Болезнь бадда: Синдром Бадда-Киари: диагностика, лечение, профилактика

симптомы у взрослых и детей, диагностика, лечение

Закупорка тромбом печеночных вен, вызывающая застой крови, называется синдромом Бадда-Киари. Он может быть связан с сосудистыми аномалиями, внешним сдавлением путей оттока, у части больных причину установить невозможно.

Проявления патологии – увеличенные размеры печени, желтуха, интенсивная боль в правом подреберье, скопление жидкости в брюшной полости. Острая форма приводит к смертельному исходу. Для лечения необходима операция, медикаментозная терапия малоэффективна.

📌 Содержание статьи

Причины развития у детей и взрослых

У детей чаще обнаруживают врожденную аномалию вен печени, их стеноз или полное перекрытие просвета, нарушение свертывающей активности крови. Примерно треть пациентов страдает идиопатической формой болезни, так как не удается обнаружить провоцирующий фактор.

Взрослые имеют низкую проходимость вен печени по таким причинам:

• травмы живота;
• заболевания самой печени;
• воспаление сердечной сумки или брюшины;
• опухоли, метастазы;
• тяжелые воспалительные заболевания кишечника;
• операции на органах брюшной полости;
• тромбирование венозных сосудов;
• прием медикаментов;
• инфекции, глистные инвазии;
• системные болезни соединительной ткани.

Застой венозной крови сопровождается постепенным разрушением печеночной ткани, высокое давление внутри печени вызывает очаговые некротические поражения.

Хотя у печени имеется хорошо развитые коллатеральные пути кровотока, но из-за перегрузки они не могут пропустить весь объем крови. Исход заболевания – увеличенная центральная доля печени и атрофированные периферические отделы. Примерно половина пациентов имеет вторичное сдавление нижней полой вены из-за гипертрофии печеночной ткани.

Рекомендуем прочитать статью о профилактике тромбозов. Из нее вы узнаете о тромбофилии и причинах ее появления, симптомах, проведении диагностических тестов и лечении.

А здесь подробнее о причинах вен на животе.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Интенсивность признаков и их прогрессирование зависит от количества блокированных вен. При единичном поражении клинические проявления могут отсутствовать, если тромбоз затрагивает два и более сосуда, то появляется такая симптоматика:

• тяжесть и боль в правой подреберной области,
• тошнота, рвота,
• нарушение аппетита,
• общая слабость,
• отечность ног,
• расширение подкожных вен,
• пожелтение кожи.

Формы развития патологии

В зависимости от скорости перекрытия оттока крови из печени заболевание может иметь несколько клинических форм:

• острая – внезапная боль в печени, рвота с кровью, за 3 — 7 дней нарастает печеночная недостаточность, формируется асцит и гепатомегалия (увеличенная печень), скапливается жидкость в грудной полости; чаще всего исход неблагоприятный;
• подострая – за полгода постепенно увеличиваются печень, селезенка, возникает асцит, возрастает свертываемость крови, из варикозно расширенных вен возможны кровотечения;
• хроническая – самая распространенная, начинается с общих проявлений( слабость, плохой аппетит, тошнота, тяжесть в области печени), затем присоединяется болевой синдром, рвота, результатом является цирроз печени, недостаточность ее функции;
• молниеносная – за 1 — 3 дня нарастает желтуха, печень и почки резко теряют свои функции, развивается интенсивный отек передней брюшной стенки и ног, вены на поверхности живота и таза видны вплоть до реберных дуг.

Диагностика заболевания

При сочетании увеличенной печени, асцита и высокой свертывающей активности крови можно предположить наличие у больного синдрома Бадда-Киари. Для подтверждения диагноза проводится лабораторные и инструментальные обследования:

• анализ крови – лейкоцитоз, ускорение СОЭ, высокое протромбиновое время, нарушенные печеночные пробы;
• УЗИ печени – низкое кровоснабжение, венозный застой, тромб в просвете одной или нескольких вен, помогает оценить размеры печени и селезенки;
• КТ или МРТ – негомогенная структура, атрофия печеночной ткани, тромбозы венозных сосудов.

Медикаментозное лечение и операция

Лекарственные препараты не способны дать стойкий эффект. Их назначают только на стадии подготовки к операции для снятия основных симптомов болезни. Могут быть рекомендованы:

• мочегонные – Лазикс, Верошпирон;
• гепатопротекторы – Эссенциале, Липоевая кислота;
• кортикостероиды – Дексаметазон, Преднизолон;
• снижающие свертывание крови – Гепарин, Фраксипарин, Фибринолизин, Курантил.

Без операции показатель смертности достигает 90%, но ее проведение оправдано только при отсутствии выраженной печеночной недостаточности.

Могут быть использованы такие виды хирургического лечения:

• создание соединений между сосудами;
• прокладывание новых (дополнительных) путей для оттока крови;
• расширение вены при сужении просвета и установка протеза;
• пересадка печени.

Смотрите на видео о лечении синдрома Бадда-Киари:

Прогноз для больных

При отсутствии лечения пациенты погибают от печеночной недостаточности в период от 3 — 4 месяцев до 2 — 3 лет. Осложнениями также могут быть:

• энцефалопатия,
• внутренние кровотечения,
• недостаточность функции почек.

Самые неблагоприятные формы болезни – острая и молниеносная. Они связаны с полной закупоркой крупных вен и приводят к быстрому прогрессированию признаков. Хронический вариант синдрома Бадда-Киари может длиться до 10 лет. При нем отмечается медленное нарастание признаков, но периодов полной ремиссии не бывает.

После проведения операции шансы на выздоровление повышаются при соблюдении рекомендаций по антикоагулянтной и гепатопротекторной терапии.

Рекомендуем прочитать статью о синдроме Гудпасчера. Из нее вы узнаете о причинах заболевания, симптомах у детей и взрослых, методах лечения и прогнозе для больных.

А здесь подробнее о посттравматическом тромбозе.

Синдром Бадда-Киари возникает при тромбозе печеночных вен. Это может быть связано с врожденной аномалией строения сосудов или приобретенным тромбозом. Основными проявлениями являются: увеличение печени, тяжесть и боль в подреберье справа, тошнота и рвота, асцит, венозный застой в печени, нижних конечностях.

Медикаментозное лечение дает только кратковременное облегчение. Для радикального избавления от симптомов заболевания показана операция. Она предполагает создание путей для оттока крови из печени, в тяжелых случаях проводится трансплантация органа.

Читайте также

• Тромбоз мезентериальных сосудов кишечника: клиника…

  Причин, по которым может возникнуть тромбоз мезентериальных сосудов, много. Важно своевременно заметить клинические проявления, диагностировать и лечить патологию, так как острый процесс в кишечнике, брыжейке может привести к смерти больного.

• Синдром верхней полой вены: симптомы сдавления…

  ВПВ или синдром верхней полой вены возникает по причини сдавления из-за внешних факторов. Симптомы проявляются расширение вен в верхней части туловища, синюшностью лица. Лечение заключается в снятии симптомокомплекса и терапии основного заболевания.

• Тромбофлебит поверхностных вен: острый…

  В нижних конечностях тромбофлебит поверхностных вен возникает чаще всего. Он имеет разные формы — острый, поверхностный, восходящий, подострый, подкожных вен. Только своевременное выявление и лечение убережет от печальных последствий.

• Профилактика тромбозов вен и сосудов нижних…

  Оторвавшийся тромб несет смертельную угрозу для человека. Профилактика тромбозов вен и сосудов способна снизить риск фатальной угрозы. Как предотвратить появление тромбоза? Какие средства против него самые эффективные?

• Протромбиновое время: норма, повышено, понижено, по…

  Определяют протромбиновое время для анализа свертывающей системы плазмы. Это помогает выявить вероятность образования тромбов. Например, анализ по Квику берут у женщин при беременности. Какая норма показателя? Что, если повышено, понижено?

• Вены на животе: почему вздулись при беременности…

  Изменение вены на животе может быть как тревожным сигналом, так и вполне естественным явлением. Например, у спортсменов расширение или вздутие может быть при тренировке. При беременности стоит проконсультироваться с врачом. Причины у женщин, мужчин, ребенка разные, если болит — надо к врачу.

• Посттравматический тромбоз: почему возник после…

  Возникает посттравматический тромбоз при отсутствии адекватного лечения. Острая форма поражения глубоких сосудов нижних конечностей опасна отрывом тромба. Чем раньше выявлен сгусток, тем выше шансы на успех в лечении.

• Тромбоз сосудов головного мозга или эмболия мозговых…

  Образование сгустка в крови — явление не такое уж редкое. Однако он может спровоцировать тромбоз сосудов головного мозга или эмболию мозговых артерий. Какие признаки существуют? Как выявить тромбоз мозговых сосудов, мозговую эмболию?

развитие, причины и симптомы, лечение

Синдром Бадда-Киари приводит к полному закрытию большой печеночной вены. Лечение заболевания является успешным, если расстройство диагностировано на ранней стадии. Методы терапии зависят от причины и тяжести болезни и существующих осложнений.

Этиология

Болезнь и синдром Бадда Киари — это редкое заболевание, связанное с изменениями кровотока в печени из-за уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. В этом состоянии кровь не может вытекать из печени и возвращаться к сердцу из-за закупорки в печеночных венах. Это расстройство также известно под другими названиями, такими как обструкция печеночной вены и венозно-окклюзионная болезнь печени. Сгустки или врожденные перепонки возникают на стыке этих сосудов с большой веной, которая переносит кровь из нижней части тела в правую верхнюю камеру сердца. Заболевание может начаться постепенно или внезапно.

Симптомы, связанные с синдромом Бадда Киари, включают боль в верхней правой части живота, аномально большую печень. А также скопление жидкости в брюшной полости между двумя слоями мембраны, которая выстилает желудок. Дополнительные состояния, которые связаны с расстройством, включают тошноту, рвоту и аномально большую селезенку.

Степень тяжести расстройства зависит от места и количества пораженных вен. Этиология заболевания смешанная и разнообразная. Большинство случаев возникает в результате тромбоза в печеночных венах. Однако 25% происходит из-за внешнего сжатия, которое приводит к обструкции. Это редкое заболевание, которое может встречаться как у детей, так и у взрослых.

Примечание!

Большая часть случаев имеет тенденцию затрагивать людей в возрасте от двадцати до сорока лет. Женщины имеют более высокий риск заболевания по сравнению с мужчинами.

Классификация

Классические признаки болезни такие, как боль в животе, асцита и гепатомегалия наблюдается у большинства пациентов с заболеванием. Если у печени было время для развития декомпрессии, пациенты могут быть бессимптомными или иметь незначительные симптомы. Однако по мере развития синдрома он может привести к печеночной недостаточности и портальной гипертензии. Болезнь Бадда-Киари может быть первичной – врожденная обструкция перепонками или диафрагмами и вторичной, вызвана несколькими причинами.

Заболевание имеет 2 клинических формы, связанных с течением болезни:

1. Хроническая.
2. Острая.

Хроническая обструкция оттока, развивающаяся в течение недель или месяцев, может не иметь симптомов, пока не прогрессирует. Вызывает усталость, боль в животе и гепатомегалию. Отек нижних конечностей и асцит могут возникнуть в результате венозной обструкции даже при отсутствии цирроза печени. Может развиться цирроз печени, приводящий к кровотечению из варикозно расширенных вен, массивному асциту, спленомегалии или их комбинации.

Причиной острого состояния является тромбоэмболия печеночной или нижней полой вены. Острая обструкция вызывает усталость, боль в правой верхней части тела, тошноту, рвоту, легкую желтуху, болезненную гепатомегалию и асцит. В течение нескольких дней возможно накопление жидкости в брюшной полости. Нередко сопровождается тромбозом воротной вены и, как следствие, отеком нижних конечностей, расширением сосудистой венозной сети живота.

Виды синдрома Бадда-Киари, в зависимости от места сужения венозного сосуда:

• тип 1 – блокада нижней полой и вторичной печеночной вены;
• тип 2 – закупорка крупных печеночных вен;
• тип 3 – обструкция мелких сосудов печени.

Заключительной стадией развития синдрома Бадда-Киари является необратимое расширение нижней и воротной вены. Состояние сопровождается кровотечением, закупоркой брюшины и тромбами, а также тромбозом сгустка крови. У пациентов с асцитом может развиться перитонит. Если причиной синдрома стало слияние мембран сосуда, можно ожидать возникновение рака печени в 30-45% случаев.

Читайте также

Отличие болезни от синдрома

Синдром или болезнь Бадда-Киари называют блокировкой вен, которые снабжают печень в области ее слияния с нижней полой веной. Такая сосудистая окклюзия вызвана первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенным тромбозом и воспалением сосудов и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени. Синдром Бадда-Киари следует рассматривать отдельно от болезни. Отличающиеся по причине развития и симптоматике, они возникают при нарушении кровообращения в печени.

Болезнь – первичное вено-окклюзионное заболевание, тромбоз и последующая окклюзия печени, а также аномалии печеночных вен, приводящие к нарушениям кровотока в печени. Синдром является вторичным приступом печеночного кровотока при ряде патологий, не связанных с изменениями кровеносных сосудов печени.

Характеристики заболевания:

1. Болезнь Бадда Киари, является характерной и потенциально фатальной формой повреждения печени, которое происходит при вторичном поражении сосудов на фоне сопутствующей патологии. Заболевание проявляться в острой, подострой или хронической форме, сопровождается болью в брюшной полости и отеком. А также признаками портальной гипертензии и различной степени повышения уровня фермента в сыворотке и желтухой. Чаще всего это происходит у пациентов с расстройством свертывания крови, например у беременных или у тех, кто имеет опухоль. А также хроническое воспалительное заболевание, нарушение свертываемости крови и инфекция.
2. Синдром Бадда-Киари, является редкой, но значительной причиной печеночной дисфункции. Во всем мире частой причиной обструкции венозного оттока в печени является тромбоз печеночных вен, вторичный по отношению к наследственному или приобретенному состоянию гиперкоагуляции.

Причины, механизм развития и классификация

Точная причина приблизительно 70% всех случаев болезни неизвестна. Приблизительно 10% людей с синдромом имеют полицитемию вера. Симптомы развиваются из-за закупорки вен, которые переносят кровь из печени в сердце. Тромбоз происходит из-за свертывания или чрезмерного роста волокнистой ткани в венах. Другими выявленными причинами могут быть воздействие радиации, мышьяка, травмы, заражение крови, рак или некоторые лекарства от химиотерапии.

Развитие болезни возникает, когда сгусток сужает или блокирует печеночные вены, которые выводят кровь из печени. Поскольку кровоток из печени затруднен, кровь накапливается в печени, вызывая ее увеличение. Селезенка также может увеличиваться. Этот застой вызывает повышение артериального давления в воротной вене, которая несет кровь в печень. Это повышенное давление, называемое портальной гипертензией, может привести к варикозному расширению вен в пищеводе. Портальная гипертензия, плюс набухшая и поврежденная печень, приводит к накоплению жидкости в брюшной полости. Почки способствуют асциту, вызывая задержку соли и воды.

Сгусток может расширяться и блокировать полую или большую вену, переносящие кровь из нижних частей тела, включая печень, к сердцу. Варикозное расширение вен в области живота у поверхности кожи может развиваться и становиться видимым. В итоге, происходит серьезное рубцевание печени (цирроз).

Это интересно!

В 25-30% случаев причина заболевания не может быть определена, эта патология называется идиопатической.

Симптомы

Диагноз можно поставить несколькими способами, наблюдая характерные симптомы в сочетании с магнитно-резонансной томографией или биопсией печени, которые помогают исключить гипотезу о других заболеваниях.

Основными признаками синдрома являются:

• гепатомегалия или увеличение печени;
• асцит или ненормальный сбор жидкости в брюшной полости;
• боль в животе.

Обструкция печеночной вены затрудняет нормальное вытекание крови из печени, что приводит к ее увеличению из-за накопления крови. Это также может вызвать увеличение селезенки и сильное кровотечение пищевода.

Другие симптомы болезни включают:

• отек брюшной полости;
• усталость;
• опухшие лодыжки;
• повышенные ферменты печени;
• кома;
• желтуха;
• печеночная энцефалопатия или нарушение работы головного мозга;
• лактоацидоз – избыток молочной кислоты;
• Печеночная недостаточность из-за цирроза или рубцевания печени;
• выдающаяся коллатеральная вена;
• тошнота;
• рвота кровью;
• кожные язвы;
• серьезное повреждение клеток печени.

Когда закупорка является серьезной, начало расстройства может быть внезапным и сопровождаться сильной болью. Если болезнь хроническая, признаки заболевания могут быть постепенными. В некоторых случаях возникают необычные отеки из-за ненормального накопления жидкости в тканях ног.

Диагностика

Диагноз синдрома ставится на основании тщательной клинической оценки, подробной истории болезни и различных медицинских тестов. Признаки увеличения печени могут быть обнаружены во время физического осмотра.

Диагностические тесты, используемые для этой цели, включают:

1. Анализы крови, чтобы определить, правильно ли работает орган.
2. УЗИ печени.
3. МРТ и КТ брюшной полости, которые проводятся для выявления любых нарушений в работе организма.

Биопсия печени – еще одна полезная диагностическая процедура. Во время этого процесса врач берет небольшой образец ткани печени для обследования. Любое повреждение ткани может быть легко распознано этим исследованием.

Катетеризация печеночной вены также проводится для определения наличия нарушений. В этом тесте в тело вводится катетер для исследования печеночных вен. Небольшой инструмент, прикрепленный на кончике катетера, помогает врачам измерять кровяное давление в печеночных венах.

Читайте также

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари является сложным и зависит от клинических данных и основного заболевания. Медикаментозная терапия с применением разжижающего кровь препарата может быть достаточной при своевременно установленном синдроме Бадда-Киари. Кроме того, эту форму терапии можно сочетать с исследованиями сосудистых катетеров. Полые трубки используют для открытия печеночных вен или создания коротких замыканий с помощью специальных решетчатых протезов сосудов.

Расширение пораженных вен может ослабить давление на стенки сосуда. В некоторых случаях синдром Бадда Киари можно лечить хирургическим путем, перенаправляя кровоток из одной вены в другую (шунтирование). В других случаях заблокированную вену очищают, а затем в нее вставляют тонкий стержень для поддержания кровотока. В серьезных случаях может потребоваться пересадка печени. Если не лечить, может произойти усиление печеночной недостаточности из-за фиброза и возможная смерть.

Примечание!

Полное выздоровление от синдрома Бадда-Киари невозможно. Медикаментозная терапия и хирургические методы в комплексе продлевают жизнь больного с хронической формой до 10 лет, но они неэффективны при острых заболеваниях.

Консервативное лечение

Целью лечения заболевания является поддержание работы печени. Врачи вначале определяют точную область, где затруднен кровоток. Тяжесть синдрома зависит от того, где находится сгусток и количество пораженных вен. Препараты против свертывания крови, такие как урокиназа, иногда используются для лечения людей, которые испытывают внезапное начало сгущения в печеночных венах. Пациенты должны сначала лечиться гепарином, а затем варфарином для коррекции коагуляции. Эти препараты используются только для лечения этого заболевания на ранней стадии, так как они не действуют, как только образуются тромбы.

Применение высоких доз преднизолона, также может быть назначено. Лекарства, которые препятствуют свертыванию крови, такие, как гепарин, могут быть полезны для лечения пациентов с заболеванием. Врачи могут порекомендовать местный тромболизис, который полезен для растворения тромбов. Системный тромболизис обычно не рекомендуется, так как считается, что это лечение с высокой степенью риска.

Радиологи будут использовать рентгеновские методы, чтобы непосредственно исследовать артерии и вены, чтобы определить местонахождение сгустка. Эти процедуры включают в себя введение катетера в кровеносный сосуд через легкодоступную вену на руке, шее или паху. Затем через катетер вводят краситель, чтобы осветить кровеносные сосуды и их было легче увидеть в рентгеновских лучах. В некоторых случаях сканирование показывает, что блокируется только концевая часть вены и что большая часть вены остается чистой.

В других случаях, когда вена более заблокирована, врачам нужно будет попасть в нее через трубку, вставленную в печень из живота. Как только трубка попадает в закупорку, врачи могут удалить сгусток и открыть вену. Это называется венопластика или ангиопластика. Если сгусток в печеночных венах образовался недавно и его трудно удалить, катетерную трубку можно оставить на день или два. Это даст возможность препаратам, вызывающим сгусток, избавиться от него. Когда венопластика успешна, это приводит к улучшению общего состояния пациента.

Хирургическое лечение

Людям, страдающим этим заболеванием, часто требуется хирургическое вмешательство для восстановления нормальной работы печени. Конкретный метод, который будет использоваться, определяется в зависимости от нахождения сгустков крови и различных других факторов. Многие другие хирургические методы также используются для этого лечения. Трансплантация печени проводится для увеличения жизни пациентов, которые в противном случае не доживут до шести месяцев.

Другие радиологические вмешательства, выполняемые для лечения пациентов с этим типом заболевания печени, включают:

1. Портосистемные шунты.
2. Баллонная ангиопластика.
3. Трансюгулярный, портосистемный шунт.
4. Хирургические шунты.

Тем не менее, вероятность успеха этих операций отличается от одного пациента к другому. Эти хирургические процедуры могут быть эффективными, однако существует риск, что они могут создать дополнительную проблему. Шунты означают, что через печень проходит меньше крови для очистки от токсинов. Как следствие, существует риск, что эти токсины будут накапливаться, и это может вызвать состояние, называемое печеночной энцефалопатией.

Пересадка печени рекомендуется только в том случае, если другие методы лечения уже не помогают, и жизни угрожает болезнь конечной стадии.

Трансплантация органа может потребоваться, когда:

• печень перестает выполнять все свои функции адекватно;
• шунтирующие процедуры не могут предотвратить дальнейшее ухудшение здоровья.

Примечание!

После установления шунта, существует повышенный риск заражения. Важным является регулярное мытье, особенно в зоне поражения. Умеренные занятия спортом на свежем воздухе и здоровое питание могут способствовать восстановлению.

Профилактика

Синдром Бадда-Киари является чрезвычайно редким и потенциально смертельным заболеванием. Ранняя диагностика наряду со своевременным лечением важна для обеспечения относительно долгой и нормальной жизни пациентов. Не существует способа обеспечить профилактику этого заболевания. Тем не менее, скрининг и генетическое обследование членов семьи пациентов с болезнью, поможет понять риск развития синдрома. Этот процесс необходим тем, у кого диагностировано тромбофильное расстройство и семейная история болезни Бада Киари.

Правильное питание важно для устранения симптомов и предотвращения дальнейшего повреждения печени. Соблюдение диеты с низким содержанием соли для поддержания отрицательного баланса натрия помогает контролировать асцит. Заболевание можно предотвратить только условно. Пациенты, склонные к синдрому из-за предшествующего заболевания, такого как тромбоз, рак или гепатит, должны регулярно проходить обследования. Необходимо не нагружать печень, например, чрезмерным употреблением алкоголя или лекарствами.

Читайте также

Осложнения и прогноз

Заболеваемость и смертность при синдроме Бадда-Киари связаны с осложнениями печеночной недостаточности и асцита. Но могут также зависеть от типа сопутствующего основного заболевания, если оно есть.

Если болезнь не лечится, у пациента могут возникнуть следующие осложнения:

1. Печеночная недостаточность с энцефалопатией или без нее.
2. Варикозное расширение вен пищевода.
3. Гепаторенальный синдром.
4. Портальная гипертензия.
5. Бактериальный перитонит.
6. Острая печеночная декомпенсация после шунтирования.
7. Гипертрофия хвостатой доли.
8. Злокачественная опухоль.
9. Тромбоз воротной вены.

Бактериальный перитонит всегда вызывает беспокойство у пациента с асцитом, особенно если проводится парацентез. Осложнения могут быть в связи с применяемой терапией например, тромболитиками. Смертность может быть высокой у пациентов с молниеносной печеночной дисфункцией.

Естественное течение болезни очень тяжелое, менее 10% пациентов живут более 3 лет без лечения. В настоящее время, когда диагноз ставится быстро и лечение начинается немедленно, успех составляет 90% случаев. Долгосрочный прогноз зависит от связанных факторов риска тромбоза.

Рекомендация!

Пациенты с хроническим синдромом Бадда-Киари подвержены риску возникновения рака печени и, следовательно, должны пройти тест с сывороточным альфа-фетопротеином.

При наличии синдрома Бадда-Киари необходимо искать основное заболевание, такое как нарушения кроветворной системы, врожденные нарушения коагуляции или сосудистые аномалии. Лечение является сложным, и выбор правильного медицинского подхода зависит от состояния. Без лечения болезни могут развиться типичные осложнения портальной гипертензии с хронической печеночной дисфункцией. Большинство пациентов умирают от осложнений кровотечения портальной гипертонии.

Синдром Бадда-Киари — причины, развитие, классификация

Патологические нарушения в функционировании клеток печени, приводят к образованию опасных осложнений. Основополагающими причинами подобных нарушений может быть много. Одним из таких синдром Бадда-Киари. Он возникает в результате обструкции печеночных вен, приводящей к подавлению сосудистого просвета и, следовательно, кровообращению.

Что это такое

Синдром Бадда-Киари это заболевание, связанное с патологическим изменением кровотока печени из-за уменьшения просвета кровоснабжающих его сосудов. От состояния органа во многом зависеть работа организма в целом, поэтому подобное нарушение не пройдет без следа. А это в свою очередь может привести к общей интоксикации.

Патология может быть следствием вторичного нарушения вен, которое приводит к застою крови в клетках печени либо наоборот первичными нарушениями сосудов, вызванные врожденными особенностями человека.

Болезнь Бадда-Киари относят к редким, по статистики частота поражения составляет 1:100 000 населения.

Причины

Болезнь Бадда-Киари возникает из-за патологической работы других органов и при появлении осложнений некоторых состояний пациента. При первичном или врождённом формировании синдрома происходит зарастание мембраны, расположенной в полой вене.

Заболевание развивается по следующим причинам:

• генетические особенности пациента;
• травмированние;
• цирроз, перитонит, перикардит;
• инфицирование и воспалительный процесс или злокачественные новообразования;
• плохая свертываемость крови;
• продолжительный прием оральных контрацептивов;
• вид осложнения беременности и родов;
• в 20% по невыясненным причинам.

Как развивается

Болезнь имеет стремительное развитие, и уже через 2 дня после начала приводит к осложнению. На терминальной стадии у пациентов образуется кровавая рвота.

В случае, когда патология вызвана тромбозом нижней полой вены, начинает формироваться отечность ног. Также диагностируется расширение сосудов на передней брюшной стенке.

Полный тромбоз вен печени приводит к закупорке мезентериальный сосудов, из-за чего пациенты жалуются на сильные болевые ощущения и диарею.

Классификация

Есть 2 главных формы синдрома.

1. Острая – является осложнением из-за закупорки нижней полой вены печени. В этом случае характерен стремительный ход. При этом клинические проявления возникают постепенно, в более запущенном случае возникает рвота с кровью;
2. Хроническая – в этом случае главной причиной нарушения является фиброзное поражение клеток органа. Развитие приводит к увеличению и уплотнению печени.

Проявления

Симптомы синдрома Бадда-Киари во многом зависят от вида формы патологии. Но при этом все пациенты жалуются на сильную боль, бессонницу и чувство дискомфорта.

Острый вид появляется внезапно. Для этой формы характерно:

• возникновение внезапной боли, преимущественно в животе и в правом подреберье;
• расстройство желудочно-кишечного тракта (рвота с кровью, диарея).

Сильная отечность нижних конечностей сопровождается увеличением и набуханием подкожных вен на животе. Клинические проявления при острой форме возникают неожиданно, имеют стремительный ход развития, из-за чего у больного резко ухудшается общее самочувствие.

Клинические проявления подострой формы — гепатоспленомегалия, гиперкоагуляционный синдром, образование асцита. Симптомы проявляются постепенно (до полугода).

В результате этого у пациентов понижается уровень работоспособности. В большинстве случае именно подострая форма патологии переход в хроническую.

Хроническая – характеризуется продолжительным течением и на протяжении нескольких лет она может себя не проявлять. Главный признак это проявления асцита, недомогания, регулярная усталость и разбитость. При ультразвуковом исследовании врач может диагностировать увеличение и уплотнение печени.

Возможные осложнения

На поздних стадиях есть риск развития периферийных осложнений:

Диагностика

Главным способом диагностики синдрома Бадда-Киари считается ультразвуковая допплерография. Данный метод дает возможность с большой точностью выявить участок обструкции и направление тока крови.

Дополнительными методами диагностики являются:

Кто в группе риска

Нужно сразу сказать, что данное заболевание относится к редким. Подвержены ему женщины старше 40 лет, у которых есть в анамнезе патологии печени и кровеносной системы.

Большинство патологий печени в их числе и болезнь Бадда-Киари могут быть опасными и угрожать не только здоровью, но и жизни человека. Они способны сократить жизнь и вызвать ряд серьезных осложнений.

Из этого следует, что при первых недомоганиях в области правого подреберья нужно обратиться к врачу за консультацией и назначением необходимых анализов. Только врач поможет правильно клинические рекомендации при синдроме Бадда-Киари.

Материал подготовлен
специально для сайта mazikrem.ru
под редакцией врача Канцер М.А.
Специальность: инфекционные заболевания, общая гигиена, вирусология.

Синдром Бадда-Киари | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS

Синдром Бадда-Киари — редкое заболевание, характеризующееся закупоркой печеночных вен, по которым отток крови из печени. ^{[1] [2]} Когда кровоток из печени затруднен, кровь скапливается в печени, вызывая ее увеличение (гепатомегалия). Селезенка также может увеличиваться (спленомегалия).Эта резервная кровь увеличивает кровяное давление в воротной вене, которая переносит кровь в печень из кишечника (портальная гипертензия), и приводит к расширению, перекручению вен в пищеводе (варикозное расширение вен пищевода). Портальная гипертензия приводит к скоплению жидкости в брюшной полости (асцит). Сгусток может распространяться и блокировать нижнюю полую вену (большая вена, по которой кровь от нижних частей тела идет к сердцу). Варикозное расширение вен брюшной полости у поверхности кожи может развиться и стать видимым.В некоторых случаях происходит рубцевание печени (цирроз). Другие симптомы могут включать усталость, боль в животе, тошноту, желтуху и кровотечение в пищеводе. ^{[1] [3]} Степень тяжести заболевания варьируется от случая к случаю, в зависимости от локализации и количества пораженных вен. ^[1] Чаще всего встречается у пациентов, страдающих заболеванием, повышающим вероятность свертывания крови, например, беременных или страдающих опухолью, хроническим воспалительным заболеванием, нарушением свертываемости, инфекцией или миелопролиферативным беспорядок.Примерно в одной трети случаев причина синдрома Бадда-Киари неизвестна. Для растворения или уменьшения препятствия (если это сгусток) могут использоваться лекарственные препараты или хирургическое вмешательство. В некоторых случаях требуется трансплантация печени. ^{[3] [2]}

Синдром Бадда-Киари следует рассматривать отдельно от веноокклюзионной болезни (ВОД). ^[2]

Последнее обновление: 02.05.2016

Синдром Бадда-Киари | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS

Следующая информация может помочь ответить на ваш вопрос:

Что такое синдром Бадда-Киари?

Синдром Бадда-Киари — редкое заболевание, характеризующееся закупоркой печеночных вен, по которым отток крови из печени. ^{[1] [2]} Когда кровоток из печени затруднен, кровь скапливается в печени, вызывая ее увеличение (гепатомегалия). Селезенка также может увеличиваться (спленомегалия). Эта резервная кровь увеличивает кровяное давление в воротной вене, которая переносит кровь в печень из кишечника (портальная гипертензия), и приводит к расширению, перекручению вен в пищеводе (варикозное расширение вен пищевода). Портальная гипертензия приводит к скоплению жидкости в брюшной полости (асцит). Сгусток может распространяться и блокировать нижнюю полую вену (большая вена, по которой кровь от нижних частей тела идет к сердцу).Варикозное расширение вен брюшной полости у поверхности кожи может развиться и стать видимым. В некоторых случаях происходит рубцевание печени (цирроз). Другие симптомы могут включать усталость, боль в животе, тошноту, желтуху и кровотечение в пищеводе. ^{[1] [3]} Степень тяжести заболевания варьируется от случая к случаю, в зависимости от локализации и количества пораженных вен. ^[1] Чаще всего встречается у пациентов, страдающих заболеванием, повышающим вероятность свертывания крови, например, беременных или страдающих опухолью, хроническим воспалительным заболеванием, нарушением свертываемости, инфекцией или миелопролиферативным беспорядок.Примерно в одной трети случаев причина синдрома Бадда-Киари неизвестна. Для растворения или уменьшения препятствия (если это сгусток) могут использоваться лекарственные препараты или хирургическое вмешательство. В некоторых случаях требуется трансплантация печени. ^{[3] [2]}

Синдром Бадда-Киари следует рассматривать отдельно от веноокклюзионной болезни (ВОД). ^[2]

Последнее обновление: 02.05.2016

Как лечить синдром Бадда-Киари?

Лечение синдрома Бадда-Киари варьируется в зависимости от причины блокировки.Лечебные процедуры могут включать: ^[4]

• Разжижающие кровь (антикоагулянтные) препараты.
• Препараты, разрушающие тромб (тромболитическое лечение)
• Лечение заболеваний печени, включая асцит

Хирургические методы лечения также могут быть рассмотрены и включают: ^[4]

• Ангиопластика и установка стента
• Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт (TIPS)
• Хирургия венозного шунта

Хотя медикаментозное лечение может быть назначено для краткосрочного симптоматического улучшения, одно только медикаментозное лечение связано с высоким уровнем двухлетней смертности (80–85%). ^[5]

В случае тяжелого цирроза печени может потребоваться пересадка печени. ^[5] Вы можете просмотреть более подробную информацию о медицинских и хирургических вариантах лечения синдрома Бадда-Киари, посетив веб-сайт Medscape Reference по лечению и лечению синдрома Бадда-Киари. Для просмотра статьи может потребоваться регистрация, но регистрация бесплатна.

Последнее обновление: 02.05.2016

Надеемся, эта информация будет вам полезна.Мы настоятельно рекомендуем вам обсудить эту информацию со своим врачом. Если остались вопросы, пожалуйста
свяжитесь с нами.

Теплые пожелания,

Специалист по информации GARD

См. Наш отказ от ответственности.

Синдром Бадда-Киари | определение синдрома Бадда-Киари в Медицинском словаре

Синдром Бадда-Киари

Определение

Синдром Бадда-Киари — редкая проблема, которая возникает в результате свертывания крови в венах, выходящих из печени (печеночные вены).Высокое давление крови в этих венах приводит к увеличению печени и скоплению жидкости в брюшной полости, что называется асцитом.

Описание

Печень, самый большой внутренний орган в организме человека, отвечает за многие жизненно важные физиологические процессы. Кровоток через печень питает печень, переносит вещества, которые печень перерабатывает, и уносит вещества, производимые печенью. Когда кровь не может свободно вытекать из печени, в венах печени повышается кровяное давление, что приводит к образованию тромбов в печени.Кроме того, часть плазмы крови может просачиваться через стенки вен и накапливаться в брюшной полости (асцит).

Причины и симптомы

Основные симптомы включают боль в верхней правой части живота и скопление жидкости в брюшной полости. В Соединенных Штатах наиболее частыми причинами являются заболевания крови. Среди этих заболеваний истинная полицитемия (увеличение количества красных кровяных телец) и серповидно-клеточная анемия. В тех частях мира, где рак печени распространен, наиболее частой причиной является рак печени.

Другие причины иногда включают:

• определенные инфекции
• Использование оральных контрацептивов
• Изменения организма при беременности и в послеродовом периоде
• флебит (воспаление вены)
• Травма живота
• перепончатые сети (особенно в Азии)

Ключевые термины

Асцит — Накопление жидкости в брюшной полости. Биопсия — Хирургическое удаление крошечного кусочка ткани для исследования под микроскопом. Катетер — трубчатый хирургический инструмент. Серповидно-клеточная анемия — наследственное заболевание, при котором эритроциты принимают необычную форму, что приводит к нарушению кровообращения.

Диагноз

Диагноз синдрома Бадда-Киари может поставить терапевт (специалист по заболеваниям внутренних органов), гастроэнтеролог (специалист по заболеваниям пищеварительной системы) или общий хирург. При медицинском осмотре врач заметит, что печень больше, чем обычно.Часто ультразвуковое сканирование печени выявляет отклонения в размере печени, ненормальный рисунок вен в печени и другие отклонения. КТ часто выявляет аналогичные аномалии.

После подтверждения этих отклонений ключевым тестом является катетеризация печеночной вены. В этом тесте узкая трубка продевается сквозь тело, пока не достигает печеночных вен. Инструмент на конце катетера может измерять давление в каждом сегменте печеночной вены.

В некоторых случаях пациенту вводят небольшое количество радиоактивного материала, и тогда может быть выявлена ​​аномальная картина радиоактивности в печени. В других случаях биопсия печени позволяет врачу исследовать клетки самой печени. Клетки, поврежденные синдромом Бадда-Киари, имеют характерный вид, легко определяемый врачом.

Лечение

Хирургия

Большинству пациентов с синдромом Бадда-Киари необходимо хирургическое вмешательство. Хирург перенаправит кровоток вокруг свернувшейся печеночной вены в большую вену, называемую полой веной.Точный метод будет зависеть от конкретного расположения сгустков и других факторов. У некоторых пациентов могут использоваться другие хирургические методы. Пациентам, которым в противном случае осталось бы жить менее шести месяцев, иногда проводится трансплантация печени.

У некоторых пациентов «баллонный катетер» может открыть закупоренные кровеносные сосуды без необходимости серьезного хирургического вмешательства.

Лекарственные препараты

Иногда препараты, препятствующие свертыванию крови, такие как урокиназа, можно использовать для пациентов с внезапным началом свертывания крови в венах печени.Эти препараты, кажется, не работают, когда сгустки образовались.

Прогноз

Если операция проводится до необратимого поражения печени, возможно долгосрочное выживание. В этих случаях поврежденные клетки печени действительно могут восстановиться. Если пациенты уже серьезно страдают заболеванием печени, операция может оказаться не столь полезной.

Профилактика

Лучший подход к профилактике — это тщательный контроль заболеваний крови, которые могут привести к синдрому Бадда-Киари.

Ресурсы

Книги

Гадач, Томас Р., и Джон Л. Кэмерон. «Синдром Бадда-Киари и хирургия печеночной сосудистой сети». В , Хирургия пищеварительного тракта Шекелфорда , под редакцией Дж. Turcotte, 3-е изд. Vol. 3. Филадельфия: W. B. Saunders Co., 1991.

Gale Encyclopedia of Medicine. Copyright 2008 The Gale Group, Inc. Все права защищены.

Синдром Бадда-Киари | Бадд-Киари Причины, симптомы, лечение и прогноз

1. Домой

Синдром Бадда-Киари — это клиническая картина, которая вызвана закрытием или закупоркой печеночных вен.Возникает при классической триаде боли в животе, гепатомегалии и асците. Случаи окклюзии включают тромбоз печеночных вен. Обычно он поражает одного из миллиона человек. Этот синдром может быть молниеносным, хроническим, острым или даже бессимптомным.

Большинство пациенток, страдающих этим синдромом, обладают рядом основных симптомов и состояний, таких как:

1. Тромботический диатез
2. Вера полицитемия
3. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
4. Беременность, несмотря на прием сильнодействующих таблеток, ограничивающих рождение ребенка
5. Опухоли
6. Хронические воспалительные заболевания
7. Нарушения свертывания крови
8. Инфекции

Причины синдрома Бадда-Киари

У синдрома может быть несколько причин; однако большинство из них связано с нарушениями, которые приводят к образованию тромбов в организме.Обычно существуют различные основные проблемы, предрасполагающие к образованию тромбов у людей. Однако в различных случаях основная причина синдрома до сих пор не установлена. К счастью, несколько исследователей обнаружили несколько состояний, которые могут вызывать именно этот синдром. Вот некоторые из этих состояний:

• Полицитемия, которая также известна как серповидно-клеточная анемия
• Использование оральных контрацептивов
• Заболевания печени, включая рак
• Беременность
• Флебит или даже воспаление вен
• Травма печень и другие заболевания печени
• Инфекции
• Аутоиммунно-опосредованный процесс
• Миелопролиферативное заболевание, которое представляет собой рост аномальных клеток, особенно в костном мозге
• Хронические воспалительные заболевания
• Унаследованные, а также приобретенные нарушения, связанные со сгустками крови

Любое состояние или заболевание, вызывающее обструкцию печеночных вен, является частой причиной синдрома.

Признаки и симптомы синдрома Бадда-Киари

Это острый синдром, проявляющийся прогрессирующей и сильной болью в верхней части живота. Это приводит к гепатомегалии, которая вызывает увеличение печени, и вызывает другие заболевания, такие как желтуха, асцит и энцефалопатия. Также может присутствовать тяжелый некроз печени и молочный ацидоз. Гипертрофия хвостатой доли присутствует много раз. У большинства пациентов наблюдается очень постепенно нарастающая форма синдрома, которая не вызывает сильной боли.Система венозных коллатералей может образовываться вокруг окклюзии, как паутина, и это можно увидеть с помощью изображений. Пациенты также могут прогрессировать в сторону цирроза, проявляя признаки печеночной недостаточности по мере прогрессирования заболевания.

С другой стороны, случайный поиск и диагностика безмолвного и бессимптомного состояния не может быть причиной серьезного беспокойства и легко поддается лечению.

Прогноз

Различные исследования пытались предсказать выживаемость пациентов, страдающих синдромом Бадда-Киари.Однако в целом почти две трети пациентов, страдающих этим синдромом, остаются в живых в течение как минимум десяти лет с момента постановки диагноза. Необходимые индикаторы отрицательного прогноза включают энцефалопатию, асцит, повышенные показатели по шкале Чайлд-Пью, увеличенное протромбиновое время, а также измененные уровни сыворотки, состоящие из различных веществ, таких как креатинин, натрий, альбумин и билирубин. Выживание пациентов также в очень большой степени зависит от основных причин синдрома Бадда-Киари.Например, пациенты с основными миелопролиферативными заболеваниями могут перейти к тяжелой лейкемии и умереть.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Терапевт, врач, специализирующийся на диагностике заболеваний, связанных с внутренними частями человеческого тела; гастроэнтеролог, врач, специализирующийся на заболеваниях пищеварительной системы; или общие хирурги, могут диагностировать синдром. Как правило, врачи подозревают цирроз печени как одну из основных причин симптомов синдрома у пациентов.Проводя медицинские осмотры, врачи узнавали об увеличенном размере печени. Дальнейшие тесты могут включать:

• Анализы крови для определения функционирования печени
• Ультразвуковые тесты печени, которые выявляют увеличенный размер печени
• КТ-сканирование и МРТ брюшной полости для обнаружения подобных аномалий

После обнаружения отклонений могут потребоваться дополнительные тесты.

При проведении биопсии печени врачи берут очень небольшой образец тканей печени для дальнейших исследований.Ткани, поврежденные синдромом, могут быть очень легко обнаружены врачом во время таких тестов.

Лечение

Некоторых пациентов можно лечить дозами натрия и диуретиками для контроля асцита. Антикоагулянты, такие как гепарин и варфарин, также могут использоваться для предотвращения дальнейшего ухудшения симптомов. Большинству пациентов может потребоваться дальнейшая диагностика, чтобы выбрать правильный вид лечения. Легкие формы синдрома можно лечить с помощью хирургических вмешательств, включающих создание медицинских шунтов, чтобы отклонить поток крови вокруг пораженной части печени.Шунты следует ставить сразу после постановки диагноза. Если печеночная вена заблокирована, воротная вена может быть достигнута через внутрипеченочные части нижней полой вены посредством процесса, известного как DIPS. Пациентам со стенозом или обструкцией полой вены может быть полезна операция по ангиопластике. Ограниченные исследования тромболитических препаратов, а также непосредственно вводимого препарата урокиназы и тканевых активаторов плазминогена продемонстрировали умеренный прогресс в лечении синдрома.

Операция по трансплантации печени — очень эффективный и действенный способ лечения синдрома, который проводится всемирно известными врачами и хирургами. Чаще всего его назначают пациентам, которые не ответили положительно на большинство других методов лечения и у которых ожидаемая продолжительность жизни меньше года. Шансы на выздоровление или выживание после трансплантации могут составлять от 60% до 87%.

© Синдром Бадда-Киари — буддхиарисиндром.org

Синдром Бадда-Киари (болезнь)

Синдром Бадда-Киари (болезнь)

Синдром (болезнь) Бадда-Чиара (budґ ke-ahґre) [Джордж Бадд , английский врач, 1808–1882; Ганс Киари, австрийский патолог, 1851–1916] см. Под синдромом .

Медицинский словарь.
2011.

Посмотреть другие словари:

• Синдром Бадда – Киари — Синдром Бадда Киари Классификация и внешние ресурсы Задняя брюшная стенка, после удаления брюшины, видны почки, надпочечные капсулы и магистральные сосуды.(Печеночные вены обозначены вверху по центру.) МКБ 10 I… Википедия

• Синдром Бадда-Киари — Инфобокс Название болезни = Синдром Бадда Киари Подпись = Верхняя полая вена, нижняя полая вена, непарная вена и их притоки. DiseasesDB = 1735 ICD10 = ICD10 | I | 82 | 0 | i | 80 ICD9 = ICD9 | 453.0 ICDO = OMIM = 600880 MedlinePlus = eMedicineSubj = med…… Википедия

• Синдром Бадда-Киари — редкое заболевание, которое возникает после закупорки печеночной вены сгустком крови или опухолью.Для него характерны асцит и цирроз печени. Г. Бадд (1808–82), британский врач; Х. Киари (1851 1916), немецкий патолог * * * симптоматический…… Медицинский словарь

• Синдром Киари — или болезнь Киари может относиться к одному из следующих заболеваний, названных в честь австрийского патолога 19 века Ганса Киари: мальформация Арнольда Киари, или просто мальформация Киари, порок развития мозга, синдром Бадда Киари, болезнь … … Википедия

• Сеть Киари (ретикулум), порок развития (деформация), синдром (болезнь) — Сеть Чиари (ретикулум), уродство (деформация), синдром (болезнь) (ke ahґrē) [Ханс Киари, австрийский патолог, 1851–1851 гг. «1916] см. Раздел« Сеть и уродства »и см.« Синдром Бадда Киари », раздел« Синдром… »Медицинский словарь

• синдром — Совокупность симптомов и признаков, связанных с любым болезненным процессом и составляющих вместе картину заболевания.СМОТРИ ТАКЖЕ: болезнь. [ГРАММ. s., бегущее вместе, шумное сборище; (в мед.) совпадение симптомов, франц. syn,…… Медицинский словарь

• Syndrome hepato-rénal — Le синдром hepato rénal (SHR en abrégé) — это серьезная медикаментозная болезнь, связанная с быстрым исчезновением функции, возвращающейся к индивидуальным признакам цирроза или полной нехватки крови. Elle est généralement…… Wikipédia en Français

• Киари — Иоганн Б., Немецкий акушер, 1817–1854 гг. См. Синдром К. Фроммеля. Ганс, немецкий патолог, 1851–1916 гг. См. Деформация Арнольда К., Порок развития Арнольда, синдром Арнольда К., болезнь С., С. net, синдром С., синдром С. II, синдром К. Бадда, Бадд… Медицинский словарь

• Веноокклюзионная болезнь печени — Классификация и внешние ресурсы МКБ 10 K76.5 OMIM 235550 Болезнь… Википедия

• Мальформация Арнольда – Киари — Классификация Арнольда Киари и внешние ресурсы Сагиттальная МРТ с взвешиванием Т1 пациента с мальформацией Арнольда Киари, демонстрирующая грыжу миндалин 7 мм… Википедия

Синдром Бадда – Киари

В медицине (гастроэнтерология и гепатология) Синдром Бадда – Киари — это клиническая картина, вызванная окклюзией печеночных вен.Он представляет собой классическую триаду боли в животе, асцита и гепатомегалии. Примеры окклюзии включают тромбоз печеночных вен. Синдром может быть молниеносным, острым, хроническим или бессимптомным. Это встречается у 1 из миллиона особей ^[1] и чаще встречается у женщин. Около 10-20% также имеют непроходимость воротной вены.

Признаки и симптомы

Острый синдром проявляется быстро прогрессирующим: сильной болью в верхней части живота, желтухой, гепатомегалией (увеличенной печенью), асцитом, повышенными ферментами печени и, в конечном итоге, энцефалопатией.Фульминантный синдром рано проявляется энцефалопатией и асцитом. Также могут присутствовать тяжелый некроз печени и лактоацидоз. Часто присутствует гипертрофия хвостатой доли. У большинства пациентов форма синдрома Бадда-Киари развивается медленнее. Это может быть безболезненно. Вокруг окклюзии может образоваться система венозных коллатералей, которую на снимках можно увидеть как «паутинку». Пациенты могут прогрессировать до цирроза печени и проявлять признаки печеночной недостаточности.

Бессимптомная форма может быть совершенно тихой и обнаруживаться лишь случайно.Это вообще не касается.

Причины

Часто известно, что у пациента есть склонность к тромбозам, хотя синдром Бадда – Киари также может быть первым симптомом такой тенденции. Примеры генетических тенденций включают дефицит протеина C, дефицит протеина S, лейденскую мутацию фактора V и мутацию протромбина G20210A. ^[2] Важным негенетическим фактором риска является использование эстроген-содержащих (комбинированных) форм гормональной контрацепции. Другие факторы риска включают антифосфолипидный синдром, аспергиллез, болезнь Бехчета, дакарбазин, беременность и травмы.

У многих пациентов синдром Бадда – Киари является осложнением истинной полицитемии (миелопролиферативное заболевание эритроцитов). ^[3] Пациенты, страдающие пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), по-видимому, особенно подвержены риску развития синдрома Бадда – Киари, в большей степени, чем другие формы тромбофилии: до 39% развиваются венозные тромбозы ^[4] и 12% могут приобретать Бадд-Киари. ^[5]

Родственное заболевание — веноокклюзионное заболевание, которое возникает у реципиентов трансплантата костного мозга как осложнение их лечения.Хотя его механизм похож, он не считается формой синдрома Бадда-Киари.

Другие токсикологические причины веноокклюзионного заболевания включают растительные и травяные источники пирролизидиновых алкалоидов, такие как огуречник, костяк, мать-и-мачеха, ту-сан-чи, окопник, гелиотроп (семена подсолнечника), гордолобо, гермендер и чапараль.

Патофизиология

Любая обструкция венозной сосудистой сети печени называется синдромом Бадда – Киари, от венул до правого предсердия.Это приводит к увеличению давления в воротной вене и синусоиде печени, поскольку кровоток застаивается. Повышенное портальное давление вызывает: 1) усиление фильтрации сосудистой жидкости с образованием богатого белком асцита в брюшной полости; и 2) коллатеральный венозный ток через альтернативные вены, ведущий к варикозному расширению вен пищевода, желудка и прямой кишки. Обструкция также вызывает центрилобулярный некроз и жировые изменения периферических долей из-за ишемии. Если это состояние сохраняется хронически, разовьется так называемая печень мускатного ореха.Может возникнуть почечная недостаточность, возможно, из-за того, что организм ощущает состояние «недостаточного наполнения» и последующей активации путей ренин-ангиотензин и избыточной задержки натрия.

Диагноз

При подозрении на синдром Бадда – Киари проводятся измерения уровней ферментов печени и других маркеров органов (креатинина, мочевины, электролитов, ЛДГ).

Синдром Бадда – Киари чаще всего диагностируется с помощью ультразвукового исследования брюшной полости и ретроградной ангиографии. Ультразвук может показать облитерацию печеночных вен, тромбоз или стеноз, сосуды паутины, крупные коллатеральные сосуды или гиперэхогенный тяж, заменяющий нормальную вену.Иногда используется компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), хотя эти методы обычно не так чувствительны. Биопсия печени неспецифична, но иногда необходима для дифференциации синдрома Бадда – Киари и других причин гепатомегалии и асцита, таких как галактоземия или синдром Рея.

Лечение

Меньшую часть пациентов можно лечить с помощью ограничения натрия, диуретиков для контроля асцита, антикоагулянтов, таких как гепарин и варфарин, и общего симптоматического лечения.Большинству пациентов требуется дополнительное вмешательство. Более легкие формы Бадда-Киари можно лечить с помощью хирургического шунтирования, чтобы отвести кровоток вокруг непроходимости или самой печени. Для достижения наилучших результатов шунты необходимо устанавливать на ранней стадии после постановки диагноза. ^[6] Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт (TIPS) похож на хирургический шунт. Он достигает той же цели, но имеет более низкую смертность, связанную с процедурами, что привело к росту его популярности. Пациентам со стенозом или обструкцией полой вены может помочь ангиопластика. ^[7] Ограниченные исследования тромболизиса с прямой инфузией урокиназы и тканевого активатора плазминогена (tPA) в закупоренную вену показали умеренный успех в лечении синдрома Бадда – Киари; однако это обычно не делается.

Трансплантация печени — эффективное лечение Бадда-Киари. Обычно его назначают пациентам с фульминантной печеночной недостаточностью, недостаточностью шунтирования или прогрессированием цирроза, которое сокращает продолжительность жизни до 1 года. ^[8] Долгосрочная выживаемость после трансплантации колеблется в пределах 69–87%.Наиболее частые осложнения трансплантата включают отторжение, артериальные или венозные тромбозы и кровотечение из-за антикоагуляции. До 10% пациентов могут иметь рецидив синдрома Бадда – Киари после трансплантации.

Прогноз

Несколько исследований пытались предсказать выживаемость пациентов с синдромом Бадда – Киари. В целом почти 2/3 пациентов с Бадд-Киари живы в 10 лет. ^[6] Важные отрицательные прогностические показатели включают асцит, энцефалопатию, повышенные показатели по шкале Чайлд-Пью, повышенное протромбиновое время и измененные уровни различных веществ (натрия, креатинина, альбумина и билирубина) в сыворотке крови. Киари Н (1898 г.). «Erfahrungen über Infarktbildungen in der Leber des Menschen». Zeitschrift für Heilkunde, Прага 19 : 475–512.

.