Синдром бехчета симптомы и лечение: Information on Paediatric Rheumatic Diseases

Двусторонний гемофтальм — первый симптом болезни Бехчета (Клинический случай) | Яценко

1. Ermakova NA [The clinical unit, diagnostics, pathogenesis and treatment of ocular symptoms of Behcet’s disease]. Klinika, diagnostika, jetiopatogenez i lechenie glaznyh projavlenij bolezni Behcheta. [Clinical Ophthalmology]. Klinicheskaja oftal’mologija. 2002;1:12-16. (in Russ.).

2. Manischenkova YA, Kolomiets VI Nekrasov NB, Vertiy OA, VV [KornienkoFeatures of diagnostics of Behcet’s disease]. Osobennosti diagnostiki bolezni Behcheta. [Ukrainian rheumatological journal]. Ukrainskiy revmatologicheskiy zhurnal. 2013;1:96-99. (in Russ.).

3. Alekberova ZS [Behcet’s disease (lecture]). Bolezn’ Behcheta (lektsiya). [Scientific and practical rheumatology]. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya. 2013;1:52–58. (in Russ.).

4. Kitaichi N., Miyazaki A., Iwata D., Ohno S., Stanford M.R., Chams H. Ocular features of Behcet’s disease: an international collaborative study. Br. J. Ophthalmol. 2007 Dec;91(12):1579-82.

5. Ulusan Z., Karadag A.S., Tasar M., Kalender M., Darcin O.T. Behcet’s disease and cardiovascular involvement: our experience of asymptomatic Behcet’s patients. Cardiovasc J. Afr. 2014 Mar-Apr;25(2):63-6.

6. Cho S.B.,Cho S., Bang D. New insights in the clinical understanding of Behçet’s disease. Yonsei Med J. 2012 Jan;53(1):35-42.

7. Shamov IA Abdulpatahov DD Gitinova ZH, Abdulpatahova EE, Dadaeva BN SS [Aligadjiev Behcet’s disease in Dagestan]. Scientific and practical rheumatology Bolezn’ Behcheta v Dagestane. [Scientific and practical rheumatology]. Nauchnoprakticheskaya revmatologiya. 2004;4:39-41. (in Russ.).

8. Al-Mujaini A., Wali U.K.Frosted branch angiitis, neuroretinitis as initial ocular manifestation in Behçet disease. Indian J. Ophthalmol. 2011 May-Jun;59(3):240-1.

9. Skef W., Hamilton M. J., Arayssi T. Gastrointestinal Behçet’s disease: a review. World J Gastroenterol. 2015 Apr 7;21(13):3801-12.

10. Yazisiz V.Similarities and differences between Behçet’s disease and Crohn’s disease. World J Gastrointest Pathophysiol. 2014 Aug 15;5(3):228-38

11. Duzgun N., Kucuksahin O., Atasoy K.S., Togay Isikay C., Gerede D.M., Erden A., Sahap S.K., Ibis M.A., Ates A.Behçet’s Disease and Intracardiac Thrombosis: A Report of Three Cases. Case Rep Rheumatol. 2013;2013:637015. doi: 10.1155/2013/637015. Epub 2013 Jul 2.

12. Alekberova ZS [Behcet’s disease of childhood]. Bolezn’ Behcheta u detej. [Current Pediatrics]. Voprosy sovremennoy pediatrii. 2009;6:64-70. (in Russ.).

13. Paovic J, Paovic P, Sredovic V. Behcet’s disease: systemic and ocular manifestation//Bio Mesd Research International Volume 2013 (2013), Article ID 247345, 7 pageshttp://dx.doi.org/10.1155/2013/247345

14. Zakka F.R., Chang P.Y., Giuliari G.P., Foster C.S. Current trends in the management of ocular symptoms in Adamantiades-Behçet’s disease. Clin. Ophthalmol. 2009;3:567-79.

15. Owlia M.B., Mehrpoor G.Behcet’s Disease: New Concepts in Cardiovascular Involvements and Future Direction for Treatment. ISRN Pharmacol.2012;2012:760484. doi: 10.5402/2012/760484. Epub 2012 Mar 8.

16. Park U.C., Kim T.W., Yu H.G. Immunopathogenesis of ocular Behçet’s disease // Journal of Immunology Research Volume 2014 (2014), Article ID 653539, 13 pageshttp://dx.doi.org/10.1155/2014/653539

17. Hisamatsu T., Naganuma T., Matsuoka K., Kanai T.Diagnosis and management of intestinal Behçet’s disease. Clin J Gastroenterol. 2014 Jun;7(3):205-12.

18. Ucar-Comlekoglu D., Fox A., Sen H.N. Gender Differences in Behçet’s Disease Associated Uveitis. Journal of Ophthalmology Volume 2014 (2014), Article ID 820710, 8 pages http://dx.doi.org/10.1155/2014/820710

19. Saadoun D., Wechsler B.Behçet’s disease. Orphanet Journal of Rare Diseases 2012, The electronic version of this article is the complete one and can be found online at: http://www. ojrd.com/content/7/1/20

20. Kokturk A. Clinical and Pathological Manifestations with Differential Diagnosis in Behçet’s Disease. Pathology Research International Volume 2012 (2012), Article ID 690390, 9 pages http://dx.doi.org/10.1155/2012/

21. Mishima S., Masuda K., Izawa Y., Mochizuki M., Namba K. The eighth Frederick H. Verhoeff Lecture. presented by saiichi mishima, MD Behçet’s disease in Japan: ophthalmologic aspects. Trans Am Ophthalmol Soc. 1979;77:225-79.

22. Atmaca L.S., Sonmez P.A. Fluorescein and indocyanine green angiography findings in Behçet’s disease. Br. J. Ophthalmol. 2003 Dec;87(12):1466-8.

23. Kump L.I., Moeller K L., Reed G.F., Kurup S.K., Nusenblatt R.B., Levy-Clark G.A. Behçet’s disease: comparing 3 decades of treatment response at the National Eye Institute. Can. J. Ophthalmol. 2008 Aug;43(4):468-72.

24. Kahloun R., Ben Yahia S., Mbarek S., Attia S., Zaouali S., Khairallah M.Macular involvement in patients with Behçet’s uveitis . J. Ophthalmic Inflamm Infect. 2012; Sep; 2(3):121–124.

25. Talat L, Lightman S, Tomkins-Netzer O. Ischemic Retinal Vasculitis and its Management. Journal of OphthalmologyVolume 2014 (2014), Article ID 197675, 13 pages http://dx.doi.org/10.1155/2014/197675

26. Kwon S.J., Park D.H., Shin J.P.Frosted Branch Angiitis as Ocular Manifestation of Behçet’s Disease: Unusual Case Report and Literature Review. Korean J Ophthalmol. 2013 Dec;27(6): 466–469.

27. Abu-Ameerh M.A., Mohammed S.F., Mohammed M.T.,Ababneh O.H., AL-Bdour M.D. Ocular manifestations of Behçet’s disease in Jordanian patients. Saudi J. Ophthalmol. 2013 Oct;27(4):247-51.

Синдром Шегрена – что это такое? Причины, симптомы и лечение у опытных врачей медицинской Клиники МЕДСИ

Оглавление

Синдром Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Патология отличается тем, что в нее вовлечены железы внешней секреции (преимущественно слезные и слюнные). Вследствие развития заболевания появляется выраженная сухость кожи, носоглотки, глаз, рта, трахеи и влагалища. Также сокращается выработка пищеварительных ферментов. Патология может развиваться как самостоятельная или сопровождать склеродермию, дерматомиозит и другие заболевания. Лечение симптома Шегрена следует начинать после обнаружения первых же признаков.

Патоморфология

На раннем этапе в процесс вовлекаются мелкие протоки желез. При развитии заболевания железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. Это приводит к нарушению функций пораженного органа. Нередко даже при отсутствии других выраженных симптомов синдрома Шегрена у пациентов отмечаются признаки воспаления слюнных желез.

Причины развития

Причины возникновения патологии в настоящий момент до конца не установлены.

Наиболее вероятной считают теорию о патологической реакции иммунной системы, которая развивается в ответ на повреждение клеток ретровирусом (герпесом, ВИЧ и др.). Как вирусы, так и клетки эпителия, измененные под их воздействием, воспринимаются иммунной системой человека как чужеродные. Иммунная система защищает организм и вырабатывает антитела. Это и приводит к разрушению тканей железы. Нередко синдром Шегрена передается по наследству, встречается у родителей и детей, у близнецов.

Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы (нередко их комбинации):

• Стрессовые ситуации
• Вирусы
• Гормональные изменения

Симптомы синдрома Шегрена

Симптомы синдрома Шегрена во много зависят от причин заболевания, но всегда требуют устранения (лечения), так как существенно снижают уровень качества жизни пациента.

К основным железистым признакам относят:

• При патологии слезных желез: жжение, ощущение «песка» в глазах, покраснение, зуд, отеки, боли, точечные кровоизлияния, повышенная чувствительность к свету. Пациенты могут страдать от снижения зрения
• При повреждении слюнных желез: увеличение в размерах околоушных желез, сухость слизистой оболочки рта и изменение ее цвета (на ярко-розовый), затрудненное глотание
• При поражении слизистой носа: сухость в носу, появление корочек, воспалительный процесс
• При кожных нарушениях: сухость эпидермиса
• При повреждениях дыхательных путей: воспаление трахеи, бронхов и легких

К внежелезистым проявлениям патологии относят:

• Кашель и одышку
• Увеличение лимфатических узлов
• Боли в мышцах и суставах
• Повышение общей температуры тела
• Поражения щитовидной железы
• Неприятные ощущения (жжение, покалывание) в теле
• Воспаление сосудов
• Сыпь на теле с жжением и зудом

Нередко пациенты жалуются на повышенную чувствительность к ряду медикаментозных препаратов (нестероидным противовоспалительным средствам, антибиотикам и др.).

Если у вас появилась сыпь на теле, повысилась температура, пересыхают слизистые или обнаруживаются другие симптомы, и вы не знаете, что это, но хотите начать лечение, следует обратиться к специалисту: только он может провести диагностику и выявить синдром Шегрена или другую патологию.

Диагностика

Такие симптомы, как жжение и сухость глаз, например, не всегда свидетельствуют о синдроме Шегрена, но становятся причиной обращения к врачу с целью профилактики и лечения. Профессионалу очень важно точно распознать заболевание.

Диагностировать синдром Шегрена можно при наличии воспалительного процесса. Но в некоторых случаях воспаление провоцируется другими патологиями (например, сахарным диабетом). Для этого заболевания также характерно снижение секреции слюны. По этой причине диагностика должна быть максимально точной.

Наиболее информативным методом является биопсия слюнных и слезных желез с последующей гистологией полученного материала. Она проводится быстро и не доставляет пациентам выраженного дискомфорта. Фрагменты слизистых оболочек исследуются под микроскопом. Благодаря этому специалистам удается зафиксировать поражение желез.

Осложнения

К основным осложнениям синдрома Шегрена относят:

• Васкулит – воспалительные процессы в сосудах
• Онкологические заболевания (в том числе лимфомы)
• Угнетение процессов кроветворения
• Вторичные инфекции

Патология прогрессирует как без лечения, так и в том случае, если терапия проводится неправильно. Именно поэтому следует обращаться только к высококвалифицированным врачам, располагающим опытом работы с пациентами с синдромом Шегрена.

Лечение заболевания

Основными задачами в терапии синдрома Шегрена являются снятие воспаления пораженных органов и устранение симптомов слизистых оболочек.

Для устранения воспалительного процесса назначаются:

• Цитостатики
• Гормональные препараты
• Мононуклеальные антитела

В ходе подготовки к лечению пациентам проводят плазмаферез, позволяющий очистить кровь.

Для профилактики сухости конъюнктивы назначают препараты искусственной слезы и мази. Уход за полостью рта заключается в тщательном полоскании после каждого приема пищи.

Важно! Лечение синдрома Шегрена всегда проводится только под контролем врача-ревматолога.

Прогноз

Синдром Шегрена опасен тем, что может приводить к повреждению жизненно важных органов, постепенно прогрессировать. Бывают и случаи длительных ремиссий, когда патология никак не проявляет себя и больному кажется, что он полностью излечился, но болезнь внезапно возвращается. Одним пациентам помогает только симптоматическое лечение, другие долгое время борются с постоянным дискомфортом. Качество жизни многих больных существенно снижается. Пациенты страдают от суставных болей, сухости слизистых, упадка сил.

Важно! Пациенты с синдромом Шегрена подвержены высокому риску неходжкинской лимфомы. У некоторых больных развиваются другие онкологические заболевания, которые могут стать причиной не только снижения качества жизни, но и смерти.

При правильном и комплексном лечении пациенты могут рассчитывать на длительную и стойкую ремиссию. Но терапия должна быть комплексной и начаться как можно раньше – после обнаружения первых же признаков патологии.

Преимущества лечения синдрома Шегрена в МЕДСИ

• Возможность быстрой постановки диагноза. В наших клиниках проводится инструментальная и лабораторная диагностика. Многие анализы можно сдать в режиме CITO (срочно)
• Терапия в соответствии с международными протоколами и мировыми стандартами
• Высокая квалификация ревматологов. Наши врачи постоянно проходят обучение и стажировки в лучших мировых клиниках
• Использование инновационных методик. Методики терапии аутоиммунных ревматических заболеваний с использованием методов экстракорпоральной терапии и генно-инженерных биологических препаратов позволяют обеспечить не только максимальную выживаемость, но и высокий уровень качества жизни, возможность минимизировать прием гормональных препаратов или даже их полную отмену
• Комплексная терапия с использованием плазмафереза и иммуносорбции с целью фильтрации крови от аутоантител, помогающая достичь заметных результатов даже у пациентов с тяжелой формой синдрома Шегрена
• Возможность терапии запущенных случаев. Интенсивное лечение тяжелых форм синдрома Шегрена проводится с применением пульс-терапии
• Индивидуальный подбор схем лечения. Благодаря этому обеспечивается снижение патологического процесса и наступление стойкой ремиссии, повышающей качество жизни пациентов
• Комфортные условия прохождения обследования и лечения

Если вы хотите записаться на прием к ревматологу, позвоните по номеру +7 (495) 7-800-500.

Синдром Шегрена

Апрель считается месяцем повышения осведомлённости о синдроме Шегрена. Это время выбрано не случайно, ведь APRIL – это акроним от «a proliferation-inducing ligand» — названия белка, вовлеченного в развитие данного синдрома.

Основным симптомом синдрома Шегрена является выраженная сухость слизистых оболочек глаз и ротовой полости. Часто к ним присоединяется выраженная слабость и усталость, хроническая  боль в суставах. У некоторых пациентов  развивается поражение нервов – нейропатии, и опухоли — лимфомы. Заболевания также может вызывать нарушение работы внутренних органов: почек, желудочно-кишечного тракта, сосудов, легких, печени, поджелудочной железы и центральной нервной системы.

Синдром Шегрена — одно из самых распространенных аутоиммунных заболеваний в мире. Девять из десяти пациентов — женщины.

Примерно в половине случаев синдром Шегрена развивается как первичное заболевание, тогда как вторая половина случаев — на фоне другого аутоиммунного заболевания соединительной ткани, например, ревматоидного артрита, системной красной волчанки или склеродермии.

Ирина Жегулина, врач-генетик, руководитель Центра геномной медицины:

«Считается, что синдром Шегрена обусловлен сочетанием генетических и внешних факторов, однако не было подтверждено никаких ассоциаций между конкретными генами и развитием синдрома. Исследователи полагают, что наличие изменений сразу во многих генах влияет на риск возникновения синдрома Шегрена, делая человека более уязвимым для действия пусковых факторов. В частности, вирусные или бактериальные инфекции, которые активируют иммунную систему, могут потенциально провоцировать развитие синдрома Шегрена у восприимчивых людей. Генетические особенности, которые повышают восприимчивость к заболеванию, могут уменьшить способность организма отключать иммунный ответ, когда он больше не нужен».

Синдром Шегрена — системное заболевание, затрагивающее все тело. Симптомы могут оставаться стабильными, ухудшаться или в редких случаях вступать в ремиссию. В то время как одни пациенты испытывают лишь незначительный  дискомфорт, другие страдают от изнурительных симптомов, которые значительно ухудшают их качество жизни. Большое значение в этих случаях  имеют ранний диагноз и правильное лечение — они могут предотвратить серьезные осложнения и значительно улучшить  повседневную жизнь пациента.

Диагностика синдрома Шегрена может занимать длительное время. Симптомы болезни Шегрена маскируют другие заболевания или схожи с ними, поэтому синдром часто трудно диагностируется. В среднем, на постановку окончательного диагноза требуется около 3 лет.

Согласно европейским критериям постановки диагноза, выделяются основные симптомы, требующие визита к врачу:

I. Офтальмологические симптомы (хотя бы один)

• Сухость глаз на протяжении как минимум 3-х месяцев

• Постоянное ощущение инородного тела в глазах

• Использование искусственной слезы более 3-х раз в день

II. Симптомы поражения ротовой полости (хотя бы один)

• Сухость во рту на протяжении как минимум 3-х месяцев

• Периодическое или постоянное набухание слюнных желез 

• Необходимость запивать еду водой для комфортного проглатывания

В случае наличия хотя бы одного симптома из каждой категории врач может назначить обследование, благодаря которому можно будет подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Юрий Халиулин, аллерголог-иммунолог, дерматовенеролог, к.м.н.:

«При синдроме Шегрена возникает чрезмерная активизация выработки различных иммуноглобулинов В-лимфоцитами. Это приводит к формированию иммунных комплексов, которые повреждают слюнные, слезные и потовые железы, и могут откладываться на стенках сосудов, вызывая поражение различных органов. Помимо сухости глаз и кожи, при этом заболевании могут быть внешние проявления на коже в виде покраснения и шелушения кожи вокруг глаз, геморрагических пятен, иногда – кольцевидных пятен красного цвета (кольцевидная эритема), и в 20% случаев — эпизодами изменения цвета пальцев кистей из-за спазма мелких сосудов (синдром Рейно)».

В отделении ревматологии ЕМС врачи имеют большой опыт лечения пациентов с синдромом Шегрена.

Петр Глазунов, врач-ревматолог, к.м.н.:

«Так называемый сухой синдром может проявляется у людей по-разному. Так, у одного пациента сухость глаз может быть единственной жалобой, а другой буквально не может говорить без глотка воды. По этой причине в каждом случае объем необходимого обследования и план лечения разрабатывается врачом индивидуально. 

Приведу случай из клинической практики. В стационаре ЕМС наблюдалась пациентка, которую помимо основных жалоб беспокоила мучительная  сухость глаз и ротовой полости. Лечащим врачом на консультацию был приглашен ревматолог, заподозрен синдром Шегрена. Не прерывая лечения основного заболевания, пациентка прошла полное обследование, диагноз был подтвержден, назначена терапия. К моменту следующего визита пациентка отметила облегчение тягостных симптомов, призналась, что благодаря полученной информации заметно выросло качество жизни и психологический комфорт».

В лечении хронических заболеваний крайне важно динамическое наблюдение, поэтому после постановки диагноза и начала лечения, назначаются плановые визиты с целью контроля эффективности терапии и наблюдения за состоянием здоровья пациента.

Для успешного лечения синдрома Шегрена необходима командная работа врачей разных специальностей: офтальмологов, стоматологов, ревматологов, гастроэнтерологов. В ЕМС эти специальности представлены врачами самого высокого уровня, работающими в слаженной команде. Если Вы подозреваете заболевание у себя или своих близких, запишитесь к врачу и пройдите обследование.

Лечение болезни бехчета (системного васкулита). Список клиник, рейтинг, отзывы, цены

О заболевании

Болезнь Бехчета (большой афтоз Турена) представляет собой воспалительный процесс, который может возникнуть в любой части тела. Воспаление может поражать артерии, вены, мозг, в некоторых случаях – суставы, и редко – кожу. Чаще всего, болезнь проявляется наличием язв в полости рта, в области репродуктивных органов и в других частях тела. Хотя, точные причины этого заболевания остаются пока неизвестными, считается, что ведущую роль играют неблагоприятные факторы окружающей среды и генетическая предрасположенность. Кроме того, болезнь Бехчета более распространена среди азиатов, чем люди европейского происхождения, причина этого также не известна.

Симптомы болезни Бехчета зависят от того, в какой части тела находится ее очаг. Язвы, появляющиеся в полости рта или на гениталиях, чаще всего множественны, и они рецидивируют группами, что означает, что одновременно развиваются и мелкие язвы. Обычно, они расположены недалеко друг от друга и дистанция между ними составляет около 20 мм. Если язва развивается во рту, десны и язык являются наиболее распространенными местами ее появления. Если изъязвление развивается на гениталиях, мошонка у мужчин и вульва у женщин являются наиболее расположенными к этому процессу. Язвы достаточно болезненны. В редких случаях, болезнь Бехчета проявляется воспалительным процессом в глазах, поражая переднюю часть органа. Самым опасным проявлением болезни Бехчета является воспаление артерий, так как оно приводит к недостаточному кровоснабжению некоторых органов. Наиболее опасным осложнением воспаления артерий является инсульт. Если воспаление развивается в суставах, у человека может развиться артрит, а также ощущаться определенная скованность и боль в суставах. Редко, воспаление развивается в мозге и в основном поражает мозговые оболочки.

Симптомы

• Язвы
• Лихорадка
• Боль в суставах и скованность, если именно они стали местом поражения
• Головные боли, если очаг болезни находится в головном мозге
• Помутнение зрения и боль в глазах, если болезнь Бехчета поразила эти органы

Диагностика

• Во время общего осмотра врач обследует кожу пациента на признаки изъязвлений. Вместе со скованностью, болью в глазах или головными болями, язвы могут быть симптомами болезни Бехчета.
• МРТ и КТ сканирования применяются, если есть подозрение, что болезнь Бехчета повредила оболочки головного мозга или артерии. В таком случае, разные органы подлежат обследованию, чтобы убедиться, что они не пострадали в результате воспалительного процесса.
• Тест патергии используется для диагностики болезни Бехчета. Стерильной иглой прокалывают кожу. Если через некоторое время возникает красный узел или, в некоторых случаях, пустула (прыщ — гнойничок), у пациента диагностируется болезнь Бехчета.

Виды лечения

• Консервативная терапия зависит от места расположения очага заболевания. Язвы чаще всего лечатся специальными гелями и кортикостероидными кремами, чтобы облегчить боль. Специальные противовоспалительные препараты используются для снижения жесткости и боли в суставах. Воспаление глаз лечится специальными каплями, которые облегчают боль и уменьшают воспаление. В некоторых случаях назначаются иммунодепрессанты для снижения активности иммунной системы, так как это заболевание вероятней всего будет аутоиммунным. Хотя нет никакого определенного лечения для болезни Бехчета, симптомы можно смягчить, так что человек почувствует себя значительно лучше.

Автор: Доктор Сергей Пащенко

Влияние аутоиммунных заболеваний на здоровье полости рта

Аутоиммунные заболевания — это заболевания, возникающие в результате реакции иммунной системы человеческого организма на его собственные ткани или органы. Такими заболеваниями может поражаться большинство органов, при этом, хотя и существуют методы лечения, позволяющие контролировать их симптомы, на сегодняшний день аутоиммунные заболевания неизлечимы. Некоторые из таких заболеваний поражают ротовую полость и оказывают отрицательное влияние на ее здоровье.

Общая информация об аутоиммунных заболеваниях

Иммунная система предназначена защищать организм от проникающих в него микроорганизмов. Когда иммунная система начинает поражать клетки и ткани собственного организма, развивается аутоиммунное заболевание. Многие такие заболевания имеют похожие симптомы: утомляемость, головокружение и слабая лихорадка. Согласно данным Службы охраны женского здоровья США около 23,5 миллионов жителей США страдают по меньшей мере одним аутоиммунным заболеванием, при этом женщины подвержены более высокому риску развития таких заболеваний, чем мужчины. Наследственность и гормональные изменения играют не последнюю роль в возникновении заболевания и его симптомов. Гормональные изменения могут приводить к изменению симптомов, иногда в лучшую, а иногда и в худшую сторону. Многие аутоиммунные заболевания имеют внутриротовые признаки.

Заболевание, поражающее слюнные железы

Синдром Шегрена – второе по распространенности аутоиммунное заболевание согласно данным интернет-сайта Medscape. Около 90 процентов пациентов, страдающих таких заболеванием, – женщины, данным заболеванием поражены около 3 процентов всех женщин старше 50 лет. Некоторые случаи развития синдрома Шегрена сопровождаются ревматоидным артритом. Данное заболевание поражает железы, вырабатывающие жидкий секрет, что вызывает сухость в глазах, во рту и других тканях организма. Люди, страдающие таким заболеванием, могут испытывать трудности при жевании и глотании. У некоторых людей слюна приобретает густую консистенцию, в то время как у других слюна вообще перестает вырабатываться. Оба симптома нарушают вкусовые ощущения и речь и способствуют образованию кариозных полостей. При нарушении слюноотделения язык может стать похожим на булыжник. Кроме того, ротовая полость пациентов с синдромом Шегрена часто поражается грибковой инфекцией – кандидозом. Для минимизации влияния такого заболевания необходимо тщательно соблюдать правила гигиены ротовой полости и часто проходить стоматологический осмотр.

Заболевания, поражающие ротовую полость

Болезнь Крона поражает все отделы ЖКТ. Данное заболевание обычно развивается у пациентов в возрасте от 20 до 40 лет, однако может возникать и позднее, в возрасте от 60 до 80 лет, согласно данным интернет-сайта Medscape. У 8–29 процентов пациентов, страдающих болезнью Крона, заболевание поражает ротовую полость. Симптомы болезни Крона, возникающие в ротовой полости, включают опухание десен, ротовые язвы и опухание губ. Такие симптомы могут вызывать трудности с приемом пищи и часто являются одними из первых симптомов заболевания.

Системная красная волчанка по данным Службы охраны женского здоровья США поражает такие части тела, как кожа, суставы и почки. Чаще всего она развивается у молодых женщин, однако может поразить человека любого пола и возраста. Данное заболевание сопровождается лихорадкой, уменьшением массы тела и образованием сыпи в виде бабочки на носу и щеках. Наиболее значимым внутриротовым признаком являются ротовые язвы, которые могут не вызывать болевых ощущений у пациента.

Псориаз – аутоиммунное заболевание кожи. По данным интернет-сайта Medscape им страдают около 2 процентов населения США. Обычно он развивается у пациентов в возрасте от 20 до 40 лет и проявляется в виде чешуйчатых белых пятен на коже головы, локтей и коленей. Хотя обычно псориаз не сопровождается внутриротовыми признаками, он способен поражать губы, язык, небо и десны.

Заболевания, затрудняющие глотание

Болезнь Хашимото или воспаление щитовидной железы является наиболее распространенным заболеванием, угнетающим работу щитовидной железы, согласно данным Службы охраны женского здоровья США. К данному заболеванию больше предрасположены женщины, нежели мужчины, и оно чаще развивается в среднем возрасте. Заболевание может сопровождаться отеком лица, слабостью, утомляемостью и повышенной чувствительностью к холоду. Горло может опухать до такой степени, что пациент начинает испытывать трудности при глотании.

Склеродермия — чрезмерный рост соединительной ткани кожи и кровеносных сосудов, способный привести к нарушению работы органа. Заболевание может вызывать утолщение кожи или чрезмерное уплотнение кожи лица. У людей, страдающих данным заболеванием, может затрудняться глотание.

Известно более 80 различных видов аутоиммунных заболеваний. Число людей с такими заболеваниями растет, при этом множество из них трудно диагностируются. Если у вас появляются какие-либо из описанных выше симптомов, обратитесь к врачу, обладающему опытом в лечении таких заболеваний. Кроме того, в целях устранения и нейтрализации отрицательного влияния заболевания на здоровье полости рта необходимо часто проходить стоматологический осмотр и тщательно соблюдать правила гигиены ротовой полости.

Пройти диагностику и лечение болезни Шегрена в Москве

Болезнь Шегрена — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое проявляется как суставными и мышечными болями, так и нарушением работы слезных и слюнных желез. По наблюдениям специалистов, чаще болеют женщины в возрасте 20-60 лет, у детей заболевание встречается редко.

Врачи отделения ревматологии Клинического госпиталя на Яузе проводят комплексную диагностику болезни Шегрена, привлекая для консультации других специалистов медицинского центра. Для пациентов разрабатываются индивидуальные программы лечения, которые зависят от особенностей протекания заболевания в каждом конкретном случае.

Симптомы болезни Шегрена

Болезнь Шегрена проявляется в нарушении работы слюнных и слезных желез, а также имеет ряд внежелезистых симптомов.

Свое второе название «сухой синдром» заболевание получило, потому что приводит к снижению выработки слез и слюны. В результате у пациентов развивается конъюнктивит, к которому может присоединиться инфекция. В ротовой полости нарушается флора, ускоряется процесс разрушения зубов, пациенты жалуются на затрудненное жевание и глотание. Также может отмечаться снижение уровня работы других желез, сухость слизистых и кожи.

К внежелезистым проявлениям болезни Шегрена относятся следующие:

• боли в суставах, отеки
• миалгия, мышечная слабость
• полиартрит
• нарушение чувствительности стоп и кистей
• миозиты
• поражения печени, почек, легких
• кожный васкулит и другие

Причины и патогенез болезни Шегрена

Болезнь Шегрена — аутоиммунное заболевание, при котором иммунитет действует против собственных тканей организма. Причина заболевания не известна. Предположительно, оно развивается как ответ на ротавирусную инфекцию.

Как и в случае с другими аутоиммунными заболеваниями, развитию болезни Шегрена способствуют наследственный фактор, стресс, переохлаждение, эндокринные нарушения (часто заболевание сопровождает повышенная активность яичников) и другие факторы.

Диагностика и лечение болезни Шегрена в Клиническом госпитале на Яузе

Для диагностики болезни Шегрена проводится общий и биохимический анализ крови для выявления в ней изменения, в том числе по содержанию иммуноглобулинов. Также выполняется специальный тест Ширмера, по результатам которого можно судить и сокращении выработки секрета слезных желез. Назначается рентген или УЗИ слюнных желез, гастроскопия, ЭхоКГ, рентген легких.

В лечении заболевания, помимо специалиста-ревматолога, принимают участие стоматолог и окулист. Для снятия неприятных ощущений в глазах назначаются препараты типа «искусственная слеза». Для нормализации слюноотделения применяется новокаин, препараты кальция, слизистую носа увлажняют с помощью специальных спреев. Также проводится лечение стероидными гормонами, пациентам показано проведение гемокоррекции.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Синдром Шегрена — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Шегрена – это одно из проявлений аутоиммунной агрессии в виде поражения слюнных и слезных желез. Сочетается с другими системными заболеваниями. Чаще встречается у взрослых, но может поражать и детей. Подавляющее число больных – пожилые женщины.

Причины и развитие

Причина появления симптомов – нарушение иммунного ответа. Организм атакует собственные клетки, растворяет их и, таким образом, повреждает ткани и органы. Заболевание начинается с повышения в спинномозговой жидкости интерлейкина-1 (ИЛ-1). Это, в свою очередь, провоцирует выработку антител и запускает цепную реакцию.

С другой стороны, под действием антител уровень ИЛ-1 снижается не только в ликворе, но и в других жидкостях, например, в слюне. Что ведет за собой сухость слизистых оболочек.

Симптомы

Отличительная черта синдрома Шегрена – сухость слизистых. Она включает в себя следующие симптомы:

• Ксерофтальмия (сухость конъюнктивы глаза). Проявляется резью, жжением, ощущением «песка» в глазах.
• Ксеростомия (сухость во рту). Снижение выделения слюны, паротит, кариес, стоматит, трещины в уголках рта, нарушения артикуляции и глотания пищи.
• Сухость в носу (корочки, отиты, синуситы).
• Половые органы (зуд, боль во время полового акта).
• Дыхательная система (трахеобронхиты).
• ЖКТ (атрофический гастрит, дискинезия желчевыводящих путей, панкреатит).
• Почки (гломерулонефрит).
• Сосуды (синдром Рейно).
• Нервная система (нарушение чувствительности в конечностях, воспаление лицевого или тройничного нерва).

Диагностика

Из-за разнообразия симптомов, ревматолог не может сразу поставить диагноз. Для верификации необходимо провести ряд лабораторных и инструментальных тестов.

1. Анализ на антинуклеарные антитела.
2. Проба Ширмера (оценивается функция слезной железы).
3. Сиалометрия (скорость и объем выделения слюны).
4. Сиалография (проходимость протоков слюнных желез).
5. Осмотр глаз с использованием щелевой лампы.
6. Биопсия губ (исследуется степень инфильтрации лимфоцитами).
7. УЗИ слюнных желез.

Лечение

На текущий момент специфической лечение для восстановления функции желез отсутствует. Пациентам предлагается симптоматическая и поддерживающая терапия.

Чтобы уменьшить сухость глаз используют препараты искусственной слезы, препараты для защиты роговицы. В некоторых случаях рекомендуется носить специальные очки для повышения влажности. При необходимости назначают Циклоспорин, который уменьшает проявления воспаления желез.

Чтобы облегчить сухость слизистой рта назначают препараты, стимулирующие отток слюны, такие как Пилокарпин. Рекомендуют пить много воды, а так же пользоваться пульверизатором с водным раствором глицерина. Чтобы избежать кариеса – важно соблюдать гигиену зубов и регулярно посещать стоматолога. При сильном болевом синдроме можно использовать нестероидные противовоспалительные препараты.

Длительное течение болезни может серьезно повредить внутренние органы. Но для синдрома Шегрена характерна как стойкая ремиссия, так и проградиентное течение заболевания. Специальной профилактики болезни Шегрена не разработано.

Симптомы, методы лечения, причины и диагностика

Обзор

Что такое болезнь Бехчета?

Болезнь Бехчета, также известная как болезнь Шелкового пути, представляет собой хроническое (долгосрочное) воспалительное заболевание, вызванное васкулитом (воспалением кровеносных сосудов), которое поражает как ваши артерии, так и вены.

Кто заболевает болезнью Бехчета?

Болезнь Бехчета встречается во всем мире. Но наиболее распространено это заболевание в Северной Турции (до 420 случаев на 100 000 человек), Средиземноморском бассейне и на Ближнем Востоке (до 300 случаев на 100 000 человек) и на Дальнем Востоке (около 15 случаев на 100 000 человек). В США это не так распространено (около 7 случаев на 100 000 человек). Это заболевание может развиться у любого человека в любом возрасте, хотя симптомы обычно начинают проявляться в возрасте от 20 до 30 лет.В равной степени страдают мужчины и женщины.

Симптомы и причины

Каковы симптомы болезни Бехчета?

Основные симптомы включают:

• Язвы во рту и / или генитальные язвы, которые продолжают возвращаться.
• Боль в коже и суставах.
• Воспаление в глазах.

Также могут быть поражены мозг, нервы, легкие (редко), кишечник и почки.

Заболевание поражает всех по-разному. Вот некоторые из наиболее часто затрагиваемых мест и ключевые особенности:

• Язвы во рту, которые возникают в какой-то момент у всех пациентов. Обычно они рецидивируют (продолжают возвращаться), болезненны и поражают почти всех пациентов с болезнью Бехчета. Язвы выглядят как обычные язвы, но более многочисленны, часты и болезненны.Часто они являются первым симптомом, который замечает человек, и могут проявиться задолго до появления любых других симптомов. На губах, языке и внутренней стороне щеки видны язвы во рту.
• Язвы на гениталиях похожи на язвы во рту и могут вызывать болезненные ощущения. Они не так распространены, как язвы во рту. Они появляются на мошонке (мешочке, окружающем яички) у мужчин и на вульве (наружных половых органах) у женщин.
• Воспаление глаз может вызвать боль, нечеткое зрение, светочувствительность, слезы или покраснение глаз.Болезнь Бехчета может со временем привести к потере зрения. Тяжелое заболевание глаз, которое может привести к слепоте, чаще встречается на Ближнем Востоке и в Японии, чем в Соединенных Штатах.
• Проблемы с кожей — частый симптом. Они могут выглядеть как прыщи или болезненные узелки в форме монеты (узловатая эритема) или язвы, которые могут быть неглубокими или глубокими и болезненными. Если поцарапать или уколоть кожу, может появиться красная шишка или язва. Врачи называют это положительным тестом на патологию.
• Боль в суставах является обычным явлением.Чаще всего поражаются лодыжки, колени, локти и бедра. Воспаление суставов вызывает отек, покраснение и болезненность, хотя обычно не вызывает необратимых повреждений.
• Воспаление вены может привести к образованию тромбов и закупорке или к полному закрытию вены. Он может поражать как поверхностные вены (близкие к поверхности кожи), так и глубокие вены. Это также может повлиять на самую большую вену в теле (полую вену), что может привести к серьезным проблемам со здоровьем. Эти проблемы с венами вызваны воспалением, а не недостатком системы свертывания крови.
• Мозг , особенно , мозговые оболочки (покрытие головного мозга) также могут быть затронуты. Симптомы воспаления головного мозга включают жар, головную боль, ригидность шеи и трудности с координацией движений. Также возможен инсульт, который возникает, когда кровеносные сосуды головного мозга заблокированы или разорваны.
• Особенности желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) включают боль в животе или кровь в стуле, вызванные поражениями, аналогичными тем, которые наблюдаются во рту и в области гениталий.Поражения желудочно-кишечного тракта более опасны, потому что они могут вызвать кровотечение и / или разрыв кишечника.
• Другие органы , такие как легкие или почки, а также крупные сосуды (например, аорта) могут иногда поражаться.

Что вызывает болезнь Бехчета?

Ученые до сих пор точно не уверены, что вызывает это заболевание. Это может быть аутоиммунное заболевание, то есть иммунная система организма по ошибке атакует здоровые ткани с воспалительной реакцией.И HLA-B5, и HLA-B51 представляют собой генные маркеры, которые иногда присутствуют у пациентов с болезнью Бехчета. Но есть люди, у которых есть этот генный маркер, и у которых нет болезни Бехчета. Исследователи изучают другие гены, связанные с иммунной функцией, и считают, что инфекции (бактерии или вирусы) могут играть роль в запуске болезни у некоторых людей, у которых есть генетические маркеры, предрасполагающие их к болезни Бехчета.

Генетические факторы и факторы окружающей среды являются вероятными факторами развития болезни Бехчета.

Кто подвержен риску развития болезни Бехчета?

Есть несколько разных групп людей, у которых эта болезнь более высока, чем у других, в том числе:

• Те, кто живет в тех частях света, где это заболевание наиболее распространено.
• человек 20-40 лет.
• Те, у кого специфические гены (поскольку HLA-B5 или HLA-B51 присутствуют у некоторых пациентов).
• Мужчины, которые более подвержены риску развития этого заболевания, чем женщины.

Диагностика и тесты

Как диагностируется болезнь Бехчета?

Не существует единого лабораторного теста, который мог бы диагностировать болезнь Бехчета. Диагноз обычно ставится на основании ваших симптомов, в том числе на основании того, как часто (как правило, не реже трех раз в год) язвы во рту появляются снова.Плюс еще как минимум два из следующих:

• Язвы на половых органах.
• Воспаление глаза.
• Проблемы с кожей
• Положительный тест на патологию (тест на патергию проверяет работоспособность иммунной системы; он выполняется путем прокалывания кожи с последующей проверкой появления красной шишки через несколько дней после теста).

Для постановки правильного диагноза необходимо исключить другие заболевания, которые вызывают язвы во рту и очень напоминают болезнь Бехчета.Ваш врач может назначить анализ крови, который поможет исключить некоторые из этих состояний, включая системную волчанку, болезнь Крона (воспалительное заболевание кишечника) и другие формы васкулита.

Является ли болезнь Бехчета наследственной?

Нет четких доказательств того, что болезнь Бехчета является наследственным заболеванием. Большинство случаев развиваются случайным образом без какой-либо семейной связи. Хотя сообщается, что небольшой процент случаев заболевания происходит в одной семье, но нет четкой схемы наследования.

Ведение и лечение

Как лечится болезнь Бехчета?

Хотя на данный момент нет известного лекарства от этой болезни, есть несколько различных лекарств, которые можно использовать для облегчения симптомов:

• Кортикостероиды, такие как преднизон, являются основным лечением.Эти препараты подавляют воспаление и иммунную функцию.
• Колхицин (Colcrys®) может помочь при язвах во рту, генитальных язвах и, возможно, при болях в суставах.
• Другие иммунодепрессанты, такие как метотрексат (Trexall®, Rasuvo®), азатиоприн (Imuran®, Azasan®), циклофосфамид (Cytoxan®, Neosar®) и циклоспорин (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). Кроме того, в более тяжелых случаях используются биопрепараты, такие как анти-TNF (фактор некроза опухоли), инфликсимаб (Remicade®), этанерцепт (Enbrel®) и другие, такие как тоцилизумаб (Actemra®).Поскольку это иммунодепрессанты, они могут сделать вас более восприимчивыми к другим инфекциям.
• Апремиласт (Отезла®), пероральный препарат (принимаемый внутрь), одобрен для лечения язв во рту у пациентов с болезнью Бехчета.

В зависимости от тяжести вашего состояния ваш врач может также порекомендовать использовать определенные глазные капли, жидкости для полоскания рта и мази для кожи для борьбы с этим заболеванием и его симптомами, прежде чем принимать решение о применении лекарств.

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для пациентов с болезнью Бехчета?

Болезнь Бехчета — хроническое (длительное) заболевание, которое может исчезать и появляться снова, независимо от лечения.Это может затруднить определение эффективности лечения. Большинство пациентов с болезнью Бехчета, вероятно, будут иметь дело с симптомами, включенными и выключенными, на протяжении всей своей жизни. Но большинство из них могут жить полноценной жизнью.

Есть ли способы успешно справиться с болезнью Бехчета?

И отдых, и активность — полезные механизмы преодоления трудностей. Последовательный режим упражнений улучшит самочувствие вашего тела и ослабит боль в суставах и других проблемных зонах. В качестве альтернативы, если вы немного отдохнете, когда вы начнете чувствовать резкую боль, это также улучшит ваше общее настроение и уменьшит эффект некоторых симптомов.Другой способ справиться с ситуацией — это обмен опытом и общение, что означает поиск людей, у которых также есть это заболевание. Иногда это может быть сложно из-за редкости этого заболевания, но ваш врач может помочь вам найти других людей, у которых может быть аналогичный опыт.

Смертельна ли болезнь Бехчета?

Смерть наступает примерно у 5% пациентов. Причинами смерти чаще всего являются перфорация (отверстие) кишечника, инсульты и разрыв расширенных, ослабленных кровеносных сосудов (аневризмы).

Жить с

Записка из клиники Кливленда

Хотя болезнь Бехчета сама по себе не является смертельной, она может привести к ряду заболеваний и проблем со здоровьем во всем теле, большинство из которых вызывает боль.Но успешно справиться с этим заболеванием и жить с ним вполне возможно, особенно если вы найдете способы постоянно заниматься спортом, отдыхать и рассказывать о своем опыте другим людям, которые также страдают от этого редкого заболевания.

Синдром Бехчета — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Самым ранним симптомом синдрома Бехчета обычно являются болезненные язвы на слизистой оболочке рта (афтозный стоматит). Язвы обычно круглые или овальные с красноватыми (эритематозными) краями, которые могут возникать в любом месте рта.Они могут быть неглубокими или глубокими и могут проявляться как единичное поражение или скопление множественных поражений. Язвы обычно заживают в течение нескольких дней, до недели или более, без рубцов, но часто повторяются. Они могут предшествовать другим симптомам синдрома Бехчета на несколько лет. Иногда подобные язвы могут появляться на гениталиях, особенно на мошонке и стволе полового члена у мужчин и на вульве у женщин. Язвы также круглые и болезненные, но могут быть больше и глубже, чем во рту.Эти язвы также повторяются, но, в отличие от язв в полости рта, могут образовывать рубцы.

Синдром Бехчета также может поражать глаза. Симптомы могут включать воспаление задней стенки глаза (задний увеит) и воспаление передней камеры (передний увеит или иридоциклит). Также может наблюдаться воспаление радужной оболочки, сопровождающееся болью, слезотечением (слезотечение) и скоплением гноя (гипопионный ирит). Сетчатка может воспаляться, что приводит к нечеткости зрения, аномальной чувствительности к свету (светобоязнь) и / или воспалению тонкого мембранного слоя кровеносных сосудов позади сетчатки (хориоретинит).Хотя поражения, вызывающие воспаление в различных частях глаза, могут исчезнуть, повторные рецидивы могут привести к частичной потере зрения (снижение остроты зрения) или полной слепоте, если заболевание не контролируется. В некоторых случаях аномалии глаз могут быть первым симптомом синдрома Бехчета. В других случаях они могут развиться только через несколько лет.

У людей с синдромом Бехчета может также наблюдаться образование на коже небольших, заполненных гноем новообразований (гнойничков).У некоторых пораженных людей, особенно у женщин, могут развиваться поражения, напоминающие узловатую эритему, кожное заболевание, характеризующееся образованием болезненных красноватых воспалительных узелков на передней части ног. Эти узелки исчезают сами по себе (спонтанно), иногда оставляя слабые шрамы или обесцвечивание (пигментацию). У некоторых людей с синдромом Бехчета могут развиваться небольшие высыпания, напоминающие акне (угревые высыпания), и / или воспаление, которое по ошибке оказывает влияние на волосяные фолликулы на коже (псевдофолликулит).

Примерно в 50 процентах случаев синдрома Бехчета больные люди испытывают боль (артралгию) и отеки в различных суставах тела (полиартрит). Это может произойти до, во время или после появления других симптомов, связанных с синдромом Бехчета. Боль, которая может варьироваться от легкой до сильной, обычно поражает суставы коленей, запястий, локтей и лодыжек и может стать хронической. Крайне редко случаются стойкие повреждения пораженных суставов.

Люди с синдромом Бехчета также могут иметь повторяющиеся язвы в пищеварительном тракте.Симптомы варьируются от легкого дискомфорта в животе до тяжелого воспаления толстой и прямой кишки, сопровождающегося диареей или кровотечением.

Примерно 10-20% людей с синдромом Бехчета также имеют поражение центральной нервной системы. Эти симптомы обычно появляются через месяцы или годы после появления первых симптомов синдрома Бехчета. Повторяющиеся приступы воспаления, затрагивающие головной мозг (паренхиматозный Neuro-Behçet) или мембраны, окружающие головной или спинной мозг (менингит или менингоэнцефалит), могут привести к неврологическим повреждениям.Симптомы могут включать головную боль, неспособность координировать произвольные движения (мозжечковая атаксия), нарушение мышечных движений лица и горла (псевдобульбарный паралич), инсульт и / или, в редких случаях, судороги.

Синдром Бехчета вызывает воспаление кровеносных сосудов (васкулит). Считается, что вовлечение мелких сосудов приводит к возникновению многих проблем, вызываемых этим заболеванием. В некоторых случаях воспаление крупных вен, особенно вен ног, может происходить вместе с образованием тромбов (тромбофлебит).Стенки пораженной артерии могут вздуться, образуя мешок (аневризму). В очень редких случаях сгустки крови из вен попадают в легкие (легочная эмболия), что приводит к приступам боли в груди, кашлю, затрудненному или затрудненному дыханию (одышка) и кровохарканью (кровохарканье).

В отличие от большинства заболеваний, которые классифицируются как васкулит, поражение почек или периферических нервов встречается очень редко.

Выявление болезни Бехчета особенно важно при поражении глаз, центральной нервной системы или крупных кровеносных сосудов, поскольку проявления обычно являются наиболее серьезными.

Болезнь Бехчета — NHS

Болезнь Бехчета или синдром Бехчета — редкое и малоизученное заболевание, которое приводит к воспалению кровеносных сосудов и тканей.

Подтверждение диагноза болезни Бехчета может быть трудным, потому что симптомы настолько обширны и имеют общий характер (они могут быть общими с рядом других состояний).

Симптомы болезни Бехчета

Основные симптомы болезни Бехчета включают:

• гениталии и язвы во рту
• красные, болезненные глаза и помутнение зрения
• пятна, похожие на угри
• головные боли
• болезненные, жесткие и опухшие суставы

В тяжелых случаях также существует риск серьезных и потенциально опасных для жизни проблем, таких как необратимая потеря зрения и инсульты.

Большинство людей с этим заболеванием испытывают эпизоды, когда их симптомы являются серьезными (обострения или рецидивы), за которыми следуют периоды, когда симптомы исчезают (ремиссия).

Со временем некоторые симптомы могут исчезнуть и стать менее неприятными, хотя они могут никогда не исчезнуть полностью.

Прочтите о симптомах болезни Бехчета

Диагностика болезни Бехчета

Не существует окончательного теста, который можно было бы использовать для диагностики болезни Бехчета.

Для проверки признаков заболевания или для исключения других причин может потребоваться несколько тестов, в том числе:

• анализов крови
• анализов мочи
• сканирований, таких как рентген, компьютерная томография или МРТ просканируйте
• биопсию кожи
• тест патергию, который включает прокалывание вашей кожи иглой, чтобы увидеть, появится ли определенное красное пятно в течение следующих дней или двух; люди с болезнью Бехчета часто имеют особенно чувствительную кожу

В текущих руководствах говорится, что диагноз болезни Бехчета обычно можно с уверенностью поставить, если за последние 12 месяцев у вас было не менее 3 эпизодов язв во рту и у вас было как минимум 2 из них. следующие симптомы:

• генитальные язвы
• воспаление глаз
• кожные поражения (любые необычные новообразования или аномалии, развивающиеся на коже)
• патергия (гиперчувствительная кожа)

Перед постановкой диагноза необходимо исключить другие возможные причины сделан.

Причины болезни Бехчета

Причина болезни Бехчета неизвестна, хотя большинство экспертов считают, что это аутовоспалительное заболевание.

При аутовоспалительном заболевании иммунная система — естественная защита организма от инфекций и болезней — по ошибке атакует здоровые ткани.

В случае болезни Бехчета считается, что иммунная система по ошибке атакует кровеносные сосуды.

Неясно, что вызывает эту проблему с иммунной системой, но две вещи, как полагают, играют роль:

• генов — болезнь Бехчета, как правило, гораздо чаще встречается в определенных этнических группах, где гены, связанные с этим заболеванием могут быть более распространенными
• Факторы окружающей среды — хотя конкретный фактор окружающей среды не был идентифицирован, показатели болезни Бехчета ниже у людей из этнической группы риска, проживающих за пределами своей родной страны

Болезнь Бехчета чаще встречается в Дальний Восток, Ближний Восток и страны Средиземноморья, такие как Турция и Израиль.

Считается, что это заболевание наиболее вероятно у людей средиземноморского, ближневосточного и азиатского происхождения, хотя оно может затронуть все этнические группы.

Лечение болезни Бехчета

Лекарства от болезни Бехчета нет, но часто можно контролировать симптомы с помощью лекарств, уменьшающих воспаление в пораженных частях тела.

Эти лекарства включают:

• стероиды — мощные противовоспалительные препараты
• иммунодепрессанты — лекарства, снижающие активность иммунной системы
• биологические методы лечения — лекарства, которые воздействуют на биологические процессы, участвующие в процессе воспаления

Ваш Медицинская бригада разработает для вас конкретный план лечения в зависимости от ваших симптомов.

Прочтите о лечении болезни Бехчета

Специализированные центры болезни Бехчета

В Англии созданы 3 центра передового опыта NHS, которые помогают диагностировать и лечить людей с болезнью Бехчета.

Они расположены в Лондоне, Бирмингеме и Ливерпуле.

Вас могут направить в один из этих центров для подтверждения диагноза. Персонал этих центров также может поддерживать связь со специалистами в других центрах, чтобы помочь в ведении пациента и лечении, даже если их не принимают напрямую.

Более подробную информацию об этих центрах можно найти на веб-сайте центров передового опыта по синдрому Бехчета.

Если у вас болезнь Бехчета, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

Это помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения этого состояния. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Дополнительная информация о болезни Бехчета

Естественный ответ на получение диагноза сложного состояния, такого как болезнь Бехчета, — это узнать как можно больше об этом заболевании.

Однако в Великобритании это может быть сложно, потому что болезнь Бехчета настолько редка, что многие медицинские работники мало о ней знают.

Хорошее место, чтобы узнать больше о болезни Бехчета, можно найти в Великобритании Бехчета — основной группе поддержки пациентов в Великобритании для людей с болезнью Бехчета.

На его веб-сайте есть информация о различных аспектах болезни Бехчета, форум, блоги и ссылки на другие полезные ресурсы.

Последняя проверка страницы: 20 ноября 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 20 ноября 2022 г.

Лечение, советы по образу жизни и причины

Болезнь Бехчета, также известная как синдром Бехчета, представляет собой длительное аутовоспалительное заболевание, поражающее кровеносные сосуды организма.

Это может привести к множеству различных симптомов, включая проблемы с сосудами, язвы во рту, язвы на гениталиях и на коже, воспаление глаз, артрит и воспаление кишечника, головного и спинного мозга.

Это рецидивирующее состояние, которое означает, что иногда симптомы могут отсутствовать, но во время обострения симптомы на некоторое время ухудшаются.

Краткие сведения о болезни Бехчета

• Болезнь Бехчета — редкое заболевание, которое чаще всего встречается в Турции, но встречается и в других странах по всему миру.
• По данным Американской ассоциации болезней Бехчета, распространенность болезни Бехчета в Турции достигает 400 случаев на 100 000 человек.
• Болезнь Бехчета поражает одного человека из 170 000 в Соединенных Штатах.
• Заболевание не заразно и не может передаваться от человека к человеку.
• Болезнь Бехчета поражает всех по-разному, и симптомы могут усиливаться и ослабевать в течение недель или дольше.

Болезнь Бехчета неизлечима, но некоторые методы лечения и выбор образа жизни могут помочь облегчить симптомы.

Национальный институт артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний (NIAMS) рекомендует отдых и упражнения, чтобы уменьшить боль и предотвратить дальнейшие осложнения.

После того, как человеку поставят диагноз болезни Бехчета, группа медицинских специалистов даст рекомендации по вариантам лечения.

В состав бригады могут входить, в частности, стоматолог, дерматолог, офтальмолог и ревматолог.

Медикаментозная терапия

По данным Национальной службы здравоохранения Соединенного Королевства (NHS), лекарства включают:

Кортикостероиды : они уменьшают воспаление и могут использоваться в качестве системного лечения, влияющего на все тело, или для местного применения, для например, для лечения язв во рту.

Иммунодепрессанты : Эти препараты снижают чрезмерную активность иммунной системы, которая лежит в основе большинства симптомов болезни Бехчета.

Биологические методы лечения : Это новая системная терапия. Он нацелен на некоторые конкретные биологические процессы, которые вызывают симптомы. Например, ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (ингибиторы TNFa) влияют на антитела, которые вызывают воспаление.

Местная терапия

Применяется к поверхностям тела.Это может включать использование обезболивающей терапии, включая полоскания кортикостероидами, гели, глазные капли и мази. Примеры включают триамцинолона ацетонид, бетаметазон и дексаметазон.

Пероральная терапия

Иногда может потребоваться лечение лекарствами, которые действуют на все тело. Эти препараты включают:

• колхицин, лекарство, используемое для предотвращения подагры
• кортикостероиды
• лекарства для подавления иммунной системы, такие как азатиоприн, циклоспорин и циклофосфамид
• лекарства, которые изменяют работу иммунных клеток организма

Дополнительные лекарства может быть рекомендован на основании возникающих симптомов.Пациентам следует обсудить варианты лечения со своим лечащим врачом.

Во время беременности

Болезнь Бехчета не связана с осложнениями беременности, но используемые лекарства могут быть вредными для будущего ребенка.

По этой причине любую беременность лучше всего планировать и обсуждать сначала с врачом.

Иногда ребенок рождается с неонатальной болезнью Бехчета. Это очень редко и обычно проходит в течение 6-8 недель.

Нет никаких доказательств того, что конкретная диета улучшит симптомы болезни Бехчета, но здоровое питание повысит общую помощь и снизит риск дальнейших проблем.

Поделиться на Pinterest Избегайте орехов, чтобы предотвратить обострение. Другие триггеры включают ананас, некоторые сыры и стресс.

Соблюдение сбалансированной и разнообразной диеты с большим количеством фруктов и овощей и отказ от продуктов, содержащих слишком много жира или сахара, лучше всего для общего состояния здоровья.

Некоторые люди с этим заболеванием предположили, что чувствительность к определенным продуктам питания может вызвать обострение.

В одном исследовании исследователи обнаружили, что следующие продукты усугубили язвы во рту, связанные с Бехчетом, у 32-35 процентов респондентов:

• ананас
• Эмменталь и другие сыры
• орехи в целом, миндаль и арахис
• лимон

Временное исключение отдельных предметов, таких как ананасы, орехи или сыр, может помочь выявить любые предметы, которые усугубляют симптомы.

В том же исследовании от 37 до 47 процентов участников также сообщили, что стресс и усталость усугубляют симптомы.

Любые добавки или дополнительные методы лечения следует сначала обсудить с врачом, так как они могут ухудшить симптомы или помешать лечению.

Точная причина болезни Бехчета неизвестна, но считается, что это аутоиммунное заболевание.

При этом типе состояния иммунная система ошибочно реагирует на нормальное вещество или процесс в организме, что приводит к появлению симптомов воспаления.

Некоторые группы людей имеют более высокий риск развития болезни, чем другие.

Возраст : все возрасты и полы подвержены риску развития болезни Бехчета, но чаще всего она поражает людей в возрасте от 20 до 30 лет. Мужчины обычно испытывают более серьезные симптомы, чем женщины.

Этническая принадлежность и географическое положение : они могут играть роль в вероятности развития у человека болезни Бехчета. Заболевание чаще всего встречается у мужчин из стран Ближнего Востока и Азии, а также у женщин из США, других западных стран, Японии и Кореи.

Генетические и наследственные факторы : Заболевание может иметь генетический или унаследованный компонент. Болезнь Бехчета также может быть связана с бактериями, вирусами или факторами окружающей среды. Однако необходимы дополнительные исследования, прежде чем эти предположения будут подтверждены.

Болезнь Бехчета поражает всех по-разному. У людей с этим заболеванием могут наблюдаться обострения симптомов, при которых симптомы усиливаются и ослабевают в течение недель или дольше. Симптомы болезни Бехчета также могут исчезнуть без лечения.

Состояние вызывает широкий спектр симптомов, влияющих на различные области тела. Эти симптомы включают следующее.

Язвы во рту

Обычно болезненные язвы во рту являются первым симптомом болезни Бехчета. Заболевание может вызвать развитие одной язвы или более одной язвы.

Эти язвы могут возникать из любого места во рту. Определенные области включают язык, губы, десны, миндалины, слизистую оболочку щек, нёбо и заднюю часть глотки.

Язвы во рту, вызванные болезнью Бехчета, могут быть:

• болезненными
• мелкими или глубокими
• круглыми или овальными
• белые или желтые основания с красным ореолом вокруг язвы
• размером от 1 до 20 миллиметров

Язвы во рту часто проходят в течение 10–20 дней с редкими рубцами.

Генитальные язвы

По данным NIAMS, у более половины людей, живущих с болезнью Бехчета, разовьются генитальные поражения.Эта цифра включает как мужчин, так и женщин.

У мужчин могут быть язвы на мошонке, стержне или головке полового члена. Иногда эти поражения связаны с другим заболеванием, называемым эпидидимитом, воспалением трубок, по которым проходит сперма.

У женщин могут наблюдаться поражения вульвы, влагалища и шейки матки

Эти язвы обычно имеют следующий вид:

• болезненные красные открытые язвы
• могут быть большими и глубокими

Когда эти язвы заживают, часто появляются рубцы. .

Кожные язвы

Люди с болезнью Бехчета могут испытывать кожные проблемы, называемые узловатой эритемой. Эта воспалительная реакция кожи приводит к появлению на коже красных и болезненных узелков, которые часто изъязвляются.

Эти поражения могут иметь сходство с гнойными шишками или синяками. Другие поражения, связанные с болезнью Бехчета, включают угревые узелки, псевдофолликулит и папулопустулезные поражения.

Проблемы с глазами

У людей, страдающих болезнью Бехчета, часто наблюдается воспаление среднего слоя глаза.Это состояние известно как увеит.

Передний увеит поражает переднюю часть глаза. Общие симптомы включают боль, нечеткое зрение, чувствительность к свету и чрезмерное слезоотделение. Внутри глаза можно увидеть слой гноя.

Задний увеит поражает заднюю часть глаза и сетчатку. Общие симптомы включают нечеткое зрение, плавающие помутнения, боль, покраснение и чувствительность к свету.

Проблемы со зрением, вызванные болезнью Бехчета, при отсутствии лечения могут вызвать серьезные осложнения, включая слепоту или частичную потерю зрения.

Сосудистые проблемы

Воспаление вен и артерий может привести к серьезным осложнениям, таким как образование тромбов, аневризма, сужение или закупорка сосудов.

Люди с болезнью Бехчета могут испытывать состояние, называемое тромбофлебитом, с такими симптомами, как покраснение, боль, тепло и отек конечности из-за наличия сгустка крови. Сообщалось также о шуме в груди.

Артрит

Один или несколько суставов могут быть поражены суставным воспалением, связанным с болезнью Бехчета.Боль, отек и скованность обычно проходят в течение нескольких недель.

Наиболее часто поражаются колени, лодыжки, запястья и локти. Некоторые люди, страдающие болезнью Бехчета, будут испытывать боль в пояснице или ягодицах, вызванную воспалением сустава в тазу.

При артрите, связанном с Бехчетом, не наблюдается необратимых повреждений суставов

Язвы кишечника

Иногда язвы могут образовываться в любом месте пищеварительной системы от рта до ануса.Пациенты, пораженные этой областью, могут испытывать такие симптомы, как отсутствие аппетита, боль, рвота, диарея и ректальное кровотечение.

У некоторых пациентов может развиться редкое заболевание, известное как синдром Бадда-Киари. В этом состоянии вена, по которой кровь отходит от печени, заблокирована.

Проблемы с легкими

Болезнь Бехчета, хотя и редко, может поражать легкие. Состояние может вызывать такие симптомы, как кашель, одышка и аневризмы легочной артерии.

Проблемы с центральной нервной системой

Болезнь Бехчета может вызывать воспаление головного мозга и ствола мозга. Это воспаление может вызывать такие симптомы, как головные боли, спутанность сознания, инсульты, изменения личности, дезориентацию, лихорадку, нарушение равновесия и потерю памяти.

Симптомы, о которых пациенты должны немедленно сообщить медицинской бригаде, включают:

• лихорадка
• головная боль
• ригидность шеи
• трудности с координацией

Эти симптомы могут указывать на воспаление ствола мозга.Отсутствие лечения симптомов может привести к инсульту.

Другие симптомы

В некоторых случаях может возникнуть заболевание сердца или почек.

Кроме того, у некоторых пациентов могут развиться язвы во рту и на гениталиях с воспаленным хрящом, так называемый МАГИЧЕСКИЙ синдром.

Этот симптом наиболее часто встречается у пациентов как с болезнью Бехчета, так и с другим редким заболеванием, называемым рецидивирующим полихондритом.

Это состояние вызывает воспаление хрящей и других соединительных тканей в организме.

Поскольку не существует единого теста для диагностики болезни Бехчета, врачи должны исключить любые состояния, имитирующие болезнь.

Международные клинические критерии диагностики болезни Бехчета требуют наличия определенных симптомов для постановки диагноза.

Для постановки диагноза требуется:

• Наличие рецидивирующих язв во рту не менее трех раз в течение одного года

В дополнение к вышеперечисленному, должны быть выполнены как минимум два из перечисленных ниже критериев:

• рецидивирующие язвы половых органов
• воспаление глаза (увеит), подтвержденное глазным осмотром
• кожные язвы у взрослых, которые не принимают кортикостероиды
• положительный результат теста на патологию в течение 24-48 часов после теста

При тесте на патологию врач вставляет небольшую чистую иглу в кожу предплечья.Положительный результат получается, если через 1-2 дня после введения иглы образуется небольшая красная шишка.

Болезнь Бехчета сохраняется на всю жизнь, но по данным Американской ассоциации Бехчета, большинство людей с этим заболеванием могут жить полноценной и продуктивной жизнью.

Лекарства могут облегчить боль, контролировать симптомы и помочь снизить частоту и тяжесть обострений.

Болезнь Бехчета | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое болезнь Бехчета?

Болезнь Бехчета — это разновидность аутоиммунного заболевания.Это вызывает воспаление кровеносных сосудов. Это редкое заболевание в США, но чаще встречается на Ближнем Востоке и в Азии. Это чаще встречается у людей в возрасте от 20 до 30 лет, но может случиться в любом возрасте. Заболевание, как правило, более тяжелое у мужчин, у молодых людей, а также у людей с Ближнего Востока или Азии.

Аутоиммунное заболевание вызвано проблемами с иммунной системой. Работа иммунной системы — защищать организм от болезней. Он делает это, нападая на объекты в организме, например вирусы, которые могут причинить вред.Когда у вас аутоиммунное заболевание, ваша иммунная система атакует ваше собственное тело.

При болезни Бехчета иммунная система атакует кровеносные сосуды в организме. Это приводит к их опуханию и воспалению. Это может повлиять на кровеносные сосуды любого размера, по которым кровь течет по вашему телу. Воспаление может вызывать множество симптомов, например, язвы во рту или гениталиях.

Заболевание названо в честь турецкого дерматолога доктора Хулуси Бехчета. Впервые он описал болезнь в 1930-х годах.

Что вызывает болезнь Бехчета?

Исследователи все еще работают, чтобы узнать, что вызывает болезнь Бехчета. В качестве причин изучаются изменения генов, проблемы иммунного ответа и факторы окружающей среды. Болезнь Бехчета не заразна. Вы не можете получить его от кого-то другого, у кого он есть. Но в некоторых семьях это может происходить.

Кто подвержен риску болезни Бехчета?

Наличие гена под названием HLA-B51 может увеличить ваш шанс заболеть болезнью Бехчета.Другие гены также могут увеличить риск заболевания. У вас повышенный риск, если другие члены вашей семьи болели этим заболеванием.

Каковы симптомы болезни Бехчета?

Симптомы могут различаться в зависимости от пораженных кровеносных сосудов. Они могут варьироваться от легких до тяжелых. Наиболее частые симптомы:

• Рот
  язвы. Часто это первый симптом.Это может быть болезненно и сделать
  трудно есть. Одновременно может появиться несколько язвочек.
• Генитальный
  язвы. Обычно они появляются на вульве у женщин или на мошонке у женщин.
  мужчины. Они могут быть довольно болезненными.
• Скин
  язвы. Они часто выглядят как красные или заполненные гноем шишки. Они часто
  появляются на ногах или верхней части туловища.
• Артрит. Это вызывает боль, отек и скованность. Это самый
  часто встречается в коленях, лодыжках, запястьях и локтях. Артрит обычно длится несколько дней.
  недель и не вызывает необратимых повреждений суставов
• Глаз
  проблемы. Воспаление может повлиять на ваш глаз. Это может вызвать размытость
  зрение, боль и покраснение. Это может вызвать нарушение зрения или слепоту.

Симптомы могут длиться долго или исчезнуть в течение нескольких недель. В большинстве случаев симптомы появляются и проходят в течение длительного времени. Когда симптомы активны, это называется обострением болезни.

Некоторые менее распространенные проблемы, которые могут быть вызваны болезнью Бехчета, включают:

• Лихорадка и утомляемость
• Сгустки крови в венах ног (тромбофлебит)
• Закупорка кровеносных сосудов, вызывающая симптомы в других частях тела
• Воспаление головного мозга или мозговых оболочек (энцефалит или менингит)
• Аневризмы или ослабление различных кровеносных сосудов
• Язвы пищеварительного тракта, вызывающие кровотечение, боль в животе или диарею
• Болезнь почек
• Проблемы с легкими
• Проблемы с мочеиспусканием или эрекцией
• Проблемы с внутренним ухом

Как диагностируется болезнь Бехчета?

Ваш лечащий врач спросит вас о вашей истории болезни и ваших симптомах.У вас также будет медицинский осмотр. Диагностировать болезнь Бехчета может быть сложно. Некоторые его симптомы похожи на симптомы других заболеваний. Не существует единого теста, который мог бы подтвердить диагноз. По этим причинам вашему врачу может потребоваться время, чтобы диагностировать это. Различные специалисты могут работать вместе, чтобы диагностировать болезнь Бехчета. Может пройти несколько месяцев или больше, прежде чем ваши симптомы будут соответствовать шаблону, который поможет подтвердить болезнь.

Некоторые тесты могут помочь диагностировать болезнь Бехчета, например:

• Кожный укол, обычно положительный у людей с болезнью Бехчета
• Анализы крови на воспаление
• Биопсия кожи: взятие крошечного образца кожи на предмет наличия других болезней
• Визуальные тесты, такие как рентген и сканирование

Как лечится болезнь Бехчета?

В настоящее время лекарства от болезни Бехчета не существует.Но большинство людей могут контролировать свои симптомы с помощью лечения. Ваше лечение может варьироваться в зависимости от ваших симптомов и их степени тяжести. Лечение может включать:

• Анестетик
  пломбир. Это может помочь предотвратить боль от язв.
• Стероид
  пломбир. Это может помочь уменьшить боль и воспаление язв
• Оральный стероид
  лекарственное средство. Используется для уменьшения воспаления и других симптомов. Ты
  может потребоваться использовать стероиды только в течение короткого периода времени для лечения заболевания
  вспыхивать.
• Иммунодепрессивная медицина. Это может помочь контролировать сверхактивный
  иммунная система. Эти лекарства включают колхицин, азатиоприн, циклоспорин и
  этанерцепт. Возможно, вам придется принимать иммунодепрессанты в течение более длительного периода.
  время.
• Другое
  лечение по мере необходимости. Вам также может потребоваться дополнительное лечение
  другие проблемы. Например, вам может потребоваться лекарство, разжижающее кровь, если у вас есть кровь
  сгусток в крупной артерии или вене.

Поскольку заболевание может поражать очень много частей тела, вам может потребоваться обратиться к ряду поставщиков медицинских услуг для лечения вашего заболевания. Например, вам может потребоваться обратиться к офтальмологу, если ваши глаза затронуты.

Какие возможные осложнения болезни Бехчета?

Одним из возможных осложнений болезни Бехчета является слепота. Может произойти воспаление головного и мозговых оболочек, покрывающих головной и спинной мозг. Заблокированные кровеносные сосуды могут вызвать проблемы в любом месте тела.

Как справиться с болезнью Бехчета

Ведение здорового образа жизни важно для облегчения симптомов болезни Бехчета.Во время обострения болезни обязательно:

• Отдыхай
• Ешьте здоровую пищу
• Сделай зарядку

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг?

Немедленно позвоните своему врачу, если у вас есть что-либо из следующего:

• Внезапные серьезные симптомы, такие как ригидность шеи и головная боль, которые могут быть менингитом
• Проблемы с глазами
• Легкие симптомы, которые могут быть признаками обострения болезни

Основные сведения о болезни Бехчета

• Болезнь Бехчета — это разновидность аутоиммунного заболевания.Это вызывает аномальное воспаление многих кровеносных сосудов вашего тела. С помощью лечения большинство людей могут справиться со своими симптомами.
• Никто не знает, что вызывает болезнь Бехчета. Причинами могут быть гены, триггеры окружающей среды и аномальный иммунный ответ.
• Он вызывает такие симптомы, как язвы во рту, язвы на гениталиях, артрит и увеит.
• Не существует единого теста на болезнь Бехчета. Для постановки диагноза может потребоваться некоторое время.
• Лечение включает анестезирующие и стероидные кремы, а также стероидные и иммунодепрессивные препараты.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты.Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, какие бывают побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
• Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
• Узнайте, как вы можете связаться с вашим поставщиком медицинских услуг, если у вас возникнут вопросы.

Не то, что вы ищете?

Информационная страница о болезни Бехчета | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

Определение

Лечение

Прогноз

Клинические испытания

Организации

Публикации

Определение

Болезнь Бехчета — редкое хроническое воспалительное заболевание.Причина болезни Бехчета неизвестна, но текущие исследования показывают, что роль играют как генетические факторы, так и факторы окружающей среды. Болезнь Бехчета обычно начинается в возрасте от 20 до 30 лет, хотя это может произойти в любом возрасте. Как правило, это происходит чаще у мужчин, чем у женщин. Симптомы болезни Бехчета включают рецидивирующие язвы во рту (напоминающие язвы) и на гениталиях, а также воспаление глаз. Заболевание также может вызывать различные типы кожных поражений, артрит, воспаление кишечника, менингит (воспаление оболочек головного и спинного мозга) и параличи черепных нервов.Болезнь Бехчета — это мультисистемное заболевание; он может поражать все органы и влиять на центральную нервную систему, вызывая потерю памяти и нарушение речи, равновесия и движений.

Последствия заболевания могут включать слепоту, инсульт, отек спинного мозга и кишечные осложнения. Заболевание распространено на Ближнем Востоке, особенно в Турции, и в странах Дальнего Востока, таких как Япония и Корея, но менее распространено в Соединенных Штатах.

×

Определение

Болезнь Бехчета — редкое хроническое воспалительное заболевание.Причина болезни Бехчета неизвестна, но текущие исследования показывают, что роль играют как генетические факторы, так и факторы окружающей среды. Болезнь Бехчета обычно начинается в возрасте от 20 до 30 лет, хотя это может произойти в любом возрасте. Как правило, это происходит чаще у мужчин, чем у женщин. Симптомы болезни Бехчета включают рецидивирующие язвы во рту (напоминающие язвы) и на гениталиях, а также воспаление глаз. Заболевание также может вызывать различные типы кожных поражений, артрит, воспаление кишечника, менингит (воспаление оболочек головного и спинного мозга) и параличи черепных нервов.Болезнь Бехчета — это мультисистемное заболевание; он может поражать все органы и влиять на центральную нервную систему, вызывая потерю памяти и нарушение речи, равновесия и движений.

Последствия заболевания могут включать слепоту, инсульт, отек спинного мозга и кишечные осложнения. Заболевание распространено на Ближнем Востоке, особенно в Турции, и в странах Дальнего Востока, таких как Япония и Корея, но менее распространено в Соединенных Штатах.

Лечение

Лечение болезни Бехчета симптоматическое и поддерживающее.Могут быть прописаны лекарства для уменьшения воспаления и / или регулирования иммунной системы. Может быть рассмотрена иммуносупрессивная терапия.

×

Лечение

Лечение болезни Бехчета симптоматическое и поддерживающее. Могут быть прописаны лекарства для уменьшения воспаления и / или регулирования иммунной системы.Может быть рассмотрена иммуносупрессивная терапия.

Определение

Болезнь Бехчета — редкое хроническое воспалительное заболевание. Причина болезни Бехчета неизвестна, но текущие исследования показывают, что роль играют как генетические факторы, так и факторы окружающей среды. Болезнь Бехчета обычно начинается в возрасте от 20 до 30 лет, хотя это может произойти в любом возрасте.Как правило, это происходит чаще у мужчин, чем у женщин. Симптомы болезни Бехчета включают рецидивирующие язвы во рту (напоминающие язвы) и на гениталиях, а также воспаление глаз. Заболевание также может вызывать различные типы кожных поражений, артрит, воспаление кишечника, менингит (воспаление оболочек головного и спинного мозга) и параличи черепных нервов. Болезнь Бехчета — это мультисистемное заболевание; он может поражать все органы и влиять на центральную нервную систему, вызывая потерю памяти и нарушение речи, равновесия и движений.

Последствия заболевания могут включать слепоту, инсульт, отек спинного мозга и кишечные осложнения. Заболевание распространено на Ближнем Востоке, особенно в Турции, и в странах Дальнего Востока, таких как Япония и Корея, но менее распространено в Соединенных Штатах.

Лечение

Лечение болезни Бехчета симптоматическое и поддерживающее. Могут быть прописаны лекарства для уменьшения воспаления и / или регулирования иммунной системы.Может быть рассмотрена иммуносупрессивная терапия.

Прогноз

Болезнь Бехчета — это постоянное заболевание, которое приходит и уходит на протяжении всей жизни. О стойком ремиссии симптомов не сообщалось.

х

Прогноз

Болезнь Бехчета — это постоянное заболевание, которое приходит и уходит на протяжении всей жизни.О стойком ремиссии симптомов не сообщалось.

Прогноз

Болезнь Бехчета — это постоянное заболевание, которое приходит и уходит на протяжении всей жизни. О стойком ремиссии симптомов не сообщалось.

Определение

Болезнь Бехчета — редкое хроническое воспалительное заболевание.Причина болезни Бехчета неизвестна, но текущие исследования показывают, что роль играют как генетические факторы, так и факторы окружающей среды. Болезнь Бехчета обычно начинается в возрасте от 20 до 30 лет, хотя это может произойти в любом возрасте. Как правило, это происходит чаще у мужчин, чем у женщин. Симптомы болезни Бехчета включают рецидивирующие язвы во рту (напоминающие язвы) и на гениталиях, а также воспаление глаз. Заболевание также может вызывать различные типы кожных поражений, артрит, воспаление кишечника, менингит (воспаление оболочек головного и спинного мозга) и параличи черепных нервов.Болезнь Бехчета — это мультисистемное заболевание; он может поражать все органы и влиять на центральную нервную систему, вызывая потерю памяти и нарушение речи, равновесия и движений.

Последствия заболевания могут включать слепоту, инсульт, отек спинного мозга и кишечные осложнения. Заболевание распространено на Ближнем Востоке, особенно в Турции, и в странах Дальнего Востока, таких как Япония и Корея, но менее распространено в Соединенных Штатах.

Лечение

Лечение болезни Бехчета симптоматическое и поддерживающее.Могут быть прописаны лекарства для уменьшения воспаления и / или регулирования иммунной системы. Может быть рассмотрена иммуносупрессивная терапия.

Прогноз

Болезнь Бехчета — это постоянное заболевание, которое приходит и уходит на протяжении всей жизни. О стойком ремиссии симптомов не сообщалось.

Какие исследования проводятся?

NINDS поддерживает исследования болезненных неврологических расстройств, таких как болезнь Бехчета.Национальный исследовательский институт генома человека, еще один институт Национальных институтов здравоохранения, проводит исследования геномных основ болезни Бехчета. Это исследование направлено на выявление причин этих расстройств и поиск способов их лечения, предотвращения и, в конечном итоге, лечения.

Информация из MedlinePlus Национальной медицинской библиотеки
Синдром Бехчета

Организации пациентов

Американская ассоциация болезней Бехчета

стр.О. 80576

Рочестер

MI

Рочестер, Мичиган 48308

Тел .: 800-7-BEHCETS; 723-4238

Национальный глазной институт (NEI)

Национальные институты здравоохранения, DHHS

31 Center Drive, Rm. 6A32 МСК 2510

Bethesda

MD

Бетесда, Мэриленд 20892-2510

Тел .: 301-496-5248

Национальный институт артрита и костно-мышечной и кожных заболеваний (NIAMS)

Национальные институты здравоохранения, DHHS

31 Центр Др., Rm. 4C02 МСК 2350

Bethesda

MD

Бетесда, Мэриленд 20892-2350

Тел .: 301-496-8190; 877-22-НИАМС (226-4267)

Национальный институт стоматологических и черепно-лицевых исследований (NIDCR)

Национальные институты здравоохранения, DHHS

Центральный проезд, 31, ком. 5B-55

Bethesda

MD

Бетесда, Мэриленд 20892

Тел .: 301-496-4261

Национальная организация редких заболеваний (NORD)

55 Kenosia Avenue

Данбери

CT

Данбери, Коннектикут 06810-1968

Тел .: 203-744-0100; 800-999-6673; 844-259-7178 испанский

Организации пациентов

Американская ассоциация болезней Бехчета

стр.О. 80576

Рочестер

MI

Рочестер, Мичиган 48308

Тел .: 800-7-BEHCETS; 723-4238

Национальный глазной институт (NEI)

Национальные институты здравоохранения, DHHS

31 Center Drive, Rm. 6A32 МСК 2510

Bethesda

MD

Бетесда, Мэриленд 20892-2510

Тел .: 301-496-5248

Национальный институт артрита и костно-мышечной и кожных заболеваний (NIAMS)

Национальные институты здравоохранения, DHHS

31 Центр Др., Rm. 4C02 МСК 2350

Bethesda

MD

Бетесда, Мэриленд 20892-2350

Тел .: 301-496-8190; 877-22-НИАМС (226-4267)

Национальный институт стоматологических и черепно-лицевых исследований (NIDCR)

Национальные институты здравоохранения, DHHS

Центральный проезд, 31, ком. 5B-55

Bethesda

MD

Бетесда, Мэриленд 20892

Тел .: 301-496-4261

Национальная организация редких заболеваний (NORD)

55 Kenosia Avenue

Данбери

CT

Данбери, Коннектикут 06810-1968

Тел .: 203-744-0100; 800-999-6673; 844-259-7178 испанский

Как это может повлиять на ваше тело

Что такое синдром Бехчета?

Синдром Бехчета (также называемый болезнью Бехчета) — редкое заболевание, которое вызывает набухание кровеносных сосудов вашего тела.Это может вызвать симптомы по всему телу. Язвы во рту и на гениталиях — обычное явление, но у вас могут быть симптомы и в других областях.

От синдрома Бехчета нет лекарства, но есть способы избавиться от симптомов.

Признаки и симптомы синдрома Бехчета

Синдром Бехчета у всех разный. У некоторых людей симптомы легкие. У других проблемы посерьезнее.

Ваши симптомы часто приходят и уходят. Приступы симптомов называются обострениями.Продолжительное отсутствие симптомов называется ремиссией.

У большинства людей с синдромом Бехчета есть язвы во рту и на гениталиях. Но вызванный им отек кровеносных сосудов может вызывать симптомы по всему телу:

Рот:

• Язвы на губах, языке и внутренней стороне щеки
• Боль во рту

Глаза:

Продолжение

Гениталии:

• Язвы на мошонке у мужчин
• Язвы на вульве у женщин

Кожа:

• Шишки, похожие на прыщи
• Красные шишки на ногах и лодыжках

Суставы:

Головной и спинной мозг:

Пищеварительная система:

Иногда болезнь Бехчета поражает другие органы, такие как почки и легкие.

Причины и факторы риска синдрома Бехчета

Врачи не уверены, что вызывает синдром Бехчета. Они считают, что это начинается, когда иммунная система по ошибке атакует кровеносные сосуды.

У вас больше шансов получить его, если у вас проблемы с иммунной системой. Некоторые люди наследуют гены, которые заставляют их иммунную систему атаковать кровеносные сосуды. Врачи считают, что инфекция или что-то еще в окружающей среде вызывает заболевание у тех, у кого есть этот ген.

Факторы риска

Некоторые факторы могут повысить вероятность развития синдрома Бехчета, в том числе:

• Возраст: Хотя вы можете получить его в любом возрасте, обычно он проявляется, когда вам 20 или 30-е гг.
• Гены: Определенные гены (часть вашей ДНК) связаны с этим заболеванием.
• Пол: Хотя любой может заразиться, он поражает больше мужчин и более серьезно, чем женщин.
• Где вы живете: Синдром Бехчета очень редко встречается в США. Он чаще встречается на Ближнем Востоке и в Азии.

Диагностика синдрома Бехчета

Из-за множества различных симптомов синдром Бехчета сложно диагностировать. Он имеет симптомы, сходные с симптомами многих других заболеваний, включая болезнь Крона, волчанку и артрит.Ваш врач может назначить вам анализ крови, чтобы исключить другие заболевания. На то, чтобы точно узнать, что у вас есть болезнь Бехчета, могут уйти месяцы.

Врачи изучат вашу историю болезни, проведут медицинский осмотр и найдут группы симптомов. Вам может быть поставлен диагноз «болезнь Бехчета», если у вас есть язвы во рту не менее трех раз в год и у вас есть как минимум два из этих симптомов:

• Язвы на половых органах
• Отек в глазах вместе с потерей зрения
• Кожа язвы
• Положительный тест на патологию: Ваш врач уколет вашу руку небольшой иглой.Если через 1-2 дня на этом месте образуется шишка, это хороший признак того, что у вас это заболевание. Это указывает на чрезмерную реакцию вашей иммунной системы на небольшую травму.

Продолжение

Врачи, занимающиеся лечением Бехчета

К каким врачам вы обратитесь, будет зависеть от ваших симптомов:

Поскольку у вас может быть много симптомов, вам может потребоваться посещение нескольких из этих врачей.

Лечение синдрома Бехчета

Ваше лечение будет основываться на ваших симптомах.

Кортикостероиды успокаивают иммунную систему и снимают отеки в теле.

Также могут быть назначены другие лекарства, которые помогают вашей иммунной системе, например адалимумаб (Хумира), азатиоприн (Имуран), циклофосфамид, циклоспорин (Неорал, Сандиммун) и инфликсимаб (Ремикейд).