Эритремия что это за заболевание: Полицитемия истинная: Причины,Симптомы,Диагностика | Doc.ua

Содержание

Городская клиническая больница №31 — Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Часть II. Хронические миелопролиферативные заболевания. (страница 8)

Страница 8 из 11

Истинная полицитемия (болезнь Вакеза, эритремия)

Истинная полицитемия (ИП) — хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. У больного увеличивается число всех клеток крови: лейкоцитов, тромбоцитов и особенно эритроцитов. Являясь потомками заболевшей стволовой клетки, все клетки крови выполняют свою обычную работу в целом нормально, но повышение гемоглобина и тромбоцитов опасно, потому что образуются сгустки крови, которые, будто пробки, могут перекрывать (тромбировать) мелкие сосуды. Это вызывает различные осложнения (тромбозы), в том числе инфаркты, инсульты.

Как правило, на начальном этапе заболевшие люди чувствуют себя хорошо, а изменения в анализе крови находят иногда случайно. Симптомы болезни появляются позже. В связи с тем, что крови слишком много, может повышаться артериальное давление, появляется тошнота, недомогание, головные боли. Из-за большого количества гемоглобина лицо пациента становится красным, и окружающие начинают думать, что у заболевшего человека проблемы с алкоголем. У больных полицитемией часто чешется тело, особенно после контакта с водой – после душа, ванны и др. На поздних стадиях могут увеличиваться печень и селезенка, в которых накапливаются опухолевые клетки.

Диагноз

При постановке диагноза «истинной полицитемии» практически всегда находят повышение гемоглобина и мутацию гена «JAK2». Однако важно исключить другие причины, которые приводят к похожим изменениям крови, в первую очередь другие миелопролиферативные заболевания, вредные привычки (например, длительный стаж курения) и профессиональные вредности, а также неопухолевые болезни (ВИЧ, туберкулез, гиперпаратиреоз и другие). Пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, УЗИ или КТ брюшной полости, другие специальные анализы.

Лечение

В настоящее время лучшим методом лечения истинной полицитемии является старый, но очень действенный метод – кровопускание. Регулярное (примерно 1 раз в 1-2 месяца) удаление 400 мл крови позволяет уменьшить все проявления и предупредить большинство осложнений болезни. Лекарства при полицитемии назначают редко. Если со временем полицитемия перейдет в острый лейкоз (что бывает очень редко), то он лечится по схемам острых лейкозов. Врачи постоянно ищут новые способы лечения с использованием новых средств. Молодых пациентов стараются полностью вылечить путем донорской пересадки материнских стволовых клеток крови.

 

Полицитемия

Полицитемия – хроническое заболевание, при котором костный мозг вырабатывает избыточное количество эритроцитов. У многих пациентов также увеличивается количество тромбоцитов и лейкоцитов в крови. В результате кровь становится более густой, вязкой, нарушается кровоток в мелких сосудах и увеличивается вероятность образования тромбов – кровяных сгустков, которые закупоривают просвет сосудов и нарушают кровоснабжение органов.

Истинная полицитемия встречается достаточно редко и развивается медленно. Чаще всего она возникает у людей старше 40-50 лет, однако наблюдаются единичные случаи у более молодых людей и даже у детей. На начальных этапах она протекает бессимптомно, поэтому часто диагностируется случайно, во время обследования, связанного с другим заболеванием.

При отсутствии соответствующего лечения полицитемия может угрожать жизни. Однако современные подходы к терапии позволяют достичь очень хороших результатов: пациенты избавляются от большинства негативных проявлений болезни.

Синонимы русские

Истинная полицитемия, полицитемия вера, первичная полицитемия, эритремия, болезнь Вакеза, болезнь Ослера – Вакеза.

Синонимы английские

Erythremia, Osler-Vaquez Disease, primarypolycythemia, splenomegalicpolycythemia, polycythemiarubravera, erythrocytosismegalosplenica, cryptogenicpolycythemia.

Симптомы

  • Слабость.
  • Одышка.
  • Головные боли.
  • Частые кровотечения.
  • Тяжесть в животе.
  • Боли в мышцах и суставах.
  • Покраснение кожи.
  • Зуд, особенно после принятия теплого душа или ванны.

Общая информация о заболевании

Все клетки крови образуются в костном мозге из единой стволовой клетки крови. Она дает начало лимфоидной стволовой клетке и миелоидной стволовой клетке. Из лимфоидной стволовой клетки образуются лимфоциты, из миелоидной – остальные виды лейкоцитов, тромбоциты и эритроциты. Зрелые эритроциты – это двояковогнутые клетки, не имеющие ядра. Основная функция эритроцитов заключается в переносе кислорода от легких к тканям и углекислого газа от тканей к легким. Эта функция осуществляется за счет гемоглобина, который занимает большую часть эритроцита и придает этой клетке характерный красный цвет. Помимо дыхательной функции, эритроциты участвуют в поддержании кислотно-щелочного равновесия, а также переносят на своей поверхности аминокислоты, жиры, белки и токсины. Эритроциты существуют 120 дней, а затем разрушаются в печени и селезенке.

Эритропоэз (формирование эритроцитов) – сложный многоступенчатый процесс, основным регулятором которого является белок эритропоэтин. Он вырабатывается в почках и частично в печени, причем количество его увеличивается при снижении уровня кислорода в крови (гиипоксии). В норме при гипоксии увеличивается количество эритропоэтина, который активизирует формирование эритроцитов в костном мозге. Однако при истинной полицитемии уровень эритропоэтина не только не увеличивается, но даже может быть снижен. Усиление образования эритроцитов связано с повышением чувствительности клеток костного мозга к эритропоэтину. Причины подобных изменений окончательно не выяснены, однако известно, что при истинной полицитемии наблюдаются нарушения в гене янус-киназы-2 и гене EpoR, которые несут информацию о количестве рецепторов к эритропоэтину и их чувствительности.

Таким образом, при полицитемии образуется избыточное количество эритроцитов, объем крови увеличивается, она становится более густой. Нарушается ток крови в мелких сосудах. В результате повышается артериальное давление, возникают частые кровотечения, в частности кровоточивость десен. Из-за нарушения циркуляции крови кончики пальцев, носа, слизистые оболочки приобретают синюшно-красный оттенок. Ухудшается снабжение тканей кислородом, что отрицательно сказывается на работе всего организма. Изменение вязкости крови увеличивает вероятность тромбоза – закупорки сосудов сгустками крови, что приводит к нарушению работы органов и тканей. Это может проявляться сердечным приступом, инсультом. Печень и селезенка увеличиваются, в них появляются очаги кроветворения.

Наряду с истинной, первичной полицитемией, причина которой неизвестна, выделяют вторичную полицитемию, при которой увеличение продукции эритроцитов вызвано повышенным уровнем эритропоэтина в ответ на недостаток кислорода в тканях, например, при хроническом бронхите или пороке сердца. В этом случае полицитемия является лишь следствием и исчезает при лечении основного заболевания.

Кто в группе риска?

  • Мужчины.
  • Люди старше 40 лет.
  • Представители европеоидной расы.
  • Пациенты, у родственников которых была полицитемия.

Диагностика

Лабораторная диагностика

  • Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ)
  • Эритроциты. Их уровень обычно значительно повышен.
  • Лейкоциты. Их концентрация может быть повышена преимущественно за счет нейтрофилов.
  • Тромбоциты. Уровень тромбоцитов также может быть повышен.
  • Гемоглобин – белок, который входит в состав эритроцитов и участвует в переносе кислорода. При полицитемии обычно повышен.
  • Гематокрит. Это соотношение объема эритроцитов и общего объема крови. При полицитемии обычно повышен.
  • Ретикулоциты – незрелые эритроциты. Они попадают в кровь из костного мозга и в течение 2-3 дней созревают, превращаясь в зрелые эритроциты. При полицитемии может наблюдаться их ищбыток, что указывает на их ускоренное формирование в костном мозге.
  • Эритропоэтин. При истинной полицитемии обычно сильно понижен.
  • Витамин В12. Играет важную роль в синтезе нуклеиновых кислот (соединений, участвующих в хранении и передаче наследственной информации), необходимых для образования эритроцитов. Повышение его уровня при полицитемии указывает на интенсивность формирования эритроцитов.
  • Основные электролиты крови – натрий, калий, кальций, 

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Опухолевое поражение системы крови, являет собою один из вариантов хронического лейкоза, характеризуется длительностью течения и поздним развитием осложнений у больного.

Причины эритремии

Истинные причина развития данного заболевания остаются неизвестными. Среди множества теорий наиболее достоверной является вирусно-генетическая теория. Согласно этой теории, заболевание развивается при воздействии на организм некоторых видов вирусов. Провоцирующее влияние может оказывать ионизирующее излучение, действие токсических веществ, кишечные инфекции, туберкулез, оперативные вмешательства, хронические стрессы.

Симптомыэритремии

У пациента отмечается появление головокружений, болей в голове и за грудиной, покраснение белков глаз, зуд на коже, развитие эритроцианоза, повышение артериального давления, эритромелалгия, общая слабость, тяжесть в левом боку, боли в костях, повышенная утомляемость, возможно повышение температуры тела.

Диагностика эритремии

Лечащий врач проводит анализ анамнеза жизни и анамнеза болезни пациента, выполняет сбор жалоб и физикальный осмотр больного. В ходе диагностики выполняется общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, биопсия костного мозга с его дальнейшим исследованием, трепанобиопися. Также применяется метод спиральной компьютерной томографии, выполняется ультразвуковое исследование внутренних органов и магнитно-резонансная томография.

Лечение эритремии

В ходе терапии используется метод кровопускания, эритроцитафереза (способ очистки крови), химиотерапия и лучевая терапия. Симптоматическая терапия предусматривает использование гипотензивных лекарственных средств, антигистаминных препаратов, дезагрегантов, гемостатиков и антикоагулянтов, мочегонных лекарств. При третьей стадии болезни больным показано проведение переливаний компонентов крови. Возможными осложнениями болезни могут быть: тромбозы, развитие кровотечений, мочекаменная болезнь, подагра, распространение патологического процесса на другие ткани и органы. При отсутствии лечения смертельный исход наступает спустя 18 месяцев после диагностирования патологии.

Профилактика эритремии

Эффективных способов профилактики данной болезни не разработано. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, регулярно заниматься спортом и проходить профилактические осмотры у врача.

Эритремия, санатории, лечение, цены на 2021 год

Я, субъект персональных данных, в соответствии с Федеральным законом от 27 июля 2006 года № 152 «О персональных данных» предоставляю владельцам портала Кавминводы тур (далее — Оператор), согласие на обработку персональных данных, указанных мной в форме веб-чата и/или в форме заказа обратного звонка на сайте kmv26. ru в сети «Интернет», владельцем которого является Оператор.

  1. Состав предоставляемых мной персональных данных является следующим: ФИО, адрес электронной почты и номер телефона.
  2. Целями обработки моих персональных данных являются: обеспечение обмена короткими текстовыми сообщениями в режиме онлайн-диалога и обеспечение функционирования обратного звонка.
  3. Согласие предоставляется на совершение следующих действий (операций) с указанными в настоящем согласии персональными данными: сбор, систематизацию, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), использование, передачу (предоставление, доступ), блокирование, удаление, уничтожение, осуществляемых как с использованием средств автоматизации (автоматизированная обработка), так и без использования таких средств (неавтоматизированная обработка).
  4. Я понимаю и соглашаюсь с тем, что предоставление Оператору какой-либо информации о себе, не являющейся контактной и не относящейся к целям настоящего согласия, а равно предоставление информации, относящейся к государственной, банковской и/или коммерческой тайне, информации о расовой и/или национальной принадлежности, политических взглядах, религиозных или философских убеждениях, состоянии здоровья, интимной жизни запрещено.
  5. В случае принятия мной решения о предоставлении Оператору какой-либо информации (каких-либо данных), я обязуюсь предоставлять исключительно достоверную и актуальную информацию и не вправе вводить Оператора в заблуждение в отношении своей личности, сообщать ложную или недостоверную информацию о себе.
  6. Я понимаю и соглашаюсь с тем, что Оператор не проверяет достоверность персональных данных, предоставляемых мной, и не имеет возможности оценивать мою дееспособность и исходит из того, что я предоставляю достоверные персональные данные и поддерживаю такие данные в актуальном состоянии.
  7. Согласие действует по достижении целей обработки или в случае утраты необходимости в достижении этих целей, если иное не предусмотрено федеральным законом.
  8. Согласие может быть отозвано мною в любое время на основании моего письменного заявления.

Эритремия (истинная полицитемия, многокровие, эритроцитоз, болезнь Вакеза)

Причины заболевания

Чаще всего заболевание начинает проявлять себя у людей в возрасте 40-60 лет, при этом мужчины болеют эритремией чаще, чем женщины. В детском возрасте заболевание эритремией встречается редко.

При отсутствии адекватного и своевременного лечения, смертность среди больных эретримией достаточно высока, в особенности, если это заболевание сочетается с другими злокачественными заболеваниями и лейкемией. Прогноз на выздоровление при эритремии во многом зависит от общего состояния больного, его возраста и своевременности и правильности лечения.

Причины эритремии до конца не выяснены. Однако в последнее время, рад наблюдений дает основания предположить, что заболевание, так или иначе связано с мутацией стволовых клеток.

Получить цены в клинике

Симптомы и протекание заболевания

Общие симптомы:

  • повышенная утомляемость,
  • головная боль,
  • головокружения,
  • шум в ушах,
  • приливы крови к голове,
  • одышка,
  • нарушение зрения;
  • высокое артериальное давление,
  • нарушения работы сердца.

Внешние признаки:

  • Кожа лица имеет багровый оттенок, множественные расширенные сосуды кожи. Наиболее выражена краснота на коже лица, шеи, рук.
  • Конъюнктива глаз с красноватым оттенком — сосуды белочной оболочки глаза переполнены кровью.
  • Кожный зуд.

Признаки болезни:

  • Болезненность кончиков пальцев рук и ног.
  • Увеличение селезенки.
  • Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.
  • Тромбоз глубоких артерий конечностей.
  • Ноющие и распирающие боли в костях таза, бедренных костей.

Все вышеперечисленные симптомы связаны с нарушением кровообращения в конечностях.

Достаточно часто у больных эритремией развиваются миокардиосклероз и сердечная недостаточность.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Эффективным методом лечения эритремии во второй стадии ее развития является обычное кровопускание. При этом забирается примерно до полу литра крови каждые два — три дня. При этом обязательно проводится профилактика тромбозов — назначаются препараты с кроверазжижающим действием: аспирин, иногда гепарин.

При недостаточном эффекте от данного лечения, пациенту назначается курс химиотерапии, при которой используются гидроксимочевина и анагрелид.

В процессе лечения эритремии обязательно проводится постсимптомная терапия и профилактика осложнений.

Диагностика заболевания

Диагноз заболевания становится ясным после анализа крови. Для этого проводят лабораторные исследования, которые позволяют обнаружить увеличение количества эритроцитов. Обычно одновременно повышается уровень гемоглобина и увеличивается вязкость крови. Также делается биопсия костного мозга, чтобы определить, насколько увеличено содержание всех его компонентов.

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза 9 600 — 173 000
Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома 9 250 — 29 450
Цены на лечение лейкоза 271 400 — 324 000

Видеоматериалы по теме

Получить цены в клинике

  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(1 голос, в среднем: 5 из 5)

ПОВЫШЕННАЯ ВЯЗКОСТЬ КРОВИ – ОДИН ИЗ ФАКТОРОВ РАЗВИТИЯ КАРДИОВАСКУЛЯРНЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ У БОЛЬНЫХ С ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИЕЙ | Опубликовать статью ВАК, elibrary (НЭБ)

Калиберденко В. Б.1, Кузнецов Э.С.2, Захарова А.Н.3, Малев А.Л.4, Шпирина Т.А.5, Расулов Н.А.6, Ганиева Л.С.7, Огир Т.В.8, Чолах Б.Г. 9

1ORCID: 0000-0003-1693-3190, Кандидат медицинских наук, доцент, 2ORCID: 0000-0001-8309-7810, Ассистент, 3ORCID: 0000-0001-6243-3360, Кандидат медицинских наук, доцент, 4ORCID: 0000-0002-3126-1997, Кандидат медицинских наук, доцент, 5ORCID: 0000-0003-3995-9852, Врач-гематолог,

1,2,3,4,5Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Республики Крым «Крымский республиканский онкологический клинический диспансер имени В.М. Ефетова»;

6ORCID: 0000-0001-5519-4218, Студент, 7Студент, 8ORCID: 0000-0003-1863-5605, Студент, 9ORCID: 0000-0002-4259-5247, Студент,

6,7,8,9Крымский федеральный университет имени В.И. Вернадского

ПОВЫШЕННАЯ ВЯЗКОСТЬ КРОВИ – ОДИН ИЗ ФАКТОРОВ РАЗВИТИЯ КАРДИОВАСКУЛЯРНЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ У БОЛЬНЫХ С ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИЕЙ

Аннотация

Проведена оценка развития кардиоваскулярных осложнений у больных с истинной полицитемией, а также установлена связь между возрастом, стажем заболевания и эффективностью симптоматической терапии. Проанализированы данные 30 больных эритремией – 23 мужчины и 7 женщин. Выделены основные синдромы и симптомы, развивающиеся у больных эритремией, произведена оценка риска развития тромботических осложнений. Вероятность развития кардиоваскулярных осложнений, таких как симптоматическая артериальная гипертензия, ИБС и гипертоническая болезнь возрастает как с возрастом, так и с длительностью течения заболевания.

Ключевые слова: истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза-Ослера), кардиоваскулярные осложнения, тромботические осложнения.

Kaliberenko V.B.1, Kuznetsov E.S.2, Zakharova A.N.3, Malev A.L.4, Shpirina T.A.5, Rasulov N.A.6, Ganieva L.S.7, Ogir T.V.8, Cholakh B.G.9

1ORCID: 0000-0003-1693-3190, MD, Associate professor, 2ORCID: 0000-0001-8309-7810, Assistant, 3ORCID: 0000-0001-6243-3360, MD, Associate professor, 4ORCID: 0000-0002-3126-1997, MD, Associate professor, 5ORCID: 0000-0003-3995-9852, Hematologist,

1,2,3,4,5Budgetary Public Health Facility «Crimean Republican Oncological Clinical Hospital named after V. M. Efetov»;

6ORCID: 0000-0001-5519-4218, Student, 7Student, 8ORCID: 0000-0003-1863-5605, Student, 9ORCID: 0000-0002-4259-5247, Student,

6,7,8,9Vernadsky Crimean Federal University

INCREASED BLOOD VISCOSITY AS ONE OF DEVELOPMENT FACTORS OF CARDIOVASCULAR COMPLICATIONS IN PATIENTS WITH POLYCYTHEMIA VERA

Abstract

The evaluation of the development of cardiovascular complications in patients with polycythemia vera was carried out, and a relationship was established between age, duration of illness, and the effectiveness of symptomatic therapy. Data of 30 patients with erythremia (23 males and 7 females) was analyzed. The main syndromes and symptoms developing in patients with erythremia were identified and the risk of thrombotic complications was assessed. The likelihood of developing cardiovascular complications, such as symptomatic arterial hypertension, coronary heart disease and hypertension, increases with age and as the disease progresses.

Keywords: polycythemia vera (erythremia, Vaquez-Osler disease), cardiovascular complications, thrombotic complications.

Истинная полицитемия (ИП) (син. эритремия) – клональный миелопролиферативный процесс, из группы Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний, развивающийся на уровне стволовой кроветворной клетки с последующим нарушением процессов пролиферации и дифференцировки клеток гемопоэтического ряда [2, С.61]. В конечном счете неконтролируемое образование клеток крови приводит к панцитозу (эритроцитоз, тромбоцитоз, лейкоцитоз) с явлениями спленомегалии.

Историю истинной полицитемии условно делят на три эпохи. Первая – связана с описанием заболевания французом Луи Вакезом в 1892 году и в 1903 году канадцем Уильямом Ослером [5, С. 87]. Повышенная вязкость крови и спленомегалия у их пациентов, натолкнула на мысль – нарушение кроветворения связано с усиленной пролиферацией гемопоэтических клеток. Тогда же, в качестве терапии «первой линии» стали применять флеботомию (кровопускание) [5, С. 89], а заболевание было выделено в отдельную незоологическую форму и, эритремия стала именоваться болезнь Вакеза-Ослера. Вторая эпоха – диагностическая, когда, начиная с 1939 года на основе детального анализа показателей крови и трепанобиопсии появились попытки дифференцировать абсолютную полицитемию от относительной. Стоит отметить, что в эту эпоху стали применять радиоактивный фосфор в качестве лечения эритремии. Наконец, третья эра, когда усиленное внимание к болезни Вакеза-Ослера  из всех заболеваний в гематологии позволило создать учёным Американскую группу по изучению истинной полицитемии (PVSG). Этот период, начиная с 1967 года и до наших дней, внес немало открытий. Прежде всего, исследования в области молекулярно-генетических механизмов развития и течения данного заболевания способствовали открытию мутации в гене JAK2, как пускового звена в патогенезе эритремии [2, С. 65]. Это позволило пересмотреть подходы к лечению, в частности помимо традиционной флеботомии и применения антиагрегантов, доступны к использованию препараты из группы янускиназы, а также гидроксимочевины и интерферона-α у больных с истинной полицитемией. Анализ, сбор и систематизация полученных данных по данному заболеванию, привели к созданию диагностических критериев Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ,2008) [7, С. 37].

Успехи последних лет помогли сделать точной и своевременной диагностику болезни Вакеза, а терапию максимальной эффективной. Однако неокончательно решенной и недостаточно изученной является проблема кардиоваскулярных осложнений у больных с истинной полицитемией [6, С. 23]. Прежде всего, это связано с каскадом изменений, происходящих с кровью больных эритремией. Наиболее упрощенной можно представить следующую схему: увеличение массы циркулирующих эритроцитов приводит к повышению гематокрита, что, в конечном счете, приводит к изменению реологических свойств крови – повышению вязкости, развитию стаза крови. Подобного рода изменения повышают риск тромботических осложнений у больных с эритремией, которые в одних случаях становятся первыми проявлениями заболевания, а в других могут повлечь за собой летальный исход. Так, тромботические осложнения являются основной причиной смертности и инвалидизации 12-49% пациентов с истинной полицитемией, а у каждого пятого больного в анамнезе присутствует как минимум один эпизод тромбоза [6, С. 25]. Но истинная полицитемия не ограничивается лишь тромботическими осложнениями, поскольку влияние на сердечно-сосудистую систему приводит к развитию многочисленных осложнений о которых пойдет речь в нашей статье. Следует также учитывать, что риск возникновения различных осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы увеличивается при переходе переходе заболевания в терминальную (анемическую) фазу [13], [14].

Поэтому изучение кардиоваскулярных осложнений у больных эритремией является весьма актуальной задачей, решение которой позволит улучшить качество и длительность жизни больных.

Цель исследования

Изучить особенности развития кардиоваскулярных осложнений у больных с истинной полицитемией и установить связь между возрастом, продолжительностью заболевания и эффективности симптоматической терапии.

Материалы и методы

В ходе исследования были проанализированы данные 30 больных эритремией – 23 мужчины и 7 женщин, находившиеся под наблюдением в условиях отделения гематологии и химиотерапии ГБУЗ РК “Крымский республиканский онкологический клинический диспансер имени В.М. Ефетова” г. Симферополя. Учет пациентов проводился за период с октября 2013 года по сентябрь 2016 года. Медиана возраста 57,5 лет (от 29 до 86 лет).  С целью верификации диагноза истинной полицитемии нами были использованы диагностические критерии ВОЗ 2008 г., включающие в себя 2 группы: большие (уровень гемоглобина – более 185 г/л и 165 г/л у мужчин и женщин соответственно, в т.ч и другие признаки увеличения объема циркулирующих эритроцитов; подтверждение мутаций в гене JAK2V617F) и малые критерии (результаты трепанобиопсии; уровень эритропоэтина; спонтанный рост эритроидных колоний без факторов роста) [7, С. 38]. Критерии разработаны на основе комплексной клинико-лабораторной картины, при оценке которых у больного нельзя исключить истинную полицитемию. Диагноз ИП подтверждается при наличии двух больших и одного малого критерия или при наличии первого большого и двух малых критериев [7, С. 38]. Распределение больных по стадиям проводилось согласно клинико-патогенетической классификации. Определение групп риска по развитию тромботических осложнений у больных истинной полицитемией проводили путем условного присвоения баллов таким признакам как возраст, содержание лейкоцитов и венозный тромбоз в анамнезе.

Консервативная терапия, предложенная нашим пациентам, большей частью была направлена на купирование симптомов и уменьшение развития осложнений (эскузан, кровопускание, аспекард, гепарин, дипиридамол, гидроксиуреа). С целью изучения связи между возрастом, стажем заболевания и эффективностью проводимой симптоматической терапии использовали коэффициент ранговой корреляции Спирмена. Статистическая обработка данных  проводилась с использованием  программ Microsoft Office Excel 2007, Statistica-10.

Результаты исследований

По стадиям больные эритремией распределились следующим образом: I стадия – 5 пациентов, IIа стадия – 7, IIб стадия – 10 и III стадия – 8 пациентов.    Несмотря на относительно скрытое течение эритремии, особенно в начальных стадиях, у исследуемых больных, можно выделить группу синдромов и симптомов, которые являются следствием изменения реологических свойств крови и панцитоза (см. таблица 1). Наиболее частые жалобы, которые предъявляли больные, связаны с поражением сердечно-сосудистой системы: повышение артериального давления, головная боль, головокружение, одышка, чувство дискомфорта и периодические боли в области сердца. При этом у пациентов с предшествующей кардиальной патологией, отмечается резкое прогрессирование и ухудшение состояния в дебюте заболевания. Но среди большинства пациентов, жалобы со стороны сердечно-сосудистой системы были выявлены впервые. Анализируя полученные сведения, мы сгруппировали их в симптоматическую артериальную гипертензию 16,7% (5), гипертоническую болезнь 20,0% (6) и ишемическую болезнь сердца 16,7% (5).

Плеторический синдром нами выявлен в 10,0% (3) случаев, основными проявлениями которого были гиперемия лица, ладоней, кожный зуд. Изменения в костной ткани, которые с одной стороны связаны с нарушением кровообращения в сосудах микроциркуляторного русла и возникновением в капиллярах микротромбов – являются проявлением оссалгического симптома 10,0% (3). В этом случае, больные предъявляют жалобы на упорные боли в нижних конечностях, суставах. С другой стороны, усиленная пролиферация патологически измененных гемопоэтических клеток приводит к фиброзным изменениям костного мозга – остеомиелофиброз 10,0% (3). Явления спленомегалии и портальной гипертензии у больных эритремией нами были выявлены в 13,3% (4) и 3,3% (1) случаев соответственно. При этом, у последнего имел место эпизод спонтанного кровотечения из вен пищевода.

 

Таблица 1 – Основные клинические синдромы и симптомы у больных ИП

Синдром/симптом Количество больных

n=30, (%)

Гипертоническая болезнь 6 (20,0%)
Ишемическая болезнь сердца 5 (16,7%)
Симптоматическая артериальная гипертензия 5 (16,7%)
Плеторический 3 (10,0%)
Оссалгический 3 (10,0%)
Остеомиелофиброз 3 (10,0%)
Спленомегалия 4 (13,3%)
Портальная гипертензия 1 (3,3%)

 

Высокая частота тромботических осложнений у больных эритремией, делает необходимым выделение пациентов группы риска. Так, больных, относящихся к группе низкого риска (0 баллов) – нами выявлены в 23,3 % (7) случаев, группе промежуточного риска (1-2 балла) – 30,0% (9) и группе высокого риска (≥ 3 баллов) – 46,7%(14) больных эритремией (см. таблица 2).

 

Таблица 2 – Группы риска по развитию тромботических осложнений у больных истинной полицитемией

                      Признак                    Система стратификации риска, баллы
Возраст 57–66 лет                                                   2

Лейкоциты ≥ 15 х109/л                                          1

Венозный тромбоз в анамнезе                            1

Группа низкого риска —   23,3 %

Группа среднего риска — 30,0%

Группа высокого риска — 46,7%

 

Путем определения коэффициента ранговой корреляции Спирмена, была установлена прямая связь между следующими показателями: стаж и осложнения (0,686, Ткрит. = 0,487 при р=0,05), возраст и осложнения (0,931, Ткрит. = 0,487 при р=0,05). Обратная связь между стажем и эффективностью лечения (0,694, Ткрит. = 0,487 при р=0,05), возрастом и эффективностью лечения (0,954, Ткрит. = 0, 487 при р=0,05).

Заключение

Разнообразие клинических проявлений и высокий процент развития осложнений, отличающихся по характеру и тяжести, у больных эритремией продолжает создавать трудности как в лечении, так и в повышении качества жизни больных [6, С. 32]. Изменение реологических свойств и повышение вязкости крови, по результатам наших исследований, оказывают большее влияние на сердечно-сосудистую систему с развитием целого ряда синдромов и симптомов – гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, симптоматическая артериальная гипертензия в 53,4% случаев. Возрастной пик заболеваемости, приходящий на пациентов среднего и пожилого возраста, делает их более уязвимыми в отношении развития тромботических осложнений. В рамках нашего исследования истинной полицитемии более подвержены мужчины  от 40 до 70 лет. Риск развития таких осложнений, как гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, симптоматическая артериальная гипертензия – возрастает как с возрастом, так и с длительностью течения заболевания.  При анализе эффективности терапии у больных эритремией, была установлена обратная связь между стажем заболевания и возрастом. Таким образом, высокий возраст и длительное течение заболевания, делает ответ на терапию низким, что связано как с тромботическими осложнениями у пациентов данной возрастной группы, так и с риском прогрессирования опухолевого процесса с переходом в лейкоз, развитию синдрома интоксикации, вторичного миелофиброза. В таких случаях необходимо рассматривать циторедуктивную или таргентную терапию, как терапию «первой линии» [3, С.30]. Безусловно, пациенты пожилого возраста с длительным течением заболевания и высоким риском развития тромботических осложнений заслуживают особого внимания, поскольку вопрос достижения полного терапевтического ответа, контроля осложнений и повышения качества жизни остается открытым.

Список литературы / References

  1. Andersen C.A phase II study of vorinostat (MK-0683) in patients with primary myelofibrosis (PMF) and post-polycythemia vera myelofibrosis (PPV-MF) [abstract] / Andersen C., Mortensen N., Vestergaard H. and others // Haematologica. ‑ 2013 – 98 (suppl): Abstract-P.
  2. Barbui T. Philadelphia-Negative Classical Myeloproliferative Neoplasms: Critical Concepts and Management Recommendations From European LeukemiaNet / Barbui T, Barosi G., Birgegard G. // JCO. ‑ 2011. ‑ 29(6). ‑ P. 761-770.
  3. Colombi M. Thrombotic and hemorrhagic complications in essential thrombocythemia. A retrospective study of 103 patients / Colombi M., Radaelli F., Zocchi L. // Cancer. ‑ 1991. ‑ Vol. 67, № – P. 26–30.
  4. Pearson T.C. Vascular occlusive episodes and venous hematocrit in primary proliferative polycythaemia / Pearson T.C., Wetherley-Mein G. // Lancet. ‑ 1978. ‑ 2(8102) ‑ P. 219-222.
  5. Osler W. Chronic cyanosis with polycythaemis and enlarged spleen: a newentity / W. Osler // Am. J. Med. Sci. ‑ 1903. (126). ‑ P. 187-
  6. Marchioli R. Cardiovascular events and intensity of treatment in polycythemia vera / Marchioli R., Finazzi G., Specchia G. and others // N Engl J Med. ‑ 2013 ‑ 368 ‑ P. 22-33.
  7. Vardiman J. The 2008 revision of the WHO classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes / J.W. Vardiman, J. Thiele, D. Arber // Blood. ‑ 2009. ‑ N 5 (114). ‑ P. 937–952.
  8. Gori T. Viscosity, platelet activation, and hematocrit: progress in under-standing their relationship with clinical and subclinical vascular disease. Clin. Hemorheol. Microcirc. – 2011. – 49 ‑ P. 37–42
  9. Sever M. Therapeutic options for patients with polycythemia vera and essential thrombocythemia refractory resistant to hydroxyurea / Sever M., Newberry K.J., Verstovsek S. // Leuk. Lymphoma. – ‑ 55 ‑ P. 85-90.
  10. Campbell P.J. Correlation of blood counts with vascular complications in essential thrombocythemia: analysis of the prospective PT1 cohort. / Campbell P.J., MacLean C., Beer P.A. and others // Blood. – 2012. ‑ 120 (7) ‑ P. 9-11. doi: 10.1182/blood-2012-04-424911.
  11. Klampfl T. Somatic mutations of calreticulin in myeloproliferative neoplasms / Klampfl T., Gisslinger H., Harutyunyan A.S. // N. Engl. J. Med – 2013. ‑ 369 ‑ P. 79–90.
  12. Geyer H.L. Distinct clustering of symptomatic burden amongst myeloproliferative neoplasm patients: retrospective Assessment in 1470 patients. / Geyer H.L., Emanuel R.M., Dueck A.C. and others // Blood – 2014. ‑ 123(24) ‑ P. 3-10. doi:10.1182/Blood-2013-09-527903.
  13. Кузнецов Э.С. Тропонинемия как маркер развития некробиотического синдрома при гемической гипоксии различной степени тяжести. / Э.С Кузнецов, В.Б. Калиберденко, А.Н. Захарова и др. // Международный научно-исследовательский журнал. ‑ ‑ № 6-2 (37) ‑ С. 119-121.
  14. Кузнецов Э.С. Особенности сердечного ритма при полиэтиологичной гемической гипоксии. / Э.С. Кузнецов, В.Б. Калиберденко, А.Н. Захарова и др. // Международный научно-исследовательский журнал. ‑ ‑ № 8-2 (50). ‑ С. 97-99.

Список литературы на английском языке / References in English

  1. Andersen C.A phase II study of vorinostat (MK-0683) in patients with primary myelofibrosis (PMF) and post-polycythemia vera myelofibrosis (PPV-MF) [abstract] / Andersen C., Mortensen N., Vestergaard H. and others // Haematologica. ‑ 2013 ‑ 98 (suppl): Abstract ‑ P.
  2. Barbui T. Philadelphia-Negative Classical Myeloproliferative Neoplasms: Critical Concepts and Management Recommendations From European LeukemiaNet / Barbui T, Barosi G., Birgegard G. // JCO. ‑ 2011. ‑ 29(6). ‑ P. 761-770.
  3. Colombi M. Thrombotic and hemorrhagic complications in essential thrombocythemia. A retrospective study of 103 patients / Colombi M., Radaelli F., Zocchi L. // Cancer. ‑ 1991. ‑ Vol. 67, № ‑ P. 26–30.
  4. Pearson T.C. Vascular occlusive episodes and venous hematocrit in primary proliferative polycythaemia / Pearson T. C., Wetherley-Mein G. // Lancet. ‑ 1978. ‑ 2(8102) ‑ P. 219-222.
  5. Osler W. Chronic cyanosis with polycythaemis and enlarged spleen: a newentity / W. Osler // Am. J. Med. Sci. ‑ 1903. (126). ‑ P. 187-192.
  6. Marchioli R. Cardiovascular events and intensity of treatment in polycythemia vera / Marchioli R., Finazzi G., Specchia G. and others // N Engl J Med. ‑ 2013 ‑ 368 ‑ P. 22-33.
  7. Vardiman J. The 2008 revision of the WHO classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes / J.W. Vardiman, J. Thiele, D. Arber // Blood. ‑ 2009. ‑ № 5 (114). ‑ P. 937-952.
  8. Gori T. Viscosity, platelet activation, and hematocrit: progress in under-standing their relationship with clinical and subclinical vascular disease. Clin. Hemorheol. Microcirc. ‑ 2011 – 49 ‑ 37-42
  9. Sever M. Therapeutic options for patients with polycythemia vera and essential thrombocythemia refractory resistant to hydroxyurea / Sever M., Newberry K.J., Verstovsek S. // Leuk. Lymphoma. ‑ 2014 ‑ 55 ‑ 85-90.
  10. Campbell P.J. Correlation of blood counts with vascular complications in essential thrombocythemia: analysis of the prospective PT1 cohort. / Campbell P.J., MacLean C., Beer P.A. and others // Blood. ‑ 2012 – 120 (7) ‑ P. 9-11. doi: 10.1182/blood-2012-04-424911.
  11. Klampfl T. Somatic mutations of calreticulin in myeloproliferative neoplasms / Klampfl T., Gisslinger H., Harutyunyan A.S. // N. Engl. J. Med – 2013 – 369 ‑ P. 79–90.
  12. Geyer H.L. Distinct clustering of symptomatic burden amongst myeloproliferative neoplasm patients: retrospective Assessment in 1470 patients. / Geyer H.L., Emanuel R.M., Dueck A.C. and others // Blood – 2014 ‑ 123(24) ‑ P. 3-10. doi:10.1182/Blood-2013-09-527903.
  13. Kuznecov Je.S. Troponinemija kak marker razvitija nekrobioticheskogo sindroma pri gemicheskoj gipoksii razlichnoj stepeni tjazhesti [The troponin level in blood as a marker of necrobiotic syndrome development in hemic hypoxia of varying severity]. / Je.S Kuznecov, V.B. Kaliberdenko, A.N. Zaharova and others // Mezhdunarodnyj nauchno-issledovatel’skij zhurnal [International Research Journal]. – 2015. – № 6-2 (37). – P. 119-121. [in Russian]
  14. Kuznecov Je.S. Osobennosti serdechnogo ritma pri polijetiologichnoj gemicheskoj gipoksii [Features of heart rate in polyetiological hemic hypoxia]. / Je.S. Kuznecov, V.B. Kaliberdenko, A.N. Zaharova and others // Mezhdunarodnyj nauchno-issledovatel’skij zhurnal [International Research Journal]. – 2016. – № 8-2 (50). – P. 97-99. [in Russian]

Диагностика и лечение эритремии хронической и острой стадии в Европейской клинике

Эритремия — это опухолевое клональное заболевание кроветворной системы, при котором отмечается пролиферация эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков кроветворения с преимущественной активацией эритропоэза. При этом в крови отмечается повышение уровня эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитоз и лейкоцитоз. Практически все больные эритремией являются носителями мутации JAK2V617F.

Как развивается эритремия

Причины возникновения эритремии до сих пор не известны. Считается, что это многоэтапное заболевание, при котором под действием внешних факторов происходит повреждение генома нормальной клетки, что приводит к ее злокачественной трансформации и образованию опухолевого клона клеток, который замещает нормальный гемопоэз.

Практически у всех больных обнаруживается мутация в гене JAK2. Обычно страдает 14 экзон, у 90-96% больных отмечается мутация V617F. У 2% больных имеются мутации в 12 экзоне. Очень редко обнаруживаются повреждения других генов, в частности MPL, CALR. Все эти генетические патологии являются специфичными для эритремии, поэтому их определение необходимо для подтверждения диагноза.

Итак, молекулярно-генетические нарушения вызывают активацию JAK-STAT сигнального пути, что приводит к повышению пролиферации ростков гемопоэза и увеличению количества форменных элементов крови.

Моноциты и мегакариоциты (предшественники тромбоцитов) вырабатывают множество цитокинов — биологически активных молекул, которые стимулируют фиброзные изменения, образование новых кровеносных сосудов, что в конечном итоге приводит к остеосклерозу и фиброзу костного мозга. Кроме того, массивная продукция цитокинов способствует развитию опухолевой интоксикации, что усугубляет общее состояние больных.

Также присутствует нарушение связи стволовых клеток с микроокружением. Это провоцирует образование очагов кроветворения вне костного мозга. В первую очередь страдают печень и селезенка.

Симптомы эритремии

Клинически эритремия проявляется двумя синдромами:

  • Плетора (полнокровие). Этот синдром характеризуется увеличением числа циркулирующих эритроцитов. Симптоматически проявляется головными болями, головокружением, приступами учащенного сердцебиения, зудом кожи и зрительными нарушениями. Кожа и слизистые имеют синюшный оттенок. Также возможны сосудистые осложнения: тромбозы, эритромелалгия (покраснения пальцев конечностей, боли и чувство жжения в них).
  • Миелопролиферативный синдром — развивается в результате гиперплазии ростков кроветрения. Симптоматически проявляется слабостью, повышением температуры, потливостью, зудом кожи, болями в костях. При распаде гранулоцитов отмечается нарушение уратового обмена, что приводит к развитию подагры, камней в почках и уратовому диатезу.

Стадии эритремии

В процессе своего развития эритремия проходит несколько стадий. Первая, она же начальная, может продолжаться более 5 лет. В этот период в основном присутствуют умеренные проявления плеторального синдрома. В анализе крови отмечается умеренный эритроцитоз, в костном мозге отмечается усиление пролиферации всех гемопоэтических ростков за исключением лимфоцитарного. Селезенка не увеличена, осложнения развиваются редко.

Вторая стадия эритремии — это полицитемия. Она делится на 2 подстадии А и В. Стадия А длится 5-15 лет. Для нее характерно повышение количества форменных элементов крови. В результате образуется ярко выраженный плеторический синдром, который осложняется тромбозами, кровотечениями, увеличением размеров печени и селезенки. В анализе крови нарастает цитоз, в костном мозге помимо пролиферации эритропоэтического, гранулоцитарного и тромбопоэтического ростков отмечаются рубцовые изменения.

При эритремии в стадии В продолжает нарастать цитоз и клиническая симптоматика. Образуются очаги опухолевого роста в селезенке, в костном мозге прогрессируют рубцовые изменения.

3 стадия эритремии — анемическая. Здесь уже развивается фиброз костного мозга, который приводит к его истощению и снижению уровня клеток крови. Возможна трансформация заболевания в острый лейкоз.

Диагностика эритремии

В рамках диагностики эритремии пациент проходит комплексное обследование, которое включает следующие мероприятия:

  • Сбор анамнеза и физикальный осмотр, во время которого проводится оценка окраски кожи лица и конечностей. Обязательно выполняется определение размеров печени и селезенки.
  • Развернутый анализ крови, включающий подсчет количества форменных элементов крови и значений эритроцитарных индексов.
  • Трепанбиопсия костного мозга с последующим гистологическим и гистохимическим исследованием.
  • Определение уровня эритропоэтина.
  • Молекулярно-генетическое тестирование на предмет наличия специфических мутаций V617F.
  • УЗИ печени и селезенки для точного определения их размеров.

Диагноз эритремия выставляется согласно критериям ВОЗ 2018 года, где выделяют три больших критерия и один малый.

Большие критерии эритремии:

  • Уровень гемоглобина больше 160 г/л у женщин и больше 165 г/л у мужчин.
  • Гиперплазия трех ростков миелопоэза в трепанате костного мозга.
  • Наличие мутации в гене JAK2.

Малый критерий — снижение уровня эритропоэтина.

Для постановки диагноза эритремия необходимо либо наличие всех трех больших критериев, либо 1-2 больших и одного малого.

Лечение эритремии

Основные цели лечения эритремии следующие:

  • Предотвращение образования тромбов и лечение уже развившихся тромбозов и тромбоэмболий.
  • Снижение уровня опухолевой интоксикации и контроль связанных с этим симптомов (повышение температуры, кожный зуд, потеря веса).
  • Снижение риска трансформации в острый миелобластный лейкоз или миелофиброз.
  • Предупреждение развития осложнений при необходимости хирургических вмешательств или беременности.

Для оценки вероятности развития тромбозов при эритремии, проводят стратификацию риска по следующим критериям:

  • Возраст старше 60 лет.
  • Наличие тромбозов в прошлом.
  • Сердечно-сосудистые факторы риска: артериальная гипертензия, лишний вес, диабет, гиподинамия.

Если у пациента нет перечисленных факторов, то его относят к группе низкого риска, при наличии сердечно-сосудистых факторов — к промежуточной, и при возрасте более 60 лет и/или наличии тромбозов в анамнезе выставляется высокий риск тромбоэмболических осложнений. Уровень тромбоцитов на риск развития тромбозов не влияет, но он играет определенную роль при развитии кровотечений. Для предотвращения развития тромбозов необходимо устранение сердечно-сосудистых факторов риска, а также назначение антиагрегантов.

Кроме того, для лечения эритремии применяются следующие методы:

  • Удаление избытка эритроцитов в крови. Может осуществляться либо с помощью гемоэкскурсии (обычное кровопускание), либо эритроцитафереза (удаление непосредственно эритроцитов).
  • Циторедуктивная терапия. Применяются цитостатики и интерфероны.
  • Лечение осложнений уже развившихся тромбозов.

Гемоэкскурсии (кровопускание) при эритремии

Кровопускание применяется для уменьшения объема циркулирующей крови. Объем гемоэкскурсии составляет 250-500 мл за одну процедуру, после чего недостающий объем жидкости восполняют физраствором. Либо вторым вариантом является предварительная инфузия антиагрегантов вместе с физраствором в объеме, превышающем удаляемый объем крови. Сеансы проводят через день до достижения гематокрита до 40-45%. Пожилым пациентам сеансы выполняют 2 раза в неделю, либо снижают объем гемоэкскурсии.

Эритроцитоферез

Эритроцитаферез относится к методам экстракорпоральной детоксикации, который пришел на смену кровопусканию. В его основе лежит удаление эритроцитов с последующим возвратом плазмы и восполнением объема растворами кристаллоидов или коллоидов. За один сеанс можно удалить до 400 мл эритроцитов.

Препараты ацетилсалициловой кислоты

Препараты ацетилсалициловой кислоты, или аспирина, назначаются для предотвращения тромбических осложнений. Аспирин должен назначаться каждому больному эритремией при отсутствии противопоказаний. Если они есть, назначают клопидогель или тиклопидин.

Циторедуктивная терапия

Гидроксимочевина

Теоретически гидроскимочевина может применяться в рамках терапии первой линии у пациентов любого возраста. Но из-за того, что она обладает генотоксичностью и может спровоцировать лейкозогенный эффект, пациентам младше 50 лет и беременным женщинам такое лечение в рамках первой линии не рекомендуется. Также требуется отмена лечения при непереносимости и неэффективности терапии. Критерием непереносимости гидроксимочевины является наличие хотя бы одного из этих симптомов:

  • Превышение гематокрита более 45% через 3 месяца после лечения гидроксимочевиной в дозировке 2000 мг/день.
  • Отсутствие контроля миелопролиферации. Об этом может свидетельствовать уровень тромбоцитов более 400×10 9 и лейкоцитов выше 10×10 9 через 3 месяца лечения.
  • Сохранение увеличенной селезенки (более 10 см ниже края реберной дуги) или невозможность устранения симптомов спленомегалии.
  • Миелопения при применении минимальных дозировок препаратов — уровень тромбоцитов ниже 100×10*9 или гемоглобина ниже 100 мг/л.
  • Язвы на голенях.
  • Поражение кожи и слизистых оболочек.
  • Нарушение работы ЖКТ.
  • Пневмониты.
  • Лихорадка.

Интерферон альфа

Интерферон альфа обладает высокой эффективностью в отношении эритремии и позволяет у части пациентов добиться молекулярного ответа. Также он хорошо купирует плеторальный синдром, снижая выраженность зуда. Однако его широкое применение ограничивает плохая переносимость. В основном его рекомендуют пациентам младше 50 лет.

Бусульфан

С помощью бусульфана возможен активный контроль эритремии, однако при длительном его применении повышается риск развития вторичных лейкозов. Поэтому его применяют у пациентов старше 70 лет при непереносимости гидроксимочевины и интерферонов.

Прогноз при эритремии

В целом прогноз при эритремии относительно благоприятный. Общая 10-летняя выживаемость составляет около 75%. Но заболевание может трансформироваться в острый миелобластный лейкоз (риск 5%) либо в миелофиброз (риск чуть менее 10%).

Симптомы эритремии (головные боли, боли в костях, парестезии) могут ухудшать качество жизни пациентов. Основной причиной гибели пациентов являются тромбозы, кровотечения и тяжелые инфекции, риск которых увеличивается при трансформации патологии в острый миелобластный лейкоз или в миелофиброз.

Лечение эритремии в Европейской клинике проводится с применением современных лечебных протоколов. В сложных случаях решение принимается коллегиально консилиумом специалистов. Важное значение мы уделяем наблюдению пациента в период ремиссии. Это также позволяет достигать увеличения эффективности проводимого лечения.

Симптомы, причины, диагностика и лечение

Что такое узловатая эритема?

Узловатая эритема — это тип воспаления кожи, который локализуется в части жирового слоя кожи. Узловатая эритема приводит к появлению красноватых, болезненных, болезненных шишек, которые чаще всего располагаются на передней части ног ниже колен. Нежные комочки или узелки узловатой эритемы размером от десятицентовика до четверти. Они могут воспаляться и оставаться в течение нескольких недель, затем сжиматься и становиться плоскими, оставляя вид синяков.

Узловатая эритема может пройти сама по себе в течение трех-шести недель. После того, как он исчез, он может оставить только временный синяк или хроническую вмятину на коже в том месте, где был поврежден жировой слой.

Хроническая узловатая эритема — это состояние, при котором высыпания появляются в другом месте в течение нескольких недель или месяцев. Однако хроническая узловатая эритема, которая может длиться годами, — это еще одна закономерность. Хроническая узловатая эритема с редкими рецидивами может возникать как при наличии основного заболевания, так и без него.

Что вызывает узловатую эритему?

Узловатая эритема может возникать как при наличии другого заболевания, так и без него. Состояния, которые связаны с узловатой эритемой, включают лекарства (препараты, связанные с сульфамидами, противозачаточные таблетки, эстрогены), стрептококковое горло, болезнь кошачьих царапин, грибковые заболевания, инфекционный мононуклеоз, саркоидоз, болезнь Бехчета, воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона и язвенный колит) , и нормальная беременность.

Как диагностируется узловатая эритема?

Сначала врач осмотрит сыпь.Однако для подтверждения диагноза узловатой эритемы обычно требуется биопсия — процедура, при которой берут небольшой участок пораженной кожи для более тщательного изучения.

Как лечится узловатая эритема?

Узловатая эритема изначально лечится путем выявления и лечения любого основного состояния, а также поражений кожи.

Лечения узловатой эритемы включают противовоспалительные препараты и кортизон для приема внутрь или инъекций. Иногда колхицин эффективно используется для уменьшения воспаления.Лечение должно быть адаптировано к конкретному пациенту и его симптомам. Важно отметить, что узловатая эритема, хотя и раздражает и часто вызывает болезненные ощущения, не угрожает внутренним органам, и ее долгосрочная перспектива в целом очень хорошая.

Типы, причины, симптомы и методы лечения

Существует несколько типов эритемы, и она может проявляться на всех частях тела с различными узорами и вариациями цвета, такими как красный, фиолетовый или коричневый.Некоторые формы сыпи могут вызвать появление волдырей, которые лопаются и приводят к язвам.

Причины, симптомы и лечение зависят от типа эритемы. Более легкие случаи проходят без лечения через несколько дней или недель. В более серьезных случаях требуются лекарства или стационарное лечение.

Пример многоформной эритемы, наиболее распространенного типа эритемы.
Фото: Джеймс Хейлман, доктор медицины

Многоформная эритема

Многоформная эритема (МЭ) — наиболее распространенный тип эритемы.Его вызывают вирусные и бактериальные инфекции. Двумя наиболее частыми причинами являются инфекции вируса простого герпеса (ВПГ) 1 и 2 типов и инфекции Mycoplasma pneumoniae.

По данным Национальной медицинской библиотеки, реже это может быть реакция на лекарство или вакцину.


Лекарства, которые могут вызвать ЭМ, включают:

  • Аллопуринол, лекарство от подагры
  • Некоторые антибиотики (аминопенициллины, сульфаниламиды)
  • ,00

  • Противосудорожные препараты

Эта сыпь обычно поражает людей в возрасте от 20 до 30 лет. Двадцать процентов заболевших — дети.

Нет анализов крови на ЭМ, и врачи диагностируют его, глядя на него. Но в некоторых случаях они могут сделать некоторые тесты, чтобы исключить другие заболевания.

Типы

Есть два типа EM: минор и мажор.

Малая многоформная эритема (EM minor) обычно возникает на периферических частях тела, таких как пальцы рук и ног. В редких случаях это может проявляться в виде легких язв во рту. Обычно это проходит само по себе.

Большая многоформная эритема (EM major) поражения кожи более обширные и серьезные. Скорее всего, они вызваны реакцией на лекарство, а не инфекцией. По этой причине мажорная EM может также быть известна как синдром Стивенса-Джонсона (SJS), потенциально опасная для жизни кожная сыпь, вызванная лекарством.

В отличие от малой ЭМ, большой ЭМ вызывает обширные волдыри на губах и во рту. Также они могут появиться на глазах и гениталиях.

Симптомы

У человека с ЭМ могут быть все или некоторые из следующих симптомов, от легких до тяжелых.


Симптомы включают:

  • Круглые красные шишки на подошвах, ладонях, руках, лице и ногах, переходящие в круги, которые могут выглядеть как мишени
  • Зуд, в отдельных случаях
  • Болезненные язвы или волдыри на губах, рту, глазах и половых органах
  • Красные пятна с бледными кольцами внутри пятна с пурпурными центрами и небольшими волдырями, называемые целевыми поражениями
  • Лихорадка
  • Боль в суставах

Лечение

EM обычно проходит сам по себе через несколько недель.EM Major требуется больше времени, чтобы уйти. Врачи часто рекомендуют местные кортикостероиды и анестетики для контроля симптомов. Если во рту есть язвы, врачи могут порекомендовать жидкость для полоскания рта.

Симптомы могут исчезнуть и вернуться. Если врачи подозревают, что обострения герпеса вызывают рецидив ЭМ, они могут назначить противовирусную терапию, такую ​​как ацикловир или валацикловир.

Многоформная эритема более серьезна и требует стационарного лечения с внутривенным введением жидкости и поддерживающей терапии.

Узловатая эритема

Узловатая эритема проявляется в виде красных болезненных шишек на голенях. Большинство узелков появляется на нижних конечностях. Основные причины — реакция на болезнь или лекарства.

В целом, этой сыпью страдает от 1 до 5 человек из 100 000.

Может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего поражает людей в возрасте от 20 до 30 лет.Стрептококковые инфекции — самая частая причина среди детей. Реакции на лекарства, гормональные реакции и воспалительные заболевания кишечника являются одними из наиболее частых причин у взрослых.

Помимо красных шишек, симптомы включают жар, боль в суставах и увеличение лимфатических узлов в груди.

По данным Johns Hopkins Medicine, это заболевание обычно не является серьезным и проходит примерно через шесть недель. Лечение включает кортикостероиды, антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и постельный режим.

Маргинальная эритема

Маржинальная эритема — это кожная сыпь, которая обычно появляется на конечностях и туловище. Он может выглядеть как бледно-розовый центр с более темным красным контуром.

Эти пятна обычно круглые, но могут иметь неправильную или удлиненную форму. Обычно они не вызывают зуда или боли.

Чаще всего возникает в ответ на ревматизм.Другие причины включают болезнь Лайма, аллергические реакции на лекарства или наследственный ангионевротический отек.

Сыпь обычно проходит сама по себе, но врачи могут назначить лекарства от любых основных заболеваний.

Токсичная эритема

Токсическая эритема или токсическая эритема новорожденных — это распространенная кожная сыпь, от которой страдают от 40 до 70 процентов доношенных новорожденных, по данным американского семейного врача.Это может произойти при рождении, но у большинства младенцев это происходит на второй или третий день жизни.

Это выглядит как пустулы, окруженные пятнами покраснения, которые часто описываются как «укушенные блохами». Эти пустулы могут быть заполнены жидкостью, но это не указывает на инфекцию. Сыпь может появиться где угодно на туловище, лице и конечностях, но подошвы и ладони не поражаются.

Врачи не знают, что вызывает заболевание, но оно не является серьезным и обычно проходит в течение пяти-семи дней без лечения.Иногда это может повториться.

Пятая болезнь

Инфекционная эритема также называется пятой болезнью. Это легкая сыпь, вызванная парвовирусом B19, и чаще встречается у детей.

Самая заметная особенность — красная сыпь на лице, которую иногда называют сыпью «пощечину», согласно Центрам по контролю за заболеваниями и инфекциями. Появляется через 14 дней после заражения парвовирусом.

Другие симптомы включают жар, головную боль и насморк. Сыпь может распространяться с лица на шею, грудь, ягодицы, ноги, руки или подошвы ступней через несколько дней после попадания на лицо. Люди с пятым заболеванием также могут испытывать боли в суставах, продолжающиеся от одной до трех недель. У некоторых людей это может длиться месяцами или дольше, но не вызывает долгосрочных проблем.

Симптомы обычно проходят в течение 7–10 дней. Лечение включает поддерживающую терапию для снятия зуда, лихорадки и отека.

Пальмарная эритема

Ладонная эритема — это красная сыпь на ладонях, а иногда и на пальцах рук. Он слегка теплый, но без боли и зуда. Это происходит на обеих руках. Он может покраснеть при изменении температуры, давлении на ладонь, эмоциональном состоянии или поднятии руки.

Это состояние вызвано беременностью, основным заболеванием или реакцией на лекарства.В зависимости от причины это называется первичной ладонной эритемой или вторичной ладонной эритемой.


Причины первичной ладонной эритемы включают:

  • Наследственность
  • Неизвестные аллергии или причины
  • Беременность — встречается примерно у 30 процентов беременных женщин


Причины вторичной ладонной эритемы включают:

  • Аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит
  • Диабет
  • Реакции на лекарства
  • Инфекции и заболевания, такие как рак, хроническая обструктивная болезнь легких
  • Заболевание печени
  • Тиреотоксикоз

Не существует лечения ладонной эритемы. Врачи проверит вас на предмет основных заболеваний, которые могут быть его причиной, и порекомендуют лечение этих проблем со здоровьем. Если они думают, что сыпь была вызвана лекарством, они могут порекомендовать прекратить лечение.

Мигранная эритема хроническая

Мигрирующая хроническая эритема, или мигрирующая эритема, — это кожная сыпь, которая возникает у людей с ранней стадией болезни Лайма, заболеванием, вызванным укусом инфицированного клеща.По данным CDC, мигрирующая эритема начинается на месте укуса клеща примерно у 70-80 процентов людей, инфицированных болезнью Лайма.

В среднем сыпь появляется примерно через семь дней после укуса клеща, хотя на месте укуса клеща она может появиться от трех до 30 дней.

Сыпь постепенно разрастается, образуя красное пятно, окруженное большим красным кольцом, как в яблочко. Сыпь может увеличиваться примерно до 12 дюймов в поперечнике. Но иногда это выглядит как красное пятно с центральным затвердением и волдырями.Интенсивность цвета варьируется от светло-розового до темно-фиолетового.

Этот тип сыпи редко бывает болезненным, но может быть чувствительным и теплым на ощупь, а также вызывать зуд. Человек с этой сыпью может также испытывать другие симптомы болезни Лайма, такие как боли в суставах, головная боль, жар и озноб.

Не существует специального лечения мигрирующей эритемы, кроме поддерживающей терапии для контроля зуда. Если болезнь Лайма лечить антибиотиками, сыпь обычно проходит через несколько недель.

Erythema Ab Igne

Erythema ab igne — необычная сыпь, вызванная многократным воздействием инфракрасного излучения или прямого воздействия тепла на кожу. Источники тепла включают бутылки с теплой водой, грелки, портативные компьютеры и обогреватели.

Поражения выглядят как пятнистые, слегка розовые пятна, затем становятся красными или фиолетовыми, а затем коричневыми. Эти пятна образуют узор в виде кружева или сетки.Обычно они не вызывают симптомов, но могут вызывать зуд, жжение или боль.

Лечение заключается в удалении источника тепла, который может вызвать сыпь. Легкие случаи могут пройти через несколько месяцев. Но более запущенные случаи могут длиться годами или быть постоянными. В этих случаях лечение включает третиноин, 5-фторурацил или лазерную терапию для улучшения внешнего вида.

Редко, эритема ab igne может привести к раку. Дерматолог должен следить за высыпанием и может порекомендовать биопсию для стойких высыпаний.

Erythema Annulare Centrifugum

Erythema annulare centrifugum (EAC) — редкая кожная сыпь, характеризующаяся крошечными красными бугорками, распространяющимися от центрального участка кожи. Они могут образовывать неправильную форму, но чаще они образуют круглый, кольцеобразный узор.

EAC чаще всего поражает бедра или ноги. Это более вероятно в среднем возрасте, но также были сообщения о сыпи у младенцев.

Исследователи не уверены, что вызывает эту сыпь, но она была связана с грибковыми инфекциями, вирусами и бактериями. Некоторые лекарства и продукты также могут вызвать его.

В редких случаях EAC может произойти, когда иммунная система имеет ненормальный ответ на раковые клетки, называемый паранеопластическим феноменом. В этих случаях это называется паранеопластической кольцевидной эритемой, извержением центрифуги, или МИР. Это чаще встречается у женщин.

Если врач подозревает МИР, он или она сделает тест на рак.Некоторые виды рака, связанные с EAC, включают лимфому, лейкоз, солидные опухоли и лимфопролиферативные заболевания.

Узловатая эритема: признак системного заболевания

2. Какуру Т.,
Дросату П.,
Психоу Ф,
Арони К,
Николайду П.
Узловатая эритема у детей: проспективное исследование. J Am Acad Dermatol .
2001; 44: 17–21.

3. Рекена Л.,
Юс Е.С.
Панникулит. Часть I. Преимущественно септальный панникулит. J Am Acad Dermatol .
2001; 45: 163–83.

4. Мерт А,
Озарас Р,
Табак Ф,
Pekmezci S,
Демиркесен C,
Озтюрк Р.
Узловатая эритема: стаж 10 лет. Scand J Infect Dis .
2004; 36: 424–7.

5. Baldock NE,
Catterall MD.
Узловатая эритема, вызванная Yersinia enterocolitica. Br J Дерматол .
1975; 93: 719–20.

6. Санчес Юс Э,
Санс Вико, доктор медицины,
де Диего В.Радиальная гранулема Мишера. Характерный маркер узловатой эритемы. Am J дерматопатол .
1989; 11: 434–42.

7. Крибье Б,
Кайл А,
Хайд Э,
Гроссханс Э.
Узловатая эритема и сопутствующие заболевания. Исследование 129 случаев. Инт Дж Дерматол .
1998. 37: 667–72.

8. Уль Дж. Р.,
Адамсон СК,
Веттер Е.А.,
Schleck CD,
Хармсен WS,
Айверсон Л.К.,

и другие.
Сравнение LightCycler PCR, быстрого иммуноанализа на антигены и посева для выявления стрептококков группы A из мазков из зева. Дж. Клин Микробиол .
2003; 41: 242–9.

9. Мерт А,
Озарас Р,
Табак Ф,
Озтюрк Р.
Первичные случаи туберкулеза с узловатой эритемой. J Дерматол .
2004. 31: 66–8.

10. Louthrenoo W,
Lertprasertsuke N,
Каситанон Н,
Сукитавут В.
Узловатая эритема как проявление ВИЧ-инфекции. Азиатский Pac J Allergy Immunol .
2002; 20: 175–8.

11. Кумар Б.,
Сандху К.Узловатая эритема и противотуберкулезная терапия. J Dermatol Treat .
2004. 15: 218–21.

12. Броди Д,
Schluger NW.
Диагноз туберкулез. Clin Chest Med .
2005; 26: 247–71.

13. Кузов BA.
Кожные проявления системных микозов. Дерматол Клин .
1996. 14: 125–35.

14. Браверман И.М.
Защитные эффекты узловатой эритемы при кокцидиоидомикозе. Ланцет .1999; 353: 168.

15. Сандерс CJ,
Hulsmans RF.
Стойкая узловатая эритема и бессимптомная инфекция Campylobacter. J Am Acad Dermatol .
1991. 24 (2 ч. 1) 285–6.

16. Bottone EJ.
Yersinia enterocolitica: харизма сохраняется. Clin Microbiol Ред. .
1997. 10: 257–76.

17. Сота Буссело I,
Онате Вергара Э,
Перес-Ярза Э.Г.,
Лопес Пальма Ф,
Руис Бенито А,
Альбису Андраде Ю.Узловатая эритема: этиологические изменения за последние два десятилетия. Педиатр (Barc) .
2004; 61: 403–7.

18. Ян С.Г.,
Хан KH,
Чо К.Х.,
Ли А.Ю.
Развитие узловатой эритемы на фоне заместительной эстрогеновой терапии. Br J Дерматол .
1997; 137: 319–20.

19. Риччи Р.М.,
Deering KC.
Узловатая эритема, вызванная омепразолом. Cutis .
1996; 57: 434.

20. Делларипа П.Ф.,
Векслер МЭ,
Рот МЕНЯ,
Дражен Дж.Рецидивирующий панникулит у мужчины с астмой, получающего лечение лейкотриен-модифицирующими агентами. Mayo Clin Proc .
2000; 75: 643–5.

21. де Алмейда Престес C,
Винкельманн Р.К.,
Су WP.
Септальный гранулематозный панникулит: сравнение патологии мигрирующей узловатой эритемы (мигрирующий панникулит) и хронической узловатой эритемы. J Am Acad Dermatol .
1990; 22: 477–83.

22. Bernstein CN,
Бланшар Дж. Ф.,
Русторн П.,
Ю. Н.Распространенность внекишечных заболеваний при воспалительных заболеваниях кишечника: популяционное исследование. Ам Дж. Гастроэнтерол .
2001; 96: 1116–22.

23. Коэн П.Р.,
Держатель WR,
Rapini RP.
Сопутствующий синдром Свита и узловатая эритема: отчет, обзор мировой литературы и механизм патогенеза. J Ревматол .
1992; 19: 814–20.

24. Салливан Р.,
Клауэрс-Уэбб H,
Дэвис, доктор медицины.
Узловатая эритема: явный признак острого миелолейкоза. Cutis .
2005. 76: 114–6.

25. Линь Ю.Т.,
Чен ПМ,
Хуанг Д.Ф.,
Кван В.К.,
Lo K,
Ван WS.
Узловатая эритема, связанная с карциноидной опухолью. Clin Exp Дерматол .
2004. 29: 426–7.

26. Дерден FM,
Вариям Э,
Chren MM.
Некроз жировой ткани с признаками узловатой эритемы у пациента с метастатической карциномой поджелудочной железы. Инт Дж Дерматол .
1996; 35: 39–41.

27.Бончи А,
Ди Лерния V,
Мерли Ф,
Ло Скокко Дж.
Узловатая эритема и болезнь Ходжкина. Clin Exp Дерматол .
2001; 26: 408–11.

28. Маршалл Дж. К.,
Ирвин EJ.
Успешная терапия рефрактерной узловатой эритемы, связанной с болезнью Крона, с использованием йодида калия. Банка J Гастроэнтерол .
1997; 11: 501–2.

29. Tremaine WJ.
Лечение узловатой эритемы, афтозного стоматита и гангренозной пиодермии у пациентов с ВЗК. Воспаление кишечника .
1998; 4: 68–9.

30. Юрдакуль С,
Мат C,
Тузун Ы,
Озязган Ы,
Хамурюдан V,
Уйсал О,

и другие.
Двойное слепое исследование колхицина при синдроме Бехчета. Революционный артрит .
2001; 44: 2686–92.

Узловатая эритема | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое узловатая эритема?

Узловатая эритема — это кожное заболевание, связанное с жиром чуть ниже вашего
кожный (подкожный).Часто это реакция на инфекцию или лекарство. Но это может
происходят по неизвестной причине. Это вызывает образование болезненных красных шишек, обычно на
голени. Шишки также могут появиться на других частях тела, например на лодыжках,
бедра, руки или лицо.

Узловатая эритема обычно не является серьезным заболеванием. Симптомы
часто проходят в течение 6 недель. Но они могут появиться снова. По мере того как неровности исчезают, они могут
похожи на синяки.

Что вызывает узловатую эритему?

Узловатая эритема может иметь неизвестную причину. Иногда это может быть
связано с беременностью. Или это может быть признаком какой-то другой инфекции, болезни или
чувствительность к лекарству. Заболевания, которые могут вызвать эту кожную проблему:

  • Стрептококковые инфекции
  • Воспаление лимфатических узлов и других органов
    (саркоидоз)
  • Инфекция верхних дыхательных путей и легких
    (кокцидиоидомикоз)
  • Инфекционная болезнь легких (гистоплазмоз)
  • Туберкулез
  • Пситтакоз, гриппоподобное заболевание
  • Язвенный колит или болезнь Крона
  • Рак

Лекарства, которые могут вызвать узловатую эритему:

  • Антибиотики, содержащие сульфамид или пенициллин
  • Бромиды
  • Йодиды
  • Противозачаточные таблетки

Кто подвержен риску узловатой эритемы?

Узловатая эритема может развиться у любого человека. Но эти вещи могут поднять
ваш риск:

  • Женщина
  • В возрасте 20 лет
  • Имеет семейную историю болезни
  • Воспалительное заболевание кишечника

Каковы симптомы узловатой эритемы?

Это наиболее частые симптомы узловатой эритемы:

  • Красные болезненные шишки на голенях
  • Лихорадка
  • Усталость
  • Боль или опухоль в суставах
  • Увеличенные лимфатические узлы в груди

Эти симптомы могут быть похожи на другие кожные заболевания.Всегда говори
Проконсультируйтесь с вашим врачом для диагностики.

Как диагностируется узловатая эритема?

Ваш лечащий врач спросит вас об истории вашего здоровья и сделает
физический осмотр. Вам также может понадобиться один из этих тестов:

  • Анализ крови. Кровь
    образец может помочь определить или исключить возможные причины, такие как
    инфекционное заболевание.
  • Биопсия. Ваш
    Медицинский работник может удалить часть шишки с помощью глубокой пункционной биопсии. В
    образец будет рассматриваться под микроскопом.
  • мазок из горла. Это может
    нужно сделать, чтобы проверить наличие стрептококковой инфекции в горле, одной из наиболее частых причин эритемы
    узелковый.
  • Прочие тесты. Ваш
    поставщик медицинских услуг может использовать другие тесты, такие как рентген или посев кала.
    чтобы узнать, что может вызывать состояние кожи.

Иногда невозможно определить точную причину узловатой эритемы.

Как лечится узловатая эритема?

Лечение будет зависеть от ваших симптомов, возраста и общего состояния здоровья.
Это также будет зависеть от тяжести состояния.

Вам может не потребоваться лечение, если у вас легкая эритема
узелковый. Часто проходит само по себе. Если ваш лечащий врач рекомендует
лечение, может включать:

  • Антибиотики для лечения основного бактериального
    инфекция
  • Лечение другой основной причины
  • Прекращение приема лекарства, если оно вызывает реакцию
  • Постельный режим и подъем ног для облегчения боли
  • Нестероидные противовоспалительные препараты
  • Кортикостероиды пероральные
  • Лекарство под названием йодид калия

Основные сведения об узловатой эритеме

  • Узловатая эритема — это кожное заболевание. Это вызывает нежную, красную
    шишки, образующиеся, обычно на голенях.
  • Узловатая эритема может возникнуть по неизвестной причине. Или это может быть
    реакция на инфекцию или лекарство.
  • Частая причина — ангина или стрептококковая инфекция.
    инфекционное заболевание.
  • Наряду с шишками симптомы включают жар и суставы.
    боль.
  • Медицинский осмотр может помочь диагностировать эту кожную проблему.Другой
    тесты могут выявить основную причину этого.
  • Лечение может включать в себя лекарства, такие как антибиотики и
    нестероидные противовоспалительные средства.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения вашего врача
провайдер:

  • Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите
    случаться.
  • Перед визитом запишите желаемые вопросы
    ответил.
  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и
    помните, что вам говорит ваш провайдер.
  • При посещении запишите название нового диагноза и
    любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции
    ваш провайдер дает вам.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как
    это поможет вам.Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и какие
    результаты могут означать.
  • Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство или
    тест или процедура.
  • Если вам назначена повторная встреча, запишите дату,
    время и цель этого визита.
  • Узнайте, как связаться с вашим поставщиком услуг, если у вас
    вопросов.

Не то, что вы ищете?

Узловатая эритема | DermNet NZ

Оригинальная статья (1997 г.) обновлена: Ардаланом Акбари, студентом-медиком, Медицинский факультет, Университет Британской Колумбии, Ванкувер, Канада. Главный редактор DermNet NZ: адъюнкт. Доц. Профессор Аманда Окли, дерматолог, Гамильтон, Новая Зеландия.Октябрь 2019.


Что такое узловатая эритема?

Узловатая эритема — это разновидность панникулита, воспалительного заболевания, поражающего подкожно-жировую клетчатку. Он проявляется в виде нежных красных узелков на передних отделах голеней. Реже они поражают бедра и предплечья [1–3].

Узловатая эритема

См. Другие изображения узловатой эритемы.

У кого возникает узловатая эритема?

Узловатая эритема может возникать у представителей всех национальностей, полов и возрастов, но чаще всего встречается у женщин в возрасте от 25 до 40 лет [4]. Это заболевание встречается у женщин в 3–6 раз чаще, чем у мужчин, за исключением периода до полового созревания, когда частота одинакова у обоих полов [5].

Каковы причины узловатой эритемы?

Узловатая эритема — это реакция гиперчувствительности неизвестной причины у 55% ​​пациентов [6]. В других случаях это связано с выявленной инфекцией, лекарственным препаратом, воспалительным состоянием или злокачественным новообразованием [7].

Другие вирусные и бактериальные заболевания, связанные с узловатой эритемой, включают простой герпес, вирусный гепатит, инфекцию, вызванную вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), инфекцию Campylobacter и инфекцию Salmonella .

Наркотики (3–10%)

Воспалительные

Прочие

Каковы клинические признаки узловатой эритемы?

Узловатая эритема проявляется болезненными двусторонними эритематозными подкожными узелками диаметром 3–20 см, прорезающимися в течение одной или нескольких недель. Они сопровождаются повышением температуры тела и болями в суставах. В 50% случаев лодыжка опухает и болезненна до нескольких недель. Колени и другие суставы также могут быть поражены [8].

Общие клинические находки [9-12]

  • Узелки обнаруживаются на передних отделах голеней, колен и рук и редко на лице и шее.
  • Они нечеткие, теплые, овальные, круглые или дугообразные, без изъязвлений
  • Узелки изначально от ярких до темно-красных.
  • Они спонтанно рассасываются в течение восьми недель, приобретая фиолетовый, коричневатый или желтовато-зеленый синякоподобный вид, известный как контузия эритемы.

Узловатая эритема не вызывает стойких рубцов.

Каковы осложнения узловатой эритемы?

Узловатая эритема имеет мало известных осложнений, и поражения обычно проходят спонтанно.Редким осложнением является некроз инкапсулированного жира или «подвижная инкапсулированная липома» [14].

Как диагностируется узловатая эритема?

Узловатая эритема — это в первую очередь клинический диагноз, подтвержденный лабораторными исследованиями и гистопатологией [8]. Патология узловатой эритемы проявляется воспалением, прежде всего, перегородок между долями подкожного жира без васкулита [15].

Дополнительные исследования [4,7]

Соответствующие анализы могут включать:

  • Общий анализ крови с дифференциальным уровнем С-реактивного белка (инфекционные и воспалительные причины)
  • Рентген грудной клетки (туберкулез и саркоидоз)
  • Мазок из горла и серологические исследования на антистрептолизин O и стрептодорназу (стрептококковая инфекция)
  • Серологический анализ на вирусы (предпочтительно два образца с четырехнедельным интервалом)
  • Посев кала и оценка на наличие яиц и паразитов у пациентов с желудочно-кишечными симптомами
  • Проба Манту или QuantiFERON gold (пробы на туберкулез).
  • Глубокая послеоперационная или эксцизионная биопсия кожи.

Что такое дифференциальный диагноз узловатой эритемы?

У пациента с подкожными узелками следует учитывать ряд причин панникулита, особенно если поражения не расположены на ногах, есть изъязвления или симптомы длятся более восьми недель.

Панникулит может быть преимущественно септальным (воспаление между долями) или дольчатым (воспалительные клетки в долях подкожного жира) [16].Может возникнуть смешанное воспаление перегородки и дольки.

Узлы, вызванные преимущественно перегородочным панникулитом, включают:

Узлы, вызванные преимущественно лобулярным панникулитом, включают:

Как лечится узловатая эритема?

Узловатая эритема лечится в зависимости от основного заболевания. Следует лечить основную инфекцию.

Каковы исходы узловатой эритемы?

Узловатая эритема протекает относительно благополучно и благоприятно.Важно распознать первопричину, если таковая имеется, и начать симптоматическое лечение [4]. Большинство случаев разрешаются в течение нескольких дней или недель. Рецидивы могут возникать примерно в одной трети случаев узловатой эритемы, которая может стать хроническим или стойким заболеванием, длящимся в течение 6 месяцев, а иногда и лет [13].

Узловатая эритема: фон, патофизиология, этиология

Автор

Жанетт Л. Хебель, доктор медицины Дерматолог, ассоциация дерматологов Ланкастера; Дерматолог, отделение дерматологии, больница общего профиля Ланкастера

Джанетт Л. Хебель, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия дерматологии, Американский колледж хирургии Мооса

Раскрытие информации: не раскрывать.

Специальная редакционная коллегия

Дэвид Ф. Батлер, доктор медицины Бывший начальник дерматологического отделения системы здравоохранения ветеранов Центрального Техаса; Профессор дерматологии Медицинского колледжа Техасского университета A&M; Председатель-основатель отделения дерматологии клиники Скотт энд Уайт

Дэвид Ф. Батлер, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американская академия дерматологии, Американское общество хирургии MOHS, Ассоциация военных дерматологов, Phi Beta Kappa.

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Эдвард Ф. Чан, доктор медицины Клинический доцент кафедры дерматологии Медицинской школы Пенсильванского университета

Эдвард Ф. Чан, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии дерматологии, Американского общества дерматопатологов, Общества Investigative Dermatology

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Главный редактор

Уильям Д. Джеймс, доктор медицины Пол Р. Гросс, профессор дерматологии, заместитель председателя, директор программы резидентуры, факультет дерматологии, Медицинский факультет Пенсильванского университета

Уильям Д. Джеймс, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Академия дерматологии, Общество следственной дерматологии

Раскрытие информации: Полученный доход в размере 250 долларов США или выше от: Elsevier; WebMD.

Дополнительные участники

Тимоти МакКалмонт, MD Директор, Служба дерматопатологии UCSF, профессор клинической патологии и дерматологии, кафедры патологии и дерматологии, Калифорнийский университет в Сан-Франциско; Главный редактор журнала кожной патологии

Тимоти МакКалмонт, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американской медицинской ассоциации, Американского общества дерматопатологов, Калифорнийской медицинской ассоциации, Колледжа американских патологов, США и Канадская академия патологии

Раскрытие информации: Получено консультационное вознаграждение от Apsara для независимого подрядчика.

Благодарности

Томас Хабиф, доктор медицины Адъюнкт-профессор кафедры внутренней медицины, отделение дерматологии, Дартмутская медицинская школа

Томас Хабиф, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия дерматологии и Медицинское общество Нью-Гэмпшира

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Многоформная эритема: симптомы, изображения, причины, лечение

Многоформная эритема — это кожная иммунная реакция, которую может вызвать инфекция или лекарство.Его название сочетает в себе латинские «erythema» (покраснение), «multi» (много) и «forme» (формы) и описывает основной симптом — сыпь на теле, где каждая отметина напоминает яблочко.

Многоформная эритема может поражать людей любого возраста, причем дети составляют 20 процентов случаев. Однако чаще всего это происходит у молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет. Это чаще встречается у мужчин, поражая пять мужчин на каждую женщину.

Многоформная эритема может быть незначительной или большой. Незначительная многоформная эритема — это обычно легкое заболевание, вызывающее кожную сыпь.Большая многоформная эритема может быть более серьезной и обычно требует более обширного лечения.

Многоформная эритема — это кожная иммунная реакция, которая развивается в ответ на инфекцию, но иногда может возникать в результате приема лекарств.

Как это выглядит?

Малая многоформная эритема представляет собой выпуклое, похожее на сыпь образование красного, розового, пурпурного или коричневого цвета.

Обычно оно круглое, размером менее 3 сантиметров и похоже на яблочко по внешнему виду.Крайний круг имеет четко очерченную границу, а центр может быть волдырем.

Люди могут думать, что многоформная большая эритема похожа на малую многоформную эритему. Однако наиболее существенная разница между основным типом — это количество слизи и размер пораженных участков.

Сыпь по-прежнему имеет форму яблока у основного типа, но может быть немного больше, а круги могут переходить друг в друга. Повреждения более склонны к образованию пузырей и разрывов, а эти участки кожи могут болеть и сочиться.В зависимости от места расположения поражения могут также выделять слизь.

При большой многоформной эритеме по крайней мере две области тела обычно имеют поражения со слизью. Одной из этих областей часто является рот.

Где это появляется?

Незначительная многоформная эритема может поражать ступни, лицо, уши, ладони и тыльную сторону кистей рук. Часто он сначала появляется на руках или ногах, а затем переходит к туловищу.

Большая многоформная эритема может возникать в одних и тех же областях, но также может поражать рот, губы, горло, глаза и гениталии.Поражения в этих областях обычно содержат слизь.

Другие симптомы

Человек с мультиформной эритемой может также испытывать следующие симптомы:

  • кашель и затрудненное дыхание, которые являются признаками инфекции, вызывающей состояние
  • лихорадка или температура тела 38 ° C или выше
  • общее недомогание, иногда до появления сыпи
  • Боль в суставах и отек
  • болезненные очаги поражения, если присутствует слизь

Большинство многоформных очагов эритемы безболезненны, хотя некоторые люди могут испытывать чувство жжения. Однако поражения слизью, например, во рту, горле, гениталиях или глазах, могут быть болезненными.

В большинстве случаев инфекция вызывает многоформную эритему. В очень редких случаях эту иммунную реакцию могут вызывать лекарства.

Вирус простого герпеса

Простой герпес является основной причиной многоформной эритемы, и вирус присутствует в 70 процентах случаев рецидивирующей многоформной эритемы.

Оба типа вируса простого герпеса (ВПГ) могут вызывать это состояние, но ВПГ-1, который также вызывает герпес, является причиной большинства случаев.

Вспышки герпеса обычно происходят за 7–10 дней до развития многоформной эритемы. Однако возможно развитие мультиформной эритемы без каких-либо симптомов герпеса.

Mycoplasma pneumonia

Другой причиной мультиформной эритемы является микоплазменная пневмония, инфекционная респираторная инфекция, вызываемая бактериями Mycoplasma pneumoniae . У детей мультиформная эритема является осложнением от 2 до 10 процентов случаев микоплазменной пневмонии.

Если врачи подозревают, что микоплазменная пневмония является причиной мультиформной эритемы, они, скорее всего, немедленно приступят к ее лечению.

Другие инфекционные причины

Другие причины мультиформной эритемы включают вирусные инфекции, такие как:

  • аденовирусы
  • грипп или грипп
  • Эпштейна-Барра, вызывающий моно
  • гепатит
  • Коксаки, который может привести к поражению, ящур
  • парвовирус
  • ВИЧ

К другим бактериальным инфекциям, которые могут вызывать многоформную эритему, относятся:

Лекарства

В очень редких случаях лекарственные препараты могут вызвать многоформную эритему.

Лекарства, которые связаны с мультиформной эритемой, включают:

  • силденафил (Виагра)
  • барбитураты, иногда назначаемые при тревоге или расстройствах сна
  • гидантоины, используемые для лечения некоторых случаев эпилепсии
  • нестероидные противовоспалительные препараты, часто болеутоляющие успокаивающие
  • пенициллины
  • фенотиазины, для лечения психических и эмоциональных расстройств
  • сульфаниламиды, антибактериальные средства, которые врачи могут использовать для лечения язвенного колита

Анализы крови не нужны для диагностики многоформной эритемы, которую врачи обычно могут определить, посмотрев на сыпь.

Иногда может потребоваться биопсия кожи, чтобы исключить другие заболевания. Для этого врач возьмет небольшой образец кожи с пораженного участка и отправит его в лабораторию для анализа.

Врачи могут сделать рентген грудной клетки, если подозревают, что причиной является микоплазменная пневмония.

Люди иногда путают мультиформную эритему с синдромом Стивенса-Джонсона или токсическим эпидермальным некролизом, поскольку кожные реакции этого типа имеют схожие симптомы.

Малая многоформная эритема обычно проходит сама по себе, но иногда необходимо лечение.Врач может назначить местные стероиды, если симптомы не исчезнут.

Многоформная большая эритема требует более длительного лечения. Людям с мокнущими поражениями потребуются повязки и обезболивающие. Если они теряют много жидкости из волдырей, им также может потребоваться внутривенное введение жидкости через капельницу, возможно, в условиях больницы, если поражения обширные.

Если ВПГ вызывает кожную реакцию, некоторые врачи рекомендуют принимать пероральный противовирусный препарат ацикловир.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *