Что такое синдром хелп: HELLP-syndrome as a life-threatening condition: current clinical considerations | Timokhina

НELLP-синдром uMEDp

HELLP-синдром включает в себя гемолиз (H-hemoIisis), повышение активности печеночных ферментов (el — elevated liver enzimes) и снижение числа тромбоцитов (Ip — low playelet count), обычно проявляется как осложнение преэклампсии, но также может развиваться и самостоятельно. HELLP-синдром развивается с частотой 1-6 случаев на 1000 беременностей и у 4-12% больных с тяжелой преэклампсией. Преэклампсия характеризуется гипертензией, протеинурией и отеками во втором или третьем триместре беременности и развивается у 5-7% беременных. В 70% случаев HELLP-синдром развивается до родов, в 30% — в послеродовом периоде.

В ряд дифференциально-диагностического поиска при HELLP-синдроме включаются гепатит, панкреатит, язвенная болезнь, аппендицит, желчнокаменная болезнь, гематома печени, острая жировая дистрофия печени при беременности, иммунная тромбоцитопеническая пурпура, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром и системная красная волчанка.

Факторы риска. Чаще HELLP-синдром развивается у представителей белой расы, повторнородящих и пожилых пациенток. Поскольку у большинства больных, у которых развивается HELLP-синдромом, имеется в анамнезе преэклампсия, ее наличие тоже является фактором риска.

Этиология. К развитию HELLP-синдрома приводят несколько механизмов, которые в совокупности приводят к гемолизу, некрозу печени с повышением трансаминаз, тромбоцитопении. Первоначальный пусковой фактор неизвестен, однако все пациенты имеют признаки повреждения эндотелия с отложением фибрина, который вызывает микроангиопатическую гемолитическую анемию, активацию и потребление тромбоцитов, что приводит к тромбоцитопении. Отложения фибрина приводят к обструкции печеночных синусоидов, что приводит к появлению очагов кровоизлияний и некрозов в печени, вызывая повышение уровня печеночных ферментов. Кровоизлияния в конечном итоге могут увеличиваться до больших гематом и вызывать разрыв капсулы печени.

Симптомы. HELLP-синдромом часто манифестирует болью в правом подреберье или в эпигастрии, тошнотой и рвотой, недомоганием и слабостью. Также довольно частыми симптомами являются головная боль (30-60%) и расстройства зрения (17%).

Диагностика. При физикальном обследовании выявляются боли в правом подреберье или эпигастрии и генерализованные отеки. Чаще всего выявляется гипертония и протеинурия, также у большинства пациенток имеется преэклампсия, однако не всегда. Гипертония отсутствует у 20 % больных, а протеинурия – в 13 % случаев.

Лабораторные показатели могут помочь в подтверждении HELLP- синдрома, однако в настоящее время стандартизированных диагностических лабораторных критериев не существует. Показатели, на которые следует ориентироваться: снижение количества тромбоцитов менее 100000, повышение уровня аспартатаминотрансферазы (AST) больше 70 МЕ/л и лактатдегидрогеназы более 600 Ед/л. В мазке периферической крови часто можно увидеть шизоцитов и эхиноцитов.

Исследования показали, что около 50% пациентов с диагнозом HELLP- синдром имеют не все диагностические критерии. Однако у тех, у кого имеются все критерии, наблюдается более тяжелое течение заболевания с высокой частотой развития ДВС-синдрома и потребностью в переливании плазмы, чем у тех, у кого имеются только отклонения в лабораторных показателях. Некоторые исследования показали, что степень тяжести заболевания коррелирует со степенью тромбоцитопении. В зависимости от этого были разработаны классификации HELLP-синдрома, например, классификация Mississippi HELLP-синдрома на 3 класса: 1-й класс – число тромбоцитов менее или равно 50000 / мкл, 2-й класс – число тромбоцитов больше 50000, но меньше или равно 100.000 / мкл и 3-й класс – число тромбоцитов меньше или равно 150000 / мкл. Для подтверждения диагноза проведение биопсии печени не является обязательным, но если она выполняется, то, как правило, выявляются синусоидальные тромбозы фибрином, кровоизлияния и гепатоцеллюлярный некроз.

Лечение. После установления диагноза HELLP-синдром болезнь часто продолжает быстро прогрессировать и может приводить к неблагоприятным исходам для матери и плода. Если же диагноз HELLP-синдром остается под вопросом, первоначально у женщин необходимо стабилизировать артериальное давление. Внутривенно могут быть использованы гидралазин или лабеталол для поддержания систолического артериального давления менее 160 мм рт.ст. и диастолического артериального давления менее 105 мм рт.ст.

После подтверждения диагноза или при подозрении на него, но после стабилизации состояния пациентки должны быть переведены в специализированные учреждения, готовые оказать необходимую помощь матери и новорожденному, так как основной метод лечения HELLP-синдрома — это родоразрешение.

Существует различная тактика ведения больных с HELLP-синдромом в зависимости от сроков гестации. При HELLP-синдроме, развившимся ранее 34 недели беременности, как правило, если состояние матери и плода остается стабильным, родоразрешение может быть отложено: проводится курс стероидотерапии бетаметазоном 12 мг внутримышечно каждые 24 часа, 2 дозы, и родоразрешение производится через 24 часа после последней дозы. Во время курса стероидов пациентка и плод находятся под постоянным контролем, и при любом признаке ухудшения состояния должно производиться немедленное родоразрешение.

Немедленное родоразрешение показано для женщин с HELLP-синдромом на сроке более 34 недель. Во время родов и в течение 24 часов после родов пациентки должны получать внутривенно сульфат магния для профилактики эклампсии, обычно вводят нагрузочную дозу 4 грамма, а затем 2 г/час. Если пациентка уже находится в родом периоде, роды естественным путем возможны при отсутствии признаков дистресса плода или ДВС-синдрома. При любом симптоме развития полиорганной дисфункции, почечной недостаточности, отслойке плаценты должно быть немедленно произведено родоразрешение, как правило, путем кесарева сечения. Индукция родов не показана таким пациенткам, так как этот процесс может занять от нескольких часов до нескольких дней и создать угрозу для матери и плода.

Тромбомасса, как правило, переливается, если количество тромбоцитов составляет менее 20000/мм3, или если необходимо производить кесарево сечение при количестве тромбоцитов менее 50000/мм3, или при любом значительном кровотечении. Многократное переливание тромбоцитов, как правило, не требуется в отсутствии значительного кровотечения, так как родоразрешение в конечном итоге приводит к разрешению тромбоцитопении.

Существуют различные мнения также в отношении метода обезболивания. Обычно эпидуральная анестезия противопоказана при количестве тромбоцитов менее 75000/мм3, но часто эта ситуация оставляется на усмотрение анестезиолога. Различные дозы системных опиоидов часто используются местно для инфильтрации разрывов, эпизиотомий или других разрезов.

Пациентки должны очень тщательно наблюдаться в течение не менее 48 часов в послеродовом периоде из-за опасности развития отека легких, почечной или печеночной недостаточности. Как правило, лабораторные показатели начинают восстанавливаться через 48 часов после родов. Изучалось действие внутривенных стероидов при использовании их в послеродовом периоде для ускорения восстановления. В одном небольшом ретроспективном исследовании была показана более быстрая динамика восстановления с более ранней выпиской, меньшей потребности в трансфузиях, менее инвазивным мониторингом гемодинамики и менее инвазивной респираторной терапией по сравнению с контролем. Однако недавний обзор Cochrane не показал никакой разницы в тяжести материнской заболеваемости, смертности или смертности плода при введении стероидов.

Прогноз. HELLP-синдром связан с повышенным риском заболеваемости и смертности для матери и плода. Риск материнской смертности составляет примерно 1 %. С HELLP- синдромом связаны множественные осложнения со стороны организма матери, в том числе отек легких, острая почечная недостаточность, ДВС-синдром, отслойка плаценты, кровоизлияния в печень или печеночная недостаточность, острый респираторный дистресс-синдром и инсульт. У пациенток с HELLP-синдромом также имеется более высокий риск гемотрансфузий.

Наличие в анамнезе HELLP-синдрома является фактором риска преждевременных родов, гестоза (5-22%) и HELLP-синдрома при последующих беременностях (3-27 %), особенно если диагноз поставлен до 28 недель беременности. Кроме того, недавние исследования показали, что частота развития эссенциальной артериальной гипертензии составляет 33% у тех, у кого был диагностирован HELLP-синдром на сроке менее 28 недель, хотя другие исследования показали меньший процент (6-8 %).

HELLP-синдром не только увеличивает материнскую заболеваемость и смертность, но и заболеваемость и смертность плода. Частота перинатальной смертности колеблется в пределах от 7.4 до 20.4 % и во многом зависит от гестационного возраста и любых дополнительных осложняющих факторов во время беременности или родов. Самые высокие показатели заболеваемости и смертности плода, связанные с ранним сроком гестации (<28 недель), не выше, чем частота заболеваемости и смертности плода того же гестационного возраста у женщин, у кого диагностирована только преэклампсия. Большинство перинатальной заболеваемости обусловлено недоношенностью с частыми осложнениями, в том числе респираторным дистресс-синдромом, бронхолегочной дисплазией, внутримозговым кровоизлиянием и некротическим энтероколитом.

Литература:

1. Jamilé Wakim-Fleming Liver Disease in Pregnancy. http://www.clevelandclinicmeded.com/medicalpubs/diseasemanagement/hepatology/liver-disease-in-pregnancy/




2. Joshi D, James A, Quaglia A, Westbrook RH, Heneghan MA. Liver disease in pregnancy. Lancet. Feb 13 2010;375(9714):594-605.




3. Habli M, Eftekhari N, Wiebracht E, et al. Long-term maternal and subsequent pregnancy outcomes 5 years after hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP) syndrome. Am J Obstet Gynecol. Oct 2009;201(4):385.e1-5.




4. Hepburn IS. Pregnancy-associated liver disorders. Dig Dis Sci. 2008;53:2334-2358.




5. Katz L. COHELLP: collaborative randomized controlled trial on corticosteroids in HELLP syndrome. Reprod Health. 2013; 10: 28.




6. Katz L, Amorim MM, Figueiroa JN, Silva JL Pe. Postpartum dexamethasone for women with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP) syndrome: a double-blind, placebo-controlled, randomized clinical trial. Am J Obstet Gynecol. 2008;10(3):2.83.e1-8.




7. Kirsten J Sasaki et al. Liver Disease and Pregnancy. http://emedicine.medscape.com/article/188143-overview#aw2aab6b6




8. Mihu D, Costin N, Mihu CM, Seicean A, Ciortea R. HELLP syndrome: a multisystem disorder. J Gastrointest Liver Dis. 2007;16:419-424.




9. O´Brien JM, Shumate SA, Satchwell SL, Milligan DA, Barton JR. Maternal benefit of corticosteroids therapy in patients with HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets count) syndrome: Impact on the rate of regional anesthesia. Am J Obstet Gynecol. 2002;10:475–479.




10. Schlembach D, Munz W, Fischer T. Effect of corticosteroids on HELLP syndrome: a case report. J Perinat Med. 2000;10:502–505.




11. Sibai BM: Diagnosis, prevention, and management of eclampsia. Obstet Gynecol 2005;105:402-410.




12. Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, Salama M, Mercer BM, Friedman SA. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol. 1993;169:1000-1006.




13. Thuong D Le Thi, Tieulie N, Costedoat N, et al. The HELLP syndrome in the antiphospholipid syndrome: retrospective study of 16 cases in 15 women. Ann Rheum Dis. 2005;64:273-278.




14. Tsirigotis P, Mantzios G, Pappa V, et al. Antiphospholipid syndrome: a predisposing factor for early onset HELLP syndrome. Rheumatol Int. 2007;28:171-174.




15. Vigil-De Gracia P, Ortega-Paz L. Pre-eclampsia/eclampsia and hepatic rupture. Int J Gynaecol Obstet. 2012;118:186-189.




16. Wicke C, Pereira PL, Neeser E, Flesch I, Rodegerdts EA, Becker HD. Subcapsular hematoma in HELLP syndrome: evaluation of diagnostic and therapeutic options — a unicenter study. Am J Obstet Gynecol. 2003;190:106-112.




17. Woudstra DM, Chandra S, Hofmeyr GJ, Dowswell T. Corticosteroids for HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) syndrome in pregnancy. Cochrane Database of Systematic Reviews. The Cochrane Library, Volume 12. 2010. Art. No. CD008148.

клинико-лабораторные особенности и дисбаланс плацентарных факторов ангиогенеза » Акушерство и Гинекология

Цель исследования. Изучить клинико-лабораторные характеристики HELLP-синдрома, сравнить клинические проявления нефропатии у женщин с умеренной и тяжелой преэклампсии (ПЭ) и HELLP-синдромом, сопоставив их с содержанием PLGF и sFlt-1 в крови.

Материал и методы. Изучены течение и исход беременностей у 141 женщины, которые были разделены на 4 основные группы: HELLP-синдром, тяжелая ПЭ, умеренная ПЭ и контрольная группа. Были оценены и сопоставлены основные лабораторные, клинические, биохимические, иммунологические показатели, в том числе дисбаланс плацентарных факторов ангиогенеза (sFlt-1,PLGF), а также выполнены инструментальные исследования.

Результаты. Обнаружено, что соотношение sFlt-1/PLGF у женщин с HELLP-синдромом (Мо 254±93,51 пг/мл) достоверно ниже, чем у пациенток с тяжелой (Мо 439,08±112,29) и умеренной ПЭ (306,62±164,59). Помимо поражения печени почти все пациентки имеют признаки вовлечения в патологический процесс других органов, при этом почечная недостаточность по сравнению с пациентами с ПЭ более выражена (Мо креатинина сыворотки при HELLP-синдроме 110,80±20,62 мкмоль/л, при тяжелой ПЭ 73,26±4,55 мкмоль /л и при умеренной ПЭ 71,73±6,16 мкмоль/л). Обнаружена умеренная прямая связь уровня ЛДГ с уровнем креатинина (r=0,539) и с уровнем общего билирубина (r=0,606), и обратная корреляция ЛДГ с тромбоцитами (r=-0,384). Обсуждается роль дисбаланса плацентарных маркеров ангиогенеза в формировании клинических проявлений при HELLP-синдроме.

Заключение. Вероятно, HELLP-синдром не является более тяжелым вариантом ПЭ. HELLP-синдром – клинически манифестный вариант тромботической микроангиопатии. По-видимому, ПЭ является всего лишь триггером для развития HELLP-синдрома.

1. Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I., Salama M., Mercer B.M., Friedman S.A. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome). Am. J. Obstet. Gynecol.1993; 169(4): 1000-6.

2. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S., Friedman S.A. Pregnancies complicated by HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets): subsequent pregnancy outcome and long-term prognosis. Am. J. Obstet. Gynecol. 1995; 172(1, Pt 1): 125-9.

3. Sibai B.M., Ramadan M.K. Acute renal failure in pregnancies complicated by hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets. Am. J. Obstet. Gynecol. 1993; 168(6): 1682-7.

4. Fakhouri F., Jablonski M., Lepercq J., Blouin J., Benachi A., Hourmat M. et al. Factor H, membrane cofactor protein, and factor I mutations in patients with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count syndrome. Blood. 2008; 112(12): 4542-5.

5. Ходжаева З.С., Холин А.М., Вихляева Е.М. Ранняя и поздняя преэклампсия: парадигмы патобиологии и клиническая практика. Акушерство и гинекология. 2013; 10: 4-11.

6. Carty D.M., Delles C., Dominiczak A.F. Novel biomarkers for predicting preeclampsia. Trends Cardiovasc. Med. 2008; 18(5): 186-94.

7. Redman C.W., Sargent I.L. Placental stress and preeclampsia: a revised view. Placenta. 2009; 30A: 38-42.

8. Guller S. Role of the syncytium in placenta-mediated complications of preeclampsia. Thromb. Res. 2009; 124(4): 389-92.

9. Landi B., Tranquilli A.L. HELLP syndrome and placental inflammatory pathology. Minerva Ginecol. 2008; 60(5): 389-98.

10. Tranquilli А.L., Landi B., Corradetti A., Giannubilo S.R., Sartini D., Pozzi V. et al. Inflammatory cytokines patterns in the placenta of pregnancies complicated by HELLP (hemolysis, elevated liver enzyme, and low platelet) syndrome. Cytokine. 2007; 40(2): 82-8.

11. Wallace K., Martin J.N. Jr, Tam Tam K., Wallukat G., Dechend R., Lamarca B. et al. Seeking the mechanisms of action for corticosteroids in HELLP syndrome: SMASH study. Am. J. Obstet. Gynecol. 2013; 208(5): 380. e1-8.

12. Weiner Е., Schreiber L., Grinstein E., Feldstein O., Rymer-Haskel N., Bar J., Kovo M. The placental component and obstetric outcome in severe preeclampsia with and without HELLP syndrome. Placenta. 2016; 47: 99-104.

13. Shinohara S., Ushida Y., Kasai M., Sunami R. Association between the high soluble fms-like tyrosine kinase-1 to placental growth factor ratio and adverse outcomes in asymptomatic women with early-onset fetal growth restriction. Hypertens. Pregnancy. 2017; 36(3): 269-75.

14. Stepan H., Hund M., Gencay M., Denk B., Dinkel C., Kaminski W.E. et al. A comparison of the diagnostic utility of the sFlt-1/PlGF ratio versus PlGF alone for the detection of preeclampsia/HELLP syndrome. Hypertens. Pregnancy. 2016; 35(3): 295-305.

15. Иванец Т.Ю., Алексеева М.Л., Кан Н.Е., Тютюнник В.Л., Амирасланов Э.Ю., Насонова Д.М., Фанченко Н.Д. Диагностическая значимость определения плацентарного фактора роста и растворимой FMS-подобной тирозинкиназы-1 в качестве маркеров преэклампсии. Проблемы репродукции. 2015; 21(4): 129-33.

16. Козловская Н.Л., Кирсанова Т.В., Калашникова Л.А., Смирнова Т.В., Боброва Л.А., Садовников В.И., Платова Е.Н., Беляева Л.Е., Варшавский В.А., Рощупкина С.В. Поражение почек при синдроме Снеддона. Нефрология и диализ. 2011; 13(4): 408-19.

17. Шилов Е.М., Козловская Н.Л., Метелева Н.А., Козловская Л.В., Варшавский В.А., Мирошниченко Н.Г., Блохина Г.В., Серова А.Г., Нестерова С.Г., Смоляницкий A.Я. Клинические проявления нефропатии, связанной с антифосфолипидным синдромом, при первичном антифосфолипидном синдроме. Терапевтический архив. 2003; 75(6): 22-8.

18. Ballermann B.J. Glomerular endothelial cell differentiation. Kidney Int. 2005; 67(5): 1668-71.

19. Erkılınç S., Eyi E.G.Y. Factors contributing to adverse maternal outcomes in patients with HELLP syndrome. J. Matern. Fetal Neonatal Med. 2017;Aug 8: 1-7.

20. Калашникова Л.А. Неврология антифосфолипидного синдрома. М.: Медицина; 2003. 256с.

21. Takahashi H., Matsubara T., Makino S., Horie K., Matsubara S. Color vision abnormality as the sole manifestation of posterior reversible encephalopathy due to post-partum HELLP syndrome. J. Obstet. Gynaecol. Res. 2017; 43(3): 592-4.

22. Morisawa H., Makino S., Takahashi H., Sorita M., Matsubara S. Retinal detachment in hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count (HELLP) syndrome: Color vision abnormality as the first and predominant manifestation. J. Obstet. Gynaecol. Res. 2015; 41(11): 1835-8.

23. Trese M.G., Thanos A., Yonekawa Y., Randhawa S. Optical coherence tomography angiography of paracentral acute middle maculopathy associated with primary antiphospholipid syndrome. Ophthalmic Surg. Lasers Imaging Retina. 2017; 48(2): 175-8.

24. Giorgi D., David V., Afeltre A., Gabrieli C.B. Transient visual symptomus in systemic lupus erythematosus and antiphospholipid syndrome. Ocul. Immunol. Inflamm. 2001; 9(1): 49-57.

25. Gerber S.L., Cantor L.B. Progressive optic atrophy and the primary antiphospholipid antibody syndrome. Am. J. Ophthalmol.1990; 110(4): 443-4.

26. Bolling J.P., Brown J.C. The antiphospholipid antibody syndrome. Curr. Opin. Ophthalmol. 2000; 11(3): 211-3.

27. Castanon C., Amigo M.C., Banales J.L., Nava A., Reyes P.A. Ocular vasoocclusive disease in primary antiphospholipid syndrome. Ophthalmology. 1995; 102(2): 256-62.

28. Kleiner R.C., Najarian L.V., Schatten S., Jabs D.A., Patz A., Kaplan H.J. Vaso-occlusive retinopathy associated with an antiphospholipid antibodyes (lupus anticoagulant retinopathy). Ophthalmology. 1989; 96(6):896-904.

29. Patschan D., Witzke O., Dührsen U., Erbel R, Philipp T., Herget-Rosenthal S. Acute myocardial infarction in thrombotic microangiopathies — clinical characteristics, risk factors and outcome. Nephrol. Dial. Transplant. 2006; 21(6): 1549-54.

30. Orabona R., Vizzardi E., Sciatti E., Prefumo F., Bonadei I., Valcamonico A. et al. Maternal cardiac function after HELLP syndrome: an echocardiography study. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2017; 50(4): 507-13.

31. Hosokawa A., Umazume T., Yamada T., Minakami H. Maternal bradycardia occurring prior to onset of HELLP syndrome in a woman with pre-eclampsia. BMJ Case Rep 2017; May 13; 2017. pii: bcr-2016-217964.

32. Hedengran K., Andersen M., Stender S., Szecsi P. Large D-dimer fluctuation in normal pregnancy: a longitudinal cohort study of 4,117 samples from 714 healthy Danish women. Obstet. Gynecol. Int. 2016; 2016: 3561675.

33. Jakobsen I.M., Helmig R.B., Stengaard-Pedersen K. Maternal and fetal outcomes in pregnant systemic lupus erythematosus patients: incident cohort from a stable referral population followed during 1990-2010. Scand. J. Rheumatol. 2015; 44(5): 377-84.

34. Servais A., Devillard N., Frémeaux-Bacchi V., Hummel A., Salomon L., Contin-Bordes C. et al. Atypical haemolytic uraemic syndrome and pregnancy: outcome with ongoing eculizumab. Nephrol. Dial. Transplant. 2016; 31(12):2122-30.

35. Woodside K.J., Knisely A.S., Strauss A.W., Gugluizza K.K., Daller J.A. Progression of hepatic damage during cold storage after procurement in a liver and kidney donor with HELLP syndrome. Transplantation. 2001;72(12): 1990-3.

36. Kitchens W.H., Adams A.B., Hughes C.B., Subramanian R.M. Diagnostic challenges in the evaluation of hepatic grafts from donors with HELLP syndrome: case report and review of the literature. Transplant. Proc. 2011; 43(10): 4010-2.

37. George J.N., Terrell D.R., Vesely S.K., Kremer Hovinga J.A., Lämmle B. Thrombotic microangiopathic syndromes associated with drugs, HIV infection, hematopoietic stem cell transplantation and cancer. Presse Med. 2012; 41(3, Pt2): e177-88.

38. Carson J.M., Newman E.D., Farber J.L., Filippone E.J. Tacrolimus-induced thrombotic microangiopathy: natural history of a severe, acute vasculopathy. Clin. Nephrol. 2012; 77(1): 79-84.

39. Duineveld C., Verhave J.C., Berger S.P., van de Kar N.C.A.J., Wetzels J.F.M. Living donor kidney transplantation in atypical hemolytic uremic syndrome: a case series. Am. J. Kidney Dis. 2017; 70(6): 770-7.

40. Andreoli L., Chighizola C.B., Banzato A., Pons-Estel G.J., Ramire de Jesus G., Erkan D. Estimated frequency of antiphospholipid antibodies in patients with pregnancy morbidity, stroke, myocardial infarction, and deep vein thrombosis: a critical review of the literature. Arthritis Care Res. (Hoboken). 2013; 65(11): 1869-73.

41. Berry E.L., Iqbal S.N. HELLP Syndrome at 17 weeks gestation: a rare and catastrophic phenomenon. J. Clin. Gynecol. Obstet. 2014;3(4): 147-50.

42. Kim J.H., Yee C., Kuk J.Y., Choi S.J., Roh C.R., Kim J.H. Hepatic infarction in a pregnant woman with antiphospholipid syndrome and triple antibody positivity: A case report focusing on catastrophic antiphospholipid syndrome. Obstet. Gynecol. Sci. 2016; 59(5): 397-402.

Поступила 30.11.2017

Принята в печать 22.12.2017

Кирсанова Татьяна Валерьевна, к.м.н., с.н.с. отделения репродуктивной гематологии и клинической гемостазиологии ФГБУ НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России. Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4. Телефон: 8 (926) 248-45-60. E-mail:

Виноградова Мария Алексеевна, к.м.н., зав. отделением репродуктивной гематологии и клинической гемостазиологии ФГБУ НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России. Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4. Телефон: 8 (495) 438-71-35. E-mail:

Колыванова Алина Игоревна, клинический ординатор кафедры внутренних болезней факультета фундаментальной медицины МГУ им. М.В. Ломоносова.

Адрес: 119991, Россия, Москва, Ломоносовский пр-т., д. 27, корп. 1. Телефон: 8 (985) 875-90-16. E-mail:

Шмаков Роман Георгиевич, д.м.н., главный врач ФГБУ НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России.

Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

Для цитирования: Кирсанова Т.В., Виноградова М.А., Колыванова А.И., Шмаков Р.Г. HELLP-синдром: клинико-лабораторные особенности и дисбаланс плацентарных факторов ангиогенеза. Акушерство и гинекология. 2018; 7: 46-55.

https://dx.doi.org/10.18565/aig.2018.7.46-55

Описание клинического случая HELLP-синдрома с манифестирующим острым повреждением почек

Ю.Ю. Кобеляцкий 1, Д.П. Яковенко 2, В.Н. Дубина 2,
Л.В. Коваленко 2, А.П. Костыря 2, М.Н. Передерий 2, В.В. Пшонка 2,

Согласно МКБ-10 (пересмотр 2010 года, код 014.2) HELLP-синдром является проявлением гестоза беременных [1]. Его основными признаками, наряду с артериальной гипертензией (АГ) и протеинурией, являются гемолиз (Hemolysis), повышение активности ферментов печени (Elеvated Liver enzymes) и тромбоцитопения (Lоw Plаtelet соunt). HELLP-синдром встречается у 0,2–0,6% беременных, при тяжелой преэклампсии — в 4–12% случаев [2]. Различные авторы указывают материнскую летальность до 75% [3, 4]. Предлагаем описание клинического случая и тактику лечения драматически развивающегося HELLP-синдрома с манифестирующим острым повреждением почек.

Пациентка М., 20 лет, поступила в Днепропетровскую областную клиническую больницу имени И.И. Мечникова 30.12.2013 года с диагнозом: I беременность, 30 недель, преэклампсия средней степени тяжести. У пациентки отмечались отеки, снижение диуреза, АГ, протеинурия. На третий день пребывания в стационаре развилась отслойка нормально расположенной плаценты с акушерским кровотечением. Проведена лапаротомия, кесарево сечение по Гусакову. Извлечен живой младенец (масса тела 1500 г, длина тела 42 см, оценка по шкале Апгар 4, затем 7 баллов, в дальнейшем без особенностей). Кровопотеря 500–700 мл была восполнена. Роженица пробуждена после наркоза, активизирована в первые сутки. Терапию проводили согласно действующим протоколам.

В течение двух суток после родоразрешения состояние роженицы характеризовалось отрицательной динамикой: анурия, нарастание отеков, гипергидратации. Развилась серия тонико-клонических судорог, для купирования которых дополнительно потребовалось введение высоких доз гипнотиков, бензодиазепинов, перевод на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Начали стремительно нарастать уровни продуктов обмена азота, АлАТ, АсАТ, анемия, тромбоцитопения. Пробы Кумбса и Бакстера отрицательные. По данным УЗИ появились диффузные изменения паренхимы и увеличение размеров почек, гепатоспленомегалия. Среди патологических синдромов начали преобладать почечная, дыхательная, печеночная недостаточность. Было заподозрено развитие HELLP-синдрома.

В комплексе интенсивной терапии (в том числе компоненты крови, пульс-терапия, кортикостероиды) было принято решение о проведении заместительной почечной терапии методом продленной вено-венозной гемофильтрации. Для этой цели использовали аппарат PRISMA с диализатором HF 1000 PRE SET на основе высокопоточной мембраны и буферный полиионный раствор «Мультибик-2», скорость замещения 200–
500 мл/час. Общий отрицательный баланс процедуры — 50–200 мл/час, длительность гемофильтрации — около 40 часов. В дальнейшем заместительная почечная терапия была продолжена дискретным методом на аппарате Fresenius 400 с использованием высокопоточных
мембран.

Общее состояние роженицы оценивалось как крайне тяжелое в течение 7 суток. Заместительная почечная терапия была прекращена спустя 13 суток после родоразрешения. Через 19 суток пациентка в удовлетворительном состоянии, с нарастанием диуреза и скорости клубочковой фильтрации, переведена в профильное отделение. Динамика лабораторных данных представлена в таблице (лабораторные исследования проводили на биохимическом анализаторе BS-300, гематологическом анализаторе Micros-60).

Выводы

Согласно процитированным обзорам существует тенденция недооценки и переоценки критериев HELLP-синдрома, об этом свидетельствуют отличающиеся многократно данные о материнской летальности при этой патологии. В описанном случае мы не нашли признаков внутрисосудистого гемолиза, однако данные УЗИ, динамика анемии, показатели ферритина свидетельствуют косвенно о внесосудистом гемолизе. Раннее применение продленных методик заместительной почечной терапии позволяет поддерживать водный баланс, циркуляцию оптимального уровня медиаторов воспаления, контролировать уровень продуктов обмена азота при HELLP-синдроме.

Список литературы

ICD-10 Version:2010. – Режим доступа: http://apps.who.int/ classifications/ icd10/ browse/ 2010/en#/O14.2.
Maureen O.P. HELLP syndrome: recognition and perinatal management // Am. Fam. Physician. – 1999. – Vol. 60 (3). –
P. 829–836. – Режим доступа: http://www.aafp.org/ afp/1999/0901/p829.html.
Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome) / Sibai B.M. et al. // Am. J. Obstet. Gynecol. – 1993. – Vol. 169 (4). –
P. 1000–1006.
Зильбер А.П., Шифман Е.М. Этюды критической медицины. Том 3. Акушерство глазами анестезиолога. – Петрозаводск: Издательство ПГУ, 1997.

¹ ГУ «Днепропетровская медицинская академия» МЗ Украины;
² КУ «Днепропетровская областная клиническая больница имени И.И. Мечникова».

Спонтанный разрыв печени у беременной на фоне HELLP-синдрома | Бунятов

1. Wicke C., Pereira P.L., Neeser E., Flesch I., Rodegerdts E.A., Becker H.D. Subcapsular liver hematoma in HELLP syndrome: evaluation of diagnostic and therapeutic options – a unicenter study. Am. J. Obstet. Gynecol. 2004; 190 (1): 106–112.

2. Vigil-De Gracia P. Maternal deaths due to eclampsia and HELLP syndrome. Int. J. Gynecol. Obst. 2009; 104 (2): 90–94. http://doi.org/10.1016/j.ijgo.2008.09.014.

3. Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy. Am. J. Obstet. Gynecol. 1982; 142 (2): 159–167.

4. Ong G.B., Taw J.L. Spontaneous rupture of hepatocellular carcinoma. Br. Med. J. 1972; 4 (5833): 146–149.

5. Chearanai O., Plengvanit U., Asavanich C., Damrongsak D., Sindhvananda K. Spontaneous rupture of primary hepatoma: report of 63 cases with particular reference to the pathogenesis and rationale treatment by hepatic artery ligation. Cancer. 1983; 51 (8): 1532–1536.

6. Andersson R., Tranberg K.G., Bengmark S. Hemoperitoneum after spontaneous rupture of liver tumor: results of surgical treatment. HPB Surgery. 1988; 1 (1): 81–83.

7. Cozzi P.J., Morris D.L. Two cases of spontaneous liver rupture and literature review. HPB Surgery. 1996; 9 (4): 257–260.

8. Abercrombie J. Hemorrhage of the liver. Lond. Med. Gaz. 1844; 34: 792–794.

9. Vigil-De G.P., Ortega-Paz L. Pre-eclampsia/eclampsia and hepatic rupture. Int. J. Gynecol. Obst. 2012; 118 (3): 186–189. http://doi.org/10.1016/j.ijgo.2012.03.042.

10. Ионкин Д.А., Икрамов Р.З., Вишневский В.А., Кабанова Т.И., Жаворонкова О.И., Коваленко З.А. Спонтанная подкапсульная гематома печени на фоне HELLP синдрома. Анналы хирургической гепатологии. 2011; 16 (3): 106–109.

11. Zangemeister W. Die Lehre von der Eklampsie auf Grund eigener Untersuchungen dargestellt. Verlag: S. Hirzel, Leipzig, 1926; 44 p.

12. Nelson E.W., Archibald L., Albo D. Spontaneous hepatic rupture in pregnancy. Am. J. Surg. 1977; 134 (6): 817–820.

13. Hunter S.K., Martin M., Benda J.A., Zlantik F.J. Liver transplant after massive spontaneous hepatic rupture in pregnancy complicated by preeclampsia. Obstet. Gynecol. 1995; 85 (5 Pt. 2): 819–822.

14. Mascarenhas R., Mathias J., Varadarajan R., Geoghegan J., Traynor Mr.O. Spontaneous hepatic rupture: a report of five cases. HPB (Oxford). 2002; 4 (4): 167–170. http://doi.org/10.1080/13651820260503819.

15. Nunes J.O., Turner M.-A., Fulcher A.S. Abdominal imaging features of HELLP syndrome: A 10-year retrospective review. Am. J. Roentgenol. 2005; 185 (5): 1205–1210. http://doi.org/10.2214/AJR.04.0817.

16. Suarez B., Alves K., Senat M.V., Fromageot J., Fischer C., Rosenberg P., Ville Y. Abdominal pain and preeclampsia: sonographic findings in the maternal liver. J. Ultrasound. Med. 2002; 21 (10): 1077–1083.

17. Степанова Ю.А., Борсуков А.В., Панченков Д.Н. Чрескожные вмешательства на органах гепатопанкреатобилиарной зоны и селезенке под контролем ультразвука. Часть I. Чрескожные вмешательства на печени. Диагностическая и интервенционная радиология. 2009; 3 (1): 55–77.

18. Domadia N., Bheda H., Modiya S., Raychaudhari C. Role of CT scan in diagnosis of HELLP syndrome: Radiologist’s perspective. IAIM. 2017; 4 (2): 60–63.

19. Yagmurdur M.C., Agalar F., Daphan C.E. Spontaneous hepatic rupture in pregnancy. Eur. J. Emerg. Med. 2000; 7 (1): 75–76.

20. Smith L.G., Moise K.J., Dildy G.A., Carpenter R.J. Spontaneous rupture of liver during pregnancy: Current therapy. Obstet. Gynecol. 1991; 77 (2): 171–175.

21. Gutovich J.M., Van Allan R.J. Hepatic artery embolization for hepatic rupture in HELLP syndrome. J. Vasc. Interv. Radiol. 2016; 27 (12): 1931–1933. http://doi.org/10.1016/j.jvir.2016.08.003.

Тромботическая микроангиопатия в акушерстве

Введение

Преэклампсия и HELLP-синдром являются грозным осложнением беременности. В настоящее время они рассматриваются как варианты тромботической микроангиопатии (ТМА). Наиболее грозным представителем ТМА является атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС), к развитию которого предрасполагают генетические аномалии в системе иммунитета. Установлено, что беременность сама по себе может активировать патологический иммунный ответ, причем выраженность активации возрастает при наличии акушерских осложнений, достигая максимума у пациенток с преэклампсией. Генетический дефект в сочетании с преэклампсией приводит к неконтролируемой активации иммунного ответа, являющегося при акушерском аГУС основой развития полиорганной недостаточности, которая не может быть устранена без специфического лечения.

Критерии диагноза ТМА

ТМА представляет собой синдром, в основе которого лежит повреждение эндотелия сосудов микроциркуляторного русла (МЦР) различными способами, но имеющий сходные проявления и диагностические признаки. Результатом эндотелиального повреждения служит тромботическая микроангиопатия — особый тип поражения мелких сосудов, представленный их тромбозом и воспалением сосудистой стенки.

Морфологическая картина ТМА: отек эндотелиальных клеток, их отслойка от базальной мембраны (эндотелиоз), некроз, деструкция, расширение субэндотелиального пространства, тромбы в просвете капилляров и артериол, содержащие тромбоциты и фибрин, нередко с полной окклюзией просвета сосудов.

Клинико-лабораторные признаки ТМА:

• Микроангиопатическая гемолитическая анемия (МАГА): (Кумбс—негативная гемолитическая анемия с высоким уровнем ЛДГ, низким уровнем гаптоглобина и наличием шизоцитов в мазке периферической крови).

• Тромбоцитопения (потребления).

• Ишемическое поражение органов (почек, ЦНС и др.).

Тромботические микроангиопатии классифицируют на первичные и вторичные.

Первичные ТМА:

1. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — в основе которой лежит дефицит фермента ADAMTS-13 (активность менее 10%).
2. Типичный ГУС (инфекционно-опосредованный), вызываемый бактериями, продуцирующими шигатоксин (STx), в первую очередь, E.coli (STEC-ГУС).
3. Атипичный ГУС — обусловлен генетическими нарушениями регуляторных белков системы комплемента.

Вторичные ТМА вследствие следующих состояний:

• Беременность и роды: преэклампсия/эклампсия, HELLP-синдром.

• Аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия, антифосфолипидный синдром (АФС).

• Злокачественные опухоли.

• Инфекции, в том числе ВИЧ, грипп А (h2N1), сепсис, септический шок.

• Злокачественная артериальная гипертензия, гломерулопатии.

• Метилмиалоновая ацидурия с гомоцистеинурией.

• Лекарственная терапия: хинин, интерферон, ингибиторы кальциневрина (циклоспорин, такролимус), ингибиторы mTOR (сиролимус, эверолимус), противоопухолевые препараты (цисплатин, гемцитабин, митомицин, ингибиторы VEGF и тирозинкиназы — бевацизумаб, сунитинаб, сорафениб), пероральные контрацептивы, валациклавир.

• Ионизирующее излучение.

• Трансплантация органов и костного мозга.

Критерии диагноза аГУС в акушерстве

Диагноз аГУС в акушерстве — это диагноз исключения. Дифференциальная диагностика с другими формами ТМА приведена в табл. 1.

Таблица 1

Генетическое исследование и биопсия почки не являются необходимыми для установления диагноза аГУС и не играют роли для решения вопроса о тактике лечения больного.

Преэклампсия и HELLP-синдром являются специфическими ассоциированными с беременностью формами ТМА. Всем пациенткам, госпитализированным с диагнозом тяжелая преэклампсия и/или HELLP-синдром, необходимо до родоразрешения исследовать ЛДГ, гаптоглобин в сыворотке крови и шизоциты в мазке периферической крови, а также определить количество тромбоцитов и уровень креатинина.

Истинные тяжелая преэклампсия и HELLP-синдром требуют родоразрешения с целью элиминации секретирующегося анти-ангиогенного фактора sFlt-1 плаценты.

Поскольку термин «HELLP-синдром» — собирательное понятие и его причины до конца не выяснены, тактика родоразрешения и интенсивной терапии строится в соответствии с тактикой при тяжелой преэклампсии (родоразрешение). В этом случае диагноз формулируется в соответствии с МКБ Х — «Тромботическая микроангиопатия (HELLP-синдром)».

Принципы и схемы терапии

При развитии клиники HELLP-синдрома в послеродовом периоде необходимо строить тактику интенсивной терапии в зависимости от следующих клинических вариантов:

Вариант 1. У пациентки сохранены: сознание, диурез более 0,5 мл/кг/ч (вне зависимости от цвета мочи), стабильная гемодинамика (или с тенденцией к артериальной гипертензии), отсутствует геморрагический синдром любой локализации. При лабораторном исследовании выявлены тромбоцитопения, повышены уровни АСТ, АЛТ, ЛДГ, массивного внутрисосудистого гемолиза нет. Плазменные факторы свертывания в норме. В данном случае, в течение 1–3 суток оценивается динамика клинико-лабораторных

проявлений HELLP-синдрома и при отсутствии отрицательных проявлений интенсивная терапия ограничивается базовой терапией преэклампсии и инфузией кристаллоидов 15–20 мл/кг/сутки. Пациентка получает нутритивную поддержку и активизируется. Проводится тромбопрофилактика НМГ при количестве тромбоцитов более 70000 в мкл.

Вариант 2. Уже с первых часов после родоразрешения развивается клиника острой печеночной недостаточности (тромбоцитопения, рост АСТ, АЛТ, коагулопатия, кровотечение, шок, ОПН, ОРДС и т.д.), в основе, которой лежит некроз печени (подкапсульная гематома). Требует проведения комплексной посиндромной интенсивной терапии острой печеночной недостаточности в условиях многопрофильного ЛПУ с возможностью хирургического лечения.

Вариант 3. Развитие массивного внутрисосудистого гемолиза (свободный гемоглобин в крови и моче, анемия) уже в первые часы осложняется развитием ОПН (по шкалам RIFLE, AKIN, KDIGO) и требует проведения заместительной почечной терапии. Противопоказано применение магния сульфата и инфузионной терапии. Требует проведения комплексной посиндромной интенсивной терапии ОПН в условиях многопрофильного ЛПУ. При сохранении или прогрессировании симптомов ТМА (тромбоцитопения и МАГА) в течение 48 часов следует, как один из вероятных диагнозов рассматривать аГУС и проводить соответствующую терапию.

Вариант 4. В исключительных случаях верификации диагноза ТТП в послеродовом периоде на основании сочетания признаков HELLP-синдрома, нарастающей тромбоцитопении, симптомов поражения почек и/или ЦНС со снижением активности ADAMTS-13 менее 10% показана инфузия свежезамороженной плазмы и проведение плазмообмена«.

Вариант 5. Женщинам, перенесшим акушерскую ТМА (преэклампсия, HELLP-синдром), следует устанавливать диагноз аГУС, если после родоразрешения их состояние не улучшается или ухудшается, в короткие сроки (48–72 часов) приводя к формированию

полиорганной недостаточности, что свидетельствует о персистировании ТМА с генерализацией микроангиопатического процесса.

В первую очередь о возможном аГУС следует думать при развитии тяжелого HELLP-синдрома с признаками внепеченочного поражения, особенно если родоразрешение не сопровождается положительной динамикой состояния пациентки, несмотря на лечение в соответствии с клиническими рекомендациями (протоколом лечения) МЗ РФ «Гипертензивные расстройства во время беременности, в родах и послеродовом периоде. Преэклампсия. Эклампсия» 2016 г. Быстрое нарастание анемии при отсутствии выраженной кровопотери свидетельствует об усилении микроангиопатического гемолиза, что, как правило, сопровождается усугублением тромбоцитопении и стремительным ухудшением функции почек, приводящим к развитию олигурической.

Родильницам с установленным диагнозом аГУС следует назначать патогенетическую терапию, направленную на блокирование С5-компонента системы комплемента, играющего ключевую роль в развитии данного осложнения. Антикомплементарная терапия проводится согласно рекомендациям по лечению аГУС взрослых.

Экулизумаб — рекомбинантное гуманизированное моноклональное антитело класса Ig G к С5 компоненту комплемента. Препарат блокирует расщепление С5, препятствуя образованию мембрано-атакующего комплекса и предотвращая тем самым повреждение эндотелия и, следовательно, прекращая процессы микроциркуляторного тромбообразования. Применение Экулизумаба приводит к обратному развитию ТМА и/или предупреждает прогрессирование поражения почек. Критериями эффективности терапии Экулизумабом являются прекращение микроангиопатического гемолиза (снижение уровня ЛДГ до нормальных значений) и нормализация числа тромбоцитов, а также улучшение функции почек.

Начальный курс терапии Экулизумабом рассчитан на 5 недель, далее подразумевается переход на цикл поддерживающего лечения.

Индукционный курс: 1 раз в неделю вводят по 900 мг Экулизумаба на протяжении 4-х недель. На пятой неделе дозу увеличивают до 1200 мг.

Поддерживающий этап: каждые 14 (плюс/минус 2 дня) дней вводят по 1200 мг.

В ожидании Экулизумаба родильницы с установленным диагнозом аГУС должны получать в случае необходимости почечную заместительную терапию при наличии ОПН. Свежезамороженная плазма в больших объемах у пациенток с тяжелой преэклампсией может вызвать перегрузку объемом (TACO-синдром) или развитие иммунного TRALI-синдрома и в отсутствие клинических проявлений коаулопатии и кровотечения противопоказана! Свежезамороженная плазма применяется только при верификации диагноза ТТП.

Ключевые рекомендации

• Акушерский аГУС ассоциирован с высоким риском материнской и перинатальной смертности, неблагоприятным общим и почечным прогнозом.

• Подозрение на акушерскую ТМА требует дифференциальной диагностики между аГУС, ТТП, преэклампсией, HELLP-синдромом, КАФС, острой жировой печенью беременных для выбора тактики лечения. Акушерская ТМА — важная причина синдрома полиорганной недостаточности при беременности и после родов.

• Возможна манифестация акушерского аГУС развернутыми признаками HELLP-синдрома. Напротив, ранний дебют аГУС может привести к развитию преэклампсии.

• Преэклампсия и HELLP-синдром являются специфическими, ассоциированными с беременностью, формами ТМА. Всем пациенткам, госпитализированным с диагнозом преэклампсия и/или HELLP-синдром, необходимо до родоразрешения исследовать лабораторные маркеры ТМА полном объеме (шизоциты, ЛДГ, гаптоглобин, число тромбоцитов), а также определять уровень креатинина сыворотки.

• Если у пациентки с установленным диагнозом HELLP-синдром своевременно начатая адекватная терапия не приводит к его регрессу в течение 48–72 часов, следует трансформировать диагноз в аГУС и начинать терапию экулизумабом.

• Акушерский аГУС — сложный диагноз, и для его постановки и выработки тактики лечения необходим междисциплинарный подход и содружественная работа акушеров-гинекологов, анестезиологов-реаниматологов, нефрологов, гематологов

Другие статьи

Бифидо и лактофлора в гинекологии

Для чего нужен приём препаратов содержащих бифидо и лактобактерии в гинекологии? Ответ можно дать коротким предложением: для восстановления микрофлоры полового канала после лечения воспалительных заболеваний и дисбактериоза.

Лаборатория ЛПУ «Родильный дом № 2»

Современная медицинская лаборатория — это «зеркало», которое отражает состояние организма сегодня и дает представление, о том, каким оно будет завтра.

Особенности ступенчатой системы контроля за санитарно — эпидемиологическим режимом в «Роддоме на Фурштатской»

Основной документ, которым следует руководствоваться — это ФЗ «О санитарно-эпидемиологическом благополучии населения».

«Благодарна дочери за то, что она родилась живой и успела побыть с нами»

В реанимации у Ксюши родители бывали постоянно, выходили только, когда врачи просили их об этом. Девочке постепенно становилось хуже. Еще во время беременности, наблюдая за малышкой на УЗИ, врачи с каждым месяцем отмечали ухудшение ее состояния, пороки сердца, кишечника становились все заметнее. Были и другие признаки синдрома Эдвардса, например, сжатые в кулачки ручки с отставленным в сторону указательным пальчиком.

На третий день Ксюша ушла из жизни. «Нас в этот момент не было рядом. В палату зашел доктор, сказал: «К сожалению, ваш ребеночек умер. Подготовьтесь, если вы хотите попрощаться, возьмите все, что нужно и приходите, мы вам дадим эту возможность».

«Все что нужно» было припасено у Юлии заранее. Она купила красивую одежду, чепчик, взяла с собой икону. Для прощания им с мужем и дочке выделили отдельную комнату, в которой семью никто не тревожил. Для России это новый и пока непривычный опыт, хотя мы знаем, что на Западе такие комнаты при реанимациях существуют уже давно.

«Ксюшу принесли запеленутую, головочка одна торчала, как у матрешки. Она улыбалась нам. У нее было такое милое лицо, потому что уже не было трубок, все время до этого я ее видела с трубочкой. Мы Ксюшу распеленали, одели, понянчили. Гладили, смотрели на нее. Поверьте, это очень важно. Может быть тот, кто с этим не сталкивался, подумает: как можно все это делать с мертвым ребенком? Но это были самые драгоценные минуты», — делится Юлия.

Она добавляет, что очень благодарна дочери за то, что та родилась живой и успела побыть рядом с родителями. «Дом с маяком» подарил мне кулон с именем Ксюшеньки, я ношу его на цепочке рядом с крестиком». На память о девочке также осталась коробочка с дорогими маминому сердцу предметами, среди которых розовое одеяло.

После. «Мы ни на секунду не пожалели, что встретились с нашей дочкой»

Когда все закончилось, все только начинается. Семья остается в числе подопечных «Дома с маяком», с ней работает психолог.

«На этапе беременности часто получается так, что у семьи почти нет потребности в общении с психологом. Они собирают силы и находятся в ожидании. В этот момент для мамы и папы важно, что мы просто рядом, что мы принимаем их выбор, обсуждаем возможности, для нас важна, ценна жизнь их ребенка.

Основная работа переживания начинается после смерти малыша, и вот тут специалист подключается сразу – сначала удаленно, по телефону, затем, когда мама окрепнет, в формате очных консультаций», — объясняет Оксана Попова.

Помощь может быть оказана не только родителям, но и всем членам семьи. За консультацией в «Дом с маяком» обращаются и бабушки, и старшие братья и сестры ушедшего ребенка, поскольку в фонде уже налажена работа с сиблингами.

«Мы постоянно учимся у наших подопечных. Скажем, одна мама, когда ждала свою особенную дочку, говорила другим детям – их в семье трое – что девочка родится ангелом, и никто пока не знает, как сложится ее судьба. Возможно, она сразу улетит на небо, а возможно, побудет немного с ними. Это оказалось очень удачной и понятной для детей формулировкой», — комментирует Оксана.

«Перед Новым 2020 годом мы поздравляли все семьи, бывшие в программе, и получили много теплых слов в ответ. Нам было важно и очень приятно получать их фото, на которых мама, папа и старшие дети улыбаются. Видно, что они счастливы, они живут и радуются. И они присылают эту фотографию нам – тем, кто знает, через что они прошли, тем, кто знает их умершего ребенка.

Одна мама написала, что они с мужем ни на секунду не пожалели, что встретились со своей дочкой. Другая призналась, что «этот год был очень хорошим, потому что теперь у нее есть сын», и хотя он уже умер, мама говорит, что он есть».

Интересно, что отношение к перинатальной паллиативной программе незаметно меняется даже в обществе. Если на самом ее старте под постами по этой теме в фейсбуке директора благотворительного фонда «Дом с маяком» Лиды Мониава было много негатива, то сейчас его гораздо меньше, а больше слов поддержки в адрес родителей и тех, кто им помогает.

Важно сказать, что везде, где подобные программы уже существуют – и в США, и в Европе — через них проходит не так много родителей. Но то, что теперь и у родителей в Москве и Московской области есть возможность встретиться со своим безнадежно больным ребенком и хотя бы несколько минут, часов или дней побыть рядом с ним, почувствовать себя мамой и папой – большая победа.

У перинатальной паллиативной программы много планов. Прежде всего, наладить взаимодействие с роддомами Москвы и Московской области, проводить обучающие мероприятия для врачей, чтобы они знали о возможностях при  сохранения проблемной беременности и могли сообщить об этом своим пациентам. Специалисты «Дома с маяком» также планируют изучать зарубежный опыт и находить новые способы поддержки родителей и сохранения памяти об их детях.

Пре-эклампсия / HELLP

Высокое артериальное давление во время беременности встречается среди 6-8% женщин и является причиной смертности у четверти новорождённых до 7 дней жизни и стоит на втором мести среди причин материнской смертности .
Преэкламсия и HELLP-синдром ранее под названием «гестоз» являются для женщины и ребёнка потенциально жизненно опасной формой этого заболевания , вызванной беременностью и развивается примерно у 2% всех беременных . Причины преэклампсии или HELLP-синдрома на данный момент не выяснены но скорее всего связано с плацентарной недостаточностью.
При этом нарушение развития и неправильное формирование плаценты играют решающую роль. Преэклампсия или HELLP-синодом являются риском развития высокого артериального давления в последствии .

При этом , вероятность повторения после ранней преэклампсии до 28 недель выше чем в конце беременности:

≤ 28 недель ⇒ 38,6 %
29.-32 недель ⇒ 29,1 %
33.-36 недель ⇒ 21,9 %
≥ 37 недель ⇒ 2,9 %

В особых случаях риск повтора составляет даже 50%!
В единичных случаях возможность повторения по мнению немецкого общества акушер-гинекологов составляет:

После преэклампсии: Риск повтора : 11,5- 27 %
После 2 случаев преэклампсии: риск повтора : ≈ 32 %
После гипертонии беременных: риск повтора : 16 – 47 %
Высокое давление: риск для преэклампсии: 2 – 7 %
После HELLP-Синдрома: риск повтора HELLP-S: 12,8 %
После эклампсии: риск повтора эклампсии : 2 – 16 %
После эклампсии: риск для преэклампсии: 22 – 35 %

Когда нужно выяснить причину ?
Выяснение причины нужно искать в связи с риском повтора после HELLP-синдрома или степенью тяжести пре-эклампсии . К этому относятся тоже случаи встречающиеся до 32 недели или сопровождающиеся ограничением развития плода.

Последующая диагностика состоит из 4 составных частей:

• аутоиммунные заболевания
• врождённое или приобретённое нарушение свёртываемости крови
• нарушение микроциркуляторного кровотока
• иммунологическая оценка

Синдром

HELLP: симптомы, причины, диагностика, лечение

Синдром HELLP — редкое, но серьезное заболевание, которое может возникнуть во время беременности или сразу после рождения ребенка. HELLP означает разные вещи, которые происходят, когда он у вас есть:

Гемолиз : Это разрушение красных кровяных телец. Эти клетки переносят кислород из легких в ваше тело.

Повышенный уровень ферментов печени: Высокий уровень может означать, что у вас проблемы с печенью.

Низкое количество тромбоцитов : Тромбоциты способствуют свертыванию крови.

Что это такое

HELLP-синдром вызывает проблемы с кровью, печенью и кровяным давлением. Если не лечить, эти проблемы могут навредить вам и вашему ребенку.

Может быть связь между HELLP-синдромом и преэклампсией и эклампсией. Преэклампсия — это когда у беременной женщины высокое кровяное давление и повреждение других органов, таких как печень и почки. Обычно это начинается после 20 недель беременности.Эклампсия — более тяжелая форма преэклампсии, которая включает судороги.

HELLP-синдром может вызывать серьезные осложнения. К ним относятся:

Отслойка плаценты может вызвать кровотечение, повлиять на рост вашего ребенка и привести к преждевременным родам или мертворождению.

Причины

Врачи не знают, что вызывает синдром HELLP. Ваши шансы на это выше, если они были у вас раньше. У большинства женщин, которые заболевают им, сначала наблюдается высокое кровяное давление. Но вы можете получить АД при нормальном артериальном давлении.

Эксперты считают, что ваши шансы могут быть выше, если вы:

• Вы старше 25 лет
• Вы европеоид
• Рожали два или более раз до

Симптомы

Они часто возникают быстро. К ним относятся:

Диагноз

Если у вас есть симптомы HELLP-синдрома, поговорите со своим врачом. Они проведут медицинский осмотр и тесты, чтобы проверить, есть ли такие вещи, как:

Лечение

Основное решение синдрома HELLP — как можно скорее родить.Это означает, что вашему ребенку, возможно, придется родиться рано. Риски слишком серьезны для вас и вашего ребенка, если вы остаетесь беременными с синдромом HELLP.

Лечение может также включать:

• Кортикостероидные препараты, чтобы помочь легким вашего ребенка быстрее развиваться
• Лекарства от высокого кровяного давления
• Лекарства для предотвращения судорог
• Переливание крови

Профилактика

Невозможно предотвратить синдром HELLP . Лучшее, что вы можете сделать, — это сохранить здоровье до и во время беременности и следить за ранними признаками заболевания.Следующие шаги могут помочь:

• Регулярно посещайте врача для дородовых посещений.
• Сообщите своему врачу, если у вас была беременность с высоким риском или у кого-то из членов вашей семьи был HELLP-синдром, преэклампсия или другие проблемы с артериальным давлением.
• Узнайте о симптомах и как можно скорее позвоните своему врачу, если они у вас есть.

HELLP-синдром

Что такое HELLP-синдром?

HELLP-синдром — серьезное осложнение беременности, поражающее кровь и печень.HELLP означает эти проблемы с кровью и печенью:

• H — Гемолиз. Это распад красных кровяных телец. Красные кровяные тельца переносят кислород от легких к остальному телу.
• EL — Повышенные ферменты печени. Высокий уровень этих химических веществ в крови может быть признаком проблем с печенью.
• LP — Низкое количество тромбоцитов. Тромбоциты — это маленькие кусочки кровяных телец, которые помогают свертываться крови. Низкое количество тромбоцитов может привести к серьезному кровотечению.

HELLP-синдром встречается редко.Это случается примерно от 1 до 2 из 1000 беременностей. HELLP обычно развивается в третьем триместре беременности, но иногда развивается через неделю после рождения ребенка. Если у вас синдром HELLP, печень может кровоточить, вызывая боль в груди или животе. Это неотложная медицинская помощь, которая требует быстрого лечения. Без раннего лечения у 1 из 4 женщин (25 процентов) с HELLP есть серьезные осложнения. Без лечения небольшое количество женщин умирает.

Если у вас был синдром HELLP во время прошлой беременности, сообщите об этом своему врачу.Раннее и регулярное дородовое наблюдение может помочь снизить риск повторного заражения HELLP. Посещение всех дородовых осмотров позволяет вашему врачу выявлять и лечить такие проблемы, как HELLP, на ранней стадии.

HELLP-синдром обычно проходит после родов.

Что вызывает синдром HELLP?

Мы не знаем, что вызывает синдром HELLP. Вы подвержены риску HELLP, если у вас преэклампсия или эклампсия. Примерно у 1-2 из 10 беременных женщин (от 10 до 20 процентов) с преэклампсией или эклампсией развивается HELLP.Преэклампсия — это серьезное состояние артериального давления, которое может возникнуть после 20-й недели беременности или после родов (так называемая послеродовая преэклампсия). Это когда у женщины высокое кровяное давление и признаки того, что некоторые ее органы, такие как почки и печень, могут не работать нормально. Высокое кровяное давление (также называемое гипертонией) — это когда сила притока крови к стенкам кровеносных сосудов слишком высока. Это может вызвать перегрузку сердца и вызвать проблемы во время беременности. Эклампсия — это неконтролируемая преэклампсия, вызывающая судороги.Припадки — это внезапная аномальная электрическая активность мозга, которая может вызвать изменения в поведении, движениях, чувствах и сознании.

Каковы признаки и симптомы HELLP-синдрома?

Признаки заболевания — это то, что другие люди могут видеть или знать о вас, например, у вас сыпь или вы кашляете. Симптомы — это то, что вы чувствуете сами, чего не могут видеть другие, например, боль в горле или головокружение. Признаки и симптомы HELLP-синдрома могут появиться во время беременности или после родов.У некоторых женщин HELLP развивается внезапно, без каких-либо признаков или симптомов.

Признаки и симптомы синдрома HELLP включают:

• Расплывчатое зрение
• Боль в груди или боль в верхней правой или средней части живота
• Головная боль, утомляемость (чувство сильной усталости) или плохое самочувствие
• Тошнота (тошнота) или усиливающаяся рвота
• Быстрое прибавление в весе и отеки
• Носовое или другое кровотечение, которое не прекращается.Это редко.
• Припадки или судороги. Это редко. Судороги — это когда ваше тело трясется быстро и бесконтрольно.

Если у вас есть какие-либо признаки или симптомы HELLP-синдрома, немедленно позвоните своему врачу или в службу экстренной помощи (911) или обратитесь в отделение неотложной помощи больницы для получения медицинской помощи.

Признаки и симптомы синдрома HELLP такие же, как и при других состояниях здоровья. Поэтому иногда HELLP ошибочно диагностируется как:

• Грипп или другое заболевание , вызванное вирусом
• Болезнь желчного пузыря. Желчный пузырь — это орган под печенью, в котором хранится желчь, жидкость, которую печень вырабатывает, чтобы помочь организму расщеплять жир.
• Гепатит. Это воспаление (опухоль) печени.
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (также называемая ИТП). Это нарушение свертываемости крови. Если у вас ИТП, у вас могут появиться синяки или много синяков (также называемых пурпурой). Вы также можете легко или сильно кровоточить. Например, у вас может быть кровотечение из десен или носа или кровотечение из кожи, которое выглядит как сыпь из точечных красных пятен.
• Вспышка волчанки. Вспышка волчанки — это период времени, когда у вас много или очень сильные симптомы волчанки. Волчанка — это аутоиммунное заболевание, которое может вызвать проблемы со здоровьем во время беременности. Аутоиммунные расстройства — это состояния здоровья, которые возникают, когда антитела (клетки в организме, которые борются с инфекциями) по ошибке атакуют здоровые ткани. Волчанка и другие аутоиммунные заболевания могут вызывать отек, боль, а иногда и повреждение органов. Волчанка также может поражать суставы, кожу, почки, легкие и кровеносные сосуды.
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Это редкое заболевание, при котором в мелких кровеносных сосудах по всему телу образуются тромбы. Эти сгустки могут вызвать серьезные проблемы со здоровьем, если они блокируют приток крови к таким органам, как мозг, почки и сердце.

Какие проблемы со здоровьем может вызвать HELLP?

HELLP-синдром может вызывать:

• Кровотечение и проблемы со свертываемостью крови. У некоторых женщин с HELLP развивается диссеминированное внутрисосудистое свертывание (также называемое ДВС-синдромом).Это нарушение свертываемости крови, которое может привести к сильному кровотечению (также называемому кровотечением).
• Накопление жидкости в легких (также называемое отеком легких). Это может вызвать проблемы с дыханием.
• Почечная недостаточность
• Кровоизлияние в печень или ее недостаточность
• Отслойка плаценты. Это серьезное заболевание, при котором плацента отделяется от стенки матки еще до рождения.

Как диагностируется синдром HELLP?

Чтобы узнать, есть ли у вас синдром HELLP, ваш поставщик медицинских услуг проводит медицинский осмотр, чтобы проверить вас:

• Боль в животе, особенно в правом верхнем углу
• Увеличенная печень
• Высокое кровяное давление
• Отеки ног

Ваш врач может сделать анализы крови, чтобы проверить уровень ферментов в печени и количество тромбоцитов.Он может сделать компьютерную томографию, чтобы проверить, нет ли у вас кровотечения в печени. КТ — это тест, который использует рентгеновские лучи и компьютеры для фотографирования вашего тела.

Ваш врач может провести тесты, такие как нестрессовый тест или ультразвуковое исследование, чтобы проверить здоровье вашего ребенка. Нестрессовый тест (также называемый NST или мониторинг сердечного ритма плода) проверяет частоту сердечных сокращений вашего ребенка в утробе матери, чтобы увидеть, как изменяется частота сердечных сокращений, когда ваш ребенок двигается. Ваш врач использует этот тест, чтобы убедиться, что ваш ребенок получает достаточно кислорода. Ультразвук использует звуковые волны и экран компьютера, чтобы показать изображение вашего ребенка в утробе матери.

Многим женщинам ставят диагноз преэклампсия до того, как они заболеют АД. Иногда признаки и симптомы HELLP-симптомов являются первыми признаками преэклампсии.

Как лечится HELLP-синдром?

Если у вас HELLP, ваш поставщик медицинских услуг может дать вам лекарство для контроля артериального давления и предотвращения судорог. Возможно, вам понадобится переливание крови. Это когда в ваше тело попадает новая кровь.

Если у вас синдром HELLP, возможно, вам придется как можно скорее родить.Это может означать, что ваш ребенок родился преждевременно, до 37 недель беременности. Ранние роды могут быть необходимы, потому что осложнения HELLP могут усугубиться и нанести вред вам, вашему ребенку. Если вы рожаете рано, ваш врач может прописать вам лекарства, называемые дородовыми кортикостероидами, чтобы ускорить рост легких вашего ребенка. Ваш врач может вызвать роды (вызвать роды) с помощью лекарств или других методов. Или вы можете родить ребенка путем кесарева сечения (также называемого кесаревым сечением). Это операция, при которой ваш ребенок рождается через разрез, который врач делает на животе и в матке.

Последний раз отзыв: февраль 2019 г.

Синдром HELLP: распознавание и перинатальное ведение

1. Вайнштейн Л.
Синдром гемолиза, повышенного уровня печеночных ферментов и низкого количества тромбоцитов: тяжелое последствие гипертонии при беременности. Am J Obstet Gynecol .
1982; 142: 159–67 ….

2. Сибай Б.М.
Синдром HELLP (гемолиз, повышенные ферменты печени и низкие тромбоциты): много шума из ничего? Am J Obstet Gynecol .1990; 162: 311–6.

3. Wolf JL.
Заболевание печени при беременности. Мед Клин Норт Ам .
1996. 80: 1167–87.

4. Глисон Р.,
Фаррелл Дж.
Дойл М,
Walshe JJ.
HELLP-синдром: состояние различной формы. Ир Журнал Медицины .
1996; 165: 265–7.

5. Сибай Б.М.,
Рамадан МК,
Уста I,
Салама М,
Мерсер Б.М.,
Фридман С.А.
Материнская заболеваемость и смертность при 442 беременностях с гемолизом, повышенными ферментами печени и низким уровнем тромбоцитов (HELLP-синдром). Am J Obstet Gynecol .
1993. 169: 1000–6.

6. Tomsen TR.
HELLP-синдром (гемолиз, повышение уровня печеночных ферментов и низкий уровень тромбоцитов), проявляющийся как общее недомогание. Am J Obstet Gynecol .
1995; 172: 1876–90.

7. Шредер В.,
Хейл В.
HELLP-синдром. Трудности диагностики и терапии тяжелой формы преэклампсии. Clin Exp Obstet Gynecol .
1993; 20: 88–94.

8. Польдре П.А.
Гаптоглобин помогает диагностировать синдром HELLP. Am J Obstet Gynecol .
1987; 157: 1267.

9. Маганн Э.Ф.,
Чаухан СП,
Наеф RW,
Блейк П.Г.,
Моррисон JC,
Мартин Дж. Н. Мл.
Стандартные параметры преэклампсии: может ли врач полагаться на них, чтобы надежно идентифицировать пациента с синдромом HELLP? Aust N Z J Obstet Gynaecol .
1993; 33: 122–6.

10. Маганн Э.Ф.,
Перри К.Г. младший,
Мейдрех Э.Ф.,
Харрис Р.Л.,
Чаухан СП,
Мартин Дж. Н. Мл.Послеродовые кортикостероиды: ускоренное выздоровление от синдрома гемолиза, повышенных ферментов печени и низких тромбоцитов (HELLP). Am J Obstet Gynecol .
1994; 171: 1154–8.

11. Neiger R,
Трофаттер МО,
Трофаттер К.Ф. мл.
Тест на D-димер для раннего выявления HELLP-синдрома. Саут Мед Дж. .
1995; 88: 416–9.

12. Audibert F,
Фридман С.А.,
Frangieh AY,
Сибай БМ.
Клиническая применимость строгих диагностических критериев для синдрома HELLP (гемолиз, повышенные ферменты печени и низкие тромбоциты). Am J Obstet Gynecol .
1996; 175: 460–4.

13. Мартин Дж. Н. Младший,
Блейк П.Г.,
Лоури С.Л.,
Перри К.Г. младший,
Файлы JC,
Моррисон JC.
Беременность, осложненная преэклампсией-эклампсией с синдромом гемолиза, повышенными ферментами печени и низким количеством тромбоцитов: насколько быстро проходит послеродовое восстановление? Акушерский гинекол .
1990. 76 (5 pt 1): 737–41.

14. Мартин Дж. Н. Младший,
Блейк П.Г.,
Перри К.Г. младший,
МакКол Дж. Ф.,
Hess LW,
Мартин RW.Естественная история синдрома HELLP: закономерности прогрессирования и регресса заболевания. Am J Obstet Gynecol .
1991. 164 (6 пт 1): 1500–9.

15. Робертс В.Е.,
Перри К.Г. младший,
Вудс Дж. Б.,
Файлы JC,
Блейк П.Г.,
Мартин Дж. Н. Мл.
Количество тромбоцитов во время родов у пациентов с синдромом HELLP (гемолиз, повышение ферментов печени и низкий уровень тромбоцитов): прогнозирует ли оно более поздние геморрагические осложнения? Am J Obstet Gynecol .1994; 171: 799–804.

16. Бартон-младший,
Рили CA,
Адамек Т.А.,
Шанклин Д.Р.,
Хури А.Д.,
Сибай БМ.
Гистопатологическое состояние печени не коррелирует с лабораторными отклонениями при HELLP-синдроме (гемолиз, повышенные ферменты печени и низкое количество тромбоцитов). Am J Obstet Gynecol .
1992; 167: 1538–43.

17. Бартон-младший,
Сибай БМ.
Визуализация печени при HELLP-синдроме (гемолиз, повышенные ферменты печени и низкое количество тромбоцитов). Am J Obstet Gynecol .
1996; 174: 1820–7.

18. Visser W,
Валленбург HC.
Временное ведение тяжелой преэклампсии с HELLP-синдромом и без него. Br J Obstet Gynaecol .
1995; 102: 111–7.

19. Сибай Б.М.,
Frangieh AY.
Ведение тяжелой преэклампсии. Curr Opin Obstet Gynecol .
1996; 8: 110–3.

20. Сибай Б.М.,
Мерсер Б.М.,
Шифф Э,
Фридман С.А.
Агрессивное и выжидательное ведение тяжелой преэклампсии на сроке от 28 до 32 недель: рандомизированное контролируемое исследование. Am J Obstet Gynecol .
1994; 171: 818–22.

21. Маганн Э.Ф.,
Бас D,
Чаухан СП,
Салливан Д.Л.,
Мартин Р.В.,
Мартин Дж. Н. Мл.
Дородовые кортикостероиды: стабилизация заболевания у пациентов с синдромом гемолиза, повышенными ферментами печени и низким уровнем тромбоцитов (HELLP). Am J Obstet Gynecol .
1994; 171: 1148–53.

22. Вайсман Г.Д.,
Майорга Л.М.,
Камера MI,
Виньоло, Калифорния,
Мартинотти А.Магний плюс нифедипин: усиление гипотензивного эффекта при преэклампсии? Am J Obstet Gynecol .
1988. 159: 308–9.

23. Magann EF,
Могилы Г.Р.,
Робертс МЫ,
Блейк П.Г.,
Моррисон JC,
Мартин Дж. Н. Мл.
Кортикостероиды для ускоренного созревания легких плода у пациентов с HELLP-синдромом: влияние на новорожденных. Aust N Z J Obstet Gynaecol .
1993; 33: 131–5.

24. Мартин Дж. Н. Младший,
Файлы JC,
Блейк П.Г.,
Норман PH,
Мартин Р.В.,
Хесс В,

и другие.Плазмаферез при преэклампии. I. Применение в послеродовом периоде при стойко тяжелой преэклампсии-эклампсии с HELLP-синдромом. Am J Obstet Gynecol .
1990; 162: 126–37.

25. Кац В.Л.,
Уотсон WJ,
Торп Дж. М. Младший,
Хансен В,
Боуз WA мл.
Лечение стойкого послеродового HELLP-синдрома плазмаферезом. Am J Perinatol .
1992; 9: 120–2.

26. Портис Р,
Джейкобс М.А.,
Скерман Дж. Х.,
Скерман Е.Б.HELLP-синдром (гемолиз, повышенные ферменты печени и низкие тромбоциты) патофизиологические и анестезиологические соображения. AANA J .
1997. 65: 37–47.

27. Dotsch J,
Хоманн М,
Kuhl PG.
Заболеваемость и смертность новорожденных, связанные с гемолизом матери, повышенными ферментами печени и синдромом низких тромбоцитов. Eur J Pediatr .
1997; 156: 389–91.

28. Салливан, Калифорния,
Маганн Э.Ф.,
Перри К.Г. младший,
Робертс МЫ,
Блейк П.Г.,
Мартин Дж. Н. Мл.Риск рецидива синдрома гемолиза, повышенных ферментов печени и низких тромбоцитов (HELLP) при последующих беременностях. Am J Obstet Gynecol .
1994; 171: 940–3.

29. Сибай БМ,
Таслими М.М.,
Эль-Назер А,
Амон Э,
Маби BC,
Райан GM.
Материнско-перинатальный исход, связанный с синдромом гемолиза, повышенными ферментами печени и низким уровнем тромбоцитов при тяжелой преэклампсии-эклампсии. Am J Obstet Gynecol .1986; 155: 501–509.

30. Munday DN,
Джонс WR.
Беременность осложнилась антифосфолипидным синдромом. Aust N Z J Obstet Gynaecol .
1993; 33: 255–8.

31. Montan S.
Медицинская профилактика преэклампсии. Acta Obstet Gynecol Scand Suppl .
1997. 164: 111–5.

32. Каритис С,
Сибай Б,
Хаут Дж,
Линдхаймер MD,
Клебанофф М,
Том Э,

и другие.
Низкие дозы аспирина для предотвращения преэклампсии у женщин из группы высокого риска.Сеть отделений материнско-фетальной медицины Национального института детского здоровья и развития человека. N Engl J Med .
1998. 338: 701–5.

33. Lopez-Jaramillo P,
Дельгадо Ф,
Жаком П.,
Теран Е,
Руано С,
Ривера Дж.
Добавки кальция и риск преэклампсии у беременных подростков Эквадора. Акушерский гинекол .
1997; 90: 162–7.

34. Bucher H,
Гайатт Дж.,
Повар RJ,
Хатала Р,
Повар ди-джей,
Ланг Дж. Д.,

и другие.Влияние добавок кальция на гипертензию и преэклампсию, вызванную беременностью: метаанализ рандомизированных контролируемых исследований. ЯМА .
1996; 275: 1113–7 [Опечатка опубликована в JAMA .
1996; 276: 1388].

35. Левин Р.Дж.,
Хаут Дж. К.,
Кюрет LB,
Сибай Б.М.,
Каталано PM,
Компакт-диск Морриса,

и другие.
Испытание кальция для предотвращения преэклампсии. N Engl J Med .
1997. 337: 69–76.

Синдром HELLP | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое синдром HELLP?

HELLP-синдром — редкое, но опасное для жизни состояние во время беременности. Это вызывает разрушение эритроцитов в крови. Это также вызывает проблемы с печенью, кровотечение и кровяное давление. Это часто связано с преэклампсией и эклампсией. Часто развивается перед родами. Но это может произойти и после родов.Буквы в слове HELLP означают:

.

• H Эмолиз. Это распад красных кровяных телец.
• E levated L ивер ферментов. Причины повреждения клеток печени
  изменения в работе печени.
• л вл
  П латлеты. Тромбоциты — это клетки крови, которые способствуют свертыванию крови.
  для остановки кровотечения.

Что вызывает синдром HELLP?

Медицинские работники не знают, что вызывает синдром HELLP.

Кто подвержен риску HELLP-синдрома?

У вас больше шансов получить синдром HELLP, если вы:

• Есть преэклампсия или эклампсия во время беременности
• Перенесли очередную беременность с HELLP-синдромом
• Есть сестра или мать, у которых был АД-синдром

Каковы симптомы HELLP-синдрома?

Это наиболее частые симптомы HELLP-синдрома:

• Боль в верхней правой части живота (живота) или вокруг живота
• Тошнота или рвота
• Головная боль
• Расплывчатое зрение
• Высокое кровяное давление
• Белок в моче
• Отек (отек)

Симптомы HELLP-синдрома могут быть похожи на другие состояния здоровья.К ним относятся другие проблемы с высоким кровяным давлением во время беременности. Всегда обращайтесь к своему врачу за диагнозом.

Как диагностируется синдром HELLP?

Ваш лечащий врач изучит вашу историю болезни и проведет медицинский осмотр. Другие тесты включают:

• Измерение артериального давления
• Количество эритроцитов
• Анализы крови на ферменты, показывающие повреждение клеток
• Измерение уровня билирубина.Это вещество, образующееся при расщеплении красных кровяных телец.
• Функциональные пробы печени
• Количество тромбоцитов
• Анализы мочи на белок

Как лечится HELLP-синдром?

Лечение может включать:

• Постельный режим дома или в больнице
• Переливания крови при тяжелой анемии и низком уровне тромбоцитов
• Лекарство от судорог
• Лекарство для снижения артериального давления
• Пребывание в стационаре с мониторингом плода.Это включает в себя:
  • Нестрессовое тестирование. Этот тест измеряет частоту сердечных сокращений плода.
    когда ребенок двигается.
  • Биофизический профиль. Этот тест объединяет нестрессовый тест
    с помощью ультразвука, чтобы увидеть развивающегося ребенка.
  • Исследования доплеровского течения. Это тип ультразвука, который использует звуковые волны для измерения потока
    кровь по кровеносному сосуду.
• Лабораторные исследования печени, мочи и крови
  это может сказать, ухудшается ли HELLP-синдром
• Кортикостероидные препараты для созревания легких ребенка перед родами

Вы можете родить ребенка раньше срока, если HELLP-синдром ухудшится и поставит под угрозу ваше здоровье или здоровье вашего ребенка.

Какие возможные осложнения HELLP-синдрома?

Осложнения могут включать:

• Плохое кровоснабжение органов
• Изъятия
• Анемия
• Проблемы со свертываемостью крови
• Проблемы с плацентой
• Проблемы с печенью
• Накопление жидкости в легких
• Ранняя доставка

Если HELLP-синдром тяжелый, вы и ваш ребенок можете подвергнуться опасности.Возможно, вам придется родить ребенка раньше, чтобы предотвратить возникновение новых проблем. Для выздоровления от HELLP-синдрома может потребоваться несколько дней после родов.

Что я могу сделать, чтобы предотвратить синдром HELLP?

Наблюдение за признаками синдрома HELLP может помочь предотвратить некоторые осложнения. Информация о тревожных признаках может помочь вам начать лечение на ранней стадии и предотвратить обострение болезни.

Основные сведения о HELLP-синдроме

• HELLP-синдром — проблема во время беременности, опасная для жизни.Это может вызвать проблемы с печенью, кровотечение и кровяное давление.
• Медицинские работники не знают, что вызывает синдром HELLP.
• Возможно, вам придется родить ребенка раньше срока.
• Выявление группы риска HELLP-синдрома может помочь предотвратить некоторые осложнения заболевания.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения врача:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут.Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
• Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
• Узнайте, как вы можете связаться с вашим поставщиком медицинских услуг, если у вас возникнут вопросы.

Медицинский обозреватель: Ирина Бурд к.м.н.

Медицинский обозреватель: Донна Фриборн, доктор философии, CNM FNP

Медицинский обозреватель: Хизер Тревино

© 2000-2021 Компания StayWell, LLC. Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям лечащего врача.

Не то, что вы ищете?

Преэклампсия — Осложнения — NHS

Проблемы с матерью

Подходит (эклампсия)

Эклампсия описывает тип судорог или припадков (непроизвольное сокращение мышц), которые могут возникнуть у беременных женщин, как правило, с 20 недели беременности или сразу после родов.

Эклампсия в Великобритании встречается довольно редко, примерно 1 случай на каждые 4000 беременностей.

Во время приступа эклампсии руки, ноги, шея или челюсть матери будут непроизвольно подергиваться повторяющимися отрывистыми движениями.

Она может потерять сознание и обмочиться. Приступы обычно длятся менее минуты.

В то время как большинство женщин полностью выздоравливают после эклампсии, существует небольшой риск необратимой инвалидности или повреждения мозга, если припадки серьезные.

Из тех, у кого эклампсия, примерно 1 из 50 умрет от этого заболевания. Нерожденные дети могут задохнуться во время припадка, и каждый 14-й может умереть.

Исследования показали, что лекарство под названием сульфат магния может вдвое снизить риск эклампсии и снизить риск смерти матери.

В настоящее время он широко используется для лечения эклампсии после ее возникновения и лечения женщин, у которых может быть риск ее развития.

HELLP-синдром

HELLP-синдром — редкое заболевание печени и свертывания крови, которое может поражать беременных женщин.

Это наиболее вероятно сразу после рождения ребенка, но может появиться в любое время после 20 недель беременности и в редких случаях до 20 недель.

Буквы в названии HELLP обозначают каждую часть условия:

• «H» для гемолиза — здесь разрушаются эритроциты в крови
• «EL» означает повышенный уровень ферментов (белков) печени — высокое количество ферментов в печени является признаком повреждения печени
• «LP» означает низкое количество тромбоцитов — тромбоциты — это вещества в крови, которые способствуют ее свертыванию

HELLP-синдром потенциально так же опасен, как эклампсия, и встречается немного чаще.

Единственный способ вылечить это заболевание — как можно скорее родить ребенка.

После того, как мать попадает в больницу и получает лечение, она может полностью выздороветь.

Ход

Кровоснабжение головного мозга может быть нарушено в результате высокого кровяного давления. Это известно как кровоизлияние в мозг или инсульт.

Если мозг не получает достаточно кислорода и питательных веществ из крови, клетки мозга начинают умирать, вызывая повреждение мозга и, возможно, смерть.

Проблемы с органами

• отек легких — при скоплении жидкости в легких и вокруг них. Это останавливает правильную работу легких, не позволяя им поглощать кислород.
• почечная недостаточность — когда почки не могут фильтровать продукты жизнедеятельности из крови. Это вызывает накопление токсинов и жидкостей в организме.
• печеночная недостаточность — нарушение функций печени. Печень выполняет множество функций, включая переваривание белков и жиров, выработку желчи и удаление токсинов.Любое повреждение, нарушающее эти функции, может быть фатальным.

Нарушение свертываемости крови

У матери может нарушиться система свертывания крови. В медицине это называется диссеминированным внутрисосудистым свертыванием.

Это может привести либо к слишком сильному кровотечению, потому что в крови недостаточно белков, чтобы заставить ее свертываться, либо к образованию тромбов по всему телу, потому что белки, контролирующие свертывание крови, становятся аномально активными.

Эти сгустки крови могут уменьшить или заблокировать кровоток по кровеносным сосудам и, возможно, повредить органы.

Проблемы, возникающие у ребенка

Младенцы некоторых женщин с преэклампсией могут расти в утробе матери медленнее, чем обычно.

Это связано с тем, что данное состояние снижает количество питательных веществ и кислорода, передаваемых от матери к ребенку.

Эти дети часто меньше обычного, особенно если преэклампсия возникает до 37 недель.

Если преэклампсия тяжелая, возможно, необходимо родить ребенка до того, как он полностью разовьется.

Это может привести к серьезным осложнениям, таким как затрудненное дыхание, вызванное неполностью развития легких (респираторный дистресс-синдром новорожденных).

В этих случаях ребенку обычно необходимо оставаться в отделении интенсивной терапии новорожденных, чтобы за ним можно было наблюдать и лечить.

Некоторые дети женщин с преэклампсией могут даже умереть в утробе матери и родиться мертвыми.

По оценкам, около 1000 младенцев умирают каждый год из-за преэклампсии. Большинство этих младенцев умирают из-за осложнений, связанных с ранними родами.

Синдром HELLP и преэклампсия | HealthLink BC

Обзор темы

HELLP-синдром — это опасное для жизни заболевание печени, которое считается разновидностью тяжелой преэклампсии. Он характеризуется эмолизом H, (разрушение красных кровяных телец), E , левированными ферментами, L, ивер (которые указывают на повреждение печени) и L, или P, количеством латлетов.

HELLP обычно связан с преэклампсией. Примерно у 10-20% женщин с тяжелой преэклампсией развивается HELLP. ^{сноска 1} В большинстве случаев это происходит до 35 недель беременности, хотя может развиться и сразу после родов. ^{сноска 1}

Синдром HELLP часто возникает без предупреждения, и его трудно распознать. Это может происходить без признаков преэклампсии (которые обычно представляют собой значительное повышение артериального давления и белка в моче). Симптомы HELLP-синдрома включают:

• Головная боль.
• Проблемы со зрением.
• Боль в правом верхнем углу живота (печень).
• Боль в плече, шее и других частях тела (эта боль также исходит из печени).
• Усталость.
• Тошнота и рвота.
• Изъятие.

Синдром HELLP может быть опасным для жизни как матери, так и ее плода. Женщине с симптомами HELLP-синдрома требуется неотложной медицинской помощи .

Лечение и прогноз

Доставка — единственный известный способ обратить вспять HELLP-синдром.Часто возможны роды через естественные родовые пути, но кесарево сечение используется, если состояние матери или плода нестабильно с медицинской точки зрения. Перед родами лечение лекарствами используется, чтобы:

• Предотвратить судороги, известные как эклампсия (сульфат магния предотвращает судороги).
• Контролировать высокое кровяное давление.
• Развивать легкие плода, если срок беременности менее 34 недель (матери делают инъекции кортикостероидов).

Большинство женщин начинают выздоравливать от HELLP в течение нескольких дней после родов.Но для некоторых женщин, особенно тех, у кого были осложнения HELLP, это может занять больше времени. Ваш врач будет следить за вашим выздоровлением.

Считается, что после HELLP-синдрома у вас высокий риск осложнений во время любых будущих беременностей. Убедитесь, что ваш врач знает об этой части вашей истории болезни — вам потребуется тщательное наблюдение во время любой беременности и послеродового периода.

Список литературы

Цитаты

1. Хабли М, Сибай БМ (2008).Гипертонические расстройства беременности. В RS Gibbs et al., Eds., «Акушерство и гинекология Дэнфорта», , 10-е изд., Стр. 257–275. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс.

Кредиты

Текущий по состоянию на:
29 мая, 2019

Автор: Healthwise Staff
Медицинский обзор:
Сара Маршалл, MD — Семейная медицина
Томас М. Бейли, MD — Семейная медицина
Адам Хасни, MD — Семейная медицина
Кэтлин Ромито, MD — Семейная медицина
Уильям Гилберт, MD — Медицина матери и плода

Текущий по состоянию на: 29 мая 2019 г.

Автор: Healthwise Staff

Медицинский обзор: Сара Маршалл, доктор медицины, семейная медицина и Томас М.Бейли — семейная медицина и Адам Хусни — семейная медицина и Кэтлин Ромито — семейная медицина и Уильям Гилберт — медицина матери и плода

Хабли М., Сибай Б.М. (2008). Гипертонические расстройства беременности. В RS Gibbs et al., Eds., Danforth’s Obstetrics and Gynecology , 10-е изд., Стр. 257-275. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс.

Синдром HELLP: основы практики, патофизиология, этиология

.