Аутоиммунная гемолитическая анемия лечение: Современное лечение аутоиммунной гемолитической анемии — Современные методы диагностики и лечения заболеваний — Каталог статей

Аутоиммунная гемолитическая анемия | Симптомы и лечение аутоиммунной гемолитической анемии

Диагностика аутоиммунной гемолитической анемии

АИГА предполагается у больных с гемолитической анемией, особенно при выраженных симптомах и наличии других характерных проявлений. Рутинные лабораторные тесты обычно подтверждают наличие внесосудистого гемолиза (например, отсутствие гемосидеринурии, нормальный уровень гаптоглобина), если анемия не проявляется внезапно и интенсивно или ее причиной является ПНГ. Типичными особенностями являются сфе-роцитоз и высокий показатель МСНС.

АИГА диагностируется при определении аутоантител с помощью прямого ан-тиглобулинового теста (Кумбса). Анти-глобулиновая сыворотка добавляется к отмытым эритроцитам больного; наличие агглютинации указывает на присутствие иммунолобулина, обычно IgG, или СЗ-компонента комплемента, связанных с поверхностью эритроцита. Чувствительность теста для АИГА около 98 %. Если титр антител очень низкий или если антителами являются IgA и IgM, возможны ложноотрицательные результаты тестов. В целом интенсивность прямого антиглобулинового теста коррелирует с числом молекул IgG или С3-компонента комплемента, связанных с мембраной эритроцита, и ориентировочно со степенью гемолиза. Непрямой антиглобулиновый тест (Кумбса) состоит в смешивании плазмы больного с нормальными эритроцитами для определения наличия антител в плазме. Позитивный непрямой антиглобулиновый тест и негативный прямой обычно указывает на наличие аллоантител, вызванных беременностью, предварительными трансфузиями или перекрестной реактивностью лектинов, а не наличием аутоиммунного гемолиза. Необходимо учитывать, что само по себе обнаружение тепловых антител не определяет наличие гемолиза, так как 1/10 000 нормальных доноров крови имеет позитивный тест на эти антитела.

При установлении с помощью теста Кумбса диагноза аутоиммунной гемолитической анемии необходимо произвести дифференциальную диагностику между гемолитической анемией с тепловыми антителами и болезнью с Холодовыми агглютининами, так же как и определить механизм, ответственный за гемолитическую анемию с тепловыми антителами. Эта диагностика часто может быть выполнена с помощью прямой антиглобулиновой реакции. Возможны три варианта:

1. реакция позитивна с анти-lgG и негативна с анти-СЗ. Эта модель типична при идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии, а также при лекарственном или метилдопа типе аутоиммунной гемолитической анемии, обычно при гемолитической анемии с тепловыми антителами;
2. реакция позитивна с анти-lgG и анти-СЗ. Эта модель типична в случаях с СКВ или идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми антителами и реже при лекарственно-ассоциированных случаях;
3. реакция позитивна с анти-СЗ и негативна с анти-lgG. Это проявляется при идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми антителами, когда имеются IgG низкой аффинности, в отдельных лекарственно-ассоциированных случаях, при болезни Холодовых агглютининов, пароксизмальной холодовой гемоглобинурии.

Другие диагностические исследования, применяемые при аутоиммунной гемолитической анемии, обычно не дают определенного результата. При болезни Холодовых агглютининов эритроциты агглютинируют в мазках крови, и автоматические анализаторы часто определяют повышение индекса MCV и ложно низкие уровни гемоглобина. После согревания рук и последующего пересчета результатов показатели изменяются в сторону их нормализации. Дифференциальная диагностика между гемолитической анемией с тепловыми антителами и болезнью Холодовых агглютининов может быть произведена с помощью определения температуры, при которой прямой антиглобулиновый тест является позитивным. Если тест позитивен при температуре > 37 °С, это указывает на гемолитическую анемию с тепловыми антителами, тогда как позитивный тест при низкой температуре указывает на болезнь Холодовых агглютининов.

Если подозревается наличие ПХГ, необходимо выполнить тест Доната — Ландштейнера, который является специфичным для ПХГ. Рекомендуется проведение лабораторных тестов на сифилис.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Аутоиммунная гемолитическая анемия — лечение, симптомы

Под термином «гемолитическая анемия» подразумевается группа наследственных или приобретенных заболеваний, которым свойственно повышенное внутрисосудистое или внутриклеточное разрушение эритроцитов. Гемолитическая анемия может быть иммунной, идиопатической и аутоиммунной. Но чаще всего встречаются именно аутоиммунные гемолитические анемии (АГА) – 1 случай на 75 тысяч населения.

Все аутоиммунные гемолитические анемии включают заболевания, характеризующиеся образованием антител к собственным антигенам эритроцитов.

Причины аутоиммунных гемолитических анемий

Как и любое аутоиммунное заболевание, аутоиммунная анемия является результатом сбоя работы иммунной системы. Причиной такого сбоя может послужить мутация генов и повреждение цепочки ДНК под влиянием различных вредоносных факторов.

Как известно, ДНК – это молекула, которая обеспечивает хранение и передачу информации, а потому анемия может передаваться по наследству. Именно поэтому профилактика и успешное лечение аутоиммунной гемолитической анемии, прежде всего, заключаются в оптимизации работы иммунной системы.

Классификация аутоиммунных гемолитических анемий

В зависимости от причины развития аутоиммунная гемолитическая анемия может быть симптоматической и идиопатической. В первом случае она развивается как осложнение какого-либо иного заболевания. Во втором случае явной причины развития заболевания нет.

В зависимости от антител, атакующих эритроциты, данная болезнь классифицирует на 4 подвида. Итак, бывает аутоиммунная гемолитическая анемия:

• С неполными тепловыми агглютининами: когда эритроциты атакуют иммуноглобулины A и G – молекулы белкового происхождения. Заболевание, как правило, развивается быстро и остро. Основные симптомы: повышение температуры, общая слабость, одышка, боль в пояснице. Разрушение крови происходит в основном в селезенке;
• С тепловыми гемолизинами: разрушение эритроцитов происходит под действием гемолизинов (клеток, повреждающих клетки крови) в кровеносных сосудах. На фоне этого вида болезни повышается свертываемость крови, в результате чего у пациента образуются микротромбы, часто развивается острая почечная недостаточность;
• С полными холодовыми антителами: плохая переносимость холода – главный признак этой формы заболевания. Также больные жалуются на быструю утомляемость, слабость, одышку. Летом болезнь может вообще не давать о себе знать, но обостряется в холодное время года. Наиболее часто страдают люди преклонного возраста;
• С двухфазными антителами-гемолизинами – очень редкий вид анемии, для которого характерно закрепление двухфазного гемолизина на поверхности эритроцита. Данный процесс возможен только при холоде, поэтому гемолизу всегда предшествует переохлаждение.

Хроническая форма аутоиммунной гемолитической анемии обычно протекает практически бессимптомно, периодически обостряясь. На фоне ремиссии при пальпации определяется увеличение селезенки и печени, иногда возникает желтуха.

Развернутый анализ крови у больных АГА показывает увеличение СОЭ, нормальный уровень тромбоцитов, повышенный или нормальный гемоглобин. При обострении хронической анемии или при болезни в острой форме количество лейкоцитов увеличивается (в стадии ремиссии этот показатель находится в норме).

Диагностировать аутоиммунную гемолитическую анемию довольно сложно, для этого проводят ряд специфических диагностических исследований.

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии проводят глюкокортикостероидными препаратами, чаще всего это преднизолон. Его назначают в суточной дозе 40-60 мг в течение трех недель. Если этот курс не приводит к ремиссии, дозировку медикамента увеличивают в два раза. К признакам ремиссии относят увеличение содержания в крови ретикулоцитов, после чего либо повышается и уровень гематокрита, либо хотя бы намечается тенденция к положительной динамике. Резистентность к такой схеме лечения считается плохим прогностическим признаком.

Поскольку прямой антиглобулиновый тест длительный период может оставаться положительным, даже несмотря на явные признаки улучшения состояния, больным рекомендуется проводить непрямой антиглобулиновый тест– он чутко реагирует на эффективность терапии.

В стадии ремиссии заболевания, а так же с целью предупреждения рецидивов суточную дозу кортикостероидов постепенно снижают на 2,5-5 мг в сутки и до полной отмены.

При отсутствии желаемого эффекта от терапии препаратами этой группы, а также при повышенной устойчивости к гормональным средствам пациентам, течение болезни у которых практически не поддается медикаментозной коррекции и сопровождается частыми рецидивами, рекомендуют спленэктомию – хирургическую операцию по удалению селезёнки. Такая радикальная мера позволяет значительно улучшить качество их жизни.

В случаях отсутствия результата от применения кортикостероидов больным также могут назначить иммуносупрессирующие медикаменты, к примеру, 6-меркантопурин (из расчета 2 мг на 1 кг веса в сутки) или азатиоприн (1,5-3,0 мг на кг/сутки).

При тяжелых гемолитических кризах, угрожающих жизни человека, показана инфузионная терапия: гемодез, индивидуально подобранная эритроцитарная масса. В некоторых случаях переливают плазму крови, замороженные или отмытые эритроциты. Иногда при аутоиммунной гемолитической анемии прибегают к методу плазмафереза и гемодиализу.

Стоит отметить, что кортикостероидные препараты проявляют малую терапевтическую эффективность при лечении гемолитических анемий, вызванных холодовыми антителами. По этой причине основу профилактики этой формы заболевания составляет предупреждение переохлаждения организма. При тяжелом течении болезни назначают иммуносупрессирующие лекарства (хлорбутин, циклофосфан и др.).

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии в хронической стадии проводят преднизолоном в суточной дозировке 20-25 мг. По мере улучшения показателей крови дозу постепенно снижают до поддерживающей, которая составляет 5-10 мг/сутки.

Несмотря на довольно высокий уровень развития современной медицины, лечение всех видов гемолитических анемий – сложный процесс, а диагноз, к сожалению, часто неблагоприятный.

Аутоиммунная гемолитическая анемия — лечение, патогенез

Гемолитические анемии представляют собой совокупность как врожденных, так и приобретенных заболеваний, которые характеризуются разрушением эритроцитов внутри клеток или внутри сосудов. Аутоиммунные гемолитические анемии (сокращенно АГА) – наиболее часто встречающаяся разновидность гемолитических анемий.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: этиология, патогенез, классификация и клиническая картина

Гемолитическая анемия может развиваться вследствие конфликта группы крови или резус-фактора между матерью и плодом или вследствие переливания донорской крови. Их называют изоиммунными.

Ко второй группе относят случаи, когда собственная иммунная система вырабатывает антитела к собственным же эритроцитам. Их называют аутоиммунными гемолитическими анемиями. При проведении диагностического анализа крови у больных с АГА иммуноглобулины IgG (редко IgM и IgA) демонстрируют отклонение от нормы.

В большинстве случаев аутоиммунные гемолитические анемии встречаются в виде различных специфических и неспецифических симптомов на фоне других заболеваний крови; могут протекать как в острой форме, так и в виде хронического процесса.

В острых случаях заболевание начинается со слабости, одышки и сердцебиения, повышается температура, отмечаются рвота и желтуха, боли в области сердца и в пояснице.

Хроническая аутоиммунная гемолитическая анемия часто протекает практически бессимптомно с периодическими обострениями. На фоне ремиссии отмечают увеличение печени и селезенки при пальпации, нередко желтуху.

В развернутом анализе крови у больных АГА отмечают, в частности, нормальный или повышенный гемоглобин, увеличение СОЭ, нормальный уровень тромбоцитов. В острой форме и при обострениях хронического течения увеличивается количество лейкоцитов, тогда как в стадии ремиссии их уровень находится в норме.

Диагноз «аутоиммунная гемолитическая анемия» чаще всего более точно дифференцируется специалистами после проведения специфических диагностических исследований.

Разновидности лечения аутоиммунных гемолитических анемий

Тактика лечения аутоиммунной гемолитической анемии при остром течении заболевания или обострении хронического процесса в обязательном порядке включает гормонотерапию. Среднюю суточную дозу преднизолона 60-80 мг делят на три приема в соотношении 3:2:1. В случае неэффективности лечения она может быть увеличена до 150 мг и выше, а по мере улучшения состояния больного – постепенно снижается (на 2,5-5 мг в сутки с целью избежать рецидивов) сначала до половины начальной дозировки и далее вплоть до полной отмены препарата.

При хроническом течении болезни, лечение аутоиммунной гемолитической анемии требует назначения преднизолона, но в суточной дозе 20-25 мг. Прием препарата осуществляется под лабораторным контролем, и по мере нормализации показателей крови его доза плавно снижается до поддерживающей — 5-10 мг в сутки.

Иногда целесообразным и оправданным в терапии АГА является также назначение препаратов из группы иммунодепрессантов, а при тяжелых гемолитических кризах показана инфузионная терапия: индивидуально подобранная эритроцитарная масса, гемодез и т.п. для интоксикации. Иногда переливают плазму крови, отмытые или замороженные эритроциты, прибегают к методу гемодиализа (искусственная почка) и празмофереза (удаление жидкой части крови – плазмы – вместе с антителами).

Ряд больных АГА отличается повышенной устойчивостью к действию гормональных препаратов. Течение болезни характеризуется у них частыми рецидивами и практически не поддается медикаментозной коррекции. Для лечения АГА у данной категории пациентов применяют радикальное лечение – спленэктомию (удаление селезенки), которое значительно улучшает качество жизни.

Несмотря на высочайший уровень развития современной медицины лечение гемолитических анемий весьма затруднительно, а диагноз нередко неблагоприятный.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Знаете ли вы, что:

Когда влюбленные целуются, каждый из них теряет 6,4 ккалорий в минуту, но при этом они обмениваются почти 300 видами различных бактерий.

Согласно мнению многих ученых, витаминные комплексы практически бесполезны для человека.

Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

Люди, которые привыкли регулярно завтракать, гораздо реже страдают ожирением.

В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

Первый вибратор изобрели в 19 веке. Работал он на паровом двигателе и предназначался для лечения женской истерии.

Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.

Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.

Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.

Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его «мотор» остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.

Аутоиммунная гемолитическая анемия — типы заболевания, симптомы и диагностика, как лечится

29.08.2017

Под гемолитической анемией подразумевают группу заболеваний наследственного и приобретенного характера, при которых внутри клеток и сосудов разрушаются красные кровяные тельца. Аутоиммунная анемия – состояние, при котором иммунитет воспринимает собственные эритроциты, как враждебные, и борется с ними. Согласно статистике, заболевание встречается у 1 из 75 тыс. людей.

Аутоиммунные гемолитические анемии классифицируют на 2 типа – изоиммунные и аутоиммунные. Болезнь протекает в острой и хронической форме. Анемия подразделяется на симптоматический и идиопатический вид. Первый вариант возникает на фоне патологий, нарушающих работу иммунных сил – при остром лейкозе, красной волчанке, хроническом гепатите, лимфогранулематозе, ревматоидном артрите, циррозе. Если выработка аутоантител не связана с какой-либо патологией, тогда диагностируют второй вариант – идиопатическую гемолитическую анемию.

Суть патологического процесса сводится к сбою в работе иммунокомпетентных клеток, которые принимают эритроцитарный антиген в качестве врага и вырабатывают аутоантитела к нему. Аутоантитела фиксируются на эритроцитах, разрушая их. Разрушение эритроцитов происходит по большей части в печени, селезенке и костном мозге. С учетом типа аутоантител различают следующие виды гемолитической анемии:

• с неполными тепловыми агглютининами;
• с тепловыми гемолизинами;
• с полными холодовыми агглютининами;
• с агглютининами, нацеленными против нормобластов в костном мозгу;
• с двухфазными гемолизинами.

Каждая из перечисленных форм болезни характеризуется своим течением, особенностью проявлений и диагностики. Чаще встречают аутоиммунную анемию с неполными тепловыми агглютининами (70-80% от всех анемий гемолитического типа).

Научная суть анемии гемолитического типа

Согласно научной трактовке, серповидноклеточная и другие виды гемолитической анемии запускаются ввиду ослабления Т-супрессорной системы иммунитета, которая отвечает за аутоагрессию. В результате активируется В-система иммунитета, которая продуцирует антитела для борьбы с неизмененными антигенами разных органов. Аутоагрессию поддерживают и Т-лимфоциты-киллеры. Вырабатываемые антитела представляют собой иммуноглобулины, в большинстве случаев – из класса G, в редких ситуациях – А и М. Иммуноглобулины нацелены против конкретных антигенов. Эритроцит, на котором переносятся антитела, разрушается макрофагами. Чем больше на его поверхности антител, тем быстрее он будет разрушен.

Симптомы и диагностика гемолитической анемии

Как упоминалось выше, аутоиммунная анемия симптомы будет проявлять в зависимости от типа, но есть и общие признаки, указывающие, что в организме что-то не так.

Острое развитие гемолитической анемии сопровождается слабостью, частым сердцебиением и одышкой, болями в сердце, редко – в пояснице. У больного повышается температура, возникает рвота, склеры и кожа желтеют.

Хроническое течение анемии не вызывает серьезного дискомфорта, как в острой форме, тем не менее, наблюдается выраженная желтуха, увеличивается в размерах селезенка, печень.

Анемия (малокровие) может носить нормохромный и гиперхромный характер, во время обострения в крови обнаруживается повышение числа незрелых эритроцитов (ретикулоцитоз). В анализах периферической крови выявляют нормобласты, обнаруживают микросфероцитоз или макроцитоз эритроцитов. СОЭ, как правило, повышена. Если болезнь протекает в острой форме, то число лейкоцитов будет повышенным, в хронической форме – нормальным. Число тромбоцитов не меняется.

Если у пациента выявлен синдром Фишер-Ивенса, то перечисленные выше признаки будут сочетаться с аутоиммунной тромбоцитопенией. У большинства пациентов снижена осмотическая резистентность красных кровяных телец, что вызвано повышением числа микросфероцитов в периферической крови. Билирубин повышен, как и стеркобилин в кале.

Агглютины неполного теплового вида выявляют с помощью пробы Кумбса с антиглобулиновой сывороткой. Применяя соответствующие антисыворотки, уточняют класс иммуноглобулинов. Если на эритроцитах меньше 500 молекул IgG и проба Кумбса отрицательная, то обычно такое состояние характерно для острого гемолиза в анамнезе или хронической формы аутоиммунной гемолитической анемии.

Диагноз ставится после получения всех результатов анализов, если налицо признаки гемолиза, а на эритроцитах выявлены аутоантитела. Необходимо дифференцировать аутоиммунную анемию от гемолитической на фоне недостатка ферментов, от наследственного микросфероцитоза.

В анализах крови обнаруживается гипер- или нормохромная анемия различной интенсивности, нормобласты и ретикулоцитоз. Иногда в мазке крови выявляют микросфероциты. На фоне криза повышается число лейкоцитов и СОЭ, при этом тромбоциты остаются в норме. В костном мозге выявляется гиперплазия эритоидного ростка. В крови повышен билирубин.

Помимо общеклинических признаков аутоиммунной анемии, нужно знать, как проявляется каждый тип болезни в отдельности. Ниже приведены основные симптомы и способы их диагностики.

Гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Такой тип патологии встречается редко. Проявляется гемоглобинурией, моча становится черного цвета. Болезнь протекает то остро, то затихает. Во время криза селезенка увеличивается в размерах, выявляется тромбоцитоз или ретикулоцитоз, повышается свободная фракция билирубина, в некоторых случаях проба Кумбса дает положительную реакцию.

Аутоиммунная анемия с холодовыми гемолизинами

Патология протекает в хронической форме, начинается с роста титра холодовых гемагглютининов. Основное проявление патологии, как ясно из названия, — высокая чувствительность к холоду. Признаками такой болезни будут: изменение цвета кончиков пальцев на синеватый или беловатый, таким же образом меняют цвет уши и кончик носа. Вследствие нарушений периферической циркуляции крови развивается синдром Рейно, тромбозы, трофические изменения, нередко диагностируется холодовая крапивница, акрогангрена.

Для лабораторной диагностики необходимо сдать кровь

Вазомоторные нарушения связаны с крупными конгломератами агглютированных эритроцитов, образующимися внутри сосудов под воздействием холода. Сосудистая стенка спазмируется, внутри клеток происходит гемолиз. У некоторых людей при этом увеличивается селезенка и печень. Что касается анализов крови, выявляется умеренная анемия нормо- или гиперхромного типа, ретикулоцитоз, тромбоциты и лейкоциты в норме, СОЭ повышена, могут проявляться симптомы гемоглобинурии.

Характерным признаком будет агглютинация эритроцитов, которая при комнатной температуре возникает, а от подогрева исчезает. Если нет возможности провести иммунологический тест, тогда основные выводы делают на основании провокационной пробы с охлаждением. Тест заключается в перетягивании жгутом пальца, опускании его в ледяную воду, после чего берут сыворотку крови и оценивают, насколько высоким будет содержание свободного гемоглобина.

Если сравнивать с пароксизмальной холодовой гемоглобинурией, то криз аутоиммунной гемолитической анемии этого типа будет проявляться только от переохлаждения, и со сменой температуры (когда человек попадает в отапливаемое помещение) гемоглобинурия пропадает.

Признаки, присущие холодовой анемии, способны проявляться от острых инфекций и гемобластозов. Прогноз при идиопатической форме анемии благоприятный, но полного выздоровления ждать не приходится. Что касается симптоматической формы, успех лечения зависит от тяжести основной болезни.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия

Это редко встречающийся тип гемолитической анемии. Чаще всего она встречается у детей. После пребывания в зимнее время на улице появляется ломота в мышцах, головная боль, слабость, повышается температура, бьет озноб, может быть тошнота до рвоты. Моча становится темной, иногда склеры и кожа желтеют. В анализах обнаруживается умеренная анемия, повышено число свободного билирубина, отмечается протеинурия, ретикулоцитоз, гемосидеринурия. Чтобы окончательно поставить диагноз врач назначает диагностику по методике Доната-Ландштейнера, где могут обнаруживаться двухфазные гемолизины.

Гемолитическая анемия с эритроопсонинами

Доказано, что к клеткам крови существуют аутоопсонины. На фоне приобретенной гемолитической анемии идиопатического типа, а также при циррозе, лейкозах, гипопластической анемии обнаруживается феномен аутоэритрофагоцитов. В таком случае приобретенная анемия протекает в хронической форме, когда долго длящиеся периоды ремиссии сменяются кризом, при котором моча темнеет, слизистые становятся иктеричными, выявляется анемия, ретикулоцитоз, растет показатель непрямого билирубина, в некоторых случаях увеличивается селезенка, печень.

Если у пациента с гемолитической анемией симптоматического либо идиопатического типа выявляют аутоэритрофагоциты, при этом данных о возможном наличии другой формы гемолитической анемии нет, то можно относить текущее состояние к гемолитической анемии, вызванной эритроопсонинами. Для подтверждения подозрений пробу аутоэритрофагоцитоза проводят в 2 вариантах – прямом и непрямом.

Иммуногемолитическая анемия

Состояние возникает после приема определенного вида медикаментов. Некоторые лекарственные средства (сульфаниламиды, хинин, тетрациклин и прочие) могут провоцировать гемолиз. Действующие вещества лекарств образуют соединения со специфичными гетероантителами, после чего прикрепляются к эритроцитам, присоединяют комплимент, в результате мембрана красных кровяных телец нарушается. Механизм подтвержден путем обнаружения на эритроцитах пациентов комплемента на фоне отсутствия иммуноглобулинов. Для иммуногемолитической анемии характерно острое начало, налицо все признаки гемолиза внутри сосудов – ретикулоцитоз, гемоглобинурия, повышение эритропоэза, рост уровня свободного билирубина. Иногда гемолитический криз такого типа анемии приводит к почечной недостаточности.

На фоне приема метилдопы и пенициллина гемолитическая анемия протекает иначе. К примеру, если пациенту вводят 15 тыс. ЕД пенициллина в сутки и более, возможно развитие гемолитической анемии с внутриклеточным гипергемолизом. Помимо общих клинических симптомов гемолитического синдрома у пациентов выявляют положительную пробу Кумбса. Пенициллин связывается с антигеном мембраны красных клеток крови, формируя комплекс, на который организм вырабатывает антитела. Если пациент долго принимает метилдопу, возможно развитие гемолитического синдрома с признаками аутоиммунной анемии идиопатической формы.

Гемолитическая анемия, связанная с механическими причинами

Патология начинает развиваться, когда эритроциты разрушаются, продвигаясь по деформированным сосудам или искусственным клапанам. Внутренний слой кровеносных сосудов меняется при злокачественной гипертензии, васкулите, при этом агрегация и адгезия тромбоцитов активируются, аналогично дело обстоит с образованием тромбина и системой свертывания крови.

На фоне такого состояния возникает тромбоз малых кровеносных сосудов, стаз крови, в результате эритроциты травмируются и фрагментируются, их части выявляются в мазке крови. Как упоминалось выше, эритроциты разрушаются во время продвижения по искусственным клапанам, также выявляется анемия из-за кальцинированного клапана аорты.

Диагноз устанавливают на базе признаков анемии, при повышенном показателе свободного билирубина, наличии шистоцитов в мазке крови. Также в учет берется основная патология, вызвавшая механический гемолиз.

Редко, но все же встречается гемолитическая анемия, возникшая из-за воздействия вредных кислот, свинца, ядов змей, внутриклеточных паразитов. Аналогичная патология возникает на фоне дефицита витамина Е. Конечно, нельзя назвать частыми случаи, когда гемолитическая анемия была спровоцирована укусом ядовитой змеи, вдыханием свинцовых паров, малярией, приемом уксусной кислоты (случайным или намеренным). Для такого типа анемии характерным считается регенераторный характер, в анализе крови выявляется повышение железа и свободного билирубина.

Гемолитико-уремический синдром

Другое название данной патологии – синдром Гассера или болезнь Мошковича. Этот синдром может усложнить течение аутоиммунной гемолитической анемии. Состояние характеризуется нарушением работы почки в связи с их поражением, тромбоцитопенией. Выявляется поражение капилляров и крупных сосудов, страдают все органы в теле человека и системы, наблюдаются изменения коагулограммы.

Как лечится аутоиммунная анемия

Если у пациента подозревается аутоиммунная гемолитическая анемия лечение будет назначено только после точной диагностики и выявления формы патологии. Острую форму приобретенной аутоиммунной анемии лечат преднизолоном. Вещество назначают по 60-80 мг в сутки, по необходимости увеличивая дозировку до 150 мг в день и более, если меньшие дозы не дают нужного эффекта.

Дозировку препарата назначает доктор

Суточную дозу делят на 3 приема, соблюдая пропорцию 3:2:1. Когда острая фаза анемии будет позади, дозу преднизолона уменьшают постепенно (каждый день снижая на 2,5-5 мг), доведя до половины первоначальной. В дальнейшем, чтобы не вызвать гемолитический криз, дозировку снижают по 2,5 мг в течение 4 дней, потом принимают чуть сниженную дозу, уменьшая ее через более продолжительный промежуток. Так продолжают до полной отмены лекарства.

При лечении хронической аутоиммунной анемии назначают по 20 мг преднизолона, а когда состояние пациента улучшится, что подтверждается анализами, его переводят на поддерживающую дозу (до 10 мг в день). Аналогично лечат холодовую гемагглютининовую анемию.

В ходе лечения аутоиммунной анемии с тепловыми агглютининами и аутоэритроопсонинами иногда прибегают к спленэктомии, если у пациентов выявлена резистентность к кортикостероидной терапии, или в ходе лечения гормональными средствами ремиссии совсем непродолжительные. При гемолитической анемии с гемолизинами нет смысла выполнять спленэктомию, поскольку она не спасает от гемолитических кризов. Тем не менее, после процедуры кризы проявляются реже и быстрее купируются гормональными препаратами. Поэтому вопрос о целесообразности спленэктомии остается в компетенции врача.

Метотрексат выпускают в ампулах и таблетках

В ходе лечения рефрактерной аутоиммунной анемии, помимо преднизолона, назначают иммунодепрессанты. Это может быть Имуран, Метотрексат, Циклофосфамид и пр.

При глубоком гемолитическом кризе показано переливание эритроцитной массы, которая подбирается с помощью пробы Кумбса. Чтобы снизить эндогенную интоксикацию пациенту назначают Полидез, Гемодез и другие средства, выводящие токсины.

Терапия гемолитико-уремического синдрома, способного осложнять и без того нелегкое течение аутоиммунной анемии, заключается в приеме гормональных препаратов, также врачи назначают пациентам плазмафарез, трансфузию эритроцитов (они могут быть криоконсервированными или отмытыми). Другие варианты терапии – гемодиализ, применение свежезамороженной плазмы.

Даже при наличии комплекса современных методик и средств прогноз чаще неблагоприятный. Поэтому есть смысл заботиться о своем здоровье, проходить профилактическое обследование и своевременно лечить заболевания.

Гемолитическая анемия у детей > Клинические протоколы МЗ РК

симптомы, причины, диагностика, лечение, прогнозы

Разные патологии в иммунной системе способны привести к сложным нарушениям. В итоге организм будет считать свои клетки вражескими, а также бороться с ними. Аутоиммунная анемия считается редким заболеванием, при котором образуются антитела к своим эритроцитам. Последствия данного явления серьезные, так как нарушения в работе кровеносной системы влияют на функционирование всего организма.

Понятие

Аутоиммунная анемия – болезнь, характеризуемая сильным разрушением здоровых эритроцитов по причине агрессивного воздействия на них антител. Данные антитела вырабатываются организмом. Проявляется это в виде бледности кожи, увеличения печени и селезенки, болей в пояснице и животе, одышки и прочих симптомов. Для выявления недуга нужны лабораторные исследование. Лечение будет консервативное, но иногда нужна операция по удалению селезенки.

Наблюдается аутоиммунная анемия нечасто. Это заболевание появляется у 1 человека из 70-80 тысяч. Обычно выявляют его у женщин. Аутоиммунная анемия бывает у детей и взрослых. Обычно диагностика несложная. С помощью обычных анализов крови врачи могут поставить диагноз. Выздоровление происходит не больше чем в 50 % случаев. Но при лечении глюкокортикостероидами улучшение состояния здоровья наблюдается в 85-90 % случаев.

Код

В МКБ аутоиммунная анемия обозначается кодом D59. Недуг этого вида связан с появлением антител к своим красным кровяным тельцам. Заболевание бывает приобретенным и наследственным. Разрушение эритроцитов может быть внутриклеточным и внутрисосудистым.

Аутоиммунная гемолитическая анемия (в МКБ-10 код см. выше) – это недуг, который следует как можно скорее выявить. Нередко встречаются сложные названия болезни. Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютинами – термин, применяемый для часто встречающейся формы анемии.

Причины

Данная анемия бывает идиопатической (первичной) и симптоматической (вторичной). Если причину разрушения эритроцитов выявить получится, то это вторичная анемия. Когда этиологический фактор не выявлен, то анемия будет идиопатической.

Аутоиммунная гемолитическая анемия развивается:

• от лимфобластного лейкоза;
• воздействия радиации;
• злокачественной опухоли;
• болезней соединительной ткани;
• перенесенных инфекций;
• аутоиммунных недугов, не связанных с поражением кроветворной системы;
• сахарного диабета 1-го типа;
• лечения антибиотиками;
• иммунодефицитных состояний.

Самой распространенной является тепловая форма анемии, когда во внутренней среде организма нормальная температура, а на эритроцитах находятся иммуноглобулины класса G, компоненты С3 и С4. Эритроциты разрушаются лишь в селезенке при макрофагах.

Холодовая форма недуга может появиться от неустановленной причины. Еще она развивается от инфекции, переохлаждения, лимфопролиферативных недугов. В последнем случае заболевают люди от 60 лет. Патология в организме, при которой разрушаются красные кровяные тельца, манифестирует после снижения температуры в периферических сосудах до 32 градусов. Холодовыми аутоагглютининами являются иммуноглобулины М.

Гемолиз, который наблюдается в селезенке, нередко бывает сильно тяжелым. Нередко больного спасти не получается. Течение недуга от инфекции обычно острое. Если нарушение появилось от неустановленной причины, то оно будет иметь хронический характер.

Редко появляется пароксизмальная холодовая анемия. Гемолиз появляется от воздействия холода. Опасность возникает даже при приеме холодных напитков и мытье рук в прохладной воде. Нередко эта анемия появляется при сифилисе. Тяжесть недуга может быть от случая к случаю. Иногда развивается неизлечимая патология, приводящая к смерти.

Симптомы

Аутоиммунная анемия у детей и взрослых проявляется в виде 2 синдромов: анемического и гемолитического. Выявить первый синдром можно:

• по бледности кожи и слизистых оболочек;
• приступам головокружения;
• частой тошноте;
• сильному сердцебиению;
• слабости;
• повышенной утомляемости.

Аутоиммунная гемолитическая анемия выявляется:

• по светло-желтой или темно-желтой коже;
• увеличению размера селезенки;
• коричневой моче;
• появлению ДВС-синдрома.

Острая анемия обычно появляется при инфекционном заражении организма. Поэтому помимо симптомов разрушения эритроцитов возникают признаки основного недуга.

Холодовая анемия имеет хроническое течение. Под влиянием низких температур бледнеют пальцы рук и ног, уши, лицо. Могут появиться язвы и гангрена. Часто пациенты выявляют у себя холодовую крапивницу. Кожные поражения остаются в течение долгого времени.

Тепловая анемия обладает хроническим течением. Патология обостряется при повышении температуры, что обычно проявляется при вирусных и бактериальных инфекциях. Симптомом является окрас мочи в черный цвет.

Острая анемия проявляется в виде повышения температуры тела, озноба, головных болей, головокружений. Также возникает одышка, боли в животе и пояснице. Кожа становится бледной, может быть желтой, на ногах возникают подкожные кровоизлияния. Помимо селезенки увеличивается размер печени.

При хроническом недуге самочувствие человека удовлетворительное. Нарушение можно выявить по увеличению селезенки в размерах и периодически проявляемой желтухи. После приступов ремиссии возникают обострения.

Диагностика

Для постановки точного диагноза нужен не только внешний осмотр пациента. Необходимо выполнение полноценной диагностики аутоиммунной гемолитической анемии. Кроме сбора анамнеза надо сдать кровь. Ее анализ показывает увеличение показателей СОЭ, выявляется ретикулоцитоз, нормо- или гипохромной анемии, увеличение билирубина в крови. А уровень гемоглобина и эритроцитов понижается.

Требуется сдача мочи на анализ. В ней выявляется белок, избыток гемоглобина и уробилина. Еще пациента направляют на УЗИ внутренних органов с исследованием печени и селезенки. Если полученной информации не хватает, то требуется забор костного мозга, для чего выполняется его пункция. После исследования материала выявляется гиперплазия мозга, которая выполняется из-за активизации эритропоэза.

Трепанобиопсия – процедура, которая выполняется с той же целью, что и пункция костного мозга. Но ее сложнее переносят пациенты, поэтому она используется реже.

Прямая проба Кумбса при аутоиммунной анемии будет положительная. Но при получении отрицательных результатов пробы не стоит исключать недуг. Это часто появляется при лечении гормональными средствами или при сильно интенсивном гемолизе. Иммуноферментный анализ поможет выявить тот класс и тип иммуноглобулинов, которые участвуют в аутоиммунной реакции.

Особенности лечения

Лечение аутоиммунной анемии обычно длительное и не всегда приводит к абсолютному выздоровлению. Для начала надо определить причины, которые привели к тому, из-за чего организм стал разрушать свои эритроциты. Если этиологический фактор определить получилось, то нужно его устранить.

Если причина не установлена, то лечение аутоиммунной гемолитической анемии выполняется средствами из группы глюкокортикостероидов. Часто назначают «Преднизолон». Если течение недуга тяжелое и уровень гемоглобина понижается до 50 г/л, то требуется переливание эритроцитарной массы.

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии выполняется с помощью дезинтоксикации крови для удаления продуктов распада красных кровяных телец и улучшения самочувствия. Плазмаферез позволяет уменьшить уровень антител, циркулирующих в кровеносном русле. Обязательно выполняется симптоматическое лечение. Для защиты от развития ДВС-синдрома назначаются непрямые антикоагулянты. Поддерживать систему кроветворения получится введением витамина В12 и фолиевой кислоты.

Если получилось вылечить недуг, то на этом лечение заканчивают. Если через некоторое время заболевание появляется снова, требуется операция по удалению селезенки. Это поможет не допустить появления гемолитических кризов в будущем, поскольку именно в селезенке скапливаются эритроциты. К абсолютному выздоровлению процедура приводит часто. Как свидетельствуют клинические рекомендации, аутоиммунную гемолитическую анемию в редких случаях лечат иммунносупрессивной терапией, если спленэктомия не приносит положительные результаты.

Использование медикаментов

Лекарства могут применяться как основные средства или вспомогательные. К самым эффективным относят следующие:

1. «Преднизолон» — глюкокортикоидной гормон. Средство угнетает иммунные процессы. Так, снижается агрессия иммунной системы к красным кровяным тельцам. В сутки примнется 1 мг/кг внутривенно, капельно. С сильно выраженным гемолизом доза повышается до 15 мг/сутки. Когда пройден гемолитический криз, доза понижается. Лечение выполняют до нормализации гемоглобина и эритроцитов. Потом дозировка постепенно снижается по 5 мг каждые 2-3 дня до отмены средства.
2. «Гепарин» — прямой антикоагулянт короткого действия. Препарат прописывают для защиты от ДВС-синдрома, риск появления которого увеличивается при резком уменьшении числа циркулирующих в крови эритроцитов. Каждые 6 часов подкожно вводят 2500-5000 МЕ под контролем коагулограммы.
3. «Надропарин» — прямой антикоагулянт продолжительного действия. Показания такие же, как и у «Гепарина». Подкожно вводится 0,3 мл/сутки.
4. «Пентоксифиллин» — средство с антиагрегантным действием, поэтому используется для снижения риска появления ДВС синдрома. Еще препарат считается периферическим вазодилататором, который улучшает кровоснабжение периферических тканей и тканей мозга. Внутрь принимается по 400-600 мг/сутки в 2-3 приема. Лечение должно выполняться 1-3 месяца.
5. Фолиевая кислота — витамин, принимающий участие в разных процессах организма, включая формирование эритроцитов. Начальная дозировка составляет 1 мг в сутки. Увеличение дозы допускается при недостаточном терапевтическом действии. Максимальная доза составляет 5 мг.
6. Витамин В12 — вещество, участвующее в формировании зрелого эритроцита. При его нехватке размер эритроцита увеличивается, а его пластические свойства снижаются, из-за чего снижается продолжительность его существования. В сутки принимается 100-200 мкг внутрь или внутримышечно.
7. «Ранитидин» — Н2-антигистаминное средство, снижающее продукцию соляной кислоты желудком. Эти меры требуются для компенсации побочного эффекта преднизолона на слизистую желудка. Внутрь принимается по 150 мг два раза в сутки.
8. Хлористый калий — средство, назначаемое для компенсации потери организмом ионов калия. В сутки принимают по 1 г три раза.
9. «Циклоспорин А» — иммунодепрессант, который принимают при недостаточном действии глюкокортикоидов. В сутки назначается 3 мг/кг внутривенно, капельно.
10. «Азатиоприн» — иммунодепрессант. В сутки принимают 100-200 мг в течение 2-3 недель.
11. «Циклофосфамид» — иммунодепрессант. В сутки принимается 100-200 мг.
12. «Винкристин» — иммунодепрессант. В неделю используется 1-2 мг капельно.

У каждого препарата свои показания, противопоказания, правила приема, поэтому сначала требуется ознакомление с инструкцией по применению. Все указанные в статье средства можно принимать только в том случае, если они были назначены врачом.

Удаление селезенки

Данная процедура считается вынужденной, она позволяет исключить внутриклеточный гемолиз, снижая проявление недуга. Спленэктомия – операция по удалению селезенки — выполняется при 1-м обострении недуга после медикаментозной терапии. Операцию могут не проводить при противопоказаниях от иных органов и систем. Эффект процедуры велик и обеспечивает абсолютное выздоровление, по разным источникам, в 74-85 % случаев.

Спленэктомия выполняется в операционной с применением внутривенного обезболивания. Пациента располагают в положении на спине или лежа на правой стороне. После удаления селезенки требуется ревизия брюшной полости на наличие дополнительной селезенки. При выявлении их удаляют. Эта аномалия наблюдается редко, но незнание такого факта приводит к диагностическим ошибкам, так как после удаления будет ремиссия недуга. Решение о выполнении операции должен принимать врач. После этого требуется соблюдение всех предписаний специалиста, поскольку они позволят быстро восстановиться.

Профилактика

По клиническим рекомендациям, аутоиммунную анемию можно не допустить. Для этого требуется направление усилий на предотвращение человека опасными вирусами, которые могут привести к болезни.

Если заболевание уже появилось, то надо минимизировать воздействие на организм тех факторов, которые способны привести к обострению. К примеру, важно не допускать высоких и низких температур. Защититься от идиопатической анемии не получится, поскольку ее причины являются неустановленными.

Если хотя бы раз была аутоиммунная анемия, то последующие 2 года требуется сдача крови на общий анализ. Выполнять это следует с периодичностью в 3 месяца. Любые признаки болезни могут свидетельствовать о развивающемся недуге. В этом случае требуется обращение к врачу.

Прогноз

Каков прогноз аутоиммунной гемолитической анемии? Все зависит от степени недуга. Идиопатическая анемия сложнее поддается лечению. Абсолютного выздоровления после гормонального курса получится достичь не больше чем 10 % пациентов.

Но устранение селезенки увеличивает количество выздоровевших лиц до 80 %. Иммуносупрессивная терапия переносится сложно, данное лечение отрицательно влияет на иммунитет и приводит к осложнениям. Успех терапии зависит от того фактора, который стал причиной анемии.

лечение, можно ли, гипохромную, симптомы

Аутоиммунная гемолитическая анемия — это аутоагрессивное заболевание, при котором разрушаются красные кровяные тельца из-за неконтролируемой выработки антител против собственных эритроцитов. Болезнь чаще всего поражает женщин. Диагностируется такой вид анемии не основании анализа крови. Лечится заболевание тяжело с использованием иммунодепрессантов, и нередко приходится удалять селезенку.

Причины развития болезни

До конца не установлено, что вызывает развитие гемолитической анемии. Основной провоцирующий фактор — выработка антител к собственным эритроцитам, воспринимаемых организмом как чужеродных антигенов. Малокровие может возникнуть в качестве осложнения на фоне следующих заболеваний:

• хронического агрессивного гепатита;
• гемобластоза;
• злокачественных новообразований;
• неспецифического язвенного колита.

Кроме того, аутоиммунная анемия может развиться из-за приема антибиотиков бета-лактамного ряда (Цефтриаксона, Аугментина, Амоксиклава, Пенициллина). Появление малокровия наблюдается при обострении микоплазменной и цитомегаловирусной инфекции.

Разновидности и симптомы заболевания

Различают следующие разновидности гемолитической анемии:

• симптоматическая, развивающаяся на фоне различных заболеваний;
• идиопатическая, спровоцированная причинами, установить которые не удается.

Все проявления малокровия не зависят от этиологического фактора. Нередко болезнь характеризуется медленно прогрессирующим течением. К первым признакам аутоиммунной гемолитической анемии относят:

• общую слабость;
• боль в животе;
• повышенную температуру тела;
• ноющую боль в суставах.

При осмотре пациента наблюдается выраженная бледность кожного покрова, нарастающая желтуха, увеличенная в размерах печень и селезенка.

Нередко при аутоиммунной анемии симптомы возникают внезапно. Больной начинает жаловаться на самочувствие, но во время осмотра врач не выявляет никаких изменений. К основным жалобам относят:

• повышенную слабость;
• чувство нехватки воздуха;
• учащенное сердцебиение;
• снижение работоспособности;
• тошноту и рвоту;
• головокружение;
• головную боль;
• повышение температуры до 39°C;
• опоясывающую ноющую боль в верхней части живота.

Диагностика

Диагностика заболевания включает в себя оценку жалоб больного, изучение истории заболевания и проведение лабораторных анализов. Обследование проводится врачом-гематологом, ревматологом, инфекционистом, аллергологом-иммунологом и другими специалистами. Во время осмотра обнаруживается бледность кожного покрова и слизистых, хорошо прощупывается увеличенная печень и селезенка.

К наиболее важным лабораторным исследованиям относят:

• Общий анализ крови. Позволяет обнаружить изменение соотношения различных видов лейкоцитов в соответствии с болезнью, которая вызвала аутоиммунную анемию. Для идиопатической анемии характерно увеличение количества моноцитов и лимфоцитов. При гипохромной анемии нарушается концентрация гемоглобина в мембране эритроцитов.
• Общий анализ мочи, в котором выявляют гемоглобинурию, уробилинемию, протеинурию.
• Биохимический анализ крови. Увеличение общего белка указывает на воспалительный процесс; повышение количества непрямого билирубина происходит в результате разрушения эритроцитов; увеличение сывороточного железа свидетельствует о высоких темпах разрушения красных кровяных телец.
• Проба Кумбса. Такой анализ выполняют для того, чтобы обнаружить в плазме антитела, чувствительные к эритроцитам. Если реакция положительная, то диагноз подтверждается.
• Иммуноферментный анализ. С помощью такого анализа получают представление о количестве, классе и типе иммуноглобулинов, которые принимают участие в аутоиммунной реакции. Это позволяет сделать предположение о механизме развития малокровия.
• Стернальная пункция. Позволяет исследовать клеточный состав костного мозга.
• Трепанобиопсия. Применяют при неэффективности стернальной пункции.

Методы лечения

Если диагностирована аутоиммунная гемолитическая анемия, то лечение должно быть комплексным. При симптоматической форме малокровия избавляются от заболевания, которое вызвало его развитие. Если малокровие идиопатическое, то проводится терапия ГКС (глюкокортикоидами), например, Преднизолоном. Лечение заболевания проводится с помощью переливания отмытой эритроцитарной массы или цельной крови.

Также осуществляют дезинтоксикацию крови, чтобы удалить продукты распада эритроцитов. Вылечить гемолитическую аутоиммунную анемию можно при помощи плазмафереза, благодаря чему снижается в крови количество циркулирующих антител. При назначении прямых и непрямых антикоагулянтов предупреждается вероятность развития ДВС-синдрома, который сопровождает острую кровопотерю.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: причины, типы и симптомы

Аутоиммунная гемолитическая анемия — это редкое нарушение эритроцитов и иммунное расстройство. Это происходит, когда в организме вырабатываются антитела, разрушающие эритроциты.

Гемолитическая анемия развивается, когда эритроцитов не хватает, потому что организм уничтожает их раньше, чем следовало бы. Красные кровяные тельца переносят кислород по телу.

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) или иммунная гемолитическая анемия возникает, когда иммунная система не работает должным образом.Он ошибочно принимает эритроциты за нежелательные вещества и атакует их, заставляя их умирать раньше. Это оставляет человека без достаточного количества красных кровяных телец.

Обычно красные кровяные тельца живут в организме от 100 до 120 дней. Однако в тяжелых случаях АИГА клетки могут оставаться только в течение нескольких дней.

У детей это редкое заболевание, обычно временное. Однако у некоторых взрослых АМСЗ может быть длительным заболеванием, которое часто возвращается.

АМСЗ может развиваться быстро или со временем.

Клетки крови производятся в костном мозге.

Есть три основных типа:

• Белые кровяные тельца помогают организму бороться с инфекциями.
• Тромбоциты способствуют свертыванию крови и предотвращают кровотечение.
• Красные кровяные тельца переносят кислород по всему телу в форме гемоглобина.

Белые кровяные тельца вырабатывают антитела. Антитела прикрепляются к эритроцитам и путешествуют по телу, борясь с микробами и другими чужеродными веществами, которых там быть не должно.

В АМСЗ организм вырабатывает антитела, которые атакуют красные кровяные тельца, потому что они считают их чужеродными или нежелательными веществами. Они разрушают эритроциты, и это приводит к анемии.

Это может произойти из-за:

• воздействия определенных токсинов или химикатов, например, лекарств
• осложнения инфекции
• переливания крови, когда кровь не соответствует группе крови человека
• нерожденного ребенка группа крови отличается от группы крови их матери
• некоторые виды рака

АМСЗ разделяет две группы крови: теплая и холодная и первичная и вторичная.

Классификация на тепло или холод зависит от типа задействованных антител.

Теплый гемолиз AIHA

Он также называется теплым гемолизом и включает антитела IgG. Они связывают красные кровяные тельца при 98,6 ° F (37 ° C) или нормальной температуре тела. Это составляет 80–90 процентов случаев.

Симптомы обычно появляются постепенно, в течение от нескольких недель до месяцев. Однако иногда они могут появиться внезапно, в течение нескольких дней.

К ним относятся:

• бледная или пожелтевшая кожа
• усталость
• головокружение
• учащенное сердцебиение

Холод AIHA

Это также называется холодным гемолизом.В этом типе аутоантитела IgM или холодовые агглютинины связывают красные кровяные тельца, когда кровь подвергается воздействию низких температур, а именно от 32 ° до 39,2 ° F (от 0 ° до 4 ° C). Это составляет 10–20 процентов случаев.

Холодная температура или вирусная инфекция могут вызвать симптомы, к которым относятся:

Поделиться на Pinterest Больному АМСЗ следует согреться, потому что холодная окружающая среда может усугубить симптомы.

• усталость и головокружение
• бледность или пожелтение кожи
• холодные руки и ноги
• боль в груди и задней части ног
• рвота или диарея
• боль и посинение в руках и ногах
• болезнь Рейно
• Проблемы с сердцем, такие как аритмия, шум в сердце, увеличенное сердце или сердечная недостаточность

Первичный или вторичный AIHA

AIHA также может быть первичным или вторичным.

• Первичный АМСЗ — это отсутствие признаков какого-либо основного заболевания.
• Вторичный AIHA — это когда есть связь с другим условием.

Аутоиммунные заболевания, которые имеют или могут иметь связь с вторичным АМСЗ, включают:

Некоторые распространенные вирусы могут вызывать АИГА. Часто антитела и анемия проходят после того, как инфекция прошла.

Вирусы, которые, по-видимому, связаны с АМСЗ, включают:

Эти вирусы могут вызывать изменения в антителах, которые могут привести к АМСЗ.

Типы лекарств, которые в редких случаях могут вызвать изменения, приводящие к АМСЗ, включают:

• пенициллины
• цефалоспорины
• тетрациклин
• эритромицин
• ацетаминофен
• ибупрофен

Человек также может унаследовать свои антитела мать при рождении, но это редко.

Общие симптомы АМСЗ включают:

• субфебрильную температуру
• слабость и усталость
• трудности с мышлением и концентрацией внимания
• бледность
• учащенное сердцебиение
• одышку
• пожелтение кожи или желтуху
• темная моча
• мышечные боли
• головные боли
• тошнота, рвота и диарея
• головокружение при вставании
• затрудненное дыхание
• болезненный язык
• учащенное сердцебиение или учащенное сердцебиение

Врач спросит о симптомах и унесет вне физического осмотра.Затем они могут заказать анализы крови и мочи, чтобы помочь с диагностикой.

Общий анализ крови

Общий анализ крови (CBC) измеряет различные части, составляющие кровь.

Включает измерение уровня гемоглобина и гематокрита.

• Гемоглобин — это белок, переносящий кислород по всему телу.
• Гематокрит показывает, сколько места занимают эритроциты.

Низкий уровень обоих может быть признаком анемии.

Тесты Кумбса

Эти анализы крови ищут антитела, которые могут влиять на эритроциты.

Тест на ретикулоциты

В этом анализе крови измеряется уровень ретикулоцитов, которые представляют собой слегка незрелые эритроциты. Он может определить, вырабатывает ли костный мозг красные кровяные тельца с подходящей скоростью.

Диапазон будет выше, если в организме низкий уровень гемоглобина из-за кровотечения или разрушения эритроцитов. Высокое производство эритроцитов может быть признаком анемии.

Тест на билирубин

Печень вырабатывает билирубин, вещество желтого цвета, которое присутствует в желчи. Анализ крови может определить количество билирубина в крови.

Когда клетки крови умирают, гемоглобин попадает в кровоток. Гемоглобин, в свою очередь, распадается на билирубин. Это приводит к желтухе, когда глаза и кожа приобретают желтоватый цвет.

Высокий уровень билирубина в крови может быть признаком анемии, поражения печени или другого заболевания.

Тест на гаптоглобин

Гаптоглобин — это белок, который производит печень.Внутри тела он связывает определенный тип гемоглобина в крови.

Количество гаптоглобина в крови показывает, насколько быстро разрушаются эритроциты.

Тест на холодовые агглютинины

Болезнь холодовых агглютининов — это редкий тип АМСЗ, при котором симптомы ухудшаются, когда человек находится при температуре от 32 до 50 градусов по Фаренгейту.

Агглютинины — это антитела, которые вызывают слипание эритроцитов. Холодные агглютинины активны при низких температурах, а теплые агглютинины активны при нормальной температуре тела.

Определение наличия теплых или холодных агглютининов иногда может помочь объяснить, почему возникает заболевание.

Теплые агглютинины могут возникать при:

Варианты лечения АМСЗ зависят от ряда факторов. Если анемия легкая, она часто проходит без лечения. От 70 до 80 процентов людей не нуждаются в лечении или минимальном вмешательстве.

Однако некоторым людям потребуются лекарства, операция или переливание крови.

Факторы, влияющие на потребность в лечении, включают:

• возраст человека, общее состояние здоровья и историю болезни
• насколько серьезна анемия
• причина состояния
• индивидуальная переносимость определенных видов лечения
• как медицинские работники ожидайте, что симптомы будут прогрессировать.

Если есть основная причина — например, рак, инфекция или использование некоторых лекарств — лечение состояния или смена лекарств могут уменьшить симптомы АИГА.

Лекарства

Врач может назначить кортикостероиды или препараты, подобные кортизону, для ослабления иммунного ответа.

Как правило, это первый тип лечения людей с первичным АМСЗ, который может помочь облегчить симптомы многих распространенных типов АМСЗ.

В тяжелых случаях, если эти препараты не действуют, врач может назначить другие препараты, подавляющие иммунный ответ, известные как иммуносупрессивная терапия.

Это медикаментозное лечение помогает снизить иммунный ответ организма.Препараты помогают предотвратить атаку иммунной системой собственного костного мозга. Это позволяет стволовым клеткам костного мозга расти, и это может увеличить количество эритроцитов.

Однако и кортизон, и иммунодепрессанты могут иметь побочные эффекты.

Хирургия

Если медикаментозное лечение неэффективно, врач может порекомендовать операцию.

Селезенка отвечает за удаление аномальных красных кровяных телец из кровотока, в том числе с прикрепленными антителами.Удаление селезенки может позволить организму сохранить эти эритроциты. Это может помочь предотвратить анемию.

Переливание крови

Если симптомы тяжелые и другие варианты не эффективны, человеку может потребоваться переливание крови.

АМСЗ может возникать у детей. Однако, по данным Чикагского университета, менее 0,2 человека из 100 000 имеют АМСЗ в возрасте до 20 лет. Самые высокие показатели у детей дошкольного возраста.

АМСЗ возникает у детей, как правило, в результате вируса или инфекции.

Часто лечение не требуется, и симптомы проходят без вмешательства. Дети, нуждающиеся в лечении, будут иметь те же варианты лечения, что и взрослые.

АМСЗ может нарушить распорядок дня ребенка из-за усталости и необходимости постоянной медицинской помощи, включая анализы.

Родители и опекуны должны следить за тем, чтобы ребенок:

• придерживался хорошо сбалансированной диеты
• много отдыхал и пил
• планировал мероприятия таким образом, чтобы ребенок мог управлять своим состоянием

Врач будет обсудить конкретный план лечения.

Невозможно предотвратить некоторые типы АМСЗ, но врачи могут наблюдать за людьми, у которых есть вирусная инфекция или которые принимают определенные лекарства, чтобы гарантировать, что АМСЗ не развивается.

Тяжелая анемия может усугубить многие проблемы, например болезни сердца и легких. Людям следует обратиться к врачу, если у них возникнут какие-либо симптомы, которые могут указывать на АМСЗ.

Поделиться на PinterestДля людей с АМСЗ прививка от гриппа может помочь предотвратить дальнейшие осложнения.

Если у кого-то есть АМСЗ, его врач будет работать с ним, чтобы уменьшить симптомы и уменьшить вероятность осложнений.

Советы по снижению риска обострения симптомов или осложнений включают:

• избегать людей с инфекциями или больных
• регулярно мыть руки и чистить зубы для снижения риска инфекций полости рта и других инфекций
• иметь ежегодную прививку от гриппа

Людям с простудой АМСЗ следует стараться согреться, так как холодная среда может вызвать разрушение эритроцитов.

Перспективы АМСЗ обычно хорошие. Состояние обычно длится ограниченное время.

Если это происходит в подростковом возрасте, это может стать хроническим заболеванием. Однако лечение может помочь уменьшить воздействие.

.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: что нужно знать

Что такое аутоиммунная гемолитическая анемия?

Аутоиммунная гемолитическая анемия (AHA) — это группа заболеваний, при которых ваша иммунная система по ошибке разрушает ваши собственные эритроциты (RBC). Эти редкие состояния возникают, когда антитела — белки, которые обычно защищают нас от вирусов или других инфекций, — по ошибке прикрепляются к вашим собственным эритроцитам.

Эритроциты обычно имеют срок службы около 120 дней. Однако, когда антитела по ошибке связываются с эритроцитами, они становятся мишенью для иммунной системы.Затем иммунная система разрушает эритроциты до окончания их естественной продолжительности жизни (также известной как преждевременная смерть). Когда это произойдет, ваше тело, скорее всего, увеличит производство новых красных кровяных телец. Однако со временем вашему телу становится трудно успевать за темпами разрушения. Со временем общее количество эритроцитов падает, и это вызывает дефицит, известный как анемия.

AHA может возникать внезапно или медленно развиваться с течением времени.

Различные типы AHA классифицируются по их причине.Около половины случаев AHA являются идиопатическими. Это означает, что у них нет известной причины.

AHA иногда возникает при болезни. Некоторые заболевания, которые могут вызывать АГА, включают:

• лейкоз
• системная красная волчанка (СКВ или волчанка)
• инфекционный мононуклеоз (мононуклеоз)

Вы также можете приобрести АНА после приема определенных лекарств. Известно, что антибиотики, такие как пенициллин и сульфаниламиды, вызывают это состояние.

Национальная организация по редким заболеваниям сообщает, что женщины более склонны к развитию АГА.Другие факторы, повышающие риск, включают:

• семейный анамнез гемолитической анемии
• наличие лейкемии или других видов рака
• недавняя вирусная инфекция
• наличие определенных аутоиммунных заболеваний
• прием лекарств, вызывающих AHA

более распространен у людей среднего и старшего возраста.

Не у всех с АГА есть симптомы. Если вы действительно испытываете симптомы, они могут включать:

• чрезмерная утомляемость и слабость
• бледная кожа
• учащенное сердцебиение
• одышка
• желтуха (желтая кожа)
• темная моча
• дискомфорт или чувство полноты в животе
• мышечные боли
• головные боли
• диарея, тошнота или рвота

Чтобы диагностировать АГА, ваш врач задаст вам вопросы и тщательно осмотрит вас.Скорее всего, они проведут несколько тестов, а также проверит, нет ли у вас увеличенной селезенки.

Анализы крови и мочи

Анализы крови могут подтвердить, что ваши эритроциты были уничтожены. Врачи могут подсчитать количество незрелых или молодых эритроцитов в вашей крови. Высокие цифры могут указывать на то, что ваше тело увеличило производство в попытке преодолеть анемию.

Тесты на гемоглобин в моче могут показать, что эритроциты находятся в процессе разрушения.

Прямой тест Кумбса выявляет повышенные уровни антител, прикрепленных к вашим эритроцитам.Это тест, специально разработанный для диагностики AHA.

Тест на холодовые агглютинины позволяет выявить высокие уровни антител, связанных с инфекциями, вызывающими АНА, такими как Mycoplasma pneumoniae . Это тип бактерий, которые могут инфицировать легкие. Это вызывает пневмонию, которая чаще всего поражает людей в возрасте до 40 лет.

Селезенка и AHA

Селезенка является важной частью вашей лимфатической системы. Этот орган защищает ваше тело, удаляя старые и разрушенные эритроциты из вашей системы.Селезенка находится за животом, на левой стороне живота. Если у вас увеличенная селезенка, это может означать, что в вашем теле слишком много изношенных или поврежденных эритроцитов.

Ваш врач проверит, нет ли у вас увеличенной селезенки. Они могут сделать это, физически ощупывая увеличение селезенки. Ваш врач может также использовать ультразвук, чтобы измерить размер вашей селезенки.

Если ваши симптомы легкие или ваше состояние улучшается, возможно, вам не понадобится лечение.

Если вы страдаете тяжелой анемией, вам может потребоваться переливание крови.Однако это только временно поможет вашему состоянию, и все равно потребуются другие методы лечения.

Если причиной вашего состояния является основное заболевание, ваше лечение может заключаться в управлении этим заболеванием. Если причиной являются наркотики, вам, скорее всего, придется прекратить их прием.

Стероиды часто являются первым средством лечения симптоматической анемии или анемии, состояние которой ухудшается.

Если стероиды не работают, вам может потребоваться хирургическое удаление селезенки. Селезенка — одно из основных мест в вашем теле, где происходит разрушение эритроцитов.

Прием иммунодепрессантов может потребоваться, если удаление селезенки не работает или нецелесообразно. Эти препараты подавляют вашу иммунную систему и не дают этим антителам (белкам) атаковать ваши клетки крови. Однако иммунодепрессанты могут сделать вас уязвимыми для инфекций. Некоторые люди чаще болеют в результате этого лечения. Ваш врач взвесит риски и преимущества, а затем решит, следует ли вам лечить такими препаратами.

Некоторые люди считают, что AHA полностью исчезает, и вам может даже не потребоваться лечение.Для других AHA — это долгосрочная проблема, которая может приходить и уходить годами. Ваш врач поможет вам выбрать лечение, которое даст вам наилучшие результаты.

.

Идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия

Что такое идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия?

Идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия — это форма аутоиммунной гемолитической анемии. Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — это группа редких, но серьезных заболеваний крови. Они возникают, когда организм разрушает эритроциты быстрее, чем производит их. Состояние считается идиопатическим, если его причина неизвестна.

Аутоиммунные заболевания поражают сам организм. Ваша иммунная система вырабатывает антитела, которые помогают бороться с чужеродными захватчиками, такими как бактерии и вирусы.В случае аутоиммунных заболеваний ваше тело по ошибке вырабатывает антитела, которые атакуют сам организм. При АМСЗ в вашем организме вырабатываются антитела, разрушающие эритроциты.

Идиопатический АМСЗ может быть опасен для жизни из-за его внезапного начала. Требуется немедленная медицинская помощь и госпитализация.

Около 50 процентов всех случаев АМСЗ являются идиопатическими. АМСЗ может возникнуть в любой момент жизни, а также может развиваться внезапно или постепенно. Чаще поражает женщин.

Если АМСЗ не является идиопатическим заболеванием, то это потому, что оно было вызвано основным заболеванием или приемом лекарств.Однако идиопатический АМСЗ не имеет очевидных причин. Люди с идиопатическим АИГА могут иметь только ненормальные результаты анализа крови и отсутствие симптомов.

Вы можете почувствовать слабость и одышку, если у вас внезапно возникнет идиопатический АИГА. В других случаях заболевание носит хронический характер и развивается со временем, поэтому симптомы менее очевидны. В обоих случаях симптомы могут включать одно или несколько из следующих:

• нарастающая слабость
• одышка
• учащенное сердцебиение
• бледная или желтая кожа
• мышечная боль
• тошнота
• рвота
• темная- цветная моча
• головная боль
• дискомфорт в животе
• вздутие живота
• диарея

Ваш врач подробно поговорит с вами о ваших конкретных симптомах, если они подозревают, что у вас есть АМСЗ.Им нужно будет поставить вам диагноз АМСЗ и исключить лекарственные препараты или другие основные заболевания как возможные причины АМСЗ, прежде чем поставить вам диагноз идиопатического типа.

Сначала ваш врач спросит вас о вашей истории болезни. Скорее всего, вас направят в больницу для немедленного обследования и наблюдения, если у вас серьезные симптомы. Примеры серьезных проблем включают обесцвечивание кожи или мочи или тяжелую анемию. Они могут направить вас к специалисту по крови или гематологу.

Для подтверждения АМСЗ вам потребуется пройти обширную серию анализов крови. Некоторые тесты измеряют количество красных кровяных телец в организме. Если у вас есть АМСЗ, количество красных кровяных телец будет низким. Другие тесты будут искать определенные вещества в крови. Анализы крови, которые показывают неправильное соотношение незрелых и зрелых эритроцитов, могут указывать на АИГА. Большое количество незрелых эритроцитов указывает на то, что организм пытается компенсировать слишком быстро разрушающиеся зрелые эритроциты.

Другие результаты анализа крови включают повышенный уровень билирубина и пониженный уровень белка гаптоглобина. Билирубин — это естественный побочный продукт распада красных кровяных телец. Эти уровни становятся высокими, когда разрушается большое количество красных кровяных телец. Анализ крови на гаптоглобин может быть особенно полезен при диагностике АИГА. В сочетании с другими анализами крови он показывает, что белок разрушается вместе со зрелыми эритроцитами.

В некоторых случаях типичных лабораторных результатов этих анализов крови может быть недостаточно для диагностики АМСЗ, поэтому вашему врачу может потребоваться проведение дополнительных анализов.Другие тесты, включая прямой и непрямой тесты Кумбса, могут обнаружить повышенное содержание антител в крови. Общий анализ мочи и 24-часовой сбор мочи могут выявить отклонения в моче, такие как высокий уровень белка.

Людей с подозрением на внезапное начало идиопатической болезни АМСЗ обычно сразу госпитализируют из-за ее острого характера. Хронические случаи часто возникают и исчезают без объяснения причин. Состояние может улучшиться без лечения.

Ваш врач будет внимательно следить за уровнем глюкозы в крови, если у вас диабет.Диабет является основным фактором риска смерти от инфекции в результате лечения.

Стероиды

Лечение первой линии обычно состоит из стероидов, таких как преднизон. Они могут помочь улучшить количество красных кровяных телец. Ваш врач будет внимательно следить за вами, чтобы убедиться, что стероиды работают. Как только ваше состояние перейдет в стадию ремиссии, ваш врач попытается постепенно отучить вас от стероидов. Людям с АМСЗ, получающим стероидную терапию, во время лечения могут потребоваться добавки. Сюда могут входить:

• бисфосфонаты
• витамин D
• кальций
• фолиевая кислота

Хирургия

Если стероиды не действуют полностью, врач может предложить хирургическое удаление селезенки.Удаление селезенки может обратить вспять разрушение красных кровяных телец. Эта операция известна как спленэктомия. Две трети людей, перенесших спленэктомию, имеют частичную или полную ремиссию от АМСЗ, а люди с идиопатическим типом, как правило, добиваются наиболее успешных результатов.

Иммунодепрессанты

Другими вариантами лечения являются иммунодепрессанты, такие как азатиоприн и циклофосфамид. Это могут быть эффективные лекарства для людей, которые не реагируют на лечение стероидами или не являются кандидатами на операцию.

В некоторых случаях лекарство ритуксимаб может быть предпочтительнее традиционных иммуносупрессивных препаратов. Ритуксимаб — это антитело, которое напрямую атакует определенные белки, обнаруженные в определенных клетках иммунной системы.

Быстрая диагностика этого состояния может быть затруднена в случаях, когда его причина неизвестна. В таких случаях лечение иногда откладывается. Идиопатический АИГА может быть фатальным, если его не лечить.

Идиопатический АМСЗ у детей обычно недолговечен.У взрослых заболевание часто бывает хроническим и может обостриться или исчезнуть без объяснения причин. АМСЗ хорошо поддается лечению как у взрослых, так и у детей. Большинство людей полностью выздоравливает.

.

Гемолитическая анемия: причины, симптомы и диагностика

Гемолитическая анемия

Красные кровяные тельца выполняют важную миссию переноса кислорода из легких в сердце и по всему телу. Ваш костный мозг отвечает за выработку этих красных кровяных телец.

Когда разрушение эритроцитов превышает производство этих клеток костным мозгом, возникает гемолитическая анемия.

Гемолитическая анемия может быть внешней или внутренней.

Внешняя гемолитическая

Внешняя гемолитическая анемия развивается несколькими способами, например, когда селезенка захватывает и разрушает здоровые эритроциты или возникает аутоиммунная реакция.Это также может происходить в результате разрушения эритроцитов по следующим причинам:

Внутренняя гемолитическая

Внутренняя гемолитическая анемия развивается, когда эритроциты, вырабатываемые вашим телом, не функционируют должным образом. Это состояние часто передается по наследству, например, у людей с серповидноклеточной анемией или талассемией, у которых наблюдается аномальный гемоглобин.

В других случаях к этому состоянию может привести наследственная метаболическая аномалия, например, у людей с дефицитом G6PD или нестабильностью мембран красных кровяных телец, например, наследственный сфероцитоз.

Гемолитическая анемия может развиться у любого человека любого возраста.

Возможно, врач не сможет точно определить источник гемолитической анемии. Однако причиной этого состояния могут быть несколько заболеваний и даже некоторые лекарства.

К основным причинам внешней гемолитической анемии относятся:

В некоторых случаях гемолитическая анемия является результатом приема определенных лекарств. Это известно как лекарственная гемолитическая анемия. Вот некоторые примеры лекарств, которые могут вызвать это состояние:

• ацетаминофен (тайленол)
• антибиотики, такие как цефалексин, цефтриаксон, пенициллин, ампициллин или метициллин
• хлорпромазин (торазин)
• ибупрофен (IB)

ибупрофен (IB)

• интерферон альфа
• прокаинамид
• хинидин
• рифампин (рифадин)

Одной из самых тяжелых форм гемолитической анемии является форма, вызванная переливанием эритроцитов неправильной группы крови.

У каждого человека своя группа крови (A, B, AB или O). Если у вас несовместимая группа крови, специализированные иммунные белки, называемые антителами, атакуют чужеродные эритроциты. В результате происходит чрезвычайно быстрое разрушение эритроцитов, которое может быть смертельным. Вот почему медицинские работники должны тщательно проверять группы крови перед сдачей крови.

Некоторые причины гемолитической анемии временные. Гемолитическая анемия может быть излечима, если врач может определить первопричину и лечить ее.

Поскольку существует множество различных причин гемолитической анемии, у каждого человека могут быть разные симптомы. Однако есть некоторые общие симптомы, которые испытывают многие люди при гемолитической анемии.

Некоторые симптомы гемолитической анемии такие же, как и при других формах анемии.

Эти общие симптомы включают:

Другие общие признаки и симптомы, которые наблюдаются у людей с гемолитической анемией, включают:

Гемолитическая болезнь новорожденных — это состояние, которое возникает, когда у матери и ребенка несовместимые группы крови, обычно из-за резус-фактора. несовместимость.Другое название этого состояния — эритробластоз плода.

В дополнение к группам крови ABO (A, B, AB и O), обсуждавшимся ранее, резус-фактор также фигурирует в конкретной группе крови человека: человек может иметь как отрицательный, так и положительный резус-фактор. Некоторые примеры включают A положительный, A отрицательный, AB отрицательный и O положительный.

Если у матери отрицательная резус-группа крови, а у отца ее ребенка положительная, существует вероятность развития гемолитической болезни новорожденного, если красные кровяные тельца ребенка будут положительными на резус-фактор.

Последствия этого аналогичны реакциям при переливании эритроцитов, когда существует несоответствие по шкале АВО. Организм матери считает группу крови ребенка «чужеродной» и потенциально может атаковать ребенка.

Это заболевание чаще встречается у женщины во время ее второй беременности и после нее. Это связано с тем, как организм выстраивает свой иммунитет.

Во время своей первой беременности иммунная система матери учится выработать защиту от красных кровяных телец, которые она считает чужеродными.Врачи называют это сенсибилизацией к разным типам эритроцитов.

Гемолитическая болезнь новорожденного представляет собой проблему, потому что ребенок может сильно страдать анемией, что вызывает дальнейшие осложнения. Для этого состояния доступны методы лечения. Они включают переливание эритроцитов и лекарство, известное как внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ).

Врачи также могут предотвратить возникновение этого состояния, сделав женщине инъекцию, известную как инъекция RhoGam. Женщина может получить эту прививку примерно на 28-й неделе беременности, если у нее резус-отрицательная кровь и у нее нет сенсибилизации к резус-положительному плоду.Если у ребенка резус-положительный результат, то через 72 часа после родов матери с отрицательным резус-фактором потребуется вторая доза RhoGam.

По данным Чикагского университета, гемолитическая анемия у детей обычно возникает после вирусного заболевания. Причины аналогичны тем, которые обнаруживаются у взрослых, и включают:

• инфекции
• аутоиммунные заболевания
• раковые опухоли
• лекарства
• редкий синдром, известный как синдром Эванса

Диагностика гемолитической анемии часто начинается с изучения вашей истории болезни и симптомы.Во время медицинского осмотра ваш врач будет проверять, нет ли бледности или пожелтения кожи. Они также могут осторожно надавливать на различные области вашего живота, чтобы проверить, нет ли болезненности, которая может указывать на увеличение печени или селезенки.

Если врач подозревает анемию, он назначит диагностические тесты. Эти анализы крови помогают диагностировать гемолитическую анемию путем измерения вашего:

• Билирубина . Этот тест измеряет уровень гемоглобина эритроцитов, который ваша печень разрушила и переработала.
• Гемоглобин . Этот тест косвенно отражает количество эритроцитов, циркулирующих в вашей крови (путем измерения белка, переносящего кислород в ваших эритроцитах).
• Функция печени . Этот тест измеряет уровни белков, ферментов печени и билирубина в крови.
• Количество ретикулоцитов . Этот тест измеряет, сколько незрелых эритроцитов, которые со временем превращаются в эритроциты, вырабатывает ваше тело.

Если ваш врач считает, что ваше состояние может быть связано с внутренней гемолитической анемией, он может просмотреть образцы вашей крови. под микроскопом, чтобы изучить их форму и размер.

Другие тесты включают анализ мочи на наличие распада эритроцитов. В некоторых случаях врач может назначить аспирацию костного мозга или биопсию. Этот тест может предоставить информацию о том, сколько эритроцитов образуется и их форму.

Варианты лечения гемолитической анемии различаются в зависимости от причины анемии, тяжести состояния, вашего возраста, состояния здоровья и переносимости некоторых лекарств.

Варианты лечения гемолитической анемии могут включать:

Переливание эритроцитов

Переливание эритроцитов проводится для быстрого увеличения количества эритроцитов и замены разрушенных эритроцитов новыми.

IVIG

В больнице вам могут ввести иммуноглобулин внутривенно, чтобы ослабить иммунную систему организма, если иммунный процесс приводит к гемолитической анемии.

Кортикостероиды

В случае внешней формы гемолитической анемии аутоиммунного происхождения вам могут назначить кортикостероиды. Они могут снизить активность вашей иммунной системы, чтобы предотвратить разрушение красных кровяных телец. Для достижения той же цели можно использовать другие иммунодепрессанты.

Хирургия

В тяжелых случаях может потребоваться удаление селезенки.В селезенке разрушаются эритроциты. Удаление селезенки может снизить скорость разрушения красных кровяных телец. Обычно это используется как вариант в случаях иммунного гемолиза, который не реагирует на кортикостероиды или другие иммунодепрессанты.

Гемолитическая анемия поражает людей любого возраста и имеет множество основных причин. У некоторых людей симптомы легкие и проходят со временем и без лечения. Другим может понадобиться забота до конца жизни.

Обращение за помощью при первых симптомах анемии может стать первым шагом к долгосрочному улучшению самочувствия.

.