Идиопатический легочный фиброз лечение: Page not found — European Lung Foundation

Фиброз легких: причины, симптомы, лечение заболевания | Диффузный, интерстициальный, линейный, очаговый, идиопатический легочный фиброз

Фиброз – диагноз, указывающий на образование рубцов, фиброз легких – образование рубцов в легких. У пациентов с таким диагнозом снижены эластичные свойства и растяжимость легочной ткани, затруднено прохождение кислорода через стенки альвеол. Заболевание крайне сложно лечится и может привести к необратимым последствиям. Патология обнаруживается в большинстве случаев у людей старше 60 лет.

Симптоматика фиброза

Среди ярко выраженных симптомов фиброза легких:

• одышка, которая усиливается после физической нагрузки,
• приступы сухого кашля,
• не проходящая боль в области грудной клетки,
• хрипы,
• изменение окраски губ и конечностей,
• увеличение фаланг,
• снижение массы тела,
• быстрая утомляемость и общая слабость.

Другие болезни органов дыхательной системы также обладают схожей симптоматикой, поэтому при появлении неприятных сигналов лучше всего незамедлительно обратиться к врачу. Точно поставленный диагноз поможет в короткие сроки принять наиболее верное решение о схеме лечения и приступить к ее реализации.

Причины заболевания

Патология может быть вызвана различными причинами:

• наследственная предрасположенность,
• воспалительные процессы в легких,
• инфекционные заболевания,
• негативное влияние окружающей среды,
• работа на вредном производстве,
• воздействие лучевой терапии,
• хронические аутоиммунные болезни,
• осложнение болезней легких,
• лечение различными препаратами.

Вредные привычки, например курение, также могут вызвать опасную патологию. Однако встречаются случаи развития болезни без наличия какой-либо ярко выраженной причины. Каждый конкретный пациент должен пройти полноценное обследование для выявления факторов, повлиявших на возникновение патологии, это поможет подобрать правильное лечение, которое значительно улучшит состояние.

Виды заболевания

Выделяют два основных вида легочного фиброза:

• идиопатический фиброз легких, когда невозможно установить причину заболевания,
• интерстициальный фиброз, когда причина четко установлена.

Кроме того, по форме заболевание может быть односторонним и двусторонним, очаговым, когда поражен небольшой отдельный участок органа, и тотальным.

Методы диагностики

С целью диагностики заболевания врач-пульмонолог назначит пациенту:

• общий анализ крови,
• рентгеновское обследование,
• КТ и МРТ легких,
• биопсию тканей,
• проведение дыхательных тестов.

Какие бывают осложнения?

Если оставить симптомы фиброза легких без внимания, возможны серьезные последствия и осложнения:

• дыхательная недостаточность,
• легочная гипертензия,
• хроническое легочное сердце,
• вторичные инфекции.

Методы профилактики

Для того чтобы сохранить здоровье легких, важно соблюдать важные правила:

• использовать средства индивидуальной защиты при работе на вредных производствах,
• отказаться от вредных привычек,
• своевременно лечить болезни легких и другие инфекционные заболевания,
• контролировать состояние органов дыхания при прохождении различных методов диагностики и лечения, а также приеме определенных препаратов.

Лечение фиброза

Лечение заболевания назначается профессиональным специалистом, с учетом результатов обследования и особенностей течения болезни у пациента. Существует целый ряд препаратов, которые помогают предотвратить присоединение различных инфекций, развитие воспалений. Лечение фиброза подкрепляется лечебной дыхательной гимнастикой и полным исключением провоцирующих факторов. При тотальной форме заболевания рекомендуется оперативное вмешательство.

На ранних стадиях заболевания применяется терапия, способствующая уменьшению образования рубцов. Проконсультироваться с пульмонологом и записаться на прием вы можете, позвонив в нашу клинику или через форму на сайте.

УЗНАТЬ ЦЕНЫ

Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза Федеральные клинические рекомендации | Чучалин

1. Raghu G., Collard H.R., Egan J.J. et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis; evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 183: 788–824.

2. Raghu G., Rochwerg B., Zhang Y. et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline: treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: executive summary an update of the 2011 clinical practice guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2015; 192: e3–e19.

3. Travis W.D., Costabe U., Hansell D.M.et al. An official American Thoracic Society / European Respiratory Society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 188: 733–748.

4. Ryu J.H., Moua T., Daniels C.E. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: evolving concepts. Mayo. Clin. Proc. 2014; 89: 1130–1142.

5. Taskar V.S., Coultas D.B. Is idiopathic pulmonary fibrosis an environmental disease. Proc. Am. Thorac. Soc. 2006; 3: 293–298.

6. El-Serag H.B., Sonnenberg A. Comorbid occurrence of laryngeal or pulmonary disease with esophagitis in United States military veterans. Gastroenterology. 1997; 113: 755–760.

7. Lee J.S., Song J.W., Wolters P.J. et al. Bronchoalveolar lavage pepsin in acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. J. 2012; 39: 352–358.

8. Garcıa-Sancho Figueroa M.C., Carrillo G., Perez-Padilla R. et al. Risk factors for idiopathic pulmonary fibrosis in a Mexican population. A case-control study. Respir. Med. 2010; 104: 305–309.

9. Wolters P.J., Collard H.R., Jones K.D. Pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis. Ann. Rev. Pathol. 2014; 9: 157–179.

10. Hodgson U., Pulkkinen V., Dixon M. et al. ELMOD2 is a candidate gene for familial idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Hum. Genet. 2006; 79: 149–154.

11. Raghu G., Weycker D., Edelsberg J. et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006; 174: 810–816.

12. Coultas D.B., Zumwalt R.E., Black W.C., Sobonya R.E. The epidemiology of interstitial lung diseases. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1994; 150: 967–972.

13. Nalysnyk L., Cid-Ruzafa J., Rotella P. et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature. Eur. Respir. Rev. 2012; 21: 355–361.

14. Richeldi L., Rubin A.S., Avdeev S. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in BRIC countries: the cases of Brazil, Russia, India, and China. BMC Med. 2015; 13: 237.

15. Johnston I.D.A., Prescott R.J., Chalmers J.C. et al. British Thoracic Society study of cryptogenic fibrosing alveolitis: current presentation and initial management. Thorax. 1997; 52: 38–44.

16. du Bois R.M., Wells A.U. Cryptogenic fibrosing alveolitis/idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. J. 2001; 18 (Suppl. 32): 43s–55s.

17. Piirila P., Sovijarvi A.R.A. Crackles: recording, analysis and clinical significance. Eur. Respir. J. 1995; 8: 2139–2148.

18. Flaherty K.R., King T.E. Jr, Raghu G. et al. Idiopathic interstitial pneumonia: what is the effect of a ultidisciplinary approach to diagnosis? Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2004; 170: 904–910.

19. Monaghan H., Wells A.U., Colby T.V. et al. Prognostic implications of histologic patterns in multiple surgical lung biopsies from patients with idiopathic interstitial pneumonias. Chest. 2004; 125: 522–526.

20. Flaherty K.R., Travis W.D., Colby T.V. et al. Histopathologic variability in usual and nonspecific interstitial pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001; 164: 1722–1727.

21. Miller J.D., Urschel J.D., Cox G. et al. A randomized, controlled trial comparing thoracoscopy and limited thoracotomy for lung biopsy in interstitial lung disease. Ann. Thorac. Surg. 2000; 70: 1647–1650.

22. Carnochan F.M., Walker W.S., Cameron E.W. Efficacy of video assisted thoracoscopic lung biopsy: an historical comparison with open lung biopsy. Thorax. 1994; 49: 361–363.

23. Leslie K.O., Gruden J.F., Parish J.M., Scholand M.B. Transbronchial biopsy interpretation in the patient with diffuse parenchymal lung disease. Arch. Pathol. Lab. Med. 2007; 131: 407–423.

24. Grenier P., Valeyre D., Cluzel P. et al. Chronic diffuse interstitial lung disease: diagnostic value of chest radiography and high-resolution CT. Radiology. 1991; 179: 123–132.

25. Hansell D.M., Bankier A.A., MacMahon H. et al. Fleischner Society: glossary of terms for thoracic imaging. Radiology. 2008; 246: 697–722.

26. Johkoh T., Sakai F., Noma S. et al. Honeycombing on CT: its definitions, pathologic correlation, and future directionof its diagnosis. Eur. J. Radiol. 2014; 83: 27–31.

27. Sverzellati N., Wells A.U., Tomassetti S. et al. Biopsy-proved idiopathic pulmonary fibrosis: spectrum of nondiagnostic thin-section CT diagnoses. Radiology. 2010; 254: 957–964.

28. Behr J., Kreuter M., Hoeper M.M. et al. Management of patients with idiopathic pulmonary fibrosis in clinical practice: the INSIGHTS-IPF registry. Eur. Respir. J. 2015; 46: 186–196.

29. Wiggins J., Strickland B., Turner-Warwick M. Combined cryptogenic fibrosing alveolitis and emphysema: the value of high resolution computed tomography in assessment. Respir. Med. 1990. 84: 365–369.

30. Doherty M.J., Pearson M.G., O’Grady E.A. et al. Cryptogenic fibrosing alveolitis with preserved lung volumes. Thorax. 1997. 52: 998–1002.

31. Collard H.R., King T.E. Jr, Bartelson B.B. et al. Changes in clinical and physiologic variables predict survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003; 168: 538–542.

32. du Bois R.M., Weycker D., Albera C. et al. Forced vital capacity in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: test properties and minimal clinically important difference. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 184: 1382–1389.

33. Nathan S.D., du Bois R.M., Albera C. et al. Validation of test performance characteristics and minimal clinically important difference of the 6-minute walk test in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir. Med. 2015; 109: 914–922.

34. Nicholson A.G. Interstitial pneumonias. In: Cagle P.T., Fraire A.E., Tomashefski J.F. Jr., Farver C.F., eds. Dail and Hammar’s Pulmonary Pathology. Springer Science + Business Media, LLC; 2008: 695–721.

35. Agarwal R., Jindal S.K. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review. Eur. J. Intern. Med. 2008; 19: 227–235.

36. Gross T.J., Hunninghake G.W. Idiopathic pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2001; 345: 517–525.

37. King T.E., Tooze J.A., Schwarz M.I. et al. Predicting survival in idiopathic pulmonary fibrosis: scoring system and survival model. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001; 164: 1171–1181.

38. Kim D.S., Collard H.R., King T.E. Classification and natural history of the idiopathic interstitial pneumonias. Proc. Am. Thorac. Soc. 2006; 3: 285–292.

39. Collard H.R., Ryerson C.J., Corte T.J. et al. Acute exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis. An International Working Group Report. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2016; 194: 265–275.

40. Akira M., Hamada H., Sakatani M. et al. CT findings during phase of accelerated deterioration in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Roentgenol. 1997; 168: 79–83.

41. Ambrosini V., Cancellieri A., Chilosi M. et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: report of a series. Eur. Respir. J. 2003; 22: 821–826.

42. Konishi K., Gibson K.F., Lindell K.O. et al. Gene expression profiles of acute exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2009; 180: 167–175.

43. Kim D.S., Park J.H., Park B.K. et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: frequency and clinical features. Eur. Respir. J. 2006; 27: 143–150.

44. Kondoh Y., Taniguchi H., Kitaichi M. et al. Acute exacerbation of interstitial pneumonia following surgical lung biopsy. Respir. Med. 2006; 100: 1753–1759.

45. Hiwatari N., Shimura S., Takishima T., Shirato K. Bronchoalveolar lavage as a possible cause of acute exacerbation in idiopathic pulmonary fibrosis patients. Tohoku J. Exp. Med. 1994; 174: 379–386.

46. Parambil J.G., Myers J.L., Ryu J.H. Histopathologic features and outcome of patients with acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis undergoing surgical lung biopsy. Chest. 2005; 128: 3310–3315.

47. Cottin V., Nunes H., Brillet P.Y. et al. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised entity. Eur. Respir. J. 2005; 26: 586–593.

48. Stahel R.A., Gilks W.R., Lehmann H.P., Schenker T. Third International Workshop on Lung Tumor and Differentiation Antigens: overview of the results of the central data analysis. Int. J. Cancer. Suppl. 1994; 8: 6–26.

49. Kohno N., Kyoizumi S., Awaya Y. et al. New serum indicator of interstitial pneumonitis activity: sialylated carbohydrate antigen KL-6. Chest. 1989; 96: 68–73.

50. Авдеева О.Е., Лебедин Ю.С., Авдеев С.Н. и др. Гликозилированный муцин-антиген 3EG5 − сывороточный маркер активности и тяжести при интерстициальных заболеваниях легких. Пульмонология. 1998; 2: 22–27.

51. Greene K.E., King T.E. Jr, Kuroki Y. et al. Serum surfactant proteins-A and -D as biomarkers in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. J. 2002; 19: 439–446.

52. Shinoda H., Tasaka S., Fujishima S. et al. Elevated CC chemokine level in bronchoalveolar lavage fluid is predictive of a poor outcome of idiopathic pulmonary fibrosis. Respiration. 2009; 78: 285–292.

53. Leuchte H.H., Baumgartner R.A., Nounou M.E. et al. Brain natriuretic peptide is a prognostic parameter in chronic lung disease. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006; 173: 744–750.

54. Rosas I.O., Richards T.J., Konishi K. et al. MMP1 and MMP7 as potential peripheral blood biomarkers in idiopathic pulmonary fibrosis. PLoS Med. 2008; 5: e93.

55. Phelps D.S., Umstead T.M., Mejia M. et al. Increased surfactant protein-A levels in patients with newly diagnosed idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2004; 125: 617–625.

56. McCormack F.X., King T.E. Jr, Bucher B.L. et al. Surfactant protein A predicts survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1995; 152: 751–759.

57. Moeller A., Gilpin S.E., Ask K. et al. Circulating fibrocytes are an indicator of poor prognosis in idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2009; 179: 588–594.

58. Davies H.R., Richeldi L., Walters E.H. Immunomodulatory agents for idiopathic pulmonary fibrosis. Cochrane Database Syst. Rev. 2003; (3): CD003134.

59. Richeldi L., Davies H.R., Ferrara G., Franco F. Corticosteroids for idiopathic pulmonary fibrosis. Cochrane Database Syst. Rev. 2003; (3): CD002880.

60. Gay S.E., Kazerooni E.A., Toews G.B. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: predicting response to therapy and survival. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998; 157: 1063–1072.

61. Flaherty K.R., Toews G.B., Lynch J.P. III et al. Steroids in idiopathic pulmonary fibrosis: a prospective assessment of adverse reactions, response to therapy, and survival. Am. J. Med. 2001; 110: 278–282.

62. Demedts M., Behr J., Buhl R. et al. IFIGENIA Study Group. High-dose acetylcysteine in idiopathic pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2005; 353 (21): 2229–2242.

63. Oldham J.M., Ma S.-F., Martinez F.J. et al. TOLLIP, MUC5B, and the response to N-acetylcysteine among individuals with idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2015; 192: 1475–1482.

64. Raghu G., Anstrom K.J., King T.E. Jr et al. Prednisone, azathioprine, and N-acetylcysteine for pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2012; 366: 1968–1977.

65. Richeldi L., Costabel U., Selman M. et al. Efficacy of a tyrosine kinase inhibitor in idiopathic pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2011; 365: 1079–1087.

66. Richeldi L., du Bois R.M., Raghu G. et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2014; 370: 2071–2082.

67. Oku H., Shimizu T., Kawabata T. et al. Antifibrotic action of pirfenidone and prednisolone: different effects on pulmonary cytokines and growth factors in bleomycin-induced murine pulmonary fibrosis. Eur. J. Pharmacol. 2008; 590: 400–408.

68. King T.E. Jr, Bradford W.Z., Castro-Bernardini S. et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2014; 370: 2083–2092.

69. Douglas W.W., Ryu J.H., Schroeder D.R. Idiopathic pulmonary fibrosis: Impact of oxygen and colchicine, prednisone, or no therapy on survival. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000; 161: 1172–1178.

70. Morrison D.A., Stovall J.R. Increased exercise capacity in hypoxemic patients after long-term oxygen therapy. Chest. 1992; 102: 542–550.

71. Nocturnal Oxygen Therapy Trial Group. Continuous or nocturnal oxygen therapy in hypoxemic chronic obstructive lung disease: a clinical trial. Ann. Intern. Med. 1980; 93: 391–398.

72. Long-term domiciliary oxygen therapy in chronic hypoxic cor pulmonale complicating chronic bronchitis and emphysema: report of the Medical Research Council Working Party. Lancet. 1981; 1: 681–686.

73. Mason D.P., Brizzio M.E., Alster J.M. et al. Lung transplantation for idiopathic pulmonary fibrosis. Ann. Thorac. Surg. 2007; 84: 1121–1128.

74. Keating D., Levvey B., Kotsimbos T. et al. Lung transplantation in pulmonary fibrosis: challenging early outcomes counterbalanced by surprisingly good outcomes beyond 15 years. Transplant. Proc. 2009; 41: 289–291.

75. Thabut G., Mal H., Castier Y. et al. Survival benefit of lung transplantation for patients with idiopathic pulmonary fibrosis. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003; 126: 469–475.

76. Egan J.J., Martinez F.J., Wells A.U., Williams T. Lung function estimates in idiopathic pulmonary fibrosis: the potential for a simple classification. Thorax. 2005; 60: 270–273.

77. Thabut G., Christie J.D., Ravaud P. et al. Survival after bilateral versus single-lung transplantation for idiopathic pulmonary fibrosis. Ann. Intern. Med. 2009; 151: 767–774.

78. Stern J.B., Mal H., Groussard O. et al. Prognosis of patients with advanced idiopathic pulmonary fibrosis requiring mechanical ventilation for acute respiratory failure. Chest. 2001; 120: 213–219.

79. Al-Hameed F.M., Sharma S. Outcome of patients admitted to the intensive care unit for acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Can. Respir. J. 2004; 11: 117–122.

80. Mollica C., Paone G., Conti V. et al. Mechanical ventilation in patients with end-stage idiopathic pulmonary fibrosis. Respiration. 2010; 79: 209–215.

81. Mallick S. Outcome of patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) ventilated in intensive care unit. Respir. Med. 2008; 102: 1355–1359.

82. Holland A.E., Hill C.J., Conron M. et al. Short term improvement in exercise capacity and symptoms following exercise training in interstitial lung disease. Thorax. 2008; 63: 549–554.

83. Nishiyama O., Kondoh Y., Kimura T. et al. Effects of pulmonary rehabilitation in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respirology. 2008; 13: 394–399.

84. Ferreira A., Garvey C., Connors G.L. et al. Pulmonary rehabilitation in interstitial lung disease: benefits and predictors of response. Chest. 2009; 135: 442–447.

85. Jastrzebski D., Gumola A., Gawlik R., Kozielski J. Dyspnea and quality of life in patients with pulmonary fibrosis after six weeks of respiratory rehabilitation. J. Physiol. Pharmacol. 2006; 57: 139–148.

86. Naji N.A., Connor M.C., Donnelly S.C., McDonnell T.J. Effectiveness of pulmonary rehabilitation in restrictive lung disease. J. Cardiopulm. Rehabil. 2006; 26: 237–243.

87. Ghofrani H.A., Wiedemann R., Rose F. et al. Sildenafil for treatment of lung fibrosis and pulmonary hypertension: a randomised controlled trial. Lancet. 2002; 360: 895–900.

88. Madden B.P., Allenby M., Loke T., Sheth A. A potential role for sildenafil in the management of pulmonary hypertension in patients with parenchymal lung disease. Vascul. Pharmacol. 2006; 44: 372–376.

89. Collard H.R., Anstrom K.J., Schwarz M.I., Zisman D.A. Sildenafil improves walk distance in idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2007; 131: 897–899.

90. Olschewski H., Ghofrani H.A., Walmrath D. et al. Inhaled prostacyclin and iloprost in severe pulmonary hypertension secondary to lung fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999; 160: 600–607.

91. Minai O.A., Sahoo D., Chapman J.T., Mehta A.C. Vaso-active therapy can improve 6-min walk distance in patients with pulmonary hypertension and fibrotic interstitial lung disease. Respir. Med. 2008; 102: 1015–1020.

92. Raghu G., Yang S.T., Spada C. et al. Sole treatment of acid gastroesophageal reflux in idiopathic pulmonary fibrosis: a case series. Chest. 2006; 129: 794–800.

93. Linden P.A., Gilbert R.J., Yeap B.Y. et al. Laparoscopic fundoplication in patients with end-stage lung disease awaiting transplantation. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2006; 131: 438–446.

94. Lee J.S., Ryu J.H., Elicker B.M. et al. Gastroesophageal reflux therapy is associated with longer survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 184: 1390–1394.

95. Savarino E., Bazzica M., Zentilin P. et al. Gastroesophageal reflux and pulmonary fibrosis in scleroderma: a study using pH-impedance monitoring. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2009; 179: 408–413.

96. Gulmez S.E., Holm A., Frederiksen H. et al. Use of proton pump inhibitors and the risk of community-acquired pneumonia: a population-based case-control study. Arch. Intern. Med. 2007; 167: 950–955.

97. Yang Y.X., Lewis J.D., Epstein S. et al. Long-term proton pump inhibitor therapy and risk of hip fracture. JAMA. 2006; 296: 2947–2953.

98. Collard H.R., King T.E. Jr, Bartelson B.B. et al. Changes in clinical and physiologic variables predict survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003; 168: 538–542.

99. King T.E. Jr, Safrin S., Starko K.M. et al. Analyses of efficacy end points in a controlled trial of interferon-gamma1b for idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2005; 127: 171–177.

100. Zappala C.J., Latsi P.I., Nicholson A.G. et al. Marginal decline in forced vital capacity is associated with a poor outcome in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. J. 2010; 35: 830–836.

101. Raghu G., Brown K.K., Bradford W.Z. et al. A placebo-controlled trial of interferon gamma-1b in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2004; 350: 125–133.

102. Azuma A., Nukiwa T., Tsuboi E. et al. Double-blind, placebo-controlled trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2005; 171: 1040–1047.

103. ATS Committee on Proficiency Standards for Clinical Pulmonary Function Laboratories. ATS statement: guidelines for the six-minute walk test. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 166: 111–117.

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз — редкое заболевание органов дыхания, которое образуется за счет рубцевания и уплотнения легочной ткани, приводящее к значительному уменьшению поступления кислорода в кровь.
Идиопатический легочный фиброз
ИЛФ может быть вызван реакцией легких на неизвестное вещество, травму легких, генетические аспекты. Чаще всего данному заболеванию подвержены мужчины, курильщики, возрастная категория людей 50-70 лет.
Симптомы идиопатического легочного фиброза
Среди основных симптомов более выражены:

• Сухой кашель
• Отдышка
• Чувство слабости
• Затрудненное дыхание
• Цианоз (синюшная кожа) вокруг рта, которая вызвана низким содержанием кислорода
• Быстрая утомляемость
• Сонливость
• Частые головные боли

Диагностика и лечение ИЛФ
Диагностировать идиопатический легочный фиброз достаточно сложно, в связи со схожестью симптоматики с рядом других заболеваний, в том числе и сердечно-сосудистых. После первичного осмотра пациента, лечащий врач может назначить дополнительное обследование:

• Бронхоскопию легких
• Биопсия легких
• КТ или рентгенограмма грудной клетки
• ЭХО КГ
• Измерение уровня кислорода

Побочные эффекты ИЛФ
Наряду с уже имеющимися симптомами, ИЛФ может вызвать дополнительные осложнения, такие как:

• коллапс легких
• повышение артериального давления
• сердечная недостаточность

Лечение идиопатического легочного фиброза направлено в большей степени на облегчение общих симптомов и замедление прогрессирования заболевания. Врачом назначается специальный распорядок дня, с обязательными прогулками на свежем воздухе, диеты. Если пациент курильщик, то незамедлительно рекомендуется полный отказ от вредной привычки.

Данное заболевание имеет высокий риск летального исхода, без своевременной диагностики и назначения лечения. Будьте бдительны и в случае обнаружения похожих симптомов, следует незамедлительно обратиться к специалисту.

Актуальные подходы в терапии идиопатического легочного фиброза » Медвестник

Проведение рентген-морфологических сопоставлений и изучение особенностей патогенеза ИЛФ позволило выделить его отличительные от других интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) черты. Выявление признаков обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) на компьютерной томограмме или в биоптате легочной ткани при отсутствии известных причин и факторов, ассоциирующихся с поражением легочного интерстиция, легло в основу диагностики ИЛФ. Однако до настоящего времени проблема фенотипирования ИЛФ не утратила своей актуальности. Как оказалось, тяжесть болезни, оцененная по скорости прогрессирования легочной дисфункции, не определяется исключительно данными КТ, которые используются для диагностики ИЛФ, а высокий (более 50%) процент не прошедших скрининг пациентов в ряде международных РКИ свидетельствует о наличии большого сходства этой патологии с другими ИЗЛ. 

Результаты изучения механизмов фиброзообразования в легочной ткани при ИЛФ позволили сформулировать концепцию развития фиброза как следствие дисфункции альвеолярного эпителия, наступившей спонтанно или возникшей в результате повреждения неизвестным агентом. Нарушение процесса репарации эпителия (вероятно, и сосудистого эндотелия) при персистировании повреждающего механизма сопровождается миграцией миофибробластов в утратившую регенераторную способность альвеолярную ткань, увеличением их местного количества, повышением синтеза компонентов экстрацеллюлярного матрикса и отложением его в легочную ткань, что, в конечном счете, приводит к ее необратимому ремоделированию. 

Несмотря на многочисленные исследования, не удается объяснить возникновение ИЛФ у конкретного пациента и существенные различия в скорости прогрессирования ИЛФ у разных больных (кроме случаев генетически детерминированной патологии), что подтверждает концепцию о существовании различных болезней, объединенных единым термином ИЛФ. 

Малая продолжительность жизни больных ИЛФ (медиана выживаемости с момента установления диагноза составляет 2–3 года, а 5-летняя выживаемость не превышает 50%) и неэффективность противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии обусловили отношение к этому заболеванию как к потенциально фатальному и неподдающемуся терапевтическому лечению, тогда как больший или меньший позитивный эффект глюкокортикостероидов и иммуномодулирующей терапии (азатиоприна, метотрексата, циклофосфамида, циклоспорина, ритуксимаба, микофенолата мофетила) отмечается при других ИЗЛ. Вместе с тем вопрос соотношения пользы и риска применения иммуномодулирующих препаратов при ИЗЛ не решен, их использование при этих заболеваниях не одобрено в большинстве стран мира и остается предметом дискуссий. 

Появление в 2014 г. данных исследования эффективности нинтеданиба и пирфенидона у больных ИЛФ доказало возможность медикаментозного воздействия на его патогенетические механизмы и ознаменовало начало нового периода в изучении этой патологии. Ингибитор протеинкиназы нинтеданиб в исследованиях INPULSIS и INPULSIS ON продемонстрировал клиническую эффективность при ИЛФ, достоверно уменьшая скорость потери ФЖЕЛ, частоту обострений заболевания и снижая риск смерти от респираторных причин за время лечения. В настоящее время нинтеданиб одобрен для лечения ИЛФ.   

Его противофиброзный эффект реализуется на уровне рецепторов к фактору роста фибробластов, а также тромбоцитарному и сосудистому эндотелиальному факторам роста и заключается в снижении синтеза профиброзных цитокинов, ограничении возможности трансформации фибробластов в миофибробласты, подавлении их миграции в альвеолярный интерстиций и продукции компонентов экстрацеллюлярного матрикса.

Данные проведенных исследований позволяют утверждать об имеющемся различии в клинико-рентгенологических проявлениях ИЛФ, скорости прогрессирования заболевания и реакции на лечение у разных пациентов, что определяет актуальность поиска биомаркеров для группировки больных ИЛФ по их чувствительности к той или иной «таргетной» терапии. Эта задача еще не решена и требует большего количества данных, которые до настоящего времени были получены в основном при ретроспективных исследованиях, проведенных на небольших группах больных. Кроме того, общие с ИЛФ биомаркеры, возможно, существуют при других хронических ИЗЛ. 

Картина прогрессирующего легочного фиброза с развитием тяжелой дыхательной недостаточности, резистентность к имуномодулирующей терапии и невысокая продолжительность жизни наблюдается у ряда пациентов с гиперчувствительным пневмонитом (ГП), идиопатической неспецифической интерстициальной пневмонией (НСИП), а также при поражении легких у больных склеродермией, ревматоидным артритом, интерстициальной пневмонией с аутоимунными проявлениями, изменения на КТ у которых соответствуют картине ОИП.  

Выявляется схожая зависимость между скоростью снижения ФЖЕЛ и показателем смертности при ИЛФ, ГП, поражении легких при системной склеродермии и ревматоидном артрите. Нарушения структуры и функции альвеолярного эпителия, которые характерны для ИЛФ, были обнаружены при тяжелом течении хронического ГП, саркоидоза легких, НСИП, а также ИЗЛ, ассоциирующихся с диффузными заболеваниями соединительной ткани. Таким образом, процессы фиброзообразования при этих разных по сути болезней протекают (по крайней мере, в определенные этапы своего развития) по схожему сценарию. Полученные данные дают основание для выделения «прогрессирующего фиброзного фенотипа» ИЗЛ, что подразумевает наличие легочного фиброза как составляющей части сложного патогенетического процесса, существующего независимо от начальных триггерных факторов и обладающего способностью к самоподдержанию, прогрессированию и  определяющего тяжесть и прогноз заболевания. 

Вопрос о целесообразности изменения существующей номенклатуры ИЗЛ и места в ней ИЛФ в настоящее время обсуждается ведущими мировыми экспертами. Объединение заболеваний, различающихся по этио-патогенетическим признакам, в общий «прогрессирующий фиброзный фенотип» требует поиска биомаркеров, отражающих механизмы развития легочного фиброза, и может оказаться актуальным в свете возможности таргетной терапии, модифицирующей течение болезни. В этой связи использование нинтеданиба, доказавшего свою эффективности при ИЛФ, может оказаться перспективным и при других ИЗЛ, протекающих с выраженным легочным фиброзом. 

С целью оценки новых возможностей терапии фиброзирующих ИЗЛ были инициированы мультицентровые двойные слепые плацебо-котролируемые клинические исследования эффективности и безопасности нинтеданиба III фазы:  SENSCIS и INBUILD.  Пациенты с ИЛФ в эти исследования не привлекались. В исследовании SENSCIS, начатом в 2015 году, проводилось изучение эффектов терапии нинтеданибом больных системной склеродермией с поражением легких. Оценивалась скорость прогрессирования заболевания по изменению ФЖЕЛ, а также динамика кожных проявлений системной склеродермии и показателей качества жизни. Завершение исследования ожидается к концу 2018 года. Исследование INBUILD, начатое в 2017 году, ставит целью изучение эффективности и безопасности нинтеданиба у больных с легочными проявлениями системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной склеродермии, смешанного заболевания соединительной ткани), а также пациентов с ГП, НСИП, неклассифицируемым легочным фиброзом, саркоидозом легких, пневмокониозами, асбестозом и другими фиброзирующими ИЗЛ, у которых изменения на КТ соответствуют ОИП либо ОИП без признаков «сотового легкого». Прогрессирующий характер легочного фиброза в этом исследовании оценивался при помощи универсальных критериев для всех включенных нозологий: снижение ФЖЕЛ на 5–10% за 24 месяца, увеличение выраженности признаков легочного фиброза на КТ и усиление одышки. Гипотеза, выдвинутая исследователями, заключается в том, что эффективность нинтеданиба при фиброзирующих ИЗЛ сопоставима с таковой у больных ИЛФ, в частности, замедление потери ФЖЕЛ за год лечения может составить 50%.  

Остается полагать, что если эффективность и безопасность нинтеданиба, ранее доказанная при ИЛФ, будет установлена и в ходе этих исследований, появится дополнительное основание для выделения единого фиброзного фенотипа ИЗЛ, а медицинское сообщество получит возможность обоснованно применять нинтеданиб для патогенетической терапии прогрессирующего легочного фиброза у больных различными ИЗЛ. 

Что показывает КТ при фиброзе легких

Главная
статьи
КТ-диагностика при фиброзе легких

Фиброз — это разрастание соединительной ткани с появлением рубцов из-за нарушения механизмов заживления раневой поверхности.

Когда заживление протекает неправильно, могут возникать рубцовые изменения, приводящие к тому, что орган не может функционировать в полном объеме.

Соответственно, фиброз легких представляет собой рубцовые изменения ткани легких. Количество клеток, способных насыщать кровь кислородом, уменьшается. Следовательно, снижается дыхательная эффективность — развивается дыхательная недостаточность, приводящая к интоксикации, сначала при нагрузке, при усугублении течения заболевания — в покое, а далее — даже во сне. Рубцовая ткань в легких не только обладает пониженными функциональными свойствами, но и служит прекрасной средой для развития присоединенных инфекций, например, таких как бактериальная (пневмококковая или стафилококковая) пневмония.

Фиброз легких — это исход воспаления тканей во время интерстициального (то есть с поражением межклеточной соединительной ткани) заболевания легких. К причинам развития подобного заболевания могут относиться травмы легких, высокая загрязненность окружающей среды, курение, вдыхание наркотических веществ, плесени, органической, асбестовой, кварцевой и угольной пыли, инфекционные, аутоиммунные, вирусные заболевания и их осложнения — бронхит, туберкулез, пневмония, COVID-19 и многое другое.

Еще недавно синонимом самих интерстициальных заболеваний был пневмофиброз, но, к счастью, было установлено, что не все варианты таких заболеваний легких являются фиброзирующими.

Самый сложный и практически не поддающийся лечению — первичный, или идиопатический фиброз легких — быстро прогрессирующее фиброзирующее заболевание легких, причина которого неизвестна.

Симптомы фиброза легких

Легочный фиброз характеризуется симптомами одышки и сухого кашля (редко продуктивного — с мокротой) при физической нагрузке, непрекращающейся болью в области грудной клетки, быстрой утомляемостью на фоне затрудненного дыхания, похудением без изменения диеты. При аускультации легких (выслушивании с помощью фонендоскопа) выявляются ранние (в фазе вдоха) инспираторные, то есть дыхательные хрипы, чаще всего локализующиеся в нижних задних зонах легких.

Фиброз может развиваться как в одном легком, так и в двух одновременно. Также возможны очаговая и тотальная формы фиброза. При тотальной форме зачастую требуется оперативное вмешательство, так как поражена большая часть легких. При очаговой форме изменения носят локальный характер.

КТ-диагностика фиброза легких

Золотой стандарт диагностики фиброза легких — компьютерная томография высокого разрешения. КТ-диагностика легочного фиброза позволяет достоверно выявить степень поражения легких, определить локализацию рубцовой ткани. Этот метод диагностики признан одним из самых чувствительных неинвазивных методов выявления легочного фиброза. Так, проведенные сравнительные исследования уже в 1990 году показали, что фиброз легких с помощью компьютерной томографии в режиме высокого разрешения (КТВР) был обнаружен в 91% случаев и только в 39% — с использованием рентгенографии органов грудной клетки.

При наличии фиброза легких в серьезной стадии на КТ виден паттерн (термин, принятый для обозначения патологических признаков в медицине) так называемого «сотового» легкого — это состояние видно на сканах как однотипные, расположенные в несколько рядов кисты, содержащие воздух, в пораженных частях одного или обоих легких. На ранних стадиях легочного фиброза подобная картина не наблюдается, поэтому потребовался поиск признаков на КТ, позволяющих выявить болезнь в ее начале. Одним из таких признаков оказалось наличие на снимках картины «матового стекла» — очагов незначительного уплотнения легочной ткани. Также специфические признаки фиброза у пациента можно обнаружить при проведении КТ легких с функциональными пробами. Так, один из признаков — субплевральное усиление периферического легочного интерстиция — ранее считался признаком отсутствия патологии. Подобные изменения практически невозможно отследить при помощи других методов аппаратной диагностики.

На данный момент точность методов КТ-диагностики растет благодаря введению новых протоколов исследований и тщательного изучения результатов многочисленных исследований. При этом ведущая роль в диагностическом процессе отводится врачу-рентгенологу, который трактует видимые изменения как легочный фиброз или его отсутствие. Поиск ранних лучевых признаков фиброзирующей болезни легких — ключевой момент для своевременного назначения противофибротической терапии.

Также именно мультисрезовая КТ при поставленном диагнозе используется для оценки скорости прогрессирования заболевания, выявления благоприятного и неблагоприятного типов фиброзных изменений, успеха лечения и правильности подбора терапевтический препаратов.

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ. РАБОТА НАД ОШИБКАМИ | Юдин

1. American Thoracic Society; European Respiratory Society (2002) American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 165 (2): 277–304. DOI: 10.1164/ajrcm.165.2.ats01

2. Raghu G., Collard H.R., Egan J.J., Martinez F.J., Behr J., Brown K.K. et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 183: 788–824. DOI: 10.1164/rccm.2009-040GL

3. Аверьянов А.В., Лесняк В.Н. От идиопатического фиброзирующего альвеолита к идиопатическому легочному фиброзу (часть II). Клиническая практика. 2016; 4: 58–64.

4. Selman M., King T.E., Pardo A. Idiopathic pulmonary fibrosis: prevailing and evolving hypotheses about its pathogenesis and implications for therapy. Ann. Intern. Med. 2001; 134: 136–51. DOI: 10.7326/0003-4819-134-2-200101160-00015

5. Ryu J.H., Moua T., Daniels C.E., Hartman T.E., Yi E.S., Utz J.P. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: evolving concepts. Mayo Clin. Proc. 2014; 89 (8): 1130–42. DOI: 10.1016/j.mayocp.2014.03.016

6. Шмелев Е.И. Идиопатический фиброз легких: современное состояние проблемы. Терапевтический архив. 2016; 88 (12): 103–8. DOI: 10.17116/terarkh30168812103-108

7. Ley B., Collard H.R., King T.E. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 183: 431–40. DOI: 10.1164/rccm.201006-0894CI

8. Oda K., Ishimoto H., Yamada S., Kushima H., Ishii H., Imanaga T. et al. Autopsy analysis in acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Respir. Res. 2014; 15: 109–17. DOI: 10.1186/s12931-014-0109-y

9. Hyzy R., Huang S., Myers J., Flaherty K., Martinez F. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2007; 132: 1652–8. DOI: 10.1378/chest.07-0299

10. Collard H.R., Ryerson C.J., Corte T.J., Jenkins G., Kondoh Y., Lederer D.J. et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. An International Working Group Report. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2016; 194: 265–75. DOI: 10.1164/rccm.201604-0801CI

11. Juarez M.M., Chan A.L., Norris A.G., Morrissey B.M., Albertson T.E. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis – a review of current and novel pharmacotherapies. J. Thorac. Dis. 2015; 7 (3): 499–519. DOI: 10.3978/j.issn.2072-1439.2015.01.17

12. Чучалин А.Г., Авдеев С.Н., Айсанов З.Р., Белевский А.С., Демура С.А., Илькович М.М. и др. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза. Федеральные клинические рекомендации. Пульмонология. 2016; 26 (4): 399–419. DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-4-399-419

13. Richeldi L., Davies H., Ferrara G., Franco F. Corticosteroids for idiopathic pulmonary fibrosis. Cochrane Database Syst. Rev. 2003; 3: CD002880. DOI: 10.1002/14651858.CD002880

14. Raghu G., Behr J., Brown K., Egan J.J., Kawut S.M., Flaherty K.R. et al. Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis with ambrisentan: a parallel, randomized trial. Ann. Intern. Med. 2013; 158: 641–9. DOI: 10.7326/0003-4819-158-9-201305070-00003

15. King T.E. Jr, Bradford W.Z., Castro- Bernardini S., Fagan E.A., Glaspole I., Glassberg M.K. et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2014; 370: 2083–92. DOI: 10.1056/NEJMoa1402582

16. Taniguchi H., Ebina M., Kondoh Y., Ogura T., Azuma A., Suga M. et al. Pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. J. 2010; 35: 821–9. DOI: 10.1183/09031936.00005209

17. Udwadia Z.F., Mullerpattan J.B., Balakrishnan C., Richeldi L. Improved pulmonary function following pirfenidone treatment in a patient with progressive interstitial lung disease associated with systemic sclerosis. Lung India. 2015; 32: 50–2. DOI: 10.4103/0970-2113.148451

18. Hansell D.M., Bankier A.A., MacMahon H., McLoud T.C., Muller N.L., Remy J. Fleischner Society: glossary of terms for thoracic imaging. Radiology. 2008; 246 (3): 697–722. DOI: 10.1148/radiol.2462070712

19. Chung J.H., Lynch D.A. The value of a multidisciplinary approach to the diagnosis of usual interstitial pneumonitis and idiopathic pulmonary fibrosis: radiology, pathology, and clinical correlation. Am. J. Roentgenol. 2016; 206 (3): 463–71. DOI: 10.2214/AJR.15.15627

20. Akira M., Inoue Y., Kitaichi M., Yamamoto S., Arai T., Toyokawa K. et al. Usual interstitial pneumonia and nonspecific interstitial pneumonia with and without concurrent emphysema: thin-section CT findings. Radiology. 2009; 251: 271–9. DOI: 10.1148/radiol.2511080917

21. Arakawa H., Honmaz K. Honeycomb lung: history and current concepts. AJR. 2011; 196: 773–82. DOI: 10.2214/AJR.10.4873

22. Wells A.U., Hansell D.M., Rubens M.B., Cullinan P., Black C.M., du Bois R.M. et al. The predictive value of appearances on thin-section computed tomography in fibrosing alveolitis. Am. Rev. Respir. Dis. 1993; 148: 1076–82. DOI: 10.1164/ajrccm/148.4_Pt_1.1076

23. Remy-Jardin M., Giraud F., Remy J., Copin M.C., Gosselin B., Duhamel A. et al. Importance of ground-glass attenuation in chronic diffuse infiltrative lung disease: pathologic-CT correlation. Radiology. 1993; 189: 693–8. DOI: 10.1148/radiology.189.3.8234692

24. Akira M., Kozuka T., Yamamoto S., Sakatani M. Computed tomography findings in acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2008; 178: 372–8. DOI: 10.1164/rccm.200709-1365OC

25. Юдин А.Л., Афанасьева Н.И., Абович Ю.А., Юматова Е.А. Лучевая диагностика организующей пневмонии. Вестник Российского научного центра рентгенорадиологии Минздрава России. 2010; 4 (10): 4.

26. Johkoh T., Müller N., Cartier Y., Kavanagh P.V., Hartman T.E., Akira M. et al. Idiopathic interstitial pneumonias: diagnostic accuracy of thin-section CT in 129 patients. Radiology. 1999; 211 (2): 555–60. DOI: 10.1148/radiology.211.2.r99ma01555

27. Cordier J. Organising pneumonia. Thorax. 2000; 55: 318–28. DOI: 10.1183/09031936.06.00013505

28. Sokai A., Tanizawa K., Handa T., Kubo T., Hashimoto S., Ikezoe K. et al. Asymmetry in acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. E.R.J. Open Research. 2017; 3 (2): 00036–02016. DOI: 10.1183/23120541.00036-2016

29. Gruden J.F. CT in Idiopathic Pulmonary Fibrosis: diagnosis and beyond. Am. J. Roentgenol. 2016; 206 (3): 495–507. DOI: 10.2214/AJR.15.15674

30. Cottin V., Richeldi L. Neglected evidence in idiopathic pulmonary fibrosis and the importance of early diagnosis and treatment. Eur. Respir. Rev. 2014; 23: 106–10. DOI: 10.1183/09059180.00008613

31. Fell C.D., Martinez F.J., Liu L.X., Murray S., Han M.K., Kazerooni E.A. et al. Clinical predictors of a diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2010; 181: 832–7. DOI: 10.1164/rccm.200906-0959OC

32. Петров Д.В., Тюрин И.Е., Черняев А.Л., Гаус О.В. Возможности мультидисциплинарной дискуссии в диагностике идиопатического легочного фиброза: альянс клиницист-рентгенолог-патолог. Практическая пульмонология. 2016; 3: 55–60. [Petrov D.V., Tyurin I.E., Chernyaev A.L., Gaus O.V. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis: multidisciplinary discussion of pulmonologist, roentgenologist, and pathologist. Prakticheskaya Pul’monologiya (Practical Pulmonology). 2016; 3: 55–60 (in Russ.).]

33. Черняев А.Л., Самсонова М.В. Об интерстициальных пневмониях: ответы на вопросы профессора М.М. Ильковича и рассуждения на актуальную тему. Пульмонология. 2014; 5: 111–3.

34. Elliot T.L., Lynch D.A., Newell J.D. High-resolution computed tomography features of nonspecific interstitial pneumonia and usual interstitial pneumonia. J. Comp. Assist. Tom. 2005; 29: 339–45. DOI: 10.1097/01.rct.0000162153.55253.d3

35. Gruden J.F., Panse P.M., Leslie K.O., Tazelaar H.D., Colby T.V. UIP diagnosed at surgical lung biopsy, 2000–2009: HRCT patterns and proposed classification system. AJR. 2013; 200: W458–W467. DOI: 10.2214/ AJR.12.9437

36. Юдин А.Л., Афанасьева Н.И., Абович Ю.А., Георгиади С.Г. Компьютерная томография высокого разрешения в диагностике интерстициальных пневмоний. Медицинская визуализация. 2002; 4: 40–8.

37. Тюрин И.Е. Рентгенологическое исследование больных идиопатическим легочным фиброзом: Методические рекомендации для врачей-рентгенологов, пульмонологов, терапевтов, врачей общей практики. М.: РМАПО, РАР, ОТР; 2016.

38. Travis W.D., Hunninghake G.K., Talmadge E.L., David A.C., Thomas V.G., Jeffrey R.B. et al. Idiopathic Nonspecific Interstitial Pneumonia. Am. J. Res. Crit. Care Med. 2008; 177 (12): 1338–47. DOI: 10.1164/rccm.200611-1685OC

39. Silva C.I., Mueller N.L., Lynch D.A., Curran-Everett D., Brown K.K., Lee K.S. et al. Chronic hypersensitivity pneumonitis: differentiation from idiopathic pulmonary fibrosis and nonspecific interstitial pneumonia by using thin-section CT. Radiology. 2008; 246: 288–97. DOI: 10.1148/radiol.2453061881

40. Ryerson C.J., Hartman T., Elicker B.M., Ley B., Lee J.S., Abbritti M. et al. Clinical features and outcomes in combined pulmonary fibrosis and emphysema in idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2013; 144: 234–40. DOI: 10.1378/chest.12-2403

41. Schmidt S.L., Nambiar A.M., Tayob N., Han M.K., Nambiar A., Gross B.H. et al. Pulmonary function measures predict mortality differentlyin IPF versus combined pulmonary fibrosis and emphysema. Eur. Respir. J. 2011; 38: 176–83. DOI: 10.1183/09031936.00114010

5 фактов, о которых нужно знать

Авторы:
A.B. Holley, США

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – ​это прогрессирующее фиброзное заболевание легких, чаще всего встречающееся у пожилых курящих мужчин [1]. В терапии ИЛФ применяются два антифибротических препарата, замедляющие снижение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), – ​нинтеданиб и пирфенидон [2]. В 2014 году они были одобрены Управлением по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных средств (FDA) на основании полученных результатов клинических исследований.

Также в этой группе пациентов могут быть использованы антациды с целью снижения прогрессирования ИЛФ, однако данные различных исследований в отношении их эффективности противоречивы [1]. Кроме того, в ходе последних рандомизированных контролируемых исследований было изучено влияние лапароскопической антирефлюксной хирургии на течение ИЛФ [3].

В данной статье рассматриваются 5  важных пунктов по данным различных исследований и руководств для врачей, касающихся основных принципов диагностики и лечения ИЛФ.

1. Диагностическая достоверность не всегда необходима перед назначением антифибротической терапии

Диагностика ИЛФ представляет определенные трудности, и согласно клиническим рекомендациям должен быть выполнен весь диагностический алгоритм с четким определением степени тяжести заболевания [4]. Однако многим пациентам диагноз выставляется без биопсии с целью снижения рисков заболеваемости и смертности, ассоциированных с проведением самой процедуры [5].

Нинтеданиб и пирфенидон – ​это дорогостоящие препараты, стоимость лечения которыми обходится, по некоторым оценкам [1], в более чем 100 тыс долларов в год. Кроме этого стоит учитывать их побочные эффекты. Поэтому остается актуальным вопрос, насколько точной должна быть диагностика ИЛФ, которая могла бы обосновать данное назначение. По результатам ретроспективного анализа исследования INPULSIS [6] было отмечено, что пациенты с сомнительными паттернами обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) по данным КТ с высоким разрешением (КТВР) имели такое же преимущество от лечения, что и пациенты с достоверно диагностированной ОИП.

Заболевание прогрессировало одинаково. Авторы пришли к выводу, что ответ на терапию нинтеданибом одинаков как у больных с тракционными бронхоэктазами и сомнительной ОИП по данным КТВР, так и у лиц с мелкоячеистыми изменениями («сотовое легкое») на КТВР или с ОИП, подтвержденной биопсией [7]. Согласно этим данным, отсутствие биопсии или четкого паттерна ОИП на КТВР не должно ограничивать назначение антифибротической терапии.

2. Назначение нинтеданиба или пирфенидона при нормальных показателях ФЖЕЛ является дискутабельным

Первые исследования, продемонстрировавшие эффективность применения нинтеданиба и пирфенидона, были проведены с участием пациентов, имевших определенные показатели диффузионной способности легких (DL_со) и ФЖЕЛ [6, 8, 9]. Однако остается спорным вопрос, будет ли получен аналогичный успех у больных с ИЛФ, не соответствующих критериям включения [10, 11] – ​при тяжелом течении и значительном снижении ФЖЕЛ или у пациентов с сохранной функцией легких, когда заболевание может прогрессировать очень долго. Стоимость обоих препаратов высока, а первичной конечной точкой клинической эффективности является скорость снижения ФЖЕЛ [12], поэтому рентабельность такого лечения сомнительна, несмотря на то что существуют ограниченные данные, демонстрирующие пользу антифибротической терапии в этих группах пациентов [13, 14]. Учитывая дороговизну препаратов, целесообразно наблюдение пациентов с ИЛФ и сохранной функцией легких для оценки скорости снижения ФЖЕЛ до начала приема нинтеданиба или пирфенидона. Это позволяет сфокусироваться на стоимости лечения и оценить потенциальную выгоду, что особенно ценно, учитывая разную скорость прогрессирования заболевания у разных пациентов. Медицинские центры, специализирующиеся на лечении тяжелых форм заболевания, предпочитают более агрессивное лечение.

3. Отсутствует единогласное мнение в отношении эффективности двойной терапии нинтеданибом/пирфенидоном

Поскольку эти препараты имеют разные точки приложения, можно предположить, что их одновременный прием приведет к синергическим эффектам. Недавнее 12-недельное обсервационное исследование включило пациентов с ИЛФ, получавших нинтеданиб, что позволило назначить им двойную терапию с добавлением пирфенидона [15]. Данное исследование не было разработано для оценки эффективности, но авторы пришли к выводу, что двойная терапия имеет «управляемый» профиль безопасности, который требует дальнейшего изучения. Выводы разных авторов по поводу двойной терапии разнятся [16, 17] и, по всей видимости, не учитывают высокую стоимость такого лечения, поэтому на данном этапе пока стоит воздержаться от двойной терапии до получения новых результатов дальнейших РКИ.

4. Поиск наиболее эффективного метода лечения кашля, связанного с ИЛФ

Недавно в журнале CHEST было опубликовано руководство по лечению хронического кашля, связанного с интерстициальными заболеваниями легких (ИЗЛ) [18], которым страдают до 80% всех пациентов с ИЗЛ, что обуславливает значительное снижение качества их жизни. Среди больных с ИЛФ хронический кашель имеет несколько причин, включая повышенную чувствительность кашлевого рефлекса [19], механическое раздражение [20], воспаление дыхательных путей [21] и гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ). Поэтому без учета всех провоцирующих факторов его лечение может быть затруднительным. Несмотря на то что кашель при ИЛФ наиболее изучен по сравнению с другими ИЗЛ, руководство не дает четких рекомендаций по его лечению. И хотя одно из последних исследований по пирфенидону показало его высокую эффективность в купировании кашля у пациентов с ИЛФ [22], интерпретация результатов и окончательные выводы были ограничены в связи с отсутствием группы контроля. Кроме этого в руководстве также указано, что более ранние рандомизированные плацебо-контролируемые исследования пирфенидона и их анализ не обнаружили его эффективности в подавлении кашля по сравнениию с плацебо.

Одним из препаратов, который рассматривался в качестве средства лечения кашля при ИЛФ, был Талидомид. Большинство авторов считают его эффективным, но консенсуса достичь не удалось, поэтому он не был включен в рекомендации. Ограничением к его применению стало узкое терапевтическое окно и хорошо изученные побочные эффекты [18].

В данном руководстве представлена блок-схема диагностики и лечения пациентов с кашлем, связанным с ИЛФ. Основной упор в ней сделан на устранение провоцирующих факторов, вызывающих кашель, а не на антифибротическую терапию. Учитывая современные данные, назначение пирфенидона и нинтеданиба для лечения кашля без других прямых показаний является спорным. Поэтому терапия должна быть сосредоточена на сопутствующих состояниях, лежащих в основе кашля.

5. Целесообразность антацидной терапии и антирефлюксной хирургии в лечении ИЛФ

Руководство по лечению ИЛФ, опубликованное в 2015 году, рекомендует регулярный прием антацидов в этой группе пациентов [2]. Однако указанная рекомендация является условной и имеет низкую степень достоверности, основанную главным образом на данных наблюдений, связывающих снижение кислотности с сохранением показателей ФЖЕЛ. Авторы полагают, что микроаспирация является причиной развития пневмонита и, возможно, подавление кислотности может сохранить функцию легких. Тем не менее эти данные противоречивы, и по меньшей мере одно из исследований не подтверждает эффективности антацидной терапии у пациентов с ИЛФ [23]. Более того, другая научная работа указывает на повышенный риск развития пневмонии на фоне приема антацидов [24]. Поэтому экспертный анализ 2018 года не поддержал назначения этой группы препаратов у пациентов с ИЛФ [1]. В медицинских центрах, специализирующихся на лечении прогрессирующих заболеваний легких, антациды применяются у пациентов с ИЛФ, но не у всех, а лишь при сопутствующей симптоматической ГЭРБ.

Перспективной может оказаться лапароскопическая, антирефлюксная хирургия у пациентов с ИЛФ. Этой теме было посвящено одно из последних рандомизированных контролируемых исследований, показавшее хорошую переносимость данного метода. Но выводы исследования неоднозначны ввиду использования нинтеданиба и пирфенидона в сочетании с антацидами в обеих группах, что могло исказить конечные результаты. Поэтому до тех пор, пока не будет завершено более масштабное исследование, не ясно, является ли полезным оперативное вмешательство у пациентов с ИЛФ, которые уже получают лечение указанными препаратами.

Литература

1. Lederer D., Martinez F.J. Idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2018; 378:1811-1823.
2. Raghu G., Rochwerg B., Zhang Y. et al. ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical practice guideline: Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192: e3-e19.
3. Raghu G., Pellegrini C.A., Yow E. et al. Laparoscopic anti-reflux surgery for the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis (WRAP-IPF): a multicentre, randomised, controlled phase 2 trial. Lancet Respir Med. 2018; 6:707-714.
4. Raghu G., Collard H.R., Egan J.J. et al. ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824.
5. Han Q., Luo Q., Xie J.X. et al. Diagnostic yield and postoperative mortality associated with surgical lung biopsy for evaluation of interstitial lung diseases: a systematic review and meta-analysis. J Thorac Cardiovasc Surg. 2015; 149:1394-1401.
6. Richeldi L., du Bois R.M., Raghu G. et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014; 370:2071-2082.
7. Raghu G., Wells A.U., Nicholson A.G. et al. Effect of nintedanib in subgroups of idiopathic pulmonary fibrosis by diagnostic criteria. Am J Respir Crit Care Med. 2017; 195:78-85.
8. Noble P., Albera C., Bradford W.Z. et al. Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomised trials. Lancet. 2011; 377:1760-1769.
9. King T.J., Bradford W.Z., Castro-Bernardini S. et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014; 370:2083-2092.
10. King C., Nathan S.D. Point: Should all patients with idiopathic pulmonary fibrosis, even those with more than moderate impairment, be treated with nintedanib or pirfenidone? Yes. Chest. 2016; 150:273-275.
11. Brown K. Counterpoint: Should all patients with idiopathic pulmonary fibrosis, even those with more than moderate impairment, be treated with nintedanib and pirfenidone? No. Chest. 2016; 150:276-278.
12. Karimi-Shah B., Chowdhury B.A. Forced vital capacity in idiopathic pulmonary fibrosis -FDA review of pirfenidone and nintedanib. N Engl J Med. 2015; 372:1189-1191.
13. Kolb M., Richeldi L., Behr J. et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and preserved lung volume. Thorax. 2017; 72:340-346.
14. Wuyts W., Kolb M., Stowasser S. et al. First data on efficacy and safety of nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and forced vital capacity of ≤50% of predicted value. Lung. 2016; 194:739-743.
15. Vancheri C., Kreuter M., Richeldi L. et al. Nintedanib with add-on pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis: Results of the INJOURNEY trial. Am J Respir Crit Care Med. 2018; 197:356-363.
16. Maher T. Combination therapy and the start of a new epoch for idiopathic pulmonary fibrosis? Am J Respir Crit Care Med. 2018; 197:283-284.
17. Rajchgot J., Stanbrook M.B., Anand A. Combination nintedanib and pirfenidone for treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2018; 198:1105.
18. Birring S., Kavanagh J.E., Irwin R.S. et al. Treatment of interstitial lung disease associated cough: Chest Guidelines and Expert Panel Report. Chest. 2018; 154:904-917.
19. Hope-Gill B., Hilldrup S., Davies C. et al. A study of the cough reflex in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2003; 168:995-1002.
20. Jones R., Hilldrup S., Hope-Gill B.D. et al. Mechanical induction of cough in idiopathic pulmonary fibrosis. Cough. 2011; 7:2.
21. Birring S., Parker D., McKenna S. et al. Sputum eosinophilia in idiopathic pulmonary fibrosis. Inflamm Res. 2005; 54:51-56.
22. Van Manen M., Birring S.S., Vancheri C. et al. Effect of pirfenidone on cough in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J. 2017; 50:1701157.
23. Kreuter M., Spagnolo P., Wuyts W. et al. Antacid therapy and disease progression in patients with idiopathic pulmonary fibrosis who received pirfenidone. Respiration. 2017; 93:415-423.
24. Kreuter M., Wuyts W., Renzoni E. et al. Antacid therapy and disease outcomes in idiopathic pulmonary fibrosis: a pooled analysis. Lancet Respir Med. 2016; 4:381-389.

Aaron B. Holley. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: 5 Things to Know // Medscape. – ​Jan. 11, 2019.

Реферативный перевод с англ. Ирины Чумак

Тематичний номер «Пульмонологія, Алергологія, Риноларингологія» № 1 (46), лютий 2019 р.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Пульмонологія та оториноларингологія

27.10.2021

Пульмонологія та оториноларингологія

Бронхипрет у лікуванні гострого бронхіту: перші докази зменшення потреби в антибіотиках

Гострий бронхіт визначають як гостре захворювання, що виникає в пацієнта без хронічної бронхолегеневої патології, проявляється кашлем, який може бути продуктивним або ні, а також іншими симптомами та клінічними ознаками, які вказують на інфекцію нижніх дихальних шляхів і не мають альтернативного пояснення (тобто не спричинені, наприклад, астмою або синуситом) [1, 2]….

07.10.2021

Діагностика
Педіатрія
Пульмонологія та оториноларингологія

Сучасна діагностика та лікування хвороб аденоїдів

Аденоїди – це орган, який є у кожної дитини від народження і становить скупчення лімфоїдної тканини в носоглотці. Піднебінні та носоглотковий (аденоїдний) мигдалик разом з язиковим і трубними мигдаликами формують лімфоїдне кільце Вальдеєра – Пирогова. Вони є вторинними лімфоїдними органами, частиною мукозасоційованої лімфоїдної тканини (Mucosa-Associated Lymphoid Tissue – MALT), що характеризується імунною активністю переважно у віці від 4 до 10 років. Фізіологічно аденоїди зазвичай збільшуються протягом перших 7-8 років життя, а потім зменшуються до повного зникнення у дорослому віці. …

07.10.2021

Педіатрія
Пульмонологія та оториноларингологія

Міфічні діагнози у педіатрії: аденоїдит чи назофарингіт? Який діагноз правильний?

У педіатрії є багато так званих міфічних діагнозів, серед яких і аденоїдит, що часто використовують лікарі першого контакту. У статті у формі запитань і відповідей представлене обговорення лікарями різних спеціальностей анатомо-фізіологічних підходів до формулювання діагнозів гострий риносинусит і гострий назофарингіт. Фахівці проаналізували лікарські помилки щодо синдрому нежитю у дітей, неправомірність діагнозу аденоїдит, поняття «аденоїдні вегетації», фізіологічну роль лімфоїдної тканини в носоглотці. Представлені клінічні критерії гострого риносинуситу та гострого назофарингіту, їх етіологія і патогенетична сутність….

06.10.2021

Педіатрія
Пульмонологія та оториноларингологія

Ефекти та механізми дії інгаляцій амброксолу (Мукозолван®)* у лікуванні неонатальної пневмонії

Неонатальна пневмонія – серйозна респіраторна інфекція, яка вважається найчастішим інфекційним захворюванням у новонароджених та є значущою причиною смертності. Згідно з даними Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ), щорічно в усьому світі діагностують приблизно 156 млн нових випадків неонатальної пневмонії, з яких 95% припадає на країни, що розвиваються (Foote 2012; WHO/UNICEF)….

Тестирование функции легких

Обзор

Что такое легочные функциональные пробы?

Эти тесты отвечают на вопрос: «Как хорошо вы дышите?»

Тесты функции легких, также называемые тестами функции легких, измеряют, насколько хорошо ваши легкие вдыхают и выдыхают воздух. В зависимости от используемых тестов они могут измерить, насколько хорошо ваши легкие переносят кислород в кровь.

Зачем вам нужны функциональные пробы легких?

Тестирование функции легких может помочь вам и вашему врачу:

• Обнаружение сужения дыхательных путей в легких
• Выявить ранние изменения в способности ваших легких переносить кислород в кровь
• Определите, может ли помочь лекарство, такое как бронходилататор
• Показать, повредило ли воздействие веществ из окружающей среды ваши легкие
• Определите вашу способность переносить операции и медицинские процедуры
• Измерить влияние хронических заболеваний, таких как астма, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) или муковисцидоз, на функцию легких, чтобы лучше определить курс лечения.

Какие симптомы заставят врача порекомендовать исследование функции легких?

Если у вас:

• Одышка
• Кашель
• Откашливание слизи или мокроты
• Свистящее дыхание
• Затрудненное дыхание
• Усталость
• История копчения

Тогда вам может угрожать:

Детали теста

Какие виды тестов функции легких?

Легочные функциональные пробы включают:

• Спирометрия
• Для спирометрии сидя / лежа на спине
• Плетизмография тела
• Ингаляционная проба метахолина
• Тест с шестиминутной ходьбой
• Тест оксида азота в выдыхаемом воздухе
• Анализ газов артериальной крови
• Объем легких
• Диффузионная способность легких
• Сердечно-легочная физическая нагрузка
• Оксиметрия с передвижением
• Тест силы дыхательных мышц
• Имитационные испытания на высоте
• Упражнение (спирометрия до и после)
• Шунтирующее исследование (100% O₂)
• Максимальный произвольный объем (MVV)

Спирометрия

Спирометрия — один из наиболее распространенных функциональных тестов легких.Во время этого теста вы с силой выдыхаете, а затем вдыхаете через трубку, подключенную к устройству, называемому спирометром. Спирометр измеряет количество воздуха, который вы выдохнули из легких, а затем вдохнули обратно в легкие. Вам будет предложено повторить этот тест два или три раза, чтобы точно измерить функцию ваших легких. На выполнение этого теста уходит около 30 минут.

Иногда вам могут дать лекарство от дыхания, а затем попросить повторить спирометрию. Это позволяет вашему врачу оценить улучшение вашего дыхания, вызванное этим лекарством.

Диффузионные испытания

Тесты диффузии определяют, насколько хорошо кислород, которым вы вдыхаете, перемещается из легких в кровь. Как и спирометрия, этот тест проводится путем вдоха через мундштук, подключенный к аппарату. Вас попросят опорожнить легкие, осторожно выдохнув как можно больше воздуха. Затем вы сделаете быстрый, но глубокий вдох, задержите дыхание на 10 секунд, а затем выдохнете. На выполнение этого теста уходит 15 минут.

Плетизмография тела

Плетизмография тела используется для определения количества воздуха в легких после глубокого вдоха и количества воздуха, оставшегося в легких после выдоха.Измерение общего количества воздуха, которое могут удерживать ваши легкие, и количества воздуха, оставшегося в легких после выдоха, дает вашему врачу информацию о том, насколько хорошо работают ваши легкие.

Этот тест требует, чтобы вы сидели в закрытом пластиковом ящике, который был бы виден насквозь. Вас попросят надеть зажим для носа и дадут инструкции, как дышать через мундштук. Тест занимает около 15 минут.

дополнительные детали

Кто может заказать исследование функции легких?

Для исследования функции легких требуется направление врача.Пожалуйста, обратитесь к своему лечащему врачу за направлением, прежде чем записываться на прием. Не все тесты доступны во всех лабораториях. Сначала позвоните, чтобы узнать, доступен ли нужный вам тест в выбранном вами месте.

Помните: Если вам поставили диагноз хронической болезни легких, вы должны ежегодно проходить функциональные пробы легких.

Идиопатический фиброз легких — Лечение

В настоящее время нет лекарства от идиопатического фиброза легких (IPF).Основная цель лечения — максимально облегчить симптомы и замедлить их прогрессирование.

По мере того, как состояние ухудшается, будет предложена помощь в конце жизни (паллиативная).

Самостоятельная помощь

Есть несколько вещей, которые вы можете сделать, чтобы оставаться максимально здоровым, если у вас есть IPF.

К ним относятся:

Лекарства

Есть 2 лекарства, которые могут помочь замедлить прогрессирование IPF у некоторых людей: пирфенидон и нинтеданиб.

Некоторые люди также принимают лекарство под названием N-ацетилцистеин, хотя его польза не ясна.

Пирфенидон

Пирфенидон помогает замедлить развитие рубцов в легких за счет снижения активности иммунной системы.

Обычно принимают в виде капсул 3 раза в день.

Рекомендуется, если тесты на дыхание показали, что объем ваших легких составляет от 50 до 80% от обычно ожидаемого.

Если ваше состояние ухудшается, несмотря на прием пирфенидона, и объем ваших легких падает на 10% или более в течение года, прием лекарства обычно прекращают.

Побочные эффекты пирфенидона могут включать:

Были сообщения о том, что пирфенидон вызывает серьезное повреждение печени. Хотя этот риск считается низким, серьезное повреждение печени может привести к летальному исходу.

Симптомы поражения печени включают:

• пожелтение глаз или кожи
• потеря аппетита
• кожный зуд
• ваша моча становится темнее
• чувство усталости
• боль в верхней правой части живота

Если у вас есть какие-либо из этих симптомов, прекратите прием лекарства и немедленно обратитесь к врачу.Если это невозможно, позвоните 111 за советом.

Для получения дополнительной информации см. Рекомендации Национального института здравоохранения и качества обслуживания (NICE) по пирфенидону при идиопатическом фиброзе легких.

Нинтеданиб

Нинтеданиб — это новое лекарство, которое также может помочь замедлить рубцевание легких у некоторых людей с ИЛФ.

Обычно принимают в виде капсул два раза в день.

Как и пирфенидон, его можно использовать, если емкость легких у вас от 50 до 80% от того, что обычно ожидается, и его следует прекратить, если емкость легких падает на 10% или более в течение года во время его приема.

Побочные эффекты нинтеданиба могут включать:

Для получения дополнительной информации см. Рекомендации NICE по нинтеданибу при идиопатическом фиброзе легких.

N-ацетилцистеин

N-ацетилцистеин известен как антиоксидант. Его можно приобрести во многих магазинах здоровья и обычно принимают в виде таблеток.

Есть некоторые ограниченные доказательства того, что он может уменьшить количество рубцовой ткани в легких, хотя другие исследования не показали никакой пользы.

Если вы планируете принимать N-ацетилцистеин, вам следует сначала проконсультироваться со своим специалистом, поскольку он может быть небезопасным или подходящим для всех с IPF.

Кислородная поддержка

IPF может вызвать снижение уровня кислорода в крови, что может вызвать затруднение дыхания.

В этом случае кислородная терапия поможет улучшить дыхание и позволит вам быть более активными.

Кислород забирается через носовые трубки или маску, прикрепленную к небольшому аппарату. Это устройство обеспечивает гораздо более высокий уровень кислорода, чем воздух.

Трубки от машины длинные, поэтому вы можете передвигаться по дому, пока он подключен.

Узнайте больше о кислородной терапии в домашних условиях

Также доступны портативные кислородные устройства, которыми можно пользоваться, когда вы находитесь вне дома.

Легочная реабилитация

Легочная реабилитация используется при многих долгосрочных заболеваниях легких и направлена ​​на то, чтобы помочь пациентам смириться со своим состоянием, узнать, как с ним справиться, и улучшить свою способность функционировать в повседневной жизни без тяжелой одышки.

Курсы легочной реабилитации обычно проводятся на месте и могут включать:

• обучение фиброзу легких
• физическая активность
• дыхательные упражнения
• советы по питанию
• психологическая поддержка
• сеть социальной поддержки

Видео: легочная реабилитация

В этом видео рассказывается о легочной реабилитации и о том, как упражнения могут улучшить симптомы ХОБЛ.

Последний раз просмотр СМИ: 1 февраля 2021 г.
Срок сдачи обзора СМИ: 1 февраля 2024 г.

Пересадка легкого

Если ваше состояние продолжает ухудшаться, несмотря на лечение, ваш специалист может порекомендовать трансплантацию легкого.

Решение о трансплантации будет основано на следующем:

• насколько плохо ваше состояние
• насколько быстро ваше состояние ухудшается
• ваш возраст и общее состояние здоровья
• насколько ваше состояние может улучшиться после трансплантации
• наличие донорского легкого

Трансплантация легкого может значительно увеличить продолжительность жизни людей с ИЛФ, хотя это серьезная процедура, которая создает большую нагрузку на организм.

Немногие люди с идиопатическим фиброзом легких являются подходящими кандидатами для трансплантации, а донорских легких мало.

Паллиативная помощь

Если вам сказали, что для вашего лечения больше ничего нельзя сделать, или вы решите не лечиться, ваш терапевт или медицинская бригада окажут вам поддержку и окажут помощь для облегчения ваших симптомов.

Это называется паллиативной помощью.

Вы можете выбрать паллиативную помощь:

• дома
• в доме престарелых
• в больнице
• в хосписе

Ваш врач или медицинская группа должны работать с вами, чтобы разработать четкий план, основанный на вашем пожелания.

Узнайте больше об уходе за пожилыми людьми

Последняя проверка страницы: 20 мая 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 20 мая 2022 г.

Лекарств от легочного фиброза | Американская ассоциация легких

В зависимости от типа легочного фиброза могут быть доступны лекарства для лечения вашего заболевания. Только ваш врач может определить, могут ли эти лекарства быть полезными для вас.

Лекарства, одобренные FDA для IPF

В настоящее время два лекарства одобрены FDA для лечения идиопатического фиброза легких (IPF), который является наиболее распространенной формой PF.К ним относятся нинтеданиб (Ofev®) и пирфенидон (Esbriet®). Эти лекарства называются антифиброзными средствами, что означает, что в клинических испытаниях они показали, что они замедляют скорость фиброза или рубцевания в легких. Эти препараты одобрены для пациентов с легкой, средней и тяжелой степенью ИЛФ. Хотя ни одно из лекарств не рекомендуется перед другим, одно может подействовать на вас лучше. Ваш врач будет работать с вами, чтобы назначить лечение с учетом ваших потребностей. Принимая эти лекарства, вы будете внимательно следить за любыми серьезными побочными эффектами.Мониторинг будет включать рутинный анализ крови, чтобы убедиться, что ваша печень остается здоровой. Попросите вашего врача направить вас к специалисту по паллиативной помощи, который поможет вам справиться с любыми побочными эффектами лекарств.

Лекарства для уменьшения воспаления

Существуют определенные типы PF (за исключением IPF), которые поддаются лечению стероидами. Стероиды, также известные как глюкокортикоиды, представляют собой класс лекарств, уменьшающих воспаление (отек). Кортикостероиды могут иметь вредные побочные эффекты, особенно при длительном применении.Если вы длительное время принимаете стероиды, вам потребуется тщательное наблюдение. Другие группы лекарств, назначаемых для уменьшения воспаления, включают азатиоприн, циклофосфамид и микофенолятмофетил (Cellcept®, Myfortic®), которые подавляют иммунную систему.

Лекарства для лечения кислотного рефлюкса

Врачи могут порекомендовать антикислотные препараты для лечения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ), состояния пищеварения, которое обычно возникает у людей с идиопатическим фиброзом легких.Существуют различные типы антацидных лекарств (например, ингибиторы протонной помпы, включая Prilosec OTC® и Nexium®, а также h3-блокаторы, включая Zantac® и Pepcid®), которые прописываются, чтобы помочь блокировать образование кислоты или минимизировать ее количество. в желудке. Таким образом, это помогает уменьшить количество кислоты из желудка, которая попадает в легкие.

Лекарства от кашля

Сухой отрывистый кашель — частый симптом ЛП. Лечение кашля — это в основном метод проб и ошибок. То, что работает для одного пациента, может не работать для другого.Некоторые варианты лечения кашля включают:

• Безрецептурные лекарства от кашля, такие как Robitusson® и капли от кашля
• Рецептурные лекарства от кашля, такие как гидрокодон (Tussionex PennKenetic®) и бензонатат (Tessalon Perles®)
• Талидомид (Thalomid®) может у некоторых пациентов может быть использован при серьезных случаях кашля.
• В настоящее время продолжаются клинические испытания препаратов для лечения ПФ, в том числе для облегчения кашля. Посетите сайт Clinicaltrials.gov, чтобы узнать, доступны ли какие-либо препараты поблизости от вас, или спросите своего врача.

Идиопатический фиброз легких: симптомы, диагностика и лечение

Что такое идиопатический фиброз легких (IPF)?

Идиопатический фиброз легких (IPF) — серьезное заболевание легких. Когда вы вдыхаете, кислород проходит через крошечные воздушные мешочки в легких и попадает в кровоток. Оттуда он попадает в ваши органы. IPF вызывает разрастание рубцовой ткани в легких и затрудняет дыхание. Со временем становится только хуже.

Рубцовая ткань IPF толстая, как шрамы, которые остаются на коже после пореза.Он замедляет поступление кислорода из легких в кровь, что может помешать вашему организму работать должным образом.

От ИПФ нет лекарства. У большинства людей симптомы не проходят, но лечение может замедлить повреждение легких. Мировоззрение у всех разное. Некоторым людям быстро становится хуже, в то время как другие могут жить 10 и более лет после постановки диагноза. Существуют методы лечения, которые помогут вам легче дышать и помогут справиться с симптомами. Возможно, вам удастся пересадить легкое.

Симптомы идиопатического легочного фиброза

Идиопатический легочный фиброз может продолжаться долгое время, не замечая никаких симптомов.Через много лет рубцы в легких усугубляются, и у вас может появиться:

• Сухой, отрывистый кашель, который не проходит
• Боль или стеснение в груди
• Отек ног
• Потеря аппетита
• Одышка дыхание, особенно когда вы ходите или занимаетесь другими делами

К другим симптомам ИЛФ относятся:

• Чувство большей усталости, чем обычно
• Боли в суставах и мышцах
• Потеря веса без попытки
• Клубы, когда кончики ваших пальцев и пальцы ног становятся шире

Причины и факторы риска идиопатического фиброза легких

Некоторые люди заболевают фиброзом легких, когда подвергаются воздействию таких факторов, как загрязнение окружающей среды, определенные лекарства или инфекция.Но врачи не знают, что вызывает IPF. Вот что значит идиопатический.

Некоторые факторы риска могут повысить вероятность получения IPF:

• Возраст. Почти всем, у кого диагностирован ИЛФ, больше 50 лет.
• Вдыхание деревянной или металлической пыли на работе или дома
• Пол. Около 75% людей с диагнозом ИЛФ — мужчины.
• Генетика. До 20% людей с ИЛФ имеют члена семьи с аналогичным заболеванием легких.
• Заболевание кислотным рефлюксом
• Курение сигарет

Диагностика идиопатического фиброза легких

IPF трудно отличить от других заболеваний легких, потому что у него много схожих признаков.Для постановки правильного диагноза может потребоваться время и множество посещений врача. Если у вас проблемы с дыханием, которое не проходит, вам, вероятно, потребуется обратиться к пульмонологу, врачу, который лечит проблемы с легкими.

Врач послушает ваши легкие с помощью стетоскопа. Они могут задавать такие вопросы, как:

• Как давно вы так себя чувствуете?
• Вы когда-нибудь курили?
• Вы работаете с химическими веществами на работе или дома? Какие?
• Кому-нибудь из вашей семьи был поставлен диагноз ИЛФ?
• Есть ли у вас другие заболевания?
• Говорили ли вам, что у вас вирус Эпштейна-Барра, грипп A, гепатит C или ВИЧ?

Врач также даст вам один или несколько из этих тестов:

• Рентген грудной клетки. Он использует радиацию в малых дозах, чтобы делать снимки ваших органов.
• Нагрузочное испытание. Вы ходите по беговой дорожке или ездите на велотренажере, а кто-то проверяет уровень кислорода в вашей крови с помощью зонда на кончике пальца или на лбу.
• КТ грудной клетки высокого разрешения. Этот мощный рентгеновский снимок делает подробные снимки ваших легких. Это может помочь выяснить, насколько серьезна ваша IPF и, возможно, чем она вызвана.
• Биопсия. Врач удаляет небольшие кусочки ткани легких и рассматривает их под микроскопом.Это можно сделать хирургическим путем или с помощью гибкой трубки, заполненной небольшой камерой, которая смотрит вниз по горлу и в легкие. Подход с использованием гибкой трубки называется бронхоскопией. Во время бронхоскопии врач промывает легкие жидкостью и удаляет клетки для их изучения. Обычно это происходит в больнице, и вы засыпаете.
• Пульсоксиметрия и анализ газов артериальной крови. Они измеряют количество кислорода в крови.
• Спирометрия. Вы дует изо всех сил в мундштук, прикрепленный к устройству, называемому спирометром. Он измеряет, насколько хорошо работают ваши легкие, показывая, сколько воздуха вы можете выдохнуть.

Вопросы для врача

Вы можете спросить:

• Как узнать, что у меня IPF?
• Мне нужно больше тестов?
• Нужно ли мне обращаться к другим врачам?
• Какие методы лечения могут мне помочь?
• Что они заставят меня чувствовать?
• Сразу что-нибудь поможет мне лучше дышать?
• Есть ли какие-нибудь клинические испытания, которые подошли бы мне?
• Как часто я должен вас видеть?
• Потребуется ли мне трансплантация легких?
• Получат ли мои дети IPF?

Лечение идиопатического фиброза легких

Лечение идиопатического фиброза легких не излечивает болезнь, но может облегчить вам дыхание.Некоторые могут препятствовать быстрому ухудшению состояния легких. Ваш врач может посоветовать:

• Лекарство. Два препарата, нинтеданиб (Офев) и пирфенидон (Эсбриет), одобрены для лечения ИЛФ. Ученые все еще выясняют, как именно они действуют в легких, но они знают, что эти методы лечения могут замедлить образование рубцов и повреждений легких. Кортикостероиды могут облегчить воспаление легких у некоторых людей во время обострения болезни.
• Кислородная терапия. Вы вдыхаете кислород через маску или зубцы, которые входят в ваш нос.Он повышает уровень кислорода в крови, поэтому у вас меньше одышки и вы можете быть более активными. Нужен ли вам кислород, зависит от того, насколько серьезно ваше состояние. Некоторым людям с ИЛФ он нужен только тогда, когда они спят или занимаются спортом. Другим он нужен 24 часа в сутки.
• Легочная реабилитация. Вы работаете с командой врачей, медсестер и терапевтов над способами управления своими симптомами. Вы можете сосредоточиться на упражнениях, здоровом питании, релаксации, снятии стресса и способах экономии энергии.Вы можете посетить больницу для прохождения программы реабилитации или пройти ее дома.

Трансплантация легких для IPF

Некоторым людям с IPF может быть сделана трансплантация легких. Врачи обычно рекомендуют его, если ваша IPF тяжелая или быстро ухудшается. Получение нового легкого или легких может помочь вам прожить дольше, но это серьезная операция.

Если вы соответствуете критериям трансплантации легкого, ваш врач внесет вас в список ожидания легкого от донора. После трансплантации вы можете находиться в больнице 3 недели или дольше.Вам нужно будет всю оставшуюся жизнь принимать лекарства, которые не позволят вашему телу отвергнуть новое легкое. У вас также будут обычные тесты, чтобы увидеть, насколько хорошо работают ваши легкие, и регулярная физиотерапия.

Если вы думаете о пересадке легких, вам понадобится эмоциональная поддержка со стороны семьи и друзей. Группы поддержки могут помочь вам, связав вас с людьми, которые также перенесли или перенесли трансплантацию. Спросите своего врача о программах, которые могут помочь объяснить, чего ожидать до и после операции.

Ученые также изучают новые методы лечения IPF в клинических испытаниях. В ходе этих испытаний тестируются новые лекарства, чтобы узнать, безопасны ли они и работают ли они. Часто они являются способом попробовать новое лекарство, доступное не каждому. Ваш врач может сказать вам, может ли одно из этих испытаний быть полезным для вас.

Жизнь с идиопатическим фиброзом легких

Идиопатический фиброз легких — серьезное заболевание. Это окажет большое влияние на вашу жизнь и ваших близких. Чтобы оставаться максимально здоровым, следуйте своему плану лечения и регулярно посещайте врача, чтобы убедиться, что ваше лечение работает.

Чтобы почувствовать себя лучше, вы также можете сделать следующее:

• Ешьте здоровую пищу. Хорошо сбалансированный рацион из фруктов, овощей, цельного зерна, обезжиренных или обезжиренных молочных продуктов и нежирного белка полезен для вашего организма в целом. Более частое питание небольшими порциями также даст вашим легким больше места для дыхания.
• Упражнение. Совершайте ежедневную прогулку или катайтесь на велосипеде. Это может укрепить ваши легкие и снизить стресс. Если вам трудно дышать, когда вы ведете активный образ жизни, спросите своего врача об использовании кислорода во время тренировок.
• Бросить курить. Сигареты и другие табачные изделия повреждают ваши легкие и ухудшают проблемы с дыханием. Ваш врач может предложить программы, которые помогут вам бросить курить.
• Сделайте прививку от гриппа. Вакцины могут защитить вас от инфекций, таких как грипп или пневмония, которые могут нанести вред вашим легким. Вам нужна прививка от гриппа каждый год. Вам также понадобятся две вакцины, чтобы защитить себя от тяжелой пневмонии. Спросите своего врача, когда вам следует делать эти вакцины. Старайтесь держаться подальше от людей, которые болеют простудой.
• Найдите способы расслабиться. Неброские вещи, которые вам нравятся, — отличный способ бороться со стрессом. Попробуйте читать, рисовать или медитировать.

Иногда бывает трудно справиться с таким заболеванием, как IPF. Помните, что это нормально — просить врача, психолога, друга или члена семьи о помощи с любым стрессом, грустью или гневом, которые вы можете испытывать. Группы поддержки — хорошее место для общения с другими людьми, живущими с ИЛФ или подобным заболеванием. Они могут дать вам и вашей семье совет и понимание.

Чего ожидать

Рубцовая ткань в легких затрудняет поступление кислорода в организм, что создает нагрузку на другие органы. IPF может повысить ваши шансы получить другие заболевания, в том числе:

• Высокое кровяное давление в легких, называемое легочной гипертензией
• Сердечный приступ
• Инсульт
• Сгустки крови в легких
• Рак легких
• Инфекции легких

Спросите своего врача, что вы можете сделать, чтобы снизить вероятность возникновения этих проблем.Могут быть методы лечения, которые также могут помочь с этими состояниями.

Все с IPF разные.

У некоторых болезнь быстро ухудшается. Для других это может быть медленный процесс, при котором их легкие остаются неизменными в течение длительного времени. Поговорите со своим врачом о своем состоянии и о том, что вы можете сделать, чтобы с ним справиться.

Средняя продолжительность жизни составляет от 3 до 5 лет, но некоторые люди живут намного дольше. Пересадка легкого также может изменить продолжительность вашей жизни.

Чтобы узнать больше о IPF или найти группу поддержки в вашем районе, посетите веб-сайт Фонда легочного фиброза.

Медицинское обслуживание при IPF, трансплантация легких для IPF, дальнейшее стационарное лечение и перевод в IPF

Лечение фиброза легких | Британский фонд легких

Ваше лечение будет зависеть от причины фиброза. Как только в легких возникает рубцевание легких, его нельзя исправить, поэтому от существующего фиброза нет лекарства, какой бы ни была его причина.

Узнайте больше о лечении для:

Лечение вашего состояния

Клинические испытания

Помимо существующих методов лечения, вас могут пригласить принять участие в медицинском исследовании, также называемом клиническим испытанием, для изучения новых методов лечения.Это вариант не для всех — если вы хотите узнать больше, спросите своего врача.

Пересадка легкого

Для очень небольшого числа людей пересадка легкого может быть вариантом, если фиброз легких прогрессирует и не стабилизируется лечением. Трансплантация проводится редко — в 2017-18 годах в Англии было проведено всего 214 операций по пересадке легких. И не все из них были предназначены для людей с фиброзом легких.

Возможность пересадки легкого зависит от факторов, влияющих на вероятность успешного исхода, таких как ваше общее состояние здоровья, другие заболевания и индекс массы тела.Нет ограничения по возрасту, но редко принимают людей старше 65 лет. Для удовлетворения спроса не хватает донорских легких.

Если ваш врач считает, что вы подходите, вас направят в отделение трансплантации для дальнейшего обследования и принятия решения.

Трансплантация сопряжена со значительными рисками. По данным Великобритании, 81% людей живы через год после трансплантации легких, а 56% живы через 5 лет. Выживаемость через 10 лет — 34%.наверх

---

Поддерживающее лечение

Лечение симптомов, а не причины заболевания часто называют лучшей поддерживающей терапией. Как только вам поставят диагноз, ваш врач, медсестра или физиотерапевт должны поговорить с вами о способах уменьшить ваши симптомы и поддержать ваше психическое благополучие. Они могут сделать это в вашем обычном месте оказания помощи, или вас могут направить к специалисту в этой области, обычно к консультанту по паллиативной помощи.

Специалисты по паллиативной помощи являются экспертами в управлении симптомами и могут помочь на различных этапах болезни, а не только на последних стадиях.наверх

---

Как справиться с симптомами

Помогите бросить курить. Если вы курите, бросить очень важно . Ваш терапевт может направить вас к бесплатной помощи, чтобы бросить курить .

От кашля ваш врач может лечить проблемы, которые могут усугубить его, например изжогу (кислотный рефлюкс) или заложенный нос.

Сообщите своему врачу, если у вас есть симптомы кислотного рефлюкса, такие как изжога , несварение желудка или кислый привкус во рту.Есть свидетельства того, что это может усугубить воспаление и фиброз, а также ухудшить кашель.

Ощущение одышки может серьезно повлиять на вашу повседневную жизнь. Это тоже может быть пугающим опытом.

Легочная реабилитация — важный способ помочь вам справиться с одышкой за счет улучшения физической формы и способности справляться с ощущением одышки. Курс разработан, чтобы поддержать и успокоить вас, а также улучшить ваше состояние. Вы можете обнаружить, что можете больше ходить, у вас меньше перехватывает дыхание и в целом вы чувствуете себя более позитивно.

Если ваше состояние ухудшится, уровень кислорода в крови может упасть, и вы почувствуете одышку. Если это произойдет, ваш врач направит вас для обследования на кислородную терапию. Использование кислорода — это способ оставаться более активным, и позже некоторые люди будут использовать его и в состоянии покоя. Ваш рецепт на кислород будет адаптирован к вашим индивидуальным потребностям.

Если у вас есть неприятные симптомы одышки и действительно неприятный кашель, сообщите об этом своему врачу.В помощь вам могут прописать низкие дозы морфина и седативные средства.

Вы можете изо всех сил пытаться эмоционально справиться с таким серьезным заболеванием, как фиброз легких. Ты не одинок. Многие люди с хроническим заболеванием легких испытывают тревогу, плохое настроение или симптомы депрессии. Важно заботиться о своем психическом благополучии. Ваш врач или медсестра поймут и могут помочь.

Далее: узнайте, как позаботиться о себе>

Загрузить эту информацию (PDF, 403 КБ)>

Обзор лечения и лечения идиопатического фиброза легких

US Pharm .2021: 46 (7): HS-8-HS-12.

РЕФЕРАТ: Идиопатический фиброз легких (IPF) — необратимое, хроническое и прогрессирующее заболевание легких, характеризующееся утолщением и рубцеванием легочной ткани. Течение болезни IPF может быть непредсказуемым, но оно связано с плохим прогнозом со средней продолжительностью жизни от 2 до 4 лет после постановки диагноза. Общие симптомы включают одышку и постоянный сухой отрывистый кашель. Хотя причина IPF неизвестна, факторы риска развития IPF включают курение, определенные генетические мутации и, возможно, гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь.Лекарства нет. Лечение ИЛФ многогранно и может включать использование антифибротических средств нинтеданиб и пирфенидон, отказ от курения и поддерживающую терапию, включая кислородную терапию, легочную реабилитацию и в некоторых случаях трансплантацию легких. Фармацевты могут обучать пациентов методам лечения ИЛФ и давать клинические рекомендации, когда это необходимо, с учетом конкретных потребностей пациента.

I диопатический фиброз легких (IPF) определяется как непредсказуемое, необратимое, прогрессирующее и смертельное заболевание легких, развивающееся по неизвестной причине и поражающее ткани, окружающие воздушные мешочки или альвеолы. ¹ IPF отрицательно влияет на качество жизни и продуктивность пациентов и ассоциируется с высокими показателями смертности. ¹ Заболевание характеризуется фиброзом , стойким рубцеванием и утолщением легочной ткани. ^1-3 По мере развития болезни становится все труднее дышать, и легкие не могут эффективно расширяться и сокращаться. Это приводит к необратимому повреждению легких и потере способности тканей легких получать и транспортировать кислород в организм. ^2,3 В США около 100 000 человек страдают от ИЛФ, и ежегодно диагностируется от 30 000 до 40 000 новых случаев. ^4,5 Прогноз для IPF очень плохой; средняя выживаемость составляет от 2 до 4 лет после постановки диагноза. По оценкам, 50% пациентов умирают в течение 2 лет после постановки диагноза, и около 81% умирают в течение 5 лет после постановки диагноза. ^3,6-8 У большинства пациентов с ИЛФ симптомы впервые появляются в возрасте от 50 до 70 лет; он более распространен среди мужчин, но число случаев ИЛФ у женщин растет. ⁸

Факторы риска для IPF

В последнее десятилетие распространенность IPF, по-видимому, увеличивается, и, хотя это заболевание считается идиопатическим по своей природе, исследовательские усилия связывают это заболевание с различными генетическими и экологическими факторами риска. ^6,9,10 Факторы риска можно разделить на внутренние, внешние и факторы, связанные с другими сопутствующими заболеваниями. Растет количество клинических данных, подтверждающих роль внутренних факторов риска, таких как генетика, старение, пол, микробиом легких, сопутствующие заболевания, такие как гастроэзофагеальный рефлюкс, обструктивное апноэ во сне, сахарный диабет, инфекция вируса герпеса и инфекции гепатита С, а также внешние факторы риска. такие как курение сигарет, воздействие окружающей среды и загрязнение воздуха при разработке IPF. ¹⁰ Более того, эти факторы риска могут независимо повышать восприимчивость к ИЛФ или действовать синергетически, способствуя повышенному риску развития этого заболевания. ¹⁰

Признаки, симптомы и диагностика

IPF сложно диагностировать; примерно в 50% случаев изначально ставится неправильный диагноз. ^10-14 Клинические проявления, связанные с IPF, неспецифичны, а симптомы часто напоминают другие легочные и сердечные заболевания. ^10,12 Согласно руководящим принципам IPF, выпущенным совместно несколькими международными ассоциациями, включая Американское торакальное общество, диагностика IPF требует междисциплинарного подхода и влечет за собой получение подробной истории болезни, тщательного обследования и исключения других выявленных причин интерстициальное заболевание легких (например, воздействие профессиональных токсинов и токсинов окружающей среды, заболевание соединительной ткани и токсичность лекарств). ^15,16 Диагноз IPF может быть подтвержден на основании результатов нескольких специализированных тестов, которые могут включать:

• Тесты легочной функции, такие как спирометрия (измеряет форсированную жизненную емкость легких [FVC], количество воздуха, которое человек может принудительно выдохнуть после глубокого вдоха).

• Тест 6-минутной ходьбы (измеряет пройденное расстояние

и сатурацию кислорода во время тренировки, частоту сердечных сокращений и артериальное давление).

• Биопсия легкого, бронхоскопия, рентген грудной клетки или компьютерная томография высокого разрешения. ^10,14-17

Официальных инструкций по организации IPF не существует; степень тяжести IPF часто устанавливается на основании показателей спирометрии, как указано в ТАБЛИЦЕ 1 . ¹⁷

По данным IPF Foundation, расчетный процент пациентов с IPF, которые остаются не диагностированными в зависимости от тяжести заболевания, составляют 52%, 33% и 17% для легких, средних и тяжелых случаев IPF. , соответственно. ¹³ Наиболее частыми клиническими проявлениями являются постепенное усиление одышки при физической нагрузке и сухой, постоянный и непродуктивный кашель в течение нескольких месяцев (> 6 месяцев). ¹² Другие симптомы могут включать усталость, проблемы со сном, желудочно-кишечные проблемы, беспокойство и депрессию. ¹⁴ Некоторые пациенты могут испытывать дискомфорт в груди и бить пальцами. ¹⁰ Во время медицинского осмотра клиницисты могут услышать двухбазилярные потрескивания (также известные как «потрескивания на липучке», которые по звуку сравнимы с отделением полоски липучки).Эти потрескивания на липучке могут не всегда присутствовать или могут быть слышны только в одностороннем порядке на ранних стадиях заболевания. ^{10,12-14,18,19} Пациенты с более поздней стадией заболевания могут иметь «писки» в конце вдоха из-за тракционного бронхоэктаза, который определяется как деформация дыхательных путей, вызванная механической тракцией бронхов из-за наличия фиброза. окружающей паренхимы легкого. ^12,20 Удары пальцами обычно являются признаком расширенной ИЛФ и встречаются примерно у 45–75% пациентов. ¹² Раннее направление к специалисту имеет решающее значение для своевременного и точного диагноза и начала надлежащего лечения. ^12,14,18

Лечение IPF

Поскольку IPF неизлечимо, ключевой целью лечения является сохранение функции легких пациента, снижение прогрессирования заболевания и улучшение общего качества лечения, связанного с состоянием здоровья. жизнь для пациента. ^14,19 Ранняя и точная диагностика ИЛФ имеет большое значение, поскольку могут помочь варианты лечения, включая поддерживающие меры, использование антифибротических препаратов, дополнительное кислородное лечение, лечение кашля и легочную реабилитацию (которая может включать специальные упражнения или дыхательные техники). пациенты живут с ИЛФ. ^16,19,21 Некоторые люди могут быть кандидатами на трансплантацию легких. IPF является наиболее частым интерстициальным заболеванием легких для направления к специалистам по трансплантации легких и вторым по частоте заболеванием, при котором проводится трансплантация легких. ¹⁸ Паллиативная помощь часто является частью плана лечения ИЛФ на всех стадиях заболевания, и пациенты с ИЛФ на поздних стадиях могут получить помощь в хосписе, если их выберут сам пациент, члены семьи или лица, осуществляющие уход. ¹⁸

Существует два одобренных метода лечения, используемых для замедления прогрессирования заболевания. ²² В 2014 году FDA одобрило антифибротические препараты нинтеданиб и пирфенидон, что стало значительным прорывом в лечении IPF ( ТАБЛИЦА 2 ). ²³ Данные об эффективности пирфенидона и нинтеданиба демонстрируют способность обоих этих агентов замедлять снижение функции легких у пациентов с ИЛФ. ^24,25 Результаты крупных клинических испытаний показали, что нинтеданиб и пирфенидон снижают скорость снижения ФЖЕЛ примерно на 50% в течение 1 года лечения у пациентов с ИЛФ с легким или умеренным нарушением функции легких (ФЖЕЛ> 50 % прогнозируемый). ^26,27

Текущие исследовательские усилия сосредоточены на разработке новых лекарств, которые нацелены не только на отложение внеклеточного матрикса, но и на другие пути, включая те, которые опосредованы иммунитетом, а также использование комбинации новых агентов с доступными в настоящее время терапиями. ²⁴

Нинтеданиб

Нинтеданиб — это многоцелевой ингибитор тирозинкиназы, который показан для лечения IPF.Он действует, препятствуя сигнальным путям рецепторов фактора роста эндотелия сосудов, рецепторов факторов роста тромбоцитов и рецепторов факторов роста фибробластов. ^25,28 Блокируя эти специфические сигнальные пути, он может подавлять прогрессирование IPF и замедлять скорость снижения легочной функции. ^25,28 Были зарегистрированы сообщения об артериальных тромбоэмболических событиях у пациентов, принимавших нинтеданиб; это может вызывать беспокойство у пациентов с повышенным риском сердечно-сосудистых заболеваний.Еще одно ограничение — исключение использования у беременных и кормящих женщин. ²⁸ На основании результатов исследований на животных и механизма его действия считается, что использование нинтеданиба может причинить вред при введении во время беременности. ²⁸ Сообщалось о случаях кровотечения; Лица, назначающие препараты, должны оценивать риски и преимущества у пациентов с известным риском кровотечения. ²⁸

Пирфенидон

Пирфенидон классифицируется как пиридон, показанный для лечения IPF.Он считается низкомолекулярным соединением с противовоспалительным, антиоксидантным и антифибротическим действием. ^25,29 Пирфенидон подавляет синтез коллагена, стимулированный трансформирующим фактором роста бета (TGF-β), уменьшает внеклеточный матрикс и блокирует пролиферацию фибробластов in vitro. ^25,29 Использование пирфенидона не рекомендуется пациентам с тяжелой печеночной недостаточностью или пациентам с терминальной стадией почечной недостаточности, находящимся на диализе. ²⁹ Пациентам следует рекомендовать избегать воздействия солнца или солнечных лучей из-за светочувствительности и сыпи, а также рекомендовать носить солнцезащитный крем и защитную одежду. ²⁹

Поддерживающая терапия

Поддерживающая терапия является неотъемлемым компонентом лечения и ведения IPF и может включать дополнительный кислород, легочную реабилитацию, информирование пациентов об IPF и ее ведении, а также важности получения рекомендованных вакцин, в том числе против сезонного гриппа вакцинация от пневмококков и паллиативная помощь на всех стадиях заболевания. ^18,30 Пациенты с запущенным заболеванием могут получить помощь в хосписе. ^18,30

Роль фармацевта

Лечение IPF многогранно, и фармацевты могут влиять на рекомендации научно обоснованных фармакологических средств, когда лечение пациентов с IPF оправдано. Они также могут проверять и отслеживать взаимодействие лекарств / лекарственных средств, потенциальные противопоказания и потенциальные побочные эффекты лекарств. Во время консультирования фармацевты могут подчеркнуть важность последующего наблюдения за клиницистами для оценки реакции на терапию и важность сообщения о любых проблемах своему лечащему врачу.Фармацевты могут повысить приверженность лечению, рекомендуя пациентам использовать напоминания о приеме лекарств для приема и повторного наполнения лекарств и гарантируя, что пациенты / лица, осуществляющие уход, понимают критический характер соблюдения.

Фармацевты могут сыграть важную роль в распознавании факторов риска и симптомов, связанных с ИЛФ, и побудить пациентов с признаками / симптомами или пациентов с факторами риска обратиться за медицинской помощью. Кроме того, фармацевты могут сыграть важную роль в уходе за пациентами с ИЛФ, давая клинические рекомендации, адаптированные к потребностям пациентов.Фармацевты также могут помочь пациентам, живущим с IPF, помочь им преодолеть повседневные проблемы, связанные с IPF, например, направив их на изучение различных программ помощи / поддержки пациентов, мониторинг полипрагмазии и распознавание признаков несоблюдения. В качестве наставника и защитника интересов пациентов фармацевты также могут побуждать пациентов принимать активное участие в их плане лечения и поддерживать открытые линии связи со своими поставщиками медицинских услуг. Благодаря совместному, ориентированному на пациента подходу к лечению и обучению пациентов фармацевты обладают особой квалификацией для повышения приверженности и улучшения качества жизни тех, кто страдает ИЛФ.

Как эксперты в фармакотерапии, фармацевты могут предоставить соответствующую клиническую информацию другим специалистам в области здравоохранения и пациентам, страдающим IPF, о самых последних клинических данных относительно безопасности и эффективности двух антифибротических агентов, одобренных FDA, и агентов, исследуемых в клинических испытаниях. Доступные испытания IPF можно найти на веб-сайте клинических испытаний NIH: https://clinicaltrials.gov/ct2/results?cond=IPF&term=&cntry=&state=&city=&dist=.

Во время консультирования очень важно посоветовать пациентам, чего ожидать от назначенного лечения, какие меры предосторожности и любые потенциальные побочные эффекты, которые они могут испытать, и как с ними бороться. Фармацевты также должны проинформировать пациентов о том, что эти методы лечения просто замедлят прогрессирование заболевания, а не излечивают ИЛФ или обращают вспять нанесенный им ущерб. Перед началом лечения такими агентами, как пирфенидон и нинтеданиб, следует провести подробный разговор с пациентом и членом семьи, а также проконсультировать пациентов о преимуществах, рисках и ограничениях терапии.Важно, чтобы фармацевты консультировали пациентов по фармакологическому действию выбранного агента, дозировке и введению, а также анализировали наиболее частые и серьезные побочные реакции на лекарства. Исследования показывают, что программы раннего обучения могут помочь расширить знания пациентов об ИЛФ, позволяя пациентам и членам их семей лучше понять последствия этого постоянно прогрессирующего и смертельного заболевания. ³¹ Эти знания также позволяют пациентам и членам их семей делать осознанный выбор в отношении своего здоровья и вариантов лечения.

Фармацевты также могут направлять пациентов к полезным ресурсам об IPF, таким как Open Doors для пациентов, принимающих нинтеданиб; и программа Esbriet Inspiration для пирфенидона ( ТАБЛИЦА 3, доступно в Интернете). Фонд IPF предоставляет информацию и поддерживает исследования.

Программы лечения заболеваний особенно важны при работе с прогрессирующим заболеванием, таким как IPF, поскольку пациенты могут испытывать огромную нехватку психосоциальной поддержки, образовательных ресурсов и информации о вариантах лечения, программах помощи пациентам с лекарственными препаратами, дополнительном кислороде и т.д. легочная реабилитация и трансплантация.Они также могут направлять пациентов к ресурсам по просвещению и сбережениям, доступным у производителей антифибротических средств нинтеданиб и пирфенидон.

Заключение

Инвалидизирующие и неослабевающие симптомы ИЛФ, его плохой прогноз и неопределенность в отношении течения болезни могут иметь огромное влияние на жизнь пациентов и их семей. Совместные усилия фармацевтов, легочных специалистов и пациентов / лиц, осуществляющих уход, в сочетании с обучением пациентов и подчеркиванием жизненно важного характера приверженности пациента лечению, имеют фундаментальное значение для эффективного управления ИЛФ, улучшения качества жизни пациентов и замедления прогрессирования этого безжалостного легочного состояния.

Содержание данной статьи носит исключительно информационный характер. Содержание не предназначено для замены профессиональной консультации. Вы полагаетесь на любую информацию, представленную в этой статье, исключительно на свой страх и риск.

ССЫЛКИ

1. Кришна Р., Чапман К., Уллах С. Идиопатический фиброз легких. Обновлено 16 августа 2020 г. В: StatPearls [Интернет]. Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing.Январь 2021 г. По состоянию на 15 июня 2021 г.
2. Идиопатический фиброз легких. [Интернет]. Bethesda (MD): веб-сайт Национального института сердца, легких и крови. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Проверено 15 июня 2021 г.
3. Об идиопатическом фиброзе легких. Фонд идиопатического легочного фиброза; 2018. https://ipffoundation.org/support-ipf-research-donate-now/. Проверено 15 июня 2021 г.
4. Идиопатический фиброз легких. Медлайн Плюс. По состоянию на 30 апреля 2021 г. https: // medlineplus.gov / генетика / состояние / идиопатический-легочный фиброз /.
5. Бауком М. ИПФ: Статистика, факты и вы. Линия здоровья. www.healthline.com/health/managing-idiopathic-pulmonary-fibrosis/ipf-facts. По состоянию на 1 мая 2021 г.
6. Сауледа Дж., Нуньес Б., Сала Е., Сориано Дж. Б.. Идиопатический фиброз легких: эпидемиология, естественное течение, фенотипы. Med Sci. 2018; 6 (4): 110.
7. Fabrellas EF, Sánchez RP, Abad CS, Samper GJ. Прогноз и наблюдение при идиопатическом фиброзе легких. Med Sci (Базель).2018; 6 (2): 51.
8. Американская ассоциация легких. Типы и причины легочного фиброза. www.lung.org/lung-health-and-diseases/lung-disease-lookup/pulmonary-fibrosis/introduction/types-causes-and-risk-factors.html. По состоянию на 15 июня 2021 г.
9. Zaman T, Lee JS. Факторы риска развития идиопатического фиброза легких: обзор. Curr Pulmonol Rep . 2018; 7 (4): 118-125.
10. Годфри AMK. Идиопатический фиброз легких (ИЛФ). Основы практики, основы, патофизиология.Medscape. Обновлено 15 июля 2019 г.
https://emedicine.medscape.com/article/301226-overview#a6. По состоянию на 28 апреля 2021 г.
11. Ричелди Л., Коллард Х. Р., Джонс М. Г.. Идиопатический фиброз легких. Ланцет . 2017; 389 (10082): 1941–1952.
12. King TE Jr. Клинические проявления и диагностика идиопатического фиброза легких. Своевременно. Обновлено 21 марта 2021 г.По состоянию на 28 апреля 2021 г.
13. IPF. Сайт Фонда IPF. 2020. https://ipffoundation.org/. Проверено 28 апреля 2021 г.
14. Richeldi L. Идиопатический легочный фиброз: текущие проблемы и перспективы на будущее. Eur Respir Rev . 2013; 22 (128): 103-105.
15. Rafii R, Juarez MM, Albertson TE, Chan AL. Обзор современных и новых методов лечения идиопатического фиброза легких. Дж. Торак Дис. . 2013; 5 (1): 48-73.
16. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. Официальное заявление ATS / ERS / JRS / ALAT: идиопатический легочный фиброз: научно обоснованные рекомендации по диагностике и лечению. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183: 788-824.
17. PulmonaryFibrosisMD.com. Стадии идиопатического фиброза легких. http://pulmonaryfibrosismd.com/stages-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis/. Доступ 1 июня 2021 г.
18. King TE Jr. Лечение идиопатического легочного фиброза. Своевременно. Обновлено в апреле 2021 г. www.uptodate.com/contents/treatment-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis?search=%20IPF&source=search_result&selectedTitle=1~52&usage_type=default&display_rank=1.По состоянию на 1 мая 2021 г.
19. Vega-Olivo M, Criner GJ. Идиопатический фиброз легких: руководство для практикующих медсестер. Медсестра Практ. 2018; 43 (5): 48-54.
20. Эммонс Э. Что такое тракционные бронхоэктазы? Medscape. Обновлено 15 сентября 2020 г. www.medscape.com/answers/296961-7030/what-is-traction-bronchiectasis. Проверено 1 июня 2021 г.
21. Коттин В., Ришельди Л. Невнимание к доказательствам идиопатического легочного фиброза и важность ранней диагностики и лечения. Eur Respir Rev. 2014; 23: 106-110.
22. Ли Дж. Идиопатический фиброз легких. Веб-сайт «Руководства Merck для специалистов в области здравоохранения». Обновлено в сентябре 2029 г. www.merckmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/interstitial-lung-diseases/idiopathic-pulmonary-fibrosis. По состоянию на 27 апреля 2021 г.
23. Ариал С., Натан С. Обновленная информация о новых лекарствах для лечения идиопатического фиброза легких. Экспертное заключение Emerg Drug s. 2018; 23: 2: 159-172.
24. Hughes G, Toellner H, Morris H, et al. Практический опыт: пирфенидон и нинтеданиб являются эффективными и хорошо переносимыми препаратами для лечения идиопатического фиброза легких. J Clin Med . 2016; 5 (9): 78.
25. Fujimoto H, Kobayashi T, Azuma A. Идиопатический фиброз легких: лечение и прогноз. Clin Med Insights Circ Respir Pulm Med . 2015; 9 (1): 179-185.
26. Кинг Т.Е. младший, Брэдфорд В.З., Кастро-Бернардини С. и др. Фаза 3 исследования пирфенидона у пациентов с идиопатическим фиброзом легких. N Engl J Med . 2014; 370: 20832092.
27. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al. Эффективность и безопасность нинтеданиба при идиопатическом фиброзе легких. N Engl J Med . 2014; 370: 2071-2082.
28. Офев (нинтеданиб) пакет-вкладыш. Риджфилд, Коннектикут: Берингер Ингельхайм Фармасьютикалз Инк; 2019.
29. Вкладыш в упаковку Esbriet (пирфенидон). Сан-Франциско, Калифорния: Genentech Inc; 2016.
30. Куинн С., Висс А., Маннс ST. Клиническое течение и лечение идиопатического фиброза легких. Мультидисциплинарный Респир Мед . 2019; 14:35.
31. Рагху Г., Ричелди Л. Современные подходы к лечению идиопатического легочного фиброза.