Эритема многоформная что это: Многоформная экссудативная эритема — Симптомы, диагностика и лечение

Многоформная экссудативная эритема — Симптомы, диагностика и лечение

Мультиформная эритема – самоограничивающееся потенциально рецидивирующее кожно-слизистое воспалительное заболевание легкой степени.

Характеризуется поражениями-мишенями, напоминающими глаз быка. Как правило, они проявляются в течение 24–48 часов и длятся 1–2 недели.

Как правило, представляет собой симметрическое распределение поражений на дорсальных поверхностях разгибателей конечностей с минимальным поражением слизистой оболочки.

Обычно эритема связана с инфекционным заболеванием, а не воздействием препарата. Наиболее частыми связанными инфекциями выступают вирус простого герпеса и Mycoplasma pneumoniae. К другим менее распространенным связанным инфекциям относят гепатит В, вирус Эпштейна–Барр, цитомегаловирус, гистоплазмоз (с сопутствующей узловой эритемой), контагиозный пустулезный дерматит (Парапоксвирус, который может передаваться от овец или коз к людям), кокцидиоидомикоз, болезнь Кавасаки, опоясывающий лишай и гарднереллу.

К ассоциированным препаратам относят аминопенициллины, доцетаксел, ингибиторы факторы некроза опухоли-альфа, противомалярийные средства, противосудорожные препараты и инъекции лидокаина. Фенилбутазон, триклокарбан, паклитаксел и статины ассоциируются с фотоиндуцированными поражениями. Вакцины, среди которых вакцины против гепатита В, натуральной оспы, ветряной оспы, менингококковой инфекции, папилломавируса человека, хантавируса и аллергический ответ на контактные аллергены также стимулируют возникновение заболевания.

Поддерживающее лечение и лечение причинной инфекции остается важнейшим элементом терапии.

Мультиформная эритема (МЭ) – как правило, острое, самоограничивающееся, часто рецидивирующее кожно-слизистое воспалительное заболевание. Это реакция гиперчувствительности, которая ассоциируется с определенными инфекциями, вакцинацией и, реже, с лекарственными средствами. Заболевание клинически характеризуется наличием мишеневидных поражений, которые можно охарактеризовать как круглые эритематозные кольца с наружной эритематозной каемкой и центральным волдырем, между которыми находится зона нормального тона кожи. Они совсем не похожи на мишеневидные поражения, которые также могут наблюдаться, однако характеризуются меньшей частотой и отсутствием волдырей в центральной части. В целом поражения покрывают <10% общей площади поверхности тела. Слабо выраженные симптомы инфекции верхних дыхательных путей, в том числе субфебрильная лихорадка, могут иногда отмечаться до или в начале эпизода. Оролабиальные поражения отмечают у двух третей пациентов; в 40,9% случаев отмечают только поражения слизистой губ. Эрозии, волдыри и корки могут наблюдаться на любой их слизистых оболочек и, как правило, болезненны. Это может привести к затрудненному приему пищи и мочеиспусканию, что требует госпитализации.[1]Lerch M, Mainetti C, Terziroli Beretta-Piccoli B, Harr T. Current perspectives on erythema multiforme. Clin Rev Allergy Immunol. 2018 Feb;54(1):177-84.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29352387?tool=bestpractice.com
[2]Sokumbi O, Wetter DA. Clinical features, diagnosis, and treatment of erythema multiforme: a review for the practicing dermatologist. Int J Dermatol. 2012 Aug;51(8):889-902.
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05348.x/full

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22788803?tool=bestpractice.com
[3]Grünwald P, Mockenhaupt M, Panzer R, et al. Erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis — diagnosis and treatment. J Dtsch Dermatol Ges. 2020 Jun;18(6):547-53.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32469468?tool=bestpractice.com
[4]Trayes KP, Love G, Studdiford JS. Erythema multiforme: recognition and management. Am Fam Physician. 2019 Jul 15;100(2):82-8.
https://www.aafp.org/afp/2019/0715/p82.html

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31305041?tool=bestpractice.com

Публикации в СМИ

Многоформная экссудативная эритема (мультиформная эритема) — остро развивающееся заболевание, характеризующееся появлением эритематозных пятен, буллёзным поражением кожи, слизистых оболочек, циклическим рецидивирующим течением.

Статистические данные. Заболеваемость — 0,3–0,5:100 000 населения, тяжёлые формы отмечают в 2–3 раза чаще у мужчин.

Классификация • Инфекционно-аллергическая (идиопатическая) форма связана с гиперреактивностью к аллергенам и инфекционным агентам • Токсико-аллергическая (симптоматическая) форма связана с гиперчувствительностью к ЛС • Экссудативная злокачественная форма (см. Синдром Стивенса–Джонсона) • Ревматическая эритема — округлые или дугообразные очаги эритемы на туловище и конечностях, наблюдаемые иногда при ревматической атаке.

Клинические проявления • Местные симптомы •• На коже разгибательных поверхностей предплечий, голеней, тыла кистей и стоп, лице, половых органах, на слизистых оболочках остро возникают симметричные высыпания. Появляются отёчные, чётко отграниченные, уплощённые папулы розово-красного цвета округлой формы, диаметром от нескольких миллиметров до 2–5 см, имеющие две зоны: внутреннюю (серовато-синюшного цвета, иногда с пузырём в центре, наполненным серозным или геморрагическим содержимым) и наружную (красного цвета [кокардообразные высыпания]) •• На губах, щеках, нёбе возникают разлитая эритема, пузыри, эрозивные участки, покрытые желтовато-серым налётом • Общие симптомы •• Жжение и зуд в области высыпаний, болезненность и гиперемия слизистых оболочек, прежде всего рта и половых органов •• Лихорадка •• Головная боль и боль в суставах • Наиболее тяжёлое проявление — синдром Стивенса–Джонсона • При токсико-аллергической форме, в отличие от идиопатической, нет сезонности рецидивов высыпаний.

Методы исследования • Проводят лабораторные исследования для исключения сифилиса — серологические реакции, исследования на бледную трепонему • Симптомы Никольского, Асбо–Хансена отрицательны, в мазках-отпечатках нет акантолитических клеток • При гистопатологическом исследовании в эпидермисе отмечают внутри- и межклеточный отёк, гидропическую дегенерацию базальных клеток, в дерме — отёк сосочкового слоя, периваскулярные инфильтраты.

Дифференциальная диагностика • Ветряная оспа • Буллёзный пемфигоид • Герпетиформный дерматит Дюринга • Опоясывающий герпес • Сифилитические папулёзные высыпания.

Лечение • При лёгком течении — антигистаминные и десенсибилизирующие средства • При пузырях и эрозиях на коже — мази с ГК и антибиотиками (например, окситетрациклин+гидрокортизон) • При поражении слизистой оболочки рта — тёплые полоскания 10% р-ром натрия гидрокарбоната, местными анестетиками (2% р-р лидокаина), а также ГК: дексаметазон (эликсир, 0,5 мг на 5 мл воды) 4 р/сут с последующим проглатыванием • В более тяжёлых случаях и при распространённых буллёзных формах — антибиотики (внутрь или парентерально), ГК (например, преднизолон 1–2 мг/кг/сут с последующим снижением дозы), ингибиторы протеолитических ферментов (апротинин). При синдроме Стивенса–Джонсона — см. Синдром Стивенса–Джонсона.

Прогноз. Исход заболевания в неосложнённых случаях благоприятный. При синдроме Стивенса–Джонсона летальность — 10–30%.

МКБ-10 • L51 Эритема многоформная

Многоформная эритема — Медичний центр «Ліко-Мед»

Дата публикации
3 октября 2018

Что такое?

Многоформная (мультиформная, полиформная) эритема является редким и потенциально опасным заболеванием кожи, проявляющимся возникновением сыпи и волдырей. Существует два типа заболевания. Вирусы, наподобие герпеса, являются причиной легкой малой многоформной эритемы. Аллергическая реакция на препараты обычно вызывают тяжелую большую многоформную эритему, которая может создавать угрозу для жизни. Такую патологию называют синдромом Стивенса-Джонсона. Вызвать подобный синдром могут многие лекарственные препараты, например, некоторые антибиотики, седативные и нестероидные противовоспалительные средства.

Чего ожидать?

Малая форма обычно проходит в течение 2 ‑ 6 недель, хотя может рецидивировать. Лечение заболевания направлено на облегчение зуда и боли. Большая форма эритемы гораздо серьезнее. Она обычно начинается с гриппоподобных симптомов, таких как лихорадка и боли, с последующим появлением сыпи на теле, язв во рту и на половых органах. В большинстве случаев подобное состояние требует стационарного лечения из-за риска жизнеугрожающих повреждений органов и инфекций. Если препарат вызвал мультиформную эритему, повторные его прием может вызвать рецидив болезни.

Распространенность

Многоформная эритема довольно редкая патология, хотя точная оценка количества больных не определена, диапазон варьируется от 0,01% до 1% ежегодно.

Лечение

Если симптомы эритемы были вызваны приемом лекарства, врач порекомендует его отмену. Лечение эритемы включает:

• антигистаминные препараты;
• препараты для лечения основной патологии;
• безрецептурные средства против боли и лихорадки;
• гели для уменьшения боли во рту;
• антибиотики при инфекции;
• кортикостероиды;
• пересадку кожи;
• госпитализацию в некоторых случаях.

Что можно предпринять самому?

При выявлении симптомов многоформной эритемы следует показаться врачу. Для уменьшения зуда и дискомфорта применяются холодные компрессы. В легких случаях и по рекомендации врача можно использовать безрецептурные антигистаминные и обезболивающие препараты.

Когда обратиться к врачу?

При появлении волдырей или язв, которые распространяются или ухудшаются, следует вызвать врача. Волдыри на больших участках тела являются чрезвычайной ситуацией, требующей срочной медицинской помощи.

О чем спросить врача?

• Какой это тип многоформной эритемы?
• Вызвана ли эритема приемом лекарственного препарата или причина в каком-то заболевании?
• Какое лечение требуется?
• Какие побочные эффекты у предлагаемых методов лечения?

Постановка диагноза

Врач осматривает и опрашивает больного. Также может понадобиться биопсия кожи.

Факторы риска

Многоформная эритема наиболее распространена среди детей, подростков и молодых людей. Мужчины более склонны к ее развитию, чем женщины. Распространенные лекарства, такие как некоторые седативные средства, антибиотики и противосудорожные препараты, могут вызывать эритему. Также она может провоцироваться, такими заболеваниями как герпес или микоплазменная пневмония. Чаще всего, патология встречается у людей со СПИДом и другими состояниями, при которых подавляется иммунная система.

Эритема что это такое? Лечение, причины, симптомы и признаки заболевания

Эритема – это специфическое покраснение кожи, вызванное приливом крови к капиллярам. В некоторых случаях это вполне нормальное состояние кожи, вызванное физиологией. Так, покраснение кожных покровов наблюдается после массажа, при сильном эмоциональном всплеске (страхе, гневе, стыде и др.). Однако если оно долго не спадает, это может быть признаком патологических процессов (аллергии, инфекции, воспаления и т.д.).

В зависимости от признаков заболевания эритема может быть:

• 
  инфекционной – характеризуется острым началом с появлением сильных головных болей и бессонницы. Очаги поражения возникают на ягодицах и сгибах конечностей. Когда сходит покраснение, отмечается шелушение кожи. Могут возникать болезненные ощущения и припухлость суставов.

• 
  Узловатой – вызывает повышение температуры до 39º.Среди основных симптомов отмечаются слабость, головные боли, болезненные ярко-красных узелки в области голеней (исчезают через 2-3 недели). Возможно хроническое протекание.

• 
  Экссудативной – начинается с лихорадки, пациента беспокоят боли в суставах, горле, головные боли. Высыпания локализуются на ладонях, голенях, стопах, предплечьях и слизистых оболочках. Также образуются папулы с серозным или кровянистым содержимым.

• 
  Мигрирующей – или болезнь Лайма. Возбудителем являются клещи, клиническая картина развивается через 3-5 дней после укуса. Это пятно округлой формы от 1 до 20 мм в диаметре, центральная часть постепенно приобретает синюшный оттенок. Может быть зуд.

• 
  Стойкой – отличается образованием округлых желтых или красных папул на кистях, ягодицах, стопах, сгибах рук и ног. Они могут сливаться друг с другом.

• 
  Внезапной – сопровождается повышением температуры до 40º, головными болями и бессонницей. Они проходят через 3-4 дня, когда появляются высыпания на животе, лице, руках и ногах. Сыпь проходит спустя пару дней, не оставляя следов.

Эритема экссудативная многоформная — это… Что такое Эритема экссудативная многоформная?

острое заболевание кожи и слизистых оболочек, характеризующееся пятнистыми, папулезными и пузырными высыпаниями. Развивается как аллергическая реакция на некоторые инфекции (вирусные, в частности герпетическую и аденовирусную, стрептококковую), лекарственные средства (см. Токсидермии) и аутотоксические вещества (например, при желудочно-кишечных расстройствах). Возможны случаи Э. э. м., связанные с отравлением бензином, угарным газом, а также с интоксикацией, обусловленной укусом змей.
Клиническая картина характеризуется симметричным высыпанием на коже кистей и стоп, преимущественно на тыльной поверхности, а также предплечий и голеней отечных круглых розовых пятен и папул величиной с чечевицу. Постепенно разрастаясь, они могут достигать размеров 3-копеечной монеты. Их центральная часть приобретает синюшный оттенок и западает. В дальнейшем во многих случаях в центре такого элемента формируется пузырь (рис.). Иногда он образуется в виде валика по периферии пятна или папулы. Первая вспышка высыпаний заканчивается через 4—10 дней, однако в результате повторных высыпаний процесс может затянуться на 2—5 нед., реже — на 2 мес.; при этом высыпания появляются и на других участках кожи. Нередко вовлекаются слизистые оболочки полости рта и красная кайма губ. В ряде случаев отмечается изолированное поражение слизистой оболочки полости рта, проявляющееся образованием крупных пузырей на гиперемическом фоне. Эрозии, остающиеся после их вскрытия, покрываются налетом цвета кофе с молоком. Пузыри на красной кайме губ ссыхаются в кровянистые корки.
Тяжелой пузырной (буллезной) разновидностью Э. э. м. является синдром Стивенса — Джонсона, для которого характерны недомогание, повышение температуры тела до 39—40°, головная боль, суставные и мышечные боли, ангина, буллезные поражения слизистых оболочек полости рта, носа, носоглотки, половых органов, а также поражение глаз (конъюнктивит, изъязвление роговицы и др.), которое может закончиться потерей зрения. Нередко в процесс вовлекаются слизистые оболочки пищевода, желудки, дыхательных путей, в ряде случаев мозговые оболочки.

Лечение проводит дерматолог амбулаторно или в стационаре (дерматологическом или терапевтическом) в зависимости от тяжести процесса. Показаны антибиотики широкого спектра действия (их назначают в сочетании с хингамином, в тяжелых случаях — с глюкокортикоидами для предупреждения рецидивов Э. э. м.). Пузыри прокалывают и смазывают 2% спиртовым раствором анилиновых красителей. На корки наносят антибактериальные мази. При поражении слизистой оболочки полости рта рекомендуется жидкая, нераздражающая пища; назначают полоскания вяжущими и антибактериальными средствами (отваром ромашки пополам с 2% раствором борной кислоты, растворами буры, фурацилина 1: 5000 и др.).
Прогноз обычно благоприятный; при синдроме Стивенса — Джонсона возможен летальный исход. Профилактика заключается в санации очагов хронической инфекции, устранении причин аутоинтоксикации; исключении повторного действия аллергена, вызвавшего заболевание.

Библиогр.: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. Б.А. Беренбейна и А.А. Студницина, с. 77, М., 1989; Шапошников О.К. и др. Ошибки в дерматологии, с. 61, Л., 1987.

На тыльной поверхности кисти округлые отечные розовые пятна с западением или пузырями в центральной части при экссудативной многоформной эритеме.

«Многоформная экссудативная эритема. Клиника, диагноз, лечение». Врачебная конференция

«Многоформная экссудативная эритема. Клиника, диагноз, лечение». Врачебная конференция

В поликлинике состоялась врачебная конференция «Многоформная экссудативная эритема. Клиника, диагноз, лечение», в которой выступил с докладом Игорь Иванович Антонов, врач-стоматолог-терапевт терапевтического отделения.

Он отметил, что многоформная экссудативная эритема является заболеванием с хроническим течением, для которого характерным признаком является наличие высыпаний, как на слизистой оболочке ротовой полости, так и на коже.

Данная патология носит инфекционный и аллергический характер. Обострения чаще всего наблюдаются весной, летом и осенью. Если взять симптоматику, данное заболевание подразделяется на инфекционно- и токсико-аллергическую формы.

При инфекционно-аллергической форме перед появлением элементов поражения на слизистой и коже ухудшается самочувствие пациента. Это проявляется повышенной до 38, 5-39С температурой тела, головной болью, слабостью и недомоганием. И только через несколько дней возникают поражения поверхности кожи и слизистой (чаще всего высыпания обнаруживаются на слизистой полости рта).

Типичная локализация поражений кожи – стопы, кисти, поверхности разгибателей (предплечий и голеней). Основные элементы сыпи – пятна и папулы розового цвета, увеличивающиеся с течением времени. Далее происходит их трансформация в пузыри, внутри которых находится геморрагическая и серозная жидкость.

Наиболее часто поражаются следующие отделы слизистой оболочки полости рта: небо, щеки и губы, слизистая дна ротовой полости. Не поражена десна.

Пациенты жалуются на сильное жжение и боль в области поражения. У больного наблюдается нарушение функции жевания и речи.

Элементы поражения представлены сначала ограниченной эритемой и пузырями. Через некоторое время пузыри вскрываются, на их месте развиваются эрозии, болезненные при прикосновении.

Также у больного наблюдается гиперсаливация (увеличение слюноотделения), на процесс реагируют подчелюстные лимфоузлы. Вследствие сильных болевых ощущений пациент не может проводить все манипуляции для поддержания гигиены полости рта на должном уровне.

Токсико-аллергическая экссудативная эритема развивается после поступления в организм каких-либо лекарственных препаратов (наиболее часто — антибиотиков), или вакцин. По клинической картине сходна с инфекционно-аллергической формой, только для нее не характерна сезонность обострений. Характерно нарушение общего состояния больного.

При данной форме почти всегда поражается слизистая оболочка полости рта, характерные элементы поражения – пузыри, после вскрытия которых обнажается эрозивная поверхность.

Игорь Иванович также описал похожие на многоформную экссудативную эритему заболевания, как пузырчатка, герпетический стоматит, сифилитические папулы, синдром Лайелла, привел в пример клинические случаи из практики.

ЭРИТЕМА МНОГОФОРМНАЯ ЭКССУДАТИВНАЯ — Медицинский словарь — Медицина

ЭРИТЕМА МНОГОФОРМНАЯ ЭКССУДАТИВНАЯ

Многоформная экссудативная эритема — остро развивающееся заболевание, характеризующееся появлением эритематоз-ных пятен, буллёзным поражением кожи, слизистых оболочек, циклическим рецидивирующим течением. Частота — 0,3-0,5:100000 населения/год, тяжёлые формы отмечают в 2-3 раза чаще у мужчин. Классификация — Инфекционно-аллергическая (идиопатическая) форма связана с гиперреактивностью к аллергенам и инфекционным агентам — Токсико-аллергическая (симптоматическая) форма связана с гиперчувствительностью к ЛС — Экссудативная злокачественная форма (синдром Стивенса-Джонсона) — Ревматическая эритема -округлые или дугообразные очаги эритемы на туловище и конечностях, наблюдаемые иногда при ревматической атаке. Клиническая картина — Местные симптомы — На коже разгибательных поверхностей предплечий, голеней, тыла кистей и стоп, лице, половых органах, на слизистых оболочках остро возникают симметричные высыпания. Появляются отёчные, чётко отграниченные, уплощенные папулы розово-красного цвета округлой формы, диаметром от нескольких миллиметров до 2-5 см, имеющие 2 зоны: внутреннюю (серовато-синюшного цвета, иногда с пузырём в центре, наполненным серозным или геморрагическим содержимым) и наружную (красного цвета [кокардообразные высыпания]) — На губах, щеках, нёбе возникают разлитая эритема, пузыри, эрозивные участки, покрытые желтовато-серым налётом. — Общие симптомы — Жжение и зуд в области высыпаний, болезненность и гиперемия слизистых оболочек, прежде всего рта и половых органов — Лихорадка — Головная боль и боль в суставах. — Наиболее тяжёлое проявление — синдром Стивенса-Джонсона — Крупные пузыри на коже и слизистых оболочках, после их вскрытия образуются сплошные кровоточащие болезненные очаги. Губы и дёсны красные, опухшие, с кровянистыми корками — При поражении глаз наблюдаются блефароконъюнктивит, иридоциклит, потеря зрения — В процесс могут вовлекаться внутренние органы — Нередко высыпания появляются на половых органах. — При токсико-аллергической форме, в отличие от идиопатической, нет сезонности рецидивов высыпаний. Методы исследования — Проводят лабораторные исследования для исключения сифилиса — серологические реакции, исследования на бледную трепонему — Симптомы Никольского, Асбо-Хансена отрицательны, в мазках-отпечатках нет акантолитических клеток — При гис-топатологическом исследовании в эпидермисе отмечают внутри- и межклеточный отёк, гидропическую дегенерацию базальных клеток, в дерме — отёк сосочкового слоя, периваскулярные инфильтраты. Дифференциальный диагноз — Ветряная оспа — Буллёзный пем-фигоид — Герпетиформный дерматит Дюринга — Опоясывающий герпес — Сифилитические папулёзные высыпания. Лекарственная терапия — При лёгком течении — антигистаминные и десенсибилизирующие средства. — При пузырях и эрозиях на коже — мази с глюкокортикоидами и антибиотиками (например, гиоксизон). — При поражении слизистой оболочки рта — тёплые полоскания 10% р-ром натрия гидрокарбоната, местными анестетиками (2% лидокаин), а также глюкокортикоидами: эликсир дексаметазона (0,5 мг на 5 мл воды) 4 р/сут с последующим проматыванием. — В более тяжёлых случаях и при распространённых буллёзных формах — антибиотики (внутрь или парентерально), глюкокортикоиды (например, преднизолон 1-2 мг/кг/сут с последующим снижением дозы), ингибиторы протеолити-ческих ферментов (трасилол). При синдроме Стивенса-Джонсона показаны дезинтоксикационные средства (гемодез, полиглюкин). Прогноз. Исход заболевания в неосложнённых случаях благоприятный. При синдроме Стивенса-Джонсона летальность — 10-30%. Синоним. Мультиформная эритема См. также Синдром Стивенса-Джонсона (п1),/шс. 3-30 МКБ. L51 Эритема многоформная

Медицинский словарь.
2012

Смотрите еще толкования, синонимы, значения слова и что такое ЭРИТЕМА МНОГОФОРМНАЯ ЭКССУДАТИВНАЯ в русском языке в словарях, энциклопедиях и справочниках:

Многоформная эритема | DermNet NZ

Автор: д-р Аманда Окли, дерматолог, Гамильтон, Новая Зеландия, 1997 г. Обновлено д-ром Делвин Дайалл-Смит, 2009 г. Доработано д-ром Амандой Окли, октябрь 2015 г.

Что такое мультиформная эритема?

Многоформная эритема — это реакция гиперчувствительности, обычно вызываемая инфекциями, чаще всего вирусом простого герпеса (ВПГ). Он представляет собой кожную сыпь, характеризующуюся типичным целевым поражением. Возможно поражение слизистой оболочки.Это острое и самоограничивающееся заболевание, обычно разрешающееся без осложнений.

Многоформная эритема подразделяется на большую и малую формы и в настоящее время считается отличной от синдрома Стивенса – Джонсона (SJS) и токсического эпидермального некролиза (TEN).

У кого возникает многоформная эритема?

Многоформная эритема чаще всего поражает молодых людей (20–40 лет), однако могут быть затронуты все возрастные группы и расы. Есть мужское преобладание.

Имеется генетическая склонность к многоформной эритеме.Определенные типы тканей чаще встречаются у людей с мультиформной эритемой, связанной с герпесом (HLA-DQw3), и рецидивирующей мультиформной эритемой (HLA-B15, -B35, -A33, -DR53, -DQB1 * 0301).

Что вызывает многоформную эритему?

Инфекции

Инфекции, вероятно, связаны как минимум с 90% случаев мультиформной эритемы.

Самым частым триггером развития мультиформной эритемы является инфекция, вызванная вирусом простого герпеса (ВПГ), обычно лабиальным герпесом (герпес на губе) и реже генитальным герпесом.ВПГ 1-го типа чаще встречается, чем 2-го типа. Герпетическая инфекция обычно предшествует кожной сыпи на 3–14 дней.

Mycoplasma pneumonia (легочная инфекция, вызываемая бактериями Mycoplasma pneumoniae ) является следующим по распространенности триггером.

Сообщалось о многих различных вирусных инфекциях, вызывающих мультиформную эритему, включая:

Сообщалось также о грибковых инфекциях дерматофитами (опоясывающий лишай), связанных с мультиформной эритемой.

Лекарства

Лекарства, вероятно, являются редкой причиной (<10%) мультиформной эритемы.Если этот диагноз серьезно рассматривается, то следует исключить альтернативные лекарственные высыпания, такие как SJS / TEN, генерализованная фиксированная лекарственная сыпь, полиморфная экзантематозная лекарственная сыпь и крапивница.

Сообщается, что многие лекарственные препараты вызывают мультиформную эритему, включая барбитураты, нестероидные противовоспалительные препараты, пенициллины, сульфаниламиды, нитрофурантоин, фенотиазины и противосудорожные средства.

Клинические признаки многоформной эритемы

Общие симптомы

При малой многоформной эритеме продромальные симптомы обычно отсутствуют.Однако большой многоформной эритеме могут предшествовать легкие симптомы, такие как лихорадка или озноб, слабость или болезненность суставов.

Поражения кожи

Обычно при многоформной эритеме в течение 24 часов прорезываются от нескольких до сотен кожных повреждений. Поражения сначала видны на тыльной стороне кистей рук и / или на верхушках стоп, а затем распространяются по конечностям по направлению к туловищу. Чаще поражаются верхние конечности, чем нижние. Могут быть задействованы ладони и подошвы. Часто встречаются лицо, шея и туловище.Поражения кожи часто группируются на локтях и коленях. Может возникнуть связанный с ним легкий зуд или жжение.

Первоначальные поражения резко разграничены, круглые, красные / розовые и плоские (пятна), которые становятся приподнятыми (папулы / пальпируются) и постепенно увеличиваются, образуя бляшки (плоские приподнятые пятна) до нескольких сантиметров в диаметре. Центр папулы / бляшки темнеет, и на ней появляются поверхностные (эпидермальные) изменения, такие как образование пузырей или корок. Поражения обычно развиваются в течение 72 часов.

Типичное целевое поражение (также называемое поражением радужной оболочки) мультиформной эритемы имеет острый край, правильную круглую форму и три концентрические цветовые зоны:

• Центр темно-красный или темно-красный с волдырем или коркой
• Следующее кольцо более бледно-розового цвета и приподнято из-за отека (набухание жидкости)
• Наружное кольцо ярко-красного цвета.

На атипичных поражениях-мишенях видны только две зоны и / или нечеткая граница.

Извержение полиморфное (много форм), отсюда и «многоформность» в названии.Поражения могут находиться на разных стадиях развития с одновременным присутствием как типичных, так и атипичных целей. Для поиска типичных целей может потребоваться полное обследование кожи, так как их может быть немного.

Поражения проявляют феномен Кебнера (изоморфизм), что означает, что они могут развиваться на участках предшествующей (но не одновременной или последующей) травмы кожи.

Нет сопутствующего отека лица, рук или ног, несмотря на то, что это частые места распространения сыпи. Однако губы часто опухают, особенно при большой многоформной эритеме.

Многоформная эритема

См. Другие изображения мультиформной эритемы.

Поражение слизистой оболочки

Поражения слизистой оболочки, если они есть, обычно развиваются через несколько дней после появления кожной сыпи.

При малой многоформной эритеме поражение слизистой оболочки отсутствует или незначительно. Изменения слизистой оболочки, если они присутствуют, первоначально заключаются в покраснении губ и внутренней части щеки. Иногда волдыри образуются и быстро разрушаются, образуя эрозии и язвы.

При большой многоформной эритеме обычно поражаются одна или несколько слизистых оболочек, чаще всего слизистая оболочка рта:

• Чаще всего губы, внутри щек, язык
• Реже дно рта, неба, десен.

Другие пораженные участки слизистой оболочки могут включать:

• Глаз
• Анус и гениталии
• Трахея / бронхи
• Желудочно-кишечный тракт.

Поражения слизистой оболочки состоят из припухлости и покраснения с образованием пузырей. Волдыри быстро лопаются, оставляя большие неглубокие болезненные язвы неправильной формы, покрытые беловатой псевдомембраной. Обычно на губах появляются геморрагические корочки. Пациенту может быть трудно говорить или глотать из-за боли.

При микоплазменной пневмонии слизистые оболочки могут быть единственными пораженными участками (мукозит). Это может быть серьезным заболеванием и потребовать госпитализации из-за трудностей с едой и питьем. Не установлено, является ли это ограниченной формой многоформной эритемы. Он также известен как синдром Фукса, а мультиформная эритема слизистой оболочки иногда может быть вызвана рецидивирующим простым герпесом.

Многоформная эритема: поражение слизистых оболочек

Рецидивирующая многоформная эритема

Многоформная эритема может быть рецидивирующей, с множественными эпизодами в год в течение многих лет.Считается, что это почти всегда связано с инфекцией ВПГ-1.

Как ставится диагноз мультиформной эритемы?

Многоформная эритема — это клинический диагноз, хотя для исключения других состояний может потребоваться биопсия кожи. Гистология многоформной эритемы характерна, но не является диагностической. Это зависит от возраста поражения, его внешнего вида и того, в какой части проводится биопсия.

Другие анализы могут быть выполнены для выявления инфекций, обычно связанных с мультиформной эритемой, таких как микоплазма.

Подробнее см. Многоформная эритема: гистология и механизмы.

Лечение мультиформной эритемы

В большинстве случаев лечение не требуется, так как сыпь проходит сама по себе в течение нескольких недель без осложнений.

Может потребоваться лечение, направленное на любую возможную причину, например пероральный ацикловир (не местный) для HSV или антибиотики (например, эритромицин) для Mycoplasma pneumoniae . Если есть подозрение на лекарственную причину, необходимо прекратить прием лекарственного средства, которое может вызвать нарушение.

Может потребоваться поддерживающее / симптоматическое лечение.

• Зуд — могут помочь пероральные антигистаминные препараты и / или местные кортикостероиды.
• Боль во рту — жидкости для полоскания рта, содержащие местные анестетики и антисептики, уменьшают боль и вторичную инфекцию.
• Поражение глаза должно быть оценено и лечено офтальмологом.
• Большая многоформная эритема может потребовать госпитализации для поддерживающей терапии, особенно если тяжелое поражение полости рта ограничивает употребление алкоголя.

Роль пероральных кортикостероидов остается спорной, поскольку никакие контролируемые исследования не показали какой-либо пользы. Однако при тяжелом течении болезни преднизон или преднизолон в дозе 0,5–1 мг / кг / сут часто используются на ранних стадиях заболевания.

Рецидивирующую мультиформную эритему обычно лечат сначала непрерывным пероральным приемом ацикловира в течение 6 месяцев в дозе 10 мг / кг / день в разделенных дозах (например, 400 мг два раза в день), даже если HSV не был очевидным триггером для пациента. многоформная эритема.Это показало свою эффективность в плацебо-контролируемых двойных слепых исследованиях. Тем не менее, многоформная эритема может повториться после прекращения приема ацикловира. Если ацикловир не помог, следует попробовать другие противовирусные препараты, такие как валацикловир (500–1000 мг / сут) и фамцикловир (250 мг два раза в сутки); эти препараты недоступны в Новой Зеландии.

Другие методы лечения (применяемые постоянно), которые, как сообщается, помогают подавить рецидивирующую многоформную эритему, включают:

Каковы перспективы многоформной эритемы?

Малая многоформная эритема обычно проходит спонтанно без образования рубцов в течение 2–3 недель.Для исчезновения многоформной эритемы может потребоваться до 6 недель. Многоформная эритема не прогрессирует до SJS / TEN.

Кожа может быть покрыта пятнами. Значительное поражение глаз при большой многоформной эритеме редко может приводить к серьезным проблемам, включая слепоту.

Многоформная эритема: распознавание и лечение

1. Сокумби О.,
Wetter DA.
Клинические особенности, диагностика и лечение мультиформной эритемы: обзор для практикующего дерматолога. Инт Дерматол .
2012; 51 (8): 889–902 ….

2. Assier H,
Бастуджи-Гарин С,
Ревуз Дж,

и другие.
Многоформная эритема с поражением слизистых оболочек и синдром Стивенса-Джонсона — это клинически разные заболевания с разными причинами. Дерматол Арки .
1995. 131 (5): 539–543.

3. Ламоре MR,
Штернбах MR,
Hsu WT.
Многоформная эритема. Ам Фам Врач .
2006. 74 (11): 1883–1888.https://www.aafp.org/afp/2006/1201/p1883.html

4. Французский LE,
Принс К.
Многоформная эритема, синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз. В: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, ред. Дерматология .
2008. 2 (1): 287–300.

5. Хеллгрен Л.,
Херсле К.
Многоформная эритема. Статистическая оценка клинических и лабораторных данных у 224 пациентов и здоровых людей из контрольной группы. Акта Аллергол .
1966. 21 (1): 45–51.

6. Хафф Дж. К.,
Уэстон WL,
Tonnesen MG.
Многоформная эритема: критический обзор характеристик, диагностических критериев и причин. J Am Acad Dermatol .
1983; 8 (6): 763–775.

7. Уильямс П.М.,
Конклин Р.Дж.
Многоформная эритема: обзор и контраст от синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза. Дент Клин Норт Ам .
2005; 49 (1): 67–76, viii.

8. Roujeau J-C. Многоформная эритема.В: Вольф К., Голдсмит Л.А., Кац С.И. и др., Ред. Дерматология Фитцпатрика в общей медицине. 7-е изд. Макгроу-Хилл; 2008.

9. Schalock PC,
Динулос Дж. Г.,
Темп N,

и другие.
Многоформная эритема, вызванная инфекцией Mycoplasma pneumoniae, у двоих детей. Педиатр дерматол .
2006. 23 (6): 546–555.

10. Кокуба Х,
Аврелиан Л,
Бернетт Дж.
Многоформная эритема, связанная с вирусом простого герпеса (HAEM), механически отличается от мультиформной эритемы, вызванной лекарственными средствами: интерферон-гамма экспрессируется в поражениях HAEM, а фактор некроза опухоли-альфа — в поражениях многоформной эритемы, вызванной лекарственными средствами. Дж Инвест Дерматол .
1999. 113 (5): 808–815.

11. Лерх М,
Mainetti C,
Terziroli Beretta-Piccoli B,

и другие.
Современные взгляды на многоформную эритему. Clin Rev Allergy Immunol .
2018; 54 (1): 177–184.

12. Розенблатт А.Е.,
Stein SL.
Кожные реакции на вакцинацию. Клин Дерматол .
2015; 33 (3): 327–332.

13. Патья А,
Давидкин I,
Курки Т,

и другие.Серьезные нежелательные явления после вакцинации против кори, паротита и краснухи в течение четырнадцатилетнего проспективного наблюдения. Pediatr Infect Dis J .
2000. 19 (12): 1127–1134.

14. Frey SE,
Ньюман Ф.К.,
Ян Л,

и другие.
Ответ на вакцину против оспы у лиц, иммунизированных в далеком прошлом [опубликованная поправка опубликована в JAMA. 2003, 289 (24): 334]. ДЖАМА .
2003. 289 (24): 3295–3299.

15. Cono J,
Кейси К.Г.,
Bell DM;
Центры по контролю и профилактике заболеваний.Вакцинация против оспы и побочные реакции. Руководство для врачей. MMWR Recomm Rep .
2003. 52 (RR-4): 1–28.

16. Страттон KR,
Хау CJ,
Джонстон РБ мл.
Неблагоприятные события, связанные с вакцинами для детей, кроме коклюша и краснухи. Краткое изложение отчета Института медицины. ДЖАМА .
1994. 271 (20): 1602–1605.

17. Чепмен Р.С.,
Форсайт А,
Маккуин А.
Многоформная эритема в сочетании с активным язвенным колитом и болезнью Крона. Дерматология .
1977. 154 (1): 32–38.

18. Отани Т,
Дегучи М,
Айба С.
Многоформные эритемоподобные поражения, связанные с инфильтрацией очагов поражения опухолевыми клетками, возникающими при Т-клеточной лимфоме / лейкемии взрослых. Инт Дж Дерматол .
2008. 47 (4): 390–392.

19. Дэвидсон Д.М.,
Jegasothy BV.
Многоформная атипичная эритема — маркер злокачественности? Сообщение о случае заболевания почечно-клеточной карциномой. Кутис .1980. 26 (3): 276–278.

20. Драго Ф,
Пароди А,
Ребора А.
Стойкая мультиформная эритема: сообщение о двух новых случаях и обзор литературы. J Am Acad Dermatol .
1995. 33 (2 п. 2): 366–369.

21. Шин HT,
Чанг М.В.
Лекарственные высыпания у детей. Курр Пробл Педиатр .
2001. 31 (7): 207–234.

22. Одом Р. Б., Джеймс В. Д., Бергер Т. Г., ред. Эритема и крапивница. В: Болезни Эндрюса кожи: Клиническая дерматология.9 изд. Сондерс; 2000: 146–151.

23. Хабиф ТП. Синдромы гиперчувствительности и васкулиты. В: Клиническая дерматология: Цветное руководство по диагностике и терапии. 4-е изд. Мосби; 2004: 626–634.

24. Хафф JC.
Многоформная эритема и скрытая инфекция простого герпеса. Семин дерматол .
1992. 11 (3): 207–210.

25. Бастуджи-Гарин С,
Ржаны Б,
Кормовой RS,

и другие.
Клиническая классификация случаев токсического эпидермального некролиза, синдрома Стивенса-Джонсона и многоформной эритемы. Дерматол Арки .
1993. 129 (1): 92–96.

26. Аврелиан Л,
Оно Ф,
Бернетт Дж.
Мультиформная эритема, ассоциированная с вирусом простого герпеса (ВПГ) (НАЕМ): вирусное заболевание с аутоиммунным компонентом. Dermatol Online J .
2003; 9 (1): 1.

27. Веттер Д.А.,
Дэвис, доктор медицины.
Рецидивирующая мультиформная эритема: клинические характеристики, этиологические ассоциации и лечение у 48 пациентов в клинике Мэйо, с 2000 по 2007 год. J Am Acad Dermatol .
2010. 62 (1): 45–53.

28. Шофилд Дж. К.,
Татналл FM,
Ли И.М.
Рецидивирующая мультиформная эритема: клинические особенности и лечение у большой группы пациентов. Br J Дерматол .
1993. 128 (5): 542–545.

29. Хайнце А,
Толлефсон М,
Голландия KE,

и другие.
Характеристики многоформной рецидивирующей эритемы у детей. Педиатр дерматол .
2018; 35 (1): 97–103.

30. Чен CW,
Цай Т.Ф.,
Чен Ю.Ф.,

и другие.
Стойкая мультиформная эритема, которую лечили талидомидом. Ам Дж. Клин Дерматол .
2008. 9 (2): 123–127.

31. Махендран Р.,
Грант JW,
Норрис П.Г.
Стойкая многоформная эритема, чувствительная к дапсону. Дерматология .
2000. 200 (3): 281–282.

32. Berard F,
Pincemaille B,
Чархон А,

и другие.
Стойкая мультиформная эритема, связанная с хронической инфекцией вируса гепатита С.Эффективность интерферона альфа [статья на французском языке]. Энн Дерматол Венереол .
1997. 124 (4): 329–331.

33. Павлович MD,
Карадаглич Д.М.,
Кандольф ЛО,

и другие.
Стойкая мультиформная эритема: сообщение о трех случаях. J Eur Acad Dermatol Venereol .
2001. 15 (1): 54–58.

34. Фридберг И.М., Эйзен А.З., Вольф К., ред. Дерматология Фитцпатрика в общей медицине. 6-е изд. Макгроу-Хилл; 2003: 585–596.

35.Вильялон-Гомес Ж.М.
Розовый лишай: диагностика и лечение. Ам Фам Врач .
2018; 97 (1): 38–44. https://www.aafp.org/afp/2018/0101/p38.html

36. Усатин Р.П.,
Сэнди Н.
Дерматологические неотложные состояния. Ам Фам Врач .
2010. 82 (7): 773–780. https://www.aafp.org/afp/2010/1001/p773.html

37. Бикл К.,
Рорк TR,
Сюй С.
Аутоиммунные буллезные дерматозы: обзор. Ам Фам Врач .2002. 65 (9): 1861–1870. https://www.aafp.org/afp/2002/0501/p1861.html

38. Шир Н.Х., Ноулз С.Р., Шапиро Л. Кожные реакции на лекарства. В: Вольф К., Голдсмит Л.А., Кац С.И., ред. Дерматология Фитцпатрика в общей медицине. 7-е изд. Макгроу-Хилл; 2008.

39. Auquier-Dunant A,
Моккенхаупт М,
Нальди Л,

и другие.;
Исследовательская группа СКАР.
Корреляции между клиническими паттернами и причинами многоформной эритемы, синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза: результаты международного проспективного исследования. Дерматол Арки .
2002. 138 (8): 1019–1024.

40. Веттер Д.А.,
Камиллери MJ.
Клинические, этиологические и гистопатологические особенности синдрома Стивенса-Джонсона в течение 8-летнего периода в клинике Мэйо. Mayo Clin Proc .
2010. 85 (2): 131–138.

41. Татнал ФМ,
Шофилд Дж. К.,
Ли И.М.
Двойное слепое плацебо-контролируемое исследование непрерывной терапии ацикловиром при рецидивирующей мультиформной эритеме. Br J Дерматол .1995. 132 (2): 267–270.

42. de Risi-Pugliese T, Sbidian E, Ingen-Housz-Oro S, et al. Вмешательства при мультиформной эритеме: систематический обзор. 25 января 2019 г. J Eur Acad Dermatol Venereol. По состоянию на 9 марта 2019 г. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/jdv.15447

Erythema Multiforme | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое мультиформная эритема?

Многоформная эритема — заболевание кожи.Это гиперчувствительность
реакция на инфекцию или лекарство. Это вызывает красные приподнятые пятна на коже
тело. Эти пятна часто выглядят как «мишени». У них могут быть темные круги с
пурпурно-серые центры.

Вы можете получать эту кожную проблему снова и снова. Это часто длится
от 2 до 4 недель каждый раз.

Что вызывает многоформную эритему?

Чаще всего причиной этой кожной проблемы является простой герпес.
вирус.Другие причины:

• Грибковые и бактериальные инфекции, такие как микоплазма
  пневмония
• Взаимодействие с некоторыми лекарствами, такими как антибиотики.
  или нестероидные противовоспалительные препараты
• Другие инфекционные болезни

Некоторые вакцины, например, против гепатита B

Кто подвержен риску мультиформной эритемы?

Заболеть мультиформной эритемой может любой человек.Но эти факторы могут поднять
ваш риск:

• Быть мужчиной
• Вам от 20 до 40 лет, но это может произойти в любом
  возраст

Каковы симптомы мультиформной эритемы?

Это наиболее частые симптомы многоформной эритемы:

• Внезапные красные пятна и волдыри, часто на ладонях
  руки, подошвы ног и лицо
• Круглые красные «мишени» (темные круги с пурпурно-серым
  центры)
• Зуд
• Герпес
• Усталость
• Боль в суставах
• Лихорадка

Эти симптомы могут быть похожи на другие кожные проблемы.Всегда разговаривать с
Ваш лечащий врач для диагностики.

Как диагностируется многоформная эритема?

Ваш лечащий врач спросит о вашем анамнезе и сделает
физический осмотр. Часто они могут диагностировать это состояние кожи, просто посмотрев на
твоя кожа. Вам также может понадобиться один или несколько из этих тестов:

• Анализ крови. Кровь
  образец может помочь найти или исключить возможные причины, например инфекцию.
• Биопсия. Ваш
  поставщик медицинских услуг может удалить кусок кожи и проверить его под
  микроскоп.

Как лечится многоформная эритема?

Лечение будет зависеть от ваших симптомов, возраста и общего состояния здоровья.Это также будет зависеть от степени тяжести состояния.

Вам может не потребоваться лечение, если у вас легкая эритема.
многоформный. Это может исчезнуть само по себе. Если вам необходимо лечение, оно может включать:

• Лечение заболевания, вызвавшего кожную проблему
• Прекращение приема лекарства, если оно вызывает реакцию
• Лекарства от боли, отека или зуда
• Холодные компрессы
• Стероиды
• Антибиотики
• Противовирусное лекарство, принимаемое внутрь, если вирус простого герпеса
  причина

Какие возможные осложнения эритемы?
мультиформный?

Если у вас развивается тяжелая форма многоформной эритемы (эритема
multiforme major), это может привести к летальному исходу.Часто это вызвано реакцией на лекарство.
а не инфекция. Многоформная эритема большая, также известная как Стивенс-Джонсон.
синдром. Это состояние включает образование пузырей и шелушение гораздо больших участков кожи.
кожа. Часто поражаются слизистые оболочки, например, ротовая полость или глаза. Вам может понадобиться
к
Немедленно обратитесь в больницу и получите внутривенное вливание жидкости и другое лечение.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Если у вас серьезные симптомы многоформной эритемы, обратитесь к своему врачу.
отделение неотложной помощи или позвоните 911.Если поражен большой участок кожи или слизистых оболочек,
это чрезвычайная ситуация.

Основные сведения о мультиформной эритеме

• Многоформная эритема — заболевание кожи. Это
  реакция гиперчувствительности на инфекцию или лекарство.
• На теле появляются красные выступающие участки кожи. Эти патчи
  часто выглядят как «мишени».”
• Самая частая причина — вирус простого герпеса.
• Медицинский осмотр часто может поставить диагноз. Другие тесты, такие как
  биопсия может помочь выяснить причину этого.
• Лечение основной причины, например инфекции, может
  облегчить симптомы.
• Тяжелая форма этой кожной проблемы может быть смертельной.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения вашего врача
провайдер:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите
  случаться.
• Перед визитом запишите интересующие вас вопросы
  ответил.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и
  помните, что вам говорит ваш провайдер.
• При посещении запишите название нового диагноза и любой
  новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции в свой
  провайдер дает вам.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как
  это поможет вам. Также знайте, какие бывают побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и какие
  результаты могут означать.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство или
  тест или процедура.
• Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату,
  время и цель этого визита.
• Узнайте, как можно связаться со своим поставщиком услуг, если у вас
  вопросов.

Медицинский обозреватель: Майкл Лерер, доктор медицины

Медицинский обозреватель: Марианна Фрейзер MSN RN

Медицинский обозреватель: Раймонд Кент Терли BSN MSN RN

© 2000-2021 Компания StayWell, LLC.Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям лечащего врача.

Не то, что вы ищете?

Многоформная эритема — Американский остеопатический колледж дерматологии (AOCD)

Многоформная эритема (МЭ) — это острая, самоизлечивающаяся воспалительная кожная сыпь. Сыпь состоит из пятен, представляющих собой красные рубцы, иногда с пурпурными или волдырями в центре.Он также часто поражает ротовую полость, глаза и другие влажные поверхности. Многоформная эритема была названа так из-за «множественных форм», в которых она проявляется; его клинические проявления отличаются большим разнообразием. Эта вариация привела к разделению EM на две перекрывающиеся подгруппы (минор EM и синдром Стивенса-Джонсона). Это разные стороны одной болезни.

EM — довольно распространенная проблема для дерматологов. Половина случаев приходится на молодежь (до 20 лет). Редко как в возрасте до 3 лет, так и старше 50 лет.Мужчины страдают немного сильнее, чем женщины, и расовые пристрастия отсутствуют. У трети больных ЭМ будет рецидив заболевания. Обычны сезонные эпидемии.

Малая многоформная эритема: Малая ЭМ, как следует из названия, является менее тяжелым из двух типов и составляет 80% ЭМ. Сыпь появляется в течение нескольких дней, однако у некоторых пациентов несколько культур сменяют друг друга во время одного приступа. Может появиться незначительное жжение или зуд. Наиболее интенсивно он проявляется на тыльной стороне кистей и стоп.На ладонях обычно есть круглые кольца в форме мишени «мишень». В тяжелых случаях волдыри могут присутствовать как на коже, так и на губах. Сыпь держится 1-2 недели, а затем отступает, оставляя остаточную коричневую пигментацию.

Основной причиной EM minor является вирус герпеса , либо герпес, генитальный герпес, либо скрытая инфекция. Другие случаи связаны с другими бактериальными или вирусными инфекциями или реакциями на лекарства. Если инфекция вернется позже или лекарство будет принято снова, вскоре появится сыпь.

Синдром Стивенса-Джонсона (большой EM): При синдроме Стивенса-Джонсона (SJS) степень повреждения выше, чем при незначительном EM. В 5–15% случаев это приводит к смерти, хотя это число, вероятно, уменьшилось с помощью современных методов лечения. Есть несколько крупных кровяных пузырей и красная сыпь. Более серьезно поражаются губы, глаза и другие влажные поверхности, а иногда и внутренние органы. Боль мешает есть и ходить в туалет.

SJS часто появляется после симптомов лихорадки, недомогания, кашля и боли в горле в течение от 1 до 14 дней.Обычно (ошибочно) в них обвиняют вирус или инфекцию. Когда сыпь внезапно появляется, ее часто сначала обвиняют (неправильно) в том, что было дано для «вируса». Поскольку это случается редко, правильный диагноз обычно ставит дерматолог. Для подтверждения этого проводится биопсия кожи.

Лекарства по-прежнему считаются основной причиной ЭМ, несмотря на то, что их часто ложно обвиняют. Однако многие лекарства являются триггерами, и была обнаружена сильная причинная связь между антибиотиками (особенно сульфамидными и пенициллиновыми), НПВП (такими как Адвил, Мотрин и Напросин) и противосудорожными препаратами (особенно Дилантин и Фенобарбитал).

Как и почему развивается ЭМ, до конца не изучено. Похоже, это вызвано нарушением работы иммунной системы. Тяжелые формы SJS определенно чаще встречаются у людей со СПИДом и другими состояниями, которые приводят к ослаблению иммунной системы. Если то же самое лекарство, вызвавшее SJS, будет принято снова в будущем, извержение вернется. Во второй раз это часто проявляется в часах, а не в днях.

Лечение

Лечение мультиформной эритемы начинается с выявления и удаления триггерного фактора, однако это не всегда возможно.EM minor обычно протекает бессимптомно и поэтому не требует лечения, поскольку поражения проходят сами по себе в течение 2-4 недель. При незначительной ЭМ, вызванной вирусом герпеса, помогут Зовиракс или Валтрекс, но только если их начать в первые несколько дней. Если ЭМ продолжает повторяться, постоянная низкая доза Зовиракса или Валтрекса предотвратит это. Системная терапия для лечения SJS раньше ограничивалась поддерживающими мерами, такими как помещение в ожоговое отделение. Теперь мы знаем, что при раннем обнаружении очень полезны внутривенные Cytoxan , объединенный гамма-глобулин или пероральный циклоспорин .Более старое лечение, оральных стероидов (например, преднизон), также все еще полезно в некоторых случаях. Его не следует использовать, потому что при назначении пациентам с тяжелыми язвами во рту и горле они более подвержены смертельным респираторным инфекциям. Для полностью развитого случая SJS все еще может потребоваться перенос в записывающее устройство.

Вернуться к индексу

Медицинская информация, представленная на этом сайте, предназначена только для образовательных целей и является собственностью Американского остеопатического колледжа дерматологии.Он не предназначен и не подразумевает замену профессиональной медицинской консультации и не должен создавать отношения между врачом и пациентом. Если у вас есть конкретный вопрос или беспокойство по поводу поражения или заболевания кожи, обратитесь к дерматологу. Любое использование, воссоздание, распространение, пересылка или копирование этой информации строго запрещено, если иное не дано письменным разрешением Американского остеопатического колледжа дерматологии.

Многоформная эритема — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное обучение

Многоформная эритема (ЭМ) — это реакция гиперчувствительности кожи и слизистых оболочек с характерными поражениями в мишени, вызванная определенными антигенными стимулами.Он представляет собой острое, иногда рецидивирующее состояние кожи и слизистых оболочек, проявляющееся папулезными, буллезными и некротическими поражениями. Ее причины разнообразны и многочисленны, и ее развитие в целом благоприятное. В ходе этого мероприятия рассматриваются причины, патофизиология и проявления многоформной эритемы, а также подчеркивается роль межпрофессиональной группы в ее лечении.

Целей:

• Вспомните причину мультиформной эритемы.

• Опишите проявление многоформной эритемы.

• Обобщите варианты лечения многоформной эритемы.

• Подчеркните важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной группы для улучшения результатов для пациентов, страдающих мультиформной эритемой.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Многоформная эритема (EM) — это реакция гиперчувствительности кожи и слизистых оболочек с характерными поражениями в мишени, вызванная определенными антигенными стимулами.Он представляет собой острое, иногда рецидивирующее состояние кожи и слизистых оболочек, проявляющееся папулезными, буллезными и некротическими поражениями. Его причины разнообразны и многочисленны, и его развитие в целом благоприятно. [1] [2] [3] [4]

Большинство поражений появляются в течение 48-72 часов и чаще появляются на конечностях. Поражения остаются локализованными на одном участке и заживают в течение 7-21 дней. Общие провоцирующие факторы включают вирус простого герпеса, гистоплазмоз и вирус Эпштейна-Барра. Рецидивы не редкость, если триггером является простой герпес.Хотя в большинстве случаев заболевание протекает в легкой форме, тяжелые случаи могут быть опасными для жизни. Слизистые оболочки могут быть поражены у 2-10% людей. В целом, большинство случаев ЭМ связано с приемом лекарств.

Этиология

В этиологии ЭМ преобладают инфекции вируса простого герпеса (ВПГ) 1 и 2 типов и Mycoplasma pneumoniae, но при этом могут быть задействованы многие другие вирусные, грибковые и бактериальные инфекции. Реже и более сомнительным образом инкриминируются вакцины. [5] [6] [7]

Лекарства, связанные с ЭМ, включают антибиотики, такие как пенициллины, цефалоспорины, макролиды, сульфаниламиды, противотуберкулоидные средства, жаропонижающие средства и многие другие.У некоторых пациентов контакт с тяжелыми металлами, лекарственными травами, местными препаратами и ядовитым плющом может вызвать ЭМ.

Эпидемиология

EM регистрируется во всем мире без какой-либо этнической принадлежности. Это происходит в любом возрасте, чаще у молодых людей. Средний возраст составляет от 20 до 30 лет, и 20% случаев приходится на детей. Это чаще встречается у мужчин с соотношением полов 1 к 5. Распространенность неизвестна, но, по-видимому, значительно ниже 1%. Поскольку классификация не всегда ясна, случаи синдрома Стивенса-Джонсона (SJS) часто включались в исследования по EM.

Пациенты с ВИЧ, принимающие кортикостероиды, с ослабленным иммунитетом, перенесшие трансплантацию костного мозга и волчанку, предрасположены к развитию ЭМ.

Патофизиология

EM часто ассоциируется с вирусными или бактериальными инфекциями, особенно с HSV. Исследования продемонстрировали присутствие ДНК ВПГ посредством полимеразной цепной реакции при острых или вторичных поражениях ЭМ. Предрасполагающие факторы неизвестны. Сообщается, что HLA-DQ3 связан с постгерпетической ЭМ и был предложен в качестве дополнительного диагностического маркера.Сообщалось также, что другие группы антигенов лейкоцитов человека являются маркерами рецидивирующей ЭМ.

Повреждение эпителиальных клеток происходит через клеточный иммунитет. На ранней стадии заболевания происходит приток макрофагов и Т-лимфоцитов CD8, которые выделяют широкий спектр цитокинов, которые опосредуют воспаление и, как следствие, гибель клеток.

Когда процесс вызван гиперчувствительностью к лекарствам, самым ранним патологическим признаком является некроз кератиноцитов.

Гистопатология

Для подтверждения диагноза ЭМ можно использовать пункционную биопсию. Классическое поражение выявляет вакуумный интерфейсный дерматит с заметной инфильтрацией лимфоцитами вдоль дермоэпидермального соединения.Кроме того, может наблюдаться дискератоз базальных кератиноцитов и отечность. При запущенных поражениях обычно наблюдается некроз эпидермиса, субэпидермальные волдыри и пузырьки. Преобладают CD 8 Т-лимфоциты и макрофаги.

История и физика

Лихорадка и чувство общего беспокойства могут предшествовать и / или сопровождать высыпание в первые дни. Иногда возникает артралгия или даже отек суставов.

Клинически типичным поражением ЭМ является целевое поражение, описываемое как округлое поражение, которое имеет правильную форму с тремя концентрическими кругами и четко определенной границей.Периферическое кольцо эритематозное, иногда микровезикулярное; средняя зона часто более четкая, отечная и пальпируется, а центр — эритематозный, покрытый волдырем. Эти разные аспекты вызывают разные стадии развивающегося поражения.

Поражения размером менее 3 сантиметров, их расположение преимущественно акральное. Они симметричны на ладонях и тыльной стороне кистей, ступнях и вытянутых поверхностях конечностей. Туловище часто оставляют, но до лица и ушей можно дотянуться.Зуда нет, а у некоторых пациентов возникает ощущение жжения.

Поражения слизистых оболочек встречаются часто, в основном во рту, но также на слизистых оболочках половых органов и глаз. Сначала они бывают буллезными, затем быстро переходят в болезненные эрозии. Толстые геморрагические корки могут покрывать поражения губ, а фибриновый беловатый налет может покрывать эрозии слизистой оболочки щек, неба и гениталий. Эти поражения слизистой оболочки чаще всего возникают одновременно с поражениями кожи, но могут быть перенесены за несколько дней до или после прорезывания мишеней.В то время как поражения кожи безболезненны, поражения слизистой оболочки часто бывают болезненными.

Могут также присутствовать легочные признаки, такие как кашель и одышка. Они свидетельствуют о респираторном приступе, чаще всего связанном с инфекцией, вызывающей ЭМ (в основном, вызванной Mycoplasma pneumoniae).

При обширном поражении кожи у некоторых пациентов могут проявляться признаки обезвоживания. Другие с поражением слизистых оболочек могут похудеть из-за трудностей с приемом пищи.

Оценка

Диагноз ЭМ клинический.В случае сомнений может быть проведена биопсия кожи очага поражения для гистологического исследования с иммунофлюоресценцией. Затем он показывает эпителиальный межклеточный отек с некрозом кератиноцитов, ответственный за внутри- или субэпидермальный волдырь, покрытый некротическим эпидермисом. Перисосудистый лимфогистиоцитарный инфильтрат присутствует в поверхностной дерме без некротических сосудистых поражений. Прямая иммунофлуоресценция отрицательна. Биологическая оценка не дает аргументов в пользу диагноза ЭМ.Однако полезно оценить степень тяжести заболевания. Рентген грудной клетки может показать интерстициальный радиологический инфильтрат (в основном при ЭМ из-за Mycoplasma pneumoniae). Также описаны почечные, печеночные или гематологические поражения, которые систематически не исследуются при легких формах [8].

Этиологическая оценка должна быть адаптирована к симптомам. Ни в коем случае не может быть оправдан исчерпывающий отчет:

• Герпетическая инфекция, в основном ВПГ-1, чаще всего является причиной.Чаще всего это второстепенная ЭМ. Поражения герпеса предшествуют ЭМ в течение нескольких дней (от 7 до 10 дней). Напротив, все вспышки герпеса не сопровождаются ЭМ, а некоторые вспышки ЭМ могут быть вызваны бессимптомными рецидивами герпеса. На момент постановки диагноза вирусное исследование часто бывает отрицательным. В случае рецидива ЭМ следует подозревать происхождение герпеса. Наблюдается в 70% случаев рецидива ЭМ. В клинической практике диагноз происхождения герпеса в основном основывается на анамнезе.

• Mycoplasma pneumoniae следует систематически искать для лечения детей.EM осложняет от 2% до 10% инфекций Mycoplasma pneumoniae у детей и чаще всего поражает слизистые оболочки. Он отвечает за около двух третей ЭМ с поражением слизистой оболочки. Желательно систематически выполнять рентген грудной клетки в дополнение к бактериологическому исследованию, по возможности путем амплификации гена (ПЦР).

• Инкриминировали другие вирусные (аденовирус, грипп, вирус Эпштейна-Барра, вирус гепатита, Коксаки, парвовирус B19, вирус иммунодефицита человека) и бактериальные (туберкулез, стрептококки) инфекции.

Случаи ЭМ были связаны с применением некоторых педиатрических вакцин. Связь часто является спорной в связи с большим количеством вакцин и редкостью этой связи.

Анализ крови может выявить умеренный лейкоцитоз, нейтропению и легкую анемию. Значения электролитов могут измениться, если у пациента обезвоживание или почечная недостаточность.

Лечение / менеджмент

Лечение острой фазы

• Местное лечение основано на применении антисептиков при буллезных поражениях, антисептических жидкостях для полоскания рта и анестетиках.Поражение глаз лечит офтальмологи. Заживлению способствует нанесение вазелина на губы и мази с витамином А на глаза.

• Общее лечение используется в случаях общего состояния и диетических затруднений, требующих госпитализации для снятия боли, гидратации или даже повторного входа в пациента. Место системных кортикостероидов и внутривенных иммуноглобулинов обсуждалось без демонстрации их эффективности. В случае обширных поражений необходимо ежедневное наблюдение.

• Этиологическое лечение должно быть начато при выявлении причины (или иногда вероятной). Инфекция Mycoplasma pneumoniae оправдывает лечение азитромицином в течение трех дней, даже не дожидаясь результатов бактериологических исследований, особенно если есть кашель или рентгенологические аномалии легких. Некоторые предлагают лечить герпес ацикловиром или валацикловиром, если есть подозрение на герпес, хотя это не проявило интереса.

Профилактика рецидивов EM Форма

• В большинстве случаев возникает герпес.Даже если доказательства не были подтверждены образцами, следует предложить длительное лечение ацикловиром или валацикловиром.

• Теоретически указывается более 5 вспышек EM в год или меньше в случае тяжелых форм EP. Лечение валацикловиром предотвращает вспышки ЭМ, вызванные ВПГ, но, по-видимому, не влияет на вспышку ЭМ, если оно началось после начала извержения.

• Если микроб не обнаружен, в долгосрочной перспективе могут быть предложены другие терапевтические средства, такие как гидроксихлорохин (Плаквенил), дапсон (Дисулон) или ранняя обработка проростков системными кортикостероидами.[9] [10] [11]

Прием

В тяжелых случаях ЭМ потребуется госпитализация для лечения осложнений, обезвоживания и любых инфекций. Этих пациентов лучше всего лечить в отделении интенсивной терапии и лечить как ожоговых. Однако следует избегать хирургической обработки раны, пока поражение прогрессирует. Эродированные поражения следует промыть раствором Берроу или физиологическим раствором с неприлипающей повязкой. Необходимо немедленно прекратить прием всех вызывающих раздражение лекарств. Хотя можно применять нитрат серебра, следует избегать применения сульфадиазина серебра, поскольку он может усугубить травму.Реэпителизация может занять 7-21 день. Нутриционная поддержка имеет жизненно важное значение, и если у пациента диарея, можно использовать полное парентеральное питание. Следует избегать центральных линий, чтобы снизить риск заражения, и следует соблюдать строгую асептику. Пациентам с гипотермией может потребоваться согревающее одеяло, теплые растворы для внутривенного вливания или нагревательная лампа. Настоятельно рекомендуется профилактика ТГВ и стрессовых язв.

Дифференциальная диагностика

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS): поражает до 10% поверхности тела, что больше, чем при EM.Поражение слизистой оболочки аналогично. Поражение кожи отличается от ЭМ отсутствием типичных мишеней и преимущественно осевым расположением. Подобные мишени поражения асимметричны и состоят из двух концентрических зон и пурпурной эволюции. Чаще всего речь идет о лекарственном препарате, и результат более серьезен, поскольку он может прогрессировать в синдром Лайелла, в отличие от EM.

Стадия

Малая многоформная эритема (EMm): Она практически касается кожи с типичными поражениями симметричного акрального расположения.Поражение слизистой оболочки встречается редко, и когда оно присутствует, оно легкое и поражает единственную слизистую оболочку, чаще всего ротовую полость.

Большая многоформная эритема (EMM): Поражения кожи более обширны, но не превышают 10% площади поверхности тела. Присутствуют типичные целевые поражения. Поражение слизистой оболочки является серьезным и затрагивает как минимум два разных участка слизистой оболочки; слизистая оболочка рта обычно поражается.

Прогноз

Прогноз в основном связан с отделенной поверхностью тела.Исцеление происходит спонтанно через 2–3 недели при EMM и через 4–6 недель при EMM. Поражения слизистой оболочки всегда заживают дольше. Заживление кожно-слизистых поражений происходит без рубцевания, но с частой дисхромией. Рецидивы наблюдаются менее чем в 5% случаев, в основном в формах, вызванных герпетической инфекцией.

Основной долгосрочный риск — развитие синехий при поражении слизистой оболочки. Глазные осложнения могут быть серьезными, приводя к слепоте. На генитальном уровне синехии могут вызывать функциональные последствия.

Необходимо проявлять особую бдительность во время острого эпизода, чтобы предотвратить эти последствия. Прогноз жизненно важен только в исключительных случаях, когда лечение адаптировано. Особого внимания заслуживают две ситуации: (1) тяжелое поражение слизистой оболочки и (2) бактериальная суперинфекция.

К неблагоприятным прогностическим факторам относятся почечная дисфункция, перенесенная трансплантация костного мозга, поражение внутренних органов и пожилой возраст.

К сожалению, у некоторых пациентов может развиваться непрерывная ЭМ, которая не поддается лечению.Это может произойти у пациентов с инфекцией ВПГ, реактивацией ВЭБ, воспалительным заболеванием кишечника и скрытым почечно-клеточным раком.

Осложнения

В то время как поражения слизистой оболочки полностью заживают, на коже могут образовываться рубцы. Кроме того, нередки стриктуры уретры, пищевода, влагалища и заднего прохода. Сообщалось о задержке мочи, фимозе и гематоколпо в результате стриктур. Глазные осложнения возникают у 20% пациентов и могут привести к увеиту, конъюнктивиту, рубцеванию, панофтальмиту и постоянной слепоте.Эпифора может возникнуть при сужении носослезного протока. У многих пациентов развивается синдром сухого глаза и рубцевание роговицы.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Управление EM лучше всего осуществляется межпрофессиональной командой. Хотя диагноз часто ставит дерматолог, за такими пациентами наблюдают лечащий врач и практикующая медсестра. В уходе за пациентом должны быть задействованы следующие специалисты:

Фармацевт должен убедиться, что пациент не принимает лекарства, которые могут ухудшить ЭМ, и что все вызывающие его симптомы лекарства были прекращены.

При сомнении диагноза следует проконсультироваться с дерматологом.

При поражении глаз следует проконсультироваться с офтальмологом.

Ожоговый хирург должен помогать лечить тяжелобольных

Специалист по инфекционным заболеваниям должен предоставить руководство по лечению любой вирусной, грибковой или бактериальной инфекции.

Если поражены легкие, необходимо привлечь респираторного терапевта.

Физиотерапевт должен заниматься физическими упражнениями пациента и восстанавливать функцию суставов.

Поскольку у пациента могут появиться серьезные шрамы и плохой внешний вид, медсестра по психическому здоровью должна проконсультировать его.

В целом поддерживающей терапии будет достаточно для большинства пациентов. Пациентов необходимо информировать об общем уходе за кожей. Как только основное условие устранено, EM разрешается. Однако время до заживления может занять недели или даже месяцы. Во время острого эпизода необходимо проявлять особую бдительность, чтобы предотвратить эти последствия. Прогноз жизненно важен только в исключительных случаях, когда лечение адаптировано.Особого внимания заслуживают две ситуации: (1) тяжелое поражение слизистой оболочки и (2) бактериальная суперинфекция. [12] (Уровень V)

Рисунок

Многоформная эритема. Предоставлено DermNetNZ

Рисунок

Многоформная эритема. Предоставлено Талелом Бадри

Рисунок

узловатая эритема. Изображение любезно предоставлено S Bhimji MD

Рисунок

Оральные поражения многоформной эритемы. Предоставлено доктором Шьямом Вермой, MBBS, DVD, FRCP, FAAD, Вадодара, Индия

Ссылки

1.

Фицпатрик С.Г., Коэн Д.М., Кларк А.Н. Язвенные поражения слизистой оболочки полости рта: клинический и гистологический обзор. Голова Шея Патол. 2019 Март; 13 (1): 91-102. [Бесплатная статья PMC: PMC6405793] [PubMed: 30701449]

2.

Magri F, Chello C, Pranteda G, Pranteda G. Многоформная эритема: различия между HSV-1 и HSV-2 и ведение случая заболевания-A отчет и мини-обзор. Dermatol Ther. 2019 Май; 32 (3): e12847. [PubMed: 30693632]

3.

de Risi-Pugliese T, Sbidian E, Ingen-Housz-Oro S, Le Cleach L.Вмешательства при мультиформной эритеме: систематический обзор. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019 Май; 33 (5): 842-849. [PubMed: 30680804]

4.

Паулино Л., Хамблин Д. Д., Осонду Н., Амини Р. Варианты многоформной эритемы: отчет о болезни и обзор литературы. Cureus. 2018 16 октября; 10 (10): e3459. [Бесплатная статья PMC: PMC6298627] [PubMed: 30564538]

5.

Хашеми Д.А., Карлос С., Розенбах М. Мультиформная эритема, связанная с герпесом. JAMA Dermatol. 01 января 2019; 155 (1): 108. [PubMed: 30476966]

6.

Случай мультиформной лекарственной эритемы, вызванной лечением ледипасвиром / софосбувиром: исправление. Am J Ther. 2018 ноябрь / декабрь; 25 (6): e784. [PubMed: 30398997]

7.

Лотки КП, Savage K, Studdiford JS. Кольцевые поражения: диагностика и лечение. Я семейный врач. 2018 Сентябрь 01; 98 (5): 283-291. [PubMed: 30216021]

8.

La Placa M, Chessa MA. Большая многоформная эритема с опухшими губами и покрытыми коркой эрозиями. Ланцет. 18 августа 2018 г .; 392 (10147): 592. [PubMed: 30152391]

9.

Lerch M, Mainetti C, Terziroli Beretta-Piccoli B, Harr T. Современные перспективы мультиформной эритемы. Clin Rev Allergy Immunol. 2018 Февраль; 54 (1): 177-184. [PubMed: 29352387]

10.

Dinulos JG. Что нового при распространенных, необычных и редких высыпаниях в детстве. Curr Opin Pediatr. 2015 Апрель; 27 (2): 261-6. [PubMed: 25689452]

11.

Femiano F, Lanza A, Buonaiuto C, Gombos F, Rullo R, Festa V, Cirillo N. Устные проявления побочных реакций на лекарства: рекомендации.J Eur Acad Dermatol Venereol. 2008 июн; 22 (6): 681-91. [PubMed: 18331319]

12.

Dore J, Salisbury RE. Заболеваемость и смертность от кожно-слизистых заболеваний в педиатрической популяции в центре третичной медицинской помощи. J Burn Care Res. 2007 ноябрь-декабрь; 28 (6): 865-70. [PubMed: 17925657]

Многоформная эритема — обзор

Общие соображения

Термин многоформная эритема (EM) включает в себя широкий спектр клинических проявлений, от эксклюзивных эрозий полости рта (оральная EM) до поражений слизистой оболочки от легких (EM незначительный) до тяжелого поражения множественных слизистых оболочек (EM major, синдром Стивенса – Джонсона [SJS]) или с поражением большой площади всей поверхности тела (токсический эпидермальный некролиз [TEN]).EM, SJS и TEN — все реакции кожной гиперчувствительности к определенным антигенам. SJS и TEN когда-то классифицировались как отдельные сущности, но теперь широко признаны как имеющие сходные этиопатогенезы, различающиеся только степенью тяжести, измеряемой процентом поражения поверхности тела. Идентификация EM имеет решающее значение, поскольку считается, что повторное воздействие антигенов-нарушителей способствует развитию более серьезных реакций, таких как SJS и TEN. ¹ Хотя существуют значительные различия между EM minor, EM major, SJS и TEN в отношении тяжести и клинического проявления, все варианты имеют две общие черты: типичные или менее типичные кожные поражения-мишени и сателлитно-клеточный или более распространенный некроз эпителия.Клинически EM major характеризуется типичными или приподнятыми атипичными мишенями, расположенными на конечностях и / или лице (рис. 168.1). SJS диагностируется, когда поражения представляют собой плоские, атипичные мишени или пурпурные пятна, которые широко распространены или распределены по туловищу. ²

Среди большого числа предполагаемых этиологических факторов отличительной чертой между EM и SJS / TEN является то, что вирус простого герпеса или микоплазменные инфекции участвуют примерно в 90% случаев EM minor, тогда как 80% случаев SJS и TEN вызываются системными препаратами, в основном противосудорожными, сульфаниламидами, нестероидными противовоспалительными препаратами, аллопуринолом и антибиотиками.Возможно, что некоторые случаи ЭМ, связанные с различными инфекциями дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта или мочевыводящих путей, могут представлять собой единственную специфическую реакцию замедленной чувствительности к липополисахариду бактериального эндотоксина. ³ Различные вакцины (например, вакцина ; туберкулез ; полиомиелит; вирус папилломы человека; бацилла Кальметта-Герена [БЦЖ]; дифтерия, столбняк и коклюш [DTaP]; корь, эпидемический паротит и краснуха [MMR]; гепатит B; менингококковый; пневмококковый; бешенство), пищевые добавки (например,например, бензоаты, нитробензол), пищевая аллергия, химические вещества (например, духи, терпены) и другие инфекционные организмы — все они индуцировали ЭМ. Такие соединения, как формальдегид, акрилонитрил и хлорированные углеводороды, также были связаны с сообщениями о случаях EM, SJS или TEN. ⁴

Все варианты EM имеют общий механизм. Доказательства указывают на опосредованную Т-клетками иммунную реакцию на преципитирующий агент, которая приводит к цитотоксической иммунологической атаке на кератиноциты, которые экспрессируют чужеродные антигены.Последующая субэпителиальная и интраэпителиальная везикуляция приводит к широко распространенному образованию пузырей и эрозий. ⁵

Лейкоцитарный антиген человека (HLA) -DQ3 тесно коррелирует с рецидивирующей ЭМ и может быть маркером, позволяющим отличить ЭМ, ассоциированную с герпесом, от других кожных заболеваний. ⁶ Биопсия может помочь предсказать прогрессирование заболевания от поражений EM до SJS или TEN. ⁷

ЭМ обычно встречается у молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет и чаще встречается у женщин по сравнению с мужчинами (1.5: 1.0). Сообщаемый уровень распространенности ЭМ составляет менее 1%, а уровень распространенности оральных поражений ЭМ колеблется от 35% до 65% среди пациентов с кожными поражениями. ⁸ Число случаев ЭМ увеличивается у онкологических больных, которым были прописаны иммунотерапевтические или эндокринные терапевтические препараты или которые проходят лучевую терапию.

Многоформная эритема как первый признак неполной болезни Кавасаки | Итальянский педиатрический журнал

Болезнь Кавасаки является наиболее распространенным системным васкулитом в детском возрасте после пурпуры Геноха-Шонлейна и наиболее частой причиной приобретенных пороков сердца среди детей, живущих в западных странах [11].С момента ее выявления в 1967 г. [12] сейчас принято считать, что болезнь Кавасаки может рассматриваться как непрерывный спектр, варьирующийся от неполных до полных форм, который включает все диагностические критерии [13]. Диагностическими критериями болезни Кавасаки, установленными Американской кардиологической ассоциацией, являются лихорадка, сохраняющаяся не менее 5 дней при наличии как минимум 4 основных признаков, таких как изменения конечностей (острая эритема ладоней / подошв или отек кистей / стоп; подострое околоногтевое шелушение пальцев). / пальцы ног), полиморфная экзантема, двусторонняя бульбарная инъекция конъюнктивы без экссудата, изменения губ и полости рта (эритема, трещины губ, клубничный язык, диффузная инъекция слизистой оболочки полости рта и глотки), шейная лимфаденопатия (> 1.5 см в диаметре), обычно односторонние [1]. Все эти признаки неспецифичны и часто совпадают с другими заболеваниями, особенно с системным ювенильным идиопатическим артритом [1]. В нашем случае это состояние было исключено из-за отсутствия типичных клинических признаков, таких как артрит, перемежающаяся лихорадка, мимолетная красная сыпь, гепатоспленомегалия или серозит. Распространенность неполной болезни Кавасаки составляет 15-36% [6]. Недавний отчет о группе из 955 пациентов показал, что случаи с неполной формой составляли 23% от всей когорты; у пациентов с неполной болезнью Кавасаки средний интервал от начала до постановки диагноза был на 1 день больше, и вероятность их лечения внутривенными иммуноглобулинами была ниже (86% против 96%).Однако совпадающие лабораторные данные и аномалии коронарных артерий подтвердили, что эти две формы можно рассматривать как две стороны одной медали [7]. В соответствии с алгоритмом, предложенным Американской кардиологической ассоциацией [1], у всех детей с необъяснимой лихорадкой в ​​течение ≥ 5 дней, связанной с 2 ​​или 3 основными клиническими признаками болезни Кавасаки, следует учитывать неполную болезнь Кавасаки. Лабораторные данные могут помочь в диагностике системного воспаления (СОЭ ≥ 40 мм / час и СРБ ≥ 3.0 мг / дл) связан с другими дополнительными лабораторными критериями, такими как гипоальбуминемия (альбумин <3,0 г / дл), анемия из-за возраста, повышение уровня аланинаминотрансферазы, тромбоцитоз (тромбоциты через 7 дней> 450 000 / мм ³ ), лейкоцитоз (количество лейкоцитов> 15 000 / мм ³ ) и стерильная лейкоцитурия (моча> 10 лейкоцитов / поле с большим увеличением). При наличии минимум 3 дополнительных критериев, как в нашем случае, необходимо проводить лечение внутривенными иммуноглобулинами и УЗИ сердца [1].

Случай, о котором мы рассказали, особенно интересен необычным проявлением неполной болезни Кавасаки. Действительно, мультиформная эритема была описана как кожное проявление классической болезни Кавасаки только у 2 маленьких детей: у 22-месячной девочки в 1979 году [9] и у 16-месячного мальчика в 2010 году [10]. Кроме того, у других 3 пациентов была описана болезнь Кавасаки, связанная с кольцевидными поражениями [14]. Насколько нам известно, это первое сообщение о многоформной эритеме как первом признаке неполной болезни Кавасаки.

Кожная сыпь при болезни Кавасаки описывается как эритематозная сыпь, обычно появляющаяся в течение 5 дней после начала лихорадки. Чаще всего встречается неспецифическая диффузная пятнисто-папулезная сыпь. Иногда были описаны некоторые другие кожные картины, такие как крапивница, скарлатинообразная сыпь, эритродермия, многоформная эритема, или, в редких случаях, мелкие микропустулезные высыпания. Сыпь обычно обширная, с поражением туловища и конечностей и с акцентом в области промежности, где может произойти раннее шелушение [1].В нашем случае сыпь проявилась в первый день лихорадки в виде кольцевых, слегка зудящих кожных проявлений, которые развились до множественных целеподобных эритематозных поражений, совместимых с мультиформной эритемой на 4 ^-й -й день лихорадки. Многоформная эритема была более заметной на конечностях, включая ладони и подошвы, при относительно необычной щадящей части туловища. Мы не наблюдали изменений конечностей, губ и полости рта.

Многоформная эритема — это острое, самоограничивающееся, иногда повторяющееся заболевание кожи, которое считается реакцией гиперчувствительности, связанной с определенными инфекциями, в частности вирусом простого герпеса и микоплазмой пневмонии, а также с такими лекарствами, как пенициллины и нестероидные противовоспалительные препараты. обычно используется у детей [15].Обычно встречается у взрослых от 20 до 40 лет, но может встречаться и у детей [15, 16]. Многоформная эритема обычно имеет легкие продромальные симптомы или их отсутствие, и пациенты могут испытывать зуд и жжение в месте высыпания. Типичные целевые поражения могут не проявляться в течение нескольких дней после начала, когда обычно присутствуют поражения различной клинической морфологии, отсюда и название эритемы «мультиформная» [15, 17]. Диагностика мультиформной эритемы является клинической и требует тщательной дифференциальной диагностики, поскольку ее проявления связаны с чрезвычайно широким рядом заболеваний, таких как лекарственная сыпь, красная волчанка, синдром Стивенса-Джонсона, токсический эпидермальный некролиз, крапивница, вирусные экзантемы и васкулит [15]. ].

В описанном нами случае не было развития коронарных аномалий, но электрокардиография показала полностью обратимые нарушения реполяризации желудочков. Это открытие совместимо с болезнью Кавасаки, при которой ЭКГ может показывать аритмию, удлиненный интервал PR или неспецифические изменения ST и T [1]. Наконец, мы продемонстрировали предшествующую инфекцию Streptococcus pyogenes и выдвинули гипотезу о том, что она является триггером развития болезни Кавасаки, как описано ранее [14, 18].Инфекционный триггер болезни Кавасаки был заподозрен по эпидемиологическим характеристикам, таким как возраст пораженных детей, сезонность случаев и частота вспышек и эпидемий в общинах [1]; однако ни один известный инфекционный агент постоянно не обнаруживается [19]. Поскольку стрептококки являются инфекционными агентами, связанными даже с многоформной эритемой [20], можно предположить, что в нашем случае инфекция Streptococcus pyogenes могла быть общим триггером, лежащим в основе обоих состояний, причем болезнь Кавасаки является конечным результатом обширной иммунной активации. в предрасположенном хозяине.

После публикации алгоритма Американской кардиологической ассоциации в 2004 году диагноз неполной болезни Кавасаки увеличился, в первую очередь за счет систематического выполнения лабораторных исследований [21].