Болезнь нейронов: Причины гибели нейронов при БАС

Причины гибели нейронов при БАС

В настоящее время во всем мире ведутся исследования механизмов нарушения внутриклеточных процессов, которые приводят к гибели двигательных нейронов и окружающих их клеток. Внутриклеточные процессы в нейроне можно сравнить с инфраструктурой наших городов: они отвечают за эффективную выработку энергии, транспортную систему и систему коммуникаций.

Забастовка «редакторов» (обработка РНК)

Генетический код человека состоит из более, чем трех миллиардов символов и содержит «инструкции» к тому, как все должно быть построено в нашем теле. «Редакторы» необходимы для того, чтобы скопировать, собрать и перенести короткие участки кода, называемые РНК, которые содержат «инструкции» к сборке новых белков.

Изучая функции генов TDP-43 и FUS (это те самые «редакторы», нарушения в которых, как выяснилось недавно, являются причинами семейной формы БАС), исследователи пришли к выводу, что их роли в процессе «редактирования» очень похожи. Поэтому было выдвинуто предположение, что сбой в работе данных «редакторов» играет определенную роль в процессе развития болезни.

Нарушения в химических коммуникативных сетях

В спинном мозге электрические импульсы передаются от одного нейрона к другому посредством высвобождения химического вещества (медиатора). Для многих нейронов таковым является глутамат, но в больших концентрациях он может быть токсичен. Причина его токсичности сегодня исследуется в лабораториях БАС по всему миру. Рилузол — единственное средство, одобренное в США и Европе для терапии БАС, которое снижает активность глутамата.

Нарушения в системе транспорта

Двигательные нейроны — это крупные клетки: самая большая из них может достигать метра в длину. Поэтому особенно важно, чтобы система транспортировки питательных веществ, продуктов метаболизма и составных частей от одного конца к другому работала исправно. Исследования показали, что при БАС эта система нарушается еще на ранних этапах болезни. Понимание нарушений процессов транспортировки может указать ученым новые пути лечения БАС.

Отягчающие скопления

В нейронах, пораженных при БАС, обнаруживаются патологические сгустки (агрегаты) молекул белка, которые могут привести к нарушению нормальных функций клеток. Обычно белки склеиваются друг с другом в результате какого-то дефекта своей структуры. Так, например, при семейной форме БАС молекулы СОД1 склеиваются из-за мутации в гене, который их кодирует. В 2006 году исследователи обнаружили, что в большинстве случаев БАС в подобных скоплениях обнаруживается белок TDP-43. В 2008 году группа исследователей из Королевского колледжа в Лондоне обнародовала доказательства того, что измененные молекулы TDP-43 повреждают двигательные нейроны. Предотвращение слипания молекул или стимулирование процесса очищения нейронов от них — вот возможные стратегии борьбы с БАС.

Токсичные отходы жизнедеятельности клеток

Свободные радикалы кислорода — это токсичные химические соединения, являющиеся продуктами жизнедеятельности клеток. Обычно они нейтрализуются антиоксидантами, но при БАС, как показывают исследования, антиоксидантная активность мотонейронов подавлена. Восстановление антиоксидантной активности до нормального уровня — вероятно, один из способов терапии БАС.

Узнайте больше в материале «Эдаравон»

Потеря энергии

Все клетки человеческого организма содержат маленькие «батарейки», которые называются митохондриями и отвечают за производство энергии для клетки, а также за поддержание других ее ключевых функций. При БАС, кроме всего прочего, страдают митохондрии двигательных нейронов. Они могут быть повреждены кислородным голоданием и токсичным эффектом глутамата.

Нехватка факторов питания для нервов

Многие теории относительно гибели мотонейронов в основном описывают нарушения внутриклеточных процессов. Существует доказательство того, что двигательные нейроны становятся более подвержены БАС из-за нехватки питательных веществ. Одна из групп таких веществ — это группа химических соединений, называемая нейротрофическими факторами, что буквально значит «питательные факторы для нейрона».

Клинические испытания по использованию подобных факторов для лечения БАС пока заканчивались неудачей. Новых лекарств изобретено не было. Однако был усвоен урок, который приведет к лучшим результатам исследований в будущем.

Проблемные «соседи»

Двигательные нейроны окружены так называемыми глиальными клетками, которые выполняют функцию механической и питательной поддержки. Исследователи выяснили, что эти клетки могут играть важную роль в процессе гибели двигательных нейронов: они теряют свои поддерживающие функции и даже могут стать токсичными. Воздействие на глиальные клетки может быть одной задач новых лекарств от БАС.

Что такое ПМА? — Информационный портал о БАС

Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА) — это заболевание, при котором поражаются двигательные нейроны только спинного мозга. Для сравнения — при БАС (наиболее распространенной форме БДН) затрагиваются двигательные нейроны как в головном, так и в спинном мозге.

Мотонейроны спинного мозга своими отростками непосредственно контактируют с мышцами и передают им сигналы к сокращению. При повреждении этих мотонейронов мышцы атрофируются (погибают).

При прогрессирующей мышечной атрофии происходит постепенная гибель двигательных нейронов спинного мозга, поэтому мышцы становятся слабее и уменьшаются в объемах, что вызывает проблемы с движениями в затронутой части тела. В результате наступает прогрессирующая мышечная слабость, подергивания в мышцах, снижение мышечной массы и потеря веса.

Факты о ПМА

• Прогрессирующая мышечная атрофия поражает 0,5% всех людей с БДН.
• Мужчины болеют ПМА чаще, чем женщины в соотношении 5:1, хотя это может быть следствием того, что диагноз ПМА ставят пациентам, у которых на самом деле болезнь Кеннеди. Болезнь Кеннеди — это редкая форма наследственной спинальной мышечной атрофии.
• Средний возраст людей, у которых появляются первые признаки болезни, — менее 50 лет, что немного меньше, чем при других формах БДН.
• Средняя продолжительность жизни выше, чем при БАС — от пяти до десяти лет.
• ПМА считается одной из разновидностей БДН, которая с течением времени может перейти в БАС, если к существующим симптомам присоединятся симптомы поражения двигательных нейронов головного мозга. Как правило, это наиболее вероятно в первые четыре года после постановки диагноза.
• Случаи ПМА у большинства людей носят спорадический характер. Это означает, что у больного нет родственников с подобным заболеванием.
• Иногда ПМА появляется в семьях, в которых были случаи БДН. Семейная (наследственная) форма — термин, который используется, если заболеванием страдают двое и более членов семьи.

Как диагностируют ПМА

ПМА, как и любой другой вид болезни двигательного нейрона, трудно диагностировать. В большинстве случаев ПМА — это просто форма БДН, при которой поражаются двигательные нейроны спинного мозга. Но примерно у трети больных двигательные нейроны спинного мозга страдают по иной причине. Следует помнить о других формах повреждения двигательных нейронов спинного мозга и их отростков (болезни Кеннеди, иных формах спинальной мышечной атрофии, мультифокальной моторной полинейропатии и т. д.).

Лечащему врачу необходимо время от времени перепроверять диагноз ПМА. В связи с этим первоначальные обследования очень важны, так как все последующие результаты сравниваются с именно ними. Диагноз устанавливается в первую очередь клинически на основании наблюдения за больным в течение определенного времени. Подтверждением болезни являются характерные изменения на электронейромиографии (ЭНМГ). При постановке диагноза следует исключить рассеянный склероз, травму или опухоль спинного мозга и др.

Какие проводятся обследования:

Магнитно-резонансная томография (МРТ) — с целью исключения патологии головного и спинного мозга.

Электронейромиография (ЭНМГ) — исследование состояния нервов, нервно-мышечной передачи и мышц.

Анализ крови — для выявления других возможных заболеваний.

Другие электрофизиологические обследования (например, транскраниальная магнитная стимуляция), которые позволяют оценить состояние двигательных нейронов головного мозга.

Симптомы

ПМА характеризуется следующими признаками:

• мышечная слабость;
• атрофия мышц;
• усталость;
• подергивания мышц;
• судороги;
• утрата рефлексов.

В большинстве случаев ПМА начинается со слабости в одной руке, хотя возможны варианты первичной слабости в одной из ног или в виде нарушений речи. При прогрессировании болезни ощущение слабости постепенно распространяется на другие мышцы. Пораженные мышцы уменьшаются в размерах (атрофируются) и ослабевают.

На ранних этапах болезни обычно также наблюдаются судороги и подергивания, которые, впрочем, случаются и у здоровых людей, поэтому сами по себе не являются подтверждением болезни.

Если двигательные нейроны головного мозга не затронуты, у человека не наблюдается ни мышечная скованность, ни оживление рефлексов, ни неконтролируемые эмоции, которые часто сопровождают БДН.

Какие изменения ждут заболевшего человека

Заболевание может начинаться с разных частей тела. Если первыми пострадают ноги, больной, скорее всего, будет спотыкаться и испытывать трудности с восхождением вверх по лестнице. Если слабость появится сначала в руках, тогда человек заметит снижение ловкости, из рук станут выпадать предметы.

Судороги, подергивания мышц, боль и общая утомляемость, могут предшествовать развитию отчетливой слабости в тех или иных мышцах.

Иногда ПМА не распространяется дальше той области, в которой наблюдались первоначальные симптомы. И хотя люди при этом испытывают существенные трудности, болезнь протекает относительно «доброкачественно».

Однако в большинстве случаев ПМА продолжает распространяться дальше, вызывая все новые трудности, в том числе с глотанием и речью. Поскольку дыхательные мышцы также контролируются двигательными нейронами, процесс дыхания тоже может быть затронут.

Как и при других формах БДН, течение ПМА хоть и подчиняется определенным законам, но является достаточно индивидуальным. Кроме того, восприятие болезни у разных людей может также сильно отличаться.

Как справляться с ПМА

Как и в случае БАС, единственным методом является поддержание нормального уровня жизни настолько, насколько это возможно.

Вероятно, со временем больному потребуется дополнительное оборудование для рук и ног. Также, скорее всего, понадобятся вспомогательные средства общения. Процесс употребления пищи, возможно, станет более трудным и нужна будет чья-то помощь. Не исключено, что придется налаживать зондовое питание. Есть вероятность, что дыхание, нужно буд&

Нейродегенеративные заболевания ЦНС: симптомы, виды, диагностика

Нейродегенеративные заболевания – условно выделяемая, разнородная группа относительно медленно развивающихся болезней с преимущественным поражением серого вещества центральной нервной системы, и в большинстве случаев, характеризующихся образованием аномальных клеточных и/или внеклеточных включений (депозитов) с последующей гибелью нейронов по механизму апоптоза.

К сожалению, для большинства нейродегенеративных болезней отсутствуют радикальные методы лечения, которые позволили бы полностью остановить патологический процесс и тем более обеспечить полное восстановление. Поэтому ранняя диагностика заболевания и своевременно начатое лечение играет важнейшую роль в возможности повлиять на ход заболевания и улучшить качество жизни больного.

Среди большинства существующих в настоящее время методов исследования только МРТ способна помочь  клиницисту поставить правильный диагноз.

В числе нейродегенеративных заболеваний наиболее часто в клинической практике встречаются болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона.

Учитывая этот факт, для достоверной диагностики и дифференциальной диагностики данных патологических процессов в МРТ разработаны дополнительные программы, позволяющие прицельно оценить зону интереса.

Синдром Паркинсонизма

Паркинсонизм представляет собой медленно прогрессирующий неврологический синдром, для которого характерны тремор покоя, мышечная ригидность и гипокинезия.

Причиной синдрома паркинсонизма могут быть церебральный атеросклероз, черепномозговые травмы, эпидемический энцефалит, токсические и метаболические нарушения, применение ряда лекарственных препаратов, опухоли (вторичный паркинсонизм).

Кроме того выделяют истинный (первичный) паркинсонизм, как следствие болезни Паркинсона. 

Патогенетически при данном заболевании происходит дегенерация и гибель дофаминэргических пигментированных (меланинсодержащих) нейронов, глиоз этих ядерных групп, атрофия прилежащих частей покрышки среднего мозга, вторичная дегенерация дофаминэргических и норадреналинэргических путей. В черной субстанции определяется депонирование ионов железа в высоких концентрациях.

Именно поэтому в наших МРТ центрах для возможности точного дифференцирования  истинной болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма, вызванного другими причинами,  используются специальные программы, позволяющие прицельно изучить зону патологического процесса и оценить состояние ядер среднего мозга.

Норма (в норме определяется пониженный МРС от ретикулярной части черной субстанции (длинная тонкая стрелка) и красного ядра (толстая стрелка), слабогиперинтенсивный сигнал от компактной части ретикулярной формации, разделяющий их (тонкая короткая стрелка).

У большинства обследуемых пациентов с болезнью Паркинсона отмечается исчезновение нормального пониженного МР-сигнала от ретикулярной части черной субстанции и красных ядер.

Гибель меланинсодержащих нейронов ретикулярной части черной субстанции,  повышение МРС и сглаживание границ между указанными в примере нормы 3 образованиями.

У части пациентов отмечается слияние в норме гипоинтенсивных зон в одну за счет депонирования железа в компактной и ретикулярной частях черной субстанции и красных ядрах в режиме Т2-ВИ, сопровождающееся слабым повышением МРС в Т1. 

Накопление железа в среднем мозге с понижением сигнала от всех указанных образований со слиянием в одну зону гипоинтенсивного сигнала в режиме Т2-ВИ.

Болезнь Альцгеймера

Данное заболевание является  одной из ведущих причин деменции в современном обществе и, вследствие этого, представляет собой социально значимую проблему.

Клинически несколько чаще встречается у женщин. Проявляется прогрессирующим распадом когнитивных функций, среди которых первое место занимают нарушения памяти. Возможны острые психотические эпизоды – бред, галлюцинации, делирий. Реже встречаются гиперкинетические расстройства  и синдром паркинсонизма, эписиндром.  

При болезни Альцгеймера, в отличие от всех других нейродегенеративных заболеваний, максимальные изменения определяются в гиппокампах. 

Именно поэтому в наших МРТ центрах используются специальные программы высокого разрешения с прицельным исследованием височных долей для  максимально точного изучения состояния гиппокампов.

При этом на корональных томограммах при прицельном исследовании височных долей определяется асимметричная атрофия гиппокампов с истончением коры, расширением щелей Биша с двух сторон и височных рогов боковых желудочков. Эти  изменения являются наиболее ранними. Также выявляется атрофия теменных и затылочных долей с расширением субарахноидальных пространств. 

Выраженная атрофия на уровне крючка и тел гиппокампа справа с истончением коры и белого вещества и расширением височного рога и гиппокампальной щели.

Таким образом появление МРТ диагностики с применением специальных программ для прицельного исследования зон интереса значительно облегчило диагностику нейродегенеративных заболеваний и позволило клиницистам ставить правильный диагноз в более ранние стадии заболевания, своевременно назначать необходимые препараты, а значит улучшить прогноз заболевания и качество жизни пациента.

Облегчение симптомов при болезни двигательного нейрона

Вопрос обзора

Каковы эффекты лечения, направленного на облегчение симптомов при болезни двигательного нейрона (БДН)?

Актуальность

Болезнь двигательного нейрона (БДН), которая также известна как боковой амиотрофический склероз (БАС), является достаточно редким, неизлечимым заболеванием, при котором поражаются нервы, участвующие в движении. Течение БДН со временем становится более тяжелым и в процессе заболевания поражаются мышцы конечностей, мышцы участвующие в глотании, речи, дыхании. У пациентов с БДН наблюдается широкий ряд симптомов, включая ограничение физических возможностей, боль, спастичность, судороги, проблемы с глотанием и затруднение дыхания. Важно признать, что клинические испытания могут не показать эффективность лечения по нескольким причинам, которые не связаны с эффектами самого лечения, например, когда в испытании участвуют слишком мало людей, или исследователи выбирают неэффективную дозу лекарства.

Характеристика обзоров

Мы провели поиск Кокрейновских систематических обзоров, посвященных лечению симптомов при БДН. Мы нашли девять обзоров, которые соответствовали целям этого исследования. В них провели обзор рандомизированных контролируемых испытаний (РКИ), в которых изучали виды лечения боли, судорог, спастичности и гиперсаливации [повышенного слюноотделения], и оценивали эффекты искусственной вентиляции легких (неинвазивная вентиляция), энтерального зондового питания, повторяющейся транскраниальной магнитной стимуляции (ТМС), лечебной физкультуры и многопрофильной помощи. В этих испытаниях сравнивали терапию с неактивным лечением (плацебо или фиктивная терапия) или стандартной помощью.

Основные результаты и качество доказательств

Существует много видов лечения, используемых в клинике при боли, но в настоящее время нет достоверной информации по их эффективности у людей с БДН.

Есть доказательства, что мемантин и тетрагидроканнабинол, вероятно, неэффективны при судорогах, связанных с БАС, и что витамин Е, возможно, неэффективен. Информации по эффектам других исследуемых видов лечения, включая L-треонин, габапентин, ксалипроден, рилузол и баклофен, было слишком мало в рандомизированных клинических испытаниях. В этом обзоре неблагоприятные события представлены только по рилузолу.

Не известно, уменьшают ли физические упражнения мышечную скованность (спастичность). Физические упражнения могут уменьшить нарушение функций, но могут не улучшить качество жизни. Другие вмешательства в отношении спастичности не были изучены в РКИ.

Неинвазивная механическая вентиляция легких, вероятно, улучшает выживаемость и качество жизни при БАС; но она может не улучшить выживаемость у людей с нарушением функций бульбарных мышц. В этом обзоре не оценивали время начала неинвазивной вентиляции.

Один сеанс инъекций ботулотоксина в слюнные железы, вероятно, уменьшает чрезмерную выработку и подтекание слюны, а также качество жизни в краткосрочной перспективе (в течение нескольких недель, но не месяцев).

В настоящее время нет доступных доказательств из контролируемых испытаний, которые указывают на пользу зондового кормления в нутритивной поддержке, также нет доказательств, свидетельствующих о пользе или вреде многопрофильной помощи. Неизвестно, полезна ли пТМС для уменьшения ограниченной функциональности или активности при БДН. Недостаток доказательств по многопрофильной помощи или другим видам лечения не следует интерпретировать как их неэффективность.

Только в обзоре по судорогам сообщали о развитии неблагоприятных событий. Большинство испытаний были слишком малы, чтобы надежно оценить неблагоприятные события или исключить нечастые события.

Необходимы дополнительные исследования, чтобы определить, какие виды лечения помогают облегчить симптомы у людей с БДН, используя подходящие типы исследований и оценки исходов.

Этот обзор обзоров актуален на ноябрь 2016 года.

Мозг И-Нервы: Болезнь моторных нейронов

Болезнь моторных нейронов

Болезнь двигательных нейронов (MND) вызывает прогрессирующую слабость многих мышц в организме. Существуют различные виды БДН. Эта листовка в основном о боковом амиотрофическом склерозе (БАС), который является наиболее распространенным типом БДН. Хотя нет никакого лечения от БДН, лечение может помочь ослабить симптомы и инвалидность.

Болезнь моторных нейронов

• Понимание нервов
• Что такое болезнь двигательных нейронов?
• Насколько распространено заболевание двигательными нейронами БАС?
• Кто заболевает моторными нейронами БАС?
• Что вызывает болезнь моторных нейронов БАС?
• Каковы симптомы раннего заболевания двигательных нейронов БАС?
• Как прогрессируют симптомы?
• Что не влияет на болезнь моторных нейронов БАС?
• Как диагностируется заболевание двигательными нейронами БАС?
• Как лечить заболевание двигательными нейронами БАС?
• Каковы перспективы (прогноз)?

Понимание нервов

Нервы (нейроны) похожи на провода, которые несут крошечные сообщения (электрические импульсы) между мозгом, спинным мозгом и остальной частью тела.

• Двигательные нервы нести сообщения от головного и спинного мозга к мышцам и заставить мышцы сокращаться.
• Сенсорные нервы передавать сообщения о прикосновении, температуре, слухе, обонянии, вкусе и других ощущениях от различных частей тела к мозгу.

Что такое болезнь двигательных нейронов?

При заболевании двигательных нейронов (MND) двигательные нервы повреждаются и в конечном итоге перестают работать. Поэтому мышцы, которые снабжают поврежденные нервы, постепенно теряют свою силу. Существуют различные подтипы БДН. У каждого типа симптомы обычно начинаются по-разному. Однако по мере прогрессирования заболевания симптомы каждого типа БДН имеют тенденцию перекрываться. Это означает, что симптомы на более поздних стадиях каждого типа БДН становятся похожими. Основными видами БДН являются:

• Боковой амиотрофический склероз (БАС), Это классический БДН и самый распространенный тип. Около 8 из 10 людей с БНН имеют этот тип. Симптомы, как правило, начинаются в руках и ногах. Мышцы имеют тенденцию становиться как жесткими, так и слабыми вначале.
• Прогрессирующий бульбарный паралич (PBP), Около 2 из 10 людей с БНН имеют этот тип. В первую очередь затрагиваются мышцы, используемые для разговора, жевания и глотания (бульбарные мышцы).
• Прогрессирующая мышечная атрофия (PMA), Это необычная форма БДН. Обычно сначала поражаются маленькие мышцы рук и ног, но они не жесткие.
• Первичный боковой склероз (PLS), Это редкий тип БДН. Это в основном вызывает слабость в мышцах ног. У некоторых людей с этим типом также может развиться неуклюж

Мозг И-Нервы: Болезнь моторных нейронов

Болезнь моторных нейронов

Болезнь двигательных нейронов (MND) вызывает прогрессирующую слабость многих мышц в организме. Существуют различные виды БДН. Эта листовка в основном о боковом амиотрофическом склерозе (БАС), который является наиболее распространенным типом БДН. Хотя нет никакого лечения от БДН, лечение может помочь ослабить симптомы и инвалидность.

Болезнь моторных нейронов

• Понимание нервов
• Что такое болезнь двигательных нейронов?
• Насколько распространено заболевание двигательными нейронами БАС?
• Кто заболевает моторными нейронами БАС?
• Что вызывает болезнь моторных нейронов БАС?
• Каковы симптомы раннего заболевания двигательных нейронов БАС?
• Как прогрессируют симптомы?
• Что не влияет на болезнь моторных нейронов БАС?
• Как диагностируется заболевание двигательными нейронами БАС?
• Как лечить заболевание двигательными нейронами БАС?
• Каковы перспективы (прогноз)?

Понимание нервов

Нервы (нейроны) похожи на провода, которые несут крошечные сообщения (электрические импульсы) между мозгом, спинным мозгом и остальной частью тела.

• Двигательные нервы нести сообщения от головного и спинного мозга к мышцам и заставить мышцы сокращаться.
• Сенсорные нервы передавать сообщения о прикосновении, температуре, слухе, обонянии, вкусе и других ощущениях от различных частей тела к мозгу.

Что такое болезнь двигательных нейронов?

При заболевании двигательных нейронов (MND) двигательные нервы повреждаются и в конечном итоге перестают работать. Поэтому мышцы, которые снабжают поврежденные нервы, постепенно теряют свою силу. Существуют различные подтипы БДН. У каждого типа симптомы обычно начинаются по-разному. Однако по мере прогрессирования заболевания симптомы каждого типа БДН имеют тенденцию перекрываться. Это означает, что симптомы на более поздних стадиях каждого типа БДН становятся похожими. Основными видами БДН являются:

• Боковой амиотрофический склероз (БАС), Это классический БДН и самый распространенный тип. Около 8 из 10 людей с БНН имеют этот тип. Симптомы, как правило, начинаются в руках и ногах. Мышцы имеют тенденцию становиться как жесткими, так и слабыми вначале.
• Прогрессирующий бульбарный паралич (PBP), Около 2 из 10 людей с БНН имеют этот тип. В первую очередь затрагиваются мышцы, используемые для разговора, жевания и глотания (бульбарные мышцы).
• Прогрессирующая мышечная атрофия (PMA), Это необычная форма БДН. Обычно сначала поражаются маленькие мышцы рук и ног, но они не жесткие.
• Первичный боковой склероз (PLS), Это редкий тип БДН. Это в основном вызывает слабость в мышцах ног. У некоторых людей с этим типом также может развиться неуклюжесть в руках или проблемы с речью.

Остальная часть этой брошюры посвящена типу БАС типа ALS (ALS-MND)..

Насколько распространено заболевание двигательными нейронами БАС?

ALS-MND ​​редко встречается в Великобритании. В Великобритании около 400

Болезнь двигательных нейронов — NHS

Заболевание двигательных нейронов (БДН) — необычное заболевание, поражающее мозг и нервы. Это вызывает слабость, которая со временем ухудшается.

Нет лекарства от БДН, но есть методы лечения, которые помогают уменьшить его влияние на повседневную жизнь человека. Некоторые люди живут с этим заболеванием много лет.

БДН может значительно сократить продолжительность жизни и, к сожалению, в конечном итоге приводит к смерти.

Сделайте прививку от гриппа

Грипп может быть очень серьезным заболеванием, если у вас заболевание двигательных нейронов. Попросите бесплатную прививку от гриппа:

• в приемной терапевта
• в местной аптеке, где есть служба вакцинации против гриппа

Узнайте больше о вакцине против гриппа

Информация:

Консультации по коронавирусу

Получите консультацию по коронавирусу и болезни двигательных нейронов от Ассоциации болезней двигательных нейронов

Симптомы болезни двигательных нейронов

Симптомы заболевания двигательных нейронов проявляются постепенно и поначалу могут быть неочевидными.

Ранние симптомы могут включать:

• слабость в голеностопном суставе или ноге — вы можете споткнуться или вам будет труднее подниматься по лестнице
• невнятная речь, которая может перерасти в трудности с глотанием некоторых продуктов
• слабый захват — вы можете упасть вещи, или вам трудно открывать банки или застегивать пуговицы
• мышечные судороги и подергивания
• потеря веса — ваши руки или мышцы ног со временем могут стать тоньше
• трудно удержать себя от слез или смеха в неподходящих ситуациях

Кто и почему заболевает двигательными нейронами

Заболевание двигательных нейронов — необычное заболевание, которое в основном поражает людей в возрасте от 60 до 70 лет, но может поражать и взрослых всех возрастов.

Это вызвано проблемой с клетками мозга и нервов, называемыми двигательными нейронами.

Эти ячейки со временем перестают работать. Неизвестно, почему это происходит.

Наличие у близкого родственника заболевания двигательных нейронов или связанного с ним состояния, называемого лобно-височной деменцией, иногда может означать, что у вас больше шансов заболеть этим заболеванием.

Но в большинстве случаев это не распространяется на семьи.

Когда обращаться за GP

Обратитесь к терапевту, если:

• вы считаете, что у вас могут быть ранние симптомы заболевания двигательных нейронов — они рассмотрят другие возможные состояния и направят вас к специалисту, называемому неврологом, при необходимости
• у близкого родственника есть двигательный нейрон болезни или лобно-височной деменции, и вы беспокоитесь, что можете подвергнуться риску этого — они могут направить вас на генетическую консультацию, чтобы обсудить ваш риск и анализы, которые вы можете сдать

Маловероятно, что у вас заболевание двигательных нейронов, но получение правильного Диагностика как можно раньше поможет вам получить необходимую помощь и поддержку.

Тесты и диагностика

Диагностировать заболевание двигательных нейронов на ранних стадиях может быть сложно.

Для этого не существует единого теста, и несколько состояний вызывают похожие симптомы.

Чтобы исключить другие заболевания, невролог может организовать:

• анализы крови
• сканирование вашего мозга и позвоночника
• тесты для измерения электрической активности ваших мышц и нервов
• люмбальную пункцию (также называемую спинномозговая пункция) — когда тонкая игла используется для удаления и анализа жидкости из вашего позвоночника

Лечение и поддержка

Нет лекарства от болезни двигательных нейронов, но лечение может помочь уменьшить влияние симптомов на вашу жизнь.

О вас позаботится группа специалистов и терапевт.

Лечебные процедуры включают:

• узкоспециализированные клиники, обычно с участием медсестры-специалиста и трудотерапии для облегчения повседневных задач
• физиотерапии и упражнений для поддержания силы и снижения жесткости
• консультации логопеда
• консультации диетолог о диете и приеме пищи
• лекарство под названием рилузол, которое может немного замедлить прогрессирование состояния
• лекарства для снятия мышечной жесткости и помощи при проблемах слюны
• эмоциональная поддержка для вас и вашего опекуна

Как это прогрессирует

Заболевание двигательных нейронов со временем постепенно ухудшается.

Передвижение, глотание и дыхание становятся все труднее, и могут потребоваться такие процедуры, как зонд для кормления или вдыхание воздуха через маску для лица.

Состояние в конечном итоге приводит к смерти, но время, необходимое для достижения этой стадии, сильно варьируется.

Некоторые люди живут много лет или даже десятилетий с заболеванием двигательных нейронов.

Возможно, вы предпочитаете не знать, сколько вы проживете. Если вы хотите узнать больше, поговорите с терапевтом или с группой медицинского обслуживания.

Дополнительная информация и поддержка

Болезнь двигательных нейронов может быть очень сложной задачей для вас, ваших друзей и вашей семьи.

Поговорите с терапевтом или группой по уходу, если вы изо всех сил пытаетесь справиться и вам нужна дополнительная поддержка.

Вы также можете найти дополнительную информацию и советы от Ассоциации болезней двигательных нейронов по адресу:

Заболевание двигательного нейрона: история Джули

Это видео исследует влияние болезни двигательных нейронов на жизнь Джули.

Последний раз просмотр СМИ: 29 ноября 2017 г.
Срок сдачи обзора СМИ: 29 ноября 2020 г.

Последняя проверка страницы: 12 января 2018 г.
Срок следующей проверки: 12 января 2021 г.

Болезнь двигательных нейронов

Болезни двигательных нейронов (или болезни двигательных нейронов ) (БДН) представляют собой группу неврологических заболеваний, которые выборочно влияют на двигательные нейроны, ^[1] клетки, которые контролируют произвольную мышечную активность, включая речь, ходьба, дыхание, глотание и общие движения тела.Они, как правило, носят прогрессирующий характер и могут вызывать прогрессирующую инвалидность и смерть. Препарат рилузол может немного замедлить прогрессирование. Впервые это состояние было полностью описано французским неврологом Жаном-Мартеном Шарко в 1869 году.

Классификация

Существует пять признанных подтипов болезней двигательных нейронов. Их различают пораженные нервные клетки (верхний и нижний мотонейрон) и симптомы, возникающие в результате этого повреждения. «Бульбарная область» в таблице ниже относится к рту, лицу и горлу.

Заболевание, спинальная мышечная атрофия (СМА) классифицируется как БДН системой классификации болезней по терминологии MeSH, но не в десятой Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, опубликованной в 1992 г.

Признаки и симптомы

Мышечные симптомы

Симптомы обычно проявляются в возрасте от 50 до 70 лет и включают прогрессирующую слабость, мышечное истощение и фасцикуляции мышц, спастичность или жесткость в руках и ногах, а также гиперактивные сухожильные рефлексы.Пациенты могут иметь такие разнообразные симптомы, как волочение ноги, одностороннее истощение мышц рук или невнятная речь.

Неврологическое обследование выявляет специфические признаки, связанные с дегенерацией верхних и нижних двигательных нейронов. Признаки повреждения верхних мотонейронов включают спастичность, быстрые рефлексы и то, что называется патологическими рефлексами (рефлексы, которые могут быть нормальными у младенца, но ненормальными у взрослого), включая знак Гофмана на пальцах и руке и знак Бабинского.Признаки повреждения нижних мотонейронов включают слабость, фасцикуляции (подергивание мышц) и атрофию мышц.

Для функционирования каждой группы мышц тела требуются как верхние, так и нижние двигательные нейроны. Описанные выше признаки могут возникать в любой группе мышц, включая руки, ноги, туловище и бульбарную область.

Вышеописанные симптомы могут напоминать ряд других редких заболеваний, известных как «мимические расстройства БДН». Они включают, но не ограничиваются ими, мультифокальную моторную невропатию, болезнь Кеннеди, наследственную спастическую параплегию, спинальную мышечную атрофию и мономельную амиотрофию.Небольшая группа семейных случаев БДН встречается у детей, таких как «ювенильный БАС», синдром Мадраса и люди, унаследовавшие ген БАС2. Однако они обычно не упоминаются как БДН, а по их конкретным названиям.

Влияние на познание, настроение и чувства

Около трети всех пациентов с БДН испытывают лабильный аффект, также известный как эмоциональная лабильность, псевдобульбарный аффект или патологический смех и плач. Особенно вероятно это поражение пациентов с псевдобульбарным параличом, а также пациентов с PLS.

Когнитивные изменения происходят у 33–50% пациентов. Небольшая часть демонстрирует форму лобно-височной деменции, характеризующуюся поведенческими аномалиями, такими как расторможенность, апатия и изменения личности. Небольшая часть пациентов также может страдать афазией, из-за которой трудно назвать конкретные предметы. Большая часть (до 50%) страдает от более мягкой версии когнитивных изменений, которые в первую очередь влияют на так называемую исполнительную функцию. Вкратце, это способность человека инициировать, сдерживать, поддерживать и переключать внимание и участвует в организации сложных задач вплоть до более мелких компонентов.Часто пациенты с такими изменениями оказываются не в состоянии заниматься семейными финансами или водить машину. Депрессия на удивление редко встречается при БДН (около 5–20%) по сравнению с частотой, с которой она встречается при других, менее тяжелых неврологических расстройствах, например. ~ 50% при рассеянном склерозе и болезни Паркинсона, ~ 20% при эпилепсии. Депрессия не обязательно усиливается по мере прогрессирования симптомов, и на самом деле многие пациенты сообщают, что довольны качеством своей жизни, несмотря на серьезную инвалидность. Это может отражать использование стратегий выживания, таких как переоценка того, что важно в жизни.

Хотя традиционно считается, что они влияют только на двигательную систему, сенсорные аномалии не обязательно отсутствуют, при этом некоторые пациенты обнаруживают изменение ощущения прикосновения и тепла, которое обнаруживается примерно у 10% пациентов. Пациенты с синдромом преимущественно верхних двигательных нейронов, особенно с PLS, часто сообщают об усилении рефлекса испуга на громкие звуки.

Нейровизуализация и невропатология продемонстрировали внемоторные изменения в лобных долях, включая нижнюю лобную извилину, верхнюю лобную извилину, переднюю поясную извилину и верхнюю височную извилину.Степень патологии в этих областях напрямую связана со степенью когнитивных изменений, испытываемых пациентом, если таковые имеются. Было показано, что у пациентов с БДН и деменцией наблюдается выраженная атрофия лобно-височной доли, выявленная с помощью нейровизуализации МРТ или ОФЭКТ.

Причины

Около 90% случаев БДН являются «спорадическими», что означает, что у пациента нет семейного анамнеза БАС, и этот случай, по-видимому, возник без известной причины. Предполагается, что генетические факторы играют важную роль в определении предрасположенности человека к заболеванию, и есть некоторые слабые доказательства того, что начало может быть «спровоцировано» еще неизвестными факторами окружающей среды (см. «Эпидемиология» ниже).

Примерно 10% случаев являются «семейным БДН», определяемым либо семейным анамнезом БДН, либо положительным результатом теста на известную генетическую мутацию, связанную с этим заболеванием. Известно, что следующие гены связаны с БАС: супероксиддисмутаза Cu / Zn SOD1 , ALS2 , NEFH (небольшое количество случаев), сенатаксин ( SETX ) и белок B, связанный с пузырьками ( VAPB ). ).

Из них мутации SOD1 составляют около 20% семейных случаев БДН.Ген SOD1 кодирует фермент супероксиддисмутазу, акцептор свободных радикалов, который снижает окислительный стресс клеток по всему телу. На данный момент обнаружено более 100 различных мутаций в гене SOD1, каждая из которых вызывает некоторую форму БАС (база данных ALSOD). В Северной Америке наиболее часто встречающаяся мутация известна как A4V и встречается до 50% случаев SOD1. У людей скандинавского происхождения существует относительно доброкачественная мутация D90A, которая связана с медленным прогрессированием.В Японии наиболее распространена мутация h56R. G93A, мутация, использованная для создания первой модели на животных (и, безусловно, наиболее широко изученной), присутствует только в нескольких семьях по всему миру. Будущие исследования сосредоточены на выявлении новых генетических мутаций и связанного с ними клинического синдрома. Семейная БДН может также повышать риск развития когнитивных изменений, таких как лобно-височная деменция или исполнительная дисфункция (см. «Экстрамоторные изменения при БДН» ниже).

Считается, что мутации SOD1 вызывают токсическое усиление, а не утрату функции фермента.Мутации SOD1 могут повышать склонность фермента к образованию белковых агрегатов, токсичных для нервных клеток.

Патофизиология

Скелетные мышцы иннервируются группой нейронов ( нижних двигательных нейронов ), расположенных в вентральных рогах спинного мозга, которые выступают из вентральных корешков к мышечным клеткам. Эти нервные клетки сами иннервируются кортикоспинальным трактом или верхними моторными нейронами , которые исходят из моторной коры головного мозга.По макроскопической патологии отмечается дегенерация вентральных рогов спинного мозга, а также атрофия вентральных корешков. В мозге атрофия может присутствовать в лобных и височных долях. При микроскопическом исследовании нейроны могут показывать спонгиоз, наличие астроцитов и ряд включений, включая характерные «клубковидные» включения, тельца Бунина и вакуолизацию. Тела Бунина впервые описаны в 1962 г .; они являются маркерами дегенерации нейронов.

Доступность мышиных моделей привела к обширным исследованиям причин семейного БАС, сцепленного с SOD1-мутантами.Наиболее часто используемой моделью мыши является G93A, ^[2] , хотя с тех пор было создано много других. На общем физиологическом уровне модели мышей точно воспроизводят особенности БАС человека (смерть моторнейронов, атрофия мышц, дыхательная недостаточность).

Хотя не существует единого мнения относительно точного механизма, с помощью которого мутантного SOD1 вызывает заболевание (в обоих мышей или пациентов), исследования, основанные главным образом на мышиные модели указывают на роль эксайтотоксичности и более спорно, окислительный стресс, предположительно, вторичной по отношению к дисфункции митохондрий.Также высказывались предположения о смерти от апоптоза.

Диагностика

Диагноз БДН — клинический, устанавливается неврологом на основании анамнеза и неврологического осмотра. Диагностического теста на БДН не существует. Такие исследования, как анализы крови, электромиография (ЭМГ), магнитно-резонансная томография (МРТ), а иногда и генетическое тестирование, полезны для исключения других заболеваний, которые могут имитировать БДН. Однако диагноз БДН остается клиническим. За исключением других заболеваний, относительно быстрое прогрессирование симптомов является сильным диагностическим фактором.Хотя прогрессирование человека иногда может «выйти на плато», оно не улучшится.

Набор диагностических критериев, называемых критериями Эль-Эскориала ^{[3] [4]} , был определен Всемирной федерацией неврологов для использования в исследованиях, в частности, в качестве критериев включения / исключения для клинических испытаний. Из-за отсутствия клинических диагностических критериев некоторые неврологи используют критерии Эль-Эскориала во время диагностического процесса, хотя, строго говоря, это нарушение функциональности, а некоторые сомневаются в целесообразности критериев в клинических условиях. ^[5]

Лечение

В настоящее время лекарства от БАС не существует. Единственный препарат, влияющий на течение болезни, — рилузол. Препарат действует, блокируя эффекты нейротрансмиттера глутамата, и считается, что он продлевает жизнь пациента с БАС всего на несколько месяцев. ^[6]

Отсутствие эффективных лекарств для замедления прогрессирования БАС не означает, что пациентам с БАС не может быть оказана медицинская помощь. Вместо этого лечение пациентов с БАС направлено на облегчение симптомов, связанных с заболеванием.Сюда входят самые разные медицинские работники, включая неврологов, логопедов, физиотерапевтов, эрготерапевтов, диетологов, респираторных терапевтов, социальных работников, специалистов по паллиативной помощи, медицинских сестер-специалистов и психологов.

Прогноз

В большинстве случаев БДН прогрессирует довольно быстро, с заметным снижением в течение нескольких месяцев. Хотя симптомы могут присутствовать в одном регионе, обычно они распространяются. Если они ограничены одной стороной тела, они с большей вероятностью перейдут в ту же область на другой стороне тела, прежде чем перейти в новую область.По прошествии нескольких лет большинству пациентов требуется помощь для выполнения повседневных дел, таких как уход за собой, кормление и транспортировка.

БДН обычно приводит к летальному исходу в течение 2–5 лет. Около 50% умирают в течение 14 месяцев после постановки диагноза. Остальные 50% не обязательно умрут в течение следующих 14 месяцев, поскольку распределение сильно искажено. По приблизительным оценкам, каждый пятый пациент выживает в течение 5 лет, а каждый десятый пациент — 10 лет. ^{[ необходима ссылка ]} Профессор Стивен Хокинг — хорошо известный пример человека с БДН, который прожил с этим заболеванием почти 50 лет.О нем и этой болезни в 2004 году сняли телефильм « Хокинг » с Бенедиктом Камбербэтчем в главной роли.

Смертность обычно наступает при нарушении контроля над диафрагмой и потере способности дышать. Единственным исключением является первичный боковой склероз (PLS), который может длиться более 25 лет. Учитывая типичный возраст начала, это фактически оставляет большинство пациентов с PLS нормальной продолжительностью жизни. PLS может перейти в ALS десятилетия спустя.

Эпидемиология

Заболеваемость БДН составляет примерно 1–5 на 100 000 человек.Уровень заболеваемости у мужчин немного выше, чем у женщин. Ежегодно в США диагностируется около 5600 случаев. Безусловно, наибольшим фактором риска является возраст, симптомы которого обычно проявляются в возрасте от 50 до 70 лет. Случаи в возрасте до 50 лет называются «БДН с ранним началом», в то время как уровень заболеваемости снижается после 85 лет.

В мире три «горячих точки» БДН. Один находится на полуострове Кии в Японии, один из племен Папуа-Новой Гвинеи. Жители чаморро с острова Гуам в Тихом океане имеют повышенный риск развития формы БДН, известной как гуамский комплекс БАС-ПД-деменция или «литико-бодиг», хотя уровень заболеваемости снизился за последние 50 лет и в среднем возраст начала увеличился. ^[7] Предполагаемые теории включают нейротоксины в традиционную диету, включая муку из орехов саговника и летучих мышей, которые ели орехи саговника. ^{[8] [9]}

Этимология

Терминология, касающаяся болезней двигательных нейронов, может сбивать с толку; в Великобритании «заболевание двигательных нейронов» относится как к БАС (наиболее распространенная форма заболевания), так и к более широкому спектру заболеваний двигательных нейронов, включая прогрессирующую мышечную атрофию, первичный боковой склероз и прогрессирующий бульбарный паралич.В Соединенных Штатах наиболее часто используются термины БАС (как для БАС, так и в качестве общего термина) или «болезнь Лу Герига». ^[10] Во Франции болезнь иногда называют maladie de Charcot (болезнь Шарко), хотя ее также можно назвать прямым переводом ALS, латеральная амиотрофная склероза (SLA) . Чтобы избежать путаницы, ежегодная научно-исследовательская конференция, посвященная изучению БДН, называется Международным симпозиумом по БАС / БДН.БАС / БДН относится к определенной подгруппе патологически идентичных заболеваний; существует множество других поражений двигательных нейронов, которые патологически отличаются от БАС / МН

Болезнь двигательных нейронов — RightDiagnosis.com

Введение: Болезнь двигательных нейронов

Описание болезни двигательных нейронов

Болезнь двигательных нейронов (заболевание):
Любые из различных нарушений «мотонейронов», … подробнее »

См. Также:

Заболевания двигательных нейронов:

»Введение: Заболевания двигательных нейронов

»Симптомы болезней двигательных нейронов.

»Тесты на заболевания двигательных нейронов.

Болезнь двигательных нейронов: заболеваний двигательных нейронов, которые приводят к атрофии, фасцикуляции и фибрилляции, спастичности, снижению мышечного тонуса, потере или гиперактивности сухожильных рефлексов и аномальным рефлексам разгибателей.
Источник: База данных болезней.

Болезнь мотонейронов : Заболевания, характеризующиеся избирательной дегенерацией мотонейронов спинного мозга, ствола мозга или моторной коры. Клинические подтипы различаются по основному месту дегенерации. При амиотрофическом латеральном склерозе поражаются двигательные нейроны верхнего, нижнего и стволового звеньев. При прогрессирующей мышечной атрофии и родственных синдромах (см. МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ, СПИНАЛЬНЫЙ) в первую очередь поражаются двигательные нейроны спинного мозга.При прогрессирующем бульбарном параличе (BULBAR PALSY, PROGRESSIVE) начальная дегенерация происходит в стволе мозга. При первичном боковом склерозе корковые нейроны поражаются изолированно. (Адамс и др., Принципы неврологии, 6-е изд., Стр. 1089).

Источник: MeSH 2007

Заболевание двигательных нейронов: связанные темы

Эти темы о медицинских состояниях или симптомах могут иметь отношение к
Медицинская информация при заболевании двигательных нейронов:

Заболевание двигательных нейронов: редкое заболевание

Управление редких заболеваний (ORD) Национального института здоровья (NIH)

Болезнь двигательных нейронов внесена в список «редких заболеваний» Управлением
Редкие заболевания (ORD) Национального института здоровья
(НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США).Это означает, что заболевание двигательных нейронов или подтип болезни двигательных нейронов,
затрагивает менее 200 000 человек среди населения США.

Источник — Национальные институты здравоохранения (NIH).

Болезнь двигательных нейронов как болезнь

Болезнь двигательных нейронов : Другое название болезней двигательных нейронов (или тесная ассоциация с медицинскими состояниями).

»Введение: Заболевания двигательных нейронов

»Симптомы болезней двигательных нейронов.

Болезнь двигательных нейронов: связанные заболевания

Болезнь двигательных нейронов : Заболевания двигательных нейронов внесены в нашу базу данных как один из видов (или связанных с ними) следующих заболеваний:

Причины заболевания двигательных нейронов

Некоторые из причин заболевания двигательных нейронов включены в список ниже:

Посмотреть полный список из 8
причины болезни двигательных нейронов (болезни двигательных нейронов)

Симптомы болезни двигательных нейронов (болезни двигательных нейронов)

Заболевания двигательных нейронов | Грамотно о здоровье на iLive

Заболевание следует заподозрить при прогрессирующей генерализованной двигательной слабости, не сопровождающейся значительным снижением чувствительности.Среди других неврологических заболеваний, приводящих к изолированной мышечной слабости, нарушениям нервно-мышечной передачи и различным миопатиям. Приобретенные причины только двигательной слабости: невоспалительные миопатии, полимиозит, дерматомиозит, заболевания щитовидной железы и надпочечников, электролитные нарушения (гипокалиемия, гиперкальциемия, гипофосфатемия) и различные инфекции (например, сифилис, болезнь Лайма, гепатит С).

При поражении черепных нервов вторичная причина менее вероятна. Симптомы недостаточности нижних и верхних мотонейронов, а также слабость лицевых мышц подтверждают боковой амиотрофический склероз.

Электродиагностические исследования проводят для исключения нарушений нервно-мышечной передачи и демиелинизации нервов. При поражении МН скорость возбуждения обычно не достигает поздней стадии болезни. Наиболее информативна игольчатая ЭМГ, показывающая фибрилляцию, положительные волны, фасцикуляции, а иногда и гигантские потенциалы действия двигательных единиц даже в внешне непораженных конечностях.

Требуется МРТ. При отсутствии клинических и ЭМГ данных, свидетельствующих о поражении черепных нервов, назначается МРТ шейного отдела.

Для выявления потенциально излечимых заболеваний проводится общий анализ крови, уровень электролитов, креатинфосфокиназы, гормонов щитовидной железы, белка в сыворотке и моче, электрофорез с иммунофиксацией на моноклональные антитела, обнаружение антител к миелин-ассоциированному гликопротеину (MAG) и если есть подозрение на интоксикацию тяжелыми металлами, то исследуйте их содержание в суточной моче. Следует провести люмбальную пункцию: высокое содержание лейкоцитов или белка позволяет предположить другой диагноз.

При малейшем подозрении проводится реакция ВДРЛ на сифилис, СОЭ, ревматоидный фактор, антитела к боррелии, ВИЧ, вирус гепатита С, антинуклеарные антитела (АНА), антитела к нейрональным антигенам, появляющиеся в рамках паранеопластического синдрома (анти-Ху). Генетическое тестирование (например, мутация гена супероксиддисмутазы) и определение фермента (например, гексозаминидазы A) показаны только в том случае, если пациент заинтересован в генетическом консультировании, и результаты этих исследований никоим образом не могут повлиять на лечение.

[11], [12], [13], [14], [15]

Нейрон

2

Нейробиология: в поисках пути домой

26 июля 2018 г. — Отическая плакода дает начало внутреннему уху у позвоночных. Новое исследование показывает, что даже когда его пересаживают в эктопическое положение, нервные клетки, вырастающие из пересаженного уха, могут образовывать …

Прорыв в лечении синдрома беспокойных ног

Ноябрь14, 2018 — Новое исследование представляет собой прорыв в лечении синдрома беспокойных ног …

Платформа «Нерв на чипе» делает нейропротезирование более эффективным

23 октября 2018 г. — Ученые разработали миниатюрную электронную платформу для стимуляции и записи периферических нервных волокон на чип. Путем модуляции и быстрой регистрации нервной активности с высоким …

Ингибирование фосфорилирования белков способствует регенерации зрительного нерва после травмы

21 мая 2019 г. — Результаты исследований показывают, что ингибирование фосфорилирования белка, связывающего микротрубочки CRMP2, может быть новым подходом к разработке методов лечения оптических невропатий, таких как…

Мышечный белок способствует заживлению нервов

23 января 2019 г. — Поврежденные волокна головного или спинного мозга обычно не заживают. Нейробиологи возлагают большие надежды на новые методы, основанные на ген …

Генная терапия способствует регенерации нервов

18 января 2019 г. — Исследователи показали, что лечение с помощью генной терапии приводит к более быстрому восстановлению после повреждения нервов. Комбинируя процедуру хирургического восстановления с генной терапией, выживание нервных клеток и…

Ввод нервных клеток в нормальное состояние

9 мая 2019 г. — Ученые обнаружили, что собственный электрический сигнал или напряжение нейрона может указывать на его нормальное функционирование. Если это напряжение отсутствует, ученые говорят, что все в порядке …

Исследование

повышает стандарты измерения гибели нервных клеток

27 августа 2018 г. — Исследователи разработали новый улучшенный метод оценки эффективности экспериментальных методов лечения нейродегенерации — прогрессирующей потери…

Изменение размера нейронов может пролить свет на новые методы лечения болезни двигательных нейронов

5 марта 2018 г. — Новое исследование улучшает наше понимание того, как двигательные нервные клетки (нейроны) реагируют на заболевание двигательных нейронов, что может помочь нам определить новое лечение …

Ускорение отрастания нервов у пациентов с травмами

19 августа 2020 г. — Исследователи нашли лечение, которое увеличивает скорость регенерации нервов в три-пять раз, что приводит к гораздо лучшим результатам при хирургических травмах…

определение болезни двигательного нейрона и синонимов болезни двигательного нейрона (английский)

Болезнь двигательных нейронов: определение болезни двигательных нейронов и синонимы болезни двигательных нейронов (английский)

арабский
болгарский
китайский язык
хорватский
Чешский
Датский
Голландский
английский
эстонский
Финский
французкий язык
Немецкий
Греческий
иврит
хинди
Венгерский
исландский
индонезийский
Итальянский
Японский
корейский язык
Латышский
Литовский язык
Малагасийский
норвежский язык
Персидский
Польский
португальский
румынский
русский
сербский
словацкий
словенский
испанский
Шведский
Тайский
турецкий
вьетнамский

арабский
болгарский
китайский язык
хорватский
Чешский
Датский
Голландский
английский
эстонский
Финский
французкий язык
Немецкий
Греческий
иврит
хинди
Венгерский
исландский
индонезийский
Итальянский
Японский
корейский язык
Латышский
Литовский язык
Малагасийский
норвежский язык
Персидский
Польский
португальский
румынский
русский
сербский
словацкий
словенский
испанский
Шведский
Тайский
турецкий
вьетнамский

сообщить о проблеме

Болезнь двигательных нейронов (n.)

1. (MeSH) Заболевания, характеризующиеся избирательной дегенерацией мотонейронов спинного мозга, ствола мозга или моторной коры. Клинические подтипы различаются по основному месту дегенерации. При амиотрофическом латеральном склерозе поражаются двигательные нейроны верхнего, нижнего и стволового звеньев. При прогрессирующей мышечной атрофии и родственных синдромах (см. МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ, СПИНАЛЬНЫЙ) в первую очередь поражаются двигательные нейроны спинного мозга. При прогрессирующем бульбарном параличе (BULBAR PALSY, PROGRESSIVE) начальная дегенерация происходит в стволе мозга.При первичном боковом склерозе корковые нейроны поражаются изолированно. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1089)

Болезнь двигательных нейронов, боковой амиотрофический склероз (n.)

1. (MeSH) Дегенеративное заболевание, поражающее верхние ДВИГАТЕЛЬНЫЕ НЕЙРОНЫ головного мозга и нижние двигательные нейроны в ствол головного мозга и СПИННЫЙ МОЗГ. Заболевание обычно начинается в возрасте после 50 лет, и процесс обычно заканчивается летальным исходом в течение 3-6 лет. Клинические проявления включают прогрессирующую слабость, атрофию, ФАСЦИКУЛЯЦИЮ, гиперрефлексию, ДИЗАРТРИЮ, дисфагию и, возможно, паралич дыхательной функции.Патологические признаки включают замену мотонейронов фиброзными АСТРОЦИТАМИ и атрофию передних КОРЕНЬХ СПИНАЛЬНЫХ НЕРВОВ и кортикоспинальных трактов. (Из Adams et al., Principles of Neurology, 6-е изд., Стр. 1089-94)

сообщить о проблеме

Болезнь двигательных нейронов (n.) (MeSH)

C10.574.562, C10.668.460, Заболевание клеток переднего рога (MeSH), Болезнь семейных двигательных нейронов (MeSH), Боковой склероз (MeSH), Болезнь нижних двигательных нейронов (MeSH) , Болезнь двигательных нейронов, семейная (MeSH), болезнь двигательных нейронов, нижняя (MeSH), болезнь двигательных нейронов, вторичная (MeSH), болезнь двигательных нейронов, верхняя (MeSH), болезнь двигательной системы (MeSH), первичный боковой склероз (MeSH) , Вторичная болезнь моторных нейронов (MeSH), Заболевание верхних моторных нейронов (MeSH)

Болезнь моторных нейронов, боковой амиотрофический склероз (n.) (MeSH)

C10.228.854.139, C10.574.562.250, C10.668.460.250, ALS (боковой амиотрофический склероз) (MeSH), боковой амиотрофический склероз (MeSH), боковой амиотрофический склероз, форма Guam (MeSH) , Боковой амиотрофический склероз с деменцией (MeSH), деменция с боковым амиотрофическим склерозом (MeSH), болезнь Герига (MeSH), гуамская форма бокового амиотрофического склероза (MeSH), болезнь Лу Герига (MeSH), болезнь Лу Мерига (MeSH), 9000 (Лу-Герига)

аналоговый словарь

Врожденная амиотония, синдром судороги-фасцикуляции, синдром фасцикуляции-судороги, доброкачественный, синдром Фоли-Денни-Брауна, нервно-мышечные заболевания, болезнь Оппенгейма, болезнь Оппенгейма — дегенеративные заболевания, центральная нервная система, дегенеративные заболевания, нервные заболевания, нервные заболевания Дегенеративные заболевания, спинной мозг, дегенеративные неврологические заболевания, дегенеративные неврологические заболевания, дегенеративные заболевания нервной системы, нейродегенеративные заболевания, нейродегенеративные заболевания, неврологические дегенеративные состояния, неврологические дегенеративные заболевания, неврологические заболевания [Дегенеративные заболевания, неврологические заболевания.]

Болезнь двигательных нейронов (n.)
[MeSH] ↕

Болезнь двигательных нейронов (n.) ↕

Википедия — см. Также

Все переводы болезни двигательных нейронов

содержание сенсагента

• определения
• синонимы
• антонимы
• энциклопедия

Решение для веб-мастеров

Александрия

Всплывающее окно с информацией (полное содержимое Sensagent), вызываемое двойным щелчком по любому слову на вашей веб-странице.Предоставьте контекстные объяснения и перевод с вашего сайта !

Попробуйте здесь или получите код

SensagentBox

С помощью SensagentBox посетители вашего сайта могут получить доступ к надежной информации на более чем 5 миллионах страниц, предоставленных Sensagent.com. Выберите дизайн, который подходит вашему сайту.

Бизнес-решение

Улучшите содержание своего сайта

Добавьте новый контент на свой сайт из Sensagent by XML.

Сканировать продукты или добавлять

Получите доступ к XML для поиска лучших продуктов.

Индексирование изображений и определение метаданных

Получите доступ к XML, чтобы исправить значение ваших метаданных.

Напишите нам, чтобы описать вашу идею.

Lettris

Lettris — любопытная игра-тетрис-клон, в которой все кубики имеют одинаковую квадратную форму, но разное содержание. На каждом квадрате есть буква. Чтобы квадраты исчезли и сэкономили место для других квадратов, вам нужно собрать английские слова (left, right, up, down) из падающих квадратов.

болт

Boggle дает вам 3 минуты, чтобы найти как можно больше слов (3 буквы и более) в сетке из 16 букв. Вы также можете попробовать сетку из 16 букв. Буквы должны располагаться рядом, и более длинные слова оцениваются лучше. Посмотрите, сможете ли вы попасть в Зал славы сетки!

Английский словарь
Основные ссылки

WordNet предоставляет большинство определений на английском языке.