Болезнь бехчета лечение: причины, симптомы и лечение в статье ревматолога Беляева Е. А.

Болезнь Бехчета, синдром: симптомы, лечение, прогноз

© Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Болезнь Бехчета — патология невыясненной этиологии, характеризующаяся воспалением и разрушением сосудистых стенок и приводящая к ишемии органов и тканей. Заболевание отличается рецидивирующим течением и появлением эрозивных изъязвлений на коже и слизистой оболочке, покрывающей внутренние органы. Сосудистая стенка воспаляется, инфильтрируется лимфоцитами, нейтрофилами, плазмоцитами, моноцитами. Пролиферация эндотелия приводит к сужению и облитерации артерий и вен, а также развитию фибриноидного некроза сосудистой стенки.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии. Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Заболевание впервые было описано в прошлом столетии турецким врачом-дерматологом Бехчетом и в последствии получило его имя. Страдают данной патологией как женщины, так и мужчины, но у последних она протекает более тяжело.

Этиология

Причины болезни Бехчета до конца не выяснены. Существует несколько теорий происхождения патологии:

• Наследственная — заболевание генетически обусловлено. Доказаны случаи семейной заболеваемости и наследственной преемственности болезни.
• Инфекционная — патогенные биологические агенты играют определенную роль в развитии патологии. Герпес вирусы и стрептококки — основные инфекционные провокаторы.
• Аутоиммунная — в крови больных обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы и антитела к собственным клеткам организма.

К факторам, провоцирующим формирование патологии, относятся:

1. Регулярный прием алкоголя в течение 5 лет,
2. Наличие в организме очагов хронической инфекции — тонзиллита, синусита, отита,
3. Необоснованный прием лекарственных средств,
4. Бесконтрольная вакцинация и иммунизация,
5. Инсоляция,
6. Переохлаждение,
7. Физическое перенапряжение,
8. Стресс.

Патогенез

Системный васкулит иммунокомплексной этиологии патогенетически обусловлен появлением в крови ЦИК и их отложением на эндотелии кровеносных сосудов. Инфекционные агенты активизируют аутоиммунные механизмы, угнетают иммунную защиту и запускают патологический процесс.

Основные звенья патогенеза:

• Появление в крови антител к собственным клеткам организма,
• Токсичное влияние Т-лимфоцитов на эпителиоциты слизистой,
• Отсутствие IgA в слюне,
• Формирование язв и очагов некроза на слизистой,
• Повышение количества фагоцитов в крови,
• Повреждение эндотелия кровеносных сосудов.

В результате перечисленных выше изменений, происходящих в организме больного, воспаляются стенки артерий и вен, на эндотелии в периваскулярном пространстве образуются лимфоцитарные и плазмоцитарные инфильтраты, утолщается внутренняя оболочка сосудов, сужается их просвет.

Симптоматика

Болезнь Бехчета — поликлиническое заболевание. На слизистой оболочке рта, гениталий, глотки, языка, желудка, головного мозга и прочих органов появляются микроязвы, что проявляется соответствующей симптоматикой, включающей «старческое слабоумие», забывание, звуковые и слуховые галлюцинации.

Афтозный стоматит

Морфологическим элементом данной патологии являются афты — везикулы, наполненные непрозрачной жидкостью, которые со временем вскрываются и превращаются в ярко-розовые язвочки. Они часто рецидивируют и сливаются друг с другом. Внешне пораженный участок напоминает сплошную язвенную поверхность. Изъязвления располагаются на деснах, губах, языке, миндалинах, в ротоглотке, гортани, носу. В центре язвы находится участок некроза, окруженный зоной гиперемии. Стоматит длится примерно месяц, рецидивы возникают 3-4 раза в год. На месте язв не остается рубцов и шрамов. Возможно развитие глоссита, фарингита, гингивита.

Генитальные язвы

Язвы на половых органах появляются периодически, они крупные и очень болезненные. Изъязвления появляются у женщин на слизистой влагалища и половых губ, а у мужчин — на мошонке и головке полового члена. Эрозии слизистой влагалища обнаруживают случайно во время гинекологического осмотра, на которое приходят женщины с жалобами на обильные выделения. Генитальные язвы часто рецидивируют, сливаются и заживают, оставляя на слизистой характерные рубцы.

Поражение глаз

Одним из первых проявлений патологии является двусторонний увеит. Клеточные инфильтраты появляются на роговице и стекловидном теле. При поражении сетчатки развивается слепота. Передний увеит осложняется гипопионом – скоплением гноя в глазу.

Болезнь Бехчета также проявляется воспалением конъюнктивы, атрофией глазного нерва, хориоретинитом, иритом, иридоциклитом, глаукомой, кератитом. Пациенты жалуются на слезотечение и резь в глазах, пелену и туман перед глазами, светобоязнь, нечеткое зрение, периорбитальную боль, инъекцию склер.

Стойкое поражение глаз может привести к потере зрения, развитию глаукомы или катаракты. Больных с подобными жалобами консультирует врач-офтальмолог, исследует структуры глаза, проверяет остроту зрения, проводит биомикроскопию, офтальмоскопическое исследование и флюоресцентную ангиографию.

Поражение кожи

Кожный васкулит при болезни Бехчета проявляется эритематозными папулами, пустулами, пузырьками, узловатой эритемой, фолликулитами, панарицием. Скопления узлов изъязвляются и трансформируются в гнойно-некротические раны. Так развивается гангренозная пиодермия.

Сыпь часто зудит и не изменяется при надавливании. Некротические очаги покрываются корочками, которые отторгаются, оставляя на своем месте пигментные пятна.

Маленькие пустулы и узелки с розовым ободком появляются на месте введения инъекционной иглы. Это важный диагностический критерий, позволяющий заподозрить патологию.

Поражение суставов

В патологию вовлекается сразу несколько крупных, симметричных суставов, например, коленных, локтевых или голеностопных. Появляются все признаки воспаления: боль, припухлость зоны поражения, ограничение функции, покраснение. Обычно отекают также окружающие мягкие ткани, в полости сустава скапливается выпот. Эти симптомы беспокоят больных в течение 10 дней, а затем постепенно исчезают. Костная и хрящевая ткань патологически не изменяется. Артрит имеет доброкачественное течение с обратным развитием без остаточных изменений.

Моноартриты и поражение мелких суставов происходит крайне редко. У больных развивается острый синовит без признаков деструкции, который подвергается обратному развитию, но часто рецидивирует. В единичных случаях формируется спондилоартрит или сакроилеит.

Невропатология

При болезни Бехчета поражается вещество мозга и его оболочки. Развивается менингоэнцефалит, проявляющийся интоксикацией, менингеальными знаками и неврологическими признаками. У пациентов возникает деменция, ухудшается память, нарушается поведение, появляются припадки и спастические параличи. При этом сохраняется ориентация в пространстве и полноценное владение языком. Короткая ремиссия и частые обострения усугубляют течение патологии. У больных наблюдается поражение центральной нервной системы. Периферические расстройства и психозы развиваются крайне редко.

Воспаление сосудов

Кроме кожного васкулита у некоторых больных появляются признаки тромбофлебита сосудов нижних конечностей, тромбоза полой вены, аорты, ТЭЛА. Эти изменения обусловлены развитием внутрисосудистого воспаления, сужением просвета сосудов, деструкцией сосудистой стенки. Венепункция часто провоцирует тромбоз венозного сосуда. Поражение артерий при данной патологии наблюдается редко.

Поражение ЖКТ

Язвенное поражение слизистой оболочки кишечника протекает по типу болезни Крона или неспецифического язвенного колита. Пациенты жалуются на неоформленный стул с кровью или стойкий запор, боль в животе, диспепсию, появление язв вокруг ануса.

У мужчин развиваются эпидидимиты, гломерулонефриты, у женщин – аменорея.

Болезнь Бехчета — хроническая патология, имеющая весьма вариабельное течение. Периоды обострения и ремиссии имеют различную продолжительность и по-разному проявляются. Обострение начинается с лихорадки, интоксикации, язвенного стоматита, поражения кожи. Ремиссии могут быть длительными. В среднем они длятся несколько месяцев и даже лет, что определяет тяжесть заболевания и нарушает трудоспособность больных. В тяжелых случаях ремиссии полностью отсутствуют, возникает полисистемность поражений. Больные погибают от менингоэнцефалита, инсульта, тромбоза артерий, прободения язвы желудка.

Диагностика

При появлении лихорадки и общей слабости, резком похудении необходимо обратиться к врачу-ревматологу.

Диагностика болезни Бехчета, как и всех остальных васкулитов, очень сложна. Проводят ее в специализированных медицинских учреждениях с помощью микроскопических, иммунологических, химических и инструментальных методов исследования. Недопустимо самостоятельно диагностировать васкулит и проводить самолечение.

Диагностика болезни Бехчета основывается на результатах клинико-диагностического обследования больных. Патология имеет рецидивирующее течение, проявляется симптомами стоматита, поражения гениталий, воспаления суставов, сосудистой оболочки глаза, головного мозга. Диагностикой и лечением патологии кроме ревматологов занимаются врачи-неврологи, дерматологи и прочие специалисты.

В общем анализе крови обнаруживают анемию, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышение СОЭ. Диагностика артрита заключается в изучении данных, полученных на рентгенографии, УЗИ суставов и артроскопии. Пункция сустава и биопсия пораженных тканей с их последующим морфологическим изучением позволяют подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз. Инструментальные методы, выявляющие изменения в суставах и неврологические нарушения: рентгенография грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, МРТ.

Лечение

Лечение болезни Бехчета комплексное, длительное, системное. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Для лечения васкулитов применяются лекарственные препараты, которые способны подавить выработку организмом антител и сделать ткани менее чувствительными.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

1. Противовирусных – «Ацикловир», «Изопринозин»,
2. Антибактериальных – «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
3. Противовоспалительных – «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
4. Антигистаминных – «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
5. Сосудорасширяющих – «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
6. Противоподагрических – «Колхицин», «Аллопуринол»,
7. Гормональных – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
8. Витаминов – «Аевит», «Олиговит»,
9. Внтикоагулянтов – «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
10. Цитостатиков – «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии.

Чтобы облегчить состояние больных, можно дополнить традиционное лечение средствами народной медицины:

• полоскать рот настоями лекарственных трав: ромашки, череды, шалфея,
• обрабатывать язвы средством из меда, рыбьего жира, порошка ксероформа,
• использовать раствор квасцов для примочек на пораженные места.

Профилактика патологии неспецифична и малоэффективна. Поскольку этиология и патогенез болезни Бехчета до конца не изучены, предупредить ее возникновение невозможно. Лицам, находящимся в группе риска, рекомендуют закаливать организм, уменьшать негативное воздействие окружающей среды на организм, не вакцинироваться без явных причин.

Болезнь Бехчета – неизлечимое заболевание. Своевременная и адекватная терапия позволяет добиться стойкого купирования патологических проявлений. Изолированная форма с поражением только наружных слизистых оболочек имеет удовлетворительный прогноз. Среди возможных осложнений болезни наиболее распространенными являются: слепота, глухота, нарушение интеллектуального развития, гангрена конечности. Комплексное и этапное лечение позволяет уменьшить количество летальных исходов и инвалидизации больных.

Вывести все публикации с меткой:

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Болезнь Бехчета у взрослых | Симптомы и лечение болезни Бехчета

Симптомы болезни Бехчета

Наиболее часто выявляется характерная триада симптомов: афтозный стоматит, эрозийно-язвенное поражение аногенитальной области, изменения глаз. Кожные изменения полиморфного характера: типа узловатой эритемы, пиогеноподобные, узелковые элементы, акненформные, геморрагические сыпи, развивающиеся на фоне лихорадки и общего недомогания. Реже встречаются тромбофлебиты, менингоэнцефадит, поражение сердечно-сосудистой системы и других висцеральных органов. Заболевание развивается остро, протекает приступообразно, с течением времени частота обострений уменьшается. Прогноз зависит от степени поражения внутренних органов.

Клиническое проявление болезни Бехчета включает орогенитальные язвы, кожные поражения, передний или задний увеит, артралгии, неврологические поражения и тромбоз сосудов. Основные симптомы по своей частоте распределяются следующим образом: афтозный стоматит (у 90-100 % больных), язвы на гениталиях (у 80-90 % больных), глазные симптомы (у 60-1 85 % больных). Далее по частоте следуют тромбофлебиты, артриты, высыпания на коже, поражение нервной системы и др. Поражения слизистой полости рта характеризуются образованием афтозных молочницеподобных эрозий и язв, имеющих различные очертания. Они появляются на языке, мягком и твердом небе, небных дужках, миндалинах, щеках, деснах и губах и сопровождаются сильными болями. Обычно высыпания начинаются с ограниченного болезненного уплотнения слизистой оболочки, на котором образуется сначала поверхностная, покрытая фиброзным налетом, а затем кратерообразная язва с небольшой гиперемией вокруг. Язва может увеличиваться в размерах до 2-3 см в диаметре. Иногда заболевание начинается как поверхностная афта, но спустя 5-10 дней в основании такой афты появляется инфильтрат, а сама афта превращается в глубокую язву. После заживления остаются мягкие, поверхностные, гладкие рубцы. Одновременно может существовать 3-5 очагов поражения. Такие афтозные очаги бывают на слизистой оболочке носа, гортани, пищевода, ЖКТ. Поражения на гениталиях состоят из мелких пузырьков, поверхностных эрозий и язв. На половых органах мужчин язвы располагаются па мошонке, у корня полового члена, внутренней поверхности бедер. Очертания язв неправильные, дно неровное, покрытое серозно-гнойным налетом, резко выражена болезненность. У женщин на больших и малых половых губах в большом количестве обнаруживаются болезненные при пальпации язвы величиной от горошины 10 пятикопеечной монеты.

Поражение глаз начинается с периорбитальной боли и фотофобии. Основным признаком является поражение сосудов сетчатки, которое заканчивается слепотой. В начале болезни отмечаются явления конъюнктивита, а позднее — гипопион. Кроме того, наблюдается иридоциклит. При отсутствии лечения отмечаются атрофия зрительного нерва, глаукома или катаракта, которые приводят к слепоте. При болезни Бехчета поражаются оба глаза. На коже туловища и конечностей появляются высыпания в виде узловатой и многоформной экссудативнои эритемы, узелков, гнойничков и геморрагических элементов и др. У 15-25 % больных болезнью Бехчета встречается поверхностный рецидивирующий тромбофлебит и у 46 % — кардиоваскулярные осложнения. В связи с этим высказывается мнение, что болезнь Бехчета — это системное заболевание, в основе которого лежит васкулит.

Обычно заболевание сопровождается тяжелым общим состоянием больного, повышением температуры, сильной головной болью, общей слабостью, поражением суставов, менингоэнцефалитом, параличами черепно-мозговых нервов и др. Периодически наступает улучшение и даже спонтанная ремиссия, которая сменяется рецидивом.

Болезнь Бехчета полости рта — симптомы болезни, профилактика и лечение Болезни Бехчета полости рта, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Болезнь Бехчета полости рта —

Болезнь Бехчета (кожно-слизисто-увеальный синдром, большой афтоз Турена, рецидивирующий гипопионирит, септический иридоциклит, септический ирит) — системное заболевание слизистых оболочек, характеризующееся тремя рецидивирующими симптомами: афтами на слизистой оболочке рта и наружных половых органах, а также гипопиониритом.

Заболевание как синдром впервые было описано турецким дерматологом Behcet и впоследствии получило название «синдром Бехчета». Описанный синдром включает в себя три симптома: рецидивирующие афты на слизистой оболочке рта и наружных половых органах, а также поражение глаз (чаще обоих), проявляющееся в виде гипопионирита, иногда приводящего к слепоте. У больных с синдромом Бехчета нередко возникают кожные проявления (высыпания узелковой эритемы, пиодермия, васкулиты), а также поражения суставов и нервной системы.

Tourine (1941) описал заболевание — большой афтоз, которое клинически характеризуется рецидивирующими высыпаниями афт на слизистой оболочке рта, наружных половых органов и кишечника с развитием узловатых эритем и тромбофлебитов.

Что провоцирует / Причины Болезни Бехчета полости рта:

Причины развития синдрома Бехчета окончательно не установлены. Многие авторы полагают, что в основе рецидивирующего афтозного поражения слизистых оболочек полости рта, половых органов, глаз и в ряде случаев кишечника лежат аутоиммунные процессы. Существует также мнение и о генетической предрасположенности к возникновению симптома Бехчета.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Бехчета полости рта:

Заболевание характеризуется хроническим течением с ремиссиями длительностью от нескольких дней до нескольких лет.

Страдают этим заболеванием одинаково часто лица обоего пола, преимущественно в возрасте 20-30 лет. Наиболее часто в качестве первого проявления синдрома Бехчета обнаруживают афты на слизистой оболочке рта, которые, как правило, не отличаются от обычных афт, возникающих при рецидивирующем афтозном стоматите. Афты резко болезненны, количество их невелико — от 1 до 5. В ряде случаев они окружены ободком гиперемии. Контуры афт могут быть различными. По переходной складке афты приобретают щелевидную форму. В других отделах полости рта они имеют округлые очертания. У больных могут возникнуть глубокие, длительно не заживающие язвы, после эпителизации которых остаются грубые соединительнотканные рубцы, деформирующие слизистую оболочку. Рецидивы могут сопровождаться повышением температуры, артралгией, миопатией. В некоторых случаях развиваются полиартралгии, имеющие сходство с ревматоидным полиартритом.

В области наружных половых органов (на слизистой оболочке, коже половых губ, мошонки, полового члена) появляются болезненные афтозноязвенные высыпания с плотным инфильтратом у основания. Элементы поражения несколько приподняты над окружающей поверхностью, дно их покрыто сероватожелтым налетом.

Поражение глаз, по данным литературы, имеется у 70-85 % больных с синдромом Бехчета, у некоторых больных оно возникает до появления афтозных высыпаний на слизистой оболочке рта и является первым признаком заболевания. Вначале развиваются болезненная светобоязнь, затем быстро гипопионирит, циклит, геморрагии в стекловидном теле и области глазного дна. Каждый рецидив приводит вначале к временному, а затем к стойкому снижению зрения. Процесс часто заканчивается слепотой.

При синдроме Бехчета на коже нередко возникают рецидивирующая узловатая эритема, пиодермические элементы. При синдроме Бехчета имеется патергия кожи в местах незначительных травм. Например, в местах биопсии, внутрикожных инъекций появляются различные гнойничковые элементы, что очень характерно для синдрома Бехчета. Считают, что при патергии диагноз синдрома Бехчета может быть поставлен на основании лишь двух симптомов — афт на слизистой оболочке рта и высыпаний на половых органах.

Нередко процесс осложняется ревматоидным поражением мягких тканей и суставов, кровоизлияниями (вследствие повышенной ломкости сосудов), рецидивирующими тромбозами и тромбофлебитами. Афтозные высыпания могут распространяться

Появление на месте инъекции воспалительного инфильтрата с распадом тканей в его центре на слизистую оболочку гортани, трахеи, глотки, пищевода, кишечника, иногда отмечают припухлость слюнных и слезных желез и поражение нервной системы. Описаны случаи летальных исходов. Синдром Бехчета характеризуется хроническим рецидивирующим течением и нарастанием всех клинических проявлений от рецидива к рецидиву.

Гистологически в период формирования афтозного элемента выявляется проникновение в эпителий лимфоцитов и моноцитов. После разрушения эпителия возникает эрозия, в основании и по бокам которой имеется инфильтрат, состоящий из нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов. Иногда определяются изменения сосудов в виде облитерирующего эндартериита. В длительно существующих элементах нередко картина васкулита, однако в свежих высыпаниях такие изменения бывают значительно реже.

Диагностика Болезни Бехчета полости рта:

Дифференциальная диагностика проводится с эрозивными папулами при вторичном сифилисе, герпетическими высыпаниями и рецидивирующим афтозным стоматитом. Болезнь Бехчета следует дифференцировать от синдрома Стивенса-Джонсона, при котором также поражается слизистая оболочка глаз (кератит, конъюнктивит, ирит, иридоциклит). Однако в отличие от болезни Бехчета при синдроме Стивенса-Джонсона в анамнезе прослеживается связь обострения с приемом лекарственного препарата, и поражение слизистых оболочек имеет генерализованный характер — множественные сливные эрозии на слизистой оболочке рта, носоглотки, трахеи, пищевода.

Лечение Болезни Бехчета полости рта:

Лечение представляет собой трудную задачу. Целесообразно применение антигистаминных препаратов и детоксицирующих средств, витаминов, антибиотиков, антикоагулянтов, препаратов хингаминового ряда. Лекарственную терапию подбирают в зависимости от выраженности клинических симптомов. В тяжелых случаях назначают кортикостероидные препараты, например дексаметазон по 3-6 мг в день с последующим переводом на поддерживающие дозы. В последние годы появились сообщения о благоприятном действии левамизола (декарис) по 150 мг 2 раза в неделю у больных с большим афтозом Турена, который больные принимали для удлинения периода ремиссии в течение полугода и более.

При тяжелой форме заболевания иногда назначают иммунодепрессанты (циклофосфамид, колхицин, азатиоприн и др.). Показана иммунокорригирующая терапия под контролем иммунограммы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Бехчета полости рта:

• Отолоринголог
• Стоматолог
• Дерматолог
• Гинеколог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Бехчета полости рта, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни зубов и полости рта:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Болезнь Бехчета | EUROLAB | Ревматология

Болезнь Бехчета — системный васкулит, поражающий преимущественно артерии и вены среднего и мелкого калибра, характеризующийся рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистых оболочек полости рта, глаз, половых органов, кожи с вовлечением суставов, внутренних органов.

Заболевание описал Бехчет в 1937 г.

В стенках артерий и вен среднего и мелкого калибра развивается воспаление, инфильтрация преимущественно лимфоцитами, плазматическими клетками, моноцитами, нейтрофилами, характерны внутрисосудистые конгломераты из нейтрофилов.

Наблюдается пролиферация эндотелия, сужение или облитерация сосуда, возможен фибриноидный некроз стенки.

Этиология неизвестна. Предполагается, но не доказана окончательно роль следующих этиологических факторов:

• вирусной инфекции, в частности вируса простого герпеса (в иммунных комплексах при болезни Бехчета обнаружен антиген MSV1, а в лимфоцитах антиген HSV1 вируса простого герпеса) и стрептококковой инфекции;

• различных токсических агентов.

Наиболее убедительно доказана роль генетических факторов. Иммуногенетическим маркером болезни Бехчета являются антигены HLA B₅₁ и DR_W52. Особенно велик риск развития болезни при одновременном наличии антигенов В₅₁ и DR_W52. Роль генетических факторов в развитии заболевания доказывается также наличием случаев семейной заболеваемости.

Патогенез

Заключается в развитии системного васкулита иммунокомплексной природы. Об этом свидетельствует обнаружение в крови ЦИК и отложение их в почках и легких.

Основные патогенетические факторы следующие:

• уменьшение активности Т-лимфоцитов-хелперов и появление циркулирующих аутоантител к клеткам слизистых оболочек;

• появление циркулирующих Т-лимфоцитов, обладающих цитотоксичностью по отношению к эпителию слизистой оболочки полости рта;

• уменьшение количества рецепторов интерлейкина-2 на Т-лимфоцитах;

• уменьшение в слюне секреторного IgA, выполняющего функцию защиты слизистой оболочки полости рта; снижение уровня этого иммуноглобулина способствует развитию язвенно-некротического стоматита;

• высокая хемотаксическая и фагоцитарная активность сегментоядерных нейтрофилов, что, вероятно, способствует повреждению эндотелия сосудов при болезни Бехчета.

• предполагается роль антикардиолипиновых антител и антигена фактора Виллебрандта в развитии тромбозов, чему способствует и низкая тромболитическая активность крови.

Клиническая картина

1. Поражение слизистой оболочки полости рта и губ. Появляются мелкие пузырьки — афты с мутным содержимым, превращающиеся затем в язвочки размером 2-12 мм ярко-розового цвета на слизистой полости рта, губ, языка, неба. Афты, язвы часто рецидивируют (3-4 раза в год), очень склонны к слиянию, и пораженный участок может представлять собой сплошную язвенную поверхность. Язвенный стоматит может продолжаться до 1 мес. Язвы бывают резко болезненны.

2. Поражение половых органов. На слизистой оболочке головки полового члена, влагалища, на мошонке появляются болезненные афты с трансформацией в язвы.

3. Поражение кожи. Узловатая эритема, папулы, фолликулиты; возможна сыпь, напоминающая мультиформную эритему; нередко наблюдаются подногтевые абсцессы, язвы. Важное значение имеет тест «патергии»: подкожно делается инъекция стерильной иглой, через 24-48 ч в месте инъекции появляется высыпание размером 3-10 мм.

4. Поражение глаз. Развивается через несколько недель после появления язв во рту и проявляется рецидивирующим иритом, иридоциклитом, увеитом (передним и задним), конъюнктивитом, кератитом, вторичной глаукомой, атрофией зрительного нерва. Указанные поражения глаз могут привести к слепоте.

5. Поражение суставов. Наблюдается у 50-60% больных. Развиваются преимущественно моно- и олигоартриты крупных суставов (коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых). Деструкция суставных поверхностей нехарактерна. Синовит может рецидивировать. Сакроилеит развивается у больных, имеющих HLA В_27.

6. Поражение нервной системы. Проявляется менингоэнцефалитом (головная боль, лихорадка, ригидность затылочных мышц, в спинномозговой жидкости — лимфоцитоз), стволовыми и спинномозговыми расстройствами, преходящей патологией черепно-мозговых нервов, повышением внутричерепного давления с отеком диска зрительного нерва. Возможны гемипарезы, тетраплегии.

7. Поражение сосудов. Проявляется кожным васкулитом, тромбофлебитом поверхностных или глубоких вен, преимущественно в области ног, реже развивается тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари). Возможны также тромбозы и аневризмы локтевой, бедренной, подколенной артерий и аорты. Тромбоз артерий ног может привести к развитию гангрены. Возможен тромбоз ветвей легочной артерии.

8. Поражение органов пищеварения. У больных с болезнью Бехчета наблюдаются понос, тошнота, рвота, симптомы проктита, могут образовываться язвы вокруг заднего прохода.

9. Поражение сердца. Наблюдается при тяжелых формах болезни, развиваются миокардит, перикардит, эндокардит с формированием пороков.

10. Поражение легких. Проявляется диффузными инфильтратами, кровохарканьем, плевритом. Характерны также лихорадка, падение массы тела.

Лабораторные данные

1. Общий анализ крови: умеренная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

2. Биохимический анализ крови: повышение содержания фибриногена, альфа2-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина.

3. Иммунологические исследования крови: снижение общего количества Т-лимфоцитов и Т-хелперов, нарастание уровня ЦИК, 9 компонента комплемента, повышение уровня отдельных классов иммуноглобулинов (особенно IgA), хемотаксической активности нейтрофилов, образование розеткообразных скоплений тромбоцитов вокруг нейтрофилов, появление криоглобулинов и антител к слизи стой оболочке полости рта, снижение содержания в слюне секреторного компонента IgA.

4. Коагулограмма: повышение свертывающей активности крови.

5. Исследование синовиальной жидкости: преобладание нейтрофилов, что свидетельствует о воспалительных изменениях.

Диагностические критерии (O’Dufry)

1. Рецидивирующий афтозный стоматит.

2. Афтозные язвы половых органов.

3. Увеит.

4. Синовит.

5. Кожный васкулит.

6. Менингоэнцефалит.

Международные критерии диагноза болезни Бехчета (Internal Study group for Behcet’s disease)

Диагноз считается достоверным при наличии трех критериев, при этом афтозный стоматит является обязательным признаком.

(Окороков А. Н. Диагностика болезней внутренних органов)

Клиника, диагностика, этиопатогенез и лечение глазных проявлений болезни Бехчета | Ермакова Н.А.

Clinical manifestations, diagnostic criteria, pathogenesis and treatment of ocular injuries in Behcet’s disease

N.A. Ermakova
Clinical characteristics and diagnostic criteria of Behcet’s disease (BD) are discussed. Ocular manifestations include episcleritis, conjunctivitis, anterior or/and posterior uveitis, retinal vasculitis. Inflammation of posterior segment csn lead to severe loss of vision or blindness. Although etiology and exact pathogenesis are still uncertain, it is believed that onset of this disease is triggered by some infection in patients with particular genetic background. The most commonly used agents are corticosteroids and cytotoxic agents.

Болезнь Бехчета (ББ) представляет собой хроническое рецидивирующее полисистемное заболевание, пpичиной котоpого является васкулит, поpажающий аpтеpии и вены pазного калибpа и хаpактеpизующийся слизисто–кожными, глазными, гастpо–интестинальными, суставными, сосудистыми, уpогенитальными, неврологическими пpоявлениями.

Заболевание было известно в древности, и Гиппократ, по–видимому, был первым, кто отметил ассоциацию воспаления глаз с поражением слизистой рта и гениталий. Позднее китайский врач Zhong–Jing Zhang описал болезнь «Hu Huo Bing», сходную с ББ. В Японии появилось сообщение о больном с рецидивирующим гипопионом, изъязвлением слизистых оболочек и гениталий, поражением кожи в 1924 г., а в 1930–х годах Adamantiadis В. и Witwell G. сообщили об аналогичных случаях поражения в Европе. Однако впервые клинические признаки болезни систематизировал турецкий врач Hulusi Behcet в 1937 году, описав триаду симптомов: рецидивирующий афтозный стоматит, язвы гениталий и рецидивирующее внутриглазное воспаление [12]. В дальнейшем в честь него и было названо данное заболевание.

ББ распространена во многих странах мира, но чаще болеют люди, живущие на Ближнем Востоке, в бассейне Средиземного моря и в Японии. Ohno S. в 1986 г. обратил внимание на то, что болезнь чаще всего встречается среди азиатского и европейского населения, проживающего между 30° и 45° широтами. Это соответствует «Шелковому пути», использовавшемуся древними купцами для перехода с Востока на Запад [48].

Диагностика ББ базируется на выявлении типичных клинических признаков, поскольку нет специфических лабораторных тестов, по которым можно было бы диагностировать ББ [9, 23]. Для большей объективности диагностики ББ в 1990 г. Интернациональной группой по изучению болезни Бехчета были пpедложены новые кpитеpии, тpебующие наличия у пациентов афт слизистой pта и двух из следующих пpизнаков: язвы гениталий, хаpактеpное поpажение глаз, типичные кожные пpоявления и положительный тест патеpгии [70]. Таким образом, в настоящее время для диагностики используются только большие признаки ББ, малые критерии в силу своей малой чувствительности не учитываются. Клинические проявления ББ и частота их встречаемости у больных по данным разных авторов [4, 29, 34, 37, 42, 43, 59, 73] приведены в табл. 1.

Заболевание возникает между 20 и 30 годами жизни, хотя встречается и у детей. Женщины болеют достоверно реже по сравнению с мужчинами [2, 29, 52]. Так, по данным Gurler A. с соавт., сосудистые нарушения встречаются в 5 раз чаще у мужчин, чем у женщин, неврологические нарушения – в 2,2 раза, а глазные проявления – в 2 раза чаще [29].

Как правило, ББ начинается с афт слизистой рта. Поражение глаз присоединяется через 2–3 года после появления первых симптомов ББ [40], хотя известны случаи начала ББ с глазных проявлений [42].

Заболевание глаз возникает у 70–85%, а поражение сетчатки – у 50% больных ББ [18, 41, 49, 60], и проявляется в редких случаях эписклеритом или конъюнктивитом [44], передним (3,2–37%), задним (21,7–56%) или генерализованным увеитом (5,3–75,1%), перифлебитом (37–51%), окклюзией ветви ЦВС (10%) [17, 20, 44, 49, 51, 73]. Парез экстраокулярных мышц может быть результатом нейроформы ББ [44].

В 95% cлучаев процесс двусторонний, однако клинические признаки редко бывают симметричными, так как обычно существует определенный период между поражением глаз, который может длиться от нескольких дней до нескольких лет.

Течение глазного воспаления при ББ является рецидивирующим. Очевидно, что насколько часто возникает обострение воспаления в глазу, настолько хуже прогноз заболевания. Частота обострений зависит от возраста больных, половой и этнической принадлежности. Считается, что ББ имеет плохой прогноз у лиц с частыми рецидивами в первый год поражения глаза. Наиболее тяжело протекает заболевание глаз у больных с небольшим интервалом между началом ББ и вовлечением в процесс глаз [2, 56]. Тяжесть заболевания зависит от возраста, в котором началась ББ: чем пациент моложе, тем хуже прогноз, особенно для поражения глаза [72]. В последнее время прогноз зрительных функций несколько улучшился благодаря ранней диагностике и применению иммуносупрессивных препаратов [17, 18, 44, 51, 60].

Передний увеит или иридоциклит при ББ ассоциируется с выраженной клеточной реакцией влаги передней камеры, проявляющейся у трети больных в виде гипопиона, который отличается от такового при других воспалительных процессах, так как состоит из лимфоцитов. Гипопион при ББ имеет характерную подвижность: при наклоне головы пациента вперед он легко растекается по задней поверхности роговицы, а при наклоне головы назад быстро стекает на поверхность радужки. Обычно гипопион виден даже невооруженным глазом, но в некоторых случаях для его выявления необходима гониоскопия. Передний увеит может быстро проходить, не оставляя каких–либо последствий, однако иногда приводит к вторичным изменениям иридо–хрусталиковой диафрагмы и угла передней камеры, осложняясь вторичной глаукомой. Изолированное поражение переднего отрезка встречается не часто.

Самым плохим прогностическим признаком ББ является поражение заднего отрезка глаза [11, 17, 21, 25, 37, 39, 44, 46, 60, 69], а ангиит сетчатки еще в большей степени осложняет течение заболевания, поскольку окклюзия ретинальных сосудов приводит к атрофии сетчатки и зрительного нерва [2, 11, 17, 24, 25, 37, 39, 44, 51, 60, 69]. Следует отметить, что главной причиной инвалидности при ББ как раз является поражение глаз.

Частота выявления ангиита сетчатки зависит от длительности глазного поражения и не зависит от длительности самой ББ. Так, через год после появления первых признаков заболевания глаз АС обнаруживается у 42,8%, через 2 года –у 60%, а через 3 года и больше – у 74,3% больных (r=0,97).

Максимальное поражение сосудов сетчатки имеется в центральной зоне глазного дна, включая сосуды макулярной зоны и ДЗН. В начале заболевания артерии сужены, а вены не изменены или незначительно расширены. По мере прогрессирования процесса вены тоже сужаются. В развитой стадии ангиита сетчатки все сосуды становятся нитевидными или совсем не прослеживаются, а в конечной стадии глазное дно представляет картину белого ДЗН с выходящими из него тонкими белыми сосудами, прерывающимися на расстоянии 3–4,5 мм от ДЗН.

Для ББ характерна постепенная облитерация сосудов сетчатки, почему на ФАГД отсутствует типичный для других форм ангиитов сетчатки «обрыв» ретинальных сосудов. В связи с этим при ББ редко или вообще не выявляется ангиографическая картина неперфузируемых зон и неоваскуляризации сетчатки.

Вообще трудно переоценить значение ФАГД для диагностики и оценки эффективности лечения при поражении заднего отрезка глаза у больных ББ. Особенно показано проведение ангиографического исследования с целью раннего выявления поражения ретинальных сосудов, так как нередко офтальмоскопически поражение ретинальных сосудов обнаружить не удается. Ранним диагностическим критерием поражения ретинальных сосудов является определяемый на ФАГД экстравазальный выход флюоресцеина с максимальным вовлечением капилляров ДЗН, сосудистых аркад и макулярной зоны.

Возможно проявление поражения сосудов сетчатки в виде тромбоза ветви ЦВС [2, 25, 44, 60]. Окклюзии ЦВС и ЦАС не характерны для ББ. Как правило, геморрагическая активность при васкулите сетчатки у больных ББ не выражена и если имеется, то чаще всего ассоциируется с тромбозом ветви ЦВС.

Другим признаком поражения сетчатки являются ретинальные инфильтраты. Они быстро рассасываются при назначении больному кортикостероидов, что, скорее всего, указывает на их воспалительную природу, а не на ишемию сетчатки. Существует мнение, что эти инфильтраты являются проявлением гипопиона в сетчатке [24, 59].

Ранее считалось, что при ББ поражается в основном сетчатка, а пигментный эпителий, хориокапиллярный слой и большие сосуды хориоидеи остаются интактными или поражаются в редких случаях. Однако с введением в офтальмологическую практику ангиографического исследования глазного дна с индоцианином зеленым изменения хориоидеи стали выявляться в значительном проценте случаев [15].

Постоянным и непременным признаком воспаления глаза при ББ является клеточная реакция стекловидного тела, выраженность которой варьирует от 1+ до сплошного экссудата. Длительная персистенция клеток, связанная, как правило, с частыми рецидивами, сопровождается продукцией коллагена, приводящей к частичному или полному фиброзу стекловидного тела.

Hесмотpя на интенсивное изучение ББ, этиологические факторы и патогенетические механизмы развития заболевания остаются неясными. В качестве причины ББ назывались вирусная и бактериальная инфекции, генетические и иммунологические нарушения, факторы окружающей среды [55].

Сам Хулуси Бехчет предполагал вирусную этиологию заболевания [12]. Многие исследователи пытались идентифицировать вирус при ББ, однако никому из них не удалось найти живой вирус в сетчатке. Обсуждается также участие в процессе стрептококковой инфекции, и в качестве подтверждения приводится связь проявления и обострения ББ со стоматологическими процедурами [4, 33] и наличием в анамнезе у больных частых ангин и/или кариеса зубов [33].

Согласно рабочей гипотезе этиопатогенеза ББ, предложенной Akoglu T., у генетически предрасположенных людей экзогенный антиген, например, стрептококковый или вирусный (имеют общий HSP эпитоп) стимулирует клон gb + Т–клеток с последующим увеличением продукции цитокинов типа Th2. Кроме того, IL–8, фактор некроза опухоли, интерферон–g стимулируют моноциты, лимфоциты и эндотелий сосудов [7].

В патогенезе ББ наибольшее значение придается нарушениям гуморального и клеточного иммунитета. Существует концепция поликлональной активации В-клеток пpи ББ [66]. Это подтверждается выявлением у больных повышенного содержания иммуноглобулинов всех классов и иммунных комплексов [3, 6, 9, 45]. Предполагалось, что в основе заболевания лежит отложение иммунных комплексов [41], и на самом деле при некоторых гистологических исследованиях их находили, но не в глазу.

Рядом авторов рассматривается роль Т–клеток в механизме ББ [1, 3, 4, 6, 34, 44, 68]. Так, Т–клетки обнаруживаются в гипопионе чаще, чем нейтрофилы [44]. Теорию Т–клеточно–опосредованного васкулита подтверждают данные Kansu E., согласно которым обнаруживалась выраженная периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация посткапиллярных венул. Большинство из мононуклеарных клеток являются CD3+, CD4+, HLA–DR+ лимфоцитами [34]. Некоторыми авторами отмечено увеличение популяции CD4+ и снижение соотношения CD4+/CD8+, которое называется иммунорегуляторным индексом (ИРИ) и в норме составляет 2:1 [1, 4, 36, 67].

Важными событиями в pазвитии воспаления и иммунного ответа пpи ББ являются последовательный каскад адгезии и мигpации лейкоцитов. Облегченная активация полимоpфонуклеаpных лейкоцитов и их взаимодействие с эндотелиальными клетками, возможно, пpедшествует функциональному изменению Т–лимфоцитов [32]. Результатом такого взаимодействия клеток является системное поражение эндотелия, ведущее к различным клиническим проявлениям заболевания [7].

Гиперфункция нейтрофилов – одна из наиболее характерных черт ББ. На самом деле нейтрофилы у пациентов с ББ способны к самомобилизации. Происходит это благодаря секретируемому ими фактору некроза опухоли альфа, который примирует нейтрофилы и увеличивает продолжительность их жизни, таким образом, приводя к ненормальной аккумуляции активированных нейтрофилов в месте воспаления. Нейтрофилы при ББ также секретируют провоспалительные цитокины IL–12 и IL–18, которые сильно повышают активность естественных киллеров и антиген–специфичный Тh2–ответ [58, 65].

Считается также, что сами по себе HLA–B51 молекулы могут быть ответственны за повышенную функцию нейтрофилов [65]. Действие последних связывают с пролиферацией Т–клеток на специфический пептид (heat shock protein). Активированные Т–клетки взаимодействуют с Th2 провоспалительными цитокинами, что ведет к поражению тканей по типу гиперчувствительности замедленного типа, активации макрофагов и активации и/или мобилизации нейтрофилов [57].

Важная pоль в патогенезе pазличных увеитов отводится аутоиммунным реакциям, индуцированным S–антигеном, интеpфотоpецептоpным pетиноид–связывающим протеином и некотоpыми дpугими увеитогенными пептидами, особенно выделенным из S–антигена пептидом М [71].

Исследования последних лет выявили ассоциацию антигенов гистосовместимости с рядом заболеваний. HLA–гены и кодируемые ими антигены играют главенствующую роль в процессах клеточного распознавания заболевания, особенно иммунного генеза. ББ как раз является тем заболеванием, при котором проявляется четкая связь с антигенами гистосовместимости. Согласно данным различных авторов [4, 26, 27, 31, 47, 48] у большинства больных ББ различного этнического происхождения выявляется ассоциация с HLA–В5 и его субтипом HLA–В51.

Лечение поражения глаз при ББ базируется на оценке тяжести поражения и требует многостороннего подхода, поскольку заболевание полисистемное, однако, по мнению Nussenblatt R., основная роль в лечении ББ принадлежит офтальмологу, так как течение глазного процесса определяет, насколько эффективна терапия, следует ли ее изменить или прекратить [44].

Основной задачей лечения поражения глаз при ББ является снижение частоты и тяжести обострения увеита, что в конечном итоге предотвращает необратимое снижение остроты зрения. Наиболее сложной проблемой является лечение поражения заднего отрезка глаза, поскольку в 3/4 случаев, несмотря на интенсивную терапию, через 6–10 лет от появления первых симптомов наступает потеря зрения [14]. Поражение сосудов сетчатки при ББ еще в большей мере усложняет эту задачу, так как большая часть лекарственных препаратов, эффективных при переднем или заднем увеитах, не эффективны в лечении АС [19, 21].

Лечение включает локальное и системное назначение медикаментозных препаратов, а также хирургические вмешательства.

Эффективность лечения АС при ББ оценивается по следующим критериям:

• купирование воспалительного процесса

• снижение частоты и тяжести рецидивов

• улучшение или стабилизация зрительных функций

• уменьшение количества осложнений.

В настоящее время кортикостероиды не являются основными препаратами, контролирующими глазные проявления ББ, хотя в начале заболевания больные отвечают на их назначение [11, 14, 44]. Однако следует подчеркнуть, что если кортикостероиды не используются в качестве противорецидивной терапии, то без них нельзя обойтись при уже возникшем обострении [8].

Способ их введения зависит от степени генерализации глазного поражения. Так, если при переднем увеите достаточно назначение периокулярных стероидов (2–4 мг дексаметазона в течение 7–10 суток), то при заднем или генерализованном увеите и особенно при поражении сосудов сетчатки местное назначение стероидов малоэффективно. В данном случае необходимо назначать кортикостероиды системно: перорально (0,75–1,0 мг преднизолона на кг веса больного в сутки, снижая дозу препарата каждые 5 дней на 2,5–5 мг) или внутривенно в виде пульс–терапии.

Пульc–терапия метипредом проводится в дозе 500–1000 мг ежедневно в течение 3 дней, а затем еще 3 внутривенных вливания через день (всего 2,5–4 г метипреда). Установлено, что кортикостероидная пульс–терапия способствует более быстрому купированию воспалительного процесса и ускоренному восстановлению зрительных функций. Помимо этого, пульс–терапия реже вызывает побочные эффекты в сравнении с пероральным назначением высоких доз кортикостероидов [8].

Применение цитостатических препаратов значительно улучшило прогноз больных с глазной формой ББ [44, 45], однако около 10–30% больных оказываются резистентными к назначению этих препаратов, а у некоторых пациентов их приходится отменять из–за токсических и инфекционных побочных эффектов. Следует также иметь в виду риск возникновения бесплодия и лейкемии.

На сегодняшний день выделяются 2 группы цитотоксических агентов: алкилирующие (циклофосфамид и хлорамбуцил) и антиметаболиты (метотрексат и азатиоприн). Эти препараты редко применяются при ББ в виде монотерапии, обычно их назначают в комбинации с кортикостероидами или друг с другом. Ниже представлены наиболее употребимые схемы лечения заднего отрезка глаза при ББ [22, 28, 30, 62, 63]:

1. Метотрексат по 2,5 мг 3 раза в неделю + преднизолон 10–15 мг в сутки.

2. Азатиоприн 2 мг/кг ежедневно + преднизолон 10–15 мг в сутки.

3. Циклофосфан 200 мг в/в в неделю + преднизолон 10–15 мг в сутки.

4. Циклофосфан 1000 мг в/в ежемесячно + преднизолон 10–15 мг в сутки.

5. Циклофосфан 0,5 г в/в ежемесячно + метотрексат 2,5 мг 3 раза в неделю.

Следует отметить, что чем раньше назначается терапия, тем лучше эффект. В среднем частота положительного результата составляет 70–85% при заднем увеите и 30–70% при васкулите сетчатки. Схемы терапии подбираются индивидуально исходя из чувствительности и переносимости препаратов.

Особенностью данных лекарственных средств является то, что их эффект проявляется через 2 месяца от начала лечения, поэтому оценить результат терапии можно не раньше этого срока. При их отмене долго держится эффект последействия, и если учесть, что они в ряде случаев вызывают тяжелые осложнения, то надо быть чрезвычайно осторожным в их назначении.

Улучшение прогноза зрительных функций в последнее десятилетие связывают с внедрением в практику лечения глазной формы ББ циклоспорина. Циклоспорин А (ЦсА) или, как его теперь называют, циклоспорин (сандиммун) препятствует развитию экспериментального аутоиммунного увеоретинита и является эффективным средством его лечения, уменьшающим выраженность гистологических изменений в сетчатке и снижающим количество цитотоксических Т–лимфоцитов в пораженном органе. В отличие от цитостатических препаратов, подавляющих все иммунокомпетентные клетки, основными клетками–мишенями для ЦсА являются CD4+ T–лимфоциты. На субпопуляцию CD8+ T–лимфоцитов ЦсА не влияет.

ЦсА подавляет продукцию интерлейкина–2 (ИЛ–2), ИЛ–1, ИЛ–3, ИЛ–4, гамма–интерферона, фактора хемотаксиса, а также фактора роста В–лимфоцитов и экспрессию рецептора ИЛ–2 на активированных CD4+ T–лимфоцитах. Подавление синтеза цитокинов активированными CD4+ T–лимфоцитами оказывает косвенное влияние и на активность других клеток иммунной системы: В–лимфоцитов, мононуклеарных лимфоцитов, естественных киллеров. Важно отметить, что ингибирующее действие ЦсА на синтез цитокинов является обратимым. В эксперименте по изучению влияния препарата на культуру Т–лимфоцитов показано, что после удаления ЦсА клетки немедленно начинают пролиферировать [13].

Преимуществом применения ЦсА является быстро наступающий эффект терапии по сравнению с другими цитостатическими препаратами, а при его отмене не отмечается синдром последействия. ЦсА оказывается эффективным при резистентности к предшествующей терапии стероидами и/или цитостатиками [16, 50, 64].

Для лечения увеита у больных ББ ЦсА назначают в дозе 3,5–5 мг/кг/сут [5, 44, 54]. При отсутствии эффекта от монотерапии ЦсА либо его слабой выраженности больным дополнительно назначают преднизолон в дозе 0,2–0,6 мг/кг/сут. Затем доза кортикостероидов постепенно снижается на 2,5 мг в 5 дней до 7,5–15 мг и назначается длительно. Данное сочетание препаратов наиболее эффективно в терапии заднего увеита и ангиита сетчатки при ББ [5, 30, 38, 44, 53, 61].

Ведущее место среди побочных эффектов ЦсА занимает нефротоксичность, сопровождающаяся повышением сывороточного уровня креатинина и/или снижением клубочковой фильтрации. Считается, что факторами риска нефротоксичности являются начальная доза циклоспорина более 5 мг/кг/сут и повышение сывороточного уровня креатинина более чем на 30% по сравнению и исходным значением. Нередко снижение дозы препарата приводит к нормализации этих показателей. Крайне редко развивается почечная недостаточность, требующая гемодиализа. Использование комбинации циклоспорина с преднизолоном уменьшает частоту побочных эффектов препарата со стороны почек.

Больным, у которых общепринятые методики не дают благоприятного результата, возможно проведение плазмафереза (3–8 процедур на курс лечения). Применение плазмафереза основано на возможности удаления из крови биологически активных веществ: медиаторов воспаления, циркулирующих иммунных комплексов, криопреципитинов, различных антител и др.

Необходимость хирургических вмешательств при ББ связана чаще всего с появлением катаракты, фиброза стекловидного тела, вторичной глаукомы.

Функциональный результат после экстракции катаракты всецело зависит от состояния сетчатки и зрительного нерва, а также техники выполнения самой операции. Оставшиеся после операции хрусталиковые массы или фрагменты капсулы хрусталика являются факторами риска внутриглазного воспаления, поэтому следует стремиться к тому, чтобы удалить хрусталик полностью. Нельзя забывать и о том, что само по себе хирургическое вмешательство может вызвать обострение заболевания, в связи с чем показано усиление медикаментозной терапии во время ее проведения.

Проблематичным остается вопрос об имплантации ИОЛ при ББ. Некоторые авторы считают, что интраокулярную линзу можно имплантировать при ремиссии, длящейся более 3–4 месяцев [10, 44]. По нашим данным, после имплантации ИОЛ частота обострений значимо повышается (р<0,02), а если учесть, что при ББ и так нелегко контролировать воспалительный процесс, то становится очевидным, что интраокулярная коррекция еще в большей степени усложняет эту задачу.

При частичном или полном фиброзе стекловидного тела проводится витрэктомия. Данная операция способствует повышению зрительных функций (если нет атрофии сетчатки и ДЗН) и уменьшению числа рецидивов [35].

У большей части больных помутнение хрусталика ассоциируется с помутнением стекловидного тела, поэтому экстракцию катаракты и витрэктомию проводят одномоментно.

В заключение следует отметить, что диагностика и лечение глазных проявлений ББ является трудной задачей, требующей от врача понимания клинических особенностей и патогенеза заболевания и большого терпения в подборе схемы терапии, эффективной для каждого конкретного больного при минимальных побочных эффектах.

Литература

1. Ермакова Н.А., Прокаева Т.Б., Смирнова А.А., Кацнельсон Л.А., Алекберова З.С., Маданат В.. // Тезисы VI Всероссийского съезда офтальмологов.– Москва.– 1994. С. 141.

2. Ермакова Н.А., Алекберова З.С.. // Вестн. Офтальм. – 2001. – № 1. – C. 44–46.

3. Зайцева Н.С., Кацнельсон Л.А.. Увеиты.// М., Медицина.–1984.– 318 с.

4. Маданат В.Я. Болезнь Бехчета–клинико–иммунологические исследования. // Диссертация на соискание ученой степени канд. мед. наук. – 1992. – 166 c.

5. Прокаева Т.Б., Алекберова З.С., Ермакова Н.А.. // Российская ревматология.– 1999.– № 2.– C. 39–52.

6. Теплинская Л.Е. Нарушения иммунитета, иммунодиагностика, иммунологические основы терапии эндогенных увеитов. // Дисс. на соискание ученой степени доктора мед. наук в форме научного доклада.– Москва.– 1992г.– 56 с.

7. Akoglu T. // 8–th International Congress on Behcet’s Disease. Reggio Emilia October 7–9 1998.– P. 63.

8. Alekberova Z., Ermakova N., Prokaeva T.. // 9–th International Conference on Behcet’s Disease. –Yonsei Med. J.– 2000 June. –Vol. 41, Suppl.– P. 47.

9. Allen NB.. //Curr–Opin–Rheumatol. – 1993. – Vol 5. – P. 51–6.

10. Amraoui A., Zaghloul K., Moutawakil A., Harouch M., Benamour S.. // 8–th International Congress on Behcet’s Disease. Reggio Emilia October 7–9 1998.– P. 235.

11. Atmaca LS., Batioglu F.. // Ophthalmic–Surg. 1994.– Vol. 25.– P. 321–327.

12. Behcet H.. // Dermatol Wochencshr. 1937.–Vol. 46.–P. 414–419.

13. BenEzra–D.. Cyclosporine A in Behcet’s disease – an overview. // In Recent advances in Behcet’s disease. T.Lehner, C. Barnes (eds). London, New York. – 1986.–P. 56–59.

14. BenEzra D., Cohen E.. // In Behcet’s disease: basic and clinical aspects. J.O’Duffy, E. Kokmen (eds.) Marcel Dekker, Inc.–1991.–P. 619–623.

15. Bozzoni Panteleoni F., Accorinti M., Gharbiya M. et al. //8–th International Congress on Behcet’s Disease. Reggio Emilia October 7–9 1998.– P. 215.

16. Caspers–Velu L, Dacaux G, Libert J. // Ann. Ophthalmol.–1989.–Vol 21.–N. 3.–P. 111–118.

17. Chams H., Shahram F., Davatchi F., Nadji A., Akbarian M., Chams C.. //8–th International Congress on Behcet’s Disease. Reggio Emilia October 7–9 1998.– P. 203.

18. Charteris DG., Champ C, Rosenthal AR., Lightman SL.. // Br–J–Ophthalmol.– 1992.– Vol. 76.–P. 499–501.

19. Chavis PS. Antonios SR., Tabbara KF.. // Doc–Ophthalmol. –1992.– Vol. 80.–P. 133–142.

20. Crespo J., Proenca R., Verissimo J.. // 8–th International Congress on Behcet’s Disease. Reggio Emilia October 7–9 1998.– P. 204.

21. Davatchi F., Shahram F., Chams H. et al. // 8–th International Congress on Behcet’s Disease. Reggio Emilia.– October 7–9 1998.– P. 236.

22. Davatchi F., Chams H., Shahram F., Akvarian M.. // 9–th International Congress on Behcet’s Disease. –Yonsei Med. J.– 2000 June. –Vol. 41, Suppl.–P. 24.

23. Davio P., Casagranda I., Moroni M. et al. // Recenti–Prog–Med.– 1993.– Vol. 84.–P. 850–854.

24. Dominguez LN., Irvine AR.. // Trans–Am–Ophthalmol–Soc.– 1997.–Vol. 95.–P 367–86.

25. Ermakova N., Alekberova Z., Prokaeva T.. // Proceedings of the 9–th International Conference on Behcet’s Disease.–Seoul, Korea.– 2000.–P. 216–219.

26. Ersoy F., Berkel AL., Firat T. et al. HLA antigens associated with Behcet’s disease. // In Dausset J, Svejgaard A (ed): HLA and disease.– Paris.– PUB.– 1976.–P. 100.

27. Godeau P., Torre D., Campanchi R.. HLA–B5 and Behcet’s disease. // In Dausset J, Svejgaard A (ed): HLA and disease.– Paris, PUB.– 1976.–P. 101.

28. Greenwood AJ., Stanford MR., Graham EM.. // Eye– 1998.–Vol. 12.–P. 783–8.

29. Gurler A., Boyvat A., Tursen U.. // Yonsei–Med–J. –1997.– Vol. 38.–P. 423–7.

30. Hamuryudan V. // 8–th International Congress on Behcet’s Disease. Reggio Emilia.– October 7–9 1998.– P. 88.

31. Hanza M., Ayed EK.. // Semin. Hop. Paris. –1986. –N 62.– P. 1314–1316.

32. Kaku H., Mizukawa H., Kishi I., et al.. // Ryumachi. –1994.–Vol. 34.–P. 608–615.

33. Kaneko F., Oyama N., Nishibu A.. // Yonsei–Med–J. –1997.–Vol. 38.–P. 444–54.

34. Kansu E.. // 8–th International Congress on Behcet’s Disease. –Reggio Emilia.– October 7–9 1998.– P. 61.

35. Karkhaneh R., Riazi Esfehani M., Chams H. et al.. // 9–th International Congress on Behcet’s Disease. –Yonsei Med. J.– 2000 June. –Vol. 41, Suppl.–P. 25.

36. Kikkawa T., Shirotsuki H.. // J. Eye.– 1984.–Vol. 1.–P. 1007–1010.

37. Kim DK., Chang SN., Bang D. et al. // Pediatr–Dermatol.– 1994.–Vol. 11.–P. 95–101.

38. Kotake S., Aoyagi M., Terayama A. et al. // 9–th International Congress on Behcet’s Disease. –Yonsei Med. J.– 2000 June. –Vol. 41, Suppl.–P. 47.

39. Krist D., Schonherr U., Wenkel H.. // Klin–Monatsbl–Augenheilkd.– 2000.– Vol. 216.–P. 45–50.

40. Mamo JG.. // Arch Ophthalmol.– 1970.–Vol. 84.–P. 451–452.

41. Michelson JB., Chisari FV.. // Surv Ophthalmol.– 1982.–Vol. 26.–P. 190–203.

42. Mishima S., Masuda K., Izawa Y. et al.. // Trans. Am. Ophthalmol Soc.– 1979.–Vol. 76.–P. 225–229.

43. Nadji A., Shahram F., Davatchi F. et al.. // 8–th International Congress on Behcet’s Disease. Reggio Emilia October 7–9 1998. P. 194.

44. Nussenblatt RB., Palestin AG. Uveitis. Fundamental and Clinical Practice. Year book medical publishers, inc.–Chicago, London.– 1989.– 443 P.

45. O’Duffy JD. Behcet’s disease. // In Kelly WN (ed). Texbook of Rheumatology.–W.B. Saunders Co Philadelphia. –1989. –P. 1209–1212.

46. O’Duffy J.D.. // Rheumatol.– 1994.– Vol. 6.–P. 39–43.

47. Ohno S., Ohguchi M., Hirose S.. // Archiv of Ophthalmol.– 1982.– Vol 100.–P. 1455–1458.

48. Ohno S., Matsuda H.. Studies of HLA antigens in Behcet’s disease in Japan. //In Lehner T, Barnes CG (eds): Recent Advances in Behcet’s disease. London, Royal Society of Medicine Services.– 1986.– P. 11–16.

49. Ouazzani B., Benchekroun N., el–Aouni A.. et al.. // J–Fr–Ophtalmol. –1995.– Vol. 18.–P. 124–7.

50. Pacor M., Biasi D., Lunardi C. et al. // Clin Rheumatol.–1994.–Vol 13.–N. 2. –P. 224–227.

51. Pivetti Pezzi–P., Priori R., Calarinelli G.. et al. // Ann–Ophthalmol.– 1992.– Vol. 24.–P. 411–414.

52. Prokaeva T., Madanat V., Alekberova Z., Ermakova N..// Proceedings of the International conferens on Behcet’s Disease.– Paris 30th June–1st July.– 1993.– Р. 219–221.

53. Prokaeva T., Alekberova Z., Ermakova N.. // Proceedings of the seventh International conference on Behcet’s Disease.– Tunis.– 1996.– Р 435–438.

54. Rajaee A.. // 8–th International Congress on Behcet’s Disease.– Reggio Emilia October 7–9 1998.– P. 245.

55. Rizzi R., Bruno S., Dammacco R.. // Int–J–Clin–Lab–Res. –1997.–Vol. 27.– P. 225–232.

56. Sakamoto M., Akazawa K., Nishioka Y. et al. //Ophthalmology.– 1995.– Vol. 102.–P. 317–21.

57. Sakane T., Suzuki N., Nagafuchi H. // Yonsei–Med–J. –1997.– Vol. 38.–P. 350–8.

58. Sakane T., Suzuki N., Takeno M.. // 8–th International Congress on Behcet’s Disease. –Reggio Emilia October 7–9 1998.– P. 56.

59. Sanders MD.. // Eye.– 1987.–Vol 1.–P. 441–465.

60. Secchi G., Tognon S.. // 8–th International Congress on Behcet’s Disease.– Reggio Emilia October 7–9 1998.– P. 74.

61. Settas L., Tsatsos., Alexadrides. et al. // 9–th International Conference on Behcet’s Disease. –Yonsei Med. J.– 2000 June. –Vol. 41, Suppl.–P. 47.

62. Shahram F., Chams H., Davatchi F. et al. // 9–th International Congress on Behcet’s Disease. Yonsei Med. J.– 2000 June. –Vol. 41, Suppl.–P. 25.

63. Shafaie N., Shahram F., Chams H. et al. // 8–th International Congress on Behcet’s Disease. –Reggio Emilia.– October 7–9 1998.– P. 179.

64. Svenson K., Bohman S.–O., Hallgen R.. Risk and benefits of cyclosporine A treatment in Behcet’s disease. // In Recent advances in Behcet’s disease. T. Lehner, C. Barnes. London, New York.–1986.–P. 333.

65. Takeno M., Kariyone A., Yamashita N. et al. // Arthritis–Rheum.– 1995.–Vol. 38.–P. 426–433.

66. Taylor PV., Chamberlain MA., Scott JS.. // Br–J–Rheumatol. –1993.–Vol. 32.–P. 908–10.

67. Thomson A., Neild G.. // Brit. Med. J.–1991.–Vol. 302.–P. 4–5.

68. Valesini G., Pivetti–Pezzi P., Mastrandrea., et al.. // Clin Exp Immunol.– 1985.– Vol. 60.–P. 55–60.

69. Wakefield D., McCluskey P.. // Aust–N–Z–J–Ophthalmol. –1990.– Vol. 18(2).–P. 129–35.

70. Wechsler FB., Davatchi IF. et al.. // Lancet.– 1990.– Vol. 339.–P. 1078–1080.

71. Yamamoto JH., Minami M., Inaba G. et al. // Br–J–Ophthalmol. –1993.– Vol. 77.–P. 584–9.

72. Yazici H. // 8–th International Congress on Behcet’s Disease. –Reggio Emilia.– October 7–9 1998.– P. 90.

73. Zouboulis CC., Kotter I., Djawari D. et al. // Yonsei–Med–J. –1997. – Vol. 38.–P. 411–22.

.

Бехчета болезнь › Болезни › ДокторПитер.ру

Болезнь Бехчета – редкое хроническое системное заболевание, поражающее слизистую оболочку рта, половых органов, а также являющееся причиной воспаления глаз.

Признаки

Заболевание начинается с появления мелких пузырьков с мутным содержимым на слизистой оболочке ротовой полости. Причем поражаются и щеки, и язык, и губы, и нёбо, и даже глотка.  Язвы могут образоваться также и в антральном (самом нижнем) отделе желудка и в тонкой кишке. Через некоторое время пузырьки становятся язвами (афтами). У них ярко-красные края, желтовато-белое дно, размеры их от 2 до 12 мм.

Такие же язвы, только более крупные, можно обнаружить на коже и слизистой оболочке половых органов. Через 10-14 дней язвы заживают, оставляя после себя рубцы.

В это же время развивается увеит – воспаление глаз. Глаза при этом краснеют, становятся чувствительны к свету, слезятся. Зрение ухудшается, возникает ощущение тумана перед глазами. Характерный признак болезни Бехчета – гипопион. Это скопление гноя в передней камере глаза непосредственно перед радужной оболочкой. Увеит может закончиться потерей зрения.

Также болезнь Бехчета может сопровождаться:

Описание

Это заболевание было названо по имени турецкого дерматолога Бехчета (1889-1948), который в 1937 году описал триаду его основных симптомов – язвы на слизистой оболочке рта, язвы на половых органах и гипопион.

Болезнь Бехчета распространена в южных регионах Европы (Кавказ, Закавказье, Средиземноморье) и в Японии.

Причины этой болезни пока не ясны. Бехчет считал, что у нее — вирусная природа. Однако то, что болезнью этой страдают только люди определенных национальностей (турки, армяне, евреи, арабы, японцы) говорит о генетической предрасположенности. В поддержку этой гипотезы говорит и то, что ученые выяснили, что у страдающих поражениями суставов обнаруживается антиген HLA B27, у тех, у кого поражены только слизистые оболочки и кожа — HLA B12. Учитывая, что распространена она в определенных областях, можно предположить, что на развитие этого заболевания влияют климатические условия или какие-то инфекционно-аллергические факторы. Существует и мнение, что болезнь эта аутоиммунная.

Как правило, это заболевание начинается между 15 и 40 годами. Мужчины страдают им чаще, чем женщины. Болезнь протекает волнообразно с обострениями и ремиссиями. Обычно за год бывает 4-5 обострений. Однако случается, что ремиссия длится несколько лет. Болезнь тянется несколько лет и заканчивается резким снижением или полной потерей зрения. Вообще, чем позже при болезни Бехчета развился увеит, тем лучше прогноз.

Диагностика

Диагностировать болезнь Бехчета бывает сложно из-за того, что поражение глаз может присоединиться к основным симптомам через несколько лет после болезни. А до этого пациенты либо не обращаются к врачу вовсе, либо приходят к врачу с неполной клинической картиной. 

Для постановки правильного диагноза потребуются консультации дерматолога, офтальмолога, гинеколога, уролога и стоматолога.

У пациента берут кровь на общий и клинический анализ, мочу на общий анализ.

Весьма показательна кожная проба, при которой кожу прокалывают стерильной иглой. На месте укола через 24-48 часов появляется пузырек со стерильным содержимым. Однако если пузырек не появился, это не значит, что обследуемый здоров.

Также делают пункцию синовиальной жидкости и рентгенографию суставов, на которой видно, что деструктивных изменений суставов нет.

Болезнь Бехчета дифференцируют с вторичным сифилисом, герпесом, афтозным стоматитом, синдромом Стивенса-Джонсона.

Лечение

Так как природа заболевания неизвестна, назначают комплексное лечение, которое сочетает в себе антибактериальную и противовирусную терапию, витамины, иммуносупрессоры (препараты, подавляющие иммунную систему), кортикостероидные противовоспалительные средства.  Лечебный эффект наступает примерно через 6 недель. Но иногда результатов лечения приходится ждать полгода.

При обострении заболевания врачи рекомендуют больше отдыхать. Зато когда симптомы стихают, необходима умеренная физическая нагрузка, чтобы поддержать состояние суставов.

Профилактика

Профилактика болезни Бехчета не разработана, так как неизвестны ее причины.

© Доктор Питер

Болезнь Бехчета: Центр по васкулиту Джонса Хопкинса

Первое описание

В 1930-х годах турецкий дерматолог Хулуси Бехчет отметил триаду афтозных язв в полости рта, поражения половых органов и рецидивирующее воспаление глаз и стал первым врачом, описавшим эту болезнь в наше время. Другое название болезни Бехчета — Синдром Бехчета .

Кто заболевает болезнью Бехчета («типичный» пациент)?

Болезнь Бехчета наиболее распространена на «Старом шелковом пути», который охватывает регион от Японии и Китая на Дальнем Востоке до Средиземного моря, включая такие страны, как Турция и Иран.Хотя это заболевание встречается редко в Соединенных Штатах, спорадические случаи действительно возникают у пациентов, которые не относятся к группе риска из-за своего этнического происхождения (например, у кавказцев или афроамериканцев). Заболевание нередко встречается в регионах, расположенных вдоль Старого Шелкового пути, но эпидемиология болезни изучена недостаточно. В Японии болезнь Бехчета считается основной причиной слепоты. Ниже приведено магнитно-резонансное изображение (МРТ) пациента Бехчета, демонстрирующее поражение центральной нервной системы (изменения белого вещества в мосту).

Классические симптомы и признаки болезни Бехчета

Болезнь Бехчета практически не имеет себе равных среди васкулитов по своей способности поражать кровеносные сосуды почти всех размеров и типов, от мелких артерий до крупных, а также поражать вены. Из-за разнообразия кровеносных сосудов, на которые он влияет, проявления болезни Бехчета могут возникать во многих частях тела. Однако болезнь имеет пристрастие к определенным органам и тканям; они описаны ниже.

Глаз

• Болезнь Бехчета может вызывать передний увеит (воспаление в передней части глаза) или задний увеит (воспаление в задней части глаза), а иногда и оба одновременно.
• Передний увеит вызывает боль, нечеткое зрение, светочувствительность, слезотечение или покраснение глаза.
• Задний увеит может быть более опасным и опасным для зрения, потому что он часто вызывает меньше симптомов и повреждает важную часть глаза — сетчатку.

(вверху раздела)

Рот

• Болезненные язвы во рту, называемые «афтозные язвы» ( на фото ниже ). По внешнему виду они очень похожи на язвы, которые часто возникают у населения в целом, обычно в результате незначительной травмы. Однако у Бехчета поражения более многочисленные, более частые, часто более крупные и более болезненные. Афтозные язвы можно обнаружить на губах, языке и внутренней стороне щеки. Афтозные язвы могут возникать по отдельности или группами, но встречаются практически у всех пациентов с болезнью Бехчета.

Кожа

• Пустулезные поражения кожи, похожие на прыщи, но могут возникать практически на любом участке тела. Эту сыпь иногда называют «фолликулит».
• Поражения кожи, называемые узловатой эритемой: красные болезненные узелки, которые обычно возникают на ногах и лодыжках, но иногда также появляются на лице, шее или руках. В отличие от узловатой эритемы, связанной с другими заболеваниями (которая заживает без шрамов), поражения при болезни Бехчета часто изъязвляются.

Легкие

• Аневризмы (выпячивание стенок кровеносных сосудов, вызванное воспалением) артерий в легких, разрыв которых может привести к массивному кровотечению в легких.

Соединения

• Артрит или «артралгия» (боль в суставах, не сопровождающаяся отеком суставов).

Мозг

• Поражение центральной нервной системы — одно из самых опасных проявлений болезни Бехчета. Болезнь, как правило, поражает часть мозга и ствол мозга, «белое вещество», и может привести к головным болям, спутанности сознания, инсультам, изменениям личности и (редко) слабоумию. Болезнь Бехчета также может затрагивать защитные слои мозга (мозговые оболочки), что приводит к менингиту.Поскольку менингит при болезни Бехчета не связан с какой-либо известной инфекцией, его часто называют «асептическим» менингитом.

Гениталии

• Мужчина — болезненные поражения половых органов, образующиеся на мошонке, похожие на поражения полости рта, но более глубокие.
• Женский — болезненные генитальные язвы, развивающиеся на вульве.

Желудочно-кишечный

• Изъязвления могут возникнуть в любом месте желудочно-кишечного тракта от рта до заднего прохода.Терминальная подвздошная кишка и слепая кишка являются общими участками. Поражение желудочно-кишечного тракта болезнью Бехчета трудно отличить от воспалительного заболевания кишечника (например, болезни Крона).

Что вызывает болезнь Бехчета?

Болезнь Бехчета — одна из немногих форм васкулита, к которой существует известная генетическая предрасположенность. Наличие гена HLA – B51 является фактором риска этого заболевания. Однако следует подчеркнуть, что наличия гена самого по себе недостаточно, чтобы вызвать болезнь Бехчета: многие люди обладают геном, но относительно немногие развивают болезнь Бехчета.Несмотря на предрасположенность к болезни Бехчета, обусловленную HLA-B51, семейные случаи не являются правилом и составляют лишь около 5% случаев. Таким образом, считается, что другие факторы (возможно, более одного) играют роль. Возможны инфекции и другие воздействия окружающей среды.

Как диагностируется болезнь Бехчета?

Не существует одного специального теста для диагностики болезни Бехчета. Скорее, диагноз основан на появлении симптомов и признаков, совместимых с заболеванием. Наличие определенных особенностей, которые особенно характерны (например,g., язвы в полости рта или гениталий), устранение других возможных причин симптомов пациента и, если возможно, подтверждение васкулита путем биопсии пораженного органа — все это подтвердит диагноз Бехчета.

Положительный тест патергии может служить подтверждением диагноза Бехчета, но не сам по себе является диагностикой конидии. Патергический тест — это простой тест, при котором в предплечье прокалывают небольшую стерильную иглу. Появление небольшой красной шишки или пустулы в месте введения иглы является положительным результатом.Обратите внимание, что, хотя положительный тест на патологию полезен при диагностике болезни Бехчета, только небольшая часть пациентов, страдающих патологией, демонстрирует феномен патергии (т. Е. Имеет положительные результаты). Пациенты из Средиземноморского региона чаще демонстрируют патергию. Кроме того, другие условия могут иногда приводить к положительным результатам теста на патологию, поэтому тест не является 100% -ным.

На рисунке ниже показан пример теста на теплоту; 1) снятый в момент, когда пациенту «воткнули» стерильную иглу; 2) показывает участок сразу после палки; 3) и 4) показывают область через один день и через два дня после укола иглы соответственно.

Лечение и течение болезни Бехчета

При заболевании, которое ограничивается кожно-слизистыми областями (ротовая полость, гениталии и кожа), могут быть эффективны местные стероиды и неиммуносупрессивные препараты, такие как колхицин. Умеренные дозы системных кортикостероидов также часто требуются при обострениях заболевания, а некоторым пациентам требуются хронические низкие дозы преднизона для контроля над заболеванием.

В случае серьезного поражения органов-мишеней, таких как заболевания глаз или центральной нервной системы, обычно необходимы как высокие дозы преднизона, так и некоторые другие формы иммуносупрессивного лечения.Иммунодепрессанты, используемые при лечении болезни Бехчета, включают азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид и ингибиторы TNF-альфа (инфликсимаб, адалиумуаб) . При заболевании, угрожающем органам или жизни, предпочтительной терапией является комбинация преднизона и циклофосфамида. В чрезвычайно тяжелых случаях рефрактерной болезни Бехчета высокие дозы циклофосфамида применялись с некоторым успехом.

Что такое болезнь Бехчета | Международное общество болезни Бехчета (ISBD)

Подготовил д-р Вафа Маданат, доктор медицинских наук, Амман, Иордания; под редакцией доктора Колина Дж. Барнса, Великобритания.

ВАЖНОЕ ПРИМЕЧАНИЕ: Эта рукопись подготовлена ​​для того, чтобы предоставить пациентам некоторую информацию о болезни Бехчета. Пожалуйста, всегда следуйте советам своих врачей.

Факты и обзоры
1. Что такое болезнь Бехчета?
2. Кто заболевает болезнью Бехчета — и встречается ли она в определенных географических регионах?
3. Что вызывает болезнь Бехчета?
4. Каковы симптомы болезни Бехчета?
5.Как диагностируется болезнь Бехчета?
6. Ход и прогноз.
7. Кто является специалистом по болезни Бехчета?
8. Лечение.

Часто задаваемые вопросы

9. Откуда взялось название?
10. Это наследственное?
11. Это заразно?
12. Является ли положительность HLA B51 диагностической для болезни Бехчета?
13. Можно ли избежать болезни Бехчета?
14. Могу ли я иметь детей?
15.Что вызывает болезнь Бехчета?
16. Если у кого-то рецидивирующие язвы в полости рта, означает ли это, что у него или нее разовьется болезнь Бехчета? 17. Рекомендации.

Факты и обзоры

1. Что такое болезнь Бехчета?

Болезнь Бехчета — системный васкулит (воспаление крупных и мелких кровеносных сосудов) неизвестной причины.
Для него характерны повторяющиеся язвы в полости рта и / или половых органов, воспаление глаз (увеит) и поражения кожи.Он также может поражать суставы, все типы сосудов, легкие, центральную нервную систему и пищеварительный тракт.

2. Кто заболевает болезнью Бехчета и встречается ли она в определенных географических регионах?

Заболевание чаще всего встречается на Ближнем Востоке, оно чаще встречается среди населения, проживающего вдоль исторического Шелкового пути, который простирался от Восточной Азии до бассейна Средиземного моря, поэтому оно было названо болезнью Шелкового пути, но встречается также Соединенные Штаты Америки, Южная Америка и Северная Европа.

Распространенность заболевания варьируется в разных странах, эпидемиологические исследования показали следующие данные:
11,9 на 100 000 в Японии (2003 г.),
2,26 на 100 000 в Германии,
1,4 на 10.000 в Китае,
1,67 на 10.000 в Иране
8-37 на 10.000 в Турции
2,0 на 10.000 в Саудовской Аравии
1,7 на 10.000 в Ираке
0,76 на 10.000 в Египте
0,25 на 10.000 в Европе

Региональные различия являются хорошо известным фактом болезни Бехчета, например, частота желудочно-кишечных поражений выше в случаях, зарегистрированных в Японии, но редко в средиземноморском и европейском населении.Точно так же легочные поражения редки в Японии, но чаще встречаются в Европе.

Соотношение полов также варьируется от страны к стране, в Турции и арабских странах мужчины более подвержены заболеванию, чем женщины, и соотношение обычно составляет 2-3 мужчины: 1 женщина, тогда как в Японии и некоторых европейских странах женщины более подвержены заболеванию. . Сообщается о семейных случаях, но они встречаются редко. Болезнь Бехчета может поражать женщин и мужчин любого возраста, но чаще всего она развивается в возрасте от 20 до 39 лет.

3.Что вызывает болезнь Бехчета?

Ученые не знают точную причину болезни Бехчета, но большая работа продолжается. Большинство симптомов вызвано воспалением кровеносных сосудов. Воспаление — это характерная реакция организма на травму или болезнь, которая отмечается четырьмя признаками: опухоль, покраснение, жар и боль. Врачи считают, что аутоиммунная реакция может вызвать воспаление кровеносных сосудов, но они не знают, что вызывает эту реакцию. Обычно иммунная система защищает организм от болезней и инфекций, нападая на микробы или вирусы, когда в результате аутоиммунной реакции иммунная система атакует и наносит вред собственным тканям организма.

Врачи считают, что для того, чтобы человек заболел болезнью Бехчета, важны два фактора. Во-первых, считается, что аномалии иммунной системы делают некоторых людей восприимчивыми к заболеванию; ученые полагают, что эта восприимчивость может передаваться по наследству; то есть это может быть связано с одним или несколькими конкретными генами (но это не означает, что оно передается как наследственное заболевание). Во-вторых, что-то в окружающей среде, возможно, бактерия или вирус, может вызвать или активировать болезнь у восприимчивых людей.

Болезнь Бехчета НЕ является инфекционной, онкологической и не связанной со СПИДом. Это НЕ распространяется от одного человека к другому.

4. Каковы симптомы болезни Бехчета?

Болезнь Бехчета по-разному поражает людей. У некоторых пациентов наблюдаются лишь легкие симптомы, такие как язвы или язвы во рту или на гениталиях. У других симптомы более серьезные. Симптомы могут длиться долго или проходить и появляться в течение нескольких недель, время, когда у человека появляются симптомы, называется обострениями.При каждой вспышке могут возникать разные симптомы.

Наиболее частые симптомы болезни Бехчета:

Язвы в полости рта
Почти все пациенты с болезнью Бехчета страдают язвами во рту (они идентичны афтозным язвам, возникающим без болезни Бехчета у многих людей). Язвы обычно болезненны и затрудняют прием пищи; они могут появляться время от времени или часто. Эти язвы могут поражать язык или любое место вокруг рта и горла.Часто они являются первым симптомом, который замечает человек, и могут возникать задолго до появления других симптомов.
Язвы обычно имеют красную кайму, и одновременно может появиться несколько язв. Они называются незначительными, если они поверхностные и заживают менее чем за неделю, и большими, если они глубокие и для заживления требуется больше времени, иногда с рубцами. Множественные язвы небольшого размера называют герпетиформными.

Генитальные язвы
Генитальные язвы поражают более половины всех людей с болезнью Бехчета, у мужчин они чаще всего появляются на мошонке и вульве у женщин.У представителей обоих полов они могут появляться вокруг ануса и в паху. Язвы похожи на язвы во рту и могут быть болезненными. Они могут вызвать рубцевание.

Поражения кожи
Это частый симптом болезни. Поражения кожи часто выглядят красными или напоминают гнойные шишки или синяк. Язвы красные, приподнятые и обычно появляются на ногах. У некоторых людей язвы или поражения кожи могут появиться при царапинах или уколах кожи. Когда врачи подозревают, что у человека болезнь Бехчета, они могут провести тест на патологию, при котором они протыкают кожу стерильной иглой; Через 1-2 дня после теста у людей с болезнью Бехчета может появиться красная шишка в том месте, где врач уколол кожу.Но похоже, что только половина пациентов на Среднем и Дальнем Востоке имеет такую ​​реакцию. Это происходит очень редко в Великобритании и США, но если такая реакция возникает, то вероятна болезнь Бехчета.

Воспаление глаза (увеит)
Поражение глаза включает воспаление средней или задней части глаза (сосудистой оболочки), включая радужную оболочку, и встречается более чем у половины всех пациентов с болезнью Бехчета. Воспаление глаза может вызвать помутнение зрения, появление мутных пятен (точки, которые, кажется, плавают в поле зрения), в редких случаях оно может вызвать боль и покраснение.Поскольку при сохранении воспаления может произойти потеря зрения, пациенты должны немедленно сообщить об этих симптомах своим врачам, чтобы начать лечение как можно раньше. В дополнение к этим симптомам болезнь Бехчета может вызывать болезненные ощущения в суставах, образование тромбов и воспаление центральной нервной системы и органов пищеварения.

Болезненные суставы
Воспаление суставов возникает у некоторых пациентов с болезнью Бехчета. Пациенты могут испытывать боль, отек и скованность, особенно в коленях, лодыжках, запястьях и локтях.Эти симптомы могут длиться несколько недель, обычно приходят и уходят, но обычно не вызывают повреждения сустава.

Сгустки крови (тромбоз)
У некоторых пациентов с болезнью Бехчета появляются тромбы в результате воспаления в сосудах, вены обычно поражаются больше, чем артерии. Если поражены вены, расположенные рядом с кожей, то в пораженной области могут ощущаться боль, покраснение и нежность, которые могут стать опухшими и теплыми. Если поражены более глубокие вены, пациент заметит боль и отек.Ноги обычно поражаются больше, чем руки, в некоторых случаях может возникнуть тромбоз кровеносных сосудов головы, легких и внутренних органов.

Центральная нервная система
Болезнь Бехчета может вызывать воспаление головного мозга и тонкой мембраны, которая покрывает и защищает головной и спинной мозг. Пациенты могут испытывать головные боли, ригидность шеи, лихорадку, двоение в глазах, трудности со слухом и трудности в координации движений, обмороки, онемение или необычные ощущения.Об этих симптомах следует немедленно сообщить врачу. Иногда головные боли не являются серьезными, но это решит врач после проведения необходимых анализов.

Пищеварительный тракт
В редких случаях болезнь Бехчета вызывает воспаление и язвы во всем пищеварительном тракте, которые идентичны афтозным поражениям во рту; в этих случаях пациент будет жаловаться на боль в животе, диарею и / или кровотечение. Эти симптомы похожи на симптомы других заболеваний, таких как болезнь Крона и язвенный колит, поэтому необходимо тщательное обследование, чтобы исключить другие заболевания.

Эпидидимит
Некоторые мужчины с болезнью Бехчета могут испытывать боль и отек одного или обоих яичек. В таких случаях врачам необходимо будет выполнить некоторые лабораторные тесты, чтобы исключить другие причины, которые могут быть причиной такого состояния. Другие органы, такие как сердце и почки, могут быть вовлечены, но редко.

5. Как диагностируется болезнь Бехчета?
Диагностировать болезнь Бехчета непросто, потому что пока нет специального лабораторного теста, подтверждающего это.Когда пациент сообщает о симптомах, врач должен осмотреть пациента и исключить другие состояния с аналогичными симптомами. Диагностика особенно трудна, когда симптомы не появляются вместе, иногда может потребоваться несколько месяцев или даже лет, чтобы проявились все общие симптомы. Следующие симптомы являются ключевыми для классификации болезни Бехчета, когда необходимо сравнить группы пациентов.

Рецидивирующие язвы в полости рта не менее трех раз за 12 месяцев.
плюс
Любые 2 из следующих симптомов (генитальные язвы или поражения кожи, воспаление глаз или положительный тест на патогенность).

Диагноз для отдельного пациента зависит от ассоциации различных признаков болезни, чтобы врач мог поставить диагноз.

6. Ход и прогноз.

Болезнь Бехчета — долговременная проблема; будут моменты, когда у пациента могут отсутствовать симптомы (и это время называется ремиссией), и это не означает, что болезнь излечена, обычно новые симптомы развиваются позже (вовлечение центральной нервной системы и заболевание крупных сосудов могут проявиться поздно во время течение болезни Бехчета через 5-10 лет).Частота язв в полости рта и гениталий, а также симптомы со стороны суставов могут со временем уменьшаться. Примерно у 25% пациентов с заболеванием глаз может развиться серьезное нарушение зрения, и это не всегда означает возможную потерю полезного зрения, но у тех пациентов, у которых болезнь глаз развивается в более старшем возрасте, зрительный прогноз лучше. Правильное лечение может предотвратить появление новых симптомов и контролировать существующие. Смертность между пациентами с болезнью Бехчета составляет около 9%, в основном из-за
заболевание крупных сосудов и неврологические нарушения.Пациенты мужского пола, у которых заболевание развивается в более молодом возрасте (до 25 лет), могут подвергаться большему риску более тяжелого заболевания.

7. Кто является специалистом по болезни Бехчета?

Болезнь Бехчета классифицируется в медицинской литературе как васкулит, которым обычно следят ревматологи и терапевты. Поскольку болезнь может поражать разные органы, другие врачи, такие как офтальмологи (врач, который занимается глазами), неврологи (при проблемах с нервной системой), дерматологи (при кожных проблемах), гинекологи (при язвах половых органов) и гастроэнтерологи (при проблемах с пищеварением) могут быть вовлечены, и лечение должно быть совместным, чтобы выбрать лучшее лекарство для каждого пациента.Пациент должен сообщить каждому из своих врачей обо всех лекарствах, которые они принимают, чтобы врачи могли координировать лечение.

8. Лечение

Целью лечения является уменьшение дискомфорта и предотвращение серьезных осложнений заболевания. Тип лекарства и продолжительность лечения зависят от симптомов пациента и их тяжести; иногда врачи могут использовать комбинацию лекарств для облегчения определенных симптомов.
Обычно назначаемые лекарства включают:

Колхицин,
Кортикостероиды для местного применения при язвах, глазные капли, таблетки или инъекции,
Иммунодепрессанты,
Интерферон альфа,
Талидомид,
Агенты против TNF,

Пациентам не рекомендуется принимать какие-либо из перечисленных выше лекарств без рецепта врачей или самостоятельно, поскольку показания и дозировка каждого из этих лекарств индивидуальны для каждого пациента и зависят от тяжести и конкретных проявлений заболевания.С другой стороны, врач попросит пациента делать регулярные анализы крови, чтобы контролировать токсичность и побочные эффекты.
Наконец, важно отметить, что повышение профессиональной осведомленности и использование новых лекарств за последние 20 лет способствовали лучшему результату лечения и ведения пациентов.

Часто задаваемые вопросы

9. Откуда взялось название?

Болезнь Бехчета получила свое название от турецкого дерматолога Хулуси Бехчета, который в 1937 году описал классический тройной симптомокомплекс гипопиона / ирита и орогенитального афтоза и предположил, что это может быть отдельное заболевание.. Греческий врач Адамантиадес сообщил о заболевании 6 годами ранее, поэтому в некоторых странах его называют болезнью Адамантиадеса-Бехчета. Однако первое описание, вероятно, относится к 500 году до нашей эры. В своем «Эпидемионе» Гиппократ описал эндемическое заболевание, подобное болезни Бехчета.

10. По наследству?

Болезнь Бехчета не является наследственной, но есть генетические факторы, которые могут предрасполагать человека к заболеванию. Признаки, указывающие на генетическую этиологию: географическое распространение, тесная связь с аллелем главного комплекса гистосовместимости HLA B51 и повышенный риск развития заболевания у детей пораженных родителей.У родственников человека с болезнью Бехчета могут быть язвы во рту, и это не означает, что у них в будущем разовьется болезнь Бехчета.

11. Это заразно?

Некоторые люди думают, что из-за определенной локализации симптомов (например, язв в полости рта и половых органов) болезнь может передаваться через контакт. Но это неправда, это не заразно и не заразно.

12. Является ли положительность HLA B51 диагностической для болезни Бехчета?

HLA B51 не считается диагностическим тестом для болезни Бехчета.
Было обнаружено, что HLA B51 связан с болезнью Бехчета у некоторых этнических групп, но не у всех пациентов.
Повышенная частота HLA B51 была отмечена в семейных случаях и указывает на важную роль HLA B51 в генетической тенденции болезни Бехчета.
Связь HLA B51 с конкретными проявлениями заболевания или тяжелым течением заболевания не подтверждена.

13. Можно ли избежать болезни Бехчета?

Нет никаких способов сказать, что у определенного человека разовьется болезнь Бехчета, но поскольку мы знаем, что существуют генетические факторы, которые предрасполагают человека к этой болезни, единственный совет, который можно дать людям, у которых есть кто-то в семье. при болезни Бехчета — избегать брака между родственниками.

14. Могу ли я иметь детей?

Опять же, из-за определенной локализации симптомов болезни Бехчета (генитальные язвы и эпидидимит у мужчин) некоторые люди думают, что это может повлиять на их сексуальную жизнь или способность иметь детей. Пациенты также выражают некоторые опасения по поводу влияния некоторых лекарств на фертильность.
Чтобы ответить на эти вопросы, приведем некоторые данные:

Нет данных, указывающих на то, что болезнь Бехчета поражает репродуктивную систему как мужчин, так и женщин.

Данные о беременности у пациенток с болезнью Бехчета показали некоторые вариации: у некоторых пациенток беременность не влияла на активность заболевания, у других активность наблюдалась в первом, втором или третьем триместре беременности, а у других — в период вскоре после родов. Женщинам, страдающим болезнью Бехчета, рекомендуется согласовывать со своими врачами планирование беременности, и рекомендуется, чтобы пациентка находилась в стадии ремиссии как минимум за 6 месяцев до беременности.

Данные о детях, рожденных от матерей с болезнью Бехчета, показывают хорошие результаты.

Некоторые лекарства, используемые для лечения болезни Бехчета, могут влиять на фертильность, поэтому пациенты должны обсудить этот вопрос со своим врачом.

15. Что вызывает болезнь Бехчета?

По некоторым наблюдениям, травма и удаление зубов могут усугубить или вызвать симптомы болезни Бехчета, поэтому, если вы идете к стоматологу или собираетесь сделать операцию по любой причине, ваш врач примет необходимые меры, чтобы избежать развития любых новых симптомов.

16. Если у кого-то рецидивирующие язвы в полости рта, означает ли это, что у него или нее может развиться болезнь Бехчета?

Известно, что только рецидивирующие язвы в полости рта могут возникать примерно у 20% населения в целом. Недавнее исследование показало, что у 2,9% людей с рецидивирующими язвами во рту болезнь Бехчета развивалась в период от 2 месяцев до 15 лет после появления язв в полости рта. Рекомендуется, чтобы пациенты, страдающие рецидивирующими язвами в полости рта и проживающие в районах, где это заболевание распространено, регулярно наблюдались.

17. Рекомендации

Для улучшения здоровья и ведения нормальной жизни пациентам рекомендуется соблюдать следующие правила:

Внимательно слушайте своего врача и постарайтесь сообщить ему о любых изменениях в своем самочувствии.

Следуйте указаниям врача относительно регулярных посещений и регулярных анализов крови, потому что при использовании некоторых лекарств вам необходимо будет делать эти анализы, чтобы избежать токсичности.

Проверяйте глаза у офтальмолога не реже одного раза в 6 месяцев, даже если у вас нет глазных симптомов.

Если вы курите, бросьте курить.

Ешьте здоровую пищу, потому что фаст-фуд богат жирами и может повлиять на ваши сосуды. Если вы принимаете кортикостероиды, вам будет рекомендовано увеличить потребление пищи, богатой кальцием, чтобы защитить ваши кости, и низким содержанием калорий, чтобы избежать увеличения массы тела.

Полезные ссылки:
www.arc.org.uk/about_arth/booklets/6003/6003.htm

Симптомы болезни Бехчета, методы лечения и форумы

Мы все заняты этим навсегда.

Поделившись своими историями и данными, вы:

• помогать друг другу жить лучше и раскрыть лучшие способы управления своим здоровьем сегодня
• помочь исследователям сократить путь к новым методам лечения завтра

Насколько полезны ваши данные? Как объясняет в этом видео соучредитель Джейми Хейвуд.

Что будем делать дальше?

Каждой частью данных, которыми вы делитесь, вы помогаете PatientsLikeMe и нашим партнерам по медицинским исследованиям понять:

1. Как люди воспринимают каждое состояние по-разному и почему?
2. Что улучшает здоровье и жизнь разных людей и почему?
3. Как мы можем измерить это улучшение быстрее и эффективнее, а также ускорить клинические испытания?

Присоединяйтесь сейчас, чтобы пожертвовать свои данные

… для вас, для других, навсегда.

Вы уже помогли нам узнать:

• Карбонат лития не помогал пациентам с БАС, и мы узнали об этом быстрее, чем клинические испытания. Читайте об этом в
  Природа.
• Бессонница чаще — даже хуже — встречается у людей с хроническими заболеваниями. Читайте об этом на
  блог.
• Взаимодействие с другими участниками PatientsLikeMe улучшает ваше здоровье. Прочтите это
  healthaffairs.org.
• Тяжесть симптомов болезни Паркинсона меняется быстрее, чем думали исследователи, поэтому клинические испытания следует планировать иначе.Читайте об этом на
  JMIR.

И многое другое!

Что такое болезнь Бехчета?

Болезнь Бехчета — редкое заболевание, вызывающее воспаление кровеносных сосудов организма. Это может вызвать болезненные язвы во рту, генитальные язвы, проблемы с глазами и поражения кожи.

Общие симптомы, о которых сообщают люди с болезнью Бехчета

На сообщения могут влиять другие состояния и / или побочные эффекты лекарств. Мы спрашиваем об общих симптомах (тревожное настроение, подавленное настроение, усталость, боль и стресс) независимо от состояния.

Последнее обновление:
11 ноября 2020

определение болезни Бехчета и синонимы болезни Бехчета (английский)

Из Википедии, свободной энциклопедии

(Перенаправлено с болезни Бехчета)

Болезнь Бехчета (синдром Бехчета, Болезнь Морбуса Бехчета ) / bɛˈtʃɛt /) — это форма васкулита ^[1] , которая может привести к изъязвлению и другим поражениям. Это можно интерпретировать как хроническое нарушение иммунной системы организма.Эта система, которая обычно защищает организм от инфекций с помощью контролируемого воспаления, становится сверхактивной и вызывает непредсказуемые вспышки чрезмерного воспаления. Это дополнительное воспаление поражает кровеносные сосуды, обычно мелкие. В результате симптомы возникают везде, где есть очаг воспаления, и могут быть везде, где есть кровоснабжение.

Это диагноз исключения, а не состояние с четко определенной этиологией. ^[2]

История

Болезнь Бехчета названа в честь Хулуси Бехчета (1889-1948), турецкого дерматолога и ученого, который впервые распознал синдром у одного из своих пациентов в 1924 году и сообщил о своем исследовании болезни в журнале Journal кожных и венерических болезней в 1936 г. ^{[3] [4]} Название ( Morbus Behçet ) было официально принято на Международном конгрессе дерматологов в Женеве в сентябре 1947 года.

Симптомы этого заболевания, возможно, были описаны Гиппократом в 5 веке до нашей эры. в его 3-й книге «Эпидемион». ^[5] Его первое современное формальное описание было опубликовано в 1922 году. ^[3]

Некоторые источники используют термин «синдром Адамантиадеса» или «синдром Адамандиадеса-Бехчета» для работы, проделанной Бенедиктосом Адамантиадесом. ^[6] Однако текущий стандарт Всемирной организации здравоохранения / МКБ-10 — это «болезнь Бехчета».

В 1991 году исследователи-медики из Саудовской Аравии описали «нейро-болезнь Бехчета», ^[7] , неврологическое поражение болезни Бехчета, которое, согласно исследованию египетского исследователя Сахара Салима, считается одним из самых разрушительных проявлений болезни. ^[8] Механизм может быть иммуноопосредованным или тромботическим. ^[9] Термин восходит как минимум к 1990 году. ^[10]

Диагноз

В настоящее время не существует специального патологического теста на болезнь Бехчета. Клинический диагноз ставится на основании специфических симптомов и повторяющихся вспышек. Перед постановкой диагноза необходимо исключить другие причины этих симптомов. Симптомы не обязательно должны проявляться вместе, но могут появиться в любое время.

Существует три уровня достоверности диагноза:

1. Диагностические рекомендации Международной исследовательской группы ^[11] (очень строгие для исследовательских целей)
2. Практический клинический диагноз (общепринятый образец, но не такой строгий)
3. «Подозреваемый» или «Возможный» диагноз (неполный набор симптомов)

Диагностические рекомендации Международной исследовательской группы

Должны иметься

• язвы полости рта (афтозные) (любой формы, размера или количества не менее 3 раз за любые 12 месяцев),

вместе с 2 из следующих 4 «отличительных» симптомов:

Практический клинический диагноз

Должен иметь

вместе с 1 из 4 отличительных симптомов выше и с 2 симптомами ниже:

• артрит / артралгия,
• симптомы нервной системы,
• воспаление желудка и / или кишечника,
• тромбоз глубоких вен,
• поверхностный тромбофлебит,

900 21 сердечно-сосудистая проблема воспалительного происхождения,

• воспалительная проблема в грудной клетке и легких,
• проблемы со слухом и / или равновесием,
• крайнее истощение,
• изменения личности, психозы,
• любые другие члены семьи с диагноз болезни Бехчета.

«Подозреваемый» или «Возможный» диагноз

Обычно ставится, когда у кого-то нет язв во рту или есть язвы во рту, но нет одного из 4 отличительных симптомов, но есть другие симптомы и признаки воспаления и другие причины был исключен.

Причины

Никто не знает, почему иммунная система начинает вести себя таким образом при болезни Бехчета. Родственники первой степени родства пострадали у большего, чем ожидалось, количества пациентов.

Это редкое заболевание в Соединенных Штатах, но обычное явление на Ближнем Востоке и в Азии, что позволяет предположить, что это причина, эндемичная для тропических регионов. ^[12]

Это не связано с раком, и связь с типами тканей (которые исследуются) не определена. Это не соответствует обычной схеме для аутоиммунных заболеваний. Однако одно исследование выявило возможную связь с пищевой аллергией, особенно на молочные продукты. ^[13]

Лечение

Текущее лечение направлено на ослабление симптомов, уменьшение воспаления и контроль иммунной системы. Кортикостероидная терапия (преднизон перорально 1 мг / кг / сут) показана при тяжелых проявлениях заболевания ^[14] .Анти-TNF-терапия, такая как инфликсимаб, показала себя многообещающей при лечении увеита, связанного с этим заболеванием. ^{[15] [16]} Другой анти-TNF агент, этанерцепт, может быть полезен пациентам с преимущественно кожными и слизистыми симптомами. ^[17]

Интерферон альфа-2a также может быть эффективным альтернативным лечением, особенно при язве половых органов и полости рта ^[18] , а также при поражениях глаз. ^[19] Азатиоприн в сочетании с интерфероном альфа-2b также перспективен, ^[20] и колхицин могут быть полезны для лечения некоторых генитальных язв, узловатой эритемы и артрита. ^[21]

Талидомид также использовался из-за его иммуномодифицирующего действия. ^[22] В небольших исследованиях было показано, что дапсон и ребамипид имеют положительные результаты при поражениях кожно-слизистой оболочки. ^{[23] [24]}

HLA-B51 тесно связан с болезнью Бехчета ^[25]

Патофизиология

Считается, что болезнь Бехчета более распространена в районах, окружающих старые маршруты торговли шелком на Ближнем Востоке и в других странах. Центральная Азия.Таким образом, ее иногда называют Болезнь Шелкового пути . Однако это заболевание распространяется не только на жителей этих регионов. Большое количество серологических исследований показывает связь между заболеванием и HLA-B51. ^[26] HLA-B51 чаще встречается от Ближнего Востока до Юго-Восточной Сибири, но заболеваемость B51 в некоторых исследованиях была в 3 раза выше, чем в нормальной популяции. Однако, как правило, B51 не обнаруживается при заболевании, когда задействован определенный вариант гена SUMO4, ^[27] , и симптомы, по-видимому, более легкие, когда присутствует HLA-B27. ^[28] В настоящее время еще не подтверждено аналогичное инфекционное происхождение, которое приводит к болезни Бехчета, но было обнаружено, что некоторые штаммы Streptococcus sanguinis обладают гомологичной антигенностью. ^[29]

Эпидемиология

По оценкам, это заболевание диагностировано у 15 000–20 000 американцев. В Великобритании на каждые 100 000 человек приходится около 1 случая. ^[30] Во всем мире мужчины поражаются чаще, чем женщины. ^[31] В Соединенных Штатах женщины страдают от этого заболевания чаще, чем мужчины. ^{[ необходимая ссылка ]}

Произношение

Поскольку Хулуси Бехчет был турецким, правильное произношение — с твердым «ch», как в «choice», с «e» (первая и вторая буквы e) в качестве в «конце» и с окончанием «т» звучало: «Бех-чет». Поскольку оно содержит седиль, часто ошибочно принимают, что слово «Behçet» имеет французское происхождение и произносится с шипящим звуком «s» (как в «satsuma») или мягким «ch» (как в «обуви»), с « e «неправильно похоже на» i «(как в see), с» t «, неправильно заглушенным:» Beshay «. Аль-Араджи А., Кидд Д.П. (февраль 2009 г.). «Болезнь Нейро-Бехчета: эпидемиология, клинические характеристики и лечение». Lancet Neurol 8 (2): 192–204. DOI: 10.1016 / S1474-4422 (09) 70015-8. PMID 19161910.

Болезнь Бехчета — определение болезни Бехчета в The Free Dictionary

болезнь

существительное 1. болезнь, состояние, жалоба, расстройство, инфекция, расстройство, болезнь, недомогание, недомогание, недуг, немощь, недомогание, спазмы (неформальные) болезни, такие как болезни сердца 2. зло, беспорядок, чума, проклятие, рак, упадок, заражение, бедствие, недуг, отравление, зараза, болезнь, язвенная болезнь расизма, разъедающая ядро ​​нашего общества

Болезни

Болезни человека абсентизм, акариаз, угри, акромегалия, актинодерматит, актиномикоз, болезнь Аддисона, адренолейкодистрофия или ALD, аэроневроз, агранулоцитоз, лихорадка, СПИД или , СПИД, алкоголизм, болезнь Альцгеймера, амебиаз, анцилостомоз, анцилостомоз 9044, анцилостомоз, анцилостомоз, 9044 или анцилостомоз 44 нервная анорексия, антракоз, сибирская язва, аортит, аппендицит, апраксия, артериосклероз, артрит, асбестоз, аскаридоз, астма, атеросклероз, атлетическая стопа, авитаминоз, паралич Белла, бери-бери, бильгарциоз 45, бильгарциоз 45, бильгарциоз 45, бильгарциоз 45, бильгарциоз 45, бильгарциоз 45, бильгарциоз 45, бильгарциоз 45 Черноводная лихорадка, болезнь Борнхольма, болезнь Брайта, бронхиолит, бронхит, бронхопневмония, бруцеллез, бубонная пл. лихорадка, булимия или нервная булимия, лимфома Беркитта или лимфома Беркитта, бурсит, биссиноз, рак, рак, кардиомиопатия, кардит, кариес, синдром запястного канала, целлюлит, синдром мозжечка, болезнь Шагаса, ветряная оспа , хлороз, холера, хорея, рождественская болезнь, синдром хронической усталости или CFS, цирроз, легкое шахтера, кокцидиоидомикоз, целиакия, простуда, колит, простуда, конъюнктивит, запор, чахотка, легочное сердце, коксалгия, Крейтцфельдта-Якоба болезнь, болезнь Крона, болезнь Кушинга, муковисцидоз, цистит, мертвые пальцы, декомпрессионная болезнь, денге, дерматит, зуд дхоби, диабет, диарея, дифтерия, дивертикулит, двойная пневмония, водянка, дизентерия, боль в ухе, болезнь, вызванная вирусом Эбола, болезнь Экономо, экзема, слоновость, эмфизема, энцефалит, энцефаломиелит, энцефалопатия, эндокардит, энтерит, энтеробиоз, энтероколит, эпилепсия, эрготизм, рожа пелас, эритробластоз, экзофтальмический зоб, легкое фермера, фавус, фиброзит, филяриатоз, заболевание рыбьей кожи, грипп, фрамбоезия, фурункулез, гастрит, гастроэнтерит, генитальный герпес, корь, гингивит, железистая лихорадка, глаукомофрит, глоссонефрит, гломерулэри , гонорея, подагра, grand mal, болезнь зеленой мартышки, зеленая болезнь, гемоглобинопатия, гемофилия, болезнь Хансена, гебефрения, гепатит, гепатит A, гепатит B, герпес, простой герпес, опоясывающий герпес, гидроз, гистоплазмоз, хорея Ходжкина, болезнь Ходжкина , гипотиреоз, ихтиоз, желтуха, импетиго, инфекционный гепатит, инфекционный мононуклеоз, грипп, ирит, желтуха, лихорадка джунглей, кала-азар, саркома Капоши, болезнь Кавасаки, психоз Корсакова, лабиринтит, куруасс, лабиринтит, лабиринтит, лабиринтит. , лейшманиоз или лейшманиоз, лепра, лептоспироз, лейкемия, листериоз, тризм, люмбаго, волчанка, красная волчанка s, вульгарная волчанка, болезнь Лайма, лимфома, малярия, болезнь Марбурга, мастит, корь, синдром Меньера, менингит, молочная болезнь, болезнь двигательных нейронов, множественный склероз, эпидемический паротит, мышечная дистрофия, миалгический энцефаломиелит или ME, миастения гравис, миастения гравис , миопатия, микседема, нарколепсия, некротизирующий фасциит, нефрит, нефроз, невропатия, не-A, не-B гепатит, неходжкинская лимфома, онхоцеркоз, орнитоз, остеит, деформирующий остеит, остеоартроз, остеомиелагит, остеоартрит, остеомиелагит болезнь, паратиф, болезнь Паркинсона, пеллагра, воспалительные заболевания органов малого таза, пузырчатка, перикардит, малый таз, фарингит, флебит, туберкулез, пинта, отрубевидный лишай, плеврит, плевропневмония, пневмокониоз, пневмония, полиомиелит, португалия, полиомиелит или полицитрия болезнь, оспа, пресенильное слабоумие, пруриго, орнитоз, псориаз, пурпура, пиорея, лихорадка Ку, ангина, бешенство, лучевая болезнь, крысиная лихорадка или , болезнь Рейно, возвратный тиф, ретинит, синдром Рея, ревматическая лихорадка, ревматоидный артрит, ринит, рахит, риккетсиоз, стригущий лишай, пятнистая лихорадка Скалистых гор, краснуха, танец Святого Вита, сальмонеллез или 904 , сапремия, саркоматоз, чесотка, скарлатина или скарлатина, шистосомоз, шизофрения, шизотимия, радикулит, склеродермия, склеродермия, или склериаз, скрофула, скрабовый сыпной тиф, серозная болезнь, серозная афферентная болезнь, серозная болезнь. , сывороточная болезнь, панцирный шок, опоясывающий лишай, серповидноклеточная анемия, сидероз, силикоз, синусит, сонная болезнь, оспа, расщелина позвоночника, спирохетоз, сплен, спленомегалия, спондилит, пятнистая лихорадка, спру, стоматит, стронгилоидоз или , потливость, свиная оспа, сикоз, хорея Сиденхама, синовит, сифилис, сирингомиелия, тарантизм, Тай-Сак заболевание, столбняк, талассемия, молочница, клещевая лихорадка, опоясывающий лишай, тонзиллит, синдром Туретта, синдром токсического шока, трахома, окопная лихорадка, траншейный рот, трихинеллез, трипаносомоз, болезнь цуцугамуши, туберкулез, брюшной тиф, тиф, инцинариоз, уретриемия , крапивница, утрикулит, увеит, вагинит, ваготония, вальвулит, варикоз, натуральная оспа, вариолоид, венерические заболевания, стенокардия Винсента или Болезнь Винсента, вульвит, вульвовагинит, болезнь Вейля, коклюш, фрамбезия, желтая лихорадка

07 9449 944

животных актиномикоз или (нетехнический) бугристая челюсть, анбери, сибирская язва, черная ножка, боты, бракси, бруцеллез или волнообразная лихорадка, коровье бешенство (губчатая энцефалопатия) или (неофициальное) коровье бешенство (бычий нос ) Н.Z. ), язвы, коровьей оспы, чумы, дури, ящура или копытная болезнь, вредитель домашней птицы, фурункулез, желчная болезнь или анаплазмоз, зияние, глотка, сап, виноград, твердые подушечки , поднимает или сломанный ветер, ламинит или основатель, лампас или ламперы, болезнь локомотива, болезнь Лайма, malanders, mallanders, или mallenders, болезнь Марбурга или болезнь зеленой обезьяны, молочная лихорадка, лунная слепота или муни, муррейн, миксоматоз, нагана, болезнь Ньюкасла или птичий вредитель, орнитоз, конъюнктивит, конек, отрубевидный лишай, пситтакоз, пуллорум или бациллярная белая диарея, четверть трещины, квиттор, красная вода, кольцевой чум , гниль, группа, песчаная трещина, струп, скрепи, царапины, потрепанный палец на ноге, корь овец, сидячий, спавин, шатание, слепое шатание, или мегрим, задушит или чума лошадей, стрингхальт или спрингхальт, su rra, болотная лихорадка или , инфекционная анемия лошадей, потливость, суини, чума свиней или (U.S.) холера свиней, оспа свиней или натуральная оспа, везикулярная болезнь свиней, техасская лихорадка, острая игла, молочница, трещины на пальцах ног, дрожь или молочная болезнь, трель, свист, ветер

Тезаурус Коллинза английского языка и Несокращенное 2-е издание. 2002 © HarperCollins Publishers 1995, 2002

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета — редкое хроническое воспалительное заболевание. Причина болезни Бехчета неизвестна, но текущие исследования показывают, что роль играют как генетические факторы, так и факторы окружающей среды.Болезнь Бехчета обычно начинается в возрасте от 20 до 30 лет, хотя это может произойти в любом возрасте. Обычно это происходит чаще у мужчин, чем у женщин. Симптомы болезни Бехчета включают рецидивирующие язвы во рту (напоминающие язвы) и на гениталиях, а также воспаление глаз. Заболевание также может вызывать различные типы кожных поражений, артрит, воспаление кишечника, менингит (воспаление оболочек головного и спинного мозга) и параличи черепных нервов. Болезнь Бехчета — мультисистемное заболевание; он может поражать все органы и влиять на центральную нервную систему, вызывая потерю памяти и нарушение речи, равновесия и движений.Последствия заболевания могут включать слепоту, инсульт, отек спинного мозга и кишечные осложнения. Заболевание распространено на Ближнем Востоке, особенно в Турции, и в странах Дальнего Востока, таких как Япония и Корея, но менее распространено в Соединенных Штатах.

Лечение

Лечение болезни Бехчета симптоматическое и поддерживающее. Могут быть назначены лекарства для уменьшения воспаления и / или регулирования иммунной системы.Может быть рассмотрена иммуносупрессивная терапия.

Прогноз

Болезнь Бехчета — это заболевание, которое проходит на протяжении всей жизни. О стойком ремиссии симптомов не сообщалось.

Исследования

NINDS поддерживает исследования болезненных неврологических расстройств, таких как болезнь Бехчета.Национальный исследовательский институт генома человека, еще один институт Национального института здоровья, проводит исследования геномных основ болезни Бехчета. Это исследование направлено на выявление причин этих расстройств и поиск способов их лечения, предотвращения и, в конечном итоге, лечения.

Посмотреть
исследование
по этой теме.

Посмотреть
статьи
об этом состоянии.Посмотреть
исследования
ведется об этом условии.

Посмотреть
Публикации NINDS
по этой теме.

Организации

Американская ассоциация болезней Бехчета
Некоммерческий информационный и вспомогательный ресурс.Предоставляет информацию медицинскому сообществу и работает над уменьшением изоляции и стресса для людей с болезнью Бехчета и членов их семей.

P.O. 80576
Рочестер, Мичиган 48308
[email protected]
http://www.behcets.com
Тел .: Рочестер
Факс: 480-247-5377

Национальный институт глаз (NEI)

Национальные институты здравоохранения, DHHS
31 Center Drive, Rm.6A32 MSC 2510
Bethesda, MD 20892-2510
[email protected]
http://www.nei.nih.gov
Тел .: Bethesda

Национальный институт артрита и
Опорно-двигательный и заболевания кожи (NIAMS)

Национальные институты здоровья, DHHS
31 Центр доктора, Rm. 4C02 MSC 2350
Bethesda, MD 20892-2350
NIAMSinfo @ mail.nih.gov
http://www.niams.nih.gov
Тел .: Bethesda

Национальный институт стоматологии и черепно-лицевой хирургии
Research (NIDCR)

National Institutes of Health, DHHS
31 Center Drive, Room 5B-55
Bethesda, MD 20892
[email protected]
http://www.nidcr.nih.gov
Тел. : Bethesda

Контент предоставлен

NINDS Disorders — это индекс неврологических состояний, предоставленный Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта.Этот ценный инструмент предлагает подробные описания, факты о лечении и прогнозе, а также контактную информацию организации пациентов для более чем 500 выявленных неврологических расстройств.