Аневризмальная киста: Аневризмальная костная киста (аневризматическая киста)

Аневризмальная костная киста (аневризматическая киста)

Аневризмальная костная киста (АКК) — это доброкачественное экспансивное опухолеподобное поражение костей неясной этиологии, состоящее из многочисленных сосудистых пространств заполненных кровью, в основном диагностирующееся у детей и подростков.

Эпидемиология

Аневризмальные костные кисты преимущественно встречаються у детей и подростков, 80% пациентов с аневризмальными костными кистами это лица моложе 20 лет [8].

Клиническая картина

Клиническая картина обычно проявляется болевым синдромом с постепенным началом. Заболевание может приводить к патологическим переломам. Аневризмальная костная киста может пальпироваться в виде припухлости в области поражения. АКК может вызывать ограничения движения. Во всех случаях лабораторные тесты остаются в пределах нормы.

Патология

Аневризмальные костные кисты состоят из расширенных сосудистых пространств  различного размера, заполненных кровью или сходной с сывороткой крови жидкостью, разделенных соеденительнотканными перегородками содержащими трабекулы кости или остеоид с гигантскими остеокластами. Полости не выстланы эндотелием. Тонкоигольная аспирационная биопсия обычно не несет диагностической ценности, поскольку получает в аспирате только свежую кровь [7]. 

Хотя большинство АКК является первичным поражением, до трети аневризматических костных кист вторичны к сопутствующихм патологическим процессам (напр. хондробластома, фиброзная дисплазия, гигантоклеточная опухоль [4], остеосаркома).

Вариант АКК — гигантоклеточная репаративная гранулема встречается в трубчатых костях врехних и нижних конечностей, а так же костях черепа. Периодически они встречаются в костях аппендикулярного скелета и известны как солидные аневризматические костные кисты. Гистологически эти две сущности идентичны [6].

Локализация

Типично локализуюся эксцентрично в метафизах длинных трубчатых костей, прилегая к незакрывшимся зонам роста. Хотя АКК были описаны в большинстве костей, более часто они локализуются в [4,8]

• длинные трубчатые кости: 50-60%, обычно в области метафизов
  • нижние конечности: 40%
    • большеберцовая и малоберцовая кости: 24%, преимущественно проксимально
    • бедренная кость: 13%, преимущественно проксимально
  • верхние конечности: 20%
• позвоночнике и крестце: 20-30%
  • особенно в задних элементах, в 40% случаев с распространением на тело позвонка [8]
• костях черепа
• эпифизах, апофизах: редко, но необходимо помнить о них

Диагностика

Рентгенография и компьютерная томография

Рентгенографически аневризмальная костная киста — это четко отгранченное экспансивное остеолитическое поражение со склерозированными краями. КТ выявляет аналогичные изменения с лучшей визуализацией нарушения кортикального слоя и распространение в мягкие ткани. Кроме того КТ позволяет выявить уровни жидкости, которые распознаются сложнее чем при МРТ, однако узкая ширина окна позволяет их вявить [3].​

Магнитно-резонансная томография

МРТ позволяет визуализируовать уровни жидкости, а визуализация солидного компонента позволяет предположить вторичность АКК.

Кисты имеют различную интенсивность МР сигнала с кольцевидными зонами пониженного сигнала на Т1 и Т2 последовательностях. Локальные зоны высокого сигнала по Т1 и Т2 предположительно представляют собой зоны содержащие гемоглобин на разных стадиях распада. 

Важно помнить что наличие уровней жидкости хотя и является характерной особенностью аневрезматических костных кист, но так же встречаются при других доброкачественных и злокачественных поражениях (напр. гигантоклеточная опухоль (ГКО), хондробластома, простая костная киста и остеосаркома).

• T1 (К+): перегородки могут усиливаться при введении контраста [12]

Ангиография

• АКК слабо васкуляризированы [15]

Лечение и прогноз

Лечатся оперативно, рецидивируют в ~20% (от 11 до 31%). 

Редко встречается спонтанная регрессия [13,14].

Дифференциальный диагноз

Патологии для дифференциального диагноза зависят от модальности.

Для рентгенографии (и в меньшей степени КТ) — это литические поражения костей ГИМН ЭПОХ ФА.

Для МРТ дифференфиальный рад значительно короче, особенно с учетом возраста, локализации и данных рентгенографии. Основные заболеваня включают  поражения с уровнями жидкости внутри и помимо АКК включают хондробластому, фиброзную дисплазию, гигантоклеточную опухоль [4] и остеосаркому.

История

Как самостоятельная нозологическая форма это заболевание выделено в 1942 г. H.  Jaffe и L. Lichtenstein.

Аневризмальная киста кости — деструктивное повреждение кости (возможно, формируется на почве локальных гемодинамических расстройств), характеризующееся реактивным разрастанием соединительной ткани, содержащей наполненные жидкой кровью полости. Развивается в любом возрасте, но в основном у детей и подростков — до 80% больных моложе 30 лет и более 50% больных в возрасте 10– 20лет. Может поражаться любая кость, наиболее частая локализация: кости позвоночника, затем дистальный отдел бедренной и проксимальные отделы большеберцовой и плечевой костей, кости таза. Заболевание несколько чаще встречается у мужчин. Вторичная аневризмальная киста (до 30% случаев) формируется на фоне ранее предсуществовавшего поражения кости, наиболее часто развивается при хондробластоме, гигантоклеточной опухоли, фиброзной дисплазии, хондромиксоидной фиброме; при злокачественных новообразованиях — остеогенной саркоме, метастазе карциномы. Отличительная особенность аневризмальной кисты кости — распространение патологического процесса в соседние кости (чаще кости позвоночника — до 12% случаев) и через эпифизарную пластинку роста.

Клиническая картина. Усиливающиеся со временем и при физических нагрузках боли; возможны патологические переломы.

Рентгенологически выявляют эксцентрично расположенный литический очаг костномозговой полости метафиза; склерозированные края, периостальная реакция.

Патоморфология.

Макроскопически ткань геморрагична, бурого цвета, содержит кисты с несвернувшейся кровью.

Микроскопия. Кавернозные пространства ограничивают перегородки фиброгистиоцитарной ткани, содержащие остеокластоподобные клетки, костные балки различной степени зрелости, многочисленные митотически делящиеся фибробласты и остеобласты, кровоизлияния, зёрна гемосидерина.

Дифференциальная диагностика. Гигантоклеточная опухоль, гигантоклеточная репаративная гранулёма кости, солитарная киста кости, телеангиэктатическая остеосаркома.

Лечение. Краевая резекция кости с патологическим очагом и пластикой дефекта.

Исход благоприятный; часто рецидивирует — до 50% случаев при кюретаже.

Аневризмальная костная киста: случай из практики | Аул

1. Bartels L.J. Facial nerve and medially invasive petrous bone cholesteatomas. Ann Otol Rhinol Laryngol 1991; 100(4 Pt 1): 308–16. DOI: 10.1177/000348949110000408. PMID: 2018289.

2. Ameli N.O., Abbassioun K., Azod A., Saleh H. Aneurysmal bone cyst of the skull. Can J Neurol Sci 1984;11(4):466–71. PMID: 6518430.

3. Aghaghazvini L., Sedighi N., Karami P., Yeganeh O. Skull base aneurysmal bone cyst presented with foramen jugular syndrome and multi-osseous involvement. Iran J Radiol 2012;9(3):157–60. DOI: 10.5812/iranjradiol.7952. PMID: 23329983.

4. Ait Benali S., Ibahioin K., Zamiati S. et al. [Sphenotemporal aneurysmal bone cyst. A new case and review of the literature (In French)]. Neurochirurgie 2000;46(1):50–3. PMID: 10790645.

5. Yu J.W., Kim K.U., Kim S.J., Choi S. Aneurysmal bone cyst of the orbit: a case report with literature review. J Korean Neurosurg Soc 2012;51(2):113–6. DOI: 10.3340/jkns.2012.51.2.113. PMID: 22500206.

6. Blanchard M., Abergel A., Williams M.T., Ayache D. Aneurysmal bone cyst within fibrous dysplasia causing labyrinthine fistula. Otol Neurotol 2011;32(2):e11. DOI: 10.1097/MAO.0b013e3181dbb327. PMID: 20393375.

7. Buxi T.B., Sud S., Vohra R. et al. Aneurysmal bone cyst of the temporal bone. Australas Radiol 2004;48(2):251–5. DOI: 10.1111/j.1440-1673.2004.01282.x. PMID: 15230768.

8. Cakirer S., Basak M., Celebi I. et al. Aneurysmalbone cyst of the temporal bone. Curr Probl Diagn Radiol 2003;32(4):169–75. PMID: 12838262.

9. Chalapati Rao K.V., Rao B.S., Reddy C.P. et al. Aneurysmal bone cyst of the skull. Case report. J Neurosurg 1977;47(4):633–6. DOI: 10.3171/jns.1977.47.4.0633. PMID: 903820.

10. Chateil J.F., Dousset V., Meyer P. et al. Cranial aneurysmal bone cysts presenting with raised intracranial pressure: report of two cases. Neuroradiology 1997;39(7):490–4. PMID: 9258925.

11. Chidambaram B., Santosh V., Balasubramaniam V. Aneurysmal bone cyst of the temporal bone. Childs Nerv Syst 2001;17(7):411–4. PMID: 11465795.

12. Gaillard J., Haguenauer J.P., Dumolard P. et al. [Temporo-mastoid aneurysmal bone cyst (In French)]. Rev Otoneuroophtalmol 1978;50(1):99–102. PMID: 635356.

13. Haddad G.F., Hambali F., Mufarrij A. et al. Concomitant fibrous dysplasia and aneurysmal bone cyst of the skull base. Case report and review of the literature. Pediatr Neurosurg 1998;28(3):147–53. DOI: 10.1159/000028639. PMID: 9705593.

14. Ito H., Kizu O., Yamada K., Nishimura T. Secondary aneurysmal bone cyst derived from a giant-cell tumour of the skull base. Neuroradiology 2003;45(9):616–7. DOI: 10.1007/s00234-003-0977-1. PMID: 12904925.

15. Jeremiah B.S. Aneurysmal bone cyst of the temporal bone. J Int Coll Surg 1965;43:179–83. PMID: 14226384.

16. Keuskamp P.A., Horoupian D.S., Fein J.M. Aneurysmal bone cyst of the temporal bone presenting as a spontaneous intracerebral hemorrhage: case report. Neurosurgery 1980;7(2):166–70. PMID: 6999376.

17. Kumar P., Singh S., Phadke R.V. et al. Role of radiotherapy in a recurrent aneurysmal bone cyst of the temporal bone: case report. Neurosurgery 2006;58(3):E584. DOI: 10.1227/01.NEU.0000197487.95078.6F. PMID: 16528153.

18. Kumar S., Retnam T.M., Krishnamoorthy T. et al. Intracranial aneurysmal bone cyst manifesting as a cerebellar mass. Neurol India 2003;51(1):121–3. PMID: 12865546.

19. Lackmann G.M., Töllner U. Aneurysmal cyst of the petrosal bone. Arch Dis Child 1993;69(2):241–2. PMID: 8215531.

20. Legent F., Lenne Y., Gayet M. et al. [Aneurysmal cyst of the petrous bone. Apropos of a case(In French)]. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1988;105(8):591–6. PMID: 3248001.

21. Mima S., Taguchi Y., Sekino H., Inomata I. [Case of aneurysmal bone cyst of the skull (In Japanese)]. No Shinkei Geka. 1984;12(7):825–31. PMID: 6483091.

22. Muzumdar D.P., Goel A., Mistry R. et al. Postoperative cerebellar herniation in a large intrapetrous aneurysmal bone cyst. J Clin Neurosci 2004;11(5):534–7. DOI: 10.1016/j.jocn.2003.07.008. PMID: 15177404.

23. Njock L.R., Cartry F., Faucon B. [Aneurysmal bone cyst of the temporal and zygomatic region (In French)]. Rev Laryngol Otol Rhinol(Bord) 2006;127(4):255–7. PMID: 17315792.

24. Paige M.L., Chiu Y.T. Jr, Christ M. Aneurysmal bone cyst of the temporal bone. Neuroradiology 1979;18(3):161–4. PMID: 492521.

25. Pedrosa R., Tizziani M., Raimúndez R. [Aneurysmal bone cyst of the temporal bone in an 8. years old girl: case report (In Spanish)]. Neurocirugia (Astur) 2010;21(2):132–7. PMID: 20442976.

26. Pellet W., Dufour H., Cannoni M. et al. [Aneurysmal temporal bone cyst. Apropos of 2 new cases (In French)]. Neurochirurgie 1991;37(3):160–72. PMID: 1881509.

27. Purohit A., Chopra S., Sinha V.D., Dharker S.R. Aneurysmal bone cyst of the temporal bone: a case report. Neurol India 2002;50(4):511–3. PMID: 12577110.

28. Rustiadji, Chunadi E., Koosnadi S., Kozlowski K. Post-traumatic aneurysmal bone cyst of the temporal bone. Radiol Med 1989;78(4):386–7. PMID: 2595029.

29. Sabatini P.R., Horenstein M.G., Oliveri C.V., Gacek R.R. Aneurysmal bone cyst of the temporal bone associated with reversible hemifacial paralysis. Am J Otolaryngol 2005;26(4):261–4. PMID: 15991092.

30. Sawin P.D., Muhonen M.G., Sato Y., Smith R.J. Aneurysmal bone cyst of the temporal bone presenting as hearing loss in a child. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1995;33(3):275–84. PMID: 8557484.

31. Sayama C.M., MacDonald J.D. Aneurysmal bone cyst of the petrous bone: case presentation and review of the literature. Pediatr Neurosurg 2010;46(4):308–12. DOI: 10.1159/000322016. PMID: 21196798.

32. Shah G.V., Doctor M.R., Shah P.S. Aneurysmal bone cyst of the temporal bone: MR findings. AJNR Am J Neuroradiol 1995;16(4):763–6. PMID: 7611035.

33. Shimizu T., Ukai K., Hayashi T. et al. Aneurysmal bone cyst of the temporal bone: magnetic resonance imaging as a valuable tool for preoperative diagnosis. Am J Otolaryngol 1998;19(6):379–82. PMID: 9839912.

34. Stapleton C.J., Walcott B.P., Linskey K.R. et al. Temporal bone chondroblastoma with secondary aneurismal bone cyst presenting as an intracranial mass with clinical seizure activity. J Clin Neurosci 2011;18(6):857–60. DOI: 10.1016/j.jocn.2010.11.004. PMID: 21514167.

35. Tuna H., Karatas A., Yilmaz E.R. et al. Aneurysmal bone cyst of the temporal bone: case report. Surg Neurol 2003;60(6):571–4. PMID: 14670683.

36. Tzifa K.T., Gan Y.C., Hockley A.D., Wilson P.S. Rapid enlargement of a bone cyst after biopsy. J R Soc Med 2002;95(7):360–1. PMID: 12091513.

37. Jaffe H.L., Lichtenstein L. Solitary unicameral bone cyst: with emphasis on the roentgen picture, the pathologic appearance, and the pathogenesis. Arch Surg 1942;44(6):1004–25. DOI: 10.1001/archsurg.1942.01210240043003.

38. Tamimi A.F., Nimri C., Huseini M. et al. Aneurysmal bone cyst of the sphenoid bone as an intracranial and orbital spaceoccupying lesion. Pediatr Neurosurg 2005;41(5):280–2. DOI: 10.1159/39. 000087490. PMID: 16195684.

39. Kletke S.N., Popovic S., Algird A. et al. Aneurysmal bone cyst of the temporal bone presenting with headache and partial facial palsy. J Neurol Surg Rep 2015;76(1):e18–22. DOI: 10.1055/s-0034-1390020. PMID: 26251800.

40. Mankin H.J., Hornicek F.J., Ortiz-Cruz E. et al. Aneurysmal bone cyst: a review of 150 patients. J Clin Oncol 2005;23(27):6756–62. DOI: 10.1200/JCO.2005.15.255. PMID: 16170183.

41. Pereira H.M., Marchiori E., Severo A. Magnetic resonance imaging aspects of giant-cell tumours of bone. J Med Imaging Radiat Oncol 2014;58(6):674–8. DOI: 10.1111/1754-9485.12249. PMID: 25256094.

42. Meyers S.P. MRI of bone and soft tissue tumors and tumorlike lesions, differential diagnosis and atlas. Stuttgart: Thieme Medical Publishers, 2008. 814 p.

43. Stacy G.S., Peabody T.D., Dixon L.B. Mimics on radiography of giant cell tumor of bone. AJR Am J Roentgenol 2003;181(6):1583–9. DOI: 10.2214/ajr.181.6.1811583. PMID: 14627578.

44. Гаспарян Т.Г., Черекаев В.А., Бекяшев А.Х. Опухоли основания черепа хондроидного ряда (обзор литературы). Опухоли головы и шеи 2012;(3):42–55. [ DOI: 10.17650/2222-1468-20 12-0-3-42-55.

45. Radhakrishnan R., Son H.J., Koch B.L. Petrous apex lesions in the pediatric population. Pediatr Radiol 2014;44(3):325–39. DOI: 10.1007/s00247-013-2836-5. PMID: 24584333.

46. Moffat D., Jones S., Smith W. Petrous temporal bone cholesteatoma: a new classification and long-term surgical outcomes. Skull Base 2008;18(2):107–15.

47. Sanna M., Pandya Y., Mancini F. et al. Petrous bone cholesteatoma: classification, management and review of the literature. Audiol Neurootol 2011;16(2):124–36. DOI: 10.1159/000315900. PMID: 20668373.

48. Imaging in oncology. Ed. by M.A. Blake, M.K. Kalra. Springer, 2008. 565 p.

49. Рогожин Д.В., Коновалов Д.М., Большаков Н.А. и др. Аневризмальная костная киста у детей и подростков. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2017;(2):33–9. [ DOI: 10.24287/1726-1708-2017-16-2-33-39.

50. Yates P.D., Flood L.M., Banerjee A., Clifford K. CT scanning of middle ear cholesteatoma: what does the surgeon want to know? Br J Radiol 2002;75(898):847–52. DOI: 10.1259/bjr.75.898.750847. PMID: 12381695.

51. Черекаев В.А., Корниенко В.Н., Семенова Л.А. и др. Клиническое наблюдение аневризмальной костной кисты основания черепа. Онкология. Журнал им. П.А. Герцена 2014;(4):64– 70.

52. Слынько Е.И., Золотоверх А.М., Ермольева А.И. Хирургическое лечение аневризматической костной кисты верхнешейного отдела позвоночника. Украинский нейрохирургический журнал 2006;(1):104–10.

53. Murphey M.D., Nomikos G.C., Flemming D.J. et al. From the archives of AFIP. Imaging of giant cell tumor and giant cell reparative granuloma of bone: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2001;21(5):1283–309. DOI: 10.1148/radiographics.21.5.g01se251283. PMID: 11553835.

54. Hnenny L., Round N., Zherebitskiy V. et al. Giant aneurysmal bone cyst of the anterior cranial fossa and paranasal sinuses presenting in pregnancy: case report and literature review. J Neurol Surg Rep 2015;76(2):e216–21. DOI: 10.1055/s-0035-1555017. PMID: 26623230.

55. Maniu A., Harabagiu O., Perde Schreples M. et al. Molecular biology of cholesteatoma. Rom J Morphol Embryol 2014;55(1):7–13. PMID: 24715159.

56. Guida F., Rapanà A., Conti C. et al. Cranial aneurysmal bone cyst: a diagnostic problem. With a review of the literature. Childs Nerv Syst. 2001;17(4–5):297–301. PMID: 11398954.

57. Creager A.J., Madden C.R., Bergman S., Geisinger R.K. Aneurysmal bone cyst. Fine-needle aspiration findings in 23 patients with clinical and radiologic correlation. Am J Clin Pathol 2007;128(5):740–5.

58. Layfield L.J. Cytopathology of bone and soft tissue tumors. Oxford University Press, 2002. 280 p.

59. Leithner A., Windhager R., Lang S. et al. Aneurysmal bone cyst. A population based epidemiologic study and literature review. Clin Orthop Relat Res 1999;(363):176–9. PMID: 10379320.

60. Khaldi M., Ben Hamouda K., Moussa M. et al. [Aneurysmal bone cyst of the cranial base treated by partial resection and calcitonin injection. A case report (In French)]. Neurochirurgie 2006;52(1):57–62. PMID: 16609661.

61. Mavrogenis A.F., Angelini A., Rossi G. et al. Successful NBCA embolization of a T2 aneurysmal bone cyst. Acta Orthop Belg 2014;80(1):126–31. PMID: 24873097.

62. Boriani S., De Iure F., Campanacci L. et al. Aneurysmal bone cyst of the mobile spine: report on 41 cases. Spine (Phila Pa 1976). 2001;26(1):27–35. PMID: 11148642.

63. Sheikh B.Y. Cranial aneurysmal bone cyst “with special emphasis on endovascular management”. Acta Neurochir (Wien) 1999;141(6):601–10. PMID: 10929725.

Аневризмальная киста нижней челюсти (2101) — Хирургия — Новости и статьи по стоматологии

Аневризмальная киста костной ткани (АКТ) впервые была описана Van Arsdale в 1893 году, который сообщил о случае оссифицирующей гематомы. Только в 1942 году Jaffe и Lichtenstein смогли описать АКТ как внутрикостную, остеолитическую патологию, главным образом поражающую метафизы длинных костей и позвонков. В 1958 году Bernier и Bhaskar описали первый случай АКТ в области челюстей. Schajowicz в своей гистопатологической классификации первичных опухолей костей (1972) поместил АКТ в IX группу опухолеподобных поражений, которую Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) модифицировала в 1993 году.

Согласно ВОЗ, АКТ является доброкачественной опухолью с остеолитическим характером распространения, состоящей из пространств разного объема, заполненных кровью и разделенных соединительнотканными перегородками. Последние содержат трабекулы или остеоидную ткань, а также гигантские клетки остеокластов. Аневризмальная киста костной ткани на самом деле является псевдокистой, поскольку она не выстлана эпителием. 50% случаев данной патологии наблюдаются в области длинных трубчатых костей, около 20% в области позвонков, и только 12% поражают область головы и шеи, 2% из которых – конкретно кости челюстей. Чаще всего поражается костная ткань нижней челюсти, что в соотношении с частотой поражения верхней челюсти составляет приблизительно от 2:1 до 11: 9. Патология чаще поражает тело, ветвь и область угла нижней челюсти, и реже встречается около мыщелкового и венечного отростков; встречается среди пациентов моложе 20 лет и не характеризируется какой-либо гендерной предрасположенностью. Этиопатогенез опухоли может иметь посттравматическую, воспалительную или генетическую природу. Образование также может возникнуть в результате дилатации местной сосудистой сетки за счет увеличения венозного давления, вызванного локальными нарушениями кровеносной системы. Учитывая особенности возникновения патологии, можно резюмировать, что она имеет вторичный характер, но в данное время результаты новых исследований позволяют заподозрить и первичный характер поражения, что предусматривает формирование новообразования de novo.

В данной статье представлен клинический случай гигантской АКТ, возникновение которой гистологически не было связано ни с какой прежде существующей патологией костной ткани, поражающей область нижней челюсти от правого угла до левого клыка у десятилетней пациентки.

Клинический случай

10-летнюю пациентку направили в отделение челюстно-лицевой патологии и микробиологии стоматологической поликлиники при колледже MGM, Нави Мумбаи, с основной жалобой на боль и припухлость в правой задней области нижней челюсти, которая беспокоила ее на протяжении последних 8 месяцев. Очевидно, до этого состояние пациентки было нормальным, поскольку ранее она не предъявляла никаких жалоб на поражение в данной области. В анамнезе не было обнаружено ни факта травмы, ни каких-либо других факторов, которые могли бы спровоцировать возникновение патологии. При внеротовом обследовании было обнаружено, что с правой стороны нижней челюсти присутствует среднего размера припухлость (фото 1), однако признаков воспаления или повышения температуры кожи в данном участке зарегистрировано не было.

Фото 1. Вид припухлости с правой стороны нижней челюсти.

При внутриротовом осмотре удалось обнаружить диффузное поражение кости от правой ретромолярной области до левого клыка нижней челюсти. Патология имела бикортикальный характер и характеризировалась вестибулярной облитерацией. При пальпации припухлость имела достаточно плотную консистенцию и проявляла признаки чувствительности. На ортопантомограмме (OPG) и рентгенограмме в боковой косой проекции было зарегистрировано большое многоячеистое рентгенопрозрачное остеолитическое поражение с хорошо выраженной границей от дистальной стороны непрорезавшегося 47 зуба до области 73 зуба. Признаков латеральной или апикальной резорбции корней или смещения зуба отмечено не было, однако на рентгенограмме можно было заметить утоньшение нижней границы нижней челюсти (фото 2).

Фото 2. Предоперационная ортопантомограмма демонстрирует наличие многоячеистой рентгенопрозрачности от дистальной стороны 43 зуба до области 73 зуба, а также утоньшение нижнего края нижней челюсти.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) помогла подтвердить наличие распространенной многоячеистой четко ограниченной опухоли, распространяющейся от правого угла нижней челюсти к области левого клыка. Кортикальная пластинка была утоньшена, однако признаков конечных дефектов обнаружено не было. Срезы КТ (компьютерной томографии) подтвердили наличие и уже ранее установленные границы костного образования (фото 3).

Фото 3. Аксиальный КТ-срез: круговой очаг поражения с бикортикальным расширением границ.

После выполнения аспирационной биопсии со щечной области 43 и 44 зубов в пунктате была обнаружена кровь со значительным количеством эритроцитов, что свидетельствовало о сосудистом характере поражения. Согласно реконструктивному протоколу лечения была проведена сегментарная резекция нижней челюсти от области правого ее угла до участка 73 зуба (фото 4).

Фото 4. Ортопантомограмма после лечения и фиксации пластины для остеосинтеза.

Приблизительные геометрические параметры удаленной опухоли составляли 7,5*2*3,5 см, с язычной и вестибулярной сторон перфораций не наблюдалось (фото 5). В ходе рентгенологического исследования образца была обнаружена многоячеистая структура образования с баллонирующим расширением с язычной и щечной сторон нижней челюсти (фото 6).

Фото 5. Вид удаленного участка челюсти вместе с патологическим поражением.

Фото 6. Рентгенограмма удаленного участка челюсти с патологическим поражением: многоячеистое строение новообразования с расширением щечных и язычных сторон нижней челюсти.

Микроскопически при окраске гематоксилином и эозином (H & E) декальцинированного среза опухоли были обнаружены нерегулярные синусоидальные пространства, наполненные кровью и ограниченные септами, состоящими из фиброзно-коллагеновой ткани и содержащими клетки остеокластов и костные трабекулы (фото 7 и 8). Эндотелиальной выстилки в области синусоидальных пространств обнаружено не было (фото 9).

Фото 7. Синусоидальные пространства, заполненные кровью (белая стрелка), ограниченные перегородками из фиброзно-соединительной ткани с трабекулами и незрелой костной тканью (Г-Э, 40х).

Фото 8. Многоядерные остеокласты (стрелка) в фиброзной ткани Г-Э, 40х).

Фото 9. Синусоидальные пространства без эндотелиальной выстилки (стрелка) (Г-Э, 40х).

В результате тщательного гистопатологического анализа было подтверждено отсутствие каких-либо предрасполагающих изменений, которые могли бы спровоцировать возникновение конкретной опухоли. Таким образом, гистологически был подтверждён диагноз АКТ. В ходе последующего мониторинга рецидива патологии зарегистрировано не было.

Обсуждение

Аневризмальные кисты костной ткани чаще всего встречаются в области длинных трубчатых костей и позвонков. Согласно имеющимся данным, встречаемость такой патологии в структуре челюстей не превышает 2%. Поражения, как правило, диагностируются у молодых людей в возрасте до 20 лет чаще в области нижней челюсти, при этом какой-либо гендерной предрасположенности к данному поражению обнаружено не было. В данном клиническом случае киста была диагностирована у 10-летней пациентки. Клиника АКТ довольно изменчива: иногда она маленькая, асимптоматична, не провоцирует никаких симптомов, а иногда начинает быстро расти, разрушая окружающую костную ткань, провоцируя деформацию профиля лица, болевые ощущения, отек и перфорируя область кортикальной пластинки. Поскольку в нашем случае перфорации кортикальной пластинки не наблюдалось, а рост кисты был довольно прогрессивным, ее можно классифицировать как гигантскую форму АКТ. Рентгенологическая картина АКТ также может варьировать: структура опухоли может быть как одноячеистой, так и многокамерной, при этом наблюдается остеолитическое расширение образования с утоньшением окружающей костной ткани.

В нашем клиническом случае опухоль имела многоячеистую структуру, расширяясь в направлении к кортикальной части челюсти, значительно утоньшая область ее нижнего края. Гистопатологически, классическая или сосудистая форма AКТ состоит из множества синусоидальных пространств, заполненных кровью, окруженных фиброзной стромой, в которой можно обнаружить гигантские многоядерные клетки по типу остеокластов и остеоидную ткань. Также можно обнаружить различное количество включений гемосидерина. Твердая форма поражения, напротив, состоит из плотной стромы с очень маленькими сосудистыми пространствами, включающей также небольшое количество сосудов и кровяных каверн. Смешанная форма АКТ включает в себя гистологические особенности двух вышеупомянутых форм патологии. В нашем случае была диагностирована классическая форма опухоли, хотя никаких доказательств относительно прежних предрасполагающих поражений костной ткани челюстей у пациентки обнаружено не было. До сих пор ведутся активные дискуссии относительного основного этиопатогенеза подобного поражения с целью установить его истинную первичную или вторичную природу. В большинстве случаев аневризмальные кисты являются вторичными поражениями, возникающими из уже существующих новообразований по типу оссифицирующей фибромы, гигантоклеточной репаративной гранулемы, хондробластомы, одиночной кисты костной ткани, остеобластомы, остеосаркомы, фиброзной дисплазии и фибромиксомы. В подобных ситуациях из-за дегенерации основной опухоли или же облитерации/редукции костного поражения по каким-то причинам начинают развиваться и расширятся мелкие кистозные области, входящие в состав первичного образования, что в результате и приводит к формированию большой псевдокисты. Данная концепция была поставлена под сомнение рядом авторов, которые более склонны утверждать о первичной природе поражения, так называемого его возникновения de novo.

По данным Steiner и Kantor, развитие АКТ возможно как по первичному, так и по вторичному сценарию. Аналогичную мысль в свое время предположил и Harnandez с коллегами. Первичные формы АКТ могут быть как врожденными, так и приобретенными, развиваясь из уже имеющегося артериовенозного порока развития. У детей и подростков АКТ может развиваться без присутствия факта травмы в анамнезе, в то время как у взрослых прогрессирование опухоли чаще всего начинается после травматического повреждения. Вторичный тип патологии ассоциирован с дегенерацией уже имеющихся доброкачественных или злокачественных опухолей костной ткани. В данном клиническом случае опухоль имела первичный характер происхождения или же могла развиться из-за дегенерации ранее незаметной патологии костной ткани челюсти. Размер, топография и распространённость поражения определяют объем необходимых ятрогенных вмешательств, который может варьировать от обычного кюретажа до расширенной резекции. В данном случае, учитывая молодой возраст пациента и агрессивность поражения, пришлось прибегнуть к консервативной резекции сегмента нижней челюсти. Аневризмальные кисты также характеризируются высоким уровнем рецедивирования, особенное в течение 1-го года после лечения частота повторного возникновения опухоли после кюретажа и резекции составляет 19-50% и 11% соответственно. В данное время пациентка находится под активным мониторингом, но признаков возможного рецидивирования пока что зарегистрировано не было.

Выводы

Отсутствие знаний об истинном генезе АКТ и ее схожесть с другими поражениями костной ткани утрудняют сбор и анализ данных относительно этого конкретного типа новообразования челюстно-лицевой области. Для постановки окончательного диагноза обязательной является совокупная оценка клинических, рентгенографических и гистологических результатов исследования. Аневризмальные кисты также характеризируются высоким уровнем рецидивирования, следовательно, консервативные хирургические методы лечения остаются наиболее подходящими вариантами ятрогенного вмешательства с целью удаления костного поражения.

Авторы: Rajshri U Gurav, Jigna Pathak, Shilpa Patel, Niharika Swain (Индия)

цены 16 клиник, отзывы| MediGlobus

Лечение аневризмальной костной кисты в Турции

Аневризмальная костная киста (АКК) — это доброкачественная опухоль кости, наполненная множеством кровеносных каналов. Болезнь развивается в детском и молодом возрасте. Девочки и женщины в 2 раза чаще страдают от данного недуга, чем представители сильного пола. 

Несмотря на то, что АКК не являются злокачественными, они имеют тенденцию к быстрому росту, поэтому нуждаются в оперативном лечении. За рубежом более 90% новообразований успешно удаляют. Рецидив недуга возникает менее чем у 10% случаев.

Диагностика аневризматической костной кисты в турецких клиниках

В Турции используют различные методы диагностики аневризматических кист костей. Среди них:

Магнитно-резонансная томография (МРТ) — метод, который использует ядерный магнитный резонанс и компьютерную систему для получения подробных изображений органов, мягких тканей, мышц, связок и других структур внутри тела.

Рентгенография — исследование костей при помощи рентгеновских лучей.

Компьютерная томография (КТ) — исследование, во время которого используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для исследования костей и получения изображений поперечного сечения пораженных участков.

EOS imaging — технология визуализации, которая создает трехмерные модели из двух плоских изображений. В отличие от компьютерной томографии, изображения EOS делаются, когда пациент находится в вертикальном или стоячем положении.

Биопсия — это процедура, при которой врач вводит иглу через кожу в очаг поражения, чтобы взять небольшой образец ткани для гистологического исследования.

Методы лечения аневризматической костной кисты в Турции

Лечение аневризматических кист костей в Турции проводят на основе результатов комплексной диагностики. Основные методы лечения болезни включают:

Оперативное вмешательство по удалению опухоли с последующей костной пластикой — заменой удаленной части кости искусственным трансплантатом.

Внутриочаговый кюретаж — процедура, которая подразумевает выскабливание кисты из кости до полного удаления опухоли.

Для удаления микроскопических опухолевых клеток используют криотерапию (жидкий азот), фенол (химическое вещество) или электрокоагуляцию (прижигание ложа опухоли). В зависимости от размера и местоположения удаленной аневризматической костной кисты пациенту применяют самый подходящий метод лечения. Госпитализация больных длится от суток до двух недель.

Где лечат аневризмальную костную кисту в Турции?

Клиника Мемориал Бахчелиэвлер

В отделении хирургии позвоночника успешно проводят все виды вмешательств по лечению доброкачественных и злокачественных опухолей, а также травм позвоночника. Ежегодно здесь проводят более 400 операций. Сюда часто обращаются для удаления аневризматической кисты позвоночного столба.

Американский госпиталь в Стамбуле

На базе клиники функционирует ведущий в стране Центр ортопедии и травматологии, где принимают пациентов из разных уголков мира. Все услуги больницы предоставляют в полном соответствии международным стандартам здравоохранения. Здесь доступны передовые хирургические и консервативные методы лечения.

Сеть клиник Лив Хоспитал

Клиники сети Лив Хоспитал располагают высокотехнологичными отделениями ортопедии и травматологии. Здесь практикуют ортопеды с опытом работы более 20 лет. Они используют робототехнику для проведения операций любой сложности максимально безопасно для пациентов.

Сеть клиник Медикал Парк

Крупнейшая медицинская сеть Турции, клиники которой аккредитованы международной комиссией по качеству обслуживания пациентов Joint Commission International (JCI). В состав медгруппы входит более тридцати клиник с современными ортопедическими отделениями.

Ведущие специалисты по лечению аневризмальной кисты в Турции

Стоимость диагностики и лечения аневризматической костной кисты в Турции

Цена диагностики и лечения данного заболевания зависит от локализации, размеров опухоли и уровня медицинского центра. Ориентировочная стоимость терапии аневризмальной кисты в турецких больницах составляет:

Отзыв о лечении аневризмальной костной кисты

Где проводилось: Клиника Лив Анкара
Какая процедура: Удаление аневризмальной кисты позвоночника

Возраст пациента: 15 лет
Пациент из: Севостополя

Максим: «Сыну диагностировали аневризмальную костную кисту позвоночника. Поражение было значительное, пришлось прибегнуть к хирургии. Однако после лечения на МРТ обнаружили рецидив аневризмальной костной кисты. Нашему отчаянию не было предела. Мы обратились за помощью за границу. Выбрали турецкую клинику и поехали. Здесь нам провели повторное обследование, после которого назначили оперативное вмешательство. Операция по удалению костной кисты прошла успешно, рецидивов нет.»

Для организации лечения аневризматической костной кисты обращайтесь к врачам-координаторам международной медплатформы MediGlobus. Оставляйте заявку!

Получить бесплатную консультацию

*Смета включает в себя медицинскую программу и стоимость лечения

HemOncIm

Оригинальные статьи

Аневризмальная костная киста у детей и подростков

Д.В. Рогожин^{1, 2}, Д.М. Коновалов^{1, 2, 3}, Н.А. Большаков²,
А.Г. Талалаев^{1, 2}, А.С. Козлов¹, А.С. Кузин¹

¹ ФГБУ «Российская детская клиническая больница» Минздрава России, Москва

² ФГБУ «Национальный научно-практический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, Москва

³ ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного последипломного образования» Минздрава России, Москва

Ключевые слова:
аневризмальная костная киста, дифференциальная диагностика, дети и подростки.

• 
  Аневризмальная костная киста (АКК) – это локально деструктивное доброкачественное
  неопластическое поражение кости, состоящее из множества кистозных полостей, заполненных кровью.
  АКК – один из распространенных вариантов первичного поражения кости у детей и подростков.
  Используя воспроизводимые клинические параметры (возраст, локализация образования
  в кости, модель изменения кости и тип периостальной реакции), это новообразование нетрудно
  диагностировать, кроме его солидного варианта. Проведен анализ собственных наблюдений с
  целью оптимизации диагностики и лечения пациентов с АКК. С января 2009 по октябрь 2016 года
  мы диагностировали 863 случая опухолей костей у детей и подростков. АКК была обнаружена в
  58 (6,72%) случаях, в 13 из них патологический перелом кости был первым клиническим проявлением.
  Правильный клинический диагноз АКК до гистологического исследования был установлен только
  в 22,41% случаев. Микроскопически классический (кистозный) вариант АКК наблюдался у 50
  пациентов, солидный вариант – у восьми. Телангиэктатическая остеосаркома имеет
  много общих характеристик с АКК (клинических, радиологических и гистологических), что существенно
  затрудняет дифференциальную диагностику. Необходим мультидисциплинарный подход
  при диагностике опухолей костей, в частности, АКК.

DOI: 10.24287/ 1726-1708-2017-16-2-33-39

Читать статью — PDF
Все статьи номера

Хирургическое лечение аневризмальных костных кист таза у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК 616.718.19-006.34-089-053.2

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНЕВРИЗМАЛЬНЫХ

костных кист таза у детей

Т.Ф. Зубаиров, А.П. Поздеев

ФГБУ «Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера» Минздрава России,

директор — чл.-корр. РАМН, дм.н. профессор А.Г. Баиндурашвили

Санкт-Петербург

Представлены результаты обследования и лечения 9 пациентов в возрасте от 3 до 17 лет с диагнозом «аневризмальная киста подвздошной кости» (АКК). Все больные с АКК оперированы в стадии отграничения. Нами использовался хирургический метод, заключающийся в открытом удалении патологической ткани с замещением сформированного дефекта кости костно-пластическим материалом изолированно либо в сочетании с костным аутотрансплантатом из гребня подвздошной кости в несвободном варианте. Рецидив патологического процесса не наблюдался ни в одном случае. Остаточные неактивные полости отмечены у 3 пациентов. У 6 пациентов достигнута полная органотипическая перестройка аллотрансплан-татов в зоне хирургического вмешательства. Использование метода краевой резекции патологического очага с пластикой пострезекционного дефекта смесью кортикальных и деминерализованных аллотрансплантатов при локализации аневриз-мальной кисты в крыле подвздошной кости и метода комбинированной костной пластики при лечении патологического очага, расположенного в надацетабулярной части, дает хорошие результаты в период наблюдения до 4 лет.

Ключевые слова: аневризмальная костная киста, дети, таз, хирургическое лечение, реконструкция таза, костная пластика.

SURGICAL TREATMENT OF ANEURYSMAL PELVIC BONE CYSTS IN CHILDREN

T.F. Zubairov, A.P. Pozdeev

Turner Scientific and Research Institute for Children’s Orthopedics director — A.G. Baindurashvili, MD Professor St. Petersburg

The outcomes of evaluation and treatment of 9 patients aged from 3 to 17 years with aneurismal Ilium cysts (AIC) are described. All patients with AIC were operated in a stage of delimitation. A surgical technique including an open removal of abnormal tissue with replacing a formed bone defect with an osteoplastic materialin isolation or in combination with an unfreebone graft out of iliac crest was applied for treatment. Recurrence of the pathological process was not observed in any case. Inactive residual cavities were found in 3 patients. 6 patients demonstrated complete organotypic restructuring of allografts in the zone of surgery. Application of a wedge resection of the pathological focus accompanied by post-resection defect grafting with a mix of cortical and demineralized allografts, localization of aneurysmal cyst in the ilium wing, and performing combined bone grafting to treat a pathological focus located in over-acetabular area, demonstrated favorable outcomes in a 4-year follow-up.

Key words: aneurysmal Ilium cyst, children, surgery, pelvis reconstruction, bone grafting.

Аневризмальная костная киста (АКК) относится к доброкачественным опухолеподобным образованиям и составляет приблизительно 1-2% всех новообразований костной системы. Как самостоятельная нозологическая единица это заболевание выделено в 1942 г. H. Jaffe и L. Lichtenstein. АКК встречается с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола, чаще всего в возрасте от 10 до 30 лет. Патогенез этого заболевания представляет собой совокупность сложных репаративных и диспластических процессов, характеризующихся наличием в кости расширенных сосудистых пространств, заполненных кровью или сходной с сывороткой крови жидкостью. Окончательный диагноз АКК ставится по совокупности клинико-рентгеноло-

гических данных и обязательного морфологического исследования.

Проанализирован опыт обследования и лечения 9 пациентов в возрасте от 3 до 17 лет с диагнозом «аневризмальная киста таза»: 7 мальчиков и 2 девочек. Патологический процесс носил односторонний характер, во всех наблюдениях была поражена подвздошная кость.

Все больные с АКК оперированы в стадии отграничения, которая была диагностирована у них при поступлении в клинику костной патологии.

При лечении АКК таза нами использовался хирургический метод, заключающийся в открытом удалении патологической ткани с замещением сформированного дефекта кости костнопластическим материалом.

Доступ к очагу деструкции костной ткани и характер используемого для замещения сформированной костной полости костнопластического материала определялись локализацией патологического процесса и вариантом деструкции кортикальных пластинок подвздошной кости.

Деструкция крыла подвздошной кости и ее задних отделов служили показанием для наружного доступа.

Техника операции. Разрез мягких тканей выполняется в проекции гребня подвздошной кости от задней верхней до передней верхней ости подвздошной кости. Массив мышц поднадко-стично отслаивается от наружной поверхности крыла подвздошной кости. При необходимости

разрез продлевается каудальнее передней верхней или задней верхней остей, что в значительной степени расширяет обзор наружной поверхности подвздошной кости. Долотами и костными кусачками Люэра удаляется над очагом деструкции костной ткани наружная кортикальная пластинка. Тщательно удаляется выстилка кисты, костные перегородки, обрабатываются фрезами стенки костной раны. Полость промывают 3% перекисью водорода и трехкратно обрабатывают 96% этиловым спиртом. Полость плотно выполняют изготовленными в виде щебенки костными кортикальными и деминерализованными алло-трансплантатами в смеси. Рана дренируется и послойно ушивается (рис. 1).

Рис. 1. Пациент Е., 16 лет, диагноз: аневризмальная киста левой подвздошной кости: а, б, в, г — рентгенограммы и компьютерные томограммы до операции; д — проекционный доступ к патологическому очагу; е — содержимое полости; ж — полость патологического очага после обработки шарообразными фрезами, перекисью водорода и 96% спиртом; з — заполнение сформированного дефекта костнопластичнским материалом; и — послеоперационная рентгенограмма

При поражении тела подвздошной кости

с расположением патологического очага в над-ацетабулярной части применяли разработанную нами методику комбинированной костной пластики (патент РФ 2245684) (рис. 2). Выбор доступа к очагу поражения — наружный или внутренний — определялся вариантом деструкции костной ткани. Так, при деструкции медиальной кортикальной пластинки и локализации очага деструкции костной ткани преимущественно в медиальной части тела подвздошной кости выполняли внутренний доступ.

Техника операции. Разрез кожи осуществляется от середины гребня подвздошной кости до передневерхней ости и далее каудально, до границы верхней трети бедра. Долотом выкраивается несвободный костный аутотрансплан-тат размерами 4,0 х 3,0 х 0,5 см из гребня подвздошной кости вместе с прикрепляющейся к нему нижней части косой мышцы живота и смещается дистально. Внутренним доступом поднадкостнично выделяется патологический очаг и резецируется в пределах здоровых тканей. Аутотрансплантат на мышечно-сосудистой ножке укладывается горизонтально изнутри в надацетабулярную область и фиксируется вертикально уложенными кортикальными алло-трансплантатами. Рана послойно ушивается. Клинический пример использования разработанной методики представлен на рисунке 3.

Деструкция наружной кортикальной пластинки и локализация патологического процесса преимущественно по наружной части тела подвздошной кости служили показанием для использования наружного доступа.

Техника операции. Разрез кожи такой же, как и при внутреннем доступе. Долотом выкраивается несвободный костный аутотран-сплантат размерами 4,0 х 3,0 х 0,5 см из гребня подвздошной кости вместе с прикрепляющейся к нему порцией средней ягодичной мышцы. Массив мышц отслаивается поднадкостнично от наружной поверхности подвздошной кости. Долотами и кусачками Люэра над всей поверхностью кисты удаляется наружная кортикальная пластинка, патологический очаг резецируется в пределах здоровых тканей. Далее над вертлужной впадиной перпендикулярно укладывается несвободный костный аутотрансплантат и фиксируется уложенными вертикально кортикальными аллотрансплан-татами. При недостаточно прочной фиксации аутотрансплантата его дополнительно фиксируют спицами Киршнера. Оставшиеся костные полости заполняются кортикальными и деминерализованными аллотрансплантатами. На рисунке 4 представлены рентгенограмы пациента Г., 5 лет, которому была выполнена операция по поводу аневризмальной кисты левой подвздошной кости.f

Рис. 3. Рентгенограммы пациента Д., 13 лет, с аневризмальной кистой левой подвздошной кости: а—г — рентгенограммы и компьютерная томография до операции; д — послеоперационная рентгенограмма,

е — через 4 года после операции

п \ Л ………А Sr -г \ ‘

3 JU

ЛГ1 2.1

Рис. 4. Пациент Г., 5 лет, с аневризмальной кистой левой подвздошной кости: а, б, в — рентгенограммы и компьютерная томография до операции; г — рентгенограмма после операции, д — через 2 года после операции

Учитывая интенсивное кровоснабжение зоны оперативного вмешательства и вероятность кровопотери во время обработки полости, применяли аппарат аутореинфузии крови (CELL SAVER). Величина кровопотери во время хирургического вмешательства составила 200-600 мл.

Пациентам с явлениями протрузии вертлуж-ной впадины в послеоперационном периоде в течение 1,5 месяцев осуществляли скелетное вытяжение за мыщелки бедренной кости. Детям с отсутствием признаков протрузии вертлуж-ной впадины после операции в течение 3 недель

осуществляли иммобилизацию конечности де-ротационным сапожком. Полную нагрузку на конечность разрешали через 8-10 месяцев после операции.

Обследование пациентов проводилось с использованием клинического, рентгенологического, патоморфологического методов исследования.

Изучение истории заболевания показало, что клиническое течение АКК характеризовалось стадийностью течения процесса. При тщательном сборе анамнеза четко прослеживались три фазы заболевания: активная, отграничения и восстановления.

При изучении представленных медицинскими учреждениями документов и из расспроса родителей и пациентов было установлено, что в клинической картине активной фазы заболевания у 8 пациентов на первое место выходил болевой синдром с локализацией боли в проекции очага поражения. Боли в области тазобедренного сустава появлялись на фоне полного благополучия, их интенсивность со временем нарастала, достигая пика в течение месяца. У двух пациентов каудаль-нее гребня подвздошной кости пальпировалось плотное, умеренно болезненное опухолевидное образование. Хромота при ходьбе наблюдалась у четырех пациентов, ограничение внутренней ротации — у двух, сгибательная контрактура в тазобедренном суставе — у одного. К окончанию второго-третьего месяцев от начала заболевания интенсивность болевого синдрома уменьшалась, вплоть до полного его исчезновения.

После сбора анамнеза и осмотра пациентов выполняли обзорную рентгенографию костей таза с целью определения наличия и локализации патологического процесса. В дополнении к рентгенологическому методу выполняли мультиспиральную компьютерную томографию для определения истинных границ очага поражения, определения целостности кортикального слоя пораженной кости и оценки взаимоотношения патологического процесса с окружающими его тканями и органами малого таза. Рентгенологические данные в активной фазе заболевания характеризовались наличием солитарного очага деструкции остеолитиче-ского характера, расположенного эксцентрично и нередко достигающего больших размеров. Форма очага деструкции была неправильная, контур нечеткий, зона склероза была выражена умеренно либо отсутствовала, часто встречалось вздутие кортикального слоя.

Фаза отграничения (спустя примерно три месяца от начала заболевания) характеризова-

лась уменьшением клинической симптоматики и стабилизацией процесса. В течение этой фазы болевой синдром или полностью купировался (5 пациентов), или пациентов беспокоили болевые ощущения ноющего характера в проекции тазобедренного сустава во время ходьбы (4 пациента). В 4 наблюдениях имела место незначительная гипотрофия мягких тканей нижней конечности на стороне поражения. На рентгенограммах костей таза очаг деструкции костной ткани отграничивался от прилежащей костной и мягких тканей зоной склероза, утолщался кортикальный слой, усиливались признаки репарации костной ткани.

Результаты лечения прослежены в сроки от 1 года до 4 лет. Болевой синдром в области оперативного вмешательства отсутствовал. Рецидив патологического процесса не наблюдался ни в одном случае. Остаточные неактивные полости, не требующие повторных оперативных вмешательств и не нарушающие прочность тазового кольца и свода вертлужной впадины, выявлены у 3 пациентов. У 6 детей достигнута полная орга-нотипическая перестройка аллотрансплантатов в зоне хирургического вмешательства (табл.).

Аневризмальные костные кисты типично вовлекают в процесс длинные трубчатые кости конечностей, кости таза, мембранозные кости грудной клетки, позвоночника [1, 9]. Подвздошные кости поражаются достаточно редко. В исследованиях Ру. Paragelopulos с соавторами [10] подвздошная кость была вовлечена только в 8% случаев из 256 пациентов. у. СоиагоИа с соавторами при исследовании 156 пациентов с данной патологией выявили поражение костей таза только в 9% случаев [7]. R. Сараппа описал 4 наблюдения аневриз-мальных кист подвздошной кости [4]. Другие авторы упоминают о вовлечении подвздошной кости в патологический процесс как случай из практики [4, 5, 8, 11]. По мнению различных исследователей, метод лечения аневризмальных костных кист костей таза должен быть в каждом отдельном случае индивидуальным, и выбор его зависит от локализации, агрессивности и распространенности процесса.

Предлагаемые авторами методики лечения включают следующие приемы: полную резекцию очага, простой кюретаж полости, кюретаж полости с костной пластикой, селективную артериальную эмболизацию как самостоятельный способ лечения или как подготовку к основному этапу хирургического вмешательства, а также пункционное введение склерозирующих агентов.

Таблица

Сводная информация о пациентах

Пациент Возраст, лет Пол Жалобы Локализация в подвздошной кости, размеры, мм Интраопера-ционная кровопотеря, мл Результат лечения

1 5 м Процесс выявлен случайно Надацетабулярная область, 30 х 25 х 15 200 Полная органотипи-ческая перестройка трансплантатов

2 10 м Болевой синдром, хромота Надацетабулярная область, 42 х 31 х 20 250 Остаточные неактивные полости

3 16 м Болевой син-дром,пальпируе-мое образование Крыло, 115 х 60 х 40 550 Полная органотипи-ческая перестройка трансплантатов

4 13 м Болевой синдром, хромота Надацетабулярная область, 75 х 54 х 36 300 Остаточные неактивные полости

5 15 м Болевой син-дром,ограничение внутренней ротации, хромота Тело, 70 х 52 х 15 450 Полная органотипи-ческая перестройка трансплантатов

6 14 м Болевой синдром Тело, 65 х 25 х 30 300 Остаточные неактивные полости

7 17 м Болевой син-дром,ограничение внутренней ротации Надацетабулярная область, 98 х 50 х 40 450 Полная органотипи-ческая перестройка трансплантатов

8 12 ж Болевой синдром, сгибатель-ная контрактура тазобедренного сустава, хромота Надацетабулярная область, 100 х 40 х 35 600 Полная органотипи-ческая перестройка трансплантатов

9 13 ж Болевой син-дром,пальпируе-мое образование Крыло, 110 х 50 х 35 450 Полная органотипи-ческая перестройка трансплантатов

Свой опыт лечения аневризмальных кист таза опубликовали Е. Yildirim с соавторами [11]. Очаги диаметром менее 5 см с минимальной деструкцией кортикального слоя кости и не угрожающие протрузией вертлужной впадины или нестабильностью крестцово-подвздошного сочленения, они рекомендуют устранять путем внутриочаговой резекции в сочетании или без костной пластики. Очаги более 5 см в диаметре с обширной деструкцией кортикального слоя, угрожающие стабильности вертлужной впадины и крестцово-подвздошного сочленения, требуют более агрессивной тактики лечения, включающей иссечение патологически измененной ткани и обязательную пластику образовавшегося дефекта остеогенным материалом. Химическое прижигание фенолом рекомендуется при больших первичных очагах деструкции

костной ткани с целью девитализации активных опухолеподобных клеток обрабатываемой полости [3, 6, 10]. Криотерапия, выполняемая под контролем зрения как дополнение к хирургическому лечению, также описывается в литературе как профилактика рецидива патологического процесса [6]. Лечение пациентов путем пункций полости кисты с введением склерози-рующих агентов, по мнению авторов, ассоциируется с большой частотой осложнений, а в связи с многократными поступлениями пациента в стационар является довольно дорогостоящим мероприятием [10]. Селективная артериальная эмболизация рекомендуется для устранения очагов, расположение и размер которых делают применение инвазивных методов лечения сложным или опасным [2, 10]. Эта методика рекомендуется при лечении больших очагов с вы-

соким риском массивных интраоперационных кровотечений и повреждений нервных стволов.

В нашем исследовании показаниями для хирургического лечения больных с АКК служили массивные очаги деструкции костной ткани, представляющие угрозу патологического перелома тела или крыла подвздошной кости (деструкция половины или более крыла или тела подвздошной кости), а также очаги деструкции костной ткани, расположенные в надацетабу-лярной области, которые стали причиной начинающейся протрузии вертлужной впадины или были связаны с риском ее развития. Все операции выполнялись с использованием аппарата аутореинфузии крови (CELL SAVER), что позволило полностью отказаться от переливания донорских компонентов крови. Использование метода краевой резекции патологического очага с пластикой пострезекционного дефекта смесью кортикальных и деминерализованных алло-трансплантатов при локализации аневризмаль-ной кисты в крыле подвздошной кости и метода комбинированной костной пластики при лечении патологических очагов, расположенных в надацетабулярной части тела подвздошной кости, с использованием несвободного костного аутотрансплантата из гребня подвздошной кости дает хорошие результаты в отдаленный период наблюдения.

Лечение аневризмальных костных кист таза у растущих детей представляет сложности вследствие нескольких факторов: открытые зоны роста, сложные доступы к очагам, интраоперационные кровотечения, близость очагов к сосудисто-нервным образованиям, уязвимость вертлужной впадины и крестцово-подвздошного сочленения. Диагностика аневризмальных кист таза должна быть комплексной и включать данные клинического, рентгенологического и компьютерно-томографического методов исследования. Использование метода краевой резекции патологического очага с пластикой пострезекционного дефекта смесью кортикальных и деминерализованных аллотрансплантатов при локализации аневризмальной кисты в крыле подвздошной кости и метода комбинированной костной пластики при лечении патологических очагов, расположен-

ных в надацетабулярной области, дает хорошие результаты в период наблюдения до 4 лет.

Литература

1. Бережный А.П. Кисты костей у детей и подростков [Автореф. дис. … д-ра мед. наук.]. М., 1985. 28 с. Berezhnyy A.P. Kisty kostey u detey i podrostkov [Bone cysts in children, and adolescents] [Avtoref. dis. … d-ra med. nauk]. M., 1985. 28 s.

2. Снетков А.И., Франтов А.Р., Морозов А.К. и др. Диагностика и хирургическое лечение доброкачественных опухолей и опухолеподобных заболеваний костей таза у детей. Вестник травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова. 2011;(2):99-105. SnetkovA.I., Frantov A.R., MorozovA.K. idr. Diagnostika i hirurgicheskoe lechenie dobrokachestvennykh opuholej i opuholepodobnykh. zabolevanii kostey taza u detey [Diagnosis and surgical treatment of benign tumors and. tumor-like diseases of the pelvic bones in children] Vestnik travmatologii i ortopedii im. N.N. Priorova. 2011;(2):99-105.

3. Campanacci M., Capanna R., Picci P. Unicameral and aneurysmal bone cyst. Clin. Orthop. 1986;204:25-36.

4. Capanna R., Bertoni F., Present D. et al. Aneurysmal bone cysts of pelvis. Arch. Orthop. Trauma Surg. 1986; 105:279-284.

5. Choe J.G., Kim S.H., Eoh W. Aneurysmal bone cyst arising from iliac bone mimicking liposarcoma. Kor. J. Spine. 2008; 5:234-236.

6. Cottalorda J, Chotel F, Kohler R, Sales de Gauzy J, Louahem D, Lefort G, Dimeglio A., Bourelle S. Aneurysmal bone cysts of the pelvis in children. A multicenter study and literature review. J. Pediatr. Orthop. 2005;25:471-475.

7. Cottalorda J., Kohler R., Sales de Gauzy J. et al. Epidemiology of aneurysmal bone cysts in children: A multicenter study and literature review. J. Pediatr. Orthop. B. 2007;13:389-394.

8. Huang T.L., Chen W.M., Chen W.Y., Chen T.H. Huge aneurysmal bone cyst of iliac bone in a mid-aged female. J. Chin. Med. Assoc. 2004;67:99-103.

9. Mankin H.J., Hornicek F.J., Ortiz-Cruz E. et al. Aneurysmal bone cyst: a review of 150 patients. J. Clin. Oncol. 2005;23 (27):6756-6762.

10. Papagelopoulos P.J., Choudhury S.N., Frassica F.J. et al.Treatment of aneurysmal bone cyst of pelvis and sacrum. J. Bone Joint Surg. 2001;83-A:1674-1681.

11. Yildirim E., Akkaya T., Karadeli E. Treatment of pelvic aneurysmal bone cysts in two children: selective arterial embolization as an adjunct to curettage and bone grafting. Diagn. Interv. Radiol. 2007;13:49-52.

СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ:

Зубаиров Тимур Фаизович — к.м.н. научный сотрудник отделения костной патологии №1; Zubairov Timur F. — scientific associate of bone pathology department №1; e-mail: [email protected]

Поздеев Александр Павлович — д.м.н. профессор главный научный сотрудник; Pozdeev Alexander P. — MD professor, chief scientific associate; e-mail: [email protected].

Рукопись поступила 04.04.2014

Аневризматическая костная киста | Бостонская детская больница

Что такое аневризматическая киста кости?

Кости естественным образом растут и изменяются по мере взросления вашего ребенка. Однако в течение длительного процесса иногда могут возникать отклонения от нормы. Аневризматическая киста кости (часто сокращенно ABC) является одной из таких аномалий. ABC представляют собой заполненные кровью фиброзные кисты, которые расширяют кость и могут вызывать боль, отек и переломы. Это доброкачественные кисты (не раковые), которые не распространяются.

ABC чаще всего встречаются у детей в подростковом возрасте. Они могут возникать практически в любой кости рук, ног, туловища или черепа, а также в позвонках и коленях. Несмотря на то, что он доброкачественный, он может быть весьма разрушительным, поскольку деформирует кость и может вызвать переломы. ABC не распространяются, но могут серьезно повредить кости и могут вернуться после удаления.

Эти кисты легко излечимы хирургическим путем, хотя в некоторых случаях они все же отрастают.

Какие бывают типы аневризматических кист костей?

Аневризматическая киста кости обычно подразделяется на две категории: активные и агрессивные.

Активный ABC — это тот, который может деформировать кость, в которой он растет, но остается внутри кости, в то время как агрессивный ABC распространяется за пределы кости в соседние мягкие соединительные ткани. В редких случаях агрессивные кисты проходят без лечения.

Оба типа могут вызывать боль и отек, а в редких случаях — переломы пораженной кости. Аневризматические кисты костей обычно не проходят сами по себе.

Как мы лечим аневризматические кисты костей

Эксперты программы по костям и мягким тканям Бостонской детской больницы в нашем ортопедическом центре предоставляют комплексную медицинскую и хирургическую помощь детям с аневризматическими кистами костей и другими заболеваниями костей и мягких тканей.

Наш междисциплинарный подход к уходу гарантирует, что случай вашего ребенка получит мнение экспертов в нескольких областях, прежде чем ваша команда по уходу разработает индивидуальный план лечения.

Аневризматическая костная киста | Детская больница Филадельфии

Аневризматическая киста кости — это доброкачественное кровенаполненное поражение кости, которое имеет тенденцию расширяться или расти. Хотя это называется кистой, это настоящая доброкачественная опухоль кости, окруженная тонкой стенкой кости.Аневризматические костные кисты (ABC) могут возникать в любой кости, но чаще всего встречаются в области колена, таза или позвоночника.

Несмотря на то, что аневризматические костные кисты не являются злокачественными, они имеют тенденцию к быстрому росту, поэтому рекомендуется лечение.

ABC встречаются немного чаще у женщин, чем у мужчин, и частота рецидивов при лечении составляет 10-15 процентов.

Аневризматические кисты костей могут возникать спонтанно или быть вторичной реакцией на рост другой кости в другом месте тела.Исследования показали высокую частоту сопутствующих опухолей (в частности, хондробластомы и гигантоклеточных опухолей) у 23–32 процентов пациентов с аневризматической кистой кости.

В то время как причина аневризматических кист костей в настоящее время неизвестна, недавно ABC были связаны с мутацией гена убиквитинспецифической пептидазы 6 (USP6) на хромосоме 17.

Исследователи Детской больницы Филадельфии в настоящее время работают над тем, чтобы лучше понять генетическую мутацию, узнать, когда она развивается, и выяснить, как она может повлиять на развитие ребенка.

Симптомы аневризматической кисты кости могут включать:

• Боль
• Набухание
• Жесткость
• Деформация в области роста
• Ощущение тепла над пораженным участком
• Снижение диапазона движений, слабость или скованность

Если аневризматическую кисту кости не лечить, она может вызвать боль, переломы, нарушить рост и вызвать неврологические симптомы.
В Детской больнице Филадельфии наши клинические эксперты используют различные диагностические тесты для диагностики аневризматических кист костей, в том числе:

• Рентгеновские снимки костей.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ), которая использует комбинацию больших магнитов, радиочастоты и компьютера для получения подробных изображений органов, мягких тканей, мышц, связок и других структур внутри тела. Ваш ребенок не подвергается воздействию радиации во время МРТ.
• Компьютерная томография (КТ), при которой используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для исследования костей и получения изображений поперечного сечения («срезов») тела.
• EOS imaging — технология визуализации, позволяющая создавать трехмерные модели из двух плоских изображений.В отличие от компьютерной томографии, изображения EOS делаются, когда ребенок находится в вертикальном или стоячем положении, что позволяет улучшить диагностику благодаря положению с опорой на вес.
• Ангиография , рентгенографический тест, который выявляет внутреннюю часть кровеносных сосудов и органов.
• Игольная биопсия — это процедура, при которой врач вводит небольшую иглу через кожу в очаг поражения, чтобы взять небольшой образец аномальной ткани. Ткань анализируется, чтобы подтвердить любые выводы.

Эти тесты помогут не только диагностировать конкретный тип роста вашего ребенка, но и определить размер и расположение опухоли. Вся эта информация имеет решающее значение при выборе наилучшего лечения для вашего ребенка.

Существует множество вариантов лечения опухолей костей и мягких тканей, и некоторым детям потребуется сочетание этих методов лечения. В CHOP специалисты программы по лечению опухолей костей и мягких тканей используют командный подход к лечению.Ортопеды, онкологи и другие специалисты сотрудничают, чтобы предоставить вашему ребенку индивидуальный уход и наилучшие возможные результаты.

Нашу программу возглавляют Кристи Л. Вебер, доктор медицины, и Александр Аркадер, доктор медицины, всемирно известные хирурги, специализирующиеся на лечении опухолей костей и мягких тканей, хирургии с сохранением конечностей и реконструктивной хирургии.

Лечение аневризматических кист костей может включать:

• Внутриочаговое выскабливание , которое включает выскабливание кости для полного удаления опухоли и всей выстилки кисты
• Интраоперационные адъюванты , такие как криотерапия (жидкий азот), фенол (химическое вещество) или прижигание (сжигание ложа опухоли), которые используются для удаления микроскопических опухолевых клеток
• Костная пластика , хирургическая процедура по замене отсутствующей кости искусственным трансплантатом или трупной костью

В зависимости от размера и местоположения удаленной аневризматической костной кисты ваш ребенок может вернуться домой в тот же день или провести одну ночь в больнице.

При определенных условиях рекомендуется использовать нехирургические методы лечения опухоли. Когда ABC находится в труднодоступном месте, инъекция внутри очага поражения или серийная эмболизация, выполняемая интервенционным радиологом, часто являются лучшим лечением.

Медицинская бригада вашего ребенка порекомендует наиболее подходящее лечение для конкретной ситуации вашего ребенка.

Хирургическая безопасность

Хотя хирургия опухолей очень эффективна, мы понимаем, что любая операция может стать стрессом для детей и семей.В CHOP мы предлагаем множество ресурсов о том, как подготовить вашего ребенка к операции и чего ожидать во время операции.

Кроме того, мы применяем множество передовых методов до, во время и после операции, чтобы снизить риск заражения и улучшить положительные результаты. Дополнительные сведения о протоколах безопасности в Детской больнице Филадельфии см. В разделе «Безопасность в хирургии».

В Детской больнице Филадельфии мы предлагаем постоянную поддержку и услуги для пациентов и их семей в нашем главном кампусе и во всей нашей сети обслуживания CHOP.Наша команда нацелена на сотрудничество с родителями и лечащими врачами, чтобы обеспечить вашему ребенку наиболее актуальную, всестороннюю и специализированную помощь.

Аневризматические кисты костей могут рецидивировать у 10-15 процентов пациентов, поэтому важно, чтобы ваш ребенок продолжал посещать хирурга вашего ребенка после лечения.

Ваш ребенок будет посещать хирурга-ортопеда примерно через одну-две недели после операции, а затем снова каждые три-четыре месяца в течение двух лет, чтобы следить за возможным повторением роста.

Во время последующих посещений рекомендуется делать рентген и другие диагностические исследования места опухоли, чтобы внимательно следить за здоровьем вашего ребенка, проверять реконструкцию и убедиться, что нет рецидива.

Если аневризматическая киста кости возвращается, хирурги будут лечить рецидив с помощью выскабливания внутри очага поражения, интраоперационных адъювантов и костной пластики.

В большинстве случаев опухоль ABC не рецидивирует более чем через два года после операции.

Если ваш ребенок нуждается в постоянном наблюдении до зрелого возраста, он может продолжать посещать тех же врачей, которые лечили его.Программа CHOP по лечению опухолей костей и мягких тканей тесно сотрудничает с Penn Medicine. Для семей, которые живут далеко и нуждаются в постоянном наблюдении, наши клинические специалисты помогут вашему ребенку перейти на уход для взрослых рядом с домом.

Аневризматическая костная киста: симптомы, диагностика и варианты лечения

Есть ли риски для процедуры?

Интервенционные радиологи в Nationwide Children’s лечат аневризматические костные кисты, удаляя жидкость из кисты и заменяя ее лекарством под названием доксицилин.

Риски возможны при любом лечении, но серьезные осложнения при каждом сеансе лечения очень редки. Из более чем 1000 процедур, проведенных на сегодняшний день в Национальной детской больнице, серьезных инфекций или эпизодов кровотечений, требующих переливания крови, не было. Доксицилин, вводимое лекарство, само по себе является антибиотиком, что сводит к минимуму риск заражения, а используемые иглы имеют небольшие размеры, что ограничивает любой риск кровотечения. Травма мышц, нервов или других близлежащих частей тела произошла менее чем в 1% случаев лечения и обычно носит временный характер.Возможность повреждения кожи в местах введения иглы сводится к минимуму за счет тщательного контроля давления инъекции во время лечения.

Что происходит после каждой процедуры?

Когда пациент полностью просыпается после наркоза, его выписывают из амбулаторного процедурного центра Национальной детской больницы и отправляют домой. Пациенты могут нормально двигаться в тот же день после каждого сеанса лечения без особого времени на восстановление. Необходимо следить за тем, чтобы повязка оставалась чистой и сухой в течение 2 дней после обработки.При необходимости пациентам выписывают рецепт на обезболивающее, которое можно использовать в течение одного или двух дней после лечения, если есть боль в месте инъекции.

Когда мой ребенок может купаться?

Пациенты могут принять душ сразу после процедуры, но их просят не погружать обрабатываемую область и повязку в ванну в течение нескольких дней.

Есть ли ограничения активности после каждой процедуры?

Для большинства пациентов нет никаких ограничений активности после каждого сеанса лечения.Пациентам рекомендуется соблюдать осторожность, чтобы не заниматься напряженной работой с пораженной костью, чтобы избежать перелома кости во время ее заживления. Иногда, если ABC находится в особенно критической области, такой как шея или позвоночник, могут быть дополнительные ограничения активности до тех пор, пока не станет ясно, что началось сильное заживление здоровой кости.

Что происходит после завершения всех процедур?

Для большинства аневризматических кист костей требуется 3-5 процедур. Если ABC очень большой, могут потребоваться дополнительные процедуры.После того, как все симптомы ABC исчезнут и кость, по-видимому, хорошо заживает по результатам визуализационных тестов, пациент перейдет на этап наблюдения.

Хорошо известно, что аневризматические кисты костей рецидивируют или вырастают заново после любого лечения. Поэтому мы наблюдаем за всеми пациентами с помощью периодических визуализационных тестов в течение 5 лет после последнего лечения. В течение этого 5-летнего периода радиологи Национальной детской больницы отслеживают наличие небольших островков опухолевых клеток, которые не погибли во время начального лечения.Если обнаруживаются небольшие участки растущей опухоли, вызывающие новые участки разрушения костей, интервенционным радиологам может потребоваться отступить от этих участков. Опухоль, обнаруженная таким образом, считается рецидивом и встречается примерно у 5% пациентов. Если 5-летнее наблюдение не выявляет рецидивов, дополнительных визуализаций или клинического наблюдения не требуется, если только не появятся новые симптомы.

Что может ожидать мой ребенок после завершения всех процедур? Какие-нибудь долгосрочные эффекты?

После завершения всех процедур обработанная область должна быть крепкой и здоровой, позволяя вернуться к полной активности.Особую озабоченность в отношении ABC, учитывая, что они обычно возникают у детей, является рост костей. Все дети с аневризматическими кистами костей рядом с пластинами роста продемонстрировали заживление кист и нормальный рост соседней кости без повреждения пластины роста кости. У небольшого числа пациентов (2%), когда киста проникает в пластину роста кости до того, как поражение обнаружено, процесс лечения и заживления приводит к образованию костного рубца в этой области, что может привести к нарушению роста кости. и легкое укорочение пораженной кости.

Редко, в период между несколькими первыми курсами лечения и после травматического происшествия, ABC все еще может вызвать перелом, который может потребовать хирургического лечения перелома. Чтобы свести к минимуму риск такого перелома, мы стремимся к сильному здоровому росту костей на обработанных участках, прежде чем рекомендовать вернуться к полной физической активности, например, к легкой атлетике. После завершения лечения почти все пациенты возобновляют нормальную физическую активность, включая занятия спортом.

Что произойдет, если не лечить аневризматическую кисту кости? Азбуки уходят?

Если аневризматическую кисту кости не лечить, деструктивные опухолевые процессы в кости продолжаются.Дальнейшее разрушение кости вызовет боль, перелом кости, неподвижность пациента, а если киста затрагивает позвоночник, дальнейшее разрушение может привести к повреждению нерва или параличу. Известно, что ABC не проходят без лечения.

Могут ли пациенты проходить лечение в Национальной детской больнице, даже если они не живут в Огайо или даже в Соединенных Штатах?

Национальная детская больница оказывает помощь пациентам со всего мира с различными заболеваниями и состояниями, в том числе с ABC.У нас есть сотрудники, которые могут обсудить потребности семей, путешествующих в Колумбус, штат Огайо, из других городов США и других стран мира. Мы понимаем, что поездка в Национальную детскую больницу — это серьезное мероприятие для любой семьи, и мы приветствуем запросы от любых семей, которые хотят знать, подходит ли этот вариант для их ребенка.

Аневризматическая костная киста: основы практики, анатомия, патофизиология

Текущее лечение аневризматических костных кист

Реферат

Аневризматические костные кисты (ABC) — это доброкачественные поражения костей, возникающие преимущественно у детей, которые могут вызывать локальную боль, отек и патологический перелом.Первичные поражения, которые составляют примерно две трети всех ABC, считаются неопластическими по своей природе, причем одна треть ABC возникает вторично по отношению к другим опухолям. Диагностика проводится с помощью различных методов визуализации, которые демонстрируют характерные особенности, такие как «уровни жидкости-жидкости», хотя биопсия имеет решающее значение, поскольку телеангиэктатическая остеосаркома не может быть исключена на основании только визуализации. В настоящее время стандартом ухода и наиболее широко используемым лечением является выскабливание внутри очага поражения. Однако рецидив опухоли только после выскабливания является обычным явлением и побудил некоторых предложить множество адъювантов с различной эффективностью и профилями риска.Исторически такие методы лечения, как резекция единым блоком или лучевая терапия, использовались в качестве альтернативы для уменьшения частоты рецидивов, но эти методы лечения вызывали высокую заболеваемость. В результате современные методы теперь стремятся одновременно снизить заболеваемость и рецидивы, стремление к достижению которых привело к предварительному изучению минимально инвазивных чрескожных методов лечения и медицинского лечения.

Ключевые слова: Аневризматическая киста кости, Детская опухоль, Доброкачественная опухоль кости

Введение

Аневризматические костные кисты (ABC) были впервые описаны доктором.Jaffe и Lichenstein в 1942 году, когда они описали поражения таза и позвоночника, которые «когда обнажили поражение и открылись в его тонкую стенку, хирург сразу же столкнулся с большим отверстием, содержащим много жидкой крови…» [1]. Однако название «аневризматическая костная киста» оказалось неправильным, поскольку эти поражения не являются ни аневризматическими, ни истинно кистозными, так как у них отсутствует эндотелиальная стенка. Вместо этого эти доброкачественные расширяющиеся поражения образуют полости внутри кости, которые заполняются кровью и выстланы пролиферативными фибробластами, гигантскими клетками и губчатой ​​костью [2, 3].Исторически считалось, что ABC являются результатом повышенного венозного давления, вызывающего экстравазацию клеточного и кровяного содержимого в кистоподобные пустоты в кости [4]. Совсем недавно идентификация генетического драйвера — индуцированная транслокацией повышающая регуляция гена убиквитин-специфической протеазы USP6 (Tre2) — определила, по крайней мере, подмножество ABCs как первичное новообразование [4].

ABC обычно наблюдаются в детском и юном возрасте со средним возрастом 13 лет, а 90% поражений обнаруживаются в возрасте до 30 лет [5].Женщины более подвержены влиянию с оценочным соотношением полов M: F, равным 1: 1,16 [5]. ABC имеют склонность к метафизу длинных костей, включая бедренную кость (рис.), Большеберцовую / малоберцовую кость и верхнюю конечность (рис.). Однако ABC могут присутствовать в позвоночнике, тазе, крестце, ключице, стопе и пальцах, что делает это заболеванием, которое может поражать весь скелет (рис.). ABCs, как правило, одиночные и в настоящее время считаются возникающими либо как первичное новообразование (управляемое транслокацией), либо как вторичные поражения, возникающие рядом с остеобластомами, хондробластомами или гигантоклеточными опухолями, среди прочих [6, 7].

a — f Аневризматическая костная киста дистального метафиза бедренной кости. a AP рентгеновский снимок коленного сустава с большим, эксцентрично расположенным расширяющимся поражением дистального метафиза бедренной кости с тонкими кортикальными границами и трабекуляциями. b Рентгеновский снимок бокового колена с результатами, аналогичными a. c МРТ коленного сустава, изображение аксиального поперечного сечения, показывающее множественные четкие уровни жидкости и жидкости и перипоральный отек. d МРТ коленного сустава, изображение коронкового поперечного сечения, показывающее расширяющееся поражение, прилегающее и смещающее окружающие мягкие ткани. e Гистология ABC с малым увеличением показывает гладкую волнообразную стенку кисты, содержащую разбросанные гигантские клетки. f Гистология высокого разрешения ABC, показывающая минерализующийся остеоид в стенке / перегородке

a , b Аневризматическая костная киста проксимального отдела плечевой кости. a AP Рентгенограмма плечевой кости, показывающая большое расширяющееся поражение с центром около проксимального метафиза плечевой кости с четкими трабекулами и границами тонкой кортикальной кости. b МРТ проксимального отдела плечевой кости, изображение аксиального поперечного сечения, показывающее четкие уровни жидкости и жидкости внутри расширяющейся массы

a , b Аневризматическая киста кости грудного отдела позвоночника и ребра. a МРТ грудного отдела позвоночника, изображение сагиттального поперечного сечения, показывающее хорошо очерченное расширяющееся поражение, проецируемое спереди и сзади с жидкостно-жидкостными уровнями. b МРТ грудного отдела позвоночника, изображение аксиального поперечного сечения, обнаруживающее результаты, аналогичные a

Клинические проявления боли и отека, с патологическим переломом или без него, являются характеристикой ABC. Общие цели лечения — остановить прогрессирование поражения, облегчить боль, предотвратить или стабилизировать патологические переломы и снизить частоту рецидивов.С этой целью были описаны различные методы лечения, от хирургических процедур до лучевой терапии и лечения. В последнее время наблюдается рост интереса к менее инвазивным подходам, поскольку естественная история первичных аневризматических кист костей является предметом обсуждения.

Клиническая картина

ABC вызывают боль и отек в непосредственной близости от пораженной кости. Из-за агрессивной эрозии костной структуры ABC может привести к надвигающемуся или патологическому перелому, который может резко ухудшить симптомы.Внутри позвоночника поражения могут вызывать неврологический дефицит, вторичный по отношению к масс-эффекту, поражающему спинной мозг или выходящих нервных корешках [8]. Поскольку ABC обычно проявляются в педиатрической популяции, могут быть затронуты пластинки роста, что приведет к деформации конечностей и несоответствию длины.

Онкогенная основа первичных аневризматических костных кист

Традиционно считалось, что ABC возникают как реактивные поражения из-за повышенного венозного давления, приводящего к расширению костных пустот, заполненных кровью. Однако совсем недавно первичные ABC были идентифицированы как самостоятельное новообразование.Онкогены, ответственные за ABC, образуются вторично по отношению к транслокациям увеличения функции t (16; 17) (q22; p13), включая усиление функции TRE17 / USP6 (ген убиквитин-специфической протеазы USP6) [4 •] . В ABCs эта мутация вызывает индукцию активности матриксной металлопротеиназы (MMP) через NF-kB [4 •]. ММП функционируют, чтобы разрушить компоненты внеклеточного матрикса (ЕСМ), обеспечивая рост и быстрое распространение поражений ABC [4 •]. Несмотря на онкогенную активацию гена USP6 в ABC, обычно считается, что опухоль не имеет злокачественного потенциала.

ABC, вторичные по отношению к другим опухолям костей

ABC также возникают вторично по отношению к другим опухолям костей, таким как хондробластомы, гигантоклеточная опухоль, хондромиксоидная фиброма, неосифицирующие фибромы или фиброзная дисплазия [6, 7]. Эти вторичные ABC составляют почти 30% всех ABC, и они не считаются новообразованием, поскольку отсутствуют известные транслокации или генетические отклонения [7].

Диагностика

Характеристики изображений

При появлении симптомов рентгенографические исследования, такие как рентген, часто являются первым диагностическим признаком ABC.На простом рентгеновском снимке ABC классически выглядят как эксцентрично расположенные рентгенопрозрачные кистозные образования, ограниченные тонким слоем кортикальной кости (рис.). Трабекулы внутри поражения могут придавать множественный вид, который в просторечии описывается как «появление мыльного пузыря». Однако одних простых рентгенограмм недостаточно для полной характеристики поражения, что требует методов поперечной визуализации. В исследовании, оценивающем точность простой рентгенографии и МРТ в диагностике ABC, Mahnken et al.обнаружили, что использование обоих методов вместе улучшило специфичность и чувствительность диагностики по сравнению с их использованием по отдельности. Компьютерная томография позволяет определить костные границы поражения. Магнитно-резонансная томография (МРТ) может определять «уровни жидкость-жидкость», которые в ABC представляют собой слои крови разной плотности друг над другом. Кроме того, МРТ может выявить внутренние перегородки, перипоральное расширение и отек [9, 10] (рис.). Однако вышеупомянутые особенности, такие как «мыльный пузырь» и «уровни жидкость-жидкость», не являются патогномоничными для ABC, поскольку другие поражения, такие как однокамерные костные кисты, гигантоклеточные опухоли, остеобластома и телеангиэктатическая остеосаркома, могут демонстрировать эти особенности.

Гистологический анализ и роль биопсии

Гистологический анализ является обязательным для точного диагноза ABC. Грубо говоря, ABC представляют собой губчатые геморрагические образования, покрытые тонкой оболочкой реактивной кости. Микроскопически эритроциты и часто бледно-коричневый гемосидерин присутствуют в большом количестве, заполняя кистоподобные пространства, ограниченные перегородочными пролиферациями фибробластов, митотически активными веретеновыми клетками, остеоидом, кальцификациями и рассеянными многоядерными гигантскими клетками [11] (рис.).

Точный и своевременный диагноз ABC имеет решающее значение, поскольку дифференциальный диагноз включает как доброкачественные, так и злокачественные образования. Важным злокачественным новообразованием, которое необходимо отличить от ABC, является телеангиэктатическая остеосаркома (TOS), поскольку TOS может проявлять остеолитические расширяющиеся поражения на простом рентгеновском снимке и геморрагические «уровни жидкости-жидкости» в кистозных полостях на МРТ, которые трудно отличить от ABC (рис. ). При гистологическом исследовании с низким увеличением видимость TOS и ABC значительно перекрывается.Однако при мощной гистологической оценке поражения TOS обнаруживают жизнеспособные злокачественные саркоматозные клетки высокой степени злокачественности по периферии и перегородкам, в отличие от перегородочных пролифераций фибробластов, обнаруженных в ABC [12] (рис.). В обзоре 40 случаев TOS Murphey et al. предложили три функции визуализации, которые предполагают диагноз TOS по ABC: (1) толстая, узловатая и усиливающая контраст ткань, окружающая кистоподобные пространства на поперечном срезе, в отличие от тонких неузловых границ ABC, (2) обнаружение минерализации матрикса, отражающей лежащую в основе остеоид-продуцирующую опухоль, и (3) деструкцию коры, указывающую на более агрессивное поражение со связанной массой мягких тканей, в отличие от обычно четко определенных инкапсулированных краев ABC и отсутствия массы мягких тканей [12].

a — e Телеангиэктатическая остеосаркома большеберцовой кости. a , b Передняя и боковая рентгенограмма большеберцовой кости, выявляющая литическое поражение с тенью прилегающих мягких тканей. c , d МРТ большеберцовой кости, поперечные сечения аксиальных и коронарных изображений, выявляющие скопления жидкости, похожие на кисты, одну область различимого уровня жидкости-жидкости спереди, а также твердые компоненты около кости в неопределяемом поражении, которое вторгается ткань до подкожного уровня. e Высокоэффективная гистология TOS, показывающая анапластические злокачественные опухолевые клетки среди фибробластов и гигантских клеток

Послеоперационная биопсия является современным стандартом диагностики, но интерес к менее инвазивным методам побудил к исследованию тонкоигольной аспирационной биопсии (FNAB), потому что он малоинвазивен, относительно прост в выполнении и дешевле [13]. В ретроспективном анализе 23 случаев ABC, первоначально оцененных FNAB, Creager et al. пришли к выводу, что FNAB не обладает специфичностью для точной диагностики ABC [13].Layfield et al. также выразил озабоченность по поводу неспецифических результатов, полученных с помощью FNAB [14]. Таким образом, послеоперационная биопсия остается стандартом для биопсии ABC. Мало что было задокументировано относительно точности биопсии стержневой иглой при диагностике ABC, и, таким образом, AAOS продолжает определять открытую биопсию как текущий стандарт лечения [15].

Историческое управление ABC

Первоначальное описание ABC, сделанное Яффе и Лихтенштейном, включало лечение кюретажем и реконструкцию дефекта костным трансплантатом, который остается основой современного лечения [1].По мере развития понимания ABC и публикации клинических серий, показывающих высокую частоту рецидивов, стратегии лечения расширялись. Ниже описаны несколько подходов к лечению ABC, которые использовались исторически, но в настоящее время используются только в нетипичных случаях.

Иссечение единым блоком

Иссечение единым блоком, или полная резекция, ассоциируется с самой низкой частотой рецидивов, но за счет высокой заболеваемости пациента. Исследования, касающиеся удаления ABC единым блоком, сообщают о 95–100% локализованном контроле [16–19].Flont et al. ретроспективно рассмотрено 26 пациентов, перенесших удаление единым блоком, и не было зарегистрировано рецидивов; однако заболеваемость (послеоперационная боль, несоответствие длины конечностей, мышечная слабость и уменьшение диапазона движений) увеличивалась при единичных процедурах по сравнению с процедурами внутри очага поражения [20]. Учитывая значительную заболеваемость иссечения единым блоком, эта процедура в настоящее время рассматривается в случаях рецидивирующих поражений, резистентных к менее инвазивному лечению, и тех поражений в местах, функция которых не нарушается при такой резекции [20].

Лучевая терапия

Лучевая терапия состоит из внешнего лучевого излучения, вызывающего гибель клеток. Хотя облучение наиболее заметно используется при лечении злокачественных новообразований, лучевая терапия исторически использовалась в первую очередь для лечения ABC, в качестве адъювантной терапии в случаях рецидива и при неоперабельных поражениях ABC [21]. Однако лучевая терапия сопряжена с риском. Marcove et al. сообщили об одном случае радиационно-индуцированной саркомы [22]. Папагелопулос и др. также наблюдали один случай радиационно-индуцированной саркомы в обзоре 52 пациентов со спинальными АВС, получавших лучевую терапию [23].Более того, лучевая терапия считается ятрогенной причиной деформации позвоночника [21, 24].

Хотя следует учитывать побочные эффекты лучевой терапии, вполне возможно, что современные достижения в лучевой терапии сделали это лечение более безопасным, чем считалось ранее [21, 25]. В серии случаев 2015 года из 12 пациентов, получавших лучевую терапию по поводу ABC, Zhu et al. сообщили об отсутствии рецидивов и осложнений при окончательном наблюдении [26]. Feigenberg et al. сообщили, что лучевая терапия с дозой 26–30 Гр с методами минимизации разброса была эффективной и минимально токсичной при лечении неоперабельных или рецидивирующих поражений ABC [21].

Радионуклидная абляция включает в себя инъекцию радиоизотопов в очаг поражения, которые испускают ионизирующее излучение, разрушающее прилегающие ткани [27]. Насколько нам известно, существует один отчет Буша и др. которые сообщили об успешном контроле пяти ABC осевого скелета с помощью внутриочаговой инъекции хромового фосфата P32 [28]. Они сообщили об одном осложнении утечки небольшого количества радиофармпрепарата, которое пациент удалил без каких-либо негативных последствий [28].

Текущее лечение ABC

Стандарт лечения ABC — это кюретаж с костным трансплантатом или без него, в зависимости от образовавшейся пустоты.Несмотря на все усилия по выскабливанию, клинические серии показали высокую частоту рецидивов, при этом в некоторых сериях частота рецидивов достигла 59% [29]. В результате были разработаны различные адъюванты для уменьшения рецидивов, включая использование цемента, высокоскоростной фрезы, пучка аргона, фенола и криотерапии. В настоящее время не существует контролируемых сравнительных исследований высокого уровня, касающихся эффективности адъюванта, и конкретная используемая стратегия адъюванта в значительной степени зависит от учреждения. Таким образом, литература по эффективности адъювантов состоит в основном из серии случаев из отдельных учреждений.

Высокоскоростной бор

После резекции очага ABC внутри очага поражения высокоскоростной бор может быть использован для увеличения выскабливания за счет механического разрушения очага поражения до уровня ограничивающей кости. В серии случаев из 40 пациентов Gibbs et al. сообщили о частоте местного контроля почти 90% после среднего 7,2-летнего наблюдения путем выскабливания и высокоскоростной фрезеровки без использования жидкого азота, фенола или других адъювантов [30]. Dormans et al. сообщили, что их хирургическая техника, которая включала использование высокоскоростной фрезы, привела к излечению 82% [31].Wang et al. пришли к выводу, что высокоскоростной бор в сочетании с кюретажем и костным трансплантатом был разумным подходом к лечению ABC, поскольку они сообщили только об одном рецидиве из 31 пациента в своей серии случаев. Однако не во всех исследованиях было показано, что использование высокоскоростной фрезы снижает частоту местных рецидивов. В ретроспективном сравнительном исследовании Lin et al. сообщили об отсутствии обнаруженного эффекта в отношении 5-летней выживаемости без признаков заболевания, связанной с использованием высокоскоростной фрезы [32].

Коагуляция пучком аргона

Используя пучок инертного газа аргона, коагулятор пучка аргона создает униполярный электрический ток через ткань, вызывая высыхание и коагуляцию [33].Было показано, что направление лучевой терапии аргоном на поражение ABC после выскабливания снижает частоту рецидивов. Каммингс и др. сообщили, что использование луча аргона по краям оставшегося поражения после выскабливания дало частоту рецидивов 0% [34]. Steffner et al. сообщили, что выскабливание, высокоскоростная фрезеровка и использование коагуляции аргоновым лучом вызвали частоту рецидивов 7,5% по сравнению с 20,6% после выскабливания и использования только высокоскоростной фрезы [35]. Однако Steffner et al. сообщили о 12,5% послеоперационных переломах под действием луча аргона по сравнению с отсутствием в группе выскабливания и заусенцев, которые постулируются как возникшие из-за луча аргона, приводящего к высыханию и остеонекрозу [35].Широкое распространение аргоновой лучевой коагуляции сдерживается, поскольку технология аргоновой лучевой терапии может не входить в арсенал многих операционных, а хирурги могут быть незнакомы с этой техникой [36].

Фенол

Фенол, также известный как карболовая кислота, производится в массовых количествах из нефти и является предшественником различных материалов, включая пластмассы, фармацевтические препараты и анальгетики. При лечении ABC фенолы использовались для «стерилизации» или промывания поражения, удаления оставшихся неопластических клеток после карретажа [37].В ретроспективной серии случаев Capanna et al. сообщили о 7% рецидивах после выскабливания и применения фенола по сравнению с 41% после одного выскабливания [37]. Bitzan et al. сообщили, что кюретаж и терапия фенолом у девяти пациентов не привели к рецидивам [38]. В ретроспективном сравнительном исследовании 85 пациентов Kececi et al. не обнаружили статистически значимых различий между только кюретажем, кюретажем с высокоскоростным бором и кюретажем, высокоскоростным бором и комбинацией фенол / спирт [39].

Криохирургия

Криохирургия предполагает использование жидкого или аэрозольного азота для создания отрицательных температур, которые оказывают цитотоксическое действие на поражение ABC после выскабливания. Несмотря на низкую частоту рецидивов, криохирургия не получила широкого распространения, вероятно, из-за ее незнакомости и профиля осложнений, который включает послеоперационные переломы и некроз кожи / инфекцию раны до 14 и 8% соответственно [22, 40–42]. Marcove et al. сообщили о частоте рецидивов 17,6% при выскабливании и вливании жидкого азота, которая снизилась до 4% после второй криохирургии [22].Что касается аэрозольного азота, исследования показывают, что низкие показатели рецидивов достижимы. Schreuder et al. сообщили о частоте рецидивов при использовании азотного спрея 3,7%, а в серии из 80 пациентов, получавших кюретаж и азотный спрей, Peeters et al. сообщили о 5% рецидивах, которые были успешно вылечены после другого криохирургического лечения [41, 42].

Цемент

После кюретажа обычно используется реконструкция костного трансплантата для ускорения заживления образовавшейся полости.Точно так же полиметилметакрилатный (ПММА) цемент при доброкачественных поражениях костей у детей может обеспечить немедленную стабилизацию образовавшейся полости и может действовать как адъювант, уменьшающий рецидивы, благодаря своему экзотермическому эффекту по мере затвердевания цемента [43]. Что касается уменьшения частоты рецидивов, данные об эффективности цемента неоднозначны. Ozaki et al. сообщили о меньшем количестве рецидивов при выскабливании и цементировании по сравнению с только кюретажем и трансплантацией, 17 и 37% соответственно [44]. В ретроспективном сравнительном исследовании, изучающем влияние цемента по сравнению с костной пластикой при доброкачественных поражениях костей у детей, Wallace et al.сообщили об аналогичной частоте осложнений и рецидивов, а Mankin et al. также сообщили об аналогичной частоте рецидивов при использовании костного трансплантата или цемента [19, 43]. Применение ПММА у преимущественно педиатрической популяции, пораженной АВС, требует рассмотрения с учетом его долгосрочных эффектов: ПММА является биологически инертным, не способным к инкорпорации в кости, не имеет потенциала роста, может привести к защите от стресса, тем самым увеличивая риск будущего патологического перелома и инородное тело может выступать в качестве очага инфекции.

Альтернативные стратегии

В дополнение к выскабливанию с местной адъювантной терапией, некоторые предложили альтернативные методы лечения. Эти стратегии были предложены в основном теми, кто не является ортопедом, и редко используются онкологами-ортопедами, но их следует рассматривать в арсенале медицинского сообщества.

Адъювантная лучевая терапия

Адъювантная лучевая терапия связана с превосходным контролем ABC в диапазоне от 83 до 100% местного контроля [22, 24, 26, 29, 45].Однако осложнения лучевой терапии включают хронические эффекты, которые могут нарушить функцию, и вторичные злокачественные новообразования, которые не позволяют ее широко распространить в практике. Файгенберг, Маркс и др. утверждают, что случаи радиационно-индуцированных осложнений, о которых сообщалось в литературе, отчасти были результатом устаревших методов и технологий [21, 25]. Насколько нам известно, не существует доказательств долгосрочного наблюдения в отношении современной адъювантной лучевой терапии при лечении ABC.

Артериальная эмболизация

Селективная артериальная эмболизация (SAE) может использоваться в качестве дополнения к хирургическому вмешательству, но она также использовалась в качестве основного лечения при поражениях ABC, которые труднодоступны (т.е., таз, крестец и т. д.) или подвержены значительному риску кровотечения. По данным Rossi et al., SAE обеспечила местный контроль у 94% пациентов, хотя вторая или третья попытки эмболизации потребовались 39% пациентов для достижения контроля [46]. Осложнения возникли у 5% пациентов, включая некроз кожи и преходящий парез [46]. Сообщалось также о высоких показателях местного контроля при лечении АВС позвоночника [47, 48]. Несмотря на эти результаты, СНЯ остается ограниченным вариантом лечения, поскольку в очагах поражения могут отсутствовать идентифицируемые питающие сосуды или они могут перфузироваться сосудами, которые также питают близлежащие жизненно важные ткани и органы.Особенно опасны спинномозговые АВС, перфузируемые артерией Адамкевича, эмболизация которых может вызвать необратимый неврологический дефицит [28]. Непреднамеренная артериальная эмболизация потенциально может вызвать разрушительные эффекты, и ее показания должны быть тщательно изучены.

Настоящая терапия

Склеротерапия

Склеротерапия повреждает эндотелий сосудов, запускает каскад коагуляции и приводит к тромбозу. Вызывая склероз сосудистой сети ABC, можно добиться местного контроля над поражением.Этиблок — рентгеноконтрастный спиртовой раствор, который при контакте с ABC вызывает местные фиброгенные и тромбогенные эффекты [49]. Эффективность лечения Ethibloc достигает 92%, при этом почти 25% пациентов нуждаются в нескольких курсах лечения [50]. К сожалению, склеротерапия этиблоком была связана с различными осложнениями, такими как местные воспалительные реакции у 94% пациентов, асептический некроз кости, тромбоэмболия легочной артерии, тромбоз глубоких вен и инфаркт мозжечка, приводящий к смерти, что привело к тому, что некоторые учреждения уменьшили его использование. из Ethibloc [49, 51–53].

Полидоканол (гидроксиполиаэтоксидодекан) — еще одно склерозирующее средство, обычно используемое дерматологами для лечения варикозного расширения вен. В обзоре 72 пациентов со средним периодом наблюдения 34 месяца Rastogi et al. обнаружили клинический ответ 84,5% при трех инъекциях на пациента [54]. В рандомизированном исследовании Varshney et al. сравнивали склеротерапию полидоканолом с кюретажем, высокоскоростным фрезерованием и костным трансплантатом: скорость заживления полидоканола составила 93,3% по сравнению с 84,8% для выскабливания, хотя эта разница не достигла статистической значимости [50].Статистической разницы в скорости заживления не было; Однако следует отметить, что склеротерапия полидоканолом обеспечила более быстрое облегчение боли, лучшие функциональные результаты и позволила избежать осложнений и затрат, связанных с хирургическим вмешательством [50].

Новые методы лечения ABC

Учитывая опасения, что наше сообщество исторически слишком агрессивно лечило эти доброкачественные поражения костей, некоторые группы исследовали менее агрессивные хирургические методы и методы лечения в надежде достичь аналогичных результатов с меньшим количеством осложнений.

Куропсия

«Куропсия» — это недавно описанный чрескожный метод, который вызвал интерес из-за его ограниченной инвазивности и благоприятных показателей местного контроля. Согласно Редди и соавторам, этот метод развился после того, как было обнаружено, что некоторые АВС заживают только после биопсии [55]. Под общей анестезией в операционной выполняется чрескожная или «малая открытая биопсия» с использованием разреза 5–10 мм для получения диагностического материала с помощью стержневой игольной биопсии и губки или кюретки гипофиза.С помощью губки или кюретки получали подкладочную мембрану из различных частей поражения. Предполагается, что куропсия разрушает достаточное количество внутренней структуры кисты, чтобы вызвать заживление поражения.

Reddy et al. сообщили о частоте местных рецидивов 19% при куропсии по сравнению с 10% при традиционном выскабливании, что является статистически значимой разницей [55]. Однако пациенты с рубцовой болезнью избегали осложнений, связанных с выскабливанием и применением адъювантов. Авторы приписывают часть своего успеха в отборе подходящих пациентов для лечения рубцовой болезни, который был смещен в сторону меньших, менее агрессивных поражений с визуализацией, позволяющей предположить первичный ABC.На сегодняшний день существует только одно исследование, описывающее результаты этого метода, хотя оно вызвало широкий интерес среди хирургов-онкологов.

Доксициклин для чрескожного введения

Доксициклин — это антибиотик с известными противоопухолевыми свойствами, включая ингибирование матриксной металлопротеиназы и ангиогенеза, оба из которых играют роль в экспансии ABC в кости [56, 57]. Благодаря этим противоопухолевым свойствам доксициклин недавно был предложен для лечения ABC. В предварительном исследовании ABC, получавших чрескожное введение доксициклина внутрь очага поражения, Shiels et al.сообщили о доказательствах заживления и утолщения кортикального слоя во всех 20 рассмотренных случаях с частотой рецидивов 5% при среднем периоде наблюдения 20 месяцев. В 2016 году Shiels et al. сообщили об излечении во всех 16 случаях юкстафизарных АВС, леченных чрескожным доксициклином, с частотой рецидивов 6% при среднем периоде наблюдения 18 месяцев. В настоящее время это экспериментальное лечение не получило широкого распространения из-за опасений по поводу повторяющихся процедур, а также из-за того, что его еще предстоит воспроизвести в других учреждениях.

Лечебная терапия бисфосфонатами

Бисфосфонаты представляют собой аналоги пирофосфатов, которые ингибируют опосредованную остеокластами резорбцию кости. Кроме того, бисфосфонаты проявляют противоопухолевые свойства, возможно, за счет индукции апоптоза, ингибирования адгезии и инвазии опухолевых клеток, а также косвенных средств, таких как ингибирование ангиогенеза [58]. Корнелис и др. сообщили о различной степени окостенения поражения и почти универсальном обезболивании после лечения бисфосфонатами симптоматических неоперабельных доброкачественных опухолей костей, включая ABC [59].

Ингибирование RANKL и роль деносумаба

Рецептор-активатор сигнального пути ядерного каппа-B-лиганда (RANKL) является важным медиатором в гомеостазе кости, способствуя активации остеокластов и, следовательно, резорбции и ремоделированию кости. Экспрессия RANKL наблюдается во множестве доброкачественных и злокачественных новообразований костей, и появляется все больше доказательств того, что уровни экспрессии RANKL у ABC выше нормального [60]. Деносумаб — человеческое моноклональное антитело, которое напрямую ингибирует передачу сигналов RANKL, одобренное по нескольким показаниям: для лечения остеопороза; для уменьшения неблагоприятного воздействия метастазов в кости из солидных опухолей; и для лечения скелетно зрелых подростков и взрослых с гигантоклеточными опухолями кости.Dubory et al. предположили, что деносумаб является потенциально эффективной неоадъювантной терапией при остеолитических поражениях костей, включая АВС [61]. Было обнаружено, что уменьшая размер опухоли, деносумаб снижает потенциальную болезненность хирургических вмешательств. Аналогичным образом Skubitz et al. и Pelle et al. наблюдали облегчение боли, хорошую переносимость лекарств и рентгенологические свидетельства заживления у пациентов с крестцовыми АВС [62, 63]. О регрессе опухоли, уменьшении боли и разрешении неврологических симптомов также сообщалось в отдельной серии случаев двух спинальных АВС после лечения деносумабом [64 •].

Как и бисфосфонаты, деносумаб был связан с редкими случаями остеонекроза челюсти, и в исследовании безопасности деносумаба у женщин в постменопаузе с остеопорозом побочные эффекты включали инфекцию, экзему и гипокальциемию [65, 66]. Долгосрочные эффекты деносумаба у педиатрических пациентов с незрелым скелетом неизвестны, как и оптимальная схема лечения, необходимая для контроля заболевания. При этом деносумаб является потенциально безопасным и многообещающим методом лечения ABC, который требует дальнейшего изучения с проспективными клиническими испытаниями.

Заключение

Аневризматические костные кисты представляют собой агрессивные доброкачественные образования с высокой частотой рецидивов, что делает их лечение чрезвычайно сложным. Стандартным лечением остается выскабливание и трансплантация для заполнения костной пустоты, но существует множество адъювантных или альтернативных методов лечения для уменьшения рецидивов. Чаще всего онкологи-ортопеды используют выскабливание, высокоскоростной бор и местные адъюванты, доступные в их учреждении, для удаления опухоли перед реконструкцией.По мере того, как все больше учреждений имеют доступ к пучкам аргона, этот метод, кажется, становится все более распространенным, учитывая его простоту в эксплуатации и ограниченный профиль побочных эффектов. В анатомических местах, где операция может вызвать серьезные осложнения, чаще всего лечат эмболизацией или лучевой терапией, а все чаще — деносумабом.

С философской точки зрения врач должен уравновесить болезненность лечения с уменьшением рецидивов. Учитывая отсутствие сравнительных исследований высокого уровня по использованию адъювантов или альтернативных методов, решения о лечении в значительной степени основываются на личном опыте и предпочтениях учреждения.Будущее лечения ABC может заключаться в стратификации этих поражений с низким, умеренным или высоким риском рецидива и их лечении соответственно методами, описанными в этом обзоре. Однако в настоящее время выбранная стратегия лечения в значительной степени зависит от подхода лечащего врача: минимизировать риск за счет увеличения рецидивов и потенциально повторяющегося лечения или принять риск с помощью более инвазивной, окончательной процедуры для уменьшения рецидивов.

Костные кисты | Johns Hopkins Medicine

Что такое кисты костей?

Костные кисты — это заполненные жидкостью области внутри растущей кости, которые не превратились в костную ткань или настоящую кость.Есть четыре основных типа костных кист.

Типы костных кист

Некосифицирующие фибромы

Некосифицирующая фиброма (NOF) — это центральная часть кости, которая не смогла превратиться в твердую кость, но вместо этого является волокнистой по своей природе. Это не больно. Большинство поражений спонтанно исчезают без лечения. NOF является наиболее распространенной доброкачественной опухолью костей у детей и обычно возникает в нижних конечностях у детей в возрасте от пяти до 15 лет. По оценкам некоторых исследователей, до 40 процентов всех детей в какой-то момент имеют NOF.

Фиброзные корковые дефекты

Фиброзный кортикальный дефект — это доброкачественное поражение кости, которое формируется на внешнем крае или коре головного мозга кости. Чаще всего они возникают в нижних конечностях и обычно проходят спонтанно.

Однокамерные костные кисты

Однокамерные костные кисты обычно возникают в крупных костях, таких как плечевая кость, рядом с пластиной роста. Эти поражения представляют собой заполненные жидкостью области и обычно возникают только у детей или растущих пациентов. Костная киста обычно со временем уменьшается и рассасывается сама по себе.

Аневризматические кисты костей

Аневризматические костные кисты представляют собой заполненные жидкостью или кровью участки кости, которые чаще всего встречаются у подростков. Поскольку они являются реактивными поражениями костей, эти кисты могут проявляться болью и опухолью в этой области. Их обычно диагностируют с помощью компьютерной томографии (КТ) и возможной биопсии этой области.

Каковы симптомы кисты костей?

Доброкачественные (доброкачественные) костные кисты обычно не вызывают боли, но если они достаточно большие, они могут ослабить кость и вызвать ее перелом.Этот тип перелома называется патологическим переломом — перелом ослабленной кости, вызванный силой, которая в противном случае не повредила бы здоровую кость.

Диагностика кисты кости

Доброкачественные кисты или поражения костей часто встречаются у детей и обычно обнаруживаются случайно на рентгеновских снимках, сделанных по другим медицинским показаниям.

Лечение кисты кости

Чаще всего кисты костей со временем рассасываются. Обычно делают повторные рентгеновские снимки, чтобы убедиться, что киста становится меньше.

При патологическом переломе киста может нуждаться в хирургической очистке, а затем заполнении костным трансплантатом, чтобы заполнить кость и способствовать заживлению кости.

проблем в диагностике и лечении аневризматической костной кисты у пациентов с необычными особенностями

Цели . Аневризматическая киста кости (ABC) — доброкачественная, но местно агрессивная опухоль. У него есть несколько сложных функций. Целью этого исследования является выявление проблем в диагностике и лечении ABC, особенно у пациентов с необычными особенностями. Методы . Это ретроспективное исследование включало обзор медицинских карт первичных пациентов с ABC с одним или несколькими из следующих признаков: необычная клиническая картина с новообразованием или патологическим переломом, особенно в необычном возрасте, редкие локализации, рентгенологические данные, позволяющие предположить другие диагнозы, особенно саркома, и недиагностика. гистопатология образцов биопсии. Результатов . Были включены 25 пациентов (17 мужчин и 8 женщин). Большинство пациентов были младше 10 или старше 20 лет.10 пациентов поступили с образованием или патологическим переломом. Необычные места включают лопатку, локтевую кость, хамату, пяточную кость и первую плюсневую кость. Распространение на эпифиз произошло у 2 пациентов с АВС проксимального отдела малоберцовой кости и олекранона. Две отдельные синхронные кисты существовали в проксимальном эпифизе и среднем диафизе одной плечевой кости. Радиологическое исследование показало другие первичные диагнозы у 8 пациентов. Биопсия стержневой иглы была диагностической только у 2 из 7 пациентов. Основным лечением была резекция / выскабливание внутри очага поражения с костной пластикой.Широкая резекция выполнена 4 пациентам. Частота рецидивов составила 28%. Факторы риска рецидива включали следующее: возраст менее 10 лет, мужской пол и проксимальное расположение бедренной кости. Поздний рецидив произошел у 3/7 пациентов. Один пациент с бессимптомным рентгенологическим рецидивом показал последующее спонтанное разрешение через год. Выводы . Это исследование продемонстрировало несколько необычных особенностей ABC, включая необычный возраст, редкие места расположения, а также недиагностические радиологические и гистопатологические данные.Эти особенности могут усложнить диагностику и лечение. Учитывая эти особенности, особенно при патологических переломах, можно рекомендовать хорошо спланированный разрез, использование исследования замороженных срезов и применение внешней фиксации или остеосинтеза пластиной для фиксации перелома.

1. Введение

Кистозное поражение кости — одна из распространенных проблем, с которой могут столкнуться хирурги-ортопеды. Аневризматическая киста кости (ABC) является основным дифференциальным диагнозом при таких поражениях.Хотя впервые он был описан в 1942 г. Jaffe и Leichstein [1, 2], истинная этиология до сих пор неизвестна [3].

ABC — доброкачественное разрастающееся остеолитическое поражение, которое обычно поражает метафиз длинных костей у молодых пациентов в течение второго десятилетия их жизни [4–8]. Несмотря на доброкачественность, он может быть агрессивным на местном уровне. Рентгенологические признаки могут имитировать как доброкачественные, так и злокачественные опухоли [2].

ABC может быть первичным без предшествующих поражений или вторичным по отношению к другим основным патологиям [9].Это усложняет диагностику ABC, поскольку ее можно спутать даже после гистопатологического исследования с более серьезным диагнозом, особенно телеангиэктатической остеосаркомой [10]. Цитогенетические исследования могут быть использованы для подтверждения диагноза первичного ABC, поскольку специфические транслокации гена убиквитин-специфической протеазы (USP) 6 были идентифицированы только в первичных ABC [4, 11, 12].

Было использовано несколько методов лечения ABC, включая широкую резекцию [2, 13–15], резекцию / выскабливание внутри очага поражения с различными адъювантами или без них [6, 15–19], лучевую терапию [20], куропсию [21], эмболизацию [22]. –24], внутриочаговая склеротерапия [25, 26] и, в последнее время, деносумаб [27].Сообщалось, что эти методы имеют переменный риск рецидива, что является серьезной проблемой при лечении ABC.

В этой когорте мы представляем группу пациентов, у которых была одна или несколько необычных особенностей ABC. Кроме того, представлены рекомендации по диагностике и лечению этих пациентов с такими необычными особенностями.

2. Пациенты и методы

Это ретроспективное исследование включало обзор медицинских карт пациентов с первичным диагнозом АВС, которые лечились в больнице Университета короля Абдаллы с января 2009 года по июнь 2018 года.Пациенты, включенные в эту когорту, имеют одну или несколько из следующих особенностей: менее частые клинические проявления с пальпируемым образованием или патологическим переломом, особенно в необычном возрасте, киста, представленная в редких местах, рентгенологические данные, позволяющие предположить другие дифференциальные диагнозы, особенно саркома, а гистопатологическое исследование после открытой или игольной биопсии позволило предположить другие диагнозы или не могло исключить более серьезную патологию.

Были рассмотрены подходы к ведению, исход и последующее наблюдение для пациентов, у которых, как считалось, есть одна или несколько из этих необычных черт ABC.Это исследование было одобрено исследовательским комитетом университета.

3. Результаты

Всего было включено 25 пациентов с одной или несколькими необычными особенностями ABC. Было 17 мужчин и 8 женщин. Их средний возраст на момент постановки диагноза составлял 12,8 года (от 3 до 32 лет). 12 пациентов были моложе 10 лет, среди которых 7 пациентов были в возрасте 5 или менее лет. В то время как 7 пациентов обратились в течение второго десятилетия, 6 пациентов были старше 20 лет.

Что касается клинической картины, у большинства пациентов (15/25) наблюдалась локальная боль.Первоначальной жалобой у четырех пациентов было пальпируемое образование (рис. 1 (а)). В то время как у трех пациентов изначально был патологический перелом (рис. 2 (а)), еще три пациента были направлены с патологическим переломом во время рецидива.

Анатомическое расположение указанных кист включало длинные и плоские кости (рис. 3). Речь идет о плоских костях лопатки, бедренной кости, пяточной кости и подвздошной кости. Несмотря на то, что они ограничены кортикальными слоями хамата и пяточной кости, кисты, вовлекающие подвздошную кость и лопатки, располагались в надкостнице (рис. 1 (b)).В длинных костях около половины пациентов (13/25) имели кисту, ограниченную метафизом. Однако у одного пациента с дистальным отделом метафиза большеберцовой кости (рис. 4) киста имела экстракортикальное распространение в окружающие мягкие ткани. Киста располагалась в диафизе у двух пациентов с АВС плечевой и дистальной части бедра (рис. 2 (а)). Расширение эпифиза произошло у двух пациентов с АВС малоберцовой кости и локтевого сустава (рисунки 5 (а) и 5 ​​(б)). У одного пациента с АВС плечевой кости две синхронные отдельные кисты существовали в проксимальном эпифизе и среднем диафизе (рис. 6).

Радиологическое обследование включало в основном рентгеновское обследование. КТ, МРТ и сканирование костей проводились выборочно. Радиологическая оценка предложила ABC в качестве первичного дифференциального диагноза у 17/25 пациентов. Саркома была первичным рентгенологическим диагнозом у двух пациентов (рисунки 1 (b) и 4). Гигантоклеточная опухоль кости была первичным дифференциальным диагнозом у трех пациентов с проксимальным отделом малоберцовой кости, подвздошной кости и одной кистой лопатки. У 3 пациентов с кистой проксимального отдела бедра; Фиброзная дисплазия была предложена в одной кисте, в то время как однокамерная костная киста была основным рентгенологическим диагнозом в двух других кистах.

У всех пациентов в этом исследовании был окончательный патологический диагноз первичного АВС, среди которых два пациента с дистальным отделом плечевой кости (рис. 7 (а)) и дистальными кистами большеберцовой кости (рис. 4) показали гистологический солидный вариант АВС. У 15 пациентов биопсия перед окончательной операцией не проводилась. Однако перед проведением дальнейшей резекции / выскабливания внутри очага поражения у 6 пациентов было проведено исследование замороженных срезов. Среди этих 15 пациентов у одного пациента с кистой проксимального отдела бедренной кости (рис. 8 (а)) была диагностирована доброкачественная фиброзная гистиоцитома.Однако через 2 года у него был патологический перелом из-за рецидива (рис. 8 (b)). Гистопатология в это время подтвердила диагноз ABC.

Методы биопсии включали открытую биопсию и биопсию стержневой иглой у 3 и 7 пациентов соответственно. В то время как открытая биопсия подтвердила диагноз ABC у 2 пациентов, у третьего пациента нельзя было исключить более серьезную патологию. Биопсия стержневой иглы позволила поставить диагноз у 2 пациентов, в то время как у 2 других пациентов он был неадекватным.У остальных 3 пациентов диагнозы: однокамерная киста кости, неосифицирующая фиброма и гигантоклеточная опухоль кости.

Что касается лечения, широкая резекция выполнена 4 больным. Остальным пациентам выполнена интраочаговая резекция / выскабливание с костной пластикой. После выскабливания у 10 пациентов адъюванты не добавляли. Различные адъюванты, включая костный цемент, жидкий азот и перекись водорода, использовались у 1, 3 и 7 пациентов соответственно. Были использованы различные варианты костного трансплантата, включая деминерализованный костный матрикс (DBM), чипы аллотрансплантата, аутотрансплантат и трикальцийфосфат, по отдельности или в комбинации.Были использованы различные варианты ортопедических аппаратов, включая пластины (рис. 2 (б)), внешние фиксаторы (рис. 8 (в)) и интрамедуллярные стержни.

Срок наблюдения за этими пациентами после лечения составлял от 12 месяцев до более 120 месяцев, в среднем 55,2 месяца. В то время как ни у одного из пациентов, которым выполнялась широкая резекция во время лечения, не развился рецидив, у 7 из 21 пациента, которым была проведена резекция / выскабливание внутри очага поражения и трансплантация кости, развился по крайней мере один рецидив (Таблица 1).Их первый рецидив произошел в среднем через 29 месяцев после операции. Три пациента обратились с патологическим переломом во время рецидива. Последующее лечение рецидивов ABC включало, в основном, рекюретаж с костной пластикой. Для фиксации сопутствующих патологических переломов использовались эластичные интрамедуллярные стержни, пластина с винтами и внешние фиксаторы. Однако дистальный отдел плечевой кости ABC не лечился, так как у пациента не было симптомов с почти полным заживлением кисты на рентгенограммах, повторенных через год (рис. 7 (b)).