Эндометриальная стромальная саркома: Эндометриальная стромальная низкой степени злокачественности, высокой: прогноз

Эндометриальная стромальная низкой степени злокачественности, высокой: прогноз

Эндометриальная стромальная саркома представлена опухолью в виде крупных узлов округлой формы с нечеткими границами, состоящими из клеток, схожих с эндометрием. Если заболевание запущено, поверхность саркомы покрывается язвами.

Опухоль гормонально активна. Как правило, она диагностируется у женщин в период наступления менопаузы — средний возраст пациенток 55 лет. По статистике, во время обследования врачи выявляют локализованный онкопроцесс в области малого таза у 55% женщин, у остальных речь идет о распространении заболевания далеко за пределы первичного онкоочага. Саркома бывает низкой и высокой степени злокачественности. В последнем случае патология может протекать стремительно с множественными метастазами.

Код по системе МКБ-10: С55 Злокачественное новообразование матки.

Причины

Распространенными факторами, провоцирующими развитие патологии, считаются:

• травмы органов малого таза;
• облучение репродуктивной системы — матки, яичников;
• диагностические выскабливания и искусственные аборты;
• хронические интоксикации;
• вредные привычки;
• половые инфекции;
• неудовлетворительные условия трудовой деятельности;
• гиперэстрогения, гормональные расстройства;
• расстройства работы щитовидной железы;
• неблагоприятное состояние природных ресурсов;
• врожденные пороки развития матки;
• отсутствие родов.

Определить причину заболевания может только опытный специалист на основании анамнеза пациентки и результатов комплексного обследования.

Кто входит в группу риска

В группу риска по эндометриальной стромальной саркоме входят женщины с неблагополучным гинекологическим анамнезом. Неоднократные искусственные аборты и прерывания беременности не добавляют здоровья, а легкомысленное отношение к контрацепции и защите от половых инфекций сильнее усугубляют проблему.

Также важно своевременно обращаться к врачу с жалобами на нерегулярный менструальный цикл, нарушения месячных, дискомфорт в области органов малого таза, отсутствие планируемой беременности — все эти проблемы могут носить гормональный характер, а значит, они требуют лечения, которое в дальнейшем исключит возможные осложнения, в том числе и развитие эндометриальной саркомы — гормонозависимой опухоли.

Симптомы

Большинство клинических проявлений на ранних стадиях патологии легко списать на другие, не настолько опасные состояния, такие как полипоз, миома, поликистоз и пр. В результате женщина обращается к врачу со значительным опозданием, что серьезно ухудшает прогноз на будущее.

Основные симптомы заболевания:

• периодические недомогания, связанные с половым актом, подъемом тяжестей и опорожнением кишечника, — в дальнейшем они становятся постоянными;
• возникновение ациклических выделений — мазни, изменение менструальных кровотечений, приобретают обильный и продолжительный характер;
• увеличение живота в размерах, развитие асцита — эти признаки отмечаются при крупных новообразованиях в теле матки;
• появление белей — обильных, водянистых, обладающих отталкивающих запахом;
• нарастание анемии, бледность кожных покровов, общая слабость;
• интоксикация организма и повышение температуры тела.

На последней терминальной стадии эндометриальной стромальной саркомы матки женщина сталкивается с истощением всех внутренних ресурсов, выраженным болевым синдромом и обширными метастазами. Если они проросли в стенку мочевого пузыря, признаки патологии сводятся к стойким дизурическим расстройствам и гематурии. При поражении кишечника пациентка видит свежие капли крови в каловых массах и испытывает сложности с дефекацией. Если метастазы распространились в позвоночник, у женщины будут наблюдаться сильные боли в спине, патологические переломы позвонков и т. д.

Классификация международной системы TNM

Рассмотрим в следующей таблице, как выглядит градация по системе TNM для эндометриальной стромальной саркомы матки.

Рассмотрим резюме к перечисленным критериям.

Т — описание первичной опухоли:

• Т1а — новообразование локализуется в эндометрии;
• T2 — онкопроцесс продолжает находиться в пределах матки;
• T2b — опухоль переходит на шеечную часть органа;
• T3a — саркома покидает границы матки, но остается в пределах малого таза;
• T3b — онкопроцесс диагностируется в яичниках, во влагалище и крупных кровеносных сосудах.

N – поражение регионарных лимфоузлов:

• N0 — отсутствует;
• N1 — единичные метастазы;
• N2 — множественные онкоочаги.

М — отдаленные метастазы:

• М0 — отсутствуют;
• М1 — обнаруживаются в различных системах.

Стадии

Рассмотрим в следующей таблице, как развивается заболевание.

Классификация

Существует несколько видов заболевания, поговорим о них подробнее.

Эндометриальные стромальные узлы. Чаще всего встречаются у женщин моложе 50 лет. Патологический процесс проявляется в виде обильных маточных кровотечений. Саркома представлена узлом до 5 см в диаметре коричневого цвета.

При микроскопическом исследовании видно, что опухоль имеет ярко выраженные границы, а клетки, образующие ее, крупнее клеток здорового эндометрия. Толщу узла пронизывают многочисленные кровеносные сосуды — именно этот признак позволяет четко отличить злокачественный процесс от нормальных тканей. В запущенных случаях узлы могут быть покрыты участками некротических изменений и кальцинатами.

Стромальная саркома низкой степени злокачественности. Новообразование может иметь форму единичных или множественных узлов, реже бывает похоже на червеобразный отросток. Онкопроцесс отличается активным инвазивным ростом, быстрым поражением соседних структур. Опухолевые клетки распространяются даже в просветы сосудов, как лимфатических, так и кровеносных.

Стромальная саркома высокой степени злокачественности. Опухолевый процесс имеет вид множественного скопления узлов и полипов. Поверхность новообразования выстлана очагами некрозов и кровоизлияний. При микроскопическом исследовании на срезе саркомы видны округлые клетки с разросшимися ядрами внутри.

Кровеносных сосудов в опухоли намного меньше по сравнению с предыдущей формой заболевания, но само новообразование активно врастает в артерии, вены и лимфатические сосуды.

Смешанная эндометриальная стромальная и гладкомышечная опухоль. Это комбинированный вид злокачественного новообразования, состоящий из миометрия и стромальных клеток. Синоним патологии — стромомиома.

По макроскопическим данным она отличается от чистых стромальных опухолей. Под микроскопом новообразование похоже на эндометриальный стромальный узел и саркому, однако в нем имеются очаги из эозинофилов, напоминающие гладкомышечные элементы, как правило, доброкачественного характера.

Стромальные клетки присутствуют в опухолевом процессе не менее чем на 70%. Также выявляются эндометриальные железы.

Недифференцированная эндометриальная саркома. Встречается редко, ее структуру представляют мезенхимальные полиморфные клетки, не обладающие четкой принадлежностью к определенной гистологической группе. Средний возраст пациенток составляет 61 год.

Новообразование обычно превышает в размерах 10 см, оно представлено в виде полипов. Злокачественный процесс отличается глубокой инвазией, инфильтруя всю толщу органа. Полиморфные клетки обладают нехарактерной для эндометриальной саркомы формой и обильной цитоплазмой. Отмечаются множественные участки некроза.

Прогноз неблагоприятный, констатируется высокая смертность в связи с местными рецидивами и метастазами.

Диагностика

Крупные эндометриальные саркомы без труда выявляются во время гинекологического осмотра. Врач в этом случае сталкивается с ограничением смещения и деформацией матки, выраженным цианозом шейки детородного органа, изменением глубины влагалища и наличием гнойно-кровянистых выделений.

Реже присутствуют признаки зияния маточного канала с присутствием в нем полипоподобных масс. Если злокачественный процесс пророс в стенки влагалища, при гинекологическом осмотре видна бугристая опухоль.

Подобные симптомы свидетельствуют о наличии онкопроцесса, но не дают возможность врачу сразу определить его гистологические особенности, тип и распространение относительно других анатомических структур. С этой целью пациентке назначаются следующие диагностические мероприятия, способные дать визуальную и морфологическую характеристику возникшей опухоли:

• УЗИ — в ходе процедуры УЗ-признаками недуга становятся свободная жидкость в брюшине, узловое образование неоднородной структуры с очагами некротических изменений, аномальный кровоток в сосудах органа;
• рентгенография малого таза — позволяет оценить размер онкоочага и матки, смещение прилегающих анатомических структур и вовлечение в онкопроцесс тазовых костей;
• гистеросальпингография — метод, дающий возможность определить деформацию и узлы саркомы, выступающие в детородном органе, степень поражения фаллопиевых труб;
• КТ и МРТ — методы высокоинформативной визуализации, которые точно расценивают локализацию злокачественного процесса, уровень его взаимоотношения с соседними органами, состояние лимфоузлов;
• биопсия с дальнейшим гистологическим анализом — образцы опухоли берут из онкоочага посредством аспирации, выскабливания или прицельной биопсии в процессе выполнения гистероскопии. К сожалению, эффективность метода доказана лишь в 30% случаев, эндометриальная стромальная саркома чаще диагностируется интраоперационным путем, то есть только после проведения хирургического вмешательства ввиду особенностей строения опухоли.

Для выявления регионарных и отдаленных метастазов дополнительно могут использоваться перечисленные ниже методы:

• ректороманоскопия;
• ретроградная уретроцистография;
• общий анализ мочи;
• обзорная рентгенография грудной клетки;
• маммография молочных желез;
• сцинтиграфия.

Подтверждение диагноза основывается исключительно на результатах гистологии.

Лечение

Борьба с патологией должна быть комплексной. Заболевание лечится оперативным и консервативным путем. До и после хирургического иссечения опухоли могут проводиться курсы гормонотерапии, химиотерапии и облучения. Предлагаем рассмотреть каждый подход подробнее.

Хирургическое лечение. Операция заключается в экстирпации детородного органа с придатками и анатомическими структурами, захваченными метастазами при условии, что это возможно.

Если опухоль локализована в теле матки, выполняется классическая экстирпация органа с яичниками и фаллопиевыми трубами. Обычно операции оказывается достаточно.

Если злокачественный процесс распространился

Эндокринная терапия эндометриальной стромальной саркомы uMEDp

В статье рассматриваются вопросы гормональной терапии редко встречающейся опухоли – эндометриальной стромальной саркомы. Приводятся результаты исследования, продемонстрировавшего эффективность применения ингибитора ароматазы третьего поколения Веро-анастрозола у пациенток с рецидивом ЭСС.

В исследование на данный момент включены 6 пациенток с ІІІ стадией заболевания в возрасте от 52 до 65 лет. Рецидив заболевания выявлен в сроки от 8 до 14 месяцев после комплексного лечения. Четыре пациентки получают Веро-анастрозол в дозе 1 мг 1 раз в сутки до момента выявления прогрессирования заболевания, у всех них эффект от лечения был расценен как стабилизация болезни. 

У одной пациентки лечение прекращено в связи с прогрессированием заболевания через 3 месяца от начала терапии. Одна пациентка получала Веро-анастрозол в течение 6 месяцев, после чего был получен полный ответ, ремиссия составляет 3 года 5 месяцев. В совокупности наши исследования и предыдущие наблюдения свидетельствуют о перспективности подобного подхода в лечении больных ЭСС.

Рис. 1. Эндометриальная стромальная саркома. Окраска гематоксилином и эозином (увеличение в 400 раз)

Рис. 2. Андростендион в активном связывающем сайте ароматазы

Рис. 3. Положительная реакция на виментин в большей части опухолевых клеток (увеличение в 400 раз)

Рис. 4. Экспрессия ароматазы в опухоли (увеличение в 400 раз)

Таблица 1. Сравнительная характеристика антиароматазных препаратов

Эндометриальная стромальная саркома (ЭСС) – сравнительно редкое заболевание (рис. 1), что создает определенные трудности в ее изучении и выработке стандартов лечения. Течение ЭСС непредсказуемо – даже опухоли с низкой митотической активностью и минимальной клеточной атипией в 45–60% случаев рецидивируют, а отдаленные метастазы приводят к летальному исходу [1].

Этиология и патогенез ЭСС пока не установлены. Многие авторы считают: ЭСС возникают из полипотентных стромальных клеток, специализированных мезинхимальных клеток с иммунофенотипическими признаками миобластов. Существует предположение, что гладкомышечная дифференцировка является результатом метаплазии неопластических эндометриальных стромальных клеток. V. Cаnzonieri и соавт. полагают, что ЭСС низкой СЗ развиваются непосредственно из гладкомышечной стенки крупной вены. Немецкие морфологи обнаружили в культуре опухолевых клеток ЭСС, содержащей виментин, различные варианты цитокератина. Предполагают, что одним из факторов риска развития ЭСС может быть нарушение секреции половых гормонов. В последние годы появились сообщения о возникновении ЭСС у женщин, получавших тамоксифен в течение нескольких лет по поводу рака молочной железы [15, 16].

Биосинтез эстрогенов, в том числе в ткани некоторых новообразований, катализируется ферментным комплексом ароматазы, который является изоформой цитохрома Р450, содержащего монооксигеназную систему, участвующую в биосинтезе стероидных гормонов из холестерола (гидроксилирование по С22 и С20 при отщеплении боковой цепи 11β и 18). Монооксигеназная система состоит из трех компонентов, локализованных на внутренней митохондриальной мембране на границе с матриксом: НАДФ-специфичного (никотинамидадениннуклеотидфосфат), ФАД (флавинадениндинуклеатид), содержащего флавопротеин, и гемопротеина (адренодоксин) [2]. Цитохром Р450 является продуктом гена CYP19. 

У человека ароматазы обнаружены в яичниках, яичках, адипоцитах, плаценте, головном мозге, мышцах, фибробластах кожи и костных остеобластах. Андрогены являются основной С19-стероидной субстанцией для биосинтеза эстрогенов в этих тканях. Ферментный комплекс ароматазы связывается с андрогенной стероидной субстанцией и катализирует определенную ступень синтеза эстрогенов, образующихся из андростендиона и тестостерона через три гидроксилазных ступени. Третья ступень ароматизации характеризуется как окислительная реакция, в которой цитохром Р450 конверсирует С19-андрогены в С18-эстрогены (рис. 2).

В неизмененном эндометрии экспрессия CYP19 не выявляется. У человека ген CYP19 содержит промоторы, которые управляют тканево-специфичной экспрессией ароматазы. Полиморфизм гена CYP19 увеличивает риск развития рака эндометрия вследствие нарушения механизмов ингибирования экспрессии ароматазы или сверхэкспрессии рецепторов фермента, которая приводит к гиперэстрогении. Сверхэкспрессия CYP19 при раке эндометрия особенно часто отмечается у женщин, несущих А6 и А7 аллели [3].

Иммунореактивность ароматазы была обнаружена в клетках стромы при эндометриоидной эндометриальной карциноме [4, 5]. Этот факт продемонстрировал, что внутриопухолевая ароматаза при малигнизации эндометрия была ассоциирована со стромальной инвазией. Не было обнаружено корреляции между экспрессией или активностью ароматазы и стероидным статусом, клинической стадией заболевания или степенью дифференцировки опухоли, хотя экспрессия ароматазы чаще определялась при низкой степени дифференцировки опухоли, чем при высокодифференцированных стромальных эндометриальных саркомах [6].

Раcширение использования ингибиторов ароматазы в клинической практике было обусловлено тем, что ингибитор цитохрома Р450 аминоглютетимид является эффективным в лечении распространенного рака молочной железы у пациенток в постменопаузе. Уже в 1984 г. в ряде исследований сообщалось об объективном ответе и уменьшении ароматазной активности в результате применения ингибиторов ароматазы. Так, объективный ответ после применения аминоглютетимида была получен у 4 из 18 женщин с распространенным раком эндометрия [7].

В конце 1990-х был синтезирован целый ряд ингибиторов ароматазы, появление которых ознаменовало начало новой эры в лечении гормонозависимых неоплазий. В 1998 г. была продемонстрирована более высокая антиопухолевая активность ингибиторов ароматазы по сравнению с тамоксифеном [7]. После ингибиторов ароматазы первого (аминоглютетимид и тестолактон) и второго (форместан и фадразол) поколения появились препараты третьего поколения – анастрозол, летрозол, экземестан и ворозол, эффективность которых оказалась от 1000 до 10 000 раз выше, чем аминоглютетимида. Форместан, эффективность которого была продемонстрирована при распространенных гормоночувствительных карциномах молочной железы, стал доступным в клинической практике в 1993 г. Препарат обнаруживал более высокую избирательность в качестве ингибитора ароматазы, однако почти у 17% пациенток наблюдались лихорадочные состояния (сравнимые с побочным эффектом аминоглютетимида) и местная воспалительная реакция в месте инъекции (17% пациенток). Препараты третьей генерации являются более специфичными для связывающих сайтов фермента ароматазы, поэтому побочные эффекты при длительном применении незначительны или умеренно выражены. Благодаря особенностям механизма действия экземестан обеспечивает угнетение действия ароматазы на 98% и снижение уровня эстрогенов на 90% уже через 7 дней от начала лечения [2].

Ингибиторы ароматазы разделяют на две группы: стероидные (тип 1) и нестероидные ингибиторы (тип 2). Стероидные ингибиторы, как и все дериваты андростендиона, действуют как искусственные субстраты и необратимо блокируют андрогенсвязывающий сайт, обеспечивая постоянную инактивацию фермента. Нестероидные ингибиторы связываются с частью гема фермента цитохрома Р450 и препятствуют утилизации НАДФ, что предотвращает гидроксилирование и приводит к снижению уровня эстрогенов. Поскольку фермент ароматаза конвертирует андрогены в эстрогены во всех тканях, блокаторы ароматазы могут ингибировать как периферическую, так и эндометриальную стромальную ароматизацию, так как ингибиторы ароматазы могут подавлять уровень эстрогенов эффективнее, чем хирургическая адреналэктомия или гипофизэктомия. Хотя точные патофизиологические механизмы действия ингибиторов не выяснены, наиболее вероятно, что апоптоз опухолевых клеток усиливается из-за нарушения синтеза эстрогенов. Ингибиторы ароматазы не влияют на статус эстрогеновых рецепторов в опухолевых клетках карциномы эндометрия в противоположность антиэстрогену – тамоксифену. In vitro было показано, что ингибиторы ароматазы подавляют пролиферацию и усиливают апоптоз в эндометриальном раке [8].

В исследовании O. Reich и S. Regauer [6] проанализирована экспрессия ароматазы в 23 образцах ткани опухоли низкодифференцированных ЭСС. Проводилась оценка иммуногистохимическим методом с использованием моноклональных и поликлональных антител. Экспрессия ароматазы была отмечена в 19 (83%) из 23 опухолей при применении моноклональных антител и в 20 (87%) из 23 – при использовании поликлональных антител. При использовании моноклональных антител экспрессия ароматазы была оценена как высокая в 5 (22%), умеренная – в 9 (39%) и низкая – в 5 (22%) опухолях, в 4 (17%) опухолях экспрессии ароматазы не выявлено. При применении поликлональных антител экспрессия ароматазы была оценена как высокая в 7 (31%), умеренная – в 4 (17%) и низкая – в 9 (39%) опухолях, в 3 (13%) случаях экспрессии ароматазы не выявлено. Низкая экспрессия ароматазы или полное ее отсутствие коррелировало с I стадией болезни, в то время как более высокие показатели экспрессии были чаще связаны с прогрессированием заболевания.

Однако до настоящего времени остаются невыясненными два важных аспекта использования ингибиторов ароматазы в лечении гормонозависимых злокачественных новообразований. Один из них – возможность определения чувствительности или резистентности опухоли к ингибиторам ароматазы в полученных гистологических образцах перед началом лечения пациентки, другой – установление точного механизма антиопухолевых эффектов ингибиторов ароматазы в клетках карциномы. Подавляющее большинство исследователей считают хирургическое вмешательство основным методом лечения ЭСС матки. Продолжаются попытки улучшить отдаленные результаты лечения с помощью адъювантной и неоадъювантной химиотерапии. Однако данные проведенных исследований крайне разноречивы. Неудовлетворенность результатами хирургического и химиотерапевтического лечения ЭСС обусловила попытки их дополнения лучевой терапией. Существуют исследования об эффективности гормональной терапии ЭСС [1].

В гинекологическом отделении Городского клинического онкологического диспансера Санкт-Петербурга (СПбГКОД) ведется набор пациенток с ЭСС, получающих терапию ингибитором ароматазы третьего поколения Веро-анастрозолом. Веро-анастрозол является нестероидным ингибитором ароматазы третьего поколения, обладающий наибольшей селективностью среди антиароматазных препаратов (табл. 1). Всего в исследование на данный момент включено 6 пациенток с ІІІ стадией заболевания в возрасте от 52 до 65 лет. Пациентки находятся на лечении в СПбГКОД с 2006 г.: 5 пациенток по поводу рецидива ЭСС после ранее проведенного комплексного лечения, 1 пациентка – под наблюдением после достижения полного ответа на терапию Веро-анастрозолом в 2008 г. У 3 пациенток выявлены местные рецидивы, у 2 больных наряду с местными рецидивами – отдаленные метастазы в легкие. Рецидив заболевания выявлен в сроки от 8 до 14 месяцев после комплексного лечения. 4 пациентки получают Веро-анастрозол в дозе 1 мг 1 раз в сутки до момента выявления прогрессирования заболевания, у всех 4 пациенток достигнут эффект стабилизации. У одной пациентки лечение прекращено в связи с прогрессированием заболевания через 3 месяца от начала терапии. Одна пациентка получала Веро-анастрозол в течение 6 месяцев, после чего был получен полный ответ, ремиссия составляет 3 года 5 месяцев. Нежелательных явлений, связанных с проводимой терапией, не выявлено.

Для иммуногистохимического анализа были доступны ткани всех пациенток. Полученный для морфологического анализа биопсийный и операционный материал фиксировался в нейтральном формалине и после стандартной гистологической проводки заливался в парафин. Из парафиновых блоков изготавливались срезы толщиной 5–7 мкм. Оценка морфологических особенностей ткани опухоли и зоны фона проводилась на срезах, окрашенных гематоксилином и эозином. Оценивали экспрессию маркера пролиферации Ki-67, экспрессию фермента ароматазы и количество рецепторов к эстрогену и прогестерону. Результаты иммуногистохимической реакции оценивались по 3-балльной шкале по методике McCarthy и соавт.

Проведенные нами иммуногистохимические исследования показали следующие результаты. В 4 случаях было выявлено отсутствие экспрессии рецепторов эстрогенов и прогестерона, низкая экспрессия – в 2 случаях. Панцитокератин АЕ1/АЕ3 не экспрессировался. Экспрессии десмина также не было обнаружено, что считается характерным для эндометриальной стромальной саркомы. У 1 пациентки, находящейся в ремиссии на момент начала исследования, было отмечено отсутствие экспрессии альфа-актина, что рассматривается как утрата эпитопов данного антигена при развитии опухоли. Виментин в ткани опухоли был положительным (рис. 3), что доказывает ее стромальное происхождение. В исследуемых опухолях определялась сверхэкспрессия по мутантному белку p53 и сверхэкспрессию Ki-67, что коррелировало со сверхэкспрессией фермента ароматазы (рис. 4) в ткани опухоли. Сверхэкспрессия Ki-67 и p53 указывает на высокую степень злокачественности опухоли и свидетельствует о глубоких нарушениях пролиферации и апоптоза в опухолевой ткани.

Демонстрация экспрессии ароматазы в ЭСС низкой степени злокачественности является основанием для более широкого изучения эффективности ингибиторов ароматазы в лечении женщин с ЭСС. В ряде исследований показана высокая эффективность ингибиторов ароматазы, превосходящая результаты применения прогестинов при эндометриальной стромальной саркоме. В одном случае получен объективный ответ на лечение рецидива заболевания летрозолом в течение 9 месяцев. В другом клиническом исследовании у 2 пациенток 44 и 34 лет с рецидивом эндометриальной стромальной саркомы с метастазами в легкие в результате монотерапии летрозолом был достигнут полный ответ. Безрецидивная выживаемость у этих пациенток составила 14 и 7 лет соответственно [9, 10, 11]. Согласно клиническим рекомендациям Европейского общества медицинской онкологии (ESMO), карциносаркому эндометрия выделяют в отдельную группу рака эндометрия, которая относится к опухолям с плохим прогнозом [12]. Одновременное наличие в опухоли маркеров эпителиальных и стромальных клеток при одном генотипе позволяет считать эндометриальную стромальную саркому монофазным вариантом карциносаркомы матки [13].

Отдаленные метастазы ЭСС высокой степени злокачественности наблюдаются у 20–30% больных. Больные умирают от прогрессирования заболевания в течение двух лет после хирургического лечения. До сих пор не существует единого мнения относительно роли гормонотерапии в качестве адъювантного компонента в комбинированном и комплексном лечении больных раком тела матки и в том числе ЭСС. После появления сообщения об успешной гормонотерапии рецидивов и метастазов рака молочной железы аналогичные подходы используются при лечении больных раком эндометрия. Чувствительность метастазов рака эндометрия к оксипрогестерону капронату и медроксипрогестерону ацетату при высокой и умеренной степени злокачественности превышает 50%, однако при низкодифференцированной – меньше 15%. 

При рецидивах и метастазах ЭСС возможны длительные ремиссии. Прогестагены могут быть эффективны в случае экспрессии в опухоли рецепторов половых гормонов [14]. Однако, и это подтверждается в нашем исследовании, далеко не все опухоли оказываются позитивными по экспрессии рецепторов стероидных гормонов. В связи с этим проводятся дальнейшие исследования терапевтического воздействия другими гормональными агентами, потенциальный резерв которых далеко не исчерпан. Таким образом, гормональная терапия ингибитором ароматазы третьего поколения Веро-анастрозолом у пациенток с рецидивом ЭСС продемонстрировала свою эффективность. Результаты наших исследований, как и предыдущие наблюдения, свидетельствуют о перспективности подобного подхода в лечении больных ЭСС.

Эндометриальная стромальная саркома — Заболевание на рак

Эндометриальная стромальная саркома высокой и низкой степени злокачественности: что такое, симптомы, причины, лечение

Эндометриальная стромальная саркома – злокачественное заболевание, при котором опухоль формируется на эндометрии матки. Новообразование имеет определенные особенности и требует незамедлительного лечения.

Что такое эндометриальная стромальная саркома

Женщины больше мужчин подвержены ряду заболеваний, при которых происходит поражение внутренних половых органов. Одним из них и является эндометриальная стромальная саркома.

Патология может иметь высокую или низкую степень злокачественности. Прогноз после своевременного лечения благоприятный. Это обусловлено тем, что новообразование в редких случаях метастазирует соседние или отдаленные органы.

Но при высокой степени злокачественности патология имеет непредсказуемое течение. Метастатические поражения при этом могут обнаруживаться уже на 3 стадии развития.

Опухоль гормональная и представляет собой круглое образование с четкими и ровными границами. Зачастую имеет узелковую форму. Формируется из эндометрия матки, в результате чего и получила свое название.

Заболевание устанавливается преимущественно у женщин в возрасте от 45 до 55 лет. На ранних этапах формирования новообразование устанавливается редко, так как в данный период отсутствуют характерные симптомы.

Причины развития

Специалистам удалось установить возможные причины развития подобного заболевания благодаря ряду исследований.

Основным фактором считается нарушение работоспособности эндокринной системы, когда щитовидная или поджелудочная железы начинают вырабатывать большее или меньшее количество гормонов.

Также причинами развития саркомы может стать травмирование органов малого таза при проведении оперативного вмешательства, выскабливания и аборта, диагностического исследования, когда нарушена технология их проведения.

Специалисты полагают, что провокаторами возникновения злокачественного образования из эндометриальной ткани матки становится неблагоприятная экологическая обстановка в районе проживания, врожденные аномалии, гиперэстрогения.

Причинами может служить облучение органов таза, воздействие на организм химических и токсических веществ, заболевания пролиферативного характера.

Симптомы

Клиническая картина заболевания на первых стадиях развития не проявляется, в результате чего диагностика затруднена.

По мере роста новообразования появляются недомогания, связанные с физическими нагрузками. Они возникают после сексуального контакта или опорожнения кишечника. Сначала носят периодический характер, но со временем становятся постоянными.

Когда новообразования достигает значительных размеров, наблюдаются ациклические выделения, которые в период менструации становятся обильнее. Цикл менструальных кровотечений нарушается.

Кроме этого, живот увеличивается в размерах. Подобный симптом больше напоминает асцит, но возникает в результате наличия большого образования на матке.

При эндометриальной стромальной саркоме появляются бели, имеющие неприятный запах. Они достаточно обильны, имеют водянистую консистенцию.

Среди общих признаков патологии специалисты выделяют анемию, связанную с увеличением объема менструации и возникновением кровотечений.

С течением времени, когда раковые клетки проникают в лимфу и кровь, возникает интоксикация организма. Она выражается в повышении температуры тела, головных болей, головокружениях, тошноте, слабости и ухудшении общего самочувствия.

При появлении подобных признаков необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Они не всегда указывают на наличие саркомы матки, но требуют проведения тщательной диагностики. Чаще всего их появление говорит о начале 2 или 3 стадии развития болезни.

Последняя стадия проявляется в виде истощения организма. Проявляются болезненные ощущения, состояние пациентки критичное. Это обусловлено распространением метастатических поражений. Они проникают в печень, легкие, костную ткань и головной мозг, нарушая работу органов.

На 4 стадии так же наблюдаются патологические переломы костей и позвонков, наличие кровяных сгустков в каловых массах, сильные болезненные ощущения в спине.

Методы диагностики

Саркомы различного типа, в том числе и эндометриальная, определяются при проведении гинекологического осмотра. Но специалисту важно установить точный диагноз и определить характер течения. Для установления особенностей патологии назначается ряд диагностических мероприятий.

Ультразвуковое исследование

УЗИ используется для определения локализации очага патологического процесса, наличия некротических изменений.

Саркомы устанавливается при выявлении в брюшине свободной жидкости и узлового образования, имеющего неоднородную структуру.

Рентгенологическое исследование

Рентген органов малого таза применяется для проведения анализа и оценки очага патологического процесса в матке. Процедура помогает выявить деформацию узлов новообразования.

Также процедура позволяет определить наличие метастатических поражений в соседних и отдаленных органах.

КТ и МРТ

Компьютерная и магнитно-резонансная томография считаются высокоинформативными методами диагностики благодаря возможности послойного сканирования тканей.

МРТ и КТ позволяют точно установить локализацию очага патологического процесса, определить состояние лимфатических узлов.

Точный диагноз без результатов цитологического исследования специалист установить не сможет. На анализ отправляется ткань, забор которой осуществляется путем тонкоигольной биопсии.

Но данный метод диагностики при эндометриальной стромальной саркоме недостаточно информативен. Это обусловлено особенностями строения новообразования и клеток, из которых оно сформировано. Зачастую более точные результаты цитологии дает уже после удаления опухоли.

С целью определения метастатических поражений в отдаленных тканях специалист, помимо рентгенологического исследования, назначает анализ мочи и крови, маммографию молочных желез, ректороманоскопию и сцинтиграфию. Данные способы лабораторной и инструментальной диагностики позволяют определить наличие, количество и распространенность метастатических поражений.

Лечение

При диагностировании эндометриальной стромальной саркомы матки лечение осуществляется с помощью нескольких методов. В зависимости от стадии развития специалист может применять сразу несколько способов для комплексного воздействия на новообразование.

Хирургическое удаление

Оперативное вмешательство по резекции опухоли проводится в случаях, когда она имеет значительные размеры. При этом хирург проводит иссечение матки, придатков и других структур, пораженных патологическим процессом.

Если саркома располагается в теле матки, проводится удаление фаллопиевых труб и яичников.

Но в случаях, когда раковые клетки распространяются за пределы матки, перед операцией назначаются иные методы воздействия.

Химиотерапия

Метод подразумевает применение специальных химиотерапевтических препаратов, которые используются до и после хирургического вмешательства. В редких случаях данный способ лечения злокачественных заболеваний сочетают с лучевой терапией.

Выбор лекарственных средств осуществляется врачом на основе особенностей течения заболевания. Они позволяют уничтожить раковые клетки и снизить риск развития осложнений. Но после применение препаратов возникает ряд побочных эффектов.

Лучевая терапия

Назначается также до и после оперативного вмешательства. Но недостатком метода является то, что радиоактивное излучения воздействует не только на патологически измененные клетки. Оно негативно действует на здоровые ткани.

Но лучевая терапия позволяет снизить риск развития осложнений, уничтожить раковые клетки и уменьшить размер новообразования.

Гормональная терапия

Использование гормональных препаратов необходимо после проведения удаления пораженных органов и тканей.

Лекарства также подбираются в строгом индивидуальном порядке. Но гормональная терапия не применяется в качестве основного метода лечения.

Возможные последствия и осложнения

Самым опасным осложнением при эндометриальной стромальной саркоме является метастазирование в соседние и отделенные органы.

Метастазы чаще всего поражают лимфатические узлы, печень, почки, костную ткань, легкие и головной мозг. В результате нарушение работы органов наступает летальный исход.

У женщин также отмечаются бесплодие, нарушение менструального цикла. Кроме этого, в 45% случаях наблюдается повторное развитие заболевания. Именно поэтому не следует откладывать поход к врачу.

Прогноз

При своевременном лечении выживаемость в течение 5 лет составляет около 85%. Но если заболевание диагностировано на поздней стадии развития, женщине следует постоянно находиться на поддерживающей терапии.

Продолжительность жизни, когда лечение было начато на 3 или 4 стадии, составляет не 1 года. Это обусловлено тем, что метастатические поражения распространяются достаточно быстро.

Меры профилактики

С целью снижения риска возникновения эндометриальной стромальной саркомы женщинам следует соблюдать ряд профилактических мер:

1. Отказаться от курения и употребления спиртных напитков.
2. Правильно и сбалансировано питаться.
3. Вести активный образ жизни.
4. Исключить аборты и выскабливания. При проведении операции нарушается целостность слизистой матки, что провоцирует воспаление и мутирование клеток.
5. Своевременно лечить воспалительные и инфекционные заболевания органов малого таза.
6. Вести регулярную половую жизнь с одним партнером.
7. Исключить воздействие радиоактивного излучения, воздействие химических и токсических веществ на организм.

Также важно дважды в год посещать гинеколога с целью прохождения профилактического осмотра. Только своевременная диагностика и проведенное лечение помогут снизить риск осложнений.

Эндометриальная стромальная саркома – злокачественное образование, которое локализуется на слизистой матки и состоит из клеток эндометрия. Заболевание имеет 4 стадии развития, каждая из которых характеризуется определенными признаками.

Если женщина своевременно обратилась к специалисту и прошла курс лечения, прогноз благоприятный. Но если наблюдается распространение метастатических поражений, летальный исход наступает в течение 1 года. Для снижения риска развития заболевания важно соблюдать правила профилактики и при появлении симптомов обращаться к врачу.

Источник: //onkologia.ru/onkoginekologiya/endometrialnaya-stromalnaya-sarkoma/

Эндометриальная стромальная саркома матки – клиника, диагностика

Источник: //meduniver.com/Medical/onkologia/endometrialnaia_stromalnaia_sarkoma.html

Рак саркома лечение. Эндометриальная стромальная саркома

Эндометриальная стромальная саркома представлена опухолью в виде крупных узлов округлой формы с нечеткими границами, состоящими из клеток, схожих с эндометрием. Если заболевание запущено, поверхность саркомы покрывается язвами.

Опухоль гормонально активна. Как правило, она диагностируется у женщин в период наступления менопаузы — средний возраст пациенток 55 лет. По статистике, во время обследования врачи выявляют локализованный онкопроцесс в области малого таза у 55% женщин, у остальных речь идет о распространении заболевания далеко за пределы первичного онкоочага. Саркома бывает низкой и высокой степени злокачественности. В последнем случае патология может протекать стремительно с множественными метастазами.

Код по системе МКБ-10: С55 Злокачественное новообразование матки.

Причины

Распространенными факторами, провоцирующими развитие патологии, считаются:

• травмы органов малого таза;
• облучение репродуктивной системы — матки, яичников;
• диагностические выскабливания и искусственные аборты;
• хронические интоксикации;
• вредные привычки;
• половые инфекции;
• неудовлетворительные условия трудовой деятельности;
• гиперэстрогения, гормональные расстройства;
• расстройства работы щитовидной железы;
• неблагоприятное состояние природных ресурсов;
• врожденные пороки развития матки;
• отсутствие родов.

Определить причину заболевания может только опытный специалист на основании анамнеза пациентки и результатов комплексного обследования.

Кто входит в группу риска

В группу риска по эндометриальной стромальной саркоме входят женщины с неблагополучным гинекологическим анамнезом. Неоднократные искусственные аборты и прерывания беременности не добавляют здоровья, а легкомысленное отношение к контрацепции и защите от половых инфекций сильнее усугубляют проблему.

Также важно своевременно обращаться к врачу с жалобами на нерегулярный менструальный цикл, нарушения месячных, дискомфорт в области органов малого таза, отсутствие планируемой беременности — все эти проблемы могут носить гормональный характер, а значит, они требуют лечения, которое в дальнейшем исключит возможные осложнения, в том числе и развитие эндометриальной саркомы — гормонозависимой опухоли.

Симптомы

Большинство клинических проявлений на ранних стадиях патологии легко списать на другие, не настолько опасные состояния, такие как полипоз, миома, поликистоз и пр. В результате женщина обращается к врачу со значительным опозданием, что серьезно ухудшает прогноз на будущее.

Основные симптомы заболевания:

• периодические недомогания, связанные с половым актом, подъемом тяжесте

Эндометриальная стромальная саркома | Рак

Стромальная саркома в основном встречается у женщин в период пременопаузы, иногда ее диагностируют у молодых женщин. Она обладает низкой или высокой злокачественностью, ее особенностью является возникновение рецидива через двадцать, двадцать пять лет, при низкой степени злокачественности опухоли метастазы развиваются редко.

Что такое эндометриальная стромальная саркома

Эндометриальная стромальная саркома низкой злокачественности напоминает по клеточному составу эндометрий, отличия состоят только в характере роста, который выглядит в виде узелков или полос. Опухоль гормонально активна. Сосуды опухоли похожи на спиралевидные сосуды эндометрия, новообразование хорошо кровоснабжается, в опухоли присутствуют участки гладкомышечной дифференцировки. Эндометриальная стромальная саркома характеризуется инвазивным ростом в лимфатические щели и кровеносные сосуды. Существует определенная закономерность между атипией клеток, инвазией в сосуды, количеством митоза и размером опухолевого узла. Саркома, в которой большую часть опухоли представляют участки гладкомышечной дифференцировки, называют смешанной гладкомышечно-стромальной опухолью. Поставить точный диагноз можно только после проведения экстирпации матки с придатками и исследования опухоли на гистологию. Эндометриальная стромальная саркома похожа на аденосаркому, отличается только полиплоидной структурой железистого эпителия, опухоль имеет прогестероновые и эстрогенные рецепторы, благодаря чему возможно проведение гормональной терапии, снижающей частоту рецидива саркомы. Клетки стромальной саркомы с низкой злокачественностью отличаются низкой митотической активностью.

Эндометриальная стромальная саркома высокого уровня злокачественности характеризуется выраженной атипией ядер, высокой митотической активностью, участками некроза тканей, массивными кровоизлияниями, сохраняет инвазивный характер проникновения в миометрий, относится к низкодифференцированным опухолям.

При выявлении эндометриальной стромальной саркомы не рекомендуется проведение органосохраняющей операции, так как этот вид опухоли имеет склонность к рецидивам.

Стромальная саркома, причины развития

Точные причины появления эндометриальной стромальной опухоли не установлены. Есть ряд негативных факторов, которые могут повлиять на развитие опухоли:

• Нарушение секреции половых гормонов
• Травма
• Облучение

Стромальная саркома, симптомы

Эндометриальная стромальная саркома характеризуется развитием кровотечений в пременопаузе и перименопаузе, в постменопаузе возможно появление кровянистых выделений. Появляются болевые ощущения, увеличивается размер матки, больная чувствует постоянную слабость, развивается анемия.

Эндометриальная стромальная саркома, лечение

Показания к эндометриальной стромальной саркоме – экстирпация матки с придатками. Считается, что применение вспомогательных методов лечения не даёт должного эффекта. Учитывая рецептороположительный статус опухоли, для принятия решения о проведении гормональной терапии требуется обширное исследование. Эндометриальная стромальная саркома имеет благоприятный прогноз при условии радикального хирургического лечения, включающего билатерную аднексэктомию. Применение химиотерапии дискутабельно, применение лучевой терапии показано для снижения рецидивов опухоли. Пятилетняя выживаемость пациенток после лечения доходит до 100%.

стромальная саркома эндометрия — это … Что такое стромальная саркома эндометрия?

стромальная саркома эндометрия

Медицина: стромальная саркома матки, стромальный эндометриоз, эндометриальная саркома, эндометриальная стромальная саркома

Универсальный англо-русский словарь.
Академик.ру.
2011.

• Стимуляция эндометрия
• Толщина эндометрия

Смотреть что такое «стромальная саркома эндометрия» в других словарях:

• саркома стромы эндометрия — бледная полиповидная мясистая злокачественная опухоль стромы эндометрия, обычно возникающая из дна матки… Медицинский словарь

• Рак эндометрия — Инфобокс Название заболевания = Рак эндометрия Подпись = Аденокарцинома эндометрия, поражающая мышцы матки Заболевания DB = 4252 ICD10 = ICD10 | C | 54 | 1 | c | 51 ICD9 = ICD9 | 182 ICDO = OMIM = 608089 MedlinePlus = 000910 eMedicineSubj = med eMedicineTopic… Википедия

• саркома — Новообразование соединительной ткани, обычно очень злокачественное, образованное в результате пролиферации мезодермальных клеток.[Г. саркома, мясистый нарост, фр. sarx, flesh, + oma, опухоль] мягкая альвеолярная часть s. злокачественный… Медицинский словарь

• Саркома матки — Саркома матки — это злокачественная опухоль, которая возникает из гладких мышц или соединительной ткани матки. Если поражение происходит из стромы слизистой оболочки матки, это стромальная саркома эндометрия, а если мышечная клетка матки…… Wikipedia

• саркома матки — Редкий тип рака матки, который формируется в мышцах или других тканях матки (небольшой полый орган грушевидной формы в тазу женщины, в котором растет ребенок).Обычно это происходит после менопаузы. Двумя основными типами являются лейомиосаркома (рак…… Английский словарь терминов по раку

• JAZF1 — Цинковый палец 1 JAZF, также известный как JAZF1, является геном человека.cite web | title = Entrez Gene: JAZF1 Цинковый палец JAZF 1 | url = http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=gene Cmd = ShowDetailView TermToSearch = 221895 | accessdate =] Сводный раздел PBB…… Wikipedia

• SUZ12 — Супрессор гомолога zeste 12 (Drosophila), также известный как SUZ12, является человеческим геном.цитировать в Интернете | title = Entrez Gene: SUZ12 супрессор гомолога zeste 12 (дрозофила) | url = http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=gene Cmd = ShowDetailView…… Википедия

• Список болезней (E) — Список болезней в английской Википедии. Болезни ТОС Ea Eb * EAF * Болезнь Илса * Ухо, надколенник, синдром невысокого роста * Мочки ушей утолщены, кондуктивная глухота * Геморрагическая лихорадка Эбола * Аномалия Эбштейна EcEcc Ecp * Эксцентрохондродисплазия *…… Википедия

• Рак матки — Классификация и внешние ресурсы Злокачественная опухоль матки ICD 10 C54 ICD… Wikipedia

• Список типов рака — это список типов рака, упорядоченный в алфавитном порядке.A * Острый лимфобластный лейкоз * Острый миелоидный лейкоз * Адренокортикальная карцинома * Раки, связанные со СПИДом * Лимфома, связанная со СПИДом * Рак анального канала * Рак аппендикса * Астроцитома, детский мозжечок…… Wikipedia

• Смешанная опухоль Мюллера — Классификация и внешние ресурсы МКБ O: 8950 Злокачественная смешанная опухоль Мюллера, также известная как злокачественная смешанная мезодермальная опухоль, MMMT и c… Wikipedia

.

Саркома стромы эндометрия — с английского на русский

См. также в других словарях:

• саркома стромы эндометрия — бледная полиповидная мясистая злокачественная опухоль стромы эндометрия, обычно возникающая из дна матки… Медицинский словарь

• Рак эндометрия — Инфобокс Название заболевания = Рак эндометрия Подпись = Аденокарцинома эндометрия, поражающая мышцы матки Заболевания DB = 4252 ICD10 = ICD10 | C | 54 | 1 | c | 51 ICD9 = ICD9 | 182 ICDO = OMIM = 608089 MedlinePlus = MedlinePlus = 608089 MedlinePlus 000910 eMedicineSubj = med eMedicineTopic… Википедия

• саркома — Новообразование соединительной ткани, обычно очень злокачественное, образованное в результате пролиферации мезодермальных клеток.[Г. саркома, мясистый нарост, фр. sarx, flesh, + oma, опухоль] мягкая альвеолярная часть s. злокачественный… Медицинский словарь

• Саркома матки — Саркома матки — это злокачественная опухоль, которая возникает из гладких мышц или соединительной ткани матки. Если поражение происходит из стромы слизистой оболочки матки, то это стромальная саркома эндометрия, а если мышечная клетка матки…… Wikipedia

• саркома матки — Редкий тип рака матки, который формируется в мышцах или других тканях матки (небольшой полый орган грушевидной формы в тазу женщины, в котором растет ребенок).Обычно это происходит после менопаузы. Двумя основными типами являются лейомиосаркома (рак…… Английский словарь терминов по раку

• JAZF1 — Цинковый палец 1 JAZF, также известный как JAZF1, является геном человека. title = Entrez Gene: JAZF1 Цинковый палец JAZF 1 | url = http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=gene Cmd = ShowDetailView TermToSearch = 221895 | accessdate =] Раздел сводки PBB…… Wikipedia

• SUZ12 — Супрессор гомолога zeste 12 (Drosophila), также известный как SUZ12, является человеческим геном.цитировать в Интернете | title = Entrez Gene: SUZ12 супрессор гомолога zeste 12 (дрозофила) | url = http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=gene Cmd = ShowDetailView…… Википедия

• Список болезней (E) — Список болезней в английской Википедии. Болезни ТОС Ea Eb * EAF * Болезнь Илса * Ухо, надколенник, синдром низкого роста * Мочки ушей утолщены, кондуктивная глухота * Геморрагическая лихорадка Эбола * Аномалия Эбштейна EcEcc Ecp * Эксцентрохондродисплазия *…… Википедия

• Рак матки — Классификация и внешние ресурсы Злокачественная опухоль матки МКБ 10 C54 МКБ… Википедия

• Список типов рака — это список типов рака, упорядоченный в алфавитном порядке.A * Острый лимфобластный лейкоз * Острый миелоидный лейкоз * Адренокортикальная карцинома * Раки, связанные со СПИДом * Лимфома, связанная со СПИДом * Рак анального канала * Рак аппендикса * Астроцитома, детский мозжечок…… Wikipedia

• Смешанная опухоль Мюллера — Классификация и внешние ресурсы МКБ O: 8950 Злокачественная смешанная опухоль Мюллера, также известная как злокачественная смешанная мезодермальная опухоль, MMMT и c… Wikipedia

.