Аутоиммунный прогестероновый дерматит: что это такое, лечение, причины, симптомы, признаки, беременность

что это такое, лечение, причины, симптомы, признаки, беременность

Что такое аутоиммунный прогестероновый дерматит

Аутоиммунный прогестероновый дерматит (АПД) — редкое заболевание с предменструальными обострениями, связанное с повышенной чувствительностью к прогестерону.

Исторические сведения

Впервые о случае циклической сыпи, который мог быть обусловлен аллергией к эндогенным половым гормонам, сообщил Geber в 1921 г. Описанная им пациентка страдала крапивницей, которую можно было вызвать инъекцией сыворотки аутокрови, взятой перед менструацией. Концепция о повышенной чувствительности к половым гормонам получила дальнейшее развитие в 1945 г., когда Zondek и Bromberg описали несколько пациенток с поражением кожи (в том числе с крапивницей с циклическим течением), связанным с менструациями и наступлением менопаузы. Они выявили у этих пациенток аллергическую реакцию замедленного типа на вводимый внутрикожно прогестерон, признаки пассивного переноса в кожу реагенов и клиническое улучшение после десенсибилизирующей терапии. У пациенток контрольной группы реакции на внутрикожное введение прогестерона не было.

В 1951 г. Guy и соавт сообщили о пациентке с предменструальной крапивницей. При внутри-кожном введении экстрактов желтого тела у нее наблюдалась выраженная аллергическая реакция. Пациентке позднее была успешно проведена десенсибилизирующая терапия. Термин «аутоиммунный прогестероновый дерматит» был предложен Shelly и соавт. в 1964 г., которые впервые продемонстрировали частичный эффект эстрогенной терапии и излечение после овариэктомии.

Симптомы и признаки аутоиммунного прогестеронового дерматита

Клиническая картина аутоиммунного прогестеронового дерматита разнообразна. Он может проявиться в виде экземы, полиморфной экссудативной эритемы, крапивницы, дисгидроза, стоматита и сыпи, напоминающей герпетиформный дерматит. Морфологические и гистологические особенности элементов не отличаются от таковых при ациклической форме заболевания. Эти заболевания наблюдаются только у женщин репродуктивного возраста. Начало заболевания обычно приходится на молодой возраст, иногда первые симптомы появляются после беременности. Течение вариабельное, возможны спонтанные ремиссии. У двух третей пациенток появлению сыпи предшествует прием прогестерона в составе оральных контрацептивов. В типичных случаях дерматоз обостряется во второй половине менструального цикла, его проявления достигают максимума перед менструацией и с ее началом постепенно уменьшаются. В первой половине менструального цикла элементы сыпи выражены слабо или отсутствуют. В типичных случаях сыпь появляется во время каждого овуляторного цикла.

Механизм сенсибилизации

Механизм сенсибилизации женщины к собственному прогестерону не ясен. Согласно одной из наиболее распространенных гипотез, прием препаратов, содержащих прогестерон, способствует сенсибилизации к эндогенному прогестерону. Предполагают, что синтетический прогестерон обладает антигенностью, достаточной для образования антител, которые затем перекрестно реагируют на естественный прогестерон и обусловливают иммунный ответ в предменструальном периоде. Однако не все женщины с АПД принимают синтетические гестагены. Schoenmakers и соавт. полагают, что другим механизмом развития АРС может быть перекрестная сенсибилизация к глюкокортикоидным гормонам. Перекрестную сенсибилизацию к гидрокортизону и 17-гидроксипрогестерону они выявили у 5 из 19 пациенток с повышенной чувствительностью к глюкокортикоидам, у двух из них имелись симптомы АПД. Однако Stephens и соавт. не удалось выявить перекрестную сенсибилизацию к глюкокортикоидам у 5 пациенток с АПД; по их данным, реакции на внутрикожное введение 17-гидроксипрогестерона у этих женщин не было.

Беременность

В трех клинических наблюдениях, приводимых в литературе, начало или обострение кожных заболеваний совпало с беременностью и в дальнейшем последние возникали перед менструацией. Вероятно, это связано с повышением концентрации прогестерона и эстрогена во время беременности. В двух случаях произошел спонтанный аборт. Однако имеются сообщения о пациентках, у которых во время беременности проявления АПД спонтанно разрешились.

Известно, что во время беременности у многих больных с аллергическими заболеваниями состояние улучшается. Это дает основание полагать, что повышенная секреция кортизола во время беременности снижает иммунную реактивность. Возможно также, что постепенное увеличение концентрации гормонов у некоторых пациенток оказывает десенсибилизирующее действие.

Признаки повышенной чувствительности к прогестерону

У всех больных с АПД наблюдается циклическое предменструальное обострение сыпи. Сопоставление динамики заболевания, отражаемой в дневнике, со временем начала наступления менструации свидетельствует о том, что обострения совпадают с постовуляторным повышением концентрации прогестерона в сыворотке крови. АПД часто оказывается резистентным к традиционной терапии независимо от клинической формы, но препараты, подавляющие овуляцию, обычно дают хороший эффект. По-видимому, чаще встречается индивидуальная повышенная чувствительность к половым гормонам, а опосредуемая антителами иммунная реакция к прогестерону сопутствует данным процессам.

Аллергию к прогестерону можно выявить с помощью аллергологических проб с внутрикожным, внутримышечным введением прогестерона или с его приемом внутрь либо выявлением в крови антител к прогестерону или желтому телу. Описано 2 случая, когда АПД был обусловлен присутсвием в сыворотке крови иммуноглобулина, связывающегося с 17-гидрок-сипрогестероном.

Внутрикожная прогестероновая проба

Внутрикожная проба с синтетическим прогестероном обычно вызывает уртикарную сыпь как проявление реакции немедленного типа, но возможна и аллергическая реакция замедленного типа. Несмотря на частое применение внутрикожной прогестероновой пробы, мы считаем ее результаты недостоверными, так как прогестерон нерастворим в воде, а все растворители обладают выраженным раздражающим свойством. Кожные реакции в месте введения прогестерона часто трудно интерпретировать, возможны ложноположительные результаты. Кроме того, нередко развивается некроз кожи в месте введения препарата, эпителизирующийся с образованием рубца. Тем не менее стойкая отсроченная реакция на месте введения препарата указывает на повышенную чувствительность к прогестерону.

Рекомендуемая методика внутрикожной прогестероновой пробы

При проведении прогестероновой пробы внутрикожно вводят 0,2 мл прогестерона в различном разведении и такое же количество чистого растворителя в качестве контроля на передней поверхности предплечья до образования волдыря. Очищенный порошок прогестерона растворяют в 60% растворе этанола, приготовленном на изотоническом растворе натрия хлорида. Раствор прогестерона используют в разведении 1; 0,1 и 0,01%. В качестве контроля служит 60% раствор этанола, приготовленный на изотоническом растворе натрия хлорида и не содержащий прогестерона, и чистый изотонический раствор натрия хлорида.

Для определения чувствительности к эстрогенам готовят раствор эстрадиола с тем же растворителем. Результаты пробы оценивают каждые 10 мин в течение получаса, затем каждые 30 мин в течение 4 ч, после чего через 24 и 48 ч. При возникновении в первые минуты реакции, обусловленной раздражающим действием растворителя, ранние результаты пробы считают следствием раздражающего действия растворителя и не учитывают.

Реакцию на прогестерон считают положительной, если краснота и отек появляются в период от 24 до 48 ч только в местах введения прогестерона.

Внутримышечная и пероральная прогестероновая проба

Проба с внутримышечным введением прогестерона, выполненная у 6 пациенток, во всех случаях вызвала появление сыпи. Пробу выполняют в первой половине менструального цикла, когда проявления АПД минимальные. После введения прогестерона необходимо внимательное наблюдение за пациентками, так как возможно резкое усиление сыпи и развитие ангионевротического отека, хотя это бывает редко. Для внутримышечного введения мы используем препарат прогестерона гестон («Ферринг») в дозе 25 мг/мл.

Пробу с приемом прогестерона внутрь также проводят в первой половине менструального цикла. Можно давать дидрогестерон в дозе 10 мг ежедневно в течение 7 дней или левоноргестрел в дозе 30 мкг в капсулах с лактозой (до 500 мг) ежедневно в течение 7 дней с последующим семидневным приемом только капсул с лактозой. Пероральная проба менее надежна, так как сыпь может быть стертой. Интерпретировать результат пробы в таких случаях бывает трудно.

Прогестероновая проба после химической овариэктомии

Если проявления АПД настолько выражены, что встает вопрос о хирургической овариэктомии, можно выполнить химическую овариэктомию путем подкожных инъекций антагонистов ГЛ в течение 6 мес. Прекращение овуляции подтверждается исчезновением сыпи. Для химической овариэктомии можно использовать госерелин в виде подкожных инъекций в дозе 3,6 мг. Если после этого введение прогестерона вызывает сыпь, то повышенная чувствительность к прогестерону получает веское доказательство.

Лечение аутоиммунного прогестеронового дерматита

В большинстве случаев АПД обычная терапия оказывалась безуспешной, но назначение преднизона (преднизолона) внутрь в умеренных дозах приводило к исчезновению проявлений АПД. У многих пациенток хороший эффект отмечался при назначении конъюгированных эстрогенов, что, возможно, связано с тем, что эти препараты подавляют овуляцию и предупреждают постовуляторное повышение уровня прогестерона. На практике, однако, эстрогенная терапия часто нецелесообразна в связи с возрастом пациенток. При безуспешности эстрогенной терапии можно рекомендовать антиэстрогенный ановуляторный препарат тамоксифен. Этот препарат в дозе 30 мг вызывает полную ремиссию АПД, но приводит к аменорее. У одной пациентки назначение тамоксифена в малых дозах позволило восстановить менструации, устранив проявления АПД. Побочные эффекты тамоксифена не отмечены. У двух пациенток хороший эффект получен при лечении анаболическим стероидом даназолом (препарат назначают в дозе 200 мг 2 раза в день за 1—2 дня до предполагаемого начала менструации и отменяют через 3 дня).

В тяжелых случаях, при непереносимости препаратов, приходится выполнять овариэктомию. Сообщается также об успешном лечении АПД путем химической овариэктомии бусерелином (аналог ГЛ).

Наш опыт показывает, что во многих случаях успешного лечения проявления АПД постепенно исчезают.

Аутоиммунный прогестероновый дерматит — Клинические рекомендации

Заболевание наблюдается к женщин репродуктивного возраста в возрасте 20-40 лет,однако сообщалось о случаях возникновения у подростков.Иногда первые признаки появляются после беременности.Аутоиммунный прогестероновый дерматит является редким типом гормональной аллергии (индивидуальной повышенной чувствительности к половым гормонам)в виде аутоиммунного ответа на естественный прогестерон,опосредованный цитокинами TH 1 клеток.У 75% появлению заболевания прешествует прием пероральных контрацептивов содержащих
прогестерон.

По одной из ведущих гипотез патогенеза заболевания — синтетический прогестерон обладает антигенностью,что вызывает выработку антител,которые в дальнейшем перекрестно реагируют на естественный прогестерон,что ведет к иммунному ответу в предместруальном периоде,когда его уровень возрастает.Возможно,что беременность,при которой уровень прогестерона возрастает,также может вести к сенсибилизации к нему.

Проявления заболевания отличаются клиническим разнообразием,но характерным признаком является выраженный зуд.Наиболее часто появляются зудящие уртикарные розово-красные папулы,реже папуло-везикулезные бляшки,мишеневидные эритематозные пятна.Сыпь может возникать в любой части тела,чаще в области туловища и конечностей,реже на лице,может быть односторонней или симметричной.У многих пациенток обнаруживаются мелкие эрозии на слизистой рта.Внешним видом высыпания могут напоминать экзему,многоформную эритему,крапивницу,дисгидроз,герпетиформный
дерматит.

В очень редких случаях наблюдается ларингоспазм и анафилаксия.Обычно дерматоз обостряется во второй половине менструального цикла,его проявления достигают максимума перед менструацией и с ее началом постепенно уменьшаются. В первой половине менструального цикла элементы сыпи не выражена,а чаще всего отсутствуют.Во время беременности болезнь чаще обостряется.Сообщалось о длительных ремиссиях заболевания и спонтанном выздоровлении.

Диагноз ставиться на основании клинических данных и цикличности заболевания.Для диагностики применяются аллергопробы,проводимые в первой половине менструального цикла:

• Внутрикожная проба — введение 0,01% водной суспензии прогестерона (50 мг/мл).Положительная реакция в виде эритемы и волдыря может быть немедленной (в течении 30 минут) или отсроченной (в течении 24-96 часов).Часто совместно с внутридермальной инъекций прогестерона применяют пробу с эстрогеном (солевой раствор и эстрон 1 мг/мл) — для контроля и диагностики эстрогенного дерматита.
• Внутримышечная проба — введение гестона в дозе 25 мг/ мл.Положительная реакция в виде появления (обострения) сыпи наблюдается в течении 24-48 часов после инъекции.
• Пероральная проба заключается в назначении дигидрогестерона 10 мг ежедневно в течении 7 дней.Положительная реакция в виде появления (обострения) сыпи наступает в течении периода применения препарата.

Биопсия назначается редко,так как специфических изменений не имеется.Обнаруживается вакуолярный интерфейсный дерматит с плотным и глубоким периваскулярным и перифолликулярным лимфоцитным инфильтратом с включением нескольких эозинофилов.

• Преднизолон 20-30 мг в сутки с постепенным снижением дозы
• Конъюгированные эстрогены (премарин) 1,25 мг в сутки прерывистым курсом
• Тамоксифен 30 мг 1 раз в сутки вызывает полную ремиссию,но приводит к аменнорее
• Даназол назначают по 200 мг 2 раза в день за 1-2 дня до начала менструации и отменяют через 3 дня.
• Местно: кортикостероидные крема и мази 1-2 раза в сутки

В тяжелых случаях показана овариоэктомия

Аутоиммунный прогестероновый дерматит: аллергия на… месячные

Многие знают про аллергию на пыльцу, на куриный белок или шерсть домашних любимцев. Меньше людей в курсе, что аллергическую реакцию могут вызывать солнечный цвет, презервативы, монетки или даже обычная вода. Но есть еще более редкие случаи, когда аллергеном для человека становятся его собственные ткани. Например, пот – это чаще случается у мужчин. А у женщин бывает аутоиммунный прогестероновый дерматит. При нем развивается аллергия на… месячные.

На что же начинается аллергия?

Аллергия на месячные в общем понятии – это когда на фоне менструаций изменяется состав микрофлоры и начинается жжение во влагалище и в области половых губ. На самом деле с аллергией это явление ничего общего не имеет, и помогает в таких случаях врач-гинеколог: эти симптомы указывают на дисбаланс микрофлоры и активизацию патогенных микроорганизмов, то есть развитие инфекции при снижении местного иммунитета.

Истинная «аллергия на месячные» развивается при повышенной чувствительности к прогестерону.

Чаще возникает прогестероновая чувствительность при применении синтетических прогестинов, например, при приеме гормональных контрацептивов. Может быть повышена, кстати, не только прогестероновая, но и эстрогеновая чувствительность.

Аутоиммунный прогестероновый дерматит (АПД) – это редкий тип гормональной аллергии с аутоиммунным ответом цитокинов ТН1 клеток на естественный прогестерон, когда аллергеном становится собственный гормон. Его уровень повышается после овуляции, во второй половине менструального цикла и нарастает к менструации. Соответственно, симптомы аллергии появляются перед месячными, а с началом кровотечения постепенно уменьшаются. Вот только возникают они не во влагалище.

Симптомы аутоиммунного прогестеронового дерматита

Хотя в названии заболевания есть слово «дерматит», указывающее на поражение кожи, только кожей «аллергия на месячные» часто не ограничивается. Название появилось в середине прошлого века, когда удалось точно связать повышение уровня прогестерона и кожные проявления в виде дерматита. Так как выражается болезнь?

На самом деле в клинической картине заболевания есть спектр различных симптомов. Но характерный признак – сильный зуд.

• Чаще всего отмечают наличие зудящих уртикарных розово-красных папул, несколько реже = папуло-везикулезных бляшек, мишеневидных эритематозных пятен. Все это – сыпь, с «пупырышками» или без, похожая на крапивницу, эритему или дисгидроз, кому-то напомнит герпес или экзему.
• Возникают эти высыпания на любой части тела. Чаще страдает туловище, руки и ноги, реже – лицо. Во рту могут образовываться мелкие эрозивные язвочки на слизистой.
• Сыпь может быть симметричной или появляться только с одной стороны тела.

Кроме кожных проявлений данная аллергическая реакция, как и иные формы аллергии, может проявляться ларингоспазмом с отеком гортани и анафилактическим шоком.

Как и при других видах аллергий, для начала аутоиммунного прогестеронового дерматита нужен контакт с аллергеном. Так что в первой половине цикла, до овуляции элементов сыпи или нет, или они малочисленные и блеклые.

А вот с середины цикла начинается обострение с максимумом клинической картины непосредственно перед месячными.

По этой цикличности и связи с менструацией выставляют предварительный диагноз, который требует проверки и дифференциации с другими видами аллергий и дерматитов.

Как возникает «аллергия на менструации»?

Наиболее подверженный патологии возраст – с 20 до 40 лет, активный репродуктивный период. Хотя в исследованиях встречаются также случаи развития такой аллергической реакции у подростков.

Иногда провокатором АПД становится беременность, время повышенной выработки прогестерона. Тогда симптомы заболевания впервые появляются после родов.

До беременности манифестацию гормональной аллергии в 75% случаев вызывает прием пероральных контрацептивов – противозачаточных препаратов с синтетическим прогестероном.

Если АПД есть до беременности, то во время вынашивания аллергия часто обостряется. Хотя и не факт: есть исследования о длительной ремиссии и спонтанном выздоровлении от аллергического прогестеронового дерматита после зачатия, когда напряженность иммунитета уменьшается.

АПД настолько малоизученная из-за редкости и недостаточной информированности патология, что предсказать, как она будет изменяться во время гестации, невозможно.

Также неизвестно, бывает ли наследственная склонность к такой аллергии. В исследованиях описан случай АПД у трех родных сестер, но чем была спровоцирована патология, не ясно.

По одной из основных версий патогенеза болезни провокатором становится прием именно синтетического прогестерона, который обладает антигенностью. Из-за этого начинается выработка антител на синтетические прогестины и повышается чувствительность к прогестерону в целом. Так возникает перекрестная аллергия, и иммунный ответ возникает уже на собственный гормон. Подобная реакция возможна при подготовке к эстракорпоральному оплодотворению.

Беременность как провокатор АПД может влиять на сенсибилизацию организма из-за резкого повышения количества прогестерона на фоне гестации.

Диагностика и лечение

Заподозрить «аллергию на месячные» можно при явной связи кожных явлений с фазами менструального цикла. Для уточнения диагноза проводят аллергопробы (обязательно в первой фазе цикла).

Могут проводить внутрикожную пробу с введением водной суспензии прогестерона, внутримышечную (введение гистона), пероральную (дигидростерон в течение 7 дней). Результат пробы оценивают согласно инструкциям: кожную через 30 минут и в течение последующих четырех дней, внутримышечную – в течение 48 часов, пероральную – весь период приема препарата.

Терапию проводят с применением различных препаратов в зависимости от тяжести и репродуктивного статуса. 

• Местно для кожных покровов показаны препараты с кортикостероидами.
• Перорально или и в инъекциях назначают применение преднизолона, конъюгированных эстрогенов.
• Ингибиторы продукции гонадотропинов рекомендованы для приема за 1-2 суток до менструации на 3 дня.
• Возможно назначение тамоксифена, который приводит к полной ремисии, но сопровождается аменореей.
• При тяжелой степени аутоиммунной гормональной аллергии на прогестерон показана овариоэктомия – удаление яичников хирургическими методами.

Пройдите тестВаш персональный IQ здоровьяПройдите этот тест и узнайте, во сколько баллов – по десятибалльной шкале – можно оценить состояние вашего здоровья.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Аутоиммунный прогестероновый дерматит (редкое аутоиммунное заболевание кожи)

Оценок пока нет.

<< Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунный дерматит прогестерона является чрезвычайно редким для аутоиммунного заболевания кожи. Аутоиммунный означает, что собственные антитела организма атакуют свои собственные клетки и вызывают повреждения и разрушения. Как следует из названия, он влияет на более высокий уровень прогестерона, что, среди прочего, происходит через два так называемых «всплеска» менструального цикла у женщин.

Симптомы аутоиммунного прогестеронового дерматита

Заболевание может проявляться разнообразными высыпаниями, фурункулами, припухлостями и т.п. на коже. Состояние начинается с симптомов вокруг глаз и в глазах, таких как чувство жжения и зуда, которые переходят в сыпь.

Клинические признаки

Как упоминалось выше в разделе «симптомы».

Диагноз и причина

Диагноз ставится на основании серии клинических обследований и тщательного изучения истории болезни. Если состояние наиболее заметно два раза в месяц — в сочетании с гормональным циклом, то есть большая вероятность, что это причина.

Кто страдает от этой болезни?

Не многие люди страдают аутоиммунным прогестероновым дерматитом — на самом деле, это крайне редко. Только 50 случаев были задокументированы.

лечение

Лечение будет нацелено на высокий уровень прогестерона в определенных частях менструального цикла, поэтому могут потребоваться меры по регулированию гормонов.

Наиболее распространенная форма лечения аутоиммунных заболеваний включена подавление иммунитета то есть лекарства и меры, которые ограничивают и защищают собственную защитную систему организма. Генная терапия, которая ограничивает воспалительные процессы в иммунных клетках, в последнее время показала большой прогресс, часто в сочетании с повышенной активацией противовоспалительных генов и процессов.

— Хотите больше информации или есть вопросы? Обратитесь к квалифицированным специалистам здравоохранения непосредственно через наших facebook Page.

VONDT.net — Пожалуйста, приглашайте друзей на наш сайт:

Мы едины бесплатный где Ол и Kari Nordmann могут получить ответы на свои вопросы о скелетно-мышечных проблемах со здоровьем — совершенно анонимно, если они хотят. У нас есть аффилированные медицинские работники, которые пишут для нас, на данный момент (апрель 2016 г.) есть 1 медсестра, 1 врач, 5 мануальных терапевтов, 3 физиотерапевта, 1 мануальный терапевт и 1 специалист по верховой езде с физиотерапией в качестве базового образования — и мы постоянно расширяемся. Мы также приглашаем людей, страдающих какими-либо заболеваниями, писать гостевые статьи.

Эти писатели делают это только для того, чтобы помочь тем, кто больше всего в этом нуждается — не платя за это. Все, что мы просим, ​​это то, что Вам нравится наша страница в Facebook, пригласить друзей сделать то же самое (используйте кнопку «пригласить друзей» на нашей странице в Facebook) и делитесь постами, которые вам нравятся в соцсетях.

Таким образом, мы можем помочь как можно большему количеству людейи особенно тем, кто в этом больше всего нуждается — тем, кто не может позволить себе платить сотни долларов за короткий разговор с медицинскими работниками. может быть У вас есть друг или член семьи, которым может потребоваться мотивация и помочь?

Пожалуйста, поддержите нашу работу, подписавшись на нас в социальных сетях:

— Следите за Vondt.net на YOUTUBE

(Следите и комментируйте, если вы хотите, чтобы мы сняли видео с конкретными упражнениями или разработками точно для ВАШИХ проблем)

— Следите за Vondt.net на FACEBOOK

(Мы пытаемся ответить на все сообщения и вопросы в течение 24 часов. Вы сами выбираете, хотите ли вы получить ответы от мануального терапевта, животного мануального терапевта, физиотерапевта, физиотерапевта с непрерывным образованием в области терапии, врача или медсестры. Мы также можем помочь вам сказать, какие упражнения которая соответствует вашей проблеме, поможет вам найти рекомендуемых терапевтов, интерпретировать ответы на МРТ и подобные вопросы. Свяжитесь с нами сегодня для дружеского звонка)

Les også: — Полный обзор аутоиммунных заболеваний

Читайте также: Исследование — Черника — натуральное обезболивающее!

Знаете ли вы, что: — Холодное лечение может облегчить боль в суставах и мышцах? Помимо всего прочего, Биофриз (Вы можете заказать здесь) является популярным продуктом. Свяжитесь с нами для получения купона на скидку!

Les også: — Новое лечение болезни Альцгеймера полностью восстанавливает память!

Les også: — 8 советов для более быстрого лечения повреждения сухожилий и тендинита

Вам понравилась наша статья? Оставить звездный рейтинг

Синдром АПД | Дерматология в России

Данные пациента

Цвет кожи: 

II светлаяАнамнез заболевания

Наследственный анамнез: 

Нет указаний на наследуемый характер заболевания

Продолжительность заболевания: 

несколько лет

Дебют в возрасте: 

В возрасте 21-31 года

Характер течения заболевания: 

Хронический рецидивирующий

Эпизоды заболевания (обострения): 

Это очередной эпизод заболевания, пациент не помнит количество эпизодов

Первичное обращение: 

Это первичное обращениеАнамнез жизни

Вредные привычки: 

Нет вредных привычекStatus localis

Описание сыпи: 

Кожа ладонной поверхности кистей с обеих сторон гиперемирована, имеется шелушение, трещинки, воспалительные эритематозные бляшки на коже сгибательной поверхности лучезапястных суставов. Тыльная поверхность кистей, н/пластины не изменены. Кожа локтевых суставов гиперемирована, имеется шелушение, уплотнение. На коже коленных суставов и передней поверхности голеней эритематозно-сквамизные экскориированные бляшки. На коже тыла пальцев стоп воспалительные бляшки с шелушением и трещинками на поверхности. В области подошв, особенно пяток умеренно выраженный гиперкератоз, трещинки, шелушение. Межпальцевые промежутки и н/пластины не изменены.

Вторичные элементы сыпи: 

Экскориация

Вторичные элементы сыпи: 

Трещина

Вторичные элементы сыпи: 

Корка

Вторичные элементы сыпи: 

Чешуйка

Дополнительные категории элементов: 

Бляшка

Локализация высыпаний: 

Локоть

Локализация высыпаний: 

Ладонь

Локализация высыпаний: 

Колено

Локализация высыпаний: 

Голень

Локализация высыпаний: 

Тыл стопы

Локализация высыпаний: 

Подошва

Локализация высыпаний: 

Пальцы ноги

Распространение сыпи: 

Распространенная сыпь

Характер расположения сыпи: 

Симметричное расположениеОбщие клинические данные

Жалобы при обращении: 

На зудящиеся высыпания, начинающиеся незадолго до начала м/ц.

Категории жалоб: 

Сыпь на кожеДиагноз

Клинический диагноз: 

Аутоиммунный прогестероновый дерматитНаблюдение и лечение

План обследования: 

Консультация аллерголога. Консультация гинеколога-эндокринолога. Обследование на грибок (микроскопия, посев).

Кератодермия климактерическая (keratodermia climactericum) Синонимы: постклимактерическая кератодермия, гипоэстрогенный кератодерматит ладоней и подошв, болезнь Хакстхаузена. http://www.dermatolog4you.ru/stat/k-dermatologija/keratodermija_klimakte…

Аутоимунный прогестероновый дерматит редкое заболевание с предменструальными обострениями, связанное с повышенной чувствительностью к собственному прогестерону. Клиническая картина АПД разнообразна. Он может проявляться в виде экземы,крапивницы, дизгидроза, герпетиформного дерматита, МЭЭ, стоматита. Морфологически и гистологически особенности элементов не отличаются от таковых при ациклической форме заболевания. http://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/ginekologiya/autoimmunnyj-progeste…   https://www.dermnetnz.org/topics/autoimmune-progesterone-dermatitis

Аутоиммунные заболевания

Аутоимму́нные заболева́ния (от греч. αὐτός [authos] «сам; он самый») — это класс разнородных по клиническим проявлениям заболеваний, развивающихся вследствие патологической выработки аутоиммунных антител или размножения аутоагрессивных клонов киллерных клеток против здоровых, нормальных тканей организма, приводящих к повреждению и разрушению нормальных тканей и к развитию аутоиммунного воспаления. Продукция патологических антител или патологических киллерных клеток может быть связана с инфицированием организма таким инфекционным агентом, антигенные детерминанты (эпитопы) важнейших белков которого напоминают антигенные детерминанты нормальных тканей организма хозяина. Именно по такому механизму развивается аутоиммунный гломерулонефрит после перенесённой стрептококковой инфекции или аутоиммунные реактивные артриты после перенесённой гонореи. Аутоиммунная реакция может быть также связана с вызванной инфекционным агентом деструкцией или некрозом тканей или изменением их антигенной структуры так, что патологически изменённая ткань становится иммуногенной для организма хозяина. Именно по такому механизму развивается аутоиммунный хронический активный гепатит после перенесённого гепатита B.

Третья возможная причина аутоиммунной реакции — нарушение целостности тканевых (гисто-гематических) барьеров, в норме отделяющих некоторые органы и ткани от крови и, соответственно, от иммунной агрессии лимфоцитов хозяина. При этом, поскольку в норме антигены этих тканей в кровь вообще не попадают, тимус (вилочковая железа) в норме не производит негативной селекции (уничтожения) аутоагрессивных лимфоцитов против этих тканей. Но это не мешает нормальному функционированию органа до тех пор, пока цел тканевой барьер, отделяющий данный орган от крови. Именно по такому механизму развивается хронический аутоиммунный простатит: в норме простата отделена от крови гемато-простатическим барьером, антигены ткани простаты в кровь не попадают, тимус не уничтожает «антипростатические» лимфоциты. Но при воспалении, травме или инфицировании простаты нарушается целостность гемато-простатического барьера и может начаться аутоагрессия против ткани простаты. По похожему механизму развивается аутоиммунный тиреоидит, так как в норме коллоид щитовидной железы в кровь также не попадает (гемато-тиреоидный барьер), в кровь высвобождается лишь тиреоглобулин со связанными с ним T3 и T4. Известны случаи, когда после перенесения травматической ампутации глаза человек достаточно быстро теряет и второй глаз: иммунные клетки воспринимают ткани здорового глаза как антиген, поскольку перед этим они лизировали остатки тканей разрушенного глаза.

Аутоиммунное бесплодие вызывается антиспермальными антителами, которые образуются при повреждении гемато-тестикулярного барьера или при анальном сексе.

Четвёртая возможная причина аутоиммунной реакции организма — гипериммунное состояние (патологически усиленный иммунитет) или иммунологический дисбаланс с нарушением «селекторной», подавляющей аутоиммунитет, функции тимуса или со снижением активности T-супрессорной субпопуляции клеток и повышением активности киллерных и хелперных субпопуляций.

Аутоиммунные заболевания вызваны нарушением функции иммунной системы в целом или её отдельных компонентов. В частности, доказано, что в развитии системной красной волчанки, миастении или диффузного токсического зоба, задействованы Т-лимфоциты супрессоры. При этих заболеваниях наблюдается снижение функции этой группы лимфоцитов, которые в норме тормозят развитие иммунного ответа и предотвращают агрессию собственных тканей организма. При склеродермиинаблюдается повышение функции Т-лимфоцитов помощников (Т-хелперы), что в свою очередь приводит к развитию избыточного иммунного ответа на собственные антигены организма. Не исключено, что в патогенезе некоторых аутоиммунных заболеваний задействованы оба эти механизма, равно как и другие типы нарушений функции иммунной системы. Большинство аутоиммунных заболеваний являются хроническими. В их развитии есть периоды: полной ремиссии, обострений и ремиссий. Как правило, хронические аутоиммунные заболевания приводят к серьёзным нарушениям функции внутренних органов и инвалидизации больного. Аутоиммунные реакции, сопровождающие различные заболевания или прием медикаментов, напротив, кратковременны и исчезают вместе с заболеванием, вызывающим их развитие.

Известные аутоиммунные заболевания.

1. Болезнь Аддисона
2. Агаммаглобулинемия
3. Алопеция
4. Амилоидоз
5. Анкилозирующий спондилоартрит
6. Anti-GBM/Anti-ТВМ нефрит
7. Антифосфолипидный синдром
8. Аутоиммунная ангиодистрофия
9. Аутоиммунная дисфункция
10. Аутоиммунный энцефаломиелит
11. Аутоиммунный гепатит
12. Ауоиммунная болезнь внутреннего уха (AIED)
13. Аутоиммунный миокардит
14. Аутоиммунный панкреатит
15. Ауоиммунная ретинопатия
16. Аутоиммунная крапивница
17. Аксональная и нейрональная невропатия (AMAN)
18. Болезнь Бало
19. Болезнь Бехчета
20. Доброкачестенный пемфигоид слизистой оболочки
21. Буллезный пемфигоид
22. Болезнь Каслмана (CD)
23. Целиакия
24. Болезнь Шагаса
25. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (CIDP)
26. Хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит (CRMO)
27. Синдром Churg-Strauss
28. Шрамлитрический пемфигоид
29. Синдром Когана
30. Холодная агглютининовая болезнь
31. Врожденный блог сердца
32. Миокардит Коксаки
33. Синдром CREST
34. Болезнь Крона
35. Дерматит герпетиформный
36. Дерматомиозит (Dermatomyositis)
37. Болезнь Девика (оптический нейромиелит -neuromyelitis optica)
38. Дисковидная волчанка
39. Синдром Дресслера
40. Эндометриоз
41. Эозинофильный эзофагит (ЭО)
42. Эозинофильный фасцит
43. Узловая эритема
44. Существенная смешанная криоглобулинемия
45. Фибромиалгия
46. Фиброзный альвеолит
47. Гигантский клеточный артериит (временный артериит)
48. Гигантский клеточный миокардит
49. Гломерулонефрит
50. Синдром Goodpasture
51. Гранулематоз с полиангиитом
52. Болезнь Грейвса
53. Синдром Гийена – Барре
54. Тиреоидит Хашимото
55. Гемолитическая анемия
56. Хенок – Шонлейн пурпура (HSP)
57. Герпетическая гестация или пемфигоидная гестация (PG)
58. Гипогаммаглобулинемия (Hypogammalglobulinemia)
59. IgG –нефропатия
60. Склерозирующее заболевание, связанное с IgG4
61. Иммунная томбоцитопеническая пурпура (ITP)
62. Миозит в связи с включением (IBM)
63. Интерстициальный цистит (IC)
64. Ювенильный артрит
65. Несовершеннолетний диабет (диабет 1 типа)
66. Неcовершеннoлетний миозит (JM)
67. Болезнь Кавасаки
68. Синдром Ламберт – Итона
69. Лейкоцитокластический васкулит
70. Лишайник
71. Личиночный склероз
72. Лунный конъюнктивит
73. Линейная болезнь IgA (LAD)
74. Системная красная волчанка
75. Болезнь Лайма хроническая
76. Болезнь Меньера
77. Микроскопический полиангит (MPA)
78. Смешанная болезнь соединительной ткани (MCTD)
79. Язва Мурена
80. Болезнь Мухи – Хабермана
81. Рассеянный склероз
82. Миастения гравис (Myasthenia gravis)
83. Миозит
84. Нарколепсии
85. Нейтропения
86. Окулярный рубцовый пемфигоид
87. Оптический неврит
88. Палиндромный ревматизм (ОР)
89. PANDAS
90. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация (ПХД)
91. Парксизмальная ночная гемоглобинурия (PNH)
92. Синдром Парри Ромберга
93. Партизм (периферический увеит)
94. Синдром Parsonnage-Turner
95. Пузырчатка
96. Периферическая невропатия
97. Периферический энцефаломиелит
98. Пернициозная анемия (ПА)
99. Синдром ПОЭМС
100. Номатода полиартериита
101. Полиглоточные синдромы типа I,II,III
102. Polymyalgia rheumatic
103. Полимиозит
104. Синдром постмиокардиального инфаркта
105. Постпикардиотомический синдром
106. Первичный билиарный цирроз
107. Первичный склерозирующий холангит
108. Прогестероновый дерматит
109. Псориаз
110. Псориатический артрит
111. Чистая аплазия красных клеток (PRCA)
112. Педиатрический гангреноз
113. Феномен Рейно
114. Реактивный артрит
115. Рефлекторная симпатическая дистрофия
116. Рецидивирующий полихондрит
117. Синдром беспокойных ног (RLS)
118. Ретроперитонеальный фиброз
119. Ревматическая лихорадка
120. Ревматоидный артрит
121. Саркоидоз
122. Синдром Шмидта
123. Склерит
124. Склеродермия
125. Синдром Шегрена
126. Аутоиммунитет спермы и яичка
127. Синдром тяжелого лица (SPS)
128. Подострый бактериальный эндокардит (SBE)
129. Синдром Сузака
130. Симпатическая офтальмия (SO)
131. Артерии Такаясу
132. Временный артериит/Гигантский клеточный артериит
133. Тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)
134. Синдром Толоса-Ханта (THS)
135. Поперечный миелит
136. Диабет 1 типа
137. Язвенный колит (UC)
138. Недифференцированная болезнь соединительной ткани (UCTD)
139. Увеит
140. Васкулит
141. Витилиго
142. Гранулематоз Вегенера (или гранулематоз с полиангиитом (ГПД))

редкий или редко диагностируемый дерматоз?

Согласно современной зарубежной классификации, фигурные эритемы включают ряд поражений кожи, характеризующихся кольцевидными или полициклическими эритематозными очагами. Имеющиеся противоречия в терминологии и классификации, а также отсутствие единого определения одного и того же дерматоза, создают определенные сложности при дифференциальной диагностике этой группы эритем.

Термином «эритема» обозначают ограниченное покраснение кожи, вызванное расширением кровеносных сосудов дермы. В России нет единой классификации и отечественные дерматологи эту группу эритем относят к самостоятельным нозологическим формам с недостаточно изученными этиологией и патогенезом.

Общепризнано, что ведущую роль в этиопатогенезе играют инфекционные агенты бактериальной, вирусной природы, простейшие, гельминты, формируя инфекционно-аллергический генез заболевания. К таким нозологическим формам относятся эритема мигрирующая Афцелиуса—Липшутца (erythema migrans), многоформная экссудативная эритема (erythema multiforme), эритема кольцевидная центробежная Дарье (ЭКЦ; erythema annulare centrifugum), стойкая дисхромическая эритема (erythema dyschromicum), эритема возвышающаяся стойкая (erythema elevatum diutinum) [1].

ЭКЦ — редко встречающееся и диагностируемое заболевание, которое занимает особое место в структуре фигурных эритем. Впервые термин «эритема кольцевидная центробежная» был применен французским дерматологом J.-F. Darier (1856—1938) в 1916 г., хотя подобные высыпания были описаны ранее другими авторами [2]. Разные конфигурация и локализация, а также разнообразие клинических проявлений в ходе эволюции кольцевидной эритемы объясняют множество синонимов в источниках литературы, таких как «персистирующая эритема», «дугообразная персистирующая эритема», «фигурная персистирующая эритема».

Термин был предложен J. Darier для характеристики одиночных или множественных кольцевидных высыпаний, которые при их распространении быстро увеличиваются в размерах и регрессируют через 1—2 нед и/или могут длительно не разрешаться на одних и тех же местах, в то время как новые высыпания продолжают развиваться. В результате эволюции элементов через 10 сут границы кольцевидных высыпаний становятся уплотненными, охарактеризованными J. Darier как «плотный шнур». При гистологическом исследовании в этих очагах наблюдаются изменения только на уровне дермы. Через 9 мес высыпания исчезают также внезапно, как и появляются.

Течение заболевания, как правило, носит хронический характер с дебютом в любом возрасте, однако чаще наблюдается у лиц молодого и среднего возраста, независимо от пола. Клиническая картина дерматоза характеризуется появлением небольших инфильтрированных папул розового цвета с медленным периферическим ростом, в результате чего формируются кольцевидные очаги с западением в центре. Прогрессирование кожного процесса не всегда равномерное, поэтому высыпания приобретают дугообразный характер. Периферический край высыпаний слегка уплощен и едва пальпируется, гладкий или незначительно шелушащийся, изредка по краю наблюдается везикуляция. Высыпания сопровождаются зудом, который редко бывает сильным. Чаще поражаются туловище, нижние и верхние конечности, реже — лицо и шея. Встречаются одинаково часто локализованная и генерализованная формы. Длительность существования очагов высыпаний обычно варьирует от нескольких дней до нескольких месяцев и лет. Имеется тенденция к рецидивам и/или длительным ремиссиям, особенно в осенне-зимний период [3, 4].

Еще с 1916 г. до настоящего времени исследователи уделяли огромное значение патогистологической картине заболевания, а также изучению различий между так называемыми поверхностным и глубоким типами эритемы. Дискуссии продолжаются. J. Darier в 1916 г. дал гистологическую характеристику эритемы и описал «нормальный и интактный эпидермис» на протяжении всего слоя, дермальные плотные «sleeve-like-coat» («подобно рукавам пальто») периваскулярные инфильтраты, преимущественно представленные лимфоцитами без участия плазматических клеток [2].

J. Darier полагал, что эти изменения могут быть вариантом экземы и расценил их как «экзематозные папулоцирцинарные мигрирующие высыпания», требующие проведения дифференциальной диагностики с двумя заболеваниями — «папуло-цирцинарным вариантом герпетиформного дерматита», сопровождающимся везикуляцией, который являлся, вероятно, вариантом герпетиформного дерматита или буллезного пемфигоида, и вторым заболеванием — «кольцевидным мигрирующим импетиго», ассоциированным с пустулами, который интерпретировал его как манифестацию пустулезного псориаза.

Таким образом, J. Darier предполагал, что описанная им клиническая картина может быть с одинаковой долей вероятности атипичным вариантом четырех разных заболеваний. Причина, которая побудила его дать два различных названия описанным им высыпаниям («эритема кольцевидная центробежная» и «эритема папулоцирцинарная мигрирующая хроническая»), не известна. В результате термин «кольцевидная центробежная эритема» стал применяться как общий термин для описанных ранее заболеваний, пока не сформировалась ясность в терминологии.

Необычная форма поверхностной кольцевидной центробежной эритемы впервые была описана Christine в 1930 г. На этой поверхностной форме не было акцентировано внимание исследователей, и только отдельные сообщения в европейской литературе были опубликованы позже [5].

Некоторые авторы придерживались оригинального термина, включая J. Butler [6], который в 1932 г. подчеркнул, что «в аутентичных случаях очаги без признаков шелушения, корок и везикул» расцениваются как «чрезвычайно редкий дерматоз», и объяснил, что «много случаев, описанных под этим названием, не имеют ничего общего с описанием Дарье». Большинство других авторов не делали различий между шелушащимися и нешелушащимися типами этого дерматоза и полагали, что это два варианта одного заболевания. Среди них T. Graham и B. Throne [7], которые в 1930 г. констатировали, что «десквамация или зуд могут быть или отсутствовать в равной степени».

В действительности все случаи, описанные как кольцевидная центробежная эритема, были поверхностным, шелушащимся типом заболевания и отражены во многих монографиях. Например, R. Sutton и R. Sutton [8] в 1939 г. в монографии «Болезни кожи» расценили ее как «эритема-мультиформно-подобное заболевание», которое сопровождалось незначительным шелушением, а при гистологическом исследовании характеризовалось как «поверхностное воспаление». В 1978 г. A. Ackerman [9] в монографии «Гистологическая диагностика воспалительных болезней кожи» подчеркнул важность различий между поверхностным и глубоким типом кольцевидной эритемы, но в отличие от J. Darier использовал термин «эритема кольцевидная центробежная» как синоним для поверхностного типа.

Во втором издании в 1997 г. А. Ackerman и соавт. [10] особо подчеркнули, что «так называемый поверхностный тип фигурной эритемы (шелушащиеся приподнятые очаги с гладкой поверхностью, известный как ЭКЦ) не связан с так называемым глубоким типом фигурной эритемы (нешелушащийся, заметно приподнятый очаг, названный нами как фигурная эритема)». Однако G. Bressler и соавт. [11—13] утверждают, что необходимо четко разделять эти два типа, но другие авторы расценивают их как два варианта одного патологического кожного процесса.

Что касается гипердиагностики, то, согласно данным литературы [14, 18], встречаются диагностические ошибки, допущенные при дифференциальной диагностике кольцевидных эритематозных высыпаний. Достаточное число представленных случаев ЭКЦ будет правильнее интерпретировать как кольцевидные манифестации «ассоциированных болезней». Например, в 1963 г. Р. Lazar [14] описал случай ЭКЦ, ассоциированный со «сквамозной клеточной эпителиомой», хотя гистологическая картина при исследовании кольцевидных очагов соответствовала проявлениям инфильтрированной сквамозной клеточной эпителиомы. В 1993 г. М. Reichel и R. Wheeland [15] оценили сходные высыпания более корректно как «воспалительная карцинома, маскирующаяся под ЭКЦ».

Итак, существуют две разные формы эритемы — поверхностная и глубокая. При поверхностном варианте наблюдаются кольцевидные высыпания с фестончатыми границами, шелушением на поверхности без признаков инфильтрации. По данным гистологии, при поверхностном типе выявляются хорошо выраженные «как рукава пальто» («coat-sleeve like») поверхностные периваскулярные дермальные лимфогистиоцитарные инфильтраты с эозинофилами, отек сосочкового слоя дермы, спонгиоз и паракератоз. При глубоком типе гистопатологическая картина представлена отдельными периваскулярными инфильтратами с вовлечением ретикулярного слоя дермы.

Необычный рецидивирующий вариант идиопатической ЭКЦ, впервые описанный, Christine в 1930 г., обычно наблюдается у женщин в 50% случаев, в возрасте 16—83 лет [5, 16]. Высыпания появляются весной и летом, персистируют от 15 сут до 5 мес и регрессируют спонтанно летом или осенью. Лечение оказывается неэффективным. Возможно, факторы окружающей среды могут являться причиной периодических рецидивов. Однако отсутствие высыпаний на открытых участках тела (лицо, кисти) и наличие кольцевидных высыпаний на не подверженной инсоляции коже исключает роль воздействия ультрафиолетового излучения.

Таким образом, наибольшее число исследований, в том числе фундаментальных, по изучению ЭКЦ посвящено исследованию патогистологических признаков, характеризующих варианты заболевания.

В 2002 г. К. Kim и соавт. [17] провели ретроспективное исследование 66 случаев ЭКЦ. Были обследованы 24 мужчины и 42 женщины, средний возраст которых составил 39,7 года. Наибольшее число очагов представляло собой шелушащиеся эритематозные, инфильтрированные папулы размерами более 1 см. При анализе сопутствующей патологии в 72% случаев (48 больных) выявилась ассоциация с другими заболеваниями: 48% имели грибковые заболевания, у 18% наблюдалась другая кожная патология, у 13% выявлены злокачественные опухоли внутренних органов, у 21% — системные болезни. Гистологическое исследование биоптатов кожи у 78% больных подтвердило поверхностный тип и у 22% — глубокий тип ЭКЦ. Применение системных и топических стероидов и антигистаминных препаратов не давало эффекта. Авторы исследования подчеркивают высокую частоту ассоциации ЭКЦ с грибковой инфекцией. В 2003 г. W. Weyers и соавт. [18] изучили 82 биопсии от 73 больных из архива Центра дерматопатологии (Freiburg, Германия) и Отделения дерматологии и андрологии (Justus-Liebig-University, Giessen, Германия). Лично были осмотрены лишь 7 пациентов. Клиническая картина в виде фотографий была представлена в 21 случае. Авторы полагают, что поверхностный и глубокий типы не имеют родственного сходства и не могут обобщаться одним диагнозом. Авторы считают поверхностную фигурную эритему специфической клинико-патологической реакцией, в отличие от которой глубокий тип с sleeve-like расположением поверхностных и глубоких лимфоцитарных инфильтратов, представленных меланофагами, вакуолярными изменениями в дермо-эпидермальном соединении и отдельными некротизированными кератиноцитами, характерны для кольцевидного варианта красной волчанки, особенно ее варианта tumid. В тех случаях, когда гистологически выявляются глубокие инфильтраты, но диагноз волчанки не может быть поставлен с уверенностью, авторы применяли описательный термин «глубокая фигурная эритема», который указывает на отсутствие специфичности клинических проявлений.

M. Pilar García Muret и соавт. [19] в 2006 г. сделали обзор клинических, гистопатологических и биохимических признаков необычных и повторяющихся форм кольцевидной центробежной эритемы. Авторы описали четыре клинических случая поверхностной формы ЭКЦ с длительностью заболевания от 8 до 23 лет. У одного больного последние рецидивы удавалось контролировать курсами системной кортикостероидной терапии. Всем пациентам было проведено комплексное рутинное лабораторное исследование, которое включало гематологическое, биохимическое (глюкоза, почечные и печеночные параметры) и иммунологические (антинуклеарный фактор, ревматоидный фактор, иммуноглобулины) тесты. Антитела к Borrelia burgdorferi были негативными. Прямое и культуральное исследование на грибы и бактерии из очагов не идентифицировали микроорганизмов. При гистологическом исследовании 5 кожных биопсий в папиллярной и средней дерме выявлен воспалительный периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат разной интенсивности с единичными эозинофилами. Признаков фибриноидного некроза не обнаружено. Эритроциты в папиллярной дерме были обнаружены в 3 биопсиях. Отек папиллярной дермы был непостоянным признаком (в 2 биопсиях). Акантоз (в одной биопсии) и мягкий спонгиоз (в двух биопсиях) также были выявлены случайно (не были закономерностью). Прямой метод иммунофлюоресценции в 4 очагах биопсий продемонстрировал IgM-, IgG-, IgA- или C3-специфические отложения в зоне базальной мембраны. У этих пациентов высыпания не сопровождались общими симптомами.

Несколько позже M. Ziemer и соавт. [20] была поставлена под сомнение правильность установления диагноза ЭКЦ. Ретроспективно изучив случаи ЭКЦ, авторы заключили, что ЭКЦ является лишь «своеобразной гистопатологической реакцией». Авторы выделили условно три большие группы заболеваний, наиболее сложных для дифференциальной диагностики. На основании клинической картины, сходной с ЭКЦ, и данных гистологических исследований, при которых выявлены признаки ретикулярного эритематозного муциноза и лимфоцитарной инфильтрации, они расценили эритему как вариант эритематоза. Вторая группа больных была выделена на основании клинических и гистологических признаков как группа с проявлениями «спонгиотического дерматита», которая включает случаи подострого и хронического дерматита и экземы. Гистологически в очагах у этих больных выявляются поверхностный лимфоцитарный инфильтрат, спонгиоз и паракератоз. Третью группу представляли псевдолимфомы. Ни клинически, ни гистологически в этих случаях не выявлялись признаки вовлечения в патологический процесс эпидермиса.

Результаты этих исследований указывают на актуальность проблемы дифференциальной диагностики ЭКЦ. Определенную сложность представляет дифференциальная диагностика с рядом заболеваний с манифестацией эритематозных высыпаний, в том числе кольцевидной формы: подострая кожная форма красной волчанки, фотодерматит с полиморфной сыпью, солнечная крапивница и лимфоцитарный инфильтрат Джесснера. Однако подробное и внимательное изучение клинических и гистопатологических признаков позволяет эти диагнозы исключить.

ЭКЦ — полиэтиологичный дерматоз. Наибольшее число гипотез базируется на данных изучения иммунопатологических процессов в коже, которые обусловлены нарушением взаимодействия между иммунокомпетентными клетками, их медиаторами и неизвестным антигеном, проникающим через эпидермальный барьер. В зарубежной литературе существуют только два масштабных исследования, посвященных изучению этиологических факторов и гистологических признаков заболевания: в них включены 66 клинических случаев и 73 биопсии [17, 18]. В ходе проведения обследования 24 пациентов с ЭКЦ исследователями не было выявлено ни одной причины возникновения заболевания [21]. В литературе описаны случаи возникновения дерматоза после применения медикаментов, однако лекарственные средства обычно не индуцируют появления ЭКЦ. В другом крупном исследовании лекарственных реакций, проведенном в 1998 г. А. Mahboob и соавт. [22], при обследовании 450 больных с фиксированной лекарственной реакцией, в том числе единичных случаев ЭКЦ, наиболее частой причиной ее возникновения являлись сульфаниламиды и Котримоксазол. Другие препараты (тетрациклин, метамизол, фенилбутазон, парацетамол, ацетилсалициловая кислота, метронидозол, тинидазол, амоксициллин, эритромицин, белладонна, гризеофульвин, фенобарбитон, диклофенак, индометацин, ибупрофен, пирантел, аллопуринол, орфенадрин) также могут выступать в роли этиологического фактора.

P. Sambucety и соавт. [23] в 2006 г. описали клинический случай возникновения ЭКЦ после контакта с металлом. Рецидивирующие эритематозные высыпания с периферическим ростом на коже туловища и ягодиц у 36-летней женщины с длительностью заболевания более 6 лет наблюдались одновременно с экзематозными очагами в области контакта с металлическими кнопками и застежками на джинсах. Через 3 мес клинической ремиссии после отмены контакта с металлом был проведен patch-тест на сульфат никеля 5% и кобальта хлорид 1%. Через 48 ч тестирование показало интенсивную экзематозную реакцию на никель и позитивную реакцию на кобальт с появлением новых высыпаний на туловище в виде ЭКЦ. Также случай развития ЭКЦ в виде контактного дерматита описывает J. Mahood [21].

В исследовании 1983 г. ассоциация с системными болезнями была отмечена лишь у 4 из 24 пациентов с ЭКЦ, но ни в одном из этих случаев причина заболевания лабораторно не была подтверждена.

В 1986 г. К. Yoshikuni и соавт. [24] высказали предположение об ассоциации заболевания с наследственным дефицитом лактатдегидрогеназы. Эти проявления были описаны как кольцевидные эритематозные высыпания с характерной экзацербацией летом и спонтанным разрешением осенью, ассоциирующиеся с мышечными симптомами. На взаимосвязь возникновения периодических эритематозных высыпаний и врожденного дефицита лактатдегидрогеназы указывают другие более поздние исследования [25, 26].

У некоторых больных ЭКЦ развитие заболевания связывают с нарушением синтеза половых стероидных гормонов. Так, по данным S. Halevy и соавт. [27], аутоиммунный прогестероновый дерматит явился манифестацией глубокой формы ЭКЦ. Чувствительность к прогестерону была определена in vivo интрадермально и patch-тестах, in vitro — по результатам теста высвобождения интерферона-α, который вероятно указывал на возможную роль Th2-типа цитокинов в развитии аутоиммунного прогестеронового дерматита. В зарубежной литературе описаны 4 случая ассоциации ЭКЦ с беременностью [28—31].

Все чаще в литературе встречаются наблюдения паранеопластической формы ЭКЦ [32]. Предположение об ассоциации ЭКЦ со злокачественными новообразованиями находит подтверждение в регрессировании высыпаний после успешной терапии онкологического заболевания и появлении новых очагов эритемы при рецидивах опухоли. Описаны единичные клинические случаи диссеминированной кольцевидной эритемы у больных хронической лимфоцитарной лейкемией, лимфомой, при которых химиотерапия способствовала регрессу кожных высыпаний, а также первичной манифестации эритемы на фоне развития аутоиммунного гепатита [33—36]. Ряд исследований [37] указывает на ассоциацию ЭКЦ с аутоиммунными заболеваниями. Случаи кольцевидной эритемы наблюдались при рецидивирующем полихондрите.

В роли провоцирующего фактора могут выступать инфекционные агенты (бактерии, грибы рода Candida, вирусы и др.) [38]. Несмотря на то что роль инфекционных заболеваний в патогенезе ЭКЦ Дарье общепризнанна, исследования, посвященные выявлению непосредственной связи формирования этой патологии с инфекционными патогенами, немногочисленны [39—41]. В публикации 2008 г. описано возникновение центробежной эритемы Дарье на фоне вирусной инфекции, вызванной virus varicella zoster: у 59-летнего пациента кольцевидные эритематозные высыпания появились на 3-и сутки развития везикулезных герпетических элементов. Через 14 сут в ходе терапии валацикловиром в дозе 3000 мг/сут в течение 5 дней герпетические проявления регрессировали, однако проявления ЭКЦ были купированы лишь после 2-недельной терапии топическими глюкокортикоидами [42]. Ранее, в 2005 г., впервые был описан случай ассоциации ЭКЦ и инфекции, вызванной virus varicella zoster [43]. В 1974 г. зарубежными исследователями был описан клинический случай возникновения у ребенка ЭКЦ на фоне инфекции, вызванной вирусом Эпштейна—Барр (ВЭБ) [44].

К настоящему времени в литературе описаны 3 случая возникновения кольцевидных эритематозных высыпаний на фоне инфекционного мононуклеоза как на фоне приема амоксициллина, так и без применения медикаментов. Кольцевидные высыпания были также описаны у пациентов с хронической ВЭБ-инфекцией в виде кольцевидной гранулемы в 1988 г. и персистирующей многоформной эритемы в 1992 и 1995 гг. [45, 46].

B. Cribier и соавт. [47] в 1996 г. описали случай хронической кольцевидной эритемы в ассоциации с пурпурой как впервые описанный в литературе вариант лейкокластического васкулита. Позже, в 2002 г., клинический случай возникновения хронической кольцевидной эритемы с проявлениями васкулита на фоне лейкокластического васкулита был представлен в виде хронических пруригинозных кольцевидных высыпаний с мишеневидными или полициклическими очертаниями. Высыпания исчезали спонтанно через 2 нед, но рецидивировали ежемесячно годами. Гистологически изменения были сходны с лейкокластическим васкулитом. Развития системности не выявлено. Описанные два заболевания могут представлять похожую клиническую картину, однако в поверхностном варианте идиопатической ЭКЦ инфильтрат почти исключительно лимфоцитарный и изменения имеют васкулярный характер [48]. Эти наблюдения еще раз подчеркивают сложность дифференциальной диагностики эритем, и ЭКЦ в частности. Дифференциальную диагностику ЭКЦ прежде всего следует проводить с другими, как правило, одиночными эритематозными высыпаниями. Прежде всего с мигрирующей эритемой как первичным проявлением Лайм-боррелиоза, эритемой извилистой ползучей Гаммела (erythema gyratum repens), которая обычно быстро распространяется и является паранеопластическим процессом. Другие заболевания, такие как лейкокластический васкулит, гранулематозные высыпания, метастазы и эозинофильные инфильтраты, кольцевидная гранулема, саркоидоз, красная волчанка, лимфома кожи и лимфопролиферативные заболевания, могут иметь сходную клиническую картину, но в этих случаях гистологическое исследование помогает поставить правильный диагноз. Некоторые редко встречающиеся заболевания, имеющие характерные для ЭКЦ клинические признаки, являются причиной неправильных диагнозов. Так, например, кольцевидные эритематозные высыпания, ассоциированные с хронической гранулематозной болезнью или дефицитом М-субъединицы лактатдегидрогеназы, проявления инфекции, вызванной Malassezia furfur, широкий спектр кольцевидных эритематозных заболеваний у детей, включая неонатальный люпус, могут быть неверно расценены как проявления ЭКЦ. В то же время идиопатические варианты, при которых при гистологическом исследовании могут выявляться эозинофильные и нейтрофильные инфильтраты наряду с атрофией, а также нейтрофильные или лихеноидные варианты кольцевидной эритемы, могут привести к гиподиагностике ЭКЦ.

Таким образом, с 1916 г. и до настоящего времени при описании клинических особенностей течения ЭКЦ многие исследователи уделяли огромное внимание наряду с изучением этиологических или провоцирующих факторов, патогистологической картине заболевания, выявлению и уточнению различий между так называемым поверхностным и глубоким типом эритемы. По этому вопросу имеются разногласия и ведутся дискуссии. Недостаточно изучены патогенетические механизмы развития и иммунологические особенности дерматоза, а имеющиеся данные фрагментарны и нуждаются в систематизации. В литературе практически отсутствуют данные об особенностях функционирования иммунной системы у больных ЭКЦ.

Алгоритм лечебных мероприятий при ЭКЦ наряду с симптоматической терапией включает выявление и устранение триггерных факторов. До настоящего времени в терапии ЭКЦ применяют симптоматическую терапию антигистаминными препаратами, однако эффективность их невысока. Длительная клиническая ремиссия достигалась в результате применения только топических и системных кортикостероидов [19, 49]. Имеются сообщения об успешном применении в комбинированной терапии ЭКЦ топического аналога витамина D3-кальципотриола в комбинации с фототерапией. Описан клинический случай ЭКЦ с длительностью заболевания

3 года у 73-летнего пациента с резистентностью к проводимой терапии топическими и системными глюкокортикоидами, антифунгальными препаратами. Терапия кальципотриолом в течение 3 мес способствовала регрессу высыпаний и 6-месячной ремиссии [50, 51]. Для лечения ЭКЦ Дарье как аллергического феномена в составе дерматомикозов терапевтический эффект оказывает применение антимикотиков [52]. Эмпирическое назначение антибиотиков, наряду с антифунгальными препаратами, иногда также бывает успешным. Некоторые авторы [53] указывают на эффективность применения метронидазола в терапии ЭКЦ. К настоящему времени в арсенале клиницистов имеются лишь препараты симптоматической терапии ЭКЦ, поэтому активное выявление триггерных факторов и по возможности их устранение могут повысить эффективность терапевтических мероприятий. Необходимы систематизация имеющихся данных и дальнейшее комплексное изучение особенностей функционирования иммунной системы, что позволит приблизиться к пониманию взаимодействия и кооперации клеток в иммунном ответе и взаимосвязи особенностей функционирования врожденного и адаптивного иммунитета и рецидивирующего торпидного течения ЭКЦ.

Несмотря на определенные успехи в изучении клинических, гистологических признаков, характеризующих разные формы ЭКЦ и этиопатогенеза, значительный круг вопросов, связанных с данным дерматозом, требует своего решения. Прежде всего это относится к усовершенствованию методов дифференциальной диагностики с целью снижения числа диагностических ошибок и, возможно, пересмотру значимости данной нозологической единицы в структуре дерматологических заболеваний.

Аутоиммунный прогестероновый дерматит | DermNet NZ

Автор: д-р Кеннет Вонг, регистратор дерматологии, больница Гринлейн, Окленд, Новая Зеландия, 2008 г.

Что такое аутоиммунный прогестероновый дерматит?

Аутоиммунный прогестероновый дерматит — это редкое кожное заболевание у женщин, которое циклически повторяется в соответствии с их менструальным циклом. Считается, что это реакция кожи на гормональные изменения, происходящие непосредственно перед менструацией.Кожная сыпь — это аутоиммунный ответ на прогестерон в организме, отсюда и название.

Что является причиной аутоиммунного прогестеронового дерматита?

Причина аутоиммунного прогестеронового дерматита до конца не выяснена. Некоторые пациенты ранее подвергались внешнему воздействию прогестерона в форме оральных противозачаточных таблеток. Считается, что это предварительная сенсибилизация пациентов к реакции на их внутренний прогестерон. Однако не все пациенты с аутоиммунным прогестероновым дерматитом ранее получали гормональную терапию.Было высказано предположение, что эти пациенты вырабатывают измененную форму прогестерона, которая вызывает иммунологический ответ против него. Согласно другой теории, прогестерон усиливает реакцию гиперчувствительности пациента на другой аллерген.

Как проявляется прогестероновый дерматит?

Обычно кожные высыпания возникают во время лютеиновой фазы или поздней предменструальной фазы цикла. Это когда уровень полового гормона прогестерона в крови повышается.

В течение нескольких дней после менструации, когда уровень прогестерона падает, сыпь проходит от частичного до полного исчезновения. Это повторится в следующем цикле.

Описаны различные высыпания. Чаще всего встречаются крапивница и многоформная эритема. Другие презентации включают:

Некоторые другие кожные заболевания могут быть более тяжелыми в перименструальный период, но они не классифицируются как аутоиммунный прогестероновый дерматит. К ним относятся:

В среднем кожная сыпь возникает за семь дней до начала менструации и сохраняется в течение 1–3 дней после менструации.

Возраст начала варьирует, самый молодой случай произошел во время менархе, и болезнь может начаться уже в 48-летнем возрасте.

Аутоиммунный прогестероновый дерматит

Как диагностируется прогестероновый дерматит?

Диагноз обычно ставится по характерному циклическому представлению.

Кожный укол с внутрикожным прогестероном полезен. Положительные тесты с прогестероном могут быть довольно быстрыми, обычно развиваясь в виде крапивницы в течение 30 минут после прививки или с задержкой, когда высыпания достигают пика через 24–48 часов.

В качестве альтернативы можно провести провокационное тестирование с внутримышечным или пероральным прогестероном.

Сама по себе биопсия кожи редко является диагностической. Описаны различные гистологические особенности. Наиболее частым обнаружением является поверхностное периваскулярное смешанное воспаление.

Как лечится прогестероновый дерматит?

Если проблема с кожей легкая, ее можно улучшить с помощью местных стероидов (от экземы) и антигистаминных препаратов (от крапивницы). Тяжелое заболевание можно лечить системными кортикостероидами.

Выработку прогестерона можно подавить с помощью гормональной терапии. Это включает использование конъюгированного эстрогена (эстроген по американскому правописанию), этинилэстрадиола, тамоксифена и даназола.

Женщинам с аутоиммунным прогестероновым дерматитом следует избегать приема лекарств, содержащих прогестерон, включая комбинированные оральные противозачаточные таблетки, минипилюли и инъекции депо. К препаратам, которых следует избегать, относятся норэтиндрон, норгестрел, левоноргестрел.

Хирургическое удаление яичников или овариэктомия является лечебным средством в рефрактерных случаях.

Ссылки

• Walling HW, Scupham RK. Аутоиммунный прогестероновый дерматит. Отчет о клиническом случае с гистологическим наложением многоформной эритемы и крапивницы. Int J Dermatol 2008; 47: 380-382. Медлайн.
• Раси А., Хатами А. Аутоиммунный прогестероновый дерматит. Int J Dermatol 2004; 43: 588-590. Медлайн.
• Dedecker F, Graesslin O, Quereux C, Gabriel R. Аутоиммунный прогестероновый дерматит: редкая патология.Eur J Obs Gynae Repro Biol 2005; 123: 117-124. Медлайн.

В DermNet NZ

Другие веб-сайты

Книги о кожных заболеваниях

См. Книжный магазин DermNet NZ.

Аутоиммунный прогестероновый дерматит: отчет о болезни

Общие сведения . Аутоиммунный прогестероновый дерматит — это редкая циклическая предменструальная аллергическая реакция на прогестерон, вырабатываемый во время лютеиновой фазы менструального цикла женщины. Пациенты имеют множество заболеваний, включая многоформную эритему, экзему, крапивницу, ангионевротический отек и анафилаксию, вызванную прогестероном. Кейс . У 38-летней женщины G2P2002 имеется многоформная эритема и крапивница за неделю до менструации, начавшуюся через год после менархе. Ее лечили оральными противозачаточными таблетками, и симптомы исчезли. Заключение . Это типичный случай аутоиммунитета к прогестерону. Диагноз ставится на основании цикличности дерматита. Это отличает состояние от других аллергий или системных заболеваний с кожными проявлениями. Подавление овуляции в таких случаях приводит к снижению секреции прогестерона и предотвращению симптомов.

1. Введение

Аутоиммунный прогестероновый дерматит — редкое заболевание, вызванное аутоиммунным ответом на эндогенный прогестерон у женщин репродуктивного возраста [1]. Поражения кожи обычно возникают из-за увеличения прогестерона во время лютеиновой фазы менструального цикла [2]. Впервые он был описан в 1921 г. [1].

2. История болезни

38-летняя замужняя женщина европеоидной расы была направлена ​​в нашу клинику репродуктивной эндокринологии своим гинекологом из-за циклической крапивницы.Пациентка имеет гинекологический анамнез менархе в возрасте 12 лет и сообщает о 28-дневных менструальных циклах. Пациентка заявляет, что за неделю до менструации у нее развивается многоформная эритема, крапивница и дерматографизм, которые проходят после менструации через год после менархе. Пациент не сообщает об отеках суставов в анамнезе. Пациент в подростковом возрасте был осмотрен специалистом по аллергии и дерматологами для оценки. Было проведено тестирование на аллергию, результаты которого были отрицательными. Пациентке были назначены антигистаминные препараты, которые, по ее словам, не помогли избавиться от симптомов.Пациентке сказали, что ее симптомы вызваны стрессом.

В акушерском анамнезе пациентки учтены две беременности, в результате которых произошло два доношенных кесарева сечения. Проблем с бесплодием у нее не было. Пациентка сообщает во время беременности и кормления грудью, что у нее не было эпизодов сыпи и / или крапивницы. Пациентка также заявляет, что она принимала оральные контрацептивы в течение одного года в возрасте 23 лет, когда она заметила, что ее симптомы уменьшились. Она сообщает о множественных аллергических реакциях на лекарства, в результате которых появляется сыпь.

У нашей пациентки был диагностирован аутоиммунный прогестероновый дерматит на основании анамнеза и медицинского осмотра, и она лечилась оральными контрацептивами, что помогло контролировать ее вспышки.

Аутоиммунный прогестероновый дерматит — редкое заболевание, которое возникает во второй половине менструального цикла. Дерматологические симптомы включают крапивницу, экзему, ангионевротический отек, глубокие извилистые поражения, папуловезикулярные поражения, мишеневидные поражения или анафилаксию. Симптомы обычно возникают за три-десять дней до начала менструального цикла и проходят через 2 дня после начала менструации [5].Симптомы аутоиммунного прогестеронового дерматита коррелируют с уровнем прогестерона во время лютеиновой фазы менструального цикла [3, 4]. Клинические проявления у пациентов могут различаться по степени тяжести от легкой крапивницы до анафилаксии [5, 6].

Начало аутоиммунного прогестеронового дерматита варьирует. Самый ранний возраст, о котором сообщалось, приходился на менархе [7]. Диагноз ставится на основании соответствующей истории болезни, а также подтверждения с помощью внутрикожных кожных инъекций прогестерона [6]. Водная суспензия или водно-спиртовой раствор прогестерона является предпочтительным агентом тестирования, поскольку он с меньшей вероятностью вызовет раздражающую реакцию по сравнению с прогестероном в масле [6].Кожная реакция может проявляться сразу в течение получаса или с задержкой до 48 часов.

Есть некоторые заболевания, похожие на аутоиммунный прогестероновый дерматит. В частности, при обследовании пациента следует учитывать мастоцитоз. Мастоцитоз — это группа заболеваний, характеризующихся чрезмерным накоплением тучных клеток в одной или нескольких тканях. Подразделяется на две группы. Одна группа — кожный мастоцитоз, который ограничивается кожей. Вторая группа — это системный мастоцитоз, при котором тучные клетки проникают во внекожные органы.Типичными проявлениями мастоцитоза являются зуд, боль в эпигастрии, тошнота, рвота, хроническая диарея и арталгии. Он также может проявляться при психоневрологических изменениях, таких как раздражительность, депрессия и нарушение настроения. У пациентов также может быть инфильтрация печени и селезенки, которая может вызвать портальную гипертензию, приводящую к асциту. Одно кожное проявление мастоцитоза возникает, когда пациент гладит или трет свою кожу, и это вызывает крапивницу и эритему вокруг поражений, известных как признак Дарье.Системные симптомы могут проявляться в любой форме, но наиболее распространенной является гиперемия. Самый драматический симптом — анафилаксия с обмороком или даже шоком. Симптомы мастоцитоза не цикличны.

Беременность может влиять на симптоматику аутоиммунного прогестеронового дерматита. Повышение материнского прогестерона во время беременности может улучшить течение болезни. У нашей пациентки исчезли симптомы во время беременности. Постепенное повышение уровня прогестерона во время беременности может действовать как десенсибилизирующий агент, в конечном итоге уменьшая симптомы.Из-за повышенной выработки противовоспалительных глюкокортикоидов во время беременности снижение материнского иммунного ответа также может играть роль в улучшении симптомов. Кроме того, аутоиммунный прогестероновый дерматит во время беременности был связан со спонтанными абортами [1, 6, 8]. Wojnarowska сообщила о случае женщины, которая забеременела, у которой на 5 неделе беременности развилась мультиформная эритема, а на 10 неделе произошел самопроизвольный аборт [8].

Лечение аутоиммунного прогестеронового дерматита в основном достигается за счет подавления овуляции.Первая линия терапии — комбинированные пероральные контрацептивы. Сообщается об успешном применении агонистов ГнРГ в лечении [6]. Другим терапевтическим средством, используемым для подавления овуляции и улучшения симптомов, является тамоксифен [6]. Сообщалось также, что даназол успешно лечит аутоиммунный прогестероновый дерматит [7]. Доказано, что аутоиммунный прогестероновый дерматит устойчив к антигистаминной терапии, как и у нашего пациента [6]. Пациентам, у которых после медикаментозного лечения не прекращаются симптомы, рекомендуется двусторонняя овариэктомия [9].

Авторское право

Авторское право © 2012 Рачана Джордж и Шоки З. А. Бадави. Это статья в открытом доступе, распространяемая под лицензией Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

Аутоиммунный прогестероновый дерматит | SpringerLink

Аутоиммунный прогестероновый дерматит и аутоиммунный эстрогеновый дерматит

Вы уверены в диагнозе?

Аутоиммунный прогестероновый дерматит (АПД) — необычное заболевание, характеризующееся появлением циклической сыпи, развивающейся перед менструацией. Это считается реакцией гиперчувствительности либо на эндогенный, либо на экзогенный прогестерон и имеет различные кожные проявления.Шелли и др. Приписывают первое описание APD в статье, в которой они сообщают о 27-летней женщине с циклической зудящей везикулярной сыпью.

Морфология кожных поражений APD может включать уртикарные папулы и бляшки, пузырно-пузырчатые высыпания, поражения слизистой оболочки, экзематозный дерматит, многоформные поражения, похожие на эритему, извилистую эритему и фиксированную лекарственную сыпь. Поражения обычно зудящие и могут быть болезненными. Когда преобладают уртикарные поражения, они могут быть генерализованными, также были сообщения о ларингоспазме и анафилактоидных реакциях.

Патогномоничной гистопатологии нет, но она варьируется в зависимости от клинической картины, от неспецифической до соответствующей гиперчувствительности дерматита, многоформной эритемы или простого хронического лишая.

Критерии диагностики APD включают:

• Циклические кожные поражения, связанные с менструальным циклом

• Положительный результат кожной пробы на прогестерон или положительный результат перорального / внутримышечного введения прогестерона

• Демонстрация циркулирующих антител к прогестерону или тесты дегрануляции базофилов

Критерии 2 и 3 относятся к тестированию для документирования подозреваемой гиперчувствительности к прогестерону.Более распространенным тестом является внутрикожное введение прогестерона, при котором 0,01 мл водной суспензии прогестерона (50 мг / мл) вводят внутрикожно. Положительная реакция может быть немедленной (в течение 30 минут) или отложенной (24–96 часов). Из-за недоступности прогестерона в водном растворе в Венгрии исследователи использовали интравагинальный прогестерон, чтобы спровоцировать обострение, чтобы подтвердить диагноз у одной пациентки.

Аутоиммунный эстрогеновый дерматит был впервые описан в 1995 году у семи женщин, у которых были циклические обострения папуловезикулярных поражений, крапивницы, экземы или генерализованного зуда.Как и при аутоиммунном прогестероновом дерматите, клинические проявления разнообразны, а гистологические данные неспецифичны. Однако, как и при APD, он обычно проявляется как циклическое кожное заболевание, которое может быть крапивницей, экзематозной, папулезной или буллезной и обычно характеризуется зудом. Гистология обычно коррелирует с клиническими проявлениями пациента, так что пациенты с экзематозными высыпаниями демонстрируют спонгиотический дерматит, а пациенты с поражениями, имитирующими многоформную эритему, показывают гистологические данные, соответствующие ЭМ.

Кто подвержен риску развития этого заболевания?

APD обычно возникает у взрослых женщин после менархе и редко встречается во время беременности или в период постменопаузы. Большинство женщин, страдающих APD, сообщают, что в анамнезе подвергались воздействию экзогенного прогестерона, например, в оральных контрацептивах (ОКП). Также есть сообщения о APD, возникающих во время лечения бесплодия.

Поскольку курс лечения бесплодия может потребовать введения нескольких инъекций через определенные промежутки времени, необходимо знать о возможном прогрессировании кожной реакции при последующих инъекциях (личное сообщение).В этих случаях может потребоваться отказаться от инъекционного прогестерона или может быть рассмотрено предварительное лечение кортикостероидами.

Как и следовало ожидать, эстрогеновый дерматит встречается и у женщин; учитывая ограниченное количество сообщений о случаях заболевания, точная частота этого заболевания неизвестна. Учитывая его разнообразную клиническую картину и отсутствие патогномоничной гистологии, вполне вероятно, что он часто остается недиагностированным.

В чем причина болезни?

Аутоиммунный прогестероновый дерматит — необычное заболевание, которое характеризуется обострениями во время лютеиновой фазы менструального цикла.Лютеиновая фаза — это вторая половина менструального цикла, вызванная выбросом лютеинизирующего гормона (ЛГ), который вызывает созревание и высвобождение яйцеклетки. Лютеиновая фаза характеризуется высоким уровнем прогестерона, продуцируемого желтым телом, твердым телом, образующимся в яичнике после того, как яйцеклетка вышла из яичника в маточную трубу.

Прогестерон играет ключевую роль в подготовке эндометрия к имплантации бластоцисты и поддержке ранней беременности.Прогестерон также вызывает повышение базальной температуры тела женщины, что может быть использовано как средство повышения вероятности зачатия.

Точно так же считается, что аутоиммунный эстрогеновый дерматит по существу представляет собой гиперчувствительность к циркулирующему эстрогену, эндогенному или экзогенному.

Системные последствия и осложнения

В целом, нет никаких системных симптомов или осложнений, связанных с APD или AED, кроме таких симптомов, как зуд, боль при диспигментации с кожными высыпаниями.У пациентов с аутоиммунным прогестероновым дерматитом могут развиваться реакции на прогестерон, используемый при лечении бесплодия; сообщалось о случаях анафилаксии, а также об использовании десенсибилизации прогестероном для достижения жизнеспособной беременности.

Есть сообщение о пациентке, у которой развился APD во время двух отдельных беременностей, каждая из которых закончилась самопроизвольным абортом в первом триместре; значение этого открытия неизвестно.

Варианты лечения

Хотя легкие обострения APD могут поддаваться лечению местными стероидами и пероральными антигистаминными препаратами, окончательное лечение APD направлено на подавление секреции прогестерона путем ингибирования овуляции.Успешно опробованы различные средства:

МЕДИЦИНСКАЯ

Системные глюкокортикоиды могут использоваться для контроля кожных поражений и симптомов APD, но с переменным успехом. Долгосрочные побочные эффекты стероидов ограничивают их полезность. Стандартного режима дозирования преднизона не существует. Системные глюкокортикоиды в высоких дозах, как сообщалось, контролируют поражения в некоторых, но не во всех исследованиях. Другой автор сообщил об использовании преднизолона в дозе 40 мг в день во время менструации для успешного контроля симптомов.

Оральные контрацептивы (ОКП) могут использоваться для подавления овуляции. Побочные эффекты включают повышенный риск тромбоза глубоких вен, особенно у женщин старше 40 лет и курящих.

Сообщается, что

даназол, анаболический стероид, станозолол более позднего поколения, может быть полезным, но лечение может быть осложнено повышением показателей функциональных тестов печени и маскулинизацией. Чтобы избежать этих побочных эффектов, даназол можно использовать с профилактической целью. В одном случае двух пациенток успешно лечили даназолом в дозе 200 мг два раза в день, начиная с 1-2 дня до ожидаемой даты каждой менструации и продолжая в течение 3 дней после этого.

Различные агонисты гонадотропин-высвобождающего гормона (GnRH / LH-RH), такие как лейпрорелин и бусерелин, также использовались для индукции ремиссии, вызывая подавление функции яичников. Побочные эффекты включают симптомы дефицита эстрогена, такие как приливы, сухость влагалища и снижение минеральной плотности костей. Негативные аспекты терапии гонадолиберином включают потребность в добавках эстрогенов для противодействия побочным эффектам, а также расходы. Кроме того, после лечения агонистом гонадолиберина для подтверждения диагноза может быть проведена пероральная повторная провокация прогестерона.

Тамоксифен, нестероидный антиэстроген, подавляет овуляцию и повышение уровня эндогенного прогестерона после постовуляции. Он также использовался, чтобы вызвать ремиссию APD, но побочные эффекты включают аменорею, снижение минеральной плотности костей, повышение риска тромбоза глубоких вен и образования катаракты.

Конъюгированные эстрогены также подавляют овуляцию, но требуемые высокие дозы связаны с повышенным риском рака эндометрия и поэтому не используются в настоящее время.

ХИРУРГИЧЕСКИЙ

Есть несколько сообщений об успешном использовании овариэктомии в качестве лечения трудноизлечимой APD. Учитывая инвазивный характер и последствия для деторождения, любой хирургический вариант необходимо будет рассмотреть после того, как варианты медикаментозной терапии будут исчерпаны и деторождение будет завершено.

ДРУГОЕ

Сообщалось также, что

APD проходит без лечения и во время беременности.

Лечение аутоиммунного эстрогенового дерматита направлено на подавление циркулирующего эстрогена.Сюда входят:

Отмена терапии экзогенными эстрогенами

Просмотр списка лекарств пациента для выявления и устранения эстрогена

Антиэстрогеновая терапия

Тамоксифен успешно использовался в нескольких отчетах для индукции ремиссии циклического заболевания. Механизм и возможные побочные эффекты перечислены выше.

Хирургическая терапия

Тяжелые случаи можно лечить с помощью двусторонней овариэктомии.

Оптимальный подход к лечению этого заболевания

Для аутоиммунного прогестеронового дерматита:

• Определите возможность APD по истории циклического характера повторяющихся извержений.

• Изучите на основании истории болезни возможный источник экзогенного прогестерона, например, ОКП.

• Рассмотрите и исключите, если возможно, возможность других кожных высыпаний, которые могут обостряться перед менструацией, таких как акне, герпетиформный дерматит, многоформная эритема, красный плоский лишай и эстрогеновый дерматит.

• Проведите внутрикожную кожную пробу на прогестерон с контрольным субъектом.

• После подтверждения начните терапию для подавления овуляции и, следовательно, подавления секреции эндогенного прогестерона.

Для аутоиммунного эстрогенового дерматита:

• Определите возможность AED по истории циклического характера повторяющихся извержений.

• Изучите на основании истории болезни возможный источник экзогенных эстрогенов, например, при заместительной терапии эстрогенами.

• Рассмотрите и исключите, если возможно, возможность других кожных высыпаний, которые могут обостряться циклически, таких как акне, герпетиформный дерматит, многоформная эритема, красный плоский лишай и аутоиммунный прогестероновый дерматит.

• Проведите внутрикожную кожную пробу на эстроген. Папула продолжительностью более 24 часов или немедленное появление крапивницы (в клинических случаях крапивницы) считается положительной реакцией. Инъекции прогестерона должны быть отрицательными, чтобы исключить APD. Можно также рассмотреть возможность проведения пластыря на пластыре с эстрогеном, например, эстрадерм, и укола спиртовым раствором эстрона. Можно провести анализ сыворотки на антитела к этинилэстрадиолу, но он считается менее надежным.

• После подтверждения начать терапию для подавления секреции эндогенного эстрогена является основой — обычно это использование Тамоксифена.

Управление пациентами

Учитывая изменчивость морфологии кожных поражений, а также сходство с другими распространенными кожными заболеваниями, такими как хроническая идиопатическая крапивница, многоформная эритема и другие экзематозные или крапивницы, пациенты могли осматриваться несколькими врачами до начала лечения. рассматриваемые и подтверждаемые диагнозы.Понятно, что со стороны пациента может быть значительное разочарование.

Обсудите с пациентом, что известно о APD, в частности, что заболевание, по-видимому, связано с аутоиммунитетом к собственному прогестерону пациента. Внутрикожная кожная проба полезна как для подтверждения диагноза, так и для демонстрации пациенту того, что прогестерон на самом деле является причиной возникновения дерматита.

Пациенты должны быть уверены в том, что, несмотря на разочарование в своей хронической форме и часто сложное с точки зрения связанных с ней потенциальных симптомов, таких как зуд или боль, APD не имеет известной связи с другими системными заболеваниями, такими как другие аутоиммунные заболевания или злокачественные новообразования.

Пациенты должны быть уверены в доброкачественности этого состояния, возможности его лечения и возможности излечения. Терапия первой линии при отсутствии противопоказаний — это использование оральных контрацептивов для подавления овуляции. В некоторых случаях также могут быть эффективны конъюгированные эстроген, ацетат лейпролида, даназол и тамоксифен. Перед началом терапии эстрогенами необходимо собрать подробный медицинский анамнез, включая табачный анамнез, риск тромбозов и личный или семейный анамнез эстроген-зависимых раковых образований.

Хотя сообщения об успехе и продолжительности терапии носят анекдотический характер, в нескольких тематических исследованиях предполагается, что подавление медикаментозной терапии в течение 6 месяцев может привести к длительной ремиссии; другие показали обострение болезни при прекращении терапии.

При обсуждении AED с пациентами разговор будет похож на обсуждение аутоиммунной этиологии, в данном случае эстрогена, а также его доброкачественной, хотя и разочаровывающей, природы. Опять же, пациента должны успокоить сообщения об успешном лечении и, в некоторых случаях, о ремиссии.

Необычные клинические сценарии, которые следует учитывать при ведении пациентов

Может быть много женщин, которые страдают от APD / AED и не осознают этого. Нет групп поддержки для пациентов, страдающих этими заболеваниями.

Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине». Все права защищены.

Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC. Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

Аутоиммунный прогестероновый дерматит

Аннотация и введение

Абстрактные

Аутоиммунный прогестероновый дерматит (АПД) — редкое заболевание, характеризующееся повторяющимися кожными проявлениями, начинающимися во время лютеиновой фазы менструального цикла женщины. Факторы риска включают фертильных женщин, ранее принимавших экзогенный прогестерон в анамнезе, а иногда и беременных (Rodenas, Herranz, & Tercedor, 1998). Признаки и симптомы APD могут проявляться в виде крапивницы, ангионевротического отека, мультиформной эритемы и экзематозных поражений, которые считаются необычной аллергией на прогестерон.Варианты лечения включают различные лекарства, используемые для стимуляции ановуляции и, в конечном итоге, овариэктомию при трудноизлечимых симптомах и трудном ведении.

Введение

Пациентка обратилась к вам в кабинет с очень болезненными язвами во рту. Также присутствуют скопления красных выпуклых высыпаний в нижней части левой лопатки и целевые очаги на ладонях. Она объясняет, что несколькими месяцами ранее у нее был диагностирован синдром Стивенса-Джонсона, и ей начали принимать преднизон, который облегчил ее симптомы.Она сообщает, что ее симптомы начинаются примерно за 5-7 дней до начала менструации и проходят примерно через 4-5 дней после окончания менструации. Поражения бывают многоформной эритемой и крапивницей. Поражения слизистой оболочки рта красные, сырые и простираются до внешней части губ. Что следует учитывать при критическом мышлении и дифференциальном диагнозе?

Согласно опубликованной литературе, было зарегистрировано около 50 случаев аутоиммунного прогестеронового дерматита (APD).Из-за ограниченного числа зарегистрированных случаев Национальный институт здоровья (NIH) классифицировал это расстройство как редкое заболевание, то есть когда-либо было зарегистрировано менее 200000 случаев. Управление редких заболеваний NIH не указало на активные клинические испытания или группы поддержки для этого состояния. Хотя многие женщины жалуются на ухудшение состояния акне и задержку воды во время менструации, у небольшого числа женщин менструальный цикл связан с различными кожными проявлениями, такими как крапивница, фолликулит и ангионевротический отек (Baptist & Baldwin, 2004).Разумно считать, что многие случаи APD не диагностируются из-за общего характера признаков и симптомов и связи с менструацией. Цель этой статьи — ознакомить практикующих медсестер-дерматологов с признаками, симптомами, патогенезом, диагностикой и лечением APD.

Аутоиммунный прогестероновый дерматит, вылеченный аналогом гонадотропин-высвобождающего гормона, отчет о болезни

История болезни

Аутоиммунный дерматит, вызванный прогестероном, лечится с помощью
Аналог гонадотропин-высвобождающего гормона, отчет о болезни

Чандра Кумари Пун Магар ^*
Отделение акушерства и гинекологии, Йоркская учебная больница NHS Foundation Trust, Великобритания

^* Автор, ответственный за переписку: Чандра Кумари Пун Магар,
Отделение акушерства и
Гинекология, Йоркская клиническая больница
Фонд NHS Foundation Trust, Скарто-роуд,
Гримсби, Северо-Восточный Линкольншир, DN33
2BA

Опубликован : 19 октября 2017 г.
Цитируйте эту статью как : Magar CKP.Аутоиммунный прогестерон
Дерматит лечится гонадотропином
Выпущение аналога гормона в кейсе
Отчет. Ann Clin Case Rep. 2017; 2:
1452.

Аннотация

Аутоиммунный прогестероновый дерматит (AIPD) — редкое заболевание, связанное с реакцией гиперчувствительности на собственный эндогенный прогестерон, вырабатываемый во второй половине менструального цикла с различными вариантами
дерматологические проявления, включая крапивницу, экзему и пузырно-пузырчатые высыпания.
Это клинический случай 22-летней женщины европеоидной расы с историей экземы с 3-х летнего возраста.
Первоначально она обратилась к дерматологу с историей повторяющейся циклической сыпи. Она сообщила о ней
дерматологические симптомы обострились во время менструации и улеглись между менструациями в последние месячные.
2 года. В прошлом она принимала таблетки Микрогинон (оральные противозачаточные таблетки) в течение нескольких лет.
для контрацепции без каких-либо сопутствующих симптомов. У нее была кожная проба внутрикожно, и у нее развилась
значительные локализованные уртикарные реакции на внутрикожный прогестерон.Затем ее направили в
гинеколог и лечился аналогом гонадотропин-высвобождающего гормона (GnRH) аналогом для
6 месяцев с дополнительной терапией, которая значительно улучшила ее дерматологические симптомы с помощью
нет вспышки.

Введение

Аутоиммунный прогестероновый дерматит (AIPD) — редкое предменструальное дерматологическое заболевание.
проявление из-за аллергической реакции на повышенный прогестерон во время лютеиновой фазы
менструальный цикл [1].Для него характерен циклический дерматоз с кожными проявлениями, такими как крапивница, многоформная эритема, папуловезикулярные высыпания и даже анафилаксия [2-5]. Дерматологические поражения обычно появляются за 3-10 дней до начала менструации, что совпадает с
с лютеиновой фазой цикла и прекращается вскоре после менструации [3-5]. AIPD также был описан у мужчины, принимавшего экзогенный прогестерон, и у женщины в постменопаузе, получавшей гормон.
заместительная терапия и в послеродовом периоде [1,6].Впервые об этом сообщил в 1921 году Гебер [2].

Презентация кейса

Нерожавшая женщина европеоидной расы 22 лет была направлена ​​в гинекологическую поликлинику
ее дерматолог с историей повторяющихся циклических высыпаний. В анамнезе у нее была пустулезная сыпь по всему телу.
тело, больше на руках с разными стадиями заживления, указывающими на свежие и новые высыпания. Высыпания
обычно обострялась во время менструации и стабилизировалась между менструациями в течение последних 2 лет.Она также
в целом чувствовала себя плохо с тошнотой и приливами жара непосредственно перед менструацией. При осмотре у нее было
нефолликулярная папулезная и пустулезная сыпь на руках, ногах и спине (рис. 1). Пациентка почувствовала, что это повлияло на ее уверенность в себе, поскольку она не может носить платье без рукавов из-за шрамов от
высыпания.
Первоначально дерматолог поставил ей диагноз хронический отрубевидный лихеноид на основании
клинический вид и биопсия. Однако лечение пероральным тетрациклином и стероидами для местного применения
отсутствовала эффективность в отношении полного исчезновения сыпи, и последующая биопсия не показала особенностей
лихеноидного отрубевидного лишая и иммунофлуоресценция была отрицательной.Диагноз аутоиммунный
прогестероновый дерматит был подтвержден, когда у нее были очень значительные локализованные уртикарные реакции
для внутрикожных инъекций прогестерона.
Она достигла менархе в возрасте 13 лет и имела нормальные регулярные периоды с 30-дневным циклом. Она
в прошлом использовала планшет Microgynon в течение нескольких лет и перестала 2 года назад в качестве ее партнера
сделал вазэктомию. У нее была длительная история экземы с 3-х летнего возраста, и она регулярно принимала
антигистаминные препараты.
После долгого обсуждения с пациентом вариантов консервативного лечения, например перорального
контрацептивы (Микрогинон хорошо переносился в прошлом) и аналоги ГнРГ (Инъекционный Золадекс, 3,6 мг ежемесячно), чтобы подавить овуляцию. Пациент согласился на
Инъекция золадекса с тиболоном (2,5 мг в день) в качестве дополнительной терапии
в течение 6 месяцев, а затем начать таблетку Микрогинон, пероральный контрацептив
таблетка. Она была осмотрена через 3 месяца и 5 месяцев после приема Золадекса.
инъекция, которая показала значительное улучшение ее кожных повреждений
без новых вспышек.

Рисунок 1

Рисунок 1
Высыпания на руке с разной степенью заживления, свидетельствующие о свежей
и новые высыпания.

Обсуждение

Аутоиммунный прогестероновый дерматит (AIPD) является аутоаллергическим
(аутоиммунная) реакция на эндогенный прогестерон во время лютеиновой
фаза менструального цикла, в литературе описано менее 100 случаев
[1]. Первый зарегистрированный случай крапивницы, связанной с менструацией, был:
описанный Гебером в 1921 г. [2], и проблемы диагностики и
лечение состояния обсуждалось в ранней литературе [2].Shelley et al в 1964 году описали обострение циклического дерматита с зудом.
везикулярная сыпь у 27-летней женщины, связанная с предменструальным периодом.
воздействие прогестерона. После положительного результата у нее был подтвержден АДФ.
оральный тест с прогестероном и в конечном итоге излечивается
овариэктомия [3]. Возраст начала варьируется, с самым молодым
зарегистрирован случай, произошедший во время менархе [4], но начальное проявление
заболевание может быть уже в возрасте 48 лет. Точный патогенез
об аутоиммунном прогестероновом дерматите неизвестно [1,5].это
предположил, что у некоторых женщин могла развиться сенсибилизация
к предыдущему использованию экзогенного прогестерона, что привело к иммунной
реакция с последующим воздействием [5]. Другие объяснили, что
возможно, что какая-то женщина может терпеть только низкий уровень
прогестерона и, следовательно, развивают воспалительную реакцию в
ответ на повышенный прогестерон, пик которого приходится на лютеиновую фазу
Период. Другая теория сенсибилизации к прогестерону связана с
перекрестная реакция различных гормонов, особенно у пациентов, которые никогда не
экзогенный прогестерон [3,5].
AIPD — это диагноз исключения. Итак, сначала мы должны исключить
другие хронические дерматологические состояния, которые также могут иметь перименструальный
обострения, такие как обыкновенные угри, герпетиформный дерматит,
многоформная эритема, красный плоский лишай, красная волчанка и
псориаз [3,6]. Подробный клинический анамнез является ключевым, который должен представлять
цикличность между началом дерматологических проявлений
и менструации. Диагноз подтверждается проявлением сенсибилизации к прогестерону при внутрикожном, внутримышечном или пероральном введении.
тест с провокацией прогестероном [1-9].Признаки диагностики
AIPD — это предменструальные обострения, появление сыпи при внутримышечном
прогестерон и профилактика сыпи с подавлением овуляции
(Варин, 2001) [6]. Нашему пациенту диагноз подтвердился, когда
у нее были очень значительные локализованные уртикарные реакции на внутрикожный
прогестерон.
Определенное лечение AIPD — это подавление овуляции с помощью
угнетение секреции эндогенного прогестерона во время лютеиновой
фаза [1,3-9].Комбинированные оральные противозачаточные таблетки с низкой дозой
прогестерон — это первая линия лечения AIPD [4,7]. Другой эффективный
агенты включают аналоги ГнРГ [2-4,7], подавляющие овуляцию.
подавляя гипоталамо-гипофизарную ось. Использование гонадолиберина
вызывает симптомы истощения эстрогена, такие как сухость влагалища,
остеопороз и приливы [1,3,5]. Тамоксифен — селективный эсторген
антагонист рецептора использовался для лечения AIPD, но не
первая линия из-за ее связи с реабсорбцией кости [3,5,9,10].Рассмотрено хирургическое лечение с двусторонней сальпингоофорэктомией.
в качестве окончательного лечения AIPD у пациентов с полной семьей
[2-5,8]. У нашего пациента наблюдалось значительное улучшение кожных высыпаний с
нет обострений, что свидетельствует об успешном ответе на аналог ГнРГ
с дополнительной терапией в течение 6 месяцев, подтверждающей диагноз
аутоиммунный прогестероновый дерматит. Долгосрочный план для нее
лечение заключается в приеме инъекционного Золадекса (аналог ГнРГ) для другого
6 месяцев и перейти на Tab Microgynon, так как она хорошо его перенесла
в прошлом.

Заключение

Аутоиммунный прогестероновый дерматит (AIPD) — редкое циклическое
dermatos возникает из-за реакции гиперчувствительности на эндогенные
прогестерон. Диагноз подтверждается тестом на кожную аллергию с
Прогестерон. Мы продемонстрировали лечение AIPD с помощью гонадолиберина.
аналоги, чтобы стимулировать заживление кожных поражений, а затем использовать перорально
противозачаточные таблетки длительного действия с экзогенным прогестероном.

Благодарность

Мы хотели бы поблагодарить нашего пациента, который любезно дал разрешение
подать отчет о данном случае.

Список литературы

1. Frieder J, Younus M. Аутоиммунный прогестероновый дерматит с отсроченной внутрикожной кожной реакцией: отчет о клиническом случае. Ann Allergy Asthma Immunol. 2016; 117: 438-439.
2. Снайдер Дж. Л., Кришнасвами Г. Аутоиммунный прогестероновый дерматит и его проявление как анафилаксия: отчет о болезни и обзор литературы. Ann Allergy Asthma Immunol. 2003: 90: 469-477.
3. Ródenas JM, Herranz MT, Tercedor J. Аутоиммунный прогестероновый дерматит: лечение овариэктомией.Br J Dermatol. 1998; 139: 508-511.
4. Джордж Р., Бадавы SZ. Аутоиммунный прогестероновый дерматит: история болезни. Представитель дела Obstet Gynecol. 2012; 2012: 757854.
5. Nguyen T, Razzaque Ahmed A. Аутоиммунный прогестероновый дерматит: обновленная информация и выводы. Autoimmun Rev.2016; 15: 191-197.
6. Какарла Н, Зуравин РК. Случай аутоиммунного прогестеронового дерматита у девушки-подростка. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2006; 19: 125-129.
7. Домейер-Кленске А., Робиллард Д., Пульвино Дж., Спратт Д.Использование агонистов гонадотропин-рилизинг-гормона для диагностики и лечения аутоиммунного прогестеронового дерматита. Obstet Gynecol. 2015; 125: 1114-1116.
8. Shelley WB, Preucel RW, Spoont SS. Аутоиммунный прогестероновый дерматит. Лечение овариэктомией. ДЖАМА. 1964; 190: 35-38.
9. Foer D, Buchheit KM, Gargiulo AR, Lynch DM, Castells M, Wickner PG. Гиперчувствительность к прогестагенам в 24 случаях: диагностика, лечение, предлагаемое переименование и классификация. J Allergy Clin Immunol Pract.2016; 4: 723-729.
10. Бернштейн ИЛ, Бернштейн Д.И., Ламмус З.Л., Бернштейн Я. Случай анафилаксии, вызванной прогестероном, циклической крапивницы / ангионевротического отека и аутоиммунного дерматита. J Женское здоровье. 2011; 20: 643-648.

Аутоиммунный прогестероновый дерматит: подробный клинический анамнез может привести к диагностике редкого заболевания

В репродуктивном возрасте женщины могут иметь различные нарушения менструального цикла. У некоторых женщин может развиться редкое циклическое дерматологическое заболевание, известное как аутоиммунный прогестероновый дерматит (AIPD). ¹ Впервые описанный в 1921 году, AIPD связан с повышенным уровнем прогестерона во время лютеиновой фазы менструального цикла, вызванным иммунной реакцией на эндогенный или экзогенный прогестерон. ^2,3 Кожные проявления AIPD часто путают с другими дерматозами и могут проявляться в виде экземы, фолликулита, стоматита, поражений слизистой оболочки, папуловезикулярных поражений, папулопустулезных поражений, везикулобуллезных реакций, многоформной эритемы, крапивницы, ангиоэдема (ангиоэдема). -индуцированная анафилаксия). ^1,4

27-летняя женщина с второй беременностью, 13 неделя беременности и проходящая терапию экзогенным прогестероном, была направлена ​​в нашу клинику для обращения с кольцевыми и круглыми эритематозными, чешуйчатыми, зудящими бляшками, некоторые с пузырьками, экскориациями и импетигинизацией на дорсальной стороне ее рук (рис. 1). Поражения медленно развивались после начала перорального прогестагенного лечения для предотвращения выкидыша. Во время своей первой беременности, которая закончилась самопроизвольным выкидышем, она также получала терапию прогестероном и заметила появление менее серьезных, похожих на экзематозные поражения кожи.Она описала ежемесячные переходные бляшки после менархе, за 10 дней до начала менструации. Возникновение кожных поражений, связанных с введением прогестероновой терапии в двух случаях, и наблюдения во время клинического обследования привели нас к диагнозу AIPD. Было рекомендовано местное лечение (короткий курс смягчающих средств и дерматокортикостероидов), и была проведена мультидисциплинарная оценка, как эндокринологическая, так и гинекологическая, для оценки специально адаптированных вариантов лечения беременности.

Рис. 1: 27-летняя вторая беременная женщина, 13 неделя беременности, проходящая терапию экзогенным прогестероном, у нее появились круглые эритематозные, чешуйчатые, зудящие бляшки, некоторые с пузырьками, экскориациями и импетигинизацией, локализованными на тыльной стороне рук.

Этот редкий синдром аутоиммунного комплекса, который чаще всего возникает во время лютеиновой фазы менструального цикла, представляет собой широкий спектр кожных проявлений, которые коррелируют с повышенным уровнем прогестерона. ^3,5 Симптомы AIPD появляются за 3–10 дней до менструации из-за колебаний прогестерона в лютеиновой фазе, и симптомы исчезают через 2 дня после начала менструального цикла. ⁴ Начало AIPD варьирует и описано как спонтанное во время менархе, послеродовой период и во время беременности, что может повлиять на симптоматику этого заболевания. ^4,6

При плохо изученном патогенезе и полиморфных характеристиках AIPD может быть легко диагностирован неправильно. ⁶ Тщательный анамнез и доказательства чувствительности к прогестерону могут привести врача к подозрению на аутоиммунитет к прогестерону и дифференцировать AIPD от других вариабельных кожных заболеваний. ^1,7

.