Антиген фактора виллебранда: Болезнь Виллебранда

Содержание

Исследование уровня антигена фактора Виллебранда

АНМО «Ставропольский краевой клинический консультативно-диагностический центр»:

355017, г. Ставрополь, ул. Ленина 304

(8652) 951-951, (8652) 35-61-49 (факс)

(8652) 951-951, (8652) 31-51-51 (справочная служба)

Посмотреть подробнее

Обособленное подразделение «Диагностический центр на Западном обходе»:

355029 г. Ставрополь, ул. Западный обход, 64

(8652) 951-951, (8652) 31-51-51 (контактный телефон)

(8652) 31-68-89 (факс)

Посмотреть подробнее

Клиника семейного врача:

355017 г. Ставрополь, пр. К. Маркса, 110 (за ЦУМом)

(8652) 951-951, (8652) 31-51-51 (контактный телефон)

(8652) 31-50-60 (регистратура)

Посмотреть подробнее

Невинномысский филиал:

357107, г. Невинномысск, ул. Низяева 1

(86554) 95-777, 8-962-400-57-10 (регистратура)

Посмотреть подробнее

Обособленное структурное подразделение в г. Черкесске :

369000, г. Черкесск, ул. Умара Алиева 31

8(8782) 26-48-02, +7-988-700-81-06 (контактные телефоны)

Посмотреть подробнее

Обособленное структурное подразделение в г. Элисте :

358000, г. Элиста, ул. Республиканская, 47

8(989) 735-42-07 (контактные телефоны)

Посмотреть подробнее

ЗАО «Краевой клинический диагностический центр»:

355017 г. Ставрополь, ул. Ленина 304

(8652) 951-951, (8652) 35-61-49 (факс)

(8652) 951-951, (8652) 31-51-51 (справочная служба)

Посмотреть подробнее

Обособленное структурное подразделение на ул. Савченко, 38 корп. 9:

355021, г. Ставрополь, ул. Савченко, 38, корп. 9

8 (8652) 316-847 (контактный телефон)

Посмотреть подробнее

Обособленное структурное подразделение на ул. Чехова, 77 :

355000, г. Ставрополь, ул. Чехова, 77

8(8652) 951-943 (контактный телефон)

Посмотреть подробнее

Обособленное структурное подразделение в г. Михайловске:

358000, г. Михайловск, ул. Ленина, 201 (в новом жилом районе «Акварель»).

8(988) 099-15-55 (контактный телефон)

Посмотреть подробнее

Фактор Виллебранда

Фактор Виллебранда


Исследование уровня антигена фактора Виллебранда.

С какой целью выполняется услуга:


  • Определение фактора Виллебранда в крови целесообразно при выявлении кровоточивости, подозрительной на наличие болезни Виллебранда, при снижении содержания VIII фактора неясного происхождения. 


  • Определение этого фактора проводится для определения активности системных васкулитов, сопряженных с массивным повреждением эндотелия.


Показания для выполнения услуги:


  • Кровоточивость;


  • Диагностика и последующий мониторинг врожденной и приобретенной болезни Виллебранда;


  • Диагностика тромбофилии;


  • Дифференциальная диагностика гемофилии А.


Исследование рекомендуется проводить:


  • после оценки первичных параметров свертывания крови (АЧТВ) и тромбоцитов;


  • частые и/или длительные кровотечения, особенно у детей;


  • снижение фактора VIII;


  • выявление болезни фон Виллебранда у кровного родственника.


Как готовиться пациенту к услуге:  


  • исследование проводится утром натощак, ужин накануне не позже 18 часов, затем до самого взятия крови прием пищи не допустим;


  • перед взятием крови нежелательно проведение каких-либо инвазивных диагностических и лечебных манипуляций (эндо-скопическое исследование и т.д.), физиотерапевтических процедур;


  • необходимо избегать тяжелых физических нагрузок (спортивные тренировки и проч.), переохлаждения и перегревания;

  • перед исследованием разрешается прием воды и лекарственных препаратов, назначенных врачом.

Референсные значения:

  • 50-160% (6 -15 мкг/мл)

Лабораторная диагностика

Виллебранд-тест

АГ-5                                                        

Инструкция                                Регистрационное удостоверение

Набор реагентов для определения активности фактора Виллебранда в плазме крови (Виллебранд-тест) по ТУ 9398-031-05595541-2010

Предназначен для количественного определения активности фактора Виллебранда в плазме крови как вручную агглютинационным методом, так и на оптических агрегометрах.

Фактор Виллебранда циркулирует в крови в виде комплекса с фактором VIII свертывания и обеспечивает взаимодействие тромбоцитов с поврежденной поверхностью сосудов. Снижение содержания этого фактора в плазме крови или отсутствие у него биологической активности является основной причиной болезни Виллебранда, поэтому определение его активности является одним из важных диагностических тестов.

Болезнь Виллебранда — наследственное или приобретенное геморрагическое заболевание, являющееся следствием качественных или количественных нарушений фактора Виллебранда. Выделяют несколько типов болезни Виллебранда – 1, 2 и 3 с подтипами. Заболевание 1-го типа встречается в 70-80 % всех случаев болезни Виллебранда. Форма 3 наиболее редкая (1-3%) и наиболее тяжелая с резко выраженным геморрагическим синдромом, что обусловлено сочетанным и глубоким снижением как фактора Виллебранда, так и фактора VIII.

Принцип метода:

Метод определения активности фактора Виллебранда основан на его способности вызывать агглютинацию тромбоцитов в присутствии антибиотика ристоцетина (ристомицина). Способность к такой агглютинации сохраняется у тромбоцитов после их фиксации формальдегидом, когда полностью утрачивается реакция на другие индукторы агрегации.

Во всех разведениях плазмы-калибратора определяют активность фактора Виллебранда. На оси Х по логарифмической шкале откладывают активность фактора Виллебранда в %, а на оси Y — время образования агглютинатов в секундах.  Используя калибровочный график и значение времени образования агглютинатов в исследуемом образце определить активность фактора Виллебранда в %.

Состав набора:

  • Фиксированные человеческие тромбоциты – 2 флакона;
  • Ристомицин (8мг/фл.) – 2 флакона;
  • Плазма-калибратор (1 мл/фл.)1 флакон;
  • Буфер концентрат (5 мл/фл.) – 1 флакон.

Один набор предназначен для проведения 40 анализов на агрегометре при расходе 0,05 мл ристомицина на один анализ или 40 анализов вручную при расходе 0,05 мл смеси фиксированных тромбоцитов с ристомицином на один анализ.

В норме активность фактора Виллебранда составляет 70 – 130%.

Результат меньше чем 40% активности фактора Виллебранда свидетельствует о болезни Виллебранда. Исключение составляет 2В тип болезни Виллебранда, для которого характерно повышение агрегации тромбоцитов в 1.5-2 раза  при использовании в качестве индуктора ристоцетина низкой концентрации.

Полная диагностика и определение болезни Виллебранда требует проведения дополнительных исследований.

Нормальные и патологические значения активности фактора Виллебранда следует контролировать с помощью Плазмы контрольной, код КМ-2.

Коагулограмма при болезни Виллебранда

Коагулограмма при болезни Виллебранда

Коагулограмма при болезни Виллебранда это комплексное исследование гемостаза, которое включает показатели базовой коагулограммы, а также факторы VIII и  Виллебранда. Фактор фон Виллебранда – большой белок плазмы крови, снижение активности или количества которого диагностический маркер болезни фон Виллебранда. Он принимает участие в остановке кровотечения — активирует тромбоциты и стабилизирует VIII фактор свертывания крови. Одновременно и белок острой фазы воспаления, повышается при любом воспалительном процессе. Болезнь фон Виллебранда проявляется частыми кровотечениями в результате недостаточности фактора фон Виллебранда. Наиболее частое врожденное заболевание с геморрагическим синдромом, болеют около 1% населения, как мужчины, так и женщины, но преимущественно в легкой форме. Только у 125/1 000 000 появятся симптомы, а лишь 1 из 10 больных будут нуждаться в лечении. Выделяют две формы болезни – врожденную и приобретенную. Диагноз болезни фон Виллебранда считается подтвержденным на основании следующих критериев: положительный семейный анамнез (среди родственников были случаи болезни), склонность к более частым кровотечениям на протяжении всей жизни, лабораторно доказанный дефект активности или количества фактора фон Виллебранда в 2-х исследованиях с интервалом 2-3 месяца.

Подготовка к исследованию

Не принимать пищу в течение 12 часов перед исследованием.

Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.

Показания к исследованию

Болезнь фон Виллебранда

Тромботическая пурпура

Уремическо-гемолитический синдром

Интерпретация

Расшифровка результатов анализа фактора фон Виллебранда не однозначна. Простого сравнения полученного результата с нормой не достаточно, необходима консультация специалиста-гематолога (особенно в случаях определения типа и подтипа болезни):

если результат одного из анализов выходит за пределы нормы или остается нормальным, но не отвечает симптоматике — есть подозрение на болезнь фон Виллебранда, то исследования проводятся дважды (иногда и трижды)

легкая форма болезни сопровождается нормальными показателями активности и количества фактора и, наоборот, у здорового человека показатели могут быть умеренно изменены

нормальные или гранично повышенные результаты коагуляционных тестов со значительно сниженным антигеном и активностью фактора указывают на количественный дефицит фактора фон Виллебранда при 1 типе, реже при приобретенной форме

количество антигена фактора фон Виллебранда нормально или слегка снижено, активность (ристоцетин кофактор) снижена — тип 2 болезни фон Виллебранда; для определения подтипа нужны дальнейшие тесты

если количество фактора фон Виллебранда и антигемофильного глобулина снижено или же они не определяются в крови — 3 тип болезни фон Виллебранда (проявляется кровотечениями в детском возрасте и «похож» на гемофилию А).

при сомнительных результатах исследования vWF можно сравнить с остальными белками острой фазы – С-реактивный белок, фибриноген, СОЭ

На результаты могут влиять

Повышают – физическая нагрузка, эмоциональный стресс, беременность, роды, гормональные контрацептивные препараты, адреналин, вазопрессин.
Назначается в комплексе с        

Общий анализ крови развернутый

ФС.3.3.2.0005.15 Фактор Виллебранда | Фармакопея.рф

Содержимое (Table of Contents)

ФАРМАКОПЕЙНАЯ СТАТЬЯ

Вводится впервые

Настоящая фармакопейная статья распространяется на препараты фактора Виллебранда, представляющие собой белковую фракцию плазмы крови человека, содержащую гликопротеиновый фактор Виллебранда с различным количеством фактора свертывания крови VIII человека. Препараты фактора Виллебранда не содержат консерванты и антибиотики.

ПРОИЗВОДСТВО

Для производства препаратов фактора Виллебранда используют плазму крови здоровых доноров, соответствующую требованиям ФС «Плазма человека для фракционирования».

Технология производства включает стадии удаления или инактивации инфекционных агентов. Если для инактивации вирусов в производстве используют химические соединения, их концентрация должна быть снижена до уровня, не влияющего на безопасность препарата для пациентов. Метод производства должен обеспечивать получение препарата с постоянным составом в отношении фактора Виллебранда, фактора свертывания крови VIII и их соотношения. Производство должно обеспечивать получение препарата с охарактеризованным распределением различных полимеров фактора Виллебранда и постоянным соотношением активности фактора Виллебранда к содержанию антигена фактора Виллебранда. В процессе производства не используют антимикробные консерванты.

Активность фактора Виллебранда в препарате должна составлять не менее 1 МЕ на 1мг белка до внесения стабилизаторов белковой природы.

Раствор препарата методом стерилизующей фильтрации асептически расфасовывают в первичную упаковку, лиофилизируют и укупоривают под вакуумом или в атмосфере инертного газа.

ИСПЫТАНИЯ

Описание

Препарат представляет собой аморфную гигроскопичную массу в виде таблетки или порошка белого или бледно-желтого цвета (если в нормативной документации нет других указаний). Определение проводят визуально.

Подлинность

Видоспецифичность

Подтверждают наличием только сывороточных белков крови человека. Испытание проводят методом иммуноэлектрофореза в геле с использованием сывороток против сывороточных белков крови человека, крупного рогатого скота, лошади и свиньи в соответствии с ОФС «Иммуноэлектрофорез в агаровом геле». Допустимо проведение испытания методом иммунодиффузии в геле в соответствии с ОФС «Иммунодиффузия в геле». В результате испытания должны выявляться линии преципитации только с сывороткой против сывороточных белков крови человека.

Фактор Виллебранда

Подтверждают наличием активности фактора Виллебранда. Испытание проводят методом агглютинации или иммуноферментным методом в соответствии с ОФС «Определение активности факторов свертывания крови».

Примечание

При внесении в препарат таких стабилизаторов, как альбумин, определяют их подлинность.

Время получения восстановленного препарата

Не более 10 мин (если в нормативной документации нет других указаний). Приводят описание методики с указанием применяемого растворителя, его объема и условий растворения (температура растворителя, необходимость перемешивания и др.).

Вода

Не более 2%. Определение проводят методом К.Фишера в соответствии с ОФС «Определение воды» (если в нормативной документации нет других указаний). Метод определения и необходимое для испытаний количество образца указывают в нормативной документации.

Механические включения

В восстановленном растворе видимые механические включения должны отсутствовать. Определение проводят в соответствии с ОФС «Видимые механические включения в лекарственных формах для парентерального применения и глазных лекарственных формах».  Указывают название растворителя, описывают методику восстановления препарата и необходимость его фильтрации через прилагаемый фильтр.

рН

От 6,5 до 7,5. Определение проводят потенциометрическим методом в соответствии с ОФС «Ионометрия».

Осмоляльность

Не менее 240 мОсм/кг. Определение проводят в соответствии с ОФС «Осмолярность».

Белок

Количественное содержание белка в расчете на 1 флакон или 1 мл восстановленного раствора указывают в нормативной документации. Определение проводят в соответствии с ОФС «Определение белка».

Анти-А и анти-В гемагглютинины

Агглютинация должна отсутствовать в разведении препарата 1:64. Испытания проводят в соответствии с ОФС «Определение анти-А и анти-В гемагглютининов в лекарственных препаратах иммуноглобулинов человека».

Примечание.

Подготовка испытуемого образца. Восстановленный препарат разводят 0,9 % раствором натрия хлорида или буферным раствором низкой ионной силы (LISS) до содержания фактора Виллебранда 6 МЕ/мл.

Активность фактора Виллебранда

Не менее 20 МЕ на 1мл восстановленного препарата. Определение проводят методом агглютинации или иммуноферментным методом в соответствии с ОФС «Определение активности факторов свертывания крови».

Активность фактора свертывания крови VIII человека

Активность фактора свертывания крови VIII в расчете на 1 флакон или 1 мл восстановленного раствора указывают в нормативной документации.  Определение активности фактора VIII проводят в тех случаях, когда его содержание в препарате более 10 МЕ фактора VIII в 100 МЕ активности фактора Виллебранда.

Определение проводят хромогенным или коагулометрическим методом в соответствии с ОФС «Определение активности факторов свертывания крови».

Стабилизатор(ы)

Проводят количественное определение вносимого(ых) в препарат стабилизатора(ов) методом(ами) в соответствии с ОФС «Газовая хроматография» и/или ОФС «Высокоэффективная жидкостная хроматография», если в нормативной документации нет других указаний. Допустимый предел содержания стабилизатора(ов) должен быть указан в нормативной документации.

Вирусинактивирующие агенты

Проводят количественное определение остаточного содержания в препарате вирусинактивирующего(их) агента(ов) в соответствии с ОФС «Газовая хроматография» и/или ОФС «Высокоэффективная жидкостная хроматография», если в нормативной документации нет других указаний. Допустимый предел содержания вирусинактивирующего(их) агента(ов) должен быть указан в нормативной документации.

Стерильность

Препарат должен быть стерильным. Испытание проводят в соответствии с ОФС «Стерильность».

Пирогенность или бактериальные эндотоксины

Должен быть апирогенным или содержать бактериальные эндотоксины в количестве не более 0,05 МЕ эндотоксинов в 1 МЕ активности фактора Виллебранда.

Испытание проводят в соответствии с ОФС «Пирогенность» (не менее 100 МЕ фактора Виллебранда на 1 кг массы животного; объем вводимого препарата не должен превышать 1 мл на 1 кг массы животного) или испытания проводят в соответствии с ОФС «Бактериальные эндотоксины» методом, указанным в нормативной документации.

Вирусная безопасность

Поверхностный антиген вируса гепатита В (HBsAg)

Препарат не должен содержать поверхностного антигена вируса гепатита В. Определение проводят иммуноферментным методом с использованием тест-систем, разрешенных к применению в практике здравоохранения России и имеющих чувствительность не ниже 0,1 МЕ/мл в соответствии с инструкциями по применению.

Антитела к вирусу гепатита С

Антитела к вирусу гепатита С должны отсутствовать. Определение проводят иммуноферментным методом с использованием тест-систем, разрешенных к применению в практике здравоохранения России и имеющих 100% чувствительность и специфичность в соответствии с инструкциями по применению.

Антитела к вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ-1и ВИЧ-2) и антиген р24 ВИЧ-1

Препарат не должен содержать антител к вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ-1 и ВИЧ-2) и антиген р24 ВИЧ-1. Определение проводят иммуноферментным методом с использованием тест-систем, разрешенных к применению в практике здравоохранения России и имеющих 100% чувствительность и специфичность в соответствии с инструкциями по применению.

Упаковка и маркировка

В соответствииОФС «Лекарственные препараты из плазмы крови человека».

Х

ранение

Хранят в защищенном от света месте при температуре от 2 до 8 °С, если нет других указаний в нормативной документации.

Скачать в PDF ФС.3.3.2.0005.15 Фактор Виллебранда

Поделиться ссылкой:

Диагностика болезни Виллебранда 1-го типа

Болезнь Виллебранда является наиболее часто встречающимся наследственным заболеванием свертывающей системы крови. Выделяют 3 основных типа заболевания и несколько подтипов внутри 2-го типа, которые связаны с качественным или количественным дефицитом фактора Виллебранда. Статистически доказано, что до 85% диагностированных случаев относятся к болезни Виллебранда 1-го типа. Несмотря на успехи, достигнутые в диагностике этого распространенного заболевания, а также большое количество доступных лабораторных тестов, объективизация болезни Виллебранда связана со значительными трудностями. Классическим проявлением болезни Виллебранда принято считать кожно-слизистые кровотечения в личном и семейном анамнезе, которые при установленном диагнозе обычно коррелируют с тяжестью заболевания. Для оценки кровотечений используется стандартизированный опросник. Обычно данных анамнеза недостаточно для того, чтобы доказать наличие заболевания, в связи с чем требуется проведение серии лабораторных исследований. Ряд рутинных тестов, выполняемых при нарушениях системы гемостаза, имеют недостатки и не всегда являются специфичными. На сегодняшний день существуют 3 основных теста, которые используют для диагностики болезни Виллебранда: исследование антигена фактора Виллебранда (VWF:Ag), исследование активности фактора VIII (FVIII:C), исследование ристоцитин-кофакторной активности (VWF:RCo). Некоторое время назад появились сведения о том, что тест коллагенсвязывающей способности фактора Виллебранда (VWF:CBA) может оценить адгезивную активность фактора Виллебранда и его взаимодействие с субэндотелиальным коллагеном благодаря уникальной структуре строения. Данная методика применялась как альтернативный или дополнительный тест к исследованию VWF:RCo. За последние несколько лет проведены исследования, в результате которых стало известно, что при болезни Виллебранда VWF:CBA реагирует в ряде случаев быстрее других факторов свертывающей системы крови. Наряду с тестом VWF:CBA широкой популярностью обладает генетическое тестирование, которое оказывается информативным в некоторых клинических ситуациях, но далеко не всегда, поэтому роль его до конца не изучена. Ожидается, что по мере дальнейшего изучения болезни Виллебранда и собственно самого фактора Виллебранда произойдет очередной скачок в диагностике и лечении такого уникального явления, открытого в 1926 г. Эриком фон Виллебрандом.

  • Колосков А.В. Болезнь Виллебранда. Здоровье и образование в XXI веке. 2017;19(11):43–8.

  • Чернова Е.В. Фактор Виллебранда. Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова. 2018;10(4):73–80. DOI: 10.17816/mechnikov201810473–80.

  • Колосков А.В. Этиология и патогенез синдрома Виллебранда. Здоровье и образование в XXI веке. 2017;19(5):16–9.

  • Nichols W.L., Hultin M.B., James A.H. et al. Von Willebrand disease (VWD): evidence-based diagnosis and management guidelines, the National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) Expert Panel report (USA). Haemophilia. 2008;14(2):171–232. DOI: 10.1111/j.1365–2516.2007.01643.x.

  • Sharma R., Flood V.H. Advances in the diagnosis and treatment of Von Willebrand disease. Blood. 2017;130(22):2386–91. DOI: 10.1182/ blood-2017-05-782029.

  • Rao E.S., Ng C.J. Current approaches to diagnostic testing in von Willebrand Disease. Transfus Apher Sci. 2018;57(4):463–5. DOI: 10.1016/j.transci.2018.07.005.

  • Rodeghiero F., Tosetto A., Abshire T. et al. ISTH/SSC bleeding assessment tool: a standardized questionnaire and a proposal for a new bleeding score for inherited bleeding disorders. J Thromb Haemost. 2010;8(9):2063–5. DOI: 10.1111/j.1538–7836.2010.03975.x.

  • Elbatarny M., Mollah S., Grabell J. et al. Normal range of bleeding scores for the ISTH-BAT: adult and pediatric data from the merging project. Haemophilia. 2014;20(6):831–5. DOI: 10.1111/hae.12503.

  • Casey L.J., Tuttle A., Grabell J. et al. Generation and optimization of the self-administered pediatric bleeding questionnaire and its validation as a screening tool for von Willebrand disease. Pediatr Blood Cancer. 2017;64(10). DOI: 10.1002/pbc. 26588.

  • Deforest M., Grabell J., Albert S. et al. Generation and optimization of the self-administered bleeding assessment tool and its validation as a screening test for von Willebrand disease. Haemophilia. 2015;21(5):e384–8. DOI: 10.1111/hae.12747.

  • Колосков А.В., Чернова Е.В. Распространенность мутации гена фактора V (Лейден) и гена протромбина G20210A у женщин c болезнью Виллебранда 1-го типа. Гематология и трансфузиология. 2019;64(1):61–5. DOI: 10.35754/0234-5730-2019-64-1-61-65.

  • Fasulo M.R., Biguzzi E., Abbattista M. et al. The ISTH bleeding assessment tool and the risk of future bleeding. J Thromb Haemost. 2018;16(1):125–30. DOI: 10.1111/jth.13883.

  • SandersY.V., Fijnvandraat K., Boender J. et al. Bleeding spectrum in children with moderate or severe von Willebrand disease: Relevance of pediatric-specific bleeding. Am J Hematol. 2015;90(12):1142–8. DOI: 10.1002/ajh.24195.
  • Laffan M., Brown S.A., Collins P.W. et al. The diagnosis of von Willebrand disease: a guideline from the UK Haemophilia Centre Doctors’ Organization. Haemophilia. 2004;10:199–217. DOI: 10.1111/j.1365–2516.2004.00894.x
  • De Faria F.C., Henneberg R., do Nascimento A.J. et al. Von Willebrand Disease Lab Diagnosis. Indian J Hematol Blood Transfus. 2016;32(2):135–40. DOI: 10.1007/s12288-015-0627-x.
  • Кузник Б.И., Стуров В.Г., Левшин Н.Ю. и др. Геморрагические и тромботические заболевания и синдромы у детей и подростков. Новосибирск: Наука, 2018. 524 с.
  • Филиппова О.И., Колосков А.В., Столица А.А. Методы исследования функциональной активности тромбоцитов (обзор литературы). Medline.ru. Российский биомедицинский журнал. 2012;13(2):493–514.
  • Сапаркина М. В., Колосков А. В., Филиппова О. И., Столица А.А. Нарушение функции тромбоцитов, как причина геморрагического диатеза у женщин. Medline.ru. Российский биомедицинский журнал. 2012;13(3):841–52.
  • Favaloro E.J., Pasalic L., Curnow J. Laboratory tests used to help diagnose von Willebrand disease: an update. Pathology. 2016;48(4):303–18. DOI: 10.1016/j.pathol. 2016.03.001.
  • Колосков А. В., Филиппова О. И., Столица А. А., Бессмельцев С.С. Антифосфолипидный синдром. Medline.ru. Российский биомедицинский журнал. 2013;14(4):861–79.
  • South K., Lane D.A. ADAMTS-13 and von Willebrand factor: a dynamic duo. J Thromb Haemost. 2018;16(1):6–18. DOI: 10.1111/ jth.13898.
  • Kitchen S., Jennings I., Woods T.A. et al. Laboratory tests for measurement of von Willebrand factor show poor agreement among different centers: results from the United Kingdom National External Quality Assessment Scheme for Blood Coagulation. Semin Thromb Hemost. 2006;32(5):492–8. DOI: 10.1055/s-2006–947863.
  • Bodo I., Eikenboom J., Montgomery R. et al. Platelet-dependent von Willebrand factor activity. Nomenclature and methodology: communication from the SSC of the ISTH. J Thromb Haemost. 2015;13(7):1345–50. DOI: 10.1111/jth.12964.

  • Favaloro E.J. Utility of the von Willebrand factor collagen binding assay in the diagnosis of von Willebrand disease. Am J Hematol. 2017;92(1):114–8. DOI: 10.1002/ajh.24556.

  • Hamilton A., Ozelo M., Leggo J. et al. Frequency of platelet type versus type 2B von Willebrand disease. An international registrybased study. J Thromb Haemost. 2011;105(3):501–8. DOI: 10.1160/ Th20-08-0523.

  • Quiroga T., Goycoolea M., Belmont S. et al. Quantitative impact of using different criteria for the laboratory diagnosis of type 1 von Willebrand disease. J Thromb Haemost. 2014;12(8):1238–43. DOI: 10.1111/jth.12594.

  • Favaloro E.J., Bonar R.A., Meiring M. et al. Evaluating errors in the laboratory identification of von Willebrand disease in the real world. Thromb Res. 2014;134(2):393–403. DOI: 10.1016/j. thromres.2014.05.020.

  • Kitchen S., Jennings I., Woods T.A. et al. Laboratory tests for measurement of von Willebrand factor show poor agreement among different centers: results from the United Kingdom National External Quality Assessment Scheme for Blood Coagulation. Semin Thromb Hemost. 2006;32(5):492–8. DOI: 10.1055/s-2006–947863.

  • Hayes T.E., Brandt J.T., Chandler W.L. et al. External peer review quality assurance testing in von Willebrand disease: the recent experience of the United States College of American Pathologists proficiency testing program. Seminn Thromb Hemost. 2006;32(5):499–504. DOI: 10.1055/s-2006–947864.

  • StufanoF.,LawrieA.S.,LaMarcaS.etal.Atwo-centrecomparative evaluation of new automated assays for von Willebrand factor ristocetin cofactor activity and antigen. Haemophilia. 2014;20(1):147–53. DOI: 10.1111/hae.12264.

  • BowyerA.E., Shepherd F., Kitchen S., Makris M. A rapid, automated VWF ristocetin cofactor activity assay improves reliability in the diagnosis of Von Willebrand disease. Thromb Res. 2011;127(4):341–4. DOI: 10.1016/j.thromres.2010.11.029.

  • Eikenboom J., Van Marion V., Putter H. et al. Linkage analysis in families diagnosed with type 1 von Willebrand disease in the European study, molecular and clinical markers for the diagnosis and management of type 1 VWD. J Thromb Haemost. 2006;4(4):774– 82. DOI: 10.1111/j.1538–7836.2006.01823.x.

  • Budde U., Schneppenheim R., Eikenboom J. et al. Detailed von Willebrand factor multimer analysis in patients with von Willebrand disease in the European study, molecular and clinical markers for the diagnosis and management of type 1 von Willebrand disease (MCMDM-1VWD). J Thromb Haemost. 2008;6(5):762–71. DOI: 10.1111/j.1538–7836.2008.02945.x

  • Hansen R.R., Tipnis A.A., White-Adams T.C. et al. Characterization of collagen thin films for von Willebrand factor binding and platelet adhesion. Langmuir. 2011;27(22):13648–58. DOI: 10.1021/ la2023727.

  • Neeves K.B., Onasoga A.A., Hansen R.R. et al. Sources of variability in platelet accumulation on type 1 fibrillar collagen in microfluidic flow assays. PLoS One. 2013;8(1):е54680. DOI: 10.1371/journal.pone.0054680.

  • FloodV.H.,GillJ.C.,ChristophersonP.A.etal.Comparisonoftype I, type III and type VI collagen binding assays in diagnosis of von Willebrand disease. J Thromb Haemost. 2012;10(7):1425–32. DOI: 10.1111/j.1538–7836.2012.04747.x.

  • Favaloro E.J. Von Willebrand factor collagen-binding (activity) assay in the diagnosis of von Willebrand disease: a 15-year journey. Semin Thromb Hemost. 2002;28(2):191–202. DOI: 10.1055/s-2002–27821.

  • Flood V.H., Lederman C.A., Wren J.S. et al. Absent collagen binding in a VWF A3 domain mutant: utility of the VWF:CBA in diagnosis of VWD. J Thromb Haemost. 2010;8(6):1431–3. DOI: 10.1111/j.15387836.2010.03869.x.

  • Flood V.H. New insights into genotype and phenotype of VWD. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2014;2014(1):531–5. DOI: 10.1182/asheducation-2014.1.531.

  • Колосков А.В., Филиппова О.И., Лыщев А.А. и др. Частота встречаемости полиморфизмов гена фактора Виллебранда (T2385C), гена синтаксин связывающего белка STXBP5 (ASN436SER), гена синтаксина STX2 (G787A) и их влияние на уровень активности фактора Виллебранда и фактора VIII у здоровых женщин в Санкт-Петербурге. Medline.ru. Российский биомедицинский журнал. 2015;16(3):690–9.

  • НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, официальный сайт

    61.1 Протромбиновый комплекс (протромбиновый индекс по Квику, МНО, протромбиновое время) 380 р.
    61.2 Протромбин (протромбиновый индекс по Квику, ПТИ) 380 р.
    61.3 МНО 400 р.
    61.4 Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) 380 р.
    61.5 Тромбиновое время 380 р.
    61.6 Фибриноген по Клаусу 350 р.
    61.8 Гемостаз Мини (фибриноген, протромбиновый индекс по Квику, МНО, протромбиновое время, определение активированного частичного тромбопластинового времени, тромбиновое время) 1 800 р.
    61.9 Фактор свертывания плазмы II (протромбин) 2 200 р.
    61.10 Фактор свертывания плазмы V (проакцелерин) 2 800 р.
    61.11 Фактор свертывания плазмы VII (проконвертин) 2 200 р.
    61.12 Фактор свертывания плазмы VIII (антигемофильный глобулин А) 1 500 р.
    61.13 Ингибитор к Фактору свертывания VIII 3 000 р.
    61.14 Фактор свертывания плазмы IX (антигемофильный глобулин В) 1 000 р.
    61.15 Фактор свертывания плазмы X ( фактор Стюарта-Прауэра) 1 200 р.
    61.16 Фактор свертывания плазмы XI (антигемофильный глобулин С, фактор Розенталя) 1 200 р.
    61.17 Фактор свертывания плазмы XII (фактор Хагемана) 2 200 р.
    61.18 Фактор свертывания плазмы XIII 2 200 р.
    61.19 Протеин С 1 800 р.
    61.20 Протеин S 2 000 р.
    61.21 Антитромбин III 600 р.
    61.22 Анти Ха-активность 1 400 р.
    61.23 Плазминоген 2 000 р.
    61.24 Ингибитор плазмина (антиплазмин) 900 р.
    61.25 Скрининговый и подтверждающий тесты на волчаночный антикоагулянт 1 800 р.
    61.26 Д-димер 1 500 р.
    61.27 Фактор Виллебранда антиген 2 300 р.
    61.28 Агрегация тромбоцитов с АДФ 1 100 р.
    61.29 Агрегация тромбоцитов с различными концентрациями АДФ (для подбора и контроля антиагрегантной терапии) 3 000 р.
    61.30 Агрегация тромбоцитов с ристоцетином 910 р.
    61.31 Агрегация тромбоцитов со сниженной концентрацией ристоцетина 910 р.
    61.32 Агрегация тромбоцитов с коллагеном 910 р.
    61.33 Агрегация тромбоцитов с адреналином 850 р.
    61.34 Тромбоэластограмма 2 200 р.
    61.35 Тромбоэластограмма с гепариназой 4 100 р.
    61.38 Гомоцистеин 2 300 р.
    61.39 Фактор Виллебранда активность Rco (ристоцетин кофакторная активность) 3 400 р.
    61.42 Тест коррекции (АЧТВ Mix) 450 р.
    61.44 Агрегация тромбоцитов с арахидоновой кислотой 910 р.
    61.45 Агрегация тромбоцитов с тромбином (TRAP-test) 1 100 р.
    61.46 Резистентность к активированному протеину С (Фактор V Лейден) 2 100 р.
    61.53 Коллаген связывающая способность фактора Виллебранда (VWF:CB) 4 600 р.
    61.54 Фактор VIII связывающая способность фактора Виллебранда (VWF:fVIIIB) 5 700 р.
    61.55 Ингибитор к Фактору свертывания IХ 3 000 р.
    61.65 Хромогенное исследование концентрации фактора VIII 1 700 р.
    61.66 Хромогенное исследование ингибитора к фактору VIII 3 500 р.

    Анализ крови: антиген фактора фон Виллебранда (vWF) (для родителей)

    Что это такое

    Тест на антиген фактора фон Виллебранда (vWF) измеряет количество белка, называемого фактором фон Виллебранда, который способствует свертыванию крови. Сгусток крови — это комок крови, который организм производит, чтобы предотвратить чрезмерное кровотечение, закрывая утечки в кровеносных сосудах, вызванные ранами, порезами, царапинами и другими состояниями.

    Способность крови к свертыванию — сложный процесс, в котором участвуют тромбоциты (также называемые тромбоцитами) и белки, называемые факторами свертывания.Тромбоциты — это клетки овальной формы, образованные в костном мозге. Большинство факторов свертывания вырабатываются в печени. Некоторые, такие как фактор VIII и vWF, которые циркулируют в организме связанными друг с другом, вырабатываются в стенках кровеносных сосудов.

    Когда кровеносный сосуд разрывается, тромбоциты первыми попадают в эту область, чтобы помочь закрыть утечку и временно остановить или замедлить кровотечение. Но чтобы сгусток стал прочным и устойчивым, необходимо действие факторов свертывания.

    Факторы свертывания крови пронумерованы римскими цифрами от I до XII.Они работают вместе в особой последовательности, почти как кусочки пазла. Когда последний кусок находится на месте, сгусток образуется, но если хотя бы один кусок отсутствует или неисправен, головоломка не может сложиться.

    Фактор фон Виллебранда участвует в ранних стадиях свертывания крови. Когда тромбоциты собираются в месте повреждения, vWF действует как клей, помогая им слипаться, чтобы остановить кровотечение.

    Однако иногда дети рождаются с аномальным геном, который заставляет их производить слишком мало vWF или его дефектную версию.Результатом является нарушение свертываемости крови, известное как болезнь фон Виллебранда.

    Болезнь фон Виллебранда варьируется от легкой до тяжелой. В большинстве случаев генетическая мутация, вызывающая заболевание, является наследственной, но может возникать и спонтанно.

    Почему это сделано

    Врачи назначают тест на антиген vWF, чтобы помочь диагностировать или контролировать лечение болезни фон Виллебранда. Симптомы болезни фон Виллебранда могут включать легкие синяки, частые кровотечения из носа, чрезмерное кровотечение после травмы рта или стоматологической работы, ненормальное менструальное кровотечение или, у маленьких мальчиков, продолжительное кровотечение после обрезания.

    Болезнь фон Виллебранда также можно заподозрить, если у ребенка есть член семьи с нарушением свертываемости крови.

    Этот тест часто выполняется вместе с другими тестами, которые дают врачам более полную картину способности свертывания крови. Сюда могут входить:

    • тесты времени свертывания (например, протромбиновое время [PT] и частичное тромбопластиновое время [PTT])
    • Активность vWF — кофактор ристоцетина (который измеряет, насколько хорошо работает фактор фон Виллебранда)
    • тест активности фактора VIII (который проверяет количество и функционирование фактора VIII, фактора, который отсутствует или является дефектным при нарушении свертываемости крови, гемофилии A)

    Поскольку фактор VIII циркулирует в организме, прикрепленном к vWF, уменьшенное количество фактора VIII также может означать уменьшенное количество vWF.

    стр. 2

    Препарат

    Для этого теста не требуется специальной подготовки. Сообщите врачу, если ваш ребенок принимает какие-либо разжижающие кровь препараты, поскольку они могут повлиять на результаты. Если в день обследования ребенок будет носить футболку или рубашку с короткими рукавами, это может облегчить жизнь вашему ребенку и специалисту, который будет брать кровь.

    Процедура

    Медицинский работник обычно берет кровь из вены. Если кровь берется из вены, поверхность кожи очищается антисептиком и вокруг плеча накладывается резинка (жгут), чтобы оказать давление и вызвать набухание вены кровью.Иглу вводят в вену (обычно в руку с внутренней стороны локтя или на тыльной стороне кисти), отбирают кровь и собирают во флакон. Химическое вещество во флаконе предотвращает свертывание крови до начала анализа.

    После процедуры резинка снимается. После того, как кровь собрана, игла удаляется, и область покрывается ватой или повязкой, чтобы остановить кровотечение. Сбор крови для этого теста займет всего несколько минут.

    Чего ожидать

    Забор крови доставляет только временный дискомфорт и может казаться быстрым уколом булавкой.После этого могут появиться легкие синяки, которые пройдут примерно через день.

    стр. 3

    Получение результатов

    В лаборатории клетки крови отделяются от плазмы (жидкой части крови). Тест измеряет общее количество белка vWF в плазме.

    Результаты анализов, которые обычно доступны через несколько дней, представлены в процентах от того, что можно было бы ожидать в нормальной плазме. Человек с 20-40% нормального уровня vWF, скорее всего, будет иметь легкую форму болезни фон Виллебранда.У человека с менее чем 10% будет более тяжелая форма.

    Риски

    Тест на антиген vWF считается безопасной процедурой. Однако, как и во многих медицинских тестах, при заборе крови могут возникнуть некоторые проблемы, например:

    • обморок или головокружение
    • гематома (скапливающаяся под кожей кровь, вызывающая образование шишки или синяка)
    • Боль, связанная с множественными проколами для локализации вены

    Помощь вашему ребенку

    Анализ крови относительно безболезненный.Тем не менее, многие дети боятся иголок. Объяснение теста языком, понятным вашему ребенку, может помочь немного ослабить страх.

    Позвольте вашему ребенку задавать техническому специалисту любые вопросы, которые могут у него возникнуть. Посоветуйте ребенку расслабиться и оставаться неподвижным во время процедуры, так как напряжение мышц и движения могут затруднить и сделать более болезненным взятие крови. Вашему ребенку также может помочь отвести взгляд, когда игла вводится в кожу.

    Если у вас есть вопросы

    Если у вас есть вопросы о тесте на антиген vWF, поговорите со своим врачом.Вы также можете поговорить с техническим специалистом перед процедурой.

    Диагностика и лечение болезни фон Виллебранда: Руководство по первичной медицинской помощи

    1. Sadler JE,
    Маннуччи PM,
    Бернторп Э,

    и другие.
    Воздействие, диагностика и лечение болезни фон Виллебранда. Тромб Хемост .
    2000; 84 (2): 160–174 ….

    2. Gill JC,
    Эндрес-Брукс Дж.,
    Бауэр П.Дж.,

    и другие.
    Влияние группы крови ABO на диагностику болезни фон Виллебранда. Кровь .
    1987. 69 (6): 1691–1695.

    3. Национальный институт сердца, легких и крови. Диагностика, оценка и лечение болезни фон Виллебранда. Бетесда, штат Мэриленд: Национальные институты здоровья; Декабрь 2007 г. Публикация NIH № 08-5832. http://www.nhlbi.nih.gov/guidelines/vwd. Проверено 22 июня 2009 г.

    4. Национальный институт сердца, легких и крови. Карманное руководство по диагностике, оценке и лечению болезни фон Виллебранда. Бетесда, штат Мэриленд: Национальные институты здоровья; Февраль 2008 г.Публикация NIH № 08-5833. http://www.nhlbi.nih.gov/guidelines/vwd/vwd_pocketgde.htm. По состоянию на 22 июня 2009 г.

    5. Николс В.Л.,
    Халтин М.Б.,
    Джеймс А.Х.,

    и другие.
    Болезнь фон Виллебранда (БВ): рекомендации по диагностике и лечению, основанные на фактических данных, отчет экспертной группы Национального института сердца, легких и крови (NHLBI) (США). Гемофилия .
    2008. 14 (2): 171–232.

    6. Ruggeri ZM,
    Уэр Дж.
    Фактор фон Виллебранда. FASEB J .
    1993. 7 (2): 308–316.

    7. Сэдлер Дж. Э.,
    Бадде У,
    Eikenboom JC,

    и другие.,
    для Рабочей группы по классификации болезней фон Виллебранда.
    Обновленная информация о патофизиологии и классификации болезни фон Виллебранда: отчет Подкомитета по фактору фон Виллебранда. Дж. Тромб Хемост .
    2006. 4 (10): 2103–2114.

    8. Маннуччи П.М.
    Как я лечу пациентов с болезнью Виллебранда. Кровь .
    2001. 97 (7): 1915–1919.

    9. Federici AB.
    Лечение наследственной болезни фон Виллебранда в 2006 г. Semin Thromb Hemost .
    2006. 32 (6): 616–620.

    10. Кумар С.,
    Прути РК,
    Николс В.Л.
    Приобретенная болезнь фон Виллебранда. Майо Клин Proc .
    2002. 77 (2): 181–187.

    11. Вейрадье А,
    Дженкинс К.С.,
    Фрессино Э,

    и другие.
    Приобретенный синдром фон Виллебранда: от патофизиологии к лечению. Тромб Хемост .
    2000. 84 (2): 175–182.

    12. Srámek A,
    Eikenboom JC,
    Бриет Э,

    и другие.
    Полезность опроса пациентов при нарушениях свертываемости крови. Арк Интерн Мед. .
    1995. 155 (13): 1409–1415.

    13. Warner PE,
    Кричли Х.О.,
    Ламсден М.А.,

    и другие.
    Меноррагия I: измерение кровопотери, клинических проявлений и исходов у женщин с обильными менструациями. Ам Дж. Обстет Гинеколь .2004. 190 (5): 1216–1223.

    14. Чыонг CJ,
    Бреннер П.Ф.
    Лечение аномального маточного кровотечения. Ам Дж. Обстет Гинеколь .
    1996. 175 (3, п. 2): 787–792.

    15. Грир И.А.,
    Лоу Г.Д.,
    Уокер JJ,

    и другие.
    Геморрагические проблемы в акушерстве и гинекологии у пациентов с врожденными коагулопатиями. Br J Obstet Gynaecol .
    1991. 98 (9): 909–918.

    16. Миллер СН,
    Хафф Э,
    Platt SJ,

    и другие.Измерение активности фактора фон Виллебранда. Дж. Тромб Хемост .
    2003. 1 (10): 2191–2197.

    17. Скотт Дж. П.,
    Монтгомери Р.Р.
    Терапия болезни фон Виллебранда. Тромб для семенного канатика .
    1993. 19 (1): 37–47.

    18. Federici AB,
    Сакко Р,
    Стабильный F,

    и другие.
    Оптимизация местной терапии во время челюстно-лицевой хирургии у пациентов с болезнью Виллебранда: эффективные результаты ретроспективного анализа 63 случаев. Гемофилия .
    2000. 6 (2): 71–77.

    19. Киртава А,
    Сырня S,
    Дилли А,

    и другие.
    Тенденции в клиническом ведении женщин с болезнью Виллебранда. Гемофилия .
    2004. 10 (2): 158–161.

    20. Petitti DB.
    Клиническая практика. Комбинированные эстроген-прогестиновые оральные контрацептивы [исправление опубликовано в N Engl J Med. 2004; 350 (1): 92]. N Engl J Med .
    2003. 349 (15): 1443–1450.

    21. Дэвис А,
    Годвин А,
    Липпман Дж.,

    и другие.
    Трехфазный норгестимат-этинилэстрадиол для лечения дисфункционального маточного кровотечения. Акушерский гинекол .
    2000. 96 (6): 913–920.

    22. Рубин Г,
    Вортман М,
    Kouides PA.
    Абляция эндометрия при меноррагии, связанной с болезнью Виллебранда — опыт семи случаев. Гемофилия .
    2004. 10 (5): 477–482.

    23. Кадир РА.
    Женщины и наследственные нарушения свертываемости крови: беременность и роды. Семин Гематол .
    1999; 36 (3 доп. 4): 28–35.

    24. Kouides PA.
    Акушерско-гинекологические аспекты болезни фон Виллебранда. Лучшие Практики Рес Clin Haematol .
    2001. 14 (2): 381–399.

    25. Шафер А.И.
    Влияние нестероидных противовоспалительных препаратов на функцию тромбоцитов и системный гемостаз. Дж. Клин Фармакол .
    1995. 35 (3): 209–219.

    26. Дальман Т,
    Хеллгрен М,
    Бломбек М.
    Изменения свертывания крови и фибринолиза в нормальном послеродовом периоде. Гинекол Обстет Инвест .
    1985. 20 (1): 37–44.

    27. Санчес-Лусерос А,
    Мешенгизер СС,
    Марчезе C,

    и другие.
    Фактор VIII и фактор фон Виллебранда изменяются во время нормальной беременности и в послеродовой период. Свертывание крови Фибринолиз .
    2003. 14 (7): 647–651.

    086280: Антиген фактора фон Виллебранда (vWF)

    1. Adcock DM, Kressin DC, Marlar RA. Влияние концентрации цитрата натрия 3,2% против 3,8% на рутинный анализ коагуляции. Am J Clin Pathol. 1997; 107 (1): 105-110. 8980376

    2. Ренеке Дж., Этцель Дж., Лесли С. и др. Увеличенное протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время из-за недостаточного заполнения пробирок для образцов цитратным антикоагулянтом 109 ммоль / л (3,2%). Am J Clin Pathol. 1998; 109 (6): 754-757. 9620035

    3. Национальный комитет по стандартизации клинических лабораторий. Сбор, транспортировка и обработка образцов крови для тестирования коагуляции и общего выполнения тестов на коагуляцию; Утвержденное руководство. 5-е изд. Вилланова, Пенсильвания: NCCLS; 2008. Документ h31-A5: 28 (5).

    4. Готфрид Э.Л., Адачи ММ. Протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время можно измерить в первой пробирке. Am J Clin Pathol. 1997; 107 (6): 681-683. 9169665

    5. McGlasson DL, More L, Best HA, et al. Отбор образцов для проверки коагуляции: нужна ли вторая пробирка? Clin Lab Sci. 1999; 12 (3): 137-139. 10539100

    6. Ван Котт Е.М., Лапосата М. Коагуляция.В Jacobs DS, DeMott WR, Oxley DK eds. Справочник по лабораторным испытаниям с указателем ключевых слов. Хадсон, Огайо: Lexi-Comp; 2001: 327-358.

    7. Гилл Дж., Эндрес-Брукс Дж., Бауэр П. Дж. И др. Влияние группы крови ABO на диагностику болезни фон Виллебранда. Кровь. 1987; 69 (6): 1691-1695. 3495304

    9. Brandt JT. Лабораторная оценка заболеваний тромбоцитов. В McClatchey KD, ed. Клиническая лабораторная медицина. 2-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2002: 1010-1032.

    10. Рик МЭ. Болезнь фон Виллебранда. In Kitchens CS, Алвинг Б.М., Кесслер С.М., ред. Консультативный гемостаз и тромбоз. Филадельфия, Пенсильвания: WB Saunders Co; 2002: 91-102.

    11. Лю М.К., Кесслер СМ. Системный подход к больному кровотечением. In Kitchens CS, Alving BM, Kessler CM под ред. Консультативный гемостаз и тромбоз. Филадельфия, Пенсильвания: WB Saunders Co; 2002: 181–196.

    Фактор фон Виллебранда — обзор

    Клиренс

    Клиренс VWF сложен и включает множество рецепторов и типов клеток.Данные предполагают, что макрофаги и гепатоциты интернализуют и очищают VWF в процессе, который не зависит от размера мультимера и опосредован белком, связанным с рецептором липопротеинов, и рецептором асиалогликопротеина в обоих типах клеток и лектином 5, связывающим сиаловую кислоту, иммуноглобулиноподобным лектином 5 в макрофагах. Также было показано, что член M семейства молочных доменов C-типа 4 на эндотелиальных клетках опосредует клиренс VWF гликан-зависимым образом. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы расшифровать относительный вклад каждого из этих механизмов как детерминант уровней VWF.

    Пропептид VWF остается связанным с мультимерами VWF, хранящимися в WPB, и секретируется в молярном соотношении 1: 1 со зрелой субъединицей VWF. После секреции пропептид (VWFpp) отделяется от VWF и циркулирует в концентрации приблизительно 1 мкг / мл с периодом полураспада 2–3 часа. Напротив, VWF циркулирует при концентрации в плазме примерно 10 мкг / мл и имеет период полувыведения примерно 12–20 часов. Отношение между VWFpp и зрелым VWF (vWFpp / VWF: Ag) можно использовать для оценки относительного периода полужизни зрелого VWF; повышенные коэффициенты указывают на улучшенный клиренс.

    Изменения гликозилирования или точечных мутаций VWF могут быть связаны с повышенным клиренсом. Субъекты группы крови O (см. Следующий раздел о группах крови ABO) демонстрируют повышенный клиренс VWF по сравнению с другими группами крови и имеют постоянно повышенные соотношения vWFpp / VWF: Ag и более короткую выживаемость VWF после введения DDAVP. Несколько точечных мутаций могут привести к ускоренному клиренсу VWF и связаны с фенотипом VWD типа 1 или 2A. Подавляющее большинство из них локализовано в домене D3 (например,g., R1205H и C1130F), но также были затронуты точечные мутации в доменах A1 (I1416N), CK (C2617) и D4 (S2179F).

    Мутации VWF, связанные с ускоренным клиренсом, не обязательно связаны с повышенной чувствительностью к протеолизу с помощью ADAMTS13 и наоборот. Например, мутация VWD Vicenza, R1205, является прототипической мутацией клиренса. У пациентов с этой мутацией резко снижены уровни FVIII и VWF в плазме, увеличены vWFpp / VWF: Ag, а период полувыведения VWF составляет 1-2 часа.Однако нет связи между повышенным клиренсом этого мутантного VWF и измененной восприимчивостью к протеолизу ADAMTS13.

    Болезнь фон Виллебранда — Диагностика и лечение

    Диагноз

    Легкие формы болезни фон Виллебранда бывает трудно диагностировать, поскольку кровотечение является обычным явлением и для большинства людей не является признаком болезни. Однако, если ваш врач подозревает, что у вас нарушение свертываемости крови, он может направить вас к специалисту по заболеваниям крови (гематологу).

    Чтобы оценить вас на предмет болезни фон Виллебранда, ваш врач, скорее всего, задаст вам подробные вопросы о вашей истории болезни и проверит наличие синяков или других признаков недавнего кровотечения.

    Ваш врач также, вероятно, порекомендует следующие анализы крови:

    • Антиген фактора Виллебранда. Определяет уровень фактора фон Виллебранда в вашей крови путем измерения конкретного белка.
    • Факторная активность фон Виллебранда. Существует множество тестов, чтобы определить, насколько хорошо фактор фон Виллебранда влияет на процесс свертывания крови.
    • Фактор VIII свертывающая активность. Это показывает, есть ли у вас аномально низкие уровни и активность фактора VIII.
    • Мультимеры фактора фон Виллебранда. Оценивает структуру фактора фон Виллебранда в вашей крови, его белковые комплексы и то, как распадаются его молекулы. Эта информация помогает определить, какой у вас тип болезни фон Виллебранда.

    Результаты этих тестов могут меняться у одного и того же человека с течением времени из-за таких факторов, как стресс, физические упражнения, инфекции, беременность и лекарства.Так что вам может потребоваться повторить некоторые тесты.

    Если у вас болезнь фон Виллебранда, ваш врач может посоветовать членам семьи пройти обследование, чтобы определить, встречается ли это заболевание в вашей семье.

    Лечение

    Несмотря на то, что болезнь фон Виллебранда неизлечима, лечение может помочь предотвратить или остановить кровотечение. Ваше лечение зависит от:

    • Тип и тяжесть вашего состояния
    • Как вы отреагировали на предыдущую терапию
    • Другие ваши лекарства и заболевания

    Ваш врач может предложить одно или несколько из следующих методов лечения, чтобы увеличить ваш фактор фон Виллебранда, укрепить тромбы или, у женщин, остановить сильное менструальное кровотечение:

    • Десмопрессин. Это лекарство доступно в виде инъекций (DDAVP) или назального спрея (Минирин). Это синтетический гормон, который контролирует кровотечение, стимулируя ваше тело высвобождать больше фактора фон Виллебранда, хранящегося в слизистой оболочке кровеносных сосудов.

      Многие врачи считают DDAVP первым препаратом для лечения болезни фон Виллебранда. Некоторые женщины используют назальный спрей в начале менструального цикла, чтобы остановить чрезмерное кровотечение. Он также может быть эффективным при использовании перед небольшой хирургической процедурой.

    • Заместительная терапия. Сюда входят вливания концентрированных факторов свертывания крови, содержащих фактор фон Виллебранда и фактор VIII. Ваш врач может порекомендовать их, если DDAVP вам не подходит или был неэффективен.

      Другой заместительной терапией, одобренной FDA для лечения взрослых в возрасте 18 лет и старше, является продукт, полученный с помощью генной инженерии (рекомбинантный) фактор фон Виллебранда. Поскольку рекомбинантный фактор производится без плазмы, он может снизить риск вирусной инфекции или аллергической реакции.

    • Оральные контрацептивы. Для женщин они могут быть полезны для остановки сильного кровотечения во время менструального цикла. Гормоны эстрогена в противозачаточных таблетках могут повысить активность фактора Виллебранда и фактора VIII. Этот эффект, вероятно, проявляется при использовании противозачаточных пластырей, хотя для его подтверждения необходимы дальнейшие исследования.
    • Препараты, стабилизирующие свертываемость крови. Эти антифибринолитические препараты, такие как аминокапроновая кислота (Amicar) и транексамовая кислота (Cyklokapron, Lysteda), могут помочь остановить кровотечение, замедляя разрушение тромбов.Врачи часто назначают эти препараты до или после хирургической процедуры или удаления зуба.
    • Препараты для лечения порезов. Фибриновый герметик (Tisseel VHSD), нанесенный на разрез, помогает остановить кровотечение. Наносится шприцем как клей. Есть также безрецептурные средства для остановки кровотечения из носа.

    Если у вас легкое состояние, ваш врач может порекомендовать лечение только в том случае, если вам предстоит операция, стоматологическая работа или если у вас была травма, например, в автомобильной аварии.

    Клинические испытания

    Изучите исследования клиники Мэйо, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.

    Образ жизни и домашние средства

    Эти советы по уходу за собой помогут вам управлять своим состоянием:

    • Выключите обезболивающие. Чтобы предотвратить эпизоды кровотечения, проконсультируйтесь с врачом перед приемом разжижающих кровь препаратов, таких как аспирин, ибупрофен (Адвил, Мотрин IB и др.) Или напроксен натрия (Алив).Вместо этого ваш врач может порекомендовать обезболивающие и жаропонижающие, такие как ацетаминофен (тайленол и другие).
    • Расскажите своим врачам и стоматологу. Сообщите своим врачам или стоматологу о том, что у вас болезнь фон Виллебранда, до операции, приема нового лекарства или родов. Также укажите, не случалось ли у кого-нибудь в вашей семье чрезмерного кровотечения.
    • Подумайте о том, чтобы надеть браслет для медицинских документов. Убедитесь, что в нем указано, что у вас болезнь фон Виллебранда, которая будет полезна медицинскому персоналу, если вы попали в аварию или попали в отделение неотложной помощи.Также носите в кошельке карточку с медицинским предупреждением.
    • Будьте активны и безопасны. Упражнения как часть достижения или поддержания здорового веса. Избегайте занятий, которые могут вызвать синяки, таких как футбол, борьба и хоккей.

    Подготовка к приему

    Скорее всего, вы обратитесь к семейному врачу, если считаете, что у вас проблема с кровотечением. Затем вас могут направить к врачу, который специализируется на диагностике и лечении нарушений свертываемости крови (гематологу).

    Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

    Что вы можете сделать

    Спросите об ограничениях до приема во время записи на прием. Возможно, вам придется соблюдать диетические ограничения или голодать от восьми до 10 часов, если запланированы анализы крови.

    Составьте список из:

    • Признаки или симптомы кровотечения, включая частоту, тяжесть и продолжительность кровотечения. Включите необычные синяки.Ваш врач захочет узнать, были ли у вас кровотечения из носа или легкие синяки с детства или — для женщин — были ли у вас длительные и тяжелые периоды с момента начала менструации.
    • Ключевая личная информация, , включая серьезные проблемы или недавние изменения — как положительные, так и отрицательные.
    • Основная медицинская информация, , включая другие медицинские проблемы и близких родственников, у которых легко кровотечение. Также укажите лекарства, витамины или другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
    • Вопросы, которые следует задать своему врачу.

    По возможности возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы они помогли вам запомнить информацию, которую вам дадут.

    В отношении болезни фон Виллебранда вам следует задать врачу следующие вопросы:

    • Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
    • Какое лечение вы порекомендуете и как вы будете следить за его эффективностью?
    • Каковы возможные побочные эффекты лекарств, которые вы прописываете?
    • Повышает ли это состояние риск возникновения других проблем со здоровьем?
    • Какие шаги мне нужно предпринять перед операцией или стоматологическими процедурами?
    • Повышает ли это состояние мой риск проблем со здоровьем во время беременности и родов? Доступны ли варианты лечения для снижения этого риска?
    • Нужно ли мне избегать определенных физических нагрузок или видов упражнений?
    • У меня другие проблемы со здоровьем.Как мне лучше всего управлять ими вместе?

    Чего ожидать от врача

    Ваш врач может спросить:

    • Было ли у вас кровотечение из небольшой раны, которое длилось более 15 минут или повторялось в течение недели после раны?
    • Было ли у вас когда-нибудь кровотечение из носа, которое длилось более 10 минут, или вам требовалась медицинская помощь?
    • Были ли у вас неожиданные синяки? Вы когда-нибудь чувствовали шишку под синяком?
    • Для женщин: сколько дней длится менструальный цикл? Как часто вам нужно менять тампон или гигиеническую прокладку во время менструации? Вы когда-нибудь замечали сгустки крови во время менструации?
    • Были ли у вас в стуле кровь, которая не объяснялась какой-либо известной медицинской проблемой, например, язвой желудка или полипом толстой кишки?
    • Вам когда-либо требовалась медицинская помощь в связи с кровотечением во время или после операции, стоматологических процедур, родов или травм?
    • Были ли у вас анемия или вам требовалось переливание крови?

    Что вы можете сделать тем временем

    Пока вы ждете приема, избегайте обезболивающих, которые могут увеличить риск эпизодов кровотечения, таких как аспирин, ибупрофен и напроксен натрия.Если вам нужно облегчить боль и боли, попробуйте вместо этого ацетаминофен (тайленол и другие).

    Держитесь подальше от контактных видов спорта, связанных с высоким риском получения синяков или травм, таких как футбол и хоккей. Если у вас запланированы какие-либо медицинские или стоматологические процедуры, сообщите своему врачу или стоматологу о том, что у вас в анамнезе было сильное кровотечение из-за незначительных травм.

    Если у вас не срочная процедура, перенесите ее до тех пор, пока вас не обследуют на нарушение свертываемости крови.

    Октябрь24, 2019

    Антиген фактора фон Виллебранда — Служба коагуляции

    Основное имя Антиген фактора Виллебранда
    Сокращение VWF Ag
    UAB Номер процедуры 2500390
    Код CPT 85246
    Образец Возьмите одну (1) трубку с синей пробкой (3.2% цитрат натрия), заполненный до указанного объема. Не доливайте и не переполняйте.
    Обработка образцов Центрифугируйте пробирку с синей пробкой в ​​течение одного (1) часа после сбора, отделите плазму от теста или быстро заморозьте при -70 ° C.
    Образец принят Ежедневно, включая выходные
    Испытания выполнены Позвоните в лабораторию для получения информации
    Имеется стат?
    Описание Анализ антигена фактора фон Виллебранда используется для диагностики болезни фон Виллебранда, поскольку он измеряет концентрацию фактора фон Виллебранда в плазме. При использовании в сочетании с тестом на кофактор ристоцетина тест на антиген помогает различать типы болезни фон Виллебранда 1 и 2.
    Контрольный интервал 50–150%
    Последующий тест * Тест на антиген фактора фон Виллебранда обычно проводится вместе с тестом на кофактор ристоцетина и анализом активности фактора VIII, формируя профиль болезни фон Виллебранда.
    Связано с Нарушения свертывания крови
    Связано с Болезнь фон Виллебранда


    © Авторское право Университета Алабамы в Бирмингеме

    Антиген фактора фон Виллебранда является независимым маркером по …: Critical Care Medicine

    Цель

    Основная цель этого исследования заключалась в проверке гипотезы о том, что степень системной эндотелиальной активации, измеряемая по высвобождению антигена фактора фон Виллебранда в кровоток и жидкость отека легких, является важным фактором, определяющим исход острого повреждения легких и острого заболевания. респираторный дистресс-синдром.

    Проект

    Наблюдательное исследование.

    Настройка

    Пациенты отделения интенсивной терапии в больнице высшего и при университетском городском госпитале.

    Пациенты

    Пятьдесят один интубированный пациент отделения интенсивной терапии с механической вентиляцией легких с острым повреждением легких или острым респираторным дистресс-синдромом, как это определено в определениях Североамериканской европейской консенсусной конференции.

    Вмешательства

    Неразбавленная жидкость и плазма отека легких были собраны в течение 1 часа после эндотрахеальной интубации у всех пациентов.

    Измерения

    Измеряли концентрацию антигена фактора фон Виллебранда

    и концентрацию белка в жидкости отека легких и в плазме.

    Основные результаты

    Во время интубации медиана антигена фактора фон Виллебранда в плазме составляла 251%, что в два раза выше, чем медиана антигена фактора фон Виллебранда в жидкости отека легких, равная 130%.Средние концентрации антигена фактора фон Виллебранда в отечной жидкости и плазме были значительно выше у пациентов, которые не пережили госпитализацию. Уровень антигена фактора фон Виллебранда в плазме также был выше у тех пациентов, у которых была более длительная продолжительность искусственной вентиляции легких (по количеству дней без вентиляции). Уровень антигена фактора фон Виллебранда в плазме крови также был значительно выше у пациентов с сепсисом и поражением двух или более систем органов. Согласно пошаговому логистическому регрессионному анализу, антиген фактора фон Виллебранда в плазме был независимо связан со смертью в больнице.Положительная прогностическая ценность смерти, если концентрация антигена фактора фон Виллебранда в плазме была> 450%, составляла 83%. Ранее было показано, что концентрация антигена фактора фон Виллебранда в плазме> 450% предсказывает развитие острого респираторного дистресс-синдрома.

    Выводы

    Эти данные свидетельствуют о том, что степень системной активации эндотелия и повреждения в начале острого повреждения легких является важным фактором, определяющим исход острого повреждения легких.

    .

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *