Диагностика несахарного диабета: причины, симптомы, диагностика и лечение. Диета при несахарном диабете. Народные способы лечения несахарного диабета

Содержание

Несахарный диабет: причины, диагностика, симптомы, лечение

В медицине используется понятие диабета — это особое состояние организма, для которого характерно повышенное мочеотделение. Существует два заболевания, схожих по названию: несахарный диабет и сахарный. Два этих недуга совершенно разные, хотя и имеют некоторые симптомы, которые частично совпадают. Заболевания возникают в организме по совершенно разным причинам. Разберемся подробнее в вопросе, что же такое несахарный диабет.

Общее понятие о заболевании

Несахарный диабет (в МКБ код имеет Е23.2) объединяет заболевания, для которых характерно выделение больших объемов разведенной мочи. Связано это чаще всего с нарушением действия и выработки АДГ (антидиуретического гормона). В организме человека заложена целая система, которая балансирует состав и объем жидкости. Почки удаляют лишнюю жидкость из организма, образуя мочу, она, в свою очередь, скапливается в мочевом пузыре. При большой потере воды (диарея, чрезмерное потоотделение) почки меньше вырабатывают мочи для того, чтобы сохранить нужное количество жидкости.

Отдел головного мозга гипотоламус — основной регулятор эндокринной системы — вырабатывает АДГ (также его называют вазопрессин). Несахарный диабет возникает при нехватке данного гормона.

Хранится АДГ в гипофизе. При достижении почек вазопрессин вызывает всасывание в кровоток воды, этим уменьшая количество мочи. Такое же действие идет на кровеносные сосуды, они сужаются, но это происходит только в критических ситуациях (при шоке или кровопотере).

Несахарный диабет делится на четыре типа: центральный, дипсогенный, нефрогенный, гестационный. В отличие от сахарного диабета этот недуг довольно редкий. Напомним, при сахарном диабете возникает дефицит инсулина, уровень глюкозы в крови увеличивается, это приводит к различным осложнениям. Сахарный диабет часто становится причиной инвалидности и даже смерти. Несахарный диабет имеет более благоприятные прогнозы при правильном лечении и образе жизни. Два этих заболевания имеют только несколько общих признаков: чрезмерное мочеиспускание и чувство постоянной жажды.

Несахарный диабет: причины и виды

При этом диабете в организме возникает дефицит АДГ (вазопрессина), который вырабатывает гипоталамус. Гормон этот отвечает за такую важную функцию в организме, как нормализация мочеотделения. Несахарный диабет по своим этиологическим признакам разделяется на три вида: приобретенный, генетический и идиопатический.

Главный симптом недуга — сильная постоянная жажда. Причина возникновения заболевания у многих пациентов остается нераскрытой. Таким видом несахарного диабета страдает 70 % пациентов, называется он идиопатическим.

Наследственный фактор играет главную роль в формировании генетического вида недуга. Несахарный диабет у детей чаще всего возникает по генетической линии. Часто такой вид передается из поколения в поколение. В медицине объяснение этому — серьезные изменения в генотипе, которые способствуют нарушениям в выработке антидиуретического гормона. Наследственная расположенность предполагает врожденный дефект в строении среднего и промежуточного мозга.

Приобретенный вид

Если рассматривать причины возникновения приобретенного несахарного диабета, стоит обратить внимание на механизмы развития недуга: центральный тип такого диабета возникает вследствие не только недостаточной выработки АДГ, но и с нарушением выделения его в кровь из гипофиза. Этому могут служить патологические изменения в гипоталамусе. Нарушения в его работе приводят к дефициту АДГ, как следствие — повышенному мочеотделению.

Провоцирующие факторы, причины, приводящие к патологическим изменениям в работе гипоталамуса:

хронические и острые инфекционные заболевания: грипп, ангина;
туберкулез;
венерические заболевания;
сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы;
хирургическое вмешательство;
воспалительные процессы в головном мозге;
поражения сосудов в гипоталамо-гипофизарной системе;
опухоли гипофиза и гипоталамуса;
воспалительные, кистозные дегенеративные процессы в почках, которые нарушают восприятие вазопрессина;
аутоиммунные заболевания.

Одним из усугубляющих факторов является гипертония, она осложняет течение заболевания.

При почечном несахарном диабете вазопрессин вырабатывается в норме, но почечные ткани не реагируют на него как положено. Причинами этому могут послужить:

серповидно-клеточная анемия;
наследственные врожденные патологии;
поврежденное мозговое вещество почки, а также мочевые канальцы нефрона;
поликистоз;

амилоидоз;
хроническая почечная недостаточность;
понижение или повышение кальция крови;
прием некоторых лекарственных средств («Амфотерцин В», литий, «Демеклоцилин»).

На фоне стресса иногда может возникать психогенная полидипсия (повышенная жажда). Несахарный диабет может развиться в 3-м триместре беременности. Когда происходит разрушение вазопрессина ферментами, которые вырабатывает плацента. Два последних вида легко устраняются после ликвидации первопричин.

Признаки заболевания

Несахарный диабет может возникнуть в равной степени как у женщин, так и у мужчин. Чаще всего затрагивает возраст от 20 до 40 лет. Яркость симптоматики зависит во многом от степени дефицита АДГ. Если недостаток гормона незначителен, то признаки заболевания выражены неярко. Бывает так, что симптомы описываемого диабета проявляются у тех, кто пережил вынужденный питьевой дефицит: в походе, в путешествии, в экспедиции, при приеме кортикостероидов. При развитии подобного вида несахарного диабета моча в объемах начинает значительно увеличиваться. Возникает полиурия различной интенсивности. Моча чаще всего не имеет цвета, без солей и каких-либо элементов. При таком обезвоживании необходимо восполнять объемы жидкости в организме.

Характерным признаком заболевания является полидипсия (частое мочеиспускание). Человек выпивает много жидкости, как следствие, увеличивается мочевой пузырь. Симптомы приносят массу неудобств, больные сразу же обращаются за врачебной помощью. Это:

обильное и частое мочевыделение доводит объемы мочи от 4 до 30 литров за сутки;
сильная жажда беспокоит даже ночью;
сонливость, бессонница;
понижение АД;
уменьшение потоотделения;
несахарный диабет у женщин вызывает нарушения в менструальном цикле, у мужчин — снижение потенции;
отсутствие аппетита;
резкая потеря веса или, наоборот, ожирение;
нарушение функций ЖКТ;

раздражительность, повышенная утомляемость;
эмоциональная неуравновешенность;
сухость слизистых и кожи;
растягивание, опущение желудка.

Организм теряет много жидкости, как следствие — обезвоживание.

Несахарный диабет у детей чаще всего бывает врожденным. Проявления его выражаются ярко, вплоть до неврологических с повышением температуры и рвотой, обезвоживанием. Подростки могут отставать в физическом развитии.

Несахарный диабет: диагностика

Чаще всего диагностика данного заболевания не вызывает никаких затруднений. Уже на первом этапе обычно ставится правильной диагноз. Болезнь несахарный диабет имеет яркие клинические признаки. К ним относятся: обильное, частое мочеиспускание, постоянная жажда. По анализам мочи видно, что концентрация ее значительно снижается.

При несахарном диабете анализы мочи (утренняя порция) указывают и на снижение удельного веса. Распространена при диагностике этого заболевания проба Зиминицкого. Сбор мочи проводится в течение суток, используется восемь емкостей, каждая из которых рассчитана на три часа. После получения измеряется удельный вес каждой порции. При несахарном диабете каждая из них будет иметь малый удельный вес, низкую концентрацию.

Если случай сомнительный, иногда используют тест лишения жидкости (с сухоядением). Проведение его довольно сложно, реально только в стационарных условиях. Пациенту необходимо воздерживаться от приема жидкости на протяжение 10-12 часов. Диагноз несахарный диабет устанавливается, если наблюдается потеря веса более, чем на 5% при гипоосмолярности мочи с сохранением низкого удельного веса.

У многих пациентов функции центра жажды сохраняются полностью. За счет этого потребление жидкости в адекватных объемах, которые могут восполнить потери, дает возможность поучить нормальный уровень натрия и осмоляльность крови. Биохимические изменения можно обнаружить, только ограничивая доступ пациентов к воде и при выясненных патологиях центра жажды. Таким образом цель теста с сухоядением и с ограничением потребления жидкостей — достичь стимулирования секреции вазопрессина, повышения осмоляльности крови. Тем самым дифференцировать несахарный диабет от первичной полидипсии. При диабете, даже несмотря на то, что происходит обезвоживание организма, осмоляльность мочи не может быть выше показателей осмоляльности крови (300 мОсм/г).

Дифференциальная диагностика позволяет исключить сахарный диабет, почечные патологии. Иногда требуется проведение биопсии почек. Причины заболевания раскрываются на психоневрологическом, рентгенологическом, офтальмологическом исследовании. Требуется консультация нефролога.

Если установлен диагноз несахарный диабет, клинические рекомендации по лечению ведущих эндокринологов позволят доктору назначить правильное адекватное лечение.

Лечение. Центральный тип диабета

Самой серьезной и распространенной формой заболевания является центральный несахарный диабет. Возникает как результат повреждения гипофиза. Причинами этого могут служить опухолевые процессы гипоталамуса и гипофиза, черепно-мозговые травмы, инфекционные заболевания, генетические нарушения и нейрохирургические вмешательства. Чтобы выяснить причину недуга, необходима МРТ головного мозга. Если не удается выяснить причину центрального несахарного диабета, диагноз устанавливают — идиопатический.

Для лечения описываемого диабета, в частности дефицита АДГ, применяют аналог гормона — десмопрессин («Вазомирин», «Пресайнекс», «Минирин», «Натива»). Принимая препарат, человек должен употреблять жидкость, только испытывая жажду, но не в каких других случаях. Дозировку доктор должен подобрать индивидуально. Взрослая суточная доза обычно составляет от 10 до 40 мкг, детская — от 10 до 20 мкг. Препарат отлично переносится. Дозу можно разделить на два или три приема.

Существуют побочные эффекты, к которым можно отнести: головокружение, головную боль, тошноту, кишечные колики, умеренно повышенное АД, нарушения у женщин менструального цикла. При использования назальных капель возможен отек слизистой.

Прием десмопрессина необходимо осуществлять только по рекомендации врача, который верно установил диагноз. Руководствоваться повышенным мочеиспусканием и жаждой нельзя. Десмопрессин противопоказан при других типах несахарного диабета. Неконтролируемое его употребление может вызвать серьезные осложнения.

Нефрогенный тип

Данный тип заболеваний возникает в результате того, что почки перестают реагировать на АДГ. Этой проблеме может способствовать отрицательное воздействие лекарственных препаратов на основе лития, различные хронические недуги (поликистоз почек, почечная недостаточность, серповидно-клеточная анемия, мочекаменная болезнь), наследственные нарушения. Если причину нефрогенного несахарного диабета не могут установить, выставляется диагноз типа идиопатического.

Иногда, для того чтобы отличить нефрогенный тип от центрального, назначают тест препаратами десмопрессина. Лекарство неэффективно при нефрогенном типе. Чтобы правильно установить причину, требуется доскональное исследование почек.

Для лечения несахарного диабета при данном типе назначаются мочегонные препараты («Амилорид», «Гидрохлортиазид»), в качестве комплексного лечения дополнительно противовоспалительные нестероидные препараты («Индометацин»). Рекомендовано ограничить употребление поваренной соли и белка.

Как проводится десмопрессивный тест:

Больной должен полностью освободить мочевой пузырь.
Десмопрессин вводится внутривенно, подкожно или внутримышечно в количестве 2 мкг, либо интраназально 5 мкг, или таблетка 0,2 мг.
Разрешено принимать еду и пить жидкость (но объем ее не должен быть более объема мочи, выделенной в фазе дегидратации).
Собрать через 2-4 часа мочу для анализа на определение объемов и осмоляльности.
Утром следующего дня сделать забор крови для выяснения уровня натрия, осмоляльности и мочи для анализа на осмоляльность и объем.

Дипсогенный тип диабета

Данный вид заболевания вызывается при дефекте или повреждениях центров жажды, находящихся в гипоталамусе. При этом возникает аномальное потребление большого количества жидкостей. Как следствие, подавляется секреция АДГ, объемы выделенной мочи в несколько раз увеличиваются. Данный тип заболевания зачастую связан с психическими расстройствами.

Десмопрессин для лечения несахарного диабета в этом случае не подойдет. Он лишь снизит выработку мочи, но не сможет повлиять на чувство жажды и потребление жидкостей. Вероятность при этом возникновения перегрузки жидкостью велика. Может развиться водная интоксикация, повреждение мозга.

До сих пор ученые еще в поиске эффективного лекарственного средства против дипсогенного типа несахарного диабета.

Гестационный тип диабета

Развитие несахарного диабета данного типа возникает при беременности. Причина — разрушительное воздействие ферментов плаценты на АДГ. Обычно частое мочеиспускание беспокоит беременных женщин в течение третьего триместра. Лечения никакого не требуется. После родов все функции приходят в норму. В качестве лекарственных средств иногда позволяется использовать десмопрессин.

Осложнения и прогноз заболевания

Если пациент не обращается за помощью в медицинские учреждения, то его могут ждать серьезные проблемы со здоровьем. Заболевание опасно развитием дегидратации всего организма. Это происходит в тех случаях, когда жидкость, теряемая вместе с мочой, не восполняется адекватно. Наступает обезвоживание организма, симптомами такого состояния являются:

общая резкая слабость;
тошнота, рвота;
тахикардия;
сгущение крови;
психические нарушения;
неврологические нарушения;
гипотензия, достигающая коллапса;
полиурия сохраняется даже при сильном обезвоживании.

Если несахарный диабет развился при беременности или в послеоперационный период, он носит чаще всего преходящий (транзиторный) характер. Идиопатический тип недуга, напротив, очень стоек. Если пациент получает адекватное, правильное лечение, то угроза жизни отступает, опасности практически нет. Но все-таки выздоровление полное фиксируется в крайне редких случаях.
Оно обычно наблюдается при случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения заболевания сифилитического, малярийного, туберкулезного генеза.

Если пациентам назначена правильная гормонотерапия, то в большинстве случаев сохраняется полная трудоспособность. Самой неблагоприятной формой при течении несахарного диабета считается нефрогенный тип заболевания у детей.

Лечение нефрогенного врожденного заболевания проводят тиазидными диуретиками, а также противовоспалительными нестероидными лекарственными препаратами. Приобретенный недуг предполагает в том числе лечение сопутствующего заболевания.

Центральный несахарный диабет: современные аспекты диагностики и лечения | #10/06

Центральный несахарный диабет (НД) (diabetes insipidus) — тяжелое заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или синтеза вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи. Распространенность НД в популяции (0,004–0,01%) в несколько раз ниже, чем сахарного диабета (2–5%), но все же число больных достаточно значимо и по России составляет примерно 21,5 тыс. человек. Имеется мировая тенденция к повышению распространенности центрального НД, что объясняется ростом числа операций и травм головного мозга.

Термин «диабет» (от греч. diabaino — проходить сквозь) ввел Аретеус из Каппадокии в I в. н. э. Аретеус прославился своими подробными клиническими описаниями различных болезней, сравнимыми только с описаниями Гиппократа. Он писал: «Диабет — ужасное страдание… растворяющее плоть и конечности в мочу. Пациенты, не переставая, выделяют воду непрерывным потоком, как сквозь открытые водопроводные трубы; …жажда неутолима, прием жидкости чрезмерен и не соразмерен огромному количеству мочи из-за еще большего мочеизнурения. Ничто не может удержать их от приема жидкости и выделения мочи. Если ненадолго они отказываются от жидкости, у них пересыхает во рту, кожа и слизистые становятся сухими. У пациентов отмечается тошнота, они возбуждены и в течение короткого промежутка времени погибают». Только в 1794 г. немецкий врач Иоганн Франк изобрел дрожжевой метод определения глюкозурии, на основе которого разделил диабет на сахарный и несахарный. Его однофамилец Альфред Франк в 1912 г. связал НД с поражением нейрогипофиза, описав пациента с огнестрельным ранением, у которого при рентгенографии была обнаружена пуля, застрявшая в задней части турецкого седла. Второе подтверждение этой связи принадлежит Морису Симмондсу, наблюдавшему женщину с раком молочной железы и центральным НД, у которой на аутопсии был обнаружен метастаз опухоли в область турецкого седла с разрушением задней доли гипофиза и интактной передней долей.

НД гетерогенен и объединяет несколько заболеваний с разной этиологией, для которых характерна гипотоническая полиурия.

Заболевания группы НД:

Центральный (гипоталамический, гипофизарный): нарушение синтеза, транспорта или осморегулируемой секреции вазопрессина.

Почечный (нефрогенный, вазопрессин-резистентный): резистентность почек к действию вазопрессина.

Первичная полидипсия:

– психогенная — компульсивное потребление жидкости;

– дипсогенная — понижение порога осморецепторов для жажды.

Гестагенный: во время беременности; повышенное разрушение эндогенного вазопрессина ферментом плаценты — аргининаминопептидазой.

Функциональный: у детей до года; повышение активности фосфодиэстеразы 5 типа, приводящее к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину.

Ятрогенный: рекомендации врачей пить больше жидкости, бесконтрольный прием диуретиков, прием препаратов, нарушающих действие вазопрессина (демеклоциклин, препараты лития, карбамазепин).

В клинической практике, как правило, встречаются три основных типа НД: центральный НД, нефрогенный НД и первичная полидипсия.

Вазопрессин, или антидиуретический гормон, является самым важным регулятором водно-электролитного обмена в организме человека, его функция заключается в поддержании осмотического гомеостаза и объема циркулирующей жидкости. Вазопрессин синтезируется в телах нейронов, образующих супраоптическое и паравентрикулярное ядра гипоталамуса, он связывается с белком- носителем нейрофизином. Комплекс вазопрессин–нейрофизин в виде гранул транспортируется к терминальным расширениям аксонов нейрогипофиза и срединного возвышения, где и накапливается. Для манифестации центрального НД необходимо снижение секреторной способности нейрогипофиза на 85%.

У человека поддержание нормального водного баланса достигается взаимосвязью трех составляющих: вазопрессина, чувства жажды и функции почек. Секреция вазопрессина из нейрогипофиза находится под очень жестким контролем. Небольшие изменения в концентрации электролитов крови (осмоляльности плазмы) регулируют высвобождение вазопрессина. Увеличение осмоляльности плазмы обычно указывает на потерю внеклеточной жидкости, стимулирует секрецию вазопрессина, и наоборот — снижение осмоляльности плазмы ингибирует его высвобождение в системную циркуляцию. Далее вазопрессин действует на основной орган-мишень — почки. Гормон связывается со своими V2-рецепторами, расположенными на базальной мембране основных клеток собирательных трубочек, и активирует систему аденилатциклазы, что в итоге приводит к «встраиванию» белков «водных каналов» 2 типа, аквапоринов-2, в апикальную клеточную мембрану и току жидкости из просвета нефрона в клетки собирательных трубочек по направлению осмотического градиента. Из клеток собирательных трубочек вода через аквапорины базальной мембраны 3 и 4 переходит в почечный интерстиций и в конечном итоге в циркуляторное русло.

Клинически НД (кроме первичной полидипсии) — состояние выраженного обезвоживания организма, что проявляется в концентрировании крови с повышением уровня гематокрита и концентрации, растворенных в плазме веществ, преимущественно натрия, а также снижении всех видов экзогенной секреции (пото- и слюноотделения, желудочно-кишечной секреции). Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. При НД характерно предпочтение холодных/ледяных напитков с низким содержанием соли и углеводов. Часто даже при осмотре больной не может расстаться с бутылкой воды.

Дифференциальная диагностика базируется на четырех основных этапах. Первый — это подтверждение наличия гипотонической полиурии. Второй — исключение наиболее распространенных причин полидипсии-полиурии. На третьем этапе проводят дегидратационный тест и тест с десмопрессином для разделения трех основных типов НД, на четвертом — осуществляют активный поиск причин (рис. 1).

Полиурия определяется выделением мочи более 2 л/м²/сут или приблизительно 40 мл/кг/сут у старших детей и взрослых. Прежде всего необходимо подтвердить наличие полиурии согласно вышеописанным критериям, например назначить сбор суточной мочи, анализ мочи по Зимницкому. Количество выпиваемой жидкости/выделяемой мочи у больных обычно колеблется от 3 до 20 л. Потребление более 20 л в сутки некоторые авторы относят к признакам психогенной полидипсии, так как такой объем жидкости не обоснован физиологическими потребностями организма для поддержания водно-солевого гомеостаза при НД.

Далее нужно исключить осмотический диурез (сахарный диабет, прием маннитола), патологию почек (хроническую почечную недостаточность, постобструктивную уропатию), неконтролируемый прием мочегонных средств (в том числе и в составе чаев, лекарственных сборов), прием лекарственных препаратов, нарушающих действие вазопрессина (демеклоциклин, препараты лития, карбамазепин), а также такие метаболические нарушения, как гиперкальциемия и гипокалиемия.

Для НД характерны повышение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкая осмоляльность (< 300 мОсм/кг) или относительная плотность мочи (< 1005 г/л).

Осмоляльность и осмолярность — это количественные меры осмотически активных веществ, растворенных в жидкости. Осмоляльность измеряется осмометром по снижению точки замерзания жидкости в мОсм/кг. Осмолярность рассчитывается по формуле в мОсм/л, причем для плазмы можно не учитывать показатели мочевины и общего белка. Нормальные значения осмоляльности: плазма крови — 280–300 мОсм/кг, моча — 600–1200 мОсм/кг. Для осмолярности нормы на 10–15 мОсм ниже.

При выявлении данной триады лабораторных признаков, наряду с соответствующими данными анамнеза, проба с сухоедением не требуется, сразу проводится тест с десмопрессином.

Протокол классической пробы с сухоедением/десмопрессинового теста по GL Robertson

Фаза дегидратации (для исключения НД):

Взять кровь на осмоляльность и содержание натрия.

Собрать мочу для определения объема и осмоляльности.

Взвесить больного.

Измерить АД и пульс.

В дальнейшем через равные промежутки времени в зависимости от состояния больного через 1 или 2 ч повторять вышеуказанные действия.

При проведении пробы: больному не разрешается пить, желательно также ограничение рациона, по крайней мере в течение первых 8 ч проведения пробы; пища не должна содержать много воды и легко усвояемых углеводов (вареные яйца, зерновой хлеб, нежирные сорта мяса, рыбы).

Проба прекращается:

при потере более 3–5% массы тела;

невыносимой жажде;

объективно тяжелом состоянии пациента;

повышении уровня натрия и осмоляльности крови выше границ нормы;

повышении осмоляльности мочи более 300 мОсм/л.

Десмопрессиновый тест (если наличие центрального НД еще не исключено):

Попросить больного полностью опорожнить мочевой пузырь.

Ввести 2 мкг десмопрессина внутривенно, внутримышечно или подкожно, или 5 мкг интраназально, или 0,2 мг таблетированного десмопрессина per os.

Пациенту разрешается есть и пить (объем выпиваемой жидкости не должен превышать объема выделенной мочи в фазе дегидратации).

Через 2 и 4 ч собрать мочу для определения объема и осмоляльности.

На следующее утро взять кровь для определения уровня натрия и осмоляльности, собрать мочу для определения объема и осмоляльности.

У большинства же пациентов функциональное состояние центра жажды полностью сохранено, в связи с чем нормальный уровень натрия и нормальная осмоляльность крови у этих пациентов поддерживаются путем потребления жидкости, адекватной потерям. Биохимические изменения становятся очевидными только при ограничении доступа больных к воде и при патологии центра жажды. Таким образом, цель проведения пробы с сухоедением или с ограничением жидкости — добиться физиологической стимуляции секреции вазопрессина на повышение осмоляльности крови, т. е. обезвоживание, и тем самым дифференцировать первичную полидипсию и НД. При НД, несмотря на выраженное обезвоживание, осмоляльность мочи не превышает осмоляльности крови, т. е. 300 мОсм/кг.

При сборе анамнеза необходимо расспросить больного, сколько времени он может не пить, обязательно ли он должен вставать ночью, чтобы попить, может ли он не пить, если чем-то увлечен (хобби, театр, кино, прогулка, встреча с друзьями). Это позволит приблизительно определить продолжительность пробы с сухоедением, а также заподозрить наличие психогенного генеза полидипсии. Проба должна проводиться в специализированных учреждениях, где можно обеспечить надлежащее наблюдение за пациентом и быстро определить осмоляльность и содержание натрия в крови. В случае же подозрения на наличие первичной полидипсии при стабильном состоянии пациента возможно проведение пробы с сухоедением в амбулаторных условиях. Это позволяет ограничиться только определением осмоляльности мочи, избежать стресса для пациента, связанного с госпитализацией, многократными заборами крови и т. д.

Проведение пробы с сухоедением в амбулаторных условиях. Проба проводится только у пациентов в стабильном состоянии, при подозрении на наличие полидипсии и выделении мочи до 6–8 л/сут.

Следует попросить больного полностью воздержаться от приема жидкостей в течение максимально возможного времени. Наиболее удобно отменить потребление жидкости за несколько часов до сна и во время ночного сна. Цель — получение наиболее концентрированной (последней) порции мочи. Пробу прекращает сам пациент, руководствуясь своим самочувствием. Хранение мочи до проведения анализа может осуществляться в закрытом виде в холодильнике.

Показатель, превышающий 650 мОсм/кг, позволяет исключить любой генез НД.

После окончания фазы дегидратации в случае подтверждения наличия НД проводится десмопрессиновый тест для разделения центрального и нефрогенного типов заболеваний группы НД, с учетом вышеприведенного протокола классической пробы. Повышение концентрации мочи более чем на 50% говорит о центральном НД, а менее чем на 50% — о нефрогенном НД. При введении десмопрессина больному психогенной полидипсией после фазы дегидратации прирост осмоляльности мочи, как правило, не превышает 10%, так как при хроническом потреблении больших объемов жидкости происходит вымывание солей из почечного интерстиция, что может проявляться в снижении концентрационной способности почек. В постановке диагноза психогенной полидипсии может помочь определение уровня мочевой кислоты в крови: при полидипсии он, как правило, меньше 5 ммоль/л, а при НД выше, так как нарушение действия вазопрессина на почки приводит к нарушению выведения мочевой кислоты. Определение низкой осмоляльности крови и концентрации натрия в ней после введения десмопрессина свидетельствует в пользу диагноза психогенной полидипсии, так как применяемая при тесте доза препарата является физиологической и при центральном типе заболевания должна полностью купировать жажду и полиурию, а при нефрогенном эта доза практически не изменяет исходного состояния пациента. Критерии дифференциальной диагностики НД обобщены в таблице.

Несмотря на то, что НД является следствием недостаточности вазопрессина, в диагностике этого заболевания его уровень измеряется редко из-за сложной технической экстракции вазопрессина из крови, дороговизны, а также сравнительно низкой информативности метода. Его определение важно только для выявления частных форм заболевания (как центрального, так и нефрогенного).

Точная диагностика заболевания позволяет не только направить дальнейший диагностический поиск в нужное русло, вовремя выявить серьезные сопутствующие заболевания, назначить эффективную терапию, но и избежать осложнений, связанных с неправомерным назначением десмопрессина.

Среди инструментальных методов исследования используются рентгенография черепа, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Причем наиболее специфичным из них является МРТ, так как в норме нейрогипофиз на Т₁-взвешенных изображениях визуализируется в виде характерного яркого пятна формы полумесяца, что связывается с содержащимися в нем везикулами вазопрессина (рис. 2). При НД центрального генеза нейрогипофиз не визуализируется или его свечение более тусклое. Следует отметить, что отсутствие свечения в данной области может наблюдаться и при состояниях, связанных с постоянной секрецией вазопрессина, например при декомпенсированном сахарном диабете. Проведение КТ или МРТ необходимо для исключения органических причин заболевания, на долю которых приходится примерно 40% случаев центрального НД. Данное обстоятельство позволяет относить НД к маркерам гипоталамо-гипофизарных заболеваний. Около 5% случаев приходится на семейные формы, а более чем у 40% пациентов этиологию выявить не удается (идиопатический вариант).

Рисунок 2. МРТ головного мозга в норме и при центральном НД: а) нормальный гипофиз, стрелкой указан сигнал от нейрогипофиза; б) отсутствие гиперинтенсивного сигнала от нейрогипофиза; в) распространенная герминома, как причина центрального НД

Предполагается, что идиопатический вариант НД связан с субклиническим ростом опухолей гипоталамо-гипофизарной области (невидимых при современных методиках визуализации из-за малых размеров), субклиническим течением инфекционных процессов в области турецкого седла с последующим склерозом и сдавливанием ножки гипофиза, а также аутоиммунным поражением структур гипофиза и гипоталамуса, участвующих в синтезе и секреции вазопрессина. Первое обстоятельство обусловливает необходимость более внимательного подхода к ведению таких пациентов с целью обнаружения опухоли как можно в более ранние сроки. Рекомендуется динамическое проведение МРТ головного мозга с увеличивающимися интервалами между исследованиями, при условии отсутствия каких-либо патологических изменений. Например, через 6 мес, далее через 1, 3 и 5 лет.

Лечение врожденного нефрогенного НД проводится с помощью тиазидных диуретиков и нестероидных противовоспалительных препаратов. При приобретенном также проводится лечение сопутствующего заболевания.

При психогенной полидипсии после объяснения пациенту причины его заболевания в части случаев происходит «выздоровление», хотя у некоторых пациентов как психотерапия, так и применение психотропных препаратов могут оказаться неэффективными.

Для НД беременных характерны проявления как центрального, так и нефрогенного вариантов заболевания. Его причиной служит разрушение эндогенного вазопрессина активными ферментами плаценты — вазопрессиназами. Уровень вазопрессина в крови пациентов снижен. Полиурия начинается обычно в третьем триместре, а после родов спонтанно исчезает. Полиурия не проходит при введении экзогенного вазопрессина, но поддается лечению десмопрессином.

История лечения центрального НД берет свое начало с 1912 г., с первого применения вытяжки из задней доли гипофиза. В 1954 г. Винсент де Виньо описал структуру и синтезировал вазопрессин, за что был награжден Нобелевской премией. Препараты синтетического вазопрессина обладали тем же недостатком, что и эндогенный вазопрессин, — очень низкой эффективностью и продолжительностью действия, частыми побочными явлениями при интраназальном применении. Таннат вазопрессина (питрессин), максимальная длительность действия которого составляла 5–6 дней, на то время считался наиболее эффективным из препаратов. Причиной ограничения его применения были болезненность внутримышечных инъекций препарата, развитие абсцессов в месте введения. Переломным моментом стало появление в 1974 г. десмопрессина, синтетического аналога природного вазопрессина, лишенного сосудосуживающей активности и обладающего более выраженным антидиуретическим эффектом. Более 30 лет в качестве заместительной терапии центрального НД применялся интраназально препарат десмопрессин (адиуретин), производство которого в настоящее время прекращено. Сегодня единственным препаратом для лечения центрального НД в России является таблетированная форма десмопрессина — препарат минирин.

Десмопрессин (минирин) избирательно активирует только V₂-рецепторы вазопрессина, главных клеток собирательных трубочек почки. V₁-опосредованное действие десмопрессина выражено минимально, что не приводит к повышению АД, спазматическому действию на гладко-мышечные органы, такие как матка и кишечник. Данные изменения активности обусловлены нарушениями в структуре молекулы вазопрессина — отсутствие аминогруппы в положении 1 и замена L- на D-аргинин в положении 8. Десмопрессин применяется только для лечения центрального НД и ночного энуреза, в патогенезе которого лежит нарушение ритма ночного повышения секреции вазопрессина, и неэффективен в случаях полиурии, вызванной заболеваниями почек, нефрогенным НД, психогенной полидипсией.

Несмотря на то что биодоступность пероральной формы десмопрессина, по сравнению с интраназальной, низка и составляет от 1 до 5%, ее достаточно, чтобы вызвать антидиуретический эффект продолжительностью от 7 до 12 ч. Прием с пищей снижает абсорбцию препарата, в связи с чем рекомендуется принимать пероральную форму натощак за 30–40 мин до или через 2 ч после еды. После приема внутрь антидиуретический эффект препарата наступает уже через 15–30 мин.

Начальная доза для взрослых и детей — по 0,1 мг десмопрессина 3 раза в день. Затем доза подбирается в зависимости от реакции пациента. По результатам клинического опыта, ежедневная доза варьирует от 0,2 до 1,2 мг десмопрессина. Отмечается, что наименьшая потребность в препарате — 0,1–0,2 мг/сут — характерна для пациентов с послеоперационным и травматическим генезом НД или вследствие наличия объемного образования головного мозга, а более высокая потребность — до 1,2–1,6 мг/сут — для пациентов с идиопатическим генезом заболевания. Причем тот факт, что некоторые идиопатические варианты центрального НД компенсируются только при приеме сравнительно высоких доз препарата, разделенных на 5–6 приемов в сутки под язык, до настоящего времени объяснить не удалось.

При тяжелом течении заболевания, например при нарушении регуляции чувства жажды, особое внимание при приеме препарата следует обращать на адекватное потребление жидкости, чтобы не допустить водной интоксикации и гипонатриемии. Значительное снижение осмоляльности плазмы может приводить к возникновению судорог. Группами риска по развитию осложнений терапии являются маленькие дети и пожилые больные.

Не проводилось каких-либо контролированных исследований по применению десмопрессина у беременных женщин. В настоящее время известны более 56 случаев использования десмопрессина у беременных женщин, без вреда для пациентки и плода. В терапевтических дозах десмопрессин через трансплацентарный барьер не проходит. Репродуктивные исследования на крысах и кроликах не выявили изменений у плодов на фоне приема препарата.

В заключение еще раз подчеркнем высокую значимость определения осмоляльности крови и мочи в дифференциальной диагностике синдрома полиурии-полидипсии на фоне применения комплекса диагностических методик, включающего дегидратационный и десмопрессиновый тесты, отметим преимущества МРТ перед другими методами нейровизуализации и напомним, что десмопрессин представляет собой высокоэффективный препарат для лечения НД центрального генеза.

Литература

Baylis P. H., Cheettham T. Diabetes insipidus// Arch. Dis. Child. 1998; 79: 84–89.

Robertson G. L. Diabetes insipidus. Clinical disorders of fluid and electrolyte metabolism// Endocrinol. Metab. Clin. North. Am. 1995; 24: 549–572.

Thompson C. J., Bland J., Burd J., Baylis P. H. The osmotic thresholds for thirst and vasopressin release are similar in healthy man// Clin. Sci. 1986; 71: 651–706.

Melmed S. The pituitary. Second edition. Blackwell Science Inc 2002. Chapter 7.

Barlow E., de Wardener H. E. Compulsive water drinking// Q. J. Med. 1959; 28: 235.

Decaux G., Prospert F., Namias B., Soupart A. Hyperuricemia as a clue for central diabetes insipidus (lack of V1 effect) in the differential diagnosis of polydipsia// Am J Med. 1997 Nov; 103 (5): 376–382.

Maghnie M. et al. Central diabetes insipidus in children and young adults// The New Engl J Med. 2000; 343(14): 998–1007.

Pivonello R. et al. Central Diabetes Insipidus and Autoimmunity: Relationship between the Occurrence of Antibodies to Arginine Vasopressin-Secreting Cells and Clinical, Immunological, and Radiological Features in a Large Cohort of Patients with Central Diabetes Insipidus of Known and Unknown Etiology. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 88(4): 1629–1636.

Brewster U. C., Diabetes insipidus in the third trimester of pregnancy// Obstet Gynecol. 2005; May 105 (5 Pt 2): 1173–1176.

Medvei V. C. A history of endocrinology. Lancaster Boston The Hague 23: 674–675.

Short J. R., Isles A. Diabetes insipidus treated by DDAVP// Med J Aust. 1976 May 15; 1 (20): 756–757.

Mendoza M. F., Cоrdenas T. H., Montero G. P., Bravo R. L Desmopressin tablets in treatment of patients with central diabetes insipidus// Cir Ciruj. 2002; 70(2): 93–97.

Callreus T., Lundahl J., Hoglund P., Bengtsson P. Changes in gastrointestinal motility influence the absorption of desmopressin// Eur. J Clin Pharmacol. 1999 Jun; 55(4): 305–309.

Carraro A., Fano M., Porcella E., Bernareggi V., Giusti M. Treatment of central diabetes insipidus using oral DDAVP. Comparison with intranasal treatment// Minerva Endocrinol. 1991 Jul-Sep; 16(3):141–145.

Merola B., Caruso E., De Chiara G., Rossi E., Longobardi S., Colao A., Brusco G., Lombardi G., Biraghi M. Effectiveness of and tolerability to oral desmopressin in the treatment of central diabetes insipidus// Minerva Med. 1992 Dec; 83 (12): 805–813.

Rampazzo A. L., Boscaro M., Mantero F., Piccitto R. Clinical evaluation of desmopressin (DDAVP) in diabetes insipidus: solution vs tablets// Minerva Endocrinol. 1992 Jan-Mar; 17(1): 37–41.

Rizzo V., Albanese A., Stanhope R. Morbidity and mortality associated with vasopressin replacement therapy in children// J Pediatr Endocrinol Metab. 2001 Jul-Aug; 14(7): 861–867.

Ray J. G. DDAVP use during pregnancy: an analysis of its safety for mother and child// Obstet Gynecol Surv. 1998 Jul; 53(7): 450–455.

Ray J. G., Boskovic R., Knie B., Hard M., Portnoi G., Koren G. In vitro analysis of human transplacental transport of desmopressin// Clin Biochem. 2004 Jan; 37(1): 10–13.

Chiozza M. L., del Gado R., di Toro R., Ferrara P., Fois A., Giorgi P., Giovannini M., Rottoli A., Segni G., Biraghi M. Italian multicentre open trial on DDAVP spray in nocturnal enuresis// Scand J Urol Nephrol. 1999 Feb; 33(1): 42–48.

Caione P., Nappo S., De Castro R., Prestipino M., Capozza N. Low-dose desmopressin in the treatment of nocturnal urinary incontinence in the exstrophy — epispadias complex //BJU Int. 1999 Aug; 84(3): 329–334.

Asplund R., Sundberg B., Bengtsson P. Oral desmopressin for nocturnal polyuria in elderly subjects: a double-blind, placebo-controlled randomized exploratory study// BJU Int. 1999 Apr; 83(6): 591–595.

Robertson G., Rittig S., Kovacs L., Gaskill M. B., Zee P., Nanninga J. Pathophysiology and treatment of enuresis in adults// Scand J Urol Nephrol Suppl. 1999; 202: 36–38; discussion 38-39.

Federici A. B., Castaman G., Mannucci P. M. Italian Association of Hemophilia Centers (AICE). Guidelines for the diagnosis and management of von Willebrand disease in Italy// Haemophilia. 2002; Sep 8(5): 607–621.

Edlund M., Blomback M., Fried G. Desmopressin in the treatment of menorrhagia in women with no common coagulation factor deficiency but with prolonged bleeding time// Blood Coagul Fibrinolysis. 2002; Apr 13(3): 225–231.

Л. К. Дзеранова, кандидат медицинских наук
Е. А. Пигарова
ЭНЦ РАМН, Москва

Центральный несахарный диабет – современные представления о диагностике и лечении | Анциферов М.Б., Маркина Н.В.

Центральный несахарный диабет (ЦНД) – это тяжелое заболевание гипоталамо-гипофизарной системы, имеющее в своей основе дефект синтеза или секреции антидиуретического гормона (АДГ). Распространенность ЦНД варьирует от 0,004–0,01%. Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и начинается в 20–30-летнем возрасте [17].

Синтез и секреция антидиуретического гормона

Антидиуретический гормон вазопрессин синтезируется в супраоптических и паравентрикулярных ядрах гипоталамуса. Связываясь с белком-носителем нейрофизином, комплекс АДГ-нейрофизин в виде гранул транспортируется к терминальным расширениям аксонов нейрогипофиза и срединного возвышения. В контактирующих с капиллярами окончаниях аксонов происходит накопление АДГ. Секреция АДГ зависит от осмоляльности плазмы, циркулирующего объема крови и уровня АД. На изменения электролитного состава крови реагируют осмотически чувствительные клетки, находящиеся в околожелудочковых отделах переднего гипоталамуса. Повышенная активность осморецепторов при повышении осмоляльности крови стимулирует вазопрессинергические нейроны, из окончаний которых в общий кровоток выделяется вазопрессин. В физиологических условиях осмоляльность плазмы находится в пределах 282–300 мОсм/кг [5]. В норме порогом для секреции АДГ является осмоляльность плазмы крови начиная с 280 мОсм/кг. Более низкие значения для секреции АДГ могут наблюдаться при беременности, острых психозах, онкологических заболеваниях. Снижение осмоляльности плазмы, вызванное приемом большого количества жидкости, подавляет секрецию АДГ. При уровне осмоляльности плазмы более 295 мОсм/кг отмечаются повышение секреции АДГ и активация центра жажды (рис. 1). Контролируемый осморецепторами сосудистого сплетения передней части гипоталамуса активированный центр жажды и АДГ препятствует дегидратации организма [18].

Регуляция секреции вазопрессина зависит и от изменений объема крови. При кровотечениях существенное влияние на секрецию вазопрессина оказывают волюморецепторы, расположенные в левом предсердии. В сосудах АД действует через V1-бароосморецепторы, которые располагаются на гладкомышечных клетках сосудов. Вазоконстрикторное действие вазопрессина при кровопотере обусловлено сокращением гладкомышечного слоя сосуда, что препятствует падению АД. При снижении АД более чем на 40% отмечается повышение уровня АДГ, в 100 раз превышающее значение его базальной концентрации [1, 3]. На повышение АД реагируют барорецепторы, расположенные в каротидном синусе и дуге аорты, что в конечном итоге приводит к снижению секреции АДГ. Кроме этого, АДГ участвует в регуляции гемостаза, синтезе простагландинов, способствует высвобождению ренина [6].

Ионы натрия и маннитол являются мощными стимуляторами секреции вазопрессина. Мочевина не влияет на секрецию гормона, а глюкоза приводит к торможению его секреции [3].

Механизм действия антидиуретического гормона

АДГ является самым важным регулятором задержки воды и обеспечивает гомеостаз жидкости совместно с предсердным натрийуретическим гормоном, альдостероном и ангиотензином II.

Главный физиологический эффект вазопрессина заключается в стимуляции реабсорбции воды в собирательных канальцах коркового и мозгового слоя почек против осмотического градиента давления [6].

В клетках почечных канальцев АДГ действует через V2-барорецепторы (вазопрессиновые рецепторы 2 типа), которые располагаются на базолатеральных мембранах клеток собирательных канальцев. Взаимодействие АДГ с V2-рецепторами приводит к активации вазопрессинчувствительной аденилатциклазы и повышению продукции циклического аденозинмонофосфата (АМФ). Циклический АМФ активизирует протеинкиназу, А, которая в свою очередь стимулирует встраивание белков водных каналов, аквапорина-2 в апикальную мембрану клеток. Это обеспечивает транспорт воды из просвета собирательных трубочек в клетку и далее: через находящиеся на базолатеральной мембране белки водных каналов аквапорина-3 и аквапорина-4 вода транспортируется в межклеточное пространство, а затем в кровеносные сосуды. В результате образуется концентрированная моча с высокой осмоляльностью (рис. 2).

Осмотическая концентрация — это суммарная концентрация всех растворенных частиц. Она может трактоваться как осмолярность и измеряться в осмоль/л или как осмоляльность — в осмоль/кг. Различие между осмолярностью и осмоляльностью заключается в способе получения данной величины. Для осмолярности — это расчетный способ по концентрации основных электролитов в измеряемой жидкости. Формула расчета осмолярности:

Осмолярность = 2 х {Na (ммоль/л) + К (ммоль/л)} + глюкоза (ммоль/л) + мочевина (ммоль/л) + 0,03 х общий белок (г/л) [5].

Осмоляльность плазмы, мочи и других биологических жидкостей — это осмотическое давление, зависящее от количества ионов, глюкозы и мочевины, которое определяется с помощью прибора осмометра. Осмоляльность меньше осмолярности на величину онкотического давления.

При нормальной секреции АДГ осмолярность мочи всегда выше 300 мОсм/л и может увеличиваться даже до 1200 мОсм/л и выше. При дефиците АДГ осмолярность мочи ниже 200 мосм/л [4, 5].

Этиологические факторы центрального несахарного диабета

Среди первичных причин развития ЦНД выделяют наследственную семейную форму заболевания, передаваемую по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу наследования. Наличие заболевания прослеживается в нескольких поколениях и может затрагивать ряд членов семьи, оно обусловлено мутациями, приводящими к изменениям в строении АДГ (DIDMOAD- синдром). Врожденные анатомические дефекты развития среднего и промежуточного мозга также могут быть первичными причинами развития ЦНД. В 50–60% случаев первичную причину ЦНД установить не удается — это так называемый идиопатический несахарный диабет [17].

Среди вторичных причин, приводящих к развитию ЦНД, называют черепно-мозговую травму (сотрясение головного мозга, травма глазницы, перелом основания черепа).

Развитие вторичного НСД может быть связано с состояниями после транскраниальной или транссфеноидальной операций на гипофизе по поводу таких опухолей головного мозга, как краниофарингиома, пинеалома, герминома, приводящих к сдавлению и атрофии задней доли гипофиза [12].

Воспалительные изменения гипоталамуса, супраоптикогипофизарного тракта, воронки, ножки, задней доли гипофиза также являются вторичными причинами развития ЦНД.

Ведущим фактором в возникновении органической формы заболевания является инфекция. Среди острых инфекционных заболеваний выделяют грипп, энцефалит, менингит, ангину, скарлатину, коклюш; среди хронических инфекционных заболеваний — туберкулез, бруцеллез, сифилис, малярию, ревматизм [9, 10].

Среди сосудистых причин ЦНД можно назвать синдром Шиена, нарушения кровоснабжения нейрогипофиза, тромбозы, аневризмы.

В зависимости от анатомической локализации ЦНД может быть постоянным или транзиторным. При повреждении супраоптического и паравентрикулярных ядер функция АДГ не восстанавливается.

В основе развития нефрогенного НД лежат врожденные рецепторные или ферментативные нарушения дистальных канальцев почек, приводящие к резистентности рецепторов к действию АДГ. При этом содержание эндогенного АДГ может быть нормальным или повышенным, а прием АДГ не устраняет симптомы заболевания. Нефрогенный НД может встречаться при длительно текущих хронических инфекциях мочевыводящих путей, мочекаменной болезни (МКБ), аденоме предстательной железы.

Симптоматический нефрогенный НД может развиться при заболеваниях, сопровождающихся повреждением дистальных канальцев почек, таких как серповидно-клеточная анемия, саркоидоз, амилоидоз. В условиях гиперкальциемии снижается чувствительность к АДГ и уменьшается реабсорбция воды.

Психогенная полидипсия развивается на нервной почве преимущественно у женщин менопаузального возраста (табл. 1). Первичное возникновение жажды обусловлено функциональными нарушениями в центре жажды [14]. Под влиянием большого количества жидкости и увеличения объема циркулирующей плазмы посредством барорецепторного механизма происходит снижение секреции АДГ. Исследование мочи по Зимницкому у этих пациентов выявляет снижение относительной плотности, тогда как концентрация натрия и осмолярность крови остается нормальной или пониженной. При ограничении употребления жидкости самочувствие больных остается удовлетворительным, при этом уменьшается количество мочи, а ее осмолярность повышается до физиологических пределов [11].

Клиническая картина центрального несахарного диабета

Для манифестации НД необходимо снижение секреторной способности нейрогипофиза на 85% [2, 8].

Основными симптомами НД являются обильное учащенное мочеиспускание и сильная жажда. Часто объем мочи превышает 5 л, может даже достигать 8–10 л в сутки.

Гиперосмолярность плазмы крови стимулирует центр жажды. Пациент не может обходиться без приема жидкости более 30 мин. Количество выпитой жидкости при легкой форме заболевания обычно достигает 3–5 л, при средней степени тяжести — 5–8 л, при тяжелой форме — 10 л и более. Моча обесцвечена, ее относительная плотность — 1000–1003 г/л. В условиях избыточного употребления жидкости у больных снижается аппетит, происходит перерастяжение желудка, снижается желудочно-кишечная секреция, замедляется моторика ЖКТ, развиваются запоры. При поражении гипоталамической области воспалительным или травматическим процессом наряду с НД могут наблюдаться и другие нарушения, такие как ожирение, патология роста, галакторея, гипотиреоз, сахарный диабет (СД) [3, 5]. При прогрессировании заболевания обезвоживание приводит к сухости кожи и слизистых, уменьшению слюно- и потоотделения, развитию стоматитов и назофарингитов. При резком обезвоживании начинают нарастать общая слабость, сердцебиение, отмечается снижение АД, быстро усиливается головная боль, появляется тошнота. Больные становятся раздражительными, могут быть галлюцинации, судороги, коллаптоидные состояния.

Диагностика центрального несахарного диабета

Для подтверждения диагноза на первом этапе обследования должны быть исключены наиболее частые причины нефрогенного НД (сахарный диабет, гиперкальциемия, гипокалиемия, воспалительные заболевания почек). При выявлении гиперосмолярности плазмы (более 3000 мОсм/кг), гипернатриемии и гипоосмолярности мочи (100–200 мОсм/кг) переходят ко второму этапу обследования [5].

На этом этапе обследования проводят пробу с дегидратацией (проба с сухоедением) для исключения первичной полидипсии и тест с десмопрессином для исключения нефрогенного НД.

Классическая проба с сухоедением заключается в запрещении употребления любой жидкости в течение 6–14 ч. До и в ходе теста (каждые 1–2 ч) измеряются масса тела, АД, пульс, определяется осмоляльность плазмы крови, содержание натрия в плазме крови, объем и осмоляльность мочи. Проба с сухоедением прекращается при потере пациентом массы тела более 5%, невыносимой жажде, нарастании содержания натрия и повышении осмоляльности крови выше границ нормы. Если в ходе пробы осмоляльность крови > 300 мОсм/кг, уровень натрия >145 ммоль/л, при этом осмоляльность мочи <300 мОсм/кг, для дальнейшей дифференциальной диагностики центрального и нефрогенного НД проводят тест с десмопрессином. Для этого пациент принимает 10 мкг или 0,1 мг десмопрессина или п/к, в/м или в/в вводится эквивалентная доза, равная 2 мкг десмопрессина. Пациенту разрешается выпить жидкости, по объему не превышающей 1,5-кратный объем выделенной мочи во время пробы с сухоедением. Через 2 и 4 ч собирается моча для определения объема и осмоляльности.

Если после введения десмопрессина уровень осмоляльности мочи увеличивается более чем на 50%, диагностируется центральная форма НД. Если эффект от вводимого препарата менее 50% или отсутствует, это свидетельствует о нефрогенной форме НД.

Трудности в диагностике представляют частичные формы ЦНД, нефрогенного НД, первичной полидипсии, т. к. в этих случаях отсутствует яркая клиническая картина. После пробы с сухоедением осмоляльность мочи у этих пациентов определяется в диапазоне от 300 до 750 мОсм/кг, после приема десмопрессина осмоляльность мочи составляет <750 мОсм/кг. Дальнейшее обследование пациентов на фоне приема низких доз десмопрессина (10 мкг х 1–2 р./сут, 0,1 мг х 1–2 р./сут) в течение 7 дней включает определение суточного диуреза, осмоляльности крови и мочи. У пациентов с первичной полидипсией на фоне приема препаратов десмопрессина общее самочувствие не улучшается.

Пациентам с подтвержденным диагнозом ЦНД проводится магнитно-резонансная томография головного мозга для установления причины заболевания и выявления патологических изменений гипоталамо-гипофизарной области [5].

Лечение

Заместительная терапия ЦНД проводится синтетическим аналогом АДГ — десмопрессином. Особенности химической структуры десмопрессина заключаются в замещении L-аргинина в 8-ом положении цепи D-аргинином, а также дополнительное дезаминирование цистеина в 1-ом положении. Препарат действует только на V2-рецепторы почечных канальцев и не действует на V1-рецепторы гладкой мускулатуры кровеносных сосудов. В связи с этим на фоне приема препарата отмечаются минимальная сосудосуживающая активность и более выраженный и продолжительный антидиуретический эффект [16].

Среди лекарственных форм десмопрессина выделяют: таблетированную пероральную форму, таблетированную подъязычную форму и интраназальный спрей (табл. 2). При ЦНД средние терапевтические дозы таблетированного десмопрессина варьируют от 0,1 мг до 1,6 мг/сут, кратность приема составляет 2–3 р./сут. При употреблении таблетированной подъязычной формы начальная доза препарата — 60 мкг 2–3 р./сут, средняя суточная — от 60 до 360 мг/сут. При интраназальном введении препарата суточная доза — от 10 мкг до 40 мкг/сут, что обусловлено индивидуальной чувствительностью к препарату; кратность приема — 2 р./сут [7, 13].

При приеме таблетированной формы антидиуретический эффект наблюдается через 1–2 ч. Интраназальное введение обеспечивает более быстрое начало действия через 15–30 мин, т. к. введение препарата не связано с приемом пищи, что обеспечивает большую биодоступность [15]. Также быстрый терапевтический эффект отмечается при применении сублингвальной формы препарата, начало действия которой — 15–45 мин после приема. Интервал между приемом препарата и приемом пищи составляет 5–10 мин.

Необходимо учитывать, что прием пищи снижает абсорбцию препарата и его эффективность, поэтому рекомендовано принимать таблетированную форму препарата натощак за 30–40 мин до приема пищи или через 2 ч после него. Интраназальный спрей может применяться независимо от приема пищи у пациентов с различными заболеваниями ЖКТ, у больных в условиях реанимационных отделений. В то же время катаральные явления у пациентов существенно затрудняют лечение этой формой десмопрессина. Подъязычная форма введения препарата практически не связана с приемом пищи, легко титруется. Эта форма десмопрессина позволяет более точно подбирать необходимую дозу препарата.

При замене или при переходе с одной формы десмопрессина на другую производят перерасчет принимаемой дозы (табл. 3).

Заключение

В настоящее время для эффективного лечения пациентов с ЦНД используются различные формы десмопрессина. Только индивидуальный подбор препарата и титрация его дозы позволяют добиться клинической и лабораторной компенсации заболевания.

Литература

Джон Ф. Лейкок, Питер Г. Вайс. Основы эндокринологии. М.: Медицина, 2000.
Дзеранова Л.К., Пигарова Е. А. Минирин в лечении несахарного диабета // РМЖ. 2005.
Т. 13. № 28. С.1961–1965.
Кочергина И. И. Несахарный диабет: избранные лекции по эндокринологии / Под. ред. А. А. Аметова. М.: Медицинское информационное агентство, 2009. С. 217–254.
Мельниченко Г.А., Петеркова В.А., Фофанова О. В. Диагностика и лечение несахарного диабета: метод. рекомендации. М., 2003.
Пигарова Е.А., Дзеранова Л.К., Рожинская Л. Я. Центральный несахарный диабет: дифференциальная диагностика и лечение: метод. рекомендации. М., 2010.
Ball S. G. Vasopressin and disoders of water balance: the physiology and patophysiology // Ann. Clin. Biochem. 2007. Vol. 44. P. 417–431.
Goldman M.B. et al. The influence of polydipsia on water excretion in hyponatremic, polydipsic, schizophrenic patients // J. Clin. Endocrinol. Metabol. 1996. Vol. 81 (4). P. 1465–1470.
Goodfriend T.L., Friedman A.L., Shenker Y. Chapter 133. Hormonal regulation of electrolyte and water metabolism. Endocrinology, 5 th Edition / Ed. by De Groot L.J., Jameson J. L. Philadelphia: Saunders, 2006. Vol. 2. P. 1324–1367.
Laczi F. Diabetes insipidus: etiology, diagnosis and therapy // Orv. Hetil. 2002. Vol. 17.143 (46). P. 2579–2585.
Maghnie M. Diabetes insipidus // Horm. Res. 2003. Vol. 59 (Suppl.). P. 142–154.
McKinley M.J., Jonson A. K. The physiological regulation of thirst and fluid intake // News Physiol. Sci. 2004. Vol. 19. P. 1–6.
Nemergut E. C. Predictors of diabetes insipidus after transsphenoidal surgery a review of 881 patients // J. Neurosurg. 2005. Vol. 103. P. 448–454.
Robertson G. L. Disorders of Neurohypophysis. // Harrisons Principles of Internal Medicine, edited by Braunwald E., Fauci A.S., Kasper D.L., Hauser S.L., Longo D.L., Jameson J. L. New York: Mc Graw-Hill, 2005. P. 2097–2101.
Robinson A.G., Verbaliis J. G. Posterior pituitary. //Ch. 9 in William`s textbook of endocrinology, 11th ed. — Saunders, 2000.Vol. 2. P. 263–273.
Sheehan J.M., Sheehan J.P., Douds G.L., Page R. B. DDAVP use in patients undergoing transsphenoidal surgery for pituitary adenomas //Acta Neurochir. (Wien). 2006. Vol. 148(3). P. 287–291.
Vande Walle J., Stockner M., Raes A., Norgaard J. P. Desmopressin 30 years in clinical use: a safety review // Curr. Drug. Saf. 2007. Vol. 2 (3). P. 232–238.
Verbalis J. G. Diabetes insipidus // Rev. Endocr. Metab. Disord. 2003. Vol. 4. P. 177–185.
Prager-Khoutorsky M., Bourque C. W. Osmosensation in vasopressin neurons changing acin density to optimize function // Trends Neurosci. 2010. Vol. 33 (2). P. 76–83.

Несахарный диабет. Диагностика, особенности лечения по типу патологии

Сахарный и несахарный диабет схожи по своей симптоматике, но при этом предпосылки развития и терапия этих двух патологий – различны. Второй вид эндокринопатии считается достаточно редким, встречается у мужчин и женщин в возрасте 20-40 лет. В 20% случаев, патология развивается на фоне проведенной нейрохирургической операции. В статье мы рассмотрим, что такое несахарный диабет, диагностика и способы его лечения.

Диагностирование

Изначально, для установления наличия патологии, принимаются во внимание клинические признаки (жажда, частое и обильное мочеиспускание). Чтобы выявить несахарный диабет у мужчин и женщин, проводится сдача крови и мочи, которые способны определить, нет ли сгущения крови и какова плотность урины.

Часто применяется проба Зимницкого. Ее суть состоит в сборе урины на протяжении суток, делать это необходимо в 8 емкостей.

Основное условие: 1 емкость – на 3 часа.

Затем в каждой порции определяется количество и удельный вес выделенной жидкости.

При наличии у человека несахарного диабета, во всех емкостях она будет менее концентрированной.

Если у специалиста после выполненных исследований остаются некоторые сомнения, дополнительно проводится проба на воздержание от приема жидкости.

Данный «тест сухоедения» состоит в следующем: на протяжении 8-12 часов пациенту не разрешается пить любую жидкость. Даже пища, поступающая в организм, не должна быть жидкой. Для проведения диагностики у детей, длительность теста сокращается и не должна превышать 6 часов.

Основными критериями оценки можно назвать:

объем и удельную плотность суточной урины;
самочувствие человека во время проведения исследования;
уровень АД;
частоту ЧСС;
массу тела пациента.

Когда объем выделяемой мочи во время проведения исследования уменьшается, ее плотность растет, а пульс, АД и вес остаются стабильными, несахарный диабет считается неподтвержденным. При подтверждении диагноза, проведение дифдиагностики дает возможность определить вид патологии.

Для исключения патологии также определяется уровень в крови глюкозы. При наличии опухоли или повреждения в гипофизе, что привело к несахарному диабету, назначается МРТ головного мозга.

Несахарный диабет: диагностика (дифференциальная)

Симптомы могут быть сходны с другими заболеваниями, к таким относятся:

хроническая форма почечной недостаточности;
СД;
полидипсия в психогенной форме.

Сложности возникают в выявлении типа патологии (центральная, почечная) у человека. Основное отличие – при периферической форме содержание вазопрессина будет стандартным или немного выше нормы.

Побочным признаком можно также назвать нечувствительность организма к диуретическим препаратам.

Терапия

Лечение зависит от того, какой тип у диагностированной патологии, а также в зависимости от того, какие патологии или состояния были предпосылками к ее развитию.

Центральный генез

Терапия развившегося патологического процесса в гипофизе или гипоталамусе. В первую очередь назначается заместительная терапия, которая даст возможность восполнить недостаток вазопрессина. Используются следующие способы введения медсредств:

инъекционный;
интраназальный;
перроральный.

Инъекции назначаются при запущенной форме болезни, или при недееспособности пациента. Благодаря ЗГТ человек приобретает возможность вести полноценный образ жизни и сохранять работо- и дееспособность. Но для почечной формы несахарного диабета данный способ лечения не будет действенным.

Нефрогенная форма

Быстрой и эффективной терапии, которая бы гарантировала пациенту полное исцеление, еще не найдено. Проводится диагностика работы и наличие патологий в почках. Подбираются средства, снижающие воспаление, но не содержащие в своем составе стероиды.

Назначаются препараты мочегонного действия, что позволяет медленно и пропорционально уменьшить объем выделяемой урины. Подбирается специальная лечебная диета.

Дипсогенная форма

Предпосылкой ее развития является нарушение (повреждение) центра жажды, что провоцирует аномальное повышение ее уровня. Данный вид часто возникает на форме психических расстройств.

Способы лечения:

противовоспалительные таблетки, не содержащие в составе стероиды;
средства с вазопрессином;
медпрепараты, способные снизить количество выделяемой мочи.

Эффективной терапии при данной патологии пока не разработано.

Гестацинная форма

Встречается только во время беременности, поэтому никакого лечения не требуется. Патология проходит после родов самостоятельно. К основным способам терапии можно отнести соблюдение диеты.

Итак, если выявлен гестационный диабет, препараты будут следующими:

Наличие нейрогенной формы патологии. Основное средство – Десмопрессин, синтетический аналог вазопрессина.
Воспалительная природа. Антибиотики, противоспалительные и десенсибилизирующие медпрепараты.
Опухоли. Хирургическое вмешательство, рентгенотерапия.
Наличие аутоиммунного компонента. Лечение проводится с помощью глюкокортикоидов. Исход терапии будет положительным только в случае, когда длительность болезни не превышает 1 года.

Несахарный диабет: рекомендации, прогноз

Для больных несахарным диабетом важно соблюдать диету с низким содержанием соли. Рекомендованы незначительные физнагрузки, способствующие физиологическому выбросу вазопрессина.

Если толчком к появлению патологии стала хирургическая операция или беременность, то характер будет транзиторным и через время пройдет самостоятельно. При наличии идиопатической формы, достаточно устойчивой по своей природе, полное выздоровление отмечается очень редко. Но при проведении адекватной терапии никакой угрозы жизни нет. Излечиться можно при условии устранения факторов, провоцирующих саму болезнь.

Наиболее опасной является нефрогенная форма. Более тяжело болезнь протекает у детей, а выздоровления практически не происходит.

Реклама партнеров и статьи по теме

Несахарный диабет — симптомы, лечение, диагностика

Общая характеристика заболевания

Несахарный диабет — это синдром, вызванный дефицитом в организме вазопрессина. Это вещество называют ещё антидиуретическим гормоном. Он образуется в гипоталамусе, накапливается в гипофизе и отвечает за баланс жидкостей в организме: крови, воды, внеклеточной жидкой части и т.д.

Несахарный диабет развивается в результате патологий гипофиза, спровоцированных доброкачественными или злокачественными метастатическими опухолями. Другая возможная причина деструктивных процессов в гипофизе – неудачные оперативные вмешательства на головном мозге. Примерно каждый 5-случай несахарного диабета – пример такой неудачной нейрохирургической операции.

Несахарный диабет не является наследственным заболеванием. Однако при ряде аутосомно-рецессивных наследуемых синдромов, например, при заболевании Вольфрама полный или неполный несахарный диабет является частью клинической картины генетической мутации.

Несахарный диабет – довольно редкое заболевание. Оно оставляет не более 0, 7% всех эндокринных патологий. Несахарный диабет одинаково часто диагностируется у женщин и мужчин. У детей несахарный диабет обычно бывает врождённой формы, хотя его диагностика может произойти довольно поздно — после 20 лет. У взрослых чаще диагностируется приобретённая форма заболевания.

Виды несахарного диабета

Кроме врождённого несахарного диабета у детей и приобретённой формы у взрослых заболевание также может быть центральным, почечным или идиопатическим.

Центральный несахарный диабет

Центральный или гипоталамо-гипофизарный несахарный диабет развивается в результате неспособности почек накапливать жидкость. Эта патология вызывается нарушениями в работе дистальных канальцев нефрона. Как следствие, больной центральным несахарным диабетом страдает от учащённого мочеиспускания и полидипсии – синдрома неутолимой жажды.

Если у больного есть возможность пить неограниченные количества жидкости, ему практически ничего не угрожает. При невозможности вовремя утолить жажду у больного несахарным диабетом этой формы развивается сильное обезвоживание (гиперосмолярная дегидратация). Крайняя стадия этот синдрома – опасная для жизни пациента гиперосмолярная кома.

При длительно текущем центральном несахарном диабете у пациента появляется почечная нечувствительность к искусственно вводимому антидиуретическому гормону. Поэтому чем раньше будет начато лечение несахарного диабета этой формы, тем благоприятнее прогноз.

Кроме того, большие количества употребляемой жидкости при несахарном диабете могут привести к дискинезии желчных путей, опущению желудка или развитию синдрома раздражённого кишечника.

Идиопатический несахарный диабет

Треть случаев заболевания составляет несахарный диабет идиопатической формы. Это значит, что во время диагностики несахарного диабета при визуализации гипофиза каких-либо органических патологий органа выявить не удаётся.

Почечный несахарный диабет

Заболевание вызвано рецепторным, ферментативным дефектом или органическими патологиями почек. Это довольно редкая форма несахарного диабета у детей обычно бывает врождённой. Её провоцируют мутации гена аквапорина-2 или рецептора вазопрессина.

Приобретённый почечный несахарный диабет у взрослых развивается в результате почечной недостаточности различной этиологии, длительной терапии препаратами лития, гиперкальциемии и т.д.

Симптомы несахарного диабета

Главными симптомами несахарного диабета являются учащённое мочеиспускание (полиурия) и синдром жажды (полидипсия). Выраженность этих симптомов несахарного диабета может быть различной интенсивности.

При неполном дефиците антидиуретического гормона возможна лишь незначительная манифестация симптомов несахарного диабета. Для идиопатической формы, напротив, характерно острое начало заболевания.

Клиническими симптомами несахарного диабета длительно текущей формы являются:

увеличение размера мочевого пузыря,

растягивание и опущение желудка,

гипотензия (пониженное артериальное давление),

признаки обезвоживания организма.

Симптомы несахарного диабета у детей могут быть особенно острыми, вплоть до развития неврологических нарушений, резкого повышения температуры, изнуряющей рвоты, недержания мочи и гиперосмолярной комы.

Диагностика несахарного диабета

В диагностике несахарного диабета применяется тест на полиурию. В норме количество выделяемой мочи не должно превышать 3л в сутки. Для урины больного несахарным диабетом характерны превышение этих показателей, а также низкая плотность мочи.

Второй тест, применяемый в диагностике несахарного диабета, называется тестом с сухоедением. Больному рекомендуется воздерживаться от питья в течение 8 часов. Если за этот период времени у пациента наблюдается резкое снижение массы тела, а плотность мочи не превышает 300 мосм/л, больному ставится диагноз « несахарный диабет».

Дифференциальная диагностика несахарного диабета предполагает исключение диабета инсулинозависимой формы, органических патологий почек, психических и невротических расстройств, наличие опухолей в гипоталамо-гипофизарной области.

Лечение несахарного диабета

В основе лечения несахарного диабета заместительная терапия синтетическими аналогами вазопрессина. К препаратам, способным компенсировать уровень антидиуретического гормона в организме, относят Десмопрессин или Адиуретин. Они выпускаются в форме таблеток или назальных спреев.

В лечении несахарного диабета таблетированным Десмопрессином применяются дозировки до 0,4 мг 3-4 раз в день. Впрыскивание в нос жидкости с синтетическим вазопрессином также должно проводиться не менее 3 раз в сутки.

В лечении несахарного диабета используются также препараты с более длительным эффектом действия, например, Питрессин Танат. Его можно применять 1 раз в 3-5 суток.

Важную роль в лечении несахарного диабета играет диетотерапия. Всем больным с дефицитом антидиуретического гормона в организме рекомендуется дробно питаться и увеличить количество сложных углеводов в рационе (картофель, овощи, зерновые, бобовые, мясо, орехи).

Стимулирование выработки естественного вазопрессина при неполной форме несахарного диабета проводится препаратами Хлорпропамид и Карбомазепин.

Пациентам с опухолью гипофиза показано хирургическое лечение несахарного диабета – удаление опухоли и, в случае необходимости, радиоактивное облучение.

Видео с YouTube по теме статьи:

Несахарный диабет — причины и диагностика, лечение и осложнения несахарного диабета

Несахарный диабет – сравнительно редкое заболевание, которое характеризуется сильной жаждой и выделением избыточного количества мочи (полиурией).

В большинстве случаев несахарный диабет – это результат нарушения синтеза, накопления и высвобождения антидиуретического гормона (АДГ).

Но несахарный диабет может возникать и тогда, когда почки не в состоянии отвечать на действие этого гормона. Реже несахарный диабет возникает во время беременности (гестационный несахарный диабет).

Многие люди путают это заболевание с созвучным термином «сахарный диабет». Но кроме названия, несахарный диабет и сахарный диабет (1 и 2 типа) не имеют абсолютно ничего общего.

Современное лечение несахарного диабета направлено на устранение первопричины, облегчение жажды и нормализацию выделения мочи.

Причины несахарного диабета

Несахарный диабет возникает тогда, когда наш организм теряет способность регулировать баланс жидкости. В норме почки постоянно выделяют избыточную воду в виде мочи. Эта вода фильтруется из крови в почечных нефронах, затем накапливается в мочевом пузыре и остается там, пока человек не захочет помочиться.

Если почки работают правильно, то они тонко регулируют баланс жидкости в теле – если мы много пьем и мало теряем жидкости, то мочи вырабатывается больше, а если у нас обезвоживание, то почки уменьшают выработку мочи, чтобы сохранить воду. Объем и состав жидкостей тела остается постоянным благодаря этому важному механизму.

Скорость потребления жидкости в основном диктуется чувством жажды, хотя наши привычки могут заставлять нас пить воды больше, чем нужно. А вот скорость выведения жидкости находится под влиянием антидиуретического гормона (АДГ), называемого также вазопрессином.

Антидиуретический гормон (вазопрессин) вырабатывается в гипоталамусе и накапливается в гипофизе – небольшой, но очень важной структуре у основания мозга, которая регулирует ключевые процессы в нашем теле. Антидиуретический гормон высвобождается в кровоток, когда это необходимо. Он концентрирует мочу, влияя на реабсорбцию воды в канальцах фильтрующего аппарата почек.

Несахарный диабет может возникнуть в результате разных нарушений:

1. Центральный несахарный диабет.

Причиной центрального несахарного диабета обычно становится поражение гипофиза или гипоталамуса. Оно может быть вызвано операциями на мозге, травмой, опухолью, менингитом и другим заболеванием ЦНС. В некоторых случаях причина остается неизвестной. Поврежденная гипоталамо-гипофизарная система отвечает за нарушение продукции, хранения и высвобождения АДГ. Нередко эта болезнь сопровождается и другими проблемами, потому что гипофиз контролирует многие функции организма.

2. Нефрогенный несахарный диабет.

Нефрогенный несахарный диабет возникает в связи с дефектом в почечных канальцах – структурах, где происходит реабсорбция воды. Этот дефект делает почки нечувствительными к АДГ. Данная патология может быть как наследственной (генетической), так и приобретенной в результате хронической болезни почек. Некоторые лекарства, такие как соли лития и тетрациклин, также могут вызывать нефрогенный несахарный диабет.

3. Гестационный несахарный диабет.

Гестационный несахарный диабет возникает только во время беременности, когда продуцируемый плацентой (системой кровеносных сосудов для кровоснабжения плода) энзим разрушает материнский АДГ.

4. Дипсогенный несахарный диабет.

Эта форма несахарного диабета более известна как первичная полидипсия или психогенная полидипсия. При этом заболевании избыточное употребление жидкости приводит к подавлению эффекта антидиуретического гормона. Постоянное, бесконтрольное употребление жидкости может быть результатом психического расстройства (например, при обсессивно-компульсивном расстройстве – ОКР) или поражения механизма регуляции жажды в гипоталамусе (например, при саркоидозе).

В некоторых случаях причину несахарного диабета так и не удается выяснить, несмотря на всестороннее обследование больного.

Факторы риска несахарного диабета

Нефрогенный несахарный диабет, который возникает вскоре после рождения, обычно имеет генетическую причину, связанную с необратимым нарушением способности почек концентрировать мочу. Нефрогенным несахарным диабетом чаще всего страдают мужчины, в то время как женщины могут быть носителями дефектных генов.

Симптомы несахарного диабета

Обычные симптомы несахарного диабета включают:

• Сильная жажда (полидипсия).

• Избыточное выделение мочи (полиурия).

• Недостаточно концентрированная, светлая моча.

В зависимости от тяжести болезни, человек может ежедневно выделять от 3 литров мочи при легком несахарном диабете до 15 (!) литров при тяжелом заболевании. Также характерна никтурия – больные встают ночью для того, чтобы помочиться. В некоторых случаях они могут мочиться прямо в постель (недержание).

В отличие от психических заболеваний, которые сопровождаются навязчивой идеей постоянно пить воду, при несахарном диабете больные просыпаются даже по ночам, мучимые жаждой.

У маленьких детей несахарный диабет может проявляться такими симптомами:

• Необъяснимое беспокойство и постоянный плач.

• Необычно быстрое наполнение подгузников.

• Повышение температуры тела.

• Рвота и диарея.

• Сухость кожи.

• Холодные конечности.

• Задержка роста.

• Потеря веса.

При необычной жажде и повышенном выделении мочи следует обратиться к врачу. Чем раньше будет поставлен правильный диагноз, тем раньше врач сможет начать лечение, и тем меньше риск осложнений.

Диагностика несахарного диабета

Симптомы несахарного диабета могут наблюдаться при других заболеваниях, поэтому врач должен будет провести много анализов. Если врач предполагает несахарный диабет, он проведет тесты для определения типа болезни, чтобы назначить подходящее лечение.

Для диагностики несахарного диабета используют такие методы:

1. Тест на обезвоживание.

Эта процедура помогает определить причину несахарного диабета. Вас попросят прекратить прием жидкости за 2-3 часа до начала теста. Врач определит ваш вес, объем и состав мочи, а также уровень АДГ крови в этот период. У детей и беременных женщин этот тест рекомендуют проводить под строгим контролем, чтобы потеря жидкости не превысила 5% от начальной массы тела.

2. Анализы мочи.

Это полный физический и химический анализ мочи. Если моча недостаточно концентрированная (то есть, в ней содержится меньше солей, чем в норме), то это может говорить в пользу несахарного диабета.

3. Магнитно-резонансная томография (МРТ).

МРТ головы – это неинвазивная процедура, которая позволяет врачу получить очень детальное изображение вашего мозга и всех его структур. Врача будет интересовать область гипофиза и гипоталамуса. Несахарный диабет может быть вызван опухолью или травмой в этом участке, что и покажет МРТ.

4. Генетический скрининг.

Если врач подозревает наследственный несахарный диабет, то он должен будет изучить семейный анамнез, а также провести генетический анализ.

Лечение несахарного диабета

Метод лечения несахарного диабета в значительной мере зависит от того, каким типом заболевания страдает пациент.

Варианты лечения разных типов болезни могут быть такими:

1. Центральный несахарный диабет.

При этом типе болезни, который сопровождается дефицитом АДГ, лечение заключается в приеме синтетического гормона – десмопрессина. Больной может принимать десмопрессин в форме назального спрея, таблеток или инъекций. Синтетический гормон снизит избыточное мочевыделение.

Для большинства пациентов с этим диагнозом десмопрессин является эффективным и безопасным выбором. Во время приема десмопрессина следует пить жидкость только тогда, когда вы действительно испытываете жажду. Это требование обусловлено тем, что лекарство предотвращает выведение воды из организма, заставляя почки вырабатывать меньше мочи.

В легких случаях центрального несахарного диабета вам может потребоваться лишь уменьшить потребление жидкости. Врач может нормировать суточный прием жидкости – например, 2,5 литра в сутки. Это количество индивидуально, и должно обеспечивать нормальную гидратацию!

Если болезнь вызвана опухолью и другими аномалиями гипоталамо-гипофизарной системы, то врач порекомендует лечить первоначальное заболевание.

2. Нефрогенный несахарный диабет.

Эта болезнь является результатом неправильного ответа почек на антидиуретический гормон, поэтому десмопрессин здесь не сработает. Врач назначит диету с низким содержанием поваренной соли, чтобы помочь почкам уменьшить выработку мочи.

Препарат гидрохлортиазид (Гипотиазид), назначаемый самостоятельно или с другими медикаментами, может облегчить симптомы. Гидрохлортиазид – это мочегонное средство (обычно используется для повышения выделения мочи), но в некоторых случаях он уменьшает выделение мочи, как в случае нефрогенного несахарного диабета. Если симптомы болезни не исчезают, несмотря на прием лекарств и диету, то прекращение препаратов может дать результат.

Но без предварительного разрешения врача нельзя снижать дозы или отменять какие-либо лекарства!

3. Гестационный несахарный диабет.

Лечение большинства случаев несахарного диабета беременных – это прием синтетического гормона десмопрессина. В редких случаях этот тип болезни вызван аномалией в механизме, отвечающем за жажду. Тогда десмопрессин не назначается.

4. Дипсогенный несахарный диабет.

Не существует специфического метода лечения этого типа несахарного диабета. Тем не менее, при ряде психических нарушений лечение у психиатра заставит больного уменьшить потребление жидкости и облегчит симптомы болезни.

Советы для больных несахарным диабетом:

1. Предотвращайте обезвоживание.

Ваш врач порекомендует вам ежедневно употреблять определенную норму жидкости, чтобы избежать обезвоживания. Держите воду при себе, куда бы вы ни шли, особенно если вы собираетесь в дальнюю дорогу. Детям нужно предлагать попить воды каждые 2 часа, днем и ночью.

2. Носите предупредительный знак.

На Западе распространена практика ношения специальных браслетов или карточек с медицинским предупреждением в кошельке. Это поможет врачу быстро сориентироваться, если в сами что-то случится.

Осложнения несахарного диабета

1. Обезвоживание.

Несахарный диабет вызывает обезвоживание организма, что нарушает работу многих органов. Это не касается только дипсогенного несахарного диабета, при котором больные изначально пьют много жидкости.

Признаки обезвоживания включают:

• Сухость во рту.
• Мышечная слабость.
• Пониженное давление.
• Гипернатриемия.
• Запавшие глаза.
• Повышение температуры.
• Головная боль.
• Учащенное сердцебиение.
• Потеря веса.

2. Электролитический дисбаланс.

Несахарный диабет также может вызвать нарушение баланса электролитов в организме. Электролиты – это минеральные вещества, такие как натрий, калий, кальций, которые поддерживают баланс жидкости и правильную работу наших клеток.

Симптомы электролитического дисбаланса включают:

• Аритмия.
• Слабость.
• Головная боль.
• Раздражительность.
• Мышечная боль.

3. Избыток жидкости.

При избыточном потреблении воды (дипсогенный несахарный диабет) возможно так называемое отравление водой. Оно проявляется низкой концентрацией натрия в крови (гипонатриемией), что может привести к поражению головного мозга.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Несахарный диабет : причины, симптомы, диагностика, лечение

Несахарный диабет вызывается недостаточностью вазопрессина, контролирующего реабсорбцию воды в дистальных канальцах почечного нефрона, где в физиологических условиях обеспечивается отрицательный клиренс «свободной» воды в масштабах, необходимых для гомеостаза, и завершается концентрация мочи.

Существует ряд этиологических классификаций несахарного диабета. Чаще других используют разделение на центральный (нейрогенный, гипоталамический) несахарный диабет с недостаточной продукцией вазопрессина (полной или частичной) и периферической. К центральным формам относят истинный, симптоматический и идиопатический (семейный или приобретенный) несахарный диабет. При периферическом несахарном диабете сохраняется нормальная продукция вазопрессина, но снижена или отсутствует чувствительность к гормону рецепторов почечных канальцев (нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет) или вазопрессин усиленно инактивируется в печени, почках, плаценте.

Причиной центральных форм несахарного диабета могут быть воспалительные, дегенеративные, травматические, опухолевые и др. поражения различных участков гипоталамо-нейрогипофизарной системы (передние ядра гипоталамуса, супраоптикогипофизарный тракт, задняя доля гипофиза). Конкретные причины заболевания весьма разнообразны. Истинному несахарному диабету предшествует ряд острых и хронических инфекций и заболеваний: грипп, менингоэнцефалит (диэнцефалит), ангина, скарлатина, коклюш, все виды тифов, септические состояния, туберкулез, сифилис, малярия, бруцеллез, ревматизм. Грипп с его нейротропным влиянием встречается чаще других инфекций. По мере снижения общей заболеваемости туберкулезом, сифилисом и другими хроническими инфекциями их причинная роль в возникновении несахарного диабета значительно уменьшилась. Заболевание может возникать после черепно-мозговой (случайной или хирургической), психической травм, поражения электрическим током, переохлаждения, во время беременности, вскоре после родов, аборта.

Причиной несахарного диабета у детей может быть родовая травма. Симптоматический несахарный диабет вызывается первичной и метастатической опухолью гипоталамуса и гипофиза, аденомой, тератомой, глиомой и особенно часто краниофарингиомой, саркоидозом. Метастазирует в гипофиз чаще рак молочной и щитовидной желез, бронхов. Известен также ряд гемобластозов — лейкоз, эритромиелоз, лимфогранулематоз, при которых инфильтрация патологическими элементами крови гипоталамуса или гипофиза вызывала несахарный диабет. Несахарный диабет сопровождает генерализованный ксантоматоз (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена) и может быть одним из симптомов эндокринных заболеваний или врожденных синдромов с нарушением гипоталамо-гипофизарных функций: синдромов Симмондса, Шиена и Лоуренса-Муна-Бидля, гипофизарного нанизма, акромегалии, гигантизма, адипозогенитальной дистрофии.

Вместе с тем у значительного числа больных (у 60-70 %) этиология заболевания остается неизвестной — идиопатический несахарный диабет. Среди идиопатических форм следует выделить генетические, наследственные, наблюдаемые иногда в трех, пяти и даже семи последующих поколениях. Тип наследования как аутосомно-доминантный, так и рецессивный.

Сочетание сахарного и несахарного диабета также встречается чаще среди семейных форм. В настоящее время предполагают, что у части больных с идиопатический несахарным диабетом возможна аутоиммунная природа заболевания с поражением ядер гипоталамуса подобно деструкции других эндокринных органов при аутоиммунных синдромах. Нефрогенный несахарный диабет чаще наблюдается у детей и обусловлен либо анатомической неполноценностью почечного нефрона (врожденные уродства, кистозно-дегенеративные и инфекционно-дистрофические процессы): амилоидоз, саркоидоз, отравления метоксифлюраном, литием, либо функциональным ферментативным дефектом: нарушением продукции цАМФ в клетках почечных канальцев или снижением чувствительности к его эффектам.

Гипоталамо-гипофизарные формы несахарного диабета с недостаточностью секреции вазопрессина могут быть связаны с поражением любого отдела гипоталамо-нейрогипофизарной системы. Парность нейросекреторных ядер гипоталамуса и тот факт, что для клинической манифестации должно быть поражено не менее 80 % клеток, секретирующих вазопрессин, обеспечивают большие возможности внутренней компенсации. Наибольшая вероятность возникновения несахарного диабета — при поражениях в области воронки гипофиза, где соединяются нейросекреторные пути, идущие от ядер гипоталамуса.

Недостаточность вазопрессина снижает реабсорбцию жидкости в дистальном отделе почечного нефрона и способствует выделению большого количества гипоосмолярной неконцентрированной мочи. Первично возникающая полиурия влечет за собой общую дегидратацию с потерей внутриклеточной и внутрисосудистой жидкости с гиперосмолярностью (выше 290 мосм/кг) плазмы и жаждой, свидетельствующей о нарушении водного гомеостаза. В настоящее время установлено, что вазопрессин вызывает не только антидиурез, но и натрийурез. При недостаточности гормона, особенно в период обезвоженности, когда стимулируется также натрий задерживающий эффект альдостерона, натрий задерживается в организме, вызывая гипернатриемию и гипертоническую (гиперосмолярную) дегидратацию.

Усиленная ферментативная инактивация вазопрессина в печени, почках, плаценте (во время беременности) вызывает относительную недостаточность гормона. Несахарный диабет при беременности (транзиторный или в дальнейшем стабильный) может быть также связан со снижением осмолярного порога жажды, что усиливает потребление воды, «разводит» плазму и снижает уровень вазопрессина. Беременность нередко ухудшает течение ранее существовавшего несахарного диабета и увеличивает потребность в лечебных препаратах. Врожденная или приобретенная рефрактерность почек к эндогенному и экзогенному вазопрессину также создает относительную недостаточность гормона в организме.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Несахарный диабет — Диагностика и лечение

Диагноз

Некоторые из тестов, которые врачи используют для диагностики несахарного диабета, включают:

Тест на водную депривацию. При наблюдении врача и медперсонала вас попросят прекратить пить жидкость на несколько часов. Чтобы предотвратить обезвоживание при ограничении жидкости, АДГ позволяет вашим почкам уменьшить количество жидкости, теряемой с мочой.
Во время отказа от жидкости ваш врач будет измерять изменения в массе вашего тела, диурезе и концентрации в вашей мочи и крови. Ваш врач может также измерить уровень АДГ в крови или дать вам синтетический АДГ во время этого теста. Это определит, вырабатывает ли ваше тело достаточное количество АДГ и могут ли почки должным образом отреагировать на АДГ.
Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ позволяет выявить аномалии гипофиза или около него.Этот тест неинвазивный. Он использует мощное магнитное поле и радиоволны для построения детальных изображений тканей мозга.
Генетический скрининг. Если у других членов вашей семьи были проблемы с избыточным мочеиспусканием, ваш врач может предложить генетический скрининг.

Лечение

Варианты лечения наиболее распространенных типов несахарного диабета включают:

Центральный несахарный диабет. Если у вас несахарный диабет легкой степени, вам может потребоваться только увеличить потребление воды.Если состояние вызвано аномалией в гипофизе или гипоталамусе (например, опухолью), ваш врач сначала лечит аномалию.
Обычно эту форму лечат искусственным гормоном, называемым десмопрессином (DDAVP, Minirin и др.). Это лекарство заменяет недостающий антидиуретический гормон (АДГ) и уменьшает мочеиспускание. Вы можете принимать десмопрессин в виде назального спрея, таблеток для приема внутрь или путем инъекции.
Большинство людей все еще вырабатывают ADH, хотя количество может меняться изо дня в день.Итак, количество необходимого вам десмопрессина также может варьироваться. Прием большего количества десмопрессина, чем вам необходимо, может вызвать задержку воды и потенциально серьезный низкий уровень натрия в крови.
Также могут быть прописаны другие лекарства, например индометацин (индоцин, тиворбекс) и хлорпропамид. Эти препараты могут сделать АДГ более доступным в организме.
Несахарный нефрогенный диабет. Поскольку при этой форме несахарного диабета почки не реагируют должным образом на АДГ, десмопрессин не поможет.Вместо этого ваш врач может назначить диету с низким содержанием соли, чтобы уменьшить количество мочи, выделяемой вашими почками. Вам также необходимо пить достаточно воды, чтобы избежать обезвоживания.
Лечение препаратом гидрохлоротиазид (Микрозид) может улучшить ваши симптомы. Хотя гидрохлоротиазид является препаратом, который обычно увеличивает диурез (диуретик), у некоторых людей он может снизить диурез у людей с нефрогенным несахарным диабетом.
Если ваши симптомы вызваны лекарствами, которые вы принимаете, отмена этих лекарств может помочь.Однако не прекращайте принимать лекарства, не посоветовавшись предварительно с врачом.
Несахарный гестационный диабет. Лечение большинства людей с несахарным диабетом беременных проводится синтетическим гормоном десмопрессином.
Первичная полидипсия. Для этой формы несахарного диабета не существует специального лечения, кроме уменьшения потребления жидкости. Если состояние связано с психическим заболеванием, лечение психического заболевания может облегчить симптомы несахарного диабета.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Мэйо, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого заболевания.

Образ жизни и домашние средства

Если у вас несахарный диабет:

Предотвратить обезвоживание. Пока вы принимаете лекарства и имеете доступ к воде, когда действие лекарства прекращается, вы предотвратите серьезные проблемы.Планируйте заранее: носите с собой воду, куда бы вы ни пошли, и держите запас лекарств в дорожной сумке, на работе или в школе.
Носите браслет для медицинских предупреждений или носите в бумажнике карточку для медицинских предупреждений. Если вам потребуется неотложная медицинская помощь, медицинский работник немедленно определит, что вам нужно особое лечение.

Подготовка к приему

Скорее всего, вы сначала обратитесь к своему лечащему врачу. Однако в некоторых случаях, когда вы звоните, чтобы записаться на прием, вас могут направить к специалисту, называемому эндокринологом.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Помните о любых ограничениях перед записью. Во время записи на прием обязательно спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее. Ваш врач может попросить вас прекратить пить воду накануне вечером, но сделайте это, только если ваш врач попросит вас об этом.
Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.Будьте готовы ответить на конкретные вопросы о том, как часто вы мочитесь и сколько воды пьете каждый день.
Запишите ключевую личную информацию, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.
Составьте список вашей ключевой медицинской информации, , включая недавние хирургические процедуры, названия всех лекарств, которые вы принимаете, и любые другие состояния, от которых вы недавно лечились. Ваш врач также захочет узнать о недавних травмах вашей головы.
Возьмите с собой члена семьи или друга, , если возможно. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную вам во время встречи. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить то, что вы пропустили или забыли.
Запишите вопросы, которые задайте своему врачу.

При несахарном диабете вам следует задать врачу следующие основные вопросы:

Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
Какие тесты мне нужны?
Вероятно, мое состояние временное или оно будет всегда?
Какие процедуры доступны и какие вы мне рекомендуете?
Как вы будете контролировать, работает ли мое лечение?
Нужно ли мне вносить какие-либо изменения в свой рацион или образ жизни?
Нужно ли мне пить много воды, если я принимаю лекарства?
У меня другие проблемы со здоровьем.Как мне вместе лучше всего справиться с этими условиями?
Есть ли какие-либо диетические ограничения, которые мне нужно соблюдать?
Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу забрать домой, или веб-сайты, которые вы рекомендуете?

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать вам ряд вопросов, в том числе:

Когда у вас появились симптомы?
Насколько чаще вы мочитесь, чем обычно?
Сколько воды вы пьете каждый день?
Вы встаете ночью, чтобы помочиться и попить воды?
Вы беременны?
Вы лечитесь или лечились недавно от других заболеваний?
Были ли у вас недавно травмы головы или нейрохирургия?
Был ли у кого-нибудь в вашей семье диагноз несахарный диабет?
Кажется, что-нибудь улучшает ваши симптомы?
Что может ухудшить ваши симптомы?

Что вы можете сделать в это время

Пока вы ждете своего визита, пейте до тех пор, пока не исчезнет жажда.Избегайте действий, которые могут вызвать обезвоживание, например физических нагрузок или пребывания на жаре.

16 февраля 2019 г.

Показать ссылки

AskMayoExpert. Несахарный диабет и полиурия (детский). Рочестер, Миннесота: Фонд Мейо медицинского образования и исследований; 2018.
Гаррахи А. и др. Диагностика и лечение центрального несахарного диабета у взрослых. Клиническая эндокринология. 2019; 90: 23.
Несахарный диабет.Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек. https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/diabetes-insipidus. Проверено 15 января 2019 г.
Мелмед С. и др. Задней доли гипофиза. В: Учебник эндокринологии Вильямса. 13-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир; 2016 г. https://www.clinicalkey.com. Проверено 15 января 2019 г.
Ferri FF. Несахарный диабет. В: Клинический советник Ферри, 2019. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019. https://www.clinicalkey.com.Проверено 15 января 2019 г.
Kochhar RS, et al. Несахарный диабет. Лекарство. 2017; 45: 488.
Robertson GL, et al. Несахарный диабет: дифференциальная диагностика и лечение. Лучшие практики и исследования в области клинической эндокринологии и метаболизма. 2016; 30: 205.
Bichet DG. Клинические проявления и причины несахарного диабета центрального происхождения. https://www.uptodate.com/contents/search. Доступ 14 января 2019 г.
Walls RM, et al., Eds. Электролитные нарушения. В: Неотложная медицина Розена: концепции и клиническая практика.9 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир; 2018.

https://www.clinicalkey.com. Доступ 23 января 2019 г.

Kellerman RD, et al. Bope ET, et al. Несахарный диабет. В: Текущая терапия Конна 2019. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир; 2019. https://www.clinicalkey.com. Проверено 15 января 2019 г.
Ниппольдт Т.Б. (заключение эксперта). Клиника Мэйо, Рочестер, Миннесота, 2 февраля 2019 г.

Связанные

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

Несахарный диабет — Better Health Channel

Несахарный диабет характеризуется сильной жаждой и выделением большого количества мочи. Это вызвано недостатком вазопрессина — гормона, вырабатываемого мозгом, который заставляет почки удерживать воду. Без достаточного количества вазопрессина организм теряет слишком много воды с мочой, что побуждает пострадавшего пить большое количество жидкости в попытке поддерживать уровень жидкости. В тяжелых случаях у человека может выделяться до 30 литров мочи в день.Без лечения несахарный диабет может вызвать обезвоживание и, в конечном итоге, кому из-за концентрации солей в крови, особенно натрия.

Название этого состояния немного вводит в заблуждение, поскольку несахарный диабет не имеет ничего общего с сахарным диабетом (состоянием, характеризующимся высоким уровнем сахара в крови), кроме симптомов жажды и отхождения большого количества мочи. Слово «диабет» означает «пройти» и описывает чрезмерное мочеиспускание. Несахарный означает, что моча безвкусная, тогда как сахарный диабет предполагает, что она сладкая из-за содержания сахара.Эта терминология восходит к тому времени, когда врачи буквально окунули палец в мочу пациента и проверили ее вкус. Сегодня не так широко используется диагностический метод!

Симптомы

Симптомы несахарного диабета включают:

Сильная жажда, которую невозможно утолить (полидипсия)
Чрезмерное количество мочи (полиурия)
Моча бесцветная вместо бледно-желтой
Часто просыпается ночью, чтобы помочиться
Сухая кожа
Запор
Слабые мышцы
Ночное недержание мочи.

С мочой теряется слишком много воды

Почки — органы выделения. Они фильтруют кровь, удаляя отходы (например, мочевину) и регулируют количество солей и воды в кровотоке. Гормон вазопрессин вырабатывается структурой мозга, называемой гипоталамусом. Вазопрессин контролирует количество воды, выводимой почками. Несахарный диабет может быть вызван двумя недостатками этого процесса: гипоталамус не производит достаточного количества вазопрессина или почки не реагируют на гормон.В любом случае результатом является потеря слишком большого количества воды с мочой, что приводит к характерному симптому чрезмерной жажды.

Существуют различные формы несахарного диабета

Формы несахарного диабета классифицируются по причинам и включают:

Нейрогенный — мозг не производит достаточного количества гормона вазопрессина. Некоторые из событий, которые могут вызвать эту форму несахарного диабета, включают травму головы, инфекцию (например, менингит), опухоль головного мозга, разрыв аневризмы или операцию на головном мозге.Примерно в половине случаев причина остается неизвестной (идиопатический нейрогенный несахарный диабет).
Нефрогенный — почки не чувствительны к вазопрессину и не реагируют. Эта сравнительно редкая форма несахарного диабета вызывается наследственным заболеванием, которое поражает канальцы — крошечные структуры внутри почек, которые поглощают воду. Мужчины более подвержены этому заболеванию, чем женщины. У взрослых несахарный почечный диабет может быть вызван лечением литием и гиперкальциемией.

Возможные осложнения

Без лечения возможные осложнения несахарного диабета включают:

Хроническое обезвоживание
Низкая температура тела
Ускорение пульса
Похудание
Усталость
Частые головные боли
Низкое артериальное давление (гипотония)
Повреждение почек
Повреждение мозга.

Методы диагностики

Несахарный диабет диагностируется с помощью ряда тестов, в том числе:

История болезни
Медицинский осмотр
Анализ мочи
Анализы крови — для измерения уровня электролитов
Тест на водную депривацию (для определения количества выделяемой мочи)
Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга
Компьютерная томография (КТ).

Варианты лечения

Лечение несахарного диабета (DI) зависит от причины. Для DI, который связан со снижением продукции вазопрессина, требуется замена вазопрессина. Обычно это делается путем вдыхания небольшого количества вазопрессина, которое может абсорбироваться через слизистую носа. Для DI, который связан со сниженным или отсутствующим ответом на вазопрессин, необходима адекватная замена жидкости.
Варианты включают:

Пейте много жидкости.
Перейти на диету с низким содержанием соли.
Могут помочь такие препараты, как гидрохлоротиазид и нестероидные противовоспалительные препараты.

Некоторые формы DI, например, возникающие после травмы головы, нейрохирургии или во время беременности, со временем проходят.

Куда обратиться за помощью

Что следует помнить

Несахарный диабет характеризуется сильной жаждой и выделением большого количества мочи.
Это вызвано недостатком вазопрессина — гормона, вырабатываемого мозгом, который заставляет почки удерживать воду.
Варианты лечения включают замену вазопрессина.

Контент-партнер

Эта страница была подготовлена после консультаций и одобрена:
Фонд исследований ювенильного диабета (JDRF)

Последнее обновление:
Август 2014 г.

Контент страницы в настоящее время проверяется.

Контент на этом веб-сайте предоставляется только в информационных целях. Информация о терапии, услуге, продукте или лечении никоим образом не поддерживает и не поддерживает такую терапию, услугу, продукт или лечение и не предназначена для замены рекомендаций вашего врача или другого зарегистрированного медицинского работника. Информация и материалы, содержащиеся на этом веб-сайте, не предназначены для использования в качестве исчерпывающего руководства по всем аспектам терапии, продукта или лечения, описанных на веб-сайте.Всем пользователям рекомендуется всегда обращаться за советом к зарегистрированному специалисту в области здравоохранения для постановки диагноза и ответов на свои медицинские вопросы, а также для выяснения того, подходит ли конкретная терапия, услуга, продукт или лечение, описанные на веб-сайте, в их обстоятельствах. Штат Виктория и Департамент здравоохранения и социальных служб не несут ответственности за использование любыми пользователями материалов, содержащихся на этом веб-сайте.

Сложный диагноз с помощью новых лекарственных препаратов

Несахарный диабет (DI) возникает либо из-за недостаточной секреции аргинина вазопрессина (центральный), либо из-за отсутствия реакции по канальцам (нефрогенный). Лекарственный ДВ — хорошо известная сущность с обширным списком лекарств. Полиурия обычно определяется как диурез, превышающий 3 литра в день у взрослых. Крайне важно определить причину несахарного диабета и как можно раньше провести терапию, чтобы предотвратить электролитные нарушения и связанные с ними смертность и заболеваемость.Очень редко наблюдается идиосинкразический эффект после непродолжительного приема лекарства, и врачи должны знать о таком осложнении, чтобы избежать истощения объема. Диагностика несахарного диабета очень сложна, потому что она зависит от лабораторных показателей, диуреза и физического обследования пациента. Для начала лечения достаточно высокого клинического подозрения на несахарный диабет. Осложнения, связанные с DI, в основном связаны с дисбалансом электролитов, который может влиять на нормальную физиологию различных систем органов.

1. Общие сведения

Несахарный диабет, хотя это редкое заболевание, был впервые описан в 18 веке [1]. Несахарный диабет (DI) возникает либо из-за недостаточной секреции аргинина вазопрессина (AVP), также известного как антидиуретический гормон (ADH) гипофизом (центральный несахарный диабет), либо из-за нечувствительности почечных канальцев к AVP (нефрогенный DI). Это приводит к полиурии, полидипсии с гипостенурией, вызывая обезвоживание и гипернатриемию, если пациент лишен воды [2].

2. Этиология

Дефицит секреции AVP обозначается как центральный DI, гипофизарный DI или нейрогипофизарный DI. Около 50% случаев центрального ДВ являются идиопатическими [3]. Обычно он появляется в течение 24 часов, после чего следует 2-3-недельный период несоответствующего антидиуреза. В немецком исследовании только 8,7% случаев DI сохранялись более 3 месяцев [4].

Для выявления медленно растущих внутричерепных поражений необходимо тщательное наблюдение за пациентами с диагнозом «идиопатический DI». Наиболее частыми злокачественными новообразованиями являются рак легких и груди [5].Известно, что лейкемии и лимфомы связаны с ЛП [6].

Заболеваемость острой ДИ при тяжелой черепно-мозговой травме высока [7, 8]. 16% центрального DI является вторичным по отношению к травме головы.

Было описано несколько аутосомно-рецессивных форм и X-сцепленные рецессивные формы, вызывающие DI. Гестационный DI, который проявляется во время беременности и обычно проходит через несколько недель после родов, вызван дефицитом AVP в плазме. [9].

Другие причины центрального ДВ включают инфильтративные расстройства (гистиоцитоз X, саркоидоз), нервную анорексию, инфекции, такие как токсоплазмоз вирусного менингита, воспалительные состояния, включая красную волчанку, болезнь Вегенера и сосудистые поражения, такие как артериовенозные мальформации или аневризмы (таблица 1).

Гипотеза

Инфекция

ТБ

Синдром Шехана

Химический синдром 21

После операции: трансфронтальная / транссфеноидальная

Черепно-мозговая травма

Опухоли

Первичная

Краниофарингиома

Питиуторная аденома

Дисгерминома

Менингиома

Гематологическая

Лимфома, лейкемия

Метастатическая

Грудь, легкие

Вирусный менингит

Церебральный абсцесс

Токсоплазмоз

Гранулемы

Саркоидоз

Гистиоцитоз

Воспалительная

Системная красная волчанка

Склеродермия

Болезнь Вегенера

Сосудистая

Аневризма

Гипоксическая энцефалопатия

Змеиный яд

Тетродотоксин

Генетический

Большинство случаев наследственного нефрогенного ДИ имеют Х-сцепленное наследование [10].Гиперкальциемия вызывает нарушение концентрирующей способности мочи, что обычно обратимо при коррекции гиперкальциемии и может быть связано с уменьшением как реабсорбции хлорида натрия на толстой восходящей конечности петли Генле, тем самым нарушая противоточный механизм. Стойкая тяжелая гипокалиемия может иметь аналогичные эффекты в собирательном канальце и толстой восходящей конечности петли Генле. Различные почечные заболевания могут вызывать нефрогенный DI. Помимо лития, с нефрогенным ЛП связаны несколько препаратов (таблица 2).


Лекарственные средства
Литий
Офлоксацин
Демеклоциклин
Амфотерицин B
Аминогликозиды
Аминогликозиды
Фоскарнет
Ифосфамид
Диданозин
Ифосфамид
Постобструктивный
Сосудистые
Серповидно-клеточная анемия и признак
Острый тубулярный синдром

Тяжелая гиперкальциемия
Тяжелая гипокалиемия
Инфильтрация
Амилоидоз
Синдром Шегрена
Гранулемы
Саркома
Гранулемы
Саркоидоз
.Эпидемиология Нейрохирургические процедуры, опухоли, черепно-мозговые травмы, опухоли, инфильтративные поражения и пороки развития являются наиболее частыми причинами DI. Нормальная физиология вазопрессина Аргинин вазопрессин — это антидиуретический гормон, который сначала синтезируется в клеточных телах ядер гипоталамуса, а затем транспортируется в задний гипофиз [11]. Хотя существует множество факторов, ответственных за секрецию вазопрессина, таких как тошнота, острая гипогликемия, дефицит глюкокортикоидов, курение, наиболее важным стимулом является повышенная осмоляльность плазмы [12].Повышение осмоляльности плазмы может составлять всего 1%. [13]. Барорегуляторная система обычно не вызывает секрецию вазопрессина при нормальных обстоятельствах, если только не происходит большая потеря объема, когда происходит высвобождение некоторого количества этого гормона [14]. Вазопрессин действует как антидиуретик, реабсорбируя воду через основные клетки собирательных каналов и толстую восходящую петлю Генле, тем самым увеличивая объем плазмы крови и снижая осмоляльность плазмы [15, 16].Он также может вызывать сокращение гладких мышц кровеносных сосудов [13] и высвобождение фактора фон Виллебранда [17]. Рецепторы вазопрессина Существуют различные типы рецепторов вазопрессина. Рецептор V1, присутствующий в эндотелиальных клетках, приводит к прессорному эффекту за счет активации пути Ca ++, тогда как V2R отвечает за реабсорбцию воды, активируя циклический аденозинмонофосфат (цАМФ) в почках и открывая каналы аквапорина [18, 19 ]. 4. Патофизиология: Рисунок 1 Независимо от причины несахарного диабета, центральной или нефрогенной, наследственной или приобретенной, последствия аналогичны, как показано на диаграмме выше, с потерей свободной воды. Это приводит к обезвоживанию, если пациент не может справиться с потерей мочи, и может вызвать гипернатриемию. 4.1. Центральный несахарный диабет Основные причины несахарного диабета связаны либо со снижением секреции вазопрессина, либо с секрецией частично функциональной формы вазопрессина.Причины центрального несахарного диабета являются наследственными, врожденными или приобретенными. Наследственная форма включает аутосомно-доминантное заболевание с мутацией гена AVP-нейрофизина II [20]. Одна из форм заболевания, Х-сцепленная рецессивная и аутосомно-рецессивная формы, обусловленные мутациями гена WFS 1 , ответственного за синдром Вольфрама, также могут вызывать несахарный диабет [21]. Дефицит вазопрессина может возникнуть во время беременности из-за повышенного расщепления N-концевой аминопептидазы, которая обычно вырабатывается в плаценте [22].Как описано выше, существует множество приобретенных причин несахарного диабета. 4.2. Нефрогенный несахарный диабет Нефрогенные причины несахарного диабета связаны с аномалиями рецептора вазопрессина V2R и водных каналов белка аквапорина-2 [23, 24]. Механизм действия лития в возникновении несахарного диабета все еще обсуждается, и существует множество гипотез [25]. Литий вызывает снижение экспрессии AQP2 и AQP3 и, следовательно, свободную потерю воды в собирающем канале [26].Электролитные нарушения, такие как гипокалиемия и гиперкальциемия, могут вызывать устойчивость к вазопрессину [27, 28]. Хроническая двусторонняя обструкция мочеточника может вызывать снижение экспрессии белка аквапорина [29, 30]. 5. Клинические проявления Возраст проявления зависит от этиологии, он может проявляться в любом возрасте, и распространенность одинакова среди мужчин и женщин, хотя есть одно исследование, показывающее более высокую распространенность среди мужчин [31]. У бдительного и находящегося в сознании пациента несахарный диабет проявляется сильной жаждой (полидипсия), тягой к ледяной воде вместе с полиурией.Объем потребляемой жидкости может составлять от 2 до 20 л в день [32]. В менее тяжелых случаях может наблюдаться стойкий энурез. Большинство пациентов с неповрежденным гипоталамическим центром жажды поддерживают водный баланс за счет питья воды. Но у пациентов, которые не могут получить доступ к бесплатной воде, как у новорожденных и пожилых людей, наблюдаются клинические признаки гипернатриемии и обезвоживания [33]. Летаргия, изменение психического статуса, гиперрефлексия, судороги или другие симптомы, особенно в старшей возрастной группе, новорожденных и младенцев.Обезвоживание может привести к сокращению внутрисосудистого объема, что в тяжелых случаях вызывает тракцию дуральных вен и синусов, что приводит к внутричерепному кровоизлиянию. Во время беременности несахарный диабет связан с маловодием, преэклампсией и даже с нарушением функции печени [34]. 6. Диагностика несахарного диабета Полиурия обычно определяется как диурез, превышающий 3 литра в день у взрослых. Обычно полиурия может быть вызвана другими состояниями, такими как первичная полидипсия, осмотический диурез и гипертрофия простаты.Крайне важно определить причину несахарного диабета и как можно раньше провести терапию, чтобы предотвратить электролитные нарушения и связанные с ними заболеваемость и смертность. Чтобы отличить несахарный диабет от других форм полиурии, необходимо заказать несколько анализов крови, включая определение уровня глюкозы в крови, осмоляльность плазмы, уровень бикарбонатов, электролиты и анализ мочи, а также осмоляльность мочи. Высокий уровень глюкозы в крови вместе с осмолярной скоростью экскреции, которая равна диурезу, умноженному на осмоляльность мочи, более 1000 мосм / день указывает на осмотический диурез, вторичный по отношению к гипергликемии.Другие причины осмотического диуреза могут быть связаны с мочевиной, такой как пост-ОПП, и маннитолом, а также с высокой внутривенной нагрузкой натрия, вызывающей ятрогенный осмотический диурез. Когда скорость осмолярной экскреции составляет менее 1000 мОсм / день, необходимо исследовать два состояния, включая первичную полидипсию, которая связана с уровнем натрия в сыворотке <140 мэкв / л, и разбавленную мочу с осмолярностью мочи <100 мОсм / кг. с одной стороны, и несахарный диабет с другой. Это связано с уровнем натрия в сыворотке выше 140 мэкв / л и осмоляльностью мочи выше 100 мОсм / кг. Тест на водную депривацию помогает различать различные причины полиурии. Это должны делать опытные врачи. Это влечет за собой отказ от приема жидкости пациентом. Нормальный физиологический ответ на тест на водную депривацию приводит к увеличению антидиуретического гормона по мере увеличения осмоляльности плазмы и, как следствие, к увеличению осмоляльности мочи [35–37]. Эффект антидиуретического гормона будет максимальным, когда осмоляльность плазмы достигает 295–300 мОсмоль / кг или когда уровень натрия в сыворотке превышает 145 мэкв / л.На этом этапе введение десмопрессина не приведет к дальнейшему увеличению осмоляльности мочи только в случае дефицита эндогенного аргинина вазопрессина, как при центральном несахарном диабете. Тест на ограничение воды помогает определить причину полиурии. Во-первых, это могло быть связано с чрезмерным употреблением алкоголя, как при первичной полидипсии. Во-вторых, это могло произойти из-за недостаточного количества эндогенного антидиуретического гормона, поэтому его называют центральным несахарным диабетом. В-третьих, это может быть связано с резистентностью почек к антидиуретическому гормону, называемой несахарным нефрогенным диабетом. Пациентам следует бросить пить. Через 2-3 часа после прекращения приема жидкости объем и осмоляльность мочи следует измерять каждый час, а натрий и осмоляльность плазмы — каждые 2 часа. Тест продолжается, пока мы не достигнем одной из следующих конечных точек. (1) Осмоляльность мочи увеличивается и достигает значения выше 600 мОсмоль / кг, это означает, что это правильный ответ, и эндогенный антидиуретический гормон не поврежден. Осмоляльность мочи остается неизменной при двух последующих измерениях, а осмоляльность плазмы повышается.Уровень натрия в плазме повышается до уровня выше 145 мэкв / л, или осмоляльность плазмы становится между 295 и 300 мОсмоль / кг. Затем в последних двух состояниях вводят десмопрессин подкожно или внутривенно в дозе 4 мкг или интраназально в дозе 10 мкг. За объемом мочи, осмоляльностью и осмоляльностью плазмы внимательно следят, и следует регистрировать изменения. Различные модели ограничения воды и введения десмопрессина помогут различать разные причины полиурии [35, 38–40].См. Таблицу 3. (2) Осмоляльность мочи увеличивается при полном центральном несахарном диабете с тестом на водную депривацию, обычно до более чем 300 мОсмоль / кг. Десмопрессин приводит к увеличению осмоляльности мочи до более чем 100% при полном центральном несахарном диабете и 15–50% при частичном несахарном центральном диабете. При нефрогенном несахарном диабете тест на водную депривацию приводит к повышению осмоляльности мочи, но обычно составляет менее 300 мОсмоль / кг, а десмопрессин практически не влияет на осмоляльность мочи. При первичной полидипсии тест на водную депривацию вызывает повышение осмоляльности мочи, но введение десмопрессина не вызывает изменений, поскольку функция и секреция эндогенного аргинина вазопрессина не нарушены. 7. Дифференциальный диагноз Несахарный диабет необходимо дифференцировать от других причин полиурии (вставка 1). Вставка 1 8. Лечение Легкие случаи DI могут даже не нуждаться в лечении, и достаточного приема воды может быть достаточно.Устранение отягчающих факторов (например, снижение уровня глюкокортикоидов, которые непосредственно вызывают клиренс свободной воды) улучшает полиурию. Central DI Ранее доступные препараты для лечения центрального DI включали высушенный ацетоном экстракт задней доли гипофиза коров и свиней. Различная продолжительность действия и местное раздражение ограничивали его использование, и, следовательно, была создана более очищенная форма препарата АДГ, которую можно было вводить внутримышечно. Но побочные эффекты в виде спазмов в животе, стенокардии и гипертонии привели к разработке других лекарств. Десмопрессин DDAVP (1-деамино-8-аргинин вазопрессин): он зарекомендовал себя как препарат выбора для длительного лечения центрального ДИ [41]. Это синтетический аналог вазопрессина длительного действия с минимальной прессорной активностью, но обладает почти двукратным антидиуретическим действием по сравнению с аргининовым вазопрессином. При беременности и послеродовом периоде DI также выиграют от десмопрессина, поскольку он устойчив к разложению циркулирующей вазопрессиназой. Дозирование начинают ночью, чтобы облегчить ночную полиурию, а дневные дозы добавляются по мере необходимости для контроля дневных симптомов.Его можно вводить назально, парентерально или перорально. Пероральный препарат предпочтительнее для пациентов с синуситом. Недавно введенный лиофилизат тает под языком, может быть предпочтительным для детей и имеет лучшую биодоступность. Начальная доза десмопрессина перорально обычно составляет 0,05 мг два раза в день и при необходимости увеличивается до максимальной 0,4 мг каждые 8 часов. Препарат для носа (раствор 100 мкг / мл) можно начинать с дозы 0,05–0,1 мл каждые 12–24 часа через носовой ингалятор с отмеренной дозой.Дальнейшее дозирование подбирается индивидуально в зависимости от степени полиурии и в основном направлено на устранение ночных симптомов. Следует наблюдать за пациентом на предмет водной интоксикации и гипонатриемии. Это было связано с депрессией с повышенным риском суицида, возбуждения и эритромелалгии. Карбамазепин Этот противосудорожный препарат повышает чувствительность почек к действию АДГ [42]. Исследования in vivo показали, что карбамазепин снижает объем мочи и увеличивает осмоляльность мочи за счет увеличения экспрессии аквапорина 2 во внутреннем мозговом собирательном канале [43]. Хлорпропамид Это часто используется при легкой CDI. Он усиливает антидиуретическое действие циркулирующего аргинина вазопрессина и приводит к сокращению мочеотделения примерно на пятьдесят процентов. Он имеет широкий профиль побочных эффектов, включая гипо / гипергликемию, гипонатриемию, гиперлипидемию, гиперурикемию, гиперкальциемию, гипокалиемию, метаболический алкалоз и миопатию. Следовательно, некоторые исследования предложили индапамид в качестве недорогой альтернативы хлорпропамиду. Индапамид Этот антигипертензивный диуретик является альтернативным лекарством при легкой форме ИКД, поскольку он увеличивает осмоляльность мочи и снижает осмоляльность сыворотки [44]. Нефрогенный DI Неотложное лечение НДИ включает корректировку уровня натрия путем восполнения дефицита свободной воды. Лечение хронических НДИ предполагает устранение причины, если это возможно. НДИ, вызванные литием, можно в значительной степени контролировать, просто увеличивая потребление воды, при условии, что механизм жажды не поврежден. При необходимости можно использовать амилорид в дозах 2,5–10 мг / дл. Амилорид снижает поступление лития в основные клетки, ингибируя ENaC. Тиазиды вызывают гиповолемию и увеличивают реабсорбцию воды в проксимальных канальцах и, таким образом, уменьшают полиурию.НПВП, с другой стороны, могут уменьшить негативное влияние простагландинов внутри почки на механизм концентрации мочи и помочь справиться с НДИ. 9. Прогноз Центральный DI, возникающий после операции на гипофизе, обычно проходит в течение нескольких дней или недель, но если структурное повреждение ножки произошло, оно может быть даже необратимым. Клиническое течение хронического центрального DI — это больше неудобство для повседневной жизни, чем тяжелое заболевание. Доступные в настоящее время методы лечения хорошо справляются с симптомами, но за пациентами необходимо внимательно наблюдать на предмет побочных эффектов, водной интоксикации и гипернатриемии. . Автор alexxlabОпубликовано 26.04.202107.10.2020Рубрики Разное Добавить комментарий Отменить ответ Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены * Комментарий * Имя * Email * Сайт Навигация по записям Предыдущая запись: Пурпура тромбоцитопеническая лечение: Симптомы, диагностика и лечение болезни Верльгофа у детей. Следующая запись: Диссоциативный синдром: Диссоциативные расстройства — причины, симптомы, диагностика и лечение Искать: Рубрики 1 месяц 2 месяц 3 месяц 4 месяц Болезни Детей Ивл Лечение Неотложная Разное Семья Советы 2025 © Все права защищены.

Несахарный диабет: причины, диагностика, симптомы, лечение

Общее понятие о заболевании

Несахарный диабет: причины и виды

Приобретенный вид

Признаки заболевания

Несахарный диабет: диагностика

Лечение. Центральный тип диабета

Нефрогенный тип

Дипсогенный тип диабета

Гестационный тип диабета

Осложнения и прогноз заболевания

Центральный несахарный диабет: современные аспекты диагностики и лечения | #10/06

Протокол классической пробы с сухоедением/десмопрессинового теста по GL Robertson

Литература

Центральный несахарный диабет – современные представления о диагностике и лечении | Анциферов М.Б., Маркина Н.В.

Синтез и секреция антидиуретического гормона

Механизм действия антидиуретического гормона

Этиологические факторы центрального несахарного диабета

Клиническая картина центрального несахарного диабета

Диагностика центрального несахарного диабета

Лечение

Заключение

Несахарный диабет. Диагностика, особенности лечения по типу патологии

Диагностирование

Несахарный диабет: диагностика (дифференциальная)

Терапия

Центральный генез

Нефрогенная форма

Дипсогенная форма

Гестацинная форма

Несахарный диабет: рекомендации, прогноз

Несахарный диабет — симптомы, лечение, диагностика

Общая характеристика заболевания

Виды несахарного диабета

Центральный несахарный диабет

Идиопатический несахарный диабет

Почечный несахарный диабет

Симптомы несахарного диабета

Диагностика несахарного диабета

Лечение несахарного диабета

Несахарный диабет — причины и диагностика, лечение и осложнения несахарного диабета

Причины несахарного диабета

Несахарный диабет может возникнуть в результате разных нарушений:

Факторы риска несахарного диабета

Симптомы несахарного диабета

Диагностика несахарного диабета

Для диагностики несахарного диабета используют такие методы:

Лечение несахарного диабета

Варианты лечения разных типов болезни могут быть такими:

Советы для больных несахарным диабетом:

Осложнения несахарного диабета

Признаки обезвоживания включают:

Симптомы электролитического дисбаланса включают:

Несахарный диабет : причины, симптомы, диагностика, лечение

Несахарный диабет — Диагностика и лечение

Диагноз

Лечение

Клинические испытания

Образ жизни и домашние средства

Подготовка к приему

Что вы можете сделать

Чего ожидать от врача

Что вы можете сделать в это время

Связанные

Продукты и услуги

Несахарный диабет — Better Health Channel

Симптомы

С мочой теряется слишком много воды

Существуют различные формы несахарного диабета

Возможные осложнения

Методы диагностики

Варианты лечения

Куда обратиться за помощью

Что следует помнить

Контент-партнер

Сложный диагноз с помощью новых лекарственных препаратов

1. Общие сведения

2. Этиология

4. Патофизиология: Рисунок 1

4.1. Центральный несахарный диабет