Брахиметакарпия кисти: Брахиметакарпия: особенности патологии и ее оперативного лечения | Заварухин

Брахиметакарпия: особенности патологии и ее оперативного лечения | Заварухин

1. Тяжелков А.П., Работа А.И., Воловик В.Е. Ошибки при использовании метода дистракции у детей с дефектами пальцев кисти. В кн.: Материалы первого пленума ассоциации травматологов и ортопедов РФ. Самара; 1994. с. 109-111.

2. Шведовченко И.В. Врожденные недоразвития кисти у детей [дис.. д-ра мед. наук] СПб.: НИДОИ им. Г.И.Турнера; 1993.

3. Arslan H. Metacarpal lengthening by distraction osteogenesis in childhood brachydactyly. Acta Orthopaedica Belgica. 2001;3:242-247.

4. Aydinlioglu A., Akpinar F., Tosun N. Mathematical relations between the lengths of the metacarpal bones and phalanges: surgical significance. The Tohoku journal of experimental medicine. 1998;3:209-216.

5. Bell J. On brachydactyly and symphalangism. In: Penrose L.S., ed. The treasury of human inheritance. Cambridge: Cambridge University Press; 1951. Part 1. Vol. 5. p. 1-31.

6. Bozan M.E., Altinel L., Kuru I., Maralcan G., Acar M., Durmaz H. Factors that affect the healing index of metacarpal lengthening: a retrospective study. Journal of orthopaedic surgery (Hong Kong). 2006;2:167-171.

7. Bulut M. Lengthening by distraction osteogenesis in congenital shortening of metacarpals. Acta Orthopaedica et Traumatologica Turcica. 2013;2:79-85.

8. Harvey F.J. Metacarpal shortening in young children following trauma. J. Bone Joint Surgery. 1976;(58): 260.

9. Hudson L.C., Money D.W. Symmetric bilateral brachymetacarpalia of a dog. Veterinary Pathology. 1995;2:187- 189.

10. Kato H., Minami A., Suenaga N. Callotasis lengthening in patients with brachymetacarpia. J. Pediatric Orthopaedics. 2002;4:497-500.

11. Meunier M.J. et al. Predicted effects of metacarpal shortening on interosseous muscle function. J. Hand Surgery. 2004;4:689-693.

12. Oh C.-W. et al. Complications of distraction osteogenesis in short fourth metatarsals. J. Pediatric Orthopedics. 2003;(4):484-487.

13. Ridgeway S., Tai C., Singh D. A case report of brachydactyly types D and E: A new variation of brachydactyly. Foot Ankle Int. 2004;6:419-422.

14. Schoeller T. et al. Idiopathic isolated bilaterally symmetrical brachymetacarpia of the fifth metacarpal. Case report. Scand. J. Plast. Reconstr. Surg. Hand Surg. 1998;1:117-119.

15. Shim J.S., Park S.J. Treatment of brachymetatarsia by distraction osteogenesis. J. Pediatric Orthop. 2006;2:250-254.

16. Southgate G.W., Holms W. Metacarpal lengthening. J. Hand Surg. Br. 1985;(3):391-392.

17. Volpi A.D., Fragomen A.T. Percutaneous distraction lengthening in brachymetacarpia. Orthopedics. 2011;(8):424-427.

18. Wills B.P.D. et al. The effect of metacarpal shortening on digital flexion force. J. Hand Surg. Eur. Vol. 2013;(6):667-672.

Заболевания

Что такое брахиметакарпия?

Образованный из двух греческих слов (от греч. «брахи-» — короткий и «метакарпус» — пястная кость), термин «брахиметакарпия» объединяет собой патологические состояния, проявляющиеся укорочением одной или нескольких пястных костей.

Как часто встречается брахиметакарпия?

По данным научной литературы, брахиметакарпия является редким заболеванием, а ее встречаемость составляет менее 1 на 1000. Истинная причина возникновения брахиметакарпии до сих пор не известна, однако механизм развития укорочения не вызывает сомнения: во всех случаях причина прогрессирующего отставания в росте одной или нескольких пястных костей заключается в преждевременном снижении функции и закрытии ростковой зоны.

Какие кости поражаются при брахиметакарпии?

Наиболее часто поражаются четвертая пястная кость, реже – пятая и еще реже третья пястная кости. Укорочена может быть как только одна из этих костей, так и несколько в любых сочетаниях. Поражаться может одна рука, могут и обе, при этом не обязательно, что количество и/или номер укороченных пястных костей будет совпадать. Еще один часто встречаемый симптом – укорочение ногтевой фаланги большого пальца на одной или обеих руках. При этом ноготь на большом пальце короткий и широкий. Судя по всему, именно эта патология присутствует у известной актрисы Меган Фокс.

Какие жалобы при брахиметакарпии?

Первым признаком, на который начинают обращать внимание ребенок и родители – это то, что у родившегося с внешне здоровыми ручками ребенка, с возраста 5-9 лет, один или несколько пальчиков начинают отставать в росте. Как я писал уже выше, брахиметакарпия встречается в подавляющем большинстве случаев у девочек и конечно, изменение внешнего вида кисти становится сразу серьезной проблемой, поскольку открытая виду окружающих, кисть является косметически значимой зоной, участвующей в составлении внешнего облика человека в целом и молодой девушки- в частности. Когда возраст ребенка приближается к 13-14 годам, в глаза начинает бросаться не только то, что один или несколько пальцев становятся короче, но и то, что при сжатии руки в кулак, на месте одного или нескольких пястно – фаланговых суставов (в простонародье – «костяшек») появляется западение. Родители начинают замечать, что ребенок прячет руки за спиной, носит постоянно в карманах, одевает перчатки даже тогда, когда на улице не холодно. Взглянув немного назад, на статистику, мы увидим, что наиболее часто поражаемым пальцем является четвертый, «безымянный». Не знаю, почему в русском языке ему не нашлось имени, но европейцы оказались более находчивы: безымянный палец называется по английски «ring finger» — палец для кольца. Увы, при брахиметакарпии 4 пястной кости, этот палец не подходит для ношения кольца, на что жалуются пациентки с такой патологией. Одетое на безымянный палец кольцо оказывается зажатым между кожной складкой и межфаланговым суставом, препятствуя движениям и только делая проблему более заметной. Девочки постарше уже с опасением думают о времени, когда избранник оденет на палец обручальное кольцо и о том, что свадебная фотография этого момента крупным планом скорее всего не будет стоять на видном месте дома.

Однако недовольство внешним видом кисти не исчерпывает жалобы, предъявляемые пациентами с брахиметакарпией. Более 80% обследованных детей отмечали усталость при физических нагрузках на кисть, например при несении тяжелой сумки, письме (в случаях когда поражена была доминирующая кисть), сильном сжатии какого-либо предмета или удержании за него (например поручень в городском транспорте). Болевой синдром при этом присутствовал примерно у 40% детей, они же жаловались и на ограничение объема сгибания в пястно-фаланговых суставах. Однако, при измерении объема движений в пястно-фаланговых суставах пораженного луча было выявлено, что во всех случаях имеется ограничение активного сгибания в пястно-фаланговом суставе укороченного пальца. Были и специфические жалобы, связанные со специфическими видами деятельности. Например сложность во взятии аккорда на гитаре или фортепиано в связи с недостаточной длиной пальца.

Какие возможны варианты лечения брахиметакарпии и как оно проходит?

Для удлинения костей кисти существует три основных варианта операций: это одноэтапная костная пластика, двухэтапная костная пластика и дистракционный остеосинтез по Г.А. Илизарову. Методикой выбора при лечении брахиметакарпии является третий вариант – дистракционный остеосинтез или удлинение дистракционным аппаратом по методике Г.А. Илизарова. При брахиметакарпии укорочение пястной кости всегда превышает 1 см, а одноэтапная костная пластика не позволяет устранить укорочение пястной кости более 1 см за раз, поэтому выбор данной методики для лечения брахиметакарпии является не самым грамотным решением. Двухэтаная костная пластика может быть использована для лечения этой патологии, однако лишенная преимуществ одноэтапной костной пластики (всего одна операция и относительно короткий восстановительный период), она имеет тот же недостаток – необходимость в пересадки кости с другой области. Удлинение же дистракционным аппаратом позволяет избежать значительных послеоперационных рубцов, и не требует травмирования донорской зоны, не смотря на достаточно длительный период ношения аппарата (около 3-х месяцев), в связи с чем данная методика является операцией выбора при брахиметакарпии.

Сколько времени занимает лечение брахиметакарпии и из каких этапов оно состоит?

• 1. Операция – проходит под сочетанной анестезией и под жгутом. Через точечные проколы в коже в укороченную пястную кость вводятся 4 специальные спицы, которые имеют нарезку на кончике. После этого спицы прикрепляются с дистракционному аппарату авторской конструкции, который имеет компактные размеры и располагается только с тыльной стороны кисти. После этого, через два 2-х миллиметровых прокола кожи специальным долотом выполняется остеотомия кости под визуальным контролем ЭОП. Операция завершается наложением двух швов на проколы для остеотомии.
• 2. Период перед началом дистракции длится 5-10 дней. В это время выполняются перевязки и мы ожидаем спадения отека и исчезновения болевого синдрома. За это время между фрагментами кости, в месте остеотомии образуется первичная субстанция, из которой в дальнейшем будет расти новая кость.
• 3. Период дистракции- самый ответственный период – когда мы начинаем медленно раздвигать аппаратом рассеченные фрагменты пястной кости и растягивать формирующуюся между фрагментами новую незрелую кость. Дистракцию после соответствующего обучения выполняют родители или даже сам ребенок под их присмотром. Эта процедура выполняется 3-4 раза в день и является абсолютно безболезненной, поскольку за один прием кости раздвигаются всего на 1/4 — 1/8 мм. Период дистракции продолжается ровно столько, сколько нужно для полной компенсации укорочения пястной кости. Учитывая то, что средняя величина укорочения при брахиметакарпии составляет 18 мм, период дистракции длится около 20 дней.
• 4. Период фиксации необходим для того, чтоб дистракционный регенерат, образующийся между фрагментами кости мог стать достаточно крепким и снятие аппарата не привело бы к его деформации. На этот период ребенок может находится под амбулаторным наблюдением по месту жительства, поскольку в этот период осложнения происходят крайне редко и они связанны только с воспалениями вокруг спиц при недостаточно тщательном уходе за аппаратом. В среднем период фиксации при брахиметакарпии длится около 2 месяцев.
• 5. Как только регенерат становится достаточно плотным, что видно по контрольной рентгенограмме, выполняемой 1 раз в 2-3 недели, аппарат снимается. Происходит это без анестезии, поскольку ощущения при удалении спиц из кости дискомфортны, но не болезненны.
• 6. Период реабилитации необходим для того, чтоб увеличить объем движений в пястно-фаланговом суставе, который за время лечения становятся меньше. Это связанно в первую очередь с тем, что при удлинении пястной кости происходит натяжение сухожилий и связок, которые в дальнейшем приходится растягивать. При добросовестном подходе к реабилитационным занятиям, объем движений в суставе обычно становится больше, чем до начала лечения, что связанно с выведением сустава в правильную позицию. Период реабилитации занимает 6- 8 месяцев.

Таким образом, суммарно период нахождения ребенка с аппаратом на руке составляет около 3-х месяцев, а лечения в целом- около 1 года. Через год уже можно оценивать окончательный результат лечения.

особенности патологии и ее оперативного лечения – тема научной статьи по клинической медицине читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

УДК 617.577-007.24-089

БРАХИМЕТАКАРПИЯ: ОСОБЕННОСТИ ПАТОЛОГИИ И ЕЕ ОПЕРАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ

В.И. Заварухин, А.Г. Баиндурашвили, А.В. Говоров

ФГБУ «Научно-исследовательский детский ортопедический

институт им. Г.И. Турнера» Минздрава России,

директор — чл.-корр. РАМН, дм.н, профессор А.Г. Баиндурашвили

Санкт-Петербург

Цель работы: изучение морфо-функциональных изменений верхних конечностей при брахиметакарпии, оценка косметических и функциональных нарушений и анализ результатов лечения пациентов с данной патологией.

Материал и методы. Представлены результаты обследования и хирургического лечения шести пациентов (10 кистей, укорочение 18 пястных костей) с брахиметакарпией методом дистракционного остеосинтеза.

Результаты. У всех пациенток отмечалась неудовлетворенность косметическим состоянием кисти и усталость при физических нагрузках на кисть. IV луч был укорочен в 50% случаев, V луч — в 33% и III луч — в 17%. Ограничение активного сгибания отмечалось у всех пациентов, в среднем флексия составила 58,9±7,1°. После лечения сгибание увеличилось в среднем на 20,5° (22,7%). Осложнения были получены у двух пациентов (на трех кистях).

Выводы. Брахиметакарпия является редким заболеванием, этиология которого до сих пор является неизвестной и требует дальнейшего изучения. Во всех случаях при брахиметакарпии имеется ограничение функции активного сгибания в пястно-фаланговом суставе пораженного луча, и показания к лечению обусловлены не только косметическим дефектом, но и функциональными нарушениями. Оперативное лечение брахиметакарпии методом дистракционного остеосинтеза дает прогнозируемо хорошие результаты. Осложнения при брахиметакарпии редки и преимущественно связаны с возникновением контрактур, с целью предотвращения которых в послеоперационном периоде должна использоваться профилактическая консервативная терапия.

Ключевые слова: укорочение пястных костей, брахиметакарпия, дистракционный остеосинтез, удлинение.

BRACHYMETACARPIA: FEATURES AND SURGICAL TREATMENT V.I. Zavarukhin, A.G. Baindurashvili, A.V. Govorov

Turner Scientific and Research Institute for Children’s Orthopedics director — A.G. Baindurashvili, MD Professor St. Petersburg

The purpose — to study the morphofunctional changes of upper extremities in patients with brachymetacarpia.

Material and methods. The results of the examination and surgical treatment by distraction osteosynthesis of six patients (10 hands, shortening of the 18-metacarpal bones) with brachymetacarpia are presented.

Results. All patients noted dissatisfaction with the cosmetic state of hands and tiredness during physical activities with the hand. IV ray was shortened in 50%, V ray — in 33% of cases and III ray — in 17%. Limitation of active flexion was noted in all patients, an average flexion was 58.9 ± 7,1°. After treatment flexion increased an average on 20.5 ° (22.7%). Complications were obtained in two patients on three hands.

Conclusions. Brachymetacarpia is a rare disease, the etiology of which is still unknown and requires further study. In all cases of brachymetacarpia there is a restriction of active flexion of the MCP joint of the affected ray and the indications for treatment are caused not only by a cosmetic defect, but also functional impairment. Surgical treatment of brachymetacarpia by distraction osteosynthesis gives predictably good results. Complications during the treatment of brachymetacarpia are rare and mostly related to the appearance of contractures, in order to prevent which in the postoperative period should be used preventive conservative therapy.

Key words: metacarpal shortening, brachymetacarpia, distraction osteosynthesis, lengthening.

Введение

Термин «брахиметакарпия» (от греч. «брахи» -короткий и «метакарпус» — пястная кость) объединяет патологические состояния, проявляющиеся укорочением одной или нескольких пястных костей. По данным литературы, наиболее часто поражаются третья, четвертая и пятая пястные кости [7, 10]. Причины развития брахимета-карпии до сих пор обсуждаются, и, по данным разных авторов, проявление данной патологии может быть как следствием генетического синдрома, заболеваний и травм в раннем детском возрасте, так и идиопатическим [7, 16, 17]. Однако механизм развития укорочения не вызывает сомнения: во всех случаях причина прогрессирующего отставания в росте одной или нескольких пястных костей заключается в преждевременном снижении функции и закрытии ростковой зоны [6, 7, 16, 17]. Брахиметакарпия мало освещена в научной литературе, вероятно, в связи с ее редкой встречаемостью, которая составляет менее 1 на 1000 [7, 16, 17]. Это, в свою очередь, затрудняет оценку хирургического лечения данной патологии. По мнению большинства авторов, брахиметакарпия представляет собой преимущественно косметический дефект, не вызывая функциональных нарушений [3, 10, 17], однако возможны жалобы пациентов на усталость в кисти [7] , снижение силы [14] или объема движений в пястно-фаланговых суставах [6].

Цель работы заключается в изучении морфофункциональных изменений верхних конечностей при брахиметакарпии, оценке косметических и функциональных нарушений и анализе результатов лечения пациентов с данной патологией.

Материал и методы

Представлены результаты обследования и хирургического лечения шести пациентов (10 кистей) с брахиметакарпией, проходивших лечение в клинике реконструктивной микрохирургии и хирургии кисти ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» в период с 2008 по 2012 год. Сроки наблюдения колебались от 2 до 5 лет после завершения лечения. Возраст детей на момент операции составлял от 9 до 15 лет, пол всех пациентов женский. Двустороннее поражение наблюдалось у 4 пациентов, укорочение на одной конечности — у двух. Сочетание брахиметакарпии с бра-химетатарзией отмечалось у двух пациентов. Оперативная коррекция была проведена на 18 пястных костях.

При поступлении пациентов проводился тщательный сбор жалоб и анамнеза, клиниче-

ское исследование, которое включало измерение объема движений в пястно-фаланговых суставах пораженной кисти, рентгенологическое, магнитно-резонансное и электро-физиологиче-ские исследования (электронейромиография, электромиография, реовазография).

Целью оперативного лечения являлось восстановление длины укороченных пястных костей. Необходимую длину рассчитывали по формулам, предложенным А. Audinlioglu с соавторами [4]. У 5 пациентов применялся метод дистракционного остеосинтеза по Г.А. Илизарову с использованием монолате-ральных дистракционных аппаратов, разработанных в отделении (приоритетные справки №№2011117648, 2011122343, 2011144081; патент РФ на полезную модель № 89947; патент РФ на изобретение № 2425650). У одной пациентки была произведена одноэтапная костная пластика. В качестве анестезиологического пособия применялась комбинированная анестезия с регионарной блокадой плечевого нервного сплетения. Для доступа к укороченной пястной кости применялся продольный или клюшкообразный тыльный доступ, проходящий в 1-2 мм от края соответствующего сухожилия разгибателя, с целью профилактики вовлечения последнего в спаечный процесс в проекции кожного разреза. После обнажения укороченной пястной кости и определения места остеотомии выполнялось чрескожное проведение 2 спиц с нарезкой с противоположной кожному разрезу стороны, по одной спице в дистальном и проксимальном отделах. Выполнялся монтаж дистракционного аппарата, затем — остеотомия с помощью осциллирующей пилы, лезвие которой постоянно охлаждалось физиологическим раствором с целью предупреждения ожога костной ткани. Через кожный разрез в дистальный и проксимальный отделы пястной кости проводилось еще по одной спице с нарезкой, последние фиксировались в дистракционном аппарате (рис. 1). Для рентгенологического контроля проводилась дистракция на 4-5 мм с целью четкой визуализации на рентгенограмме правильности выполнения остеотомии. После рентгенологического контроля фрагменты сводили до соприкосновения и ушивали раны. В послеоперационном периоде в течение 7-10 дней пациенту выполняли продленную аксиллярную периферическую блокаду с целью купирования болевого синдрома и улучшения местного кровотока за счет блокирования симпатической нервной системы. Дистракция начиналась на 7-10-е сутки после операции, ее начальный суточный темп составлял 1 мм, проводилась в 4 приема (по

0,25 мм). Рентгенологический контроль осу-

ществляли каждые десять дней. В зависимости от картины образования дистракционного регенерата темп дистракции мог корректироваться в сторону увеличения или уменьшения. С целью профилактики контрактур суставов на фоне проводимой дистракции со всеми пациентами после операции, особенно в период дистракции, проводились занятия ЛФК, направленные на сохранение активных и пассивных движений в суставах удлиняемого луча. У двух пациенток с этой же целью применялись динамические ортезы, осуществляющие постоянную осевую тягу за ногтевые фаланги и позволяющие при этом совершать активные движения (рис. 2). После достижения необходимой длины пястной кости дистракция прекращалась, и наступал период фиксации, продолжавшийся до того момента, когда степень перестройки дистрак-ционного регенерата позволяла выполнить демонтаж дистракционного аппарата. Результаты оценивались с помощью индекса остеогенеза (ИО) и индекса фиксации (ИФ), при этом оценивалось абсолютное значение (АИО и АИФ) и относительное (ОИО и ОИФ). Под индексом остеогенеза подразумевается отношение количества дней со дня операции до дня демонтажа дистракционного аппарата к количеству полученных сантиметров удлинения (АИО, дн/см) или к полученным процентам удлинения (ОИО, дн/%). Индекс фиксации — показатель, обозначающий отношение количества дней периода фиксации в дистракционном аппарате (после завершения дистракции и до его демонтажа) к одному сантиметру удлинения.

Рис. 1. Этап операции. Смонтирован дистракционный аппарат и выполнена остеотомия V пястной кости

Рис. 2. Динамический ортез из низкотемпературного термопластика с возможностью постоянной осевой тракции за ногтевую фалангу

Результаты

При предоперационном обследовании опрос пациента начинался с жалоб, которые можно разделить на неудовлетворенность косметическим состоянием кисти и функциональные нарушения, среди которых мы выделили болевой синдром при нагрузке, усталость после нее и ограничение амплитуды движений в пястнофаланговых суставах пораженных лучей. Все пациентки были неудовлетворены косметическим состоянием кисти и отмечали усталость при физических нагрузках на кисть, например при несении тяжелой сумки, письме (в случаях когда была поражена доминирующая кисть), сильном сжатии какого-либо предмета или держании за него (например, поручень в городском транспорте). Болевой синдром при этом присутствовал у трех детей, они же жаловались и на ограничение объема сгибания в пястно-фаланговых суставах. Измерение объема движений в пястно-фаланговых суставах пораженного луча показало наличие ограничения активного сгибания в пястно-фаланговом суставе пораженного луча у всех пациентов (табл. 1).

Выяснение анамнеза жизни и заболевания показало, что при рождении ни у одной пациентки не определялось укорочение пястных и плюсневых костей. Минимальный возраст, в котором родители впервые замечали отставание в росте пораженных пястных костей, равнялся пяти годам, а максимальный — девяти. Только у одной пациентки была отягощена наследственность: укорочение пястных и плюсневых костей было у ее матери и пястных — у брата.

При оценке клинической картины укорочение наиболее заметно при сжатии кисти в кулак, когда с ее тыльной поверхности определяется западение головки пястной кости (рис. 3). У четырех пациенток отмечалась гипоплазия ногтевой фаланги первого пальца пораженной кисти (на 6 пораженных кистях из 10). Наиболее часто оказывался пораженным IV луч (50%), V луч был укорочен в 33% случаев и в трех случаях присутствовало укорочение III луча (17%).

Измерение объема движений в пястно-фаланговых суставах укороченных лучей во всех случаях показало снижение объема сгибания при полном разгибании (рис. 4). Средняя величина флексии составила 58,9±7,1°, что означало дефицит сгибания в 31°.

Таблица 1

результаты обследования пациентов с брахиметакарпией до и после лечения

№ паци- ента Возраст, лет Пораженный луч Величина укорочения, мм Жалобы пациентов до лечения/ через год после окончания лечения Объем активного сгибания, град

Боль Усталость Ограничение движений Внешний вид До операции Через год после лечения

1 11 3S 26 +/- +/- +/- +/+- 60 73

4S 25 51 75

5S 22 60 77

50 19 -/- +/- -/- +/- 64 72

2 14 4S 20 +/- +/- +/- +/- 63 82

5S 17 63 85

40 19 +/- +/- +/- +/- 69 85

50 16 71 87

3 9 40 13 -/- +/- +/- +/- 70 76

4S 14 -/- +/- +/- +/- 67 80

4 15 50 15 +/- +/- -/- +/- 70 87

5 11 30 16 -/- +/- -/- +/- 45 85

40 16 45 85

50 15 45 85

3S 16 -/- +/- -/- +/- 45 75

4S 15 55 75

5S 15 55 75

6 9 4S 16 -/- +/+ -/- +/+ 63 65

Рис. 4. Измерение объема активного сгибания в пястно-фаланговом суставе пораженного луча у пациентки с брахиметакарпией. Угол сгибания равен 50°

Кроме ранее описанных характерных рентгенологических изменений при брахиметакарпии, таких как деформация формы ростковой зоны пораженной пястной кости в виде «воронки», отмечавшейся у всех пациентов, нами были выявлены такие особенности, как увеличение поперечного размера головки укороченной пястной кости у части пациентов и снижение ее рентгенологической контрастности относительно смежных пястных костей, что определялось у всех обследованных нами детей (рис. 5). Укорочение колебалось в пределах от 13 до 26 мм, составляя в среднем 17,5 мм, что в процентном соотношении от изначальной длины кости соответствовало укорочению от 21 до 66% (46% в среднем).

Также для оценки функции кисти мы использовали опросник неспособностей верхних конечностей DASH, средняя оценка по которому до лечения была равна 8 баллам.

Рис. 5. Рентгенограмма пациентки с брахиметакарпией обеих кистей. Отмечается изменение формы эпифизарной пластинки укороченных пястных костей по типу «воронки», снижение рентгенологической контрастности головок пораженных костей и гипоплазия ногтевых фаланг первых пальцев

Оценка результатов, полученных с помощью электрофизиологических методов исследования, показала достаточно однотипную картину у всех пациентов и позволила выявить характерные для данной патологии изменения. У всех пациентов определялось снижение электрической активности межкостных мышц, расположенных по сторонам от укороченной пястной кости.

В качестве примера приводим данные обследования пациентки С., 11 лет, у которой отмечалось укорочение Ш—V пястных костей левой кисти и V пястной кости правой кисти (табл. 2). Электрогенез мышц, находящихся во II—IV меж-пястных промежутках левой кисти, снижен относительно правой кисти, на которой укорочена только V пястная кость, соответственно только одна ладонная межкостная мышца (третья) имеет меньшую длину, чем остальные. Более мощная двухперистая четвертая тыльная межкостная мышца, залегающая в IV межпястном промежутке, крепится к основанию основной фаланги четвертого неукороченного луча. За счет этого предположительно электрогенез мышц четвертого промежутка, полученный с правой кисти, выше, чем на левой кисти, на которой укорочена и IV пястная кость. Также наблюдается заметное снижение амплитуды длинных сгибателей и разгибателей пальцев, которое отмечается у всех пациентов с укорочением двух и более пястных костей одной кисти.

При исследовании проводимости нервов верхних конечностей методом стимуляционной электронейромиографии данных о нарушении проведения импульсов по волокнам не было получено ни у одного пациента.

Реовазографическое исследование показало снижение пульсового кровенаполнения (в среднем на 42%), снижение скорости кровотока и тонуса артериальных сосудов в пораженных кистях, при этом на уровне предплечья все эти показатели были в пределах нормы.

Таблица 2

Данные электромиографического исследования кистей и предплечий пациентки с., 11 лет

Исследуемые мышцы Амплитуда слева, мкВ Амплитуда справа, мкВ Разница, %

Mm. interossei 1-й межпальцевый промежуток 250 250 0

Mm. interossei 2-й межпальцевый промежуток 300 350 14,3

Mm. interossei3-й межпальцевый промежуток 260 350 25,7

Mm. interossei4-й межпальцевый промежуток 230 300 23,3

Flex. digitorum 350 550 36,4

Exten. digitorum 300 400 25,0

Средняя величина удлинения составила

17,5 ± 3,6 мм. При оценке индекса остеосинтеза из вариационного ряда были исключены два случая удлинения — с помощью одноэтапной костной пластики и удлинение IV пястной кости, которое выполнялось повторно в связи с неполной компенсацией длины во время первого удлинения в клинике по месту жительства ребенка. В остальных случаях удлинения были получены следующие результаты: АИО — 68,8 ± 7,4 дн/см, ОИО — 3,5 ± 0,3 дн/%, АИФ — 49,2 ± 10,6 дн/см, ОИФ — 2,7 ± 0,52 дн/%. В случае повторного удлинения IV пястной кости показатели остеогенеза отличались почти вдвое от средних при первичном удлинении: АИО — 161 дн/см, ОИО — 6,1 дн/%, АИФ — 130 дн/см, ОИФ — 4,94 дн/%. Костная пластика после дистракции не потребовалась ни в одном случае. Во всех случаях, за исключением одноэтапной костной пластики, длина пястных костей была восстановлена полностью. При проведении одноэтапной костной пластики укорочение удалось компенсировать только частично, на 1 см из 2. Послеоперационная оценка проводилась в интервале от года до двух лет, прошедших с момента демонтажа дистракци-онного аппарата. Ни у одной пациентки не было жалоб на боль и ограничение движений. Жалобы на усталость при ношении тяжелых предметов отмечались только у одной пациентки (№ 6), у которой не была достигнута полная компенсация укорочения. Она же не была удовлетворена внешним видом кисти в связи с оставшимся «за-

падением» головки IV пястной кости, при этом на тыльной поверхности кисти появились послеоперационные рубцы. Относительная неудовлетворенность внешним видом была отмечена у еще одной пациентки (№ 1) на одной из двух оперированных кистей в связи с большим количеством послеоперационных рубцов на кисти, на которой были укорочены три пястные кости.

Оценка объема движений в пястно-фаланговых суставах удлиненных лучей спустя год после демонтажа дистракционного аппарата продемонстрировала увеличение объема сгибания, которое составило в среднем 79,4±6°, увеличив таким образом объем движений на 20,5° (на 22,7%).

Средняя оценка по опроснику неспособностей верхних конечностей DASH спустя год после окончания лечения составила 2 балла.

Осложнения отмечены у двух пациентов на трех кистях: у одной пациентки (№ 2) отмечалась инфекция мягких тканей вокруг спиц, которая была купирована в процессе лечения с помощью курса антибиотикотерапии и не потребовала преждевременного демонтажа дистракционного аппарата. У другой пациентки (№ 1) осложнения были получены в процессе удлинения контрактуры пястнофаланговых и межфаланговых суставов на обеих кистях, при чем на III луче левой кисти развилась деформация по типу «лебединой шеи» (рис. 6). Сравнение срезов компьютерной томографии до удлинения и после показало снижение высоты суставной щели пястно-фалангового и межфалан-говых суставов пальца после дистракции (рис. 7).

РИС. 6. Рентген0грамма кисти Рис. 7. Срез компьютерной томограммы кисти пациентки

в косой Проекции пациентки с брахиметакарпией на уровне укороченной III пястной кости:

с брахиметакарпией после а — до лечения; определяется диастаз между суставными поверхностями

удлинения III пястной кости. пястной кисти и фаланг; б — после лечения; определяется децентрация

Состояние на этапе леЧения. пястно-фалангового сустава, снижение высоты его суставной щели

Определяется деформация и отсутствие суставной щели межфаланговых суставов; сгибание в пястно-III луча по типу «лебединой фаланговом и дистальном межфаланговом суставах и переразгибание

шеи» в проксимальном межфаланговом суставе (симптом «лебединной шеи»)

Обсуждение

По данным научной литературы, брахиме-такарпия является редким заболеванием [7, 13, 16, 17] и достаточно малоизученной патологией, с чем, возможно, и связаны многочисленные разногласия в опубликованных источниках. Прежде всего они касаются терминологии, что является следствием невыясненной этиологии заболевания. Многие авторы используют термин «идиопатическая» или «спорадическая» брахиметакарпия, подчеркивая неизвестную причину развития заболевания [6, 17]. Согласно опубликованным мнениям различных исследователей, брахиметакарпия может быть врожденной [8, 14]. Более того, в одной из наиболее распространенных в Европе классификаций врожденной брахидактилии J. Bell, данная патология попадает под отдельный тип брахидактилии (тип Е) [5]. По используемой в России классификации врожденных пороков развития верхних конечностей, предложенной И.В. Шведовченко, брахиметакарпия относится к дефектам, обусловленным нарушением дифференциации костно-суставного аппарата [2]. Также брахиметакарпия может быть проявлением синдрома Тёрнера, диафизарной аклазии, псевдогипопаратиреоза или туберкулезного дактилита [16]. Некоторые авторы в качестве возможной причины рассматривают вторичные изменения вследствие постнатальной инфекции или травмы [7, 8]. В нашем исследовании мы не нашли в анамнезе пациентов никаких сведений, которые подтверждали бы последние гипотезы, хотя, конечно, нет сомнений в том, что случаи поражения ростковой зоны пястных костей возможны и вследствие травмы, и вследствие инфекции. Основными нерешенными вопросами остаются генез того заболевания, которое проявляется прогрессирующим отставанием в росте одной или нескольких пястных костей у родившегося клинически здоровым ребенка и на фоне полного здоровья, почему поражаются III, IV или V пястные кости [6, 7, 10], зачастую на симметричных конечностях [14]. R.A. Murray и H.G. Jacobson предположили, что IV и V лучи могут быть наиболее чувствительными индикаторами развития скелета и многие системные заболевания различных локализаций могут быть представлены гипоплазией IV пястной кости [цит. по 16], однако до сих пор эта теория не была ни подтверждена, ни опровергнута. Остается загадкой, почему во многих случаях гипоплазия затрагивает ногтевую фалангу первого пальца кисти, почему брахиметакарпия нередко сочетается с брахиметатарзией, почему IV пястная и плюсневая кости поражаются наиболее часто [6, 12, 15, 17], а в литературе почти

нет описаний брахиметакарпии II пястной кости. Единственное найденное нами описание симметричной брахиметакарпии II и V пястной кости касалось собаки [9]. Еще в одной статье был описан случай нетипичной брахиметатар-зии с поражением I, III, IV, V плюсневых костей [13]. Все эти вопросы, остающиеся без ответа, открывают путь к дальнейшим исследованиям.

Другим спорным вопросом являются показания к оперативному лечению, которые подавляющим большинством авторов расцениваются как исключительно косметические [3, 10, 17]. В единичных работах других исследователей упоминается о возможных жалобах пациентов на чувство усталости в кистях [7] , а также приводятся данные об ограничение активного сгибания в пястно-фаланговых суставах [6, 7] и снижении силы захвата [14]. G. Southgate описывает пациентку с жалобами на ограничение возможности печатать на машинке, а также невозможность носить обручальное кольцо [16]. Это может являться достаточно частой проблемой, учитывая, что большинство пациентов с брахиметакарпией женщины, а четвертый луч поражается наиболее часто.

По результатам нашего исследования, бра-химетакарпия во всех случаях вызывает неудовлетворенность внешним видом, чувство усталости в пораженной конечности при нагрузках, связанных с активным сгибанием пальцев, а в половине случаев при этом — болевой синдром. Клиническое исследование также выявило значительное снижение объема активного сгибания укороченного луча в пястно-фаланговом суставе, что коррелирует с исследованиями M. Bozan с соавторами [6]. Проведенные электрофизио-логические исследования показали снижение электропотенциала мышц, расположенных по сторонам от укороченного луча, что может указывать на биомеханически невыгодные условия для их работы, которые привели к недоразвитию. Подтверждают выявленные нами нарушения биомеханики экспериментальные исследования на трупном материале, проведенные рядом авторов. В них доказано, что укорочение пястной кости более чем на 5 мм сказывается существенным образом на объеме активных движений в пястно-фаланговом суставе [18], а при укорочении на 10 мм межкостные мышцы могут развить только 55% от своей силы [11]. T. Schoeller с соавторами в качестве показания к оперативному лечению считает укорочение более 10 мм [14]. По нашим же данным, при бра-химетакарпии укорочение пястной кости всегда превышает этот размер, составляя в среднем

17,5 мм или 46% от нормальной длины, что, несомненно, является значимым укорочением,

вызывая ограничение активного сгибания, боль и усталость в кисти. Приблизительно такие же данные о средней величине укорочения получены и другими исследователями. В частности,

Н. Kato с соавторами приводят значение 44% от нормальной длины пястной кости [10].

Вышеописанные изменения, по нашему мнению, позволяют считать показания к оперативному лечению брахиметакарпии не только косметическими, но и функциональными.

При выборе в качестве оперативного лечения дистракционного метода необходимо учитывать важную особенность применения дистракции в отношении пястных костей. Раздельные монолатеральные дистракцион-ные аппараты при одновременном удлинении пястных костей позволяют сохранить анатомическую ось каждой пястной кости, а не удлиняют их по усредненному вектору, как в случае применения циркулярного аппарата, в котором в одном кольце фиксированы разом несколько пястных костей, что приводит к уплощению формы ладони и суженным промежуткам между головками пястных костей [1]. Полученные нами данные позволяют с уверенностью говорить о прогнозируемо хороших результатах оперативного лечения брахимета-карпии методом дистракционного остеосинтеза как в косметическом, так и функциональном отношении, что совпадает с большинством других исследований. Некоторая неудовлетворенность косметическим состоянием кисти может быть вызвана после лечения рубцами на тыльной поверхности кисти, появившимися в результате лечения. В нашем исследовании такой исход был получен на двух кистях, описание еще одного случая мы нашли в литературе [3]. [7],

в исследовании которого сгибание до операции составляло 64,3°, а после — 78,6°.

M. Bulut указывает на появление разгиба-тельных контрактур пальца в процессе дистрак-ции [7], а A.D. Volpi и A.T. Fragomen считают причиной избыточное натяжение червеобразных мышц и запаивание разгибательного сухожильного механизма рубцами на тыльной поверхности кисти [17]. Также имеется описание возникшей после дистракции деформации по типу «лебединой шеи» [7], которая имела место в одном случае и в нашем исследовании. Скорее всего, данные изменения вызваны избыточной тягой коротких мышц, которые не успевают адаптироваться к столь значимому (для их размеров) удлинению. Проводимые нами МРТ- и КТ-исследования у пациентов после дистракции показали во всех суставах пораженного луча снижение высоты суставной щели, что, по нашему мнению, отрицательно сказывается на состоянии суставного хряща, усложняя в дальнейшем процесс разработки движений. Примененная нами у нескольких пациентов система динамического осевого вытяжения во время дистракции за счет разгрузки суставов значительно ускорила восстановление объема движений в суставах удлиняемого луча, при этом у данных пациентов не отмечалась деформация пальцев по типу «лебединой шеи». Воспалительные осложнения были отмечены нами в одном случае и были купированы в процессе лечения. Другие авторы также ссылаются на редкие подобные осложнения, легко устраняемые консервативной терапией и не сказывающиеся на результатах лечения [6].

Выводы

1. Брахиметакарпия является редким заболеванием, этиология которого до сих пор остается неизвестной и требует дальнейшего изучения.

2. Во всех случаях при брахиметакарпии имеется ограничение функции активного сгибания в пястно-фаланговом суставе пораженного луча, и показания к лечению обусловлены не только косметическим дефектом, но и функциональными нарушениями.

3. Оперативное лечение брахиметакарпии методом дистракционного остеосинтеза дает хорошие результаты.

4. Осложнения при брахиметакарпии редки и преимущественно связаны с возникновением контрактур, с целью предотвращения которых в послеоперационном периоде должна использоваться профилактическая консервативная терапия.

Литература

1. Тяжелков А.П., Работа А.И., Воловик В.Е. Ошибки при использовании метода дистракции у детей с дефектами пальцев кисти. В кн.: Материалы первого пленума ассоциации травматологов и ортопедов РФ. Самара; 1994. с. 109-111.

Tyazhelkov A.P., Rabota A.I., Volovik V.Ye. Oshibki pri ispol’zovanii metoda distraktsii u detey s defektami pal’tsev kisti [Error by using the distraction of children with defects of the fingers]. V kn.: Materialy pervogo plenuma assotsiatsii travmatologov i ortopedov RF. Samara; 1994. s. 109-111.

2. Шведовченко И.В. Врожденные недоразвития кисти у детей [дис. … д-ра мед. наук] СПб.: НИДОИ им. Г.И.Турнера; 1993.

Shvedovchenko I.V. Vrozhdennyye nedorazvitiya kisti u detey [Congenital hypoplasia of the brush in children] [dis. … d-ra med. nauk] SPb.: NIDOI im. G.I.Turnera; 1993.

3. Arslan H. Metacarpal lengthening by distraction osteogenesis in childhood brachydactyly. Acta Orthopaedica Belgica. 2001;3:242-247.

4. Aydinlioglu A., Akpinar F., Tosun N. Mathematical relations between the lengths of the metacarpal bones and phalanges: surgical significance. The Tohoku journal of experimental medicine. 1998;3:209-216.

5. Bell J. On brachydactyly and symphalangism. In: Penrose L.S., ed. The treasury of human inheritance. Cambridge: Cambridge University Press; 1951. Part 1. Vol 5. p. 1-31.

6. Bozan M.E., Altinel L., Kuru I., Maralcan G., Acar M., Durmaz H. Factors that affect the healing index of metacarpal lengthening: a retrospective study. Journal of orthopaedic surgery (Hong Kong). 2006;2:167-171.

7. Bulut M. Lengthening by distraction osteogenesis in congenital shortening of metacarpals. Acta Orthopaedica et Traumatologica Turcica. 2013;2:79-85.

8. Harvey F.J. Metacarpal shortening in young children following trauma. J. Bone Joint Surgery. 1976;(58): 260.

9. Hudson L.C., Money D.W. Symmetric bilateral brachymetacarpalia of a dog. Veterinary Pathology. 1995;2:187- 189.

10. Kato H., Minami A., Suenaga N. Callotasis lengthening in patients with brachymetacarpia. J. Pediatric Orthopaedics. 2002;4:497-500.

11. Meunier M.J. et al. Predicted effects of metacarpal shortening on interosseous muscle function. J. Hand Surgery. 2004;4:689-693.

12. Oh C.-W. et al. Complications of distraction osteogenesis in short fourth metatarsals. J. Pediatric Orthopedics. 2003;(4):484-487.

13. Ridgeway S., Tai C., Singh D. A case report of brachydactyly types D and E: A new variation of brachydactyly. Foot Ankle Int. 2004;6:419-422.

14. Schoeller T. et al. Idiopathic isolated bilaterally symmetrical brachymetacarpia of the fifth metacarpal. Case report. Scand. J. Plast. Reconstr. Surg. Hand Surg. 1998;1:117-119.

15. Shim J.S., Park S.J. Treatment of brachymetatarsia by distraction osteogenesis. J. Pediatric Orthop. 2006;2:250-254.

16. Southgate G.W., Holms W. Metacarpal lengthening. J. Hand Surg. Br. 1985;(3):391-392.

17. Volpi A.D., Fragomen A.T. Percutaneous distraction lengthening in brachymetacarpia. Orthopedics. 2011;(8):424-427.

18. Wills B.P.D. et al. The effect of metacarpal shortening on digital flexion force. J. Hand Surg. Eur. Vol. 2013;(6):667-672.

СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ:

Заварухин Владимир Иванович — научный сотрудник отделения реконструктивной микрохирургии и хирургии кисти e-mail: [email protected];

Баиндурашвили Алексей Георгиевич — член-кор. РАМН, д.м.н., профессор директор НИДОИ им. Г.И. Турнера e-mail: [email protected];

Говоров Антон Владимирович — научный сотрудник отделения реконструктивной микрохирургии и хирургии кисти e-mail: [email protected]

Рукопись поступила 16.08.2013

Укорочение пальцев кистей и стоп

Главная > Укорочение пальцев кистей и стоп

онлайн-запись

Специалисты нашего медицинского центра осуществляют оперативное лечение различных врожденных патологий кисти и стоп. Все врачи нашей клиники имеют огромнейший опыт работы и высочайшую квалификацию, а кабинеты клиники оснащены самым технически сложным и инновационным оборудованием. Именно поэтому мы гарантируем профессионализм и хороший результат любому нашему пациенту.

Виды патологий пальцев

Причины патологии пальцев бывают разными. Они обуславливаются как врожденными нарушениями развития пальцев, так и могут появиться под воздействием негативных внешних факторов (к примеру, в результате травматического повреждения).

Изменение формы и удлинение фаланг встречается при разных генетических и врожденных болезнях, в том числе:

• Эктродактилия — врожденная патология, которая характеризуется отставанием в росте или отсутствием одного, а также нескольких пальцев. Обусловлена патология негативными факторами, воздействующими на развитие плода в первом триместре. На месте таких пальцев образуется расщелина;
• Брахидактилия — генетический наследственный дефект, обусловленный укорочением пальцев кистей или стоп. Лечение патологии проводится с косметической целью или для улучшения функций движения. Оно заключается в разделении и удлинении фаланг;
• Брахиметакарпия — врожденное заболевание, связанное с отставанием в росте пястных костей и обусловленное ранним закрытием зон роста. При такой патологии функционирование пальцев не нарушается, наблюдается только косметический дефект. Лечение осуществляется в результате удлинения пальцев с помощью специального сложного оборудования;
• Брахиметатарзия — заболевание, характеризующееся укорочением плюсневых костей. Обычно проявляется на одном или двух пальцах, а также носит чисто косметический дефект.

При некоторых формах заболевания ребенок рождается с нормальными пальцами на кистях и ногах, но только в его школьном возрасте родители могут отметить негативные изменения, связанные с отставанием пальцев в росте. Это серьезное заболевание носит название брахиметакарпия.

При этой патологии в основном поражается четвертая пястная кость безымянного пальца. Но в некоторых клинических случаях может отсутствовать пятая кость маленького или третья среднего пальца. У девочек эта патология пальцев рук и ног встречается намного чаще.

Квалифицированные кистевые хирурги нашего медицинского центра имеют большой опыт работы в исправлении аналогичных косметических дефектов, поэтому смогут помочь любому пациенту в их устранении.

Лечение патологий

Врожденная патология кисти может быть обусловлена разными причинами, что определяет разнообразие форм и видов ее лечения. Именно поэтому терапия носит индивидуальный подход, который разрабатывает врач только после комплексного диагностического исследования пациента, а также исключения всех возможных послеоперационных осложнений.

В нашем центре специалисты используются современный технически сложный дистракционный аппарат, который дает возможность восстановить длину пальцев. При применении этого оборудования оно не оказывается никакого влияния на зоны роста и суставы, которые располагаются вблизи пораженного участка. Это позволяет избежать многих других осложнений, что особенно значимо при лечении детей.

В нашем центре хирурги могут выполнить обширное количество операций по восстановлению пальцев на кистях и стопах:

• Разделение
• Пересадку сухожилий
• Вытяжку коротких пальцев
• Восстановление недоразвитости пальцев и др.

Перед проведением оперативного вмешательства необходима обязательная консультация кистевого хирурга.

Записаться на консультацию к детскому хирургу можно по прямому телефону 945-30-09.

Консультация детского хирурга в Приморском районе проходит по вторникам.

СТОИМОСТЬ УСЛУГ

Записаться на прием

Записаться на прием Вы можете по телефону 8(812)318-03-03

Патология | Медицинский центр MedSwiss

Квалифицированные кистевые хирурги выполняют полный спектр реконструктивных операций у детей и взрослых с врожденной и приобретенной патологией кисти, а также всей верхней конечности.

Кисть – одна из самых важных частей нашего организма. У маленького пациента это еще и инструмент активного познания мира и развития интеллектуальных способностей. Поэтому, чем раньше будет восстановлена полноценная функция кисти, тем активнее будет развиваться ваш малыш.

Хирургия кисти — это самостоятельное направление в хирургии, которое занимается непосредственно реконструкцией и восстановлением функции кисти.

Кисть имеет сложное анатомическое строение, обеспечивает высококоординационные движения, которые имеют важное значение для полноценной жизни.

Врожденная патология кисти у детей — это отдельное узкое направление в хирургии кисти, требующее глубоких знаний особенностей строения детского организма, разнообразия форм врожденной патологии, особенностей проведения оперативных вмешательств в детском возрасте.

Специалисты нашей клиники имеют многолетний опыт реконструктивных операций у детей с врожденной и приобретенной патологией кисти. Анестезиологическое обеспечение позволяет выполнять сложные операции на кисти у детей без использования «вредных» медикаментозных препаратов за счет применения региональных блокад. В минимальные сроки после операции ребенок сможет вернуться к привычному ритму жизни без всяких рисков для здоровья.

Стационар обеспечен комфортабельными палатами и оснащен самым современным оборудованием лучших европейских компаний.

Клинодактилия пальцев кисти

Клинодактилия – это заболевание, характеризующееся отклонением фаланг пальца под углом относительно оси пальца. Она может быть врожденной (при наличии дополнительной фаланги) и приобретенной (на фоне травмы).

Наиболее часто встречается врожденная клинодактилия первого и пятого пальцев кисти.

Небольшой угол отклонения фаланги пальца (до 10 градусов) встречается достаточно часто и не требует обязательного оперативного вмешательства. Конечно, при желании улучшить общее эстетическое восприятие, можно скорректировать и незначительные угловые деформации пальца.

Врожденная клинодактилия с углом деформации больше 20 градусов должна быть скорректирована оперативно для улучшения функции кисти и устранения косметического дефекта

Клинодактилия мизинца – достаточно распространенная деформация, но в большинстве случаев является только незначительным косметическим дефектом, требующим коррекции только при желании улучшить эстетический вид кисти. Используемые нами методики лечения позволяют сохранить функцию рядом расположенных суставов и сократить сроки реабилитации. Клинодактилия требует коррекции для улучшения как функционального, так и косметического состояния кисти.

Стенозирующий лигаментит

Стенозирующий лигаментит (или щелкающий палец) – распространенное заболевание сухожилия сгибателя пальца, при котором ребенок не может самостоятельно разогнуть палец. Данная патология значительно ограничивает функцию кисти и доставляет выраженный дискомфорт малышу.

Наиболее часто стенозирующий лигаментит первого пальца развивается на первом году жизни, в некоторых случаях – с двух сторон. Поражение остальных пальцев, встречается гораздо реже. Причиной возникновения стенозирующего лигаментита (щелкающего пальца) является веретенообразное утолщение сухожилия сгибателя и его «замыкание» в кольцевидной связке.

При осмотре ребенка родители могут самостоятельно выявить булавовидное утолщение у основания 1 пальца или на ладони при лигаментите 2-5 пальцев)

При возникновении сгибательной контрактуры в межфаланговом суставе и невозможности самостоятельного разгибания пальца необходима консультация специалиста, занимающегося хирургией кисти, для определения оптимальной тактики лечения.

Врожденная полидактилия кисти

Полидактилия (от греческого «поли» — много, «дактилос» — палец) – врожденная патология кисти, характеризующаяся наличием дополнительных пальцев кисти. Полидактилия может встречаться как изолированный порок развития и в составе генетических синдромов.

По степени выраженности патология может быть представлена как простым, добавочным кожным рудиментом, так и полноценно сформированным дополнительным пальцем.

Таким образом, по виду удвоения различают полифалангию, полидактилию и удвоение луча. При этом под полифалангией понимается удвоение ногтевых либо ногтевых и средних фаланг, под полидактилией – удвоение пальца, под удвоением луча – увеличение количества всех сегментов пальца и соответствующей пястной кости.

Полидактилия бывает как первых (больших) пальцев, так и пятых пальцев (мизинцев). Удвоение одного из центральных пальцев встречается гораздо реже и, как правило, сочетается с синдактилией (сращением) добавочного пальца с соседними (синполидактилия). Еще одна аномалия в развитии, которая проявляется значительным увеличением количества пальцев (до 10 на одной руке) называется «зеркальной кистью».

Оперативное лечение полидактилии в большинстве случаев является сложной реконструктивной операцией, в ходе которой выполняется удаление добавочного сегмента, устранение основной костной деформации, реконструкция связочно-капсульного аппарата. Даже когда добавочный палец «болтается» на тонкой ножке, простое отсечение или перевязка ниткой может привести к болезненному рубцу в том месте, где находился дополнительный палец, поскольку нерв, подходящий к нему, может запаяться в кожный рубец.

Оптимальными сроками лечения полидактилии и полифалангии (кроме кожного рудимента) является возраст от 1 года до 1,5 лет.

Предварительная консультация со специалистом позволит подобрать оптимальный вариант оперативного лечения вашего ребенка.

Синдактилия пальцев кистей и стоп – врожденная аномалия развития, заключающаяся в сращении одного или нескольких пальцев с нарушением функции и косметичности кисти. Данный порок развития может встречаться в изолированном виде: в этих случаях пальцы развиты полноценно, но между ними существует мягкотканое или костное сращение. В большинстве же случаев синдактилия – это симптом, сопровождающий основной диагноз.

На долю этой патологии в изолированном виде или в сочетании с другими деформациями, в том числе гиперплазией, расщеплением, косорукостью и т. д., по данным ряда авторов, приходится более 50 % всех врожденных аномалий кисти.

Отсутствие или ограничение дифференцированных движений пальцев при врожденной синдактилии является большим препятствием для нормального гармоничного развития ребенка в связи с нарушением схвата и, соответственно, психомоторного, а в ряде случаев – интеллектуального развития.

Врожденная синдактилия кисти характеризуется многообразием клинических проявлений.

По протяженности в зависимости от количества захваченных фаланг выделяют:

• неполную форму синдактилии;
• полную форму синдактилии.

По виду сращения в зависимости от вида спайки выделяют:

• мягкотканную форму синдактилии;
• костную форму синдактилии.

По состоянию пораженных пальцев:

• простую форму синдактилии;
• сложную форму синдактилии.

При выявлении этой аномалии развития у ребенка необходимо проконсультироваться с опытным хирургом. Для проведения диагностического обследования потребуется рентгенография.

Для устранения этой врожденной аномалии развития показана реконструктивно-пластическая операция, направленная на устранение сращения пальцев кисти, ликвидацию косметического дефекта и восстановление ее функции.

При наличии сопутствующих костных деформаций при проведении операции возможна дополнительная одномоментная коррекция костного компонента с металлофиксацией.

После хирургического вмешательства остается небольшой рубец светлого оттенка, который впоследствии при правильном реабилитационном лечении становится практически незаметным.

Оперативное лечение сложных форм врожденной синдактилии кисти у детей необходимо начинать в возрасте 6 месяцев – 1,5 года, до развития стереотипа пользования пораженной кистью и появления вторичных деформаций

Укорочения пальцев кисти и стоп

Причины вызывающие укорочение пальце кистей и стоп чрезвычайно многообразны и могут быть как приобретенными (последствия травм), так и врожденными. При таких заболеваниях, как эктродактилия, брахидактилия, брахиметакарпия и брахиметатарзия, пациенты отмечают изменение длины и формы пальцев. В некоторых случаях ребенок рождается со здоровыми ручками и только в возрасте 5-12 лет родители начинают замечать прогрессирующее отставание в росте одного или нескольких пальцев. Такое заболевание называется брахиметакарпия. Наиболее часто поражается 4-я пястная кость (безымянного пальца), реже – 5-я (мизинца) и 3-я (среднего пальца). У девочек данное заболевание встречается чаще, чем у мальчиков.

В связи с многообразием состояний, сопровождающихся укорочением пальцев, подходы к лечению требуют индивидуального подхода. Разработанные и запатентованные специалистами клиники дистракционные аппараты позволяют восстановить длину укороченного сегмента без влияния на ростковые зоны и суставы, располагающиеся рядом, а также снизить риск развития осложнений.

Записаться на консультацию к детскому хирургу можно по прямому телефону (812) 318-03-03.

Консультация детского хирурга в Приморском районе проходит по субботам.

Врожденные недоразвитые кисти

Врожденными пороками кисти считается любая деформация конечности, которая отличаются от общепринятых. Всего существует две основные причины деформации:

• Генетический синдром ‒ в таком случае ребенок наследует геном с ошибкой, который приводит к тому, что кисть начинает развиваться неправильным образом, при этом сам ген мог быть у далекого предка и активироваться именно в случае с новорожденным.
• Неожиданные пороки развития ‒ причиной дефектов также могут служить неправильное развитие плода в утробе матери, руки ребенка формируются между 4 и 8 неделей от начала зачатия. Поэтому сильная инфекция или другая болезнь, которая поразила мать, может негативно повлиять на развитие кистей.

Основные виды врожденных пороков кистей

Существует большое количество пороков, от которых может страдать новорожденный. К основным из них относятся:

• Синдактилия
  ‒ это наиболее распространенный порок кисти, который встречается у новорожденных. При нем несколько пальцев могут быть срощены как мягким кожным, так и костным материалом.
• Полидактилия ‒ в данном случае кисть руки ребенка будет обладать большим количеством пальцев, чаще всего удваивается большой палец. реже ‒ мизинец;
• Клинодактилия ‒ неправильно изогнутая фаланга (чаще всего средняя) пальца;
• Стенозирующий лигаментит ‒ одна из самых распространенных патологий, при ней большой палец при разгибании выдает неприятные звуки, а после пациент полностью теряет возможность сгибать палец;
• Брахидактилия ‒ пальцы кистей не смогли развиться до стандартных размеров или же они полностью отсутствуют;
• Брахиметакарпия ‒ укорочение пястной кости приводит к тому, что общая длина пальца уменьшается, а при сжатии кисти в кулак, костяшки западают слишком сильно;
• Этродактилия
  ‒ отсутствие или недоразвитость одного или нескольких пальцев кисти.
• Лучевая косорукость ‒ укорочение или полное отсутствие лучевой кости.

Это далеко не все врожденные пороки кисти руки, которые могут поразить младенца. Однако наличие врожденной патологии руки чаще всего означает, что ребенок страдает от чего-то из вышеперечисленного.

#брахиметакарпия Instagram posts (photos and videos)

Уважаемые читатели!
Рад что вы так прониклись ВЫСОКИМ кальцием!)
Обязательно о нем буду напоминать! 👌
⠀
🔸 Cегодня хочу поговорить о НИЗКОМ кальции и некоторых из его проявлений — укорочение пальцев рук и ног, вместе с замечательным кистевым хирургом 👨‍⚕️ Владимиром Ивановичем Заварухиным ➡️ @vladimirdok
⠀
⏮ В этот момент не могу не вспомнить прошлое…
С Володей мы познакомились в уже далеком 2003 году, когда, будучи на втором курсе института, я начал работать в экспериментальной хирургической лаборатории. И именно Владимир Иванович показывал мне первым, как правильно держать хирургический пинцет и шить аорту у крысы под 🔬 микроскопом! Кто бы мог подумать, что пройдет почти 15 лет и мы с ним будем рассматривать ситуации из нашей практики: он с точки зрения детской ортопедии, я со стороны хирургической эндокринологии…
⠀
⏯ Так вот, о коротких пальцах.
Существует наследственный синдром (псевдогипопаратиреоз), при котором ткани не чувствительны к паратгормону, в том числе и кости. При этом происходит раннее закрытие точек окостенения. Простыми словами — прекращается рост кости.
⠀
В анализе крови виден НИЗКИЙ кальций и ВЫСОКИЙ #паратгормон
⠀
ℹ️ У детей это заболевание проявляется тем, что в возрасте 4-7 лет неожиданно останавливается рост одного или нескольких пальцев:
⠀
— среднего, безымянного или мизинца руки — одного или нескольких, в разных сочетаниях, за счёт пястной кости. При этом первый признак — исчезновение «костяшки» кулака — #брахиметакарпия
⠀
— то же самое на ноге — #брахиметатарзия
⠀
— укорочение и расширение ногтевой фаланги большого пальца руки — встречается так часто, что наверняка такие знакомые есть у всех, а самый известный человек с такой патологией — @meganfox__fan . Это #брахидактилия тип D.
⠀
Примеры таких патологий — листайте (свайп ⬅️⚪️)
⠀
❓ Помочь и удлинить пальцы можно только хирургически!
Вот тут нам и нужен мастер своего дела доктор Заварухин @vladimirdok
⠀
❗️ Владимир Иванович занимается сложными пороками развития кисти! То, что он делает заслуживает уважения! И с научной точки зрения — это действительно очень интересно!
⠀
❓ А вы обращали внимание на длину пальцев у своих детей? 🤔
⠀

нам нужно работать?

Брахиметакарпия

Нарушение функции кисти, помимо косметических проблем, является второй по частоте жалобой среди пациентов с брахиметакарпией. Ключевыми функциями руки являются прецизионный зажим, зажим ключа, зажимной патрон и силовой захват. Эти функции требуют скоординированных действий между мышцами, сухожилиями и костями руки. Поясничные, межкостные, тенарные и гипотенарные мышцы, а также длинные сгибатели являются основными мышцами, а их сухожильные части участвуют в работе кисти. ¹³ Укорочение пястной кости, наблюдаемое при брахиметакарпии, может привести к относительному удлинению соответствующей мышцы-сухожилия. Это может привести к снижению силы, создаваемой сокращением этих мышц, что, в свою очередь, может проявляться как слабость функции руки.

Пястно-фаланговые суставы (МПФ) считаются наиболее важными суставами в работе кисти, поскольку они составляют 77% дуги движения пальцев. ¹³ Кроме того, большинство захватных захватов требуют удлинения и некоторой степени отведения в суставе MCP.Уровень сустава MCP изменяется при брахиметакарпии, что может влиять как на диапазон движений, так и, следовательно, на функцию руки. Третий луч обеспечивает наиболее индивидуальную силу сгибания, поэтому при поражении третьей пястной кости определенно нарушается функция захвата и захвата. ¹³ Хотя отдельные силы безымянного пальца и мизинца меньше, они являются важными факторами в способности удерживать предметы в ладони. Следовательно, поражение четвертой и пятой пястных костей также может привести к ослаблению хватательной функции.

Более того, большой палец считается самым важным пальцем у людей с точки зрения его расположения по отношению к другим цифрам, окружности и оппозиции. Эта функция требует согласованных движений в трапециино-пястной кости, а также в суставе MCP, которое может быть изменено из-за короткой первой пястной кости. Эти сложные движения активно контролируются внутренними и внешними мышцами, а не только суставными ограничениями. ¹³ Мышцы могут не достичь своей полной мощности из-за относительного удлинения при первой пястной брахиметакарпии.Эти факторы могут в конечном итоге привести к ослаблению защемления, если поражена первая пястная кость.

Несмотря на наличие скудной литературы о хирургических процедурах для лечения брахиметакарпии, нет стандартных рекомендаций по показаниям к хирургическому вмешательству в этих случаях. Различные показания, цитируемые в опубликованной литературе, представлены в таблице ниже (). Таким образом, косметические проблемы являются наиболее частыми жалобами пациентов с брахиметакарпией, которые требуют хирургического вмешательства. ^14–18 Согласно обзору литературы, косметические проблемы составили около 50% хирургических вмешательств в случаях брахиметакарпии. Отсутствие нормально выглядящего сустава при сжатии кулака и нарушение кривизны вытянутых пальцев — две наиболее частые косметические причины, представленные пациентами. ^16,18 Самым распространенным методом удлинения пястных костей является постепенное удлинение дистракции / удлинения кости с помощью внешнего фиксатора (). Космезис в качестве показания чаще встречается на третьем — пятом пальцах.

Таблица 2.

Обзор различных исследований с показаниями к их вмешательствам при брахиметакарпии (у одного пациента может быть несколько показаний)

Исследования	Показания (количество рук)	Средний возраст (диапазон ) (лет)	Результат
Lam et al (2019) 3	Ограничение движения в суставе MCP (7/7)	22,8 (16–30)	Диапазон движений улучшился в целом пациенты
Ho et al (2018) 20	Боль в суставе MCP (1/1)	13.0	Полное исчезновение боли
Dana et al (2017) 14	Плохая хватка (8/15) Cosmesis (7/15)	12,0 (9–14)	Не упоминается
Bozan et al (2006) 15	Cosmesis (8/8)	18,6 (13–20)	Улучшение косметологии у всех пациентов
Kato et al (2002) 16	Cosmesis (6/6)	13,3 (10–19)	Улучшенный косметический эффект у всех пациентов
Miyawaki et al (2002) 19	Плохая щипковая функция (4/4)	7. 3 (5–11)	Улучшенная защемляющая функция у всех пациентов
Арсалан (2001) 17	Слабая защемляющая функция (4/6) Космезис (2/6)	12,0 (10–14)	Щипковая функция и косметический эффект улучшились у всех пациентов
Сайто и др. (2001) 18	Космезис (3/3)	Не упоминается	Космезис улучшился у всех пациентов

Девочка-подросток с брахиметакарпией четвертого и пятого лучей (А) получено постепенное удлинение четвертой пястной кости с помощью монолатерального мини-фиксатора (В).Та же процедура была проведена заранее на противоположной стороне (C).

Функция кисти также может быть нарушена при поражении первой или четвертой / пятой пястных костей. Вовлечение этих лучей приводит к нарушению функции защемления и захвата. ¹⁹ Изменения поперечной пястной дуги приводят к недостаточному хвату и силе захвата. Пациенты чаще страдают косметическим эффектом при врожденной брахиметакарпии, тогда как в приобретенных случаях основной жалобой является функциональная аномалия, приводящая к неоптимальному захвату кисти. ¹⁷ Ограниченное движение и боль в суставе MCP — редкие признаки, с которыми может обращаться пациент. ^3,20

Брахиметатарзия

Первичная нагрузка при нагрузке приходится на подошвенный апоневроз (60%) и плюсневые кости (25%). ²¹ Так называемый эффект лебедки подошвенного апоневроза становится очевидным во время разгибания пальца стопы, когда апоневроз растягивается вокруг сустава MTP. Это затрудняется, если какая-либо из плюсневых костей короткая, что приводит к усилению нагрузки на плюсневые кости, а не на апоневроз.Укорочение любой плюсневой кости также может привести к растяжению поперечной плюсневой связки, что, в свою очередь, приведет к изменению контакта передней части стопы с землей и чрезмерному давлению. ²² Кроме того, при брахиметатарзии первой плюсневой кости эффективность фазы «отрыва ноги» цикла походки снижается, что может привести к передаче метатарзалгии. Во время отрывной фазы ходьбы создается жесткая система шкивов, благодаря которой внутренние и внешние мышцы стопы действуют эффективно, что было доказано электромиографическими исследованиями. ²¹ Следовательно, при брахиметатарзии укорочение плюсневой кости может привести к неоптимальному функционированию мышц, что приводит к утомляемым болям в ногах и стопах. Исследования также показали, что увеличенное укорочение первой плюсневой кости приводит к передаче метатарзалгии со второй по четвертую плюсневую кость. ²³ Хронический характер симптомов может также привести к контрактуре внешних и внутренних мышц. ²

Пальцы стопы могут поражаться вторично по сравнению с брахиметатарзией, что требует хирургического вмешательства.Из-за укорочения плюсневой кости и последующего растяжения поперечной плюсневой связки соседние пальцы стопы тянутся к пораженному пальцу, и пораженный палец смещается дорсально, что приводит к подошвенной мозоли над головой короткой плюсневой и дорсальной мозоли над пальцем. Глобальное поперечное цифровое отклонение также может возникать в давних случаях, приводя к ветровой деформации пальцев ног. ²⁴ Hallux valgus ассоциируется с третьей и четвертой плюсневыми брахиметатарзиями, потому что первый и второй пальцы стопы отклоняются в сторону «пустого пространства», созданного укороченным лучом. ³ Мы также видели вальгусную деформацию большого пальца стопы при брахиметатарзии второго луча.

Вторичная полость также может развиться вторично по отношению к брахиметатарзии первой плюсневой кости, что в дальнейшем может привести к деформации заднего отдела стопы. Угол наклона плюсневой кости — это угол, образованный плоскостью плюсневой кости с полом, который составляет около 30 градусов для нормальной стопы. ²⁵ Это увеличивается при брахиметатарзии, потому что укороченная плюсневая кость должна больше наклоняться к подошве, чтобы контактировать с полом. Этот повышенный наклон создает вторичную полую деформацию, которая может прогрессировать и вовлекать заднюю часть стопы.

Различные показания к операции представлены в таблице ниже (). Как и при брахиметакарпии, космезис является наиболее частым показанием к хирургическому вмешательству при брахиметатарзии. ^2,26–36 Это особенно важно для молодых женщин, которые избегают носить открытую обувь или ходить босиком, чтобы скрыть деформацию. ²⁸ Это может привести к психологическому стрессу у пострадавших пациентов. ³³ Эти косметические деформации можно лечить консервативно (например, стельки), если укорочение менее 5 мм по сравнению с параболой Леливра, которая конгруэнтно соединяет головки плюсневых костей на переднезаднем рентгеновском снимке стопы. ³¹ Lee et al. Количественно оценили это укорочение на 10 мм по сравнению с соседней плюсневой костью, которое может привести к появлению симптомов, требующих вмешательства. ³²

Таблица 3.

Обзор различных исследований с показаниями к их вмешательствам при брахиметатарзии (у одного пациента может быть несколько показаний)

Исследования	Показания ( N )	Среднее возраст, Диапазон (лет)	Результат
Fuiano et al (2019) 26	Космезис (16/19) Боль (16/19) Деформация пальца стопы (5/19)	24 .5 (19,0–36,0)	Улучшение показателя AOFAS
Waizy et al (2019) 27	Боль в соседней плюсне (8/8) Космезис (8/8) Болезненные мозоли (8/8) )	23,8 (13,7–51,3)	Удовлетворенность пациентов у всех пациентов
Kim at al (2018) 28	Cosmesis (24/24) Проблемы с обувью (9/24)	15,9 ( 11,0–26,0)	Улучшение оценки по шкале AOFAS
Woo et al (2017) 30	Cosmesis (56/56) Боль при нагрузке в переднем отделе стопы (10/41 пациент) Проблемы с обувью (5 / 41 пациент) Болезненные мозоли (3/41 больной)	33. 2 (18,0–54,0)	Улучшение оценки AOFAS
Calis et al (2016) 37	Болезненные мозоли (7/14) Затруднения в ношении обуви (7/14)	5,4 (4,0–8,0 )	Жалобы разрешены у всех пациентов
Robinson et al (2016) 38	Боль в соседней плюсне (1/1) Hallux valgus (1/1)	15,0	Отмечено улучшение симптомов
Барбье и др. (2015) 31	Cosmesis (33/54) Трудности в обуви (16/54) Трудности при ходьбе (8/54) Боль (3/54)	20.5 (10,0–46,0)	Парабола восстановлена ​​рентгенологически — 41/46 (81,5%)
Froehlich et al (2014) 39	Боль в 1-м суставе MTP (1/1) Hallux varus (1 / 1)	15,0	Отмечено улучшение симптомов
Rose et al (2014) 40	Hallux valgus (36/36) Боль в 1-м суставе MTP (20/36)	53,4 (26,0– 76,0)	Улучшение радиологических показателей и оценки по шкале AOFAS
Haleem et al (2014) 41	Боль при нагрузке в переднем отделе стопы (1/1)	39.0	Отсутствие боли
Lee et al (2010) 32	Cosmesis (64/64)	19. 0 (11.0–34.0)	Cosmesis и оценка AOFAS улучшились
Giannini et al ( 2010) 42	Боль в соседней плюсне (41/41) Затруднение в ношении обуви (41/41) Молоток зацепа (27/41) Hallux valgus (18/41) Hallux varus (14/41)	27,0 (12,0–42,0)	Улучшение симптомов и оценка по шкале AOFAS
Lee et al (2009) 33	Космезис (27/27) Боль в соседней плюсне (14/16 пациентов)	20 .0 (12,0–34,0)	Улучшение показателя AOFAS
Wilusz et al (2007) 34	Космезис (5/5) Боль в передней части стопы (2/5)	28,0–38,0	Улучшение симптомов во всех случаях
Wada et al (2004) 43	Космезис (12/12) Боль при нагрузке в переднем отделе стопы (4/12) Hallux valgus (1/12)	12,0 (11,1 –14,5)	Улучшение симптомов во всех случаях
Kim et al (2003) 2	Cosmesis (35/35) Нарушение гигиены стоп (4/12 пациентов)	10.7–26,0	Отличные результаты — 12/18 Хорошие результаты — 18 апреля Удовлетворительные результаты — 2/18
Сонг и др. (2003) 29	Космезис (22/22) Боль в спине (3/22)	21,4 (14,0–30,0)	Улучшение оценки AOFAS
Choi et al (1999) 35	Космезис (15/15) Боль в соседней плюсне (4/15)	12,3 (8,3–14,0)	Удовлетворенность косметическим эффектом и функциональностью у всех пациентов
Бэк и др. (1998) 36	Космезис (41/41) Боль в соседней плюсне (11/41)	16.0 (10,0–36,0)	Удовлетворенность косметическим эффектом и функцией у всех пациентов
Takakura et al (1997) 44	Боль в соседней плюсне (21/22) Болезненные мозоли (2/14 пациентов) Hallux valgus (1/14 пациентов)	21,0 (20,0–23,0)	Удовлетворенность результатами у 21/22 пациентов
Beaupied et al (1991) 45	Молоток на пальце ноги (1/1) Болезненный мозоли (1/1)	55,0	Удовлетворенность результатами

Боль считается вторым наиболее частым показанием для вмешательства при брахиметатарзии. ^{25,26,28–30,32–44} Обычно различается по расположению в стопе. Наиболее частым местом боли является головка соседней плюсневой кости из-за переходной метатарзалгии. ^{27,33,38–40,42} Боль при физической нагрузке, например при длительной ходьбе или у спортсменов, проявляется в виде разлитой боли в передней части стопы. ^30,34,41,43 Это приводит к ограничению нормального передвижения у этих пациентов. ³¹ Мозоли, возникающие из-за измененной механики стопы, также приводят к боли в тыльной части стопы. ^{27,29,30,35–37,44} Они образуются из-за тыльного сгибания пальца стопы в переполненном сетчатом пространстве, толкаемого двумя соседними нормальными пальцами. ⁴²

Различные деформации пальцев стопы также возникают в сочетании с брахиметатарзией, что может потребовать хирургической коррекции. ^{26,38–40,42–45} Распространенными сопутствующими деформациями пальцев стопы являются вальгусная деформация большого пальца стопы, варусный большой палец стопы и молоткообразный палец стопы. Следует подчеркнуть, что при вторичных деформациях пальцев стопы их также следует устранить в дополнение к их укорочению.И наоборот, вторичная вальгусная деформация большого пальца стопы должна быть исправлена ​​только в сочетании с удлинением второй плюсневой кости, чтобы предотвратить повторение вальгусной деформации большого пальца. Это может произойти вторично по сравнению с предыдущими операциями на передней части стопы. ⁴⁰ Пациенты могут также испытывать боль из-за деформации пальцев стопы, а не из-за самой брахиметатарзии. ^43,44 Трудности в использовании обуви могут возникать из-за деформации пальцев стопы или болезненных мозолей. ^{28,30,31,37,42} В этих случаях необходима коррекция деформации пальца стопы вместе с брахиметатарзией ().Также может присутствовать нарушение гигиены перепончатого пространства из-за деформации пальцев стопы. ²

Девочка-подросток с серьезным укорочением четвертой плюсневой кости (как на рисунке) показана до (A, C) и после постепенного удлинения кости (B, D). Обратите внимание на неправильное положение головки плюсневой кости в боковой проекции (, стрелка , C) и восстановление длины после операции (, стрелка , D).

% PDF-1.4
%
1 0 obj
>>>
эндобдж
2 0 obj
> поток
uuid: 2e368a8e-fa9c-4bdc-9c59-5f5701ba345exmp.сделал: 0877EB9F9C59DF11A1EBA9B605CE80B2adobe: DocId: INDD: 61020d5a-531d-11de-9aa3-f47368b35948proof: pdfxmp.iid: 0777EB9F9C59DF11A1EBA9B605CE80B2xmp.did: 94BE82176957DF11B542CA46BCB5136Badobe: DocId: INDD: 61020d5a-531d-11de-9aa3-f47368b35948default

savedxmp.iid: 7512E5942853DE11A7B5AFBAD2547E182009-06-07T11: 39: 10 + 05: 30 Adobe InDesign 6. 0/

savedxmp.iid: 0CA88F58BA55DE11AC61FCC07213CABC2009-06-10T18: 23: 57 + 05: 30 Adobe InDesign 6. 0 /

savedxmp.iid: DABD205E7959DE11965BEAB5465F1AFC2009-06-15T14: 10: 03 + 05: 30 Adobe InDesign 6. 0 /

savedxmp. iid: 1C8FD99E2C5ADE11A0D7A2F2BACDC93E2009-06-16T10: 11: 31 + 05: 30 Adobe InDesign 6.0 /

savedxmp.iid: 9A355BA7005BDE11A2EEAA979F1448A42009-06-17T11: 09: 47 + 05: 30 Adobe InDesign 6. 0 / метаданные

5FD159DF11AA30FDD640F49D772010-05-07T18: 33: 20 + 05: 30Adobe InDesign 6.0 /

66816A22010-05-12T10: 11: 41 + 05: 30 Adobe InDesign 6.0 /

66816A22010-05-12T10: 12: 58 + 05: 30 Adobe InDesign 6.0 /

66816A22010-05-12T10: 50: 59 + 05: 30 Adobe InDesign 6.0/

66816A22010-05-12T10: 55: 54 + 05: 30Adobe InDesign 6.0 /

654787AE211B747EABA3D2E021B2013-02-19T15: 21: 47 + 05: 30Adobe InDesign 7.5 /; / метаданные

017-10-20T10: 27: 32 + 05: 30Adobe InDesign 7.5 /; / метаданные

017-10-20T10: 43: 25 + 05: 30Adobe InDesign 7.5 /; / метаданные

017-10-20T10: 44: 47 + 05: 30 Adobe InDesign 7.5 /; / метаданные

017-10-20T10: 56: 31 + 05: 30Adobe InDesign 7.5 /; / метаданные

017-10-20T11: 04: 07 + 05: 30Adobe InDesign 7.5 /; / метаданные

2017-10-20T11: 04: 17 + 05: 302017-10-20T11: 04: 18 + 05: 302017-10-20T11: 04: 18 + 05: 30Adobe InDesign CS5.5 (7.5)

2271application / pdf Библиотека Adobe PDF 9.9 Ложь
конечный поток
эндобдж
5 0 obj
>
эндобдж
3 0 obj
>
эндобдж
7 0 объект
> / Font> / ProcSet [/ PDF / Text] / XObject >>> / TrimBox [0.0 0.0 603.0 783.0] / Type / Page >>
эндобдж
8 0 объект
> / Font> / ProcSet [/ PDF / Text] >> / TrimBox [0.0 0.0 603.0 783.0] / Type / Page >>
эндобдж
9 0 объект
> / Font> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageC] / XObject >>> / TrimBox [0.0 0.0 603.0 783.0] / Type / Page >>
эндобдж
10 0 obj
> / Font> / ProcSet [/ PDF / Text] >> / TrimBox [0.0 0,0 603,0 783,0] / Тип / Страница >>
эндобдж
11 0 объект
> / Font> / ProcSet [/ PDF / Text] >> / TrimBox [0.0 0.0 603.0 783.0] / Type / Page >>
эндобдж
12 0 объект
> / Font> / ProcSet [/ PDF / Text] >> / TrimBox [0.0 0.0 603.0 783.0] / Type / Page >>
эндобдж
13 0 объект
> / Font> / ProcSet [/ PDF / Text] >> / TrimBox [0.0 0.0 603.0 783.0] / Type / Page >>
эндобдж
33 0 объект
> поток
HWkoJ_QVde`dt% 5y̍} guVmh ۽ 4 q ~ V7`cr (cTW թ: u ؖ 3 t> | ۰; Y7v¤% / p w ~ NMӧ · m28] [[y3A1HT & | g $ (‘xyqyivotPǯ

(PDF) Изолированный симметричный Брахиметакарпия большого пальца — отчет о болезни

СЛУЧАЙНЫЙ СЛУЧАЙ

Изолированная симметричная брахиметакарпия

большого пальца руки — отчет о болезни

S.С. Суреш и Раджу Абрахам и Пулланикаттил Рави

Получено: 3 февраля 2009 г. / Принято: 9 марта 2009 г. / Опубликовано в Интернете: 25 марта 2009 г.

#

Американская ассоциация хирургии кисти, 2009 г.

Резюме Авторы сообщают о случае изолята Симметричная

пястной кости первой пястной кости у 33-летнего солдата

. Пациент совершенно не подозревал о деформации,

, которая была обнаружена случайно, когда были сделаны рентгенограммы

запястья, чтобы исключить перелом ладьевидной кости.Насколько нам известно

, ранее в английской литературе

не было подобных сообщений.

Ключевые слова Thumb

.

Брахидактилия

.

Брахиметакарпия

.

Врожденная аномалия

Введение

Брахиметакарпия или короткая пястная кость может быть частью синдрома

, приобретенного вследствие болезней в детстве или идиопатического характера.

Если малые пястные кости короткие, диагноз ставится раньше

, так как в пястном ряду будет разрыв с потерей хвата

силы.У

изолированных брахиметакарпий нет генетических или биохимических аномалий [2]. Мы сообщаем о случае брахи-

дактилии E по классификации Белла с изолированной

метакарпией первой пястной кости.

История болезни

33-летний солдат, поступивший в ортопедическую клинику,

с историей падения на левую вытянутую руку. У него было

нежности в анатомической табакерке. Его рентгенограммы

запястья не показали перелома, но были короткие первые

пястной кости.Рентгеновские снимки противоположной руки также показали

аналогичную аномалию. Фаланги большого пальца в норме.

Остальные кости в норме.

аналогичной аномалии в семье не было в анамнезе. В анамнезе не было

травм или инфекций в детстве (рис. 1 и 2).

Его большие пальцы рук были гипоплазированы, с нормальной функцией

. Размах движений большого пальца составил

,

в норме. Его стопа клинически и рентгенологически была нормальной.

Кости другой кисти в норме. Анализы крови, включая

,

, определение сывороточного кальция, фосфористой щелочи,

,

фосфатазы и паратгормона, были нормальными. Пациент

совершенно не подозревал о деформации и в настоящее время

работает в Вооруженных силах.

Обсуждение

Брахиметакарпия — это укорочение пальца из-за укорочения

пястной кости. Изолированная брахиметакарпия

встречается только изредка.Детская травма, остеомиелит,

и инфекции эпифиза могут привести к приобретенной брахиметакарпии

, но эти случаи обычно односторонние [8].

Короткие пястные кости также наблюдались как часть

различных синдромов [11] и как часть гиперфалангизма

(брахидактилия C) [1, 6]. Короткая первая пястная кость была описана Gunal et al.,

как часть гиперфалангизма. в

их серии из 42 случаев гиперфаланагизма они наблюдали

«грушевидных» коротких пястных костей большого пальца в 12 случаях [6].

HAND (2009) 4: 424–426

DOI 10.1007 / s11552-009-9185-8

SS Suresh (*)

Отделение ортопедии,

Региональная реферальная больница Ибри,

PO Box 46, Ibri 516, Султанат Оман

эл. Оман

ПРАЙМ PubMed | Брахиметакарпия и брахифалангия

Citation

Miura, T, et al.«Брахиметакарпия и брахифалангия». Журнал хирургии кисти, т. 11, вып. 6, 1986, стр. 829-36.

Miura T, Torii S, Nakamura R. Брахиметакарпия и брахифалангия. J Hand Surg Am . 1986; 11 (6): 829-36.

Миура Т., Тории С. и Накамура Р. (1986). Брахиметакарпия и брахифалангия. Журнал хирургии кисти , 11 (6), 829-36.

Miura T, Torii S, Nakamura R. Brachymetacarpia и Brachyphalangia. J Hand Surg Am. 1986; 11 (6): 829-36. PubMed PMID: 3794238.

TY — JOUR
T1 — Брахиметакарпия и брахифалангия.
AU — Миура, Т,
AU — Torii, S,
AU — Накамура, Р.,
PY — 1986/11/1 / pubmed
PY — 1986/11/1 / medline
PY — 1986/11/1 / entrez
SP — 829
EP — 36
JF — Журнал хирургии кисти
JO — J Hand Surg Am
ВЛ — 11
ИС — 6
N2 — Проанализированы рентгенологические особенности 325 пациентов с укорочением пястных костей и / или фаланг. Большинство пациентов с врожденными аномалиями кисти (синдактилия, расщелина кисти и др.)) имела укороченную только среднюю фалангу мизинца; однако у некоторых пациентов также была укороченная средняя фаланга указательного пальца. У пациентов с брахимезофалангией двух и пяти лучей также была тенденция к укорочению средних фаланг указательного и мизинца. Некоторые аномалии пациентов, такие как укорочение средних фаланг как указательного, так и мизинца, не соответствовали классификации Белла. У пациентов, у которых были укороченные пястные кости, иногда также были укорочены средние и дистальные фаланги и укороченная плюсневая кость.Комбинации укороченных фаланг и / или пястных костей были настолько многочисленны, что их было невозможно учесть в какой-либо простой классификации.
SN — 0363-5023
UR — https://www.unboundmedicine.com/medline/citation/3794238/brachymetacarpia_and_brachyphalangia_
L2 — https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0363-5023(86)80231-3
БД — ПРЕМЬЕР
DP — Unbound Medicine
ER —

Редкий случай двусторонней идиопатической брахиметакарпии и брахиметатарсии | Аски

Girirajan S, Elsea SH.Брахидактилия A1: новые родственники для старых семей? Дж. Жене. 2005 август; 84 (2): 95-8.

Олдридж М., Темпл И.К., Сантос Х.Г., Гиббонс Р.Дж., Мустафа З., Чепмен К.Э. и др. Брахидактилия типа B: сцепление с хромосомой 9q22 и доказательства генетической гетерогенности. Am J Hum Genet. 1999 Февраль; 64 (2): 578-85.

Ким Дж. С., Пэк Г. Х., Чунг М. С., Юн П. В.. Множественная врожденная брахиметатарсия: одноэтапная комбинированная процедура укорачивания и удлинения без трансплантации подвздошной кости. J Bone Joint Surg Br. 2004; 86: 1013-5.

Volpi A, Fragomen A. Удлинение чрескожной дистракции при брахиметакарпии. Ортопедия. 2011; 34: e424-7.

Munuera Martinez PV, Lafuente Sotillos G, Dominguez Maldonado G, Salcini Macias JL, Martionez Camuna L. Морфофункциональное исследование брахиметатарзии четвертой плюсневой кости. J Am Podiatr Med Assoc. 2004; 94: 347-52.

Эрдем М., Сен К., Эралп Л., Коджаоглу М., Озден В. Удлинение коротких костей путем дистракционного остеогенеза: результаты и осложнения. Int Orthop.2009; 33 (3): 807-13.

Shim JS, Park SJ. Лечение брахиметатарсии дистракционным остеогенезом. J Paediatr Orthop. 2006. 26: 250–254.

Giannini S, Faldini C, Pagkrati S, Miscione MT, Luciani D. Одноэтапное удлинение плюсневой кости путем интерпозиции аллотрансплантата: новый подход к врожденной брахиметатарзии. Clin Orthop Relat Res. Июль 2010; 468 (7): 1933-42.

Schimizzi A, Brage M. Brachymetatarsia. Стопа голеностопного сустава Clin. 2004; 9: 555-70, ix.

Суреш СС, Абрахам Р., Рави П.Изолированная симметричная брахиметакарпия большого пальца: описание случая. Рука. 2009; 4 (4): 424-6.

Kirkos JM. Идиопатическое симметричное укорочение четвертой и пятой пястных и плюсневых костей с двух сторон. Отчет о болезни. Acta Orthop Belg. 1999 декабрь; 65 (4): 532-5.

Вализаде Н., Мехдизаде А., Назарбаги С. Короткие четвертая и пятая пястные кости в случае идиопатического первичного гипопаратиреоза. Индийский J Endocr Metab. 2013; 17: 924-6.

Брахидактилия типа E при наследственной остеодистрофии Олбрайт

Клиническая история

Пациентка 11 лет с лунным лицом, короткими пальцами, подкожными кальцификациями, низким ростом и ожирением.Умственной отсталости не отмечалось.
Результаты биологических тестов были на псевдогипопаратиреоз (гипокальциемия, гиперфосфатемия, повышенный уровень паратгормона). ВНИМАНИЕ !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!

Результаты визуализации

Рентгенограмма обеих рук показала короткие пястные кости (брахиметакарпию) трех последних пальцев и преждевременное сращение эпифизов (рис. 1).
Рентгенограмма обеих стоп: короткие плюсневые кости (брахиметатарсия) третьего и четвертого пальцев (рис.2).
Рентгенограмма обоих колен выявила участки подкожных кальцификатов.
Диагноз наследственной остеодистрофии Олбрайт был подтвержден генетическим тестом.

Обсуждение

Брахидактилия типа Е характеризуется укорочением пястных костей, а иногда и плюсневых костей [1-3]. Стандартные рентгенограммы показывают эти аномалии, а также гипопластический вид и частично сросшиеся пястные эпифизы.Брахидактилия типа E может быть изолированным состоянием или частью синдромов пороков развития, таких как синдром наследственной остеодистрофии Олбрайта, гипертензия с синдромом брахидактилии, акродизостоз с или без мультигормональной резистентности, брахидактилия типа E с низким ростом (тип PTHLH), брахидактилия синдром умственной отсталости. рино-фаланговый синдром или синдром Тернера [4].
Синдром наследственной остеодистрофии Олбрайт был выявлен в 1942 году и характеризуется клиническими и биологическими признаками гипопаратиреоза, но не реагирует на паратиреоидный гормон.Это было названо псевдогипопаратиреозом. Другая форма, но с нормальным уровнем кальция и фосфата, была идентифицирована в 1952 году и получила название псевдопсевдогипопаратиреоза [1].
PHP1A (псевдогипопаратиреоз типа 1A) характеризуется аномалиями скелета и эктопическими кальцификациями, низким ростом, ожирением, лунным лицом и часто умеренной умственной отсталостью. Скелетные аномалии включают брахиметакарпию или брахиметатарзию, или и то, и другое, в основном в 4-м и 5-м пальцах [1-3]. Также может наблюдаться укорочение фаланг и преждевременное слияние эпифизов [5].Может присутствовать утолщение свода черепа с расширением диплоэ и внутреннего гиперостоза [5]. В поясничном отделе позвоночника наблюдается потеря каудального расширения межпедикулярного расстояния [5]. Описаны также костный экзостоз, эпифиз головки бедренной кости и тазобедренный сустав [5].
Результаты биологических тестов относятся к результатам псевдогипопаратиреоза (гипокальциемия, гиперфосфатемия, повышенный уровень паратгормона) [6].
Тип наследования аутосомно-доминантный, связанный с инактивирующими мутациями в гене GNAS, локализованном в 20q13.2-13.3 [6].

Список дифференциальной диагностики

Брахидактилия типа E при наследственной остеодистрофии Олбрайт

Изолированная брахидактилия типа Е

Гипертония с синдромом брахидактилии

Акродизостоз без мультигормональной резистентности

Акродизостоз с мультигормональной резистентностью

Синдром умственной отсталости брахидактилии

Трихорино-фаланговый синдром

Синдром Тернера

Брахидактилия типа E с низким ростом (тип PTHLH)

Окончательный диагноз

Брахидактилия типа E при наследственной остеодистрофии Олбрайт

Удлинение пястной кости у взрослых с брахиметакарпией.

Удлинение пястной кости у взрослых с брахиметакарпией.

Форма поиска

Обзор

аннотация

• Предпосылки: Удлинение пястных костей за счет дистракционного остеогенеза хорошо документировано у педиатрических пациентов, но ограничено у пожилых пациентов.В меньшем количестве исследований оценивалась успешность процедуры по шкале оценки результатов. Целью данного исследования является оценка результатов дистракционного остеогенеза у взрослых со зрелым скелетом с брахиметакарпией и точки зрения пациентов на их удовлетворенность с помощью показателей оценки результатов. Методы. Был проведен ретроспективный обзор последовательной серии удлинений пястных костей для лечения брахиметакарпии. Ключевые собранные параметры включают начальную длину пястной кости, величину удлинения, диапазон движений пястно-фалангового сустава, тип используемого фиксатора, время дистракции и общее время нахождения в фиксаторе.Также регистрировались сопутствующие сопутствующие заболевания и осложнения. Оценка качества жизни тела (BIQLI) и оценка модифицированного сколиоза по оценке деформации конечностей (LD-SRS) были даны для оценки точки зрения пациентов на их удовлетворенность операцией. РЕЗУЛЬТАТЫ: В период с 2005 по 2016 год было выполнено семь удлинений пястных костей у 4 взрослых женщин (средний возраст: 22,8 года). Среднее значение удлинения составило 1,5 см (диапазон 1,2-2,1 см), что соответствует среднему проценту удлинения 44.4% (диапазон: 33,3–57,1%). Средняя скорость дистракции составила 0,432 мм / день (диапазон 0,286-0,724 мм / день). Среднее время отвлечения составляло 38 дней (диапазон 28-55 дней). Индекс внешней фиксации составил 71,8 дня / см (диапазон 53,5-99,2 дня / см). Функциональной потери не наблюдалось. ВЫВОДЫ: Прогрессивный дистракционный остеогенез может обеспечить функционально успешные результаты и улучшение эстетики и изображения тела без серьезных осложнений у взрослых скелетно зрелых людей с брахиметакарпией.

авторов

дата публикации

опубликовано в

Исследования

ключевых слов

• Удлинение костей

• Деформации кисти, врожденные

• Пястные кости

• Остеогенез, отвлечение

Личность

PubMed Central ID

Идентификатор документа Scopus

Идентификатор цифрового объекта (DOI)

PubMed ID

Дополнительная информация о документе

имеет глобальную частоту цитирования

том

выпуск

© 2021
Проект VIVO
| Условия использования |
Работает на VIVO

.