Эозинофильная гранулема черепа: Диагностика и лечение эозинофильной гранулемы

Эозинофильная гранулёма кости может быть солитарной (около 80% всех гистиоцитозов) и множественной (приблизительно 6% всех гистиоцитозов). Преимущественно страдают дети и подростки (75% больных моложе 20 лет). Почти в 2 раза чаще встречается у лиц мужского пола. Может быть поражена любая кость, однако в возрастной группе старше 20 лет в основном локализуется в рёбрах и нижней челюсти, у лиц моложе 20 лет — в костях черепа (около 70% больных). Длинные кости в основном повреждаются у больных до 20 лет; несколько реже кости таза, позвоночника, лопатка и др. При множественных поражениях наиболее часто повреждаются кости черепа и бедро.

Клиническая картина. Боль, отёчность в области повреждения.

Рентгенологически выявляют очаг литического характерас хорошо определяемыми границами, в основном без перифокального склероза; в губчатой кости имеет вид «пробойникового» дефекта; в длинных костях — чаще в диафизах или метафизах; могут формироваться многослойныепериостальные наслоения; при локализации в позвоночнике — формирование плоского позвонка.

Патоморфология.

Макроскопически ткань мягкой консистенции, от серо-рыжеватого до светло красного или желтоватого цвета, может быть патологический перелом.

Микроскопия. Ткань полиморфного клеточного состава; эозинофилы могут быть многочисленными или почти не обнаруживаются; клетки Лангерганса местами формируют фолликулоподобные образования; часто бывают некрозы; локальное повышение митотической активности.

Дифференциальная диагностика. Остеомиелит, злокачественная лимфома, злокачественная фиброзная гистиоцитома (воспалительный вариант).

Лечение. Методом выбора при солитарной эозинофильной гранулёме кости является пункционное лечение с внутриочаговым введением стероидного гормона. Хирургическое лечение эозинофильной гранулёмы показано при неэффективности многократного пункционного лечения. Хирургическое лечение включает в себя краевую резекцию с пластикой дефекта. При множественных формах ряд авторов применяет лучевую терапию, полихимиотерапию.

Исход благоприятный; рецидивирует редко.

Эозинофильная гранулёма, лангергансоклеточный гистиоцитоз, фистульный симптом Эннебера

Эозинофильная гранулёма

Эозинофильная гранулёма — это гранулематозная фаза болезни Хенда-Шюллера-Крисчена. Некоторые авторы рассматривают эозинофильную гранулёму как опухоль. Эозинофильная гранулёма сравнительно редкое заболевание. Эозинофильная гранулема встречается в любом возрасте, но преимущественно у детей и молодых лиц.

Заболевание (лангергансоклеточный гистиоцитоз) сменило несколько имен, в том числе болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена, болезнь Абта–Леттерера–Сиве, и гистиоцитоз х, пока не был переименован в 1985 году изучающим гистиоцитоз сообществом.

Эозинофильная гранулёма протекает как очаговый остеолитический (растворение кости) процесс в кости с предпочтительной локализацией в своде черепа (чаще лобной кости), рёбрах, длинных трубчатых костях, тазу. Височная кость одна или с другими очагами — излюбленная локализация эозинофильной гранулёмы.

При одиночном поражении эозинофильной гранулёмой прогноз хороший (возможен фиброз со спонтанным излечением), однако наблюдается и переход в злокачественный гистиоцитоз. При множественном поражении эозинофильной гранулёмой прогноз плохой.

Течение заболевания эозинофильной гранулёмы — как при хроническом гнойном среднем отите (гноетечение из уха, грануляции или полип в наружном слуховом проходе, иногда боль в ухе, нередко парез лицевого нерва). Наблюдается отёчность позади ушной раковины или (реже) кпереди и кверху, редко — свищ.

При инфильтративном поражении капсулы, эндооста лабиринта — у пациента наблюдаются симптомы поражения внутреннего уха. При рентгенологическом исследовании выявляется костный дефект без реактивного склероза в сосцевидном отростке или чаще височной кости. Иногда дефект костной ткани пальпируется через отёчные ткани. При распространённом процессе эозинофильной гранулёмы возможна деструкция (разрушение) всей пирамиды височной кости с симптомами поражения черепных нервов.

МРТ головного мозга и костей черепа с контрастирование — T1 взвешенное изображение на коронарном срезе демонстрирует эозинофильную гранулему как массу, накапливающую контраст, в области левой орбиты на уровне верхней части височной кости.

Лечение эозинофильной гранулемы позвоночника в Израиле

Сообщите мне цены

Разновидности эозинофильной гранулемы

Данное заболевание поражает, в основном, лиц мужского пола всех возрастов. Существует несколько видов эозинофильной гранулемы:

• Единичная или множественная опухоль костей (болезнь Таратынова) – самая распространенная разновидность, которой, в основном, страдают дети, причем чаще встречается
• единичное поражение. Единичная опухоль появляется, как правило, в костях черепа, в бедренной и плечевой кости, в тазовых костях и поясничном отделе позвоночника.
  Опухоль кожи
• Опухоль легких, желудочно-кишечного тракта и других внутренних органов

Основные симптомы эозинофильной гранулемы

Симптомов у данного заболевания немного, общим для всех его видов является появление припухлости или узла в области поражения.

Чуть более насыщенная симптоматика имеется у эозинофильной гранулемы костей. Появляются:

• Усталость
• Повышение температуры до 38-39°С
• Бледность
• Анемия
• Различные изменения кожи
• Вялость
• Похудание

Если опухоль локализуется в позвоночнике возникают:

• Ограничение подвижности
• Усиление сокращения сухожилий и клонус стоп
• Боли в спине
• Слабо заметные деформации позвоночника: сколиоз, лордоз, сутулость, кифоз. Возникает компрессия позвонка (плоский позвонок), появляются микроскопические переломы позвонка с местным кровоизлиянием.

Слабо выраженная симптоматика продолжается 3-4 месяца, в этот период диагностирование эозинофильной гранулемы очень затруднительно, так что в медицинских центрах, где опыт и квалификация врачей уступают уровню подготовки медперсонала Топ Ихилов, пациенту может быть поставлен ошибочный диагноз, например:

• Костная форма туберкулеза
• Менингорадикулит
• Ревматизм
• Остеомиелит
• Остеосаркома
• Нейробластома
• Фиброзная остеодистрофия
• Лимфогранулематоз
• Лейкоз и  многие другие.

Лечение эозинофильной гранулемы в Израиле в клинике Топ Ихилов

Эффективность лечения данного заболевания возрастает с увеличением возраста пациента.

Как правило, лечение осуществляется в стационарных условиях. Пациенту назначается:

• Курс медикаментозной терапии с применением глюкокортикоидов в сочетании с цитостатиками.
• При поражении позвоночника, принимаются меры по его разгрузке: вытяжение, гипсовая кровать, корсет.
• В редких случаях производится декомпрессия спинного мозга.
• Лучевая терапия снимает болевые и легкие неврологические симптомы.
• В редких случаях применяется хирургическое удаление опухоли, в основном если речь идет об опухоли костей.

Для специалистов Топ Ихилов не существует редких и трудно обнаруживаемых заболеваний, единственное, что может значительно снизить эффективность лечения – это запущенность заболевания, позднее обращение пациента. Но эта сторона лечебного процесса полностью зависит от Вас. Сделайте первый шаг на пути к излечению, потратьте несколько секунд своего времени и заполните форму на нашем сайте, чтобы получить бесплатную консультацию специалиста. Медицинские консультанты Топ Ихилов быстро свяжутся с Вами и ответят на любой Ваш вопрос.

Эозинофильная гранулема: диагностика в Израиле

Для обнаружения эозинофильной гранулемы врачи Топ Ихилов применяют следующие методы современной диагностики:

• Лабораторное исследование крови и мочи: при заболевании повышается СОЭ и содержание лейкоцитов
• Основными являются различные рентгенологические исследования, позволяющие определить стадию заболевания, а также локализацию и структуру опухоли, в основном это КТ и сканирование костей
• Биопсия с последующим гистологическим исследованием, выявляющим клеточный состав пораженного участка

Рассчитать стоимость лечения

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(7 голосов, в среднем: 4.6 из 5)

Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечение

Эозинофильная гранулема костной ткани является одним из морфологических вариантов поражения костей черепа, а также позвонков, нижней челюсти, костей таза и конечностей, ребер. Относится к группе заболеваний под общим названием гистиоцитоз X. В патогенезе участвуют гистиоциты и эозиофильные клетки.

Информация для врачей. По МКБ 10 болезнь кодируется в рубрике, включающей все синдромы гистиоцитоза X – шифр D76.0. В диагноза указывается конкретная форма заболевания (эозинофильная гранулема).

При расположении вблизи кожи (особенно при локализации в черепе) опухоль значимо болезненна и может легко определяться ещё на достаточно ранних этапах роста. Имеется иное название заболевания – болезнь Тартынова.

Главным методом диагностики является проведение рентгенологических исследований. На снимках определяются участки расплавления кости округлой формы с достаточно четкими краями, иногда вокруг очага идет склеротический процесс. На краниографии иногда создается феномен «дыра в дыре» — наличие двойного очерченного контура, указывающая на различную реакцию костной ткани наружной и внутренней кортикальной пластинки.

Поражение нижней челюсти (иногда сопровождающееся синдромом невралгии по ходу тройничного нерва) может приводить к растворению корней зуба. При этом создается впечатление «плавающего зуба», когда сам зуб плотно сидит, одного опорой ему служит лишь десневая ткань и он легко смещается при направленной воздействии (например, при жевании).

Поражения позвоночника сопровождается уплощением тел позвонков, нередко развиваются те или иные вертеброгенные болевые синдромы. В некоторых случаях вовлечение в процесс корешка приводит к радикулопатии.

Подтверждение характера опухоли производится гистологически. Ткань опухоли содержит ретикулярные клетки, гранулемы, содержащие эозинофилы и, реже, гистиоциты.

Наиболее часто опухоль поражает в детском возрасте. При этом нередко является случайной находкой, тогда как биохимически процесс расплавления кости не сопровождается изменениями со стороны крови: уровень фосфора в крови и моче, а также содержания кальция остаются в норме.

Лечение включает в себя хирургическое вмешательство с замещением костного дефекта пластинами из металла и радиологические способы лечения. Иногда отмечаются случаи спонтанного излечения. Имеются данные о положительном воздействии цитостатиков, глюкокортикостероидов. Прогноз в целом благоприятном.

КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЭОЗИНОФИЛЬНОЙ ГРАНУЛЕМЫ ПОЗВОНОЧНИКА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

1. Абрамов М.Г. Гематологический атлас. М., 1985. — с. 61-62

2. Андрианов B.J1. Опухоли и опухолеподобные дисплазии позвоночника у % детей // Ортопедия, травматология и протезирование. 1972. — N. 8 — с.48.52.

3. Андрианов B.JI., Волков М.В. Опухоли и опухолеподобные диспластичекие процессы в позвоночнике у детей. Ташкент: Медицина, 1977.-с. 169

4. Бакулис А .Я. Эозинофильная гранулема кости // Дисс. Канд. Мед. Наук. -М., 1965.

5. Бережный А.П., Берченко Г.Н., Морозов А.К., Касымов И.А. Солитарная эозинофильная гранулема кости у детей // Вестник травматологии и ортопедии им. H.H. Приорова. 1994. -N. 2. — с. 20-23.

6. Берлинская М.Я. с соавт. // Вопр. Охр. Мат. 1985. — N. 3. — с. 49

7. Берченко Г.Н. // Патология: Руководство / Под ред. М.А. Пальцева, B.C. Паукова. Э.Г. Улумбекова. М., 2002. — с. 565-596.

8. Берченко Г.Н. Солитарная эозинофильная гранулема кости // Архив патологии. 1995. — Т. 57, N. 1. — с. 27-34.

9. Брагин М.О., Турганбаев Ж.Т. // Здравоохр. Киргизии. 1984. — N. 2. — с. 50-52

10. Ю.Бурдыгин В.Н. Первичные опухоли и опухолеподобные заболевания позвоночника у взрослых. //Дисс. . док. мед. наук. Москва, 1986, 150с. П.Виноградова Т.П. Опухоли костей // М., 1973. — с. 284-288.

11. Волков М.В. Болезни костей у детей // Медицина. — 1974. 559 с.

12. Волков М.В. Болезни костей у детей. — м., 1985

13. Головин Д.И. Атлас опухолей человека. — М., 1985. — с. 55

14. Грацианский В.П. Еще раз о так называемой болезни Кальвина // Вестник рентгенологии и радиологии. 1963. -N. 3. — с. 8-13.

15. Григоровский В.В., Крись-Пугач А.П., Лучко Р.В. и др. // Ортопед. И травматол. -2001.-N. 1.-е. 120-127

16. Касымов И. А. Солитарные формы эозинофильной гранулемы костей у детей : Дисс. . канд. мед. наук. Москва, 1994, 250с.

17. Ковригин А.Е. Гистиоцитоз X у детей при современных методах лечения // Дисс. канд. мед. наук. М., 1974

18. Колганова И.Г. Солитарная эозинофильная гранулема позвоночника // Вестник рентгенологии и радиологии. — 1977. -N. 5.-е. 102-104

19. Колесников Ю.П., Ямпольский Н.Ф. Множественное поражение костей скелета эозинофильной гранулемой // Вестник хирургии. 1969. — N. 11.— с. 133-135.

20. Красовская В.П. Клинико-цитологическая диагностика опухолей, у детей // Л., 1974.-е. 89-92.

21. Лихтенштейн В.Е., Гольдштейн Б.Я. Диагностическое значение выявления клеток Лангерханса в эозинофильной гранулеме кости // Всесоюзн. конфер. Тбилиси, 1978. — Вып. 2. — с. 134-135

22. Лунева З.Б. Эозинофильная гранулема у девочки 11 лет / Современные вопросы лечебной и профилактической медицины, 1991. с. 221-223

23. Матвеева И.И. // Клин. Лаб. диагностика. 2004. — N. 1.-е. 25-30

24. Микеладзе K.M. Эозинофильная гранулема кости в грудном возрасте // Ортопедия, травматология и протезирование. 1984. — N. 4. — с. 53-54.

25. ЗЬМикмева З.М. Случай эозинофильной гранулемы челюстей // Врачебное дело. 1958. -N. 4. — с. 423-426.

26. Минков М.Л., Румянцев А.Г. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса : проблемы номенклатуры, диагностики и терапии // Вестник травматологии и ортопедии им. H.H. Приорова. 1994. -N. 2. — с. 23-27.

27. Мламуж Ф.Ф. Два случая эозинофильной ретикулемы височной кости // Вестник оториноларингологии. 1951. -N. 6. — с. 73-76.

28. Мовшович И.А., Шотемор Ш.Ш. Длительно прослеженное наблюдение болезни Кальве (эозинофильная гранулема позвоночника) // Вестник рентгенологии и радиологии. 1994. -N. 5. — с. 44-46.

29. Морозов А. К. Особенности рентгенологического исследования при первичных опухолях и опухолеподобных заболеваниях позвоночника у детей / Метаболические остеопатии. Москва, 1993. — с. 87-88

30. Морозов А. К. Первичные опухоли и опухолеподобные заболевания позвоночника // Дисс. . док. мед. наук. Москва, 1998. — 250с.

31. Морозов А.К. Дифференциальная диагностика доброкачественных опухолей и опухолеподобных заболеваний позвоночника у детей / Клиника и эксперимент в травматологии и ортопедии. — 1994. — с. 33-34.

32. Морозов А.К., Беляев A.A., Корначев А.Л. Рентгенологические аспекты диагностики первичных опухолей и опухолеподобных заболеваний позвоночника у детей // Вестник травматологии и ортопедии. 1996. — N. 3.-е. 35-40.

33. Москачева К. А. Особенности изменений в легких при ретикулоэндотелиозе у детей // Вестник рентгенологии и радиологии. -1965.-N. 6.-е. 3-8.

34. Небольсина JI.И. Особенности течения и тактика лечения некоторых форм ретикуло-гистиоцитза у детей // Дисс. . канд. мед. наук. Москва, 1965. — 156с.

35. Негусторов Ю.Ф., Семенов И.И., Пунанов Ю. А., Атавина O.A. Возможности комплексной диагностики изменений в скелете при гистриоцитозе из клеток Лангерганса у детей / Актуальные вопросы медицинской радиологии. Челябинск, 1997. — с. 220-221

36. Никашидзе Д.К., Никидзе Т.К. Эозинофильная гранулема черепа // Сб. трудов науч.-иссл. инст. травматологии и ортопедии МЗ Груз. ССР. — Тбилиси, 1972.-Том XI.-с. 191-198.

37. Новичкова Г.А. Гемофагоцитрные лимфогистиоцитозы у детей // Дисс. . канд. мед. наук. — Москва, 1999. — 126 с.

38. Павловская А.И., Соловьев Ю.Н. Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (болезнь Росаи-Дорфмана). Костные проявления // Архив патологии. 1997. — Т. 59, N. 3. — с. 62-66.

39. Палатханов К.Б., Муртузаева З.Д. Рентгеносемиотика- эозинофильной, гранулемы костей свода черепа // Азербайдж. мед. журнал. 1979. — N. 4. -с. 39-43.

40. Пьянов Р. П., Эозинофильные гранулемы костей черепа у детей // Педиатрия.-1991. N. 8.-с. 105-107.

41. Рейнберг С.А. Рентгендиагностика заболеваний костей и суставов // Медицина. 1964. — Т. 1. — 530 с.

42. Рентгенодиагностика первичных опухолей и опухолеподобных заболеваний позвоночника / Под редакцией академика С.П. Миронова. — М., 2004. 248 с.

43. Ронин В. С., Поповская Т.Н., Скрыпай Т.А. Эозинофильная гранулема у ребенка 9 мес. . Лабораторное дело. 1991. -№4. — с. 71-73.

44. Румянцев Ю.В. Эозинофильная гранулема шейного отдела позвоночника // Вопросы нейрохирургии им. H.H. Бурденко. 1979. -N. 3. — с. 49-51.

45. Русаков A.B. Патологическая анатомия болезней костной системы // Медгиз. М., 1959. — 536 с.

46. Снетков А.И., Колесов C.B., Мельников И.И., Эфендиев P.M. Клиника, диагностика и лечение гистиоцитоза X (эозинофильной гранулемы) с поражением позвоночника // Вестник травматологии и ортопедии им. H.H. Приорова. 2007. — N. 2. — с. 17-21

47. Снетков А.И., Морозов А.К., Берченко Г.Н. и др. // Вестн. Травм и ортопед. 2001. — N. 2. — с. 10-16

48. Соболева Н.И., Рябинина А.И. К вопросу об этиологии и патогенезе болезни Таратынова (эозинофильная гранулема костей или доброкачественная костномозговая ретикулема с эозинофилией) // Архив патологии. 1953.-Т. 15, N. 4.-е. 36-37.

49. Солдатов П.К., Киселевский В.Л., Гребенюк В.И. К вопросу об эозинофильной гранулеме черепа // Вопросы нейрохирургии. 1954. — N. 2.-е. 20-26.

50. Султанов M. М., Габриэлян A.C., Хачатрян В.А. Особенности диагностики и хирургического лечения эозинофильной гранулемы костей свода черепа // (Здравоохранение Киргизии. 1989. — №4. — с. 47-49

51. Таирова М.М. Цитологическая диагностика эозинофильной гранулемы костей // Здравоохранение Киргизии. 1985. — N. 4. — с. 49.

52. Таратынов H.H. К вопросу о связи местной эозинофилии с образованием в тканях кристаллов Шарко-Лейдена // Казанск. мед. журнал 1913. — Т. 13, N. 1.-е 39-54.

53. Топленинова Д. Ю., Цегелюк Л.Н. Отдаленные результаты наблюдения и лечения больных гистиоцитозом X с проявлением в челюстных костях // Стоматология. 1992. Т. 71, N. 1. — с. 53-56.

54. Топленинова Д.Ю., Чергештов Ю.И., Бойокова С.П., Чумаков A.A. // арх патологии. 2003. — N. 4. — с. 32-36

55. Устинова В.Ф. лучевая терапия эозинофильной гранулемы костей // Дисс. канд. мед. наук. М., 1980

56. Хакимжанова К.Х. Эозинофильная гранулема позвоночника // Дисс. канд. мед. наук. М., 1974.

57. Шихзаманов A.M. Эозинофильная гранулема костей // Труды Бакинского науч.-иссл. института травматологии и ортопедии. 1972.

58. Яворский Л.И. Система мононуклеарных фагоцитов и ее злокачественные заболевания.-Рига, 1987.

59. Яковлев И.С. Рентгендиагностика-эозинофильной гранулемы костей // Дисс. канд. мед. наук. — 1966.

60. Albers J.M. et al. Eosioiphilic granuloma of the mandible / Francis L.A., Alpert B:, Laskin D.M. // S. Orol. Surg.-1973. V. 3 Г, N. 11. — p. 841-843′. ‘

61. Arenzana-Seisdedos F; et a\. II J. clin: Invest. 1986. — V. 77. — p. 326-329

62. Arseni C., Banaiba L., Constantinesen Al. Cranial eosinophilic granuloma // • Neurochirurgia (stutt). 1977. — Bd. 20, II. 6. — S. 189-199.

63. Avioli L.V., Lasersonhn J.T., bopresti S.M. Histocytosis X (Schüller-Christian disease) II Medicina. 1963. — V. 42, N. 2. — p. 112-147.

64. Baarle van P.W. Positi «fistula sign» with intact eardrum in a- patient with eosinophilic granuloma of the mastoid // S. Larynlol. Otal; 1976. — V. 90, N. 8.-p. 801-802.

65. Barbey S. et al. II Pediatr. Path. 1987.-V. 7. — p 569-574.

66. Berry D., Gresik M:, Maybee D., Marcus R. Histiocytosis X in bone only // Med. And Pediatr. Oncology. 1990. — V. 18. — p. 292-294

67. Boni R. Gistiocitosi X // Fed. Med. 1981. — S. 34.

68. Broadbent V., Egeler M., Nesbit M.E. Langerhans cell histiocytosis : clinical and epidemiological aspects // Brit. J. Cancer. 1994. — V. 70, S. 23. — p. 11-16

69. Brown C.W, Jarvis JG, Letts V, Carpenter В II Can. J. Surg. 2005. — V. 48, N. 3. p. 230-236

70. Camargo O.P. Eosinophilic granuloma of bone. A study based on 19 cases 11 Thesis, University of Sao Paulo, Sao Paulo, Brasil. 1987.

71. Campanacci M., De Sesse L., Trentani C. Cura incruents della cisti ossea con inierioni localidi methylprednisolone acetate secondo Scagliethi / Jtal. S. Orthop. Traumatol. 1977. — N. 3. — p. 27.

72. Ceci A. «Histiocytosis X : revisione storica e prospective trapentiche» // Ped. Med. Chir. 1984. — N. 6. — p. 185.

73. Chacha P.B., Knong B.T. Eosinophilic Granuloma of bone. A diagnostic problem // Clin. Orthop. 1971. V. 80. — p. 79.

74. Cheyne G. Prognostic signs of histiocytosis X // Proc. Ray. Soc. Med. — 1971. — V. 64, N. 4.-p. 18-20.

75. Christoffersen P., Nielsen A.R. Eosinophilic granuloma of bone with transition to reticulum cell sarcom and eosinophilic granuloma of atypical primary site // Acta Pathol microbial. Scand. 1964. -N. 60. — p. 334-342.

76. Chu T., Jaffe R. The normal Langerhans cell and the LCH cell // Brit. J. Cancer. 1994. — V. 70.-p. 4-10

77. Chyene C. Histiocytosis X // J. Bone Joint Surg. (Br.). 1971. — N. 36. — p. 366-382

78. Cohen M., Zornoza J., Cangir A. et al. Direct injection of methylprednisolone sodium succinate in the treatment of solitary eosinophilic granulova of bone // Radiology. 1980. — V. 136. — p. 289.

79. Cohen M.A., Zoznoza J., Finkelstein J.B. Percutaneosus needle biopsy of long-bone lesions facilitated by the use a hand drill // Radiology. 1981. — V. 139. -p. 750.

80. Compere E., Johnson W.E., Coventry M.D. Vertebra plana due to eosinophilic granuloma // J. Bone J. Surg. 1954. — V. 36A, N. 5. — p. 969-980.

81. Dahlin DC, Unni KK Bone tomors: general aspects and data on 8542 cases. -4th Ed. Springfield, III., Charles C Thomas, 1986

82. David R., Oria R.A., Kumar R. et al. Radiologic features of eosinophilic granuloma of bone // AJR. 1989. — V. 153. — p. 326-332

83. Davidson R.I., Shillito Eosinophilie granuloma of the cervical spine in children // Pediatrics. 1970. — V. 45. — p. 746.

84. Dickinson L.D. Eosinophilic granuloma of the cervical spine. A case report and review of the literature // Surg. Neurol. 1991. — V. 35, N. 1. — p. 57-63.

85. Dorfman H.D., Czerniak B Bone tumours. St. Louis, 1998

86. Egeler R.M. et la. // Med pediatr oncol 1993. — V. 21. — p. 265-270

87. Ehringer P. Et al. Histiocytosis X / Dahlin A.B., Hayles A.B., Henderson E.D. // Mayo Clin. Proc. 1967. -N. 42. — p. 88-89.

88. Engelbreth-Holm S., Teilum G., Christensen E. Eosinophilic granuloma of bone Schuller Christian’s disease // Acta Med. Scand. — 1944. — N. 118. — p. 292312.

89. Ennis T. et al. The radiology of the bone changes in histiocytosis X / Whitehause G., Ross F., Middelmiss J.H. // Clin. Rdiol. 1973. — V. 24. — p. 221-230.

90. Falato M.E. et al. Granuloma Eosinophilico isolato Dell’Osso. Descrizione di un caso clinico a decorso atipico / Dello Facono I., Varriccnio E., Quarantiello, Sellito F. // Min. Ped. 1988. — N. 40. — p. 303-305.

91. Farber S. // Am. J. Pathol. 1941. — N. 17. — p. 625-629

92. Farber S. The Nature of «Solitary or Eosinophilic Granuloma» of Bone // Ann. J. Pathol. 1941. — N. 10. — p. 786-787.

93. Farine I. et al. Paraplegie pfrgranulome eisinophiles vertebraux avec compression medulläres chez I’enfant / Quakine G., Horoszowski H. et al. // Rev. Chir. Orthop. 1972. N. 58. — p. 586.

94. Favara B.E., McCarthy R.C., Mierau G.W. // Hum. Path. 1983. — V. 14, N. 8.-p. 663-676

95. Favara BE//Semin. Oncol.- 1991.- V. 18.-p. 3-7

96. Flosi A.Z. et al. Granuloma eosinophilo trattado pelo ACTH. E studo clinixo, histologico e radiologico / Olivera L.M., Imponte O., Pedalini L.L. // Rev. Paulista Med. 1953. — N. 42. — p. 132-138.

97. Fowles S.V., Bobechko W.P. Solitary eosinophilic granuloma in bone // J. Bone Joint Surg. 1970. — N. 52. — p. 238-243.

98. Fujimura M., Nishijima M, Umerzawa K et al. // J. Clbn. Neurosci. 2002. -V. 9,N. l.-p. 72-26

99. Gadner H. Langerhans cell histiocytosis // Med. And Pediatr. Oncology. -1966.-V. 27, N. 4.-p. 286

100. Gard S, Mehta S, Dormans JP // J. Bone Jt Surg. 2004. — V. 86A, N. 8. — p. 1740-1750

101. Girard J.P., Bourakouza C. Eosinophilic granuloma of the lung with sawdust and Horse-protein hypersensitivity // Clinical Allergey. — 1974. V. 4. — p. 7176.

102. Gobbi, Del Prete A., Filippini P.G., Mutetto P., Principi R. Topical treatment with corticosteroids in Eosinophilic Granuloma of bone. Discription of a case-, localized in the fronal bone // Min. Ped. 1986. — N. 38. — p. 607-611.

103. Graif M., Pennock J.M. MR imaging of histiocytosis X in the central nervous system // AJNR. 1986. — N. 7. — p. 21-23.

104. Green N.E., Robertson W.W., Kilioy A.W. Eosinophilic granuloma of the spine with associated neural deficix // J. Bone Joint Surg. 1980. — N. 62A. — p. 198-202.

105. Green W.T., Farber S. Eosinophilic ofr Solitary Granuloma of Bone // J. Bone Joint Surg. 1942. — V. 24, N. 3. — p. 499-526.

106. Groopman J.E., Golde D.W. // Am. Intern. Med. 1981. — V. 94. — p. 95107

107. Gross P., Jacox H.W. Eosinophilic granuloma and certain other reticuloendothelial hyperplasias of bone // Am. J. Med. Sci. 1942. — V. 203. -p. 673.

108. Guizitti H.U. Zur Frage der infections bedingten Systemerkrankyngen des reticuloendothelialen. Apparates in Kindersalter // Wirchow’s Archiv fur Path. Anatomic und Physiologie. 1931. — V. 282, N. l.-p. 194-208.

109. Haggstrom J.A., Brown J.C., Marsh P.W. Eosinophilic granuloma of the spine : MR demonstration // J. Comput. Assist. Tomogr. 1988. — N. 12. — p. 344-345.

110. Hand A//Amer J med Sci. 1921 -V. 162.-p. 509-515

111. Henderson L., Thompson E. Corticotropin in eosinophilic granuloma // J. A. M. A.- 1953.-N. 151.-p. 294.

112. Hewer H.E. Eosinophilic granuloma of the orbit // Acta ophtalmologica. — 1972.-V. 50.-p. 160-165.

113. Hill R.M. Non-specific (Eosinophilic) Granuloma of bone // British. J. Surg. 1949.-N. 37.-p. 69-76.

114. Hirsch M.S., Hong C.K. Familial pulmonary histiocytosis X // Amer. Review of Respiratory Disease. 1973. -N. 5. p. 831-835.

115. Inwards CY, Unni KK // Diagnostic surgical pathology / Ed. S.S. Sternberg.- 3rd ed. Philadelphia, 1999. — V. 1. — p. 263-315

116. Jaffe JL, Lichtenstein L // Am. J. Pathol. 1940. — N. 16. — p. 595-604

117. Jones, Toth, Cangir Treatment for solitary eosinophilic granuloma of the Mandible by steroid injection : Report of a cases // J. Oral Maxillofar Surg. -1989.-N. 47.-p. 306-309.

118. Katz R.L. et al. Diagnosis of Eosinophilic Granuloma of Bone By Cytology, Histology and electron microscopy of Transcutaneous bone-aspiration biopsy / Silva E.G., De Santos L.A., Lukeman J.M. // J. Bone Joint Surg. 1980. — V. 62A, N. 8.-p. 1284-1290.

119. Kaye J.L., Freiberger R.H. Eosinophilic granuloma of the spine without vertebra plana // Radiology. 1969. -N. 6.-P. 1188-1191.

120. Kelley J., McMillan J. Eosinophilic granuloma of bone // Am. Surg. 1962. -N. 156.-p. 147-156.

121. Knoeller S.M., Uhl M., Adler C-P., Herget G.W. Differential diagnosis of benign tumors and tumor-like lesions in the spine. Own cases and review of the literature // Neoplasma. 2004. — V. 51, N. 2. — p. 117-26.

122. Kojima M. et al. A case of eosinophilic granuloma of bone presenting malignant transformation / Funajama M., Watanabe M., Saotome K. // J. Reticuloendothelial Society. 1973. — V. 13, N. 3. — P. 287-297.

123. Koppedfels R.V. Zue Enordrung und Prognose des eosinophilen Knochengranuloma // Die medizinische Welt. 1972. — V. 39. — S. 1341-1344.

124. Kukuk GM, Ringel F, Wilelm K // ROFO. 2006. — V. 178, N. 5. — p. 548549

125. Kumar A. Eosinophilic granuloma of the spine with neurological deficit // Orthopedics.- 1990.-N. 13.-p. 1310-1312.

126. Ladisch S., Jaffe E.S. // Principles and practice of pediatric oncology. — Philadelfia. p. 491-504

127. Leikin SL // Hemat./Oncol. Clin N Amer 1987 VI p 49-61

128. Levin H. The use of cortisone in the treatment of reticuloendotheliosis // J. Ped. 1955. — V. 46, N. 5.-p. 531-538.

129. Lichtenstein L. Histiocytosis X Integration of eosinophilic granuloma of bone, «Letterer-Siwe», and «Schüller-Christians disease» as related manifestations of a single nosological entity // Arch. Pathol. Lab. Med. — 1953. -N. 56.-p. 84-104

130. Lieberman P., Jones Ch., Steinman R. et al. Langerhans Cel (Eosinophilic) Granulomatosis : a Clinicopathologic study encompassing 50 years // Am. J. Surg. Pathol. 1996.-V. 20, N. 5.-p. 51-52

131. Makley J.T., Carter J.R. Eosinophilic granuloma of bone // Clin. Orthop. -1986.-N. 204.-p. 37-44

132. Maycolm H. Bone regeneration in eosinophilic granuloma // Indian. J. Surg. 1962. — V. 24, N. 8. — p. 629-633.

133. Mc Gavran M.H., Spady H.A. Eosinophilic granoloma of bone. A study of twenly-eight cases // J. Bone Joint Surg. 1960. — N. 42A. — p. 979-992.

134. Nakaima et al. S-100 protein in Langergans cells, interdigitating cells and histiocytosis X cells / Takashi, Watanbe Shaw, Sato, Yuichi // Japanese J. Cancer Res. 1982. — V. 32A, N. 73. — p. 429.

135. Nyholm K. Eosinophilic granuloma // Acta Orthop. Scandinowica. 1963. -V. 33, N. 4.-p. 363-364.

136. Osband ME et al // New Engl J Med 1981 V304 p 146-153

137. Otani S., Ehrlich J.C. Solitary granuloma of bone. Simulating primary neoplasm // Am. J. Pathol. 1940. — N. 16. — p. 479-490.

138. Per lino E, Marra E, Petragallo VA et al // Clin chim acta 1991 V 200 p 153-160

139. Plasschaert F., Craig C., Bell R., Cole W.G., Wunder J.S., Alman B.A. Eosinophilic granuloma. A different behaviour in children than in adults // The Journal of bone and joint surgery. British volume. 2002. — V. 84, N. 6. — p. 870-2.

140. Poulson J.O., Jhammesen P. An unusual case of histiocytosis X in the spine // Acta Orthop. Scand. 1976. — N. 47. — p. 59-62.

141. Poussen J.O., Senssen S.T., Jhomesen P. Ewing’s sarcoma simulating vertebra plana // Acta Orthop. Scand. 1975. — V. 46, N. 2. — p. 211-215.

142. Pritchard J., Broadbent V. Histiocytosis : an introduction // Brit. J. Cancer. -1994.-V. 70, S. 23.-p. 1-3

143. Puertas EB, Milani C, Chagas JC et al. // J.Pediatr. Orthop. 2003. — V. 12, N. 5.-p. 303-306

144. Rabkin MS, Wittwer CT, Kjeildsberg CR et al // Amer j pathol 1988 v 131 p 283-289

145. Rao R.P. et al. Histiocytosis X. Report of a case // Banerjea S., Devi K.Z., Rao B. // Indian J. Pediatr. 1970. — V. 37. — p. 108-111

146. Richter MP, D’Angio GJ, // Amer J pediat Hemat./Oncol. 1981 V3 p 161163

147. Risdall RJ, Denner LP, Duray P et al // Arch pathol lab med 1983 V 107 p 59-61

148. Rossier A. Essais therapeurigues dans la Reticulose X // Pouman et aCocur. 1969. — V. XXV, N. 7. — p. 837-845.

149. Sanchez R.L., Liovet J., Moreno A. Symptomatic eosinophilic granuloma of the spine : report of two cases and review of the literature // Orthopedics. -1984. N. 7 (11). p. 1721-1726.

150. Sbarboro J.L., Francis K.C. Eosinophilic granuloma of bone // Jama. 1961. -N. 178.-P. 706-740.

151. Schajowicz F et al. Histological typing of bone tumours. 2nd ed., International histological classification of tumours. — Berlin, 1993

152. Schajowicz F Tumors and tumorlike leions of bone and joints new york 1981 p 464-478

153. Schajowicz F. Tumors and Tumorlike diseases of Bone and Joint // Berlin : Springer. 1981.-591 p

154. Schajowicz F. Tumors and tumorlike lesions of bone. Pathology, Radiologyand Treatment. 2nd edition. Springer-Verlag, Berlin, Heidelberg, NewpYork. 1994.-649 p.

155. Schajowicz F., Polak M. Contribution al studio del denominado «granuloma eosinophilico y sus relaciones con la xantomatosis osea» // Rev. Asoc. Med. Argent. 1947. — N. 61. — p. 218-226.

156. Schulze E., Schepper E. Erfrenhrungen bei der Diagnose und Behandlung des eosinophillin Knochengranuloms mit besonger Berücksichtigung der Telecobalt-Strahlentherapie // Strahlentherapie. 1967. — Bd. 132, H. 2. — S. 174-183.

157. Siwe S. // Z. Kinderheilk. 1933

158. Snith D.G. et al. Histiocytosis X : Role of radiation therapy in management with special reference to dose levels employed / Mesbit M.E., D’Angio C.L, Levitt S.H. // Radiology. 1973. — V. 106, N. 2. — p. 419-422.

159. Steiner G.G. Postradiation sarcoma of bone // Cancer. 1965. — N. 18. — p. 603-612.

160. Stromby, Nils and Akerman, Mans Cytodiagnosis of bone lesions by means fine-needle Aspiration Biopsy // Acta Cytol. 1973. -N. 17. — p. 166-172.

161. Sweasey T.A., Dauser R.C. Eosinophilic granuloma of the cervicithoracic junction // J. Neurosurg. 1989. — N. 71. — p 942-944.

162. Wachtler F. Uber die Stahlengandlong des eosinophilen Knochegranuloms // Krebsarrt.- 1961.-V. 16, N. 5.-S. 193-197.

163. Womer R.B., Raney R.B., D’Angio G.J. Healing rates of treated and untreated bone lesions in histiocytosis X // Pediatrics. 1985. — N. 76. — p.(286.

164. Writing Group of Histiocyte Society // Med pediatr Oncol. 1989 v 17(‘n6 p 492-495 ‘

165. Yabsley R.H., Harris W.R. Solitary eosinophilic granuloma of a vertebral body cansing paraplegia. Report of a case // J. Bone Joint Surg. 1966. — N. 48. -p. 1570

28.6. ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА

28.6.
ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА

Заболевание
относят к гистиоцитозам
(ретикулоэндотелиозам), т.е.
к поражениям при которых наблюдается
интенсивное образование и появление в
крови или других тканях гистиоцитарных
элементов (нейтрофилов, эозинофилов,
лимфоцитов, плазматических клеток,
много­ядерных гигантских клеток).
Впервые как самостоятельное заболевание
эозинофильная гра­нулема описана Н.
И. Таратыновым в 1913 г. Поэтому в
отечественной литературе ее называ­ют
болезнью
Таратынова. Заболевание
является довольно редким и, по нашим
данным, со­ставляет около 0,5% всех
доброкачественных опухолей и
опухолеподобных образований челю­стей.
Причины возникновения эозинофильной
гранулемы не выяснены.

Эозинофильная
гранулема чаще встречается у лиц молодого
возраста, но может обнару­живаться и
у детей. Локализуется в челюстных костях,
чаще в нижней челюсти. Может пора­жать
другие кости скелета человека или
черепа, лимфоузлы, кожу и паренхиматозные
органы (например, при болезнях
Люттерера-Зиве или Хенда-Шюллера-Крисчена).

Патоморфология.
Макроскопически ткань
опухолевидного образования представляет
собой легко распадающуюся (крошащуюся)
мягкую массу серо-красного цвета с
кровоизлия­ниями. Микроскопически
наружные
отделы эозинофильной гранулемы состоят
из грануляцион­ной ткани. Основная
масса представлена гистиоцитарными
клетками, на фоне которых имеется очаги
некроза и скопления эозинофилов,
гигантских многоядерных клеток,
лимфоидных и плаз­матических клеток.
Эозинофильная гранулема в процессе ее
роста и в некоторых случаях прорастает
кость и захватывает мягкие ткани, что
может сопровождаться возникновением
язв на слизистой оболочке полости рта.

Клиника.
Жалобы
больных чаще сводятся к болям в области
патологического очага. В челюстно-лицевой
области выделяют две клинические формы
течения эозинофильной грану­лемы:
очаговую
и
диффузную.
Очаговая
(гнездная) форма
характеризуется появлением одно­го
или нескольких ограниченных очагов в
теле или ветви нижней челюсти. Диффузная
форма
— разлитой (распространенный) очаг в
челюсти, т.е. диффузное поражение
челюстной кости. Выделяется еще и третья
форма клинического течения эозинофильной
гранулемы — генера­лизованная
—
характеризуется поражением не только
челюстей, но и других костей скелета
человека.

Рис.
28.6.1. Рентгенологическая
картина эозинофильной грануле-мы,
локализованной в менталь-ном отделе
нижней челюсти.

В
начальном периоде заболевания выявляется
кровоточивость десен, расшатывание
интактных зубов. В дальнейшем наблюдается
атрофия зубодесневых сосочков и
обнажаются кор­ни зубов. Десневые
края воспалены, появляются эрозии и
изъявления на слизистой оболочке
альвеолярного отростка. После обнажения
корней и выпадения зубов из пустых лунок
выпячи­вается серовато-желтая или
серовато-красная грануляционная ткань.

На
рентгенограмме
имеются
ограниченные или разлитые очаги
деструкции костной тка­ни. Очаги
деструкции могут быть с четкими или
расплывчатыми границами. По периферии
па­тологического очага остеосклероза
нет. Остеолиз в очаге поражения имеет
неоднородный ха­рактер (рис.
28.6.1).

Окончательный
диагноз
устанавливается
после проведения биопсии и
патогистологического исследования.

Лечение
заключается
в полном удалении патологического очага
путем выскабливания (экскохлеации).
При
диффузной форме эозинофильной гранулемы
после выскабливания очага поражения
назначают курс лучевой терапии.

Эозинофильная гранулема

Эозинофильная гранулема – это редкое заболевание невыясненной этиологии, которое характеризуется образованием в костной ткани инфильтратов (гранулем), богатых эозинофильными лейкоцитами. Чаще всего эозинофильная гранулема поражает кости черепа, челюстей, позвоночника. Известны также случаи внекостных поражений – мышц, кожи, желудочно-кишечного тракта, легких и др.

Причины эозинофильной гранулемы

Точные причины заболевания не известны, однако имеются следующие предположения об этиологии эозинофильной гранулемы:

• инфекционно-аллергическая природа болезни;
• травмы как провоцирующий фактор;
• тканевая глистная инвазия и др.

Симптомы эозинофильной гранулемы

Первым проявлением болезни является болезненность и припухлость в области поражения. На черепе припухлость мягкая, при ощупывании края костного дефекта имеют очертания кратерообразного утолщения. При поражении длинных трубчатых костей очаги деструкции обнаруживаются как округлые утолщения без реактивных изменений. Как правило, кожа над пораженными очагами не изменяется.

Общее состояние больного удовлетворительное, но при поражении костей черепа могут отмечаться головные боли, усиливающиеся при движении. При поражении позвоночника появляется ограничение подвижности в пораженном отделе, боли при нагрузке, которые из скоропроходящих впоследствии приобретают постоянный характер.

Заболевание развивается медленно в большинстве случаев, но иногда может быстро прогрессировать. При масштабных очагах поражения возможны патологические переломы, а также образование ложных суставов.

Лечение эозинофильной гранулемы

Точный диагноз может быть поставлен на основании клинических данных, рентген-диагностики и результатов морфологического исследования при биопсии кости.

Известны случаи самопроизвольного выздоровления при данной патологии, поэтому в большинстве случаев перед назначением лечения в течение некоторого времени проводится наблюдение (выжидательная тактика).

При лечении эозинофильной гранулемы может применяться метод рентгенотерапии – облучение рентгеновскими лучами деструктивных участков костной ткани. Также используют гормонотерапию (прием кортикостероидов). В некоторых случаях применяется хирургический метод – кюретаж, при котором производится выскабливание очагов эозинофильной гранулемы. После удаления патологического очага возможна пересадка здоровой кости.

Эозинофильная гранулема кости черепа

J Cytol. Октябрь-декабрь 2009 г .; 26 (4): 156–157.

Рашми Каул

Кафедры патологии, анатомии и лучевой терапии, Медицинский колледж Индиры Ганди, Шимла, Химачал-Прадеш, Индия

Нилам Гупта

Кафедры патологии, анатомии и лучевой терапии, Медицинский колледж Индиры Ганди, Индия, Шимла, Химла, Химла, Химла, Химла, Химачал-Прадеш, Индия

Сурав Гупта

Кафедры патологии, анатомии и лучевой терапии, Медицинский колледж Индиры Ганди, Шимла, Химачал-Прадеш, Индия

Маниш Гупта

Кафедры патологии, анатомии и лучевой терапии, Медицинский колледж Индиры Ганди, Индия, Шимла

Кафедры патологии, анатомии и лучевой терапии, Медицинский колледж Индиры Ганди, Шимла, Химачал-Прадеш, Индия

Адрес для корреспонденции: Dr.Рашми Каул, здание пожарных, Стоукс-плейс, Шимла, Индия. Электронная почта: ni.oc.oohay@aniarhsnavihs

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями Creative Commons Attribution-Noncommercial-Share Alike 3.0 Unported, что разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии оригинальная работа правильно процитирована.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Эозинофильная гранулема — это разновидность гистиоцитоза-X неизвестной этиологии.Эозинофильная гранулема возникает как единичное или множественное поражение костной ткани. Это чаще встречается у детей или молодых людей, хотя может быть обнаружено в любом возрасте. Также могут быть поражены другие участки, такие как легкие и желудочно-кишечный тракт. Это редкий случай эозинофильной гранулемы, которая проявляется лобной головной болью. Рентгенологические и цитологические данные были характерны для болезни.

Ключевые слова: Аспирационная цитология, эозинофильная гранулема, головная боль

Введение

Эозинофильная гранулема (ЭГ) — доброкачественная форма трех клинических вариантов гистиоцитоза клеток Лангерганса (ГКЛ).Два других варианта — это болезнь Леттерера-Сиве и болезнь Ханда-Шюллера-Кристиана. Термин «эозинофильная гранулема» впервые был введен Лихтенштейном и Яффе в 1940 году [1]. ЭГ характеризуется единичными или множественными поражениями скелета и преимущественно поражает детей, подростков и молодых людей. Одиночные поражения встречаются чаще, чем множественные. Когда возникают множественные поражения, новые костные поражения появляются в течение одного или двух лет. Может быть задействована любая кость; наиболее распространенные участки включают череп, нижнюю челюсть, позвоночник, ребра и длинные кости.[2–4] Симптомы включают локальную боль, болезненность, отек, лихорадку и лейкоцитоз. Поражения обычно начинают регрессировать примерно через три месяца, но для их исчезновения может потребоваться до двух лет. ЭГ имеет хороший прогноз и может спонтанно регрессировать; он чрезвычайно радиочувствителен. [5] Мы представляем один такой случай с лобной головной болью, который был диагностирован при тонкоигольной аспирационной цитологии.

История болезни

Женщина в возрасте 36 лет обратилась в медицинское отделение с жалобой на головную боль.Ощущаемая боль локализовалась в лобной области черепа и в течение последних двух месяцев носила тупой и непрерывный характер. При пальпации ощущалась припухлость во фронтальной области черепа, мягкая консистенция, с минимальной болезненностью над припухлостью. Казалось, что в центре кость прогнулась. В анамнезе не было травм или рвоты, связанных с головной болью. Результаты гематологического исследования в пределах нормы. Рентгенограмма черепа выявила единичный перфорированный участок деструкции кости с острыми краями в теменной области.Рентгенограмма грудной клетки и УЗИ брюшной полости патологий не выявили. Аксиальная компьютерная томография (КТ) срезов черепа показала остеолитическое поражение теменной кости с правой стороны с небольшим неповрежденным костным фрагментом в центре (секвестр пуговицы). Внутренняя и внешняя пластины черепа были размыты []. При аспирации тонкой иглой очага поражения были обнаружены как слои, так и отдельные эозинофилы, смешанные с макрофагами и гигантскими клетками. Макрофаги содержали проглоченный мусор и эритроциты [].Эозинофильная гранулема лобной кости диагностирована на основании цитологических и рентгенологических данных.

Аксиальные срезы КТ черепа на окне кости, показывающие остеолитическое поражение теменной кости с правой стороны

Микрофотография, показывающая макрофаги с проглоченными остатками на фоне эозинофилов и красных кровяных телец (Гимза, × 400)

Обсуждение

Эозинофильная гранулема — доброкачественное заболевание, поражающее детей и молодых людей, особенно мужчин.Одиночная ЭГ является причиной большинства случаев ЛКГ, обычно с поражением костей и реже лимфатических узлов, легких или кожи. [6] Одиночное поражение кости может протекать бессимптомно или вызывать боль в костях из-за расширения костного мозга; могут возникнуть патологические переломы. [2,7] Отличительные морфологические поражения всей группы заболеваний гистиоцитоза Лангерганса состоят в увеличивающихся эрозивных скоплениях гистиоцитов, обычно в костномозговой полости.

Клинические и рентгенологические данные часто недостаточно конкретны для постановки диагноза.Цитология очень помогает в диагностике эозинофильной гранулемы кости. [6] Морфологически ключевой особенностью является идентификация клеток Лангерганса с характерными бороздчатыми, складчатыми, зазубренными ядрами в соответствующей среде, которая включает различное количество эозинофилов и гистиоцитов, включая многоядерные формы, часто похожие на остеокласты или тутоноподобные гигантские клетки, нейтрофилы и маленькие лимфоциты. [6,8] Концентрация эозинофильного инфильтрата варьируется от разбросанных зрелых клеток до пластинчатых масс клеток.Иногда участки некроза костей могут прерывать клеточный инфильтрат. Пенистые клетки могут также собираться в группы, которые не имеют клинического значения, потому что эти группы представляют собой фагоцитоз липидных остатков.

Может быть задействована любая кость. Череп, длинные кости верхних конечностей и плоские кости поражаются в порядке убывания частоты [6]. Одиночные поражения встречаются чаще, чем множественные. Когда поражения множественные, новые костные поражения возникают в течение одного или двух лет, но это состояние по-прежнему классифицируется как EG.Радиологи должны знать, что дополнительные ЭГ кости, возникающие в течение четырех лет после первоначального диагноза, следует интерпретировать как локализованную форму гистиоцитоза клеток Лангерганса. Эта дифференциация важна, потому что прогноз более благоприятен при очаговом заболевании с многоочаговым диссеминированным заболеванием, которое затрагивает органы, отличные от скелетной системы. Подобные поражения могут возникать в легких, коже и желудке как одноочаговые поражения или как часть мультифокального заболевания.Поражение легких встречается у 20% пациентов с ЭГ и в более старшей группе (возраст 20–40 лет). Поражение легких тесно связано с курением. Диффузные легочные инфильтраты могут быть проявлением скрытой костной ЭГ [5]. У 50–75% пациентов заболевание носит моностозный характер, а поражение черепа наблюдается у 50% пациентов. Болезнь имеет способность спонтанно регрессировать и значительно радиочувствительна. Прогноз эозинофильной гранулемы благоприятный. [9]

Сноски

Источник поддержки: Нет

Конфликт интересов: Не объявлен.

Ссылки

2. Азуз Е.М., Сайгал Г., Родригес М.М., Подда А. Гистиоцитоз клеток Лангерганса: патология, визуализация и лечение поражения скелета. Pediatr Radiol. 2005; 35: 103–15. [PubMed] [Google Scholar] 3. Хауими А.С., Аль-Хавсави З.М., Джамиль А.Н. Необычное расположение эозинофильной гранулемы. Saudi Med J. 2004; 25: 1489–91. [PubMed] [Google Scholar] 4. Park SH, Park J, Hwang JH, Hwang SK, Hamm IS, Park YM. Эозинофильная гранулема черепа: ретроспективный анализ. Педиатр Нейрохирург.2007. 43: 97–101. [PubMed] [Google Scholar] 5. Ян Дж. Т., Чанг Ч. Н., Луи Т. Н., Хо Ю. С.. Эозинофильная гранулема черепа — сообщение о четырех случаях. Чангэн И Сюэ За Чжи. 1993. 16: 257–62. [PubMed] [Google Scholar] 6. Джайн А., Алам К., Махешвари В., Джайн В., Хан Р. Одиночная эозинофильная гранулема локтевой кости: Диагноз на основе тонкоигольной аспирационной цитологии. J Cytol. 2008. 25: 153–6. [Google Scholar] 7. Грейс ЧП, Ханкин FM. Эозинофильная гранулема. Лечение солитарных поражений костей. Clin Orthop Relat Res. 1990; 257: 204–11.[PubMed] [Google Scholar] 8. Mukhopadhyay S, Mitra PK, Ghosh S. Touton как гигантская клетка в лимфатическом узле в случае гистиоцитоза клеток Лангерганса. J Cytol. 2007; 24: 191–2. [Google Scholar] 9. Ховарт Д.М., Гилкрист Г.С., Муллан Б.П., Вайзман Г.А., Эдмонсон Дж. Х., Шомберг П.Дж. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса: диагностика, лечение и исход. Рак. 1999; 85: 2278–90. [PubMed] [Google Scholar]

Эозинофильная гранулема черепа, представляющая собой нетравматический экстрад

Alaa Al-mousa, ^{1, 2} Mohammed Altarawneh, ² Omar Alqatawneh, ² Zalina Bashir, Салем Аль-Дуайри, ^{1, 2} Анан Штайя ^{4, 5}

¹ Кафедра общей и специальной хирургии медицинского факультета Хашимитского университета, Зарка 13133, Иордания; ² Хирургическое отделение больницы Принца Хамзы, Амман 11732, Иордания; ³ Отделение патологии, Госпиталь Принца Хамзы, Амман 11732, Иордания; ⁴ Исследовательский центр неврологии, Исследовательский институт молекулярных и клинических наук, Лондонский университет Святого Георгия, Лондон, Великобритания; ⁵ Центр нейрохирургии Аткинсона Морли, Университетская больница Святого Георгия, NHS Trust, Лондон, Великобритания

Резюме: Экстрадуральная гематома черепа (EDH) — это неотложная нейрохирургическая операция, которая может быть вызвана травматическими или нетравматическими причинами, причем первая из них более распространены.Нетравматические причины разнообразны и могут включать инфекции, пороки развития сосудов и гематологические нарушения. В этой статье будет рассмотрена чрезвычайно редкая нетравматическая причина ЭДГ. Более конкретно, эозинофильная гранулема (ЭГ), локализованная форма гистиоцитоза Лангерганса, может поражать череп, и редко сообщалось о наличии ЭДГ. Будет представлен случай трехлетнего пациента мужского пола, у которого наблюдалась прогрессирующая рвота и сонливость, связанные с отеком левой теменной кости.КТ головного мозга показала экстрадуральную гематому и остеолитическое пристеночное поражение. Ему была сделана экстренная трепанация черепа, удаление гематомы и резекция твердой мозговой оболочки, поскольку поражение проникало в твердую мозговую оболочку. Гистопатологическое исследование твердой мозговой оболочки и краев кости показало эозинофильную гранулему (ЭГ). Механизм кровотечения в этой ситуации плохо изучен, а литература крайне скудна. При проведении тщательного обзора литературы было найдено только 11 сообщений о случаях ЭГ, вызывающих нетравматическую ЭДГ.Подробности этих 11 случаев будут рассмотрены и обсуждены в этой статье в дополнение к нашему иллюстративному случаю.

Ключевые слова: экстрадуральная гематома, эозинофильная гранулема, гистиоцитоз из клеток Лангерганса, спонтанный, нетравматический, краниальный, череп

Введение

Первый случай нетравматической экстрадуральной гематомы (NTEDH) из-за инфекции был описан Schneider et al в 1951 году. ¹ С тех пор был описан широкий спектр патологий.Сюда входят инфекции, неопластические, сосудистые и коагулопатии. ² Состояние NTEDH остается необычным, и случаи без основной патологии, несмотря на адекватное исследование, редки. ²

Эозинофильная гранулема (EG) была описана как необычная причина NTEDH. ЭГ — это необычный подтип гистиоцитоза из клеток Лангерганса (LCH), который в основном поражает детей и в целом представляет собой деструктивное поражение костей. ³ Чаще всего поражается череп. ³ Спонтанная НТЭДГ из-за одиночной ЭГ встречается крайне редко. Пациенты могут иметь безболезненное образование и / или симптомы повышенного внутричерепного давления. ЭГ можно лечить консервативно. Однако это может быть иначе, когда оно связано с EDH. Таким образом, обзор литературы может предоставить обновленное резюме о представлении и лечении этой редкой патологии.

В связи с этим мы проанализировали литературу по ЭГ, вызывающей экстрадуральную гематому. Кроме того, мы описываем наш иллюстративный случай.Это двенадцатый случай в литературе, в котором и кость, и твердая мозговая оболочка были инфильтрированы болезнью.

Материалы и методы

Мы представляем случай 3-летнего мальчика с эозинофильной гранулемой с нетравматической ЭДГ и обзор английской литературы для сообщений об эозинофильной гранулеме с нетравматической экстрадуральной гематомой (NTEDH). Поиск литературы был выполнен с использованием поисковой системы PubMed. Использовались комбинации следующих терминов: «Спонтанная экстрадуральная гематома» ИЛИ «Спонтанная эпидуральная гематома» ИЛИ «нетравматическая экстрадуральная гематома» ИЛИ «нетравматическая эпидуральная гематома» ИЛИ «нетравматическая эпидуральная гематома» ИЛИ «нетравматическая экстрадуральная гематома».Поиск ограничивался литературой на человеческом и английском языках. Первый и второй авторы рассмотрели все результаты поиска независимо. Были включены все статьи, сообщающие об эозинофильной гранулеме, связанной с ЭДГ или связанной с ней. Рисунок 1 поясняет процесс обзора. Мы нашли 11 статей, опубликованных в период с 1977 по 2016 год, которые соответствовали критериям включения в наш обзор литературы. Все случаи NTEDH, вторичного по отношению к EG, были извлечены, сведены в таблицы и обсуждены.

Пример

История и экспертиза

Трехлетний мальчик без истории болезни, поступивший в отделение неотложной помощи с периодической прогрессирующей рвотой и сонливостью в течение двух дней. Это было связано с опухолью левой теменной кости, которую заметила его мать, одновременно с появлением симптомов. В анамнезе не было травм, а семейный анамнез ничем не примечателен. Пациент неврологически сохранен.В левой теменной области была плотная, не болезненная, округлая, не колеблющаяся или пульсирующая масса размером 3×3 см в диаметре. Все анализы крови, включая количество тромбоцитов и профиль коагуляции, были нормальными.

Компьютерная томография головы выявила остеолитическое поражение размером 3 x 3,5 см, скошенные костные края и перфорированный вид сразу позади левого края коронарного шва, с внутричерепным секвестром и опухолью мягких тканей, простирающейся в подкожную плоскость. Экстрадуральное поражение смешанной плотности (1.5 x 5,4 x 5 см) с двумя разными шкалами Хаунсфилда (кровь и мягкие ткани). КТ с контрастным усилением показала некоторое нерегулярное усиление (рис. 2).

Хирургия и послеоперационный курс

Пациенту была выполнена экстренная трепанация черепа для хирургического удаления новообразования и эвакуации EDH. При отражении лоскута скальпа костным дефектом размером 2×2,5 обнаруживалась неприлипающая масса от серого до пурпурного цвета. Произведена широкая трепанация черепа с краями на расстоянии 2 см от очага поражения. Было приросшее образование мягких тканей, инфильтрирующее нижележащую твердую мозговую оболочку и окруженное свернувшейся кровью без определенного источника кровотечения.Несколько образцов были отправлены на замороженную секцию, которая показала воспалительные клетки; однако нельзя было исключить злокачественность. Инфильтрированная твердая мозговая оболочка была резецирована вместе с поражением с последующей дуропластикой с использованием перикраниума. Учитывая неубедительные результаты замороженного среза и поражение твердой мозговой оболочки, костный лоскут был отправлен на гистопатологическое исследование, а краниотомия преобразована в краниэктомию. Послеоперационное течение протекало без осложнений, больная выписана домой на 4-е сутки после операции.Дальнейшие исследования, включая обследование скелета, изотопное сканирование костей, рентген грудной клетки, МРТ головного мозга (рис. 3) и аспирацию костного мозга, не выявили никаких других поражений или системного поражения. Через три месяца после обследования ребенок был здоров, краниопластика прошла без осложнений.

Патологические находки

Гистопатология выявила кистозно дегенерированную опухоль, состоящую из оболочки больших овальных клеток с обильной цитоплазмой и тонким хроматином с продольными бороздками, смешанными с многочисленными эозинофилами, плазматическими клетками, гигантскими клетками, пенистыми макрофагами и маленькими лимфоцитами. Эти клетки были положительными по CD1a, S-100 и парануклеарному CD68. Патогистологические данные свидетельствовали об эозинофильной гранулеме (рис. 4).

Результаты обзора литературы

Включая текущий отчет, всего в литературе сообщается о 12 случаях эозинофильной гранулемы с ЭДГ (Таблица 1). ^3–13 . Одиннадцать были мужчинами (92%) в возрасте от 2 до 15 лет (средний возраст 6,9 года, медиана 7,5 лет). Затылочная кость была вовлечена в половине из 12 зарегистрированных случаев (50%), четырех теменных (33%), одного лобного (8%) и одного височного (8%). В то время как теменная кость является наиболее частым местом поражения свода черепа без EDH, по данным Colas et al. ¹⁴ Десять пациентов в этом обзоре остро обратились с симптомами повышенного внутричерепного давления (головная боль и рвота), а у двоих — с растущими поражениями кожи головы. У всех в анамнезе были поражения кожи головы, длительность которых составляла от 2 дней до 18 месяцев. Половина из них была болезненной, четыре — без нее, а в двух отчетах о случаях не прояснялась болезненность поражения. У пяти пациентов в анамнезе была легкая травма (3 дня -1 месяц) до обращения. Всем пациентам была выполнена трепанация черепа и эвакуация гематомы, о неблагоприятных исходах операции не сообщалось.Мы отмечаем, что симптомы ЭГ прогрессировали в течение нескольких дней или даже месяцев по сравнению с нашим случаем, который характеризовался самым коротким симптоматическим периодом, равным 2 дням.

Обсуждение

EDH, который связан с переломом черепа в 65–90% случаев. ¹⁵ чаще всего является результатом травм головы у людей молодого и среднего возраста.Ятрогенные травмы могут привести к спонтанной ЭДГ, такой как посткраниальная хирургия с частотой 1% ¹⁶ и удаленная хирургия, которая включает операцию на позвоночнике и операцию на открытом сердце. ^2,17 Нетравматическая экстрадуральная гематома — редкое заболевание, вызываемое гетерогенной группой патологических нарушений. Инфекции, такие как средний отит, околоносовый синусит и инфекции глазницы, могут быть причинами NTEDH. ¹² Нарушения свертываемости крови, сосудистые мальформации и неопластические состояния являются среди других зарегистрированных причин NTEDH.Hettige et al., ^{, 18,} рассмотрели 22 случая серповидноклеточной анемии, связанной с ЭДГ, несколько из которых были связаны с инфарктом костей черепа. NTEDH также ассоциируется с хронической болезнью почек ¹⁹ и системной красной волчанкой ² . Другие патологии, такие как плазмоцитома, саркома Юинга и субдуральная гематома, могут быть замаскированы под EDH. ^20,21

Лихтенштейн и Яффе впервые представили эозинофильную гранулему (EG) в 1940 году. ²² EG характеризуется единичными или множественными поражениями скелета и является наиболее распространенной формой гистиоцитоза Лангерганса (LCH).Две трети ЭГ являются одноочаговыми, при этом кость поражена примерно в 70–80% случаев, при этом осевой скелет является преобладающим местом поражения. ²³ Сообщается, что поражения LCH поражены почти всеми системами организма. ²⁴ Спектр исходов варьируется от самовосстанавливающейся болезни до быстро прогрессирующей болезни, которая может привести к летальному исходу. ²⁵ Lieberman et al. Обследовали в общей сложности 238 пациентов с LCH; 64,3% из них имели одноочаговое поражение, возраст пациентов от 1 месяца до 66 лет (средний возраст 17 лет.6 лет; медиана, 11 лет). Две трети пациентов составляли мужчины (65,1%). Они также сообщили, что череп является наиболее частым участком поражения в 16% одноочковых случаев. ²³ Однако в предыдущих двух сериях не обсуждались LCH или EG как причина EDH. Нет согласия по оптимальному управлению EG; наблюдение, хирургическое вмешательство (резекция или выскабливание), инъекции стероидов и терапия НПВП — все это были предложены в качестве возможных вариантов лечения. Сообщалось о нескольких сериях случаев полного или частичного заживления почти у всех пациентов с ЭГ, получавших наблюдение.Местные инъекции кортикостероидов могут привести к полному заживлению в 75% случаев. ²⁶ Опубликованные в 2013 году рекомендации «Проекта Euro Histio Net» не рекомендовали резекцию поражений размером> 5 см из-за риска костного дефекта, длительного заживления и деформации скелета. С другой стороны, для хирургической резекции подходят более мелкие поражения <2 см. ²⁵ Хирургическое решение должно основываться на клинической картине, размере, локализации, системном поражении и достоверности диагноза.В функционально ответственных анатомических областях, таких как череп, орбита и позвоночник, с риском прогрессирования заболевания и сдавления соседних структур, хирургическая резекция оправдана. Все зарегистрированные пациенты с ЭГ-ассоциированной НТЭДГ подверглись хирургической резекции и эвакуации гематомы из-за наличия ЭДГ или ее симптомов.

Об агрессивном хирургическом лечении нашего пациента судили по срочности презентации, необычной инфильтрации твердой мозговой оболочки и неубедительным результатам замороженных срезов.Хотя это, возможно, привело к ненужной трепанации черепа и второй операции по краниопластике, это было разумным решением в экстренных случаях. Ни в одном другом случае не сообщалось об инфильтрации твердой мозговой оболочки как таковой, их лечение ограничивалось удалением гематомы. Высокий индекс подозрительности, хорошее общение с патологом и дальнейшее обследование, когда это необходимо, необходимы для улучшения результата.

Механизм образования EDH в ЭГ черепа до конца не изучен. Случаи анекдотической травмы наблюдались в 33–50% случаев симптоматической ЭГ. ⁷ Ассоциированная травма не может сама по себе объяснить формирование EDH; История предшествующей незначительной травмы сообщается только в пяти из двенадцати случаев в нашем обзоре литературы. Садашива и др., ^{, 11,} , предположили, что внутриопухолевое кровотечение с распространением в эпидуральное пространство является возможным механизмом, лежащим в основе образования EDH. Также было высказано предположение, что NTEDH может быть результатом удаления твердой мозговой оболочки из-за роста, внутридиплойной и поверхностной эрозии сосудов твердой мозговой оболочки, а также кровотечения из-за локальной неоваскуляризации твердой мозговой оболочки. ¹² Пролиферация эндотелиальных клеток в сосудистой сети опухоли, приводящая к окклюзии или некрозу, хрупкости сосудов опухоли и инфильтрации опухолевых клеток в стенки сосудов, является предполагаемым механизмом внутриопухолевого кровотечения. ²⁷ Все пациенты с NTEDH из-за EG не имели других поражений или системных заболеваний и полностью выздоровели.

Ведение NTEDH определяется несколькими факторами: клинической картиной, радиологическими особенностями EDH и способностью идентифицировать основную патологию до операции.Первые два фактора определяют срочность лечения, а третий — наиболее подходящее вмешательство.

В заключение, травма остается наиболее частой причиной ЭДГ (другие этиологии встречаются редко). Детальное знание нетравматических причин имеет решающее значение для оптимального ведения пациентов, особенно если в анамнезе нет травм.

Сертификат этики

Это исследование было одобрено институциональным наблюдательным советом Хашимитского университета.Номер утверждения 520.09.2020.

Согласие на публикацию

Рукопись не содержит данных, позволяющих установить личность пациента. Родитель пациента подписал информированное согласие на публикацию.

Финансирование

Это исследование было завершено без специального финансирования.

Раскрытие

Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов в этой работе.

Список литературы

1. Schneider RC, Hegarty WM. Экстрадуральное кровоизлияние как осложнение отологических и ринологических инфекций. Анн Отол Ринол Ларингол . 1951; 60 (1): 197–206. DOI: 10.1177 / 000348945106000116

2. Ng WH, Yeo TT, Seow WT. Нетравматическая спонтанная острая эпидуральная гематома — сообщение о двух случаях и обзор литературы. Дж. Clin Neurosci . 2004. 11 (7): 791–793. DOI: 10.1016 / j.jocn.2003.12.002

3. Чен Х.С., Шен В.С., Чжоу Д.Й., Чанг И.П. Гистиоцитоз черепа из клеток Лангерганса, осложненный эпидуральной гематомой. Ам Дж. Нейрорадиол . 2002; 23: 493–495.

4. Манака С., Идзава М., Навата Х. Опухоль черепа, имитирующая перикраний синуса. История болезни. Дж. Нейросург . 1977; 46 (5): 671–673. DOI: 10.3171 / jns.1977.46.5.0671

5. Ли К.В., Маклири М.С., Зуппан К.В., Вон диджей. Гистиоцитоз клеток Лангерганса, проявляющийся внутричерепной эпидуральной гематомой. Педиатр Радиол . 2000. 30 (5): 326–328. DOI: 10.1007 / s002470050750

6. Мартинес-Лаге Дж. Ф., Бермудес М., Мартинес-Барба Э., Фустер Дж. Л., Поза М. Эпидуральная гематома из краниальной эозинофильной гранулемы. Чайлдс Нерв Syst . 2002. 18 (1–2): 74–76. DOI: 10.1007 / s003810100491

7. Мут М., Каталтепе О., Бакар Б., Цила А., Акалан Н. Эозинофильная гранулема черепа, связанная с эпидуральной гематомой: отчет о болезни и обзор литературы. Чайлдс Нерв Syst . 2004. 20 (10): 765–769. DOI: 10.1007 / s00381-004-0913-7

8. Ли Ю.С., Квон Д.Т., Парк Ю.С. Эозинофильная гранулема, проявляющаяся в виде эпидуральной гематомы и кисты. J Корейский Neurosurg Soc . 2008. 43 (6): 304–306.DOI: 10.3340 / jkns.2008.43.6.304

9. Бхат А.Р., Джайн А.К., Кирмани А.Р., Низами Ф. Патологическая внутричерепная экстрадуральная гематома у 10-летнего ребенка. Дж. Педиатр Neurosci . 2010. 5 (2): 164–166. DOI: 10.4103 / 1817-1745.76121

10. Павар Р.В., Хагивара М., Милла С., Висофф Дж., Джордж А.Е. Эозинофильная гранулема, проявляющаяся в виде посттравматической гематомы черепа с эпидуральным кровоизлиянием. Отчет о болезни. Нейрорадиол J . 2011; 24 (5): 767–771. DOI: 10.1177 / 197140091102400516

11.Садашива Н., Баруа С., Рао С. и др. Эозинофильная гранулема черепа с уровнем жидкости и эпидуральная гематома: описание случая и обзор литературы. Педиатр Нейрохирург . 2017; 52 (1): 41–45. DOI: 10.1159 / 000448047

12. Бахайдар М.Г., Альгамди Ф.А., Баэса СС. Спонтанное экстрадуральное кровоизлияние из-за гистиоцитоза черепа из клеток Лангерганса у ребенка: редкое проявление. Дж. Педиатр Neurosci . 2016; 11 (1): 52–55. DOI: 10.4103 / 1817-1745.181248

13. Чо Д. Ю., Ляу В. Р., Чианг И. П..Эозинофильная гранулема с острой эпидуральной гематомой: описание случая. Педиатр Нейрохирург . 2001. 35 (5): 266–269. DOI: 10.1159 / 000050434

14. Колас Л., Карон С., Коттен А. Поражения свода черепа: обзор. AJR Am J Рентгенол . 2015; 205 (4): 840–847. DOI: 10.2214 / AJR.14.13415

15. Боллигер С.А., Тали М.Дж., Золлингер У. Нетравматическая внутричерепная эпидуральная гематома: клинический случай. Am J Forensic Med Pathol . 2007. 28 (3): 227–229. DOI: 10.1097 / PAF.0b013e3181405f14

16.Fukamachi A, Koizumi H, Nagaseki Y, Nukui H. Послеоперационные экстрадуральные гематомы: компьютерно-томографическое обследование 1105 внутричерепных операций. Нейрохирургия . 1986. 19 (4): 589–593. DOI: 10.1227 / 00006123-198610000-00013

17. Li ZJ, Sun P, Dou YH, et al. Двусторонние супратенториальные эпидуральные гематомы: редкое осложнение хирургии позвоночника у подростков. Neurol Med Chir (Токио) . 2012. 52 (9): 646–648. DOI: 10.2176 / nmc.52.646

18. Hettige S, Sofela A, Bassi S, Chandler C.Обзор спонтанной внутричерепной экстрадуральной гематомы при серповидно-клеточной анемии. Acta Neurochir (Вена) . 2015; 157 (11): 2025–2029. DOI: 10.1007 / s00701-015-2582-6

19. Ядав П., Верма А., Чаттерджи А., Шривастава Д., Риаз М.Р., Каннауджиа А. Спонтанное экстрадуральное кровотечение у пациента с хроническим заболеванием почек: отчет о болезни и обзор литературы. Мир нейрохирургии . 2016; 90: 707.e13–707.e16. DOI: 10.1016 / j.wneu.2016.03.036

20. Резерфорд С.А., Лич П.А., Ричардсон П.Л.Одиночная плазмоцитома свода черепа, маскирующаяся под экстрадуральную гематому. Acta Neurochir (Вена) . 2004. 146 (8): 863–864. DOI: 10.1007 / s00701-004-0297-1

21. Прасад ГЛ, Менон ГР. Лентиформная субдуральная гематома — редкий имитатор экстрадуральной гематомы. Мир нейрохирургии . 2017; 97: 738–741. DOI: 10.1016 / j.wneu.2016.08.109

22. Lichtenstein L, Jeffe HL. Эозинофильная гранулема кости: с описанием случая. Ам Дж. Патол . 1940; 16 (5): 595–604.3.

23.Либерман PH, Джонс CR, Филиппа Д.А. Клеточный (эозинофильный) гранулематоз Лангерганса. Дж. Инвест Дерматол . 1980. 75 (1): 71–72. DOI: 10.1111 / 1523-1747.ep12521252

24. Коллин М., Бигли В., Макклейн К.Л., Аллен С.Е. Клетка (клетки) происхождения гистиоцитоза клеток Лангерганса. Гематол Онкол Клин Норт Ам . 2015; 29 (5): 825–838. DOI: 10.1016 / j.hoc.2015.06.003

25. Хаупт Р., Минков М., Астигаррага И. и др. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ): рекомендации по диагностике, клиническому обследованию и лечению пациентов в возрасте до 18 лет. Рак крови у детей . 2013. 60 (2): 175–184. DOI: 10.1002 / pbc.24367

26. Ди Каприо MR, Робертс TT. Диагностика и лечение гистиоцитоза клеток Лангерганса. J Am Acad Orthop Surg . 2014. 22 (10): 643–652. DOI: 10.5435 / JAAOS-22-10-643

27. Ураниши Р., Никайдо Ю., Эгути Т., Бесшо Х., Фудзимото Т., Инуи Т. Эозинофильная гранулема, связанная с внутриопухолевым кровоизлиянием — отчет о клиническом случае. Neurol Med Chir (Токио) . 1996. 36 (7): 458–461. DOI: 10,2176 / нмк.36,458

% PDF-1.4
%
1 0 объект
>
>>
эндобдж
4 0 obj
>
эндобдж
2 0 obj
>
транслировать
uuid: d06ae522-b3c2-0045-9191-eef82e34c366adobe: docid: indd: f081d77b-27e6-11dd-b93b-d957b17f8719adobe: docid: indd: f081d77b-27e6-11dd-b93d87dbee-d1981-11dd-b93d87db-d957113ddd-b93d87db-d957117 docid: indd: f081d778-27e6-11dd-b93b-d957b17f8719

; / метаданные

2013-05-22T13: 34: 01-04: 002013-05-22T13: 34: 02-04: 002013-05-22T13: 34: 02-04: 00 Adobe InDesign CS5 (7.0.4) 1450application / pdf Adobe PDF Library 9.9 Ложь
конечный поток
эндобдж
3 0 obj
>
эндобдж
5 0 obj
>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text]
>>
/ TrimBox [18.0 18.0 603.0 801.0]
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
6 0 obj
>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text]
>>
/ TrimBox [18.0 18.0 603.0 801.0]
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
7 0 объект
>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB]
/ XObject>
>>
/ TrimBox [18.0 18.0 603.0 801.0]
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
8 0 объект
>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text / ImageB]
/ XObject>
>>
/ TrimBox [18.0 18,0 603,0 801,0]
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
9 0 объект
>
/ Шрифт>
/ ProcSet [/ PDF / Text]
>>
/ TrimBox [18.0 18.0 603.0 801.0]
/ Тип / Страница
>>
эндобдж
10 0 obj
>
транслировать
x +

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности. Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно.Ниже приведены наиболее частые причины:

• В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
• Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались.
  Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, используйте кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
• Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
• Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г.,
  браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
• Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie.
  Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу.Чтобы предоставить доступ без файлов cookie
потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.

Что сохраняется в файле cookie?

Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.

Как правило, в файлах cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта.Например, сайт
не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к
остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.

Случай унифокальной эозинофильной гранулемы нижней челюсти у взрослой женщины: отчет о болезни

Эозинофильная гранулема кости — это заболевание с частотой от одного нового случая на 350 000 до 2 миллионов в год, которое является необычным заболеванием челюстно-лицевой области. , и присутствует более чем в 90% у детей в возрасте до десяти лет с преобладанием у мужчин.В результате эозинофильная гранулема челюсти всегда не учитывается при дифференциальной диагностике подобных поражений многими клиницистами. По нему трудно поставить правильный диагноз без подтверждения патологического диагноза, который коррелирует с разнообразными клиническими и рентгенологическими проявлениями эозинофильной гранулемы в челюстях. В данной статье мы сообщаем о редком случае унифокальной эозинофильной гранулемы нижней челюсти, возникающей у взрослой женщины.

1. Введение

Термин «эозинофильная гранулема кости» был введен Лихтенштейном и Яффе в 1940 году [1].Эозинофильная гранулема — одна из самых редких опухолей костей, составляющая менее 1% из них. В 90% зарегистрированных случаев он появляется у детей в возрасте до десяти лет. Существует определенное пристрастие к самцам в соотношении 2: 1 [2]. Это локализованная и наиболее легкая форма группы заболеваний гистиоцитоза-X, которая также включает синдром Ханда-Шуллера-Кристиана и синдром Леттерера-Сиве. Вышеупомянутая группировка основана на сходстве гистопатологического проявления гистиоцитарной и эозинофильной пролиферации.

Эозинофильная гранулема может не проявлять физических признаков или симптомов при клиническом наблюдении, и в большинстве случаев она обнаруживается во время обычного рентгенологического обследования. Иногда может наблюдаться локальный отек, болезненность или болезненность. Поражение может произойти в челюсти и мягких тканях рта, хотя череп и нижняя челюсть являются частыми участками поражения, бедро, ребра, плечевая кость и другие кости также могут быть поражены. Потеря поверхностной альвеолярной кости и локализованный пародонтит — частые ранние формы заболевания.унифокальная эозинофильная гранулема кости имеет деструктивный характер и хорошо разграничена, имеет примерно круглую или овальную форму. Разрушенный участок заменяется мягкой тканью (коричневого цвета), так как некроза нет, позже поражение становится фиброзным и сероватым.

Под руководством группы разработчиков Histiocyte Society, гистиоцитоз клеток Лангерганса был принят в качестве подходящего клинико-патологического обозначения, которое охватывает и по существу заменяет предыдущие исторические термины, используемые для классификации этой категории аномальной пролиферации гистиоцитов [3].Однако многие авторы продолжают использовать термин эозинофильная гранулема кости; таким образом, последняя терминология по-прежнему актуальна как с исторической, так и с клинической точек зрения.

2. История болезни

35-летняя женщина обратилась в амбулаторное отделение Института стоматологических наук и больницы Career Post Graduate Institute, Лакхнау 3 января 2011 г. с жалобой на незажившую зубную лунку справа. — задний нижнечелюстной альвеолярный гребень. 6 недель назад пациентка обратилась к стоматологу по месту жительства с жалобами на расшатывание зубов, поставили диагноз периапикальной патологии и удалили несколько зубов.При назначении на 5 дней антибиотики и противовоспалительные препараты. Через 2 недели пациентка начала испытывать тупую постоянную боль в той же области с ощущением соленого вкуса и неприятным запахом изо рта, по поводу чего она снова обратилась к тому же стоматологу, были повторно назначены ранее назначенные препараты, а также рекомендована жидкость для полоскания рта бетадином. Пациентка не заметила улучшения, поэтому решила обратиться в наш институт. При физикальном и неврологическом обследовании патологических признаков не выявлено. Не было зарегистрировано ни лихорадки, ни региональной температуры, ни лимфаденопатии, ни диабета, ни онемения, ни слабости в анамнезе.При интраоральном осмотре выявлены незаживающие лунки в области 46, 47 и 48. Геморрагических участков или пурпуры не обнаружено. Дифференциальный диагноз включает остеомиелит, грануляции Паччони, саркому Юинга, остеосаркому, множественную миелому и метастазы.

Ортопантомограф продемонстрировал круглое / яйцевидное перфорированное поражение со скошенным краем = отверстие внутри отверстия, простирающееся от области премоляра до правого мыщелка. Его границы были неровными, кальцификации или окостенения в очаге поражения не отмечалось (рис. 1).При компьютерной томографии всего тела вторичные или множественные очаги не были увеличены.

При исследовании крови не выявлено патологических изменений, ни повышения лейкоцитов, ни скорости оседания эритроцитов. Сделано УЗИ сердца, патологии не выявлено.

Было проведено хирургическое выскабливание, костный трансплантат был помещен под местную анестезию, а образцы были отправлены в отделение патологии полости рта и микробиологии для гистопатологической диагностики. Макроскопически крупный план состоит из небольших множественных образований твердых и мягких тканей размером менее 1 см.Образования мягких тканей были зернистыми и студенистыми, от серо-красного до коричневого с пятнами желтого цвета, в то время как костные образования выглядели желто-коричневыми с нечеткими границами (рис. 2). Микроскопически наблюдались области гистиоцитарной пролиферации с очаговым скоплением эозинофилов (рисунки 3 (а) и 3 (б)). В рыхлой строме соединительной ткани обнаружены многочисленные взвешенные нейтрофилы и маленькие зрелые лимфоциты.

Послеоперационный исход поражения протекал без осложнений и имел хороший прогноз.Через 20 недель был поставлен съемный протез, и до настоящего времени рецидива не наблюдалось.

3. Обсуждение

Эозинофильная гранулема обычно представляет собой моностотическое поражение, поражающее плоские и длинные кости (70%) [4], кость черепа, кость челюсти и позвоночник. Уникальная клетка, клетка Лангерганса, является диагностической, которая была получена из мононуклеарных клеток и предшественников дендритной линии и обнаружена в костном мозге [5]. Клетку в основном можно идентифицировать под электронным микроскопом, поскольку она имеет цитоплазматическое включение в форме ракетки, известное как гранулы Бирбека.Патогномоничная клетка, клетка Лангерганса, выделяет IL-1 и PG-E2, чтобы повредить окружающие ткани. Хотя это не доказано [6], эозинофильная гранулема может протекать бессимптомно или проявляться в виде местного отека, боли или болезненности. В зависимости от локализации опухоли она может вызывать неврологические симптомы, такие как онемение, хромота, перелом, расшатывание зубов, средний отит [7] или экзофтальм. Если это касается черепа, то часто встречается гематома после легкой травмы [8]. Эозинофильную гранулему клинически часто путают с очаговой инфекцией, поскольку у пациентов может быть небольшой жар, повышенный осадок и легкий лейкоцитоз.Примерно у 10% пациентов с унифокальной эозинофильной гранулемой кости разовьется мультифокальная и внекостная болезнь. В данном случае не было зарегистрировано ни лихорадки, ни других признаков воспаления, это может быть связано с тем, что пациент уже принял большую дозу антибиотиков и противовоспалительных препаратов, а анализ крови также не выявил патологических изменений.

На рентгенограммах эозинофильная гранулема обычно представляет собой перфорированное поражение с реактивным склерозом. Менее распространенной находкой является паттерн проницаемости с периостальной реакцией или без нее.Чаще всего поражаются свод черепа и особенно теменные кости, затем нижняя челюсть, ребра и таз. Поражения длинных трубчатых костей чаще встречаются в диафизе (58%). Эпифиз вовлекается редко (2%). Поражения свода черепа составляют от 1 до 15 см в диаметре. У пациентов с системным заболеванием очаги поражения обычно больше и могут достигать 25 см [9].

Материал опухоли стерилен, но были сообщения о наличии стафилококков и стрептококков [10].Также могут быть обнаружены эозинофилы, лимфоциты, фибробласты и пенистые клетки, но ни один из них не является патогномоничным, но они наводят на мысль о диагнозе. Эти поражения, когда они связаны с клетками Лангерганса, называются гистиоцитозом клеток Лангерганса. Клонирование, которое приводит к образованию гистоцитов из клеток Лангерганса, является спорным, но было обнаружено, что оно связано [11]. Таким образом, наличие только гистиоцитов с эозинофилами имеет диагностическое значение. Единственным надежным иммунологическим маркером является OKT6, в то время как обычный белок S-100 также обычно является положительным.

Эозинофильная гранулема не приводит к злокачественной трансформации. Если он расширяется в другом месте, кроме костей, это называется болезнью Ханда-Шуллера-Кристиана и может проявляться в виде несахарного диабета, мозжечкового, гипоталамического и других симптомов со стороны центральной нервной системы. Прогноз зависит от возраста постановки диагноза и количества очагов.

Как правило, лечение локализованной костной эозинофильной гранулемы не требуется, и часто для начала заживления достаточно биопсии. В зависимости от степени заболевания и симптомов могут потребоваться инъекции стероидов, выскабливание, иссечение или облучение.

4. Заключение

Это один из редких случаев развития эозинофильной гранулемы нижней челюсти у взрослой пациентки. Важно включить эозинофильную гранулему в дифференциальную диагностику поражений костей у взрослых из-за возможного распространения болезни при отсутствии лечения. Мы предлагаем наблюдение в течение года, необходимое для вероятного рецидива.

Эозинофильная гранулема: опухоли кости

Общая информация

• Это доброкачественная пролиферация клеток Лангерганса, обычно сопровождающаяся эозинофилами, лимфоцитами, нейтрофилами и рассеянными плазматическими клетками.
• Могут быть одиночные или множественные поражения, ограниченные костью
• 70% случаев приходится на одиночное поражение
• Редко приводит к диссеминированному системному заболеванию
• Считается нарушением иммунной регуляции или реактивного процесса, а не новообразованием
• Диссеминированные формы могут поражать все системы органов

• Болезнь Ханда-Шуллера-Кристиана (1-5 лет): хронический диссеминированный гистиоцитоз
• Болезнь Леттерера-Сиве (<1 года): острый или подострый диссеминированный гистиоцитоз, со смертельным исходом
• Одиночный EG в два раза чаще, чем мультифокальный EG
• Может возникать из любой кости и любого участка внутри кости (эпифизарный, метафизарный, диафизарный)
• Рентгенологически изменчивый внешний вид: может казаться доброкачественным (географически) или злокачественным (проницаемый или съеденный молью)

Болезнь Ганда-Шуллера-Христиана

Триада:

• Деструктивные поражения скелета
• Экзофтальм
• Несахарный диабет
• У 10% пациентов с унифокальной ЭГ развивается мультифокальная и экстраскелетная болезнь
• Обычно <5 лет
• Гепатоспленомегалия, аденопатия, анемия, лихорадка, неврологические жалобы
• С летальным исходом 15%
• Любая кость, но 90% имеет поражение черепа

Болезнь Леттерера-Сиве

• Развивается на 1-м году жизни
• Распространенная болезнь и небольшие поражения костей
• Со смертельным исходом у 95% детей, которые развиваются до 1 года жизни

Клиническая презентация

Признаки / симптомы:

• Боль и отек мягких тканей
• Болезнь височной кости клинически неотличима от среднего отита или мастоидита
• Может подняться температура
• Периферическая эозинофилия легкой степени (5-10% пациентов)
• Распространенность: мужские пристрастия (2: 1)

Возраст:

• 1 месяц — 71 год
• Самый распространенный возраст 5-15 лет
• 85% в течение первых трех десятилетий
• 60% в течение первого десятилетия

Сайтов:

• Плоские кости (наиболее распространенные — 70%)
• Череп
• Таз
• Бедренная кость
• Плечевая кость
• Руки и ноги при одиночной болезни редки

Рентгенографическая презентация

Макропатология

• Общий вид не отличительный
• В зависимости от состава ячеек может быть желтым, серым или коричневым
• Пожилые поражения желтого цвета из-за регрессии и накопления липидов в гистиоцитах и ​​клетках Лангерганса
• Внутриочаговое кровотечение существует

Микроскопическая патология

• Клетка Лангерганса для диагностики и клональной пролиферации
• В ядрах видна выраженная ядерная бороздка (кофейное зерно)
• Также состоит из эозинофилов и других воспалительных клеток (недиагностический компонент)
• Соотношение воспалительных клеток и клеток Лангерганса варьирует
• Митотическая активность низкая
• Эозинофилы доминируют в некоторых областях, образующих диффузные пласты, за исключением клеток Лангерганса
• Гранулы Бирбека: электронная микроскопия демонстрирует гранулы, которые часто принимают форму теннисной ракетки и образуются из сложных впячиваний в клеточную мембрану
• Виментин, CD1 и S-100 положительность

Дифференциальная диагностика

• Остеомиелит
• Гранулематозное воспаление
• Болезнь Ходжкина

Биологическое поведение

• Обычно действует как доброкачественное заболевание
• Отдельные поражения могут подвергаться частичному или полному спонтанному разрешению
• Пациенты с одиночными поражениями подвержены риску развития дополнительных костных поражений в течение от 6 месяцев до 2 лет
• Взрослые пациенты с более чем 3 поражениями костей подвержены риску поражения внутренних органов, хотя смерть от ЭГ у взрослых встречается редко
• Дети с множественными поражениями костей подвержены риску поражения внутренних органов, которое может привести к смерти.Дети младше 2 лет, у которых развивается диссеминированное заболевание, подвергаются наибольшему риску смерти

Лечение

• Большинство пациентов излечиваются с помощью выскабливания или инъекции стероида в очаг поражения
• Кюретаж и костная пластика длинных и опорных костей с риском перелома
• Стероиды для внутриочагового введения для костей, не несущих веса
• Полное заживление может занять год
• Низкие дозы облучения могут быть полезны при недоступных поражениях
• Плоскость позвонка зафиксирована и осмотрена

Прогноз

• Полное заживление после операции может занять 1 год
• Пациенты с внутрикостной ЭГ подвержены риску развития дополнительных поражений
• Pateints, у которых развиваются дополнительные костные поражения, подвержены риску поражения органов.
• Взрослые редко умирают независимо от степени поражения, хотя дети, особенно в возрасте до 2 лет, чаще умирают от диссеминированного заболевания

Гистиоцитоз черепа из клеток Лангерганса: ретроспективное исследование 18 случаев — Чжан

Введение

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) — редкое гистиоцитарное заболевание, которое поражает все возрастные группы с в основном необъяснимой этиологией и необычной гистологией. Практически любой орган может быть поражен этим заболеванием, и наиболее предпочтительным местом является череп.Клинический спектр и прогноз LCH чрезвычайно разнообразны. До сих пор не существует единого мнения относительно оптимальной терапии LCH, поскольку это заболевание было впервые описано доктором Смитом в 1865 году (1). Между тем, общепринятого прогностического фактора также нет. Целью этого исследования было оценить наш опыт LCH у китайских пациентов с поражением черепа, а также изучить связанные факторы, влияющие на прогноз.

Методы

Выбор и характеристика пациентов

Мы провели ретроспективный обзор 18 пациентов, последовательно проходивших лечение в онкологическом центре Университета Сунь Ятсена по поводу LCH с поражением черепа в период с марта 2002 года по февраль 2014 года.Патологический диагноз LCH в каждом случае подтверждался патологами онкологического центра Университета Сунь Ятсена по классификации опухолей Всемирной организации здравоохранения (2). Были проверены клинические параметры каждого случая, включая демографические данные пациента, расположение и количество поражений, патологические профили и терапевтические методы. Были проанализированы возраст, пол, степень заболевания, тип терапии, реактивация и отдаленные результаты.

Для каждого случая было проведено полное обследование для определения степени поражения LCH, включая рентгенографию черепа, компьютерную томографию головы (КТ), рентген грудной клетки, УЗИ брюшной полости и таза.13 пациентам была проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга для детального определения размера и границ поражения. Кроме того, после подтверждения гистопатологического диагноза LCH было выполнено обследование скелета с использованием радионуклидного сканирования костей.

В данном исследовании были исключены пациенты с LCH без поражения черепа. В зависимости от степени заболевания при постановке диагноза 18 пациентов с поражением черепа LCH были разделены на три группы: (I) монофокально-моносистемная группа, включающая десять пациентов с одиночным поражением черепа; (II) мультифокально-моносистемная группа, включая два случая с множественными поражениями костей и отсутствием внескелетного поражения; (III) мультисистемная группа, включающая шесть случаев поражений LCH, затрагивающих как скелетную, так и внескелетную систему.Это исследование было одобрено этическим комитетом онкологического центра Университета Сунь Ятсена.

Лечение

В группе монофокальной моносистемы иссечение очага поражения черепа было выполнено в восьми из десяти случаев, низкая доза местной лучевой терапии (20 Гр) и целенаправленное наблюдение были приняты в оставшихся двух случаях этой группы после биопсии соответственно. В группе мультифокально-моносистемы оба пациента получали химиотерапию для контроля множественных поражений костей после того, как их патологический диагноз LCH был подтвержден биопсией.В мультисистемной группе все шесть пациентов лечились с помощью системной химиотерапии после того, как диагноз LCH был подтвержден биопсией.

Результаты

В исследование были включены 18 пациентов, в том числе 14 мужчин и 4 женщины, с поражением черепа LCH. Средний возраст на момент постановки диагноза составлял 9,4 года, варьировался от 0,9 до 64 лет. Продолжительность наблюдения составила от 14 до 139 месяцев, в среднем 43,6 месяца. При этом заболевании преобладали мужчины, так как соотношение мужчин и женщин составляло 3.5: 1. Возраст, пол, состояние пациента, расположение поражений, методы лечения и последующее наблюдение были обобщены в Таблице 1 .

Таблица 1 Сводка по 18 пациентам с LCH в черепе
Полная таблица

В нашей серии исследований наиболее частой основной жалобой было образование черепа с болезненностью или без нее (13 случаев, 72,2%), за которым следовали экзофтальм (3 случая, 16,7%), диплопия (1 случай, 5,6%) и носовое кровотечение ( 1 случай, 5.6%). Чаще всего поражалась лобная кость (6 случаев, 33,3%), за ней следовала затылочная кость (5 случаев, 27,8%), кость глазницы (5 случаев, 27,8%), височная кость (4 случая, 22,2%), и теменная кость (3 случая, 16,7%). Поражение базилярной кости черепа наблюдалось в трех случаях, при этом пораженные участки включали клиновидную, скальную и каменистую кость. Поражение реберной кости, лопатки, бедренной кости и крестцовых позвонков в наших случаях наблюдалось, но гораздо реже, чем кости черепа.В случаях, классифицированных как мультисистемная LCH, регистрировалось поражение тканей скуловой ямки, гипофиза, средостения и носоглотки.

В нашей серии клинический эффект оценивался по стандарту Макдональда. Классификация 18 пациентов и эффективность различных методов лечения были обобщены в Таблице 2 . В группе унифокальной моносистемы восемь из десяти были подвергнуты хирургическому удалению без другого послеоперационного лечения, а семь из восьми поражений остались свободными от LCH в течение периода наблюдения (диапазон от 15 до 52 месяцев, в среднем 32.9 месяцев). Оставшееся одно поражение рецидивировало через 22 месяца после его хирургического удаления, и была проведена лучевая терапия для контроля повторного поражения. Полный ответ (ПО) поражения также наблюдался у двух других пациентов этой группы, хотя они соглашались с очень разными терапевтическими режимами после биопсии, варьировавшими от младшей дозы лучевой терапии (20 Гр) до консервативного наблюдения. В группе мультифокальной моносистемы оба пациента получали химиотерапию для контроля множественных костных поражений.В одном из них был получен полный ответ после того, как протокол химиотерапии состоял из 12 циклов винкалейкобластин + 6-меркаптопурин + преднизон и 6 циклов винкристин + этопозид + преднизон с периодом наблюдения 139 месяцев. Стабильное заболевание (SD) множественных костных поражений было получено в другом случае после того, как протокол химиотерапии включал 15 циклов винкалейкобластин + 6-меркаптопурин + преднизон и 9 циклов винкалейкобластин + 6-меркаптопурин + преднизон. В шести случаях мультисистемной группы применялись следующие схемы химиотерапии: преднизон + этопозид + винкалейкобластин, винкалейкобластин + 6-меркаптопурин + преднизон, винкалейкобластин + преднизон и метотрексат + имуран + орнитина аспартат.После нескольких циклов химиотерапии был получен полный ответ в четырех случаях и частичный ответ (ЧР) в одном случае, а в оставшемся наблюдалось прогрессирующее заболевание (ПЗ).

Таблица 2 Классификация 18 пациентов и эффективность различных методов лечения
Полная таблица

Обсуждение

Реклассификация

До текущей реклассификации болезни Группой писателей Общества гистиоцитов (3), LCH ранее назывался гистиоцитозом X (4) с тремя клиническими подтипами, а именно эозинофильная гранулема, болезнь Ханда-Шеллера-Кристиана и Леттерера. -Болезнь Сиве.Практически каждый орган может быть вовлечен в LCH, и при изучении представлений трех клинических подтипов, упомянутых выше, наблюдалось значительное перекрытие. В этом исследовании была применена текущая реклассификация. В нашей серии 18 пациентов с LCH с поражением черепа были сначала классифицированы как 12 случаев моносистемной формы и 6 случаев мультисистемной формы, а 12 случаев моносистемной формы далее подразделялись на 10 случаев однофокальной и 2 случая мультифокальной формы. типы. На наш взгляд, новая классификация более удобна для оценки эффективности лечения и прогноза ЛКГ по сравнению с прежней.

Клинические проявления

LCH возникает в результате аномальной пролиферации гистиоцитов и чаще всего проявляется в виде одиночного поражения в черепе, тогда как бедренная кость, нижняя челюсть, ребра, таз и позвоночник являются другими распространенными локализацией (5-7). Наша серия состояла из 18 случаев (14 мужчин, 4 женщины; средний возраст 9,4 года; диапазон от 0,9 до 64 лет), и было очевидное преобладание мужчин (соотношение мужчин / женщин 3,5: 1). Наиболее частой основной жалобой было образование черепа с болезненностью или без нее (13 случаев, 72.2%), а лобная кость была наиболее частым поражением черепа (6 случаев, 33,3%) в нашей серии. В черепе типичный вид поражения LCH представляет собой четко выраженное литическое поражение с неклеротическими краями, охватывающими как внутренний, так и внешний стол, что приводит к появлению двойного контура, иногда связанного с прилегающей массой мягких тканей ( Рисунок 1 ). Когда-то считалось, что «пуговичный секвестр» характерен для скелетного LCH (, рис. 2, ), но его можно увидеть при метастазах, лучевом некрозе, дермоидных и эпидермоидных кистах, фиброзной дисплазии и менингиоме (8,9).

Рис. 1 Компьютерная томография одного пациента, демонстрирующая остеолитическое поражение в левом лобном черепе. КТ, компьютерная томография.

Рис. 2 Компьютерная томография одного мальчика, демонстрирующая поражение в виде «секвестра пуговицы» на лобной части черепа. КТ, компьютерная томография.

Лечение

Все 18 пациентов прошли курс лечения от своего заболевания, и выбор лечения был основан на степени заболевания.В десяти случаях с унифокальным поражением черепа использовались, соответственно, местная резекция, облучение и наблюдение. Системная терапия использовалась в других восьми случаях с мультифокальными поражениями костей или мультисистемными поражениями. Типичным лечением унифокальных поражений костей является хирургическая резекция. Редко сообщалось о поражении основания черепа. В нашей серии хирургическая резекция была выполнена при восьми одноочаговых поражениях черепа, включая четыре поражения в кости свода черепа и четыре поражения в основании черепа.Полная ремиссия была получена у семи из восьми, но одно поражение орбиты повторилось через 24 месяца после хирургической резекции. Очевидно, что хирургическая резекция очень эффективна при поражении отдельных костей черепа, но, поскольку это сложная хирургическая область, поражение основания черепа было более сложным, чем поражение кости черепа. Хотя некоторые авторы рекомендуют химиотерапию в случае поражения глазницы и височной кости вместо хирургической резекции, согласно нашему опыту, основанному на опыте опытных хирургов и выборе оптимального подхода, хирургическое вмешательство является основным методом лечения унифокального поражения кости черепа. и подход должен позволять достаточно широко обнажить опухоль для достижения полной резекции и управления возможными осложнениями (10).Низкая дозировка лучевой терапии также является эффективным методом лечения поражений LCH. В нашей серии исследований низкая дозировка лучевой терапии позволила добиться полной ремиссии поражения затылочной кости и повторной ремиссии рецидивов поражения глазницы LCH.

При мультифокальных поражениях костей или мультисистемных поражениях LCH химиотерапия является эффективным методом лечения. В нашей серии полная ремиссия была получена у пяти из восьми пациентов, получивших несколько курсов химиотерапии. Сообщается, что винбластин и преднизон являются стандартным лечением для детей (11).Но Cantu et al. сообщил, что цитозинарабинозид (ARA-C) был эффективным и минимально токсичным средством лечения поражений костей LCH у взрослых, и наоборот, винбластин / преднизон приводит к плохим общим ответам и чрезмерной токсичности (12). По-прежнему было очень мало публикаций, содержащих достаточно данных о долгосрочном наблюдении, данных о токсичности или сравнении ответов на различные химиотерапевтические препараты.

Ранее сообщалось о спонтанной ремиссии поражений LCH (13,14).В нашей серии такая спонтанная ремиссия наблюдалась также при унифокальном поражении черепа с периодом наблюдения 51 месяц. De Angulo et al. сообщили о восьми случаях одиночной LCH свода черепа, которые лечились под наблюдением, и только в одном случае потребовалось хирургическое вмешательство. Они предположили, что короткий период наблюдения может быть полезным при начальном лечении одиночного поражения LCH свода черепа, чтобы избежать хирургической процедуры (14). Нет достаточного количества публикаций по многоцентровому проспективному исследованию, чтобы подтвердить эти результаты и определить рекомендации или показания к хирургическому вмешательству в таких случаях.

Выводы

Унифокально-моносистема LCH черепа является клинико-патологическим образованием с хорошим исходом, и резекция, облучение или целенаправленное наблюдение также могут быть использованы в качестве выбора лечения. При мультифокальных поражениях костей и мультисистемных поражениях LCH химиотерапия является эффективным методом лечения в качестве системной терапии. Нет достаточного количества публикаций для определения руководящих принципов или показаний к лечению этого заболевания.

Благодарности

Нет.

Конфликт интересов: Авторы не заявляют о конфликте интересов.

Этическое заявление: Это исследование было одобрено этическим комитетом онкологического центра Университета Сунь Ятсена, и от всех пациентов было получено письменное информированное согласие.

Список литературы

1. Смит Т.Черепная шапка показывает врожденный дефект кости. Trans Path Soc Lond 1865; 16: 224-5.
2. Jaffe R, Weiss LM, Facchetti F. Опухоли, происходящие из клеток Лангерганса. В: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. редакторы. Классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной тканей. 4-е издание. Лион: IARC Press, 2008: 358-60.
3. Синдромы гистиоцитоза у детей. Писательская группа Общества гистиоцитов. Ланцет 1987; 1: 208-9. [PubMed]
4. Лихтенштейн Л.Гистиоцитоз X; интеграция эозинофильной гранулемы кости, болезни Леттерера-Сиве и болезни Шюллера-Кристиана как связанных проявлений единой нозологической сущности. AMA Arch Pathol 1953; 56: 84-102. [PubMed]
5. Гувер К. Б., Розенталь Д. И., Манкин Х. Гистиоцитоз клеток Лангерганса. Скелетная радиология 2007; 36: 95-104. [Crossref] [PubMed]
6. Kamimura M, Kinoshita T, Itoh H, et al. Эозинофильная гранулема позвоночника: раннее самопроизвольное исчезновение опухоли, обнаруженное на магнитно-резонансной томографии.История болезни. Журнал Neurosurg 2000; 93: 312-6. [PubMed]
7. Park SH, Park J, Hwang JH и др. Эозинофильная гранулема черепа: ретроспективный анализ. Педиатр Нейрохирург 2007; 43: 97-101. [Crossref] [PubMed]
8. Stull MA, Kransdorf MJ, Devaney KO. Гистиоцитоз кости из клеток Лангерганса. Радиография 1992; 12: 801-23. [Crossref] [PubMed]
9. Rawlings CE 3rd, Wilkins RH. Солитарная эозинофильная гранулема черепа. Нейрохирургия 1984; 15: 155-61. [Crossref] [PubMed]
10. López F, Llorente JL, Suárez C.Хирургическое лечение эозинофильной гранулемы подвисочной ямки: успешный вариант лечения. Acta Otolaryngol 2012; 132: 558-62. [Crossref] [PubMed]
11. Gadner H, Grois N, Pötschger U, et al. Улучшение результатов при мультисистемном гистиоцитозе клеток Лангерганса связано с интенсификацией терапии. Кровь 2008; 111: 2556-62. [Crossref] [PubMed]
12. Канту М.А., Лупо П.Дж., Билги М. и др. Оптимальная терапия для взрослых с гистиоцитозными поражениями костей из клеток Лангерганса.PLoS One 2012; 7: e43257. [Crossref] [PubMed]
13. Oliveira M, Steinbok P, Wu J, et al. Спонтанное разрешение эозинофильной гранулемы черепа у детей. Педиатр нейрохирургии 2003; 38: 247-52. [Crossref] [PubMed]
14. De Angulo G, Nair S, Lee V и др. Безоперационное лечение солитарных эозинофильных гранулем свода черепа.