Узелковый периартериит симптомы и лечение: Узелковый периартериит – что это?

Содержание

Узелковый периартериит – что это?

Узелковым периартериитом называют системный васкулит, вид заболевания артерий, который характеризуется поражениями стенок средних и мелких артерий воспалительно-некротического характера. Начинается клиническая картина данного заболевания с лихорадки, артралгии и миалгии. Затем могут возникать такие синдромы: неврологический, кожный, тромбангиитический, кардиальный, почечный и легочный.

Для того чтобы подтвердить узелковый периартериит, проводят морфологическое исследование кожных биоптатов. При лечении чаще всего используют иммунодепрессанты, кортикостероиды и цитостатики. Говорить о тяжести заболевания можно только после исследования степени поражения внутренних органов.

Этиология этого заболевания еще не совсем ясна. Считают, что узелковый периартериит возникает из-за вирусной инфекции, например, гепатита В. Причем стимулятором болезни могут быть введенные сыворотки, вакцинация, какое-то лекарство, а также переохлаждения.

Ответом на все эти факторы и является гиперергическая реакция. Чаще всего от узелкового периартериита страдают мужчины в возрасте от 30 до 50 лет.

Узелковый периартериит: классификация

Заболевание разделяют на:

  1. Классический.
  2. Кожно-тромбангиитический.
  3. Астматический.
  4. Моноорганный.

Развитие заболевания считается доброкачественным, когда отмечают кожную форму безвисцеропатий. Больные считаются сохранными в социальном и соматическом плане. Ремиссии у них довольно стойкие, но все же обострения васкулита не исключены.

Для тромбангиитического варианта болезни характерен медленный прогресс. При нем нередки артериальные гипертензии, микроциркуляторные нарушения и периферическое невриты.

Рецидив узелкового периартериита возникает из-за отмены или понижения дозы глюкокортикоидов, цитостатиков, инфекции, охлаждения и аллергии на лекарства.

Выделяют такие стадии заболевания: активная, неактивная и склеротическая.

В довольно редких случаях может происходить ситуация, когда узелковый периартериит развивается молниеносно и приводит пациента в течение года к гибели.

Узелковый периартериит: симптомы

Если наступил период обострения заболевания, наблюдают лихорадку, ознобы, боли в мышцах и суставах, снижение веса и признаки, свойственные полиартриту. Иногда могут возникать сильные боли в области живота, у которых явно выражен диспепсический характер. Также нередкое явление при узелковом периартериите – сильные болезненные ощущения в мышцах.

Очень характерны для данного заболевания поражения почек и появление гипертонии, которая в некоторых случаях становится злокачественной. Имеется в моче белок. Довольно часто может поражаться сердце, возникать инфаркт миокарда.

В некоторых случаях заболевание может начинаться с поражения легких, бронхиальной астмы.

Если заболевание перешло в хроническую форму, могут пропасть такие общие симптомы, как полиартрит и лихорадка. Но вместо них появляется синдром поражения какого-то внутреннего органа. К примеру, сердца или почек. Возникающие обострения могут вести к поражениям других органов и систем.

Диагностируется заболевание, исходя из поражения определенных органов в сочетании с лихорадкой и ознобом. Кроме того, подозрения о данном недуге могут возникнуть из-за поражения органов, например, почек, сердца или легких. Решающее значение для постановки диагноза имеет постоянное наблюдение за пациентом. Вообще, каких-то особых, характерных только для данного заболевания симптомов не существует. Иногда диагноз можно подтвердить при исследовании кусочка мышц или кожи, который был получен при биопсии.

Теперь вы знаете, что такое узелковый периартериит, лечение его должно проводиться только под наблюдением врача.

Лечение узелкового полиартериита — Медицинский портал EUROLAB

Причины возникновения узелкового полиартериита

Узелковый полиартериит — это системный некротизирующий васкулит средних и мелких артерий, поражающий преимущественно бифуркации сосудов, приводит к образованию микроаневризм, их разрыву с кровотечением, тромбозу с ишемией и инфарктами различных органов.

Этиология узелкового полиартериита на сегодняшний день остается неизвестна. Считается, что в основе болезни лежит гиперергическая (чрезмерная) реакция сосудистой системы в ответ на воздействие различных инфекционно-токсических факторов.

Наблюдают системное поражение сосудов различных калибров внутренних органов и кожи (системный васкулит). Сыпь бывает только у 25-30% больных.

В клинической картине узелкового полиартериита можно выделить несколько синдромов. Дерматологический синдром состоит из такой симптоматики:

  • Ливедо — стойкие пятна красно-фиолетового цвета с различными оттенками, которые образуют ветвистый или сетчато-петлистй рисунок. Между пятнами кожа нормальная или слегка пигментированная. При нажатии на пятна они исчезают или обретают желтоватую окраску. Иногда по ходу этих пятен пальпируются узлы и уплотнения. Сыпь симметричная, образуется на конечностях, туловище, животе, реже — на лице, шее. При опускании ног и охлаждении ливедо усиливается. Эти симптомы развиваются медленно в течение 3-10 лет. Считают, что при наличии ливедо полиартериит имеет хроническое течение без поражения внутренних органов. Ливедо может быть единственным симптомом заболевания.

  • Гиподермальные узлы считают типичными для этой патологии, и случаются они примерно у 20% больных. Размер узлов — от горошины до грецкого ореха, они плотно-эластичной консистенции, подвижные, могут группироваться, несколько болезненные, размещаются по ходу сосудисто-нервных пучков на конечностях, реже — на туловище, иногда пульсируют. Кожа над узлами вначале не изменена, затем приобретает розовый или красно-синюшный цвет. Из узлов может наблюдаться периодическое кровотечение и выделение инфильтрата, что развивается неожиданно и не связано с травмой, продолжительностью от нескольких часов до 2-3 дней.

  • Другая возможная сыпь: петехии, пурпура, линейные кровоизлияния, экхимозы, геморрагические некрозы с образованием язв, эфемерные отеки, папулы, везикулы, буллезные и уртикарные элементы, телеангиэктазии, скарлатино- и кореподобная сыпь, инфильтраты, которые напоминают рожу, пигментации. Возможно поражение ими слизистых оболочек десен, неба, носа (фликтены, эрозии, некрозы, язвы). Характерны разнообразные поражения внутренних органов (сердца, легких, почек, полиневриты, нейромиозит и др.), которые определяют прогноз болезни. В крови — лейкоцитоз, анемия, эозинофилия, ускорение СОЭ.

Течение узелкового полиартериита может быть:

  • острым — на фоне лихорадки, бледности кожи с землистым оттенком, гипергидроза, прогрессирующей потери массы тела, адинамии смерть может наступить через 1-2 месяца;

  • подострым — летальный исход через 2-12 месяцев и позже;

  • хроническим — длительные ремиссии, которые сменяются обострением, наблюдаются годами, поражается преимущественно кожа, возможен переход в неблагоприятное течение с поражением внутренних органов.

Наиболее характерны воспалительные гранулемы вдоль стенок артерий в виде периваскулярных муфт, аневризматического расширения сосудов, другие изменения сосудов (мукоидное набухание, фибриноидная дегенерация, эндо-, мезо-, пери- и панваскулит, околососудистые лимфоидно-гистиоцитарные инфильтраты, склероз стенок сосудов, их сужение, облитерация, тромбообразования и т. д.).

Как лечить узелковый полиартериит?

Лечение узелкового полиартериита преимущественно оказывается комплексным.

Основным в лечении острых и подострых форм полиартрита является назначение глюкокортикостероидов (например, 60-100 мг преднизолона в сутки). Длительность их применения зависит от варианта течения, а также поражение внутренних органов.

При поражении почек с развитием злокачественной гипертензии и нефротического синдрома показаны иммунодепрессанты, цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид и другие).

При наличии неврологических симптомов — витамины группы В.

При хронических формах показаны антималярийные (делагил, плаквенил) и противовоспалительные препараты (индометацин, реопирин и другие).

Во всех случаях показаны ангиопротекторы (пармидин, доксиум, доксилек, эскузан, циннаризин).

При выявлении хронических очагов инфекции не обойтись без антибиотиков, при дерматофитиях показана противогрибковая терапия.

Прогноз серьезный, а при остром и подостром течении и вовсе возможен летальный исход. Лучший прогноз при хроническом (кожном) варианте полиартериита.

С какими заболеваниями может быть связано

Узелковый полиартериит нередко оказывается патологией, развивающейся на фоне сложных и системных заболеваний:

Развитие узловатого полиартериита проявляется образованием:

У больного возрастает риск тромбоза, образования аневризм с таким их следствием как инфаркт и ишемия конечных органов поврежденных сосудов.

Лечение узелкового полиартериита в домашних условиях

Острое и подострое течение полиартрериита может в считанные месяцы привести к летальному исходу, если патология поразит жизненно важные органы. Поэтому, если доктор назначает больному госпитализацию, от нее не стоит отказываться. В условиях медицинского стационара пациенту будет предложено профильное обследование, любые терапевтические процедуры и назначение фармацевтических препаратов будет максимально контролироваться профессионалами.

В то же время хроническая форма узелкового полиартериита, если болезнь затронула лишь кожу, достичь ремиссии можно и при амбулаторном лечении, после чего пациент должен находиться на диспансерном учете в поликлиническом учреждении.

Первичная профилактика узелкового полиартериита не разработана, а вторичная заключается в предупреждении обострений, когда следует избегать:

  • чрезмерной инсоляции,

  • переохлаждения,

  • травм,

  • стрессов,

  • перегрузок,

  • полипрагмазии.

Какими препаратами лечить узелковый полиартериит?

Глюкокортикостероиды:

  • преднизолон — 60-100 мг в сутки, длительность курса определяется течением полиартрита.

Иммунодепрессанты и цитостатики:

  • азатиоприн — принимается внутрь; дозу устанавливают индивидуально с учетом показаний, тяжести течения заболевания, дозировки одновременно назначаемых препаратов;

  • циклофосфан — дозу устанавливают индивидуально, в зависимости от показаний и стадии заболевания, состояния системы кроветворения, схемы противоопухолевой терапии.

Антималярийные препараты:

  • делагил — по 500 мг 2 раза в день в течение 7 дней, затем — по 500 мг ежедневно в течение 12 месяцев, если доктор не определяет отличающийся курс;

  • плаквенил — по 400 мг ежедневно, в несколько приемов; при достижении очевидного улучшения состояния доза может быть снижена до 200 мг.

Противовоспалительные препараты:

  • индометацин — по 25 мг 2-3 раза в сутки, при необходимости суточную дозу можно увеличить до 100 мг, разделенных на 4 приема;

  • реопирин — внутримышечно по 5 мл ежедневно или через день.

Ангиопротекторы

  • эскузан — внутрь по 12-15 капель 3 раза в сутки;

  • циннаризин — дозу устанавливают индивидуально, в зависимости от показаний и стадии заболевания, состояния системы кроветворения, схемы противоопухолевой терапии.

Лечение узелкового полиартериита народными методами

Народные средства при узелковом периартериите неэффективны, а потому при малейших подозрениях на патологию обращайтесь к профессионалу за квалифицированной и своевременной помощью.

Лечение узелкового полиартериита во время беременности

Беременность женщине с диагнозом узелковый полиартериит не рекомендуется, так как и роды, как и аборт, несут риск рецидивирования болезни. Само заболевание с риском перерасти в тромбоз, ишемию и инфаркт органов тяжело сочетается с протеканием беременности. Развитие рецидива или манифестация полиартериита во время уже наступившей беременности должно быть темой для обсуждения с профильными специалистами.

К каким докторам обращаться, если у Вас узелковый полиартериит

Диагностика узелкового полиартериита основывается на особенностях клиники, патогистологических изменений; специфических лабораторных тестов нет. Хоть данные лабораторных исследований и будут неспецифичными, однако укажут на системность заболевания.

Диагностические критерии узелкового полиартериита:

  • потеря более 4 кг массы тела после начала болезни, не обусловленная диетой или другими причинами;

  • ливедо-мраморный рисунок кожи конечностей или туловища;

  • боль в мошонке или болезненность яичек при пальпации при отсутствии инфекции, травмы и других причин;

  • миалгия (кроме мышц плечевого и тазового пояса), мышечная слабость или болезненность мышц ног при пальпации;

  • моно- или полиневрит;

  • диастолическое артериальное давление более 90 мм рт.ст.;

  • повышение азота мочевины или креатинина сыворотки при отсутствии обезвоживания и обструкции мочевых путей;

  • наличие в сыворотке поверхностного антигена вируса гепатита В или антител к нему;

  • выявление при ангиографии аневризмы или окклюзии висцеральных артерий при отсутствии атеросклероза, фибромышцевой дисплазии или других невоспалительных болезней;

  • гистологически — гранулоциты или гранулоциты с лимфоцитами в стенках артерий.

Диагноз устанавливают при наличии 3-х из 10-ти критериев.

Чувствительность метода по 3-м и более критериям — 82,2%, специфичность — 86,6%.

Дифференциальный диагноз проводится с системной красной волчанкой, ревматизмом, васкулитами и тому подобное.

Лечение других заболеваний на букву — у

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Периартерит узелковый — симптомы болезни, профилактика и лечение Периартерита узелкового, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Причиной возникновения и развития заболевания являются нарушения в работе иммунной системы организма. В ответ на различные чужеродные факторы (патогенные бактерии, интоксикации, вакцины, сыворотки, лекарства, химические вещества и т. д.) возникает извращенная иммунологическая реакция организма. В пользу этого механизма развития узелкового периартериита свидетельствует отложение иммунных комплексов (антиген-антител) в стенке сосудов.

Болеют в основном мужчины от 30 до 40 лет, но болезнь может встречаться и в других возрастных группах (в детском и пожилом возрастах). У детей заболевание одинаково часто встречается и у мальчиков, и у девочек, т. е. половые различия стерты.

Узелковый периартериит обычно начинается остро или постепенно. Симптомы общего плана: повышение температуры, слабость, похудание, боли в животе, в суставах, кожные высыпания и т. д. Но в некоторых случаях могут быть отчетливые признаки поражения внутренних органов (желудочно-кишечного тракта, почек, сердца, нервной системы). В дальнейшем заболевание проявляется поливисцеральным синдромом (т. е. одновременным поражением нескольких органов разных систем).

Поражение кожи при узелковом периартериите бывает у 25% больных в виде различных сыпей. Сыпь может быть пятнисто-папулезной, эритематозной, геморрагической, в виде пузырьков или даже некротической. Но у отдельных больных поражение кожи очень специфично для узелкового периартериита. Это характерные подкожные узелки по ходу сосудов, которые являются расширениями (аневризмами) и гранулемами сосудов. Отмечается выраженная бледность кожи, которая быстро нарастает.

Поражение почек происходит почти у всех больных (80- 100%). Выявляется наличие белка, крови, лейкоцитов и цилиндров в моче. Большое количество крови в моче может быть при инфаркте почек, аневризме, тяжелом воспалении сосудов, поражении клубочкового аппарата. Достаточно часто развивается гломерулонефрит от легкой формы до быстро прогрессирующего. Тяжелая форма гломерулонефрита со стойкой гипертонией и нефротическим синдромом прогностически неблагоприятна, так как может быстро привести к почечной недостаточности.

Поражение сердца бывает у 70% больных, которые предъявляют жалобы на одышку, боли в сердце, сердцебиение. Из-за характерного поражения коронарных артерий развивается стенокардия, которая может привести к инфаркту миокарда без ярких клинических проявлений. Может сформироваться аневризма (расширение в виде выпячивания) сосудов, и ее разрыв приведет к тампонаде сердца (гемоперикард). Это очень опасное осложнение. Поэтому тяжелое поражение сердца является второй по частоте (после почек) причиной неблагоприятного исхода при узелковом периартериите. Поражение сосудов может привести к синдрому Рейно, вплоть до гангрены пальцев; также наблюдаются мигрирующие флебиты.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Для узелкового периартериита очень характерна острая, внезапно возникающая боль в животе. Клинические проявления зависят от того, в каком месте развивается патологический процесс. Если поражены сосуды желудка, то возникают явления гастрита — боли в желудке, тошнота, бывает рвота, иногда с примесью крови. При развитии патологического процесса в тонкой кишке возникают схваткообразные боли вокруг пупка, диарея, в кале периодически появляется кровь. Со стороны толстого кишечника патология проявляется болями в нижних отделах живота, запорами, чередующимися с поносами с кровью, частыми позывами к стулу. Бывают случаи развития картины острого живота — аппендицита, холецистита, панкреатита. Также возможны инфаркты различных отделов кишечника, прободения стенок кишечника, кровоизлияния.

Поражение нервной системы выражается в несимметричных множественных невритах, которые возникают вследствие патологии в сосудах, питающих различные нервы. Это проявляется болями по ходу нервов, нарушениями чувствительности (парастезиями), вплоть до парезов и параличей. Типично поражение периферических нервов, но редко бывает поражение черепных нервов (лицевого, глазодвигательного и подъязычного). Также могут быть явления менингоэнцефа-лита. Это проявляется головными болями, нарушениями зрения и слуха, сознания, головокружениями, судорогами, очаговыми поражениями головного мозга вследствие тромбозов, разрывов аневризм. В редких случаях страдает психическая сфера больных.

Поражение глаз проявляется аневризмами артерий сетчатки, околососудистыми инфильтратами, тромбозами артерий сетчатки. Эти изменения определяются при исследовании глазного дна.

Поражение суставов

При узелковом периартериите это заболевание довольно часто встречается на ранних стадиях. Это боли в суставах, могут быть воспалительные явления мигрирующего характера по типу ревматических. Эти явления связаны с поражением сосудов синовиальной оболочки суставов.

Поражение легких

В основе также лежит сосудистая патология. Характерны пневмонии и астматические проявления. Приступы бронхиальной астмы возникают часто и отличаются от обычной астмы тем, что протекают более тяжело и плохо поддаются обычному в таких случаях лечению. Причем бронхиальная астма при узелковом периартериите может возникнуть задолго до развернутой клинической картины самого узелкового периартериита.

В случае пневмонии часты боли в грудной клетке, кашель с кровохарканьем. Примечательно, что очаги пневмонии очень устойчивы к лечению антибиотиками и имеют склонность к распаду. Формируются сосудистые каверны. У некоторых больных могут развиваться инфаркты легких, а также смертельные легочные кровотечения, связанные с разрывом аневризм артерий.

Различают острое, подострое и хроническое течение узелкового периартериита. Острое течение имеет тяжелые проявления в виде мозговых, сердечно-сосудистых, легочных и желудочно-кишечных кризов, в основе которых лежат острейшие сосудистые процессы. В клинической картине преобладают всевозможные кровотечения, прободения различной локализации с необходимостью немедленного хирургического вмешательства.

Чаще имеет место подострое течение. В этих случаях заболевание продолжается от нескольких месяцев до 1 года. Болезнь протекает волнообразно с короткими улучшениями, но все же неуклонно прогрессирует и распространяется на большинство органов. Если лечение достаточно эффективно, то болезнь может перейти в хроническое течение или же закончиться выздоровлением. Летальные исходы могут быть в периоды обострений и связаны с грозными осложнениями со стороны внутренних органов. При хроническом течении заболевание длится годами. Чаще течение волнообразное, медленно прогрессирующее.

Диагностика узелкового периартериита достаточно сложна. Чем раньше поставлен правильный диагноз, тем эффективнее проходит лечение болезни и выше процент выздоровления. Если общие симптомы заболевания (лихорадка, похудание) сопровождаются поражением нескольких органов и систем (сердца, почек, желудочно-кишечного тракта, нервной системы, по типу рассеянного мононеврита), то следует думать об узелковом периартериите.

При лабораторном исследовании обнаруживается достаточно высокий лейкоцитоз до 20 000-40 000 с нейтрофильным сдвигом влево в лейкоцитарной формуле. Это очень характерный лабораторный признак для этого заболевания.

Также имеет место эозинофилия, нередко очень и даже чрезвычайно высокая (до 80%), в тяжелых случаях характерна анемия или синдром Верльгофа. СОЭ увеличена, имеется стойкая гипергаммаглобулинемия и нередко гиперпротеинемия. Облегчает постановку диагноза биопсия мышц из области голеней или брюшной стенки, так как в этих местах наиболее часто выявляются характерные изменения сосудов, указывающие на это заболевание. Если при биопсии получен отрицательный результат, то этот факт не может полностью исключить наличие у больного узелкового периартериита.

В острый период обязательна госпитализация и строгий постельный режим. На ранних стадиях заболевания наиболее эффективны кортикостероиды. Назначается преднизолон в высоких дозах: от 60-100 мг (даже до 300 мг) в сутки в течение 3-4 дней. По мере улучшения состояния больного дозу постепенно снижают. Когда достигается клиническая ремиссия, гормоны полностью отменяют.

Для профилактики в течение года курсы гормонотерапии проводят в дозах по 300 мг (2-3 курса в год). Некоторые больные нуждаются в многомесячном или даже в многолетнем лечении гормонами в поддерживающих дозах. После отмены кортикостероидов применяются салицилаты (аспирин по 3 г в сутки) или пиразолоны (особенно бутадион по 0,15 г 3 раза в сутки). В этих случаях необходим лабораторный контроль белой крови. Отмечено, что при лечении гормонами может развиваться их парадоксальное, т. е. неожиданное действие с развитием множественных инфарктов. Также кортикостероиды могут резко ухудшить течение синдрома злокачественной гипертонии и нефротического синдрома. В этих случаях гормоны заменяют цитостатиками.

Применяют препараты циклофосфамид или азатиоприн по 50 мг 4 раза в сутки в течение 2,5-3 месяцев. Обязательно применяют витамины, особенно В1 и В12, что необходимо при поражении нервной системы. Показаны лечебная гимнастика, массаж, водные процедуры.

Прогноз достаточно серьезный, летальность высока при тяжелых осложнениях со стороны внутренних органов. При хроническом течении заболевания больные приобретают стойкую инвалидность из-за периферических и центральных параличей, поражений сердца, легких и т. д. Если заболевание диагностировано на ранних стадиях и проведено адекватное лечение, то оно может закончиться полным выздоровлением, или удается добиться стойкой ремиссии.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Узелковый полиартериит (M30.0) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

Клинические проявления УП отличаются значительным полиморфизмом.
Лихорадка наблюдается у 71-88% больных. Характерна постоянная фебрильная лихорадка, не снижающаяся по действием антибиотиков. Продолжительность лихорадки от  нескольких недель до 3-4 месяцев. Температура тела может понижаться самостоятельно при появлении системных признаков болезни или при назначении глюкокортикоидов. 
Похудание или прогрессирующая кахексия — классические признаки УП. Выраженное похудание за короткий период времени имеет не только диагностическое значение, но и свидетельствует об активности болезни.
Миалгии встречаются в 31-58% случаев. Боли в мышцах обусловлены их ишемией вследствие васкулита. Замечено, что выраженные  миалгический синдром предшествует развитию невритов.
Суставной синдром наблюдается более чем у половины больных. Типично поражение крупных суставов нижних конечностей. Суставные проявления варьируют от преходящих артралгий до артритов.
Поражение почек при классическом УП — самый частый (встречается у более 60% больных) и прогностически серьезный симптом. Ишемия почек приводит к хронической почечной недостаточности и\или к артериальной гипертензии (АГ). Поражение почек неуклонно прогрессирует, но темп развития хронической почечной недостаточности может быть различным. 
Клинические симптомы поражения почек появляются в разгар заболевания и свидетельствуют о выраженных морфологический изменениях. Примерно в 70% случаев нефропатия при УП сопровождается артериальной гипертензией с реноваскулярным механизмом ее развития. АГ при УП стойкая и не исчезает в период ремиссии заболевания. В 10% случаев развивается злокачественная АГ с сопутствующей ретинопатией. резким снижением зрения вплоть до слепоты, эклампсическими судорогами, левожелудочковой недостаточностью. Чаще наблюдается мочевой синдром с умеренной протеинурией до 1 г\сут, микрогематурией, хотя возможна макрогематурия. У части больных АГ не сопровождается изменениями в моче. Описаны случаи инфаркта почек при УП.  К редким формам поражения почек при УП относятся острые сосудистые катастрофы (разрывы аневризм, некроз коры почек, артериит и тромбоз почечных сосудов, в том числе и вен), протекающие с острой почечной недостаточностью или без нее. 
Показания к нефробипсии ограничены из-за высокого АГ и опасности кровотечения. Из дополнительных методов исследования, предлагаемых для диагностики почечной патологии при УП, предпочтение следует отдать ангиографии, выявляющей нарушения почечной гемодинамики, инфаркты, аневризмы ветвей почечной артерии. 
Абдоминальный синдром — второй диагностически важный и прогностически серьезный признак , свидетельствующий о генерализации болезни.  Он обусловлен сосудистыми расстройствами и ишемией органов брюшной полости. Частота его составляет 36-44%. При поражении селезеночной артерии могут наблюдаться инфаркты селезенки, реже поражается поджелудочная желез и желчный пузырь с клиническими признаками панкреатита и холецистита. Основные проявления васкулита ЖКТ — боль, диарея, тошнота, рвота, анорексия, перфорация язв и кровотечения.
Боль в животе постоянная, разлитая, иногда очень интенсивная. Длительность болевого синдрома от нескольких часов до нескольких недель. В 10-13% случаев при абдоминальном синдроме развиваются инфаркты брыжейки или кишки, перфорация язв, перитонит. В 6-7% случаев отмечены желудочно-кишечные кровотечения.
Поражение периферической нервной системы (третий классический признак УП) встречается в 50-60% случаев. Периферические мононевриты — симптом сравнительно ранний при УП, возникающий в первые месяцы болезни. Развитие невритов связано с разаитием васкулита vasa nervorum. Могут присоединиться двигательные нарушения. Чаще поражается малоберцовый, лучевой, реже локтевой и срединный нервы. Для УП характерна ассиметрия в виде множественых невритов, что сопровождается атрофией мышц конечностей, парезами кистей и стоп, снижением сухожильных рефлексов. 
Поражение ЦНС встечается у 10-20% больных и проявляется симптомами цереброваскулита в виде динамических нарушений мозгового кровообращения, эпилептических приступов, психических расстройств.
Поражение сердца отмечается в 36-58% случаев. Прижизненно поражения сердца распознают реже, чем при паталогоанатомическом исследовании. Основной клинический синдром — коронарная недостаточность. Диагноз коронарита может быть установлен при динамическом ЭКГ-наблюдении.  Инфаркт миокарда встречается в 6-12% случаев. Перикардит при УП редок, у половины больных связан с уремией.
Поражение легких встречается у 15% больных.  В клинической картине легочного синдрома могут наблюдаться два типа изменений. легочный васкулит (сосудистая пневмония) и интерстициальная пневмония с развитием прогрессирующего фиброза. Малая эффективность антибиотиков является дифференциально-диагностическим признаком данной патологии.  Для легочного васкулита характерна быстрая рентгенологическая динамика с обратным развитием изменений  под влиянием глюкокортикоидов и цитостатиков. 
Частота поражения кожи составляет 41-43%. Наиболее часты следующие изменения кожи: узелки, сетчатое ливедо, язвы, геморрагическая пурпура, гангрена пальцев кистей и стоп. После заживления язв и обширных некрозов остаются рубцы.

 

Узелковый полиартериит у детей > Клинические протоколы МЗ РК

Войти

Открыть/Свернуть

Узелковый периартериит (полиартериит): как развивается, клиника, лечение

© Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Узелковый периартериит (полиартериит) — острое или хроническое воспаление артериальной стенки, приводящее к развитию органной недостаточности. Это системный васкулит, обусловленный иммунокомплексным воспалением и поражением мелких и средних артерий мышечно-эластического типа с образованием аневризм. Заболевание проявляется лихорадкой, миалгией, артралгией, выраженной интоксикацией и специфическими симптомами поражения внутренних органов: почек, легких, сердца, кожи, пищеварительного тракта.

В воспалительный процесс вовлекаются все слои артериальной стенки. Бактериальные токсины, вирусы и лекарственные препараты являются антигенами, нарушающими иммунологический гомеостаз организма. Тканевые структуры повреждаются, том числе и кровеносные сосуды. Образуются ангиогенные раздражители, формируется аутоиммунная реакция. Клеточная инфильтрация и фибринозный некроз – основные патогенетические стадии заболевания, приводящие к тромбообразованию, формированию периваскулярных узелков, инфарктам внутренних органов.

Узелковый периартериит имеет несколько распространенных названий – узелковый полиартериит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля – Майера. Впервые заболевание было выделено в самостоятельную нозологическую единицу в середине 19 столетия.

Патология развивается преимущественно у мужчин в возрасте 30-50 лет, у детей и пожилых людей.

снимок: некроз сосудистой стенки при узелковом полиартериите

Морфологические формы заболевания:

  • Классическая с наличием почечно-висцеральной или почечно-полиневритической симптоматики — отличается стремительным прогрессированием поражения почек и развитием злокачественной гипертензии,
  • Астматическая,
  • Кожная — имеет доброкачественное течение со стойкими ремиссиями и редкими обострениями,
  • Тромбангиитическая — медленное течение с симптомами артериальной гипертензии, полиневритов, дисциркуляторных нарушений в конечностях,
  • Моноорганная.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Существует 5 теорий происхождения заболевания, не подтвержденных официальной медициной:

  1. Сифилитическое поражение артерий,
  2. Механическое повреждение сосудов,
  3. Выраженная интоксикация алкоголем или другими веществами,
  4. Острая бактериальная инфекция,
  5. Феномен гиперчувствительности и местной анафилаксии.

В настоящее время наиболее актуальной является вирусная гипотеза, согласно которой периартериит развивается у лиц, инфицированных вирусами гепатита В, ВИЧ, гриппа, краснухи, цитомегаловирусной инфекции, вирусом Эпштейна-Барр.

Предрасполагающими факторами являются: иммунизация, аллергия на определенные медикаменты, облучение, переохлаждение, наследственная предрасположенность. У больных развивается реакция гиперчувствительности замедленного типа, образуются комплексы антиген-антитело, которые циркулируют в крови и оседают на стенках артерий, поражая их.

Группу риска составляют дети с диатезом, пищевой аллергией, повышенной чувствительностью к лекарственным средствам, а также взрослые с бронхиальной астмой, дерматитом, ишемической болезнью сердца, гипертонией.

Клиника

Среди общих симптомов заболевания наиболее распространенными и значимыми являются лихорадка, артралгия, миалгия, кахексия.

Постоянная волнообразная лихорадка не реагирует на антибиотики и исчезает после приема глюкокортикостероидов.

Кахексия и прогрессирующее похудение характеризуется резкой потерей 30-40 кг за короткий промежуток времени.

Миалгия и артралгия возникают в мышцах ног и крупных суставах и сопровождаются слабостью и атрофией мышц.

У пациентов кожные покровы бледнеют и приобретают мраморный оттенок. На коже появляется сыпь, в области бедер, голеней и предплечий формируются подкожные болезненные узелки, расположенные вдоль крупных сосудисто-нервных пучков поодиночке или небольшими группами. Эти клинические признаки являются симптомами классической формы патологии.

Специфическая симптоматика обусловлена поражением внутренних органов:

  • При поражении коронарных артерий возникают загрудинные боли, острое нарушение кровообращения по венечным сосудам, сердечная недостаточность, кардиосклероз, нарушается ритм сердца. Коронариты приводят к стенокардии, миокардиту, аритмии, недостаточности митрального клапана. Своеобразная коронарная патология может протекать без четкой клиники с частыми стенокардитическими приступами. На электрокардиограмме – экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия.
  • Поражение центральной нервной системы при узелковом периартериите нередко сочетается с воспалением периферических нервов и сопровождается развитием моно- или полиневрита, который проявляется резкой и жгучей болью в конечностях, парестезиями, парезами. Патологический процесс преимущественно локализуется в артериях нижних конечностей. Осложняется патология развитием инсультов, менингоэнцефалитов, эпиприпадков, психических расстройств, гемипарезов.

  • поражение узелковым периартериитом почек

    При поражении почечных артерий у больных развивается стойкая гипертония, в моче появляется белок, лейкоциты, цилиндры и кровь. В тяжелых случаях разрыв пораженного сосуда заканчивается образованием гематом в околопочечной клетчатке. Нефротический и нефритический синдромы определяют тактику лечения больных. При узелковом периартериите почки поражаются чаще всех остальных внутренних органов. Исход сосудистых поражений почек – ишемический инфаркт, постинфарктные рубцы, васкулиты и склероз сосудов, нефросклероз.

  • Воспаление артерий пищеварительного тракта проявляется разлитой болью в животе, напряжением передней брюшной стенки, диспепсическим синдромом — диареей с кровью и слизью, тошнотой, рвотой, отсутствием аппетита. При вовлечении в патологический процесс печени возникает гепатомегалия, желтуха, печеночная дисфункция. Поражение поджелудочной железы клинически напоминает панкреатит с внутрисекреторной недостаточностью. Осложнениями заболевания являются: перитонит, панкреонекроз, перфорация язвы, синдром «острого» живота, желтуха и желудочно-кишечные кровотечения.

  • поражение сосудов легких на диагностическом снимке

    Воспаление легочных артерий является еще одним клиническим вариантов узелкового периартериита. Возникает бронхоспазм, инфильтрация легких эозинофилами. Проявляется заболевание симптомами интерстициальной пневмонии, плеврита или бронхиальной астмы. У больных развивается легочной васкулит, деформируется легочной рисунок. Патология проявляется сильным кашлем, одышкой, кровохарканьем, болью в грудной клетке. Перкуссионно отмечается укорочение перкуторного тона, чередующееся с ясным легочным звуком, аускультативно – дыхательные шумы и хрипы. Осложняется патология разрывом сосудистых аневризм и развитием легочных кровотечений. Заболевание может протекать по типу туберкулезной инфильтрации легких, экссудативного плеврита, тяжелых приступов бронхиальной астмы, бронхоспастического синдрома.

  • Узелковый артериит часто проявляется поражением глаз с воспалением различных структур зрительного анализатора. У больных развивается злокачественная ретинопатия. Сосуды глазного дна расширены и утолщены, особенно у лиц с гипертонией.
  • Поражение артерий, кровоснабжающих органы эндокринной системы, приводит к развитию дисфункции половых желез, щитовидной железы и надпочечников. Аллергические васкулиты — основное патогенетическое звено орхитов и тиреоидитов.

Острое течение заболевания обычно встречается у детей, длится около месяца и характеризуется быстрым прогрессированием процесса с развитием инфаркта миокарда, нарушения мозгового кровообращения или гипертонического криза. При подостром течении обострения часто сменяются периодами ремиссии. Длится такая патология до 6 месяцев и встречается довольно часто. Хронический узелковый периартериит медленно прогрессирует и лечится годами.

Узелковый периартериит у детей характеризуется прогрессирующим поражением сосудов и осложняется развитием некроза и гангрены конечностей. Заболевание чаще всего встречается среди девочек любых возрастных периодов. Патология развивается остро. У больных повышается температура тела до 39-40°С, отмечается профузное потоотделение, слабость, недомогание. На коже появляются стойкие синюшные пятна древовидной формы на фоне мраморной бледности. Подкожные или внутрикожные узелки обычно имеют размер с фасоль или просяное зерно и пальпируются по ходу крупных сосудов. Болезненные плотные отеки располагаются в области крупных суставов, в дальнейшем они либо исчезают, либо замещаются очагами некроза. Сильные приступообразные боли в суставах сопровождаются ощущением жжения или распирания. Больные дети плохо спят по ночам, становятся беспокойным и капризными. При отсутствии своевременного и адекватного лечения очаги некроза распространяется на окружающие ткани.

Диагностика

изменение сосудов почек на ангиографии

Диагностика узелкового периартериита включает сбор жалоб и анамнеза болезни, инструментальное обследование больного, лабораторные исследования крови и мочи.

Дополнительные диагностические методы:

  1. Артериография — метод исследования артерий путем введения контрастного вещества и проведения серии рентгеновских снимков. У больных выявляют аневризмы артерии и их окклюзию.
  2. Биопсия мышц голени или брюшной стенки позволяет выявить характерные изменения сосудов.
  3. Микроскопия материала, взятого с кожи больного.
  4. На обзорной рентгенограмме легких – четкая деформация легочного рисунка.
  5. На ЭКГ и УЗИ сердца — признаки кардиопатии.

Лечение

Лечение узелкового периартериита комплексное, длительное и непрерывное. Ревматологи, кардиологи и врачи прочих смежных специальностей подбирают лекарственные препараты каждому пациенту индивидуально.

Больным с острой формой патологии рекомендуют постельный или полупостельный режим, щадящее питание с максимумом витаминов и микроэлементов. После стихания обострения показаны пешие прогулки на свежем воздухе, соблюдение правильного режима дня, психотерапия.

Основные группы препаратов:

  • Больным назначают кортикостероиды в больших дозах. По мере улучшения состояния больных дозу постепенно снижают. Глюкокортикостероидные гормоны наиболее эффективны на ранних этапах болезни. Длительный прием «Преднизолона», «Дексаметазона», «Триамцинолона» помогает избавиться от артериальной гипертензии, ретинопатии и почечной недостаточности. Они обладают выраженным противовоспалительным и иммунодепрессивным действием.
  • Цитотоксические препараты позволяют избежать развития тяжелых осложнений. Больным назначают «Циклофосфан» и «Азатиоприн».
  • Аминохинолиновые производные – «Плаквенил», «Делагил» назначают после продолжительного приема цитостатиков.
  • Препараты пиразолонового ряда – «Бутадион», «Аспирин» принимают совместно с «Преднизолоном». НПВС усиливая эффект глюкокортикоидов.
  • Для коррекции гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома назначают «Трентал», «Курантил». Они нормализуют микроциркуляцию и гипербарическую оксигенацию.
  • При наличии на коже инфекционных осложнений – гнойных очагов проводят антибиотикотерапию.
  • Симптоматическое лечение – болеутоляющие средства и гипотонические препараты. Парентерально вводятся витамины, антигистаминные средства, диуретики, сердечные гликозиды.

После снятия острого воспаления переходят к лечебной физкультуре, массажу, физиотерапии. В тяжелых случаях прибегают к методам экстракорпоральной гемокоррекции – плазмаферезу, гемосорбции.

Узелковый периартериит — относительно редкое системное заболевание, поражающее мелкие и средние артерии мышечного типа. Болезнь относится к полиэтиологическим, но монопатогенетическим патологиям.

Видео: узелковый периартериит, мини-лекция

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Узелковый полиартериит: Центр по васкулиту Джонса Хопкинса

Первое описание

Первое описание этого заболевания относится к 1866 году, когда Куссмауль и Майер определили состояние, которое состояло из «очаговых, воспалительных, артериальных узелков». Они назвали это заболевание «узелковым периартериитом» из-за воспаления вокруг стенки кровеносного сосуда. Название было изменено на узелковый полиартериит (PAN), чтобы подчеркнуть тот факт, что воспаление по всей стенке артерии, а не только вокруг нее, является серьезным признаком заболевания.Узелковый полиартериит иногда называют «системным некротическим васкулитом», но этот термин неспецифичен, поскольку другие формы васкулита также имеют системные и некротические особенности.

Кто болеет узелковым полиартериитом («типичный» пациент)?

Большинство случаев PAN происходит в 4 или 5 десятилетии, хотя это может произойти в любом возрасте. Мужчины подвержены заболеванию в два раза чаще, чем женщины. Меньшая часть пациентов с PAN имеет активную инфекцию гепатита B. В остальных случаях причина (ы) в настоящее время неизвестна, и заболевание считается «идиопатическим» по своей природе.

Классические симптомы и признаки узелкового полиартериита

PAN — это мультисистемное заболевание, которое может проявляться лихорадкой, потоотделением, потерей веса и сильными мышечными и суставными болями / болями. ПАН может развиваться подострым образом в течение нескольких недель или месяцев. Пациенты могут иметь неспецифические жалобы, такие как лихорадка, недомогание, потеря веса, анорексия и боли в животе. Заболевание может поражать практически любой участок тела, но имеет предрасположенность к таким органам, как кожа, почки, нервы и желудочно-кишечный тракт.Многие пациенты с ПАН имеют высокое кровяное давление и повышенную скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Проявления PAN могут также включать кожные аномалии (сыпь, язвы) и периферическую невропатию (боль, ощущение жжения, покалывания, онемения или слабости в руке или ноге). Однако болезнь имеет пристрастие к определенным органам и тканям; они описаны ниже.

Узелковый периартериит — RightDiagnosis.com

Введение: Узелковый периартериит

Описание узлового периартериита

Узелковый периартериит (заболевание):
Серьезное заболевание кровеносных сосудов, там мелкое и среднее..Больше »

См. Также:

Узелковый полиартериит:

»Введение: узелковый полиартериит

»Симптомы узелкового полиартериита

»Причины узелкового полиартериита

»Исследования на узелковый полиартериит

»Лечение узелкового полиартериита

Узелковый периартериит: прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое характеризуется узелками вдоль артерий; узелки могут блокировать артерию и приводить к неадекватному кровообращению в определенной области.
Источник: WordNet 2.1

Узелковый периартериит : форма некротического васкулита с поражением артерий малых и средних размеров; признаки и симптомы возникают в результате инфаркта и рубцевания пораженной системы органов.
Источник: CRISP

Узелковый периартериит: связанные темы

Эти темы о медицинских состояниях или симптомах могут иметь отношение к
Медицинская информация при узелковом периартериите:

Узелковый периартериит: редкое заболевание

Управление редких заболеваний (ORD) Национального института здоровья (NIH)

Узелковый периартериит внесен в список «редких заболеваний» Управлением
Редкие заболевания (ORD) Национального института здоровья
(НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США).Это означает, что узелковый периартериит или подтип узлового периартериита,
затрагивает менее 200 000 человек среди населения США.

Источник — Национальные институты здравоохранения (NIH).

Узелковый периартериит как заболевание

Узелковый периартериит : Другое название узелкового полиартериита (или тесной ассоциации заболеваний).

»Введение: узелковый полиартериит

»Симптомы узелкового полиартериита

»Причины узелкового полиартериита

»Лечение узелкового полиартериита

Узелковый периартериит: заболевания, связанные с ним

Узелковый периартериит : Узелковый периартериит внесен в нашу базу данных как тип (или связанный с) следующих заболеваний:

Причины узлового периартериита

Некоторые из причин узелкового периартериита включены в список ниже:

См. Полный список из 7
причины узелкового периартериита (узелкового полиартериита)

Симптомы узлового периартериита (узелкового полиартериита)

Некоторые из симптомов узелкового периартериита проявляются:

  • Симптомы зависят от того, какие артерии

Симптомы узелкового полиартериита — RightDiagnosis.com

  • О нас
  • Добавить страницу в закладки
  • ДОМ
  • СИМПТОМЫ
  • БОЛЕЗНИ
  • ДИАГНОСТИКА
  • ВИДЕО
  • ИНСТРУМЕНТЫ
  • СООБЩЕСТВО
  • МИСДИАГНОСТИКА
  • ДОКТОРА
  • БОЛЬНИЦЫ
  • НАРКОТИКИ

  • Узелковый полиартериит
  • Введение
    • Узелковый полиартериит: введение
    • Краткий обзор: узелковый полиартериит
    • Типы узелкового полиартериита
  • Симптомы
    • Симптомы узелкового полиартериита
    • Осложнения узелкового полиартериита
  • Диагностика
    • Диагностика узелкового полиартериита
    • Диагностические тесты для узелкового полиартериита
    • Домашнее диагностическое обследование на узелковый полиартериит
    • Признаки узелкового полиартериита
  • Ошибочный диагноз
    • Ошибочный диагноз узелкового полиартериита
    • Узелковый полиартериит недиагностированный
    • Неправильный диагноз лекарственной причины узелкового полиартериита
    • Неправильная диагностика основных причин узелкового полиартериита
  • Причины
    • Причины узелкового полиартериита
  • процедур
    • Средства для лечения узелкового полиартериита
    • Прогноз узелкового полиартериита
    • Смертность от узелкового полиартериита
    • Врачи и медицинские специалисты по лечению узелкового полиартериита
    • Исследования средств лечения узелкового полиартериита
    • Клинические испытания узелкового полиартериита
  • Сообщество
    • Видео, относящиеся к узелковому полиартерииту
    • Интернет-форумы, посвященные узелковому полиартерииту
  • Статистика
    • Статистика узелкового полиартериита
    • Смертность от узелкового полиартериита
    • Распространенность и заболеваемость узелковым полиартериитом
    • Больничная статистика узелкового полиартериита
  • ссылку
    • Глоссарий узелкового полиартериита
    • Внешние ссылки, касающиеся узелкового полиартериита

Узелковый полиартериит Симптомы, диагностика, лечение и причины

Узелковый полиартериит: введение

Узелковый полиартериит — серьезное заболевание, вызывающее хроническое воспаление мелких и средних артерий тела.

Воспаление артерий приводит к неспособности артерий адекватно снабжать кислородом кровь к различным тканям и приводит к множеству проявлений в различных органах и системах организма. Узелковый полиартериит может привести к серьезным осложнениям, таким как почечная недостаточность, гипертония, сердечный приступ, и обычно приводит к летальному исходу при отсутствии лечения.

Узелковый полиартериит считается аутоиммунным заболеванием и является одной из множества причин васкулита. При аутоиммунном заболевании иммунная система организма воспринимает нормальные клетки и ткани тела как потенциально опасных захватчиков и атакует их.Неизвестно, что вызывает это во многих случаях узелкового полиартериита. Однако некоторые случаи узелкового полиартериита связаны с инфекцией гепатита В. Узелковый полиартериит гораздо чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Обычно это происходит у людей в возрасте от 40 до 50 лет, но может случиться в любое время в жизни.

Узелковый полиартериит вызывает широкий спектр симптомов и осложнений, которые могут поражать многие части тела. Наиболее частые места появления симптомов и осложнений включают глаза, нервы, кожу, почки, сердце, гениталии и желудочно-кишечный тракт.Дополнительные сведения о симптомах и осложнениях см. В разделе «Симптомы узелкового полиартериита».

Диагностика узелкового полиартериита начинается с тщательного сбора анамнеза, включая симптомы, и завершения медицинского осмотра. Единого теста для диагностики узелкового полиартериита не существует. Диагностика основана на обобщении и оценке симптомов в сочетании с историей болезни и множеством тестов. Многие тесты проводятся для оценки общего состояния здоровья и помогают определить повреждения тканей и органов, а также осложнения, которые могут быть вызваны подозрением на узелковый полиартериит.

Например, ангиограмма может быть сделана, чтобы выявить любое сужение артерий из-за воспаления. Анализы крови включают полный анализ крови (CBC) и скорость оседания эритроцитов (СОЭ), которые могут определить, происходит ли воспалительный процесс в организме. Анализ мочи может выявить повреждение почек. Тест скорости нервной проводимости, который определяет, насколько быстро нервы проводят электрические импульсы, может помочь определить, какие нервы поражены. Биопсия пораженной кожи, мышцы или нерва берет небольшой образец ткани и исследует его под микроскопом на предмет изменений, которые могут указывать на узелковый полиартериит.

Ima

определение polyarteritis_nodosa и синонимов polyarteritis_nodosa (английский)

Узелковый полиартериит (также известный как «узелковый панартериит» [1] и «узелковый периартериит» [1] [1] артерии среднего и малого размера, которые набухают и повреждаются в результате атаки иммунных клеток-изгоев. Узелковый полиартериит также называют болезнь Куссмауля или болезнь Куссмауля-Майера . [2] Инфантильный узелковый полиартериит — это тип PAN, ограниченный только младенцами. [3]

Причины и факторы риска

Узелковый полиартериит — заболевание неизвестной причины, поражающее артерии — кровеносные сосуды, по которым кровь от сердца течет к органам и тканям. У небольшой части людей (около 30%) диагностирована активная инфекция гепатита B, и мужчины также в два раза чаще заболевают этим заболеванием, чем женщины.

Заболеваемость

Заболевание чаще встречается у взрослых, чем у детей, и у мужчин, чем у женщин. Большинство случаев происходит в возрасте от 30 до 49 лет.Это повреждает ткани, снабжаемые пораженными артериями, потому что они не получают достаточного количества кислорода и питания без надлежащего кровоснабжения.

Узелковый полиартериит чаще встречается у людей с инфекцией гепатита В. [4]

Симптомы

Узелковый полиартериит: макроскопический образец сердца с обильной жировой тканью и узловатым утолщением коронарных сосудов.

Симптомы этого заболевания возникают в результате ишемического повреждения пораженных органов, часто кожи, сердца, почек и нервной системы.

Общие симптомы включают лихорадку, усталость, слабость, потерю аппетита и потерю веса. Часто встречаются боли в мышцах и суставах. На коже могут появиться высыпания, отеки, язвы и уплотнения. [ необходима ссылка ] У некоторых пациентов может наблюдаться пальпируемая пурпура и ретикулярная ливедо.

Поражение нервов может вызывать сенсорные изменения с онемением, болью, жжением и слабостью (периферическая невропатия). Поражение центральной нервной системы может вызвать инсульты или судороги.

Поражение почек может вызывать почечную недостаточность различной степени, например гипертонию, отек, олигурию и уремию. [ необходима ссылка ]

Поражение артерий сердца может вызвать сердечный приступ, сердечную недостаточность и воспаление мешка вокруг сердца (перикардит).

Диагностика

Микроскопические данные при узелковом полиартериите: узелковые утолщенные и разветвленные артерии из слизистой оболочки тонкой кишки (рис. 1). Артерия Flexor digitorum superficialis с ранней диффузной пролиферацией ядер (X155; рис. 2). Узловая утолщенная и расширенная аневризма артерии: (а) внутренняя оболочка, (б) средняя оболочка, (в) адвентициальная оболочка, (г) новообразованные соединительная ткань и жир (рис.3; X155)

Не существует специальных лабораторных тестов для диагностики узелкового полиартериита. Диагноз обычно основывается на физическом осмотре и нескольких лабораторных исследованиях, которые помогают подтвердить диагноз:

  • Общий анализ крови (может свидетельствовать о повышенном количестве лейкоцитов)
  • СОЭ (повышенный)
  • Перинуклеарный паттерн антинейтрофильных цитоплазматических антител (p-ANCA) — не связан с «классическим» узелковым полиартериитом, но присутствует в форме заболевания, поражающего более мелкие кровеносные сосуды, известного как микроскопический полиангиит или лейкоцитокластический ангиит.
  • Биопсия ткани (выявляет воспаление мелких артерий, называемое артериитом)
  • Повышенный С-реактивный белок

Считается, что у пациента узелковый полиартериит, если у него или у нее есть 3 из 10 следующих признаков, известных как 1990 ACR (Американский колледж ревматологии) [5] критерии:

  • Потеря веса больше / равна 4,5 кг.
  • Livedo reticularis (пурпурное пятнистое изменение цвета кожи на конечностях или туловище).
  • Боль или болезненность в яичках. (иногда для диагностики проводится биопсия).
  • Боль в мышцах, слабость или болезненность ног.
  • Болезнь нервов (одиночная или множественная).
  • Диастолическое артериальное давление выше 90 мм рт. Ст. (Высокое артериальное давление).
  • Повышенные анализы крови почек (АМК более 40 мг / дл или креатинин более 1,5 мг / дл).
  • Тест на вирус гепатита В положительный (на поверхностный антиген или антитела).
  • Артериограмма (ангиограмма), показывающая артерии, которые расширены (аневризмы) или сужены воспалением кровеносных сосудов.
  • Биопсия ткани, показывающая артериит (обычно воспаленные артерии). [6] Нерв икроножной мышцы — частое место для биопсии.

Следует подчеркнуть, что критерии ACR 1990 г. были разработаны только для целей классификации. Тем не менее, их хорошие дискриминационные характеристики, показанные первоначальным анализом ACR, также свидетельствуют об их потенциальной полезности для диагностических целей. Последующие исследования не подтвердили их диагностическую ценность, продемонстрировав значительную зависимость их дискриминантных способностей от распространенности различных васкулитов в анализируемых популяциях.Недавно в оригинальном исследовании, сочетающем анализ более 100 пунктов, используемых для описания характеристик пациентов в большой выборке васкулитов, с методом компьютерного моделирования, предназначенным для проверки потенциальной диагностической полезности различных критериев, был предложен набор из восьми положительных или отрицательных PAN. различение пунктов для использования в качестве инструмента скрининга для диагностики PAN у пациентов с подозрением на системный васкулит. [7]

Лечение и прогноз

Лечение включает лекарства для подавления иммунной системы, включая преднизон (высокие дозы) и циклофосфамид.В 90% случаев терапия приводит к ремиссии или излечению. Без лечения заболевание в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Наиболее серьезные сопутствующие заболевания обычно поражают почки и желудочно-кишечный тракт. Летальный исход обычно включает желудочно-кишечное кровотечение, инфекцию, инфаркт миокарда и / или почечную недостаточность. [8]

В случае ремиссии примерно у 60% пациентов наблюдается рецидив в течение 5 лет. [9] Однако в случаях, вызванных вирусом гепатита B, частота рецидивов составляет всего около 6%. Guillevin, L .; Lhote, F .; Cohen, P .; Sauvaget, F .; Jarrousse, B .; Lortholary, O .; Ноэль, L .; Трепо, К. (1995). «Узелковый полиартериит, связанный с вирусом гепатита В. Проспективное исследование с долгосрочным наблюдением за 41 пациентом». Медицина 74 (5): 238–253. DOI: 10.1097 / 00005792-199509000-00002. PMID 7565065. редактировать [2], запись в статье о наблюдении за узелковым полиартериитом

Внешние ссылки

Узелковый периартериит | Статья о узелковом периартериите в The Free Dictionary

(также называемом полиартериитом), системном заболевании мелких и средних артерий; одно из коллагеновых заболеваний.В 1866 г. немецкие врачи А. Куссмауль и Р. Майер дали подробное клиническое и морфологическое описание болезни и дали ей название, названное так потому, что пораженные артерии усеяны узелками.

Узелковый периартериит поражает в основном мужчин среднего возраста. Это вызвано гиперергической реакцией организма на инфекцию, лекарства (особенно сульфаниламиды и антибиотики), вакцины и сыворотки. Сейчас обсуждается роль хронической вирусной инфекции. Австралийский антиген, характерный для инфекционного гепатита, обнаруживается у лиц, страдающих узловым периартериитом.Имеющиеся данные позволяют предположить, что вирусный антиген и реагирующие на него антитела играют роль в повреждении сосудистой стенки. Очаговое воспаление артериальной стенки начинается с фибриноидного некроза, то есть воспалительной инфильтрации вокруг кровеносного сосуда. Образуется рубцовая ткань, и сосудистая стенка расширяется, что приводит к образованию аневризмы. Сосудистая стенка окончательно разрывается, вызывая кровоизлияние в ткани. Внутрисосудистые тромбозы вызывают инфаркт тканей, которые получают кровоснабжение из пораженных сосудов.

Узелковый периартериит возникает внезапно или постепенно, а течение болезни часто бывает различным. Симптомы включают жар, истощение и боль в различных частях тела. Часто сочетаются несколько синдромов из-за диссеминированного поражения артерий разных органов. Поражение кровеносных сосудов сердца проявляется симптомами стенокардии и может привести к инфаркту миокарда. Поражение бронхиальных и легочных кровеносных сосудов связано с бронхитом и приступами бронхиальной астмы, поражением почек, гипертонией, изменениями глазного дна и появлением альбумина и красных кровяных телец в моче.Поражение периферической нервной системы связано с асимметричным полиневритом и поражением мезентериальных кровеносных сосудов с симптомами острого живота. Ранняя диагностика и лечение кортикостероидами и цитостатиками иногда останавливают болезнь и вызывают ремиссию.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Теплов И.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *