // J. Neuropathol. Exp. Neurol. 1994. — Vol. 53. — P. 582-589.

157. Neurobiology of hypoxic-ischemic injury in the devel oping brain / M.V.Johnston et al. // Pediatr. Res. 2001. — Vol. 49. — P. 735-741.

158. Neurodevelopmeni and predictors of outcomes or children with birth weights of less than 1000 g. / M.Hack et al. // Arch. Pediatr. Adolesc. 2000. — Vol. 154.-P. 725-731.

159. Neurological out come of severe cystic periventricular leukomalacia /

160. Wilkinson et al. // J. Paediatr. Child Health. 1996. — Vol. 32. — P. 445449.

161. Neuromotor spectrum of periventricular leukomalacia in children born at term / S.P.Miller et al. // Pediatr. Neurol. 2000. — Vol. 23. — P. 155-159.

162. Neuronal death and survival in two models of hypoxic-ischemic brain damage / M.Walton et al. // Brain Res. Rev. 1999. — Vol. 29. — P. 137-168.

163. Neuroprotection of the developing brain by systemic administration of vasoactive intestinal peptide derivatives / P.Gressens et al. // J. Pharmacol. Exp. Ther. 1999. — Vol. 288. — P. 1207-1213.

164. Nicholas R.S. Nonactivated microglia promote oligodendrocyte precursor survival and maturation through the transcription factor NF- KB / R.S.Nicholas, M.G.Wing, A.Compston // Eur. J. Neurosci. 2001. — Vol. 13. -P. 959-967.

165. Obstetric antecedents of intraventricular hemorrhage and periventricular leukomalacia in the low-birth-weight neonate / U.Verma et al. // Am. J. Obstet. Gynecol. 1997. — Vol. 176. — P. 275-281.

166. Ohno M. Periventricular leukomalacia / M.Ohno, H.Aotani // Ryoikibetsu Shokogun Shirizu. 2000. — Vol. 28. — P. 742-745.

167. Oka A. Periventricular leukomalacia: etiology, pathol ogy and plasticity / A.Oka // No Shinkei. 2000. — Vol. 52. — P. 589-598.

168. Oxidative and nitrative injury in periventricular leukomalacia: a review / R.L.Haynes et al. // Brain Pathol. 2005. — Vol. 15, N 3. — P. 225-233.

169. Parrot J. Etude sur le ramollissement de I’enc6phale chez le nouveau-ne / J.Parrot // Arch. Physiol. Norm. Pat. 1873. — Vol. 5. — P. 176-195.

170. Parrot J. Etude sur le ramollissement de I’enc6phale chez le nouveau-ne / J.Parrot // Arch. Physiol. Norm. Pat. 1873. — Vol. 5. — P. 283-303.

171. Parrot J. Etude sur le ramollissement de l’encephale chez le nouveau-ne / J.Parrot // Arch. Physiol. Norm. Pat.- 1873. Vol. 5. — P. 59-73.

172. Parrot J. Etude sur l’encephalpathie uremique et le tetanus / J.Parrot // Arch.

173. General Med. 1872.-Vol. 20.-P. 158-191.

174. Pearce W. Hypoxic regulation of the fetal cerebral circulation / W.Pearce // J. Appl. Physiol. 2006. — Vol. 100, N2.-P. 731-738.

175. Periventricular Ieukomalacia: risk factors revisited / V.Zupan et al. // Dev. Med. Child Neurol. 1996. — Vol. 38. — P. 1061-1067.

176. Periventricular Ieukomalacia and epilepsy: incidence and seizure pattern / C.Gurses et al. //Neurology. 1999. — Vol. 52. — P. 341-345.

177. Perlman J.M. Bilateral cystic periventricular Ieukomalacia in the premature infant: associated risk factors / J.M.Perlman, R.Risser, R.S.Broyles // Pediatrics. 1996. — Vol. 97. — P. 822-827.

178. Physiologic and histologic changes in near- term fetal lambs exposed to asphyxia by partial umbilical cord occlusion / T.Ikeda et al. // Am. J. Obstet. Gynecol. 1998. — Vol. 178. — P. 24-32.

179. Pressure passive cerebral blood flow and breakdown of the blood-brain barrier in experimental fetal asphyxia / H.C.Lou et al. // Acta Paediatr. Scand. — 1979.-Vol. 68.-P. 57-63.

180. Pyruvate carboxylase deficiency: metabolic characteristics and new neurological aspects / A.Garcia-Cazorla et al. // Ann. Neurol. 2006. — Vol. 59, N 1. -P. 121-127.

181. Rao P.; Haslet RS. MRI detection of undiagnosed periventricular Ieukomalacia in children pressenting with strabismus and visual impairment // Abstr. 11th European Congress of Radiology, Vienna, March 7-12, 1999 //Eur. Radiol.

182. Regional cerebral blood flow after hemorrhagic hypotension in the preterm, near-term, and newborn lamb / W.Szymonowicz et al. // Pediatr. Res. — 1990.-Vol. 28.-P. 361-366.

183. Relation between damage to the placenta and the fetal brain after late-gestation placental embolization and fetal growth restriction in sheep / J.R.Duncan et al. // Am. J. Obstet. Gynecol.-2000.-Vol. 183.-P. 1013-1022.

184. Risk factors and determinants of neurode- velopmental outcome in cystic periventricular leuco malacia / B.Resch et al. // Eur. J. Pediatr. — 2000. — Vol. 159.-P. 663-670.

185. Risk factors associated with the development of peri- intraventricular haemorrhage and periventricular leu komalacia / D.Tzogalis et al. // Paediatr. Acta. 1989. — Vol. 43. — P. 363-376.

186. Risk factors for hemodynamically-unrelated cystic periventricular leukomalacia in very low birth weight premature infants / M.Y.Chung et al. // J. Formos. Med. Assoc. 2005. — Vol. 104, N 8. — P. 571-577.

187. Saliba E. Cerebral white matter damage in the pre-term infant: pathophysiology and risk factors / E.Saliba, S.Marret // Semin. Neonatol. -2001.-Vol. 6.-P. 121-133.

188. Saliba E. Inflammatory mediators and neonatal brain damage / E.Saliba, A.Henrot // Biol. Neonate. 2001. — Vol. 79. — P.224-227.

189. Schwartz P. Birth injuries of the newborn: morphol ogy, pathogenesis, clinical pathology and prevention of birth injuries of the newborn / P.Schwartz // Arch. Pediatr. 1956. — Vol. 73. — P. 429-450.

190. Schwartz P. Virchow’s congenital encephalomyelitis of the newborn: a basic but neglected problem / P.Schwartz // Arch. Pediatr. 1958. — Vol. 75. — P. 175-202.

191. Spa- tiotemporal development of oligodendrocytes in the embryonic brain / J.L.Thomas et al. // J. Neurosci. Res. 2000. — Vol. 59. — P. 471-476.

192. Svigos J.M. The fetal inflammatory response syndrome and cerebral palsy. Yet another challenge and dilemma for the obstetrician / J.M.Svigos // Aust. N. Z. J. Obstet. Gynaecol. 2001. — Vol. 41. — P. 170-176.

193. Syndrome transfuseur-transfuse avec lesions cerebrales chez le transfuse. A propos d’un cas / R.Barhmi et al. // Rev. fr. gynecol. obstet. 1996. — N 6. -P. 325-328.

194. The vulnerability of the fetal sheep brain to hypoxemia at mid-gestation /

195. S.Rees et al.//Brain Res. Dev. Brain Res. 1997.-Vol. 103.-P. 103-118.

196. Valk J.; Van der Knaap M.S. White matter disorders. Patterns of myelin breakdown 11th European Congress of Radiology, Vienna, March 7-12, 1999 //Eur. Radiol.

197. Variability in cerebral oxygen delivery is reduced in premature neonates exposed to chorioamnionitis / T.D.Yanowitz et aL. // Pediatr. Res. 2006. -Vol. 59, N2.-P. 299-304.

198. Virchow R. Uber interstitielle Encephalitis. (In Ger man) / R.Virchow // Arch. Pathol. Anat. 1868. — Vol. 44. — P. 472-476.

199. Virchow R. Zur pathologischen Anatomie des Gehirns I. Congenitale Encephalitis und Myelitis / R.Virchow // Arch. Pathol. Anat. 1867. — Vol. 38.-P. 129-142.

200. Volpe JJ. Neurobiology of periventricular leukomalacia in the premature infant / J J. Volpe // Pediatr. Res. 2001. — Vol. 50. — P. 553- 562.

201. Weindling M. Periventricular haemorrhage and periventricular leukomalacia / M.Weindling // Br. J. Obstet. Gynaecol. 1995. — Vol. 102. — P. 278-281.

202. Welch R.J. Periventricular leukomalacia (PVL) and myelination / R.J.Welch, P.Byrne // Pediatrics. 1990. — Vol. 86. — P. 1002-1004.

203. Yu C. Regulation of cell cycle proteins by TNF-a and TGF-ß in cells of oligodendro- glial lineage / C.Yu, M.Takeda, B.Soliven // J. Neuroimmunol. -2000.-Vol. 108.-P. 2-10.

ПЕРИВЕНТРИКУЛЯРНАЯ ЛЕЙКОМАЛЯЦИЯ У НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ

Патология недоношенных новорожденных, связанная с поражением головного мозга, становится все более актуальной для педиатрической практики нашей страны. Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) (ишемические некрозы, перивентрикулярные инфаркты, энцефалодистрофия, перивентрикулярная энцефаломаляция) представляет собой локальный или распространенный асептический некроз белого вещества больших полушарий головного мозга, расположенного вдоль наружно-верхних отделов боковых желудочков.

Первое описание ПВЛ было сделано Virchov в 1867 году. Термин «перивентрикулярная лейкомаляция» был введен B.Banker и J.Iarroche в 1962 году. Актуальность проблемы обусловлена прежде всего тяжелыми отдаленными неврологическими последствиями перивентрикулярной лейкомаляции, а также достаточно высокой частотой данной патологии.

ПВЛ встречается в основном у недоношенных детей. Преобладающий гестационный возраст детей с ПВЛ составляет 31__2 недели, а масса тела при рождении — 1555__348 г. У новорожденных с массой тела от 900 до 1500 г ее выявляемость составляет 3-8%. С увеличением гестационного возраста частота ПВЛ снижается. По результатам патологоанатомических исследований, у умерших детей с массой тела менее 2000 г частота обнаружения ПВЛ колеблется от 17% (R.Shuman, L.Selednik) до 24-40% (W.Szymonowicz, e. a.).

Этиопатогенез

Развитие ПВЛ у преждевременно родившихся детей связывается с неадекватным мозговым кровообращением из-за отсутствия у них концевых зон трех главных мозговых артерий, несовершенством механизмов ауторегуляции мозгового кровотока, а также с высокой чувствительностью к гипоксии белого вещества больших полушарий, вступающего в фазу миелинизации.

Гипоксия у недоношенных новорожденных не увеличивает мозговой кровоток, как это происходит у доношенных детей. Снижение системного артериального давления ведет к гипоперфузии мозга, прежде всего в зонах смежного кровообращения между вентрикулофугальными и вентрикулопетальными ветвями артерий, в так называемой watershed-области, на расстоянии 3-10 мм от стенок боковых желудочков, чаще всего в теменной области. Развитию коагуляционного некроза способствуют также свободные радикалы, выделяющиеся при окислении гипоксантина и вызывающие тканевую деструкцию. Гипоксемия, гиперкапния, метаболический ацидоз обусловливают нарушения микроциркуляции в виде венозных стазов и тромбозов мелких сосудов. Таким образом, основным механизмом развития ПВЛ является гипоксия в результате гипоксемии и гипоперфузии мозга, а также нарушение микроциркуляции.

Но возникновение очагов ПВЛ может вызвать не только гипоксемия и гиперкапния, но и гипероксия (при аппаратной искусственной вентиляции легких или других видах респираторной поддержки), так как повышение рН крови в мозговой ткани ведет к рефлекторному спазму прекапилляров. Особенно опасна резкая смена гипоксемии гипероксией, что отмечается при проведении оксигенотерапии без четкого контроля за газовым составом крови. Повреждение мозговой ткани усугубляется затруднением венозного оттока из полости черепа, отмечающимся у новорожденных с респираторным дистресс-синдромом, в особенности находящихся на ИВЛ, а также при сердечно-сосудистой недостаточности. Указывается также на гнойно-септическую инфекцию как возможный фактор развития ПВЛ.

В результате всех этих причин развивается коагуляционный некроз белого вещества перивентрикулярных зон головного мозга. В дальнейшем присоединяется дегенерация астроцитов с пролиферацией микроглии и скоплением липидсодержащих макрофагов в некротизированной ткани. Фагоцитоз некротических участков начинается с 5-7-го дня и приводит к образованию кист на протяжении двух первых недель и в более отдаленные сроки. В области некроза часто происходят вторичные кровоизлияния с развитием геморрагических инфарктов, пери-, интравентрикулярных кровоизлияний. Частота кровоизлияний составляет 28-59% всех случаев ПВЛ.

Различные авторы приводят данные о сочетании поражений перивентрикулярной зоны с уменьшением и уплотнением герминативного матрикса в области очага ПВЛ, ишемическими поражениями в сером веществе (гипокамп, зрительный бугор, хвостатое ядро, продолговатый мозг, кора мозжечка), размягчением в корковых ганглиях. Важно отметить редкость поражения коры полушарий головного мозга у преждевременно родившихся детей. К гипоксии менее чувствительна незрелая кора, чем зрелая, из-за большого количества анастомозов между артериями поверхности полушарий, характерных для головного мозга плода и недоношенного новорожденного.

В настоящее время большинство исследователей считают, что ПВЛ возникает постнатально, в первые часы и дни после рождения, но имеются данные о ее развитии в более поздние сроки — на 10-й день жизни. Впоследствии к имеющимся очагам могут присоединиться новые (например, при повторных приступах апноэ), и возможно прогрессирование процесса. Описаны случаи развития лейкомаляции до рождения, а также на 3-4-й неделе жизни ребенка (позднее формирование лейкомаляционных очагов обычно связано с инфекционным процессом).

Перивентрикулярная лейкомаляция во внутриутробном периоде вызывает деструкцию и нарушение формирования коры больших полушарий, а развитие ее в натальный и постнатальный периоды способствует поражению мотонейронов в области лучистого венца. Факторы риска развития можно условно разделить на две группы: патологическое течение беременности и родов.

К осложнениям беременности относятся гестозы, в результате которых рождаются дети с ПВЛ у 85,7% матерей, хронические инфекции матери (хронический пиелонефрит, гепатит, сальпингоофорит) — у 43%, отягощенный акушерский анамнез (медицинские и спонтанные аборты) — у 43%, хроническая фетоплацентарная недостаточность — у 64%. Патологическое течение родов наблюдается у 92,8% матерей (быстрые роды, преждевременное отхождение околоплодных вод, слабость родовой деятельности).

Отмечена также зависимость частоты встречаемости ПВЛ от времени года. Так, лейкомаляция чаще развивается у детей, последние месяцы внутриутробного развития которых приходятся на зимне-весенний период, что может быть связано с влиянием гелиометеорологических колебаний на вынашивание плода, а также с гиповитаминозами.

Важный этиологический фактор развития лейкомаляции — это патологические состояния, требующие искусственной вентиляции легких. По данным А.Сафонова с соавт., на ИВЛ в родильном доме находились 85,7% детей, причем ее средняя продолжительность составила 7 суток. Таким образом, основным заболеванием у этих детей является состояние, требующее проведения данного вида респираторной терапии, — респираторный дистресс-синдром. 69% пациентов перенесли пневмонию. Большинство этих детей рождается в состоянии асфиксии различной степени тяжести. Средняя оценка по шкале Апгар составляла 5 баллов.

В неврологическом статусе на этапе родильного дома у всех детей отмечался синдром угнетения ЦНС (снижение двигательной активности, мышечная гипотония, гипорефлексия), у 21% присутствовал судорожный синдром. Не чаще, чем в общей популяции, у этих детей выявляются врожденные пороки развития (почек, сердца и др.).

Патоморфология

Морфологическим субстратом перивентрикулярной лейкомаляции являются фокусы коагуляционного (реже, в основном у доношенных детей, колликвационного) некроза вокруг боковых желудочков. Диаметр очагов в большинстве случаев составляет 2-3 мм, располагаются они на расстоянии 3-6 мм от эпендимы боковых желудочков в области волокон внутренней капсулы, мозолистого тела, реже — верхнего продольного пучка. Цвет очагов белый. Иногда на периферии очагов ПВЛ выявляется белый ободок коагуляционного некроза, окаймляющий центральную часть колликвационного некроза сероватого цвета. Очаги ПВЛ хорошо заметны на фоне обычно венозного застоя, иногда с явлениями флеботромбоза, имеют плотную консистенцию. В большинстве случаев очаги располагаются билатерально и в симметричных отделах головного мозга, чаще в теменных и лобных, реже в затылочных и височных долях.

Морфология ПВЛ лучше изучена у доношенных детей. В.Власюк выделяет три стадии ее развития:

1. Фаза некроза, во время которой происходят гибель клеток глии, накопление продуктов распада и клеточного детрита, фрагментация и глыбчатый распад аксонов.

2. Резорбция, для которой характерна астроцитарная и макрофагальная реакция с накоплением зернистых шаров.

3. Формирование глиозного рубца или псевдокисты, обусловленное пролиферацией астроцитов. Чаще наблюдается кистозная дегенерация мозга. Кисты множественные, разнокалиберные, количество кист в процессе динамического наблюдения возрастает, и в тяжелых случаях ПВЛ кисты занимают практически всю перивентрикулярную зону боковых желудочков. В менее тяжелых вариантах кисты изолированные, локализуются в таких типичных отделах, как латеральные зоны передних и нижних рогов боковых желудочков.

По данным В.Banker, у недоношенных детей отмечаются следующие стадии ПВЛ:

1.Коагуляционный некроз и реактивная микроглиальная реакция, продолжающиеся около 3 часов.

2. Отграничение зоны повреждения — 8 часов.

3. Гиперплазия капилляров -12 часов.

4. Распад очагов с образованием полостей — 2 недели.

5. Спадение псевдокист, формирование глиальных рубцов, атрофия мозговой ткани — до 2-5 месяцев.

Клиника

Принято считать, что патогномоничных клинических симптомов ПВЛ не имеет (Н.Шабалов, F.Pidcock). Неспецифические изменения в неврологическом статусе выявляются, по данным Л.Казьминой, у 76% детей с ПВЛ.

У многих детей при этом отмечается синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости (41,3%). Синдром угнетения нейро-рефлекторной деятельности был основным клиническим проявлением у 17,4% обследованных, мышечная гипотония отмечалась у 44% новорожденных. Судороги в неонатальном периоде проявились у 6% детей, приблизительно с той же частотой наблюдались стволовые симптомы.

В единичных публикациях (L.Graziani, M.Pasto, C.Standley e.a.) обращается внимание на отсутствие аномалий неврологического статуса в периоде новорожденности во многих наблюдениях.

В отдельных клинических вариантах при ПВЛ могут наблюдаться летальные исходы.

Есть основания считать, что практически вся патологическая неврологическая симптоматика при лейкомаляции у новорожденных обусловлена сочетанными поражениями стволовых образований за счет гипоксии, нарушения микроциркуляции, интоксикации и т.д., поскольку по мере стихания остроты процесса даже в случае развития массивных перивентрикулярных кист аномалий при неврологическом осмотре у большинства детей не выявляется до 3-5 месяцев жизни.

По данным А.Казьмина с соавт., у 89% детей за острым периодом поражения ЦНС следовал период «мнимого благополучия», длившийся до 3-4, а в отдельных случаях и до 8-9 месяцев, после окончания которого появлялись признаки церебральной недостаточности.

Мозговые расстройства отличались разнообразием. Преобладали двигательные нарушения. У 89% детей сформировался детский церебральный паралич разной степени выраженности. По наблюдениям J.Perlman c cоавт., при сочетании изменения перивентрикулярной плотности с большой кистой ДЦП развивается в 93% наблюдений. По этим же данным, ПВЛ не приводит к формированию церебрального паралича лишь в 7-31% случаев. Исследования И.Воронова с соавт. оценили вероятность развития ДЦП при перивентрикулярной лейкомаляции в 68,5%.

Косоглазие при этом было обнаружено у 60,8% детей (преимущественно сходящееся альтернирующее). Судорожный синдром появлялся в возрасте 4-7 месяцев жизни в виде адверсивных или фокальных судорожных припадков. Практически у всех детей с ПВЛ наблюдается стойкий цереброастенический синдром. Небольшая группа детей имеет в исходе минимальные мозговые дисфункции. Нарушения зрения у детей с ПВЛ встречаются редко и связаны прежде всего с ретролентальной фиброплазией, которая также развивается у недоношенных детей, перенесших тяжелую гипоксию. Описаны единичные случаи корковой слепоты и гемианопсии.

Практически здоровыми среди детей с ПВЛ, по данным А.М.Казьмина с соавт., были 4,3%.

Установлено, что характер хронической церебральной недостаточности при ПВЛ определяется прежде всего локализацией лейкомаляционных полостей, а выраженность различных психоневрологических нарушений зависит в основном от размеров псевдокист. Чем крупнее и многочисленнее лейкомаляционные полости, тем тяжелее церебральные расстройства. В случаях, когда поражение обширное, но лейкомаляционные очаги распределяются вокруг желудочков более тонко, прогноз более благоприятный. Наиболее тяжелые последствия, особенно в плане моторики, имеют случаи, когда толщина лезий достигает 1/ 2-1/ 3 толщины мантии.


И.Воронов, Е.Воронова обратили внимание на важность для прогноза временного периода, в который произошла ПВЛ, а также на своевременность и полноту проведения реабилитационных мероприятий детям с лейкомаляцией.

По-видимому, генетически детерминированные и морфологически оформленные уже у глубоконедоношенных детей проекционные (внутренняя капсула) и длинные ассоциативные (верхний продольный пучок) связи больших полушарий являются основными каналами передачи сигналов от коры больших полушарий к спинальным мотонейронам, между передними и задними полями неокортекса, соответственно. Поэтому повреждение этих структур у новорожденных приводит к стойкому церебральному дефициту.

Развитие церебрального паралича связано с повреждением центральной части внутренней капсулы, медиальных средне- и заднелобных сегментов белого вещества больших полушарий мозга, причем тяжесть двигательных расстройств четко коррелирует с количеством и размерами лейкомаляционных полостей. Косоглазие обусловлено поражением проекционных и комиссуральных связей заднего адверсивного поля. Задержка психического развития наблюдается при поражении латеральных лобных и теменных сегментов больших полушарий, с изменениями системы верхнего продольного пучка. Перивентрикулярная лейкомаляция приводит к малым неврологическим нарушениям в виде диспраксии, преходящих изменений мышечного тонуса или же не вызывает никаких неврологических отклонений у детей раннего возраста при изолированном одностороннем поражении мозга в медиальном заднелобном и теменных сегментах больших полушарий, а также при наличии единичных мелких псевдокист любой локализации.

Время манифестации мозговых расстройств при ПВЛ, по-видимому, соответствует нормативным срокам функционального «включения» соответствующих проводящих путей.

Диагностика

До введения в клиническую практику ультразвукового исследования головного мозга — эхоэнцефалографии диагностировать ПВЛ было возможно лишь на аутопсии. Встречаются немногие сообщения, указывающие на возможность выявления лейкомаляции методом КТ, при этом единичные псевдокисты не выявляются. Высокая лучевая нагрузка и необходимость дорогостоящей аппаратуры не делают метод КТ предпочтительным для диагностики ПВЛ.

В последние годы появились данные о применении магнитно-резонансной томографии для контроля за структурными изменениями при ПВЛ. Применение этого метода убедительно подтвердило, что участки нарушения миелинизации оказываются более обширными, чем псевдокисты, выявляемые на нейросонографии.

Изменения на электроэнцефалограмме неспецифичны. При обширной перивентрикулярной лейкомаляции преобладали мощные колебания дельта- и тетрадиапазонов в нативной ЭЭГ. У новорожденных детей встречались спектральная и фазовая межполушарная асимметрия, пики, острые волны, вспышки медленных колебаний. В острой стадии лейкомаляции у многих пациентов обнаруживалась депрессия ЭЭГ и пароксизмальная активность. При ПВЛ с мелкими немногочисленными псевдокистами изменения ЭЭГ отсутствовали или были незначительными.

В настоящее время основным методом диагностики ПВЛ является нейросонография. Точность ультразвуковой диагностики при ПВЛ оценивается в 90%, чувствительность — 85%, специфичность — 93%. К достоинствам метода относятся также его доступность, относительная безвредность для обследуемого, возможность частых динамических исследований, в том числе у постели больного с помощью переносных аппаратов.

Известны случаи, когда при отсутствии ультразвуковых признаков лейкомаляции очаги были выявлены на аутопсии. Возможно, с появлением более совершенной диагностической аппаратуры для ультразвукового исследования и при более высокой квалификации врачей, проводящих исследование, подобных находок обнаруживаться не будет.

Ультразвуковое исследование позволяет оценить характер ишемического повреждения, его локализацию и стадийность, а также динамику процесса.

Ранние ультразвуковые изменения выявляются обычно на протяжении первых двух недель жизни новорожденного, чаще на 1-3-и сутки, реже на 4-8-й день жизни. Имеются данные и о более позднем начале развития ПВЛ — на 10-е сутки (А.Б. Сафонов с соавт.).

Картина первой стадии перивентрикулярной лейкомаляции представлена зоной повышенной эхогенности в проекции наружных углов боковых желудочков, к которым относятся латеральные отделы передних и нижних рогов, области желудочковых треугольников. В тяжелых вариантах в процесс вовлекается вся перивентрикулярная область боковых желудочков.

Повышение эхогенности перивентрикулярной паренхимы мозга достигает степени эхогенности сосудистых сплетений боковых желудочков и костных структур. Достаточно часто зоны повышенной эхоплотности имеют характерную треугольную форму с основанием, обращенным к корковым структурам и вершиной, направленной к желудочку. Подобные изменения ярко проявляются в коронарных плоскостях сканирования на уровне передней черепной ямки, а также в парасагиттальных сечениях через боковые желудочки. Процесс, как правило, двусторонний и симметричный. В случаях асимметричности поражения сторон и появления эхогенной структуры, распространяющейся па периферические отделы мозга, следует предполагать возможность геморрагического инфаркта и вторичного паренхиматозного кровоизлияния.

В процессе диагностики перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных детей следует помнить, что практически все преждевременно родившиеся дети при ультразвуковых исследованиях имеют зоны повышенной эхогенности над передними, затылочными рогами, телами боковых желудочков. Данные изменения обусловлены незрелостью структур мозга, а не ишемическим процессом. В отличие от ПВЛ эти изменения менее эхогенны, чем сосудистые

Сплетения желудочков однородны, они уменьшаются в процессе динамического наблюдения и полностью исчезают к 1-2 месяцам жизни.

Последующая стадия развития ПВЛ характеризуется кистозной дегенерацией мозга. Появлению псевдокист обычно предшествует понижение эхогенности перивентрикулярных областей. В связи с этим в период с 10-х по 14-е сутки жизни при обследовании может создаваться ложное впечатление благополучия.

У большинства детей псевдокисты появляются на 10-14-е сутки жизни. Описаны случаи наличия врожденных псевдокист, они могут иметь размеры от 0,3 до 2,5 см в диаметре. Известны также факты более позднего наступления стадии кистозной дегенерации головного мозга — на 30-е и даже на 50-е сутки жизни.

Кисты при ПВЛ множественные, разнокалиберные, диаметр их колеблется от 2-3 мм и более. Область кистозных изменений обычно несколько меньше, чем ранее определяемые участки высокой эхогенности. Вероятно, это связано с тем, что не вся гиперэхогенная область является зоной некроза, часть ее представляет собой участки перифокального венозного застоя и отека. Однако количество кист в процессе динамического наблюдения нарастает, создавая ощущение прогрессирования процесса. Обычно кистозные изменения прогрессируют на протяжении 1-2 месяцев. Между стенкой бокового желудочка и стенкой псевдокисты почти всегда имеется неизмененная ткань мозга шириной от 2 до 4 мм.

В тяжелых вариантах ПВЛ анэхогенные полости занимают практически всю перивентрикулярную область боковых желудочков. В других, менее тяжелых случаях лейкомаляции кисты изолированные, локализуются в таких типичных местах, как латеральные зоны передних и нижних рогов боковых желудочков, где чаще бывают симметричными, но могут иметь асимметричный характер. Иногда псевдокисты окружены эхопозитивным венчиком, но чаще определяются на фоне паренхимы обычной эхогенности.

К 2-5-му месяцу жизни псевдокисты при нейросонографии не выявляются. Мелкие одиночные псевдокисты диаметром 2-3 мм могут спадаться с образованием небольших участков глиоза. Множественные перивентрикулярные кисты, захватывающие все отделы боковых желудочков, всегда вызывают атрофию паренхимы мозга.

Ультразвуковыми критериями атрофии мозга служат: расширение межполушарной щели и субарахноидального пространства, развитие вторичной вентрикуломегалии различной степени, расширение борозд мозга. В отдаленные сроки перивентрикулярной лейкомаляции кисты, как правило, прорываются в полость боковых желудочков, что приводит к развитию порэнцефалии.


Эволюция ПВЛ может протекать и без вентрикуломегалии. Первое ультразвуковое исследование целесообразно проводить на 1-3-и сутки жизни, повторный осмотр необходим на 7-10-е сутки. В прогностическом плане очень информативна нейросонография в возрасте 1,5-2 месяцев.

Лечение

Радикальных методов лечения ПВЛ не существует ввиду необратимости изменений. Используются препараты, улучшающие мозговое кровообращение (ницерголин, винпоцетин, стугерон), ноотропы (пирацетам). Нет убедительных данных об эффективности гормональной терапии при ПВЛ. Неоднозначны данные о результатах применения антигипоксантов.

Впоследствии стараются добиться компенсации психомоторных нарушений симптоматическими средствами, применяются все известные способы коррекции двигательных нарушений и реабилитации больных с задержкой психомоторного развития.

Поскольку перивентрикулярная лейкомаляция встречается у недоношенных детей, важным звеном профилактики ПВЛ служит пролонгирование беременности и профилактика преждевременных родов.

При рождении недоношенного ребенка необходимо адекватное ведение его с контролем всех показателей гомеостаза с целью своевременной коррекции гипоксемии, ацидоза, предотвращения приступов апноэ и колебаний артериального давления, ведущих к нарушению мозгового кровообращения и ишемии мозга.

Так как наиболее частым заболеванием, осложняющимся перивентрикулярной лейкомаляцией, является респираторный дистресс-синдром, оптимизм внушает внедрение в лечение этих больных препаратов сурфактанта, который уменьшает тяжесть дыхательных расстройств и снижает потребность в аппаратной искусственной вентиляции легких. Оснащение отделений реанимации новорожденных современными аппаратами для проведения автономной искусственной вентиляции легких (АИВЛ) и мониторами также должно способствовать снижению частоты этой тяжелой патологии.

Профессор Владимир САПОЖНИКОВ,


заведующий кафедрой педиатрии Тульского государственного университета.

Елена НАЗАРОВА,


заведующая отделением неонатологии городской больницы № 1 Тулы.

Перивентрикулярная лейкомаляция | Бостонская детская больница

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) — это тип черепно-мозговой травмы, наиболее часто встречающийся у очень недоношенных детей.

• ПВЛ — это повреждение белого вещества вокруг желудочков головного мозга, заполненных жидкостью. Белое вещество передает информацию между нервными клетками, спинным мозгом и от одной части мозга к другой
• PVL часто встречается у очень недоношенных детей с низкой массой тела при рождении. Это второе по частоте осложнение центральной нервной системы у недоношенных детей.
• PVL может вызывать повреждение нервных путей, которые контролируют двигательные движения, в результате чего мышцы становятся напряженными, спастичными или устойчивыми к движению, а также становятся слабыми.
• Младенцы с ПВЛ имеют более высокий риск церебрального паралича и могут иметь трудности с обучением и другие проблемы с развитием.
• Не существует лечения ПВЛ. Прогноз варьируется в зависимости от тяжести поражения головного мозга.

Каковы симптомы ПВЛ?

Каждый ребенок с ПВЛ уникален и будет иметь свой собственный набор симптомов, которые часто проявляются со временем по мере развития ребенка, а не сразу.

Наиболее частыми симптомами ПВЛ являются:

• проблемы со зрением и движением глаз
• Проблемы с движением и напряженные мышцы
• задержка развития, которая со временем становится все более очевидной

Что вызывает ПВЛ?

Хотя точная причина ПВЛ неизвестна, считается, что это состояние возникает, когда области мозга вокруг желудочков (заполненные жидкостью пространства головного мозга) не получают достаточно крови.Эта область мозга очень подвержена травмам, особенно у недоношенных детей с хрупкой мозговой тканью. Чем более недоношенный ребенок, тем выше риск ПВЛ.

Другие факторы, которые могут быть связаны с PVL, включают:

Как Бостонская детская школа PVL

Врачи Бостонской программы детской неврологии плода и новорожденного обеспечивают раннюю и точную диагностику ПВЛ и других повреждений головного мозга, полученных у новорожденных и младенцев. Мы следим за новорожденными, которые находились в отделении интенсивной терапии новорожденных (NICU) Детского отделения Бостона, а также в других больницах.После выписки вашего ребенка из отделения интенсивной терапии мы продолжаем следить за его неврологическим прогрессом, чтобы обеспечить лечение, которое поможет его долгосрочному развитию.

Перивентрикулярная лейкомаляция: рассмотрено Benjamin C. Warf, MD; © Бостонская детская больница; размещено в 2012 г.

Детская перивентрикулярная лейкомаляция: предпосылки, патофизиология, этиология

Перивентрикулярная лейкомаляция — причины, симптомы и лечение

Что такое перивентрикулярная лейкомаляция?

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) — это форма поражения головного мозга, которая может возникнуть до или вскоре после родов.Он особенно влияет на перивентрикулярное белое вещество, которое представляет собой тип подкорковой ткани головного мозга (находящейся под поверхностью мозга). Эта ткань содержит и защищает аксоны или нервные волокна, которые являются продолжением нейронов (нервных клеток).

Также в белой мозговой ткани присутствуют заполненные жидкостью камеры или желудочки, которые содержат спинномозговую жидкость (CSF). Эта прозрачная жидкость действует как амортизатор, защищая головной и спинной мозг от ударов и толчков.

Белое вещество отвечает за генерирование нервных импульсов, обеспечивающих двигательные функции, такие как произвольные движения.Если эта ткань повреждается и у ребенка развивается ПВЛ, он может испытывать спастические движения, проблемы со зрением, а также когнитивные нарушения или нарушения обучения, связанные с церебральным параличом.

Когда возникает перивентрикулярная лейкомаляция?

ПВЛ обычно возникает в третьем триместре, но также может произойти во время преждевременных родов.

Вес при рождении ниже среднего и ранние роды, как правило, чаще вызывают травму головного мозга, а это означает, что недоношенные или недоношенные дети более подвержены риску развития ПВЛ.

Существует также повышенный риск ПВЛ у недоношенных детей, страдающих внутрижелудочковым кровоизлиянием (ВЖК) или кровотечением в головном мозге.

Получите бесплатное рассмотрение дела о родовой травме

Или обратитесь к консультанту по медицинскому обслуживанию по телефону:
(855) 435-6670

Получите бесплатный обзор кейса

Что вызывает перивентрикулярную лейкомаляцию?

ПВЛ обычно вызывается тканью мозга, которая была повреждена или погибла из-за отсутствия кровотока. Хотя точные причины этого не известны, это может быть связано с ВЖК до, во время или после родов.

Другие факторы риска повреждения ткани головного мозга, связанные с PVL, включают:

• Гипоксия-ишемия

  Это приводит к дисфункции мозга, когда приток крови к мозгу ограничен или когда мозг испытывает недостаток кислорода в течение некоторого времени.

• Инфекция

  Другой причиной ПВЛ является неонатальная инфекция, которая может вызывать воспалительную реакцию плода. Новорожденные дети обычно подвергаются высокому риску заражения во время родов.

• Низкий вес при рождении

  Область мозга, которая при повреждении вызывает ПВЛ, очень хрупкая и может быть подвержена травмам или инфекциям. Это особенно верно, когда ребенок рождается преждевременно или его вес при рождении ниже среднего.

Симптомы перивентрикулярной лейкомаляции

Дети с легкой перивентрикулярной лейкомаляцией могут не проявлять никаких симптомов, за исключением некоторых задержек в ранних фазах развития. Тем не менее, PVL обычно проявляется по-разному у каждого новорожденного или маленького ребенка.

Наиболее частым симптомом ПВЛ от умеренной до тяжелой степени является форма церебрального паралича, известная как спастическая диплегия, которая характеризуется жесткими и резкими движениями.

Знаете ли вы

Часто симптомы ПВЛ проявляются только через несколько месяцев после рождения ребенка.

Основное повреждение головного мозга ребенка вызывает напряженное и сокращенное движение мышц в нижних конечностях. В младенчестве ребенок может проявлять повышенные рефлексы в ногах. По мере того как ребенок учится ходить, типичными могут быть заметная походка, похожая на ножницы, или ходьба на цыпочках.

Симптомы ПВЛ могут также выглядеть как другие состояния здоровья, при которых мышцы ног напрягаются. Однако по мере взросления эти симптомы могут проявляться по-разному или переходить в другие области из-за усталости, вызванной неконтролируемыми мышечными движениями и спастичностью.

Кости, мышцы, суставы и связки страдают от продолжающихся спастических движений, что затрудняет прогнозирование того, насколько хорошо ребенок в конечном итоге будет выполнять определенные навыки, такие как ходьба или бег.

Как диагностируется ПВЛ?

Когда родитель или медицинский работник замечает признаки ПВЛ, первым диагностическим шагом является изучение истории болезни ребенка и проведение физического осмотра для проверки выявленных симптомов.

Если физикальное обследование подтвердит необходимость дальнейшего тестирования, будут использоваться определенные диагностические процедуры для получения изображений тканей головного и спинного мозга.

Диагностические тесты перивентрикулярной лейкомаляции включают магнитно-резонансную томографию (МРТ) и УЗИ черепа.МРТ использует медицинское оборудование, содержащее магниты, радиоволны и компьютерное программное обеспечение, чтобы делать фотографии внутренней части мозга.

Чтобы диагностировать ПВЛ, врачи используют МРТ для поиска признаков повреждения ткани головного мозга. МРТ также можно использовать для определения степени повреждения головного мозга, синяков или рубцов на головном мозге и минутного кровотечения (микрокровоизлияния).

УЗИ черепа использует звуковые волны, которые отражают изображения поверхности мозга и внутренних камер (желудочков).

Через несколько недель после рождения и до того, как кости черепа ребенка срослись, для визуализации оттока спинномозговой жидкости используется черепное ультразвуковое исследование.Он может обнаруживать такие проблемы, как кровотечение в головном мозге, инфекции или повреждение тканей мозга.

Эти тесты будут использоваться не только для диагностики ПВЛ, но и для прогнозирования долгосрочного прогноза ребенка. Тяжесть симптомов ПВЛ может варьироваться в широких пределах, в результате чего у одних детей наблюдается небольшая задержка в развитии, а у других — серьезные двигательные и когнитивные проблемы.

Прогноз перивентрикулярной лейкомаляции

Прогноз PVL — это прогнозируемый результат состояния, который может включать оценку вероятности того, что ребенок в будущем будет реализовывать определенные навыки по мере взросления.Подобно многим другим родовым травмам, прогноз ПВЛ может сильно варьироваться от ребенка к ребенку.

В некоторых случаях специалист по развитию может помочь определить ранние проблемы с моторикой или трудности с обучением, чтобы порекомендовать правильное лечение. Тем не менее, дети с ПВЛ часто остаются в статическом состоянии, при котором корневые симптомы не ухудшаются и не улучшаются.

Знаете ли вы

В зависимости от серьезности диагноза ПВЛ некоторым детям может потребоваться постоянная личная помощь для выполнения повседневных дел.

При более легких случаях ПВЛ большинство детей вырастают и начинают вести полунезависимую или самодостаточную взрослую жизнь. По мере того, как пациент становится старше, изменяющаяся природа тела и ума может увеличивать потребность в помощи в среднем и позднем возрасте.

Наблюдение за симптомами ПВЛ на протяжении всей жизни пациента — лучший способ лечения и прогнозирования результатов лечения. При правильном лечении и терапии большинство пациентов могут ожидать улучшения качества жизни и увеличения продолжительности жизни.

Каковы варианты лечения ПВЛ?

Не существует лечения для лечения первичного заболевания PVL, но с вторичными симптомами можно лечить с особой осторожностью для младенцев сразу после выписки из больницы.

По мере развития ребенка в раннем детстве может потребоваться логопедия и физиотерапия.

Кроме того, трудотерапия может помочь маленьким детям развивать общие моторные навыки, такие как стояние, ходьбу и бег, а также мелкую моторику, которая требует ловкости и зрительно-моторной координации.

Основными целями длительного лечения ПВЛ являются улучшение мобильности, максимальная независимость и усиление социального взаимодействия.

Бесплатная проверка судебного дела

Вы подозреваете, что родовая травма вашего ребенка была вызвана врачебной халатностью?

Получите бесплатный обзор кейса

Профилактика перивентрикулярной лейкомаляции

Дети с ПВЛ имеют более высокий риск развития церебрального паралича, и по этой причине медицинские работники принимают определенные меры предосторожности для снижения риска ПВЛ у недоношенных и доношенных детей.

Методы профилактики ПВЛ включают:

• Снижение риска преждевременных родов
• Предотвращение недостатка кислорода / кровотока в мозгу ребенка
• Снижение колебаний артериального давления и гипотонии

Кроме того, было показано, что охлаждение головы и / или тела посредством терапевтической гипотермии в некоторых случаях помогает предотвратить инвалидность и задержку развития.

«Сердце, легкие, кишечник и почки недоношенных детей находятся под пристальным наблюдением и лечением в отделении интенсивной терапии новорожденных (NICU).Это помогает снизить риск развития ПВЛ ».

— Национальная медицинская библиотека США

Будущие матери могут помочь снизить риск перивентрикулярной лейкомаляции и других родовых травм, минимизируя риск заражения, избегая употребления наркотиков и алкоголя и обеспечивая наблюдение со стороны врачей по поводу серьезных проблем со здоровьем.

Компенсация профилактической перивентрикулярной лейкомаляции

Перивентрикулярная лейкомаляция может сделать вашего новорожденного инвалидом на всю оставшуюся жизнь.К счастью, может быть доступна компенсация, чтобы облегчить некоторые из бремени.

Финансовая компенсация может помочь вам оплатить:

• Лекарства, операции и другие виды лечения, которые могут помочь вашему ребенку
• Адаптивное оборудование, такое как инвалидные коляски и костыли
• Физиотерапия для снятия мышечной спастичности
• Прочие расходы, связанные с состоянием вашего ребенка

Вы можете потребовать компенсацию от врачей, которые помогли вам при родах.Эти врачи были обучены правильно предотвращать ПВЛ у младенцев из группы высокого риска. Если они этого не сделали, возможно, они виноваты в пожизненных нарушениях здоровья вашего ребенка.

Чтобы узнать больше о получении компенсации за PVL и другие родовые травмы, получите бесплатный обзор случая.

Перивентрикулярная лейкомаляция | Симптомы, лечение и эффекты ПВЛ

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) — это особый тип повреждения головного мозга, которое иногда поражает недоношенных детей. Это наиболее распространенная травма головного мозга, связанная с родами, которая вызвана отсутствием кровотока во время родов.

Что такое ПВЛ?

PVL возникает, когда белое вещество в желудочках головного мозга повреждено или разложилось. Белое вещество очень важно, потому что оно способствует передаче электрических импульсных сигналов, которые мозг использует для управления остальной частью тела. Клеточный распад ткани белого вещества создает пустоты или дыры в мозгу. Эти отверстия в конечном итоге заполняются жидкостью, что приводит к состоянию, известному как PVL.

Несмотря на то, что существует множество историй успеха, перивентрикулярная лейкомаляция может приводить к необратимым физическим и умственным нарушениям, а ПВЛ может иметь много долгосрочных последствий, включая церебральный паралич и эпилепсию.

• PVL против церебрального паралича: PVL и церебральный паралич связаны. Детский церебральный паралич — это группа неврологических двигательных расстройств, возникающих в результате повреждения развивающегося мозга ребенка во время родов или беременности. ПВЛ — это очень специфический тип повреждения головного мозга, который развивается во время беременности. ПВЛ часто приводит к церебральному параличу, но эти два состояния разные. Термин «ПВЛ ХП» иногда используется для классификации случаев церебрального паралича, которые первоначально были вызваны перивентрикулярной лейкомаляцией.

Причины ПВЛ

Прерывание или ограничение кровотока вокруг желудочков развивающегося мозга плода во время беременности считается одной из основных причин, приводящих к ПВЛ. На ранних сроках беременности плод и особенно желудочки его мозга особенно уязвимы для травм или нарушения нормального развития.

Любой тип ограничения или прерывания подачи насыщенной кислородом крови от матери к ребенку в мозг ребенка во время беременности может потенциально повредить белое вещество и привести к ЛВЛ.Инфекции плодных оболочек (хориоамнионит) и другие типы материнских инфекций являются частым источником нарушения притока крови и кислорода.

Симптомы PVL

PVL обычно присутствует при рождении ребенка, но формальный диагноз обычно ставится только через несколько месяцев. Симптомы перивентрикулярной лейкомаляции часто будут разными у каждого ребенка, но наиболее распространенные универсальные симптомы ПВЛ включают:

• Аномальные задержки в развитии (неспособность достичь вехи развития)
• Заметно плохой контроль тела
• Спастичность, схватки или стеснение мышцы (обычно в ногах)
• Нарушение зрения и отсутствие контроля глаз

Клинические судороги также являются частым симптомом ПВЛ у некоторых младенцев с более тяжелыми травмами.Почти все эти общие симптомы ПВЛ являются общими симптомами других родовых травм, что затрудняет дифференциальную диагностику.

Формальный диагноз ПВЛ может быть долгим и сложным процессом, включающим бесчисленное количество обследований и диагностических тестов мозга. Черепное ультразвуковое исследование часто является первым инструментом диагностической визуализации, используемым для диагностики ПВЛ. Это похоже на УЗИ при беременности. Но он выполняется на голове новорожденного и дает врачам изображения мозга. Результаты ультразвукового исследования черепа анализируются для выявления аномалий, связанных с ПВЛ.Компьютерная томография («КТ») и МРТ (магнитно-резонансная томография) также используются в диагностике ПВЛ.

Лечение ПВЛ и прогноз

К сожалению, реальность такова, что в настоящее время не существует эффективного лечения ПВЛ. Как только происходит повреждение, разложившееся белое вещество в головном мозге никогда не регенерирует и не может быть восстановлено или восстановлено. Хотя ПВЛ представляет собой необратимую травму, тщательный мониторинг и эффективное лечение этого состояния могут помочь ограничить его долгосрочные последствия и симптомы.Реабилитационная физиотерапия и трудотерапия обычно используются для лечения ПВЛ. Также могут быть назначены лекарства для устранения определенных физических симптомов, таких как судороги.

Так что имейте в виду, что означает «неэффективное лечение». Хотя нет конкретного лечения PVL, как мы уже говорили, есть истории успеха. Многие дети имеют только легкие симптомы ПВЛ. Значительное улучшение долгосрочных результатов часто является результатом физической и когнитивной терапии (и любви к ребенку всем, что у вас есть).Ключ? Найдите лучших врачей, которых вы можете. Везде есть хорошие врачи. Но вы, скорее всего, не получите более качественную медицинскую помощь в педагогическом университете, чем от педиатра из небольшого городка.

PVL не является прогрессирующим заболеванием, поэтому его симптомы не ухудшаются постепенно по мере взросления ребенка. Повреждение белого вещества происходит во время развития мозга и не увеличивается после рождения. Хотя физические симптомы ПВЛ не прогрессируют, они обычно становятся все более заметными по мере взросления ребенка.

PVL против болезни белого вещества

Болезнь белого вещества — это заболевание у взрослых, вызванное ухудшением состояния белого вещества в головном мозге с течением времени. Болезнь белого вещества отличается от ПВЛ тем, что встречается у некоторых взрослых, а не у младенцев. Белое вещество служит защитным покрытием сети нервных волокон, соединяющих спинной и головной мозг. Эти нервные пути важны, потому что мозг использует их для передачи импульсных сигналов по позвоночнику, чтобы контролировать движения тела.Белое вещество состоит в основном из белого жирного вещества, называемого миелином. Заболевание белого вещества возникает, когда миелин в белом веществе разрушается и распадается, оставляя обнаженными нервные волокна, что вызывает прерывание сигналов от мозга к телу.

Ухудшение белого вещества обычно наблюдается у пожилых пациентов. Известно, что его причиной являются определенные хронические состояния здоровья, включая

• хроническую гипертензию
• хроническое воспаление кровеносных сосудов
• курение сигарет.

Генетическая предрасположенность и диабет также являются факторами риска повреждения белого вещества. Как и PVL, нет эффективного лекарства от болезни белого вещества. Повреждения белого вещества невозможно восстановить или обратить вспять. Лечение болезни белого вещества направлено только на замедление или прекращение продолжающейся эрозии миелина в белом веществе, чтобы предотвратить ухудшение состояния.
Медицинские источники и исследования для PVL

Готардо, Джулиана Вендлинг и др .: « Влияние перивентрикулярного кровоизлияния и перивентрикулярной лейкомаляции на развитие нервной системы недоношенных: систематический обзор и метаанализ.» PLOS ONE 14.10 (2019): e0223427. (Это исследование показало, что любая степень перивентрикулярной лейкомаляции и пери-внутрижелудочкового кровоизлияния отрицательно влияет на развитие нервной системы.) перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей: систематический обзор и метаанализ. «PLOS ONE 12.9 (2017): e0184993. (В этом исследовании изучались признаки перинатальной гипоксически-ишемии, связанные с перивентрикулярной лейкомаляцией.Исследователи обнаружили, что олигогидрамниотические матери, метаболический ацидоз у недоношенных новорожденных, младенцы с низкими оценками по шкале Апгар и младенцы с респираторным дистрессом увеличивают риск ПВЛ. хирургия с использованием алгоритмов машинного обучения «. Журнал медицинских систем 42.10 (2018): 1-11. (Исследование показало, что вейвлет-анализ и алгоритмы машинного обучения могут предсказать возникновение PVL у младенцев, которые только что перенесли операцию на сердце)

Morioka, Chikako, et al.: « Нейропротекторное действие мезенхимальных стволовых клеток человека из пуповины на перивентрикулярные лейкомаляционные повреждения головного мозга у новорожденных крыс .» Воспаление и регенерация 37.1 (2017): 1-10. (В этом исследовании изучалось, могут ли мезенхимальные стволовые клетки из пуповины человека лечить PVL-подобные повреждения головного мозга у четырехдневных крыс. Результаты не были окончательными.)

Пападимитриу, Иоанна и др .: « Оценка дистонии у детей. с церебральным параличом и перивентрикулярной лейкомаляцией .»European Journal of Pediatric Neurology 32 (2021): 8-15. (В этом исследовании оценивалась дистония у детей с перивентрикулярной лейкомаляцией и церебральным параличом. Исследователи проанализировали двигательные функции 31 пациента, мануальные способности, спастичность и наличие дистонии. Они обнаружили, что все они испытали дистонию верхней части тела. В 29 процентах случаев затрагивались только конечности и 71 процент — множественные части тела. Исследователи пришли к выводу, что тяжесть дистонии, а не спастичность, была связана с проблемами двигательной функции у детей с ДЦП и ПВЛ.)

Неонатальная перивентрикулярная лейкомаляция: текущие перспективы

¹ Отделение неонатологии, Центр ухода за новорожденными Маахи, Раджкот, Гуджарат, ² Отделение неонатологии, Медицинский колледж BVDU, Пуна, Махараштра, 904 904, Индия

достижения в отделении интенсивной терапии новорожденных улучшили выживаемость крайне недоношенных новорожденных; с этим возникает важность неповрежденного выживания. Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) — наиболее частое повреждение белого вещества головного мозга у недоношенных детей.Он имеет типичное распространение на водоразделах, прилегающих к боковым желудочкам. ПВЛ возникает из-за ишемического повреждения перивентрикулярных олигодендроцитов развивающегося мозга. Он может быть обнаружен с помощью краниального ультразвукового исследования (УЗИ) как начальная перивентрикулярная эхоплотность, за которой позже следует кистозное образование. Недавние исследования магнитно-резонансной томографии показали, что это помогает в ранней визуализации ПВЛ, а также в обнаружении некистозной формы ПВЛ, которая не обнаруживается CUS. Это наиболее частая причина церебрального паралича, интеллектуальных нарушений или нарушений зрения.В настоящее время лечение ПВЛ недоступно; профилактика и тщательное наблюдение за развитием — единственные варианты.

Ключевые слова: перивентрикулярная лейкомаляция, преждевременная травма головного мозга, УЗИ черепа

Введение

Слово «лейкомаляция» происходит от слова «лейкос», что означает белый цвет, и «малация», что означает смягчение. ¹ Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) является ведущей причиной негеморрагических нейропатологических аномалий в белом веществе головного мозга недоношенных детей. ² ПВЛ чаще встречается у недоношенных детей, чем у доношенных, и частота случаев увеличивается с уменьшением срока гестации. ³ Это заболевание поражает незрелое белое вещество полушарий головного мозга и достигает пика на 24–32 неделях беременности и у пациентов с массой тела <1500 г. ⁴ Частота ПВЛ, о которой сообщалось в некоторых странах, составляла 19,8–34,1% для общей ПВЛ и 2,5–23% для кистозной ПВЛ. Доказательства ПВЛ были обнаружены до 75% у недоношенных детей и до 20% у доношенных детей в предыдущих невропатологических исследованиях. ^5,6 PVL морфологически определяется двумя гистопатологическими компонентами: 1) «очаговым» некротическим компонентом в перивентрикулярной области белого вещества головного мозга и 2) «диффузным» компонентом, характеризующимся реактивным глиозом в окружающем белом веществе. ⁷ PVL является основной причиной церебрального паралича (ДЦП) и когнитивных нарушений у недоношенных детей. ⁸ Ультрасонография черепа (УЗИ) является предпочтительным прикроватным инструментом для диагностики ПВЛ, но способна идентифицировать только кистозную форму ПВЛ.Магнитно-резонансная томография (МРТ), однако, более идеальна, поскольку она может идентифицировать поражение на ранней стадии, а также может идентифицировать некистозную форму ПВЛ. ⁹

Повреждение перивентрикулярного белого вещества наблюдалось у недоношенных детей более 100 лет назад в 1867 году Вирховым. ¹⁰ Banker and Larroche ¹¹ первоначально описали фокальный коагуляционный некроз в перивентрикулярном белом веществе образцов головного мозга при аутопсии недоношенных детей и использовали термин PVL. Классификация ПВЛ по CUS была проведена de Vries et al ¹² в 1992 г. и служит руководством для оценки степени тяжести и прогноза.

Патология

ПВЛ состоит из начального перивентрикулярного фокального коагуляционного некроза через 3–6 часов после первоначального повреждения, за которым следует активация микроглии через 6–8 часов и несколько дней спустя кариорексис и дегенерация астроцитов с инфильтрацией макрофагов. Последующее образование микрополостей происходит между 8 и 12 днями, а микрополости образуются через 2 недели. Эти полости не сообщаются с боковыми желудочками. ^1,11 Топографически поражения однородны, поражая белое вещество в зоне внутри субкаллозального, верхнего лобно-затылочного и верхнего продольных пучков, внешней и внутренней пограничных зон височного и затылочного рогов боковых желудочков и частей желудочков. корона лучистая. ^6,13 Анатомическое распределение ПВЛ коррелирует с развитием перфорирующих костномозговых артерий и областей, которые представляют артериальные границы или концевые зоны, которые возникают между вентрикулопетальной и вентрикулофугальной артериями внутри глубокого белого вещества. ¹⁴

Патофизиология

Патофизиология ПВЛ — многофакторный и сложный процесс (рис. 1). ¹⁵ Есть несколько свидетельств, указывающих на уязвимость преолигодендроцитов, которые присутствуют между 24 и 32 неделями беременности и более чувствительны к токсическим эффектам, чем предшественники и зрелые олигодендроциты. ^16,17 Наблюдается заметное увеличение активности микроглии в диффузном белом веществе, что определяется маркерами CD68. ¹⁸ К 22 неделе беременности микроглиальные клетки рассредоточены по всему белому веществу и способны продуцировать токсичные медиаторы воспаления, свободные радикалы и реактивные кислородные промежуточные соединения. ¹⁹ Поражения аксонов и нейронов кортикоспинального тракта, таламокортикальных волокон, оптического излучения, верхнего затылочного пучка и верхнего продольного пучка могут быть затронуты и привести к нарушениям моторной, сенсорной, зрительной и высших корковых функций. ²⁰ Нейроны субпластинки избирательно чувствительны к гипоксии-ишемии, что приводит к усилению апоптоза и уменьшению кортикальных и таламических объемов у младенцев с ПВЛ. ^21–23

Рисунок 1 Патогенез ПВЛ. Примечание: Воспроизведено с разрешения Эрика Вонга и Султана Чаудри, McMaster Pathophysiology Review, www.pathophys.org. 15 Сокращения: CP, церебральный паралич; ВЖК, внутрижелудочковое кровоизлияние; ПВЛ, перивентрикулярная лейкомаляция.

Данные показывают, что патогенез ПВЛ — это влияние гипоксии, ишемии и воспаления на клетки олигодендроцитов-предшественников, присутствующих в перивентрикулярной области в течение 23–32 недель беременности. ²⁴ Риск для головного мозга недоношенных возникает из-за артериальной границы и концевых зон в белом веществе и нарушения ауторегуляции мозгового кровотока. ¹ Перивентрикулярная область более уязвима, потому что она перфузируется длинными пенетраторами, формирующими дистальные артериальные поля, которые чувствительны к снижению церебральной перфузии. ^14,25 Плохая перфузия в более коротких пенетраторах, которые анастомозируют с длинными пенетраторами, приводит к диффузному повреждению белого вещества. Короткие пенетраторы и их анастомозы увеличиваются в третьем триместре, что снижает уязвимость белого вещества. Показано, что гипокарбия и открытый артериальный проток (ОАП), ведущие к церебральному обкрадыванию, связаны с ПВЛ. ^26,27 Нарушение ауторегуляции головного мозга у больного недоношенного ребенка демонстрируется непрерывной спектрометрией в ближнем инфракрасном диапазоне, которая увеличивает уязвимость белого вещества у детей с понижением системного артериального давления в результате сепсиса или других причин. ²⁸

Любой воспалительный или инфекционный процесс приводит к системной активации провоспалительных цитокинов и диффузной активации микроглии в незрелом белом веществе, что включает внутриутробные инфекции, инфекции новорожденных или плода и воспаление, вызванное ишемией. ²⁹ Комбинированное повышение сывороточного уровня СРБ и интерлейкина 6 при рождении является прогностическим фактором повреждения белого вещества у недоношенных новорожденных с воспалительной реакцией плода. ³⁰

Эксайтотоксичность и атака свободных радикалов как механизмы повреждения клеток взаимосвязаны.После первоначального поражения в результате ишемии или воспаления повреждение незрелых премиелинизирующих олигодендроцитов (пре-OL) происходит либо из-за свободных радикалов, либо из-за эксайтотоксичности. ¹⁵ Эксайтотоксичность делает пре-OL проницаемым для притока кальция, активации цитотоксических ферментов, активации каспаз и вызванной эксайтотоксичностью апоптотической гибели клеток. ³¹ Предполагается, что эксайтотоксичность пре-OL является результатом действия интерферона-γ, фактора некроза опухоли-α и глутамата. ¹

Ишемия и реперфузия ткани головного мозга производят огромное количество активных форм кислорода и азота, которые подавляют низкую концентрацию супероксиддисмутазы, каталазы и глутатионпероксидазы в пре-OL. ²⁴ Активное включение железа происходит во время нормальной дифференцировки до OL, что увеличивает нагрузку на свободные радикалы. ³² Нитротирозин и другие нитрозирующие продукты также обнаруживаются в поврежденных пре-OL, а индуцибельная синтаза оксида азота экспрессируется в реактивной микроглии в диффузном PVL. ³³ Окислительный и нитрозативный стрессы приводят к образованию вредных реактивных форм кислорода и азота, которые повреждают липиды мембран и инициируют каскад событий, ведущих к апоптотической гибели клеток белого вещества головного мозга, включая пре-OL.

Аксон и астроциты более устойчивы к травмам; при кистозной ПВЛ повреждаются все клеточные компоненты. При диффузном PVL пре-OL являются первичными типами клеток, подвергающимися апоптозу. ³⁴ После 32 недель беременности пре-OL дифференцируются в зрелые миелин-продуцирующие олигодендроциты, которые более устойчивы к повреждениям свободными радикалами. ²⁴

Клинические аспекты

ПВЛ чаще встречается у недоношенных детей; однако это не редкость у доношенных детей, подвергшихся гипоксическим ишемическим инсультам. ⁶ Клинические факторы риска ПВЛ могут быть пренатальными, перинатальными или неонатальными, что увеличивает вероятность гипоксии, ишемии или воспаления (Таблица 1). ²⁴ Роль пренатальных факторов, приводящих к развитию ПВЛ, хорошо известна. ³⁵ Клинические и эпидемиологические исследования предполагают связь между инфекцией матери / плода и воспалением и возникновением ПВЛ, которое может быть связано с системной воспалительной реакцией плода. ⁶

Таблица 1 Клинические факторы риска, связанные с развитием ПВЛ Сокращения: PDA, открытый артериальный проток; ПВЛ, перивентрикулярная лейкомаляция.

Младенцы, у которых развивается ПВЛ, могут не проявлять каких-либо специфических неврологических симптомов и иметь относительно доброкачественное клиническое течение. Начальные симптомы могут включать снижение тонуса нижних конечностей, повышение тонуса разгибателей шеи, апноэ, брадикардию, раздражительность и псевдобульбарный паралич при плохом питании. ³⁶ Долгосрочные корреляты ПВЛ включают спастическую диплегию, двигательные и когнитивные нарушения, нарушения зрения и нарушения поведения / внимания. ⁶ Хотя клинические приступы редки, могут наблюдаться при тяжелых формах ПВЛ, электроэнцефалография (ЭЭГ) может показать положительные резкие волнистые волны в центральной области или более низкую спектральную частоту. ^37,38 Однако роль ЭЭГ как инструмента скрининга неясна.

Диагноз

ПВЛ можно диагностировать у новорожденных с помощью нейровизуализации с использованием КУЗИ, компьютерной томографии (КТ) или МРТ.

CUS

CUS — это исходный метод выбора для оценки ПВЛ у недоношенных детей. ³⁹ Сонографически ПВЛ первоначально проявляется как высокоэхогенная область в теменной доле, прилегающей к боковым желудочкам или в лобных долях. Диагностика основана на эхогенности перивентрикулярного мозга; если паренхима, прилегающая к боковым желудочкам, кажется более эхогенной, чем сосудистое сплетение, необходимо рассмотреть ПВЛ. ⁴⁰

Классификация PVL

PVL классифицируется следующим образом: ¹²

• Степень I: переходная перивентрикулярная эхоплотность, сохраняющаяся более 7 дней;
• Степень II: преходящие перивентрикулярные эхоплотности, развивающиеся в небольшие локализованные лобно-теменные кисты
• Степень III: перивентрикулярная эхоплотность, развивающаяся в обширные перивентрикулярные кистозные поражения и
• Степень IV: плотности, распространяющиеся на глубокие кистозные образования, развивающиеся в обширные кистозные образования.

Есть две фазы эволюции ПВЛ:

• Ранняя острая фаза: острый инсульт может произойти в позднем антенатальном или раннем постнатальном периоде. Следовательно, эхогенность может проявляться в конце первой недели до 10 дней.
• Поздние хронические изменения: выглядит как мультикистоз «швейцарского сыра». Это происходит в течение 4–6 недель.

  — ПВЛ I степени (рис. 2): это очень похоже на нормальные анатомические изменения, часто называемые венозным застоем или перитригональным покраснением.Сосудистое сплетение можно использовать в качестве ориентира для диагностики лейкомаляции. Эхогенность может быть значительной, чем у сосудистого сплетения. «Перитригональный румянец» — мягкий, симметричный, радиальной эхоплотности, обычно виден вокруг лобных рогов и теменно-затылочного соединения боковых желудочков. Сохранение «обострения»> 7–14 дней можно считать ненормальным и свидетельствовать о повреждении белого вещества, которое коррелирует с отклонениями на МРТ. ПВЛ I степени может не прогрессировать до образования кисты, но может привести только к дискретной вентрикуломегалии.

  — ЛВП степени II: ограниченная (очаговая) кистозная ЛВП (рис. 3): кисты белого вещества внутри обострения могут быть локализованы и немногочисленны и обычно отмечаются в лобно-теменном белом веществе. Если кисты начинают срастаться, у новорожденного может развиться спастическая диплегия.

  — обширная кистозная ПВЛ степени III (рис. 4): образование кисты происходит в течение второй или третьей недели после инсульта и представляет собой тотальный некроз ткани. Когда они широко распространены в лобно-теменно-затылочной области, их называют ПВЛ III степени.Кистозная зона меньше гиперэхогенной. Более мелкие кисты могут сливаться в более крупные кисты, что приводит к образованию области нерегулярной кавитации с внутрипросветными перегородками (узор «швейцарский сыр»).

  — Степень IV: подкорковая лейкомаляция (рис. 5): это редкое заболевание наблюдается у более зрелых недоношенных новорожденных и новорожденных после асфиксии, у которых развиваются перивентрикулярные и кортикальные кисты. Прогноз мрачный, с неизбежной микроцефалией, спастической квадриплегией и тяжелой неспособностью к обучению.

Практический параметр нейровизуализации новорожденных, подготовленный Подкомитетом по стандартам качества Американской академии неврологии и Практическим комитетом Общества детской неврологии, дал следующие рекомендации: рутинный ультразвуковой скрининг должен проводиться всем младенцам в гестационном возрасте. <30 недель.Скрининг следует проводить в возрасте 7–14 дней и повторять через 36–40 недель постменструального возраста. ⁴¹

CUS имеет ограниченную чувствительность и специфичность для обнаружения PVL, особенно если поражения <0,5 см. ⁴² CUS может выявлять аномалии у ~ 50% младенцев, у которых впоследствии развивается ХП, что указывает на то, что значительное количество младенцев пропущено. ⁴³ Последовательное ультразвуковое исследование и МРТ головного мозга улучшают обнаружение ПВЛ. ⁴⁴ CUS также имеет низкую чувствительность для обнаружения некистозного PVL, и МРТ является предпочтительным методом для обнаружения некистозного PVL. ⁴⁵

КТ

КТ не является предпочтительным методом визуализации в случаях ПВЛ, поскольку выявляет меньше поражений, чем КУЗИ и МРТ головного мозга у недоношенных детей. ⁴⁶ Обнаружены вентрикуломегалии боковых желудочков с неровными краями и потеря глубокого белого вещества. ³⁶

МРТ

МРТ не всегда может быть осуществима у нестабильных недоношенных детей, но часто позволяет визуализировать ПВЛ раньше, чем УЗИ. ⁴⁷ Повторные исследования и визуализация с помощью тензора диффузии (DTI) могут предоставить прогностическую информацию, документируя атрофию серого вещества и дегенерацию тракта. ⁸ PVL рассматривается как гипоинтенсивное перивентрикулярное поражение на T1-взвешенных МРТ-изображениях и как гиперинтенсивное перивентрикулярное поражение на T2-взвешенных изображениях. ⁴⁸ МРТ может обнаруживать все формы кистозных и не кистозных диффузных повреждений белого вещества с более высокой чувствительностью. Диффузионно-взвешенная визуализация (DWI) позволяет раньше обнаруживать PVL. ⁴⁹ Младенцы, у которых МРТ указывает на ПВЛ, подвергаются большему риску развития когнитивных и поведенческих нарушений. МРТ четко выявляет глиальные рубцы после рассасывания кист и изменений внутренней капсулы и таламуса. ^45,50 Сигнальные изменения в задней конечности внутренней капсулы коррелировали с развитием ХП. ⁵¹ Чрезмерно высокая интенсивность диффузного сигнала (DEHSI) — это Т2-взвешенная аномалия белого вещества МРТ, наблюдаемая у недоношенных детей. ⁵² Вода не течет равномерно по путям белого вещества поврежденного мозга; это изменение в диффузии воды можно обнаружить с помощью DTI. ^16,52

Менеджмент

Специального лечения PVL не существует. Младенцы с ПВЛ требуют тщательного наблюдения за развитием нервной системы после выписки из больницы. Последующее наблюдение следует проводить в клиниках высокого риска, состоящих из группы педиатров, детского невролога, физиотерапевта, эрготерапевта, специалиста по развитию и офтальмолога. Стратегии раннего вмешательства, проводимые эрготерапевтами или физиотерапевтами, могут уменьшить симптомы и могут повысить двигательную функцию ребенка. ³⁶ Нейропластичность — это способность нейронов и их сети в мозге изменять свои связи и поведение в ответ на новую информацию, сенсорную стимуляцию, развитие, повреждение или дисфункцию. Воздействие обогащенной сенсорной среды и питательная диета связаны с улучшением когнитивных функций и ускорением роста мозга у младенцев с перинатальным повреждением головного мозга. ⁵³

Исход нервного развития

Кистозная ПВЛ повреждает более глубокие и большие медиальные тракты волокон, которые контролируют функции нижних конечностей, что приводит к спастической диплегии.Функция верхних конечностей также может быть нарушена из-за вовлечения большего количества боковых волокон. ⁶ Первоначально младенцы могут иметь низкий тонус и плохой контроль головы, повышенный тонус в разгибателях шеи, апноэ, брадикардию, раздражительность и псевдобульбарный паралич при плохом питании. ³⁶ Через несколько недель можно увидеть характерные признаки спастической диплегии (например, повышенный тонус, быстрый глубокий сухожильный рефлекс, ножницы нижних конечностей, контрактуры и аномальная грубая и мелкая моторная несогласованность).Обширное поражение белого вещества может привести к квадриплегии. ²⁴ Церебральное нарушение зрения является важным последствием ПВЛ и может быть предсказано с помощью аномалий оптического излучения на МРТ. ⁵⁴ Способность прогнозировать двигательную инвалидность лучше, чем прогнозирование более тонких форм нарушения развития нервной системы или нервно-психических расстройств, связанных с диффузной ПВЛ.

Профилактика

Профилактика преждевременных родов — важнейшая мера предотвращения ПВЛ. ³⁶ Токолитики используются для предотвращения преждевременных родов; однако это может иметь пагубные последствия при использовании в случаях преждевременного разрыва плодных оболочек при хориоамнионите. Предотвращение падения уровня Pco2 до <35 мм рт. Ст. Существенно снижает риск ХП, а тщательный мониторинг значений газов артериальной крови снижает тяжесть ПВЛ. ^55,56 Диагностика и лечение хориоамнионита могут предотвратить ПВЛ. ⁵⁷ Антенатальный прием бетаметазона матерям на 24–31 неделе беременности значительно снижал риск ПВЛ, предполагая возможное влияние стероидов на воспалительную реакцию плода. ^58,59 Избегание злоупотребления кокаином у матери и нарушений кровотока у плода может свести к минимуму частоту ПВЛ. Постнатально избегание колебаний артериального давления и гипотонии также снижает частоту ПВЛ. ³⁶ Несколько исследований показали, что антенатальный прием сульфата магния во время преждевременных родов снижает частоту умеренного и тяжелого ХП, но не является специфическим для уменьшения ПВЛ. ⁶⁰

Благодарность

Родственники пациентов дали письменное информированное согласие на публикацию изображений.

Раскрытие информации

Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов в этой работе.

Ссылки

1.		Дайет Л.Е., Ренни Дж. М.. Преждевременная травма головного мозга. В: Ренни Дж. М., редактор. Учебник неонатологии . 5-е изд. Лондон: Эльзевьер; 2012: 1156–1181.
2.		Volpe JJ. Путаница в номенклатуре: «перивентрикулярная лейкомаляция» и «повреждение белого вещества» — идентичны, различимы или частично совпадают? Педиатр Нейрол .2017; 73: 3–6.
3.		Ромеро-Гусман Г.Дж., Лопес-Муньос Ф. Распространенность и факторы риска перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных детей. Систематический обзор. Рев. Neurol . 2017; 62 (2): 57–62.
4.		Kinney HC. Краткосрочная (поздняя недоношенность) мозг человека и риск перивентрикулярной лейкомаляции: обзор. Семин Перинатол . 2006. 30 (2): 81–88.
5.		Chen HJ, Wei KL, Zhou YJ, et al. Заболеваемость черепно-мозговой травмой у недоношенных детей с гестационным возрастом ≤34 недель в десяти городских больницах Китая. Мир J Педиатр . 2013; 9 (1): 17–24.
6.		Volpe JJ. Неврология новорожденных . 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: У. Б. Сондерс; 2008.
7.		Kinney HC, Haynes RL, Folkerth RD.Поражения белого вещества в перинатальном периоде. В: Голден Дж. А., Хардинг Б., редакторы. Патология и генетика: приобретенные и наследственные болезни развивающейся нервной системы . Базель: ISN Neuropathology Press; 2004: 156–170.
8.		Дэн У., Удовольствие Дж., Удовольствие Д. Прогресс перивентрикулярной лейкомаляции. Арка Нейрол . 2008. 65 (10): 1291–1295.
9.		Bonifacio SL, Gonzalez F, Ferriero DM.Повреждение центральной нервной системы и нейрозащита. В: Глисон КА, Деваскар С.У., редакторы. Болезни новорожденных . 9 изд. Эльзевир; Филадельфия: Эльзевир; 2012: 869–891.
10.		Virchow R. Zur patologischen Anatomie des Gehirns I Congenitale Encephalitis und Myelitis. Арка Вирхова Патол Анат . 1867; 38: 129–142.
11.		Banker JC, Larroche JC.Перивентрикулярная лейкомаляция младенческого возраста. Форма неонатальной аноксической энцефалопатии. Арка Нейрол . 1962. 7 (5): 386–410.
12.		de Vries LS, Eken P, Dubowitz L. Спектр лейкомаляции с помощью краниального ультразвука. Поведенческий Мозг Res . 1992. 49 (1): 1–6.
13.		Жиль Ф.Х., Мерфи С.Ф. Перинатальная телэнцефальная лейкоэнцефалопатия. J Neurol Neurosurg Psychiatry .1969; 32: 404–413.
14.		Инаге Ю.В., Ито М., Такашима С. Корреляция между цереброваскулярной зрелостью и перивентрикулярной лейкомаляцией. Педиатр Нейрол . 2000. 22 (3): 204–208.
15.		Роджерс Л., Вонг Э. В: Катюрей А., Чаудри С., редакторы. Детский церебральный паралич . Доступно по адресу: http://www.pathophys.org/cerebralpalsy/. По состоянию на 17 сентября 2017 г.
16.		Back SA, Luo NL, Borenstein NS, Levine JM, Volpe JJ, Kinney HC. Поздние предшественники олигодендроцитов совпадают с периодом развития уязвимости для перинатального повреждения белого вещества человека. Дж. Neurosci . 2001. 21 (4): 1302–1312.
17.		Back SA, Han BH, Luo NL, et al. Избирательная уязвимость предшественников поздних олигодендроцитов к гипоксии-ишемии. Дж. Neurosci . 2002. 22 (2): 455–463.
18.		Haynes RL, Folkerth RD, Keefe RJ, et al. Нитрозативное и окислительное повреждение премиелинизирующих олигодендроцитов при перивентрикулярной лейкомаляции. J Neuropathol Exp Neurol . 2003. 62 (5): 441–450.
19.		Резаи П., Мале Д. Колонизация развивающегося головного и спинного мозга человека микроглией: обзор. Microsc Res Tech . 1999. 45 (6): 359–382.
20.		Иай М., Такашима С. Таламокортикальное развитие парвальбуминовых нейронов в нормальном и перивентрикулярном мозге при лейкомаляции. Нейропедиатрия . 1999. 30 (1): 14–18.
21.		Маккуиллен П.С., Шелдон Р.А., Шатц С.Дж., Ферриеро Д.М. Избирательная уязвимость субпластинчатых нейронов после ранней неонатальной гипоксии-ишемии. Дж. Neurosci . 2003. 23 (8): 3308–3315.
22.		Робинсон С., Ли Кью, ДеЧант А., Коэн М.Л. Неонатальная потеря экспрессии пути гамма-аминомасляной кислоты после перинатального повреждения головного мозга человека. Дж. Нейросург . 2006. 104 (6): 396–408.
23.		Нагасундер А.С., Кинни Х.С., Блюмл С. и др. Аномальная микроструктура атрофического таламуса у недоношенных выживших с перивентрикулярной лейкомаляцией. AJNR Am J Нейрорадиол . 2011; 32 (1): 185–191.
24.		Bass WT. Перивентрикулярная лейкомаляция. Астраханьская . 2011; 12 (2): 76–83.
25.		Rorke LB. Анатомические особенности развивающегося мозга, вовлеченные в патогенез гипоксико-ишемического поражения. Мозговой патолог . 1992. 2 (3): 211–221.
26.		Шанкаран С., Лангер Дж.С., Каззи С.Н., Лапток АР, Уолш М; Сеть неонатальных исследований Национального института детского здоровья и человеческого развития.Совокупный индекс воздействия гипокарбии и гипероксии как факторов риска перивентрикулярной лейкомаляции у младенцев с низкой массой тела при рождении. Педиатрия . 2006. 118 (4): 1654–1659.
27.		Shortland DB, Gibson NA, Levene MI, Archer LN, Evans DH, Shaw DE. Открытый артериальный проток и мозговое кровообращение у недоношенных детей. Дев Мед Детский Нейрол . 1990. 32 (5): 386–393.
28.		Soul JS, Hammer PE, Tsuji M, et al.Колеблющаяся пассивность к давлению часто встречается в мозговом кровообращении у больных недоношенных детей. Педиатр Рес . 2007. 61 (4): 467–473.
29.		Folkerth RD. Невропатологический субстрат церебрального паралича. J Детский нейрол . 2005. 20 (12): 940–949.
30.		Иномата К., Мизобути М., Танака С. и др. Паттерны увеличения интерлейкина-6 и С-реактивного белка как предикторы повреждения белого вещества у недоношенных детей. Педиатр Интерн. . 2014. 56 (6): 851–855.
31.		Follett PL, Deng W., Dai W., et al. Опосредованная глутаматным рецептором токсичность олигодендроцитов при перивентрикулярной лейкомаляции: защитная роль топирамата. Дж. Neurosci . 2004. 24 (18): 4412–4420.
32.		Бод О, Грин А.Е., Ли Дж., Ван Х., Вольпе Дж. Дж., Розенберг П.А. Кооперативность глутатионпероксидазы и каталазы необходима для устойчивости зрелых олигодендроцитов крысы к перекиси водорода. Дж. Neurosci . 2004. 24 (7): 1531–1540.
33.		Haynes RL, Folkerth RD, Trachtenberg FL, Volpe JJ, Kinney HC. Нитрозативный стресс и индуцибельная экспрессия синтазы оксида азота при перивентрикулярной лейкомаляции. Acta Neuropathol . 2009. 118 (3): 391–399.
34.		Назад SA. Перинатальное повреждение белого вещества: меняющийся спектр патологии и новые представления о патогенетических механизмах. Ment Retard Dev Disabil Res Rev . 2006. 12 (2): 129–140.
35.		Мерфи Д.Д., Продавец S, Маккензи И.З., Юдкин П.Л., Джонсон AM. Изучение факторов риска дородового и интранатального периода церебрального паралича у очень недоношенных детей-одиночек. Ланцет . 1995. 346 (8988): 1449–1454.
36.		Zach T, Kaftan HA, Windle ML, Pramanik AK. В: Rosenkrantz T, MacGilvray SS, Brown JC, редакторы. Перивентрикулярная лейкомаляция у детей . 2015. Доступно по адресу: https://emedicine.medscape.com/article/975728-overview. По состоянию на 31 мая 2017 г.
37.		Marret S, Parain D, Samson-Dolfus D, Jeannot E, Fessard C. Положительные роландические волны и перивентрикулярная лейкомаляция у новорожденных. Нейропедиатрия . 1986. 17 (4): 199–202.
38.		Индер TE, Бакленд Л., Уильямс CE и др.Пониженная частота края электроэнцефалографического спектра позволяет прогнозировать наличие повреждения белого вещества головного мозга у недоношенных детей. Педиатрия . 2003. 111 (1): 27–33.
39.		Sarkar S, Shankaran S, Laptook AR, et al. Скрининговая визуализация в нескольких временных точках улучшает обнаружение кистозной перивентрикулярной лейкомаляции. Ам Дж. Перинатол . 2015; 32 (10): 973–979.
40.		Сурьяванши П.Скрининг и классификация внутрижелудочковых кровоизлияний и перивентрикулярной лейкомаляции. В: Такре Р., Мурки С., редакторы. Протоколы в неонатологии . 1-е изд. Нью-Дели: Джейпи Брат; 2016: 277–284.
41.		Ment LR, Bada HS, Barnes P, et al. Параметр практики: нейровизуализация новорожденного: отчет подкомитета по стандартам качества Американской академии неврологии и Практического комитета Общества детской неврологии. Неврология . 2002. 58 (12): 1726–1738.
42.		Hope PL, Gould SJ, Howard S, Hamilton PA, Costello AM, Reynolds EO. Точность ультразвуковой диагностики патологически верифицированных образований в головном мозге очень недоношенных детей. Дев Мед Детский Нейрол . 1988. 30 (4): 457–471.
43.		Mass YG, Mirmiran M, Hart AA, Koppe JG, Ariagno RL, Spekreijse H.Прогностическая ценность неонатальных неврологических тестов для результатов развития недоношенных детей. J Педиатр . 2000. 137 (1): 100–106.
44.		Уайт Х.Э., Блазер С. Ограничения рутинной нейровизуализации для прогнозирования исходов недоношенных детей. Нейрорадиология . 2013; 55 (приложение 2): 3–11.
45.		Индер Т.Э., Андерсон, штат Нью-Джерси, Спенсер С., Уэллс С., Вольпе Дж.Повреждение белого вещества у недоношенного ребенка: сравнение результатов серийной черепной сонографии и МРТ в срок. AJNR Am J Нейрорадиол . 2003. 24 (5): 805–809.
46.		Keeney SE, Adcock EW, McArdle CB. Проспективные наблюдения за 100 новорожденными из группы высокого риска с помощью магнитно-резонансной томографии центральной нервной системы в высоком поле (1,5 тесла). II. Поражения, связанные с гипоксически-ишемической энцефалопатией. Педиатрия .1991. 87 (4): 431–438.
47.		Sie LT, Van der knaap MS, van Wezel-Meijler G, Taets van Amerongen AH, Lafeber HN, Valk J. Ранние признаки МРТ гипоксически-ишемической травмы головного мозга у новорожденных с перивентрикулярные плотности на сонограммах. AJNR Am J Нейрорадиол . 2000. 21 (5): 852–861.
48.		Counsell S, Rutherford M, Cowan F, Edwards A. Магнитно-резонансная томография преждевременной черепно-мозговой травмы. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed . 2003. 88 (4): 269–274.
49.		Индер Т., Хуппи ПС, Зиентара ГП и др. Раннее выявление перивентрикулярной лейкомаляции с помощью методов диффузно-взвешенной магнитно-резонансной томографии. J Педиатр . 1999. 134 (5): 631–634.
50.		Lin Y, Qkumura A, Hayakawa F, Kato T, Kuno K, Watanabe K. Количественная оценка таламуса и базальных ганглиев у младенцев с перивентрикулярной лейкомаляцией. Дев Мед Детский Нейрол . 2001. 43 (7): 481–485.
51.		Roelants-van AM, Groenendaal F, Eken P, de Vries LS. Паренхиматозное повреждение головного мозга у недоношенных новорожденных: сравнение результатов УЗИ черепа, МРТ и исходов нервного развития. Нейропедиатрия . 2001. 32 (2): 80–89.
52.		Dyet LE, Kennea N, Counsell SJ, et al. Естественный анамнез поражений головного мозга у крайне недоношенных детей изучался с помощью серийной магнитно-резонансной томографии с рождения и оценки нервного развития. Педиатрия . 2006. 118 (2): 536–548.
53.		Айсен М.Л., Керкович Д., Мачта Дж. И др. Детский церебральный паралич: клиника и неврологическая реабилитация. Ланцет Нейрол . 2011; 10 (9): 844–852.
54.		Риччи Д., Анкер С., Коуэн Ф и др. Атрофия таламуса у младенцев с ПВЛ и церебральным нарушением зрения. Ранний Хум Дев . 2006. 82 (9): 591–595.
55.		Collins MP, Lorenz JM, Jetton JR, Paneth N. Hypocapnia и другие связанные с вентиляцией факторы риска развития церебрального паралича у младенцев с низкой массой тела при рождении. Педиатр Рес . 2001. 50 (6): 712–719.
56.		Wiswell TE, Graziani LJ, Kornhauser MS, et al. Влияние гипокарбии на развитие кистозной перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных детей, получавших высокочастотную струйную вентиляцию. Педиатрия . 1996. 98 (5): 918–923.
57.		Chau V, McFadden DE, Poskitt KJ, Miller SP. Хориоамнионит в патогенезе черепно-мозговой травмы у недоношенных детей. Клин Перинатол . 2014. 41 (1): 83–103.
58.		Baud O, Foix-L’Helias L, Kaminski M, et al. Антенатальное лечение глюкокортикоидами и кистозная перивентрикулярная лейкомаляция у очень недоношенных детей. N Engl J Med . 1999. 341 (16): 1190–1196.
59.		Canterino JC, Verma U, Visintainer PF, Elimian A, Klein SA, Tejani N. Антенатальные стероиды и перивентрикулярная лейкомаляция новорожденных. Акушерский гинекол . 2001. 91 (1): 135–139.
60.		Crowther CA, Hiller JE, Doyle LW, Haslam RR; Австралазийское совместное исследование сульфата магния (ACTOMg SO4). Совместная группа.Эффект сульфата магния для нейропротекции перед преждевременными родами: рандомизированное контролируемое исследование. ЯМА . 2003. 290 (20): 2669–2676.

Рисунок 2 ( A , B ) Степень I: переходная перивентрикулярная эхоплотность сохраняется более 7 дней.

Рисунок 3 Перивентрикулярная лейкомаляция II степени.( A ) Сагиттальный разрез и ( B ) коронарный разрез, демонстрирующие небольшие лобно-теменные кисты.

Рисунок 4 Перивентрикулярная лейкомаляция III степени. ( A ) Сагиттальный разрез и ( B ) коронарный разрез, демонстрирующие обширные перивентрикулярные кисты.

Рис. 5 Перивентрикулярная лейкомаляция IV степени: плотности, распространяющиеся в глубокое белое вещество, переходящие в обширные кистозные поражения.

Информационная страница перивентрикулярной лейкомаляции | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

---

Определение

Лечение

Прогноз

Клинические испытания

Организации

Публикации

Определение

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) характеризуется гибелью белого вещества головного мозга из-за размягчения ткани головного мозга.Это может повлиять на плод или новорожденных; Недоношенные дети подвергаются наибольшему риску заболевания. ПВЛ вызывается недостатком кислорода или притока крови к перивентрикулярной области мозга, что приводит к гибели или потере мозговой ткани. Перивентрикулярная область — область вокруг пространств мозга, называемых желудочками, — содержит нервные волокна, которые передают сообщения от мозга к мышцам тела. Хотя у детей с ПВЛ обычно нет внешних признаков или симптомов заболевания, они подвержены риску двигательных расстройств, задержки умственного развития, проблем с координацией, а также нарушений зрения и слуха.ПВЛ может сопровождаться кровоизлиянием или кровотечением в перивентрикулярно-внутрижелудочковой области (область вокруг и внутри желудочков) и может привести к церебральному параличу. Расстройство диагностируется на УЗИ головы.

×

Определение

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) характеризуется гибелью белого вещества головного мозга из-за размягчения ткани головного мозга.Это может повлиять на плод или новорожденных; Недоношенные дети подвергаются наибольшему риску заболевания. ПВЛ вызывается недостатком кислорода или притока крови к перивентрикулярной области мозга, что приводит к гибели или потере мозговой ткани. Перивентрикулярная область — область вокруг пространств мозга, называемых желудочками, — содержит нервные волокна, которые передают сообщения от мозга к мышцам тела. Хотя у детей с ПВЛ обычно нет внешних признаков или симптомов заболевания, они подвержены риску двигательных расстройств, задержки умственного развития, проблем с координацией, а также нарушений зрения и слуха.ПВЛ может сопровождаться кровоизлиянием или кровотечением в перивентрикулярно-внутрижелудочковой области (область вокруг и внутри желудочков) и может привести к церебральному параличу. Расстройство диагностируется на УЗИ головы.

Лечение

Специального лечения ПВЛ не существует. Лечение симптоматическое и поддерживающее.Дети с ПВЛ должны проходить регулярные медицинские осмотры для определения необходимых вмешательств.

×

Лечение

Специального лечения ПВЛ не существует. Лечение симптоматическое и поддерживающее. Дети с ПВЛ должны проходить регулярные медицинские осмотры для определения необходимых вмешательств.

Определение

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) характеризуется гибелью белого вещества головного мозга из-за размягчения ткани головного мозга. Это может повлиять на плод или новорожденных; Недоношенные дети подвергаются наибольшему риску заболевания. ПВЛ вызывается недостатком кислорода или притока крови к перивентрикулярной области мозга, что приводит к гибели или потере мозговой ткани.Перивентрикулярная область — область вокруг пространств мозга, называемых желудочками, — содержит нервные волокна, которые передают сообщения от мозга к мышцам тела. Хотя у детей с ПВЛ обычно нет внешних признаков или симптомов заболевания, они подвержены риску двигательных расстройств, задержки умственного развития, проблем с координацией, а также нарушений зрения и слуха. ПВЛ может сопровождаться кровоизлиянием или кровотечением в перивентрикулярно-внутрижелудочковой области (область вокруг и внутри желудочков) и может привести к церебральному параличу.Расстройство диагностируется на УЗИ головы.

Лечение

Специального лечения ПВЛ не существует. Лечение симптоматическое и поддерживающее. Дети с ПВЛ должны проходить регулярные медицинские осмотры для определения необходимых вмешательств.

Прогноз

Прогноз для людей с ПВЛ зависит от тяжести повреждения головного мозга.У некоторых детей симптомы довольно легкие, у других — серьезные недостатки и инвалидность.

х

Прогноз

Прогноз для людей с ПВЛ зависит от тяжести повреждения головного мозга. У некоторых детей симптомы довольно легкие, у других — серьезные недостатки и инвалидность.

Прогноз

Прогноз для людей с ПВЛ зависит от тяжести повреждения головного мозга. У некоторых детей симптомы довольно легкие, у других — серьезные недостатки и инвалидность.

Определение

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) характеризуется гибелью белого вещества головного мозга из-за размягчения ткани головного мозга.Это может повлиять на плод или новорожденных; Недоношенные дети подвергаются наибольшему риску заболевания. ПВЛ вызывается недостатком кислорода или притока крови к перивентрикулярной области мозга, что приводит к гибели или потере мозговой ткани. Перивентрикулярная область — область вокруг пространств мозга, называемых желудочками, — содержит нервные волокна, которые передают сообщения от мозга к мышцам тела. Хотя у детей с ПВЛ обычно нет внешних признаков или симптомов заболевания, они подвержены риску двигательных расстройств, задержки умственного развития, проблем с координацией, а также нарушений зрения и слуха.ПВЛ может сопровождаться кровоизлиянием или кровотечением в перивентрикулярно-внутрижелудочковой области (область вокруг и внутри желудочков) и может привести к церебральному параличу. Расстройство диагностируется на УЗИ головы.

Лечение

Специального лечения ПВЛ не существует. Лечение симптоматическое и поддерживающее. Дети с ПВЛ должны проходить регулярные медицинские осмотры для определения необходимых вмешательств.

Прогноз

Прогноз для людей с ПВЛ зависит от тяжести повреждения головного мозга. У некоторых детей симптомы довольно легкие, у других — серьезные недостатки и инвалидность.

Какие исследования проводятся?

NINDS поддерживает и проводит исследования черепно-мозговых травм, таких как PVL. Большая часть этого исследования направлена ​​на поиск способов профилактики и лечения этих расстройств.

Информация из MedlinePlus Национальной медицинской библиотеки
Перивентрикулярная лейкомаляция

Организации пациентов

На данный момент организации не указаны

Публикации

Информационная страница по церебральному параличу, составленная Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта (NINDS).

Организации пациентов

На данный момент организации не указаны

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) »Флорида Неонатальная неврологическая сеть

Условия

• Ацидоз: Чрезмерное кислотное состояние жидкостей или тканей организма.
• Детский церебральный паралич: Состояние, характеризующееся нарушением координации мышц и / или другими нарушениями, обычно вызванными повреждением головного мозга до или при рождении.
• Гипотония: Аномально низкое кровяное давление.
• Гипоксемия: Аномально низкая концентрация кислорода в крови.
• Ишемический: Недостаточное кровоснабжение органа или части тела.
• Leuko: Белое вещество мозга.
• Peri: Ткань вокруг желудочков.
• Желудочки: Полости мозга, заполненные жидкостью.
• Белое вещество: Более светлая внутренняя ткань головного и спинного мозга, состоящая в основном из нервных волокон.Он позволяет передавать информацию между нервными клетками и спинным мозгом, а также от одной части мозга к другой.

---

Что такое перивентрикулярная лейкомаляция?

ПВЛ — наиболее частое ишемическое повреждение головного мозга, поражающее недоношенных детей. Этот тип травмы включает смерть или повреждение клеток головного мозга, которые производят белое вещество вокруг боковых желудочков, что, в свою очередь, может создавать «дыры» в головном мозге или уменьшать его объем.

---

Каковы возможные причины?

• Основной причиной является изменение кровотока в области вокруг желудочков.
• Гипотония, гипоксемия и ацидоз могут привести к этой травме.
• Другой причиной может быть заражение, начавшееся примерно во время родов.

---

Какие симптомы проявляются в более позднем возрасте?

• Ограничение передвижения.
• Напряженные или сокращенные мышцы, особенно в ногах.
• Повышенный тонус в области шеи

---

Кто подвергается риску?

Недоношенные дети более восприимчивы к этому типу травм.

---

Как лечится?

• Эта травма не лечится.
• Младенцы будут проходить наблюдение за развитием нервной системы.
• Младенцам может потребоваться физиотерапия, логопедия или трудотерапия в зависимости от того, как они пострадали от травмы.

---

Каковы возможные отдаленные эффекты у младенцев с ПВЛ?

• Младенцы с ПВЛ подвержены более высокому риску развития церебрального паралича и трудностей в обучении.
• Поскольку некоторые нервные клетки влияют на управление двигательными движениями, одним из долгосрочных последствий может быть напряжение или спастичность мышц.