Аномалиями верхней конечности являются: Аномалии костей верхней конечности

Врожденные аномалии опорно-двигательного аппарата | Наш здоровый малыш

Врожденные аномалии развития конечностей

Аномалии конечностей весьма разнообразны по своим внешним и структурным проявлениям и локализации. В патологический процесс может быть вовлечена только одна конечность (верхняя или нижняя), иногда — две (2 верхние/2 нижние или одна верхняя и одна нижняя), реже — все четыре конечности. Критическим периодом внутриутробного развития для возникновения аномалий конечностей является 3,5— 7-я неделя беременности. Если в это время на организм беременной женщины воздействовал какой-либо тератоген, возможно формирование нарушений нормального строения конечностей.

Среди врожденных пороков и аномалий развития конечностей различают определенные группы.

Редукционные пороки, в основе которых лежит остановка формирования или задержка в росте отдельных частей скелета. Редукционные пороки характеризуются аплазией (отсутствием) или гипоплазией (недоразвитием) определенных элементов костного скелета ребенка.

Редукционные пороки конечностей могут быть поперечными (врожденные ампутации), когда отсутствует часть конечности или вся конечность целиком. Врожденные ампутации встречаются на любом уровне конечности: плеча или бедра, предплечья или голени, запястья или предплюсны, на уровне пальцев и их фаланг. Конечность может отсутствовать не на уровне сустава, а на середине, верхней или средней трети длинной трубчатой кости (кости плеча, бедра, предплечья и голени). В таких случаях по мере роста ребенка конец культи конечности приобретает как бы заостренный вид и возникает опасность разрыва кожи острым концом самой кости на уровне ампутации.

Угроза разрыва кожи является показанием к проведению пластической реампутации — проводится оперативное вмешательство с уровнем ампутации несколько выше прежнего (бывшего при рождении). Нижний отдел конечности при поперечных редукционных пороках развития всегда отсутствует полностью, что является отличием врожденных ампутаций от продольных редукционных пороков, когда нижние отделы конечности сохранены полностью или частично. Сформированная верхняя часть конечности имеет вид культи, заканчивающейся рубцом, иногда в центре такой культи торчат остатки костей. Отсутствие предплечья с одной стороны называется гемибрахией, отсутствие кисти — ахейрия, стопы — аподия, отсутствие всех пальцев — адактилия, отсутствие нескольких пальцев — олигодактилия.

Еще один вариант редукционных пороков — продольные редукционные пороки конечностей, при которых происходит неполное развитие отдельных сегментов конечности вдоль продольной оси.

Основной вид лечения редукционных пороков конечностей — протезирование, которое выполняется детям в возрасте старше 3—4 лет. Протезирование преследует не только косметические цели, в настоящее время создано достаточно большое число различных вариантов протезов конечностей, которые способны в некоторой степени компенсировать функцию деформированной конечности, помочь ребенку в самообслуживании и выполнении движений.

Среди редукционных пороков выделяют также дизмелии — это группа пороков, сопровождающихся недоразвитием, частичным или полным отсутствием определенных трубчатых костей. Выделяют следующие виды.

1. Дистальная эктромелия — редукционные пороки удаленных от туловища, нижних (или дистальных) отделов конечностей. Чаще всего встречается недоразвитие или отсутствие лучевой кости — одной из костей предплечья. Эта аномалия известна в клинике под названием лучевой косорукости (радиальная меромелия). Кисть при косорукости повернута внутрь, к туловищу, фиксирована в таком положении и стоит под различным углом к предплечью. Средняя частота аномалии среди новорожденных равна 1 случаю на 30000 и составляет 30% от всех редукционных пороков конечностей. Лучевая косорукость сопровождается дефектами развития мышц, сосудов и нервов, резким укорочением конечности, обычно бывает односторонней. Для лечения дистальных эктромелий можно уже на первом году жизни ребенка использовать гипсовые повязки, которые накладывают с целью растяжения мягких тканей и для удержания кисти (стопы) в правильном положении. Возможно использование аппарата Илизарова (это специальное устройство, позволяющее фиксировать на долгое время проведенные через кость кисти спицы для вытяжения конечности). Оперативное лечение целесообразно проводить не ранее 3—4-х лет.

2. Аксиальная эктромелия — это недоразвитие или отсутствие как дистальной, так и проксимальной (ближней к туловищу) частей конечностей. Обычно отсутствует одна из длинных костей (бедро или плечо, одна из костей голени или предплечья), а другие кости неразвиты.

3. Фокомелией (тюленеобразными конечностями) называют полное или частичное отсутствие проксимальных, т. е. более близких к туловищу, частей конечностей. Может встречаться как полная, так и неполная форма фокомелии. При полной форме фокомелии кисти или стопы прикрепляются сразу к туловищу — плеча и предплечья (или бедра и голени) нет. Конечности при этом по внешнему виду напоминают ласты тюленя, отсюда и второе название аномалии. Сами кисти или стопы при полной форме фокомелии могут быть нормально сформированы или иметь рудиментарный (недоразвитый, неполный) вид. В случае, когда вместо нормальной кисти или стопы имеется только один сформированный или недоразвитый палец, отходящий напрямую от туловища, аномалия носит название перомелии. Фокомелия отмечается с частотой 1 случай на 75000 новорожденных.

4. Амелией называют отсутствие всей конечности. У ребенка могут отсутствовать сразу две верхние конечности — абрахия, одна верхняя конечность — монобрахия или обе нижние конечности — апус, одна нижняя конечность — моноапус. На стороне отсутствующей конечности (конечностей) плечевой пояс или таз недоразвиты и деформированы.

Лечение дизмиелий заключается в корригирующих операциях с последующим протезированием.

Расщепление кисти или стопы на две половины глубокой расщелиной, когда кисть (стопа) имеют форму клешни, называется эктродактилией (кисть/«стопа омара»). При типичной форме эктродактилии на кисти (стопе) отсутствуют один или несколько пальцев (II—V), а в некоторых случаях также отмечается отсутствие соответствующих пястных (плюсневых) костей. В случае атипичной формы расщелина неглубокая, имеет вид чрезмерно расширенного межпальцевого промежутка, а анатомическая структура кисти (стопы) серьезно не изменена. Расщелина кисти может быть изолированной или сопровождаться другими аномалиями развития конечности. Правая кисть поражается чаще левой, частота типичной расщелины составляет 1 случай на 900000 родов, атипичной — 1 случай на 150000. Лечение проводится консервативно путём наложения гипсовых повязок, ЛФК, массажа, продолжается до 4—5-летнего возраста. Оперативное лечение показано только тем детям, у которых сохранены I палец и его функции.

Брахидактилия, или короткопалость, возникает при отсутствии или недоразвитии фаланг пальцев, вследствие чего пальчики ребенка кажутся намного короче нормальных. Брахидактилия может быть и при наличии всех фаланг в тех случаях, когда отмечается укорочение костей пальцев кисти. Лечение заключается в назначении консервативной терапии — ребенку проводятся ЛФК и массаж, которые разрабатывают мышечносвязочный аппарат кисти и препятствуют ограничению подвиж-ности и функциональной активности кисти. При выраженных формах брахидактилии рекомендуется проведение различных реконструктивных операций.

Полидактилией называется врожденный порок, при котором вместо 5 пальцев на кистях и (или) стопах отмечается 6 и более (до 8—12, иногда даже еще больше) пальцев. Дополнительные пальцы могут быть развиты полностью или не полностью, соединяясь с нормальными пальцами в общий сустав или с помощью мягкотканой ножки.

Частота полидактилии составляет 0,45 случая на 1000 новорожденных.

Лечение оперативное, проводится в раннем детском возрасте. При хорошо развитом добавочном пальце удаляют палец, расположенный кнаружи, что меньше деформирует кисть.

Синдактилия — сращение нескольких пальцев, на стопах встречается в 4 раза чаще, чем на кистях. Не разделены обычно бывают II и III пальцы. Как правило, пальцы сращены друг с другом полностью, но посредством только мягких тканей (кожи, подкожной клетчатки и мышц). Реже пальцы сращены между собой посредством только кожи, перепонки или сращены фаланги пальцев (все или только концевые фаланги). Частота синдактилии составляет 1 случай на 2000—3000 новорожденных.

Лечение оперативное, проводится ребенку по достижении возраста 2—3 лет.

Гигантизм конечностей — это врожденный порок опорно-двигательного аппарата, при котором отмечается одностороннее увеличение тела и конечности. Возможно увеличение в размерах конечности целиком или только отдельных ее частей. Различают также истинный и ложный гигантизм. При истинном гигантизме увеличиваются все анатомические компоненты конечностей. При гигантизме пальцев в патологический процесс могут вовлекаться один или несколько пальцев, чаще II или III. Нередко сочетается с синдактилией.

При серьезных косметических дефектах, сильно изменяющих внешний вид ребенка, рекомендуется проводить удаление части фаланг или частичную ампутацию гигантских пальцев с иссечением «лишних» мягких тканей.

Полимелия — врожденный порок, заключающийся в увеличении числа нижних конечностей, встречается крайне редко, обычно сочетается с пороками, не совместимыми с жизнью.

Сиреномиелия — слияние нижних конечностей, наряду с которым обычно наблюдается недоразвитие или отсутствие костей конечностей и таза. Сиреномиелия сочетается с отсутствием половых органов, почек, мочеточников, заращением ануса и прямой кишки. Встречается с частотой 1 случай на 60000 родов.

Кампомелией называют искривление длинных трубчатых костей скелета (кости голени, бедра, плеча, предплечья). Для некоторых детей с ростом возможно самостоятельное исчезновение деформации. В том случае, если искривление само не выровнялось, применяют хирургическую коррекцию.

Врожденная косолапость — стойкое фиксированное неправильное положение стопы, при котором она обращена кнутри. Аномалия связана с врожденным недоразвитием и укорочением внутренней и задней группы связок, соответствующих мышц-сгибателей и мышечных сухожилий. Косолапость обычно двусторонняя. Основными клиническими признаками косолапости являются подошвенное сгибание стопы в голеностопном суставе, поворот подошвенной поверхности стопы кнутри с опусканием ее наружного края, увеличение свода стопы (полая стопа). Консервативное лечение (тугое бинтование стоп с приданием им правильного положения) проводится сразу же после установления диагноза, и чем раньше будет начато лечение, тем более эффективным оно будет. При тяжелых формах косолапости в 2—3-летнем возрасте проводится оперативное лечение.

Врожденный вывих бедра является относительно редкой патологией у детей (3—4 случая на 1000 новорожденных), гораздо чаще встречается различная степень дисплазии тазобедренного сустава — у 14—15 на 1000 новорожденных. Дисплазия тазобедренного сустава развивается при нарушении взаиморасположения и нормального соотношения между суставными поверхностями головки бедренной кости и вертлужной впадины. Без проведения лечения эти патологические изменения еще более усугубляются и грубо нарушается функция тазобедренного сустава.

Основными симптомами дисплазии тазобедренного сустава у новорожденных являются ограничение отведения бедер кнаружи, асимметрия ягодичных складок, а при наличии вывиха — ротация (некоторый поворот конечности кнаружи или кнутри) и ее укорочение при одностороннем вывихе.

В первые дни после рождения возможно наличие симптома соскальзывания головки бедра, или симптома «щелчка», когда при пассивных движениях ножкой ребенка (совершаемых врачом или родителями) в тазобедренном суставе слышится характерный хруст или щелчок.

Несмотря на то что дисплазии тазобедренного сустава в настоящее время диагностируются или в роддомах, или в дальнейшем участковым педиатром в поликлинике по местожительству, встречаются еще случаи, когда на первом году жизни это заболевание не диагностируется и лечение не проводится. Такое возможно при недостаточно внимательном осмотре новорожденного врачами роддома и поликлиники, при непосещении матерью поликлиники в силу каких-либо причин. Однако дисплазия тазобедренного сустава во всех случаях требует обязательного лечения (в первые годы жизни ребенка). В дальнейшем будет возможно только оперативное лечение, эффективность которого резко снижается с каждым отсроченным годом, а затем и вовсе невозможно будет добиться удовлетворительного результата, и ребенок на всю жизнь останется инвалидом. Не вылеченная или недостаточно пролеченная дисплазия тазобедренного сустава приведет в дальнейшем к нарушениям движений, походки ребенка, тазобедренный сустав приобретет стойкую деформацию, и могут возникнуть значительные ограничения при ходьбе (вплоть до невозможности нормально передвигаться). Поэтому родителям следует внимательно относиться к состоянию опорно-двигательного аппарата своего ребенка, знать признаки дисплазии тазобедренного сустава и при подозрении на дисплазию обращаться за консультацией к детскому травматологу или ортопеду.

Заподозрить дисплазию можно, если при совершении пассивных движений в ножках ребенка (родители сгибают и разгибают, отводят и приводят ножки, но без применения силы) одна из ножек отстает при движении — не полностью или с трудом сгибается, ее трудно отвести в сторону и т. д. В некоторых случаях при дисплазии можно заметить изменение длины конечности (укорочение или удлинение). Возможно отклонение конечности от нормального положения — когда ребенок лежит на спине, ножка на стороне больного сустава несколько разворачивается от средней линии (ротируется), ее положение отличается от положения второй, здоровой ножки. Если положить ребенка на спинку, то ягодичные складки и складки кожи на бедрах должны быть симметричны, совпадать друг с другом на обеих ножках. Если этого нет, следует посоветоваться с лечащим врачом (однако асимметрия складок не обязательно свидетельствует о дисплазии тазобедренного сустава).

Врожденный вывих бедра чаще бывает односторонним, у девочек он встречается в 7 раз чаще, чем у мальчиков. Отмечены наследственные случаи заболевания (примерно 5% от общего числа врожденных вывихов).

Диагноз врожденного вывиха и дисплазии тазобедренного сустава устанавливается после рентгенологического обследования.

Лечение врожденного вывиха бедра и дисплазии тазобедренных суставов необходимо начинать сразу же после обнаружения с первых дней жизни ребенка. Лечение может проводиться консервативным путем, для чего применяют стремена Павлика, специальные шины, подушечки, трусики, удерживающие бедро в положении отведения в тазобедренных суставах. Если вправить вывих консервативным путем не удалось, в возрасте 2—3 лет проводится оперативное устранение вывиха бедра. Излечить дисплазию тазобедренного сустава консервативным путем при вовремя начатом лечении удается практически во всех случаях, однако от родителей потребуется немало терпения и выдержки при уходе за ребенком. Следует строго выполнять назначения врача, не снимать без разрешения ортопеда шины или другие механизмы. После снятия шин ребенку проводятся лечебная гимнастика и массаж.

Кроме вышеописанных, встречаются и другие аномалии конечностей. Лечение их в основном оперативное, с добавлением массажа и ЛФК для улучшения функции пораженной конечности.

Врожденные аномалии верхней конечности

• Врожденные аномалии кисти часто встречаются (1 на 500 живорожденных).
• Детские кисти растут. Об этом следует всегда помнить, и поэтому лечение детей отличается от взрослой практики.
• Лечение проводится в специализированных центрах.

Причины

• Спонтанная генетическая мутация
• Наследственные заболевания
• Нарушение внутриутробного развития
• Лекарственные препараты
• Инфекция
• Ионизирующее излучение

Первичная консультация

Родители и ребенок встревожены и не понимают сложившуюся ситуацию из-за противоречивой информации. У матери может сформироваться чувство вины, тревожность и обида. Семья может возлагать нереальные ожидания на результат и возможности оперативного лечения. Важно завоевать доверие семьи во время первичной консультации, и помнить о том, что по всей вероятности контакт будет долговременным. Важными моментами являются определение диагноза, прогноза, перспективы с долговременным планом лечения, включая перечень операций, в том числе и многоэтапных. Многие дети хорошо адаптируются до периода полового созревания с нелеченными врожденными аномалиями, и потребность в оперативном лечении не всегда ясна. Необходима осторожность при оперативном лечении детей после полового созревания с нелеченными пороками развития кисти:

• Они научились пользоваться кистью, приспособившись к имеющимся ограничениям.
• Решение о проведении операции может иметь сложное психологическое обоснование.

Синдромы

• Многие врожденные аномалии кисти являются частью синдрома.
• Хирург должен быть уверен, что ребенок должным образом обследован, и если необходимо, направлен к другим специалистам.
• Генетическая консультация должна быть выполнена при наследственных или необычных состояниях, и может оказаться полезной для диагностики.

Осмотр

• В клинике должна быть доброжелательная обстановка по отношению i ребенку.
• Создать возможность для игры в непринужденной обстановке, чтобы понаблюдать за функцией кисти.
• Отсутствие кожных складок свидетельствует о врожденной аномалии или об отсутствии движений в суставах.
• Проще осматривать ребенка, сидящего на коленях у кого-нибудь из родителей.

Показания к операции

Функция

Например, поллицизация второго пальца для реконструкции отсутствующего или гипопластичного первого пальца.

Прогрессирующая деформация

Например, устранение синдактилии при неравной длине пальцев (допустим, четвертый и пятый пальцы) для предупреждения прогрессирующей девиации пальцев в процессе роста.

Внешний вил

Кисть является второй после лица частью тела, оказывающей влияние на осознание собственного внешнего вида. Если она выглядит нормально, то скорее всего ребенок ею пользуется нормально. При выраженных аномалиях ребенок будет ее прятать. Эта концепция известна как «функциональная косметическая операция».

Боль

• Не самое частое показание.
• Примером может служить болезненный кончик пальца при синдроме амниотических перетяжек

Повязки

Маленькие дети легко стаскивают повязки.

• Это причиняет беспокойство родителям
• Итогом могут стать серьезные осложнения, сводящие на нет тщательно проведенную операцию (поэтому необходимо сразу же наложить повязку правильно).

Чаще всего используют повязки или гипс выше локтевого сустава, фиксированные к коже пластырем.

Повязки могут быть оставлены на несколько недель до полного заживления ран и приживления трансплантатов.

Смена повязки выполняется под общей анестезией или с седацией:

• Снижается психологическое воздействие негативного опыта пребывания в больнице.
• Позволяет при необходимости одновременно откорректировать шины.

Эмбриология

Развитие кисти и всей верхней конечности происходит на 4-6 неделе. Инициация зачатка верхней конечности зависит от факторов роста фибробластов, воздействующих на предетерминированные клетки (мезодермы), регулируемые генами НОХ.

Сроки

27 лень

Появляется зачаток плеча в виде очага мезенхимальной пролиферации, покрытого эктодермой на уровне 8-12 соматома.

4-5 неделя

Происходит дифференциация зачатка верхней конечности из проксимального в дистальном направлении.

6 неделя

• Кисть сначала развивается как ласта
• Пальцы начинают разделяться тыльными бороздками.

8 неделя

Пальцы полностью разделены.

7-12 неделя

Происходит формирование кости, хряща, сосудисто-нервных пучков и других структур.

Мезенхимальные клетки дифференцируются в хрящ, где в дальнейшем формируются первичные центры оссификации.

Развитие зачатка конечности

Зачаток конечности развивается по трем осям. Передача информации клеткам о развитии осуществляется выработкой морфогенетических диффундирующих белковых факторов.

От проксимального в дистальном направлении оси

Плечевая кость или палец

Ключевым «организатором» является апикальный эктодермальный отросток, утолщение эктодермы, идущее по краю зачатка конечности в переднем и заднем направлении.

Недифференцированные мезенхимальные клетки находятся под апикальным эктодермальным отростком на верхушке зачатка конечности, в зоне, известной как зона прогресса.

Апикальный эктодермальный отросток вырабатывает FGF-4, фактор роста фибробластов (под влиянием НОХ гена), который контролирует дифференцировку от центра к периферии зоны прогресса недифференцированных мезенхимальных клеток. Вначале в зоне прогресса формируются проксимальные структуры. Затем в зоне прогресса формируются дистальные структуры. Удаление апикального эктодермального отростка приводит к усечению конечности.

Переднезалняя ось

Лучевая или локтевая

Эта ось контролируется зоной мезенхимальных клеток на задней части конечности, известной как зона поляризационной активности.

Зона поляризационной активности выделяет фактор, который контролирует дифференциацию на передние и задние структуры.

Клетки зоны поляризационной активности экспрессируют (выражают генетический код в определенной последовательности аминокислот) ген «sonic hedgehog», и вырабатывают белок, способный влиять на морфогенетический фактор.

Тыльно-вентральная ось

Сгибатели или разгибатели

Эта ось контролируется тыльной эктодермой, которая вырабатывает морфогенетический фактор, контролируемый Wnt7a геном. Высокая концентрация формирует вентральные структуры. Низкая концентрация формирует тыльные структуры.

Оссификация

Ключица

• Оссифицируется первой
• Появляется в мембране до появления какого-либо хряща в эмбрионе.
• 5 неделя: два центра оссифицируются и быстро сливаются.
• Удлинение возникает на стернальном конце в виде вторичного хряща.
• Эпифиз на уровне стернального конца появляется в позднем подростковом возрасте и срастается к двадцати годам.

Лопатка

• 6 неделя: вся лопатка становится хрящевой
• 8 неделя: центр окостенения появляется в области латерального угла
• Рождение: оссифицируются тело и ость лопатки
• 10 лет: оссифицируется клювовидный отросток и срастается вскоре после наступления пубертатного периода
• Пубертатный период: появляются вторичные центры оссификации в акромиальном отростке, по медиальному краю, в нижнем углу и по нижнему краю суставной впадины.
• 25 лет: все вторичные центры оссификации сливаются.

Плечевая кость

• 6 неделя: все плечо становится хрящевым
• 8 неделя: первичный центр оссификации в средней части диафиза
• Рождение: верхний и нижний концы хрящевые

Вторичные центры (верхний коней)

• 1 год: головка плеча
• 3 год: большой бугорок
• 5 лет: малый бугорок
• 7 лет: все сливается в один эпифиз
• 20 лет: единый эпифиз сливается

Вторичные центры (нижний коней)

• 2 года: головчатое возвышение и латеральная часть блока
• 5 лет: медиальный надмыщелок (остается отдельным)
• 12 лет: остальная часть блока
• 13 лет: латеральный надмыщелок
• 13-18 лет: все сливается за исключением медиального надмыщелка
• 18 лет: все центры окостенения срастаются с диафизарной частью

Лучевая кость

• 6 неделя: вся кость становится хрящевой
• 8 неделя: первичный центр в середине диафиза
• Рождение: верхний и нижний концы хрящевые
• 1 год: вторичный центр нижнего конца. Линия эпифиза нижнего конца внекапсулярно
• 4 года: вторичный центр для верхнего конца
• 12 лет: верхний конец срастается
• 20 лет: нижний конец срастается

Локтевая кость

• 6 неделя: вся кость становится хрящевой
• 8 неделя: первичный центр в середине диафиза
• 6 лет: дистальная часть локтевой кости (растущий конец) оссифицируется
• 10 лет: появляется эпифиз на верхнем конце
• 18 лет: верхний конец срастается
• 20 лет: дистальная часть локтевой кости срастается с диафизарной

Запястье

• Рождение: все запястье хрящевое
• 1 год: оссифицируется головчатая кость
• 2 года: оссифицируется крючковидная кость
• 3 года: оссифицируется трехгранная кость
• 4 года: оссифицируется полулунная кость
• 5 лет: оссифицируется трапеция
• 6 лет: оссифицируется ладьевидная кость
• 7 лет: оссифицируется трапециевидная кость
• 10 лет: оссифицируется гороховидная кость

Пястные кости и фаланги пальцев

• Внутриутробно: оссифицируются диафизарные части
• Рождение: хрящевые эпифизы в головках 2-5 пястных костей
• Рождение: хрящевой эпифиз в основании первой пястной кости
• Рождение: хрящевые эпифизы в основании фаланг
• 2-3 года: хрящевые эпифизы оссифицируются
• 20 лет: сращение всех эпифизов

Функциональное развитие кисти

• 0-3 месяца: захват с локтевой стороны
• 3-6 месяцев: ладонный хват
• 6-9 месяцев: разгибание запястья
• 9-12 месяцев: ладонный щипковый захват

Классификация врожденных пороков развития конечностей по IFSSH

При поддержке IFSSH Swanson выделил семь основных категорий врожденных пороков развития конечности.

Некоторые состояния трудно отнести к той или иной категории или можно включить в несколько. Например, гипоплазия первого пальца в категорию «порок развития» или «в процессе роста»

Многие состояния имеют отдельную классификацию, например:

• Классификация удвоения первого пальца Wassell
• Классификация гипоплазии первого пальца Blauth

I. Нарушения образования

Поперечная задержка

Продольная задержка

Лучи с лучевой стороны (преаксиольные)

• Лучевая дисплазия

Лучи с локтевой стороны (постаксиальные)

• Локтевая дисплазия

Центральные лучи (расщепление кисти)

• Расщепление кисти (типичная расщепленная кисть)
• Симбрахидактилия (атипичная расщепленная кисть)

Межсегментарная/промежуточная (фокомелия)

II. Нарушения дифференциации

Мягкие ткани

• Артрогрипоз
• Синдром Поланда
• Синдактилия
• Камптодактилия
• Первый палец на ладони
• Щелкающий палец

Скелет

• Синостоз на уровне локтевого сустава
• Симфалангизм
• Клинодактилия

Опухолевые

Сосудистые

• Гемангиома
• Сосудистая мальформация

Неврологические

Костные

III. Дупликация (удвоение)

Полидактилия

IV. Избыточный рост

Макродактилия

V. Замедленный рост

Брахиметакарпия

Брахисиндактилия

Брахидактилия

VI. Синдром амниотических перетяжек

VII. Генерализованные состояния

Синдром Поланда

Врожденный дефект грудной клетки и плечевого пояса в сочетании с аномалиями кисти. Описан в 1841 г. Альфредом Поландом, изучавшим медицину в больнице Гая.

Распространенность

• 1 на 20000-30000
• Мальчики = девочки
• Правая > левой (2:1)

Причины

• Главным образом спорадически
• Предположительно сосудистое происхождение, вследствие гипоплазии и перегиба подключичной артерии

Сочетанная патология

• 1 из 500000 имеет синдром Поланда и Мебиуса

Клиническая картина

Кисть

• Всегда гипопластична
• Встречается маленький первый палец и контрактура первого межпальцевого промежутка
• Синдактилия единичная или множественная
• Гипоплазия средних фаланг с симфалангизмом (по локтевой стороне)
• Симбрахидактилия

Верхняя конечность

• Обычно гипоплазия предплечья и иногда плеча
• Отсутствует стернальная (и иногда ключичная) головка большой грудной мышцы
• Гипоплазия/отсутствие малой грудной мышцы, передней зубчатой мышцы, широчайшей мышцы спины и мышц плечевого сустава

Грудная клетка с этой же стороны (ипсилатеральная половина)

Гипоплазия/отсутствие ребер, реберного хряща, молочной железы и соска.

Лечение

Кисть

Лечение аномалий, обычно устранение синдактилии и пластика первого межпальцевого промежутка

Грудная клетка

Реконструкция по необходимости (редко)

Подмышечная впадина

Реконструкция с целью улучшения внешнего вида (не функции) с использованием ипсилатеральной широчайшей мышцы спины (на сосудистой ножке) или контралатеральной (микрохирургическая пересадка).

Молочная железа

Направить к пластическому хирургу для реконструкции молочной железы в возрасте близком к пубертатному периоду.

Щелкающий палец

Щелкающий палец фиксирован (обычно в положении сгибания) вследствие утолщения на сухожилии, которое блокируется на уровне края кольцевидной связки. Из-за неприятного ощущения при защелкивании дети стараются удерживать палец (обычно первый) в фиксированном положении (сгибании или разгибании).

Встречаемость

• Первый палец страдает чаще, чем другие пальцы (один или несколько)
• Встречается двусторонний вариант

Причины

Неизвестны.

Клинические проявления

Обычно выявляется утрата разгибания (или сгибания) первого пальца в межфаланговом суставе или трехфалангового пальца в проксимальном межфаланговом суставе. На сухожилии сгибателя часто пальпируется узелок (Notta). Чаще проявляется в первый год жизни, но иногда позднее.

Лечение

Наблюдение в течение первого года жизни, так как возможно самопроизвольное разрешение. Можно шинировать, но плохо переносится маленькими детьми. При отсутствии изменений выполняют рассечение кольцевидной связки А1.

Принципы хирургического лечения

• Общая анестезия и жгут, оптическое увеличение
• Выполняют поперечный разрез по сгибательной складке на уровне пястно-фалангового сустава.
• Открывают кольцевидную связку А1, используя кожные крючки для разведения краев раны, и тупо раздвигают ткани, стараясь не повредить пальцевые нервы.
• Рассекают связку А1 по лучевой стороне, чтобы избежать повреждения косой связки.
• Проверить полное рассечение связки и подвижность сухожилия.

Осложнения

• Повреждение пальцевых нервов
• Гипертрофия рубца
• Если косая связка повреждена, развивается деформация по типу тетивы лука (натяжение сухожилия сгибателя)

Лучелоктевой синостоз

Врожденное сращение лучевой и локтевой костей, фиксированное в пронации.

Встречаемость

Редко, двустороннее в 60% случаев, мальчики = девочки.

Причины

В некоторых случаях аутосомно-доминантное наследование.

Сочетанная патология

В трети случаев сочетается с другими синдромами (синдром Апера, артрогрипоз, внутриутробный алкогольный синдром, Kleinfelter) и аномалиями (гипоплазия первого пальца, симфалангизм, косолапость).

Классификация

Классификация лучелоктевого синостоза по Cleary и Omer

• Фиброзный синостоз
• Костный синостоз
• Костный синостоз с задним вывихом головки лучевой кости
• Костный синостоз с передним вывихом головки лучевой кости

Клинические проявления

Проявляется в возрасте между двумя и шестью годами безболезненным отсутствием ротации предплечья и легкой сгибательной контрактурой локтевого сустава. Ребенок удерживает предметы тыльными сторонами кистей или в положении гиперпронации и испытывает трудности при игре в мяч или другой активности, требующей супинации. Синостоз обычно проксимальный. Вначале синостоз хрящевой, позже происходит оссификация. Головка лучевой кости также может быть вывихнута.

Показания к операции

Крайняя степень пронации (> 60°), нарушающая функцию. Супинация требуется для удержания чашки с рисом в странах, где он является основным продуктом питания.

Способы оперативного лечения

• Ротационная остеотомия проксимальная (или дистальная) через синостоз
• Иссечение синостоза с интерпозицией васкуляризированной фасцией.
• Операция с целью восстановления ротации неэффективна.

Осложнения

• Нарушение кровоснабжения и компартмент-синдром, особенно после операций на предплечье с ротацией более 85°.
• Повреждение заднего межкостного нерва.
• Несращение

Клинодактилия

Девиация пальца во фронтальной плоскости, обычно на уровне проксимального межфалангового сустава (или межфалангового сустава первого пальца). Клинодактилия обычно врожденная, но может развиваться после повреждения зоны роста (например, после отморожения).

Встречаемость

Встречается часто, и в большинстве случаев является наследственной. Чаще всего развивается лучевая девиация пятого пальца на уровне проксимального межфалангового сустава, часто двусторонняя. Встречается и на первом пальце.

Причины

Деформация может быть обусловлена:

• незначительными изменениями средней фаланги
• аномалией средней фаланги с С-образным продольным изгибом эпифиза
• короткой средней фалангой (брахимезофапангия).

Сочетанная патология

Клинодактилия сочетается со многими синдромами, хромосомными аномалиями и сложными пороками развития кисти.

• Синдром Дауна (часто встречается)
• Синдром Kleinfelter
• Синдром Holt-Oram
• Синдром Апера.

Лечение

Шинирование неэффективно. Не меняет формы измененной средней фаланги

Заверить обеспокоенных родителей, что собственно функциональных проблем очень немного.

Показания к операции

• Выраженная угловая деформация (>50-70°)
• Скрещивающиеся пальцы
• Прогрессирующая деформация из-за дельтафалангизма.

Принципы хирургического лечения

• Мобилизация кожи
• Коррекция деформации скелета
• Замещение кожного дефекта (может потребоваться Z-пластика, местные лоскуты или пластика свободным кожным трансплантатом).

Методы оперативного лечения

• Эпифизиолиз (резекция изменой в виде скобки зоны роста) +/- пластика жировым трансплантатом — предупреждение прогрессирования деформации
• Закрывающая клиновидная остетомия (укорочение)
• Открывающая клиновидная остеотомия (удлинение)
• Остеотомия с разворотом клина (удлинение).

Центральная полидактилия

Определение

• Дополнительный палец на кисти и не крайний.
• Чаще удваивается четвертый, третий, затем второй пальцы.

Встречаемость

• Менее часто по сравнению с пре- и постаксиальной полидактилией
• Бывает двусторонней с аутосомно-доминантными признаками.

Причины

• Возникает изолированно или как часть синдрома.
• Форма синполидактилии четвертого пальца сочетается с мутацией гена (HOXD13) на 2 хромосоме.

Сочетанная патология

Тесно связана с расщеплением кисти (иногда противоположной).

Классификация

Классификация центральной полидактилии по Stelling в модификации Tada

Тип I: Мягкие ткани не фиксированы к существующему скелету.

Тип II: Добавочный палец (целый или часть).

• Тип II А: не спаян с соседними пальцами
• Тип II В: спаян со смежными пальцами (центральная синполидактилия)

Тип III: полное удвоение пальца и пястной кости.

Клинические проявления

Добавочный палец может быть скрытым при синдактилии (синполидактилия).

Лечение

Отдельные (тип I, тип IIA и тип III) пальцы, включая пястные кости, при необходимости удаляются.

Вопрос об отделении измененных пальцев достаточно сложен, потому что возможно ухудшение внешнего вида, утончение и угловая деформация.

В некоторых случаях предпочтительнее оставить пальцы неразделенными или же ампутировать. Это лучше неэффективных многоэтапных операций.

Локтевая (постаксиальная) полидактилия

Определение

Добавочный пятый палец

Встречаемость

• Наиболее распространенная врожденная аномалия кисти
• Встречается в восемь раз чаще, чем полидактилия других пальцев
• Чаще среди населения Африки и Азии.

Причины

Аутосомно-доминантное наследование, с вариабельной пенетрантностью гена.

Сочетанная патология

Может сочетаться с синдромом, хромосомными аномалиями или другими аномалиями (например, расщепление губы) у представителей белой расы.

Классификация

Классификация локтевой полидактилии по Stelling

• Тип А — Хорошо сформированный палец. Общий сустав с пястной костью.
• Тип В — Маленький плохо сформированный палец. Соединен узкой мягкотканой ножкой с кистью.

Лечение

Тип А

• Подобно полидактилии первого пальца.
• Обычно удаляют локтевой палец.
• Подшивание отводящей пятый палец мышцы и реконструкция локтевой коллатеральной связки.

Тип В

Предпочтительнее иссечение, чем перевязывание ниткой, приводящее к формированию болезненного узла с невромой.

Детям до 3-4 месяцев можно выполнять под местной анестезией:

• Некормленого ребенка прооперировать в первую очередь.
• Если накормить ребенка непосредственно перед операцией, обычно он сразу засыпает.

Аккуратно выделить сосудисто-нервный пучок, коагулировать сосуд, пересечь пучок под натяжением, так чтобы конец нерва находился вне раны.

Травма

Операции

• Используют оптическое увеличение.
• Используют рассасывающийся тонкий шовный материал для ушивания кожи.

Донорские места

При заимствовании лоскутов или кожных трансплантатов необходимо учитывать возможность формирования обезображивающих рубцов на донорском месте.

Тщательно выбирать донорскую зону при планировании использования свободного кровоснабжаемого лоскута с целью реконструкции. Хорошим выбором будет, к примеру,свободный паховый лоскут. Плохой выбор — например, лучевой лоскут предплечья, лопаточный лоскут.

Рост

• Повреждение зоны роста вследствие травмы или операции приведет к нарушению роста.
• Реконструкция должна сохранить или иногда потенцировать рост.
• Свободный кожный трансплантат сокращается и ограничивает рост.
• Лоскуты растут вместе с ребенком без формирования контрактуры.
• Рубцовая контрактура, ограничивающая движения в суставе, может привести к изменению суставной поверхности и контрактуре капсулы сустава с уменьшением амплитуды движений.
• Пересадка кровоснабжаемого сустава или зоны роста создает возможность роста костей.
• Проведение спиц через зону роста на несколько недель безопасно.

Осложнения

Маленькие дети не способны следовать послеоперационным рекомендациям или участвовать в реабилитации.

Повязки должны быть с мягкими прокладками, для смены может потребоваться общая анестезия или седация.

После восстановления сухожилий следует накладывать повязку по типу боксерской перчатки, ограничивающую амплитуду движений, но защищающую восстановленное сухожилие в течение 4-6 недель, в зависимости от возраста ребенка и характера травмы.

У маленьких детей трудно использовать несвободные лоскуты из отдаленны х участков тела, такие как паховый лоскут на временной питающей ножке, или такой способ пластического замещения дефектов, как тканевое растяжение

Дети не могут работать с терапевтом кисти после двухэтапной пластики сухожилий сгибателей до возраста 7-8 лет.

Кости верхней конечности, их строение, аномалии развития. — КиберПедия

Кости верхней конечности, OSSA MEMBRI SUPERIORIS
Свободная часть верхней конечности, pars libera membri superioris
1 Ключица, clavicula;
2 Лопатка, scapula.
Пояс верхней конечности, cingulum membri superioris
3 Плечевая кость, os humerus;
5 Лучевая кость, os radius;
4 Локтевая кость, os ulna;
6 Кости кисти, ossa manus.

Лопатка, scapula — парная, тонкая, треугольной формы кость, расположенная между мышцами спины на участке от II до VII ребра, соединяется с ключицей и плечевой костью.
В ней различают две поверхности: переднюю, обращенную к ребрам, — реберную, fades costalis [anterior], и спинную, fades dorsalis, обращенную назад, и три края: верхний, margo superior, медиальный, margo medialis, и латеральный, margo lateralis, а также три угла: медиальный, angulus medialis, нижний, angulus inferior, и латеральный, angulus lateralis.
На верхнем крае лопатки находится вырезка лопатки, incisura scapulae, которая иногда превращается в отверстие, через которое проходит надлопатковый нерв. На верхнем крае, между вырезкой и латеральным углом находится клювообразный отросток, processus coracoideus, обращенный вершиной вперед. Медиальный край обращен к позвоночнику и хорошо пальпируется через кожу. Латеральный край утолщен и направлен в сторону подмышечной области. На нем содержится суставная впадина, cavitas glenoidalis, для соединения с головкой плечевой кости. Суставная впадина отграничивается от лопатки с помощью сужения — шейки лопатки, collum scapulae. В области шейки над верхним краем суставной впадины расположен надсуглобовый бугорок, tuberculum supraglenoidale, а ниже суставной впадины — подсуглобовый бугорок, tuberculum infraglenoidale.
Передняя реберная поверхность вогнута и называется подлопаточной ямкой, fossa subscapulatis. Здесь берет начало подлопаточная мышца. Дорсальная поверхность за счет лопаточной ости, spina scapulae, делится на две ямки: надостевую, fossa supraspinata, и подостевую, fossa infraspinata. Лопаточная ость представляет собой хорошо развитый гребень, боковой отдел которого переходит в надплечевой отросток, acromion, сочетающегося суставной поверхностью с акромиальным концом ключицы. Различают следующие его формы: серпообразную, треугольную, четырехугольную и промежуточную.
Окостенения. Точка окостенения в теле лопатки появляется на 2-3 месяцах внутриутробного развития. Отдельная точка окостенения появляется на первом году жизни в клювовидную отростке, который срастается с лопаткой в 16-17 лет. Полное окостенение хрящевых частей лопатки завершается на 18-25 годах жизни.

Плечевая кость, os humerus — длинная трубчатая кость, которая имеет тело плечевой кости, corpus humeri, и два конца: верхний (цилиндрический) и нижний (трехгранный). В нижнем отделе тела различают заднюю поверхность, передньомедиальную и переднелатеральную, а также края: медиальный и латеральный. На переднебоковой поверхности тела, чуть выше центра находится дельтовидная бугристость, tuberositas deltoidea. На задней поверхности тела плечевой кости проходит борозда лучевого нерва, sulcus n. radialis. На верхнем конце кости размещена головка плечевой кости, caput humeri. От последней части плечевой кости головка отграниченная узкой бороздкой — анатомической шейкой, collum anatomicum. Ниже анатомической шейки на передне-наружной поверхности расположены большой, tuberculum majus, и малый, tuberculum minus, бугорки. В нижнем отделе бугорки переходят в одноименные гребни, crista tuberculi majoris et minoris. Между гребнями пролегает межгорбковая борозда, sul. intertubercularis, в которой размещено сухожилие длинной головки двуглавой мышцы. На границе перехода верхнего конца плечевой кости в тело наблюдается сужение кости — хирургическая шейка, collum chirurgicum, где нередко бывают переломы.
На нижнем конце плечевой кости, в боковом отделе находится головка шарообразной формы — отросток плечевой кости, capitulum humeri, рядом с которой расположен блок плечевой кости, trochlea humeri.
На передней поверхности нижнего конца, над блоком расположены венечная ямка, fossa coronoidea, а над головкой — лучевая ямка, fossa radialis, на задней поверхности над блоком — ямка локтевого отростка, fossa olecranii. Отросток плечевой кости, condylus humeri, имеет форму треугольника с основанием, обращенным вниз. На нем есть два надмыщелка: медиальный, epicondylus medialis, и латеральный, epicondylus lateralis. На задней поверхности медиального надмыщелка пролегает борозда для локтевого нерва, sulcus n. ulnaris.
Окостенения.У новорожденного верхний и нижний концы плечевой кости — хрящевые. Точка окостенения в головке появляется на первом году жизни, в большом холме — на 2-3 годах, а в малом — на 3-5 годах. Все ядра проксимального эпифиза плечевой кости срастаются до 12-16 лет. Ядра в дистальном эпифизе возникают в такой последовательности: в головке — на 1-3 годах, в медиальном надмыщелке — на 5-7 годах, в блоке — на 8-12 годах жизни.

Лучевая кость, os radius, имеет тело и два конца: верхний и нижний. На теле лучевой кости, corpus radii, находятся три края: передний, margo anterior, задний, margo posterior, и межкостный, margo interosseus, и три поверхности: передняя, fades anterior, задняя, fades posterior, и латеральная, fades lateralis. Передний и задний края закруглены, а межкостный — заостренный. На верхнем конце наблюдается хорошо развитая бугристость лучевой кости, tuberositas radii — место для прикрепления сухожилия двуглавой мышцы плеча. Ниже холмы-стости расположена шейка лучевой кости, collum radii, а над ней — цилиндрической формы головка, caput radii, на боковой поверхности которой находится суставная окружность, circumferentia articulais. От нижнего конца с латеральной поверхности отходит шиловидный отросток лучевой кости, processus styloideus, а с медиальной — локтевая вырезка, incisura ulnaris, для соединения с локтевой костью. Нижняя поверхность эпифиза имеет запястно суставную поверхность, fades atricularis carpalis, для соединения с первым рядом костей запястья.
Дистальный конец лучевой кости в области перехода диафиза в эпифиз наиболее часто ломается при падении на кисть вытянутой руки, обращенной ладонью вниз. Этот перелом дистального конца лучевой кости получил название перелом Коллиса или перелом лучевой кости в типичном месте.
Окостенения. Первые ядра окостенения появляются в диафиза на 8 неделе внутриутробного развития, в дистальном эпифизе — на первом году жизни, а в головке — на 3-7 годах.

Локтевая кость, os ulna — имеет тело, corpus ulnae, и два конца: верхний и нижний. На теле кости, которая имеет трехгранную форму, выделяют три поверхности: переднюю, fades anterior, заднюю, fades posterior, и медиальную, fades medialis а также три края: передний, margo anterior, задний, margo posterior, и межкостный, margo interosseus.
От верхнего конца отходят два отростка: локтевой, olecranon, и венечный, processus coronoideus. На передней поверхности, между телом и верхним концом расположена бугристость локтевой кости, tuberositas ulnae, к которой крепится сухожилие плечевой мышцы.
На верхнем конце локтевого отростка передняя поверхность имеет блоковидную вырезку, incisura trochlearis, которую снизу ограничивает венечный отросток,
processus coronoideus. На наружной поверхности венечного отростка расположена лучевая вырезка, incisura radialis.
На нижнем конце различают головку локтевой кости, caput ulnae, с суставным обводом, circumferentia articularis, которая соединяется с локтевой вырезкой лучевой кости. Медиально задняя поверхность головки продолжается в шиловидный отросток, processus styloideus.
Окостенения. Ядро окостенения появляется в диафизе на 7-8 неделях внутриутробного развития. В локтевом отростке ядро оказывается на 8-10 годах, оно срастается с телом в 18-20-летнем возрасте. В дистальном эпифизе ядро возникает на 4-6 годах жизни и срастается с диафизом в 20-24-летнем возрасте.

Кости запястья, OSSA CARPI [CARPALIA]
— Ладьевидная, os scaphoideurir,
— Полулунная, os lunatum;
— Трехгранная, os triquetrum;
— Горохообразная, os pisiforme;
— Трапециевидная, os trapezoideum;
— Кость-трапеция, os trapezium;
— Головчатая, os capitatum;
— Крючковатая, os hamatum.
Кости запястья, ossa carpi [carpalia] (LNA), состоящие из восьми коротких губчатых костей, расположенных в два ряда, по четыре в каждом. Название они получили по своей форме. Эти кости расположены следующим образом: в проксимальном ряду, начиная от большого пальца, различают ладьевидный, полулунную, трехгранную и горохообразную кости; а дистальный ряд образуют трапециевидную кость, кость-трапеция, головчатая и крючковатые. Кости проксимального ряда образуют дугу, выпячивания которой сочетается с запястно суставной поверхностью лучевой кости, fades articularis carpalis, кроме того, они образуют суставные поверхности для соединения между собой. Ладьевидная кость и кость-трапеция имеют на поверхности бугорки, а крючковатая кость — крючок, hamulus, которые являются местом прикрепления связок и сухожилий. Кости запястья образуют на ладони канал запястья, canalis carpi [carpalis], который является местом прохождения сосудов, нервов и сухожилий.

Кости пясти [пястные], ossa metacarpi [metacarpalia], представленные пятью пястными костями трубчатой формы. Счет их начинается от большого пальца, который соответствует порядковому номеру [IV]. Каждая пястная кость имеет тело, corpus metacarpale, проксимальный конец — основание, basis metacarpalis, и дистальный конец — головку, caput metacarpale, для соединения с проксимальной фалангой. Основой кости пясти сочетаются с дистальным рядом костей запястья. Суставные поверхности основания II-IV костей имеют седловидную форму, а головки — выпячивания.

Кости пальцев [фаланги], ossa digitorum [phalanges], представленные небольшими трубчатой формы костями. Первый палец имеет две фаланги: проксимальную, phalanx proximalis, и дистальную, phalanx distalis. Остальные пальцы имеют и среднюю фалангу, phalanx media. В каждой фаланге различают тело, corpusphalangis, и два конца: верхний и нижний. Верхний конец утолщен и называется основой, basis phalangis. Нижний конец переходит в головку фаланги, caput phalangis. Нижний конец дистальной фаланги имеет небольшую бугристость, tuberositas phalangis distalis.
Окостенения. Кости запястья у новорожденного — хрящевые. Первое ядро окостенения возникает в головчастий кости на 2 месяца, а в крючковатый — на 3 месяца, в трехгранной — на 3 году, в полулунный — на 4 году, в ладьевидной — на 5 году, в трапециевидной — на 5-6 годах, в горохообразной у девочек — на 7-12 году, у мальчиков — на 15 году. В костях пясти ядра окостенения возникают в диафизе на 9-10 неделях внутриутробного развития. На 3 году после рождения возникают ядра в головках. В основах фаланг пальцев ядра окостенения возникают на 8-12 неделях внутриутробного развития, а в проксимальных эпифизах — на 3 году жизни.

Фокомелия или амелия – аномалия развития, при которой верхняя конечность отсутствует полностью, или отсутствует плечо и предплечье, а кисть отходит от недоразвитого плеча и напоминает ласт тюленя. Иногда вместо кисти от недоразвитого плеча отходит только один палец. Такое состояние называется перомелия. Хирургическое лечение такой аномалии малоперспективно. Пациенты обычно хорошо обучаются пользоваться аномальной конечностью. Протезирование выполняется с целью коррекции косметического недостатка.

Эктомелия – полное отсутствие одной или двух конечностей или части конечности. При полном отсутствии конечности проводится протезирование. При частичном – иногда требуется хирургическая коррекция.

Гемимелия – аномалия развития, при которой отсутствует нижняя часть конечности (кисть или кисть и предплечье), а верхние отделы развиты нормально. Лечение заключается в протезировании.

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ ВЕРХНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ Детская ортопедия Включается

• Главная
• О сайте
• Политика защиты авторских прав
• Контакты

Advertisements

Деформации конечностей — причины, симптомы, диагностика и лечение

При выявлении деформаций конечностей огромную роль играют данные внешнего осмотра, поэтому данной части обследования уделяют особое внимание. Осмотр производится по определенному алгоритму. При визуальном исследовании конечностей обращают внимание на наличие костных выбуханий, отек мягких тканей, степень развития и симметричность мышц, кровоизлияния и другие изменения на коже, наличие или отсутствие болезненности при пальпации.

Осмотр суставов включает в себя оценку их конфигурации, определение подвижности, выявление контрактур, отека, наличия выпота и т. д. При исследовании дистальных отделов конечностей (стоп и кистей) определяют их отклонение от нормального физиологического положения. При изучении тазобедренного сустава, недоступного прямому визуальному осмотру, опираются на косвенные признаки деформации конечности: контрактуру, ограничение движений, патологическую установку конечности, укорочение и т. д.

Для более точной оценки деформации конечностей используют радиологические методы: рентгенографию, КТ и МРТ. В некоторых случаях необходимы сравнительные исследования аналогичных сегментов, например, сравнительная рентгенография тазобедренных суставов при подозрении на дисплазию. При необходимости, в зависимости от причины развития деформации конечностей, назначают консультации соответствующих специалистов: невролога, нейрохирурга, ревматолога, эндокринолога и т. д.

Укорочение

Укорочение конечностей может быть выраженным, видимым даже при поверхностном визуальном осмотре, или незначительным, определяемым только с использованием специальных методов. Степень функциональных нарушений при укорочении зависит от локализации деформации. Верхняя конечность практически полностью сохраняет свои функции при укорочении до 8 см. Иногда наблюдается некоторая гипертрофия мышц здоровой конечности за счет ее преимущественного использования.

Функция нижней конечности страдает даже при незначительном укорочении (3 и более см), что объясняется затруднениями при опоре и ходьбе. Кроме того, укорочение нижней конечности влечет за собой ряд вторичных деформаций в суставах не только больной, но и здоровой конечности, вынужденной «брать на себя» часть нагрузки. Из-за смещения центра тяжести и нарушения осанки со временем возникают патологические изменения в позвоночнике. Следствием одностороннего укорочения часто становится ранний остеохондроз и тяжелые артрозы суставов обеих нижних конечностей. При использовании трости возможно развитие артроза плечевого сустава.

Для того чтобы выявить укорочение, используют следующие методики: визуальное сравнение, измерение с использованием сантиметровой ленты, сравнительный анализ данных рентгенологического исследования, КТ и МРТ. Визуальную оценку осуществляют, укладывая пациента на спину на жесткую кушетку и сравнивая расположение верхних остей подвздошных костей, лодыжек и верхних полюсов надколенника. При несовпадении выявляют сегмент, за счет которого произошло укорочение. Измерение сантиметровой лентой и оценку данных инструментальных исследований также осуществляют, сравнивая расположение аналогичных анатомических образований обеих конечностей.

Укорочение конечности может быть истинным, кажущимся и относительным. Причиной истинного укорочения являются органические изменения одного или нескольких сегментов. Данная патология выявляется при измерении как всей конечности, так и ее отдельных сегментов. Кажущееся укорочение возникает вследствие вынужденного сгибания, как правило, обусловленного патологическим процессом в суставе. При этом измерение конечности в целом свидетельствует об изменении длины по сравнению с другой ногой, а измерение по сегментам показывает нормальные результаты. Относительное укорочение обусловлено нарушением взаимного расположения соседних сегментов конечности. Возникает при вывихах, переломовывихах и внутрисуставных переломах. Для определения суммарного изменения длины конечности используют все три показателя: истинное, относительное и кажущееся укорочение.

Устранение деформации конечностей – процедура, необходимая не только по косметическим соображениям. Важнейшей задачей при выравнивании длины конечностей является предупреждение вторичных изменений в суставах и позвоночнике. Показанием к выравниванию нижних конечностей является укорочение на 3 и более сантиметра. Наиболее эффективен компрессионно-дистракционный метод. Удлинение нижней конечности может быть выполнено как за счет голени, так и за счет бедра. В некоторых случаях удлиняют оба сегмента. Удлинение голени аппаратом Илизарова позволяет «добавить» 5-6 см, удлинение бедра – до 9-10 см.

Следует учитывать, что данный метод устранения деформации конечностей предполагает длительное ношение аппарата – обычно в течение нескольких месяцев. Операции по медицинским показаниям чаще осуществляют у пациентов с односторонним врожденным или приобретенным укорочением одной конечности. Хирургические вмешательства с косметической целью производят у пациентов с симметричным укорочением (например, при ахондроплазии). В косметических целях обычно удлиняют голени, поскольку наложение аппарата на этот сегмент влечет за собой меньший риск послеоперационных осложнений и легче переносится больными.

Операция проводится в условиях травматологического или ортопедического отделения. Конструкция аппарата определяется врачом индивидуально, с учетом особенностей патологии. Аппарат накладывают под общим наркозом или спинномозговой анестезией. Вначале проводят спицы в верхней и нижней части сегмента, монтируют нижнее и верхнее кольца. Затем осуществляют остеотомию (рассечение кости), проводят оставшиеся спицы и фиксируют их в средних кольцах. Рану ушивают, дренируют полутрубкой или резиновым выпускником и накладывают повязку. Область выхода каждой спицы закрывают стерильной салфеткой, смоченной полуспиртовым раствором.

В последующем кольца «раздвигают» на 1 мм в день, закручивая гайки на расположенных между ними вертикальных стержнях. Такое медленное увеличение длины обеспечивает постепенное нарастание кости между рассеченными фрагментами. После завершения растяжения аппарат оставляют до полноценного сращения. Сразу после операции, в послеоперационном периоде и перед снятием аппарата выполняют контрольные рентгенограммы. Во время ношения аппарата и после его снятия проводят физиотерапевтические процедуры, массаж и ЛФК.

Искривление

Искривление может развиваться как одновременно с укорочением, так и отдельно, быть одно- или двухсторонним. Причиной односторонней деформации конечности чаще всего становится отсутствие репозиции, недостаточная репозиция или вторичное смещение отломков при переломах с угловым смещением. Кроме того, одностороннее искривление наблюдается при аномалиях развития одной конечности. Двустороннее искривление возникает при врожденных пороках развития и ряде заболеваний, в том числе рахите (вальгусное искривление голеней) и позднем врожденном сифилисе (саблевидные голени).

Оценка выраженности одностороннего искривления производится путем сравнения со здоровой конечностью. При двухсторонней деформации конечностей ориентируются на нормальные физиологические показатели. Следует учитывать, что норма в этом случае – весьма вариабельное понятие, зависящее от пола и возраста и подверженное индивидуальным колебаниям. Поэтому в каждом случае необходим комплексный подход, включающий в себя оценку функции конечности, наличия и степени негативного влияния искривления на суставы и осанку, значимость косметического дефекта и другие показатели.

Тактика лечения зависит от причины и степени деформации конечностей. При посттравматическом искривлении показано оперативное лечение – корригирующая остеотомия. При врожденных дефектах (особенно нерезко выраженных) на начальном этапе может применяться консервативная терапия: ношение специальной обуви и ортезов, ЛФК, фиксирующие и корригирующие аппараты, гипсовые повязки и т. д. При неэффективности консервативных мероприятий проводятся хирургические операции.

Врожденные ампутации — причины, симптомы, диагностика и лечение

Врожденные ампутации – это группа полиэтиологических внутриутробных пороков развития, которые характеризуются сегментарным или полным отсутствием верхних или нижних конечностей. Клинически патология может проявляться изолированными аномалиями строения или аплазией рук и/или ног либо сочетаться с другими врожденными морфологическими дефектами внутренних органов и систем. Антенатальная диагностика врожденных ампутаций основывается на данных УЗИ, постнатальная – на клинической картине и результатах рентгенографии. Специфического лечения не разработано. С возрастом показано протезирование конечностей. При наличии костных отростков может проводиться реампутация с целью пластики культи.

Общие сведения

Врожденные ампутации – это группа гетерогенных аномалий развития, которые проявляются частичным или полным отсутствием как проксимальных, так и дистальных отделов верхних и нижних конечностей. Статистически 10% всех случаев имеют вирусную этиологию, 10% возникают в результате спонтанного повреждения хромосом и 20% относятся к наследственным формам. Общая распространенность редукционных пороков составляет приблизительно 1 случай на 20 000 новорожденных. Более половины (51-53%) врожденных ампутаций – это изолированное одностороннее отсутствие дистальных отделов верхних конечностей (кисти, предплечья). Двухсторонние пороки и аномалии ног, как правило, входят в структуру врожденных синдромов. Полное отсутствие всех конечностей встречается крайне редко.

Врожденные ампутации

Причины врожденных ампутаций

Врожденные ампутации – это гетерогенные патологии. Их патогенез изучен недостаточно, однако четко установлены факторы риска. Все потенциальные этиологические факторы можно разделить на 3 группы: экзогенные, эндогенные и генетические. В большинстве случаев врожденные ампутации возникают при воздействии таких факторов в I триместре беременности – с 9 до 12 неделю. Именно в этот период происходит формирование конечностей. К экзогенным факторам, провоцирующим врожденные ампутации, относятся механическое давление со стороны брюшной полости или внешней среды, травмы, аномальное положение плода в утробе, рентгеновские лучи и ионизирующее излучение, химикаты, алкоголь, наркотики, инфекционные заболевания из группы TORCH, погрешности в питании матери, нерациональный прием медикаментов, ятрогении.

В группу эндогенных причин врожденных ампутаций входят аномалии строения матки и ее структурные патологии, маловодие, обвитие пуповиной, сопутствующие соматические заболевания матери (сахарный диабет, артериальная гипертензия). Также факторами риска являются поздняя (после 35 лет) беременность и частные психоэмоциональные перегрузки. Ведущую роль в развитии врожденных ампутаций играет синдром амниотических перетяжек. При нем формируется дупликатура стенок амниотической оболочки, из-за чего некоторые сегменты конечностей могут оказаться «отрезанными» от тела. Со временем на фоне ухудшения кровоснабжения дистальных участков развивается асептический некроз тканей – происходит внутриутробная ампутация.

К генетическим причинам возникновения врожденных ампутаций относятся генные и хромосомные аномалии. Сюда входят как наследственные заболевания, так и спонтанные или индуцированные мутации. В большинстве случаев данные аномалии возникают спорадически, риск их повторения при последующей беременности у той же женщины незначителен. Также врожденные ампутации могут быть составляющими синдромологических нозологий: синдромов Мебиуса, Ханхарта, Чарли М и др.

Классификация

Все врожденные ампутации можно разделить на 2 группы:

1. Эктромелии – это вариант врожденных ампутаций, при котором отсутствуют одна, несколько или все конечности. Сюда также относятся фокомелия, гемимелия и перомелия. Фокомелия характеризуется отсутствием проксимального сегмента. При этом прилегающие части «насажены» друг на друга, но полностью сохранены. При гемимелии отсутствуют дистальные отделы – кисти и предплечья, реже стопы и голени. Перомелия характеризуется наличием рудиментарного отростка вместо конечности.




2. Гипоплазия сопровождается полным или частичным недоразвитием одного или нескольких сегментов конечностей. Это очень разнообразная группа врожденных ампутаций, которая может затрагивать любое количество сегментов на руках и/или ногах в любых комбинациях. В отличие от перомелии, общая структура конечности практически сформирована и может напоминать физиологическую форму.

Также врожденные ампутации можно разделить на изолированные (простые) и комбинированные. При изолированных формах аномалии конечностей не сопровождаются какими-либо другими пороками развития. В большинстве случаев они возникают на фоне механических внутриутробных травм или амниотических перетяжек. Комбинированные врожденные ампутации сочетаются с другими пороками развития ребенка или входят в структуру синдромологических нозологий (синдромы Мебиуса, Ханхарта, Чарли М и т.д.). Они могут быть вызваны как эндогенными или экзогенными факторами, так и генетическими мутациями.

Симптомы

Клинически врожденные ампутации определяются с момента рождения ребенка. Изменения варьируют в зависимости от характера патологии. При полной эктромелии у ребенка полностью отсутствуют верхние и нижние конечности. Также возможны варианты с нормально сформировавшимися руками или ногами при отсутствии другой пары конечностей. Редкий вариант эктромелий – наличие руки и ноги с одной стороны (правой или левой). При врожденных ампутациях в виде фокомелии у ребенка отсутствуют проксимальные сегменты конечности – предплечья и плечи, голени и бедра. Дистальные сегменты сохранены. При условии полного отсутствия проксимальных отделов конечностей кисти и стопы напрямую прикрепляются к туловищу.

При вырожденных ампутациях по типу гипоплазии конечности находятся в глубоко недоразвитом состоянии. Зачастую наблюдается недоразвитость дистальных отделов конечностей, реже – проксимальных. Распространены как симметричные, так и односторонние варианты. Также врожденные ампутации могут сочетаться с другими синдромологическими пороками развития и их характерными проявлениями. Например, при синдроме Мебиуса наблюдаются парезы VI и VII пар черепно-мозговых нервов и микрогнатия, при синдроме Ханхарта выявляется гипоплазия (или аплазия) языка и гипоплазия нижней челюсти, при синдроме Чарли М отмечается гипертелоризм, гиподонтия и синдактилия.

Диагностика

Постнатальная диагностика врожденных ампутаций не составляет труда – аномалии строения конечностей или их отсутствие определяются визуально при первичном осмотре новорожденного. Сбор анамнестических данных помогает педиатру и неонатологу установить возможную этиологию. При детальном физикальном осмотре ребенка обращают внимание на другие возможные пороки развития, которые могут указывать на синдромологическую нозологию. Лабораторные анализы при врожденных ампутациях проводятся в качестве общепринятых мер с целью оценки работы органов и систем ребенка и исключения других заболеваний. Среди инструментальных методов исследования используется рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Они применяются при подозрении на сочетанные пороки развития, поражения внутренних органов.

Лечение

Лечение, как таковое, при врожденных ампутациях отсутствует. В педиатрии при изолированных формах с сохраненными костными сегментами единственными терапевтическими мерами могут быть повторные реампутации конечностей, т. к. кость растет быстрее других тканей и может вызывать травматизацию культи. В дальнейшем таким детям подбираются индивидуальные протезы, пациентов включают в программы по реабилитации и адаптации инвалидов к социальной жизни. При комбинированных формах врожденных ампутаций помимо вышеперечисленного могут проводиться пластические и реконструктивные операции, а также ситуационные лечебные и реабилитационные мероприятия, зависящие от имеющихся пороков развития.

Прогноз

Прогноз для жизни при простых врожденных ампутациях благоприятный. В большинстве случаев другие органы и системы пациентов развиваются в соответствии с возрастными нормами, психическое развитие страдает редко. Прогноз при синдромологических формах врожденных ампутаций напрямую зависит от присутствующего синдрома. Независимо от варианта врожденной ампутации, дети с такой патологией получают группу инвалидности, т. к. в дальнейшей жизни их работоспособность, способность к самообслуживанию или передвижению ограничены. Конкретная группа присваивается каждому ребенку индивидуально по решению региональных медико-социальных экспертных комиссий.

Профилактика

Специфической профилактики врожденных ампутаций не разработано. Неспецифические меры подразумевают исключение всех потенциально возможных этиологических факторов. Антенатальная охрана плода включает в себя полный отказ матери от употребления алкоголя, наркотиков и табачных изделий, раннюю диагностику и лечение TORCH-инфекций, минимизацию психоэмоциональных и физических нагрузок, прием медикаментов только по назначению врача с соблюдением предписанных дозировок. Важную роль играет акушерское УЗИ, которое дает возможность идентифицировать врожденные ампутации уже в первой половине беременности. При подозрении на синдромологические патологии и при наличии анамнестических данных, которые могут указывать на наследственный характер заболевания, показан амниоцентез или кордоцентез с дальнейшем кариотипированием.

Возрастная анатомия опорно-двигательного аппарата

Рис. 7. Развитие костей туловища.

Рис. 8. Развитие и аномалии развития позвонков.

Рис. 9. Расщелина дуг позвонков на протяжении всех грудных позвонков.

Кости туловища по развитию относятся к вторичным костям. Они окостеневают энхондрально (рис. 7).

Развитие позвонков:

У зародыша закладывается 38 позвонков: 7 шейных, 13 грудных, 5 поясничных, 12-13 крестцовых и копчиковых (рис. 8).

13-й грудной превращается в 1-й поясничный, последний поясничный – в 1-й крестцовый, Идет редукция большинства копчиковых позвонков.

Каждый позвонок имеет первоначально три ядра окостенения: в теле и по одному в каждой половинке дуги. Они срастаются лишь к третьему году жизни.

Вторичные центры появляются по верхнему и нижнему краям тела позвонка у девочек  в 6-8 лет, у мальчиков – в 7-9 лет. Они прирастают к телу позвонка в 20-25 лет.

Самостоятельные ядра окостенения образуются в отростках позвонков.

Аномалии развития позвонков (рис. 8, 9):

— Врожденные расщелины позвонков:

— Spina bifida  — расщелина только дуг.
— Рахишизис – полная расщелина (тело и дуга).

— Клиновидные позвонки и полупозвонки.

— Платиспондилия – расширение тела позвонка в поперечнике.

— Брахиспондилия – уменьшение тела позвонка по высоте, уплощение и укорочение.

— Аномалии суставных отростков: аномалии положения, аномалии величины, аномалии сочленения, отсутствие суставных отростков.

— Спондилолиз – дефект в межсуставной части дуги позвонка.

— Врожденные синостозы: полный и частичный.

— Os odontoideum – неслияние зуба с телом осевого позвонка.

— Ассимиляция (окципитализация) атланта – слияние атланта с затылочной костью.

— Шейные ребра.

— Сакрализация – полное или частичное слияние последнего поясничного позвонка с крестцом.

— Люмбализация – наличие шестого поясничного позвонка (за счет мобилизации первого крестцового).

Аномалии скелетных конечностей: типы, причины и симптомы

Аномалии скелетных конечностей — это проблемы в структуре костей рук или ног. Они могут затронуть часть вашей конечности или всю конечность. Обычно эти проблемы присутствуют при рождении, а иногда дети рождаются с аномалиями более чем одной конечности.

Определенные заболевания или травмы могут нарушить нормальный рост костной структуры, а также привести к аномалиям скелета.

Врожденные аномалии

Врожденные аномалии скелета присутствуют при рождении.Аномалия может означать, что одна из ваших конечностей меньше или больше, чем обычно, или что у вас больше пальцев рук и ног, чем обычно. У вас также может отсутствовать вся рука или нога, или у вас может отсутствовать сегмент одной из ваших конечностей, или у вас могут быть пальцы рук и ног, которые не полностью отделены друг от друга.

Врожденные аномалии конечностей встречаются редко. Эти аномалии могут возникать из-за хромосомных проблем, или, в некоторых случаях, врожденные аномалии конечностей могут быть результатом приема матерью рецептурных препаратов во время беременности.

По данным Центров по контролю и профилактике заболеваний, в США около 1500 детей рождаются с аномалиями скелета на руках и примерно вдвое меньше новорожденных имеют аномалии скелета в ногах.

Приобретенные аномалии

Приобретенные аномалии возникают после рождения. Такое состояние возникает, если вы родились с нормальными конечностями, но в детстве испытали перелом кости. Сломанная кость может расти медленнее, чем обычно, что приводит к ненормальному развитию пораженной руки или ноги.

Некоторые заболевания, такие как рахит и ревматоидный артрит, могут негативно повлиять на структуру костей, что приведет к аномалиям в ногах или руках.

Если вы родились с аномалией скелетной конечности, внешние симптомы могут быть очевидны, например:

• конечность, которая не полностью сформирована или отсутствует компонент
• одна нога или рука короче другой
• ноги или руки, которые не пропорциональны остальному телу

В случае приобретенных аномалий конечностей у вас может не быть никаких внешних симптомов.Некоторые общие признаки приобретенной патологии конечности:

• одна нога кажется короче другой ноги
• боль в бедре, колене, лодыжке или спине
• одно плечо выглядит опущенным по сравнению с другим
• необычно походка при ходьбе, такая как хромота, необычное вращение ногой или ходьба на пальцах ног

В настоящее время причины врожденных аномалий скелета конечностей полностью не изучены. Возможные факторы риска включают:

• подвергаться воздействию вирусов, лекарств или химикатов до рождения
• употребление табака матерью во время беременности
• наличие других аномалий, включая омфалоцеле, порок сердца или гастрошизис
• врожденная суженная полоса синдром, при котором полосы околоплодных вод запутываются в ваших руках или ногах до вашего рождения.

Приобретенные аномалии конечностей могут быть вызваны травмой в детстве.Некоторые из этих травм приводят к замедлению роста костей. Они также могут быть вызваны рядом заболеваний, влияющих на структуру костей, в том числе:

• рахит или дефицит витамина D
• синдром Марфана, заболевание соединительной ткани
• синдром Дауна, генетическое заболевание с участием дополнительных хромосом

Если аномалия присутствует при рождении, ее обычно можно сразу диагностировать при медицинском осмотре.

Приобретенная аномалия скелета требует довольно обширного обследования.Эта процедура включает в себя просмотр вашей истории болезни, физический осмотр и измерение ваших конечностей. Рентгеновские снимки, компьютерная томография и другие виды медицинской визуализации также могут использоваться для просмотра основной структуры кости и диагностики аномалий.

Есть три основных цели лечения врожденных аномалий конечностей, в том числе:

• стимулирование развития пораженной конечности
• улучшение внешнего вида пораженной конечности
• помощь в адаптации к повседневным проблемам, которые могут быть вызваны по аномалии

Ваш врач поможет вам выбрать лучший способ лечения для вашего конкретного состояния.

Поддерживающие устройства

Ваш врач может назначить протез руки или ноги, известный как протез конечности. Он функционирует вместо нормальной конечности.

В некоторых случаях пораженная конечность может присутствовать, но ослаблена. Ортопедическая скоба или шина могут использоваться для поддержки пораженной конечности, чтобы она могла нормально функционировать.

Трудотерапия или физиотерапия

В некоторых случаях ваш врач может порекомендовать трудотерапию или физиотерапию, чтобы помочь упражнениям и укрепить пораженную конечность.

Хирургия

Иногда операция необходима для исправления аномалии строения вашей ноги. Два типа хирургии — это эпифизодез и укорочение бедра. Эпифизиодез — это тщательно спланированная процедура для остановки нормального роста одной ноги, чтобы более короткая нога могла достигнуть такой же длины. Укорочение бедренной кости — это процедура, при которой удаляется часть бедренной кости или бедренной кости.

Удлинение конечности

Ваш врач может порекомендовать удлинить короткую конечность путем постепенного процесса, называемого удлинением конечности.Для этой процедуры ваш врач разрежет вашу кость и с помощью внешнего устройства постепенно увеличивает длину вашей ноги в течение от нескольких месяцев до года. Эта процедура может быть болезненной и иметь более высокий риск осложнений, чем другие методы лечения.

Будучи ребенком с аномалиями скелета конечностей, вы можете столкнуться с различными физическими и эмоциональными трудностями. Ваш опыт будет зависеть от того, где находится аномалия и насколько она серьезна. Возможные проблемы:

• проблемы с развитием моторики и другие физические этапы
• ограничения в занятиях спортом или другими видами деятельности
• поддразнивание или исключение из-за разницы в вашей внешности
• потребность в помощи в личных делах, таких как прием пищи или купание

Постоянное лечение аномалий скелетных конечностей может помочь вам обрести оптимальное функционирование и независимость.Многие люди с той или иной деформацией конечностей могут вести продуктивный и здоровый образ жизни.

Не существует определенного способа предотвратить появление аномалий скелетных конечностей. Вместо этого основное внимание уделяется раннему выявлению и лечению.

Беременные женщины могут снизить вероятность патологий конечностей у своих младенцев, принимая пренатальные витамины, в состав которых входит фолиевая кислота. Беременным женщинам также рекомендуется избегать употребления табака и алкоголя.

.

границ | Проприоцептивная реабилитация дисфункции верхних конечностей при двигательных расстройствах: клиническая перспектива

Введение

Двигательные расстройства (ДД) традиционно рассматривались как нарушения, влияющие на контроль над моторикой и возникающие в результате дисфункции контуров базальных ганглиев. Однако в последнее время это понятие было в значительной степени пересмотрено, поскольку все больше данных указывает на то, что ДМ часто связаны с немоторными проявлениями (Chaudhuri et al., 2011; Stamelou et al., 2012). Часто наблюдаются сенсорные симптомы или аномалии, что свидетельствует о центральной роли сенсорной системы в патофизиологических механизмах, лежащих в основе различных БД (Таблица 1). Кроме того, ряд клинических примеров показывает, что внешние сенсорные сигналы (периферическая сенсорная обратная связь) могут использоваться в МД для компенсации аномальной сенсомоторной интеграции (Abbruzzese and Berardelli, 2003), что позволяет более эффективно планировать и выполнять произвольные движения. Проприоцепция обычно относится к сознательному осознанию тела и конечностей, а также к бессознательному использованию проприоцептивных сигналов для управления тоном и позой (Proske and Gandevia, 2012).Следовательно, проприоцепция важна для навигации по окружающей среде и управления двигателем. Аномальная проприоцептивная обработка, по-видимому, имеет решающее значение для MD.

Таблица 1 . Соматосенсорные нарушения при двигательных расстройствах .

Доступные в настоящее время методы лечения (как медикаментозные, так и хирургические) для MD в основном симптоматические. Например, при болезни Паркинсона (БП) восстановление дофаминергической нейротрансмиссии является важным ядром ведения пациентов.Симптоматическое лечение обычно очень эффективно на ранних этапах, но постепенно теряет свою эффективность с серьезными ограничениями или побочными эффектами (Olanow and Schapira, 2013). В конце концов, можно наблюдать развитие симптомов, не поддающихся лечению. Таким образом, физиотерапия стала естественным дополнением к медикаментозным / хирургическим методам лечения с целью стимулирования моторного обучения, оптимизации остаточных функциональных возможностей и компенсации дефектных способностей и, таким образом, улучшения качества жизни (Tomlinson et al., 2013).

В этой перспективной статье основное внимание уделяется обоснованию и имеющимся доказательствам эффектов реабилитационных стратегий, основанных на проприоцептивной тренировке , на улучшение подвижности верхних конечностей у пациентов с МД (поиск соответствующих научных работ в период с 1970 по 2014 гг. Проводился с использованием PubMed as основная база данных). Кроме того, мы подчеркиваем потенциальную важность инновационных вмешательств, направленных на максимизацию пользы от упражнений посредством усиленной проприоцепции.

Проприоцептивная дисфункция при двигательных расстройствах

Болезнь Паркинсона

У

пациентов с болезнью Паркинсона наблюдаются стойкие нарушения проприоцептивной интеграции. Восприятие положения конечностей снижается (Zia et al., 2000), а смещения конечностей при пассивном движении недооцениваются (Konczak et al., 2007). Дополнительные кинестетические нарушения включают ощущение тяжести или веса (Maschke et al., 2006) и регуляцию силы захвата (Fellows and Noth, 2004).Такие проприоцептивные нарушения, возможно, связанные с изменениями корковой обработки кинестетических сигналов (Seiss et al., 2003), могут быть ответственны за ненормальное масштабирование произвольных движений (Demirci et al., 1997) и делают пациентов с БП более зависимыми от внешних ( в основном визуальные) сигналы для инициирования или поддержания двигательной активности. Наконец, все больше данных указывает на то, что тактильное восприятие (то есть способность распознавать объекты посредством активного тактильного исследования их свойств, таких как форма, ориентация и текстура) (Гибсон, 1966) обычно нарушается при БП.Было продемонстрировано, что порог определения выпуклой кривизны значительно повышен у пациентов с БП по сравнению с контрольной группой нормального возраста (Konczak et al., 2012). По-прежнему остается спорным вопрос о том, можно ли улучшить проприоцептивные и тактильные изменения при БП с помощью дофаминергических препаратов (Li et al., 2010), в то время как субталамическая глубокая стимуляция мозга (DBS) частично обращает вспять такие нарушения (Maschke et al., 2005; Aman et al. , 2014). Записи активности нейронов, вызванной пассивными движениями у пациентов с БП, предполагают, что DBS субталамического ядра (STN) может улучшить кинестетическую остроту за счет уменьшения шума сигналов, обрабатываемых в STN (Hamani et al., 2004).

Дистония

Пациенты с дистонией часто жалуются на сенсорные симптомы, хотя клиническое обследование обычно нормальное (Abbruzzese and Berardelli, 2003). «Антагонист геста» — это сенсорный феномен, наиболее часто наблюдаемый при дистонии: пациенты ссылаются на то, что манипуляция сенсорными сигналами (тактильная или проприоцептивная обратная связь) временно улучшает их дистонические позы. Определенные механизмы, лежащие в основе этого явления, все еще не определены, но можно предположить, что сенсорные уловки действуют как потенциальные усилители проприоцептивной обработки (путем привлечения дополнительных сетей) или вызывают моторно-сенсорную адаптацию (путем обновления ссылки ) (Konczack and Аббруззезе, 2013).Дефектное кинестетическое восприятие во время пассивных движений (Putzki et al., 2006) и аномальные иллюзии движения, вызванные вибрацией (Rome and Grunewald, 1999), были зарегистрированы при дистонии. Кроме того, несколько наблюдений подтверждают мнение о том, что интеграция проприоцептивного входа шеи нарушается при цервикальной дистонии (Bove et al., 2004, 2007; Muller et al., 2005). Такая нарушенная интеграция проприоцептивной информации с моторным выходом (и эгоцентрическим пространственным восприятием) может быть ответственной за изменения во внутренних моделях динамики конечностей, что приводит к кинематическим аномалиям достижения движений, выполняемых недистоническими сегментами (Pelosin et al., 2009; Маринелли и др., 2011).

Хорея

Роль проприоцептивных аномалий у пациентов с хореей в основном связана с проблемами при стоянии и ходьбе. Однако следует отметить, что дискинезии, подобные хореи, могут развиваться из-за потери проприоцепции в результате различных нервных поражений. Было высказано предположение, что такой «псевдохореоатетоз» зависит от отказа обработки проприоцептивной информации конечностей в полосатом теле (Sharp et al., 1994).

В целом можно сделать вывод, что проприоцептивные сигналы дефектны или неправильно обрабатываются как при гипокинетических (БП), так и при гиперкинетических (дистония, хорея) МД. Такой дефицит может привести к трудностям в сопоставлении проприоцептивной и зрительной информации (например, при достижении объекта без прямого обзора руки) и способствовать двигательным нарушениям в повседневной жизни. Таким образом, можно предположить, что реабилитация пациентов с МД (поражающими верхние конечности) могла бы получить особую пользу от проприоцептивной тренировки для увеличения или модуляции силы соответствующих проприоцептивных сигналов.Это может привести не только к улучшенной кинематике движения как таковой, (то есть скорости движения и пространственной точности), но также к лучшим характеристикам двигателя.

Тренировка проприоцепции при двигательных расстройствах

Проприоцептивная тренировка может быть определена как общий комплекс упражнений, направленных на улучшение определенных компонентов (как сознательных, так и бессознательных), непосредственно связанных с самой проприоцепцией (т. Е. Ощущением положения сустава, силой, скоростью) или интеграцией проприоцептивных сигналов (т.е., обнаружение движения). В рамках различных существующих подходов этот тип обучения основан на использовании обратной связи, «присущей задаче» (т. Е. Сенсорно-перцепционной информации, которая является естественной частью выполнения навыков) или так называемой «расширенной обратной связи» (которая относится к для добавления или улучшения внутренней обратной связи с внешним источником) (van Dijk et al., 2005). Хотя эффективность этого типа тренировок при инсульте хорошо известна (Hayward et al., 2014), доказательства относительно его использования при реабилитации верхних конечностей у MD недостаточны (Таблица 2).

Таблица 2 . Сводная таблица исследований по проприоцептивной реабилитации дисфункции верхних конечностей при двигательных расстройствах .

Наконец, некоторые недавно разработанные методы [виртуальная реальность, игровые приставки, воображение движения (MI) и наблюдение за действиями, роботизированная реабилитация) могут представлять будущие направления реабилитации верхних конечностей у MD (Таблица 2).

Раннее применение технологии биологической обратной связи (BF) в нейрореабилитации было в области электромиографии (EMG) BF для нервно-мышечного восстановления у людей с постинсультным гемипарезом.EMG-BF терапия была одним из первых подходов, используемых для лечения повышенного мышечного тонуса при генерализованной и фокальной (т. Е. Кривошеи) дистонии (Korein, Brudny, 1976; Jahanshahi et al., 1991). После этих предварительных исследований EMG-BF также применялся у пациентов со спазмами писателя, показывая положительные результаты в отношении почерка, снижения непроизвольной мышечной активности и боли (Deepak and Behari, 1999). Интересно, что недавнее исследование (Berger et al., 2007) продемонстрировало, что после тренировки BF пациенты показали, наряду с улучшением письма, восстановление стриатальных D2-связывающих рецепторов, предполагая, что сенсомоторная тренировка может реорганизовать активность нигростриатального Сама дофаминергическая система.Несмотря на растущее количество данных об использовании реабилитации с помощью EMG-BF для улучшения движений верхних конечностей, только одно исследование было проведено на PD (Shumaker, 1980) и ни одного — на пациентах с болезнью Хантингтона.

Сенсомоторное перевоспитание, основанное на обучении, также может быть достигнуто с помощью различных методов внешней обратной связи. Влияние усиленной обратной связи (т. Е. Внешних сигналов) на походку и равновесие широко изучалось при БП и успешно применялось в клинической практике. Однако лишь в нескольких исследованиях изучалась применимость при дисфункции верхних конечностей.Недавно Bienkiewicz et al. (2013) показали возможность модуляции скорости достижения движений с помощью динамического визуального руководства, предполагая, что улучшенная перцепционная информация может частично преодолеть брадикинезию при БП. Эти результаты были сопоставимы с предыдущим исследованием (Byblow et al., 2003), в котором было продемонстрировано, что применение визуальных сигналов привело к значительному улучшению кинестезии и времени реакции во время бимануальных движений запястья. Интересно, что это было продемонстрировано (Del Olmo et al., 2006), что 4-недельная тренировка, основанная на слуховых сигналах, способна вызвать снижение временной вариабельности не только в ходьбе, но и в других повторяющихся движениях, таких как постукивание пальцами, что предполагает возможность передачи моторного обучения среди аналогичных регулируемых движений. теми же нейронными сетями. Хотя внешние сигналы применялись для исследования возможных модификаций в планировании движений (то есть, инициируемых извне движений по сравнению с самопроизвольными движениями) у больных с MD, кроме PD, данных об их применении при реабилитации верхних конечностей не сообщается.

Другой консолидированный подход в нейрореабилитации для индукции проприоцептивной стимуляции представлен мышечной вибрацией (см. Обзор в Murillo et al., 2014). В нескольких пилотных исследованиях изучалось использование фокальной вибрации в качестве проприоцептивного фасилитатора, способствующего моторному контролю при функциональной активности пациентов с МД. Например, в одном исследовании (кривошея) длительная вибрация мышц шеи была связана с улучшением положения головы и туловища (Karnath et al., 2000). Более конкретно, Rosenkranz et al. (2008) использовали проприоцептивную тренировку (повторяющиеся циклы вибрации мышц пальцев) у пианистов с дистонией музыкантов. Вибрация фокальных мышц способна восстановить сенсомоторную организацию до уровня, наблюдаемого у здоровых пианистов. Что еще более важно, контроль моторики при выполнении конкретной задачи улучшился объективно и в значительной степени коррелировал со степенью сенсомоторной реорганизации.

Ни одно исследование не изучало возможное влияние фокальной вибрации на функцию верхних конечностей у пациентов с БП.Однако у этих пациентов сообщалось об улучшении походки после воздействия вибрации на мышцы нижних конечностей (Novak and Novak, 2006; De Nunzio et al., 2010), и изменения были приписаны усилению проприоцептивной обратной связи. С другой стороны, King et al. (2009) исследовали эффект вибрации «всего тела» (звуковые волны) при частичном разряде, показав значительное улучшение показателей результата, включая жесткость, тремор и двигательную функцию (повышение скорости при выполнении задания с рифленой доской).

Кроме того, альтернативные реабилитационные стратегии направлены на модуляцию сенсорной обработки и проприоцептивной обратной связи посредством сенсорной переобучения или перенастройки и сенсомоторного переобучения на основе обучения. Эти подходы (чтение шрифта Брайля, различающие упражнения), отдельно или в сочетании с избирательным шинированием дистонических мышц, успешно использовались у пациентов с фокальной дистонией кисти (писчая судорога, судорога музыканта), хотя продолжительность положительного эффекта была непродолжительной (Candia et al. ., 2005; Zeuner et al., 2005). Чрескожная электрическая стимуляция нервов (ЧЭНС) также использовалась для активации мышечных афферентов с целью модуляции кортикомотонейрональной возбудимости и восстановления баланса в мышцах верхних конечностей у пациентов с очаговой дистонией кисти (Tinazzi et al., 2006).

Наконец, кинезиотейпирование было недавно предложено в качестве инструмента для усиления проприоцепции. Мы продемонстрировали (Pelosin et al., 2013a), что лечение кинезиотейпингом может уменьшить боль и модулировать сенсорную функцию у пациентов с очаговой шейной или кистевой дистонией, хотя улучшения двигательного паттерна не наблюдалось.Кинезиотейпирование до сих пор не исследовалось при дисфункции верхних конечностей у пациентов с БП.

Будущие направления проприоцептивной реабилитации верхних конечностей у MD

За последние десятилетия в области реабилитации МД произошло важное развитие. Наряду с преимущественным вниманием к поиску новых подходов, предназначенных для восстановления нарушенных движений (особенно при БП), сопутствующие усилия были направлены на поиск конкретных стратегий для улучшения моторного обучения.В частности, большое внимание было уделено использованию сенсорной обратной связи для повышения нейропластичности (Nudo, 2006). Создание концепции функционального тренинга на основе пластичности породило идею применения новых технологий в области реабилитации. В этом разделе будут кратко описаны инновационные подходы, основанные на проприоцептивной тренировке.

Виртуальная реальность (VR) может быть определена как «высокопроизводительный компьютерный интерфейс, который включает моделирование в реальном времени и взаимодействие через несколько сенсорных каналов» (Burdea, 2003).ВР получает все большее распространение в реабилитации пациентов с неврологическими расстройствами. Клиническое применение виртуальной реальности основано на взаимодействии человека с виртуальной средой с целью стимулирования моторного обучения с использованием преимуществ улучшенного восприятия (визуальных, слуховых и тактильных входов). В VR внешняя обратная связь определяется окружающей средой и может быть сравнена с внутренними проприоцептивными ощущениями, а также с приобретенными знаниями о представлении.Системы виртуальной реальности успешно применялись для восстановления функции верхних конечностей, особенно у пациентов с инсультом (см. Обзор в Laver et al., 2011). Однако в последнее десятилетие эта технология была внедрена и у пациентов с БП. Хотя большинство исследований было сосредоточено на улучшении баланса (Yen et al., 2011) и походки (Mirelman et al., 2011), доказательства, подтверждающие эффективность функции верхних конечностей, растут. Ma et al. (2011) разработали рандомизированное контролируемое исследование, чтобы проверить влияние VR-тренировки на функциональные движения в когорте субъектов с БП.Они показали, что после короткого периода обучения программа VR улучшила скорость движения задач дискретного прицеливания, когда участники достигли реальных стационарных объектов, в то время как эффект переноса был минимальным при достижении реальных движущихся объектов. Кроме того, они также продемонстрировали (Ma et al., 2012), что объединение системы VR с обратной связью по движению туловища может улучшить скорость и координацию движений туловища и рук при достижении движущихся объектов. Наконец, в недавнем исследовании было показано, что тренировка, основанная на манипулировании скоростью виртуальных движущихся целей, улучшает движение рук и контроль положения стоя у пациентов с паркинсонизмом (Su et al., 2014). Несмотря на эти многообещающие результаты, насколько нам известно, ни одно исследование не изучало возможное влияние приложения VR на функцию верхних конечностей при дистонии, болезни Хантингтона или других MD.

В дополнение к пользовательским системам виртуальной реальности коммерческие игровые консоли (например, Nintendo Wii ™, Xbox Kinect ™, PlayStation ™) были также представлены в качестве новых инструментов для реабилитации. Эти технологии считаются полезными в физиотерапии не только потому, что они дешевы и могут использоваться дома для стимулирования физической активности, но также потому, что эти системы способны генерировать зрительные / слуховые стимулы, а также различные типы усиленной проприоцептивной обратной связи (например, , вибростимуляции).Хотя предварительные положительные результаты были получены в реабилитации верхних конечностей пациентов с различными неврологическими заболеваниями (Winkels et al., 2013; Pietrzak et al., 2014), игровые консоли в основном использовались для улучшения баланса и повышения физической активности у пациентов с БП. (Esculier et al., 2012). Однако в недавнем исследовании (Herz et al., 2013) было продемонстрировано, что после 4 недель тренировок с помощью Wii у пациентов с PD значительно улучшились двигательные функции (UPDRS), повседневная активность и качество жизни (PDQ-39). .Результаты последнего исследования предполагают возможность применения этой технологии также для восстановления движений верхних конечностей. Однако до настоящего времени не было опубликовано ни одного исследования по каким-либо другим докторам медицины, кроме PD.

Роботизированная реабилитация быстро развивалась в последние годы и представляет собой многообещающую новую технологию восстановления двигательной функции у пациентов с неврологическими заболеваниями. Самым важным преимуществом использования роботизированных технологий является возможность проводить высокодозированные и высокоинтенсивные тренировки.Недавние обзоры показали, что тренировка рук с помощью роботов может считаться инновационным подходом для улучшения функции верхних конечностей при инсульте (Mehrholz et al., 2012; Wolf et al., 2014) и церебральном параличе (Fasoli et al., 2012 ). Недавнее исследование (Picelli et al., 2014) показало, что тренировка рук с помощью роботов способна улучшить функцию верхних конечностей у 10 пациентов с БП.

Наконец, также перспективными подходами к уменьшению проприоцептивного дефицита у МД следует считать ИМ и терапию наблюдения за действием (АОТ).МИ описывается как мысленное представление (чтобы почувствовать или увидеть) действий в отсутствие явного движения. МИ — это очень сложный психический процесс, который, как считается, в первую очередь затрагивает сенсорные, перцептивные и аффективные области мозга посредством создания внутренней обратной связи. В частности, внутренний ИМ (также известный как кинестетические образы или образы от первого лица) превосходит внешний ИМ (также известный как визуальные образы от третьего лица) в плане улучшения моторных навыков за счет усиления проприоцептивных сигналов, обычно генерируемых во время движений.АОТ — это метод, основанный на активации системы зеркальных нейронов (Jacoboni and Mazziotta, 2007), заключающийся в наблюдении различных действий в сочетании с повторением наблюдаемых действий. И MI, и AO имеют общий механизм облегчения последующего выполнения движения путем непосредственного сопоставления воображаемого или наблюдаемого действия с внутренним представлением этого действия, таким образом потенциально улучшая изучение новых задач и улучшая выполнение нарушенных задач (Mirelman et al., 2013). Использование этих подходов постепенно появляется, и есть данные, указывающие на их потенциальную применимость для реабилитации пациентов с МД. Действительно, было показано, что сочетание визуальных сигналов с ИМ может улучшить выполнение движений верхней конечности у пациентов с БП (Heremans et al., 2012). Точно так же мы продемонстрировали уменьшение брадикинезии движений пальцев за один сеанс АОТ (Pelosin et al., 2013b). Эти новаторские подходы могут иметь важное клиническое значение для обучения пациентов с БП повседневным задачам, а также могут быть распространены на пациентов с другими МД.Однако, поскольку существует тесная взаимосвязь между способностями ИМ и АО и их клинической эффективностью, перед рассмотрением ИМ или АО в качестве потенциальных инструментов для улучшения реабилитационных протоколов необходим тщательный скрининг возможностей пациентов.

Заключение

В значительной степени установлено, что проприоцептивные сенсорные сигналы являются фундаментальными для генерации и координации движений и что их аномалии могут лежать в основе многих гипокинетических и гиперкинетических расстройств. Проприоцептивная реабилитация направлена ​​на улучшение или усиление восприятия проприоцептивных сигналов и их центральной интеграции, таким образом, возможно, компенсируя нарушенную «воротную» функцию базальных ганглиев.

Мы представили обзор проприоцептивной реабилитации у МД, показывающий, что проприоцептивная тренировка является многообещающим инструментом для улучшения моторного контроля у МД. Однако мы подчеркнули, что в литературе существует значительный пробел в отношении реабилитации верхних конечностей у пациентов с БП и другими МД. Следует запланировать дальнейшие исследования, чтобы оценить потенциальную роль всех методов проприоцептивного обучения и их возможный обучающий эффект путем повторного изучения больших исследуемых групп после периода наблюдения.

Заявление о конфликте интересов

Авторы заявляют, что исследование проводилось в отсутствие каких-либо коммерческих или финансовых отношений, которые могут быть истолкованы как потенциальный конфликт интересов.

Список литературы

Аман, Дж. Э., Абош, А., Беблер, М., Лу, К. Х. и Кончак, Дж. (2014). Стимуляция глубоких субталамических ядер мозга улучшает соматосенсорную функцию при болезни Паркинсона. Mov. Disord. 29, 221–228.DOI: 10.1002 / mds.25731

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Бергер, Х. Дж., Ван дер Верф, С. П., Хорстинк, К. А., Коулс, А. Р., Ойен, В. Дж., И Хорстинк, М. В. (2007). Судороги писателя: восстановление связывания D2 в полосатом теле после успешной сенсомоторной тренировки на основе биологической обратной связи. Parkinsonism Relat. Disord. 13, 170–173. DOI: 10.1016 / j.parkreldis.2006.09.003

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Биенкевич, М.М., Роджер, М. В., Янг, В. Р., Крейг, К. М. (2013). Пора двигаться дальше: преодоление брадикинетического движения при болезни Паркинсона с помощью искусственного сенсорного управления, генерируемого биологическим движением. Behav. Brain Res. 253, 113–120. DOI: 10.1016 / j.bbr.2013.07.003

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Бове, М., Бриккетто, Г., Аббруззезе, Г., Марчезе, Р., и Шиппати, М. (2004). Проприоцепция шеи и пространственная ориентация при шейной дистонии. Мозг 127, 2764–2778. DOI: 10.1093 / мозг / awh391

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Бове, М., Бриккетто, Г., Аббруззезе, Г., Марчезе, Р., и Шиппати, М. (2007). Постуральные реакции на непрерывную одностороннюю вибрацию мышц шеи у стоящих пациентов с цервикальной дистонией. Mov. Disord. 22, 498–503. DOI: 10.1002 / mds.21357

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Чаудхури, К.Р., Один, П., Антонини, А., и Мартинес-Мартин, П. (2011). Болезнь Паркинсона: немоторные проблемы. Parkinsonism Relat. Disord. 17, 717–723. DOI: 10.1016 / j.parkreldis.2011.02.018

CrossRef Полный текст | Google Scholar

Де Нунцио, А., Грассо, М., Нардоне, А., Годи, М., и Шиппати, М. (2010). Альтернативная ритмическая вибростимуляция мышц туловища влияет на частоту и скорость ходьбы при болезни Паркинсона. Clin. Neurophysiol. 121, 240–247.DOI: 10.1016 / j.clinph.2009.10.018

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Дель Ольмо, М. Ф., Ариас, П., Фурио, М. К., Посо, М. А., и Кудейро, Дж. (2006). Оценка влияния тренировки с использованием слуховой стимуляции на ритмические движения у пациентов с паркинсонизмом: комбинированное исследование моторной и [18F] -FDG ПЭТ. Parkinsonism Relat. Disord. 12, 155–164. DOI: 10.1016 / j.parkreldis.2005.11.002

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Esculier, J.Ф., Водрен, Ж., Берио, П., Ганьон, К., и Трембле, Л. Э. (2012). Программа тренировки равновесия в домашних условиях с использованием Wii Fit с балансировочной доской при болезни Паркинсона: экспериментальное исследование. J. Rehabil. Med. 44, 144–150. DOI: 10.2340 / 16501977-0922

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Гибсон, Дж. Дж. (1966). Чувства, рассматриваемые как системы восприятия . Оксфорд: Houghton Mifflin.

Google Scholar

Хамани, К., Сен-Сир, Дж. А., Фрейзер, Дж., Каплитт, М., и Лозано, А. М. (2004). Субталамическое ядро ​​в контексте двигательных нарушений. Мозг 127, 4–20. DOI: 10.1093 / мозг / awh029

CrossRef Полный текст | Google Scholar

Хейворд, К. С., Баркер, Р. Н., Карсон, Р. Г., и Брауэр, С. Г. (2014). Влияние изменения одного компонента реабилитационной программы на функциональное восстановление пациентов с инсультом: систематический обзор и метаанализ. Clin.Rehabil. 28, 107–117. DOI: 10.1177 / 0269215513497601

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Heremans, E., Nieuwboer, A., Feys, P., Vercruysse, S., Vandenberghe, W., Sharma, N., et al. (2012). Внешняя сигнализация улучшает качество воображения у пациентов с болезнью Паркинсона. Neurorehabil. Ремонт нейронов 26, 27–35. DOI: 10.1177 / 1545968311411055

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Герц, Н.Б., Мехта, С. Х., Сетхи, К. Д., Джексон, П., Холл, П., и Морган, Дж. С. (2013). Реабилитация с помощью Nintendo Wii (Wii-hab) дает преимущества при болезни Паркинсона. Parkinsonism Relat. Disord. 19, 1039–1042. DOI: 10.1016 / j.parkreldis.2013.07.014

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Кончак, Дж., Кравчевски, К., Туйте, П., и Машке, М. (2007). Восприятие пассивного движения при болезни Паркинсона. J. Neurol. 254, 655–663. DOI: 10.1007 / s00415-006-0426-2

CrossRef Полный текст | Google Scholar

Кончак Дж., Скиутти А., Аванзино Л., Скуери В., Гори М., Масиа Л. и др. (2012). Болезнь Паркинсона ускоряет возрастное снижение тактильного восприятия за счет изменения соматосенсорной интеграции. Мозг 135, 3371–3379. DOI: 10.1093 / мозг / aws265

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Кореин, Ю.и Брудный Дж. (1976). Интегрированная обратная связь ЭМГ в лечении спастической кривошеи и фокальной дистонии: проспективное исследование с участием 80 пациентов. Res. Publ. Доц. Res. Nerv. Ment. Дис. 55, 385–426.

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | Google Scholar

Лавер, К. Э., Джордж, С., Томас, С., Дойч, Дж. Э. и Кротти, М. (2011). Виртуальная реальность для реабилитации после инсульта. Кокрановская база данных Syst. Ред. 9, CD008349. DOI: 10.1002 / 14651858.CD008349.pub2

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Ли К. Ю., Пикетт К., Нестрасил И., Туите П. и Кончак Дж. (2010). Влияние заместительной терапии дофамином на тактильную чувствительность при болезни Паркинсона. J. Neurol. 257, 1992–1998. DOI: 10.1007 / s00415-010-5646-9

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Ма, Х. И., Хван, В.J., Fang, J. J., Kuo, J. K., Wang, C. Y., Leong, I. F., et al. (2011). Влияние тренировки в виртуальной реальности на функциональные движения у людей с болезнью Паркинсона: рандомизированное контролируемое пилотное исследование. Clin. Rehabil. 25, 892–902. DOI: 10.1177 / 0269215511406757

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Ма, Х. И., Хван, В. Дж., Ван, К. Ю., Фанг, Дж. Дж., Леонг, И. Ф., и Ван, Т. Ю. (2012). Координация туловища и рук при достижении движущихся целей у людей с болезнью Паркинсона: сравнение виртуальной и физической реальности. Гум. Mov. Sci. 31, 1340–1352. DOI: 10.1016 / j.humov.2011.11.004

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Маринелли, Л., Пелосин, Э., Тромпетто, К., Аванзино, Л., Гиларди, М. Ф., Аббруззезе, Г., и др. (2011). При идиопатической цервикальной дистонии направление движения неточно при достижении необычных рабочих мест. Parkinsonism Relat. Disord. 17, 470–472. DOI: 10.1016 / j.parkreldis.2011.01.017

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Машке, М., Tuite, P.J., Krawczewski, K., Pickett, K., and Konczak, J. (2006). Восприятие тяжести при болезни Паркинсона. Mov. Disord. 21, 1013–1018. DOI: 10.1002 / mds.20876

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Машке, М., Туйте, П. Дж., Пикетт, К., Вехтер, Т., и Кончак, Дж. (2005). Влияние стимуляции субталамического ядра на кинестезию при болезни Паркинсона. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 76, 569–571.DOI: 10.1136 / jnnp.2004.047324

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Mehrholz, J., Hädrich, A., Platz, T., Kugler, J., and Pohl, M. (2012). Электромеханическая тренировка рук с помощью роботов для улучшения повседневной активности, функции рук и силы мышц руки после инсульта. Кокрановская база данных Syst. Ред. 6, CD006876. DOI: 10.1002 / 14651858.CD006876.pub3

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Мирельман, А., Майдан, И., Герман, Т., Дойч, Дж. Э., Гилади, Н., и Хаусдорф, Дж. М. (2011). Виртуальная реальность для тренировки походки: может ли она стимулировать двигательное обучение, чтобы улучшить сложную ходьбу и снизить риск падения у пациентов с болезнью Паркинсона? J. Gerontol. Биол. Sci. Med. Sci. 66, 234–240. DOI: 10.1093 / gerona / glq201

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Мюллер, С.В., Глейзер, П., Трогер, М., Денглер, Р., Йоханнес, С., и Мунте, Т. Ф. (2005). Нарушение репрезентации эгоцентрического пространства при шейной дистонии. Mov. Disord. 20, 58–63. DOI: 10.1002 / mds.20293

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Мурильо, Н., Валлс-Соле, Дж., Видаль, Дж., Описсо, Э., Медина, Дж., И Кумру, Х. (2014). Фокусная вибрация в нейрореабилитации. Eur. J. Phys. Rehabil. Med. 50, 231–242.

Google Scholar

Пелосин, Э., Avanzino, L., Marchese, R., Stramesi, P., Bilanci, M., Trompetto, C., et al. (2013a). Кинезиотейпирование уменьшает боль и модулирует сенсорную функцию у пациентов с очаговой дистонией: рандомизированное перекрестное пилотное исследование. Neurorehabil. Ремонт нейронов 27, 722–731. DOI: 10.1177 / 1545968313491010

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Пелосин, Э., Бове, М., Руджери, П., Аванзино, Л., и Аббруззезе, Г. (2013b). Уменьшение брадикинезии движений пальцев за один сеанс наблюдения за действием при болезни Паркинсона. Neurorehabil. Ремонт нейронов 27, 552–560. DOI: 10.1177 / 1545968312471905

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Пелосин, Э., Бове, М., Маринелли, Л., Аббруззезе, Г., и Гиларди, М. Ф. (2009). При шейной дистонии поражаются направленные движения недистонических сегментов. Mov. Disord. 24, 1955–1961. DOI: 10.1002 / mds.22693

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Пичелли, А., Тамбурин, С., Пассуэлло, М., Вальднер, А., и Смания, Н. (2014). Тренировка рук с помощью роботов у пациентов с болезнью Паркинсона: пилотное исследование. J. Neuroeng. Rehabil. 11, 28. doi: 10.1186 / 1743-0003-11-28

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Пуцки Н., Штуде П., Кончак Дж., Граф К., Динер Х. К. и Машке М. (2006). Кинестезия нарушается при очаговой дистонии. Mov. Disord. 21, 754–760.DOI: 10.1002 / mds.20799

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Розенкранц, К., Батлер, К., Уильямон, А., Кордивари, К., Лис, А. Дж., И Ротвелл, Дж. К. (2008). Сенсомоторная реорганизация путем проприоцептивной тренировки при музыкальной дистонии и писательских спазмах. Неврология 70, 304–315. DOI: 10.1212 / 01.wnl.0000296829.66406.14

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Сейсс, Э., Praamstra, P., Hesse, C. W., and Rickards, H. (2003). Проприоцептивная сенсорная функция при болезни Паркинсона и болезни Хантингтона: данные потенциалов ЭЭГ, связанных с проприоцепцией. Exp. Brain Res. 148, 308–319.

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | Google Scholar

Шарп, Ф. Р., Рандо, Т. А., Гринберг, С. А., Браун, Л., и Сагар, С. М. (1994). Псевдохореоатетоз. Движения, связанные с потерей проприоцепции. Arch. Neurol. 51, 1103–1109. DOI: 10.1001 / archneur.1994.00540230041010

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Су, К. Дж., Хван, В. Дж., Ву, К. Ю., Фанг, Дж. Дж., Леонг, И. Ф., и Ма, Х. И. (2014). Повышение скорости для улучшения движения рук и контроля положения стоя у пациентов с болезнью Паркинсона при ловле виртуальных движущихся мячей. Поза походки 39, 65–69. DOI: 10.1016 / j.gaitpost.2013.05.029

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Тинацци, М., Zarattini, S., Valeriani, M., Stanziani, C., Moretto, G., Smania, N., et al. (2006). Влияние чрескожной электрической стимуляции нервов на двигательную возбудимость коры при писательских судорогах: нейрофизиологические и клинические корреляции. Mov. Disord. 21, 1908–1913. DOI: 10.1002 / mds.21081

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Томлинсон, К. Л., Патель, С., Мик, К., Херд, К. П., Кларк, К. Э., Стоу, Р. и др.(2013). Физиотерапия в сравнении с плацебо или отсутствие вмешательства при болезни Паркинсона. Кокрановская база данных Syst. Ред. 9, CD002817. DOI: 10.1002 / 14651858.CD002817.pub4

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

ван Дейк, Х., Яннинк, М. Дж., И Херменс, Х. Дж. (2005). Влияние усиленной обратной связи на двигательную функцию пораженной верхней конечности у реабилитируемых пациентов: систематический обзор рандомизированных контролируемых исследований. J. Rehabil. Med. 37, 202–211. DOI: 10.1080 / 16501970510030165

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Винкельс, Д. Г., Коттинк, А. И., Темминк, Р. А., Ниджлант, Дж. М., и Буурке, Дж. Х. (2013). Wii ™ -реабилитация функции верхних конечностей у детей с церебральным параличом. Исследовательское исследование. Dev. Neurorehabil. 16, 44–51. DOI: 10.3109 / 17518423.2012.713401

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Вольф, А., Шайдерер, Р., Наполитан, Н., Белден, К., Шауб, Л., и Уитфорд, М. (2014). Эффективность и структура задач бимануальной тренировки после инсульта: систематический обзор. Верх. Stroke Rehabil. 21, 181–196. DOI: 10.1310 / tsr2103-181

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Йен, К. Ю., Линь, К. Х., Ху, М. Х., Ву, Р. М., Лу, Т. У. и Лин, К. Х. (2011). Влияние тренировки баланса виртуальной реальности на сенсорную организацию и потребность во внимании для контроля позы у людей с болезнью Паркинсона: рандомизированное контролируемое исследование. Phys. Ther. 91, 862–874. DOI: 10.2522 / ptj.20100050

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Zeuner, K. E., Shill, H.A., Sohn, Y.H., Molloy, F.C., Thornton, B.C., Dambrosia, J.M., et al. (2005). Моторная тренировка как лечение очаговой дистонии кисти. Mov. Disord. 20, 335–341. DOI: 10.1002 / mds.20314

Pubmed Аннотация | Pubmed Полный текст | CrossRef Полный текст | Google Scholar

.

защемление нейропатий в верхних и нижних конечностях: анатомия и особенности МРТ

защемление периферического нерва происходит в определенных анатомических местах. Знакомство с анатомией и особенностями магнитно-резонансной томографии (МРТ) синдромов защемления нерва важно для точной диагностики и раннего лечения невропатий защемления. Целью данной статьи является проиллюстрировать нормальную анатомию периферических нервов в верхних и нижних конечностях и рассмотреть особенности МРТ распространенных заболеваний периферических нервов, как компрессионных / защемляющих, так и некомпрессионных, включая надлопаточный нерв, подмышечный нерв, лучевой нерв, локтевой нерв и срединный нерв верхней конечности и седалищный нерв, общий малоберцовый нерв, большеберцовый нерв и межпальцевые нервы нижней конечности.

1. Введение

Периферические невропатии — это относительно частые клинические расстройства, которые в зависимости от причины можно классифицировать на компрессионные или ущемляющие и некомпрессивные невропатии [1]. Хотя нервы могут быть повреждены в любом месте на своем пути, компрессия или защемление периферических нервов происходит чаще в определенных местах, например, в местах, где нерв проходит через фиброзно-костные или фиброзно-мышечные каналы или проникает в мышцы [2, 3]. Обычно диагноз ставится в основном на основании истории болезни, физического осмотра и электродиагностических исследований.Однако такие клинические оценки могут предоставить недостаточную информацию для постановки точного диагноза, и для подтверждения диагноза часто используется визуализация.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и ультрасонография высокого разрешения (УЗИ), как неинвазивные методы, предоставляют ценную пространственную информацию для определения важных диагностических различий, которые не могут быть легко выполнены с помощью других существующих методов [2, 4, 5]. В то время как оба позволяют прямую анатомическую визуализацию нерва, идентифицировать причину и локализацию первичных аномалий, МРТ обладает способностью демонстрировать внутренние аномалии сигнала внутри самого нерва и считается лучшей в выявлении связанных косвенных признаков, связанных с мышечной денервацией [2 , 4].

Цель данной статьи — проиллюстрировать анатомическое течение периферических нервов и рассмотреть широкий спектр распространенных периферических нейропатий, как компрессионных / защемляющих, так и некомпрессионных, с вовлечением надлопаточных, подмышечных, лучевых, локтевых и срединных нервов в верхней конечности. и седалищный, общий малоберцовый, большеберцовый и межпальцевый нервы в нижней конечности.

2. Характеристики МРТ

Интенсивность сигнала нормального нерва на МРТ от промежуточной до низкой на Т1-взвешенных последовательностях, становясь немного выше на Т2-взвешенных и других чувствительных к жидкости последовательностях [3, 4].Увеличение с очевидным усилением сигнала Т2 считается аномальным явлением на МРТ [3]. Кроме того, гиперинтенсивный сигнал денервированной мышцы обычно определяется при остром защемлении, а жировая инфильтрация и мышечная атрофия являются признаками хронической невропатии в давних случаях [2–4].

Опухоли оболочки периферических нервов (PNST) выглядят как четко определенные образования, продолжающиеся с периферическим нервом. Такая связь с нервом дает «признак расщепления жира», когда нормальный жир вокруг периферического нерва расщепляется вокруг невромы [6].Доброкачественные PNST обычно показывают промежуточный сигнал на T1-взвешенных изображениях, в то время как на чувствительных к жидкости последовательностях опухоль показывает высокий сигнал. Обнаружение центрального низкого сигнала в окружении высокого сигнала на чувствительных к жидкости последовательностях (появление цели) предполагает, что PNST является доброкачественной [6]. Шванномы имеют тенденцию быть эксцентричными по отношению к нервному стволу по сравнению с нейрофибромами, хотя это может быть различным. Злокачественные PNST не имеют целевого внешнего вида и часто неоднородны с некрозом [6]. При МРТ наблюдается различное усиление контраста как при доброкачественных, так и при злокачественных ПНПТ, причем паттерн усиления обычно бывает гетерогенным, диффузным или периферическим.Как правило, при злокачественных НПСТ наблюдается большее усиление контраста [6].

3. Верхняя конечность

3.1. Надлопаточный нерв

Надлопаточный нерв входит в надлопаточную ямку через надлопаточную вырезку, которая представляет собой фиброзно-костный канал, соединенный поперечной лопаточной связкой. В надлопаточной ямке надлопаточный нерв отдает две ветви к надостной мышце и верхней стороне плечевого сустава. Оставшаяся часть нерва проходит по латеральному краю лопаточной ости, через спиногленоидную вырезку и в подостную ямку, чтобы снабжать подостную мышцу и заднюю поверхность плечевого сустава (Рисунок 1) [7, 8].

Сдавление или защемление надлопаточного нерва, известное как синдром надлопаточного нерва, может возникать в результате травмы, аномального или утолщения поперечной связки лопатки или внешнего сжатия объемным поражением [7, 8], обычно ганглием киста или опухоль мягких тканей. Компрессия или защемление надлопаточной вырезки приводит к денервации надостной и подостной мышцы (рис. 2), тогда как более дистальное защемление спиногленоидной вырезки может иметь место с изолированным вовлечением подостной мышцы (рис. 3).Пациенты могут испытывать плохо локализованную боль и дискомфорт в задней части плеча или верхней части спины, а также слабость при поднятии руки.

МРТ может позволить раннее распознавание защемления надлопаточного нерва, обнаруживая клинически неожиданные образования, а также косвенные признаки денервации нерва при синдроме надлопаточного нерва [7, 8].

3.2. Подмышечный нерв

Подмышечный нерв входит в четырехугольное пространство с огибающей плечевой артерией.Он питает малые круглые и дельтовидные мышцы, а также кожу плеча.

Четырехугольное пространство ограничено малой круглой мышцей, большой круглой мышцей, длинной головкой трицепса и шейкой плечевой кости (рис. 4).

Синдром четырехугольного пространства — это необычное заболевание, при котором задняя огибающая плечевая артерия и подмышечный нерв сдавлены в четырехугольном пространстве. Помимо динамического сжатия из-за отведения и внешнего вращения плечевого сустава, другими причинами являются аномальные фиброзные связки и гипертрофия прилегающей мускулатуры, а также объемные поражения [9, 10].Клинические проявления включают плохо локализованную боль в плече и парестезии в пораженной руке вне кожного покрова. Диагноз может быть затруднен, поскольку клинические симптомы можно спутать с патологией вращающей манжеты плеча или другими аномалиями плечевого сустава [9].

Подмышечный сосудисто-нервный пучок в четырехугольном пространстве может быть определен на наклонных сагиттальных Т1-взвешенных изображениях. При синдроме четырехугольного пространства МРТ может показать изменение сигнала или атрофию малой круглой мышцы с вовлечением или без участия дельтовидной мышцы (рис. 5) [9].Кроме того, МРТ обладает превосходной способностью определять любые объемные поражения. Важно понимать, что изолированная атрофия или аномальный сигнал в малой круглой мышце могут возникать у бессимптомных пациентов или пациентов с другими аномалиями плеча [9]. Следовательно, необходимо проявлять осторожность, чтобы оценить все плечо с клинической корреляцией, когда такие результаты визуализации присутствуют на МРТ.

3.3. Радиальный нерв

Проходя по задней части плеча через трехглавую мышцу, лучевой нерв проходит в спиральной бороздке, которая расположена в латеральной и задней части среднего диафиза плечевой кости.На уровне локтевого сустава лучевой нерв делится на задний межкостный нерв (PIN) (глубокую ветвь) и поверхностную ветвь лучевого нерва. Близко к своему истоку PIN пересекает боковые ветви возвратной лучевой артерии и вены, так называемый поводок Генри. Затем PIN спускается глубоко по отношению к проксимальному краю поверхностного слоя супинаторной мышцы, что известно как аркада Фрозе (рис. 6). Поверхностная ветвь лучевого нерва проходит вдоль лучевой артерии, а затем дистально проходит латеральнее первого разгибателя запястья [9].

Лучевой нерв предрасположен к травмам и защемлению в нескольких местах по его ходу, включая лучевой нерв в спиральной канавке плечевой кости (синдром спиральной канавки) выше локтевого сустава, где ПИН проходит через радиальный туннель и поверхностная ветвь лучевого нерва, где она пересекает первый дорсальный отсек запястья (синдром Вартенберга).

Сдавление или защемление PIN в лучевом туннеле может привести к двум различным клиническим проявлениям: синдром заднего межкостного нерва и синдром лучевого канала.Лучевой туннель представляет собой мышечно-апоневротическую борозду или пространство, простирающееся от латерального надмыщелка плечевой кости до дистального края супинаторной мышцы [11]. У пациентов с синдромом заднего межкостного нерва клиническая картина включает двигательный дефицит группы мышц-разгибателей без значительной потери чувствительности. Наиболее частым местом компрессии нерва PIN в лучевом туннеле является синдром заднего межкостного нерва в аркаде Фрозе. Другие структуры могут потенциально вызвать сжатие или защемление, включая медиальные края короткого лучевого разгибателя запястья, фиброзные ленты на головке лучевой кости и поводок Генри [12] (рис. 6).С другой стороны, пациенты с синдромом лучевого канала обычно жалуются на боль в проксимальном боковом отделе предплечья [12, 13], которая может быть вызвана острой травмой, массами и сдавлением соседними структурами. Возможности МРТ варьируются от прямой визуализации утолщения нерва с усилением сигнала T2 и изменений мышечного сигнала (рис. 7) до обнаружения сдавленных повреждений или аномальных структур, которые могут вызвать сжатие или защемление, как упоминалось выше.

Зажатие поверхностной ветви лучевого нерва на уровне дистального отдела запястья называется синдромом Вартенберга [5].Поверхностное расположение поверхностной ветви лучевого нерва предрасполагает к повреждению и может быть результатом фиксации перелома дистального отдела лучевой кости, проникающего ранения и ятрогенного повреждения, связанного с канюляцией вены или инъекцией в прилегающее сухожилие [5].

3.4. Локтевой нерв

Локтевой нерв входит в локтевой канал, фиброзно-костный канал, на уровне медиального надмыщелка локтя. Крыша туннеля образована фасциальной полосой между локтевым отростком и медиальным надмыщелком, известной как локтевой туннельный ретинакулум [14].Затем нерв проходит под дугообразной связкой, которая представляет собой апоневроз между плечевой и локтевой головками локтевого сгибателя запястья (рис. 8). Удерживатель локтевого туннеля и дугообразная связка обычно сливаются друг с другом. Пройдя через передний отдел предплечья, локтевой нерв, артерия и вена входят в запястье через канал Гийона (рис.10), который представляет собой фиброзно-костный туннель между горохом и крючком хамата, крыша которого проксимально образована ладонно-запястная связка и дистально короткой ладонной мышцей, а дно образовано удерживателем сгибателя.Внутри канала локтевой нерв разделяется на поверхностную сенсорную и глубокую двигательные ветви [14].

Компрессионные или защемленные нейропатии локтевого нерва включают синдром кубитального канала и синдром канала Гийона.

Синдром кубитального канала — вторая по распространенности периферическая нейропатия верхних конечностей. Это может быть вызвано аномальными фасциальными связками, подвывихом или дислокацией локтевого нерва над медиальным надмыщелком, травмой или прямым сдавлением массами мягких тканей.Клинические симптомы включают сенсорную аномалию локтевой руки и слабость группы мышц-сгибателей запястья 4-го и 5-го пальцев. Результаты МРТ синдрома кубитального канала — увеличение и гиперинтенсивный сигнал непосредственно проксимальнее кубитального канала, а также изменение калибра с уплощением дистально (рис. 9). Легкое увеличение и отек локтевого нерва на медиальном надмыщелке можно увидеть у бессимптомных лиц на МРТ [15]. Важна тщательная оценка группы мышц-сгибателей на предмет аномалий сигналов и их корреляции с симптомами пациента.

(а)
(б) .

Тнедон / Суставы / Патологии верхних конечностей Карточки

.