Тимома у детей: Тимус – что это? Роль тимуса на первому году жизни ребенка

Тимус – что это? Роль тимуса на первому году жизни ребенка

Тимус (вилочковая железа) – важный орган иммунной системы детей. Он расположен в верхнем отделе грудной клетки и состоит из двух долей, соединяющихся в передней части трахеи. Железа растет до наступления половой зрелости, достигая массы 30–40 грамм, затем постепенно уменьшается (обратное развитие).

Она играет доминирующую роль в иммунной, эндокринной системе. Тимус продуцирует тимозин, тимопоэтин, стимулирующие выработку антител, а также производит Т-лимфоциты – белые клетки крови, уничтожающие аномальные клетки с чужеродными антигенами. Другая функция вилочковой железы – предотвращение патологического роста клеток и предупреждение рака. Следует отметить, что тимус играет ведущую роль в иммунитете ребенка до трех лет.

Роль тимуса в жизни ребёнка

До рождения и в детстве тимус ответственен за производство плюс созревание Т-лимфоцитов, защищающих организм от определенных угроз, включая вирусы, бактерии. Тимус является крупнейшим лимфоидным органом у новорожденных, так как активнее других тканей продуцирует лимфоциты. Железа выступает «первой скрипкой» в развитии и улучшении иммунной системы ребенка.

Тимус производит и секретирует тимозин – гормон, необходимый для выработки Т-клеток. После «созревания» в железе они поступают в кровь и мигрируют в лимфоузлы и селезенку, где помогают иммунной системе бороться с болезнью.

В некоторых случаях функции вилочковой железы снижены, что ослабляет иммунную систему, увеличивая склонность к инфекциям и аллергии. Ребенок страдает затяжными ОРВИ, патология легко переходит в хроническую. Недостаток Т-лимфоцитов в организме может привести к иммунодефицитным заболеваниям, характеризующимися сильной потливостью, отечностью и/или болезненностью горла, припухлостью лимфатических узлов, депрессией.

Недоедание и дефицит белка в раннем возрасте обусловливает медленный или ограниченный рост тимуса, «подрывая» тем самым нормальное функционирование лимфоцитов. Вот почему важно сбалансированное питание с достаточным количеством белка.

Доктора данного направления

Патология тимуса

Основные виды патологии тимуса:

• Аплазия – отсутствие или недоразвитие вилочковой железы
• Гипо- и дисплазия – недоразвитие тимуса
• Акцидентальная инволюция – уменьшение вилочковой железы, под влиянием гормонального дисбаланса, стресса, инфекции
• Атрофия – уменьшение, замещение железистой ткани соединительной, прекращение функционирования
• Тимомегалия – увеличение массы и объема паренхимы вилочковой железы выше возрастной нормы при сохранении ее нормального строения
• Гиперплазия – увеличение железистой ткани, с нарушением выработки иммунных клеток и функционирования тимуса.
• Тимома – опухоль вилочковой железы.
• Киста тимуса – жидкостное образование вилочковой железы.
• Патология тимуса (вилочковой железы) может вызывать: развитие ряда иммунодефицитных синдромов, аутоиммунных заболеваний и некоторых эндокринных нарушений.

Увеличение тимуса у детей

Отклонение в размере тимуса в большую сторону и снижение его функции обозначают термином «синдром увеличенной вилочковой железы» (СУВЖ) у детей. Проблему увеличенного тимуса чаще рассматривают в свете дифференциальной диагностики с плевритом, перикардитом, опухолями средостения, другими патологиями.

Ошибочно считают, что увеличенный тимус у детей грудного или раннего возраста является физиологическим состоянием. Особенности протекания инфекционных заболеваний у маленьких пациентов с СУВЖ заставляют классифицировать синдром, как патологию. Дети с СУВЖ имеют большую вероятность развития дисбаланса нейроэндокринной плюс иммунной систем. Поэтому пациенты с выявленным увеличением тимуса требуют полного обследования и диспансерного наблюдения у эндокринолога, иммунолога.

Симптомы заболевания или нарушения развития  вилочкой железы

Для того, что бы вовремя выявить патологию тимуса, родителям стоит обратить внимание на отклонения, имеющие различную степень выраженности, которые могут свидетельствовать о заболевании или нарушении развития вилочковой железы:

• Частая заболеваемость ребенка простудными заболеваниями.
• Затяжное течение различных заболеваний, с частыми осложнениями.
• Увеличение лимфоидной ткани – лимфатических узлов, миндалин, аденоидов, ткани на задней поверхности глотки.
• Бледность и/или мраморный рисунок на коже ребёнка.
• Большой вес ребёнка при рождении.
• Ребёнок быстро теряет и быстро набирает вес.
• Кашель вне простудного заболевания, который усиливается в положении ребёнка горизонтально.
• Потливость, субфебрильная температура длительное время вне простудных заболеваний.
• Гипергидроз, холодные конечности.
• Видимая венозная сеточка на груди малыша.
• Цианоз (посинение) носогубного треугольника при нагрузках (плач, бег)
• Частые срыгивания, икоты, отрыжки
• Одышка
• Нарушение сердечного ритма

При возникновении подозрений на патологию тимуса, врач может назначить дополнительные методы обследования:

• УЗИ вилочковой железы,
• КТ,
• МРТ,
• рентген,
• общий анализ крови,
• иммунограмму,
• биохимический анализ крови,
• кровь на гормоны.

Тимическая недостаточность поддается иммунокорекции, которая индивидуально подбирается врачом аллергологом-иммунологом. Стоит обратить внимание, что своевременная диагностика патологии вилочковой железы особенно актуальна  на первом году жизни ребенка, когда ребенку начинают проводить вакцинацию.

Для получения подробных консультаций о роли тимуса в жизни ребёнка на первом году жизни обращайтесь  к педиатрам медицинских центров «Президент-Мед»

Смотрите так же по теме:

Автор: Мамунц Цовинар Алексеевна

Главный врач Президент-Мед г. Видное

Высшее медицинское, Пермский государственный медицинский институт, лечебный факультет, специальность-лечебное дело

Записаться к врачу

Тимомегалия– увеличение вилочковой железы — Новости Сургутского района

Тимомегалия (лат. thymus — тимус; megalia — увеличение) — это состояние, при котором отмечается значительное увеличение размеров центрального органа иммунной системы — вилочковой железы, часто встречающееся у детей раннего возраста.

К формированию данного состояния могут приводить как внешние, так и внутренние факторы или их сочетание. Доказана и важная роль неблагоприятных факторов в дородовом периоде (гестозы I и II половины беременности, нефропатии, инфекционные заболевания у матери, воздействие неблагоприятных факторов внешней среды, поздняя беременность).

Проявления тимомегалии. Проявления синдрома увеличения тимуса бывают только при его выраженном и резком увеличении — незначительные стадии увеличения никаких симптомов не дают и могут быть обнаружены только при рентгенологическом или ультразвуковом обследовании. Если же он увеличен сильно, то у каждого ребёнка набор симптомов будет своеобразным, но всё же можно выделить четыре основных формы клинических проявлений этого нарушения: синдром сдавления жизненно важных органов; синдром нарушения иммунитета; лимфопролиферативный и синдром эндокринно-обменных нарушений.

ДАВАЙТЕ РАЗБЕРЁМ ИХ КАЖДЫЙ В ПОДРОБНОСТЯХ.

Итак, при сдавлении тимусом жизненно важных органов могут затрагиваться трахея, блуждающий нерв, верхняя полая вена, сосудистый пучок и вследствие этого будут возникать различного рода проявления. Если сдавилась трахея, могут возникать следующие признаки: одышка, шум при дыхании, особенно в возбуждённом состоянии, храпение, коклюшеподобный кашель, приступы тимусовой астмы, асфиксии или спадение участков лёгких. При сдавливании сосудистого пучка появляются расширенные вены на передней поверхности груди, набухают шейные вены, а шея выглядит отёчной, появляется шум в сосудах шеи.

При раздражении блуждающего нерва и сопутствующей этому недостаточности надпочечников появляется замедление ритма сердца, осиплость голоса, могут быть падения давления (коллапсы), «петушиный» крик, срыгивания или рвота, расстройства стула. У ребёнка возникают также защитные симптомы -сон на животе и резкое запрокидывание головы назад.

Синдром лимфопролиферации -это сопутствующие увеличению тимуса увеличенные лимфоузлы, разрастание фолликулов у корня языка, увеличение миндалин, селезёнки, а в крови — увеличение числа лимфоцитов. Это происходит из-за избытка гормонов, которые влияют ни тимус и надпочечник.

Нарушения в эндокринной системе и обмене веществ проявляются обычно в ожирении, нарушении аппетита, увеличенной печени, потемнении от пигмента пальцев на ногах и руках (как загорелые), снижении давления, проявлении признаков, похожих на рахит; страдает сердце. При этом при исследовании выявляется дисбаланс в гормонах надпочечника, нарушения в щитовидной железе и гипофизе. Все эти проявления должны выявляться как минимум 4 месяца подряд и более, они же должны сочетаться с рентгенологическими признаками увеличения тимуса, тогда устанавливается диагноз тимомегалии с расстройством функции.

Особенности течения болезни у таких детей. Дети с увеличением тимуса болеют по-особенному, у них отличается течение многих часто встречающихся заболеваний. Например, всем известные ОРЗ и ОРВИ у таких детей протекают в первые два-три дня с нормальной температурой или незначительным её повышением. Но затем она резко повышается до высоких цифр, проявления становятся сильными и выраженными, особенно сильно поражаются верхние дыхательные пути и бронхи с лёгкими, что может приводить к затяжному характеру болезни. При тимомегалии симптомы простуды проявляются сильнее обычного — если это кашель, он становится коклюшеобразным, с приступами, сухим и навязчивым, часто возникают признаки обструкции бронхов, ложный круп с отёком гортани. Улучшение идёт медленно, кашель зачастую остаётся надолго, на месяц и более. У части детей заболевание осложняется отитами, у половины при простудах наблюдается жидкий стул и боли в животе. Имеют отличительные особенности и пневмонии, они обычно возникают постепенно, не проявляются остро, температура при них редко бывает высокой, поэтому диагноз ставят поздно и с трудом.

Как ставят диагноз тимомегалия?

Самым основным диагностическим способом увидеть увеличенный тимус всё ещё остаётся рентген. На нём можно увидеть признаки увеличения тимуса от первой до третьей степени. Однако не всегда увеличение бывает типичным, и требуются дополнительные снимки, кроме обзорного рентгена грудной клетки.

Как это лечат?

В первую очередь немедикаментозными средствами — это, прежде всего, строгие режимные мероприятия, диета, а уж потом, на крайний случай, медикаментозная терапия. Режим у ребёнка должен быть обычный, как у всех детей, но с некоторыми оговорками -оградите такого малыша от сильных стрессовых раздражителей: переездов, ремонтов, разводов, истерик. В основе диеты — ограничение лёгких углеводов и животных жиров, а для детей на первом году жизни самым лучшим питанием и профилактикой инфекций и разрастания тимуса является кормление грудью. Если же этой возможности нет, надо выбирать для кормления детей высоко адаптированные, гипоаллергенные и кисломолочные смеси. До трёх лет не стоит давать детям яйца, шоколад, какао или мёд, а питание необходимо дополнительно обогащать витаминами. Если у ребёнка возникают эпизоды диареи, необходимо вообще резко снизить потребление жиров. Медикаментозную терапию назначают детям с сильно выраженными признаками болезни, курсами два или три раза в год, чаще всего это делают осенью и весной либо ещё зимой. Объём терапии определяет врач.

Вакцинация: тимомегалия 1 и 2 степени не является противопоказанием к вакцинации при условии клинического здоровья.

Наблюдение детей с синдромом увеличения вилочковой железы. Диспансерное наблюдение детей с тимомегалией проводится участковым врачом, который при необходимости назначит консультации специалистов. Требуются охранительные мероприятия, правильное питание, соответствующее возрасту.

К.В. ГЕРБСТ, врач аллерголог-иммунолог отделения клинической иммунологии и аллергологии Окружного кардиологического диспансера «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии» г. Сургута.

показание к проведению, как делается, что показывает – МЕДСИ

Оглавление

Ультразвуковое исследование (УЗИ) — процедура, безопасная для ребенка любого возраста. Она позволяет провести точную диагностику быстро и безболезненно. При этом не применяется рентгеновское излучение, которое вредно для детского организма. В основе принципа его действия лежит эффект различного отражения звуковых волн высокой частоты от разных типов органов и тканей.

Что из себя представляет вилочковая железа?

Вилочковая железа (тимус) является важной частью организма, отвечающей за выработку Т-лимфоцитов для иммунитета человека. Она размещается в верхней области грудной клетки (в верхнем средостении).

Размеры и масса железы меняются на протяжении всей жизни человека:

• В момент рождения она весит 15 грамм и составляет около 5 см в длину




• К окончанию полового созревания и на протяжении основного периода взрослой жизни ее масса составляет 20–37 грамм, а длина — 7,5–16 см




• К старости (порядка 75-ти лет) ее вес уменьшается до 6 грамм

Вилочковая железа имеет серо-розовый цвет тканей, а в пожилом возрасте — желтоватый.

С какой целью проводят УЗИ тимуса?

Врач назначает УЗИ вилочковой железы для детей в случае, когда имеются жалобы на постоянные болезни ребенка (простуды, ОРЗ и др.) и низкий иммунитет. Это необходимо, чтобы определить причины возникновения регулярных недомоганий.

Ультразвуковое исследование позволяет выявить патологическое увеличение размеров тимуса — тимомегалию. В результате ее появления ослабляется иммунитет, и ребенок начинает регулярно заражаться различными болезнями от других детей и взрослых. В таком случае на фоне обычной простуды может возникнуть аллергия, расстройство ЖКТ, появляется высокая температура.

Показания к проведению

УЗИ тимуса назначается при таких симптомах, как:

• Ребенок регулярно заболевает (до 10-ти раз в год)




• Обычная простуда часто приобретает более тяжелую форму и сопровождается осложнениями (пневмония, бронхит, синусит)




• Температура часто поднимается до 37,5 и держится длительное время




• Обильное срыгивание, слишком частое и тяжелое дыхание




• Появление бронхиальной астмы, аллергических реакций, которые не устраняются даже при более правильной диете




• При общей слабости, хронической утомляемости, болях в груди




• Если сетка сосудов на груди четко отображается




• При нарушении сердечного ритма (аритмия)




• При увеличении лимфоузлов, миндалин или аденоидов

Что может выявить УЗИ?

УЗИ вилочковой железы у детей помогает выявить следующие виды заболеваний и нарушений:

• Тимомегалия




• Патологии развития тимуса




• Аплазия (недоразвитость железы)




• Новообразования (доброкачественные и злокачественные)




• Синдром Бернара-Горнера (аутосомное заболевание)




• Синдром Незелофа (появляется из-за того, что вилочковая железа не справляется со своими функциями)




• Синдром Ди Джорджи (характеризуется низким производством Т-лимфоцитов)

Также ультразвуковое исследование позволит определить такие параметры, как:

• Изменение размера (он должен меняться в пределах возрастных норм)




• Правильность структуры тканей органа




• Контуры (в норме должны быть четкими и однородными)

Как проводится?

Процесс проведения УЗИ вилочковой железы довольно прост:

• Ребенок принимает необходимое для исследования положение тела:




• В возрасте до года он должен находиться на руках у родителей




• От года — он садится или ложится на кушетку




• Если ребенок — подросток, то он должен стоять




• С верхней части тела снимается одежда




• На грудь наносится гель для улучшения проводимости звука




• Врач водит датчиком по верхней части груди




• Изображение отображается на экране, и по нему специалист делает выводы о состоянии органа

Вся процедура занимает порядка 10–15 минут.

Подготовка

Перед проведением ультразвукового исследования вилочковой железы не требуется сложной подготовки:

• Необходимо предупредить врача, если принимаются различные лекарственные препараты




• Следует узнать точный вес ребенка и сообщить его доктору




• Одежду необходимо подобрать такую, которую будет легко снять перед процедурой




• Рекомендуется объяснить ребенку, что за обследование предстоит и как оно будет проходить, чтобы он не нервничал

Расшифровка результатов

Для расшифровки результатов врач должен знать точную массу тела ребенка, поскольку от этого значения зависит определение нормального объема и веса вилочковой железы (их соответствия возрастным нормам).

В норме масса железы составляет 0,3 % от общей массы тела. При превышении данного значения ставится диагноз «тимомегалия». Она бывает трех степеней, а ее значение измеряется особым индексом КТТИ:

• I — при значении индекса КТТИ от 0,33 до 0,37 %




• II — при значении КТТИ от 0,37 до 0,42 %




• III — при значении индекса более 0,42 %

Также на сонограмме (результате УЗИ) могут быть обнаружены и такие изменения железы, как: опухоль, чрезмерное разрастание тканей и др.

Можно ли исследовать тимус другими способами

УЗИ вилочковой железы как методика используется относительно недавно. Ранее для целей выявления нарушений в работе и строении вилочковой железы использовали рентгенологическое исследование. Но такой анализ нельзя проводить часто, в отличие от УЗИ, поскольку рентген-облучение является вредным для детского организма.

Если результаты УЗИ тимуса оказались недостаточно однозначными или контрастными, врач может назначить дополнительные виды обследования:

• Электрокардиограмму (ЭКГ)




• Сканирование сердца




• Анализы крови (общий и биохимический) и мочи




• Сканирование забрюшинного пространства

Преимущества проведения процедуры в МЕДСИ

• В сети клиник МЕДСИ проводится более пятидесяти различных видов ультразвуковых исследований при помощи современных аппаратов экспертного уровня (модели Pro Focus 2202, Philips iU22)




• Расшифровку результатов обследования делают опытные специалисты, имеющие высокие квалификационные категории и регулярно повышающие квалификацию на крупных научных конференциях и семинарах




• Чтобы записаться на консультацию к специалисту, необходимо позвонить по телефону 8 (495) 7-800-500




• В Москве расположено более 20-ти клиник, поэтому подобрать удобное место для обследования легко




• Клиники МЕДСИ располагают комфортными зонами ожидания для детей и родителей

Визуальная диагностика опухолей тимуса у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

14. Кику П.Ф., Андрюков Б.Г., Шитер Н.С. Влияние химического состава почв на заболеваемость щитовидной железы у населения Приморского края // Здоровье населения и экология: состояние, проблемы, пути решения: мат-лы XVII науч.-практ. конф. — Новокузнецк, 2007.

— С. 146-149.

15. Кику П.Ф., Андрюков Б.Г., Шитер Н.С. Оценка распространения аутоиммунного тиреоидита в связи с экологическим состоянием территорий Приморского края // Дальневосточная весна — 2008: мат-лы междунар. науч.-практ. конф. в области экологии и безопасности жизнедеятельности. — Комсомольск-на-Амуре, 2008. — С. 275-276.

16. Мешалкина С.Ю., Гацан В.В. Заболеваемость эндемическим зобом в Дальневосточном регионе // Здравоохранение РФ. — 1996. — №2. — С. 23-25.

17. Дедов И.И., Свириденко Н.Ю., Герасимов Г.А. и др. Оценка йодной недостаточности в отдельных регионах России // Пробл. эндокринол. — 2000. — Т.46. — №6. — С 3-7.

18. Оценка йодной обеспеченности и частоты зоба у детского населения Сахалинской области: отчет (о скри-нинговом исследовании) ЭНЦ РАМН. — М., 1999. — 8 с.

19. Покровский В.И., Романенко Г.А., Княжев В.А. и др. Политика здорового питания: федеральный и региональный уровни. — Новосибирск: Изд-во Сиб. ун-та, 2002.

— С. 175-190.

20. Сенькевич О.А., Ковальский Ю.Г., Сиротина З.В. Перинатальный дефицит йода на Дальнем Востоке // Вопросы питания. — 2008. — Т.7. — №5. — С. 65-68.

21. Терещенко И.В., Бармина Э.Э. Вопросы лечения и профилактики эндемического зоба школьников в связи с ухудшением экологических условий // Педиатрия. -1997.

— №5. — С. 78-82.

22. Трошина Е.А., Платонова Н.М. Метаболизм йода и профилактика йоддефицитных заболеваний у детей и подростков // Вопросы современной педиатрии. — 2008.

— Т.7. — №3. — С. 66-75.

23. Трунова И.Е., Ланардин М.П., Кику П.Ф. Характеристика фактического питания городского и сельского населения Приморского края // Здоровье населения и среда обитания. — 2008. — №9 (180). — С. 15-18.

24. Фадеев В.В., Мельниченко Г.А., Герасимов Г.А. Аутоиммунный тиреоидит. Первый шаг к консенсусу // Пробл. эндокринол. — 2001. — Т.47. — №4. — С. 7-13.

25. Филонов В.А., Ковальский Ю.Г. Оптимизация профилактических и реабилитационных мероприятий среди детей с йоддефицитными и эколого-зависимыми заболеваниями на территории зобной эндемии // Дальне -вост. мед. журнал. — 2004. — №3. — С. 14-17.

26. Шапкина Л.А., Касаткина Э.П. Эпидемиология йоддефицитных заболеваний в Приморском крае по результатам скрининга врожденного гипотериоза // Рос. педиатр. журнал. — 2002. — №6. — С. 35-39.

27. Шилин Д. Е. Эндемический зоб у детей и подростков Российской Федерации: диагностика, лечение, профилактика в условиях дефицита йода // Педиатрия: consilium medicum. — 2005. — №2. — С. 59-65.

28. Щеплягина Л. А. Новые возможности профилактики нарушений здоровья детей в йоддефицитном регионе // Рос. педиатр. журнал. — 1999. — №4. — С. 11-15.

29. Щеплягина Л. А. Проблемы йодной профилактики в современных условиях // Гигиена и санитария. — 2000.

— №5. — С. 49-52.

Координаты для связи с авторами : Кику Павел Федорович — доктор мед. наук, канд. техн. наук, профессор, зав. лабораторией медицинской экологии НИИ медицинской климатологии и восстановительного лечения

— Владивостокский филиал ДНЦ ФПД СО РАМН, тел.: 8(4232)-34-55-02, e-mail: [email protected]; Нагирная Людмила Николаевна — канд. мед. наук, доцент кафедры ФПК и ППС медико-профилактического факультета ВГМУ, тел.: 8(4232)-45-13-40.

□□□

УДК 616.43 — 006 — 07 — 053.2 (048.8) О.Б. Сиротина

ВИЗУАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ ТИМУСА У ДЕТЕЙ

Дальневосточный государственный медицинский университет, 680000, ул. Муравьева-Амурского, 35, тел.: 8(4212)-32-63-93, e-mail: [email protected]; НУЗ «Дорожная клиническая больница ст. Хабаровск-I» ОАО «РЖД», 680022, ул. Воронежская, 49, тел.: 8(4212)-98-03-58 г. Хабаровск

Клеточное разнообразие структуры тимуса (Тм) объясняет морфологическое различие опухолей, развивающихся из клеток данного органа. В 1900 г. Grandomme и Schminke впервые предложили называть все опухоли Тм термином «тимома» для определения любой опухоли, расположенной внутри Тм, независимо от гистогене-

за и степени злокачественности. В конце 40-х гг. было рекомендовано выделять четыре гистологических варианта: тимома преобладающе эпителиального типа, лим-фоцитарного типа, смешанного (лимфоэпителиальные тимомы) и веретеноклеточного типа. Однако термин «ти-мома» являлся явно недостаточным, так как не отражал

разнообразие опухолей Тм и их гистогенез, а лишь указывал на тканевое происхождение [18].

В 70-х гг. термин «тимома» ограничили новым определением — как «новообразований, возникающих из эпителиальных клеток Тм без цитологической атипии» [40]. Был разъяснен ряд неправильных понятий, возникающих в литературе из-за гетерогенности морфологических структур первичных новообразований Тм. Существует множество классификаций опухолей, развивающихся из клеток Тм, основанных на различных принципах и отражающих развитие представлений о патогенезе этих новообразований и сложность их верификации [18]. В связи с отсутствием общепринятой классификации опухолей Тм, литературные данные об их частоте варьируют от 5 до 33% новообразований средостения [6, 18, 22].

Тимомы являются органоспецифическими опухолями Тм, гистогенез которых связан с эпителиальными клетками паренхимы без цитологической атипии [6, 8, 18, 41]. Эпителиальные клетки опухоли сохраняют способность привлекать костно-мозговых предшественников Т-лим-фоцитов и индуцировать их созревание, вследствие чего тимомы содержат большее или меньшее число Т-лимфо-цитов, находящихся на разных стадиях дифференциров-ки. Гетерогенность тимом также связана с выраженным разнообразием морфологии самих эпителиальных клеток. В отличие от многих классификаций тимом, учитывающих степень лимфоидной инфильтрации опухоли или гистологические и ультраструктурные особенности эпителиальных клеток [41], в основу современной гисто-генетической классификации легло положение о существовании двух основных субпопуляций эпителиальных клеток: кортикальной и медуллярной [22, 28]. Они различаются по своему происхождению в эмбриогенезе, а также по ультраструктурным, гистохимическим и имму-ногистохимическим признакам. Исходя из гистогенеза эпителиальных клеток опухоли, выделяют кортикально-клеточные, медуллярно-клеточные и смешанно-клеточные тимомы [6, 8, 18, 28]. Медуллярно-клеточные тимомы в большинстве являются доброкачественными и могут быть причиной иммунных дефицитов с гипогаммагло-булинемией, гипопластической анемией. Кортикально-клеточные тимомы отличаются агрессивным течением, сопровождаются развитием аутоиммунных заболеваний, прежде всего миастении. Смешанно-клеточные тимомы обладают вышеперечисленными проявлениями [18].

На основании гистологической классификации тимом, предложенной ВОЗ в 1999 г., тимомы подразделяют на тип А и В на основании их гистологической и иммуно-фенотипической близости к клеткам кортикального или медуллярного слоев тимуса. В классификации ВОЗ разработанные гистологические типы обозначены буквенными индексами: тип А — медуллярно-клеточная тимома; тип АВ — смешанно-клеточная тимома, тип В1 — тимома преимущественного кортикального типа, В2 — кортикаль-но-клеточная тимома, В3 — высокодифференцированная карцинома, тип С соответствует недифференцированным карциномам. Преимущество этой классификации состоит в том, что выделенные варианты строения тимом сильно коррелируют с прогнозом заболевания, что помогает выбрать правильную тактику лечения. Так, например, В2 и В3 опухоли отличаются агрессивным течением, инвазив-ностью и высокой вероятностью рецидивов при сравнении

Резюме

В обзоре освещена характеристика опухолей тимуса у детей и современных методов их визуальной диагностики. Приведены сравнительные литературные данные о дифференциальной диагностике опухолей тимуса у детей.

Ключевые слова: тимус, опухоли, визуальная диагностика, дети.

O.B. Sirotina

VISUAL DIAGNOSTIC METHODS OF THE THYMUS TUMORS IN CHILDREN

Far Eastern state medical university;

Railroad Clinical Hospital, Khabarovsk

Summary

The problems of types and modem methods of visual diagnostic of the thymus tumors are discussed. The survey contains the published data of radiology methods in differential diagnostics of thymus tumors in children.

Key words: thymus, tumors, diagnostic imaging, children.

с опухолями типов А, АВ и В1. Последние отличаются доброкачественным течением, протекают бессимптомно и сочетаются с иммунным дефицитом. Кроме этого тимомам типов А, АВ и В1 свойственна полная резектабельность, в отличие от типов В2 и В3 [28].

Отдельные кортикально-клеточные тимомы у больных миастенией отличаются преобладанием эпителиальных клеток, цитологические особенности которых соответствуют популяции клеток-« нянек» Тм. Продукция «клетками-няньками» опухоли тимических гормонов в сочетании с утратой ими антигенов может быть причиной формирования клона аутоагрессивных Т-лим-фоцитов, которые, как полагают, играют важную роль в патогенезе миастении и других аутоиммунных проявлений у больных с тимомами [8]. Своеобразным вариантом тимомы является веретеноклеточная опухоль, представленная вытянутыми веретенообразными клетками, идущими в виде пучков в разных направлениях [41].

Тимомы макроскопически выглядят как плотные, коричнево-желтого или серого цвета, дольчатые структуры, в большинстве случаев имеющие ровную фиброзную капсулу. По данным разных авторов, преобладают опухоли размером от 5 до 10 см в диаметре [6, 8]. Приблизительно две трети тимом инкапсулированы, остальные локально инвазивные.

Тимомы редко метастазируют, имеющиеся в литературе данные о метастазах в плевру, сердце, легкие, надключичные лимфоузлы, печень, кости, головной мозг относятся к так называемым «злокачественным» тимомам [34]. Средний возраст больных с тимомами приблизительно 50 лет [6, 8, 18, 27]. Мужчины и женщины поражаются этой опухолью в равной мере [18], дети — редко [1, 18].

Ведущая роль в диагностике новообразований Тм принадлежит лучевым методам исследования, позволяющим выявить образование, определить его размеры, уточнить локализацию и взаимосвязь с другими органами и тканями, расположенными в средостении [10, 11, 31, 48].

Данные литературы свидетельствуют о том, что ти-момы могут встречаться в различных отделах средостения с частотой: переднее средостение — 75%, переднее верхнее средостение — 15%, верхнее средостение — 6%, шея, среднее и заднее средостение — 5% [22, 25, 27]. Основным методом лечения больных с тимомами является хирургический [18]. Карциномы Тм являются наиболее злокачественным вариантом трансформации эпителия Тм [6]. В то время как тимомы редко дают метастазы, карциномы метастазируют в 50-65% случаев [24, 30]. Около половины больных даже с инвазивными тимомами живут более десяти лет, тогда как средняя выживаемость при карциноме Тм — 18 мес. [34].

Выделяют разновидость опухоли Тм, которую ряд авторов называют гранулематозной тимомой [7, 16], другие — лимфогранулематозом Тм [18, 32]. Клиническая картина данного заболевания сходна с таковой при лимфогранулематозе любой другой локализации. Опухоль часто прорастает в легкие, перикард, типично метаста-зирование в надключичные лимфатические узлы. Не-ходжкинские лимфомы Тм встречаются реже [41].

Среди мезенхимальных опухолей наиболее распространена тимолипома, она составляет около 10% всех опухолей Тм [39, 41]. Опухоль имеет мягкую консистенцию и представляет собой гистологически зрелую жировую ткань с разбросанными по ней различной величины островками типичного Тм. Протекает бессимптомно и может достигать громадных размеров [39]. Достаточно редко может сочетаться с миастенией [29, 39]. Удаление опухоли заканчивается выздоровлением, рецидивов не наблюдается. Другие опухоли Тм мезенхимального происхождения, такие как фиброма, фибросаркома, миосаркома, рабдоми-ома, представлены единичными сообщениями и являются казуистикой [40, 41].

В группу нейроэндокринных опухолей Тм входят карциноид и овсяноклеточная опухоль [20, 43]. Карци-ноид Тм — опухоль, относящаяся к группе апудом [19, 20, 41]. Предполагают, что карциноиды Тм развиваются из клеток Кульчитского, которые происходят от невраль-ного отростка, но имеют склонность к злокачественной трансформации. Карциноиды Тм в одной трети случаев встречаются в сочетании с различными паранеопласти-ческими эндокринопатиями и, в частности, с синдромом Иценко-Кушинга [33]. Эти опухоли рассматриваются как потенциально злокачественные, склонные к инвазивному росту и рецидиву. Овсяноклеточная опухоль возникает при злокачественной трансформации карциноида. Это очень редкое поражение Тм с несколькими случаями, описанными в литературе. Нейроэндокринные опухоли Тм нередко прорастают в капсулу и дают метастазы, причем сравнительно часто (до 30%) в кожу и кости, плохо поддаются лучевой терапии, и поэтому хирургическое лечение является методом выбора [19].

Герминогенные опухоли переднего средостения (тератомы) связаны с Тм или локализованы в нем [18]. Макроскопически зрелые тератомы имеют вид кистозных образований, выполненных мутноватой жидкостью или желеобразной массой. Зрелые тератомы растут медленно, после радикального удаления не дают рецидивов [5, 6, 18, 22]. Незрелые формы, такие как тератобластома, дисгер-минома, хорионэпителиома, эмбриональная карцинома, в большинстве случаев характеризуются инвазивным рос-

том. Гемангиомы и лимфангиомы тимуса составляют не более 6% всех опухолей переднего средостения, лечатся хирургически с благоприятным прогнозом [3].

Достаточно часто в переднем средостении выявляются кисты, среди всех новообразований средостения они составляют 1% [18]. Врожденные кисты вызваны ретенцией тимофарингеального протока, в просвете которого скапливается жидкость или кровь [18]. Часть кист образуется в результате пролиферации ретикулярной стромы железы с образованием патологических телец Гассаля и последующим дистрофическим изменением этих телец. Эти кисты могут встречаться как у взрослых, так и у новорожденных [6]. Редко, в основном при врожденном сифилисе или при туберкулезе, развиваются кисты воспалительного происхождения [7].

Кистозные поражения Тм можно разделить на кисты неосложненные и осложненные [32]. Первые имеют тонкую стенку, выстланную чешуйчатым или кубическим эпителием, содержат прозрачную жидкость. Осложненные кисты имеют толстую фиброзную стенку с гранулем-ными наслоениями и наполнены мутной жидкостью или студенистым содержимым. Они могут иметь как однокамерное, так и многокамерное строение. Кисты крупного размера имеют клиническую симптоматику, связанную со сдавлением структур грудной клетки [7, 41]. Многообразие морфологических типов новообразований средостения объясняет трудности их дифференциальной диагностики.

До широкого применения компьютерной томографии (КТ) и ультразвукового исследования (УЗИ) количество ошибок при диагностике опухолей Тм достигало 40%, несмотря на то, что и сегодня рентгенография является основным методом выявления опухолей средостения [9, 47]. Исторически для выявления и уточненной диагностики опухолей переднего средостения использовали боковые и косые проекции, рентгенографию в положении больного с поднятыми и отведенными назад руками и высоковольтную рентгенографию [25]. Рентгеноскопия органов грудной клетки позволяла оценить состояние легких, подвижность диафрагмы (что особенно важно при миастении), форму средостения и изменение ее при дыхании, а также состояние загрудинного пространства. Однако и при использовании указанных методик ряд новообразований может не дифференцироваться на фоне интенсивной срединной тени, а небольшие опухоли в боковых и косых проекциях могут четко не определяться. В этих случаях для визуализации всех элементов срединной тени применялись пневмомедиастинография и пневмомедиастинотомография — инвазивные методы с возможными осложнениями в виде гемоторакса [13].

Радионуклеидные исследования также достаточно широко использовались в диагностике новообразований переднего средостения до появления КТ и УЗИ. Радио-нуклеидное исследование дает возможность увидеть накопление изотопного препарата в Тм, ее добавочных долях, выявить степень гиперплазии [9]. Опухоли Тм тоже способны накапливать радиофармацевтические препараты [51]. Однако наличие множественных очагов повышенного накопления радиофармпрепаратов в переднем средостении при гиперплазии Тм, особенно в детском возрасте, затрудняет выявление опухоли на этом фоне. При очагах некроза в опухолях или размерах опухоли до 2 см, описаны ложноотрицательные результаты

[51]. Кроме того, радиоизотопное исследование не дает информации о степени инвазии опухоли и поражении окружающих органов и тканей. Метод имеет ограниченное применение вследствие низкой специфичности. По данным разных авторов, количество ложноположительных результатов колеблется от 30 до 40% из-за способности радиофармпрепаратов к фиксации в очагах хронического и острого воспаления, гнойных полостях, лимфатических узлах [6, 9]. Эти моменты, безусловно, снижают возможность их применения, особенно в детской практике.

Широкое внедрение в клиническую практику УЗИ повысило информативность исследований при заболеваниях средостения [4, 9, 26, 31, 35, 48, 52]. Тм визуализируется преимущественно до подросткового возраста (до 7 лет), а затем он подвергается возрастной инволюции и не определяется в норме. При УЗИ опухоли Тм имеют гипоэхогенную структуру и хорошо выделяются на фоне нормальных тканей средостения как у детей, так и у взрослых [9, 31, 52]. К. Шегпееке (1990) в сравнительных исследованиях диагностической ценности стандартной рентгенографии, УЗИ и КТ в выявлении опухолей переднего средостения показал, что из 26 опухолей (12 — менее 2 см) стандартная рентгенография выявила лишь 12, тогда как УЗИ — 24. Компьютерная томография выявила все опухоли. Таким образом, чувствительность УЗИ оказалась в 2 раза выше стандартной рентгенографии и лишь несколько ниже КТ, причем у пациентов старшего возраста [52]. Самые последние достижения развития оборудования для эндоскопического УЗИ делают сонографию методом, не уступающим возможностям компьютерной томографии, позволяя проводить уточненную диагностику новообразований средостения и выполнять сложные трансбронхиальные пункции [36, 46].

КТ-картина Тм в норме подробно описана и иллюстрирована в литературе [9-12, 45, 47, 48]. При КТ Тм визуализируется в переднем средостении на уровне между горизонтальным отрезком левой плечеголовной вены сверху и горизонтальным участком правой легочной артерии снизу [47]. Срезы, на которых железа имеет максимальный размер сечения, расположены в интервале 3-5 см между дугой аорты и стволом легочной артерии. Однако в каждый отдельный компьютерный срез попадает только малая часть Тм. Изображение меняется в зависимости от высоты среза [47]. В отличие от КТ, при УЗИ можно визуализировать весь орган в продольном и поперечном сечении на протяжении, что выгодно отличает этот метод, особенно у пациентов детского возраста, до проявлений возрастной инволюции и в случаях подозрения на опухолевое поражение Тм. КТ дает возможность обнаруживать невидимые на передних и боковых рентгенограммах патологические процессы в средостении, а при выявлении объемного образования позволяет уточнить его характер и распространенность [9, 14, 17, 25, 32].

Тм, по мнению многих исследователей, является самым изменчивым органом, который на протяжении онтогенеза претерпевает морфологическую трансформацию и изменения в размерах, обусловливая отличия в анатомии переднего средостения у пациентов разного возраста [1, 6, 18]. В отечественной литературе большинство работ по лучевой анатомии переднего средостения посвящено раннему детскому возрасту. В зарубежной литературе встречаются работы по особенностям возрастной анатомии

Тм у пациентов старше двух лет, выявляемым при КТ и магнитно-резонансной томографии (МРТ). В этих работах акцентировано внимание на том, что знание возрастных особенностей развития Тм может предотвратить возможные ошибки диагностики заболеваний переднего средостения. Изучение возрастных особенностей нормального и измененного Тм является актуальной проблемой, так как в отечественной и зарубежной литературе нет сведений, касающихся этого вопроса у детей в возрасте старше 7 лет.

Одна из важнейших задач диагностики, особенно у больных миастенией, — различие опухолевого поражения Тм от увеличения его при лимфоидной гиперплазии или тимомегалии [15, 18]. Некоторые авторы считают ключевым признаком различия выявление при неопухолевом Тм обеих долей, каждая из которых выглядит увеличенной. Следует также сказать, что выявление самой лимфоидной гиперплазии сложно, так как она часто сопровождается анатомическим увеличением Тм, а при объемном увеличении железы нередко находят гистологически неизмененную ткань [22, 27] .

Некоторые исследователи высказывают мнение о том, что признаком неинвазивности опухоли на КТ является выявляемая тонкая жировая прослойка между опухолью и смежными структурами. Инвазивная опухоль представляется на КТ как неровное, неправильной формы образование без четких контуров [45, 49]. Ультразвуковые признаки инвазии опухоли Тм в окружающие ткани выявляются при отсутствии смещения органа при дыхании [52].

Кисты Тм имеют плотность, близкую к плотности воды (около 5-15 ед.Н), однако величина ее может повышаться до 50 ед.Н при внутрикистозном кровотечении или понижаться до 30 ед.Н за счет значительного содержания холестерина в содержимом кисты [25]. Стенка кисты обычно тонкая и практически не реагирует усилением на внутривенные введения контрастного вещества [25, 47]. Кисты Тм, выявляемые после лучевой терапии у больных с лимфогранулематозом, могут выглядеть на КТ-срезах, как обычная тонкостенная киста, иметь сложное многокамерное строение или могут обызвествляться [25, 52]. Дермоидные кисты Тм могут иметь кистозный компонент, но стенка этой кисты обычно более толстая и часто содержит известковые включения [23]. В отличие от КТ, УЗИ позволяет распознать кистозный характер вышеназванных образований и точно определить их внутреннюю структуру и наличие или отсутствие кровотока [52].

Лимфомы Тм при КТ-исследовании не проявляют каких-либо специфических черт: могут представляться как гомогенные образования с четкими контурами, симулируя тимому, или представлять образование с мультицен-тричным ростом, инвазирующее смежные структуры [9, 49]. УЗИ позволяет в этих случаях определить пониженную эхогенность опухоли, характерную для лимфопро-лиферативного процесса [52].

Тимолипома имеет низкое значение плотности [-80 -120 ед.Н] и представляет собой крупное, неинвазивное образование, располагающееся в переднем средостении [29]. Тимолипома является случайной рентгенологической находкой, редко встречается при обследовании больных миастенией. При УЗИ тимолипома имеет характерные особенности — капсулу и повышенную эхоген-ность опухоли при отсутствии кровотока в допплеровских режимах [52]. Эти характерные ультразвуковые признаки

дают УЗИ приоритет в выявлении данной патологии в детском возрасте.

Тератоидные образования Тм при КТ-исследовании разделяют на 2 вида: 1) кистозные образования низкой плотности с толстой стенкой без признаков инвазивного роста; 2) негомогенные инвазивные образования, часто с кальцификацией, имеющей рассеянную шаровидную форму. Второй вид диффузно поражает переднее средостение, и происхождение опухоли из Тм трудно доказать даже на компьютерных томограммах [25]. При использовании УЗИ можно определить кистозный характер образования Тм и переднего средостения независимо от характера кистозного содержимого [52], однако в литературе этот вопрос детально не освещен.

Для более четкого отграничения новообразований Тм от окружающих структур средостения, выявления аневризм и дифференцирования легочных опухолей от медиастиналь-ных применяется методика контрастного усиления изображения путем внутривенного введения йодсодержащих препаратов [7]. Такое применение контрастных средств нежелательно в детской практике, так как оно инвазивно и, в ряде случаев, может вызвать аллергические реакции. Учитывая данные литературы, УЗИ может использоваться для выявления опухоли Тм у детей без контрастирования, давая при этом качественную оценку наличия и характера внутренней структуры опухоли [31, 52]. Магнитно-резонансная томография (MPT) с целью исследования структур грудной клетки используется с конца 80-х гг. [2, 21, 25, 37, 38, 42, 44, 50]. В ряде исследований показано, что форма, размер и интенсивность сигнала нормального Тм зависят от возраста. У детей Тм имеет промежуточную интенсивность сигнала, равную интенсивности сигнала мышц или лимфоузлов. У взрослых интенсивность Тм выше из-за жировой инволюции, хотя она у разных людей варьирует. МРТ-диагноз опухолей Тм обычно базируется на локальном увеличении железы [37,38]. Интенсивность сигнала опухоли Тм такая же, что и неизменной ткани Тм, но часто сигнал характеризуется негомогенностью на Т2-изображениях [21]. Кисты Тм обладают низкой интенсивностью сигнала на Т 1-изображениях и высокой на Т2. Спонтанное кровотечение в кисту приводит к повышению сигнала на Т1 в связи с парамагнетическим эффектом мет-гемоглобина [21]. Тимолипомы на Т 1-изображениях выглядят как массы с высокой интенсивностью сигнала, что является отражением жировой природы опухоли. Линейные полосы низкой интенсивности сигнала представлены резидуальной фиброзной стромой и/или тканью вилочко-вой железы, проходящей через тимолипому [42].

Однако МРТ имеет свои недостатки, ограничивающие применение метода в диагностике заболеваний средостения. Пульсация сердца смещает средостение во время получения изображения и снижает ценность МРТ. Движение во время МР-исследования уменьшает пространственное разрешение (вызывает размазывание), а также интенсивность сигнала и вызывает дискретные артефакты [50]. Возможности получения МР-томограмм во фронтальной и сагиттальной плоскостях позволяют полнее оценивать характер опухолей средостения [25], но, в отличие от УЗИ, не дают полного представления о состоянии кровотока в опухоли Тм.

Последние исследования в области МРТ привели к разработке новых быстрых последовательностей FLASH,

GRASS и FISP, при использовании которых получают МР-томограммы средостения хорошего качества в максимально короткое время. [50]. Однако по-прежнему в детской практике не всегда возможно применить этот метод в связи с отсутствием необходимого оборудования или с возможным беспокойным поведением ребенка и применяемым в таких случаях назначением седативных препаратов или наркоза.

Для повышения эффективности диагностики с помощью МРТ применяется целый класс контрастных препаратов, которые усиливают изображение. Так называемые парамагнетические вещества, не влияя на сигналы, меняют время релаксации протонов и тем самым усиливают интенсивность изображения структур, в которых они накапливаются. МРТ-метод — быстро развивающийся, открывающий перспективы не только точной нозологической диагностики, но и оценки измененной функции органов с использованием МР-спектроскопии, однако это пока не внедрено в широкую практику [44].

Необходимость морфологической верификации диагноза признают все исследователи. В современной литературе обсуждаются возможности надежного ультразвукового контроля пункционных биопсий. Важным диагностическим методом исследования средостения является чрескожная биопсия опухоли под контролем УЗИ, позволяющая взять материал для морфологического исследования опухолевой ткани.

Результаты биопсии при отсутствии осложнений соответствовали послеоперационным в 89% случаев. Осложнения при проведении пункции под контролем УЗИ встречаются в 0-2% случаев, в то время как при рентгенографическом контроле их вероятность достигает 1130%, при РКТ-контроле — 10-35 % [36, 46]. Выполнение биопсии под контролем УЗИ позволяет избежать пункции легкого и сосудов средостения. Метод относительно прост, высокоточен, может выступать в качестве альтернативы медиастиноскопии и диагностической торакотомии.

Практически все исследователи указывают на такие преимущества УЗИ, как отсутствие лучевой нагрузки, возможность выполнения исследования лежачим больным (особенно в послеоперационном периоде), безопасность, дешевизну, возможность многократного повторения для контроля лечебного процесса. Большая информативность УЗИ у детей по сравнению со взрослыми связана с возможностью использования высокочастотных датчиков с лучшей разрешающей способностью и особенностями детского организма (неполное окостенение грудины и ребер, меньшее количество подкожной и медиастинальной клетчатки).

Согласно литературным данным, лучевые методы диагностики способны выявить новообразование средостения, предположить характер процесса, определить выраженность распространенности процесса. Однако установить природу заболевания с их помощью не всегда представляется возможным. Диагностика опухолей Тм у детей зачастую осуществляется с использованием только двух лучевых методов — РИ и УЗИ. Роль РКТ, МРТ, радиоизотопной диагностики остается до конца не изученной из-за ограниченного их применения в педиатрической практике. Определение визуальных критериев опухолей переднего средостения и, в частности Тм, выработка оптимальных диагностических алгоритмов и их

последовательности актуальны и имеют важное научно-практическое значение.

Таким образом, вышеизложенное позволяет заключить, что простота и безопасность УЗИ, ценность получаемой информации, возможность сокращения длительности и облегчения обследования пациентов за счет отказа от ряда других сложных и дорогостоящих диагностических методов, обладающих лучевой нагрузкой, определяют преимущества УЗИ перед другими видами визуальной диагностики опухолевого поражений Тм у детей. УЗИ Тм можно рекомендовать не только как скрининговый, но и как метод выбора в диагностике опухолей Тм. Однако эта проблема требует дальнейшего изучения для выработки алгоритма УЗИ и расширения возможностей этого метода для диагностики опухолевого поражения Тм у детей.

Литература

1 Агафонов Б.В., Массарыгин В.В., Сидорова О.П.и др. Болезни вилочковой железы и их хирургическое лечение // Педиатрия. — 1995. — №4. — С. 165-166.

2. Беленков Ю.Н., Беличенко О.И., Синицин В.Е. и др. Клиническое применение новых методик магнитно-резонансной томографии // Мед. радиология. — 1990. — №3. — С. 33-36.

3. Бирюков Ю.В., Чарнецкий Р.И., Годжелло Э.А. Сосудистые новообразования средостения // Хирургия.

— 1991. — №4. — С. 3-7.

4. Босин В.Ю., Вербицкая А.И., Соломин Ю.А. Сравнительная оценка данных ультразвукового и секционного исследования вилочковой железы у детей // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии.

— 1994. — №3. — С. 40-47.

5. Васильев Б.Н., Урманчив А.Ф., Гринцевич И.И. Тератома тимуса // Вестн. хирургии. — 1990. — №2. — С.156.

6. Ветшев П.С., Животов В.А., Паклина О.В. и др. Опухоли вилочковой железы. //Архив пат. — 2002. — Т.64., №5. — С. 51-59.

7. Вишневский А.А., Тодуа Ф.И., Нуднов Н.В. и др. Диагностика опухолей вилочковой железы с помощью компьютерной томографии // Современные вопросы частной хирургии. — М., 1986. — С. 21-24.

8. Зайратьянц О.В., Берщанская A.M., Харченко Н.В. и др. Эпителиальные опухоли вилочковой железы // Архив пат. — 1996. — Т.58, №4. — С. 8-15.

9. Ипполитов И.Х., Кузнецов Н.С., Ягельский В.П.и др. Сравнительная оценка методов диагностики поражений вилочковой железы // Хирургия. — 1993. — №5. — С. 3-9.

10. Козлов В.В. Лучевые методы диагностики в оценке эффекта консервативного лечения злокачественных опухолей легких и средостения: автореф. дис. … д-ра мед. наук. — М., 2002. — 26 с.

11. Кондрашев И. А. Лучевая диагностика опухолей вилочковой железы: дис. … канд. мед. наук. — СПб., 1993.

— С. 8-32.

12. Котляров П.М., Глаголев Н.А. Компьютерно-томографическое изображение органов и тканей грудной полости: пос. для врачей. — М.: МЗ РФ, 2002.

13. Кузнецов И.Д., Розенштраух Л.С. Рентгенодиагностика опухолей средостения. — М.: Медицина, 1970. -С. 11-28.

14. Мотус И.Я., Ефимова Л.А., Тимановская Г.Н. Компьютерная томография в хирургии новообразований

средостения // Современные технологии в торакальной хирургии: тез. науч. конф. — М., 1995. — С. 114-115.

15. Стоногин В. Д., Горчаков В.К. Компьютерная томография в обследовании больных миастенией // Современные технологии в торакальной хирургии: тез. науч. конф. — М., 1995. — С. 159-161.

16. Стружко И.Б., Водобоев Н.А., Данияров С.О. Гра-нулематозная тимома // Вестн. хирургии. — 1987. — №5. -С. 62-63.

17. Харченко В. П., Глаголев Н. А. Рентгеновская компьютерная томография в диагностике заболеваний легких и средостения. — М.: Медика, 2005. — С. 95-114.

18. Харченко В.П., Саркисов Д.С., Ветшев П.С. и др. Болезни вилочковой железы. — М.: Триада-Х, 1998. — С. 231.

19. Хмельницкий O.K., Васильев В.Н., Гринцевич И. И. и др. Карциноиды тимуса // Вопросы онкологии. -1984. — Т.30, №9. — С. 13.

20. Akiyama S., Sakai М., Inoue S. et al. Thymic carcinoid

— a case report and review of the literature.Jap.J.Surg. — 1990.

— Vol. 20, №5. — P. 577-581.

21. Baracos J.A,, Brown J.J., Brescia R.J. et al. High signal intensity lesions of chest in MR-imaging // J.Comput. Assist. Tomogr. — 1989. — Vol.13, №5. — P. 797-802.

22. Bergh N., Gatzinsky P., Larsson S. et al. Tumors of the thymus and thymic region: Clinicopathological studies on thymomas // Ann. Thorac. Surg. — 1978. — Vol. 25, №1.

— P. 91-98.

23. Blomlie V., Lien H.H., Fossa S.D. et al. Computed tomography in primary non-seminomatous germ cell tumors of the mediastinum // Acta Radiol. — 1988. — Vol. 29, №3. — P. 289-292.

24. Brightman I., Morgan J.A., Kunze W.P. et al. Primary mucoepidermoid carcinoma of the thymus — a rare cause of mediastinal tumors // Thorac. Cardiovasc. Surg. — 1992. — Vol. 40, №2. — P. 90-91.

25. Brown L.R., Aughenbaugh G.L. Masses of the anterior mediastinum — CT and MR imaging // Amer. J. Roentgenol.

— 1991. — Vol. 157, №6. — P. 1171-1180.

26. Carty H. Ultrasound of the normal thymus in the infant: a simple method of resolving a clinical dilemma // Br. J.Radiol. — 1990. — Vol. 63, №9. — P. 737-738.

27. Castro C.Y., Chhieng D.C. Cytology and surgical pathology of the mediastinum // Adv. Exp. Med. Biol. — 2005.

— Vol. 563. — P.42-54.

28. Chen G., Marx A., Wen-Hu C. et al. New WHO histologic classification predicts prognosis of thymic epithelial tumors: a clinicopathologic study of 200 thymoma cases from China // Cancer. — 2002. — Vol. 15; 95, №2. — P. 420-429.

29. Chew F.S., Weissleder R. Mediastinal thymolipoma // Amer.J.Roentgenol. — 1991. — Vol. 157, №3. — P.468.

30. Cohen I.I., Templeton A., Philips A.K. Tumors of the thymus // Med. Pediatr. Oncol. — 1988. — Vol. 16, №2. — P. 135-141.

31. Durand C., Baudain P., Pin I. et al. Usefulness of ultrasonography (US) in the diagnosis of a mediastinal opacity // Pediatr. Pulmonol. Suppl. — 1997. — №16. — P. 56-57.

32. Duwe B.V., Sterman D.H., Musani A.I. Tumors of the mediastinum // Chest. — 2005. — Vol. 128, №4. — P. 2893-2909.

33. Ferolla P., Falchetti A., Filosso P. et al. Thymic neuroendocrine carcinoma (carcinoid) in multiple endocrine neoplasia type 1 syndrome: the Italian series // J. Clin. Endocrinol. Metab. — 2005. — Vol. 90, №5. — P. 2603-2609.

34. Gamondes J.P., Balawi A., Greenland T. et al. Seventeen years of surgical treatment of thymoma: factors influencing survival // Eur. J. Cardiothorac. Surg. — 1991 -Vol. 5, №3. — P. 124-131.

35. Han B.K., Suh Y.L., Yoon H.K. Thymic ultrasound. I. Intrathymic anatomy in infants // Pediatr. Radiol. — 2001.

— Vol. 31, №7. — P. 474-479.

36. Kanoh K., Miyazawa Kurimoto N. et al. Endobronchial ultrasonography guidance for transbronchial needle aspiration using a double-channel bronchoscope // Chest.-2005. -Vol. 128, №1. — P. 388-393.

37. Kono M., Kusumoto M., Adachi S. Thoracic magnetic resonance imaging // Curr.Opin. Radiol. — 1992. — Vol. 4, №5.

— P. 62-69.

38. Kushihashi Fujisawa H., Munechika H. Magnetic resonance imaging of thymic epithelial tumors // Crit. Rev. Diagn. Imaging. — 1996 — Vol.37, №3. — P. 191-259.

39. Le Marc’hadour F., Pinel N., Pasquier B. et al. Thymolipoma in association with myasthenia gravis // Amer. J.Surg.Pathol. — 1991. — Vol. 15, №8. — P. 802-809.

40. Lemarie E., Assouline P.S., Diot P. et al. Malignant germinal tumors of the mediastinum. Results from a national retrospective survey // Rev.Mai. Respir. — 1992. — Vol. 9, №3.

— P. 235-243.

41. Macchiarini P., Ostertag H. Uncommon primary mediastinal tumours // Lancet Oncol. — 2004. — Vol. 5. №2.

— P. 107-118.

42. Matsudaira N., Hirano H., Itou S. et al. MR imaging of thymolipoma // Magn. Reson. Imaging. — 1994. — Vol. 12, №6. — P. 959-961.

43. Muller-Hermelink H.K., Marx A. Thymoma // Curr. Opin. Oncol. — 2000. — Vol. 12, №5. — P. 426-433.

44. Nakatsu M., Hatabu H., Itoh H. et al. Comparison of short inversion time inversion recovery (STIR) and fat-

saturated (chemsat) techniques for background fat intensity suppression in cervical and thoracic MR imaging // J. Magn. Reson. Imaging. — 2000. — Vol. 11, №1. — P.56-60.

45. Nicolaou S., Muller N.L., Li D.K. et al. Thymus in myasthenia gravis: comparison of CT and pathologic findings and clinical outcome after thymectomy // Radiology. — 1996. — Vol. 201. №2. — P. 471-474.

46. Panelli F., Erickson R.A., Prasad V.M. Evaluation of mediastinal masses by endoscopic ultrasound and endoscopic ultrasound-guided fine needle aspiration // Am. J. Gastroenterol. — 2001. — Vol. 96, №2. — P. 401-408.

47. Priola S.M., Priola A.M., Cardinale L. et al. The anterior mediastinum: anatomy and imaging procedures. Radiol. Med. (Torino). — 2006. — Vol. 111, №3. — P. 295-311.

48. Shaham D., Skilakaki M.G., Goitein O. Imaging of the mediastinum: applications for thoracic surgery // Thorac. Surg. Clin. — 2004. — Vol. 14, №1. — P. 25-42.

49. Tecce P.M., Fishman E.K., Kuhlman J.E. CT evaluation of the anterior mediastinum: spectrum of disease // Radiographics. — 1994. — Vol. 14, №5. — P. 973-990.

50. Thompson B.H., Stanford W. MR imaging of pulmonary and mediastinal malignancies // Magn. Reson. Imaging. Clin. N. Am. — 2000. — Vol. 8, №4. — P. 729-739.

51. Tumeh S.S. Kaplan W.D. Thymic uptake of gallium-67 citrate: adult versus pediatric patients // J. Nucl. Med. -1990. — Vol. 31, №10. — P. 1746-1747.

52. Wernecke K., Diederich S. Sonographic features of mediastinal tumors // Am. J. Roentgenol. — 1994. — Vol. 163, №6. — P. 1357-1364.

Координаты для связи с автором: Сиротина Ольга Борисовна — доцент кафедры клинической диагностики ДВГМУ; зав. ОУЗД Дорожной клинической больницы ст. Хабаровск-I, e-mail: [email protected].

□□□

УДК 616.13.002.2 — 2.004.6 : 616 — 005.5 В.В. Верин, С.М. Селютин, С.Н. Качалов

КОЛЛАТЕРАЛЬНЫЙ КОРОНАРНЫЙ КРОВОТОК ПРИ АТЕРОСКЛЕРОЗЕ ВЕНЕЧНЫХ АРТЕРИЙ

Дорожная клиническая больница ст. Хабаровск-I ОАО «РЖД», 680002, ул. Воронежская, 49, тел.: 8(4212)-98-03-58, e-mail: [email protected], г. Хабаровск; Приморская краевая клиническая больница № 1, 690950, ул. Алеутская, 57, тел.: 8(4232)-40-05-19, e-mail: [email protected], г. Владивосток

Атеросклеротическое поражение коронарных артерий и его осложнение — острый коронарный синдром — является самой частой причиной смерти в большинстве цивилизованных стран. Непосредственной причиной гибели нередко становится инфаркт миокарда — некроз мышцы сердца вследствие критической ишемии, вызванной окклюзией или выраженным стенозом коронарной артерии.

Однако за миллионы лет эволюции природой была разработана система резервного кровоснабжения миокарда в случае снижения кровотока в бассейне какой-либо из коронарных артерий. Данный механизм позволил защитить миокард от ишемии и поддерживать функцию основного насоса организма на приемлемом уровне, обеспечивающем жизнедеятельность организма в целом. В результа-

Заболевания вилочковой железы | Клиническая больница №122 имени Л.Г.Соколова Федерального Медико-Биологического Агентства

11.05.2011
Вилочковая железа или тимус является важным органом иммунной системы, который в детском возрасте отвечает за формирование первичного иммунитета. Он расположен сразу за грудиной в переднем отделе средостения (средостение — пространство в грудной полости, ограниченное легкими с двух сторон) и частично распространяется на шею. У взрослых в 20-25 лет функционирование вилочковой железы прекращается, и она постепенно превращается в жировую клетчатку.

В тимусе могут появляться опухоли, кисты, метастазы рака других органов, лимфомы. Тимомы — наиболее часто встречающиеся опухоли вилочковой железы. Они могут прорастать в окружающие ткани или нет. По гистологическому строению тимомы относят к опухолям с неопределенным поведением.

Часто пациенты не предъявляют никаких жалоб, и тимомы оказываются случайной находкой при КТ исследовании грудной клетки. У некоторых пациентов появляются ряд симптомов (см. новообразования средостения).

Однако особым свойством заболеваний вилочковой железы, выделяющих их среди других новообразований, являются так называемые «паратимические синдромы». К ним относятся гипогаммаглобулинемия, гипоплазия красного костного мозга, дерматомиозит, системная красная волчанка, апластическая анемия, ревматоидный артрит и другие аутоиммунные заболевания. Однако наиболее распространенным из них является неврологическое заболевание – аутоиммунная миастения, которая встречается более чем у 40% больных тимомами.

Миастения — заболевание, которое характеризуется аутоиммунным поражением нервно-мышечного соединения, приводящим к затруднению или к полной блокаде передачи сигнала от нерва к мышечному волокну. Оно проявляется слабостью и патологической утомляемостью различных групп скелетной мускулатуры. Вилочковая железа у больного миастенией вырабатывает аутоантитела, блокирующие ацетилхолиновые рецепторы и, тем самым, передачу сигнала о движении от нерва к мышце.

Чаще всего заболевание начинается с двоения в глазах к вечеру, невозможности поднять веки и изменения голоса (гнусавость) по вечерам или после длительной речевой нагрузки, патологической утомляемости мышц шеи и конечностей, затруднения речи, глотания и жевательных движений. Заболевшие люди отмечают, что утром чувствуют себя хорошо, но уже после утреннего туалета испытывают сильную усталость. В холодное время самочувствие улучшается, в теплое — ухудшается. Силы после отдыха восстанавливаются так же быстро, как и пропадают. Особенностью двигательных расстройств при миастении является распространение мышечной слабости с одних истощенных физической нагрузкой мышц на другие, не участвовавшие в данном движении. Например, возможно нарастание птоза (опущения век) при форсированных нагрузках на мышцы конечностей. Болезнь может оставаться нераспознанной годами, но она прогрессирует, и рано или поздно дает о себе знать.

Миастенический криз (развивается у 10-15% больных) — крайняя степень миастении, характеризующаяся быстрым усугублением двигательных расстройств, приводящих к нарушению дыхания и глотания. Если в это время не оказать больному экстренную помощь, возникает реальная угроза для жизни.

Некоторые лекарственные препараты могут провоцировать обострение миастении. К ним относятся некоторые антибиотики, β-адреноблокаторы, ботулотоксин, антагонисты кальция, курареподобные миорелаксанты, соли магния, лидокаин, прокаинамид, хинин, хинидин, рентгеноконтрастные средства, D-пеницилламин, дифенин, гормоны щитовидной железы, а также глюкокортикоиды.

При подозрении на миастению необходима консультация невропатолога и госпитализация в специализированную клинику, владеющую всем комплексом диагностических (в том числе КТ и МРТ) и лечебных возможностей, включая хирургическое лечение — удаление вилочковой железы (тимэктомия).

Для лечения тимом используют хирургический метод. Часто операцию можно выполнить торакоскопически, однако при больших размерах новообразования (более 8 см) используют стернотомию. При прорастании опухоли в соседние ткани и органы лечение следует продолжить лучевой терапией.

Центр торакальной хирургии

Ультразвуковое исследование (УЗИ) вилочковой железы у детей.

30/09/17

Несмотря на маленький размер вилочковая железа  (еще ее называют тимусом) играет огромную роль в здоровье ребенка.

Если ребенок болеет часто и долго, то рекомендуется проводить исследование  вилочковой железы.

Основными показаниями к исследованию вилочковой железы:

1. Частые простудные заболевания.

2. Перенесенные более серьёзные  заболевания такие как: синуситы, воспаления легких — пневмонии, бронхиты.

3. Если ребенок склонен к аллергическим проявлениям таким как:  диатез, крапивница, поллиноз, бронхиальная астма и  т.д.

4. При увеличении лимфатических узлов, особенно длительно существующих и слабо поддающиеся лечению.

5. Если у ребенка длительное время держится температура 37,5 С.

Подготовка к УЗИ исследованию:  специальная подготовка не требуется. На исследовании необходимо знать вес ребенка.

В раннем возрасте при возникновении  необходимости исследования вилочковой железы у ребенка необходимо проведение именно УЗИ, а не рентгенографии:

1. УЗИ не «вредный» метод исследования,т.е. не несёт никакой лучевой нагрузки, в отличии от рентгенографии.

2. Только с помощью УЗИ возможно определение структуры паренхимы вилочковой железы (определения различных образований в ткани тимуса), что невозможно определить на рентгенографии.

3. С помощью УЗИ исследования можно рассчитать объем вилочковой железы по отношению  к массе тела ребенка ( у каждого ребенка он различен), что более качественно отображает размер органа.

УЗИ вилочковой железы возможно провести только пока не произошло окостенения грудины, поэтому , чем младше ребенок, тем лучше мы может оценить орган.

Вилочковая железа в большинстве своем имеет двудолевое строение, но встречается и однодолевое. При однодолевом строении железы, так же, как и при типичном двудолевом, возможно как симметричное, так и асимметричное расположение органа. Асимметрия размеров долей железы при нормальном суммарном объеме органа не имеет принципиального клинического значения.

Бывает и такое распложение железы, что часть ткани может через яремную вырезку смещается на шею, достигая нижнего края щитовидной железы. Это является вариантом возрастной нормы и, при отсутствии других изменений, не должно расцениваться как патология.

Наиболее частой патологией является ТИМОМЕГАЛИЯ— увеличение объема вилочковой железы без  нарушения структуры ткани. Это часто встречается у детей с измененным аллергическим фоном, часто причина тимомегалии и неясна. Клиническое значение тимомегалии состоит в повышенной настороженности относительно проведения плановых прививок и плановых оперативных вмешательств этим детям.

Возможно так же и уменьшения в размере вилочковой железы, что в дальнейшем требует специального обследования у иммунолога.

Нередко в детском возрасте стали встречаться и различные очаговые образования (кистозного и опухолевидного характера). 

Если при ультразвуковом исследовании  выявляется  очаговое образование в паренхиме вилочковой железы, то  необходима консультация онколога.

Ультразвуковой метод диагностики считается первым методом исследования при различный патологических состояниях или при их подозрении со стороны вилочковой железы у детей младшего возраста.

Автор: врач УЗИ   Саркисова Н.Л.

НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина

Вот уже почти 70 лет Онкоцентр – это уникальный симбиоз науки и клинической практики, мультидисциплинарный подход к лечению онкологических больных, хирургическая школа, известная далеко за пределами России.

Здесь изучаются и совершенствуются морфологические, иммунологические и генетические методы диагностики.

Специалисты Блохина – авторы клинических рекомендаций по онкологии.

Ежегодно в Онкоцентре противоопухолевое лечение проходят более 35 тысяч пациентов всех возрастов. Еще почти 6 000 граждан России получают помощь дистанционно – посредством телемедицинских консультаций.

Онкоцентр – это:

• Комбинированное лечение пациентов
• Собственное производство химио- и радиофармацевтических препаратов
• Собственные методы иммунотерапии опухолей
• Передовые технологии реабилитации онкопациентов
• «Центры компетенций» по различным нозологиям, в том числе первый в России центр компетенций по лечению пациентов с опухолями без выявленного первичного очага
• Собственное отделение переливания крови, доноры которого снабжают кровью и ее компонентами исключительно пациентов Онкоцентра
• Первый и единственный онкологический центр, имеющий в своем составе специализированное отделение реабилитации для онкопациентов
• Крупнейшая педагогическая школа в области онкологии в России

На протяжении многих лет Онкоцентр является членом Международного Противоракового Союза (UICC) при Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и членом Ассоциации Европейских Онкологических Институтов (OECI) в Женеве.

В 2019 году НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина стал полноправным членом ведущей мировой организации, которая объединяет трансплантационные центры Европы и мира — Европейской группы по трансплантации крови и костного мозга (EBMT).

НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина:

• Онкологическая помощь мирового уровня, доступная каждому
• Инновации в онкологии
• Уникальный опыт для коллег

Лечение тимомы и карциномы у детей (PDQ®) — версия для пациента

О PDQ

Запрос данных врача (PDQ) — это обширная база данных по раку Национального института рака (NCI). База данных PDQ содержит резюме последней опубликованной информации о профилактике, обнаружении, генетике, лечении, поддерживающей терапии, а также дополнительной и альтернативной медицине. Большинство резюме представлено в двух версиях. Версии для медицинских работников содержат подробную информацию на техническом языке.Версии для пациентов написаны на понятном нетехническом языке. Обе версии содержат точную и актуальную информацию о раке, и большинство версий также доступно на испанском языке.

PDQ — это услуга NCI. NCI является частью Национальных институтов здравоохранения (NIH). NIH — это центр биомедицинских исследований при федеральном правительстве. Обзоры PDQ основаны на независимом обзоре медицинской литературы. Это не политические заявления NCI или NIH.

Цель этого обзора

В этом обзоре информации о раке PDQ содержится текущая информация о лечении детской тимомы и карциномы тимуса.Он предназначен для информирования и помощи пациентам, семьям и лицам, осуществляющим уход. Он не дает официальных руководящих принципов или рекомендаций для принятия решений в отношении здравоохранения.

Рецензенты и обновления

Редакционные коллегии составляют сводки информации о раке PDQ и поддерживают их в актуальном состоянии. Эти советы состоят из экспертов в области лечения рака и других специальностей, связанных с раком. Резюме регулярно пересматриваются, и в них вносятся изменения при появлении новой информации. Дата в каждой сводке («Обновлено») — это дата самого последнего изменения.

Информация в этом обзоре пациентов была взята из версии для медицинских работников, которая регулярно пересматривается и обновляется по мере необходимости редакционной коллегией PDQ по лечению педиатрии.

Информация о клиническом испытании

Клиническое испытание — это исследование, призванное ответить на научный вопрос, например, лучше ли одно лечение, чем другое. Испытания основаны на прошлых исследованиях и на том, что было изучено в лаборатории. Каждое испытание отвечает на определенные научные вопросы, чтобы найти новые и более эффективные способы помощи больным раком.Во время клинических испытаний лечения собирается информация об эффектах нового лечения и о том, насколько хорошо оно работает. Если клиническое испытание покажет, что новое лечение лучше, чем то, что используется в настоящее время, новое лечение может стать «стандартным». Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом исследовании. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Клинические испытания можно найти в Интернете на сайте NCI. Для получения дополнительной информации позвоните в Информационную службу рака (CIS), контактный центр NCI, по телефону 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Разрешение на использование данного обзора

PDQ является зарегистрированным товарным знаком. Содержимое документов PDQ можно свободно использовать как текст. Его нельзя идентифицировать как сводную информацию о раке NCI PDQ, если не отображается вся сводка и не обновляется регулярно. Тем не менее, пользователю будет разрешено написать предложение, например: «В сводке информации о раке PDQ NCI о профилактике рака груди указываются риски следующим образом: [включить выдержку из резюме]».

Лучше всего процитировать это резюме PDQ:

Редакционная коллегия PDQ® Pediatric Treatment.PDQ Детская тимома и лечение тимической карциномы. Бетесда, Мэриленд: Национальный институт рака. Обновлено <ММ / ДД / ГГГГ>. Доступно по адресу: https://www.cancer.gov/types/thymoma/patient/child-thymoma-treatment-pdq. Дата обращения <ММ / ДД / ГГГГ>.

Изображения в этом резюме используются с разрешения автора (ов), художника и / или издателя для использования только в обзорах PDQ. Если вы хотите использовать изображение из сводки PDQ и не используете все сводки, вы должны получить разрешение от владельца.Он не может быть предоставлен Национальным институтом рака. Информацию об использовании изображений в этом обзоре, а также многих других изображений, связанных с раком, можно найти в Visuals Online. Visuals Online — это коллекция из более чем 3000 научных изображений.

Заявление об ограничении ответственности

Информация, содержащаяся в этих сводках, не должна использоваться для принятия решений о страховом возмещении. Более подробная информация о страховом покрытии доступна на сайте Cancer.gov на странице «Управление онкологическими услугами».

Свяжитесь с нами

Подробнее о том, как связаться с нами или получить помощь при раке.gov можно найти на нашей странице «Свяжитесь с нами для получения помощи». Вопросы также можно отправить на Cancer.gov через электронную почту веб-сайта.

Отчет о случае и обзор литературы

J Surg Tech Case Rep. Июль-декабрь 2014 г .; 6 (2): 64–66.

Судипта Саха

Отделение хирургии, Медицинский колледж леди Хардиндж и связанные с ним больницы, Нью-Дели, Индия

Сухани Сухани

Отделение хирургии, Медицинский колледж леди Хардиндж и связанные с ним больницы, Нью-Дели, Индия

Анимеш Басак

¹ Университетский колледж медицинских наук и больница Гуру Тег Бахадур, Нью-Дели, Индия

Нитин Агарвал

¹ Университетский колледж медицинских наук и больница Гуру Тег Бахадур, Нью-Дели, Индия

Пуджа Деван

² Отделение педиатрии, Университетский колледж медицинских наук и больница Гуру Тег Бахадур, Нью-Дели, Индия

Отделение хирургии, Медицинский колледж леди Хардиндж и связанные больницы, Нью-Дели, Индия

¹ Университетский колледж медицинских наук и гуру Больница Тег Бахадур, Нью-Дели, Индия

² Департамент педиатрии, Университетский колледж медицинских наук и больница Гуру Тег Бахадур, Нью-Дели, Индия

Адрес для корреспонденции: Dr.Судипта Саха, отделение хирургии, Медицинский колледж леди Хардиндж и связанные больницы, Нью-Дели, Индия. Электронная почта: moc.liamg@7602atpidus Авторские права: © Journal of Surgical Technique and Case Report

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями Creative Commons Attribution-Noncommercial-Share Alike 3.0 Unported, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинала.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Тимома составляет менее 1% всех опухолей средостения у детей. В литературе описано менее 50 случаев детской тимомы. Тимомы считаются очень агрессивными у педиатрических пациентов, особенно в возрасте <10 лет. Паранеопластические синдромы, из которых около 70% являются миастенией, коррелируют с плохим прогнозом. В этой статье мы сообщаем о случае тимомы у 8-летнего мальчика, у которого была благоприятная гистопатология (стадия Масаока I, тип B2 по классификации ВОЗ), несмотря на наличие молодого возраста и некроза наряду с отсутствием миастении гравис.Мы также изучили доступную литературу по детской тимоме.

Ключевые слова: Масаока, средостение, миастения, тимома

ВВЕДЕНИЕ

Тимомы — это лимфоэпителиальное новообразование, характеризующееся примесью эпителиальных клеток и зрелых лимфоцитов. У взрослых тимома является наиболее частой первичной опухолью переднего средостения, составляющей 20–30% всех новообразований средостения [1]. Семьдесят процентов тимом возникают у пациентов старше 40 лет, и почти все тимомы возникают в возрасте старше 20 лет.[2,3] Клинические проявления могут отличаться; от бессимптомных образований средостения, обнаруженных на рентгенограммах грудной клетки, до симптомов сдавления, таких как дисфагия, венозный застой или одышка. Некоторые опухоли связаны с паранеопластическими синдромами, такими как миастения, чистая аплазия эритроцитов, приобретенная гипогаммаглобулинемия и нарушения соединительной ткани. [4]

У детей новообразования средостения — это в основном лимфомы или нейрогенные опухоли. Тимома крайне редко встречается у детей и подростков: в литературе описано менее 50 случаев детской тимомы.[2,5] В результате такой редкости трудно предсказать прогноз или сформулировать рекомендации по лечению этих пациентов. Во всестороннем обзоре Liang et al . пытались сделать то же самое у пациентов с детской тимомой, о которых сообщалось за последние 3 десятилетия. Они обнаружили, что более молодые (<10 лет) пациенты и мужчины имеют худший прогноз [5]. Мы сообщаем о случае тимомы у 8-летнего мальчика с ранней стадией опухоли и благоприятными клиническими и гистопатологическими признаками.

История болезни

В педиатрическую клинику поступил 8-летний мальчик с 3-месячным анамнезом перемежающегося кашля и периодической боли в правом верхнем отделе грудной клетки.Дисфагии или одышки в анамнезе не было. Общее физическое и системное обследование, включая лимфатические узлы и гениталии, в норме. Рентгенограмма грудной клетки выявила правую перихилярную тень с расширением средостения. Компьютерная томография (КТ) грудной клетки выявила большую (максимальный диаметр 7,2 см) дольчатую однородную массу мягких тканей в переднем средостении, отходящую от правой стороны вилочковой железы. Новообразование покрывает верхнюю полую вену и брахиоцефальную вену; однако жирные плоскости были сохранены.Задняя поверхность образования частично примыкала к перикарду. Лимфаденопатии или плеврального выпота не было, оба легких были в норме []. Сывороточные уровни маркеров опухолей зародышевых клеток, то есть α-фетопротеина, β-хорионического гонадотропина человека и лактатдегидрогеназы, были в пределах нормы. Цитология тонкоигольной аспирации под визуальным контролем выявила лимфоэпителиальное поражение, указывающее на тимому или гиперплазию тимуса. Уровни антител к рецепторам ацетилхолина в сыворотке были нормальными.

Компьютерная томография грудной клетки показывает большое, дольчатое, однородное образование мягких тканей переднего средостения (обозначено буквой T). Жировые плоскости с верхней полой веной, брахиоцефальной веной и перикардом сохранены.

При предварительном диагнозе тимома мальчик перенес срединную стернотомию. Это была единичная, хорошо инкапсулированная, многослойная масса размером около 7,5 см × 3,5 см × 3 см, выходящая из вилочковой железы и покрывающая верхнюю полую вену и брахиофалическую вену.Нижняя часть упиралась в перикард; однако поражение можно легко отделить от перикарда и магистральных сосудов. Произведена полная резекция. Пациент выздоровел без осложнений и был выписан на седьмой послеоперационный день. На разрезе были кистозные участки, содержащие некротический материал []. При микроскопии обнаружена хорошо инкапсулированная опухоль, расположенная в виде долек и гнезд, разделенных фиброзными перегородками, а также обширные участки некроза. В высоком увеличении (× 100) можно было оценить смесь эпителиальных клеток круглой или овальной формы, лишенных атипии, с небольшими лимфоцитами в равных пропорциях [].Был поставлен окончательный диагноз — тимома (стадия I Масаока, тип B2 по классификации ВОЗ) с обширными участками некроза. Во время контрольных посещений у пациента нет симптомов.

Грубые изображения показывают (а) четко очерченное образование с интактной капсулой (б) поверхность разреза показывает кистозное изменение с обширным некрозом

На микрофотографии показана инкапсулированная опухоль с обширным некрозом с небольшим количеством сохранившихся участков (H и E, × 40). Высоким увеличением (вставка) показана смесь эпителиальных клеток и малых лимфоцитов (H и E, × 100)

ОБСУЖДЕНИЕ

Тимомы и карциномы тимуса являются эпителиальными опухолями вилочковой железы.У детей поражения тимуса составляют лишь 2-3% всех опухолей средостения, тимомы встречаются еще реже (<1%) [2,3]. Симптомы могут широко варьироваться; от неопределенного дискомфорта в груди до ярких симптомов сжатия, таких как одышка и синдром верхней полой вены. У некоторых детей на рентгенограмме грудной клетки может быть случайно обнаружено образование мягких тканей с кальцификациями. Примерно у 20% детей с тимомами наблюдаются паранеопластические синдромы, из которых около 70% - миастения [5]. Миастения также чаще всего встречается у детей с тимомой в возрасте <10 лет и у 70% пациентов с подтипом B2.[5] Всем пациентам с подозрением на тимому необходимо измерить уровень антител к рецепторам ацетилхолина в сыворотке до операции. Однако, несмотря на эти особенности, у нашего пациента был отрицательный тест на антитела.

КТ с контрастированием — это предпочтительный метод визуализации для оценки и определения стадии тимомы. Резектабельные поражения, которые однозначно являются тимомами при визуализации, не требуют предоперационной биопсии.

Наиболее широко используемой классификацией тимомы является система стадирования Масаока, которая основана на наличии инвазии в окружающие органы, полноте резекции, ассоциации с миастенией, размеру опухоли и поражении магистральных сосудов для определения послеоперационной выживаемости.[6,7] Система ВОЗ, основанная на морфологии эпителиальных клеток, а также на соотношении лимфоцитов и эпителиальных клеток, была разработана в 1999 году для включения гистологических характеристик в качестве прогностических факторов. [8] Обе эти системы были протестированы в больших сериях; клиническая ценность обоих подтверждена. [7,9] Liang et al . проанализировали 32 случая детской тимомы в английской литературе и обнаружили, что более молодые пациенты (<10 лет) были преимущественно мужчинами, имели более позднюю стадию опухоли (стадия Масаока III / IV), имели менее благоприятный исход и с большей вероятностью имели паранеопластические синдромы.[5] Необычными особенностями нашего пациента было отсутствие неблагоприятных прогностических факторов, таких как местная инвазия и аутоиммунные расстройства (миастения), несмотря на молодой возраст (<10 лет). Обширный некроз редко наблюдается при тимоме, и лишь в нескольких сообщениях упоминается некроз у взрослых пациентов. Однако никто не сообщил о том же у детей. [10,11] Moran et al . изучено 25 случаев тимомы с некрозом; авторы не считают это неблагоприятным прогностическим фактором. [11] Этим можно объяснить одновременное присутствие некроза и других благоприятных факторов в нашем случае.

Хирургическая резекция — это основа лечения эпителиальных поражений вилочковой железы. Лучевая и химиотерапия предназначена для лечения инвазивных и злокачественных заболеваний. У детей протоколы лечения не были четко определены из-за небольшого количества случаев; однако большинство авторов отдают предпочтение схемам, аналогичным схемам для взрослых, то есть на основе цисплатина, доксорубицина, преднизолона и циклофосфамида. [5] Стадия опухоли и полная хирургическая резекция являются важным прогностическим фактором у педиатрических пациентов.Полная резекция также является важным показателем 5-летней выживаемости при стадиях масаока I, II и III [12]. Несмотря на то, что болезнь типа B2 по классификации ВОЗ имеет более низкую долгосрочную выживаемость (~ 60%), большинство авторов не рекомендуют адъювантную терапию для этих пациентов после полной резекции [13]. Поскольку в нашем случае были все благоприятные факторы и один сомнительный фактор (болезнь В2), мы не назначали адъювантное лечение. Однако пациент находится под долгосрочным наблюдением на предмет рецидива и выявления вторичных злокачественных новообразований, таких как неходжкинская лимфома и саркомы мягких тканей, которые, как известно, имеют место.[14]

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Тимома у детей раннего возраста встречается редко и имеет неблагоприятный прогноз. Полное хирургическое удаление является методом выбора. Из-за общей ассоциации с миастенией гравис уровни антиацетилхолиновых рецепторов в сыворотке крови следует измерять перед операцией у всех пациентов.

Сноски

Источник поддержки: Нет

Конфликт интересов: Не объявлен.

ЛИТЕРАТУРА

1.Льюис Дж. Э., Вик М. Р., Шайтхауэр Б. В., Бернатц П. Е., Тейлор В. Ф. Тимома. Клинико-патологический обзор. Рак. 1987. 60: 2727–43. [PubMed] [Google Scholar] 2. Фурман В.Л., Бакли П.Дж., Грин А.А., Стокс, округ Колумбия, Чиен, LT. Тимома и миастения у ребенка 4 лет. Клинический случай и обзор литературы. Рак. 1985. 56: 2703–6. [PubMed] [Google Scholar] 3. Сантана Л., Гивика А., Камачо С. Институт патологии вооруженных сил. Лучшие случаи из AFIP: Тимома. Рентгенография. 2002; 22: S95–102. [PubMed] [Google Scholar] 4.Ридель Р.Ф., Бурфейнд В.Р., младший Тимома: доброкачественный вид, потенциал злокачественности. Онколог. 2006; 11: 887–94. [PubMed] [Google Scholar] 5. Лян Х, Ловелл М.А., Капочелли К.Е., Альбано Э.А., Берч С., Китинг А.К. и др. Тимома у детей: отчет о 2 случаях и обзор литературы. Pediatr Dev Pathol. 2010; 13: 202–8. [PubMed] [Google Scholar] 6. Масаока А., Монден Ю., Накахара К., Таниока Т. Последующее исследование тимом с особым упором на их клинические стадии. Рак. 1981; 48: 2485–92. [PubMed] [Google Scholar] 7.Масаока А. Стадия тимомы. J Thorac Oncol. 2010; 5: S304–12. [PubMed] [Google Scholar] 8. Розай Дж. Международная классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. 2-е изд. Берлин: Springer; 1999. Гистологическое типирование опухолей вилочковой железы. [Google Scholar] 9. Сонобе С., Миямото Х., Изуми Х., Нобукава Б., Футагава Т., Ямадзаки А. и др. Клиническая ценность гистологической классификации тимомы ВОЗ. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2005; 11: 367–73. [PubMed] [Google Scholar] 10. Цуй В., Чжан Д., Тауфик О.Тимома с обширным некрозом: описание случая и обзор литературы. Patologica. 2006; 98: 652–4. [PubMed] [Google Scholar] 11. Moran CA, Suster S. Тимома с выраженными кистозными и геморрагическими изменениями и участками некроза и инфаркта: клинико-патологическое исследование 25 случаев. Am J Surg Pathol. 2001; 25: 1086–90. [PubMed] [Google Scholar] 12. Давенпорт Э., Мальтанер РА. Роль хирургии в лечении тимомы: систематический обзор. Ann Thorac Surg. 2008. 86: 673–84. [PubMed] [Google Scholar] 13.Окумура М., Охта М., Татеяма Х., Накагава К., Мацумура А., Маэда Х. и др. Система гистологической классификации Всемирной организации здравоохранения отражает онкологическое поведение тимомы: клиническое исследование 273 пациентов. Рак. 2002; 94: 624–32. [PubMed] [Google Scholar] 14. Pan CC, Chen PC, Wang LS, Chi KH, Chiang H. Тимома связана с повышенным риском вторичного злокачественного новообразования. Рак. 2001; 92: 2406–11. [PubMed] [Google Scholar]

Отчет о случае и обзор литературы

J Surg Tech Case Rep.2014 июль-декабрь; 6 (2): 64–66.

Судипта Саха

Отделение хирургии, Медицинский колледж леди Хардиндж и связанные с ним больницы, Нью-Дели, Индия

Сухани Сухани

Отделение хирургии, Медицинский колледж леди Хардиндж и связанные с ним больницы, Нью-Дели, Индия

Анимеш Басак

¹ Университетский колледж медицинских наук и больница Гуру Тег Бахадур, Нью-Дели, Индия

Нитин Агарвал

¹ Университетский колледж медицинских наук и больница Гуру Тег Бахадур, Нью-Дели, Индия

Пуджа Деван

² Отделение педиатрии, Университетский колледж медицинских наук и больница Гуру Тег Бахадур, Нью-Дели, Индия

Отделение хирургии, Медицинский колледж леди Хардиндж и связанные больницы, Нью-Дели, Индия

¹ Университетский колледж медицинских наук и гуру Больница Тег Бахадур, Нью-Дели, Индия

² Департамент педиатрии, Университетский колледж медицинских наук и больница Гуру Тег Бахадур, Нью-Дели, Индия

Адрес для корреспонденции: Dr.Судипта Саха, отделение хирургии, Медицинский колледж леди Хардиндж и связанные больницы, Нью-Дели, Индия. Электронная почта: moc.liamg@7602atpidus Авторские права: © Journal of Surgical Technique and Case Report

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями Creative Commons Attribution-Noncommercial-Share Alike 3.0 Unported, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинала.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Тимома составляет менее 1% всех опухолей средостения у детей. В литературе описано менее 50 случаев детской тимомы. Тимомы считаются очень агрессивными у педиатрических пациентов, особенно в возрасте <10 лет. Паранеопластические синдромы, из которых около 70% являются миастенией, коррелируют с плохим прогнозом. В этой статье мы сообщаем о случае тимомы у 8-летнего мальчика, у которого была благоприятная гистопатология (стадия Масаока I, тип B2 по классификации ВОЗ), несмотря на наличие молодого возраста и некроза наряду с отсутствием миастении гравис.Мы также изучили доступную литературу по детской тимоме.

Ключевые слова: Масаока, средостение, миастения, тимома

ВВЕДЕНИЕ

Тимомы — это лимфоэпителиальное новообразование, характеризующееся примесью эпителиальных клеток и зрелых лимфоцитов. У взрослых тимома является наиболее частой первичной опухолью переднего средостения, составляющей 20–30% всех новообразований средостения [1]. Семьдесят процентов тимом возникают у пациентов старше 40 лет, и почти все тимомы возникают в возрасте старше 20 лет.[2,3] Клинические проявления могут отличаться; от бессимптомных образований средостения, обнаруженных на рентгенограммах грудной клетки, до симптомов сдавления, таких как дисфагия, венозный застой или одышка. Некоторые опухоли связаны с паранеопластическими синдромами, такими как миастения, чистая аплазия эритроцитов, приобретенная гипогаммаглобулинемия и нарушения соединительной ткани. [4]

У детей новообразования средостения — это в основном лимфомы или нейрогенные опухоли. Тимома крайне редко встречается у детей и подростков: в литературе описано менее 50 случаев детской тимомы.[2,5] В результате такой редкости трудно предсказать прогноз или сформулировать рекомендации по лечению этих пациентов. Во всестороннем обзоре Liang et al . пытались сделать то же самое у пациентов с детской тимомой, о которых сообщалось за последние 3 десятилетия. Они обнаружили, что более молодые (<10 лет) пациенты и мужчины имеют худший прогноз [5]. Мы сообщаем о случае тимомы у 8-летнего мальчика с ранней стадией опухоли и благоприятными клиническими и гистопатологическими признаками.

История болезни

В педиатрическую клинику поступил 8-летний мальчик с 3-месячным анамнезом перемежающегося кашля и периодической боли в правом верхнем отделе грудной клетки.Дисфагии или одышки в анамнезе не было. Общее физическое и системное обследование, включая лимфатические узлы и гениталии, в норме. Рентгенограмма грудной клетки выявила правую перихилярную тень с расширением средостения. Компьютерная томография (КТ) грудной клетки выявила большую (максимальный диаметр 7,2 см) дольчатую однородную массу мягких тканей в переднем средостении, отходящую от правой стороны вилочковой железы. Новообразование покрывает верхнюю полую вену и брахиоцефальную вену; однако жирные плоскости были сохранены.Задняя поверхность образования частично примыкала к перикарду. Лимфаденопатии или плеврального выпота не было, оба легких были в норме []. Сывороточные уровни маркеров опухолей зародышевых клеток, то есть α-фетопротеина, β-хорионического гонадотропина человека и лактатдегидрогеназы, были в пределах нормы. Цитология тонкоигольной аспирации под визуальным контролем выявила лимфоэпителиальное поражение, указывающее на тимому или гиперплазию тимуса. Уровни антител к рецепторам ацетилхолина в сыворотке были нормальными.

Компьютерная томография грудной клетки показывает большое, дольчатое, однородное образование мягких тканей переднего средостения (обозначено буквой T). Жировые плоскости с верхней полой веной, брахиоцефальной веной и перикардом сохранены.

При предварительном диагнозе тимома мальчик перенес срединную стернотомию. Это была единичная, хорошо инкапсулированная, многослойная масса размером около 7,5 см × 3,5 см × 3 см, выходящая из вилочковой железы и покрывающая верхнюю полую вену и брахиофалическую вену.Нижняя часть упиралась в перикард; однако поражение можно легко отделить от перикарда и магистральных сосудов. Произведена полная резекция. Пациент выздоровел без осложнений и был выписан на седьмой послеоперационный день. На разрезе были кистозные участки, содержащие некротический материал []. При микроскопии обнаружена хорошо инкапсулированная опухоль, расположенная в виде долек и гнезд, разделенных фиброзными перегородками, а также обширные участки некроза. В высоком увеличении (× 100) можно было оценить смесь эпителиальных клеток круглой или овальной формы, лишенных атипии, с небольшими лимфоцитами в равных пропорциях [].Был поставлен окончательный диагноз — тимома (стадия I Масаока, тип B2 по классификации ВОЗ) с обширными участками некроза. Во время контрольных посещений у пациента нет симптомов.

Грубые изображения показывают (а) четко очерченное образование с интактной капсулой (б) поверхность разреза показывает кистозное изменение с обширным некрозом

На микрофотографии показана инкапсулированная опухоль с обширным некрозом с небольшим количеством сохранившихся участков (H и E, × 40). Высоким увеличением (вставка) показана смесь эпителиальных клеток и малых лимфоцитов (H и E, × 100)

ОБСУЖДЕНИЕ

Тимомы и карциномы тимуса являются эпителиальными опухолями вилочковой железы.У детей поражения тимуса составляют лишь 2-3% всех опухолей средостения, тимомы встречаются еще реже (<1%) [2,3]. Симптомы могут широко варьироваться; от неопределенного дискомфорта в груди до ярких симптомов сжатия, таких как одышка и синдром верхней полой вены. У некоторых детей на рентгенограмме грудной клетки может быть случайно обнаружено образование мягких тканей с кальцификациями. Примерно у 20% детей с тимомами наблюдаются паранеопластические синдромы, из которых около 70% - миастения [5]. Миастения также чаще всего встречается у детей с тимомой в возрасте <10 лет и у 70% пациентов с подтипом B2.[5] Всем пациентам с подозрением на тимому необходимо измерить уровень антител к рецепторам ацетилхолина в сыворотке до операции. Однако, несмотря на эти особенности, у нашего пациента был отрицательный тест на антитела.

КТ с контрастированием — это предпочтительный метод визуализации для оценки и определения стадии тимомы. Резектабельные поражения, которые однозначно являются тимомами при визуализации, не требуют предоперационной биопсии.

Наиболее широко используемой классификацией тимомы является система стадирования Масаока, которая основана на наличии инвазии в окружающие органы, полноте резекции, ассоциации с миастенией, размеру опухоли и поражении магистральных сосудов для определения послеоперационной выживаемости.[6,7] Система ВОЗ, основанная на морфологии эпителиальных клеток, а также на соотношении лимфоцитов и эпителиальных клеток, была разработана в 1999 году для включения гистологических характеристик в качестве прогностических факторов. [8] Обе эти системы были протестированы в больших сериях; клиническая ценность обоих подтверждена. [7,9] Liang et al . проанализировали 32 случая детской тимомы в английской литературе и обнаружили, что более молодые пациенты (<10 лет) были преимущественно мужчинами, имели более позднюю стадию опухоли (стадия Масаока III / IV), имели менее благоприятный исход и с большей вероятностью имели паранеопластические синдромы.[5] Необычными особенностями нашего пациента было отсутствие неблагоприятных прогностических факторов, таких как местная инвазия и аутоиммунные расстройства (миастения), несмотря на молодой возраст (<10 лет). Обширный некроз редко наблюдается при тимоме, и лишь в нескольких сообщениях упоминается некроз у взрослых пациентов. Однако никто не сообщил о том же у детей. [10,11] Moran et al . изучено 25 случаев тимомы с некрозом; авторы не считают это неблагоприятным прогностическим фактором. [11] Этим можно объяснить одновременное присутствие некроза и других благоприятных факторов в нашем случае.

Хирургическая резекция — это основа лечения эпителиальных поражений вилочковой железы. Лучевая и химиотерапия предназначена для лечения инвазивных и злокачественных заболеваний. У детей протоколы лечения не были четко определены из-за небольшого количества случаев; однако большинство авторов отдают предпочтение схемам, аналогичным схемам для взрослых, то есть на основе цисплатина, доксорубицина, преднизолона и циклофосфамида. [5] Стадия опухоли и полная хирургическая резекция являются важным прогностическим фактором у педиатрических пациентов.Полная резекция также является важным показателем 5-летней выживаемости при стадиях масаока I, II и III [12]. Несмотря на то, что болезнь типа B2 по классификации ВОЗ имеет более низкую долгосрочную выживаемость (~ 60%), большинство авторов не рекомендуют адъювантную терапию для этих пациентов после полной резекции [13]. Поскольку в нашем случае были все благоприятные факторы и один сомнительный фактор (болезнь В2), мы не назначали адъювантное лечение. Однако пациент находится под долгосрочным наблюдением на предмет рецидива и выявления вторичных злокачественных новообразований, таких как неходжкинская лимфома и саркомы мягких тканей, которые, как известно, имеют место.[14]

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Тимома у детей раннего возраста встречается редко и имеет неблагоприятный прогноз. Полное хирургическое удаление является методом выбора. Из-за общей ассоциации с миастенией гравис уровни антиацетилхолиновых рецепторов в сыворотке крови следует измерять перед операцией у всех пациентов.

Сноски

Источник поддержки: Нет

Конфликт интересов: Не объявлен.

ЛИТЕРАТУРА

1.Льюис Дж. Э., Вик М. Р., Шайтхауэр Б. В., Бернатц П. Е., Тейлор В. Ф. Тимома. Клинико-патологический обзор. Рак. 1987. 60: 2727–43. [PubMed] [Google Scholar] 2. Фурман В.Л., Бакли П.Дж., Грин А.А., Стокс, округ Колумбия, Чиен, LT. Тимома и миастения у ребенка 4 лет. Клинический случай и обзор литературы. Рак. 1985. 56: 2703–6. [PubMed] [Google Scholar] 3. Сантана Л., Гивика А., Камачо С. Институт патологии вооруженных сил. Лучшие случаи из AFIP: Тимома. Рентгенография. 2002; 22: S95–102. [PubMed] [Google Scholar] 4.Ридель Р.Ф., Бурфейнд В.Р., младший Тимома: доброкачественный вид, потенциал злокачественности. Онколог. 2006; 11: 887–94. [PubMed] [Google Scholar] 5. Лян Х, Ловелл М.А., Капочелли К.Е., Альбано Э.А., Берч С., Китинг А.К. и др. Тимома у детей: отчет о 2 случаях и обзор литературы. Pediatr Dev Pathol. 2010; 13: 202–8. [PubMed] [Google Scholar] 6. Масаока А., Монден Ю., Накахара К., Таниока Т. Последующее исследование тимом с особым упором на их клинические стадии. Рак. 1981; 48: 2485–92. [PubMed] [Google Scholar] 7.Масаока А. Стадия тимомы. J Thorac Oncol. 2010; 5: S304–12. [PubMed] [Google Scholar] 8. Розай Дж. Международная классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. 2-е изд. Берлин: Springer; 1999. Гистологическое типирование опухолей вилочковой железы. [Google Scholar] 9. Сонобе С., Миямото Х., Изуми Х., Нобукава Б., Футагава Т., Ямадзаки А. и др. Клиническая ценность гистологической классификации тимомы ВОЗ. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2005; 11: 367–73. [PubMed] [Google Scholar] 10. Цуй В., Чжан Д., Тауфик О.Тимома с обширным некрозом: описание случая и обзор литературы. Patologica. 2006; 98: 652–4. [PubMed] [Google Scholar] 11. Moran CA, Suster S. Тимома с выраженными кистозными и геморрагическими изменениями и участками некроза и инфаркта: клинико-патологическое исследование 25 случаев. Am J Surg Pathol. 2001; 25: 1086–90. [PubMed] [Google Scholar] 12. Давенпорт Э., Мальтанер РА. Роль хирургии в лечении тимомы: систематический обзор. Ann Thorac Surg. 2008. 86: 673–84. [PubMed] [Google Scholar] 13.Окумура М., Охта М., Татеяма Х., Накагава К., Мацумура А., Маэда Х. и др. Система гистологической классификации Всемирной организации здравоохранения отражает онкологическое поведение тимомы: клиническое исследование 273 пациентов. Рак. 2002; 94: 624–32. [PubMed] [Google Scholar] 14. Pan CC, Chen PC, Wang LS, Chi KH, Chiang H. Тимома связана с повышенным риском вторичного злокачественного новообразования. Рак. 2001; 92: 2406–11. [PubMed] [Google Scholar]

Отчет о случае и обзор литературы

J Surg Tech Case Rep.2014 июль-декабрь; 6 (2): 64–66.

Судипта Саха

Отделение хирургии, Медицинский колледж леди Хардиндж и связанные с ним больницы, Нью-Дели, Индия

Сухани Сухани

Отделение хирургии, Медицинский колледж леди Хардиндж и связанные с ним больницы, Нью-Дели, Индия

Анимеш Басак

¹ Университетский колледж медицинских наук и больница Гуру Тег Бахадур, Нью-Дели, Индия

Нитин Агарвал

¹ Университетский колледж медицинских наук и больница Гуру Тег Бахадур, Нью-Дели, Индия

Пуджа Деван

² Отделение педиатрии, Университетский колледж медицинских наук и больница Гуру Тег Бахадур, Нью-Дели, Индия

Отделение хирургии, Медицинский колледж леди Хардиндж и связанные больницы, Нью-Дели, Индия

¹ Университетский колледж медицинских наук и гуру Больница Тег Бахадур, Нью-Дели, Индия

² Департамент педиатрии, Университетский колледж медицинских наук и больница Гуру Тег Бахадур, Нью-Дели, Индия

Адрес для корреспонденции: Dr.Судипта Саха, отделение хирургии, Медицинский колледж леди Хардиндж и связанные больницы, Нью-Дели, Индия. Электронная почта: moc.liamg@7602atpidus Авторские права: © Journal of Surgical Technique and Case Report

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями Creative Commons Attribution-Noncommercial-Share Alike 3.0 Unported, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинала.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Тимома составляет менее 1% всех опухолей средостения у детей. В литературе описано менее 50 случаев детской тимомы. Тимомы считаются очень агрессивными у педиатрических пациентов, особенно в возрасте <10 лет. Паранеопластические синдромы, из которых около 70% являются миастенией, коррелируют с плохим прогнозом. В этой статье мы сообщаем о случае тимомы у 8-летнего мальчика, у которого была благоприятная гистопатология (стадия Масаока I, тип B2 по классификации ВОЗ), несмотря на наличие молодого возраста и некроза наряду с отсутствием миастении гравис.Мы также изучили доступную литературу по детской тимоме.

Ключевые слова: Масаока, средостение, миастения, тимома

ВВЕДЕНИЕ

Тимомы — это лимфоэпителиальное новообразование, характеризующееся примесью эпителиальных клеток и зрелых лимфоцитов. У взрослых тимома является наиболее частой первичной опухолью переднего средостения, составляющей 20–30% всех новообразований средостения [1]. Семьдесят процентов тимом возникают у пациентов старше 40 лет, и почти все тимомы возникают в возрасте старше 20 лет.[2,3] Клинические проявления могут отличаться; от бессимптомных образований средостения, обнаруженных на рентгенограммах грудной клетки, до симптомов сдавления, таких как дисфагия, венозный застой или одышка. Некоторые опухоли связаны с паранеопластическими синдромами, такими как миастения, чистая аплазия эритроцитов, приобретенная гипогаммаглобулинемия и нарушения соединительной ткани. [4]

У детей новообразования средостения — это в основном лимфомы или нейрогенные опухоли. Тимома крайне редко встречается у детей и подростков: в литературе описано менее 50 случаев детской тимомы.[2,5] В результате такой редкости трудно предсказать прогноз или сформулировать рекомендации по лечению этих пациентов. Во всестороннем обзоре Liang et al . пытались сделать то же самое у пациентов с детской тимомой, о которых сообщалось за последние 3 десятилетия. Они обнаружили, что более молодые (<10 лет) пациенты и мужчины имеют худший прогноз [5]. Мы сообщаем о случае тимомы у 8-летнего мальчика с ранней стадией опухоли и благоприятными клиническими и гистопатологическими признаками.

История болезни

В педиатрическую клинику поступил 8-летний мальчик с 3-месячным анамнезом перемежающегося кашля и периодической боли в правом верхнем отделе грудной клетки.Дисфагии или одышки в анамнезе не было. Общее физическое и системное обследование, включая лимфатические узлы и гениталии, в норме. Рентгенограмма грудной клетки выявила правую перихилярную тень с расширением средостения. Компьютерная томография (КТ) грудной клетки выявила большую (максимальный диаметр 7,2 см) дольчатую однородную массу мягких тканей в переднем средостении, отходящую от правой стороны вилочковой железы. Новообразование покрывает верхнюю полую вену и брахиоцефальную вену; однако жирные плоскости были сохранены.Задняя поверхность образования частично примыкала к перикарду. Лимфаденопатии или плеврального выпота не было, оба легких были в норме []. Сывороточные уровни маркеров опухолей зародышевых клеток, то есть α-фетопротеина, β-хорионического гонадотропина человека и лактатдегидрогеназы, были в пределах нормы. Цитология тонкоигольной аспирации под визуальным контролем выявила лимфоэпителиальное поражение, указывающее на тимому или гиперплазию тимуса. Уровни антител к рецепторам ацетилхолина в сыворотке были нормальными.

Компьютерная томография грудной клетки показывает большое, дольчатое, однородное образование мягких тканей переднего средостения (обозначено буквой T). Жировые плоскости с верхней полой веной, брахиоцефальной веной и перикардом сохранены.

При предварительном диагнозе тимома мальчик перенес срединную стернотомию. Это была единичная, хорошо инкапсулированная, многослойная масса размером около 7,5 см × 3,5 см × 3 см, выходящая из вилочковой железы и покрывающая верхнюю полую вену и брахиофалическую вену.Нижняя часть упиралась в перикард; однако поражение можно легко отделить от перикарда и магистральных сосудов. Произведена полная резекция. Пациент выздоровел без осложнений и был выписан на седьмой послеоперационный день. На разрезе были кистозные участки, содержащие некротический материал []. При микроскопии обнаружена хорошо инкапсулированная опухоль, расположенная в виде долек и гнезд, разделенных фиброзными перегородками, а также обширные участки некроза. В высоком увеличении (× 100) можно было оценить смесь эпителиальных клеток круглой или овальной формы, лишенных атипии, с небольшими лимфоцитами в равных пропорциях [].Был поставлен окончательный диагноз — тимома (стадия I Масаока, тип B2 по классификации ВОЗ) с обширными участками некроза. Во время контрольных посещений у пациента нет симптомов.

Грубые изображения показывают (а) четко очерченное образование с интактной капсулой (б) поверхность разреза показывает кистозное изменение с обширным некрозом

На микрофотографии показана инкапсулированная опухоль с обширным некрозом с небольшим количеством сохранившихся участков (H и E, × 40). Высоким увеличением (вставка) показана смесь эпителиальных клеток и малых лимфоцитов (H и E, × 100)

ОБСУЖДЕНИЕ

Тимомы и карциномы тимуса являются эпителиальными опухолями вилочковой железы.У детей поражения тимуса составляют лишь 2-3% всех опухолей средостения, тимомы встречаются еще реже (<1%) [2,3]. Симптомы могут широко варьироваться; от неопределенного дискомфорта в груди до ярких симптомов сжатия, таких как одышка и синдром верхней полой вены. У некоторых детей на рентгенограмме грудной клетки может быть случайно обнаружено образование мягких тканей с кальцификациями. Примерно у 20% детей с тимомами наблюдаются паранеопластические синдромы, из которых около 70% - миастения [5]. Миастения также чаще всего встречается у детей с тимомой в возрасте <10 лет и у 70% пациентов с подтипом B2.[5] Всем пациентам с подозрением на тимому необходимо измерить уровень антител к рецепторам ацетилхолина в сыворотке до операции. Однако, несмотря на эти особенности, у нашего пациента был отрицательный тест на антитела.

КТ с контрастированием — это предпочтительный метод визуализации для оценки и определения стадии тимомы. Резектабельные поражения, которые однозначно являются тимомами при визуализации, не требуют предоперационной биопсии.

Наиболее широко используемой классификацией тимомы является система стадирования Масаока, которая основана на наличии инвазии в окружающие органы, полноте резекции, ассоциации с миастенией, размеру опухоли и поражении магистральных сосудов для определения послеоперационной выживаемости.[6,7] Система ВОЗ, основанная на морфологии эпителиальных клеток, а также на соотношении лимфоцитов и эпителиальных клеток, была разработана в 1999 году для включения гистологических характеристик в качестве прогностических факторов. [8] Обе эти системы были протестированы в больших сериях; клиническая ценность обоих подтверждена. [7,9] Liang et al . проанализировали 32 случая детской тимомы в английской литературе и обнаружили, что более молодые пациенты (<10 лет) были преимущественно мужчинами, имели более позднюю стадию опухоли (стадия Масаока III / IV), имели менее благоприятный исход и с большей вероятностью имели паранеопластические синдромы.[5] Необычными особенностями нашего пациента было отсутствие неблагоприятных прогностических факторов, таких как местная инвазия и аутоиммунные расстройства (миастения), несмотря на молодой возраст (<10 лет). Обширный некроз редко наблюдается при тимоме, и лишь в нескольких сообщениях упоминается некроз у взрослых пациентов. Однако никто не сообщил о том же у детей. [10,11] Moran et al . изучено 25 случаев тимомы с некрозом; авторы не считают это неблагоприятным прогностическим фактором. [11] Этим можно объяснить одновременное присутствие некроза и других благоприятных факторов в нашем случае.

Хирургическая резекция — это основа лечения эпителиальных поражений вилочковой железы. Лучевая и химиотерапия предназначена для лечения инвазивных и злокачественных заболеваний. У детей протоколы лечения не были четко определены из-за небольшого количества случаев; однако большинство авторов отдают предпочтение схемам, аналогичным схемам для взрослых, то есть на основе цисплатина, доксорубицина, преднизолона и циклофосфамида. [5] Стадия опухоли и полная хирургическая резекция являются важным прогностическим фактором у педиатрических пациентов.Полная резекция также является важным показателем 5-летней выживаемости при стадиях масаока I, II и III [12]. Несмотря на то, что болезнь типа B2 по классификации ВОЗ имеет более низкую долгосрочную выживаемость (~ 60%), большинство авторов не рекомендуют адъювантную терапию для этих пациентов после полной резекции [13]. Поскольку в нашем случае были все благоприятные факторы и один сомнительный фактор (болезнь В2), мы не назначали адъювантное лечение. Однако пациент находится под долгосрочным наблюдением на предмет рецидива и выявления вторичных злокачественных новообразований, таких как неходжкинская лимфома и саркомы мягких тканей, которые, как известно, имеют место.[14]

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Тимома у детей раннего возраста встречается редко и имеет неблагоприятный прогноз. Полное хирургическое удаление является методом выбора. Из-за общей ассоциации с миастенией гравис уровни антиацетилхолиновых рецепторов в сыворотке крови следует измерять перед операцией у всех пациентов.

Сноски

Источник поддержки: Нет

Конфликт интересов: Не объявлен.

ЛИТЕРАТУРА

1.Льюис Дж. Э., Вик М. Р., Шайтхауэр Б. В., Бернатц П. Е., Тейлор В. Ф. Тимома. Клинико-патологический обзор. Рак. 1987. 60: 2727–43. [PubMed] [Google Scholar] 2. Фурман В.Л., Бакли П.Дж., Грин А.А., Стокс, округ Колумбия, Чиен, LT. Тимома и миастения у ребенка 4 лет. Клинический случай и обзор литературы. Рак. 1985. 56: 2703–6. [PubMed] [Google Scholar] 3. Сантана Л., Гивика А., Камачо С. Институт патологии вооруженных сил. Лучшие случаи из AFIP: Тимома. Рентгенография. 2002; 22: S95–102. [PubMed] [Google Scholar] 4.Ридель Р.Ф., Бурфейнд В.Р., младший Тимома: доброкачественный вид, потенциал злокачественности. Онколог. 2006; 11: 887–94. [PubMed] [Google Scholar] 5. Лян Х, Ловелл М.А., Капочелли К.Е., Альбано Э.А., Берч С., Китинг А.К. и др. Тимома у детей: отчет о 2 случаях и обзор литературы. Pediatr Dev Pathol. 2010; 13: 202–8. [PubMed] [Google Scholar] 6. Масаока А., Монден Ю., Накахара К., Таниока Т. Последующее исследование тимом с особым упором на их клинические стадии. Рак. 1981; 48: 2485–92. [PubMed] [Google Scholar] 7.Масаока А. Стадия тимомы. J Thorac Oncol. 2010; 5: S304–12. [PubMed] [Google Scholar] 8. Розай Дж. Международная классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. 2-е изд. Берлин: Springer; 1999. Гистологическое типирование опухолей вилочковой железы. [Google Scholar] 9. Сонобе С., Миямото Х., Изуми Х., Нобукава Б., Футагава Т., Ямадзаки А. и др. Клиническая ценность гистологической классификации тимомы ВОЗ. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2005; 11: 367–73. [PubMed] [Google Scholar] 10. Цуй В., Чжан Д., Тауфик О.Тимома с обширным некрозом: описание случая и обзор литературы. Patologica. 2006; 98: 652–4. [PubMed] [Google Scholar] 11. Moran CA, Suster S. Тимома с выраженными кистозными и геморрагическими изменениями и участками некроза и инфаркта: клинико-патологическое исследование 25 случаев. Am J Surg Pathol. 2001; 25: 1086–90. [PubMed] [Google Scholar] 12. Давенпорт Э., Мальтанер РА. Роль хирургии в лечении тимомы: систематический обзор. Ann Thorac Surg. 2008. 86: 673–84. [PubMed] [Google Scholar] 13.Окумура М., Охта М., Татеяма Х., Накагава К., Мацумура А., Маэда Х. и др. Система гистологической классификации Всемирной организации здравоохранения отражает онкологическое поведение тимомы: клиническое исследование 273 пациентов. Рак. 2002; 94: 624–32. [PubMed] [Google Scholar] 14. Pan CC, Chen PC, Wang LS, Chi KH, Chiang H. Тимома связана с повышенным риском вторичного злокачественного новообразования. Рак. 2001; 92: 2406–11. [PubMed] [Google Scholar]

Отчет о случае и обзор литературы

J Surg Tech Case Rep.2014 июль-декабрь; 6 (2): 64–66.

Судипта Саха

Отделение хирургии, Медицинский колледж леди Хардиндж и связанные с ним больницы, Нью-Дели, Индия

Сухани Сухани

Отделение хирургии, Медицинский колледж леди Хардиндж и связанные с ним больницы, Нью-Дели, Индия

Анимеш Басак

¹ Университетский колледж медицинских наук и больница Гуру Тег Бахадур, Нью-Дели, Индия

Нитин Агарвал

¹ Университетский колледж медицинских наук и больница Гуру Тег Бахадур, Нью-Дели, Индия

Пуджа Деван

² Отделение педиатрии, Университетский колледж медицинских наук и больница Гуру Тег Бахадур, Нью-Дели, Индия

Отделение хирургии, Медицинский колледж леди Хардиндж и связанные больницы, Нью-Дели, Индия

¹ Университетский колледж медицинских наук и гуру Больница Тег Бахадур, Нью-Дели, Индия

² Департамент педиатрии, Университетский колледж медицинских наук и больница Гуру Тег Бахадур, Нью-Дели, Индия

Адрес для корреспонденции: Dr.Судипта Саха, отделение хирургии, Медицинский колледж леди Хардиндж и связанные больницы, Нью-Дели, Индия. Электронная почта: moc.liamg@7602atpidus Авторские права: © Journal of Surgical Technique and Case Report

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями Creative Commons Attribution-Noncommercial-Share Alike 3.0 Unported, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинала.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Тимома составляет менее 1% всех опухолей средостения у детей. В литературе описано менее 50 случаев детской тимомы. Тимомы считаются очень агрессивными у педиатрических пациентов, особенно в возрасте <10 лет. Паранеопластические синдромы, из которых около 70% являются миастенией, коррелируют с плохим прогнозом. В этой статье мы сообщаем о случае тимомы у 8-летнего мальчика, у которого была благоприятная гистопатология (стадия Масаока I, тип B2 по классификации ВОЗ), несмотря на наличие молодого возраста и некроза наряду с отсутствием миастении гравис.Мы также изучили доступную литературу по детской тимоме.

Ключевые слова: Масаока, средостение, миастения, тимома

ВВЕДЕНИЕ

Тимомы — это лимфоэпителиальное новообразование, характеризующееся примесью эпителиальных клеток и зрелых лимфоцитов. У взрослых тимома является наиболее частой первичной опухолью переднего средостения, составляющей 20–30% всех новообразований средостения [1]. Семьдесят процентов тимом возникают у пациентов старше 40 лет, и почти все тимомы возникают в возрасте старше 20 лет.[2,3] Клинические проявления могут отличаться; от бессимптомных образований средостения, обнаруженных на рентгенограммах грудной клетки, до симптомов сдавления, таких как дисфагия, венозный застой или одышка. Некоторые опухоли связаны с паранеопластическими синдромами, такими как миастения, чистая аплазия эритроцитов, приобретенная гипогаммаглобулинемия и нарушения соединительной ткани. [4]

У детей новообразования средостения — это в основном лимфомы или нейрогенные опухоли. Тимома крайне редко встречается у детей и подростков: в литературе описано менее 50 случаев детской тимомы.[2,5] В результате такой редкости трудно предсказать прогноз или сформулировать рекомендации по лечению этих пациентов. Во всестороннем обзоре Liang et al . пытались сделать то же самое у пациентов с детской тимомой, о которых сообщалось за последние 3 десятилетия. Они обнаружили, что более молодые (<10 лет) пациенты и мужчины имеют худший прогноз [5]. Мы сообщаем о случае тимомы у 8-летнего мальчика с ранней стадией опухоли и благоприятными клиническими и гистопатологическими признаками.

История болезни

В педиатрическую клинику поступил 8-летний мальчик с 3-месячным анамнезом перемежающегося кашля и периодической боли в правом верхнем отделе грудной клетки.Дисфагии или одышки в анамнезе не было. Общее физическое и системное обследование, включая лимфатические узлы и гениталии, в норме. Рентгенограмма грудной клетки выявила правую перихилярную тень с расширением средостения. Компьютерная томография (КТ) грудной клетки выявила большую (максимальный диаметр 7,2 см) дольчатую однородную массу мягких тканей в переднем средостении, отходящую от правой стороны вилочковой железы. Новообразование покрывает верхнюю полую вену и брахиоцефальную вену; однако жирные плоскости были сохранены.Задняя поверхность образования частично примыкала к перикарду. Лимфаденопатии или плеврального выпота не было, оба легких были в норме []. Сывороточные уровни маркеров опухолей зародышевых клеток, то есть α-фетопротеина, β-хорионического гонадотропина человека и лактатдегидрогеназы, были в пределах нормы. Цитология тонкоигольной аспирации под визуальным контролем выявила лимфоэпителиальное поражение, указывающее на тимому или гиперплазию тимуса. Уровни антител к рецепторам ацетилхолина в сыворотке были нормальными.

Компьютерная томография грудной клетки показывает большое, дольчатое, однородное образование мягких тканей переднего средостения (обозначено буквой T). Жировые плоскости с верхней полой веной, брахиоцефальной веной и перикардом сохранены.

При предварительном диагнозе тимома мальчик перенес срединную стернотомию. Это была единичная, хорошо инкапсулированная, многослойная масса размером около 7,5 см × 3,5 см × 3 см, выходящая из вилочковой железы и покрывающая верхнюю полую вену и брахиофалическую вену.Нижняя часть упиралась в перикард; однако поражение можно легко отделить от перикарда и магистральных сосудов. Произведена полная резекция. Пациент выздоровел без осложнений и был выписан на седьмой послеоперационный день. На разрезе были кистозные участки, содержащие некротический материал []. При микроскопии обнаружена хорошо инкапсулированная опухоль, расположенная в виде долек и гнезд, разделенных фиброзными перегородками, а также обширные участки некроза. В высоком увеличении (× 100) можно было оценить смесь эпителиальных клеток круглой или овальной формы, лишенных атипии, с небольшими лимфоцитами в равных пропорциях [].Был поставлен окончательный диагноз — тимома (стадия I Масаока, тип B2 по классификации ВОЗ) с обширными участками некроза. Во время контрольных посещений у пациента нет симптомов.

Грубые изображения показывают (а) четко очерченное образование с интактной капсулой (б) поверхность разреза показывает кистозное изменение с обширным некрозом

На микрофотографии показана инкапсулированная опухоль с обширным некрозом с небольшим количеством сохранившихся участков (H и E, × 40). Высоким увеличением (вставка) показана смесь эпителиальных клеток и малых лимфоцитов (H и E, × 100)

ОБСУЖДЕНИЕ

Тимомы и карциномы тимуса являются эпителиальными опухолями вилочковой железы.У детей поражения тимуса составляют лишь 2-3% всех опухолей средостения, тимомы встречаются еще реже (<1%) [2,3]. Симптомы могут широко варьироваться; от неопределенного дискомфорта в груди до ярких симптомов сжатия, таких как одышка и синдром верхней полой вены. У некоторых детей на рентгенограмме грудной клетки может быть случайно обнаружено образование мягких тканей с кальцификациями. Примерно у 20% детей с тимомами наблюдаются паранеопластические синдромы, из которых около 70% - миастения [5]. Миастения также чаще всего встречается у детей с тимомой в возрасте <10 лет и у 70% пациентов с подтипом B2.[5] Всем пациентам с подозрением на тимому необходимо измерить уровень антител к рецепторам ацетилхолина в сыворотке до операции. Однако, несмотря на эти особенности, у нашего пациента был отрицательный тест на антитела.

КТ с контрастированием — это предпочтительный метод визуализации для оценки и определения стадии тимомы. Резектабельные поражения, которые однозначно являются тимомами при визуализации, не требуют предоперационной биопсии.

Наиболее широко используемой классификацией тимомы является система стадирования Масаока, которая основана на наличии инвазии в окружающие органы, полноте резекции, ассоциации с миастенией, размеру опухоли и поражении магистральных сосудов для определения послеоперационной выживаемости.[6,7] Система ВОЗ, основанная на морфологии эпителиальных клеток, а также на соотношении лимфоцитов и эпителиальных клеток, была разработана в 1999 году для включения гистологических характеристик в качестве прогностических факторов. [8] Обе эти системы были протестированы в больших сериях; клиническая ценность обоих подтверждена. [7,9] Liang et al . проанализировали 32 случая детской тимомы в английской литературе и обнаружили, что более молодые пациенты (<10 лет) были преимущественно мужчинами, имели более позднюю стадию опухоли (стадия Масаока III / IV), имели менее благоприятный исход и с большей вероятностью имели паранеопластические синдромы.[5] Необычными особенностями нашего пациента было отсутствие неблагоприятных прогностических факторов, таких как местная инвазия и аутоиммунные расстройства (миастения), несмотря на молодой возраст (<10 лет). Обширный некроз редко наблюдается при тимоме, и лишь в нескольких сообщениях упоминается некроз у взрослых пациентов. Однако никто не сообщил о том же у детей. [10,11] Moran et al . изучено 25 случаев тимомы с некрозом; авторы не считают это неблагоприятным прогностическим фактором. [11] Этим можно объяснить одновременное присутствие некроза и других благоприятных факторов в нашем случае.

Хирургическая резекция — это основа лечения эпителиальных поражений вилочковой железы. Лучевая и химиотерапия предназначена для лечения инвазивных и злокачественных заболеваний. У детей протоколы лечения не были четко определены из-за небольшого количества случаев; однако большинство авторов отдают предпочтение схемам, аналогичным схемам для взрослых, то есть на основе цисплатина, доксорубицина, преднизолона и циклофосфамида. [5] Стадия опухоли и полная хирургическая резекция являются важным прогностическим фактором у педиатрических пациентов.Полная резекция также является важным показателем 5-летней выживаемости при стадиях масаока I, II и III [12]. Несмотря на то, что болезнь типа B2 по классификации ВОЗ имеет более низкую долгосрочную выживаемость (~ 60%), большинство авторов не рекомендуют адъювантную терапию для этих пациентов после полной резекции [13]. Поскольку в нашем случае были все благоприятные факторы и один сомнительный фактор (болезнь В2), мы не назначали адъювантное лечение. Однако пациент находится под долгосрочным наблюдением на предмет рецидива и выявления вторичных злокачественных новообразований, таких как неходжкинская лимфома и саркомы мягких тканей, которые, как известно, имеют место.[14]

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Тимома у детей раннего возраста встречается редко и имеет неблагоприятный прогноз. Полное хирургическое удаление является методом выбора. Из-за общей ассоциации с миастенией гравис уровни антиацетилхолиновых рецепторов в сыворотке крови следует измерять перед операцией у всех пациентов.

Сноски

Источник поддержки: Нет

Конфликт интересов: Не объявлен.

ЛИТЕРАТУРА

1.Льюис Дж. Э., Вик М. Р., Шайтхауэр Б. В., Бернатц П. Е., Тейлор В. Ф. Тимома. Клинико-патологический обзор. Рак. 1987. 60: 2727–43. [PubMed] [Google Scholar] 2. Фурман В.Л., Бакли П.Дж., Грин А.А., Стокс, округ Колумбия, Чиен, LT. Тимома и миастения у ребенка 4 лет. Клинический случай и обзор литературы. Рак. 1985. 56: 2703–6. [PubMed] [Google Scholar] 3. Сантана Л., Гивика А., Камачо С. Институт патологии вооруженных сил. Лучшие случаи из AFIP: Тимома. Рентгенография. 2002; 22: S95–102. [PubMed] [Google Scholar] 4.Ридель Р.Ф., Бурфейнд В.Р., младший Тимома: доброкачественный вид, потенциал злокачественности. Онколог. 2006; 11: 887–94. [PubMed] [Google Scholar] 5. Лян Х, Ловелл М.А., Капочелли К.Е., Альбано Э.А., Берч С., Китинг А.К. и др. Тимома у детей: отчет о 2 случаях и обзор литературы. Pediatr Dev Pathol. 2010; 13: 202–8. [PubMed] [Google Scholar] 6. Масаока А., Монден Ю., Накахара К., Таниока Т. Последующее исследование тимом с особым упором на их клинические стадии. Рак. 1981; 48: 2485–92. [PubMed] [Google Scholar] 7.Масаока А. Стадия тимомы. J Thorac Oncol. 2010; 5: S304–12. [PubMed] [Google Scholar] 8. Розай Дж. Международная классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. 2-е изд. Берлин: Springer; 1999. Гистологическое типирование опухолей вилочковой железы. [Google Scholar] 9. Сонобе С., Миямото Х., Изуми Х., Нобукава Б., Футагава Т., Ямадзаки А. и др. Клиническая ценность гистологической классификации тимомы ВОЗ. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2005; 11: 367–73. [PubMed] [Google Scholar] 10. Цуй В., Чжан Д., Тауфик О.Тимома с обширным некрозом: описание случая и обзор литературы. Patologica. 2006; 98: 652–4. [PubMed] [Google Scholar] 11. Moran CA, Suster S. Тимома с выраженными кистозными и геморрагическими изменениями и участками некроза и инфаркта: клинико-патологическое исследование 25 случаев. Am J Surg Pathol. 2001; 25: 1086–90. [PubMed] [Google Scholar] 12. Давенпорт Э., Мальтанер РА. Роль хирургии в лечении тимомы: систематический обзор. Ann Thorac Surg. 2008. 86: 673–84. [PubMed] [Google Scholar] 13.Окумура М., Охта М., Татеяма Х., Накагава К., Мацумура А., Маэда Х. и др. Система гистологической классификации Всемирной организации здравоохранения отражает онкологическое поведение тимомы: клиническое исследование 273 пациентов. Рак. 2002; 94: 624–32. [PubMed] [Google Scholar] 14. Pan CC, Chen PC, Wang LS, Chi KH, Chiang H. Тимома связана с повышенным риском вторичного злокачественного новообразования. Рак. 2001; 92: 2406–11. [PubMed] [Google Scholar]

Детская тимома: история вопроса, патофизиология, эпидемиология

Тимома в детстве. Отчет о клиническом случае и обзор литературы

https://doi.org/10.1016/j.circen.2016.06.010Получить права и содержание

Аннотация

Предпосылки

Опухоли средостения у детей встречаются редко. Около 25% из них могут быть злокачественными. Тимома — необычное новообразование, и в зрелом возрасте она составляет 30% опухолей переднего средостения.Пик заболеваемости составляет от 55 до 65 лет.

Клинический случай

Случай лимфоцитарной тимомы зарегистрирован у 4-летнего пациента без предшествующей или ассоциированной симптоматики. Было только увеличение объема в передней части шеи. Рентгенография шеи и томография шеи и грудной клетки подтвердили образование переднего средостения, окружающее аорту и полую вену, а также множественные лимфатические узлы средостения.

Выводы

Ранняя диагностика и полная резекция являются основой для ведения и прогноза.

Resumen

Antecedentes

Los tumores de mediastino en niños son poco frecuentes, el 25% de ellos соответствуют злокачественным опухолям. Eltimoma es una neoplasia poco común, en vultos соответствует всем 30% опухолей переднего средостения и con un pico de incidencia es entre los 55-65 лет.