Лечение пузырчатка вульгарная: Пузырчатка — КВД №2

Пузырчатка — КВД №2

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную. Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей. В лечении пузырчатки основным является курсовое назначение глюкокортикостероидов, оно успешно сочетается с методами экстракорпоральной гемокоррекции: плазмофорезом, гемосорбцией, криоаферезом.

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.

Причины пузырчатки

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Клинические проявления пузырчатки

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента.

При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают.

При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже — при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.

При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной.

Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата. Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис, от чего обычно и наступает смерть больного.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Диагностика всех видов пузырчатки

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Принципы лечения пузырчатки

Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез.

В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи, клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову.

В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.

В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах, недоношенности и при неправильном образе жизни беременной. В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных.

В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.

Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым. Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками. При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.

При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии, отиты, флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.

Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса, при которой пузыри локализуются на ладонях.

Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.

Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.

Повреждения слизистой оболочки полости рта: ключевые факторы в постановке диагноза пузырчатки вульгарной (1246) — Хирургия — Новости и статьи по стоматологии

Пузырчатка относится к группе потенциально смертельных дерматозов, поражающих кожные покровы и слизистые оболочки. Клинически она проявляется появлением везикул или пузырей, которые в полости рта диагностируются в первую очередь и предшествуют симптомам поражения кожи. В некоторых случаях везикулы в полости рта могут возникать даже за несколько месяцев до того, как признаки пузырчатки на теле станут клинически диагностируемыми. Именно поэтому симптомы поражения слизистой полости рта, учитывая их первичную природу, могут помочь в постановке правильного диагноза и предоставлении своевременного и адекватного лечения, что крайне важно для снижения риска неблагоприятных последствий при таком опасном заболевании как пузырчатка. В данной статье представлен клинический случай вульгарной пузырчатки, первые симптомы которой были обнаружены в области языка, что еще больше подтверждает значимость своевременной диагностики патологий полости рта в профилактике и лечении общесоматических заболеваний.

Вульгарная пузырчатка является наиболее распространенным заболеванием среди патологий группы Pemphigus, которые представляют собой потенциально смертельные аутоиммунные поражения кожи и слизистых оболочек. Как правило, она характеризуется появлением пузырей в области полости рта, которые в 50% случаев являются первичными и предшествуют клинически диагностируемым признакам болезни в области кожных покровов. Пик заболеваемости приходится на период между 40 и 50 годами жизни. Клинически поражения полости в большинстве случаев проявляются в форме волдырей, которые быстро лопают, формируя болезненные эрозии. Зачастую поражаются слизистые оболочки щек, губ и мягкого неба. Диагноз ставиться на основе верифицированных клинических проявлений и подтверждается путем изучения материала биопсии. Для окончательного подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки используют имуннофлюоресцентный метод идентификации антител. Учитывая первичную природу поражений тканей полости рта, на стоматолога полагается огромная ответственность за верификацию подобных поражений, регистрация которых на раннем периоде обеспечивает эффективность терапевтических манипуляций в будущем. В данной статье представлен клинический случай вульгарной пузырчатки с первичным поражением поверхности языка, ранняя диагностика которого помогла сформировать оптимальный алгоритм эффективных лечебно-профилактических мероприятий в будущем, тем самым минимизируя риск неблагоприятного исхода.

Клинический случай вульгарной пузырчатки с поражением тканей полости рта и без клинических признаков патологии в области кожных покровов

55-летний мужчина обратился в стоматологическую клинику по поводу болезненных незаживающих язв на заднелатеральной поверхности языка и слизистой оболочке щеки. Исходя из анамнеза было установлено, что данные поражения провоцируют у пациента чувства дискомфорта и жжения, которые не проходят на протяжении последних шести месяцев. Пациент подтвердил, что некоторое время назад на щеке сформировался волдырь, который быстро лопнул, после чего в области щеки и языка появились присутствующие язвенные поражения. В области щеки язва имела овоидную форму размером 2 см × 2 см со скошенными краями вдоль линии окклюзии от 35 до 37 зубов (фото 1). На языке поражение было меньшим, размером 1 см × 1 см, также овальной формы, покрытое желтой коркой (фото 2). Убедившись в отсутствии травмирующих агентов по типу острых зубных краев, бугров или неадекватных границ протеза, был поставлен предварительный диагноз везикулобуллезного поражения по типу пузырчатки, пемфигоида, или буллезной формы красного плоского лишая. После проведения инцизионной биопсии были сформированы биоптаты пораженных тканей, подлежащие дальнейшему гистологическом исследованию. Биопсионный материал также был сформирован из области тканей, граничащих с участком патологии, в дальнейшем его отправили на дополнительный иммунофлюоресцентный анализ. Результаты гистопатологического исследования обоих патологических участков были идентичны: в структуре биоптатов были обнаружены изъязвленный многослойный плоский эпителий со следами отслоения базального слоя (фото 3) и круглые акантолитические клетки Тцанка с гиперхромными ядрами (фото 4). Ниже участков отслоения базальные клетки были прикреплены к структуре соединительной ткани, в которой наблюдался плотный воспалительный инфильтрат из плазматических клеток. Данная картина морфологически напоминала вульгарную пузырчатку, что, в конечном счете, было подтверждено результатами имуннофлюоресцентного анализа и верификацией депо IgG и С3 (комплемента) вдоль остистой межклеточной области.

Фото 1: Язва овоидной формы в области слизистой оболочки левой щеки.

Фото 2: Язва, покрытая желтой коркой, на латеральнозадней поверхности языка.

Фото 3: Супрабазальное отслоение в структуре эпителия (окраска гематоксилин-эозином, × 100).

Фото 4: Акантолитические клетки Тцанка в области супрабазального отслоения (окраска гематоксилин-эозином, × 400).

Обсуждение

Название вышеописанной патологии происходит от греческого слова, означающего «пузырь», при этом данный термин охватывает целый ряд потенциально фатальных аутоиммунных поражений кожи и слизистых оболочек, при которых происходит формирование интраэпителиальных булл. Пузыри возникают в эпителии в результате иммунной реакции аутоантител IgG в ответ на появление структурных белков десмосом – десмоглеинов 1 и 3. В последнее время немалую роль в развитии патологии предоставляют антигену десмоглеину 4 и другим антигенам недесмоглеиновой природы по типу человеческого альфа-9-ацетилхолин-рецептора, который регулирует адгезию кератиноцитов и связывание кератиноцитоподобных производных (пемпгакисна и катенина). В ходе нарушения взаимодействия данных субстанций происходит процесс акантолиза и отслоения супрабазального слоя.

Пузырчатка, как правило, поражает пациентов возрастом от 40 до 50 лет и при этом чаще встречается у женщин, нежели у мужчин. Более, чем в 50% случаев, у больных пузырчаткой были обнаружены первоначальные проявления на слизистой оболочке полости рта с последующим вовлечением кожи в патологический процесс. Средняя продолжительность симптомов в полости рта до появления других признаков болезни составляла от 3 месяцев до одного года.

В вышеописанном клиническом случае пациент обратился за помощью по поводу поражений слизистой оболочки полости рта, которым предшествовало появления пузыря в области щеки. После разрыва пузыря, на его месте сформировалась болезненная эрозия, которая беспокоила пациента на протяжении четырех месяцев. На коже не было обнаружено никаких участков поражения, но наличие патологии на слизистой полости рта с характерными болью и жжением – уже является полноценным аргументом для постановки предварительного диагноза вульгарной пузырчатки. Согласно данным литературы, данная патология в большинстве случаев начинает проявляться именно стоматологическими симптомами, и уже после мигрирует на область кожных покровов. Интересно, что поражение языка при вульгарной пузырчатке является редким проявлением, но в нашем случае именно оно, а также наличие поражения в области щеки, стали первыми признаками патологии. Поскольку клинические проявления вульгарной пузырчатки по своей природе похожи на признаки рубцующегося пемфигоида и буллезной формы красного плоского лишая, диагноз всегда нужно подтверждать с помощью гистопатологии и имуннофлюоресцентного анализа. После исследования биоптатов в их составе были обнаружены признаки супрабазального расслоения и акантолитические клетки Тцанка, которые формируются вследствие образования интраэпителиальных булл. При имуннофлюоресцентном анализе была обнаружена типичная картина депозиции IgG и комплемента C3 в форме рыбной сети среди структуры остистого слоя, как проявление аутоиммунной реакции при вульгарной пузырчатке. Таким образом, и гистопатологическое, и имуннофлюоресцентное исследования подтвердили диагноз Pemphigus vulgaris.

Лечение вульгарной пузырчатки, как правило, проводится посредством местного и общего приема кортикостероидных препаратов. Суть терапии сводится к системной иммуносупресии посредством приема кортикостероидов и адъювантных препарато, по типу метотрексата, циклофосфамида и т.д. Холинергические препараты в свою очередь помогают остановить процесс акантолиза в структуре эпителия. Нашему пациенту после индивидуальной консультации в дерматологическом отделении было назначено прием 100 мг дексаметазона в течение 3 дней вместе с 500 мг циклофосфамида. Данный курс планируется продлить еще на два цикла с интервалом в 4 недели. В период 4 недельного промежутка пациенту был назначен прием 30 мг Висолина в таблетированной форме. После 2 недельной стероидной терапии было обнаружено заживление участков поражения щек и языка, что указывает на положительный результат терапии.

Поскольку вульгарная пузырчатка является смертельным заболеванием, ранняя диагностика ее первых симптомов на слизистой оболочке полости рта имеет важное значение для эффективной профилактики будущих осложнений. Диагноз пузырчатки основывается на регистрации клинических признаков, а также на результатах гистопатологического и иммунофлюоресцентного исследований. Но в большинстве случаев самих только клинических признаков поражения слизистой полости рта вполне достаточно, чтобы заподозрить данную патологию. Такой подход, в свою очередь, содействует своевременному лечению, которое помогает избежать большинства нежелательных и даже фатальных последствий. Тем не менее, регулярный долгосрочный контроль имеет не менее важное значение для выявления возможных признаков рецидива заболевания, которое крайне важно вовремя остановить.

Авторы: Diana Kuriachan, Rakesh Suresh, Mahija Janardhanan, Vindhya Savithri

Вульгарная пузырчатка

Аутоиммунная болезнь, для которой характерно образование пузырей на кожном покрытии и слизистых. Позже пузырьки лопают и появляются эрозии ярко-розового оттенка. Последние могут сливаться и образовывать большие по площади очаги. Для диагностики проводят биопсию пузырька. Возможно также назначение гистологического и иммунологического анализов. Терапию проводят кортикостероидами и цитостатиками. В некоторых случаях, лчищают кровь от антител с помощью плазмофореза. Как правило, болезнь обнаруживается у пациентов от 30 до 60 лет. Недуг относят к группе буллезных дерматозов. У большинства больных первые симптомы, выраженные пузыристыми высыпаниями, проявляются в ротовой полости, и лишь со временем поражают кожу.

Причины вульгарной пузырчатки

К развитию недуга приводит дисфункция иммунитета. Вследствие, вырабатываются антитела типа IgG, которые атакуют собственные клетки шиповатого слоя кожи. Десмосомы, которые связывают клетки кожных покровов между собой, разрушаются под влиянием воздействия аутоантител. Клетки теряют связи и это пространство наполняется межклеточной жидкостью, что становится причиной образования акантолитических пузырьков.

Симптомы вульгарной пузырчатки

В основном, болезнь дебютирует с пузырчатой сыпи поражающей слизистые оболочки рта. Поскольку пузыри быстро повреждаются во время приема пищи, обнажаются эрозии ярко-красного оттенка, которые сопровождаются болевыми ощущениями. Пленка с пузырька, который лопнул, покрывает эрозию и создает впечатление, что на очаге поражения размещается белесый налет. Если в этот момент пациент не обращается к врачу, эрозии не затягиваются, а лишь разрастаются и объединяются в значительные зоны поражения. У больного отмечаются интенсивные боли, которые мешают ему кушать и вести разговор. Дополнительно возникает неприятный запах из ротовой полости.

По истечению нескольких месяцев, по мере прогрессирования недуга, пузырьки появляются на теле. Правда, медицине известны варианты, когда эпидермис и слизистые оболочки повреждались одновременно. Как правило, пузыри на кожных покровах наполнены прозрачной жидкостью и не провоцируют зудящие или болевые ощущения. У большинства пациентов сыпь обнаруживается на эпидермисе покрывающем: грудь, спину, подмышки и паховые складки. Развиваясь, они перемещаются на здоровые участки кожи.

Вскрытие пузырьков происходит спустя несколько суток, таким образом обнажаются эрозии ярко-розового цвета. Позже они объединяются поражая значительные зоны кожи. У пациента поднимается температура до субфебрильных значений, и отмечается недомогание. Поражения кожи и болевые ощущения не позволяют больному активно двигаться. Если к болезни присоединяется инфекционный процесс, возможно развитие пиодермии. Обычно она проявляется изменением цвета содержимого пузырей, покрытием эрозий гноем, а также резким ухудшением общего состояния. В результате может образоваться сепсис, который способен привести к летальному исходу.

Диагностика вульгарной пузырчатки

Специалисты обращают внимание на специфичную симптоматику, выраженную дегенеративным изменением шиповатого слоя кожи. Они проверяют, отслаивается ли здоровый эпидермис во время трения. Обычно, для этого теста врач оттягивает стенку лопнувшего пузыря. При вульгарной пузырчатке кожа может отслоиться на обширное расстояние от очага поражения. Кроме того, доктор может надавить на пузырь, чтобы проверить отслоится ли кожа по его краям и насколько увеличится его площадь.

Как правило, подтверждение диагноза проводят с помощью цитологического исследования, микроскопии мазка-отпечатка со дна очага поражения, а также биопсии свежего пузыря. Дополнительно может назначаться анализ прямой реакции иммунофлюоресценции.

Лечение вульгарной пузырчатки

Больному выписывают высокие дозы кортикостероидных препаратов, таких как: Дексаметазон, Триамцинолон и Преднизолон. После того, как эрозии заживают и прекращается пузырчатая сыпь, дозировку снижают. Далее врачи определяют суточную норму препарата, которую пациент будет принимать в течении всей жизни. Дополнительно назначают прием цитостатиков (Метотрексата, Циклоспорина, Азатиоприна), которые позволяют ускорить ремиссию заболевания и сократить дозы кортикостероидов. Также прибегают к плазмофорезу, чтобы очистить кровь от антител.

Профилактика вульгарной пузырчатки

Специфические профилактические меры не разработаны. Пациенты, страдающие от вульгарной пузырчатки, должны принимать поддерживающие препараты до конца жизни.

Комплекс пузырчатки (pemphigus complex) | Ветеринарная клиника доктора Шубина

Описание

Комплекс пузырчатки или пемфигус комплекс – группа достаточно редких аутоиммунных кожных заболеваний кошек и собак, в которой выделяют пять обособленных форм:

• Листовидная пузырчатка (pemphigus foliaceus) – наиболее частая форма среди из комплекса пузырчатки и самое распространенное аутоиммунное заболевание кожи собак и кошек. К данному заболеванию предрасположены такие породы собак как акита, чау чау, такса и некоторые другие.

• Эритематозная пузырчатка (pemphigus erythematosus) – мягкая форма листовидной пузырчатки, которая поражает такие породы как шелти, колли и немецкая овчарка.

• Вульгарная пузырчатка (pemphigus vulgaris) – вторая по распространенности форма из комплекса пузырчатки (после листовидной пузырчатки), характеризуется особой тяжестью течения.

• Вегетирующая пузырчатка (pemphigus vegetans) – редкая форма заболевания, расценивается как доброкачественная разновидность вульгарной пузырчатки.

• Паранеопластическая пузырчатка (paraneoplastic pemphigus) – форма заболевания развивающаяся у собак при новообразованиях.

По сути, клиническую значимость имеют только листовидная и вульгарная пузырчатки, другие формы встречаются крайне редко.

Причины

Комплекс пузырчатки развивается когда в иммунной системе организма происходит сбой и она начинает атаковать собственные здоровые ткани. Заболевание расценивается как идиопатическое, данный термин используется в медицине когда точные причины определить не удается. Вероятно, что заболевание может вызвать использование медицинских препаратов а также различные хронические воспаления кожи, но в большинстве случаев точную причину выяснить не удается.

Клинические признаки

Листовидная пузырчатка обычно вызывает образование прыщей и желтых корок на коже головы и ушей. Заболевание чаще начинается с носа и ушей, с прогрессом у собак вероятно поражение подушечек пальцев и нижней поверхности живота, у кошек вероятно поражение когтевого ложа и кожи живота вокруг сосков. При тяжелом течение, вероятно проявление системных признаков, таких как лихорадка, угнетение, снижение аппетита и увеличение лимфатических узлов.

Эритематозная пузырчатка чаще вызывает покраснение и образование прыщей на лица и ушей. Начальным признаком может послужить потеря пигментации носа. В редких случаях поражаются подушечки пальцев, мошонка и вульва.

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка характеризуется образованием волдырей, которые в последующем прогрессируют до язв. Поражения чаще встречается в ротовой полости, но вероятно вовлечение кожи подмышечной и паховой областей. Изменения когтей вплоть до их потери – может быть единственным признаком заболевания.

Вегетирующая пузырчатка характеризуется образованием прыщей или волдырей, которые в последующем преобразуются в поражения по внешнему виду напоминающие бородавки.

Паранеопластическая пузырчатка внешне сходна с листовидной, но развивается у собак при некоторых видах новообразований.

Диагноз

Предположительный диагноз высокой степени вероятности —  характерные внешние проявления и цитологическое исследование содержимого прыщей которое выявляет наличие акантоцитов. Для постановки окончательного диагноза требуется проведение патоморфологического исследования, когда хирургическим путем иссекается небольшой участок кожи с последующим исследованием его под микроскопом. Также, вероятно проведение различных диагностических тестов, которые помогут исключить заболевания имеющие сходные проявления.

Лечение

При листовидной и вульгарной пузырчатке, лечение начинается с высоких иммунносупрессивных доз кортикостероидов, по достижению контроля над внешними проявлениями – подбирается минимальная эффективная поддерживающая доза. При эритематозной и вегетирующей пузырчатке кортикостероиды используются чаще в виде мазей, а также проводятся мероприятия по защите кожи животного от воздействия ультрафиолетового света. При паранеопластической пузырчатке проводят лечения новообразования, которое послужило причиной развития кожного поражения. В каждом конкретном случае лечение подбирает ветеринар, исходя из тяжести заболевания и после полного информирования владельца животного о вероятных методах лечения.

Прогнозы

Прогнозы при листовидной, эритематозной и вегетирующей пузырчатки – от благоприятных до осторожных, в большинстве случаев удается добиться адекватного контроля заболевания посредством поддерживающей терапии, у небольшой части животных вероятно развитие полного выздоровления. При вульгарной пузырчатке прогнозы ближе к неблагоприятным, крайне редко удается контролировать болезнь и обеспечить животному удовлетворительное качество жизни.

Ветеринарная клиника доктора Шубина, г. Балаково

Опыт использования местных ранозаживляющих средств при лечении вульгарной пузырчатки с локализацией на слизистой оболочке полости рта и губах Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ И ЭФФЕКТИВНОСТЬ СИСТЕМНОЙ АНТИСТРЕССОВОЙ АКТИВАЦИОННОЙ ТЕРАПИИ В ПРОФИЛАКТИКЕ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ПРЕРЫВАНИЯ БЕРЕМЕННОСТИ О. Р. КОНТЛОКОВА, В. В. РЫЖКОВ

Представлены результаты применения и эффективность системной антистрессовой активационной терапии (СААТ) у беременных женщин с риском невынашивания беременности. Всего наблюдались 170 пациенток. В основную группу вошли беременные в количестве 73 человек, в комплексную терапию которым была включена СААТ с использованием адаптогенов и санаторно-курортных факторов. В контрольную — 97 пациенток, получавших лечение по общепринятым стандартам. В результате исследования было выявлено, что общей закономерностью в патогенезе невынашивания беременности у пациенток является стресс и его разновидности. Проведенная работа показала, что использование СААТ в комплексном лечении беременных из группы риска по невынашиванию способствует уменьшению патологических адаптационных реакций вплоть до полного их исчезновения, достоверному снижению количества преждевременных родов, ге-стозов, аномалий родовой деятельности, рождению более здоровых детей.

Ключевые слова: невынашивание беременности, стресс, системная антистрессовая активационная терапия, адаптогены, санаторно-курортный фактор

SYSTEMIC ANTISTRESS ACTIVATION THERAPY IN PREVENTION OF PREMATURE DELIVERY

KONTLOKOVA O. R., RYZHKOV V. V.

170 pregnant women were observed. The main group consisted of 73 patients receiving antistress activation therapy (AAT) (adaptogens and treatment at health-resort). Comparative group consisted of 97 patients treated according to the working standard. The data obtained have demonstrated SAAT efficacy in treatment of pregnant women with high risk of premature delivery. SAAT promoted reduction of stress-reactions, reliable decrease of premature delivery rates, gestosis, abnormal delivery processes and finally contribute to the birth of healthy newborns.

Key words: premature delivery, stress, systemic antistress activation therapy, adaptogens, health-resort factors

© Коллектив авторов, 2013 УДК 616.735.8.002.61:34.47.12

ОПЫТ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ МЕСТНЫХ РАНОЗАЖИВЛЯЮЩИХ СРЕДСТВ ПРИ ЛЕЧЕНИИ ВУЛЬГАРНОЙ ПУЗЫРЧАТКИ С ЛОКАЛИЗАЦИЕЙ НА СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКЕ ПОЛОСТИ РТА И ГУБАХ

С. В. Сирак, В. В. Чеботарев, А. Г. Сирак, А. А. Григорьян Ставропольский государственный медицинский университет

Пузырчатка представляет собой злокачественное заболевание, клинически проявляющееся образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, развивающихся в результате акантолиза. Без лечения дан-

Сирак Сергей Владимирович,

доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой стоматологии ИПДО

Ставропольского государственного медицинского университета; тел. : 8917869; 8(8652) 350551; e-mail: [email protected]

Чеботарев Вячеслав Владимирович,

доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой дерматовенерологии и косметологии

Ставропольского государственного медицинского университета; тел.: (8652)287922, 89624475355; e-mail: [email protected]

Сирак Алла Григорьевна, кандидат медицинских наук, доцент кафедры стоматологии ИПДО

Ставропольского государственного медицинского университета; тел.: 465986, (8652) 355536; e-mail: [email protected].

Григорьян Анна Арменовна, аспирант кафедры стоматологии ИПДО

Ставропольского государственного медицинского университета; тел.: (8652)350551

ное заболевание приводит к смерти больного. Болеют чаще женщины, чем мужчины, обычно после 40 лет.

Основные проявления данного заболевания характеризуют четыре клинические формы: вульгарная, вегетирующая, листовидная и себорейная (синдром Сенира — Ашера). Слизистая оболочка полости рта, по данным А.Л. Машкиллейсона, поражается при всех формах пузырчатки, кроме листовидной [3]. По данным Combes и Canisares (1950), Lever (1965), вульгарная пузырчатка у 62 % больных начинается с высыпаний на слизистой оболочке полости рта. По Н.Д. Шеклакову (1961), число таких больных составляет 67 %, по данным А.Л. Машкиллейсона — почти 85 % [2]. Общим для всех разновидностей пузырчатки признаком является акантолиз с образованием интраэпителиальных пузырей на слизистой оболочке полости рта и коже. Клинически акантолиз можно выявить путем легкого трения пальцем здоровой на вид кожи [1]. Вблизи пузырей, а иногда и в отдалении от них происходит при этом отслойка поверхностных слоев эпителия с образованием эрозии (симптом Никольского). При потягивании за обрывки покрышки пузыря обнаруживается отслойка эпителия далеко за пределы видимой эрозии («крае-

вой» симптом Никольского). С акантолизом связаны также увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем (симптом Асбо — Хансена), приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата, периферический рост эрозии. Данные симптомы обусловлены не только акантолизом, но и перифо-кальной отслойкой всего эпителия — эпидермолизом. Поэтому с целью подтверждения наличия акантолиза используют цитодиагностику — исследование поверхностного слоя клеток (метод Тцанка) [7].

Пузырчатка начинается, как правило, с поражения слизистых оболочек полости рта и зева. Пузыри, быстро вскрываясь, превращаются в болезненные, ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия — остатками покрышек пузыря [4]. Эрозии легко кровоточат при приеме пищи и при прикосновении инструментом. Язык отечен. Отмечается резкая болезненность эрозий и неприятный запах изо рта. Гиперсаливация ухудшает самочувствие больных [2]. Увеличение частоты встречаемости данной патологии на приеме у врачей-стоматологов привело к необходимости совершенствования местного лечения пузырчатки.

В настоящее время больных обыкновенной пузырчаткой лечат кортикостероидами, которые применяют в средних (80-120 мг в сутки) или в ударных дозах (120-200 мг в сутки). Препарат в высокой суточной дозе принимают до прекращения высыпаний и почти полной эпителизации эрозий. Эпителиза-ция кожных поражений в различных отделах туловища наступает обычно в течение нескольких недель (рис. 1). Эрозии на слизистой оболочке полости рта заживают гораздо медленнее, течение заболевания осложняется за счет присоединения инфекции, особенно при низком уровне гигиены, интенсивном кариозном процессе.

Рис. 1. Клинические проявления пузырчатки с локализацией на спине и боковых отделах туловища

Следует отметить, что методы и средства лечения пузырчатки с локализацией на слизистой оболочке полости рта дерматовенерологами не изменялись на протяжении последних пятидесяти лет.

Сегодня местная терапия сводится к назначению частых полосканий растворами антисептиков, 0,5 % раствора новокаина, смазыванию раствором мети-ленового синего 1 %, краской Кастеллани, обработ-

ке эрозий облепиховым маслом [5]. Необходимо отметить, что эти средства быстро смываются слюной и не имеют длительного лечебного действия. В этой связи для повышения эффективности лечения обыкновенной пузырчатки целесообразно использовать средства, обладающие высоким адгезивным, обезболивающим, кератопластическим, противовоспалительным и сорбционным эффектом.

Цель исследования: повышение эффективности комплексной терапии пузырчатки за счет использования разработанной адгезивной поликомпонентной мази.

Материал и методы. Всего под наблюдением находились 67 пациентов в возрасте от 32 до 75 лет, среди которых было 27 мужчин и 40 женщин. Обследуемые были разделены на 3 группы, в зависимости от проводимого местного лечения. Общее лечение во всех группах заключалось в приеме ударных доз (80-120 мг в сутки) преднизолона. Первую группу составили 23 пациента, которым проводили следующее местное лечение: частые полоскания растворами 0,05 % пер-манганата калия, 2 % соды, 0,5 % новокаина, настоем чая; смазывание эрозий раствором 1 % метиленового синего, краской Кастеллани, облепиховым маслом. Во вторую группу вошли 24 пациента, в которой местную терапию проводили с использованием разработанной мази (положительное решение о выдаче патента РФ на изобретение по заявке № 2011145561 (068218) от 01.11.2011). Состав мази: «Солкосерил дентальная адгезивная паста», Полисорб-МП, облепиховое масло. В третьей группе у 20 пациентов проводилось лечение разработанной мазью в сочетании со стоматологическим гелем «Лидоксор».

Облепиховое масло обеспечивает кератопласти-ческое действие за счет содержания необходимых макро- и микроэлементов, включая витамины Е, С, В1, В2, В6, ^ Р, фолиевую кислоту, флавоноиды (рутин), дубильные вещества, нормализует местный обмен веществ. Солкосерил дентальная адгезивная паста (Рег. № 015194/01-2003) обеспечивает ускорение заживления, обезболивание и защиту раневой поверхности. Кроме этого, паста обеспечивает высокую адгезию лекарственных компонентов, введенных в состав композиции к влажной слизистой оболочке, и, как следствие, гарантирует длительное депонирование всех лекарственных компонентов мази в слизистой. Стоматологический гель «Лидоксор» представляет собой высокоэффективное местно-обезболивающее средство, содержащее 2 % лидо-каина гидрохлорид, экстракты ромашки, тысячелистника, ксилитол, ароматизатор. Оценку клинической эффективности проводимых методов лечения проводили путем ежедневного измерения площади эрозий с использованием миллиметровой сетки по формуле Б=т1+т2+т3+т4 / п, где т1, т2, т3, т4 — площадь каждой эрозии на внутренней поверхности щек, неба, десен и губ, п — количество измерений. Пациенты находились на лечении в ГБУЗ «Краевой клинический кожно-венерологический диспансер» г. Ставрополя.

Результаты и обсуждение. Контроль процессов заживления эрозий проводили на 7-е, 14-е, 21-е и 28-е сутки. Было отмечено, что эффект проводимого местного лечения в первой группе был значительно ниже, чем во второй и третьей. Основным недостатком местного лечения первой группы являлось то, что применяемые средства легко смывались слюной и пищей, поэтому противовоспалительное и керато-

пластическое действие не имело стойкого терапевтического эффекта, ускорения заживления эрозивных поражений слизистой оболочки не происходило. Кроме того, не было достигнуто обезболивающего действия, пациенты постоянно жаловались на боли при приеме пищи и разговоре.

На 7-е сутки на слизистой оболочке полости рта у всех пациентов первой группы сохранялись болезненные эрозии, отмечалась эпителизация 15,4 % образований. На 14-е сутки наблюдалась эпителизация 23,2 % эрозий, на 21-е сутки — 45,4 %, на фоне заживления старых эрозий у 8 пациентов первой группы (33,3 %) появлялись новые. На 28-е сутки отмечалась эпителизация 56,4 % образований, у 4 пациентов (16,6 %) появились единичные пузыри. Окончательное заживление эрозий к концу второго месяца наблюдения отмечено лишь у 3 больных (13,1 %), у 20 больных данной группы (86,9 %) полная эпителизация эрозий слизистой оболочки полости рта наступила в сроки от 2 до 3 месяцев после начала лечения.

Во второй группе процессы эпителизации проходили быстрее, чем в первой, в том числе и за счет хорошей адгезии мази к влажной слизистой оболочке полости рта. Введение в состав мази геля «Лидоксор» обеспечивало местное обезболивание, приносящее облегчение при приеме пищи.

Наблюдение за пациентами второй группы на 7-е сутки показало, что у всех пациентов наступила эпителизация 40,6 % эрозий, на 14-е отмечено заживление 54,5 % образований и на 21-е сутки — 65,5 % эрозий. У 2 пациентов (8,3 %) на фоне старых эрозий появились новые очаги. На 28-е сутки наблюдалось заживление 72,9 % эрозий. У 6 пациентов(25 %)этой группы полное заживление эрозий слизистой оболочки отмечено к концу второго месяца лечения. В третьей группе на 7-е сутки у всех пациентов наблюдалась эпителизация 45,4 % образований, на 14-е сутки — 74,3 % эрозий, на 21-е сутки — 90,2 %, у 1 пациента (4,2 %) появились новые образования. На 28-е сутки у 97,5 % больных отмечалось полное заживление эрозий слизистой оболочки полости рта. Аллергических реакций и осложнений при проведении лечения не отмечалось.

Клинический случай. Пациентка М., 59 лет, амб. карта № 7620.

Жалобы: боли при приеме пищи, разговоре, на появление пузырей, эрозий на слизистой оболочке полости рта и красной кайме губ. Неприятный запах изо рта. Объективно: на слизистой оболочке щек, неба, красной кайме губ — круглые и овальные эрозии, кровоточащие при приеме пищи, пузыри, которые моментально вскрываются при прикосновении (рис. 2). Эрозии ярко-красного цвета, некоторые покрыты серовато-белым налетом и располагаются на фоне неизмененной слизистой оболочки полости рта. По периферии образований видны обрывки покрышек пузырей, при потягивании за которые вызывается «краевой» симптом Никольского.

Отмечается увеличение пузырей по площади при надавливании пальцем (симптом Асбо — Хансена), приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата, периферический рост эрозий.

Проведена дифференцированная диагностика с заболеваниями, сопровождающимися появлением пузырей, включая пузырные дерматозы. Исключены: фиксированная медикаментозная эритема и неокан-толитическая пузырчатка. При проведении цитологи-

ческого исследования в мазках-отпечатках обнаружены клетки Тцанка (круглые акантолитические клетки с крупным рыхлым ядром, цитоплазма двуслойная). Иммунофлуоресцентный метод: в сыворотке крови обнаружены антитела типа IgG. Отмечается субфе-брильная температура.

Диагноз: вульгарная пузырчатка слизистой оболочки полости рта.

Лечение. Назначен курс общей терапии с использованием кортикостероидов (120 мг в сутки).

V *

а)

б)

Рис. 2. Больная М., 59 лет: а) эрозии на внутренних поверхностях щек и небе; б) проявления пузырчатки на красной кайме губ

Местное лечение: применение разработанной мази 2-3 раза в день в сочетании с аппликациями стоматологического геля «Лидоксор». Уже на 14-е сутки отмечено заживление более половины эрозий на слизистой оболочке полости рта и губ, новых образований не отмечено. На 28-е сутки — отмечено полное заживление и эпителизация эрозий.

Заключение. Использование разработанной мази, особенно в сочетании с «Лидоксором» позволило

ускорить заживление эрозий, предотвратить развитие воспалительных осложнений и сократить период полной эпителизации пораженной слизистой оболочки при пузырчатке.

Литература

1. Боровский, Е.В. Атлас заболеваний слизистой оболочки полости рта / Е.В. Боровский, Н.Ф. Данилевский. — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : Медицина, 1991. — С. 49.

2. Боровский, Е.В. Заболевания слизистой оболочки полости рта и губ. Практическое руководство / Е.В. Боровский, А.Л. Машкилейсона. — М. : МЕДпресс, 2001. — С. 182-183.

ОПЫТ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ МЕСТНЫХ

РАНОЗАЖИВЛЯЮЩИХ СРЕДСТВ

ПРИ ЛЕЧЕНИИ ВУЛЬГАРНОЙ ПУЗЫРЧАТКИ

С ЛОКАЛИЗАЦИЕЙ НА СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКЕ

ПОЛОСТИ РТА И ГУБАХ

С. В. СИРАК, В. В. ЧЕБОТАРЕВ,

А. Г. СИРАК, А. А. ГРИГОРЬЯН

3. Диагностика, лечение и профилактика стоматологических заболеваний / В.И. Яковлева, Е.К. Трофимова, Т.П. Давидович, Г.П. Просви-ряк. — Минск : Высшая школа, 1994. — С. 280.

4. Лукиных, Л.М. Заболевания слизистой оболочки полости рта / Л.М. Лукиных. — Нижний Новгород, 2000. — С. 367.

5. Чеботарев, В.В. Руководство для врачей общей практики (семейных врачей) по дерматовенерологии / В.В. Чеботарев, А.П. Байда. — Ставрополь, 2009. — С. 164.

6. Самцов, В.И. Пемфигус и пемфигоиды /

B.И. Самцов, И.И. Подвысоцкая. — СПб., 2000. —

C.17.

THE USE EXPERIENCE OF LOCAL WOUND HEALING AGENTS IN THE TREATMENT

OF PEMPHIGUS VULGARIS WITH LOCALIZATION ON THE ORAL MUCOSA AND LIPS

SIRAK S. V., CHEBOTAREV V. V., SIRAK A. G., GRIGORIAN A. A.

В статье представлена сравнительная оценка раз- The article presents a comparative evaluation of dif-

личных методов местной терапии при проявлениях пу- ferent methods of local therapy for pemphigus manifes-

зырчатки на слизистой оболочке полости рта и губах. tations on the mucous membranes of the mouth and lips.

Отмечены наиболее эффективные средства для уско- The most effective means for acceleration of epithelializa-

рения эпителизации эрозий при данной патологии. tion of erosions in this pathology are marked.

Ключевые слова: пузырчатка, пузырь, эрозия, Keywords: pemphigus, bubble, erosion, epitheliza-

эпителизация, слизистая оболочка полости рта, клет- tion, oral mucosa, Tzanck cells ки Тцанка

© Коллектив авторов, 2013 УДК 616. 516.5:615.322

СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ИММУНОМОДУЛИРУЮЩЕГО ДЕЙСТВИЯ ПЕННЫХ ИНТРАГАСТРАЛЬНЫХ КОКТЕЙЛЕЙ РАЗНОГО ГАЗОВОГО СОСТАВА У БОЛЬНЫХ АТОПИЧЕСКИМ ДЕРМАТИТОМ

Л. Е. Старокожко, И. И. Гайдамака, А. В. Тишаева Ставропольский государственный медицинский университет Санаторий им. М. Ю. Лермонтова, Пятигорск

Большинство отечественных и зарубежных ученых ведущее место в патогенезе ато-пического дерматоза отводят нарушениям

Старокожко Леонид Евгеньевич,

доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой физиотерапии, восстановительной медицины и курортной реабилитации ИПДО

Ставропольского государственного медицинского университета; тел.: 89283518794; е-mail: eflaem@rambler. ru

Гайдамака Иван Иванович,

доктор медицинских наук, профессор кафедры физиотерапии, восстановительной медицины и курортной реабилитации ИПДО Ставропольского государственного медицинского университета; директор-главный врач ЛПУП «Пятигорский санаторий им. М. Ю. Лермонтова»;

тел.: 8(87933)39562; е-mail: [email protected]

Тишаева Анна Викторовна, врач-дерматовенеролог лПу «Кисловодская бальнеогрязелечебница»; тел.: 8(87933)39562; е-mail: [email protected]

иммунного статуса. Причем эти изменения варьируют в значительных пределах, затрагивая различные звенья иммунной системы [1]. Поэтому не случайно предпринимается поиск универсальных подходов к иммуномодуляции при данном дерматозе [3]. Нами ранее в условиях эксперимента на крысах линии Вистар с моделью радиационного иммунодефицита и адъювантно-го артрита были получены убедительные данные об иммуноактивных свойствах пенных интрага-стральных коктейлей с густым экстрактом корня солодки разного газового состава (кислород, углерода диоксид, азот и закись азота), зарегистрированные как новое направление — газоим-муномодуляция [2, 4, 5, 6]. Поэтому не случаен наш интерес к оценке указанного эффекта в клинических условиях у больных атопическим дерматитом (АД).

Цель исследования заключалась в сравнительной оценке иммуномодулирующего действия пенных ин-

Ремиссия вульгарной пузырчатки достигает 80% с использованием ритуксимаба

Исследователи из University of Pennsylvania, Philadelphia представили обзор результатов лечения ритуксимабом вне протокола у 113 пациентов.

Участники исследования лечились в университетской клинике в период между 2004 и 2017 годами (97 с вульгарной пузырчаткой и 16 – с листовидной). Все они подлежали дальнейшему наблюдению в течение как минимум года, а некоторые — более 10 лет. Вероятно, это самый крупный одноцентровой обзор применения ритуксимаба для лечения пузырчатки.

В целом, 54 пациента (48%) достигли полноценной реакции на лечение после первого курса, то есть у них не было новых высыпаний в течение как минимум 2 месяцев без применения какой-либо последующей системной или местной терапии. Среднее время достижения этой полноценной реакции составляло 7,4 месяца, а среднее время рецидива — через 20,9 месяца после первой инфузии. Еще 15 пациентов (13%) имели полную ремиссию с минимальной терапией после одного цикла.

61% пациентов достигли полного разрешения высыпаний после одного курса. Это число увеличилось до 82% (93 пациента), при включении пациентов, которые прошли более одного курса. Максимальное количество курсов во время исследования достигало семи. Среди всех пациентов среднее время от первого до второго курса ритуксимаба составляло 25,1 месяца.

С учетом возраста, пола и продолжительности заболевания, пациенты, которые получали дозировку как при лимфоме — 375 мг/м2 в неделю в течение 4 недель, — в 2,7 раза чаще достигали полного разрешения высыпаний, чем пациенты, которые получали дозировку как при ревматоидном артрите — две инфузии по 1000 мг с перерывом в 2 недели (P = 0,037). Такие результаты заставили исследователей отказаться от применения второй дозировки.

Шансы на успех также увеличивались с возрастом, у пациентов 45 лет и старше в 3,5 -7 раз  больше шансов на полное разрешение высыпаний, чем у молодых пациентов, этот результат был статистически значимым.

Было зарегистрировано четыре случая серьезных побочных эффектов в течение 155 циклов лечения в дозировке лимфомы, и один — за 90 циклов лечения в дозировке артрита, все они были связаны с инфекционным осложнением и не были смертельны.

Источник:
https://www.mdedge.com/edermatologynews/article/167634/medical-dermatology/pemphigus-remission-rate-tops-80-rituximab

Материал подготовлен Вадимом Боровиковым​
 

Вульгарная пузырчатка — Медицинский центр им. Рабина.

Вначале больные отмечают наличие высыпаний на коже, после – на слизистой полости рта. Причины развития этого заболевания ранее были неизвестны, но около года назад израильские ученые все же доказали его генетическую основу как аутоиммунного кожного заболевания. Чаще всего это заболевание встречается у евреев и арабов. Был обнаружен ген ST16, который отвечает за изначальную предрасположенность к развитию данной патологии. При этом есть данные о том, что пузырчатка имеет аутоиммунный механизм роста. Такая версия подтверждается на основе данных о том, что в организме пациентов определяются IgG антитела, которые имеют структуру, подобную межклеточному веществу эпидермиса, а именно шиповатого слоя. Чем тяжелее форма пузырчатки, тем больше антител в крови можно обнаружить.

Вульгарная пузырчатка имеет следующие симптомы в виде поражения кожи и слизистых оболочек тела, которые периодически появляются и исчезают:

Иммунитет пациента вырабатывает антитела в ответ на специфические белки в слизистых и коже, в результате чего и формируются пузыри. Чаще всего в начале заболевания они локализуются исключительно во рту, этот период длится от 2 месяцев до 1 года. Сами пузыри можно увидеть очень редко, потому что они вскрываются быстро (из-за очень тонкой покрышки пузыря) с немедленным образованием на их месте эрозии круглой или овальной формы ярко-красного цвета.

В нашем отделении для постановки или подтверждения диагноза «вульгарная пузырчатка» используются следующие методы исследования:

Несвоевременная диагностика и запоздалое лечение при вульгарной пузырчатке приводит к тому, что на теле больного начинают появляться все новые и новые эрозии, которые впоследствии не заживают.

Ранее от вульгарной пузырчатки наблюдалась довольно высокая смертность, но она стала уменьшаться после того, как начали использовать для ее лечения кортикостероидные препараты. Они же сегодня являются основой для терапии больных с такой патологией, позволяя полностью или практически полностью снять клиническую картину. Важно не прекращать прием медикаментов, потому что это практически сразу приводит к рецидиву. Терапия должна длиться неопределенно длительный срок непрерывно до тех пор, когда на коже не останется высыпаний.

Также назначаются цитостатики в более тяжелых случаях. Решающего значения местная терапия не имеет, поэтому ее целью является в первую очередь профилактика или устранение вторично присоединившейся инфекции. Параллельно проводится плазмаферез для удаления из крови антител.

Врачи клиники Рабина имеют богатый, а главное, успешный опыт в области лечения этого опасного заболевания. Для борьбы с ним у нас имеется самое современное оборудование, доказавшие свою эффективность медикаменты и лучшие профессиональные кадры.

Пемфигус — Диагностика и лечение

Диагноз

Волдыри возникают при ряде более распространенных состояний, поэтому пузырчатку, которая встречается редко, может быть трудно диагностировать. Ваш врач может направить вас к специалисту по кожным заболеваниям (дерматологу).

Ваш врач обсудит с вами вашу историю болезни и осмотрит вашу кожу и рот. Дополнительно можно пройти обследования, в том числе:

• Биопсия кожи. В этом тесте кусок ткани из блистера удаляется и исследуется под микроскопом.
• Анализы крови. Одна из целей этих тестов — обнаружить и идентифицировать в крови антитела, которые, как известно, присутствуют при пузырчатке.
• Эндоскопия. Если у вас вульгарная пузырчатка, врач может назначить вам эндоскопию, чтобы проверить, нет ли язв в горле. Эта процедура включает введение гибкой трубки (эндоскопа) в горло.

Лечение

Лечение обычно начинается с приема лекарств, предназначенных для подавления образования волдырей. Обычно это более эффективно, когда начинается как можно раньше. Если ваше состояние спровоцировано приемом лекарства, прекращения его приема может быть достаточно, чтобы избавиться от пузырчатки.

Лекарства

Следующие рецептурные лекарства можно использовать по отдельности или в комбинации, в зависимости от типа и тяжести пузырчатки, а также наличия у вас других заболеваний:

• Кортикостероиды. Людям с легкой формой заболевания может быть достаточно крема с кортикостероидами, чтобы контролировать его. Для других основой лечения являются пероральные кортикостероиды, такие как таблетки преднизона.

  Использование кортикостероидов в течение длительного времени или в высоких дозах может вызвать серьезные побочные эффекты, включая диабет, потерю костной массы, повышенный риск инфекций, язвы желудка и перераспределение жировых отложений, что приводит к круглому лицу (лунное лицо).

• Стероидсберегающие иммунодепрессанты. Лекарства, такие как азатиоприн (Имуран, Азасан), микофенолат (Селлсепт) и циклофосфамид, помогают вашей иммунной системе не атаковать здоровые ткани. Они могут иметь серьезные побочные эффекты, в том числе повышенный риск заражения.
• Лекарства прочие. Если препараты первого ряда вам не помогают, ваш врач может порекомендовать другое лекарство, например дапсон, внутривенный иммуноглобулин или ритуксимаб (ритуксан).

Многие люди поправляются после лечения, хотя на это могут уйти годы.Другим необходимо принимать более низкую дозу лекарств на неопределенный срок, чтобы их признаки и симптомы не вернулись. А некоторым людям требуется лечение в больнице — например, для лечения тяжелых или инфицированных язв.

Образ жизни и домашние средства

Вот шаги, которые вы можете предпринять, чтобы улучшить свою кожу и общее состояние здоровья:

• Следуйте инструкциям врача по уходу за раной. Тщательный уход за ранами поможет предотвратить инфицирование и образование рубцов. Ваш врач может порекомендовать безрецептурные кремы, которые помогают контролировать боль.
• Осторожно вымойте кожу. Используйте мягкое мыло, а затем нанесите увлажняющий крем.
• Защитите свою кожу. Избегайте действий, которые могут повредить кожу.
• Избегайте определенных продуктов. Волдыри во рту могут быть вызваны или раздражены острой, горячей или абразивной пищей.
• Минимизируйте пребывание на солнце. Ультрафиолетовое излучение может вызвать появление новых волдырей.
• Поговорите со своим стоматологом о поддержании хорошего здоровья полости рта. Если у вас есть волдыри во рту, возможно, вам будет сложно правильно чистить зубы. Спросите у стоматолога, что вы можете сделать, чтобы защитить свою полость рта.

Помощь и поддержка

Пемфигус может быть трудным для жизни, особенно если он влияет на вашу повседневную деятельность или вызывает потерю сна или стресс.Возможно, вам будет полезно поговорить с другими больными. Вы можете найти личные или онлайн-группы поддержки. Спросите своего врача о предложениях.

Подготовка к приему

Скорее всего, вы сначала обратитесь к своему лечащему врачу. Он или она может направить вас к врачу, специализирующемуся на кожных заболеваниях (дерматологу).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Перед встречей составьте список:

• Симптомы, которые у вас есть и как долго
• Ключевая личная информация, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни
• Все лекарства, витамины и пищевые добавки, которые вы принимаете, включая дозы
• Вопросы к врачу

При пузырчатке вам нужно задать врачу следующие основные вопросы:

• Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Есть ли другие возможные причины?
• Нужны ли мне тесты? Требуют ли эти тесты специальной подготовки?
• Какие методы лечения доступны и какие вы рекомендуете?
• Какие побочные эффекты можно ожидать от лечения?
• Сколько времени потребуется, чтобы волдыри зажили? Оставят ли они шрамы?
• Волдыри вернутся снова?
• Что я могу сделать от боли?
• У меня другие проблемы со здоровьем. Как мне лучше всего управлять ими вместе?
• Есть ли альтернатива лекарству, которое вы мне прописываете?
• Есть ли у вас какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?

Чего ожидать от врача

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов, например:

• Когда у вас впервые появились симптомы?
• Кажется, что-нибудь улучшает ваши симптомы?
• Какие шаги вы предприняли для самостоятельного лечения этого состояния?
• Помогли ли какие-либо из этих мер?
• Вы когда-нибудь лечились у врача от этого состояния?
• Если да, использовали ли вы какие-либо рецептурные препараты для лечения этого состояния кожи? Если да, помните ли вы название лекарства и дозировку, которую вам прописали?
• Вам делали биопсию кожи?

Октябрь24, 2020

Пемфигус обыкновенная | Johns Hopkins Medicine

Что такое обыкновенная пузырчатка?

Пемфигус — редкая группа аутоиммунных заболеваний. Он вызывает волдыри на коже и слизистых оболочках по всему телу. Это может повлиять на рот, нос, горло, глаза и гениталии. Pemphigus vulgaris — наиболее распространенный вид пузырчатки.

Что вызывает вульгарную пузырчатку?

Pemphigus vulgaris полностью не изучен. Эксперты считают, что это срабатывает, когда человек, имеющий генетическую склонность к этому заболеванию, вступает в контакт с триггером окружающей среды, например химическим веществом или лекарством.В некоторых случаях вульгарная пузырчатка проходит после удаления триггера.

Состояние заставляет иммунную систему бороться с собственными клетками организма так же, как она борется с вторгающимися микробами.

При вульгарной пузырчатке иммунная система ищет белки, которые связывают клетки кожи. Это вызывает скопление жидкости между клетками кожи, что приводит к образованию волдырей. Эксперты считают, что это состояние борется со здоровыми белками.

Каковы симптомы вульгарной пузырчатки?

Pemphigus vulgaris часто начинается во рту. Симптомы включают:

• Волдыри на здоровой коже
• Волдыри, которые легко лопаются
• Пораженная кожа, легко отслаивающаяся при растирании
• Боль при волдырях

Кто подвержен риску развития пузырчатки обыкновенной?

Некоторые этнические группы более подвержены этому заболеванию. Это включает людей восточноевропейского еврейского и средиземноморского происхождения.

Как диагностируется вульгарная пузырчатка?

Возможно, вам потребуется обратиться к дерматологу для диагностики и лечения этого состояния.Посещение вашего лечащего врача может включать:

• Изучение вашей истории болезни
• Медицинский осмотр
• Обзор ваших симптомов
• Анализы крови
• Биопсия, которая включает взятие образца ткани для исследования

Как лечится пузырчатка обыкновенная?

Это обычные методы лечения вульгарной пузырчатки:

• Улучшение здоровья полости рта. Волдыри могут повлиять на здоровье вашего рта. Поэтому важно работать со стоматологом, чтобы убедиться, что вы наилучшим образом заботитесь о своих зубах и деснах.
• Преднизолон и стероидные кремы могут быть назначены для лечения воспаления.
• Иммунодепрессанты. В качестве альтернативы стероидам могут быть полезны иммунодепрессанты.
• Плазмаферез или внутривенный иммуноглобулин. Людям, у которых обыкновенная пузырчатка не поддается лечению другими методами, может потребоваться более интенсивное лечение. Это может включать замену плазмы крови и инфузий на здоровый иммуноглобулин.

Дальнейшие действия. Это состояние может вернуться даже после успешного лечения. Сходите на все контрольные встречи.

Лечение этого состояния может занять от 2 до 5 лет или даже дольше. Кроме того, лечение может иметь серьезные побочные эффекты. Поговорите со своим врачом о возможных побочных эффектах и ​​о том, как с ними бороться.

Каковы осложнения вульгарной пузырчатки?

Волдыри могут быть болезненными. Они могут зажить и оставить темные пятна на коже в течение нескольких месяцев. Большинство людей с вульгарной пузырчаткой чувствуют себя лучше после лечения.Без лечения состояние может привести к сильной боли и инфекции.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Позвоните своему врачу, если заметите болезненные мягкие волдыри на коже или слизистых оболочках. Лечение предотвратит распространение и ухудшение волдырей.

Жизнь с вульгарной пузырчаткой

Некоторые люди считают, что стресс и определенные продукты, такие как чеснок, затрудняют жизнь с вульгарной пузырчаткой. Это может быть правдой даже во время лечения.Обратите внимание на то, что помогает вам чувствовать себя лучше, а что ухудшает симптомы.

Ключевые моменты

Пемфигус — это редкая группа аутоиммунных заболеваний, вызывающих образование волдырей на коже и слизистых оболочках по всему телу. Это может повлиять на рот, нос, горло, глаза и гениталии.

• Pemphigus vulgaris до конца не изучен, но эксперты считают, что она возникает, когда человек, у которого уже есть генетическая склонность к этому заболеванию, вступает в контакт с триггером окружающей среды.
• Пемфигус заставляет иммунную систему бороться с собственными клетками организма так же, как она борется с вторгающимися микробами.
• Pemphigus vulgaris обычно начинается во рту.
• Возможно, вам потребуется обратиться к дерматологу для диагностики и лечения этого состояния.
• Общие методы лечения вульгарной пузырчатки включают:
• Улучшение здоровья полости рта
• Стероиды
• Иммунодепрессанты
• Плазмаферез и / или внутривенный иммуноглобулин
• Управление образом жизни
• Лечение может занять от 2 до 5 лет или дольше. условие.
• Большинство людей с вульгарной пузырчаткой чувствуют себя лучше после лечения.
• Позвоните своему врачу, если вы заметили болезненные мягкие волдыри на коже или слизистых оболочках.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения вашего поставщика медицинских услуг:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
• Если у вас будет повторный визит, запишите дату, время и цель этого визита.
• Узнайте, как можно связаться с вашим поставщиком услуг, если у вас возникнут вопросы.

Вульгарная пузырчатка: причина, типы и симптомы

Что такое вульгарная пузырчатка?

Pemphigus vulgaris — редкое аутоиммунное заболевание, вызывающее болезненные пузыри на коже и слизистых оболочках. Если у вас аутоиммунное заболевание, ваша иммунная система по ошибке атакует ваши здоровые ткани.

Pemphigus vulgaris — наиболее распространенный тип группы аутоиммунных заболеваний, называемых пузырчаткой. Каждый тип пузырчатки характеризуется местом образования пузырей.

Pemphigus vulgaris поражает слизистые оболочки, которые находятся в следующих областях:

• рот
• горло
• нос
• глаза
• гениталии
• легкие

Это заболевание обычно начинается с волдырей во рту, а затем на коже. Волдыри иногда поражают оболочки половых органов.

Pemphigus vulgaris может быть опасным. Лечение имеет важное значение и обычно включает использование кортикостероидов для подавления иммунной системы. Состояние может вызвать серьезные осложнения, если его не лечить. Некоторые из этих осложнений могут быть фатальными.

Смертность от этого заболевания составляла в среднем 75 процентов до того, как в 1950-х годах были введены кортикостероиды. Ситуация значительно улучшилась благодаря сегодняшним методам лечения.

Симптомы вульгарной пузырчатки включают:

• болезненных волдырей, начинающихся во рту или на участках кожи
• волдырей у поверхности кожи, которые появляются и исчезают
• сочится, покрывается коркой или шелушится на участке волдыря

Иммунная система вырабатывает белки, называемые антителами.Антитела обычно атакуют вредные инородные вещества, такие как бактерии и вирусы. Pemphigus vulgaris возникает, когда иммунная система по ошибке вырабатывает антитела против белков в здоровой коже и слизистых оболочках.

Антитела разрушают связи между клетками, и жидкость собирается между слоями кожи. Это приводит к образованию волдырей и эрозий на коже.

Точная причина атаки иммунной системы неизвестна.

Очень редко некоторые лекарства могут вызвать вульгарную пузырчатку.К таким лекарствам относятся:

• пеницилламин, который представляет собой хелатирующий агент, удаляющий определенные материалы из крови
• Ингибиторы АПФ, которые являются лекарствами от кровяного давления

Pemphigus vulgaris не заразен и не может передаваться от одного человека другому. Он также не передается от родителей к детям. Однако гены человека могут подвергнуть его более высокому риску заболевания. Если у ваших родителей или других членов семьи было или есть это заболевание, у вас больше шансов его развить.

Pemphigus vulgaris может поражать людей всех рас, полов и возрастов. Однако это заболевание чаще встречается в следующих группах:

• человек средиземноморского происхождения
• восточноевропейских евреев
• человек, живущих в тропических лесах Бразилии
• людей среднего и пожилого возраста

Дерматолог проведет осмотр физический осмотр волдырей на коже. Они будут искать индикатор состояния, называемый знаком Никольского.Положительным признаком Никольского является то, что ваша кожа легко срывается, когда поверхность протирается сбоку ватным тампоном или пальцем.

Затем ваш врач может взять биопсию волдыря, которая включает в себя удаление кусочка ткани для анализа и изучение его под микроскопом для подтверждения диагноза. Биопсия может быть обработана в лаборатории химическими веществами, которые помогут вашему врачу найти аномальные антитела. Ваш врач может использовать эту информацию, чтобы определить тип пузырчатки.

Различные типы пузырчатки диагностируются в зависимости от расположения пузырей. К ним относятся:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris является наиболее распространенным типом пузырчатки в Соединенных Штатах. Волдыри обычно сначала появляются во рту. Волдыри не чешутся. Они могут быть болезненными. Затем могут появиться волдыри на коже, а иногда и на гениталиях.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus не вызывает пузырей во рту. Волдыри сначала появляются на лице и коже черепа.Затем на груди и спине появляются волдыри. Волдыри обычно зудящие и безболезненные.

Pemphigus Vegetans

Pemphigus Vegetans вызывает появление волдырей в паху, под мышками и на стопах.

Паранеопластическая пузырчатка

Очень редкий тип пузырчатки, который возникает у людей с некоторыми видами рака, называется паранеопластической пузырчаткой. Волдыри и язвы могут появиться во рту, на губах и на коже. Этот тип также может вызвать шрамы на веках и глазах.Это также может вызвать проблемы с легкими.

Лечение направлено на уменьшение боли и симптомов, а также на предотвращение таких осложнений, как инфекция. Он включает в себя один или несколько препаратов и другие методы. Он может включать любое из следующего:

Кортикостероиды и иммунодепрессанты

Высокая доза кортикостероидов является основным методом лечения этого состояния. Общие кортикостероиды включают преднизон или преднизолон. Для контроля состояния сначала обычно требуется высокая доза.

Эти препараты имеют множество побочных эффектов, в том числе:

Возможно, вам придется принимать добавки, такие как кальций и витамин D, соблюдать диету с низким содержанием сахара или принимать другие лекарства для лечения этих побочных эффектов.Как только пузыри находятся под контролем, дозу можно снизить до минимального уровня, необходимого для предотвращения образования новых пузырей и сведения побочных эффектов к минимуму. Крем с кортикостероидами также можно наносить непосредственно на волдыри.

Чтобы снизить дозу кортикостероидов, врач может прописать дополнительные лекарства, подавляющие иммунную систему. К ним относятся:

• азатиоприн
• микофенолят мофетил
• метотрексат
• циклофосфамид
• ритуксимаб

Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты

Для предотвращения других инфекций могут быть назначены любые из этих инфекций.

Внутривенное (IV) кормление

Если у вас сильные язвы во рту, вы не сможете есть без боли. Возможно, вам придется питаться по венам. Это предполагает использование внутривенного (IV) соединения.

Плазмаферез

В очень тяжелых случаях человеку может быть сделана процедура, известная как плазмаферез. Эта процедура предназначена для удаления из крови антител, атакующих кожу. Во время этой процедуры плазма или жидкая часть крови удаляется устройством и заменяется донорской плазмой.Это лечение может быть очень дорогим.

Обработка ран

Если волдыри серьезные, возможно, вам придется остаться в больнице для лечения раны. Это лечение похоже на лечение сильных ожогов. Возможно, вам потребуется внутривенное введение жидкости и электролитов, если вы потеряли слишком много жидкости из-за просачивания волдырей.

Лечение волдырей может также включать:

• леденцы для обезболивания рта
• успокаивающие лосьоны
• влажные повязки
• обезболивающие
• диеты с мягким питанием
• отказ от острой или кислой пищи, которая может раздражать волдыри
• избегание чрезмерного пребывания на солнце

Если волдыри во рту мешают чистить зубы щеткой или зубной нитью, вам может потребоваться специальное лечение полости рта для предотвращения заболеваний десен и кариеса. Обратитесь к стоматологу, чтобы спросить его об уходе за полостью рта.

Осложнения вульгарной пузырчатки могут быть смертельными и тяжелыми.

Они могут включать:

• кожные инфекции
• сепсис или распространение инфекции через кровоток
• обезвоживание
• побочные эффекты лекарств

Если не лечить, пузырчатка обыкновенная может быть опасной для жизни. Наиболее частая причина смерти — тяжелая вторичная инфекция.

Pemphigus vulgaris является пожизненным заболеванием.Это невозможно вылечить. Однако у большинства людей наступает ремиссия после приема кортикостероидов. Улучшение обычно отмечается в течение нескольких дней после начала приема кортикостероидов.

Волдыри заживают медленно, особенно во рту. В среднем пузыри перестают образовываться через две-три недели. В среднем на заживление волдырей уходит от шести до восьми недель. Однако полное заживление иногда может занять годы. Некоторым людям может потребоваться оставаться на низкой дозе лекарства на всю жизнь.

Вульгарная пузырчатка: причина, типы и симптомы

Что такое вульгарная пузырчатка?

Pemphigus vulgaris — редкое аутоиммунное заболевание, вызывающее болезненные пузыри на коже и слизистых оболочках.Если у вас аутоиммунное заболевание, ваша иммунная система по ошибке атакует ваши здоровые ткани.

Pemphigus vulgaris — наиболее распространенный тип группы аутоиммунных заболеваний, называемых пузырчаткой. Каждый тип пузырчатки характеризуется местом образования пузырей.

Pemphigus vulgaris поражает слизистые оболочки, которые находятся в следующих областях:

• рот
• горло
• нос
• глаза
• гениталии
• легкие

Это заболевание обычно начинается с волдырей во рту, а затем на коже.Волдыри иногда поражают оболочки половых органов.

Pemphigus vulgaris может быть опасным. Лечение имеет важное значение и обычно включает использование кортикостероидов для подавления иммунной системы. Состояние может вызвать серьезные осложнения, если его не лечить. Некоторые из этих осложнений могут быть фатальными.

Смертность от этого заболевания составляла в среднем 75 процентов до того, как в 1950-х годах были введены кортикостероиды. Ситуация значительно улучшилась благодаря сегодняшним методам лечения.

Симптомы вульгарной пузырчатки включают:

• болезненных волдырей, начинающихся во рту или на участках кожи
• волдырей у поверхности кожи, которые появляются и исчезают
• сочится, покрывается коркой или шелушится на участке волдыря

Иммунная система вырабатывает белки, называемые антителами. Антитела обычно атакуют вредные инородные вещества, такие как бактерии и вирусы. Pemphigus vulgaris возникает, когда иммунная система по ошибке вырабатывает антитела против белков в здоровой коже и слизистых оболочках.

Антитела разрушают связи между клетками, и жидкость собирается между слоями кожи. Это приводит к образованию волдырей и эрозий на коже.

Точная причина атаки иммунной системы неизвестна.

Очень редко некоторые лекарства могут вызвать вульгарную пузырчатку. К таким лекарствам относятся:

• пеницилламин, который представляет собой хелатирующий агент, удаляющий определенные материалы из крови
• Ингибиторы АПФ, которые являются лекарствами от кровяного давления

Pemphigus vulgaris не заразен и не может передаваться от одного человека другому.Он также не передается от родителей к детям. Однако гены человека могут подвергнуть его более высокому риску заболевания. Если у ваших родителей или других членов семьи было или есть это заболевание, у вас больше шансов его развить.

Pemphigus vulgaris может поражать людей всех рас, полов и возрастов. Однако это заболевание чаще встречается в следующих группах:

• человек средиземноморского происхождения
• восточноевропейских евреев
• человек, живущих в тропических лесах Бразилии
• людей среднего и пожилого возраста

Дерматолог проведет осмотр физический осмотр волдырей на коже. Они будут искать индикатор состояния, называемый знаком Никольского. Положительным признаком Никольского является то, что ваша кожа легко срывается, когда поверхность протирается сбоку ватным тампоном или пальцем.

Затем ваш врач может взять биопсию волдыря, которая включает в себя удаление кусочка ткани для анализа и изучение его под микроскопом для подтверждения диагноза. Биопсия может быть обработана в лаборатории химическими веществами, которые помогут вашему врачу найти аномальные антитела.Ваш врач может использовать эту информацию, чтобы определить тип пузырчатки.

Различные типы пузырчатки диагностируются в зависимости от расположения пузырей. К ним относятся:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris является наиболее распространенным типом пузырчатки в Соединенных Штатах. Волдыри обычно сначала появляются во рту. Волдыри не чешутся. Они могут быть болезненными. Затем могут появиться волдыри на коже, а иногда и на гениталиях.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus не вызывает пузырей во рту. Волдыри сначала появляются на лице и коже черепа. Затем на груди и спине появляются волдыри. Волдыри обычно зудящие и безболезненные.

Pemphigus Vegetans

Pemphigus Vegetans вызывает появление волдырей в паху, под мышками и на стопах.

Паранеопластическая пузырчатка

Очень редкий тип пузырчатки, который возникает у людей с некоторыми видами рака, называется паранеопластической пузырчаткой. Волдыри и язвы могут появиться во рту, на губах и на коже.Этот тип также может вызвать шрамы на веках и глазах. Это также может вызвать проблемы с легкими.

Лечение направлено на уменьшение боли и симптомов, а также на предотвращение таких осложнений, как инфекция. Он включает в себя один или несколько препаратов и другие методы. Он может включать любое из следующего:

Кортикостероиды и иммунодепрессанты

Высокая доза кортикостероидов является основным методом лечения этого состояния. Общие кортикостероиды включают преднизон или преднизолон. Для контроля состояния сначала обычно требуется высокая доза.

Эти препараты имеют множество побочных эффектов, в том числе:

Возможно, вам придется принимать добавки, такие как кальций и витамин D, соблюдать диету с низким содержанием сахара или принимать другие лекарства для лечения этих побочных эффектов. Как только пузыри находятся под контролем, дозу можно снизить до минимального уровня, необходимого для предотвращения образования новых пузырей и сведения побочных эффектов к минимуму. Крем с кортикостероидами также можно наносить непосредственно на волдыри.

Чтобы снизить дозу кортикостероидов, врач может прописать дополнительные лекарства, подавляющие иммунную систему.К ним относятся:

• азатиоприн
• микофенолят мофетил
• метотрексат
• циклофосфамид
• ритуксимаб

Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты

Для предотвращения других инфекций могут быть назначены любые из этих инфекций.

Внутривенное (IV) кормление

Если у вас сильные язвы во рту, вы не сможете есть без боли. Возможно, вам придется питаться по венам. Это предполагает использование внутривенного (IV) соединения.

Плазмаферез

В очень тяжелых случаях человеку может быть сделана процедура, известная как плазмаферез. Эта процедура предназначена для удаления из крови антител, атакующих кожу. Во время этой процедуры плазма или жидкая часть крови удаляется устройством и заменяется донорской плазмой. Это лечение может быть очень дорогим.

Обработка ран

Если волдыри серьезные, возможно, вам придется остаться в больнице для лечения раны. Это лечение похоже на лечение сильных ожогов.Возможно, вам потребуется внутривенное введение жидкости и электролитов, если вы потеряли слишком много жидкости из-за просачивания волдырей.

Лечение волдырей может также включать:

• леденцы для обезболивания рта
• успокаивающие лосьоны
• влажные повязки
• обезболивающие
• диеты с мягким питанием
• отказ от острой или кислой пищи, которая может раздражать волдыри
• избегание чрезмерного пребывания на солнце

Если волдыри во рту мешают чистить зубы щеткой или зубной нитью, вам может потребоваться специальное лечение полости рта для предотвращения заболеваний десен и кариеса. Обратитесь к стоматологу, чтобы спросить его об уходе за полостью рта.

Осложнения вульгарной пузырчатки могут быть смертельными и тяжелыми.

Они могут включать:

• кожные инфекции
• сепсис или распространение инфекции через кровоток
• обезвоживание
• побочные эффекты лекарств

Если не лечить, пузырчатка обыкновенная может быть опасной для жизни. Наиболее частая причина смерти — тяжелая вторичная инфекция.

Pemphigus vulgaris является пожизненным заболеванием.Это невозможно вылечить. Однако у большинства людей наступает ремиссия после приема кортикостероидов. Улучшение обычно отмечается в течение нескольких дней после начала приема кортикостероидов.

Волдыри заживают медленно, особенно во рту. В среднем пузыри перестают образовываться через две-три недели. В среднем на заживление волдырей уходит от шести до восьми недель. Однако полное заживление иногда может занять годы. Некоторым людям может потребоваться оставаться на низкой дозе лекарства на всю жизнь.

Вульгарная пузырчатка: причина, типы и симптомы

Что такое вульгарная пузырчатка?

Pemphigus vulgaris — редкое аутоиммунное заболевание, вызывающее болезненные пузыри на коже и слизистых оболочках.Если у вас аутоиммунное заболевание, ваша иммунная система по ошибке атакует ваши здоровые ткани.

Pemphigus vulgaris — наиболее распространенный тип группы аутоиммунных заболеваний, называемых пузырчаткой. Каждый тип пузырчатки характеризуется местом образования пузырей.

Pemphigus vulgaris поражает слизистые оболочки, которые находятся в следующих областях:

• рот
• горло
• нос
• глаза
• гениталии
• легкие

Это заболевание обычно начинается с волдырей во рту, а затем на коже.Волдыри иногда поражают оболочки половых органов.

Pemphigus vulgaris может быть опасным. Лечение имеет важное значение и обычно включает использование кортикостероидов для подавления иммунной системы. Состояние может вызвать серьезные осложнения, если его не лечить. Некоторые из этих осложнений могут быть фатальными.

Смертность от этого заболевания составляла в среднем 75 процентов до того, как в 1950-х годах были введены кортикостероиды. Ситуация значительно улучшилась благодаря сегодняшним методам лечения.

Симптомы вульгарной пузырчатки включают:

• болезненных волдырей, начинающихся во рту или на участках кожи
• волдырей у поверхности кожи, которые появляются и исчезают
• сочится, покрывается коркой или шелушится на участке волдыря

Иммунная система вырабатывает белки, называемые антителами. Антитела обычно атакуют вредные инородные вещества, такие как бактерии и вирусы. Pemphigus vulgaris возникает, когда иммунная система по ошибке вырабатывает антитела против белков в здоровой коже и слизистых оболочках.

Антитела разрушают связи между клетками, и жидкость собирается между слоями кожи. Это приводит к образованию волдырей и эрозий на коже.

Точная причина атаки иммунной системы неизвестна.

Очень редко некоторые лекарства могут вызвать вульгарную пузырчатку. К таким лекарствам относятся:

• пеницилламин, который представляет собой хелатирующий агент, удаляющий определенные материалы из крови
• Ингибиторы АПФ, которые являются лекарствами от кровяного давления

Pemphigus vulgaris не заразен и не может передаваться от одного человека другому.Он также не передается от родителей к детям. Однако гены человека могут подвергнуть его более высокому риску заболевания. Если у ваших родителей или других членов семьи было или есть это заболевание, у вас больше шансов его развить.

Pemphigus vulgaris может поражать людей всех рас, полов и возрастов. Однако это заболевание чаще встречается в следующих группах:

• человек средиземноморского происхождения
• восточноевропейских евреев
• человек, живущих в тропических лесах Бразилии
• людей среднего и пожилого возраста

Дерматолог проведет осмотр физический осмотр волдырей на коже. Они будут искать индикатор состояния, называемый знаком Никольского. Положительным признаком Никольского является то, что ваша кожа легко срывается, когда поверхность протирается сбоку ватным тампоном или пальцем.

Затем ваш врач может взять биопсию волдыря, которая включает в себя удаление кусочка ткани для анализа и изучение его под микроскопом для подтверждения диагноза. Биопсия может быть обработана в лаборатории химическими веществами, которые помогут вашему врачу найти аномальные антитела.Ваш врач может использовать эту информацию, чтобы определить тип пузырчатки.

Различные типы пузырчатки диагностируются в зависимости от расположения пузырей. К ним относятся:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris является наиболее распространенным типом пузырчатки в Соединенных Штатах. Волдыри обычно сначала появляются во рту. Волдыри не чешутся. Они могут быть болезненными. Затем могут появиться волдыри на коже, а иногда и на гениталиях.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus не вызывает пузырей во рту. Волдыри сначала появляются на лице и коже черепа. Затем на груди и спине появляются волдыри. Волдыри обычно зудящие и безболезненные.

Pemphigus Vegetans

Pemphigus Vegetans вызывает появление волдырей в паху, под мышками и на стопах.

Паранеопластическая пузырчатка

Очень редкий тип пузырчатки, который возникает у людей с некоторыми видами рака, называется паранеопластической пузырчаткой. Волдыри и язвы могут появиться во рту, на губах и на коже.Этот тип также может вызвать шрамы на веках и глазах. Это также может вызвать проблемы с легкими.

Лечение направлено на уменьшение боли и симптомов, а также на предотвращение таких осложнений, как инфекция. Он включает в себя один или несколько препаратов и другие методы. Он может включать любое из следующего:

Кортикостероиды и иммунодепрессанты

Высокая доза кортикостероидов является основным методом лечения этого состояния. Общие кортикостероиды включают преднизон или преднизолон. Для контроля состояния сначала обычно требуется высокая доза.

Эти препараты имеют множество побочных эффектов, в том числе:

Возможно, вам придется принимать добавки, такие как кальций и витамин D, соблюдать диету с низким содержанием сахара или принимать другие лекарства для лечения этих побочных эффектов. Как только пузыри находятся под контролем, дозу можно снизить до минимального уровня, необходимого для предотвращения образования новых пузырей и сведения побочных эффектов к минимуму. Крем с кортикостероидами также можно наносить непосредственно на волдыри.

Чтобы снизить дозу кортикостероидов, врач может прописать дополнительные лекарства, подавляющие иммунную систему.К ним относятся:

• азатиоприн
• микофенолят мофетил
• метотрексат
• циклофосфамид
• ритуксимаб

Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты

Для предотвращения других инфекций могут быть назначены любые из этих инфекций.

Внутривенное (IV) кормление

Если у вас сильные язвы во рту, вы не сможете есть без боли. Возможно, вам придется питаться по венам. Это предполагает использование внутривенного (IV) соединения.

Плазмаферез

В очень тяжелых случаях человеку может быть сделана процедура, известная как плазмаферез. Эта процедура предназначена для удаления из крови антител, атакующих кожу. Во время этой процедуры плазма или жидкая часть крови удаляется устройством и заменяется донорской плазмой. Это лечение может быть очень дорогим.

Обработка ран

Если волдыри серьезные, возможно, вам придется остаться в больнице для лечения раны. Это лечение похоже на лечение сильных ожогов.Возможно, вам потребуется внутривенное введение жидкости и электролитов, если вы потеряли слишком много жидкости из-за просачивания волдырей.

Лечение волдырей может также включать:

• леденцы для обезболивания рта
• успокаивающие лосьоны
• влажные повязки
• обезболивающие
• диеты с мягким питанием
• отказ от острой или кислой пищи, которая может раздражать волдыри
• избегание чрезмерного пребывания на солнце

Если волдыри во рту мешают чистить зубы щеткой или зубной нитью, вам может потребоваться специальное лечение полости рта для предотвращения заболеваний десен и кариеса. Обратитесь к стоматологу, чтобы спросить его об уходе за полостью рта.

Осложнения вульгарной пузырчатки могут быть смертельными и тяжелыми.

Они могут включать:

• кожные инфекции
• сепсис или распространение инфекции через кровоток
• обезвоживание
• побочные эффекты лекарств

Если не лечить, пузырчатка обыкновенная может быть опасной для жизни. Наиболее частая причина смерти — тяжелая вторичная инфекция.

Pemphigus vulgaris является пожизненным заболеванием.Это невозможно вылечить. Однако у большинства людей наступает ремиссия после приема кортикостероидов. Улучшение обычно отмечается в течение нескольких дней после начала приема кортикостероидов.

Волдыри заживают медленно, особенно во рту. В среднем пузыри перестают образовываться через две-три недели. В среднем на заживление волдырей уходит от шести до восьми недель. Однако полное заживление иногда может занять годы. Некоторым людям может потребоваться оставаться на низкой дозе лекарства на всю жизнь.

Вульгарная пузырчатка: причина, типы и симптомы

Что такое вульгарная пузырчатка?

Pemphigus vulgaris — редкое аутоиммунное заболевание, вызывающее болезненные пузыри на коже и слизистых оболочках.Если у вас аутоиммунное заболевание, ваша иммунная система по ошибке атакует ваши здоровые ткани.

Pemphigus vulgaris — наиболее распространенный тип группы аутоиммунных заболеваний, называемых пузырчаткой. Каждый тип пузырчатки характеризуется местом образования пузырей.

Pemphigus vulgaris поражает слизистые оболочки, которые находятся в следующих областях:

• рот
• горло
• нос
• глаза
• гениталии
• легкие

Это заболевание обычно начинается с волдырей во рту, а затем на коже.Волдыри иногда поражают оболочки половых органов.

Pemphigus vulgaris может быть опасным. Лечение имеет важное значение и обычно включает использование кортикостероидов для подавления иммунной системы. Состояние может вызвать серьезные осложнения, если его не лечить. Некоторые из этих осложнений могут быть фатальными.

Смертность от этого заболевания составляла в среднем 75 процентов до того, как в 1950-х годах были введены кортикостероиды. Ситуация значительно улучшилась благодаря сегодняшним методам лечения.

Симптомы вульгарной пузырчатки включают:

• болезненных волдырей, начинающихся во рту или на участках кожи
• волдырей у поверхности кожи, которые появляются и исчезают
• сочится, покрывается коркой или шелушится на участке волдыря

Иммунная система вырабатывает белки, называемые антителами. Антитела обычно атакуют вредные инородные вещества, такие как бактерии и вирусы. Pemphigus vulgaris возникает, когда иммунная система по ошибке вырабатывает антитела против белков в здоровой коже и слизистых оболочках.

Антитела разрушают связи между клетками, и жидкость собирается между слоями кожи. Это приводит к образованию волдырей и эрозий на коже.

Точная причина атаки иммунной системы неизвестна.

Очень редко некоторые лекарства могут вызвать вульгарную пузырчатку. К таким лекарствам относятся:

• пеницилламин, который представляет собой хелатирующий агент, удаляющий определенные материалы из крови
• Ингибиторы АПФ, которые являются лекарствами от кровяного давления

Pemphigus vulgaris не заразен и не может передаваться от одного человека другому.Он также не передается от родителей к детям. Однако гены человека могут подвергнуть его более высокому риску заболевания. Если у ваших родителей или других членов семьи было или есть это заболевание, у вас больше шансов его развить.

Pemphigus vulgaris может поражать людей всех рас, полов и возрастов. Однако это заболевание чаще встречается в следующих группах:

• человек средиземноморского происхождения
• восточноевропейских евреев
• человек, живущих в тропических лесах Бразилии
• людей среднего и пожилого возраста

Дерматолог проведет осмотр физический осмотр волдырей на коже. Они будут искать индикатор состояния, называемый знаком Никольского. Положительным признаком Никольского является то, что ваша кожа легко срывается, когда поверхность протирается сбоку ватным тампоном или пальцем.

Затем ваш врач может взять биопсию волдыря, которая включает в себя удаление кусочка ткани для анализа и изучение его под микроскопом для подтверждения диагноза. Биопсия может быть обработана в лаборатории химическими веществами, которые помогут вашему врачу найти аномальные антитела.Ваш врач может использовать эту информацию, чтобы определить тип пузырчатки.

Различные типы пузырчатки диагностируются в зависимости от расположения пузырей. К ним относятся:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris является наиболее распространенным типом пузырчатки в Соединенных Штатах. Волдыри обычно сначала появляются во рту. Волдыри не чешутся. Они могут быть болезненными. Затем могут появиться волдыри на коже, а иногда и на гениталиях.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus не вызывает пузырей во рту. Волдыри сначала появляются на лице и коже черепа. Затем на груди и спине появляются волдыри. Волдыри обычно зудящие и безболезненные.

Pemphigus Vegetans

Pemphigus Vegetans вызывает появление волдырей в паху, под мышками и на стопах.

Паранеопластическая пузырчатка

Очень редкий тип пузырчатки, который возникает у людей с некоторыми видами рака, называется паранеопластической пузырчаткой. Волдыри и язвы могут появиться во рту, на губах и на коже.Этот тип также может вызвать шрамы на веках и глазах. Это также может вызвать проблемы с легкими.

Лечение направлено на уменьшение боли и симптомов, а также на предотвращение таких осложнений, как инфекция. Он включает в себя один или несколько препаратов и другие методы. Он может включать любое из следующего:

Кортикостероиды и иммунодепрессанты

Высокая доза кортикостероидов является основным методом лечения этого состояния. Общие кортикостероиды включают преднизон или преднизолон. Для контроля состояния сначала обычно требуется высокая доза.

Эти препараты имеют множество побочных эффектов, в том числе:

Возможно, вам придется принимать добавки, такие как кальций и витамин D, соблюдать диету с низким содержанием сахара или принимать другие лекарства для лечения этих побочных эффектов. Как только пузыри находятся под контролем, дозу можно снизить до минимального уровня, необходимого для предотвращения образования новых пузырей и сведения побочных эффектов к минимуму. Крем с кортикостероидами также можно наносить непосредственно на волдыри.

Чтобы снизить дозу кортикостероидов, врач может прописать дополнительные лекарства, подавляющие иммунную систему.К ним относятся:

• азатиоприн
• микофенолят мофетил
• метотрексат
• циклофосфамид
• ритуксимаб

Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты

Для предотвращения других инфекций могут быть назначены любые из этих инфекций.

Внутривенное (IV) кормление

Если у вас сильные язвы во рту, вы не сможете есть без боли. Возможно, вам придется питаться по венам. Это предполагает использование внутривенного (IV) соединения.

Плазмаферез

В очень тяжелых случаях человеку может быть сделана процедура, известная как плазмаферез. Эта процедура предназначена для удаления из крови антител, атакующих кожу. Во время этой процедуры плазма или жидкая часть крови удаляется устройством и заменяется донорской плазмой. Это лечение может быть очень дорогим.

Обработка ран

Если волдыри серьезные, возможно, вам придется остаться в больнице для лечения раны. Это лечение похоже на лечение сильных ожогов.Возможно, вам потребуется внутривенное введение жидкости и электролитов, если вы потеряли слишком много жидкости из-за просачивания волдырей.

Лечение волдырей может также включать:

• леденцы для обезболивания рта
• успокаивающие лосьоны
• влажные повязки
• обезболивающие
• диеты с мягким питанием
• отказ от острой или кислой пищи, которая может раздражать волдыри
• избегание чрезмерного пребывания на солнце

Если волдыри во рту мешают чистить зубы щеткой или зубной нитью, вам может потребоваться специальное лечение полости рта для предотвращения заболеваний десен и кариеса. Обратитесь к стоматологу, чтобы спросить его об уходе за полостью рта.

Осложнения вульгарной пузырчатки могут быть смертельными и тяжелыми.

Они могут включать:

• кожные инфекции
• сепсис или распространение инфекции через кровоток
• обезвоживание
• побочные эффекты лекарств

Если не лечить, пузырчатка обыкновенная может быть опасной для жизни. Наиболее частая причина смерти — тяжелая вторичная инфекция.

Pemphigus vulgaris является пожизненным заболеванием.Это невозможно вылечить. Однако у большинства людей наступает ремиссия после приема кортикостероидов. Улучшение обычно отмечается в течение нескольких дней после начала приема кортикостероидов.

Волдыри заживают медленно, особенно во рту. В среднем пузыри перестают образовываться через две-три недели. В среднем на заживление волдырей уходит от шести до восьми недель. Однако полное заживление иногда может занять годы. Некоторым людям может потребоваться оставаться на низкой дозе лекарства на всю жизнь.

Успешное лечение непокорных пузырчатка Vulgaris и пузырчатка вегетирующих С этанерцепт и двуокиси углерода Лазерная | Дерматология | JAMA дерматология

26-летняя женщина обратилась с жалобой на болезненные эрозии ротовой полости в течение 5 месяцев и обширные вялые пузырьки на лице и туловище в течение 1 месяца.В биоптате кожного поражения выявлен супрабазальный акантолиз. Диагноз вульгарной пузырчатки (ПВ) подтвержден положительным титром межклеточных (ИК) антител. Пациент лечился преднизолоном (30-45 мг / день) в сочетании с другими иммунодепрессантами, включая азатиоприн (100 мг / день), циклофосфамид (100 мг / день), метотрексат натрия (15 мг / неделю), микофенолят мофетил (1 г / сут) и дапсон (100 мг / сут) в разное время в течение 2-летнего периода. Клиническое течение осложнилось эпизодами обострения болезни с геморрагической паронихией и онихомадезом, которые потребовали пульс-терапии метилпреднизолоном, с циклофосфамидом или без него и внутривенной иммуноглобулиновой терапии. Заболевание оказалось невосприимчивым ко всем этим лекарствам. Титр циркулирующих антител к IC составлял 1: 640. Лечение было связано с серьезными побочными эффектами, включая ятрогенный синдром Кушинга, депрессию, тяжелую реакцию, подобную инфекционному мононуклеозу, с острым гепатитом, а также кожные бактериальные и грибковые инфекции. Эрозии на лице практически не поддавались лечению, даже с добавлением сильнодействующих кортикостероидов для местного применения.

Пациент был чрезвычайно подавлен и подавлен из-за неослабевающей активности болезни с повторяющимися тяжелыми обострениями и обезображиванием, вызванными стойкими лицевыми поражениями и лунными фациями (рис. 1).Были использованы различные сильнодействующие схемы, но они были либо неэффективными, либо плохо переносились, поэтому пациент отчаянно нуждался в эффективной и переносимой новой терапии.

Рисунок 1.

До терапии этанерцептом. Устойчивая пузырчатка обыкновенная с тяжелыми эрозиями лица и выраженной луной на лице, несмотря на 2 года мощной иммуносупрессивной терапии.

Недавние сообщения показывают, что фактор некроза опухоли α (TNF-α) участвует в патогенезе PV. ^{1 -5} Эти данные побудили нас попробовать терапию этанерцептом, конкурентным ингибитором TNF-α, у нашего пациента. Лечение с помощью подкожных инъекций этанерцепта (25 мг два раза в неделю) в сочетании с терапией преднизолоном (30 мг / день) и азатиоприном (100 мг / день) было начато в декабре 2003 года. Поражения начали заживать через 3 недели, и количество новых волдырей было значительно уменьшено до менее 1 в день. Дозировка преднизолона была снижена до менее 20 мг / сут впервые после 2 недель терапии этанерцептом.К 16 неделе кожные поражения почти полностью зажили, за исключением гиперкератотических бляшек над подбородком, которые, как было выявлено патологически, были вегетативной пузырчаткой (рис. 2). Несмотря на нашу рекомендацию о постепенном снижении терапии иммунодепрессантами, пациентка ускорила процесс снижения, снизив к марту 2004 г. дозировку до 5 мг / сут преднизолона и 50 мг / сут азатиоприна, и к маю она больше не принимала ни один из препаратов. 2004. Титр IC-антител был снижен до 1:80 к апрелю 2004 г. и до 1:20 к августу 2004 г.Хотя образование пузырей на ЛВ успешно контролировалось терапией этанерцептом, вегетативные поражения на лице пациентки сохранялись, несмотря на добавление различных антибиотиков к ее режиму, а также 10-недельный курс перорального приема ацитретина (10-20 мг / сут). Наконец, вегетативные поражения были обработаны углекислотным лазером с мощностью от 4 до 6 Вт в непрерывном режиме после применения местной анестезии с хорошими результатами (рис. 3).

Рисунок 2.

После 16 недель терапии этанерцептом кожные поражения почти полностью зажили, но гиперкератотические бляшки на подбородке сохраняются.

Рисунок 3.

После 24 недель терапии этанерцептом у пациента исчезли волдыри, а после лечения углекислотным лазером вегетативные бляшки на подбородке исчезли.

Pemphigus vulgaris — это аутоиммунное буллезное заболевание кожи и слизистых оболочек, которое приводит к образованию вялых волдырей и эрозий. Это вызвано аутоантителами IC, главным образом, против десмоглеинов 1 и 3, ^{6 , 7} , которые являются молекулами адгезии в десмосомах кератиноцитов.Лечение тяжелой формы ПВ часто представляет большие проблемы. Системная кортикостероидная терапия по-прежнему остается основой лечения пузырчатки. Однако лечение ограничено различными побочными эффектами. Чтобы уменьшить эти побочные эффекты, часто используются стероидсберегающие агенты, такие как азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, микофенолят и дапсон. Последние достижения предполагают, что холинергический контроль адгезии кератиноцитов и провоспалительных цитокинов, особенно TNF-α, участвует в патогенезе PV. Nguyen et al., ^{, 8,} сообщают, что недесмоглеиновые аутоантитела к холинергическим рецепторам также могут вызывать клинические признаки ПВ. Эти холинергические рецепторы регулируют адгезию и подвижность кератиноцитов, и их активация аутоантителами может запускать внутриклеточные сигналы и приводить к разборке десмосом и акантолизу. ^{8 , 9} Роль холинергического контроля кератиноцитарной адгезии была дополнительно подтверждена успешным контролем PV с помощью ингибитора ацетилхолинэстеразы пиридостигмина бромида (360 мг / день). ¹⁰

Фактор некроза опухоли α является важным провоспалительным цитокином и играет решающую роль в активации врожденных и приобретенных иммунных ответов. Несколько линий доказательств указывают на то, что TNF-α, а также интерлейкин (IL) -6 и IL-1 являются медиаторами процесса образования пузырей при пузырчатке. ^{1 -5} Амелио и др. ¹ сообщили, что сывороточные уровни TNF-α и IL-6 коррелируют с активностью заболевания и титрами антител IC. Было показано, что уровни TNF-α и IL-6 повышены как в сыворотке, так и в пузырчатой ​​жидкости. ² Feliciani et al. ^{3 , 4} сообщили об экспрессии in vitro, а также in vivo TNF-α и IL-1α в PV. Они также сообщили, что экспрессия матричной РНК C3 увеличивается за счет TNF-α и IL-1α.

Недавно сообщалось, что анти-TNF-α терапия эффективна при лечении различных воспалительных заболеваний, в первую очередь ревматоидного артрита, псориаза и псориатического артрита. ^{11 -14} Его эффективность подтверждена рандомизированными контрольными исследованиями. ^{15 , 16} Два разных агента были разработаны для нейтрализации активности TNF-α, то есть нейтрализующее антитело (инфликсимаб и адалимумаб) и гибридный белок рецептора TNF-α (этанерцепт). Последний представляет собой рекомбинантный гибридный белок, который состоит из внеклеточного лиганд-связывающего домена человеческого 75-кДа рецептора TNF-α и Fc-части человеческого IgG1. ¹³ Этанерцепт действует как конкурентный ингибитор TNF-α, связывая TNF-α и предотвращая его взаимодействие с рецептором клеточной поверхности.

Терапия этанерцептом у нашего пациента была очень эффективной. Волдыри начали заживать примерно через 3 недели. Заболевание удалось взять под контроль впервые за 2 года. Терапия этанерцептом также позволила плавно снизить дозу и прекратить лечение преднизолоном и азатиоприном. Он успешно использовался при других воспалительных заболеваниях, ^{17 -19} , включая болезнь Бехчета, гранулематоз Вегенера, саркоидоз, склеродермию, ¹⁷ и единичный случай рубцового пемфигоида. ¹⁸ В описанном случае рубцового пемфигоида заболевание было устойчивым к лечению преднизолоном, азатиоприном, микофенолатом и циклоспорином для местного применения. После третьей дозы этанерцепта образование пузырей прекратилось, и дозировка преднизолона была быстро снижена с 60 мг / сут до 7 мг / сут. Всего было выполнено 6 инъекций, и пациент оставался здоровым в течение 8 месяцев при дозировке преднизолона 1 мг / сут.

Терапия этанерцептом переносится хорошо.Побочные эффекты включают реакцию в месте инъекции (37%) в первый месяц, обычно в первые 3-5 дней, ²⁰ инфекций дыхательных путей (35%), головные боли (20%) и сыпь (10%). ¹¹ Сообщалось также о демиелинизирующих расстройствах центральной нервной системы, сепсисе, апластической анемии, панцитопении и волчаночных состояниях. В данном случае побочных эффектов не было.

Интересно, что, хотя этанерцепт был эффективен при лечении пузырей ЛВ, он не оказывал очевидного влияния на вегетативные поражения при пузырчатке.Повреждения были обработаны углекислотным лазером с отличным результатом. Результат предполагает, что лазер на углекислом газе может быть эффективным вариантом лечения устойчивой вегетативной пузырчатки.

В целом, мы сообщаем о случае злостных PV и пузырчатка вегетирующих, успешно обработанных лазером этанерцепт и двуокись углерода. Насколько нам известно, это первый отчет о таком лечении пузырчатки. Настоящий случай показывает, что терапия этанерцептом может быть эффективным дополнением к лечению тяжелых случаев PV, устойчивых к сильнодействующей иммунодепрессивной терапии.Терапия этанерцептом также позволила плавно и быстро снизить или прекратить терапию иммунодепрессантами у нашего пациента. Терапевтический эффект этанерцепта, наблюдаемый у нашего пациента, обнадеживает, но необходимы дальнейшие клинические исследования для подтверждения эффективности и оптимизации протокола лечения. Вегетативные поражения при вегетативной пузырчатке могут не поддаваться лечению этанерцептом, но их можно лечить с помощью углекислотного лазера.

Статья

Для корреспонденции: Джулия Ю-Юн Ли, доктор медицины, кафедра дерматологии, Медицинский колледж, Национальный университет Ченг Кунг, 138 Sheng-Li Rd, Тайнань, Тайвань (yylee @ mail.ncku.edu.tw).

Принята к публикации: 22 ноября 2004 г.

Раскрытие финансовой информации: Нет.

Клиницистов, местных и региональных обществ, резидентов и стипендиатов приглашают представить в этот раздел случаи проблем в управлении и терапии. Дела должны соответствовать установленному образцу. Присылайте 4 копии рукописи через два интервала с неосновным полем справа и 4 комплекта иллюстраций.Микрофотографии и иллюстрации должны быть четкими и представляться в виде позитивных цветных прозрачных пленок (35-мм слайды) или черно-белых отпечатков. Не отправляйте цветные отпечатки без оригинальных прозрачных пленок. В электронных заявках все рисунки должны быть в формате TIFF. Материал должен сопровождаться обязательным заявлением о передаче авторских прав, как указано в «Инструкции для авторов». Материал для этого раздела следует направить в Джордж Дж. Хруза, доктор медицины, Центр лазерной и дерматологической хирургии, 14377 Woodlake Dr, Suite 111, Town and Country, MO 63017 (cutedge @ lasersurgeryusa.com).

1. Амелио
FD’Auria
LCordiali-Fei
п
и другие. Лог-титры антител к межклеточному веществу коррелируют с сывороточными концентрациями интерлейкина-6, интерлейкина-15 и фактора некроза опухоли альфа у пациентов с вульгарной пузырчаткой соотношениями с количеством нейтрофилов периферической крови, тяжестью и продолжительностью заболевания и возрастом пациентов J Biol Regul Homeost Agents 1999; 13220-224PubMedGoogle Scholar2.Alecu
MAlecu
SComan
грамм
и другие.ICAM-1, ELAM-1, TNF-альфа и IL-6 в сыворотке и волдырях пациентов с пузырчаткой обыкновенной Roum Arch Microbiol Immunol 1999; 58121-130 PubMedGoogle Scholar3.Feliciani
CToto
ПАМЕРИО
P Экспрессия мРНК C3 in vitro в пузырчатке обыкновенной: активация комплемента увеличивается за счет IL-1альфа и TNF-альфа J Cutan Med Surg 1999; 3140-144PubMedGoogle Scholar4. Feliciani
CToto
ПАМЕРИО
P Экспрессия in vitro и in vivo мРНК интерлейкина-1альфа и фактора некроза опухоли-альфа в пузырчатке обыкновенной: интерлейкин-1альфа и фактор некроза опухоли альфа участвуют в акантолизе J Invest Dermatol 2000; 11471-77PubMedGoogle ScholarCrossref 5.Лопес-Роблес
Эавалос-Диас
EVega-Memije
E TNF-альфа и IL-6 являются медиаторами в процессе образования пузырей при пузырчатке Int J Dermatol 2001; 40185-188PubMedGoogle ScholarCrossref 6.Stanley
JR Молекулы клеточной адгезии как мишени для аутоантител при пузырчатке и пемфигоиде, буллезных заболеваниях из-за нарушения адгезии эпидермальных клеток Adv Immunol 1993; 53291-325PubMedGoogle Scholar8.Nguyen
VTLee
TXNdoye
А
и другие. Патофизиологическое значение недесмоглеиновых мишеней аутоиммунитета пузырчатки: разработка антител против холинергических рецепторов кератиноцитов у пациентов с пузырчаткой обыкновенной и листовидной пузырчаткой Arch Dermatol 1998; 134971- 980PubMedGoogle ScholarCrossref 9.Нгуен
VTNdoye
А.Шульц
Л.Д.Питтельков
MRGrando
SA Антитела против антигенов кератиноцитов, отличных от десмоглеинов 1 и 3, могут вызывать пузырчатку-подобные поражения J Clin Invest 2000; 1061467-1479PubMedGoogle ScholarCrossref 10.Nguyen
VTArredondo
JChernyavsky
А.И.Питтельков
MRKitajima
YGrando
SA Pemphigus vulgaris акантолиз улучшается холинергическими агонистами Arch Dermatol 2004; 140327- 334PubMedGoogle Scholar14.Крюгер
GCallis
K Потенциал ингибиторов фактора некроза опухоли при псориазе и псориатическом артрите Arch Dermatol 2004; 140218-225 PubMedGoogle ScholarCrossref 15.Leonardi
CLPowers
JLMatheson
RT
и другие. Этанерцепт в качестве монотерапии у больных псориазом N Engl J Med 2003; 3492014-2022 PubMedGoogle ScholarCrossref 16.Gottlieb
ABMatheson
RTLowe
N
и другие. Рандомизированное исследование этанерцепта в качестве монотерапии псориаза Arch Dermatol 2003; 1391627-1632PubMedGoogle ScholarCrossref 17.Ellman
MHMacDonald
PAHayes
Ф.А. Этанерцепт как средство лечения диффузной склеродермии: пилотное исследование [аннотация] Arthritis Rheum 2000; 43 (Suppl) S392Google Scholar18.Sacher
CRubbert
AKonig
C
и другие. Лечение непокорных рубцовой пемфигоид с фактором некроза опухоли J Am девяносто одна тысяча семьдесят-шесть Акад Dermatol 91 077 2002; 46113- 115PubMedGoogle ScholarCrossref 19.Stokes
Д.Г.Кремер
JM Возможности стратегий нейтрализации фактора некроза опухоли при ревматологических заболеваниях, отличных от ревматоидного артрита Semin Arthritis Rheum 2003; 331-18PubMedGoogle ScholarCrossref 20.