Анемия мегалобластная лечение: Nie znaleziono strony — Внутренняя Mедицина

Мегалобластная анемия | Кафедра внутрішньої медицини № 3 та ендокринології

МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ

В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (пернициозная, цианкобаламинодефицитная)

ПАТОГЕНЕЗ

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы

ПОРАЖЕНИЕ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

ПСИХИЧЕСКИЕ  НАРУШЕНИЯ

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ

Миелограмма : нарушение созревания клеток

Биохимические показатели

Тест  Шиллинга

ЛЕЧЕНИЕ В12-ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

ЭТИОЛОГИЯ

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

ЭТИОЛОГИЯ

ПАТОГЕНЕЗ

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Геморрагический синдром

Клинический анализ крови

Исследование костномозгового пунктата

Исследование трепанобиоптата

Биохимические исследования сыворотки крови

ЛЕЧЕНИЕ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ

Спленэктомия

Переливание крови и ее препаратов

Глюкокортикоиды

Анаболические препараты

Антилимфоцитарный глобулин

Иммунодепрессанты

Лечение колониестимулирующими факторами

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

В12-фолиеводефицитная анемия представляет собой заболевание, возникающее в результате нарушения процесса созревания эритроцитов в связи с нарушением синтеза в клетке РНК и ДНК, сопровождающееся наличием в костном мозге большого количества видоизмененных предшественников эритроцитов – мегалобластов.

Причины

Развитие мегалобластной анемии обусловлено дефицитом в организме витамина В12 и фолиевой кислоты, нехватка которой обусловлена следующими причинами:

недостаточным поступлением с пищей при голодании либо соблюдении диеты;

нарушением ее адсорбции в кишечнике, обусловленном различными воспалительными поражениями его слизистой;

отсутствием части тонкого кишечника, связанным с его резекцией;

усиленной потребностью организма в витамине В9, связанной с кормлением грудью, беременностью и некоторыми заболеваниями;

усиленной потерей его, например, при проведении гемодиализа;

системным заболеванием печени и поджелудочной железы;

хроническим алкоголизмом;

продолжительным приемом некоторых лекарственных средств.

Дефицит в организме витамина В12 может быть вызван:

вегетарианством;

полипозом либо раком дна желудка;

хроническим гастритом А;

частичной или полной резекцией желудка;

синдромом Золлингера-Эллисона;

беременностью и периодом грудного вскармливания;

глистной инвазией;

энтеропатией;

удалением части тонкой кишки;

болезнью Крона;

системными заболеваниями печени;

дефицитом фермента транскобаламина II.

При развитии в организме дефицита витаминов В9 и В12 нарушается в клетках выработка генетического материала – ДНК и РНК, что вызывает нарушение в работе клеток костного мозга, слизистой пищеварительного тракта. В результате этого мегалобласты утрачивают способность к дифференцировке, но при этом их цитоплазма развивается, как и в норме, вследствие чего формируются клетки больших размеров, которые называют мегалобластами.

Симптомы

Такой тип анемии очень часто сопровождается развитием гипоксии, в результате чего такие больные жалуются на общую слабость, головные боли, головокружения, развитие одышки, возникновение отеков и ощущение дискомфорта в разных частях тела.

При мегалобластной анемии может возникать снижение аппетита, тошнота, рвота, частая диарея, снижение защитных сил организма, развитие неприятных либо болевых ощущений на языке. Иногда при этом недуге наблюдается поражение центральной нервной системы, которое проявляется онемением конечностей.

Диагностика

При диагностировании мегалобластной анемии рекомендовано проведение физикального осмотра и назначение общего и биохимического анализа крови. Также для подтверждения диагноза потребуется пункция костного мозга.

Лечение

Терапия мегалобластной анемии направлена на полное устранение первопричин заболевания. В первую очередь корректируют рацион питания пациента, отменяют прием лекарственных средств, которые вызывают данный вид анемии,и проводят лечение тех заболеваний, которые спровоцировали развитие мегалобластной анемии.

Профилактика

Профилактические методы заболевания направлены на организацию правильного питания и отказ от вредных привычек.

Гематология: Анемия — диагностика и лечение в СПб, цена

Анемия — это состояние, при котором снижается количество гемоглобина и эритроцитов (красных кровяных клеток) в единице объема крови. Анемии вследствие кровопотери еще называют «постгеморрагическими» (от латинского post— «после» и греческого haimorrhagia — «кровотечение»).

Симптомы анемии

• слабость,
• головокружение,
• утомляемость,
• зябкость,
• сонливость,
• «мушки» перед глазами,
• сердцебиение,
• одышка при привычной физической нагрузке,
• бледность кожи и слизистых оболочек.

У пожилых людей могут возникать и учащаться приступы стенокардии, у молодых женщин — нарушения менструального цикла. Объяснения подобному находят привычные: «устала», «стрессы в семье и на работе», «недосыпаю», «переработал». Между тем, довольно часто — это признаки анемии.

Есть критерии анемии, принятые ВОЗ (Всемирной Организацией Здравоохранения). Они очень просты.  Диагноз «анемия» ставится при снижении концентрации гемоглобина: у мужчин — ниже 130 г/л, у женщин — ниже 120 г/л, у беременных женщин — ниже 110 г/л.

Гемоглобин – это безальтернативный переносчик кислорода ко всем клеткам и тканям человеческого организма. При снижении количества гемоглобина страдает доставка кислорода, отсюда и все признаки этого заболевания. 

Существуют разные группы анемий, их различают в основном по причинам развития.

Наиболее частые причины

• Обильные или затяжные менструации.
• Кровоточащий геморрой.
• Желудочно-кишечные кровотечения.
• Носовые кровотечения. 

Лечение

Поскольку данные анемии не являются самостоятельными заболеваниями,  то необходимо устранить вызвавшую их причину: удалить геморроидальный узел, проводить лечение язвенной болезни и т. п. При прекращении кровотечений, как правило, прекращается и развитие анемии. В тяжелых случаях иногда бывает необходимо переливание крови. 

Железодефицитные анемии

Развиваются при недостаточном поступлении в организм железа, что приводит к нехватке строительного материала для гемоглобина.

Этот вид анемий является самым распространенным. По данным ВОЗ, железодефицитные анемии составляют в мире в среднем около 80% (в России этот показатель еще выше — более 90%).Наиболее часто болеют маленькие дети и женщины в детородном возрасте. 

Причины железодефицитных анемий

• повышенная потребность в  железе вследствие ускоренного роста организма (у детей и подростков),
• беременность и кормление грудью,
• недостаточное поступление железа с пищей при вегетарианстве и голодании (несбалансированные диеты),
• нарушение усвоения железа в желудке при гастрите с пониженной кислотностью, после операций на желудке. 

Лечение

Лечение назначается только после проведения полного обследования. Следует соблюдать специальную диету, основу которой составляют  продукты, богатые железом. Но одного лишь изменения режима питания  недостаточно, поэтому врачи назначают различные препараты железа: для приема внутрь в таблетках, капсулах, драже,  а иногда и в виде внутримышечных инъекций или внутривенных капельных введений. В тяжелых случаях может понадобиться переливание компонентов крови.

В

₁₂   — дефицитные анемии

Развиваются при недостатке в организме витамина В₁₂ (цианокобаламина).  Для образования эритроцитов требуются витамин В₁₂  и фолиевая кислота. Витамин В₁₂ поступает в организм с пищей. Для его всасывания необходим  внутренний фактор —вещество, которое вырабатывается в слизистой оболочке желудка. При дефиците витамина В₁₂  нарушается нормальный обмен соединений фолиевой  кислоты, в результате чего в костном мозге вырабатываются чрезмерно крупные и перегруженные гемоглобином эритроциты. Эти сверхкрупные клетки легко разрушаются при движении по кровеносным сосудам.

Причины В

₁₂ — дефицитных анемий

• уменьшение выработки в желудке внутреннего фактора (атрофический гастрит, резекция желудка),
• генетические (наследственные) факторы,
• аутоиммунные заболевания щитовидной железы и сахарный диабет,
• онкологические заболевания желудочно-кишечного тракта,
• наличие паразитов (глистов).

Лечение

• инъекции препаратов витамина В_12,
• прием фолиевой кислоты,
• назначение специальной диеты,
• переливание крови (в тяжелых случаях),
• курс лечения глистогонными средствами (при паразитарных заболеваниях).

Гемолитические анемии

Это большая группа наследственных и приобретенных анемий, обусловленных повышенным разрушением эритроцитов (гемолизом).  

1. Приобретенные гемолитические анемии

• Иммунные. Развиваются вследствие сбоя в иммунитете, когда начинают вырабатываться антитела не к болезнетворным микроорганизмам, а к своим собственным клеткам — эритроцитам.
• Гемолитическая болезнь новорожденных. Развивается при резус-конфликте матери и плода.
• Анемии при механическом повреждении эритроцитов (протезирование  клапанов сердца, гемолиз при хроническом гемодиализе — «искусственная почка»). При многократном контакте эритроцита с механическим препятствием разрушается его мембрана, и клетка просто изнашивается.
• Анемии при инфекциях (малярия, токсоплазмоз). Эритроциты разрушаются болезнетворными микроорганизмами.
• Анемии при воздействии внешних факторов: физических (ожоги), химических агентов, ядов (свинец).

2. Наследственные гемолитические анемии 

Развиваются при врожденном дефекте мембраны эритроцитов, что ведет к нарушению формы и размеров красных кровяных клеток. Срок жизни таких эритроцитов укорачивается. При  наследственной  гемолитической анемии довольно часто в молодом возрасте обнаруживаются камни в желчном пузыре.

Симптомы гемолитической анемии очень сходны с признаками заболевания печени (гепатита):

• Желтушная окраска кожи и слизистых оболочек. Повышение уровня билирубина крови.При повышенном содержании в крови билирубин становится токсичным и вызывает тот же комплекс симптомов, что и при гепатите: тошноту, отсутствие аппетита, сухость во рту, общую слабость.
• Увеличение селезенки. Сопровождается тяжестью и болью в левом подреберье.
• Потемнение мочи за счет выделения билирубина и продуктов его разрушения.

Лечение

Лечение при гемолитической анемии проводится только в условиях стационара, поскольку признаки заболевания  во многом сходны с симптомами гепатита и цирроза печени, и правильно поставить диагноз очень трудно. При запоздалом лечении может развиться  гемолитический криз — угрожающее жизни состояние. Вследствие быстро развивающейся анемии резко нарастает сердечная слабость,  усиливается сердцебиение, падает артериальное давление.

Назначаются высокие дозы гормонов  — глюкокортикостероидов. При рецидивирующем течении болезни приходится удалять селезенку.

Апластическая анемия

Это заболевание, при котором происходит значительное уменьшение количества клеток всех  видов в крови в результате снижения выработки их в костном мозге. Признаки апластической анемии сходны с проявлениями лучевой болезни. Анемия сопровождается развитием сердечно-сосудистой недостаточности. Вследствие снижения количества тромбоцитов у больных имеется склонность к кровотечениям, кровоизлияниям, кровоточивости.

Снижение количества лейкоцитов вызывает ослабление иммунитета и,  как следствие, различные инфекционные осложнения: пневмонии, бронхиты, ангины, генерализованные грибковые поражения, а в наиболее тяжелых случаях — сепсис (заражение крови). Само заболевание обычно начинается с инфекционного процесса. Именно поэтому, если  температура тела повышена  более 3 суток, необходимо сделать анализ крови.

Лечение

В связи с тем, что апластическая анемия — один из наиболее тяжелых видов анемии, она требует обследования и лечения в специализированном стационаре. Лечение ее включает трансплантацию стволовых клеток,  иммуносупрессивную терапию (введение антилимфоцитарного иммуноглобулина, циклоспорина А). Используются также переливание компонентов крови, профилактика и лечение инфекционных осложнений. Назначаются антибиотики, больных стараются оградить от всех контактов, поскольку любая инфекция может вызывать самые серьезные осложнения.

Клиника высоких медицинских технологий им. Н. И. Пирогова располагает лабораторными и техническими возможностями для диагностики всех видов анемий. Ни в коем случае не следует лечиться с помощью «гуглотерапии», т. е. методом  самостоятельного подбора  лекарств на основании сведений из поисковых систем.  Эксперименты со своим здоровьем могут привести к потере драгоценного времени.  При появлении тревожных признаков нужно обратиться за помощью к специалистам. 

Мегалобластная анемия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Содержание

1. Мегалобластная анемия
2. Причины
3. Признаки

Мегалобластная анемия

Данная разновидность анемии иначе называется B12-фолиеводефицитной анемией. Болезнь возникает из-за того, что нарушается созревание эритроцитов как результат нарушенного синтеза в РНК и ДНК. При этом в костном мозге образуется достаточно большое количество предшественников красных кровяных телец, которые носят название мегалобласты.

Мегалобластная анемия: общая информация

Частота именно такого типа анемии составляет девять – десять процентов всех случаев, связанных с развитием и появлением анемии. Болезнь может поражать людей любого возраста, но наиболее уязвимыми становятся пожилые. Данное состояние поддается лечению и при его обнаружении оно должно начинаться как можно скорее.

Причиной появления такой разновидности болезни принято считать дефицит в организме цианокобаламина и фолиевой кислоты (иначе говоря, витамина B12 и B9). Мегалобластная анемия развивается при недостатке данных двух элементов, который также не возникает просто так. Существуют некоторые факторы, которые приводят к дефициту этих двух витаминов в организме.

Мегалобластная анемия характеризуется… (признаки)

Все имеющиеся проявления мегалобластной анемии делятся на четыре группы, каждая из которых отражает нарушения определенной группы органов в человеческом организме. Это:

1. Повреждения со стороны ЖКТ. Слизистая желудка атрофируется, то же самое касается слизистой верхней части кишечника. При этом пациент может страдать от постоянной тошноты и рвоты, у него нарушается стул, снижается аппетит. Пациент испытывает полное отвращение к мясной пище, а также ощущается боль и пощипывание на кончике языка;
2. Симптоматика фуникулярного миелоза. Пациент чувствует вялость в нижних конечностях, ему тяжело передвигаться, иногда может даже наступить паралич или парез. Конечности могут неметь, походка становится неустойчивой и неуверенной. Постоянно болит голова, чувствуется покалывание и жжение кожи;
3. Расстройства психо-неврологического характера представлены судорогами и галлюцинациями, повышенной раздражительностью и невозможностью выполнять элементарные математические функции;
4. Наконец, циркуляторно-гипоксический синдром выражен учащенным сердцебиением, появлением одышки даже при небольшой физической активности, болями в сердце, бледной или желтушной кожей, слабостью и сильной утомляемостью.

Мегалобластная анемия: диагностика

Заподозрить болезнь доктор может еще на этапе сбора данных о состоянии организма пациента, его жалоб и анамнеза. Кроме того, кожа становится бледной или желтой. При аускультации сердца слышно, что его биение более частое по сравнению с нормой, слышен систолический шум. При пальпации живота можно ощутить увеличение в размерах селезенки, которое носит название спленомегалии.

В общем анализе крови, который обязательно должен проводиться при подозрении на анемию, уровень эритроцитов и гемоглобина снижен, цветовой показатель будет выше 1.1. Иногда также понижен уровень тромбоцитов и лейкоцитов. В крови выявляются предшественники красных кровяных телец – мегалобласты и макроциты. Изменяется размер клеток и их форма.

В сыворотке крови снижен показатель витаминов B9 и B12. Также в сыворотке повышен по сравнению с нормой уровень свободного билирубина.

Для того, чтобы окончательно подтвердить такой диагноз, показано проведение стернальной пункции. Исходя из этого определяется мегалобластная трансформация костного мозга. Пункцию, однако, нужно проводить до начала осуществления терапии цианокобаламином, поскольку уже через несколько часов после его введения состав костного мозга начинает приходить в норму.

Мегалобластная анемия (анализ крови для ее выявления) является первым шагом в диагностике.

Мегалобластные анемии: клинические рекомендации

Что можно сказать о таком аспекте разговора о данном заболевании как клинические рекомендации: анемии мегалобластные (2015г)?

Для того, чтобы снизить риск возникновения такой болезни у человека, необходимо сделать питание более рациональным. Следует употреблять в пищу больше продуктов, богатых витаминами B9 и B12, бороться с такой вредной привычкой как алкоголизм. Необходимо проводить профилактические мероприятия против гельминтов и лечить заболевания органов пищеварения как можно раньше. Если проводилось вмешательство по удалению желудка или тонкой кишки, нужно лечиться витамином B12.

Мегалобластная анемия: лечение

Первая задача терапии – восполнить недостаток в организме витамина B12. Какими дозами цианокобаламина начинают лечить мегалобластную анемию? На самом деле, в каждом отдельном случае эта дозировка будет варьироваться. Только на основании сданного пациентом анализа доктор может принять обоснованное решение.

Нужно поменять пищевое поведение и включить в ежедневный рацион такие продукты, как куриные яйца, печень, молоко, рыбу жирных сортов. Для компенсации дефицита фолиевой кислоты важно включать в рацион куриное мясо, сыры, грецкие орехи, апельсины и бананы, капусту, томаты и шпинат.

Витамин B12 также рекомендуют вводить внутримышечно, а фолиевую кислоту принимать в виде таблеток.

Если это не помогает и состояние пациента продолжает становиться хуже, либо в том случае, если болезнь изначально имела запущенный вид, необходимо использовать переливание крови как метод лечения. После появления результатов нужно использовать диету.

Поддерживающая терапия мегалобластной анемии заключается в назначении витаминно-минеральных комплексов, призванных регулировать достаточное поступление в организм нужных веществ. Тип такого комплекса может выбирать только врач, используя данные об анализе пациента и иную информацию, а также сведения об индивидуальных особенностях пациента. Кроме того, самолечение и лечение рецептами народной медицины без согласования с врачом в такой ситуации лучше не использовать на практике. Это может навредить.

Мегалобластная анемия: причины

Причинами развития гиперхромных мегалобластных анемий являются дефициты витаминов, в первую очередь, речь идет о витамине B9 и B12. Однако ввиду чего возникает такой дефицит?

Получите на почту все факторы риска анемии при беременности, чтобы не допустить последствий.

Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку своих персональных данных

Мегалобластная анемия: причины

Недостаток фолиевой кислоты как правило обусловлен:

1. Пристрастием к алкоголю;
2. Хроническим панкреатитом;
3. Длительным приемом некоторых препаратов, таких как гормональные контрацептивы, препараты, замедляющие метаболизм и противосудорожные;
4. Недостаточным содержанием данного витамина в поступающей в организм пище;
5. Повышенным расходованием витамина, одним из примеров которого является гемодиализ;
6. Возрастающей потребностью в витамине в период вынашивания ребенка и кормления грудью;
7. Отсутствием у пациента тонкой кишки (целиком или частично).

Дефицит цианокобаламина возникает из-за:

1. Частичного или полного удаления тонкой кишки или удаления желудка;
2. Рака желудочного дна или полипа в желудке;
3. Вегетерианства;
4. Печеночного цирроза или протекающих гепатитов;
5. Беременности и грудного вскармливания;
6. Хронического гастрита А-типа.

На некоторые причины человек в состоянии повлиять, изменив собственное поведение, с некоторыми же бороться сложнее.

Мегалобластная анемия: признаки

Мегалобластическая анемия, симптомы которой может распознать сам пациент, это одно из тех заболеваний, которое нужно выявить как можно раньше. Какими проявлениями оно дает о себе знать?

Мегалобластная анемия: симптомы

Существует две стадии протекания болезни: субклиническая и клиническая. Мегалобластная анемия: признаки – каковы они для первой стадии?

На данном этапе внешние признаки могут никак и не проявлять себя, то есть неудивительно, если болезнь будет протекать в скрытой форме. При сильном воздействии на организм, например, при стрессовой ситуации, симптомы могут дать о себе знать, однако чаще их удается выявить при помощи лабораторной диагностики.

При клинической стадии болезни начинается модификация тканевых образований человеческого тела, ввиду чего симптоматика становится более ярко выраженной. Могут появляться головокружения, пациента беспокоит слабость, вялость, работоспособность резко падает. Человека может часто тошнить, отмечается снижение аппетита по сравнению с нормой. В некоторых случаях возникает глоссит и ангулярный стоматит.

Также можно отметить появление симптомов нейропатического характера. В кончиках пальцев отмечаются парестезии, то есть больной ощущает покалывание в них. Вероятно появление атаксии, галлюцинаций, периодических провалов в памяти и излишней раздражительности. Данные симптомы должны стать поводом для осуществления неврологического обследования.

Однако, список клинических проявлений на этом не заканчивается. Больной мегалобластной анемией может отмечать потерю зрения, одышку и учащенное сердцебиение. Больные таким недугом склонны впадать в депрессию без видимых причин. Вероятно снижение веса и появление кожной пигментации. Со стороны головного мозга может наступить деменция.

Синдром анемии в гастроэнтерологии | «Гострі та невідкладні стани у практиці лікаря»

Мегалобластная анемия может развиваться вследствие приема ряда лекарственных препаратов, в частности у пациентов с неспецифическим язвенным колитом и болезнью Крона, длительно принимающих сульфасалазин, а также у больных с аутоиммунным гепатитом на фоне приема азатиоприна.

Фолиевая кислота вместе с витамином В₁₂ принимает участие в синтезе аминокислот, необходимых для образования ДНК. При поносах, энтеритах, после резекции тонкой кишки, у больных с воспалительными заболеваниями кишечника, а также при использовании лекарственных препаратов, являющихся антагонистами фолиевой кислоты (метотрексат, триметоприм, триамтерен, сульфасалазин, ацикловир, азатиоприн, зидовудин, фенобарбитал), а также у лиц, злоупотребляющих алкоголем, может развиться фолиеводефицитная анемия. Клинические проявления обусловлены симптомами анемии. Поражение пищевого канала менее выражено, чем при В₁₂-дефицитной анемии, неврологическая симптоматика отсутствует. Изменения крови и костного мозга соответствуют морфологической картине В₁₂-дефицитной анемии. Лечение проводится фолиевой кислотой в дозе 1–5 мг в сутки.
В практике врача-гастроэнтеролога может наблюдаться гемолитическая анемия. При данном виде анемии происходит преждевременное разрушение эритроцитов с участием аутоиммунных механизмов. Чаще наблюдается вторичная аутоиммунная гемолитическая анемия, при которой укорочение срока жизни эритроцитов является результатом воздействия аутоантител, которые реагируют с аутологичными эритроцитами. Аутоиммунная гемолитическая анемия развивается на фоне хронических воспалительных процессов — при неспецифическом язвенном колите, заболеваниях печени, вирусных инфекциях, а также вызывается приемом некоторых лекарственных препаратов. Сульфаниламиды, которые используют для лечения воспалительных заболеваний кишечника, а также препараты для лечения хронического вирусного гепатита С, в частности рибавирин, могут вызывать тяжелую гемолитическую анемию. По данным клинических наблюдений у 22% пациентов, принимающих пег-интерферон с рибавирином, развивается гемолитическая анемия. Степень тяжести анемии и вероятность ее возникновения зависят от дозы рибавирина.
Клиническая картина и течение аутоиммунной гемолитической анемии отличаются большим разнообразием. На первый план выступают слабость, голово­кружение, озноб, одышка, учащенное сердцебиение. При объективном осмотре у большинства больных наблюдается спленомегалия и гепатомегалия, умеренное увеличение лимфатических узлов, у 20% больных — желтуха.
В крови наблюдается нормохромная, нормоцитарная анемия, полихромазия и сфероцитоз эритроцитов. При сохраненной функции костного мозга отмечается увеличение числа ретикулоцитов. У большинства больных выявляют умеренный нейтрофилез. Уровень тромбоцитов, как правило, в пределах нормальных значений. Часто наблюдается повышение концентрации билирубина за счет непрямой фракции. В моче повышается концентрация уробилиногена и гемоглобина.
Диагноз верифицируется по результатам обнаружения на поверхности эритроцитов иммуноглобулинов и/или компонентов комплемента с помощью прямой и непрямой пробы Кумбса. Прямая проба выявляет антитела на поверхности эритроцитов, непрямая — в плазме крови. Прямая проба положительна у подавляющего большинства больных. Лишь у 2–4% больных с клиническими проявлениями аутоиммунной гемолитической анемии прямая проба Кумбса отрицательна. Непрямая проба Кумбса положительна у 60% больных с ауто­иммунной гемолитической анемией.
При вторичной аутоиммунной гемолитической анемии в первую очередь лечат основное заболевание. Снижение гемоглобина при аутоиммунном процессе происходит медленно, поэтому при минимальной степени гемолиза и положительной пробе Кумбса терапию не проводят. Однако при обострении процесса возможно значительное снижение уровня гемоглобина, в таких случаях нередко требуется введение глюкокортикостероидов, которые быстро снижают или полностью останавливают гемолиз у 2/3 больных. Если кортикостероиды неэффективны или для поддержания ремиссии требуются высокие дозы преднизолона (более 20–40 мг в сутки внутрь), показана спленэктомия. Эффективность спленэктомии не зависит от того, к каким эритроцитарным антигенам направлены аутоантитела. Поло­жи­тель­ные результаты спленэктомии наблюдаются у 70% больных, у которых терапия кортикостероидами была неэффективна.
Для лечения гемолитической анемии у больных хроническим вирусным гепатитом С, обусловленной приемом рибавирина, методом выбора является временное снижение дозы препарата и использование фактора гормона роста (эритропоэтина) для увеличения выработки эритроцитов. Снижение дозы рибавирина или использование фактора гормона роста рекомендуется при уровне гемоглобина ниже 100 г/л или в случаях, когда наблюдается значительное падение уровня гемоглобина в течение короткого промежутка времени.
В редких случаях у лиц, перенесших вирусный гепатит С, развивается апластическая анемия. Средний возраст пациентов к моменту начала заболевания составляет 18 лет; мужчины заболевают чаще, чем женщины. Апластическая анемия возникает в течение 6 месяцев после начала гепатита, часто развивается, в то время как симптомы гепатита уменьшаются или полностью исчезают. Хотя патогенез апластической анемии неизвестен, наиболее вероятным является необратимое поражение стволовых кроветворных клеток, вызванное вирусами. Частота летальных исходов при постгепатитной апластической анемии превышает 80%, а средняя выживаемость после развития цитопении составляет 10 недель. При лечении выраженной аплазии методом выбора является трансплантация костного мозга.
Таким образом, анемия является частым спутником большинства заболеваний органов пищеварения. Анемический синдром в большинстве случаев отягощает течение и прогноз основного заболевания. Правильная и своевременная диагностика вида анемии при гастроэнтерологической патологии имеет существенное значение в выборе тактики лечения пациентов, что, в конечном итоге, позволяет обеспечить адекватную коррекцию гематологических нарушений и улучшить качество
и продолжительность жизни пациентов.
Литература
1. Анемия при воспалительных заболеваниях кишечника. В кн.: Анемия – скрытая эпидемия: Пер. с англ. – М.: МегаПро, 2004. – С. 57–59.
2. Гайдукова С.М., Видиборець С.В., Колесник І.В. Залізодефіцитна анемія: Навч. посіб. для студентів. – К.: Наук. світ, 2001. – 132 с.
3. Гликман Р.М. Воспалительные болезни кишечника: язвенный колит и болезнь Крона. В кн.: Внутренние болезни / Под ред.
Т.Р. Харрисона и др.: Пер. с англ. – М.: Медицина, 1996. – Т. 7. –
С. 113–136.
4. Гусева С.А. Железодефицитная анемия // Лікування та діагностика. – 2000. – №2. – С. 25–32.
5. Гусева С.А. Опыт клинического применения препарата Собифер Дурулес для лечения больных, страдающих железодефицитными анемиями // Укр. мед. часопис. – 2000. – №5–6. – С. 15–17.
6. Дворецкий Л.И. Железодефицитные анемии. – М.: Ньютиамед, 1998. – 40 с.
7. Залізодефіцитна анемія: захворювання, яке потребує подальшого вивчення // Здоров’я України. – 2001. – №9. – С. 18.
8. Козловская Л.В., Рамеев В.В., Саркисова И.А. Патогенез и клиническое значение анемии хронических заболеваний // Анемия. – 2005. – №4. – С. 4–10.
9.  Малкоч А.В., Бельмер С.В., Анастасевич Н.А. и др. Развитие анемии при некоторых заболеваниях желудочно-кишечного тракта у детей. – Режим доступа: http://www.mma.ru/article/id57909.

Мегалобластная анемия: симптомы, признаки, диагностика и лечение

Описание

Такое
заболевание как мегалобластная анемия вызывается недостатком в организме
человека витамина В12 или фолиевой кислоты, которые наряду с железом принимают
активное участие в синтезе эритроцитов. Развиваться дефицит фолиевой кислоты и
витамина В12, чаще всего, может при недостатке их в употребляемой пище или во
время некоторых заболеваний желудочно-кишечного тракта. Более редкими причинами
заболевания могут стать нарушения синтеза ДНК врожденного характера,
приобретенные патологии синтеза ДНК и прием некоторых лекарственных препаратов
(противосудорожных, антиметаболитов, и прочих).

Почему эти
два вида анемии относят к мегалобластным? Все дело в том, что при недостатке
витамина В12 или фолиевой кислоты в организме производятся измененные по форме
и увеличенные в размерах эритроциты, которые называются в медицине
мегалобластами. И, поскольку, между собой анемию при недостатке витамина В12
крайне тяжело отличить от анемии с недостатком фолиевой кислоты, эти два вида
определили в одну группу – мегалобластной анемии. Дефицит в организме витамина
В12 так же иногда называют пернициозной анемией.

На первой
стадии данное заболевание можно определить исключительно после получения
результатов анализов крови. А уже на второй стадии заболевания можно наблюдать
как функциональные, так и морфологические изменения в тканях и органах.

Наиболее
часто мегалобластная анемия развивается у людей в возрасте после шестидесяти
лет или у больных, которые перенесли гепатит, энтерит или рак кишечника или
желудка.

Нередко
мегалобластная анемия наблюдается у беременных женщин.

Симптомы

Анемия
мегалобластная часто приводит к кислородному голоданию организма (к гипоксии
тканей). В связи с этим, она имеет свои особые проявления и симптомы: пациент
начинает часто ощущать общую слабость во всем теле, вялость, головокружения,
головные боли, у него появляется одышка и начинается общая отечность и ощущения
дискомфорта во всех участках тела.

Нередко
анемия мегалобластная сопровождается резким снижением аппетита, тошнотой и
рвотой, диареей, частыми инфекционными заболеваниями, неприятными или болевыми
ощущениями в языке (может появиться чувство жжения на языке).

Во время
развития мегалобластной анемии может наблюдаться нарушение пищеварения.

При анемии
мегалобластной поражается и нервная система человека, часто происходит онемение
конечностей.

А в
результате лабораторных исследований крови можно увидеть патологически
измененные эритроциты, а в костном мозге аномально крупные инородные клетки.

Диагностика

Заподозрить
мегалобластную анемию врач – специалист может уже при обычном осмотре пациента
и общем анализе крови. При этом обязательно учитываются жалобы пациента и
анамнез заболевания.

Среди
лабораторных методов диагностики широко используются общий и биохимический
анализы крови и пункция костного мозга. При показаниях общего анализа крови
будет выявлен макроцитоз (увеличение размеров диаметра эритроцитов),
гиперхромия (завышенный цветовой показатель), тромбоцитопения и нейтропения.

При
биохимическом исследовании крови можно увидеть повышенный уровень лактатдегидрогеназа
(ЛДГ) и билирубина. Это объясняется разрушением в селезенке эритроцитов и
эритрокапиоцитов в костном мозге.

В результате
пункции костного мозга будет указан высокий процент мегалобластов, которые
будут составлять клеточные элементы.

Профилактика

В
профилактические методы анемии меголабластной входит правильное питание и отказ
от вредных привычек (употребление алкоголя и курения), которые часто являются
первопричинами заболевания. Рацион питания должен быть составлен так, чтобы
через еду в организм поступало необходимое для здоровья количество фолиевой
кислоты и витамина В12.

Людям,
которые входят в группу риска заболевания анемией мегалобластной нельзя
назначать лекарственные препараты, которые могут спровоцировать данное
заболевание. Важно помнить, что все инфекционные заболевания могут вызвать
патологические изменения в крови, поэтому стоит принимать профилактические меры
против данного вида заболеваний, соблюдать личную гигиену и проводить тщательную
санитарную уборку помещения.

Лечение

Лечение
мегалобластной анемии основной целью является полное устранение первопричины
заболевания. В первую очередь, должен быть откорректирован рацион питания
пациента (для больного составляется специальная диета, в рацин которой
обязательно входят такие продукты, как: мясо, печень, листовые овощи, фрукты),
отменяются лекарства, которые вызывают данный вид анемии и принмались пациентом
долгое время, и проводится лечение тех заболеваний, которые спровоцировали
развитие мегалобластной анемии.

Гематологические манифестации болезни Крона: описание двух клинических наблюдений | Таратина

1. Vavricka SR, Schoepfer A, Scharl M, Lakatos PL, Navarini A, Rogler G. Extraintestinal manifestations of inflammatory bowel disease. Inflamm Bowel Dis. 2015;21(8):1982–92. doi: 10.1097/MIB.0000000000000392.

2. Harbord M, Annese V, Vavricka SR, Allez M, Barreiro-de Acosta M, Boberg KM, Burisch J, De Vos M, De Vries AM, Dick AD, Juillerat P, Karlsen TH, Koutroubakis I, Lakatos PL, Orchard T, Papay P, Raine T, Reinshagen M, Thaci D, Tilg H, Carbonnel F; European Crohn’s and Colitis Organisation. The First European Evidence-based Consensus on Extra-intestinal Manifestations in Inflammatory Bowel Disease. J Crohns Colitis. 2016;10(3):239–54. doi: 10.1093/ecco-jcc/jjv213.

3. Михайлова ЗФ. Системная патология при хронических воспалительных заболеваниях кишечника. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2010;(3):95–8.

4. Vegh Z, Kurti Z, Gonczi L, Golovics PA, Lovasz BD, Szita I, Balogh M, Pandur T, Vavricka SR, Rogler G, Lakatos L, Lakatos PL. Association of extraintestinal manifestations and anaemia with disease outcomes in patients with inflammatory bowel disease. Scand J Gastroenterol. 2016;51(7):848–54. doi: 10.3109/00365521.2016.1140807.

5. van Sommeren S, Janse M, Karjalainen J, Fehrmann R, Franke L, Fu J, Weersma RK. Extraintestinal manifestations and complications in inflammatory bowel disease: from shared genetics to shared biological pathways. Inflamm Bowel Dis. 2014;20(6):987–94. doi: 10.1097/MIB.0000000000000032.

6. Veloso FT. Extraintestinal manifestations of inflammatory bowel disease: do they influence treatment and outcome? World J Gastroenterol. 2011;17(22):2702–7. doi: 10.3748/wjg.v17.i22.2702.

7. Dignass AU, Gasche C, Bettenworth D, Birgegård G, Danese S, Gisbert JP, Gomollon F, Iqbal T, Katsanos K, Koutroubakis I, Magro F, Savoye G, Stein J, Vavricka S; European Crohn’s and Colitis Organisation [ECCO]. European consensus on the diagnosis and management of iron deficiency and anaemia in inflammatory bowel diseases. J Crohns Colitis. 2015;9(3): 211–22. doi: 10.1093/ecco-jcc/jju009.

8. Antunes CV, Hallack Neto AE, Nascimento CR, Chebli LA, Moutinho IL, Pinheiro Bdo V, Reboredo MM, Malaguti C, Castro AC, Chebli JM. Anemia in inflammatory bowel disease outpatients: prevalence, risk factors, and etiology. Biomed Res Int. 2015;2015:728925. doi: 10.1155/2015/728925.

9. Кохно АВ, Паровичникова ЕН, Михайлова ЕА, Савченко ВГ. Миелодиспластические синдромы и апластическая анемия. В: Савченко ВГ, ред. Программное лечение заболеваний системы крови. Сборник алгоритмов диагностики и протоколов лечения заболеваний системы крови. М.: Практика; 2012. с. 83–150.

10. Ghavidel A. Ulcerative colitis associated with aplastic anemia; a case report. Middle East J Dig Dis. 2013;5(4):230–4.

11. Leishear K, Ferrucci L, Lauretani F, Boudreau RM, Studenski SA, Rosano C, Abbate R, Gori AM, Corsi AM, Di Iorio A, Guralnik JM, Bandinelli S, Newman AB, Strotmeyer ES. Vitamin B12 and homocysteine levels and 6-year change in peripheral nerve function and neurological signs. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2012;67(5):537–43. doi: 10.1093/gerona/glr202.

12. Obeid R, McCaddon A, Herrmann W. The role of hyperhomocysteinemia and B-vitamin deficiency in neurological and psychiatric diseases. Clin Chem Lab Med. 2007;45(12):1590–606. doi: 10.1515/CCLM.2007.356.

13. Battat R, Kopylov U, Szilagyi A, Saxena A, Rosenblatt DS, Warner M, Bessissow T, Seidman E, Bitton A. Vitamin B12 deficiency in inflammatory bowel disease: prevalence, risk factors, evaluation, and management. Inflamm Bowel Dis. 2014;20(6):1120–8. doi: 10.1097/MIB.0000000000000024.

14. Shimada T, Maeda T, Ishikawa M, Okamura D, Ito Y, Wakimoto N, Nakamura Y, Kawai N, Ino H, Jinnai I, Mori S, Matsuda A, Bessho M. [Aplastic anemia complicated with ulcerative colitis]. [Rinsho ketsueki] The Japanese Journal of Clinical Hematology. 2012;53(2):224–8.

15. Briani C, Dalla Torre C, Citton V, Manara R, Pompanin S, Binotto G, Adami F. Cobalamin deficiency: clinical picture and radiological findings. Nutrients. 2013;5(11):4521–39. doi: 10.3390/nu5114521.

16. Литвицкий ПФ. Нарушения обмена витаминов. Вопросы современной педиатрии. 2014;13(4):40–7.

Рекомендации по подходу, терапия кобаламином, терапия фолиевой кислотой

Автор

Srikanth Nagalla, MD, MS, FACP Заведующий отделением доброкачественной гематологии, Институт рака Майами, Баптистское здравоохранение Южной Флориды; Клинический профессор медицины, Международный университет Флориды, Медицинский колледж Герберта Вертхайма

Шрикант Нагалла, доктор медицины, магистр медицины, FACP является членом следующих медицинских обществ: Американское общество гематологии, Ассоциация профессиональных профессоров

Раскрытие информации: Служите в качестве директора, должностного лица, партнера, сотрудника, советника, консультанта или попечителя для: Alexion; Алнилам; Кедрион; Санофи; Дова
Выступать (г) в качестве спикера или члена бюро выступлений для: Довы; Санофи.

Специальная редакционная коллегия

Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Получил зарплату от Medscape за работу. для: Medscape.

Рональд Захер, MBBCh, FRCPC, DTM & H Профессор внутренней медицины и патологии, директор Центра крови Хоксворта, Академический центр здоровья Университета Цинциннати

Рональд Захер, MBBCh, FRCPC, DTM & H является членом следующих медицинских обществ : Американская ассоциация развития науки, Американская ассоциация банков крови, Американская клиническая и климатологическая ассоциация, Американское общество клинической патологии, Американское общество гематологии, Колледж американских патологов, Международное общество переливания крови, Международное общество по тромбозу и гемостазу, Королевский колледж врачей и хирургов Канады

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Главный редактор

Эммануэль Беса, доктор медицины Почетный профессор кафедры медицины, отделение гематологических злокачественных новообразований и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, Онкологический центр Киммела, Медицинский колледж Джефферсона Университета Томаса Джефферсона

Эммануэль Беса, доктор медицины, является членом следующих медицинских организаций. общества: Американская ассоциация по образованию в области рака, Американское общество клинической онкологии, Американский колледж клинической фармакологии, Американская федерация медицинских исследований, Американское общество гематологии, Нью-Йоркская академия наук

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Дополнительные участники

Пол Шик, доктор медицины † Заслуженный профессор кафедры внутренней медицины Медицинского колледжа Джефферсона Университета Томаса Джефферсона; Профессор-исследователь кафедры внутренней медицины Медицинского колледжа Дрексельского университета; Адъюнкт-профессор медицины, Госпиталь Ланкенау

Пол Шик, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа врачей, Американского общества гематологии

Раскрытие информации: не подлежит разглашению.

Томас Дэвис, доктор медицины, FACP Доцент, директор программы стипендий, отделение внутренней медицины, отделение гематологии / онкологии, Медицинская школа Гейзеля в Дартмуте

Томас Дэвис, доктор медицины, FACP является членом следующих медицинских организаций. общества: Alpha Omega Alpha, Американская ассоциация по образованию в области рака, Американский колледж врачей, Медицинское общество Нью-Гэмпшира, Phi Beta Kappa, Общество университетских урологов

Раскрытие: нечего раскрывать.

Мегалобластная анемия — StatPearls — NCBI Bookshelf

Непрерывное образование

Мегалобластная анемия (МА) включает гетерогенную группу анемий, характеризующихся наличием в костном мозге крупных предшественников эритроцитов, называемых мегалобластами. Это состояние связано с нарушением синтеза ДНК, что тормозит деление ядер. Созревание цитоплазмы, в основном зависящее от синтеза РНК и белка, нарушается в меньшей степени; это приводит к асинхронному созреванию между ядром и цитоплазмой эритробластов, что объясняет большой размер мегалобластов.В этом упражнении рассматриваются причины и проявления мегалобластной анемии, а также подчеркивается роль межпрофессиональной группы в ее ведении.

Цели:

• Определить этиологию мегалобластной анемии.

• Опишите оценку
  мегалобластная анемия.

• Обобщите сложности
  мегалобластная анемия.

• Проверить важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной группы для улучшения результатов для пациентов, страдающих мегалобластной анемией.

Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

Введение

Мегалобластная анемия (МА) включает гетерогенную группу анемий, характеризующихся наличием в костном мозге крупных предшественников эритроцитов, называемых мегалобластами. [1] Это состояние связано с нарушением синтеза ДНК, что тормозит деление ядер. Созревание цитоплазмы, в основном зависящее от синтеза РНК и белка, нарушается в меньшей степени; это приводит к асинхронному созреванию между ядром и цитоплазмой эритробластов, что объясняет большой размер мегалобластов.[2] Этот процесс затрагивает весь кроветворение, а также быстро обновляющиеся ткани, такие как клетки желудочно-кишечного тракта. Мегалобластная анемия чаще всего возникает из-за гиповитаминоза, особенно из-за витамина B12 (кобаламин) и фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза ДНК. [3]

Этиология

Недостаток витамина B12 и фолиевой кислоты является ведущей причиной мегалобластной анемии.

Фолиевая кислота присутствует в таких продуктах питания, как зеленые овощи, фрукты, мясо и печень. Ежедневные потребности взрослого человека колеблются от 50 до 100 мкг.Рекомендуемая доза составляет 400 мкг для взрослых и 600 мкг для беременных [4]. Фолиевая кислота плохо всасывается в тощей кишке — организм хранит около 5 мг фолиевой кислоты в печени, этого достаточно на 3-4 месяца. Дефицит фолиевой кислоты может быть связан с уменьшением потребления в случае алкоголизма или недоедания (пожилые люди, учреждения, бедность, специальные диеты и т. Д.), Повышенным спросом, особенно в случае беременности, гемолиза и гемодиализа и мальабсорбции (тропическая спру, глютеновая болезнь, резекция тощей кишки, болезнь Крона и др.). В некоторых случаях лекарства, такие как противосудорожные и противораковые средства, вызывают мегалобластную анемию, связанную с дефицитом фолиевой кислоты.

Основными диетическими источниками кобаламина / витамина B12 являются мясо, рыба, яйца и молочные продукты. Веганские диеты содержат мало витамина B12. Однако не у всех веганов появляются клинические признаки дефицита. Витамин B12 сначала связывается в двенадцатиперстной кишке и тощей кишке с внутренним фактором, продуцируемым париетальными клетками желудка, а затем всасывается в терминальном отделе подвздошной кишки. Организм хранит в печени от 2 до 3 мг витамина B12 (этого достаточно на 2-4 года).

Наиболее частой причиной дефицита витамина B12 является злокачественная анемия, вызванная аутоиммунной атрофией желудка, приводящая к снижению выработки внутреннего фактора [5]. Дефицит витамина B12 также может развиться после резекции желудка, резекции подвздошной кишки или илеита по любой причине. Другие причины нарушения всасывания витамина B12 включают синдром Золлингера-Эллисона, синдром слепой петли, заражение рыбным цепнем и недостаточность поджелудочной железы.

В редких случаях МА возникает из-за наследственных проблем:

• Тиамин-чувствительный синдром мегалобластной анемии: аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся мегалобластной анемией, связанной с глухотой и сахарным диабетом.[6]

• Унаследованная недостаточность внутреннего фактора или рецептора в кишечнике: синдром Имерслунда-Грасбека.

• У некоторых младенцев врожденная мальабсорбция фолиевой кислоты.

Эпидемиология

Мегалобластная анемия не редкость, но данных о ее распространенности недостаточно. Это состояние более распространено в странах, где недоедание является серьезной проблемой — распространенность увеличивается у пожилых людей и во время беременности. В настоящее время прием витаминных добавок у пожилых людей и прием фолиевой кислоты во время беременности снижает частоту мегалобластной анемии.Пагубная анемия является наиболее частой причиной анемии, связанной с дефицитом кобаламина, во всем мире и обычно возникает у людей старше 40 лет. Заболеваемость злокачественной анемией выше в Соединенном Королевстве и странах Северной Европы, чем в других развитых странах [7].

Патофизиология

Патофизиология этой группы анемий — неэффективный эритропоэз, вторичный по отношению к интрамедуллярному апоптозу предшественников гемопоэтических клеток, который возникает в результате нарушений синтеза ДНК.Дефицит как витамина B12, так и фолиевой кислоты может вызвать нарушение синтеза ДНК. Следовательно, ядро ​​и цитоплазма созревают не одновременно. Цитоплазма (в которой синтез гемоглобина не изменяется) созревает с нормальной скоростью, а ядро ​​(с нарушением ДНК) полностью не созревает.

Гистопатология

На миелограмме мегалобластоз проявляется в виде больших красных кровяных телец (мегалобластов), а также гиперсегментированных нейтрофилов, которые обнаруживаются в мазке периферической крови.Пойкилоцитоз и анизоцитоз часто возникают из-за неэффективного эритропоэза. Оценка костного мозга показывает гиперцеллюлярность с аномальным созреванием и пролиферацией предшественников эритроцитов. Эритробласты демонстрируют неспособность созревать ядра, поддерживая открытый или слабый хроматин и нормальную зрелую цитоплазму. [8]

История и физика

Обычно анемия развивается постепенно, и симптомы присутствуют только у пациентов с тяжелой анемией. Общие симптомы включают слабость, одышку, в основном во время упражнений, сердцебиение и головокружение.При физикальном обследовании можно обнаружить бледность, тахикардию, функциональный шум в сердце, глоссит Хантера и спленомегалию. Желтуха может возникнуть в результате интрамедуллярного гемолиза.

Есть некоторые незначительные различия между клиническими проявлениями, вызванными дефицитом кобаламина и дефицитом фолиевой кислоты; при дефиците витамина B12 наблюдаются неврологические проявления. Основные симптомы — парестезия и нарушение равновесия. У пациентов с дефицитом витамина B12 могут наблюдаться стреляющие боли, вызванные периферической невропатией, в основном затрагивающие нижние конечности.Реже может развиться нарушение зрения из-за атрофии зрительного нерва. Клинический осмотр обычно показывает потерю чувствительности к вибрации и проприоцепции при положительном результате теста Роберга. Реже встречаются рефлекс Бабинского, гипорефлексия и клонус. Кроме того, существуют психологические расстройства, в том числе форма деменции. Эти неврологические расстройства могут быть необратимыми после заместительной терапии.

Пагубная анемия часто связана с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как аутоиммунное заболевание щитовидной железы, диабет 1 типа и витилиго.

Оценка

Все типы мегалобластной анемии имеют одинаковые лабораторные данные, независимо от того, вызваны ли они дефицитом кобаламина или фолиевой кислоты. В общем анализе крови (кроме анемии) наиболее примечательной находкой является макроцитоз. Кроме того, могут присутствовать различные степени лейко-нейтропении и тромбоцитопении, особенно в случае хронической недостаточности. Количество ретикулоцитов низкое. В мазке периферической крови (PBS) мегалобласты, хотя и не являются патогномоничными, с большой вероятностью указывают на мегалобластную анемию.Изменения не ограничиваются эритроцитами, могут присутствовать гиперсегментированные нейтрофилы с шестью или более долями. Другие находки включают тельца Хауэлла-Джолли, анизоцитоз и пойкилоцитоз.

Если на PBS присутствуют мегалобласты с высоким числом ретикулоцитов, исследование первой линии включает анализ уровней витамина B12 и фолиевой кислоты в эритроцитах. Уровень витамина B12 менее 200 пг / мл указывает на его дефицит. [9]

Лечение / ведение

В случае дефицита витамина B12 лечение сосредоточено на внутримышечных инъекциях гидроксокобаламина.Обычно пациенты получают 1000 мкг витамина B12 ежедневно в первую неделю лечения. В следующем месяце они получают еженедельные, а затем ежемесячные инъекции. Обычно ретикулоцитоз возникает в течение 3-5 дней. К десятому дню гемоглобин начинает повышаться, и полное исчезновение анемии обычно происходит через 2 месяца лечения. На устранение неврологических изменений обычно требуется больше времени, и некоторые проявления не исчезнут, даже если лечение начнется незамедлительно. Лечение следует продолжать бесконечно в дозе 1000 мкг / мес.В некоторых случаях, особенно у пациентов, ранее перенесших тотальную резекцию желудка или обширную резекцию подвздошной кишки, профилактическое лечение витамином B12 является пожизненным.

В случае дефицита фолиевой кислоты перед началом терапии необходимо убедиться в отсутствии сопутствующего дефицита витамина B12. Действительно, невропатия может ухудшиться, если вводить большие дозы фолиевой кислоты при сопутствующем дефиците витамина B12.

Добавки фолиевой кислоты от 1 до 5 мг / день обычно назначаются перорально.Пациентам с мальабсорбцией рекомендуется парентеральное введение. Чтобы предотвратить рецидив, лечение следует продолжать как минимум два года.

Дифференциальный диагноз

Общий анализ крови может показать макроцитоз при немегалобластных макроцитарных анемиях. Подсчет ретикулоцитов поможет различить два основных состояния. Если присутствует ретикулоцитоз, гемолитическая анемия и острое кровотечение являются двумя основными состояниями, на которые врач должен обратить внимание. Если присутствует ретикулоцитопения, в некоторых случаях могут быть очевидны основные заболевания, такие как гипотиреоз, алкоголизм, дисфункция печени и прием некоторых лекарств.В остальных случаях следует выполнить аспирацию костного мозга при условии проведения исследований для исключения дефицита витамина B12 или фолиевой кислоты. Действительно, миелодиспластические расстройства и сидеробластная анемия могут проявляться как рефрактерная мегалобластная анемия. [10]

Прогноз

Прогноз мегалобластной анемии благоприятный при правильном определении точной этиологии и назначении соответствующего лечения. [11]

Осложнения

Осложнения мегалобластной анемии могут различаться в зависимости от конкретной этиологии.[12]

Дефицит витамина B12 может привести к следующим осложнениям:

• Неврологические проблемы, включая нарушение памяти, парестезии, нарушение зрения, атаксию и периферическую невропатию. После появления они могут стать необратимыми.

• Бесплодие

• Рак желудка

• Дефекты нервной трубки у развивающегося плода, приводящие к расщеплению позвоночника или анэнцефалии

Осложнения дефицита фолиевой кислоты включают:

Все типы анемии могут привести к сердечной недостаточности и тахикардии .

Сдерживание и обучение пациентов

Обучение пациентов сосредоточено на устранении потенциальных диетических дефицитов B12 или фолиевой кислоты или решении других проблем с мальабсорбцией, а также работе над другими изменяемыми факторами риска, такими как потребление алкоголя, изменение режима приема лекарств и соблюдение любого начатого лечения бороться с анемией. Пациент должен понимать патофизиологию своего состояния на соответствующем ему уровне и понимать, как они могут способствовать успеху лечения.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Мегалобластная анемия оптимально лечится с помощью межпрофессионального командного подхода:

• Дефицит фолиевой кислоты и витамина B12 являются основными причинами мегалобластной анемии.

• Основной причиной дефицита витамина B12 является злокачественная анемия, вызванная аутоиммунным разрушением париетальных клеток желудка.

• Избыточный оборот клеток, повышенная потребность, мальабсорбция или неправильное питание могут вызвать дефицит фолиевой кислоты.

• Начало мегалобластной анемии обычно незаметно. Помимо анемического синдрома, у пациентов с дефицитом витамина B12 могут проявляться неврологические симптомы.

• Дефицит фолиевой кислоты лечат с помощью добавок фолиевой кислоты.

• Лечение дефицита витамина B12 обычно проводится инъекциями гидроксокобаламина.

• Фармацевт может проверить конкретную добавку и дозирующую банку вместе с врачом, выписывающим рецепт.

• Медсестра будет контролировать последующие посещения, проверять соответствие эффективности лечения, отвечать на любые вопросы пациентов и сообщать врачу о любых проблемах или изменениях.

• Консультации по питанию также могут быть в порядке по согласованию с программой рецептурных добавок.

Описанные выше межпрофессиональные стратегии помогут добиться положительных результатов. [Уровень 5]

Дополнительное образование / Вопросы для повторения

Ссылки

1.

Wickramasinghe SN. Диагностика мегалобластных анемий. Blood Rev.2006 ноябрь; 20 (6): 299-318. [PubMed: 16716475]

2.

Green R, Datta Mitra A. Мегалобластные анемии: пищевые и другие причины. Med Clin North Am. 2017 Март; 101 (2): 297-317. [PubMed: 28189172]

3.

Sayar EH, Orhaner BB, Sayar E, NesrinTuran F, Küçük M. Частота дефицита витамина B12, железа и фолиевой кислоты в неонатальном периоде и младенчестве, а также связь с материнским уровни.Turk Pediatri Ars. 2020; 55 (2): 139-148. [Бесплатная статья PMC: PMC7344137] [PubMed: 32684759]

4.

Stamm RA, Houghton LA. Показатели потребления фолиевой кислоты во время беременности и кормления грудью сильно различаются во всем мире. Питательные вещества. 2013 30 сентября; 5 (10): 3920-47. [Бесплатная статья PMC: PMC3820052] [PubMed: 24084052]

5.

Toh BH. Диагностика и классификация аутоиммунного гастрита. Autoimmun Rev.2014 апрель-май; 13 (4-5): 459-62. [PubMed: 24424193]

6.

Хуршид А., Фатима С., Алтаф С., Малик Х.С., Саджад З., Хадим М.Т.Тиамин-чувствительная мегалобластная анемия, сахарный диабет и нейросенсорная потеря слуха у ребенка. J Coll Врачи Surg Pak. 2018 Сен; 28 (9): S169-S171. [PubMed: 30173687]

7.

Биццаро ​​Н., Антико А. Диагностика и классификация злокачественной анемии. Autoimmun Rev.2014 апрель-май; 13 (4-5): 565-8. [PubMed: 24424200]

8.

Oo TH. Диагностические трудности при злокачественной анемии. Discov Med. 2019 ноябрь-декабрь; 28 (155): 247-253. [PubMed: 32053765]

9.

Собчинска-Малефора А., Харрингтон, ди-джей.Лабораторная оценка статуса фолиевой кислоты (витамин B ₉ ). J Clin Pathol. 2018 ноя; 71 (11): 949-956. [PubMed: 30228213]

10.

Рао С., Колон Идальго Д., Дориа Медина Санчес Дж. А., Наваррете Д., Берг С. Эт Ту, В12? Дефицит кобаламина, маскирующийся под псевдотромботическую микроангиопатию. Cureus. 2020 июл 09; 12 (7): e9097. [Бесплатная статья PMC: PMC7357339] [PubMed: 32670728]

11.

Рохас Эрнандес CM, Oo TH. Достижения в механизмах, диагностике и лечении злокачественной анемии.Discov Med. 2015 Март; 19 (104): 159-68. [PubMed: 25828519]

12.

Мохамед М., Тио Дж., Томас Р.С., Филлипс Дж. Пагубная анемия. BMJ. 2020 24 апреля; 369: m1319. [PubMed: 32332011]

Анемия, вызванная дефицитом витамина B12 | Johns Hopkins Medicine

Что такое анемия, вызванная недостаточностью витамина B12?

Витамин B ₁₂ дефицитная анемия — это состояние, при котором в вашем организме не хватает здоровых эритроцитов из-за недостатка (дефицита) витамина B _12. Этот витамин необходим для образования красных кровяных телец, которые переносят кислород во все части вашего тела. Без достаточного количества эритроцитов ваши ткани и органы не получают достаточно кислорода. Без достаточного количества кислорода ваше тело не может работать.

Фолиевая кислота, также называемая фолиевой кислотой, — еще один витамин группы B. Анемии, вызванные недостатком витамина B ₁₂ или недостатком фолиевой кислоты, представляют собой 2 типа мегалобластной анемии. При этих типах анемии эритроциты не развиваются нормально. Они очень большие.И они имеют форму овала, а не круглую, как здоровые эритроциты. Это заставляет костный мозг вырабатывать меньше красных кровяных телец. В некоторых случаях эритроциты умирают раньше, чем обычно.

Что вызывает анемию, вызванную дефицитом витамина B12?

Витамин B ₁₂ Анемия с дефицитом витамина чаще встречается у людей, чьи семьи происходят из Северной Европы. Это вызвано одной из следующих причин:

• Отсутствие собственного фактора. Внутренний фактор — это белок, вырабатываемый в желудке.Он необходим для усвоения витамина B ₁₂ . Этот тип анемии, вызванной дефицитом B ₁₂ , называется злокачественной анемией.
• Операция по удалению или обходу конца тонкой кишки. В этой части тонкого кишечника всасывается витамин B ₁₂ .

Неспособность определить внутренний фактор может быть вызвана несколькими причинами, например:

• Хронический гастрит
• Операция по удалению всего или части желудка (гастрэктомия)
• Аутоиммунное заболевание, при котором организм атакует собственные ткани

Другие типы мегалобластной анемии могут быть связаны с диабетом 1 типа, заболеванием щитовидной железы и семейным анамнезом этого заболевания.

Неспособность вырабатывать внутренний фактор может быть результатом нескольких факторов, таких как хронический гастрит, гастрэктомия (удаление всего или части желудка) или аутоиммунное состояние (организм атакует собственные ткани). Другие типы мегалобластной анемии могут быть связаны с диабетом 1 типа, заболеванием щитовидной железы и семейным анамнезом заболевания.

Кто подвержен риску развития анемии, вызванной дефицитом витамина B12?

Факторы риска витамин B ₁₂ дефицитная анемия включает:

• Семейный анамнез заболевания
• Удаление части или всего желудка или кишечника
• Аутоиммунные заболевания, в том числе сахарный диабет 1 типа
• Болезнь Крона
• ВИЧ
• Некоторые лекарства
• Строгие вегетарианские диеты
• Быть пожилым человеком

Каковы симптомы дефицитной витаминной анемии B12?

Симптомы у каждого человека могут отличаться.Симптомы могут включать:

• Слабые мышцы
• Ощущение онемения или покалывания в руках и ногах
• Проблемы при ходьбе
• Тошнота
• Снижение аппетита
• Похудание
• Раздражительность
• Недостаток энергии или легкая утомляемость (утомляемость)
• Диарея
• Гладкий и нежный язык
• Учащение пульса

Симптомы мегалобластной анемии могут быть похожи на другие заболевания крови или проблемы со здоровьем.Всегда обращайтесь к своему врачу за диагнозом.

Как диагностируется анемия, вызванная недостаточностью витамина B12?

Этот тип анемии обычно выявляется во время медицинского осмотра с помощью обычного анализа крови. Ваш лечащий врач изучит вашу историю болезни и проведет медицинский осмотр.

Ваш поставщик медицинских услуг может сдать вам дополнительные анализы крови. Вам также могут быть назначены другие процедуры оценки, такие как биопсия костного мозга.

Как лечится анемия, вызванная дефицитом витамина B12?

Ваш лечащий врач подберет для вас лучшее лечение на основе:

• Сколько вам лет
• Общее состояние вашего здоровья и история болезни
• Как вы больны
• Насколько хорошо вы справляетесь с определенными лекарствами, методами лечения или терапии
• Если ожидается ухудшение вашего состояния
• Ваше мнение или предпочтение

Витамин B ₁₂ Анемия с дефицитом фолиевой кислоты и анемия с дефицитом фолиевой кислоты часто возникают вместе, и их трудно отличить друг от друга.Лечение может включать инъекции витамина B ₁₂ и таблетки фолиевой кислоты.

К продуктам, богатым фолиевой кислотой, относятся следующие:

• Апельсиновый сок
• Апельсины
• Салат Ромэн
• Шпинат
• Печень
• Рис
• Ячмень
• Ростки
• Зародыши пшеницы
• Соевые бобы
• Зеленые листовые овощи
• Фасоль
• Арахис
• Брокколи
• Спаржа
• Горох
• Чечевица
• Нут (фасоль гарбанзо)

Продукты, богатые как фолиевой кислотой, так и витамином B ₁₂ включают следующее:

• Яйца
• Мясо
• Птица
• Молоко
• Моллюски
• Крупы обогащенные

Прием фолиевой кислоты внутрь более эффективен, чем употребление в пищу продуктов, богатых фолиевой кислотой.Витамин B ₁₂ не так хорошо всасывается через рот, как при инъекции.

Жизнь с витаминной B12-дефицитной анемией

В зависимости от причины дефицита витамина B ₁₂ вам может потребоваться принимать добавки витамина B ₁₂ до конца вашей жизни. Это могут быть таблетки или уколы. Это может показаться трудным. Но это позволит вам жить нормальной жизнью без симптомов.

Если ваш дефицит вызван ограничительной диетой, вы можете обратиться к диетологу.Он или она может помочь убедиться, что вы получаете достаточно витамина B ₁₂ и других витаминов. Сообщите своему врачу о любых симптомах и следуйте своему плану лечения.

Основные сведения о витаминно-дефицитной анемии

• При этом состоянии вашему организму не хватает здоровых эритроцитов из-за недостатка (дефицита) витамина B
• Это один из нескольких типов мегалобластной анемии.
• Без достаточного количества эритроцитов ваши ткани и органы не получают достаточно кислорода.Без достаточного количества кислорода ваше тело не может работать.
• Симптомы включают слабость мышц, онемение, затруднения при ходьбе, тошноту, потерю веса, раздражительность, утомляемость и учащенное сердцебиение.
• Лечение может включать добавки витамина B ₁₂ . Также важно придерживаться сбалансированной диеты.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения врача:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете анализ или процедуру.
• Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
• Узнайте, как можно связаться со своим поставщиком услуг, если у вас возникнут вопросы.

Мегалобластная анемия | Детская больница Филадельфии

Мегалобластная анемия — это тип анемии, характеризующийся очень большими эритроцитами.Помимо больших размеров ячеек, внутреннее содержимое каждой ячейки не полностью развито. Этот порок приводит к тому, что костный мозг производит меньше клеток, и иногда клетки умирают раньше, чем ожидаемая продолжительность жизни составляет 120 дней. Вместо круглой или дискообразной формы эритроциты могут быть овальными.

Существует множество причин мегалобластной анемии, но у детей чаще всего возникает дефицит витаминов фолиевой кислоты или витамина B-12. К другим источникам мегалобластной анемии относятся следующие:

• Заболевания органов пищеварения — Некоторые заболевания нижних отделов пищеварительного тракта могут приводить к мегалобластной анемии.К ним относятся целиакия, хронический инфекционный энтерит и кишечные свищи. Пернициозная анемия — это тип мегалобластной анемии, вызванный неспособностью усваивать витамин B-12 из-за отсутствия внутреннего фактора в желудочных (желудочных) секрециях. Внутренний фактор способствует усвоению витамина B-12.
• Мальабсорбция — Унаследованная врожденная мальабсорбция фолиевой кислоты — генетическая проблема, при которой младенцы не могут всасывать фолиевую кислоту в кишечнике, может привести к мегалобластной анемии.Это требует раннего интенсивного лечения для предотвращения долгосрочных проблем, таких как умственная отсталость.
• Дефицит фолиевой кислоты, вызванный лекарствами — Некоторые лекарства, особенно те, которые предотвращают судороги, такие как фенитоин, примидон и фенобарбитал, могут ухудшить абсорбцию фолиевой кислоты. Дефицит обычно можно лечить с помощью диетических добавок.
• Дефицит фолиевой кислоты — Фолиевая кислота — это витамин B, необходимый для производства нормальных эритроцитов.Фолиевая кислота присутствует в таких продуктах, как зеленые овощи, печень и дрожжи. Его также производят синтетическим путем и добавляют во многие продукты.

Дети с мегалобластной анемией могут испытывать различные симптомы, и симптомы могут различаться по степени тяжести. Некоторые из наиболее распространенных симптомов мегалобластной анемии включают:

• Аномальная бледность или отсутствие цвета кожи
• Снижение аппетита
• Раздражительность
• Отсутствие энергии или легкое утомление (усталость)
• Диарея
• Трудности при ходьбе
• Онемение или покалывание в руках и ногах
• Гладкий и нежный язык
• Слабые мышцы

Симптомы мегалобластной анемии могут напоминать другие заболевания крови или проблемы со здоровьем.Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Диагностика мегалобластной анемии начинается с сбора полной истории болезни и физического обследования вашего ребенка. Кроме того, для подтверждения диагноза может быть выполнено несколько анализов крови. Если предполагается, что мегалобластная анемия вызвана проблемой в пищеварительном тракте, может быть проведено исследование пищеварительной системы на барий.

Специфическое лечение мегалобластной анемии будет определено лечащим врачом вашего ребенка на основании:

• Возраст вашего ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
• Степень анемии
• Причина анемии
• Переносимость вашим ребенком определенных лекарств, процедур или терапии
• Ожидания относительно течения анемии
• Ваше мнение или предпочтения

Лечение обычно предполагает прием вашего ребенка пероральной диетической добавкой фолиевой кислоты в течение как минимум двух-трех месяцев.Если заболевание вызвано проблемой всасывания в пищеварительном тракте, возможно, сначала потребуется лечение.

Вашему ребенку с мегалобластной анемией, возможно, потребуется скорректировать свою давно умершую пищу, включив в него продукты, богатые фолиевой кислотой и / или B-12.

К продуктам, богатым фолиевой кислотой, относятся следующие:

• Апельсиновый сок
• Апельсины
• Салат Ромейн
• Шпинат
• Печень
• Рис
• Ячмень
• Ростки
• Зародыши пшеницы
• Соевые бобы

Зеленые листовые овощи

• Фасоль
• Арахис
• Брокколи
• Спаржа
• Горох
• Чечевица
• Зародыши пшеницы
• Нут (фасоль гарбанзо)

Продукты, богатые фолиевой кислотой и витамином B-12, включают следующие:

• Яйца
• Мясо
• Птица
• Молоко
• Моллюски
• Обогащенные злаки

Лечение метформином: потенциальная причина мегалобластной анемии у пациентов

Введение

Сахарный диабет (СД) — хроническое неинфекционное заболевание, сопровождающееся тяжелыми осложнениями и повышенными расходами, и является седьмой причиной смертности во всем мире.По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), у каждого одиннадцатого взрослого человека диагностирован СД, в настоящее время зарегистрировано 436 миллионов случаев, при этом предполагаемое число на 2045 год увеличится до 700 миллионов случаев. К сожалению, по оценкам, каждый второй человек с СД остается недиагностированным, что составляет примерно 232 миллиона случаев во всем мире. ¹

Метформин представляет собой лекарственное средство первой линии, рекомендованное для пациентов с сахарным диабетом 2 типа всеми международными рекомендациями, если не противопоказано иное.Наряду с изменением образа жизни метформин показан с самого диагноза заболевания. Этот препарат доказал свою эффективность на протяжении многих лет, а также безопасность и переносимость. Благодаря своему сложному механизму действия метформин также назначают при других заболеваниях, таких как синдром поликистозных яичников (СПКЯ). ^2,3 Хотя фармакотерапия сахарного диабета 2 типа очень сложна и неоднородна, согласно всем руководствам и протоколам, большинство из них используются в качестве препаратов второго ряда, связанных с или после начала приема метформина.Все это делает метформин и в будущем широко используемым лекарством во всем мире. В 2017 году метформин был четвертым по величине лекарством, выписываемым в Соединенных Штатах, на него было выписано более 78 миллионов рецептов. ⁴

Его основной механизм действия заключается в снижении гипергликемии за счет уменьшения продукции глюкозы в печени, уменьшения кишечной абсорбции глюкозы, а также повышения чувствительности к инсулину, что доказало положительное влияние как на базальную, так и на постпрандиальную гликемию. ⁵ В печени метформин снижает глюконеогенез за счет стимуляции AMPK (AMP-активируемой протеинкиназы) из-за повышения уровня цитозольного AMP. В мышечной ткани он увеличивает активность мышечной AMPK и перемещение рецепторов GLUT-4 к клеточной мембране. Противодействуя токсичности глюкозы и липидам, метформин приводит к сохранению β-клеток и восстанавливает секрецию инсулина, следовательно, снижая гликемические показатели без увеличения инсулинемии, что снижает риск гипогликемических явлений до минимума. ⁶

Механизмы, с помощью которых метформин способствует снижению веса, можно объяснить снижением всасывания углеводов в кишечнике, его влиянием на снижение инсулинорезистентности, снижением уровней лептина и грелина после введения глюкозы и индукцией липолитического и анорексического эффекта активации GLP-1. . Метформин — это молекула, которая не вызывает гипогликемии или увеличения веса в качестве побочных эффектов. ^7,8

Метформин оказывает благоприятное действие на факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний: снижает риск инфаркта миокарда или инсульта и снижает смертность от сахарного диабета. ⁹

Хотя определение уровня витамина B12 в сыворотке крови обычно не проводится, его следует проводить периодически для пациентов, длительно принимающих метформин. ¹⁰

Витамин B12, также известный как кобаламин, является важным питательным веществом, главным образом для образования ДНК и эритроцитов, и способствует оптимальному функционированию нервной системы. Его можно найти в продуктах животного происхождения (мясо, рыба, яйца, молочные продукты), обогащенных продуктах, таких как крупы и некоторые виды хлеба, а также в сое или пищевых дрожжах. ^11,12

Кобаламин высвобождается из белков, связывающих пищу, пепсином и желудочной кислотой в желудке, последовательно связываясь с гаптокоррином. В двенадцатиперстной кишке кобаламин высвобождается под действием протеаз поджелудочной железы и связывается с внутренним фактором (IF), продуцируемым париетальными клетками желудка. Комплекс IF-B12 подвергается эндоцитозу в клетках подвздошной кишки через рецептор cubam, затем он разделяется, и кобаламин связывается с транскобаламином (синтезируется в печени). Этот комплекс покидает клетки подвздошной кишки и попадает в кровоток через несколько часов после приема внутрь. ¹³

Дефицит витамина B12 может вызывать широкий спектр симптомов, влияющих на психическое и физическое здоровье пациента. Наличие анемии сопровождается общими признаками и симптомами: раздражительностью, утомляемостью, одышкой, бледностью кожи, учащенным сердцебиением. Также присутствуют нарушения пищеварения, которые состоят из атрофии слизистой оболочки пищеварительного тракта: языка (глоссит Хантера), желудка и кишечника. Кроме того, возникает устойчивая к гистамину ахлоргидрия и повышается заболеваемость раком желудка.Неврологические расстройства, затрагивающие нервную систему, представлены поражениями периферических нервов с демиелинизацией и дегенерацией аксонов; травмы спинного мозга. Установлено, что он влияет на тепловую и вибрационную чувствительность, парестезию, атаксию, уменьшает или даже отменяет костно-сухожильные рефлексы и позитивно влияет на знак Бабинского. Кроме того, возникают и психоневрологические расстройства: раздражительность, трудности с концентрацией внимания, депрессия. ¹³

Эти симптомы могут проявляться медленно и со временем ухудшаться, если не лечить быстро и правильно.

Клинический случай

Пациент 62 лет поступил в Центр диабета, питания и метаболических заболеваний с утомляемостью, головной болью, головокружением, одышкой при умеренных усилиях, сердцебиением, тошнотой, вздутием живота и болями в эпигастрии и в правом подреберье. Отметим, что никаких других неврологических признаков не описано. Учитывая симптомы, было решено поместить пациента в клинику диабета, питания и метаболических заболеваний для дальнейшего обследования и определения правильного курса лечения.

Пациент, включенный в исследование, подписал информированное согласие на сбор, анализ и публикацию собранных анонимных данных. Поскольку в этой рукописи не использовались личные идентификационные данные, одобрение этического комитета не требуется.

Следует отметить, что у пациента был диагностирован сахарный диабет 2 типа в 2015 году, и он проходил лечение метформином 1 г 2 раза в день и ситаглиптином 100 мг 1 раз в день. Лечение метформином было начато на момент постановки диагноза (2015 г.), а ситаглиптин был добавлен к терапевтическому плану в 2018 г.Пациент приходил на оценочные визиты каждые три месяца после того, как ему был поставлен диагноз сахарный диабет 2 типа.

Также пациент получал лечение β-адреноблокатором (бисопролол 5 мг / день), ингибитором АПФ (периндоприл 10 мг / день), а также тиазидным диуретиком (индапамид 1,5 мг / день).

В анамнезе пациентов не было выявлено злоупотребления алкоголем или курения, физикальный осмотр выявил ожирение II степени (ИМТ = 37 кг / м2) и окружность живота (ОК) 116 см, бледность кожи и небольшое обезвоживание, ритмичное сердцебиение, артериальное давление. 105/70 мм рт. ст., пульс 92 уд / мин, отсутствие патологических шумов в сердце и гликемия 220 мг / дл.

Анализы крови выявили неудовлетворительный гликемический контроль, количественно определяемый HbA1c 9,8%, а также низкий уровень HDLc 29 мг / дл, в то время как почечная и печеночная функции были нормальными.

В панели крови представлены серьезные изменения, побуждающие к более подробным исследованиям с целью определения причины анемии: Hb = 8,7 г / дл, Ht = 29%, H = 2,3 x106 / мкл, L = 5,9×103 / мкл, T = 191 x103 / мкл, MEV = 119,6 fl, MEH = 39 пг, MECH = 34 г / дл. Уровни железа были нормальными 77 мкг / дл (нормальные значения от 50 до 170 мк / дл).

По данным ВОЗ, анемия определяется уровнем гемоглобина ниже 13 г / дл у мужчин и ниже 12 г / дл у женщин. Если средний объем эритроцитов превышает 100 мкл, можно рассматривать макроцитарную анемию, наиболее распространенной формой которой является мегалобластная анемия.

С учетом гематологической панели был выполнен мазок периферической крови, и он выявил анизоцитоз с гипохромными эритроцитами, макроцитами, кодоцитами, изолированными тромбоцитами, а также тромбоцитами в малых или средних группах.

Учитывая плохой гликемический контроль, а также высокие показатели гликемии и клинические симптомы, лечение пероральными противодиабетическими препаратами было прекращено, и была начата терапия инсулином по схеме базис-болюс с дозировками, скорректированными в соответствии с гликемическими показателями. После изменения лечения было отмечено, что симптомы у пациентов значительно улучшились, одышка и желудочный дискомфорт исчезли. Были выполнены ЭКГ, рентгенография грудной клетки, эхография брюшной полости и гастроскопия.Эти исследования не выявили каких-либо заметных патологических изменений, значимых для других состояний. Измерялись витамин B12 и фолиевая кислота. Результаты показали, что концентрация B12 была очень низкой: 113 пмоль / л (нормальные значения составляют от 191 до 663 пмоль / л для европейского населения), а концентрация фолиевой кислоты в сыворотке была в пределах нормы: 18,6 нг / мл (нормальные значения находятся между 4,6 и 34,8 нг / мл).

Заместительное лечение витамином B12 было начато в форме внутримышечной инъекции, первоначально 1000 мкг / неделя, в течение первых 2 месяцев, затем дозировка снижалась до 1000 мкг каждые 2 недели.

Для достижения хорошего гликемического контроля предпочтительным вариантом было введение аналога инсулина длительного действия (гларгина) один раз в день (перед сном) в сочетании с ситаглиптином 100 мг / день (утром).

Через 3 месяца пациент был повторно госпитализирован в Диабетическую клинику для повторной оценки: в таблице 1 представлены основные биологические параметры, исследованные на момент постановки диагноза, а также через 3 месяца после заместительной терапии.

Гликемический контроль был значительно улучшен, уровень HbA1c снизился на 1.На 6 п.п. (с 9,8% до 8,2%) (таблица 2).

Обсуждение

Хрупкость эритроцитов у пациентов с СД является многофакторной и включает в себя различные недостаточности, некоторые аутоиммунные заболевания, обострение уже существующих факторов, различные классы препаратов и гормональные сбои.

Хотя витамин B12 доступен из здорового питания, его дефицит встречается относительно часто, особенно у людей старше 50 лет и у тех, кто придерживается вегетарианской или веганской диеты. Иногда возможно, что потребление витамина B12 будет достаточным, и проблема будет присутствовать в его переработке, определяющей то, что называется функциональным дефицитом витамина B12. ¹⁴

Среди наиболее частых причин дефицита витамина B12 мы встречаем: 1) злокачественную анемию: аутоиммунное состояние, когда клетки желудка вырабатывают белок, называемый внутренним фактором, который необходим для усвоения витамина B12; 2) заболевания желудка и тонкого кишечника, которые могут определять недостаточное всасывание витамина B12: атрофический гастрит, H . pylori инфекция, кишечные паразитозы, болезнь Крона, целиакия, хирургические вмешательства; 3) лекарственные средства: ингибиторы протонной помпы (при длительном применении при гастрите или язве), метформин (при сахарном диабете), противосудорожные средства, метотрексат, колхицин и т. Д .; 4) недостаточное потребление: веганская или вегетарианская диета; 5) беременность и период лактации. ^15,16

В большинстве случаев для лечения этого состояния достаточно уколов или таблеток витамина B12. ¹⁷

Исследование мегалобластной анемии с периодом наблюдения 11 человек.8 лет показали, что у 9% пациентов, получавших метформин, наблюдались симптомы заболевания. ¹⁸

Хотя в литературе не так много зарегистрированных случаев, с начала 1980-х годов Каллаган и др. Сообщили о первом случае мегалобластной анемии как следствие длительного приема метформина, не имея возможности продемонстрировать точную причинно-следственную связь между ними. . ¹⁹ В этом случае лечение витамином B12 определило повышение уровня Hb, а также снижение MEV.

Liu и др. Представили два похожих случая, у которых развилась анемия, снижение когнитивных функций, периферическая невропатия, а также дегенерация спинного мозга. ²⁰

Один случай мегалобластной анемии из-за дефицита витамина B12 описан Fujita et al. В этом случае пациенту была проведена полная гастрэктомия (в возрасте 60 лет) из-за рака желудка. У этой 67-летней женщины, страдающей сахарным диабетом 2 типа, развилась мегалобластная анемия из-за дефицита витамина B12, спровоцированного введением терапии метформином. ²¹

Витамин B12, фолиевая кислота и витамин B6 участвуют в метаболизме гомоцистеина. Дефицит витамина B12 вызывает гипергомоцистеинемию из-за неадекватной функции фермента метионинсинтетазы. Существует множество доказательств того, что добавки с витамином B12 и фолиевой кислотой, с витамином B6 или без него, приводят к снижению уровня гомоцистеина у людей с сердечно-сосудистыми заболеваниями и сахарным диабетом. ²² Одно исследование, в котором мужчины и женщины принимали поливитаминные добавки в течение 8 недель, показало значительное снижение уровня гомоцистеина. ²³ Исследование Heart Outcomes Prevention Evaluation (HOPE) 2, в которое вошли 5522 пациента в возрасте старше 54 лет, с сердечно-сосудистыми заболеваниями или СД, которые ежедневно получали 2,5 мг фолиевой кислоты, 50 мг витамина B6 и 1 мг витамина B12 для 5 лет показали снижение уровня гомоцистеина и инсульт, но не повлияли на риск серьезных сердечно-сосудистых событий. ²⁴ В исследовании по вмешательству витамина B в Западной Норвегии, которое включало 3096 пациентов, которым была проведена ангиокоронарография, после чего они ежедневно получали витамин B12 (0.4 мг), фолиевая кислота (0,8 мг) с добавками витамина B6 или без них в течение 1 года доказала снижение уровня гомоцистеина на 30%, но не повлияла на общую смертность, а не на риск серьезных сердечно-сосудистых событий, в течение 38-месячного периода наблюдения. период. ²⁵ Подобные результаты были получены в исследовании Norwegian Vitamin (NORVIT) и в исследовании Vitamin Intervention for Stroke Prevention. ^26,27

Все эти исследования демонстрируют важность витамина B12, он необходим для здоровья нервной ткани, для правильного функционирования мозга и производства красных кровяных телец.

Дефицита витамина B12 можно избежать путем оптимизации образа жизни и включения большего количества источников витамина B12 в ежедневный рацион или путем приема добавок.

Заключение

При назначении лекарства обязанность врача учитывать возможные побочные эффекты и иногда предупреждать пациента о наиболее частых из них, чтобы сообщить о них, если они есть.

Метформин может вызывать мегалобластную анемию из-за дефицита витамина B12; поэтому мы бы посоветовали назначать ежегодные анализы крови для всех пациентов, проходящих лечение метформином.Если обнаружены отклонения в отношении эритроцитов, необходимо провести дальнейшие исследования, включая определение уровня фолиевой кислоты в сыворотке.

Раскрытие информации

Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов в этой работе.

Список литературы

1. IDF. Девятое издание атласа диабета; 2019. Доступно по адресу: www.diabetesatlas.org.

2. Американская диабетическая ассоциация. Фармакологические подходы к лечению гликемии: стандарты медицинской помощи при диабете-2018. Уход за диабетом .2018; 41 (Приложение 1): S73 – S85. DOI: 10.2337 / dc18-S008

3. Ван Ю.В., Хе С.Дж., Фенг Х и др. Метформин: обзор его потенциальных показаний. Лекарство Des Devel Ther . 2017; 11: 2421–2429. DOI: 10.2147 / DDDT.S141675

4. Метформина гидрохлорид — статистика употребления наркотиков. ClinCalc; 2019. По состоянию на 7 апреля 2020 г.

.

5. Graham GG, Punt J, Arora M, et al. Клиническая фармакокинетика метформина. Клин Фармакокинет . 2011; 50 (2): 81–98. DOI: 10.2165 / 11534750-000000000-00000

6.Форец М., Гигас Б., Бертран Л., Поллак М., Виолле Б. Метформин: от механизмов действия к терапии. Ячейка Метаб . 2014. 20 (6): 953–966. DOI: 10.1016 / j.cmet.2014.09.018

7. Грэм Рена Д., Харди Дж., Пирсон ER. Механизмы действия метформина. Диабетология . 2017; 60 (9): 1577–1585. DOI: 10.1007 / s00125-017-4342-z

8. Валенсия WM, Palacio A, Tamariz L, Florez H. Метформин и старение: улучшение исходов старения вне контроля гликемии. Диабетология .2017; 60 (9): 1630–1638. DOI: 10.1007 / s00125-017-4349-5

9. Эйрих Д.Т., Маджумдар С.Р., Макалистер Ф.А., Цуюки Р.Т., Джонсон Дж.А. Улучшение клинических исходов, связанных с метформином, у пациентов с диабетом и сердечной недостаточностью. Уход за диабетом . 2005. 28 (10): 2345–2351. DOI: 10.2337 / diacare.28.10.2345

10. Тинг Р.З., Сзето С.Ч., Чан М.Х., Ма К.К., Чоу К.М. Факторы риска дефицита витамина B (12) у пациентов, получающих метформин. Arch Intern Med . 2006. 166 (18): 1975–1979.DOI: 10.1001 / archinte.166.18.1975

11. Министерство сельского хозяйства США. Служба сельскохозяйственных исследований . FoodData Central; 2019.

12. Медицинский институт. Совет по продовольствию и питанию. Нормы потребления с пищей: тиамин, рибофлавин, ниацин, витамин B6, фолат, витамин B12, пантотеновая кислота, биотин и холин . Вашингтон, округ Колумбия: Национальная академия прессы; 1998.

13. Banerjee R, Ragsdale SW. Многоликость витамина B 12: катализ кобаламин-зависимыми ферментами. Анну Рев Биохим . 2003. 72 (1): 209–247. DOI: 10.1146 / annurev.biochem.72.121801.161828

14. Kaferle J, Strzoda CE. Оценка макроцитоза. Ам Фам Врач . 2009. 79 (3): 203–208.

15. Aroda VR, Edelstein SL, Goldberg RB, et al. Долгосрочное использование метформина и дефицит витамина B12 в исследовании результатов программы профилактики диабета. Дж. Клин Эндокринол Метаб . 2016; 101: 1754–1761.

16. Белл Д.С. Метформин-индуцированный дефицит витамина B12, проявляющийся как периферическая невропатия. South Med J . 2010. 103 (3): 265–267. DOI: 10.1097 / SMJ.0b013e3181ce0e4d

17. Кармель Р. Как я лечу дефицит кобаламина (витамина B12). Кровь . 2008. 112 (6): 2214–2221. DOI: 10.1182 / кровь-2008-03-040253

18. Филиусси К., Бонвоас С., Катсарос Т. Должны ли мы проводить скрининг пациентов с диабетом, использующих бигуаниды, на мегалобластную анемию? Врач Ост Фам . 2003; 32 (5): 383–384.

19. Каллаган Т.С., Хадден Д.Р., Томкин Г.Х. Мегалобластная анемия, вызванная нарушением всасывания витамина B12, связанная с длительным лечением метформином. Br Med J . 1980; 280 (6225): 1214–1215. DOI: 10.1136 / bmj.280.6225.1214

20. Лю К.В., Дай Л.К., Жан В. Дефицит витамина B12, связанный с метформином. Возраст Старение . 2006; 35 (2): 200–201. DOI: 10.1093 / старение / afj042

21. Fujita H, Narita T., Yoshioka N, et al. Случай мегалобластной анемии, вызванной дефицитом витамина B12, развился у пациента с диабетом типа II, полностью подвергнутого резекции желудка, после введения терапии метформином. Endocr J . 2003; 50 (4): 483–484.DOI: 10.1507 / endocrj.50.483

22. Тул Дж. Ф., Малинов М. Р., Чамблесс Л. Е. и др. Снижение уровня гомоцистеина у пациентов с ишемическим инсультом для предотвращения повторного инсульта, инфаркта миокарда и смерти: рандомизированное контролируемое исследование витаминного вмешательства для профилактики инсульта (VISP). JAMA . 2004. 291 (5): 565–575. DOI: 10.1001 / jama.291.5.565

23. McKay DL, Perrone G, Rasmussen H, Dallal G, Blumberg JB. Мультивитаминные / минеральные добавки улучшают статус витамина B в плазме и концентрацию гомоцистеина у здоровых пожилых людей, потребляющих диету, обогащенную фолиевой кислотой. J Nutr . 2000. 130 (12): 3090–3096. DOI: 10.1093 / jn / 130.12.3090

24. Густаво Сапосник Дж., Рэй П.С., Маккуин М., Маккуин М., Лонн Э. Следователи НАДЕЖДА 2. Гомоцистеинснижающая терапия и риск, тяжесть и инвалидность инсульта. Инсульт . 2009. 40 (4): 1365–1372. DOI: 10.1161 / STROKEAHA.108.529503

25. Эббинг М., Бли Э., Уеланд П.М. и др. Смертность и сердечно-сосудистые события у пациентов, получавших гомоцистеин-снижающие витамины группы В после коронарной ангиографии: рандомизированное контролируемое исследование. JAMA . 2008. 300 (7): 795–804. DOI: 10.1001 / jama.300.7.795

26. Бонаа К.Х., Ньёльстад И., Уеланд П.М. и др. Исследователи NORVIT. Снижение уровня гомоцистеина и сердечно-сосудистые события после острого инфаркта миокарда. N Engl J Med . 2006. 354 (15): 1578–1588. DOI: 10.1056 / NEJMoa055227

27. Спенс Дж. Д., Банг Х., Чемблесс Л. Е., Штампфер М. Дж.. Витаминное вмешательство для испытания профилактики инсульта: анализ эффективности. Инсульт . 2005. 36 (11): 2404–2409. DOI: 10.1161 / 01.STR.0000185929.38534.f3

Дефицит витамина B12: распознавание и управление

1. Охота A,
Харрингтон Д.,
Робинсон С.
Дефицит витамина B ₁₂ . BMJ .
2014; 349г5226 ….

2. Стабильный СП.
Клиническая практика. Дефицит витамина B ₁₂ . N Engl J Med .
2013. 368 (2): 149–160.

3. Коричневый DL,
О, Р.
Дефицит витамина B ₁₂ . Ам Фам Врач .2003. 67 (5): 979–986.

4. ЖК Ланган,
Zawistoski KJ.
Обновленная информация о дефиците витамина B ₁₂ . Ам Фам Врач .
2011. 83 (12): 1425–1430.

5. Агентство медицинских исследований и качества. Краткое изложение рекомендаций: дефицит кобаламина (витамин B ₁₂ ) — исследование и лечение. 1 января 2012 г. https://www.guideline.gov/summaries/summary/38881. По состоянию на 13 октября 2016 г.

6. Dali-Youcef N,
Андрес Э.
Обновленная информация о дефиците кобаламина у взрослых. QJM .
2009. 102 (1): 17–28.

7. Toh BH,
ван Дриэль И.Р.,
Глисон PA.
Злокачественная анемия. N Engl J Med .
1997. 337 (20): 1441–1448.

8. де Ягер Дж.,
Кой А,
Лехерт П.,

и другие.
Длительное лечение метформином у пациентов с диабетом 2 типа и риском дефицита витамина B ₁₂ : рандомизированное плацебо-контролируемое исследование. BMJ .
2010; 340c2181.

9.Лам JR,
Шнайдер JL,
Чжао В,
Корли Д.А.
Использование ингибиторов протонной помпы и антагонистов рецепторов гистамина 2 и дефицит витамина B ₁₂ . ЯМА .
2013. 310 (22): 2435–2442.

10. Дерин С,
Косеоглу С,
Сахин C,
Сахан М.
Влияние дефицита витамина B ₁₂ на обонятельную функцию. Международный форум Allergy Rhinol .
2016; 6 (10): 1051–1055.

11. Кармель Р.
Современные концепции дефицита кобаламина. Анну Рев Мед .
2000; 51357–375.

12. Рейнольдс Э.
Витамин B ₁₂ , фолиевая кислота и нервная система. Ланцет Нейрол .
2006. 5 (11): 949–960.

13. Моллой А.М.,
Кирке П.Н.,
Трэндл Дж. Ф.,

и другие.
Материнский витамин B ₁₂ Статус и риск дефектов нервной трубки в популяции с высокой распространенностью дефектов нервной трубки и без обогащения фолиевой кислотой. Педиатрия .2009. 123 (3): 917–923.

14. Дрор ДК,
Аллен Л.Х.
Влияние дефицита витамина B ₁₂ на развитие нервной системы у младенцев: современные знания и возможные механизмы. Nutr Ред. .
2008. 66 (5): 250–255.

15. Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC).
Неврологические нарушения у детей, связанные с дефицитом кобаламина в рационе матери — Джорджия, 2001. MMWR Morb Mortal Wkly Rep .
2003. 52 (4): 61–64.

16. Hay G,
Джонстон C,
Whitelaw A,
Трюгг К,
Рефсум Х.
Статус фолиевой кислоты и кобаламина в отношении грудного вскармливания и отлучения от груди у здоровых младенцев. Ам Дж. Клин Нутр .
2008. 88 (1): 105–114.

17. Целевая группа превентивных служб США. Путеводитель по теме от А до Я. http://www.uspreventiveservicestaskforce.org/uspstopics.htm#AZ. По состоянию на 24 мая 2016 г.

18. Devalia V,
Гамильтон М.С.,
Моллой AM;
Британский комитет стандартов в гематологии.Рекомендации по диагностике и лечению заболеваний, связанных с кобаламином и фолиевой кислотой. Br J Haematol .
2014. 166 (4): 496–513.

19. Кармель Р.,
Зеленый R,
Розенблатт Д.С.,
Уоткинс Д.
Обновленная информация о кобаламине, фолиевой кислоте и гомоцистеине. Образовательная программа по гематологии и соц. Гематол .
200362–81.

20. Kaferle J,
Strzoda CE.
Оценка макроцитоза. Ам Фам Врач .
2009. 79 (3): 203–208.

21. Стейблер С.П., Аллен Р.Х. Мегалобластные анемии. В: Сесил Р.Л., Голдман Л., Аузиелло Д.А., ред. Сесил Учебник медицины. 22-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс; 2004: 1050–1057.

22. Арендт Дж. Ф.,
Nexo E.
Параметры, связанные с кобаламином, и характер заболевания у пациентов с повышенным уровнем кобаламина в сыворотке. PLoS Один .
2012; 7 (9): e45979.

23. Andrès E,
Серрадж К,
Чжу Дж.
Vermorken AJ.
Патофизиология повышенного содержания витамина B ₁₂ в клинической практике. QJM .
2013. 106 (6): 505–515.

24. Оберли М.Дж.,
Ян Д.Т.
Лабораторные исследования дефицита кобаламина при мегалобластной анемии. Ам Дж. Гематол .
2013. 88 (6): 522–526.

25. Toh BH.
Патофизиология и лабораторная диагностика злокачественной анемии. Иммунол Рес .
2017; 65 (1): 326–330.

26. Моридани М,
Бен-Пурат С.
Лабораторное исследование дефицита витамина B ₁₂ . Лаборатория медицины .
2006. 37 (3): 166–174.

27. Кармель Р.
Как я лечу дефицит кобаламина (витамин B ₁₂ ). Кровь .
2008. 112 (16): 2214–2221.

28. Видал-Алабалл Дж.,
Батлер СС,
Каннингс-Джон Р.,

и другие.
Пероральный витамин B ₁₂ по сравнению с внутримышечным витамином B ₁₂ при дефиците витамина B ₁₂ . Кокрановская база данных Syst Rev .
2005 (3): CD004655.

29. Кузьминский А.М.,
Дель Джакко Э.Дж.,
Аллен РХ,
Стабильный СП,
Линденбаум Дж.
Эффективное лечение дефицита кобаламина пероральным приемом кобаламина. Кровь .
1998. 92 (4): 1191–1198.

30. Медицинский институт. Рекомендуемая диета для тиамина, рибофлавина, ниацина, витамина B ₆ , фолиевой кислоты, витамина B ₁₂ , пантотеновой кислоты, биотина и холина. Вашингтон, округ Колумбия: Национальная академия прессы; 1998.

31.Механик Джи,
Юдим А,
Джонс ДБ,

и другие.
Руководство по клинической практике для периоперационной нутритивной, метаболической и нехирургической поддержки пациента, перенесшего бариатрическую хирургию — обновление 2013 г .: при совместной поддержке Американской ассоциации клинических эндокринологов, Общества ожирения и Американского общества метаболической и бариатрической хирургии. Surg Obes Relat Dis .
2013; 9 (2): 159–191.

32. Ян Х.Т.,
Ли М,
Гонконг,
Овбьягеле Б,
Saver JL.Эффективность добавок фолиевой кислоты в профилактике сердечно-сосудистых заболеваний: обновленный метаанализ рандомизированных контролируемых исследований. Eur J Intern Med .
2012. 23 (8): 745–754.

33. Начум-Бяла Y,
Troen AM.
Витамины группы B для нейрозащиты: сокращение пробелов в доказательствах. Биофакторы .
2012. 38 (2): 145–150.

Объяснение симптомов, причин и лечения

Думайте о своих эритроцитах как о транспортной системе, доставляющей кислород к тканям вашего тела.Когда у вас анемия, ваше тело не вырабатывает достаточно красных кровяных телец или эти клетки не работают должным образом. Вы чувствуете слабость, усталость и одышку.

Анемия бывает разных форм. Наиболее распространена железодефицитная анемия. Другие виды болезни поражают лишь небольшое количество людей. Вот некоторые из редких типов анемии и способы их лечения.

Апластическая (или гипопластическая) анемия

Клетки крови производятся из стволовых клеток в костном мозге.При апластической анемии стволовые клетки в костном мозге повреждаются и не могут производить достаточно новых клеток крови.

Вы либо родились с апластической анемией, то есть унаследовали ген от родителей, который ее вызвал, либо вы его развиваете (приобретаете). Приобретенная апластическая анемия является более частой из двух, а иногда только временной.

Приобретенные причины включают:

Унаследованные состояния, такие как анемия Фанкони, синдром Швахмана-Даймонда и анемия Даймонда-Блэкфана, могут повреждать клетки, а также вызывать апластическую анемию.

Симптомы апластической анемии могут включать все, от одышки и головокружения до головных болей, бледности кожи, боли в груди, учащенного сердцебиения (тахикардии) и холодных рук и ног.

1. Одним из способов лечения апластической анемии является переливание крови. Вы получите донорскую кровь через вену. Трансплантация стволовых клеток также может лечить апластическую анемию. Он заменяет поврежденные стволовые клетки в костном мозге здоровыми.

Сидеробластная анемия

При этой группе заболеваний крови ваше тело не может использовать железо для производства гемоглобина — белка, переносящего кислород в вашу кровь.Накопление железа вызывает образование аномальных красных кровяных телец, называемых сидеробластами.

Существует два основных типа сидеробластной анемии:

Приобретенная сидеробластная анемия может быть вызвана воздействием определенных химических веществ или лекарств.

Наследственная сидеробластная анемия возникает, когда мутация гена нарушает нормальное производство гемоглобина. Этот ген производит гем — часть гемоглобина, переносящую кислород.

Симптомы обоих типов включают:

Лечение сидеробластной анемии зависит от причины.Если вы заразились анемией, вам следует избегать действия химического вещества или лекарства, вызвавшего ее. Другие методы лечения включают терапию витамином B6 и трансплантацию костного мозга или стволовых клеток.

Миелодиспластические синдромы

Миелодиспластические синдромы (МДС) — это заболевания, которые возникают, когда ваш костный мозг поврежден и не может производить достаточно здоровых клеток крови. МДС — это разновидность рака.

Некоторые люди рождаются с геном, вызывающим МДС. Эти гены обычно передаются от одного или обоих родителей.Если у вас есть определенные наследственные синдромы, включая анемию Фанкони, синдром Швахмана-Даймонда, анемию Даймонда-Блэкфана, семейное заболевание тромбоцитов и тяжелую врожденную нейтропению, у вас может быть больше шансов заболеть МДС.

Небольшое количество людей также заболевает МДС после лучевой или химиотерапии по поводу рака. Другой риск — это воздействие химических веществ, таких как бензол, который содержится в табачном дыме.

У некоторых людей симптомы МДС отсутствуют, но у других есть, в том числе:

• Ушиб или кровотечение
• Инфекция
• Лихорадка
• Одышка
• Слабость и усталость
• Потеря веса

Онкологи (рак врачи) и гематологи (врачи крови) лечат МДС с помощью химиотерапии, гемопоэтических факторов роста и трансплантации стволовых клеток или костного мозга.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия возникает, когда иммунная система вашего организма атакует и разрушает красные кровяные тельца быстрее, чем может образовывать новые.

Если у вас аутоиммунное заболевание, такое как волчанка, у вас также больше шансов получить этот тип анемии. Лекарства, такие как метилдопа (Альдомет), пенициллин и хинин (Qualaquin), также могут вызывать аутоиммунную гемолитическую анемию.

Симптомы включают усталость, бледность кожи, учащенное сердцебиение (тахикардию), затрудненное дыхание, озноб, боль в спине и пожелтение кожи (желтуха).

Лечение болезни, вызвавшей анемию, также может остановить повреждение эритроцитов. Если у вас аутоиммунное заболевание, ваш врач может назначить вам стероидные препараты, чтобы успокоить вашу иммунную систему, что может помочь при анемии.

Врожденная дизеритропоэтическая анемия (CDA)

CDA — это группа наследственных анемий, которые снижают количество здоровых эритроцитов в организме. Все CDA передаются по наследству.

Существует три типа CDA: типы 1, 2 и 3.Тип 2 является наиболее распространенным, а тип 3 — самым редким. Симптомы включают хроническую анемию, усталость, пожелтение кожи и глаз (желтуха), бледность кожи и отсутствие пальцев рук и ног при рождении.

Некоторым людям лечение не требуется. Но в зависимости от тяжести заболевания ваш врач может порекомендовать переливание крови, трансплантацию стволовых клеток или лекарства для снижения уровня железа или интерферон альфа-2А, препарат, обычно используемый для лечения лейкемии и меланомы.

Анемия Даймонда-Блэкфана

Если у вас анемия Даймонда-Блэкфана, ваш костный мозг не производит достаточного количества эритроцитов.Врачи считают, что это вызвано изменениями в ваших генах.

Симптомы анемии Даймонда-Блэкфана включают:

• Учащенное сердцебиение (тахикардия)
• Усталость
• Шум в сердце
• Раздражительность
• Бледная кожа
• Низкий рост
• Сонливость
• Слабость костей

Лечение включает все, что угодно, начиная с лечения стероиды, которые могут помочь производить больше эритроцитов при переливании эритроцитов и трансплантации костного мозга.

Мегалобластная анемия

При этом типе анемии костный мозг вырабатывает эритроциты с аномальной структурой, слишком большие и слишком молодые.Поскольку они незрелые и нездоровые, они не могут хорошо переносить кислород по вашему телу.

Мегалобластная анемия вызывается недостатком витамина B12 (кобаламин) или витамина B9 (фолиевая кислота). Эти витамины необходимы вашему организму для выработки красных кровяных телец.

У некоторых людей с мегалобластной анемией симптомы могут отсутствовать в течение многих лет. Но как только симптомы появляются, они похожи на другие типы анемии и включают:

Врачи лечат мегалобластную анемию с помощью добавок витамина B9 и витамина B12, чтобы восполнить недостаток вашего тела.Вам также понадобится лечение от любого заболевания, например, болезни Крона, из-за которого вашему организму не хватает этих витаминов.

Анемия Фанкони

Анемия Фанкони заставляет ваш мозг вырабатывать слишком мало клеток крови. Это наследственное заболевание, то есть оно передается от одного из ваших родителей в результате генной мутации.

Симптомы и физические признаки анемии Фанкони включают:

• Аномальные пальцы
• Легкие синяки и кровотечения
• Усталость
• Частые инфекции
• Проблемы с сердцем, почками и костями
• Изменение цвета кожи
• Маленькое тело, голова, и глаза

Если у вас анемия Фанкони, у вас больше шансов получить рак, называемый острым миелоидным лейкозом или ОМЛ.