Хвдп лечение: Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) (информация для пациента)

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) (информация для пациента)

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)

Что означают эти термины? 

«Хроническая» — означает, что заболевание имеет длительный курс течения, а симптоматика может неуклонно прогрессировать и рецидивировать. Для установления диагноза хронической полинейропатии должно пройти более 8 недель от момента появления первых симптомов. 
«Воспалительная» — подразумевает «воспаление» как основной механизм повреждения периферических нервов вследствие нарушения комплексной работы иммунной системы, поэтому данное заболевание также можно назвать “аутоиммунным”. 
«Демиелинизирующая» —  характеризует тип повреждения периферических нервов, при котором преимущественно страдает миелиновая оболочка нерва. 
«Полирадикулонейропатия» — означает, что патологический процесс вовлечено более одного нерва, а также корешки спинного мозга и стволы сплетений. 

Как часто встречается это заболевание? 

ХВДП является довольно редким заболеванием. Средняя распространенность пациентов с ХВДП в мире в среднем составляет до 0,81-1,90 случаев на 100 000 человек. Мужчины заболевают несколько чаще женщин. Дебютировать ХВДП может в любом возрасте, даже в детском, однако пик заболеваемости приходится на средний возраст — 40-50 лет. 

Каковы причины развития заболевания? 

Причины развития ХВДП до сих пор полностью не изучены. Однако результаты многочисленных исследований и эффективность иммуномодулирующей терапии указывают на нарушение работы иммунной системы, как ключевой причины развития заболевания. Иммунная система представляет собой очень сложный и гармоничный механизм. Ключевыми звеньями иммунной системы являются антитела, ряд белков сыворотки крови и белые клетки крови, лейкоциты. В норме иммунная система борется с чужеродными агентами (белки, вирусы, бактерии). Однако при ряде заболеваний (аутоиммунные заболевания) компоненты иммунной системы по ошибке начинают работать против собственного организма. К одним из таких заболеваний и относится ХВДП. В данном случае развивается реакция против компонентов оболочки периферических нервов, что проявляется в виде специфических симптомов, характерных для ХВДП.

Есть ли факторы риска заболевания?

В качестве триггерных факторов описаны респираторно-вирусные заболевания, оперативные вмешательства, беременность, вакцинация и другие причины, тем не менее прямая связь вышеуказанных факторов с развитием заболевания пока не доказана.

Возможна ли передача заболевания по наследству?

Нет. Существует ряд исследований, в которых выявлены гены, предполагаемые в развитии заболевания. Тем не менее, пока не доказано их участие в риске развития заболевания у потомков. 

Как проявляется ХВДП и в чем особенности этого заболевания?  

ХВДП — это заболевание периферических нервов. В подавляющем большинстве в патологический процесс вовлекаются так называемые “толстые” нервные волокна, имеющие толстый слой миелиновой оболочки, которая и является мишенью при данном заболевании. Эти волокна несут от головного и спинного мозга к нашей скелетно-мышечной системе информацию о двигательной команде и в обратном направлении о положении тела в пространстве для обеспечения равновесия. Поэтому самым распространенными симптомами являются:

• слабость в руках и ногах
• неустойчивость при ходьбе
•  ощущение онемения в кистях и стопах
• похудание мышц и снижение их тонуса

Точный механизм ХВДП до конца не раскрыт ввиду комплексности иммунных реакций, а потому симптоматика и характер течения заболевания могут варьировать. Отсюда выделены так называемые атипичные формы ХВДП, которые несколько отличаются от классического течения заболевания и могут иметь особенности прогноза и лечения. Диагностика таких форм может быть затруднена. К атипичным формам ХВДП относят: 

• мультифокальную форму ХВДП (синдром Льюиса-Самнера)
• дистальную форму ХВДП
• чисто сенсорную или чисто моторную формы ХВДП
• ХВДП с острым началом
• хроническую иммунную сенсорную полирадикулонейропатию

Течение заболевания также может быть вариабельным — у части пациентов может развиваться грубая симптоматика, приводящая к инвалидизации, у других — минимальные неврологические нарушения; ряд пациентов может испытывать частые обострения, в то время как встречаются случаи с единственным обострением в жизни. 

На основании чего мне установили диагноз ХВДП?

Ключевым в постановке диагноза является клинический осмотр неврологом. Существуют критерии заболевания, предложенные Европейской федерацией неврологических сообществ в 2010 г. Для подтверждения диагноза и исключения альтернативных причин полинейропатии обычно проводится ряд лабораторных анализов, а также инструментальные методы исследования. К сожалению, до сих пор нет “золотого” стандарта диагностики, который с высокой точностью мог бы указывать на «ХВДП». Поэтому диагноз зачастую ставится на основании клинической картины и результатов исследования. 

Ключевым инструментальным методом диагностики ХВДП, как и любой полинейропатии, является электронейромиография. Это исследование проводимости периферических нервов при помощи коротких электрических импульсов, передающихся по ходу нерва. Стимуляция приводит к сокращению мышцы, иннервируемой исследуемым нервом, которое регистрируется электродом. 

Если данных для установки диагноза окажется недостаточно, могут дополнительно проводиться МРТ сплетений, анализ спинномозговой жидкости, УЗИ периферических нервов и в редких случаях биопсия нерва. К одним из критериев правильности установленного диагноза относится улучшение состояния, либо приостановление прогрессирования заболевания на фоне патогенетической терапии. 

Какие варианты лечения ХВДП существуют? 

До 80% пациентов с ХВДП имеют эффект от терапии, модулирующей работу иммунной системы. На основании крупных исследований в лечении ХВДП доказанную эффективность имеют следующие варианты лечения: 

• глюкокортикостероидные препараты
• препараты внутривенного человеческого иммуноглобулина
• плазмаферез

Ни один из известных на сегодняшний день препаратов не излечивает ХВДП, только позволяет снизить активность заболевания, предупредить от дальнейшего ухудшения или обострения, а также уменьшить выраженность симптомов. Кроме того, ответ на лечение у разных людей может различаться. 

Каждый способ лечения имеет свои плюсы и минусы, которые обговариваются врачом, учитывая все индивидуальные особенности?

Глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, метилпреднизолон) назначаются в форме таблеток и инфузий. Вначале подбирается высокая доза из расчета массы тела, которая со временем постепенно снижается. Длительность приема и величина поддерживающей дозы зависят от тяжести симптоматики, скорости ее прогрессирования, а также ответа на лечение. Тем не менее, для оценки эффективности лечения, длительность терапии должна быть не менее 12 недель. Несмотря на доказанную эффективность и относительно низкую стоимость, лечение ГКС может быть сопряжено с рядом побочных явлений — набор веса, тошнота, бессонница, раздражительность, обострение язвенной болезни, повышение цифр артериального давления и уровня сахара крови, снижение плотности костной ткани. Поэтому наряду с основным препаратом назначается комплексная терапия для предупреждения развития вышеуказанных последствий лечения. 

Аналогичными по эффективности глюкокортикостероидам являются препараты человеческого иммуноглобулина, однако последние гораздо реже сопряжены с развитием побочных эффектов, а потому более безопасны. Пожалуй, главным недостатком такого лечения является его высокая стоимость. Препараты человеческого иммуноглобулина получают путем очистки большого количества (>10,000 л) человеческой плазмы (>1000 доноров), что обуславливает их дороговизну. Лечение заключается в ежемесячном курсовом внутривенном введении препарата. Курс обычно занимает 4-5 дней. В дальнейшем частота введения препарата может варьироваться в зависимости от его эффективности. Важным моментом является выбор препарата. Необходимо обратить внимание на его основные характеристики: препарат должен подходить для проведения высокодозной внутривенной иммунотерапии, содержание IgG должно быть не менее 95%, количества IgA и IgM должны быть следовыми. При этом количество IgA должно быть четко обозначено в инструкции, так как именно с этим классом иммуноглобулинов ассоциировано развитие аллергических реакций. 

Третьим вариантом лечения является высокообъемный плазмаферез. Данный способ терапии представляет собой забор плазмы с патогенными антителами через катетер и восполнение ее стерильными растворами, белковыми растворами и/или донорской плазмой. Процедура повторяется около 5 раз, обычно с интервалом через день. Эффект от такого лечения сохраняется на протяжении 3-4 недель. Учитывая его сложность, такой способ терапии не используется для длительного лечения и часто бывает полезен в случае стремительного и\или тяжелого обострения.  

У некоторых больных, несмотря на грамотное лечение, заболевание всё равно может прогрессировать или не поддаваться контролю. В этих случаях назначаются иммунодепрессанты (микофенолата мофетил, азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид) или моноклональные антитела (ритуксимаб). Назначение данных препаратов должно исходить от врача, имеющего опыт их применения, учитывая все показания и противопоказания, с последующим тщательным контролем эффективности и безопасности терапии. 

Нужно ли вносить какие-либо изменения в привычный образ жизни?

Да. Существуют ряд рекомендаций для больных с диагнозом ХВДП:

• избегать любых вирусных и бактериальных инфекций (респираторно-вирусных, энтеровирусных заболеваний и др.) 
• больше двигаться — в случае выраженных двигательных нарушений может быть назначена физическая реабилитация, эрготерапия или поддерживающие средства для ходьбы – ортезы и пр.
• ограничить курение, употребление алкоголя, что оказывает негативное влияние на кровообращение, отягощая течение полинейропатии
• исключить прием нейротоксических препаратов, усугубляющий течение полинейропатии
• тщательный уход за стопами очень важен, особенно при наличии сопутствующего сахарного диабета. Необходимо ежедневно осматривать стопы на предмет порезов, мозолей, язв.
• придерживаться диеты с низким содержанием жиров, богатой злаками, фруктами и овощами.
• избегать длительного сдавления конечностей

Каковы прогнозы при данном заболевании? 

В целом, продолжительность жизни не отличается от таковой у людей, не имеющих данное заболевание. Течение болезни может быть различным — протекать с частыми обострениями, иметь медленно прогрессирующее течение, либо достигнуть стойкой ремиссии с минимальными клиническими проявлениями. Крайне важным для прогноза является своевременное назначение лечения, тщательное наблюдение за пациентом и эффектами проводимой терапии. 

Если у вас есть симптомы полинейропатии или вам поставлен диагноз «Полинейропатия» или «ХВДП», вы можете пройти комплексное обследование в Центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ 
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

Внутривенный иммуноглобулин у людей, страдающих от хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии

Вопрос обзора

Мы провели этот обзор для оценки доказательств, полученных в ходе рандомизированных клинических испытаний, насколько эффективно и безопасно внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ) для людей с ХВДП.

Актуальность

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП) — это заболевание, при котором развивается воспаление нервов, и это приводит к параличу. Вероятной причиной является то, что организм атакует свои собственные нервы. ХВДП обычно требует длительного лечения, чтобы предотвратить последующее развитие инвалидности. Существует много споров о терапии первого выбора. Одним из вариантов лечения является применение иммуноглобулина, который представляет собой продукт, полученный из очищенных антител донорской крови, который вводится путем внутривенной инъекции. Известно, что стероиды и плазмаферез (лечение, в котором заменяются элементы плазмы крови человека), эффективны.

Характеристика исследований

Восемь рандомизированных контролируемых исследования с 332 участниками с ХВДП подошли для этого обзора. Они сравнивали ВВИГ с плацебо (пустышка), плазмаферезом или препаратами стероидов.

Основные результаты и качество доказательств

Мы обнаружили пять рандомизированных испытаний, которые доказывают, что применение ВВИГ уменьшает инвалидность больше, чем плацебо (пустышка). Результаты показали, что для того, чтобы у одного человека наблюдалось улучшение, необходимо пролечить трех людей. В трех испытаниях, сравнивающих ВВИГ с другими способами лечения, результаты терапии ВВИГ были аналогичны результатам применения плазмафереза, перорального приема преднизолона или внутривенного метилпреднизолона. Доказательства были среднего или высокого качества. В этом обзоре были описаны нетяжелые (легкие) и краткосрочные побочные эффекты у примерно половины тех, кто получил ВВИГ. У шести процентов пациентов, пролеченных ВВИГ, наблюдались серьезные побочные эффекты, такая же частота была при плазмаферезе или применении кортикостероидов.

В каждом испытании улучшение оценивалось по-своему, в испытаниях использовались различные шкалы измерения, поэтому их сложно связать с изменениями клинического состояния людей с ХВДП. Только одно из исследований, в котором сравнивали ВВИГ с плацебо, имело длительный период наблюдения. В этом исследовании предположили, что ВВИГ уменьшает риск инвалидности больше, чем плацебо в течение 24 недель и, возможно, 48 недель. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы сравнить долговременную пользу, а также побочные эффекты ВВИГ с другими методами лечения.

Самый последний поиск исследований проводился в декабре 2012 года, и мы обновили обзор, включив результаты одного дополнительного испытания.

Лечение острой и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии | Мозолевский Ю.В.

ММА имени И.М. Сеченова

Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП), известная также как синдром Гийена-Барре, острая постинфекционная полирадикулоневропатия – одно из наиболее тяжелых заболеваний периферической нервной системы. В настоящее время ОВДП является наиболее частой причиной развития острого периферического паралича, наряду с полимиозитом, миастенией и полиомиелитом. Заболевание встречается с частотой 1,7 на 100000 человек в год, равномерно в разных регионах, в любом возрасте, у мужчин чаще, чем у женщин.

Ранними и характерными клиническими симптомами ОВДП являются прогрессирующая мышечная слабость, легкие сенсорные расстройства, поражение краниальных нервов (чаще лицевых и бульбарных), арефлексия на конечностях. Для заболевания характерно монофазное течение, когда все клинические симптомы развиваются в течение 1-3 недель, затем наступает фаза “плато”, а после нее начинается регресс симптомов. В острую фазу заболевания наиболее серьезными и опасными для жизни больного осложнениями являются тяжелые двигательные нарушения (параличи), периферическая вегетативная недостаточность и слабость дыхательных мышц. Поэтому все больные, вне зависимости от тяжести состояния, должны быть госпитализированы и находиться под тщательным наблюдением из-за значительного риска появления у них дыхательной и вегетативной недостаточности. Развитие дыхательной недостаточности не всегда коррелирует с выраженностью двигательного дефекта и тяжестью полиневропатии. Например, описана тяжелая дыхательная недостаточность у больных с синдромом Фишера (атаксия, арефлексия, офтальмоплегия) – наиболее легким вариантом ОВДП. Иногда дыхательная недостаточность может быть первым симптомом дебюта заболевания. Дыхательная недостаточность при ОВДП имеет нервно-мышечное происхождение и развивается у 25% больных. Значительно увеличивают риск развития дыхательной недостаточности предшествующие заболевания дыхательной системы, особенно хроническая обструктивная патология легких. Для предварительной оценки дыхательной функции рекомендуется исследовать величину дыхательного объема и частоту дыхания, но “золотым стандартом” в оценке функции легких остается измерение жизненной емкости легких (ЖЕЛ). В первые дни заболевания у больных появляется прогрессирующая слабость дыхательных мышц, которая затрудняет активный выдох, угнетает кашлевой рефлекс, что приводит к развитию милиарного ателектаза легких, невидимого при рентгенологическом исследовании. Обусловленная ателектазом гипоксия выражается в учащении дыхания и повышении утомляемости дыхательных мышц. Клинически она проявляется одышкой, постоянной тахикардией и избыточной потливостью. При слабости диафрагмы развивается парадоксальный тип дыхания с инверсией брюшной стенки при вдохе. С целью устранения гипоксии при ЖЕЛ менее 15 мл/кг массы тела необходимо перевести больного на ИВЛ, причем желательно сделать это до появления первых признаков дыхательной недостаточности и утомляемости дыхательных мышц. Наличие бульбарных нарушений у больного является показанием к более быстрому переходу на ИВЛ. Если эндотрахеальная интубация продолжается более 5-7 дней, проводится трахеостомия с целью предотвращения стеноза трахеи. Время прекращения ИВЛ зависит от клинической картины. Вначале больной переводится на вспомогательный дыхательный режим, при ЖЕЛ более 15 мл/кг ИВЛ прекращается, но на несколько дней сохраняется вспомогательная вентиляция во время сна. Применение ИВЛ снизило смертность при ОВДП с 15% до 5%, и в настоящее время только дыхательная недостаточность редко является причиной смерти [1, 2].

Кроме коррекции дыхательной недостаточности, больные с тяжелой формой ОВДП нуждаются в рациональном питании, поддержании водно-электролитного баланса и других важнейших составляющих гомеостаза, профилактике инфекционных и гемокоагуляционных осложнений. Первоочередной задачей является также профилактика пролежней, контрактур, компрессионных невропатий, тромбоза глубоких вен голеней. Эти задачи выполняются частой сменой положения тела, пассивной лечебной гимнастикой, наложением шин на запястья и голеностопные суставы, введением 5000 ЕД гепарина натрия подкожно 2 раза в сутки. Вегетативные нарушения отмечаются почти у всех больных в прогрессирующую фазу заболевания и при тяжелых двигательных нарушениях. Клинические симптомы периферической вегетативной недостаточности обычно коррелируют с тяжестью полиневропатии и состоянием больных, однако описаны случаи, когда острая периферическая вегетативная недостаточность была дебютом заболевания. Синдром периферической вегетативной недостаточности проявляется у больных нарушением потоотделения, ортостатической гипотензией, артериальной гипо- и гипертензией, постоянной тахикардией, преходящей сердечной аритмией, повышением температуры, кратковременнной задержкой мочеиспускания. Самым грозным осложнением является поражение вегетативного аппарата сердца, что может привести к его внезапной остановке. Поэтому необходимо мониторирование сердечной деятельности и наблюдение за интервалом R-R на ЭКГ. Выраженные вегетативные расстройства являются причиной почти половины летальных исходов. Однако у подавляющего числа больных вегетативные нарушения умеренны и транзиторны, для их уменьшения рекомендуется феноксибензамин (20-60 мг/сутки). Задержка мочеиспускания обычно наблюдается у 10-20% больных в первые дни заболевания. Вследствие поражения парасимпатической иннервации развивается слабость детрузора мочевого пузыря, увеличивается остаточная моча, появляется задержка мочеиспускания, что ведет к развитию мочевой инфекции у 20% больных. Назначение адекватной дозы ампициллина (2-4 г/сутки) обычно санирует мочевую инфекцию. При появлении запора рекомендуется введение слабительных (пикосульфат натрия 10-15 капель внутрь) или ректальных свеч. Непроходимость кишечника развивается, как правило, в первые недели и только у единичных больных, страдающих сахарным диабетом [2].

В первые дни и недели заболевания около 50% больных жалуются на сильную боль. Клинический анализ показал, что боль может быть миогенной, артрогенной и невропатической. Миалгии и артралгии успешно купируются ацетилсалициловой кислотой (2 г/сут), кетопрофеном (100-300 мг/сут), парацетамолом (1,5 г/сут) в течение 1-2 недель. Скелетно-мышечные боли иногда быстро стихают после однократной внутримышечной инъекции метилпреднизолона (20-40 мг). При невропатической боли показано назначение амитриптилина (75 мг/сут), карбамазепина (400 мг/сут) в сочетании с транквилизаторами и бензодиазепинами. Но данные препараты следует использовать с осторожностью, так как они могут спровоцировать артериальную гипотензию, сердечную аритмию и угнетение дыхания. При невропатической боли эффективна чрескожная стимуляция периферических нервов. При гиперпатии и дизестезии показано местное применение капсаицина. При выраженной боли можно назначить кодеин (180-360 мг/сут), во многих центрах в подобных случаях с успехом используют эпидуральное введение опиоидов.

В патогенезе ОВДП ведущая роль принадлежит иммунопатологическим нарушениям. Аутоиммунная гипотеза патогенеза привела к широкому применению кортикостероидов для лечения этого заболевания. Анализ литературы, посвященной многолетнему лечению больных кортикостероидами, показал, что убедительных данных, свидетельствующих об их эффективности, не получено. В течение 1950-1970 гг. в литературе опубликовано большое количество наблюдений об эффективном использовании при ОВДП кортикостероидов и адренокортикотропного гормона (внутрь, парентерально и внутривенно). Однако проведенные в последние годы многоцентровые, проспективные, двойные слепые, плацебо-контролируемые исследования показали, что кортикостероиды не укорачивали острую фазу болезни, не уменьшали сроки госпитализации, не приводили к более быстрому регрессу неврологических симптомов [2]. Кортикостероиды способствовали рецидивированию заболевания и увеличению гнойно-септических и гиперкоагуляционных осложнений. Поэтому в настоящее время сформулировано правило, согласно которому лечение тяжелых форм ОВДП с помощью кортикостероидов является врачебной ошибкой. К сожалению, следует признать, что в России кортикостероиды еще продолжают использоваться в лечении данного заболевания [3, 4].

Цитостатики в комплексном лечении ОВДП начали применять после того, как их эффективность была установлена у животных с экспериментальным аллергическим невритом, являющимся адекватной моделью ОВДП. Применение различных цитостатиков (6-меркаптопурин, циклофосфамид, азатиоприн) внутрь или внутривенно было эффективным при подостром и рецидивирующем течении заболевания, однако степень улучшения не отличалась от тех больных, которые не получали лечения. Применение цитостатиков часто сопровождается серьезными осложнениями, свойственными этим препаратам (тошнота, рвота, аллопеция, изменение крови и др.). В отношении применения цитостатиков при ОВДП контролируемых исследований пока не проведено, и их использование при данном заболевании является проблематичным [2, 5].

В настоящее время плазмаферез является основным, наиболее эффективным и доступным методом лечения больных с ОВДП. Плазмаферез впервые с успехом был применен R. Bretfle и соавт в 1978 г. В последующие годы во многих странах были проведены многоцентровые, проспективные, двойные слепые плацебо-контролируемые исследования, охватывающие сотни больных, с целью изучения эффективности плазмафереза при ОВДП. Результаты этих исследований и пятнадцатилетний мировой опыт позволяет рекомендовать этот метод лечения больным в стадии нарастания неврологической симптоматики, требующей искусственной вентиляции легких (ИВЛ), или с выраженной слабостью, когда больные неспособны пройти более 5 метров. За одну процедуру удаляется объем не менее 35-40 мл плазмы на 1 кг массы тела и не менее 160 мл плазмы на 1 кг массы тела на курс лечения; количество сеансов – 3-5 с интервалом не более 2 суток. В качестве замещающего компонента при плазмаферезе используется 5% раствор альбумина, так как этот препарат, в отличие от свежезамороженой плазмы, дает меньшее количество осложнений и лишен риска переноса гепатита В и СПИДа. При применении плазмафереза наполовину сокращается срок проведения ИВЛ и время пребывания в отделении интенсивной терапии, быстрее восстанавливается сила мышц и способность к самостоятельному передвижению. Эффективность плазмафереза выше, если он проводится в первые 10 дней болезни. Плазмаферез безопасен для беременных женщин и детей, страдающих ОВДП. Не рекомендуется сочетать плазмаферез с кортикостероидами, так как последние уменьшают его терапевтическую эффективность. Примерно у 5-10% больных после применения плазмафереза могут наблюдаться рецидивы заболевания, которые, как правило, быстро регрессируют на фоне применения прежней схемы лечения [1, 6].

В последнее десятилетие предложен новый эффективный способ лечения ОВДП с помощью внутривеннного введения иммуноглобулина G в дозе 0,4 г/кг массы тела через день 5 раз. Терапевтический эффект иммуноглобулина базируется на противовоспалительном действии, нейтрализации антивирусных, антибактериальных антител и аутоантител, связывании и нейтрализации активированнного комплемента. По эффективности иммуноглобулин равен плазмаферезу, но имеет меньше осложнений (головная боль, кожные реакции, боль в пояснице, озноб, асептический менингит). Иммуноглобулин противопоказан больным с недостаточностью иммуноглобулина А, так как у них имеется риск развития анафилактического шока. В отечественной литературе имеется 2 сообщения об успешном применении иммуноглобулина при ОВДП [4, 7, 8].

Клинический статус больных ОВДП оценивается по общепринятой в настоящее время шкале (в баллах):

0 – здоров

0

1 – минимальные признаки поражения

2 – может самостоятельно пройти 5 метров

3 – может пройти 5 метров с поддержкой

4 – не способен пройти 5 метров, пользуется коляской

5 – нуждается в ИВЛ.

Больные с тяжестью 1-3 балла не нуждаются в проведении плазмафереза, им показана симптоматическая терапия. Все больные с ОВДП из-за двигательных нарушений, бульбарного синдрома, поражения краниальных нервов, дыхательной недостаточности нуждаются в психологической поддержке. В настоящее время у 85% больных ОВДП наблюдается полное функциональное восстановление, 20% больных умирают, у 10-20% отмечаются остаточные явления (чаще всего парезы различной степени выраженности). После перенесенного ОВДП больным противопоказаны прививки в течение 1 года, а противостолбнячная сыворотка – на всю жизнь из-за опасности развития хронической демиелинизирующей полирадикулоневропатии (ХВДП).

ХВДП по своим клиническим, электрофизиологическим и морфологическим данным напоминает ОВДП, но имеет рецидивирующий, прогрессирующий или монофазный тип течения. Каждый больной имеет свой, не меняющийся тип течения. Заболевание является относительно редким, мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. При ХВДП бульбарные и вегетативные нарушения выражены незначительно, и больные, как правило, не нуждаются в проведении ИВЛ. Вопросы клинического течения, диагноза и лабораторного исследования при ХВДП изложены в отечественной литературе [9, 10]. Лечение ХВДП является трудной задачей. Всем больным рекомендуется преднизолон в дозе 1,5 мг/кг ежедневно в течение 2-4 недель, при улучшении состояния постепенно переходят на прием этой же дозы преднизолона через день. При удовлетворительном течении восстановительного периода дозу преднизолона можно постепенно уменьшать (на 5 мг каждые 2 недели). Через 3-4 месяца переходят на поддерживающую дозу (20 мг через день), которую принимают еще в течение 2-х месяцев. Таким образом, курсовое лечение продолжается в среднем 6 месяцев. Отменяется преднизолон при полном восстановлении силы мышц конечностей и удовлетворительных показателях электронейромиографического (ЭНМГ) исследования. Если в течение 1-2 месяцев лечения не отмечается клинического улучшения, рекомендуется к терапии преднизолоном присоединить плазмаферез (2 раза в неделю в течение 3-х недель). Если после проведения плазмафереза наступает ремиссия, рекомендуется его продолжить 1 раз в 2 недели еще 1,5 месяца. Техника проведения плазмафереза описана выше. Альтернативой плазмаферезу является иммуноглобулин внутривенно (0,4 мг/кг массы тела в течение 5 дней). При отсутствии клинического улучшения на фоне лечения преднизолоном в сочетании с плазмаферезом рекомендуют сочетать преднизолон (доза при этом уменьшается в 2 раза) с азатиоприном или лечить только азатиоприном (2-3 мг/кг массы тела в сутки). Под нашим наблюдением находились больные, которые не реагировали на преднизолон, но выздоровели после курсового (6-8 месяцев) лечения азатиоприном. Следут помнить, что азатиоприн – потенциально опасный препарат, поэтому за больным необходимо постоянное наблюдение (анализы крови, уровень тромбоцитов, печеночные пробы). В литературе имеются сообщения о благоприятном эффекте циклофосфамида при ХВДП (внутрь, пульс-терапия). При любой схеме лечения ХВДП во время снижения дозы препаратов может возникнуть ухудшение состояния. Чтобы не потерять контроль над болезнью, необходимо вновь увеличить дозу препарата, а после стабилизации состояния начать снижение дозы, но в более медленном темпе. В настоящее время отсутствуют научно разработанные схемы лечения больных ХВДП, поэтому большое значение в лечении имеет практический опыт врача. Около 65-70% больных ХВДП выздоравливают, 5-10% умирают, остальные имеют сенсомоторные дефекты различной степени выраженности [1, 2].

Этиология и патогенез ОВДП и ХВДП в настоящее время интенсивно изучаются, поэтому есть надежда на появление новых и более эффективных способов лечения этих заболеваний.

Литература:

1. Latov N., Wokke J.N., Kelly J. Immunological and infectious diseases of the peripheral nerves/ Cambridge, University Press/ — 1998. 435 p.

2. Parry G.I. Guillian-Barre Syndrome. — Thieme Medical Publishers. N.Y. — 1993.-200 p.

3. Неретин В.Я., Кирьяков В.А., Сапфирова В.А. Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты Гийена-Барре (Обзор) // Журн.неврол и психиатр.-1992.-№3.-С. 111-114.

4. Пирадов М.А., Авдюнина И.А. Синдром Гийена-Барре: проблемы лечения и терминологии // Неврол. журн.- 1 996.-№3.-С.ЗЗ-36.

5. Мозолевский Ю.В. Клиника и лечение острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии // Журн. невропатол. и психиатр.- 1992.-№2.-С.6-9.

6. Пирадов М.А. Плазмаферез в терапии острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии (Обзор иностранной литературы) // Журн. невропатол. и психиатр.-1991.-№9.-С. 102-106.

7. Артемьев Д.В., Нодель М.Р., Дубанова Е.А. и соавт. Аксональный вариант синдрома Гийена-Барре, излеченный иммуноглобулином // Неврол. журн.-1997.-№5.-С.9-13.

8. Быкова О.В., Бойко А.Н., Маслова О.И. Внутривенное применение иммуноглобулинов в неврологии (Обзор литературы и собственные наблюдения) // Неврол. журн. -2000.-5.-С.32-39.

9. Гехт Б.М., Меркулова Д.М. Практические аспекты клиники и лечения полиневропатий // Неврол. журн.-1997.-№2.-С.4-9.

10. Мозолевский Ю.В., Дубанова Е.А., Иванов М.И. Клиника и лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии // Журн. неврол. и психиатр. — 1992. — №3.- С.106-110.

.

ХРОНИЧЕСКАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ПОЛИНЕЙРОПАТИЯ У ДЕТЕЙ: ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ | Куренков

1. McLeod J. G., Pollard J. D., Macaskill P., Mohamed A., Spring P., Khurana V. Prevalence of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in New South Wales, Australia. Ann. Neurol. 1999; 46 (6): 910–913.

2. Connolly A. M. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Сhildhood Pediatr. Neurol. 2001; 24: 177–182.

3. Nevo Y. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuro pathy. Eur. J. Paediatr. Neurol. 1998; 2 (4): 169–177.

4. Markowitz J. A., Jeste S. S., Kang P. B. Child neurology: chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy in children. Neurology. 2008; 71 (23): 74–78.

5. Hahn A. F., Hartung H-P., Dyck P. J. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. In: Peripheral neuropathy. 4th ed. P. J. Dyck, P. K. Tomas (eds). Philadelphia: Elsevier/Saunders. 2005. P. 2221–2253.

6. Harvey G. K., Pollard J. D., Schindhelm K., Antony J. Chronic experimental allergic neuritis. An electrophysiological and histological study in the rabbit. J. Neurol. Sci. 1987; 81 (2–3): 215–225.

7. Korinthenberg R. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculo neuropathy in children and their response to treatment. Neuropediatrics. 1999; 30 (4):190–196.

8. Jo H. Y., Park M. G., Kim D. S., Nam S. O., Park K. H. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy in children: characterized by subacute, predominantly motor dominant polyeuropathy with a favorable response to the treatment. Acta. Neurol. Scand. 2010; 121 (5): 342–347.

9. Куренков А. Л., Бурсагова Б. И., Кузенкова Л. М., Никитин С. С. Особенности хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии у детей. Нервно-мышечные болезни. 2012; 2: 40–51.

10. Luan X., Zhen R., Chen B., Yuan Y. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with nonuniform pathologic features. Pediatr. Neurol. 2010; 43 (2): 103–109.

11. McMillan Y. J., Tarras B. T., Kang P. B. Autoimmune neuromuscular disorders in childhood. Current treatment options in Neurology. 2011; 13: 590–607.

12. Никитин С. С., Куренков А. Л. Особенности острой воспалительной и хронической демиелинизирующих полиневропатий у детей. В кн.: Аутоиммунные заболевания в неврологии. Клиническое руководство. Т. 2. Под ред. И. А. Завалишина, М. А. Пирадова, А. Н. Бойко, С. С. Никитина, Н. Н. Спирина. М.: Здо ровье человека. 2014. С. 63–75.

13. Simmons Z., Wald J. J., Albers J. W. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy in children: I. Presentation, electrodiagnostic studies, and initial clinical course, with comparison to adults. Muscle Nerve. 1997; 20 (8): 1008–1015.

14. Simmons Z., Wald J. J., Albers J. W. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy in children: II. Long-term follow-up, with comparison to adults. Muscle Nerve. 1997; 20 (12): 1569–1575.

15. Rabie M., Nevo Y. Childhood acute and chronic immunemediated polyradiculoneuropathies. Eur. J. Paediatr. Neurol. 2009; 13 (3): 209–218.

16. Nobile-Orazio E., Gallia F., Judica E. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and related disorders. In: Neuromuscular disorders in clinical practice. B. Katirji, H. J. Kaminski, R. L. Ruff (eds.). New York: Springer. 2014. P. 605–632.

17. Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society — First Revision. J. Peripher. Nerv. Syst. 2010; 15 (1): 1–9.

18. Rossi D. P., Doria Lamba L., Pistorio A., Pedemonte M., Veneselli E., Rossi A. Chronic inflammatory demyelinating polyneuro pathy of childhood: clinical and neuroradiological findings. Neuro radiolo gy. 2013; 55 (10): 1233–1239.

19. McMillan H. J., Kang P. B., Jones H. R., Darras B. T. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: combined analysis of a large cohort and eleven published series. Neuromuscul. Disord. 2013; 23 (2): 103–111.

20. Bansal V. K., Meriggioli M. N. Immunotherapy in the treatment autoimmune neuromuscular disease. In: Neuromuscular disorders in clinical practice. B. Katirji, H. J. Kaminski, R. L. Ruff (eds.). New York: Springer. 2014. P. 341–362.

21. Hughes R. A., Mehndiratta M. M. Corticosteroids for chronic inflam matory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochr. Database Syst. Rev. 2012; 8: CD002062.

22. Mehndiratta M. M., Hughes R. A. Plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochr. Database Syst. Rev. 2012; 9: CD003906.

23. Eftimov F., Winer J. B., Vermeulen M., de Haan R., van Schaik I. N. Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochr. Database Syst. Rev. 2013; 12: CD001797.

24. Cocito D., Paolasso I., Antonini G., Benedetti L., Briani C., Comi C., Fazio R., Jann S., Mata S., Mazzeo A., Sabatelli M., NobileOrazio E. A nationwide retrospective analysis of the effect immune therapies in patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Eur. J. Neurol. 2010; 17: 289–294.

25. Rossignol E., D’Anjou G., Lapointe N., Haddad E., Vanasse M. Evolution and treatment of childhood chronic inflammatory polyneuropathy. Pediatr. Neurol. 2007; 36 (2): 88–94.

26. Sladky J. T. What is the best initial treatment for childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: corticosteroids or intravenous immunoglobulin? Muscle Nerve. 2008; 38 (6): 1638–1643.

27. Ware T. L., Kornberg A. J., Rodriguez-Casero M. V., Ryan M. M. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: an overview of 10 cases in the modern era. J. Child Neurol. 2014; 29 (1): 43–48.

28. Dyck P. J., O’Brien P. C., Oviatt K. F., Dinapoli R. P., Daube J. R., Bartleson J. D., Mokri B., Swift T., Low P. A., Windebank A. J. Predni sone improves chronic inflammatory demyelinating polyradicu loneuropathy more than no treatment. Ann. Neurol. 1982; 11 (2): 136–141.

29. Ryan M. M., Grattan-Smith P. K., Procopis P. G., Morgan G., Ouvrier R. A. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: clinical course and long-term outcome. Neuromusc. Dis. 2000; 10: 298–406.

30. Hughes R. A., Swan A. V., van Doorn P. A. Cytotoxic drugs and interferons for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochr. Database Syst. Rev. 2004; 4: CD003280.

31. Mahdi-Rogers M., Swan A. V., van Doorn P. A., Hughes R. A. Immunomodulatory treatment other than corticosteroids, immu noglobulin and plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochr. Database Syst. Rev. 2010; 11: CD003280.

32. Dyck P. J., O’Brien P., Swanson C., Low P., Daube J. Combined azathioprine and prednisone in chronic inflammatory-demyelinating polyneuropathy. Neurology. 1985; 35 (8): 1173–1176.

33. Benedetti L., Briani C., Franciotta D., Fazio R., Paolasso I., Comi C., Luigetti M., Sabatelli M., Giannini F., Mancardi G. L., Schenone A., Nobile-Orazio E., Cocito D. Rituximab in patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a report of 13 cases and review of the literature. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2011; 82 (3): 306–308.

«Строил боевые корабли»: севастополец медленно умирает от необычной болезни

https://ria.ru/20210609/lekarstvo-1736153271.html

«Строил боевые корабли»: севастополец медленно умирает от необычной болезни

«Строил боевые корабли»: севастополец медленно умирает от необычной болезни — РИА Новости, 09.06.2021

«Строил боевые корабли»: севастополец медленно умирает от необычной болезни

Житель Севастополя Юрий Воробьев давно передвигается на ходунках. Раз в три недели ему ставят капельницы со специальным препаратом, без которого пенсионера ждет РИА Новости, 09.06.2021

2021-06-09T08:00

2021-06-09T08:00

2021-06-09T08:03

общество

севастополь

врачи

кровь

/html/head/meta[@name=’og:title’]/@content

/html/head/meta[@name=’og:description’]/@content

https://cdnn21.img.ria.ru/images/07e5/06/01/1735151517_0:590:2048:1742_1920x0_80_0_0_67297355a219623c6eda5efddc93ed91.jpg

МОСКВА, 9 июн — РИА Новости, Мария Семенова. Житель Севастополя Юрий Воробьев давно передвигается на ходунках. Раз в три недели ему ставят капельницы со специальным препаратом, без которого пенсионера ждет неминуемый паралич и смерть. Каждый раз в конце курса лечения он отправлял письмо в местный депздрав — уведомлял, когда и в каком количестве потребуется лекарство. Этого не требовали, но Юрий предпочитал подстраховаться. А сейчас препарат не выдают уже второй месяц. РИА Новости разбиралось в ситуации.Пять метров по ровной поверхностиЮрию Воробьеву шестьдесят восемь. В конце 1990-х он перенес заболевание менингоэнцефалитного типа. Лечился потом десять лет. В 2009-м диагностировали хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию (ХВДП). При этом достаточно редком недуге (один случай на 100 тысяч человек) из-за поражения периферических нервов слабеют мышцы, немеют руки и ноги, невозможно ходить.»Это смертельно опасно, — объясняет пенсионер. — От почти такой же болезни в 32 года умер Александр Македонский, великий полководец древности. По историческим свидетельствам ученые установили, что у него был синдром Гийена — Барре. В целом как у меня, только хуже: еще и легкие парализует». На первых порах Юрий мог без посторонней помощи пройти пятьсот метров, потом — пятьдесят, сейчас — пять, и то по ровной поверхности. И в руках ничего не держится — теперь и кастрюля для него неподъемный груз. О пенсионере заботится жена: «Если бы не она, давно бы уже в гробу лежал». На вопросы о жизни до болезни отмахнулся: «Да что там говорить, обычный человек». Но потом рассказал: «Я работал инженером в военном кораблестроении. Занимал видный пост. Участвовал в укреплении военной мощи Советского Союза не на последних ролях. Но это было очень-очень давно».Каждые три недели сын отвозит ветерана в больницу для обследования и внутривенного введения иммуноглобулина — это антитела, компоненты плазмы крови. Помимо этого, дома полная аптечка таблеток для лечения сопутствующих неврологических проблем. Вот только, вздыхает собеседник, иммуноглобулина в таблетках не бывает — про запас не купишь.Доказано, что препарат тормозит развитие болезни: ХВДП не лечится, но ремиссия возможна, если, конечно, не допускать перерывов в терапии. А с этим как раз постоянные сложности. Не первый разПеребоям в поставках не один год. В сентябре 2019-го севастополец написал открытое письмо министру здравоохранения Веронике Скворцовой с просьбой о помощи. Подействовало — иммуноглобулин сразу нашелся, но ненадолго. Опять перерыв в лечении, очередное открытое письмо — на этот раз Михаилу Мурашко. И в этом году то же самое. Последний раз препарат ввели 14 апреля. Майский курс пенсионер уже пропустил. Следующий, как он опасается, тоже будет сорван.По словам Воробьева, в марте отдел обеспечения лекарственными средствами департамента здравоохранения Севастополя уведомил: «Иммуноглобулин, заявленный на 2021-й, не поступил. Ожидается в первых числах апреля». В апреле и мае ветеран отправил в департамент еще четыре обращения — ответа не последовало.»В этом году я после каждого этапа лечения не ленился посылать в департамент здравоохранения письма с информацией о том, сколько иммуноглобулина и когда мне понадобится, — объясняет пенсионер. — Но даже такая подстраховка не действует. Полтора месяца тишина. Если раньше пытались что-то промычать, то сейчас и этого нет. Им наплевать на решение медицинских комиссий. Не отвечать — это, мягко говоря, невежливо. Тем более у меня действительно смертельно опасное заболевание. Поражаются нервные окончания, атрофируются новые группы мышц — постепенная парализация. Я вынужден просить о помощи, потому что меня подталкивают к кладбищу». «Идет проверка»Из-за перерыва в лечении состояние ухудшается: больной все слабее. Немеют ноги и кисти рук.Еще в конце декабря 2020-го фонд «Подсолнух», помогающий людям с первичным иммунодефицитом, сообщил о перебоях с иммуноглобулином. По данным фонда, озвученным в апреле на Всероссийском съезде пациентов с нарушениями иммунитета, на конец 2020-го 57 процентов пациентов и 70 процентов врачей столкнулись с трудностями. Производители ссылаются на дефицит донорской плазмы крови, вызванный пандемией. В начале мая Минздрав включил иммуноглобулин в схему противовирусной терапии при COVID-19.Корреспондент РИА Новости обратился в департамент здравоохранения Севастополя. Однако там комментировать ситуацию с Воробьевым отказались, сославшись на врачебную тайну. В ведомстве отметили, что препарат выпускают в ампулах и флаконах (они не взаимозаменяемы). Если первые еще есть, то вторых нет ни в частных, ни в государственных аптеках.»Как проинформировал производитель, в настоящее время иммуноглобулин проходит процедуру перерегистрации. Поставку препарата во флаконах запланировали на начало июля», — уточнили в департаменте. Чиновники указывают, что перебои были и раньше, однако на состоянии пациентов «не отразились».Юрию Воробьеву в этой ситуации не остается ничего другого, кроме как терпеливо ждать. И надеяться, что эти месяцы без спасительных уколов не добьют его окончательно.

https://ria.ru/20210217/lechenie-1597759265.html

https://ria.ru/20210422/bolezn-1729344885.html

https://ria.ru/20210204/lekarstvo-1595904389.html

https://ria.ru/20201103/vich-1582657545.html

севастополь

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

2021

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

Новости

ru-RU

https://ria.ru/docs/about/copyright.html

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

https://cdnn21.img.ria.ru/images/07e5/06/01/1735151517_0:248:2048:1784_1920x0_80_0_0_8a4b27a0f5942662810d3dda9e85dbbf.jpg

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

общество, севастополь, врачи, кровь

МОСКВА, 9 июн — РИА Новости, Мария Семенова. Житель Севастополя Юрий Воробьев давно передвигается на ходунках. Раз в три недели ему ставят капельницы со специальным препаратом, без которого пенсионера ждет неминуемый паралич и смерть. Каждый раз в конце курса лечения он отправлял письмо в местный депздрав — уведомлял, когда и в каком количестве потребуется лекарство. Этого не требовали, но Юрий предпочитал подстраховаться. А сейчас препарат не выдают уже второй месяц. РИА Новости разбиралось в ситуации.

Пять метров по ровной поверхности

Юрию Воробьеву шестьдесят восемь. В конце 1990-х он перенес заболевание менингоэнцефалитного типа. Лечился потом десять лет. В 2009-м диагностировали хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию (ХВДП). При этом достаточно редком недуге (один случай на 100 тысяч человек) из-за поражения периферических нервов слабеют мышцы, немеют руки и ноги, невозможно ходить.

«Это смертельно опасно, — объясняет пенсионер. — От почти такой же болезни в 32 года умер Александр Македонский, великий полководец древности. По историческим свидетельствам ученые установили, что у него был синдром Гийена — Барре. В целом как у меня, только хуже: еще и легкие парализует».

17 февраля, 08:00

Почему родители тяжелобольного ребенка оказались в поле зрения опеки

На первых порах Юрий мог без посторонней помощи пройти пятьсот метров, потом — пятьдесят, сейчас — пять, и то по ровной поверхности. И в руках ничего не держится — теперь и кастрюля для него неподъемный груз.

О пенсионере заботится жена: «Если бы не она, давно бы уже в гробу лежал». На вопросы о жизни до болезни отмахнулся: «Да что там говорить, обычный человек». Но потом рассказал: «Я работал инженером в военном кораблестроении. Занимал видный пост. Участвовал в укреплении военной мощи Советского Союза не на последних ролях. Но это было очень-очень давно».

Каждые три недели сын отвозит ветерана в больницу для обследования и внутривенного введения иммуноглобулина — это антитела, компоненты плазмы крови. Помимо этого, дома полная аптечка таблеток для лечения сопутствующих неврологических проблем. Вот только, вздыхает собеседник, иммуноглобулина в таблетках не бывает — про запас не купишь.

Доказано, что препарат тормозит развитие болезни: ХВДП не лечится, но ремиссия возможна, если, конечно, не допускать перерывов в терапии. А с этим как раз постоянные сложности.

22 апреля, 08:00

«Страшный неизученный недуг»: чем заболела семья из Коврова

Не первый раз

Перебоям в поставках не один год. В сентябре 2019-го севастополец написал открытое письмо министру здравоохранения Веронике Скворцовой с просьбой о помощи. Подействовало — иммуноглобулин сразу нашелся, но ненадолго. Опять перерыв в лечении, очередное открытое письмо — на этот раз Михаилу Мурашко. И в этом году то же самое. Последний раз препарат ввели 14 апреля. Майский курс пенсионер уже пропустил. Следующий, как он опасается, тоже будет сорван.

По словам Воробьева, в марте отдел обеспечения лекарственными средствами департамента здравоохранения Севастополя уведомил: «Иммуноглобулин, заявленный на 2021-й, не поступил. Ожидается в первых числах апреля». В апреле и мае ветеран отправил в департамент еще четыре обращения — ответа не последовало.

«В этом году я после каждого этапа лечения не ленился посылать в департамент здравоохранения письма с информацией о том, сколько иммуноглобулина и когда мне понадобится, — объясняет пенсионер. — Но даже такая подстраховка не действует. Полтора месяца тишина. Если раньше пытались что-то промычать, то сейчас и этого нет. Им наплевать на решение медицинских комиссий. Не отвечать — это, мягко говоря, невежливо. Тем более у меня действительно смертельно опасное заболевание. Поражаются нервные окончания, атрофируются новые группы мышц — постепенная парализация. Я вынужден просить о помощи, потому что меня подталкивают к кладбищу».

4 февраля, 08:00

«Мне все хуже»: почему из аптек исчезло жизненно важное лекарство

«Идет проверка»

Из-за перерыва в лечении состояние ухудшается: больной все слабее. Немеют ноги и кисти рук.

«Сложнее обслуживать себя — например, мыться, — делится подробностями пенсионер. — Пять лет назад без проблем заходил в душевую кабинку, потом приходилось придумывать способы, чтобы как можно меньше нагружать близких. Когда лечение стабильное — с большим трудом я этого добиваюсь — еще могу смотреть в будущее с оптимизмом. Но каждый перерыв стремительно приближает тяжелую инвалидность».

Еще в конце декабря 2020-го фонд «Подсолнух», помогающий людям с первичным иммунодефицитом, сообщил о перебоях с иммуноглобулином. По данным фонда, озвученным в апреле на Всероссийском съезде пациентов с нарушениями иммунитета, на конец 2020-го 57 процентов пациентов и 70 процентов врачей столкнулись с трудностями. Производители ссылаются на дефицит донорской плазмы крови, вызванный пандемией. В начале мая Минздрав включил иммуноглобулин в схему противовирусной терапии при COVID-19.

3 ноября 2020, 08:00

«Привыкайте»: почему в регионах исчезают жизненно важные лекарства

Корреспондент РИА Новости обратился в департамент здравоохранения Севастополя. Однако там комментировать ситуацию с Воробьевым отказались, сославшись на врачебную тайну. В ведомстве отметили, что препарат выпускают в ампулах и флаконах (они не взаимозаменяемы). Если первые еще есть, то вторых нет ни в частных, ни в государственных аптеках.

«Как проинформировал производитель, в настоящее время иммуноглобулин проходит процедуру перерегистрации. Поставку препарата во флаконах запланировали на начало июля», — уточнили в департаменте. Чиновники указывают, что перебои были и раньше, однако на состоянии пациентов «не отразились».

Юрию Воробьеву в этой ситуации не остается ничего другого, кроме как терпеливо ждать. И надеяться, что эти месяцы без спасительных уколов не добьют его окончательно.

причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) — это приобретённое поражение периферической нервной системы аутоиммунного характера. В классическом варианте проявляется типичной клиникой симметричной сенсомоторной полиневропатии с медленным монотонным или ступенчатым прогрессом. Диагностируется ХВДП по клиническим данным, ЭНМГ критериям, результатам МРТ позвоночника или УЗИ нервных стволов. Лечение проводится длительно с применением глюкокортикостероидов, сеансов плазмафереза и внутривенной иммунотерапии. В большинстве случаев ХВДП прогноз благоприятный.

Общие сведения

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) окончательно получила своё название в 1982 г. До этого в отношении неё применялись различные термины. Из-за сходства симптоматики клиницисты долгое время считали ХВДП хронической формой синдрома Гийена-Барре. В конце XX века специалистами в области клинической неврологии были выделены чёткие нейрофизиологические признаки и разработаны диагностические критерии ХВДП.

Заболевание встречается преимущественно во взрослом возрасте. Частота у детей — 0,5 случаев на 100 тыс. человек, у взрослых — 1-2 случая на 100 тыс. Лица мужского пола заболевают чаще. Пик заболеваемости ХВДП приходится на возраст 40-50 лет. Причём у лиц старше 50 лет наблюдается более тяжёлое течение и меньший ответ на терапию. ХВДП зачастую сочетается с другими заболеваниями: ВИЧ-инфекцией, саркоидозом, ревматоидным артритом, СКВ, амилоидозом, хроническим гломерулонефритом, сахарным диабетом, опухолевыми поражениями. Наряду с другими симптомами ХВДП может составлять клинику паранеопластического синдрома.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Причины ХВДП

ХВДП относится к воспалительным полиневропатиям. Основу патологического процесса составляет воспаление периферических нервных стволов. Его аутоиммунный характер не вызывает сомнений, однако этиопатогенез пока достаточно не изучен. У пациентов с ХВДП часто обнаруживаются гены HLA, в 70% выявляются антитела к р-тубулину.

В отличие от синдрома Гийена-Барре, в большинстве случаев ХВДП не прослеживается связь дебюта с каким-либо предшествующим заболеванием или состоянием (ОРВИ, вакцинацией, перенесённой операцией и т. п.). Возможно такая связь существует, но из-за скрытого медленного начала ХВДП её сложно проследить.

Патогенез

Аутоиммунное воспаление приводит к разрушению миелиновой оболочки нерва. Демиелинизация при ХВДП носит рассеянный характер: поражаются отдельные участки нерва; процесс распространяется то по поперечнику, то по длиннику нервного ствола; изменения могут затрагивать то сенсорные, то двигательные волокна. Это обуславливает большой полиморфизм клинических проявлений и определённые трудности в диагностике ХВДП.

Классификация

В связи с полиморфизмом симптоматики выделяют типичную (классическую) форму и атипичные варианты ХВДП.

1. Классическая форма ХВДП подразумевает симметричную мышечную слабость как дистальных, так и проксимальных отделов всех 4 конечностей, сочетающуюся с сенсорными нарушениями и нарастающую в период более 2-х мес. Имеет монотонное или ступенчатое медленно прогрессирующее течение, на фоне которого возможны отдельные обострения.




2. К атипичным формам ХВДП относятся:

• дистальная с преимущественным поражением кистей, стоп, предплечий и голеней;




• асимметричная с асимметричным вовлечением конечностей;




• фокальная — изолированное поражение одного или нескольких нервов, плечевого или пояснично-крестцового сплетения;




• изолированная двигательная — поражение только моторных волокон;




• изолированная чувствительная — поражение только сенсорных волокон.

Около 70-75% случаев ХВДП составляют варианты с монофазным и хроническим течением. В первом случае симптоматика медленно прогрессирует до максимума, а затем наблюдается её полный или частичный регресс без последующего рецидивирования.

Хроническое прогрессирующее течение ХВДП характеризуется непрерывным плавным или ступенчатым усугублением симптомов. У 25-30% пациентов отмечается рецидивирующее-ремитирующее течение с чётко выделяющимися периодами обострения.

Отдельно выделяют вариант ХВДП с острым дебютом, который зачастую диагностируют как синдром Гийена-Барре (острую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию). Однако его последующее хроническое прогрессирующее течение позволяет окончательно выставить диагноз ХВДП.

Симптомы ХВДП

Базис клинической картины ХВДП составляет сенсомоторная полиневропатия. Она развивается исподволь, зачастую пациенты не могут даже примерно указать начало заболевания. Первое обращение к врачу обычно продиктовано слабостью в конечностях, которая затрудняет ходьбу по лестнице, подъём на подножку в городском транспорте, мелкую работу пальцами рук и т. п. Пациенты отмечают шаткость и онемение конечностей. Обычно при ХВДП мышечная слабость симметрична и прогрессирует по восходящему типу. В большинстве случаев её медленное нарастание занимает более 2-х месяцев. Однако у 16-20% пациентов с ХВДП отмечается более острое начало с развитием слабости в период до месяца.

Двигательные нарушения прогрессируют и захватывают проксимальные отделы конечностей. Сопровождаются снижением и выпадением рефлексов, наиболее часто — ахиллового. Мышечные атрофии развиваются не сразу, а лишь при длительном течении ХВДП без лечения. Сенсорные расстройства отмечаются в 85% случаев ХВДП. Они превалируют над двигательными лишь у 10% заболевших. Как правило, отмечаются онемения стоп и кистей. В ряде случаев ХВДП из-за поражения глубоких видов чувствительности развивается сенситивная атаксия. У отдельных пациентов наблюдается болевой синдром.

Нередко при ХВДП наблюдается постуральный тремор кистей — дрожание при удержании рук в определённой позе. Возможно поражение черепно-мозговых нервов: глазодвигательного, лицевого, тройничного. Бульбарный паралич при ХВДП развивается редко. Вовлечение дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности наблюдается лишь в отдельных случаях. Вегетативные расстройства для ХВДП не характерны.

Диагностика ХВДП

Пациенты с симптомами полиневропатии проходят обследование у врача-невролога. В неврологическом статусе у них выявляется мышечная слабость дистальных отделов конечностей, снижение чувствительности (гипестезия) по типу «чулок и перчаток», выпадение сухожильных рефлексов. При атипичных формах ХВДП изменения могут носить асимметричный характер или выявляться только в зоне иннервации отдельных нервов или сплетений. Диагностика типа полиневропатии осуществляется при помощи электронейромиографии (ЭНМГ), магнитно-резонансной томографии и исследования цереброспинальной жидкости.

• ЭНМГ. Проводится нейрофизиологом и в большинстве случаев диагностирует типичные для демиелинизации периферических нервов изменения. В дальнейшем на стимуляционной ЭМГ могут обнаруживаться признаки аксонального поражения. Первоначальное ЭНМГ-исследование должно включать не менее 4 нервов.




• Люмбальная пункция с анализом ликвора. При ХВДП сейчас проводится все реже и реже. В классическом варианте она позволяет исключить инфекционное поражение ЦНС. Для ХВДП типичен высокий уровень белка (> 1 г/л) в цереброспинальной жидкости при отсутствии цитоза (повышенного содержания клеточных элементов). Наличие цитоза указывает, прежде всего, на вероятность ВИЧ или болезнь Лайма.




• МРТ позвоночника. У пациентов с ХВДП выявляет усиление МР-сигнала от спинальных корешков, ветвей поясничного или плечевого сплетения, которое свидетельствует об их утолщении. Почти у 50% пациентов при проведении МРТ головного мозга диагностируются церебральные очаги демиелинизации.




• Сонография. В настоящее время в диагностике полинейропатий все активнее используется УЗИ нерва. Этот метод намного проще и дешевле МРТ. Также позволяет выявить утолщение нервного ствола и может применяться в дифференциальной диагностике ХВДП с мультифокальной моторной нейропатией.

Поскольку в 10-20% ХВДП является вторичной, сопутствующей системному заболеванию, необходимо тщательно обследовать пациентов для исключения такого варианта. В некоторых случаях признаки основного заболевания появляются через несколько месяцев после возникновения ХВДП. Поэтому обследование пациентов необходимо повторить. Комплексное обследование включает анализ крови на глюкозу, белковый спектр, антинуклеарные антитела, печёночные пробы, онкомаркеры; диагностику ВИЧ и вирусных гепатитов, рентгенографию лёгких и пр.

Лечение ХВДП

На сегодняшний день терапия ХВДП имеет 3 составляющие: приём кортикостероидов, введение иммуноглобулина и плазмаферез. Кортикостероидная терапия обычно начинается с большой дозы преднизолона. При наличии эффекта дозу постепенно уменьшают и переходят на его приём через день. В период от 1 до 1,5 лет терапии у большинства пациентов с ХВДП наблюдается практически полный регресс симптоматики. Для предупреждения рецидивов кортикостероидную терапию продлевают ещё на несколько лет. У части пациентов даже через 2-3 года на фоне попыток отмены терапии возникают рецидивы ХВДП и тогда лечение необходимо продолжать.

Длительный приём кортикостероидов должен проходить под контролем АД, плотности костной ткани (денситометрия), сахара крови, холестерина, уровня калия и кальция. Обязательны сопутствующие курсы гастропротекторов, препаратов кальция. Альтернативой кортикостероидам при ХВДП выступают иммуносупрессоры. Они применяются в случаях малой эффективности стероидов, при их плохой переносимости или при невозможности снижения дозировки.

Снизить дозы и длительность глюкокортикоидной терапии у пациентов с ХВДП позволяет дополнительное применение плазмафереза и иммуноглобулина. Внутривенная терапия иммуноглобулином оказывается эффективна у 50% больных ХВДП. Однако её действие непродолжительно, поэтому курсы иммунотерапии необходимо постоянно повторять. Плазмаферез проводят с частотой 2 раза в неделю до клинического улучшения (примерно 1,5 мес). Затем сеансы постепенно урежают до 1 раза в месяц.

Прогноз

Адекватное лечение ХВДП позволяет добиться полного или почти полного регресса симптомов полиневропатии. Лишь у 10% пациентов отмечается сохранение или усугубление клиники. В 85% случаев спустя 5 лет от дебюта остаётся минимальный неврологический дефицит.

Важное прогностическое значение имеет продолжительность первичного нарастания симптомов ХВДП. Если она больше 3-х месяцев, то выздоровление может занять всего 1 год. Однако большинство заболевших ХВДП нуждается в длительном лечении и сталкивается с возвратом симптомов при его отмене.

Лечение в Германии и Мюнхене Больницы и Клиники

Добрый день! У меня диагноз ХВДП. С мая месяца пью метипред по схеме качели 10-14 таблеток, в июне провели 3 плазмафереза и прокапали Актогамм 4 раза, но никакого результата я не вижу. Сейчас иду на снижение гормонов. У меня тетропорез ног и поражаются руки. Чувствительность вся сохранена только сил нет. У меня такой вопрос какими методами вы лечите? Вообще, есть ли у меня надежда встать опять на ноги ?

Ответ

В большинстве случаев хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия успешно лечится. Залогом такого лечения есть точно выполненная диагностика ХВДП в Германии. Как известно, это аутоиммунное воспалительное заболевание нервов расположенных на периферии. Необходимо определить причины реакции иммунной системы на свои периферические нервы, от чего «заболела» иммунная система, какая инфекция спровоцировало такое ее поведение. Ведь фактически, происходит то, что собственная иммунная система разрушает нервные волокна.

Для такой реакции иммунной системы необходимо роковое сочетание ряда факторов. Это могут быть постоянные стрессы, травмы, заболевания, разнообразные инфекции и т. п., что приводит к истощению иммунной системы. Коварным фактором является попадание в организм инфекции в которой находиться белок похожий на белок своего организма. Еще одним из факторов — может быть наследственная предрасположенность. Один из этих факторов или их сочетание приводит к ошибочному распознаванию иммунной системой собственного белка, как чужого, что и ведет к разрушению нервов, в отсюда и все Ваши симптомы.

При проведении дифференциальной диагностики ХВДП в Мюнхене, для отличия ее от прочих видов полинейропатии, используют методы специальных лабораторных анализов и электронейромиографии.  При сомнении в диагнозе дополнительно применяют МРТ для определения возможных очагов демиелинизации а спинном или головном мозге.

При назначении метода лечения ХВДП в Германии обязательно принимают участие невролог и иммунолог и само лечение проводится по трем основным направлениям.

• 1. Во-первых, ставиться цель приостановить разрушение нервов, т.е. перенаправить иммунную систему с разрушения собственных нервов на уничтожение паразитных микроорганизмов.
• 2. Во-вторых, вернуть нервам способность проводить импульсы управления, восстановить чувствительность и мышечную силу.
• 3. В-третьих, не допустить рецидива проявления ХВДП. Это достигается постоянным контролем за иммунной системой пациента (с периодичностью раз в пол года проводятся контрольные иммунограммы), выполняются мероприятия направленные на профилактику заболевания.

Немецкие врачи, до назначения лечения, обязательно изучают результаты ранее проведенных обследований и анализируют анамнез пациента.  Мы предлагаем Вам собрать все документы по заболеванию и приехать на лечение ХВДП в Мюнхен.

Больница для животных Pierrefonds :: Дом

Мы благодарим наших клиентов за терпение в это трудное время. В связи с текущими условиями, связанными с COVID-19, и более высоким объемом внедрения среди наших клиентов, требования к нашей больнице были чрезвычайно высокими, и мы делаем все возможное, чтобы принять как можно больше пациентов. Нам также пришлось адаптировать наши протоколы, чтобы обеспечить безопасность наших клиентов и сотрудников, что, к сожалению, приводит к задержкам в наших процессах.

В настоящее время мы не можем принимать срочные дела для домашних животных, для которых у нас нет файла.

Чтобы обеспечить безопасность наших клиентов и сотрудников, мы просим вас уважать следующее:

• В нашей больнице всегда должна быть маска
• Только один человек (старше 18 лет) на консультацию
• Соблюдайте правила социального дистанцирования: соблюдайте дистанцию ​​1 м между клиентами и персоналом
• Воспользуйтесь дезинфицирующим средством для рук, доступным в нашем холле.
• Соблюдайте максимальное количество людей в зале ожидания.Вас могут попросить подождать в машине, пока не уйдет другой клиент.

Важно: Пожалуйста, принесите на прием медицинскую карту вашего питомца. Если вы уже обновляли свой файл за последний год, не обращайте внимания на это сообщение.

Мы прилагаем все усилия, чтобы обезопасить вас и нашу команду, а также обеспечить наилучший уход за нашими пациентами.

Еще раз спасибо за понимание.
Команда ветеринарной клиники Pierrefonds.

Экзотика

Наша команда имеет опыт лечения ваших экзотических и карманных домашних животных, и в нашей новой больнице есть отделение, посвященное их заботе и комфорту.

Питание

Мы предлагаем специализированные консультации по питанию для вашего питомца. Наш технический диетолог посоветует вам, чем кормить вашего питомца на всех этапах жизни, а также когда он болеет или ему нужно похудеть.

Ночная помощь

Ваш питомец никогда не бывает в нашей больнице один, даже на ночь. Это позволяет нам постоянно следить за ним и обеспечивать постоянный уход.Мы приглашаем вас навестить вашего госпитализированного питомца, когда он находится в больнице, чтобы он и вы почувствовали себя лучше.

Физическая реабилитация

Наша команда специалистов по реабилитации собак может лечить вашу собаку от боли или инвалидности, возникших в результате операции или болезни. Кроме того, мы можем предложить программы развития силы и физической подготовки для собак-спортсменов, а также тренировки для собак, которым просто необходимо похудеть!

Клиника для животных Pierrefonds :: Хирургия / Стоматология

Хирургия / Стоматология

Мы хотим, чтобы вашему питомцу сделали безопасную и безболезненную операцию или стоматологию.В нашей больнице есть современное хирургическое отделение, которое включает в себя два операционных, стоматологический кабинет и теплую и тихую зону восстановления. Только для этого стерилизуют инструменты и хирургические материалы в специальном помещении.

В дополнение к рутинной стерилизации, стерилизации и чистке зубов мы также можем выполнять расширенные процедуры, такие как:

• Экстренные процедуры — непроходимость желудочно-кишечного тракта, непроходимость мочевыводящих путей, расширение и перекрут желудка и кесарево сечение
• Операции на мягких тканях — иссечение новообразований и заживление ран
• Операции ортопедические — экстракапсулярное восстановление крестообразных связок, коррекция вывиха надколенника и иссечение артропластики
• Мелкие офтальмологические операции
• Удаление зубов

То, что мы делаем до и после операции, так же важно, как и сама операция.Наши периоперационные протоколы разработаны, чтобы обеспечить безопасную анестезию для вашего питомца, минимизировать его стресс и справиться с болью или предотвратить ее.

• Предоперационные анализы крови могут быть выполнены для исключения ранее существовавших заболеваний и обеспечения безопасности анестезиологической процедуры.
• Все животные, подвергающиеся общей анестезии, имеют внутривенный катетер и получают внутривенно жидкости во время процедуры для поддержания надлежащего кровяного давления и обеспечения быстрой доставки неотложных и обезболивающих.
• Мы используем комбинацию ингаляционных (газовых) и инъекционных анестетиков для обеспечения максимальной безопасности процедуры.
• Опытный специалист по ветеринарии постоянно контролирует анестезию вашего животного на протяжении всей процедуры. Используются несколько устройств для мониторинга, включая измеритель артериального давления CO2 и пульсометра.
• Для лечения боли используются самые современные методы и лекарства, а хирургические раны обрабатываются терапевтическим лазером.
• Все удаления зубов выполняются с использованием местных блоков для уменьшения боли.
• Ваше животное согревают с помощью устройств для нагрева горячей воды и горячего воздуха.

По окончании операции вашего питомца переводят в наше отделение интенсивной терапии, где ему тепло и комфортно, и ему постоянно присматривают.

Все наши операционные пациенты выписываются нашими ветеринарами, которые дадут вам домашние инструкции и назначат последующий визит.Кроме того, вам позвонят на следующий день после операции, чтобы убедиться, что все в порядке.

Не стесняйтесь попросить экскурсию в хирургическое отделение перед процедурой вашего питомца!

% PDF-1.5
%
1 0 объект
> / OCGs [8 0 R] >> / Страницы 2 0 R / Тип / Каталог >>
эндобдж
57 0 объект
> / Шрифт >>> / Поля [] >>
эндобдж
61 0 объект
> поток
2021-11-10T21: 16: 20-08: 002006-09-28T09: 08: 33-07: 002021-11-10T21: 16: 20-08: 00uuid: 60e27931-1425-4009-b384-2cd149a0a8b0uuid: 520b8e3b- 1dd2-11b2-0a00-3800081e9affapplication / pdf
конечный поток
эндобдж
2 0 obj
>
эндобдж
50 0 объект
> / QITE_pageid> / Resources> / Font> / T1_1> / T1_2> / T1_3> / T1_4> / T1_5 65 0 R >> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB] / Properties> / XObject >>> / Type / Страница >>
эндобдж
43 0 объект
> / QITE_pageid> / Resources> / Font> / T1_1> / T1_2> / T1_3> / T1_4> / T1_5 65 0 R >> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB] / Properties> / XObject >>> / Type / Страница >>
эндобдж
36 0 объект
> / QITE_pageid> / Resources> / Font> / T1_1> / T1_2> / T1_3> / T1_4 65 0 R >> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB] / Properties> / XObject >>> / Type / Page >>
эндобдж
29 0 объект
> / QITE_pageid> / Resources> / Font> / T1_1> / T1_2> / T1_3 65 0 R >> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB] / Properties> / XObject >>> / Type / Page >>
эндобдж
22 0 объект
> / QITE_pageid> / Resources> / Font> / T1_1> / T1_2> / T1_3> / T1_4 65 0 R >> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB] / Properties> / XObject >>> / Type / Page >>
эндобдж
15 0 объект
> / QITE_pageid> / Resources> / Font> / T1_1> / T1_2> / T1_3 65 0 R >> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB] / Properties> / XObject >>> / Type / Page >>
эндобдж
5 0 obj
> / QITE_pageid> / Resources> / Font> / T1_1> / T1_2 65 0 R >> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB] / Properties> / XObject >>> / Type / Page >>
эндобдж
62 0 объект
> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageC] / XObject >>> / Type / Page >>
эндобдж
78 0 объект
[85 0 R 86 0 R 87 0 R 88 0 R 89 0 R]
эндобдж
79 0 объект
> поток
q
540.0594177 0 0 68.6011963 35.9702911 675.3988037 см
/ Im0 Do
Q
BT
/ T1_0 1 Тс
10 0 0 10 85,56995 558,99982 тм
(1983; 43: 4191-4197.) Tj
/ T1_1 1 Тс
-5.55699 0 Тд
(Рак Res \ 240) Tj
/ T1_0 1 Тс
0 1 ТД
(\ 240) Tj
0 1.00001 TD
(Скотт Л. Гибсон и Рассел Хилф) Tj
/ T1_2 1 Тс
0 1 ТД
(\ 240) Tj
/ T1_3 1 Тс
18 0 0 18 72.01163 598.99994 тм
(в естественных условиях) Tj
/ T1_4 1 Тс
-2,33398 0 тд
(и) Tj
/ T1_3 1 Тс
25.45092 1 тд
(в пробирке) Tj
/ T1_4 1 Тс
-25.45092 0 Тд
(Производное гематопорфирина и родственные порфирины) Tj
23.89186 1 тд
(Оксидаза) Tj
/ T1_3 1 Тс
-0.556 0 Тд
(c) Tj
/ T1_4 1 Тс
-23.33586 0 Тд
(Фотосенсибилизация митохондриального цитохрома) Tj
ET
30 504 552 35 рэ
0 0 мес.
S
BT
/ T1_0 1 Тс
11 0 0 11 120.94202 511.99997 тм
(\ 240) Tj
/ T1_4 1 Тс
-7,55696 1 тд
(Обновленная версия) Tj
ET
BT
/ T1_2 1 Тс
10 0 0 10 141 503,99994 тм
(\ 240) Tj
/ T1_0 1 Тс
22,62295 1 тд
() Tj
0 0 1 рг
-22.62295 0 Тд
(http://cancerres.aacrjournals.org/content/43/9/4191)Tj
0 г
0 1.00001 TD
(См. Самую последнюю версию этой статьи по адресу:) Tj
ET
BT
/ T1_2 1 Тс
10 0 0 10 30 483,99997 тм
(\ 240) Tj
0 1 ТД
(\ 240) Tj
ET
BT
/ T1_2 1 Тс
10 0 0 10 30 463.99997 Тм
(\ 240) Tj
Т *
(\ 240) Tj
ET
BT
/ T1_2 1 Тс
10 0 0 10 30 443,99997 тм
(\ 240) Tj
Т *
(\ 240) Tj
ET
30 329 552 115 рэ
0 0 мес.
S
BT
/ T1_0 1 Тс
11 0 0 11 120.94202 411.99997 тм
(\ 240) Tj
/ T1_4 1 Тс
-5.66901 1 тд
(Оповещения по электронной почте) Tj
ET
BT
/ T1_0 1 Тс
10 0 0 10 295,4996 424 тм
(относится к этой статье или журналу.) Tj
0 0 1 рг
-15.44996 0 Тд
(Подпишитесь, чтобы получать бесплатные уведомления по электронной почте) Tj
ET
BT
0 г
/ T1_0 1 Тс
11 0 0 11 120,94202 378,99994 тм
(\ 240) Tj
/ T1_4 1 Тс
-6.38997 1 тд
(Подписки) Tj
0,556 1,00001 тд
(Отпечатки и) Tj
ET
BT
/ T1_0 1 Тс
10 0 0 10 141 381.99994 Тм
(\ 240) Tj
13.46496 1 тд
(.) Tj
0 0 1 рг
-6.85098 0 Тд
([email protected]) Tj
0 г
-6.61398 0 Тд
(Отделение) Tj
0 1.00001 TD
(Чтобы заказать перепечатку статьи или подписаться на журнал, свяжитесь с нами \
t Публикации AACR) Tj
ET
BT
/ T1_0 1 Тс
11 0 0 11 120.94202 356.99997 тм
(\ 240) Tj
/ T1_4 1 Тс
-5.66901 1 тд
(Разрешения) Tj
ET
BT
/ T1_0 1 Тс
10 0 0 10 141 328.99988 тм
(\ 240) Tj
0 1 ТД
(Сайт с правами. \ q

(PDF) Специальный выпуск по избранным статьям из HVDP 2016

© Хэфэйский институт физических наук, Китайская академия наук и издательство IOP, 2017 Отпечатано в Китае и the UK Plasma Science and Technology

Plasma Sci.Technol. 19 (2017) 060101 (2pp) https://doi.org/10.1088/2058-6272/aa6a29

От редакции

Специальный выпуск по избранным статьям из

HVDP 2016

Приглашенные редакторы

Zhi FANG

1

и

Cheng CHENG

2

1

Электротехнический колледж

Engineering and Control

Science, Nanjing Tech

University, Nanjing 211816,

Китайская Народная Республика

9000 Phys2

,

Китайская академия наук,

Почтовый ящик 1126, Хэфэй 230031,

Китайская Народная Республика

Этот специальный выпуск содержит избранные документы Национальной конференции по

плазмы высокого напряжения и разряда (HVDP), прошедшей в 2016 г. организовано Plasmas

и их Комитетом по применению, Китайское электротехническое общество, и состоится в

Пекин, Китай, 26 и 27 ноября 2016 года.В конференции приняли участие

более 430 делегатов из 110 вузов, научно-исследовательских институтов и предприятий. Всего было подано

, 280 тезисов и 132 полных статей, что составляет

замечательных технических вкладов со всего Китая.

Разрядная плазма вызывает растущий интерес как с фундаментальной

, так и с прикладной точки зрения из-за уникальных преимуществ и многообещающих приложений

в таких областях, как энергия, окружающая среда, материалы, медицина и т. Д.

Значительный прогресс в соответствующих основах и приложениях разрядной плазмы

, включая теорию, моделирование и моделирование, измерения и диагностику

методов, источников плазмы и приложений, в течение

за последние два десятилетия одновременно развивался. Разрядная плазма и ее применение становятся все более междисциплинарными областями, тесно связанными с физикой и химией плазмы,

технологиями импульсной энергии и высоковольтной изоляцией.Было замечено, что

эти связанные темы представляют собой быстро развивающуюся область, которая находится в центре внимания многих международных конференций

. Конференция HVDP впервые была проведена в 2016 году, и

будут проводиться раз в два года (по четным годам). Основная цель конференции HVDP

состояла в том, чтобы предоставить платформу для обсуждения, обмена и отправки исследований плазмы разряда и ее приложений до

. Помимо этого, конференция

стремилась продвинуть взаимодействие между

исследователями разрядной плазмы и облегчить взаимодействие между полями разрядной плазмы

и другими смежными междисциплинарными областями исследований.

В этом специальном выпуске

публикуются семнадцать статей с конференции HVDP 2016 года, охватывающих темы генерации, диагностики и различных приложений разрядной плазмы

. Цель этого специального выпуска — ознакомить читателей журнала Plasma

Science and Technology (PST) с самыми последними разработками, о которых сообщалось на конференции HVDP. Вклады охватывают различные технологии плазмы разряда

и включают статьи, в которых обсуждаются различные экспериментальные методы диагностики плазмы разряда

и связанные с ними технологии импульсной энергии.Мы также включили

несколько статей о применении разрядной плазмы для ЛОС и воды

очистка / обработка и плазменная обработка для покрытий и модификации поверхности. Качество исследований в этой области можно легко увидеть в этом специальном выпуске

, и мы надеемся, что он поможет расширить наши знания о плазме разряда, а

будет способствовать дальнейшему научному сотрудничеству между участниками конференции

HVDP.

Как приглашенные редакторы, мы хотели бы поблагодарить всех авторов за отличные статьи

в этом специальном выпуске. Мы также благодарим анонимных рецензентов за их время

, потраченное на предоставление внимательных и вдумчивых комментариев к рукописям. Приглашенные редакторы

хотели бы поблагодарить журнал PST и редактора, доктора Пин Сюй, за его поддержку

и помощь в деталях, касающихся подготовки этого специального выпуска. Особая благодарность

председателю конференции HVDP, профессору Тао Шао, Институт

1009-0630 / 17/060101 + 02 33 $.00 1

Бочковые насосы — Насосные решения

Excel Fluid Group предлагает портативные бочковые насосы Finish Thompson с приводом от двигателя, которые предназначены для обеспечения безопасной и простой перекачки широкого спектра жидкостей, включая труднообрабатываемые жидкости, такие как кислоты, щелочи и растворители. Контейнеры быстро наполняются или опорожняются, не проливая и не разбрызгивая. Доступно множество различных моделей и длин насосных трубок для удовлетворения разнообразных требований клиентов.

Свяжитесь с нами сейчас для получения дополнительной информации!

Трубки для насосов серии PF

Без уплотнения, высокая производительность

Уникальное рабочее колесо с двойным всасыванием обеспечивает высокий расход и высокий напор.Работает с кислотами, щелочами, химикатами и легковоспламеняющимися веществами.

Приложения:

Кислоты, основания, растворители, химикаты для очистки воды, очистители, гальванические растворы, растворы для диализа почек, санитарно-гигиенические средства, жидкость для выхлопных газов дизельных двигателей (DEF) / AdBlue

Трубки для насосов серии EF

Без уплотнения, лучшее соотношение цены и качества

Этот насос является экономичным выбором для легких перекачивающих устройств. Идеальная замена ручным насосам.

Приложения:

Легкие кислоты и щелочи, растворители, гальванические растворы, гипохлорит натрия, очистители, охлаждающие жидкости, жидкость для выхлопных газов дизельных двигателей (DEF) / AdBlue

Трубки для насосов серии TT

Герметичный, средняя вязкость / расход

Герметичный насос с винтовыми подъемными компрессорами из PTFE.Идеально подходит для жидкостей, содержащих мелкие частицы или растворители. Модель СТЦ — сантехническая конструкция.

Приложения:

Чернила, краски, растворители, гипохлорит натрия, продукты питания

Трубки для насосов BT / HVDP

Высокая вязкость / высокий напор

BT Series- Высоковязкая герметичная конструкция с винтовыми подъемными компрессорами из ПТФЭ для жидкостей до 15000 сП

HVDP Series- Насос с прогрессивной полостью, объемного действия, с механическим уплотнением для жидкостей с высокой вязкостью до 20000 сП (модель HR) или 100000 сП (модель LR)

Приложения:

Масла, смолы, растворители, воски, клеи, смазка для зубчатых передач, глицерин, силикон, лосьоны, полимеры, мед, концентрат сока, гель для волос и ванн, кукурузный сироп и т. Д.

PDF — Брошюра о барабанном насосе Загрузить

Получите дополнительную информацию о барабанных насосах

CCRP Canada — UTVetCE

Переключение рецепторов андрогенов лежит в основе неверности клонов при устойчивом к лечению раке простаты