Центральный понтинный миелинолиз лечение прогноз: Центральный понтинный миелинолиз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Центральный понтинный миелинолиз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Центральный понтинный миелинолиз — это острая ограниченная невоспалительная демиелинизация в средней части основания моста мозга. Возникает в результате неправильной коррекции гипонатриемии, развивающейся при нарушенной работе печени и почек, хроническом алкоголизме, некоторых гормональных расстройствах. Проявляется центральным тетрапарезом, псевдобульбарным синдромом, патологическими рефлексами. Для диагностики применяется МР-сканирование головного мозга, анализ спинномозговой жидкости, биохимические исследования крови. Лечение симптоматическое: назначаются кортикостероиды, инфузионные растворы, витамины, ноотропы.

Общие сведения

Центральный понтинный миелинолиз (ЦПМ) — один из вариантов осмотического демиелинизирующего синдрома (ОДС). По данным МР-сканирования, характерные для ЦПМ нарушения определяются у 40-56 % пациентов, страдающих ОДС. В популяции патология встречается редко, еще реже она диагностируется при жизни: распространенность у неврологических больных составляет 0,4-0,56%. ЦПМ был впервые описан в 1959 г. у четырех пациентов с тетраплегией и псевдобульбарными расстройствами. В 70-х годах установлена связь заболевания с трансплантацией печени. Наследственной предрасположенности и статистически значимых половых различий в заболеваемости не обнаружено. Случаи заболевания у детей казуистичны.

Центральный понтинный миелинолиз

Причины

Непосредственной причиной острой демиелинизации выступает быстрая медикаментозная коррекция гипонатриемии. В современной неврологии также обсуждается роль дисбаланса калия, фосфатов, магния в развитии ЦПМ. Однако эти предположения окончательно не подтверждены.

Болезнь не является специфическим синдромом, она может встречаться при заболеваниях, сопровождающихся расстройствами водно-солевого обмена. Типичные предпосылки к ее формированию:

Поражения печени. Состояние зачастую выявляется у страдающих хронической печеночной недостаточностью, повреждениями органа на фоне хронического злоупотребления алкоголем. В редких случаях ЦПМ выступает как осложнение после трансплантации печени.

Эндокринные расстройства. Предрасполагающими факторами являются сахарный диабет, аденома гипофиза. У женщин после родов острая ограниченная демиелинизация может быть одним из признаков болезни Шихана.

Нарушения метаболизма. Патология нередко развивается у людей с тяжелой нутритивной недостаточностью, булимией. Важным предиктором формирования понтинного миелинолиза являются нарушения обмена мочевины.

Прием диуретиков. При неправильном подборе дозы мочегонных врачом или склонности пациента к самолечению диуретиками происходят серьезные нарушения электролитного обмена, повышающие риск ЦПМ.

Редкие причины. Иногда предпосылками выступают тяжелые вирусные инфекции, системная красная волчанка, иммунодефицитные состояния.

Патогенез

Согласно общепринятой гипотезе, для развития центрального миелинолиза необходимо снижение уровня натрия в крови менее 120 ммоль/л, продолжающееся более 48 часов. Для компенсации возникших изменений в организме активизируются два основных механизма. Первый из них заключается в выходе воды из клеток для баланса вне- и внутриклеточного содержания электролитов. Второй механизм — прекращение синтеза осмолитов (глутамата, таурина, глицина) в клетке.

Когда в стационаре проводится быстрая неконтролируемая коррекция содержания натрия, количество электролитов в интерстиции резко повышается, что в сочетании с увеличенным числом осмолитов во внеклеточной жидкости создает градиент концентрации. Для устранения этих нарушений внутриклеточная жидкость активно выходит наружу, а сами клетки сморщиваются и погибают. Такие патологические расстройства сохраняются в течение 2-3 суток от начала лечение гипонатриемии.

Вследствие изменений в центральных мозговых структурах возникает осмотический демиелинизирующий синдром (ОДС), которому больше всего подвержены мост, базальные ганглии, средний мозг. В патогенезе болезни также участвуют иммунные факторы — происходит формирование антител к миелиновой оболочке без развития воспаления. Центральный понтинный миелинолиз составляет около половины случаев ОДС, 10-23% приходится на экстрапонтинный миелинолиз (ЭПМ), в остальных случаях эти состояния сочетаются.

Патоморфологическая основа заболевания — распад миелиновых оболочек аксонов в центральных понтинных отделах мозга, который постепенно распространяется на все проводящие пути, кроме латеральных отделов. Однако сами нейроны не гибнут, поэтому потенциально ЦПМ можно рассматривать как обратимое состояние. В отличие от центральной формы патологии, при ЭПМ очаги демиелинизации расположены в ножках мозга, зрительном бугре, мозолистом теле.

Симптомы

В начальном периоде центрального понтинного миелинолиза клиническая картина соответствует проявлениям гипонатриемии: угнетение сознания, многократная рвота, судорожные приступы. После введения электролитных составов с натрием состояние больных быстро стабилизируется. Период благополучия длится не более 72 часов, однако в это время в структурах центральной нервной системы уже происходят патологические процессы.

Типичный вариант заболевания манифестирует очаговой неврологической симптоматикой. Основным признаком миелинолиза считается псевдобульбарный синдром, включающий дисфагию (нарушенное глотание), дисфонию (расстройство голосообразования), дизартрию. Наступает тотальный паралич — центральная тетраплегия, который становится причиной синдрома «запертого человека».

Расстройство проявляется повышением мышечного тонуса, гиперрефлексией, патологическими рефлексами орального, спинального автоматизма. При распространении демиелинизации на соседние участки мозга появляются гиперкинезы (атаксии, паркинсонизм, дистонии). К редким симптомам болезни относится вертикальный или горизонтальный парез взгляда, сходящееся косоглазие, понтинные альтернирующие синдромы (Мийяра-Гублера, Фовилля, Гасперини).

Осложнения

Основная опасность состояния состоит в необратимости процессов демиелинизации в головном мозге. Хотя при этом нейроны все ещё остаются живыми, медикаменты и методики, способные запустить процесс восстановления миелиновых оболочек проводящих путей, пока не разработаны.

Чем позже диагностирован ЦПМ, тем выше риск летального исхода или инвалидизирующих осложнений. Типичным последствием болезни является синдром «запертого человека», характеризующийся неспособностью реагировать на внешние стимулы из-за потери двигательной активности, речи. При этом у пациента в полной мере сохранено сознание.

Ранее показатель летальности при ЦПМ достигал 90-100%, но благодаря усовершенствованию медицинских протоколов успешность лечения таких больных значительно возросла. Смертность в основном наступает от присоединения соматических осложнений (пневмонии, уросепсиса). У 60-75% выживших сохраняются резидуальные проявления, зависящие от объема поражения мозга. Негативные последствия включают параличи, парезы, речевую дисфункцию, тяжелые когнитивные расстройства.

Диагностика

Опытным врачам-неврологам удается заподозрить патологию по сочетанию предыдущей гипонатриемии с признаками понтинного поражения мозга, однако вследствие тяжести состояния и неспецифичности симптомов своевременная диагностика болезни затруднена. Чтобы подтвердить наличие центрального понтинного миелинолиза, назначаются следующие методы исследования:

МРТ головного мозга. На снимках обнаруживаются гиперинтенсивные (светящиеся) участки демиелинизации, симметричные очаги овальной формы в больших полушариях, сочетающиеся с повреждениями типа «бабочки» или «трезубца» в мосте. Для лучшей верификации демиелинизирующих процессов применяется Т2-режим МРТ.

Электроэнцефалография. При ЭЭГ выявляется диффузное замедление биоэлектрической активности в обоих мозговых полушариях. При судорожных приступах исследование показывает патологическую бета-активность, наличие комплексов «острая-медленная волна».

Анализ СМЖ. При исследовании цереброспинальной жидкости определяется повышение ликворного давления, мононуклеарный плейоцитоз, незначительное увеличение уровня белка. Для дифференциальной диагностики с нейроинфекциями выполняются серологические, бактериологические, вирусологические анализы.

Биохимия крови. Для оценки дисэлектролитных изменений и наблюдения за динамикой состояния необходимо регулярно измерять количество натрия, калия, кальция. Поскольку поражение печени является распространенной причиной патологии, целесообразно делать печеночные пробы.

Лечение центрального понтинного миелинолиза

Специфическая терапия понтинного миелинолиза отсутствует. Пациентам назначается патогенетическое и симптоматическое лечение с учетом степени тяжести клинической картины, характера основной болезни, которая стала причиной гипонатриемии. Как один из вариантов лечения рассматривается повторная индуцированная гипонатриемия. Схемы лечения могут включать следующие фармацевтические средства:

Кортикостероиды. Вероятно, препараты уменьшают вторичный воспалительный процесс в церебральной ткани, снижают риски осложнений. Они используются в комбинации с внутривенными иммуноглобулинами.

Витамины. Препараты аскорбиновой кислоты, токоферола обладают антиоксидантной активностью. Применение витаминов группы В целесообразно для коррекции неврологического дефицита.

В периоде выздоровления необходима индивидуальная программа реабилитации, позволяющая устранить или уменьшить отдаленные последствия понтинного миелинолиза. Чтобы корректировать дизартрические нарушения, показаны занятия с логопедом. Для улучшения двигательной функции рекомендованы физиотерапия, механотерапия, лечебная физкультура. Хороший эффект отмечается после приема ноотропов, нейрометаболических препаратов.

Прогноз и профилактика

Центральный понтинный миелинолиз отличается неблагоприятным течением, высоким показателем смертности (до 12%). У выздоровевших пациентов, как правило, остаются резидуальные неврологические нарушения. Профилактика включает коррекцию стандартов оказания медицинской помощи, рациональное использование электролитных растворов, тщательное наблюдение за неврологическим статусом больных с гипонатриемией.

Центральный понтинный миелинолиз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Центральный понтинный миелинолиз

Причины

Поражения печени. Состояние зачастую выявляется у страдающих хронической печеночной недостаточностью, повреждениями органа на фоне хронического злоупотребления алкоголем. В редких случаях ЦПМ выступает как осложнение после трансплантации печени.

Эндокринные расстройства. Предрасполагающими факторами являются сахарный диабет, аденома гипофиза. У женщин после родов острая ограниченная демиелинизация может быть одним из признаков болезни Шихана.

Нарушения метаболизма. Патология нередко развивается у людей с тяжелой нутритивной недостаточностью, булимией. Важным предиктором формирования понтинного миелинолиза являются нарушения обмена мочевины.

Прием диуретиков. При неправильном подборе дозы мочегонных врачом или склонности пациента к самолечению диуретиками происходят серьезные нарушения электролитного обмена, повышающие риск ЦПМ.

Редкие причины. Иногда предпосылками выступают тяжелые вирусные инфекции, системная красная волчанка, иммунодефицитные состояния.

Патогенез

Симптомы

Осложнения

Диагностика

МРТ головного мозга. На снимках обнаруживаются гиперинтенсивные (светящиеся) участки демиелинизации, симметричные очаги овальной формы в больших полушариях, сочетающиеся с повреждениями типа «бабочки» или «трезубца» в мосте. Для лучшей верификации демиелинизирующих процессов применяется Т2-режим МРТ.

Электроэнцефалография. При ЭЭГ выявляется диффузное замедление биоэлектрической активности в обоих мозговых полушариях. При судорожных приступах исследование показывает патологическую бета-активность, наличие комплексов «острая-медленная волна».

Анализ СМЖ. При исследовании цереброспинальной жидкости определяется повышение ликворного давления, мононуклеарный плейоцитоз, незначительное увеличение уровня белка. Для дифференциальной диагностики с нейроинфекциями выполняются серологические, бактериологические, вирусологические анализы.

Биохимия крови. Для оценки дисэлектролитных изменений и наблюдения за динамикой состояния необходимо регулярно измерять количество натрия, калия, кальция. Поскольку поражение печени является распространенной причиной патологии, целесообразно делать печеночные пробы.

Лечение центрального понтинного миелинолиза

Кортикостероиды. Вероятно, препараты уменьшают вторичный воспалительный процесс в церебральной ткани, снижают риски осложнений. Они используются в комбинации с внутривенными иммуноглобулинами.

Витамины. Препараты аскорбиновой кислоты, токоферола обладают антиоксидантной активностью. Применение витаминов группы В целесообразно для коррекции неврологического дефицита.

Прогноз и профилактика

Центральный понтинный миелинолиз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Центральный понтинный миелинолиз

Причины

Поражения печени. Состояние зачастую выявляется у страдающих хронической печеночной недостаточностью, повреждениями органа на фоне хронического злоупотребления алкоголем. В редких случаях ЦПМ выступает как осложнение после трансплантации печени.

Эндокринные расстройства. Предрасполагающими факторами являются сахарный диабет, аденома гипофиза. У женщин после родов острая ограниченная демиелинизация может быть одним из признаков болезни Шихана.

Нарушения метаболизма. Патология нередко развивается у людей с тяжелой нутритивной недостаточностью, булимией. Важным предиктором формирования понтинного миелинолиза являются нарушения обмена мочевины.

Прием диуретиков. При неправильном подборе дозы мочегонных врачом или склонности пациента к самолечению диуретиками происходят серьезные нарушения электролитного обмена, повышающие риск ЦПМ.

Редкие причины. Иногда предпосылками выступают тяжелые вирусные инфекции, системная красная волчанка, иммунодефицитные состояния.

Патогенез

Симптомы

Осложнения

Диагностика

МРТ головного мозга. На снимках обнаруживаются гиперинтенсивные (светящиеся) участки демиелинизации, симметричные очаги овальной формы в больших полушариях, сочетающиеся с повреждениями типа «бабочки» или «трезубца» в мосте. Для лучшей верификации демиелинизирующих процессов применяется Т2-режим МРТ.

Электроэнцефалография. При ЭЭГ выявляется диффузное замедление биоэлектрической активности в обоих мозговых полушариях. При судорожных приступах исследование показывает патологическую бета-активность, наличие комплексов «острая-медленная волна».

Анализ СМЖ. При исследовании цереброспинальной жидкости определяется повышение ликворного давления, мононуклеарный плейоцитоз, незначительное увеличение уровня белка. Для дифференциальной диагностики с нейроинфекциями выполняются серологические, бактериологические, вирусологические анализы.

Биохимия крови. Для оценки дисэлектролитных изменений и наблюдения за динамикой состояния необходимо регулярно измерять количество натрия, калия, кальция. Поскольку поражение печени является распространенной причиной патологии, целесообразно делать печеночные пробы.

Лечение центрального понтинного миелинолиза

Кортикостероиды. Вероятно, препараты уменьшают вторичный воспалительный процесс в церебральной ткани, снижают риски осложнений. Они используются в комбинации с внутривенными иммуноглобулинами.

Витамины. Препараты аскорбиновой кислоты, токоферола обладают антиоксидантной активностью. Применение витаминов группы В целесообразно для коррекции неврологического дефицита.

Прогноз и профилактика

Центральный понтинный миелинолиз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Центральный понтинный миелинолиз

Причины

Поражения печени. Состояние зачастую выявляется у страдающих хронической печеночной недостаточностью, повреждениями органа на фоне хронического злоупотребления алкоголем. В редких случаях ЦПМ выступает как осложнение после трансплантации печени.

Эндокринные расстройства. Предрасполагающими факторами являются сахарный диабет, аденома гипофиза. У женщин после родов острая ограниченная демиелинизация может быть одним из признаков болезни Шихана.

Нарушения метаболизма. Патология нередко развивается у людей с тяжелой нутритивной недостаточностью, булимией. Важным предиктором формирования понтинного миелинолиза являются нарушения обмена мочевины.

Прием диуретиков. При неправильном подборе дозы мочегонных врачом или склонности пациента к самолечению диуретиками происходят серьезные нарушения электролитного обмена, повышающие риск ЦПМ.

Редкие причины. Иногда предпосылками выступают тяжелые вирусные инфекции, системная красная волчанка, иммунодефицитные состояния.

Патогенез

Симптомы

Осложнения

Диагностика

МРТ головного мозга. На снимках обнаруживаются гиперинтенсивные (светящиеся) участки демиелинизации, симметричные очаги овальной формы в больших полушариях, сочетающиеся с повреждениями типа «бабочки» или «трезубца» в мосте. Для лучшей верификации демиелинизирующих процессов применяется Т2-режим МРТ.

Электроэнцефалография. При ЭЭГ выявляется диффузное замедление биоэлектрической активности в обоих мозговых полушариях. При судорожных приступах исследование показывает патологическую бета-активность, наличие комплексов «острая-медленная волна».

Анализ СМЖ. При исследовании цереброспинальной жидкости определяется повышение ликворного давления, мононуклеарный плейоцитоз, незначительное увеличение уровня белка. Для дифференциальной диагностики с нейроинфекциями выполняются серологические, бактериологические, вирусологические анализы.

Биохимия крови. Для оценки дисэлектролитных изменений и наблюдения за динамикой состояния необходимо регулярно измерять количество натрия, калия, кальция. Поскольку поражение печени является распространенной причиной патологии, целесообразно делать печеночные пробы.

Лечение центрального понтинного миелинолиза

Кортикостероиды. Вероятно, препараты уменьшают вторичный воспалительный процесс в церебральной ткани, снижают риски осложнений. Они используются в комбинации с внутривенными иммуноглобулинами.

Витамины. Препараты аскорбиновой кислоты, токоферола обладают антиоксидантной активностью. Применение витаминов группы В целесообразно для коррекции неврологического дефицита.

Прогноз и профилактика

Центральный понтинный миелинолиз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Центральный понтинный миелинолиз

Причины

Поражения печени. Состояние зачастую выявляется у страдающих хронической печеночной недостаточностью, повреждениями органа на фоне хронического злоупотребления алкоголем. В редких случаях ЦПМ выступает как осложнение после трансплантации печени.

Эндокринные расстройства. Предрасполагающими факторами являются сахарный диабет, аденома гипофиза. У женщин после родов острая ограниченная демиелинизация может быть одним из признаков болезни Шихана.

Нарушения метаболизма. Патология нередко развивается у людей с тяжелой нутритивной недостаточностью, булимией. Важным предиктором формирования понтинного миелинолиза являются нарушения обмена мочевины.

Прием диуретиков. При неправильном подборе дозы мочегонных врачом или склонности пациента к самолечению диуретиками происходят серьезные нарушения электролитного обмена, повышающие риск ЦПМ.

Редкие причины. Иногда предпосылками выступают тяжелые вирусные инфекции, системная красная волчанка, иммунодефицитные состояния.

Патогенез

Симптомы

Осложнения

Диагностика

МРТ головного мозга. На снимках обнаруживаются гиперинтенсивные (светящиеся) участки демиелинизации, симметричные очаги овальной формы в больших полушариях, сочетающиеся с повреждениями типа «бабочки» или «трезубца» в мосте. Для лучшей верификации демиелинизирующих процессов применяется Т2-режим МРТ.

Электроэнцефалография. При ЭЭГ выявляется диффузное замедление биоэлектрической активности в обоих мозговых полушариях. При судорожных приступах исследование показывает патологическую бета-активность, наличие комплексов «острая-медленная волна».

Анализ СМЖ. При исследовании цереброспинальной жидкости определяется повышение ликворного давления, мононуклеарный плейоцитоз, незначительное увеличение уровня белка. Для дифференциальной диагностики с нейроинфекциями выполняются серологические, бактериологические, вирусологические анализы.

Биохимия крови. Для оценки дисэлектролитных изменений и наблюдения за динамикой состояния необходимо регулярно измерять количество натрия, калия, кальция. Поскольку поражение печени является распространенной причиной патологии, целесообразно делать печеночные пробы.

Лечение центрального понтинного миелинолиза

Кортикостероиды. Вероятно, препараты уменьшают вторичный воспалительный процесс в церебральной ткани, снижают риски осложнений. Они используются в комбинации с внутривенными иммуноглобулинами.

Витамины. Препараты аскорбиновой кислоты, токоферола обладают антиоксидантной активностью. Применение витаминов группы В целесообразно для коррекции неврологического дефицита.

Прогноз и профилактика

Центральный понтинный миелинолиз

Центральный понтинный миелинолиз — это особая форма демиелинизирующего процесса в области моста мозга, развивающаяся при быстрой коррекции гипонатриемии любой этиологии. Состояние впервые было описано при хроническом алкоголизме R. Adams в 1959 г. как осмотический демиелинизирующий синдром. Название «центральный понтинный миелинолиз» (ЦПМ) он получил позднее, когда был выявлен и при разных патологических состояниях — почечной недостаточности, сахарном диабете, булимии, печеночной недостаточности, аденоме гипофиза, вирусных инфекциях, системной красной волчанке, дефекте обмена мочевины, гастроэнтерите, длительной терапии диуретиками 1. Общим для них является наличие обменных сдвигов изменений водно-солевого обмена. ЦПМ встречается не только у взрослых, но и у детей .

Морфологически ЦПМ характеризуется распадом миелина в центральной части моста мозга с распространением на все проводящие пути за исключением латеральных отделов. Собственно аксоны, лишаясь миелиновой оболочки, не повреждаются. Развитие миелинолиза в других областях мозга получило название «экстрапонтинный миелинолиз» (ЭПМ). При ЭПМ очаги демиелинизации обнаруживаются в ножках мозга, зрительном бугре, мозолистом теле, не сопровождаясь воспалительной реакцией как при рассеянном склерозе

Патогенез миелинолиза изучен недостаточно. В настоящее время его развитие связывают с нарушениями электролитного (натриевого) баланса и осмолярности крови . В экспериментальной модели ЦПМ у крыс показано , что быстрое введение гипертонического солевого раствора при коррекции гипонатриемии переводит внутриклеточный отек мозга во внеклеточный, провоцируя набухание олигодендроцитов и разрушение миелиновой оболочки. Таким образом, ведущую роль в развитии острого демиелинизирующего процесса при ЦПМ играет не степень гипонатриемии, а скорость ее коррекции .

Клиническое течение ЦПМ может носить бифазный характер. После коррекции гипонатриемии наступает клиническое улучшение, а через 2—3 дня обычно разворачивается неврологическая картина острого миелинолиза. Начальные симптомы включают мутизм, дизартрию, сонливость, аффективные расстройства. Позже появляются признаки спастического тетрапареза и псевдобульбарного синдрома, связанные с повреждением кортико-спинального и кортико-бульбарного путей на уровне моста. Распространение очага на близлежащие продолговатый и средний мозг, покрышечную область вызывают различные очаговые поражения черепных нервов, в том числе глазодвигательные симптомы. ЭПМ проявляется различными гиперкинезами (атаксией, дистонией, паркинсонизмом). Демиелинизирующий процесс при ЦПМ может быть обратимым с полным восстановлением функций .

Центральный понтинный миелинолиз — причины, симптомы, лечение

Центральный понтинный миелинолиз (ЦПМ) – это неврологическое заболевание, поражающее мозг.

Что такое центральный понтинный миелинолиз (ЦПМ)?

Слово «понтинный» указывает на область моста мозга (pons – варолиев мост, область мозга), а «миелинолиз» обозначает процесс разрушения миелина, укрывающего нервные клетки моста.

Как правило, центральный понтинный миелинолиз развивается на фоне другого заболевания. Спонтанное разрушение миелиновой оболочки нервных клеток моста– весьма редкое явление.

Это неизлечимое неврологическое заболевание, но его симптомы можно купировать. Повреждение нервов может приобрести хронический характер, что приводит к инвалидности. Некоторым людям, страдающим от центрального понтинного миелинолиза, необходима помощь в одевании, кормлении и выполнении других рутинных задач.

В редких случаях ЦПМ приводит к синдрому запертого человека, коме и даже смерти. Синдром запертого человека – это состояние, при котором человек полностью теряет контроль над своим телом, но при этом остается в сознании.

Точных данных о распространенности этого заболевания среди населения планеты нет. Известно лишь то, что центральный понтинный миелинолиз чаще поражает женщин. Кроме того, данное заболевание было посмертно обнаружено у 29% пациентов с трансплантированной печенью. У 2/3 из них отклонения в уровне натрия в сыворотке крови составляли всего ± 15-20 ммоль/л.

Причины и симптомы центрального понтинного миелинолиза

Самой распространенной причиной центрального понтинного миелинолиза является резкое повышение уровня натрия в крови. Натрий – это электролитический минерал, который обеспечивает прохождение нервных импульсов. Вместе с калием он регулирует баланс жидкости в организме, предотвращая его обезвоживание. Центральный понтинный миелинолиз развивается на фоне резкого повышения уровня натрия в крови.

Как правило, это происходит во время внутривенного вливания физраствора (раствора натрия хлорида) пациентам, страдающим от гипонатриемии – низкого уровня натрия в крови. При гипонатриемии клетки мозга регулируют степень своей осмолярности (концентрация всех растворенных частиц), меняя уровни определенных осмолитов, и подстраиваясь под низкий уровень натрия в крови.

Во время переливания раствора хлорида натрия, межклеточная тоничность (разница в количестве воды в клетке и окружающем ее растворе) начинает резко меняться, из-за чего клетки не успевают перестроиться и начинают терять воду. Это и является причиной разрушения укрывающего их миелина.

Таким образом, пациенты, которых лечат от гипонатриемии путем внутривенного вливания физраствора, находятся в группе риска развития ЦПМ. При этом не так важна степень гипонатриемии, как скорость вливания физраствора – чем она ниже, тем меньше риск развития миелинолиза.

Гипонатриемия может возникать на фоне:

— острых болезней печени;

— пересадки печени;

— хронического алкоголизма;

— сильных ожогов;

— анорексии;

— СПИДа;

— энцефалопатии Вернике и других заболеваний.

Симптомы гипонатриемии включают:

— тошноту;

— рвоту;

— мышечные спазмы;

— припадки;

— кому.

Сразу после вливания физраствора наблюдается улучшение общего состояния здоровья, но если раствор вводился слишком быстро, уже через день-два начинают появляться первые симптомы центрального понтинного миелинолиза.

ЦПМ поражает как двигательную, так и когнитивную функцию.

Повреждение нервных клеток нарушает сообщение между нервной системой и мышцами, из-за чего пациент может столкнуться со следующими симптомами:

— мышечная слабость в руках и ногах;

— слабовыраженные рефлексы;

— замедленная и тяжелая речь;

— тремор;

— трудности с глотанием;

— трудности с удержанием равновесия.

Центральный понтинный миелинолиз может повредить клетки мозга, вызвав некоторые психические симптомы:

— спутанность сознания;

— галлюцинации;

— бред.

У некоторых пациентов наблюдается снижение общего уровня интеллекта.

Диагностика и лечение центрального понтинного миелинолиза

Диагностика ЦПМ включает анализ крови для измерения уровня натрия. Магниторезонансная томография (МРТ) позволит выявить очаги поражений в области моста мозга.

Кроме того, пациенту могут измерить вызванные слуховые потенциалы мозга (BAER-тест). Для этого к голове и ушам цепляются электроды, а затем, через наушники, воспроизводится серия кликов и других звуков. BAER-тест измеряет время отклика и активность мозга.

Центральный понтинный миелинолиз – серьезное заболевание, нуждающееся в немедленном лечении. Если пациент нуждается в регулярных вливаниях физраствора (при хронической гипонатриемии), нужно соблюдать особую осторожность, повышая уровень натрия в крови со скоростью не выше 10 ммоль/л в сутки.

Центральный понтинный миелинолиз является необратимым состоянием, но его можно остановить, а симптомы – купировать.

Лечение центрального понтинного миелинолиза заключается в приеме жидкостей и препаратов, которые будут поддерживать необходимый уровень натрия в крови.

Кроме того, назначается прием дофаминомиметиков (например, леводопы), которые используются при лечении болезни Паркинсона, и помогают избавиться от проблем с речью и глотанием.

Физическая терапия позволяет улучшить рефлексы и общее состояние здоровья пациента.

В целом, прогноз для пациентов с центральным понтинным миелинолизом довольно благоприятный. Ранняя диагностика сократила невероятно высокий процент смертности (почти 50%), подарив людям с ЦПМ шанс на нормальную жизнь. Тем не менее, большинство пациентов с ЦПМ будут обязаны принимать лекарства на протяжении всей жизни.

Миелинолиз центрального моста — StatPearls

Непрерывное обучение

Миелинолиз центрального моста — редкое неврологическое заболевание, которое чаще всего вызывается быстрой коррекцией гипонатриемии. Это упражнение рассматривает патофизиологию, оценку и лечение миелинолиза центрального моста и подчеркивает роль межпрофессиональной группы в оценке и лечении пациентов с этим заболеванием.

Целей:

Изучите условия, которые могут вызвать миелинолиз центрального моста, например алкогольное расстройство, недоедание, трансплантацию печени или тяжелые ожоги.
Опишите патофизиологию и клинические данные о миелинолизе центрального моста, включая повреждение нисходящих двигательных путей, двухфазное течение, первоначально с судорогами или ухудшением психического статуса.
Объясните, как можно предотвратить миелинолиз центрального моста, регулируя скорость коррекции натрия. Текущие рекомендации — это диапазон от 8 до 12 мг-экв / л в сутки.
Опишите, как межпрофессиональная команда может работать вместе для профилактики и лечения центрального миелинолиза моста для улучшения результатов.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Центральный миелинолиз моста (CPM) является компонентом синдрома осмотической демиелинизации (ODS). Он характеризуется повреждением областей мозга, чаще всего связок белого вещества моста, после быстрой коррекции метаболических нарушений, таких как гипонатриемия. Центральный миелинолиз моста (ЦПМ) был впервые описан в 1959 году Адамсом и его коллегами в отчете о четырех пациентах с псевдобульбарным параличом и квадриплегией.Первые случаи наблюдались у пациентов с алкогольным расстройством и недоеданием; однако к 1970-м годам последующие случаи показали связь с быстрой коррекцией натрия. [1] С тех пор CPM сообщалось в случаях тяжелых ожогов, трансплантации печени, нервной анорексии и гиперемезии беременных, а также гипергликемических состояний. Клинические особенности CPM обычно начинают проявляться в течение нескольких дней после быстрой коррекции гипонатриемии. Клинические проявления могут варьироваться от энцефалопатии до комы и смерти.

Этиология

Первоначальные вскрытия, проведенные Адамсом и его коллегами, сначала описали поражения CPM как симметричные и постоянные по локализации, что указывает на токсическое или метаболическое заболевание. [1] В 1976 году Томлинсон описал два случая женщин среднего возраста, не имевших в анамнезе алкогольных расстройств или недоедания, у которых наблюдалась гипонатриемия и которым проводилась быстрая коррекция уровня натрия. Быстрая коррекция натрия сопровождалась быстрым изменением сознания и развитием квадрипареза и дисфагии.[2] После этого Лаурено и Кляйншмидт-ДеМастерс использовали модели на животных, чтобы показать, что скорость коррекции натрия была фактически причинным фактором. [3]

Эпидемиология

Частота CPM неизвестна из-за недостаточной диагностики. Ретроспективное исследование, проведенное в 2015 году, показывает, что частота случаев синдрома осмотической демиелинизации среди госпитализированных в отделения интенсивной терапии (ОИТ) составляет 2,5% [4]. Исследования сообщили о неврологических осложнениях у 25% пациентов с тяжелой гипонатриемией после быстрой коррекции натрия.Было обнаружено, что пациенты с повышенной хронической гипонатриемией и быстрой коррекцией в первые 48 часов имеют более высокий уровень сопутствующих неврологических осложнений. Заболеваемость CPM также анализировалась у пациентов на основании возраста, пола, расстройства, связанного с употреблением алкоголя, и наличия симптомов, все из которых не показали статистически значимой предрасположенности к неврологическим последствиям [5]. Однако было показано, что CPM чаще встречается у пациентов после ортотопической трансплантации печени, причем большинство случаев наблюдается в течение десяти дней после трансплантации.[6] [7]

Патофизиология

Гипонатриемия определяется как уровень натрия в сыворотке ниже 136 мэкв / л. В ответ на снижение тоничности сыворотки внеклеточная вода будет перемещаться в клетки с более высокой тоничностью посредством процесса осмоса в попытке нормализовать градиент, вызывая тем самым отек мозга.

Мозг способен адаптироваться к снижению тонуса сыворотки с помощью нескольких предложенных механизмов. Один из защитных механизмов — это перемещение воды из клеток в спинномозговую жидкость.Другой механизм, называемый регуляторным уменьшением объема, включает удаление внутриклеточных растворенных веществ и воды через ионные каналы для уменьшения отека мозга и нормализации объема мозга. При хронической гипонатриемии (продолжительностью более 48 часов) другие адаптивные механизмы включают отток органических осмолитов (глутамата, таурина и глицина) с водой, что также снижает набухание клеток. [8] Таким образом, пациенты с хронической гипонатриемией уже разработали компенсаторные механизмы, включающие потерю растворенных веществ, что подвергает их более высокому риску развития CPM.

При быстрой коррекции гипонатриемии мозг не может вернуть утраченные осмолиты, что приводит к обезвоживанию мозговой ткани и демиелинизации белого вещества. Основными пораженными клетками головного мозга являются астроциты. Недавние исследования на моделях крыс, которые показывают, что апоптозу астроцитов предшествует потеря миелина и наблюдается в течение 48-72 часов после коррекции гипонатриемии. [9] Основное последствие этого — синдром осмотической демиелинизации. Мост головного мозга является наиболее восприимчивой областью мозга, отсюда и называется ЦПМ центрального понтинного миелинолиза.Текущие рекомендации состоят в том, что скорость коррекции натрия не должна превышать 8-12 мг-экв / л / день, чтобы избежать этих осложнений.

Гистопатология

CPM представляет собой концентрированную, часто симметричную невоспалительную демиелинизацию в центральном основании моста. Демиелинизация также происходит в экстрапонтинных областях, по крайней мере, у 10% пациентов, включая средний мозг, таламус, базальные ядра и мозжечок. Гистология показала демиелинизацию с астроцитозом и инфильтрацию лимфоцитами и макрофагами.[10]

Анамнез и физические данные

Пациенты, более восприимчивые к CPM, включают пациентов с недоеданием, алкогольным расстройством, хроническим заболеванием печени и гиперемезисом беременных. Пациенты чаще всего имеют в анамнезе быструю коррекцию натрия, более 0,5–1,0 мэкв / л в час. Наиболее восприимчивы пациенты с хронической гипонатриемией (> 48 часов) или пациенты с тяжелой гипонатриемией (Na <120 мэкв / л).

Начало симптомов обычно наблюдается через 1–14 дней после электролитной коррекции.Клинические особенности миелинолиза центрального моста отражают повреждение верхних мотонейронов и обычно имеют двухфазный характер. Первоначально у пациентов наблюдается острая энцефалопатия и судороги, которые обычно проходят по мере восстановления нормального уровня натрия. Позже через 3-5 дней наступает клиническое ухудшение. Признаки и симптомы включают дисфагию, дизартрию, спастический квадрипарез, псевдобульбарный паралич, атаксию, летаргию, тремор, головокружение, кататонию и, в наиболее тяжелых случаях, синдром запертости и кому.[11] [12]

Оценка

Клиническая оценка, анализ лабораторий с особым вниманием к скорости коррекции натрия важны при оценке и диагностике CPM. Визуализация не требуется, но может использоваться для подтверждения диагноза, особенно если диагноз неясен. Характерные результаты магнитно-резонансной томографии видны на диффузионно-взвешенной визуализации (DWI), показывая диффузионное ограничение центрального моста с сохранением периферии. Эти результаты обычно видны в течение 24 часов после появления признаков или симптомов.Изображения T2 и T2-чутья сигнализируют о распределении центрального моста в форме «крыла летучей мыши» и обычно видны позже в презентации [13]. Результаты визуализации могут быть отложены на срок до 2 недель, таким образом, если изображение отрицательное, диагноз CPM является не исключено. Если клиническое подозрение на CPM остается высоким, МРТ следует повторить в течение двух недель. [14]

Лечение / менеджмент

Профилактика

Лечение центрального миелинолиза моста в первую очередь направлено на профилактику.Были проведены различные исследования для определения скорости коррекции натрия. Текущие рекомендации — корректировать уровень натрия не более 8–12 мэкв / л за 24 часа. Однако у пациентов с гипонатриемией продолжительностью 48 часов или неизвестной продолжительности скорость сывороточной коррекции натрия не должна превышать 6-8 мэкв / л за 24 часа.

В случаях тяжелой гипонатриемии (натрия <120 мэкв / л) с неврологическими симптомами следует вводить гипертонический раствор 3% физиологического раствора. Если неврологические симптомы отсутствуют, основное внимание следует уделять медленной коррекции натрия с помощью внутривенных жидкостей, чтобы достичь скорости, не превышающей 8-12 мэкв / л в 24 часа.Во время инфузии жидкости важно контролировать уровень натрия в сыворотке каждые 4-6 часов. Если есть серьезные нарушения в уровне натрия, уровень натрия можно контролировать ежечасно.

Ретроспективные исследования показали, что десмопрессин безопасен и эффективен в предотвращении и обращении чрезмерной коррекции гипонатриемии. В этих исследованиях также оценивалось введение десмопрессина как проактивную терапию, реактивную терапию или спасательную терапию. Они пришли к выводу, что проактивная стратегия введения десмопрессина с гипертоническим раствором была связана с более низкой частотой гиперкоррекции натрия.Обычно от 1 до 2 мкг десмопрессина вводят внутривенно или подкожно каждые 6-8 часов в течение 24 часов. Пациентам одновременно вводят внутривенный гипертонический раствор от 15 до 30 мл / час. [15] [16]

Реинтродукция гипонатриемии

5% раствор декстрозы в воде (D5W) и десмопрессин можно использовать с целью повторного введения гипонатриемии, чтобы гарантировать, что скорость коррекции будет 8-12 мэкв / л, когда скорость коррекции натрия была слишком быстрой.Десмопрессин связывается с рецепторами V2 почечного собирающего протока, который перемещает аквапориновые каналы в апикальный просвет собирающего протока и увеличивает реабсорбцию воды. Его можно вводить в дозе от 2 до 4 мкг внутривенно или подкожно. D5W в концентрации 6 мл / кг безжировой массы тела можно вводить в течение 1-2 часов и должен снизить уровень натрия в сыворотке на 2 мэкв / л. Инфузия D5W продолжается до достижения целевого уровня натрия в сыворотке. [17]

Поддерживающая терапия

Поддерживающие меры включают поддержку аппарата искусственной вентиляции легких, интенсивную физиотерапию и реабилитацию, а также лекарства от паркинсонизма.

Экспериментальные стратегии

Рандомизированных контрольных исследований, подтверждающих эффективность этих методов лечения, не проводилось. Однако они использовались в небольшом количестве случаев и показали положительные результаты.

Плазмаферез также изучался для улучшения неврологических последствий CPM. В небольшом количестве тематических исследований у пациентов с тяжелой гипонатриемией было замечено, что плазмаферез улучшает неврологические проявления от 10 дней до 1 года после лечения.Хотя клиническое улучшение у пациентов улучшилось, результаты МРТ остались неизменными после плазмафереза. Эти исследования заставляют исследователей полагать, что терапевтический плазмаферез может уменьшить высокомолекулярные миелинотоксические вещества, которые выделяются во время осмотического стресса. [18] [19]

Использование глюкокортикоидов, таких как дексаметазон, также изучалось, поскольку известно, что глюкокортикоиды влияют на проницаемость гематоэнцефалического барьера. Исследования, проведенные на моделях крыс, показали минимальные неврологические нарушения у крыс, которым вводили дексаметазон 2 мг / кг через 0 и 6 часов после введения 3% -го гипертонического раствора.Крысы, которых лечили дексаметазоном, также демонстрировали редкие поражения на изображениях головного мозга по сравнению с группой, не получавшей лечения, которая демонстрировала многочисленные поражения головного мозга. Было немного случаев, когда дексаметазон использовался для лечения людей. Однако это недостаточно изучено, и необходимы дальнейшие исследования. [20]

Дифференциальный диагноз

Дифференциальные диагнозы по центральному миелинолизу моста включают гипертоническую энцефалопатию, рассеянный склероз, инфаркт ствола мозга, новообразования моста, такие как астроцитомы, лимфому ЦНС, метастаз в стволе мозга, острый инфекционный мультифалоцефалопатический лейкоцефалит, прогрессирующий мультифокальный энцефалопатический лейкоцитоз. и васкулит ЦНС

Прогноз

Когда-то считалось, что центральный миелинолиз моста со смертельным исходом со смертностью от 90% до 100%.Вероятно, это связано с тем, что изначально он был диагностирован при вскрытии. Уровень смертности значительно снизился: недавние ретроспективные исследования показали выживаемость 94%. Эти исследования показывают, что около 25% -40% полностью выздоравливают без дефицита, а 25% -30% остаются недееспособными. [21] [22] [23]

Пациенты с факторами риска неблагоприятных прогнозов — это пациенты с уровнем натрия в сыворотке <120 мэкв / л, гипокалиемией и низкой шкалой комы Глазго (GCS) во время госпитализации. Сообщалось, что пациенты с аутологичной трансплантацией печени, у которых развился центральный миелинолиз моста или синдром осмотической демиелинизации, имели худшие результаты, с летальностью 63% через один год.[24] [23]

Клинические и радиологические особенности не имели прогностического значения. Улучшение прогностических результатов направлено на раннее распознавание тех пациентов, которые подвержены более высокому риску развития CPM, избежание быстрой чрезмерной коррекции натрия и своевременную диагностику состояния. Благоприятные прогностические результаты также включают предотвращение вторичных осложнений состояния, таких как аспирационная пневмония, инфекция мочевыводящих путей или тромбоз глубоких вен. [21]

Осложнения

Осложнения CPM могут варьироваться в зависимости от конкретного случая.Миелинолиз центрального моста может иметь неврологические проявления, такие как синдром запертости, кома и смерть.

Вторичные осложнения включают венозную тромбоэмболию, аспирационную пневмонию, зависимость от вентилятора, атрофию мышц, инфекции мочевыводящих путей и пролежни.

Сдерживание и обучение пациентов

Учитывая возможные пагубные осложнения CPM, пациентов следует информировать о процессе заболевания, вариантах лечения и прогнозах. Пациенты также должны участвовать в регулярном интервальном наблюдении после выписки из больницы, чтобы лучше оценить их клиническое улучшение.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Управление центральным миелинолизом моста является сложной задачей и требует координации врачей и вспомогательного персонала для получения положительных результатов. Важнейшим компонентом является профилактика состояния, основанная на тщательном мониторинге уровня натрия в сыворотке. Пациенты, находящиеся под наблюдением, должны находиться под пристальным наблюдением в соответствующих условиях, например, в отделении интенсивной терапии. Уровни натрия в сыворотке следует контролировать каждые 4-6 часов или ежечасно, если есть серьезные нарушения.Текущие рекомендации по скорости коррекции натрия составляют от 8 до 12 мг-экв / л в сутки. Однако у пациентов с гипонатриемией продолжительностью 48 часов или неизвестной продолжительности скорость сывороточной коррекции натрия не должна превышать 6-8 мэкв / л за 24 часа. [Уровень 1]

В состав межпрофессиональной группы могут входить специалисты по интенсивной терапии, неврологи, практикующие медсестры, медсестры интенсивной терапии и фармацевты. Провайдеры должны знать об этом серьезном осложнении. Медсестры должны следить за уровнем натрия и состоянием пациента, сообщая об этом руководящим работникам.Фармацевты просматривают заказы на внутривенные жидкости и должны связаться с лечащими врачами, если есть сомнения. [Уровень 5]

Рисунок

миелинолиз центрального моста. Изображение предоставлено S Bhimji MD

Ссылки

1.

ADAMS RD, VICTOR M, MANCALL EL. Миелинолиз центрального моста: ранее не описанное заболевание, встречающееся у пациентов, страдающих алкоголем и истощением. AMA Arch Neurol Psychiatry. 1959 Февраль; 81 (2): 154-72. [PubMed: 13616772]

2.

Tomlinson BE, Pierides AM, Bradley WG. Центральный миелинолиз моста. Два случая с сопутствующим электролитным нарушением. Q J Med. 1976 июл; 45 (179): 373-86. [PubMed: 948540]

3.

Лаурено Р., Карп Б.И. Миелинолиз после коррекции гипонатриемии. Ann Intern Med. 1997, 01 января; 126 (1): 57-62. [PubMed: 8992924]

4.

Рао ПБ, Азим А., Сингх Н., Барония А.К., Кумар А., Поддар Б. Синдром осмотической демиелинизации в отделении интенсивной терапии. Индийский J Crit Care Med.2015 Март; 19 (3): 166-9. [Бесплатная статья PMC: PMC4366916] [PubMed: 25810613]

5.

Sterns RH, Cappuccio JD, Silver SM, Cohen EP. Неврологические последствия после лечения тяжелой гипонатриемии: многоцентровая перспектива. J Am Soc Nephrol. 1994 Февраль; 4 (8): 1522-30. [PubMed: 8025225]

6.

Estol CJ, Faris AA, Martinez AJ, Ahdab-Barmada M. Миелинолиз центрального моста после трансплантации печени. Неврология. 1989 Апрель; 39 (4): 493-8. [PubMed: 2648187]

7.

Сингх Т.Д., Фугейт Дж. Э., Рабинштейн А. А..Центральный мостовидный протез и экстрапонтинный миелинолиз: систематический обзор. Eur J Neurol. 2014 декабрь; 21 (12): 1443-50. [PubMed: 25220878]

8.

Джулиани К., Пери А. Влияние гипонатриемии на мозг. J Clin Med. 2014 28 октября; 3 (4): 1163-77. [Бесплатная статья PMC: PMC4470176] [PubMed: 26237597]

9.

Arieff AI, Llach F, Massry SG. Неврологические проявления и заболеваемость гипонатриемией: корреляция с мозговой водой и электролитами. Медицина (Балтимор). 1976 Март; 55 (2): 121-9.[PubMed: 1256311]

10.

Haynes HR, Gallagher PJ, Cordaro A, Likeman M, Love S. Случай хронического бессимптомного миелинолиза центрального моста с гистологическими доказательствами ремиелинизации. Forensic Sci Med Pathol. 2018 Март; 14 (1): 106-108. [Бесплатная статья PMC: PMC5830465] [PubMed: 29177819]

11.

Kleinschmidt-Demasters BK, Rojiani AM, Filley CM. Центральный и экстрапонтинный миелинолиз: тогда … и сейчас. J Neuropathol Exp Neurol. 2006 Янв; 65 (1): 1-11. [PubMed: 16410743]

12.

Odier C, Nguyen DK, Panisset M. Центральный мостовидный и экстрапонтинный миелинолиз: от эпилептических и других проявлений до когнитивного прогноза. J Neurol. Июль 2010; 257 (7): 1176-80. [PubMed: 20148334]

13.

Martin RJ. Центральный мостовидный и экстрапонтинный миелинолиз: синдромы осмотической демиелинизации. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004 сентябрь; 75 Suppl 3: iii22-8. [Бесплатная статья PMC: PMC1765665] [PubMed: 15316041]

14.

де Соуза А. Двигательные расстройства и синдром осмотической демиелинизации.Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2013 август; 19 (8): 709-16. [PubMed: 23660544]

15.

Sood L, Sterns RH, Hix JK, Silver SM, Chen L. Гипертонический раствор и десмопрессин: простая стратегия безопасной коррекции тяжелой гипонатриемии. Am J Kidney Dis. 2013 Апрель; 61 (4): 571-8. [PubMed: 23266328]

16.

Perianayagam A, Sterns RH, Silver SM, Grieff M, Mayo R, Hix J, Kouides R. DDAVP эффективен в предотвращении и обращении вспять непреднамеренной чрезмерной коррекции гипонатриемии. Clin J Am Soc Nephrol.Март 2008; 3 (2): 331-6. [Бесплатная статья PMC: PMC23

] [PubMed: 18235152]

17.

Sterns RH, Hix JK, Silver SM. Лечение гипонатриемии в отделении интенсивной терапии. Грудь. 2013 август; 144 (2): 672-679. [PubMed: 23918113]

18.

Bibl D, Lampl C, Gabriel C, Jüngling G, Brock H, Köstler G. Лечение миелинолиза центрального моста с помощью терапевтического плазмафереза. Ланцет. 3 апреля 1999 г .; 353 (9159): 1155. [PubMed: 10209986]

19.

Гримальди Д., Каваллери Ф., Валлоне С., Миланти Дж., Кортелли П.Плазмаферез улучшает исход миелинолиза центрального моста. J Neurol. 2005 июн; 252 (6): 734-5. [PubMed: 15742105]

20.

Sugimura Y, Murase T, Takefuji S, Hayasaka S, Takagishi Y, Oiso Y, Murata Y. Защитный эффект дексаметазона на осмотически индуцированную демиелинизацию у крыс. Exp Neurol. Март 2005 г .; 192 (1): 178-83. [PubMed: 15698632]

21.

Menger H, Jörg J. Исход центрального моста моста и экстрапонтинного миелинолиза (n = 44). J Neurol. 1999 август; 246 (8): 700-5.[PubMed: 10460448]

22.

King JD, Rosner MH. Синдром осмотической демиелинизации. Am J Med Sci. 2010 июн; 339 (6): 561-7. [PubMed: 20453633]

23.

Каллакатта Р.Н., Радхакришнан А., Фаяз Р.К., Унникришнан Дж. П., Кешавадас С., Сарма С.П. Клинико-функциональные исходы и факторы, прогнозирующие прогноз при синдроме осмотической демиелинизации (центральный мостовидный и / или экстрапонтинный миелинолиз) у 25 пациентов. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011 Март; 82 (3): 326-31. [PubMed: 20826870]

24.

Morard I, Gasche Y, Kneteman M, Toso C, Mentha A, Meeberg G, Mentha G, Kneteman N, Giostra E. Определение факторов риска центрального моста моста и экстрапонтинного миелинолиза после трансплантации печени: исследование случай-контроль. Neurocrit Care. 2014 Апрель; 20 (2): 287-95. [PubMed: 24233816]

Миелинолиз центрального моста — StatPearls

Непрерывное обучение

Миелинолиз центрального моста — редкое неврологическое заболевание, которое чаще всего вызывается быстрой коррекцией гипонатриемии.Это упражнение рассматривает патофизиологию, оценку и лечение миелинолиза центрального моста и подчеркивает роль межпрофессиональной группы в оценке и лечении пациентов с этим заболеванием.

Целей:

Изучите условия, которые могут вызвать миелинолиз центрального моста, например алкогольное расстройство, недоедание, трансплантацию печени или тяжелые ожоги.
Опишите патофизиологию и клинические данные о миелинолизе центрального моста, включая повреждение нисходящих двигательных путей, двухфазное течение, первоначально с судорогами или ухудшением психического статуса.
Объясните, как можно предотвратить миелинолиз центрального моста, регулируя скорость коррекции натрия. Текущие рекомендации — это диапазон от 8 до 12 мг-экв / л в сутки.
Опишите, как межпрофессиональная команда может работать вместе для профилактики и лечения центрального миелинолиза моста для улучшения результатов.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Центральный миелинолиз моста (CPM) является компонентом синдрома осмотической демиелинизации (ODS).Он характеризуется повреждением областей мозга, чаще всего связок белого вещества моста, после быстрой коррекции метаболических нарушений, таких как гипонатриемия. Центральный миелинолиз моста (ЦПМ) был впервые описан в 1959 году Адамсом и его коллегами в отчете о четырех пациентах с псевдобульбарным параличом и квадриплегией. Первые случаи наблюдались у пациентов с алкогольным расстройством и недоеданием; однако к 1970-м годам последующие случаи показали связь с быстрой коррекцией натрия. [1] С тех пор CPM сообщалось в случаях тяжелых ожогов, трансплантации печени, нервной анорексии и гиперемезии беременных, а также гипергликемических состояний.Клинические особенности CPM обычно начинают проявляться в течение нескольких дней после быстрой коррекции гипонатриемии. Клинические проявления могут варьироваться от энцефалопатии до комы и смерти.

Этиология

Первоначальные вскрытия, проведенные Адамсом и его коллегами, сначала описали поражения CPM как симметричные и постоянные по локализации, что указывает на токсическое или метаболическое заболевание. [1] В 1976 году Томлинсон описал два случая женщин среднего возраста, не имевших в анамнезе алкогольных расстройств или недоедания, у которых наблюдалась гипонатриемия и которым проводилась быстрая коррекция уровня натрия.Быстрая коррекция натрия сопровождалась быстрым изменением сознания и развитием квадрипареза и дисфагии. [2] После этого Лаурено и Кляйншмидт-ДеМастерс использовали модели на животных, чтобы показать, что скорость коррекции натрия была фактически причинным фактором. [3]

Эпидемиология

Частота CPM неизвестна из-за недостаточной диагностики. Ретроспективное исследование 2015 года показывает, что частота случаев синдрома осмотической демиелинизации среди госпитализированных в отделения интенсивной терапии (ОИТ) составляет 2,5%.[4] Исследования сообщили о неврологических осложнениях у 25% пациентов с тяжелой гипонатриемией после быстрой коррекции натрия. Было обнаружено, что пациенты с повышенной хронической гипонатриемией и быстрой коррекцией в первые 48 часов имеют более высокий уровень сопутствующих неврологических осложнений. Заболеваемость CPM также анализировалась у пациентов на основании возраста, пола, расстройства, связанного с употреблением алкоголя, и наличия симптомов, все из которых не показали статистически значимой предрасположенности к неврологическим последствиям.[5] Однако было показано, что CPM чаще встречается у пациентов после ортотопической трансплантации печени, причем большинство случаев наблюдается в течение десяти дней после трансплантации. [6] [7]

Патофизиология

Мозг способен адаптироваться к снижению тонуса сыворотки с помощью нескольких предложенных механизмов.Один из защитных механизмов — это перемещение воды из клеток в спинномозговую жидкость. Другой механизм, называемый регуляторным уменьшением объема, включает удаление внутриклеточных растворенных веществ и воды через ионные каналы для уменьшения отека мозга и нормализации объема мозга. При хронической гипонатриемии (продолжительностью более 48 часов) другие адаптивные механизмы включают отток органических осмолитов (глутамата, таурина и глицина) с водой, что также снижает набухание клеток. [8] Таким образом, пациенты с хронической гипонатриемией уже разработали компенсаторные механизмы, включающие потерю растворенных веществ, что подвергает их более высокому риску развития CPM.

Гистопатология

Анамнез и физические данные

Оценка

Лечение / менеджмент

Профилактика

Реинтродукция гипонатриемии

Поддерживающая терапия

Экспериментальные стратегии

Дифференциальный диагноз

Прогноз

Осложнения

Сдерживание и обучение пациентов

Улучшение результатов команды здравоохранения

Рисунок

миелинолиз центрального моста. Изображение предоставлено S Bhimji MD

Ссылки

1.

2.

3.

Лаурено Р., Карп Б.И. Миелинолиз после коррекции гипонатриемии. Ann Intern Med. 1997, 01 января; 126 (1): 57-62. [PubMed: 8992924]

4.

5.

6.

7.

8.

9.

10.

11.

12.

13.

14.

15.

16.

] [PubMed: 18235152]

17.

18.

19.

20.

21.

22.

King JD, Rosner MH. Синдром осмотической демиелинизации. Am J Med Sci. 2010 июн; 339 (6): 561-7. [PubMed: 20453633]

23.

24.

Миелинолиз центрального моста — StatPearls

Непрерывное обучение

Миелинолиз центрального моста — редкое неврологическое заболевание, которое чаще всего вызывается быстрой коррекцией гипонатриемии.Это упражнение рассматривает патофизиологию, оценку и лечение миелинолиза центрального моста и подчеркивает роль межпрофессиональной группы в оценке и лечении пациентов с этим заболеванием.

Целей:

Изучите условия, которые могут вызвать миелинолиз центрального моста, например алкогольное расстройство, недоедание, трансплантацию печени или тяжелые ожоги.
Опишите патофизиологию и клинические данные о миелинолизе центрального моста, включая повреждение нисходящих двигательных путей, двухфазное течение, первоначально с судорогами или ухудшением психического статуса.
Объясните, как можно предотвратить миелинолиз центрального моста, регулируя скорость коррекции натрия. Текущие рекомендации — это диапазон от 8 до 12 мг-экв / л в сутки.
Опишите, как межпрофессиональная команда может работать вместе для профилактики и лечения центрального миелинолиза моста для улучшения результатов.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Центральный миелинолиз моста (CPM) является компонентом синдрома осмотической демиелинизации (ODS).Он характеризуется повреждением областей мозга, чаще всего связок белого вещества моста, после быстрой коррекции метаболических нарушений, таких как гипонатриемия. Центральный миелинолиз моста (ЦПМ) был впервые описан в 1959 году Адамсом и его коллегами в отчете о четырех пациентах с псевдобульбарным параличом и квадриплегией. Первые случаи наблюдались у пациентов с алкогольным расстройством и недоеданием; однако к 1970-м годам последующие случаи показали связь с быстрой коррекцией натрия. [1] С тех пор CPM сообщалось в случаях тяжелых ожогов, трансплантации печени, нервной анорексии и гиперемезии беременных, а также гипергликемических состояний.Клинические особенности CPM обычно начинают проявляться в течение нескольких дней после быстрой коррекции гипонатриемии. Клинические проявления могут варьироваться от энцефалопатии до комы и смерти.

Этиология

Первоначальные вскрытия, проведенные Адамсом и его коллегами, сначала описали поражения CPM как симметричные и постоянные по локализации, что указывает на токсическое или метаболическое заболевание. [1] В 1976 году Томлинсон описал два случая женщин среднего возраста, не имевших в анамнезе алкогольных расстройств или недоедания, у которых наблюдалась гипонатриемия и которым проводилась быстрая коррекция уровня натрия.Быстрая коррекция натрия сопровождалась быстрым изменением сознания и развитием квадрипареза и дисфагии. [2] После этого Лаурено и Кляйншмидт-ДеМастерс использовали модели на животных, чтобы показать, что скорость коррекции натрия была фактически причинным фактором. [3]

Эпидемиология

Патофизиология

Мозг способен адаптироваться к снижению тонуса сыворотки с помощью нескольких предложенных механизмов.Один из защитных механизмов — это перемещение воды из клеток в спинномозговую жидкость. Другой механизм, называемый регуляторным уменьшением объема, включает удаление внутриклеточных растворенных веществ и воды через ионные каналы для уменьшения отека мозга и нормализации объема мозга. При хронической гипонатриемии (продолжительностью более 48 часов) другие адаптивные механизмы включают отток органических осмолитов (глутамата, таурина и глицина) с водой, что также снижает набухание клеток. [8] Таким образом, пациенты с хронической гипонатриемией уже разработали компенсаторные механизмы, включающие потерю растворенных веществ, что подвергает их более высокому риску развития CPM.

Гистопатология

Анамнез и физические данные

Оценка

Лечение / менеджмент

Профилактика

Реинтродукция гипонатриемии

Поддерживающая терапия

Экспериментальные стратегии

Дифференциальный диагноз

Прогноз

Осложнения

Сдерживание и обучение пациентов

Улучшение результатов команды здравоохранения

Рисунок

миелинолиз центрального моста. Изображение предоставлено S Bhimji MD

Ссылки

1.

2.

3.

Лаурено Р., Карп Б.И. Миелинолиз после коррекции гипонатриемии. Ann Intern Med. 1997, 01 января; 126 (1): 57-62. [PubMed: 8992924]

4.

5.

6.

7.

8.

9.

10.

11.

12.

13.

14.

15.

16.

] [PubMed: 18235152]

17.

18.

19.

20.

21.

22.

King JD, Rosner MH. Синдром осмотической демиелинизации. Am J Med Sci. 2010 июн; 339 (6): 561-7. [PubMed: 20453633]

23.

24.

Плазмаферез успешно лечит миелинолиз центрального моста после острой гипернатриемии в результате внутривенной терапии бикарбонатом натрия | BMC Nephrology

40-летняя женщина обратилась с жалобой на общую слабость, тошноту, рвоту, онемение и потерю веса на 8 кг за предыдущие два месяца.Рост пациентки составлял 154 см, а вес — 57 кг. Артериальное давление 100/60 мм рт. Ст., Пульс 110 уд / мин. Она не принимала диуретики или другие лекарства. При поступлении у нее не было истории болезни или диареи. При поступлении у нее была слабость в обеих конечностях (степень 2 Совета по медицинским исследованиям), но ее глубокие сухожильные рефлексы остались нетронутыми. Признак Бабинского и клонус голеностопного сустава отсутствовали.

После первоначального лабораторного анализа ее натрий составлял 142,8 мэкв / л; калий 2,3 мг-экв / л; хлорид, 125.5 мэкв / л; кальций, 7,7 мг / дл; фосфор 1,1 мг / дл; магний, 2,6 мг / дл; азот мочевины крови 17,7 мг / дл; креатинин, 1,0 мг / дл; и альбумин 4,2 г / дл. Калий в ее точечной моче составлял 16,9 мэкв / л, а транстубулярный градиент калия (TTKG) составлял 7%, что свидетельствует о почечной недостаточности. Анализ газов крови показал pH 7,194, PCO ₂ 19,5 мм рт. Ст., PO ₂ 67,8 мм рт. , что свидетельствует о нормальном метаболическом ацидозе анионной щели.Анализ мочи показал pH 6,5 и анионный разрыв мочи 6,1.

В связи с гипотонией и измененным психическим статусом пациентка была помещена в отделение интенсивной терапии. Ей потребовалась искусственная вентиляция легких с дополнительным кислородом из-за летаргии, сонливости и дыхательной недостаточности (PCO ₂ 45,3 мм рт. Ст.). Ей вводили внутривенно хлорид калия и перорально принимали таблетку хлорида калия через назогастральный зонд.

В дополнение к искусственной вентиляции легких ей также потребовалось лечение тяжелой ацидемии бикарбонатом натрия.Ее желаемый уровень бикарбоната составлял 24 мэкв, а ее дефицит бикарбоната был рассчитан как 365 мэкв по следующей формуле: дефицит бикарбоната = (0,5 × безжировая масса тела) × (24-бикарбонат сыворотки) [6]. Ее тощая масса тела составила 44,5 кг по следующей формуле: тощая масса тела [кг] = 9270 × масса тела [кг] / 6680 + (216 × ИМТ [кг / м ²]). Мы лечили ее передозировкой 480 мг-экв бикарбоната натрия внутривенно в 5% растворе декстрозы и водном растворе, потому что ее психическое состояние и тяжелый метаболический ацидоз не улучшились.На следующий день уровень калия снизился до нормального (4,2 мэкв / л). Однако мы обнаружили острую гипернатриемию с повышением уровня натрия со 142,8 мэкв / л до 172,8 мэкв / л. Мы начали лечить ее половинным физиологическим раствором и 5% раствором декстрозы в воде, и ее уровень натрия в сыворотке постепенно снизился с 172,8 мэкв / л до 148,0 мэкв / л в течение шести дней (рис. 1). Когда ее гипернатриемия была исправлена, она стала более бдительной, и ее слабость значительно уменьшилась.

Рисунок 1

Через шесть дней после развития гипернатриемии стали очевидными несколько других симптомов, включая дизартрию, слюнотечение, затрудненное глотание и тетрапарез.Из-за этих симптомов мы подозревали, что ОРВ связаны с острой гипернатриемией. В соответствии с нашим клиническим подозрением, МРТ головного мозга выявила симметричный высокоинтенсивный сигнал в центральном мосту с сохранением периферической части, что указывает на CPM (рис. 2). Вскоре после этого диагностического подтверждения CPM были начаты два последовательных сеанса терапевтического плазмафереза в течение двух дней с заменой в общей сложности 4394 мл плазмы на 5% альбумин, кристаллоиды и свежезамороженную плазму. На следующий день после плазмафереза к ней вернулась речь и она стала ориентироваться.Ее неврологические симптомы, включая дизартрию, затрудненное глотание и тетрапарез, заметно улучшились, но присутствовала легкая диплопия.

Рисунок 2

МРТ головного мозга показала симметричный высокоинтенсивный сигнал в мосту с сохранением периферической части, что свидетельствует о миелинолизе центрального моста (A, аксиальная проекция и B, сагиттальная проекция).

После того, как состояние пациентки стабилизировалось, мы смогли обработать ее, чтобы изучить основную причину появления у нее симптомов.Мы заподозрили дистальный почечный канальцевый ацидоз (ДТА) из-за нормального метаболического ацидоза анионной щели, уровня бикарбоната в сыворотке <10, гипокалиемии и pH мочи 6,5 (> 5,5), а также из-за наличия камня чашечки в левой почке. . Мы выполнили нагрузочный тест с бикарбонатом натрия (NaHCO ₃) для подтверждения дистального RTA [7]. В нагрузочном тесте NaHCO ₃ 8,4% раствор NaHCO ₃ вводили внутривенно со скоростью 57 мг-экв / час (1 мг-экв / кг / час). Образцы мочи и крови брали с интервалом в 1 час, а PCO ₂ мочи и крови измеряли с помощью анализатора газов крови.Когда pH мочи был повышен до 7,6, PCO в моче ₂, PCO в крови ₂, HCO в моче ₃, HCO в крови ₃, креатинин мочи и креатинин сыворотки были 44,5 мм рт. 25,8 мэкв / л, 64,5 мг / дл и 0,7 мг / дл соответственно. Результаты нагрузочного теста NaHCO ₃ выявили фракционированную экскрецию HCO ₃ на уровне 1,68% и градиент давления углекислого газа между мочой и кровью (U-B PCO ₂), равный 9,7, что свидетельствует о дистальном RTA. В дополнение к дистальному RTA мы также обнаружили, что у нее был синдром Шегрена после результатов теста Ширмера и после положительного скрининга на анти-Lo и анти-Ra, что было подтверждено сканированием слюны и биопсией нижней губы.Она была выписана и лечилась в амбулатории с пероральным приемом бикарбоната натрия и хлорида калия. Через год наблюдения ее неврологические симптомы улучшились, но умеренная диплопия сохранилась.

Инновационная терапия экстрапонтинного миелинолиза (4769)

Реферат

Цель: Обсудить ведение пациента с экстрапонтинным миелинолизом (EPM), получавшего лечение с использованием четырехэлементного подхода, у которого после этого было отмечено значительное клиническое улучшение. вмешательство.

Предпосылки: Миелинолиз центрального моста (CPM) и EPM — это синдромы осмотической демиелинизации (ODS), которые традиционно имеют безрадостный прогноз с высокой смертностью. В многочисленных опубликованных тематических исследованиях использовались экспериментальные методы лечения ОРВ, однако клинических испытаний для определения эффективного подхода к лечению не проводилось. Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), стероиды, рилизинг-гормон тиреотропина и повторное введение гипонатриемии показали улучшение результатов у пациентов, однако клинических испытаний, определяющих окончательный план лечения, опубликовано не было.ВВИГ и плазмаферез — это два общепринятых терапевтических метода, эффективность которых варьируется от «умеренного неврологического восстановления» до «полного восстановления моторики».

Дизайн / методы: История болезни

Результаты: Мы представляем случай 52-летней женщины европеоидной расы, которая была госпитализирована для коррекции электролитных нарушений, включая гипонатриемию. Госпитализация прошла без осложнений и без признаков неврологического дефицита. Пациент вернулся в больницу через восемь дней после выписки с рядом симптомов, указывающих на дисфункцию моста, включая спастическую дизартрию, спутанность сознания, общую слабость и эмоциональную лабильность.МРТ головного мозга подтвердила наличие CPM. Клинический статус пациента прогрессивно ухудшался, включая атаксию, головокружение и дисфагию, которые в конечном итоге перешли в состояние «запертости», когда МРТ головного мозга показала EPM. Пациент проходил лечение плазмаферезом, повторным введением гипонатриемии, высокими дозами стероидов и терапией ВВИГ соответственно. Она выписана на срочную реабилитацию. Единственным стойким дефицитом через четыре месяца была легкая слабость хватки.

Выводы: Этот случай иллюстрирует эффективность использования нескольких вмешательств для лечения ОРВ с повторным введением гипонатриемии, плазмафереза, ВВИГ и стероидов.Эти вмешательства могут быть направлены на снижение проницаемости гематоэнцефалического барьера, возникающего при быстрой коррекции гипонатриемии.

Раскрытие информации: Доктору Ягеру нечего раскрывать. Доктору Сааде нечего раскрывать.

Клиническое разрешение синдрома осмотической демиелинизации после чрезмерной коррекции тяжелой гипонатриемии

Синдром осмотической демиелинизации (ODS) возникает после быстрой чрезмерной коррекции тяжелой хронической гипонатриемии, как правило, у людей с предрасположенностью, такой как хронический алкоголизм, недоедание или заболевание печени.В редких случаях пациенты полностью выздоравливают. Мы сообщаем о случае ОРВ, вызванного чрезмерной коррекцией тяжелой гипонатриемии с патогномоничными клиническими и радиологическими признаками, приводящими к полному неврологическому выздоровлению. Обсуждаются подробный ход событий, обзор литературы, а также оптимальные и агрессивные стратегии управления. В литературе существуют разногласия относительно прогнозов этих пациентов. Наша цель — показать, что при агрессивной терапии и длительном уходе у этих пациентов возможно выздоровление.

1. Введение

Синдром осмотической демиелинизации (ODS), также известный как миелинолиз центрального моста (CPM), был впервые описан Adams et al. в 1958 г. у алкоголиков и истощенных, у которых затем развилась спастическая квадриплегия, псевдобульбарный паралич и энцефалопатия различной степени или кома в результате острой невоспалительной демиелинизации моста [1]. ОРВ в основном возникает при слишком быстрой коррекции тяжелой гипонатриемии (уровень натрия в сыворотке <120 мэкв / л), которая присутствует более двух-трех дней [2–7].Большинство случаев ОРВ возникает, когда исходная концентрация натрия ≤105 мэкв / л [4, 5, 7, 8]. Sterns et al. показали, что коррекция на> 12 мэкв / л через 24 часа или> 18 мэкв / л через 48 часов была связана с посттерапевтическими неврологическими осложнениями, когда исходная концентрация натрия была ≤105 мэкв / л [5].

Несколько факторов, по-видимому, увеличивают восприимчивость к ОРВ, включая алкоголизм, недоедание, заболевания печени и гипокалиемию, а также продолжительность гипонатриемии [4, 5, 8–12]. Исследования на животных показали, что повреждение головного мозга не происходит, если гипонатриемия продолжительностью менее 1 дня быстро корректируется.Однако такое же лечение приводит к фатальной демиелинизации, если гипонатриемия сохраняется более 2 дней [9, 13–15].

Клинические проявления ОРВ обычно задерживаются на 2-6 дней после быстрой коррекции тяжелой гипонатриемии [5, 7, 8, 16]. Симптомы, часто необратимые или частично обратимые, включают дизартрию, дисфагию, парапарез или квадрипарез, двигательные расстройства, спутанность сознания, дезориентацию, заторможенность и кому [3, 5–7, 17]. Пациенты с тяжелым поражением могут «запереться»; они бодрствуют, но не могут двигаться или общаться.

Лечение часто включает снижение концентрации натрия и агрессивную поддерживающую терапию, обычно в условиях интенсивной терапии [16, 18, 19]. Смерть является обычным явлением, обычно вторичным по отношению к сопутствующим осложнениям (зависимость от вентилятора, пневмония, венозный тромбоз, тромбоэмболия легочной артерии и мышечное истощение) с выздоровлением, часто частичным, через несколько месяцев [20, 21].

2. Изучение клинического случая

54-летний мужчина, страдающий хроническим алкоголизмом, с измененным психическим статусом.У него не было другой истории болезни, кроме нескольких обращений в службу экстренной помощи по поводу алкогольного опьянения / абстинентного синдрома. Он не принимал никаких лекарств. При осмотре его жизненные показатели были в пределах нормы. По шкале комы Глазго (GCS) он был 15. Он был настороже, бодрствовал, но был дезориентирован во времени. Физикальное обследование не выявило. КТ головного мозга не выявила острой патологии. Лабораторная оценка показала, что уровень алкоголя в сыворотке <10 мг / дл, токсикология мочи по лекарственным препаратам была отрицательной.

Его полная метаболическая панель показала концентрацию натрия в сыворотке 102 мг-экв / л, калия 2,4 мг-экв / л, хлорида 54 мг-экв / л, бикарбоната 38 мг-экв / л, азота мочевины крови 8 мг / дл, креатинина 0,62 мг / дл, магния. 2,2 мг / дл, фосфор 2,3 мг / дл, альбумин 3,6 г / дл, щелочная фосфатаза 116 ед / л, аспартатаминотрансфераза 117 ед / л, аланинаминотрансфераза 122 ед / л и билирубин 0,9 мг / дл. Осмоляльность его плазмы составляла 212 мОсм / кг.

В отделении неотложной помощи ему были введены два болюса объемом 1 литр 0.9% физиологический раствор внутривенно. Его сывороточный калий был насыщен хлоридом калия 40 мг-экв внутривенно и 80 мг-экв перорально. Затем ему начали внутривенное вливание 0,9% физиологического раствора со скоростью 100 мл / час. Периодически контролировали концентрацию натрия в сыворотке и других электролитов (таблица 1). Его сывороточная концентрация натрия составляла 106 мэкв / л через 8 часов, но увеличилась до 112 мэкв / л через 16 часов, после чего скорость инфузии 0,9% физиологического раствора была снижена до 60 мл / час. Пациент оставался на исходном уровне, и была начата обычная диета.К 24 часам концентрация натрия в его сыворотке достигла 118 мэкв / л. Попытки снизить концентрацию натрия были сделаны путем введения 5% раствора декстрозы в воде внутривенно со скоростью 200 мл / час. Концентрация натрия колебалась в диапазоне 114-119 мэкв / л в течение следующих 48 часов. Концентрация натрия в сыворотке постепенно увеличивалась на 3-4 мэкв / л в день до 123-128 мэкв / л с 4-7 дня, прежде чем к 12-му дню были отмечены нормальные значения.

9092

909 909


Время	Натрий (мэкв / л)	Калий (мэкв / л)	Хлорид (мэкв / л)	Бикарбонат (мэкв / л)



					102	2.4	54	38

8 часов	106	2,9	63	33


33

24 часа	118	3,0	82	28

48 часов	86	24

12 дней	141	4,1	107	20

909 9 начальная презентация пациент оставался бодрствующим, бдительным, ориентированным на человека и место. Однако затем он стал сонным и отказался сотрудничать с физическим осмотром, испытал недержание мочи и, в конечном итоге, к 13-му дню представления у него развились изменения речи, повышенный тонус верхних конечностей и параплегия.В это время он также не смог оценить глотание, что потребовало установки назогастрального зонда (NGT). Была проведена повторная КТ головного мозга без контраста, острой патологии не выявлено. Первоначально МРТ головного мозга провести не удалось по техническим причинам. В последующие дни он потерял способность произносить какие-либо слова, мог только отвечать, кивая, и не мог изначально поднять верхние конечности, прежде чем потерял способность нижних конечностей. МРТ головного мозга, выполненная на третьей неделе представления, выявила изменения, патогномоничные для миелинолиза центрального моста, сохранив периферию моста, что подтвердило клиническое подозрение [Рисунки 1-2]. В течение последующих недель или месяцев в отделении общей неврологии продолжалась агрессивная физиотерапия, логопедия и нутритивная поддержка. Через месяц после появления симптомов у него постепенно начали проявляться признаки улучшения, и сначала он мог составлять только отдельные слова, затем фразы, а затем предложения. К полутора месяцам, за исключением дисфагии, из-за которой он полагался на кормление NGT, у него отмечалось заметное улучшение тетрапареза. Модифицированный проглатывание бария выявило тихую аспирацию жидкостей без рефлексивной реакции на события аспирации, что потребовало установки чрескожной эндоскопической желудочной трубки (ЧЭГ) через 2 месяца после поступления.Ему не удалось повторить повторные оценки глотания, и трубка PEG оставалась на месте в течение 80 дней, пока он, наконец, не смог выдержать пероральную диету с пюре. 3. Обсуждение ОРВ — редкое неврологическое заболевание, описанное Adams et al. в 1950-е гг. Чаще всего ОРВ наблюдается после быстрой избыточной коррекции уровня натрия в сыворотке крови у пациентов с тяжелой хронической гипонатриемией (уровень натрия в сыворотке <120 мэкв / л). Большинство случаев ОРВ возникает при исходной концентрации натрия в сыворотке <105 мэкв / л.Алкоголизм, недоедание, заболевания печени, гипоксия и гипокалиемия предрасполагают этих пациентов к развитию ОРВ. У нашего пациента, вероятно, способствовали хронический алкоголизм и недоедание. Гипонатриемия определяется относительным избытком воды по отношению к концентрации натрия в сыворотке. Гипотоническая гипонатриемия поражает мозг, вызывая попадание воды в мозг, что приводит к отеку мозга [3]. Однако клеточная адаптация мозга восстанавливает объем мозга, первоначально вызывая потерю электролитов в течение нескольких часов («быстрая адаптация»), а затем в конечном итоге нормализуя объем мозга за счет потери органических осмолитов в течение нескольких дней («медленная адаптация») [3 ].В случае хронической гипонатриемии быстрая коррекция уровня натрия в сыворотке крови приводит к увеличению внеклеточного тонуса, перемещению жидкости во внеклеточный отсек и обезвоживанию клеток мозга из-за небольшого времени адаптации [3, 17]. Поскольку олигодендроциты более подвержены этому типу повреждений, это приводит к дегенерации и разрушению миелина [14]. Клинические проявления ОРВ обычно задерживаются на 2-6 дней после инсульта. Как и у нашего пациента, начальные симптомы могут проявляться сниженным уровнем осведомленности, дизартрией или мутизмом, а также появлением дополнительных симптомов в течение следующих 1-2 недель, включая квадрипарез, нарушение чувствительности и трудности с координацией.В наиболее тяжелом состоянии миелинолиз может привести к коме, синдрому «запертости» и смерти. МРТ часто является предпочтительным методом визуализации. У нашего пациента Т2-взвешенная МРТ выявила классическую гиперинтенсивность или области демиелинизации моста, соответствующие ОРВ. К сожалению, изначально мы не могли выполнить МРТ до появления симптомов на третьей неделе по техническим причинам. Однако наши подозрения оставались высокими, и мы продолжали принимать агрессивные меры поддержки с учетом симптомов. Для подтверждения диагноза предпочтительна отсроченная визуализация, поскольку обычные визуализации (МРТ и КТ) отстают от клинических проявлений в первые две недели [10]. Уникальная презентация нашего пациента делает этот случай примечательным с точки зрения подробного определения времени событий. После описанных начальных патогномоничных симптомов у него постепенно наблюдалось улучшение и, в конечном итоге, к полутора месяцам он полностью вылечился от тетрапареза. Несмотря на заметное улучшение моторики и речи, дисфагия сохранялась почти четыре с половиной месяца, и он оставался зависимым от кормления NGT, а затем и от зондового питания PEG. Однако, несмотря на несколько неудачных попыток, периодически проводились повторные оценки проглатывания.Как сообщает Louis G et al. продемонстрировано в когорте из 36 пациентов с ОРВ, находящихся в отделении интенсивной терапии, 32 пациентам потребовалась искусственная вентиляция легких, 69 процентов выжили, а 56 процентов выживших остались с минимальными неврологическими последствиями. Кроме того, исходная тяжесть заболевания не была предиктором долгосрочного прогноза [21]. Singh et al. провел тщательный поиск литературы с использованием нескольких баз данных, чтобы идентифицировать все серии случаев пациентов с ОРВ, опубликованные с 1959 по январь 2013 года.Было идентифицировано 2602 статьи о 541 пациенте с ОРВ, из которых 51,9% имели благоприятное выздоровление и смерть у 24,8% [2]. Таким образом, независимо от начальной тяжести симптомов, мы призываем к агрессивному раннему лечению, включая ежедневную физиотерапию, логопедию и оптимальную нутритивную поддержку, включая раннее размещение зонда для ПЭГ, в отличие от поиска ранних мер по обеспечению комфорта. На постепенное улучшение мышления и функциональных возможностей уходят месяцы. Мы настоятельно рекомендуем, чтобы подобные пациенты нуждались в агрессивной заботе, так как полное выздоровление возможно. Конфликт интересов Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Центральный миелинолиз моста — обзор Миелинолиз центрального моста (осмотический миелинолиз) Миелинолиз центрального моста понта был признан отдельной клинической единицей в 1959 г. в четырех случаях, возникших на фоне алкоголизма и недоедания. ¹⁹ Патологические признаки — симметричная невоспалительная демиелинизация в основании моста с относительной сохранностью нейронов и аксонов.Классическая клиническая картина включает псевдобульбарный паралич и спастический квадрипарез. Следуя первоначальному описанию, в быстрой последовательности было зарегистрировано множество дополнительных случаев, что позволяет предположить, что миелинолиз центрального моста не является редким заболеванием. Многие случаи центрального миелинолиза моста не были связаны с алкоголизмом или недоеданием. Например, это может произойти у людей с обширными ожогами (с. 1032). К 1964 году была отмечена относительно высокая частота небольших субклинических поражений (рис. 19-1), ²⁰, и это было подтверждено в последующих отчетах.^21,22 В 1963 г. Aleu и Terry предположили, что миелинолиз центрального моста должен быть связан с недавно введенными факторами. ²³ Также в 1963 году было сделано первоначальное предположение, что «электролитный дисбаланс может быть фактором, способствующим его развитию». ²⁴ Впоследствии было сделано наблюдение, что острые случаи миелинолиза центрального моста (то есть острый квадрипарез) развивались только у госпитализированных пациентов, которые находились на стадии гидратации. Из анализа 12 острых случаев в 1980 году Лесли и его коллеги отметили, что в последнее время у каждого пациента наблюдалось быстрое повышение уровня натрия в сыворотке.²⁵ Они предположили, что центральный миелинолиз моста «является ятрогенным заболеванием, которое в большинстве случаев вызвано быстрой коррекцией уровня натрия в сыворотке, а не гипонатриемией как таковой». ²⁵ Факторами, которые привели к появлению расстройства в 1950-х годах, были введение диуретиков, широкое использование внутривенных жидкостей и возможность быстрого измерения уровня электролитов в сыворотке крови. ¹ Проспективные исследования магнитно-резонансной томографии (МРТ) теперь продемонстрировали развитие характерных повреждений моста у пациентов, лечившихся от гипонатриемии, у которых скорость коррекции гипонатриемии была быстрой.²⁶ Неопределенное значение, в одном ретроспективном исследовании опубликованных отчетов пациентов с центральным миелинолизом моста, у которых были указаны исходные значения натрия и калия, все пациенты, у которых развилось расстройство, также изначально были гипокалиемией. ²⁷ Пациенты, у которых развивается гипонатриемия после трансплантации печени, могут быть особенно уязвимы к миелинолизу центрального моста, если их гипонатриемия быстро корректируется. ²⁸ Стернс и его коллеги в обзоре своего опыта отметили неврологические осложнения у восьми пациентов, у которых уровень натрия в сыворотке был скорректирован более чем на 12 мэкв / л в день.²⁹ И наоборот, пациенты с более медленной гипонатриемией выздоравливали без осложнений. В обзоре литературы эти авторы обнаружили 80 пациентов с тяжелой гипонатриемией (уровень натрия в сыворотке <106 мэкв / л). У 51 из 80 пациентов достаточно подробностей, чтобы определить максимальную скорость коррекции сывороточного натрия. У 39 из 51 пациента, у которых была проведена быстрая коррекция (> 12 мэкв / л в день), у 22 (58%) были какие-либо неврологические осложнения. Из этих 22 пациентов у 14 (64%) были подозрения на миелинолиз центрального моста.Из 13 пациентов, у которых коррекция проводилась медленно (<12 мэкв / л в день), ни у одного не было неврологических осложнений. Что касается оптимальной скорости коррекции гипонатриемии, даже предыдущие сторонники быстрой коррекции согласились с тем, что значительное повышение концентрации натрия в сыворотке может привести к церебральной демиелинизации. ³⁰ Поскольку хроническая гипонатриемия с меньшей вероятностью вызывает неврологические симптомы, а быстрая коррекция хронической гипонатриемии с большей вероятностью приведет к неврологическому повреждению в экспериментальных моделях, ³¹ настоятельно рекомендуется разумный подход к коррекции хронической гипонатриемии.^1,2,32 Нет оснований для использования гипертонического раствора для лечения бессимптомной гипонатриемии или для быстрой коррекции гипонатриемии до уровней выше 120–125 мэкв / л при значительно симптоматической гипонатриемии. Животные модели центрального миелинолиза моста были разработаны на собаках и крысах. ^33–35 У обоих животных демиелинизация следует за быстрой коррекцией устойчивой гипонатриемии, вызванной вазопрессином, с помощью гипертонического раствора. Метка осмотический миелинолиз была предложена вместо центрального понтинного миелинолиза из-за хорошо известного возникновения экстрапонтинного миелинолиза.³⁶ Миелинолиз происходит в областях мозга, характеризующихся обширной примесью и сопоставлением серого и белого вещества. Хотя патогенез осмотического миелинолиза остается неопределенным, топография олигодендроцитов может играть роль. Олигодендроциты в этих уязвимых областях преимущественно расположены в прилегающем сером веществе, а не в пучках белого вещества (рис. Автор alexxlabОпубликовано 05.03.197603.09.2021Рубрики Лечение Добавить комментарий Отменить ответ Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены * Комментарий * Имя * Email * Сайт Навигация по записям Предыдущая запись: Катетер фолея женский: Ошибка 404 — Категория не найдена Следующая запись: Имя женское с отчеством алексеевна: Имена подходящие к отчеству Алексеевна Искать: Рубрики 1 месяц 2 месяц 3 месяц 4 месяц Болезни Детей Ивл Лечение Неотложная Разное Семья Советы Главная Карта Сайта 2024 © Все права защищены.