Фиброзная гистиоцитома злокачественная: ГИСТИОЦИТОМА ФИБРОЗНАЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГОЛЕНИ (задача 1198)

Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости — относительно редкая (около 2% первичных злокачественных опухолей скелета) злокачественная опухоль с резко выраженным полиморфизмом веретеноклеточных элементов, лишённая каких-либо признаков гистологической дифференцировки. Встречается в молодом и старческом возрасте (средний возраст 50 лет), несколько чаще у мужчин. Локализуется в основном в метафизах длинных костей — бедренная кость, кости голени, плечевая кость, реже в краниофациальных костях, крайне редко в костях позвоночника и рёбрах. Может развиваться на почве инфаркта кости, болезни Педжета, как осложнение рентгенотерапии.

Клиническая картина. Боль, болезненность при пальпации, часто патологические переломы.

Рентгенологически — остеолитический эксцентрично расположенный очаг без признаков обызвествления и чётких границ; периостальная реакция обнаруживается редко; обычно разрушение кортикальной пластинки и распространение опухоли в мягкие ткани.

Патоморфология. Макроскопически участки геморрагичной мягкой ткани рыжевато-коричневого цвета чередуются с участками плотной консистенции серовато-белесоватого цвета; часто видны некрозы.

Микроскопия. Комбинация гистиоцитарных и фибробластических элементов, характерны гигантские многоядерные клетки; веретеноклеточные элементы формируют «муаровый» рисунок; выраженная цитологическая атипия; частые митозы (в том числе патологические).

Дифференциальная диагностика. Неоссифицируемая фиброма, пигментированный виллёзно-нодулярный синовит, гигантоклеточная репаративная гранулёма кости, гигантоклеточная опухоль, фибросаркома, фибробластический вариант остеосаркомы.

Лечение. Неоадъювантная химиотерапия c последующей адекватной сегментарной резекцией кости вместе с опухолью. В ряде случаев показана ампутация. Кроме оперативного вмешательства проводят адъювантную химиотерапию или лучевую терапию.

Исход неблагоприятный.

   

 

Содержание

ГИСТИОЦИТОМА ФИБРОЗНАЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГОЛЕНИ (задача 1198)

ГИСТИОЦИТОМА ФИБРОЗНАЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГОЛЕНИ
(задача 1198)

П.Г. Мальков1,2, М.А. Морозова1, В.Н. Гриневич1,

Ю.В. Зорина1, Л.В. Москвина2, Н.В. Данилова2

1 Централизованная лаборатория патоморфологии и цитологии (зав. – кандидат мед. наук П.Г. Мальков) ГУЗ Консультативно-диагностический центр №6 УЗ САО г.Москвы;
2 Кафедра общей и частной патологии (зав. – член-корр. РАМН, проф. Ю.Л. Перов) факультета фундаментальной медицины МГУ имени М.В. Ломоносова.

Клиническая легенда. Мужчина 68 лет. Образование на передней поверхности голени, размером 30х20 мм в виде узла, возвышающегося над кожей, кожа над узлом слегка пигментирована. Известно, что пациент страдает хронической венозной недостаточностью нижних конечностей. Образование иссечено в пределах здоровых тканей, доставлено на гистологическое исследование с клиническим диагнозом «дерматофиброма голени».

Макроскопическое описание. Образование овальной формы 30х20х16 мм, возвышающийся над кожным лоскутом на широком основании 20х15 мм, плотно-эластической консистенции, наружная поверхность гладкая. На разрезе – охряно-желтого цвета, границы узла четкие.

Микрофотографии. Рис. 1 – окраска гематоксилином и эозином, об.х5; рис. 2 – окраска гематоксилином и эозином, об.х10; рис. 3 – окраска гематоксилином и эозином, об.х20; рис. 4 – окраска гематоксилином и эозином, об.х40; рис. 5,6 – окраска гематоксилином и эозином, об.х63.

Микроскопическое описание. Опухолевый узел расположен в дерме (рис. 1), представлен чередующимися полями фибробластоподобных и гистиоцитоподобных клеток (рис. 2,3), выявляется более пяти митозов в поле зрения (рис. 5,6), гигантские многоядерные клетки типа Тутона (рис. 3). Окружающая строма отечна, воспалительный инфильтрат представлен лимфоцитами, плазмоцитами, эозинофилами. Мышечные волокна гипертрофированы.

Заключение. Гистиоцитома фиброзная злокачественная кожи голени [M8830/3].

Комментарии. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (подэпителиальный узелковый склероз, фиброидная гистиоцитома, склерозированная гемангиома) – распространенная опухоль мягких тканей, развивающаяся преимущественно у мужчин после 40 лет. Чаще всего поражаются нижние конечности и туловище, реже – лицо и шея. Опухоль представлена чередующимися полями веретенообразных (фибробластоподобных) и округлых (гистиоцитоподобных) клеток. На ранних стадиях в клеточном инфильтрате преобладают макрофаги, могут встречаться сидерофаги, липофаги, гигантские клетки и клетки типа инородных тел. Более поздние сроки отмечаются высокой клеточностью, беспорядочно расположенными коллегановыми волокнами, чередующимися с участками склероза. В редких случаях отмечается пролиферация гладкомышечных клеток. Различают разновидности фиброзной гистиоцитомы: плеоморфная, миксоидная, гигантоклеточная, воспалительная; по вариантам течения – лихеноидная, эрозивная и язвенная. Прогноз неблагоприятный, после удаления часты рецидивы.

Литература. Pathology&Genetics of Skin Tumours / WHO Classification of Tumours.- IARC Press.-2006, p.261-262.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома: симптоматика, диагностика, лечение

Около двадцати процентов всех заболеваний злокачественной фиброзной гистиоцитомой начинают развиваться на базе существующего доброкачественного образования в хрящевых тканях, деформирующей остеодистрофии или фиброзных дисплазиях. Опухоль может появиться в области, которая ранее подвергалась облучениям. Симптоматика заболевания не отличается специфичностью.

Симптомы гистиоцитомы

Человек, у которого развивается злокачественная фиброзная опухоль, сталкивается с общим ухудшением самочувствия. Его беспокоит:

  • Появление болевых ощущений в области поражения;
  • Развитие новообразования, которое прощупывается пальцами;
  • Патологические переломы возникают на месте образования злокачественной опухоли;
  • Ближайший к новообразованию сустав начинает работать с нарушениями.

Как диагностировать фиброзную гистиоцитому

Чтобы выявить онкологическое заболевание, необходимо провести комплексную диагностику пациента. К осмотру привлекают онкологов, радиологов, ортопедов, рентгенологов. Профильные специалисты рекомендуют проведение:

  • Магнитно-резонансной томографии;
  • Рентгена;
  • Сцинтиграфии.
  • Сцинтиграфия предполагает сканирование всего скелета, после введения радиоактивного вещества в организм больного. Патологические костные ткани начинают поглощать вещество, что позволяет определить точки с повышенным поглощением.

Для установки окончательного диагноза необходимо проведение биопсии. Она берется открытым или закрытым способом. Открытый способ предполагает разрез кожных покровов около очага, забор ткани для анализа. Закрытый способ использует длинную тонкую иглу, без разреза.

Как лечить злокачественную фиброзную гистиоцитому

Для назначения программы лечения специалисты должны проанализировать все полученные в ходе полного обследования данные. В большинстве случаев необходима операция для удаления пораженной области костной ткани. Радикальной мерой является ампутация, однако этот метод используется в критических ситуациях.

Удаленный участок кости заменяют металлическими пластинами или костными трансплантатами. При необходимости пациенту назначают дополнительную химиотерапию.

Лечение гистиоцитомы в Tel Aviv Medical Clinic

Специалисты лучшей израильской клиники на протяжении многих лет помогают больным со всего мира бороться с раковыми опухолями. Они спасли тысячи пациентов, вернув их к прежней жизни. Некоторые из них были признаны безнадежными в других клиниках. Наличие ультрасовременного оборудования, высококвалифицированных врачей, инновационных технологий позволяет пациентам Tel Aviv Medical Clinic победить рак на самых последних стадиях.

 

Healthcare — Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Одна из разновидностей мягкотканных сарком, склонных к раннему гематогенному метастазированию. Это довольно часто встречающаяся мягкотканая саркома, поражающая лиц любого возраста и пола, чаше мужчин в возрасте 45—70 лет. Растет сравнительно медленно, но отличается скачкообразным темпом роста.

Локализация 

Глубокие мягкие ткани и скелетная мускулатура проксимальных отделов конечностей, забрюшинного пространства, реже туловища, головы и шеи.

Классификация

Выделяют 4 гистологические разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы: плеоморфную, миксоматозную, гигантоклеточную и воспалительную, на долю которых приходится 60, 25. 10 и 5%, соответственно. Что касается ангиоматозной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, встречающейся исключительно у детей и имеющей благоприятный прогноз, в настоящее время она рассматривается как доброкачественная опухоль — ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома.

Плеоморфная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы харатерзуется диффузным скоплением беспорядочно расположенных клеток двух типов: веретенообразных клеток с признаками фибробластов и кубических эпителиоидных клеток, напоминающих гистиоциты. Для второй разновидности клеток характерно также наличие атипичных гигантских клеток, многоядерных, делящихся, с причудливыми, в том числе триполярными, фигурами митозов. Строма опухоли обычно не выражена, заменена опухолевым компонентом.

Миксоидноя разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы(син.: миксофиброксантома) содержит клеточные участки, подобные плеоморфной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но около 50% ткани опухоли претерпевает студенистое превращение. Основа миксоидной стромы состоит из гиалуронидазочувствительных кислых мукополисахаридов и содержит множество арочных кровеносных сосудов, окруженных воспалительными клетками.

Гигантоклеточная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей) состоит из тех же типов клеток, как и предыдущие разновидности, но с наличием гигантских клеток типа остеокластов. Эти клетки имеют обильную эозинофильную цитоплазму с множественными одинаковыми маленькими ядрами и могут содержать жировые вакуоли и гемосидерин.

Воспалительная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: забрюшинная ксантогранулема; злокачественая ксантогранулема, ксантомаркома, воспалительная фиброзная гистоцитома) характеризуется плотным инфильтратом из нейтрофилов и лимфоцитов, а также большим количеством клеток с наличием крупных капель цитоплазматического жира, придающего им ксантоматозный вид.

Каждая разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется диффузным распространением, глубоким прорастанием в дерму, подкожную жировую клетчатку, фасции и другие мягкотканые элементы, а также опухолевым некрозом. Злокачественная фиброзная гистиоцитома может распространяться по межфасциальным пространствам, нервам и кровеносным сосудам.

Дифференциальный диагноз

проводится с плеоморфной липосаркомой,плеоморфная рабдомиосаркома, плоскоклеточным раком кожи и меланомой, лимфомой Ходжкина, остеосаркомой, хондросаркомой, злокачественнаой шванномой, лейомиосаркомой, дерматофибромой.

Лечение

  1. Хирургическое удаление опухоли с широким (2 см и более) захватом краев. Радикальная эксцизия включает не менее 50% мышцы. Иногда проводится ампутация пораженной конечности.
  2. Адьювантная лучевая терапия, применяемая как до, так и после операции (64-66 Гр при наличии опухолевых клеток в крае и 60 Гр при их отсутствии) улучшает послеоперационный прогноз.
  3. Химиотерапия (доксорубицин, циклофосфамид, винкристин) показана только при крупных опухолях конечностей.
  4. Лечение метастазов безуспешно. Лишь в нескольких случаях удаление изолированных метастазов привело к длительному выживанию больных Не улучшает прогноз и использование химиотерапии.

Местные рецидивы злокачественной фиброзной гистиоцитомы после хирургического удаления отмечены в 26% случаях, причем у 8% больных они носят множественный характер. Местный рецидив развивается в среднем через 16 мес после операции, у 67% больных он отмечен в течение первых 2 лет, а у 95% — в течение 5 лет после операции. Общий уровень метастазирования для злокачественной фиброзной гистиоцитомы составляет 32%. Чаще всего опухоль метастазирует в легкие (80% больных), реже — в лимфатические узлы, печень, кости, мягкие ткани и забрюшинное пространство.

Прогноз

К факторам, коррелирующим с низкой продолжительностью жизни, относят большие размеры опухоли, ее проксимальное расположение, немиксоидную гистологическую разновидность, степень злокачественности, распространенность некрозов в опухоли, наличие рецидивов и метастазов. Пятилетняя выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет 70%, причем 75% больных с миксоматозной разновидностью опухоли живут в течение 10 лет.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости — относительно редкая (около 2% первичных злокачественных опухолей скелета) злокачественная опухоль с резко выраженным полиморфизмом веретеноклеточных элементов, лишённая каких-либо признаков гистологической дифференцировки. Встречается в молодом и старческом возрасте (средний возраст 50 лет), несколько чаще у мужчин. Локализуется в основном в метафизах длинных костей — бедренная кость, кости голени, плечевая кость, реже в краниофациальных костях, крайне редко в костях позвоночника и рёбрах. Может развиваться на почве инфаркта кости, болезни Педжета, как осложнение рентгенотерапии.

Клиническая картина. Боль, болезненность при пальпации, часто патологические переломы.

Рентгенологически — остеолитический эксцентрично расположенный очаг без признаков обызвествления и чётких границ; периостальная реакция обнаруживается редко; обычно разрушение кортикальной пластинки и распространение опухоли в мягкие ткани.

Дифференциальная диагностика. Неоссифицируемая фиброма, пигментированный виллёзно-нодулярный синовит, гигантоклеточная репаративная гранулёма кости, гигантоклеточная опухоль, фибросаркома, фибробластический вариант остеосаркомы.

Лечение. Неоадъювантная химиотерапия c последующей адекватной сегментарной резекцией кости вместе с опухолью. В ряде случаев показана ампутация. Кроме оперативного вмешательства проводят адъювантную химиотерапию или лучевую терапию.

Исход неблагоприятный.

Клинический случай злокачественной фиброзной гистиоцитомы Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Таблица 3 Улучшение периметрических индексов через 3 месяц после лечения

Расширение границ поля зрения от точки фиксации Начальная стадия Развитая стадия Далекоза- шедшая стадия

5-10° 9 — 20% 1 — 2,2% —

10-20° 3 — 6,6% — —

свыше 20° 1 — 2,2% — —

Выводы:

На фоне лечения Мексипримом у пациентов основной группы достоверно улучшились зрительные функции и отмечено улучшение периметрических индексов, что свидетельствует о повышении функциональной активности сетчатки. Кроме того, больные отметили улучшение общего самочувствия, повышение работоспособности, улучшение памяти.

Глаукома — болезнь не излечимая, имеющая склонность к прогрессированию. И только правильно выбранная тактика лечения и наблюдения за больным позволяют рассчитывать на успех и длительное сохранение зрения.

Учитывая все выше изложенное, считаю целесообразным применять препарат Мексиприм в комплексном лечении глаукомы и проводить курсы профилактического лечения данным препаратом два раза в год на протяжении всей жизни пациента.

ЛИТЕРАТУРА:

1. Аветисов С.Э., Егоров Е.А., Мошетова Л.К., Нероева Б.В., Тахчиди Х.П. Офтальмология. Национальное руководство. М. : Гэотар-Медиа, 2008. 265 с.

2. Волков В.В. Простая глаукома. Этиопатогенез и диагностика. М. 2011. 214 с.

3. Долгова И.Г., Малешевская Т.Н. Исследование эффективности и безопасности применения препарата «Мексиприм» у пациентов с первичной открытоугольной глаукомой // Клиническая офтальмология, 2012. №1. С. 24-28.

4. Егоров Е.А. Национальное руководство по глаукоме (путеводитель) для поликлинических врачей. М. 2008. 218 с.

5. Курышева Н.И. Нейропротекторное лечение первичной открытоугольной глаукомы. М. 2010. 211 с.

6. Либман Е.С., Шахова Е.В. Слепота и инвалидность по зрению в населении России. М., 2009. 248 с.

7. Мошетова Л.К., Корецкая Ю.М. О тактике подхода к лечению больных глаукомой. // Клиническая офтальмология, 2005. №2. С. 18-24.

8. Нестерова А.П. Глаукома. М., 1995. 196 с.

9. Шмырева В.Ф., Мотовой Е.Н., Шершнев В.В. Глаукома. М. 1996. 228 с.

Brovkina I.A.

experience with the drug «mexiprim» in patients with primary open-angle glaucoma

Consultative Diagnostic Clinic FGKU «1477 VMKG» the Defense Ministry, Vladivostok.

Keywords: primary open-angle glaucoma, Mexiprim, retinal perfusion, oxygenation of the retina.

Сведения об авторе:

Боровкина И.А., врач-офтальмолог консультативно-диагностической поликлиники ФГКУ «1477 ВМКГ» МО РФ; г. Владивосток, ул. Громова, д. 2.

© Коллектив авторов, 2013 г УДК 616.24-006.6

Дорогая Т.Г. Каргиева Н.Г. Крымов А.А. Романов А. Н. Самадинский В.А. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ФИБРОЗНОЙ ГИСТИОЦИТОМЫ

Филиал № 1 ФГКУ «1477 ВМКГ» МО РФ, г. Фокино, Приморский край

Ключевые слова: злокачественная фиброзная гистиоцитома.

Вопросы диагностики и лечения злокачественных неэпителиальных опухолей легких по-прежнему остаются малоизученными, что объясняется крайней редкостью этой патологии. В общей структуре злокачественных опухолей легких мезенхимальные новообразования и гемобластозы составляют 2,8 %.

Выделяют 4 гистологические разновидности ЗФГ: плеоморфную, миксоматозную, гиганто-

клеточную и воспалительную, на долю которых приходится 60, 25. 10 и 5%, соответственно. Что касается ангиоматозной разновидности ЗФГ, встречающейся исключительно у детей и имеющей благоприятный прогноз, в настоящее время она рассматривается как доброкачественная опухоль — ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома.

Плеоморфная разновидность ЗФГ характеризуется диффузным скоплением беспорядочно расположенных клеток двух типов: веретенообразных клеток с признаками фибробластов и кубических эпителиоидных клеток, напоминающих гистиоциты. Для второй разновидности клеток характерно также наличие атипичных гигантских клеток, многоядерных, делящихся, с причудливыми, в том числе триполярными, фигурами митозов. Помимо множественных гиперхромных ядер эти клетки могут содержать в цитоплазме маленькие капли жира, придающие им пенистый вид. Строма опухоли обычно не выражена, заменена опухолевым компонентом. Однако при тщательном исследовании обнаруживаются расположенные между клетками нежные коллагеновые волокна, а также различное количество муцина. В ткани опухоли могут встречаться также лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы, нейтрофилы, эти клетки иногда скапливаются вокруг кровеносных сосудов.

Лечение ЗФГ состоит в хирургическом удалении опухоли с широким (2 см и более) захватом краев. Радикальная эксцизия включает не менее 50% мышцы. Иногда проводится ампутация пораженной конечности. При использовании микрохирургической операции по Mohs частота местных рецидивов уменьшается до 10%. Адьювантная лучевая терапия, применяемая как до, так и после операции (64-66 Гр при наличии опухолевых клеток в крае и 60 Гр при их отсутствии) улучшает послеоперационный прогноз. Химиотерапия (доксорубицин, циклофосфа-

мид, винкристин) показана только при крупных опухолях конечностей. Лечение метастазов безуспешно. Лишь в нескольких случаях удаление изолированных метастазов привело к длительному выживанию больных. Не улучшает прогноз и использование химиотерапии.

Местные рецидивы ЗФГ после хирургического удаления отмечены в 26% случаях, причем у 8% больных они носят множественный характер. К развитию их предрасполагают присутствие злокачественных клеток в крае удаляемой опухоли и наличие рецидива в анамнезе. Местный рецидив развивается в среднем через 16 месяцев после операции, у 67% больных он отмечен в течение первых 2 лет, а у 95% — в течение 5 лет после операции.

Общий уровень метастазирования для ЗФГ составляет 32%. Тенденция к метастазированию не зависит от местного рецидива, но коррелирует с размером и гистологической разновидностью опухоли. Немиксоидные разновидности мета-стазируют в 40% случаев, тогда как миксоидная разновидность — в 15%. Немиксоидные разновидности диаметром более 5 см имеют больший мета-

статический потенциал, чем маленькие опухоли, и даже миксоидная разновидность ЗФГ размером более 10 см метастазирует чаще, чем соответствующая опухоль меньшего размера. К факторам, коррелирующим с частотой метастазирования, относят также степень воспаления в опухоли, глубину прорастания опухоли, вовлечение фасции или рост вдоль фасциальных пространств, наличие опухолевых клеток в операционном крае, рецидив в течение первого года после удаления и т.д. В среднем злокачественная фиброзная гистиоцито-ма метастазирует через 12-14 мес после установления диагноза, при этом 96% метастазов возникает в течение первых 5 лет. Чаще всего опухоль метастазирует в легкие (80% больных), реже — в лимфатические узлы, печень, кости, мягкие ткани и забрюшинное пространство.

Прогноз ЗФГ. К факторам, коррелирующим с низкой продолжительностью жизни, относят большие размеры опухоли, ее проксимальное расположение, немиксоидную гистологическую разновидность, степень злокачественности, распространенность некрозов в опухоли, наличие рецидивов и метастазов. Пятилетняя выживаемость при ЗФГ составляет 70%, причем 75% больных с миксоматозной разновидностью опухоли живут в течение 10 лет.

Приводим наше наблюдение клинического случая.

Б-я К-ко, 69 лет, обратилась в филиал №1 ФКГУ «1477 ВМКГ» МО РФ 18.02.2013 г. с жалобами на наличие опухолевидного образования в области внутренней поверхности правого бедра. При осмотре в области внутренней поверхности правого бедра (рис 1) определяется опухолевидное образование 15*8 см, плотноэластической консистенции, малоболезненное при пальпации, подвижное. Выставлен диагноз: липома правого бедра.

Произведено иссечение опухоли, которая была заключена в плотную капсулу размерами 16*10*9см.

Макропрепарат: опухоль размерами 15х8х6 см. Состоит из двух частей — верхний полюс состоит из жировой ткани, нижний полюс — из стромальной ткани с жидкостным содержимым, заключенным в общую капсулу (рис. 2).

Гистологическое исследование. В материале опухолевая ткань представлена группами гиперх-ромных, полиморфных, атипичных клеток, гигантскими многоядерными клетками, группами клеток с пенистой цитоплазмой. Вокруг сосудов определяются муфтообразные скопления относительно маломорфных атипичных клеток, строма представлена гиалинизированной соединительной тканью. Определяются участки некроза и кровоизлияния. В целом картина в большей степени соответствует злокачественной фиброзной гисти-оцитоме, плейоморфный вариант.

Рис. 1. Опухолевидное образование в области внутренней поверхности правого бедра больной К-ко

Рис. 2: Макропрепарат: опухоль размерами 15х8х6 см. Состоит из двух частей — верхний полюс состоит из жировой ткани, нижний полюс — из стромальной ткани с жидкостным содержимым, заключенным в общую капсулу

Обсуждение:

ЗФГ является типом саркомы и злокачественного новообразования неясного происхождения. Она возникает как из мягких тканей, так и из костей. ЗФГ была впервые описана в 1961 г. Кауфманом и Стаут, но споры о ней не утихают до сих пор. Первоначально ЗФГ была описана как гистиоцитарная опухоль. Однако в 1977 г. было высказано предположение, что ЗФГ является наиболее распространенной саркомой мягких тканей. Несмотря на относительную частоту диагностики, ЗФГ осталась загадкой. До сих пор не обнаружено ни одной клетки или ткани происхождения этой опухоли. В 2002 г. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) стала рассматривать ЗФГ в качестве формального объекта для диагностики и переименовала его как плеоморфную недифференцированную саркому. Эта новая терминология была подтверждена массой убедительных доказательств в течение последнего десятилетия, чтобы предположить, что ЗФГ

представляет собой конечный результат на пути опухоли к недеренцированию. Пока остается неясным, как организованы эти опухоли, однако, термин «злокачественных фиброзная гистиоцитома» остается в настоящее время диагнозом для тысяч пациентов и до сих пор используется как пациентами, так и врачами всего мира.

ЛИТЕРАТУРА

1. Петровичев Н.Н., Чобонян Н.С., Аннамухамед А.А., Ходжамуратов Д.Х. О гистогенезе злокачественной фиброзной гистиоцитомы и гигантоклеточной опухоли кости // Архив патологии. 1985. № 7. С. 11-16.

2. Феденко А. Н., Блинов В. М., Соловьев Ю. Н. Злокачественная фиброзная гистиоцитома мягких тканей // Архив патологии. 1985. № 9. С. 20-27.

3. AJCC Cancer Staging Handbook. Edited, New York, Springer-Verlag, 2002.

4. Akerman M.: Malignant fibrous histiocytoma—the commonest soft tissue sarcoma or a nonexistent entity? Acta Orthop Scand Suppl, 1997. 273: 41-6.

5. Billingsley K. G., Burt M. E., Jara E., Ginsberg R. J., Woodruff J. M., Leung D. H., Brennan M. F. Pulmonary metastases from soft tissue sarcoma: analysis of patterns of diseases and postmetastasis survival. Ann Surg, 2002. 229(5): 602-10.

6. Casson A. G., Putnam J. B., Natarajan G., Johnston D. A., Mountain C., McMurtrey M., Roth J. A. Five-year survival after pulmonary metastasectomy for adult soft tissue sarcoma. Cancer, 1992. 69(3): 662-8.

7. Cheng E. Y., Dusenbery K. E., Winters M. R., Thompson R. C. Soft tissue sarcomas: preoperative versus postoperative radiotherapy. J Surg Oncol, 1996. 61(2): 90-9.

8. Eary J. F., O>Sullivan F., Powitan Y., Chandhury K. R., Vernon C., Bruckner J. D., Conrad E. U. Sarcoma tumor FDG uptake measured by PET and patient outcome: a retrospective analysis. Eur J Nucl Med Mol Imaging, 2002. 29(9): 1149-54.

9. Eilber F. C., Brennan M. F., Eilber F. R., Dry S. M., Singer S., Kattan M. W. Validation of the postoperative nomogram for 12-year sarcoma-specific mortality. Cancer, 2004. 101(10): 2270-5.

10. Jager P. L., Hoekstra H. J., Leeuw J. van Der Graaf W. T., de Vries E. G. Piers, D. Routine bone scintigraphy in primary staging of soft tissue sarcoma; Is it worthwhile? Cancer, 2000. 89(8): 1726-31.

11. Kattan M. W., Leung D. H., Brennan M. F. Postoperative nomogram for 12-year sarcoma-specific death. J Clin Oncol, 2002. 20(3): 791-6.

12. Kauffman S. L., Stout A. P. Histiocytic tumors (fibrous xanthoma and histiocytoma) in children. Cancer, 1961. 14: 469-82.

13. Leyvraz S., Bacchi M., Cerny T., Lissoni A., Sessa C., Bressoud A., Hermann R. Phase I multicenter

study of combined high-dose ifosfamide and 14. Mankin H. J., Mankin C. J., Simon M. A. The

doxorubicin in the treatment of advanced sarcomas. hazards of the biopsy, revisited. Members of the

Swiss Group for Clinical Research (SAKK). Ann Musculoskeletal Tumor Society. J Bone Joint Surg Am,

Oncol, 1998. 9(8): 877-84. 1996. 78(5): 656-63.

Dorogaya T.G., Kargieva N.G., Krimov A.A., Romanov A.N., Samadinsky V.A.

CLINICAL CASES OF MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA

Branch number 1 FGKU «1477 VMKG» the Defense Ministry, Fokino, Primorsry region.

Keywords: malignant fibrous histiocytoma.

Сведения об авторах:

Дорогая Татьяна Георгиевна, анестезиолог-реаниматолог филиала № 1 ФКГУ «14177 ВМКГ» МО РФ; Каргиева Наталья Григорьевна, анестезиолог-реаниматолог филиала № 1 ФКГУ «14177 ВМКГ» МО РФ; Романов Алексей Николаевич, майор медицинской службы, начальник 2-го хирургического отделения филиала №1 ФКГУ «1477 ВМКГ» МО РФ;

Крымов Алексей Анатольевич, подполковник медицинской службы запаса, ординатор 2-го хирургического отделения филиала №1 ФКГУ «1477 ВМКГ» МО РФ.

Самадинский Владимир Алексеевич, ординатор начальник 2-го хирургического отделения филиала №1 ФКГУ «1477 ВМКГ» МО РФ.

© А.В. Кузнецова, 2013 г УДК 617.571/72-071-08

Кузнецова А.В.

ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЕВОГО СИНДРОМА В ПЛЕЧЕВЫХ СУСТАВАХ

Консультативно-диагностическая поликлиника Федерального государственного казённого учреждения «1477 военно-морской клинический госпиталь» Министерства обороны Российской Федерации.

В статье отражён опыт лечения болевого синдрома в области плечевого сустава, приведён перечень литературы по теме. Положительные клинические результаты достигаются при правильном понимании процессов, приводящих к возникновению боли , а также при правильном подборе методов лечения.

Ключевые слова: плечелопаточный периартрит, плечевой сустав, болевой синдром.

Среди массы жалоб, которые пациенты предъявляют травматологу поликлиники, боль в плечевых суставах, требует особого внимания и вызывает определенные сложности в диагностике и лечении. Это связано со специфическими особенностями функциональной анатомии этой области тела и физиологическими особенностями. Болевой синдром в плечевых суставах является нередким спутником таких заболеваний, как плечелопаточный периар-трит, периартроз, ревматоидный артрит, диабетическая артропатия, остеохондроз шейного отдела позвоночника и некоторых других патологических состояний плечевого сустава.

Частота так называемых заболеваний периарти-кулярных тканей области плечевого сустава составляет от 40 до 84% и занимает второе место после заболеваний коленного сустава (Миронов и соавт.оуас С.В. et а!.. 1997; МсСЫЫш J.D., 1998).

В отечественной медицинской практике до сих пор не определено, к компетенции какого специалиста должны относиться пациенты с плечелопаточным болевым синдромом. В документах обязательного медицинского страхования отсутствуют стандартные методы обследования и лечения этой патологии, отвечающие современным требованиям международной классификации болезней (Прудников О.Е., 1990, 1995).

Для понимания причин болевого синдрома в плечевых суставах необходимо выделить два этиопатоге-нетических аспекта — травма и воспаление, обусловленных многими причинами. Для диагностики этого синдрома необходимо придерживаться определенного алгоритма, основанного на наиболее частых патофизиологических механизмах формирования боли.

В исследованиях разных периодов времени, посвященных этому синдрому, преобладает «синдромологическое» направление, а среди причин диагноз «плечелопаточный периартрит», прочно

Клинический случай химиолучевой терапии недифференцированной плеоморфной саркомы параменингеальной локализации у ребенка | Усычкина

1. Radzikowska J., Kukwa W., Kukwa A., Czarnecka A., Krzeski A. Rhabdom-yosarcoma of the head and neck in children. Contemp Oncol (Pozn) 2015; 19 (2): 98-107.

2. Chang R.C., Dave S.P., Robinson P.G. Undifferentiated pleomorphic sarcoma of the parotid gland: A rare pediatric case. Head Neck 2008; 30 (7): 970-3.

3. Clark D.W., Moore B.A., Patel S.R., Guadagnolo B.A., Roberts D.B., Sturgis E.M. Malignant fibrous histiocytoma of the head and neck region. Head Neck 2011; 33 (3): 303-8.

4. Alaggio R., Collini P., Randall R.L., Barnette P., Million L., Coffin C.M. Undifferen-tiated high-grade pleomorphic sarcomas in children: A clinicopathologic study of 10 cases and review of literature. Pediatr Dev Pathol 2010; 13 (3): 209-17.

5. Paulino A.C., Fowler B.Z. Secondary neoplasms after radiotherapy for a childhood solid tumor. Pediatr Hematol Oncol 2005 Mar; 22 (2): 89-101.

6. Mohan R.P., Verma S., Siddhu V.K., Agarwal N. Malignant fibrous histiocytoma. BMJ Case Rep 2013 (31): 2013.

7. Rosenberg A.E. Malignant fibrous histiocytoma: Past, present, and future. Skeletal Radiol 2003; 32 (11): 613-8.

8. Fletcher C.D. The evolving classification of soft tissue tumours — an update based on the new 2013 WHO classification. Histopathology 2014; 64 (1): 2-11.

9. Ding G.X., Duggan D.M., Coffey C.W., Deeley M., Hallahan D.E., Cmelak A., Malcolm A. A study on adaptive IMRT treatment planning using kv cone-beam CT. Radiother Oncol 2007 Oct; 85 (1): 116-25.

10. Brouwer C.L., Steenbakkers R.J., Bourhis J., Budach W., Grau C., Grégoire V., et al. CT-based delineation of organs at risk in the head and neck region: DAHANCA, EORTC, GORTEC, HKNPCSG, NCIC CTG, NCRI, NRG oncology and TROG consensus guidelines. Radiother Oncol 2015 Oct; 117 (1): 83-90

Гистиоцитома у собак: симптомы, лечение, фото, цитология

Гистиоциты – клетки, которые происходят из гемопоэтической стволовой клетки. В дальнейшем дифференцируются в макрофаги или дендритные клетки, к последним относятся клетки Лангерганса и интерстициальные дендритные клетки (ИДК).

У собак встречают такие формы заболевания как: гистиоцитома кожи и кожный гистиоцитоз из клеток Лангерганса, кожный гистиоцитоз, системный гистиоцитоз и гистиоцитарная саркома из интерстициальных дендритных клеток.

Гистиоцитома кожи собак – доброкачественная сосудисто-соединительнотканная опухоль кожи. Образована клетками Лангерганса, в норме являющимися резидентами кожи и слизистых оболочек.

Кожный гистиоцитоз из клеток Лангерганса представляет собой множественную гистиоцитому кожи. Заболевание имеет худший прогноз, т.к. может диссеминировать в лимфатические узлы и дистантные органы.

Кожный гистиоцитоз из ИДК развивается в результате появления лимфогистиоцитарных пролифератов в коже и подкожной клетчатке. В отличие от заболеваний из клеток Лангерганса имеет тенденцию к ангиоцентрическому росту и инвазии глубоких слоев дермы и подкожной жировой клетчатки.

Системный гистиоцитоз встречается значительно реже, чем кожный гистиоцитоз и проявляется генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов.

Гистиоцитарная саркома (злокачественный гистиоцитоз) происходит, в основном, из ИДК за исключением гемофагоцитарной гистиоцитарной саркомы, которая развивается из макрофагов красной пульпы селезенки или костного мозга.

Этиология гистиоцитом у собак

Точные причины данного опухолевого заболевания не известны. Генетические аномалии, воздействие канцерогенов, радиация, иммунологическое происхождение – только некоторые из них.

Под воздействием этиологического фактора происходят мутации в геноме клетки. Пролиферация гистиоцитов приводит к возникновению спектра заболеваний, имеющих опухолевую или воспалительную природу.

Симптомы гистиоцитомы у собаки

Гистиоцитома кожи (Рис. 1, 2, 3) собак чаще встречается в ювенильном возрасте (80% КГС развивается у животных младше 2-х лет), независимо от пола, но более предрасположены животные гладкошерстных пород. Опухоли встречаются, в основном, на голове, особенно на ушных раковинах, на тазовых конечностях и туловище. Это быстрорастущая опухоль. Поверхность может быть облысевшей и часто изъязвленной, но сама опухоль редко доставляет животному неудобства. Иногда прогрессирование гистиоцитомы может сопровождаться наслоением вторичной микрофлоры. В результате у животного появляется зуд, что приводит к самотравматизации опухоли. Часто наблюдается спонтанная остановка роста образования, в дальнейшем отмечается ее резорбция (рассасывание).

Кожный гистиоцитоз из клеток Лангерганса проявляется у собак наличием множественных образований кожи, реже – слизисто-кожной каймы рта, размером от небольших узелков до достаточно объемных новообразований красного цвета, с алопецией и изъязвлением. К заболеванию предрасположены шарпеи.

Кожный гистиоцитоз из ИДК проявляется множественными кожными изъязвленными образованиями диаметром до 4-х см в области головы, шеи, туловища и конечностей. Могут поражаться лимфатические узлы. Породная предрасположенность не выявлена. Средний возраст собак составил 4 года.

Системный гистиоцитоз сопровождается лимфогистиоцитарным васкулитом. Далее инфильтраты сливаются вокруг сосудов, формируя опухолеподобную массу. Процесс проявляется дерматитом и панникулитом. Для заболевания характерна анорексия, потеря массы тела, окулярные проявления: хемоз (отек конъюнктивы, глазного яблока), конъюнктивит. Предрасположены бернские горные пастушьи собаки и другие гигантские породы собак. Средний возраст 2-8 лет.

Гистиоцитарная саркома может развиваться в селезенке, легких, лимфатических узлах, костном мозге, суставах, коже и подкожной жировой клетчатке. Заболевание может проявляться в виде единичных или множественных образований в одном органе, так и быстро диссеминировать во множественные органы. Породная предрасположенность у бернских зенненхундов, ротвейлеров, золотистых и прямошерстных ретриверов.

Гемофагоцитарная гистиоцитарная саркома представляет собой злокачественную пролиферацию макрофагов селезенки у собак и характеризуется регенераторной гемолитической анемией, тромбоцитопенией, билирубинемией.



Рис. 1 Рис. 2 Рис. 3

Диагностика гистиоцитомы у собак

Поставить максимально точный диагноз в данном случае помогает цитологическое исследование (Рис. 4). Это тонкоигольная биопсия, которая представляет собой укол в месте опухоли и взятие оттуда клеточного материала. Далее клетки помещаются на предметное стекло для микроскопии. Однако цитологическое исследование не всегда является основанием для постановки окончательного диагноза, в отличие от гистологического исследования. Если при проведении общего осмотра и цитологического исследования не для утверждения диагноза, то проводят гистологическое исследование образований.

Для исключения метастазов в грудной и брюшной полостях рекомендуется проведение рентгенологического и ультразвукового исследований (Рис 5).



Рис. 4 Рис. 5

Лечение гистиоцитомы у собак

Лечение данного заболевания возможно только после постановки точного диагноза. Наиболее приемлемые способы лечения: иссечение (эксцизия) или криохирургия. При неоперабельности опухоли в силу ее размера или формы необходимо использование гормональных препаратов. Их применяют системно в иммуносупрессивной дозе или местно в виде блокад. Суть данной методики заключается в введении в область новообразования большой концентрации гормональных средств, которые блокируют рост образования и способствуют его регрессу. Прогноз благоприятный. В случае развития системного гистиоцитоза назначается курс химиотерапии и усугубляется прогноз. Основными препаратами для проведения химиотерапии являются противоопухолевые антибиотики антрациклинового ряда и алкилирующие средства в рекомендованных схемах.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома в костях: симптомы и лечение

Злокачественная фиброзная гистиоцитома — это тип рака, который чаще всего встречается в мягких тканях, таких как мышцы и сухожилия. В очень редких случаях начинается в костях. Чаще всего это происходит в костях ног. Раковые клетки начинают захватывать и разрушать кость. Это может привести к поломке кости.

Вы могли слышать это состояние, называемое плеоморфной недифференцированной саркомой. Это его новое название.

Что его вызывает и кто подвержен риску?

Эти опухоли могут быть связаны с другими заболеваниями, такими как болезнь Педжета, некоторые виды химиотерапевтического лечения или прошедшее лучевое лечение.Но неясно, что их вызывает.

Они могут возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречаются у пожилых людей.

Каковы симптомы?

У вас может быть:

  • Боль в месте опухоли
  • Отек над костью или суставом
  • Шишка, которую вы чувствуете
  • Кость, которая ломается без ясной причины

Эти симптомы также могут быть вызваны другие проблемы. Только врач может точно знать, вызваны ли они этим видом рака.

Какие тесты могут показать, если он у меня есть?

Ваш врач проведет медицинский осмотр и спросит вас об истории вашего здоровья, а также об изменениях или проблемах, которые вы заметили.

Рентген может показать эти опухоли. Вы можете пройти компьютерную томографию или МРТ, чтобы показать более подробную информацию и определить, какая часть вашей кости поражена. Ваш врач может также использовать сканирование костей или ПЭТ, чтобы определить, распространился ли он.

Когда этот тип рака распространяется, он обычно попадает в легкие. Таким образом, вы также можете пройти рентген грудной клетки или компьютерную томографию грудной клетки.

Единственный способ узнать наверняка, что это рак, — это сделать биопсию. Вынимается небольшой кусочек опухоли и проверяется, есть ли в нем раковые клетки.

Какие виды лечения доступны?

Ваше лечение зависит от:

  • Где находится рак
  • Насколько быстро он растет
  • Насколько велик
  • Если он распространился на другие части вашего тела
  • Ваше общее состояние здоровья
  • Ваш возраст
  • Ваш вес
  • Ваш выбор

Операция по удалению опухоли является основным методом лечения.Часто врачи сначала используют химию, чтобы попытаться уменьшить опухоль. Когда вы проходите химиотерапию, вы получаете лекарства, которые убивают раковые клетки и помогают предотвратить их рост и распространение. Затем вам сделают операцию по удалению опухоли. Ваши врачи постараются сохранить как можно больше нормальной кости.

После операции вы можете пройти курс химиотерапии или лучевой терапии. Лучевая терапия использует мощное излучение рентгеновских лучей и других источников, чтобы убить любые раковые клетки, оставшиеся в вашем теле.

Паллиативная помощь также важна для всех, кто страдает серьезным заболеванием.Это включает в себя заботу о своей боли и устранение любых эмоций, с которыми вы можете иметь дело.

Вы также можете спросить своего врача, подходит ли вам клиническое исследование. Вы можете принять участие в одном из них до, во время или после лечения. Ваш врач может помочь вам узнать об этих вариантах.

Получение поддержки

Обнаружить, что у вас рак, может быть очень сложно. Возможно, вам будет полезно присоединиться к группе поддержки, чтобы поговорить с людьми, которые знают, через что вы проходите.Консультирование также может быть отличным способом справиться с эмоциями, которые вы испытываете. Вы также можете сообщить друзьям и семье, как они могут вас поддержать. Они могут захотеть помочь, но не знают, что вам нужно.

Отчет о клиническом случае неожиданной гистологии подкожного поражения

Int J Surg Case Rep. 2019; 60: 299–302.

Отделение общей хирургии, Госпиталь Богоматери, Наван, графство Мит, Ирландия

Поступило 6 апреля 2019 г .; Пересмотрено 14 мая 2019 г .; Принято 17 июня 2019 г.

Copyright © 2019 Авторы.Опубликовано Elsevier Ltd от имени IJS Publishing Group Ltd.

Это статья в открытом доступе по лицензии CC BY (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/).

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Introduction

85-летний мужчина обратился к своему терапевту с неясной историей опухоли на спине, которая была подвижной и не болезненной. У него в анамнезе был рак простаты на поздних стадиях и лечение лучевой терапией.

Презентация

Мы представляем неожиданный диагноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы подкожного поражения, удаленного со спины пациента.

Обсуждение

Иссечение подкожных поражений вместе с кожными поражениями составляют большинство случаев в обычном списке малых операций. Все поражения отправляются на гистопатологический анализ, и большинство из них подтверждены доброкачественными кистами сальных желез или липомами. Однако следует помнить о злокачественной фиброзной гистиоцитоме, которая сейчас называется недифференцированной плеоморфной саркомой (UPS).

Пациенты обычно обращаются поздно с запущенным местным заболеванием или метастазами, обычно в легкие и лимфатические узлы. Лечение хирургическое с широким местным иссечением, также рекомендуется неоадъювантная / адъювантная лучевая терапия.

Заключение

Недифференцированная плеоморфная саркома должна отличаться от подкожных поражений у пожилых людей с предшествующей историей злокачественных новообразований, лучевой терапии и образования в подкожной клетчатке спины.

Ключевые слова: История болезни, злокачественная фиброзная гистиоцитома, недифференцированная плеоморфная саркома, сториформ, миксоид, подкожная масса

1.Введение

Злокачественная фиброзная гистиоцитома — это новообразование, которое, как считается, происходит из примитивных мезенхимальных клеток; возникающие из мягких тканей или костей, обычно в конечностях или забрюшинном пространстве [ 1 ]. Теперь это называется недифференцированной плеоморфной саркомой (UPS) и классифицируется в группу недифференцированных / неклассифицированных сарком [ 2 , 3 ]. Это новообразование является наиболее частой саркомой мягких тканей в позднем взрослом возрасте [ 4 ] и имеет небольшое преобладание у мужчин.Он был разделен на пять подтипов: (а) сториформный / плеоморфный, (б) миксоидный, (в) гигантоклеточный, (г) воспалительный и (д) ангиоматоидный. Наиболее распространенной является сториформная / плеоморфная, которая составляет 50–60% всех таких опухолей, в то время как миксоидный тип является вторым по распространенности (25%) [ 5 ]. Одним из факторов риска является лучевая терапия [ [6] , [7] , [8] ]; действительно, около 20% всех сарком относятся к недифференцированному / неклассифицированному типу и около четверти из них связаны с радиацией [ 3 ].Пациенты обычно поздно поступают с метастазами, чаще всего в легкие или лимфатические узлы [ 4 , 9 ]. Визуализация, такая как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), играет роль в определении степени заболевания, и лечение в основном хирургическое. Может быть роль неоадъювантной / адъювантной лучевой терапии [ 10 ]. Эта работа соответствует критериям SCARE [ 11 ].

2. Представление случая

Врач общей практики направил 85-летнего мужчины с подвижной, не болезненной опухолью на спине для удаления в рамках нашей хирургической службы.Раньше у него не было подобных повреждений ни на одной другой части тела. Анамнез болезни включал активный рак простаты, смешанную гиперлипидемию, гипертензию, ИМбпST, ТИА, пароксизмальную фибрилляцию предсердий и гастрит / дуоденит. Текущие лекарства включали аспирин, омник, розувастатин, фуросемид, фолиевую кислоту, омепразол, лексапро и Ensure Plus. Он был на Касодексе (антиандрогене) и прошел курс лучевой терапии от рака простаты. При физикальном осмотре опухоль была подвижной и не болезненной; лимфаденопатия не приветствуется.Во время операции было обнаружено, что поражение является глубоким, распространяется вниз до фасции с вовлечением мышц и имеет обширные сосуды. Два куска размером 45 мм × 35 мм × 22 мм и 35 мм × 15 мм × 15 мм были полностью удалены с клинически адекватными краями, в которых выявлен его злокачественный потенциал. Гистология показала, что это злокачественная фиброзная гистиоцитома (недифференцированная саркома) плеоморфного типа 3 степени (,). К сожалению, остатки ткани по-прежнему присутствовали на краях.

Окраска гематоксилин-эозином, показывающая некроз.

Окрашивание на актин гладких мышц.

Последующее наблюдение было через 2 недели после процедуры в OPD с хорошим заживлением ран. У него была КТ-ТАП, которая не показала надключичной или подмышечной лимфаденопатии и склеротических поражений скелета, соответствующих метастазам рака простаты. Предыдущая КТ головного мозга и рентгенография были чистыми. Направление к онкологу, лечение — лучевая терапия. При следующем приеме хирургического OPD через 4 месяца рана хорошо зажила с новообразованиями на границе иссечения (,).План состоял в том, чтобы продолжить лучевую терапию и продолжить лечение в OPD. Этот пациент несколько раз госпитализировался в больницу с одышкой и обострением ХСН, у него были респираторные осложнения.

Рецидив опухоли на концах зажившей раны.

Рецидив опухоли на концах зажившей раны.

3. Обсуждение

Злокачественная фиброзная гистиоцитома, теперь называемая недифференцированной плеоморфной саркомой, является наиболее распространенной саркомой мягких тканей в позднем взрослом возрасте [ 4 ].ИБП может происходить по всему телу, причем опубликованы случаи поражения внутренних органов [ 12 , 16 ]. Пациенты обычно находятся в возрасте от 32 до 80 лет с небольшим преобладанием мужчин [ 5 ]. Гистология нашего пациента показала сториформный / плеоморфный подтип, который формирует 50–60% всех таких опухолей, в то время как миксоидный тип является вторым по распространенности с 25% [ 5 ]. Остальные формы встречаются реже. Интересно, что воспалительный подтип в основном встречается в забрюшинном пространстве [ 3 ].

Симптомы обычно представляют собой безболезненное увеличивающееся пальпируемое образование [ 5 ], как в случае с нашим пациентом. Симптомы местного массового эффекта могут быть вызваны в зависимости от местоположения.

Факторы риска могут включать лучевое лечение другого злокачественного новообразования, такого как лимфома Ходжкина [ 7 ], лучевая терапия после резекции рака груди [ 8 ], фоновый анамнез болезни Педжета, неосифицирующая фиброма и фиброзная дисплазия. Саркома мягких тканей связана с некоторыми синдромами, такими как Вернер, Гарднер, Ли Фраумени и Фон Реклингхаузен [ 13 ].В этом случае основным фактором, способствовавшим развитию ИБП, скорее всего, была предыдущая лучевая терапия нашего пациента и его иммуносупрессивное состояние с активным злокачественным новообразованием, которое позволило саркоме беспрепятственно расти.

Гистологический диагноз включает микроскопию, молекулярные исследования и методы иммуногистохимии. Патологам необходимо иметь консенсус в отношении классификации, классификации и стадирования новообразований, и Классификация опухолей мягких тканей и костей Всемирной организации здравоохранения способствует этому [ 3 ].Ткань нашего пациента показала сториформную / плеоморфную характеристику и получила оценку 3 (). Клетки демонстрировали значительный плеоморфизм, наблюдалось высокое митотическое число 34/10 HPF и менее 50% площади некроза. Были проведены иммуногистохимические окрашивания, и опухоль оказалась положительной на актин гладких мышц (SMA) (). Опухоль была отрицательной по маркерам меланоцитов (HMB-45, mel A), нейральным маркерам (S100), десминам, Bcl-2 и CD34. Дальнейшие молекулярные исследования включают проверку мутаций BRAF [ 13 ].BRAF — это ген, который кодирует B-Raf , протоонкоген, мутировавший при многих раковых заболеваниях человека. Другой часто мутирующий ген — это p16. Эти мутации, если они есть, не ограничиваются злокачественной фиброзной гистиоцитомой, и этот тип тестирования обычно не проводится в нашей лаборатории.

Визуализация играет важную роль: рентгенограммы конечностей (обычный первичный участок) и грудной клетки (обычные метастазы) являются первым проведенным исследованием. Магнитно-резонансная томография (МРТ) — наиболее полезный тест, поскольку он дает ценную информацию о размере, расположении и близости к нервно-сосудистым структурам [ 3 ].Компьютерная томография (КТ) является альтернативным сканированием, и Karki et al. в 2012 году проделал важную работу по ретроспективной корреляции КТ-изображений и гистологии. Следует подчеркнуть, что эти визуальные исследования не диагностируют ИБП ; необходима биопсия, обычно иссеченная, если опухоль меньше 3 см. Нашему пациенту удалили поражение целиком в двух частях размером 4,5 см × 3,5 см × 2,2 см и 3,5 см × 1,5 см × 1,5 см с клинически адекватными границами; степень поражения определялась только во время операции, поэтому было принято решение о резекции как можно более полной.Таким образом, постпроцедура CT TAP не была полезной при оценке поражения; однако подтвердил отсутствие надключичной или подмышечной лимфаденопатии и склеротических костных поражений, согласующихся с сопутствующими метастазами в простату. Специалисты по выбору — ортопеды или онкологи общей хирургии, и они могут выбрать дополнительные методы визуализации, такие как сканирование костей или сканирование с помощью позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ).

Определение стадии может быть выполнено после завершения биопсии и визуализации с использованием 8-го издания Американского объединенного комитета по стадированию рака [ 2 ] (AJCCM).В этих рекомендациях саркомы мягких тканей группируются по анатомическому расположению, а гистологический подтип, степень и размер опухоли важны для определения стадии. Используются категории TNM, то есть размер и степень опухоли, поражение узлов и отдаленные метастазы. Оценка основана на гистологическом подтипе, степени дифференцировки, митотической активности и некрозе и помогает определить риск лучше, чем размер первичной опухоли [ 2 ]. Шкала оценки, используемая Французской федерацией онкологических центров, предпочтительна из-за простоты воспроизводимости и варьируется от Gx (не может быть оценена или классифицирована) до степени 3 (общая дифференциация, оценка митоза и оценка некроза составляет 6, 7 или 8) [ 2 ].Затем проводится стадия с использованием TNM и совместной оценки для диапазона от стадии 1 до стадии 4. Таким образом, стадия для нашего пациента была рассчитана до стадии IIIA (T2 — опухоль> 5 см и

Прогноз варьируется, и факторы включают размер, степень, локализацию и воспалительный компонент. К сожалению, большинство случаев обнаруживаются на поздних стадиях 3 и 4, возможно, с метастазами. Они агрессивны и повторяются локально [ 6 ], что и произошло у нашего пациента. В исследовании, проведенном Kearney et al.[ 15 ], частота местных рецидивов составила 51% у пациентов с «полным иссечением». Pezzi et al. [ 9 ] обнаружили, что размер первичной опухоли указывает на 5-летнюю выживаемость: опухоли <5 см имеют выживаемость 82%; 5–10 см, 68%; и> 10 см — 51%. Опухоли средней степени злокачественности показали 5-летнюю выживаемость 80%, а 5-летнюю выживаемость опухолей высокой степени злокачественности составили 60%. На выживаемость для обоих классов влиял размер: опухоли высокой степени и менее 5 см в диаметре имели выживаемость 79%; 5–10 см, 63%; и более 10 см — 41%.Поверхностные и дистальные опухоли были лучше. Размер, глубина и воспалительный компонент были важны при метастазировании; небольшие по размеру, поверхностно расположенные или с выраженным воспалительным компонентом метастазируют реже, чем большие, более глубокие опухоли [ 4 , 14 ]. Та же система стадирования используется для рецидива поражения, обозначенного префиксом «r». Следует иметь в виду, что прогноз ИБП и прогноз рака простаты в этом случае нужно было оценивать совместно.

Основным методом лечения ИБП остается полное хирургическое иссечение с полями не менее 2 см с ролью неоадъювантной / адъювантной лучевой терапии и химиотерапии на основе доксорубицина [ 8 , 10 ].

4. Заключение

Недифференцированная плеоморфная саркома должна отличаться от более глубокого подкожного поражения. У пожилых пациентов он часто проявляется на поздней стадии. Прошлый анамнез лучевой терапии является фактором риска. Рекомендуется местная широкая резекция с ролью неоадъювантной или адъювантной лучевой или химиотерапии.Очень важно оценить опухоль, и пациенты должны получить полное обследование для определения стадии.

Конфликт интересов

Нет конфликта интересов.

Источники финансирования

Финансирование авторов.

Этическое одобрение

Это подача отчета о случае, и этическое одобрение в нашем учреждении не требуется для отчетов о случаях.

Согласие

Согласие было получено на публикацию этой рукописи и изображений и доступно для главного редактора этого журнала по запросу.

Вклад автора

KS участвовал в концептуализации, получении данных (включая согласие и изображения), написании оригинального проекта, редактировании окончательной копии и финансировании.

NM полученные данные (включая согласие и изображения), вклад в написание и рецензирование рукописи и финансирование.

JPMcG участвовал в написании и рецензировании окончательной копии и финансировании.

Регистрация исследований

Не применяется для описания случая.

Происхождение и экспертная оценка

Не введено в эксплуатацию, прошло внешнюю экспертную оценку.

Благодарность

Сердечная благодарность доктору М. Сабаху, предоставившему гистологические изображения.

Список литературы

1. Кумар В., Аббас А.К., Астер Дж. С. 9 th ed. Эльзевьер Сондерс; Филадельфия: 2013. Базовая патология Роббинса. [Google Scholar] 2. Эдж С.Б., Грин Ф.Л., Пейдж Д.Л., Флеминг И.Д., Фриц А.Г., Балч К.М. 8 изд. Springer — Verlag New York, Inc.; США: 2017. Американский объединенный комитет по системе определения стадии рака для саркомы мягких тканей. [Google Scholar] 4.Weiss S.W., Enzinger F.M. Злокачественная фиброзная гистиоцитома: анализ 200 случаев. Рак. 1978; 41 (июнь (6)): 2250–2266. [PubMed] [Google Scholar] 6. Гонсалес-Витале Дж. К., Славин Р. Э., Маккуин Д. Радиационно-индуцированная внутричерепная злокачественная фиброзная гистиоцитома. Рак. 1976. 37 (6): 2960–2963. [PubMed] [Google Scholar] 7. Мандал С., Мандал А.К. Злокачественная фиброзная гистиоцитома после лучевой терапии и химиотерапии лимфомы Ходжкина. Int. J. Clin. Онкол. 2007; 12 (февраль (1)): 52–55. [PubMed] [Google Scholar] 8.Кочер Б., Гулбахар Г., Эрдоган Б., Будакоглу Б., Эрекул С., Дурал К. Случай радиационно-индуцированной злокачественной фиброзной гистиоцитомы грудины, леченный неоадъювантной химиотерапией и хирургической резекцией. Мир J. Surg. Онкол. 2008; (6 декабря): 138. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 9. Pezzi C.M., Rawlings M.S., Esgro J.J., Pollock R.E., Romsdahl M.M. Факторы прогноза у 227 пациентов со злокачественной фиброзной гистиоцитомой. Рак. 1992. 69 (8): 2098–2103. [PubMed] [Google Scholar] 10. Чен К.-Х., Чжоу Т.-М., Ши С.-Дж. Лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы конечностей: опыт 10 лет. Formos. J. Surg. 2015; 48: 1–9. [Google Scholar] 11. Ага Р.А., Боррелли М.Р., Фарвана Р., Коши К., Фаулер А., Орджилл Д.П., Для группы SCARE Заявление SCARE 2018: обновление консенсусных руководств по отчету о хирургических заболеваниях CAse (SCARE). Int. J. Surg. 2018; 60: 132–136. [PubMed] [Google Scholar] 12. Карки Б., Сюй Ю., Ву Ю., Чжан В. Первичная злокачественная гистиоцитома брюшной полости: результаты компьютерной томографии и патологическая корреляция.Мир J. Radiol. 2012; 4 (апрель (4)): 151–158. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 14. Лю К., Томашевич К., Хатчинсон Л., Хорник Л., Вода Б., Ю. Х. Соматические мутации в гистиоцитарной саркоме, идентифицированные с помощью секвенирования следующего поколения. Арка Вирхова. 2016; 0945-6317: 1–9. [PubMed] [Google Scholar] 15. Kearney M.M., Soule E.H., Ivins J.C. Злокачественная фиброзная гистиоцитома: ретроспективное исследование 167 случаев. Рак. 1980; 45 (январь (1)): 167–178. [PubMed] [Google Scholar] 16. Като Т., Кодзима Т., Шимузу Т., Sasaki H., Abe M., Okushiba S. Воспалительная злокачественная фиброзная гистиоцитома желчного пузыря: отчет о случае. Surg. Сегодня. 2002. 32 (1): 81–85. [PubMed] [Google Scholar]

Отчет о случае неожиданной гистологии подкожного поражения

Int J Surg Case Rep. 2019; 60: 299–302.

Отделение общей хирургии, Госпиталь Богоматери, Наван, графство Мит, Ирландия

Поступило 6 апреля 2019 г .; Пересмотрено 14 мая 2019 г .; Принято 17 июня 2019 г.

Copyright © 2019 Авторы.Опубликовано Elsevier Ltd от имени IJS Publishing Group Ltd.

Это статья в открытом доступе по лицензии CC BY (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/).

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Introduction

85-летний мужчина обратился к своему терапевту с неясной историей опухоли на спине, которая была подвижной и не болезненной. У него в анамнезе был рак простаты на поздних стадиях и лечение лучевой терапией.

Презентация

Мы представляем неожиданный диагноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы подкожного поражения, удаленного со спины пациента.

Обсуждение

Иссечение подкожных поражений вместе с кожными поражениями составляют большинство случаев в обычном списке малых операций. Все поражения отправляются на гистопатологический анализ, и большинство из них подтверждены доброкачественными кистами сальных желез или липомами. Однако следует помнить о злокачественной фиброзной гистиоцитоме, которая сейчас называется недифференцированной плеоморфной саркомой (UPS).

Пациенты обычно обращаются поздно с запущенным местным заболеванием или метастазами, обычно в легкие и лимфатические узлы. Лечение хирургическое с широким местным иссечением, также рекомендуется неоадъювантная / адъювантная лучевая терапия.

Заключение

Недифференцированная плеоморфная саркома должна отличаться от подкожных поражений у пожилых людей с предшествующей историей злокачественных новообразований, лучевой терапии и образования в подкожной клетчатке спины.

Ключевые слова: История болезни, злокачественная фиброзная гистиоцитома, недифференцированная плеоморфная саркома, сториформ, миксоид, подкожная масса

1.Введение

Злокачественная фиброзная гистиоцитома — это новообразование, которое, как считается, происходит из примитивных мезенхимальных клеток; возникающие из мягких тканей или костей, обычно в конечностях или забрюшинном пространстве [ 1 ]. Теперь это называется недифференцированной плеоморфной саркомой (UPS) и классифицируется в группу недифференцированных / неклассифицированных сарком [ 2 , 3 ]. Это новообразование является наиболее распространенной саркомой мягких тканей в позднем взрослом возрасте [ 4 ] и имеет небольшое преобладание у мужчин.Он был разделен на пять подтипов: (а) сториформный / плеоморфный, (б) миксоидный, (в) гигантоклеточный, (г) воспалительный и (д) ангиоматоидный. Наиболее распространенной является сториформная / плеоморфная, которая составляет 50–60% всех таких опухолей, в то время как миксоидный тип является вторым по распространенности (25%) [ 5 ]. Одним из факторов риска является лучевая терапия [ [6] , [7] , [8] ]; действительно, около 20% всех сарком относятся к недифференцированному / неклассифицированному типу и около четверти из них связаны с радиацией [ 3 ].Пациенты обычно поздно поступают с метастазами, чаще всего в легкие или лимфатические узлы [ 4 , 9 ]. Визуализация, такая как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), играет роль в определении степени заболевания, и лечение в основном хирургическое. Может быть роль неоадъювантной / адъювантной лучевой терапии [ 10 ]. Эта работа соответствует критериям SCARE [ 11 ].

2. Представление случая

Врач общей практики направил 85-летнего мужчины с подвижной, не болезненной опухолью на спине для удаления в рамках нашей хирургической службы.Раньше у него не было подобных повреждений ни на одной другой части тела. Анамнез болезни включал активный рак простаты, смешанную гиперлипидемию, гипертензию, ИМбпST, ТИА, пароксизмальную фибрилляцию предсердий и гастрит / дуоденит. Текущие лекарства включали аспирин, омник, розувастатин, фуросемид, фолиевую кислоту, омепразол, лексапро и Ensure Plus. Он был на Касодексе (антиандрогене) и прошел курс лучевой терапии от рака простаты. При физикальном осмотре опухоль была подвижной и не болезненной; лимфаденопатия не приветствуется.Во время операции было обнаружено, что поражение является глубоким, распространяется вниз до фасции с вовлечением мышц и имеет обширные сосуды. Два куска размером 45 мм × 35 мм × 22 мм и 35 мм × 15 мм × 15 мм были полностью удалены с клинически адекватными краями, в которых выявлен его злокачественный потенциал. Гистология показала, что это злокачественная фиброзная гистиоцитома (недифференцированная саркома) плеоморфного типа 3 степени (,). К сожалению, остатки ткани по-прежнему присутствовали на краях.

Окраска гематоксилин-эозином, показывающая некроз.

Окрашивание на актин гладких мышц.

Последующее наблюдение было через 2 недели после процедуры в OPD с хорошим заживлением ран. У него была КТ-ТАП, которая не показала надключичной или подмышечной лимфаденопатии и склеротических поражений скелета, соответствующих метастазам рака простаты. Предыдущая КТ головного мозга и рентгенография были чистыми. Направление к онкологу, лечение — лучевая терапия. При следующем приеме хирургического OPD через 4 месяца рана хорошо зажила с новообразованиями на границе иссечения (,).План состоял в том, чтобы продолжить лучевую терапию и продолжить лечение в OPD. Этот пациент несколько раз госпитализировался в больницу с одышкой и обострением ХСН, у него были респираторные осложнения.

Рецидив опухоли на концах зажившей раны.

Рецидив опухоли на концах зажившей раны.

3. Обсуждение

Злокачественная фиброзная гистиоцитома, теперь называемая недифференцированной плеоморфной саркомой, является наиболее распространенной саркомой мягких тканей в позднем взрослом возрасте [ 4 ].ИБП может происходить по всему телу, причем опубликованы случаи поражения внутренних органов [ 12 , 16 ]. Пациенты обычно находятся в возрасте от 32 до 80 лет с небольшим преобладанием мужчин [ 5 ]. Гистология нашего пациента показала сториформный / плеоморфный подтип, который формирует 50–60% всех таких опухолей, в то время как миксоидный тип является вторым по распространенности с 25% [ 5 ]. Остальные формы встречаются реже. Интересно, что воспалительный подтип в основном встречается в забрюшинном пространстве [ 3 ].

Симптомы обычно представляют собой безболезненное увеличивающееся пальпируемое образование [ 5 ], как в случае с нашим пациентом. Симптомы местного массового эффекта могут быть вызваны в зависимости от местоположения.

Факторы риска могут включать лучевое лечение другого злокачественного новообразования, такого как лимфома Ходжкина [ 7 ], лучевая терапия после резекции рака груди [ 8 ], фоновый анамнез болезни Педжета, неосифицирующая фиброма и фиброзная дисплазия. Саркома мягких тканей связана с некоторыми синдромами, такими как Вернер, Гарднер, Ли Фраумени и Фон Реклингхаузен [ 13 ].В этом случае основным фактором, способствовавшим развитию ИБП, скорее всего, была предыдущая лучевая терапия нашего пациента и его иммуносупрессивное состояние с активным злокачественным новообразованием, которое позволило саркоме беспрепятственно расти.

Гистологический диагноз включает микроскопию, молекулярные исследования и методы иммуногистохимии. Патологам необходимо иметь консенсус в отношении классификации, классификации и стадирования новообразований, и Классификация опухолей мягких тканей и костей Всемирной организации здравоохранения способствует этому [ 3 ].Ткань нашего пациента показала сториформную / плеоморфную характеристику и получила оценку 3 (). Клетки демонстрировали значительный плеоморфизм, наблюдалось высокое митотическое число 34/10 HPF и менее 50% площади некроза. Были проведены иммуногистохимические окрашивания, и опухоль оказалась положительной на актин гладких мышц (SMA) (). Опухоль была отрицательной по маркерам меланоцитов (HMB-45, mel A), нейральным маркерам (S100), десминам, Bcl-2 и CD34. Дальнейшие молекулярные исследования включают проверку мутаций BRAF [ 13 ].BRAF — это ген, который кодирует B-Raf , протоонкоген, мутировавший при многих раковых заболеваниях человека. Другой часто мутирующий ген — это p16. Эти мутации, если они есть, не ограничиваются злокачественной фиброзной гистиоцитомой, и этот тип тестирования обычно не проводится в нашей лаборатории.

Визуализация играет важную роль: рентгенограммы конечностей (обычный первичный участок) и грудной клетки (обычные метастазы) являются первым проведенным исследованием. Магнитно-резонансная томография (МРТ) — наиболее полезный тест, поскольку он дает ценную информацию о размере, расположении и близости к нервно-сосудистым структурам [ 3 ].Компьютерная томография (КТ) является альтернативным сканированием, и Karki et al. в 2012 году проделал важную работу по ретроспективной корреляции КТ-изображений и гистологии. Следует подчеркнуть, что эти визуальные исследования не диагностируют ИБП ; необходима биопсия, обычно иссеченная, если опухоль меньше 3 см. Нашему пациенту удалили поражение целиком в двух частях размером 4,5 см × 3,5 см × 2,2 см и 3,5 см × 1,5 см × 1,5 см с клинически адекватными границами; степень поражения определялась только во время операции, поэтому было принято решение о резекции как можно более полной.Таким образом, постпроцедура CT TAP не была полезной при оценке поражения; однако подтвердил отсутствие надключичной или подмышечной лимфаденопатии и склеротических костных поражений, согласующихся с сопутствующими метастазами в простату. Специалисты по выбору — ортопеды или онкологи общей хирургии, и они могут выбрать дополнительные методы визуализации, такие как сканирование костей или сканирование с помощью позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ).

Определение стадии может быть выполнено после завершения биопсии и визуализации с использованием 8-го издания Американского объединенного комитета по стадированию рака [ 2 ] (AJCCM).В этих рекомендациях саркомы мягких тканей группируются по анатомическому расположению, а гистологический подтип, степень и размер опухоли важны для определения стадии. Используются категории TNM, то есть размер и степень опухоли, поражение узлов и отдаленные метастазы. Оценка основана на гистологическом подтипе, степени дифференцировки, митотической активности и некрозе и помогает определить риск лучше, чем размер первичной опухоли [ 2 ]. Шкала оценки, используемая Французской федерацией онкологических центров, предпочтительна из-за простоты воспроизводимости и варьируется от Gx (не может быть оценена или классифицирована) до степени 3 (общая дифференциация, оценка митоза и оценка некроза составляет 6, 7 или 8) [ 2 ].Затем проводится стадия с использованием TNM и совместной оценки для диапазона от стадии 1 до стадии 4. Таким образом, стадия для нашего пациента была рассчитана до стадии IIIA (T2 — опухоль> 5 см и

Прогноз варьируется, и факторы включают размер, степень, локализацию и воспалительный компонент. К сожалению, большинство случаев обнаруживаются на поздних стадиях 3 и 4, возможно, с метастазами. Они агрессивны и повторяются локально [ 6 ], что и произошло у нашего пациента. В исследовании, проведенном Kearney et al.[ 15 ], частота местных рецидивов составила 51% у пациентов с «полным иссечением». Pezzi et al. [ 9 ] обнаружили, что размер первичной опухоли указывает на 5-летнюю выживаемость: опухоли <5 см имеют выживаемость 82%; 5–10 см, 68%; и> 10 см — 51%. Опухоли средней степени злокачественности показали 5-летнюю выживаемость 80%, а 5-летнюю выживаемость опухолей высокой степени злокачественности составили 60%. На выживаемость для обоих классов влиял размер: опухоли высокой степени и менее 5 см в диаметре имели выживаемость 79%; 5–10 см, 63%; и более 10 см — 41%.Поверхностные и дистальные опухоли были лучше. Размер, глубина и воспалительный компонент были важны при метастазировании; небольшие по размеру, поверхностно расположенные или с выраженным воспалительным компонентом метастазируют реже, чем большие, более глубокие опухоли [ 4 , 14 ]. Та же система стадирования используется для рецидива поражения, обозначенного префиксом «r». Следует иметь в виду, что прогноз ИБП и прогноз рака простаты в этом случае нужно было оценивать совместно.

Основным методом лечения ИБП остается полное хирургическое иссечение с полями не менее 2 см с ролью неоадъювантной / адъювантной лучевой терапии и химиотерапии на основе доксорубицина [ 8 , 10 ].

4. Заключение

Недифференцированная плеоморфная саркома должна отличаться от более глубокого подкожного поражения. У пожилых пациентов он часто проявляется на поздней стадии. Прошлый анамнез лучевой терапии является фактором риска. Рекомендуется местная широкая резекция с ролью неоадъювантной или адъювантной лучевой или химиотерапии.Очень важно оценить опухоль, и пациенты должны получить полное обследование для определения стадии.

Конфликт интересов

Нет конфликта интересов.

Источники финансирования

Финансирование авторов.

Этическое одобрение

Это подача отчета о случае, и этическое одобрение в нашем учреждении не требуется для отчетов о случаях.

Согласие

Согласие было получено на публикацию этой рукописи и изображений и доступно для главного редактора этого журнала по запросу.

Вклад автора

KS участвовал в концептуализации, получении данных (включая согласие и изображения), написании оригинального проекта, редактировании окончательной копии и финансировании.

NM полученные данные (включая согласие и изображения), вклад в написание и рецензирование рукописи и финансирование.

JPMcG участвовал в написании и рецензировании окончательной копии и финансировании.

Регистрация исследований

Не применяется для описания случая.

Происхождение и экспертная оценка

Не введено в эксплуатацию, прошло внешнюю экспертную оценку.

Благодарность

Сердечная благодарность доктору М. Сабаху, предоставившему гистологические изображения.

Список литературы

1. Кумар В., Аббас А.К., Астер Дж. С. 9 th ed. Эльзевьер Сондерс; Филадельфия: 2013. Базовая патология Роббинса. [Google Scholar] 2. Эдж С.Б., Грин Ф.Л., Пейдж Д.Л., Флеминг И.Д., Фриц А.Г., Балч К.М. 8 изд. Springer — Verlag New York, Inc.; США: 2017. Американский объединенный комитет по системе определения стадии рака для саркомы мягких тканей. [Google Scholar] 4.Weiss S.W., Enzinger F.M. Злокачественная фиброзная гистиоцитома: анализ 200 случаев. Рак. 1978; 41 (июнь (6)): 2250–2266. [PubMed] [Google Scholar] 6. Гонсалес-Витале Дж. К., Славин Р. Э., Маккуин Д. Радиационно-индуцированная внутричерепная злокачественная фиброзная гистиоцитома. Рак. 1976. 37 (6): 2960–2963. [PubMed] [Google Scholar] 7. Мандал С., Мандал А.К. Злокачественная фиброзная гистиоцитома после лучевой терапии и химиотерапии лимфомы Ходжкина. Int. J. Clin. Онкол. 2007; 12 (февраль (1)): 52–55. [PubMed] [Google Scholar] 8.Кочер Б., Гулбахар Г., Эрдоган Б., Будакоглу Б., Эрекул С., Дурал К. Случай радиационно-индуцированной злокачественной фиброзной гистиоцитомы грудины, леченный неоадъювантной химиотерапией и хирургической резекцией. Мир J. Surg. Онкол. 2008; (6 декабря): 138. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 9. Pezzi C.M., Rawlings M.S., Esgro J.J., Pollock R.E., Romsdahl M.M. Факторы прогноза у 227 пациентов со злокачественной фиброзной гистиоцитомой. Рак. 1992. 69 (8): 2098–2103. [PubMed] [Google Scholar] 10. Чен К.-Х., Чжоу Т.-М., Ши С.-Дж. Лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы конечностей: опыт 10 лет. Formos. J. Surg. 2015; 48: 1–9. [Google Scholar] 11. Ага Р.А., Боррелли М.Р., Фарвана Р., Коши К., Фаулер А., Орджилл Д.П., Для группы SCARE Заявление SCARE 2018: обновление консенсусных руководств по отчету о хирургических заболеваниях CAse (SCARE). Int. J. Surg. 2018; 60: 132–136. [PubMed] [Google Scholar] 12. Карки Б., Сюй Ю., Ву Ю., Чжан В. Первичная злокачественная гистиоцитома брюшной полости: результаты компьютерной томографии и патологическая корреляция.Мир J. Radiol. 2012; 4 (апрель (4)): 151–158. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 14. Лю К., Томашевич К., Хатчинсон Л., Хорник Л., Вода Б., Ю. Х. Соматические мутации в гистиоцитарной саркоме, идентифицированные с помощью секвенирования следующего поколения. Арка Вирхова. 2016; 0945-6317: 1–9. [PubMed] [Google Scholar] 15. Kearney M.M., Soule E.H., Ivins J.C. Злокачественная фиброзная гистиоцитома: ретроспективное исследование 167 случаев. Рак. 1980; 45 (январь (1)): 167–178. [PubMed] [Google Scholar] 16. Като Т., Кодзима Т., Шимузу Т., Sasaki H., Abe M., Okushiba S. Воспалительная злокачественная фиброзная гистиоцитома желчного пузыря: отчет о случае. Surg. Сегодня. 2002. 32 (1): 81–85. [PubMed] [Google Scholar]

Злокачественная фиброзная гистиоцитома Лос-Анджелеса

Одним из наиболее часто диагностируемых подтипов саркомы являются злокачественные фиброзные гистиоцитомы (MFH). Злокачественный рак, который развивается в фиброзных тканях, обычно встречается у пожилых людей в возрасте от 50 до 70 лет, причем чаще у мужчин, чем у женщин. Опухоли чаще всего возникают в конечностях, но могут возникать практически в любой части тела.

Это заболевание проявляет очень мало симптомов на ранней стадии, что характерно для большинства сарком. Врач, обученный обнаружению сарком, будет наиболее квалифицированным для диагностики состояния. Хотя некоторые симптомы могут быть нечеткими и, возможно, относиться к одному из нескольких других заболеваний, специалисты, такие как врачи Онкологического центра саркомы, рекомендуют врачу осмотреть подозрительные новообразования. Врачи-онкологи предупреждают, что часто симптомы не замечаются до тех пор, пока состояние не станет более запущенным, что потребует немедленного лечения.Чувствительность к изменениям в нашем здоровье и профилактические меры — вот пара лучших средств защиты от серьезного заболевания, такого как саркома.

Характеристики и симптомы

Очень важно обращаться к врачу всякий раз, когда вы обнаруживаете необычный рост, даже если многие из них не являются злокачественными. Образования мягких тканей могут быстро развиваться в течение нескольких месяцев без какой-либо боли, пока в конечном итоге, когда они станут достаточно большими и сдавливают нерв, опухоль может стать болезненной.

Принимая во внимание, что MFH или другие типы сарком часто локализуются в мягких тканях руки или ноги, симптомы, как правило, влияют на конечность, в том числе:

  • Ограничение движений рукой или ногой
  • Боль из-за сдавливания нервы или мышцы
  • Боль из-за сдавленных мышц
  • Хромая

Диагноз не является окончательным до тех пор, пока не будут проведены рентгенография, МРТ и биопсия.МРТ очень эффективна при визуализации опухолей мягких тканей, предоставляя информацию о размере опухоли, ее местонахождении и близости к нервно-сосудистым структурам. Последним этапом обычно является биопсия, которая выявляет такие характеристики опухоли, как класс и происхождение клеток.

Опухоли по-разному ведут себя в зависимости от типа MFH. Более низкие сорта имеют тенденцию к медленному росту и менее инвазивны, в то время как высокие сорта быстро растут и инвазивны. Эта информация определяется после выполнения всех диагностических исследований.

Существует ряд шагов и процедур, которые необходимо предпринять перед постановкой диагноза, и большинство онкологов, в том числе доктор Чавла из Sarcoma Oncology, всегда тщательно объяснят каждый процесс своим пациентам. Доктор Чавла очень старается, чтобы его пациенты получали подробные объяснения и поддержку в обучении пациентов во время их лечения в Онкологическом центре саркомы.

Разработка плана лечения

Саркомы часто достаточно развиты к моменту их обнаружения и лечения, поэтому требуют мультидисциплинарного подхода.Важная часть лечения включает в себя тщательную оценку как медицинских, так и личных факторов, включая:

  • Местоположение опухоли
  • Размер и стадия опухоли
  • Возраст и история болезни пациента
  • Образ жизни и физическое состояние пациента
  • Первый диагноз или рецидив

План лечения обычно представляет собой комбинацию двух или более из следующих методов:

  • Хирургия
  • Химиотерапия
  • Радиация

Диагноз рака меняет жизнь и застает нас врасплох, независимо от того, насколько хорошо мы подготовлены. .Центр онкологии саркомы рекомендует пациентам получить второе мнение и уделить время тому, чтобы узнать как можно больше о заболевании и вариантах лечения. Самообразование расширяет возможности и устраняет чувство беспомощности, которое часто сопровождает рак.

Наши специалисты могут вам помочь

Если вам поставили диагноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы (MFH) и вы хотите получить второе мнение или вы готовы обсудить варианты лечения, обратитесь к специалистам Центра онкологии саркомы.Доктора центра известны во всем мире своим опытом лечения сарком. Мы бы хотели вам помочь. Позвоните нам сегодня по телефону 310-552-9999, чтобы назначить консультацию.

Злокачественная фиброзная гистиоцистома | Бостонская детская больница

Что такое злокачественная фиброзная гистиоцитома?

Злокачественная фиброзная гистиоцитома — это тип раковой опухоли, которая может начинаться либо в кости, либо, чаще всего, в мягких тканях, которые соединяют, поддерживают или окружают органы и другие части тела.Детский центр рака и заболеваний крови Дана-Фарбер / Бостон предоставляет комплексную медицинскую и хирургическую помощь детям и подросткам с доброкачественными или злокачественными опухолями костей и мягких тканей.

Заболевание представляет собой безболезненное образование, которое чаще всего появляется в конечностях, хотя может возникать в любом месте тела. Чаще всего он распространяется (метастазирует) в легкие, но также может поражать лимфатические узлы и кости. Причина неизвестна, но связана с генетикой, лучевой терапией и наследственными заболеваниями.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома является одним из наиболее распространенных типов опухолей мягких тканей, обнаруживаемых у взрослых, но редко встречается у детей. Лечение может включать хирургическое вмешательство вместе с лучевой и / или химиотерапией. Опухоль может вернуться.

Как мы лечим злокачественные фиброзные гистиоцитомы

Наша программа по гистиоцитозу обеспечивает всестороннее обсуждение каждого случая и индивидуальный план лечения для каждого пациента. Мы объединяем опыт следующих специалистов из онкологического института Дана-Фарбер и детской больницы Бостона.

  • детские онкологи, онкологи-хирурги и онкологи-радиологи
  • педиатров по всем медицинским специальностям, включая ортопедию, офтальмологию, физиотерапию и радиологию, в том числе
  • высококвалифицированных и опытных медсестер детской онкологии
  • специалистов по детской жизни, психологов, социальных работников и специалистов по ресурсам, которые оказывают поддерживающую помощь до, во время и после лечения

Мы проводим многочисленные исследования, чтобы помочь лучше понять и лечить саркомы мягких тканей и костей.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома — Центр рака костей

Саркомы — редкий тип рака, поражающий кости, хрящи и мышцы. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) — наиболее распространенный тип саркомы мягких тканей. Он возникает в фиброзной ткани, жесткой ткани, которая образует сухожилия и связки, покрывает кости и другие части тела, и может распространяться на кости.

Около 9 500 человек были диагностированы новые саркомы мягких тканей в Соединенных Штатах в 2006 году, что составляет менее 1 процента всех новых случаев рака.

MFH — это рак, поражающий в основном пожилых людей в возрасте от 50 до 70 лет, и редко встречается у людей в возрасте до 20 лет. У мужчин вероятность развития MFH и других сарком мягких тканей несколько выше, чем у женщин.

Как развивается злокачественная фиброзная гистиоцитома?

Хотя ЗГЧ чаще всего возникает в конечностях, он может развиваться в любом месте тела. Поскольку MFH обычно нацелен на мягкие ткани, которые являются эластичными и гибкими, опухоль может расти в течение долгого времени, прежде чем ее обнаружат.Большинство людей понимают, что у них ЗНГ, когда видят большую опухоль или шишку на бедре или руке. MFH обычно безболезненна, вызывая дискомфорт только в том случае, если растущая опухоль защемляет нерв или мышцу. Когда MFH распространяется или метастазирует, он обычно проникает в легкие; но это также может вызвать рак костей.

Что вызывает злокачественную фиброзную гистиоцитому?

На самом деле никто не знает, что вызывает MFH. Тем не менее, появился ряд вероятных подозреваемых, в том числе:

  • Генетика: Исследователи подозревают, что генетические аномалии могут вызывать ЗГП.
  • Радиация: Лучевая терапия стала наиболее распространенным фактором риска для всех сарком мягких тканей, включая MFH. Люди, которые получают радиацию от рака, с большей вероятностью заболеют MFH.
  • Химические вещества: Врачи считают, что воздействие определенных химикатов может увеличить риск ЗГП, хотя это доподлинно неизвестно. Эти химические вещества включают винилхлорид, мышьяк, некоторые гербициды и консерванты для древесины, содержащие хлорфенолы.

Как диагностируется злокачественная фиброзная гистиоцитома?

Врачи используют ряд инструментов для диагностики MFH, в том числе:

  • Визуализационные тесты: Рентгеновские снимки, компьютерная томография (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) используются для обнаружения и исследования опухолей.Эти тесты помогают определить размер, форму и распространение опухоли.
  • Игольная или хирургическая биопсия: Во время биопсии ткань опухоли удаляется и исследуется под микроскопом, чтобы определить наличие раковых клеток.
  • Анализы крови: Ваш врач может захотеть проверить показатели крови (количество лейкоцитов и эритроцитов и количество тромбоцитов) или проверить на гормоны или ферменты, указывающие на рак.

Как лечится злокачественная фиброзная гистиоцитома?

Лечение сарком, включая MFH, обычно включает хирургическое удаление опухоли, а затем лучевую или химиотерапию для уничтожения всех оставшихся раковых клеток.Хирурги стараются сохранить как можно большую часть конечности во время операции, но может потребоваться ампутация, особенно если рак распространился на кость.

Стадия сарком зависит от размера, степени (как опухоль выглядит под микроскопом и прогнозируемой скорости ее роста) и распространения (метастазирования) опухоли. То, как будет развиваться лечение, зависит от стадии обнаружения рака. MFH стадии рака рака:

  • Стадия I. Саркомы локализованы, то есть они не распространились и медленно растут.Небольшие опухоли обычно лечат хирургическим путем. Если опухоль больше двух дюймов, можно также использовать лучевую терапию или химиотерапию.
  • Этапы II и III. Саркомы все еще локализованы, но они растут быстрее и крупнее. Хирургическое удаление опухоли является первым приоритетом, но перед операцией может быть назначена химиотерапия, чтобы уменьшить опухоль. После операции можно использовать химиотерапию и облучение, чтобы убедиться, что все раковые клетки уничтожены.
  • IV этап. На этой стадии рак распространился на другие части тела. Если распространение ограничено соседними лимфатическими узлами, то эти узлы будут удалены вместе с опухолью во время операции. Если рак распространился на отдаленные органы, излечение, вероятно, невозможно.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома: долгосрочная перспектива

Если злокачественная фиброзная гистиоцитома обнаружена на ранней стадии, пациента можно полностью вылечить. Пациенты с более запущенными опухолями имеют 5-летнюю выживаемость от 30 до 70 процентов.Рецидив другой опухоли в том же месте происходит в 20-30% случаев у людей с саркомой мягких тканей.

Хотя злокачественная фиброзная гистиоцитома вызывает мало симптомов, если вы заметили опухоль или шишки на бедре или руках, как можно скорее обратитесь к врачу. Как и в случае с большинством видов рака, раннее выявление MFH является ключом к выживанию с этим редким типом рака.

Первичная злокачественная фиброзная гистиоцитома легких

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (MFH) — одна из наиболее распространенных сарком мягких тканей у взрослых.MFH очень агрессивен и чаще всего обнаруживается в конечностях и забрюшинном пространстве, но может проявляться и в других местах. Хотя легкие являются наиболее частым местом метастазирования, они редко представляют собой первичную опухоль. В нашем отчете описан редкий случай первичной опухоли MFH в легком. Следует соблюдать тщательную диагностическую процедуру, чтобы убедиться, что опухоль не имеет внелегочного происхождения. Хотя MFH очень инвазивен и смертельно опасен, хирургическое удаление опухоли оказалось успешным.

1. Введение

Злокачественная фиброзная гистиоцитома — это агрессивная саркома мягких тканей, происходящая из мезенхимальных клеток, содержащих как фибробласты, так и гистиоциты [1]. MFH — одна из наиболее распространенных сарком мягких тканей у взрослых, обычно проявляющаяся в возрасте от пятидесяти до семидесяти лет. Хотя эти виды рака могут возникать в любом месте тела, чаще всего они встречаются в конечностях и забрюшинном пространстве [2]. Эти опухоли имеют высокую склонность к метастазированию, при этом легкие являются наиболее частым местом отдаленных метастазов.Хотя MFH чаще всего обнаруживается в легких как метастатическое поражение, в редких случаях он может проявляться как первичное злокачественное новообразование легких. Со времени первого зарегистрированного случая первичного легочного MFH в 1979 г. в английской литературе было зарегистрировано около пятидесяти дополнительных случаев [3, 4]. Наш случай этого чрезвычайно редкого злокачественного новообразования дополняет текущую английскую литературу.

2. История болезни

Мужчина восьмидесяти шести лет обратился к своему терапевту с основными жалобами на кашель, одышку и усиливающуюся слабость.Его лечащий врач назначил рентген грудной клетки, который показал большое образование в правом легком. Впоследствии была заказана компьютерная томография грудной клетки, которая показала большое поражение плевральной полости в правой нижней доле размером 8,2 × 7 см (рис. 1 (а)). Также был отмечен небольшой плевральный выпот. Была проведена ПЭТ / КТ, которая выявила метаболически активную единичную легочную массу с повышенным SUV, равным 21 (рис. 1 (b)). На изображениях не было обнаружено региональных или отдаленных метастазов.

Биопсия легкого под контролем КТ была выполнена с патологией, выявляющей недифференцированную карциносаркому легкого. Были заказаны специальные окрашивания, и опухоль оказалась отрицательной по панцитокератину, TTF 1, цитокератинам 7 и 20, антигену эпителиальной мембраны, специфическому антигену простаты, карциноэмбриональному антигену, HMB-45, белку S-100, актину гладких мышц и десмина. Опухоль была положительной по виментину и фокально положительной по CD68 и P63. Была обнаружена высокая пролиферативная активность, при этом Ki-67 был положительным в 80% клеток.Эта морфология опухоли весьма наводит на мысль, но не является диагностическим признаком плеоморфной саркомы. Однако считалось, что сильно недифференцированная карцинома также может иметь аналогичные характеристики. В результате образец был отправлен в Биотераностику для определения типа рака, которая использует платформу ОТ-ПЦР в реальном времени, «золотой» стандарт экспрессии генов. Анализ биотераностики продемонстрировал более 90% вероятности того, что опухоль представляет собой саркому.

Пациент был направлен в торакальную хирургию, поскольку считалось, что это дает наилучшие шансы на выздоровление.Впоследствии пациенту была выполнена гибкая волоконно-оптическая бронхоскопия с промываниями и правой задней торакотомией. Выполнена билобэктомия правой и средней долей с удалением лимфатических узлов средостения. Окончательная патология отметила размер опухоли 9,6 × 8,9 × 7,6 см и подтвердила диагноз легочной плеоморфной карциносаркомы высокой степени злокачественной фиброзной гистиоцитомы (рисунки 2 и 3). Все хирургические поля и лимфатические узлы средостения не выявили опухоли. Классификацию Энцингера-Вейсса можно охарактеризовать как плеоморфную саркому [2].Иммуногистохимическое окрашивание показало, что опухоль положительна на виментин. Пациент хорошо восстановился после операции, и через шесть месяцев у него нет признаков заболевания. Пациент не получал никакой адъювантной химиотерапии или лучевой терапии, так как оба были признаны неэффективными при этом типе опухоли.


3. Обсуждение

Как и в нашем случае, первичный легочный MFH, по-видимому, чаще встречается у пожилых мужчин; однако он также может присутствовать у женщин и детей [5, 6].Симптомы обычно включают кашель, боль в груди и одышку [6, 7]. К другим менее частым симптомам относятся кровохарканье, усталость и потеря веса. В редких случаях при обращении пациенты могут протекать бессимптомно [7].

Рентгенологически Reifsnyder et al. отметили, что у семидесяти пяти процентов пациентов с MFH легкого на изображениях был обнаружен одиночный легочный узел. Двусторонние легочные узелки и плевральный выпот были отмечены у 10% пациентов [8]. На компьютерной томографии (КТ) эти опухоли обычно выглядят как поражения плотности мягких тканей с центральными участками ослабления или без них [9].КТ грудной клетки также помогает определить поражение средостения или поддиафрагмальное расширение, поскольку локорегиональное распространение не является редкостью. Мы считаем, что позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) может быть очень полезной для исключения первичного источника в другом месте тела, особенно в забрюшинном пространстве.

Микроскопически MFH состоит из веретенообразных фибробластов и гистиоцитов с атипичными плеоморфными гигантскими клетками в различных пропорциях [10]. Описано пять различных гистологических подтипов: сториформно-плеоморфный, миксоидный, гигантоклеточный, воспалительный и ангиоматоидный [2, 11].Наиболее частый гистологический подтип, отмеченный при первичном легочном МПГ, — сториформно-плеоморфный [6]. Выраженный клеточный плеоморфизм и атипия наряду с многочисленными митотическими фигурами, обнаруженными в первичном легочном MFH, отличают его от доброкачественных фиброзных гистиоцитарных опухолей легкого, о которых также сообщалось [12–14].

Специфических иммуногистохимических красителей для MFH не существует. Однако другие саркомы с подобными микроскопическими данными можно исключить с помощью иммуногистохимического окрашивания. В результате обычно получаются пятна на десмин, актин, виментин, кератин и нейрогенные опухоли [6].

Прогноз для пациентов с первичным легочным MFH в целом плохой, но выживаемость у этих пациентов может быть разной. Наш обзор литературы выявил еще 55 зарегистрированных случаев (см. Таблицу 1) с выживаемостью более 10 лет [3–34]. Большинству пациентов была проведена хирургическая резекция. Эти злокачественные новообразования агрессивны и демонстрируют склонность как к местным рецидивам, так и к отдаленным метастазам. Тем не менее, есть несколько сообщений о пациентах с длительной выживаемостью [6, 15].Фактически, выживаемость после полного хирургического иссечения с четкими границами для первичного легочного MFH, как сообщается, лучше, чем для других легочных сарком [15]. Как и следовало ожидать, более неблагоприятный прогноз отмечается у пациентов с запущенной стадией заболевания, неполной резекцией, инвазией опухоли в средостение или грудную стенку, рецидивом и наличием метастазов, что подчеркивает важность ранней диагностики и хирургического лечения [16].

9069 U6 (mos8)


Артикул Возраст Пол Участок Размер (см) LN Обработка
Bedrossian et al.[3] 51 M LLL / RML 2/4 NEG Лобэктомия DOD ()

Kern et al. [18] 53 M RLL 8 NEG Лобэктомия DOD ()

Чоудхури и др. [21] 52 F RLL 5 UNK Химиотерапия DOD ()

Tsangaridou et al.[5] 65 F RML 11,5 NEG Пневмонэктомия / химиотерапия DOD ()

Полсон и др. [22] 53 F LLL 4 NEG Лобэктомия DOD ()

Mills et al. [23] 60 F RLL 10 NEG Лобэктомия AWD ()

Sriumpai et al.[24] 41 M RLL 9 UNK Лобэктомия DOD ()

Misra et al. [25] 45 M RLL 16 POS XRT DOD ()

Ларсен и др. [26] 75 M RUL 2,5 NEG Клиновая резекция NED ()

62

62 M 9069 NEG Лобэктомия NED ()
54 M LUL 7 NEG Химиотерапия DOD () Ли
08[27]

9070E / XRT

NED

9069 NUL2

9069 NUL2 9070 DOD ()

9070K

7

DOD 9069 9069 9069 9069 9069 9069 9069 9069 9069 9069 9069 9070

DOD69

()


Кейси и Педдл [34]

9069

9070 NED ()

9069 LUL70OS

9070 M

9070 9,6

69 M RUL 8 NEG Пневмонэктомия / XRT NED ()
62 FLL L NED ()
67 M LUL 4 NEG Лобэктомия NED ()



Лессель и Эрбстёссер [28]

35 F RLL 25 UNK Нет DOD ()

Сильверман и Коулсон [29] 56 M LUL 8 NEG Химиотерапия AWD ()

Tanino et al.[30] 75 M LUL 5 POS Нет DOD ()

McDonnell et al. [10] 73 F LLL 6.5 NEG Лобэктомия DOD ()

Hsiu et al. [31] 71 F RUL 5 NEG Лобэктомия NED ()

Juettner et al.[32] 58 M RLL 5,5 POS Лобэктомия DOD ()
68 M LLL N069 )

Ismailer et al. [33] 12 F RUL 9 NEG Лобэктомия AWD ()

.7 NEG Лобэктомия NED ()
33 M RUL 3,8 NEG RLL 5,9 NEG Лобэктомия NED ()
73 F LUL 8,5 M RUL 5 NEG Лобэктомия / XRT NED ()
42 F LLL NEG 3 9069
57 F RUL 4 NEG Пневмонэктомия DNED ()
80 M LUL 3 NEG Лобэктомия DNED ()
74 NUL2

18 M RLL 10 NEG Лобэктомия DOD ()
Yousem and Hochholzer [7] 46 F RUL 6 POS Лобэктомия / XRT DOD ()
52 Химиотерапия DOD ()
52 F LUL 4 POS Лобэктомия / химиотерапия / XRT
907

RUL 14 POS Лобэктомия DOD ()
69 F RUL 8 F LLL 4 NEG Лобэктомия / XRT DOD ()
74 M RML UNK NEG XRT DOD ()
19 M LUL UNK 63 M LLL 7 NEG Отсутствует DOD ()
36 M RLL
32 M LLL 11 POS Пневмонэктомия / химиотерапия / XRT DOD ()

21 M RUL 3 NEG Лобэктомия NED ()
46 M LLL LLL NED ()

Palmer et al.[19] 62 F RLL UNK NEG Лобэктомия DOD ()

White et al. [20] 55 M RUL UNK UNK Нет DOD ()

Mills et al. [23] 49 M RML / RLL 5,5 NEG Лобэктомия UNK

Марчан и Перес [4] 10 F LLL 5 NEG Лобэктомия UNK

Halyard et al.[6] 51 F LLL 12 NEG Лобэктомия / XRT NED ()
77 M RML 2,2 M RML
38 M LLL 11 NEG Эксцизионная биопсия DOD ()
57 DOD ()

Tsangaridou et al.[5] UNK M LLL UNK NEG Пневмонэктомия AWD ()

NEG Лобэктомия NED ()

M = мужской; F = самка; LLL = левая нижняя доля; RUL = правая верхняя доля; RML = правая средняя доля; RLL = правая нижняя доля; UNK = неизвестно; NEG = отрицательный; POS = положительный; XRT = лучевая терапия; DOD = умер от болезни; NED = отсутствие признаков болезни; DNED = мертв, нет признаков болезни; AWD = жив с болезнью.

Полная хирургическая резекция с четкими границами является основой лечения и дает наилучшие шансы на долгосрочное выживание. Лучевая терапия и химиотерапия при первичном легочном MFH обычно считаются неэффективными. Системная химиотерапия обычно назначается пациентам с метастатическим поражением. Роль лучевой терапии неясна; тем не менее, некоторые исследования рекомендуют адъювантную лучевую терапию ([6, 16] и таблица 1).

Тщательное наблюдение важно, так как часто встречаются местные рецидивы и нередки ранние метастазы, особенно в мозг [12, 17, 18].Предполагается, что склонность этих опухолей к метастазированию связана с высокой частотой инвазии сосудов, которая была отмечена в 50% образцов в одном исследовании [19].

В заключение, первичный легочный MFH является редким злокачественным новообразованием с несколькими зарегистрированными случаями. Поскольку метастатические поражения MFH чаще отмечаются в легких, пациенты с подозрением на первичный легочный MFH должны пройти комплексное диагностическое обследование, чтобы исключить внелегочное первичное происхождение.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *