Болезнь лепра что это: Лепра (проказа): болезнь, симптомы, лечение, причины, прогноз

Болезнь Проказа (Лепра). Возбудитель. Симптомы. Много фото. Видео

Болезнь Проказа (Лепра). Возбудитель. Симптомы. Много фото. Видео   

Проказа (лепра) это одно и то же заболевание, имеющее также множество других названий: болезнь Хансена, хансениоз, elephantiasis graecorum, lepra orientalis, lepra arabum, satyriasis, крымская болезнь, крымка, финикийская болезнь, скорбная болезнь, болезнь Святого Лазаря, ленивая смерть и др. Лепра является хроническим инфекционным заболеванием, относится к типу гранулематозных заболеваний. Возбудителем лепры являются Mycobacterium leprae.

В 2008 году установлен второй возбудитель лепра — Mycobacterium lepromatosis. Заболевание протекает с поражением кожи, периферических нервов, передних отделов глаз и слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Микобактерии передаются от больного человека к здоровому через поврежденные кожные покровы, слизистые оболочки дыхательной системы. Болезнь развивается при частых контактах с больными, не получающими лечение.

В РФ проказа встречается редко. Случаи заболевания регистрируются в странах Южной Америки, Африки и Азии. По данным ВОЗ в 2016 году зарегистрировано более 170 тыс. больных, проживающих в 145 странах мира. Всего в мире зарегистрировано более 10 млн. больных лепрой.

Своевременная диагностика заболевания и адекватное лечение приводят к полному выздоровлению. В обратном случае больные пожизненно остаются глубокими инвалидами.

Рис. 1. Прокаженные — так называли в древности больных лепрой людей.

История болезни проказа

О проказе было известно с древних времен. Сведения о заболевании регистрировались уже в XV — X веках до нашей эры. О проказе упоминается в библии и папирусах Эберса. Описывал заболевание Гиппократ. В древности проказа свирепствовала на востоке. Широкое распространение заболевания отмечается в Средневековье. В начале XIII века эпидемии начались в Европе. Предположительно болезнь была завезена на эту территорию крестоносцами. Деформация облика и уродства больных проказой вызывали брезгливость и страх. Таких больных называли «прокаженными». Их превращали в настоящих изгоев. С целью нераспространения инфекции было создано множество мест поселений для «прокаженных» — лепрозориев, где больные находились до конца жизни. Первые лепрозории располагались в черте монастырей и способствовали нераспространению инфекции, действуя как карантинные учреждения. В середине XIII века в Европе насчитывалось около 19 тысяч лепрозориев. Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был открыт Герхардом Хансеном только в 1873 году. В 1948 г. французским журналистом Раулем Фоллеро был основан Орден милосердия, а в 1966 г. — Федерация Европейских противолепрозойных ассоциаций. 30 января отмечается День прав больных проказой.

Проказой болели Генрих XIV, Людовик XI, император Византии Константин, художник импрессионист Поль Гоген.

Рис. 2. Больные лепрой («прокаженные») в древние времена изгонялись из поселений.

Распространенность заболевания

Лепра распространена, в основном, в странах с тропическим климатом. Максимальное число больных регистрируется в таких странах, как Бразилия, Индия, Бирма, Индонезия, Филлипины, Непал, Танзания и Республика Конго.

Проказа в России

На территории бывшего СССР проказа регистрировалась в Нижнем Поволжье, Дальнем Востоке, В Каракалпакии, Северном Кавказе, Казахстане и Прибалтике. В современной России заболевание встречается редко — единичные случаи ежегодно. Всего насчитывается около 700 больных, которые проживают в 4-х лепрозориях, расположенных в г. Астрахани, Твери, Московской области и Краснодарском Крае.

Рис. 3. Последствия лепры. Потеря пальцев рук.

к содержанию ↑

Возбудитель лепры. Микробиология

Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был впервые открыт норвежским ученым Герхардом Хансеном только в 1873 году.

Таксономия возбудителя

Причиной лепры оказалась бактерия (бацилла) принадлежащая к семейству Mycobacteriacea, получившая название Mycobacterium Leprae hominis (палочка Хансена, бацилла Хансена).

В 2008 году был обнаружен второй вид бактерии, вызывающий проказу — Mycobacterium lepromatosis. Установлено, что эти бактерии вызывают диффузную лепроматозную проказу, распространенную, в основном, в странах Карибского бассейна. Заболевание характеризуется обширными изъязвлениями на коже, поражением нервов и внутренних органов.

Строение возбудителя лепры

Микобактерии лепры по ряду признаков схожи с туберкулезными палочками.

• Бактерии имеют цилиндрическую форму. Прямые или слегка изогнутые. Их длина составляет от 1 до 8 мкм, ширина — от 0,3 до 0,5 мкм. Концы закруглены или слегка заострены.
• Располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары (лептоспирозные шары). Неподвижны.
• Возбудители лепры не образуют спор.
• Бактерии являются облигатными внутриклеточными паразитами. Они заглатываются макрофагами, но не перевариваются (незавершенный фагоцитоз).
• Возбудители обладают таким свойством, как плеоцитоз (разнообразие форм). В лепромах можно встретить зернистые, булавовидные, почкующиеся, ветвистые, нитевидные, кокковидные и гантелеобразные формы бактерий.
• Цитоплазму микобактерий окружают несколько оболочек:

1. первая (самая внутренняя) оболочка представлена трехслойной цитоплазматической мембраной, в состав которой входят липопротеиновые комплексы и ферментные системы;
2. далее располагается клеточная стенка, обеспечивающая стабильность формы и размеров возбудителя, осуществляет механическую, химическую и осмотическую защиту. В состав стенки входят липиды, миколоновая и лепрозиновая кислоты, воск (лепрозин). Ее толщина составляет 3 — 10 нм;
3. с клеточной стенкой тесно связаны микрокапсула — самая наружная стенка, представляющая собой полисахаридную оболочку, состоит из 3 — 4 слоев, ее толщина составляет 5 — 10 нм. Микрокапсула защищает клетку от воздействия негативных факторов внешней среды.

Рис. 4. Микобактерии лепры имеют цилиндрическую форму, прямые или слегка изогнутые.

Факторы патогенности

Фактором вирулентности Mycobacterium Leprae является фосфатидная фракция, входящая в состав липидов клеточной стенки.

Антигены возбудителя лепры

Антигенными свойствами обладает микрокапсула бактерии лепры. Выделено 2 антигена: термостабильный и термолабильный. Термостабильный антиген (полисахарид) является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген (белок) является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий.

Геном возбудителя

Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований. Генетики Тюбингенского университета (Германия) доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился.

Размножение

Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления. Процесс размножения происходит только в цитоплазме тканевых клеток.

Устойчивость

Во внешней среде возбудители лепры проявляют повышенную устойчивость, но при этом их вирулентные свойства быстро теряются.

Микроскопирование

По Цилю-Нельсену микобактерии лепры окрашиваются в розовый цвет (грамоположительные, кислотоустойчивые). В последние годы распространение получила методика окрашивания мазков по методу Марциновского.

Культивирование

Выращивать Mycobacterium Leprae на искусственных средах не удается. Для культивирования используют специальные среды, которые содержат человеческую сыворотку. В лабораторных условиях линии выделенных микобактерий поддерживаются в броненосцах и на лапках инфицированных мышей.

Рис. 5. Возбудители лепры (Mycobacterium Leprae) располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары.

к содержанию ↑

Эпидемиология

Лепра является малоконтагиозным заболеванием. При инфицировании заболевание развивается в 10 — 20 % случаев. К лепронозной инфекции отмечается высокая естественная резистентность. Крепкая иммунная система является гарантом того, что человек проказой не заболеет.

Группа риска

В группу высокого риска по лепре входят лица, проживающие в эндемических районах. Высокий риск заболеть у охотников за броненосцами, изготовителей проделок из панцыря зверьков и при поедании мяса животного. Способствуют заболеванию проживание в антисанитарных условиях, недостаточное питание, алкоголизм, тяжелый физический труд, заболевания, ослабляющие иммунную систему. Лепра распространена в экономически неразвитых странах среди беднейших слоев населения.

Источник инфекции

Резервуаром и источником возбудителей лепры является больной человек и зверек броненосец. Человек заражается от животного через царапины, полученные на охоте, или при поедании мяса. Броненосцы обитают в Центральной и Южной Америке, относятся к классу млекопитающих. Ежегодно в США проказой заболевает до 150 человек. Все они либо охотились на броненосцев, либо поедали их мясо, либо изготавливали подделки из панцыря зверьков.

Как передается проказа

Воздушно-капельный и контактный являются основными путями передачи инфекции. Внутриутробно заболевание не передается.

• Больной человек, не проходящий лечение, микобактерии лепры распространяет при кашле и чихании. При разговоре бактерии распространяются в радиусе до 1,5 метров.
• Несколько реже возбудители проникают в организм человека контактным путем через микротрещины, царапины, раны или расчесы. Фактором передачи инфекции являются также вещи больного. Микобактерии лепры у больных в периоды обострений обнаруживаются в моче, слезах, сперме, выделениях из уретры, крови и грудном молоке.

Рис. 6. На фото броненосец. Зверек имеет панцырь, состоящий из роговых щитков, подвижно связанных друг с другом.

к содержанию ↑

Патогенез

Возбудители лепры проникают в организм человека через слизистую оболочку верхних дыхательных путей и поврежденные кожные покровы. Развернутая картина заболевания развивается после инкубационного периода, составляющего годы и десятилетия. Проникновение микобактерий лепры в организм человека вызывает заболевание лишь в 10 — 20% случаев.

Лепроматозные гранулемы

Микобактерии поражают кожные покровы, слизистые оболочки, поверхностно расположенные периферические нервы и внутренние органы, где формируются гранулемы. При лепроматозном типе лепры гранулемы состоят из пенистых макрофагов, нафаршированных микобактериями. Скопления гранулем образуют лепромы. При туберкулоидном типе лепры гранулемы состоят из эпителиоидных клеток и содержат незначительное количество возбудителей.

Рис. 7. Больные проказой. На лице и шее видны лепроматозные гранулемы.

Лепроматозный неврит

При лепре поражается периферическая нервная система. Отмечается выраженный тропизм возбудителей к леммоцитам — шванновским клеткам, располагающихся вдоль аксонов нервных клеток (длинного отростка), выполняют поддерживающую и трофическую функции. Более быстро воспаление периферических нервов и связанные с ним неврологические расстройства развивается при туберкулоидном типе. При лепроматозной лепре периферические нервы поражаются поздно. Лепроматозные невриты имеют восходящий характер. Постепенно нервные волокна разрушаются и замещаются соединительной тканью. Поражение периферических нервов приводит к развитию двигательных и трофических расстройств.

Рис. 8. Поражение периферических нервов. Когтеобразная кисть.

Поражение внутренних органов

Более выраженное воспаление внутренних органов отмечается при лепроматозном типе лепры. В слизистой оболочке верхних дыхательных путей, лимфатических узлах, печени, селезенке, яичках, надпочечниках, почках, сердце, легких появляются гранулемы, состоящие из макрофагов, заполненных огромным количеством возбудителей лепры.

Типы лепры

В зависимости от степени иммунологической реактивности (клеточного иммунитета) у больного формируется тот или иной тип лепры.

• Туберкулоидный тип лепры (наиболее благоприятный) формируется у лиц с высокой степенью иммунологической реактивности. Заболевание менее опасно для окружающих. Протекает не тяжело, с преимущественным поражением кожных покровов и периферических нервов. Высыпания на кожных покровах имеют вид мелких папул, сопровождаются анестезией. В инфильтратах содержится незначительное количество возбудителей.
• Лепроматозный тип лепры формируется у лиц с низкой степенью иммунологической реактивности. Антитела, которые вырабатываются при заболевании, не защищают организм от инфекции. При заболевании поражаются кожные покровы и слизистые оболочки, нервные стволы, лимфатические узлы и внутренние органы. В инфильтратах-лепромах содержится огромное количество микобактерий. Со временем лепромы распадаются. Образованные язвы заживают медленно. Лепроматозный тип лепры может иметь стертые и атипичные формы.
• Недифференцированный тип лепры развивается в случае, когда еще у больных не сформировался тип иммунологической активности. При благоприятном течении в дальнейшем развивается туберкулоидный, при низкой степени иммунологической реактивности — лепроматозный тип лепры.

Рис. 9. Туберкулоидный (фото слева) и лепроматозный (фото справа) тип лепры.

к содержанию ↑

Классификация заболевания

Различают три типа (формы) лепры:

• лепроматозный тип,
• туберкулоидный тип,
• недифференцированный или пограничный тип.

Каждый тип лепры в своем развитии проходит 4 стадии:

• прогрессирующая стадия,
• стационарная стадия,
• регрессивная стадия,
• стадия остаточных изменений.

к содержанию ↑

Инкубационный период

В среднем инкубационный период лепры составляет 3 — 6 лет. Возможный размах длительности латентного периода составляет от 3 до 35 лет. Продромальный период не имеет специфических симптомов и часто не регистрируется. Начало заболевания незаметное. Вначале появляется слабость и недомогание. Больной становится вялым и разбитым. У некоторых из них появляется онемение в пальцах рук и ног.

к содержанию ↑

Лепроматозный тип. Признаки и симптомы

Лепроматозный тип лепры характеризуется развитием разнообразных элементов поражения кожи — нечетких пятен, бляшек, инфильтратов и узлов. При заболевании довольно рано вовлекаются в патологический процесс слизистые оболочки, внутренние органы, довольно поздно — нервная система. Данный тип лепры с трудом поддается лечению. В элементах кожных поражений локализуется огромное количество возбудителей. Лепроминовая реакция из -за развившейся анергии отрицательная.

Поражение кожи при лепре

При заболевании чаще всего поражается кожа лица, ушных раковин, запястий, локтей, коленей и ягодиц. На волосистой части головы, внутренних частях век, подмышечных ямок, локтевых сгибах и подколенных ямках лепромы появляются крайне редко.

Пятна и бляшки

Вначале заболевания на кожных покровах появляются малозаметные нерезко очерченные пятна красноватого цвета, трансформирующиеся в бляшки. Бляшки не имеют четких границ. Со временем в результате развития пареза сосудов и гемосидероза пятна и бляшки приобретают бурый или медный (ржавый) оттенок. Из-за усиленного салоотделения их поверхность становится гладкой, блестящей, лоснящейся (жирной). Расширенные выводные протоки потовых желез и фолликулов пушковых волос в области инфильтратов придают коже вид «апельсиновой корки». Со временем потоотделение снижается и прекращается вовсе. Чувствительность в пораженных участках не нарушается. Через 3 — 5 лет пятна и бляшки трансформируются в лепромы.

Лепромы

Вначале лепромы напоминают мелкие одиночные или множественные плотные узелки размером от 1 — 2 мм до 2 — 3 см, безболезненные, с сальной поверхностью, резко отграничены от окружающих тканей, содержат множество возбудителей лепры. Со временем бугорки трансформируются в мощные инфильтраты — узлы. Лепромы бывают дермальными и гиподермальными.

Гиподермальные лепромы располагаются под дермой (собственно кожей) и вначале заболевания выявляются только пальпаторно. При достижении дермы они становятся видимыми для глаза.

Дермальные лепромы вначале имеют вид папул овальной формы, постепенно превращаются в бугорки, имеющие красновато-ржавый цвет, с лоснящейся поверхностью, возвышаются над поверхностью кожи.

Иногда лепромы рассасываются. На их месте остается пигментированное пятно. Иногда лепромы изъязвляются. Образование язв происходит с центра. Они имеют крутые обрывистые приподнятые края. Дно язв покрыто желтовато-серым налетом. Язвы могут сливаться с образованием обширных язвенных поверхностей. В сукровичном отделяемом находится огромное количество микобактерий (до 1 биллиона в 1 см³). Постепенно язвы рубцуются. На их месте остается запавший (иногда келоидный) рубец. При изъязвлении глубоко расположенных лепром в патологический процесс вовлекаются суставы и мелкие кости, которые разрушаются и отпадают (mutilatio), приводя к деформациям и обезображиванию.

Признаки и симптомы проказы при поражение лица

Диффузная инфильтрация кожи лица приводит к углублению естественных морщин и складок. Надбровные дуги начинают резко выступать вперед. Разрастаются мочки ушей. Утолщается нос, губы, щеки и подбородок. Они приобретают дольчатый вид и свирепое выражение, напоминают «львинное лицо» (fades leonina).

Рис. 10. Фото людей, страдающих проказой. На коже лице видны множественные лепромы.

Признаки и симптомы проказы при поражение носа

Слизистая оболочка носа при лепре поражается всегда и задолго до поражения кожи. Явления ринита и носовые кровотечения — первые признаки проказы. Слизистая оболочка носа краснеет и отекает, далее появляются небольшие эрозии, образуются массивные корки, что приводит к затрудненному дыханию. Развивается картина лепронозного ринита.

Изъязвления лепром приводит к разрушению носовой перегородки. Вначале кончик носа приподнимается кверху, далее нос западает («седловидный нос»).

В скобах слизистой выявляются микобактерии лепры. Особенно много возбудителей локализуется в слизистой оболочке хрящевой части перегородки.

Рис. 11. Прокаженными называли людей, страдающих лепроматозной лепрой. На фото больные, лица которых изуродованы лепрой.

Признаки и симптомы проказы при поражении полости рта

При тяжелом течении лепры отмечается поражение слизистой оболочки полости рта и гортани. Поражается мягкое и твердое небо, спинка языка и красная кайма губ.

Поражение голосовых связок и надгортанника приводит к сужению голосовой щели и афонии (потере звучности голоса).

Рис. 12. При проказе разрастаются мочки ушей.

Признаки и симптомы проказы при поражении глаз

При лепроматозной проказе нередко поражаются органы зрения: воспаляется эписклера (эписклерит), роговица глаза (очаговый кератит), радужная оболочка (иридоциклит), наружная оболочка глаза (конъюнктивит), отмечается помутнение хрусталика, воспаляются края век.

Появление лепром на поверхности радужки приводит к нарушению аккомодации и деформации зрачка. Лепронозный кератит и иридоциклит без лечения приводит к полной потере зрения. При воспалении краев век выпадают ресницы. Лепронозный кератит характеризуется отсутствием отделяемого и слабовыраженными симптомами воспаления.

Рис. 13. Поражение органов зрения при лепре.

Поражение волос и ногтей при проказе

Через 3 — 5 лет от начала заболевания отмечается выпадение волос на участках инфильтрации. Выпадают волосы области бровей, ресницы, бороды и усов. На бровях волосы начинают выпадать с наружного края. На участках инфильтрации отмечается выпадение пушковых волос.

Ногти при проказе теряют блеск, становятся тусклыми, утолщенными, хрупкими, приобретают сероватый оттенок.

Рис. 14. В результате трофических расстройств при лепре развиваются мутиляции (отторжение) кистей и стоп.

Признаки и симптомы проказы при поражении внутренних органов

При лепроматозной лепре отмечается поражение внутренних органов.

• Печень и селезенка увеличиваются в размерах и уплотняются. В тканях этих органов появляется множество просовидной формы лепром. Развивается хронический гепатит.
• Увеличиваются все группы лимфатических узлов (кроме грудных и брыжеечных). Они приобретают плотную консистенцию, подвижны и безболезненны.
• При лепре поражаются железы внутренней секреции. Человек быстро стареет. У женщин отмечается нарушения менструального цикла и ранний климакс. У мужчин поражается яички (орхит) и придатки (эпипидимит). Функция яичек снижается. Склеротический процесс приводит к азоспермии. Развивается гинекомастия и инфантилизм. Снижается потенция вплоть до импотенции.

Рис. 15. При атрофии круговых мышц глаза полностью не смыкаются.

Признаки и симптомы лепры при поражении нервной системы

При лепре периферическая нервная система поражается поздно. Это связано с высокой устойчивостью осевых цилиндров к лепроматозной инфекции. В основном, у больных развиваются симметричные полиневриты. Нервные стволы, пораженные инфекцией, утолщаются, становятся плотными и гладкими, легко прощупываются при пальпации.

В зонах развития лепрозных инфильтратов чувствительность сохраняется долгое время, но со временем теряется вплоть до полной анестезии, что приводит к частым ожогам и повреждениям, которых больные не замечают. Ее причинами является сдавление нервов клеточными инфильтратами.

Глубокий вид чувствительности, надкостничные и сухожильные рефлексы сохраняются.

При поражении центральной нервной системы развиваются неврозы и психозы.

При поражении периферической нервной системы у больных проказой развиваются двигательные и трофические расстройства, нарушается чувствительность.

Трофические расстройства:

• Нарушается пигментация кожи.
• На стопах появляются трофические язвы.
• Отмечаются мутиляции (отторжение) кистей и стоп. Вначале кисти и стопы становятся мягкими, как лапки лягушек или тюленей, а далее самопроизвольно отторгаются. Кисти и стопы укорачиваются.
• Нарушается функция потовых и сальных желез. Со временем гипофункция сменяется полным отсутствием пото- и салоотделения. Кожа становится шероховатой и далее растрескивается.

Двигательные расстройства:

• В результате преобладания тонуса сгибателей развиваются контрактуры. Пальцы кистей рук и ног сгибаются (когтеобразная кисть, конская стопа).
• В результате атрофии мышц межкостные промежутки западают. Кисть уплощается и напоминает обезьянью лапу.
• При атрофии круговых мышц глаза не могут полностью сомкнуться (лагофтальм).
• Поражение лицевого нерва приводит к атрофии мимических мышц. Лицо становится маскообразным, принимает грустное выражение.
• При заболевании развивается парез жевательной мускулатуры.

Рис. 16. Последствия лепры. При поражении нервной системы развиваются контрактуры, атрофия мышц и трофические расстройства.

к содержанию ↑

Признаки и симптомы проказы. Туберкулоидный тип

Туберкулоидная лепра протекает относительно доброкачественно и медленно. При заболевании поражаются кожные покровы и периферические нервы. Внутренние органы поражаются незначительно. Часто отмечаются случаи спонтанной регрессии. В большинстве случаев прогноз заболевания благоприятный. Туберкулоидная лепра имеет низкую степень заразности.

Поражение кожи

При туберкулоидной форме заболевания на кожных покровах появляются депигментированные или красноватого цвета пятна с центральным побледнением и резко очерченными границами. Пятна со временем увеличиваются в размерах, их края приподнимаются. По краям пятен располагаются плотные и плоские папулы, отграничивающие участок повреждения от здоровой кожи. При слиянии пятен на кожных покровах образуются рисунки причудливой кольцевидной конфигурации. Центральная часть пятен подвергается депигментации и атрофии, со временем западает. В пределах зоны поражения кожная чувствительность отсутствует, прекращается пото- и салоотделение. Возникающие травмы, повреждения и ожоги приводят к развитию вторичной флоры.

Рис. 17. Туберкулоидная лепра.

Поражения периферических нервов развивается также, как и при лепроматозной форме заболевания, но уже на первых этапах заболевания и более легко. Пораженные нервные стволы (чаще лучевого, локтевого, лицевого и околоушного нервов) со временем становятся болезненными, уплотняются и начинают прощупываться при пальпации. Развиваются контрактуры и мышечная атрофия, из-за чего конечности и лицо приобретают характерный вид (маскообразное лицо, когтеобразная кисть, конская стопа). Поражаются придатки кожи — нарушается работа сальных и потовых желез, выпадают волосы и ресницы, утолщаются и крошатся ногти. Лепроминовая реакция резко положительная.

Рис. 18. Туберкулоидный тип лепры.

к содержанию ↑

Недифференцированный тип лепры

Недифференцированный (пограничный) тип лепры развивается в случае, когда еще у больного не сформировался тип иммунологической активности. При благоприятном течении в дальнейшем развивается туберкулоидный тип лепры, при низкой степени иммунологической реактивности — лепроматозный тип лепры. Лепроминовая реакция в зависимости от направленности патологического процесса может быть отрицательной или положительной. Недифференцированный (пограничный) тип лепры объединяет в себе клинические проявления 2-х основных типов заболевания, но с более легким течением.

Рис. 19. Недифференцированный (пограничный) тип лепры развивается в случае, когда еще не сформировался тип иммунологической активности.

к содержанию ↑

Иммунитет при лепре

Естественный иммунитет при лепре носит клеточный характер. Макрофаги способны захватывать микобактерии, но переварить их не могут (незавершенный иммунитет). Снижается количество и активность Т-лимфоцитов (клетки, отвечающие за клеточный иммунитет), развивается вторичный иммунодефицит. Антитела в крови больных вырабатываются, но они не защищают организм от инфекции. Приобретенный иммунитет выражен слабо. Лица с естественной невосприимчивостью не заболевают лепрой даже при тесном контакте с больными.

Рис. 20. Болезнь проказа. Тяжелые последствия — контрактуры и отторжение пальцев рук.

Проказа

  ССЫЛКИ ПО ТЕМЕ Статьи раздела «Лепра (проказа)»Самое популярное

ПОНРАВИЛАСЬ СТАТЬЯ?

Подпишитесь на нашу рассылку!

   Статьи раздела «Лепра (проказа)»  Новые статьи  Популярные статьи  Похожие статьи О микробах и болезнях © 2020 Наверх

Наука: Наука и техника: Lenta.ru

Проказа оставила глубокий след в истории и культуре человечества. До сих пор прокаженные воспринимаются как люди, которые несут в себе угрозу и от которых нужно держаться подальше. В прошлом болезнь была очень распространенной, и единственным эффективным средством контроля служило изгнание больных из общества, что до сих пор практикуется в некоторых странах. «Лента.ру» рассказывает о лепре, которая стала бичом Европы еще до чумы и холеры и продолжает терроризировать бедные слои населения, несмотря на усилия международных организаций здравоохранения.

Лепра по сравнению с холерой и чумой — тихая и скрытая болезнь. После заражения может пройти десять или даже двадцать лет, прежде чем возникнут первые симптомы. Сначала на коже появляются нечувствительные к боли пятна, руки и ноги начинают неметь. Очень важно как можно быстрее начать лечение, ведь через несколько месяцев после того, как болезнь проявила себя, возникает необратимое повреждение периферических нервов. Человек теряет контроль над мышцами и оказывается парализованным. Но еще раньше организм атакуют вторичные инфекции, поражающие глаза, кожу, слизистые оболочки и суставные хрящи в кистях и стопах. Пальцы деформируются и укорачиваются из-за отмирания фаланг, черты лица искажаются, образуются трофические язвы.

Сам по себе возбудитель проказы — микобактерия Mycobacterium leprae — не является смертоносным убийцей, как чумная палочка или холерный вибрион. Это облигатный паразит, не способный жить вне клеток человека, поэтому в его интересах не убивать хозяина быстро. Но он разрушает первичный защитный барьер организма, делая человека уязвимым ко многим другим патогенам. Вторичные инфекции — основная причина смерти больных лепрой.

Пораженные участки кожи

Человек с лепрой становится разносчиком микобактерий, заражая других людей. В группу риска входят жители бедных стран, страдающие от недоедания и сниженного иммунитета. Хотя до сих пор не совсем понятно, как M. leprae проникает в организм, считается, что заражение происходит через верхние дыхательные пути. Сейчас известно, что однократный тесный контакт с заболевшим лепрой, например, рукопожатие или нахождение рядом с инфицированным, редко приводит к заражению. M. leprae не передается половым путем и не проникает в нерожденного ребенка, если носителем является беременная женщина.

Лепра — одно из древнейших заболеваний, которое было известно в древнем Китае, Индии, Египте, Греции и Риме. Первые упоминания о ней датируются 600 годом до нашей эры. В то же время с проказой часто путали другие грибковые заболевания кожи. Само слово «лепра» происходит от древнегреческого Λέπος, что значит «чешуя», и буквально переводится как «болезнь, которая делает кожу чешуйчатой». Это слово использовалось для обозначения любой кожной болезни, приводящей к шелушению, однако затем закрепилось за проказой.

До появления современной медицины в Африке и Евразии был распространен грибок трихофитон Trichophyton schoenleinii, вызывающий фавус, или паршу, при которой на коже образуется твердая корка. Больные фавусом или псориазом также объявлялись прокаженными, изгонялись из общества или попадали в лепрозории. Иногда с проказой путали и сифилис.

Материалы по теме

00:01 — 6 мая

В Средние века, в XI веке, в Европе разгорелась крупная эпидемия проказы. Среди экспертов пока еще не сложилась единая картина, откуда взялась болезнь. Многие специалисты считают, что причиной вспышки стали крестовые походы, в результате которых M. leprae прибыла в Европу из Палестины. В Англию лепра могла попасть с викингами, которые привозили с континента мех зараженных белок. Согласно альтернативной гипотезе, проказа возникла в самой Европе и существовала несколько тысяч лет. В любом случае болезнь широко распространилась в XII-XIV веках, в XVI веке достигла пика, а после этого неожиданно отступила, превратившись в «забытую болезнь». Сейчас она встречается лишь в бедных странах.

Средневековая эпидемия привела к появлению лепрозориев — лечебных и изоляционных центров для ухода за больными. Лепрозории стали главным способом сдерживания болезни. Проказа была настолько распространена, что в некоторых регионах поразила около трех процентов населения. Естественно, всех больных лепрозории вместить не могли, поэтому зачастую прокаженных объявляли «неприкасаемыми», их заставляли надевать узнаваемую закрытую одежду и носить с собой колокольчики, которые своим звоном предупреждали остальных о приближении больного.

Изображение больного проказой

Популярные в то время мифы о лепре делали болезнь страшнее, чем она есть. Считалось, что проказа — это божественное наказание, а значит, больной несет в себе зло, грешен и способен навредить окружающим. Зараженные воспринимались обществом как проклятые и нечистые духом, их изгоняли из города, а диагностикой и «лечением» занимались эксперты по грехам — священники.

Лепра накладывала на людей клеймо проклятья, их считали почти что мертвецами и устраивали им «живые» похороны, после чего навсегда изгоняли из общества. Также известны случаи расправы над больными, когда прокаженных заживо закапывали в землю, сжигали на кострах подобно колдунам, сбрасывали в ущелья или топили.

Лепрозории создавались при монастырях, где больные могли чувствовать себя в относительной безопасности, а здоровые граждане чувствовали облегчение из-за того, что прокаженные держались от них подальше. К XIII веку в Европе появилось до двадцати тысяч лепрозориев, в том числе больницы при Ордене Святого Лазаря, позднее названные лазаретами.

Хотя лепрозории в какой-то мере ограничивали распространение болезни, главной причиной окончания эпидемии, как продемонстрировали недавние исследования, стала выработка у населения Европы устойчивости. Реконструкция генома микобактерии показала, что возбудитель проказы генетически почти не изменился, и современные штаммы идентичны древним. Это означает, что эпидемия закончилась не потому, что как-то изменился сам патоген. Высокая распространенность лепры привела к тому, что среди европейцев все чаще появлялись невосприимчивые к болезни люди. На это повлиял естественный отбор, в том числе пожизненная социальная изоляция заболевших, которые теряли возможность продолжить свой род.

Палочка Хансена

Прорыв в понимании болезни был сделан в XIX веке, когда норвежский врач Герхард Хансен открыл истинного виновника проказы — M. leprae. Он показал, что болезнь не передавалась по наследству, как считали некоторые его коллеги. Хансен продемонстрировал, что изоляция больных имела строгое научное обоснование: болезнь вызывалась микроорганизмами, которые могли передаваться от человека к человеку. По рекомендациям врача в Норвегии больным запретили свободное передвижение по стране, они обязаны были находиться в изоляции в больницах или сидеть дома. Такие меры показали высокую эффективность, ведь в итоге заболеваемость проказой резко упала. Норвежский опыт затем переняли другие европейские страны.

Эффективного лечения проказы не было вплоть до 1940-х годов, когда был синтезирован промин — на тот момент единственный известный препарат, обладающий бактерицидной активностью против M. leprae. Однако уже в 60-х годах микобактерии выработали к нему устойчивость, поэтому врачи перешли на другие соединения: клофазимин и рифампицин. Затем врачи стали использовать все три препарата в качестве комбинированной терапии, что позволило предотвратить появление устойчивых штаммов бактерии.

***

Сейчас во всем мире фиксируется около 200 тысяч случаев проказы в год, однако при своевременной диагностике болезнь полностью излечима. Несмотря на международные меры по профилактике, лечению и просвещению, проблема стигматизации больных остается острой в развивающихся странах, где проказа все еще распространена и часто встречается среди бедных и маргинализованных групп населения.

Во многих частях мира до сих пор царят народные верования и религиозные трактовки болезней, что объясняется низким уровнем образования. В Бразилии верят, что проказа связана с сексуальной распущенностью, а болезнь послана как наказание за грехи и моральные проступки. В Индии прокаженных приравнивают к касте неприкасаемых, и этот статус сохраняется даже после того, как человек излечился. В результате заболевшие лепрой становятся изгоями, они теряют работу и дом, их выгоняют из семьи. Оправданный страх остаться в одиночестве затрудняет диагностику и раннее лечение проказы, и это одно из объяснений, почему человечеству до сих пор не удается окончательно победить болезнь.

Лепра — Википедия

Ле́пра (болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; прока́за, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, медленная смерть^[1], satyriasis, скорбная болезнь, крымка, крымская болезнь^[2], ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и др.) — хронический гранулематоз (хроническое инфекционное заболевание), вызываемый микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis^[3], протекающий с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп.

История

Лепра известна человечеству с древних времён. Эта болезнь упоминается ещё в Библии (Книга Левит, Паралипоменон и др.), а также, вероятно, в папирусе Эберса. О ней писал Гиппократ, по всей видимости, путая лепру с псориазом. Знали о проказе и в Древней Индии.
В Средневековье болезнь приняла широкое распространение, возникли многочисленные лепрозории. Существует теория^[4], что викинги, а именно привозимый ими мех, стал причиной более массового распространения болезни. Матвей Парижский установил в начале XIII века число лепрозориев в Европе в 19 тысяч. Первым известным лепрозорием был госпиталь Святого Николая в Харблдауне (англ.)русск. в графстве Кент в Англии, основанный в 1084 году. Эти учреждения располагались в черте монастырей, и пока больные лепрой поощрялись к жизни в них, лепрозории способствовали профилактике распространения болезни, действуя как карантин.

Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 году в Норвегии Герхардом Хансеном, который работал в госпитале святого Йоргеса (норв.)русск., основанном в XV столетии в Бергене. Сейчас это музей, возможно, лучше всего сохранившийся лепрозорий в Северной Европе. Бактерия, открытая Хансеном, стала первым известным человечеству возбудителем болезни.

Распространение лепры в мире (2007).

Лепра передается через выделения из носа и рта, во время тесных и частых контактов с людьми, не проходящими лечения^[5].

За 1990-е годы в мире число больных проказой снизилось с 10—12 млн до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических странах. Но хотя число случаев заболеваемости в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии, Южной Азии (Индия, Непал), Восточной Африки (Танзания, Мадагаскар, Мозамбик) и западной части Тихого океана. Индия занимает первое место, Бразилия — второе и Бирма — третье. В 2000 году ВОЗ перечислила 91 страну с эндемичными очагами лепры. Индия, Бирма и Непал составили вместе долю в 70 % случаев заболеваемости.

К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни: загрязнённой водой, без постельного белья и достаточного питания. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию (например, СПИДа) также попадают в группу высокого риска.

В 1995 ВОЗ оценила число людей, ставших инвалидами из-за лепры, в 2 млн чел.

В 1999 количество новых случаев лепры в мире оценено в 640 тыс. человек, в 2000 году — 738 000 человек, в 2001 году — максимум 775 000 человек.

Число новых случаев, зарегистрированных в глобальных масштабах в 2015 году, составило 211 973^[5].

В США, по данным центров контроля и предупреждения заболеваемости, в 2015 отмечено 178 новых случаев.

Максимального значения — 2505 человек — число зарегистрированных больных лепрой в России достигло в начале 1960-х годов. По состоянию на 2007 год в России официально около 600 больных лепрой, из них госпитализированы 35 %, остальные находятся на амбулаторном лечении и под диспансерным наблюдением. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 новых случаев заболевания^[6].

Инкубационный период обычно составляет три-пять лет, но может колебаться от шести месяцев до нескольких десятилетий (описан инкубационный период продолжительностью в 40 лет)^[7]. Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезия, ощущение зябкости), что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.

Виды заболевания

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. При отсутствии лечения инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишённые чувствительности ткани подвергаются травмам, которые остаются незамеченными и не лечатся.

Выделяют два полярных типа заболевания (туберкулоидный и лепроматозный), а также неопределённый и пограничный типы.

Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гиперестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрешиться через один-два года.

Туберкулоидная проказа

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением чётко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщённые нервы, иннервирующие поражённые участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг. При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит, а также язва роговицы, приводящая к слепоте.

Лепроматозная проказа

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак — выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит, охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту. Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия. Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.

Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.

Лечение проказы

Лечение проказы требует участия многих специалистов. Помимо антимикробной терапии, могут понадобиться консультации и лечение ортопеда, офтальмолога, невропатолога, физиотерапевта. Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона, рифампицина, клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина, офлоксацина, талидомида и кларитромицина.

Прогноз

При своевременной диагностике лепра полностью излечивается^[5].
При запоздалом лечении болезнь приводит к стойким морфологическим изменениям и инвалидизации больного.

Профилактика

Надёжно доказанной специфической профилактики лепры с помощью вакцин, сывороток или иммуностимуляторов не существует.

Основными мерами профилактики лепры являются раннее выявление больных и источников заражения, изоляция больных с активными формами лепры, своевременное начало лечения лепры эффективными антибиотиками, комбинированная терапия; реабилитация пациентов, прошедших курс лечения. Лиц, находящихся на диспансерном учёте, регулярно должен осматривать врач-лепролог или дерматолог.

Члены семьи и лица, близко контактировавшие с больным лепрой, обследуются не реже одного раза в год. По показаниям с учётом лепроминовой пробы им проводится превентивное лечение. Дети у больных лепрой матерей обычно рождаются здоровыми, поэтому они новорождёнными отделяются от матерей и переводятся на искусственное вскармливание. Больным, завершившим лечение, противопоказаны отдых в бальнеологических санаториях, работа в пищевой промышленности и детских учреждениях. Согласно некоторым международным соглашениям, запрещён переезд больных из одной страны в другую.

В местах, эндемичных по лепре, проводят массовые обследования населения, санитарно-просветительную работу среди населения и врачей. Помимо эпидемиологической ситуации большое значение имеют социально-экономические факторы, чем объясняется широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии и Африки. В системах здравоохранения этих стран приоритетным является расширение деятельности служб по выявлению и лечению больных лепрой и обеспечение доступности современного лечения всем больным.

Профилактика лепры у медицинского персонала и иных лиц, по роду своей деятельности контактирующих с больными, заключается в строгом соблюдении санитарно-гигиенических правил (частое мытьё рук мылом, обязательная санация микротравм и др.). Случаи заражения медицинского персонала редки.

См. также

Примечания

1. ↑ Проказа — страшная болезнь Средневековья — на top-voprosov.ru. top-voprosov.ru. Проверено 6 июня 2018.
2. ↑ Герценштейн Г. М. Проказа // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
3. ↑ Han, X. Y., Seo, Y. H., Sizer, K. C., Schoberle, T., May, G. S., Spencer, J. S., Li, W., Nair, R. G. «A new Mycobacterium species causing diffuse lepromatous leprosy». Am. J. Clin. Pathol. 2008 Dec;130(6):856-64.
4. ↑ Викинги завезли лепру в средневековую Англию вместе с мехом зараженных белок
5. ↑ ^{1 2 3} Лепра. Информационный бюллетень № 101. Всемирная организация здравоохранения (октябрь 2016).
6. ↑ Дуйко, В. В. Некоторые вопросы эпидемиологии и организации борьбы с лепрой на современном этапе // II Всероссийский съезд дерматовенерологов: Тез. науч. работ.. — СПб., 2007. — С. 9.
7. ↑ Проказа. doktorland.ru. Проверено 14 августа 2015.

Литература

• Инфекционные болезни: национальное руководство / Под ред. Н. Д. Ющука, Ю. Я. Венгерова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1056 с. — (Национальные руководства). — 2000 экз. — ISBN 978-5-9704-1000-4.

Ссылки

Болезнь налицо. Правда ли, что многие политики переболели проказой? | Здоровая жизнь | Здоровье

Специалисты предполагают, что после пандемии коронавируса, который резко снизил иммунитет в популяции, людей могут атаковать более страшные, забытые инфекционные заболевания. Например, проказа.

Многие уверены, что проказа — это болезнь, которая существовала в средневековой Европе и её давно нет. При этом знания большинства, в том числе врачей, сводятся к тому, что прокаженные ходили в робах с колокольчиками, чтобы окружающие могли услышать их приближение и убежать от заразного. В наши дни Всемирная организация здравоохранения сообщает о том, что в мире ежегодно регистрируется около 200 тыс. случаев проказы. А число больных достигает миллионов. К слову, лепрозории для больных проказой в России сохранились до сих пор. Они есть под Астраханью, в Сергиевом Посаде, Адыгее.

В начале XXI века вспышка проказы возникла среди мировых политиков.

Профессор Первого МГМУ Игорь Гундаров собрал научные данные о современном воплощении проказы, которые представил на заседании Московского городского научного общества терапевтов. «АиФ» узнал, что выяснилось в ходе его научной работы.

Болезнь-хамелеон

Впервые о проказе в современном обществе заговорили в начале 2000-х годов, когда политическую арену вышел будущий украинский президент Виктор Ющенко. Тогда многие в это не верили, но у врачей есть почти стопроцентные доказательства, что у Ющенко была именно лепра. К слову, в России по странному стечению обстоятельств директором НИИ по изучению лепры был однофамилец украинского президента — Анатолий Ющенко, который утверждал: «Несмотря на то что больные лепрой могут встретиться в любом регионе, представление об этой инфекции у большинства врачей не соответствует современному состоянию лепрологии». Он знал, о чем говорил. Ведь Ющенко очень долго не могли поставить диагноз. При том, что у него была наиболее опасная бугорковая форма лепры. Первые проявления начались в 2003 году. У Ющенко возникли сильные головные боли, рвота, страшнейшие боли в спине, неразборчивая дикция, кожа лица приобрела неестественно розовый цвет. Через три дня лицо стало перекошенным (парез лицевого нерва). Политик вылетел в Вену с диагнозом «желудочный грипп и панкреатит», где его и госпитализировали. Атипичные боли в груди, поражение целых групп органов и систем — кишечника, печени и др. При эндоскопии обнаружены множественные мелкие язвы желудка и кишечника. От боли пациент не мог вставать с кровати. Никакие обезболивающие не помогали. Только когда ему ввели смесь всех известных медицине обезболивающих, состояние стало улучшаться.

Через две недели вторая госпитализация. Начался сильнейший болевой синдром в спине. Из-за боли он не мог передвигаться. Загадочные боли в позвоночнике врачи не могли ничем объяснить. Потом начала поражаться кожа лица, ног и туловища. Высыпания были всему телу, кроме ладоней и ступней — и не просто прыщики, а язвы.

Однако лепра возникла не внезапно. Первым симптомам предшествовали 10 лет инкубационного периода. Вообще же, у лепры скрытый период течения может длиться до 30 лет. Началась история болезни Ющенко с хронических заболеваний пищеварительной системы — язвы, гастритов, холецистита, дуоденита. К ним вскоре присоединилось поражение нервной системы с болевым синдромом с нарушением двигательной активности. Один из ранних характерных симптомов проказы — синюшные пятна на лице и теле при переохлаждении. Лепра коварна: болезнь то появляется, то исчезает. Больной начинает лечиться, всё будто бы проходит, а потом случается рецидив, и это может произойти даже через 20 лет.

Для лепроматозной лепры характерно вздутие скул, они сильно отекают. Поражается левый лицевой нерв. Лицо покрывают плотные прыщи, которые похожи на ощупь на гречку. Вокруг носа возникает рисунок в виде крыльев бабочки. У лепры есть отличительный признак — она поражает мочки ушей, они увеличиваются, изменяется форма хрящей ушных раковин. При лепре, как и при туберкулезе, поражаются надпочечники. Развивается синдром Аддисона: тёмная, почти черная кожа, сильнейшая слабость, разрастается кость нижней челюсти. Все это было у Ющенко в полной мере. Он писал, что ему трудно было поднять руку из-за слабости и боли. Лицо так изменилось из-за болезни, что пошли версии, будто вместо Ющенко — двойник. В медицине такое лицо у больных лепрой называется «маска льва».

Загадочные недуги политиков

При этом украинский лидер со всеми обнимается, целуется, выступает в Бундестаге, Раде и раздает заразу окружающим сотнями тысяч микобактерий. Ющенко был самый целующийся президент, кого только не перецеловал — президентов, глав правительств, депутатов. Говорят, от него заразился Немцов, но сам не заболел, а заразил другого политика.

Через 6 лет заболевает Юлия Тимошенко, госпитализируется в стационаре. У нее та же самая картина: синюшные пятна по всему телу, высыпания на коже рук, вздутое лицо, сильнейшие боли — она не может ходить.

В ноябре 2012 года похожая загадочная болезнь постигла госсекретаря США Хиллари Клинтон. Из-за кишечных заболеваний она отменяет одну поездку за другой. Американские врачи из-за отсутствия ясного диагноза не могут справиться с кишечным синдромом, который напоминает болезнь у Ющенко. В декабре Клинтон упала в обморок из-за обезвоживания (поносы и рвоты), а Обама отстраняет ее от должности.

Некое странное заболевание, сопровождающееся сильной дрожью, заметили одно время и у канцлера Меркель. Тотальная дрожь во всем теле — один из основных признаков синдрома Аддисона, характерного при лепре. Тогда у специалистов возникли те же вопросы — не проказа ли у нее?

Лепру называют великим имитатором или хамелеоном. Она принимает совершенно разные формы, поэтому поставить диагноз сложно.

Возбудитель проказы — микобактерии Хансена. При контакте с больным заражаются примерно 40%, а заболевают — всего 2-3%. Передаётся инфекция воздушно-капельным путем. Для лечения применяется антибиотикотерапия — примерно как при туберкулёзе. Лечение долгое и трудное.

Ющенко в конце концов пролечили. Ему провели 24 косметических операции, каждая из которых длилась по многу часов. Говорят, что во время первой операции швы расползались буквально на глазах хирургов: ткани тела были настолько нашпигованы микобактериями, что не заживали. После этого провели мощный курс противолепрозной терапии и заблокировали инфекцию.

Наверняка получили терапию и многие политики из тех, кто с ним близко контактировал.

Накануне XXI века ВОЗ дала обещания, что мы уничтожили проказу. Другой Ющенко, директор НИИ по изучению лепры, по этому поводу написал: «За последние 20 лет мировое сообщество получило хороший урок, как опрометчиво объявлять побежденными хронические инфекционные болезни. И мы вынуждены в третье тысячелетие вступать в сопровождении роста заболеваемости туберкулезом, сифилисом, малярией. Это же произойдет и с лепрой. Возбудитель лепры, как и другие патогены, вырабатывает лекарственную устойчивость, могут появиться мутанты, размножение которых сегодняшняя комбинированная терапия не остановит».

По мнению профессора Гундарова, на фоне тотальной пандемии, страха, вызванного коронавирусом, можно с высокой вероятностью предположить резкое падение иммунологической резистентности населения. Значит, настоящая страшная пандемия — на этот раз лепры — не исключена.

что это такое, симптомы и лечение заболевания

Проказа, или лепра, поражает кожу, нервную систему, глаза, верхние дыхательные пути, кисти и стопы. Лицо у заболевших напоминает морду льва. Болезнь крайне заразна. Только в прошлом веке инфекция стала контролируемой. Она поддается терапии, но даже при излечении причиненные ею дефекты остаются. Что предлагает современная медицина? Какие симптомы сопровождают болезнь?

Проказа (или лепра) — это болезнь, возбудителем которой является бацилла Хансена, открытая им в 1873 году.

Клеточные липиды дают неодинаковую реакцию у разных людей на внедрение ее в клетку. Это зависит от химического состава липидов.

Классифицируют бациллу как грамположительную палочку, близкую к туберкулезной. Страдает в основном нервная система и кожа. Реже — глаза и другие органы. Часто теряется чувствительность кистей и стоп. Если вовремя не начать лечение, деформируется лицо и конечности. Смертельный исход редок.

Бацилла паразитирует внутри макрофагов клетки. Исследователи, увидев под микроскопом, как бациллы ровно лежат там, даже сравнили эту картину с пачкой сигар.

Интересно. В рядах прокаженных оказались исторические личности: Людовик XI, Генрих XIV, император Византии Константин, импрессионист Поль Гоген.

При легких формах проказы необходимости в изоляции обычно не возникает. В более же серьезных случаях применяются специальные меры.

В Индии заболевшие проказой считаются неприкасаемыми. Ежегодно около 120 тысяч пополняют ряды заболевших. Изгоняемые из общества, они ютятся в покинутых лачугах, непригодных для жилья.

На какие типы подразделяется лепра

Выделяют три варианта развития болезни — в зависимости от вида и степени поражения тканей (кожа или нервная система), возможности излечения или перехода в хроническую стадию.

Туберкулоидный

Считается доброкачественным. Характеризуется небольшими поражениями. Местами кожа белеет и постепенно теряет чувствительность.

Характерные туберкулоидные пятна имеют выраженные приподнятые края из мелких папул. В середине пятно светлое, чувствительность нарушена.

Палочки бациллы не обнаруживаются. Лепроминовая проба положительная. При этой форме сопротивляемость организма высокая. Лечение происходит быстро. После заживления изъязвленных участков остаются депигментированные белые рубцы в виде пятен.

Иногда развитие лепры приводит к поражению периферических нервов. Это вызывает нарушение температуры и боль по ходу нерва. Если болезнь перетекла в хроническую стадию, то во время обострений в зонах высыпаний определяются микобактерии проказы.

Примечание. В настоящее время на земле около 11 миллионов людей поражены бациллой, причем многие не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми. Предполагается, что заражение происходит через поврежденную кожу или дыхательные пути.

Лепроматозный

Этот тип злокачественный. Большие очаги высыпания на коже. Поражаются почки, слизистая носа, половые органы. Лицо напоминает львиную морду.

Эта форма лепры была описана еще во втором веке. Пальцевые фаланги, кисти, стопы подвергаются омертвению и отпадают. Сначала на лице и пальцах появляются красные пятна, не имеющие четких границ. Затем эти участки увеличиваются в объемах, напоминая подушку. Появляются инфильтраты. Естественные морщины на лице аномально углубляются, формируя складки.

Высыпания могут быть пигментированы. Они симметрично расположены, чаще на лице, ягодицах и сгибах конечностей. Пока проказа набирает силу, на них еще присутствуют пушковые волосы.

Но спустя 3-5 лет начинается потеря бровей и ресниц. Эритемные участки теряют пушковые волоски. Могут исчезнуть усы и борода. Разрастаются ткани носа и надбровных дуг. Этот симптом характерен и носит название «львиная морда».

На месте инфильтратов появляются узелки — лепромы. Проказа затрагивает слизистые дыхательных путей. Нос деформируется. Голосовая щель сужается. Страдают глаза. Распространение лепром продолжается в лимфатических узлах, яичках и печени.

Примечание. В средние века проказа вела к медленному мучительному умиранию. Продолжительность болезни составляла около 9 лет, после чего она заканчивалась летальным исходом. Ни медицина, ни священники не в силах были облегчить страдания людей.

Неопределенный

Вместо характерных высыпаний присутствует немного гиперемированных пятен с размытыми границами. Палочка Хансена не определяется. Гистология дает картину хронического дерматоза. Состояние больного хорошее.

Поражается периферическая нервная система. Дальнейшее развитие покажет положительная или отрицательная реакция на лепроминовую пробу. В первом случае возможен только туберкулоидный сценарий, во втором — лепроматозный.

К стертым формам относят лепру Лусио. Визуально она напоминает склеродермию и микседему. Характеризуется васкулитом, изъязвлениями, тромбозом кожных кровеносных сосудов. Позже приводит к ихтиозу.

При получении лечения больные малоконтагиозны. В Каракалпакском лепрозории (Россия) пациенты и врачи общаются без индивидуальных средств защиты.

Лепра: этиология, патогенез

От заражения бациллой до первых проявлений может пройти от 2-3 мес. до 50 лет. Особо беззащитны дети и лица, страдающие хроническим алкоголизмом и наркоманией. При длительном контакте они значительно чаще заражаются.

Поэтому введена практика немедленного отделения новорожденного от больной матери и передача в детское учреждение или здоровым родственникам. Тогда заражение не происходит. Внутриутробное заражение не зафиксировано.

Важно. Палочки Хансена распространяются воздушно-капельным путем (при разговоре больного они распространяются в радиусе 1-1,5 м) и из лепром. Реже — при микротрещинах кожи. Известны случаи заражения при выполнении татуажа. Обнаруживаются во всех биологических жидкостях.

К лепре замечена высокая естественная резистентность у здоровых людей. Не все подвержены этой болезни даже при самых неблагоприятных обстоятельствах.

У некоторых лепра протекает как скрытая инфекция.

Из-за того что палочка Хансена не имеет капсулы, ее невозможно культивировать. Устойчивость во внешней среде высокая. Зараженные дома раньше сжигали.

Диагностика

Врач-инфекционист назначает серологические, бактериоскопические, гистологические исследования из очагов на коже, соскоб со слизистой носа.

Дифференцируют с токсикодермией, третичным периодом сифилиса, экссудативной эритемой, туберкулезом, лейшманиозом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, саркоидозом, склеродермией, пигментной крапивницей, витилиго, трофическими язвами, микозами.

При поражении нервов необходимо исключить схожие по симптомам заболевания.

Ныне действующая схема обследования пациента предполагает делать кожные осмотры при хорошем освещении, помнить о том, что у больного годами отсутствует ощущение наличия болезни

Ни один ошибочно поставленный диагноз не несет таких серьезных последствий для человека, как лепра.

Консультации других специалистов

Если имеются неврологические и амиотрофические проявления, остеомиелиты, патология со стороны глаз и органов дыхания, пациентам назначают консультации дерматолога, невропатолога, хирурга, офтальмолога, оториноларинголога.

Лечение лепры

Первый противолепрозный препарат, разработанный в 1950 году, действовал медленно и становился все менее эффективным, потому что у бациллы развивалась устойчивость к нему.

Появлялись новые методы лечения, и с начала 1980-х годов принятым во всем мире вариантом лечения проказы является комплексная терапия. Этот метод включает использование «Дапсона», «Рифампицина» и «Клофазимина».

Факт. Комплексная терапия оказалась очень эффективной. В результате ее использования количество больных проказой уменьшилось с 12 миллионов в 1985 году до около 1,3 миллиона в середине 1996 года.

Эти лекарства широко применяются в лечении и профилактике проказы. Комплекс включает общеукрепляющие и химиотерапевтические лекарства. Хотя комплексная терапия и убивает бациллу, но не устраняет нанесенный проказой вред.

На заметку. У некоторых пациентов даже спустя 5-10 лет после химиотерапии продолжает обнаруживаться палочка Хансена. Назначают препараты железа для профилактики анемии. Порой больным приходится принимать лекарства пожизненно — периодически случаются необъяснимые рецидивы.

Физиотерапию назначают, как только поставлен диагноз.

Показаны ортопедические меры для коррекции нарушенных функций тела. На помощь больным также пришел модулан. Из него изготавливают продолжение руки или формируют нужный инструмент. Больные могут держать столовые приборы и инструменты, даже молоток.

Велика ли опасность заразиться проказой? Профилактика

Прокаженных изолировали от здоровых во все века. В Библии дается подробная инструкция по определению проказы, по карантину и проч.

Факт. Страх перед болезнью привел к жестоким законам. Это включало процедуру помещения в выкопанную свежую могилу больного, публичное отречение от него, объявление мертвым и поднятие его наверх уже для заключения в изолированную зону. Покидать ее разрешалось после облачения в специальный балахон с прорезями для глаз с колокольчиками. Казалось, идет сама смерть.

Колонны так одетых прокаженных ходили по средневековой Европе. Последствиями крестовых походов было необычайное распространение проказы.

В 20-м веке ученые мира объединились против проказы, и лепра стала контролируемой инфекцией.

НИИ по изучению лепры. Здесь проводится научно-исследовательская работа по созданию вакцины от лепры.

В России есть два лепрозория, иммунологическая лаборатория и НИИ лепры. Случаи заражения стали единичными — в основном это родственники больных.

В борьбе с проказой сложилась практика профилактических мероприятий:

1. Строгий учет больных.
2. Помещение их в лепрозорий.
3. Диспансеризация членов семьи больного.
4. Профилактический осмотр всех жителей населенного пункта.
5. Назначение «Дапсона» контактным лицам.
6. Введение вакцины БЦЖ при контакте с больными высококонтагиозной формой и назначение им «Лепромина».
7. Запрет на выдачу тел умерших больных родственникам. Вместо этого проводится захоронение их на территории лепрозория.

Астраханские ученые из НИИ лепры работают с броненосцами. На фото запечатлен процесс заражения молодого животного.

В проекте — создание теста для определения предрасположенности к лепре.

Интересно. Некоторые врачи совершали настоящие подвиги, заражая себя и ставя опыты по излечению. С лепрой было то же самое, но исследователям не удалось добиться заражения. Норвежец Даниельсен с коллегами вводил себе кровь и гной больного. Даже имплантация под кожу лепромы не привела к болезни. Позже была установлена нежизнеспособность палочек, видимых в микроскоп.

В 1960 году американский врач смог заразить подопытных мышей, но это не продвинуло борьбу с болезнью. Потом были получены доказательства жизни инфекции в окружающей среде: почве, воде, организме одного вида броненосцев и шимпанзе.

Запущенный случай болезни. Лекарства 21-го века не допускают достижения такой стадии. Но в некоторых странах все еще нет доступной медицинской помощи.

Примечание. Сейчас лепра встречается в теплом климате Африки, Азии и Южной Америки. Чем севернее живут люди, тем меньше регистрируют эпизодов проказы. В США ежегодно выявляют 100 новых случаев. В первой тройке по лидерству заболевания находятся Индия, Бразилия и Бирма. В России же за последние 10 лет выявили лишь 11 случаев.

Пока эта древняя болезнь еще существует, лучшей мерой профилактики остается улучшение социально-экономических и санитарно-гигиенических условий жизни.

фото, как передается, симптомы, лечение

Что такое лепра

Лепра (проказа) — это хроническое инфекционное заболевание, проявляющееся в гранулематозном воспалении кожи и периферических нервов, реже, глаз, носоглотки, ротоглотки, кистей и стоп. Гранулематозное воспаление, или гранулематоз — образование узелков (гранулём) в результате ускоренного размножения и перерождения лейкоцитов, ответственных за “пожирание” болезнетворных микроорганизмов (фагоцитоз). Лепру вызывают микобактерии: Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis.

В древние и средние века лепрой страдали миллионы людей во всем мире. Теперь лепрой ежегодно заболевает до 300 тысяч человек преимущественно в развивающихся странах с тропическим климатом.

Источник заражения лепрой — больной человек, не получающий лечения. Микобактерии попадают в дыхательные пути здорового человека со слюной, слизью при чихании и кашле, а также при близком контакте между людьми.

Симптомы лепры зависят от клинической формы болезни.

При лепроматозной проказе отмечаются обширные и симметричные поражения кожи в виде пятен, бляшек и узлов (лепром) с плотным выпуклым центром и расплывчатыми границами. Из-за утолщения кожи постепенно формируются уродства, в частности, “львиное лицо”.

При туберкулоидной проказе формируется слабо пигментированное пятно с четкими контурами и пониженной кожной чувствительностью. Затем пятно увеличивается, его края приподнимаются и становятся валикообразными. Центральная часть, напротив, западает и атрофируется.

Лепру диагностирует инфекционист на основании осмотра пациента, выявления возбудителя инфекции, а также морфологического исследования биоптата с места болезни, прежде всего, кожи. Для определения клинической разновидности лепры определяют реактивность организма к микобактериям лепры с помощью лепроминовой пробы (реакция Мисуды).

Лепру успешно лечат с помощью специальных противолепрозных антимикробных средств (дапсон) в комбинации с антибиотиками (рифампицин, миноциклин, офлоксацин, пр.), противовоспалительными препаратами.

Прогноз при своевременном правильном лечении благоприятный — наступает полное выздоровление пациента.

Без лечения лепра осложняется непроходимостью носовых путей, охриплостью голоса, перфорацией носовой перегородки, деформацией хрящей с западением спинки носа (седловидный нос), непроходимостью сосудов и, как следствие, трофическими язвами, АА- амилоидозом, мужским бесплодием, потерей пальцев, слепотой, пр. Осложнения со стороны внутренних органов: гепатит, пиелонефрит, лимфаденит, пневмония.

Вакцины от лепры нет. Профилактика лепры сводится к раннему выявлению и изоляции заболевших, своевременному лечению и полноценной реабилитации пациентов; нормализации условий быта, правильному питанию, здоровому образу жизни, укреплению иммунитета.

Причины лепры и пути передачи инфекции

Лепру вызывают бактерии из рода актиномицетов: Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis.

Инфекция проникает в дыхательные пути здорового человека при чихании и кашле больного лепрой, а также во время тесных контактов между здоровыми и больными людьми. Вероятность развития болезни повышается из-за патологических факторов:

• плохие условия жизни;
• неполноценное питание, приводящее к дистрофии;
• ослабленный иммунитет, в частности при СПИД;
• проживание в тропиках.

Симптомы лепры; клинические формы лепры

Инкубационный период (от заражения до появления типичных клинических симптомов) длится долго: от полугода до сорока лет (в среднем 2-5 лет).

Примерно в половине случаев появлению типичных симптомов предшествуют общие неспецифические симптомы проказы: слабость, сниженная работоспособность, сонливость, чувство зябкости, покалывания, жжения кожи, пр.

Гранулематозное воспаление в большинстве случаев развивается на коже лица, ушей, локтей, запястий, ягодиц и коленей. Также страдают слизистые оболочки носоглотки и ротоглотки, поверхностно расположенные нервы.

Выделяют 4 клинические разновидности лепры.

Лепроматозная проказа — обширные симметричные гранулёмы кожи в виде пятен, бляшек и узлов с нечеткими границами. Центр гранулёмы выпуклый, плотный. Также отмечается утолщение и уплотнение кожи между очагами воспаления. Типичный признак лепроматозной проказы — выпадение бровей в наружной трети.

Постепенно очаги гранулематозного воспаления утолщаются; при поражении кожи лица и ушных раковин черты искажаются, страдает мимика — формируется “львиное лицо”. Характерно увеличение паховых и подмышечных лимфоузлов, которые при этом не болезненны.

При попадании инфекции в разные органы и системы развивается ларингит, кератит, иридоциклит, гинекомастия, склероз яичек, приводящий к бесплодию. Из-за поражения периферических нервов снижается чувствительность кожи, в первую очередь, кистей и стоп.

Туберкулоидная проказа — появление на коже слабо пигментированного мало чувствительного пятна с четкими контурами. Со временем центральная часть пятна истончается и западает, а краевая часть, напротив, утолщается и приподнимается — формируется кожный валик с рисунком, напоминающим кольца или спирали. Рядом с кожным пятном прощупываются утолщенные нервы. Поражение нервов приводит к постепенной атрофии мышц с развитие контрактуры и укорочением фаланг пальцев.

При воспалении кожи лица и сопутствующего частичного паралича лицевого нерва формируется лагофтальм (невозможность полного закрытия век) и, как следствие, кератит, язва роговицы.

Пограничная проказа — среднее между лепроматозной проказой и туберкулоидной проказой.

Неопределенная проказа (недифференцированная проказа) — малозаметные поражения кожи с пониженной кожной чувствительностью и нарушением пигментации, которые в 40% случаев самопроизвольно исчезают через 1-2 года.

Диагностика лепры

Лепру выявляет инфекционист.

Диагноз ставят на основании осмотра пациента, микроскопического и бактериоскопического исследования пораженного участка, прежде всего, кожи пациента. Во время микроскопического исследования биоптата выявляют диффузное гранулематозное воспаление.

При лепроматозной проказе и неопределенной проказе микобактерии лепры в биоптате отсутствуют — требуется постановка специальных методик: реакции преципитации и реакции связывания комплимента.

Лечение лепры

При первичном выявлении лепры потребуется госпитализации в специализированный инфекционный стационар. Длительность стационарного лечения достигает 6-12 месяцев — пока микобактерии лепры не перестанут определяться в анализах.

Основа лечения — уничтожения микобактерий лепры с помощью антимикробных препаратов. Обычно назначают базисный препарат дапсон в комбинации с антибиотиками, в частности, с рифампицином.

Для снятия воспаления применяют ацетилсалициловую кислоту, нестероидные противовоспалительные средства, например, ибупрофен. При интенсивном гранулематозном воспалении назначают глюкокортикостероиды — преднизолон.

Также требуется наладить полноценное сбалансированное питание, укрепить иммунитет с помощью иммуномодуляторов.

При поражении периферических нервов и атрофии мышц показана физиотерапия и лечебная физкультура.

Профилактика лепры

Вакцина от проказы не разработана.

Для предупреждения болезни применяют неспецифические мероприятия:

• предупреждение контакта здорового человека с заболевшим путем раннего выявления инфекции и изоляции пациента;
• улучшение условий жизни;
• правильное питание;
• ведение здорового образа жизни;
• укрепление иммунитета.

К какому врачу обратиться

При подозрении на лепру проконсультируйтесь с инфекционистом. Обратитесь к врачам сервиса врачебных видеоконсультаций Botkin.pro. Посмотрите, как наши врачи отвечают на вопросы пациентов. Задайте вопрос врачам сервиса бесплатно, не покидая данной страницы, или здесь.  Проконсультируйтесь у понравившегося врача.

Проказа (лепра) – что это за болезнь? Симптомы и лечение

Что такое проказа

Лепра (проказа, болезнь Гансена) – о ней хотя бы раз в жизни слышал каждый человек. Но что это за болезнь? Этиология этого недуга обусловлена проникновением в организм человека микроорганизма Mycobacterium leprae. Данная хроническая инфекция характеризуется поражением поверхностных тканей и периферических нервов. Заболевание проявляется в двух основных формах и двух промежуточных:

1. Туберкулоидная
2. Лепроматозная
3. Погранично-лепроматозная или погранично-туберкулоидная.

Обратите внимание! В ряде случаев выявляется ранняя неопределенная форма. Она может как развиться в полноценное заболевание, так и закончиться самопроизвольной ремиссией.

Заболевание проказа (лепра) возникает из-за поражения организма микроорганизмами Mycobacterium leprae

Как она развивается

Лепра одинаково заразна для людей всех возрастов, хотя случаи регистрации данного недуга у детей младше годовалого возраста крайне редки. Пик заболеваемости у детей приходится на школьный возраст до десятилетнего (порядка 20% от всех заболевших). У детей заболевание поражает мальчиков и девочек с одинаковой частотой, а вот среди взрослых недуг встречается у мужчин вдвое чаще, чем у женщин.

Причинами возникновения большинства случаев лепры являются прямой контакт с заболевшим и передача инфекции от него. В животном мире носителями инфекции являются броненосцы, а также, по всей вероятности, низшие приматы, но они не играют особой роли в распространении заболевания в человеческой популяции.

Так как человек может стать источником инфекции задолго до появления ее первых признаков, то риск передачи возрастает в 8-10 раз среди членов одной семьи.

Точная локализация внедрения возбудителя не была установлена окончательно, однако, скорее всего, заражение происходит через слизистые верхних дыхательных путей и через кожу. Основными выходными воротами инфекции принято считать слизистую оболочку носовых ходов нелечащихся пациентов, страдающих лепроматозной формой проказы.

Возможна также передача возбудителя через грудное молоко от больной матери или при укусах кровососущих членистоногих, но в эпидемиологическом плане значение данных факторов довольно мало.

Инкубационный период данного недуга довольно длителен — он составляет от от 3 до 5 лет при типичном протекании инфекции, и колеблется от 6 мес до десятков лет при остальных случаях заражения.

Признаки заболевания

Первые признаки заболевания чаще всего обнаруживаются на кожных покровах в виде одного или нескольких гипо- или гиперпигментированных участков (пятна и/или бляшки). На таких участках отмечается потеря чувствительности либо парестезии.
Если обследовать людей, находившихся с больным в контакте, особенно это касается детей, то у них нередко обнаруживают единичный очаг на коже, чаще всего устраняющийся самопроизвольно в течение 2-3 лет. Тем не менее, таким пациентам также показано лечение.

Туберкулоидная проказа

• Ранний период туберкулоидного типа лепры чаще всего протекает с единственным симптомом — четко отграниченными участками гипопигментированной кожи со сниженной чувствительностью.
• Затем эти очаги увеличиваются, их края приподнимаются над поверхностью кожи и закругляются, приобретая иногда форму колец. Наблюдается тенденция к их распространению от центра к периферии, при этом в центре наблюдаются процессы заживления.
• Полностью сформированные очаги совсем утрачивают чувствительность, поражаются потовые железы и фолликулы волос. Очаги малочисленны и несимметричны.
• Нервная ткань также рано оказывается вовлеченной в патологический процесс, поверхностные нервы, располагающиеся в районе очага, увеличиваются в размерах настолько, что становятся видимыми. Особенно заметны изменения в малоберцовом, локтевом и большом ушном нервах.
• Боли по ходу нервов постепенно нарастают и приобретают нестерпимый характер.
• Вследствие поражения нервов развивается атрофия мышечного аппарата, больше всего изменениям подвержены мышцы кистей и стоп, на которых формируются характерные контрактуры особенно малых мышц кисти. Часто развиваются контрактуры кисти и стопы. Дополнительная травматизация приводит ко вторичному инфицированию кистей и стоп и к формированию подошвенных язв. Позже могут сформироваться резорбция и потеря фаланг (как на фотографии ниже)

Из-за проказы может произойти потеря фаланг пальцевПоражение проказой (лепрой) стопы

• Если в процесс вовлекаются нервы лица, это сопровождается формированием лагофтальма и язвенного кератита, приводящего в итоге к потере зрения (см. фото):

В случае, если проказа поражает нервы лица, возможна полная потеря зрения

Лепроматозная проказа

• Очаги поражения проявляются на коже в виде узелков, пятен, бляшек и папул. Пигментация на месте этих образований бывает ослаблена, они имеют нечетко очерченные границы. Их центральная часть, в отличие от образований при туберкулоидной форме болезни, выпукла и уплотнена. На участках кожи, расположенных между такими очагами, наблюдаются диффузно-инфильтративные изменения. Чаще всего очаги локализуются на лице, в области локтевых суставов, на запястьях, коленях и ягодицах, но могут также возникать и на других участках тела.
• По мере развития болезни в патологический процесс вовлекаются все новые участки тела, постепенно развивается их инфильтрация, в ряде случаев образуются узелки.
• У больного выпадают волосы в области бровей, особенно с латеральных сторон.
• Постепенно кожа лица огрубевает и утолщается, формируя так называемое «львиное лицо», отвисают мочки ушей.
• К распространенным ранним признакам также относят:

1. заложенность носа;
2. кровотечения из носа;
3. затруднение дыхания;
4. охриплость голоса, воспаление гортани;
5. обструкцию носовых ходов;
6. «седловидный нос»;
7. иридоциклиты, кератиты;
8. гинекомастия, инфильтративные изменения в тканях яичек с последующим замещением рубцовой тканью, стерильность;
9. увеличение лимфоузлов в области паха и подмышек, безболезненное при пальпации.

• Данных о вовлечении крупных нервных стволов в патологический процесс при данной форме течения заболевания недостаточно, однако, при прогрессировании болезни имеет широкое распространение диффузная гипестезия в области периферических отделов конечностей.

Пограничная форма проказы

• Патологические очаги при погранично-туберкулоидной формы проказы на коже в большей мере напоминают очаги, формирующиеся при туберкулоидной форме заболевания.

1. В данном случае их больше, а границы их нечетки.
2. Для этой формы течения проказы, в отличие от собственно туберкулоидной, характерно множественное вовлечение периферических нервных стволов в патологический процесс.
3. Кроме того, повышается вариабельность разнообразных кожных очагов, именно это свойство породило второе название данной формы — «диморфная» лепра. Характерные папулы и бляшки соседствуют на коже с очагами в виде пятен.
4. Потеря чувствительности имеет место, но она выражена слабее, чем при чисто туберкулоидном течении процесса.

• Погранично-лепроматозная форма проявляется у пациентов гетерогенными кожными очагами, по большей части симметричными. Мочки ушей могут иметь утолщения, однако брови и форма носа если и меняются, то незначительно.

Лечение

Существуют современные и достаточно эффективные препараты, позволяющие эффективно лечить пациентов, страдающих данным заболеванием.

Совет! Когда вы приступаете к лечению лепры, для исключения формирования осложнений со стороны дыхательной, опорно-двигательной и нервной систем, а также органов зрения рекомендуется пройти дополнительные консультации следующих специалистов:

1. невролога;
2. отоларинголога;
3. ортопеда;
4. офтальмолога;
5. физиотерапевта.

• Основой лечения данного недуга является 4,4-диаминодифенилсульфон (DDS, Дапсон), антагонист фолата

Дапсон-Фатол — один из лучших препаратов по борьбе с проказой

Доза его варьируется от 50 до 100 мг у взрослых. Данный препарат дешев, показан даже беременным, удобен (применяется 1 раз в день).

Обратите внимание! Несмотря на то, что за несколько дней применения препарат убивает практически все микобактерии, нежизнеспособные микроорганизмы могут обнаруживаться в пробах, взятых у пациента, в течение пяти – десяти лет. Кроме того, даже несколько выживших бактерий способны пережидать многолетние периоды для того, чтобы вызвать рецидив заболевания.

• Рифампицин – быстродействующий антибактериальный препарат, уничтожает возбудителя проказы до уровня невыявляемости за пятидневный период после приема внутрь одной дозы в 1500 мг.

Препарат Рифампицин уничтожает возбудителя проказы

Однако экономичное назначение препарата в количестве 600- 900 мг однократно ежемесячно не подкреплено достаточным количеством исследований и пока еще неоправданно. Поэтому, до получения более достоверных данных, рифампицин рекомендуется назначать ежедневно либо дважды в неделю, по старой проверенной схеме.
Резистентность щтаммов лепры к этому препарату практически не встречается.

• Клофазимин (Clofazimine) – препарат, действующим веществом которого является производное феназинового красителя.

Дозировка составляет от 50 до 200 мг/сут. Обладает токсическим действием на кожу и слизистую ЖКТ. На данный момент все еще продолжается изучение применения данного препарата при заболевании лепрой, хотя он уже используется на практике.

Когда для конкретного случая известно, что микобактерия лепры данного штамма чувствительна к препарату «Дапсон», то в лечении ограничиваются комбинацией двух лекарств — дапсона и рифампицина. Однако, при имеющейся вероятности резистентности к дапсону возбудителя (вторичной устойчивости) оправданным будет назначение третьего препарата. То же будет справедливо и при лепроматозной форме течения проказы.

По ходу лечения у пациента берутся на исследование биопсийные материалы и соскобы с кожи – до тех пор, пока результат не окажется стойко отрицательным. Обычно лечение занимает как минимум два года. Если пациент страдает лепроматозной формой, то длительность лечения не ограничивается никакими сроками, оно может оставаться пожизненным.
Например, в США при наличии у пациента заболевания с небольшой бактериальной нагрузкой и отсутствием лепроматозной формы — назначается двенадцатимесячный курс «дапсон+рифампицин», а затем следующий двенадцатимесячный курс одного дапсона.

На втором-третьем месяце лекарственной терапии должны быть заметны объективные визуальные признаки улучшения состояния пациента. Неврологические проявления также должны в меньшей степени беспокоить выздоравливающего.

Реактивные состояния больных проказой

• Узловатая эритема легкой формы хорошо поддается терапии жаропонижающими и анальгетическими средствами.

• Эритему, протекающую в тяжелой форме, лечат повышенными дозами препаратов:

1. Преднизона (назначается в дозировке 60-120 мг/сут). Антибактеривальная терапия в период его применения продолжается, так как препараты группы кортикостероидов повышают выживаемость возбудителя проказы в организме человека в том случае, если не применяются противолепрозные лекарства.
2. Рифампицин повышает метаболизм преднизона в печени, делая оправданным повышение его дозировки для достижения положительного эффекта терапии.
3. Талидомид (Thalidomide) – самый эффективный препарат для лечения лепра-ассоциированной узловатой эритемы. Его назначают в начальной дозе по 200 мг 2 раза/сут. У пациентов, страдающих хроническими формами болезни дозировку постепенно снижают до уровня поддерживающей дозы, а именно 50-100 мг/сут.

Талидомид (Thalidomide) — этот препарат считается лучшим при лечении лепра-ассоциированной узловатой эритемы

Обратите внимание! Талидомид абсо­лютно противопоказан женщинам детородного возраста в силу своей тератогенности, однако у остального контингента лепрозных больных он не вызывает выра­женных побочных реакций.

— Клофазимин – антимикробный и противовоспалительный препарат, нашедший применение в том числе и при лечении хронической лепра-ассоциированной узловатой эритемы. Однако только для того, чтобы в организме был достигнут его достаточный уровень, нужно принимать его в течение трех-четырех недель поэтому при острых формах процесса, требующих срочного лечения, его применение не всегда оправданно.

— Другие виды препаратов из класса противовоспалительных применяются при тяжелых случаях. Среди них противомалярийный хлорохин и ряд средств-цитостатиков.

• При рецидивах, нередко протекающих остро, не являются редкостью необратимые повреждения нервной ткани. В таких случаях принято назначать:

1. кортикостероиды;
2. клофазимин. Его применение показано при ряде хронических форм недуга. В период его применения необходимо продление кортикостероидной терапии.

Обратите внимание! Реакции из ряда рецидивных не поддаются терапии с использованием талидомида.

Проявления рецидива лепры на теле и лице человека

• Прочие меры. Большинства дефектов, приводящих пациентов к инвалидности, можно избежать:

1. широко распространенные язвы стопы можно предупредить, применяя обувь с уплотненной подошвой либо специальные временные протезы;
2. кистевые контрактуры предупреждаются при задействовании физиотерапевтических процедур в лечении или при помощи наложения гипсовой повязки. В некоторых случаях проводится хирургическое вмешательство с целью реконструкции разрушенных участков ткани, в том числе и пересадка нервов.
3. Проводится пластика тканей для восстановления деформаций в лицевой области, что способствует восстановлению положения пациента в обществе.
4. Тяжелая психологическая травма, сопряженная с изоляцией больного в течение длительного времени и с изменением его внешности, теперь сводится к минимуму посредством внедрения практики лечения на дому и помощи психологов.

Профилактика

Борьба с лепрой. Современную основу борьбы с лепрой составляют Своевременное выявление случаев заболевания и профилактическая терапия составляют основу борьбы с проказой. Наиболее важным является раннее выявление лепры у пациентов. В странах, эндемичных по проказе, необходимо проводить ежегодные обследования населения. При выявлении случая такового нужно обследовать с лепроминовой пробой каждого члена его семьи и лиц, контактировавших с больным. Риск передачи инфекции даже у нелеченых пациентов сравнительно невелик, при их первичной госпитализации в стационар не нужно проводить никаких особых мероприятий по предупреждению распространения инфекционного агента. Химиопрофилактика дапсоном в низких дозах клинически подтверждена и эффективна, однако, в большинстве случаев достаточно ежегодно проводить обследование контактных лиц.

Важно! Вакцинация противолепрозной вакциной на данный момент проходит испытания и уже сейчас признана достаточно перспективной.

Если в семье заболевшей матери есть грудные дети, то их нужно изолировать от больной и перевести на искусственное вскармливание.

Остальные дети без признаков заболевания продолжают посещать школьные занятия, однако, они обследуются дважды в год.

При лабораторном выявлении возбудителя в организме – им назначается соответствующая терапия, и они временно переводятся на домашнее обучение либо госпитализируются по состоянию.

Обратите внимание! В той местности, в которой фиксируются частые вспышки заболеваемости, проводится обязательная иммунизация жителей при помощи вакцины БЦЖ. В дальнейшем планируется ее замещение на противолепрозную вакцину.

Пациенты, имевшие когда-либо в анамнезе диагноз «лепра», не допускаются к переезду в другие страны и к не могут занимать должности в сфере пищевой промышленности и детских учреждений. Родственники больного с лабораторно подтвержденной проказой в активной форме проходят профилактический курс специальной терапии. Чтобы не заразиться лепрой, нужно соблюдать строгие правила гигиены – сразу обрабатывать микротравмы дезинфицирующими средствами и тщательно мыть руки с мылом. Если у вас появились подозрительные кожные образования – обязательно обратитесь за консультацией к врачу-дерматологу в районный диспансер.
Если у вас есть подозрение на контакт с инфицированным проказой человеком, следует обратиться к врачу-инфекционисту или непосредственно к лепрологу.

ВОЗ | Что такое проказа?

Проказа, известная также как болезнь Хансена, представляет собой хроническое инфекционное заболевание, вызываемое Mycobacterium leprae . Заболевание в основном поражает кожу, периферические нервы, слизистые оболочки верхних дыхательных путей и глаза. Известно, что проказа возникает в любом возрасте, от раннего младенчества до глубокой старости. Проказа излечима, и раннее лечение предотвращает большинство нарушений.

Трансмиссия

Точный механизм передачи лепры неизвестен.По крайней мере, до недавнего времени наиболее широко распространенным было мнение, что болезнь передается при контакте между больными проказой и здоровыми людьми. В последнее время все большее распространение получает возможность передачи респираторным путем. Существуют и другие возможности, такие как передача через насекомых, которые нельзя полностью исключить.

В поисках поражений кожи, Бразилия, 2015 г. © ВОЗ / ПАОЗ

Признаки / симптомы и диагноз

Клинические признаки легко заметить.В стране или районе с высоким уровнем заболеваемости проказой человек должен считаться больным проказой, если он или она показывает ОДИН из следующих основных признаков:

• Поражение кожи, связанное с проказой, с явной потерей чувствительности, с утолщением нервов или без них
• мазки кожи положительные

Поражение кожи может быть одиночным или множественным, обычно менее пигментированным, чем окружающая нормальная кожа. Иногда поражение бывает красноватого или медного цвета.Могут быть замечены различные кожные поражения, но часто встречаются пятна (плоские), папулы (выпуклые) или узелки. Потеря чувствительности — типичный признак проказы. Поражение кожи может проявлять потерю чувствительности к уколу булавкой и / или легкому прикосновению. Утолщение нервов, в основном периферических нервных стволов, является еще одним признаком проказы. Утолщение нерва часто сопровождается другими признаками в результате повреждения нерва. Это может быть потеря чувствительности кожи и слабость мышц, питаемых пораженным нервом. При отсутствии этих признаков утолщение нерва само по себе без потери чувствительности и / или мышечной слабости часто не является надежным признаком проказы.

Проказу можно классифицировать на основании клинических проявлений и результатов мазка кожи. В классификации, основанной на мазках кожи, пациенты, у которых на всех участках были обнаружены отрицательные мазки, считаются больными паучибациллярной лепрой (PB) , в то время как пациенты с положительными мазками на любом участке имеют полибациллярную лепру (MB) .

.

Симптомы, изображения, типы и лечение

Что такое проказа?

Проказа — хроническая прогрессирующая бактериальная инфекция, вызываемая бактерией Mycobacterium leprae . В первую очередь он поражает нервы конечностей, кожу, слизистую оболочку носа и верхние дыхательные пути. Проказа также известна как болезнь Хансена.

Проказа вызывает кожные язвы, повреждение нервов и мышечную слабость. Если его не лечить, это может вызвать серьезное обезображивание и значительную инвалидность.

Проказа — одна из древнейших болезней в истории человечества. Первое известное письменное упоминание о проказе датируется примерно 600 г. до н. Э.

Проказа распространена во многих странах, особенно в странах с тропическим или субтропическим климатом. Это не очень распространено в США. Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) сообщают, что ежегодно в Соединенных Штатах диагностируется только от 150 до 250 новых случаев.

Основные симптомы проказы включают:

Поражения кожи вызывают снижение чувствительности к прикосновению, температуры или боли.Они не заживают даже через несколько недель. Они светлее вашего обычного оттенка кожи или могут покраснеть от воспаления.

Бактерия Mycobacterium leprae вызывает проказу. Считается, что проказа распространяется при контакте с секретами слизистой оболочки инфицированного человека. Обычно это происходит, когда больной проказой чихает или кашляет.

Болезнь не очень заразна. Однако тесный, повторяющийся контакт с человеком, не получившим лечения, в течение длительного периода времени может привести к заболеванию проказой.

Бактерия, вызывающая проказу, очень медленно размножается. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), у болезни средний инкубационный период (время между заражением и появлением первых симптомов) составляет пять лет.

Симптомы могут не проявляться в течение 20 лет.

Согласно Медицинскому журналу Новой Англии, броненосцы, обитающие на юге США и в Мексике, также могут переносить болезнь и передавать ее людям.

Существует три системы классификации проказы.

1. Туберкулоидная лепра против лепроматозной лепры против пограничной лепры

Первая система распознает три типа лепры: туберкулоидную, лепроматозную и пограничную. Иммунный ответ человека на болезнь определяет, какой из этих типов проказы у него:

• При туберкулоидной лепре иммунный ответ хороший . У человека с этим типом инфекции обнаруживаются только несколько поражений. Болезнь протекает в легкой форме и лишь слегка заразна.
• При лепроматозной лепре иммунный ответ слабый. Этот тип также влияет на кожу, нервы и другие органы. Есть широко распространенные поражения, включая узелки (большие шишки и шишки). Эта форма заболевания более заразна.
• При пограничной лепре имеются клинические признаки как туберкулоидной, так и лепроматозной лепры. Считается, что этот тип находится между двумя другими типами.

2. Классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ)

ВОЗ классифицирует болезнь по типу и количеству пораженных участков кожи:

• Первая категория — малобациллярная .Есть пять или меньше поражений, и в образцах кожи бактерии не обнаружены.
• Вторая категория — это мультибациллярный . Есть более пяти поражений, бактерия обнаружена в мазке кожи или и то, и другое.

3. Классификация Ридли-Джоплинга

В клинических исследованиях используется система Ридли-Джоплинга. Он имеет пять классификаций в зависимости от тяжести симптомов.

Ваш врач проведет медицинский осмотр для выявления явных признаков и симптомов болезни.Они также выполнят биопсию, при которой удалят небольшой кусочек кожи или нерва и отправят его в лабораторию для исследования.

Ваш врач может также провести кожную пробу с лепромином, чтобы определить форму проказы. Они вводят небольшое количество инактивированной бактерии, вызывающей проказу, в кожу, обычно в верхней части предплечья.

Люди с туберкулоидной или пограничной туберкулоидной проказой получат положительный результат в месте инъекции.

В 1995 г. ВОЗ разработала комплексную лекарственную терапию для лечения всех видов проказы.Он доступен бесплатно по всему миру.

Кроме того, некоторые антибиотики лечат проказу, убивая вызывающие ее бактерии. Эти антибиотики включают:

• дапсон (Aczone)
• рифампин (рифадин)
• клофазимин (лампрен)
• миноциклин (миноцин)
• офлоксацин (Ocuflux)

Ваш врач, скорее всего, пропишет более одного антибиотика в одном месте. время.

Они также могут попросить вас принять противовоспалительные препараты, такие как аспирин (Байер), преднизон (Райос) или талидомид (Таломид).Лечение продлится несколько месяцев и, возможно, до 1-2 лет.

Никогда не принимайте талидомид, если вы беременны или можете забеременеть. Это может вызвать серьезные врожденные дефекты.

Несвоевременная диагностика и лечение могут привести к серьезным осложнениям. К ним могут относиться:

Лучший способ предотвратить проказу — это избегать длительного тесного контакта с больным инфекцией, не получавшим лечения.

Общий прогноз будет лучше, если врач диагностирует проказу вовремя, прежде чем она станет серьезной.Своевременное лечение предотвращает дальнейшее повреждение тканей, останавливает распространение болезни и предотвращает серьезные осложнения для здоровья.

Перспективы обычно хуже, когда диагноз ставится на более поздней стадии, после того, как у человека имеется значительное уродство или инвалидность. Тем не менее, правильное лечение по-прежнему необходимо, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение организма и предотвратить распространение болезни на других.

Несмотря на успешный курс антибиотиков, могут возникнуть необратимые медицинские осложнения, но ваш врач сможет работать с вами, чтобы обеспечить надлежащий уход, чтобы помочь вам справиться с любыми остаточными состояниями и управлять ими.

• Ананд П.П. и др. (2014). Прелестная проказа: еще одно лицо болезни Хансена! Обзор. DOI: 10.1016 / j.ejcdt.2014.04.005
• Классификация проказы. (нет данных). http://www.who.int/lep/classification
• Gaschignard J, et al. (2016). Пауциллярная и мультибациллярная проказа: два разных заболевания, которым не уделяется должного внимания. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4878860/
• Проказа. (2018). http://www.who.int/en/news-room/fact-sheets/detail/leprosy
• Leprosy.(нет данных). https://rarediseases.org/rare-diseases/leprosy/
• Проказа (болезнь Хансена). (нет данных). https://medicalguidelines.msf.org/viewport/CG/english/leprosy-hansens-disease-16689690.html
• Проказа: лечение. (нет данных). http://www.searo.who.int/entity/leprosy/topics/the_treatment
• Pardillo FEF, et al. (2007). Методы классификации лепры в лечебных целях. https://academic.oup.com/cid/article/44/8/1096/298106
• Scollard D, et al. (2018).Проказа: эпидемиология, микробиология, клинические проявления и диагностика. https://www.uptodate.com/contents/leprosy-epidemiology-microbiology-clinical-manifestations-and-diagnosis
• Tierney D, et al. (2018). Проказа. https://www.merckmanuals.com/professional/infectious-diseases/mycobacteria/leprosy
• Truman RW, et al. (2011). Вероятная зоонозная проказа на юге США. DOI: 10.1056 / NEJMoa1010536
• Что такое болезнь Хансена? (2017). https: //www.cdc.gov / leprosy / about / about.html
• Комплексная лекарственная терапия ВОЗ. (нет данных). http://www.who.int/lep/mdt/en/

.

Что такое проказа? Симптомы, причины, диагностика, лечение и профилактика

Примерно половина всех больных лепрой имеют реакции на комбинированную лекарственную терапию; Эти реакции могут включать боль и отек кожи и нервов, лихорадку, мышечные боли, а также боль и покраснение глаз. (2) Эти типы реакций, однако, не означают, что болезнь усугубляется или лекарства не действуют. Вместо этого они являются признаком того, что комбинированная лекарственная терапия является успешной: эти симптомы представляют собой реакцию организма на уже умершую Mycobacterium leprae , оставшуюся в системе.(Организму могут потребоваться годы, чтобы полностью избавиться от всех мертвых бактерий.)

Некоторые люди испытывают эти реакции еще до того, как начнется комбинированная лекарственная терапия. В таких случаях организм реагирует на бактерии, убитые его собственным сопротивлением. Реакция может появляться и исчезать в течение определенного периода времени, и (1) реакции могут различаться в зависимости от типа проказы. Например:

• Пациенты с малобациллярной лепрой могут испытывать реакции типа 1 или обратные реакции, которые включают отек или покраснение ранее существовавших поражений.(12)
• Пациенты с мультибациллярной лепрой могут испытывать реакции 2 типа или узловатую лепрозную эритему (ENL) (12), которая характеризуется лихорадкой; приподнятые, красные, болезненные узелки на коже; и возможная нервная боль и нежность. (Также могут возникать проблемы с суставами, воспаление глаз и воспаление яичек.) (1)
• Люди мексиканского происхождения могут испытывать то, что называется феноменом Лючио. Это редкая реакция, связанная с трудноизлечимыми язвами, поражающая людей с мультибациллярной проказой.(12)

Независимо от того, наблюдаются ли реакции до или после МДТ, важно лечить их быстро, поскольку они увеличивают вероятность повреждения нервов глаз, рук и ног. Некоторые реакции можно подавить с помощью безрецептурных лекарств, таких как аспирин или тайленол (ацетаминофен), в то время как для других требуется рецепт на преднизон или талидомид. (1)

.

Проказа: симптомы, диагностика и лечение

Проказа — это бактериальная инфекция, которая очень медленно растет и может иметь серьезные последствия для здоровья, если не получить лечения. Он атакует нервную систему, вызывая серьезные уродства.

С помощью современных медикаментозных вмешательств проказа полностью излечима. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) и другие группы сосредоточены на искоренении болезни.

В 2015 году официальное глобальное число больных проказой было зарегистрировано чуть более 176 176 человек, по сравнению с 5.2 миллиона в 1980-х. Все проявления болезни считаются хроническими.

В этой статье объясняется, что такое проказа, а также описаны симптомы, диагностика и лечение этого состояния.

Краткие сведения о лепре

• Бактериальная инфекция вызывает проказу.
• Основными симптомами проказы являются поражения на коже и отсутствие чувствительности нервной системы.
• Бактерии, вызывающие проказу, — это Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis.
• Проказу теперь можно успешно лечить с помощью комбинированной терапии.

Поделиться в Pinterest Лепрозия поражает клетки иммунной и нервной систем. Это может оказать физическое воздействие на конечности и органы чувств.

Проказа, также известная как болезнь Хансена, представляет собой бактериальную инфекцию, вызываемую Mycobacterium leprae ( M. leprae ) или Mycobacterium lepromatosis ( M. lepromatosis ).

Считается, что люди с тяжелыми заболеваниями передают бактерии капельным путем изо рта или носа, хотя это не совсем точно.

Однако, несмотря на свою репутацию, проказа не особенно заразна. Около 95 процентов населения мира обладают естественным иммунитетом и даже после длительного воздействия не заразятся этой болезнью.

Бактерии, вызывающие проказу, преимущественно атакуют макрофаги, ключевую часть иммунной системы, и шванновские клетки, поддерживающие клетки нервной системы.

M. leprae и лепроматоз размножаются медленно. Проказа была ликвидирована в большинстве стран, что определяется как показатель распространенности менее одного случая на 10 000.Однако в некоторых странах проказа может передаваться другим людям до того, как она будет обнаружена, что затрудняет эффективный контроль за распространением болезни.

Симптомы проказы могут проявляться по-разному у разных людей с этим заболеванием.

Основные симптомы включают:

• появление кожных поражений, которые светлее нормальной кожи и сохраняются в течение недель или месяцев
• участки кожи со сниженными ощущениями, такими как прикосновение, боль и тепло
• мышечная слабость
• онемение кистей, стоп, ног и рук, известное как «анестезия с использованием перчаток и чулок»
• проблемы с глазами
• расширенные нервы, особенно в локтях или коленях
• заложенность носа и кровотечения из носа
• завитки пальцев и большого пальца, вызвано параличом мелких мышц кисти
• язвы на подошвах стоп.

Травмы, разрывы и ожоги могут остаться незамеченными из-за онемения ощущений, вызванного повреждением нерва, потенциально инфицированным или более серьезным. Со временем конечности могут быть потеряны из-за многократных повреждений.

Раны также могут быть инфицированы с большей вероятностью, поскольку иммунная защита ослаблена проказой. Реабсорбция хряща организмом означает, что эти вторичные инфекции могут привести к потере ткани. Это приводит к характерному укорачиванию пальцев рук и ног, наблюдаемому при проказе.

Повреждение слизистой оболочки носа иногда может привести к внутреннему повреждению и рубцеванию. В конечном итоге нос может сломаться.

Проказа может разрушить нервы, ответственные за мигание. Это может привести к высыханию глаз и их склонности к инфекции, что может привести к язве и слепоте.

Лечение лепры состоит из нескольких лекарственных препаратов, длительность которых составляет от 6 до 12 месяцев.

Первый эффективный препарат, дапсон, используется с 1946 года.Позже была выявлена ​​некоторая устойчивость к препарату, а другие были разработаны для использования в случаях, когда болезнь была устойчивой. Эти препараты были рифампицином и клофазимином.

Сегодня все три препарата можно назначать в комбинации, в зависимости от тяжести заболевания. Это убивает M. leprae и M. lepromatosis и излечивает пациента.

Побочные эффекты лечения лепры редки, но могут включать:

• Дапсон может вызвать незначительную анемию
• Рифампицин может вызвать отклонения в результатах печеночных тестов, которые исчезают после прекращения приема препарата.Он также может вызвать безвредный оранжевый цвет пота, мочи или слез.
• Клофазимин может вызвать легкое потемнение кожи, которое нормализуется после прекращения лечения.

Врач обычно ставит диагноз лепры на основании визуального распознавания признаков и симптомов. Лабораторные анализы необходимы только в редких случаях.

В странах, где проказа является наиболее распространенным явлением, для постановки диагноза достаточно наличия только одного из следующих симптомов:

• Поражения кожи, соответствующие лепре и потере чувствительности, с утолщением нервов или без них
• положительные мазки кожи

Поделиться на Pinterest Лепрозия — это неправильно понимаемая болезнь, которая приводит к бездомности, бедности и изоляции.

Проказа не особенно заразна, и после того, как лечение продолжается от 2 до 4 недель, человек перестает быть заразным. Несмотря на это, так называемые «прокаженные колонии» все еще действуют в Индии, Китае и некоторых африканских странах.

Нет никаких медицинских причин для исключения больных проказой из общества.

В этих странах значительная социальная стигма в отношении проказы делает жизнь с этим заболеванием изолированной и сложной.

Хотя такие организации, как ВОЗ, неустанно работают над сокращением и, в конечном счете, искоренением проказы, проблему стигматизации больных проказой решить сложнее.

Люди со шрамами от проказы могут зарабатывать значительно меньше денег, шансы на замужество могут быть значительно уменьшены, матери с заболеванием могут перестать кормить грудью своих младенцев, а пораженных детей можно навсегда изгнать из своих домов и деревень.

Эмоциональный стресс и тревога, вызванные проказой, могут вызывать проблемы с психическим здоровьем, приводя к дальнейшей изоляции, а иногда и к прекращению лечения. Безработица является обычным явлением, и попрошайничество часто остается единственным выходом, усугубляющим стресс, маргинализацию и чувство никчемности.

Из-за страха перед этой позором люди, заболевшие проказой, иногда скрывают свои симптомы и не обращаются за помощью или лечением. Это позволяет ухудшить состояние и увеличивает риск осложнений. Это также увеличивает шансы передачи другим членам сообщества.

Идеальным способом предотвращения распространения проказы является ранняя диагностика и лечение заболевания у людей, которым эта болезнь передалась.

Однако из-за плохой медицинской инфраструктуры и стигмы, связанной с проказой, образования и обеспечения в различных общинах по всему миру недостаточно для полного искоренения проказы.

Для содействия профилактике проказы могут быть предприняты следующие шаги:

• Обеспечение обучения и поддержки самопомощи
• Постоянный мониторинг состояния и его симптомов и направление тяжелых случаев
• ежедневное ведение дневные травмы и инвалидность, которые развиваются.
• информировать местных жителей о профилактике травм и очистке ран.

К настоящему времени достигнут значительный прогресс, но программы научного и гуманитарного образования должны продолжать работать в унисон, чтобы свести к минимуму и в конечном итоге удалить проказу из человеческого опыта.

.