Анемия гемолитическая симптомы: Гемолитическая анемия. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии :: Polismed.com

Содержание

Анемия Гемолитическая — исход, продолжительность жизни, прогноз, симптомы

Процесс разрушения кровяных телец в организме человека. Называется гемолитической анемией.

Каковы же причины данного заболевания. Рассмотрим подробнее. Первостепенной причиной является интоксикация. Что она включает в себя?

— отравление антибиотиками;

— бертолетовой солью;

— отравление грибами;

— змеиный яд;

— инфекции

Это неполный список заболеваний. Так как под инфекциями понимаются более обширные процессы. Ведь в них вовлечена кровь. В данном случае идет речь об тяжелых инфекциях.

Второстепенная причина включает в себя наследственность. В этом случае анемия протекает легче. На нее влияют провоцирующие факторы.

Каковы же симптомы заболевания? Различают следующие симптомы:

— желтуха;

— темная моча;

— увеличение печени;

— увеличение селезенки

— анемия

Течение в данном случае хроническое. Это непосредственно касается врожденной анемии.

Более подробно ознакомиться с информацией можно на сайте: bolit.info

Требуется консультация специалиста.

Профилактика

Если это врожденная анемия, то болезнь можно определить у матери. Показателем является резус-фактор. Консультация гематолога, если это касается планирования семьи.

Большое значение имеет иммунная реакция. Это касается приобретенной анемии. Акцент делается на питании. Употребление витаминов и микроэлементов.

Неспецифическая профилактика – избегание переохлаждения, стрессов, физического перенапряжение. Все это важнейшие факторы профилактики гемолитической анемии.

Анемия может быть вызвана интоксикациями. А значит нужно избегать различных отравлений. Так как это является стрессом для организма.

Инфекции ослабляют иммунную систему. Поэтому избегайте развития инфекционного процесса!

перейти наверх

Диагностика

Диагностика заболевания будет заключаться в исследованиях:

— жалобы пациента;

— осмотр объективный и субъективный;

— анамнез;

— анализ крови и мочи;

— изменение формы эритроцитов;

— УЗИ;

— исследование костного мозга

Все эти исследования необходимы в диагностике данного заболевания. На первый план выходит осмотр врача. Врач должен определить состояние пациента. Ориентируясь на его жалобы.

Если это визуальный осмотр, то врач использует свои знания. По анамнезу можно определить время и день заболевания. С какой частотой встречается по наследственным признакам.

В крови можно определить изменение формы эритроцитов. В моче определяется билирубин. Используется пункция костного мозга.

Проводится ультразвуковая диагностика, в которой обнаруживается увеличение селезенки и печени. Селезенка – орган кроветворение. Ее патологическое увеличение говорит о заболевании.

перейти наверх

У взрослых

Гемолитическая анемия у взрослых может протекать хронически, или же симптоматически. То есть с массой симптомов, включая состояние крови и мочи. Она характерна для любого возраста и пола.

Если болезнь приобретенная, то ее вылечить сложнее. Так как возможны различные осложнения. Вплоть до расстройства функций организма. Ведь именно эритроциты участвуют в процессе насыщения организма кислородом.

В чем же лечение данного вида анемии? Лечение будет зависеть от формы заболевания. При врожденных анемиях прибегают к оперативному вмешательству. А именно – удаление селезенки. При приобретенных заболеваниях – стероидные гормоны. Это преднизолон, кортизон и АКТГ.

перейти наверх

У детей

У детей гемолитическая анемия встречается в 6% случаев. Имеется в виду среди других заболеваний крови. Каковы же симптомы? Симптомы у детей:

— тошнота и рвота;

— головокружение;

— боль в животе;

— лихорадка

Данные симптомы характерны для данного вида анемий. Причины анемии у детей кроются в наследственности. Это болезнь передается от матери к плоду.

Приобретенная анемия вызвана неблагоприятными факторами. Инфекции и интоксикации.

В лечении будут использованы дезинтоксикационные препараты и симптоматические. Также препараты по показаниям. Гемотрансфузии тоже применяется.

перейти наверх

Прогноз

Данная болезнь чаще всего имеет благоприятные прогнозы. С чем это связано? Это связано с правильностью лечения, с причинами и формами заболевания.

Если приобретенная анемия, то устранения неблагоприятных факторов способствует излечиванию. Если конечно за этим идет лечебный процесс.

При врожденной анемии имеются также хорошие прогнозы. Хотя чаще она полностью не вылечивается. А значит прогноз неблагоприятный в ряде случаев.

перейти наверх

Исход

Исход заболевания зависит от течения болезни. От организма, его защитных сил. Профилактика и ранняя диагностика способствуют развитию счастливых исходов.

Если имеют место осложнения, то возможны и летальные исходы. При удалении селезенки возможны различные последствия.

Если течение болезни хроническое, то болезнь пожизненная. То есть с ремиссиями и обострениями. Исход болезни оставляет желать лучшего. Летальность зависит от организма и лечения.

перейти наверх

Продолжительность жизни

Жизнь при благоприятном течении болезни, несомненно, увеличивается. То есть увеличивается продолжительность жизни. Гемолитическая анемия полностью излечима. Но есть исключения!

Важно вовремя начать лечебный процесс. Соблюдать профилактические меры и не допустить осложнения. Если вам проведено оперативное вмешательство. Не отчаивайтесь! Необходима профилактика и после удаления селезенки. Берегите себя и будьте здоровы!

Гемолитическая анемия – симптомы, причины, лечение

Существует много разновидностей анемии, некоторые из которых вообще не сказываются на функционировании организма и самочувствии человека. 11% составляет число всех анемий, из них 5% составляют гемолитические характеристики анемии. Симптомы гемолитической анемии имеют свои особенности, по которым и отличают данный вид от прочих видов заболевания. Причины часто отмечаются как наследственные и приобретенные. Лечение проводится исключительно врачом.

Гемолитическая анемия – это заболевание крови, при котором отмечается снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в крови. Это связывают с их разрушением или гемолизом (непродолжительностью функционирования). Если в норме эритроциты должны функционировать 120 дней, то при гемолитической анемии они разрушаются раньше времени.

Степень выраженности гемолитического процесса зависит от того, как быстро разрушаются эритроциты. Количество эритроцитов и гемоглобина отмечается тем, что костный мозг просто не успевает продуцировать новые клетки.

Таким образом, при легкой форме гемолитической анемии уровень эритроцитов снижается, но в периферической крови уровень гемоглобина может быть не нарушен. Если же возникает явный дисбаланс между выработкой эритроцитов и их количеством в циркулирующей крови, тогда проявляются все симптомы болезни, при которой функции костного мозга истощаются.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Самой невыясненной формой гемолитической анемии является аутоиммунная. При данной форме болезни антитела организма прикрепляются к мембране эритроцитов, из-за чего иммунитет начинает данные клетки воспринимать как чужеродные. Как следствие, иммунная система атакует эритроциты, разрушая их, что приводит к снижению их количества в крови.

Почему развивается данная форма анемии? Специалисты сайта slovmed.com не могут дать однозначного ответа. Однако отмечаются две причины возникновения аутоиммунной гемолитической анемии:

  1. Осложнения: гемобластоз, язвенный колит неспецифический, хронический гепатит агрессивного характера, системные заболевания соединительной ткани, злокачественные новообразования, иммунодефицитное состояние, цирроз печени, инфекции.
  2. Как самостоятельная болезнь.

Заболевание имеет прогрессирующий характер медленного типа. Клинические проявления не зависят от причин его возникновения. Таким образом, первыми симптомами аутоиммунной гемолитической анемии являются субфебрильная температура, ноющая боль в суставах, слабость и боли в животе. Затем симптоматика усиливается и проявляется в выраженной бледности и пастозности кожи, нарастающей желтухе, увеличении размеров печени и селезенки.

В 50% случаев заболевание проявляется в острой форме, которая бурно развивается. Больной может жаловаться, однако при осмотре могут не быть выражены первые признаки. Жалобами больного являются:

  • Учащенное сердцебиение.
  • Снижение работоспособности.
  • Повышение слабости.
  • Головная боль.
  • Повышение температуры до 38-39 градусов.
  • Головокружение.
  • Нехватка воздуха.
  • Тошнота и рвота, которые проявляются без употребления пищи.
  • Боли в верхней части живота опоясывающего характера.

Внешне может нарастать желтушность кожи без увеличения в размерах печени и селезенки.

Прогноз при аутоиммунной гемолитической анемии неутешительный. Отсутствуют методы эффективного лечения. Однако есть способы, позволяющие достичь стойкой ремиссии болезни – радикальная спленэктомия и прием гормональных препаратов.

перейти наверх

Причины гемолитической анемии

К сожалению, даже зная причину гемолитической анемии, врачи не всегда могут на нее воздействовать, чтобы излечить больного. Однако ознакомление с причинами заболевания может помочь в предотвращении его развития.

  • Наследственные дефекты, которые отображаются в хромосомном наборе, отвечающего за синтез и жизнедеятельность эритроцитов. Данный дефект передается от родителей избирательно.
  • Системные или аутоиммунные заболевания, которые сказываются на состоянии соединительной ткани и сосудистом пространстве.
  • Инфекционные заболевания (малярия).
  • Заболевания крови, например, лейкоз.
  • Массивные ожоги или травмы.
  • Оперативное вмешательство.
  • Вирусные или бактериальные заболевания в острой или хронической форме.
  • Контакт с промышленными ядами или токсическими веществами.
  • Резус-конфликтная беременность.
  • Прием некоторых медикаментов: антибиотиков, химиопрепаратов, противовоспалительных средств, сульфаниламидов.
  • Неправильное переливание крови по резус-фактору или группе принадлежности и ее составляющих (плазмы, эритроцитарной массы и пр.).
  • Врожденные сердечные пороки, магистральных сосудов.
  • Протезы искусственной ткани, которые контактируют с кровью.
  • Бактериальный эндокардит – болезнь клапанов и внутреннего слоя сердца.
  • Болезни сосудов микроциркуляторного русла.
  • Амилоидоз внутренних органов.
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия и холодовая гемоглобинурия провоцируют хроническую форму гемолитической анемии.

перейти наверх

Симптомы гемолитической анемии

Важно обывателю распознавать наличие у себя гемолитической анемии. Это определяется по следующим симптомам:

  1. Синдром желтухи, что проявляется в лимонно-желтом цвете кожи и зудящих ощущениях. Моча становится темной и даже черной, похожей на мясные помои. При этом кал остается без изменений, что отличает болезнь от желтухи.
  2. Синдром анемии. Кожа и слизистые приобретают бледный оттенок. Появляются симптомы кислородного голодания: головокружение, частое сердцебиение, снижение мышечной силы, слабость, одышка.
  3. Синдром гипертермии. Внезапное повышение до 38 градусов температуры в момент, когда происходит разрушение эритроцитов.
  4. Синдром гепатоспленомегалии. Увеличение органов, которые отвечают за продолжительность жизни эритроцитов – печени и селезенки. В меньшей степени увеличивается печень, что отмечается тяжестью в правом подреберье. Селезенка увеличивается в зависимости от степени гемолиза.

Другими симптомами гемолитической анемии являются:

  • Боли в костях и животе.
  • Боли в почках.
  • Ослабление стула.
  • Нарушение внутриутробного развития: пороки развития, диспропорциональность различных частей тела.
  • Боли в груди, напоминающие инфаркт миокарда.

Признаки проявляются при продолжительности жизни эритроцитов в течение 15 суток вместо 120. По клиническому течению выделяют латентный (компенсированный), хронический (с выраженной анемией) и кризовый вид гемолитической анемии. Кризовая гемолитическая анемия является самой тяжелой.

перейти наверх

Гемолитическая анемия у детей

При врожденной или наследственной гемолитической анемии признаки проявляются практически с рождения. Симптоматика у детей не отличается от вида анемии, однако требуется внимательный уход и лечение. К счастью, анемия гемолитического характера встречается в 2 случаях на 100000.

Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара является следствием дефектного гена, в результате чего эритроциты меняют свою форму, становясь более проницаемыми для иона натрия. Выражается болезнь анемическими симптомами и аномалиями в развитии тела. Прогноз жизни становится утешительным после радикальной спленэктомии.

Другой формой гемолитической анемии является болезнь при недостатке активности Г-6-ФДГ. Гемолиз возникает после употребления бобовых продуктов или приема некоторых лекарств. Симптоматика напоминает гемолитическую анемию, отличительной чертой которой является проявление гемосидеринурии и гемоглобинурии.

Талассемия является распространенной формой генетической гемолитической анемии, при которой отмечается избыточное накопление глобина, что приводит к преждевременному окислению и разрушению мембраны эритроцитов. Болезнь проявляется в анемическом синдроме, а также в физическом, психомоторном развитии. Летальный исход достаточно велик из-за постоянного прогрессирования болезни и отсутствия периодов ремиссии.

перейти наверх

Лечение гемолитической анемии

Курс лечения гемолитической анемии самый сложный, по сравнению с другими видами анемии, из-за неспособности врачей повлиять на процессы гемолиза. План лечения может включать:

  1. Прием цитостатиков при аутоиммунной гемолитической анемии.
  2. Трансфузия человеческого иммуноглобулина и свежезамороженной плазмы.
  3. Прием витамина B12 и фолиевой кислоты.
  4. Прием глюкокортикоидных гормонов: Метилпреднизолон, Дексаметазон, Кортинеф, Преднизолон.
  5. Профилактика осложнений инфекционного характера и обострение хронической патологии.
  6. Гемотрансфузия открытых эритроцитов при снижении количества их до минимального уровня.
  7. Спленэктомия – удаление селезенки, что помогает в улучшении прогнозов. Не эффективен при различных наследственных видах анемии и анемии Минковского-Шоффара.

перейти наверх

Прогноз

Какие врачи дают прогнозы при гемолитической анемии? Это зависит от методов лечения и их эффективности в конкретном случае. Продолжительность жизни может как увеличиваться, так и сокращаться по мере развития болезни.

что это такое, простыми словами, симптомы, как лечить, причины

Гемолитическая анемия — это, простыми словами, болезнь, при которой происходит ускоренное разрушение кровяных телец. Патология протекает волнообразно, может вызывать состояния, опасные для жизни больного. Эффективность терапии зависит от своевременности диагностики. В детском возрасте заболевание протекает тяжелее, чем у взрослых, риск развития осложнений выше. Лечение назначается с учетом имеющихся симптомов и вида патологии.

Гемолитическая болезньГемолитическая болезнь

Классификация

Заболевание может быть выявлено случайно при проведении планового обследования, включающего общее тестирование крови, но для постановки диагноза недостаточно определить, что такое гемолитическая анемия, — при назначении терапии важно учитывать и форму заболевания. В медицинской практике принято выделять врожденную и приобретенную патологии. При отсутствии возможности установить причину развития болезни ее классифицируют, как идиопатическую.

Наследственные формы

При наличии данной патологии у одного из родителей или воздействия на организм беременной негативных факторов формируются гемолитические анемии. Классификация предусматривает разделение патологии на такие подвиды:

  • Несфероцитарная. Развивается при недостатке ферментной активности, необходимой для существования эритроцитов. Часто заболевание выявляется у пациентов с нарушениями в работе сердечно-сосудистой системы.
  • Минковского-Шоффара. Для микросфероцитарной анемии характерна мутация эритроцитов, способствующая изменению их формы на овальную.
  • Мембранопатия. Разрушение эритроцитов вызывает дефект оболочки кровяных телец.
  • Талассемия. Характеризуется не только быстрым разрушением эритроцитов, но и нарушением процесса выработки гемоглобина.

Анемия Минковского-ШоффараАнемия Минковского-Шоффара

Приобретенные формы

Гемолитические анемии способны развиваться в здоровом детском или взрослом организме при воздействии на него негативных факторов. В эту группу входит анемия:

  • Травматическая. Патология обусловлена повреждением эритроцитов при установке в систему кровообращения протеза сердца или аппарата для стимуляции кровообращения.
  • Токсическая. Развивается на фоне интоксикации организма лекарственными препаратами, пестицидами, природными ядами, разрушающими эритроциты.
  • Инфекционная. Некоторые бактерии и паразиты, например возбудитель малярии, обладают способностью разрушать кровяные тельца.

Причины

Причиной гемолитической анемии может стать:

  • Врожденная патология сердечно-сосудистой системы.
  • Лейкоз.
  • Токсическое воздействие на кровяные тельца.
  • Проведение процедуры переливания крови, не соответствующей по группе, резусу.
  • Патогенная активность паразитов.
  • Длительный прием некоторых лекарственных средств.

Лейкоз кровиЛейкоз крови

Симптоматика и диагностирование

Признаки заболевания могут присутствовать постоянно или регистрироваться только в период гемолитического криза. Классическим симптомом патологии считается приобретение кожными покровами желтого оттенка. При кризе гемолитической анемии симптомы становятся выраженными, в этом случае определяют:

  • Гипертермию. Температура тела повышается до 38°С. В большинстве случаев подобное изменение в организме регистрируется у детей.
  • Желтуху. Этот синдром провоцируется избыточной выработкой непрямого билирубина, который поступает в пищеварительный тракт. Дополнительно происходит повышение концентрации уробилина. Сбой провоцирует изменение естественного оттенка кожных покровов и слизистых.
  • Низкий уровень гемоглобина в крови.
  • Гепатоспленомегалию. Длительное течение заболевания или его тяжелая форма способствует развитию нарушений, провоцирующих увеличение селезенки и печени.
  • Болезненные ощущения в области живота, почек.
  • Нарушение формирования костей у детей.
  • Пороки развития у плода, в т. ч. диспропорции частей тела.
  • Болевой синдром, напоминающий неприятные ощущения при инфаркте миокарда.
  • Нарушение стула.

Желтуха у мужчинаЖелтуха у мужчина

Обращение к врачу для прохождения обследования необходимо при появлении бледности кожных покровов, общей слабости и ощущения тяжести в подреберье с правой стороны. Терапевт проводит осмотр и выписывает направление на общий анализ крови. При отклонении показателей от нормы пациента направляют к гематологу.

На первичном приеме лечащий врач оценивает состояние кожных покровов, выполняет пальпацию живота для выявления увеличения печени. Дополнительно гематолог уточняет наличие заболевания у близких родственников пациента. Для подтверждения диагноза и определения формы патологии больному необходимо:

  1. Сдать кровь для проведения общего анализа, определения концентрации билирубина, гемоглобина, эритроцитов.
  2. Пройти УЗИ для определения размеров селезенки и печени.

В некоторых случаях этих методов может оказаться недостаточно, тогда прибегают:

  1. К пробе Кумбса, проводимой путем переливания пациенту крови со здоровыми кровяными тельцами.
  2. К изучению формы эритроцитов.
  3. К исследованию количества сывороточного железа, содержащегося в крови.

Сдать кровьСдать кровь

Как лечить

При гемолитической анемии лечение назначается врачом-гематологом, учитывающим тяжесть патологии, ее форму, наличие сопутствующих заболеваний и реакцию организма пациента на применяемую терапию. Основу лечения составляет комплекс мероприятий, способствующих устранению или снижению интенсивности гемолизирующих факторов.

Медикаменты

Интенсивная терапия проводится при гемолитических кризах. Пациенту назначают витаминотерапию, инфузии растворов. При аутоиммунной форме патологии применяется лечение с использованием глюкокортикостероидов, например Преднизолона. Подобный подход способствует подавлению и остановке гемолиза. При необходимости больного могут лечить и с помощью иммунодепрессантов, например Азатиоприна, Хлорамбуцила.

Азатиоприн препаратАзатиоприн препарат

При инфекционной форме патологии может дополнительно использоваться противомалярийное средство, востребованным представителем этой группы медикаментов является Хлорохин. Для подавления патогенной активности бактерий используются антибиотики.

При гемоглобинобинурии показано проведение процедуры переливания плазмы крови и отмытых эритроцитов. Дополнительно пациенту назначается курс антикоагулянтов и антиагрегантов.

Токсическая форма патологии требует приема препаратов для дезинтоксикации организма, проведения гемодиализа, форсированного диуреза. При развитии отрицательного ответа иммунной системы на лекарственные средства и при их передозировке требуется введение антидотов.

Операция

Лечение патологии хирургическим путем предусматривает проведение спленэктомии. В ходе операции удаляется селезенка. Показанием к хирургическому вмешательству является неэффективность медикаментозной терапии. В случае с микросфероцитозом спленэктомия считается единственным эффективным способом подавления гемолиза.

Профилактика

Способы предотвращения развития заболевания принято разделять:

  • На первичные, предусматривающие профилактику развития заболевания. К этой группе относят отказ от вредных привычек, правильное питание, своевременное и качественное лечение инфекционных заболеваний.
  • На вторичные, направленные на профилактику развития криза уже диагностированной патологии. Гемолитические анемии требуют от больного регулярного обследования у гематолога, ведения здорового образа жизни, выполнения всех предписаний лечащего врача.

Для снижения риска развития патологии у ребенка паре на этапе планирования беременности необходимо пройти предварительное обследование и получить консультацию гематолога.

Осложнения

Гемолитический криз способен спровоцировать развитие анемической комы. В число других осложнений патологии входит:

  • Развитие тахикардии.
  • Упорное сохранение артериального давления на отметке ниже нормы.
  • Сокращение объема выделяемой мочи.
  • Развитие почечной недостаточности.
  • Желчнокаменная болезнь.

Пациент постоянно испытывает слабость, в холодное время года возможно обострение симптомов анемии.

Гемолитическая анемия: гемолиз, симптомы, диагностика, лечение

Гемолитическая анемия – комплекс заболеваний, которые объединены в одну группу из-за того, что при всех из них снижается продолжительность жизни эритроцитов. Это способствует потере гемоглобина и приводит к гемолизу. Эти патологии схожи друг с другом, но их происхождение, течение и даже клинические проявления разнятся. Гемолитическая анемия у детей также имеет свои особенности.

Гемолиз что это такое

чашки петри

Гемолиз представляет собой массовую гибель форменных элементов крови. По своей сути это патологический процесс, который может происходить в двух пространствах организма.

  1. Экстраваскулярно, то есть вне сосудов. Чаще всего очагами являются паренхиматозные органы – печень, почки, селезенка, а также красный костный мозг. Такой вид гемолиза протекает схоже с физиологическим;
  2. Интраваскулярно, когда кровяные клетки разрушаются в просвете кровеносных сосудов.

Массовая деструкция эритроцитов протекает с типичным симптомокомплексом, при этом проявления интраваскулярного и экстраваскулярного гемолиза различны. Они определяются при общем осмотре больного, помогут установить диагноз общий анализ крови и другие специфические тесты.

Почему возникает гемолиз

Нефизиологическая гибель красных клеток крови возникает по разным причинам, среди которых одно из самых главных мест занимает дефицит железа в организме. Однако это состояние следует разграничивать с нарушениями синтеза эритроцитов и гемоглобина, в чем помогают лабораторные анализы, клинические симптомы.

  1. Желтушность кожных покровов, которая отображается повышением общего билирубина и его свободной фракции.
  2. Несколько отдаленным проявлением становится повышенная вязкость и густота желчи с повышенной склонностью к камнеобразованию. Она также меняет свою окраску, поскольку содержание желчных пигментов увеличивается. Этот процесс обусловлен тем, что клетки печени стараются обезвредить избыток билирубина.
  3. Кал также меняет свою окраску, поскольку желчные пигменты «добираются» и до него, провоцируя рост показателей стеркобилина, уробилиногена.
  4. При экстраваскулярной гибели клеток крови повышается уровень уробилина, что отображается потемнением мочи.
  5. Общий анализ крови реагирует снижением эритроцитов, падением гемоглобина. Компенсаторно растут молодые формы клеток – ретикулоциты.

Виды гемолиза эритроцитов

таблица

Разрушение эритроцитов происходит или в просвете кровеносных сосудов, или в паренхиматозных органах. Поскольку экстраваскулярный гемолиз по своему патофизиологическому механизму схож с нормальной гибелью эритроцитов в паренхиматозных органах, различие заключается лишь в его скорости, и он частично описан выше.

При разрушении эритроцитов внутри просвета сосудов развиваются:

  • повышение свободного гемоглобина, кровь приобретает так называемый лаковый оттенок;
  • изменение цвета мочи за счет свободного гемоглобина или гемосидерина;
  • гемосидероз – состояние, когда железосодержащий пигмент откладывается в паренхиматозных органах.

Что такое гемолитическая анемия

По своей сути гемолитическая анемия представляет собой патологию, при котором продолжительность жизни эритроцитов значительно снижается. Это обуславливается большим количеством факторов, при этом они бывают внешними или внутренними. Гемоглобин во время деструкции форменных элементов частично разрушается, а частично приобретает свободную форму. Снижение гемоглобина менее 110 г/л указывает на развитие анемии. Крайне редко гемолитическая анемия имеет связь со снижением количества железа.

Внутренними факторами, способствующими развитию заболевания, служат аномалии строения кровяных клеток, а внешними – иммунные конфликты, инфекционные агенты, механические повреждения.

Классификация

Заболевание может быть врожденным или приобретенным, при этом развитие гемолитической анемии после рождения ребенка называется приобретенным.

Врожденная разделяется на мембранопатии, ферментопатии и гемоглобинопатии, а приобретенная на иммунные, приобретенные мембранопатии, механические повреждения форменных элементов, по причине инфекционных процессов.

гемолиз

На сегодняшний день врачи не разделяют форму гемолитической анемии по месту деструкции эритроцитов. Наиболее часто фиксируется аутоиммунная. Также, большая часть всех фиксированных патологий этой группы приходится на долю приобретенных гемолитических анемий, при этом они характерны для всех возрастов, начиная с первых месяцев жизни. У детей следует проявить особую преднастороженность, поскольку эти процессы могут быть наследственными. Их развитие обусловлено несколькими механизмами.

  1. Появлением антиэритроцитарных антител, которые попадают извне. При гемолитической болезни новорожденных речь идет об изоиммунных процессах.
  2. Соматическими мутациями, что служит одним из триггеров хронической гемолитической анемии. Это не может стать генетическим наследственным фактором.
  3. Механическое повреждение эритроцитов возникает как результат воздействия тяжелых физических нагрузок или протезирования клапанов сердца.
  4. Гиповитаминоз, особую роль играет витамин Е.
  5. Малярийный плазмодий.
  6. Воздействие отравляющих веществ.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

При аутоиммунных анемиях организм отвечает повышенной восприимчивостью к любым чужеродным белкам, а также имеет повышенную склонность к аллергическим реакциям. Это обусловлено увеличением активности собственной иммунной системы. В крови могут изменяться следующие показатели: специфические иммуноглобулины, количество базофилов и эозинофилов.

Аутоиммунные анемии характеризуются выработкой антител к нормальным кровяным клеткам, что приводит к нарушению распознавания своих клеток. Подвидом такой патологии является трансиммунная анемия, при которой мишенью иммунной системы плода становится материнский организм.

Для обнаружения процесса применяются тесты Кумбса. Они позволяют выявить циркулирующие иммунные комплексы, которые нет при полном здоровье. Лечением занимается аллерголог либо иммунолог.

Причины

Заболевание развивается по ряду причин, также они могут быть врожденными или приобретенными. Примерно 50% случаев заболевания остаются без выясненной причины, такая форма называется идиопатической. Среди причин гемолитической анемии важно выделить те, которые провоцируют процесс чаще других, а именно:

  • переливание несовместимой крови при гемотрансфузиях, в том числе по резус-фактору;
  • воздействие отравляющих веществ, токсические эффекты лекарственных препаратов;
  • аномалии развития малышей, пороки сердца;
  • лейкозы;
  • изменения, провоцируемые жизнедеятельностью паразитов.

Под воздействием вышеперечисленных триггеров и наличии других пусковых механизмов форменные клетки разрушаются, способствуя появлению типичной для анемии симптоматики.

Симптоматика

желтуха

Клинические проявления гемолитической анемии достаточно обширные, но их характер всегда зависит от причины, вызвавшей заболевание, тот или иной его тип. Иногда патология проявляется лишь тогда, когда развивается криз или обострение, а ремиссия протекает бессимптомно, человек не предъявляет никаких жалоб.

Все симптомы процесса можно обнаружить только при декомпенсации состояния, когда имеет место выраженный дисбаланс между здоровыми, формирующимися и разрушенными форменными элементами крови, а костный мозг не справляется с возложенной на него нагрузка.

Классические клинические проявления представлены тремя симптомокомплексами:

  • анемическим;
  • желтушным;
  • увеличение печени и селезенки – гепатоспленомегалия.

Обычно они развиваются при внесосудистой деструкции форменных элементов.

Серповидно-клеточная, аутоиммунная и другие гемолитические анемии проявляются такими характерными признаками.

  1. Повышенная температура тела, головокружение. Встречается при стремительном развитии заболевания в детском возрасте, а сама температура достигает 38С.
  2. Синдром желтухи. Появление этого признака обусловлено деструкцией эритроцитов, что приводит к повышению уровня непрямого билирубина, который перерабатывается печенью. Его высокая концентрация способствует росту стеркобилина и уробилина кишечника, за счет чего окрашивается кал, кожа, слизистые оболочки.
  3. По мере развития желтухи спленомегалия также развивается. Этот синдром достаточно часто протекает с гепатомегалией, то есть одновременно увеличиваются и печень, и селезенка.
  4. Анемия. Сопровождается снижением количества гемоглобина в крови.

Другими признаками гемолитической анемии бывают:

  • болевые ощущения в эпигастрии, животе, поясничной области, почках, костях;
  • инфарктоподобные боли;
  • пороки развития детей, сопровождающиеся признаками нарушения внутриутробного формирования плода;
  • изменение характера стула.

Способы диагностики

Диагностика гемолитической анемии проводится врачом-гематологом. Он устанавливает диагноз на основании данных, полученных при обследовании больного. Сначала происходит сбор анамнестических данных, уточняется наличие триггерных факторов. Врач оценивает степень бледности кожных покровов и видимых слизистых оболочек, проводит пальпаторное исследование органов живота, при котором можно определить увеличение печени, селезенки.

лаковая кровь

Следующим этапом служит лабораторное и инструментальное обследование. Проводится общий анализ мочи, крови, биохимическое обследование, при котором можно установить наличие в крови высокого уровня непрямого билирубина. Также выполняется УЗИ органов брюшной полости.

В особо тяжелых случаях назначается биопсия костного мозга, при которой можно определить, как развиваются эритроциты при гемолитической анемии. Важно провести правильную дифференциальную диагностику, чтобы исключить такие патологии, как вирусные гепатиты, гемобластозы, онкологические процессы, цирроз печени, механическую желтуху.

Лечение

Каждая отдельно взятая форма заболевания требует своего подходу к лечению по причине особенностей возникновения. Важно сразу же устранить все гемолизирующие факторы, если речь идет о приобретенном процессе. Если лечение гемолитических анемий происходит во время криза, то больной должен получать большой объем гемотрансфузий – плазма крови, эритроцитарная масса, также проводят метаболическую и витаминотерапии, при этом особую роль играет компенсация дефицита витамина е.

Иногда возникает потребность назначения гормонов и антибиотиков. В случае установки диагноза микросфероцитоза единственным вариантом лечения является спленэктомия.

Аутоиммунные процессы подразумевают применение стероидных гормонов. Препаратом выбора считается преднизолон. Такая терапия снижает гемолиз, а иногда прекращает его полностью. Особо тяжелые случаи требуют назначение иммунодепрессантов. Если заболевание полностью резистентно к медикаментозным лекарственным средствам, врачи прибегают к удалению селезенки.

При токсической форме заболевания возникает необходимость в проведении дезинтоксикационной интенсивной терапии – гемодиализ, лечение антидотами, форсированный диурез при сохраненной работоспособности почек.

Лечение гемолитической анемии у детей

Как уже было сказано ранее, гемолитические анемии – группа патологических процессов, которая по своему механизму развития может значительно отличаться, но у всех заболеваний есть одна общая черта – гемолиз. Он происходит не только в кровяном русле, но и в паренхиматозных органах.

Первые признаки развития процесса зачастую не вызывают никаких подозрений у заболевших лиц. Если у ребенка малокровие развивается стремительно, то появляются раздражительность, быстрая утомляемость, плаксивость, а также бледность кожи. Эти признаки могут быть легко приняты за особенности характера малыша. Особенно если речь идет о часто болеющих детях. И это неудивительно, поскольку при наличии этой патологии люди подвержены развитию инфекционных процессов.

Основные симптомы анемии у детей – бледность кожи, которую необходимо дифференцировать с почечными патологиями, туберкулезом, интоксикацией различного генеза.

Главным признаком, который позволит определить наличие именно анемии без определения лабораторных показателей – при малокровии слизистые оболочки также приобретают бледный оттенок.

Осложнения и прогноз

Основными осложнениями гемолитических анемий являются:

  • самое страшное – анемическая кома и летальный исход;
  • снижение показателей артериального давления, сопровождающееся учащенным пульсом;
  • олигоурия;
  • образование камней в желчном пузыре и желчевыводящих протоках.

Следует отметить, что некоторые пациенты отмечают обострение заболевания в холодное время года. Таким пациентам врачи рекомендуют не переохлаждаться.

Профилактика

Профилактические мероприятия бывают первичными и вторичными:

  • первичные способствуют предотвращению развития заболевания;
  • вторичные превентивные меры борются с обострениями патологии.

Если развивается анемия врожденная, то сразу нужно приступать ко вторичным мероприятиям. Единственный верный способ предупреждения заболевания – соблюдение принципов здорового образа жизни, отдавать предпочтение натуральным продуктам питания, своевременная терапия любых патологических процессов.

симптомы, причины, диагностика и лечение

Анемии относятся к одним из самых распространённых патологий системы крови, которые могут возникать самостоятельно или на фоне уже имеющегося нарушения здоровья. Одной из форм данной болезни является гемолитическая. При разных причинах нарушения симптоматика остаётся одинаковой, из-за чего для правильного лечения требуется сбор анамнеза и проведение обследования пациента.

Что такое гемолитическая анемия

Лизированные эритроциты в мазке крови

При патологии отмечается сокращение жизни красных клеток крови, и их разрушение происходит значительно быстрее, чем выработка и созревание новых. Эритроциты в крови переносят кислород и оксид углерода, также участвует в обменных процессах и содержащийся в красных тельцах гемоглобин. При нехватке эритроцитов начинают страдать все системы и органы в организме.

Средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет от 60 до 90 дней. Если же эти клетки функционируют менее 50 дней, то возникает патологический дефицит красных кровяных телец. Определяется уровень эритроцитов и степень их зрелости при анализе. Среди всех анемий гемолитическая составляет 5%.

Классификация причины

Картина крови при талассемии

Заболевание разделяется на две большие категории — врождённое и приобретённое. В зависимости от формы патологии подбирается и способ терапии. Врождённое заболевание связано с генетическим дефектом, из-за которого происходит нарушение в процессе формирования красных клеток крови или вызывается недостаток ферментной активности. Данная болезнь отмечается с детства и бывает 4 видов:

  • несфероцитарная — у больного ферменты, поддерживающие нормальное состояние клеток крови, оказываются недостаточно активными;
  • Минковского-Шоффара — на фоне генных мутаций происходит неправильное образование белка, из которого формируются стенки красных телец;
  • мембранопатия эритроцитов — дефект строения стенок эритроцитов связан с генетическими нарушениями;
  • талассемии — целая группа патологий крови, при которых нарушено продуцирование гемоглобина в организме.

Приобретённая патология возникает в любом возрасте. Основными причинами нарушения являются:

  • наличие протезов сердечных клапанов;
  • использование аппаратов для искусственного кровообращения;
  • отравление свинцом, пестицидами, ядами некоторых змей;
  • длительное применение ряда лекарственных препаратов;
  • ряд паразитарных и бактериальных заболеваний с тяжёлой интоксикацией организма.

Лечение часто требуется комплексное, направленное на причину анемии и корректировку состояния картины крови.

Симптомы и признаки гемолитической анемии

Нормальная и увеличенная селезенка

При патологии диагностируются анемический и гемолитический синдромы. При наличии первичной болезни, которая и спровоцировала анемию, в симптоматике наблюдаются признаки обеих. Основными симптомами гемолитической анемии являются:

  • бледность кожи и её желтушный оттенок;
  • цвет слизистых оболочек почти белый с желтизной;
  • выраженное головокружение;
  • чрезмерно быстрая утомляемость;
  • слабость;
  • сильная одышка даже при умеренных физических нагрузках;
  • высокий пульс;
  • увеличение селезёнки;
  • изменение обычного цвета мочи на тёмно-коричневый, реже красный или вишнёвый;
  • боль в левом боку в подреберьи.

Симптоматика по мере прогрессирования нарушения нарастает. У детей при заболевании чаще всего наблюдается повышение температуры до 38 градусов.

Диагностика

Уточняющая инструментальная диагностика

При возникновении признаков заболевания, даже в умеренной степени, требуется обращение к гематологу. Для определения недостаточности эритроцитов в крови проводятся следующие анализы крови: общий, на билирубин, эритроциты и гемоглобин. Также показано проведение УЗИ печени и селезёнки. В тяжёлых случаях может потребоваться пункция костного мозга.

Наличие первичных патологий, вызвавших гемолитическую анемию, требует привлечения дополнительно профильных специалистов, которые смогут провести полноценное лечение основной болезни. Для её терапии может потребоваться проведение дополнительных диагностических процедур и анализов.

Лечение гемолитической анемии

Лечебная тактика зависит от причины анемии

Терапия заболевания проводится в зависимости от его формы и причины, вызвавшей нарушение. Точное лечение для каждого конкретного больного назначается врачом. В стандартные терапевтические меры обычно включаются:

  • препараты витамина В12;
  • препараты фолиевой кислоты;
  • гемотрансфузия открытых эритроцитов — используется в крайнем случае, если объём красных кровяных телец в составе крови падает до критических отметок;
  • глюкокортикоидные гормоны для восстановления нормального состояния печени.

В тяжёлых случаях проводится удаление селезёнки, если отмечается развитие рецидивов заболевания при аутоиммунной форме. Чаще всего такое лечение требуется детям при врождённой форме болезни. Подобное вмешательство стараются проводить в возрасте пациента 4-5 лет.

Профилактика

Использование средств индивидуальной защиты — обязательно!

Основными профилактическими мерами против заболевания являются предупреждение сильных переохлаждений и перегревов, укрепление иммунитета для снижения риска инфекционных патологий и соблюдение мер безопасности в районах, где возможны укусы ядовитых змей. При работе с химическими веществами, которые могут вызывать интоксикации, требуется использование индивидуальной защиты. Также помогает своевременно выявить нарушения в составе крови и регулярное профилактическое медицинское обследование.

Возможные осложнения

При отсутствии лечения патология может провоцировать серьёзные осложнения, такие как анемический шок, почечная недостаточность в острой форме, арегенераторный криз и гемосидероз органов. Только своевременное обращение к врачу и проведение терапии позволяют избежать опасных последствий заболевания.

что это такое, симптомы, лечение

Гемолитическая анемия – малокровие из-за усиленного разрушения эритроцитов при сохранной функции костного мозга по их производству. Относится к нормохромным анемиям. Клиника строится из желтухи, увеличения селезенки, признаков дефицита железа и тканевой гипоксии. Гемолиз может протекать внутри сосудов или в клетках селезенки, печени, костного мозга. Эритроциты разрушаются из-за внешних воздействий, в программе наследственных ферментопатий, при аутоиммунных процессах. Критерии диагностического поиска: анализ крови с микроскопией мазка, биохимические гемотесты на уровень общего и неконъюгированного билирубина, исследование образца костного мозга, полученного при пункции грудины, УЗИ печени и селезенки, иммунологические тесты. Лечение по консервативному пути предполагает назначение гормонов, цитостатиков, моноклональных антител. По показаниям проводится спленэктомия для остановки гемолиза. 

Оглавление: 
1. Гемолитическая анемия: что это такое?
2. Причины гемолитической анемии
3. Классификация
4. Симптомы гемолитической анемии
5. Осложнения
6. Диагностика
7. Лечение гемолитической анемии
8. Профилактика и прогноз

Гемолитическая анемия: что это такое?

Гемолиз – спонтанный или индуцированный внешними факторами распад красных кровяных телец, отвечающих за транспорт кислорода к органам и тканям. Когда он преобладает над созреванием клеток эритроцитарного ростка, развивается малокровие. Анемия, связанная с этим феноменом, регистрируется у 1% населения. Чаще встречаются иммунные или наследственные формы патологии. Внутрисосудистый гемолиз характерен для приобретенных вариантов заболевания. Наследственные патологии сопровождаются  внутриклеточным эритролизисом. Это приводит к выделению в сыворотку гемоглобина. Продукты его разрушения затем регистрируются в крови, моче.

Причины гемолитической анемии

Предпосылки наследственных форм гемолиза кроются в аномалиях эритроцитарных мембран, гемоглобина или ферментных нарушениях. Приобретенные варианты анемии обусловлены внешними воздействиями, изменениями селезеночной ретикулярной сети, аутоиммунными реакциями. Гемолитическая анемия сопровождается процессами распада эритроцитов, причины которых можно сгруппировать следующим образом:

  1. Внутрисосудистый распад сокращает жизнь красных телец со 120 суток до двух-трех недель. Его провоцируют:
  • Спленомегалия. 
  • Иммунные реакции против собственных эритроцитов. Вызываются гемолитической болезнью плода, онкогематологией, например, острым лейкозом, лимфогранулематозом. Склеивание клеток наблюдается при аутоиммунных заболеваниях (системная красная волчанка), гемотрансфузиях, вакцинации.
  • Механические травмы клеточных мембран. Возможны при длительной тяжелой физической нагрузке, ДВС-синдроме, малярии, ожоговой болезни, сепсисе. Повреждает мембраны аппарат искусственного кровообращения, протезы сердечных клапанов.
  • Воздействие токсинов инфекционных агентов (например, малярийных плазмодиев, клостридий), отравление тяжелыми металлами, лекарствами (сульфаниламидами, нитрофуранами, анальгетиками), ядами змей.
  • Наследование шарообразной формы эритроцитов (сфероцитоз), 
  • Формирование шиловидных отростков красных клеток (например, вследствие алкогольного цирроза, гепатита новорожденных).
  1. Разрушения внутри клеток обусловлены наследственными аномалиями:
  • эритроцитарных ферментов,
  • гемоглобина (например, гемоглобинопатии, талассемия),
  • окисления фосфорилированной глюкозы (гексозомонофосфат-шунтирование).

Обратите внимание

Бесконтрольный прием лекарственных средств может стать причиной тяжелого варианта гемолиза.

Классификация

Все многообразие разнородных анемий вследствие гемолиза можно свести к двум основным группам: приобретенным и наследуемым патологиям. Наследуются следующие болезни:

  1. Эритроцитарные мембранопатии, нарушающие форму клеток:
  • микросфероцитарная,
  • акантоцитарная,
  • овалоцитарная.
  1. Нехватка ферментов, участвующих в:
  • пентозо-фосфатном цикле,
  • гликолизе,
  • обмене глутатиона,
  • использовании АТФ,
  • синтезе порфиринов.
  1. Гемоглобинопатии:
  • талассемия (нарушение производства полипептидов гемоглобина),
  • серповидно-клеточная анемия (измененная форма эритроцитов).

Приобретенные патологии разделяются так:

  1. Иммунные представлены симптоматическими (в программе системных заболеваний, гемобластозов) и идиопатическими (до половины всех случаев):
  • аутоиммунные (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, с антителами против нормобластов костного мозга, с тепловыми агглютининами, гемолизинами, холодовыми агглютининами) провоцируются антителами против не измененных кровяных, костномозговых клеток,
  • изоиммунные (анемия новорожденных при несовместимости между матерью и плодом по группе крови или резус-фактором, после переливания несовместимой крови),
  • гетероиммунные (лекарственные, вызванные инфекционным агентом) развиваются, когда антитела вырабатываются против чужеродных антигенов, фиксированных на клетках крови.
  1. Мембранопатии: приступообразная ночная гемоглобинурия, шпороклеточная анемия.
  2. Токсические (лекарственные, на гемолитические яды).
  3. Обусловленных механическим повреждением эритроцитов:
  • при протезированных кардиальных клапанах,
  • гемоглобинурия маршевая,
  • болезнь Мошкович (микроангиопатическая анемия).
  1. Идиопатическая форма – это половина случаев всех приобретенных вариантов.

Обратите внимание

Риск развития гемолитической болезни у новорожденного требует обязательного обследования беременной и отца будущего малыша на предмет групповой и резус-совместимости.

Симптомы гемолитической анемии

Типичной клиникой наследственных эритропатий становятся проявления болезни Минковского –Шоффара, или микросфероцитоза. Дебют заболевания может быть зарегистрирован в детском возрасте или у взрослого. Нередко никаких видимых признаков нет. Тяжелое течение характерно для детей. Основные симптомы складываются в анемический и гемолитический синдромы.

  1. Тканевое кислородное голодание ведет к:
  • бледности кожи и слизистых,
  • слабости, вялости, снижению работоспособности,
  • одышке, не пропорциональной физической нагрузке,
  • сонливости, более легкой утомляемости,
  • головокружению при резком вставании, натуживании, подъеме тяжестей,
  • учащенному сердцебиению.
  1. Гемолиз дает:
  • умеренную желтуху кожи на фоне общей бледности,
  • желтушность белков глаз, уздечки языка,
  • увеличение селезенки, печени,
  • яркое окрашивание мочи и кала продуктами обмена билирубина.

Гемолитическая анемия у детей обусловливает трофические нарушения, отражающиеся в аномалиях скелета: высоком твердом небе в виде арки, башенной форме черепа, нарушениях прорезывания, положения зубов. Имеется склонность к задержкам роста и физического развития. 

В течении болезни с разной периодичностью могут развиваться гемолитические, апластические кризы. Их провокаторами выступают инфекции, физические перегрузки, переохлаждения. Гемолитический криз сопровождают повышения температуры, желтуха, тошнота, рвота, боли в животе. Их следует различать с острым токсическим (при приеме парацетамола, антибиотиков), вирусным гепатитом. Апластическому кризу предшествует заражение парвовирусом. Происходит выключение эритропоэза, жизнь эритроцита укорачивается до 12-14 суток. Это сопровождается повышением температуры, разлитыми пятнистыми высыпаниями у детей до трех лет. Взрослые те же состояния переносят с болями в суставах и кожной пятнисто-эритематозной сыпью.

Аутоиммунная гемолитическая анемия начинается по-разному.

  • Острейшему началу после предыдущего полного благополучия соответствуют внезапная резкая слабость, тянущие боли в пояснице, за грудиной. Характерны одышка, сердцебиения совместно с лихорадкой, желтухой.
  • При постепенном развитии имеются предшественники: боли в суставах, мышцах, субфебрильная температура.

Анемический синдром протекает типично. Такой признак гемолиза, как спленомегалия, имеется у 2/3 больных, расширение печени – у половины. При острых формах селезенка увеличивается умеренно, при хронических – значительно.

Обратите внимание

Первые признаки заболевания – обычная слабость и умеренная  желтуха с лимонным оттенком. При их появлении следует незамедлительно обратиться к врачу.

Осложнения

Последствия разных видов гемолитической анемии разнообразны. Микросфероцитоз вызывает желчнокаменную болезнь, токсические варианты заболевания – печеночно-клеточную недостаточность. Наряду с гемолитическими кризами грозными  осложнениями можно считать диссеминированное внутрисосудистое свертывание, ишемический некроз или самопроизвольный разрыв селезенки. Гемолитическая кома дает падение давления, учащение пульса, холодный пот, сопровождающиеся усилением желтухи, спутанностью, а  затем потерей сознания.

Диагностика

Диагностический поиск начинается при наличии симптомов анемии и гемолиза врачом-терапевтом. Далее пациент передается гематологу. Критериями диагноза становятся показатели крови и анализ стернального пунктата.

  1. Клинический анализ крови выявляет нормохромную (реже умеренно гиперхромную) анемию. Hb<121 г/л, McH 27-32 .
  • Уровень гемоглобина в момент гемолитического криза в большинстве случаев опускается к 60-70 г/л. Для хронической аутоиммунной анемии характерно его незначительное уменьшение (до 90 г/л). Встречаются случаи резкого падения показателя.
  • Умеренное снижение числа тромбоцитов.
  • Рост лейкоцитов свыше 9х109 за счет нейтрофилов. Криз дает сдвиг лейкоформулы до промиелоцитов.
  1. Микроскопия мазка крови выявляет рост ретикулоцитов (предшественников эритроцитов) >30-50%, появление ядерных форм эритроцитов (нормоцитов). При окрашивании проявляется полихроматофилия – нетипичная окраска красных телец или сходных с ними клеток.
  2. Биохимические исследования крови дают рост непрямого билирубина, повышенное содержание железа сыворотки, рост лактатдегидрогеназы. Определяется свободный гемоглобин.
  3. Положительный тест Кумбса выявляет антиэритроцитарные антитела.
  4. В моче выявляется свободный гемоглобин, белок, уробилиноген.
  5. В кале обнаруживают стеркобилин.
  6. Исследование пробы костного мозга, полученной при проколе грудины (стернальной пункции), доказывает гиперплазию эритроидного ростка кроветворения.
  7. УЗИ органов брюшной полости выявляет гепато-, спленомегалию.

Дифференциальный диагноз ведется с другими причинами желтух (ЖКБ, гепатитами, циррозом) и прочими нормохромными анемиями (на фоне почечной недостаточности, нетяжелой формы железодефицита, апластическим вариантом).

Лечение гемолитической анемии

Выбор ведущего метода терапии зависит от конкретного вида патологии. Цель его — остановить гемолиз, купировать кислородное голодание организма.

  • Первая линия средств для аутоиммунных процессов – глюкокортикостероиды. Вторая – моноклональные антитела к лимфоцитам (ритуксимаб). После его курса требуется поддерживающий курс гидроксихлорохином. Если в течение четырех месяцев не наступает ремиссия, показана спленэктомия. После удаления органа высокий риск тромботических осложнений требует гепаринов и дезагрегантов. В качестве третей терапевтической линии пациентам с упорным течением болезни могут назначаться цитостатики. У пожилых с иммуносупрессоров терапия может начинаться.
  • Оперативное лечение – метод выбора при микросфероцитозе. А вот при внутрисосудистом гемолизе он бесполезен.
  • Гемоглобинурии требуют переливания отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, лечения антикоагулянтами и антиагрегантами.
  • Токсические варианты нуждаются в дезинтоксикации: внутривенном вливании растворов, форсированном диурезе. Может потребоваться гемодиализ или специфические антидоты.

Профилактика и прогноз

Исход анемии определяется ее тяжестью, своевременностью постановки диагноза и адекватностью подобранного лечения. Приобретенные варианты в результате адекватного ведения можно излечить. Наследственные формы могут быть переведены в стойкую ремиссию. Развитие хронической болезни почек, ДВС-синдрома повышают риск летальности. Предупредить развитие приобретенных гемолитических анемий позволяет своевременное лечение беременных с риском антигенной несовместимости с плодом, профилактика и лечение инфекций, интоксикаций. Перед назначением лекарственных препаратов, вакцинациями или гемотрансфузиями должно проводиться тщательное обследование пациента и учитываться все риски несовместимости и иммунных реакций.

Постнова Мария, врач-терапевт, медицинский обозреватель