Синдром бехчета симптомы и лечение: причины, симптомы и лечение в статье ревматолога Беляева Е. А.

Болезнь Бехчета — причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Бехчета – заболевание группы системных васкулитов с поражением мелких и средних артерий и вен, рецидивирующими эрозивными изъязвлениями слизистых рта, гениталий, глаз, кожи, вовлечением внутренних органов и суставов. Проявления болезни Бехчета многообразны и могут включать афтозный стоматит, язвы гениталий, кожную и подкожную узловатую эритему, увеит, артрит, васкулит, дисфункцию легких, почек, желудка, менингоэнцефалит. Диагностика болезни Бехчета основана на клинических и лабораторных данных; лечение включает местную и системную иммуносупрессивную терапию. Болезнь Бехчета протекает с периодами рецидивов и временной ремиссии, осложнениями со стороны заинтересованных органов.

Общие сведения

Этиология болезни Бехчета неясна. Определенную роль в ее развитии играет генетическая обусловленность. Известно, что распространенность заболевания выше среди мужчин 20-40 лет, населяющих ближневосточные и азиатские регионы. Принимается во внимание значение инфекции и токсических факторов в развитии болезни Бехчета. Не исключается влияние аутоиммунных механизмов: у пациентов с болезнью Бехчета определяются ЦИК, антитела к клеткам слизистой оболочки полости рта, отмечается угнетение специфической и неспецифической иммунной защиты. Наиболее вероятным представляется одновременное сочетание несколько факторов, когда вирусные, бактериальные, токсические и пр. агенты провоцируют начало заболевания с последующим присоединением аутоиммунных механизмов.

Болезнь Бехчета

Симптомы болезни Бехчета

Болезнь Бехчета протекает полисимптомно; определяющими признаками являются афтозные изъязвления слизистых рта и гениталий, воспаление глаз. На губах и в полости рта (на нёбе, языке, деснах, слизистой щек) возникают мелкие везикулы, заполненные непрозрачным содержимым, которые вскрываются с образованием ярко-розовых язвочек (афт) диаметром от 2-х до 10-20 мм. Заживление язвенного стоматита при болезни Бехчета занимает до 1 месяца, однако его рецидивы возникают 3-4 раза в год.

Генитальные язвочки локализуются у мужчин в области полового члена и мошонки, у женщин – на слизистой вульвы и влагалища. Язвочки на слизистых ротовой полости и гениталий болезненны, сливаясь между собой, образуют сплошные эрозивные поверхности. После заживления язв на слизистой могут оставаться рубцы.

Симптомы со стороны органов зрения появляются спустя несколько недель после язвенного стоматита. Для болезни Бехчета характерно развитие рецидивирующего ирита и иридоциклита (воспаления радужки и цилиарного тела глазного яблока), увеита (воспаления сосудистой оболочки глаза), конъюнктивита (воспалительных изменений слизистой оболочки), кератита (воспаления роговицы). Пациенты с болезнью Бехчета отмечают слезотечение и резь в глазах, затуманенность зрения, повышенную светочувствительность.

Кожные симптомы включают узловую эритему, сыпь, папулы, язвы, фолликулиты, подногтевые панариции. Со стороны опорно-двигательной системы у 50-60% пациентов развиваются олиго- или моноартриты с поражением голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов. Артриты при болезни Бехчета протекают без деструкции суставов. Неврологическая симптоматика при болезни Бехчета заключается в развитии менингоэнцефалита, спинномозговых и стволовых расстройств, тетраплегии, гемипарезов, отека диска зрительного нерва вследствие повышения ВЧД.

Болезнь Бехчета характеризуется развитием внутрисосудистых воспалительных изменений, вызывающих сужение просвета вен и артерий, а затем некроз их стенок. Сосудистые расстройства проявляются васкулитом, тромбофлебитом вен нижних конечностей, тромбозом печеночных вен и тромбоэмболией легочной артерии, аневризмами и тромбозами аорты, локтевой, подколенной бедренной артерий. У пациентов с болезнью Бехчета поражается ЖКТ (тошнота, понос, энтерит, колит), сердце (перикардит, миокардит, эндокардит), легкие (кровохарканье, плеврит, диффузная инфильтрация легочной ткани).

Диагностика болезни Бехчета

Клинико-диагностическими критериями болезни Бехчета является рецидивирующее течение стоматита, афтозного поражения гениталий, артрита, увеита, васкулита, менингоэнцефалита. Для подозрения на болезнь Бехчета достаточно присутствия любых 3-х из перечисленных симптомов при обязательном наличии афтозного стоматита. Для уточнения диагноза необходима консультация ревматолога.

Из диагностических тестов наибольшее значение имеет патергическая проба: у пациентов с болезнью Бехчета спустя 24-48 часов после выполнения подкожной инъекции на месте укола развивается реактивное воспаление. Клинический анализ крови при болезни Бехчета показывает умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови отмечается увеличение значений фибриногена, гаптоглобина, α-2-глобулинов, серомукоида. Исследование коагулограммы показывает повышение активности факторов свертываемости крови.

Иммунологические тесты выявляют снижение количества Т-хелперов и Т-лимфоцитов, нарастание ЦИК, уровня компонентов комплемента, иммуноглобулинов (IgA) и др. Для диагностики изменений суставов при болезни Бехчета проводят рентгенографию, УЗИ сустава и артроскопию. По показаниям проводят диагностическую пункцию сустава. В синовиальной жидкости преобладают нейтрофилы, свидетельствующие о воспалительном характере процесса.

Лечение болезни Бехчета

Болезнь Бехчета требует комплексной и длительной системной терапии. В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров (хлорохин), препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия (колхицин).

Через 1-2 месяца терапии при отсутствии динамики добавляют преднизолон; еще через месяц – цитостатики (хлорамбуцил внутрь или циклофосфан внутривенно). Терапию цитостатиками проводят под контролем динамики общего анализа крови, назначая при необходимости переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы.

При болезни Бехчета показана экстрокорпоральная терапия — плазмаферез, гемособрция, УФОК и ВЛОК, обладающие иммуномодулирующим эффектом. Местная симптоматическая терапия при болезни Бехчета включает полоскания рта, использование гепатромбиновой и индометациновой мазей и т. д. Во время обострения увеита назначают субконъюнктивальное введение мезатона с дексаметазоном, парабульбарные инъекции дексаметазона и гепарина, метилпреднизолона, триамцинолона.

Осложнения и прогноз болезни Бехчета

Опасность поражения глаз при болезни Бехчета заключается в риске развития вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва, частичной либо полной утраты зрения. Резкое снижение или полная слепота развиваются в течение 2-5 лет от дебюта болезни Бехчета. Менингоэнцефалит может приводить к параличам, потере слуха, слепоте, умственной отсталости. Тромбоз периферических артерий при болезни Бехчета нередко заканчивается развитием гангрены конечностей.

При изолированной форме болезни Бехчета, затрагивающей только поражение наружных слизистых оболочек, прогноз удовлетворительный. В случаях вовлечения глаз, ЦНС, сосудов, внутренних органов, течение болезни прогностически неблагоприятно. Профилактика болезни Бехчета не разработана ввиду неясности причин и механизмов ее развития.

симптомы, фото, лечение, прогноз для жизни

Болезнь Бехчета — что это такое? Симптомы и варианты лечения
Болезнь Бехчета — патологический процесс, который характеризуется дистрофическими и воспалительными изменениями стенок сосудов микроциркуляторного и макроциркуляторного русла. В результате чего наступает гипоксия, ишемия, тех систем органов или тканей, к которым подходят пораженные сосуды.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии. Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Что это такое?

Болезнь Бехчета — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов

Статистика

Наиболее часто болезнь Бехчета встречается на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. В Турции самая высокая встречаемость – 420 случаев на 100 000 населения. В остальных странах – 1 случай на 15 000–500 000 населения. На Ближнем Востоке мужчины болеют чаще женщин (5:1), в Европе наоборот. Средний возраст проявления болезни – 25–30 лет. В более раннем возрасте при развитии болезни Бехчета чаще всего поражаются глаза.

У мужчин чаще развиваются серьезные осложнения: разрыв артерии, тромбофлебит, поражения ЦНС, а у женщин чаще развиваются поражения кожи.

Причины развития

Точная этиология заболевания пока не выяснена, но еще сам Бехчет говорил о его вирусном происхождении. Впоследствии из крови пациентов был выделен определенный вирус, но прямых подтверждений того, что именно он является причиной синдрома, пока нет. Существуют теории о том, что возбудители герпеса и туберкулеза могут предшествовать и отяжелять течение болезни.

В последнее десятилетие обсуждается аутоиммунный механизм ее развития: у больных часто обнаруживают антигены HLADRW52и B51, причем особенно велик риск возникновения синдрома Бехчета при наличии двух этих антигенов одновременно. Кроме того, зарегистрированные случаи семейной заболеваемости и региональный характер говорят о роли генетических факторов в развитии болезни.

Распространенность болезни Бехчета у мужчин и женщин неоднородна: в странах Среднего Востока оно поражает преимущественно мужчин, а вот в Японии и Корее среди больных преобладают женщины. Возраст большинства пациентов не превышает 30-40 лет.

Симптомы болезни Бехчета

При болезни Бехчета клиническая картина симптомов полиморфна, так как патологические изменения происходят по всему организму (см. фото).

При поражении глаз возникают:

1. Увеит. Воспаление сосудистой оболочки глаза может быть передним (ирит и иридоциклит) и задним, когда в процесс вовлекается сетчатка.
2. Конъюнктивит – воспаление конъюнктивы.
3. Кератит – воспаление роговицы.
4. Атрофия зрительного нерва и слепота – в тяжелых случаях.

Поражение кожи и слизистых проявляется следующими симптомами:

1. Афтами (мелкими язвочками) в полости рта, которые могут сливаться, образуя большие раневые поверхности на слизистой. Течение у такого стоматита затяжное, возможны рецидивы 3-4 раза в год.
2. Язвами на головке полового члена, на мошонке, на половых губах.
3. Узловой эритемой – болезненными красными узлами на голенях и руках.
4. Угреподобными высыпаниями на коже туловища и конечностей.

Поражение нервной системы при болезни Бехчета всегда имеет тяжелые проявления:

1. Воспаляется мозговая оболочка или мозговая ткань (эти заболевания называют соответственно менингитом и энцефалитом).
2. Повышается внутричерепное давление.
3. Возникают расстройства со стороны черепно-мозговых нервов.
4. Развиваются парезы.
5. Ухудшается память, прогрессирует слабоумие.

Со стороны сосудистого русла при болезни Бехчета происходят следующие изменения:

1. Появляются признаки кожного васкулита – геморрагическая сыпь.
2. Возникает тромбоз крупных и мелких сосудов.
3. Образуются аневризмы артерий.

Именно из-за сосудистых проблем (таких как тромбоз или аневризма) развиваются смертельные случаи при болезни Бехчета. Наибольшую опасность представляют тромбоз легочной артерии и разрыв аневризмы аорты. При закупорке тромбами артерий ног возможно развитие гангрены.

В патологический процесс могут вовлекаться крупные суставы конечностей и позвоночника, тогда больные начинают жаловаться на боль в суставах, нарушение их подвижности. Если аутоиммунное воспаление развивается в сосудах легких, у больных появляется кровохарканье, одышка, возможен отек легких.

Почки, желудочно-кишечный тракт и сердце при болезни Бехчета поражаются реже, чем уже упомянутые органы и системы, но появление патологических симптомов с их стороны также возможно. У больных может развиться язвенная болезнь желудка и кишечника, гломерулонефрит, васкулит коронарных сосудов, миокардит, перикардит и т.д. 

Осложнения

Осложнения при болезни Бехчета появляются тогда, когда поражения доходит до ЦНС, внутренних органов и глаз. В этом случае может появиться:

• глаукома;
• атрофия зрительного нерва;
• потеря зрения;
• паралич;
• потеря слуха;
• умственная отсталость;

Если болезнь осложняется тромбозом, то состояние может привести к гангрене конечностей.

Как лечить болезнь Бехчета?

При диагностированной болезни Бехчета проводят комплексное, длительное и системное лечение. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

1. Противовоспалительных — «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
2. Антигистаминных — «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
3. Противовирусных — «Ацикловир», «Изопринозин»,
4. Антибактериальных — «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
5. Сосудорасширяющих — «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
6. Витаминов — «Аевит», «Олиговит»,
7. Внтикоагулянтов — «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
8. Противоподагрических — «Колхицин», «Аллопуринол»,
9. Гормональных — «Преднизолон», «Дексаметазон»,
10. Цитостатиков — «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии. 

Профилактика

Специфической профилактики против болезни Бехчета не существует, потому что не выяснены её причины. Можно лишь выделить основные моменты, которые помогут поддерживать иммунитет в нормальном состоянии:

• своевременно лечить инфекционные заболевания;
• купировать хронические инфекционные заболевания;
• следить за режимом дня;
• регулировать физическую активность;
• отказаться от неконтролируемого приёма препаратов;
• строго выполнять предписания врача;
• принимать меры по поднятию иммунитета;

Рекомендуется соблюдать гипоаллергенную диету с повышенным содержанием клетчатки.

Прогноз для жизни

Прогнозы болезни Бехчета зависят от органов и систем, которые вовлечены в патологический процесс. При изолированной форме заболевания, когда поражены только кожные покровы и слизистые оболочки, прогноз, как правило, благоприятный.

В случае развития увеита качество жизни пациента может быть ухудшено частичной или полной слепотой, а наиболее опасными являются ситуации поражения ЦНС и сосудов – в таких случаях примерно 5% больных умирают от развившихся осложнений.

Болезнь Бехчета > Клинические протоколы МЗ РК

что это такое, причины, симптомы, лечение, прогноз

Что такое болезнь Бехчета?

Синдром Бехчета или болезнь Бехчета — это состояние, вызывающее ряд симптомов, в том числе:

• язвы во рту;
• генитальные язвы;
• воспаление глаз.

Болезнь названа в честь профессора Хулуси Бехчета, турецкого специалиста по коже (дерматолога), который впервые предположил, что все эти симптомы могут быть связаны с одним заболеванием. С тех пор стало ясно, что синдром может быть связан со многими другими симптомами.

Синдром — это группа симптомов (что человек испытывает) и признаков (то, что доктор обнаруживает, осматривая человека). Врачи склонны говорить синдром, а не болезнь, когда причина, связывающая различные признаки, им неизвестна.

Хотя многие врачи сейчас ссылаются на болезнь Бехчета, другие считают, что это может быть не болезнь с одной причиной. Поэтому мы используем термин «синдром», но вы часто будете слышать термин «болезнь Бехчета».

Симптомы синдрома Бехчета

Заболевание имеет широкий спектр возможных симптомов, но у большинства людей только некоторые из них.

Язвы во рту

Около 98% людей с синдромом Бехчета имеют частые язвы во рту. Они могут возникать во рту, на языке и в горле и часто являются болезненными. Иногда есть много крошечных язв, сгруппированных вместе. Если во рту мало язв, очень маловероятно, что человек болен болезнью Бехчет, даже если есть родственник, у которого есть синдром.

Генитальные язвы

У женщин и девочек могут появиться язвы на вульве, во влагалище или на шейке матки. Мужчины и мальчики могут получить язвы на мошонке и половом члене. У некоторых мужчин и мальчиков также возникают боли или отеки в яичках. Язвы и фурункулы могут появляться вокруг заднего прохода и в паху.

Вирус герпеса не вызывает ни язв рта, ни половых органов при синдроме Бехчета. Они не передаются половым путем и не заразны, поэтому вы не можете заразиться ими от кого-то другого.

Проблемы с кожей

Проблемы с кожей могут включать в себя:

• пятна, похожие на прыщи;
• фурункулы;
• красные пятна;
• язвы;
• пятна, похожие на укусы насекомых;
• комки под кожей.

Кожа может стать воспаленной, изъязвленной или инфицированной.

Воспаление глаз

Воспаление в глазу является одним из наиболее серьезных симптомов синдрома Бехчета. Воспаление может быть в передней или задней части глаза, вокруг радужной оболочки или рядом с сетчаткой. Воспаления нужно лечить как можно скорее, чтобы избежать возможной потери зрения.

Симптомы могут включать:

Усталость

Чрезвычайная усталость является очень распространенным симптомом.

Проблемы с суставами

У человека могут быть боли и отеки в различных суставах. Эти проблемы могут приходить и уходить или могут стать хроническими. Подобные проблемы с суставами не похожи на ревматоидный артрит или остеоартроз и обычно не повреждают суставы.

Проблемы с нервной системой

У многих людей наблюдаются сильные головные боли. Это может быть вызвано воспалением, и могут потребоваться анализы, но головные боли сами по себе обычно не являются признаком чего-либо серьезного.

Иногда болезнь вызывает другие симптомы, такие как:

Некоторые люди с болезнью Бехчет также испытывают депрессию.

Проблемы с кишечником

Многие люди с синдромом Бехчета имеют вздутие живота, метеоризм и боль в животе. Болезнь иногда вызывает воспаление кишечника, приводя к диарее, с кровью и слизью в кале.

Сгустки крови (тромбоз)

Воспаленные кровеносные сосуды могут увеличить риск образования тромбов, но это не тот тип, который вызывает сердечные приступы.

Вены у поверхности кожи становятся болезненными, жгучими и красными, когда они поражены, а тромбоз глубоких вен приводит к боли и отечности пораженной конечности. Ноги поражаются чаще, чем руки. Тромбоз может возникнуть в кровеносных сосудах головы, легких или других внутренних органов, но это происходит редко.

Осложнения

При несвоевременной постановке диагноза или неадекватной терапии могут развиваться осложнения болезни. Например, нелеченное воспаление оболочки глаза может привести к потере остроты зрения или даже к слепоте. В связи с чем пациенты с глазными проявлениями болезни Бехчета должны регулярно посещать офтальмолога, потому как лечение предотвращает развитие осложнений.

Причины синдрома Бехчета

Синдром Бехчета вызваны воспалением, хотя пока не ясно, почему это происходит. Вполне возможно, что вирусная или бактериальная инфекция может спровоцировать состояние, но никакой конкретной инфекции не выявлено. Также возможно, что болезнь может быть аутоиммунным заболеванием, когда иммунная система атакует собственные ткани организма, но это также еще не подтверждено.

Синдром Бехчета не может быть передан другим людям. Это не связано ни с каким другим состоянием, определенной диетой или любым определенным образом жизни.

Факторы риска

• Возраст. Чаще болезнь Бехчета развивается у мужчин и женщин в возрасте от 20 до 30 лет, хотя дети и люди более старших возрастных групп также могут быть подвержены этому заболеванию.
• Регион проживания. Люди из стран Ближнего и Дальнего Востока, таких как Турция, Иран, Япония и Китай, чаще имеют это заболевание.
• Пол. Заболевание обычно более выражено у мужчин.
• Гены. Наличие определенных генов связано с более высоким риском развития болезни.

Диагностика

Никакие лабораторные тесты не могут окончательно определить болезнь Бехчета. Поэтому ревматолог полагается в первую очередь на выявление симптомов характерных для заболевания. Часто требуется проведение дополнительного обследованя, исследования анализов крови, чтобы исключить другие заболевания.

Установлены критерии диагностики болезни Бехчета, но они не всегда позволяют диагностировать болезнь, особенно на ранней стадии. Классификационные критерии включают:

• Язвы во рту. У каждого человека с этим заболеванием в какой-то момент будут возникать язвы во рту, этот признак обычно необходим для установления диагноза. Требуется наличие язв во рту, которые возникали как минимум три раза в течение 12 месяцев.
• Также необходимо иметь одновременно как минимум два дополнительных симптома, таких как:
  • Генитальные язвы.
  • Воспалительные заболевания глаз.
  • Болезни кожи в виде различной сыпи или акнеподобными язвами.
  • Положительный тест патергии. Во время теста стерильной иглой доктор проникает в кожу, а затем исследует эту область через 1–2 дня. Если тест на патергию положительный, на месте иглы образуется небольшой красный рельеф. Это указывает на то, что иммунная система слишком остро реагирует на незначительную травму.

Лечение болезни Бехчета

Лечения от болезни на сегодняшний момент не существует. При легкой форме заболевания ревматолог может предложить постоянно использовать лекарства для контроля обострений. В некоторых случаях нет необходимости принимать лекарства между обострениями.

Используемые средства лечения:

• Кремы, гели и мази. Местные препараты с глюкокортикоидами применяются при кожных и генитальных высыпаниях, чтобы уменьшить воспаление и боль.
• Ополаскиватели полости рта. Специальные средства для полоскания рта, содержащие глюкокортикоиды и другие средства, уменьшающие боль во рту, могут уменьшить и дискомфорт.
• Капли для глаз. Капли для глаз, содержащие глюкокортикоиды или другие противовоспалительные средства, устраняют признаки воспалительного процесса.

Системные методы лечения.

Если местные лекарства не помогают, ревматолог может рекомендовать препарат, называемый колхицин, который кроме контроля над заболеванием, одновременно уменьшает признаки артрита.

Тяжелые случаи болезни Бехчета требуют более агрессивного лечения с применением следующих препаратов:

• Глюкокортикоиды для контроля воспаления. Глюкокортикоиды, такие как преднизолон, уменьшают воспалительный процесс. Побочные эффекты включают в себя увеличение веса, персистирующую изжогу, повышение артериального давления и уменьшение плотности кости (остеопороз).
• Лекарства, которые подавляют иммунную систему (иммуносупрессанты). Иммуносупрессанты уменьшают воспаление, оборвав агрессивный ответ иммунной системы на здоровые ткани. Иммуносупрессивные препараты, помогающие в борьбе с болезнью Бехчета, включают азатиоприн, циклоспорин и циклофосфамид. Поскольку эти лекарства подавляют активность иммунной системы, в связи с чем они увеличивают риск возникновения инфекций у пациента. Другие возможные побочные эффекты включают в себя проблемы с печенью и почками, влияние на систему кроветворения.
• Лекарства, которые изменяют реакцию иммунной системы. Интерферон-альфа (Интрон A) регулирует активность иммунной системы и самого ответа воспаления. Его можно использовать отдельно или с другими препаратами, чтобы помочь контролировать кожные проявления, боль в суставах и воспаление глаз. Побочные эффекты: гриппоподобные состояния, такие как боль в мышцах, усталость, лихорадка.
• Лекарства, которые блокируют фактор некроза опухолей (TNF), эффективны при лечении синдрома Бехчета, особенно у людей с более выраженными или стойкими симптомами. В мире накоплен опыт по применению инфликсимаба и этанерцепта при данном заболевании.

Самопомощь в домашних условиях

Непредсказуемость болезни Бехчета может сделать ее особенно неприятной. Хорошая забота о себе поможет справиться с заболеванием.

Попробуйте:

• Отдых во время обострений. Когда появляются признаки и симптомы, найдите время для себя. При необходимости скорректируйте свое расписание, чтобы была возможность отдохнуть, когда это необходимо. Сократите стресс до минимума, потому что стресс может усугубить симптомы.
• Будьте активны, когда есть на это энергия. Умеренные упражнения, такие как ходьба или плавание, могут заставить чувствовать себя лучше в период между обострениями. Упражнения укрепят тело, помогут поддерживать подвижность суставов и улучшить настроение.
• Общение с другими пациентами. Поскольку это заболевание является очень редким, временами можно чувствовать одиночество и отчужденность. Узнайте о группах поддержки, они существуют по всему миру, и может получится встретить близкого друга с таким же заболеванием в своем регионе. А также не забывайте о существующих международных форумах и чатах, где можно связаться с другими людьми, у которых имеется это заболевание.

Профилактика

Специфической профилактики на сегодняшний день не разработано, так как до конца неизвестны причины возникновения заболевания и критерии диагностики, позволяющие с большей уверенностью подтвердить наличие заболевания.

Прогноз при болезни Бехчета

Большинство людей с болезнью Бехчета могут вести продуктивную жизнь и контролировать симптомы с помощью надлежащих лекарств, отдыха и физических упражнений. Врачи могут использовать много лекарств для облегчения боли, лечения симптомов и предотвращения осложнений.

Когда лечение эффективно, вспышки обычно становятся менее частыми. Многие пациенты в конечном итоге вступают в периодремиссию (исчезновение симптомов). У некоторых людей лечение не облегчает симптомы, и постепенно появляются более серьезные симптомы, такие как глазные болезни.

Серьезные симптомы могут появиться спустя месяцы или годы после появления первых признаков болезни Бехчета.

Секс и беременность

Генитальные язвы, связанные с болезнью Бехчета, могут иногда делать секс неудобным или даже болезненным. Тем не менее, они не передаются половым путем и не заразны.

Некоторые лекарства, применяемые для лечения синдрома Бехчета, могут влиять на сперму, яйца, фертильность или даже на ребенка, например, известно, что талидомид вреден для нерожденного ребенка. Важно обсудить свои планы с врачом, если вы думаете о рождении ребенка. Это относится как к мужчинам, так и к женщинам с синдромом Бехчета. Тем не менее, нет никаких причин, по которым у вас не должно быть семьи, и вероятность того, что дети унаследуют это заболевание, ничтожна.

Синдром Бехчета — причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Бехчета является редким, но довольно тяжелым заболеванием. Впервые патология была описана доктором Х. Бехчетом в 1937 году. Но в ранних трудах греческого врача Адамантиада упоминается о нарушениях и одинаковой симптоматике. По статистике, наиболее часто синдром диагностируется у европейцев и азиат, проживающих в зоне тридцатой и сорок пятой широты.

Эти показатели совпадают с Шелковым Путем, поэтому заболевание имеет и другое наименование – болезнь Шелкового Пути.

Что это такое

Синдром Бехчета – это редкий аутоиммунный недуг неустановленной природы. Болезнь характеризуется хроническими воспалительными процессами на слизистых всего организма, кожного покрова, органов и ЦНС. Внешние симптомы заболевания схожи с герпесом.

Причины

Этиология болезни Бехчета не установлена. Существует несколько предположений возникновения заболевания. Это влияние токсических веществ, вирусные инфекции, генная предрасположенность.

Антигены DRW52 и HLA B51 являются иммуногенетическим маркером патологии. Самый высокий риск появления синдрома при присутствии двух антигенов одновременно.

Что провоцирует

Больше всего случаев распространения болезни Бехчета было выявлено на Востоке, Средиземноморье. В этих регионах заболевание отмечается с частотой 1-19 новых больных на 10 тыс. населения в год.

Недуг диагностируют и в другой местности, но с более низкими показателями. Болезнь Бехчета у женщин распространена в 2-3 ниже по сравнению с мужчинами.

Проявления патологии возможно в любом возрасте, но средний возраст пациентов с синдромом составляет от 20 до 30 лет.

Распространенность болезни неоднородна: в Корее и Японии преимущественно болеют женщины, в то время как в других восточных государствах синдром поражает мужчин.

Существуют зарегистрированные случаи диагностирования заболевания у всей семьи, поэтому генетический фактор играет не последнюю роль.

Стадии

Главная сложность диагностики болезни Бехчета находится в том, что ее клиническое течение чрезвычайно изменчиво.

Между степенями заболевания, когда проявляются первые признаки и присоединяются прочие может пройти длительный период.

За это время первые симптомы часто исчезают. Люди, страдающие синдромом Бехчета, отмечают резкие рецидивы или ремиссии без наличия негативных проявлений.

Чем опасно

При заболевании Бехчета опасность поражения глаз заключается в повышенном риске появления уменьшении зрительного нерва, вторичной глаукомы, абсолютной или неполной потери зрения.

Воспаление оболочки головного мозга приводит к слепоте, глухоте, параличу и отсталости в развитии.

При синдроме присутствие тромбоза периферических артерий часто перерастает в гангрену конечностей.

Прогноз болезни Бехчета более благоприятный, если при изолированном виде недуга затронуты лишь внешние слизистые оболочки. Ухудшает ситуацию задевание органов, сосудов, ЦНС и глаз.

Риск осложнений при патологии зависит от самочувствия человека, выраженности недуга и прочих обстоятельств. В одном случае синдром незаметен, в то время как в другом наступает смерть.

Кончина происходит по таким причинам:

• эмболия;
• разрыв аневризмы;
• язвы пищеварительного тракта;
• тромбозы;
• воспаление оболочек головного мозга;
• сосудистые изменения ЦНС.

Самым распространенным осложнением недуга является потеря зрения из-за поражения глаз.

Симптомы

Проявления заболевания обширны, патология влияет практически на все системы и органы.

1. Глаза. У 25-75% больных диагностируются офтальмологические патологии. Это иридоциклит, увеит, гипопион, неврит зрительного нерва, панувеит, сосудистая окклюзия, васкулит сетчатки, хориоидит. Отмечается покраснение глаз, выделение гноя, светобоязнь, боль, частичная и полная слепота.
2. Неврология. Серьезным является поражение центральной нервной системы, хотя и встречается реже. Развивается как постепенно, так и внезапно. Основные проявления – это тромбоз дурального синуса, менингоэнцефалит, аномалии мелких сосудов.
3. Психиатрия. Синдром Бехчета сопровождает деменция, изменение личности и периферическая нейропатия.
4. Пищеварительный тракт. При заболевании возможно ощущение дискомфорта, расстройство стула, язвенные патологии кишечника в подвздошной кишке как при болезни Крона.
5. Костная система. Проявляется артралгия, не деструктивный артрит. Свыше 50% больных жалуются на боли в коленных и прочих больших суставах. В особых случаях развивается сакроилит.
6. Сосуды. Эндоваскулярное и периваскулярное воспаление может возникать в венах и артериях. Аневризма, тромбоз, геморрагия, псевдоаневризма и стеноз являются следствием изменений артерий. На протяжении всей жизни у 3-5% пациентов отмечается вовлечение крупных артерий. Аневризма легочной артерии и аорты иногда приводит к разрыву, в то время как тромбоз вызывает закупорку артерий. Ухудшение состояния вен приводит к поверхностным и глубоким тромбозам, вследствие чего возникает синдром Бадда-Киари.
7. Слизистые оболочки. Язвенные образования в ротовой полости – это начальный признак болезни у 2/3 пациентов. Появляются в любом отделе, часто образуют скопления. Овальные или круглые, глубокие или плоские язвы. Болезненная патология отмечается и на половых органах.
8. Кожный покров. Изменения эпидермиса явление частое, включающее появление тромбофлебита, эритемы, узлов, угреподобных образований. Иногда наблюдаются нарушения кожи по типу пальпируемой пурпуры или гангренозной пиодермии.

Язвенные образования в ротовой полости, на гениталиях и поражения глаз – это классические симптомы болезни Бехчета, которые считаются определяющим фактором для ее диагностирования.

К общим признакам относят снижение веса, головные боли, хронические тонзиллиты, частое повышение температуры, припухлость слюнных желез, менингеальные нарушения.

Когда и к какому врачу обратиться

Симптомы заболевания разнообразны и не всегда проявляются в одно время, поэтому не всегда связывают их с одним недугом.

Чтобы выявить заболевание необходимо записаться на прием к терапевту.

При первых признаках аномалии и поражениях слизистых дополнительно стоит проконсультироваться у венеролога, инфекциониста, офтальмолога, ревматолога, невропатолога.

Также необходимо провести полное обследование всего организма.

Диагностика

Главным признаком патологии является патергическая реакция, представляющая собой воспаление подкожных тканей спустя 2 суток после пробной инъекции на месте иглоукалывания.

В общем анализе крови пациента наблюдается повышенная скорость оседания эритроцитов, высокий уровень концентрации лейкоцитов и малокровие.

Дополнительно назначаются иммунологические, лабораторные исследования и коалугограмма.

При распространении заболевания на внутренние органы понадобится сделать МРТ, УЗИ и компьютерную томографию.

Для диагностики аномалий нервной системы и сосудов понадобятся специфические исследования головного мозга и сосудов. Высокая концентрация нейтрофилов в синовиальной жидкости говорит о воспалении.

Пациентам прописывают рентген суставов, который при присутствии синдрома не показывает каких-либо деструктивных аномалий.

При рассмотрении глазного дна заметны изменения в виде отека ретинальных фокусов, смытых оболочек зрительного нерва, расширенных сосудов сетчатки и пр.

Лечение

Полностью избавиться от заболевания невозможно. При начальной форме болезни назначаются препараты для контроля обострений.

Для терапии синдрома Бехчета используются такие медикаменты:

1. Мазь, гель, крем. Средства для наружного применения с глюкокортикоидами помогают при сыпи на генияталиях и коже, снимая боль и воспалительный процесс.
2. Ополаскиватели ротовой полости. Их компоненты уменьшают дискомфорт и болевые ощущения.
3. Глазные капли. Устраняют признаки воспаления.

При тяжелом течении заболевания прописывается лечение болезни Бехчета с более агрессивными препаратами:

• глюкорортикоиды – уменьшают воспалительный процесс;
• иммуносупрессанты – подавляют защитные функции организма, которые агрессивно воздействуют на здоровые ткани;
• блокираторы фактор некроза новообразований – снимают стойкие и выраженные симптомы;
• регуляторы активности иммунной системы – контролируют высыпания на кожном покрове, воспаление глаз и болевые ощущения в суставах.

Так как фактов, которые опровергают вирусное похождение болезни нет, больным могут прописывать терапию, включающую прием витаминных комплексов, антибиотиков и противогерпесных средств.

Рекомендации и прогнозы

Профилактики заболевания нет, потому что до сих пор не определены причины болезни Бехчета.

Синдром представляет собой заболевание хронической формы, которое характеризуется периодами ремиссий и обострений.

Чаще всего на начальной стадии отмечаются артралгии, глазные патологии и слизисто-кожные нарушения.

Позже наблюдаются ухудшение состояния сосудов и центральной нервной системы.

Неврологические, сосудистые и пищеварительные проявления могут стать причиной смерти пациента.

Наиболее высокий риск летального исхода у мужчин с болезней Бехчета и у тех, кто страдает гипертензией.

Качество жизни больного зависит от его бережного отношения к своему здоровью.

Полезное видео: синдром Бехчета

причины, симптомы, лечение и осложнения

Болезнь Бехчета (beh-CHETS), также называемая синдромом Бехчета, является редким расстройством, которое вызывает воспаление кровеносных сосудов во всем вашем теле.

Болезнь может привести к многочисленным признакам и симптомам, которые могут показаться несвязанными вначале. Они могут включать язвы в ротовой полости, воспаление глаз, сыпь и повреждения кожи и генитальные болячки. Последствия болезни Бехчета варьируются от человека к человеку и могут проясняться сами по себе.

Лечение включает лекарства, чтобы уменьшить признаки и симптомы болезни Бехчета и предотвратить серьезные осложнения, такие как слепота.

симптомы

Симптомы болезни Бехчета варьируются от человека к человеку. Он может исчезать и повторяться сам по себе. Симптомы со временем могут стать менее выраженными. Ваши признаки и симптомы зависят от того, какие части вашего тела затронуты.

Области, обычно пораженные болезнью Бехчета, включают:

• Рот. Болезненные язвы во рту, которые похожи на раны язвы, являются наиболее распространенным признаком болезни Бехчета. Они начинаются с поднятых круглых поражений во рту, которые быстро превращаются в болезненные язвы. Язвы обычно заживают через одну-три недели, хотя они повторяются.
• Кожа. Проблемы с кожей могут различаться. Некоторые люди могут развить акне-подобные болячки на своих телах. Другие могут развить красные, поднятые и нежные узлы на коже, особенно на нижних конечностях.
• Половые. У людей с болезнью Бехчета могут развиться язвы на их гениталиях. Красные, открытые язвы обычно встречаются на мошонке или вульве. Боли обычно болезненны и могут оставлять шрамы.
• Глаза. Болезнь Бехчета может вызвать воспаление в глазах – состояние, называемое увеитом (u-vee-I-tis). Увеит вызывает покраснение, боль и помутнение зрения в одном или обоих глазах. У людей с болезнью Бехчета состояние и может приходить и уходить.
• Суставы. Совместная опухоль и боль часто затрагивают колени у людей с болезнью Бехчета. Также могут быть задействованы лодыжки, локти или запястья. Признаки и симптомы могут длиться от одной до трех недель и уходить самостоятельно.
• Сосудистая система. Воспаление в кровеносных сосудах (венах и артериях) может возникать при болезни Бехчета, вызывая покраснение, боль и отек в руках или ногах, когда возникает сгусток крови. Воспаление в крупных артериях может привести к осложнениям, таким как аневризмы и сужение или закупорка сосуда.
• Пищеварительная система. Болезнь Бехчета может вызывать различные признаки и симптомы, которые влияют на пищеварительную систему, включая боль в животе, диарею и кровотечение.
• Головной мозг. Болезнь Бехчета может вызвать воспаление в мозге и нервной системе, что приводит к головной боли, лихорадке, дезориентации, плохому балансу или инсульту.

Когда нужно обратиться к врачу

Записаться на прием к врачу, если вы заметите какие-либо необычные признаки и симптомы, которые могут указывать на болезнь Бехчета. Если вам поставили диагноз болезни Бехчета, обратитесь к врачу, если заметите какие-либо новые признаки и симптомы.

причины

Никто точно не знает, что вызывает болезнь Бехчета. Но это может быть аутоиммунное расстройство, что означает, что иммунная система организма ошибочно атакует некоторые из своих здоровых клеток. Вероятно, генетические и экологические факторы также играют определенную роль. Было обнаружено, что несколько генов связаны с этим заболеванием. Некоторые исследователи полагают, что вирус или бактерия могут вызвать болезнь Бехчета у людей, у которых есть определенные гены, которые делают их восприимчивыми к Бехету.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск Бехчета, включают:

• Возраст. Болезнь Бехчета обычно поражает мужчин и женщин в возрасте от 20 до 30 лет, хотя дети и пожилые люди также могут развить состояние.
• Где ты живешь. Люди из стран Ближнего Востока и Дальнего Востока, включая Турцию, Иран, Японию и Китай, с большей вероятностью будут развивать Бехет.
• Пол. В то время как болезнь Бехчета встречается у мужчин и у женщин, заболевание обычно более выражено у мужчин.
• Гены. Наличие определенных генов связано с более высоким риском развития Бехчета.

осложнения

Осложнения болезни Бехчета зависят от ваших признаков и симптомов. Например, необработанный увеит может привести к уменьшению зрения или даже к слепоте. Люди с глазными признаками и симптомами болезни Бехчета должны регулярно посещать глазного врача (офтальмолога), потому что лечение может помочь предотвратить это осложнение.

диагностика

Никакие тесты не могут окончательно определить, есть ли у вас болезнь Бехчета. Вместо этого ваш врач полагается в первую очередь на ваши симптомы и симптомы, чтобы диагностировать болезнь Бехчета. Он или она может проводить анализы крови или другие лабораторные анализы, чтобы исключить другие условия.

Установлены критерии диагностики болезни Бехчета, но они не всегда необходимы для диагностики болезни. Ваш врач может использовать другие факторы для вашего диагноза. Критерии классификации требуют:

• Ротные болячки. Потому что почти у каждого, у кого есть Бехет, в какой-то момент будут иметь язвы, этот признак обычно необходим для диагноза. К диагностическим критериям требуются рвотные язвы, которые повторялись как минимум три раза в течение 12 месяцев.

Кроме того, чтобы получить диагноз болезни Бехчета, вы должны иметь как минимум два дополнительных знака, таких как:

• Генитальные болячки. Болезни, которые повторяются, могут указывать на болезнь Бехчета.
• Глазные проблемы. Офтальмолог может выявить признаки воспаления в ваших глазах.
• Болезни кожи. Разновидность сыпи или акнеподобных язв может быть вызвана болезнью Бехчета.
• Положительный тест. В тесте на раковину ваш врач вставляет стерильную иглу в кожу, а затем исследует область через 1-2 дня. Если тест на паштет положительный, на вашей коже, где была вставлена ​​игла, образуется небольшой красный рельеф. Это указывает на то, что ваша иммунная система слишком остро реагирует на незначительную травму.

лечение

Не существует лекарств от болезни Бехчета. Если у вас умеренная форма заболевания, ваш врач может предлагать лекарства для контроля временных вспышек при боли и воспалении. Возможно, вам не придется принимать лекарства между вспышками.

Если ваши признаки и симптомы более серьезны, ваш врач может посоветовать лекарства для контроля признаков и симптомов болезни Бехчета во всем вашем теле, в дополнение к лекарствам для временных вспышек.

Лечение отдельных признаков и симптомов болезни Бехчета

Ваш врач работает, чтобы контролировать любые признаки и симптомы, которые вы испытываете во время вспышек с помощью таких лекарств, как:

• Кремы для кожи, гели и мази. Актуальные препараты кортикостероидов применяются непосредственно к кожным и генитальным болячкам, чтобы уменьшить воспаление и боль.
• Рот полоскается. Специальные средства для полоскания рта, содержащие кортикостероиды и другие средства для уменьшения боли во рту, могут облегчить ваш дискомфорт.
• Слезы. Eyedrops, содержащие кортикостероиды или другие противовоспалительные лекарства, могут облегчить боль и покраснение в ваших глазах, если воспаление мягкое.

Системные методы лечения болезни Бехчета

Если актуальные лекарства не помогают, ваш врач может рекомендовать препарат колхицин (Colcrys). Симптомы артрита также могут улучшиться с колхицином.

Тяжелые случаи болезни Бехчета требуют лечения, чтобы контролировать ущерб от болезни между вспышками. Если у вас умеренная или тяжелая болезнь Бехчета, ваш врач может назначить:

• Кортикостероиды для контроля воспаления. Кортикостероиды, такие как преднизон, могут уменьшить воспаление, вызванное болезнью Бехчета. Признаки и симптомы болезни Бехчета, как правило, повторяются, когда кортикостероиды используются отдельно, поэтому врачи часто назначают им другое лекарство для подавления активности вашей иммунной системы (иммунодепрессанты).

  Побочные эффекты кортикостероидов включают увеличение веса, стойкую изжогу, высокое кровяное давление и истончение кости (остеопороз).

• Лекарства, которые подавляют вашу иммунную систему. Прекратив иммунную систему от воздействия на здоровые ткани, иммунодепрессанты уменьшают воспаление. Иммунодепрессивные препараты, которые могут играть роль в борьбе с болезнью Бехчета, включают азатиоприн (Imuran, Azasan), циклоспорин (Gengraf, Neoral, Sandimmune) и циклофосфамид (Cytoxan).

  Поскольку эти лекарства подавляют действия вашей иммунной системы, они могут увеличить риск заражения. Другие возможные побочные эффекты включают проблемы печени и почек, низкие показатели крови и высокое кровяное давление.

• Лекарства, которые изменяют реакцию вашей иммунной системы. Interferon alfa-2b (Intron A) регулирует активность вашей иммунной системы для контроля воспаления. Он может использоваться отдельно или с другими препаратами, чтобы помочь контролировать язвочки кожи, боль в суставах и воспаление глаз у людей с болезнью Бехчета.

  Побочные эффекты включают гриппоподобные признаки и симптомы, такие как боль в мышцах и усталость.

  Лекарства, которые блокируют вещество, называемое фактором некроза опухоли (TNF), эффективны при лечении некоторых признаков и симптомов Бехчета, особенно для людей с более выраженными или стойкими симптомами. Примеры включают инфликсимаб (Remicade) и этанерцепт (Enbrel).

  Побочные эффекты могут включать головную боль, кожную сыпь и повышенный риск инфекций верхних дыхательных путей.

Копирование и поддержка

Непредсказуемость болезни Бехчета может сделать ее особенно неприятной. Хорошая забота о себе может помочь вам лучше справиться. Ваш подход к заботе о себе будет зависеть от того, какие симптомы и симптомы вы чувствуете в определенный день. В общем, попробуйте:

• Отдых во время вспышек. Когда появляются признаки и симптомы, найдите время для себя. Будьте гибкими и при необходимости скорректируйте свое расписание, чтобы вы могли отдохнуть, когда вам это нужно. Это также хорошая идея, чтобы сохранить стресс до минимума, потому что стресс может усугубить ваши симптомы.
• Будьте активны, когда у вас есть энергия. Умеренные упражнения, такие как ходьба или плавание, могут заставить вас чувствовать себя лучше между вспышками болезни Бехчета. Упражнение укрепляет ваше тело, помогает поддерживать эластичность суставов и может улучшить ваше настроение.
• Соединитесь с другими. Поскольку Бехет является редким расстройством, может быть трудно найти других с рядом болезней. Спросите своего врача о группах поддержки в вашем районе. Если невозможно связаться с кем-то рядом, Американская ассоциация болезней Бехчета предлагает форумы и чаты, где вы можете связаться с другими людьми, у которых есть Бехет.

Подготовка к назначению

Вероятно, вы начнете, увидев своего врача первичной медико-санитарной помощи, если у вас появятся признаки и симптомы болезни Бехчета. Он или она может направить вас к врачу, который лечит артрит и другие ревматические заболевания (ревматолог), чтобы подтвердить диагноз болезни Бехчета.

Если ревматолог не был вовлечен в ваш диагноз, вы можете обратиться к ревматологу для руководства Бехчета. В зависимости от ваших симптомов и симптомов вам также может понадобиться глазной врач (офтальмолог) для глазных проблем, гинеколог или уролог для генитальных болячек, дерматолог для проблем с кожей, гастроэнтеролог для проблем с пищеварением или невролог для симптомов, которые включают мозг или центральную нервную систему.

Поскольку встречи могут быть краткими, и часто есть много возможностей для покрытия, это хорошая идея, чтобы быть готовым. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что ты можешь сделать

• Перечислите любые симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые не связаны с причиной, по которой вы назначили встречу.
• Перечислите основные персональные данные, включая основные стрессы и последние изменения в жизни.
• Перечислите все лекарства, витамины и добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
• Попросите члена семьи или друга поехать с вами. Помимо предоставления поддержки, он или она может записать информацию от своего врача или другого персонала клиники во время назначения.
• Перечислите вопросы, чтобы спросить своего врача. Подготовка списка вопросов поможет вам максимально эффективно использовать время.

Для Бехчета некоторые основные вопросы, которые следует задать вашему врачу, включают:

• Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Каковы другие возможные причины моих симптомов?
• Какие тесты мне нужны? Требуется ли им какая-либо специальная подготовка?
• Является ли мое состояние временным или продолжительным?
• Каковы мои варианты лечения и которые вы рекомендуете?
• У меня другое заболевание. Как я могу наилучшим образом управлять этими условиями вместе?
• Есть ли у вас какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам несколько вопросов, таких как:

• Какие типы признаков и симптомов у вас были, и когда они начали?
• У вас постоянно есть симптомы, или они приходят и уходят?
• Насколько тяжелы ваши симптомы?
• Когда вы начали испытывать симптомы?
• Что, если что-то, похоже, улучшает ваши симптомы?
• Что, если что-то, кажется, ухудшает ваши симптомы?
• У кого-то в вашей семье есть аналогичная болезнь?

Поделиться ссылкой:

Понравилось это:

Нравится Загрузка…

Похожее

Синдром Бехчета — лечение, симптомы, причины, диагностика, прогноз

Синдром Бехчета, также называемый болезнью Бехчета — это редкое, хроническое (длительное) заболевание, которое поражает в основном молодых людей. Заболевание характеризуется воспалением во многих частях организма, таких как: кожа в области половых органов, слизистые оболочки полости рта, ткани глаз, нервной системы, суставов, пищеварительного тракта и кровеносных сосудов. Наиболее распространенным является повторное возникновение афтозных язв на внутренней стороне рта, изъязвлений в области половых органов и вокруг них.

Обычно в течение заболевания симптомы появляются и исчезают, а период между обострениями может варьироваться от нескольких дней до нескольких лет и является непредсказуемым.

Синдром Бехчета назван в честь турецкого профессора дерматологии, который впервые описал его клиническую картину.

Содержание статьи:

Причины

Точная причина заболевания неизвестна. Считается, что синдром Бехчета вызывается аутоиммунной реакцией (иммунная система организма, чья нормальная функция – защищать организм от вредных посторонних агентов и воздействий, по ошибке атакует некоторые собственные ткани и органы). «Атака», которую иммунная система выполняет против организма, называется аутоиммунным ответом. Это вызывает воспалительный процесс в пораженных тканях и органах.

Предполагается, что некоторые люди генетически предрасположены к этому типу реакции иммунной системы, т. е. к факторам, которые могут стимулировать и провоцировать аутоиммунную атаку. Также в этом подозреваются некоторые вирусы и бактерии. Известно, что люди с распространенными стрептококковыми инфекциями более склонны к развитию синдрома Бехчета.

Болезнь не заразна, т. е. не может быть передана от человека к человеку.

Симптомы

Синдром Бехчета проявляется по-разному у каждого отдельного пациента. У некоторых пациентов симптомы бывают выражены слабо, тогда как у других они могут быть значительно более серьезными. Серьезные симптомы обычно возникают через месяцы и годы после первого появления заболевания. Как правило, симптомы возникают и исчезают чередующимися периодами. Четырьмя наиболее распространенными симптомами являются: изъязвление в полости рта и половых органах, воспаление различных частей глаза и артрит.

Язвы в полости рта обычно являются первым симптомом, наблюдаемым у пациентов с синдромом Бехчета; они обычно встречаются у всех пациентов и могут предшествовать появлению других симптомов. Язвы обычно имеют покрасневший край и появляются по несколько штук за раз. Они обычно болезненны и мешают приему пищи. Их размеры варьируются от нескольких мм до 20 мм в диаметре; чаще всего они располагаются на деснах, языке и слизистой оболочке рта. Язвы обычно заживают самостоятельно в течение 10-14 дней, однако вскоре они появляются вновь. Маленькие язвы заживают без рубцов, в то время как более крупные обычно оставляют их после себя.

Генитальные язвы встречаются более чем у половины пациентов с синдромом Бехчета; большинство язв наблюдается на мошонке у мужчин и вульве половых губах у женщин; они похожи на язвы, расположенные в полости рта, и могут быть болезненными. Язвы обычно вызывают образование рубцов.

Воспаление среднего слоя глазной ткани называется увеитом и наблюдается более чем у половины пациентов, страдающих синдромом Бехчета. Этот симптом чаще встречается у пациентов мужского пола и обычно проявляется в течение первых двух лет заболевания. Воспаление самого глубокого слоя глаза (сетчатки) называется ретинитом и встречается реже. Воспаление глаз может вызвать ухудшение зрения, реже боль и покраснение. Часто встречающееся воспаление тканей глаза может вызвать частичную или полную потерю зрения, для предотвращения которой требуется обязательное вмешательство глазного врача.

Воспаление суставов наблюдается более чем у половины пациентов. Артрит вызывает боль, отек и скованность пораженных суставов, чаще всего коленных, голеностопных, запястных и локтевых. Он обычно существует в течение нескольких недель и не вызывает необратимого повреждения суставов.

В дополнение к наиболее распространенным симптомам, синдром Бехчета может вызывать поражения кожи, внутрисосудистое свертывание крови и воспаление вен, воспаление ЦНС и органов пищеварения.

Поражения кожи проявляются появлением красных, слегка болезненных, вертикальных узелков (узловатая эритема), возникающих спонтанно на передней поверхности бедер или верхней части туловища.

К сосудистым симптомам относится острое воспаление стенки венозных кровеносных сосудов, которое развивается примерно у 10% пациентов. Это обычно вызывает образование внутрисосудистых сгустков крови (тромбофлебит), чаще всего в венах нижних конечностей. Тромбофлебит вызывает боль, напряжение и часто отек пораженной конечности.

Разрыв внутрисосудистого тромба и попадание его в кровоток может привести к чрезвычайно серьезным, в том числе смертельным осложнениям, таким как легочная тромбоэмболия. У небольшой части пациентов может наблюдаться повреждение артерий.

Повреждение ЦНС отмечается примерно у 10% пациентов с синдромом Бехчета. Чаще всего повреждение проявляется в виде менингоэнцефалита – воспаления головного мозга и тонких оболочек, которые его покрывают и защищают. Менингоэнцефалит вызывает лихорадку, сильную головную боль, тошноту, рвоту, ригидность мышц шеи, раздражение от шума и света, затруднение координации движений, слабость определенных групп мышц, реже может возникнуть спутанность сознания или кома. Это состояние очень серьезное, и отсутствие медицинского вмешательства может привести к необратимому повреждению ЦНС, как при инсульте. Обычно вовлечение ЦНС происходит поздно в ходе заболевания, чаще всего спустя годы после постановки диагноза.

Поражение ЖКТ проявляется развитием воспаления и образованием язв в пищеварительном тракте (чаще всего в тонкой и толстой кишке), вызывая боль в животе, диарею или запор, рвоту или кровотечение.

Диагностика

Диагностировать синдром Бехчета сложно, потому что заболевание встречается редко, а симптомы похожи на многие другие болезни. Кроме того, некоторые из симптомов заболевания могут появиться позже, поэтому часто диагноз не может быть поставлен при первом приеме у специалиста. Часто постановка правильного диагноза требует многочисленных посещений разных специалистов. Дополнительной трудностью является тот факт, что не существует лабораторного или визуального обследования, которое может точно подтвердить диагноз.

Важное значение имеет клиническое обследование, при котором врач производит подробный расспрос о жалобах, способах их возникновения, факторах, которые вызывают и облегчают их, о реакциях на лечение и т.д. При тщательном осмотре врач с большей уверенностью укажет на болезнь Бехчета, если в полости рта имеются язвы, обнаруженные во время трех осмотров в течение одного года, а также, если наблюдаются еще как минимум два из следующих признаков:

• спонтанно появляющиеся и исчезающие генитальные язвы;

• воспаление глаз с ухудшением зрения;

• поражения кожи.

Некоторые из дополнительных исследований, которые могут помочь поставить диагноз:

• Полный анализ крови, который может предоставить свидетельство воспалительного процесса в организме (например, увеличение скорости оседания эритроцитов-СОЭ), а также исключить или подтвердить любые другие возможные диагнозы.

• Биопсия кожи, которая представляет собой гистологическое исследование кусочка эпителия.

• Люмбальная пункция, МРТ и исследования ЖКТ.

Лечение

В настоящее время не существует специфического лечения синдрома Бехчета. Терапия направлена на облегчение симптомов и дискомфорта, ослабления их проявлений и предотвращения развития тяжелых осложнений, таких как инвалидность из-за повреждения суставов или слепоты. Лечение подбирается индивидуально в зависимости от тяжести заболевания и вовлеченных тканей и органов. Оно проводится с использованием различных лекарств и их комбинаций.

Болезненные язвы в полости рта и половых органах лечат местным приемом специальных кремов и паст, в состав которых входят кортикостероиды (кортизон и его производные). В случае легкого и умеренного поражения глаз, лечение проводится путем введения противовоспалительных препаратов в форме капель или внутриглазных инъекций.

Нестероидные противовоспалительные препараты уменьшают симптомы воспаления, не влияя на механизмы аутоиммунного воспаления; они используются для лечения артрита в легких и умеренных формах, часто в сочетании с другими противовоспалительными и иммунодепрессивными препаратами.

Кортикостероиды являются мощными противовоспалительными средствами, которые устраняют отеки, воспаления и боль по всему телу при сильном поражении суставов, язвах на коже, воспалении глаз и ЦНС. Кортикостероиды принимаются в минимально возможной дозировке и в течение как можно более короткого времени в особых режимах из-за риска серьезных побочных эффектов. Лечение кортикостероидами следует прекращать постепенно из-за риска обострения симптомов заболевания.

Препараты, подавляющие иммунную систему, облегчают аутоиммунное воспаление по всему телу и ослабляют симптомы заболевания. Этот класс лекарств используется для серьезных нарушений зрения и нервной системы и может вызвать серьезные побочные эффекты. Их длительное применение требует контроля показателей крови, указывающих на возникновение побочных эффектов. Некоторыми из наиболее часто используемых иммунодепрессантов являются азатиоприн (среди его побочных эффектов особенно выделяется подавление кроветворной функции в костном мозге), хлорамбуцил (может вызывать бесплодие), циклоспорин (может вызвать повреждение почек и печени), циклофосфамид и метотрексат. Колхицин – это лекарство, используемое для лечения подагры, а при синдроме Бехчета – для лечения воспаления кожи и глаз.

Прогноз

Большинство людей, страдающих от синдрома Бехчета, ведут нормальный образ жизни и могут контролировать симптомы болезни с помощью надлежащих лекарств и сбалансированного режима физической активности.

Синдром Бехчета обычно является хроническим состоянием. При эффективном лечении симптомы становятся менее частыми через 1-2 года, а у некоторых пациентов наступает довольно длительный период ремиссии. Тем не менее, часть пациентов не реагируют на лечение, поэтому у них может развиться тяжелое поражение глаз или других органов в течение нескольких месяцев или лет.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

синдром Бехчета | Причины, симптомы, лечение

Хотя в настоящее время нет лекарства от синдрома Бехчета, данные показывают, что есть улучшенный прогноз при ранней диагностике и своевременном лечении.

А лечение может контролировать тяжесть ваших симптомов и улучшить ваше общее самочувствие.

Поскольку болезнь Бехчета может поражать многие части тела, вас могут лечить несколько разных специалистов. Обычно ваше лечение координирует один специалист.Часто это ревматолог или иммунолог, который часто работает с офтальмологом (специализирующимся на проблемах с глазами).

Наркотики

Многие лекарства можно использовать для борьбы с синдромом Бехчета. Врачи стремятся согласовать силу препарата с серьезностью проблемы, поскольку вероятность побочных эффектов обычно выше при использовании более сильных препаратов.

Есть методы лечения, которые можно применять непосредственно к язвам. К ним относятся:

• жидкости для полоскания рта со стероидами и антибиотиками
• стероидная паста
• стероидных спреев.

Большинство из них доступны только по рецепту. Стероиды также могут быть прописаны для обработки глаз, язв на половых органах и кожи.

Таблетки колхицина часто назначают при язвах во рту или на гениталиях. Таблетки пентоксифиллина и дапсон также могут быть эффективными.

Обычное лечение умеренных и тяжелых случаев синдрома Бехчета — это группа лекарств, которые контролируют воспаление, подавляя сверхактивную иммунную систему организма. Чаще всего назначают азатиоприн, но также используются микофенолят и циклоспорин.

Некоторым людям необходимо дополнительное лечение стероидными таблетками (обычно преднизолоном), хотя врачи стараются ограничить их использование из-за их побочных эффектов, особенно повышенного риска остеопороза.

Имеются доказательства того, что препараты против TNF, например инфликсимаб и адалимумаб, могут быть эффективными, если другие методы лечения не помогают. Они оказались очень успешными при других воспалительных заболеваниях (например, ревматоидном артрите) и все шире используются при синдроме Бехчета.Однако эти препараты дороги, и разрешение на использование должно выдаваться в рамках NHS для каждого пациента.

Талидомид также может быть полезен для лечения тяжелых язв, хотя врачи осторожно назначают его женщинам, которые могут забеременеть. Это связано с риском серьезных врожденных дефектов. Он также может вызывать повреждение нервов, поэтому его использование становится все реже. Для его рецепта действуют особые условия, поэтому он не всегда одобрен.

Препарат под названием интерферон альфа в настоящее время проходит испытания.Он действует путем подавления иммунной системы и может быть полезен при всех симптомах болезни Бехчета.

Вам могут понадобиться обезболивающие в дополнение к лекарствам, упомянутым выше, для облегчения боли в суставах. Безрецептурных обезболивающих (например, парацетамола) или нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) (например, ибупрофена) может быть достаточно, но ваш врач может прописать что-то более сильное, если нет.

.

Болезнь Бехчета — Симптомы и причины

Обзор

Болезнь Бехчета (beh-CHETS), также называемая синдромом Бехчета, является редким заболеванием, которое вызывает воспаление кровеносных сосудов по всему телу.

Заболевание может вызывать множество признаков и симптомов, которые сначала могут показаться не связанными друг с другом. Они могут включать язвы во рту, воспаление глаз, кожные высыпания и поражения, а также язвы на гениталиях.

Лечение включает прием лекарств для уменьшения признаков и симптомов болезни Бехчета и предотвращения серьезных осложнений, таких как слепота.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Симптомы болезни Бехчета варьируются от человека к человеку, могут появляться и исчезать или со временем становятся менее серьезными. Признаки и симптомы зависят от того, какие части вашего тела поражены.

Болезнь Бехчета обычно поражает:

• Уст. Болезненные язвы во рту, похожие на язвы, являются наиболее частым признаком болезни Бехчета.Они начинаются с выпуклых округлых очагов во рту, которые быстро переходят в болезненные язвы. Язвы обычно заживают в течение одной-трех недель, хотя они повторяются.
• Кожа. У некоторых людей на теле появляются акнеобразные язвы. У других на коже появляются красные, приподнятые и болезненные узелки, особенно на голенях.
• Гениталии. Красные открытые язвы могут образовываться на мошонке или вульве. Язвы обычно болезненны и могут оставлять рубцы.
• Глаза. Воспаление глаза (увеит) вызывает покраснение, боль и помутнение зрения, обычно в обоих глазах. У людей с болезнью Бехчета заболевание может приходить и уходить.
• Соединения. Опухание суставов и боль часто поражают колени у людей с болезнью Бехчета. Также могут быть затронуты лодыжки, локти или запястья. Признаки и симптомы могут длиться от одной до трех недель и исчезнуть сами по себе.
• Сосуды кровеносные. Воспаление вен и артерий может вызвать покраснение, боль и отек рук или ног при образовании тромба.Воспаление крупных артерий может привести к осложнениям, таким как аневризмы и сужение или закупорка сосуда.
• Пищеварительная система. На пищеварительную систему могут влиять различные признаки и симптомы, включая боль в животе, диарею и кровотечение.
• Мозг. Воспаление мозга и нервной системы может вызвать головную боль, жар, дезориентацию, нарушение равновесия или инсульт.

Когда обращаться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если вы заметили необычные признаки и симптомы, которые могут указывать на болезнь Бехчета.Если вам поставили диагноз этого состояния, обратитесь к врачу, если вы заметили новые признаки и симптомы.

Причины

Болезнь Бехчета может быть аутоиммунным заболеванием, что означает, что иммунная система организма по ошибке атакует некоторые из его собственных здоровых клеток. Вероятно, что генетические факторы и факторы окружающей среды играют роль.

Признаки и симптомы болезни Бехчета считаются следствием воспаления кровеносных сосудов (васкулита).Заболевание может поражать артерии и вены любого размера, повреждая их по всему телу.

Было обнаружено, что с этим заболеванием связано несколько генов. Некоторые исследователи считают, что вирус или бактерия могут вызвать болезнь Бехчета у людей, у которых есть определенные гены, которые делают их восприимчивыми к болезни Бехчета.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск Бехчета, включают:

• Возраст. Болезнь Бехчета обычно поражает мужчин и женщин в возрасте от 20 до 30 лет, хотя у детей и пожилых людей также может развиться заболевание.
• Где вы живете. Люди из стран Ближнего Востока и Восточной Азии, включая Турцию, Иран, Японию и Китай, более склонны к развитию болезни Бехчета.
• Секс. Хотя болезнь Бехчета встречается как у мужчин, так и у женщин, у мужчин болезнь обычно протекает тяжелее.
• Гены. Наличие определенных генов связано с более высоким риском развития болезни Бехчета.

Осложнения

Осложнения болезни Бехчета зависят от ваших признаков и симптомов.Например, невылеченный увеит может привести к ухудшению зрения или слепоте. Людям с глазными признаками и симптомами болезни Бехчета необходимо регулярно посещать окулиста (офтальмолога), потому что лечение может помочь предотвратить это осложнение.

,

Болезнь Бехчета — Диагностика и лечение

Диагноз

Никакие тесты не могут определить, есть ли у вас болезнь Бехчета, поэтому ваш врач будет полагаться в первую очередь на ваши признаки и симптомы. Поскольку почти у всех с этим заболеванием появляются язвы во рту, язвы во рту, которые повторялись не менее трех раз за 12 месяцев, обычно необходимы для диагностики болезни Бехчета.

Кроме того, для диагностики болезни Бехчета необходимы как минимум два дополнительных признака, например:

• Повторяющиеся язвы на гениталиях
• Воспаление глаз
• Язвы на коже

Тесты, которые могут вам понадобиться, включают:

• Анализы крови или другие лабораторные тесты могут исключить другие условия.
• Pathergy test, , в котором ваш врач вводит стерильную иглу в вашу кожу и исследует область через один-два дня. Если результат теста положительный, под кожей в месте введения иглы образуется небольшая красная бугорка. Это указывает на то, что ваша иммунная система слишком остро реагирует на незначительную травму.

Лечение

От болезни Бехчета нет лекарства. Если у вас легкая форма, врач может порекомендовать лекарства для снятия боли и воспаления при обострении.Между обострениями лекарства могут не понадобиться.

В случае более серьезных признаков и симптомов ваш врач может прописать лекарства для контроля болезни Бехчета по всему телу в дополнение к лекарствам от обострений.

Лечение отдельных признаков и симптомов болезни Бехчета

Лекарства для контроля признаков и симптомов, возникающих во время обострения, могут включать следующее:

• Кремы, гели и мази для кожи. Кортикостероидные препараты местного действия наносятся непосредственно на кожу и язвы половых органов для уменьшения воспаления и боли.
• Ополаскиватели для полости рта. Использование специальных жидкостей для полоскания рта, содержащих кортикостероиды и другие вещества, может уменьшить боль от язв во рту.
• Глазные капли. Глазные капли, содержащие кортикостероиды или другие противовоспалительные препараты, могут уменьшить боль и покраснение в глазах, если воспаление слабое.

Системное лечение болезни Бехчета

Если местные лекарства не помогают, ваш врач может порекомендовать лекарство под названием колхицин (Colcrys, Mitigare) для лечения повторяющихся язв в полости рта и гениталий.Отек суставов также может уменьшиться с помощью колхицина.

Тяжелые случаи болезни Бехчета требуют лечения, чтобы контролировать ущерб от болезни между обострениями. Если у вас болезнь Бехчета средней или тяжелой степени тяжести, врач может прописать:

• Кортикостероиды для контроля воспаления. Кортикостероиды, такие как преднизон, уменьшают воспаление, вызванное болезнью Бехчета. Врачи часто прописывают им другое лекарство, чтобы подавить активность вашей иммунной системы.

  Побочные эффекты кортикостероидов включают увеличение веса, стойкую изжогу, высокое кровяное давление и истончение костей (остеопороз).

• Лекарства, подавляющие вашу иммунную систему. Воспаление, связанное с болезнью Бехчета, можно уменьшить с помощью лекарств, которые не позволяют вашей иммунной системе атаковать здоровые ткани. Эти препараты могут включать азатиоприн (Азасан, Имуран), циклоспорин (Генграф, Неорал, Сандиммун) и циклофосфамид. Эти препараты могут увеличить риск заражения.Другие возможные побочные эффекты включают проблемы с печенью и почками, низкие показатели крови и высокое кровяное давление.

• Лекарства, которые изменяют реакцию вашей иммунной системы. Интерферон альфа-2b (интрон А) регулирует активность вашей иммунной системы, чтобы контролировать воспаление. Его можно использовать отдельно или с другими лекарствами, чтобы помочь контролировать кожные язвы, боль в суставах и воспаление глаз у людей с болезнью Бехчета. Побочные эффекты включают признаки и симптомы гриппа, такие как мышечная боль и усталость.

  Лекарства, блокирующие вещество, называемое фактором некроза опухоли (TNF), эффективны при лечении некоторых признаков и симптомов болезни Бехчета, особенно для людей с более тяжелыми или устойчивыми симптомами. Примеры включают инфликсимаб (Ремикейд) и адалимумаб (Хумира). Побочные эффекты могут включать головную боль, кожную сыпь и повышенный риск инфекций.

Помощь и поддержка

Непредсказуемость болезни Бехчета может сделать ее особенно неприятной.Забота о себе может помочь вам справиться. В общем, попробуй:

• Отдых во время вспышек. Когда появляются признаки и симптомы, уделите время себе. Будьте гибкими и корректируйте свой график, когда это возможно, чтобы вы могли отдыхать, когда вам нужно. Старайтесь минимизировать стресс.
• Будьте активны, когда у вас есть энергия. Умеренные упражнения, такие как ходьба или плавание, могут улучшить ваше самочувствие в периоды между обострениями болезни Бехчета. Упражнения укрепляют ваше тело, помогают сохранять гибкость суставов и улучшают настроение.
• Связаться с другими. Поскольку болезнь Бехчета — редкое заболевание, может быть трудно найти других с этим заболеванием. Спросите своего врача о группах поддержки в вашем районе. Если невозможно связаться с кем-то из близких, Американская ассоциация болезней Бехчета предлагает доски объявлений и чаты, где вы можете связаться с другими людьми, у которых есть болезнь Бехчета.

Подготовка к приему

Скорее всего, вы начнете с посещения лечащего врача.Он или она может направить вас к врачу, который лечит артрит и другие ревматические заболевания (ревматолог).

В зависимости от ваших признаков и симптомов вам также может потребоваться посещение офтальмолога при проблемах с глазами, гинеколога или уролога при язвах половых органов, дерматолога при кожных проблемах, гастроэнтеролога при проблемах с пищеварением или невролога при симптомах, затрагивающих мозг или Центральная нервная система.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Составьте список:

• Ваши симптомы, в том числе, когда они возникли и насколько серьезны
• Ключевая личная информация, , включая основные стрессы и недавние изменения в жизни
• Все лекарства, витамины и добавки, которые вы принимаете, включая дозы
• Вопросы, которые следует задать вашему врачу

Попросите кого-нибудь из членов семьи или друга прийти и помочь вам запомнить полученную информацию.

Для Бехчета вопросы, которые следует задать своему врачу, включают:

• Как вы думаете, что вызывает мои симптомы?
• Какие тесты мне нужны? Они требуют подготовки?
• Является ли мое состояние временным или продолжительным?
• Какие у меня варианты лечения и что вы рекомендуете?
• У меня другое заболевание. Как мне вместе лучше всего управлять этими условиями?
• У вас есть брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять? Какие сайты вы рекомендуете?

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам вопросы, например:

• Симптомы проявляются постоянно или они появляются и исчезают?
• Что может улучшить ваши симптомы?
• Что может ухудшить ваши симптомы?
• Есть ли у кого-нибудь в вашей семье подобное заболевание?

,

Симптомы, фотографии, лечение и многое другое

Болезнь Бехчета — редкое аутоиммунное заболевание. Он вызывает повреждение кровеносных сосудов, что может привести к язвам во рту, сыпи и другим симптомам. Тяжесть заболевания варьируется от человека к человеку.

Болезнь Бехчета — хроническое заболевание. Симптомы могут временно перейти в ремиссию, чтобы вернуться в более позднее время. Симптомы можно контролировать с помощью лекарств и изменения образа жизни.

Прочтите, чтобы узнать больше об этом состоянии.

Знаете ли вы?

Болезнь Бехчета произносится как beh-SHETS и названа в честь доктора Хулуси Бехчета, турецкого дерматолога.

Самые ранние симптомы болезни Бехчета — язвы во рту. Они похожи на язвы. Язвы обычно заживают в течение нескольких недель.

Язвы на гениталиях встречаются несколько реже, чем язвы во рту. Они появляются примерно у 3 из 4 человек с болезнью Бехчета. Язвы могут появиться на любом участке тела, особенно на лице и шее.

Болезнь Бехчета также может поражать ваши глаза. Вы можете испытать

• отек на одном или обоих глазах
• проблемы со зрением
• покраснение глаз
• чувствительность к свету

Другие симптомы включают:

• боль в суставах и отек
• проблемы с пищеварением, включая боль в животе и диарею
• Воспаление головного мозга, ведущее к головным болям

Все симптомы болезни Бехчета связаны с воспалением кровеносных сосудов.Врачи до сих пор не до конца понимают, что вызывает воспаление. Возможно, вы унаследовали заболевание иммунной системы, которое влияет на ваши артерии и вены. Болезнь Бехчета не заразна.

Причины болезни Бехчета неизвестны, поэтому трудно определить, кто подвергается наибольшему риску. Люди с одним видом аутоиммунного заболевания, например ревматоидным артритом или волчанкой, подвержены более высокому риску других аутоиммунных заболеваний. Это означает, что у вас может быть повышенный риск болезни Бехчета, если у вас есть другое аутоиммунное заболевание.Аутоиммунное заболевание — это состояние, при котором иммунная система организма неправильно атакует здоровые клетки, как если бы она борется с инфекцией.

Болезнь Бехчета поражает как мужчин, так и женщин. Это чаще встречается у мужчин на Ближнем Востоке и у женщин в Соединенных Штатах. Заболеть может человек любого возраста, хотя симптомы, как правило, сначала проявляются у людей в возрасте от 30 до 40 лет.

Болезнь Бехчета наиболее распространена в Турции: от 80 до 370 из 100 000 человек.В Соединенных Штатах на каждые 170 000 человек приходится около 1 случая заболевания, или менее 200 000 человек по всей стране.

Одна из проблем при диагностике болезни Бехчета заключается в том, что симптомы редко появляются одновременно. Язвы во рту, кожная сыпь и воспаление глаз также могут быть симптомами ряда других проблем со здоровьем.

У врачей также нет единого теста для диагностики болезни Бехчета. Ваш врач может диагностировать у вас болезнь Бехчета, если язвы во рту появляются три раза в течение года и развиваются любые два из следующих симптомов:

• генитальные язвы, которые появляются, а затем исчезают
• кожные язвы
• положительный укол кожи, в котором красный при уколе иглой на коже появляются неровности; это означает, что ваша иммунная система слишком остро реагирует на раздражитель.
• Воспаление глаза, которое влияет на зрение.

Лечение болезни Бехчета зависит от тяжести вашего состояния.Легкие случаи можно лечить противовоспалительными препаратами, такими как ибупрофен (Адвил, Мотрин). Лекарство может понадобиться только при обострении. Когда болезнь находится в стадии ремиссии, возможно, вам вообще не потребуется принимать какие-либо лекарства.

Мази для местного применения, содержащие кортикостероиды, могут быть полезны при лечении язв на коже. Полоскание рта с кортикостероидами может помочь уменьшить боль во рту и ускорить их исчезновение. Точно так же глазные капли с кортикостероидами или другими противовоспалительными препаратами могут облегчить дискомфорт при поражении глаз.

В серьезных случаях иногда назначают сильнодействующее противовоспалительное средство под названием колхицин (Колкрис). Колхицин обычно назначают для лечения подагры. Это может быть особенно полезно для облегчения боли в суставах, связанной с болезнью Бехчета. Колхицин и другие сильные противовоспалительные препараты могут потребоваться между обострениями, чтобы ограничить ущерб, причиненный вашими симптомами.

Другие лекарства, которые могут быть назначены в периоды между обострениями, включают иммунодепрессанты, которые помогают вашей иммунной системе не атаковать здоровые ткани.Некоторые примеры иммунодепрессантов включают:

• азатиоприн (азасан, имуран)
• циклоспорин (сандиммун)
• циклофосфамид (цитоксан, Neosar)

Отдых во время обострений важен для снижения их тяжести. Когда симптомы находятся в стадии ремиссии, регулярно занимайтесь спортом и соблюдайте здоровую диету.

Стресс является частым триггером аутоиммунных заболеваний, поэтому изучение стратегий релаксации может помочь уменьшить количество обострений, которые у вас возникают.Просмотрите наш список простых способов снизить стресс.

Вам также следует тесно сотрудничать со своими врачами, чтобы узнать, как контролировать свое здоровье и быстро реагировать при появлении обострений. Болезнь Бехчета часто означает работу с несколькими типами врачей, в том числе:

• ревматологов, специализирующихся на аутоиммунных заболеваниях
• дерматологов, специализирующихся на проблемах кожи
• офтальмологов, специализирующихся в области здоровья глаз
• гематологов, которые являются специалистами по заболеваниям крови

Вам также может потребоваться работа со специалистом по обезболиванию, сосудистым специалистом и другими врачами, в зависимости от характера вашего состояния.

Болезнь Бехчета — необычное заболевание, поэтому у вас могут возникнуть проблемы с поиском группы поддержки в вашем районе. Могут существовать группы поддержки для других аутоиммунных заболеваний, таких как волчанка, которые могут предоставить некоторую помощь и полезную информацию. Вы можете найти другие полезные ресурсы на веб-сайте Американской ассоциации болезней Бехчета.

Большинство симптомов болезни Бехчета поддаются лечению и вряд ли вызовут необратимые осложнения для здоровья. Однако лечение определенных симптомов важно, чтобы избежать долгосрочных проблем.Например, если не лечить воспаление глаз, существует риск необратимой потери зрения.

Болезнь Бехчета — это заболевание кровеносных сосудов, поэтому также могут возникать серьезные сосудистые проблемы. Это включает инсульт, который возникает, когда кровоток к мозгу прерывается. Воспаление артерий и вен также может привести к образованию тромбов.

Болезнь Бехчета не должна влиять на продолжительность вашей жизни. В основном это вопрос лечения симптомов и поддержания здорового и активного образа жизни, когда у вас есть энергия и вы чувствуете себя хорошо.

Очень важно тесно сотрудничать со своими врачами. Например, если вы подвержены более высокому риску инсульта, следуйте указаниям врача по контролю артериального давления. Если здоровье ваших глаз находится под угрозой, не ходите на прием к офтальмологу. Проявление активности в отношении своего здоровья очень важно при жизни с аутоиммунным заболеванием, таким как болезнь Бехчета.

.