Эритроцитоз абсолютный это: Эритроцитоз.

12   на литр крови.  В крови может быть как недостаток эритроцитов, так и увеличение их количества.

1)Недостаток эритроцитов  в крови называется эритропения.

 
 Эритропения может быть абсолютной или относительной.

1.Абсолютная эритропения  — нарушение синтеза эритроцитов, активное их разрушение, либо большая кровопотеря.
2.Относительная эритропения – это уменьшение процентного содержания эритроцитов в крови за счёт того, что кровь разжижается. Обычно такая картина наблюдается в случае, когда по каким-либо причинам поступает большое количество жидкости в кровоток. Общее количество эритроцитов при таком состоянии в организме остаётся нормальным.

 В клинической практике наиболее распространена следующая классификация анемий:

1. Анемии, обусловленные острой кровопотерей
   
2. Анемии вследствие нарушения продукции эритроцитов

• Железодефицитные                                    
• Апластическая
• Мегалобластные
• Сидеробластные
• Хронических заболеваний
• Гемолитические

3. Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов
   a.Апластическая анемия — заболевание кроветворной системы , выражающееся в резком угнетении или прекращении роста и созревания клеток  в костном мозге.
   b. Железодефицитная анемия рассматривается как симптом другого заболевания или как состояние, а не как отдельное заболевание и возникает, когда в организме недостаточный запас железа.  
   c.Мегалобластная анемия — редкое заболевание, обусловленное нарушением всасывания  витвмина В12 и фолиевой кислоты.
   d.Сидеробластная анемия–при данной анемии в  организме животного  достаточно железа, но организм не в состоянии использовать это железо, чтобы вырабатывать гемоглобин, который нужен, чтобы доставлять кислород ко всем тканям и органам. В результате этого железо начинает накапливаться в эритроцитах.

2) Эритроцитоз

1.    Абсолютный эритроцитоз – увеличение количества эритроцитов в организме. Такая картина наблюдается у больных животных с хроническими заболеваниями сердца и легких.

2.    Относительный эритроцитоз – наблюдается когда общее количество эритроцитов в организме не увеличено, но за счёт сгущения крови процентное содержание эритроцитов в единице объёма крови увеличивается. Кровь становится гуще, когда организм теряет много воды.

Гемоглобин

Гемоглобин входит в состав эритроцитов и служит для переноса газов (кислорода, углекислого газа) с кровью.

Нормальное количество гемоглобина: у собак 110-170г/л и  у кошек  80-170 г\л
 
  1.Пониженное содержание гемоглобина в эритроцитах  свидетельствует об

анемии.

  2.Повышенное содержание гемоглобина может быть связанно с заболеваниями

крови или усиленным кроветворением в костном мозге при некоторых

заболеваниях:- хроническом бронхите, 

-бронхиальной астме,

-врождённых или приобретённых пороках сердца,

— поликистозе почек и других, а также после приёма некоторых лекарств, например,

стероидных гормонов.

Гематокрит

Гематокрит показывает процентное соотношение плазмы и форменных элементов (эритроциты, лейкоциты и

тромбоциты) крови.       

1.   Повышенное содержание форменных элементов наблюдается при обезвоживании организма (рвота, понос) и

некоторых заболеваниях.

2.   Снижение количества форменных элементов крови наблюдается при увеличении циркулирующей крови- такое

может быть при отёках и при поступлении  в кровь большого количества жидкости.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)

В норме у собак и кошек скорость оседания эритроцитов  2-6 мм в час.

1.   Более быстрое оседание наблюдается при воспалительных процессах, анемиях и некоторых других заболеваниях.

2.    Медленное оседание эритроцитов бывает при увеличении их концентрации в крови; при увеличении желчных

пигментов в крови ,что говорит о заболеваниях печени.

Лейкоциты

У собак  в норме количество лейкоцитов от 8,5-10,5 *10^9 /л  крови, у кошек 6,5-18,5*10^9/л. В крови животного есть несколько видов лейкоцитов.  И для того чтобы уточнить состояние организма, выводят лейкоцитную формулу – процентное соотношение разных форм лейкоцитов.

                 1)Лейкоцитоз – увеличение содержания лейкоцитов в крови.
       1.Физиологический лейкоцитоз – увеличение количества лейкоцитов на немного и не надолго, обычно за счёт поступления лейкоцитов в кровь из селезёнки, костного мозга и лёгких при приеме пищи, физической нагрузке.
       2.Медикаментозный(белковосодержащие препараты-сыворотки, вакцины, жаропонижающие препараты, эфиросодержащие препараты).
       3.Беременных
       4.Новорожденных(14 дней жизни)
       5.Реактивный (истинный) лейкоцитоз развивается при инфекционных и воспалительных процессах, происходит это за счёт усиленной выработки лейкоцитов органами кроветворения

                                                                        2)Лейкопения – это снижение количества лейкоцитов в крови, развивается при вирусных инфекциях и истощении, при поражениях костного мозга. Обычно уменьшение количества лейкоцитов связано с нарушением их выработки и приводит к ухудшению иммунитета.

Лейкограмма— процентное соотношение различных форм лейкоцитов (эозинофилы;моноциты;базофилы;миелоциты;юные;нейтрофилы:палочкоядерные,сегментоядерные;лимфоциты)

1.Эозинофилы являются фагоцитирующими клетками, поглощающими иммунные комплексы антиген-антитело (в основном иммуноглобулин Е).У собак в норме 3-9%, у кошек 2-8 %.

 1.1.Эозинофилия -это увеличение количества эозинофилов в периферической крови , что может быть обусловлено стимуляцией процесса пролиферации эозинофильного ростка кроветворения под действием образовавшихся иммунных комплексов антиген-антитело и при заболеваниях, сопровождающихся аутоиммунными процессами в организме.

Увеличение эозинофилов наблюдается при следующих заболеваниях и патологических состояниях:
a)При заболеваниях, сопровождающихся аллергическими процессами в организме: бронхиальная астма, крапивница, ангионевротический отек, сывороточная болезнь, лекарственная болезнь и др.
b)При заболеваниях, вызванных паразитами: трихинеллез, эхинококкоз, описторхоз, аскаридоз, дифиллоботриоз, лямблиоз и др.
c)При некоторых кожных заболеваниях: дерматит, экзема, микроспория и др.
d)Заболеваниях крови: лимфогранулематоз,эритремия, хронический миелолейкоз.

1.2.  Эозинопения – это снижение или полное отсутствие эозинофилов в периферической крови. Эозинопения наблюдается при инфекционных и восплительно-гнойных процессах в организме.
 

2.Моноциты выполняют ряд важных функций: борются с инфекциями, паразитами, опухолями, растворяют кровяные сгустки и отмершие ткани организма.В норме у собак и кошек 1-5 %.

2.1.Моноцитоз — повышение содержания моноцитов в крови наиболее часто встречается при

 а)инфекционных заболеваниях:  токсоплазмоз,  бруцеллез;
b)высокие моноциты в крови являются одним из лабораторных признаков тяжело протекающих инфекционных процессов — сепсиса, подострого эндокардита, некоторых форм лейкозов (острый моноцитарный лейкоз), 
с)также злокачественных заболеваний лимфатической системы — лимфогранулематоза, лимфомы.

2.2.Моноцитопения — снижение количества моноцитов в крови и даже их отсутствие может наблюдаться при поражении костного мозга со снижением его функции (апластической анемии, В12- дефицитной анемии).

3.Базофилы заполнены гранулами, в которых содержатся различные медиаторы, которые вызывают при высвобождении в окружающей ткани их воспаление. Гранулы базофилов содержат большое количество серотонина, гистамина, простагландинов, лейкотриенов. Также содержится гепарин , благодаря чему базофилы способны регулировать свертываемость крови. В норме у кошек и собак  0-1 % базофилов  в лейкограмме.

3.1.Базофилия — это увеличение содержания базофилов в перефирической крови, отмечается при:

a)понижении функции щитовидной железы,
b)заболеваниях системы крови, 
c)аллергических состояниях.

 3.2.Базопения — это уменьшение  содержания базофилов в периферической крови отмечается при: 
 a)остром воспалении легких,
b)острых инфекциях, 
c)синдроме Кушинга, 
d)стрессовых воздействиях, 
e)беременности, 
f)повышенной функции щитовидной железы. 

4.Миелоциты  и  метамиелоциты – предшественники лейкоцитов с сегментарным ядром (нейтрофилов). Локализуются они в костном мозге и поэтому в норме при клиническом анализе крови не определяются. Появление 
предшественников нейтрофилов в клиническом анализе крови носит название –сдвиг лейкоцитарной формулы влево и может наблюдаться при различных заболеваниях сопровождающихся абсолютным лейкоцитозом.  Высокие количественные показатели миелоцитов и метамиелоцитов наблюдаются при миелоидной лейкемии. Основная их функция – защита от инфекций путем хемотаксиса ( направленное движение к стимулирующим агентам) и фагоцитоза( поглощение и переваривание) чужеродных микроорганизмов.

5.Нейтрофилы также как эозинофилы и базофилы, относятся к гранулоцитарным клеткам крови, так как характерной особенностью данных клеток крови является наличие зернистости (гранул) в цитоплазме. Гранулы нейтрофилов содержат лизоцим, миелопероксидазу, нейтральные и кислые гидролазы, катионные белки, лактоферрин, коллагеназу, аминопептидазу. Именно благодаря содержимому гранул, нейтрофилы  выполняют свои функции.
  

5.1. Нейтрофилез-увеличение количества нейтрофилов(палочкоядерные в норме у собак 1-6%, у кошек 3-9%; сегментоядерные у собак 49-71%, у кошек 40-50%) в крови .     

Основной причиной повышения нейтрофилов в крови является воспалительный процесс в организме, особенно при гнойных  процессах. По увеличению содержания абсолютного количества нейтрофилов в крови при воспалительном процессе, можно косвенно судить о обширности воспаления и адекватности иммунного ответа на воспалительный процесс в организме.

5.2.Нейтропения— снижение количества нейтрофилов в периферической крови. Причиной уменьшения нейтрофилов в периферической крови может быть угнетение костномозгового кроветворения органического или функционального характера, усиленное разрушение нейтрофилов, истощение организма на фоне длительных заболеваний.

Наиболее часто нейтропения встречается при:

a) Вирусных инфекциях ,некоторых бактериальных инфекциях (бруцеллез), риккетсионных инфекциях , протозойных инфекциях (токсоплазмоз).

b) Воспалительных заболеваниях, протекающих в тяжелой форме и приобретающих характер генерализованной инфекции.

c) Побочном действии некоторых медикаментов (цитостатики, сульфаниламиды, анальгетики и др.)

d) Гипопластической и апластической анемии.

e) Гиперспленизме.

f) Агранулоцитозе.

g) Выраженном дефиците массы тела с развитием кахексии.

6.Лимфоциты –это форменные элементы крови,один из видов лейкоцитов, которые являются частью иммунной системы. Их функцией является циркуляция в крови и тканях с целью обеспечения иммунной защиты, направленной против чужеродных агентов, проникающих в организм. У собак в норме в лейкограмме 21-40%, у кошек 36-50%

6.1.Лимфоцитоз — это увеличение количества лимфоцитов  обычно наблюдается при вирусных инфекциях, гнойно-воспалительных заболеваниях.
1.Относительным лимфоцитозом называется увеличение процентного содержания лимфоцитов в лейкоцитарной формуле при нормальном абсолютном их значении в крови.

2.Абсолютный лимфоцитоз, в отличие от относительного, связан с увеличением общего количества лимфоцитов в крови и встречается при заболеваниях и патологических состояниях, сопровождающихся усиленной стимуляцией лимфопоэза.

Увеличение лимфоцитов чаще всего носит абсолютный характер и встречается при следующих заболеваниях и патологических состояниях:

a) Вирусные инфекции,

b) Острый и хронический лимфолейкоз,

c) Лимфосаркома,

d) Гипертиреоз.

6.2.Лимфоцитопения-снижение лимфоцитов в крови .

Лимфоцитопения, также как и лимфоцитоз, подразделяется на относительную и абсолютную.

1.Относительная лимфоцитопения – это снижение процентного содержания лимфоцитов в лейкоформуле при нормальном уровне общего количества лимфоцитов в крови, она может встречаться при воспалительных заболеваниях сопровождающихся увеличением количества нейтрофилов в крови , например, при пневмонии или гнойных воспалениях.

2.Абсолютная лимфоцитопения– это снижение общего количества лимфоцитов в крови. Встречается при заболеваниях и патологических состояниях сопровождающихся угнетением лимфоцитарного ростка кроветворения или всех ростков кроветворения (панцитопения). Также лимфоцитопения возникает при усиленной гибели лимфоцитов.

Тромбоциты

 Тромбоциты необходимы для свёртываемости крови. Анализы могут показать увеличение содержания тромбоцитов – это возможно при некоторых заболеваниях или повышенной активности костного мозга. Может наблюдаться снижение количества тромбоцитов – это характерно для некоторых заболеваний.

Медицинский центр — Асклепий Клинический анализ крови. Сдать анализ во Владивостоке. Стоимость: 350руб.

Кровь — это жидкая ткань, выполняющая различные функции, в том числе, транспорта кислорода и питательных веществ к органам и тканям и выведения из них шлаковых продуктов. Состоит из плазмы и форменных элементов: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Клинический анализ крови (КАК)– одно из важнейших диагностических исследований которое отражает реакцию кроветворных органов на воздействие на организм различных физиологических и патологических факторов. Во многих случаях оно имеет большое значение в постановке диагноза, а при заболеваниях системы кроветворения ему отводится ведущая роль. В настоящее время большинство показателей определяют на автоматических гематологических анализаторах, которые позволяют одновременно исследовать от 5 до 36 параметров, основные из которых включают концентрацию Hb, Ht, количество эритроцитов, MCV, среднюю концентрацию Hb в эритроците (цветовой показатель), среднее содержание Hb в эритроците, полуширину распределения эритроцитов по размерам, количество тромбоцитов, средний объём тромбоцита, количество лейкоцитов, а также СОЭ и лейкоцитарная формула крови представленная % или же в абсолютных числах в расчете на 10 Г/л. Гемоглобин(Hb)является одним из основных параметров, используемых для оценки эритропоэза. Hb — основной компонент эритроцитов, представляет собой сложный белок, состоящий из гема и глобина. Главная функция Hb состоит в переносе кислорода от лёгких к тканям, а также в выведении углекислого газа из организма и регуляции КОС (кислотно основного состояния) крови.Снижение содержания гемоглобина является характерным признаком анемий различной этиологии.Повышение концентрации гемоглобина наблюдается при эритремии (полицитемии) и симптоматических реактивных эритроцитозах. А также, при сгущении крови (дегидратация при неукротимой рвоте, полиурии, диарее и т. п.) может возникнуть относительное увеличение концентрации гемоглобина. Гематокрит(Ht)– это показатель, дающий представление о соотношении объема форменных элементов крови к общему объему крови, выражается в процентах или в виде индекса. Показатель гематокрита широко используется для суждения о степени анемии, при которой, как правило, отмечается его снижение, иногда до значительных цифр (20-25%).Повышение гематокрита(55-65% и выше) характерно для эритремии, менее резкое увеличение (50-55%) наблюдается при симптоматических эритроцитозах, сопутствующих врожденным порокам сердца, легочной недостаточности, некоторым гемоглобинопатиям. Количество эритроцитов в крови(RBC)- один из наиболее важных показателей системы крови. Эритроцит — наиболее многочисленный форменный элемент крови, содержащий Hb. Зрелые эритроциты человека лишены ядра, имеют двояковогнутую форму, что увеличивает поверхность соприкосновения гемоглобина с плазмой и облегчает процесс переноса кислорода и углекислоты. Снижение количества эритроцитов(эритроцитопения) — один из важных признаков анемии. Эритроцитопения встречается также при увеличении объёма циркулирующей крови (беременности), гипергидратации, гиперпротеинемии). Повышение количества эритроцитов(эритроцитоз) — один из характерных лабораторных признаков эритремии. Эритроцитоз может быть абсолютным (увеличение массы циркулирующих эритроцитов, вследствие усиления эритропоэза) и относительным (вследствие уменьшения объёма циркулирующей крови. Эритроцитарные индексы В лабораторной практике используются различные индексы, позволяющие количественно характеризовать средний объем эритроцитов, степень их насыщения гемоглобином, анизоцитоз. (MCV, mean corpuscular volume, средний объем эритроцита) или средний корпускулярный объем эритроцита. MCV является важным показателем в дифференциальной диагностике анемий. Изменения MCV могут дать полезную информацию о нарушениях водно-электролитного баланса.ПовышениеMCV свидетельствует о гипотоническом характере нарушений водно-электролитного баланса, тогда какпонижение— о гипертоническом характере. (MCH, mean corpuscular hemoglobin)Среднее содержание гемоглобина в эритроците.Показатель МСН характеризует среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците в абсолютных единицах. Определение этого показателя основывается на определении общего гемоглобина и соотнесении этой величины к количеству эритроцитов. MCH самостоятельного значения не имеет и всегда соотносится с MCV,цветовым показателем и MCHC. Изменения МСН лежат в основе классификации анемий. (MCHС mean corpuscular hemoglobin concentration) Средняя концентрация гемоглобина в эритроците. Это показатель насыщенности эритроцитов Hb., т.е. соотношение содержания гемоглобина к объему клетки. Он отражает насыщение эритроцита гемоглобином. МСНС не зависит от клеточного объема (в отличие от MCH) и является чувстви-тельным показателем нарушения процессов гемоглобинообразования. (RDW red cell distribution width) Распределение эритроцитов по объему.RDW рассчитывается как коэффициент вариации среднего объема эритроцитов. Анизоцитоз — это увеличение показателя RDW> 14,5%. (PLT, platelets) количество тромбоцитов в крови. Тромбоциты форменные элементы крови, участвующие в гемостазе. Тромбоциты выполняют ангиотрофическую, адгезивно-агрегационную функции, участвуют в процессах свёртывания крови, поддерживать спазм сосудов и т.д Тромбоцитарные индексы: (MPV-mean platelet volume) Средний объем тромбоцитоввыражается в фемтолитрах (фл) или в кубических микронах (мкм3 (PDW- platelet distribution width) Распределение тромбоцитов по объему – измеряется в процентах и количественно отражает гетерогенность популяции этих клеток по размерам (степень анизоцитоза тромбоцитов). (PCT- platelet crit)Тромбокрит- является параметром, который отражает долю объема цельной крови, занимаемую тромбоцитами. Он аналогичен гематокриту и выражается в процентах. (WBC, white blood cell) Количество лейкоцитов в крови –важный диагностический показатель. Лейкоциты — это клетки крови, образующиеся в костном мозге и лимфатических узлах. Основная функция лейкоцитов заключается в защите организма от чужеродных агентов. Участие в клеточном и гуморальном иммунитете. Лейкоциты делятся на нейтрофилы , лимфоциты и моноциты. Увеличение общего количества лейкоцитов называется лейкоцитоз. Лейкоцитоз может быть нейтрофильный, эозинофильный, моноцитарный, редко вследствие увеличения другого вида клеток. Лейкоцитоз иногда может встречаться у здоровых людей, например: ?после приема пищи, особенно богатой белком; ?после значительной физической работы; ?на фоне выраженного психоэмоционального напряжения, ?после перегревания или охлаждения. Лейкоцитоз в большинстве случаев отражает удовлетворительную реактивность системы костномозгового кроветворения в ответ на действие внешних и внутренних стимуляторов внутренних органов. Наиболее выраженный лейкоцитоз встречается при хронических и острых лейкозах, гнойных заболеваниях сыпного тифа, а также для многих вирусных инфекций (грипп, корь, паротит, вирусный гепатит и д), при которых увеличение количества лейкоцитов в периферической крови свидетельствует о развитии бактериальных и других осложнений.. Лейкопения — уменьшение числа лейкоцитов. Лейкопения обусловлена угнетением лейкопоэза в кроветворных органах и наблюдается при многих патологических состояниях: -Вирусные инфекции (грипп, корь, краснуха, вирусный гепатит, СПИД и д). -Некоторые бактериальные (брюшной тиф, паратифы, бруцеллез и д), риккетсиальные (сыпной тиф, риккетсиоз и д) и протозойные инфекции (малярия и д). — Все виды генерализованной инфекции (септицемия, туберкулез и д). — Гипоплазия и аплазия костного мозга (например, при апластических и гипопластических анемиях, действии на организм ионизирующего облучения и т. д.). — Побочное действие цитостатических препаратов, антибиотиков, сульфаниламидов , нестероидных противовоспалительных препаратов, тиреостатиков и некоторых других медикаментов. -Агранулоцитоз, сопровождающийся выраженным уменьшением или исчезновением из периферической крови гранулоцитов (нейтрофилов) и других состояниях. Лейкоцитарная формула. Лейкоцитарная формула — процентное соотношение разных видов лейкоцитов в мазке крови. Изменения лейкоцитарной формулы сопутствуют многим заболеваниям и нередко являются неспецифическими. Обращаем внимание,что при выполнении клинического анализа крови, если в пробах выявлены значимые отклонения и результат требует проведения ручной микроскопии, в нашей лаборатории дополнительно бесплатно проводят ручной подсчет лейкоцитарной формулы с подсчетом молодых форм нейтрофилов (в том числе точным подсчетом палочкоядерных нейтрофилов) и количественной оценкой всех патологических форм лейкоцитов (при их наличии).

Показать больше

Эритроцитоз у кошек | Вокруг кота

Данное заболевание характеризуется сильным увеличением количества эритроцитов в крови, их становится значительно больше, чем нужно. Это серьезное нарушение для системы кровообращения кошки. Вследствие эритроцитоза увеличивается гематокрит (соотношение объемов плазмы крови и эритроцитов), концентрация гемоглобина (красный пигмент). В ветеринарии у котов различают два основных вида этого заболевания: абсолютный и относительный.

Относительный эритроцитоз развивается из-за уменьшения объема циркулирующей плазмы, что обычно бывает вызвано обезвоживанием. Поэтому число эритроцитов увеличивается относительно количества плазмы.

Абсолютный эритроцитоз вызван лишь усиленной выработкой новых эритроцитов в красном костном мозге. Абсолютный эритроцитоз также может быть двух видов: первичный и вторичный. Первичная форма — миелопролиферативное заболевание, вызванное неконтролируемой деятельностью костного мозга. Вторичный абсолютный эритроцитоз вызван физиологической необходимостью, которая возникает при хронической гипоксии (недостаток кислорода) и некоторых других состояниях.

Симптомы эритроцитоза у кошек

Симптомы относительного эритроцитоза:

• Рвота
• Понос
• Частое мочеиспускание

Симптомы абсолютного эритроцитоза:

• Слабость, недостаточная физическая активность
• Темно-красные или синеватые десна
• Чихание
• Кровотечение из носа
• Вздутый живот

Причины эритроцитоза у кошек

Причины относительного эритроцитоза:

1. Рвота
2. Диарея
3. Недостаточное питье
4. Болезнь почек
5. Гипервентиляция легких

Причины абсолютного первичного эритроцитоза:

1. Миелопролиферативное расстройство (заболевание костного мозга)

Причины абсолютного вторичного эритроцитоза:

1. Кислородное голодание — гипоксемия
   1. Долговременное заболевание легких
   2. Болезнь сердца
   3. Нахождение на большой высоте (жизнь в высокогорной местности и т.п.)
   4. Нарушение кровоснабжения почек
2. Нарушения в процессе образования эритроцитов
   1. Киста почки
   2. Отек почки из-за накопления мочи
   3. Гиперфункция надпочечников
   4. Гиперфункция щитовидной железы
   5. Опухоль надпочечников
   6. Рак

Диагностика эритроцитоза у кошек

Для точного диагноза ветеринар сделает общий осмотр животного, потребуется клинический анализ крови, анализ мочи и ЭКГ. Иногда врач может измерить уровень кислорода в крови кошки. С помощью образцов крови можно также исследовать уровень различны гормонов, что может понадобиться для более точной диагностики. В некоторых случаях ветеринары назначают рентген или ультразвуковое исследование, чтобы выявить возможные проблемы во внутренних органах (к ним относятся сердце, почки и легкие).

Обязательно расскажите специалисту обо всех замеченных симптомах. Если такому состоянию здоровья кошки предшествовала особая ситуация, обратите внимание ветеринара и на это. Это значительно упростит процесс диагностики.

Лечение эритроцитоза у кошек

На некоторое время питомца придется оставить в больнице. В зависимости от основной причины эритроцитоза врач решит, какие действия предпринять. Само лечение заключается в удалении избытка эритроцитов. Эта цель может быть достигнута различными методами: пускание крови из вены (флеботомия), кислородная терапия, если причиной заболевания является недостаточное содержание кислорода в крови, применение специальных лекарственных препаратов при заболеваниях костного мозга.

Последующий уход

После завершения курса лечения ветеринар может попросит вас прийти с кошкой несколько раз, чтобы проводить клинические анализы крови и следить за состоянием здоровья питомца и эффектом лечения.

Похожие статьи

что это такое, причины, лечение, симптомы, признаки

Уровень гемоглобина может превысить верхнюю границу нормы (женщины — 165 г/л, мужчины — 180 г/л) вследствие увеличения количества эритроцитов (абсолютный эритроцитоз) или уменьшения объёма плазмы (относительный эритроцитоз).

Массу циркулирующих эритроцитов измеряют с помощью меченых ⁵¹Cr эритроцитов пациента. Меченые эритроциты возвращают в кровоток и затем измеряют степень разведения изотопа. Объем плазмы выясняют аналогичным образом, используя гомологичный альбумин, меченный ¹²⁵I.

Что такое абсолютный эритроцитоз

Абсолютный эритроцитоз — следствие возросшего эритропоэза в костном мозге. Это обусловлено либо первичным усилением функции костного мозга, либо ответом на повышенную выработку эритропоэтина вследствие хронической гипоксемии; либо проявлением неадекватной секреции эритропоэтина, например при заболеваниях лёгких или почек.

Причины абсолютного эритроцитоза

Диагностика абсолютного эритроцитоза

Ключ к диагностике эритремии дают анамнез и осмотр. У больных с эритремией выявляют артериальные тромбозы; зуд, усиливающийся после горячей ванны; признаки подагры, которая развивается из-за ускорения цикла рождения и разрушения эритроцитов; гепатоспленомегалию. Чтобы убедиться в отсутствии причин для гипоксемии, проводят тщательное обследование сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Неадекватную секрецию эритропоэтина исключают дополнительно.

Относительный эритроцитоз со снижением объёма плазмы — обычно следствие обезвоживания, неправильного применения диуретиков или воздействия алкоголя.

Группа компаний ИНФРА-М

1. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. М.: Медицина, 1991. 351 с.

2. Войцеховский В.В., Ландышев Ю.С., Целуйко С.С., Лысенко А.В. Лейкемоидные реакции и эритроцитозы. Благовещенск: Зея, 2013. 250 с.

3. Войцеховский В.В., Груздова А.В., Филатова Е.А., Гоборов Н.Д., Макарова Н.В., Синюк А.А., Кондрахина А.П. Анализ инфекционных осложнений гемобластозов в Амурской области // Бюллетень физиологии и патологии дыхания. 2012. Вып.46. С.64–68.

4. Выдыборец С.В. Симптоматические эритроцитозы: обзор литературы // Врачебное дело. 1989. №12. С.31–35.

5. Гематология / под. ред. Н.Н.Мамаева, С.И. Рябова. СПб.: СпецЛит, 2011. 608 с.

6. Гематология. Национальное руководство / под ред. О.А.Рукавицына. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. 776 с.

7. Гериатрическая гематология / под ред. Л.Д.Гриншпун, А.В.Пивник. Т.1,2. М.: Медиум, 2011-2012.

8. Демидова А.В. Анализ причин диагностических ошибок при краснокровии. Современные подходы к дифференциальной диагностике эритремии и вторичных эритроцитозов // Терапевтический архив. 1984. Т.56, №6. С.147–153.

9. Демидова А.В. Вторичные эритроцитозы // Терапевтический архив. 1985. Т.57, №7. С.49–54.

10. Демидова А.В., Хорошко Н.Д. Эритремия и эритроцитозы // Руководство по гематологии / под ред. А.И.Воробьева; изд. третье (в 3-х т.). Т.2. М.: Ньюдиамед, 2003. С.21–28.

11. Демидова А.В. Истинная полицитемия // Клиническая онкогематология / под ред. М.А.Волковой. М.: Медицина, 2007. С.586–605.

12. Ландышев Ю.С., Леншин А.В. Руководство по пульмонологии. Благовещенск: РИО, 2003. 183 с.

13. Ландышева И.В., Григоренко А.А., Ландышев Ю.С., Дубяга Е.В. Клинико-функциональные, метаболические и морфологические особенности формирования хронического легочного сердца при хроническом обструктивном бронхите. Благовещенск: Зея, 2008. 169 с.

14. Федосеев Г.Б., Игнатов Ю.Д. Синдромная диагностика и базисная фармакотерапия заболеваний внутренних органов. Т.2. СПб.: Нордмедиздат, 2004. 728 с.

15. Чазова И.Е. Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия // Кардиология. Национальное руководство / под ред. Ю.Н.Беленкова, Р.Г.Оганова. М. ГЭОТАР-Медиа, 2008. С.940–955.

16. Пульмонология. Национальное руководство / под ред. А.Г.Чучалина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. 960 с.

17. Шиффман Ф.Дж. Патофизиология крови: пер. с англ. М.: Бином, 2015. 448 с.

18. Adamson J.W. Erythropoietin: in vitro and in vivo studies of the regulation of erythropoiesis // Schweiz. Med. Wochenschr. 1988. Vol.118, №42. P.1501–1506.

19. Agarwal M.B. Polycythemia // Indian Pract. 1984. Vol.33, №1. Р.55–61.

20. Balcerzak S.P., Bromberg P.A. Secondary polycythemia // Semin. Hematol. 1975. Vol.12, №4. P.353–382.

21. Berlin N.J. Diagnosis and classification the polycythemias // Semin. Hematol. 1975. Vol.12, №4. P.339–351.

22. Coulier B. Detection of pulmonary arteriovenous malformations by multislice spiral CT angiography // JBR-BTR. 2003. №86. Р.28.

23. Erslev A.J. Caro J. Pathophysiology and classification of polycythaemia // Scand. J. Haematol. 1983. Vol.31, №4. P.287–292.

24. Hoffman, R., Benz, E. J., Shattil, S.J., Furie, B., Cohen H. J., Silberstein, L.E., McGlave Р. Hematology: basic principles and practice, 3rd edition. New York: Churchill Livingstone, 2000. 2369 p.

25. Khurshid I, Downie G. H. Pulmonary arteriovenous malformation // Postgrad. Med. J. 2002. Vol.78, №918. Р.191–197.

26. Napier J.A.F., Janovska-Wieczorek A. Erythropoietin measurements in the differential diagnosis of polycythemia // Brit. J. Haematol. 1981. Vol.48, №3. P.393–401.

27. Orwoll E.S., Orwoll R.J. Hematologic abnormalities in patients with endocrine and metabolic disorders // Hematol. Oncol. Clin. North Am. 1987. Vol.1, №2. P.261–279.

28. Rodak B.F. Diagnostic hematology. Philadelphia: WB Saunders, 1995. 720 p.

29. Streiff M.B., Smith B., Spivak J.L. The diagnosis and management of polycythemia vera in the era since the Polycythemia Vera Study Group: a survey of American Society of Hematology members’ practice patterns // Blood. 2002. Vol.99, №4.–P.1144–1149.

30. Vainchenker W., Constantinescu S. N. A unique activating mutation in JAK2 (V617F) at the origin of polycythemia vera and allows a new classification of myeloproliferative diseases // Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program. 2005. P.195–200.

31. Wedzicha J.A., Cotes P.M., Empey D.W., Newland A.C., Royston J.P., Tam R.C. Serum immunoreactive erythropoietin in hypoxic lung disease with and without polycythaemia // Clin.Sci. (Lond.). 1985. Vol.69, №4. Р.413–422.

COVID-19 вызывает долгосрочные изменения в крови пациентов

С каждым днём появляется всё больше исследований, подтверждающих, что COVID-19 вызывает долгосрочные изменения в организме, уже традиционно именуемые «долгим ковидом».

Мы подробно писали о многочисленных долгосрочных осложнениях, которые вызывает эта опасная инфекция. Также мы сообщали о том, что признаки «долгого ковида» удалось наконец увидеть на МРТ лёгких.

Биофизики из Института Макса Планка предположили, что столь стойкие последствия заболевания можно объяснить тем, что вирус вызывает изменения в клетках крови. Они могут сохраняться в течение месяцев после постановки диагноза «коронавирусная инфекция COVID-19».

Исследование немецких учёных было опубликовано в издании Biophysical Journal. В нём приняли участие 55 добровольцев: 17 из них страдали от тяжёлой формы COVID-19, 14 были выздоровевшими пациентами и 24 человека были здоровы и, предположительно, никогда не заражались новым коронавирусом SARS-CoV-2.

Исследователи проанализовали образцы крови участников с помощью специально разработанной системы, позволяющей проводить цитометрию деформируемости в реальном времени (RT-DC). Эта методика позволяет изучать сотни кровяных клеток в секунду и быстро обнаруживать неестественные изменения в их структуре и форме.

В рамках исследования методом RT-DC были изучены в общей сложности четыре миллиона клеток. В итоге учёные выяснили, что эритроциты (красные кровяные тельца) пациентов с COVID-19 больше различались по размеру, чем эритроциты здоровых людей, а также они были менее подвержены деформации.

Эта приобретённая жёсткость может ухудшать способность эритроцитов выполнять свою главную функцию: доставлять кислород ко всем участкам тела.

Учёные также выяснили, что у переболевших COVID-19 определённый вид лейкоцитов (белых кровяных телец) – лимфоциты – напротив, потеряли жёсткость. Другой тип лейкоцитов – моноциты – стал у таких пациентов крупнее, чем у не болевших ковидом людей.

В то же время в организме пациентов с COVID-19 были обнаружены самые разнообразные изменения нейтрофилов (ещё один тип лейкоцитов). Они были более деформированы, и в целом их концентрация в крови была выше, чем у контрольной группы.

Напомним, что лейкоциты играют важную роль в защите организма от патогенов.

Ещё одно важное открытие немецких учёных: многие изменения в форме и структуре клеток крови у переболевших коронавирусом SARS-CoV-2 сохранялись и после выздоровления.

Данное наблюдение тем интереснее, что у лейкоцитов, в особенности у нейтрофилов, короткий жизненный цикл (всего около суток). В то же время изменения их формы и количества могли наблюдаться у пациентов в течение семи месяцев после выздоровления.

Этот неожиданный результат является очередным доказательством того, что новая коронавирусная инфекция оказывает серьёзнейшее влияние на иммунную систему человека.

«Мы подозреваем, что изменяется цитоскелет иммунных клеток, определяющий их работу», – отметила в пресс-релизе ведущий автор работы Маркета Кубанкова (Markéta Kubánková) из Института Макса Планка.

Исследователям ещё предстоит понять, как именно вирусная инфекция провоцирует эти изменения в строении клеток. Также остаётся неясным, как эти изменения связаны с конкретными симптомами COVID-19, некоторые из которых могут привести к смерти больного.

Авторы исследования на данный момент могут лишь предполагать, что долговременные изменения в клетках крови могут повлиять на её циркуляцию и доставку кислорода к органам и тканям.

Больше новостей из мира науки вы найдёте в разделе «Наука» на медиаплатформе «Смотрим».

Клинический анализ крови

Кровь — внутренняя среда организма, состоящая из клеток крови и плазмы. Состав крови отражает происходящие в организме патологические и физиологические изменения. Клетки крови различны по цвету: красные кровяные тельца — эритроциты, белые — лейкоциты. Сегодня, большинство лабораторий выполняет клинический анализ крови на автоматических анализаторах. Применение автоматического биохимического анализатораповышает точность подсчетов, но не отменяет необходимости получения данных «вручную» с помощью светооптической микроскопии. В таблице 1 представлена сравнительная таблица результатов, полученных при ручном и автоматическом подсчёте клинического анализа крови на автоматических анализаторах.

Гематологические анализаторы автоматизируют процесс подсчета клеток крови, улучшают качество и точность измерений, позволяют получить дополнительные, высокоинформативные характеристики клеток крови. При обработке анализа гемограммы следует учесть возможность появления причиноложных данных. Большой процент автоматических счетчиков не может определить нормобласты, ретикулоциты и молодые формы лейкоцитов. Анализатор может неверно дифференцировать обломки эритроцитов и микроциты как тромбоциты, происходит завышение числа тромбоцитов при тромбоцитопении. При лейкоцитозе и гиперлипидемии показатели гемоглобина и эритроцитов могут быть завышены.

Показатели красной крови

Эритроциты — это красные кровяные тельца, составляют основную массу клеток крови. На анализаторе для эритроцитов принято обозначение RBS (red blood cells), измеряются в млн или х10,12/л.

Эритроцитоз — повышенное содержание гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови. При эритроцитозе наблюдаются увеличение следующих показателей крови: уровень эритроцитов у мальчиков 5,7×10,12/л, у девочек 5,2×10,12/л.

Термин «вторичный» эритроцитоз применяется при увеличение показателей клеток красной крови, обуславливается реактивным раздражением эритропоэза. Вторичные эритроцитозы бывают:

• Относительными.

• Абсолютными.

При подсчете эритроцитов оцениваются: 

 

• Диаметр клетки эритроцита.

• Форма эритроцита.

• Окраска эритроцита.

• Включения эритроцитов (например: базофильная зернистость, тельца Гейнца, кольца Кэбота).

Эритроцитарные индексы: 

 

• Средняя толщина эритроцита.

• Ширина распределения эритроцитов по объему.

• График распределения эритроцитов по величине.

• Средний объем эритроцита.

• Кривая Прайс-Джонса.

• Индекс сферичности.

Показатели оценки насыщенности эритроцитов гемоглобином: 

 

• Среднее содержание гемоглобина в эритроците.

• Средняя концентрация гемоглобина в эритроците.

• Цветной показатель.

Анемия — это состояние, при котором происходит снижение гемоглобина и эритроцитов. Выделяют три степени анемии: легкую, среднюю и тяжелую.

Показатели оценки характера анемии: 

 

• Осмотическая резистентность эритроцитов (ОРЭ).

• Проба Кумбса.

• Прямая проба.

Показатели, отражающий процессы обмена железа в организме

Гемоглобин — основной компонент эритроцитов, содержит в своем составе железосодержащую группу (гем) и белок (глобин).

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ мм/ч) — это процесс осаждения эритроцитов на дне сосуда при сохранении крови в несвертываемом состоянии. СОЭ представляет из себя неспецифическую реакцию, зависит от физических и химических свойств крови.

Факторы, оказывающие влияние на повышение уровня СОЭ: 

 

• Фибриноген.

• Болезни соединительной ткани.

• Снижение количества эритроцитов при анемиях.

• Вакцинация.

• Беременность.

• Острофазные белки крови.

• Прием лекарственных препаратов.

• Иммуноглобулины.

• Избыточная инсоляция.

• Опухолевые процессы.

• Алкалоз.

Факторы, оказывающие влияние на снижение уровня СОЭ: 

 

• Эритроцитоз.

• Ацидоз.

• Высокий уровень альбуминов.

• Прием некоторых лекарственных средств.

• Желчные пигменты (при гепатитах).

• Сгущение крови при патологических потерях.

Лейкоциты (показатели белой крови) — бесцветные форменные элементы, обеспечивают постоянство кровяного и тканевого барьера, защищают от микробных, вирусных и паразитарных инфекций. Лейкоциты поддерживают гомеостаз и регенерацию тканей.

Выделяют лейкоциты: ранулоцитарные (нейтрофилы) и агранулоцитарные (моноциты, лимфоциты и тромбоциты).

Эритроцитоз — eClinpath

Эритроцитоз определяется как увеличение массы эритроцитов (эритроцитов), обычно на абсолютных , а также связано с повышенным гематокритом (HCT) и концентрацией гемоглобина. Хотя некоторые используют термин полицитемия как синоним эритроцитоза, эти два термина не являются синонимами. Точнее, полицитемия относится к увеличению количества любых кроветворных клеток в крови, будь то эритроциты, тромбоциты или лейкоциты. Увеличение количества эритроцитов (относительно изменений содержания воды в организме или абсолютного увеличения массы эритроцитов) более точно называется эритроцитемией, но этот термин не является общеупотребительным, и в настоящее время мы используем термин эритроцитоз вместо полицитемии для общего увеличения. в эритроцитах (относительных или абсолютных), даже если это не совсем правильно.Ситуацию усложняет термин истинная полицитемия, который конкретно относится к типу хронического миелоидного лейкоза, который затрагивает только эритроидный клон, или, другими словами, хронический эритроидный лейкоз.

Алгоритм High HCT

Повышение количества эритроцитов или HCT может быть относительным (пропорциональные изменения количества эритроцитов относительно воды в плазме) или абсолютным (истинное увеличение количества эритроцитов из-за эритропоэза, т. Е. Эритроцитоза). Различные причины увеличения количества HCT или эритроцитов можно различить на основе клинических признаков и сигналов (обезвоживание, молодая лошадь), реакции на терапию жидкостью (относительное увеличение должно корректироваться с помощью соответствующей обработки жидкостью), общей концентрации белка (обычно только повышается). с относительным увеличением из-за обезвоживания), обнаружение гипоксии (анализ газов артериальной крови), сердечно-сосудистая и легочная оценка и поиск основных причин увеличения выработки эритроцитов, что может привести к истинному увеличению массы эритроцитов или эритроцитозу (например, печени и почечные заболевания, в том числе новообразования).Измерение концентрации эритропоэтина выполняется редко и обычно не информативно (т.е. не помогает различать причины). Аспирация костного мозга обычно нецелесообразна, поскольку в костном мозге наблюдается гиперплазия эритроида при всех причинах эритроцитоза.

• Относительное увеличение количества эритроцитов или HCT : Это связано с изменениями количества эритроцитов по сравнению с плазмой (т. Е. Не истинным увеличением массы эритроцитов). Это может быть связано с потерей внутрисосудистой воды, которая является наиболее частой причиной относительного увеличения или пропорционального увеличения количества эритроцитов в кровотоке.Теоретически это не следует называть эритроцитозом.
  • Потеря или перераспределение внутрисосудистой воды (гемоконцентрация) : Причины — истощение жидкости и повышенная проницаемость сосудов (вторично по отношению к эндотоксемии). Концентрация общего белка, как с альбумином, так и с глобулином, обычно увеличивается из-за потерь воды, превышающих количество эритроцитов (альбумин является более конкретным индикатором гемоконцентрации, чем глобулины, поскольку последний будет повышаться при воспалении или антигенной стимуляции).При умеренных или заметных внешних потерях воды у животного обычно проявляются клинические признаки и лабораторные признаки обезвоживания (повышенная концентрация общего белка и альбумина, возможно, повышенная концентрация натрия и хлорида). При внутренних потерях могут быть признаки накопления жидкости во внутренних участках (например, перитонит, секвестрация жидкости в нефункционирующем или заблокированном желудочно-кишечном тракте) или эндотоксемии (воспалительная лейкограмма, тромбоцитопения). При эндотоксемии изменения HCT обычно незначительны, и животное не проявляет клинических признаков обезвоживания (если не наблюдается одновременной потери жидкости или секвестрации), хотя они могут проявлять признаки эндотоксического шока.
  • Сокращение селезенки : До 30% эритроцитов могут храниться в селезенке, и эти эритроциты могут высвобождаться при сокращении селезенки. Сокращение происходит во время сильного возбуждения или страха и, вероятно, опосредовано адреналином (Deniau et al, 2013). Это обычно наблюдается у молодых лошадей (обычно горячих пород, таких как арабские, чистокровные, аппалуза и стандартные), поскольку у лошадей мускулистая селезенка, и менее вероятно у жвачных, собак и кошек. Одно исследование на козах показало увеличение на 20% объема упакованных клеток (в среднем от 29% до 35%) в течение 5 минут после инъекции адреналина (2 мг), которое отсутствовало у животных после спленэктомии.Это вернулось к исходному уровню в течение 15-30 минут (Abdelatif and Abdalla et al 2012). Сокращение селезенки связано с относительным увеличением количества эритроцитов по сравнению с водой, но, в отличие от гемоконцентрации, не будет связано с увеличением общей концентрации белка. Сокращение селезенки и компонент гемоконцентрации также могут объяснить увеличение HCT, наблюдаемое у лошадей, подвергшихся напряженным физическим нагрузкам (Rose et al 1983, Snow et al 1983).
• Абсолютное увеличение HCT или массы эритроцитов (эритроцитоз) : Это связано с усилением эритропоэза и может быть первичным (заболевание костного мозга) или вторичным из-за соответствующего или несоответствующего производства эритропоэтического цитокина, эритропоэтина.
  • Первичный эритроцитоз : Это может быть семейное заболевание или новообразование.
    • Семейный эритроцитоз был зарегистрирован у крупного рогатого скота Джерси (Tennant et al 1967). Врожденное заболевание могло быть причиной стойкого повышения HCT у двухлетнего арабского мерина (McFarlane et al 1996).
    • Истинная полицитемия : Это хроническое миелопролиферативное заболевание (хронический эритроидный лейкоз) и неопластическое состояние, при котором выработка эритроцитов автономна и не зависит от концентрации эритропоэтина.Было показано, что у людей это в значительной степени связано с мутацией в активируемой Янусом киназе 2 (JAK2). JAK2 представляет собой нерецепторную тирозинкиназу, которая находится ниже рецептора эритропоэтина и направляет сигнальный каскад, запускаемый связыванием эритропоэтина с его рецептором на предшественниках эритроцитов в костном мозге. Затем передача сигналов управляет делением клеток и эритропоэзом. Обычно JAK2 активируется (фосфорилированием остатков тирозина) только тогда, когда эритропоэтин связывается со своим рецептором. Однако до 90% пациентов с истинной полицитемией имеют гомозиготную мутацию одной аминокислоты в JAK2 (валин заменяет фенилаланин в аминокислоте 617), что делает фермент конститутивно активным.Это стимулирует эритропоэз либо независимо от эритропоэтина, либо потому, что предшественники эритроцитов становятся сверхчувствительными к нормальным концентрациям эритропоэтина. Истинная полицитемия редко встречается у животных, а генетическая мутация в JAK2 у пораженных животных не обнаружена. Истинная полицитемия обычно является диагнозом устранения, исключающим другие причины вторичного эритроцитоза или относительного увеличения HCT.
  • Вторичный эритроцитоз : Обычно это происходит из-за повышенной выработки эритропоэтина.Физиологическим стимулом для выработки эритропоэтина является гипоксия, поэтому выработка эритропоэтина может быть подходящей (в ответ на гипоксию), хотя и чрезмерной, или несоответствующей (независимо от гипоксии).
    • Соответствующий вторичный эритроцитоз : Существует подходящий стимул для выработки эритропоэтина, которым в основном является гипоксия, например сердечно-сосудистые или респираторные заболевания, повышенное сродство гемоглобина (отравление угарным газом).
    • Несоответствующий вторичный эритроцитоз : Это происходит из-за усиленного эритропоэза, который не зависит от гипоксического стимула и обычно опосредуется эритропоэтином.Об этом сообщалось в случае новообразований, продуцирующих эритропоэтин (гепатоцеллюлярная карцинома, гепатобластома у лошадей, рак почек, опухоли носа у лошадей) или заболеваний почек (гидронефроз, кисты почек), которые по некоторым причинам стимулируют выработку эритропоэтина без гипоксии. Для большинства этих опухолей увеличение выработки эритропоэтина имеет смысл, потому что эритропоэтин может вырабатываться в почках (основное место) или печени. Однако опухоли могут эктопически секретировать цитокины, что может объяснить выработку эритропоэтина в опухолях в неожиданных местах (например,грамм. носовая опухоль). Новообразования, продуцирующие адреналин, такие как феохромоцитома, также могут приводить к эритроцитозу, не реагирующему на жидкость (но это может не быть истинным увеличением массы эритроцитов). Точно так же небольшое увеличение количества эритроцитов можно увидеть у некоторых собак и кошек с эндокринными нарушениями, таких как собаки с гиперадренокортицизмом или избытком андрогенов и кошки с гипертиреозом и акромегалией. Это может быть опосредовано эритропоэтином.

Эритроцитоз — обзор | Темы ScienceDirect

■ Эритроцитоз

Эритроцитоз, то есть повышение концентрации эритроцитов и гемоглобина в крови, может быть результатом либо абсолютного увеличения массы эритроцитов (a.к.а. абсолютный эритроцитоз или «полицитемия») или от уменьшения объема плазмы (относительный эритроцитоз). Эритроцитоз, при котором концентрация эритроцитов увеличивается с незначительной анемией или без нее, также может возникать при микроцитарных состояниях эритроцитов, особенно при малой талассемии или ее признаке. Однако этот тип эритроцитоза является следствием микроцитоза и не связан с повышенной концентрацией гемоглобина и не обсуждается далее в этом тексте.

Относительный эритроцитоз обычно возникает в результате гемоконцентрации из-за снижения потребления жидкости и / или заметной потери жидкостей организма.Уменьшение объема плазмы вызывает появление эритроцитоза без какого-либо фактического увеличения массы эритроцитов в организме. Хроническая форма относительной полицитемии (болезнь Гайсбека) — это неясный синдром неизвестной причины.

Абсолютный эритроцитоз или полицитемия могут быть первичными или вторичными. Первичный эритроцитоз может быть как врожденным, так и приобретенным. Врожденная форма, первичная семейная полицитемия, является следствием мутаций рецептора эритропоэтина ( EPOR ), которые вызывают гиперчувствительность к эритропоэтину.Приобретенный абсолютный эритроцитоз, обозначаемый как истинная полицитемия , представляет собой заболевание клональных стволовых клеток, которое принадлежит к группе хронических миелопролиферативных новообразований. Это заболевание связано с увеличением всех линий миелоидных клеток, но его основные клинические проявления связаны с эритроцитозом. Это заболевание подробно обсуждается в главе 17. Вторичный эритроцитоз является следствием повышения эритропоэтина по одной из нескольких причин. Хроническая гипоксия, вызванная сердечным или легочным заболеванием, апноэ во сне или пребыванием на большой высоте, приводит к компенсаторному эритроцитозу.Некоторые аномальные гемоглобины, такие как наследственные варианты с высоким сродством к кислороду или повышенный уровень карбоксигемоглобина у курильщиков, не могут эффективно доставлять кислород к тканям, а также приводят к компенсаторному увеличению выработки эритропоэтина почками. У некоторых пациентов может быть аберрантная продукция эритропоэтина новообразованиями. Наконец, существуют редкие врожденные формы вторичной полицитемии, помимо форм, вызванных аномальным гемоглобином. Например, чувашская полицитемия возникает из-за мутации гена фон Хиппеля – Линдау зародышевой линии ( VHL ) (R200W).Продукт гена участвует в регуляции клеточных уровней субъединиц фактора альфа, индуцируемого гипоксией (HIF-α), участвующих в пути восприятия кислорода. Мутация приводит к повышению уровня HIF1-α, что приводит к повышенным уровням эритропоэтина и усиленному ответу на эритропоэтин. Таким образом, исследование эритроцитоза включает в себя полный анализ истории болезни пациента и показателей общего анализа крови. Нормальный или повышенный уровень эритропоэтина (ЭПО) указывает на вторичную причину эритроцитоза. Анализ на мутацию JAK2 важен для оценки истинной полицитемии, поскольку только в очень редких случаях (<1%) мутация JAK2 отсутствует.Для пациентов с клиническим подозрением на врожденный эритроцитоз в качестве подтверждающих тестов становятся доступны мутационные анализы.

Исследование и лечение эритроцитоза

ОСНОВНЫЕ МОМЕНТЫ

• Первичный эритроцитоз — или автономное производство избыточных эритроцитов — чаще всего возникает из-за истинной полицитемии (ПВ), миелопролиферативного неопластического процесса, который может протекать бессимптомно или проявляться тромбозом, конституциональными или вазомоторными симптомами или спленомегалией.

• Вторичный эритроцитоз, который встречается чаще, чем PV, имеет широкий дифференциальный диагноз, который включает гипоксическое заболевание легких, цианотический врожденный порок сердца, лекарственные препараты (например, тестостерон) и злокачественные заболевания, продуцирующие эритропоэтин.

• Дифференциация ПВ и вторичного эритроцитоза требует клинической оценки и специализированных исследований, включая измерение уровня эритропоэтина в сыворотке и тестирование мутации киназы 2 Янус.

• Чтобы снизить риск тромбоза, большинство пациентов с PV лечат низкими дозами ацетилсалициловой кислоты и флеботомией для достижения целевого значения гематокрита менее 0,45, тогда как пациенты с высоким риском тромбоза могут получать циторедуктивную терапию.

• Лечение вторичного эритроцитоза должно быть направлено на первопричину, а флеботомия обычно не рекомендуется.

Эритроцитоз относится к количеству эритроцитов, превышающему нормальный диапазон, зависящий от пола, и может быть подразделен на относительный эритроцитоз, вызванный уменьшением объема плазмы (гемоконцентрация), или абсолютный эритроцитоз, вызванный увеличением массы эритроцитов.Первичный эритроцитоз относится к автономному образованию эритроцитов, обычно из миелопролиферативного новообразования (истинная полицитемия [PV]). Напротив, вторичный эритроцитоз вызывается физиологически приемлемой реакцией на повышенные уровни эритропоэтина в сыворотке.

До 4% амбулаторных мужчин и 0,4% амбулаторных женщин в Канаде страдают эритроцитозом, исходя из уровня гемоглобина более 165 г / л или 160 г / л, соответственно.1 Дифференциация ПВ от других причин эритроцитоза имеет решающее значение, поскольку раннее Распознавание и лечение ПВ может предотвратить многие из его вазомоторных и тромботических осложнений.Истинная полицитемия встречается редко, с частотой 0,84 и 22 на 100 000, соответственно. 2 ^, 3 Хотя распространенность вторичного эритроцитоза трудно оценить, она выше, чем у ПВ. Вторичный эритроцитоз поражает 6–8% пациентов с хронической обструктивной болезнью легких4 и 2–8% пациентов с обструктивным апноэ во сне5 ^, 6

В этом обзоре мы обобщаем современный подход к дифференциации ПВ от других причин эритроцитоза и проанализируйте естественное течение, диагностику и лечение ЛВ (вставка 1).

Вставка 1:

Доказательства, использованные в этом обзоре

Мы рассмотрели текущие рекомендации по ведению истинной полицитемии. По вопросам, касающимся диагностического исследования эритроцитоза и полезности конкретных лабораторных тестов, таких как уровень эритропоэтина, мы провели поиск в MEDLINE до января 2020 года по таким терминам, как «истинная полицитемия», «эритроцитоз» или «вторичный эритроцитоз» И «диагноз» « уровень эритропоэтина »,« биопсия костного мозга »и« JAK2 ». Мы рассмотрели оригинальные исследования и обзорные статьи, опубликованные в период с 2010 по январь 2020 года, и провели поиск в списках литературы выбранных статей, чтобы выявить дополнительные исследования, представляющие интерес.Мы специально рассмотрели знаковые рандомизированные испытания истинной полицитемии, такие как исследование циторедуктивной терапии истинной полицитемии (CYTO-PV), 7 исследование Европейского сотрудничества по исследованию низких доз аспирина при истинной полицитемии (ECLAP), 8 рандомизированное исследование эффективности и безопасности при истинной полицитемии. Истинная полицитемия с ингибитором JAK INCB018424 по сравнению с Best Supportive Care (RESPONSE) 9, RESPONSE-210 и более ранние исследования, проведенные Исследовательской группой полицитемии Vera.

Какой дифференциальный диагноз при эритроцитозе?

Относительный эритроцитоз возникает в результате любого состояния, которое снижает объем плазмы, например, потери жидкости через желудочно-кишечный тракт или употребления диуретиков.Абсолютный эритроцитоз может быть вызван клональным заболеванием костного мозга (PV) или быть вторичным по отношению к другому заболеванию, включая физиологический ответ на повышенный уровень эритропоэтина, вторичный по отношению к гипоксии, лекарствам11 или солидным опухолям, продуцирующим эритропоэтин12 ^, 13 (вставка 2). Врожденные причины эритроцитоза включают гемоглобины с высоким сродством к кислороду, мутации рецептора эритропоэтина и изменения молекулярных путей, чувствительных к кислороду.

Box 2:

Причины вторичного эритроцитоза14

Гипоксия

Генерализованная тканевая гипоксия

• Курение

• Отравление угарным газом

  0

  0

  Обструктивное заболевание легких

  0

  Обструктивное заболевание легких

• Сердечно-легочный шунт справа налево (e.g., цианотический врожденный порок сердца)

• Большая высота

Местная почечная гипоксия

Лекарственная связь

• Тестостерон

• Эритропоэтин

• Эритропоэтин

Эритропоэтин

Разное

• Эритроцитоз после трансплантации почки

• Идиопатический эритроцитоз *

Истинная полицитемия — это миелопролиферативное новообразование, характеризующееся усилением симптомов тромбоцитов и массой тромбоцитов.Мутация с усилением функции в киназе Janus 2 (JAK2) лежит в основе 98% случаев PV.15

Каков диагностический подход к эритроцитозу?

Клиническая оценка

Сбор анамнеза и физикальное обследование должны быть направлены на исключение относительного эритроцитоза и последующее различение первичного и вторичного эритроцитоза. В случае вторичного эритроцитоза это включает проверку сердечных, респираторных и абдоминальных признаков и симптомов. Пациентов следует спросить о курении табака, лекарствах (особенно андрогенных стероидах, включая тестостерон11), воздействии угарного газа и симптомах обструктивного апноэ во сне.Необходимо провести полное сердечно-легочное обследование и обследовать брюшную полость на предмет наличия органогалии или внутрибрюшных опухолей, продуцирующих эритропоэтин (например, гепатоцеллюлярной или почечно-клеточной карциномы).

Насыщение кислородом воздуха в помещении менее 92% по данным пульсоксиметрии позволяет предположить, что эритроцитоз является вторичным по отношению к гипоксическому сердечно-легочному заболеванию.14 Некоторые причины гипоксии могут проявляться нормальным или ложно завышенным значением насыщения кислородом (например, обструктивное апноэ во сне, высокое содержание кислорода -аффинные гемоглобины или карбоксигемоглобинемия от курения табака или отравления угарным газом).

Диагностические критерии Всемирной организации здравоохранения для PV были обновлены в 2016 г. (Вставка 3) .16 Пациенты с PV могут иметь симптомы спленомегалии, конституциональные симптомы или вазомоторные симптомы, такие как головная боль, нарушения зрения или головокружение. Два специфических симптома миелопролиферативных новообразований — это зуд и эритромелалгия.15 Зуд часто имеет аквагенный характер и может быть изнурительным. Эритромелалгия — это повторяющееся ощущение жжения, сопровождающееся эритемой и теплом, чаще всего поражающее руки.

Вставка 3:

Всемирная организация здравоохранения, 2016 г. Диагностические критерии истинной полицитемии16

Для диагностики истинной полицитемии необходимы все 3 основных критерия ИЛИ первые 2 основных критерия и второстепенный критерий

Основные критерии

• Уровень гемоглобина> 165 г / л у мужчин,> 160 г / л у женщин ИЛИ гематокрит> 0,49 у мужчин,> 0,48 у женщин ИЛИ увеличение массы эритроцитов

• Биопсия костного мозга показывает гиперцеллюлярность для возраста с трехлинейным ростом (панмиелез), включая выраженный эритроидный, гранулоцитарный и мегакариоцитарная пролиферация с плеоморфными зрелыми мегакариоцитами *

• Наличие мутации JAK2 V617F или JAK2 экзона 12

Незначительный критерий

• ↵ * Биопсия костного мозга не требуется для пациентов с устойчивой эрией уровень гемоглобина выше 185 г / л у мужчин (гематокрит 0.55) или более 165 г / л у женщин (гематокрит 0,50), если соблюдены третий основной критерий и второстепенный критерий.

Исследования для дифференциации первичного эритроцитоза от вторичного

Первоначальные тесты для дифференциации первичного эритроцитоза от вторичного включают общий анализ крови, мазок периферической крови, функциональные тесты почек и печени и определение уровня ферритина.14 Можно измерить массу эритроцитов. непосредственно для подтверждения абсолютного эритроцитоза разведением ядерных изотопов, но этот тест не является широко доступным в Канаде.1 Поскольку ПВ связана с панмиелезом (расширение всех миелоидных элементов костного мозга), пациенты часто имеют лейкоцитоз и тромбоцитоз от легкой до умеренной степени, а не изолированный эритроцитоз.15 Многие пациенты с ПВ имеют дефицит железа на момент постановки диагноза из-за расширения эритроидов и измененного железа. метаболизм. 17 Низкий средний объем эритроцитов и низкий уровень ферритина (<35–45 нг / мл) подтверждают диагноз дефицита железа. 18 Исходное изображение органов брюшной полости и таза показано, когда клиническое обследование на спленомегалию дает неоднозначные результаты или при подозрении на выработку эндогенного эритропоэтина. .19

По уровню сывороточного эритропоэтина можно различать первичный и вторичный эритроцитоз. В когортном исследовании 125 пациентов низкий уровень эритропоэтина (<2,9 мЕд / мл) был специфическим (92%) и умеренно чувствительным (64%) для диагностики ПВ. 20 Высокий уровень эритропоэтина (> 15,1 мЕд / мл) был специфичным (98%), но имел низкую чувствительность (47%) для диагностики вторичного эритроцитоза.20

Девяносто пять процентов пациентов с ПВ имеют точечную мутацию V617F в экзоне 14 JAK2.21 JAK2 V617F-отрицательный PV встречается редко, и мутации в экзоне 12 JAK2 составляют большинство этих случаев.22 Мутация JAK2 V617F не специфична для PV; его также можно увидеть при других миелопролиферативных новообразованиях, включая эссенциальную тромбоцитемию и первичный миелофиброз.21 Некоторые случаи ПВ с дефицитом железа могут напоминать эссенциальную тромбоцитемию. 17 В этих случаях эритроциты являются микроцитарными, уровень гемоглобина низкий или в пределах нормы, и имеется выраженный тромбоцитоз.

Наш подход к исследованию последовательности основан на консенсусных рекомендациях Канады1 и британских руководствах по диагностике и лечению PV14 (рис. 1).Предварительные тесты выбираются на основе предварительной вероятности PV и доступности тестирования на мутацию JAK2.

Рисунок 1:

Практический подход к диагностике эритроцитоза. * Некоторые врачи назначают определение уровня эритропоэтина и тестирование мутации JAK2 V617F одновременно в условиях, когда высока вероятность диагностирования истинной полицитемии. † Биопсия костного мозга необходима для соответствия диагностическим критериям Всемирной организации здравоохранения 2016 года16, если уровень гемоглобина ниже 185 г / л (гематокрит 0.55) у мужчин или менее 165 г / л (гематокрит 0,50) у женщин.

В учреждениях первичной медико-санитарной помощи, где вероятность ПВ невысока, клиническая оценка вторичных причин эритроцитоза в сочетании с высоким уровнем эритропоэтина может исключить ПВ у большинства пациентов. В гематологических клиниках, где вероятность ПВ выше, тестирование уровня эритропоэтина и мутации JAK2 V617F проводится одновременно. Пациентов с низким или нормальным уровнем эритропоэтина и отсутствием мутации JAK2 V617F дополнительно оценивают с помощью теста на мутацию экзона 12 JAK2 (на аспирате периферической крови или костного мозга, в зависимости от местной практики) и биопсии костного мозга.14 Результаты биопсии костного мозга у пациента с ЛВ показаны на рисунке 2.

Рисунок 2:

Образец биопсии костного мозга пациента с истинной полицитемией. (A) Гиперцеллюлярность для возраста и панмиелоза (увеличение всех миелоидных элементов костного мозга) (гематоксилин-эозин, увеличение × 40). (B) Панмиелез и плеоморфные мегакариоциты (гематоксилин-эозин, увеличение × 200). Изображения любезно предоставлены доктором Кэтрин Росс, патологией и молекулярной медициной, больница Джуравински, Гамильтон, Онтарио.

Если диагноз не поставлен, отобранные пациенты с началом эритроцитоза в молодом возрасте или совместимым семейным анамнезом должны пройти тестирование на гемоглобины с высоким сродством к кислороду и секвенирование генов на наличие мутаций, связанных с рецептором эритропоэтина или кислородно-чувствительными путями14 ^, 23 Идиопатический эритроцитоз — это диагноз исключения.

Обследования вторичного эритроцитоза

Обследования вторичного эритроцитоза должны быть симптоматическими и могут включать рентгенографию грудной клетки, ночную оксиметрию при подозрении на апноэ во сне, функциональные пробы легких при гипоксическом заболевании легких, забор газов венозной крови (уровень карбоксигемоглобина) и эхокардиографию. сердечное шунтирование справа налево.Визуализация брюшной полости и таза может помочь исключить эритропоэтин-продуцирующую опухоль или состояния, связанные с местной почечной гипоксией (вставка 2). Нейровизуализация для исключения менингиомы или гемангиобластомы мозжечка должна быть назначена пациентам с необъяснимыми неврологическими симптомами, так как эти опухоли связаны с автономной выработкой эритропоэтина.14

Когда пациентов следует направлять к гематологу?

Нет установленных критериев для направления к гематологу. Пациентов с низким или нормальным уровнем эритропоэтина и отрицательными результатами обследования на вторичный эритроцитоз обычно направляют к терапевту или гематологу для проведения дополнительных обследований, начиная с тестирования JAK2 V617F (рис. 1).Пациенты, которым требуется кровопускание, часто ведут терапевты или гематологи. Направление к гематологу оправдано для женщин с PV, желающих забеременеть, пациентов, которые не переносят или не переносят лечение гидроксимочевиной, а также пациентов без диагноза, несмотря на обширные соответствующие исследования.

Каковы принципы лечения истинной полицитемии?

Цели лечения ПВ — снизить риск артериальной и венозной тромбоэмболии и минимизировать симптомы14. К сожалению, существующие методы лечения не позволяют успешно снизить риск трансформации в миелофиброз или острый лейкоз.

Стратификация риска тромбоза

Тромбоз ПВ является частым и очень болезненным. До 15% пациентов с впервые диагностированной ЛВ имеют в анамнезе артериальную или венозную тромбоэмболию.15 ^, 24 У пациентов с ЛВ имеется венозный тромбоз в необычных местах, таких как чревные или церебральные вены.25 Метаанализ обсервационных исследований показали, что более 15% пациентов с тромбозом внутренних вен или синдромом Бадда – Киари позже диагностируются миелопролиферативным новообразованием.26

В когорте из 1638 пациентов с PV на смертность от сердечно-сосудистых заболеваний приходилось 45% всех смертей за период наблюдения, превышающий 4000 человеко-лет.27 Двумя наиболее важными предикторами сердечно-сосудистых событий были возраст старше 65 лет и ранее. тромбоэмболия. Пациенты без одного, одного или обоих факторов риска испытали 2,5, 5,0 и 10,9 сердечно-сосудистых событий на 100 человеко-лет соответственно. В соответствии с рекомендациями по лечению пациенты относятся к группе высокого риска тромбоэмболии, если им больше 60 или 65 лет, или они имеют в анамнезе тромбоз, или и то, и другое.14 ^, 28 Пациенты, не отвечающие ни одному из этих критериев, относятся к группе низкого риска.

Ведение истинной полицитемии низкого риска

Пациенты с ПВ получают ежедневное лечение низкими дозами ацетилсалициловой кислоты (АСК) и флеботомию для достижения целевого значения гематокрита менее 0,45 по результатам 2 рандомизированных исследований14 ^, 28 Пациенты находятся под регулярным наблюдением (каждые 3–6 мес.) На предмет выявления симптомов, осложнений лечения, сердечно-сосудистых событий и прогрессирования заболевания.

В исследовании Европейского сотрудничества по исследованию низких доз аспирина при истинной полицитемии (ECLAP) 8 518 пациентов с PV были рандомизированы для получения низких доз АСК (100 мг / день) или плацебо. Ацетилсалициловая кислота снижает совокупный исход нефатального инфаркта миокарда, нефатального инсульта, венозного тромбоза или смерти от сердечно-сосудистых причин на 60% (относительный риск [ОР] 0,40, 95% доверительный интервал [ДИ] 0,18–0,91), без статистически значимого увеличения числа случаев. сильное кровотечение.

В исследовании Cytoreductive Therapy in Polycythemia Vera (CYTO-PV) 365 взрослых с PV были случайным образом распределены в группы с низким гематокритом (<0.45) или менее интенсивный целевой показатель гематокрита (0,45–0,50) .7 Первичный исход смерти от сердечно-сосудистых причин или серьезных тромботических событий наблюдался у 5 из 182 пациентов (2,7%) в группе с низким гематокритом по сравнению с 18 из 183 пациенты (9,8%) в группе с более высоким гематокритом (ОР 3,91, 95% ДИ 1,19–6,12) без существенной разницы в побочных эффектах между группами.

Большинство пациентов, которым показана антикоагулянтная терапия, должны получать антикоагулянт вместо АСК. Многоцентровое обсервационное исследование 2510 пациентов с ПВ показало, что у пациентов, получавших как антикоагулянт, так и АСК, риск кровотечения увеличивался в четыре раза (95% ДИ 2.57–6.94) по сравнению с теми, кто получал только лечение или не получал лечения.29 Мы не смогли найти никаких высококачественных данных, сравнивающих варфарин с антикоагулянтами прямого действия для перорального применения в PV.30 Британские рекомендации рекомендуют учитывать факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний, включая артериальное давление. , контроль липидов и консультирование по вопросам отказа от курения и снижения веса должны быть адресованы всем пациентам14. дозовая терапия АСК и флеботомия.14 ^, 28 В Северной Америке используется гидроксимочевина (гидроксикарбамид), перорально вводимый антиметаболитный химиотерапевтический препарат, который вызывает миелосупрессию, благодаря его известной эффективности, низкой стоимости, пероральному составу и приемлемому профилю токсичности (обсуждается ниже). Исследование показало, что у 51 пациента с PV, получавших гидроксимочевину, частота тромбозов через 2 года была ниже, чем в контрольной группе, получавшей только флеботомию (7% против 14%). 31 Некоторые врачи титруют дозу гидроксимочевины для достижения ремиссии при подсчете периферической крови. (гематокрит <45% без флеботомии, количество тромбоцитов ≤ 400 × 10 ⁹ / л и количество лейкоцитов <10 × 10 ⁹ / л).32 Определения ответа на PV были созданы для использования в клинических испытаниях, но их рутинное применение в клинической практике не основано на доказательствах.32 Другие врачи титруют дозу гидроксимочевины, чтобы минимизировать необходимость в проведении флеботомии. Наблюдательное исследование показало, что пациенты, получавшие гидроксимочевину, которым требовалось 3 или более процедур флеботомии в год, имели значительно более высокий уровень тромбозов, чем те, которым требовалось меньшее количество процедур флеботомии (21% против 5% в течение 3 лет, p <0,001).33

Альтернативы гидроксимочевине включают пегилированный интерферон α или бусульфан. Первый может безопасно использоваться во время беременности и вызывает у некоторых пациентов молекулярную ремиссию; по этим причинам он часто используется в качестве терапии первой линии для молодых пациентов или женщин, желающих забеременеть.34

Руксолитиниб, пероральный ингибитор JAK1 и JAK2, является препаратом второй линии для пациентов, которые не поддаются лечению или не переносят гидроксимочевину. 9 ^, 10 Рандомизированное исследование эффективности и безопасности при истинной полицитемии с ингибитором JAK INCB018424 в сравнении с лучшими поддерживающими методами (RESPONSE) Исследователи случайным образом распределили 222 таких пациента со спленомегалией на руксолитиниб по сравнению с лучшими доступными методами лечения.9 Совокупный первичный результат контроля гематокрита и уменьшение объема селезенки по меньшей мере на 35% был достигнут у 20,9% пациентов в группе руксолитиниба по сравнению с 0,9% пациентов в группе наилучшей доступной терапии ( p < 0,001). Исследователи RESPONSE-2 набрали аналогичных пациентов без спленомегалии и обнаружили, что более высокая доля пациентов, получавших руксолитиниб, по сравнению с пациентами, получавшими лучшую доступную терапию, достигла контроля гематокрита (62% против 19%, p <0.001) .10

Наблюдение за пациентами с истинной полицитемией, получающими гидроксимочевину

Гидроксимочевина хорошо переносится, но общие побочные эффекты включают осложнения в виде цитопении, язв в полости рта и ног, желудочно-кишечных расстройств, лекарственной лихорадки, а также изменений кожи и ногтей. Международное ретроспективное когортное исследование 1545 пациентов с PV показало, что гидроксимочевина не увеличивает частоту лейкемии.15

Управление зудом

Руксолитиниб является наиболее эффективным средством лечения зуда при PV.Рандомизированное исследование фазы III показало, что пациенты, получавшие руксолитиниб, с большей вероятностью испытали облегчение зуда, чем пациенты, получавшие гидроксимочевину (54% против 32%, p = 0,03) .35 Другие методы лечения зуда поддерживаются более низкими качествами. доказательства, в основном из серии дел. К ним относятся селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, интерферон α, псорален и ультрафиолет А, а также антигистаминные препараты.36

Ведение истинной полицитемии во время беременности

Распространенность ПВ среди женщин репродуктивного возраста составляет менее 0.3 на 100 000,37, поэтому рекомендации по ведению пациентов основаны на серии случаев или экстраполированы на основе эссенциальной тромбоцитемии. 5 ^, 34 Гематокрит поддерживается в пределах нормы для гестации. 5 Женщины без противопоказаний получают АСК в низких дозах на протяжении всей беременности, а женщинам, которым требуется циторедуктивная терапия, назначают интерферон α. Тромбопрофилактика низкомолекулярным гепарином в дополнение к АСК может быть полезной для отдельных пациентов из группы высокого риска5 ^, 28

Каковы принципы лечения вторичного эритроцитоза?

Лечение должно быть направлено на первопричину.Нет окончательных доказательств того, что риск тромбоэмболии увеличивается у пациентов с вторичным эритроцитозом, и, следовательно, флеботомия не рекомендуется рутинно.38 Мы направляем читателя к недавно опубликованному руководству по лечению вторичного эритроцитоза, 5 которое рекомендует следующее подход:

• У пациентов с гипоксической болезнью легких следует рассмотреть возможность длительной кислородной терапии.

• Тестостерон следует отменить у пациентов с умеренным и тяжелым эритроцитозом, вызванным тестостероном, и можно возобновить его прием в более низких дозах после нормализации гематокрита. ингибитор фермента или блокатор рецепторов ангиотензина.

• Пациенты с цианотическим врожденным пороком сердца или гемоглобинами с высоким кислородным сродством имеют физиологический эритроцитоз и должны находиться под наблюдением специалиста. Эти пациенты подвержены риску тромбоза, хотя оптимальные целевые значения гематокрита неизвестны.

• Идиопатический эритроцитоз — это диагноз исключения, который несет низкий риск тромбоза и кровотечения.40 Однако некоторые эксперты рекомендуют произвольное целевое значение гематокрита 0,45–0,55 для пациентов с симптоматической гипервязкостью или тромбозом в анамнезе.5

Заключение

Вторичный эритроцитоз можно отличить от ПВ у большинства пациентов с помощью целенаправленной клинической оценки и, если возможно, определения уровня эритропоэтина и тестирования мутации JAK2 V617F. Цели лечения PV — облегчение симптомов, снижение риска тромбоэмболии и наблюдение за пациентами на предмет перехода в миелофиброз или острый лейкоз. Большинству пациентов с ПВ следует лечить низкими дозами АСК и флеботомией для достижения целевого значения гематокрита менее 0.45. У пациентов с высоким риском тромбоза следует рассмотреть возможность циторедукции, чаще всего с гидроксимочевиной. Лечение вторичного эритроцитоза должно быть направлено на первопричину.

Сноски

• Конкурирующие интересы: Кристофер Хиллис получил грант от Novartis Oncology и личные гонорары от Novartis Oncology, Bristol Myers Squibb и Celgene за пределами представленной работы. Марк Кроутер является членом консультативных советов компаний Servier Canada, Asahi Kasei Corporation и Precision BioLogic, а также совета по безопасности и мониторингу данных компании Bayer.Он получал гонорары от компаний Pfizer, CSL Behring и Diagnostica Stago. Он владеет акциями компании Alnylam Pharmaceuticals. Он также является заведующим кафедрой Leo Pharma по исследованиям тромбоэмболии в Университете Макмастера. Никаких других конкурирующих интересов заявлено не было.

• Эта статья прошла рецензирование.

• Авторы: Сирадж Митхоовани задумал работу. Сирадж Митхоовани и Марисса Лауреано составили рукопись, а Марк Кроутер и Кристофер Хиллис критически отредактировали ее с учетом важного интеллектуального содержания.Все авторы внесли существенный вклад в дизайн работы, одобрили окончательную версию для публикации и согласились нести ответственность за все аспекты работы.

• Финансирование: Сирадж Митхоовани получает стипендию CanVECTOR. Сеть CanVECTOR получает гранты от Канадских институтов исследований в области здравоохранения (номер финансирования CDT-142654).

Полицитемия: эритроцитоз и эритремия | Annals of Internal Medicine

Abstract

Представлена ​​классификация полицитемии и три случая демонстрации увеличения массы эритроцитов.

Полицитемия может быть относительной или абсолютной, вторичной по отношению к основному заболеванию или идиопатической дискразии кроветворения. Точное измерение объемов крови, эритроцитов и плазмы необходимо для дифференциации относительной и абсолютной полицитемии. Методы разбавления могут вводить в заблуждение из-за отсутствия этикетки из сосудистых пространств или различий между гематокритами всего тела и венозными гематокритами. Мечение эритроцитов предлагает более точный метод различения относительной и абсолютной полицитемии, но не помогает отличить первичные причины от вторичных.

Чувствительные к гипоксии рецепторы могут опосредовать выработку эритропоэтина там, где по любой причине существует относительная аноксия тканей. Определенные опухоли (доброкачественные и злокачественные), химические агенты и физические факторы также стимулируют увеличение массы эритроцитов, часто за счет повышения уровня эритропоэтина.

Уровни эритропоэтина (биоанализ) обычно не повышаются при полицитемических состояниях, поскольку эритропоэтин постоянно используется в эритропоэзе. Высокие уровни часто наблюдаются при аплазии костного мозга и могут быть обнаружены в жидкости кисты эритропоэтин-продуцирующих опухолей.В дополнение к существующим процедурам анализа эритропоэтина остро необходимы методы определения оборачиваемости. Биохимические, электрофоретические исследования, исследования молекулярной массы и нейтрализации антител предполагают сходство или сходство продуцируемого опухолью и встречающегося в природе эритропоэтина.

Зеленая полицитемия, эритремия чаще встречается у кавказцев и особенно у евреев восточноевропейского происхождения. Частые симптомы — утомляемость, головокружение, головная боль и кожный зуд. Пациенты часто обращаются за помощью с симптомами, связанными с язвенной болезнью, варикозным расширением вен, подагрическим артритом и тромботическими эпизодами.Физические признаки включают полнокровие, спленомегалию и, в 25% случаев, гепатомегалию, а также те, которые связаны с осложнениями. Повышение объема упакованных клеток, количества лейкоцитов и тромбоцитов, а также увеличение массы эритроцитов — обычное явление при эритремии.

Надлежащий гематологический контроль с уменьшением симптомов и осложнений зависит от текущего обследования, а также от флеботомии и миелосупрессии, как указано. Споры по поводу оптимального режима миелосупрессии все еще существуют.

Диагностика и лечение эритроцитоза

Эритроциты составляют подавляющее большинство клеток, циркулирующих в организме человека. Количество эритроцитов влияет на вязкость крови. Производство эритроцитов находится под чрезвычайно чувствительным контролем. Любое нарушение этой системы может привести к увеличению выработки эритроцитов — эритроцитозу — что приведет к увеличению вязкости с клиническими последствиями.

Эритроцитоз

Эритроциты составляют подавляющее большинство клеток, циркулирующих в организме человека.Количество эритроцитов влияет на вязкость крови. Производство эритроцитов находится под чрезвычайно чувствительным контролем. Любое нарушение этой системы может привести к увеличению выработки эритроцитов — эритроцитозу — что приведет к увеличению вязкости с клиническими последствиями.

Эритроцитоз

Абсолютный эритроцитоз присутствует, когда наблюдается увеличение массы эритроцитов более чем на 125% от предсказанной для массы тела человека. ¹ Это можно измерить.Если уровень гематокрита (Hct) превышает 0,60 у мужчин или 0,56 у женщин, масса эритроцитов увеличивается, и в этих случаях можно предположить, что имеется абсолютный эритроцитоз. Гемоглобин (Hb) выше 18,5 г / дл или Hct выше 0,52 у мужчин считается повышенным и требует дальнейшего исследования. Эквивалентные цифры для женщин — 16,5 г / дл и 0,48. Эти числа не всегда соответствуют абсолютному эритроцитозу, как было показано в сравнительном исследовании ² , и может потребоваться формальное измерение массы эритроцитов, чтобы установить наличие абсолютного эритроцитоза.Красные клетки содержат гемоглобин, который снабжает ткани кислородом. Подача кислорода к тканям находится под точным контролем, и гормон, вырабатываемый в ответ на гипоксию, — это эритропоэтин (ЭПО). ЭПО в основном вырабатывается почками. Любое снижение уровня кислорода в тканях почек приведет к увеличению выработки ЭПО и, как следствие, к эритроцитозу.

Классификация эритроцитозов

Когда установлен эритроцитоз, нужно искать причину.Абсолютный эритроцитоз можно классифицировать в зависимости от его этиологии. Эритроцитозы классифицируются как первичные, если есть внутренний дефект эритроидных клеток-предшественников в костном мозге, или вторичные, если увеличение массы эритроцитов является результатом факторов, внешних по отношению к эритроидным клеткам-предшественникам (т.е. производство).
Первичные и вторичные эритроцитозы можно разделить на врожденные и приобретенные группы (см. , таблица 1, ).Первичные эритроцитозы будут иметь уровень ЭПО ниже нормы, поскольку внутренний дефект в предшественнике ответственен за продукцию красных кровяных телец, и физиологический ответ на это — снижение уровней ЭПО. При вторичных эритроцитозах уровни ЭПО будут нормальными (неприемлемыми для повышенного гемоглобина) или повышенными, поскольку ЭПО является движущей силой эритроцитоза.

Первичные эритроцитозы

Первичные врожденные

Врожденный эритроцитоз может возникнуть из-за мутации рецептора ЭПО.В нормальных физиологических условиях EPO стыкуется со своим рецептором, и затем происходит ряд событий, ведущих к транскрипции гена и увеличению продукции красных клеток. Этот процесс отключается примерно через 30 минут, когда SHP-1 связывается с рецептором, и дальнейшее производство эритроцитов прекращается. Мутации рецептора ЕРО приводят к усечению рецептора над сайтом связывания SHP-1, таким образом, связывание SHP-1 не может происходить, рецептор остается в состоянии «включено», и производство эритроцитов продолжается.К настоящему времени описано по крайней мере 14 таких мутаций (обзор Перси). ³ Исходная мутация ⁴ независимо возникала более чем один раз. ⁵

Первичное приобретение

Основным приобретенным первичным эритроцитозом является истинная полицитемия (ПВ). Это происходит в костном мозге из клона клеток-предшественников, которые демонстрируют усиленный ответ на цитокины и приводят к увеличению производства эритроцитов и, часто, также лейкоцитов и тромбоцитов.Клон имеет мутацию «увеличения функции» в экзоне-14 JAK2 , Val617Phe, которая приводит к конститутивно активированной JAK2 , усилению передачи сигналов ниже по течению и повышенной пролиферации клеток. ^6–9 В небольшом количестве случаев мутация экзона 14 отсутствует, но имеется множество мутаций в области экзона 12 JAK2 . ¹⁰ Эти пациенты, как правило, имеют преимущественно эритроидный фенотип, и до обнаружения мутаций многие из них были описаны как имеющие идиопатический эритроцитоз. ¹¹ Диагностические критерии были определены для PV, и они были упрощены с открытием клонального маркера. ^12,13 Таблица 2 описывает текущие диагностические критерии для PV.

Вторичные эритроцитозы

Вторичные врожденные

Существует тщательно сбалансированный путь, который определяет уровень кислорода в организме человека и реагирует на него. Этот путь состоит из ряда белков:
• пролилгидроксилазы (PHD), которые существуют в ряде изоформ — PHD1, PHD2 и PHD3;
• фактор, индуцируемый гипоксией (HIF), состоящий из нестабильной альфа-субъединицы и стабильной бета-субъединицы; и
• белок-супрессор опухоли фон Хиппеля Линдау (VHL).
HIF-α также имеет три изоформы: HIF-1α, HIF-2α и HIF-3α. В условиях нормального давления кислорода кислород активирует PHD, которые, в свою очередь, гидроксифицируют HIF-α. Он связывается с VHL, а затем HIF убихинируется и разрушается в протеасоме. В условиях гипоксии гидроксилирование снижается, HIF-a ускользает от деградации, связывается с бета-субъединицей и связывается с элементом энхансера транскрипции 3 ’к гену EPO . Затем происходит регуляция транскрипции ЕРО и ряда других белков, что приводит к увеличению продукции ЕРО.Мутации в генах любого из этих белков приведут к аномальному белку, который не будет разрушен в нормоксических условиях; это приводит к увеличению уровней HIF-α, который затем перемещается по гипоксическому пути, что в конечном итоге приводит к увеличению продукции EPO.
Ряд мутаций, приводящих к аномальным белкам, был описан у людей с эритроцитозом. Было показано, что все эти белки обладают ненормальной функцией. Мутация в гене PHD2 , гетерозиготное изменение C950G, была идентифицирована в семье с эритроцитозом. ¹⁴ С тех пор был идентифицирован ряд других мутаций гена, связанного с эритроцитозом (обзор в McMullin). ¹⁵ Первоначальный дефект кислородно-чувствительного пути был обнаружен в белке VHL, когда в Чувашской области России были обнаружены обширные родственники с эритроцитозом. Все эти люди были гомозиготами по одной мутации C598T. ¹⁶ Эта мутация и ряд других сложных гетерозиготных мутаций VHL теперь описаны (обзор в McMullin). ¹⁵ Усиление функции гена HIF2A , G1609T, было описано в трех поколениях одного и того же семейства с эритроцитозом. ¹⁷ К настоящему времени описаны еще четыре аминокислотных изменения в белке, связанные с эритроцитозом. ¹⁵
Hb с высоким сродством будет плотно связывать кислород и с меньшей легкостью выделять его в ткани. Это приведет к гипоксии тканей и компенсаторному эритроцитозу. Идентифицировано более 90 таких вариантов гемоглобина, что является причиной вторичного эритроцитоза. ¹⁸ Другой редкой причиной врожденного вторичного эритроцитоза является недостаточность бисфосфоглицератмутазы, при которой мутация в гене бисфосфоглицератмутазы приводит к снижению уровня фермента, что приводит к низким уровням 2,3-бисфосфоглицерата и увеличению связывания кислорода Hb, гипоксии тканей. и эритроцитоз. ¹⁹

Приобретенные вторичные

Все, что ведет к увеличению выработки ЭПО, может вызвать эритроцитоз. Это может произойти при центральной гипоксии, вызванной каким-либо заболеванием сердца или легких.Локальная гипоксия почек также приводит к увеличению выработки ЭПО и, как следствие, к эритроцитозу. ЭПО также может вырабатываться патологически. Это было описано для множества опухолей, где РНК ЭПО идентифицирована в опухолевых тканях в сочетании с повышенными уровнями циркулирующего ЭПО. Прием ятрогенных препаратов также может привести к вторичному эритроцитозу. Это может быть сделано намеренно с помощью EPO, чтобы повысить уровень гемоглобина и, таким образом, спортивные результаты. Также наблюдается при приеме андрогенов.Причины вторичного приобретенного эритроцитоза перечислены в Таблице 1 .

Идиопатический эритроцитоз

Остается небольшая группа пациентов, у которых не установлена ​​причина эритроцитоза, и, следовательно, у них диагностирован идиопатический эритроцитоз. Вероятные патологические процессы для дальнейшего исследования могут быть идентифицированы на основе уровней ЭПО, но во многих случаях причина не может быть идентифицирована.

Путь к расследованию

После того, как эритроцитоз был установлен путем повторного тестирования и, при необходимости, измерения массы эритроцитов, необходимо тщательно собрать анамнез и провести полное физикальное обследование.Следует изучить любые возможные диагнозы, например, обследование органов дыхания у человека с респираторным заболеванием в анамнезе. В тех случаях, когда причина эритроцитоза не ясна, первым шагом в дальнейшем исследовании будет измерение уровня ЭПО. Это делит людей на две группы: лиц с низким уровнем или его отсутствием, у которых может быть дефект в сигнальном пути ЭПО, и лиц с несоответствующим нормальным или повышенным уровнем, у которых необходимо искать источник ЭПО.Это будет включать исследование пути восприятия кислорода (см. , рис. 1, ).

Менеджмент

Для пациентов с ПВ существуют практические руководства по их ведению. ²⁰ К ним относятся аспирин для всех, кто может его переносить, венесекция до уровня Hct 0,45 и средства для уменьшения количества клеток в зависимости от возраста, осложнений и симптомов. Мутантный белок JAK2 представляет собой специфическую мишень для терапии, и ряд агентов находится в стадии разработки.Клинические испытания, направленные на этот белок, вероятно, пополнят терапевтический арсенал PV в будущем. ²¹
При многих других вторичных эритроцитозах, например, при сердечных или респираторных заболеваниях, существует ограниченное количество данных, позволяющих направлять лечение и учитывать, когда может быть целесообразным венесекция и какой конкретный уровень Hct. Требуется тесная связь с конкретными специалистами, такими как детские кардиологи. ²⁰

Клинические события

При многих недавно описанных врожденных эритроцитозах и при идиопатическом эритроцитозе данных о клинических последствиях и эффективном лечении очень мало.Самая большая группа, в которой изучались клинические последствия эритроцитозов, — это пациенты с мутацией C598T VHL в Чувашии, Россия. Группа гомозигот с этой мутацией имела более низкую медианную выживаемость, чем здоровый контроль, а повышенная смертность была вызвана тромбоэмболическими событиями. ²² По другим сообщениям о дефектах кислородно-чувствительного пути имеется небольшое количество сообщений в семьях людей с серьезными тромботическими событиями в молодом возрасте. ¹⁵ Это предполагает, но не доказывает, что повышенные уровни Hct с эритроцитозом, вызывающие увеличение вязкости, могут привести к увеличению заболеваемости и смертности; Таким образом, снижение уровня Hct путем венесекции может быть полезным.

Венесекция

Венесекция может быть терапевтической мерой для людей с врожденным или идиопатическим эритроцитозом. Ее следует рассматривать на индивидуальной основе, если она может быть как необходимой, так и полезной терапевтической мерой.Необходимо учитывать любые симптомы, которые испытывает пациент, предыдущий анамнез и, если таковой имеется, анамнез у членов семьи с аналогичным заболеванием. Если проводится венесекция, также необходим целевой терапевтический уровень Hct. Единственная научно обоснованная цель для Hct — 0,45, рекомендованная цель для пациентов с PV на основе ретроспективного исследования, которое показало, что частота тромбоэмболических событий возрастает, если Hct был выше этого порогового значения. ²³ Этой цели будет очень трудно достичь у людей с врожденным эритроцитозом, и она может не принести никакой пользы.Целевой показатель 0,50 более достижим для тех, у кого проводится программа венесекции.

Аспирин

При PV введение низких доз аспирина показало свою эффективность, при этом значительно снизилась частота тромбоэмболических событий у пациентов, получающих терапию в рамках исследования Европейского сотрудничества по исследованию низких доз аспирина (ECLAP). ²⁴ За исключением тех, у кого есть определенные противопоказания, это относительно безопасная терапия, и ее следует рассматривать у пациентов с эритроцитозом, поскольку это способ с низким риском потенциально снизить вероятность тромбоэмболических событий.

Заключение

Эритроцитоз может возникнуть по первичным и вторичным причинам. Исследование должно быть направлено на уровень EPO, и затем может быть исследована передача сигналов EPO у людей с низким уровнем EPO или исследование чувствительности к кислороду у людей с нормальным или повышенным уровнем. Лечение направлено на основную причину эритроцитоза. При врожденном эритроцитозе необходимо рассмотреть возможность венесекции (до достижимого уровня Hct) и назначения низких доз аспирина.Имеется мало доказательств в поддержку управленческих решений в этой группе. ■

Полицитемия — NHS

Полицитемия, также известная как эритроцитоз, означает высокую концентрацию эритроцитов в крови.

Это делает кровь более густой и менее способной проходить через кровеносные сосуды и органы. Многие симптомы полицитемии вызваны замедленным кровотоком.

Симптомы полицитемии

Не у всех, страдающих полицитемией, есть симптомы, но у многих они есть.

Запишитесь на прием к терапевту, если у вас стойкие симптомы полицитемии. К ним относятся:

• головные боли
• затуманенное зрение
• красная кожа — особенно на лице, руках и ногах
• усталость
• высокое кровяное давление
• головокружение
• дискомфорт в животике
• путаница
• проблемы с кровотечением, например носовые кровотечения и синяки
• Подагра, вызывающая боль в суставах, скованность и отек
• кожный зуд — особенно после ванны или душа

Когда обращаться за немедленной медицинской помощью

Полицитемия может вызвать образование тромбов.Они подвергают вас риску возникновения опасных для жизни проблем, таких как:

• тромбоэмболия легочной артерии — закупорка кровеносного сосуда, по которому кровь идет от сердца к легким
• Тромбоз глубоких вен (ТГВ) — закупорка, которая формируется в кровеносных сосудах ноги перед перемещением в другое место тела

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас или у кого-то из ваших пациентов наблюдаются признаки тромбоэмболии легочной артерии или тромбоэмболии легочной артерии. К ним относятся:

• Боль, отек, покраснение и нежность в одной из ног
• сильная боль в области поражения
• Кожа теплая в области сгустка
• одышка
• Боль в груди или верхней части спины
• кашляет кровью
• ощущение головокружения или головокружения
• обморок

Полицитемия также увеличивает риск сердечного приступа и инсульта.Обратитесь за неотложной медицинской помощью, если вы думаете, что у вас или у кого-то из ваших близких случился сердечный приступ или инсульт.

Что вызывает полицитемию?

Полицитемию можно разделить на несколько различных типов в зависимости от основной причины. В некоторых случаях основная причина не может быть идентифицирована.

Явная полицитемия

«Очевидная полицитемия» — это нормальное количество красных кровяных телец, но в крови уменьшается количество жидкости, называемой плазмой, что делает ее более густой.

Очевидная полицитемия часто вызывается избыточным весом, курением, употреблением слишком большого количества алкоголя или приемом определенных лекарств, включая диуретики (таблетки от высокого кровяного давления, которые заставляют вас больше мочиться).

Очевидная полицитемия может улучшиться, если выявить и устранить первопричину. Например, может помочь отказ от курения или сокращение потребления алкоголя.

Относительная полицитемия

Это похоже на явную полицитемию. Это может произойти в результате обезвоживания.

Абсолютная полицитемия

«Абсолютная полицитемия» — это когда ваше тело производит слишком много красных кровяных телец. Есть 2 основных типа:

• первичная полицитемия — проблема в клетках, вырабатываемых костным мозгом, которые становятся эритроцитами; наиболее распространенный тип известен как истинная полицитемия (PV)
• вторичная полицитемия — слишком много эритроцитов вырабатывается в результате основного заболевания

Истинная полицитемия (PV)

PV редко.Обычно это вызвано изменением гена JAK2, которое заставляет клетки костного мозга производить слишком много красных кровяных телец.

Пораженные клетки костного мозга также могут развиваться в другие клетки, обнаруженные в крови, что означает, что у людей с PV также может быть аномально высокое количество как тромбоцитов, так и лейкоцитов.

Хотя PV вызван генетическим изменением, он обычно не передается по наследству. Большинство случаев развиваются в более позднем возрасте. Средний возраст постановки диагноза — 60 лет.

Вторичная полицитемия

Вторичная полицитемия — это когда основное заболевание вызывает выработку большего количества эритропоэтина.Это гормон, вырабатываемый почками, который стимулирует клетки костного мозга производить эритроциты.

К состояниям здоровья, которые могут вызвать вторичную полицитемию, относятся:

Как диагностируют полицитемию

Полицитемию можно диагностировать, проведя анализ крови для проверки:

• количество эритроцитов в крови (количество эритроцитов)
• объем пространства, занимаемого эритроцитами в крови (уровень гематокрита)

Высокая концентрация эритроцитов свидетельствует о полицитемии.

Иногда полицитемию выявляют только при обычном анализе крови по другой причине.

Ваш терапевт может направить вас к гематологу (специалисту по заболеваниям крови) для проведения дополнительных анализов, чтобы подтвердить диагноз и определить основную причину.

Сюда могут входить:

• Анализ крови для поиска измененного гена JAK2
• УЗИ живота для поиска проблем с почками

Средства для лечения полицитемии

Лечение полицитемии направлено на предотвращение симптомов и осложнений (таких как образование тромбов) и устранение любых первопричин.

Венесекция (удаление крови)

Венесекция — это самый простой и быстрый способ уменьшить количество эритроцитов в крови. Это может быть рекомендовано, если у вас есть PV, тромбы в анамнезе или симптомы, указывающие на то, что ваша кровь слишком густая.

Венесекция включает удаление примерно 1 пинты (пол-литра) крови за раз, аналогично процедуре, используемой при сдаче крови.

Как часто это необходимо, зависит от каждого человека. Сначала вам может потребоваться лечение каждую неделю, но когда ваша полицитемия будет под контролем, вам может понадобиться лечение каждые 6–12 недель или реже.

Для получения дополнительной информации прочтите брошюру NHS о венесекции (PDF, 336 КБ).

Лекарство для уменьшения количества красных кровяных телец

При PV могут быть прописаны лекарства, замедляющие выработку эритроцитов.

Доступно множество различных лекарств, и ваш специалист учтет ваш возраст и состояние здоровья, реакцию на венесекцию и количество эритроцитов при выборе наиболее подходящего для вас. Примеры включают:

• гидроксикарбамид — это лекарство принимается в таблетках каждое утро и обычно хорошо переносится.Но не следует принимать, если вы беременны или пытаетесь забеременеть
• интерферон — это лекарство вводится путем инъекции в живот или бедро от 1 до 3 раз в неделю. Вы можете вводить его самостоятельно дома, как только научитесь это делать. Преимущество интерферона в том, что его можно принимать во время беременности, но он может вызывать неприятные побочные эффекты, такие как выпадение волос и симптомы гриппа

Препарат для предотвращения образования тромбов

Если у вас PV, могут быть назначены ежедневные таблетки аспирина в низких дозах, чтобы предотвратить образование тромбов и снизить риск серьезных осложнений.

Вам также могут предложить лечение низкими дозами аспирина, если у вас явная или вторичная полицитемия и другие проблемы со здоровьем, влияющие на ваши кровеносные сосуды, такие как ишемическая болезнь сердца или цереброваскулярное заболевание.

Лечение и профилактика других симптомов

Некоторым людям также может потребоваться лечение от любых других симптомов или осложнений полицитемии, которые у них есть, или от любой основной причины этого состояния.

Например, вам могут дать лекарство для облегчения зуда или лечения ХОБЛ.Подробнее о:

лечения зуда

лечение ХОБЛ

Изменения образа жизни, которые помогают

Помимо улучшения некоторых случаев явной полицитемии, внесение изменений в здоровый образ жизни также может снизить риск потенциально серьезных тромбов у людей со всеми типами полицитемии.

Наличие полицитемии означает, что вы уже подвержены высокому риску образования тромба, а избыточный вес или курение только увеличивают этот риск.

Вы можете найти следующие советы и информацию полезными:

худеет

Калькулятор здорового веса

профилактика сердечно-сосудистых заболеваний

лечение повышенного артериального давления

бросить курить

Перспективы полицитемии

Перспективы полицитемии во многом зависят от первопричины.

Многие случаи протекают в легкой форме и не могут привести к дальнейшим осложнениям. Однако некоторые случаи, особенно случаи PV, могут быть более серьезными и требовать длительного лечения.

При правильном контроле полицитемия не должна влиять на вашу продолжительность жизни, и вы должны иметь возможность жить нормальной жизнью. Однако люди с PV могут иметь немного меньшую продолжительность жизни, чем обычно, из-за повышенного риска таких проблем, как сердечные приступы и инсульты.

PV также может иногда вызывать рубцевание костного мозга (миелофиброз), что в конечном итоге может привести к тому, что у вас будет слишком мало клеток крови.В некоторых редких случаях он может перерасти в рак, называемый острым миелоидным лейкозом (ОМЛ).

Последняя проверка страницы: 30 апреля 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 30 апреля 2022 г.

полицитемия | патология | Британника

полицитемия , аномальное увеличение количества эритроцитов (эритроцитов) и гемоглобина в кровообращении, ситуация, которая приводит к сгущению крови, замедлению кровотока и повышенной опасности образования тромбов в системе кровообращения.Состояние часто приводит к увеличению объема эритроцитов при анализе гематокрита. Полицитемия возникает в ответ на некоторые известные стимулы для производства красных кровяных телец.

Виды полицитемии

Полицитемия может быть относительной (например, после потери плазмы крови), преходящей (например, когда большое количество эритроцитов внезапно попадает в кровоток из хранилища) или абсолютной (т. Е. Отражающая увеличение фактической массы эритроцитов в организме ). Относительная полицитемия может быть следствием ненормально пониженного потребления жидкости или заметной потери жидкости организма, например, при постоянной рвоте, тяжелой диарее или обильном потоотделении, или когда вода перемещается из кровотока в ткани.Относительная и преходящая, или вторичная, полицитемия исчезает, когда устраняется состояние, к которому они вторичны. Абсолютная полицитемия, когда известна причина, называется эритроцитозом.

Британская викторина

44 вопроса из самых популярных викторин «Британника» о здоровье и медицине

Что вы знаете об анатомии человека? Как насчет медицинских условий? Мозг? Вам нужно будет много знать, чтобы ответить на 44 самых сложных вопроса из самых популярных викторин Britannica о здоровье и медицине.

Причины полицитемии

Полицитемия — это реакция организма на повышенную потребность в кислороде. Это происходит, когда гемоглобин не может забирать большое количество кислорода из легких (т.е. когда он не «насыщен»). Это может быть следствием пониженного атмосферного давления, например, на большой высоте, или нарушения легочной вентиляции. Устойчивое увеличение количества эритроцитов у людей, постоянно проживающих на больших высотах, является прямым результатом снижения давления кислорода в окружающей среде.Хроническое заболевание легких (например, эмфизема — ненормальное растяжение легких воздухом) может вызвать хроническую гипоксемию (пониженное давление кислорода в крови) и привести к абсолютной полицитемии. Крайнее ожирение также может серьезно нарушить легочную вентиляцию и тем самым вызвать абсолютную полицитемию (синдром пиквика).

Врожденные пороки сердца, которые позволяют отводить кровь от ее нормального пути через легочный контур, тем самым препятствуя адекватной аэрации крови, также могут вызывать полицитемию, как и дефект циркулирующего гемоглобина.Последний дефект может быть врожденным из-за аномалии ферментов или гемоглобина, или он может быть приобретен в результате чрезмерного использования производных каменноугольной смолы, таких как фенацетин, которые превращают гемоглобин в пигменты, неспособные переносить кислород (метгемоглобин, сульфгемоглобин). . Наконец, полицитемия может развиваться при наличии определенных типов опухолей и в результате действия секретов коры надпочечников. Лечение полицитемии, вызванной любой из этих причин, включает коррекцию или облегчение первичной патологии.

Получите подписку Britannica Premium и получите доступ к эксклюзивному контенту.
Подпишитесь сейчас

Истинная полицитемия

Полицитемия отличается от заболевания, называемого истинная полицитемия (эритремия или первичная полицитемия), при котором избыток эритроцитов возникает без известной причины. При истинной полицитемии обычно наблюдается увеличение и других элементов крови; например, количество эритроцитов, а также часто количество белых кровяных телец (лейкоцитов) и тромбоцитов (тромбоцитов) увеличивается, и обычно увеличивается селезенка.При этом заболевании стволовые клетки-предшественники клеток костного мозга дают избыточное потомство. Люди с истинной полицитемией имеют исключительно румяный цвет лица с покраснением лица, а иногда и конечностей, могут иметь головную боль, головокружение, затрудненное дыхание, чувство полноты, изменения кожи (например, склонность к синякам) и увеличенные селезенка. Однако из-за того, что некоторые факторы свертывания крови не вырабатываются в достаточном количестве, из язв или мелких ран могут возникать кровоизлияния.Язва двенадцатиперстной кишки и подагра чаще возникают у людей с истинной полицитемией. Заболевание относительно распространено у евреев, чаще поражает мужчин, чем женщин, и обычно проявляется в среднем возрасте или позже.

Лечение полицитемии

Лечение полицитемии и истинной полицитемии направлено на уменьшение объема эритроцитов. Один из простейших методов — удалять кровь из вены по пинте за раз до тех пор, пока клеточный уровень не приблизится к норме и симптомы не исчезнут.Иногда может потребоваться использование лекарств или лучевой терапии в виде радиоактивного фосфора, чтобы ограничить повышенную активность клеток костного мозга. Однако, по возможности, этих методов лечения следует избегать из-за их возможных осложнений.

Эта статья была недавно отредактирована и обновлена ​​Кара Роджерс, старшим редактором.