Дилатационная кардиомиопатия диагноз: Дилатационная кардиомиопатия (I42.0) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

Дилатационная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Причины дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) имеет много известных и, вероятно, много нераспознанных причин. Наиболее распространенная причина — диффузное поражение венечных артерий (ИБС) с распространенной ишемической миопатией. Более 20 вирусов могут вызвать дилатационную кардиомиопатию. В зонах умеренного климата вирус Коксаки группы В наиболее распространен. В Центральной и Южной Америке наиболее частой причиной бывает болезнь Шагаса, вызываемая Trypanosoma cruzi. Дилатационную кардиомиопатию все чаще встречают среди больных СПИДом. Другие причины включают токсоплазмоз, тиреотоксикоз и бери-бери. Многие токсичные вещества, особенно алкоголь, различные органические растворители и определенные химиотерапевтические препараты (например, доксорубицин), вызывают поражение сердца.

В большинстве случаев этиология этого заболевания неизвестна, однако в развитии первичной дилатационной кардиомиопатии в настоящее время большое внимание уделяется трем моментам:

• семейным и генетическим факторам;
• перенесенному вирусному миокардиту;
• иммунологическим нарушениям.

В генетических исследованиях при развитии идиопатической дилатационной кардиомиопатии в трети случаев определена семейная предрасположенность, при которой преимущественно превалирует аутосомно-доминантное наследование (аутосомно-доминантные ДКМП). Наряду с аутосомно-доминантными также описаны аутосомно-рецессивныс, Х-сцепленные и митохондриальные формы дилатационной кардиомиопатии.

Аутосомно-доминантные формы характеризуются клинической вариабельностью и генетической гетерогенностью. Они ассоциированы с шестью различными локусами: простая дилатационнаяя кардиомиопатия — с локусами lq32, 2р31, 9ql3, 10q21- q23; ДКМП с нарушениями проводимости — с локусами lql-lql, 3р22-3р25, причем неизвестно, за синтез каких кардиальных белков отвечают эти локусы.

Митохондриальные дилатационной кардиомиопатии связаны с аномалиями митохондриальной структуры и дисфункцией процесса окислительного фосфорилирования. Вследствие мутации нарушается энергетический обмен кардиомиоцитов, что приводит к развитию ДКМП. Описаны точечные мутации и множественные делении в митохондриальных ДНК как при спорадических случаях ДКМП, так и при семейных. Многие митохондриальные миопатии ассоциируются с неврологическими нарушениями.

В настоящее время ведется исследование молекулярных основ X-сцепленных ДКМП. Описаны мутации различных участков гена, отвечающего за синтез белка дистрофина (хромосома 21). Дистрофии — миокардиальный белок, входящий в состав мультипротеинового комплекса, связывающего мышечный цитоскелет кардиомиоцита с внеклеточным матриксом, благодаря чему происходит скрепление кардиомиоцитов в экстрацеллюлярном матриксе. Связываясь с актином, дистрофии выполняет ряд важнейших функций:

• мембрано-стабилизирующую;
• передает сократительную энергию кардиомиоцита во внеклеточную среду;
• обеспечивает мембранную дифференциацию, т.e. специфичность мембраны кардиомиоцита.

Выявлены мутации, при которых происходит замена нуклеотидов, приводящая к аминокислотной замене. Это может вызывать нарушение полярности молекулы дистрофина и изменять другие свойства этого белка, снижая его мембрано-стабилизирующее свойство. Вследствие этого происходит дисфункция кардиомиоцита. Мутации гена дистрофина описаны при ДКМП, ассоциированных с мышечными дистрофиями Дюшена, Беккера, чаще всего в этих случаях обнаружены делеции.

Большое значение также придается роли энтеровирусной инфекции (в частности, вирусам Коксаки В, гепатита С, герпеса, цитомегаловирус-у) в развитии ДКМП. Персистируюшие вирусы встраивают свою РНК в генетический аппарат кардиомиоцитов, повреждая митохондрии и нарушая энергетический метаболизм клеток. Есть данные о наличии кардиоспецифических аутоантител, таких как антимиозин, антиактин, антимиолемма, анти-альфа-миозин и анти-бета-миозин тяжелых цепей. Обнаружен также анти-аденозин-дифосфат-аденозин-трифосфат, представляющий антитела к митохондриальной мембране кардиомиоцита и оказывающий неблагоприятное влияние на функционирование мембранных кальциевых, каналов, что в свою очередь приводит к нарушению метаболизма миокарда. У части больных было обнаружено увеличение провоспалительных цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО-а) в крови. Вероятно, больные с исходным аутоиммунным дефицитом в большей степени подвержены повреждающему воздействию вирусов и развитию дилатационной кардиомиопатии.

Предполагают, что у некоторых больных дилатационной кардиомиопатией начинается с острого миокардита (вероятно, вирусного в большинстве случаев), сопровождающегося вариабельной скрытой фазой, во время которой развивается распространенный некроз кардиомиоцитов (вследствие аутоиммунной реакции на измененные вирусом миоциты), а затем возникает хронический фиброз. Независимо от причины сохранившийся миокард расширяется, истончается и компенсаторно гипертрофируется, что часто приводит к функциональной митральной или трикуспидальной регургитации и расширению предсердий.

У большинства пациентов заболевание поражает оба желудочка, у некоторых только левый желудочек (ЛЖ), и намного реже только правый желудочек (ПЖ).

Как только расширение камер сердца достигает значительного размера, особенно во время острой фазы миокардита, часто формируются пристеночные тромбы. Аритмии нередко осложняют течение острого миокардита и позднюю фазу хронической дилатации, также возможно развитие атриовентрикулярной блокады (АВ-блокады). Вследствие дилатации левого предсердия часто возникает мерцательная аритмия.

Причины кардиомиопатии

В формировании вторичной/специфической ДКМП описано около 75 этиологических факторов.

[23], [24], [25], [26]

Основные причины вторичной / специфической дилатационной кардиомиопатии

• Электролитные нарушения.
  • Гипокалиемия.
  • Гипофосфатемия.
  • Уремия. 
• Эндокринные нарушения.
  • Болезнь Иценко-Кушинга.
  • Сахарный диабет.
  • Акромегалия.
  • Гипотиреоз/гипертиреоз.
  • Феохромоцитома.
• Длительно существующая артериальная гипертензия.
• Ишемическая болезнь сердца.
• Инфекционные заболевания.
  • Бактериальные (бруцеллез, дифтерия, брюшной тиф и т.д.).
  • Грибковые.
  • Микобактериальные.
  • Паразитарные (токсоплазмоз, болезнь Шагаса, шистосомоз).
  • Риккетсиозные.
  • Вирусные (вирус Коксаки А и В, ВИЧ, аденовирус).
• Инфильтративные заболевании.
  • Амилоидоз.
  • Гемохроматоз.
  • Саркоидоз.
• Нейромышечпая патология.
  • Миопатии.
  • Атаксия Фридрейха.
  • Атрофическая миотония.
• Нарушение питания.
  • Дефицит селена.
  • Дефицит карнитина.
  • Дефицит тиамина.
• Ревматические заболевания.
  • Гигантоклеточный артериит.
  • Системная склеродермия.
  • Системная красная волчанка.
• Воздействие токсинов.
  • Амфетамины.
  • Противовирусные препараты.
  • Угарный газ.
  • Облучение, химиотерапевтические препараты.
  • Хлорохин, фенотиазин.
  • Кобальт, свинец, ртуть.
  • Кокаин.
  • Этанол. 
• Тахиаритмии.
• Врожденные и приобретенные пороки сердца.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии: критерии и дифференциальный диагноз

Диагностические критерии идиопатической (первичной) дилатационной кардиомиопатии

• Фракция выброса левого желудочка
• Конечно-диастолический размер левого желудочка >117% от предполагаемого значения, скорректированною в зависимости от возраста и площади поверхности тела.
• Критерии исключения диагноза ДКМП.
• Системная гипертензия (>160/100 мм рт.ст.).
• Атеросклеротическое поражение коронарных артерий (стеноз >50% в одной или более крупных ветвях).
• Злоупотребление алкоголем (>40 г/сут для женщин и >80 г/сут для мужчин в течение более 5 лет после 6-месячного воздержания).
• Системное заболевание, которое могло привести к развитию дилатационной кардиомиопатии.
• Заболевания перикарда.
• Врожденные и приобретенные пороки сердца.
• Легочное сердце.
• Подтвержденная ускоренная суправентрикулярная тахикардия.

Пациенты обычно описывают наличие различных симптомов сердечной недостаточности, которые нарастали «течение нескольких последних месяцев или лет. Симптомы могут появляться раньше, чем с помощью ЭхоКГ и рентгенографии органов грудной клетки будет выявлена кардиомегалия. Необходимо активно уточнять факт злоупотребления алкогольными напитками, так как он может играть роль в прогрессировании первичной дилатационной кардиомиопатии. При общем осмотре определяют признаки сердечной недостаточности: акроцианоз, отеки нижних конечностей, положение ортопноэ, увеличение объема живота, набухание шейных вен.

При аускультации легких в нижних отделах могут выслушиваться влажные незвонкие мелкопузырчатые хрипы.

При пальпации сердца отмечают усиленный, разлитой, смещенный влево и вниз верхушечный толчок. Часто выявляют разлитой и усиленный сердечный толчок и эпигастральную пульсацию вследствие гипертрофии и дилатации правого желудочка.

При перкуссии обычно определяют смещение границ относительной тупости сердца влево и вправо за счет дилатации левого и правого желудочков, а при дилатации левого предсердия — вверх. Абсолютная тупость сердца может быть расширена вследствие дилатации правого желудочка.

При аускультации сердца I тон па верхушке ослаблен, также на верхушке может выслушиваться протодиастолический ритм галопа (за счет появления III тона), что связано с объемной перегрузкой желудочков. Характерны шумы относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов. При развитии фибрилляций предсердий или экстрасистолии тоны сердца аритмичны.

Для более точной оценки клинического состояния пациента с ДКМП и ХСН предложена Российская шкала оценки клинического состояния (ШОКС), содержащая 10 пунктов. Расспрос и осмотр больного в соответствии с пунктами ШОКС напоминает врачу обо всех необходимых исследованиях, которые он должен предпринять для обследования больного. Во время осмотра врач задает вопросы и проводит исследования, соответствующие пунктам от 1 до 10. В карте отмечают баллы, которые затем суммируют. I ФК ХСН соответствует по шкале ШОКС 9 баллов.

Шкала оценки клинического состояния при ХСН (ШОКС) (модификация Мареева В.Ю., 2000)

• Одышка: 0 — нет, 1 — при нагрузке, 2 — в покое.
• Изменился ли за последнюю неделю вес: 0 — нет, 1 — увеличился.
• Жалобы на перебои в работе сердца: 0 нет, 1 — есть.
• В каком положении находится в постели: 0 — горизонтально, 1 — с приподнятым головным концом (две подушки), 2 — с приподнятым головным концом и просыпается от удушья, 3 — сидя.
• Набухшие шейные вены: 0 — нет, 1 — лежа, 2 — стоя.
• Хрипы в легких: 0 — нет, 1 — нижние отделы (до 1/3), 2 — до лопаток (до 2/3), 3 — над всей поверхностью легких.
• Наличие ритма галопа: 0 — нет, 1 — есть.
• Печены 0 — не увеличена, 1 — до 5 см, 2 — более 5 см.
• Отеки: 0 — нет, 1 — пастозность, 2 — отеки, 3 — анасарка.
• Уровень систолического артериального давления: 0 — >120 мм рт.ст., 1 — 100-120 мм рт.ст., 2 —

В лабораторных исследованиях при первичной дилатационной кардиомиопатии не обнаруживают специфических изменений. Они должны быть направлены на исключение вторичной ДКМП: оценку уровня в сыворотке крови фосфора (гипофосфатемии), кальция (гипокальциемии), креатинина и азотистых оснований (уремии), гормонов щитовидной железы (гипотиреоза или гипертиреоза), железа (гемохроматоза) и др Обязательно обследование на ВИЧ-инфекцию и на вирусы гепатита С и В.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Инструментальная диагностика дилатационной кардиомиопатии

• Рентгенография органов грудной клетки

Расширение сердца, кардиоторакадьное отношение более 0,5 — кардиомегалия, признаки легочного застоя, интерстициального или альвеолярного отека.

• ЭКГ покоя. Мониторирование ЭКГ по Холтеру.

Неспецифические изменения сегмента SТ и зубца Т, снижение вольтажа зубцов, деформация комплекса часто синусовая тахикардия, различные нарушения ритма и проводимости.

Выявляет эпизоды тахи- или брадикардии, особенно показано при наличии синкопальных и пресинкопальных эпизодов.

• Эхокардиография. Двухмерный (В и 20) и одномерный (М) режимы.

Дают возможность оценить размеры камер и толщину стенок сердца, наличие или отсутствие тромбов в полостях, наличие выпота в полости перикарда, а также быстро и точно оценить систолическую функцию правого и левого желудочков.

• Эхокардиография. Допплеровский режим (пульсовой, непрерывный и цветной).

Наиболее полезен для диагностики митральной регургитации (выявление и оценка степени тяжести с расчетом градиента давления на исследуемом клапане), систолической и диастолической дисфункции миокарда.

• Эхокардиография. Стресс-эхокардиографическое исследование с добутамином.

Позволяет обнаружить участки жизнеспособною миокарда и рубцовые изменения и может быть полезна при решении вопроса о проведении реваскуляризации миокарда у некоторых пациентов с ИБС — чаще в целях дифференциальной диагностики с ишемической дилатационной кардиомиопатии.

• Катетеризация сердца и ангиография.

Рекомендуется для оценки размеров полостей сердца, с определением конечно-диастолического давления в левом желудочке и левом предсердии, давления заклинивания легочной артерии и уровня систолического давления в легочной артерии, а также дня исключения атеросклероза коронарных артерий (ИБС) у больных старше 40 лет, если есть соответствующие симптомы или высокий сердечно-сосудистый риск.

• Эндомиокардиальная биопсия.

Чаще при подозрении на воспалительную кардиомиопатию можно оценить степень разрушения мышечных филаментов и клеточную инфильтрацию миокарда для дифференциальной диагностики миокардита и кардиомиопатии.

Пример формулировки диагноза

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия. Фибрилляция предсердий, постоянная форма, тахисистолия. НК II Б, III ФК.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

КАРДИОМИОПАТИЯ: ДИЛАТАЦИОННАЯ И ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ. О ВАЖНОСТИ УСТАНОВКИ ТОЧНОГО ДИАГНОЗА И О ТОМ, КАК С НИМ ЖИТЬ.

Кардиомиопатия – состояние, о котором знают немногие. Это общий термин для целой группы заболеваний сердечной мышцы, когда стенки камер сердца деформируются и не могут полноценно выполнять свои функции. В зависимости от причины и формы болезни они либо растягиваются (дилатируются), либо утолщаются (гипертрофируются), либо становятся чрезмерно жесткими, плохо сокращаются. Это влияет на способность сердца перекачивать кровь и доставлять кислород и питательные вещества по всему телу.

Особенности кардиомиопатии

Нарушение работы сердечной мышцы, наблюдаемое при кардиомиопатии, вызвано не закупоркой коронарных артерий как при ишемической болезни сердца, не высоким кровяным давлением (как при гипертонии). Кроме того, при кардиомиопатии нет поражения клапанов сердца или врожденных пороков. Большинство видов кардиомиопатии передаются по наследству и наблюдаются у детей и молодых людей. Реже бывают приобретенные кардиомиопатии у взрослых, связанные с влиянием определенных факторов.

Выделяется несколько форм болезни:

• 
  Дилатационная, связанная с расширением камер сердца,

• 
  Гипертрофическая, при которой размер сердечных камер уменьшается из-за чрезмерно толстых стенок,

• 
  Рестриктивная – когда стенки сердца становятся чрезмерно жесткими,

• 
  Аритмогенная, связанная с нарушением проводимости сердечной мышцы.

Чаще всего встречаются первые две формы, и важно знать, насколько они опасны и какими симптомами они могут проявляться.

Дилатационная кардиомиопатия

При дилатационной кардиомиопатии мышечные стенки сердца чрезмерно растягиваются и становятся очень тонкими, поэтому они не могут сжиматься (сокращаться) должным образом, чтобы качать кровь по всему телу. Это достаточно серьезное состояние, так как на фоне постепенного растяжения камер сердца формируются проявления сердечной недостаточности, когда сердце не может перекачать достаточное количество крови по сосудам тела с поддержанием правильного давления.

Сердечная недостаточность в начальной стадии может никак себя не проявлять. По мере ухудшения состояния обычно вызывает одышку, сильную усталость и отеки конечностей (преимущественно – ног).

Существует также риск проблем с сердечными клапанами, нерегулярного сердцебиения (аритмии) и развития тромбов. Человеку с подобным диагнозом необходимо регулярно посещать врача кардиолога, чтобы можно было следить за состоянием и проводить лечение.

Кто чаще болеет?

Дилатационная кардиомиопатия может поражать как детей, так и взрослых. В развитии патологии могут играть роль определенные факторы:

• 
  наследование измененного (мутировавшего) гена, который делает сердце более уязвимым к поражениям;

• 
  серьезные заболевания внутренних органов и самого сердца;

• 
  неконтролируемое высокое кровяное давление;

• 
  нездоровый образ жизни, недостаток витаминов и минералов в вашем рационе, чрезмерное употребление алкоголя и использование лекарственных препаратов для самолечения;

• 
  вирусная инфекция, которая вызывает воспаление сердечной мышцы;

• 
  проблемы с сердечными клапанами;

• 
  заболевания тканей или кровеносных сосудов, такие как гранулематоз с полиангиитом (ГПД), саркоидоз, амилоидоз, волчанка, узловой полиартериит, васкулит или мышечная дистрофия.

Иногда может развиться кардиомиопатия как осложнение беременности, у многих людей причина развития кардиомиопатии остается неизвестной.

Гипертрофическая кардиомиопатия

При гипертрофической кардиомиопатии мышечные клетки сердечной мышцы увеличиваются в размерах, а стенки камер сердца утолщаются. Из-за этого камеры сердца уменьшаются в размерах, поэтому они не могут накапливать много крови во время диастолы (расслабление сердца между сокращениями). А сами стенки предсердий и желудочков не могут расслабиться должным образом и находятся в постоянном тонусе. Кроме того, поток крови через увеличенное сердце может быть затруднен.

В большинстве случаев гипертрофическая кардиомиопатия не влияет на повседневную жизнь. Некоторые люди не имеют никаких симптомов и не нуждаются в лечении, но это не значит, что состояние не может быть серьезным. Гипертрофическая кардиомиопатия является наиболее частой причиной внезапной неожиданной смерти у детей и молодых спортсменов.

Предсердия и желудочки сердца могут стать «жесткими», что приведет к повышенному давлению внутри одной или нескольких сердечных камер. Иногда такое состояние может ухудшать симптомы сердечной недостаточности и приводит к нарушению сердечного ритма (мерцательная аритмия).

Кровоток из сердца в крупные сосуды, питающие большой и малый круги кровообращения, может быть уменьшен или ограничен (развивается так называемая обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия). Кроме того, на фоне изменений в сердце митральный сердечный клапан может «протекать», вызывая аномальное обратное движение крови. Человек также подвержен большему риску развития сердечной инфекции (эндокардита).

Эти сердечные изменения могут вызывать головокружение, боль в груди, одышку и временную потерю сознания. Если развивается тяжелая гипертрофическая кардиомиопатия, необходимо регулярно посещать кардиолога, чтобы можно было контролировать ваше состояние. Необходимы серьезные изменения образа жизни – физической активности и питания, а также подбор лекарственных препаратов, которые будут тормозить изменения в сердце.

Как диагностировать кардиомиопатию

Некоторые случаи болезни выявляются после проведения УЗИ-сканирования сердца и дополнительных тестов, таких как:

• 
  ЭКГ (ЭКГ)

• 
  МРТ сканирование

• 
  монитор сердечного ритма (монитор ЭКГ 24 или 48 часов)

• 
  тест с физической нагрузкой.

Для диагностики кардиомиопатии может потребоваться составление подробного семейного древа, выявление других членов семьи с сердечными заболеваниями. Если был диагностирован наследственный тип кардиомиопатии, необходим генетический тест для выявления дефектного гена (мутации), который вызвал болезнь.

Лечение кардиомиопатии

Нет конкретного лекарства, которое могло бы устранить любую форму кардиомиопатии, но лечение необходимо для контроля симптомов и предотвращения осложнений. Для некоторых видов кардиомиопатии требуется специфическое лечение, и ранняя их диагностика очень важна.

Не всем людям с кардиомиопатией понадобится медикаментозное, а тем более хирургическое лечение. У некоторых пациентов определяется легкая форма состояния, которую они могут контролировать за счет изменений в образе жизни и соблюдения определенных рекомендаций.

Независимо от того, является ли причина кардиомиопатии генетической или нет, необходимо:

• 
  соблюдать здоровую диету и ежедневно выполнять подобранные врачом упражнения

• 
  бросить курить (если вы курите)

• 
  похудеть (если у вас лишний вес)

• 
  избегать потребления алкоголя

• 
  высыпаться (а также диагностировать и лечить любые расстройства сна)

• 
  справляться со стрессом.

У многих пациентов с легкими формами кардиомиопатии прогнозы благоприятные, они могут жить многие годы без каких-либо серьезных проблем со здоровьем. Лекарства могут быть необходимы для контроля артериального давления, коррекции аномального сердечного ритма, удаления избытка жидкости или предотвращения образования тромбов.

Автор: Алена ПАРЕЦКАЯ, врач-педиатр, действующий член ассоциации МАКМАХ, сертифицированный консультант по грудному вскармливанию ВОЗ/ЮНИСЕФ от 2009г, консультант по детскому питанию. Автор статей и научных исследований по вопросам питания, диетолог.

причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Дилатационная кардиомиопатия является нарушением функционирования миокарда, которое приводит к сердечной недостаточности. На фоне такого состояния в организме преобладает дилатация желудочков наряду с систолической дисфункцией. Симптоматика развития дилатационной кардиомиопатии (код по МКБ 10 I42. 0) включают в себя одышку, а, кроме того, усталость с периферическими отеками. Диагноз устанавливается на основе клинических данных, проведения рентгенографии и эхокардиографии. Лечение этого диагноза направляется на устранение причины. Не исключено появление необходимости в трансплантации сердца. Подробно о том, что собой представляет такая патология, как дилатационная кардиомиопатия, каковы причины, симптомы, а также как в настоящее время проводится ее лечение, расскажем далее.

Эпидемиология заболевания

Заболеваемость этой патологией составляет пять случаев на сто тысяч населения в год. У мужчин она происходит чаще. Наиболее опасным периодом является возраст от тридцати до пятидесяти лет. Эта болезнь также выступает причиной развития хронической недостаточности сердца в тридцати процентах случаев. Среди прочих видов кардиомиопатий эта разновидность составляет шестьдесят процентов. Далее рассмотрим, что служит причинами возникновения недуга.

Причины заболевания

Дилатационная кардиомиопатия имеет множество известных и нераспознанных причин. Самая распространенная — диффузное поражение венечной артерии с ишемической миопатией. Более двадцати вирусов способны вызывать данную патологию. Например, в зоне с умеренным климатом наиболее распространен вирус Коксаки, а в Америке частой причиной становится болезнь Шагаса. Это заболевание все чаще встречается среди людей, которые больны СПИДом. Некоторые причины включают наличие токсоплазмоза и тиреотоксикоза. Различные токсичные вещества, в особенности алкоголь наряду с органическими растворителями и определенными химиотерапевтическими препаратами, к примеру, «Доксорубицин», способны вызывать поражение сердца.

В большинстве своем этиология дилатационной кардиомиопатии (код по МКБ-10 I42.0) неизвестна, но в развитии ее первичной формы в настоящее время большое внимание уделяют трем следующим моментам:

• Семейные и генетические факторы.
• Перенесенный вирус миокардита.
• Иммунологические нарушения.

Согласно генетическим исследованиям, при развитии идиопатической формы болезни в трети случаев определяется семейная предрасположенность, на фоне которой превалирует аутосомное, доминантное и рецессивное наследование. Аутосомные и доминантные формы специалисты характеризуют генетической гетерогенностью и клинической вариабельностью. Митохондриальная форма связана с аномалиями и дисфункцией процесса фосфорилирования. Из-за мутации происходит нарушение энергетического обмена кардиомиоцитов, что ведет к развитию этого заболевания. Многие миопатии ассоциируют с неврологическими нарушениями.

Продолжим рассматривать причины дилатационной кардиомиопатии.

Большое значение, помимо всего прочего, придается роли энтеровирусных инфекций. Персистирующие вирусы повреждают митохондрии и нарушают энергетический клеточный метаболизм. Вероятно, что люди, которые больны исходным аутоиммунным дефицитом, в большей мере подвергаются повреждающему действию вирусов и последующему развитию заболевания.

Предполагается, что у некоторых пациентов дилатационная кардиомиопатия начинается с миокардита, который сопровождается вариабельной фазой. На фоне этой фазы формируется некроз, а затем возникает хронический фиброз. Вне зависимости от причин миокард истончается, расширяется и гипертрофируется, что зачастую ведет к расширению предсердий. У большинства больных заболевание затрагивает сразу оба желудочка. Бывает, что страдает только левый желудочек.

Как только расширение сердечных камер достигает значительных размеров, в особенности на фоне острой фазы миокардита, зачастую происходит формирование пристеночных тромбов. Аритмии могут осложнять течение миокардита и позднюю фазу дилатации. Не исключено развитие атриовентрикулярной блокады. В результате дилатации левого предсердия могут возникать мерцательные аритмии.

Почему возникает вторичная дилатационная кардиомиопатия?

Основные причины вторичной формы патологии

К основным причинам развития вторичной формы недуга относятся:

• Наличие гипокалиемии, гипофосфатемии или уремии.
• Появление эндокринных нарушений.
• Наличие сахарного диабета.
• Развитие гипотиреоза.
• Наличие у пациента феохромоцитомы.
• Длительно продолжающаяся артериальная гипертензия.
• Наличие ишемической болезни сердца.
• Появление инфекционных, бактериальных, грибковых, вирусных или паразитарных заболеваний.
• Развитие амилоидоза, гемохроматоза или саркоидоза.
• Появление нейромышечных патологий.
• Нарушение питания.
• Нехватка в организме селена, карнитина и тиамина.
• Развитие ревматических заболеваний.
• Наличие гигантоклеточного артериита.
• Развитие системной склеродермии.
• Появление системной красной волчанки.
• Воздействие на организм токсинов, противовирусных или химиотерапевтических препаратов.
• Воздействие угарного газа, облучения, а также кобальта, свинца или ртути.
• Воздействие на организм кокаина или этанола.
• Наличие врожденных или приобретенных пороков сердца.

Патогенез заболевания

В результате действия на сердце этиологических факторов при диагнозе «дилатационная кардиомиопатия» повреждаются кардиомиоциты и уменьшается количество функционирующих миофибрилл. Это приводит к прогрессированию недостаточности сердца, что выражается в значительном снижении сократительных функций миокарда с последующим развитием дилатации. В результате патологических процессов происходит критическое понижение насосных функций сердца, увеличивается диастолическое давление в желудочках и формируется миогенная дилатация с недостаточностью трехстворчатого клапана. Повышенная активация нейрогормональной системы организма ведет к значительному повреждению миокарда и нарушениям свертывающей системы крови с последующим развитием тромбов и тромбоэмболических осложнений. Теперь выясним, каковы симптомы описываемой патологии.

Дилатационная кардиомиопатия у детей

Патологию нередко обнаруживают у малышей, причем преимущественно она возникает на фоне других болезней сердца. Особенностью является то, что протекает недуг постепенно, поэтому к врачу родители обращаются, когда проблема начинает нести серьезную угрозу здоровью и жизни ребенка. У грудничков проблема может проявляться в недостаточно быстром наборе массы тела и трудностях в процессе кормления, в частности, неспособности долго сосать грудь из-за недостатка кислорода. По мере взросления развиваются характерные и для взрослых симптомы, такие как хроническая усталость без объективных причин, асцит и отечность нижних конечностей, кашель с выделением влаги, а также частые случаи нехватки воздуха (особенно в ночное время).

Опасность заболевания заключается в том, что в любой момент есть вероятность того, что тромб в одной из крупных артерий оторвется от стенки и спровоцирует инфаркт почки либо легкого или инсульт. Избежать такого развития событий позволит регулярное наблюдение у детского кардиолога при наличии любых сердечно-сосудистых патологий.

Симптоматика заболевания

Заболевание зачастую возникает у людей в молодом или среднем возрасте. Начало, как правило, постепенное, исключение составляют случаи острого миокардита. Симптоматика зависит от того, какой именно желудочек поражен. Дисфункция левого желудочка провоцирует у пациентов одышку на фоне физических нагрузок наряду с усталостью из-за увеличенного диастолического давления и низких сердечных выбросов. Недостаточность правого желудочка ведет к появлению периферических отеков и набуханию вен на шее. Для изолированных поражений типично развитие предсердной аритмии и наступление внезапной смерти из-за злокачественной желудочковой тахиаритмии. Приблизительно двадцать пять процентов всех пациентов с таким диагнозом отмечают присутствие нетипичных болей в груди. Признаки дилатационной кардиомиопатии бывает трудно распознать.

На ранних этапах определяют лишь отдельные симптомы недостаточности сердца. На фоне прогрессирования недостаточности левого желудочка возникает одышка наряду с приступами удушья, быстрой утомляемостью и мышечной слабостью. При наличии сердечной аускультации обнаруживается тахикардия. В пятидесяти процентах случаев патология осложняется развитием желудочковой аритмии. В двадцати процентах случаев развиваются пароксизмальные фибрилляции предсердий, переходящие в постоянные, что значительно увеличивает риск наступления тромбоэмболических осложнений ввиду систолических дисфункций миокарда.

Признаками правожелудочковой недостаточности служит появление отеков ног, тяжести в правом подреберье, увеличения печени и живота. Таким образом, симптомы дилатационной кардиомиопатии варьируют от слабовыраженных признаков до тяжелой недостаточности сердца.

Классификация болезни

Согласно официальной классификации, выделяют следующие формы этого заболевания: идиопатическая, семейная, вирусная, алкогольная, а, кроме того, специфические кардиомиопатии, которые формируются на фоне каких-либо других заболеваний сердца и системных процессов. Существует также классификация, согласно которой все случаи этой болезни делятся на две следующие группы:

• Первичная группа. В этом случае речь идет о генетических, негенетических или приобретенных формах заболевания, при которых поражается преимущественно миокард.
• Вторичная группа (наличие различных системных заболеваний).

Для определения причин заболевания и его последующего лечения в настоящее время существует множество различных способов диагностики. Рассмотрим их далее.

Какова диагностика дилатационной кардиомиопатии?

Диагностика

Диагностика заболевания основывается на анамнезе, проведении физикального обследования и исключении других причин недостаточности желудочков (к примеру, системная артериальная гипертензия, первичные клапанные нарушения). Таким образом, требуется проведение рентгенографии грудной клетки, электрокардиограммы и эхокардиографии. В случае наличия острой симптоматики или болевых ощущений в груди требуется определение кардиоспецифического маркера.

Повышенное содержание тропонина типично для ишемической болезни, однако такое бывает и при сердечной недостаточности, в особенности при снижении почечных функций. Помимо всего прочего, следует исследовать содержание ферритина и железосвязывающую способность. Также в целях выявления причин определяется концентрация тиреотропных гормонов и выполняется серологическое тестирование на токсоплазму и вирус Коксаки.

Благодаря электрокардиограмме выявляется синусовая тахикардия. Порой в грудных отведениях присутствуют патологические зубцы, симулирующие перенесенный инфаркт миокарда. Зачастую выявляется блокада ножки пучка Гиса.

На рентгенограмме грудной клетки выявляется кардиомегалия с увеличением всех сердечных камер. Наличие плеврального выпота, особенно справа, зачастую сопровождает рост легочного давления с интерстициальными отеками. Эхокардиограмма может отразить расширение и гипокинез камер сердца, исключая первичное клапанное нарушение. Очаговое нарушение движения стенки сердца типично, как правило, для инфаркта миокарда, но возможно и при дилатационной кардиомиопатии. Это возможно, так как процесс может оказаться очаговым. Эхокардиография демонстрирует наличие или отсутствие в камерах тромба. Магнитно-резонансную томографию, как правило, не выполняют, но она может быть использована для детального отображения структуры и функций миокарда. При наличии у пациента кардиомиопатии с помощью магнитно-резонансной томографии можно выявлять патологическую структуру тканей миокарда.

Коронарографию назначают в том случае, если диагноз у врачей вызывает сомнение после проведения неинвазивного исследования. В особенности коронарографию назначают пациентам с болью в груди и пожилым людям, у которых вероятно наличие ишемического заболевания. Необструктивные изменения венечной артерии, которые обнаруживаются при ангиографии, вероятно, не являются причиной дилатационной кардиомиопатии. Во время проведения катетеризации иногда выполняют биопсию стенок любого желудочка. Но чаще ее не проводят, так как результативность обычно низкая, а патологический процесс может оказаться очаговым, и результаты биопсии никак не повлияют на лечение. Далее выясним, каким образом проводится лечение дилатационной кардиомиопатии в современных условиях.

Лечение заболевания

Устранимые первичные причины в виде токсоплазмоза, гемохроматоза или тиреотоксикоза необходимо корригировать. В противном случае назначается лечение как при сердечной недостаточности, а именно пациентам прописывают ингибиторы и бета-адреноблокаторы наряду с блокаторами рецепторов альдостерона, мочегонными средствами и так далее. Глюкокортикоиды с «Азатиоприном» и лошадиным антитимоцитарным глобулином больше не используются. Правда, эти препараты могут сокращать острую фазу воспалительной кардиомиопатии, к примеру, вирусный миокардит. Надо отметить, что такие препараты никак не способствуют улучшению отдаленного результата. Противовирусные препараты для лечения дилатационной кардиомиопатии являются неэффективными.

Учитывая то, что могут формироваться внутриполостные тромбы, врачи пользуются профилактическим назначением антикоагулянтов внутрь. Делается это, прежде всего, для предотвращения системной или легочной эмболии, правда, отсутствуют контролируемые исследования, подтверждающие эффективность такой терапии.

Клинические рекомендации при дилатационной кардиомиопатии должны строго соблюдаться. Выраженную аритмию лечат с помощью антиаритмических препаратов. На фоне перехода блокады в хроническую фазу может понадобиться постоянный кардиостимулятор. В том случае, если у пациента тяжелые клинические проявления, целесообразно рассмотреть возможность бивентрикулярного стимулирования.

Прогноз дилатационной кардиомиопатии представлен ниже.

Прогноз заболевания

В целом течение данного заболевания неблагоприятное, так как десятилетняя выживаемость составляет приблизительно от пятнадцати до тридцати процентов. Средняя продолжительность жизни пациента после появления у него симптоматики сердечной недостаточности, как правило, составляет около пяти лет. Гибель больного человека в большинстве ситуаций наступает из-за фибрилляции желудочков, также причиной смерти может оказаться хроническая недостаточность кровообращения или массивная легочная тромбоэмболия.

Учитывая то, что прогноз при дилатационной кардиомиопатии крайне пессимистичен, пациенты зачастую оказываются кандидатами на трансплантацию сердца. Так как сердец для проведения пересадки крайне мало, приоритет отдается более молодым пациентам, которые моложе шестидесяти лет.

Возможна инвалидность при дилатационной кардиомиопатии, критериями для которой являются:

• наличие факторов риска внезапной смерти;
• вариант и форма течения болезни;
• тяжесть сопутствующих заболеваний;
• эффективность терапии;
• выраженность осложнений;
• профессия, образование и квалификация пациента, особенности характера и условий труда.

Профилактика заболевания

Пациентам, которые относятся к группе риска развития этой патологии, следует всячески избегать профессионального занятия спортом, а, кроме того, выбора профессий, которые связаны с перегрузкой. Стоит упомянуть, что к группе риска относятся люди, среди родственников которых присутствуют лица с тяжелой недостаточностью сердца в молодом возрасте.

В случае обнаружения у пациентов дилатационной кардиомиопатии главная задача будет состоять в том, чтобы предупредить прогрессирование недостаточности сердца. Назовем основные направления по оцениванию факторов риска:

• Проведение анкетирования.
• Выполнение психологического тестирования на определение уровня тревожности.
• Оценивание состояния здоровья. При этом анализируется функциональное состояние предполагаемых пациентов и клинические проявления возможной патологии.
• Проведение мониторинга рисков, которые воздействуют на здоровье.
• Оценивание эффективности профилактических вмешательств и лечения. При этом контролируются способы оздоровления наряду с выполнением врачебных предписаний и рекомендаций. Также отслеживается мотивация пациентов, их обученность основным техникам оздоровления, проводятся сравнительные характеристики.

Что касается рекомендаций кардиологов касательно профилактики дилатационной кардиомиопатии, то они, прежде всего, включают в себя медико-генетические консультации при наличии семейных случаев заболевания. Не менее важно активное лечение той или иной респираторной инфекции. Необходимо исключить употребление алкоголя. Таким людям особенно важно сбалансированное питание, которое будет обеспечивать достаточное поступление минералов с витаминами в организм.

Таким образом, дилатационная кардиомиопатия является миокардиальным поражением, которое характеризуется расширением полости левого желудочка или обоих сразу. Помимо этого, данное заболевание сопровождается нарушением сократительных функций сердца. Дилатационная кардиомиопатия может проявляться в виде признаков застойной недостаточности сердца, тромбоэмболического синдрома и нарушений ритма. Диагностирование патологии базируется на данных общей клинической картины, а, кроме того, отталкивается от объективных обследований, электрокардиограммы, фонокардиографии, эхокардиографии и рентгенографии. Помимо этого, в рамках диагностики врачи дополнительно проводят сцинтиграфию, магнитно-резонансную томографию и биопсию миокарда. Лечение заболевания проводится преимущественно ингибиторами и адреноблокаторами. Нередко применяются диуретики, нитраты, антикоагулянты и антиагреганты. В связи с опасностью для жизни пациентам, находящимся в зоне риска, требуется регулярно наблюдаться у кардиолога, соблюдая все необходимые профилактические меры. К сожалению, внезапная смерть при дилатационной кардиомиопатии не редкость.

Кардиомиопатия: виды, симптомы, лечение

Научный редактор: Строкина О.А., терапевт, врач функциональной диагностики.
Ноябрь, 2018.

Кардиомиопатия — это изменение мышцы сердца часто невыясненной причины.

Условием постановки диагноза «кардиомиопатия» является отсутствие (или исключение после обследования)

• врожденных аномалий развития,
• клапанных пороков сердца,
• поражения, обусловленного системными заболеваниями сосудов,
• артериальной гипертонии,
• перикардита,
• некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца.

Кардиомиопатии бывают первичными, когда патологический процесс затрагивает лишь сердце, и вторичными, развивающимися вследствие какого-либо системного заболевания.

Выделяют три основных типа поражения мышцы сердца при кардиомиопатиях, соответственно, выделяется¹

• дилатационная кардиомиопатия,
• гипертрофическая кардиомиопатия
• рестриктивная кардиомиопатия.

Такое разделение обычно основывается на оценке внутрисердечного кровообращения и уже на начальной стадии заболевания позволяет в ряде случаев установить направление поиска возможной причины процесса. При неустановленной первопричине поражения говорят об идиопатических формах той или иной кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Для дилатационной кардиомиопатии характерно нарушение сократительной функции сердечной мышцы (миокарда) с выраженным расширением камер сердца. Ее возникновение связывают с генетическими факторами, поскольку встречается семейный характер заболевания. Не меньшее значение имеют и наблюдаемые нарушения иммунной регуляции.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Проявления дилатационной кардиомиопатии определяются нарастающей сердечной недостаточностью² :

• одышка при физической нагрузке,
• быстрая утомляемость,
• отеки на ногах,
• бледность кожи,
• посинение кончиков пальцев.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии весьма серьезен. Присоединение мерцания предсердий ухудшает прогноз. В первые 5 лет заболевания умирают до 70% больных, хотя при регулярной, контролируемой лекарственной терапии, несомненно, можно добиться продления жизни пациента.

Женщинам с дилатационной кардиомиопатией следует избегать беременности, так как частота материнской смертности при этом диагнозе очень высока. В некоторых случаях отмечено провоцирующее влияние беременности на развитие заболевания.

Диагностика

Лабораторная диагностика дает мало ценных данных для постановки диагноза, но она важна для контроля эффективности проводимой терапии в оценке состояния водно-солевого баланса, для исключения некоторых побочных эффектов препаратов, например цитопении.

Основным инструментальным методом диагностики всех видов кардиомиопатий является УЗИ сердца (эхокардиография). В большинстве случаев инструментальный диагноз дилатационной кардиомиопатии может быть поставлен при первом же ультразвуковом обследовании.

ЭКГ не имеет специфических критериев диагностики дилатационной кардиомиопатии, однако можно обнаружить различного рода нарушения ритма сердца вплоть до желудочковых аритмий (лучше выявляются при суточном Холтеровском мониторировании ЭКГ), признаки нагрузки на левый желудочек.

Рентгенологически определяется увеличение сердца, а чуть позже признаки венозного застоя в легких.

Коронарная ангиография — для исключения ишемических причин расширения камер сердца.

Прижизненная биопсия миокарда теоретически помогает исключить специфические причины (вирусы, амилоидоз).

Диагноз дилатационная кардиомиопатия — диагноз исключения. Он ставится тогда, когда все возможные причины нарушения сердечной деятельности исключены.

Лечение ДКМП

Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на борьбу с сердечной недостаточностью, предотвращение осложнений. В случае приобретенной ДКМП лечение направлено на главную причину.

Основные усилия в терапии направляются на улучшение сократительной функции миокарда и уменьшению симптомов сердечной недостаточности с помощью ингибиторов АПФ. Можно использовать любой из препаратов данной группы, но шире других в настоящее время используется эналаприл (ренитек, энап).

При наличии противопоказаний к применению иАПФ назначают сартаны (валсартан, лозартан), которые обладают теми же свойствами.

Выбор конкретного препарата определяется переносимостью, реакцией артериального давления, побочными эффектами.

Важное место занимает применение малых доз бета-блокаторов. Лечение начинают с минимальных доз препарат. В случае хорошей переносимости дозу можно увеличивать, наблюдая, не нарастают ли признаки сердечной недостаточности.

Перспективно применение препарата карведилол³ — бета-альфа-блокатора, обладающего уникальным для этой группы положительным антиоксидантным влиянием на миокард.

Как и при лечении сердечной недостаточности, вызванной другими заболеваниями, традиционно большое значение имеет применение мочегонных. Их эффект отслеживается контролем веса больного (желательно несколько раз в неделю или ежедневно), измерением объема мочеиспускания, наблюдением за электролитным составом крови.

Из-за плохого прогноза заболевания больные дилатационной кардиомиопатией рассматриваются кандидатами на проведение трансплантации сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия⁴ — заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка без расширения его полости. Гипертрофическая кардиомиопатия может быть как врожденной, так и приобретенной. Вероятной причиной болезни являются генетические дефекты.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Чаще всего болезнь протекает бессимптомно или с незначительными симптомами. Многие больные порой даже не подозревают, что у них серьезное сердечное заболевание.

Проявления гипертрофической кардиомиопатии определяется жалобами на одышку, боли в грудной клетке, склонностью к обморокам, сердцебиению.

Вследствие нарушений ритма больные часто умирают внезапно. Гипертрофическая кардиомиопатия нередко обнаруживается у молодых мужчин, умерших во время занятий спортом.

У части больных постепенно развивается сердечная недостаточность. Иногда, особенно у пожилых, недостаточность кровообращения развивается внезапно после длительного благоприятного течения болезни на протяжении многих лет.

В результате нарушения расслабления левого желудочка наблюдается картина сердечной недостаточности, хотя сократимость левого желудочка остается на нормальных показателях вплоть до начала терминальной стадии болезни.

Причиной нарушения кровообращения при гипертрофической кардиомиопатии является снижение растяжимости камер сердца (прежде всего левого желудочка). Левый желудочек изменяет свою форму, что определяется преимущественной локализацией участка утолщения миокарда.

Диагностика

Для обследования пациента с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию используют лабораторные и инструментальные методы.

Лабораторные

1. Рутинная лабораторная диагностика:

• общий анализ крови,
• общий анализ мочи,
• глюкоза,
• кардиальные ферменты — КФК, АСТ, АЛТ, ЛДГ),
• липиды крови,
• гормоны щитовидной железы,
• почечные и печеночные тесты,
• электролиты,
• мочевая кислота.

Все это позволяет выявить внесердечные состояния, которые могут ухудшить течение сердечной недостаточности.

2. Анализ крови на уровень мозгового натрийуретического пептида для оценки тяжести сердечной недостаточности. Его высокий показатель четко коррелирует с выраженностью диастолической (расслабляющей) функции сердца.

Инструментальные

Электрокардиограмма характеризуется прежде всего признаками утолщения левого желудочка, а также различными нарушениями ритма сердца.

Рентгенологически заболевание может не обнаруживаться долгое время, так как внешний контур сердца не меняется. Позднее появляются признаки легочной гипертензии.

УЗИ сердца (эхокардиография) — надежный способ ранней диагностики данного заболевания, поскольку способен обнаружить изменение внутреннего очертания полости левого желудочка.

Магнитно-резонансная томография МРТ сердца — более затратный метод, нежели УЗИ, но обладает большей разрешающей способностью. Благодаря ему специалисты получают более четкую картинку и информацию о структуре органа.

Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии

Прогноз заболевания наиболее благоприятен в сравнении с другими формами кардиомиопатий.

Больные остаются длительное время работоспособны (с учетом их профессии). Однако у таких больных с повышенной частотой регистрируются случаи внезапной смерти.

Клиника сердечной недостаточности формируется достаточно поздно. Присоединение мерцательной аритмии ухудшает прогноз. Беременность и роды при гипертрофической кардиомиопатии возможны.

Лечение

Лечение направлено на снижение выраженности симптомов заболевания, улучшение качества жизни больного и предупреждение приступов внезапной сердечной смерти и прогрессирования заболевания.

Чаще всего используется верапамил или дилтиазем. Широко используются бета-блокаторы, которые способствуют уменьшению сердцебиения, препятствуют возникновению нарушений ритма и снижают потребность миокарда в кислороде.

Рекомендуется применение дизопирамида (ритмодан).

При выявленных нарушениях ритма (мерцательная аритмия) применяют амиодарон или соталол. В этом же случае необходима профилактика тромбообразования в левом предсердии, для чего вводят антикоагулянты (варфарин).

Также существует и хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии:

• иссечение части межжелудочковой перегородки в ее основании;
• прижигание гипертрофированного основания перегородки 96% спиртом при помощи катетера;
• в последние годы рекомендовано применение пейсмекера для двухкамерной постоянной электрокардиостимуляции.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия — это заболевание миокарда, характеризующееся нарушением сократительной функции сердечной мышцы, пониженным расслаблением его стенок. Миокард становится ригидным, стенки не растягиваются, страдает наполнение кровью левого желудочка. Утолщение стенок желудочка или его расширение при этом не наблюдается, в отличие от предсердий, испытывающих повышенную нагрузку.

Рестриктивная кардиомиопатия — наиболее редкая форма, она существует как в самостоятельном варианте, так и при поражении сердца при достаточно большом круге заболеваний, которые должны исключаться в ходе уточнения диагноза.

Это амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, эндомиокардиальный фиброз, болезнь Лёффлера, фиброэластоз, иногда поражения проводящей системы сердца (болезнь Фабри), системная склеродермия и другие. У детей встречаются поражения сердца вследствие нарушений обмена гликогена.

Симптомы

Коварство данного заболевания заключается в том, что жалобы у больного впервые возникают только на стадии развития сердечной недостаточности, относящейся к терминальной части болезни. Обычно причиной обращения является появление периферических отеков, увеличение в размере живота (асцит — жидкость в брюшной полости), набухание яремных вен на шее. Чуть позже к клинике присоединяется одышка.

Диагностика

На рентгенограмме сердце имеет обычные размеры, но выявляется увеличение предсердий и признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

Изменения ЭКГ не носят специфического характера.

УЗИ сердца (эхокардиография) дает ценную информацию:

• измерение толщины миокарда (выраженное утолщение стенок наблюдается при амилоидозе и несколько меньшее их изменение при других заболеваниях),
• увеличение размеров левого предсердия, оценка перикарда (дифференциальная диагностика с заболеваниями перикарда, которые могут дать ту же симптоматику; наличие кальцинатов в перикарде исключает диагноз рестриктивной кардиомиопатии).

Лабораторная диагностика рестриктивной кардиомиопатии не имеет специфических признаков, но важна для выявления вторичных причин поражения сердца.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Лечение представляется сложной задачей из-за поздней обращаемости больных, трудности диагностики, отсутствия надежных методов остановки процесса. Пересадка сердца может быть неэффективна из-за рецидива процесса в трансплантированном сердце.

При установленном вторичном характере поражения имеются специфические способы воздействия, например кровопускание при гемохроматозе, кортикостероиды при саркоидозе.

В остальном лечение симптоматическое, направленное на устранение клиники сердечной недостаточности. При нарушениях ритма сердца назначаются антиаритмические препараты. Для профилактики тромбоэмболических осложнений используются антикоагулянты.

Прогноз

Больные рестриктивной кардиомиопатией нетрудоспособны. Прогноз заболевания неблагоприятен, летальность за 2 года достигает 50%.

Прогноз дилатационной кардиомиопатии — RightDiagnosis.com

Прогноз дилатационной кардиомиопатии: Обычно плохой, поскольку обычно диагностируется поздно. 5-летняя выживаемость 50%. 10-летняя выживаемость 25%. … см. также Обзор дилатационной кардиомиопатии

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии: К сожалению, к моменту постановки диагноза болезнь часто достигает
продвинутая стадия и сердце
произошел сбой. Следовательно, около 50 процентов пациентов с
дилатационная кардиомиопатия живет 5 лет после диагностирования сердечной недостаточности; около 25
процентов живут 10 лет после такого диагноза.(Источник: выдержка из NHLBI, Кардиомиопатия: NHLBI)
… см. также Обзор дилатационной кардиомиопатии

Ожидаемая продолжительность жизни и выживаемость

5-летняя выживаемость при дилатационной кардиомиопатии: около 50 процентов пациентов с
дилатационная кардиомиопатия живет 5 лет после диагностирования сердечной недостаточности; около 25
процентов живут 10 лет после такого диагноза. (Источник: выдержка из NHLBI, Кардиомиопатия: NHLBI)

10-летняя выживаемость при дилатационной кардиомиопатии: около 25
процентов живут 10 лет после такого диагноза.(Источник: выдержка из NHLBI, Кардиомиопатия: NHLBI)

Осложнения:

Осложнения дилатационной кардиомиопатии могут включать:

Осложнения дилатационной кардиомиопатии из базы данных болезней включают:

Источник: База данных болезней

См. Также осложнения дилатационной кардиомиопатии.

Прогноз дилатационной кардиомиопатии Обсуждение

По мере увеличения сердца эффективность перекачивания крови постепенно снижается.
и количество крови, которое он может перекачивать.В результате некоторые пациенты не могут выполнять
даже простые физические нагрузки.

Однако болезнь также может оставаться довольно стабильной в течение многих лет, особенно с
лечение и регулярное обследование у врача.

К сожалению, к моменту постановки диагноза болезнь часто достигает
продвинутая стадия и сердце
произошел сбой. Следовательно, около 50 процентов пациентов с
дилатационная кардиомиопатия живет 5 лет после диагностирования сердечной недостаточности; около 25
процентов живут 10 лет после такого диагноза.

Обычно пациенты умирают от продолжающегося снижения силы сердечной мышцы,
но некоторые умирают внезапно от нерегулярного сердцебиения. (Источник: выдержка из NHLBI, Кардиомиопатия: NHLBI)

Дилатационная кардиомиопатия: исследования Подробнее

О прогнозе:

«Прогноз» дилатационной кардиомиопатии обычно относится к вероятному исходу.
дилатационной кардиомиопатии.
Прогноз дилатационной кардиомиопатии
может включать длительность дилатационной кардиомиопатии, вероятность осложнений дилатационной кардиомиопатии,
вероятные исходы,
перспективы выздоровления, период восстановления при дилатационной кардиомиопатии, выживаемость,
уровень смертности,
и другие возможности исхода в общем прогнозе дилатационной кардиомиопатии.Естественно, такие вопросы прогноза по своей природе непредсказуемы.

Кардиомиопатия | Почти адоктор

Введение

Кардиомиопатия — это термин, используемый для описания нарушения сердечной мышцы без других очевидных сердечных аномалий. Европейский журнал сердца описывает это как:

нарушение миокарда, при котором сердечная мышца структурно и функционально ненормальна без ишемической болезни сердца, гипертонии, клапанных клапанов или врожденных пороков сердца.

Однако иногда кардиомиопатия является результатом другого сердечного заболевания, такого как гипертония, клапанные нарушения или ишемическая болезнь сердца.

Существует множество типов кардиомиопатии с различными прогнозами, от бессимптомных до тяжелых, ограничивающих жизнь и угрожающих жизни. Некоторые типы связаны с внезапной сердечной смертью.

Основными тремя типами являются:

• Дилатационная кардиомиопатия
• Гипертрофическая кардиомиопатия
• Ограничительная кардиомиопатия

Эпидемиология

• Кардиомиопатия может проявляться в более молодом возрасте, чем большинство других сердечных заболеваний
• Подозрение на кардиомиопатию при любой сердечной недостаточности.
• Гипертрофическая кардиомиопатия является наиболее частой причиной неожиданной смерти в детстве
• Часто это генетический компонент, особенно для гипертрофической кардиомиопатии, в 50% случаев которого имеется семейная история

Классификация и причины

Кардиомиопатии могут быть первичными (идиопатическими) и вторичными.К вторичным причинам относятся:

Клинически мы разделяем кардиомиопатии на 4 типа:

• Дилатационная кардиомиопатия
• Гипертрофическая кардиомиопатия
• Рестриктивная кардиомиопатия
• Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (ARVC)
  

  Кардиопатия (ARVC)

  Типы кардиомиопатии (ARVC)

2 Типы кардиомиопатии (ARVC)

Типы кардиомиопатии (ARVC)

Типы кардиомиопатии (ARVC)

Типы кардиомиопатии Самый распространенный вид кардиомиопатии. Он характеризуется увеличенным размером желудочка, нормальной толщиной стенки желудочка и систолической дисфункцией.Обычно поражает левый или оба желудочка. Это наиболее частое показание к пересадке сердца.

Дилатационная кардиомиопатия

Определение кардиомиопатии в Медицинском словаре

Кардиомиопатия

Определение

Кардиомиопатия — это хроническое заболевание сердечной мышцы (миокарда), при котором мышца ненормально увеличена, утолщена и / или укреплена. Ослабленная сердечная мышца теряет способность эффективно перекачивать кровь, что приводит к нерегулярному сердцебиению (аритмии) и, возможно, даже к сердечной недостаточности.

Описание

Кардиомиопатия, заболевание сердечной мышцы, в первую очередь поражает левый желудочек, который является основной насосной камерой сердца. Заболевание часто связано с недостаточной сердцебиением и другими нарушениями функции сердца. Кардиомиопатия не является распространенным явлением (им страдают около 50 000 человек в Соединенных Штатах), но она может привести к тяжелой инвалидности или смертельному исходу. В тяжелых случаях может развиться сердечная недостаточность, и для выживания пациента потребуется пересадка сердца. Кардиомиопатия — это сердечное заболевание, которое поражает не только людей среднего и пожилого возраста, но также может поражать младенцев, детей и подростков.

Существует четыре основных типа кардиомиопатии:

• Дилатированная (застойная кардиомиопатия). Это самая частая форма заболевания. Полость сердца увеличивается и растягивается (расширение сердца), что приводит к слабой и медленной перекачке крови, что, в свою очередь, может привести к образованию тромбов. Также могут возникать нарушения сердечного ритма (аритмии) и нарушения процессов электропроводности в сердце. У большинства пациентов с этим типом кардиомиопатии развивается застойная сердечная недостаточность.Существует также генетически связанное заболевание сердца, синдром Барта, которое может вызывать дилатационную кардиомиопатию. Этот синдром поражает детей мужского пола и обычно диагностируется при рождении или в течение первых нескольких месяцев жизни. У беременных женщин в последнем триместре беременности или после родов может развиться тип дилатационной кардиомиопатии, называемый перинатальной кардиомиопатией.
• Гипертрофическая кардиомиопатия. При этом типе кардиомиопатии мышечная масса левого желудочка увеличивается или гипертрофируется.При гипертрофической обструктивной кардиомиопатии (HOCM) перегородка (стенка) между двумя желудочками сердца (насосными камерами) увеличивается и препятствует току крови из левого желудочка. Утолщенная стенка также может исказить одну створку митрального клапана, что приведет к утечке. HOCM чаще всего встречается у молодых людей. HOCM часто бывает наследственным, вызванным генетическими мутациями в ДНК больного человека. Заболевание передается по наследству либо от одного родителя, который является носителем, либо от обоих родителей, каждый из которых вносит свой вклад в дефектный ген.HOCM также называют асимметричной гипертрофией перегородки (ASH) или идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом (IHSS). При другой форме гипертрофической кардиомиопатии, необструктивной кардиомиопатии, увеличенная сердечная мышца не препятствует кровотоку через сердце.
• Рестриктивная кардиомиопатия. Это менее распространенный вид кардиомиопатии, при котором сердечная мышца желудочков становится ригидной. Рестриктивная кардиомиопатия влияет на диастолическую функцию сердца, то есть влияет на период, когда сердце расслабляется между сокращениями.Поскольку сердце не может адекватно расслабиться между сокращениями, желудочкам труднее наполняться кровью между ударами сердца. Этот тип кардиомиопатии обычно является результатом другого заболевания.
• Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АРВК). ARVC встречается очень редко и считается наследственным заболеванием. При ARVC клетки сердечной мышцы дезорганизуются и повреждаются и заменяются жировыми тканями. Повреждение является результатом неспособности организма удалять поврежденные клетки.Поврежденные клетки заменяются жиром, что приводит к аномальной электрической активности (аритмии) и аномальным сердечным сокращениям. ARVC — наиболее частая причина внезапной смерти спортсменов.

Причины и симптомы

Кардиомиопатия может быть вызвана множеством различных факторов, включая вирусные инфекции (например, миокардит), сердечные приступы, алкоголизм, длительное тяжелое высокое кровяное давление, генетические нервно-мышечные заболевания (например, мышечные дистрофии и атаксии), генетические нарушения обмена веществ, осложнения от СПИДа и другие, еще не выявленные причины (идиопатическая кардиомиопатия).Кардиомиопатия, вызванная сердечным приступом (называемая ишемической кардиомиопатией), возникает в результате рубцевания сердечной мышцы. Более крупные шрамы или более частые сердечные приступы увеличивают риск развития ишемической кардиомиопатии. Алкогольная кардиомиопатия обычно развивается примерно через 10 лет после длительного длительного употребления алкоголя. Другие токсины, которые могут вызвать кардиомиопатию, включают лекарства и радиационное облучение.

Основные симптомы кардиомиопатии включают:

• одышку
• временная и кратковременная потеря сознания, особенно после занятия деятельностью
• головокружение, особенно после занятий
• снижение способности переносить физические нагрузки
• усталость
• головокружение
• учащенное сердцебиение, то есть ощущение биения сердца
• Боль в груди (стенокардия), при которой возникает ощущение резкого и неослабевающего давления в середине грудной клетки (особенно ощущается людьми, кардиомиопатия которых является результатом перенесенного сердечного приступа)
• высокое кровяное давление

Другие симптомы, которые могут быть связаны с кардиомиопатией, включают:

• вздутие или увеличение живота
• опухоль ног или лодыжек
• Низкое количество мочи днем, но потребность в мочеиспускании ночью
• снижение внимания и трудности с концентрацией внимания
• кашель
• потеря аппетита

Диагноз

Если у человека есть подозрение на кардиомиопатию, рекомендуется провести полный медицинский осмотр и изучить историю болезни со стороны поставщика медицинских услуг.Обследование может выявить нерегулярное сердцебиение, шум в сердце или другие аномальные звуки сердца и дыхания.

В качестве диагностических инструментов кардиомиопатии используются различные инвазивные и неинвазивные тесты. Эхокардиограмма — самый информативный неинвазивный тест для диагностики типа кардиомиопатии и степени дисфункции сердечной мышцы. Высокочастотные звуковые волны создают движущиеся изображения бьющегося сердца на видеоэкране, что позволяет измерять толщину, размер, насосную способность мышц, степень обструкции, размер камеры и движение сердечного клапана.

Использование неинвазивных процедур радиационной визуализации, таких как рентгенография грудной клетки, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяет определить размер, форму и структуру сердца. При подозрении на дилатационную кардиомиопатию сначала выполняется одна из этих методик, чтобы увидеть, увеличено ли сердце и есть ли скопление жидкости в легких.

Электрокардиограмма (ЭКГ) — это неинвазивная процедура, при которой на конечности и грудную стенку человека помещают электроды для графической записи электрической активности сердца.Этот тест может показать степень увеличения сердца и выявить нарушения сердечного ритма. У детей с нормальной эхокардиограммой может быть аномальная ЭКГ, указывающая на то, что они могут быть носителями гена кардиомиопатии и могут заболеть позже в жизни. Человек также может носить монитор Холтера, который представляет собой внешнее устройство, которое непрерывно регистрирует сердечный ритм. Монитор может определять нерегулярные сердечные ритмы, связанные с дилатационной, гипертрофической или рестриктивной кардиомиопатией.

Генетические исследования могут помочь понять причину кардиомиопатии, поскольку заболевание может быть симптомом другого генетического нарушения.Если у ребенка в возрасте до 4 лет есть кардиомиопатия, необходимо провести метаболический скрининг, для некоторых метаболических нарушений с кардиомиопатией в качестве симптома можно управлять с помощью изменения диеты, медикаментозной терапии или трансплантации костного мозга, которые могут уменьшить или обратить вспять прогрессирование кардиомиопатии. Поскольку кардиомиопатия может передаваться по наследству и первоначально проявляться без признаков или симптомов, родственники пациента с этим заболеванием должны периодически проверяться на наличие признаков заболевания.

Инвазивные процедуры с применением анестезии используются для определения степени тяжести заболевания.При проведении радионуклидной вентрикулограммы радиоактивный материал с низкой дозой вводится в вену и направляется к сердцу. Сердце фотографируется специальной камерой, чтобы оценить сокращение и наполнение желудочков в состоянии покоя и при активности. Катетеризация сердца включает введение в сердце тонких гибких пластиковых трубок (катетеров) из кровеносного сосуда в области паха. Затем вводится краситель, который может указывать на кровяное давление, кровоток в сердце и закупорку артерий.Биопсия сердечной мышцы, при которой врач удаляет несколько крошечных частей сердца для лабораторных исследований, хотя и редко используется, может помочь в диагностике возможных инфекций сердца или метаболических нарушений. Электрофизиологическое исследование похоже на катетеризацию сердца. Катетеры с тонкой проволокой вводятся через вены в паховой области в сердце. Электрические стимулы, передаваемые по проводам, могут указывать на нарушение проводящих путей, аритмию, эффективность лекарств и необходимость имплантированного дефибриллятора.

Лечение

Хотя существует длинный список возможных причин кардиомиопатии, некоторые из них поддаются непосредственному лечению или излечению. Следовательно, большая часть терапии направлена ​​на лечение воздействия болезни на сердце. Если кардиомиопатия диагностируется на поздней стадии, тяжелобольному пациенту потребуются немедленные меры по спасению жизни, такие как установка дыхательной трубки и введение лекарств для улучшения функции сердца и артериального давления. Как только состояние пациента стабилизируется, будут определены потребности в долгосрочной терапии, такой как пероральные препараты, кардиостимуляторы, хирургическое вмешательство или трансплантация сердца.Первоначальные методы лечения кардиомиопатии для пациентов с диагнозом кардиомиопатия на ранних стадиях включают медикаментозную терапию для облегчения сердечной недостаточности, снижения потребности в кислороде и нагрузки на сердце (путем расслабления артерий в организме) и для регулирования аномального сердечного ритма. Лекарства, которые помогают сокращению сердца, включают дигоксин для домашнего использования и дофамин, добутамин и милринон для использования в больнице. Диуретики помогают уменьшить переизбыток жидкости при сердечной недостаточности. Сосудорасширяющие средства, ингибиторы АПФ и бета-блокаторы расширяют кровеносные сосуды в организме и снижают артериальное давление, тем самым снижая нагрузку на сердце.Пациентам с риском развития тромбов назначают антикоагулянтные препараты или антикоагулянты, такие как гепарин или кумадин, вместе с мочегонными средствами, такими как Лазикс и альдактон, для облегчения венозного застоя. Эти препараты могут вызвать побочные эффекты, поэтому за пациентом необходимо тщательно наблюдать, чтобы не допустить осложнений.

Когда лекарственные препараты неэффективны или когда аритмия требует регулирования, пациенту может быть имплантирован кардиостимулятор или дефибриллятор хирургическим путем. Процедура имплантации обоих устройств включает размещение небольшого механического устройства под кожей груди или живота с проволочными выводами, продетыми через вены к сердцу.Кардиостимулятор используется для контроля и стабилизации медленного сердцебиения, а дефибриллятор («отделение неотложной помощи в сердце») обнаруживает и лечит быстрые и потенциально смертельные сердечные ритмы. Поскольку у пациентов с кардиомиопатией может наступить внезапная смерть, пациентам с признаками аритмии часто рекомендуются дефибрилляторы.

При симптомах сердечной недостаточности, связанных с ограничением кровотока из желудочков, иногда рекомендуется септальная миомэктомия, которая считается серьезной операцией на сердце.Эта процедура включает хирургическое удаление части утолщенной перегородочной мышцы, которая блокирует кровоток. В некоторых случаях митральный клапан заменяют искусственным. Однако процедура не предотвращает внезапную смерть из-за аритмий слуха и не останавливает прогрессирование болезни.

Поскольку кардиомиопатия часто прогрессирует, сердце может достичь состояния, при котором оно перестает реагировать на лекарства или операцию. Лечение «в крайнем случае» — это пересадка сердца, когда у пациента проявляются тяжелые симптомы сердечной недостаточности.Трансплантат может вылечить симптомы сердечной недостаточности, но операция сопряжена со значительными рисками, такими как инфекция, отторжение органа и побочные эффекты необходимых лекарств.

Существуют хирургические процедуры, которые можно применять для поддержания жизни до тех пор, пока не станет доступен донор для трансплантата. Вспомогательное устройство левого желудочка (LVAD) обеспечивает механическую поддержку кровообращения, в то время как динамическая кардиомиопластика — это процедура, при которой скелетно-мышечный лоскут, созданный из грудной мышцы пациента, сначала обучается сокращаться, а затем оборачивается вокруг сердца, чтобы помочь в сокращении.

Альтернативное лечение

Альтернативные методы лечения направлены на борьбу с последствиями сердечных заболеваний. Упражнения, диета, питание, лечебные травы, снижение стресса и другие изменения образа жизни (например, отказ от курения) могут использоваться в качестве дополнения к традиционным методам лечения. Некоторые травы, такие как перчатка лисицы ( Digitalis purpurea ) и ландыш ( Convallaria majalis ), содержат сердечные гликозиды, которые делают их особенно сильнодействующими и могут вызывать опасные побочные эффекты.Их использование должно контролироваться только квалифицированным травником с согласия основного поставщика медицинских услуг. Даже использование менее сильнодействующих трав, улучшающих сердечную функцию, таких как боярышник ( Crataegus laevigata ), должно быть одобрено обычным поставщиком медицинских услуг и назначаться под наблюдением врача-травника.

Прогноз

Долгосрочный прогноз может быть непредсказуемым, поскольку болезнь может иметь широкий диапазон тяжести и исходов.Лечения нет, но некоторые симптомы и осложнения можно контролировать и контролировать с помощью лекарств и имплантируемых устройств или трансплантации сердца.

Профилактика

Профилактика кардиомиопатии направлена ​​на контроль факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний, что включает поддержание здорового веса, регулярные физические упражнения, сбалансированное питание и отказ от курения или сведение к минимуму курения.

Ключевые термины

Аритмия — ненормальный ритм или нерегулярность сердцебиения.Сердцебиение может быть либо слишком частым (тахикардия), либо слишком медленным (брадикардия). Аритмия может вызывать такие симптомы, как сердцебиение или головокружение, но многие из них имеют более серьезные последствия, включая внезапную смерть. Застойная сердечная недостаточность — потенциально смертельное состояние, при котором в легких развивается застой, вызванный сердечным приступом, плохо контролируемой или неконтролируемой гипертензией или болезненными процессами, ослабляющими сердце Гипертрофия — Буквально означает увеличение мышечной массы ( или вес) сердца. Створки митрального клапана — Митральный клапан состоит из двух створок клапана (переднемедиальной створки и заднебоковой створки) и кольца вокруг клапана, известного как кольцо митрального клапана. Ориентация двух листовок напоминает митру епископа, отсюда и название клапана. Миокард — Мышечная стенка сердца, расположенная между внутренним эндокардиальным слоем и внешним эпикардиальным слоем. Неинвазивный — Относится к тестам, которые обычно не нарушают целостность тела, таким как эхокардиография или электрокардиография.(Катетеризация сердца, с другой стороны, при которой катетеры вводятся через кровеносные сосуды в сердце, является примером инвазивного теста). Желудки — Две основные (нижние) насосные камеры сердца; правый и левый желудочки перекачивают кровь в легкие и аорту соответственно.

Ресурсы

Книги

Дилатированная кардиомиопатия: медицинский словарь, библиография и аннотированное исследовательское руководство по Интернет-ресурсам . Сан-Диего, Калифорния: Icon Health Publications, 2004 г.

Марон, Барри Дж. И Салберг, Лиза. Гипертрофическая кардиомиопатия: для пациентов, их семей и заинтересованных врачей . Малден, Массачусетс: Futura Media Services, 2001.

Parker, J.M., and Parker, P.M. Официальный справочник пациентов по гипертрофической кардиомиопатии . Сан-Диего, Калифорния: Icon Health Publications, 2002.

Parker, J.M., and Parker, P.M. Официальный справочник пациентов по дилатационной кардиомиопатии . Сан-Диего, Калифорния: Icon Health Publications, 2002 г.

Периодические издания

Оммен, Стив Р. и Нишимура, Рик А. «Руководство для врача по лечению гипертрофической кардиомиопатии». HeartViews 1 (10): 393-401. http://www.mayoclinic.org/hypertrophic-cardiomyopathy/physICALguide.html .

Организации

Американская кардиологическая ассоциация, Национальный центр, 7272 Гринвилл-авеню, Даллас, Техас 75231. Телефон: (800) 242-8721; http://www.americanheart.org/ .

Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии, П.O. Box 306 Hibernia NJ 07842. Телефон: (973) 983-7429; http://www.4hcm.org/ .

Фонд детской кардиомиопатии, P.O. Box 547, Tenafly, New Jersey 07670. Телефон: (201) 227-8852; http://www.childrenscardiomyopathy.org/ .

Другое

Кливлендский кардиологический центр. 〈Http://www.clevelandclinic.org/heartcenter/pub/guide/disease/hcm.asp〉.

Национальный институт сердца, крови и легких, Национальные институты здоровья, Информационный центр здравоохранения NHLBI, P.О. Box 30105, Bethesda, MD 20824-0105. Телефон: (301) 592 8573. http://www.nhlbi.nih.gov .

Кардиологический центр Онлайн. http://www.heartcenteronline.com .

Медицинская энциклопедия Гейла. Copyright 2008 The Gale Group, Inc. Все права защищены.

кардиомиопатия

(kard ?e-o-mi-op’a-the) [ cardio- + myopathy ],

CMP

Любое заболевание, поражающее сердечную мышцу, снижающее сердечную деятельность.

алкогольная кардиомиопатия

Кардиомиопатия, вызванная многолетним злоупотреблением алкоголем.У больных наблюдается увеличение сердца и левожелудочковая недостаточность. У некоторых людей воздержание от алкоголя может остановить или обратить вспять течение болезни.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Сокращение: ARVC
Аритмогенная дисплазия правого желудочка.

застойная кардиомиопатия

Кардиомиопатия, связанная с увеличением левого желудочка сердца и застойной сердечной недостаточностью.

Констриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия.

эозинофильная кардиомиопатия

Эндокардит Леффлера.

КАРДИОМИОПАТИИ

КАРДИОМИОПАТИИ

КАРДИОМИОПАТИИ

КАРДИОМИОПАТИИ

гипертрофическая кардиомиопатия

Аббревиатура: гипертрофическая кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия,

Сокращение: гипертрофическая кардиомиопатия (гипертрофическая кардиомиопатия, ауто-диастолическая дисастатия, уменьшение размеров сердечной мышцы, ауто-диастрофизирующая диастолия) желудочковых полостей и, часто, желудочковых аритмий и внезапной смерти.Обследование сердца с помощью эхокардиографии или других методов может показать увеличение сердца, наиболее выраженное в межжелудочковой перегородке. Гипертрофия в этом месте может ограничивать поток крови (и увеличивать градиенты давления) от левого желудочка к аорте. Также могут быть обнаружены аномальные движения митрального клапана кпереди во время систолы. Эти два результата часто обозначаются в эхокардиографических отчетах пациентов с ГКМП аббревиатурой ASH-SAM (асимметричная гипертрофия перегородки — систолическое переднее движение [митрального клапана]).Другие формы HCM могут поражать только верхушку сердца или вызывать диффузное увеличение сердечной мышцы. Масса левого желудочка при ГКМП> 500 г. См. Иллюстрацию

Симптомы и признаки

Хотя пациенты могут протекать бессимптомно в течение многих лет, они обычно сообщают об одышке (особенно при физической нагрузке), усталости, атипичной боли в груди (в покое и после еды), ортопноэ, головокружении и т. Д. другие симптомы застойной сердечной недостаточности после того, как сердечная мышца заметно увеличивается.Могут присутствовать S4 и резкий систолический шум крещендо-декрещендо, который лучше всего слышен на левой нижней границе грудины. Желудочковые аритмии распространены и могут привести к сердцебиению, обморокам или внезапной смерти.

Лечение

Медикаментозная терапия включает в себя препараты, блокирующие бета и кальциевые каналы (например, верапамил), для снижения частоты сердечных сокращений, контроля аритмий и снижения потребности миокарда в кислороде. Иногда также используются антикоагулянты и антиаритмические средства. У пациентов с выраженным увеличением межжелудочковой перегородки и высоким градиентом давления в выводном тракте (> 50 мм рт. Ст.) Хирургическое удаление увеличенной мышцы или абляция часто приводит к благоприятному улучшению переносимости физической нагрузки и дыхания.

Уход за пациентом

Следует избегать интенсивных физических упражнений, поскольку они могут вызвать одышку, предобморочное состояние или явную потерю сознания. Если возможно, пациента следует рекомендовать похудеть, бросить курить и ограничить потребление алкоголя. Может потребоваться имплантированный кардиовертер / дефибриллятор (ИКД). Пациенту следует посоветовать незамедлительно сообщать о симптомах боли в груди, продолжительной одышке или обморока. Родственники первой степени родства пострадавших должны быть направлены на обследование.

идиопатическая дилатационная кардиомиопатия

Сокращение: IDC
Кардиомиопатия скрытой или неясной причины, возможно, вызванная вирусными инфекциями, нераспознанным токсическим воздействием или генетической предрасположенностью, но не к ишемии, гипотиреозу, гипертонии, пороку клапанов сердца или злоупотреблению алкоголем.

Лечение

Общая поддерживающая терапия включает отдых, контроль веса, воздержание от табака и умеренные упражнения на уровне, не вызывающем симптомов. Рекомендуется диета с ограничением соли.Терапия включает использование сосудорасширяющих средств, таких как ингибиторы АПФ, и диуретиков, таких как фуросемид. Антикоагулянты важны для предотвращения тромбообразования. IDC является основным показанием для трансплантации сердца.

кардиомиопатия перегрузки

Увеличение сердечной мышцы в результате длительной или тяжелой гипертензии или стеноза аорты. Как и все другие формы кардиомиопатии, конечным результатом является сердечная недостаточность.

перинатальная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия, возникающая на последнем месяце беременности или в течение шести месяцев после родов.Его причина неизвестна, но чаще встречается у пожилых и повторнородящих женщин.

первичная кардиомиопатия

Кардиомиопатия неизвестной причины.

рестриктивная кардиомиопатия

Кардиомиопатия, связанная с недостаточной гибкостью стенок желудочков. Общие причины включают амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и другие заболевания, при которых сердце инфильтрируется инородным материалом или имеет рубцы.

Синоним: констриктивная кардиомиопатия

вторичная кардиомиопатия

Любая кардиомиопатия, причина которой известна или связана с четко определенным системным заболеванием.Включены кардиомиопатии, связанные с воспалением, токсичными химическими веществами, метаболическими нарушениями и наследственными мышечными расстройствами.

кардиомиопатия, вызванная стрессом

Кардиомиопатия Такоцубо.

Кардиомиопатия, индуцированная тахикардией

Ремоделирование и дисфункция сердца, возникающие в результате хронического увеличения частоты сердечных сокращений, обычно наджелудочковой аритмии. Его лечат лекарствами, такими как бета-блокаторы, которые замедляют частоту сердечных сокращений.

такоцубо кардиомиопатия

Обратимая дисфункция левого желудочка.Это может быть причиной преходящей сердечной недостаточности, возникающей после исключительно стрессовых событий. Сердце в таких случаях принимает округлую форму с узкой шейкой, напоминающую традиционную японскую ловушку для омаров ( такоцубо, ). Его неофициально называют синдромом разбитого сердца .

Синоним: синдром апикального баллона; кардиомиопатия, вызванная стрессом ; транзиторный апикальный баллон левого желудочка

Медицинский словарь, © 2009 Farlex and Partners

.