Центральный понтинный миелинолиз: Случай центрального понтинного и экстрапонтинного миелинолиза в сочетании с поражением спинного мозга у больного туберкулезом легких

Содержание

Центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз: обзор литературы и собственное наблюдение | Шевелева

1. Adams R. D., Victor M., Mancall E. L. Central pontine myelinolysis: a hitherto undescribed disease occurring in alcoholic and malnourished patients // AMA Arch Neurol Psychiatry. — 1959. — № 81 (2). — Р 154-172.

2. Crivellin C., Cagnin A., Manara R. et al. Risk factors for central pontine and extrapontine myelinolysis after liver transplantation: a single-center study // Transplantation. — 2015. — № 99 (6). — Р. 1257-1264. Doi: 10.1097/TP.0000000000000496.

3. Karp B. I., Laureno R. Pontine and extrapontine myelinolysis: a neurologic disorder following rapid correction of hyponatremia // Medicine (Baltimore). — 1993. — № 72 (6). — Р. 359-373.

4. Laureno R., Karp B. I. Myelinolysis after correction of hyponatremia // Ann Intern Med. — 1997. — № 126 (1). -Р. 57-62. Doi: 10.7326/0003-4819-126-1-199701010-00008.

5. Singh T. D., Fugate J. E., Rabinstein A. A. Central pontine and extrapontine myelinolysis: a systematic review // Eur. J. Neurol. — 2014. — № 21 (12). — Р. 1443-1450. Doi: 10.1111/ene.12571.

6. Singh N., Yu V. L., Gayowski T. Central nervous system lesions in adult liver transplant recipients: clinical review with implications for management // Medicine (Baltimore). -1994. — № 73 (2). — Р. 110-118. Doi: 10.1097/00005792199403000-00004.

7. Martin R. J. Central pontine and extrapontine myelinolysis: the osmotic demyelination syndromes // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 2004. — № 75 (Suppl. 3: iii22- iii28). Doi: 10.1136/jnnp.2004.045906.

8. DeWitt L. D., Buonanno F. S., Kistler J. P. et al. Central pontine myelinolysis: demonstration by nuclear magnetic resonance // Neurology. — 1984. — № 34 (5). — Р. 570-576. Doi: 10.1212/wnl.34.5.570.

9. Graff-Radford J., Fugate J. E., Kaufmann T. J. et al. Clinical and radiologic correlations of central pontine myelinolysis syndrome // Mayo Clin Proc. — 2011. — № 86 (11). -Р. 1063-1067. Doi: 10.4065/mcp.2011.0239.

10. Central pontine myelinolysis, an update / S. Kumar, M. Fowler, E. Gonzalez-Toledo, S. L. Jaffe // Neurol. Res. — 2006. -№ 28 (3). — Р. 360-366. Doi: 10.1179/016164106X110346.

Случай центрального понтинного миелинолиза у молодой женщины на фоне острого панкреатита Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК 616. 832-002:616.37-002-055.2

СЛУЧАЙ ЦЕНТРАЛЬНОГО ПОНТИННОГО МИЕЛИНОЛИЗА У МОЛОДОЙ ЖЕНЩИНЫ НА ФОНЕ ОСТРОГО ПАНКРЕАТИТА

Н. Н. Усова1, Л. А. Лемешков2, В. Я. Латышева1, Н. В. Галиновская1, В. Я. Курман1, А. В. Скачков2

Гомельский государственный медицинский университет 2Гомельский областной клинический госпиталь ИОВ

Проанализирован случай центрального понтинного миелинолиза у молодой женщины на фоне острого панкреатита. Описаны основные причины, клинические особенности, диагностические процедуры, лечение и исход заболевания.

Ключевые слова: центральный понтинный миелинолиз, осмотическая демиелинизация ствола, острый панкреатит.

A CASE OF CENTRAL PONTINE POLIOMYELITIS IN A YOUNG WOMAN WITH ACUTE PANCREATITIS

N. N. Usova1, L. A. Lemeshkov2, V. Ya. Latysheva1, N. V. Galinovskaya1, V. I. Kurman1, A. V. Skachkov2

1Gomel State Medical University 2Gomel Regional Clinical Hospital for Disabled Great Patriotic War Veterans

The article analyzes a case of central pontine myelinolysis in a young woman with acute pancreatitis and describes the principal causes, clinical features, diagnostic procedures, treatment, and the disease outcome. Key words: central pontine myelinolysis, osmotic demyelinisation of brainstem, acute pancreatitis.

Введение

Центральный понтинный миелинолиз (ЦПМ) — редко встречающееся состояние, возникающее в результате демиелинизации центральных отделов моста головного мозга (myelinolysis centralis pontis; миелин + греч. lysis — разложение, растворение; анат. pons, pontis — мост).

Впервые данное заболевание было описано в 1959 г. R. Adams и соавт. при алкоголизме и нарушении питания [1]. Затем такие же изменения были выявлены при других патологических состояниях, которые сопровождаются системными метаболическими нарушениями и изменениями водно-солевого обмена и приводят к разрушению миелина из-за его осмотического отека [2]. Причинами ЦПМ часто являются алкоголизм [1], хроническая печеночная недостаточность, в том числе после трансплантации печени [3], хроническая почечная недостаточность, сахарный диабет [4]. Также возникновение миелинолиза описано после удаления аденомы гипофиза, полидипсии, булимии, синдроме Шихана, вирусной инфекции, системной красной волчанке и других формах соматической патологии, которая сопровождается нарушением водно-электролитного обмена [5].

Rojiani и соавт. в 1994 г. установили, что гипонатриемия приводит к развитию внутриклеточного отека головного мозга [5]. При быстром введении солевых растворов набухание клетки переходит во внеклеточную форму оте-

ка. Возникает гибель олигодендроцитов с развитием интрамиелинового отека, разрыва и разрушения миелиновой оболочки, а ведущую роль играет не степень снижения натрия в сыворотке крови, а скорость ее коррекции. Мие-линолиз возникает при быстрой коррекции ги-понатриемии, что приводит к осмотическому отеку в богато кровоснабжаемом белом веществе моста. Считается, что высокая частота ЦПМ после трансплантации печени связана не только с нарушением электролитного баланса, но и гипохолестеринемией [2].

Известно также, что причиной повреждения миелина могут быть отек, локальная продукция протеиназ, свободных радикалов и ци-токинов. Все эти данные послужили основанием для предположения, что ЦПМ является мультифакторным заболеванием [6].

Разнообразие клинической картины ЦПМ обусловлено повреждением структур моста головного мозга и чаще всего включает спастический тетрапарез, псевдобульбарный синдром и психические нарушения. Также были описаны эпилептические припадки, синдром паркинсонизма, мозжечковая атаксия, возникновение дефектов полей зрения, мышечной дистонии, а в тяжелых случаях развитие синдрома запертого человека (оп-1оск). Интересен тот факт, что отсутствует зависимость между обширностью повреждения моста, тяжестью неврологических расстройств и состоянием пациента [7].

В донейровизуализационную эру диагноз ЦПМ выставлялся в основном на основании результатов аутопсии. В настоящее время диагностика миелинолиза базируется на данных компьютерной и магнитно-резонансной томографии (КТ, МРТ), при которых выявляются гиподенсивные изменения в мосту и других участках мозга, не сопровождающиеся контрастным усилением или эффектом объемного воздействия. При этом указанные изменения могут не выявляется при рентгеновской компьютерной томографии, особенно на ранних стадиях. Поэтому наиболее чувствительным и специфичным методом диагностики ЦПМ является МРТ: на Т2-взвешенных изображениях в зонах поражения мозга регистрируется высокий равномерный сигнал, а при Т1-взвешенных изображениях интенсивность сигнала в этих участках бывает снижена и не определяется пери-фокальный отек или признаки объемного воздействия. Описывают типичную овальную форму поражения моста на сагиттальных срезах, треугольную — на аксиальных и форму крыльев летучей мыши — на коронарных. Характерным является интактность покрышки моста и его вентролатеральных отделов. При экстрапонтинном миелинолизе зона поражения распространяется на средний мозг, перивентри-кулярное белое вещество, внутреннюю и наружную капсулы, подкорковые узлы, таламус, коленчатые тела, а также на белое вещество вблизи коры полушарий мозга и мозжечка [2, 8].

На аутопсии при ЦПМ выявляется гибель миелина в центральной части моста с распространением на все пути в его основании, за исключением латеральных отделов. Также описаны варианты экстрапонтинного миелинолиза, при котором очаги демиелинизации определяются в ножках мозга, в зрительном бугре, мозолистом теле и других структурах головного мозга [7].

Специфического лечения ЦПМ не проводится, однако указывают на положительный эффект применения глюкокортикоидов в больших дозировках [2].

Таким образом, осмотическая демиелини-зация ствола головного мозга сопровождает ряд соматических заболеваний, однако случаев возникновения центрального понтинного мие-линолиза при остром панкреатите в доступных нам литературных источниках не встречалось.

Цель работы

Проанализировать клинический случай центрального понтинного миелинолиза у молодой пациентки на фоне острого панкреатита.

Материалы и методы

Пациентка Б., 1984 года рождения, 28.10.15 г. поступила во 2-е хирургическое отделение Гомельской больницы скорой медицинской помощи с жалобами на боли в животе, тошноту,

многократную рвоту, что продолжалось в течение недели и значительно усилилось в день госпитализации. В анамнезе отмечала редкие простудные заболевания, 8 месяцев назад родила здорового доношенного ребенка. Наследственный и аллергологический анамнез не отягощен. Не курит, с ее слов алкоголем не злоупотребляет.

В приемном отделении была осмотрена дежурным хирургом и урологом, выставлен диагноз: «Острый панкреатит». При поступлении в общем анализе крови наблюдался лейкоцитоз: 13,9*109/л. В биохимическом анализе крови выявлено незначительное увеличение АСТ. При этом общий билирубин составил 13 мкмоль/л; АСТ — 50 ед/л; АЛТ — 22 ед/л; калий — 3,8 ммоль/л; натрий — 143 ммоль/л; хлор — 109 ммоль/л; глюкоза — 5,1 ммоль/л; общий белок — 52 г/л; мочевина — 5,4 ммоль/л.

В стационаре выполнена фиброгастродуо-деноскопия (поверхностный гастрит), УЗИ органов брюшной полости (незначительная гепа-томегалия, диффузные изменения печени), осмотрена урологом (нефропатия). Получала следующую терапию: инфузии глюкозы с калием хлоридом и магнием сульфатом и раствора Рин-гера; актовегин; солумедрол; цефтриаксон; ра-нитидин; витамины группы В; ипигрикс.

На фоне лечения в стационаре 06.11.15 г. состояние пациентки ухудшилось, появились жалобы на слабость в левых конечностях, затруднение глотания и речи. Назначена консультация психиатра и выставлен диагноз: «Астено-невротический синдром». В связи с ухудшением состояния 09.11.15 г. консультирована неврологом и диагностировано острое демиелинизирующее заболевание, первичный энцефаломиелит. Переведена в отделение реанимации и интенсивной терапии. В общем анализе крови электролитный состав был следующий: калий — 3,1 ммоль/л; натрий — 139 ммоль/л; хлор — 97 ммоль/л. В связи с про-гредиентным течением заболевания 10.11.15 г. выполнена КТ головного мозга, по результатам которой патологических изменений не выявлено.

Учитывая нарастание неврологического дефицита, в тот же день пациентка была переведена в Гомельский областной клинический госпиталь ИОВ, в отделение реанимации и интенсивной терапии.

При поступлении состояние тяжелое. В соматическом статусе — без особенностей. Неврологический статус: в сознании. Продуктивный контакт затруднен из-за речевых нарушений, команды выполняет, эмоционально лабильна. Зрение и слух не нарушены. Зрачки ОД = О8. Реакция зрачков на свет сохранена, движения глазных яблок в полном объеме. Зон гипостезий на лице не выявлено, точки выхода тройничного нерва безболезненны. Лицо симметрично. Вы-

раженная дизартрия, дисфония, дисфагия. Глоточный рефлекс угнетен. С двух сторон вызываются рефлексы орального автоматизма. Язык по средней линии, из полости рта высовывает с трудом. Мышечный тонус незначительно снижен в левых конечностях. Мышечная сила: верхние конечности (левая — 3 балла, правая — 4,5), нижние конечности (левая — 3 балла, правая — 4,5). Глубокие рефлексы с рук и ног оживлены Д > 8. Симптом Бабинского положительный с двух сторон. Кистевой рефлекс Якобсона — Ласка определяется с двух сторон. Чувствительность не нарушена. Координаторные пробы справа выполняет удовлетворительно. Менингеальных знаков нет.

Неврологом приемного отделения выставлен диагноз острого энцефалита под вопросом, начато дообследование.

В общем анализе крови от 10.11.15 г. выявлен палочкоядерный сдвиг (палочкоядерные лейкоциты — до 10 %, сегментоядерные лейкоциты — 80 %) и увеличение СОЭ до 20 мм/ч. Электролиты крови составили: калий — 3 ммоль/л, натрий — 135 ммоль/л.

Анализ ликвора от 10.11.15 г.: патологических изменений не выявлено, жидкость бесцветная, прозрачная до и после центрифугирования. В нативном препарате 10-12 неизмененных эритроцитов, белок — 0,12 г/л, глюкоза — 4,5 ммоль/л, цитоз — 4 клетки, хлориды — 116 ммоль/л.

Учитывая отсутствие изменений ликвора и патологических очагов на КТ головного мозга, пациентке выполнена МРТ головного мозга (рисунок 1).

МРТ головного мозга от 11.11.15 г.: в области моста обнаружен округлый очаг до 16 мм с гиперинтенсивным МР-сигналом в Т2 Flair и частично DW-EPI, гипоинтенсивным в Т1 ВИ. Желудочковая система, базальные цистерны, субарахноидальные пространства не расширены. Дислокации срединных структур нет. Краниоспинальный переход, структуры селлярной области без особенностей. Околоносовые пазухи пневматизированы. Заключение: МРТ-картина осмотического демиелини-зирующего синдрома. Миелинолиз моста.

; 4

Рисунок 1 — Сагиттальный срез МРТ головного мозга

На основании совокупности обследований выставлен диагноз: «Центральный понтинный миелинолиз с выраженным бульбар-ным и псевдобульбарным синдромами, спастическим тетрапарезом».

Во время нахождения пациентки в стационаре в течение недели произошло нарастание неврологического дефицита: усилился тетрапарез до степени выраженного слева и умеренного справа, наросли явления бульбарного синдрома.

Пациентка консультирована инфекционистом, диагноз подтвержден консилиумом невро-

логов с привлечением специалистов из РНПЦ неврологии и нейрохирургии (14.11.15 г.).

С целью контроля лечения 16.11.15 выполнена повторная МРТ головного мозга, зарегистрировавшая слабоположительную динамику.

В анализе крови на антитела к нейротроп-ным вирусам выявлен иммуноглобулин О к ядерному антигену вируса Эпштейн-Барр. К вирусам простого герпеса и клещевого энцефалита, энтеровирусам, капсидному и раннему антигенам вируса Эпштейн-Барр, цитомегало-

вирусу, токсоплазмозу, Лайм-Боррелиозу антитела не определялись.

Повторно выполнено УЗИ органов брюшной полости (выраженные диффузные изменения печени, не исключается наличие гепатита, почки — без патологии). Кровь на антитела к вирусам гепатита отрицательная. УЗИ сердца: ложная хорда левого желудочка.

Пациентка получала глюкокортикоидную, нейропротекторную, антибактериальную, низкообъемную инфузионную терапию, раннюю реабилитацию с привлечением инструктора ЛФК, логопеда.

Состояние пациентки постепенно улучшалось. В течение трех недель уменьшалась выраженность бульбарного синдрома, стала появляться речь, улучшилось глотание, увеличилась мышечная сила — до легкого правостороннего и умеренного левостороннего гемипареза.

Учитывая молодой возраст пациентки, наличие положительной динамики в неврологическом статусе и высокого реабилитационного потенциала, после лечения в неврологическом отделении 03.12.15 г. она была переведена в отделение ранней постинсультной реабилитации, где находилась до 18.12.15 г.

За время пребывания в реабилитационном отделении пациентка стала разговаривать, свободно глотать твердую и жидкую пищу. Также восстановились двигательные функции: женщина самостоятельно ходит и полностью себя обслуживает.

Результаты и обсуждение

В результате анализа клинического случая установлена вероятная последовательность развития патологического процесса у данной пациентки. На фоне имевшегося острого панкреатита, проявлявшегося рвотой, возникли нарушения водно-электролитного баланса, которые, однако, не были зарегистрированы во время пребывания пациентки в хирургическом отделении. Восполнение гипонатриемии, вероятно, произошло с чрезмерной для данной пациентки ско-

ростью, это привело к возникновению острого осмотического отека ствола и развитию миели-нолиза понтинной локализации, что проявилось появлением неврологической симптоматики через неделю пребывания в хирургическом стационаре. Вполне вероятно, что в данном случае при развитии заболевания кроме нарушений водно-электролитного баланса свою роль сыграли механизмы воспаления и свободнора-дикального окисления липидов и белков.

Выводы

Таким образом, описан случай центрального понтинного миелинолиза у молодой женщины на фоне острого панкреатита. Данная причина острого осмотического отека моста головного мозга является редкой, в особенности у пациентов молодого возраста, не имеющих алкогольного анамнеза. Описание представляет клинический интерес с точки зрения необходимости контроля неврологического статуса у пациентов с острым панкреатитом, а также в плане дифференциальной диагностики острых энцефалитов и центрального понтинного миелинолиза.

БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК

1. Adams, R. D. Central pontine myelinolysis: a hitherto unde-scribed disease occurring in alcoholic and malnourished patients / R. D. Adams, M. Victor, E. L. Mancall // AMA Arch. Neurol. Psychiatry. — 1959. — Vol. 81. — P. 154-172.

2. Ерохина, Л. Г. Центральный понтинный и экстрапон-тинный миелинолиз / Л. Г. Ерохина, Н. Н. Лескова, Л. В. Губ-ский // Журн. невролог. и психиатр. — 2000. — № 2. — С. 55-58.

3. Центральный понтинный миелинолиз после ортотопической трансплантации печени (два случая из практики) / А М. Дзядзько [и др.] // Вестн. трансплантологии и искусственных органов. — 2013. — Т. 15, № 1. — С. 89-95.

4. Central pontine lesions observed with MRI in four diabetic patients / A. Ichikawa [et al.] // Intern. Med. — 2008.— Vol. 47, № 15. — P. 1425-1430.

5. Синдром центрального понтинного миелинолиза / А. Ю. Макаров [и др.] // Неврол. журн. — 2010. — № 5. — С. 89-95.

6. Дамулин, И. В. Центральный понтинный и экстрапон-тинный миелинолиз / И. В. Дамулин // Журн. невролог. и психиатр. — 2007. — Приложение, вып. 1: Алкоголизм. — С. 50-55.

7. Центральний понтинний мieлiнолiз: дiагностика, особливост перебЬу / Л. А. Шульга [и др.] // Междунар. неврол. журн. — 2013. — № 2 (56). — С. 61-65.

8. Pearce, J. M. S. Central Pontine Myelinolysis / J.M.S. Pearce // Eur. Neurol. — 2009. —Vol. 61. — P. 59-62.

Поступила 22.02.2016

УДК 616.24-003.829.1

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ (СИНДРОМ ЦЕЛЕНА — ГЕЛЛЕРСТЕДТА)

И. Ф. Шалыга1, А. В. Мишин2, Т. В. Козловская1, Л. А. Мартемьянова1, С. Ю. Турченко1, Н. Н. Шибаева1

1Гомельский государственный медицинский университет 2Гомельское областное клиническое патологоанатомическое бюро

Представлен случай редкой патологии — идиопатического гемосидероза легких у пациентки пожилого возраста. Описаны морфологические изменения в органах и их взаимосвязь с данными клинико-лабораторных и инструментальных методов исследования. Показана на конкретном примере сложность прижизненной верификации диагноза и трудность диагностики данного заболевания.

Ключевые слова: идиопатический гемосидероз легких, синдром Целена — Геллерстедта.

CLINICAL AND IMMUNOLOGY FEATURES ONE CASE

117

Том 9 № 2 2017

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Введение

Понтинный миелинолиз впервые был опи-

сан в 1959 г. Р. Адамсом при печёночной ин-

токсикации алкоголем [1]. В дальнейшем ми-

елинолиз обнаружен не только в мосту, но и в

других областях мозга: ножках мозга, зритель-

ном бугре, мозолистом теле, т.н. экстрапонтин-

ный миелинолиз (ЭПМ) [2]. Во всех случаях

зарегистрированы колебания электролитного

состава крови: гипонатриемия, приводившая к

осмотическим сдвигам. Натриевая теория пред-

полагает, что дестабилизация специфической

натрийзависимой транспортной системы при-

водит к утрате способности транспортировать

инозитол – исходное соединение, необходимое

для образования миелина. Это позволило опре-

делить заболевание как осмотический демиели-

низирующий синдром [3]. Клиническая картина

разнообразна. Для диагностики используются

радиологические методы нейровизуализации,

определение активности печёночных фермен-

тов [4]. Лечение проводится кортикостероида-

ми с положительным результатом. Однако, в

целом, вопросы клиники, диагностики и лече-

ния миелинолиза разработаны недостаточно,

что требует постоянного анализа редко встреча-

ющихся случаев этой формы демиелинизации.

Цель работы: сопоставление собственного на-

блюдения с данными литературы и определение

особенностей клиники, диагностики и нейрови-

зуализации экстрапонтинного миелинолиза.

Материал и методы. История болезни боль-

ной С., данные МРТ, результаты биохимиче-

ских, иммунологических анализов крови и

СМЖ. Сопоставление данного наблюдения с

аналогичными случаями, описанными в зару-

бежной и отечественной литературе.

Результаты исследования. Больная С., 32

лет, родилась в семье железнодорожника, об-

разование среднее, страховой агент. Считает

себя больной с начала февраля 2017 года, когда

на следующий день после бытового (день рож-

дения) употребления неизвестного алкоголь-

ного напитка появилась тошнота, рвота, общая

слабость. Ещё через несколько дней появились

разбитость, недомогание, снижение концентра-

ции внимания и памяти на текущие события,

утрата работоспособности. При обследовании

по месту жительства (крупная железнодорож-

ная станция Ленинградской области) 15.02.17

обнаружены МРТ-очаги в области мозолистого

тела и таламуса демиелинизирующего характера.

В СМЖ – цитоз – 3 кл, белок – 0,33 г/л. Пере-

ведена в клинику для дообследования в состо-

янии апатии, тревожности и эмоциональной

неуравновешенности. Жаловалась на снижение

памяти, нарушение сна. В анамнезе жизни – де-

виации поведения: курит со школьных лет, в

быту часто употребляет алкогольные напитки

(дешёвое вино), первый аборт в 17 лет, первое

замужество в 20 лет, роды в 21 год, развод «по

несходству характеров», второе замужество

в 27 лет, роды в 28 лет. В младшем школьном

возрасте — операция на левой грудино-ключич-

но-сосцевидной мышце по поводу врожденной

кривошеи. Со старших школьных лет отмечает

периодическое повышение АД до 150/90 мм. рт.

ст., головные боли мигренозного характера.

При неврологическом осмотре выявлен го-

ризонтальный мелкоразмашистый нистагм, уси-

ливающийся при крайних отведениях глаз в обе

стороны, симптомы орального автоматизма, дву-

сторонние кистевые симптомы Россолимо, Бех-

терева, Жуковского, слева – положительный сим-

птом Якобсона-Ласка, анизорефлексия глубоких

рефлексов S>D, непостоянный симптом Бабин-

ского слева, кожные брюшные рефлексы S<D.

УДК: 616.832.9-003.8-07

ЭКСТРАПОНТИННЫЙ МИЕЛИНОЛИЗ:

КЛИНИКО-ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ОДНОГО СЛУЧАЯ

С.В. Лобзин, В.И. Головкин, И.М. Ефимов, О.И. Тимонина, Ю.О. Гарышина

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова,

г. Санкт-Петербург, Россия

В статье приводится собственное клиническое наблюдение редкой формы демиелинизиру-

ющего заболевания головного мозга – экстрапонтинного миелинолиза, особенностью которого

явилось выявление интратекального синтеза лёгких цепей иммуноглобулинов.

Ключевые слова: экстрапонтинный миелинолиз, свободные лёгкие цепи лямбда в спинно-

мозговой жидкости, эффективность глюкокортикоидной терапии.

К какому врачу идти при центральном понтинном миелинолизе

Неврологи Москвы — последние отзывы

Достаточно квалифицированный и хороши врач. Все понравилось. Я обязательно запишусь повторно, когда будут готовы анализы. Она меня осмотрела, все рассказала и понятно объяснила как принимать лечение.

Валентина,

01 октября 2021

Сходила на приём к врачу .узнав причину ,но не узнав полностью состояния моего здоровья ,составив план лечения быстро проводил в процедурный кабинет .но при этом не узнав беременна я ,кормлю грудью или же другие причины по которым противопоказан препарат который кололи.после чего на следующий же день у меня самопроизвольно прервалась беременность,на раннем сроке

Сальбина,

14 сентября 2021

Все прошло хорошо, мне понравилось. В принципе те проблемы с которыми я обращалась были решены. Общее состояние стало лучше. Доктор дала свои рекомендации. Роза Юрьевна была очень внимательна, вежлива и тактична, чувствовалось желание помочь. Порекомендую доктора знакомым и сама к ней обращусь повторно.

Оксана,

20 августа 2021

Врач внимательно всё выслушала и дала рекомендации, направление на другое обследование. А так же дала как невролог рекомендации по другим заболеваниям: что пропить, что проколоть. Доктор профессиональный! Она заинтересована в том, чтобы человек выздоровел.

Валентина,

03 июня 2021

Внимательный доктор. Она меня осмотрела, спросила, что беспокоит и выписала рекомендации.

Михаил,

04 апреля 2021

Моя проблема в пояснично-крестцовом отделе была решен доктором за несколько приемов. Очень надеюсь, что боли не будут возвращаться как можно дольше. Доктор приятный и вежливый. Впечатление от врача только положительное))

На модерации,

01 октября 2021

Все хорошо и замечательно. Внимательный, профессиональный и доброжелательный специалист. Ирина Владимировна осмотрела позвоночник пациентке, выписала лекарства и дала советы.

Пётр,

01 октября 2021

Мне сразу стало легче после его приема. Александр Викторович выслушал мои проблемы, обследовал и назначил лечение, которое я буду начинать уже с понедельника.

Светлана,

01 октября 2021

Врач мне очень понравился. Я только начала лечение. Она меня осмотрела, померила давление, провела манипуляции и сказала как пить лекарства. Мне нужно пройти полное обследование, что доктор. Вежливый, хороший и культурный специалист. Прием длился полчаса. Все что меня интересовало я все узнала. Я приду к ней на повторный прием.

Юлия,

01 октября 2021

Мне понравилось отношение врача к пациенту и по моему все было профессионально изложено. Прием мне понравился. Доктор меня посмотрел и дал необходимые рекомендации. Прием длился почти час и этого времени мне хватило для решения моей проблемы.

Ирина,

01 октября 2021

Показать 10 отзывов из 15257

Врачи МИБС собрались в Петербурге

Назад к списку новостей

13
сент.
2017
13.09.2017

Стартовавший сегодня в Санкт-Петербурге XII съезд врачей МИБС, как и год назад, открылся выступлением Нарека Матиняна из ереванского центра МИБС. Он представил вторую часть доклада «Частицы природы в радиологии» и предложил коллегам угадать, какой метафорой обозначил выявленные с помощью томографов симптомы заболеваний. Собравшиеся легко идентифицировали «колбасу» (миксопапиллярная эпиндемома), «морду поросенка» (центральный понтинный миелинолиз), «глаза совы» (осмотический демиелинизирующий синдром), хотя многие объекты остались неопознанными (см. фото).

«С удовлетворением сообщаю, что «Знак горы Арарат» («Мount Ararat sign», обозначающий наличие двух разных по величине грыж в шейном отделе позвоночника), который я в ходе врачебного саммита 2016 года предложил внести в практику, уже разместили на известном сайте www.radiopaedia.org», — сказал наделенный богатым художественным воображением Нарек Матинян.

После лирического пролога врачи региональных отделений МИБС приступили к основной работе — поделились результатами своей ежедневной деятельности в рамках пяти секций. Специалисты представили доклады по нейрорадиологии; лучевой диагностике заболеваний головы и шеи; заболеваниям опорно-двигательного аппарата; заболеваниям органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза, а также поговорили о возможностях КТ и корреляции этого исследования с МРТ. Врачи рассказали о своем опыте внедрения перспективных методов визуализации для диагностики патологий.

На съезде выступили сотрудники центров из 18 городов. В этом году список докладчиков пополнили специалисты из Тюмени (Светлана Пан), Курска , Пензы (Наталья Засорина), Ставрополя (Мадина Аджиева) и Сочи (Екатерина Тележенко).

Страница статьи : Неврологический журнал

Uzkeser M., Akoz A., Ozdemir G., Emet M., Bayramoglu A. Wide central pontine, bulbar and thalamic myelinolysis with sequela. Eurasian J. Med. 2012; 44 (3): 179-81.

Gayathri K.B., Bhargav P.R. Hyperemesis gravidarum is a syndrome of metabolic and endocrine disturbances: a case description. Indian J. Clin. Biochem. 2014; 29 (3): 390-2.

Kantor S., Prakash S., Chandwani J., Gokhale A., Sarma K., Albahrani M.J. Wernicke’s encephalopathy following hyperemesis gravidarum. Indian J. Crit. Care Med. 2014; 18 (3): 164-6.

Sutamnartpong P., Muengtaweepongsa S., Kulkantrakorn K. Wernicke’s encephalopathy and central pontine myelinolysis in hyperemesis gravidarum. J. Neurosci. Rural Pract. 2013; 4 (1): 39-41.

Шмидт Т.Е. Неврологические расстройства при алкоголизме и наркоманиях. В кн.: Яхно Н.Н., Штульман Д.Р., (ред) Болезни нервной системы. II том. М.: Медицина; 2001: 351-65.

Сиволап Ю.П., Дамулин И.В. Синдром Вернике-Корсакова. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2014; (4): 76-80.

Delavar Kasmaei H., Baratloo A., Soleymani M., Nasiri Z. Imaging-based diagnosis of wernicke encephalopathy: a case report. Trauma Mon. 2014; 19 (4): 17 403.

Victor M., Adams R.D., Collins G.H. The Wernicke-Korsakoff syndrome:a clinical and pathological study of 245 patients, 82 with post-mortem examinations. Contemp. Neurol. Ser. 1971; 7: 1-206.

Bae S.J., Lee H.K., Lee J.H., Choi C.G., Suh D.C. Wernicke’s encephalopathy: atypical manifestation at MR imaging. Am. J. Neuroradiol. 2001; 22 (8): 1480-2.

Manzo G., De Gennaro A., Cozzolino A., Serino A., Fenza G., Manto A. MR imaging findings in alcoholic and nonalcoholic acute Wernicke’s encephalopathy: a review. Biomed. Res. Int. 2014; 24: 503-96.

Dubey P., Narvekar S., Nadkarniand D.S., Naik S. Wernicke’s encephalopathy with generalized weakness in a woman with hyperemesis gravidarum and gestational thyrotoxicosis: a case report of a rare co-occurrence with literature review. Article ID 376298, International Journal of Case Reports in Medicine. International Journal of Case Reports in Medicine Articles in Press. Available at: http://www.ibimapublishing.com/journals/IJCRM/AIP/IJCRM_aip.html.

Zhong C., Jin L., Fei G. MR Imaging of nonalcoholic Wernicke encephalopathy: a follow-up study. Am. J. Neuroradiol. 2005; 26 (9): 2301-5.

Netravathi M., Sinha S., Taly A.B., Bindu P.S., Bharath R.D. Hyperemesisgravidarum-induced Wernicke’s encephalopathy: Serial clinical, electrophysiological and MR imaging observations. J. Neurol. Sci. 2009; 284 (1-2): 214-6.

Phayphet M., Rafat C., Andreux F., Parraga E., Rondeau E., Hertig A. Hyperemesis gravidarum: a rare cause of Wernicke encephalopathy. Presse Med. 2007; 36 (12, Pt. 1): 1759-61.

Lallas M., Desai J. Wernicke encephalopathy in children and adolescents. World J. Pediatr. 2014; 10 (4): 293-8.

Scalzo S.J., Bowden S.C., Ambrose M.L., Whelan G., Cook M.J. Wernicke-Korsakoff syndrome not related to alcohol use: a systematic review. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2015; 86 (12): 1362-8.

Bergin P.S., Harvey P. Wernicke’s encephalopathy and central pontine myelinolysis associated with hyperemesis gravidarum. BMJ. 1992; 305 (6852): 517-8.

Zhang S.Q., Guan Y.T. Acute bilateral deafness as the first symptom of Wernicke encephalopathy. Am. J. Neuroradiol. 2012; 33 (3): 44-5.

Zuccoli G., Pipitone N. Neuroimaging findings in acute Wernicke’s encephalopathy: review of the literature. Am. J. Roentgenol. 2009; 192 (2): 501-8.

Gardian G., Voros E., Jardanhazy T., Ungurean A., Vecsei L. Wernicke’s encephalopathy induced by hyperemesis gravidarum. Acta Neurol. Scand. 1999; 99: 196-8.

Sullivan E.V., Pfefferbaum A. Magnetic resonance relaxometry reveals central pontine abnormalities in clinically asymptomatic alcoholic men. Alcohol Clin. Exp. Res. 2001; 25 (8): 1206-12.

Shogry M.E., Curnes J.T. Mamillary body enhancement on MR as the only sign of acute Wernicke encephalopathy. Am. J. Neuroradiol. 1994; 15 (1): 172-4.

МКБ-10 код G37.2 | Центральный понтинный миелинолиз

ICD-10

ICD-10 is the 10th revision of the International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems (ICD), a medical classification list by the World Health Organization (WHO).

It contains codes for diseases, signs and symptoms, abnormal findings, complaints, social circumstances, and external causes of injury or diseases.

ATC

The Anatomical Therapeutic Chemical (ATC) Classification System is used for the classification of active ingredients of drugs according to the organ or system on which they act and their therapeutic, pharmacological and chemical properties.

It is controlled by the World Health Organization Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology (WHOCC).

DDD

The defined daily dose (DDD) is a statistical measure of drug consumption, defined by the World Health Organization (WHO).

It is used to standardize the comparison of drug usage between different drugs or between different health care environments.

Информация о миелинолизе центрального понта

Определение

Лечение

Прогноз

Клинические испытания

Организации

Публикации

Определение

Центральный мостовидный миелинолиз (ЦПМ) — это неврологическое заболевание, которое чаще всего возникает после слишком быстрой медикаментозной коррекции дефицита натрия (гипонатриемии).Быстрый рост концентрации натрия сопровождается движением небольших молекул и вытягиванием воды из клеток мозга. Механизм, который понят лишь частично, сдвиг в молекулах воды и мозга приводит к разрушению миелина, вещества, которое окружает нервные волокна и защищает их. Также могут быть повреждены нервные клетки (нейроны). Некоторые области мозга особенно подвержены миелинолизу, особенно часть ствола мозга, называемая мостом . У некоторых людей также будет повреждение других областей мозга, которое называется экстрапонтинным миелинолизом (EPM).По оценкам экспертов , 10 процентов тех, кто использует CPM, также будут иметь области EPM.

Первоначальные симптомы миелинолиза, которые начинают проявляться через 2–3 дня после коррекции гипонатриемии, включают снижение уровня осведомленности, трудности с речью (дизартрия или мутизм) и трудности с глотанием (дисфагия). В течение следующих 1-2 недель часто возникают дополнительные симптомы, включая нарушение мышления, слабость или паралич рук и ног, скованность, нарушение чувствительности и трудности с координацией.В наиболее тяжелой форме миелинолиз может привести к коме, синдрому «запертости» (который представляет собой полный паралич всех произвольных мышц тела, кроме тех, которые контролируют глаза) и смерти.

Хотя многие люди, страдающие этим заболеванием, выздоравливают в течение нескольких недель или месяцев, некоторые из них имеют постоянную инвалидность. У некоторых позже появляются новые симптомы, в том числе нарушения поведения или интеллекта или двигательные расстройства, такие как паркинсонизм или тремор.

Любой человек, включая взрослых и детей, у которых наблюдается быстрое повышение уровня натрия в сыворотке, подвержен риску миелинолиза.Особенно уязвимы люди с хроническим алкоголизмом и перенесшие трансплантацию печени. Миелинолиз наблюдается у людей, проходящих почечный диализ, у жертв ожогов, у людей с ВИЧ-СПИДом, у людей, злоупотребляющих таблетками от потери воды (диуретики), и у женщин с расстройствами пищевого поведения, такими как анорексия или булимия. Риск CPM выше, если уровень натрия в сыворотке (крови) был низким в течение как минимум 2 дней до коррекции.

Определение

Лечение

Идеальным методом лечения миелинолиза является предотвращение заболевания путем выявления лиц, входящих в группу риска, и следования тщательным рекомендациям по оценке и коррекции гипонатриемии.Эти рекомендации направлены на безопасное восстановление уровня натрия в сыворотке крови при одновременной защите мозга. Для тех, у кого гипонатриемия продолжается не менее 2 дней или продолжительность неизвестна, скорость повышения концентрации натрия в сыворотке должна быть ниже 10 ммоль / л в течение любого 24-часового периода, если это возможно.

Для тех, у кого развивается миелинолиз, лечение является поддерживающим. Некоторые врачи пытались лечить миелинолиз стероидными препаратами или другими экспериментальными методами лечения, но ни один из них не оказался эффективным.Людям, вероятно, потребуется обширная и продолжительная физиотерапия и реабилитация. Те люди, у которых развиваются симптомы паркинсонизма, могут реагировать на дофаминергические препараты, которые работают для людей с болезнью Паркинсона.

Лечение

Определение

Лечение

Прогноз

Прогноз миелинолиза варьируется. Некоторые люди умирают, а другие полностью выздоравливают.Хотя изначально считалось, что смертность от этого расстройства составляет 50 процентов или более, улучшенные методы визуализации и ранняя диагностика привели к лучшему прогнозу для многих людей. Большинство людей постепенно поправляются, но по-прежнему испытывают проблемы с речью, ходьбой, эмоциональными подъемами и падениями и забывчивостью.

Прогноз

Прогноз миелинолиза варьируется.Некоторые люди умирают, а другие полностью выздоравливают. Хотя изначально считалось, что смертность от этого расстройства составляет 50 процентов или более, улучшенные методы визуализации и ранняя диагностика привели к лучшему прогнозу для многих людей. Большинство людей постепенно поправляются, но по-прежнему испытывают проблемы с речью, ходьбой, эмоциональными подъемами и падениями и забывчивостью.

Прогноз

Прогноз миелинолиза варьируется.Некоторые люди умирают, а другие полностью выздоравливают. Хотя изначально считалось, что смертность от этого расстройства составляет 50 процентов или более, улучшенные методы визуализации и ранняя диагностика привели к лучшему прогнозу для многих людей. Большинство людей постепенно поправляются, но по-прежнему испытывают проблемы с речью, ходьбой, эмоциональными подъемами и падениями и забывчивостью.

Определение

Лечение

Прогноз

Прогноз миелинолиза варьируется. Некоторые люди умирают, а другие полностью выздоравливают. Хотя изначально считалось, что смертность от этого расстройства составляет 50 процентов или более, улучшенные методы визуализации и ранняя диагностика привели к лучшему прогнозу для многих людей.Большинство людей постепенно поправляются, но по-прежнему испытывают проблемы с речью, ходьбой, эмоциональными подъемами и падениями и забывчивостью.

Какие исследования проводятся?

NINDS проводит и поддерживает исследования, чтобы лучше понять условия, которые влияют на защитное миелиновое покрытие вокруг нервных волокон, и способы предотвращения и лечения разрушения миелина. Ученые надеются разработать лекарства, которые могут предотвратить гибель клеток мозга или помочь им вырабатывать новый миелин.Исследование, финансируемое Национальным институтом диабета, болезней органов пищеварения и почек Национального института здоровья, направлено на понимание биологических механизмов, участвующих в водном балансе в организме.

Информация из MedlinePlus Национальной медицинской библиотеки
Миелинолиз центрального понта

Организации пациентов

В настоящее время нет перечисленных организаций

Организации пациентов

В настоящее время нет перечисленных организаций

Дата последнего изменения: среда, 27.03.2019 16:20

Миелинолиз центрального моста — StatPearls

Непрерывное обучение

Миелинолиз центрального моста — редкое неврологическое заболевание, которое чаще всего вызывается быстрой коррекцией гипонатриемии.Это упражнение рассматривает патофизиологию, оценку и лечение миелинолиза центрального моста и подчеркивает роль межпрофессиональной группы в оценке и лечении пациентов с этим заболеванием.

Целей:

Изучите условия, которые могут вызвать миелинолиз центрального моста, например алкогольное расстройство, недоедание, трансплантацию печени или тяжелые ожоги.
Опишите патофизиологию и клинические данные о миелинолизе центрального моста, включая повреждение нисходящих двигательных путей, двухфазное течение, первоначально с судорогами или ухудшением психического статуса.
Объясните, как можно предотвратить миелинолиз центрального моста, регулируя скорость коррекции натрия. Текущие рекомендации составляют от 8 до 12 мг-экв / л в сутки.
Опишите, как межпрофессиональная команда может работать вместе для профилактики и лечения миелинолиза центрального моста с целью улучшения результатов.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Центральный миелинолиз моста (CPM) является компонентом синдрома осмотической демиелинизации (ODS).Он характеризуется повреждением областей мозга, чаще всего связок белого вещества моста, после быстрой коррекции метаболических нарушений, таких как гипонатриемия. Центральный миелинолиз моста (ЦПМ) был впервые описан в 1959 году Адамсом и его коллегами в отчете о четырех пациентах с псевдобульбарным параличом и квадриплегией. Первые случаи наблюдались у пациентов с алкогольным расстройством и недоеданием; однако к 1970-м годам последующие случаи показали связь с быстрой коррекцией натрия. [1] С тех пор CPM сообщалось в случаях тяжелых ожогов, трансплантации печени, нервной анорексии, гиперемезии беременных и гипергликемических состояний.Клинические особенности CPM обычно начинают проявляться в течение нескольких дней после быстрой коррекции гипонатриемии. Клинические проявления могут варьироваться от энцефалопатии до комы и смерти.

Этиология

Первоначальные вскрытия, проведенные Адамсом и его коллегами, сначала описали поражения CPM как симметричные и постоянные по локализации, что указывало на токсическое или метаболическое заболевание. [1] В 1976 году Томлинсон описал два случая женщин среднего возраста, не имевших в анамнезе алкогольных расстройств или недоедания, у которых наблюдалась гипонатриемия и которые лечились с помощью быстрой коррекции уровня натрия.Быстрая коррекция натрия сопровождалась быстрым изменением сознания и развитием квадрипареза и дисфагии. [2] После этого Лаурено и Кляйншмидт-ДеМастерс использовали модели на животных, чтобы показать, что скорость коррекции натрия была фактически причинным фактором. [3]

Эпидемиология

Частота CPM неизвестна из-за недостаточной диагностики. Ретроспективное исследование 2015 года показывает, что частота случаев синдрома осмотической демиелинизации среди госпитализированных в отделения интенсивной терапии (ОИТ) составляет 2,5%.[4] Исследования сообщили о неврологических осложнениях у 25% пациентов с тяжелой гипонатриемией после быстрой коррекции натрия. Было обнаружено, что пациенты с повышенной хронической гипонатриемией и быстрой коррекцией в первые 48 часов имеют более высокий уровень сопутствующих неврологических осложнений. Заболеваемость CPM также анализировалась у пациентов на основании возраста, пола, расстройства, связанного с употреблением алкоголя, и наличия симптомов, все из которых не показали статистически значимой предрасположенности к неврологическим последствиям.[5] Однако было показано, что CPM чаще встречается у пациентов после ортотопической трансплантации печени, причем большинство случаев наблюдается в течение десяти дней после трансплантации. [6] [7]

Патофизиология

Гипонатриемия определяется как уровень натрия в сыворотке ниже 136 мэкв / л. В ответ на снижение тоничности сыворотки внеклеточная вода будет перемещаться в клетки с более высокой тоничностью посредством процесса осмоса в попытке нормализовать градиент, вызывая тем самым отек мозга.

Мозг способен адаптироваться к снижению тонуса сыворотки с помощью нескольких предложенных механизмов.Один из защитных механизмов — это перемещение воды из клеток в спинномозговую жидкость. Другой механизм, называемый регуляторным уменьшением объема, включает удаление внутриклеточных растворенных веществ и воды через ионные каналы для уменьшения отека мозга и нормализации объема мозга. При хронической гипонатриемии (продолжительностью более 48 часов) другие механизмы адаптации включают отток органических осмолитов (глутамата, таурина и глицина) с водой, что также снижает отек клеток. [8] Таким образом, пациенты с хронической гипонатриемией уже разработали компенсаторные механизмы, включающие потерю растворенных веществ, что подвергает их более высокому риску развития хронической гипонатриемии.

При быстрой коррекции гипонатриемии мозг не может вернуть потерянные осмолиты, что приводит к обезвоживанию мозговой ткани и демиелинизации белого вещества. Основными пораженными клетками головного мозга являются астроциты. Недавние исследования на моделях крыс, которые показывают, что апоптозу астроцитов предшествует потеря миелина и наблюдается в течение 48-72 часов после коррекции гипонатриемии. [9] Основное последствие этого — синдром осмотической демиелинизации. Мост головного мозга является наиболее восприимчивой областью мозга, отсюда и называется ЦПМ центрального понтинного миелинолиза.Текущие рекомендации состоят в том, что скорость коррекции натрия не должна превышать 8-12 мг-экв / л / день, чтобы избежать этих осложнений.

Гистопатология

CPM представляет собой концентрированную, часто симметричную невоспалительную демиелинизацию в центральном основании моста. Демиелинизация также происходит в экстрапонтинных областях, по крайней мере, у 10% пациентов, включая средний мозг, таламус, базальные ядра и мозжечок. Гистология показала демиелинизацию с астроцитозом и инфильтрацию лимфоцитами и макрофагами.[10]

Анамнез и физическое состояние

Пациенты, более восприимчивые к CPM, включают пациентов с недоеданием, алкогольным расстройством в анамнезе, хроническим заболеванием печени и гиперемезисом беременных. Пациенты чаще всего имеют в анамнезе быструю коррекцию натрия, более 0,5–1,0 мэкв / л в час. Наиболее восприимчивы пациенты с хронической гипонатриемией (> 48 часов) или пациенты с тяжелой гипонатриемией (Na <120 мэкв / л).

Начало симптомов обычно наблюдается через 1–14 дней после электролитной коррекции.Клинические особенности миелинолиза центрального моста отражают повреждение верхних мотонейронов и обычно имеют двухфазный характер. Первоначально у пациентов наблюдается острая энцефалопатия и судороги, которые обычно проходят по мере восстановления нормального уровня натрия. Позже через 3-5 дней наступает клиническое ухудшение. Признаки и симптомы включают дисфагию, дизартрию, спастический квадрипарез, псевдобульбарный паралич, атаксию, летаргию, тремор, головокружение, кататонию и, в наиболее тяжелых случаях, синдром запертости и кому.[11] [12]

Оценка

Клиническая оценка, анализ лабораторий с особым вниманием к скорости коррекции натрия важны при оценке и диагностике CPM. Визуализация не требуется, но может использоваться для подтверждения диагноза, особенно если диагноз неясен. Характерные результаты магнитно-резонансной томографии видны на диффузионно-взвешенной визуализации (DWI), показывая диффузионное ограничение центрального моста с сохранением периферии. Эти результаты обычно видны в течение 24 часов после появления признаков или симптомов.Изображения T2 и T2-чутья сигнализируют о распределении центрального моста в форме «крыла летучей мыши» и обычно видны позже в презентации [13]. Результаты визуализации могут быть отложены на срок до 2 недель, поэтому, если изображение отрицательное, диагноз CPM является не исключено. Если клиническое подозрение на CPM остается высоким, МРТ следует повторить в течение двух недель. [14]

Лечение / ведение

Профилактика

Лечение центрального миелинолиза моста в первую очередь направлено на профилактику.Были проведены различные исследования для определения скорости коррекции натрия. Текущие рекомендации — корректировать уровень натрия не более 8–12 мэкв / л за 24 часа. Однако у пациентов с гипонатриемией продолжительностью 48 часов или неизвестной продолжительности скорость сывороточной коррекции натрия не должна превышать 6-8 мэкв / л за 24 часа.

В случаях тяжелой гипонатриемии (натрия <120 мэкв / л) с неврологическими симптомами следует вводить гипертонический раствор 3% физиологического раствора. Если неврологические симптомы отсутствуют, основное внимание следует уделять медленной коррекции натрия с помощью внутривенных жидкостей, чтобы достичь скорости, не превышающей 8-12 мэкв / л в 24 часа.Во время инфузии жидкости важно контролировать уровень натрия в сыворотке каждые 4-6 часов. Если есть серьезные нарушения в уровне натрия, уровень натрия можно контролировать ежечасно.

Ретроспективные исследования показали, что десмопрессин безопасен и эффективен в предотвращении и обращении чрезмерной коррекции гипонатриемии. Эти исследования также оценили введение десмопрессина как проактивную терапию, реактивную терапию или спасательную терапию. Они пришли к выводу, что проактивная стратегия введения десмопрессина с гипертоническим раствором была связана с более низкой частотой гиперкоррекции натрия.Обычно от 1 до 2 мкг десмопрессина вводят внутривенно или подкожно каждые 6-8 часов в течение 24 часов. Пациентам одновременно вводят внутривенный гипертонический раствор от 15 до 30 мл / час. [15] [16]

Повторное введение гипонатриемии

5% раствор декстрозы в воде (D5W) и десмопрессин можно использовать с целью повторного введения гипонатриемии, чтобы гарантировать, что скорость коррекции будет 8-12 мэкв / л, когда скорость коррекции натрия была слишком быстрой.Десмопрессин связывается с рецепторами V2 почечного собирающего протока, который перемещает аквапориновые каналы в апикальный просвет собирающего протока и увеличивает реабсорбцию воды. Его можно вводить в дозе от 2 до 4 мкг внутривенно или подкожно. D5W в концентрации 6 мл / кг безжировой массы тела можно вводить в течение 1-2 часов и должен снизить уровень натрия в сыворотке на 2 мэкв / л. Инфузия D5W продолжается до достижения целевого уровня натрия в сыворотке. [17]

Поддерживающая терапия

Поддерживающие меры включают поддержку аппарата искусственной вентиляции легких, интенсивную физиотерапию и реабилитацию, а также лекарства от паркинсонизма.

Экспериментальные стратегии

Рандомизированных контрольных исследований, подтверждающих эффективность этих методов лечения, не проводилось. Однако они использовались в небольшом количестве случаев и показали положительные результаты.

Плазмаферез также изучался для улучшения неврологических последствий CPM. В небольшом количестве тематических исследований у пациентов с тяжелой гипонатриемией было замечено, что плазмаферез улучшает неврологические проявления от 10 дней до 1 года после лечения.Хотя клиническое улучшение у пациентов улучшилось, результаты МРТ остались неизменными после плазмафереза. Эти исследования заставляют исследователей полагать, что терапевтический плазмаферез может уменьшить высокомолекулярные миелинотоксические вещества, которые выделяются во время осмотического стресса. [18] [19]

Использование глюкокортикоидов, таких как дексаметазон, также изучалось, поскольку известно, что глюкокортикоиды влияют на проницаемость гематоэнцефалического барьера. Исследования, проведенные на моделях крыс, показали минимальные неврологические нарушения у крыс, которым вводили дексаметазон 2 мг / кг через 0 и 6 часов после введения гипертонического 3% физиологического раствора.Крысы, которых лечили дексаметазоном, также демонстрировали редкие поражения на изображениях головного мозга по сравнению с группой, не получавшей лечения, которая демонстрировала многочисленные поражения головного мозга. Было немного случаев, когда дексаметазон использовался для лечения людей. Однако это недостаточно изучено, и необходимы дальнейшие исследования. [20]

Дифференциальный диагноз

Дифференциальные диагнозы по центральному миелинолизу моста включают гипертоническую энцефалопатию, рассеянный склероз, инфаркт ствола мозга, новообразования моста, такие как астроцитомы, лимфому ЦНС, метастаз в стволе мозга, острый инфекционный мультифалоцефалопатический лейкоцитоз, прогрессирующий мультифокальный энцефалопатический лейкоцефит. и васкулит ЦНС

Прогноз

Когда-то считалось, что центральный миелинолиз моста со смертельным исходом со смертностью от 90% до 100%.Вероятно, это связано с тем, что изначально он был диагностирован при вскрытии. Уровень смертности значительно снизился: недавние ретроспективные исследования показали выживаемость 94%. Эти исследования показывают, что около 25% -40% полностью выздоравливают без дефицита, а 25% -30% остаются недееспособными. [21] [22] [23]

Пациенты с факторами риска неблагоприятных прогнозов — это пациенты с уровнем натрия в сыворотке <120 мэкв / л, гипокалиемией и низкой шкалой комы Глазго (GCS) во время госпитализации. Сообщалось, что пациенты с аутологичной трансплантацией печени, у которых развивается центральный миелинолиз моста или синдром осмотической демиелинизации, имели худшие результаты с летальностью 63% в течение одного года.[24] [23]

Клинические и радиологические особенности не имели прогностического значения. Улучшение прогностических результатов направлено на раннее распознавание тех пациентов, которые подвержены более высокому риску развития CPM, избежание быстрой чрезмерной коррекции натрия и своевременную диагностику состояния. Благоприятные прогностические результаты также включают предотвращение вторичных осложнений состояния, таких как аспирационная пневмония, инфекция мочевыводящих путей или тромбоз глубоких вен. [21]

Осложнения

Осложнения CPM могут варьироваться в зависимости от конкретного случая.Миелинолиз центрального моста может иметь неврологические проявления, такие как синдром запертости, кома и смерть.

Вторичные осложнения включают венозную тромбоэмболию, аспирационную пневмонию, зависимость от вентилятора, атрофию мышц, инфекции мочевыводящих путей и пролежни.

Сдерживание и обучение пациентов

Учитывая возможные пагубные осложнения CPM, пациентов следует информировать о процессе заболевания, вариантах лечения и прогнозах. Пациенты также должны участвовать в регулярном интервальном наблюдении после выписки из больницы, чтобы лучше оценить их клиническое улучшение.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Управление центральным миелинолизом моста является сложной задачей и требует координации врачей и вспомогательного персонала для получения положительных результатов. Важнейшим компонентом является профилактика состояния, основанная на тщательном мониторинге уровня натрия в сыворотке. Пациенты, находящиеся под наблюдением, должны находиться под пристальным наблюдением в соответствующих условиях, например, в отделении интенсивной терапии. Уровни натрия в сыворотке следует контролировать каждые 4-6 часов или ежечасно, если есть серьезные нарушения.Текущие рекомендации по скорости коррекции натрия — от 8 до 12 мг-экв / л в 24 часа. Однако у пациентов с гипонатриемией продолжительностью 48 часов или неизвестной продолжительности скорость сывороточной коррекции натрия не должна превышать 6-8 мэкв / л за 24 часа. [Уровень 1]

В состав межпрофессиональной группы могут входить реаниматологи, неврологи, практикующие медсестры, медсестры интенсивной терапии и фармацевты. Провайдеры должны знать об этом серьезном осложнении. Медсестры должны следить за уровнем натрия и состоянием пациента, сообщая об этом руководящим работникам.Фармацевты просматривают заказы на внутривенные жидкости и должны связаться с лечащими врачами, если есть сомнения. [Уровень 5]

Рис.

миелинолиз центрального моста. Изображение предоставлено S Bhimji MD

Ссылки

1.: ADAMS RD, VICTOR M, MANCALL EL. Центральный мостовидный миелинолиз: заболевание, которое до сих пор не описывалось, встречается у пациентов, страдающих алкоголем и истощением. AMA Arch Neurol Psychiatry. 1959 Февраль; 81 (2): 154-72. [PubMed: 13616772]
2.: Tomlinson BE, Pierides AM, Bradley WG. Центральный миелинолиз моста. Два случая с сопутствующим электролитным нарушением. Q J Med. 1976 июл; 45 (179): 373-86. [PubMed: 948540]
3.: Лаурено Р., Карп Б.И. Миелинолиз после коррекции гипонатриемии. Ann Intern Med. 1997, 01 января; 126 (1): 57-62. [PubMed: 8992924]
4.: Рао ПБ, Азим А., Сингх Н., Барония А.К., Кумар А., Поддар Б. Синдром осмотической демиелинизации в отделении интенсивной терапии. Индийский J Crit Care Med.2015 Март; 19 (3): 166-9. [Бесплатная статья PMC: PMC4366916] [PubMed: 25810613]
5.: Sterns RH, Cappuccio JD, Silver SM, Cohen EP. Неврологические последствия после лечения тяжелой гипонатриемии: многоцентровая перспектива. J Am Soc Nephrol. 1994 Февраль; 4 (8): 1522-30. [PubMed: 8025225]
6.: Эстол С.Дж., Фарис А.А., Мартинес А.Дж., Ахдаб-Бармада М. Миелинолиз центрального моста после трансплантации печени. Неврология. 1989 Апрель; 39 (4): 493-8. [PubMed: 2648187]
7.: Сингх Т.Д., Фугейт Дж.Э., Рабинштейн А.А.Центральный мостовидный протез и экстрапонтинный миелинолиз: систематический обзор. Eur J Neurol. 2014 декабрь; 21 (12): 1443-50. [PubMed: 25220878]
8.: Джулиани К., Пери А. Влияние гипонатриемии на мозг. J Clin Med. 2014 28 октября; 3 (4): 1163-77. [Бесплатная статья PMC: PMC4470176] [PubMed: 26237597]
9.: Arieff AI, Llach F, Massry SG. Неврологические проявления и заболеваемость гипонатриемией: корреляция с мозговой водой и электролитами. Медицина (Балтимор). 1976 Март; 55 (2): 121-9.[PubMed: 1256311]
10.: Haynes HR, Gallagher PJ, Cordaro A, Likeman M, Love S. Случай хронического бессимптомного миелинолиза центрального моста с гистологическими доказательствами ремиелинизации. Forensic Sci Med Pathol. 2018 Март; 14 (1): 106-108. [Бесплатная статья PMC: PMC5830465] [PubMed: 29177819]
11.: Kleinschmidt-Demasters BK, Rojiani AM, Filley CM. Центральный и экстрапонтинный миелинолиз: тогда … и сейчас. J Neuropathol Exp Neurol. 2006 Янв; 65 (1): 1-11. [PubMed: 16410743]
12.: Odier C, Nguyen DK, Panisset M. Центральный мостовидный и экстрапонтинный миелинолиз: от эпилептических и других проявлений до когнитивного прогноза. J Neurol. Июль 2010; 257 (7): 1176-80. [PubMed: 20148334]
13.: Martin RJ. Центральный мостовидный и экстрапонтинный миелинолиз: синдромы осмотической демиелинизации. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004 сентябрь; 75 Suppl 3: iii22-8. [Бесплатная статья PMC: PMC1765665] [PubMed: 15316041]
14.: де Соуза А. Двигательные расстройства и синдром осмотической демиелинизации.Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2013 август; 19 (8): 709-16. [PubMed: 23660544]
15.: Sood L, Sterns RH, Hix JK, Silver SM, Chen L. Гипертонический раствор и десмопрессин: простая стратегия безопасной коррекции тяжелой гипонатриемии. Am J Kidney Dis. 2013 Апрель; 61 (4): 571-8. [PubMed: 23266328]
16.: Perianayagam A, Sterns RH, Silver SM, Grieff M, Mayo R, Hix J, Kouides R. DDAVP эффективен в предотвращении и обращении вспять непреднамеренной чрезмерной коррекции гипонатриемии. Clin J Am Soc Nephrol.Март 2008; 3 (2): 331-6. [Бесплатная статья PMC: PMC2390955] [PubMed: 18235152]
17.: Sterns RH, Hix JK, Silver SM. Лечение гипонатриемии в отделении интенсивной терапии. Грудь. 2013 август; 144 (2): 672-679. [PubMed: 23918113]
18.: Bibl D, Lampl C, Gabriel C, Jüngling G, Brock H, Köstler G. Лечение миелинолиза центрального моста с помощью терапевтического плазмафереза. Ланцет. 3 апреля 1999 г .; 353 (9159): 1155. [PubMed: 10209986]
19.: Grimaldi D, Cavalleri F, Vallone S, Milanti G, Cortelli P.Плазмаферез улучшает исход миелинолиза центрального моста. J Neurol. 2005 июнь; 252 (6): 734-5. [PubMed: 15742105]
20.: Sugimura Y, Murase T, Takefuji S, Hayasaka S, Takagishi Y, Oiso Y, Murata Y. Защитный эффект дексаметазона на осмотически индуцированную демиелинизацию у крыс. Exp Neurol. Март 2005 г .; 192 (1): 178-83. [PubMed: 15698632]
21.: Menger H, Jörg J. Исход центрального моста моста и экстрапонтинного миелинолиза (n = 44). J Neurol. 1999 август; 246 (8): 700-5.[PubMed: 10460448]
22.: King JD, Rosner MH. Синдром осмотической демиелинизации. Am J Med Sci. 2010 июн; 339 (6): 561-7. [PubMed: 20453633]
23.: Каллакатта Р.Н., Радхакришнан А., Фаяз Р.К., Унникришнан Дж. П., Кешавадас С., Сарма С.П. Клинико-функциональный исход и факторы, прогнозирующие прогноз при синдроме осмотической демиелинизации (центральный мостовидный и / или экстрапонтинный миелинолиз) у 25 пациентов. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011 Март; 82 (3): 326-31. [PubMed: 20826870]
24.: Morard I, Gasche Y, Kneteman M, Toso C, Mentha A, Meeberg G, Mentha G, Kneteman N, Giostra E. Определение факторов риска центрального моста моста и экстрапонтинного миелинолиза после трансплантации печени: исследование случай-контроль. Neurocrit Care. 2014 Апрель; 20 (2): 287-95. [PubMed: 24233816]

Труды клиники Мэйо

Если вы не помните свой пароль, вы можете сбросить его, введя свой адрес электронной почты и нажав кнопку «Сбросить пароль».Затем вы получите электронное письмо, содержащее безопасную ссылку для сброса пароля

Если адрес совпадает с действующей учетной записью, на __email__ будет отправлено электронное письмо с инструкциями по сбросу пароля

Труды клиники Мэйо

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности. Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:

В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались.
Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, нажмите кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г.,
браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie.Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу. Чтобы предоставить доступ без файлов cookie
потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.

Что сохраняется в файле cookie?

Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.

Как правило, в файлах cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта. Например, сайт
не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к
остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.

Центральный миелинолиз моста: редкое проявление, вторичное по отношению к гипергликемии

Abstract

Центральный мостовидный миелинолиз (ЦПМ) классически описывается как демиелинизирующее состояние, возникающее в результате быстрой коррекции гипонатриемии. Сообщалось также, что CPM возникает в результате гипергликемии в сочетании с сопутствующим ацидозом, гипернатриемией и гиперосмолярным синдромом. Здесь мы сообщаем о редком проявлении CPM, которое было чисто вторичным по отношению к гиперосмолярной гипергликемии.У пациента наблюдалась атаксия и псевдобульбарный аффект, которые развивались подостро в течение двух недель. Важно отметить, что, помимо резких изменений осмоляльности, подострый сдвиг, вторичный по отношению к гипергликемии, также может приводить к CPM.

Ключевые слова:
центральный миелинолиз моста,
гипергликемия

ВВЕДЕНИЕ

Центральный мостовидный миелинолиз (ЦПМ) — невоспалительное, демиелинизирующее состояние, которое было описано в основном в контексте быстрой коррекции гипонатриемии.(1) Классические клинические проявления варьируются от подавленного уровня сознания до дизартрии и вялой квадриплегии. (1,2) В последнее время увеличилось количество сообщений о CPM, возникающих в связи с другими гиперосмолярными состояниями и радиологическими поражениями. которые выходят за пределы моста. Здесь мы сообщаем о необычном проявлении CPM, которое произошло вторично по отношению к гипергликемическому гиперосмолярному состоянию.

ОТЧЕТ О ДЕЛУ

Женщина 45 лет, поступившая в отделение неотложной помощи с шаткой походкой, головокружением и правосторонней слабостью.В ее медицинском анамнезе были выявлены сахарный диабет (с диабетической нефропатией), артериальная гипертензия, гиперлипидемия, полная абдоминальная гистерэктомия (при миоме матки) и тромбоэмболия легочной артерии. Ее соблюдение лекарств было неоптимальным.

Общий медицинский осмотр без особенностей. Неврологическое обследование показало, что больная бодрствует; Черепные нервы были в норме, сила во всех конечностях — 5 баллов. У нее также был легкий правосторонний дрейф пронатора и атаксическая походка. Первоначальный диагноз инсульта заднего кровообращения был поставлен в отделении неотложной помощи, и пациенту была введена доза аспирина.Лабораторные исследования показали, что у пациента была выраженная гипергликемия (27,3 ммоль / л) без кетонемии или ацидоза. Компьютерная томография (КТ) головного мозга, проведенная примерно через час после презентации, показала двусторонний таламический, бледный шар и зубчатые кальцификации; ствол мозга казался нормальным. Начали внутривенное введение инсулина и физиологического раствора, и пациентку немедленно перевели в неврологическую службу.

Подробный обзор, сделанный неврологом через восемь часов после первого обращения, выявил в анамнезе прогрессивно нарастающую атаксию в течение двух недель; атаксия была связана с дизартрией, неуклюжестью и непроизвольным плачем.Неврологическое обследование было значимым при эмоциональной лабильности, дизартрии и атаксии походки с двусторонней дисметрией. Двигательное обследование показало нормальный тонус, мощность 5 баллов во всех конечностях, отсутствие коленных и голеностопных рывков, а также подошвенный сгибатель. Потеря рисунка перчаток и чулок из-за вибрации была отмечена при сенсорном исследовании. Результаты лабораторных исследований представлены в таблице I. Примечательно, что скорректированные уровни натрия в сыворотке у пациента были нормальными. Инфузия инсулина была прекращена, и был начат режим подкожного введения инсулина по скользящей шкале.

Таблица I

Лабораторные показатели больного.

style = «padding-top: 5px; padding-bottom: 25px;»>

Магнитно-резонансная томография (МРТ) была выполнена через 14 часов после первоначальной компьютерной томографии. Пациент не сообщил о прогрессировании или изменении симптомов в течение этого интервала, а клиническое обследование не выявило каких-либо новых нарушений. МРТ показала симметричную центральную Т2-взвешенную (T2-W) гиперинтенсивность в мосту и верхнем среднем мозге, а также ограниченную диффузию на диффузионно-взвешенных последовательностях изображений с совпадающим дефектом на карте очевидных коэффициентов диффузии; Восстановительные изображения инверсии, ослабленные флюидом, были нормальными (рис.1). На МР-ангиографии сосудистых аномалий выявлено не было; в частности, базилярные и позвоночные артерии были нормальными. Уровень глюкозы в сыворотке крови пациента, который был зарегистрирован в течение двух часов после МРТ, составлял 13,1 ммоль / л.

Рис.1

МРТ головного мозга показывают (a – c) симметричную гиперинтенсивность T2-W, затрагивающую мосты (желто-зеленую стрелку) и доходящую до нижней части среднего мозга (синяя стрелка). (d) Изображение с видимым коэффициентом диффузии показывает гипоинтенсивное поражение, которое выглядит ярким на (e) взвешенном по диффузии изображении (красные стрелки).(f) Восстановленное изображение с ослабленной инверсией с флюидом не показывает никаких отклонений от нормы.

Был поставлен диагноз СРМ, вторичный по отношению к гипергликемии, с периферической диабетической невропатией из крупных волокон. Оптимизировано лечение сахарного диабета и начата физическая реабилитация. Пациенту также был назначен эсциталопрам при псевдобульбарном аффекте. В течение следующей недели было отмечено постепенное улучшение ее походки. Визуализация головного мозга не повторялась ввиду клинического улучшения состояния пациента и отсутствия новых неврологических нарушений.

ОБСУЖДЕНИЕ

В 1959 году Адамс и др. Впервые описали CPM как заболевание, которое поражает алкоголиков и лиц, страдающих от недоедания. (1) Классическое представление состояния является последовательным — начальная энцефалопатия или судороги с последующим быстрым выздоровлением в отношении коррекции электролитов / осмоляльности и последующее клиническое ухудшение. Клинические проявления включают дизартрию, дисфагию, квадрипарез и изменение сенсориума. Также могут быть отмечены зрачковые и глазодвигательные признаки.Может произойти внепонтинное расширение, что приведет к поведенческим аномалиям и двигательным расстройствам. (1,2) Ввиду расширенного этиологического списка и внепонтовых проявлений некоторые авторы предпочитают термин «осмотическая демиелинизация» CPM.

Состояния, связанные с CPM, включают алкоголизм, недоедание, длительное употребление диуретиков, ожоги (в контексте гипернатриемии) и после трансплантации печени. (3-6) CPM также был описан у пациентов с нарушениями осмоляльности сыворотки в сочетании с нормальной сывороткой. натрий.(5,7) Что касается гипергликемии, предыдущие сообщения о CPM включают случаи с сопутствующими электролитными нарушениями или ацидозом, или те, которые имели место в связи с коррекцией гипергликемического состояния. (7-10)

CPM связано с разрушением миелина в центре основы моста. (1) Экстрапонтинные поражения могут возникать в базальных ганглиях, таламусе и / или среднем мозге. Патофизиологически CPM вызывается внезапным сокращением клеток мозга (особенно олигодендроцитов), демиелинизацией из-за быстрого изменения осмоляльности сыворотки и сдвигом идиогенных осмолитов.(1) Аксоны в значительной степени сохранены, за исключением запущенных случаев. Теории, которые были постулированы для объяснения этих патологических изменений, включают нарушение гематоэнцефалического барьера, что приводит к локальной демиелинизации и апоптозу олигодендроцитов. (11)

Изменения МРТ, связанные с СРМ, включают гиперинтенсивные симметричные поражения на МРТ-изображениях T2-W, отражающие демиелинизацию и отек. (12) Наиболее часто вовлекаются поперечные понтоцеребеллярные волокна, за которыми следуют длинные рострокаудальные пути; Классически наблюдается сохранение покрышки и кортикоспинального тракта.Визуализация с диффузионно-взвешенной визуализацией может обнаруживать поражения, не обнаруживаемые на МРТ-изображениях T2-W. Радиологические модели CPM включают демиелинизирующие состояния (например, острый диссеминированный энцефаломиелит и рассеянный склероз), инфаркт и новообразования моста. Клинически эти состояния различаются по ходу эволюции, ассоциированному метаболическому нарушению и специфическим радиологическим характеристикам, таким как усиление и массовый эффект в случаях неопластических поражений. (12,13)

В то время как предрасположенность к вовлечению моста является определяющей особенностью CPM, причина этой локализации остается неизвестной.Тот факт, что мосты содержат максимальное количество элементов серого и белого вещества, был выдвинут в качестве возможной причины. (2) Специального лечения CPM не существует, и лечение в значительной степени поддерживает. Клинические особенности и / или степень радиологических изменений не могут достоверно определить прогноз. Результат варьируется от выздоровления до почти нормального функционального уровня и до смерти.

Настоящее дело в некоторых аспектах уникально. Во-первых, подострое проявление CPM с преобладающей атаксией (отражающей поражение понтоцеребеллярных волокон) и псевдобульбарным аффектом (отражающим поражение кортикобульбарных трактов) встречается редко; наша пациентка оставалась бодрой с почти полным сохранением ее кортикоспинальной функции.Во-вторых, CPM была отмечена в контексте только гипергликемической гиперосмоляльности. Большинство предыдущих сообщений о СРМ, возникающих на фоне гипергликемии, описывают сопутствующий кетоацидоз, нарушение уровня натрия в сыворотке или возникновение после лечения гипергликемического гиперосмолярного состояния. Burns et al сообщили о случае пациента, у которого через два дня после лечения гиперосмолярной гипергликемии развилась атаксия походки (8), в то время как Guerrero et al сообщили о случае молодого пациента, у которого после лечения от гипергликемии развились гемипарез и энцефалопатия.(10) O’Malley et al описали случай пациентки, первоначальным проявлением которой была сонливость с уровнем глюкозы в плазме 106 ммоль / л; во время лечения гипергликемии у пациента наблюдалось быстрое падение уровня глюкозы в плазме (падение на 60 ммоль / л в течение шести часов, вялый квадрапарез и псевдобульбарный паралич отмечены через несколько дней после лечения. (9) В данном случае, несмотря на лечение гипергликемии. была начата у нашей пациентки вскоре после ее обращения, примечательно, что подробный анамнез, полученный при обзоре, подтвердил медленное развитие ее симптомов в течение предыдущих двух недель.Кроме того, наша пациентка не сообщала о каких-либо изменениях или новых симптомах между моментом ее первого обращения в службу экстренной помощи и МРТ. Таким образом, мы склонны полагать, что наблюдаемые радиологические отклонения, которые соответствовали клинической картине, были результатом гипергликемического гиперосмолярного состояния пациента, а не вторичными по отношению к лечению гипергликемического гиперосмолярного состояния.

Таким образом, в настоящем отчете описывается редкое проявление и этиология CPM.Помимо резких сдвигов осмоляльности, в основе этого состояния также могут лежать подострые изменения. Гипергликемию следует включать как этиологию, лежащую в основе CPM.

Ссылки
1. Адамс Р.Д., Виктор М., Манколл Э.Л. Миелинолиз центрального понта: до сих пор не описанное заболевание, встречающееся у алкоголиков и больных с малой болью. AMA Arch Neurol Psychiatry. 1959; 81: 154-72.
2. Мартин Р.Дж. Центральный мостовидный и экстрапонтинный миелинолиз: синдромы осмотической демиелинизации.J Neurol Neurosurg Psychriatry.2004; 75: Дополнение 3iii22-8.
3. Esforzado N, Poch E, Cases A, et al. Миелинолиз центрального моста, вторичный по отношению к частым и быстрым изменениям уровня глюкозы в плазме у пациентов с диабетом, находящихся на гемодиализе. Трансплантат Nephrol Dial. 1993; 8: 644-6.
4. McKee AC, Winkelman MD, Banker BQ. Центральный мостовой миелинолиз у пациентов с тяжелыми ожогами: связь с гиперосмоляльностью сыворотки. Неврология. 1988; 38: 1211-7.
5. Сивасвами Л., Кариа С. Экстрапонтинный миелинолиз у 4-летнего ребенка с диабетическим кетоацидозом. Eur J Paediatr Neurol.2007; 11: 389-93.
6. Bonkowsky JL, Filloux FM. Экстрапонтинный миелинолиз в педиатрическом случае диабетического кетоацидоза и отека мозга. J Child Neurol. 2003; 18: 144-7.
7. Хегази М.О., Машанкар А. Миелинолиз центрального моста при гиперосмолярном гипергликемическом состоянии // Мед. Принц. 2013; 22: 96-9.
8. Burns JD, Kosa SC, Wijdicks EF. Миелинолиз центрального моста у пациента с гиперосмолярной гипергликемией и стабильно нормальным уровнем натрия в сыворотке. Neurocrit Care. 2009; 11: 251-4.
9. О’Мэлли Дж., Моран Ч., Драман М.С. и др.Миелинолиз центрального моста, осложняющий лечение гипергликемического гиперосмолярного состояния // Ann Clin Biochem. 2008; 45: Pt 4440-3.
10. Герреро WR, Dababneh H, Nadeau SE. Гемипарез, энцефалопатия и экстрапонтинный осмотический миелинолиз в условиях гиперосмолярной гипергликемии.

Центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз: обзор литературы и собственное наблюдение | Шевелева

Случай центрального понтинного миелинолиза у молодой женщины на фоне острого панкреатита Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CLINICAL AND IMMUNOLOGY FEATURES ONE CASE

К какому врачу идти при центральном понтинном миелинолизе

Неврологи Москвы — последние отзывы

Врачи МИБС собрались в Петербурге

Страница статьи : Неврологический журнал

МКБ-10 код G37.2 | Центральный понтинный миелинолиз

ICD-10

ATC

DDD

Информация о миелинолизе центрального понта

Миелинолиз центрального моста — StatPearls

Непрерывное обучение

Введение

Этиология

Эпидемиология

Патофизиология

Гистопатология

Анамнез и физическое состояние

Оценка

Лечение / ведение

Дифференциальный диагноз

Прогноз

Осложнения

Сдерживание и обучение пациентов

Улучшение результатов команды здравоохранения

Рис.

Ссылки

Труды клиники Мэйо

Труды клиники Мэйо

Труды клиники Мэйо

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Что сохраняется в файле cookie?

Центральный миелинолиз моста: редкое проявление, вторичное по отношению к гипергликемии

ВВЕДЕНИЕ

ОТЧЕТ О ДЕЛУ

Таблица I

Рис.1

ОБСУЖДЕНИЕ

Добавить комментарий Отменить ответ