Пузырчатка вульгарная лечение: Вульгарная пузырчатка: как передается, диагностика, лечение

Вульгарная пузырчатка: причины, симптомы, лечение

Вульгарная пузырчатка – аутоиммунная болезнь. Выражается в появлении пузырьков, локализация – слизистые кожи. Образования со временем вскрываются, становясь эрозиями ярко-красного цвета. Вульгарная пузырчатка выражается в увеличении и слиянии эрозий с появлением больших пораженных участков.

Диагностируют заболевание с помощью биопсии не так давно образовавшегося пузырька. Также его изучают с помощью иммунологических и гистологических методов. Терапию проводят с применением цитостатиков, методов экстракорпоральной гемокоррекции и кортикостероидов. Вульгарная пузырчатка поражает в равной степени, как представителей мужского пола, так и представителей женского пола.

Возрастная категория – средний возраст, в детском возрасте она бывает в очень редких случаях. Обычно вульгарная пузырчатка поражает людей с опухолями злокачественного и доброкачественного характера, преимущественно с неходжкинской лимфомой.

Симптоматика вульгарной пузырчатки

Вульгарная пузырчатка не является заразной болезнью, но по некоторым данным она может быть ближайших родственников. Это происходит из-за передачи дефектного гена, который меняет эпидермис.

Болезнь выражается в нескольких стадиях:

Начальная стадия

 У большинства пациентов заболевание в первую очередь поражает полость рта, губы, зев, боковые части языка. Образовываются пузырьки с тончайшей покрышкой. Она вскрывается очень быстро, превращаясь в эрозии. Их цвет – розовый или алый. Слюноотделение повышено, уголки губ трескаются, наблюдается галитоз.

После вульгарная пузырчатка затрагивает и другие участки тела, такие как:

1. подмышечные впадины,
2. гениталии,
3. руки,
4. ноги,
5. грудь,
6. спина,
7. лицо.

Пузырьки напряжены, обычно возле них находится красный венчик. Внутри прозрачная жидкость, но может появиться нагноение. Если вскрыть пузыри, также появляются эрозии. Их поверхности покрываются гнойной или прозрачной жидкостью, которая после высыхает, превращаясь в корочки.

Когда образование заживает, появляется пятно темного цвета. Время первой стадии – от двух недель до нескольких месяцев. Обычно пузыри не доставляют неудобств, пациенты жалуются на визуальный дефект.

Генерализация

Пузырьков становится заметно больше. Их диаметр – от 1 мм до 4 см. Пузыри превращаются в очень большие эрозии. Если они локализированы на губах и во рту, последующее слияние доставляет большие неудобства: образовываются болевые ощущения, затрудняется пережевывание, становится трудно разговаривать.

Общее состояние становится хуже: появляются проблемы со сном, увеличивается температура тела, движение затрудняется.

Общую симптоматику может ухудшить вторичная инфекция:

• грибковая инфекция: появляется зуд, белесый налет, повышение температуры. Если налет ликвидировать, заметен красный цвет и отек эрозий;
• бактериальная инфекция: отек эрозий, в пузырьках наблюдается желтое и мутное содержимое.

При локализации пузырьков в области гортани, голос пациента грубеет. Если местонахождение – нос, то дыхание становится тяжелым, в ноздрях появляются корочки. При их ликвидации пойдет кровь.

При отсутствии терапии с помощью кортикостероидов, может быть летальный исход из-за истощения и интоксикации. Если лечение присутствует, вульгарная пузырчатка делает переход в следующую стадию.

Эпителизация 

Заживление эрозий, пузырьки образовываются в меньшем темпе, они не очень большие. Заметно общее улучшение состояния, может быть лишь маленькое жжение и покалывание кожных покровов.

Диагностика вульгарной пузырчатки

Вульгарная пузырчатка диагностируется с применением гистологического метода. Кожу исследуют с применением особых щипцов. Проводят гистологическое исследование с помощью местной анестезии. Место выбирают то, где пузырьки маленькие и появились недавно. Также просматривают реакцию иммунофлюоресценции с биоптатом.

Определяются скопления иммуноглобулина G в оболочках эпидермальных клеток и в пространстве между клетками. В крови выявляют антитела к десмосомам. Если пузырьки находятся во рту, применяют цитологический метод. Он помогает выявить клетки Тцанка. Цитологическое исследование должно быть дополнено гистологическим методом исследования.

Вульгарная пузырчатка схожа со многими заболеваниями, такими как:

• аллергия,
• семейная пузырчатка Гужеро-Хейли,
• афтозный стоматит,
• герпес,
• пузырчатка Сенира-Ашера,
• гриппозный стоматит,
• пемфигиод.

Болезни различаются по проявлениям, также специалист установит правильный диагноз при помощи данных инструментальных исследований.

Общие принципы терапии

Вульгарная пузырчатка без терапии с использованием системных глюкокортикостероидов может привести к смерти в течение пятилетнего срока. Лечение могут улучшить прогноз, но от его осложнения также может случиться летальный исход.

Вульгарная пузырчатка лечится с помощью следующих методов:

1. употребление кортикостероидов орально или введение внутривенно,
2. применение иммуносупрессантов,
3. введение внутривенно иммуноглобулинов;
4. плазмаферез.

Терапию необходимо согласовывать со специалистом в области дерматологии. Обычно человека кладут в больницу, особенно когда состояние тяжелое. Очищают и накладывают повязки таким же методом, как и при ожогах – изолируют, потом накладывают повязки с сульфасалазином серебра или гидроколлоидные повязки.

Терапия основана на снижении выработки патогенных аутоантител.

Главный способ – применение глюкокортикостероидов.

Если очагов немного и они единичны, принимают «Преднизолон» перорально. Дозировка – 20-30 мг раз в день. Обычно больным выписывают большую дозировку – 1 мг\кг в день для начала.

Иногда назначают еще большую дозу, что ускоряет появление первичных признаков выздоровления, но на общий исход заболевания это не влияет. Если после недели лечения образования продолжают появляться, применяют лечение метилпреднизолоном – 1 г раз в день.

Имунносупрессанты применяют следующие:

1. Циклоспорин,
2. Азатиоприн,
3. Микофенолата мофетил,
4. Ритуксимаб,
5. Препараты золота,
6. Метотрескат,
7. Циклофосфамит.

Перечисленные препараты помогают ограничить потребность использования кортикостероидов и отрицательный эффект от их употребления. Иммуноглобулин также помогает снизить титры антител.

При эпителизации (завершающей фазе) выписывают лекарства с нафталаном, дегтем и ихтиолом в составе. Если спустя десять дней образования не появляются, дозировку глюкокортикостероидов медленно понижают (приблизительно на 10 мг в день). При достижении дозировки 20 мг в день, темп снижается еще больше.

Вульгарная пузырчатка образовалась снова – требуется вернуться к начальной дозировке. Если состояние стабилизировалось и остается в норме в течение года, отменить лекарства представляется возможным, но необходимо тщательное наблюдение.

Вульгарная пузырчатка требует лечения, и оно ни в коем случае не может быть самостоятельным. Заболевание носит потенциально смертельный характер, поэтому при первичных признаках требуется посещение дерматолога.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

причины, симптомы, лечение, препараты. Аутоиммунные заболевания

Как проявляется такое заболевание, как пузырчатка? Лечение и симптомы этой болезни будут рассмотрены ниже. Также вы узнаете о причинах развития этого патологического процесса и способах его диагностики.

Основные сведения

Пузырчатка, фото которой представлено в данной статье, — это группа редких, но очень тяжелых, потенциально смертельных и инвалидизирующих везикулобуллезных аутоиммунных заболеваний, которые поражают кожные покровы и слизистые оболочки.

Специалисты выделяют следующие виды этой болезни:

• вульгарная пузырчатка;
• вегетирующая форма;
• листовидная;
• себорейная (может иметь такие названия, как синдром Сенира-Ашера, или эритематозная).

Общие характеристики болезни

Вульгарная пузырчатка представляет собой категорию болезней подкожной клетчатки и кожи, которая протекает в хронической форме, с частыми рецидивами.

Это заболевание является гормонально зависимым. Для него характерно прогрессирующее течение, а также образование внутриэпидермальных пузырей.

Чаще всего вульгарная пузырчатка поражает людей в возрасте 50 и более лет.

Почему это заболевание возникает? О причинах развития этой болезни существуют лишь гипотезы.

Пузырчатка: причины наиболее вероятные

Перед началом лечения рассматриваемой болезни очень важно выяснить, почему это аутоиммунное заболевание возникло у того или иного пациента. К сожалению, найти причину развития пузырчатки довольно сложно. Специалисты бьются над этой проблемой уже много десятилетий. За это время они выдвинули лишь гипотезы:

• Экзогенные факторы, то есть прием лекарственных препаратов, в том числе пенициллина и его производных, различных интерферонов и прочего.
• Эндогенные факторы, включая иммунные и генетические.
• Физические факторы (могут влиять полученные обширные ожоги и облучение).
• Эндокринные (например, гормональный сбой в организме человека).
• Вирусы (герпесвирусы).
• Прием определенных пищевых продуктов.

Основываясь на этих факторах, объясняющих вероятное возникновение болезни, делаем вывод: вульгарная пузырчатка может быть иммунологической, эндокринной, инфекционной, неврогенной, токсической и т. д. Однако следует отметить, что до сих пор неизвестно, являются ли такие изменения первичными или же они носят вторичную природу, в ответ на воздействие первопричины.

Таким образом, невозможность выявить точную причину возникновения рассматриваемого аутоиммунного заболевания значительно затрудняет его своевременную диагностику, поэтому у многих людей очень часто развиваются тяжелые осложнения.

Механизм зарождения

Как происходит развитие такого заболевания, как пузырчатка? Фото начальной стадии этой болезни вы можете увидеть в данной статье. Специалисты утверждают, что причиной развития такого патологического процесса является образование аутоагрессивных антител к белкам, принадлежащим семейству десмоглеинов. Последние представляют собой своеобразный «клей», соединяющий рядом находящиеся эпидермальные клетки посредством особых соединительных элементов, которые называются десмосомами.

После того как активированные лимфоциты и аутоантитела атакуют десмоглеины, эпидермальные клетки отделяются друг от друга, а эпидермис становится пористым и «расклеенным», в результате чего легко отслаивается и подвергается проникновению различных грибов и бактерий. В медицинской практике такой феномен принято называть акантолизом.

В результате описанного процесса у больного появляются пузыри на коже, а также в ее толще. При этом они заполнены экссудатом и постоянно гноятся. С течением времени пузырьки отслаиваются от покровов, обнажая ткани и формируя гнойные и инфицированные язвы. В запущенных случаях такие образования могут покрывать практически всю поверхность тела человека.

Историческая справка

Первоначально о дерматологических заболеваниях специалисты не знали практически ничего. При этом термин «пузырчатка» применялся ко всем поражениям слизистых и кожи, которые сопровождались акантолизом, образованием пузырьков и отслойкой покровов с развитием гноящихся язв. Однако в 1964 году в одном из медицинских журналов была опубликована статья, которая изменила понимание врачей о рассматриваемой болезни, а также подход к ее диагностике и лечению. Именно с этого времени присутствие в плазме крови пациентов антител к десмоглеинам стало главным критерием выявления пузырчатки.

Кстати, в 1971 году вышла еще одна статья, в которой подробно исследовалась аутоиммунная природа и механизм развития этого заболевания.

Основные симптомы

Пузыри на коже, возникающие в результате развития вульгарной или обычной пузырчатки, представляют собой самый первый признак развития болезни. Следует особо отметить, что такой вид заболевания встречается наиболее часто. Согласно мнению специалистов, на ее долю приходится до 77 % всех выявленных форм пузырчатки.

Поражения в виде пузырей затрагивают не только кожные покровы пациента, но и слизистую оболочку его ротовой полости и зева. Впоследствии они распространяются на конечности, наружные половые органы, лицо и прочее.

Что следует знать о таких дерматологических заболеваниях? Как правило, пузырчатка развивается внезапно. При этом на внешне здоровой коже образуются напряженные пузыри небольшого размера, которые с заметной быстротой приобретают вялый вид. Их содержимое представляет собой прозрачную серозную жидкость (немного мутную).

После вскрытия папул образуются эрозированные поверхности, которые впоследствии заживают, но оставляют следы пигментации бурого цвета.

Для такого аутоиммунного заболевания характерно тяжелое протекание в хронической форме. При этом следует отметить, что у некоторых людей без какого-либо лечения наблюдалось спонтанное улучшение состояния, которое сменялось обострением.

Очень часто вульгарная пузырчатка сопровождается вторичной инфекцией (кандидозом).

Из-за потери белка, жидкости и инфекционных последствий прогноз этого заболевания при тяжелых формах неблагоприятный.

Выявление болезни

Как обнаруживается вульгарная пузырчатка? Диагностика этого заболевания проводится в стационаре. При этом наличие болезни выявляется на основании клинических симптомов и результатов анализов.

К первым относят:

• Симптом Асбо-Ханзена. Этот признак выявляется посредством надавливания пальцем или покровным стеклом на целый (то есть еще не вскрывшийся) пузырь. Такая процедура способствует отслоению эпидермиса в участке, который прилегает к папуле, а также увеличению его площади из-за давления жидкости, находящейся внутри.
• Симптом Никольского. Данный признак выявляется в процессе захватывания кусочков пузыря пинцетом и потирания пальцем участка внешне неповрежденной кожи вблизи от места поражения. При этом возникает отслоение эпидермиса.

Следует отметить, что перечисленные симптомы вульгарной пузырчатки являются не специфическими, а диагностическими. При этом необходимо помнить, что такие проявления могут возникать и при других заболеваниях.

Лабораторные анализы

Как диагностируется вульгарная пузырчатка? Лечение этого аутоиммунного заболевания следует осуществлять только после медицинского обследования. Для выявления такой болезни применяют:

• Гистологический анализ, предполагающий исследование мазков или так называемых отпечатков пузырей для выявления акантолитических клеток (то есть эпидермальных клеток, которые претерпели морфологические изменения).

Следует особо отметить, что на основании данных гистологического анализа сделать заключение о развитии аутоиммунной болезни нельзя. Это связано с тем, что имеются и другие заболевания со схожей картиной.

• Иммунофлюоресцентный метод, позволяющий выявить внутриклеточные отложения иммуноглобулина G и А, а также определить основные и второстепенные антигены — десмоглеин-3 и десмоглеин-1. Этот способ диагностики является наиболее точным.

Таким образом, диагноз «вульгарная пузырчатка» ставится на основании совокупных данных клинических симптомов и клинической картины заболевания, а также результатов иммунофлюоресцентного и гистологического метода обследования.

Лечение

В самом начале развития вульгарной пузырчатки пациенту назначают глюкокортикоиды. Препараты этой группы принимают в ударных дозах. Назначение такого лекарственного средства в больших количествах имеет жизненные показания. Что касается противопоказаний и побочных эффектов, то они вторичны.

Какие при рассматриваемом заболевании назначают глюкокортикоиды? Препараты для лечения вульгарной пузырчаки могут быть следующими: «Преднизолон», «Дексаметазон» и «Триампцинолон».

После улучшения состояния больного, то есть при отсутствии новых пузырей, дозу лекарственных средств постепенно снижают и переходят на поддерживающую с целью предотвращения рецидива. Такое лечение пациентов довольно длительное.

Кроме глюкокортикоидов, больным могут назначать цитостатики–иммунодепрессанты, в том числе «Метотрексат», «Азатиоприн» или «Проспидин». Они необходимы для снятия возникших побочных реакций после приема основных лекарственных средств.

Другие методы терапии

Если имеются показания, то при аутоиммунных заболеваниях пациенту могут быть назначены антибиотики, а также препараты, поддерживающие работу сердечно-сосудистой системы, регулирующие АД и нормализующие работу печени и почек.

Также обязателен прием калийсодержащих средств, кальция и витаминов. Для наружного лечения пузырчатки могут применяться противовоспалительные препараты, настойки лечебных трав и отвары.

Также следует отметить, что в зависимости от состояния пациента ему могут быть назначены такие процедуры, как гемабсорбция, переливание крови и плазмаферез.

Пузырчатка

• Главная
• Терапия
  • Введение в терапевтическую стоматологию
  • История терапевтической стоматологии
  • Нормальная микрофлора полости рта
  • Методы обследования
    • Введение в методы обследования больного
    • Сбор ананмнеза
    • Внешний осмотр
    • Осмотр полости рта
    • Осмотр собственно полости рта
    • Осмотр зубов
    • Перкуссия, пальпация и температурная диагностика
    • Электроодонтодиагностика
    • Рентгенологическое исследование
    • Люминесцентная диагностика
    • Функциональные пробы
    • Функциональные методы исследования
    • Лабораторные методы исследования
  • Обезболевание
    • Обезболивание в терапевтической стоматологии
    • Премедикация
    • Характеристика анестетиков
    • Техника анестезии
  • Кариес зубов
    • Кариес зубов введение
    • Этиология
      • Теории развития кариеса
      • Теория Миллера
      • Теория Энтина
      • Теория Лукомского
      • Теория Шарпенака
      • Теория Шатца и Мартина
      • Теория Платонова
      • Теория Рыбакова
      • Современная концепция этиологии кариеса
    • Патогенез
    • Патанатомия
    • Клиника и дифференциальная диагностика кариеса
      • Начальный кариес
      • Поверхностный кариес
      • Средний кариес
      • Глубокий кариес.
    • Классификация
    • Универсальные стоматологические установки
    • Стоматологические боры
    • Ручные инструменты
    • Препарирование
      • Основные правила препарирования зубов
      • Метод «Пофилактического расширения»
      • Метод «Биологической целесообразности»
      • Метод «Профилактического пломбирования»
      • Способы и принципы препарирования
      • Препарирование полостей I класса по Блеку
      • Препарирование полостей II класса по Блеку
      • Препарирование полостей III класса по Блеку
      • Препарирование полостей IV Класса по Блеку
      • Препарирование полостей V класса по Блеку
      • Препарирование полостей VI класса по Блеку
    • Эргономика в стоматологии
    • Пломбировочные материалы
      • Пломбировочные материалы общие сведения
      • Материалы для временных пломб
      • Изолирующие прокладки
        • Материалы для изолирующих прокладок
        • Цинк-фосфатные цементы
        • Поликарбоксилтные цементы
        • Изолирующие лаки
        • СИЦ
      • Лечебные прокладки
        • Материалы для лечебных прокладок
        • Гидроксид кальция
        • Цинк-эвгенольный цемент
        • Комбинированные лечебные пасты
      • Постоянные пломбировочные материалы
        • Постоянные пломбировочные (реставрационные) материалы
        • Стоматологические цементы
          • Стоматологические цементы: общая характеристика
          • Минеральные цементы
          • Полимерные цементы
        • Полимерные пломбировочные материалы
        • Композитные пломбировочные материалы
          • Композитные пломбировочные материалы. Характеристика
          • Классификация композитов
          • Макронаполненные композиты
          • Микронаполненные композиты
          • Гибридные композиты
          • Мининаполненные композиты
          • Микрогибридные композиты
            • Характеристика микрогибридных композитов
            • «Venus» и «Valux Plus»
            • «Charisma»,«Esthet-Х» и «Spectrum ТРН»
            • «Herculite XRV» и «Prodigy»
            • «Enamel Plus HFO»
          • Нанонаполненные композитоы
            • Характеристика нанонаполненных композитов
            • «Filtek Supreme ХТ», «Ceram-Х» и «Grandio»
            • «Herculite XRV Ultra», «Premise» и «NanoPaq»
          • Текучие композиты
          • Конденсируемые композиты
  • Пульпит
    • Строение и функции пульпы зуба
    • Этиология пульпита
    • Патогенез пульпита
    • Классификация пульпита
    • Клиника и дифференциальная диагностика пульпита
      • Острый очаговый пульпит
      • Острый диффузный пульпит
      • Хронический фиброзный пульпит
      • Хронический гангренозный пульпит
      • Хронический гипертрофический пульпит
      • Ретроградный пульпит
    • Методика инструментальной обработки корневых каналов
      • Инструментальная обработка корневых каналов
      • Апикально-корональные методы
      • Коронально-апикальные методы
    • Ошибки и осложнения, возникающие в процессе инструментальной обработки корневых каналов
    • Пломбирование корневых каналов
      • Введение в пломбирование корневых каналов
      • Пломбирование одной пастой
      • Метод одного штифта
      • Метод латеральной (боковой) конденсации
      • Пломбирование корневых каналов с использованием системы «Термафил»
    • Медикаментозная обработка каналов
    • Пломбировочные материалы для корневых каналов
    • Импрегнационные методы обработки корневых каналов
  • Заболевания пародонта
    • Строение пародонта
    • Классификация заболеваний пародонта
    • Катаральный гингивит
    • Язвенный гингивит
    • Гипертрофический гингивит
    • Этиология заболеваний пародонта
  • Заболевания слизистых оболочек
    • Строение слизистой оболочки полости рта
    • Патологические процессы в полости рта
    • Травмы полости рта
    • Ожог полости рта
    • Лейкоплакия полости рта
    • Хронический рецидивирующий афтозный стоматит
    • Красный плоский лишай
    • Пузырчатка
    • Простой герпес
    • Кандидоз
    • Хейлиты
      • Хейлиты. Общая характеристика
      • Эксфолиативный хейлит
      • Гландулярный хейлит
      • Контактный аллергический хейлит
      • Метеорологический хейлит
      • Актинический хейлит
      • Атопический хейлит
      • Экзематозный хейлит
      • Плазмоклеточный хейлит
    • Хроническая трещина губы
    • Глосситы
      • Глосситы. Общая характеристика
      • Десквамативный глоссит
      • Хроническая гиперплазия нитевидных сосочков языка
      • Ромбовидный глоссит
      • Складчатый язык
    • Многоформная экссудативная эритема
    • Герпес полости рта
    • Изменения слизистой полости рта при острых инфекционных заболеваниях
      • Грипп. Проявления в полости рта
      • Корь. Проявления в полости рта
      • Ветряная оспа. Проявления в полости рта
      • Инфекционный мононуклеоз. Проявления в полости рта
      • СПИД. Проявления в полости рта
    • Бактериальные инфекции полости рта
      • Дифтерия в полости рта
      • Скарлатина в полости рта

Вульгарная пузырчатка: лечение

В отдельную группу дерматологической патологии относят заболевания, которые сопровождаются отслаиванием эпидермиса. Среди подобных состояний особое место занимает вульгарная или истинная пузырчатка. Почему она возникает, чем характеризуется и как лечится – с подобными вопросами лучше обращаться к врачу.

Причины и механизмы

В настоящее время известно, что вульгарная пузырчатка имеет аутоиммунное происхождение. В ходе исследований было выявлено, что в организме пациентов циркулируют антитела к собственным клеткам эпидермиса. Иммуноглобулины G имеют сродство к межклеточным структурам шиповатого слоя и антигенам эпителия. Выработка антител, по-видимому, провоцируется изменениями в самих клетках: увеличением количества ядерной ДНК и синтезом «полного» антигена пузырчатки.

Аутоиммунные изменения, лежащие в основе патологии, протекают на фоне и с участием следующих механизмов:

• Изменения в T и B-лимфоцитах.
• Клеточные цитотоксические реакции.
• Дисбаланс в калликреин-кининовой системе.
• Синтез лимфокинов, эйкозаноидов и ферментов.

В результате всего вышеперечисленного происходит разрушение связей между клетками шиповатого слоя – десмосомами. Этот дегенеративный процесс носит название акантолиза. Образовавшееся пространство заполняется межклеточной жидкостью, которая и отслаивает эпидермис.

Развитие пузырчатки обусловлено аутоиммунными расстройствами, в основе которых лежит образование антител к шиповатому слою эпидермиса.

Симптомы

Важнейшим морфологическим элементом при рассматриваемой патологии является пузырь – полость с серозным содержимым, имеющая тонкую покрышку. Начинается вульгарная пузырчатка с поражения слизистых оболочек ротовой полости и горла. В этих местах из-за постоянной мацерации и механического повреждения пузыри легко вскрываются, обнажая круглые или овальной формы эрозии. Дефекты эпителия имеют ярко-красную окраску и расположены на неизмененном фоне.

Вокруг эрозий видны обрывки эпидермиса, при потягивании за которые можно вызвать отслоение соседних участков (симптом Никольского). Если же покрышка не разрывается, то пузырь может выглядеть как элемент с сероватым налетом. Последний легко снимается шпателем. Количество очагов постепенно увеличивается, нередко они сливаются в сплошную эрозированную поверхность, что делает практически невозможным прием пищи.

После слизистой оболочки в патологический процесс вовлекается кожа туловища, конечностей и лица, половых органов. Пузыри быстро лопаются с образованием множественных эрозий. Последние уже имеют полигональные очертания, а заживают, покрываясь коричневыми корками. Если пузыри не лопаются, то жидкость в них постепенно рассасывается. Покрышка спадается с образованием тонкой корочки, которая вскоре отпадает.

При доброкачественном течении болезни общее состояние не нарушено. Тяжелая вульгарная пузырчатка с множественным поражением, наоборот, сопровождается явным ухудшением самочувствия:

• Болевой синдром.
• Высокая лихорадка.
• Истощение.

В отдельных случаях могут наблюдаться и спонтанные ремиссии, которые сменяются такими же внезапными обострениями.

Основным признаком вульгарной пузырчатки считается появление на слизистой оболочке ротовой полости и коже пузырей, быстро сменяющихся эрозиями.

Диагностика

Предположить патологию можно на основании клинической картины. Особое место в диагностике занимает выявление феномена Никольского – при потягивании за обрывок покрышки отслаивается и эпидермис на видимо здоровой коже. При интенсивном трении участков между пузырями верхние слои также отторгаются, а в областях, расположенных дальше от очага поражения, кожа подвергается легкому травмированию.

Еще один признак, имеющий важное значение в клиническом обследовании пациента с пузырчаткой – это симптом Асбо-Хансена. Он обнаруживается при надавливании на покрышку неповрежденного пузыря. Жидкость, находящаяся в нем, в этом случае начинает отслаивать прилегающие участки эпидермиса.

Среди дополнительных методов в диагностике пузырчатки основное значение уделяется лабораторной диагностике:

• Биохимическому анализу (общий белок, иммуноглобулины, электролиты).
• Серологическим тестам (РИФ).
• Мазкам-отпечаткам (обнаружение акантолитических клеток).

Истинную пузырчатку следует отличать от других ее разновидностей (вегетирующей, себорейной, листовидной), а также заболеваний, входящих в группу пузырных дерматозов (болезни Дюринга, синдрома Лайелла, булезного пемфигоида).

Лечение

Зная механизм развития болезни, несложно понять, что при вульгарной пузырчатке лечение должно быть направлено на устранение аутоиммунных процессов в коже. Единственным способом коррекции нарушений считается использование кортикостероидов:

• Преднизолона.
• Триамцинолона.
• Дексаметазона.

Высокие дозы гормонов требуют сопутствующей терапии препаратами калия, кальция и аскорбиновой кислотой. В сочетании с глюкокортикоидами могут назначать и цитостатики (метотрексат, циклоспорин). Локальная терапия проводится путем смазывания эрозий антисептиками (фукорцин), присыпания порошком дерматола. Также рекомендуют полоскать рот фурацилином или другими дезинфицирующими растворами, хороший эффект дают и ванны с перманганатом калия. Перед едой назначают пасту с солкосерилом и местным анестетиком (Солко), которая снимет боль и ускорит эпителизацию.

Основной момент в лечении пузырчатки – это использование высоких доз кортикостероидов, позволяющих устранить иммунопатологические реакции в коже.

Вульгарная пузырчатка представляет собой заболевание аутоиммунного происхождения. Проявляется она в виде пузырей на коже и слизистой оболочке ротовой полости, которые вскрываются с образованием эрозий. Своевременная и адекватная терапия позволяет стабилизировать состояние и избежать рецидивов. Однако постоянное применение гормонов чревато другими негативными последствиями.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка — это заболевание с возникновением пузырей на слизистых оболочках и коже. С течением болезни пузыри лопаются, образуя на пораженных участках эрозии ярко-малинового цвета. Вульгарная пузырчатка обладает аутоиммунным механизмом развития, пузыри могут увеличиваться, объединяться, образовывать крупные эрозии. Поражение кожи распространяется на окружающие ткани.

Содержание статьи:

Диагностика вульгарной пузырчатки проводится путем биопсии пузыря. Анализу подвергается содержимое недавно возникшего пузыря и проверяется на предмет гистологии и иммунологии.

Обыкновенная пузырчатка считается самой часто возникающей клинической формой этого заболевания. Наиболее подвержены данной болезни люди среднего и пожилого возраста (30-60 лет). Вульгарная пузырчатка квалифицируется как буллезный дерматоз, основной симптом — возникновение пузырей. Две трети случаев начинается с их появления в полости рта, и только потом они распространяются на другие участки.

Причины возникновения обыкновенной пузырчатки

Есть несколько факторов, способствующих появлению пузырчатки вульгарной, причины, в основном, кроются в проблемах работы иммунитета. Организм начинает вырабатывать антитела к собственным клеткам эпидермиса. Они атакуют данный слой, вызывая разрушение клеток и потерю их связей. Пространство между разорванными связями заполняется жидкостью, что приводит к образованию пузырей.

Симптомы вульгарной пузырчатки

Начало болезни чаще всего проявляется со стадии образования пузырей на слизистых оболочках зева и ротовой полости. Как правило, травмировать пузыри, образованные на данных участках, очень легко, например, задеть во время пережевывания пищи. Лопнувший пузырь оставляет после себя ярко-малиновую эрозию, а оболочка образует белый налет в полости рта. Со временем количество эрозий в полости рта будет увеличиваться, поскольку без лечения они не заживают, а, наоборот, формируются в слитные большие пузыри, образуя новые поражения. Симптомами заболевания вульгарной пузырчаткой являются боль, затруднения в речи, неприятный запах.

После того, как начинается распространение пузырей на кожные покровы, симптоматика может разниться. Во-первых, поражение участков кожи может развиваться уже в начале болезни, но бывает так, что оно возникает и через несколько месяцев. Зуд или боль не обязательно сопровождают данный симптом, иногда вокруг пузырей может появляться покраснение. Больше всего поражению подвержены паховые складки, грудь, подмышки и спина.

Вскрытие пузырей происходит через несколько дней после их появления. Происходит вздутие полости, разрыв оболочки и последующее образование ярко-малиновой эрозии на месте пузыря. В течение болезни пузыри увеличивают площадь локализации, захватывая все большие участки кожи.

Проявляются и другие симптомы: повышение температуры, слабость, болезненные ощущения при движении.

Существует опасность заражения инфекцией, развития пиодермии. Симптомами инфицирования является помутнение жидкости в пузырях, нагноение эрозий, резкое ухудшение состояния больного, сепсис. Заражение и воспаление могут привести к летальному исходу.

При подозрении на вульгарную пузырчатку необходимо в кратчайшие сроки обратиться к врачу, который назначит активные дозы препаратов, эффективно сдерживающих развитие болезни.

Диагностика вульгарной пузырчатки

Для начала анализируются механические проявления заболевания, говорящие о наличии акантолиза, например, симптомов Никольского или Асбо-Хансена. Врач проверяет способность пузырей на отслаивание кожи, увеличение площади при надавливании, эластичность оболочки, анализирует их состояние и характеристики.

Кроме того, назначается цитологический анализ. Данное исследование проводится по методу Тцанка, и процесс выглядит следующим образом: берется мазок со дна эрозии, исследуется с помощью микроскопии, тем самым выявляются поврежденные клетки эпидермиса.

Гистологический анализ представляет собой биопсию, в ходе которой берется участок кожи с пузырем для выяснения механизма возникновения поражения кожи, проверки полости и жидкости в образце.

Врачи также применяют в диагностике методы иммунологии, необходимые для проверки наличия аутоиммунного механизма заболевания. Такой анализ может проводиться на оболочках клеток эпидермиса или же исследованием забранной сыворотки.

Диагностирование вульгарной пузырчатки — сложный процесс, так как является комплексным и включает разнообразные методики, подходы и консультации, необходимые для точной постановки диагноза и назначения оптимального лечения.

Лечение вульгарной пузырчатки

Для того чтобы вылечить пациента с диагнозом «вульгарная пузырчатка», необходимо в кратчайшее время осуществить оптимальное и очень действенное лечение. Опасность заражения ставит задачу ребром, поэтому больной принимает высокие дозы кортикостероидов.

Интенсивное принятие препаратов может быть ослаблено или снижено после того, как высыпания прекращаются, а эрозии полностью заживают. Тогда врач проводит осмотр и назначает поддерживающую терапию, достаточную для сдерживания появления новых пузырей. Новый объем лекарств будет показан к применению на пожизненной основе.

Ремиссия болезни достигается и с дополнительным применением цитостатиков, что ускоряет процесс выздоровления.

Отдельно используется аппаратная методика, направленная на очистку крови. Это может быть плазмаферез или гемосорбция. Применение методов гемокоррекции позволяет снизить количество антител. Поскольку механизм заболевания аутоиммунный, то такие манипуляции помогают ускорить выздоровление и усилить действие лекарств.

Поскольку применяют активные дозы препаратов, необходимо назначить также препараты, защищающие желудок пациента, например, алмагель. Если диагностируется присутствие инфекции, то необходимо применять антибиотики.

Поскольку заболевание сложное, лечение вульгарной пузырчатки должно быть комплексное, быстрое и эффективное. Если же не применить адекватное лечение, то возможно заражение, инфицирование эрозий, что чревато летальным исходом.

Прогноз вульгарной пузырчатки

Если вовремя поставить диагноз и определить необходимую дозу лечения, особенно это касается объема кортикостероидов, то избежать трагического исхода болезни вполне возможно. Однако возникает другая опасность. После того, как сыпь прекратится, а эрозии будут заживлены, будет показана к применению на протяжении всей жизни пациента меньшая доза кортикостероидов. Поэтому существует вероятность разрушения организма пациента из-за регулярного приема медикаментов. Происходят осложнения, поражающие внутренние органы и целые системы жизнедеятельности пациента. Многолетний прием лекарственных препаратов, сдерживающих повторное появление пузырчатки, опасен своим разрушающим финалом —летальным исходом.

Вульгарная пузырчатка, симптомы и лечение пузырчатки

Диагностика патологии

Вирусная пузырчатка является достаточно распространенной, и постановка диагноза не составляет проблем. Однако симптомы болезни могут быть сходны с ветряной оспой и другими болезнями с кожным проявлением.

Диагностирует пузырчатку у детей врач-дерматолог путем визуального осмотра кожных покровов и полости рта ребенка. Установив диагноз вирусной пузырчатки, зараженного ребенка размещают в стационар. Врачом проводится гистологическое, цитологическое и иммунологическое обследование и лечение.

Назначается и рекомендуется:

• применение жаропонижающих препаратов, которые способствуют не только понижению температуры тела, но облегчению болезненных симптомов;
• применение глюкокортикостероидных и иммунологических препаратов;
• на образовавшиеся ранки наносить противомикробные антисептические мази;
• во избежание обезвоживания организма, соблюдать частый питьевой режим;
• частая смена белья способствует исключению развития повторного заражения.

 Тщательное и продолжительное лечение способствует длительному этапу ремиссии.

Пузырчатка

Пузырчатка (pemphigus) — группа буллезных дерматозов, основным признаком которых является образование пузырей на коже и видимых слизистых оболочках.

Упоминание о пузырных дерматозах встречается в трудах Гиппократа и Ибн-Сины. Термин «pemphigus» для обозначения вульгарной Пузырчатка впервые в 1791 год употребил Вихманн (J. Е. Wichmann). В 1844 год Пузырчатка Казенав описал листовидную Пузырчатка, в 1876 год И. Нейманн —вегетирующую, в 1926 год Сенир и Ашер (F. Е. Senear, В. Usher) — эритематозную. В 1918 год Тост (A. Thost) выделил доброкачественную Пузырчатка слизистых оболочек, названную впоследствии Левером (W. F. Lever, 1957) рубцующим пемфигоидом. В 1933 год А. Гужеро и Алле (Allee), а в 1939 год братья Хейли (Н. Hailey, Н. Hailey) описали хронический доброкачественную семейную Пузырчатка В 1953 год Рук и Уоддингтон (A. Rook, Waddington) выделили из группы Пузырчатка пемфигоид, который Левер одновременно с ними описал как буллезный пемфигоид. В 1961 год Б. М. Пашков и Н. Д. Шеклаков описали доброкачественную неакантолитическую Пузырчатка слизистой оболочки только полости рта.

Из группы Пузырчатка выделяют так называемый истинную Пузырчатка, отличающуюся акантолитическим характером пузырей (смотри полный свод знаний: Акантолиз). К клинические, формам истинной Пузырчатка относятся четыре формы: обычная, или вульгарная, Пузырчатка (pemphigus vulgaris), вегетирующая Пузырчатка (pemphigus vegetans), листовидная Пузырчатка (pemphigus foliaceus), эритематозная Пузырчатка (pemphigus erythematosus; синонимы: синдром Сенира — Ашера, себорейная пузырчатка). В 1910 год Л. Броком была описана подострая злокачественная разновидность вульгарной Пузырчатка По клинические, и гистологический картине близко к листовидной Пузырчатка стоит бразильская Пузырчатка (pemphigus brasilianus).

Выделены также следующие самостоятельные нозологический формы буллезных дерматозов, при которых отмечается преимущественно неакантолитический характер пузырей,— буллезный пемфигоид (pemphigoid bullosum), рубцующий пемфигоид (pemphigoid cicatricans), хронический доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро — Хейли — Хейли (pemphigus chronicus benignus familiaris). Доброкачественная неакантолитическая Пузырчатка слизистой оболочки только полости рта, по-видимому, является клинической разновидностью рубцующего пемфигоида.

Истинная пузырчатка составляет около 1% от числа всех кожных заболеваний. Чаще болеют женщины. Средний возраст больных — 40— 60 лет, у детей описаны единичные случаи Пузырчатка

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна.

В патогенезе ведущую роль играют аутоиммунные процессы (смотри полный свод знаний: Иммунопатология). Развитие акантолиза (смотри полный свод знаний) связывают с появлением антител против межклеточного вещества и образованием в нем иммунного комплекса антиген— антитело, который обусловливает растворение межклеточного вещества, разрушение десмосом (смотри полный свод знаний) или потерю клетками эпидермиса способности к их формированию. С помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции (смотри полный свод знаний) в сыворотке крови, а также в пузырной жидкости обнаружены антитела (смотри полный свод знаний), относящиеся к иммуноглобулинам класса G. Титр циркулирующих антител обычно коррелирует с тяжестью течения Пузырчатка; с помощью прямой реакции иммунофлюоресценции выявлены отложения IgG в межклеточном веществе эпидермиса как поражённой, так и непоражённой кожи больного Пузырчатка

Патогистология. Неотъемлемым признаком истинной Пузырчатка является акантолиз с образованием внутриэпидермальных пузырей. Акантолиз связан с растворением межклеточной цементирующей субстанции эпидермиса, что приводит к расширению межклеточных пространств и отделению одной половины десмосом от другой. Для вульгарной и вегетирующей Пузырчатка характерно развитие супрабазального акантолиза, для листовидной и эритематозной Пузырчатка— акантолиза в зоне зернистого слоя. При вегетирующей Пузырчатка отмечаются, кроме того, папилломатоз, акантоз (смотри полный свод знаний), а в старых очагах — гиперкератоз (смотри полный свод знаний).

Клиническая картина. Вульгарная пузырчатка — наиболее часто встречающаяся форма истинной Пузырчатка.

Клинические проявления пузырчатки

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента. При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают. При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже — при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозная пузырчатка

При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной. Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна.

В патогенезе ведущую роль играют аутоиммунные процессы (см. Иммунопатология). Развитие акантолиза (см.) связывают с появлением антител против межклеточного вещества и образованием в нем иммунного комплекса антиген— антитело, который обусловливает растворение межклеточного вещества, разрушение десмосом (см.) или потерю клетками эпидермиса способности к их формированию. С помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции (см.) в сыворотке крови, а также в пузырной жидкости обнаружены антитела (см.), относящиеся к иммуноглобулинам класса в. Титр циркулирующих антител обычно коррелирует с тяжестью течения П.; с помощью прямой реакции иммунофлюоресценции выявлены отложения 1^0 в межклеточном веществе эпидермиса как пораженной, так и непораженной кожи больного П.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Профилактикой пузырчатки считается смена нательного и постельного белья, изоляция тех, кто имеет гнойничковые высыпания на коже, а также правильное наблюдение беременных и своевременное оказание лечения среди матерей, имеющих гнойниковые высыпания.

Формы пузырчатки у детей

Вирусная пузырчатка достаточно опасна для маленьких детей, если она запущена. В особо опасных случаях отмечается летальный исход, поэтому врачебная помощь необходима сразу при обнаружении первых симптомов.

Пемфигус или пузырчатка у детей без должного лечения может привести к печальному исходу.

Механизм поражения заключается в расслоении эпителия за счет потери связующих нитей между клетками, точные причины которого так и остаются тайной для ученых. Особенно опасно, когда появляется пузырчатка у детей, так как слабый иммунный ответ организма ребенка не может эффективно противостоять заболеванию.

а в некоторых случаях и летальным исходом.

Болезнь имеет несколько форм  с различной симптоматикой, но, исключительно хроническим длительным течением, с периодами ремиссии и сезонного обострения.

Вирусная пузырчатка довольно быстро распространяется, разрастается и сливается. Очень часто при заболевании можно наблюдать смену острой фазы на ремиссию и наоборот.

Особо опасна такая патология для новорожденных детей. Так как возможен летальный исход, поэтому помощь квалифицированного специалиста необходима при первых симптоматических проявлениях заболевания.

Другое вирусное заболевание, которое чаще встречается у детей — контагиозный моллюск. Фото контагиозного моллюска вы можете увидеть здесь.

появление водянистых увеличивающихся в размере пузырей;
сыпь на слизистых оболочках;
недомогание;
чувство слабости;
увеличение температуры тела;
болезненность при приеме пищи.
почки;
печень;
сердечную мышцу.

Формы пузырчатки

Пузырчатка — это заболевание кожи и слизистых оболочек, характеризующееся появлением пузырей. Причины возникновения заболевания до конца не изучены. Пузырчатка делится на несколько разновидностей, какие-то из которых представляют смертельную опасность для заболевшего, другие относительно безопасны.

Классификация пузырчатки

Различают две большие группы заболеваний, подразделяющиеся на разновидности.

• Истинная пузырчатка (акантолитическая)
• Доброкачественная пузырчатка (неакантолитическая).

Эти заболевания отличаются друг от друга механизмом образования пузырей, а также тяжестью течения. Именно истинная пузырчатка является наиболее тяжелой формой заболевания, нередко приводящей к смерти больных.

Виды истинной пузырчатки

Истинная пузырчатка (пузырчатка акантолитическая) — группа тяжелых заболеваний кожи, сопровождающихся появлением на неизмененной коже или слизистых оболочках пузырей, распространяющихся на большие пространства и сливающихся между собой. Пузырчатка является одним из самых тяжелых заболеваний. Она встречается в любом возрасте, но наибольшая частота заболеваемости приходится на возраст старше 50 лет, а наиболее тяжелое течение отмечается в возрасте от 30 до 45 лет. Истинная пузырчатка подразделяется на 4 вида:

• вульгарная пузырчатка,
• вегетирующая пузырчатка,
• себорейная пузырчатка,
• листовидная пузырчатка.

Эти виды отличаются друг от друга проявлениями, внешним видом поражения кожи, а также степенью тяжести.

Основной формой пузырчатки истинной является вульгарная пузырчатка. Заболевание начинается с поражения слизистых оболочек полости рта и зева, а затем в процесс вовлекается кожа туловища, конечностей, волосистой части головы. Характерно тяжелое, хроническое течение с нарушением общего состояния больного. При пузырчатке на неизмененных кожных покровах и слизистых оболочках появляются дряблые пузыри с серозным содержимым, которые быстро (в течение 1-2 дней) вскрываются, образуя мокнущие эрозии с ярко-красным дном. Величина пузырей может быть различной — от мелких до крупных (диаметром 10 см и более). Процесс без лечения прогрессирует, высыпания сливаются, захватывают большие участки кожи. Это самый тяжелый вид пузырчатки.

Вегетирующая пузырчатка наблюдается реже вульгарной. Высыпания располагаются преимущественно на щеках, языке, небе, в углах рта. Характерно образование ярко-красных мягких разрастаний на фоне эрозий после вскрытия пузырей. Обычно в процесс вовлекаются и прилегающие к полости рта участки кожи, которые покрыты грязно-бурыми корками.

Листовидная и себорейная пузырчатка встречается довольно редко. Поражение слизистых оболочек описано в редких случаях.

Виды доброкачественной пузырчатки

Механизм образования доброкачественной пузырчатки несколько отличается от механизма образования пузырчатки истинной, поэтому ее еще называют неакантолитической. В целом, эти формы протекают куда менее тяжело, чем истинная пузырчатка. Доброкачественная пузырчатка подразделяется на несколько форм:

• собственно неакантолитическая пузырчатка;
• пузырчатка глаза;
• доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки рта.

Неакантолитичвская пузырчатка характеризуется образованием пузырей однако они распространяются не так стремительно, как при истинной пузырчатке. Здоровая кожа при трении не отслаивается. Пузыри могут развиваться как на фоне покраснения кожи, так и без него. Чаще болеют пожилые люди.

Пузырчатка глаза протекает доброкачественно, поражая слизистую оболочку глаз или полости рта с образованием рубцов. Эрозии, образовавшиеся в результате вскрытия пузырей не кровоточат и малоболезненны. Часто наблюдаются хронический насморк, поражение пищевода, изменения слизистой оболочки наружных половых органов.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки рта характеризуется появлением на слизистой оболочке напряженных пузырей с прозрачным либо кровянистым содержимым, при вскрытии которых образуются малоболезненные эрозии, быстро закрывающиеся. Обычно пузыри появляются несколько раз, но не распространяются за границы рта.

По материалам статьи «Истинная пузырчатка»

Меры профилактики

Дерматологами прописывается всем людям, с подозрением на пузырчатку или с диагностированным заболеванием:

1. Не прокалывать образовавшиеся пузыри грязными предметами.
2. Не наносить на них никаких спиртосодержащих средств.
3. Не есть жареных и копченых блюд.
4. В любых количествах не пить алкогольных напитков.
5. Бросить курить.
6. Больше отдыхать и избегать физических перегрузок.
7. Не волноваться.
8. Спать по 10 часов в сутки, причем ложится не позднее 11 вечера.
9. Не менять климатическую зону.

Примечание: отмечено, когда человек меньше подвержен стрессам и нацелен на позитив, то пузырчатки диагностируется значительно реже.

Лечение пузырчатки

Принцип лечения заключается в угнетении патологической активности иммунной системы. С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс. Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.

Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.

Глюкокортикоиды — это тяжелые препараты, которые при длительном использовании могут вызывать серьезные осложнения. Однако пациентам с акантолитической пузырчаткой выбирать не приходится, поскольку на кону стоит их жизнь. Именно поэтому необходимо соблюдать назначения врача и не менять самостоятельно схему лечения.

При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики.

В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода. С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Григорова Валерия, медицинский обозреватель

7,056 просмотров всего, 14 просмотров сегодня

Лечение

Лечение пузырчатки затруднено тем, что ученые пока не могут определить точной причины заболевания. Все больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога и им рекомендуется соблюдение щадящего режима: отсутствие тяжелых психических и физических нагрузок, избегание избыточной инсоляции, соблюдение определенной диеты и частая смена постельного и нательного белья для предотвращения вторичного инфицирования эрозий.

Медикаментозная терапия

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

• Преднизолон;
• Дексаметазон;
• Метипред;
• Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных.

Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

• Депо-медрол;
• Метипред-депо;
• Дипроспан.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении глюкокортикоидами:

• депрессивные состояния;
• бессонница;
• повышенная возбудимость нервной системы;
• острый психоз;
• артериальная гипертензия;
• тромбоз;
• ожирение;
• ангиопатия;
• стероидный диабет;
• эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

• препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.;
• соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры. Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

• Метотрексат;
• Азатиоприн;
• Сандиммун.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Дополнительные методы по очищению крови

Для повышения эффективности лечения больным назначаю

Болезнь Пузырчатка, что это? Симптомы, фото, лечение у взрослых и детей

Пузырчатка  – группа буллезных дерматозов, при которых патогенетическая роль принадлежит циркулирующим аутоантителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия (кожа, слизистые оболочки полости рта, пищевода и других органов).

Заболевание развивается под действием различных факторов (прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы; инсоляция; инфекционные агенты; стресс; употребление определенных пищевых продуктов; физические факторы и др.), однако зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным.

В процессе заболевания инициируется распознавание антигенпрезентирующими клетками собственных молекул, входящих в состав десмосом, отмена толерантности Т- и В-клеток к собственным аутоантигенам и синтез аутоантител.

Что это такое?

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании).

Причины развития болезни

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание.  Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Симптомы и фото пузырчатки

Можно выделить три вида заболевания: вульгарная пузырчатка, которая возникает из-за аутоиммунных нарушений; вирусная пузырчатка, появление которой вызывает вирус коксаки; пузырчатка новорожденных – инфекционное заболевание, причиной которого является золотистый стафилококк. Кроме этого, в зависимости от клинической картины выделяют эритематозную, листовидную и вегетирующую пузырчатку – все эти формы болезни пузырчатка протекают с разными симптомами.

1. Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) встречается наиболее часто. Основными симптомами пузырчатки является возникновение водянистых пузырей на слизистой оболочке рта с последующим высыпанием на коже по всему телу, включая паховые складки и подмышечные впадины. Иногда больные могут не замечать возникновения маленьких пузырей и не обращать на них внимания. Позднее пузыри могут достигать величины грецкого ореха и при разрыве выделяют прозрачное или кровянистое содержимое. Покрышка на пузырях очень тонкая и дряблая. При ссыхании покрышек образовываются корки коричневого цвета. А при трении кажущейся здоровой кожи, расположенной между пузырями, наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса. Пузырчатка вульгарная сопровождается общим недомоганием, слабостью, повышением температуры тела, болью в горле во время приема пищи и при разговоре. Заболевание может длиться годами и иметь тяжелое хроническое течение с поражением почек, сердца, печени. Вульгарная пузырчатка иногда усложняется злокачественным течением болезни и, несмотря на лечение, возможен летальный исход.
2. Листовидная пузырчатка – заболевание относительно редкое. Может возникнуть на любом участке тела. Чаще всего высыпания проявляются на волосистой части головы и лице в виде вялых, плоских пузырей, имеющих тонкую покрышку, и выступающих над поверхностью. При  разрывании покрышек обнажаются эрозии, которые заживают очень медленно. Покрышки ссыхаются и образовывают тонкие пластинчатые чешуйки, которые нарастают друг на друга. Клинической особенностью листовидной пузырчатки являются вновь появляющиеся пузыри, которые сливаются с соседними пораженными участками кожи, образуя обширную раневую поверхность.  При данном заболевании слизистые оболочки, обычно не поражаются. Тяжесть общего состояния больного зависит от площади поражения кожи, возможно повышение температуры, нарушение солевого и водного обмена. Болезнь может длиться годами и перерасти в хроническую форму, если вовремя не начать лечение.
3. Вегетирующая пузырчатка. Вегетирующая пузырчатка в самом начале своего развития очень похожа на пузырчатку обыкновенную. Также появляется первоначально на слизистой оболочке полости рта. Затем пузыри образуются вокруг естественных отверстий, за ушами, под грудью (у женщин), в подмышечных впадинах. На месте вскрытия пузырей образуются покрытые гнойным налетом эрозии, с выделением в большом количестве экссудата. Поражения часто сливаются и образуют большие раневые поверхности. Больные жалуются на боли при активном движении и жжение, истощение всего организма. Течение заболевания вегетирующей пузырчаткой доброкачественное, больные годами чувствуют себя удовлетворительно.
4. Себорейная пузырчатка – это тяжело протекающее кожное заболевание. Пузыри себорейной пузырчатки, в отличие от обыкновенной, небольшого размера. Они быстро ссыхаются и образуют желтые или коричневые корочки, похожие на чешуйки. В первую очередь появляются на лице, волосистой части головы, затем опускаются на спину и грудь. На слизистой оболочке рта появляются крайне редко. При пузырчатке себорейной корки образовываются очень быстро. После удаления под ними прослеживаются влажные эрозии.  Очень часто пузыри не заметны сразу и выявить первичность корочек очень сложно. Заболевание длится долго, течение доброкачественное.

Заболевание пузырчаткой может выявить только врач-дерматолог, основываясь на результатах осмотра, иммунологического, цитологического, гистологического обследований.

Пузырчатка у новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Диагностика

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза.

Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Осложнения

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу.

У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Пузырчатка лечение

Принцип лечения пузырчатки у детей и взрослых заключается в угнетении патологической активности иммунной системы.

С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс. Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.

Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.

При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики.

В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода. С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Питание

Из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

Профилактика

В зависимости от причины появления болезни пузырчатка, проводятся различные профилактические меры.

Вульгарную пузырчатку тяжело предупредить, т.к. это аутоиммунное заболевание – так же как и для профилактики многих других заболеваний необходимо постоянно поддерживать иммунитет. Для профилактики рецидивов следят за состоянием кожи, не реже, чем 2-3 раза в неделю контролируют уровень протромбина, сахара в крови, моче, давление, принимают витамины, препараты кальция.

Для профилактики вирусной пузырчатки и пузырчатки новорожденных следует соблюдать элементарные правила гигиены и антисептики.

Pemphigus vulgaris — Лечение — NHS

В настоящее время нет лекарства от вульгарной пузырчатки (ПВ), но лечение может помочь держать симптомы под контролем.

Основная цель лечения — заживление волдырей и предотвращение образования новых.

Обычно рекомендуются стероидные препараты (кортикостероиды) и другие иммунодепрессанты. Это помогает остановить повреждение иммунной системой здоровых тканей.

В конечном итоге вы сможете прекратить прием лекарств, если ваши симптомы исчезнут, и не вернуться, когда лечение будет прекращено. Однако многим людям придется продолжать принимать низкие дозы.

Стероидные препараты

Стероидные препараты могут помочь снизить вредную активность иммунной системы за короткий промежуток времени. Обычно его принимают в виде таблеток, хотя иногда используются кремы и инъекции.

Обычно вы начинаете с высокой дозы, чтобы контролировать свои симптомы. Это может привести к заметному улучшению в течение нескольких дней, хотя обычно требуется от 2 до 3 недель, чтобы остановить образование новых волдырей, и от 6 до 8 недель, чтобы существующие волдыри зажили.

Как только ваши симптомы будут под контролем, прием стероидов будет постепенно снижаться до минимально возможной дозы, которая все еще может контролировать ваши симптомы. Это поможет снизить риск побочных эффектов.

Подбор оптимальной дозы может занять некоторое время.Чтобы достичь баланса между контролем симптомов и ограничением неприятных побочных эффектов, может потребоваться несколько месяцев.

Побочные эффекты

При длительном приеме высоких доз стероидные препараты могут иметь ряд неприятных побочных эффектов, например:

Большинство этих побочных эффектов исчезнут, если вы сможете уменьшить дозу. Однако остеопороз может быть хронической проблемой.

Узнайте больше о побочных эффектах стероидных препаратов.

Другие иммунодепрессанты

Как только ваши симптомы находятся под контролем, можно принимать другие иммунодепрессанты наряду с низкой дозой стероидов.

Лекарства, которые можно использовать, включают азатиоприн, микофенолятмофетил, циклоспорин и циклофосфамид. Обычно их принимают в виде таблеток.

Побочные эффекты

Как и стероиды, эти лекарства могут сделать вас более уязвимыми для инфекций, поэтому вам необходимо соблюдать меры предосторожности при их приеме, например:

• избегание тесного контакта с кем-либо, кто, как известно, имеет активную инфекцию, например ветряную оспу или грипп
• по возможности избегать людных мест
• немедленно сообщить своему терапевту или дерматологу, если у вас появятся симптомы инфекции, такие как высокая температура (лихорадка)

Другие возможные побочные эффекты включают:

• ваша кожа становится уязвимой для воздействия солнечных лучей
• врожденные дефекты при приеме во время беременности

Дополнительные процедуры

Некоторые другие методы лечения иногда используются в сочетании со стероидными препаратами и другими иммунодепрессантами, если эти препараты не полностью контролируют ваши симптомы.

Сюда входят:

• тетрациклин и дапсон — таблетки антибиотиков, которые могут изменять активность иммунной системы
• ритуксимаб — препарат нового типа, который помогает остановить атаку иммунной системы клеток кожи; обычно вводится капельно непосредственно в вену в течение нескольких часов
• Плазмаферез — кровь проходит через аппарат, который удаляет антитела, которые атакуют клетки кожи
• Внутривенная терапия иммуноглобулином — когда нормальные антитела из донорской крови, которые временно изменяют работу вашей иммунной системы, вводятся через капельницу.

Эти методы лечения не используются очень часто и не всегда широко доступны.Например, ритуксимаб относительно дорог, и некоторые группы ввода в клиническую эксплуатацию (CCG) могут не финансировать его.

Советы по самопомощи

Чтобы помочь справиться с вульгарной пузырчаткой:

• используйте мягкую зубную щетку и избегайте острой, хрустящей или кислой пищи, если у вас есть волдыри во рту.
• принимать обезболивающие или использовать обезболивающие для полоскания рта, чтобы облегчить боль во рту, особенно перед едой или чисткой зубов
• соблюдайте правила гигиены полости рта — регулярно чистите зубы и пользуйтесь антисептическими средствами для полоскания рта; Вам также следует проходить регулярные стоматологические осмотры
• Избегайте занятий, которые могут повредить вашу кожу, например контактных видов спорта
• Следите за чистотой порезов и ран, чтобы предотвратить серьезные кожные инфекции
• Немедленно обратитесь к терапевту или дерматологу, если у вас появятся симптомы инфекции, такие как скопление гноя под кожей или ваша кожа станет очень болезненной, горячей и красной

Последняя проверка страницы: 2 октября 2018 г.
Срок следующей проверки: 2 октября 2021 г.

,

Вульгарная пузырчатка: причины, типы и симптомы

Вульгарная пузырчатка — редкое аутоиммунное заболевание, которое вызывает болезненные волдыри на коже и слизистых оболочках. Если у вас аутоиммунное заболевание, ваша иммунная система по ошибке атакует ваши здоровые ткани.

Pemphigus vulgaris — это наиболее распространенный тип группы аутоиммунных заболеваний, называемых пузырчаткой. Для каждого типа пузырчатки характерно место, где образуются волдыри.

Pemphigus vulgaris поражает слизистые оболочки, которые находятся в следующих областях:

• рот
• горло
• нос
• глаза
• гениталии
• легкие

Это заболевание обычно начинается с волдырей во рту, а затем на коже.Волдыри иногда поражают оболочки половых органов.

Pemphigus vulgaris может быть опасным. Лечение имеет важное значение и обычно включает использование кортикостероидов для подавления иммунной системы. Состояние может вызвать серьезные осложнения, если его не лечить. Некоторые из этих осложнений могут привести к летальному исходу.

Смертность от этого заболевания составляла в среднем 75 процентов до того, как в 1950-х годах были введены кортикостероиды. Это значительно улучшилось с помощью сегодняшних методов лечения.

Симптомы вульгарной пузырчатки включают:

• болезненных волдырей, которые начинаются во рту или на участках кожи
• волдырей у поверхности кожи, которые появляются и исчезают
• сочится, покрывается коркой или шелушится на месте волдыря

Иммунная система вырабатывает белки, называемые антителами. Антитела обычно атакуют вредные инородные вещества, такие как бактерии и вирусы. Pemphigus vulgaris возникает, когда иммунная система по ошибке вырабатывает антитела против белков в здоровой коже и слизистых оболочках.

Антитела разрушают связи между клетками, и жидкость собирается между слоями кожи. Это приводит к появлению волдырей и эрозий на коже.

Точная причина атаки иммунной системы неизвестна.

Очень редко некоторые лекарства могут вызывать вульгарную пузырчатку. К этим лекарствам относятся:

• пеницилламин, который представляет собой хелатирующий агент, удаляющий определенные материалы из крови
• Ингибиторы АПФ, которые представляют собой лекарство от кровяного давления

Pemphigus vulgaris не заразен и не может передаваться от одного человека другому.Он также не передается от родителей к детям. Однако гены человека могут подвергнуть его более высокому риску заболевания. Если у ваших родителей или других членов семьи было или есть это заболевание, у вас больше шансов его развить.

Pemphigus vulgaris может поражать людей всех рас, полов и возрастов. Однако это заболевание чаще встречается в следующих группах:

• человек средиземноморского происхождения
• восточноевропейских евреев
• человек, живущих в тропических лесах Бразилии
• людей среднего и пожилого возраста

Дерматолог проведет осмотр физический осмотр волдырей на коже.Они будут искать индикатор состояния, называемый знаком Никольского. Положительным признаком Никольского является то, что ваша кожа легко сдирается, когда поверхность протирается сбоку ватным тампоном или пальцем.

Затем ваш врач может взять биопсию волдыря, которая включает в себя удаление кусочка ткани для анализа и изучение его под микроскопом для подтверждения диагноза. Биопсия может быть обработана в лаборатории химическими веществами, которые помогут вашему врачу найти аномальные антитела.Ваш врач может использовать эту информацию, чтобы определить тип пузырчатки.

Различные типы пузырчатки диагностируются в зависимости от расположения пузырей. К ним относятся:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris — наиболее распространенный тип пузырчатки в Соединенных Штатах. Волдыри обычно сначала появляются во рту. Волдыри не чешутся. Они могут быть болезненными. Затем могут появиться волдыри на коже, а иногда и на гениталиях.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus не вызывает пузырей во рту.Волдыри сначала появляются на лице и коже головы. Затем появляются волдыри на груди и спине. Волдыри обычно зудящие и безболезненные.

Pemphigus Vegetans

Pemphigus Vegetans вызывает появление волдырей в паху, под мышками и на стопах.

Паранеопластическая пузырчатка

Очень редкий тип пузырчатки, который возникает у людей с некоторыми видами рака, называется паранеопластической пузырчаткой. Волдыри и язвы могут появиться во рту, на губах и на коже.Этот тип также может вызвать шрамы на веках и глазах. Это также может вызвать проблемы с легкими.

Лечение направлено на уменьшение боли и симптомов, а также на предотвращение таких осложнений, как инфекция. Он включает в себя один или несколько препаратов и другие методы. Он может включать любое из следующего:

Кортикостероиды и иммунодепрессанты

Высокая доза кортикостероидов является основным лечением этого состояния. Общие кортикостероиды включают преднизон или преднизолон. Обычно для контроля состояния сначала требуется высокая доза.

Эти препараты имеют множество побочных эффектов, в том числе:

Возможно, вам потребуется принимать добавки, такие как кальций и витамин D, соблюдать диету с низким содержанием сахара или принимать другие лекарства для лечения этих побочных эффектов. Как только пузыри находятся под контролем, дозу можно снизить до минимального уровня, необходимого для предотвращения образования новых пузырей и сведения побочных эффектов к минимуму. Крем с кортикостероидами также можно наносить непосредственно на волдыри.

Чтобы снизить дозу кортикостероидов, врач может назначить дополнительные лекарства, подавляющие иммунную систему.К ним относятся:

• азатиоприн
• микофенолят мофетил
• метотрексат
• циклофосфамид
• ритуксимаб

Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты

Для предотвращения других инфекций могут быть назначены любые из этих инфекций.

Внутривенное (IV) кормление

Если у вас серьезные язвы во рту, вы не сможете есть без боли. Возможно, вам нужно будет питаться по венам. Это предполагает использование внутривенного (IV) соединения.

Плазмаферез

В очень тяжелых случаях человеку может быть сделана процедура, известная как плазмаферез. Эта процедура предназначена для удаления из крови антител, атакующих кожу. Во время этой процедуры плазма или жидкая часть крови удаляется устройством и заменяется донорской плазмой. Это лечение может быть очень дорогим.

Обработка ран

Если волдыри серьезные, возможно, вам придется остаться в больнице для лечения раны. Это лечение аналогично лечению сильных ожогов.Возможно, вам потребуется внутривенное введение жидкости и электролитов, если вы потеряли слишком много жидкости из-за просачивания волдырей.

Лечение волдырей может также включать:

• леденцы для обезболивания ротовой полости
• успокаивающие лосьоны
• влажные повязки
• обезболивающие
• диеты с мягким питанием
• избегание острой или кислой пищи, которая может раздражать волдыри
• избегание чрезмерного пребывания на солнце

Если волдыри во рту мешают чистить зубы зубной щеткой или зубной нитью, вам может потребоваться специальное лечение полости рта для предотвращения заболеваний десен и кариеса.Обратитесь к стоматологу, чтобы спросить его об уходе за полостью рта.

Осложнения вульгарной пузырчатки могут быть смертельными и тяжелыми.

Они могут включать:

• кожные инфекции
• сепсис или распространение инфекции через кровоток
• обезвоживание
• побочные эффекты лекарств

Если не лечить, пузырчатка обыкновенная может быть опасной для жизни. Наиболее частая причина смерти — тяжелая вторичная инфекция.

Pemphigus vulgaris — заболевание на всю жизнь.Это невозможно вылечить. Однако у большинства людей после приема кортикостероидов наступает ремиссия. Улучшение обычно отмечается в течение нескольких дней после начала приема кортикостероидов.

Волдыри заживают медленно, особенно во рту. В среднем пузыри перестают образовываться через две-три недели. Заживление волдырей занимает в среднем от шести до восьми недель. Однако полное заживление иногда может занять годы. Некоторым людям может потребоваться оставаться на низкой дозе лекарства на всю жизнь.

.

Пемфигус обыкновенная: диагностика, лечение и прогноз

Что такое обыкновенная пузырчатка?

Обыкновенная пузырчатка — это хроническое везикулярное буллезное состояние слизистых и кожных покровов, которое является аутоиммунным и вызывается антителами, которые нацелены на связи между клетками.

Прикрепления, называемые десмосомами, состоят из небольших белков, которые образуют прикрепление между эпителиальными клетками. В таком состоянии эпителий просто разваливается. Расщепление и отделение (акантолиз) эпителия происходит над базальным слоем.

Нет времени прочитать эту статью? Мы получим это. Загрузите контрольный список «Диагностика везикулярных язвенных состояний», чтобы получить ключевую информацию и изображения из этой статьи, а также все другие состояния, которые мы описываем в «Руководстве стоматолога по патологии полости рта».

Pemphigus Vulgaris Differentials

Вот две клинические фотографии одного и того же пациента. Эти язвы во рту и поражения ротовой полости указывают на пузырчатку или пемфигоид.

Первое, что я вижу, это, черт возьми, это выглядит очень болезненно, и поэтому вы видите эти диффузные язвенные поражения твердого и мягкого неба и области глотки.

Видны диффузные изъязвления псевдомембраны вентрального языка. Вероятно, он сосредоточен здесь, потому что подвержен трению или травме зубами. Вы также можете почувствовать поражение в области ретромолярной подушки и, следовательно, диффузное поражение.

Клинические испытания на вульгарную пузырчатку

Один из клинических тестов, который вы можете провести, хотя он может вызвать у пациента боль, — это то, что называется знаком Никольского.

Знак Никольского — это когда вы прикладываете воздух или боковое давление к области, чтобы увидеть, можете ли вы вызвать шелушение, образование пузырьков или пузырей.

Я проделывал это пару раз, просто из любопытства, чтобы узнать, не страдает ли пациент пемфигусом или пемфигоидом, но я не рекомендую это делать экстенсивно.

Однажды я делал биопсию, и это просто, вы знаете, толкает воздух в эту область, и это вызвало огромный пузырек, я думаю, огромные пузыри, и это было очень тревожно.

Картины болезней слизистой оболочки обыкновенной пузырчатки

Это кожно-слизистые состояния, которые могут поражать ротовую полость или любой участок слизистой оболочки, включая кожу. Это пример вульгарной пузырчатки, локализованной на коже.

Итак, без остающейся клинической картины это просто похоже на изъязвление, возможно, что-то в вашем дифференциале может быть плоскоклеточной или базальной клеткой.

Если у вас диффузные язвенные поражения других частей тела, вам следует подумать о пузырчатке.

Это изображение локальной пузырчатки обыкновенной. Очень болезненно выглядит диффузное поражение кожи. У нас есть поражения, которые находятся на нескольких разных стадиях процесса заживления.

Мы видим новое поражение с подлежащей обнаженной соединительной тканью, и эпителий разваливается. У нас также есть некоторые покрытые коркой поражения в процессе заживления.

Диагноз Vulgaris Pemphigus

Где мы находим их у пациентов?

• мягкое небо
• слизистая оболочка щеки
• вентральный язык
• нижняя губа
• десна

Мы обычно видим их у взрослых, обычно старше 40 лет, и при этом нет никаких расовых или гендерных пристрастий.

Обычно эти пациенты поступают с историей поражений в течение нескольких месяцев, поэтому они могут начаться медленно с болезненными эрозиями и изменениями.

Ранняя диагностика обыкновенной пузырчатки — это то, чего мы пытаемся достичь у пациентов, потому что поражения полости рта — это первое и последнее проявление.

Если вы сможете выявить и поставить диагноз на ранней стадии, вы потенциально можете предотвратить кожные поражения, поэтому Pemphigus Vulgaris — это то, что вам нужно иметь в виду.

Вульгарная пузырчатка, гистология

Вот как выглядит гистологическая картина обыкновенной пузырчатки. У нас есть эпителий, соединительная ткань и воспалительные клетки. Аномалия располагается между эпителиальными клетками.

Похоже, что это может быть между соединительной тканью и эпителием, но если вы внимательно посмотрите на увеличенное изображение, вы увидите, что есть эти базальные клетки эпителия, которые все еще прикреплены к соединительной ткани.

Базальные клетки эпителия через базальную мембрану соединены с подлежащей соединительной тканью, которая хронически воспалена. Мы видим аномалии и разваливающиеся клетки. Поскольку эти клетки скомпрометированы десмосомами, эпителий просто разваливается.

Лечение вульгарной пузырчатки

• Системная стероидная терапия
• Обеспечьте отличную гигиену полости рта и контроль зубного налета, чтобы уменьшить воспаление десен

Пемфигус обыкновенный можно лечить системно.В прошлом они чаще всего использовали стероиды, но теперь они начинают использовать больше стероидсберегающих средств, потому что при длительном приеме стероидов возникает много осложнений.

Еще одна важная вещь — этим пациентам необходимо контролировать свою гигиену полости рта. Убедитесь, что он отличный, потому что воспаление, зубной налет и камень могут усугубить поражения.

Pemphigus Vulgaris Прогноз

• Вылечить вероятно, контроль хороший
• До или после стероидной терапии
• Не медлите, это может быть фатально!

Обыкновенная пузырчатка — это не то, что можно вылечить.Мы стараемся управлять обыкновенной пузырчаткой и хорошо контролировать ее. До начала стероидной терапии эти пациенты, как и 90% из них, умерли от пузырчатки. После стероидной терапии и стероидсберегающих препаратов выживаемость намного лучше. Обычно эти пациенты уступают побочным эффектам лекарств, а не самой болезни.

Так что, если вы подозреваете вульгарную пузырчатку, вам необходимо сделать биопсию. Для биопсии везикулярных язвенных состояний необходимо включить перилезионную ткань и пораженную ткань.Это действительно очень важно. Для постановки диагноза нам нужно увидеть отделение, в котором формируется пузырек .

Везикулярные язвенные состояния

Загрузите контрольный список «Диагностика везикулярных язвенных состояний», чтобы получить всю ключевую информацию и изображения из этой статьи.

Хотите больше? Получите информацию о наших онлайн-программах по патологии полости рта и радиологии для практикующих стоматологов, работающих полный рабочий день.

,

Pemphigus Vulgaris

Последний раз просмотрено доктором Мэри 7 августа 2018 г.

Что такое обыкновенная пузырчатка?

Пемфигус — это набор кожных заболеваний, которые очень редки и вызывают образование волдырей на коже или слизистых оболочках, например, на половых органах или во рту.

Эти состояния могут развиться в любом возрасте, но чаще всего встречаются у людей среднего и старшего возраста. Самая распространенная форма пузырчатки — это пузырчатка обыкновенная, которая склонна вовлекать людей еврейского или ближневосточного происхождения, но на самом деле она может поражать людей всех рас.

Пемфигус обычно является хроническим заболеванием, которое лучше всего контролируется при ранней диагностике и лечении. Лечение включает медикаментозную терапию или терапию, аналогичную тем, которые используются при тяжелых ожогах. Пемфигус легче контролировать, чем он менее распространен.

Вульгарная пузырчатка Симптомы

Это состояние проявляется волдырями, которые образуются на коже и слизистых оболочках. Эти волдыри легко лопаются, оставляя открытые язвы, которые могут сочиться и инфицироваться.

Симптомы и признаки вульгарной пузырчатки включают:

• Первоначально образуются волдыри во рту
• Они высыпаются на коже
• Волдыри появляются также на слизистых оболочках половых органов
• Волдыри болезненные
• Волдыри не чешутся
• Волдыри во рту или горле могут затруднить прием пищи или глотание

Человек должен обратиться к своему лечащему врачу, если у него появятся волдыри на коже или во рту.Если у вас уже был диагностирован пузырчатка и вы уже лечитесь, обратитесь к врачу при появлении любого из следующих признаков:

• Новые язвы или волдыри
• Количество быстроразвивающихся язв
• Озноб
• Лихорадка
• Болезненный сустав или мышцы

Обыкновенная пузырчатка вызывает

Что именно вызывает пузырчатку, неизвестно, но считается, что это аутоиммунное заболевание.

Обычно, когда организм функционирует нормально, системы иммунитета атакуют любые инородные тела или захватчиков, например бактерии или вирусы.При пузырчатке иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют здоровые клетки кожи или слизистых оболочек. В большинстве случаев антитела атакуют белки, известные как десмоглеины, которые связывают клетки кожи вместе. Эти антитела, связывающиеся с кожей, вызывают отделение клеток от верхнего слоя вашей кожи, известного как эпидермис. Эта реакция разделения называется акантолизом.

Часто пузырчатка разрастается как побочный эффект некоторых лекарств, например лекарств от кровяного давления или хелатирующих агентов.Тип пермфигуса обычно проходит после прекращения приема лекарства.

Осложнения

Возможные осложнения этого состояния включают:

• Кожные инфекции
• Сепсис, инфекция, которая распространяется через систему крови
• Побочные эффекты от лекарств, такие как повышенный риск заражения
• Смерть от чрезвычайно редкой инфекции

Лечение вульгарной пузырчатки

Цель большинства методов лечения — уменьшить симптомы и признаки, а также предотвратить любые осложнения.Лечение наиболее эффективно, когда оно начинается как можно раньше. Чем менее распространено это заболевание, тем проще управлять им или контролировать его. Конкретные виды лечения зависят от тяжести этого состояния.

Легкая пузырчатка

Если заболевание не слишком широко распространено, лечение можно проводить дома. Лекарства можно использовать отдельно или в комбинации с другими для лечения этого состояния.

• Кортикостероиды — Основное лечение обычно проводится кортикостероидами, такими как преднизон.Но использование кортикостероидов в течение длительного периода времени или в очень высоких дозах может вызвать множество серьезных побочных эффектов, которые могут включать потерю костной массы, повышенный риск инфекции, задержку воды, повышение уровня сахара в крови, катаракту, глаукому, а также перемещение жировых отложений. , что приводит к круглому лицу, которое обычно называют лунным лицом.
• Иммунодепрессанты — это такие препараты, как азатиоприн, метотрексаты или микофенолят, которые могут помочь иммунной системе не атаковать здоровые ткани.Но эти лекарства могут иметь очень серьезные побочные эффекты, включая повышенный риск заражения.
• Противовирусные, противогрибковые препараты, а также антибиотики — Их можно назначать для предотвращения или контроля инфекций, обычно инфекций, вызванных бактериями стафилококка или вирусами герпеса.

Тяжелая пузырчатка

Пемфигус, который широко распространен, может означать пребывание в больнице, где может быть применено лечение, аналогичное лечению тяжелых ожогов. Открытые язвы подвергают человека высокому риску заражения, которое при распространении на кровеносную систему может быть смертельным.Помимо перечисленных выше лекарств, можно использовать:

• Жидкости — Из-за потери жидкости из-за просачивания этих язв человек может получать жидкости через капельницу, а также электролиты, такие как калий, кальций, а также натрий, а также белки.
• Внутривенное кормление — Это может потребоваться из-за язв во рту
• Леденцы для анестезии — снимают боль при язвах во рту от легкой до умеренной.
• Терапевтический плазмаферез — С помощью этого процесса жидкость, называемая плазмой, удаляется из других частей крови с помощью устройства, которое называется сепаратором клеток. Причина этого в том, чтобы избавить плазму от любых антител, атакующих кожу. Эта плазма заменяется донорской плазмой или внутривенными жидкостями.

У многих людей лечение приведет к тому, что все волдыри или язвы полностью исчезнут через несколько месяцев, после чего лечение может быть прекращено.Но другим приходится оставаться на низких дозах лекарств в течение неопределенного периода времени, иначе симптомы и признаки могут вернуться.

Домашняя терапия

Есть много шагов, которые вы можете предпринять, чтобы улучшить кожу и общее состояние здоровья:

• Соблюдайте осторожность, чтобы не повредить кожу.
• Получите у врача инструкции по уходу за раной. Это поможет избавиться от инфекции, а также от рубцевания.
• Используйте тальк на листах, чтобы не допустить прилипания сочащейся кожи
• Избегайте кислой или острой пищи, а также чеснока, лука или лука-порея, так как это может вызвать появление волдырей или раздражение.
• Используйте повязки или лосьоны.Обработайте волдыри или язвы подсушивающими или успокаивающими лосьонами или влажными повязками.
• Сведите к минимуму пребывание на солнце, которое может вызвать появление новых волдырей.
• Если у вас есть волдыри во рту, поговорите со своим стоматологом о том, как поддерживать правильное, а также хорошее здоровье полости рта.

Обсудите с врачом возможность приема витамина D, а также добавок кальция. Прием кортикостероидов истощает эти вещества.

Pemphigus Vulgaris — изображения

,