Двс синдром что: Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром)

Содержание

ДВС-синдром при остром некротическом панкреатите

ДВС — это приобретенный неспецифический синдром, развивающийся при многих заболеваниях и практически при всех терминальных состояниях и  характеризующийся расстройством системной коагуляции с распространенным микротромбообразованием, исходом которого является полиорганная недостаточность. Инициальным механизмом нарушений может стать активация прокоагулянтного звена гемостаза вследствие попадания в  кровоток тканевого тромбопластина при  повреждении тканей или  сепсисе или  активация сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в  результате генерализованного поражения сосудистого эндотелия при шоке и  ацидозе [4,19]. В  своем развитии ДВС проходит несколько фаз:

1.  Фаза гиперкоагуляция (ДВС I)  — при  остром ДВС-синдроме является кратковременной и часто не диагностируется.

2.  Коагулопатия потребления без  активации фибринолиза (ДВС II).

3.  Коагулопатия потребления с  активацией вторичного фибринолиза (ДВС III). Эта фаза является критической, смертность при ДВС III, даже при интенсивной корригирующей систему гемостаза терапии, достигает 70 %.

Крайне высокий риск развития ДВСсиндрома у  пациентов с  тяжелым острым панкреатитом, обуславливающий необходимость постоянного контроля за  состоянием гемостаза, хорошо известен [1, 6, 8, 9, 13, 21, 22 и  др.]. Если при  отечной форме панкреатита время свертывания крови у  пациентов ускорено, а  фибринолитическая активность крови снижена, то  при  панкреонекрозе время свертывания удлиняется, фибринолиз резко возрастает, имеет место выраженная коагулопатия, снижение общего количества тромбоцитов и  концентрации фибриногена в плазме крови [1, 14].

Уже в 1970-х гг. было отмечено, что общая частота различных тромбогеморрагических осложнений составляет при остром панкреатите около 4 %, но  среди пациентов с  летальным исходом этого заболевания достигает 87 % [25, 26], и  в  большей части случаев у таких больных имеет место коагулопатия. Исследования показывают, что  и  в  настоящее время признаки коагулопатии потребления (гипокоагуляция и/или  тромбоцитопения) регистрируются не  менее чем  у  80 % умерших пациентов с  острым некротическим панкреатитом, притом что частота венозных тромбоэмболических осложнений у  этого контингента больных, напротив, невелика  — менее 10 % [9].

ОДНОКРАТНОЕ ДЛИТЕЛЬНОЕ ДЕЙСТВИЕ СТРЕССОРОВ РАЗЛИЧНОЙ ПРИРОДЫ В РАЗВИТИИ ДВС-СИНДРОМА У КРЫС | Киселёв

1. Пшенникова М.Г. Феномен стресса. Эмоциональный стресс и его роль в патологии // Патолог. физиология и эксперим. терапия. 2000. № 2. С. 24–31.

2. Kannan Y., Neuroendocrine-immune network in stress // The Laboratory Mouse. New York: Academic Press., 2004. Р. 301–309.

3. Кузник Б.И. Клеточные и молекулярные механизмы регуляции системы гемостаза в норме и патологии: монография. Чита: Экспресс-издательство, 2010. 832 с.

4. Von Känel R., Kudielka D., Preckel et al, Opposite effect of negative and positive affect on stress procoagulant reactivity // Physiol. Behav. 2005. V. 86, № 1–2. Р. 61–68.

5. Момот А.П., Мамаев А.Н. Диагностика и терапия ДВС-синдрома // Гемостазиология. 2011. № 1. С. 11–26.

6. Imhof A., Koenig W., Exercise and thrombosis // Cardiol. Clin. 2001. V. 19, № 3. P. 389–400.

7. European Convention for the Protection of Vertebrate Animals Used for Experimental and Other Scientific Purposes. Strasburg: Council of Europe, 1986. 51 p.

8. Меерсон Ф.З., Пшенникова М.Г. Адаптация к стрессовым ситуациям и физическим нагрузкам. М.: Медицина, 1988. 256 с.

9. Северина Т.Г., Кубарко А.П. Влияние острой иммерсионной гипотермии на температуру тела и активность лизосомальных ферментов печени устойчивых и неустойчивых к холоду крыс // Мед. журн. 2009. № 2. С. 112–115.

10. Боженкова М.В. Морфофункциональные изменения слюнных желез белых крыс в условиях воздействия высокой внешней температуры (экспериментальное исследование): дис. … канд. мед. наук. Смоленск, 2008. 182 с.

11. Баркаган З.С., Момот А.П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. М.: Ньюдиамед-АО, 2008. 292 с.

12. Куликов В.П., Киселев В.И. Потребность в двигательной активности: Физиология. Валеология. Реабилитология. Новосибирск, 1998. 150 с.

13. Kawano T.A., Aoki N., Homori M. et al. Mental stress and physical exercise increase platelet-dependent thrombin generation // Heart Vessels. 2000. V. 15, № 6. Р. 280–288.

ДВС-синдром в акушерстве

Определение и этиология

Определение 1

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, или ДВС-синдром – это изменения в системе свертывания крови вторичного порядка.

Впервые ДВС-синдром описали при преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты. ДВС-синдром осложняет некоторые критические состояния и тяжелые заболевания (в частности, тяжелую кровопотерю).

В результате метаболического ацидоза и гипоксии тканей наблюдается активация тканевого и кровяного тромбопластина, что ведет к нарушению гемостаза.
ДВС-синдром можно встретить при:

  • тяжелых формах преэклампсии, преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты;
  • геморрагическом шоке;
  • эмболии околоплодными водами;
  • тромбоэмболии;
  • заболеваниях почек, печени, сердечно-сосудистой системы;
  • сепсисе;
  • переливании несовместимой группы крови;
  • мертвом плоде;
  • неразвивающейся беременности и т.д.

К развитию ДВС-синдрома приводят:

  • поражение эндотелия сосудов, сопровождающееся активацией фактора контакта Хагемана;
  • повреждение тканей и попадание в кровяное русло большого количества тканевого тромбопластина;
  • повреждение клеток крови и освобождение фосфолипидов в большом количестве;
  • гемодинамические нарушения, которые сопровождают шок и ведут к гипоксии.

Патогенез

В развитии ДВС-синдрома выделяют следующие фазы:

  1. I фаза – образование активного тромбопластина. Самая длительная фаза гемостаза, в которой принимают участие некоторые плазменные и тромбоцитарные факторы.
  2. II фаза – переход протромбина в тромбин. Осуществляется при действии активного тромбопластина и кальция.
  3. III фаза – образование фибрин-полимера. Тромбин переводит фибриноген в фибрин-мономер, превращающийся при участии фактора плазмы и тромбоцитарного фактора в нерастворимые нити фибрина-полимера.

На функцию сосудистой системы оказывают влияние биологически активные вещества: катехоламины, кинины, простагландин и др., выделение которых находится в прямой зависимости от изменения прокоагулянтов в звене гемостаза, ведущего к активации тромбоцитарного звена и агрегации тромбоцитов.

Готовые работы на аналогичную тему

Замедленный кровоток способствует расслоению крови на эритроциты и плазму. Эритроциты скапливаются в виде нециркулирующих образований, происходит их агрегация и лизис.

Освобожденный тромбопластин вызывает внутрисосудистое свертывание крови. Нити фибрина образуют комочки – сладжи.

Развивается сладж-феномен. Нарушается кровоснабжение тканей.

Ответной реакцией организма на активацию системы коагуляции является активация защитных механизмов: фибринолитической системы и клеток ретикулоэндотелиальной системы.

Классификация стадий ДВС-синдрома и клинические проявления

В протекании ДВС-синдрома выделяют несколько стадий:

  1. Стадия гиперкоагуляции. Время свертывания крови уменьшается, снижается антикоагуляционная и фибринолитическая активность. Клинические проявления: гиперемия кожного покрова, которая чередуется с «мраморностью», цианозом кожи конечностей, беспокойство, озноб, тахикардия.
  2. Стадия гипокоагуляции. Появляются продукты деградации фибрина и фибриногена, число тромбоцитов уменьшается, повышается протромбиновое время, незначительно понижаются время лизиса фибрина и активность антитромбина. Клинические проявления: усиливается кровотечение из раневых поверхностей, родовых путей, носовые кровотечения, кровоизлияния на коже, петехиальные высыпания на грудной клетке (ее боковых поверхностях), верхнем веке, бедрах. Изливающаяся из матки кровь содержит рыхлые, быстро разрушающиеся сгустки.
  3. Стадия гипокоагуляции с генерализованной активацией фибринолиза. Ослабляются функции тромбоцитов и сокращается их число, снижается активность и концентрация прокоагулянтов, в крови циркулируют продукты деградации фибрина и фибриногена, резко увеличивается фибринолитическая активность, происходит повышение содержания свободного гепарина. Клинические проявления: выделение несвертывающейся крови с единичными мелкими сгустками, кровоточивость из мест инъекций, операционного поля, венесекций, гематурия, в перикарде, грудной и брюшной полости появляются геморрагические выпоты.
  4. Терминальная стадия – полное несвертывание крови. Гипокоагуляция крайней степени тяжести, антикоагуляционная и фибринолитическая активность. Клинические проявления: генерализованная кровоточивость.

По клиническому течению ДВС-синдром имеет острую и хроническую форму.

РОЛЬ АНТИТРОМБИНА В ДИАГНОСТИКЕ И ИНТЕНСИВНОЙ ТЕРАПИИ ОСТРОГО ДВС-СИНДРОМА (обзор литературы и данные реальной клинической практики) | ВОРОБЬЕВА

1. Воробьева Н.А. ДВС-синдром — что нового в старой проблеме? Архангельск: Сев. гос. мед. ун-т, 2006. 180 с.

2. Воробьева Н.А. ДВС-синдром в реальной клинической практике. Архангельск: Сев. гос. мед. ун-т, 2015. 232 с.

3. Levi M, Ten Cate H. Disseminated Intravascular Coagulation. N. Engl. J. Med., 1999, 341: 586-592.

4. Баркаган З.С. Патогенез, диагностика и принципы терапии ДВС-синдрома. Materia Medica, 1997, 1(13): 5-14.

5. Баркаган З.С. Узловые вопросы комплексной терапии острого и подострого ДВС-синдрома. Вестн. интенсив. Терапии, 1992, 1: 6-11.

6. Баркаган. З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. М.: Медицина, 1988. 527 с.

7. Abildgaard U. Antithrombin III. Haematologia, 1984, 17(1): 77-79.

8. Asakura H, Takahashi H, Uchiyama T, Eguchi Y, Okamoto K, Kawasugi K, Madoiwa S, Wada H, DIC subcommittee of the Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis: proposal for new diagnostic criteria for DIC from the Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis. Thrombosis Journal, 2016, 14: 42.

9. Момот А.П. Патология гемостаза. Принципы и алгоритмы клинико-лабораторной диагностики. СПб.: Формат, 2006, 208 с.

10. Akkawat B, Rojnuckarin P. Protein S deficiency is common in a healthy Thai population. J. Med. Assoc. Thai., 2005, 88(suppl. 4): 249-254.

11. Maclean PS, Tait. RC Hereditary and acquired antithrombin deficiency; epidemiology, pathogenesis and treatment options. Drugs, 2007, 67(10): 1429-1440.

12. Зубаиров Д.М. Молекулярные основы свертывания крови и тромбообразования. Казань: ФЭН, 2000. 362 с.

13. Takeda K, Yumaushi H. Effects of plasma exchange of acute pancreatitis. 31 St. Congress Intern. Soc. Surgery. Paris, 1985. P. 643.

14. Vinazzer H. Clinical use antithrombin III concentrates. Vox Sand, 1987, 53(4): 193-198.

15. Vinazzer H. Therapeutic use of antithrombin III in shock and disseminated intravascular coagulation. Semin. Thromb. Hemost., 1989, 15: 347-352.

16. Edmunds T, Van Patten S.M., Pollock J. Transgenically produced human antithrombin: structural and functional comparison to human plasma-derived antithrombin. Blood, 1998, 91(12): 4561-4571.

17. Baglin T. Disseminated intravascular coagulation: diagnosis and treatment. BMJ, 1996, 312(7032): 683-687.

18. MacLennan S, Williamson LM. Risks of fresh frozen plasma and platelets. J Trauma, 2006, 60(suppl. 6): 46-50.

19. Баркаган З.С., Макаров В.А., Лычев В.Г. Новые методы лабораторной диагностики диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдрома): Метод. Рекомендации. М., 1989. 23 с.

20. Бышевский А.М., Терсенев О.А. Биохимия для врача. Екатеринбург: Уральский рабочий, 1994. 383 с.

21. Salvesen G, Pizzo SV. Proteinase inhibitors: -macroglobins, serpins, and kunins. Haemostasis and Thrombosis: Basic Principles and Clinical Practice. 3rd ed. Philadelphia, 1994: 241-258.

22. Vorob’eva N, Neporada E, Turundaevskaia O, Mel’nikova G. Place of antithrombin III concentrate in the intensive care of disseminated intravascular coagulation. Anesteziologiia I Reanimatologiia, 2007, 2: 42–4. [PUBMED: 17563999]

23. Allingstrup M, Wetterslev J, Ravn FB, Mњller AM, Afshari A. Antithrombin III for critically ill patients (Review). Cochrane Database of Systematic Reviews, 2016, 2: CD005370. DOI: 10.1002/14651858.CD005370.pub3.

24. Neporada E, Vorobyeva N, Nedashkovsky E. Antithrombin III deficiency correction in patients with disseminated intravascular coagulation. Obshaya Reanimatologia, 2008, 5: 49–54.

25. Neporada E, Turundayevskaya O, Vorobyeva N. Antithrombin III concentrate in comparison with FFP in patients with disseminated intravascular coagulation. Human Ecology, 2008, 7: 47–51.

Инструменты

 
Dublin Core PKP метаданные Метаданные этого документа
 
1. Название Название документа Особенности состояния системы гемостаза на этапах развития и прогрессирования хронического легочного сердца
 
2. Создатель Автор, учреждение А. И. Чесникова; Ростовский государственный медицинский университет. Ростов-на-Дону; Россия
 
3. Предмет Дисциплины
 
3. Предмет Предметы хроническая обструктивная болезнь легких; хроническое легочное сердце; сердечная недостаточность; система гемостаза; синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания; микрогемоциркуляция
 
4. Описание Аннотация

Цель. Изучить состояние системы гемостаза и реологии крови у больных хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) при развитии хронического легочного сердца (ХЛС) и прогрессировании сердечной недостаточности (СН). Материал и методы. Обследованы 54 больных ХОБЛ, средний возраст 56,3±8,2 года: 1 группа – 17 больных ХОБЛ без ХЛС, 2 группа – 17 больных c ХОБЛ и компенсированным ХЛС, 3 группа – 20 больных с ХОБЛ, ХЛС и ХСН. Группу контроля составили 16 здоровых лиц. Определяли показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза: количество тромбоцитов, спонтанную агрегацию тромбоцитов, индуцированную агрегационную активность тромбоцитов и способность тромбоцитарных агрегатов к дезагрегации; плазменного гемостаза: коагуляционного, антикоагулянтного и фибринолитического звеньев; реологии крови: величину гематокрита, свободную седиментацию эритроцитов, агрегацию эритроцитов. Результаты. У больных ХОБЛ развивался хронический синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) в стадии умеренной декомпенсации, приводящий к нарушениям микрогемоциркуляции. В формировании ХЛС установлена роль прогрессивно нарастающего микротромбогенеза в кровотоке больных ХОБЛ, способствующего усилению нарушений микроциркуляции в легких и прогрессированию легочной гипертензии. У больных с ХЛС и ХСН состояние системы гемостаза характеризовалось наличием ДВС-синдрома в стадии выраженной декомпенсации, на локальном органном уровне наблюдалось резкое снижение компенсаторных возможностей вторичного фибринолиза. Заключение. В исследовании продемонстрирована ведущая роль системы гемостаза в развитии ХЛС и прогрессировании ХСН у больных ХОБЛ. Дисбаланс между активностью микротромбообразования и вторичным органным фибринолизом можно рассматривать как маркер развития ХСН у больных ХОБЛ.

 
5. Издатель Организатор, город «SILICEA-POLIGRAF» LLC
 
6. Вспомоществователь Спонсоры
 
7. Дата (ДД-ММ-ГГГГ) 20.04.2006
 
8. Тип Тип исследования или жанр Рецензированная статья
 
8. Тип Тип
 
9. Формат Формат файла PDF (Rus)
 
10. Идентификатор Универсальный идентификатор, URI https://cardiovascular.elpub.ru/jour/article/view/1155
 
10. Идентификатор Digital Object Identifier https://doi.org/undefined
 
11. Источник Журнал/конференция, том., №. (год) Кардиоваскулярная терапия и профилактика; Том 5, № 2 (2006)
 
12. Язык Russian=ru, English=en ru
 
14. Покрытие Пространственно-временной охват, методика исследования
 
15. Права Права и разрешения

Авторы, публикующие в данном журнале, соглашаются со следующим:

  1. Авторы сохраняют за собой авторские права на работу и предоставляют журналу право первой публикации работы на условиях лицензии Creative Commons Attribution License, которая позволяет другим распространять данную работу с обязательным сохранением ссылок на авторов оригинальной работы и оригинальную публикацию в этом журнале.
  2. Авторы сохраняют право заключать отдельные контрактные договорённости, касающиеся не-эксклюзивного распространения версии работы в опубликованном здесь виде (например, размещение ее в институтском хранилище, публикацию в книге), со ссылкой на ее оригинальную публикацию в этом журнале.
  3. Авторы имеют право размещать их работу в сети Интернет (например в институтском хранилище или персональном сайте) до и во время процесса рассмотрения ее данным журналом, так как это может привести к продуктивному обсуждению и большему количеству ссылок на данную работу (См. The Effect of Open Access).

ПОКАЗАТЕЛИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА ПРИ ДВС СИНДРОМЕ РАЗЛИЧНОГО ГЕНЕЗА У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ | Иванов

1. Исаков Ю.Ф., Белобородова Н.В. Сепсис у детей. — Москва: Издатель Мокеев, 2000. — 369 с.

2. Antonelli M. Sepsis and septic shock: pro-inflammatory or anti-inflammatory state? // J. Chemother. — 1999. — Vol. 11, № 6. — Р. 536-440.

3. Pugh M. DIC screening in the newborn // Neonatal Netw. — 1997. — Vol. 16, № 7. — P. 57-60.

4. Veldman A., Fischer D., Nold M.F., Wong F.Y. Disseminated intravascular coagulation in term and preterm neonates // Semin Thromb Hemost. — 2010. — Vol. 36, № 4. — P. 419-428.

5. Шабалов Н.П., Иванов Д.О., Шабалова Н.Н. Гемостаз в динамике первой недели жизни как отражение механизмов адаптации ко внеутробной жизни новорожденного // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2000. — № 3. — С. 22.

6. Курзина Е.А., Жидкова О.Б., Петренко Ю.В. и др. Прогнозирование состояния здоровья в катамнезе у детей, перенесших тяжелую перинатальную патологию // Детская медицина Северо-Запада. — 2010. — Т. 1., № 1. — С. 22-27.

7. Иванов Д.О. Клинико-лабораторные варианты течения сепсиса новорожденных: автореф. дис. д-ра. мед. наук. — СПб., 2002. — С. 62.

8. Петренко Ю.В., Иванов Д.О., Курзина Е.А. Оценка органной недостаточности у новорожденных // Бюллетень Федерального Центра сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова. — 2011. — № 2. — С. 43-50.

9. Иванов Д.О. Особенности сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза у новорожденных с тяжелой перинатальной патологией. автореф. дис.. кан. мед. наук. — СПб., 1996. — С. 28.

10. Сурков Д.Н., Иванов Д.О., Оболонский А.И. и др. Современные стратегии выхаживания недоношенных детей // Детская медицина Северо-Запада. — 2012. — Т. 3. № 1. — С. 4-9.

11. Шабалов Н.П., Иванов Д.О. Сепсис новорожденных // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2003. — № 5. — С. 46-56.

12. Шабалов Н.П., Иванов Д.О., Шабалова Н.Н. Сепсис новорожденных // Новости фармакотерапии. — 2000. — № 7. — С. 62-67.

13. Шабалов Н.П., Иванов Д.О., Шабалова Н.Н. Сепсис новорожденных // Медицинский академический журнал. — 2001. — Т. 1., № 3. — С. 81-89.

14. Иванов Д.О., Шабалов Н.П., Петренко Ю.В. Неонатальный сепсис. Опыт построения гипотезы // Детская медицина Северо-Запада. — 2012. — Т. 3, № 3. — С. 37-45.

15. Лычев В.Г. Диагностика и лечение диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. — М., Медицина, 1993. — 160 с.

16. Иванов Д.О., Петренко Ю.В., Шемякина О.О., Фот А.Ю. Антенатальные факторы риска, приводящие к формированию врожденных пороков у новорожденных детей // Вопросы практической педиатрии. — 2012. — Т. 7, № 4. — С. 60-64.

17. Жидкова О.Б., Курзина Е.А., Иванов Д.О., Петренко Ю.В. Возможности прогнозирования развития критических состояний у новорожденных в зависимости от состояния здоровья матери // Вестник Российской военно-медицинской академии. — 2012. — Т. 4. — С. 213-216.

18. Иванов Д.О., Петренко Ю.В., Шемякина О.О., Фот А.Ю. Анализ антенатальных факторов риска формирования врожденных пороков внутренних органов у детей // Бюллетень Федерального Центра сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова. — 2012. — № 1. — С. 61-68.

19. Stanworth S.J., Bennett C. How to tackle bleeding and thrombosis in the newborn // Early Hum Dev. — 2008. — Vol. 84, № 8. — Р. 507-513.

20. Marks P.W. Coagulation disorders in the ICU // Clin. Chest. Med. — 2009. — Vol. 30, № 1. — P. 123-129.

21. Ganter M.T., Hofer C.K. Principles of perioperative coagulation management // Chirurg. — 2011. — Vol. 82, № 7. — P. 635-443.

22. Xu J., Lupu F., Esmon C.T. Inflammation, innate immunity and blood coagulation // Hamostaseologie. — 2010. — Vol. 30, № 1. — P. 5-6, 8-9.

23. Иванов Д.О. Нарушения обмена глюкозы у новорожденных // Детская медицина Северо-Запада. — 2011. — Т. 2, № 1. — С. 68-91.

24. Иванов Д.О., Петренко Ю.В., Курзина Е.А., Федосеева Т.А. Гипергликемия у новорожденных // Детская медицина Северо-Запада. — 2012. — Т. 3, № 3. — С. 3-14.

25. Иванов Д.О., Петренко Ю.В., Курзина Е.А., Петрова Н.А. Показатели клинического анализа крови у новорожденных, заболевших неонатальным сепсисом // Бюллетень Федерального Центра сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова. — 2012. — № 3. — С. 41-52.

МАТЕРИАЛЫ КОНГРЕССОВ И КОНФЕРЕНЦИЙ: V РОССИЙСКАЯ ОНКОЛОГИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ

V РОССИЙСКАЯ ОНКОЛОГИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ

ПАТОГЕНЕЗ, ДИАГНОСТИКА И ПРОФИЛАКТИКА НАРУШЕНИЙ СИСТЕМЫ
ГЕМОСТАЗА У БОЛЬНЫХ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫМИ НОВООБРАЗОВАНИЯМИ

А.В. Маджуга, О.В. Сомонова, А.Л. Елизарова

ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва

На высокую частоту тромботических осложнений у больных злокачественными новообразованиям и на взаимосвязь этих двух заболеваний клиницисты обратили внимание уже давно. Наиболее известными являются наблюдения французского врача Труссо, который отмечал, что мигрирующие, плохо поддающиеся лечению тромбофлебиты поверхностных или глубоких вен могут быть первыми признаками скрыто протекающего злокачественного процесса, нередко опережающими клинические проявления опухоли. Следует отметить, что у самого Труссо развился длительно текущий тромбофлебит, на основании которого он заподозрил и позднее диагностировал у себя рак желудка, от которого спустя несколько месяцев скончался.

Современные многоцентровые исследования показали, что риск ранних тромбоэмболических осложнений у онкологических больных в несколько раз выше по сравнению со здоровыми людьми того же возраста, а немотивированное учащение рецидивов тромбирования вен у больных с варикозной болезнью должно настораживать врачей в отношении наличия у них злокачественного процесса, так как у онкологических больных частота таких рецидивов возрастает с 6-10 до 35%.

Наиболее часто тромботические осложнения развиваются при опухолях яичников, поджелудочной железы, желудка, легких, прямой и толстой кишки, молочной железы и могут носить самый разнообразный характер: от тромбозов глубоких и поверхностных вен нижних конечностей, подключичных вен, тромбозов верхней полой вены, не бактериального тромботического эндокардита и др. до различных форм синдрома ДВС. В настоящее время установлено, что трмбоэмболические осложнения являются второй причиной смерти у больных злокачественными новообразования.

Основную роль в патогенезе различного рода тромботических осложнений, а также синдрома ДВС у онкологических больных играют изменения системы гемостаза, вызываемые как самой опухолью, так и различными (хирургическим, химиотерапевтическим, гормональным) методами лечения.

Исследования последних лет показали, что у больных злокачественными новообразованиями имеет место активация системы гемостаза, осуществляемая преимущественно по внешнему механизму процесса свертывания крови. Она обусловлена поступлением в кровоток из опухолевых клеток высокоактивного тканевого тромбопластина, образующего комплекс с фактором VII, активизирующего факторы IX и X, запускающего процессы внутрисосудистого свертывания крови. Опухолевые клетки также выделяют в кровь специфический раковый прокоагулянт, представляющий собой Са-зависимую цистеиновую протеазу, которая непосредственно активизирует фактор Х. Кроме того, различные цитокины и, главным образом, туморо-некротический фактор путем сложных взаимодействий с тканевым фактором тромбомодулином существенно повышают прокоагулянтную и снижают антикоагулянтную и фибринолитическую активность сосудистых эндотелиальных клеток. Наряду с активацией прокоагулянтного звена, опухолевые клетки могут непосредственно воздействовать на тромбоцитарное звено системы гемостаза, вызывая агрегацию тромбоцитов и образование опухолево-тромбоцитарных микроэмболов, кроме того, в процессе роста опухоли в кровь выделяются различные индукторы агрегации тромбоцитов, такие как АДФ, тромбин и другие.

Наши собственные исследования системы гемостаза, проведенные у 680 больных с различными злокачественными новообразованиями (легких, яичников, толстой кишки, желудка и др.), показали, что у них имеет место повышение концентрации фибриногена в 2-2,5 раза по сравнению со здоровыми людьми, увеличение содержания РКМФ по данным этаноловой и ортофенантролиновой пробы; одновременно у онкологических больных отмечается существенное (в 4-4,5 раза) повышение концентрации ПДФ, увеличение содержания Д-димера. Отмечаются изменения со стороны тромбоцитарного звена в виде усиления агрегационной способности тромбоцитов с отсутствием дезагрегации у 37% больных. Кроме того, наблюдается извращенная реакция тромбоцитов на малые дозы АДФ, при которой степень агрегации была выше, чем с большой дозой АДФ, что повышает склонность к образованию тромбоцитарных агрегатов.

Указанные изменения свидетельствуют о развитии у онкологических больных I фазы хронического диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Наиболее выраженные признаки внутрисосудистого свертывания наблюдаются у больных с III-IV стадией заболевания. Тромбозы в системе нижней полой вены (синдром Труссо) до начала лечения имел место у 16,5% больных. Наблюдения показали, что на фоне имеющейся гиперкоагуляции такие клинические факторы риска, как длительная иммобилизация в постели, способствующая замедлению кровотока, особенно в сосудах нижних конечностей, частые венепункции, инфекции, сопутствующая патология, предрасполагают к развитию тромботических осложнений у онкологических больных.

Наиболее часто указанные осложнения встречаются на этапах хирургического лечения. Согласно литературным данным послеоперационные тромбозы глубоких вен нижних конечностей, являющиеся основными источниками ТЭЛА, развиваются у 50-70% онкологических больных, причем около половины из них формируется уже на операционном столе и большая часть их протекает бессимптомно.

Мы исследовали состояние системы гемостаза до операции на основных этапах оперативного вмешательства и в динамике в течение двух недель в послеоперационном периоде у больных, оперированных по поводу различных злокачественных новообразований. Диагностику венозных тромбозов осуществляли с помощью фибриногена, меченного J125. Проведенные исследования показали, что оперативные вмешательства независимо от их вида вызывают однотипные изменения системы гемостаза, которые во время операции проявляются укорочением АЧТВ, умеренным повышением содержания РКМФ и ПДФ, а также фактора 4 тромбоцитов. Особое внимание обращает на себя существенное снижение до 60% уровня антитромбина III, расходующегося на инактивацию появившегося в кровотоке тромбина и активированных факторов свертывания крови. Во время операции активизируется фибринолиз как защитная реакция, препятствующая тромбообразованию. В послеоперационном периоде изменения системы гемостаза развивались в виде гиперкомпенсированной формы хронического ДВС. На фоне нарастающей гиперкоагуляции и сниженного уровня антитромбина III фибринолитическая активность резко снижалась, что способствовало усилению процессов тромбообразования. Методом радиоизотопной диагностики тромбозы глубоких вен нижних конечностей были обнаружены у 60% оперированных больных. Большая часть венозных тромбозов (72%) формировалась в 1-3 сутки после операции, и большинство из них протекало бессимптомно. Сравнительный анализ информативности диагностических тестов позволил нам заключить, что наиболее ценными являются определение содержания РКМФ, Д-димера, ПДФ, антитромбина III. Агрегация тромбоцитов у 56% была повышенной, у 44% — сниженной вследствие рефрактерного состояния и перевозбуждения их индукторами агрегации во время операции.

Наряду с тромботическими осложнениями, оперативные вмешательства у онкологических больных часто осложняются кровотечениями, в патогенезе которых также ведущую роль играют нарушения системы гемостаза. Проведенные нами исследования системы гемостаза у 130 больных с интраоперационной кровопотерей от 60 до 467% ОЦК показали, что нарушения системы гемостаза развиваются уже на операционном столе и носят характер острого или подострого синдрома ДВС, сопровождающегося активацией фибринолиза разной степени выраженности, а также в виде гемодилюционной коагулопатии или их сочетания и являются следствием массивных кровопотерь, обусловленных травматичностью хирургических вмешательств у онкологических больных. Острый синдром ДВС характеризовался тяжелой гипокоагуляцией вследствие резкого дефицита факторов свертывания крови (удлинение АЧТВ до 120-180 сек.), снижения концентрации фибриноген до1 г/л, падения числа тромбоцитов до 50000 в 1 мкл и менее с полным отсутствием их способности к агрегации, одновременно при этом определяется высокий уровень Д-димера и фактора 4 тромбоцитов. Особенно важно подчеркнуть, что лабораторные признаки острого синдрома ДВС опережают его выраженную клиническую манифестацию. Гемостазиологический мониторинг с помощью комплекса экспресс методов в процессе длительных травматичных операций позволяет своевременно провести коррекцию выявленных нарушений и избежать развития тяжелых коагулопатических кровотечений.

Химиотерапия, по данным литературы и нашим собственным наблюдениям, повышает риск развития тромботических осложнений, особенно при распространенном процессе. Одним из главных механизмов активации системы гемостаза при химиотерапии является повреждение сосудистых эндотелиальных клеток, прямая активация тромбоцитов, снижение фибринолитической активности и освобождение прокоагулянтов из опухолевых клеток. Наиболее выраженное влияние оказывает применение при гемобластозах L-аспарагиназы, которая повышает образование тромбина с одновременным увеличением концентрации фибриногена, ПДФ, Д-димера, числа тромбоцитов, что приводит к тромботическим осложнениям. При лечении высокими дозами химиопрепаратов, включающих цитозин-арабинозид, было обнаружено увеличение антигена фибринопиптида А, активности ингибитора активатора плазминогена. Литературные данные свидетельствуют также о повышении риска тромботических осложнений при использовании тамоксифена, особенно в сочетании с химиотерапией.

В качестве профилактики нарушений системы гемостаза и связанных с ними тромботических осложнений у больных злокачественными новообразованиями широко используется гепарин, и наиболее эффективными считаются низкомолекулярные гепарины (клексан, фраксипарин, фрагмин). Как показали исследования, гепарины в комплексе с антитромбином III не только блокируют тромбин, а низкомолекулярные их формы в еще большей степени фактор Ха, но и обладают способностью стимулировать выход из эндотелия ингибитора внешнего пути свертывания TFP1, что для онкологических больных имеет особое значение. Низкомолекулярные гепарины обладают высокой биодоступностью, с целью профилактики вводятся 1-2 раза в сутки и в гораздо меньшей степени вызывают тромбоцитопению, индуцированную гепарином. По данным многоцентровых исследований, профилактика с помощью низкомолекулярных гепаринов послеоперационных венозных тромбозов снижает их частоту в 10-12 раз. Использование низкомолекулярных гепаринов не требует лабораторного контроля, что делает удобным их применение не только для профилактики, но и лечения венозных тромбозов амбулаторным больным, что особенно важно для улучшения качества жизни онкологических больных. Важно, однако, подчеркнуть, что различные низкомолекулярные гепарины имеют разный клинический эффект, и их профили безопасности и эффективности не могут быть полностью экстраполированы от одного препарата к другому.

Мы использовали низкомолекулярный гепарин Клексан фирмы «Аventis Farma» в дозе 20-40 мг с целью профилактики послеоперационных венозных тромбозов у больных, оперированных по поводу различных злокачественных новообразований, и в дозе 40 мг у больных с выраженной гиперкоагуляцией при проведении химиотерапии. Препарат продемонстрировал высокую эффективность в профилактике тромботических осложнений и хронических форм синдрома ДВС.

В настоящее время ведется разработка новых противотромботических препаратов, которые, взаимодействуя с тканевым фактором и комплексами фактора VIIа/ТФ, по предварительным данным, могут оказывать не только противотромботический эффект, но и приостанавливать первичный рост и метастазирование опухоли.

Таким образом, в профилактике тромботических осложнений у больных злокачественными новообразованиями достигнуты существенные успехи, и продолжающиеся научные исследования еще раз подтверждают взаимосвязь между биологией опухоли и системой гемостаза.

Иридокорнеальный эндотелиальный синдром у тайских пациентов: клинические вариации | Врожденные пороки | JAMA Офтальмология

Цель
Чтобы оценить спектр иридокорнеального эндотелиального синдрома, насколько нам известно, никогда ранее не изучался на Востоке.

Методы
С 1986 по 1998 год мы последовательно обследовали 60 пациентов (20 мужчин, 40 женщин) с характерными признаками иридокорнеального эндотелиального синдрома и сравнили клинические проявления с таковыми у белых пациентов.

Результаты
Синдром Когана-Риза (CRS) был наиболее распространенным (38 пациентов), у 14 пациентов был синдром Чандлера (CS), а у 8 — прогрессирующая атрофия радужки. Три пациента, первоначально классифицированные как имеющие КС, и 1 — с прогрессирующей атрофией радужной оболочки, прогрессировали до СВК. Глаукома возникла у 46 пациентов (76,7%), чаще всего у пациентов с прогрессирующей атрофией радужной оболочки или ХРС. У десяти пациентов болезнь прогрессировала медленно в течение периода наблюдения до 12 лет. У трех пациентов (2 с CRS, 1 с CS) были бессимптомные локализованные островки вида «молотого серебра», а у 11 (8 с CRS, 2 с CS и 1 с прогрессирующей атрофией радужной оболочки) наблюдались субклинические аномалии эндотелия в контралатеральных глазах.На коричневой поверхности радужной оболочки обычно наблюдалась полупрозрачная мембрана. Полное поражение эндотелия присутствовало у 49 пациентов, в то время как 6 (4 с CRS, 2 с CS) имели очаговые эндотелиальные аномалии с резкой границей от прилегающего нормального эндотелия.

Выводы
Иридокорнеальный эндотелиальный синдром встречается у жителей Востока. Синдром Когана-Риза — наиболее распространенная форма, тесно связанная с глаукомой. Хотя некоторые клинические проявления были схожи между белыми и восточными людьми (средний возраст начала заболевания, предрасположенность к полу, изменения радужной оболочки, формирование периферических передних синехий или отек роговицы), наиболее распространенным был CRS; полупрозрачные мембраны были более заметны у жителей Востока.

ИРИДОКОРНЕАЛЬНЫЙ эндотелиальный синдром (ICE) характеризуется расширением или пролиферацией эндотелия роговицы и десцеметовой мембраны по трабекулярной сети и радужной оболочке. Сокращение этой мембраны приводит к искажению структуры радужки. Блокада трабекулярной сети из-за разрастания мембраны или образования периферических передних синехий (PAS) из-за сокращения мембраны приводит к вторичной глаукоме. Синдром ICE включает 3 клинических варианта — синдром Чандлера (CS), 1 прогрессирующая атрофия радужной оболочки (PIA), 2 и синдром Когана-Риза (CRS) 3 — которые, как полагают, образуют спектр проявлений заболевания. 4 -6

Синдром ДВС чаще встречается у белых, проявляется в раннем и среднем зрелом возрасте и чаще поражает женщин, чем мужчин. 7 -9 Среди ранее опубликованных серий, в которых была указана расовая принадлежность, ни один пациент не был восточным, включая большую серию из Сан-Франциско, Калифорния, где проживает большая часть населения Восточной Азии (Таблица 1). 10 О нескольких случаях было зарегистрировано из Китая 11 и Японии. 12 Мы описываем клинические варианты синдрома ДВС у 60 тайских пациентов и сравниваем их с ранее опубликованными сериями белых.

Все 60 последовательных пациентов (20 мужчин, 40 женщин) с клиническими признаками синдрома ДВС, наблюдавшиеся в отделении офтальмологии больницы Раматибоди, Бангкок, Таиланд, в период с 1 июля 1986 г. по 31 августа 1998 г., прошли полное офтальмологическое обследование, включая зеркальная микроскопия. Пациенты, у которых в анамнезе была глазная травма или увеит, были исключены из исследования.Диагноз синдрома ДВС ставился по наличию типичного «серебряного» вида на задней поверхности роговицы (рис. 1) или отека роговицы, который не позволял визуализировать заднюю часть роговицы, а также по характерным аномалиям стромы радужки. Пациенты были разделены на 3 клинических варианта на основе изменений радужной оболочки. 9 Синдром Чандлера диагностировали при минимальной или легкой атрофии стромы (рис. 2). Пациенты с обширной атрофией стромы радужки и деформацией с отверстиями растяжения и таяния были диагностированы как имеющие ПИА (рис. 3).Пациентам с узелками радужки и любой степенью атрофии стромы радужной оболочки был поставлен диагноз ХРС (рис. 4).

Двусторонняя фотография эндотелия роговицы была выполнена 49 пациентам с достаточной прозрачностью роговицы с использованием зеркального микроскопа (модель CSP 580; Конан, Токио, Япония). Кроме того, периодически выполнялись угловые фотографии переднего сегмента и передней камеры.

Полная биомикроскопия с щелевой лампой, аппланационная тонометрия, гониоскопия и дилатационная офтальмоскопия были выполнены для определения отека роговицы, изменений радужной оболочки, внутриглазного давления (ВГД) и степени ПА.У некоторых пациентов из-за сильного отека роговицы не удалось оценить ПАВ и выполнить зеркальную микроскопию. Степень наличия ПАВ при гониоскопии оценивалась как отсутствующая, легкая (<90 °), умеренная (90 ° -180 °) или обширная (> 180 °). Автоматизированная периметрия выполнялась пациентам с достаточной остротой зрения и четкостью роговицы. Поскольку большинство пациентов уже лечились препаратами против глаукомы при первом осмотре, первичные ВГД перед лечением были недоступны. Были записаны предыдущие и последующие хирургические вмешательства с фильтрацией или проникающая кератопластика.Также записывались начальные симптомы, возраст начала, история болезни и семейный анамнез.

Пятьдесят один пациент находился под наблюдением от 6 месяцев до 12 лет (среднее ± стандартное отклонение продолжительности наблюдения, 3,9 ± 3,1 года), в то время как 9 пациентов наблюдались только за один визит. Информированное согласие было получено при показаниях для диагностических процедур и вмешательства. Мы сравнили наши результаты с результатами, полученными для аналогичных белых групп населения, обращающихся к специалистам. 7 , 9

Мы диагностировали у 60 последовательных пациентов (20 мужчин, 40 женщин) синдром ДВС.Все были восточными. Средний (± стандартное отклонение) возраст пациентов на момент появления симптомов составил 43,7 ± 12,3 года (возрастной диапазон от 24 до 70 лет) (таблица 2). Правый глаз был задействован у 26 пациентов; левый глаз был задействован у 34 пациентов. Другие заболевания включали сахарный диабет (2 пациента), гипертонию (2), геморрагический узел щитовидной железы (1), инсульт (1), гипертиреоз (1) и злокачественное новообразование груди (1). Семейный анамнез во всех случаях не влиял.

Первоначальные жалобы включали нечеткость зрения, ореолы, боль и / или покраснение в глазах или аномальные зрачки.Первоначально 34 пациентам был поставлен диагноз CRS, 17 — CS и 9 — PIA. У трех пациентов с КС и у 1 с ПИА во время наблюдения развились узелки радужной оболочки, и они прогрессировали до СВК. Окончательное распределение для анализа было 38 пациентов с CRS, 14 с CS и 8 с PIA. Пациенты в 3 группах были похожи друг на друга по возрастному распределению ( P = 0,34, дисперсионный анализ) (Таблица 2).

Характерный серебристый вид задней поверхности роговицы наблюдался у всех пациентов, за исключением 11, у которых был отек роговицы, затрудняющий визуализацию.Зеркальная микроскопия выявила характерное округление эндотелиальных клеток и плеоморфизм с внутриклеточными темными участками. У 43 пациентов были общие эндотелиальные аномалии, в то время как у 6 (4 с CRS, 2 с CS) были локализованные островки эндотелиальных аномалий с резкой демаркационной границей, разделяющей соседние нормальные области эндотелия.

Отек роговицы присутствовал при первом посещении у 22 пациентов и наиболее часто встречался при КС (8 пациентов [57,1%]) (Таблица 2).У двух пациентов с СВК и у одного с ПИА во время наблюдения развился отек роговицы. 8 пациентам потребовалась проникающая кератопластика.

Полупрозрачная мембрана с четкой границей обычно видна на передней поверхности радужки, скрывая крипты радужки. Поверхность радужной оболочки под мембраной казалась нечеткой по сравнению с более темной прилегающей областью (Рисунок 2).

Corectopia присутствовала у 59 пациентов (13 с CS, 38 с CRS и 8 с PIA).У пациентов с CS было небольшое отклонение зрачка, в то время как у пациентов с CRS и PIA было более сильное смещение. Зрачки, как правило, отклоняются в сторону мембраны и прилегающей к ней PAS. Эктропион сосудистой оболочки глаза имел место у 42 пациентов (5 с CS, 30 с CRS и 7 с PIA). Его расположение обычно соответствовало направлению корэктопии.

Атрофия стромы радужки была легкой или минимальной у пациентов с CS и обширной у пациентов с PIA. Поликория присутствовала у всех пациентов с ПИА и у 5 пациентов с СВК.Отверстия радужной оболочки обычно были противоположны направлению корэктопии.

Узелки радужки в глазах с CRS обычно были круглыми или плоскими, неправильной формы, гиперпигментированными поражениями и никогда не были на ножке. Они располагались группами в области, охватываемой полупрозрачной мембраной на поверхности радужки. На поверхности радужки узелков не было.

Выводы угла передней камеры

Периферические передние синехии наблюдались у 56 пациентов при первом посещении.У двух пациентов с CS не было PAS, а у 2 с CRS был отек роговицы, затрудняющий обзор. Синехии были широкими и простирались кпереди от линии Швальбе и были видны при обычном осмотре с щелевой лампой. Периферические передние синехии у пациентов с очаговой эндотелиальной аномалией возникали в областях, прилегающих к аномальному эндотелию. Периферические передние синехии протяженностью более 180 ° чаще встречались у пациентов с СВК (22 пациента) и ПИА (5 пациентов), чем у пациентов с КС (4 пациента) (Таблица 3).

Повышенное ВГД с глаукомным купированием или без него и / или повреждением поля зрения наблюдалось у 46 пациентов. У одного пациента с CS и очаговыми эндотелиальными изменениями медленно развивалось прогрессирующее PAS от менее 90 ° до более 180 ° в течение 11 лет наблюдения. Узелки радужки развиваются на 4-м году, а повышенное ВГД — на 11-й год.

Среди пациентов с повышенным ВГД состояние 14 контролировалось медикаментозно, а 32 потребовалось хирургическое вмешательство.Пациенты с ХРС нуждались в хирургическом вмешательстве чаще, чем пациенты с ХК или ПИА.

Автоматическая периметрия, выполненная у 37 пациентов с достаточной остротой зрения и ясностью роговицы, выявила интактные поля зрения у 21 и типичное глаукомное повреждение у 16. Дефекты поля зрения чаще всего возникали у пациентов с ХРС (36,8%) и реже у пациентов с КС (14,3%). %).

Десять пациентов (3 с CS, 6 с CRS и 1 с PIA) имели медленное прогрессирование заболевания в течение периода наблюдения до 12 лет.Минимальные изменения были отмечены в отношении отека роговицы, ПАВ и глаукомы в течение периода наблюдения. Ни у одного не было спонтанного разрешения. Их средний возраст и период наблюдения составляли 40 ± 8,6 года (средний возраст 27-58 лет) и 7,2 ± 2,6 года (средний период наблюдения 3,4-11 лет), соответственно. У пяти пациентов была глаукома, у остальных — нет. Среди 5 пациентов с глаукомой состояние 2 находилось под медицинским контролем, а 3 были подвергнуты трабекулэктомии. У девяти из 10 пациентов были общие эндотелиальные аномалии, а у 1 — очаговые изменения.

У одного пациента с СВК после неосложненной операции по фильтрации глаукомы развилось обширное прогрессирование радужной оболочки. У одного пациента с ПИА, у которого не было глаукомы, развилось ипсилатеральное идиопатическое макулярное отверстие.

У одного пациента с CRS был оптический неврит, а у одного с CS была глазная гипертензия в контралатеральных глазах без аномалий радужной оболочки или PAS. У двух пациентов с CRS и у одного с CS были бессимптомные локализованные островки серебристого цвета.Зеркальная микроскопия выявила нерегулярные, увеличенные и искаженные эндотелиальные клетки (типичные для клеток ICE) в этих очаговых областях. Кроме того, 8 пациентов с CRS, 2 с CS и 1 с PIA имели увеличение эндотелиального плеоморфизма по данным зеркальной микроскопии, но без заметных аномалий радужной оболочки или PAS.

Сравнение с ледяным синдромом у белых пациентов

Существует значительная разница в распределении болезни между глазами жителей Востока и белых ( P <.001, точный критерий Фишера) (таблица 4). В то время как CS является наиболее распространенным вариантом у белых, 7 , 9 CRS был наиболее распространен у тайских пациентов. Прогрессирующая атрофия радужки наименее распространена в обеих популяциях. Полупрозрачная мембрана была отчетливо заметна в 80% (48 из 60) глаз наших пациентов с темно-коричневыми радужками, у которых была достаточная прозрачность роговицы для детального просмотра поверхности радужной оболочки. Насколько нам известно, ранее об этом знаке не сообщалось. Не было отмечено значительных различий в отношении среднего возраста начала заболевания, половой принадлежности, изменений радужной оболочки, образования ПАВ или отека роговицы.В обеих расах CRS имеет более высокую распространенность развития глаукомы и дефектов поля зрения.

Эндотелиальная аномалия считается первичным событием патогенеза синдрома ДВС, определяющим все аспекты заболевания. 4 , 13 Аномальные эндотелиальные клетки могут происходить либо из ткани нервного гребня 14 , либо представлять собой эпителиоподобную метапластическую трансформацию. 15 , 16 Аномальный эндотелий приводит как к отеку роговицы, так и к пролиферации эндотелия роговицы и десцеметовой мембраны через угол передней камеры и на поверхность радужки.Сокращение этой мембраны приводит к образованию ПАВ с ассоциированной глаукомой, коректопией и эктропионом сосудистой оболочки глаза. Растяжение радужки в направлении, противоположном коректопии, приводит к атрофии радужной оболочки и образованию отверстий. Кроме того, эта мембрана может быть ответственна за развитие узелков радужки, возможно, за счет защемления частей стромы радужки. 17 , 18

У наших пациентов CRS возникал наиболее часто. В темно-коричневых радужках эндотелиальная десцеметовая мембрана была клинически различима с помощью биомикроскопии с щелевой лампой.Структура поверхности радужки и крипты были скрыты мембраной, и покрытые области казались гипохромными по сравнению с соседними областями с резким переходом. Насколько нам известно, этот вывод ранее не отмечался. Как упоминалось ранее, узелки радужки гистологически представляют собой области стромы радужки, содержащие пигментированные меланоциты, выходящие через отверстия в мембране. Более темные радужки содержат больше гранул пигмента меланина в поверхностных меланоцитах стромы, чем более светлые радужки.Более густо пигментированная строма радужки может быть более заметной клинически.

Глаза с CS, наиболее распространенной формой синдрома ДВС среди белого населения, обычно имеют более низкое ВГД и большую тенденцию к развитию отека роговицы, чем глаза с CRS или PIA. У наших пациентов с CS также чаще возникал отек роговицы, чем у пациентов с CRS или PIA.

Поскольку указанные серии изучались в клиниках по лечению глаукомы, могла быть ошибка направления. Хотя ПИА легче диагностировать, чем КС или СВК, она имеет самую низкую распространенность как в нашем исследовании, так и в исследовании Уилсона и Шилдса. 9 Исследование Shields et al. 7 было ретроспективным исследованием, и критерии классификации окончательно не были установлены. Они разделили синдром только на 2 единицы — CS (55) и PIA (27) — отметив в своем разделе «Обсуждение», что среди всех 82 пациентов у 9 был обнаружен невус радужки — CRS.

Хотя синдром ICE был описан как одностороннее состояние, субклинический слабый или умеренный плеоморфизм эндотелия роговицы контралатерального глаза присутствовал у 14 наших пациентов.У трех были характерные островки эндотелиальных аномалий с резким переходом от соседнего эндотелия. Сообщалось о субклинических эндотелиальных аномалиях контралатерального глаза 14 , 19 -21 или пациентов с двусторонним поражением 14 , 22 -24 . Остается без ответа, представляют ли эти эндотелиальные изменения ранее существовавшие аномалии, которые приведут к развитию заболевания, или ICE является двусторонним заболеванием.

У двух пациентов была глазная гипертензия и папиллит контралатерального глаза при отсутствии ПАВ или аномалий эндотелия или радужной оболочки. У одного из наших пациентов с ПИА, у которого не было глаукомы, развилось ипсилатеральное идиопатическое макулярное отверстие. Поскольку глазные изменения были непоследовательными, ассоциации не было, и они могут просто представлять собой случайные результаты.

Описано частичное или очаговое поражение роговицы с резким переходом между нормальными эндотелиальными и ICE-клетками. 9 , 25 Уилсон и Шилдс 9 обследовали 12 пациентов с очаговым эндотелиальным поражением и не обнаружили корреляции между локализацией очаговых эндотелиальных аномалий и PAS. У шести пациентов (4 с CRS, 2 с CS) у наших пациентов были очаговые эндотелиальные изменения с демаркационным переходом. Однако у них развился ПАВ с соответствующей коректопией и эктропионом сосудистой оболочки только в областях, прилегающих к аномальному эндотелию.

Сообщения о распространенности глаукомы в глазах с синдромом ДВС колеблются от 46% до 82%. 7 , 9 , 20 , 26 Распространенность повышенного ВГД была одинаковой при CS и PIA и выше при CRS. 9 Однако другое исследование сообщило о наибольшей распространенности повышения ВГД при КС. 26 Хотя глаукома при CS, как сообщалось, была менее тяжелой и ее легче лечить большинством исследователей, 5 , 9 , 27 другое исследование не подтвердило этот вывод. 26

Глаукома возникла у 46 (76.7%) из 60 наших пациентов. Синдром Когана-Риза и ПИА, по-видимому, имели более обширное образование ПАВ и глаукому, чем КС. Дефекты поля зрения чаще всего возникали при ХРС (36,8%), и большему количеству пациентов с ХРС требовалась операция фильтрации.

В исследовании сообщается, что успех дополнительных операций при синдроме ДВС сопоставим с успехами первоначального хирургического вмешательства у пациентов с первичной открытоугольной глаукомой. 28 Было предложено раннее хирургическое вмешательство после того, как ВГД было максимально нормализовано с помощью лекарств. 26 Однако у 1 из наших пациентов после неосложненной трабекулэктомии развилось обширное изменение радужки. Не исключено, что хирургическая травма может усугубить болезнь.

Десять наших пациентов, у 5 из которых была глаукома, имели медленное клиническое течение во время наблюдения с минимальными изменениями отека роговицы, ПАВ и глаукомы. Из 5 пациентов с глаукомой состояние 2 контролировалось медикаментозно и 3 подверглись трабекулэктомии. У девяти были общие эндотелиальные аномалии, а у 1 — очаговые изменения.Кажется, что болезнь становится латентной или переходит в ремиссию независимо от начальной степени тяжести. Bourne и Brubaker 29 описали пациента, у которого спонтанно разрешился отек роговицы и эндотелиальные аномалии. Однако ни у одного из наших пациентов не было разрешения радужной оболочки или зеркальных микроскопических изменений. Об обнаружении ДНК вируса простого герпеса сообщалось 30 при синдроме ICE. Как и в случае с другими инфекциями вируса простого герпеса, возможно, что наши 10 пациентов находятся в неактивной или латентной стадии естественного течения герпетических заболеваний.

Таким образом, синдром ДВС восточных глаз, о котором, насколько нам известно, никогда не сообщалось в американской литературе, действительно существует. Хотя большинство клинических и зеркальных микроскопических находок были аналогичны тем, о которых сообщалось у белых, полупрозрачная мембрана была отчетливо заметна у восточных глаз с более темными (коричневыми) радужками, и CRS, по-видимому, был наиболее распространенным вариантом с сильной ассоциацией с глаукомой.

Принята к публикации 5 августа 1999 г.

Это исследование было частично поддержано Фондом Раматибоди, Бангкок, Таиланд, и Исследовательским фондом Брука и Маргарет Танстолл Нью-Йоркского исследовательского института глаукомы, Нью-Йорк.

Частично представлено на Ежегодном собрании Американской академии офтальмологии, Сан-Франциско, Калифорния, 26 октября 1997 г.

Перепечатки: Чайват Тикхасани, доктор медицины, отделение офтальмологии, больница Раматибоди, Рама VI Rd, Бангкок 10400, Таиланд (электронная почта: chaiwatk @ loxinfo.co.th).

1. обработчик
П.А. Атрофия стромы радужной оболочки: эндотелиальная дистрофия, отек роговицы и глаукома. Am J Ophthalmol. 1956; 41607-615 Google Scholar2.Harms
HAulhorn
E Vergleichende Untersuchungen über den Wert der Quantitativen Perimetrie, Skiaskotometrie und Verschmelzungsfrequenz fur die Erkennung beginnender Gesichtsfeldstorungen beim Glaukom. Док офтальмол. 1903; 13303Google ScholarCrossref 3.Коган
DGReese
AB Синдром узелков радужки, эктопической десцеметовой мембраны и односторонней глаукомы. Док офтальмол. 1969; 26424-433Google ScholarCrossref 4. Кэмпбелл
DGShields
MBSmith
TR Эндотелий роговицы и спектр атрофии эссенциальной радужки. Am J Ophthalmol. 1978; 86317-324.
MB Прогрессирующая атрофия эссенциальной радужки, синдром Чандлера и синдром невуса радужки (Когана-Риза): спектр заболеваний. Surv Ophthalmol. 1979; 243-20Google ScholarCrossref 6.Yanoff
M Иридокорнеальный эндотелиальный синдром: унификация спектра заболеваний. Surv Ophthalmol. 1979; 241-2Google ScholarCrossref 7. Щиты
МБКэмпбелл
DGSimmons
RJ Атрофируется эссенциальная радужка. Am J Ophthalmol. 1978; 85749-759Google Scholar9.Wilson
MCShields
М.Б. Сравнение клинических вариантов иридокорнеального эндотелиального синдрома. Arch Ophthalmol. 1989; 1071465–1468Google ScholarCrossref 10.

Hetherington
J
Младший Роберт
Н. Шаффер Лекция: односторонняя глаукома. Представлено на: Ежегодном собрании Американской академии офтальмологии, 2 октября 1985 г., Сан-Франциско, Калифорния,

11. Да
TPang
YLiu
Y Синдром невуса радужки: сообщение о 9 случаях. Йен Ко Сюэ Пао. 1991; 734-39 Google Scholar 12. Ямагути
M
и другие. Случай синдрома Чендлера. Folia Ophthalmol Jpn., 1992; 43862-865, Google Scholar, 13, Альварадо.
JAMurphy
CGMaglio
MHetherington
J Патогенез синдрома Чандлера, эссенциальной атрофии радужной оболочки и синдрома Когана-Риза, I: изменения эндотелия роговицы. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1986; 27853-872Google Scholar14.Kupfer
CKaiser-Kupfer
MIDatiles
MMcCain
L Контралатеральный глаз при иридокорнеальном эндотелиальном (ICE) синдроме. Офтальмология. 1983; 3-1350Google ScholarCrossref 15.Хауэлл
DNDamms
TBurchette
JL
JrGreen
WR Эндотелиальная метаплазия при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1997; 381896-1901Google Scholar16.Lee
WRMarshall
GE Киркнесс
CM Аномалии эндотелиальных клеток роговицы на ранней стадии иридокорнеального эндотелиального синдрома. Br J Ophthalmol. 1994; 78624-631Google ScholarCrossref 17. Кэмпбелл
Д.Г. Формирование узелков радужки при первичной пролиферативной дегенерации эндотелия [аннотация]. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1979; 20 (доп.) 142Google Scholar 18.Eagle
RC
JrFont
RLYanoff
MGreen
WR Синдром радужной оболочки глаза (Когана-Риза): световые и электронные микроскопические наблюдения. Br J Ophthalmol. 1980; 64446-452Google ScholarCrossref 19. Лукас-Гласс
TBaratz
К.Х.Нельсон
LRHodge
ДОБурн
В.М. Контралатеральный эндотелий роговицы при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Arch Ophthalmol. 1997; 11540-44Google ScholarCrossref 20. Первая
LWQuigley
HAStark
WJShields
М.Б. Зеркальная микроскопия иридокорнеального эндотелиального синдрома. Am J Ophthalmol. 1980; 8911-21Google Scholar21.Eagle
RC
JrShields
JA Иридокорнеальный эндотелиальный синдром с контралатеральной каплевидной эндотелиальной дистрофией: световое и электронно-микроскопическое исследование. Офтальмология. 1987; 94862-870Google ScholarCrossref 22.Kaiser-Kupfer
MKuwabara
ТКупфер
C Прогрессирующая двусторонняя атрофия эссенциальной радужки. Am J Ophthalmol. 1977; 83340-346Google Scholar23.Hemady
РКПатель
ABlum
SNirankari
VS Двусторонний иридокорнеальный эндотелиальный синдром: описание случая и обзор литературы. Роговица. 1994; 13368-372Google ScholarCrossref 24.Huna
РБарак
AMelamed
S Двусторонний иридокорнеальный эндотелиальный синдром, представленный синдромом Когана-Риза и Чандлера. J Glaucoma. 1996; 560-62Google ScholarCrossref 25.Bourne
WM Частичное вовлечение роговицы в иридокорнеальный эндотелиальный синдром. Am J Ophthalmol. 1982; 94774-781Google ScholarCrossref 26.Laganowski
ХККерр Мьюир
MGHitchings
РА Глаукома и иридокорнеальный эндотелиальный синдром. Arch Ophthalmol. 1992; 110346-350Google ScholarCrossref 27. Richardson
TM Декомпенсация роговицы при синдроме Чандлера: исследование с помощью сканирующей и просвечивающей электронной микроскопии. Arch Ophthalmol. 1979; 972112-2119Google ScholarCrossref 28.Kidd
MHetherington
JJMagee
S Хирургические результаты при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Arch Ophthalmol. 1988; 106199-201Google ScholarCrossref 29.Bourne
WMBrubaker
RF Снижение проницаемости эндотелия при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Офтальмология. 1982; 89591-595Google ScholarCrossref 30. Альварадо
JAUnderwood
JLGreen
WR
и другие. Обнаружение ДНК вируса простого герпеса при синдроме ICE. Arch Ophthalmol. 1994; 1121601-1609Google ScholarCrossref

Иридокорнеальный эндотелиальный синдром и лечение с высоким ВГД

Иридокорнеальный эндотелиальный синдром (ICE) — это группа состояний, связанных с изменениями клеток роговицы и радужной оболочки.Синдром почти всегда вовлекает клетки, перемещающиеся от роговицы к радужке. Потеря клеток из роговицы может вызвать отек роговицы, а также искривление радужки и зрачка. Δ

Когда клетки роговицы движутся, они могут препятствовать правильному оттоку жидкости через микроскопические дренажные каналы глаза. Эта закупорка вызывает повышение давления в глазу, что приводит к глаукоме. Δ

Синдром иридокорнеального эндотелия (ICE) — редкое и интересное заболевание, с которым офтальмохирургам может быть сложно справиться.Он включает в себя спектр из трех клинических проявлений: прогрессирующая атрофия эссенциальной радужки, синдром Когана-Риза и синдром Чандлера.

Он характеризуется пролиферативными и структурными аномалиями эндотелия роговицы, прогрессирующей облитерацией иридокорнеального угла и аномалиями радужной оболочки, такими как атрофия и поликория.

ДВС-синдром носит спорадический характер; это обычно одностороннее и обычно поражает взрослых пациентов, женщин чаще, чем мужчин. Δ

Терапия глаукомы, революция в области минимально инвазивной глаукомы последних нескольких лет, включает в себя тщательное лечение острых потребностей каждого пациента с глаукомой с пристальным вниманием к долгосрочному планированию для достижения дальнейшего успеха.

Этот образ мышления становится еще более критичным у молодых пациентов, а также у пациентов с вторичной и рефрактерной глаукомой. Дорожная карта к успеху для этих пациентов, вероятно, будет включать в себя несколько стратегий, направленных на разные цели пути лечения глаукомы на протяжении всей их жизни с этим заболеванием. Δ

Именно эти подгруппы глаукомы могут получить наибольшую пользу от новых подходов к лечению глаукомы. Эволюция вариантов хирургического лечения глаукомы может позволить сохранить зрение и улучшить образ жизни, о чем когда-то можно было только мечтать.

Анализ случая — понимание местности

30-летняя женщина с иридокорнеальным эндотелиальным синдромом (ICE), у которой в течение нескольких лет наблюдалась повышенное внутриглазное давление (ВГД), недавно обратилась в нашу клинику глаукомы.

Первоначально она обратилась за лечением 5 лет назад с неконтролируемым ВГД выше 30 с и полем зрения Хамфри с почти полной потерей верхнего поля и соотношением чашки к диску 0,85 в пораженном глазу.

Ее скорректированная острота зрения на тот момент составляла 20/30.Изменения ее переднего сегмента состояли в увеличении зрачка с неровным внешним видом эндотелия роговицы. При гониоскопическом исследовании выявлены обширные участки передних периферических синехий. Δ

После неудачной попытки многокапельной терапии ей провели хирургическое лечение имплантата от глаукомы. Первоначально это снизило ее ВГД до среднего и старшего возраста на одном лекарстве. К сожалению, через несколько лет ее ВГД начало дрейфовать вверх до уровня ниже 20 и более.

Было желание избежать дальнейшего хирургического вмешательства из-за ее возраста и ограниченных возможностей хирургического вмешательства из-за вторичной глаукомы.Первоначальное лечение включало добавление нескольких капель для местного применения в попытке избежать рисков, связанных с дальнейшим хирургическим вмешательством, при одновременном снижении риска прогрессирования.

На пике своей терапии каплями она принимала 5 различных классов местных лекарств для лечения своего заболевания. Δ Δ Δ

Отображение курса

По мере добавления лекарств неизбежность проблем с глазной поверхностью и соблюдением режима терапии возрастала.

По мере того, как раздражение и покраснение становились все более серьезной проблемой, ВГД также начало подниматься от среднего до высокого уровня 20 с беспокойством о прогрессировании поля зрения Хамфри.Δ Требовалось новое интервенционное лечение.

Именно на этом этапе ухода за пациентом специалисты по глаукоме должны рассмотреть текущую хирургическую карту и варианты лечения глаукомы. Даже во время первоначальной фильтрующей операции с шунтом у этой пациентки были более линейные варианты. Δ

Многие планы лечения глаукомы представляют собой прямую линию от диагноза до приема лекарств или лазера с последующей фильтрацией. Δ

Наша текущая карта курса позволяет проложить различные маршруты.Δ Если бы наш прошлый вариант состоял только в том, чтобы пойти по дороге к фильтрации, наши текущие варианты включают в себя разнообразие живописных маршрутов для достижения наших конечных целей по сохранению зрения за счет контроля давления и учета образа жизни и целей пациента. Δ

Основные пути делятся на несколько категорий, включая лечение трабекулярного или цилиарного оттока, субконъюнктивальную фильтрацию с помощью традиционных или новых процедур стентирования и манипулирование водным потоком с помощью циклодеструкции.

Учитывайте пациента при навигации по пути лечения.В этом случае из-за природы заболевания пациента, которое включает эндотелиальную дисфункцию и периферические передние синехии в пределах угла, варианты трабекулярного или цилиарного оттока исключаются.

Как недавно было показано, субконъюнктивальная фильтрация с помощью Xen (Allergan) 1 или шунта Ex-Press (Alcon) 2 может быть вариантом для этой пациентки, несмотря на ее предыдущее трубное шунтирование. Эти устройства могут уменьшить возможность разрастания аномальных эндотелиальных клеток, которые часто приводят к неудачам трабекулэктомии при этом заболевании.Δ

Однако в данном случае было желание избежать применения антифибротиков у молодой женщины, ведущей активный образ жизни. Эти устройства могут остаться жизнеспособными вариантами, если они понадобятся в будущем. Δ

Принято решение лечить глаукому микроимпульсной транссклеральной диодной лазерной циклофотокоагуляцией.

Лазер Iridex Cyclo G6 был настроен на установку мощности микроимпульса 2000 мВт. Медленные, широкие 10-секундные движения использовались для обработки каждого из 4 квадрантов глаза в общей сложности 60 секунд на квадрант.Δ Δ Δ

Она получала 3-недельную постепенную дозу дурезола, начиная с 3-х раз в день в первую послеоперационную неделю. Ее лекарства от глаукомы были отменены в течение первых 6 недель после процедуры на основе ВГД.

На 6-месячном послеоперационном визите ее зрение было 20/25 в пораженном глазу с ВГД 8 мм рт.ст. на каплях дорзоламид-тимолол BID. Она также отметила уменьшение раздражения и покраснения глаз.

Микроимпульсная транссклеральная диодная лазерная циклофотокоагуляция является эффективным методом лечения рефрактерной глаукомы и, по-видимому, имеет повышенный успех в глазах после предыдущих хирургических операций фильтрации с относительно низкой частотой осложнений.

Случай этого пациента предполагает, что эта процедура также является жизнеспособной альтернативой в лечении глаукомы, связанной с ICE.

О патологии иридокорнеально-эндотелиального синдрома: ультраструктурные проявления «subtotal-ICE»

  • 1

    Chandler PA. Атрофия стромы радужной оболочки: эндотелиальная дистрофия, отек роговицы и глаукома Am J Ophthalmol 1956; 41 : 607–15.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 2

    Кэмпбелл Д.Г., Шилдс М.Б., Смит Т.Р.Эндотелий роговицы и спектр атрофии эссенциальной радужки. Am J Ophthalmol 1978; 86 : 317–24.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 3

    Шилдс М.Б., Кэмпбелл Д.Г., Симмонс Р.Дж. Атрофируется эссенциальная радужка. Am J Ophthalmol 1978; 85 : 749–59.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 4

    Шилдс М.Б., Маккракен Дж.С., Клинтворт Г.К., Кэмпбелл Д.Г.Отек роговицы несущественная атрофия радужки. Офтальмология 1979; 86 : 1533–50.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 5

    Eagle RC, Font RL, Yanoff M, Fine BS. Пролиферативная эндотелиопатия с аномалиями радужной оболочки: иридокорнеальный эндотелиальный синдром. Arch Ophthalmol 1979; 97 : 2104–11.

    Артикул

    Google ученый

  • 6

    Frangoulis MA, Sherrard ES, Kerr Muir MG, Buckley RJ.Клинические особенности иридо-роговичного эндотелиального синдрома. Trans Ophthalmol Soc UK 1985; 104 : 775–81.

    PubMed

    Google ученый

  • 7

    Уилсон М.С., Шилдс МБ. Сравнение клинических вариантов иридокорнеального эндотелиального синдрома. Arch Ophthalmol 1989; 107 : 1465–8.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 8

    Борн WM.Частичное поражение роговицы при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Am J Ophthalmol 1982; 94 : 774–81.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 9

    Neubauer L, Lund O-E, Leibowitz HM. Зеркальное микроскопическое изображение эндотелия роговицы при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Arch Ophthalmol 1983; 101 : 916–8.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 10

    Sherrard ES, Frangoulis MA, Kerr Muir MG, Buckley RJ.Задняя поверхность роговицы при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме: зеркальное микроскопическое исследование. Trans Ophthalmol Soc UK 1985; 104 : 766–74.

    Google ученый

  • 11

    Laganowski HC, Sherrard ES, Kerr Muir MG, Buckley RJ. Отличительные особенности иридокорнеального эндотелиального синдрома и задней полиморфной дистрофии: значение эндотелиальной зеркальной микроскопии. Br J Ophthalmol 1991; 75 : 212–6.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 12

    Sherrard ES, Frangoulis MA, Kerr Muir MG. О морфологии клеток задней части роговицы при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Cornea 1991; 10 : 233–43.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 13

    Bourne WM, Brubaker RF. Прогрессирование и регресс частичного поражения роговицы при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Am J Ophthalmol 1992; 114 : 171–81.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 14

    Setala K, Vannas A. Эндотелиальные клетки роговицы при атрофии эссенциальной радужки: исследование с помощью зеркального микроскопа. Acta Ophthalmol (Копен) 1979; 57 : 1020–9.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 15

    Laganowski HC, Kerr Muir MG, Hitchings RA.Глаукома и иридокорнеальный эндотелиальный синдром. Arch Ophthalmol 1992; 110 : 346–50.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 16

    Kramer TR, Grossniklaus HE, et al. Экспрессия цитокератина в эндотелии роговицы при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Invest Ophthalmol Vis Sci 1992; 33 : 3581–5.

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 17

    Ли В.Р., Маршалл Дж. Э., Киркнесс CM.Аномалии эндотелиальных клеток роговицы на ранней стадии иридокорнеально-эндотелиального синдрома. Br J Ophthalmol 1994; 78 : 624–31.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 18

    Леви С.Г., Киркнесс С.М. и др. Гистопатология иридокорнеально-эндотелиального синдрома. Роговица (в печати).

  • 19

    Laganowski HC, Sherrard ES, Kerr Muir MG. Задняя поверхность роговицы при задней полиморфной дистрофии: исследование под зеркальной микроскопией. Cornea 1991; 10 : 224–32.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 20

    Fuchs E. Эпителиальная дистрофия роговицы. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1910; 76 : 478–508.

    Артикул

    Google ученый

  • 21

    Хоган М.Дж., Вуд I, тонкая М. Эндотелиальная дистрофия роговицы Фукса. Am J Ophthalmol 1974; 78 : 363–83.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 22

    Erickson CA, Trinkaus JP. Микроворсинки и пузырьки как источники резервной поверхностной мембраны во время распространения клеток. Exp Cell Res 1976; 99 : 375–84.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 23

    Bahn CF, Falls HF и др. Классификация эндотелиальных заболеваний роговицы по происхождению нервного гребня. Офтальмология 1984; 91 : 558–63.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 24

    Уоринг ГО III, Родригес ММ. Паттерны патологической реакции роговицы. Surv Ophthalmol 1987; 31 : 262–6.

    Артикул

    Google ученый

  • 25

    Поллиак А., Гордон С. Сканирующая электронная микроскопия макрофагов мыши: характеристики поверхности во время созревания, активации и фагоцитоза. Lab Invest 1975; 33 : 469–77.

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 26

    Haemmerli G, Feliz H. Форма и подвижность — две взаимозависимые черты. Scanning Electron Microsc 1982; 11 : 731–9.

    Google ученый

  • 27

    Abercrombie M, Heaysman JEM, Pegrum SM. Передвижение фибробластов в культуре. II. «Взъерошенное». Exp Cell Res 1970; 60 : 437–44.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 28

    Abercrombie M, Heaysman JEM, Pegrum SM. Передвижение фибробластов в культуре. IV. Электронная микроскопия ведущей ламели. Exp Cell Res 1971; 67 : 359–67.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 29

    Patel A, Kenyon KR, et al.Клинико-патологические особенности синдрома Чандлера. Surv Ophthalmol 1983; 27 : 327–44.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 30

    Родригес М.М., Сталтинг Р.Д., Уоринг ГО III. Клиническое, электронно-микроскопическое и иммуногистохимическое исследование эндотелия роговицы и десцеметовой мембраны при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Am J Ophthalmol 1986; 101 : 16–27.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 31

    Янофф М., Кэмерон Дж. Д.Культуры органов роговицы человека: эпителиально-эндотелиальные взаимодействия. Invest Ophthalmol Vis Sci 1977; 16 : 269–73.

    CAS

    Google ученый

  • 32

    Кэмерон Дж. Д., Флаксман Б. А., Янофф М. In vitro исследований заживления ран роговицы: эпителиально-эндотелиальные взаимодействия. Invest Ophthalmol Vis Sci 1974; 13 : 575–9.

    CAS

    Google ученый

  • 33

    Сассани Дж. У., Джон Т. и др.Электронно-микроскопическое исследование эпителиально-эндотелиальных взаимодействий роговицы в органной культуре. Офтальмология 1984; 91 : 553–7.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 34

    Гликштейн М, Кэмерон Дж. Д., Янофф М. In vitro исследований заживления ран роговицы у собак. Ophthalmic Res 1975; 7 : 401–8.

    Артикул

    Google ученый

  • 35

    Портер К., Прескотт Д., Фрай Дж.Изменения морфологии поверхности клеток яичника китайского хомячка во время клеточного цикла. J Cell Biol 1973; 57 : 815–36.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 36

    Ольсен Т. Повреждение эндотелиальных клеток при острой глаукоме: реакция толщины роговицы на внутриглазное давление. Acta Ophthalmol (Копен) 1980; 58 : 257–66.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 37

    Сетала К., Ваннас А.Эндотелиальные клетки в глаукоматоциклитическом кризе. Adv Ophthalmol 1978; 36 : 218–24.

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 38

    Ваннас А, Сетала К, Руусуваара П. Эндотелиальные клетки при капсульной глаукоме. Acta Ophthalmol (Копен) 1977; 55 : 951–8.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 39

    Мияке К., Мацуда М., Инаба М.Эндотелиальные изменения роговицы при синдроме псевдоэксфолиации. Am J Ophthalmol 1989; 108 : 49–52.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 40

    Меламед С., Бен-Сира I, Бен-Шауль Ю. Изменения эндотелия роговицы при индуцированном повышении внутриглазного давления: исследование с помощью сканирующей и просвечивающей электронной микроскопии на кроликах. Br J Ophthalmol 1980; 64 : 164–9.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 41

    Сведберг Б.Влияние искусственного повышения внутриглазного давления на эндотелий роговицы у верветок (Cercopithecus ethiops) . Acta Ophthalmol (Копен) 1975; 53 : 839–55.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 42

    Klyce SD, Beuerman RW. Строение и функция роговицы. В: Кауфман Х.Э., редактор. Роговица. Нью-Йорк: Черчилль Ливингстон, 1988: 3–54.

  • 43

    Miller CA, Krachmer JH.Эндотелиальные дистрофии. В: Кауфман Х.Э., редактор. Роговица. Нью-Йорк: Черчилль Ливингстон 1988: 425–59.

  • Какая патофизиология глаукомы связана с иридокорнеальным эндотелиальным (ICE) синдромом?

    Автор

    Ингрид У Скотт, доктор медицинских наук, магистр здравоохранения Джек и Нэнси Тернер, профессор офтальмологии, профессор общественного здравоохранения, Глазной центр Пенсильванского государственного университета, Медицинский колледж

    Ингрид У Скотт, доктор медицины, магистр здравоохранения, является членом следующих организаций медицинские общества: Американская академия офтальмологии, Американская медицинская ассоциация, Американское общество катарактальной и рефракционной хирургии, Американское общество специалистов по сетчатке глаза, Ассоциация исследований в области зрения и офтальмологии, Общество макулы, Phi Beta Kappa, Retina Society

    Раскрытие: Ничего не раскрывать .

    Специальная редакционная коллегия

    Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

    Раскрытие информации: Получил зарплату от Medscape за работу. для: Medscape.

    Мартин Б. Вакс, доктор медицины Профессор кафедры офтальмологии Юго-западной медицинской школы Техасского университета; Вице-президент по исследованиям и разработкам, руководитель отдела офтальмологических исследований и доклинических исследований, Alcon Laboratories, Inc

    Мартин Б. Вакс, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии офтальмологии, Американского общества глаукомы, Общества неврологии

    Раскрытие: нечего раскрывать.

    Главный редактор

    Хэмптон Рой, старший доктор медицины Доцент кафедры офтальмологии Университета медицинских наук Арканзаса

    Хэмптон Рой старший врач является членом следующих медицинских обществ: Американская академия офтальмологии, Американский колледж хирургов, Панамериканская ассоциация офтальмологов

    Раскрытие информации: нечего раскрывать.

    Дополнительные участники

    Брэдфорд Шинглтон, доктор медицины Ассистент клинического профессора офтальмологии Гарвардской медицинской школы; Консультант отдела офтальмологии Массачусетского глазного и ушного госпиталя

    Брэдфорд Шинглтон, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американская академия офтальмологии

    Раскрытие информации: раскрывать нечего.

    Вариант иридокорнеального эндотелиального синдрома

    Гуддети Правина, Маллесвари Медиконда, Нандиш Машру

    Глазная больница Санкара, Педакакани, Гунтур, Индия

    Эндокритический синдром

    , предложенный ICE

    Эндокритический синдром

    Eagle and Yanoff, обозначающий спектр заболеваний, характеризующихся первичной эндотелиальной аномалией роговицы. 1 Три клинических варианта, а именно. Синдром Чандлера, эссенциальная (прогрессирующая) атрофия радужной оболочки, синдром Когана-Риза (синдром невуса радужной оболочки) представляют собой спектр синдрома ДВС.

    Клинические признаки в целом включают проявления в раннем и среднем зрелом возрасте, склонность к женщинам, снижение остроты зрения, боль и одностороннее возникновение с различной степенью отека роговицы, атрофии радужной оболочки, угловых аномалий и вторичной глаукомы. 2,3

    Истинная этиология синдрома ДВС не ясна. Альварадо и др. 4 предложили вирусную причину заболевания на основании наличия воспалительных клеток при гистологическом анализе. Аномальные эндотелиальные клетки могут мигрировать кзади, образуя мембрану, которая покрывает соседние структуры, радужную оболочку и трабекулярную сеть. 3 Сокращение этой мембраны приводит к характерным изменениям радужной оболочки, иридотрабекулярным синехиям, корэктопии, когда зрачок тянется к области, где синехии наиболее распространены, и вторичной закрытоугольной глаукоме.

    История болезни — 1

    Пациент мужского пола 35 лет обратился к нам с нечеткостью зрения на левый глаз. При осмотре левого глаза BCVA составил 6/9. Роговица чистая, на радужке видны маммиллярные тела, зрачок неправильной формы с эктропионом uvea.ВГД при аппланационной тонометрии (АТ) составило 56 мм рт. Гониоскопия показала закрытие синехиального угла более 270 °. Соотношение чашки и диска глазного дна составляло 0,9: 1. Правый глаз был в пределах нормы. Пациент был обследован с помощью CCT (546µ) и HFA (рис. 1), и был поставлен диагноз «синдром Когана-Риза». Пациент проходил лечение препаратами против глаукомы. Nd: Yag-лазерная периферическая иридотомия была выполнена с учетом неглубокой передней камеры. Трабекулэктомия с периферической иридэктомией антиметаболитами (MMC) была выполнена из-за неконтролируемого ВГД, несмотря на максимальное лечение.Операция прошла без осложнений, ВГД находилось под контролем в течение 8 месяцев, после чего пациенту был возобновлен AGM. Повторная трабекулэктомия с периферической иридэктомией с применением антиметаболитов (MMC) была выполнена позже (рисунок 2 и рисунок 3), и ВГД находилось под контролем в течение года. Позже он обратился с жалобой на застой вокруг роговицы и отек роговицы с ВГД 46 мм рт. Ст., И ему посоветовали провести операцию по дренажу при глаукоме.

    История болезни — 2

    Пациент 39 лет, у которого был известный случай глаукомы без соответствующего семейного анамнеза, обратился к нам с нечеткостью зрения в левом глазу.При осмотре BCVA на левом глазу составляла 6/36 с поворотом головы вправо. Роговица чистая, на радужке видны маммиллярные тела (рис. 4), зрачок неправильной формы с эктропионом сосудистой оболочки. ВГД по данным аппланационной тонометрии 30 мм рт. Ст. Гониоскопия показала закрытие синехиального угла более 270 °. Соотношение чашки и диска глазного дна составляло 0,9: 1. Правый глаз был в пределах нормы. Пациент был исследован с помощью CCT (457µ) и ONH OCT (рис. 5). Пациент не смог выполнить HFA, так как в исходном положении не было целевого обзора.Ему был поставлен диагноз: синдром Когана Риза. Пациент проходил лечение препаратами против глаукомы.

    Обсуждение

    В случае синдрома ДВС необходимо долгосрочное наблюдение, поскольку само заболевание носит прогрессирующий характер. Для оценки прогрессирования и тяжести заболевания необходимо проводить серийный мониторинг ВГД и HFA.

    Лечение глаукомы в ICE — комплексное дело. Первоначально глаукома лечится с помощью полного спектра медикаментозной терапии, но поскольку весь угол постепенно покрывается мембраной или запечатывается синехиями, медикаментозная терапия или угловая хирургия в конечном итоге терпят неудачу из-за постоянного закрытия угла.Функционирующие фильтрующие пузырьки часто не работают через два-пять лет, вероятно, из-за разрастания мембраны над внутренним отверстием склеростомы, несмотря на использование дополнительной терапии антиметаболитами. 5 Повторная трабекулэктомия с антиметаболитной терапией 6 или операция дренирования глаукомы в таких случаях.

    Сообщаемый уровень успешности трабекулэктомии с применением антифиброзных препаратов колебался от 60% до 73% в течение одного года и от 21% до 29% в течение 5 лет. 7,8 Сообщается, что процент успешных операций с использованием дренажных устройств составляет около 70% через один год и 53% через 5 лет. 9

    В нашем случае-1, несмотря на максимальную медикаментозную терапию и повторные трабекулэктомии с дополнительной терапией антиметаболитами, ВГД не контролировалось, и поэтому была выбрана операция по дренажу глаукомы. Ввиду неудачной трабекулэктомии с дополнительным антиметаболитом в течение одного года операция дренирования глаукомы была выбрана в качестве первого варианта хирургического вмешательства в случае-2.Результаты хирургии дренажного устройства при глаукоме еще предстоит изучить.

    В заключение, хотя синдром ДВС редко встречается в повседневной практике, он привлекает большое внимание при диагностике и лечении. Этот отчет отличается противоречивостью и сложностью, поскольку синдром ДВС обычно поражает женщин среднего возраста, тогда как в нашем исследовании мы сообщаем о двух пациентах мужского пола среднего возраста, затронутых им.

    Ссылки

    1. Eagle RC Jr, Font RL, Yanoff M, et al.Пролиферативная эндотелиопатия с аномалиями радужной оболочки. Иридокорнеальный эндотелиальный синдром. Arch Ophthalmol 1979; 97: 2104-11.
    2. Щиты MB. Прогрессирующая атрофия эссенциальной радужки, синдром Чандлера и синдром невуса радужки (Когана-Риза): спектр заболеваний. Surv Ophthalmol 1979; 24: 3-20.
    3. Hirst LW, Quigley HA, Stark WJ и др. Зеркальная микроскопия синдрома иридокорнеального эндотелия. Am J Ophthalmol 1980; 89: 11-21.
    4. Альвародо Дж. А., Мерфи К. Г., Юрер Р. П., Херингрон Дж.Патогенез синдрома Чендлера, эссенциальной атрофии радужной оболочки и синдрома Когана-Риза. II. Предполагаемый возраст начала заболевания. Invest Ophthalmol Vis Sci 1986; 27: 873-82.
    5. Райт М.М., Граевски А.Л., Кристол С.М., Пэрриш РК. 5-Фторурацил после трабекулэктомии и иридокорнеального эндотелиального синдрома. Офтальмология 1991; 98: 314-6.
    6. Кидд М., Хетерингтон Дж., Маги С. Хирургические результаты иридокорнеального эндотелиального синдрома. Arch Ophthalmol 1988; 106: 199-201.
    7. Laganowski HC, Kerr Muir MG, Hitchings RA.Глаукома и иридокорнеальный эндотелиальный синдром. Arch Ophthalmol 1992; 110: 346-50.
    8. Doe EA, Budenz DL, Gedde SJ, et al. Отдаленные хирургические результаты пациентов с глаукомой, вторичной по отношению к иридокорнеальному эндотелиальному синдрому. Офтальмология 2001; 108: 1789-95.
    9. Ким Д.К., Асланидес И.М., Шмидт С.М. мл., Спет Г.Л., Уилсон Р.П., Аугсбургер Дж. Дж. Отдаленные результаты хирургии водного шунта у десяти пациентов с иридокорнеальным эндотелиальным синдромом. Офтальмология 1999; 106: 1030-4.

    Иридокорнеальный эндотелиальный синдром | Энто Кей

    33

    Иридокорнеальный эндотелиальный синдром

    Сарват Салим, доктор медицины, FACS и М. Брюс Шилдс, доктор медицины

    Синдром эндотелия иридокорнеальной зоны, включающий клинический вариации: синдром Чендлера, прогрессирующая атрофия радужной оболочки и синдром Когана-Риза. Гистопатологические и ультраструктурные исследования показали, что эти 3 варианта, первоначально описанные отдельно и с различными клиническими проявлениями, связаны фундаментальным дефектом эндотелия роговицы.Спектр представляет собой приобретенное одностороннее заболевание, которое обычно возникает в раннем и среднем зрелом возрасте и преимущественно поражает женщин. Клинически изменения переднего сегмента наиболее заметны, затрагивая роговицу, угол передней камеры и радужную оболочку. Прогрессирующий характер этого заболевания связан с высокой частотой потери зрения либо из-за декомпенсации роговицы, либо из-за рефрактерной глаукомы, часто требующей хирургического вмешательства с переменным успехом.

    H ИСТОРИЯ И T ЭРМИНОЛОГИЯ

    В конце 19 века было несколько сообщений об отдельных случаях пациентов с крайней атрофией радужной оболочки и связанной с ней глаукомой, но именно работа Хармса в 1903 г. Согласно нашему нынешнему пониманию состояния, которое было названо эссенциальной атрофией радужки или прогрессирующей эссенциальной атрофией радужки .В 1956 г. Chandler 2 сообщил о случаях, которые были похожи, но отличались менее тяжелой атрофией радужной оболочки и более частым отеком роговицы, которые часто возникали при нормальном или лишь слегка повышенном внутриглазном давлении (ВГД). Во всех своих случаях Чендлер отмечал аномалии эндотелия роговицы, которые, по его словам, имели гладкий серебристый вид. Состояние было известно как синдром Чендлера .

    Учитывая сходные клинические признаки и связанную с ними вторичную закрытоугольную глаукому у пациентов с существенной атрофией радужной оболочки или синдромом Чандлера, Чендлер и Грант 3 пришли к выводу в первом издании своего учебника, что эти 2 состояния, вероятно, являются вариациями одного спектр болезней.

    В 1969 году Cogan и Reese 4 описали 2 пациентов с пигментными узелками радужной оболочки. Заподозрили злокачественную меланому и удалили ядро ​​глаза, но узелки оказались доброкачественными, состоящими из ткани, напоминающей ткань стромы радужной оболочки.

    Последующие исследования показали, что эти узелки могут возникать на поверхности радужной оболочки в связи с другими изменениями, наблюдаемыми при эссенциальной атрофии радужной оболочки и синдроме Чендлера, и это состояние было известно как синдром Когана-Риза .

    Продолжение исследования этих трех состояний выявило общий знаменатель характерной аномалии эндотелия роговицы, которая может привести к отеку роговицы, прогрессирующему закрытию угла передней камеры с сопутствующей глаукомой и спектру аномалий радужной оболочки. Scheie и Yanoff 5 описали четвертое состояние с плоскими невусами на поверхности радужной оболочки, которое они назвали синдромом невуса радужки , и объединили его с синдромом Когана-Риза как единое целое.Тем не менее, поражения радужной оболочки при двух состояниях явно различаются, и при синдроме невуса радужной оболочки не выявлено эндотелиальных аномалий роговицы, как при других трех состояниях.

    Игл и его сотрудники 6 предложили термин ICE-синдром , и теперь он стал наиболее часто используемым термином для всего спектра заболеваний, который включает эссенциальную атрофию радужной оболочки, синдром Чендлера и синдром Когана-Риза. Поскольку атрофия радужки не является ни существенным, ни фундаментальным аспектом этих заболеваний, термин прогрессирующая атрофия радужки может быть предпочтительным для первого из этих трех клинических вариантов.В любом случае Чендлер и Грант были правы, полагая, что эти состояния действительно представляют широкий спектр глазных болезней.

    Рисунок 33-1. Изображение с помощью щелевой лампы, показывающее тонкий, чеканный серебристый вид аномалии эндотелия роговицы (стрелки) при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. (Эта цифра была опубликована в Am J Ophthalmol , 85, Shields MB, Campbell DG, Simmons RJ, The essential iris atrophies, 749-759, © Elsevier 1978)

    C LINICAL F EATURES 9000 Синдром

    ICE обычно является односторонним заболеванием, которое обычно проявляется в раннем и среднем зрелом возрасте с предрасположенностью к женщинам, хотя сообщалось о двустороннем поражении и его возникновении у детей. 7–10 В некоторых случаях в бессимптомном парном глазу могут наблюдаться субклинические аномалии эндотелия роговицы. 11–13 Купфер и его коллеги 13 также продемонстрировали снижение способности оттока воды без повышения ВГД в контралатеральном глазу у 4 из 6 пациентов с синдромом ДВС. Семейные случаи редки, и нет устойчивой связи с системными заболеваниями, хотя недавно был описан единичный случай с прогрессирующей атрофией радужной оболочки и нейросенсорной глухотой. 14 В отчете 14 предлагалось переоценить гипотезу нервного гребня (обсуждаемую в разделе «Дифференциальный диагноз») как этиологическую связь этих результатов с аномальной пролиферацией и дегенерацией недифференцированных клеток, происходящих из нервного гребня, в роговице, радужке и верхних слоях. шейный ганглий, при этом последний вызывает нарушение регуляции микроциркуляции внутреннего уха.

    В исследовании 37 последовательных случаев синдрома ДВС примерно половина приходилась на синдром Чандлера, в то время как на 2 других клинических варианта приходилось примерно четверть всех случаев. 15 Синдром Чандлера характеризовался более тяжелым отеком роговицы, хотя глаукома, как правило, была менее тяжелой, чем при других двух вариантах. Однако в другом исследовании 16 сообщалось о более высокой частоте повышенного ВГД при синдроме Чендлера и сообщалось об аналогичном ответе на лечение среди различных вариантов.

    Синдром ДВС был описан в разных этнических группах, хотя распространенность трех клинических вариаций может варьироваться в зависимости от этнической принадлежности. Например, сообщалось, что синдром Когана-Риза является наиболее распространенной формой синдрома ДВС в тайском населении, при этом другие характеристики этого спектра аналогичны белому населению, включая возраст начала и гендерную предрасположенность. 17 В этой статье также описана клинически различимая полупрозрачная мембрана при исследовании с помощью щелевой лампы на темных радужных оболочках.

    Распространенным проявлением является распознавание аномальной формы или положения зрачка, которое пациент может описать как локализованное или рассеянное темное пятно на радужной оболочке. Другие пациенты могут предъявлять основную жалобу на снижение зрения, которое обычно ухудшается по утрам из-за отека роговицы, который развивается, когда веки закрыты во время сна, и который улучшается в течение дня по мере обезвоживания роговицы на воздухе.Проницаемость роговицы и контроль гидратации были исследованы при синдроме ICE в нескольких исследованиях in vivo. 18,19 Уменьшение отека роговицы, вызванное снижением проницаемости эндотелия, и более медленное уменьшение отека было продемонстрировано в глазах с синдромом ICE. Некоторые пациенты могут также испытывать боль, которая обычно возникает из-за отека роговицы. У пациентов с более запущенным заболеванием может наблюдаться стойкое ухудшение зрения из-за тяжелого отека роговицы или глаукомной атрофии зрительного нерва.Коджаоглан и его коллеги 20 сообщили о кистозном макулярном отеке у пациента с синдромом Чандлера и предложили повышенные уровни простагландиноподобных медиаторов воспаления, вызывающих цистоидный макулярный отек, возможно, вторичный по отношению к вирусной инфекции. Роль вирусной этиологии в патогенезе синдрома ДВС будет подробно обсуждаться в разделе «Теории механизма».

    Клиническое обследование пациента с синдромом ДВС обычно выявляет аномалии роговицы, угла передней камеры и радужной оболочки.

    Аномалия роговицы, которая является общей чертой синдрома ДВС, при осмотре с помощью щелевой лампы проявляется в виде тонкого, чеканного серебра задней части роговицы, похожего на дистрофию Фукса, но менее грубого (рис. 33-1). ). В противном случае роговица может быть чистой без сопутствующих симптомов, или может быть отек роговицы с различной степенью ухудшения зрения и боли, как отмечалось ранее. В некоторых случаях в парном глазу могут быть видны островки эндотелиальной аномалии, которые в противном случае не затронуты болезненным процессом.

    Зеркальная микроскопия эндотелиальных клеток роговицы выявляет характерную диффузную аномалию с различной степенью плеоморфизма по размеру и форме и потерей гексагональных краев. Эти аномальные клетки также показывают инверсию темного света, при этом границы клеток становятся яркими, а поверхности клеток темными 21 (рис. 33-2). Эти клетки были названы ICE-клетками , а ткань, которую они образуют, была названа ICE-тканью . 22 В некоторых случаях клетки покрывают всю заднюю часть роговицы (общий ICE), в то время как в других глазах они разбросаны по роговице (диссеминированный ICE) или встречаются в областях, резко отделенных от нормальных, аномально больших эндотелиальных клеток. (промежуточный ICE минус) или аномально маленький (промежуточный ICE плюс).В некоторых случаях очаговая область аномальных клеток может со временем распространяться и в конечном итоге покрывать всю роговицу, хотя сообщалось об одном случае, когда аномальные клетки исчезли почти полностью в течение 10-летнего периода наблюдения. 23

    Рисунок 33-2. Зеркальное микроскопическое изображение эндотелиальных клеток роговицы при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме, показывающее плеоморфизм по размеру и форме, темные области внутри клеток и потерю четких шестиугольных краев.(Перепечатано с разрешения Shields MB. Учебник глаукомы . 3-е изд. Baltimore, MD: Williams and Wilkins; 1992: 261.)

    Типичная аномалия угла передней камеры, которая также является общей для всех вариантов синдрома ICE, при гониоскопии определяется как передние периферические синехии, простирающиеся до линии Швальбе или за ее пределы. Эти иридотрабекулярные спайки имеют широкую основу и обычно развиваются по окружности угла, что в конечном итоге приводит к повышению ВГД. Глаукома встречается примерно у половины всех пациентов с синдромом ДВС.Большинство исследований показывают, что глаукома более серьезна и ее трудно контролировать у пациентов с прогрессирующей атрофией радужной оболочки и вариациями Когана-Риза, в отличие от пациентов с синдромом Чандлера. 15,17,24 Однако Лагановски и его коллеги 16 сообщили как о более высокой распространенности глаукомы в глазах с синдромом Чендлера, так и о сходном ответе на лечение среди различных вариантов. Последние авторы также коррелировали возникновение глаукомы с зеркальным микроскопическим видом и обнаружили большую распространенность глаукомы, когда аномальные эндотелиальные клетки поражают всю заднюю поверхность роговицы (общий ICE).В целом считается, что глаукома связана с закрытием угла в большинстве случаев синдрома ICE, но она не коррелирует точно со степенью синехиального закрытия. Это может наблюдаться в глазах с полностью открытыми углами из-за наличия прозрачной десцеметовой базальной мембраны над трабекулярной сеткой, которая секретируется клетками ICE, препятствуя оттоку воды. 25

    Аномалии радужной оболочки являются основной основой для различения клинических вариаций в рамках синдрома ДВС.Прогрессирующая атрофия радужки характеризуется выраженной атрофией радужной оболочки, связанной с различной степенью корэктопии и эктропиона сосудистой оболочки глаза (рис. 33-3). Последние 2 особенности обычно направлены к квадранту с наиболее заметной областью периферических передних синехий. Отличительным признаком прогрессирующей атрофии радужной оболочки является образование отверстий в радужке, которое бывает двух форм: отверстия растяжения и отверстия плавления. 26 При использовании растягиваемых отверстий радужная оболочка заметно истончается в квадранте от направления зрачкового искажения, и отверстия появляются в растянутой области.Отверстия плавления развиваются без сопутствующей иректопии или истончения радужной оболочки, а исследования флюоресцентной ангиографии предполагают, что эти отверстия связаны с ишемией радужки. 26

    Рисунок 33-3. Прогрессирующая атрофия радужки, разновидность иридокорнеального эндотелиального синдрома с искажением зрачка (P), истончением радужки (T) и растяжением отверстий (SH).

    Рисунок 33-4. Синдром Чандлера, разновидность иридокорнеального эндотелиального синдрома, с небольшим искажением зрачка и истончением стромы радужки на вертикальных полюсах.

    При синдроме Чендлера обычно наблюдается минимальная иректопия и легкая атрофия стромы радужки (рис. 33-4). В некоторых случаях изменения радужки могут не обнаруживаться.

    Могут также встречаться промежуточные вариации, при которых степень иректопии и атрофии стромальной радужки более обширна, чем у типичного синдрома Чендлера, но отсутствует характерное образование отверстий прогрессирующей атрофии радужки.

    Синдром ДВС — прогрессирующая атрофия радужной оболочки с вторичной глаукомой

    Введение

    Синдром иридокорнеального эндотелия (ICE) — это группа перекрывающегося клинического спектра, которая может проявляться как любая из 3 подгрупп с различной степенью отека роговицы, аномалиями радужной оболочки и вторичной закрытоугольной глаукомой без зрачкового блока.Синдром ДВС обычно односторонний, ненаследственный, чаще всего встречается у женщин среднего возраста 20-45 лет. Из 3 вариантов наиболее распространенным является синдром Чандлера, охватывающий более половины случаев, за которым следуют эссенциальная или прогрессирующая атрофия радужной оболочки (25%) и синдром Невуса радужки или синдром Когана Риза (25%). Патология всех трех образований — это рост аномального слоя эндотелиальных клеток, который размножается и мигрирует под углом передней камеры и по поверхности радужной оболочки и, таким образом, прогрессирует до глаукомы.Другие глазные структуры не вовлечены, и системной ассоциации заболевания не обнаружено. Редко это может иметь семейное участие. Около 40% случаев могут проявляться вторичной глаукомой. Здесь я сообщаю о случае синдрома ДВС с существенной прогрессирующей атрофией радужной оболочки, связанной с вторичной глаукомой.

    История болезни

    Женщина 40 лет поступила в офтальмологическое отделение с основной жалобой на необычный вид левого глаза в течение многих лет. У нее не было жалоб на диплопию или светобоязнь, и в анамнезе не было травм этого глаза.В анамнезе нет плохого зрения, боли, покраснения, слезотечения. Она выглядела здоровой, без сопутствующих заболеваний. Общее обследование и жизненно важные показатели были в пределах нормы.

    Таблица 1

    Глазной осмотр

    Передний сегмент

    Правый глаз (Рисунок 2)

    Левый глаз (рис.3)

    Острота зрения

    6/6, N6

    6/6, N6

    Экстраокулярное движение

    Полная и бесплатная

    Полная и бесплатная

    веко

    Обычный

    Обычный

    Конъюнктива

    прозрачный

    прозрачный

    Роговица

    прозрачный

    Прозрачный, без отеков, без помутнения

    Передняя камера

    Обычный

    Обычный

    Ирис

    Обычный цвет и узор

    Несколько отверстий для растяжения радужки на отметке от 9 до 12 часов с заметным истончением радужной оболочки.

    Ученик

    Круглый 2 мм, центрально расположенный, RTL

    Поликория (более одного сосочкового отверстия) и коректопия (смещение пуилля из нормального положения)

    Объектив

    прозрачный

    прозрачный

    Обследование заднего сегмента (линза 90D)

    Глазное дно в норме

    CDR — 0.5 (рисунок 5)

    Другие этиологии вторичной открытоугольной глаукомы, такие как частицы пигмента (пигментная глаукома), псевдоэксфолиативный материал (псевдоэксфолационная глаукома), фибровазулярная ткань (неоваскулярная глаукома), глаукома из клеток-призраков были исключены.

    Рисунок 1

    Изображение переднего сегмента, показывающее нормальные структуры (OD)

    Рисунок 2

    Изображение переднего сегмента, показывающее атрофию радужной оболочки и отверстия растяжения (OS)

    Таблица 2

    Расследования

    Внутриглазное давление (Аппланация
    Тонометрия)

    16 мм рт. Ст.

    24 мм рт. Ст.

    Гониоскопия (с 4-хзеркальной гонио-линзой)

    Степень IV (широко открытая)

    Визуализирована трабекулярная сеть.Периферические передние синехии отмечены в двух квадрантах на 12 и 9 часах (рис. 4)

    Поле зрения (автоматизированная периметрия)

    Обычный

    Обычный

    ОКТ РНФЛ

    Обычный

    Обычный

    Зеркальная микроскопия

    Обычный

    Снижение количества эндотелиальных клеток и полимегатизм.

    Рисунок 3

    Гониоскопический снимок слева: визуализирована трабекулярная сеть

    Периферические передние синехии отмечены в двух квадрантах на 12 и 9 часах

    Рисунок 4

    Изображение глазного дна показывает соотношение чашки и диска 0,5 (левый глаз)

    Рисунок 5

    Поля зрения нормальные

    Рисунок 6

    OCT — нормальный

    Контроль и управление

    Пациент начал принимать глазные капли Тимолол 0.5%, 1 капля BD в левый глаз. При последующем наблюдении ВГД было измерено и находилось под контролем (18 мм рт. Ст.), И каждые 3 месяца она наблюдалась в нашем OPD по поводу статуса глаукомы. Ее глазное дно LE CDR 0,5, поля зрения — в норме, глаукома не прогрессирует.

    Обсуждение

    Синдром иридокорнеального эндотелия (ICE) — это группа перекрывающегося клинического спектра, проявляющаяся как любая из трех подгрупп с различной степенью отека роговицы, аномалиями радужной оболочки глаза и вторичной закрытоугольной глаукомой без зрачкового блока.1 Синдром ДВС в основном односторонний, несемейный, обычно у женщин среднего возраста. Наиболее распространенным клиническим типом является синдром Чендлера (50%), за которым следует существенная прогрессирующая атрофия радужки (25%) и синдром невуса радужки (Когана Риза) (25%).

    Синдром

    ICE включает аномальный клон эндотелиальных клеток роговицы, которые развиваются с эпителиальными характеристиками десмосом, микроворсинок и т. Д. И могут пролиферировать. Эти аномальные эндотелиальные клетки дисфункциональны, что приводит к отеку роговицы. Более того, эндотелий роговицы разрастается и мигрирует подобно мембране, покрывающей угол передней камеры и передней поверхности радужки.Эта мембрана сжимается, что приводит к периферическим передним синехиям, корэктопии, атрофии радужной оболочки, отверстиям растяжения радужки, узелкам радужки и глаукоме. Ишемия может быть вторичным явлением, вызывающим отверстия в радужной оболочке глаза. Триггер для эпителизации этих эндотелиальных клеток неизвестен. Хотя некоторые постулируют аномальную пролиферацию клеток нервного гребня. Гистопатологическое исследование глаз с синдромом ICE показывает тонкий аномальный эндотелий роговицы и десцеметовую мембрану, разделенные толстым скоплением коллагена.3

    При зеркальном микроскопическом исследовании этой группы заболеваний выявляются характерные клетки ICE. Клетки теряют свой нормальный шестиугольный вид эндотелиальных клеток и выглядят округлыми с повышенной внутриклеточной зернистостью и темным пятном. Изменения эндотелия роговицы заметны и являются наиболее ранними при прогрессирующей атрофии радужной оболочки при синдроме ICE с минимальными передними синехиями. В некоторых случаях в клинически не вовлеченном контралатеральном глазу этих пациентов также обнаруживаются такие аномальные эндотелиальные клетки.

    Эндотелиальные изменения роговицы наиболее заметны и проявляются нечеткостью зрения и бронзовым оттенком роговицы из-за отека роговицы. Редко бывает двусторонним. Щелевая лампа Биомикроскопия может идентифицировать соединение между нормальным и аномальным эндотелием при тщательном осмотре с использованием зеркального отражения.5

    У этого клинического объекта отмечены изменения радужной оболочки, характеризующиеся коректопией и прогрессирующим растворением радужной оболочки. Растворение радужки начинается с пятнистой атрофии стромы роговицы, приводящей к образованию отверстий полной толщины.Отверстия радужной оболочки расположены в стороне от направления смещения зрачков, вызванного растяжением, и известны как отверстия растяжения.6 Отверстия расплава возникают без корэктопии, а растяжение считается ишемическим по своей природе. Периферические передние синехии (ПА) в основном имеют широкое основание и расположены кпереди от линии Швальбе, что приводит к коректопии по направлению к ПА. Эти PAS приподнимают радужку над поверхностью линзы и вызывают эктропион uveae. Поскольку PAS становится более обширным, что приводит к закрытию вторичного угла и увеличению ВГД.3

    Это можно отличить по наличию пигментных поражений радужки или узелков на ножке на передней поверхности радужки. Есть участки нормальной радужки, защемленные сокращающейся эндотелиальной мембраной.7 Другие особенности включают гетерохромию и эктропион сосудистой оболочки. Атрофия радужной оболочки отсутствует в половине случаев, а в оставшейся половине она обычно бывает легкой или средней степени тяжести, хотя коректопия может быть тяжелой.

    Симптомы и признаки синдрома ДВС

    1. Прерывистое нечеткое зрение и изменение внешнего вида радужной оболочки / зрачка.

    2. Ореолы вокруг света и светобоязнь, наблюдаемые у пациентов с отеком роговицы

    3. Гиперемия конъюнктивы и боль наблюдаются при отеке роговицы и повышении ВГД.

    4. Иридоциклит различной степени с КП.

    Дифференциальный диагноз

    1. Задняя полиморфная дистрофия

    2. Эндотелиальная дистрофия Фуха

    3. Патологии радужной оболочки глаза, такие как иридошизис и злокачественная меланома

    4. Расстройства развития, такие как синдром Рейгера и аниридия

    5. Нейрофиброматоз и передний увеит с узелками (большинство этих состояний двусторонние).

    Лечение

    Отек роговицы может поддаваться действию гиперосмотического раствора для местного применения, мази или мягких контактных линз. Во многих случаях, если ВГД улучшается, уменьшается отек роговицы. Проникающая кератопластика показана, если зрение значительно ухудшается или вызывает боль в результате буллезной кератопатии или вторичного инфекционного кератита.2

    Глаукома

    Медицинский менеджмент обычно оказывается неэффективным в долгосрочной перспективе. Если весь угол покрыт мембраной или запечатан синехиями, врач должен полагаться на антагонисты β-адренорецепторов, агонисты α-адренорецепторов и ингибиторы карбоангидразы.Как правило, медикаментозное лечение не дает результатов, поскольку состояние прогрессирует. 4 Часто требуется фильтрующая операция, хотя она не дает результатов через 2–5 лет, что может быть связано с разрастанием мембраны над внутренним отверстием скелеростомы даже при дополнительном применении антиметаболитной терапии. В таких случаях может быть предпринята повторная трабекулэктомия с применением MMC или другие операции шунтирования. Было показано, что иммунотоксин подавляет пролиферацию эндотелия в культуре ткани. Возможно, противовирусная терапия может сыграть некоторую роль, если присутствие вирусных частиц может быть подтверждено и положительно идентифицировано.

    Заключение

    1. Корпус выделяется своей сложностью. Он преимущественно имел прогрессирующие изменения радужной оболочки и может быть классифицирован как существенная атрофия радужки, но также имелись признаки глаукомы (LE CDR-0,5).

    2. У нее был признак прогрессирующей атрофии радужной оболочки, связанный с вторичной глаукомой.

    3. Необходимо долгосрочное наблюдение, так как само заболевание носит прогрессирующий характер.

    Конфликт интересов

    Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

    .

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *