Пемфигоид буллезный лечение: Буллезный пемфигоид > Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017 > MedElement

Пемфигоид рубцующий. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Синонимы: дерматит буллезный синехиальный атрофирующий слизистый Лорта-Жакоба, пемфигоид доброкачественный слизистых оболочек

Причины и патогенез пемфигоида рубцующего до конца не изучены. В патогенезе большое значение имеет нарушение в системе иммунитета, так как в крови обнаружаются циркулирующие lgG-антитела и отложение IgG и СЗ-компонента комплемента в области базальной мембраны кожи слизистой оболочки.

Симптомы пемфигоида рубцующего. Заболевание часто встречается у женщин после 50 лет. Клиническая картина дерматоза включает поражение слизистой глаз, полости рта, редко — носа, глотки, мочеиспускательного канала и кожи. Приблизительно у 40 % больных рубцующий пемфигоид начинается с явления конъюнктивита, сопровождаясь светобоязнью и слезотечением. Сначала обычно поражается один глаз, со временем (в среднем от 3 до 6 месяцев) вовлекается и второй глаз. Постепенно появляются эфемерные субконъюнктивальные малозаметные пузырьки, на которые больные могут и не обратить внимания. Начало образования рубца в подконъюнктивальной ткани клинически проявляется в виде небольших спаек между нижним и верхним веками или конъюнктивой век и глазного яблока. В патологический процесс вовлекается вся конъюнктива. В результате рубцевания отмечаются сморщивание конъюнктивы, сращение конъюнктивального мешка (симблефарон), веки срастаются с глазным яблоком, глазная щель суживается, возникает ограничение подвижности глазного яблока, развиваются эктропион с трихиазисом, деформация слезных каналов, помутнение и прободение роговой оболочки. Процесс может привести к слепоте.

Приблизительно у 30 % больных заболевание начинается с поражения слизистой полости рта (часто мягкого неба, миндалин, щек и язычка), где на внешне неизмененной слизистой оболочке или на эритроматозном фоне появляются пузыри с толстой покрышкой. Пузыри то появляются, то исчезают, рецидивируя годами на одних и тех же местах. Размеры пузырей от 0,3 до 1 см и более с серозным или геморрагическим содержимым. После разрушения покрышки пузыря образуются малоболезненные эрозии, не склонные к периферическому росту. В течение нескольких месяцев или лет на слизистой оболочке рта появляются рубцово-спаечные и атрофические изменения с нарушением функции языка. При поражении слизистой оболочки носа наблюдается атрофический ринит с образованием в дальнейшем сращений между носовой перегородкой и раковинами. Могут возникать спайки в глотке, в углах рта, структуры пищевода, ануса, уретры, фимоз, спайки между малыми половыми губами и нарушение функции этих органов.

Редко отмечается поражение кожи. При этом пузыри на коже, как правило, единичны и редко становятся генерализованными. Высыпания часто располагаются на коже волосистой части головы, лица, туловища, наружных половых органов, областей вокруг пупка и ануса, реже — конечностей. Обычно они появляются после высыпаний на слизистых оболочках и в очень редких случаях предшествуют изменениям на слизистых оболочках. Пузыри имеют различную величину (от 0,5 до 2 см в диаметре), прозрачную или геморрагическую жидкость. После вскрытия пузырей образуются розовые, слегка мокнущие эрозии, которые быстро покрываются сухими корками. Эрозии эпителизируются с образованием атрофических рубцов. Возможно рецидивирование дерматоза на одних и тех же местах.

При рубцующем пемфигоиде симптом Никольского бывает отрицательным, в очагах поражения клетки Tzanck никогда не обнаруживаются. Общее состояние больных, как правило, не нарушается.

Гистопатология. При гистологическом исследовании конъюнктивы и кожи обнаруживают подэпителиально расположенные пузыри, без акантолиза. В содержимом пузыря отмечаются эозинофилы, в сосочковом слое подслизистой ткани — отек и значительная инфильтрация, состоящая, в основном, из лимфоцитов и гистиоцитов. В поздних стадиях заболевания развивается фиброз подслизистого слоя и верхней части дермы.

Дифференциальный диагноз проводят с обычной и эритематозной пузырчаткой, буллезным пемфигоидом Левера, синдромом Стивенса-Джонсона, буллезной формой герпетиформного дерматита, болезнью Бсхчета.

Лечение пемфигоида рубцующеготакое же, как и при буллезном пемфигоиде. Эффективны системные глюкокортикостероиды, ДДС, сочетание глюкокортикостероидов с пресоцилолом или делагилом. Применяют витамины А, В, Е, биостимуляторы (алоэ) и рассасывающие (лидаза) препараты, местно — глюкокортикостероиды в виде аэрозолей и обкалывания.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Буллезный пемфигоид Левера: причины, фото, лечение

Array
(
    [IBLOCK] => Array
        (
            [ID] => 18
            [TIMESTAMP_X] => 10.02.2020 22:19
            [IBLOCK_TYPE_ID] => DIAGNOSTIC
            [LID] => s1
            [CODE] => ILLNESSES
            [API_CODE] => 
            [NAME] => Заболевания
            [ACTIVE] => Y
            [SORT] => 500
            [LIST_PAGE_URL] => #SITE_DIR#/atlas/
            [DETAIL_PAGE_URL] => #SITE_DIR#/atlas/#CODE#/
            [SECTION_PAGE_URL] => #SITE_DIR#/atlas/#SECTION_ID#/
            [PICTURE] => 
            [DESCRIPTION] => 
            [DESCRIPTION_TYPE] => text
            [RSS_TTL] => 24
            [RSS_ACTIVE] => Y
            [RSS_FILE_ACTIVE] => N
            [RSS_FILE_LIMIT] => 
            [RSS_FILE_DAYS] => 
            [RSS_YANDEX_ACTIVE] => N
            [XML_ID] => 
            [TMP_ID] => 95f0573517be889da6d5eed31dbffc68
            [INDEX_ELEMENT] => Y
            [INDEX_SECTION] => Y
            [WORKFLOW] => N
            [BIZPROC] => N
            [SECTION_CHOOSER] => L
            [LIST_MODE] => 
            [RIGHTS_MODE] => S
            [SECTION_PROPERTY] => 
            [PROPERTY_INDEX] => 
            [VERSION] => 2
            [LAST_CONV_ELEMENT] => 0
            [SOCNET_GROUP_ID] => 
            [EDIT_FILE_BEFORE] => 
            [EDIT_FILE_AFTER] => 
            [SECTIONS_NAME] => Разделы
            [SECTION_NAME] => Раздел
            [ELEMENTS_NAME] => Элементы
            [ELEMENT_NAME] => Элемент
            [CANONICAL_PAGE_URL] => https://#SERVER_NAME#/atlas/#CODE#/
            [EXTERNAL_ID] => 
            [LANG_DIR] => /
            [SERVER_NAME] => logoderm. ru
            [ELEMENT_CNT] => 86
        )

    [PERMISSIONS] => Array
        (
            [2] => R
        )

    [NAMESPACE] => IBLOCK18
    [URL_PATH] => /atlas/
    [URL_PAGE_PATTERN] => page#PAGE#
    [INDEX] => CODE
    [CANONICAL_PAGE_URL] => 
    [CHAIN_TEXT] => TITLE
    [ELEMENTS_PER_PAGE] => 10
    [CREATING_FILEDS] => Array
        (
            [ACTIVE] => Y
            [IBLOCK_SECTION_ID] => 
        )

    [EDIT_FILTER] => Array
        (
        )

    [HTML_FIELDS] => Array
        (
            [0] => DETAIL_TEXT
        )

    [FIELDS] => Array
        (
            [0] => ID
            [1] => CODE
            [2] => ACTIVE
            [TITLE] => NAME
            [DESCRIPTION] => DETAIL_TEXT
            [SYNONYMS] => PROPERTY_synonyms
            [EPIDEMIOLOGY] => PROPERTY_epidemiology
            [HISTORY] => PROPERTY_history
            [HISTORY_PROC] => PROPERTY_history_proc
            [HISTORY_ETIO] => PROPERTY_history_etio
            [HISTORY_PPFACTORS] => PROPERTY_history_ppfactors
            [COMPLAINTS] => PROPERTY_complaints
            [DERMATOLOGY_STATUS] => PROPERTY_dermatology_status
            [ELEMENTS_ON_SKIN] => PROPERTY_elements_on_skin
            [ELEMENTS_ON_MUCOUS] => PROPERTY_elements_on_mucous
            [LOCALIZATION] => PROPERTY_localization
            [DIFF_DIAGNOSIS] => PROPERTY_diff_diagnosis
            [COMORBIDITIES] => PROPERTY_comorbidities
            [DIAGNOS] => PROPERTY_diagnos
            [PATHOGENESIS] => PROPERTY_pathogenesis
            [SKINAPPENDAGES] => PROPERTY_skin_appendages
            [SEO_TITLE] => PROPERTY_atlas_title
            [SEO_KEYWORDS] => PROPERTY_atlas_keywords
            [SEO_DESCRIPTION] => PROPERTY_atlas_description
            [SEO_HEADER] => PROPERTY_atlas_header
        )

    [PREVIEW_FIELDS] => Array
        (
            [0] => ID
            [1] => CODE
            [2] => NAME
            [3] => ACTIVE
            [4] => PREVIEW_TEXT
            [5] => PREVIEW_PICTURE
        )

    [LIST_FIELDS] => Array
        (
            [0] => ID
            [1] => CODE
            [2] => NAME
        )

    [SORT] => Array
        (
            [NAME] => ASC
        )

    [FILTERS] => Array
        (
            [SET] => Array
                (
                    [title] => Array
                        (
                            [NAME] => %{VALUE}%
                        )

                )

        )

    [ACTIVE] => Y
    [NOLIST] => 
    [CACHE] => 1
    [CACHE_TIME] => 3600
    [404_RETURN] => 1
    [~IBLOCK] => Array
        (
            [ID] => 18
            [TIMESTAMP_X] => 10. 02.2020 22:19
            [IBLOCK_TYPE_ID] => DIAGNOSTIC
            [LID] => s1
            [CODE] => ILLNESSES
            [API_CODE] => 
            [NAME] => Заболевания
            [ACTIVE] => Y
            [SORT] => 500
            [LIST_PAGE_URL] => #SITE_DIR#/atlas/
            [DETAIL_PAGE_URL] => #SITE_DIR#/atlas/#CODE#/
            [SECTION_PAGE_URL] => #SITE_DIR#/atlas/#SECTION_ID#/
            [PICTURE] => 
            [DESCRIPTION] => 
            [DESCRIPTION_TYPE] => text
            [RSS_TTL] => 24
            [RSS_ACTIVE] => Y
            [RSS_FILE_ACTIVE] => N
            [RSS_FILE_LIMIT] => 
            [RSS_FILE_DAYS] => 
            [RSS_YANDEX_ACTIVE] => N
            [XML_ID] => 
            [TMP_ID] => 95f0573517be889da6d5eed31dbffc68
            [INDEX_ELEMENT] => Y
            [INDEX_SECTION] => Y
            [WORKFLOW] => N
            [BIZPROC] => N
            [SECTION_CHOOSER] => L
            [LIST_MODE] => 
            [RIGHTS_MODE] => S
            [SECTION_PROPERTY] => 
            [PROPERTY_INDEX] => 
            [VERSION] => 2
            [LAST_CONV_ELEMENT] => 0
            [SOCNET_GROUP_ID] => 
            [EDIT_FILE_BEFORE] => 
            [EDIT_FILE_AFTER] => 
            [SECTIONS_NAME] => Разделы
            [SECTION_NAME] => Раздел
            [ELEMENTS_NAME] => Элементы
            [ELEMENT_NAME] => Элемент
            [CANONICAL_PAGE_URL] => https://#SERVER_NAME#/atlas/#CODE#/
            [EXTERNAL_ID] => 
            [LANG_DIR] => /
            [SERVER_NAME] => logoderm. ru
            [ELEMENT_CNT] => 86
        )

    [~PERMISSIONS] => Array
        (
            [2] => R
        )

    [~NAMESPACE] => IBLOCK18
    [~URL_PATH] => /atlas/
    [~URL_PAGE_PATTERN] => page#PAGE#
    [~INDEX] => CODE
    [~CANONICAL_PAGE_URL] => 
    [~CHAIN_TEXT] => TITLE
    [~ELEMENTS_PER_PAGE] => 10
    [~CREATING_FILEDS] => Array
        (
            [ACTIVE] => Y
            [IBLOCK_SECTION_ID] => 
        )

    [~EDIT_FILTER] => Array
        (
        )

    [~HTML_FIELDS] => Array
        (
            [0] => DETAIL_TEXT
        )

    [~FIELDS] => Array
        (
            [0] => ID
            [1] => CODE
            [2] => ACTIVE
            [TITLE] => NAME
            [DESCRIPTION] => DETAIL_TEXT
            [SYNONYMS] => PROPERTY_synonyms
            [EPIDEMIOLOGY] => PROPERTY_epidemiology
            [HISTORY] => PROPERTY_history
            [HISTORY_PROC] => PROPERTY_history_proc
            [HISTORY_ETIO] => PROPERTY_history_etio
            [HISTORY_PPFACTORS] => PROPERTY_history_ppfactors
            [COMPLAINTS] => PROPERTY_complaints
            [DERMATOLOGY_STATUS] => PROPERTY_dermatology_status
            [ELEMENTS_ON_SKIN] => PROPERTY_elements_on_skin
            [ELEMENTS_ON_MUCOUS] => PROPERTY_elements_on_mucous
            [LOCALIZATION] => PROPERTY_localization
            [DIFF_DIAGNOSIS] => PROPERTY_diff_diagnosis
            [COMORBIDITIES] => PROPERTY_comorbidities
            [DIAGNOS] => PROPERTY_diagnos
            [PATHOGENESIS] => PROPERTY_pathogenesis
            [SKINAPPENDAGES] => PROPERTY_skin_appendages
            [SEO_TITLE] => PROPERTY_atlas_title
            [SEO_KEYWORDS] => PROPERTY_atlas_keywords
            [SEO_DESCRIPTION] => PROPERTY_atlas_description
            [SEO_HEADER] => PROPERTY_atlas_header
        )

    [~PREVIEW_FIELDS] => Array
        (
            [0] => ID
            [1] => CODE
            [2] => NAME
            [3] => ACTIVE
            [4] => PREVIEW_TEXT
            [5] => PREVIEW_PICTURE
        )

    [~LIST_FIELDS] => Array
        (
            [0] => ID
            [1] => CODE
            [2] => NAME
        )

    [~SORT] => Array
        (
            [NAME] => ASC
        )

    [~FILTERS] => Array
        (
            [SET] => Array
                (
                    [title] => Array
                        (
                            [NAME] => %{VALUE}%
                        )

                )

        )

    [~ACTIVE] => Y
    [~NOLIST] => 
    [~CACHE] => 1
    [~CACHE_TIME] => 3600
    [~404_RETURN] => 1
)

Array
(
    [AJAX] => Array
        (
            [AjaxGetList] => fe2485b53c743e6beef07b9f037c5f74
            [AjaxGetCatalog] => 8482d89cf8973a6e625a4038051cef14
            [AjaxGetElement] => f067da0f0145f5620bf4f1053170beac
        )

    [NAMESPACE] => IBLOCK18
    [CONTEXT] => Array
        (
            [URL] => /atlas/pemfigoid_bulleznyy/
            [ELEMENT] => pemfigoid_bulleznyy
            [PAGE] => 1
            [SECTION] => Array
                (
                )

            [SECTION_PATH] => 
            [FILTER] => Array
                (
                )

            [FILTER_RAW] => all
            [CACHE_LIST_PATH] => /IBLOCK18/list/be440b292739df646606fbbe92e88ca8/
            [CACHE_CATALOG_PATH] => /IBLOCK18/catalog/be440b292739df646606fbbe92e88ca8/page1/
            [CACHE_ELEMENT_PATH] => /IBLOCK18/pemfigoid_bulleznyy/
            [EDIT_MODE] => 
        )

    [FILTER] => Array
        (
            [IBLOCK_ID] => 18
            [ACTIVE] => Y
        )

    [ORDER] => Array
        (
            [NAME] => ASC
        )

    [LIST] => Array
        (
            [akrodermatit_khronicheskiy_allopo] => Array
                (
                    [ID] => 7429
                    [CODE] => akrodermatit_khronicheskiy_allopo
                    [NAME] => Акродерматит хронический (Аллопо)
                    [URL] => /atlas/akrodermatit_khronicheskiy_allopo/
                )

            [aktinomikoz] => Array
                (
                    [ID] => 2645
                    [CODE] => aktinomikoz
                    [NAME] => Актиномикоз
                    [URL] => /atlas/aktinomikoz/
                )

            [borodavka_vulgarnaya] => Array
                (
                    [ID] => 2646
                    [CODE] => borodavka_vulgarnaya
                    [NAME] => Бородавка вульгарная
                    [URL] => /atlas/borodavka_vulgarnaya/
                )

            [borodavka_ploskaya] => Array
                (
                    [ID] => 2647
                    [CODE] => borodavka_ploskaya
                    [NAME] => Бородавка плоская
                    [URL] => /atlas/borodavka_ploskaya/
                )

            [borodavka_podoshvennaya] => Array
                (
                    [ID] => 2648
                    [CODE] => borodavka_podoshvennaya
                    [NAME] => Бородавка подошвенная
                    [URL] => /atlas/borodavka_podoshvennaya/
                )

            [vetryanaya_ospa] => Array
                (
                    [ID] => 2649
                    [CODE] => vetryanaya_ospa
                    [NAME] => Ветряная оспа
                    [URL] => /atlas/vetryanaya_ospa/
                )

            [virusnye_pyatnistye_ekzantemy] => Array
                (
                    [ID] => 18065
                    [CODE] => virusnye_pyatnistye_ekzantemy
                    [NAME] => Вирусные пятнистые экзантемы
                    [URL] => /atlas/virusnye_pyatnistye_ekzantemy/
                )

            [gidradenit] => Array
                (
                    [ID] => 2650
                    [CODE] => gidradenit
                    [NAME] => Гидраденит
                    [URL] => /atlas/gidradenit/
                )

            [dermatit_allergicheskiy_ostryy] => Array
                (
                    [ID] => 2651
                    [CODE] => dermatit_allergicheskiy_ostryy
                    [NAME] => Дерматит аллергический (острый)
                    [URL] => /atlas/dermatit_allergicheskiy_ostryy/
                )

            [dermatit_atopicheskiy] => Array
                (
                    [ID] => 2652
                    [CODE] => dermatit_atopicheskiy
                    [NAME] => Дерматит атопический
                    [URL] => /atlas/dermatit_atopicheskiy/
                )

            [dermatit_gerpetiformnyy_dyuringa] => Array
                (
                    [ID] => 2653
                    [CODE] => dermatit_gerpetiformnyy_dyuringa
                    [NAME] => Дерматит герпетиформный (Дюринга)
                    [URL] => /atlas/dermatit_gerpetiformnyy_dyuringa/
                )

            [dermatit_fotoallergicheskiy_ostryy] => Array
                (
                    [ID] => 2654
                    [CODE] => dermatit_fotoallergicheskiy_ostryy
                    [NAME] => Дерматит фотоаллергический (острый)
                    [URL] => /atlas/dermatit_fotoallergicheskiy_ostryy/
                )

            [dermatit_fototoksicheskiy_ostryy] => Array
                (
                    [ID] => 2655
                    [CODE] => dermatit_fototoksicheskiy_ostryy
                    [NAME] => Дерматит фототоксический (острый)
                    [URL] => /atlas/dermatit_fototoksicheskiy_ostryy/
                )

            [disgidroticheskaya_forma_mikoza_stop] => Array
                (
                    [ID] => 2656
                    [CODE] => disgidroticheskaya_forma_mikoza_stop
                    [NAME] => Дисгидротическая форма микоза стоп
                    [URL] => /atlas/disgidroticheskaya_forma_mikoza_stop/
                )

            [impetigo] => Array
                (
                    [ID] => 2657
                    [CODE] => impetigo
                    [NAME] => Импетиго
                    [URL] => /atlas/impetigo/
                )

            [intertriginoznaya_forma_mikoza_stop] => Array
                (
                    [ID] => 2658
                    [CODE] => intertriginoznaya_forma_mikoza_stop
                    [NAME] => Интертригинозная форма микоза стоп
                    [URL] => /atlas/intertriginoznaya_forma_mikoza_stop/
                )

            [infiltrativno_nagnoitelnaya_trikhofitiya_mikrosporiya_gladkoy_kozhi] => Array
                (
                    [ID] => 2659
                    [CODE] => infiltrativno_nagnoitelnaya_trikhofitiya_mikrosporiya_gladkoy_kozhi
                    [NAME] => Инфильтративно-нагноительная трихофития (микроспория) гладкой кожи
                    [URL] => /atlas/infiltrativno_nagnoitelnaya_trikhofitiya_mikrosporiya_gladkoy_kozhi/
                )

            [infiltrativno_nagnoitelnaya_trikhofitiya_volosistoy_chasti_golovy] => Array
                (
                    [ID] => 2660
                    [CODE] => infiltrativno_nagnoitelnaya_trikhofitiya_volosistoy_chasti_golovy
                    [NAME] => Инфильтративно-нагноительная трихофития волосистой части головы
                    [URL] => /atlas/infiltrativno_nagnoitelnaya_trikhofitiya_volosistoy_chasti_golovy/
                )

            [infiltrativno_nagnoitelnaya_trikhofitiya_oblasti_borody_i_usov] => Array
                (
                    [ID] => 2661
                    [CODE] => infiltrativno_nagnoitelnaya_trikhofitiya_oblasti_borody_i_usov
                    [NAME] => Инфильтративно-нагноительная трихофития области бороды и усов
                    [URL] => /atlas/infiltrativno_nagnoitelnaya_trikhofitiya_oblasti_borody_i_usov/
                )

            [kozhnyy_leyshmanioz_starogo_sveta] => Array
                (
                    [ID] => 2662
                    [CODE] => kozhnyy_leyshmanioz_starogo_sveta
                    [NAME] => Кожный лейшманиоз Старого Света
                    [URL] => /atlas/kozhnyy_leyshmanioz_starogo_sveta/
                )

            [kondilomy_ostrokonechnye] => Array
                (
                    [ID] => 2663
                    [CODE] => kondilomy_ostrokonechnye
                    [NAME] => Кондиломы остроконечные
                    [URL] => /atlas/kondilomy_ostrokonechnye/
                )

            [kontagioznyy_mollyusk] => Array
                (
                    [ID] => 2664
                    [CODE] => kontagioznyy_mollyusk
                    [NAME] => Контагиозный моллюск
                    [URL] => /atlas/kontagioznyy_mollyusk/
                )

            [krapivnitsa] => Array
                (
                    [ID] => 2665
                    [CODE] => krapivnitsa
                    [NAME] => Крапивница
                    [URL] => /atlas/krapivnitsa/
                )

            [krapivnitsa_detskaya_papuleznaya] => Array
                (
                    [ID] => 2666
                    [CODE] => krapivnitsa_detskaya_papuleznaya
                    [NAME] => Крапивница детская папулезная
                    [URL] => /atlas/krapivnitsa_detskaya_papuleznaya/
                )

            [lishay_belyy] => Array
                (
                    [ID] => 2667
                    [CODE] => lishay_belyy
                    [NAME] => Лишай белый
                    [URL] => /atlas/lishay_belyy/
                )

            [lishay_krasnyy_ploskiy] => Array
                (
                    [ID] => 2668
                    [CODE] => lishay_krasnyy_ploskiy
                    [NAME] => Лишай красный плоский
                    [URL] => /atlas/lishay_krasnyy_ploskiy/
                )

            [lishay_opoyasyvayushchiy] => Array
                (
                    [ID] => 2669
                    [CODE] => lishay_opoyasyvayushchiy
                    [NAME] => Лишай опоясывающий
                    [URL] => /atlas/lishay_opoyasyvayushchiy/
                )

            [lishay_otrubevidnyy] => Array
                (
                    [ID] => 2670
                    [CODE] => lishay_otrubevidnyy
                    [NAME] => Лишай отрубевидный
                    [URL] => /atlas/lishay_otrubevidnyy/
                )

            [mikoz_krupnykh_skladok_tela] => Array
                (
                    [ID] => 2671
                    [CODE] => mikoz_krupnykh_skladok_tela
                    [NAME] => Микоз крупных складок тела
                    [URL] => /atlas/mikoz_krupnykh_skladok_tela/
                )

            [mikoz_nogtey_onikhomikoz] => Array
                (
                    [ID] => 2672
                    [CODE] => mikoz_nogtey_onikhomikoz
                    [NAME] => Микоз ногтей (онихомикоз)
                    [URL] => /atlas/mikoz_nogtey_onikhomikoz/
                )

            [neyrodermit] => Array
                (
                    [ID] => 2673
                    [CODE] => neyrodermit
                    [NAME] => Нейродермит
                    [URL] => /atlas/neyrodermit/
                )

            [oprelost_streptokokkovaya] => Array
                (
                    [ID] => 2674
                    [CODE] => oprelost_streptokokkovaya
                    [NAME] => Опрелость стрептококковая
                    [URL] => /atlas/oprelost_streptokokkovaya/
                )

            [parapsoriaz_melkoblyashechnyy] => Array
                (
                    [ID] => 2675
                    [CODE] => parapsoriaz_melkoblyashechnyy
                    [NAME] => Парапсориаз мелкобляшечный
                    [URL] => /atlas/parapsoriaz_melkoblyashechnyy/
                )

            [parapsoriaz_ostryy_podostryy_likhenoidnyy_varioliformnyy_parapsoriaz_tipa_mukhi_gabermana] => Array
                (
                    [ID] => 2676
                    [CODE] => parapsoriaz_ostryy_podostryy_likhenoidnyy_varioliformnyy_parapsoriaz_tipa_mukhi_gabermana
                    [NAME] => Парапсориаз острый (подострый) лихеноидный вариолиформный (парапсориаз типа Мухи-Габермана)
                    [URL] => /atlas/parapsoriaz_ostryy_podostryy_likhenoidnyy_varioliformnyy_parapsoriaz_tipa_mukhi_gabermana/
                )

            [parapsoriaz_khronicheskiy_likhenoidnyy] => Array
                (
                    [ID] => 2677
                    [CODE] => parapsoriaz_khronicheskiy_likhenoidnyy
                    [NAME] => Парапсориаз хронический лихеноидный
                    [URL] => /atlas/parapsoriaz_khronicheskiy_likhenoidnyy/
                )

            [pelenochnyy_dermatit] => Array
                (
                    [ID] => 18165
                    [CODE] => pelenochnyy_dermatit
                    [NAME] => Пеленочный дерматит
                    [URL] => /atlas/pelenochnyy_dermatit/
                )

            [pemfigoid_bulleznyy] => Array
                (
                    [ID] => 2678
                    [CODE] => pemfigoid_bulleznyy
                    [NAME] => Пемфигоид буллезный
                    [URL] => /atlas/pemfigoid_bulleznyy/
                )

            [pemfigoid_rubtsuyushchiy] => Array
                (
                    [ID] => 2679
                    [CODE] => pemfigoid_rubtsuyushchiy
                    [NAME] => Пемфигоид рубцующий
                    [URL] => /atlas/pemfigoid_rubtsuyushchiy/
                )

            [pigmentnaya_krapivnitsa] => Array
                (
                    [ID] => 2680
                    [CODE] => pigmentnaya_krapivnitsa
                    [NAME] => Пигментная крапивница
                    [URL] => /atlas/pigmentnaya_krapivnitsa/
                )

            [piodermiya_khronicheskaya_abstsediruyushchaya] => Array
                (
                    [ID] => 2681
                    [CODE] => piodermiya_khronicheskaya_abstsediruyushchaya
                    [NAME] => Пиодермия хроническая абсцедирующая
                    [URL] => /atlas/piodermiya_khronicheskaya_abstsediruyushchaya/
                )

            [piodermiya_khronicheskaya_yazvennaya_yazvenno_vegetiruyushchaya] => Array
                (
                    [ID] => 2682
                    [CODE] => piodermiya_khronicheskaya_yazvennaya_yazvenno_vegetiruyushchaya
                    [NAME] => Пиодермия хроническая язвенная (язвенно-вегетирующая)
                    [URL] => /atlas/piodermiya_khronicheskaya_yazvennaya_yazvenno_vegetiruyushchaya/
                )

            [piodermiya_shankriformnaya] => Array
                (
                    [ID] => 2683
                    [CODE] => piodermiya_shankriformnaya
                    [NAME] => Пиодермия шанкриформная
                    [URL] => /atlas/piodermiya_shankriformnaya/
                )

            [poverkhnostnaya_mikrosporiya_volosistoy_chasti_golovy] => Array
                (
                    [ID] => 2684
                    [CODE] => poverkhnostnaya_mikrosporiya_volosistoy_chasti_golovy
                    [NAME] => Поверхностная микроспория волосистой части головы
                    [URL] => /atlas/poverkhnostnaya_mikrosporiya_volosistoy_chasti_golovy/
                )

            [poverkhnostnaya_trikhofitiya_mikrosporiya_gladkoy_kozhi] => Array
                (
                    [ID] => 2685
                    [CODE] => poverkhnostnaya_trikhofitiya_mikrosporiya_gladkoy_kozhi
                    [NAME] => Поверхностная трихофития (микроспория) гладкой кожи
                    [URL] => /atlas/poverkhnostnaya_trikhofitiya_mikrosporiya_gladkoy_kozhi/
                )

            [poverkhnostnaya_trikhofitiya_volosistoy_chasti_golovy] => Array
                (
                    [ID] => 2686
                    [CODE] => poverkhnostnaya_trikhofitiya_volosistoy_chasti_golovy
                    [NAME] => Поверхностная трихофития волосистой части головы
                    [URL] => /atlas/poverkhnostnaya_trikhofitiya_volosistoy_chasti_golovy/
                )

            [potnitsa] => Array
                (
                    [ID] => 2687
                    [CODE] => potnitsa
                    [NAME] => Потница
                    [URL] => /atlas/potnitsa/
                )

            [prostoy_gerpes] => Array
                (
                    [ID] => 2688
                    [CODE] => prostoy_gerpes
                    [NAME] => Простой герпес
                    [URL] => /atlas/prostoy_gerpes/
                )

            [prostoy_dermatit_ostryy] => Array
                (
                    [ID] => 2689
                    [CODE] => prostoy_dermatit_ostryy
                    [NAME] => Простой дерматит острый
                    [URL] => /atlas/prostoy_dermatit_ostryy/
                )

            [prostoy_dermatit_khronicheskiy] => Array
                (
                    [ID] => 2690
                    [CODE] => prostoy_dermatit_khronicheskiy
                    [NAME] => Простой дерматит хронический
                    [URL] => /atlas/prostoy_dermatit_khronicheskiy/
                )

            [psoriaz_vulgarnyy] => Array
                (
                    [ID] => 2691
                    [CODE] => psoriaz_vulgarnyy
                    [NAME] => Псориаз вульгарный
                    [URL] => /atlas/psoriaz_vulgarnyy/
                )

            [psoriaz_pustulyeznyy_generalizovannyy] => Array
                (
                    [ID] => 7417
                    [CODE] => psoriaz_pustulyeznyy_generalizovannyy
                    [NAME] => Псориаз пустулёзный генерализованный
                    [URL] => /atlas/psoriaz_pustulyeznyy_generalizovannyy/
                )

            [psoriaz_pustulyeznyy_ladoney_i_podoshv] => Array
                (
                    [ID] => 7422
                    [CODE] => psoriaz_pustulyeznyy_ladoney_i_podoshv
                    [NAME] => Псориаз пустулёзный ладоней и подошв
                    [URL] => /atlas/psoriaz_pustulyeznyy_ladoney_i_podoshv/
                )

            [puzyrchatka_vegetiruyushchaya] => Array
                (
                    [ID] => 2692
                    [CODE] => puzyrchatka_vegetiruyushchaya
                    [NAME] => Пузырчатка вегетирующая
                    [URL] => /atlas/puzyrchatka_vegetiruyushchaya/
                )

            [puzyrchatka_vulgarnaya] => Array
                (
                    [ID] => 2693
                    [CODE] => puzyrchatka_vulgarnaya
                    [NAME] => Пузырчатка вульгарная
                    [URL] => /atlas/puzyrchatka_vulgarnaya/
                )

            [puzyrchatka_listovidnaya] => Array
                (
                    [ID] => 2694
                    [CODE] => puzyrchatka_listovidnaya
                    [NAME] => Пузырчатка листовидная
                    [URL] => /atlas/puzyrchatka_listovidnaya/
                )

            [puzyrchatka_paraneoplasticheskaya] => Array
                (
                    [ID] => 2695
                    [CODE] => puzyrchatka_paraneoplasticheskaya
                    [NAME] => Пузырчатка паранеопластическая
                    [URL] => /atlas/puzyrchatka_paraneoplasticheskaya/
                )

            [puzyrchatka_eritematoznaya_seboreynaya] => Array
                (
                    [ID] => 2696
                    [CODE] => puzyrchatka_eritematoznaya_seboreynaya
                    [NAME] => Пузырчатка эритематозная (себорейная)
                    [URL] => /atlas/puzyrchatka_eritematoznaya_seboreynaya/
                )

            [pustulyez_ladoney_i_podoshv] => Array
                (
                    [ID] => 7423
                    [CODE] => pustulyez_ladoney_i_podoshv
                    [NAME] => Пустулёз ладоней и подошв
                    [URL] => /atlas/pustulyez_ladoney_i_podoshv/
                )

            [rozatsea] => Array
                (
                    [ID] => 7435
                    [CODE] => rozatsea
                    [NAME] => Розацеа
                    [URL] => /atlas/rozatsea/
                )

            [rozovyy_lishay] => Array
                (
                    [ID] => 2697
                    [CODE] => rozovyy_lishay
                    [NAME] => Розовый лишай
                    [URL] => /atlas/rozovyy_lishay/
                )

            [rubromikoz_kistey_i_stop] => Array
                (
                    [ID] => 2698
                    [CODE] => rubromikoz_kistey_i_stop
                    [NAME] => Рубромикоз кистей и стоп
                    [URL] => /atlas/rubromikoz_kistey_i_stop/
                )

            [sikoz_vulgarnyy] => Array
                (
                    [ID] => 2699
                    [CODE] => sikoz_vulgarnyy
                    [NAME] => Сикоз вульгарный
                    [URL] => /atlas/sikoz_vulgarnyy/
                )

            [sindrom_stivensa_dzhonsona_i_sindrom_layella_toksicheskiy_epidermalnyy_nekroliz] => Array
                (
                    [ID] => 2700
                    [CODE] => sindrom_stivensa_dzhonsona_i_sindrom_layella_toksicheskiy_epidermalnyy_nekroliz
                    [NAME] => Синдром Стивенса-Джонсона и синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз)
                    [URL] => /atlas/sindrom_stivensa_dzhonsona_i_sindrom_layella_toksicheskiy_epidermalnyy_nekroliz/
                )

            [skvamoznaya_forma_mikoza_stop] => Array
                (
                    [ID] => 2701
                    [CODE] => skvamoznaya_forma_mikoza_stop
                    [NAME] => Сквамозная форма микоза стоп
                    [URL] => /atlas/skvamoznaya_forma_mikoza_stop/
                )

            [stafilokokkovyy_ostiofollikulit] => Array
                (
                    [ID] => 2702
                    [CODE] => stafilokokkovyy_ostiofollikulit
                    [NAME] => Стафилококковый остиофолликулит
                    [URL] => /atlas/stafilokokkovyy_ostiofollikulit/
                )

            [stafilokokkovyy_sindrom_obvarennoy_oshparennoy_kozhi] => Array
                (
                    [ID] => 2703
                    [CODE] => stafilokokkovyy_sindrom_obvarennoy_oshparennoy_kozhi
                    [NAME] => Стафилококковый синдром обваренной (ошпаренной) кожи
                    [URL] => /atlas/stafilokokkovyy_sindrom_obvarennoy_oshparennoy_kozhi/
                )

            [stafilokokkovyy_follikulit] => Array
                (
                    [ID] => 2704
                    [CODE] => stafilokokkovyy_follikulit
                    [NAME] => Стафилококковый фолликулит
                    [URL] => /atlas/stafilokokkovyy_follikulit/
                )

            [strofulyus_vzroslykh] => Array
                (
                    [ID] => 2705
                    [CODE] => strofulyus_vzroslykh
                    [NAME] => Строфулюс взрослых
                    [URL] => /atlas/strofulyus_vzroslykh/
                )

            [toksidermiya_likhenoidnaya] => Array
                (
                    [ID] => 2706
                    [CODE] => toksidermiya_likhenoidnaya
                    [NAME] => Токсидермия лихеноидная
                    [URL] => /atlas/toksidermiya_likhenoidnaya/
                )

            [toksidermiya_fiksirovannaya] => Array
                (
                    [ID] => 2707
                    [CODE] => toksidermiya_fiksirovannaya
                    [NAME] => Токсидермия фиксированная
                    [URL] => /atlas/toksidermiya_fiksirovannaya/
                )

            [ugri_konglobatnye] => Array
                (
                    [ID] => 2708
                    [CODE] => ugri_konglobatnye
                    [NAME] => Угри конглобатные
                    [URL] => /atlas/ugri_konglobatnye/
                )

            [uzlovatoe_prurigo] => Array
                (
                    [ID] => 2709
                    [CODE] => uzlovatoe_prurigo
                    [NAME] => Узловатое пруриго
                    [URL] => /atlas/uzlovatoe_prurigo/
                )

            [urtikarii_ot_ukusov_nasekomykh] => Array
                (
                    [ID] => 2710
                    [CODE] => urtikarii_ot_ukusov_nasekomykh
                    [NAME] => Уртикарии от укусов насекомых
                    [URL] => /atlas/urtikarii_ot_ukusov_nasekomykh/
                )

            [urtikarnyy_vaskulit] => Array
                (
                    [ID] => 2711
                    [CODE] => urtikarnyy_vaskulit
                    [NAME] => Уртикарный васкулит
                    [URL] => /atlas/urtikarnyy_vaskulit/
                )

            [furunkul_furunkulyez] => Array
                (
                    [ID] => 2712
                    [CODE] => furunkul_furunkulyez
                    [NAME] => Фурункул (фурункулёз)
                    [URL] => /atlas/furunkul_furunkulyez/
                )

            [khromomikoz] => Array
                (
                    [ID] => 2713
                    [CODE] => khromomikoz
                    [NAME] => Хромомикоз
                    [URL] => /atlas/khromomikoz/
                )

            [khronicheskaya_diffuznaya_streptodermiya] => Array
                (
                    [ID] => 2714
                    [CODE] => khronicheskaya_diffuznaya_streptodermiya
                    [NAME] => Хроническая диффузная стрептодермия
                    [URL] => /atlas/khronicheskaya_diffuznaya_streptodermiya/
                )

            [chyernyy_akantoz] => Array
                (
                    [ID] => 7434
                    [CODE] => chyernyy_akantoz
                    [NAME] => Чёрный акантоз
                    [URL] => /atlas/chyernyy_akantoz/
                )

            [chesotka] => Array
                (
                    [ID] => 18164
                    [CODE] => chesotka
                    [NAME] => Чесотка
                    [URL] => /atlas/chesotka/
                )

            [chesotka_norvezhskaya] => Array
                (
                    [ID] => 2716
                    [CODE] => chesotka_norvezhskaya
                    [NAME] => Чесотка норвежская
                    [URL] => /atlas/chesotka_norvezhskaya/
                )

            [ekzema_gerpeticheskaya_kaposhi] => Array
                (
                    [ID] => 2717
                    [CODE] => ekzema_gerpeticheskaya_kaposhi
                    [NAME] => Экзема герпетическая Капоши
                    [URL] => /atlas/ekzema_gerpeticheskaya_kaposhi/
                )

            [ektima_vulgarnaya] => Array
                (
                    [ID] => 2718
                    [CODE] => ektima_vulgarnaya
                    [NAME] => Эктима вульгарная
                    [URL] => /atlas/ektima_vulgarnaya/
                )

            [eritema_mnogoformnaya_polimorfnaya_ekssudativnaya] => Array
                (
                    [ID] => 2719
                    [CODE] => eritema_mnogoformnaya_polimorfnaya_ekssudativnaya
                    [NAME] => Эритема многоформная (полиморфная) экссудативная
                    [URL] => /atlas/eritema_mnogoformnaya_polimorfnaya_ekssudativnaya/
                )

            [eritema_uzlovataya] => Array
                (
                    [ID] => 2720
                    [CODE] => eritema_uzlovataya
                    [NAME] => Эритема узловатая
                    [URL] => /atlas/eritema_uzlovataya/
                )

            [eritrazma] => Array
                (
                    [ID] => 2721
                    [CODE] => eritrazma
                    [NAME] => Эритразма
                    [URL] => /atlas/eritrazma/
                )

        )

    [ELEMENT] => Array
        (
            [ID] => 2678
            [CODE] => pemfigoid_bulleznyy
            [ACTIVE] => Y
            [TITLE] => Пемфигоид буллезный
            [DESCRIPTION] => Буллёзный пемфигоид – хроническое аутоиммунное заболевание, встречающееся в основном у пожилых людей, для которого характерно образование напряжённых субэпидермальных пузырей в результате эпидермолиза. 
            [SYNONYMS] => pemphigoidum bullosum, пемфигоид, неакантолитическая пузырчатка, парапемфигус.
            [EPIDEMIOLOGY] => Array
                (
                    [TEXT] => Возраст: дети от 2 до 17 лет, чаще − пожилые люди (старше 50 лет). Пол: мужчины и женщины болеют одинаково часто.
                    [TYPE] => HTML
                )

            [HISTORY] => Array
                (
                    [TEXT] => Заболевание начинается, как правило, постепенно (реже – остро) с высыпания напряжённых пузырей на фоне нормальной или гиперемированной кожи, примерно у трети больных пузыри появляются на слизистой оболочке полости рта. В некоторых случаях буллёзный пемфигоид начинается с ограниченных или распространенных эритем, напоминающих многоформную экссудативную эритему, а в дальнейшем присоединяются пузыри. Характерным признаком таких эритем является их периферический рост и слияние друг с другом с одновременным разрешением и гиперпигментацией центральной части.  Заболевание протекает хронически с периодами обострений и ремиссий. В отличие от пузырчатки буллёзный пемфигоид имеет доброкачественное течение, если только не связан с опухолями внутренних органов.
                    [TYPE] => HTML
                )

            [HISTORY_PROC] => Array
                (
                    [TEXT] => постепенное, реже острое, начало с последующим хроническим рецидивирующим течением, возможен летальный исход (при паранеопластическом варианте заболевания). При адекватной терапии выздоровление наступает через 2,5–6 лет, реже через 10 лет и более.
                    [TYPE] => HTML
                )

            [HISTORY_ETIO] => 
            [HISTORY_PPFACTORS] => 
            [COMPLAINTS] => Array
                (
                    [TEXT] => На умеренный дневной зуд кожи, жжение в местах высыпаний, образование болезненных эрозий после вскрытия пузырей, мокнутие эрозивных поверхностей. При поражении слизистой оболочки полости рта –  на болезненные эрозии, затрудняющие прием пищи и глотание (дисфагия), имеет место гиперсаливация (повышенное слюноотделение).  Возможно, похудание из-за высыпаний во рту или наличия сопутствующей опухоли внутренних органов.
                    [TYPE] => HTML
                )

            [DERMATOLOGY_STATUS] => процесс поражения кожи носит распространенный или реже – локализованный характер, высыпания располагаются беспорядочно, иногда с мишеневидной группировкой элементов сыпи или сливаются.
            [ELEMENTS_ON_SKIN] => Array
                (
                    [TEXT] => 
напряжённые пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, округлой формы, как правило, более 1 см в диаметре, располагающиеся на фоне гиперемированной или неизменной кожи. Симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем здоровой кожи вблизи пузырей) – отрицательный. Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – резко положительный (отслойку эпидермиса удаётся получить на 1-2 см). Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) – положительный.  Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающее грушу, под тяжестью его содержимого при вертикальном положении тела) – отрицательный. Симптом периферического роста эрозий – отрицательный. Пузыри вскрываются с образованием эрозий или подсыхают с образованием корок;

корки медово-жёлтого или бурого цвета, по их отторжении образуются эрозии;

болезненные эрозии, как правило, более 1см в диаметре, располагающиеся на фоне воспаленной или неизменной кожи. Симптом периферического роста эрозий – отрицательный. Эрозии быстро и бесследно эпителизируются;

воспалительные пятна, напоминающие мишень (округлой формы, имеющие в центре синюшную окраску с розовым или красным ободком по периферии), размерами около 2 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию с одновременным разрешением и гиперпигментацией в центральной части, иногда в центре пятен формируются пузыри;

иногда встречаются волдыри красного цвета размерами от 1см и более, существующие более суток, бесследно исчезающие или трансформирующиеся в пузыри;

[TYPE] => HTML
                )

            [ELEMENTS_ON_MUCOUS] => Array
                (
                    [TEXT] => 
пузыри, часто до 1см в диаметре, с напряженной покрышкой и серозным или серозно-геморрагическим содержимым на фоне неизменной или воспалённой слизистой.  Симптом Асбо-Хансена (характеризуется увеличением площади пузыря при надавливании на его покрышку) − положительный (иногда интерпретация данного симптома для слизистых представляется в виде возможности перекатить пальцем пузырь с одной стороны слизистой полости рта на другую без вскрытия покрышки пузыря). Пузыри впоследствии вскрываются с образованием болезненных эрозий, имеющих выраженную тенденцию к заживлению;

болезненные эрозии на месте вскрывшихся пузырей размерами около 1 см в диаметре, расположенные на фоне неизменной или воспалённой слизистой, часто кровоточат. Эрозии разрешаются без рубцевания.

[TYPE] => HTML
                )

            [LOCALIZATION] => Array
                (
                    [TEXT] => На коже: грудь, живот (передне-боковые поверхности), поясница, подмышечные впадины, предплечья, лучезапястные суставы, тыл кистей, паховая область, промежность, передне-внутренняя поверхность бедер, голени (иногда поражаются изолированно), голеностопные суставы, тыл стоп.  На слизистых: полость рта (десны, щеки, твёрдое и мягкое небо), редко -заднепроходный канал, влагалище.
                    [TYPE] => HTML
                )

            [DIFF_DIAGNOSIS] => Array
                (
                    [TEXT] => Пузырчатка, буллёзная токсикодермия, полиморфная экссудативная эритема, герпетиформный дерматит (Дюринга).
                    [TYPE] => HTML
                )

            [COMORBIDITIES] => Array
                (
                    [TEXT] => колит (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), опухоли внутренних органов (рак желудка, легкого, простаты, молочной железы), диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), артриты, эозинофилия периферической крови; На фоне приёма глюкокортикостероидов могут развиться: лейкопения, кахексия, язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки, остеопороз, артериальная гипертензия, синдром Кушинга, сахарный диабет, психоз, пиодермия, сепсис.
                    [TYPE] => HTML
                )

            [DIAGNOS] => Array
                (
                    [TEXT] => Основывается на сочетании клинической картины, подтвержденной результатами гистологического и иммунофлюоресцентного исследований. 
                    [TYPE] => HTML
                )

            [PATHOGENESIS] => Array
                (
                    [TEXT] => У пациентов с буллёзным пемфигоидом определяют наличие аутоантител IgG к гликопротеинам молекулярной массой 230 кДа (антиген буллёного пемфигоида 1) и 180 кДа (антиген буллёного пемфигоида 2). Антиген буллёного пемфигоида 1 − гликопротеин из семейста плакинов, расположенный на внутренней поверхности полудесмосом базальных кератиноцитов, тогда как антиген буллёного пемфигоида 2 − трансмембранный гликопротеин, соединяющий полудесмосомы через lamina lucida c lamina densa базальной мембраны. Взаимодействие аутоантител с поверхностными антигенами кератиноцитов базального слоя и светлой пластинки (lamina lucida) базальной мембраны приводит к активации комплемента и привлечению эозинофилов и нейтрофилов, высвобождающих свои протеолитические ферменты. В результате этого процесса образуются субэпидермальные пузыри.
                    [TYPE] => HTML
                )

            [SKINAPPENDAGES] => Array
                (
                    [TEXT] => не изменены. 
                    [TYPE] => HTML
                )

            [SEO_TITLE] => 
            [SEO_KEYWORDS] => 
            [SEO_DESCRIPTION] => 
            [SEO_HEADER] => 
            [URL] => /atlas/
            [META_PROPS] => Array
                (
                    [SECTION_META_TITLE] => Атлас - Заболевания
                    [SECTION_META_KEYWORDS] => Пемфигоид буллезный,Заболевания,
                    [SECTION_META_DESCRIPTION] => 
                    [ELEMENT_META_KEYWORDS] => Заболевания, пемфигоид буллезный
                    [ELEMENT_META_TITLE] => Буллезный пемфигоид Левера: причины, фото, лечение
                    [ELEMENT_META_DESCRIPTION] => Пемфигоид буллезный. Анамнез, течение, симптомы, прерасполагающие факторы, патогенез, диагностика. 
                )

        )

)

Определение

Буллёзный пемфигоид – хроническое аутоиммунное заболевание, встречающееся в основном у пожилых людей, для которого характерно образование напряжённых субэпидермальных пузырей в результате эпидермолиза.

Синонимы

pemphigoidum bullosum, пемфигоид, неакантолитическая пузырчатка, парапемфигус.

Эпидемиология

Возраст: дети от 2 до 17 лет, чаще − пожилые люди (старше 50 лет). Пол: мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Анамнез

Заболевание начинается, как правило, постепенно (реже – остро) с высыпания напряжённых пузырей на фоне нормальной или гиперемированной кожи, примерно у трети больных пузыри появляются на слизистой оболочке полости рта. В некоторых случаях буллёзный пемфигоид начинается с ограниченных или распространенных эритем, напоминающих многоформную экссудативную эритему, а в дальнейшем присоединяются пузыри. Характерным признаком таких эритем является их периферический рост и слияние друг с другом с одновременным разрешением и гиперпигментацией центральной части. Заболевание протекает хронически с периодами обострений и ремиссий. В отличие от пузырчатки буллёзный пемфигоид имеет доброкачественное течение, если только не связан с опухолями внутренних органов.

Течение

постепенное, реже острое, начало с последующим хроническим рецидивирующим течением, возможен летальный исход (при паранеопластическом варианте заболевания). При адекватной терапии выздоровление наступает через 2,5–6 лет, реже через 10 лет и более.

Этиология

Отсутствует.

Предрасполагающие факторы

Отсутствуют.

Жалобы

На умеренный дневной зуд кожи, жжение в местах высыпаний, образование болезненных эрозий после вскрытия пузырей, мокнутие эрозивных поверхностей. При поражении слизистой оболочки полости рта – на болезненные эрозии, затрудняющие прием пищи и глотание (дисфагия), имеет место гиперсаливация (повышенное слюноотделение). Возможно, похудание из-за высыпаний во рту или наличия сопутствующей опухоли внутренних органов.

Дерматологический статус

процесс поражения кожи носит распространенный или реже – локализованный характер, высыпания располагаются беспорядочно, иногда с мишеневидной группировкой элементов сыпи или сливаются.

Элементы сыпи на коже

• напряжённые пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, округлой формы, как правило, более 1 см в диаметре, располагающиеся на фоне гиперемированной или неизменной кожи. Симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем здоровой кожи вблизи пузырей) – отрицательный. Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – резко положительный (отслойку эпидермиса удаётся получить на 1-2 см). Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) – положительный. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающее грушу, под тяжестью его содержимого при вертикальном положении тела) – отрицательный. Симптом периферического роста эрозий – отрицательный. Пузыри вскрываются с образованием эрозий или подсыхают с образованием корок;




• корки медово-жёлтого или бурого цвета, по их отторжении образуются эрозии;




• болезненные эрозии, как правило, более 1см в диаметре, располагающиеся на фоне воспаленной или неизменной кожи. Симптом периферического роста эрозий – отрицательный. Эрозии быстро и бесследно эпителизируются;




• воспалительные пятна, напоминающие мишень (округлой формы, имеющие в центре синюшную окраску с розовым или красным ободком по периферии), размерами около 2 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию с одновременным разрешением и гиперпигментацией в центральной части, иногда в центре пятен формируются пузыри;




• иногда встречаются волдыри красного цвета размерами от 1см и более, существующие более суток, бесследно исчезающие или трансформирующиеся в пузыри;

Элементы сыпи на слизистых

• пузыри, часто до 1см в диаметре, с напряженной покрышкой и серозным или серозно-геморрагическим содержимым на фоне неизменной или воспалённой слизистой. Симптом Асбо-Хансена (характеризуется увеличением площади пузыря при надавливании на его покрышку) − положительный (иногда интерпретация данного симптома для слизистых представляется в виде возможности перекатить пальцем пузырь с одной стороны слизистой полости рта на другую без вскрытия покрышки пузыря). Пузыри впоследствии вскрываются с образованием болезненных эрозий, имеющих выраженную тенденцию к заживлению;




• болезненные эрозии на месте вскрывшихся пузырей размерами около 1 см в диаметре, расположенные на фоне неизменной или воспалённой слизистой, часто кровоточат. Эрозии разрешаются без рубцевания.

Придатки кожи

не изменены.

Локализация

На коже: грудь, живот (передне-боковые поверхности), поясница, подмышечные впадины, предплечья, лучезапястные суставы, тыл кистей, паховая область, промежность, передне-внутренняя поверхность бедер, голени (иногда поражаются изолированно), голеностопные суставы, тыл стоп. На слизистых: полость рта (десны, щеки, твёрдое и мягкое небо), редко -заднепроходный канал, влагалище.

Дифференциальный диагноз

Пузырчатка, буллёзная токсикодермия, полиморфная экссудативная эритема, герпетиформный дерматит (Дюринга).

Сопутствующие заболевания

колит (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), опухоли внутренних органов (рак желудка, легкого, простаты, молочной железы), диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), артриты, эозинофилия периферической крови; На фоне приёма глюкокортикостероидов могут развиться: лейкопения, кахексия, язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки, остеопороз, артериальная гипертензия, синдром Кушинга, сахарный диабет, психоз, пиодермия, сепсис.

Диагноз

Основывается на сочетании клинической картины, подтвержденной результатами гистологического и иммунофлюоресцентного исследований.

Патогенез

У пациентов с буллёзным пемфигоидом определяют наличие аутоантител IgG к гликопротеинам молекулярной массой 230 кДа (антиген буллёного пемфигоида 1) и 180 кДа (антиген буллёного пемфигоида 2). Антиген буллёного пемфигоида 1 − гликопротеин из семейста плакинов, расположенный на внутренней поверхности полудесмосом базальных кератиноцитов, тогда как антиген буллёного пемфигоида 2 − трансмембранный гликопротеин, соединяющий полудесмосомы через lamina lucida c lamina densa базальной мембраны. Взаимодействие аутоантител с поверхностными антигенами кератиноцитов базального слоя и светлой пластинки (lamina lucida) базальной мембраны приводит к активации комплемента и привлечению эозинофилов и нейтрофилов, высвобождающих свои протеолитические ферменты. В результате этого процесса образуются субэпидермальные пузыри.

Буллезный пемфигоид Левера – можно ли вылечить болезнь?

Буллезный пемфигоид – дерматологическое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы из-за воздействия на ткани определённых аутоиммунных тел. Чаще всего оно развивается у пожилых людей и по симптомам похоже на пузырчатку: на коже конечностей и живота образуются симметрично расположенные напряжённые пузыри с прозрачной жидкостью внутри. Для диагностирования болезни требуются иммунологические и гистологические исследования, для лечения назначаются цитостатические и глюкокортикостероидные средства, витамины и диета.

Особенности буллезного пемфигоида

Буллезный пемфигоид Левера – хроническое заболевание кожи, которое сопровождается многочисленными высыпаниями и зудом. На слизистых оболочках сыпь появляется крайне редко. Правильно поставить диагноз позволяет биопсия, иммунофлюоресцентное исследование кожного покрова и сыворотки крови. Помимо глюкокортикостероидов в большинстве случаев необходимо длительное поддерживающее лечение с использованием иммунодепрессантов.

В группу риска входят мужчины старше 60 лет, реже болеют женщины, совсем редко – дети. Напряжённые пузыри (буллы) на поверхности кожи образуются по причине слияния аутоиммунных антител класса IgG с антигенами BPAg1 или BPAg2. В зависимости от распространения сыпи различают две формы буллезного пемфигоида – локализованную и генерализованную. По характеру течения и симптоматике болезнь делится на типичную и нетипичную.

Нетипичная форма – это пемфигоид:

• Дисгидрозиформный (похож на атопическую экзему, сыпь локализуется на подошвах и ладонях).
• Узловой (множественные узловые образования на коже, зуд).
• Вегетирующий (многочисленные бляшки в складках кожи).
• Везикулёзный (группы мелких пузырьков – везикул).
• Узелковый (узелки на коже).
• Эритродермический (по симптомам очень похож на эритродермию).
• Экзематозный (симптоматика схожа с экземой).

Под термином «пемфигус» долгое время подразумевался любой вид пузырчатых высыпаний. Только в 2020 году доктор Левер выделил клинические и гистологические признаки, характерные для буллезного пемфигоида. Спустя десять лет учёные выяснили, что в поражённых тканях циркулируют антитела, действующие на базальную мембрану кожи. Это позволило сделать вывод, что именно они вызывают отслоение эпидермиса, вследствие которого на коже образуются пузыри.

Пемфигоид развивается в два этапа:

• Продромальный. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет, сопровождается зудом и неспецифической сыпью. На этом этапе сложно поставить правильный диагноз, поэтому болезнь часто путают с холинергической крапивницей, дерматитом Дюринга, пруриго, хронической экземой, различными видами зудящих дерматозов.
• Буллезный. На коже появляются пузыри, зуд не становится меньше. На этом этапе болезнь легко диагностировать.

Иногда пемфигоид сопровождается головной болью и лихорадкой, как при ветряной оспе и других инфекционных заболеваниях. Пожилые пациенты нередко теряют аппетит, ощущают слабость. Болезнь протекает долго, периоды регресса чередуются с периодами обострений. Вероятность заболеть до 60 лет очень мала, после 60 – 8 случаев на миллион, после 90 лет – 250 на миллион. Некоторые исследователи связывают пемфигоид с рядом вакцин и трансплантацией органов. Но передаётся ли болезнь таким путём, пока не доказано. Как выглядит болезнь Левера на разных стадиях, можно увидеть на представленных ниже фото.

Симптомы буллезного пемфигоида

Чаще всего диагностируется классическая форма буллезного пемфигоида. Как правило, сыпь появляется на туловище и конечностях. Иногда её можно обнаружить в крупных естественных складках кожи, на лице и волосистой части головы. Высыпания множественные, очаги симметричные. Это пузырьки (везикулы, буллы) с напряжённой поверхностью, наполненные прозрачной жидкостью, реже – гноем. В некоторых случаях они возникают на здоровой коже, но чаще – на покрасневшей. Характерная сыпь может разбавляться папулами и уртикарными элементами, как при соркаидозе.

Через несколько дней пузырьки самопроизвольно лопаются, на их месте образуются эрозии и язвы. Однако они достаточно быстро заживают, поэтому не затягиваются корками.
Сыпь на слизистой полости рта появляется только у 20% больных, все равно потом пузырьки возникают на туловище и конечностях. Сыпь на конъюнктиве, слизистых носоглотки и половых органов – единичные случаи.

В местах локализации сыпи появляется ощущение зуда, иногда пациенты жалуются на головную боль, ухудшение аппетита, общую слабость. Буллезный пемфигоид относится к хроническим заболеваниям, его течение – это череда регрессов и рецидивов.

Причины буллезного пемфигоида

По своей этиологии заболевание имеет иммунологическое происхождение. Утверждать подобное позволяют аутоиммунные антитела, воздействующие на эпидермис, они обнаружены у 100% заболевших. О присутствии этих антител сигнализирует антиС3-коньюгант в реакции иммунофлюоресценции. Они воздействуют на трансмембранный белок (коллаген) и цитоплазматический белок (БП230), отвечающие за целостность эпителия.

Факторами, провоцирующими буллезный пемфигоид Левера, являются:

• Приём пеницилламина, пенициллина, сульфасалазина, спиронолактона, фуросемида, нейролептиков и некоторых других лекарственных препаратов.
• Ультрафиолетовые лучи в сочетании с антралином, лучевая терапия при лечении рака молочной железы.
• Рассеянный склероз, красный плоский лишай, язвенный колит, ревматоидный артрит, сахарный диабет, некоторые другие хронические заболевания.

Буллёзный пемфигоид у детей

Буллёзный пемфигоид у детей диагностируется крайне редко, поэтому не рассматривается как отдельная группа заболеваний. Для лечения в этом случае применяются те же методы, что и для взрослых, однако требуется более осторожный и взвешенный подход.

Диагностика буллезного пемфигоида

Диагностика буллезного пемфигоида Левера основывается на результатах клинических исследований крови и лабораторных исследований материала, взятого с поражённых участков.

После опроса и осмотра пациента врач назначает:

• Пробу на отшелушивание (симптом Никольского) – при небольшом механическом воздействии на повреждённые участки она отрицательная, при пузырчатке – положительная.
• Электронн

Буллезный пемфигоид

Редкое аутоиммунное субэпидермальное буллезное заболевание, которое первично поражает пожилых людей.

Анамнез

Большинство случаев регистрируются после 60 лет.

Сообщалось о заболевании у детей, но такие случаи встречаются редко.

Расовые предпочтения и предпочтения по полу отсутствуют.

Присутствуют аутоантитела иммуноглобулина G, направленные против белков полудесмосом.

Провоцирующий фактор для образования аутореактивных антител неизвестен. Предполагается роль лекарств, включая фуросемид, каптоприл и некоторые нестероидные противовоспалительные препараты.

Клиническая картина

Высыпания обычно генерализованные, предпочтительная локализация — кожные складки, сгибательные поверхности и конечности. Заболевание начинается с локализованного участка эритемы или с пруритических уртикарных папул, сливающихся в бляшки.

На этой предбуллезной стадии часто ставят диагноз крапивницы.

Бляшки становятся темно-красными через 1—3 нед, по мере того как на их поверхности быстро появляются везикулы и пузыри. Зуд обычно бывает умеренным или сильным. Пузыри напряженные, с хорошей устойчивостью к разрыву.

■ Сильное нажатие на пузырь не вызывает его распространения на нормальную кожу, как это происходит при пузырчатке.

Пузыри вскрываются в течение 1 нед, оставляя эрозивное основание, которое не распространяется и быстро заживает.

Другие признаки

У некоторых пациентов отмечается эозинофилия.

■ Если пузыри присутствуют в полости рта, они слабо выражены и быстро регрессируют.

Лабораторная диагностика

Биопсия: субэпидермальный пузырь с эозинофильным инфильтратом внутри дермы и полости пузыря.

Прямая иммунофлуоресценция кожного материала, взятого из участка рядом с очагом, подтверждает наличие иммуноглобулина G и/или комплемента СЗ, линейно расположенных вдоль базальной мембраны примерно в 90% случаев.

■ Результаты исследований методом прямой иммунофлуоресценции помогают отслеживать реакцию на лечение.

■ По мере разрешения заболевания отложения комплемента СЗ исчезают.

■ При использовании метода непрямой иммунофлуоресценции примерно у 70% пациентов выявляются циркулирующие в сыворотке антитела иммуноглобулина G.

■ Титры циркулирующих аутоантител недостаточно явно коррелируют с активностью заболевания в отличие от пузырчатки.

Дифференциальный диагноз

■ Вульгарная пузырчатка также поражает пожилых людей, но это бывает реже, и проявляется она хрупкими пузырями и/или очагами в полости рта.

■ При герпетиформном дерматите везикулы бывают меньшего размера и локализуются предпочтительно на локтях, коленях, ягодицах и задней поверхности волосистой части головы.

■ Локализация поражений при буллезных лекарственных токсикодермиях такая же, как и при буллезном пемфигоиде.

■ Поэтому при всех буллезных заболеваниях рекомендуются биопсия и иммунофлуоресцентные исследования.

■ При некоторых буллезных заболеваниях, таких как приобретенный буллезный эпидермолиз и рубцовый пемфигоид, имеются сходные результаты иммунофлуоресцентных исследований, что требует дальнейшего тестирования для их дифференцирования.

Течение и прогноз

■ Без лечения буллезный пемфигоид может остаться локализованным и подвергнуться спонтанной ремиссии или может быстро стать генерализованным.

Рецидивы могут быть менее тяжелыми, чем первый эпизод.

Ремиссии наступают в 30% случаев через 2 года и в 50% случаев через 3 года.

■ Длительность заболевания при лечении составляет от 9 нед. до 17 лет.

■ Наблюдаются поздние рецидивы заболевания после ремиссий, длящихся более 5 лет. Смертность через 1 год составляет 19%, что часто происходит вследствие побочных эффектов лечения дополнительно к сопутствующим заболеваниям пациента.

Обсуждение

■ Лечение должен проводить опытный, знающий буллезные заболевания дерматолог, который владеет методиками биопсии и других тестов, необходимых для постановки точного диагноза.

Пожилые пациенты часто имеют ряд других весьма существенных сопутствующих заболеваний, таких как диабет, остеопороз и гипертензия.

Для ведения таких больных требуются совместные усилия врача-дерматолога и медицинского персонала, обеспечивающего первичный уход за больным и проведение терапевтических мероприятий.

Лечение

Цель лечения — остановить образование пузырей, уменьшить зуд, защитить кожу и ограничить развитие вторичной инфекции. Контроль за зудом осуществляют с помощью гидроксизина в дозе 10—50 мг каждые 4 часа по мере необходимости. Гидрокси- зин обладает седативным действием. Пожилым людям его следует назначать с осторожностью.

Топические стероиды класса I могут использоваться для контроля ограниченного заболевания, их применяют 2 раза в день до заживления очагов и еще в течение 2 нед. после этого. Терапией выбора является преднизон (1,0— 1,5 мг/кг/день), который назначают до прекращения образования пузырей.

У большинства пациентов контроля заболевания достигают через 28 дней, и дозы можно постепенно снижать до 0,5 мг/кг/день через 3 мес. лечения и до 0,2 мг/кг/день через 6 мес. Препараты, помогающие уменьшить потребность в стероидах, включают тетрациклин 1,0—2,5 г в день, миноциклин 200 мг/день и ниацинамид 1,5—2,5 г в день.

40% пациентов реагируют на дапсон (100 мг в день) в качестве монотерапии, а добавление дапсона в схему лечения может ускорить наступление ремиссии.

Рекомендуется также адъювантная иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом или азатиоприном, если дапсон и преднизон не оказывают эффекта.

Пациентам, которые не реагировали на традиционное иммуносупрессивное лечение, назначают внутривенную терапию иммуноглобулином.

Лежачим больным полезно применение надувных матрацев и проведение других мероприятий для защиты кожи.

Нюансы

Для длительной ремиссии требуется постепенное снижение дозы преднизона и других препаратов.

Высыпание часто генерализованное, но наиболее типичные места поражения — нижняя часть живота, паховая область и сгибательные поверхности рук и ног. Поражаются ладони и подошвы. Бляшки становятся темно-красными или синюшными через 1-3 нед, напоминая многоформную эритему, по мере того как на их поверхности появляются везикулы и пузыри.

симптомы, причины, диагностика и лечение

Буллезный пемфигоид — это хроническая аутоиммунная патология кожи, которая встречается в возрасте от шестидесяти лет, поэтому называется еще старческим герпетиформным дерматитом.

Симптоматика схожа с пузырчаткой, характеризуется наличием напряженных пузырей на конечностях и животе с симметричным распределением патологических очагов, но в отличие от обыкновенной пузырчатки отсутствует акантолиз и появление пузырей выступает как вторичный процесс.

В средине прошлого века Левер обособил буллезный пемфигоид от прочих типов пузырчатой сыпи, и теперь это отдельная нозологическая единица.

В редких случаях заболевание диагностируется у детей и подростков, всего известно сто зафиксированных патологий, получивших название «инфантильный» или«подростковый» буллезный пемфигоид.

Также есть сведения о взаимосвязи между патологией и частью онкологических заболеваний, когда она развивается на фоне рака таких органов как желудок, легкие, мочевой пузырь.

Некий процент заболеваний спровоцирован лекарствами фуросемидом, йодидом калия, амоксициллином или травмой кожи. Болезнь поражает до тринадцати человек на миллион жителей планеты, среди них обычно пожилые представители мужского пола.

С возрастом риск заболеть растет, и в девяносто лет он в триста раз выше, чем в шестьдесят.

Диагностические мероприятия включают визуальный осмотр, гистологию кожных тканей с мест поражения, иммунологические исследования. Лечение иммуносупрессивное и цитотоксическое, с применением глюкокортикостероидов и цитостатиков.

Симптомы

Исследуя симптоматику возрастных пациентов, дерматологам удалось выяснить ее по-этапность:

1. Первоначально, в предпузырьковой стадии, симптоматика буллезного пемфигоида слабовыраженная и достаточно неспецифичная. Ей присущ разноинтенсивный зуд кожных покровов на руках и ногах, в нижней части живота. Иногда он сопровождается покраснением кожи, незначительными эритематозными высыпаниями.
2. Затем в зонах поражения появляются напряженные пузыриполусферической формы, диаметром до трех сантиметров. Треть случаев буллезного пемфигоида сопровождается эрозиями слизистых оболочек ротовой полости и влагалища. Покрытие пузырей весьма прочное, что обеспечивает образованиям определенную травматическую устойчивость. Пузыри имеют серозное содержимое, но оно может трансформироваться вгеморрагическое, а иногда становится гнойным.
3. После вскрытия образований, на коже остаются красные, нежные и влажные эрозии, которые быстро заживают, оставляя малозначительные следы.

Высыпания при буллезном пемфигоиде часто бывают уртикарными, разно размерными и разными по интенсивности появления и развития.

К прочим признакам патологии, кроме вышеуказанных, можно отнести:

• лихорадку;
• потерю аппетита;
• похудение,

что характерно для ослабленных и истощенных больных, и может привести к летальному исходу.

Течение болезни носит длительный и хронический характер, симптомы с кожными проявлениями то ослабевают, то вновь активизируются. Но в пятнадцати-тридцати случаях наступает самопроизвольное выздоровление.

Причины

По поводу этиологии буллезного пемфигоида до сих пор ведутся научные дискуссии, которые на сегодняшний день сводятся к нескольким основным гипотезам о причинах данного состояния.

Первая, наиболее широко распространенная, гласит о развитии аутоиммунного заболевания по причине мутаций, нарушающих комплекс гистологической совместимости.

Гипотезу подтверждают исследования, выявившие среди пациентов много людей, у которых аллель второго класса представлена ГКГС DQB1 0301. Патогенез более изучен, и нет сомнений в аутоиммунной природе патологии.

Иммунная система атакует два белка эпидермиса – БП180 и БП230, связанные по функциональности.

Они нужны для участия в формировании полудесмосом и поддержки упорядоченной структуры многослойного эпителия. Для всех больных буллезным пемфигоидом характерно наличие в плазме крови антител класса G, связывающихся аутоантигенами БП180 и БП230.

Воспалительные процессы при патологии разнятся степенью выраженности у разных пациентов, но симптомы в виде минимальной инфильтрации кожи лимфоцитами, нейтрофилами и эозинофилами присутствуют однозначно.

Очаги иногда и имеют периваскулярное размещение при незначительном воспалении и заполняют всю толщу кожи в случае выраженного воспалительного процесса.

Диагностика и лечение

Для определения буллезного пемфигоида используют различные методы диагностики, среди которых:

1. Данные визуального осмотра специалистом. Они выявляют симптомы, характерные для этапа развития болезни в виде эритематозной сыпи, сформировавшихся симметричных пузырей, уртикарных высыпаний разных по интенсивности, заживающих эрозий, эрозий покрытых коркой.
2. По общему анализу крови, примерно в пятидесяти процентах случаев буллезного пемфигоида, определяют умеренную эозинофилию либо лейкоцитоз.
3. Анализ периферической крови с помощью реакции иммунопреципитации помогает обнаружить IgG, которые связываются с антигенами БП180 и БП230.
4. Иммунологические исследования.
5. Гистологические изучения патологических тканей. Проводятся с помощью простой световой микроскопии и иммунофлуоресцентной микроскопии. Микроскоп нужен для обнаружения эпидермальной щели, затем субэпидермального пузыря, превращающегося во внутриэпидермальный. Хорошо просматривается резко отечная дерма под очагом патологии, лейкоцитарная инфильтрация, которую составляют лимфоциты, эозинофилы и нейтрофилы.
6. Дифференциальный метод отсеивает обыкновенную пузырчатку, многоформную экссудативную эритему и буллезный эпидермолиз.

Основными препаратами для длительной терапии патологии являются глюкокортикостероиды в виде преднизолона, метилпреднизолона и прочих.

1. В начале лечения применяют высокие дозы стероидов, постепенно понижающиеся в течение шести-девяти месяцев. Так как основная группа пациентов находится в старшей возрастной категории, полноценная глюкокортикостероидная терапия невозможна в связи с множеством сильных побочных эффектов. Обычно прибегают к комбинации внутреннего введения небольшой дозы стероидов одновременно с наружнымприменением в виде мазей, их содержащих.
2. Кроме того, буллезный пемфигоид лечат с помощью иммуносупрессивных средств в виде циклоспорина, и цитостатиков типа метотрексата, циклофосфамида.
3. Эффективности терапии и ускорения процесса лечения добиваются с помощью плазмофореза с двойной фильтрацией.
4. Наружноиспользуют антисептические средства — анилиновые красители, чтобы избежать осложнений в виде присоединения вторичной инфекции.

Несмотря на комплекс действий, заболевание носит затяжной характер, достигая полутора лет постоянной терапии. Причем у пятой части излечившихся пациентов регистрируются рецидивные состояния.

Прогноз классического буллезного пемфигоида определить затруднительно, в связи с хроническим и труднопрогнозируемым характером заболевания, и возрастом больных с наличием сопутствующих патологий.

Ранее показатели смертности от буллезного пемфигоида были высокими, что признано некорректным, обращая внимание на возраст, прочие заболевания и факторы.

Детская и подростковая патология в основном подлежит полному успешному излечению.

Профилактика

Лицам, которым диагностирован буллезный пемфигоид, или успешно пролечившимся, рекомендуется избегать травмирования кожи под воздействием факторов:

• ультрафиолета;
• высокой или низкой температуры;
• механических.

Они способны спровоцировать рецидив патологии.

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Кожное заболевание, аутоиммунной природы, которому характерно хроническое течение, сопровождающееся периодами спонтанной ремиссии и периодами острого течения.

Причины пемфигоида буллёзного

Этиология данной болезни до конца не изучена. Считается, что природа болезни имеет иммунологический характер. Данное предположение связано с обнаружением в крови больных, специфических аутоантител к базальной мембране эпидермиса. Основываясь на этом, заболевание принадлежит к аутоиммунным патологиями.

Симптомы пемфигоида буллёзного

На кожных покровах больного возникают одиночные или же множественные упругие пузыри размером от 5 мм до 10 см. Поражаются зоны подмышечных впадин, паховая область, область живота, сгибательная часть локтевых суставов, слизистая оболочка рта. Появлению данных высыпаний может предшествовать полиморфная неспецифическая сыпь. После вскрытия, образовавшихся пузырей, появляются эрозии, часто на пораженных участках отмечается умеренный зуд. В ряде случаев, данная патология сочетается с болезнью Паркинсона, деменцией, злокачественными поражениями внутренних органов.

Диагностика пемфигоида буллёзного

В целях диагностики выполняется физикальное обследование больного, также применяются лабораторные методы. Выполняется световая и электронная микроскопия соскоба с пораженных участков кожи, иммуноэлектронная микроскопия, прямая и непрямая иммунофлюоресценция, проводится ряд иммунохимических исследований. Важным диагностическим критерием является симптом Никольского.

Лечение пемфигоида буллёзного

Лечение необходимо проводить комплексно, каждому больному составляется индивидуальный план лечения. В ходе медикаментозной терапии назначается прием глюкокортикостероидных лекарственных средств (Преднизолон), препаратов цитостатиков, иммуносупрессоров, а также системных энзимов.

Опасность осложнений возникает в случае присоединения вторичной инфекции, также возможно развитие иммунных нарушений.

Профилактика пемфигоида буллёзного

Специфических методов профилактики данной патологии не предложено. Для предупреждения возможных осложнений следует своевременно начинать лечение и проводить терапию в полном объеме. Общие рекомендации сводятся к соблюдению норм индивидуальной гигиены.

Буллезный пемфигоид: симптомы, причины и методы лечения

Редкое заболевание кожи, буллезный пемфигоид, вызывает появление больших волдырей, заполненных жидкостью, на участках кожи, которые часто сгибаются, например, на верхней части бедер, нижней части живота или подмышках. Чаще всего это наблюдается у людей старше шестидесяти лет.

Когда ваша иммунная система атакует тонкий слой проблемы под внешним слоем кожи, может возникнуть пемфигоид. Почему иммунная система имеет такую ​​ненормальную реакцию, неизвестно, но иногда она может быть вызвана определенными лекарствами.

Обычно лечение включает кортикостероиды, такие как преднизон, а также другие препараты, подавляющие иммунную систему. Буллезный пемфигоид может быть опасным для жизни, особенно для пожилых людей, которые уже имеют слабое здоровье.

Симптомы буллезного пемфигоида

Основными симптомами буллезного пемфигоида являются волдыри, появляющиеся на коже, которые обычно возникают в местах сгибания или изгиба кожи. Могут быть и другие симптомы, такие как участки зуда на коже или сыпь.

1. Небольшие участки зудящей кожи
2. Сыпь розовая, похожая на экзему
3. Твердые пузыри куполообразной формы, которые могут образоваться через неделю или даже месяц
4. Волдыри в основном возникают на ногах, руках, паху и подмышках
5. Сырой участок кожи, оставшийся после взрыва волдыря
6. Небольшие волдыри во рту

Если на вашей коже появляются волдыри по необъяснимой причине, например, состояние, не вызванное известной аллергией или контактом с ядовитым плющом, немедленно обратитесь к врачу.

Осложнения

Если волдыри лопаются и заражаются, это может привести к сепсису, который является потенциально опасной для жизни инфекцией, поражающей все ваше тело. Это серьезное осложнение, которое чаще встречается у пожилых людей, которые уже имеют слабое здоровье. Редкие формы пемфигоида, поражающие слизистые оболочки глаза или рта, могут привести к рубцеванию.

Причины буллезного пемфигоида

Обычно буллезный пемфигоид появляется случайно, не указывая четких причин, которые способствовали бы возникновению болезни.Небольшое количество случаев может быть вызвано определенными видами лечения, например:

• Лекарства. Буллезный пемфигоид может быть вызван лекарствами, отпускаемыми по рецепту, такими как пенициллин, сульфасалазин (азульфидин), этанерцепт (Энбрел) и фуросемид (Лазикс).
• Излучение и свет. Используемая для лечения определенных кожных заболеваний, терапия ультрафиолетом может вызвать буллезный пемфигоид, как и лучевая терапия для лечения рака.

Лечение буллезного пемфигоида

1.Наркотики

Целью лечения этого состояния является скорейшее заживление кожи и уменьшение зуда. Ваш врач, вероятно, назначит комбинацию лекарств, которая будет подавлять деятельность иммунной системы, вызывающую воспаление. В число лекарств могут входить:

• Кортикостероиды . Чаще всего назначают преднизон. Он выпускается в форме таблеток, однако при длительном применении может повысить риск диабета, слабости костей, высокого уровня холестерина, повышенного кровяного давления и катаракты.Мазь с кортикостероидами может быть нанесена на пораженный участок и дает меньше побочных эффектов.
• Иммунодепрессанты . Эти лекарства останавливают выработку в вашем организме лейкоцитов, борющихся с болезнями. Их много раз используют, чтобы снизить дозировку преднизона, которая может вам понадобиться.
• Anti — воспалительные. Несколько различных препаратов, обладающих противовоспалительными свойствами, можно использовать сами по себе или вместе с кортикостероидами.

2.Держаться подальше от травм

Ваша кожа может стать хрупкой из-за волдырей, образующихся при буллезном пемфигоиде. Если один из этих волдырей лопнет, закройте его сухой стерильной повязкой, чтобы предотвратить заражение во время заживления.

3. Избегать Солнца

Избегайте длительного пребывания на солнце на пораженных участках кожи.

4. Наблюдайте за тем, что вы едите

Избегайте хрустящей и твердой пищи, если у вас во рту волдыри. Такие продукты, как чипсы или сырые овощи и фрукты, могут усугубить ваши симптомы.

Перспективы (прогноз) буллезного пемфигоида

В целом прогноз хороший. Это состояние много раз проходит через один-пять лет, а тем временем лечение обычно снижает уровень волдырей до приемлемого уровня или полностью устраняет его. Лечение часто можно прекратить примерно через один-пять лет, так как оно больше не понадобится.

Иногда АД может вызвать серьезное заболевание и даже смерть. Это происходит потому, что:

• Сырая кожа при серьезной инфекции опасна.Чаще всего АД поражает пожилых людей, которые более склонны к развитию серьезных заболеваний, если у них кожная инфекция.
• Стероиды могут вызывать побочные эффекты, которые могут быть проблемой, а иногда и серьезными.

Другие серьезные кожные заболевания

Помимо буллезного пемфигоида, существуют другие кожные заболевания, которые требуют внимания, поскольку иногда симптомы сбивают с толку.

1. Псориаз

Красные толстые участки кожи, покрытые серебристыми или белыми чешуйками, известны как псориаз.Пятна появляются на локтях, коже головы, руках, пояснице и коленях. Они могут лечить и возвращаться в течение всей вашей жизни. Лечение включает мази и кремы, пероральные препараты, светотерапию, внутривенное вливание или инъекции.

2. Экзема

Общий термин для обозначения многих неинфекционных заболеваний, вызывающих покраснение, воспаление, зуд и сухость кожи. Причина экземы неизвестна. Однако раздражители, стресс, аллергены и климат могут вызвать вспышки. У взрослых это часто встречается на руках, локтях и кожных складках.Для лечения экземы существует множество лекарств. Некоторые из них распространяются на кожу, а другие вводятся в виде инъекций или перорально.

3. Розацеа

Легкое покраснение с последующим покраснением подбородка, носа, лба и щек может быть признаком розацеа. Со временем он может покраснеть, если видны кровеносные сосуды. У вас может быть утолщенная кожа, гнойные прыщи или неровности. Это также может повлиять на ваши глаза. Доступны пероральные препараты или лекарства, которые наносятся на кожу. Ваш врач может лечить сломанные кровеносные сосуды и утолщенную или красную кожу с помощью лазера.

4. Меланома

Это тяжелый и потенциально опасный для жизни рак. Вы должны знать, на что обращать внимание при появлении родинок:

• Граница : края размытые, неровные или неровные
• Асимметрия : форма одной половины не соответствует другой
• Диаметр : есть изменение размера, в основном увеличение
• Цвет : неравномерный цвет и холод включают оттенки коричневого, черного и коричневого

Буллезный пемфигоид | Общество дерматологов первичной медико-санитарной помощи

Создано: 5 сентября 2014 г. | Последнее обновление: 4 декабря 2018 г.

Введение

Этиология

• Буллезный пемфигоид — это иммунобуллезное состояние
• Иммунобуллезные состояния характеризуются патогенными аутоантителами, направленными на антигены-мишени , функцией которых является либо межклеточная адгезия в эпидермисе, либо адгезия многослойного плоского эпителия к дерме или мезенциме.Задействованные антигены-мишени являются компонентами десмосом или функциональной единицей зоны базальной мембраны, известной как адгезионный комплекс

.

• В буллезном пемфигоиде аутоантитела, в основном IgG , направлены в зону базальной мембраны, в частности, антигены буллезного пемфигоида ВР180 и ВР230
• Лекарственные препараты — хотя четко определенных причинных агентов нет, в них было задействовано несколько лекарств, включая фуросемид, спиронолактон, сульфасалазин, пенициллины, бета-адреноблокаторы, пеницилламин, антипсихотические препараты и эноксопарин.Такие пациенты, как правило, обращаются в более молодой средний возраст
• Буллезный пемфигоид может возникать в сочетании с красным плоским лишаем

История

• Начало заболевания обычно приходится на возраст после 60 лет, в среднем 80 лет. Крайне редко встречается у детей и молодых людей
• Мужчины и женщины страдают одинаково
• Зуд — обычное явление, которое может предшествовать высыпанию на несколько недель или месяцев
• Даже при обширных волдырях пациенты в остальном выглядят хорошо

Клинические данные

• Буллезный пемфигоид обычно начинается с зуда и фиксированных уртикарно-подобных образований или иногда с экзематозной сыпи, которая преимущественно поражает конечности
  • Зуд может предшествовать высыпанию в течение нескольких месяцев
  • Продромальный период крапивницы обычно длится 1-3 недели до появления волдырей, тогда как экзематозный продромальный период может предшествовать появлению волдырей на несколько месяцев
• Раздача блистеров
  • Генерализованный буллезный пемфигоид — наиболее распространенная форма, волдыри могут образовываться где угодно и особенно широко распространены на туловище, проксимальных отделах конечностей и изгибов.Как только волдыри появляются, они могут широко распространяться в течение нескольких дней
  • Локализованный буллезный пемфигоид встречается реже и обычно ограничивается нижними конечностями. Иногда это может прогрессировать до генерализованного заболевания
  • У младенцев поражения часто бывают акральными, а у детей старшего возраста поражение генитальной области происходит почти в половине случаев
• Морфология пузырей
  • Обрывки больших, напряженных, заполненных жидкостью пузырей, которые могут образовываться на нормальной или эритематозной коже
  • Обычно они прозрачные, но могут быть мутными или окрашенными в кровь
  • Волдыри могут оставаться неповрежденными в течение нескольких дней
  • Поражения заживают быстро и без рубцов
  • За этим может последовать поствоспалительная гиперпигментация и / или милиумы, но обычно они проходят в течение нескольких месяцев
• Другие участки тела
  • Поражение слизистой оболочки маленькими волдырями встречается редко и, как правило, не имеет клинической значимости.Волдыри в основном поражают нёбо ротовой полости

Изображений

Щелкните изображение, чтобы увеличить или загрузить. PCDS благодарит Dermatoweb, DermQuest (Galderma) и других, предоставивших изображения. Все указанные лица и организации сохраняют авторские права на соответствующие изображения. Этот веб-сайт является некоммерческим и содержит изображения только в образовательных целях. Любое загруженное изображение должно использоваться только в учебных целях, а не в коммерческих целях.Уведомление и указание должны быть предоставлены PCDS или другому названному участнику. Пожалуйста, перейдите по этой ссылке, если у вас есть качественные изображения, которые вы можете разместить на сайте.

Расследования

Анализы крови — непрямая иммунофлуоресценция

• Запрос кожных антител распространяется как на пемфигоидные (базальная мембрана кожи), так и на пемфигус (кожные десмосомы) антитела.При буллезном пемфигоиде циркулирующие антитела к пемфигоиду присутствуют примерно у трех четвертей пациентов

Биопсия кожи — гистология и прямая иммунофлюоресценция

• Требуются две биопсии кожи
  • Неповрежденный блистер необходимо удалить и отправить на гистологию
  • Вторая биопсия перипоральной кожи (в пределах 2 см от блистера) также необходима для прямой иммунофлуоресценции (DIF) .Образец должен быть помещен поверх куска простой марли, смоченной небольшим количеством физиологического раствора, и помещен в сухой горшок, образец должен быть исследован в тот же день . Если образец не может быть исследован в тот же день, его необходимо поместить в подходящую транспортную среду, например, раствор Мишеля, чтобы сохранить образец. Результат DIF иногда может быть ложноотрицательным, и при необходимости можно взять дополнительный образец биопсии из непораженной кожи ягодиц или бедер

• Находки при буллезном пемфигоиде
  • Гистология — волдырь является субэпидермальным и содержит фибрин и большое количество воспалительных клеток, включая эозинофилы, которые могут быть очень плотными на участках и образовывать небольшие абсцессы в поверхностной дерме.Эпидермис должен быть целым
  • DIF показывает линейное отложение IgG (чаще всего подтипа IgG4) и от C3 до BP180 и BP230 вдоль базальной мембраны. Также может наблюдаться отложение IgA и IgM
  • Исследования иммунофлуоресценции кожи с расщеплением соли. .Обследование выявляет IgG на крыше волдыря (эпидермальная сторона расщепленной кожи) у пациентов с буллезным пемфигоидом, тогда как при приобретенном буллезном эпидермолизе IgG локализуются на дне волдыря (дермальная сторона расщепленной кожи)

Менеджмент

Шаг 1: общие меры

• Подавляющему большинству пациентов необходимо срочно направить в центр вторичной помощи, , а пациентам с широко распространенными волдырями может потребоваться госпитализация . Некоторые пациенты, например пациенты с локализованным заболеванием, могут подходить для лечения в системе первичной медицинской помощи
• Предоставьте брошюру с информацией для пациентов о пемфигоиде (перейдите по ссылке для Британской ассоциации дерматологов)
• Поддерживающие меры включают уход за раной и снижение риска вторичной инфекции за счет использования антисептических режимов, например, лосьона Dermol 500 ® в качестве промывки и / или местного смягчающего средства

Шаг 2: суперсильные стероиды для местного применения

• Крем Dermovate ® (клобетазол) — очень эффективное средство для лечения локализованного заболевания.Также можно попробовать BD при более обширном заболевании, поскольку побочные эффекты намного меньше, чем при применении системных стероидов

Шаг 3: другие методы лечения локализованного буллезного пемфигоида / других случаев легкой и средней степени тяжести

• Есть некоторые свидетельства использования системных тетрациклинов или никотинамида

Шаг 4: системные стероиды при буллезном пемфигоиде средней и тяжелой степени тяжести

• Системные стероиды являются основой лечения .Начальная доза следующая:
  • 20 мг / день при локализованной болезни легкой степени
  • 40 мг / день при заболеваниях средней степени тяжести
  • 50-70 мг / сут при тяжелом течении болезни
• Дозу стероидов обычно можно снизить в течение нескольких недель до 15-20 мг / день, а затем еще медленнее. Считается целесообразным уменьшить суточную дозу преднизолона на 1 мг / месяц, как только доза станет ниже 10 мг / день, если волдыри начинают прорваться, дозу можно увеличить, а затем после периода стабилизации снова постепенно уменьшать.Дополнительное использование крема Dermovate ® может позволить снизить дозу преднизолона

.

• Побочные эффекты
  • Помимо защиты желудка с помощью ИПП, лечение для предотвращения остеопороза следует начинать на ранней стадии
  • Контролировать уровень АД и глюкозы

Шаг 5: другие методы лечения буллезного пемфигоида средней и тяжелой степени тяжести

• Иммуносупрессивные препараты, такие как азатиоприн и микофенолятмофетил, обычно рассматриваются только в том случае, если доза стероидов не может быть снижена до приемлемого уровня
• Роль биологической терапии остается неясной

Прогноз

• Буллезный пемфигоид — серьезное заболевание, продолжительность которого в среднем составляет 3-6 лет.Иногда это приводит к летальному исходу. Факторы, связанные с худшим прогнозом, включают генерализованное заболевание, низкий уровень альбумина и высокие дозы стероидов
• Напротив, локализованный буллезный пемфигоид имеет очень хороший прогноз

Список препаратов буллезного пемфигоида (39 по сравнению)

.