Абсолютный эритроцитоз наблюдается при: Ошибка 404. Запрашиваемая страница не найдена

12   на литр крови.  В крови может быть как недостаток эритроцитов, так и увеличение их количества.

1)Недостаток эритроцитов  в крови называется эритропения.

 
 Эритропения может быть абсолютной или относительной.

1.Абсолютная эритропения  — нарушение синтеза эритроцитов, активное их разрушение, либо большая кровопотеря.
2.Относительная эритропения – это уменьшение процентного содержания эритроцитов в крови за счёт того, что кровь разжижается. Обычно такая картина наблюдается в случае, когда по каким-либо причинам поступает большое количество жидкости в кровоток. Общее количество эритроцитов при таком состоянии в организме остаётся нормальным.

 В клинической практике наиболее распространена следующая классификация анемий:

1. Анемии, обусловленные острой кровопотерей
   
2. Анемии вследствие нарушения продукции эритроцитов

• Железодефицитные                                    
• Апластическая
• Мегалобластные
• Сидеробластные
• Хронических заболеваний
• Гемолитические

3. Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов
   a. Апластическая анемия — заболевание кроветворной системы , выражающееся в резком угнетении или прекращении роста и созревания клеток  в костном мозге.
   b. Железодефицитная анемия рассматривается как симптом другого заболевания или как состояние, а не как отдельное заболевание и возникает, когда в организме недостаточный запас железа.  
   c.Мегалобластная анемия — редкое заболевание, обусловленное нарушением всасывания  витвмина В12 и фолиевой кислоты.
   d.Сидеробластная анемия–при данной анемии в  организме животного  достаточно железа, но организм не в состоянии использовать это железо, чтобы вырабатывать гемоглобин, который нужен, чтобы доставлять кислород ко всем тканям и органам. В результате этого железо начинает накапливаться в эритроцитах.

2) Эритроцитоз

1.    Абсолютный эритроцитоз – увеличение количества эритроцитов в организме. Такая картина наблюдается у больных животных с хроническими заболеваниями сердца и легких.

2.    Относительный эритроцитоз – наблюдается когда общее количество эритроцитов в организме не увеличено, но за счёт сгущения крови процентное содержание эритроцитов в единице объёма крови увеличивается. Кровь становится гуще, когда организм теряет много воды.

Гемоглобин

Гемоглобин входит в состав эритроцитов и служит для переноса газов (кислорода, углекислого газа) с кровью.

Нормальное количество гемоглобина: у собак 110-170г/л и  у кошек  80-170 г\л
 
  1.Пониженное содержание гемоглобина в эритроцитах  свидетельствует об

анемии.

  2.Повышенное содержание гемоглобина может быть связанно с заболеваниями

крови или усиленным кроветворением в костном мозге при некоторых

заболеваниях:- хроническом бронхите, 

-бронхиальной астме,

-врождённых или приобретённых пороках сердца,

— поликистозе почек и других, а также после приёма некоторых лекарств, например,

стероидных гормонов.

Гематокрит

Гематокрит показывает процентное соотношение плазмы и форменных элементов (эритроциты, лейкоциты и

тромбоциты) крови.       

1.   Повышенное содержание форменных элементов наблюдается при обезвоживании организма (рвота, понос) и

некоторых заболеваниях.

2.   Снижение количества форменных элементов крови наблюдается при увеличении циркулирующей крови- такое

может быть при отёках и при поступлении  в кровь большого количества жидкости.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)

В норме у собак и кошек скорость оседания эритроцитов  2-6 мм в час.

1.   Более быстрое оседание наблюдается при воспалительных процессах, анемиях и некоторых других заболеваниях.

2.    Медленное оседание эритроцитов бывает при увеличении их концентрации в крови; при увеличении желчных

пигментов в крови ,что говорит о заболеваниях печени.

Лейкоциты

У собак  в норме количество лейкоцитов от 8,5-10,5 *10^9 /л  крови, у кошек 6,5-18,5*10^9/л. В крови животного есть несколько видов лейкоцитов.  И для того чтобы уточнить состояние организма, выводят лейкоцитную формулу – процентное соотношение разных форм лейкоцитов.

                 1)Лейкоцитоз – увеличение содержания лейкоцитов в крови.
       1.Физиологический лейкоцитоз – увеличение количества лейкоцитов на немного и не надолго, обычно за счёт поступления лейкоцитов в кровь из селезёнки, костного мозга и лёгких при приеме пищи, физической нагрузке.
       2.Медикаментозный(белковосодержащие препараты-сыворотки, вакцины, жаропонижающие препараты, эфиросодержащие препараты).
       3.Беременных
       4.Новорожденных(14 дней жизни)
       5.Реактивный (истинный) лейкоцитоз развивается при инфекционных и воспалительных процессах, происходит это за счёт усиленной выработки лейкоцитов органами кроветворения

                                                                        2)Лейкопения – это снижение количества лейкоцитов в крови, развивается при вирусных инфекциях и истощении, при поражениях костного мозга. Обычно уменьшение количества лейкоцитов связано с нарушением их выработки и приводит к ухудшению иммунитета.

Лейкограмма— процентное соотношение различных форм лейкоцитов (эозинофилы;моноциты;базофилы;миелоциты;юные;нейтрофилы:палочкоядерные,сегментоядерные;лимфоциты)

1. Эозинофилы являются фагоцитирующими клетками, поглощающими иммунные комплексы антиген-антитело (в основном иммуноглобулин Е).У собак в норме 3-9%, у кошек 2-8 %.

 1.1.Эозинофилия -это увеличение количества эозинофилов в периферической крови , что может быть обусловлено стимуляцией процесса пролиферации эозинофильного ростка кроветворения под действием образовавшихся иммунных комплексов антиген-антитело и при заболеваниях, сопровождающихся аутоиммунными процессами в организме.

Увеличение эозинофилов наблюдается при следующих заболеваниях и патологических состояниях:
a)При заболеваниях, сопровождающихся аллергическими процессами в организме: бронхиальная астма, крапивница, ангионевротический отек, сывороточная болезнь, лекарственная болезнь и др.
b)При заболеваниях, вызванных паразитами: трихинеллез, эхинококкоз, описторхоз, аскаридоз, дифиллоботриоз, лямблиоз и др.
c)При некоторых кожных заболеваниях: дерматит, экзема, микроспория и др.
d)Заболеваниях крови: лимфогранулематоз,эритремия, хронический миелолейкоз.

1.2.  Эозинопения – это снижение или полное отсутствие эозинофилов в периферической крови. Эозинопения наблюдается при инфекционных и восплительно-гнойных процессах в организме.
 

2.Моноциты выполняют ряд важных функций: борются с инфекциями, паразитами, опухолями, растворяют кровяные сгустки и отмершие ткани организма.В норме у собак и кошек 1-5 %.

2.1.Моноцитоз — повышение содержания моноцитов в крови наиболее часто встречается при

 а)инфекционных заболеваниях:  токсоплазмоз,  бруцеллез;
b)высокие моноциты в крови являются одним из лабораторных признаков тяжело протекающих инфекционных процессов — сепсиса, подострого эндокардита, некоторых форм лейкозов (острый моноцитарный лейкоз), 
с)также злокачественных заболеваний лимфатической системы — лимфогранулематоза, лимфомы.

2. 2.Моноцитопения — снижение количества моноцитов в крови и даже их отсутствие может наблюдаться при поражении костного мозга со снижением его функции (апластической анемии, В12- дефицитной анемии).

3.Базофилы заполнены гранулами, в которых содержатся различные медиаторы, которые вызывают при высвобождении в окружающей ткани их воспаление. Гранулы базофилов содержат большое количество серотонина, гистамина, простагландинов, лейкотриенов. Также содержится гепарин , благодаря чему базофилы способны регулировать свертываемость крови. В норме у кошек и собак  0-1 % базофилов  в лейкограмме.

3.1.Базофилия — это увеличение содержания базофилов в перефирической крови, отмечается при:

a)понижении функции щитовидной железы,
b)заболеваниях системы крови, 
c)аллергических состояниях.

 3.2.Базопения — это уменьшение  содержания базофилов в периферической крови отмечается при: 
 a)остром воспалении легких,
b)острых инфекциях, 
c)синдроме Кушинга, 
d)стрессовых воздействиях, 
e)беременности, 
f)повышенной функции щитовидной железы.  

4.Миелоциты  и  метамиелоциты – предшественники лейкоцитов с сегментарным ядром (нейтрофилов). Локализуются они в костном мозге и поэтому в норме при клиническом анализе крови не определяются. Появление 
предшественников нейтрофилов в клиническом анализе крови носит название –сдвиг лейкоцитарной формулы влево и может наблюдаться при различных заболеваниях сопровождающихся абсолютным лейкоцитозом.  Высокие количественные показатели миелоцитов и метамиелоцитов наблюдаются при миелоидной лейкемии. Основная их функция – защита от инфекций путем хемотаксиса ( направленное движение к стимулирующим агентам) и фагоцитоза( поглощение и переваривание) чужеродных микроорганизмов.

5.Нейтрофилы также как эозинофилы и базофилы, относятся к гранулоцитарным клеткам крови, так как характерной особенностью данных клеток крови является наличие зернистости (гранул) в цитоплазме. Гранулы нейтрофилов содержат лизоцим, миелопероксидазу, нейтральные и кислые гидролазы, катионные белки, лактоферрин, коллагеназу, аминопептидазу. Именно благодаря содержимому гранул, нейтрофилы  выполняют свои функции.
  

5.1. Нейтрофилез-увеличение количества нейтрофилов(палочкоядерные в норме у собак 1-6%, у кошек 3-9%; сегментоядерные у собак 49-71%, у кошек 40-50%) в крови .     

Основной причиной повышения нейтрофилов в крови является воспалительный процесс в организме, особенно при гнойных  процессах. По увеличению содержания абсолютного количества нейтрофилов в крови при воспалительном процессе, можно косвенно судить о обширности воспаления и адекватности иммунного ответа на воспалительный процесс в организме.

5.2.Нейтропения— снижение количества нейтрофилов в периферической крови. Причиной уменьшения нейтрофилов в периферической крови может быть угнетение костномозгового кроветворения органического или функционального характера, усиленное разрушение нейтрофилов, истощение организма на фоне длительных заболеваний.

Наиболее часто нейтропения встречается при:

a) Вирусных инфекциях ,некоторых бактериальных инфекциях (бруцеллез), риккетсионных инфекциях , протозойных инфекциях (токсоплазмоз).

b) Воспалительных заболеваниях, протекающих в тяжелой форме и приобретающих характер генерализованной инфекции.

c) Побочном действии некоторых медикаментов (цитостатики, сульфаниламиды, анальгетики и др.)

d) Гипопластической и апластической анемии.

e) Гиперспленизме.

f) Агранулоцитозе.

g) Выраженном дефиците массы тела с развитием кахексии.

6.Лимфоциты –это форменные элементы крови,один из видов лейкоцитов, которые являются частью иммунной системы. Их функцией является циркуляция в крови и тканях с целью обеспечения иммунной защиты, направленной против чужеродных агентов, проникающих в организм. У собак в норме в лейкограмме 21-40%, у кошек 36-50%

6.1.Лимфоцитоз — это увеличение количества лимфоцитов  обычно наблюдается при вирусных инфекциях, гнойно-воспалительных заболеваниях.
1.Относительным лимфоцитозом называется увеличение процентного содержания лимфоцитов в лейкоцитарной формуле при нормальном абсолютном их значении в крови.

2.Абсолютный лимфоцитоз, в отличие от относительного, связан с увеличением общего количества лимфоцитов в крови и встречается при заболеваниях и патологических состояниях, сопровождающихся усиленной стимуляцией лимфопоэза.

Увеличение лимфоцитов чаще всего носит абсолютный характер и встречается при следующих заболеваниях и патологических состояниях:

a) Вирусные инфекции,

b) Острый и хронический лимфолейкоз,

c) Лимфосаркома,

d) Гипертиреоз.

6.2.Лимфоцитопения-снижение лимфоцитов в крови .

Лимфоцитопения, также как и лимфоцитоз, подразделяется на относительную и абсолютную.

1.Относительная лимфоцитопения – это снижение процентного содержания лимфоцитов в лейкоформуле при нормальном уровне общего количества лимфоцитов в крови, она может встречаться при воспалительных заболеваниях сопровождающихся увеличением количества нейтрофилов в крови , например, при пневмонии или гнойных воспалениях.

2.Абсолютная лимфоцитопения– это снижение общего количества лимфоцитов в крови. Встречается при заболеваниях и патологических состояниях сопровождающихся угнетением лимфоцитарного ростка кроветворения или всех ростков кроветворения (панцитопения). Также лимфоцитопения возникает при усиленной гибели лимфоцитов.

Тромбоциты

 Тромбоциты необходимы для свёртываемости крови. Анализы могут показать увеличение содержания тромбоцитов – это возможно при некоторых заболеваниях или повышенной активности костного мозга. Может наблюдаться снижение количества тромбоцитов – это характерно для некоторых заболеваний.

Медицинский центр — Асклепий Клинический анализ крови. Сдать анализ во Владивостоке. Стоимость: 350руб.

Кровь — это жидкая ткань, выполняющая различные функции, в том числе, транспорта кислорода и питательных веществ к органам и тканям и выведения из них шлаковых продуктов. Состоит из плазмы и форменных элементов: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Клинический анализ крови (КАК)– одно из важнейших диагностических исследований которое отражает реакцию кроветворных органов на воздействие на организм различных физиологических и патологических факторов. Во многих случаях оно имеет большое значение в постановке диагноза, а при заболеваниях системы кроветворения ему отводится ведущая роль. В настоящее время большинство показателей определяют на автоматических гематологических анализаторах, которые позволяют одновременно исследовать от 5 до 36 параметров, основные из которых включают концентрацию Hb, Ht, количество эритроцитов, MCV, среднюю концентрацию Hb в эритроците (цветовой показатель), среднее содержание Hb в эритроците, полуширину распределения эритроцитов по размерам, количество тромбоцитов, средний объём тромбоцита, количество лейкоцитов, а также СОЭ и лейкоцитарная формула крови представленная % или же в абсолютных числах в расчете на 10 Г/л. Гемоглобин(Hb)является одним из основных параметров, используемых для оценки эритропоэза. Hb — основной компонент эритроцитов, представляет собой сложный белок, состоящий из гема и глобина. Главная функция Hb состоит в переносе кислорода от лёгких к тканям, а также в выведении углекислого газа из организма и регуляции КОС (кислотно основного состояния) крови.Снижение содержания гемоглобина является характерным признаком анемий различной этиологии.Повышение концентрации гемоглобина наблюдается при эритремии (полицитемии) и симптоматических реактивных эритроцитозах. А также, при сгущении крови (дегидратация при неукротимой рвоте, полиурии, диарее и т. п.) может возникнуть относительное увеличение концентрации гемоглобина. Гематокрит(Ht)– это показатель, дающий представление о соотношении объема форменных элементов крови к общему объему крови, выражается в процентах или в виде индекса. Показатель гематокрита широко используется для суждения о степени анемии, при которой, как правило, отмечается его снижение, иногда до значительных цифр (20-25%).Повышение гематокрита(55-65% и выше) характерно для эритремии, менее резкое увеличение (50-55%) наблюдается при симптоматических эритроцитозах, сопутствующих врожденным порокам сердца, легочной недостаточности, некоторым гемоглобинопатиям. Количество эритроцитов в крови(RBC)- один из наиболее важных показателей системы крови. Эритроцит — наиболее многочисленный форменный элемент крови, содержащий Hb. Зрелые эритроциты человека лишены ядра, имеют двояковогнутую форму, что увеличивает поверхность соприкосновения гемоглобина с плазмой и облегчает процесс переноса кислорода и углекислоты. Снижение количества эритроцитов(эритроцитопения) — один из важных признаков анемии. Эритроцитопения встречается также при увеличении объёма циркулирующей крови (беременности), гипергидратации, гиперпротеинемии). Повышение количества эритроцитов(эритроцитоз) — один из характерных лабораторных признаков эритремии. Эритроцитоз может быть абсолютным (увеличение массы циркулирующих эритроцитов, вследствие усиления эритропоэза) и относительным (вследствие уменьшения объёма циркулирующей крови. Эритроцитарные индексы В лабораторной практике используются различные индексы, позволяющие количественно характеризовать средний объем эритроцитов, степень их насыщения гемоглобином, анизоцитоз. (MCV, mean corpuscular volume, средний объем эритроцита) или средний корпускулярный объем эритроцита. MCV является важным показателем в дифференциальной диагностике анемий. Изменения MCV могут дать полезную информацию о нарушениях водно-электролитного баланса.ПовышениеMCV свидетельствует о гипотоническом характере нарушений водно-электролитного баланса, тогда какпонижение— о гипертоническом характере. (MCH, mean corpuscular hemoglobin)Среднее содержание гемоглобина в эритроците.Показатель МСН характеризует среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците в абсолютных единицах. Определение этого показателя основывается на определении общего гемоглобина и соотнесении этой величины к количеству эритроцитов. MCH самостоятельного значения не имеет и всегда соотносится с MCV,цветовым показателем и MCHC. Изменения МСН лежат в основе классификации анемий. (MCHС mean corpuscular hemoglobin concentration) Средняя концентрация гемоглобина в эритроците. Это показатель насыщенности эритроцитов Hb. , т.е. соотношение содержания гемоглобина к объему клетки. Он отражает насыщение эритроцита гемоглобином. МСНС не зависит от клеточного объема (в отличие от MCH) и является чувстви-тельным показателем нарушения процессов гемоглобинообразования. (RDW red cell distribution width) Распределение эритроцитов по объему.RDW рассчитывается как коэффициент вариации среднего объема эритроцитов. Анизоцитоз — это увеличение показателя RDW> 14,5%. (PLT, platelets) количество тромбоцитов в крови. Тромбоциты форменные элементы крови, участвующие в гемостазе. Тромбоциты выполняют ангиотрофическую, адгезивно-агрегационную функции, участвуют в процессах свёртывания крови, поддерживать спазм сосудов и т.д Тромбоцитарные индексы: (MPV-mean platelet volume) Средний объем тромбоцитоввыражается в фемтолитрах (фл) или в кубических микронах (мкм3 (PDW- platelet distribution width) Распределение тромбоцитов по объему – измеряется в процентах и количественно отражает гетерогенность популяции этих клеток по размерам (степень анизоцитоза тромбоцитов). (PCT- platelet crit)Тромбокрит- является параметром, который отражает долю объема цельной крови, занимаемую тромбоцитами. Он аналогичен гематокриту и выражается в процентах. (WBC, white blood cell) Количество лейкоцитов в крови –важный диагностический показатель. Лейкоциты — это клетки крови, образующиеся в костном мозге и лимфатических узлах. Основная функция лейкоцитов заключается в защите организма от чужеродных агентов. Участие в клеточном и гуморальном иммунитете. Лейкоциты делятся на нейтрофилы , лимфоциты и моноциты. Увеличение общего количества лейкоцитов называется лейкоцитоз. Лейкоцитоз может быть нейтрофильный, эозинофильный, моноцитарный, редко вследствие увеличения другого вида клеток. Лейкоцитоз иногда может встречаться у здоровых людей, например: ?после приема пищи, особенно богатой белком; ?после значительной физической работы; ?на фоне выраженного психоэмоционального напряжения, ?после перегревания или охлаждения. Лейкоцитоз в большинстве случаев отражает удовлетворительную реактивность системы костномозгового кроветворения в ответ на действие внешних и внутренних стимуляторов внутренних органов. Наиболее выраженный лейкоцитоз встречается при хронических и острых лейкозах, гнойных заболеваниях сыпного тифа, а также для многих вирусных инфекций (грипп, корь, паротит, вирусный гепатит и д), при которых увеличение количества лейкоцитов в периферической крови свидетельствует о развитии бактериальных и других осложнений.. Лейкопения — уменьшение числа лейкоцитов. Лейкопения обусловлена угнетением лейкопоэза в кроветворных органах и наблюдается при многих патологических состояниях: -Вирусные инфекции (грипп, корь, краснуха, вирусный гепатит, СПИД и д). -Некоторые бактериальные (брюшной тиф, паратифы, бруцеллез и д), риккетсиальные (сыпной тиф, риккетсиоз и д) и протозойные инфекции (малярия и д). — Все виды генерализованной инфекции (септицемия, туберкулез и д). — Гипоплазия и аплазия костного мозга (например, при апластических и гипопластических анемиях, действии на организм ионизирующего облучения и т. д.). — Побочное действие цитостатических препаратов, антибиотиков, сульфаниламидов , нестероидных противовоспалительных препаратов, тиреостатиков и некоторых других медикаментов. -Агранулоцитоз, сопровождающийся выраженным уменьшением или исчезновением из периферической крови гранулоцитов (нейтрофилов) и других состояниях. Лейкоцитарная формула. Лейкоцитарная формула — процентное соотношение разных видов лейкоцитов в мазке крови. Изменения лейкоцитарной формулы сопутствуют многим заболеваниям и нередко являются неспецифическими. Обращаем внимание,что при выполнении клинического анализа крови, если в пробах выявлены значимые отклонения и результат требует проведения ручной микроскопии, в нашей лаборатории дополнительно бесплатно проводят ручной подсчет лейкоцитарной формулы с подсчетом молодых форм нейтрофилов (в том числе точным подсчетом палочкоядерных нейтрофилов) и количественной оценкой всех патологических форм лейкоцитов (при их наличии).

Показать больше

Эритроцитоз — причины, диагностика и лечение

Классификация

Эритроцитоз диагностируется при превышении следующих показателей: у мужчин – 5,5х10⁹/ml, женщин и детей до 13 лет – 4,7х10⁹/ml. У новорожденных количество эритроцитов должно превышать 5,6х10⁹/ml. Выделяют следующие виды эритроцитоза:

1. По наличию или отсутствию связи с патологическими процессами:

• Физиологический. Изменение показателя не связано с заболеваниями. Возникает в рамках адаптации к гипоксии, обусловленной условиями внешней среды.




• Патологический. Сопутствует некоторым заболеваниям, развивается вследствие нарушений гомеостаза, вызванных различными травматическими и нетравматическими причинами.

2. По изменениям, лежащим в основе эритроцитоза:

• Абсолютный. Становится следствием усиления эритропоэза на фоне гипоксии, повышенной выработки эритропоэтина вследствие болезней почек, эндокринных заболеваний, гормонально активных опухолей.




• Относительный. Формируется после уменьшения объема плазмы в результате обильного потоотделения, рвоты, диареи.

3. По времени возникновения:

• Первичный. Имеет наследственный характер, провоцируется генными мутациями, вызывающими изменение структуры гемоглобина или энзима, который отвечает за транспортировку кислорода в эритроциты, его последующую «отдачу» в ткани.




• Вторичный (симптоматический). Развивается в течение жизни, потенцируется заболеваниями и патологическими состояниями.

Симптоматический эритроцитоз является наиболее распространенной разновидностью данного состояния. Выявляется у мужчин и женщин, может быть абсолютным либо относительным. Абсолютный симптоматический эритроцитоз обнаруживается чаще относительного, провоцируется следующими факторами:

• Болезни почек: ишемия различной этиологии, новообразования, состояние после трансплантации почки.




• Нарушения нейрогуморальной регуляции: чрезмерная стимуляция вегетативной нервной системы.




• Эндокринные расстройства: повышение уровня гормонов щитовидной железы, глюкокортикоидов, катехоламинов, адренокортикотропного гормона.




• Болезни крови: гемобластоз с увеличением продукции эритроцитов.




• Гемическая гипоксия: отравления веществами, уменьшающими кислородную емкость крови.




• Циркуляторная гипоксия: недостаточное кровоснабжение органов и тканей вследствие нарушения функций сердца.




• Респираторная гипоксия: снижение объема вентиляции легких на фоне бронхолегочных патологий.




• Экзогенная гипоксия: нормобарическая гипоксия при недостатке кислорода в воздухе, гипобарическая гипоксия при декомпрессионной болезни.

Среди относительных симптоматических эритроцитозов преобладают гемоконцентрационные – возникающие вследствие уменьшения количества жидкости в сосудистом русле. Реже у женщин и мужчин встречаются перераспределительные эритроцитозы – состояния, при которых происходит резкий выброс эритроцитов из депо.

Эритроцитоз

Почему возникает эритроцитоз

Физиологические причины

Высокое количество эритроцитов выявляется у жителей высокогорных районов. Даже при отсутствии соматических заболеваний организм страдает от гипоксии, из-за уменьшения количества кислорода во внешней среде компенсаторно вырабатывается больше кровяных клеток для его транспортировки. У урожденных жителей высокогорий физиологический эритроцитоз наблюдается на протяжении всей жизни, у приезжих развивается при длительном пребывании в данной местности.

Еще один пример – эритроцитоз у младенцев после рождения. В утробе кровь плода насыщалась кислородом от крови матери. В крови женщины кислорода меньше, чем в воздухе, поэтому еще не рожденному ребенку требовалось много эритроцитов для его переноса. С началом дыхания атмосферным воздухом поступление кислорода увеличивается, количество кровяных клеток постепенно уменьшается.

Респираторная гипоксия

Эритроцитоз выявляется при патологиях, сопровождающихся снижением объема легочной вентиляции:

• Бронхиальная астма. Может быть аллергической, неаллергической (например, аспириновой), смешанной. Приступ удушья сопровождается ощущением стеснения в грудной клетке, сокращением продолжительности вдоха, увеличением длительности выдоха, свистящими хрипами, вынужденным положением, набуханием вен шеи.




• Хронический бронхит. Бывает обструктивным либо необструктивным. Проявляется кашлем со слизисто-гнойной мокротой. Количество мокроты увеличивается в период обострения. Симптомами обструкции являются экспираторная одышка, упорный кашель, свистящие хрипы, набухание шейных вен.




• ХОБЛ. Характерно прогрессирующее течение по бронхитическому или эмфизематозному типу. В первом случае преобладают симптомы обструктивного бронхита, во втором – экспираторная одышка.




• Рестриктивные нарушения. Хроническая пневмония, пневмосклероз, пневмоторакс, экссудативный плеврит, распространенный спаечный процесс в плевральной полости, другие состояния приводят к ограничению движений легочной ткани.

Наряду с неспецифическими заболеваниями значимую роль в развитии респираторной гипоксии с симптоматическим эритроцитозом играют различные формы туберкулеза легких и пневмокониозы: силикоз, силикатозы. Кроме того, данный тип гипоксии наблюдается у курильщиков. Обусловлен постоянным поступлением табачного дыма, возникновением бронхита курильщика (разновидности ХОБЛ). Чаще страдают мужчины.

Циркуляторная гипоксия

Явления гипоксии ярче всего выражены при синих пороках сердца, сопровождающихся венозным сбросом или смешением крови с гиповолемией малого круга кровообращения, гипоксемией. Вторичный эритроцитоз и развитие коллатералей до определенной степени позволяют скомпенсировать нарушения гемодинамики. Из-за угрозы необратимых дистрофических изменений миокарда детей рекомендуют оперировать в раннем возрасте. Эритроцитозом характеризуются следующие пороки:

Гемическая гипоксия

Снижение кислородной емкости крови и компенсаторный эритроцитоз потенцируются некоторыми экзогенными интоксикациями. Отравление угарным газом возникает в быту либо на производстве. Сопровождается давящей головной болью, тошнотой, головокружением, шаткостью походки. Иногда наблюдаются судороги, кома. В последующем возможны ретроградная амнезия, нарушения сердечной проводимости, пневмония, бронхит.

Отравление нитратами провоцируется употреблением питьевой воды, сельскохозяйственных продуктов, выращенных с применением азотистых удобрений, приемом больших доз некоторых фармпрепаратов, вдыханием токсичных паров. Проявляется желудочно-кишечными расстройствами, желтухой, одышкой, гипотонией, нарушениями сознания.

Экзогенная гипоксия

При нормальном атмосферном давлении, но ограниченном притоке воздуха возникает нормобарическая гипоксия. Эритроцитоз наблюдается у пострадавших в результате стихийных бедствий, несчастных случаев на производстве (например, пребывании в ограниченном пространстве без доступа воздуха после обвала в шахте). Причиной гипобарической гипоксии является снижение барометрического давления при длительном нахождении на большой высоте у летчиков. Отмечается экстремально быстрое изменение условий среды с развитием декомпрессионной болезни.

Болезни почек

Недостаточное кровоснабжение почек, наличие объемных образований органа стимулирует усиленное выделение эритропоэтина, активизацию красного ростка кроветворения. Эритроцитозом сопровождаются:

• Пиелонефрит. Острое воспаление характеризуется повышением температуры тела, слабостью, тупой болью в поясничной области, изменением цвета мочи. При хроническом процессе симптоматика сглажена, общее состояние не нарушено.




• Гломерулонефрит. Острая форма протекает с гипертермией, признаками интоксикации, гематурией, гипертонией, отеками, больше выраженными на лице. Для хронического гломерулонефрита типично рецидивирующее течение с периодическим появлением клиники острого воспаления.




• Гидронефроз. Возникает вследствие препятствий оттоку мочи. Проявляется дискомфортом, тупыми болями в пояснице, к которым в дальнейшем присоединяются прогрессирующая усталость, преходящая гипертензия, гематурия.




• Стеноз почечных артерий. Отмечаются нарастающая артериальная гипертония, ишемическая нефропатия. Первый синдром включает церебральные проявления, второй – боль в пояснице, иногда гематурию. Возможно развитие вторичного гиперальдостеронизма.




• Киста почки. Эритроцитоз развивается при сдавлении кровеносных сосудов и стимуляции юкстагломерулярного аппарата, сопровождающейся повышением АД. Другими возможными симптомами являются боли, нарушения уродинамики.

Перечень новообразований, провоцирующих эритроцитоз, включает нефробластомы, гипернефромы, неоплазии, секретирующие эритропоэтин. Иногда показатель повышается у пациентов, перенесших трансплантацию почки.

Расстройства нейрогуморальной регуляции

Повышенная активность симпатической нервной системы, обуславливающая эритроцитоз, сопутствует хронической сердечной недостаточности, нейрогенной эссенциальной артериальной гипертензии. Аналогичное изменение уровня эритроцитов на фоне нейрогуморальных нарушений наблюдается при тяжелом сонном апноэ или частых панических атаках.

Эндокринные патологии

Некоторые гормоны повышают уровень утилизации кислорода, поэтому их гиперпродукция сопровождается вторичным эритроцитозом:

• Гормоны щитовидной железы. Гипертиреоз наблюдается при диффузном токсическом зобе, аутоиммунном тиреоидите, токсической аденоме щитовидной железы.




• Адренокортикотропный гормон. Гиперкортицизм определяется при микроаденоме гипофиза, синдроме Иценко-Кушинга, обусловленном аденомами и аденокарциномами надпочечников, АКТГ-эктопическим синдромом.




• Катехоламины и глюкокортикоиды. Повышенный уровень гормонов обнаруживается соответственно при опухолях мозгового и коркового слоя надпочечников.

Кроме того, эритроцитоз диагностируется у людей, принимающих андрогенные стероиды в качестве допинга для стимуляции роста мышц, улучшения спортивных результатов.

Полицитемия

Эритремия (полицитемия или болезнь Вакеза) – хронический лейкоз, сопровождающийся усиленной пролиферацией всех ростков кроветворения, в первую очередь, эритроцитарного. Типичными признаками заболевания являются полнокровие (телеангиэктазии, красный или вишневый оттенок кожи, гиперемия склер), нестерпимый кожный зуд. У многих пациентов выявляется эритромелалгия. При прогрессировании наблюдаются боли в костях, мигрени, гипертония, миалгии.

Наследственно-семейный эритроцитоз

Представляет собой группу генетически обусловленных заболеваний с изменением структуры гемоглобина, метаболическими нарушениями в эритроцитах, чрезмерным выделением эритропоэтина почками. Выраженность и время появления симптоматики определяются формой наследственно-семейного эритроцитоза. Возможны тахикардия, варикоз, геморрой, гепатоспленомегалия, одышка, повышенная кровоточивость.

Потери жидкости

Гемоконцентрация с формированием эритроцитоза возникает при значительных потерях жидкости. У здорового человека преходящее нарушение лабораторного показателя может определяться при продолжительной жажде, после обильного потоотделения при работе в условиях высокой температуры окружающей среды. Последний вариант чаще встречается у мужчин, занятых тяжелым физическим трудом. Эритроцитоз также обнаруживается при следующих состояниях:

• Кишечные инфекции: холера, дизентерия, сальмонеллез. Жидкость теряется при многократной рвоте, обильной диарее с водянистым стулом.




• Обширные ожоги: более 15% поверхности тела при ожогах II и более тяжелой степени. Причиной гемоконцентрации становится выделение ожогового экссудата.




• Кетоацидоз: кетоацидотическая кома у больных сахарным диабетом. Жидкость выводится из организма через почки вместе с глюкозой.

Подсчет эритроцитов

Диагностика

Диагностику болезней легких осуществляют врачи-пульмонологи. Пациентов с подозрением на патологию почек обследуют нефрологи. При других заболеваниях требуется участие гематологов, онкологов, иных специалистов. Эритроцитоз подтверждается данными общего анализа крови. Другими показателями, определяемыми в ходе исследования, являются уровни гемоглобина и гематокрита, количество ретикулоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Лейкоцитоз со сдвигом формулы влево свидетельствует о наличии воспалительного процесса. Ретикулоцитоз выявляется при бронхообструктивных заболеваниях, рестриктивных поражениях легочной ткани, цианотических пороках сердца, полицитемии. Для болезни Вакеза также характерно повышение уровня тромбоцитов и лейкоцитов, возможен микроцитоз.

Для уточнения диагноза пациенту назначают расширенное лабораторное обследование. Производят определение уровня эритропоэтина, исследование газового состава крови. При подозрении на эндокринные заболевания, гормонально активные опухоли выполняют анализ на гормоны надпочечников, щитовидной железы, АКТГ. Пациентам с полицитемией осуществляют трепанобиопсию с последующим гистологическим исследованием. Перечень инструментальных методик зависит от характера патологии:

• Болезни легких. Базовым исследованием является рентгенография легких. На снимках обнаруживаются признаки бронхита, пневмонии, пневмосклероза, туберкулеза, других заболеваний. Метод может дополняться КТ, МРТ, бронхоскопией, спирометрией, пневмотахографией.




• Пороки сердца. Список диагностических процедур включает электрокардиографию, фонокардиографию, холтеровское мониторирование, эхокардиографию, рентгенографию ОГК. Больным с легочной гипертензией показаны ангиография, зондирование полостей сердца.




• Заболевания почек. Пациентам назначают УЗИ, МРТ, КТ почек. Проводят пиелографию, экскреторную урографию, нефросцинтиграфию. Для выявления вторичных нарушений со стороны других органов выполняют осмотр глазного дна, ЭКГ, УЗИ плевральной полости. Для уточнения характера патологического процесса осуществляют биопсию с морфологическим исследованием.




• Эндокринные расстройства. В зависимости от имеющейся симптоматики могут быть рекомендованы УЗИ, КТ или МРТ надпочечников или щитовидной железы, рентгенография турецкого седла, контрастная МРТ головного мозга.

Лечение

Консервативная терапия

Курильщикам советуют отказаться от вредной привычки. Диету и режим физической активности подбирают с учетом особенностей заболевания. Симптоматическое лечение заключается в проведении кровопусканий. Для устранения эритроцитоза назначают курс, включающий 3-4 процедуры с одномоментным удалением 400-500 мл крови.

При определении необходимости манипуляции учитывают компенсаторную роль эритроцитоза у больных с пороками сердца, по показаниям используют кислородотерапию, применяют дезагреганты. При почечных патологиях кровопускания осуществляют до нормализации гематокрита. В последние годы процедуру выполняют реже, чем раньше, поскольку исследования свидетельствуют о стимуляции костного мозга и последующей активизации кроветворения после кровопусканий.

Этиопатогенетическая терапия наследственного эритроцитоза не разработана. В качестве симптоматических мер рекомендованы антиагреганты, антикоагулянты, иногда – цитотоксические средства. Вторичные эритроцитозы устраняют путем лечения основной патологии:

• Почечные заболевания. При пиелонефритах показаны антибактериальная и дезинтоксикационная терапия, иммуностимуляторы, иммуномодуляторы. Больным гломерулонефритом назначают иммуносупрессивную терапию с использованием цитостатиков, глюкокортикоидов, НПВС, антикоагулянты и антиагреганты.




• Бронхолегочные патологии. Эффективны бронходилататоры, муколитики. В периоды обострений воспалительных заболеваний рекомендованы антибактериальные средства. Пациентам с ХОБЛ и бронхиальной астмой нужно применять ингаляторы, небулайзеры, спейсеры. При туберкулезе результативны противотуберкулезные медикаменты.




• Эндокринные нарушения. При сахарном диабете необходима коррекция уровня глюкозы путем введения инсулина или сахароснижающих средств. При гипертиреозе требуются тиреостатики. Синдром Иценко-Кушинга предполагает лечение препаратами, подавляющими стероидогенез. При микроаденомах гипофиза эффективны лучевая терапия, агонисты дофамина.

Хирургическое лечение

При вторичном эритроцитозе могут выполняться следующие операции:

• Респираторная гипоксия: дренирование плевральной полости, торакостомия, торакопластика, плеврэктомия, резекция легкого.




• Циркуляторная гипоксия: пересадка аорты и легочной артерии, операция Норвуда, операция Фонтена, пересадка сердца.




• Патологии почек: бужирование, установка стентов, литотрипсия и удаление конкрементов для восстановления пассажа мочи, пластика гидронефроза, иссечение кисты почки, удаление опухоли почки, резекция почки, нефрэктомия.




• Эндокринные заболевания: резекция доли щитовидной железы, гемитиреоидэктомия, удаление щитовидной железы, адреналэктомия, иссечение опухоли гипофиза.

Повышенный гемоглобин — причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Повышенный гемоглобин, или эритроцитоз: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Эритроцитоз – увеличение содержания красных клеток в единице объема крови, сопровождающееся повышением уровня гемоглобина. Основными симптомами этих изменений являются головные, мышечные боли, головокружение, носовые кровотечения, быстрая утомляемость, более специфические симптомы зависят от соответствующего заболевания.

Разновидности эритроцитоза

Эритроцитоз может быть первичным и вторичным.

Первичный эритроцитоз рассматривается как самостоятельное заболевание системы кроветворения и имеет генетическую природу. В медицине он известен как врожденная полицитемия, или болезнь Вакеза. Данная патология провоцирует увеличение объема костного мозга и повышенную выработку эритроцитов и гемоглобина.

Вторичный эритроцитоз не считается отдельным заболеванием, а лишь симптомом острых или хронических болезней и состояний.

Относительный эритроцитоз является следствием обезвоживания организма, вызванного обильной диареей или рвотой.

Также повышение уровня гемоглобина может являться результатом передозировки лекарственных препаратов, курения, злоупотребления алкоголем и воздействия химических веществ (нитритов).

Абсолютный эритроцитоз является следствием усиленного эритропоэза – процесса образования красных кровяных клеток в костном мозге. Эта форма патологии всегда связана с болезнями внутренних органов или систем.

Возможные причины повышения гемоглобина

I. Наследственные:

1. Изменение структуры гена Jak2 V617F, отвечающего за выработку красных клеток крови.
2. Неспособность крови связывать и переносить кислород к тканям.
3. Снижение поступления кислорода к тканям почек (это приводит к тому, что они начинают усиленно вырабатывать гормон, отвечающий за образование эритроцитов (эритропоэтин)).
4. Дефицит ферментов, отвечающих за выработку эритроцитов и их функцию переноса кислорода к тканям.

II. Приобретенные:

1. Заболевания почек (гидронефроз, поликистоз почек, онкологические заболевания и стеноз почечной артерии).
2. Заболевания легких (хронический обструктивный бронхит, бронхиальная астма, заболевания, поражающие легочную ткань, иногда неустановленной причины).
3. Заболевания сердца (врожденные и приобретенные пороки сердца).
4. Заболевания печени (опухоли печени).
5. Заболевания головного мозга (в частности, опухоль мозжечка).
6. Заболевания женской половой системы (онкологические заболевания яичников).
7. Болезни эндокринной системы, поражающие надпочечники и способствующие повышению артериального давления, при которых обычно неэффективны основные препараты, используемые при гипертонической болезни (болезнь Иценко–Кушинга, феохромоцитома), а также заболевания щитовидной железы.
8. Отравление угарным газом.
9. Пребывание на больших высотах.
10. Синдром обструктивного апноэ, характеризующийся временной остановкой дыхания во время сна.

К каким врачам обращаться, если повышен гемоглобин

При выявлении увеличения количества эритроцитов, гематокрита, гемоглобина в первую очередь необходимо в максимально короткие сроки обратиться к гематологу.

Для уточнения диагноза может потребоваться проведение стернальной пункции или трепанобиопсии костного мозга.

Клинический анализ крови

Кровь — внутренняя среда организма, состоящая из клеток крови и плазмы. Состав крови отражает происходящие в организме патологические и физиологические изменения. Клетки крови различны по цвету: красные кровяные тельца — эритроциты, белые — лейкоциты. Сегодня, большинство лабораторий выполняет клинический анализ крови на автоматических анализаторах. Применение автоматического биохимического анализатораповышает точность подсчетов, но не отменяет необходимости получения данных «вручную» с помощью светооптической микроскопии. В таблице 1 представлена сравнительная таблица результатов, полученных при ручном и автоматическом подсчёте клинического анализа крови на автоматических анализаторах.

Гематологические анализаторы автоматизируют процесс подсчета клеток крови, улучшают качество и точность измерений, позволяют получить дополнительные, высокоинформативные характеристики клеток крови. При обработке анализа гемограммы следует учесть возможность появления причиноложных данных. Большой процент автоматических счетчиков не может определить нормобласты, ретикулоциты и молодые формы лейкоцитов. Анализатор может неверно дифференцировать обломки эритроцитов и микроциты как тромбоциты, происходит завышение числа тромбоцитов при тромбоцитопении. При лейкоцитозе и гиперлипидемии показатели гемоглобина и эритроцитов могут быть завышены.

Показатели красной крови

Эритроциты — это красные кровяные тельца, составляют основную массу клеток крови. На анализаторе для эритроцитов принято обозначение RBS (red blood cells), измеряются в млн или х10,12/л.

Эритроцитоз — повышенное содержание гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови. При эритроцитозе наблюдаются увеличение следующих показателей крови: уровень эритроцитов у мальчиков 5,7×10,12/л, у девочек 5,2×10,12/л.

Термин «вторичный» эритроцитоз применяется при увеличение показателей клеток красной крови, обуславливается реактивным раздражением эритропоэза. Вторичные эритроцитозы бывают:

• Относительными.

• Абсолютными.

При подсчете эритроцитов оцениваются: 

 

• Диаметр клетки эритроцита.

• Форма эритроцита.

• Окраска эритроцита.

• Включения эритроцитов (например: базофильная зернистость, тельца Гейнца, кольца Кэбота).

Эритроцитарные индексы: 

 

• Средняя толщина эритроцита.

• Ширина распределения эритроцитов по объему.

• График распределения эритроцитов по величине.

• Средний объем эритроцита.

• Кривая Прайс-Джонса.

• Индекс сферичности.

Показатели оценки насыщенности эритроцитов гемоглобином: 

 

• Среднее содержание гемоглобина в эритроците.

• Средняя концентрация гемоглобина в эритроците.

• Цветной показатель.

Анемия — это состояние, при котором происходит снижение гемоглобина и эритроцитов. Выделяют три степени анемии: легкую, среднюю и тяжелую.

Показатели оценки характера анемии: 

 

• Осмотическая резистентность эритроцитов (ОРЭ).

• Проба Кумбса.

• Прямая проба.

Показатели, отражающий процессы обмена железа в организме

Гемоглобин — основной компонент эритроцитов, содержит в своем составе железосодержащую группу (гем) и белок (глобин).

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ мм/ч) — это процесс осаждения эритроцитов на дне сосуда при сохранении крови в несвертываемом состоянии. СОЭ представляет из себя неспецифическую реакцию, зависит от физических и химических свойств крови.

Факторы, оказывающие влияние на повышение уровня СОЭ: 

 

• Фибриноген.

• Болезни соединительной ткани.

• Снижение количества эритроцитов при анемиях.

• Вакцинация.

• Беременность.

• Острофазные белки крови.

• Прием лекарственных препаратов.

• Иммуноглобулины.

• Избыточная инсоляция.

• Опухолевые процессы.

• Алкалоз.

Факторы, оказывающие влияние на снижение уровня СОЭ: 

 

• Эритроцитоз.

• Ацидоз.

• Высокий уровень альбуминов.

• Прием некоторых лекарственных средств.

• Желчные пигменты (при гепатитах).

• Сгущение крови при патологических потерях.

Лейкоциты (показатели белой крови) — бесцветные форменные элементы, обеспечивают постоянство кровяного и тканевого барьера, защищают от микробных, вирусных и паразитарных инфекций. Лейкоциты поддерживают гомеостаз и регенерацию тканей.

Выделяют лейкоциты: ранулоцитарные (нейтрофилы) и агранулоцитарные (моноциты, лимфоциты и тромбоциты).

Эритроцитоз лечение. Причины возникновения и методы лечения эритроцитоза. А ещё у нас есть

Главная→Цветы→Эритроцитоз лечение. Причины возникновения и методы лечения эритроцитоза. А ещё у нас есть

Эритроцитоз не является зачастую самостоятельным заболеванием, хотя среди его разновидностей можно выделить и индивидуальные формы развития патологии. Чаще всего эритроцитозом знаменуются определенные патологии в организме, диагностика которых и начинается с этого состояния.

Классификация

Для объяснения причин развития этой патологии необходимо очертить виды эритроцитоза. Заболевание бывает таких форм:

• Первичный;
• Вторичный эритроцитоз.

Первичным называют такой эритроцитоз, который является самостоятельным заболеванием. Вторичным называют такую форму, которая свидетельствует о патологических процессах в организме.

Кроме этого, первичная форма подразделяется на виды:

• Болезнь истинной полицитемии Вакеза;
• Наследственный эритроцитоз.

Вторичная форма подразделяется на:

• Абсолютный эритроцитоз;
• Относительный эритроцитоз – гиперволемия и перераспределительный эритроцитоз.

Такое разветвление связано с тем, что в каждом индивидуальном случае проявляются особенные механизмы развития патологии, что и требует классификации.

Причины

Причины эритроцитоза также разнятся в зависимости от того, какая форма заболевания была диагностирована.

Истинная форма

Истинная форма составляет ветвь первичных форм эритроцитоза и встречается достаточно редко. Причины развития заключаются в следующем:

• Генетические дефекты;
• Наследственный фактор.

В этом случае костный мозг разрастается слишком сильно и вырабатывает большие концентрации эритроцитов, чем это необходимо. Также эта форма наблюдается при отравлении угарным газом или при заболеваниях легких, в частности, апноэ и гипоксия.

Абсолютная форма

Абсолютная форма относится к группе вторичных эритроцитозов. В этом случае костный мозг остается в нормальных пределах, но избыточная выработка эритроцитов связывается с патологическими процессами в организме человека, в частности, среди них:

• Доброкачественные новообразования;
• Злокачественные новообразования;
• Продолжительная гипоксия;
• Заболевания легких и недостаточность их функции.

Причина может скрываться и во внешних факторах. Например, абсолютная форма эритроцитоза обнаруживается у людей, проживающих в горах или близ гор, в результате чего кровь меньше снабжена кислородом и становится гуще. Концентрация эритроцитов в крови повышается.

Также абсолютная форма возможна у людей, работающих с химикатами, которые могут связывать гемоглобин. Это относится к химикам, работающим на промышленных объектах с анилином и подобными веществами.

Относительная форма

Относительная форма эритроцитоза или гиперволемия наблюдается в результате снижение концентрации воды в кровяном русле. Причиной могут стать:

• Большие кровопотери;
• Длительное обезвоживание в результате, например, диареи;
• Интоксикация организма;
• Клиническое ожирение;
• Острое течение гипертонии.

Иногда такое состояние встречается при сильных психологических ударах, либо у людей, постоянно принимающих диуретические препараты. Эритроцитоз у женщин и мужчин в данной форме может свидетельствовать о развитии:

• Сосудистого стеноза;
• Инфаркта;
• Опухолей;
• Туберкулеза.

Но не следует сразу придаваться панике – такие состояния наблюдаются и у людей, которые ведут малоподвижный, сидячий образ жизни, и после коррекции режима дня концентрация эритроцитов приходит в норму.

Первичная и вторичная форма

Симптомы вторичной формы заболевания чаще всего обнаруживаются у старшей возрастной группы и рассматривается как патофизиология – признак главенствующей патологии в организме, поиск которой и осуществляется детальной диагностикой.

Такая форма характеризуется повышенными концентрациями эритроцитов, при нормальных показателях тромбоцитов и лейкоцитов в сыворотке крови.

Если диагностика не выявила иных отклонений, говорят о наследственной первичной форме эритроцитоза. Такая форма чаще встречается в подростковом возрасте. Характеризуется замедленным кровотоком в сосудах, повышенной вязкостью крови.

Симптоматика

Симптомы можно подразделить на несколько комплексных явлений в зависимости от стадии заболевания.

На начальной стадии:

• Небольшое увеличение размеров селезенки, определяемое путем пальпации;
• Панмиелоз костного мозга;
• Сосуды остаются в норме.

Начальная стадия может длиться несколько лет и длительное время не проявлять симптомы.

Вторая стадия характеризуется:

• Развитием тромбозов;
• Похудением, физическим истощением;
• Обнаружением клеток-базофилов;
• Обнаружением мочевины в крови.

Зачастую именно на этой стадии обнаруживают эритроцитоз у пациента.

Третья стадия характеризуется такими симптомами:

• Увеличение селезенки и печени, ощутимое при пальпации;
• Наличие очагов поражения красного костного мозга;
• Истощение организма, слабость, сонливость.

Помимо этого, существуют и общие для всех стадий симптомы – обмороки и головокружения, частые тромбозы, плохо поддающиеся терапии, кровотечения из носа и головная боль.

Диагностика

Диагностировать заболевание, опираясь на одни только симптомы, нельзя. Для определения причины, по которой повышена вязкость крови и концентрация эритроцитов, проводятся лабораторные исследования.

Пациенту рекомендуется сдать гемограмму, общий и развернутый анализ крови, а также анализ крови на биохимическое исследование. Определяется концентрация мочевой кислоты и гемоглобин – наличие мочевой кислоты в сыворотке крови и завышенный гемоглобин могут свидетельствовать об эритроцитозе.

Концентрация эритроцитов, превышающая 6 грамм на литр крови, в дополнение к полученным данным также будет свидетельствовать о развитии патологии.

Если же были найдены отклонения, способные вызвать такое состояние, называют эритроцитоз симптоматическим и относят к симптомам выявленных патологических процессов.

Общий анализ крови

Методы лечения

Лечение эритроцитоза подразумевает искоренение той причины, которая привела к подобному состоянию.

• При обнаружении доброкачественной опухоли показано хирургическое ее удаление;
• Злокачественные опухоли также удаляются хирургически с последующей химиотерапией;
• При установлении причины в виде гипоксии, показаны процедуры в рамках кислородной терапии – специальные маски;
• В случае наследственной формы заболевания, вызывающей увеличение продукции эритроцитов в костном мозге, проводят процедуры кровопускания, а затем вводят глюкозу и заменители крови;
• Если причиной стало ожирения, диетологом назначается специальная лечебная диета, придерживаться которой нужно обязательно;
• Курящим больным настоятельно рекомендуется в первую очередь отказаться от вредных привычек;
• При наличии рецидивирующих тромбозов показаны цитостатики и антикоагулянты.

Кровопускание

На этом методе следует остановиться подробнее, так как у многих пациентов он вызывает удивление – медицина использовала этот метод много веков подряд и кровопускание сегодня считается чем-то изжившим себя.

На самом деле, при наследственной форме заболевания кровопускание зачастую оказывается единственным методом, способным предотвратить осложнения и улучшить состояние пациента.

Показания к кровопусканию определяют по объему эритроцитов в крови и способности переноса кислорода. Эту величину называют гематокритом и определяют по гемограмме.

50%-процентный объем эритроцитов в крови является предпочтительным показанием к проведению кровопусканий, а при увеличении этого числа процедура не просто желательна, а обязательна.

Еженедельно разрешается пускать не более 200 мл крови. С осторожностью проводят такие процедуры у пациентов, параллельно страдающих сердечными пороками и легочной обструкцией.

Прогноз

В зависимости от первопричины прогноз может принимать самые разные значения. Чем раньше будет выявлена и устранена причина, тем больше шанс того, что ни первопричина, ни эритроцитоз, как симптом, не будут рецидивировать.

При наследственном эритроцитозе важно контролировать концентрацию эритроцитов и разжижать кровь для предотвращения образования тромбов. Если эритроцитоз еще не является критической патологией, то тромбы могут составить реальную угрозу жизни больного.

Эта проблема решается с помощью антикоагулянтов и разжижающих кровь препаратов, периодических кровопусканий, пребыванием в местности, далекой от промышленных объектов и крупных городов.

Видео: Полицитемия

Эритроцитоз является наследственным заболеванием, которое проявляется повышением количества эритроцитов в крови.

Это опасная патология для человека, поскольку его кровь становится более густой, что приводит к образованию тромбов.

Мучает какая-то проблема? Введите в форму «Симптом» или «Название болезни» нажмите Enter и вы узнаете все лечении данной проблемы или болезни.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! .

Виды

Уровень гемоглобина при этой болезни выше физиологической нормы. Во многих случаях является симптомом других заболеваний.

Существует 2 вида патологии: первичный и вторичный, который делится на:

1. Абсолютный или истинный, возникающий вследствие усиленного процесса образования эритроцитов — красных кровяных клеток.
2. Относительный или ложный, характеризующийся сгущением крови.

Первичный вид — самостоятельная форма. К этому виду относится и болезнь Вакеза — хроническая форма болезни. Встречается он редко.

Первичная форма болезни возникает при увеличении размеров костного мозга, что и ведет к повышенному производству эритроцитов и гемоглобина.

Вторичный, абсолютный, является не самостоятельным заболеванием, а симптомом других болезней.

Относительный возникает при уменьшении количества водной составляющей крови и плазмы, что делает ее более густой.

Причины

Причины:

• Первичный появляется в связи с наследственностью или генетическими дефектами.
• Заболевание может возникнуть из-за отравления угарным газом, врожденных пороков сердца и нарушений дыхательных путей.
• Абсолютный вид — приобретенный. Связан он с увеличением клеток эритрона, находящиеся в костном мозге, путем их деления. Основной причиной его становится проживание в высокогорной местности, там организм получает меньше необходимого ему количества кислорода. Производить большее число эритроцитов он начинает, чтобы ухватить живительные частички из воздуха. Начинает развиваться гипоксия, которая означает пониженное содержание кислорода в крови. Примерно то же самое происходит у заядлых курильщиков.
• Причинами служат и другие болезни. Различные заболевания легких, почек, опухоли, повышенное содержание клеток гемоглобина на единицу крови могут способствовать развитию заболевания.
• Еще одной физиологической причиной абсолютного вида заболевания является работа, связанная с производством анилина и прочих этих веществ, они влияют на гемоглобин человека.
• Относительный вид болезни возникает при большой кровопотере, длительных диареях, рвоте, обезвоживании, ожирении, ожогах, отравлении токсинами.
• Но к нему могут привести разные стрессы, психологическая нестабильность, гипертонический криз (повышение уровня артериального давления).

Прием диуретиков снижает уровень воды в крови, что может привести в конечном счёте к относительному эритроцитозу.

Работа рядом с мартеновскими печами вредит человеку, поскольку от них исходит жар. Нахождение в пустыне без воды приводит к обезвоживанию, что влечет возникновение патологии.

Повышению уровня эритроцитов в крови помогают туберкулез, инфаркт, кетоацидоз, гастрит, стеноз сосудов.

Симптомы повышенного содержания эритроцитов в крови

Признаки присутствия заболевания будут незаметны человеку. Поставить точный диагноз способен только специалист по анализу крови.

Заболевание прогрессирует, и пациент часто может наблюдать у себя симптомы эритроцитоза. То, что при порезах и любых других повреждениях кожи, кровь более вязкая, чем у здорового человека, она не вытекает.

У больного могут наблюдаться частые головокружения, иногда сопровождаемые обмороками, мигрени и невыносимые головные боли.

Кожа становится ярко-красной, что особенно заметно на лице пациента, но в лежачем положении кожа может приобретать синюшный оттенок.

Изредка течет кровь из носа. Появляется усталость, все время клонит в сон и ломит кости. Это происходит из-за пониженного содержания кислорода в организме.

Больной становится эмоционально нестабильным: слишком сентиментален, слезлив. У него ухудшается работа органов зрения и слуха и появляются боли в сердце, напоминающие стенокардию.

При болезни Вакеза появляется кожный зуд после водных процедур.

Видео

Заболевание у женщин

Само заболевание проявляется в основном в возрасте от 40 до 60 лет. Эритроцитоз у женщин бывает реже, чем у мужчин.

Факторы, которые влияют на состояние крови у женщин:

• Стоит сказать об экологии, неправильном питании и стрессах.
• Проблемы с гемоглобином возникают у тех пациенток, которые много курят, имеют онкологические заболевания.
• У всех женщин витамин B12 и фолиевая кислота в недостатке. Это станет причиной эритроцитоза.

Симптомы заметить сложно. К тому, что уже сказано, можно добавить, что у женщин ухудшается работоспособность и болят мочеполовые органы.

Заболевание у мужчин

У мужчин эритроцитоз появляется по причине изменения работы одного из внутренних органов. Но еще одним поводом станет избыток витамина B12 и фолиевой кислоты.

Эритроциты
– небольшие красные клетки крови, которые имеют огромное значение для нормального функционирования организма. Их миссия состоит в транспортировке кислорода и углекислого газа. Сниженная или увеличенная численность эритроцитов сигнализирует о сбое в работе систем жизнеобеспечения человека.

Эритроцитоз – виды

Повышенное количество эритроцитов в крови (эритроцитоз) не считается самостоятельным заболеванием. Это, скорее, аномалия или ответная реакция организма на различные заболевания. Вместе с увеличением массы красных кровяных телец значительно повышается уровень гемоглобина. В медицине принята следующая классификация эритроцитозов:

• первичный;
• вторичный.

Последний делится на:

• абсолютный;
• относительный.

Первичный эритроцитоз

Это состояние является самостоятельным заболеванием кроветворной системы и имеет генетическую природу. Развивается оно вследствие мутации эритроцитов, что приводит к нарушению их основой функции – транспортировке кислорода. Наследственный эритроцитоз встречается редко. В медицине он известен как врожденная полицитемия или болезнь Вакеза. Данная патология провоцирует увеличение объема костного мозга и повышенную выработку эритроцитов и гемоглобина.

Вторичный эритроцитоз

Этот вид считается симптомом острых или хронических заболеваний, которые характеризуются проявлениями хронической кислородной недостаточности. Вследствие этого в организме продуцируется большее количество красных кровяных клеток. Симптоматический эритроцитоз часто возникает из-за недостатка кислорода у людей, проживающих в горной местности.

Абсолютный и относительный эритроцитоз

Это две формы вторичной полицитемии. Относительный эритроцитоз возникает в результате уменьшения общего объема крови из-за сильного обезвоживания. Увеличение количества эритроцитов приводит к снижению величины плазмы. Абсолютный эритроцитоз является следствием усиленного эритропоэза – процесса образования красных кровяных клеток в костном мозге. Данная форма патологии всегда сопутствует болезням внутренних органов или целых систем.

Эритроцитоз – причины

Согласно статистике, полицитемию диагностируют у пациентов обоих полов разного возраста. Причины эритроцитоза у женщин зависят от его формы. К числу самых распространенных относя следующие:

1. Первичная аномалия всегда является следствием дефекта кроветворения на генетическом уровне или врожденных пороков сердца.

2. Вторичная полицитемия – явление приобретенное и поэтому имеет несколько причин:

• отравление угарным газом в процессе курения;
• проживание высоко в горах провоцирует гипоксию, которая приводит к увеличению продуцирования эритроцитов;
• хронические болезни органов дыхательной и сердечно-сосудистой системы;
• заболевания почек;
• онкология различной этиологии;
• относительный эритроцитоз может возникнуть как результат продолжительной менструации или маточного кровотечения;
• в женском организме провоцирует увеличение эритроцитов;
• острые инфекционные заболевания, сопровождающиеся рвотой и диареей;
• гипертония;
• стрессовые ситуации;
• избыточный вес.

Эритроцитоз – симптомы

Повышение уровня эритроцитов происходит медленно. Поэтому симптоматика данной патологии выражена слабо. В случае приобретенной формы заболевания, пациент может заметить следующие признаки эритроцитоза:

• значительное сгущение крови, которое особенно заметно при порезах;
• нарушение координации, частые головокружения;
• обморочные состояния;
• головные боли, принимающие форму мигрени;
• носовое кровотечение;
• красновато-синюшный оттенок кожи;
• хроническую усталость;
• нарушение сна и дневную сонливость;
• эмоциональную лабильность;
• обострение хронических болезней;
• кожный свербеж после банных процедур;
• нарушение функции мочеполовой системы – отличительный признак женской полицитемии.

Эритроцитоз – диагностика

С целью уточнения причины возникновения полнокровия проводят УЗИ-диагностику внутренних органов, рентген легких, обследование сердечно-сосудистой системы. Если обнаружена предрасположенность к образованию тромбов, необходима консультация узкого специалиста. После обращения пациента в клинику врач назначает ряд лабораторных и инструментальных исследований. В числе первых – биохимический анализ крови. Диагноз «эритроцитоз» подтверждается, если уровень эритроцитов в сыворотке крови у женщин составляет 6,5-7,5×1012/л.

Учитываются, также, другие показатели:

• повышение гемоглобина свыше 140 г/л;
• увеличение количества лейкоцитов и тромбоцитов.

Эритроцитоз – лечение

Лечение эритроцитоза у женщин направлено на снижение уровня красных кровяных телец. Для уменьшения вязкости крови и предупреждения возникновения тромбов применяют комплексную терапию, которая состоит из нескольких этапов:

1. Назначают препараты для лечения основного заболевания, поскольку полицитемия может быть одним из его симптомов.

2. Если эритроцитоз вызван гипоксией тканей, проводят процедуры с использованием кислорода.

4. Для разжижения крови назначают антиагреганты и антикоагулянты:

• Аспирин;
• Трентал;
• Гепарин.

5. Совместно с медикаментозным лечением широко применяют гирудотерапию. Этот метод заключается в использовании медицинских пиявок, которые высасывают избыточное количество крови и снабжают организм особым веществом – гирудином. Лечение проводится курсами, 2 раза в год.

Эритроцитоз
– состояние, характеризующееся
увеличением количества эритроцитов и
Нb в единице объема крови, повышением
гематокрита.

Эритроцитоз
встречается не только при развитии в
организме каких-то

нарушений
(патологический эритроцитоз
), но и
в физиологических условиях

(физиологический
эритроцитоз
).

В
зависимости от механизма возникновения
эритроцитозы делятся на абсолютные
иотносительные
.

При
абсолютных эритроцитозах увеличение
количества эритроцитов происходит
вследствие стимуляции эритропоэза,
поэтому возрастает общее число клеток
во всей крови и соответственно в единице
ее объема. Все физиологические эритроцитозы
относятся к разряду абсолютных.
Эритроцитоз новорожденных
— это
физиологический абсолютный эритроцитоз,
т.к. у плода количество эритроцитов в
крови выше, то после рождения какое-то
время еще находят увеличенное количество
клеток. Приблизительно через неделю
количество эритроцитов у них становится
нормальным.

К
эритроцитозам такого же рода относится
эритроцитоз у жителей горных местностей.
Здесь вследствие гипоксии наблюдается
стимуляция эритропоэза, которая при
длительном прибывании в горах становится
физиологической. Количество эритроцитов
находится в прямой зависимости от высоты
проживания.

АБСОЛЮТНЫЙ
ЭРИТРОЦИТОЗ
может быть ипатологическим
,
в этих случаях он обязан своим
происхождением процессам, ведущим к
гипоксии или действию химических
веществ, повышающих эритропоэз (при
заболеваниях легких, сердечной
недостаточности раз-

личных
типов, нарушениях внешнего дыхания).

Абсолютный
патологический эритроцитоз наблюдается
при отравлении медью, фосфором, кобальтом,
марганцем и т.п. Возрастание количества
эритроцитов в случаях действия этих
веществ происходит в результате прямого
стимулирования костного мозга.

Во
всех случаях абсолютного патологического
эритроцитоза устранение основного
патологического процесса ведет к
нормализации эритропоэза и количества
эритроцитов в крови
, т.е. увеличение
количества эритроцитов является
временной реакцией гемопоэтической
ткани.

ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ
ЭРИТРОЦИТОЗЫ
являются преимущественнопатологическими
и связаны с
уменьшением жидкой части крови и ее
сгущением.

При
относительных эритроцитозах увеличивается
количество эритроцитов лишь в единице
объема крови, а не во всей ее массе.
Сгущение крови может происходить в
случаях потери организмом больших
количеств жидкостей при обильных рвоте,
поносах, потоотделении. При холере число
эритроцитов в одном литре может достигать
7-8×1012. При кризисе в течении ряда
инфекционных заболеваний (малярии,
пневмонии, возвратном тифе и др.),вследствие
обильного потоотделения, наблюдается
сгущение крови и повышение содержания
эритроцитов. Определенную роль в сгущении
крови при кризисе и в период выздоровления
имеет обильное мочеотделение, также
приводящее к значительной потере
жидкости кровью.

Сгущение
крови является постоянным признаком
шока, вследствие происходящей плазмопотери.

Относительный
эритроцитоз исчезает при ликвидации
причин, его вызывающих.

ЭРИТРЕМИЯ
(ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ)

Эритремия
— заболевание кроветворной системы,
возникающее в результате тотальной
пролиферации всех ростков мозга и
проявляющееся прогрессирующим течением,
увеличением общего объема крови и
содержания в ней эритроцитов, лейкоцитов
и тромбоцитов.

По
патогенетическому признаку эритремия
может быть названа панмиэлозом
,
т.е. тотальной гиперплазией клеток
костного мозга. В этом плане эритремия
является состоянием противоположным
панмиэлофтизу, тотальному опустошению
костного мозга.

Встречается
эритремия преимущественно в пожилом
возрасте
и значительночаще у мужчин
.

ЭТИОЛОГИЯ
И ПАТОГЕНЕЗ
. Наиболее верной концепцией
этиологии и патогенеза эритремии
являетсяклоновая теория лейкозов
.
Возникающая мутантная клеточная
популяция или патологический клон
постепенно подавляют нормальный клон
клеток. Мутантный клон отличается
высокой митотической активностью,
интенсивностью обмена, устойчивостью
к ряду раздражителей.

Генетическая
связь с лейкозом и опухолями подтверждается
особенностями энергетического
метаболизма, преобладанием гликолиза,
возрастанием концентрации молочной
кислоты. Как и при опухолях, возрастает
выделение углерода с мочой, т.е. развивается
дизоксидативная карбонурия
.
Коэффициент Биккеля (отношение углерода
к азоту в моче) увеличивается до 4-5 (в
норме около 0,7).

ХАРАКТЕРИСТИКА
ТЕЧЕНИЯ ЭРИТРЕМИИ.
Заболевание
начинается обычно медленно, незаметно.
При выраженном процессе кожа и слизистые
оболочки вишнево-красного цвета с
небольшим цианотическим оттенком. У
больных отмечаются головные боли,
слабость, головокружение, шум в ушах,
одышка. Симптоматология обусловлена
увеличением массы циркулирующей крови,
возрастанием ее вязкости, возникновением
нарушений гемодинамики и, вследствие
этого, нарушениями тканевого дыхания
и метаболизма.

В
крови возрастает количество эритроцитов
до 10х1012/л, лейкоцитов до 15-20×109/л/Г/л и
тромбоцитов до 500х109/л/Г/л,

Возрастающее
число клеток крови, их повышенный распад
приводят к образованию в кровеносном
русле значительных количеств внутреннего
тромбопластина
, что в ряде случаев
способно вызватьразвитие
тромбогеморрагического синдрома
.
Повышенной свертываемости способствует
возрастание вязкости крови и замедление
кровотока. Именно гемостатические
нарушения наиболее часто приводят к
гибели больных эритремией.

ТИПИЧНЫЕ
СИМПТОМЫ:
увеличение селезенки и
печени, а также повышение артериального
давления. Причинами увеличения селезенки
являются: а)увеличение ее кровенаполнения;
б) участие в системном миэлопролиферативном
процессе, в результате которого в ней
разрастается миэлоидная ткань. Увеличение
печени происходит по тем же причинам,
но кроме того, в результате застоя и
действия продуктов гемолиза эритроцитов
происходит разрастание соединительной
ткани. Нередко в желчевыводящих путях
наблюдается образование камней, из-за
большого содержания билирубина в желчи.
Гипертензия при эритмии развивается
вследствие компенсации нарушенного
кровотока в тканях, гипоксии мозга,
ослабленной перфузии почек.

Нарушения кроветворения могут спровоцировать развитие серьезных системных патологий. Поэтому необходимо периодически сдавать анализы для определения количества гемоглобина и других показателей крови. Иногда у людей может наблюдаться эритроцитоз. Что это такое и чем опасно вы узнаете далее.

Что представляет собой патология?

Назвать это самостоятельным заболеванием нельзя. Эритроцитоз крови — это, скорее, патологическое состояние. Если норма кровяных телец превышает 6х10 12 /л, это может свидетельствовать о наличии патологии. Об этом же говорит и ненормальный более 170 г/л. О повышении количества эритроцитов говорит не только анализ крови, но и некоторые внешние признаки.

Эритроцитоз (причины патологии вы узнаете далее) считается своеобразным адаптивным процессом к заболеванию. Это состояние может возникнуть в процессе развития опухолей, хронической гипоксии, инфекционных заболеваний. В некоторых случаях основное заболевание может быть единственным проявлением. Следует учесть, что развитие процессов не происходит резко, то есть количество эритроцитов повышается постепенно.

Причины развития патологии

Эритроцитоз (что это такое, вы уже поняли) могут спровоцировать такие причины:

• Слишком маленькое содержание кислорода в воздухе.
• Недостаточное количество витаминов в организме.
• Злокачественные онкологические заболевания.
• Хронические патологии органов дыхания, проблемы с кровью или дефицит объема плазмы.
• Плохое функционирование коры надпочечников.
• Обезвоживание.
• Повышение температуры воздуха.
• Употребление продуктов или воды низкого качества.
• Недостаточное количество ферментов, которые отвечают за расщепление пищи. Из-за этого в кровь могут поступать продукты распада еды.

Разновидности заболевания

Эритроцитоз, причины этой проблемы могут быть совершенно разными, можно классифицировать следующим образом:

1. Патологический. Его особенностью является то, что он появляется вследствие каких-либо проблем с почками, ненормальной функциональности костного мозга. Нужно учесть, что этот процесс не является доброкачественным. Поэтому с ним нужно немедленно бороться.
2. Физиологический. Причины этого состояния может быть длительная нехватка кислорода. В этом случае у организма возникает потребность компенсации его количества за счет увеличения общего количества красных кровяных телец. Этот процесс не является опасным для жизни, так как достаточно быстро проходит при возобновлении нормальных условий жизни. Такое состояние на протяжении нескольких дней может проявляться у новорожденных.
3. Относительный. Он может развиваться из-за какой-либо крупной потери крови, длительной рвоты, сильной диареи.
4. Первичный. Такое патологическое состояние развивается вследствие генетических нарушений. То есть оно диагностируется с самого рождения и сопровождает человека на протяжении всей жизни. Патология заключается в том, что эритроциты очень плохо и тяжело отдает кислород тканям. Это может привести к стабильной гипоксии организма.
5. Вторичный эритроцитоз. Он уже является проявлением какого-либо заболевания в организме. Избавиться от него можно, только вылечив основные патологии.

Симптоматика заболевания

Эритроцитоз, что это такое вы уже разобрались, может иметь такие признаки:

• Покраснение кожных покровов, хотя при относительном типе заболевания цвет не меняется.
• Высокая артериальная гипертензия.
• Ненормальное патологическое увеличение размеров селезенки.
• Головная боль.
• Слабость, слишком быстрая утомляемость, сонливость. Такие симптомы появляются из-за того, что кровь становится слишком густой, и для ее перекачивания требуются дополнительные силы.

Особенности диагностики

Наблюдается эритроцитоз у мужчин, женщин и даже детей. При этом возраст не всегда имеет значения. В любом случае патологическое состояние должно быть правильно диагностировано, чтобы можно было с ним быстро справиться. Существуют такие методы диагностики:

1. Ультразвуковое исследование почек, сердца и сосудов.
2. Внутривенная пиелография.
3. Исследование газового состава крови.
4. Общий анализ крови, в котором будет виден уровень эритроцитов.
5. Исследование уровней гемоглобина и гематокрита.

Кроме того, доктор должен узнать количество тромбоцитов и белых кровяных телец. Это поможет установить то заболевание, которое спровоцировало представленное состояние.

Особенности лечения и возможные осложнения

Независимо от того, у кого обнаружили эритроцитоз, у мужчин или детей, его нужно обязательно лечить. Прежде всего необходимо бороться с той патологией, которая спровоцировала данное состояние. Очень хороший эффект дает терапия кислородом.

Если уровень гематокрита очень высокий и составляет не менее 50%, то помочь может кровопускание. При этом пациенту вводят различные кровезамещающие препараты. В особо сложных случаях применяется хирургическое вмешательство. Но делать это нужно только в том случае, если основная патология развивать слишком сильно. При этом медикаментозное лечение не помогает.

Кроме того, доктор обязан назначить диету, предусматривающую исключение жирных блюд и железосодержащих продуктов. В период лечения желательно отказаться от курения употребление алкоголя. Если у пациента есть проблемы с лишним весом, то его нужно снижать.

Что касается осложнений, то среди них может быть тканей, а также увеличение скорости формирования гормона, отвечающего за формирование эритроцитов в костном мозге.

Особенности патологии у мужчин и детей

Причины развития такого состояния у мужчин — употребление слишком большого количества фолиевой кислоты и витамина В12. В организм они поступают вместе с пищей. Кроме того, ухудшить ситуацию может спровоцировать бесконтрольный прием поливитаминов.

Среди симптомов состояния у мужчин можно отметить бледность кожных покровов, нарушения зрения, проблемы с аппетитом, проблемы с работой мочеполовой системы. При этом у больного кровь становится очень густой и вязкой. Это опасно тем, что могут возникать тромбы, приводящие к инсультам и инфарктам.

Слишком высокий уровень гемоглобина нужно немедленно снижать. С этой целью могут быть применены медикаментозные препараты, а также специальная диета. Она предусматривает исключение из рациона таких продуктов, как красное мясо, крупы, красные ягоды и фрукты. В некоторых случаях применяется электрофорез. Его можно назначать только тогда, когда традиционная терапия не дала положительного результата.

Если обнаружены нужно сразу обратиться к педиатру. Он поможет понять, что могло спровоцировать развитие процессов. Чаще всего у детей диагностируется первичный эритроцитоз. Однако встречается он крайне редко. Чаще всего эритроцитоз у детей может быть спровоцирован заболеванием матери во время беременности, нарушением внутриутробного развития. Лечение должен назначать только врач гематолог.

Нужно отметить, что повышенные эритроциты у ребенка могут привести к инсульту даже в раннем возрасте. Если это случилось, то малышу нужна комплексная, серьезная и длительная терапия, которая поможет восстановить функциональность системы организма. В том случае, если у ребенка обнаружен врожденный эритроцитоз, то лечить его вам, возможно, придется все время.

Профилактика патологии

Для того чтобы уровень эритроцитов оставался в норме, за ним нужно постоянно следить. То есть вам необходимо проходить периодический медицинский осмотр со сдачей лабораторных анализов. Кроме того, старайтесь вовремя лечить различные воспалительные и инфекционные заболевания, при этом самолечение недопустимо.

Если были замечены первые признаки высокого уровня гемоглобина, необходимо скорректировать свою диету. При этом откажитесь от вредных привычек. Возможно, вам придется принимать препараты, которые делают кровь более редкой.

Теперь у вас есть сведения

Является причиной повышения вязкости крови

|Полицитемия+

|Олигоцитемия

|Гиперволемия

|Нормоцитемия

|Гиповолемия

При … увеличивается гематокритный показатель.

|обезвоживании+

|почечной недостаточности

|нарушении фильтрации

|избыточном введении жидкости

|гемолизе эритроцитов

Относительный эритроцитоз наблюдается при … .

|неукротимой рвоте+

|заболеваниях почек

|хронической гипоксии

|анемии

|эритремии

Абсолютный эритроцитоз наблюдается при … .

|хронической гипоксии+

|обезвоживании

|обильном потоотделении

|значительных поносах

|миелолейкозе

Повышает выработку эритропоэтина.

|Артериальная гипоксемия+

|Венозная гипоксемия

|Артериальная гипокапния

|Артериальная гипероксия

|Венозная гиперемия

При опухоли почек возникает … эритроцитоз.

|вторичный абсолютный+

|наследственный

|первичный относительный

|вторичный относительный

|первичный абсолютный

Анемия характеризуется снижением … в единице объема крови.

|эритроцитов+

|тромбоцитов

|плазматических клеток

|плазменных факторов свертывания крови

|лейкоцитов

Пойкилоцитоз эритроцитов – это … .

|изменение формы эритроцитов+

|эритроциты с базофильной пунктуацией

|эритроциты с тельцами Жолли

|изменение среднего диаметра эритроцитов

|эритроциты с кольцами Кабо

Анизоцитоз эритроцитов – это … .

|эритроциты различной величины+

|мишеневидные эритроциты

|гиперхромия эритроцитов

|эритроциты с патологическими включениями

|овальная форма эритроцитов

Ретикулоцитоз при анемиях указывает на … .

|повышение функциональной активности костного мозга+

|появление гипер- или гипохромных эритроцитов

|изменение формы эритроцитов

|изменение диаметра эритроцитов

|мегалобластический тип кроветворения

Относятся к дегенеративным формам эритроцитов.

|Эритроциты разной величины+

|Ретикулоциты

|Полихроматофильные эритроциты

|Нормоциты

|Эрироциты с остатками ядер

Хроническая кровопотеря приводит к развитию … анемии.

|железодефицитной+

|витамин В₁₂-дефицитной

|гемолитической

|Фанкони

|микросфероцитарной

При однократной массивной кровопотере возникает … анемия.

|острая постгеморрагическая+

|В₁₂-дефицитная

|острая гемолитическая

|острая апластическая

|железодефицитная

Для гемолитических анемий характерным является … .

|укорочение продолжительности жизни эритроцитов+

|жировое перерождение красного костного мозга

|мегалобластический тип кроветворения

|дефицит железа в организме

|повышение осмотической резистентности эритроцитов

Железодефицитная анемия характеризуется … .

|гипохромией+

|мегалобластическим типом кроветворения

|ретикулоцитозом

|гемосидерозом

|гипербилирубинемией

Мегалобластический тип кроветворения характерен для … анемии.

|витамин-В₁₂-дефицитной+

|апластической

|железодефицитной

|постгеморрагической

|гемолитической

Относится к наследственным гемолитическим анемиям по типу мембранопатий.

|Микросфероцитоз+

|Г-6-ФДГ- дефицитная анемия

|Альфа-талассемия

|Серповидно-клеточная анемия

|Бэта-талассемия

Панцитопения наблюдается при … анемии.

|апластической+

|железодефицитной

|постгеморрагической

|фолиеводефицитной

|серповидноклеточной

При … развивается витамин-В12-дефицитная анемия.

|дефиците внутреннего фактора Касла+

|гемолизе эритроцитов

|язвенной болезни 12-перстной кишки

|острой кровопотере

|хронической кровопотере

Мегалобласты и мегалоциты появляются в периферической крови при … анемии.

|пернициозной+

|железодефицитной

|постгеморрагической

|гемолитической

|апластической

Наблюдается в крови при железодефицитной анемии.

|Микроцитоз+

|Гиперхромия эритроцитов

|Ретикулоцитоз

|Нейтрофильный лейкоцитоз

|Наличие серповидных эритроцитов

Эритроцитоз — Консультант по терапии рака

Эритроцитоз

Что нужно знать каждому врачу:

Эритроцитоз, также известный как вторичная полицитемия или вторичный эритроцитоз, чтобы отличить его от хронического миелопролиферативного заболевания, истинной полицитемии, представляет собой увеличение количества циркулирующих эритроцитов по сравнению с нормальным уровнем, характерным для пола.

Эритроцитоз может быть относительным (псевдоэритроцитоз) или абсолютным.

Относительный эритроцитоз возникает при сокращении объема плазмы без каких-либо изменений в количестве циркулирующих эритроцитов; Абсолютный эритроцитоз представляет собой увеличение количества циркулирующих эритроцитов независимо от размера объема плазмы.Поскольку не существует простого клинического определения размера объема плазмы, два типа эритроцитоза, определяемые увеличением количества эритроцитов, гематокрита или уровня гемоглобина, невозможно отличить друг от друга.

Кроме того, поскольку количество эритроцитов, гематокрит или гемоглобин измеряют различные свойства общей массы циркулирующих эритроцитов, они могут не совпадать с указанием на наличие эритроцитоза, и поскольку размер массы эритроцитов и объема плазмы может варьироваться независимо от каждого из них. во-вторых, измерения количества эритроцитов, гематокрита или гемоглобина могут указывать только на наличие эритроцитоза, но не на его тип или степень.

Важно отметить, что хотя гендерные нормы количества эритроцитов, гематокрита или гемоглобина снизились за последние несколько десятилетий, предположительно по мере уменьшения употребления табака, эти изменения не получили широкого включения в стандарты клинических лабораторий. Таким образом, современные критерии эритроцитоза недооценивают его распространенность.

Однократное повышение количества эритроцитов, гематокрита или гемоглобина, если оно не является экстремальным (количество эритроцитов больше 6 x 106 / мкл; гематокрит больше 60%; гемоглобин больше 18.0 г / м%), не является достаточным доказательством наличия абсолютного эритроцитоза, потому что сокращение объема плазмы также может сделать это. Следовательно, по определению, наличие эритроцитоза требует постоянного повышения количества эритроцитов, гематокрита или уровня гемоглобина. В этом отношении предварительные измерения количества эритроцитов, гематокрита или гемоглобина чрезвычайно полезны для оценки не только стойкости, но и продолжительности эритроцитоза.

После установления наличия эритроцитоза различие между относительным и абсолютным необходимо проводить как для диагностических, так и для терапевтических целей, и это может быть сделано только путем прямого измерения как массы эритроцитов, так и объема плазмы.

Какие особенности презентации помогут мне определить возможные причины и следующие шаги лечения:

Симптомы и признаки, связанные с эритроцитозом, частично отражают его причину, а частично являются следствием повышенной вязкости крови, связанной с увеличением массы эритроцитов или уменьшением объема плазмы. Если начало эритроцитоза постепенное или нетяжелое, симптомы могут отсутствовать.

Наиболее частые симптомы включают головную боль, нечеткость зрения, шум в ушах, головокружение, головокружение, скотомы, анорексию, слабость и снижение остроты зрения.Кашель или одышка указывают на респираторную или сердечную причину; бессонница, храп и дневная сонливость предполагают апноэ во сне. Истинная полицитемия часто сопровождается парестезиями, болью в конечностях, расстройством эпигастрии или переполнением живота и аквагенным зудом. Цианоз или булавы предполагают гипоксию из-за сердечного или легочного шунтирования справа налево как причины эритроцитоза; спленомегалия предполагает истинную полицитемию, хотя образование в левом верхнем квадранте может быть связано с гипернефромой.

Гипертония является общей для всех форм эритроцитоза, если увеличение массы эритроцитов чрезвычайно велико, но также может указывать на почечную причину.Другими неспецифическими последствиями эритроцитоза являются полнокровие лица, конъюнктивы и слизистых оболочек, а также ладонная эритема. Паучьи ангиомы предполагают, что эритроцитоз вызван гепатопульмональным синдромом.

Если эритроцитоз очень тяжелый, его проявлением может быть нарушение мозгового кровообращения, инфаркт миокарда или венозная тромбоэмболия; В частности, внутрибрюшный венозный тромбоз представляет собой серьезное проявление истинной полицитемии у женщин.

Какие лабораторные исследования следует заказать для постановки диагноза и как интерпретировать результаты?

После установления стойкого повышения количества эритроцитов, гематокрита или уровня гемоглобина следующим шагом является определение, является ли эритроцитоз относительным и обусловленным сокращением объема плазмы или абсолютным.

Острые причины сокращения объема плазмы, такие как диарея, рвота, диуретики, потоотделение, гиподипсия, злоупотребление этанолом или синдром утечки капилляров, обычно клинически очевидны. Однако хронические причины, такие как гипертония, употребление табака, апноэ во сне или андрогенная терапия, часто не рассматриваются. Кроме того, ни нормальный уровень эритропоэтина в сыворотке, ни нормальная сатурация артериальной крови кислородом не исключают наличия абсолютного эритроцитоза.

Еще одним препятствием для дифференциальной диагностики эритроцитоза в последнее время было предположение, что это должно начинаться с исключения истинной полицитемии, хотя на самом деле, в отличие от всех других причин абсолютного эритроцитоза, истинная полицитемия является не только внутренним заболеванием костного мозга. но также чаще всего включает изменения в производстве лейкоцитов и тромбоцитов.Наконец, в последнее время различие между относительным и абсолютным эритроцитозом стало более сложным из-за уменьшения числа лабораторий ядерной медицины, предлагающих эти важные измерения.

В некоторых случаях использовалось только измерение объема плазмы или массы эритроцитов с экстраполяцией другого значения; Эти подходы оказались неточными, поскольку объем плазмы и масса эритроцитов могут изменяться независимо друг от друга. Если невозможно измерить массу эритроцитов и объем плазмы, простое средство — диагностическая флеботомия.

Абсолютное увеличение массы эритроцитов определяется как наличие, когда масса эритроцитов превышает 125% от нормы. Таким образом, абсолютный эритроцитоз подразумевает увеличение массы эритроцитов не менее чем на 600 мл у человека массой 80 кг. Следовательно, однократная флеботомия после уравновешивания должна снизить гематокрит как минимум на 10%. Если снижение гематокрита равно этому или меньше этого, имеется абсолютный эритроцитоз. Однако, если гематокрит падает ниже исходного уровня, абсолютного эритроцитоза нет.

Какие состояния могут лежать в основе эритроцитоза:

Эритроцитоз может быть вызван следующими причинами:

— Из-за низкого давления кислорода в окружающей среде, возникающего на большой высоте, нарушения вентиляции из-за неврологического заболевания или анатомического заболевания легких.

— Включая гепатопульмональный синдром, связанный с заболеванием печени.

— Так же, как при семейных мутациях VHL (чувашская полицитемия) или отравлении кобальтом, опухолями, особенно связанными с синдромом фон Гиппеля-Линдау (мозжечок, почки, печень, надпочечники и феохромоцитома), а также менингиома и фибромиома матки.

• Стеноз почечной артерии, кисты почек, очаговый склерозирующий или мембранозный гломерулонефрит и после трансплантации почки

• Семейные мутации рецептора эритропоэтина или 2,3-бисфосфоглицерата (2,3-BPG)

• Некоторые лекарственные препараты, такие как тестостерон и его аналоги, а также рекомбинантные эритропоэтины

Тип эритроцитоза определяет диагностический процесс. Для относительного эритроцитоза диагноз в первую очередь основывается на тщательном анамнезе в отношении диуретиков, употребления табака или андрогенов, апноэ во сне и возможности феохромоцитомы, а для последнего суточная моча на фракционированные катехоламины и метанефрины является диагностическим тестом. выбор.

При абсолютном эритроцитозе следующим шагом является прямое измерение насыщения артериальной крови кислородом. Значение более 93% исключает причину гипоксии, за исключением гемоглобинов с высоким сродством к кислороду и отравления оксидом углерода. Если есть подозрение на последнее из-за короткого периода полураспада карбоксигемоглобина, его измерение может вводить в заблуждение, если выполняется дистанционно в отношении времени воздействия.

Если насыщение артериальной крови кислородом превышает 93%, подходят анализы JAK2 V617F и JAK2 Exon 12, поскольку положительный анализ любого из них предполагает автономный эритропоэз костного мозга как причину эритроцитоза.В этом отношении важно подчеркнуть, что положительный результат анализа не является доказательством наличия у пациента истинной полицитемии, поскольку хорошо задокументировано, что эти мутации могут быть связаны только с эритроцитозом, не перерастая в истинную полицитемию.

Кроме того, в данном случае исследование костного мозга не оказывает диагностической помощи и не может быть рекомендовано, несмотря на рекомендации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), поскольку эти рекомендации никогда не проходили проспективную валидацию, а также было хорошо установлено, что нет аномалии костного мозга, характерные для истинной полицитемии.

Анализ сывороточного эритропоэтина полезен только при его повышении, поскольку это исключает истинную полицитемию как причину эритроцитоза; нормальный уровень эритропоэтина не исключает гипоксию или истинную полицитемию как причину эритроцитоза. Если тесты на мутацию JAK2 отрицательны, истинная полцитемия маловероятна, и необходимо учитывать поражения почек, солидные опухоли, гемоглобины с высоким сродством и мутации в рецепторе эритропоэтина или генах, участвующих в выработке эритропоэтина, включая VHL и HIF.

P50 — лучший тест на гемоглобин с высоким сродством к кислороду, поскольку многие мутации, связанные с их локализацией, не влияют на электрофоретическое поведение гемоглобина; низкий P50 является диагностическим признаком гемоглобина с высоким сродством к кислороду.

УЗИ почек и анализ мочи — хорошие скрининговые тесты на поражения почек, связанные с эритроцитозом.

Когда вам нужно пройти более агрессивные тесты:

Как указано выше, лабораторная оценка подозреваемого эритроцитоза основывается только на минимальном количестве лабораторных тестов, в дополнение к тщательному сбору анамнеза для выявления большинства его причин.Инвазивное тестирование почти никогда не требуется, если не подозревается опухоль. Конечно, вопреки предписаниям ВОЗ, исследование костного мозга никогда не показано, поскольку этот тест не может отличить одну форму эритроцитоза от другой или от истинной полицитемии.

Какие визуальные исследования (если таковые имеются) будут полезны?

Визуализирующие исследования, обычно компьютерная аксиальная томография головы, грудной клетки и живота или легочная ангиография, необходимы только в том случае, если есть признаки того, что эритроцитоз вызван опухолью или сосудистым шунтом справа налево.

Какие методы лечения следует начать немедленно и при каких обстоятельствах — даже если первопричина не установлена?

Лечение вторичного эритроцитоза частично зависит от его причины и частично от того, вызывает ли эритроцитоз симптомы из-за повышенной вязкости крови. В связи с этим потребность в проведении флеботомии различна. Например, у многих пациентов с пожизненным эритроцитозом из-за гемоглобина с высоким сродством к кислороду симптомы заболевания отсутствуют из-за легкой степени эритроцитоза, но у некоторых — нет.

Пациентам с цианотическим врожденным пороком сердца или хронической обструктивной болезнью легких может быть полезна ограниченная флеботомия, но ее необходимо оценивать индивидуально. По другим причинам, с устранением стимула для эритроцитоза, таких как употребление табака или андрогенов, апноэ во сне, стеноз почечной артерии или резекция опухоли, необходимость в проведении флеботомии будет ограничена. В то же время наличие сопутствующих заболеваний, таких как гипертония или сердечная недостаточность, может диктовать более агрессивный подход к флеботомии до тех пор, пока не будет устранена основная причина.

У некоторых пациентов, например, с истинной полицитемией или с некорректируемой формой эритроцитоза, терапия флеботомией должна быть хронической с целью индуцировать и поддерживать достаточный дефицит железа для предотвращения значительного увеличения массы эритроцитов. В связи с этим необходимо подчеркнуть, что у взрослых дефицит железа при отсутствии анемии не снижает аэробных показателей.

Лечение сокращения объема плазмы, вызывающего псевдоэритроцитоз, такое же, как и при абсолютном эритроцитозе, поскольку они имеют общую общую аномалию — повышенную вязкость крови.Флеботомия приводит к быстрому увеличению объема плазмы, облегчению симптомов, связанных с сокращением объема плазмы, и, как и в случае некорректируемого эритроцитоза, в этой ситуации также может потребоваться периодическая терапия флеботомией.

Какие другие методы лечения помогают уменьшить осложнения?

Следует признать, что хроническая гипоксемия может приводить к системной и легочной гипертензии, нарушению функции почек, протеинурии и гиперурикемии независимо от ее причины.Таким образом, коррекция гипоксии должна быть первоочередной задачей в тех случаях, когда она является причиной эритроцитоза. В этом помогает флеботомия, поскольку она снижает артериальную гипертензию, улучшает сердечную, легочную и церебральную гемодинамику, а также функцию почек за счет увеличения объема плазмы и снижения вязкости крови. Также улучшает гемостаз.

Трансплантация печени — единственное средство от гепатопульмонального синдрома. Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) и антагонисты рецепторов ангиотензина II полезны для коррекции эритроцитоза после трансплантации почки.У пациентов с семейным эритроцитозом в редких случаях может развиться чрезвычайно болезненная спленомегалия из-за экстрамедуллярного кроветворения, для чего может потребоваться спленэктомия.

Что вы должны сказать пациенту и его семье о прогнозе?

За исключением связанного с опухолью эритроцитоза, прогноз для которого будет зависеть от типа опухоли, а также структурных нарушений сердца, легких, печени и почек, прогноз для пациентов с эритроцитозом хороший, если принимаются меры для обеспечения того, чтобы вязкость крови контролируется с помощью флеботомии, так как это исключает риск тромбоэмболии.Как упоминалось выше, в редких случаях при экстрамедуллярном кроветворении может потребоваться спленэктомия, но в остальном у большинства пациентов все хорошо.

Сценарии «Что, если».

Использование химиотерапии для контроля эритропоэза, когда вторичную форму эритроцитоза путали с истинной полицитемией, привело к развитию острого лейкоза. Поскольку химиотерапия является неэффективным и медленным методом контроля эритроцитоза при истинной полицитемии, в то время как эритроцитоз, связанный с JAK2 V617F или JAK2 экзоном 12, может никогда не перерасти в истинную полицитемию, использование гидроксимочевины или любого другого химиотерапевтического средства у пациента с эритроцитозом не может заменить флеботомию. мириться.Это миф, что флеботомия стимулирует костный мозг при истинной полицитемии, потому что функция костного мозга при этом заболевании автономна и не зависит от физиологических стимулов.

Патофизиология

Эритропоэз строго регулируется, потому что производство эритроцитов — это экспоненциальный процесс, который, если его не контролировать, может привести к опасному увеличению вязкости крови. Эритропоэз регулируется гормоном эритропоэтином, который действует как митоген, запускающий спящие незрелые предшественники эритроидов в клеточный цикл, и фактор жизнеспособности, поддерживающий эти предшественники по мере их развития в зрелые эритроциты.

Гипоксия — единственный физиологический стимул для продукции эритропоэтина, который регулируется на уровне транскрипции гена факторами транскрипции HIF-1? и HIF-2 ?. Они сотрудничают с HIF-1? для активации гена эритропоэтина и ряда других генов, полезных для гипоксических тканей. HIF-1? конститутивно производится в то время как HIF-1? и HIF-2? быстро метаболизируются путем пролилгидроксилирования и убиквитинирования, если оксигенация тканей адекватна. Когда есть тканевая гипоксия, белки HIF не могут гидроксилироваться на пролине и связываться с HIF-1? для стимуляции транскрипции гена эритропоэтина.

Эритропоэтин вырабатывается в основном почками, но в небольшой степени в печени и действует на эритроидные клетки-предшественники в костном мозге. Когда тканевая гипоксия устраняется, катаболизм белка HIF-1 увеличивается, выработка эритропоэтина сокращается, а уровень эритропоэтина в плазме падает до постоянного исходного уровня. Таким образом, эритроцитоз, за ​​исключением истинной полицитемии, когда клетки-предшественники эритропоэтина не нуждаются в эритропоэтине, может быть вызван аномалиями на любом участке пути регуляции эритропоэтина, от нарушений, препятствующих доступу кислорода к крови, до мутаций в ключевых вовлеченных белках в производстве эритропоэтина или в ответ на гормон.

Важной особенностью, связанной с индукцией эритроцитоза, является попытка организма поддерживать постоянный общий объем крови. Таким образом, по мере увеличения количества эритроцитов объем плазмы уменьшается, что в конечном итоге приводит к увеличению периферического сосудистого сопротивления. Это контрастирует с автономным эритропоэзом, связанным с истинной полицитемией, при котором эритропоэтин не участвует и объем плазмы увеличивается по мере увеличения массы эритроцитов, что приводит к снижению периферического сосудистого сопротивления и большей начальной толерантности к эритроцитозу.

Как следствие, с увеличением объема плазмы степень эритроцитоза будет замаскирована, поэтому прямое определение массы эритроцитов и объема плазмы необходимо для документирования наличия эритроцитоза, когда истинная полицитемия является диагностическим соображением, концепцией не понял ВОЗ. И наоборот, поскольку многие из причин вторичного эритроцитоза могут также сокращать объем плазмы, помимо стимуляции выработки эритропоэтина, обычно необходимо прямое определение массы эритроцитов и объема плазмы для документирования наличия эритроцитоза и в этой ситуации.

Уровень эритропоэтина в плазме не является чувствительным индикатором наличия гипоксического эритроцитоза, если гипоксия не является экстремальной, не только из-за его широкого нормального диапазона (4-24 мЕд / мл), но и потому, что эритропоэтин метаболизируется его клетками-мишенями в кости. костный мозг, клетки-предшественники эритроидов. Таким образом, по мере увеличения пула клеток-предшественников эритроидного мозга в плазме эритропоэтин обычно снижается до нормального диапазона.

Какие еще клинические проявления могут помочь мне диагностировать эритроцитоз?

НЕТ

Какие еще дополнительные лабораторные исследования можно заказать?

НЕТ

Какие доказательства?

Пирсон, Т.С., Гатри, Д.Л., Симпсон, Дж.«Интерпретация измеренной массы эритроцитов и объема плазмы у взрослых: Группа экспертов по радионуклидам Международного совета по стандартизации в гематологии». Br J Haematol .. vol. 89. 1995. pp. 748–756. [Нормальные диапазоны и расчеты массы эритроцитов и объема плазмы у нормальных людей.]

Спивак, JL. «Клиническая физиология эритропоэтина». Semin Hematol .. vol. 30. 1993. С. 2-11. [Обзор физиологии эритропоэтина.]

Cazzola, M, Guarnone, R, Cerani, P.«Масса предшественника эритроцитов как независимый детерминант уровня эритропоэтина в сыворотке». Кровь .. об. 91. 1998. pp. 2139-2145. [Влияние пула эритроидных клеток-предшественников на уровень эритропоэтина в плазме.]

Балга, И., Соленталер, М., Фурлан, М. «Следует ли измерять или рассчитывать массу эритроцитов всего тела?». Blood Cells Mol Dis. vol. 26. 2000. С. 25–31. [Нет альтернативы прямому измерению массы эритроцитов и объема плазмы.]

Смит, младший, Ландо, С.А.«Полицитемия курильщиков». N Engl J Med .. vol. 298. 1978. С. 972–973. [Сокращение объема плазмы вызвано отравлением угарным газом.]

Лами, Т., Девиллерс, А., Бернар, М. «Неявная истинная полицитемия: нераспознанный диагноз». Am J Med .. vol. 102. 1997. С. 14-20. [При истинной полицитемии увеличение объема плазмы маскирует увеличившуюся массу эритроцитов.]

Besa, EC, Gorshein, D, Gardner, FH. «Андрогены и объем крови человека меняются. Сравнение при нормальном и различных анемических состояниях ». Arch Intern Med .. vol. 133. 1974. С. 418-425. [Андрогены уменьшают объем плазмы до того, как увеличивают массу эритроцитов.]

Айзенсер, И., Ноахтар, С. «Гематологические аспекты обструктивного апноэ во сне». Sleep Med Rev .. vol. 5. 2001. С. 207–221. [Апноэ во сне как причина высокого гематокрита.]

Шалхуб, Р.Дж., Раджан, У, Ким, В.В. «Эритроцитоз у пациентов, находящихся на длительном гемодиализе». Ann Intern Med .. vol. 97. 1982. С. 686-690. [Кисты почек при терминальной стадии почечной недостаточности могут продуцировать достаточное количество эритропоэтина, чтобы вызвать сокращение объема плазмы и эритроцитоз.]

Rector, WG, Fortuin, NJ, Conley, CL. «Негематологические эффекты хронического дефицита железа. Исследование пациентов с истинной полицитемией, получавших только венесекции ». Медицина (Балтимор) .. vol. 61. 1982. С. 382–389. [Дефицит железа не вызывает нарушения функциональной аэробной способности при отсутствии анемии.]

Авторские права © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине». Все права защищены.

Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC.Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

Эритроцитоз — обзор | Темы ScienceDirect

■ Эритроцитоз

Эритроцитоз, то есть повышение концентрации эритроцитов и гемоглобина в крови, может быть результатом абсолютного увеличения массы эритроцитов (он же абсолютный эритроцитоз или «полицитемия») или уменьшения объем плазмы (относительный эритроцитоз). Эритроцитоз, при котором концентрация эритроцитов увеличивается с незначительной анемией или без нее, также может возникать при микроцитарных состояниях эритроцитов, особенно при малой талассемии или ее признаке.Однако этот тип эритроцитоза является следствием микроцитоза и не связан с повышенной концентрацией гемоглобина и не обсуждается далее в этом тексте.

Относительный эритроцитоз обычно возникает в результате гемоконцентрации из-за пониженного потребления жидкости и / или заметной потери жидкостей организма. Уменьшение объема плазмы вызывает появление эритроцитоза без какого-либо фактического увеличения массы эритроцитов в организме. Хроническая форма относительной полицитемии (болезнь Гайсбека) — это неясный синдром неизвестной причины.

Абсолютный эритроцитоз или полицитемия могут быть первичными или вторичными. Первичный эритроцитоз может быть как врожденным, так и приобретенным. Врожденная форма, первичная семейная полицитемия, является следствием мутаций рецептора эритропоэтина ( EPOR ), которые вызывают гиперчувствительность к эритропоэтину. Приобретенный абсолютный эритроцитоз, обозначаемый как истинная полицитемия , представляет собой заболевание клональных стволовых клеток, которое относится к группе хронических миелопролиферативных новообразований.Это заболевание связано с увеличением всех линий миелоидных клеток, но его основные клинические проявления связаны с эритроцитозом. Это заболевание подробно обсуждается в главе 17. Вторичный эритроцитоз является следствием повышения эритропоэтина по одной из нескольких причин. Хроническая гипоксия, вызванная сердечным или легочным заболеванием, апноэ во сне или пребыванием на большой высоте, приводит к компенсаторному эритроцитозу. Некоторые аномальные гемоглобины, такие как наследственные варианты с высоким сродством к кислороду или повышенный уровень карбоксигемоглобина у курильщиков, не могут эффективно доставлять кислород к тканям, а также приводят к компенсаторному увеличению выработки эритропоэтина почками.У некоторых пациентов может быть аберрантная продукция эритропоэтина новообразованиями. Наконец, существуют редкие врожденные формы вторичной полицитемии, помимо форм, вызванных аномальным уровнем гемоглобина. Например, чувашская полицитемия возникает из-за мутации гена фон Хиппеля – Линдау зародышевой линии ( VHL ) (R200W). Продукт гена участвует в регуляции клеточных уровней субъединиц фактора альфа, индуцируемого гипоксией (HIF-α), участвующих в пути восприятия кислорода. Мутация приводит к повышению уровня HIF1-α, что приводит к повышенным уровням эритропоэтина и усиленному ответу на эритропоэтин.Таким образом, исследование эритроцитоза включает в себя полный обзор истории болезни пациента и показателей общего анализа крови. Нормальный или повышенный уровень эритропоэтина (ЭПО) указывает на вторичную причину эритроцитоза. Анализ на мутацию JAK2 важен для оценки истинной полицитемии, поскольку только в очень редких случаях (<1%) мутация JAK2 отсутствует. Для пациентов с клиническим подозрением на врожденный эритроцитоз в качестве подтверждающих тестов становятся доступны мутационные анализы.

Эритроцитоз — обзор | Темы ScienceDirect

Эритроцитоз (полицитемия)

Эритроцитоз означает увеличение количества HCT, гемоглобина и эритроцитов выше нормального контрольного интервала. Референтный интервал может иногда варьироваться в зависимости от породы, а также от вида. HCT у породистых лошадей (например, чистокровных, четвероногих и арабов) обычно выше, чем у упряжных лошадей, из-за большего размера селезенки по сравнению с массой тела в группе с горячей кровью. ²⁵⁴ Некоторые породы борзых (борзые, гончие, афганские борзые и салюки) имеют более высокие показатели HCT, чем другие породы. ^{238 481} Референтный интервал для HCT у взрослых борзых собак, как сообщается, составляет от 48% до 64%. ⁴²³ Референтный интервал от 50% до 69% был зарегистрирован при использовании крови здоровых взрослых гончих, афганских борзых и салюки. ²¹⁹ Кроме того, несколько повышенные HCT иногда измеряются у особей некоторых пород, не относящихся к борзым (т. Е., пудель, немецкая овчарка, боксер, бигль, такса, чихуахуа). ²³⁸ Эти несколько более высокие значения могут быть результатом сокращения селезенки у животных с высокой нормальной массой эритроцитов.

Относительный эритроцитоз

Эритроцитоз бывает относительным (ложным) или абсолютным (вставка 4-6). Относительный эритроцитоз — это эритроцитоз, при котором HCT высока, но общая масса эритроцитов в организме нормальна. Это вызвано сокращением или обезвоживанием селезенки. Сокращение селезенки происходит в результате симпатической стимуляции, как при возбуждении, страхе, боли или физических упражнениях.HCT, измеренный в крови из периферических вен, увеличивается, потому что HCT в селезенке значительно выше, чем в общем кровообращении. ^110,449 Сокращение селезенки приводит к более высокому (от 30% до 50%) увеличению HCT у собак, кошек и горячих лошадей, чем у жвачных животных, свиней или упряжных лошадей, потому что первая группа имеет большие сократительные селезенки. ^449,485

Обезвоживание возникает в результате увеличения потери воды (диарея, рвота, чрезмерный диурез или потоотделение) или из-за недостатка воды.Концентрация белков плазмы также обычно повышается. HCT также может быть высоким, когда повышенная проницаемость сосудов приводит к потере воды из кровотока в ткани, как это происходит при эндотоксическом шоке. ^5,111,251

Абсолютный эритроцитоз

Абсолютный эритроцитоз — это эритроцитоз, при котором HCT высок, потому что общая масса эритроцитов в организме увеличивается. Абсолютный эритроцитоз может возникать вторично по отношению к увеличению продукции ЭПО (вторичный эритроцитоз) или при нарушениях, при которых повышенная пролиферация эритроцитов происходит при нормальных или низких значениях ЭПО в крови (первичный эритроцитоз).Причины вторичного эритроцитоза включают хроническую гипоксемию (пороки сердца с шунтированием крови справа налево, ^102,323,418 диффузное заболевание легких, ^42,367 стойкая метгемоглобинемия ²⁰³ ), почечные нарушения, вызывающие местную гипоксию тканей (опухоли почек и 74,253). локализованное воспаление ²⁴⁸ ) и опухоли, которые секретируют ЭПО, EPO-подобные белки или другие гормоны, такие как андрогены, которые могут усиливать эффекты EPO. ^{104 177 256 408 546}

Первичный эритроцитоз (истинная полицитемия) считается миелопролиферативным новообразованием, которое возникает в результате автономной (эритропоэтин-независимой) пролиферации клеток-предшественников эритроидов, приводящей к образованию большого количества зрелых эритроцитов в крови. ^358,503 В отличие от людей с истинной полицитемией, количество гранулоцитов и тромбоцитов в крови у животных обычно не увеличивается; следовательно, в ветеринарии термин первичный эритроцитоз более уместен, чем истинная полицитемия . В конечном итоге диагноз первичного эритроцитоза ставится путем исключения причин вторичного эритроцитоза.

Семейный эритроцитоз (HCT от 60% до 80%) был описан у телят из высокопородного стада Джерси. ⁴⁷⁵ Причина неисправности не установлена. Пораженные телята имели нормальный тип гемоглобина и показатели газов артериальной крови и не имели поддающегося измерению ЭПО в плазме. Большинство пораженных телят погибли к 6-месячному возрасту. HCT выживших животных медленно возвращались к норме к зрелости. Эритроцитоз неустановленной этиологии диагностирован также у 8-месячной черной японской телки. ⁴⁶⁸ У людей описано множество синдромов семейного и врожденного эритроцитоза.Они включают измененное восприятие гипоксии, мутации в гене рецептора ЭПО, гемоглобины с высоким сродством и дефицит 2,3DPG. ²⁰⁵

Дифференциальная диагностика эритроцитоза

Сокращение селезенки считается вероятной причиной эритроцитоза, когда HCT слегка или умеренно повышается при отсутствии признаков обезвоживания. От легкого до умеренного увеличения HCT с повышением концентрации белка в плазме можно предположить, что присутствует обезвоживание. Эта интерпретация подтверждается обнаружением признаков обезвоживания при физикальном осмотре.

Постоянное умеренное или заметное повышение HCT предполагает наличие абсолютного эритроцитоза. Тесты, которые могут помочь определить причину абсолютного эритроцитоза, включают измерения газов артериальной крови, диагностическую визуализацию, скрининговый тест на метгемоглобин и утвержденный тест ЭПО. Цитологическое исследование костного мозга бесполезно. При наличии метгемоглобинемии легко распознать с помощью простого точечного теста (см. «Определение метгемоглобина» выше). Наличие низкого Pao ₂ предполагает наличие порока сердца (с шунтированием крови справа налево) или хронического заболевания легких.Процедуры диагностической визуализации используются для дифференциации заболеваний сердца и легких и поиска поражений и опухолей почек. Значения ЭПО в плазме должны быть увеличены, когда гипоксемия, почечные поражения или опухоли, секретирующие ЭПО, вызывают эритроцитоз, но низкие при наличии первичного эритроцитоза. К сожалению, существует значительное совпадение между пациентами с первичным и вторичным эритроцитозом, что ограничивает диагностическую ценность анализа ЭПО. ⁹⁶ Диагноз первичного эритроцитоза устанавливается после исключения других потенциальных причин стойкого эритроцитоза.

ПОЛИЦИФЕМИЯ — Океан

Полицитемия — это
увеличение циркулирующих эритроцитов, проявляющееся выше контрольных значений
увеличенный объем упакованных клеток (PCV / гематокрит), количество эритроцитов или гемоглобина
концентрация. Поскольку термин «полицитемия» подразумевает, что все клетки крови
увеличилось, в некоторых литературах используется термин эритроцитоз как более
соответствующий.

Обратите внимание, что определенная собака
породы, такие как борзые, имеют нормальные значения PCV выше контрольных
диапазон для вида (гоночные борзые могут иметь PCV до 70%).

Полицитемия классифицирована
как относительный или абсолютный.

РОДСТВЕННИК
POLYCYTHEMIA связана
с повышенным PCV, но нормальной массой эритроцитов, что может произойти из-за:

• уменьшено
  объем плазмы, вызванный обезвоживанием или перемещением жидкости в организме . У пациентов обычно также наблюдается повышенная концентрация белка в плазме и
  клинические признаки обезвоживания.
• эритроцитов
  перераспределение из-за сокращения селезенки .Это временное состояние и обычно вызывает лишь незначительное увеличение.
  ПКВ (не более 60%). Это чаще встречается у собак с нормальным
  высокий PCV (борзые, некоторые пудели, таксы) и менее выражен у кошек.
  Сокращение селезенки может происходить вторично после физических упражнений или в ответ на
  высвобождение адреналина у животных, которые возбуждены или испытывают боль. Белок плазмы
  не повышена, может присутствовать лейкограмма возбуждения (зрелая нейтрофилия,
  лимфоцитоз).

АБСОЛЮТНАЯ (ИСТИННАЯ) ПОЛИЦИФЕМИЯ вызвана фактическим увеличением красного
клеточная масса и может быть первичной или вторичной в зависимости от патогенеза.

• Вторичный
  абсолютная полицитемия
  результат перепроизводства эритроцитов, вызванный повышенным
  производство эритропоэтина.

В случае физиологически
соответствующая полицитемия , запускается повышенная выработка эритропоэтина
генерализованной гипоксией или гипоксемией. Обычно PaO ₂ должно быть меньше
более 60 мм рт. ст., чтобы вызвать полицитемию. Это можно увидеть у животных с тяжелыми хроническими заболеваниями.
болезнь сердца или легких. Подобное состояние наблюдается у животных, которые живут в
большие высоты.

С физиологически
несоответствующая полицитемия , оксигенация тканей в норме и повышена
Концентрация эритропоэтина вызвана поражением почек, обычно опухолями, или редко
некоторые непочечные опухоли, которые продуцируют эритропоэтин или эритропоэтиноподобное вещество.

• Первичный
  абсолютная полицитемия или истинная полицитемия — редкое миелопролиферативное заболевание, при котором
  эритроциты бесконтрольно размножаются, независимо от эритропоэтина
  уровни — сывороточный эритропоэтин обычно низкий или даже не определяется.Неопластический
  эритроидные клетки кажутся нормальными и имеют нормальную последовательность созревания. Первичная полицитемия
  обычно диагностируется путем исключения других причин полицитемии.

Клинические данные полицитемии могут быть вызваны
заболевание (признаки обезвоживания, болезни сердца или легких, новообразования) или может
результат вторичный по отношению к увеличению объема крови и повышенной вязкости из-за повышенного
количество эритроцитов. Большинство животных не проявляют клинических признаков до
эритроциты достигли критической массы.Слизистые оболочки могут казаться ярко-красными,
иногда слегка синюшный. Повышенная вязкость крови может замедлить
кровоток, снижение перфузии тканей, кровотечение и тромбоз. Уменьшено
транспорт кислорода может вызывать центральные неврологические симптомы от легких до тяжелых, такие как
летаргия, атаксия, слепота или судороги. Возможное проявление у собак:
приступообразное чихание, связанное с повышенной вязкостью крови в носовой полости
слизистая оболочка. Иногда сообщается о полиурии и полидипсии.

Диагностический план: при увеличении PCV полный
Для подтверждения результатов следует повторить анализ крови.Обезвоживание и
в первую очередь следует исключить возбуждение, затем вторичное абсолютное
полицитемия из-за гипоксемии в результате врожденного порока сердца или хронического
Следует учитывать легочные заболевания. Гипоксемия диагностируется через артериальную
анализ газов крови для определения PaO ₂ и насыщения кислородом. Если
PaO ₂ составляет менее 60 мм рт. ст., гипоксемия, вероятно, является причиной
полицитемия, поэтому необходимо сделать рентгенограммы грудной клетки и ультразвуковое исследование.
выполняется для определения основной причины.Если гипоксемия исключена, рассмотрите
физиологически неадекватная полицитемия и выполнение абдоминальных
УЗИ или КТ для поиска поражений почек или внепочечных новообразований. Когда
также исключена вторичная полицитемия, вероятный диагноз — полицитемия
вера. Концентрация эритропоэтина в сыворотке обычно увеличивается при вторичном
абсолютная полицитемия и уменьшалась при первичной полицитемии. Другая лаборатория
результаты не очень полезны, поскольку даже аспираты костного мозга обычно
обычный.

Лечение: для лечения вторичной полицитемии необходимо
лечить первопричину.Прогноз зависит от характера первичного
болезнь. Первичную полицитемию можно лечить периодической терапевтической флеботомией.
для поддержания PCV в нормальном диапазоне. Примерно 20 мл / кг крови составляет
собраны из центральной вены. Поскольку внезапное уменьшение объема крови может
привести к выраженной гипотонии, забор крови должен сопровождаться одновременным
настой физиологического раствора. Оральная гидроксимочевина является наиболее распространенной.
химиотерапевтическое лечение для уменьшения производства эритроцитов, начиная с
более высокая доза, которую постепенно снижают для удовлетворения потребностей пациента.Полный
следует контролировать анализ крови из-за миелосупрессивного действия гидроксимочевины.
потенциал и скорректировать дозу препарата для достижения желаемой PCV. Большинство
собаки и кошки с первичной полицитемией имеют долгую продолжительность жизни (> 2 лет)
при лечении гидроксимочевиной, с флеботомиями или без них.

ЛИТЕРАТУРА

Тралл М. А., Вайзер
Г., Эллисон Р. В., Кэмпбелл Т. У .: Ветеринарная гематология и клиническая
Химия, 2 ^-й Ред. Уайли-Блэквелл, 2012

Нельсон Р.W., Couto C.
G .: Медицина внутренних болезней мелких животных, 4 ^th Ed. Мосби Эльзевир, 2009

Вторичная полицитемия: основы практики, патофизиология, эпидемиология

Автор

Srikanth Nagalla, MD, MS, FACP Заведующий отделением доброкачественной гематологии, Институт рака Майами, Baptist Health, Южная Флорида

Srikanth Nagalla, MD, MS, FACP является членом следующих медицинских обществ: Американского общества гематологов, Ассоциации Профессора по специальности

Раскрытие информации: Служить (г) в качестве директора, должностного лица, партнера, сотрудника, советника, консультанта или попечителя для: Alexion; Алнилам; Кедрион; Санофи.

Соавтор (ы)

Эммануэль Беса, доктор медицины Почетный профессор кафедры медицины, отделение гематологических злокачественных новообразований и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, Онкологический центр Киммела, Медицинский колледж Джефферсона Университета Томаса Джефферсона

Эммануэль Беса, доктор медицины, является членом следующих медицинских организаций. общества: Американская ассоциация по образованию в области рака, Американское общество клинической онкологии, Американский колледж клинической фармакологии, Американская федерация медицинских исследований, Американское общество гематологии, Нью-Йоркская академия наук

Раскрытие: нечего раскрывать.

Специальная редакционная коллегия

Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Получил зарплату от Medscape за работу. для: Medscape.

Рональд Захер, MBBCh, FRCPC, DTM & H Профессор внутренней медицины и патологии, директор Центра крови Хоксворта, Академический центр здоровья Университета Цинциннати

Рональд Захер, MBBCh, FRCPC, DTM & H является членом следующих медицинских обществ : Американская ассоциация развития науки, Американская ассоциация банков крови, Американская клиническая и климатологическая ассоциация, Американское общество клинической патологии, Американское общество гематологии, Колледж американских патологов, Международное общество переливания крови, Международное общество по тромбозу и гемостазу. Королевский колледж врачей и хирургов Канады

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Главный редактор

Сара Дж. Гретлейн, доктор медицины, FACP Профессор клинической медицины, Медицинский факультет Университета Индианы; Медицинский директор онкологических служб, Центр здравоохранения Университета Индианы, Академический центр здоровья взрослых, Онкологический центр IU Simon и Северная больница IU, Онкологический центр Джо и Шелли Шварц

Сара Дж. Гретлейн, доктор медицины, FACP является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha , Американский колледж руководителей врачей, Американский колледж врачей, Американская ассоциация женщин-медиков, Американское общество клинической онкологии, Американское общество гематологов, Общество чести золотого гуманизма, Общество лейкемии и лимфомы

Раскрытие: нечего раскрывать.

Дополнительные участники

Карен Зайтер, доктор медицины Профессор, кафедра внутренней медицины, отделение онкологии / гематологии, Нью-Йоркский медицинский колледж

Карен Зайтер, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской ассоциации исследований рака, Американского колледжа врачей, Американское общество гематологии

Раскрытие информации: получено гонорар от Novartis за выступления и обучение; Получил гонорар от Novartis за выступление и преподавание; Получал гонорары от компании Celgene за выступления и преподавание.

Полицитемия | патология | Британника

Полицитемия , аномальное увеличение количества эритроцитов (эритроцитов) и гемоглобина в кровообращении, ситуация, которая приводит к сгущению крови, замедлению кровотока и повышенной опасности образования тромбов в системе кровообращения. Состояние часто приводит к увеличению объема эритроцитов при анализе гематокрита. Полицитемия возникает в ответ на какой-то известный стимул для производства эритроцитов.

Британская викторина

Болезни, расстройства и многое другое: медицинская викторина

Какое состояние вызвано отложением солей мочевой кислоты? Как еще называют перелом костей? Узнайте, что вы знаете о болезнях, расстройствах и многом другом.

Виды полицитемии

Полицитемия может быть относительной (например,g., после потери плазмы крови), временный (например, когда большое количество эритроцитов внезапно попадает в кровоток из хранилища) или абсолютный (т.е. отражающий увеличение фактической массы эритроцитов в организме). Относительная полицитемия может быть следствием ненормально пониженного потребления жидкости или заметной потери жидкости организма, например, при постоянной рвоте, тяжелой диарее или обильном потоотделении, или когда вода перемещается из кровотока в ткани. Относительная и преходящая, или вторичная, полицитемия исчезает, когда устраняется состояние, к которому они вторичны.Абсолютная полицитемия, когда известна причина, называется эритроцитозом.

Причины полицитемии

Полицитемия — это реакция организма на повышенную потребность в кислороде. Это происходит, когда гемоглобин не может забирать большое количество кислорода из легких (т.е. когда он не «насыщен»). Это может быть результатом пониженного атмосферного давления, например, на большой высоте, или нарушения легочной вентиляции. Устойчивое увеличение количества эритроцитов у людей, постоянно проживающих на больших высотах, является прямым результатом снижения давления кислорода в окружающей среде.Хроническое заболевание легких (например, эмфизема — аномальное растяжение легких воздухом) может вызвать хроническую гипоксемию (пониженное давление кислорода в крови) и привести к абсолютной полицитемии. Крайнее ожирение также может серьезно нарушить легочную вентиляцию и тем самым вызвать абсолютную полицитемию (синдром пиквика).

Врожденные пороки сердца, которые позволяют отводить кровь от ее нормального пути через легочный контур, тем самым препятствуя адекватной аэрации крови, также могут вызывать полицитемию, как и дефект циркулирующего гемоглобина.Последний дефект может быть врожденным из-за аномалии ферментов или гемоглобина, или он может быть приобретен в результате чрезмерного использования производных каменноугольной смолы, таких как фенацетин, которые превращают гемоглобин в пигменты, неспособные переносить кислород (метгемоглобин, сульфгемоглобин). . Наконец, полицитемия может развиваться при наличии определенных типов опухолей и в результате действия секретов коры надпочечников. Лечение полицитемии, вызванной любой из этих причин, включает коррекцию или облегчение первичной патологии.

Получите подписку Britannica Premium и получите доступ к эксклюзивному контенту.
Подпишитесь сейчас

Истинная полицитемия

Полицитемия отличается от заболевания, называемого истинная полицитемия (эритремия или первичная полицитемия), при котором избыток эритроцитов возникает без известной причины. При истинной полицитемии обычно наблюдается увеличение и других элементов крови; например, количество эритроцитов, а также часто количество лейкоцитов (лейкоцитов) и тромбоцитов (тромбоцитов) увеличивается, и обычно увеличивается селезенка.При этом заболевании стволовые клетки-предшественники клеток костного мозга дают избыточное потомство. Люди с истинной полицитемией имеют исключительно румяный цвет лица с покраснением лица, а иногда и конечностей, могут иметь головную боль, головокружение, затрудненное дыхание, чувство полноты, изменения кожи (например, склонность к синякам) и увеличенные селезенка. Однако из-за того, что некоторые факторы свертывания крови не вырабатываются в достаточном количестве, из язв или мелких ран могут возникать кровоизлияния.Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки и подагра чаще возникают у людей с истинной полицитемией. Заболевание относительно распространено у евреев, чаще поражает мужчин, чем женщин, и обычно проявляется в среднем возрасте или позже.

Лечение полицитемии

Лечение полицитемии и истинной полицитемии направлено на уменьшение объема эритроцитов. Один из простейших методов — удалять кровь из вены по пинте за раз до тех пор, пока клеточный уровень не приблизится к норме и симптомы не исчезнут.Иногда может потребоваться использование лекарств или лучевой терапии в виде радиоактивного фосфора, чтобы ограничить гиперактивность клеток костного мозга. Однако, по возможности, этих методов лечения следует избегать из-за их возможных осложнений.

Эта статья была недавно отредактирована и обновлена ​​Кара Роджерс, старшим редактором.

Узнайте больше в этих связанных статьях Britannica:

Диагностика и лечение эритроцитоза

Эритроциты составляют подавляющее большинство клеток, циркулирующих в организме человека.Количество эритроцитов влияет на вязкость крови. Производство эритроцитов находится под чрезвычайно чувствительным контролем. Любое нарушение этой системы может привести к увеличению выработки эритроцитов — эритроцитозу — что приведет к увеличению вязкости с клиническими последствиями.

Эритроцитоз

Эритроциты составляют подавляющее большинство клеток, циркулирующих в организме человека. Количество эритроцитов влияет на вязкость крови. Производство эритроцитов находится под чрезвычайно чувствительным контролем.Любое нарушение этой системы может привести к увеличению выработки эритроцитов — эритроцитозу — что приведет к увеличению вязкости с клиническими последствиями.

Эритроцитоз

Абсолютный эритроцитоз присутствует, когда наблюдается увеличение массы эритроцитов более чем на 125% от предсказанной для массы тела человека. ¹ Это можно измерить. Если уровень гематокрита (Hct) превышает 0,60 у мужчин или 0,56 у женщин, масса эритроцитов увеличивается, и в этих случаях можно предположить, что имеется абсолютный эритроцитоз.Гемоглобин (Hb) выше 18,5 г / дл или Hct выше 0,52 у мужчин считается повышенным и требует дальнейшего исследования. Эквивалентные цифры для женщин — 16,5 г / дл и 0,48. Эти числа не всегда соответствуют абсолютному эритроцитозу, как было показано в сравнительном исследовании ² , и может потребоваться формальное измерение массы эритроцитов, чтобы установить наличие абсолютного эритроцитоза. Красные клетки содержат гемоглобин, который снабжает ткани кислородом. Подача кислорода к тканям находится под точным контролем, и гормон, вырабатываемый в ответ на гипоксию, — это эритропоэтин (ЭПО).ЭПО в основном вырабатывается почками. Любое снижение уровня кислорода в тканях почек приведет к увеличению выработки ЭПО и, как следствие, к эритроцитозу.

Классификация эритроцитозов

Когда установлен эритроцитоз, нужно искать причину. Абсолютный эритроцитоз можно классифицировать в зависимости от его этиологии. Эритроцитозы классифицируются как первичные, если есть внутренний дефект эритроидных клеток-предшественников в костном мозге, или вторичные, если увеличение массы эритроцитов является результатом факторов, внешних по отношению к эритроидным клеткам-предшественникам (т.е. увеличение производства ЭПО по любой причине, стимулирующее производство красных кровяных телец).
Первичные и вторичные эритроцитозы можно разделить на врожденные и приобретенные группы (см. Таблица 1 ). Первичные эритроцитозы будут иметь уровень ЭПО ниже нормы, поскольку внутренний дефект в предшественнике ответственен за продукцию красных кровяных телец, и физиологический ответ на это — снижение уровней ЭПО. При вторичных эритроцитозах уровни ЭПО будут нормальными (неприемлемыми для повышенного гемоглобина) или повышенными, поскольку ЭПО является движущей силой эритроцитоза.

Первичные эритроцитозы

Первичные врожденные

Врожденный эритроцитоз может возникнуть из-за мутации рецептора ЭПО. В нормальных физиологических условиях EPO стыкуется со своим рецептором, и затем происходит ряд событий, ведущих к транскрипции гена и увеличению продукции красных клеток. Этот процесс отключается примерно через 30 минут, когда SHP-1 связывается с рецептором, и дальнейшее производство эритроцитов прекращается. Мутации рецептора ЕРО приводят к усечению рецептора над сайтом связывания SHP-1, таким образом, связывание SHP-1 не может происходить, рецептор остается в состоянии «включено», и производство эритроцитов продолжается.К настоящему времени описано по крайней мере 14 таких мутаций (обзор Перси). ³ Исходная мутация ⁴ независимо возникала более чем один раз. ⁵

Приобретенные первичные

Основным приобретенным первичным эритроцитозом является истинная полицитемия (ПВ). Это происходит в костном мозге из клона клеток-предшественников, которые демонстрируют усиленный ответ на цитокины и приводят к увеличению производства эритроцитов и, часто, также лейкоцитов и тромбоцитов.Клон имеет мутацию «увеличения функции» в экзоне-14 JAK2 , Val617Phe, что приводит к конститутивно активированному JAK2 , усилению передачи сигналов ниже по течению и повышенной пролиферации клеток. ^6–9 В небольшом количестве случаев мутация экзона 14 отсутствует, но имеется множество мутаций в области экзона 12 JAK2 . ¹⁰ Эти пациенты, как правило, имеют преимущественно эритроидный фенотип, и до обнаружения мутаций многие из них были описаны как имеющие идиопатический эритроцитоз. ¹¹ Диагностические критерии были определены для PV, и они были упрощены с открытием клонального маркера. ^12,13 Таблица 2 описывает текущие диагностические критерии для PV.

Вторичные эритроцитозы

Вторичные врожденные

Существует тщательно сбалансированный путь, который определяет уровень кислорода в организме человека и реагирует на него. Этот путь состоит из ряда белков:
• пролилгидроксилаз (PHD), которые существуют в ряде изоформ — PHD1, PHD2 и PHD3;
• фактор, индуцируемый гипоксией (HIF), состоящий из нестабильной альфа-субъединицы и стабильной бета-субъединицы; и
• белок-супрессор опухоли фон Хиппеля Линдау (VHL).
HIF-α также имеет три изоформы: HIF-1α, HIF-2α и HIF-3α. В условиях нормального давления кислорода кислород активирует PHD, которые, в свою очередь, гидроксифицируют HIF-α. Он связывается с VHL, а затем HIF убихинируется и разрушается в протеасоме. В условиях гипоксии гидроксилирование снижается, HIF-a ускользает от деградации, связывается с бета-субъединицей и связывается с элементом энхансера транскрипции 3 ’к гену EPO . Затем происходит регуляция транскрипции ЕРО и ряда других белков, что приводит к увеличению продукции ЕРО.Мутации в генах любого из этих белков привели бы к аномальному белку, который не разрушился бы в нормоксических условиях; это приводит к увеличению уровней HIF-α, который затем перемещается по гипоксическому пути, что в конечном итоге приводит к увеличению продукции EPO.
У людей с эритроцитозом был описан ряд мутаций, приводящих к аномальным белкам. Было показано, что все эти белки обладают ненормальной функцией. Мутация в гене PHD2 , гетерозиготное изменение C950G, была идентифицирована в семье с эритроцитозом. ¹⁴ С тех пор был идентифицирован ряд других мутаций гена, связанного с эритроцитозом (обзор в McMullin). ¹⁵ Первоначальный дефект кислородно-чувствительного пути был обнаружен в белке VHL, когда в Чувашской области России были обнаружены обширные родственники с эритроцитозом. Все эти люди были гомозиготами по одной мутации C598T. ¹⁶ Эта мутация и ряд других сложных гетерозиготных мутаций VHL теперь описаны (обзор в McMullin). ¹⁵ Усиление функции гена HIF2A , G1609T, было описано в трех поколениях одного и того же семейства с эритроцитозом. ¹⁷ К настоящему времени описаны еще четыре аминокислотных изменения в белке, связанные с эритроцитозом. ¹⁵
Hb с высоким сродством будет прочно связывать кислород и с меньшей легкостью выделять его в ткани. Это приведет к гипоксии тканей и компенсаторному эритроцитозу. Идентифицировано более 90 таких вариантов гемоглобина, что является причиной вторичного эритроцитоза. ¹⁸ Другой редкой причиной врожденного вторичного эритроцитоза является дефицит бисфосфоглицератмутазы, когда мутация в гене бисфосфоглицератмутазы приводит к снижению уровня фермента, что приводит к низким уровням 2,3-бисфосфоглицерата и увеличению связывания кислорода Hb, гипоксии тканей. и эритроцитоз. ¹⁹

Приобретенные вторичные

Все, что ведет к увеличению выработки ЭПО, может вызвать эритроцитоз. Это может произойти при центральной гипоксии, вызванной каким-либо заболеванием сердца или легких.Локальная гипоксия почек также приводит к увеличению выработки ЭПО и, как следствие, к эритроцитозу. ЭПО также может вырабатываться патологически. Это было описано для множества опухолей, где РНК ЭПО идентифицирована в опухолевых тканях в сочетании с повышенными уровнями циркулирующего ЭПО. Прием ятрогенных препаратов также может привести к вторичному эритроцитозу. Это может быть сделано намеренно с помощью EPO для повышения уровня гемоглобина и, таким образом, спортивных результатов. Также наблюдается при приеме андрогенов.Причины вторичного приобретенного эритроцитоза перечислены в таблице 1 .

Идиопатический эритроцитоз

Остается небольшая группа пациентов, у которых не установлена ​​причина эритроцитоза, и, следовательно, у них диагностирован идиопатический эритроцитоз. Вероятные патологические процессы для дальнейшего исследования могут быть идентифицированы на основе уровней ЭПО, но во многих случаях причина не может быть идентифицирована.

Путь к расследованию

После того, как эритроцитоз был установлен путем повторного тестирования и, при необходимости, измерения массы эритроцитов, необходимо тщательно собрать анамнез и провести полное физическое обследование.Следует изучить любые возможные диагнозы, например, обследование органов дыхания у человека с респираторным заболеванием в анамнезе. В тех случаях, когда причина эритроцитоза не ясна, первым шагом в дальнейших исследованиях будет измерение уровня ЭПО. Это делит людей на две группы: лиц с низким уровнем или отсутствием уровней, у которых может быть дефект в сигнальном пути ЭПО, и лиц с несоответствующим нормальным или повышенным уровнем, у которых необходимо искать источник ЭПО.Это будет включать исследование пути восприятия кислорода (см. , рис. 1, ).

Менеджмент

Для пациентов с ПВ существуют практические руководства по их ведению. ²⁰ К ним относятся аспирин для всех, кто может его переносить, венесекция до уровня Hct 0,45 и средства для уменьшения количества клеток в зависимости от возраста, осложнений и симптомов. Мутантный белок JAK2 представляет собой специфическую мишень для терапии, и ряд агентов находится в стадии разработки.Клинические испытания, направленные на этот белок, вероятно, пополнят терапевтический арсенал PV в будущем. ²¹
При многих других вторичных эритроцитозах, например, при сердечных или респираторных заболеваниях, существует ограниченное количество данных, позволяющих направлять лечение и учитывать, когда может быть целесообразным венесекция и какой конкретный уровень Hct. Требуется тесная связь с конкретными специалистами, такими как детские кардиологи. ²⁰

Клинические события

При многих недавно описанных врожденных эритроцитозах и при идиопатическом эритроцитозе данных о клинических последствиях и эффективном лечении очень мало.Самая большая группа, в которой изучались клинические последствия эритроцитозов, — это пациенты с мутацией C598T VHL в Чувашии, Россия. Группа гомозигот с этой мутацией имела более низкую медианную выживаемость, чем здоровый контроль, а повышенная смертность была вызвана тромбоэмболическими событиями. ²² По другим сообщениям о дефектах кислородно-чувствительного пути имеется небольшое количество сообщений в семьях людей с серьезными тромботическими событиями в молодом возрасте. ¹⁵ Это предполагает, но не доказывает, что повышенные уровни Hct с эритроцитозом, вызывающие увеличение вязкости, могут привести к увеличению заболеваемости и смертности; Таким образом, снижение уровня Hct путем венесекции может быть полезным.

Венесекция

Венесекция может быть терапевтической мерой для людей с врожденным или идиопатическим эритроцитозом. Его следует рассматривать на индивидуальной основе, если это может быть как необходимой, так и полезной терапевтической мерой.Необходимо учитывать любые симптомы, которые испытывает пациент, предыдущий анамнез и, если таковой имеется, анамнез у членов семьи с аналогичным заболеванием. Если проводится венесекция, также необходим целевой терапевтический уровень Hct. Единственная научно обоснованная цель для Hct — 0,45, рекомендованная цель для пациентов с PV на основе ретроспективного исследования, которое показало, что частота тромбоэмболических событий увеличивается, если Hct был выше этого порогового значения. ²³ Этой цели будет очень трудно достичь у людей с врожденным эритроцитозом, и она может не принести никакой пользы.Целевой показатель 0,50 более достижим для тех, у кого проводится программа венесекции.

Аспирин

При PV введение низких доз аспирина показало свою эффективность со значительным снижением частоты тромбоэмболических событий у пациентов, получающих терапию в рамках исследования Европейского сотрудничества по исследованию низких доз аспирина (ECLAP). ²⁴ За исключением тех, у кого есть особые противопоказания, это относительно безопасная терапия, и ее следует рассматривать у пациентов с эритроцитозом, поскольку это способ с низким риском потенциально снизить вероятность тромбоэмболических событий.

Заключение

Эритроцитоз может возникнуть по первичным и вторичным причинам. Исследование должно быть направлено на уровень EPO, и затем может быть исследована передача сигналов EPO у людей с низким уровнем EPO или исследование чувствительности к кислороду у людей с нормальным или повышенным уровнем. Лечение направлено на основную причину эритроцитоза. При врожденном эритроцитозе необходимо рассмотреть возможность венесекции (до достижимого уровня Hct) и назначения низких доз аспирина.Имеется мало доказательств в поддержку управленческих решений в этой группе. ■

.