Аддисонов криз: Аддисонов криз, лечение, диагностика, симптомы

Содержание

Аддисонов криз, лечение, диагностика, симптомы

Что такое аддисонов криз?

Аддисонов криз (аддисонический криз) – это острая недостаточность коры надпочечников – заболевание, которое требует неотложной помощи из-за быстрого снижения в организме гормонов коры надпочечников. Состояние тяжелое и угрожающее жизни.

Причины

Чаще всего криз может развиться в результате наличия хронической надпочечниковой недостаточности, если человек забыл принять вовремя кортикостероиды.

Также возможны следующие причины:

  • инфаркт надпочечника;
  • системная красная волчанка;
  • осложнение менингита, сепсиса и других серьезных заболеваний;
  • оперативные вмешательства;
  • другие.

Классификация

Выделяют клинические формы аддисонова криза:

  • пищеварительная;
  • кардиоваскулярная
  • псевдоперитональная;
  • менингоэнцевалическая.

Симптомы

При кризе выделяют такие проявления:

  • астенический синдром;
  • быстрое снижение давления;
  • сильные, сильные боли в области живота;
  • нарушение работы пищеварительной системы: потеря аппетита, диарея, рвота, тошнота;
  • психические нарушения;
  • патологии работы сердечно-сосудистой системы – аритмия.

Лечение

Терапия проходит только в стационаре.

Пациенту назначают в первую очередь кортикостероиды.

Также вводят унитиол, проводят оксигенацию, назначают антибиотикотерапии, восполняют потерянную жидкость и проводят симптоматическое лечение.

Осложнения

К сожалению, осложнения криза очень серьезные:

  • коллапс;
  • острая почечная недостаточность;
  • шок;
  • кома.

Профилактика

Правильная заместительная гормональная терапия в случаях, когда нарушен синтез кортикостероидов является залогом профилактики аддисонова кризиса.

Также при наличии хронической недостаточности надпочечников необходимо избегать стрессов, следить за питанием и заниматься адекватной физической нагрузкой.

Для лечения криза обязательно нужно вызвать скорую помощь. Лечение проходит в интенсивной терапии. Если вам нужна консультация специалиста, который занимается лечением хронической надпочечниковой недостаточностью – звоните нам по многоканальному бесплатному номеру и мы поможем вам найти лучшего врача.

аддисон​ова болезнь и аддисонический криз (у детей)

У вашего ребенка обнаружена аддисонова болезнь (Addison’s disease). Аддиносова болезнь возникает, если надпочечники производят недостаточное количество гормона кортизола и в некоторых случаях гормона альдостерона. Заболевание также называется недостаточностью надпочечников или гипокортизолизмом. Обострение этого заболевания называется аддисоническим кризом (Addisonian crisis).

Домашний уход

  • Увеличивайте количество потребляемой ребенком соли. Примеры соленой пищи – консервированные супы и картофельные чипсы. При необходимости применяйте пищевую соль.

  • Убедитесь, что ваш ребенок принимает все препараты точно в соответствии с указанием врача. Вашему ребенку придется принимать гормональные средства всю жизнь.

  • Чтобы уберечь ребенка от аддисонического криза, действуйте следующим образом.

    • Следите за тем, чтобы ребенок принимал лекарства.

    • Давайте ребенку достаточно жидкости. Не допускайте обезвоживания организма ребенка.

    • Не пускайте ребенка в людные места в холодный сезон, когда возможно заболевание простудой или гриппом.

    • Научите ребенка соблюдать гигиену, в частности, тщательно мыть руки.

    • Регулярно делайте ребенку прививки. Сделайте ребенку прививку от гриппа.

  • Носите с собой рекомендованный лечащим врачом ребенка комплект для инъекций стероидов (steroid injection) в экстренных случаях. Если с ребенком произойдет несчастный случай, может потребоваться срочный укол. Доза стероидов, принимаемых ребенком, может быть увеличена в два или три раза, если он получил травму или серьезно заболел. Попросите лечащего врача вашего ребенка объяснить, когда и почему может возникнуть потребность в увеличении дозы стероидов.

  • Пусть ваш ребенок носит медицинский браслет с надписью «Аддисонова болезнь: требуется ежедневная инъекция стероидов» («Addison’s disease: Steroid replacement required daily»). Ребенок должен постоянно носить браслет.

  • Обязательно сообщите всем медицинским работникам (стоматологам, хирургам и прочим специалистам), что у вашего ребенка обнаружена аддисонова болезнь. Доза стероидов, принимаемых ребенком, будет увеличена перед проведением медицинских процедур.

  • Регулярно водите ребенка к врачу.

Последующее врачебное наблюдение

Немедленно звоните врачу вашего ребенка, если у него наблюдается какой-либо из следующих симптомов:

  • Усталость

  • Слабость

  • Потеря аппетита

  • Потеря веса

  • Головокружение, когда ребенок встает из положения сидя или лежа

  • Мышечные боли

  • Тошнота или рвота

  • Понос

  • Резкая боль в нижней части спины, животе или в ногах

  • Любая инфекция

Болезнь Аддисона — ПроМедицина Уфа

Болезнь Аддисона (гипокортицизм, хроническая недостаточность коры надпочечников) — заболевание эндокринной системы, при котором надпочечники перестают вырабатывать необходимое количество гормонов — кортизола и альдостерона (а у женщин еще и надпочечниковых андрогенов).

Заболевание встречается относительно редко, поражает одинаково как мужчин, так и женщин, чаще всего в возрасте 30-50 лет. Однако у женщин болезнь Аддисона протекает более тяжело.

Причины

Надпочечники представляют собой парные эндокринные железы, расположенные вблизи почек и играющие важную роль в регулировании обмена веществ и выработке ряда гормонов. Надпочечники состоят из коркового вещества (так называемой коры надпочечников) и мозгового вещества, регулируемых нервной системой. Болезнь Аддисона развивается в результате первичной недостаточности коры надпочечников, когда поражена непосредственно сама кора надпочечников (туберкулез надпочечников, опухоли, интоксикации химическими веществами).

Также болезнь Аддисона может возникнуть в результате вторичной недостаточности коры надпочечников, когда передняя доля гипофиза производит недостаточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ) и, соответственно, неадекватно стимулирует работу коры надпочечников.

Иногда Болезнь Аддисона развивается у людей, перенесших лучевую терапию, или страдающих саркоидозом, амилоидозом, некоторыми грибковыми инфекциями, а также у лиц, имеющих метастазы в надпочечниках.

Редко болезнь является следствием врожденной сниженной чувствительности коры надпочечников к стимулирующему действию АКТГ, в результате чего снижается выработка кортизола и кора надпочечников атрофируется.

Симптомы

Болезнь Аддисона развивается длительно, в течение нескольких месяцев или даже лет и может оставаться незамеченной до тех пор, пока у человека не случиться какой-либо сильный стресс или не начнется заболевание, резко повышающее потребность организма в глюкокортикоидах.

Самыми ранними проявлениями при болезни Аддисона являются четыре симптома: общая слабость, снижение аппетита, уменьшение веса тела и гипотония. Характерным признаком при болезни Аддисона является пигментация кожи, особенно ярко выраженная в местах трения кожи, на тыльной поверхности кистей рук и стоп, в области ожоговых и послеоперационных шрамов, в местах физиологического отложения пигмента (соски молочных желез и половые органы). Пигментация усиливается при длительном пребывании под открытыми солнечными лучами. У многих больных отмечается также пигментация слизистoй оболочки полости рта.

Аддисонический криз — тяжелое состояние, развивающееся внезапно и проявляющееся резкой адинамией (сильной мышечной слабостью, прекращением двигательной активности) и постепенным затемнением сознания. Такое состояние развивается при резком снижении или прекращении выработки гормонов коры надпочечников.

Диагностика и лечение

При диагностике болезни Аддисона показательными являются лабораторные исследования крови.

Лечение болезни Аддисона проводится в течение всей жизни пациента и состоит в заместительной гормональной терапии (глюкокортикоидные препараты, являющиеся гормонами коры надпочечников). Если у больного понижен только уровень кортизола, то достаточным является использование препарата — гидрокортизона (таблетированная форма). Если же наряду с низким уровнем кортизола у пациента снижен еще и гормон альдостерон, то к терапии гидрокортизоном дополнительно назначают минералкортикоиды.

Во время угрожающего жизни аддисонического криза необходимо экстренно внутривенно ввести пациенту гидрокортизон и декстрозу (сахар) — после этого обычно наступает видимое улучшение состояния больного. Также внутривенно вливают хлорид натрия (для поднятия количества натрия в сыворотке крови). Одновременно проводят лечение, направленное на ликвидацию обезвоживания организма и на устранение симптомов сердечно-легочной недостаточности. Если криз был спровоцирован каким-либо инфекционным заболеванием, то назначается адекватная антибиотикотерапия.

При правильном и своевременном лечении прогноз заболевания благоприятный — люди доживают до преклонного возраста. Как правило, трудоспособность сохраняется, и лишь при тяжелых физических нагрузках необходимы некоторые трудовые ограничения.

6.1. Криз

Аддисонический
криз
 –
это острая надпочечниковая недостаточность,
которая является крайне опасным,
угрожающим жизни пациента состоянием.
Причиной чаще всего становятся стрессовые
факторы, инфекция, травма, хирургические
вмешательства и др.

Возникает
внезапная сильная боль в пояснице или
животе, рвота, диарея, снижение
артериального, сахара крови, потеря
сознания.

Адреналовые
(надпочечниковые) кризы

Это
крайняя степень проявления болезни
Аддисона

В
их основе лежит внезапный дефицит
гормонов надпочечников вследствие
повышения потребности в них или внезапного
снижения их выработки на фоне уже
существующей хронической надпочечниковой
недостаточности.

Причины
адреналового криза:

  • Стресс:
    острое инфекционное заболевание,
    травмы, оперативное вмешательство,
    эмоциональное перенапряжение и другие
    стрессовые воздействия. Адреналовые
    кризы в этих ситуациях провоцирует
    отсутствие адекватного повышения доз
    гормональной заместительной терапии.

  • Двустороннее
    кровоизлияние в надпочечники.

  • Двусторонняя
    эмболия надпочечниковых артерий или
    тромбоз надпочечниковых вен (например,
    при проведении рентгеноконтрастных
    исследований).

  • Удаление
    надпочечников без адекватной
    заместительной терапии.

Проявления
адреналового криза:

  • понижение
    артериального давления,

  • боли
    в животе,

  • рвота

  • нарушения
    сознания.

Адреналовые
(надпочечниковые) кризы.
 В
их основе лежит внезапный дефицит ГК и
минералокортикоидов вследствие повышения
потребности в них или внезапного снижения
их выработки на фоне уже существующей
хронической надпочечниковой
недостаточности.
Причины
 Стресс
(25% случаев): острое инфекционное
заболевание, травмы, оперативное
вмешательство, эмоциональное перенапряжение
и другие стрессовые воздействия;
адреналовые кризы в этих ситуациях
провоцирует отсутствие адекватного
повышения доз гормональной заместительной
терапии. Кроме того, следует иметь ввиду,
что при назначении индукторов
микросомальных ферментов печени
(например, рифампицина) дозу гормонов
необходимо корригировать • Двустороннее
кровоизлияние в надпочечники — см.
Синдром Уотерхауса–Фридерихсена •
Двусторонняя эмболия надпочечниковых
артерий или тромбоз надпочечниковых
вен (например, при проведении
рентгеноконтрастных исследований) •
Двусторонняя адреналэктомия без
адекватной заместительной терапии.

Проявления:
артериальная гипотензия, боли в животе,
рвота и нарушения сознания. Лабораторные
изменения — гипогликемия, гипонатриемия,
гиперкалиемия, метаболический ацидоз.

Сопутствующая
патология •
 СД
• Тиреотоксикоз • Тиреоидит •
Гипопаратиреоз • B12 — дефицитная анемия
• Нарушение функции яичников •
Гиперкальциемия • Хронический кандидоз.

Аддисонический криз

Основная
статья:
 Аддисонический
криз

В
некоторых случаях симптомы болезни
Аддисона могут возникнуть неожиданно
быстро. Состояние острой недостаточности
коры надпочечников называется
«аддисоническим кризом» и является
крайне опасным, угрожающим жизни пациента.
Развитие аддисонического криза наиболее
вероятно в случае несвоевременного
распознавания болезни Аддисона, у
пациентов не получавших лечения, либо
получавших неадекватно малую, недостаточную
дозу кортикостероидов,
либо в случае, когда доза глюкокортикоидов
не была своевременно увеличена на
фоне болезни, стресса, хирургического
вмешательства и так
далее. Таким образом, любое
острое заболевание, кровопотеря, травма, операция или инфекция может
обострить существующую надпочечниковую
недостаточность и привести к аддисоническому
кризу.

У
ранее диагностированных и получающих
адекватное лечение пациентов аддисонический
криз может возникнуть в результате
резкого прекращения лечения
кортикостероидами или резкого снижения
их дозы, либо при увеличении потребности
организма в глюкокортикоидах (операции,
инфекции, стресс,
травмы, шок).

Аддисонический
криз может возникнуть также у пациентов,
не страдающих болезнью Аддисона, но
получающих или получавших в недавнем
прошлом длительное лечение глюкокортикоидами
по поводу других заболеваний
(воспалительных, аллергических, аутоиммунных и
др.) при резком снижении дозы или резкой
отмене глюкокортикоидов, а также при
повышении потребности организма в
глюкокортикоидах. Причиной этого
является угнетение экзогенными
глюкокортикоидами секреции АКТГ и
эндогенных глюкокортикоидов, постепенно
развивающаяся функциональная атрофия коры
надпочечников при длительном
глюкокортикоидном лечении, а также
снижение чувствительности рецепторов тканей
к глюкокортикоидам (десенситизация)
при терапии супрафизиологическими
дозами, что приводит к зависимости
пациента от поступления экзогенных
глюкокортикоидов в организм («стероидная
зависимость»).

симптомы, причины, диагностика и лечение заболевания

Одно из самых опасных эндокринных нарушений для собак – это болезнь Аддисона. К её развитию могут привести гормональные нарушения, аутоиммунные сбои и даже инфекции. Это заболевание неизлечимо, но его своевременное обнаружение позволяет сохранить жизнь питомца. О том, как распознать болезнь Аддисона, в каких формах она может протекать и что используется для лечения животных, рассказывают специалисты ветеринарной клиники «Берлога» в Москве.

Читайте в этой статье:

Болезнь Аддисона – что это?
Причины нарушения
Признаки гипоадренокортицизма: на что обратить внимание?
Аддисонический криз
Формы болезни Аддисона
Диагностика гипоадренокортицизма
Как происходит лечение?
Чем лечить болезнь Аддисона у собаки?
Как предупредить развитие гипоадренокортицизма?

Болезнь Аддисона – что это?

Гипоадренокортицизм (болезнь Аддисона) у собак – это хроническая надпочечниковая недостаточность. Особенностью этого поражения надпочечников является нарушение их секреторной функции – процесса выделения химических соединений (секрета) из клетки.

На заметку! Надпочечники – это органы эндокринной системы. Они «отвечают» за выработку важных половых гормонов, глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Их дефицит и приводит к развитию болезни Аддисона.

Ветеринары часто называют гипоадренокортицизм «великим симулятором», поскольку это нарушение умело «маскируется» под множество других. Распознать его по внешним признакам довольно сложно, поэтому постановка диагноза часто затруднена.

В ряде случаев быстро определить болезнь Аддисона у собаки удается только при явном ухудшении её самочувствия – при аддисоновом кризе. Такое состояние наблюдается у животных при поражении коры надпочечников более чем на 85-90%.

Причины нарушения

Гипоадренокортицизм нередко имеет врожденный характер. При этом у некоторых пород собак имеется генетическая предрасположенность. Они рождаются клинически здоровыми, но признаки нарушения появляются постепенно в том возрасте, когда кора надпочечников становится недееспособной уже более чем на 90%.

К развитию болезни Аддисона могут привести разные причины:

  • генетический сбой эндокринной системы,
  • аутоиммунные сбои,
  • заболевания гипофиза и гипоталамуса,
  • неопластические новообразования почек и надпочечников,
  • операции по удалению надпочечников,
  • длительный прием глюкокортикоидов,
  • нарушение свертываемости крови.

Спровоцировать гипоадренокортицизм у собак могут также грибковые, вирусные и бактериальные инфекции, способные повлиять на состояние эндокринной системы животного.

Признаки гипоадренокортицизма: на что обратить внимание?

Болезнь Аддисона чаще всего диагностируется у собак молодого и среднего возраста. Более 80% питомцев на момент выявления нарушения достигают 4-5 лет. Гораздо реже нарушение диагностируется у собак в возрасте от 4 до 16 недель. Что касается породной предрасположенности, то в группу риска включены пудели, колли, ротвейлеры и бассеты.

На заметку! Гипоадренокортицизм развивается постепенно. Симптомы заболевания зачастую стерты, специфические проявления в большинстве случаев отсутствуют.

Основные признаки болезни Аддисона у собак:

  • рвота,
  • понос (возможно – с примесями крови),
  • потеря веса,
  • болезненные ощущения при пальпации брюшной области,
  • ухудшение аппетита,
  • обезвоживание,
  • медлительность,
  • быстрая утомляемость,
  • плохая переносимость физических нагрузок.

Все эти симптомы болезни Аддисона у собак являются слишком общими, что и делает диагностику заболевания довольно сложной задачей. Если вы обнаружили один или несколько вышеперечисленных признаков у своего питомца, то не медлите – обратитесь в ветеринарную клинику и пройдите комплексную диагностику.

Аддисонический криз

Длительное течение болезни Аддисона у собак приводит к развитию криза и гиповолемического шока. При аддисоническом кризе состояние животного резка ухудшается. Оно проявляется резким упадком сил, мышечной слабостью, сосудистым коллапсом и постепенным затемнением сознания. В этом случае собаке необходима экстренная ветеринарная помощь. В противном случае возможны необратимые изменения здоровья и летальный исход.

На заметку! Криз можно купировать, но для этого необходима помощь ветеринаров. Они используют для этого инфузионную, а затем заместительную терапию.

Формы болезни Аддисона

Первичная. При этой форме болезни Аддисона у собак нарушается функционирование только надпочечников. Нарушение приводит к снижению выработки обоих гормонов одновременно. Встречается чаще остальных форм заболевания. При этом сопровождается повышением концентрации калия и, напротив, дефицитом натрия в крови.

Вторичная. Возникает при нарушении функции гипоталамо-гипофизарной системы головного мозга. Зачастую причиной вторичной формы заболевания являются врожденные либо приобретенные нарушения гипофиза и гипоталамуса. У собак диагностируется крайне редко. Особенностью вторичной формы является сохранение водно-электролитного баланса.

Атипичная. Отличается от остальных форм заболевания неспецифичными симптомами либо вообще их полным отсутствием. Это в разы затрудняет диагностику нарушения и дальнейшее лечение. Именно поэтому при любом подозрении на гипоадренокортицизм настоятельно рекомендуется каждые 6 месяцев проходить обследование у ветеринара.

Диагностика гипоадренокортицизма

Диагностика болезни Аддисона у собак проводится в несколько этапов. Первым делом ветеринар осматривает питомца и собирает анамнез, опираясь на слова владельца животного. Будьте готовы ответить врачу на вопросы о возможных признаках заболевания, состоянии собаки в последние несколько недель, рационе её питания и др.

На заметку! Гипоадренокортицизм от остальных эндокринных нарушений отличает интермиттирующий характер. Примерно у 25-43% собак симптомы заболевания проявляются периодически. Они возникают, затем исчезают, а спустя некоторое время проявляются вновь.

Следующий шаг – лабораторные и инструментальные исследования. Они необходимы, чтобы получить точную информацию о состоянии организма животного и его внутренних органах. Для постановки точного диагноза ветеринар в Москве может назначить:

Только после комплексной диагностики ветеринар ставит диагноз болезни Аддисона.

Как происходит лечение?

Лечение болезни Аддисона у собак отличается, в зависимости от общего состояния питомцев. Если животное находится в тяжелом состоянии, то необходима срочная госпитализация. При этом терапия будет направлена на восполнение дефицита жидкости, устранение признаков обезвоживания и восстановление артериального давления. Все это осуществляется с помощью интенсивной инфузионной терапии. Состав капельниц определяется индивидуально.

Если состояние собаки сопровождается сильными электролитными нарушениями, которые оказывают значительное влияние на сердечный ритм, то лечение первым делом будет нацелено на устранение гиперкалиемии (повышенной концентрации калия в крови – более 5,0 мг-экв/л.). При этом врачи делают все необходимое для восстановления общего состояния животного, проводят пробу с АКТГ для подтверждения диагноза и переходят к заместительной терапии глюкокортикоидом и минералкортикоидом.

Чем лечить болезнь Аддисона у собаки?

Если состояние животного стабильно и не вызывает у ветеринара опасений, то лечение проводится при помощи пожизненной заместительной терапии. Специалист назначает препараты, имеющие минерал- и глюкокортикоидную активность. Дозировка определяется индивидуально. Лечение пожизненное. Важно, что оно назначается только после точного определения гипоадренокортицизма с АКТГ. При необходимости дозировка корректируется. Дополнительно назначаются симптоматические препараты. Они нужны для устранения признаков заболевания и восстановления общего состояния собаки.

На заметку! При болезни Аддисона ветеринары дают осторожный благоприятный прогноз. Клинические и биохимические показатели крови животного необходимо регулярно контролировать. При эффективной заместительной терапии гипоадренокортицизм не сказывается на продолжительности жизни собаки.

Как предупредить развитие гипоадренокортицизма?

К сожалению, из-за генетической предрасположенности эффективной профилактики болезни Аддисона у собак не существует. Единственное, что на самом деле может предотвратить наследственную передачу заболевания – это исключение больных собак и их потомства из разведения. Однако сделать это не всегда возможно, поскольку симптомы нарушения проявляются не сразу.

Гипоадренокортицизм у собак – это редкое, но опасное заболевание. Если вы заметили у своего питомца признаки нарушения, то рекомендуем сразу обратиться в ветеринарную клинику. С одной стороны это позволит избежать гиповолемического шока, а с другой – подобрать эффективную заместительную терапию для вашего питомца!

Смотрите также:

Лечение аддисонова криза — стоимость приема, запись к врачу на DocDoc.ru

Эндокринологи Москвы — последние отзывы

Наталья Юрьевна провела диагностику, предоставила в полном объеме консультацию. Я получила ответы на все свои вопросы. Видно, что она профессиональный, грамотный, квалифицированный специалист. Всю информацию объясняет понятно и доступно.

Виктория,

03 октября 2021

Качеством приёма я остался доволен. На нём доктор провела осмотр, проконсультировала меня, направила на анализы и рассказала о возможных дальнейших путях развития. Врач компетентный, внимательный, всё понятно и доступно объясняет. Могу рекомендовать данного специалиста своим знакомым, если потребуется.

Вадим,

24 августа 2021

Врач понравился. Внимательная, приятная женщина. Сразу поняла суть моей проблемы, ответила на все волнующие меня вопросы. Дала подробные рекомендации по назначенному лечению. Я осталась довольна приемом.

Полина,

09 августа 2021

Очень разборчивый, рациональный и немного дотошный, в положительном ключе, врач. Он задавал много вопросов по поводу хронических заболеваний, всё доступно объяснил и провел обследование. Доктор так же просмотрел все результаты анализов за последний год, чтобы поставить верный диагноз и назначить правильное лечение.

Елена,

02 февраля 2021

Врач выслушал меня, все объяснил и назначил дополнительные исследования. Я еще вернусь к этому доктору.

Айсель,

03 августа 2020

Приходила к ней на консультацию. Были проблемы с гормональным фоном. Доктор успешно помогла их решить. Мне врач приглянулась, вежливая и приятная в общении. Грамотный подход к проблеме, весьма действенное решение.

На модерации,

08 октября 2021

Прием меня устроил. Анна Сергеевна назначила сдать необходимые анализы, в принципе все хорошо. Доктор приятный, интересно с ней общаться, понимает проблему, хорошо объясняет ситуацию. По итогу врач дал необходимые рекомендации по дальнейшим действиям.

Виктория,

07 октября 2021

Замечательный , спокойный грамотный доктор . Видно что нет цели продать доп. услуги , а цель помочь пациенту . Буду обращаться ещё

Надежда,

07 октября 2021

Прием состоялся во вовремя. Доктор все мне рассказала, объяснила по нашей проблеме, отправила на необходимые анализы, проверила щитовидку. Пока приемом я довольна, буду еще записываться. Татьяна Ивановна хорошо, уверенно общалась с ребенком. Врача выбирала по стажу и отзывам.

Елена,

06 октября 2021

Доктор хороший. На приеме меня осмотрел и назначил сдать необходимые анализы. Также выписал соответствующие рекомендации. Екатерина Александровна была вежлива, задавала много наводящих вопросов. Специалиста выбирала по отзывам.

Ирина,

06 октября 2021

Показать 10 отзывов из 4760

Куда обращаться при аддисоновом кризе в Санкт-Петербурге: отзывы и контакты клиник

Эндокринологи Санкт-Петербурга — последние отзывы

Приём прошёл замечательно. Я довольна врачом! Она внимательно проверила меня, проверила анализы за предыдущие месяцы и дала рекомендации по сдаче дополнительных исследований. Я буду обращаться повторно. Единственное, что было неудобно, что доктор писала ручкой и сложно было разобрать её подчерк.

Ирина,

03 октября 2021

Мне все понравилось. Меня к доктору перенаправил дерматолог. Теперь к решению проблемы я подключила эндокринолога. Она по результатам анализов, рассказала какая терапия мне нужна, понятно все объяснила, наглядно показала и назначил препараты. Я планирую у неё наблюдаться.

Екатерина,

01 октября 2021

Врач очень понравился, давно таких не встречала. Записана к ней на повторный прием 2 октября, надеюсь доктор поможет мне в моей ситуации. Внимательный, знающий специалист. Анастасия Яковлевна внимательно провела осмотр, все расспросила, что я принимала, на все обратила внимание, назначила необходимые анализы и лечение. У меня было распухшее колено, сейчас делаю уколы и мне помогает. Замечательный, вежливый доктор, знает свое дело, приятная женщина.

Галина,

22 сентября 2021

Екатерина Владимировна прекрасный доктор и специалист высокого класса. Великолепный, чудный, чуткий человек. Давно уже хожу к ней. И все мои родственники также обращаются к этому врачу. Думаю, лучше специалиста уже и не найти! Врач очень серьёзно помогла мне снизить вес в своё время. У меня было направление на госпитализацию и от неё мне нужно было разрешение как от лечащего врача. Просто для себя ещё получила необходимую беседу с отличным специалистом.

Татьяна,

20 сентября 2021

Все подробно объяснили , осталась довольна и нашла своего врача . Рекомендую !

Марианна,

15 сентября 2021

В целом я осталась довольна приемом .Специалист высокого заявленного уровня. Повторно обращаться к доктору буду. Знакомым порекомендую. Единственно не понравилось большое скопление людей в клиники.

Наталия,

02 августа 2021

Хороший и вежливый доктор. Она осмотрела меня, посмотрела мои анализы, направила на УЗИ, дала рекомендации и записала на повторный прием.

Алена,

29 апреля 2021

Доктор расспросила про мое заболевание, задала вопросы о состоянии моего здоровья, уточнила, какие я принимаю лекарства и сказала, что мне делать. Врач порекомендовала мне препараты, которые стоят кучу денег и продаются у них.

Анна,

26 марта 2021

Я обратилась к специалисту с ребёнком. На приёме доктор нас выслушала, провела осмотр, ответила на наши вопросы, назначила дальнейшие обследования и прописала лекарства. Врач внимательный, доброжелательный, грамотный, всё понятно и доступно объясняет. Могу рекомендовать данного специалиста своим знакомым, если потребуется и в случае необходимости мы можем обратиться повторно. Качеством приёма мы остались довольны.

На модерации,

09 октября 2021

Дарья Олеговна очень доброжелательный и компетентный доктор на первый взгляд. Я осталась довольна! Она назначила ребёнку лечение.

Наталья,

07 октября 2021

Показать 10 отзывов из 1269

Острый кризис надпочечников — (Аддисонский кризис)

Связанный : Условия надпочечников | Адренокортикальная карцинома | Кризис надпочечников | Компьютерная томография | Кушинга | Эндоскопический | Гиперальдостеронизм | Недостаточность | Лапароскопический | Феохромоцитома | Галерея шрамов | Что такое надпочечники?

Что такое острый кризис надпочечников (аддисонский кризис)?

Определение:
Острый надпочечниковый криз — это опасное для жизни состояние, вызванное недостаточным уровнем кортизола, гормона, вырабатываемого и выделяемого надпочечниками.

Альтернативные названия: Кризис надпочечников; Аддисонский кризис; Острая надпочечниковая недостаточность

Причины, частота возникновения и факторы риска:
Два надпочечника расположены над почками. Они состоят из внешней части, называемой корой, и внутренней части, называемой мозговым веществом. Кора головного мозга производит три типа гормонов, все из которых называются кортикостероидами.

Кортизол — это глюкокортоид, кортикостероид, который поддерживает регуляцию уровня глюкозы (сахара в крови), подавляет иммунный ответ и высвобождается как часть реакции организма на стресс.Производство кортизола регулируется небольшой железой чуть ниже мозга, называемой гипофизом. Кортизол необходим для жизни. Острый надпочечниковый криз — это неотложная медицинская помощь, вызванная недостатком кортизола. Пациенты могут испытывать головокружение, слабость, потоотделение, боль в животе, тошноту и рвоту или даже потерю сознания.

Кризис надпочечников возникает при ухудшении состояния надпочечников (болезнь Аддисона, первичная надпочечниковая недостаточность), при повреждении гипофиза (вторичная надпочечниковая недостаточность) или при недостаточном лечении надпочечников.Факторы риска надпочечникового криза включают физический стресс, такой как инфекция, обезвоживание, травма или операция, повреждение надпочечников или гипофиза, а также преждевременное прекращение лечения стероидами, такими как преднизон или гидрокортизон.

Симптомы:

  • Головная боль
  • Глубокая слабость
  • Усталость
  • Медленные, вялые движения
  • Тошнота
  • Рвота
  • Низкое кровяное давление
  • Обезвоживание
  • Высокая температура
  • Дрожь или озноб
  • a

  • Потемнение кожи
  • Учащение пульса
  • Боль в суставах
  • Боль в животе
  • Непреднамеренная потеря веса
  • Ускоренное дыхание (см. Тахипноэ)
  • Необычное и чрезмерное потоотделение на лице и / или ладонях
  • Кожная сыпь или могут присутствовать поражения
  • Боль в боку
  • Потеря аппетита

Признаки и тесты:

  • Тест на стимуляцию АКТГ (коррозин) показывает низкий уровень кортизола.
  • Базовый уровень кортизола низкий.
  • Уровень сахара в крови натощак может быть низким.
  • Калий в сыворотке повышен (обычно первичная надпочечниковая недостаточность).
  • Уровень натрия в сыворотке снижен (обычно первичная надпочечниковая недостаточность).

Лечение:
При кризе надпочечников необходимо немедленно сделать внутривенную или внутримышечную инъекцию гидрокортизона (инъекционный кортикостероид). Обычно необходимо поддерживающее лечение низкого кровяного давления с помощью внутривенных вливаний.Госпитализация необходима для адекватного лечения и наблюдения. Если причиной криза стала инфекция, может потребоваться антибактериальная терапия.

Ожидания (прогноз):
Смерть может наступить в результате сильнейшего шока, если не будет обеспечено раннее лечение.

Осложнения:

Звонок своему врачу:
Позвоните своему врачу, если у вас болезнь Аддисона и вы не можете принимать обычные лекарства из-за рвоты.Обратитесь в отделение неотложной помощи или позвоните по местному номеру службы экстренной помощи (например, 911), если развиваются симптомы острого криза надпочечников.

Профилактика:
Людей с болезнью Аддисона следует научить распознавать признаки потенциального стресса, который может вызвать острый надпочечниковый криз. Большинство людей с болезнью Аддисона учат делать себе экстренную инъекцию гидрокортизона или увеличивать дозу перорального преднизона во время стресса.

Для человека, страдающего болезнью Аддисона, важно всегда иметь при себе медицинскую идентификационную карту, в которой указан тип лекарства и правильная доза, необходимая в случае возникновения чрезвычайной ситуации.

Никогда не пропускайте лекарства. Если вы не можете удержать лекарство из-за рвоты, сообщите об этом врачу.

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Что такое болезнь Аддисона?

Болезнь Аддисона — это заболевание, при котором надпочечники, расположенные над почками, не вырабатывают достаточного количества гормонов кортизола и альдостерона. (Гормоны — это химические вещества, контролирующие функции тканей или органов.)

Кортизол помогает организму реагировать на стресс, в том числе стресс от болезни, травмы или операции.Он также помогает поддерживать кровяное давление, работу сердца, иммунную систему и уровень глюкозы (сахара) в крови.

Альдостерон влияет на баланс натрия и калия в крови. Это, в свою очередь, контролирует количество жидкости, которую почки выводят в виде мочи, что влияет на объем крови и артериальное давление.

Болезнь Аддисона также называется «первичной надпочечниковой недостаточностью». Связанное с этим заболевание, «вторичная недостаточность надпочечников», возникает, когда гипофиз, небольшая железа в основании мозга, не секретирует достаточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), который активирует надпочечники для выработки кортизола.

Насколько распространена болезнь Аддисона?

В Соединенных Штатах от болезни Аддисона страдает 1 человек из 100 000. Это происходит как у мужчин, так и у женщин одинаково и во всех возрастных группах, но наиболее часто встречается в возрастном диапазоне 30-50 лет.

Симптомы и причины

Что вызывает болезнь Аддисона?

Болезнь Аддисона вызывается аутоиммунным ответом, который возникает, когда иммунная система организма (которая защищает его от инфекции) атакует его собственные органы и ткани.При болезни Аддисона иммунная система атакует внешнюю часть надпочечников (кору), где вырабатываются кортизол и альдостерон.

Другие причины болезни Аддисона включают:

  • Травма надпочечников
  • Инфекция, включая туберкулез, инфекции, связанные с ВИЧ / СПИДом, и грибковые инфекции
  • Раковые клетки из другой части тела, вторгшиеся в надпочечники
  • Кровотечение в надпочечники
  • Хирургическое удаление надпочечников
  • Амилоидоз (аномальное накопление определенных белков в органах)
  • Генетические дефекты

Каковы симптомы болезни Аддисона?

Повреждение надпочечников со временем происходит медленно, а симптомы появляются постепенно.К наиболее частым симптомам относятся:

В некоторых случаях — например, при травме, болезни или во время сильного стресса — симптомы могут проявиться быстро и вызвать серьезное событие, называемое аддисонским кризом или острой надпочечниковой недостаточностью. Аддисонский кризис требует неотложной медицинской помощи. Если его не лечить, это может привести к шоку и смерти. Симптомы аддисонского криза включают:

  • Чувство беспокойства, замешательства или страха или другие психические изменения
  • Обезвоживание
  • Крайняя слабость
  • Проблемы с бодрствованием или полная потеря сознания
  • Высокая температура
  • Головокружение или слабость
  • Бледность
  • Сильная рвота и диарея
  • Внезапная глубокая боль в пояснице, животе или ногах

Диагностика и тесты

Как диагностируется болезнь Аддисона?

Чтобы определить, есть ли у вас болезнь Аддисона, ваш врач может использовать следующее:

  • Анамнез и физическое состояние : Ваш врач изучит ваши симптомы и проведет медицинский осмотр.Темные пятна на коже могут быть подсказкой для вашего врача, чтобы подумать о тестировании на болезнь Аддисона.
  • Анализы крови : Они будут сделаны для измерения уровней натрия, калия, кортизола и АКТГ в вашей крови.
  • Тест стимуляции АКТГ : Тестирует реакцию надпочечников после того, как вам сделают укол искусственного АКТГ. Если после укола надпочечники вырабатывают низкий уровень кортизола, они могут не функционировать должным образом.
  • Рентген : Это может быть сделано для поиска отложений кальция на надпочечниках.
  • Компьютерная томография (компьютерная томография) : Компьютерная томография использует компьютеры для объединения множества рентгеновских изображений в поперечные сечения. Компьютерная томография может быть проведена для оценки надпочечников и / или гипофиза. Например, он может показать, повредила ли иммунная система надпочечники или железы инфицированы.

Ведение и лечение

Как лечится болезнь Аддисона?

Для лечения болезни Аддисона ваш врач может назначить гормоны, аналогичные тем, которые вырабатываются надпочечниками; например, таблетки с гидрокортизоном для замены кортизола.Если вам также не хватает альдостерона, вы можете принимать таблетки флюдрокортизона ацетата. Если вы принимаете флудрокортизон, врач может посоветовать вам увеличить потребление соли, особенно в жаркую и влажную погоду, а также после интенсивных тренировок. В экстренных случаях и во время операции лекарство вводится внутривенно (непосредственно в вену).

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы людей с болезнью Аддисона?

Людям, страдающим болезнью Аддисона, необходимо будет принимать лекарства всю оставшуюся жизнь, и они могут жить нормальной здоровой жизнью.

Если у вас болезнь Аддисона, вы должны постоянно носить с собой удостоверение личности и браслет, чтобы медицинский персонал знал, что вы больны.

Всегда имейте под рукой дополнительные лекарства на случай, если вы заболеете и вам понадобится больше. Спросите своего врача о том, чтобы сделать укол кортизола на случай чрезвычайной ситуации, и убедитесь, что кто-нибудь из ваших знакомых знает, как сделать вам укол.

Жить с

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Позвоните своему врачу, если у вас есть серьезный стресс — например, травма, болезнь или смерть близкого человека — потому что вам может потребоваться корректировка вашего лекарства.Кроме того, немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас есть какие-либо симптомы аддисонского криза.

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Что такое болезнь Аддисона?

Болезнь Аддисона — это заболевание, при котором надпочечники, расположенные над почками, не вырабатывают достаточного количества гормонов кортизола и альдостерона. (Гормоны — это химические вещества, контролирующие функции тканей или органов.)

Кортизол помогает организму реагировать на стресс, в том числе стресс от болезни, травмы или операции.Он также помогает поддерживать кровяное давление, работу сердца, иммунную систему и уровень глюкозы (сахара) в крови.

Альдостерон влияет на баланс натрия и калия в крови. Это, в свою очередь, контролирует количество жидкости, которую почки выводят в виде мочи, что влияет на объем крови и артериальное давление.

Болезнь Аддисона также называется «первичной надпочечниковой недостаточностью». Связанное с этим заболевание, «вторичная недостаточность надпочечников», возникает, когда гипофиз, небольшая железа в основании мозга, не секретирует достаточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), который активирует надпочечники для выработки кортизола.

Насколько распространена болезнь Аддисона?

В Соединенных Штатах от болезни Аддисона страдает 1 человек из 100 000. Это происходит как у мужчин, так и у женщин одинаково и во всех возрастных группах, но наиболее часто встречается в возрастном диапазоне 30-50 лет.

Симптомы и причины

Что вызывает болезнь Аддисона?

Болезнь Аддисона вызывается аутоиммунным ответом, который возникает, когда иммунная система организма (которая защищает его от инфекции) атакует его собственные органы и ткани.При болезни Аддисона иммунная система атакует внешнюю часть надпочечников (кору), где вырабатываются кортизол и альдостерон.

Другие причины болезни Аддисона включают:

  • Травма надпочечников
  • Инфекция, включая туберкулез, инфекции, связанные с ВИЧ / СПИДом, и грибковые инфекции
  • Раковые клетки из другой части тела, вторгшиеся в надпочечники
  • Кровотечение в надпочечники
  • Хирургическое удаление надпочечников
  • Амилоидоз (аномальное накопление определенных белков в органах)
  • Генетические дефекты

Каковы симптомы болезни Аддисона?

Повреждение надпочечников со временем происходит медленно, а симптомы появляются постепенно.К наиболее частым симптомам относятся:

В некоторых случаях — например, при травме, болезни или во время сильного стресса — симптомы могут проявиться быстро и вызвать серьезное событие, называемое аддисонским кризом или острой надпочечниковой недостаточностью. Аддисонский кризис требует неотложной медицинской помощи. Если его не лечить, это может привести к шоку и смерти. Симптомы аддисонского криза включают:

  • Чувство беспокойства, замешательства или страха или другие психические изменения
  • Обезвоживание
  • Крайняя слабость
  • Проблемы с бодрствованием или полная потеря сознания
  • Высокая температура
  • Головокружение или слабость
  • Бледность
  • Сильная рвота и диарея
  • Внезапная глубокая боль в пояснице, животе или ногах

Диагностика и тесты

Как диагностируется болезнь Аддисона?

Чтобы определить, есть ли у вас болезнь Аддисона, ваш врач может использовать следующее:

  • Анамнез и физическое состояние : Ваш врач изучит ваши симптомы и проведет медицинский осмотр.Темные пятна на коже могут быть подсказкой для вашего врача, чтобы подумать о тестировании на болезнь Аддисона.
  • Анализы крови : Они будут сделаны для измерения уровней натрия, калия, кортизола и АКТГ в вашей крови.
  • Тест стимуляции АКТГ : Тестирует реакцию надпочечников после того, как вам сделают укол искусственного АКТГ. Если после укола надпочечники вырабатывают низкий уровень кортизола, они могут не функционировать должным образом.
  • Рентген : Это может быть сделано для поиска отложений кальция на надпочечниках.
  • Компьютерная томография (компьютерная томография) : Компьютерная томография использует компьютеры для объединения множества рентгеновских изображений в поперечные сечения. Компьютерная томография может быть проведена для оценки надпочечников и / или гипофиза. Например, он может показать, повредила ли иммунная система надпочечники или железы инфицированы.

Ведение и лечение

Как лечится болезнь Аддисона?

Для лечения болезни Аддисона ваш врач может назначить гормоны, аналогичные тем, которые вырабатываются надпочечниками; например, таблетки с гидрокортизоном для замены кортизола.Если вам также не хватает альдостерона, вы можете принимать таблетки флюдрокортизона ацетата. Если вы принимаете флудрокортизон, врач может посоветовать вам увеличить потребление соли, особенно в жаркую и влажную погоду, а также после интенсивных тренировок. В экстренных случаях и во время операции лекарство вводится внутривенно (непосредственно в вену).

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы людей с болезнью Аддисона?

Людям, страдающим болезнью Аддисона, необходимо будет принимать лекарства всю оставшуюся жизнь, и они могут жить нормальной здоровой жизнью.

Если у вас болезнь Аддисона, вы должны постоянно носить с собой удостоверение личности и браслет, чтобы медицинский персонал знал, что вы больны.

Всегда имейте под рукой дополнительные лекарства на случай, если вы заболеете и вам понадобится больше. Спросите своего врача о том, чтобы сделать укол кортизола на случай чрезвычайной ситуации, и убедитесь, что кто-нибудь из ваших знакомых знает, как сделать вам укол.

Жить с

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Позвоните своему врачу, если у вас есть серьезный стресс — например, травма, болезнь или смерть близкого человека — потому что вам может потребоваться корректировка вашего лекарства.Кроме того, немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас есть какие-либо симптомы аддисонского криза.

Аддисонский кризис — StatPearls — NCBI Bookshelf

Продолжение образовательной деятельности

Аддисонский кризис или надпочечниковый кризис — это потенциально опасное для жизни состояние, которое возникает в результате острой недостаточности гормонов надпочечников (глюкокортикоидов или минералокортикоидов) и требует немедленного лечения. Это мероприятие рассматривает оценку и управление аддисонским кризисом и подчеркивает важность межпрофессиональной команды в распознавании и управлении этим состоянием.

Цели:

  • Объясните, как может поступить пациент с аддисонским кризом.

  • Объясните оценку пациента с вероятным аддисонским кризом.

  • Опишите лечение аддисонского криза.

  • Определите стратегии межпрофессиональной команды для улучшения координации помощи и улучшения результатов для пациентов с аддисонским кризисом.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Аддисонский криз, также известный как надпочечниковый кризис или острая надпочечниковая недостаточность, представляет собой экстренную эндокринологическую ситуацию с высоким уровнем смертности, вызванной физиологическими нарушениями, вызванными острым дефицитом гормона надпочечников кортизола, требующим немедленного распознавания и лечения во избежание смерти [1 ]. Он характеризуется как резкое изменение физиологического статуса, быстрое прогрессирование от неспецифических симптомов усталости, слабости, тошноты, рвоты, боли в животе, боли в спине, диареи, головокружения, гипотонии, обморока, в конечном итоге до обморока, метаболической энцефалопатии и шока.Основой лечения является раннее распознавание основной надпочечниковой недостаточности и исчезновение симптомов после внутривенного введения жидкостей и парентерального введения глюкокортикоидов. [2]

Аддисонский кризис относится к эпизоду острой надпочечниковой недостаточности (которая может быть первичной, вторичной или третичной), которая требует неотложной медицинской помощи. Хроническая стабильная первичная недостаточность надпочечников называется болезнью Аддисона — хроническим заболеванием, которое контролируется длительной терапией глюкокортикоидами. [3]

Этиология

Аддисонский криз чаще всего возникает у пациентов с известной надпочечниковой недостаточностью, первичной или вторичной.Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) характеризуется низким уровнем кортизола и высоким уровнем АКТГ из-за разрушения надпочечников. Вторичная надпочечниковая недостаточность характеризуется низким уровнем кортизола и низким или нормальным уровнем АКТГ, вызванным снижением секреции АКТГ гипофизом. В большинстве случаев это пациенты с известной надпочечниковой недостаточностью, которые испытывают острое стрессовое событие, которые не корректируют свою обычную дозу глюкокортикоидной терапии, и запасы кортизола в их организме быстро истощаются, что приводит к аддисонскому кризису, поскольку эти пациенты не могут производить собственный кортизол.Примерно половина пациентов страдают недиагностированной болезнью Аддисона и обращаются в отделение неотложной помощи в остром кризисе и шоке после острого стрессового события.

Наиболее частой провоцирующей причиной является острая инфекция, например, в результате желудочно-кишечного расстройства. [3] В редких случаях пациент не имеет предшествующего анамнеза или семейного анамнеза аутоиммунных заболеваний или надпочечниковой недостаточности, но приобретает надпочечниковую недостаточность из-за хронической инфекции, такой как Mycobacterium tuberculosis , приводящей к хроническому инфекционному адреналиту и фиброзу, или имеет острый Менингококковый менингит, вызывающий синдром Уотерхауса-Фридериксена и массивное двустороннее кровоизлияние в надпочечники.Одно из наиболее частых проявлений аддисонского криза — это пациент, который находится на хронической стероидной терапии, который резко прекращает прием обычных доз кортикостероидов из-за длительного подавления гипоталамо-гипофизарной оси. [4] [5] [6] [7]

Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) [8]

  • Аутоиммунный адреналит

  • Инфильтративные заболевания
    • Саркоидоз

    • Амилоидоз

    • гемохроматоз

  • Другое:
    • Травма

    • Беременность

    • Сепсис

    • Инфаркт миокарда

    • Физическое перенапряжение и обезвоживание

    • Хирургическое вмешательство

    • 3 Другие эндокринные заболевания

    Вторичная недостаточность надпочечников

    • Ятрогенный после быстрой отмены кортикостероидов без снижения дозы
    • Причины гипофиза
      • Аденома гипофиза

      • Инфильтративные расстройства

      • Лимфоцитарный гипофизит

      • Синдром Шихана

      • Апоплексия гипофиза

      • Часто случается

        Кризис

        с известной надпочечниковой недостаточностью.Исследования с участием пациентов, получающих хроническую заместительную терапию по поводу надпочечниковой недостаточности, выявили частоту от 5 до 10 надпочечниковых кризов на 100 пациенто-лет и предположили, что уровень смертности от надпочечникового криза составляет 0,5 на 100 пациенто-лет [1] [3] [9]. . Из 444 пациентов в одном исследовании 42% сообщили по крайней мере об одном кризисе; частота кризов составила 6,3 на 100 пациенто-лет [3] [10]. У пациентов с первичной надпочечниковой недостаточностью вероятность возникновения криза была несколько выше, чем у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью [11].Наиболее частыми триггерами надпочечникового криза являются инфекционные причины [3] [9]. Исследования тяжелобольных пациентов с септическим шоком (за исключением пациентов с известной надпочечниковой недостаточностью или пациентов, получающих терапию глюкокортикоидами) показали, что частота надпочечниковой недостаточности достигает 57% [12] [13].

        Патофизиология

        Аддисонский кризис относится к острому состоянию тяжелой недостаточности кортизола и альдостерона. В ответ на воздействие окружающей среды гипоталамус выделяет кортикотропин-рилизинг-гормон (CRH).CRH стимулирует переднюю долю гипофиза высвобождать гормон адренокортикотропина (АКТГ), который перемещается по кровотоку в кору надпочечников и стимулирует выработку кортизола. Кортизол — это глюкокортикоидный гормон, синтезируемый из холестерина ферментами семейства цитохрома P450 в пучковой зоне, средней области коры надпочечников [14].

        Кортизол является основным гормоном, участвующим в реакции человека на стресс, и оказывает множество эффектов на весь организм, например вызывает сужение сосудов и ингибирование провоспалительных цитокинов.Он помогает регулировать поступление глюкозы в организм, запуская глюконеогенез или стимулируя синтез гликогена в печени, а также производство и высвобождение аминокислот из свободных жирных кислот. Он ослабляет иммунный ответ, предотвращая пролиферацию Т-клеток и не позволяя Т-клеткам распознавать сигналы интерлейкина [15]. Дефицит альдостерона обычно рассматривается в более тяжелых случаях как основная причина распределения электролитов в случаях более тяжелой дисфункции надпочечников. [14].Недостаточный уровень альдостерона вызывает повышенную потерю натрия почками и реабсорбцию калия, что приводит к снижению внутрисосудистого объема, сосудистого тонуса, сердечного выброса и почечной перфузии. Это, в свою очередь, снижает артериальное давление, что может привести к постуральной гипотензии, компенсаторной тахикардии и возможному коллапсу сосудов. Снижение перфузии почек вызывает задержку воды, которая разжижает внеклеточную жидкость и вызывает утечку калия из клеток, что приводит к гиперкалиемии и метаболическому ацидозу.Коллапс кровообращения ухудшает выведение продуктов жизнедеятельности с мочой, вызывая повышенный уровень азота мочевины и креатинина в крови.

        Анамнез и физические данные

        Поскольку пациенты часто находятся в критическом состоянии в состоянии шока и не могут помочь с собеседованием, медицинская бригада должна знать, есть ли у пациента в анамнезе надпочечниковая недостаточность, что помогает сузить дифференциальный диагноз и обеспечить быстрое лечение.

        Если пациент находится на хронической стероидной терапии, соблюдение режима приема лекарств важно, так как аддисонский криз может быть спровоцирован как резким прекращением приема стероидов, так и наоборот — если у пациента было острое стрессовое событие и он не увеличил дозу стероидов. достаточно.Другие полезные элементы анамнеза включают любые недавние заболевания, такие как гастроэнтерит, операции, травмы или другие факторы стресса. Семейный анамнез или личный анамнез аутоиммунных заболеваний, таких как гипотиреоз или сахарный диабет, повышает вероятность других сопутствующих аутоиммунных заболеваний, таких как недиагностированная болезнь Аддисона.

        Начальные признаки и симптомы неспецифичны, такие как тошнота, рвота, лихорадка и боль в нижней части груди / живота, а также гипотензия, измененное психическое состояние и заторможенность.Медицинский осмотр может показать гиперпигментацию тыльной стороны рук у людей с первичной надпочечниковой недостаточностью (болезнь Аддисона) или симптомами Кушингоида, такими как полнота лица, дорсоцервикальная жировая прослойка, ожирение туловища со стриями, гирсутизм у тех, кто принимает хронические стероиды. Абдоминальные симптомы могут приобретать черты острого живота. [16] У пациентов может быть гиперпирексия, температура достигает 105 F или выше. [1] [3] [11] Поскольку запасы кортизола у пациента истощаются, у него в конечном итоге разовьется коллапс кровообращения с цианозом и шоком, а в конечном итоге — кома и смерть, если не лечить.

        Оценка

        Первоначальное лабораторное исследование должно включать химический анализ сыворотки (в частности, натрия, калия, глюкозы и кальция), общий анализ крови с дифференциалом, уровень кортизола, адренокортикотропный гормон (АКТГ), альдостерон, ренин и функцию щитовидной железы. [16] Соответствующие электролитные нарушения могут включать гипонатриемию, гиперкалиемию, гипогликемию, острое повреждение почек, метаболический ацидоз без анионной щели и эозинофилию. Электролиты отражают состояние обезвоживания и гипоперфузии в дополнение к дефициту минералокортикоидов.Обычно острое стрессовое событие, такое как сепсис, стимулирует выработку кортизола, что обычно снижает количество эозинофилов; однако у пациентов с надпочечниковой недостаточностью они не смогут увеличить свои резервы кортизола; таким образом, нормальное или повышенное количество эозинофилов у нестабильного пациента повышает вероятность надпочечниковой этиологии. Иногда наблюдается гипогликемия; однако это чаще встречается у детей.

        Хотя надежный диагноз основной надпочечниковой недостаточности невозможно в начальный период фульминантного криза надпочечников, измерения уровня АКТГ и кортизола в крови во время криза (до начала лечения кортикостероидами) часто бывает достаточно для постановки предварительного диагноза.Поставщики услуг не должны откладывать лечение до получения этих результатов. Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) характеризуется низким уровнем кортизола и высоким уровнем АКТГ. Вторичная надпочечниковая недостаточность характеризуется низким уровнем кортизола и низким или нормальным уровнем АКТГ. Обследование и лечение других предполагаемых причин, лежащих в основе дифференциала, должны проводиться одновременно. [17]

        На ЭКГ могут быть обнаружены пиковые зубцы T из-за гиперкалиемии или короткий интервал QT из-за гиперкальциемии. [18] Необходимо назначить рентгенограмму грудной клетки, исследования мочи и посев крови для выявления любой инфекции.КТ брюшной полости может показать кровоизлияние в надпочечники, кальциноз надпочечников (наблюдается при туберкулезе) или метастазы. В случае вторичной недостаточности надпочечников компьютерная томография головы может показать разрушение гипофиза (то есть синдром пустого турецкого седла) или образование гипофиза.

        Лечение / ведение

        Этот диагноз требует быстрой идентификации и лечения. Это неотложная медицинская помощь, требующая максимальной поддерживающей терапии и наблюдения в отделении интенсивной терапии.

        Жидкости и заместительная терапия глюкокортикоидами являются основой неотложной терапии.Два-три литра физиологического раствора или 5% раствора декстрозы в физиологическом растворе следует ввести в течение первых 12-24 часов. [19] Раствор, содержащий декстрозу, следует использовать при гипогликемии. Для проведения реанимационных мероприятий следует использовать статус объема и диурез. Может использоваться болюс стероидов с гидрокортизоном (100 мг внутривенно болюсно) или его эквивалентом, например дексаметазоном (4 мг внутривенно болюсом). [14] [16] У пациентов без известной надпочечниковой недостаточности предпочтение отдается дексаметазону, поскольку он не мешает диагностическому тестированию, в отличие от гидрокортизона.Требуется поддерживающая заместительная терапия стероидами — дексаметазон 4 мг внутривенно каждые 12 часов или гидрокортизон 50 мг внутривенно каждые 6 часов до тех пор, пока показатели жизненно важных функций не стабилизируются и пациент не сможет принимать лекарства перорально. [14] Пациентам в критическом состоянии, которые не ответили на начальный болюс ЭКО, необходимо будет начать прием вазопрессоров для поддержания САД выше 65 для адекватной перфузии органов и может потребоваться плановая интубация для защиты дыхательных путей в случае коматозного состояния. Если этиологией является прежде всего надпочечниковая недостаточность, состояние пациента должно быстро стабилизироваться с исчезновением симптомов и гипотонии в течение нескольких часов после приема стероидов.Медицинской бригаде необходимо будет провести полное обследование, чтобы определить вызывающее стрессовое событие и устранить основную этиологию (например, инфаркт миокарда, гастроэнтерит, острое кровоизлияние в надпочечники и т. Д.) может выполняться для диагностики этиологии надпочечниковой недостаточности у пациентов, не имевших в анамнезе нарушений функции надпочечников. [16] После первоначальной стабилизации состояния пациента с помощью вышеуказанных мер необходимо выявить и лечить первопричину криза.[16]

        Текущее руководство по аддисонскому кризису

        1. У остро больных с признаками и симптомами, указывающими на острую надпочечниковую недостаточность, следует правило аддисонского криза.

        2. Оценить артериальное давление и выполнить ортостаз

        3. Определить историю использования стероидов

        4. Выполнить соответствующие тесты, такие как уровни натрия, калия, креатинина, мочевины, ТТГ, кортизола и АКТГ в плазме

        5. В стабильном состоянии пациентам рассмотрите возможность проведения короткого теста на адренокортикотропные гормоны.

        6. Никогда не откладывайте лечение из-за тестирования.

        7. Если есть сомнения или подозрения, введите внутривенно гидрокортизон и гидратируйте пациента.

        Дифференциальный диагноз

        Аддисонский криз, вторичный по отношению к надпочечниковой недостаточности, может быть трудно диагностировать у пациентов с острыми заболеваниями, поскольку первоначальные проявления обычно неспецифичны и включают симптомы утомляемости, слабости, тошноты, рвоты, боли в животе, боли в спине, диареи, головокружения. , артериальная гипотензия, обмороки и, если не лечить, прогрессирование до обморока, комы и шока.Обычно аддисоновский кризис не является высшей точкой дифференциации по сравнению с другими более распространенными диагнозами, и необходимо дополнительное образование, чтобы медицинские работники знали об этом диагнозе.

        Если у пациента в анамнезе имеется надпочечниковая недостаточность, аддисоновский криз находится на вершине дифференциала, и можно начать немедленную помощь. Диагноз часто бывает многофакторным; сложность диагностики аддисонского кризиса связана с определением основного события, вызвавшего кризис, при одновременном лечении и оказании поддерживающей помощи.Стрессовое событие может быть вторичным после недавней операции, сердечного приступа, инфекции, злокачественного новообразования, приема лекарств или физического или психического стресса. Лечение должно устранить эту первопричину для полного разрешения. Дифференциальные диагнозы обширны и включают:

        • Шок.
          • Кардиогенный

          • Обструктивный

          • Распределительный

          • Гиповолемический

          • Септический

        • Акушерство
          • Беременность

          • Hyperemesis gravidarum

        Планирование лечения

        При любом остром надпочечниковом кризе немедленное лечение первой линии заключается в проведении ЭКО с глюкокортикоидами.Исследования показывают, что болюс 100 мг гидрокортизона является первой линией заместительной терапии глюкокортикоидами. Если он недоступен, можно заменить другой глюкокортикоид, такой как дексаметазон, но дексаметазон не оказывает вторичного минералокортикоидного действия, как гидрокортизон. Пероральные глюкокортикоиды не рекомендуются, так как пациенты слишком сильно заболели, не могут есть или пить, у них тошнота и рвота, или они затруднены и не могут глотать.

        После выписки пациенту потребуется рецепт на длительную терапию глюкокортикоидами, а также тщательное наблюдение у лечащего врача или эндокринолога.

        Прогноз

        Без своевременного лечения высока вероятность летального исхода или необратимых осложнений. Каждый год примерно у 8% людей с известной надпочечниковой недостаточностью возникает надпочечниковый кризис, а уровень смертности составляет около 6%. Если аддисонский криз быстро выявить и своевременно начать лечение с помощью ЭКО и стероидов, у пациентов будет хороший прогноз и выздоровление. У тех, кто находится в критическом состоянии со значительно измененным психическим статусом, или у тех, кто имел развитые эндокринопатии (тяжелый диабет, неконтролируемое заболевание щитовидной железы) или множественные сопутствующие заболевания, отмечалась повышенная смертность и остаточная инвалидность.Пациенту может потребоваться физиотерапия или трудотерапия и реабилитация для восстановления самостоятельной функции.

        Осложнения

        Если не лечить, аддисонский криз может привести к таким осложнениям, как:

        • Сердечные аритмии из-за множественных электролитных нарушений

        • Остановка сердца

        • Гипотония может привести к ортостатической гипотонии, прогрессирующей гипотензии и ортостатической гипотензии. до шокового состояния с гипоперфузией органов, вызывающих такие последствия, как повышенный трансаминит (шоковая печень), брадикардия и инфаркт миокарда, дыхательная недостаточность, кишечная непроходимость, гипоксическое повреждение головного мозга.

        • Гипогликемия и гипогликемическая кома

        Консультации

        Аддисонский кризис — это неотложная медицинская помощь, требующая госпитализации. В большинстве случаев пациенты нуждаются в тщательном наблюдении в отделении интенсивной терапии с консультацией интенсивной терапии из-за высокого риска декомпенсации из-за многофакторной этиологии. После стабилизации следует проконсультироваться с эндокринологом, чтобы помочь подобрать дозировку для долгосрочной стероидной терапии, если основной причиной является недостаточность надпочечников.При необходимости следует проконсультироваться с другими специалистами, такими как кардиолог, гастроэнтеролог, инфекционист, чтобы помочь устранить и устранить первопричину того, что спровоцировало аддисонский кризис.

        Сдерживание и обучение пациентов

        Польское ретроактивное исследование показало, что более 44% пациентов с надпочечниковой недостаточностью были диагностированы только после того, как они обратились в острый надпочечниковый криз. [20] У этих пациентов в основном были расплывчатые признаки, и им был поставлен неверный диагноз с другими состояниями, такими как хронический гастрит.После постановки диагноза пациенты должны быть проконсультированы о природе их заболевания и о том, как их организм вырабатывает меньше глюкокортикоидов, чем другие, и им необходимо будет продолжать терапию на протяжении всей жизни. У таких пациентов часто диагностируется надпочечниковая недостаточность через несколько лет после появления первых симптомов, и многие недовольны строгим графиком заместительной терапии глюкокортикоидами. Многие сообщают о снижении качества жизни из-за хронической слабости и усталости, неспособности выполнять свои обычные повседневные дела и страха перед следующим аддисонским кризисом.

        Профилактические стратегии, позволяющие избежать аддисонского кризиса, включают

        • Тщательное плановое наблюдение с врачом, ведущим их надпочечниковую недостаточность

        • Индивидуальные планы лечения

        • Обучение пациента в случае острого заболевания; например, увеличить их обычную дозу стероидов в 2–3 раза.

        • Те, кто планирует плановые операции, должны знать, что им могут потребоваться послеоперационные стрессовые стероиды, и уведомить об этом оперирующего хирурга или анестезиолога.

        • Экстренная доза парентерального гидрокортизона дома, когда пациент не может переносить пероральные стероиды, но все еще нуждается в заместительной терапии кортизолом. Семью следует научить делать экстренную инъекцию стероидов внутривенно.

        • Наличие некоторых документов, подтверждающих наличие у пациента надпочечниковой недостаточности или аддисонского криза в анамнезе, например, браслет или удостоверение личности

        Жемчуг и другие проблемы

        • В целом, аддисонский кризис представляет собой опасную для жизни неотложную медицинским работникам необходимо распознать основную недостаточность надпочечников и незамедлительно начать лечение с помощью реанимации ЭКО и внутривенного введения гидрокортизона, одновременно работая над этиологией, которая вызвала острую декомпенсацию.

        • В обстановке шока часто бывает низкая надпочечниковая недостаточность на дифференциале. Ключ к диагностике — гипотензия, резистентная к вазопрессорам и внутривенной жидкостной поддержке.

        • Тяжелая недостаточность кортизола является основной причиной острой надпочечниковой недостаточности. Обычно он высвобождается во время стресса, чтобы помочь с гомеостазом, сужением сосудов и иммунной функцией. Также присутствует дефицит альдостерона, способствующий дисбалансу электролитов, таким как гиперкалиемия, гипонатриемия и гиперкальциемия.

        • Наиболее частым запускающим событием является инфекция желудочно-кишечного тракта. Любое другое состояние, которое может вызвать нагрузку на организм, может привести к острому кризису.

        • Аддисонский криз может возникать как у ранее не диагностированных, так и у тех, у кого диагностирована надпочечниковая недостаточность.

        • Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) характеризуется низким уровнем кортизола и высоким уровнем АКТГ из-за разрушения надпочечников. Вторичная надпочечниковая недостаточность характеризуется низким уровнем кортизола и низким или нормальным уровнем АКТГ, вызванным снижением секреции АКТГ гипофизом.

        • Тест стимуляции АКТГ может быть выполнен для диагностики надпочечниковой недостаточности. Пациенты с сопутствующими эндокринопатиями или аутоиммунными заболеваниями или лица, в семейном анамнезе которых были такие заболевания, подвержены высокому риску надпочечниковой недостаточности.

        • Пациенты и их семьи должны быть обучены стратегиям предотвращения острой декомпенсации и тому, как любое триггерное событие потребует корректировки их доз стероидов.

        • Командный подход между медицинскими работниками и пациентом необходим для поддержания контроля над этим состоянием.

        Улучшение результатов команды здравоохранения

        Для диагностики и лечения аддисонских кризисов требуется межпрофессиональная команда, потому что это расстройство трудно диагностировать, имеет неспецифические клинические особенности и связано с почти 100% смертностью, если лечение откладывается. Большинство пациентов обращаются в отделение неотложной помощи, и медсестра по сортировке должна быть знакома с признаками и симптомами этого опасного для жизни расстройства. Следует незамедлительно обратиться к врачу отделения неотложной помощи и связаться с ним.Пока проводится консультация по эндокринной системе, следует заказать лабораторное обследование и визуализацию. В то же время медсестры должны иметь две капельницы большого диаметра с протекающими жидкостями и подключать пациента к монитору. Фармацевт должен определить, принимал ли пациент ранее кортикостероиды.

        Радиолога следует проинформировать о срочной компьютерной томографии, чтобы определить, есть ли кровоизлияние в надпочечники. Тем не менее, перед отправкой нестабильного пациента в неконтролируемую радиологическую палату необходима хорошая клиническая проницательность.Если пациент нестабилен, мобильная бригада должна наблюдать за пациентом во время транспортировки в радиологическое отделение.

        Эндокринолог, терапевт-реаниматолог, инфекционист и нефролог должны играть активную роль в ведении больного. После первоначальной стабилизации состояния пациента с помощью вышеперечисленных мер следует выявить и лечить первопричину криза [16]. После того, как пациент прошел стационарное лечение, за ним может наблюдать лечащий врач или практикующая медсестра.Фармацевт должен обучить пациента соблюдению режима приема лекарств, чтобы предотвратить рецидив. Смертность в нелеченых случаях превышает 90%. [21]

        Наконец, межпрофессиональная группа должна убедить пациента носить идентификационный браслет с подробным описанием аддисонского кризиса. [Уровень 5]

        Ссылки

        1.
        White K, Arlt W. Кризис надпочечников при пролеченной болезни Аддисона: предсказуемое, но недостаточно управляемое событие. Eur J Endocrinol. 2010 Янв; 162 (1): 115-20. [PubMed: 19776201]
        2.
        Рашворт Р.Л., Торпи ди-джей, Фалхаммар Х. Кризис надпочечников. N Engl J Med. 2019 29 августа; 381 (9): 852-861. [PubMed: 31461595]
        3.
        Hahner S, Loeffler M, Bleicken B, Drechsler C, Milovanovic D, Fassnacht M, Ventz M, Quinkler M, Allolio B. Эпидемиология надпочечникового кризиса при хронической надпочечниковой недостаточности: необходимость новые стратегии профилактики. Eur J Endocrinol. 2010 Март; 162 (3): 597-602. [PubMed: 19955259]
        4.
        Ку Д. Д., Джекман Д., Чаудри И. Х., Ван П. Надпочечниковая недостаточность на поздней стадии полимикробного сепсиса.Crit Care Med. 2001 Март; 29 (3): 618-22. [PubMed: 11373430]
        5.
        Сантос А.Р., Белло СТ, Суза А., Дуарте Дж. С., Кампос Л. Апоплексия гипофиза после системной антикоагуляции. Eur J Case Rep Intern Med. 2019; 6 (12): 001254. [Бесплатная статья PMC: PMC6936922] [PubMed: 31893198]
        6.
        Bornstein SR. Факторы, предрасполагающие к надпочечниковой недостаточности. N Engl J Med. 2009 28 мая; 360 (22): 2328-39. [PubMed: 19474430]
        7.
        Виннард С., Блумберг Э.А. Эндокринные и метаболические аспекты туберкулеза.Microbiol Spectr. 2017 Янв; 5 (1) [Бесплатная статья PMC: PMC5785104] [PubMed: 28233510]
        8.
        Polk A, Svane IM, Andersson M, Nielsen D. Ингибиторы контрольных точек при раке груди — Текущее состояние. Cancer Treat Rev.2018 Февраль; 63: 122-134. [PubMed: 29287242]
        9.
        Аллолио Б. Большой опыт в эндокринологии. Кризис надпочечников. Eur J Endocrinol. 2015 Март; 172 (3): R115-24. [PubMed: 25288693]
        10.
        Smans LC, Van der Valk ES, Hermus AR, Zelissen PM.Заболеваемость надпочечниковым кризом у пациентов с надпочечниковой недостаточностью. Клин Эндокринол (Oxf). 2016 Янв; 84 (1): 17-22. [PubMed: 26208266]
        11.
        Puar TH, Stikkelbroeck NM, Smans LC, Zelissen PM, Hermus AR. Кризис надпочечников: все еще смертельное событие в 21 веке. Am J Med. 2016 Март; 129 (3): 339.e1-9. [PubMed: 26363354]
        12.
        Сони А., Пеппер Г.М., Вирвински П.М., Рамирес Н.Э., Саймон Р., Пина Т., Грунспан Х., Вака К.Э. Надпочечниковая недостаточность, возникающая во время септического шока: частота, исход и взаимосвязь с уровнями периферических цитокинов.Am J Med. 1995 Март; 98 (3): 266-71. [PubMed: 7872343]
        13.
        Макбул М., Шах З.А., Вани Ф.А., Вахид А., Парвин С., Назир А. Распространенность скрытой надпочечниковой недостаточности и прогностическая ценность короткого теста на стимуляцию кортикотропином у пациентов с септическим шоком. Индийский J Crit Care Med. 2009 апрель-июнь; 13 (2): 85-91. [Бесплатная статья PMC: PMC2772244] [PubMed: 19881189]
        14.
        Гупта П., Бхатия В. Физиология кортикостероидов и принципы терапии. Индийский J Pediatr. Октябрь 2008 г .; 75 (10): 1039-44.[PubMed: 1

        28]

        15.
        Барбер А.Е., Койл С.М., Марано М.А., Фишер Э., Кальвано С.Е., Фонг Y, Молдавер Л.Л., Лоури С.Ф. Терапия глюкокортикоидами изменяет гормональные и цитокиновые реакции на эндотоксин у человека. J Immunol. 1 марта 1993 г ​​.; 150 (5): 1999-2006. [PubMed: 8436830]
        16.
        Буйон Р. Острая надпочечниковая недостаточность. Endocrinol Metab Clin North Am. 2006 декабрь; 35 (4): 767-75, ix. [PubMed: 17127145]
        17.
        Одом, округ Колумбия, Гроновски А.М., Одом Е., Клаттер В., Тулке М.Единое измерение кортизола после приема АКТГ для выявления надпочечниковой недостаточности у госпитализированного пациента. J Hosp Med. 01 августа 2018; 13 (8): 526-530. [PubMed: 29444197]
        18.
        Шерлок М., Гиттоз, штат Нью-Джерси, Арльт В. Кризис надпочечников, вызывающий критическую болезнь, связанную с обратимой дисфункцией миокарда. Клин Эндокринол (Oxf). 2008 апр; 68 (4): 667-9. [PubMed: 17941905]
        19.
        Bornstein SR, Allolio B, Arlt W., Barthel A, Don-Wauchope A, Hammer GD, Husebye ES, Merke DP, Murad MH, Stratakis CA, Torpy DJ.Диагностика и лечение первичной надпочечниковой недостаточности: Руководство по клинической практике эндокринного общества. J Clin Endocrinol Metab. 2016 Февраль; 101 (2): 364-89. [Бесплатная статья PMC: PMC4880116] [PubMed: 26760044]
        20.
        Папирска Л., Рабиевски М. Задержка в диагностике надпочечниковой недостаточности — частая причина надпочечникового криза. Int J Endocrinol. 2013; 2013: 482370. [Бесплатная статья PMC: PMC3707239] [PubMed: 23864857]
        21.
        Mulder AH, Nauta S, Pieters GF, Hermus AR.[Аддисонский криз у пациентов с известной надпочечниковой недостаточностью: важность раннего вмешательства]. Ned Tijdschr Geneeskd. 5 июля 2008 г .; 152 (27): 1497-500. [PubMed: 18681356]

        Аддисонский кризис — StatPearls — Книжная полка NCBI

        Продолжение образовательной деятельности

        Аддисонский кризис или надпочечниковый кризис — это потенциально опасное для жизни состояние, которое возникает в результате острой недостаточности гормонов надпочечников (глюкокортикоидов или минералов). ) и требует немедленного лечения.Это мероприятие рассматривает оценку и управление аддисонским кризисом и подчеркивает важность межпрофессиональной команды в распознавании и управлении этим состоянием.

        Цели:

        • Объясните, как может поступить пациент с аддисонским кризом.

        • Объясните оценку пациента с вероятным аддисонским кризом.

        • Опишите лечение аддисонского криза.

        • Определите стратегии межпрофессиональной команды для улучшения координации помощи и улучшения результатов для пациентов с аддисонским кризисом.

        Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

        Введение

        Аддисонский криз, также известный как надпочечниковый кризис или острая надпочечниковая недостаточность, представляет собой экстренную эндокринологическую ситуацию с высоким уровнем смертности, вызванной физиологическими нарушениями, вызванными острым дефицитом гормона надпочечников кортизола, требующим немедленного распознавания и лечения во избежание смерти [1 ]. Он характеризуется как резкое изменение физиологического статуса, быстрое прогрессирование от неспецифических симптомов усталости, слабости, тошноты, рвоты, боли в животе, боли в спине, диареи, головокружения, гипотонии, обморока, в конечном итоге до обморока, метаболической энцефалопатии и шока.Основой лечения является раннее распознавание основной надпочечниковой недостаточности и исчезновение симптомов после внутривенного введения жидкостей и парентерального введения глюкокортикоидов. [2]

        Аддисонский кризис относится к эпизоду острой надпочечниковой недостаточности (которая может быть первичной, вторичной или третичной), которая требует неотложной медицинской помощи. Хроническая стабильная первичная недостаточность надпочечников называется болезнью Аддисона — хроническим заболеванием, которое контролируется длительной терапией глюкокортикоидами. [3]

        Этиология

        Аддисонский криз чаще всего возникает у пациентов с известной надпочечниковой недостаточностью, первичной или вторичной.Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) характеризуется низким уровнем кортизола и высоким уровнем АКТГ из-за разрушения надпочечников. Вторичная надпочечниковая недостаточность характеризуется низким уровнем кортизола и низким или нормальным уровнем АКТГ, вызванным снижением секреции АКТГ гипофизом. В большинстве случаев это пациенты с известной надпочечниковой недостаточностью, которые испытывают острое стрессовое событие, которые не корректируют свою обычную дозу глюкокортикоидной терапии, и запасы кортизола в их организме быстро истощаются, что приводит к аддисонскому кризису, поскольку эти пациенты не могут производить собственный кортизол.Примерно половина пациентов страдают недиагностированной болезнью Аддисона и обращаются в отделение неотложной помощи в остром кризисе и шоке после острого стрессового события.

        Наиболее частой провоцирующей причиной является острая инфекция, например, в результате желудочно-кишечного расстройства. [3] В редких случаях пациент не имеет предшествующего анамнеза или семейного анамнеза аутоиммунных заболеваний или надпочечниковой недостаточности, но приобретает надпочечниковую недостаточность из-за хронической инфекции, такой как Mycobacterium tuberculosis , приводящей к хроническому инфекционному адреналиту и фиброзу, или имеет острый Менингококковый менингит, вызывающий синдром Уотерхауса-Фридериксена и массивное двустороннее кровоизлияние в надпочечники.Одно из наиболее частых проявлений аддисонского криза — это пациент, который находится на хронической стероидной терапии, который резко прекращает прием обычных доз кортикостероидов из-за длительного подавления гипоталамо-гипофизарной оси. [4] [5] [6] [7]

        Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) [8]

        • Аутоиммунный адреналит

        • Инфильтративные заболевания
          • Саркоидоз

          • Амилоидоз

          • гемохроматоз

        • Другое:
          • Травма

          • Беременность

          • Сепсис

          • Инфаркт миокарда

          • Физическое перенапряжение и обезвоживание

          • Хирургическое вмешательство

          • 3 Другие эндокринные заболевания

          Вторичная недостаточность надпочечников

          • Ятрогенный после быстрой отмены кортикостероидов без снижения дозы
          • Причины гипофиза
            • Аденома гипофиза

            • Инфильтративные расстройства

            • Лимфоцитарный гипофизит

            • Синдром Шихана

            • Апоплексия гипофиза

            • Часто случается

              Кризис

              с известной надпочечниковой недостаточностью.Исследования с участием пациентов, получающих хроническую заместительную терапию по поводу надпочечниковой недостаточности, выявили частоту от 5 до 10 надпочечниковых кризов на 100 пациенто-лет и предположили, что уровень смертности от надпочечникового криза составляет 0,5 на 100 пациенто-лет [1] [3] [9]. . Из 444 пациентов в одном исследовании 42% сообщили по крайней мере об одном кризисе; частота кризов составила 6,3 на 100 пациенто-лет [3] [10]. У пациентов с первичной надпочечниковой недостаточностью вероятность возникновения криза была несколько выше, чем у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью [11].Наиболее частыми триггерами надпочечникового криза являются инфекционные причины [3] [9]. Исследования тяжелобольных пациентов с септическим шоком (за исключением пациентов с известной надпочечниковой недостаточностью или пациентов, получающих терапию глюкокортикоидами) показали, что частота надпочечниковой недостаточности достигает 57% [12] [13].

              Патофизиология

              Аддисонский кризис относится к острому состоянию тяжелой недостаточности кортизола и альдостерона. В ответ на воздействие окружающей среды гипоталамус выделяет кортикотропин-рилизинг-гормон (CRH).CRH стимулирует переднюю долю гипофиза высвобождать гормон адренокортикотропина (АКТГ), который перемещается по кровотоку в кору надпочечников и стимулирует выработку кортизола. Кортизол — это глюкокортикоидный гормон, синтезируемый из холестерина ферментами семейства цитохрома P450 в пучковой зоне, средней области коры надпочечников [14].

              Кортизол является основным гормоном, участвующим в реакции человека на стресс, и оказывает множество эффектов на весь организм, например вызывает сужение сосудов и ингибирование провоспалительных цитокинов.Он помогает регулировать поступление глюкозы в организм, запуская глюконеогенез или стимулируя синтез гликогена в печени, а также производство и высвобождение аминокислот из свободных жирных кислот. Он ослабляет иммунный ответ, предотвращая пролиферацию Т-клеток и не позволяя Т-клеткам распознавать сигналы интерлейкина [15]. Дефицит альдостерона обычно рассматривается в более тяжелых случаях как основная причина распределения электролитов в случаях более тяжелой дисфункции надпочечников. [14].Недостаточный уровень альдостерона вызывает повышенную потерю натрия почками и реабсорбцию калия, что приводит к снижению внутрисосудистого объема, сосудистого тонуса, сердечного выброса и почечной перфузии. Это, в свою очередь, снижает артериальное давление, что может привести к постуральной гипотензии, компенсаторной тахикардии и возможному коллапсу сосудов. Снижение перфузии почек вызывает задержку воды, которая разжижает внеклеточную жидкость и вызывает утечку калия из клеток, что приводит к гиперкалиемии и метаболическому ацидозу.Коллапс кровообращения ухудшает выведение продуктов жизнедеятельности с мочой, вызывая повышенный уровень азота мочевины и креатинина в крови.

              Анамнез и физические данные

              Поскольку пациенты часто находятся в критическом состоянии в состоянии шока и не могут помочь с собеседованием, медицинская бригада должна знать, есть ли у пациента в анамнезе надпочечниковая недостаточность, что помогает сузить дифференциальный диагноз и обеспечить быстрое лечение.

              Если пациент находится на хронической стероидной терапии, соблюдение режима приема лекарств важно, так как аддисонский криз может быть спровоцирован как резким прекращением приема стероидов, так и наоборот — если у пациента было острое стрессовое событие и он не увеличил дозу стероидов. достаточно.Другие полезные элементы анамнеза включают любые недавние заболевания, такие как гастроэнтерит, операции, травмы или другие факторы стресса. Семейный анамнез или личный анамнез аутоиммунных заболеваний, таких как гипотиреоз или сахарный диабет, повышает вероятность других сопутствующих аутоиммунных заболеваний, таких как недиагностированная болезнь Аддисона.

              Начальные признаки и симптомы неспецифичны, такие как тошнота, рвота, лихорадка и боль в нижней части груди / живота, а также гипотензия, измененное психическое состояние и заторможенность.Медицинский осмотр может показать гиперпигментацию тыльной стороны рук у людей с первичной надпочечниковой недостаточностью (болезнь Аддисона) или симптомами Кушингоида, такими как полнота лица, дорсоцервикальная жировая прослойка, ожирение туловища со стриями, гирсутизм у тех, кто принимает хронические стероиды. Абдоминальные симптомы могут приобретать черты острого живота. [16] У пациентов может быть гиперпирексия, температура достигает 105 F или выше. [1] [3] [11] Поскольку запасы кортизола у пациента истощаются, у него в конечном итоге разовьется коллапс кровообращения с цианозом и шоком, а в конечном итоге — кома и смерть, если не лечить.

              Оценка

              Первоначальное лабораторное исследование должно включать химический анализ сыворотки (в частности, натрия, калия, глюкозы и кальция), общий анализ крови с дифференциалом, уровень кортизола, адренокортикотропный гормон (АКТГ), альдостерон, ренин и функцию щитовидной железы. [16] Соответствующие электролитные нарушения могут включать гипонатриемию, гиперкалиемию, гипогликемию, острое повреждение почек, метаболический ацидоз без анионной щели и эозинофилию. Электролиты отражают состояние обезвоживания и гипоперфузии в дополнение к дефициту минералокортикоидов.Обычно острое стрессовое событие, такое как сепсис, стимулирует выработку кортизола, что обычно снижает количество эозинофилов; однако у пациентов с надпочечниковой недостаточностью они не смогут увеличить свои резервы кортизола; таким образом, нормальное или повышенное количество эозинофилов у нестабильного пациента повышает вероятность надпочечниковой этиологии. Иногда наблюдается гипогликемия; однако это чаще встречается у детей.

              Хотя надежный диагноз основной надпочечниковой недостаточности невозможно в начальный период фульминантного криза надпочечников, измерения уровня АКТГ и кортизола в крови во время криза (до начала лечения кортикостероидами) часто бывает достаточно для постановки предварительного диагноза.Поставщики услуг не должны откладывать лечение до получения этих результатов. Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) характеризуется низким уровнем кортизола и высоким уровнем АКТГ. Вторичная надпочечниковая недостаточность характеризуется низким уровнем кортизола и низким или нормальным уровнем АКТГ. Обследование и лечение других предполагаемых причин, лежащих в основе дифференциала, должны проводиться одновременно. [17]

              На ЭКГ могут быть обнаружены пиковые зубцы T из-за гиперкалиемии или короткий интервал QT из-за гиперкальциемии. [18] Необходимо назначить рентгенограмму грудной клетки, исследования мочи и посев крови для выявления любой инфекции.КТ брюшной полости может показать кровоизлияние в надпочечники, кальциноз надпочечников (наблюдается при туберкулезе) или метастазы. В случае вторичной недостаточности надпочечников компьютерная томография головы может показать разрушение гипофиза (то есть синдром пустого турецкого седла) или образование гипофиза.

              Лечение / ведение

              Этот диагноз требует быстрой идентификации и лечения. Это неотложная медицинская помощь, требующая максимальной поддерживающей терапии и наблюдения в отделении интенсивной терапии.

              Жидкости и заместительная терапия глюкокортикоидами являются основой неотложной терапии.Два-три литра физиологического раствора или 5% раствора декстрозы в физиологическом растворе следует ввести в течение первых 12-24 часов. [19] Раствор, содержащий декстрозу, следует использовать при гипогликемии. Для проведения реанимационных мероприятий следует использовать статус объема и диурез. Может использоваться болюс стероидов с гидрокортизоном (100 мг внутривенно болюсно) или его эквивалентом, например дексаметазоном (4 мг внутривенно болюсом). [14] [16] У пациентов без известной надпочечниковой недостаточности предпочтение отдается дексаметазону, поскольку он не мешает диагностическому тестированию, в отличие от гидрокортизона.Требуется поддерживающая заместительная терапия стероидами — дексаметазон 4 мг внутривенно каждые 12 часов или гидрокортизон 50 мг внутривенно каждые 6 часов до тех пор, пока показатели жизненно важных функций не стабилизируются и пациент не сможет принимать лекарства перорально. [14] Пациентам в критическом состоянии, которые не ответили на начальный болюс ЭКО, необходимо будет начать прием вазопрессоров для поддержания САД выше 65 для адекватной перфузии органов и может потребоваться плановая интубация для защиты дыхательных путей в случае коматозного состояния. Если этиологией является прежде всего надпочечниковая недостаточность, состояние пациента должно быстро стабилизироваться с исчезновением симптомов и гипотонии в течение нескольких часов после приема стероидов.Медицинской бригаде необходимо будет провести полное обследование, чтобы определить вызывающее стрессовое событие и устранить основную этиологию (например, инфаркт миокарда, гастроэнтерит, острое кровоизлияние в надпочечники и т. Д.) может выполняться для диагностики этиологии надпочечниковой недостаточности у пациентов, не имевших в анамнезе нарушений функции надпочечников. [16] После первоначальной стабилизации состояния пациента с помощью вышеуказанных мер необходимо выявить и лечить первопричину криза.[16]

              Текущее руководство по аддисонскому кризису

              1. У остро больных с признаками и симптомами, указывающими на острую надпочечниковую недостаточность, следует правило аддисонского криза.

              2. Оценить артериальное давление и выполнить ортостаз

              3. Определить историю использования стероидов

              4. Выполнить соответствующие тесты, такие как уровни натрия, калия, креатинина, мочевины, ТТГ, кортизола и АКТГ в плазме

              5. В стабильном состоянии пациентам рассмотрите возможность проведения короткого теста на адренокортикотропные гормоны.

              6. Никогда не откладывайте лечение из-за тестирования.

              7. Если есть сомнения или подозрения, введите внутривенно гидрокортизон и гидратируйте пациента.

              Дифференциальный диагноз

              Аддисонский криз, вторичный по отношению к надпочечниковой недостаточности, может быть трудно диагностировать у пациентов с острыми заболеваниями, поскольку первоначальные проявления обычно неспецифичны и включают симптомы утомляемости, слабости, тошноты, рвоты, боли в животе, боли в спине, диареи, головокружения. , артериальная гипотензия, обмороки и, если не лечить, прогрессирование до обморока, комы и шока.Обычно аддисоновский кризис не является высшей точкой дифференциации по сравнению с другими более распространенными диагнозами, и необходимо дополнительное образование, чтобы медицинские работники знали об этом диагнозе.

              Если у пациента в анамнезе имеется надпочечниковая недостаточность, аддисоновский криз находится на вершине дифференциала, и можно начать немедленную помощь. Диагноз часто бывает многофакторным; сложность диагностики аддисонского кризиса связана с определением основного события, вызвавшего кризис, при одновременном лечении и оказании поддерживающей помощи.Стрессовое событие может быть вторичным после недавней операции, сердечного приступа, инфекции, злокачественного новообразования, приема лекарств или физического или психического стресса. Лечение должно устранить эту первопричину для полного разрешения. Дифференциальные диагнозы обширны и включают:

              • Шок.
                • Кардиогенный

                • Обструктивный

                • Распределительный

                • Гиповолемический

                • Септический

              • Акушерство
                • Беременность

                • Hyperemesis gravidarum

              Планирование лечения

              При любом остром надпочечниковом кризе немедленное лечение первой линии заключается в проведении ЭКО с глюкокортикоидами.Исследования показывают, что болюс 100 мг гидрокортизона является первой линией заместительной терапии глюкокортикоидами. Если он недоступен, можно заменить другой глюкокортикоид, такой как дексаметазон, но дексаметазон не оказывает вторичного минералокортикоидного действия, как гидрокортизон. Пероральные глюкокортикоиды не рекомендуются, так как пациенты слишком сильно заболели, не могут есть или пить, у них тошнота и рвота, или они затруднены и не могут глотать.

              После выписки пациенту потребуется рецепт на длительную терапию глюкокортикоидами, а также тщательное наблюдение у лечащего врача или эндокринолога.

              Прогноз

              Без своевременного лечения высока вероятность летального исхода или необратимых осложнений. Каждый год примерно у 8% людей с известной надпочечниковой недостаточностью возникает надпочечниковый кризис, а уровень смертности составляет около 6%. Если аддисонский криз быстро выявить и своевременно начать лечение с помощью ЭКО и стероидов, у пациентов будет хороший прогноз и выздоровление. У тех, кто находится в критическом состоянии со значительно измененным психическим статусом, или у тех, кто имел развитые эндокринопатии (тяжелый диабет, неконтролируемое заболевание щитовидной железы) или множественные сопутствующие заболевания, отмечалась повышенная смертность и остаточная инвалидность.Пациенту может потребоваться физиотерапия или трудотерапия и реабилитация для восстановления самостоятельной функции.

              Осложнения

              Если не лечить, аддисонский криз может привести к таким осложнениям, как:

              • Сердечные аритмии из-за множественных электролитных нарушений

              • Остановка сердца

              • Гипотония может привести к ортостатической гипотонии, прогрессирующей гипотензии и ортостатической гипотензии. до шокового состояния с гипоперфузией органов, вызывающих такие последствия, как повышенный трансаминит (шоковая печень), брадикардия и инфаркт миокарда, дыхательная недостаточность, кишечная непроходимость, гипоксическое повреждение головного мозга.

              • Гипогликемия и гипогликемическая кома

              Консультации

              Аддисонский кризис — это неотложная медицинская помощь, требующая госпитализации. В большинстве случаев пациенты нуждаются в тщательном наблюдении в отделении интенсивной терапии с консультацией интенсивной терапии из-за высокого риска декомпенсации из-за многофакторной этиологии. После стабилизации следует проконсультироваться с эндокринологом, чтобы помочь подобрать дозировку для долгосрочной стероидной терапии, если основной причиной является недостаточность надпочечников.При необходимости следует проконсультироваться с другими специалистами, такими как кардиолог, гастроэнтеролог, инфекционист, чтобы помочь устранить и устранить первопричину того, что спровоцировало аддисонский кризис.

              Сдерживание и обучение пациентов

              Польское ретроактивное исследование показало, что более 44% пациентов с надпочечниковой недостаточностью были диагностированы только после того, как они обратились в острый надпочечниковый криз. [20] У этих пациентов в основном были расплывчатые признаки, и им был поставлен неверный диагноз с другими состояниями, такими как хронический гастрит.После постановки диагноза пациенты должны быть проконсультированы о природе их заболевания и о том, как их организм вырабатывает меньше глюкокортикоидов, чем другие, и им необходимо будет продолжать терапию на протяжении всей жизни. У таких пациентов часто диагностируется надпочечниковая недостаточность через несколько лет после появления первых симптомов, и многие недовольны строгим графиком заместительной терапии глюкокортикоидами. Многие сообщают о снижении качества жизни из-за хронической слабости и усталости, неспособности выполнять свои обычные повседневные дела и страха перед следующим аддисонским кризисом.

              Профилактические стратегии, позволяющие избежать аддисонского кризиса, включают

              • Тщательное плановое наблюдение с врачом, ведущим их надпочечниковую недостаточность

              • Индивидуальные планы лечения

              • Обучение пациента в случае острого заболевания; например, увеличить их обычную дозу стероидов в 2–3 раза.

              • Те, кто планирует плановые операции, должны знать, что им могут потребоваться послеоперационные стрессовые стероиды, и уведомить об этом оперирующего хирурга или анестезиолога.

              • Экстренная доза парентерального гидрокортизона дома, когда пациент не может переносить пероральные стероиды, но все еще нуждается в заместительной терапии кортизолом. Семью следует научить делать экстренную инъекцию стероидов внутривенно.

              • Наличие некоторых документов, подтверждающих наличие у пациента надпочечниковой недостаточности или аддисонского криза в анамнезе, например, браслет или удостоверение личности

              Жемчуг и другие проблемы

              • В целом, аддисонский кризис представляет собой опасную для жизни неотложную медицинским работникам необходимо распознать основную недостаточность надпочечников и незамедлительно начать лечение с помощью реанимации ЭКО и внутривенного введения гидрокортизона, одновременно работая над этиологией, которая вызвала острую декомпенсацию.

              • В обстановке шока часто бывает низкая надпочечниковая недостаточность на дифференциале. Ключ к диагностике — гипотензия, резистентная к вазопрессорам и внутривенной жидкостной поддержке.

              • Тяжелая недостаточность кортизола является основной причиной острой надпочечниковой недостаточности. Обычно он высвобождается во время стресса, чтобы помочь с гомеостазом, сужением сосудов и иммунной функцией. Также присутствует дефицит альдостерона, способствующий дисбалансу электролитов, таким как гиперкалиемия, гипонатриемия и гиперкальциемия.

              • Наиболее частым запускающим событием является инфекция желудочно-кишечного тракта. Любое другое состояние, которое может вызвать нагрузку на организм, может привести к острому кризису.

              • Аддисонский криз может возникать как у ранее не диагностированных, так и у тех, у кого диагностирована надпочечниковая недостаточность.

              • Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) характеризуется низким уровнем кортизола и высоким уровнем АКТГ из-за разрушения надпочечников. Вторичная надпочечниковая недостаточность характеризуется низким уровнем кортизола и низким или нормальным уровнем АКТГ, вызванным снижением секреции АКТГ гипофизом.

              • Тест стимуляции АКТГ может быть выполнен для диагностики надпочечниковой недостаточности. Пациенты с сопутствующими эндокринопатиями или аутоиммунными заболеваниями или лица, в семейном анамнезе которых были такие заболевания, подвержены высокому риску надпочечниковой недостаточности.

              • Пациенты и их семьи должны быть обучены стратегиям предотвращения острой декомпенсации и тому, как любое триггерное событие потребует корректировки их доз стероидов.

              • Командный подход между медицинскими работниками и пациентом необходим для поддержания контроля над этим состоянием.

              Улучшение результатов команды здравоохранения

              Для диагностики и лечения аддисонских кризисов требуется межпрофессиональная команда, потому что это расстройство трудно диагностировать, имеет неспецифические клинические особенности и связано с почти 100% смертностью, если лечение откладывается. Большинство пациентов обращаются в отделение неотложной помощи, и медсестра по сортировке должна быть знакома с признаками и симптомами этого опасного для жизни расстройства. Следует незамедлительно обратиться к врачу отделения неотложной помощи и связаться с ним.Пока проводится консультация по эндокринной системе, следует заказать лабораторное обследование и визуализацию. В то же время медсестры должны иметь две капельницы большого диаметра с протекающими жидкостями и подключать пациента к монитору. Фармацевт должен определить, принимал ли пациент ранее кортикостероиды.

              Радиолога следует проинформировать о срочной компьютерной томографии, чтобы определить, есть ли кровоизлияние в надпочечники. Тем не менее, перед отправкой нестабильного пациента в неконтролируемую радиологическую палату необходима хорошая клиническая проницательность.Если пациент нестабилен, мобильная бригада должна наблюдать за пациентом во время транспортировки в радиологическое отделение.

              Эндокринолог, терапевт-реаниматолог, инфекционист и нефролог должны играть активную роль в ведении больного. После первоначальной стабилизации состояния пациента с помощью вышеперечисленных мер следует выявить и лечить первопричину криза [16]. После того, как пациент прошел стационарное лечение, за ним может наблюдать лечащий врач или практикующая медсестра.Фармацевт должен обучить пациента соблюдению режима приема лекарств, чтобы предотвратить рецидив. Смертность в нелеченых случаях превышает 90%. [21]

              Наконец, межпрофессиональная группа должна убедить пациента носить идентификационный браслет с подробным описанием аддисонского кризиса. [Уровень 5]

              Ссылки

              1.
              White K, Arlt W. Кризис надпочечников при пролеченной болезни Аддисона: предсказуемое, но недостаточно управляемое событие. Eur J Endocrinol. 2010 Янв; 162 (1): 115-20. [PubMed: 19776201]
              2.
              Рашворт Р.Л., Торпи ди-джей, Фалхаммар Х. Кризис надпочечников. N Engl J Med. 2019 29 августа; 381 (9): 852-861. [PubMed: 31461595]
              3.
              Hahner S, Loeffler M, Bleicken B, Drechsler C, Milovanovic D, Fassnacht M, Ventz M, Quinkler M, Allolio B. Эпидемиология надпочечникового кризиса при хронической надпочечниковой недостаточности: необходимость новые стратегии профилактики. Eur J Endocrinol. 2010 Март; 162 (3): 597-602. [PubMed: 19955259]
              4.
              Ку Д. Д., Джекман Д., Чаудри И. Х., Ван П. Надпочечниковая недостаточность на поздней стадии полимикробного сепсиса.Crit Care Med. 2001 Март; 29 (3): 618-22. [PubMed: 11373430]
              5.
              Сантос А.Р., Белло СТ, Суза А., Дуарте Дж. С., Кампос Л. Апоплексия гипофиза после системной антикоагуляции. Eur J Case Rep Intern Med. 2019; 6 (12): 001254. [Бесплатная статья PMC: PMC6936922] [PubMed: 31893198]
              6.
              Bornstein SR. Факторы, предрасполагающие к надпочечниковой недостаточности. N Engl J Med. 2009 28 мая; 360 (22): 2328-39. [PubMed: 19474430]
              7.
              Виннард С., Блумберг Э.А. Эндокринные и метаболические аспекты туберкулеза.Microbiol Spectr. 2017 Янв; 5 (1) [Бесплатная статья PMC: PMC5785104] [PubMed: 28233510]
              8.
              Polk A, Svane IM, Andersson M, Nielsen D. Ингибиторы контрольных точек при раке груди — Текущее состояние. Cancer Treat Rev.2018 Февраль; 63: 122-134. [PubMed: 29287242]
              9.
              Аллолио Б. Большой опыт в эндокринологии. Кризис надпочечников. Eur J Endocrinol. 2015 Март; 172 (3): R115-24. [PubMed: 25288693]
              10.
              Smans LC, Van der Valk ES, Hermus AR, Zelissen PM.Заболеваемость надпочечниковым кризом у пациентов с надпочечниковой недостаточностью. Клин Эндокринол (Oxf). 2016 Янв; 84 (1): 17-22. [PubMed: 26208266]
              11.
              Puar TH, Stikkelbroeck NM, Smans LC, Zelissen PM, Hermus AR. Кризис надпочечников: все еще смертельное событие в 21 веке. Am J Med. 2016 Март; 129 (3): 339.e1-9. [PubMed: 26363354]
              12.
              Сони А., Пеппер Г.М., Вирвински П.М., Рамирес Н.Э., Саймон Р., Пина Т., Грунспан Х., Вака К.Э. Надпочечниковая недостаточность, возникающая во время септического шока: частота, исход и взаимосвязь с уровнями периферических цитокинов.Am J Med. 1995 Март; 98 (3): 266-71. [PubMed: 7872343]
              13.
              Макбул М., Шах З.А., Вани Ф.А., Вахид А., Парвин С., Назир А. Распространенность скрытой надпочечниковой недостаточности и прогностическая ценность короткого теста на стимуляцию кортикотропином у пациентов с септическим шоком. Индийский J Crit Care Med. 2009 апрель-июнь; 13 (2): 85-91. [Бесплатная статья PMC: PMC2772244] [PubMed: 19881189]
              14.
              Гупта П., Бхатия В. Физиология кортикостероидов и принципы терапии. Индийский J Pediatr. Октябрь 2008 г .; 75 (10): 1039-44.[PubMed: 1

              28]

              15.
              Барбер А.Е., Койл С.М., Марано М.А., Фишер Э., Кальвано С.Е., Фонг Y, Молдавер Л.Л., Лоури С.Ф. Терапия глюкокортикоидами изменяет гормональные и цитокиновые реакции на эндотоксин у человека. J Immunol. 1 марта 1993 г ​​.; 150 (5): 1999-2006. [PubMed: 8436830]
              16.
              Буйон Р. Острая надпочечниковая недостаточность. Endocrinol Metab Clin North Am. 2006 декабрь; 35 (4): 767-75, ix. [PubMed: 17127145]
              17.
              Одом, округ Колумбия, Гроновски А.М., Одом Е., Клаттер В., Тулке М.Единое измерение кортизола после приема АКТГ для выявления надпочечниковой недостаточности у госпитализированного пациента. J Hosp Med. 01 августа 2018; 13 (8): 526-530. [PubMed: 29444197]
              18.
              Шерлок М., Гиттоз, штат Нью-Джерси, Арльт В. Кризис надпочечников, вызывающий критическую болезнь, связанную с обратимой дисфункцией миокарда. Клин Эндокринол (Oxf). 2008 апр; 68 (4): 667-9. [PubMed: 17941905]
              19.
              Bornstein SR, Allolio B, Arlt W., Barthel A, Don-Wauchope A, Hammer GD, Husebye ES, Merke DP, Murad MH, Stratakis CA, Torpy DJ.Диагностика и лечение первичной надпочечниковой недостаточности: Руководство по клинической практике эндокринного общества. J Clin Endocrinol Metab. 2016 Февраль; 101 (2): 364-89. [Бесплатная статья PMC: PMC4880116] [PubMed: 26760044]
              20.
              Папирска Л., Рабиевски М. Задержка в диагностике надпочечниковой недостаточности — частая причина надпочечникового криза. Int J Endocrinol. 2013; 2013: 482370. [Бесплатная статья PMC: PMC3707239] [PubMed: 23864857]
              21.
              Mulder AH, Nauta S, Pieters GF, Hermus AR.[Аддисонский криз у пациентов с известной надпочечниковой недостаточностью: важность раннего вмешательства]. Ned Tijdschr Geneeskd. 5 июля 2008 г .; 152 (27): 1497-500. [PubMed: 18681356]

              Аддисонский кризис — StatPearls — Книжная полка NCBI

              Продолжение образовательной деятельности

              Аддисонский кризис или надпочечниковый кризис — это потенциально опасное для жизни состояние, которое возникает в результате острой недостаточности гормонов надпочечников (глюкокортикоидов или минералов). ) и требует немедленного лечения.Это мероприятие рассматривает оценку и управление аддисонским кризисом и подчеркивает важность межпрофессиональной команды в распознавании и управлении этим состоянием.

              Цели:

              • Объясните, как может поступить пациент с аддисонским кризом.

              • Объясните оценку пациента с вероятным аддисонским кризом.

              • Опишите лечение аддисонского криза.

              • Определите стратегии межпрофессиональной команды для улучшения координации помощи и улучшения результатов для пациентов с аддисонским кризисом.

              Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

              Введение

              Аддисонский криз, также известный как надпочечниковый кризис или острая надпочечниковая недостаточность, представляет собой экстренную эндокринологическую ситуацию с высоким уровнем смертности, вызванной физиологическими нарушениями, вызванными острым дефицитом гормона надпочечников кортизола, требующим немедленного распознавания и лечения во избежание смерти [1 ]. Он характеризуется как резкое изменение физиологического статуса, быстрое прогрессирование от неспецифических симптомов усталости, слабости, тошноты, рвоты, боли в животе, боли в спине, диареи, головокружения, гипотонии, обморока, в конечном итоге до обморока, метаболической энцефалопатии и шока.Основой лечения является раннее распознавание основной надпочечниковой недостаточности и исчезновение симптомов после внутривенного введения жидкостей и парентерального введения глюкокортикоидов. [2]

              Аддисонский кризис относится к эпизоду острой надпочечниковой недостаточности (которая может быть первичной, вторичной или третичной), которая требует неотложной медицинской помощи. Хроническая стабильная первичная недостаточность надпочечников называется болезнью Аддисона — хроническим заболеванием, которое контролируется длительной терапией глюкокортикоидами. [3]

              Этиология

              Аддисонский криз чаще всего возникает у пациентов с известной надпочечниковой недостаточностью, первичной или вторичной.Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) характеризуется низким уровнем кортизола и высоким уровнем АКТГ из-за разрушения надпочечников. Вторичная надпочечниковая недостаточность характеризуется низким уровнем кортизола и низким или нормальным уровнем АКТГ, вызванным снижением секреции АКТГ гипофизом. В большинстве случаев это пациенты с известной надпочечниковой недостаточностью, которые испытывают острое стрессовое событие, которые не корректируют свою обычную дозу глюкокортикоидной терапии, и запасы кортизола в их организме быстро истощаются, что приводит к аддисонскому кризису, поскольку эти пациенты не могут производить собственный кортизол.Примерно половина пациентов страдают недиагностированной болезнью Аддисона и обращаются в отделение неотложной помощи в остром кризисе и шоке после острого стрессового события.

              Наиболее частой провоцирующей причиной является острая инфекция, например, в результате желудочно-кишечного расстройства. [3] В редких случаях пациент не имеет предшествующего анамнеза или семейного анамнеза аутоиммунных заболеваний или надпочечниковой недостаточности, но приобретает надпочечниковую недостаточность из-за хронической инфекции, такой как Mycobacterium tuberculosis , приводящей к хроническому инфекционному адреналиту и фиброзу, или имеет острый Менингококковый менингит, вызывающий синдром Уотерхауса-Фридериксена и массивное двустороннее кровоизлияние в надпочечники.Одно из наиболее частых проявлений аддисонского криза — это пациент, который находится на хронической стероидной терапии, который резко прекращает прием обычных доз кортикостероидов из-за длительного подавления гипоталамо-гипофизарной оси. [4] [5] [6] [7]

              Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) [8]

              • Аутоиммунный адреналит

              • Инфильтративные заболевания
                • Саркоидоз

                • Амилоидоз

                • гемохроматоз

              • Другое:
                • Травма

                • Беременность

                • Сепсис

                • Инфаркт миокарда

                • Физическое перенапряжение и обезвоживание

                • Хирургическое вмешательство

                • 3 Другие эндокринные заболевания

                Вторичная недостаточность надпочечников

                • Ятрогенный после быстрой отмены кортикостероидов без снижения дозы
                • Причины гипофиза
                  • Аденома гипофиза

                  • Инфильтративные расстройства

                  • Лимфоцитарный гипофизит

                  • Синдром Шихана

                  • Апоплексия гипофиза

                  • Часто случается

                    Кризис

                    с известной надпочечниковой недостаточностью.Исследования с участием пациентов, получающих хроническую заместительную терапию по поводу надпочечниковой недостаточности, выявили частоту от 5 до 10 надпочечниковых кризов на 100 пациенто-лет и предположили, что уровень смертности от надпочечникового криза составляет 0,5 на 100 пациенто-лет [1] [3] [9]. . Из 444 пациентов в одном исследовании 42% сообщили по крайней мере об одном кризисе; частота кризов составила 6,3 на 100 пациенто-лет [3] [10]. У пациентов с первичной надпочечниковой недостаточностью вероятность возникновения криза была несколько выше, чем у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью [11].Наиболее частыми триггерами надпочечникового криза являются инфекционные причины [3] [9]. Исследования тяжелобольных пациентов с септическим шоком (за исключением пациентов с известной надпочечниковой недостаточностью или пациентов, получающих терапию глюкокортикоидами) показали, что частота надпочечниковой недостаточности достигает 57% [12] [13].

                    Патофизиология

                    Аддисонский кризис относится к острому состоянию тяжелой недостаточности кортизола и альдостерона. В ответ на воздействие окружающей среды гипоталамус выделяет кортикотропин-рилизинг-гормон (CRH).CRH стимулирует переднюю долю гипофиза высвобождать гормон адренокортикотропина (АКТГ), который перемещается по кровотоку в кору надпочечников и стимулирует выработку кортизола. Кортизол — это глюкокортикоидный гормон, синтезируемый из холестерина ферментами семейства цитохрома P450 в пучковой зоне, средней области коры надпочечников [14].

                    Кортизол является основным гормоном, участвующим в реакции человека на стресс, и оказывает множество эффектов на весь организм, например вызывает сужение сосудов и ингибирование провоспалительных цитокинов.Он помогает регулировать поступление глюкозы в организм, запуская глюконеогенез или стимулируя синтез гликогена в печени, а также производство и высвобождение аминокислот из свободных жирных кислот. Он ослабляет иммунный ответ, предотвращая пролиферацию Т-клеток и не позволяя Т-клеткам распознавать сигналы интерлейкина [15]. Дефицит альдостерона обычно рассматривается в более тяжелых случаях как основная причина распределения электролитов в случаях более тяжелой дисфункции надпочечников. [14].Недостаточный уровень альдостерона вызывает повышенную потерю натрия почками и реабсорбцию калия, что приводит к снижению внутрисосудистого объема, сосудистого тонуса, сердечного выброса и почечной перфузии. Это, в свою очередь, снижает артериальное давление, что может привести к постуральной гипотензии, компенсаторной тахикардии и возможному коллапсу сосудов. Снижение перфузии почек вызывает задержку воды, которая разжижает внеклеточную жидкость и вызывает утечку калия из клеток, что приводит к гиперкалиемии и метаболическому ацидозу.Коллапс кровообращения ухудшает выведение продуктов жизнедеятельности с мочой, вызывая повышенный уровень азота мочевины и креатинина в крови.

                    Анамнез и физические данные

                    Поскольку пациенты часто находятся в критическом состоянии в состоянии шока и не могут помочь с собеседованием, медицинская бригада должна знать, есть ли у пациента в анамнезе надпочечниковая недостаточность, что помогает сузить дифференциальный диагноз и обеспечить быстрое лечение.

                    Если пациент находится на хронической стероидной терапии, соблюдение режима приема лекарств важно, так как аддисонский криз может быть спровоцирован как резким прекращением приема стероидов, так и наоборот — если у пациента было острое стрессовое событие и он не увеличил дозу стероидов. достаточно.Другие полезные элементы анамнеза включают любые недавние заболевания, такие как гастроэнтерит, операции, травмы или другие факторы стресса. Семейный анамнез или личный анамнез аутоиммунных заболеваний, таких как гипотиреоз или сахарный диабет, повышает вероятность других сопутствующих аутоиммунных заболеваний, таких как недиагностированная болезнь Аддисона.

                    Начальные признаки и симптомы неспецифичны, такие как тошнота, рвота, лихорадка и боль в нижней части груди / живота, а также гипотензия, измененное психическое состояние и заторможенность.Медицинский осмотр может показать гиперпигментацию тыльной стороны рук у людей с первичной надпочечниковой недостаточностью (болезнь Аддисона) или симптомами Кушингоида, такими как полнота лица, дорсоцервикальная жировая прослойка, ожирение туловища со стриями, гирсутизм у тех, кто принимает хронические стероиды. Абдоминальные симптомы могут приобретать черты острого живота. [16] У пациентов может быть гиперпирексия, температура достигает 105 F или выше. [1] [3] [11] Поскольку запасы кортизола у пациента истощаются, у него в конечном итоге разовьется коллапс кровообращения с цианозом и шоком, а в конечном итоге — кома и смерть, если не лечить.

                    Оценка

                    Первоначальное лабораторное исследование должно включать химический анализ сыворотки (в частности, натрия, калия, глюкозы и кальция), общий анализ крови с дифференциалом, уровень кортизола, адренокортикотропный гормон (АКТГ), альдостерон, ренин и функцию щитовидной железы. [16] Соответствующие электролитные нарушения могут включать гипонатриемию, гиперкалиемию, гипогликемию, острое повреждение почек, метаболический ацидоз без анионной щели и эозинофилию. Электролиты отражают состояние обезвоживания и гипоперфузии в дополнение к дефициту минералокортикоидов.Обычно острое стрессовое событие, такое как сепсис, стимулирует выработку кортизола, что обычно снижает количество эозинофилов; однако у пациентов с надпочечниковой недостаточностью они не смогут увеличить свои резервы кортизола; таким образом, нормальное или повышенное количество эозинофилов у нестабильного пациента повышает вероятность надпочечниковой этиологии. Иногда наблюдается гипогликемия; однако это чаще встречается у детей.

                    Хотя надежный диагноз основной надпочечниковой недостаточности невозможно в начальный период фульминантного криза надпочечников, измерения уровня АКТГ и кортизола в крови во время криза (до начала лечения кортикостероидами) часто бывает достаточно для постановки предварительного диагноза.Поставщики услуг не должны откладывать лечение до получения этих результатов. Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) характеризуется низким уровнем кортизола и высоким уровнем АКТГ. Вторичная надпочечниковая недостаточность характеризуется низким уровнем кортизола и низким или нормальным уровнем АКТГ. Обследование и лечение других предполагаемых причин, лежащих в основе дифференциала, должны проводиться одновременно. [17]

                    На ЭКГ могут быть обнаружены пиковые зубцы T из-за гиперкалиемии или короткий интервал QT из-за гиперкальциемии. [18] Необходимо назначить рентгенограмму грудной клетки, исследования мочи и посев крови для выявления любой инфекции.КТ брюшной полости может показать кровоизлияние в надпочечники, кальциноз надпочечников (наблюдается при туберкулезе) или метастазы. В случае вторичной недостаточности надпочечников компьютерная томография головы может показать разрушение гипофиза (то есть синдром пустого турецкого седла) или образование гипофиза.

                    Лечение / ведение

                    Этот диагноз требует быстрой идентификации и лечения. Это неотложная медицинская помощь, требующая максимальной поддерживающей терапии и наблюдения в отделении интенсивной терапии.

                    Жидкости и заместительная терапия глюкокортикоидами являются основой неотложной терапии.Два-три литра физиологического раствора или 5% раствора декстрозы в физиологическом растворе следует ввести в течение первых 12-24 часов. [19] Раствор, содержащий декстрозу, следует использовать при гипогликемии. Для проведения реанимационных мероприятий следует использовать статус объема и диурез. Может использоваться болюс стероидов с гидрокортизоном (100 мг внутривенно болюсно) или его эквивалентом, например дексаметазоном (4 мг внутривенно болюсом). [14] [16] У пациентов без известной надпочечниковой недостаточности предпочтение отдается дексаметазону, поскольку он не мешает диагностическому тестированию, в отличие от гидрокортизона.Требуется поддерживающая заместительная терапия стероидами — дексаметазон 4 мг внутривенно каждые 12 часов или гидрокортизон 50 мг внутривенно каждые 6 часов до тех пор, пока показатели жизненно важных функций не стабилизируются и пациент не сможет принимать лекарства перорально. [14] Пациентам в критическом состоянии, которые не ответили на начальный болюс ЭКО, необходимо будет начать прием вазопрессоров для поддержания САД выше 65 для адекватной перфузии органов и может потребоваться плановая интубация для защиты дыхательных путей в случае коматозного состояния. Если этиологией является прежде всего надпочечниковая недостаточность, состояние пациента должно быстро стабилизироваться с исчезновением симптомов и гипотонии в течение нескольких часов после приема стероидов.Медицинской бригаде необходимо будет провести полное обследование, чтобы определить вызывающее стрессовое событие и устранить основную этиологию (например, инфаркт миокарда, гастроэнтерит, острое кровоизлияние в надпочечники и т. Д.) может выполняться для диагностики этиологии надпочечниковой недостаточности у пациентов, не имевших в анамнезе нарушений функции надпочечников. [16] После первоначальной стабилизации состояния пациента с помощью вышеуказанных мер необходимо выявить и лечить первопричину криза.[16]

                    Текущее руководство по аддисонскому кризису

                    1. У остро больных с признаками и симптомами, указывающими на острую надпочечниковую недостаточность, следует правило аддисонского криза.

                    2. Оценить артериальное давление и выполнить ортостаз

                    3. Определить историю использования стероидов

                    4. Выполнить соответствующие тесты, такие как уровни натрия, калия, креатинина, мочевины, ТТГ, кортизола и АКТГ в плазме

                    5. В стабильном состоянии пациентам рассмотрите возможность проведения короткого теста на адренокортикотропные гормоны.

                    6. Никогда не откладывайте лечение из-за тестирования.

                    7. Если есть сомнения или подозрения, введите внутривенно гидрокортизон и гидратируйте пациента.

                    Дифференциальный диагноз

                    Аддисонский криз, вторичный по отношению к надпочечниковой недостаточности, может быть трудно диагностировать у пациентов с острыми заболеваниями, поскольку первоначальные проявления обычно неспецифичны и включают симптомы утомляемости, слабости, тошноты, рвоты, боли в животе, боли в спине, диареи, головокружения. , артериальная гипотензия, обмороки и, если не лечить, прогрессирование до обморока, комы и шока.Обычно аддисоновский кризис не является высшей точкой дифференциации по сравнению с другими более распространенными диагнозами, и необходимо дополнительное образование, чтобы медицинские работники знали об этом диагнозе.

                    Если у пациента в анамнезе имеется надпочечниковая недостаточность, аддисоновский криз находится на вершине дифференциала, и можно начать немедленную помощь. Диагноз часто бывает многофакторным; сложность диагностики аддисонского кризиса связана с определением основного события, вызвавшего кризис, при одновременном лечении и оказании поддерживающей помощи.Стрессовое событие может быть вторичным после недавней операции, сердечного приступа, инфекции, злокачественного новообразования, приема лекарств или физического или психического стресса. Лечение должно устранить эту первопричину для полного разрешения. Дифференциальные диагнозы обширны и включают:

                    • Шок.
                      • Кардиогенный

                      • Обструктивный

                      • Распределительный

                      • Гиповолемический

                      • Септический

                    • Акушерство
                      • Беременность

                      • Hyperemesis gravidarum

                    Планирование лечения

                    При любом остром надпочечниковом кризе немедленное лечение первой линии заключается в проведении ЭКО с глюкокортикоидами.Исследования показывают, что болюс 100 мг гидрокортизона является первой линией заместительной терапии глюкокортикоидами. Если он недоступен, можно заменить другой глюкокортикоид, такой как дексаметазон, но дексаметазон не оказывает вторичного минералокортикоидного действия, как гидрокортизон. Пероральные глюкокортикоиды не рекомендуются, так как пациенты слишком сильно заболели, не могут есть или пить, у них тошнота и рвота, или они затруднены и не могут глотать.

                    После выписки пациенту потребуется рецепт на длительную терапию глюкокортикоидами, а также тщательное наблюдение у лечащего врача или эндокринолога.

                    Прогноз

                    Без своевременного лечения высока вероятность летального исхода или необратимых осложнений. Каждый год примерно у 8% людей с известной надпочечниковой недостаточностью возникает надпочечниковый кризис, а уровень смертности составляет около 6%. Если аддисонский криз быстро выявить и своевременно начать лечение с помощью ЭКО и стероидов, у пациентов будет хороший прогноз и выздоровление. У тех, кто находится в критическом состоянии со значительно измененным психическим статусом, или у тех, кто имел развитые эндокринопатии (тяжелый диабет, неконтролируемое заболевание щитовидной железы) или множественные сопутствующие заболевания, отмечалась повышенная смертность и остаточная инвалидность.Пациенту может потребоваться физиотерапия или трудотерапия и реабилитация для восстановления самостоятельной функции.

                    Осложнения

                    Если не лечить, аддисонский криз может привести к таким осложнениям, как:

                    • Сердечные аритмии из-за множественных электролитных нарушений

                    • Остановка сердца

                    • Гипотония может привести к ортостатической гипотонии, прогрессирующей гипотензии и ортостатической гипотензии. до шокового состояния с гипоперфузией органов, вызывающих такие последствия, как повышенный трансаминит (шоковая печень), брадикардия и инфаркт миокарда, дыхательная недостаточность, кишечная непроходимость, гипоксическое повреждение головного мозга.

                    • Гипогликемия и гипогликемическая кома

                    Консультации

                    Аддисонский кризис — это неотложная медицинская помощь, требующая госпитализации. В большинстве случаев пациенты нуждаются в тщательном наблюдении в отделении интенсивной терапии с консультацией интенсивной терапии из-за высокого риска декомпенсации из-за многофакторной этиологии. После стабилизации следует проконсультироваться с эндокринологом, чтобы помочь подобрать дозировку для долгосрочной стероидной терапии, если основной причиной является недостаточность надпочечников.При необходимости следует проконсультироваться с другими специалистами, такими как кардиолог, гастроэнтеролог, инфекционист, чтобы помочь устранить и устранить первопричину того, что спровоцировало аддисонский кризис.

                    Сдерживание и обучение пациентов

                    Польское ретроактивное исследование показало, что более 44% пациентов с надпочечниковой недостаточностью были диагностированы только после того, как они обратились в острый надпочечниковый криз. [20] У этих пациентов в основном были расплывчатые признаки, и им был поставлен неверный диагноз с другими состояниями, такими как хронический гастрит.После постановки диагноза пациенты должны быть проконсультированы о природе их заболевания и о том, как их организм вырабатывает меньше глюкокортикоидов, чем другие, и им необходимо будет продолжать терапию на протяжении всей жизни. У таких пациентов часто диагностируется надпочечниковая недостаточность через несколько лет после появления первых симптомов, и многие недовольны строгим графиком заместительной терапии глюкокортикоидами. Многие сообщают о снижении качества жизни из-за хронической слабости и усталости, неспособности выполнять свои обычные повседневные дела и страха перед следующим аддисонским кризисом.

                    Профилактические стратегии, позволяющие избежать аддисонского кризиса, включают

                    • Тщательное плановое наблюдение с врачом, ведущим их надпочечниковую недостаточность

                    • Индивидуальные планы лечения

                    • Обучение пациента в случае острого заболевания; например, увеличить их обычную дозу стероидов в 2–3 раза.

                    • Те, кто планирует плановые операции, должны знать, что им могут потребоваться послеоперационные стрессовые стероиды, и уведомить об этом оперирующего хирурга или анестезиолога.

                    • Экстренная доза парентерального гидрокортизона дома, когда пациент не может переносить пероральные стероиды, но все еще нуждается в заместительной терапии кортизолом. Семью следует научить делать экстренную инъекцию стероидов внутривенно.

                    • Наличие некоторых документов, подтверждающих наличие у пациента надпочечниковой недостаточности или аддисонского криза в анамнезе, например, браслет или удостоверение личности

                    Жемчуг и другие проблемы

                    • В целом, аддисонский кризис представляет собой опасную для жизни неотложную медицинским работникам необходимо распознать основную недостаточность надпочечников и незамедлительно начать лечение с помощью реанимации ЭКО и внутривенного введения гидрокортизона, одновременно работая над этиологией, которая вызвала острую декомпенсацию.

                    • В обстановке шока часто бывает низкая надпочечниковая недостаточность на дифференциале. Ключ к диагностике — гипотензия, резистентная к вазопрессорам и внутривенной жидкостной поддержке.

                    • Тяжелая недостаточность кортизола является основной причиной острой надпочечниковой недостаточности. Обычно он высвобождается во время стресса, чтобы помочь с гомеостазом, сужением сосудов и иммунной функцией. Также присутствует дефицит альдостерона, способствующий дисбалансу электролитов, таким как гиперкалиемия, гипонатриемия и гиперкальциемия.

                    • Наиболее частым запускающим событием является инфекция желудочно-кишечного тракта. Любое другое состояние, которое может вызвать нагрузку на организм, может привести к острому кризису.

                    • Аддисонский криз может возникать как у ранее не диагностированных, так и у тех, у кого диагностирована надпочечниковая недостаточность.

                    • Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) характеризуется низким уровнем кортизола и высоким уровнем АКТГ из-за разрушения надпочечников. Вторичная надпочечниковая недостаточность характеризуется низким уровнем кортизола и низким или нормальным уровнем АКТГ, вызванным снижением секреции АКТГ гипофизом.

                    • Тест стимуляции АКТГ может быть выполнен для диагностики надпочечниковой недостаточности. Пациенты с сопутствующими эндокринопатиями или аутоиммунными заболеваниями или лица, в семейном анамнезе которых были такие заболевания, подвержены высокому риску надпочечниковой недостаточности.

                    • Пациенты и их семьи должны быть обучены стратегиям предотвращения острой декомпенсации и тому, как любое триггерное событие потребует корректировки их доз стероидов.

                    • Командный подход между медицинскими работниками и пациентом необходим для поддержания контроля над этим состоянием.

                    Улучшение результатов команды здравоохранения

                    Для диагностики и лечения аддисонских кризисов требуется межпрофессиональная команда, потому что это расстройство трудно диагностировать, имеет неспецифические клинические особенности и связано с почти 100% смертностью, если лечение откладывается. Большинство пациентов обращаются в отделение неотложной помощи, и медсестра по сортировке должна быть знакома с признаками и симптомами этого опасного для жизни расстройства. Следует незамедлительно обратиться к врачу отделения неотложной помощи и связаться с ним.Пока проводится консультация по эндокринной системе, следует заказать лабораторное обследование и визуализацию. В то же время медсестры должны иметь две капельницы большого диаметра с протекающими жидкостями и подключать пациента к монитору. Фармацевт должен определить, принимал ли пациент ранее кортикостероиды.

                    Радиолога следует проинформировать о срочной компьютерной томографии, чтобы определить, есть ли кровоизлияние в надпочечники. Тем не менее, перед отправкой нестабильного пациента в неконтролируемую радиологическую палату необходима хорошая клиническая проницательность.Если пациент нестабилен, мобильная бригада должна наблюдать за пациентом во время транспортировки в радиологическое отделение.

                    Эндокринолог, терапевт-реаниматолог, инфекционист и нефролог должны играть активную роль в ведении больного. После первоначальной стабилизации состояния пациента с помощью вышеперечисленных мер следует выявить и лечить первопричину криза [16]. После того, как пациент прошел стационарное лечение, за ним может наблюдать лечащий врач или практикующая медсестра.Фармацевт должен обучить пациента соблюдению режима приема лекарств, чтобы предотвратить рецидив. Смертность в нелеченых случаях превышает 90%. [21]

                    Наконец, межпрофессиональная группа должна убедить пациента носить идентификационный браслет с подробным описанием аддисонского кризиса. [Уровень 5]

                    Ссылки

                    1.
                    White K, Arlt W. Кризис надпочечников при пролеченной болезни Аддисона: предсказуемое, но недостаточно управляемое событие. Eur J Endocrinol. 2010 Янв; 162 (1): 115-20. [PubMed: 19776201]
                    2.
                    Рашворт Р.Л., Торпи ди-джей, Фалхаммар Х. Кризис надпочечников. N Engl J Med. 2019 29 августа; 381 (9): 852-861. [PubMed: 31461595]
                    3.
                    Hahner S, Loeffler M, Bleicken B, Drechsler C, Milovanovic D, Fassnacht M, Ventz M, Quinkler M, Allolio B. Эпидемиология надпочечникового кризиса при хронической надпочечниковой недостаточности: необходимость новые стратегии профилактики. Eur J Endocrinol. 2010 Март; 162 (3): 597-602. [PubMed: 19955259]
                    4.
                    Ку Д. Д., Джекман Д., Чаудри И. Х., Ван П. Надпочечниковая недостаточность на поздней стадии полимикробного сепсиса.Crit Care Med. 2001 Март; 29 (3): 618-22. [PubMed: 11373430]
                    5.
                    Сантос А.Р., Белло СТ, Суза А., Дуарте Дж. С., Кампос Л. Апоплексия гипофиза после системной антикоагуляции. Eur J Case Rep Intern Med. 2019; 6 (12): 001254. [Бесплатная статья PMC: PMC6936922] [PubMed: 31893198]
                    6.
                    Bornstein SR. Факторы, предрасполагающие к надпочечниковой недостаточности. N Engl J Med. 2009 28 мая; 360 (22): 2328-39. [PubMed: 19474430]
                    7.
                    Виннард С., Блумберг Э.А. Эндокринные и метаболические аспекты туберкулеза.Microbiol Spectr. 2017 Янв; 5 (1) [Бесплатная статья PMC: PMC5785104] [PubMed: 28233510]
                    8.
                    Polk A, Svane IM, Andersson M, Nielsen D. Ингибиторы контрольных точек при раке груди — Текущее состояние. Cancer Treat Rev.2018 Февраль; 63: 122-134. [PubMed: 29287242]
                    9.
                    Аллолио Б. Большой опыт в эндокринологии. Кризис надпочечников. Eur J Endocrinol. 2015 Март; 172 (3): R115-24. [PubMed: 25288693]
                    10.
                    Smans LC, Van der Valk ES, Hermus AR, Zelissen PM.Заболеваемость надпочечниковым кризом у пациентов с надпочечниковой недостаточностью. Клин Эндокринол (Oxf). 2016 Янв; 84 (1): 17-22. [PubMed: 26208266]
                    11.
                    Puar TH, Stikkelbroeck NM, Smans LC, Zelissen PM, Hermus AR. Кризис надпочечников: все еще смертельное событие в 21 веке. Am J Med. 2016 Март; 129 (3): 339.e1-9. [PubMed: 26363354]
                    12.
                    Сони А., Пеппер Г.М., Вирвински П.М., Рамирес Н.Э., Саймон Р., Пина Т., Грунспан Х., Вака К.Э. Надпочечниковая недостаточность, возникающая во время септического шока: частота, исход и взаимосвязь с уровнями периферических цитокинов.Am J Med. 1995 Март; 98 (3): 266-71. [PubMed: 7872343]
                    13.
                    Макбул М., Шах З.А., Вани Ф.А., Вахид А., Парвин С., Назир А. Распространенность скрытой надпочечниковой недостаточности и прогностическая ценность короткого теста на стимуляцию кортикотропином у пациентов с септическим шоком. Индийский J Crit Care Med. 2009 апрель-июнь; 13 (2): 85-91. [Бесплатная статья PMC: PMC2772244] [PubMed: 19881189]
                    14.
                    Гупта П., Бхатия В. Физиология кортикостероидов и принципы терапии. Индийский J Pediatr. Октябрь 2008 г .; 75 (10): 1039-44.[PubMed: 1

                    28]

                    15.
                    Барбер А.Е., Койл С.М., Марано М.А., Фишер Э., Кальвано С.Е., Фонг Y, Молдавер Л.Л., Лоури С.Ф. Терапия глюкокортикоидами изменяет гормональные и цитокиновые реакции на эндотоксин у человека. J Immunol. 1 марта 1993 г ​​.; 150 (5): 1999-2006. [PubMed: 8436830]
                    16.
                    Буйон Р. Острая надпочечниковая недостаточность. Endocrinol Metab Clin North Am. 2006 декабрь; 35 (4): 767-75, ix. [PubMed: 17127145]
                    17.
                    Одом, округ Колумбия, Гроновски А.М., Одом Е., Клаттер В., Тулке М.Единое измерение кортизола после приема АКТГ для выявления надпочечниковой недостаточности у госпитализированного пациента. J Hosp Med. 01 августа 2018; 13 (8): 526-530. [PubMed: 29444197]
                    18.
                    Шерлок М., Гиттоз, штат Нью-Джерси, Арльт В. Кризис надпочечников, вызывающий критическую болезнь, связанную с обратимой дисфункцией миокарда. Клин Эндокринол (Oxf). 2008 апр; 68 (4): 667-9. [PubMed: 17941905]
                    19.
                    Bornstein SR, Allolio B, Arlt W., Barthel A, Don-Wauchope A, Hammer GD, Husebye ES, Merke DP, Murad MH, Stratakis CA, Torpy DJ.Диагностика и лечение первичной надпочечниковой недостаточности: Руководство по клинической практике эндокринного общества. J Clin Endocrinol Metab. 2016 Февраль; 101 (2): 364-89. [Бесплатная статья PMC: PMC4880116] [PubMed: 26760044]
                    20.
                    Папирска Л., Рабиевски М. Задержка в диагностике надпочечниковой недостаточности — частая причина надпочечникового криза. Int J Endocrinol. 2013; 2013: 482370. [Бесплатная статья PMC: PMC3707239] [PubMed: 23864857]
                    21.
                    Mulder AH, Nauta S, Pieters GF, Hermus AR.[Аддисонский криз у пациентов с известной надпочечниковой недостаточностью: важность раннего вмешательства]. Ned Tijdschr Geneeskd. 5 июля 2008 г .; 152 (27): 1497-500. [PubMed: 18681356]

                    Аддисонский кризис — StatPearls — Книжная полка NCBI

                    Продолжение образовательной деятельности

                    Аддисонский кризис или надпочечниковый кризис — это потенциально опасное для жизни состояние, которое возникает в результате острой недостаточности гормонов надпочечников (глюкокортикоидов или минералов). ) и требует немедленного лечения.Это мероприятие рассматривает оценку и управление аддисонским кризисом и подчеркивает важность межпрофессиональной команды в распознавании и управлении этим состоянием.

                    Цели:

                    • Объясните, как может поступить пациент с аддисонским кризом.

                    • Объясните оценку пациента с вероятным аддисонским кризом.

                    • Опишите лечение аддисонского криза.

                    • Определите стратегии межпрофессиональной команды для улучшения координации помощи и улучшения результатов для пациентов с аддисонским кризисом.

                    Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

                    Введение

                    Аддисонский криз, также известный как надпочечниковый кризис или острая надпочечниковая недостаточность, представляет собой экстренную эндокринологическую ситуацию с высоким уровнем смертности, вызванной физиологическими нарушениями, вызванными острым дефицитом гормона надпочечников кортизола, требующим немедленного распознавания и лечения во избежание смерти [1 ]. Он характеризуется как резкое изменение физиологического статуса, быстрое прогрессирование от неспецифических симптомов усталости, слабости, тошноты, рвоты, боли в животе, боли в спине, диареи, головокружения, гипотонии, обморока, в конечном итоге до обморока, метаболической энцефалопатии и шока.Основой лечения является раннее распознавание основной надпочечниковой недостаточности и исчезновение симптомов после внутривенного введения жидкостей и парентерального введения глюкокортикоидов. [2]

                    Аддисонский кризис относится к эпизоду острой надпочечниковой недостаточности (которая может быть первичной, вторичной или третичной), которая требует неотложной медицинской помощи. Хроническая стабильная первичная недостаточность надпочечников называется болезнью Аддисона — хроническим заболеванием, которое контролируется длительной терапией глюкокортикоидами. [3]

                    Этиология

                    Аддисонский криз чаще всего возникает у пациентов с известной надпочечниковой недостаточностью, первичной или вторичной.Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) характеризуется низким уровнем кортизола и высоким уровнем АКТГ из-за разрушения надпочечников. Вторичная надпочечниковая недостаточность характеризуется низким уровнем кортизола и низким или нормальным уровнем АКТГ, вызванным снижением секреции АКТГ гипофизом. В большинстве случаев это пациенты с известной надпочечниковой недостаточностью, которые испытывают острое стрессовое событие, которые не корректируют свою обычную дозу глюкокортикоидной терапии, и запасы кортизола в их организме быстро истощаются, что приводит к аддисонскому кризису, поскольку эти пациенты не могут производить собственный кортизол.Примерно половина пациентов страдают недиагностированной болезнью Аддисона и обращаются в отделение неотложной помощи в остром кризисе и шоке после острого стрессового события.

                    Наиболее частой провоцирующей причиной является острая инфекция, например, в результате желудочно-кишечного расстройства. [3] В редких случаях пациент не имеет предшествующего анамнеза или семейного анамнеза аутоиммунных заболеваний или надпочечниковой недостаточности, но приобретает надпочечниковую недостаточность из-за хронической инфекции, такой как Mycobacterium tuberculosis , приводящей к хроническому инфекционному адреналиту и фиброзу, или имеет острый Менингококковый менингит, вызывающий синдром Уотерхауса-Фридериксена и массивное двустороннее кровоизлияние в надпочечники.Одно из наиболее частых проявлений аддисонского криза — это пациент, который находится на хронической стероидной терапии, который резко прекращает прием обычных доз кортикостероидов из-за длительного подавления гипоталамо-гипофизарной оси. [4] [5] [6] [7]

                    Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) [8]

                    • Аутоиммунный адреналит

                    • Инфильтративные заболевания
                      • Саркоидоз

                      • Амилоидоз

                      • гемохроматоз

                    • Другое:
                      • Травма

                      • Беременность

                      • Сепсис

                      • Инфаркт миокарда

                      • Физическое перенапряжение и обезвоживание

                      • Хирургическое вмешательство

                      • 3 Другие эндокринные заболевания

                      Вторичная недостаточность надпочечников

                      • Ятрогенный после быстрой отмены кортикостероидов без снижения дозы
                      • Причины гипофиза
                        • Аденома гипофиза

                        • Инфильтративные расстройства

                        • Лимфоцитарный гипофизит

                        • Синдром Шихана

                        • Апоплексия гипофиза

                        • Часто случается

                          Кризис

                          с известной надпочечниковой недостаточностью.Исследования с участием пациентов, получающих хроническую заместительную терапию по поводу надпочечниковой недостаточности, выявили частоту от 5 до 10 надпочечниковых кризов на 100 пациенто-лет и предположили, что уровень смертности от надпочечникового криза составляет 0,5 на 100 пациенто-лет [1] [3] [9]. . Из 444 пациентов в одном исследовании 42% сообщили по крайней мере об одном кризисе; частота кризов составила 6,3 на 100 пациенто-лет [3] [10]. У пациентов с первичной надпочечниковой недостаточностью вероятность возникновения криза была несколько выше, чем у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью [11].Наиболее частыми триггерами надпочечникового криза являются инфекционные причины [3] [9]. Исследования тяжелобольных пациентов с септическим шоком (за исключением пациентов с известной надпочечниковой недостаточностью или пациентов, получающих терапию глюкокортикоидами) показали, что частота надпочечниковой недостаточности достигает 57% [12] [13].

                          Патофизиология

                          Аддисонский кризис относится к острому состоянию тяжелой недостаточности кортизола и альдостерона. В ответ на воздействие окружающей среды гипоталамус выделяет кортикотропин-рилизинг-гормон (CRH).CRH стимулирует переднюю долю гипофиза высвобождать гормон адренокортикотропина (АКТГ), который перемещается по кровотоку в кору надпочечников и стимулирует выработку кортизола. Кортизол — это глюкокортикоидный гормон, синтезируемый из холестерина ферментами семейства цитохрома P450 в пучковой зоне, средней области коры надпочечников [14].

                          Кортизол является основным гормоном, участвующим в реакции человека на стресс, и оказывает множество эффектов на весь организм, например вызывает сужение сосудов и ингибирование провоспалительных цитокинов.Он помогает регулировать поступление глюкозы в организм, запуская глюконеогенез или стимулируя синтез гликогена в печени, а также производство и высвобождение аминокислот из свободных жирных кислот. Он ослабляет иммунный ответ, предотвращая пролиферацию Т-клеток и не позволяя Т-клеткам распознавать сигналы интерлейкина [15]. Дефицит альдостерона обычно рассматривается в более тяжелых случаях как основная причина распределения электролитов в случаях более тяжелой дисфункции надпочечников. [14].Недостаточный уровень альдостерона вызывает повышенную потерю натрия почками и реабсорбцию калия, что приводит к снижению внутрисосудистого объема, сосудистого тонуса, сердечного выброса и почечной перфузии. Это, в свою очередь, снижает артериальное давление, что может привести к постуральной гипотензии, компенсаторной тахикардии и возможному коллапсу сосудов. Снижение перфузии почек вызывает задержку воды, которая разжижает внеклеточную жидкость и вызывает утечку калия из клеток, что приводит к гиперкалиемии и метаболическому ацидозу.Коллапс кровообращения ухудшает выведение продуктов жизнедеятельности с мочой, вызывая повышенный уровень азота мочевины и креатинина в крови.

                          Анамнез и физические данные

                          Поскольку пациенты часто находятся в критическом состоянии в состоянии шока и не могут помочь с собеседованием, медицинская бригада должна знать, есть ли у пациента в анамнезе надпочечниковая недостаточность, что помогает сузить дифференциальный диагноз и обеспечить быстрое лечение.

                          Если пациент находится на хронической стероидной терапии, соблюдение режима приема лекарств важно, так как аддисонский криз может быть спровоцирован как резким прекращением приема стероидов, так и наоборот — если у пациента было острое стрессовое событие и он не увеличил дозу стероидов. достаточно.Другие полезные элементы анамнеза включают любые недавние заболевания, такие как гастроэнтерит, операции, травмы или другие факторы стресса. Семейный анамнез или личный анамнез аутоиммунных заболеваний, таких как гипотиреоз или сахарный диабет, повышает вероятность других сопутствующих аутоиммунных заболеваний, таких как недиагностированная болезнь Аддисона.

                          Начальные признаки и симптомы неспецифичны, такие как тошнота, рвота, лихорадка и боль в нижней части груди / живота, а также гипотензия, измененное психическое состояние и заторможенность.Медицинский осмотр может показать гиперпигментацию тыльной стороны рук у людей с первичной надпочечниковой недостаточностью (болезнь Аддисона) или симптомами Кушингоида, такими как полнота лица, дорсоцервикальная жировая прослойка, ожирение туловища со стриями, гирсутизм у тех, кто принимает хронические стероиды. Абдоминальные симптомы могут приобретать черты острого живота. [16] У пациентов может быть гиперпирексия, температура достигает 105 F или выше. [1] [3] [11] Поскольку запасы кортизола у пациента истощаются, у него в конечном итоге разовьется коллапс кровообращения с цианозом и шоком, а в конечном итоге — кома и смерть, если не лечить.

                          Оценка

                          Первоначальное лабораторное исследование должно включать химический анализ сыворотки (в частности, натрия, калия, глюкозы и кальция), общий анализ крови с дифференциалом, уровень кортизола, адренокортикотропный гормон (АКТГ), альдостерон, ренин и функцию щитовидной железы. [16] Соответствующие электролитные нарушения могут включать гипонатриемию, гиперкалиемию, гипогликемию, острое повреждение почек, метаболический ацидоз без анионной щели и эозинофилию. Электролиты отражают состояние обезвоживания и гипоперфузии в дополнение к дефициту минералокортикоидов.Обычно острое стрессовое событие, такое как сепсис, стимулирует выработку кортизола, что обычно снижает количество эозинофилов; однако у пациентов с надпочечниковой недостаточностью они не смогут увеличить свои резервы кортизола; таким образом, нормальное или повышенное количество эозинофилов у нестабильного пациента повышает вероятность надпочечниковой этиологии. Иногда наблюдается гипогликемия; однако это чаще встречается у детей.

                          Хотя надежный диагноз основной надпочечниковой недостаточности невозможно в начальный период фульминантного криза надпочечников, измерения уровня АКТГ и кортизола в крови во время криза (до начала лечения кортикостероидами) часто бывает достаточно для постановки предварительного диагноза.Поставщики услуг не должны откладывать лечение до получения этих результатов. Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) характеризуется низким уровнем кортизола и высоким уровнем АКТГ. Вторичная надпочечниковая недостаточность характеризуется низким уровнем кортизола и низким или нормальным уровнем АКТГ. Обследование и лечение других предполагаемых причин, лежащих в основе дифференциала, должны проводиться одновременно. [17]

                          На ЭКГ могут быть обнаружены пиковые зубцы T из-за гиперкалиемии или короткий интервал QT из-за гиперкальциемии. [18] Необходимо назначить рентгенограмму грудной клетки, исследования мочи и посев крови для выявления любой инфекции.КТ брюшной полости может показать кровоизлияние в надпочечники, кальциноз надпочечников (наблюдается при туберкулезе) или метастазы. В случае вторичной недостаточности надпочечников компьютерная томография головы может показать разрушение гипофиза (то есть синдром пустого турецкого седла) или образование гипофиза.

                          Лечение / ведение

                          Этот диагноз требует быстрой идентификации и лечения. Это неотложная медицинская помощь, требующая максимальной поддерживающей терапии и наблюдения в отделении интенсивной терапии.

                          Жидкости и заместительная терапия глюкокортикоидами являются основой неотложной терапии.Два-три литра физиологического раствора или 5% раствора декстрозы в физиологическом растворе следует ввести в течение первых 12-24 часов. [19] Раствор, содержащий декстрозу, следует использовать при гипогликемии. Для проведения реанимационных мероприятий следует использовать статус объема и диурез. Может использоваться болюс стероидов с гидрокортизоном (100 мг внутривенно болюсно) или его эквивалентом, например дексаметазоном (4 мг внутривенно болюсом). [14] [16] У пациентов без известной надпочечниковой недостаточности предпочтение отдается дексаметазону, поскольку он не мешает диагностическому тестированию, в отличие от гидрокортизона.Требуется поддерживающая заместительная терапия стероидами — дексаметазон 4 мг внутривенно каждые 12 часов или гидрокортизон 50 мг внутривенно каждые 6 часов до тех пор, пока показатели жизненно важных функций не стабилизируются и пациент не сможет принимать лекарства перорально. [14] Пациентам в критическом состоянии, которые не ответили на начальный болюс ЭКО, необходимо будет начать прием вазопрессоров для поддержания САД выше 65 для адекватной перфузии органов и может потребоваться плановая интубация для защиты дыхательных путей в случае коматозного состояния. Если этиологией является прежде всего надпочечниковая недостаточность, состояние пациента должно быстро стабилизироваться с исчезновением симптомов и гипотонии в течение нескольких часов после приема стероидов.Медицинской бригаде необходимо будет провести полное обследование, чтобы определить вызывающее стрессовое событие и устранить основную этиологию (например, инфаркт миокарда, гастроэнтерит, острое кровоизлияние в надпочечники и т. Д.) может выполняться для диагностики этиологии надпочечниковой недостаточности у пациентов, не имевших в анамнезе нарушений функции надпочечников. [16] После первоначальной стабилизации состояния пациента с помощью вышеуказанных мер необходимо выявить и лечить первопричину криза.[16]

                          Текущее руководство по аддисонскому кризису

                          1. У остро больных с признаками и симптомами, указывающими на острую надпочечниковую недостаточность, следует правило аддисонского криза.

                          2. Оценить артериальное давление и выполнить ортостаз

                          3. Определить историю использования стероидов

                          4. Выполнить соответствующие тесты, такие как уровни натрия, калия, креатинина, мочевины, ТТГ, кортизола и АКТГ в плазме

                          5. В стабильном состоянии пациентам рассмотрите возможность проведения короткого теста на адренокортикотропные гормоны.

                          6. Никогда не откладывайте лечение из-за тестирования.

                          7. Если есть сомнения или подозрения, введите внутривенно гидрокортизон и гидратируйте пациента.

                          Дифференциальный диагноз

                          Аддисонский криз, вторичный по отношению к надпочечниковой недостаточности, может быть трудно диагностировать у пациентов с острыми заболеваниями, поскольку первоначальные проявления обычно неспецифичны и включают симптомы утомляемости, слабости, тошноты, рвоты, боли в животе, боли в спине, диареи, головокружения. , артериальная гипотензия, обмороки и, если не лечить, прогрессирование до обморока, комы и шока.Обычно аддисоновский кризис не является высшей точкой дифференциации по сравнению с другими более распространенными диагнозами, и необходимо дополнительное образование, чтобы медицинские работники знали об этом диагнозе.

                          Если у пациента в анамнезе имеется надпочечниковая недостаточность, аддисоновский криз находится на вершине дифференциала, и можно начать немедленную помощь. Диагноз часто бывает многофакторным; сложность диагностики аддисонского кризиса связана с определением основного события, вызвавшего кризис, при одновременном лечении и оказании поддерживающей помощи.Стрессовое событие может быть вторичным после недавней операции, сердечного приступа, инфекции, злокачественного новообразования, приема лекарств или физического или психического стресса. Лечение должно устранить эту первопричину для полного разрешения. Дифференциальные диагнозы обширны и включают:

                          • Шок.
                            • Кардиогенный

                            • Обструктивный

                            • Распределительный

                            • Гиповолемический

                            • Септический

                          • Акушерство
                            • Беременность

                            • Hyperemesis gravidarum

                          Планирование лечения

                          При любом остром надпочечниковом кризе немедленное лечение первой линии заключается в проведении ЭКО с глюкокортикоидами.Исследования показывают, что болюс 100 мг гидрокортизона является первой линией заместительной терапии глюкокортикоидами. Если он недоступен, можно заменить другой глюкокортикоид, такой как дексаметазон, но дексаметазон не оказывает вторичного минералокортикоидного действия, как гидрокортизон. Пероральные глюкокортикоиды не рекомендуются, так как пациенты слишком сильно заболели, не могут есть или пить, у них тошнота и рвота, или они затруднены и не могут глотать.

                          После выписки пациенту потребуется рецепт на длительную терапию глюкокортикоидами, а также тщательное наблюдение у лечащего врача или эндокринолога.

                          Прогноз

                          Без своевременного лечения высока вероятность летального исхода или необратимых осложнений. Каждый год примерно у 8% людей с известной надпочечниковой недостаточностью возникает надпочечниковый кризис, а уровень смертности составляет около 6%. Если аддисонский криз быстро выявить и своевременно начать лечение с помощью ЭКО и стероидов, у пациентов будет хороший прогноз и выздоровление. У тех, кто находится в критическом состоянии со значительно измененным психическим статусом, или у тех, кто имел развитые эндокринопатии (тяжелый диабет, неконтролируемое заболевание щитовидной железы) или множественные сопутствующие заболевания, отмечалась повышенная смертность и остаточная инвалидность.Пациенту может потребоваться физиотерапия или трудотерапия и реабилитация для восстановления самостоятельной функции.

                          Осложнения

                          Если не лечить, аддисонский криз может привести к таким осложнениям, как:

                          • Сердечные аритмии из-за множественных электролитных нарушений

                          • Остановка сердца

                          • Гипотония может привести к ортостатической гипотонии, прогрессирующей гипотензии и ортостатической гипотензии. до шокового состояния с гипоперфузией органов, вызывающих такие последствия, как повышенный трансаминит (шоковая печень), брадикардия и инфаркт миокарда, дыхательная недостаточность, кишечная непроходимость, гипоксическое повреждение головного мозга.

                          • Гипогликемия и гипогликемическая кома

                          Консультации

                          Аддисонский кризис — это неотложная медицинская помощь, требующая госпитализации. В большинстве случаев пациенты нуждаются в тщательном наблюдении в отделении интенсивной терапии с консультацией интенсивной терапии из-за высокого риска декомпенсации из-за многофакторной этиологии. После стабилизации следует проконсультироваться с эндокринологом, чтобы помочь подобрать дозировку для долгосрочной стероидной терапии, если основной причиной является недостаточность надпочечников.При необходимости следует проконсультироваться с другими специалистами, такими как кардиолог, гастроэнтеролог, инфекционист, чтобы помочь устранить и устранить первопричину того, что спровоцировало аддисонский кризис.

                          Сдерживание и обучение пациентов

                          Польское ретроактивное исследование показало, что более 44% пациентов с надпочечниковой недостаточностью были диагностированы только после того, как они обратились в острый надпочечниковый криз. [20] У этих пациентов в основном были расплывчатые признаки, и им был поставлен неверный диагноз с другими состояниями, такими как хронический гастрит.После постановки диагноза пациенты должны быть проконсультированы о природе их заболевания и о том, как их организм вырабатывает меньше глюкокортикоидов, чем другие, и им необходимо будет продолжать терапию на протяжении всей жизни. У таких пациентов часто диагностируется надпочечниковая недостаточность через несколько лет после появления первых симптомов, и многие недовольны строгим графиком заместительной терапии глюкокортикоидами. Многие сообщают о снижении качества жизни из-за хронической слабости и усталости, неспособности выполнять свои обычные повседневные дела и страха перед следующим аддисонским кризисом.

                          Профилактические стратегии, позволяющие избежать аддисонского кризиса, включают

                          • Тщательное плановое наблюдение с врачом, ведущим их надпочечниковую недостаточность

                          • Индивидуальные планы лечения

                          • Обучение пациента в случае острого заболевания; например, увеличить их обычную дозу стероидов в 2–3 раза.

                          • Те, кто планирует плановые операции, должны знать, что им могут потребоваться послеоперационные стрессовые стероиды, и уведомить об этом оперирующего хирурга или анестезиолога.

                          • Экстренная доза парентерального гидрокортизона дома, когда пациент не может переносить пероральные стероиды, но все еще нуждается в заместительной терапии кортизолом. Семью следует научить делать экстренную инъекцию стероидов внутривенно.

                          • Наличие некоторых документов, подтверждающих наличие у пациента надпочечниковой недостаточности или аддисонского криза в анамнезе, например, браслет или удостоверение личности

                          Жемчуг и другие проблемы

                          • В целом, аддисонский кризис представляет собой опасную для жизни неотложную медицинским работникам необходимо распознать основную недостаточность надпочечников и незамедлительно начать лечение с помощью реанимации ЭКО и внутривенного введения гидрокортизона, одновременно работая над этиологией, которая вызвала острую декомпенсацию.

                          • В обстановке шока часто бывает низкая надпочечниковая недостаточность на дифференциале. Ключ к диагностике — гипотензия, резистентная к вазопрессорам и внутривенной жидкостной поддержке.

                          • Тяжелая недостаточность кортизола является основной причиной острой надпочечниковой недостаточности. Обычно он высвобождается во время стресса, чтобы помочь с гомеостазом, сужением сосудов и иммунной функцией. Также присутствует дефицит альдостерона, способствующий дисбалансу электролитов, таким как гиперкалиемия, гипонатриемия и гиперкальциемия.

                          • Наиболее частым запускающим событием является инфекция желудочно-кишечного тракта. Любое другое состояние, которое может вызвать нагрузку на организм, может привести к острому кризису.

                          • Аддисонский криз может возникать как у ранее не диагностированных, так и у тех, у кого диагностирована надпочечниковая недостаточность.

                          • Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) характеризуется низким уровнем кортизола и высоким уровнем АКТГ из-за разрушения надпочечников. Вторичная надпочечниковая недостаточность характеризуется низким уровнем кортизола и низким или нормальным уровнем АКТГ, вызванным снижением секреции АКТГ гипофизом.

                          • Тест стимуляции АКТГ может быть выполнен для диагностики надпочечниковой недостаточности. Пациенты с сопутствующими эндокринопатиями или аутоиммунными заболеваниями или лица, в семейном анамнезе которых были такие заболевания, подвержены высокому риску надпочечниковой недостаточности.

                          • Пациенты и их семьи должны быть обучены стратегиям предотвращения острой декомпенсации и тому, как любое триггерное событие потребует корректировки их доз стероидов.

                          • Командный подход между медицинскими работниками и пациентом необходим для поддержания контроля над этим состоянием.

                          Улучшение результатов команды здравоохранения

                          Для диагностики и лечения аддисонских кризисов требуется межпрофессиональная команда, потому что это расстройство трудно диагностировать, имеет неспецифические клинические особенности и связано с почти 100% смертностью, если лечение откладывается. Большинство пациентов обращаются в отделение неотложной помощи, и медсестра по сортировке должна быть знакома с признаками и симптомами этого опасного для жизни расстройства. Следует незамедлительно обратиться к врачу отделения неотложной помощи и связаться с ним.Пока проводится консультация по эндокринной системе, следует заказать лабораторное обследование и визуализацию. В то же время медсестры должны иметь две капельницы большого диаметра с протекающими жидкостями и подключать пациента к монитору. Фармацевт должен определить, принимал ли пациент ранее кортикостероиды.

                          Радиолога следует проинформировать о срочной компьютерной томографии, чтобы определить, есть ли кровоизлияние в надпочечники. Тем не менее, перед отправкой нестабильного пациента в неконтролируемую радиологическую палату необходима хорошая клиническая проницательность.Если пациент нестабилен, мобильная бригада должна наблюдать за пациентом во время транспортировки в радиологическое отделение.

                          Эндокринолог, терапевт-реаниматолог, инфекционист и нефролог должны играть активную роль в ведении больного. После первоначальной стабилизации состояния пациента с помощью вышеперечисленных мер следует выявить и лечить первопричину криза [16]. После того, как пациент прошел стационарное лечение, за ним может наблюдать лечащий врач или практикующая медсестра.Фармацевт должен обучить пациента соблюдению режима приема лекарств, чтобы предотвратить рецидив. Смертность в нелеченых случаях превышает 90%. [21]

                          Наконец, межпрофессиональная группа должна убедить пациента носить идентификационный браслет с подробным описанием аддисонского кризиса. [Уровень 5]

                          Ссылки

                          1.
                          White K, Arlt W. Кризис надпочечников при пролеченной болезни Аддисона: предсказуемое, но недостаточно управляемое событие. Eur J Endocrinol. 2010 Янв; 162 (1): 115-20. [PubMed: 19776201]
                          2.
                          Рашворт Р.Л., Торпи ди-джей, Фалхаммар Х. Кризис надпочечников. N Engl J Med. 2019 29 августа; 381 (9): 852-861. [PubMed: 31461595]
                          3.
                          Hahner S, Loeffler M, Bleicken B, Drechsler C, Milovanovic D, Fassnacht M, Ventz M, Quinkler M, Allolio B. Эпидемиология надпочечникового кризиса при хронической надпочечниковой недостаточности: необходимость новые стратегии профилактики. Eur J Endocrinol. 2010 Март; 162 (3): 597-602. [PubMed: 19955259]
                          4.
                          Ку Д. Д., Джекман Д., Чаудри И. Х., Ван П. Надпочечниковая недостаточность на поздней стадии полимикробного сепсиса.Crit Care Med. 2001 Март; 29 (3): 618-22. [PubMed: 11373430]
                          5.
                          Сантос А.Р., Белло СТ, Суза А., Дуарте Дж. С., Кампос Л. Апоплексия гипофиза после системной антикоагуляции. Eur J Case Rep Intern Med. 2019; 6 (12): 001254. [Бесплатная статья PMC: PMC6936922] [PubMed: 31893198]
                          6.
                          Bornstein SR. Факторы, предрасполагающие к надпочечниковой недостаточности. N Engl J Med. 2009 28 мая; 360 (22): 2328-39. [PubMed: 19474430]
                          7.
                          Виннард С., Блумберг Э.А. Эндокринные и метаболические аспекты туберкулеза.Microbiol Spectr. 2017 Янв; 5 (1) [Бесплатная статья PMC: PMC5785104] [PubMed: 28233510]
                          8.
                          Polk A, Svane IM, Andersson M, Nielsen D. Ингибиторы контрольных точек при раке груди — Текущее состояние. Cancer Treat Rev.2018 Февраль; 63: 122-134. [PubMed: 29287242]
                          9.
                          Аллолио Б. Большой опыт в эндокринологии. Кризис надпочечников. Eur J Endocrinol. 2015 Март; 172 (3): R115-24. [PubMed: 25288693]
                          10.
                          Smans LC, Van der Valk ES, Hermus AR, Zelissen PM.Заболеваемость надпочечниковым кризом у пациентов с надпочечниковой недостаточностью. Клин Эндокринол (Oxf). 2016 Янв; 84 (1): 17-22. [PubMed: 26208266]
                          11.
                          Puar TH, Stikkelbroeck NM, Smans LC, Zelissen PM, Hermus AR. Кризис надпочечников: все еще смертельное событие в 21 веке. Am J Med. 2016 Март; 129 (3): 339.e1-9. [PubMed: 26363354]
                          12.
                          Сони А., Пеппер Г.М., Вирвински П.М., Рамирес Н.Э., Саймон Р., Пина Т., Грунспан Х., Вака К.Э. Надпочечниковая недостаточность, возникающая во время септического шока: частота, исход и взаимосвязь с уровнями периферических цитокинов.Am J Med. 1995 Март; 98 (3): 266-71. [PubMed: 7872343]
                          13.
                          Макбул М., Шах З.А., Вани Ф.А., Вахид А., Парвин С., Назир А. Распространенность скрытой надпочечниковой недостаточности и прогностическая ценность короткого теста на стимуляцию кортикотропином у пациентов с септическим шоком. Индийский J Crit Care Med. 2009 апрель-июнь; 13 (2): 85-91. [Бесплатная статья PMC: PMC2772244] [PubMed: 19881189]
                          14.
                          Гупта П., Бхатия В. Физиология кортикостероидов и принципы терапии. Индийский J Pediatr. Октябрь 2008 г .; 75 (10): 1039-44.[PubMed: 1

                          28]

                          15.
                          Барбер А.Е., Койл С.М., Марано М.А., Фишер Э., Кальвано С.Е., Фонг Y, Молдавер Л.Л., Лоури С.Ф. Терапия глюкокортикоидами изменяет гормональные и цитокиновые реакции на эндотоксин у человека. J Immunol. 1 марта 1993 г ​​.; 150 (5): 1999-2006. [PubMed: 8436830]
                          16.
                          Буйон Р. Острая надпочечниковая недостаточность. Endocrinol Metab Clin North Am. 2006 декабрь; 35 (4): 767-75, ix. [PubMed: 17127145]
                          17.
                          Одом, округ Колумбия, Гроновски А.М., Одом Е., Клаттер В., Тулке М.Единое измерение кортизола после приема АКТГ для выявления надпочечниковой недостаточности у госпитализированного пациента. J Hosp Med. 01 августа 2018; 13 (8): 526-530. [PubMed: 29444197]
                          18.
                          Шерлок М., Гиттоз, штат Нью-Джерси, Арльт В. Кризис надпочечников, вызывающий критическую болезнь, связанную с обратимой дисфункцией миокарда. Клин Эндокринол (Oxf). 2008 апр; 68 (4): 667-9. [PubMed: 17941905]
                          19.
                          Bornstein SR, Allolio B, Arlt W., Barthel A, Don-Wauchope A, Hammer GD, Husebye ES, Merke DP, Murad MH, Stratakis CA, Torpy DJ.Диагностика и лечение первичной надпочечниковой недостаточности: Руководство по клинической практике эндокринного общества. J Clin Endocrinol Metab. 2016 Февраль; 101 (2): 364-89. [Бесплатная статья PMC: PMC4880116] [PubMed: 26760044]
                          20.
                          Папирска Л., Рабиевски М. Задержка в диагностике надпочечниковой недостаточности — частая причина надпочечникового криза. Int J Endocrinol. 2013; 2013: 482370. [Бесплатная статья PMC: PMC3707239] [PubMed: 23864857]
                          21.
                          Mulder AH, Nauta S, Pieters GF, Hermus AR.[Аддисонский криз у пациентов с известной надпочечниковой недостаточностью: важность раннего вмешательства].

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.