Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых симптомы и лечение: причины, симптомы, диагностика и лечение

• Новости
• Здоровье
• Семья и дети
• Питание и диеты
• Красота и мода
• Отношения
• Спорт
• О портале

Здоровье

• Диагностика
  • Компьютерная томография
  • МРТ диагностика
  • Медицинские манипуляции
  • Обследование организма
  • Эндоскопия (эндоскопические исследования)
  • Радионуклидная диагностика
  • Рентген (рентгенологические исследования)
  • Ультразвуковая диагностика (УЗИ)
• Лечение
  • Операции
  • Врачебные специальности
  • Лечение болезней
  • Обзор лекарственных средств
  • Нетрадиционная медицина
  • Стволовые клетки
  • Физиотерапия
  • Переливание крови
  • Трансплантация
• Болезни

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура › Болезни › ДокторПитер. ру

Если у ребенка не останавливается кровь, это еще не значит, что у него гемофилия. Патологий, проявляющихся кровоточивостью много, как и причин пониженного свертывания крови. Одно из таких заболеваний – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – обусловлено снижением в крови тромбоцитов.

Признаки

Выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры – сухой и влажный. При сухом варианте у пациента проявляется только кожный геморрагический синдром, а при влажном – кровоизлияния вместе с кровотечениями из слизистых, гематурией. Геморрагический синдром – образование на коже и слизистых оболочках красных пятен разного размера, причем кровоизлияния могут быть точечными (петехии), реже — полосовидными (вибекс), мелкопятнистыми (экхимозы) или крупнопятнистыми (кровоподтеки). Важно, что эти кровоизлияния часто не соответствуют силе травматического воздействия, появляются спонтанно и преимущественно ночью, на теле одновременно присутствуют кровоизлияния разных видов (петихии, вибексы, экхимозы, кровоподтеки) и разной степени давности (различаются по цвету).

Внутренние органы при этом заболевании не изменены, температура тела нормальная, иногда отмечается тахикардия.

Описание

Тромбоциты – это плоские бесцветные безъядерные клетки дисковидной формы, самые маленькие из всех клеток крови. Они образуются в красном кровяном мозге, живут 2-10 суток и погибают в селезенке и печени. В норме в одном литре крови содержится от 180 до 320 млрд тромбоцитов.

Основная функция тромбоцитов – участие в гемостазе (процессе свертывания крови). При активации тромбоциты становятся круглыми, образуют выросты (псевдоподии), с помощью которых происходит их агрегация (слипание) и адгезия (прилипание к стенке сосуда). Кроме того, в тромбоцитах содержатся факторы свертывания крови, серотонин, фибриноген, ионы Са. При повреждении сосуда эти вещества выбрасываются в кровь. Благодаря им образуется временный сгусток и кровотечение в мелких сосудах останавливается.

Также тромбоциты обеспечивают питание эндотелия кровеносных сосудов, участвуют в регенерации поврежденных сосудов, так как содержат факторы роста, которые стимулируют деление тканей.

Если тромбоцитов мало или их работоспособность нарушена, возникают различные заболевания, для которых характерны кровотечения и кровоизлияния.

Тромбоцитопеническая пурпура известна с древности. Впервые ее описал Гиппократ, а в 1735 году немецкий врач Пауль Готлиб Верльгоф описал не только «болезнь пятнистых геморрагий» у молодых женщин, но и случай спонтанного выздоровления. Еще через 150 лет было доказано, что возникает эта болезнь из-за снижения тромбоцитов в крови. А вот что провоцирует это снижение, так до конца и не ясно.

Однако известно, что возникает болезнь Верльгофа после перенесенных инфекций, вакцинаций, переохлаждения или перегрева, травм, операций, приема различных препаратов.

Существует несколько механизмов развития болезни Верльгофа:

• 
  тромбоциты разрушаются антителами, которые появляются примерно через 1-3 недели после перенесенной инфекции, профилактической прививки, при переохлаждении, перегревании на солнце, травме или хирургической операции. Это происходит из-за того, что антигены (вирусы, лекарственные средства и др.) оседают на тромбоцитах, антитела атакуют антигены, снижая продолжительность жизни тромбоцитов. Количество их снижается, в результате также снижается свертываемость крови.
• 
  нарушается процесс образования тромбоцитов в красном костном мозге. Антитромбоцитарные антитела могут воздействовать и на мегакариоцитный росток, из которого появляются тромбоциты, а это приводит к качественному и количественному изменению тромбоцитов.
• 
  снижение продолжительности жизни тромбоцитов. При тромбоцитопенической пурпуре они живут от нескольких часов до 1-2 суток.
• 
  аутоиммунный процесс укорочения жизни тромбоцитов.

По времени течения заболевания различают острую (до 6 месяцев) и хроническую формы. При этом выделяют три фазы заболевания:

1. 
   Геморрагический криз. Для этой фазы характерен выраженный геморрагический синдром и значительные изменения лабораторных показателей.
2. 
   Клиническая ремиссия. В это время геморрагический синдром исчезает, время кровотечения сокращается, но сохраняется тромбоцитопения.
3. 
   Клинико-гематологическая ремиссия. Для этой фазы характерны отсутствие геморрагического синдрома и нормальные лабораторные показатели.

Страдают тромбоцитопенической пурпурой чаще дети и молодые женщины.

Диагностика

Чтобы правильно поставить диагноз, только клинической картины недостаточно, хотя она имеет большое значение. Дополнительно проводят некоторые лабораторные исследования.

Во-первых, определяют количество тромбоцитов в крови. У страдающих тромбоцитопенической пурпурой их очень мало, бывает даже, что количество тромбоцитов снижается до 20 на литр.

Во-вторых, большое значение имеет и длительность кровотечения. Хотя этот показатель далеко не всегда зависит от количества тромбоцитов, так как для свертываемости важны еще и их качество, и многих других многих показателей. Но, в общем, у страдающих тромбоцитопенической пурпурой длительность кровотечения увеличена по сравнению со здоровыми людьми.

В-третьих, снижена степень ретракции кровяного сгустка. Ретракция кровяного сгустка – процесс отделения сгустка крови или тромбоцитарной массы от сыворотки крови. Отсутствие или сниженная ретракция свидетельствует о болезни Верльгофа, но также это состояние возможно при сахарном диабете, лейкемии, болезни Банти, Брайтовой болезни, пневмонии и плеврите.

В-четвертых, так как при этом заболевании снижена концентрация тромбоцитов, снижается и количество серотонина в крови – это еще один диагностический признак.

Диагноз ставят на основании клинической картины и результатов лабораторной диагностики. Основной признак этого заболевания – тромбоцитопения.

Также для диагностики проводят и эндотелиальные пробы – выявляют изменения эндотелия кровеносных сосудов. Для этого существуют:

• 
  проба жгута (положительна, если при наложении жгута на плечо на коже плеча и предплечья образуются мелкие кровоизлияния),
• 
  молоточковая проба (положительна, если при умеренном постукивании молоточком по коже возникают гематомы),
• 
  проба щипка (положительна, если при шипке кожи под ключицей в течение 24 часов образуется петихии или кровоподтек),
• 
  уколочная проба (положительна, если после укола скарификатором ранка кровоточит больше 4 минут).

Эти пробы при болезни Верльгофа в период криза положительны.

При отсутствии кровопотерь в красной крови и лейкограмме изменений нет. После кровопотери – анемия.

Необходимо дифференцировать тромбоцитопеническую пурпуру с острым лейкозом, системной красной волчанкой, наследственными тромбоцитопеническими пурпурами (синдром Вискотта-Олдрича и синдром Бернара-Сулье), гипо- и аплазии красного костного мозга.

Лечение

Страдающего идиопатической тромбоцитопенической пурпурой с геморрагическим синдромом госпитализируют. Обязателен постельный режим. Если кровотечение серьезное, то вне зависимости от количества тромбоцитов назначают соответствующую терапию. После кровотечений при постгеморрагической анемии назначают препараты, стимулирующие кроветворение, при острой анемии переливают отмытые эритроциты.

Если кровотечений нет, то за пациентом просто наблюдают. По мере угасания симптомов пациенту разрешают вставать. Специальной диеты при этом заболевании нет, но детям при кровоточивости слизистой оболочки рта дают охлажденную пищу.

Летальный исход в результате кровоизлияния в мозг сейчас при этом заболевании случается редко (1-2 %). В основном заболевание заканчивается либо спонтанным выздоровлением, либо ремиссией.

Профилактика

Первичная профилактика не разработана. А вторичная заключается в предупреждении рецидивов заболевания. Так, школьников освобождают от занятий физкультурой, вакцинацию проводят с осторожностью. Страдающим болезнью Верльгофа нельзя переохлаждаться или перегреваться. Необходимо помнить, что некоторые лекарственные препараты могут тормозить агрегацию (слипание) тромбоцитов.

© Доктор Питер

симптомы и лечение у детей и взрослых болезни Верльгофа

Тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, известное также, как геморрагический диатез, является патологией, связанной с нехваткой тромбоцитов. Она выявляется в виде снижения плотности капилляров и сопровождается подкожными кровоизлияниями и учащенными кровотечениями.

&gt

Тромбоцитопенической пурпуре больше подвержены дети

Симптомы болезни

Основной лабораторный признак болезни, присутствующий в анализах крови — нехватка тромбоцитов, то есть снижение их уровня до 150*10⁹/л.

Геморрагическая тромбоцитопеническая пурпура в легкой форме не несет угрозы для человека. По мере прогрессирования риски увеличиваются. Клинические симптомы проявляются не только в образовании синяков и небольших кровоподтеков. Прочими признаками являются:

• повышение температуры до 38 градусов;
• слабость;
• анемия;
• головные боли;
• пятна на теле;
• судороги.

Кроме того, учащаются случаи кровотечений, особенно в ночное время. Наиболее частыми являются десневые, носовые, желудочные, маточные и легочные кровотечения. Возможны примеси крови в мокроте, кале, моче, рвотных массах. В редких случаях наблюдаются «кровавые слезы».

Учащаются случаи десневых кровотечений

Виды кровоподтеков

Тромбоцитарная пурпура проявляется разной степенью интенсивности. Одним из критериев является количество и тип кровоизлияний под кожу. Это так называемые «сухие» симптомы. Открытые кровотечения, например, из носа или десен, относятся к влажному типу. Все, что не относится к кровотечениям, выделяют в первую группу симптомов. Сюда входят подкожные кровоподтеки и разрыв капилляров на слизистых.

Могут затрагиваться слизистые оболочки, в том числе в органах зрения

Сухие кровоподтеки подразделяют на 4 типа:

• петехии — похожи на сыпь, множественные образования размером до 2-3 мм;
• экхимозы — кровоизлияния диаметром от 3 мм до 5 см;
• синяки — крупные экхимозы, 5-10 см в диаметре, часто неправильной формы;
• обширные кровоподтеки — подкожное кровоизлияние обильное и занимает значительный участок тела.

Примечание: в зависимости от давности возникновения кровоподтеки отличаются по цвету: от багровых и фиолетовых на начальных этапах до коричневых и желто-зеленых по истечению некоторого времени.

Формы проявления

Тромбопеническая пурпура у детей и взрослых проявляется в трех формах:

• Острая. Начинается довольно резко, сопровождается подъемом температуры и частыми кровотечениями. Обычно продолжается около 1 месяца, но не более полугода. После стабилизации состояния пациента нужно устранить последствия болезни, в частности, анемию.
• Хроническая. Продолжается более полугода, симптомы менее выраженные, болезнь имеет вялотекущий характер.
• Рецидивирующая. Болезнь повторяется периодами, при этом имеются лишь незначительные изменения в анализах.

При рецидивирующей форме болезни время от времени на теле могут появляться локальные кровоподтеки

Причины развития

Почти половина случаев заболеваемости тромбоцитопенической пурпурой не дает возможности выявить точную причину ее возникновения. Другая значительная часть связана с патологическими реакциями иммунной системы человека.

Спровоцировать подобные отклонения способны различные факторы. Чаще всего ситуация связана с такими влияниями:

• инфекции и вирусы специфического и неспецифического характера;
• интенсивная инсоляция;
• любые хирургические вмешательства;
• воздействие радиационного облучения;
• врожденные аномалии организма;
• наследственный фактор;
• прием лекарственных препаратов, обладающих специфическим влиянием на организм;
• интенсивная иммунизация, например, проведение вакцинации;
• травматические повреждения.

Факторы, провоцирующие заболевание

Конкретные причины и механизмы развития болезни зависят от особенностей организма пациента, а также формы пурпуры.

Фактор возраста

Вероятность проявления заболевания неоднородна и зависит от пола и возраста человека. Чаще всего наблюдается тромбоцитопеническая пурпура у детей. Пиком заболеваемости считается грудничковый и дошкольный возраст. По мере взросления организм нормализует состояние компонентов крови, и риск повторения болезни снижается.

Подростки, а также взрослые люди гораздо реже сталкиваются с пурпурой. При этом отмечается большая вероятность диагностирования патологии у пациентов женского пола — примерно в 2-3 раза чаще, нежели у мужчин. Несколько увеличиваются риски в старшем возрасте, когда системы организма изношены, подвергаются влиянию других проблем и способны давать иммунологические сбои.

Типы заболевания

В зависимости от причин развития заболевания различают первичные и вторичные его формы. Отдельные подгруппы имеет иммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Классификация форм выглядит следующим образом:

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. У взрослых и детей такой тип болезни встречается чаще всего. Отличительная черта — отсутствие явных предпосылок для возникновения дефицита тромбоцитов с вытекающими последствиями.
• Аутоиммунная. Происходит нарушение защитных сил организма, когда атакуются собственные тромбоциты.
• Изоиммунная. Организм не воспринимает тромбоциты, попавшие в организм извне, то есть при переливании крови или от матери к плоду.
• Гетероиммунная. Тромбоциты повреждаются вследствие приема некоторых лекарств или при поражении организма вирусами и инфекциями.
• Трансиммунная. Это путь передачи пурпуры от матери ребенку через плаценту.
• Симптоматическая (симптокомплекс Верльгофа). Это вторичный тип болезни, когда она развивается вследствие влияния других патологий организма.

Типы заболевания по причинам возникновения

Диагностика

Достоверно установить диагноз «тромботическая пурпура» на основании внешних признаков возможно, но из-за схожести симптомов с другими заболеваниями необходимо пройти ряд обследований.

Диагностика заключается в заборе крови для проведения анализов. Основными являются методы определения концентрации тромбоцитов в крови и исследование скорости ее свертывания в соотношении с продолжительностью кровотечения. Также может обнаружиться нехватка эритроцитов из-за участившихся потерь крови и повышенное содержание мегакариоцитов.

Важно: при необходимости производится диагностическая пункция костного мозга.

Основные методы лабораторной диагностики заболевания

Методы лечения

Для устранения проблемы необходимо достичь продления жизни тромбоцитов, защитить их от уничтожения антителами селезенки, а также стимулировать повышение синтеза новых пластинок. Добиться этого можно несколькими способами. Вопрос о госпитализации решается в индивидуальном порядке, в зависимости от степени тяжести протекания болезни и сопутствующих обстоятельств.

Лекарственная терапия

Для устранения проявлений болезни необходимо направить усилия на восстановления баланса состава крови. Так как часто встречается идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, воздействовать конкретно на причину болезни не удается.

Для нормализации состояния пациента используют такие лекарственные препараты:

• Гормональные. Глюкокортикоиды снимают симптомы уже с первых дней терапии.
• Введение иммуноглобулина. Применяется редко, так как процедура малопопулярна и дорогостоящая.
• Цитостатики. Угнетение иммунной активности снижает степень разрушения тромбоцитов.
• Гемостатики. Сокращается интенсивность кровотечений.

Особое место в терапии занимают глюкокортикоиды

Диета

Часто болезнь провоцируется неправильным питанием, в том числе тромбоцитопеническая пурпура у детей. Лечение обязательно должно включать соблюдение диеты. Ее суть заключается в следовании принципам здорового питания, никаких специфических требований нет. Важно исключить жирную, тяжелую и острую пищу, алкоголь. Для восстановления крови употребляйте больше продуктов, способствующих кроветворению, то есть содержащих такие элементы:

• витамины В9 и В12;
• витамин С;
• железо.

Питание должно быть полноценным и здоровым

Вспомогательные мероприятия

При тяжелом течении болезни могут понадобиться более серьезные меры. В первую очередь рекомендуется пройти процедуру плазмафереза для очистки крови от избытка собственных антител к тромбоцитам. Для восстановления количества кровяных пластинок используют переливание крови или тромбоцитарной массы, однако есть риск отторжения материала.

В случае необходимости применяется переливание крови и ее отдельных компонентов

Для угнетения выработки аутоантител используют лекарства (иммунодепрессанты), но в случае их малой эффективности рекомендовано удаление селезенки.

Профилактика

Для недопущения повторного проявления тромбоцитопенической пурпуры необходимо соблюдать такие правила:

• питайтесь правильно;
• избегайте длительного пребывания на солнце;
• откажитесь от вредных привычек;
• не используйте лекарства для самолечения, в частности НПВС и гормоны;
• избегайте травм и инфекций;
• проходите профилактический медосмотр минимум 1 раз в один-два года.

Избегайте чрезмерной инсоляции

Подозрительные симптомы и ухудшение самочувствия — это повод обратиться к врачу, пока ситуацию еще можно легко исправить.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых: признаки, терапия, профилактика болезни

Тромбоцитопеническая пурпура – группа заболеваний, при которых наблюдается уменьшение продолжительности жизни тромбоцитов. Первые симптомы у больного появляются еще в раннем детстве. У детей до десяти лет патология одинаково часто встречается и у мальчиков, и у девочек. После обозначенного возраста болеют преимущественно женщины. Тромботическая форма является причиной появления кровоизлияний и геморрагий. Они могут представлять опасность для жизни человека.

Этиология и патогенез

Причины снижения уровня содержания в крови тромбоцитов до конца пока не изучены. Специалисты предполагают, что это связано с нарушением иммунных механизмов. Заболевание развивается тогда, когда в организме начинают вырабатываться антитела к собственным тромбоцитам. Подобный процесс может запустить следующая реакция.

Антигены, поступившие в организм (вирусы, бактерии, компоненты некоторых лекарственных средств), оседают на тромбоцитах. Иммунная система, распознав их, начинает вырабатывать к ним антитела. Взаимодействие «антиген-антитело» происходит на поверхности тромбоцитов. Это колоссальная нагрузка на них. Именно она становится причиной сокращения продолжительности их жизни. Она снижается до нескольких часов (при нормальном состоянии описываемые компоненты крови живут 7-10 дней). Преждевременная гибель происходит в селезенке.

Почему тромботическая форма патологии вызывает кровотечения? Описываемые элементы крови являются постоянными поставщиками питательных веществ для эндотелия сосудов. Если его лишить питания, сосудистая стенка становится тонкой, нарушается сократительная функция, формируется невозможность реакции кровяного сгустка. Течение болезни усугубляется тем, что происходит сбой и в работе иммунной системы. Она начинает воспринимать тромбоциты как чужеродные объекты. В ответ вырабатываются комплексы, которые оседают на собственных элементах крови. В селезенке происходит их гибель и поглощение помеченных иммунитетом комплексов макрофагами. В крови резко падает уровень тромбоцитов, организм начинает их усиленно вырабатывать. Возникает порочный круг, который приводит к истощению запасов описываемых клеток и к их качественной деформации.

На сегодняшний день доподлинно известно, что генетические дефекты не выполняют основную роль в развитии патологии. У детей она иногда возникает на фоне наследственных факторов, но это единичные случаи. Чаще всего тромботическая форма болезни развивается после возникновения определенных пусковых механизмов.

В их число входит:

• рост опухоли в головном мозге,
• сбои в работе системы кроветворения,
• воздействие радиации на организм человека,
• перенесенные бактериальные и вирусные инфекции,
• операции по протезированию сосудов, в процессе которых происходит механическое повреждение тромбоцитов,
• реакция на введение гамма-глобулина,
• длительный прием некоторых противозачаточных средств,
• химиотерапия, используемая для лечения онкологии.

Иногда причиной тромботической пурпуры становятся ревматические болезни с аутоиммунной этиологией, иногда подобные осложнения вызывает беременность или длительный застой крови.

Классификация

Классификация заболевания производится в зависимости от особенности клинических проявлений. Выделяют три формы пурпуры:

• идиопатическая (истинная),
• аутоиммунная,
• тромбоцитопеническая.

Течение идиопатической формы (болезни Верльгофа) может быть острым и хроническим. Все виды сопровождаются примерно одинаковыми проявлениями, разница лишь одна: интенсивность выражения симптомов. Болезнь Верльгофа чаще диагностируется у детей дошкольного возраста. Она начинается спонтанно, развивается остро, в большинстве случаев не удается выявить причины заболевания. Распознается патология по определенным клиническим признакам.

У 100% больных наблюдается развитие геморрагического синдрома. Он имеет следующие характеристики:

1. У больного преимущественно ночью без видимых механических причин на теле появляются следы кровоизлияний в кожу, в слизистую или кровотечений.
2. Внешние проявления имеют полиморфизм: одновременно можно увидеть на коже петехии или крупные поражения, похожие на синяки.
3. Окраска поражений меняется в зависимости от давности. Вначале она багрово-красная, потом сине-зеленоватая, в конце желтая. Это связано со стадиями распада гемоглобина и его превращения в билирубин.
4. Геморрагические элементы могут появиться где угодно. Нет четкой локализации и симметрии.
5. Их формирование вызывает выраженную болезненность.

Кровоизлияния могут происходить не только в кожном покрове, но на слизистой миндалин, мягкого и твердого неба. Случаются кровоизлияния в склеру, в барабанную перепонку, в глазное дно. Острые приступы болезни могут длиться до 6 месяцев. Если болезнь затягивается на более долгие сроки, речь идет о хроническом течении. При первичном осмотре определить характер пурпуры невозможно. Но по показателям крови медики условно выделяют три стадии развития болезни Верльгофа:

• геморрагический криз (выраженный синдром кровоточивости, значительные отклонения от нормы в лабораторных анализах),
• клиническая ремиссия (исчезновение геморрагического синдрома, уменьшение вторичных изменений, тромбоцитопения сохраняется, но она становится менее выраженной),
• клинико-гематологическая ремиссия (отсутствие кровотечений, нормализация лабораторных показателей).

Развитие аутоиммунной пурпуры медики классифицируют как разновидность болезни Верльгофа. Она характеризуется тем, что организм начинает резко усиленно вырабатывать антитела против своих собственных тромбоцитов. Их концентрация в крови существенно снижается. Процесс длится постоянно. Низкое содержание гемоглобина в крови приводит к развитию железодефицитной анемии. У больного может подниматься температура тела, появляться сильные боли в области живота. Наблюдаются симптомы нарушения работы почек. Для аутоиммунной формы характерно увеличение размеров селезенки. При идиопатической форме температура тела нормальная, иногда больные жалуются на тахикардию. Селезенка не увеличивается в размерах.

Тромботическая пурпура – самая опасная форма, для нее характерно злокачественное течение, которое приводит к смерти больного. Ее развитие способствует появлению гиалиновых тромбов внутри сосудов. Они полностью перекрывают их просвет и нарушают циркуляцию крови. Патологические изменения приводят к появлению характерных симптомов. Больного мучит лихорадка, невроз, почечная недостаточность. Из-за отказа почек люди умирают.

Клинические проявления у детей

У малышей чаще всего выявляется гетероиммунная и аллергическая форма. При ней атакуются только те тромбоциты, которые меняют свою структуру под действием вирусов, бактерий или действия медикаментозного препарата. К этой категории относится и аллергическая пурпура. Такая патология имеет благоприятное течение: все нормализуется тогда, когда исключается причинный фактор.

Первые проявления болезни родители часто просто не замечают. Характерные синячки на теле воспринимаются как следствия многочисленных травм, получаемых в процессе подвижных игр. Только опытный педиатр, осматривая ребенка, может, собирая анамнез, определить, что стало причиной появления синяков на теле: аллергическая пурпура или травма. На развитие заболевания у ребенка могут указывать следующие проявления:

1. Подкожные кровоизлияния появляются по ночам, образуются они по причине воздействия минимальных травмирующих сил (сдавливания, прижатия, ушиба).
2. Одновременно на пораженном участке можно увидеть маленькие точечные синяки, крупные, сливающиеся между собой зоны поражения.
3. Даже самый незначительный ушиб может вызвать обширное кровоизлияние.
4. По давности возникновения кровоизлияния могут быть разными. Поэтому на коже одновременно можно увидеть ярко-красные элементы и сине-зеленые. Полихромность – основной диагностический признак.
5. Геморрагии могут появляться на любом участке тела.

Совместно с кожными проявлениями могут появляться и кровотечения (носовые, десневые, маточные у девочек, пищеводные, желудочные и почечные). Кровотечения в головной мозг могут стать причиной летального исхода. При тромботической гетероиммунной пурпуре опасным может быть кровотечение, возникающее после удаления зуба. Оно не прекращается в течение длительного времени и становится причиной развития острой анемии, которую удается устранять только после приема специфических медикаментозных препаратов.

Общее состояние ребенка не нарушается. У него нет симптомов лихорадки и интоксикации. В редких случаях (при течении аутоиммунной формы) может наблюдаться увеличение размеров печени и селезенки. У взрослых чаще диагностируются хронические формы заболевания, для которых характерная смена стадий обострения и ремиссии. Острый период развивается по тому же сценарию, что у малышей до 10 лет.

Дифференциальная диагностика

Диагностируется пурпура по внешним проявлениям. Врач, осматривающий больного, тщательно собирает анамнез. Лабораторные анализы показывают:

• наличие тромбоцитопении,
• замедление реакции образования сгустка крови,
• удлинение времени кровотечения.

Дифференциальная диагностика проводится с гемофилией, геморрагическим васкулитом и старческой кератомой. Основные диагностические признаки обозначены в следующей таблице.

Принципы терапии

При подтверждении диагноза больного госпитализируют: к кожным кровоизлияниям могут присоединиться внутренние кровотечения. Выбор терапевтической схемы осуществляется с учетом тяжести патологии, выявленной формы заболевания.

Основной упор делается на купирование процессов разрушения тромбоцитов и на повышение их концентрации в крови. Параллельно с этим производятся мероприятия, направленные на остановку кровотечений. Для этого прописывают лекарства, обладающие таким действием («Аскорутин», «Тромбин»). После назначаются глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если такое лечение не помогает, врачи производят спленэктомию – удаление селезенки. Радикальное решение проблемы используется крайне редко, тогда, когда существует риск развития кровотечений в головном мозге.

При медленном течении болезни применяются сеансы плазмафереза, помогающие очищать кровь от антител, разрушающих тромбоциты. Иногда становится целесообразным переливание крови (инфузии). За счет него удается повышать уровень тромбоцитов.

Осложнения

Самый неблагоприятный сценарий развития тромбоцитопенической пурпуры геморрагический инсульт. Он может развиться внезапно. Кровоизлияние в мозг быстро прогрессирует. На начальных этапах человек испытывает сильную головную боль, головокружения. Затем у него развивается тошнота, многократная рвота, появляются судороги и неврологические нарушения.

Большие кровопотери практически всегда приводят к развитию острой анемии, гематурии. Она тоже может стать причиной летального исхода.

Способы профилактики

В 75% случаях правильно подобранная терапия позволяет добиваться полного выздоровления. Но после излечения больной должен производить профилактику возможных рецидивов. Для этого ему необходимо обязательно находиться под постоянным наблюдением у гематолога, ему нельзя принимать препараты, влияющие на агрегационные функции тромбоцитов (сенильная и ацетилсалициловая кислота, кофеин, барбитураты). Важно исключать пищевые аллергены, проявлять осторожность при использовании вакцинации, ограничивать число инсоляций.

Прогнозы

В большинстве случаев правильно подобранное лечение позволяет добиваться положительных прогнозов. Летальность после первичной однократной аутоиммунной геморрагической атаки составляет всего 4%. При хроническом течении эта цифра увеличивается вдвое. Летальный исход наступает тогда, когда малоэффективной оказывается медикаментозная терапия и спленэктомия, тогда, когда происходят кровоизлияния в мозг или развивается резкая анемия на почве длительных кровотечений.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых

Столь длинноe название – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура – употребляется редко. Чаще болезнь называют по первым буквам: ТТП (в международной клинической практике ТТР).

Связанная с ней опасность – возникновение тромбозных субстанций в крови, которые засоряют, лишая проходимости, капилляры внутренних органов, особенно головного мозга и почек. Тромбоз капилляров и обусловленная им гипоксия (кислородное голодание) нарушают функции органов, могут стать причиной смерти.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — причины развития

ТТП развивается во взрослом возрасте, особенно между тридцатью и сорока годами. Известна, однако, наследственная форма ТТП, обусловленная мутациями гена ADAMTS13 в девятой хромосомной паре. Из-за генного дефекта в организме проявляется нехватка специфического энзима, разлагающего в крови субстанцию свертываемости, которая называется фактор фон Виллебранда (vWF). Этот фактор очень важен для починки поврежденных сосудов. Он приклеивает тромбоциты к разрыву сосудистой стенки. Разрыв таким образом «запечатывается», кровотечение останавливается. Однако излишек vWF вынуждает тромбоциты приклеиваться к стенкам здоровых сосудов. При узких внутрисосудистых просветах (в артериолах и капиллярах) это ведет к быстрой закупорке.

Врожденная наследственная ТТП проявляется практически сразу же после рождения ребенка, создавая помехи капиллярному кровообращению.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — лечение

Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры в Германии включает в себя плазмаферез (уменьшение плазматической составляющей крови пациента) с частичной заменой замороженной свежей плазмой (FFP). Данная процедура уменьшает в крови состав антител, подавляющих дефицитный энзим «антисвертываемости». Плазмаферез дополняют медикаментозным лечением: иммуносупрессия, моноклональный препарат ритуксимаб, подавляющий активность В-клеток, которые продуцируют антитела, вредные для состава крови пациентов с ТТП.

Сосудистая пурпура фото

formBGColor */
#wpcomm .wpdiscuz-front-actions{background:#F9F9F9;}
#wpcomm .wpdiscuz-subscribe-bar{background:#F9F9F9;}
#wpcomm select,
#wpcomm input[type=»text»],
#wpcomm input[type=»email»],
#wpcomm input[type=»url»],
#wpcomm input[type=»date»],
#wpcomm input[type=»color»]{border:#D9D9D9 1px solid;}
#wpcomm .wc-comment .wc-comment-right{background:#FEFEFE;}
#wpcomm .wc-reply .wc-comment-right{background:#F8F8F8;}
#wpcomm .wc-comment-right .wc-comment-text,
#wpcomm .wc-comment-right .wc-comment-text *{
font-size:14px;
}
#wpcomm .wc-blog-administrator > .wc-comment-right .wc-comment-author, #wpcomm .wc-blog-administrator > .wc-comment-right .wc-comment-author a{color:#00B38F;}#wpcomm .wc-blog-administrator > .wc-comment-left .wc-comment-label{color:#00B38F; border:none; border-bottom: 1px solid #dddddd; }#wpcomm .wc-blog-editor > .wc-comment-right .wc-comment-author, #wpcomm .wc-blog-editor > .wc-comment-right .wc-comment-author a{color:#00B38F;}#wpcomm .wc-blog-editor > .wc-comment-left .wc-comment-label{color:#00B38F; border:none; border-bottom: 1px solid #dddddd; }#wpcomm .wc-blog-author > .wc-comment-right .wc-comment-author, #wpcomm .wc-blog-author > .wc-comment-right .wc-comment-author a{color:#00B38F;}#wpcomm .wc-blog-author > .wc-comment-left .wc-comment-label{color:#00B38F; border:none; border-bottom: 1px solid #dddddd; }#wpcomm .wc-blog-contributor > .wc-comment-right .wc-comment-author, #wpcomm .wc-blog-contributor > .wc-comment-right .wc-comment-author a{color:#00B38F;}#wpcomm .wc-blog-contributor > .wc-comment-left .wc-comment-label{color:#00B38F; border:none; border-bottom: 1px solid #dddddd; }#wpcomm .wc-blog-subscriber > .wc-comment-right .wc-comment-author, #wpcomm .wc-blog-subscriber > .wc-comment-right .wc-comment-author a{color:#00B38F;}#wpcomm .wc-blog-subscriber > .wc-comment-left .wc-comment-label{color:#00B38F; border:none; border-bottom: 1px solid #dddddd; }#wpcomm .wc-blog-wpseo_manager > .wc-comment-right .wc-comment-author, #wpcomm .wc-blog-wpseo_manager > .wc-comment-right .wc-comment-author a{color:#00B38F;}#wpcomm .wc-blog-wpseo_manager > .wc-comment-left .wc-comment-label{color:#00B38F; border:none; border-bottom: 1px solid #dddddd; }#wpcomm .wc-blog-wpseo_editor > .wc-comment-right .wc-comment-author, #wpcomm .wc-blog-wpseo_editor > .wc-comment-right .wc-comment-author a{color:#00B38F;}#wpcomm .wc-blog-wpseo_editor > .wc-comment-left .wc-comment-label{color:#00B38F; border:none; border-bottom:]]>

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых: причины, симптомы, диагностика, лечение

Стартовым лечением является прием глюкокортикоидов внутрь (например, преднизолон 1 мг / кг в сутки). У пациентов, ответивших на терапию, количество тромбоцитов достигает нормы в течение 2-6 недель. Затем доза глюкокортикоидов уменьшается. Однако у большинства пациентов нет адекватного ответа или наблюдается рецидив после начала постепенного выведения глюкокортикоидов. Спленэктомия позволяет добиться ремиссии примерно у 2/3 этих пациентов.Поскольку дальнейшее лечение может быть неэффективным у пациентов, невосприимчивых к терапии глюкокортикоидами и спленэктомии, а естественное течение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры часто бывает доброкачественным, дополнительная терапия не показана, за исключением снижения количества тромбоцитов ниже 10 000 / мкл или возникновения активного кровотечения. ; в этом случае назначают более интенсивную иммуносупрессивную терапию (циклофосфамид, азатиоприн, ритуксимаб).

У детей, как правило, используется только симптоматическое лечение, так как у большинства из них обычно происходит спонтанное выздоровление тромбоцитопении в течение нескольких дней или недель.Даже после нескольких месяцев и лет тромбоцитопении у детей может развиться спонтанная ремиссия. При наличии кровотечения в слизистой назначают глюкокортикоиды или внутривенный иммуноглобулин. Данные об использовании глюкокортикоидов или внутривенного иммуноглобулина для начального лечения противоречивы, поскольку они, повышая уровень тромбоцитов, могут не привести к улучшению клинического результата. Спленэктомия у детей применяется редко. Однако при тяжелой тромбоцитопении и наличии симптомов более 6 месяцев спленэктомия может быть эффективной.

Детям и взрослым с опасным для жизни кровотечением назначают внутривенное введение иммуноглобулина в дозе 1 г / (кг х день) в течение 1 или 2 дней для быстрой блокады фагоцитоза. Обычно количество тромбоцитов увеличивается на второй или четвертый день, но только на 2-4 недели. Высокие дозы метилпреднизолона (1 г / сут внутривенно в течение 3 дней) — более дешевый и простой в применении метод лечения, чем использование внутривенного иммуноглобулина, но этот метод также эффективен. У пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой и наличием опасного для жизни кровотечения используют массу тромбоцитов.Однако в профилактических целях веса тромбоцитов не используются

При необходимости назначают прием глюкокортикоидов внутрь или внутривенное введение иммуноглобулина путем временного повышения уровня тромбоцитов во время удаления зубов, родов, хирургических вмешательств или других инвазивных процедур.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП): что это такое?

Что такое тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)?

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — редкое заболевание, которое влияет на склонность вашей крови к свертыванию.При этом заболевании по всему телу образуются крошечные сгустки. Эти крошечные сгустки имеют серьезные последствия.

Крошечные сгустки могут блокировать кровеносные сосуды. Это не дает вашей крови достичь ваших органов. Это может поставить под угрозу работу ваших жизненно важных органов, таких как сердце, мозг и почки.

Крошечные сгустки также могут использовать слишком много тромбоцитов в вашей крови. Тогда ваша кровь может перестать образовывать сгустки, когда они ей нужны. Например, если вы получили травму, возможно, вы не сможете остановить кровотечение.

Если у вас ТТП, у вас могут быть следующие симптомы на коже:

• Вы можете заметить синяки лилового цвета без очевидной причины. Эти отметины, называемые пурпурой, являются частью того, что дало название этому состоянию.
• У вас также могут быть крошечные красные или фиолетовые пятна, которые могут выглядеть как сыпь.
• Кожа может пожелтеть — это называется желтухой.
• Ваша кожа может выглядеть бледной.

У вас также могут быть другие симптомы, такие как:

• лихорадка
• усталость
• спутанность сознания
• слабость
• головная боль

В очень серьезных случаях может возникнуть инсульт, сильное внутреннее кровотечение или кома. происходят.

Генетический TTP

Существует унаследованная форма TTP, которая передается по аутосомно-рецессивному признаку. Это означает, что оба родителя пораженного человека должны нести копию дефектного гена. У родителей обычно нет симптомов болезни. Эта генетическая форма является результатом мутации в гене ADAMTS13. Этот ген играет роль в производстве фермента, который заставляет вашу кровь нормально свертываться. Когда этого фермента нет, происходит аномальное свертывание крови. Ферменты — это особые белки, которые увеличивают скорость метаболических химических реакций.

Acquired TTP

В других случаях ваше тело по ошибке производит белки, которые мешают работе фермента. Это известно как приобретенная ДТС.

Вы можете получить TTP разными способами. Он может развиться, например, если у вас ВИЧ. Вы также можете развиться после определенных медицинских процедур, таких как трансплантация стволовых клеток крови и костного мозга и хирургическое вмешательство.

В некоторых случаях ТТП может развиться во время беременности, а также при раке или инфекции.

Некоторые лекарства могут привести к развитию ТТП.К ним относятся:

• эстроген
• гормональная терапия
• химиотерапия
• циклоспорин A

Для диагностики ТТП обычно требуется несколько тестов. Ваш врач может начать с медицинского осмотра. Это включает в себя поиск любых физических симптомов болезни.

Ваш врач также проверит вашу кровь. Исследование ваших эритроцитов под микроскопом покажет, есть ли у них повреждения от ТТП. Ваш врач также проверит вашу кровь на низкий уровень тромбоцитов, потому что повышенная свертываемость вызывает повышенное использование тромбоцитов.Они также проверит высокий уровень билирубина, вещества, образующегося в результате распада эритроцитов.

Ваш врач также проверит вашу кровь на:

• антитела, которые представляют собой белки, которые мешают ферменту ADAMTS13
• уровни креатинина, которые повышаются, если есть поражение почек из-за разрушения мышц
• отсутствие активности фермента ADAMTS13 , который вызывает TTP
• лактатдегидрогеназу, которая высвобождается из ткани, поврежденной сгустками крови, вызванными TTP

Врачи обычно лечат TPP, пытаясь вернуть способность свертывания крови к норме.

Плазма

Обычное лечение наследственной ТТП — введение плазмы внутривенно или через капельницу. Плазма — это жидкая часть крови, которая содержит важные факторы свертывания крови. Вы можете получить его в виде свежезамороженной плазмы.

Альтернативным методом лечения приобретенной ТТП является плазмаферез. Это означает, что плазма здорового донора заменяет вашу плазму. Во время этой процедуры врач возьмет вашу кровь, как и при сдаче крови.В лаборатории техник отделит плазму от вашей крови с помощью специальной машины, называемой сепаратором клеток. Они заменят вашу плазму пожертвованной плазмой. Затем вы получите это новое решение через еще одну капельницу. Донорская плазма содержит воду, белки и важные факторы свертывания крови. Эта процедура занимает около двух часов.

Независимо от того, унаследовали вы или приобрели ВДП, вам, скорее всего, потребуется лечение каждый день, пока ваше состояние не улучшится.

Лекарства

Если лечение плазмой не увенчалось успехом, ваш врач может начать лечить вас лекарствами, чтобы не дать вашему организму разрушить фермент ADAMTS13.

Хирургия

В других случаях может потребоваться хирургическое удаление селезенки.

ТТП может привести к летальному исходу, если его не обнаружить и сразу же не лечить, особенно при опасно низком уровне тромбоцитов. Если вы думаете, что у вас может быть это заболевание, не откладывайте обращение к врачу или в отделение неотложной помощи.

Если вы получите быстрое и надлежащее лечение ТТП, скорее всего, вы хорошо вылечитесь от этого состояния.

У некоторых людей ВДП полностью проходит после лечения.У других людей могут быть продолжающиеся обострения. Вашему врачу необходимо будет регулярно проверять ваши показатели крови.

10 методов лечения ИТП

Нажмите Ctrl + D , чтобы добавить эту страницу в закладки. Возможно, он вам понадобится в будущем.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — это заболевание крови, которое можно описать как изолированное низкое количество тромбоцитов тип тромбоцитопении. Он отображает нормальный костный мозг наряду с отсутствием других причин тромбоцитопении.

ИТП может привести к чрезмерному синяку и кровотечению в результате необычно низкого уровня тромбоцитов, ответственных за свертывание крови. Заболевание также называется иммунной тромбоцитопенической пурпурой и поражает детей и взрослых .

Дети часто заболевают после вирусной инфекции, но полностью выздоравливают без лечения . У взрослых заболевание часто хроническое .

Это будет действительно ужасная ситуация — испытать внезапное и неконтролируемое хлестание крови из носа, десен и других отверстий тела.К сожалению, это могло произойти при действительно низком количестве тромбоцитов. Прежде чем это произойдет, лучше справьтесь с этим немедленно. Обычно это может быть дорогостоящим мероприятием, но есть доступные варианты, такие как полностью натуральные средства, которые вы можете извлечь из материалов с гарантией возврата денег, таких как Conquer Low Platelets.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры зависит от симптомов , количества тромбоцитов и возраста пациента .Если у пациента нет признаков кровотечения и количество тромбоцитов не очень низкое, лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры обычно не требуется.

Целью лечения ИТП, помимо достижения нормального и безопасного количества тромбоцитов, является предотвращение кровотечений и в то же время минимизация побочных эффектов , которые, возможно, связаны с процессом лечения.

ПОДРОБНЕЕ

Общие методы лечения ИТП

Взрослым с легкими случаями ИТП требуется только регулярный мониторинг уровня тромбоцитов .В случае серьезных и беспокоящих симптомов с очень низким количеством тромбоцитов рекомендуется специальное лечение .

Лечение

ИТП может включать прием лекарств или хирургическое удаление селезенки , называемое спленэктомией. Это также может быть простое прекращение приема некоторых лекарств , которые, как известно, дополнительно подавляют функцию тромбоцитов. Примерами таких лекарств являются ибупрофен, аспирин и другие разжижающие кровь препараты, такие как варфарин.

1. Удаление селезенки (спленэктомия)

Хирургическое удаление селезенки (спленэктомия) — это вариант лечения тяжелой ИТП. Процедура устраняет основной источник накопления тромбоцитов в организме, улучшая количество тромбоцитов. Эта процедура не работает для каждого пациента ITP . Спленэктомия при ИТП не так популярна, как была.

Серьезные послеоперационные осложнения могут иногда возникать из-за постоянного отсутствия селезенки, что увеличивает восприимчивость пациента к инфекциям .

2. Кортикостероиды

Это первая линия лечения ИТП, где обычно используется преднизон. Терапия направлена ​​на повышение уровня тромбоцитов на , снижение активности иммунной системы организма на . Как только количество тромбоцитов вернется к нормальному уровню, пациент может постепенно прекратить прием препарата по указанию врача. Это общее лечение занимает период от двух до шести недель подряд .

Взрослые с ИТП могут испытать рецидив после прекращения приема кортикостероидов.Это приводит к потребности в новом курсе кортикостероидов .

Длительное использование лекарства не рекомендуется из-за риска серьезных побочных эффектов, таких как увеличение веса, повышенный риск инфекций, катаракта, потеря кальция из костей и высокий уровень сахара в крови.

3. Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ).

Это метод лечения критического кровотечения или когда необходимо быстро увеличить анализ крови перед операцией.Лекарства, в том числе иммуноглобулин, вводятся внутривенно. Они быстрые и эффективные; и их эффективность исчезнет через пару недель.

Побочные эффекты включают головную боль, жар и тошноту. У некоторых людей будет использоваться иммуноглобулин Rho (D) (WinRho), поскольку он вызывает меньше побочных эффектов, чем ВВИГ.

4. Агонисты рецепторов тромбопоэтина.

Это новейшие препараты, одобренные для лечения ИТП. Используются ромиплостим (Nplate) и элтромбопаг (Promacta).Лекарства помогают костному мозгу производить больше тромбоцитов, что предотвращает образование синяков и чрезмерного кровотечения. Однако возможны побочные эффекты, такие как головные боли, мышечные боли, боли в суставах, головокружение, тошнота и повышенный риск образования тромбов.

5. Биологическая терапия.

Когда у пациентов развивается резистентность к стероидам и внутривенным иммуноглобулинам (IVIg), можно использовать некоторые варианты биологического лечения. В биологической терапии обычно используется ритуксимаб (ритуксан), который помогает снизить реакцию иммунной системы.Это применимо для людей с тяжелой ИТП. Побочные эффекты включают низкое кровяное давление, боль в горле и сыпь. Также может наблюдаться жар.

6. Неотложная помощь.

Обширное или сильное кровотечение опасно для жизни и требует неотложной помощи. Неотложное лечение ИТП включает переливание концентратов тромбоцитов, внутривенное введение иммуноглобулина и внутривенное введение метилпреднизолона, который является разновидностью кортикостероидов.

7.Иммунодепрессанты.

Это препараты, подавляющие иммунную систему организма. Они контролируют активность иммунной системы организма в отношении тромбоцитов, уменьшая разрушение тромбоцитов. Иммунодепрессанты включают циклофосфамид и азатиоприн. Эти препараты использовались для лечения ИТП, несмотря на наличие ряда значительных побочных эффектов, а эффективность еще полностью не установлена.

Общие побочные эффекты иммунодепрессантов включают лихорадку, тошноту и рвоту, низкое кровяное давление, головную боль, выпадение волос и головокружение.

8. Лечение H. pylori.

В некоторых случаях люди с ИТП также инфицированы бактерией, вызывающей большинство пептических язв, — Helicobacter pylori. Устранение бактерий помогло увеличить количество тромбоцитов и вернуться к норме у некоторых пациентов. Однако результаты терапии могут быть несовместимыми, что требует дальнейшего использования.

9. Агонисты рецепторов тромбопоэтина.

Агонисты рецепторов тромбопоэтина — это фармацевтические агенты, используемые для стимуляции выработки тромбоцитов в костном мозге.В этом отношении они будут отличаться от ранее обсужденных агентов, которые в основном направлены на уменьшение степени разрушения тромбоцитов. Доступные продукты этого класса включают ромиплостим и элтромбопаг.

10. Использование ритуксимаба.

Использование ритуксимаба, химерного моноклонального антитела к В-клеточному антигену CD20, иногда становится эффективной альтернативой хирургическому вмешательству или спленэктомии. Однако использование этого метода лечения вызывает значительные побочные эффекты, как упоминалось ранее.

Ключевые выводы:

Беременные женщины, страдающие ИТП, требуют особого внимания во время родов, чтобы избежать осложнений для ребенка и матери. Если количество тромбоцитов на больше, чем 50 × 10 ⁹ / л (> 50 × 10 ³ / мкл), предполагаемый риск серьезного кровотечения значительно ниже.

Врачи обычно рекомендуют начинать пероральный прием преднизона за неделю до родов в качестве разумной меры предосторожности. В случаях, когда количество тромбоцитов на меньше, чем 50 × 10 ⁹ / л (50 × 10 3 / мкл) непосредственно перед родами, рекомендуется лечение с использованием перорального преднизона, а также ВВИГ.Однако врачи советуют избегать использования в / в RhIG в таких ситуациях беременности до тех пор, пока не станут доступны данные о безопасности.

Спленэктомия не является распространенным методом лечения беременных, равно как и лечение, необходимое для лечения острого кровотечения.

Нажмите Ctrl + D , чтобы добавить эту страницу в закладки. Возможно, он вам понадобится в будущем.

ПОДРОБНЕЕ

Гомеопатическое лечение, причины и симптомы

ИТП — это аутоиммунное заболевание тромбоцитов (клеток крови), приводящее к усилению кровотечений и синяков на теле.Его также называют иммунной тромбоцитопенической пурпурой.

Тромбоциты — это компоненты крови, обнаруженные в крови наряду с эритроцитами и лейкоцитами. Тромбоциты также называют тромбоцитами. Они производятся в костном мозге. Тромбоциты помогают свертыванию крови. Нормальный диапазон тромбоцитов у здорового человека составляет от 150000 до 450000 на кубический миллиметр. У человека с ИТП количество тромбоцитов не превышает 20000.

Это чаще встречается у детей, чем у взрослых.Обычно ИТП чаще развивается у женщин.

ИТП можно разделить на два типа:
01 Острая ИТП. Дети более склонны к острой ИТП, особенно после вирусной инфекции. Обычно это самоограничивающийся иммунный ответ организма, и ребенок выздоравливает в течение 2-6 месяцев без какого-либо лечения.
02 Хроническая ИТП-ИТП, которая сохраняется в течение 6 месяцев или дольше, называется хронической ИТП. Эта форма ИТП чаще встречается у взрослых. Он может возникнуть после вирусной инфекции, при приеме определенных лекарств, во время беременности или из-за аутоиммунного ответа организма.

Причины ИТП

Как следует из названия, это идиопатическое заболевание, т.е. по неизвестной причине. В организме происходит аутоиммунная реакция, в результате которой образуются антитела против тромбоцитов. Эти антитела прикрепляются к тромбоцитам и текут в кровоток. Селезенка, которая защищает организм от инфекции, определяет эти антитела, прикрепленные к тромбоцитам, как ненормальные и разрушает их. В результате количество тромбоцитов становится низким, что приводит к легкому кровотечению и синякам на теле.

ИТП может быть ассоциирован у людей с такими инфекциями, как ВИЧ, гепатит С или H. pylori.

Признаки и симптомы ITP

Как правило, у человека с ИТП симптомы отсутствуют. Но когда количество тромбоцитов становится значительно ниже, наблюдаются следующие признаки и симптомы:

01 Точечные кровоточащие пятна (петехии) на коже

02 Легкое образование синяков (пурпура) на коже и слизистых оболочках

03 Носовое кровотечение

04 Кровотечение из десен

05 Обильные менструации

06 Продолжительное кровотечение из порезов или травм

07 Усталость

08 Сильное кровотечение может привести к гематоме; комки крови под кожей

Когда количество тромбоцитов опускается ниже 5000, есть вероятность кровотечения в головном мозге и других внутренних органах.

Диагностика ИТП

Диагноз обычно ставится путем исключения других основных заболеваний или использования определенных лекарств, таких как аспирин, ибупрофен, ответственных за низкое количество тромбоцитов и нарушение свертываемости крови.

Полный анализ крови (CBC) определяет количество тромбоцитов в крови. При ИТП значение эритроцитов и лейкоцитов в норме, снижается только количество тромбоцитов.

Тесты на время свертывания крови и время кровотечения, где время свертывания является нормальным, а время кровотечения продлено.

Мазок крови — для подтверждения количества тромбоцитов путем наблюдения мазка крови под микроскопом.

Обнаружение антител, связанных с тромбоцитами, в крови.

Биопсия или аспирация костного мозга — это делается редко. При ИТП костный мозг показывает нормальное или большее количество мегакариоцитов (ранняя форма тромбоцитов). Тромбоциты нормальны в костном мозге и разрушаются в кровотоке и в селезенке.

Спленомегалия (увеличение селезенки) исключает диагноз ИТП.

Лечение ИТП

Большинство детей и взрослых с ИТП легкой степени не нуждаются в лечении. Регулярного мониторинга количества тромбоцитов достаточно для лечения ИТП.

Однако у детей и взрослых с очень низким количеством тромбоцитов и значительным кровотечением требуется лечение.

Лечение включает

Кортикостероиды — пероральные или внутривенные инъекции — становятся препаратом первого выбора для обычных врачей. Однако длительное использование стероидов вызывает побочные эффекты, такие как остеопороз, диабет, увеличение веса и катаракта.

01 Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) в случаях сильного кровотечения, иммуноглобулины при внутривенном введении помогают быстро увеличить количество тромбоцитов, но его эффект длится всего пару недель.

02 Переливание тромбоцитов помогает в экстренных случаях, но помогает в течение короткого периода времени, поскольку иммунный ответ организма разрушает даже недавно полученные донорские тромбоциты.

03 Иммуноглобулин Anti-D — для пациентов с Rh (D) -положительной группой крови

04 Спленэктомия. В редких случаях, когда организм не реагирует на лекарства, проводится удаление селезенки для предотвращения разрушения тромбоцитов.Селезенка — это орган, который помогает защитить организм от инфекций, поэтому при удалении селезенки организм становится более подверженным инфекциям.

05 Прием других иммунодепрессантов

Менеджмент

ИТП нельзя предотвратить, но можно избежать или уменьшить его осложнения.

Избегайте таких лекарств, как ибупрофен и аспирин, которые влияют на тромбоциты и увеличивают вероятность кровотечения.

Избегайте травм, которые могут вызвать кровотечение и синяки.

Эффективное и быстрое лечение инфекций.

Гомеопатическое лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

(ИТП): гомеопатический подход к лечению ИТП направлен на воздействие на иммунную систему, которая поражена этим болезненным состоянием. Механизм действия гомеопатических препаратов не изучен. Однако, как показывает практика, гомеопатия эффективна в случаях ИТП. В качестве поддерживающей терапии настоятельно рекомендуется гомеопатия. В Life Force мы задокументировали несколько случаев ИТП со значительными результатами.

• Примеры идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
• Примеры других заболеваний

Типы, причины, диагностика и лечение

Пурпура возникает при разрыве мелких кровеносных сосудов, в результате чего кровь скапливается под кожей. Они выглядят как маленькие фиолетовые пятна прямо под поверхностью кожи.

Пурпура, также известная как кожные кровоизлияния или пятна крови, может сигнализировать о ряде медицинских проблем, от незначительных травм до опасных для жизни инфекций.

Пурпура — это скорее симптом, чем болезнь сама по себе, и существует ряд возможных причин.

В этой статье мы расскажем, что такое пурпура, почему она возникает, ее диагноз и лечение.

Пурпура характеризуется небольшими пурпурными пятнами на коже, обычно диаметром 4-10 миллиметров. У некоторых людей появляются более крупные участки размером 1 сантиметр или больше. Это называется экхимозом.

Иногда пятна могут появляться на слизистых оболочках, например, во рту.

Пурпура, как правило, возникает группами, которые находятся в одной области или покрывают большую часть тела. Чем крупнее сыпь, тем сильнее будет кровотечение.

В отличие от некоторых других высыпаний, пурпура не меняет цвет или бледнеет при нажатии. Сыпь может выглядеть как крошечные скопления синяков, но кожа не должна быть зудящей или раздраженной — это может указывать на другую причину, кроме пурпуры.

Пурпура сама по себе является симптомом, а не состоянием. Чтобы определить причину, врачи должны провести ряд тестов.Эти тесты позволят оценить питание пациента, уровень тромбоцитов, воспаление, возможность инфекции и состояние кровеносных сосудов.

Лечение пурпуры обычно требует устранения основной причины высыпания.

Врачи разделяют пурпурную сыпь на две категории на основе количества тромбоцитов. Тромбоциты — это фрагменты клеток, которые способствуют более эффективному свертыванию крови, предотвращая опасное кровотечение.

• Тромбоцитопеническая пурпура — количество тромбоцитов низкое, что указывает на лежащее в основе нарушение свертывания крови.
• Нетромбоцитопеническая пурпура — уровень тромбоцитов в норме, что указывает на другую причину.

Низкое количество тромбоцитов может вызвать чрезмерное кровотечение и синяки и быть вызвано рядом факторов, в том числе:

Ряд основных заболеваний может вызвать оба вида пурпуры.

Одной из наиболее изученных разновидностей пурпуры является пурпура Геноха-Шенлейна, нетромбоцитопеническая версия пурпуры. Этот тип пурпуры, который чаще встречается у детей раннего возраста, часто предшествует респираторной инфекции.Симптомы часто проходят сами по себе, но некоторые люди с пурпурой Геноха-Шенлейна страдают опасным воспалением, которое приводит к проблемам с почками.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — это форма пурпуры с неизвестной причиной. У пациентов с ИТП наблюдается деструкция тромбоцитов в кровотоке. Это увеличивает риск кровотечения, которое вызывает типичную сыпь пурпуры.

Для лечения пурпуры врачи должны определить ее причину. Пурпура, которая не снижает уровень тромбоцитов (нетромбоцитопения), имеет ряд причин и факторов риска, в том числе:

• Заболевания и инфекции, присутствующие с рождения, которые вызывают аномалии кровеносных сосудов или кроветворения, такие как синдром Элерса-Данлоса и краснуха.
• Амилоидоз, вызывающий образование амилоидных бляшек в организме.
• Ухудшение кровеносных сосудов, связанное с возрастом.
• Недостаток витамина С, также известный как цинга.
• Инфекционные или воспалительные заболевания, поражающие сосуды.
• Некоторые лекарства, например стероиды и сульфаниламиды.

Пурпура со сниженным количеством тромбоцитов (тромбоцитопения) имеет ряд потенциальных причин:

• препараты, снижающие количество тромбоцитов
• недавние переливания крови
• пятнистая лихорадка Скалистых гор
• системная красная волчанка
• тяжелые инфекции, включая ВИЧ и гепатит C

ИТП возникает, когда организм атакует собственные тромбоциты, повышая риск кровотечения и пурпурной сыпи.У новорожденных, матери которых страдают ИТП, снижение количества тромбоцитов также может привести к пурпуре.

Заболевания, нарушающие функцию костного мозга, могут ограничивать способность организма вырабатывать тромбоциты и поражать костный мозг, например:

Основным симптомом пурпуры является лилово-красная сыпь прямо под поверхностью кожи. Сыпь может появиться на любом участке тела, в том числе на слизистых оболочках, например на слизистой оболочке рта.

Симптомы, которые иногда сопровождают пурпуру, могут помочь определить ее причину.

Пациентам, у которых наблюдается пурпура с любым из следующих симптомов, следует обратиться за медицинской помощью:

• Низкое количество тромбоцитов, которое может привести к усилению кровотечения после травмы, кровотечению из десен или носа или крови в моче или дефекации.
• Болезненные опухшие суставы, особенно в лодыжках и коленях.
• Проблемы с кишечником, такие как тошнота, рвота, диарея или боль в желудке.
• Проблемы с почками, особенно белок или кровь в моче.
• Чрезмерная усталость.

Поскольку пурпура может сигнализировать о серьезной медицинской проблеме, она может привести к осложнениям, если ее не лечить. Когда пурпура является результатом состояния свертывания крови, невылеченное заболевание может вызвать опасное для жизни кровотечение. Быстрая диагностика и лечение основной причины могут снизить риск серьезных осложнений у пациента.

Поражение почек может произойти у людей с пурпурой Шенлейна-Геноха; это повреждение может потребовать диализа или трансплантации почки и может стать опасным для жизни, если его не лечить.

Пурпура Геноха-Шенлейна также может вызывать редкое заболевание, при котором кишечник сворачивается; это создает непроходимость кишечника, которая ограничивает пищеварение. Непроходимость кишечника может быть фатальной, если ее не лечить.

ITP иногда вызывает кровотечение в головном мозге, вызывая необратимое повреждение головного мозга или смерть, если не принять своевременную помощь.

Пурпура сама по себе не болезнь, а симптом другой проблемы. Единственный эффективный метод предотвращения пурпуры — избегать условий, которые ее вызывают.Поскольку большинство этих состояний не связаны с факторами образа жизни, человек мало что может сделать, чтобы снизить риск пурпуры.

Факторы риска пурпуры включают:

• Проблемы со свертываемостью крови, вызванные лекарствами или заболеванием
• инфекционные заболевания, особенно среди детей и пожилых людей
• плохое питание, когда оно приводит к недостатку витамина C
• некоторые формы рака, такие как лейкемия и миелома
• воспалительные состояния и расстройства, такие как синдром Элерса-Данлоса
• пожилой возраст
• плохое состояние кровеносных сосудов

Поделиться на Pinterest Кожный врач должен уметь диагностировать пурпуру с помощью физического обследования.
Изображение предоставлено доктором Джеймсом Хейлманом

Фиолетовые пятна пурпуры довольно легко отличить от других высыпаний. Пурпура обычно не сопровождается зудом или другими распространенными кожными проблемами. Однако найти первопричину пурпуры бывает непросто.

Врачи часто задают такие вопросы, как:

• Есть ли у вас другие симптомы?
• Есть ли у кого-нибудь в доме такие же симптомы?
• Как долго у вас сыпь?
• Была ли у вас раньше эта сыпь?
• Принимаете ли вы лекарства?
• Есть ли другие проблемы со здоровьем?

Ряд стандартных анализов, начиная с общего анализа крови (CBC), помогают выяснить причину пурпуры.Общий анализ крови покажет, есть ли у пациента низкий уровень тромбоцитов и возникают ли какие-либо сопутствующие инфекции.

Если врач подозревает ИТП, он может назначить исследование костного мозга. Биопсия кожи также может предоставить важную информацию, особенно когда врач не может найти первопричину пурпуры.

Некоторые формы рака кожи похожи на фиолетовые пятна пурпуры. Биопсия может исключить рак кожи.

Если врач подозревает пурпуру Геноха-Шенлейна, с помощью анализов мочи можно оценить функцию почек с помощью анализа на белок и кровь в моче.

Врачи могут также проводить другие тесты на основе симптомов пациента и предполагаемого диагноза.

Не все случаи пурпуры требуют немедленного лечения. Врачи часто предпочитают наблюдать за пациентом в поисках других симптомов, чтобы увидеть, исчезнут ли они сами. Дети, страдающие пурпурой Шенлейна-Геноха, часто поправляются без лечения.

Лечение необходимо не из-за самой сыпи. Лечение необходимо при таких причинах, как лейкемия, или побочных эффектах, включая почечную недостаточность.

Лечение пурпуры Геноха-Шенлейна

Лечение пурпуры Шенлейна-Геноха направлено на облегчение симптомов. Врачи могут порекомендовать нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) для уменьшения воспаления и боли. Лечение стероидами может уменьшить повреждение почек и боль в животе. При серьезном поражении почек врачи могут назначить препараты для подавления иммунной системы.

Лечение ИТП

Симптомы ИТП варьируются от легких до тяжелых, а некоторым пациентам лечение вообще не требуется.Тем, кто это делает, могут помочь препараты, предназначенные для увеличения количества тромбоцитов или удаления селезенки.

Селезенка может разрушать или удерживать тромбоциты, поэтому при ее удалении количество тромбоцитов может возрасти.

Обработка образа жизни также может помочь, поскольку такие препараты, как аспирин, предотвращают агрегацию и свертывание тромбоцитов.

Лекарства, подавляющие иммунную систему, такие как преднизон, могут способствовать повышению уровня тромбоцитов. Пациентам, у которых количество тромбоцитов достаточно низкое, чтобы представлять опасность для жизни, врачи могут предложить лечение иммуноглобулином.

Лечение других форм пурпуры

Лечение других форм пурпуры сосредоточено на устранении основной причины. Это может включать такие варианты, как химиотерапия, противовирусные препараты, стероидные препараты, антибиотики и хирургическое вмешательство.

Кортикостероиды — они могут помочь увеличить количество тромбоцитов за счет снижения активности иммунной системы. Препарат будет использоваться в течение 2-6 недель, чтобы обеспечить возврат тромбоцитов к безопасному уровню.

Побочные эффекты при использовании кортикостероидов в течение длительного периода времени включают катаракту, потерю костной массы и увеличение веса.

Внутривенный иммуноглобулин — если пурпура вызывает значительное кровотечение, внутривенный иммуноглобулин может помочь повысить уровень тромбоцитов. Это лечение обычно эффективно только в краткосрочной перспективе.

Побочные эффекты включают тошноту, жар и головную боль.

Ромиплостим (Нплейт) и элтромбопаг (Промакта) — это новейшие препараты для лечения ИТП. Оба они стимулируют костный мозг производить больше тромбоцитов.

Побочные эффекты включают головокружение, головные боли, боли в суставах и мышцах, тошноту, рвоту, повышенный риск образования тромбов и острый респираторный дистресс-синдром.

Ритуксимаб (Ритуксан) — помогает снизить иммунный ответ. Преимущественно используется для лечения тромбоциотопенической пурпуры и пациентов, которые не реагируют на кортикостероиды. Побочные эффекты включают боль в горле, низкое кровяное давление, жар и сыпь.

Когда пурпура вызвана неизлечимым заболеванием, может потребоваться постоянная проверка уровня тромбоцитов и функционирования органов.

Тромбоцитопеническая пурпура | определение тромбоцитопенической пурпуры по Медицинскому словарю

Любая группа пурпур, вызванная различными агентами, включая бактерии, лекарства и пищу.Иммунные комплексы, связанные с реакцией гиперчувствительности III типа, повреждают стенки мелких кровеносных сосудов, что приводит к кровотечению. Синоним: нетромбоцитопеническая пурпура

Пурпура, возникающая в результате избыточной фибринолитической активности крови.

Быстро прогрессирующая форма пурпуры, встречающаяся преимущественно у детей. Оно непродолжительное и часто приводит к летальному исходу.

Геморрагическое аутоиммунное заболевание, при котором происходит разрушение циркулирующих тромбоцитов, вызванное антиагрегантными аутоантителами, которые связываются с антигенами на мембране тромбоцитов, делая тромбоциты более восприимчивыми к фагоцитозу и разрушению в селезенке.Он возникает как острое заболевание у детей, обычно в возрасте от 2 до 6 лет, и часто возникает после вирусной инфекции. Хроническая ИТП редко следует за инфекцией и обычно связана с иммунологическими нарушениями, такими как красная волчанка, или с пациентами с синдромом приобретенного иммунодефицита, которые контактируют с вирусом краснухи. Это также связано с реакциями на лекарства и возникает в случаях злоупотребления алкоголем, героином или морфином. В основном он поражает взрослых моложе 50 лет, особенно женщин от 20 до 40 лет. Опсонизация тромбоцитов аутоантителами стимулирует их лизис макрофагами, особенно.в селезенке. Синоним: болезнь Геноха-Шенлейна; геморрагическая пурпура ; тромбоцитопеническая пурпура ; тромбопеническая пурпура иллюстрация ;

ВНИМАНИЕ!

Людям с ИТП следует принимать особые меры предосторожности, чтобы избежать травм при занятиях контактными видами спорта. Аспирин и другие препараты, которые могут вызвать кровотечение, должны приниматься людьми с ИТП только под руководством опытного врача.

Симптомы

Симптомы могут включать кровотечение из носа, десен или желудочно-кишечного тракта.Физические признаки включают петехии, особенно. на нижних конечностях и синяках. Лабораторные данные: количество тромбоцитов обычно меньше 20 000 / мм ³ , время кровотечения увеличивается и может быть связано с легкой анемией в результате кровотечения.

Лечение

Если у пациента нет симптомов (т. Е. Нет активного кровотечения) и количество тромбоцитов около 50 000 / мм ³ , лечение не требуется (4 из 5 пациентов выздоравливают без лечения). Для лечения симптоматических пациентов или пациентов с очень низким количеством тромбоцитов обычно назначают глюкокортикоиды или иммуноглобулин в острых случаях и кортикостероиды в хронических случаях.Для тех, кто не отвечает в течение 1-4 месяцев, лечение может включать высокие дозы кортикостероидов, внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ), иммуносупрессию, иммуноабсорбционный аферез с использованием колонок стафилококкового протеина-А для фильтрации антител из кровотока, терапию AntiRhD для пациентов с определенные группы крови, спленэктомия или химиотерапевтические препараты, такие как винкристин или циклофосфамид.