Если не вдаваться в тонкости, то дистония – это нарушение в командной системе «сигнал мозга – мышечное усилие». Сигнала нет, а мышцы сокращаются. Или сигнал есть, а мышца/группа мышц не подчиняется. Заболевание это неврологическое.
Причины… Разные причины. Иногда генетические ошибки, но не предающиеся по наследству, а возникающие в результате случайной комбинации. Иногда дистония появляется в результате других неврологических заболеваний, как то при церебральном параличе и болезни Паркинсона. Иногда дистония может развиться от систематических и длительных перегрузок определенных групп мышц, от повреждения при частых зажимах ведущих нервов.
Дистония не имеет ничего общего с психическими заболеваниями, умственным развитием или памятью. Это – нарушение именно мышечной деятельности. Например, могут сами по себе сокращаться мышцы вокруг глаз, или спазматически сокращаться мышцы рук, или при глотании мышцы отказываются подчиняться. Любая мышца или группа мышц может пострадать.
Дистония рук печально известна в среде музыкантов. Возникает она в результате зажима центрального нерва в районе кисти руки, или локтевого нерва в районе локтя. Пианистам и печатающей братии приходится сталкиваться со спазмами одного или нескольких пальцев. Для очень многих формирование фокальной дистонии – это конец карьеры, потому что заработать ее гораздо проще, чем вылечить. Если о лечении вообще можно говорить – скорее, речь идет об облегчении симптомов проявления, потому что неврологические повреждения сами по себе или не восстанавливаются, или восстанавливаются чрезвычайно медленно, или только частично.
Лучше, конечно, захватить развитие фокальных дистоний в самом начале. Сигнал о том, что нерв в районе кисти угодил в зажим – это боль и/или чувство онемения в большом, среднем и указательном пальцах. Сначала чувство онемения проявляется только ночью. «Рука немеет» — это серьезно. Впрочем, иногда боль отдает не в пальцы или кисть, а в шею.
Если в зажиме локтевой нерв, то чувство онемения приходится на на безымянный палец и мизинец. Здесь коварство фокальной дистонии в том, что боли, скорее всего, не будет. Что будет, так это состояние «все из рук валится» — в буквальном смысле слова, потому что эта дистония ослабляет функционирование мышц ладоней.
Список можно продолжать до бесконечности, от повреждений боковых нервов пальцев до компрессорной невропатии в районе колен – например, у гитаристов, играющих на классической гитаре.
Диагностируется дистония лучше всего электроневрографией (ENMG).
Лучшее лечение – это предупреждение возникновения заболевания, в пределах возможного. Если же проблемы уже начались, то затягивать с лечение нельзя. В самом начале болезни, ее лечат, в основном, физиотерапевтически и педагогически — выправлениями рабочих осанок/методов работы. А если зажим произошел, то нерв освобождается операцией. Чем меньшее повреждение успели получить мышцы после зажима нерва – тем лучше результат операции. Счастливчики могут и навсегда избавиться от проблемы.
Неконтролируемую активность мышц лечат местными ботулиновыми инъекциями. К сожалению, это, строго говоря, не лечение, а облегчение симптомов – одна инъекция действует всего месяца 3. У 3% пациентов организм и вовсе начинает вырабатывать антитела, блокирующие действие ботулина.
При спазматической дистонии иногда используют лекарства, расслабляющие мышцы и бета-ингибиторы (при треме).
Чем в лучшем состоянии находятся мышцы, тем меньше шанс, что их переутомление приведет к повреждениям. Растягивающие упражнения типа йоги – лучшее, что может практиковать человек, чья работа предполагает утомление определенных групп мышц и нервных окончаний. Тяжелые физические нагрузки – это немного не то, с ними тоже стоит соблюдать осторожность.
Если же сидите за компьютером большую часть времени – ищите подспорья, предотвращающие перенапряжение мышц. Делайте перерывы, поддерживайте гибкость тела, чередуйте работу с чем-то другим. Не переутомляйте глаза. Хороший физиотерапевт поможет грамотно составить расписание нагрузок, составить комплекс упражнений, даже посоветовать, какие именно дивайсы подходят именно вам.
Занимайтесь модным по нынешним временам спортом – скандинавской ходьбой, которая лучше всех остальных видов спорта помогает при мышечном напряжении.
Наши специалисты готовы помочь Вам:
остеопат | Структурная, висцеральная и краниосаркльная остеопатия, Су-Джок терапия, рефлексотерапия. |
массажист | Массаж лечебный, расслабляющий, миофасциальный, баночный, роллинг, ПИР. |
психолог | Индивидуальное консультирование, телесно-ориентированная гимнастика |
терапевт | Диагностика и лечение микроэлементозов, витаминной недостаточности и хронического метаболического синдрома. |
хирург | Ботулинотерапия |
Дистония это непроизвольное, устойчивое сокращение мышц с патологическими позами. Фокальная дистония возникает только в одной части тела. Писчий спазм является типом координационной дистонии, специфичным для определенного вида деятельности (писание ручкой) и наиболее часто встречающимся видом первичной дистонии. Как правило, писчий спазм начинается с аномальной скованности при писании и прогрессирует с увеличением трудности выполнения этого вида деятельности. Чрезмерные мышечные спазмы могут прогрессировать в проксимальном направлении, что приводит к абдукции руки. Хотя исторически писчий спазм считается психогенным, в настоящее время это состояние признается в качестве типа дистонии, и обусловлен как сенсорными нарушениями со сниженной пространственной чувствительностью, так и наличием моторной патологии. Функциональная МРТ предоставила информацию о том, что существует дефект в тормозном контроле, что может объяснить непреднамеренное приведение мышц и, как следствие, появление ненормальных движений. Были также обнаружены нарушения в мозжечке, аномалии дофаминергической передачи в базальных ганглиях, но непонятно, являются ли это причинами развития писчего спазма или следствием этого состояния. Основные патофизиологические механизмы, в настоящее объясняют развитие писчего спазма дезорганизацией сенсорно-моторной системы, связанной с снижением процессов торможения, аберрантной пластичностью нейронов, и дефектами навыков сенсорно-моторной интеграции.
Эпидемиология
Очень трудно получить информацию об истинной распространенности этого состояния, так как многие люди с этим состоянием не обращаются за медицинской помощью. Считается, что писчий спазм наиболее распространен в возрасте от 30 до 50(со средним возрастом развития в 38 лет). Существует небольшое превалирование мужчин, но у женщин, как правило, это состояние развивается раньше. Вполне вероятно, что писчий спазм становится менее частым состоянием в связи с тем,что писание рукой повсеместно,все чаще, заменяется использованием клавиатуры.
Факторы риска
У 5-20% пациентов есть семейная история, и очень вероятно, что есть определенная генетическая детерминированность состояния. Действительно, у некоторых пациентов были обнаружены генетические дефекты.
Исследование случаев заболевания установило, что:
- Писчий спазм гораздо чаще развивался у людей с высшим образованием, чем в контрольной группе.
- Риск писчего спазма имел четкую корреляцию со временем, потраченным на писание каждый день.
- Также имело значение резкое увеличением времени писания в течение года до начала болезни.
- С писчим спазмом были ассоциированы травмы головы с потерей сознания и близорукость.
Исследование не обнаружило никакой связи с периферической травмой, леворукостью, скоростью писания, реакции на стресс или выбор пишущего инструмента.
Симптомы
- Длительные периоды судорог при писании, боли и нарушение координации движений кисти. По мере прогрессирования состояния, продолжительность письма, необходимого для развития симптомов уменьшается.
- Часто имеется усиленное полусогнутое положение пальцев, в тоже время имеется гиперэкстензия дистального межфалангового сустава указательного пальца. Также может быть избыточное сгибание или разгибание запястье с супинацией или пронацией.
- Симптомы могут усиливаться при попытках писать, и рука может даже сорваться со страницы внезапным рывком.
- У одной трети больных отмечается дрожь в пораженной руке во время письма или когда рука выпрямлена.
- Объективно писчий спазм может проявляться умеренным развитием дистонических поз развивающихся, либо спонтанно, либо при движении, а также снижением размахов руки при ходьбе.
- Неврологическое обследование не выявляет отклонений от нормы.
- Наблюдение за пациентом во время писания, как правило, четко выявляет дистонические позы.
Дифференциальный диагноз
- Болезнь Паркинсона может вызывать трудности с написанием, но характеризуется микрографией и другими физическими признаками.
- Если при обследовании появляются подозрения на другие дистонии, то необходимо провести полноценное неврологическое обследование.
- Неврологические признаки могут указывать на другой диагноз, такой как рассеянный склероз или болезнь Вильсона.
- Синдром сдавления предплечья вызывает крампи, и нередко требует дифференциация, если дискомфорт является выраженным.
Ассоциированные состояния
- Первичный тремор рук является вариантом писчего спазма с большой амплитудой тремора, только во время писания. Дистонические поза нехарактерна для этого состояния.
- У музыкантов также можете развиваться фокальная дистония рук, если они практиковали в течение многих часов в день.
Диагностика
- Диагностика является по существу клинической. Функциональные тесты, такие как рейтинговая шкала писчего спазма (WCRS) может быть информативна у некоторых пациентов, также как кинематический анализ анализа движений кисти при писании.
- Электромиография (ЭМГ) может констатировать одновременное сокращение агонистов и антагонистов.
- ЭНГ также может быть необходимо для исключения компрессии нерва.
- МРТ может назначено для исключения органических поражений.
Лечение
- Уменьшение времени написания помогает снизить симптоматику. Использование компьютерной клавиатуры также может быть эффективно.
- Также может быть определенная польза от использования более широкой ручки
- Возможно использование биологически обратной связи с обучением техники письма.
- Чрескожная электрическая стимуляция нерва дает хороший лечебный эффект.
- Ботулинический токсин применяется как эффективное симптоматическое лечение, и приводит к нормализации процесса написания у половины больных со средней длительностью эффекта в течение 6 месяцев. Но этот метод лечения имеет побочные действия, такие как нарушения функции кисти из-за слабости, и поэтому применение этого метода лечения спорное.
- Ряд препаратов, особенно антихолинергические и L-допа, широко используются для лечения писчего спазма, но рандомизированных клинических испытаний этих препаратов при писчем спазме не было.
- Глубокая стимуляция мозга может быть использована у некоторых пациентов.
- В исключительных случаях, может быть проведена стереотаксическая ??вентро-оральная таламотомия ядра.
Прогноз
Прогноз варьирует в зависимости от реакции на лечение. Ремиссии бывают редко, и симптомы могут прогрессировать и охватить другую руку. Прогноз хуже, если есть признаки ассоциированных заболеваний, вторичной дистонии, тремора или симптоматика имеет тенденцию к прогрессированию.
Мышечная дистония — это синдром поражения ЦНС, проявляющийся несогласованными аритмичными изменениями тонуса различных групп мышц. Клинически характеризуется фокальными или генерализованными непроизвольными фиксированными позами или двигательными актами. Диагностика проводится по клиническим данным о наличии дистонических феноменов. Инструментальные обследования (МРТ, УЗДГ, ЭНМГ) направлены на поиск причинного заболевания. Консервативная терапия включает кинезиотерапию, назначение фармпрепаратов, локальное введение ботулотоксина, физиотерапевтические воздействия. При генерализованных формах возможно нейрохирургическое лечение.
Общие сведения
Мышечное напряжение (тонус) необходимо для поддержания позы тела, осуществления движений. В отличие от сниженного (гипотонус) и повышенного (гипертонус) напряжения мышц, мышечная дистония (МД) обозначает нарушение адекватного соотношения тонуса отдельных мышц или мышечных групп. МД не является нозологической единицей, представляет собой синдром, встречающийся при различных поражениях центральной нервной системы. По данным европейских исследований, мышечная дистония встречается в странах Западной Европы с частотой 11,2 случая на 100 тыс. населения. Начало проявлений возможно в любом возрасте. Более ранний дебют симптоматики ведёт к более быстрому прогрессированию синдрома с последующей генерализацией процесса.
Мышечная дистония
Причины
Этиофакторами МД могут выступать различные поражения головного мозга, распространяющиеся на структуры ответственной за регуляцию тонуса экстрапирамидной системы. У детей первого года жизни мышечная дистония развивается преимущественно вследствие нарушений развития нервной системы во внутриутробном периоде или её повреждений в процессе родов. К возможным причинам относят гипоксию плода, внутриутробные инфекции, токсические воздействия (курение, приём алкоголя, наркомания, медикаментозное лечение беременной), родовую травму новорожденного. У детей старшего возраста и взрослых выделяют следующие основные этиологические факторы:
- Генетические изменения. Генные мутации обуславливают изменения медиаторной или рецепторной части нервных синапсов, участвующих в передаче регулирующих тонус воздействий. К наследственным формам МД относятся идиопатический блефароспазм, миоклоническая дистония, первичная торсионная дистония.
- Черепно-мозговая травма. Повреждение подкорковых структур при ЧМТ, проводящих трактов экстрапирамидной системы обуславливает расстройство центральной регуляции тонуса мышц. При неполном восстановлении мышечная дистония сохраняется в посттравматическом периоде.
- Опухоль головного мозга. Прорастая церебральные ткани, агрессивные внутримозговые неоплазии разрушают нейроны и проводящие пути. При неинвазивном росте по мере увеличения размеров опухоли возникает компрессия окружающих образований. МД возникает при вовлечении в патологический процесс экстрапирамидных структур.
- Энцефалит. Воспалительное поражение различных уровней экстрапирамидной системы при энцефалите влечёт расстройство её регулирующего воздействия на мышечный тонус. МД может проявляться на фоне стихания острого воспалительного процесса и регресса более грубой неврологической симптоматики.
- Медикаментозное воздействие. Спровоцировать дистонические расстройства способны атипаркинсонические фармпрепараты, нейролептики, антидепрессанты, антипсихотики. Факторами риска возникновения побочных эффектов терапии являются большая длительность приёма и высокие дозировки.
Патогенез
Указанные выше этиофакторы вызывают дисфункцию многоуровневой системы регуляции мышечного напряжения. В результате возникает спонтанная импульсация, чрезмерно активирующая определённые мышцы. Активированная мышечная группа входит в состояние тонического сокращения, что приводит к насильственному движению с последующим застыванием. В зависимости от локализации подверженной патологической импульсации мышечной группы возможен непроизвольный поворот головы, скручивание туловища, зажмуривание глаза, дистонический тризм и т. п. Чередование избыточного напряжения мышц-антагонистов лежит в основе гиперкинезов — непроизвольных двигательных актов различной амплитуды и скорости. Патогенетический механизм развития многих МД продолжает изучаться.
Классификация
По локализации дистонических феноменов выделяют краниальную, параорбитальную, оромандибулярную, цервикальную, фарингеальную, торсионную и прочие формы МД. По этиологии дистонический синдром классифицируют на первичный (наследственный, идиопатический), вторичный (приобретённый). В основу следующей классификации легла распространённость патологического процесса на мышечные группы. В соответствии с данным критерием выделяют следующие формы МД:
- Фокальная. Патологический процесс охватывает не более одной мышечной группы. К фокальным формам относится писчий спазм, блефароспазм, спастическая дисфония.
- Сегментарная. Тоническое сокращение распространяется на несколько рядом расположенных мышечных групп. Примером может служить комбинированная оромандибулярная МД.
- Мультифокальная. Фокальные дистонические феномены наблюдаются в нескольких участках тела. Патологические мышечные сокращения в них могут происходить одновременно и независимо друг от друга.
- Генерализованная. Непроизвольное мышечное напряжение распространяется практически на всю скелетную мускулатуру. Начавшись с фокальных форм, МД способна трансформироваться в генерализованную форму.
По мере развития дистонического синдрома усугубляется выраженность патологических изменений. В связи с этим выделяют 4 степени выраженности МД. В клинической практике они оцениваются как стадии развития дистонии.
- I — изменения выражены минимально. Дистонический синдром проявляется в ситуации повышенного психического напряжения, при переутомлении.
- II — мышечная дистония регулярно возникает при физической активности. В покое дистонические феномены отсутствуют.
- III — мышечная дистония носит постоянный характер, усиливается при произвольных движениях. Отмечаются затруднения при выполнении действий с участием подверженных дистонии мышечных групп. Возникают ограничения в профессиональной деятельности.
- IV — выраженная МД, лишающая пациента возможности самостоятельного выполнения отдельных движений. Инвалидизирует больного.
Симптомы мышечной дистонии
Основные клинические проявления: дистонические позы и двигательные акты. Полиморфизм симптоматики обусловлен различной локализацией процесса, силой, скоростью и частотой мышечных сокращений. Общей закономерностью для дистонических феноменов является их стереотипный характер, возникновение в процессе выполнения произвольных двигательных актов, усиление при переутомлении, депривации сна, стрессе, уменьшение после сна, отдыха, в гипнотическом состоянии.
В большинстве случаев мышечная дистония манифестирует фокальными формами. Писчий спазм проявляется спастическим сокращением мышц кисти, что делает невозможным дальнейшее написание текста. Идиопатический блефароспазм характеризуется сокращением круговой мышцы глаза, приводящим к зажмуриванию. Оромандибулярная форма имеет несколько вариантов: тризм, насильственное открывание рта, вытягивание губ, высовывание языка. Цервикальная МД характеризуется насильственным поворотом, наклоном головы, фарингеальная — нарушением глотания, торсионная — скручивающими туловище поворотами. Приспосабливаясь к дистоническим приступам, пациенты вырабатывают привычные корригирующие жесты и движения, уменьшающие выраженность мышечных нарушений.
У грудничков мышечная дистония проявляется неестественными позами, поворотом головы всегда в одну сторону, переворачиванием только через один бок, отставанием статико-моторного развития. Во многих случаях фокальные проявления постепенно трансформируются в сегментарные, распространяются на другие участки тела, спустя несколько лет переходят в генерализованную МД. Чем раньше произошёл дебют дистонии, тем быстрее возникает генерализация. Длительное изолированное течение фокальных дистоний наблюдается у больных с манифестацией клинической симптоматики после 25-35 лет.
Осложнения
Прогрессирующая мышечная дистония значительно нарушает двигательную сферу больного, затрудняет профессиональную и бытовую деятельность. Со временем выполнение профессиональных обязанностей становиться невозможным, пациент переходит на инвалидность. Цервикальная форма осложняется развитием кривошеи. При торсионной МД развиваются искривления позвоночника, на поздних стадиях возможны дыхательные расстройства. Блефароспазм приводит к возникновению энтропиона, сухости переднего сегмента глаза. В ряде случаев отмечается возникновение невритов и компрессионных невропатий периферических нервов конечности, осуществляющей корригирующие дистонию движения.
Диагностика
Диагноз устанавливается врачом-неврологом на основании клинических данных с учетом жалоб на дистонические проявления и результатов осмотра. Дальнейшие диагностические обследования направлены на определение причины возникновения дистонического синдрома, верификацию базового заболевания. Основными этапами диагностики являются:
- Сбор анамнеза. Диагностическое значение имеет возраст дебюта симптоматики, последовательность её развития. У детей младшего возраста обращают внимание на перинатальный анамнез, у старших пациентов — на принимаемые лекарственные препараты. В рамках семейного анамнеза устанавливают наличие заболеваний с дистоническими проявлениями у ближайших родственников. При подозрении на наследственный характер МД назначается консультация генетика, проводится генеалогический анализ.
- Осмотр невролога. В неврологическом статусе определяется фокальное или генерализованное нарушение тонуса. Мышечная сила сохранена или незначительно снижена. Рефлекторная и чувствительная сферы без патологии, могут быть нарушены при развитии вторичных невропатий.
- Инструментальные исследования. Проводятся с целью выявления органической патологии нервной системы. В соответствии с симптоматикой могут назначаться рентгенография позвоночника, МРТ одного отдела позвоночника, УЗДГ головы и шеи, МРТ головного мозга, электронейромиография, УЗИ нерва. Блефароспазм выступает показанием к консультации офтальмолога. При исключении всех возможных органических заболеваний устанавливается диагноз идиопатической МД.
Дифференциальная диагностика проводится с боковым амиотрофическим склерозом, нейроакантоцитозом, болезнью Мачадо-Джозефа. Отличительным признаком МД является наличие корригирующего жеста, который отсутствует при иных экстрапирамидных расстройствах. Отсутствие мышечных атрофий позволяет отличить дистонический синдром от болезни двигательного нейрона. Для нейроакантоцитоза характерно наличие невротических расстройств, выявление в анализе крови изменённых эритроцитов (акантоцитов).
Лечение мышечной дистонии
Терапия направлена на уменьшение симптоматики, улучшение самочувствия пациента. Её составляющей является исключение усугубляющих дистонию факторов (переутомления, избыточного мышечного напряжения, недостаточного сна, стрессовых ситуаций). С целью достижения лучшего результата в лечении используются сочетание нескольких из указанных ниже методик:
- Кинезиотерапия. Осуществляется специалистами восстановительной медицины: реабилитологом, кинезиотерапевтом, массажистом. Пациентам рекомендованы как пассивные методики (массаж, механотерапия), так активные занятия специально подобранной корригирующей гимнастикой, плавание в бассейне.
- Медикаментозное лечение. Базовыми препаратами выступают бензодиазепины, снижающие нейрональную возбудимость. Возможны их комбинации с миорелаксантами, седативными средствами, антидепрессантами. Положительный терапевтический эффект холинолитиков обусловлен их способностью замедлять прохождение нервного импульса.
- Ботулинотерапия. Применяется при фокальных и сегментарных формах. Введение ботулинического нейротоксина производится непосредственно в мышцы, вовлечённые в патологические феномены. Ботулотоксин блокирует холинергическую передачу в иннервирующих мышцы окончаниях. Действие препарата продолжается до 1 месяца.
- Физиотерапия. Положительный эффект оказывает водолечение, применение лечебных грязей. В комплексе с общей фармакотерапией назначается электрофорез лекарственных препаратов, локальная магнитотерапия, лечение ультразвуком.
Хирургическое лечение показано при выраженной генерализованной МД на фоне недостаточной эффективности консервативных методов. Наиболее часто применяется стереотаксическая деструкция вентролатерального таламического ядра. Методики хирургического лечения различных форм заболевания продолжают разрабатываться.
Прогноз и профилактика
Течение вторичного дистонического синдрома зависит от характера основного заболевания. Прогноз идиопатических форм тем серьёзнее, чем раньше произошла манифестация клинических проявлений. Своевременно начатая комплексная терапия позволяет намного улучшить качество жизни пациента, отсрочить инвалидизацию. Профилактика состоит в исключении неблагоприятных воздействий на плод в период внутриутробного развития, адекватном выборе способа родоразрешения, предупреждении травматизма, инфекционных и онкологических поражений ЦНС, тщательном планировании сроков и дозировок при проведении медикаментозной терапии.
Возникает заболевание у грудничков, детей старшего возраста, взрослых. Причины лежат в патологическом течении беременности, поражении ЦНС, болезнях других органов, инфекций. Код МКБ10 – G24.
Виды
Этиология, различные проявления болезни позволяют говорить о различных видах мышечной дистонии. На ее течение оказывают воздействие причины, возраст, в котором возникли первые признаки, область поражения, особенности проявления.
Факторы развития
Генетическая предрасположенность обуславливает возникновение первичной (идиопатической) дистонии. Ее обнаруживают уже у грудничков. По крайнее мере на начальных этапах заболевания дистония не связана с поражением других органов.
Вторичная дистония возникает как следствие других заболеваний, интоксикации, приема лекарственных средств.
Возраст появления первых симптомов
Этот критерий позволяет выделить дистонии нескольких возрастов. Младенческая обнаруживается с момента рождения до двух лет, детская — до 12 лет, подростковая – до 20. Молодая диагностируется до 40 лет. Последний вид – дистония взрослых.
Область поражения
Если патологическое сокращение мышц характерно только для одной части тела, говорят о фокальной дистонии. Наиболее распространенные подвиды это кривошея и блефароспазм.
Поражение нескольких участков характеризует мультифокальную дистонию.
При нарушении тонуса мышц всего тела или больше его части говорят о генерализированной форме патологии. Для нее характерны странные позы, которые в обычном состоянии человеку поддерживать очень сложно. Больные могут неестественно выгнуть позвоночник и так лежать.
Изменение тонуса с одной стороны тела свидетельствует о гемидистонии.
Если мышечные нарушения охватывают несколько соседних частей тела, говорят о сегментарной дистонии. В большинстве случаев такая патология характерна для зрелого возраста, она сопровождается дрожанием головы.
Степень напряжения
Наиболее известной классификацией дистонии, с которой сталкивалась каждая мама после рождения малыша, является выделение повышенного и пониженного тонуса.
В первом случае речь идет о гипертонусе. Он характеризуется слишком сильным одновременным напряжением мышц-сгибателей и разгибателей. На ребенка с гипертонусом трудно надеть одежду, ему тяжело играть. Многие позы вызывают боль, дискомфорт. Отсюда частая плаксивость, беспокойство.
В то же время Е. Комаровский говорит, что гипертонус – нормальное явление для младенца до 3-4 месяцев.
Меньше внимания обычно уделяется гипотонусу у детей. Его характеризует слабость мышц. Малыш, у которого обнаруживается дистония этого типа, много спит, не проявляет беспокойства. Кажется, что у него все нормально. Однако эта форма заболевания опасна. Она приводит к задержке физического развития. Дети с гипотонусом позже начинают держать головку, сидеть, ходить, не могут держать предметы в руках.
У некоторых детей одновременно проявляются симптомы обеих форм дистонии. При этом для нижних конечностей обычно свойственно излишнее напряжение, для верхних – слабость мышечной ткани.
Обе формы возникают и в старшем возрасте в результате развития неврологических, психических, инфекционных заболеваний.
Механизм развития
Поддержание тонуса мышц, его изменение, обеспечение сложных движений относится к функциям экстрапирамидной системы. В нее включены подкорковые ядра, мозжечок, проводящие пути продолговатого мозга, кора. В процессе сокращения участвуют также нервы, иннервирующие скелетные мышцы, а также сами мышечные волокна, сложная структура которых обеспечивает движение.
Мускульная ткань состоит из удлиненных клеток – миоцитов, саркоплазматической сети, богатой кальцием, и миофибрилл, которые имеют вид удлиненных нитей.
Сокращение мышцы возникает при достижении ее нервным импульсом, исходящим из головного мозга. Нервная клетка синтезирует медиатор ацетилхолин и провоцирует выделение кальция из саркоплазматической сети. Кальций взаимодействует с белком тропонином. Последний содержится в миофибриллах и вызывает сближение актиновых нитей. В результате уменьшается саркоплазматическая сеть, сокращаются мышцы.
Из-за дисфункции экстрапирамидной системы нарушается синтез ацетилхолина и других медиаторов, обеспечивающих связь между нейронами. Неполная обработка импульсов ведет к одномоментному сокращению мышц-антагонистов и агонистов, хотя в нормальной ситуации они противостоят друг другу.
Этот процесс лежит в основе развития судорожных явлений, а также нарушения тонуса.
Острота проявления
Иногда дистония возникает как острая реакция на прием некоторых психотропных лекарств. Если симптомы появляются в ситуации, связанной с сильным психическим напряжением, говорят об эгодистонии. Этот вид патологии является психологическим нарушением, имеет временный характер.
Наиболее часто дистония носит постоянный прогрессирующий характер.
Причины
Мышечная дистония у детей и взрослых возникает из-за разных причин. Общими являются генетическая предрасположенность – она приводит к появлению первичной дистонии, не связанной ни с какими другими заболеваниями. Пример такого заболевания – дистрофия Дюшенна.
Груднички
У новорожденных, детей до двух лет развитие мышечной дистонии связывают с гипоксией, неправильным развитием, патологиями головного мозга, возникающими во время внутриутробного развития, родовыми травмами. Это различные заболевания и привычки будущей мамы: гипертония, сахарный диабет, курение, алкоголизм, прием наркотиков, токсикоз.
Другая группа факторов, вызывающих мышечную дистонию у грудничков, связана с нарушениями беременности и родов: отслоение плаценты, многоводие или маловодие, обвитие пуповиной, долгий безводный период, стремительные роды, неправильное ведение родоразрешения.
Дети и подростки
Основная причина появления дистонии у детей в возрасте старше двух лет – болезни нервной системы, инфекционные заболевания, возникновение новообразований. Часто спазмирование и тонусное нарушение возникает при энцефалите и менингите.
Дистония – одна из характеристик церебрального паралича. Патология возникает при травмах, интоксикациях.
Взрослые
Круг заболеваний, которые вызывают мышечную дистонию у взрослых, достаточно широк, и включает энцефалит, кровоизлияния в мозг, болезнь Гентингтона, онкологию, рассеянный склероз, заболевания Паркинсона, Вильсона-Коновалова. Так же, как у детей, к патологии ведут инфекционные заболевания, травмы, отравления.
Симптомы
Особенности проявления дистонии, проявляющейся в повышенном или пониженном тонусе мышц, различны. В связи с этим принято выделять признаки гипертонуса и гипотонуса.
Симптомы гипертонуса
Обращает на себя внимание склонность большинства малышей держать конечности немного согнутыми и разведенными в сторону. Любая попытка их разогнуть наталкивается на сопротивление. Груднички с повышенным тонусом часто запрокидывают головку назад. Среди других симптомов выделяют беспокойство, плач, расстройства сна, дрожание подбородка при плаче. Такие малыши часто срыгивают, когда кушают или после еды.
По мере развития ребенка становятся заметны непроизвольные спазмы ручек, ножек. Возможно хождение на носочках, ведущее к неправильному формированию стопы. При высоком тонусе мышц тела развивается искривление позвоночника.
У подростков и взрослых отмечается нарушение почерка, онемение или окаменение мускул после длительных нагрузок, развитие судорожных явлений. Появляются мускульные боли.
Симптомы гипотонуса
Новорожденные с пониженным тонусом большую часть времени спят, мало кушают, не интересуются тем, что происходит вокруг них, не хотят двигаться. Они быстро начинают отставать в развитии. Ребятишки постарше не могут удерживать в руках предметы, ручку.
У взрослых патология характеризуется общей слабостью, апатией, неспособностью выполнять какие-либо действия.
Симптомы асимметричного тонуса
При наличии одновременно повышенного и пониженного напряжения наблюдается попытка ребенка принять необычную позу, зависящую от вида тонуса. Лежа на животике, он будет постоянно стремиться повернуться на сторону с повышенным напряжением мышц. Возможно дугообразное изгибание всего тела.
При положении лежа на спинке ребенок поворачивает головку. Заметно некоторое искривление таза.
Дополнительным симптомом служит подгибание конечности с одной стороны, расслабленное состояние с другой. У маленького ребенка эти проявления наиболее заметны.
Другие признаки
На дистонию мышц указывают и другие признаки. Это различные непроизвольные движения, выкрикивание звуков, слов, изменение тембра голоса. Речь становится смазанной, непонятной. Человек не способен удержать определенную позу.
Синдромы
Совокупность нескольких симптомов позволяет выделять такие синдромы:
- Цервикальная дистония. По-другому патологию называют спастической кривошеей. Появляется из-за поражения мышечных волокон, отвечающих за положение головы. Узнать кривошею можно по характерному повороту головы.
- Краниальная. Захватывает мускулатуру шеи, головы, лица.
- Торсионная. Генетически обусловленная патология связана с формированием поз, которые здоровому человеку принять или сложно, или невозможно. Патология ведет к инвалидности. Развивается преимущественно в детстве.
- Писчий спазм. Сокращение возникает в мышцах кисти рук при письме.
- Блефароспазм. Дистония сначала проявляется неконтролируемыми приступами частого мигания, позже ведет к невозможности открыть веки. В особо тяжелых случаях появляется слепота.
Стадии
Развитие заболевания проходит несколько фаз. На первой симптомы возникают только после того, как человек испытал сильное нервное напряжение. В спокойный период они исчезают. На этом этапе появляются судороги в голени, скованность движений, онемение после долгой нагрузки. Наблюдается частое моргание, кивание, жевательные движения.
На второй стадии признаки дистонии наблюдаются также во время покоя. Появляются болевые ощущения.
На третьей изменения становятся настолько сильными, что заметны со стороны. Они не зависят от нагрузки. Происходит патологическое поражение скелета, искривляется стопа, шея, позвоночник.
На последней стадии двигательные способности оказываются очень серьезными, в зависимости от области поражения лишают человека возможности самостоятельно двигаться или выполнять определенные действия. Если заболевание развивается у ребенка, он отстает в развитии.
Диагностика
Определение признаков мышечной дистонии обычно происходит на приеме у врача. Для уточнения диагноза назначают МРТ, электроэнцефалографию, УЗИ с допплерографией, электронейрографию.
Детям проводят нейросонографию.
Лечение
На начальном этапе развития мышечной дистонии медикаментозное лечение не проводится. Рекомендуется физиотерапия, массаж, ЛФК. При прогрессировании заболевания показано применение лекарств.
Медикаментозная терапия
Для улучшения проводимости нервного импульса назначают препараты для регулирования действия и содержания нейротрансмиттеров. Бензотропин блокирует ацетилхолин, Лорезапем и Диазепам регулирует ГАМК, Леводопа активизирует выработку дофамина.
Назначаются ноотропные средства, направленные на улучшение процесса обмена веществ, например, Церебролизин, Ноотропил, Глицин.
Мозговую активность улучшают капли Семакс. Для восполнения дефицита кальция используют кальция глюконат.
В некоторых случаях рекомендованы инъекции ботулотоксина. Вещество на несколько месяцев блокирует передачу нервного импульса в мышцу.
Стимуляция мозга
В тяжелых ситуациях проводят имплантацию электродов в головной мозг. Они блокируют передачу импульсов.
Массаж
Одним из эффективных методов нормализации тонуса мышечной ткани и уменьшения спазмов является массаж. Он проводится курсами два раза в год, однако некоторые элементы детям и взрослым можно выполнять дома.
Перед тем как делать массаж, обязательно нужно посоветоваться с невропатологом и ортопедом. Он порекомендует, какие элементы показаны на какой части тела, уточнит длительность курса, укажет диагноз. Массажист на основе этой информации сформирует правильный комплекс упражнений.
При гипертонусе показаны процедуры, направленные на расслабление мускульной ткани. Используют поглаживания, растирания раскрытой ладонью и пальцами. В некоторых случаях показан точечный массаж. Противопоказано похлопывать и постукивать ребром ладони.
При гипотонусе проводят более интенсивный массаж. Пораженную зону пощипывают, растирают, сдавливают. Подобные действия помогут восстановить нормальный рост и развитие мышц.
Вне зависимости от того, кто проводит массаж и где, требуется соблюдать некоторые правила. Процедуру начинают через час после еды. Температура окружающего воздуха не должна превышать 22 °С. Для того чтобы не повредить нежную кожу, используется специальный крем или масло.
Физиотерапия
Для облегчения симптомов мышечной дистонии проводится физиолечение. Назначаются грязевые и расслабляющие ванны, водные процедуры, электрофорез.
Для снижения гипертонуса у грудничка в домашних условиях показано делать парафиновые сапожки. Детям старшего возраста, взрослым проводят курсы иглоукалывания.
ЛФК
Больным дистонией обязательно назначается лечебная физкультура. Два-три раза в год занятия проводятся с физиотерапевтом, в остальное время – самостоятельно в домашних условиях.
Грудничкам показано проводить занятия на фитболе. Пациентам любого возраста при отсутствии противопоказаний назначают плавание.
Осложнения
Неправильно подобранное лечение, его отсутствие у ребенка приводит к значительной задержке в физическом развитии, искривлениям скелета, постоянным болям.
Профилактика
Для снижения вероятности появления мускульной дистонии у ребенка будущим мамам показано сбалансированное питание, прогулки на воздухе, проведение регулярных медицинских осмотров.
После рождения проводятся осмотр ребенка всеми специалистами в соответствии с графиком. Любые симптомы патологии необходимо обсуждать с врачом. Это касается также детей старшего возраста, взрослых.
Мышечная дистония появляется как первичное заболевание, вызванное генетическими нарушениями, иногда развивается вследствие патологии ЦНС, инфекционных болезней. Проявляется непроизвольными сокращениями, повышенным, пониженным или асимметричным тонусом.
Мышечная дистония – это синдром, при котором у пациента наблюдается неконтролируемое сокращение мышц. В результате больной вынужден принимать неестественную позу, если затронуты конечности, то они необычно изогнуты. Такой диагноз, как мышечная дистония, очень часто ставят детям в раннем возрасте. Это связано с тем, что патология в подавляющем большинстве случаев проявляется сразу же после рождения. Реже от мышечной дистонии страдают молодые, взрослые и пожилые пациенты.
В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-невролога.
- Первичная консультация — 3 200
- Повторная консультация — 2 000
Записаться на прием
Причины и предпосылки болезни
Главная причина – это родовая травма или врожденные травмы головного мозга. Если во время беременности или родов в головном мозге нарушается кровообращение, возникает кислородное голодание.
У взрослых установить причину болезни сложнее. Иногда мышечная дистония развивается на фоне приема различных лекарственных средств, после черепно-мозговых травм, может поздно проявиться дистония, вызванная дегенеративными наследственными заболеваниями. Очень часто взрослым пациентам ставят диагноз идиопатическая дистония – то есть неуточненной этиологии.
Разновидности синдрома
Как было отмечено ранее, мышечная дистония – это отклонения в функционировании отдельных мышц или мышечных групп, которые проявляются чрезмерной скованностью, ограничением двигательной активности, неравномерным тонусом. В связи с этим выделяют две основные формы заболевания: гипертонус и гипотонус. При гипертонусе отмечено повышенное напряжение мышц, при гипотонусе – пониженное.
Заболевание классифицируют на несколько форм по локализации и степени распространения:
- Локальная. Охватывает небольшой участок тела, задействована только одна мышца или группа мышц. Другое название – фокальная.
- Сегментарная – задействованы несколько частей тела, которые находятся рядом. Проявления дистонии наблюдаются в нескольких мышечных группах.
- Мультифокальная. Задействованы несколько частей тела, не смежных друг с другом.
- Гемидистония – возникает в мышцах одной половины тела.
- Генерализованная – вовлечено все тело, симптомы могут появляться в любой мышечной группе, несмотря на то, что обычно есть преобладающая.
Фокальные дистонии распространены сильнее, чем остальные формы. Их, в свою очередь, также несколько типов:
- Краниальная. Проявляется блефароспазмом – так называют непроизвольное зажмуривание глаз. Вместе с этим присутствуют и другие симптомы.
- Фарингеальная (другое название – ларингеальная).
- Цервикальная.
- Профессиональные дистонии, которые возникают при сильных мышечных напряжениях.
Фокальные дистонии чаще всего встречаются у взрослых людей трудоспособного возраста. Симптомы заболевания снижают качество жизни, способствуют снижению работоспособности, повышают риск социальной дезадаптации и инвалидизации. Нередко синдром приводит к образованию функциональных дефектов – например, расстройства зрения при блефароспазме вплоть до функциональной слепоты, сложности с удержанием головы при цервикальной форме заболевания. Поэтому лечение направлено не только на устранение симптоматики, но и на восстановление и поддержание функций организма.
Симптомы и проявления
У детей симптомы отличаются от взрослых. Так, в раннем возрасте родители могут заметить односторонние или полностью ассиметричные симптомы. Например, ребенок переворачивается только на одну сторону и полностью игнорирует другую. Или поворачивает голову только на одну сторону.
У взрослых основной симптом – неестественная походка, аномальные, нетипичные позы тела и положения конечностей. Расстройство проявляется в основном симптомами со стороны скелетной мускулатуры. Иногда позы немного необычные, а иногда кажутся неестественными даже на первый взгляд.
Другие симптомы:
- Нарушение двигательной функции, потеря двигательных навыков.
- У детей – заторможенное развитие моторики. Ребенок не ползает и не сидит в положенном возрасте.
- При прогрессирующем заболевании у взрослых довольно быстро наступает потеря трудоспособности.
- Активность и самочувствие во многом зависят от мышечного тонуса.
У взрослых дистония может привести к инвалидности и полной нетрудоспособности, особенно если в роли причины выступает нарушение мозгового кровообращения.
Поэтому важно своевременно обращаться к врачу. Единственный способ сохранить трудоспособность – вовремя начать лечение.
Наши врачи
Врач-невропатолог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории
Стаж 38 лет
Записаться на прием
Диагностика синдрома
Проявления дистонии пересекаются с симптомами других заболеваний неврологического профиля. Поэтому диагностика заключается в последовательном исключении всех возможных заболеваний. Важно не только установить форму заболевания, но и найти причину болезни. Так, если заболевание спровоцировано приемом конкретных препаратов, целесообразно прекратить курс, а необходимости в специализированном лечении нет.
Основные диагностические критерии для диагностики:
- На приеме у невролога – определение наличия типичных для дистонии поз или движений.
- У терапевта или лечащего врача – оценка родов у матери, сбор данных по раннему развитию ребенка – вполне возможно, что симптомы проявлялись ранее, а к развитию болезни имеют конкретные предпосылки.
- Тестирование на наличие заболеваний, ассоциированных с дистонией.
- Тестирование на прием курса препаратов, которые могут вызывать симптомы.
Кроме сбора анамнеза, проводят различные инструментальные и лабораторные исследования:
- Исследование метаболизма – обмен меди.
- ЭЭГ – электроэнцефалография, которая сразу позволяет исключить или подтвердить органические и функциональные патологии мозга.
- КТ и МРТ – назначают в тех случаях, если других средств диагностики оказалось недостаточно.
Лечение назначают по результатам диагностики.
Лечение синдрома
Терапия должна быть комплексной – это основное правило для лечения подобных состояний. Очень часто затруднительно определить этиологию заболевания для конкретного пациента, поэтому принято применять весь комплекс лечебных мер для достижения максимального эффекта.
Лечение состоит из нескольких назначений:
- Лечебный массаж.
- Лечебная гимнастика.
- Физиопроцедуры.
- Прием медикаментов.
В настоящее время развиваются инновационные способы лечения – в частности, ботулинотерапия. Но до сих пор план лечения составляют под каждого конкретного пациента – важно найти лекарство, которое поможет именно этому больному. Лечение направлено на нормализацию психомоторного состояния и стабилизацию мышечного тонуса.
В клинике ЦЭЛТ работают внимательные специалисты. Обращайтесь с любыми проблемами – ваше здоровье в надежных и опытных руках.
Писчий спазм среди прочих видов дистоний (спазм пианиста, телеграфиста, гитариста и т.д.) является самой распространённой формой фокальной дистонии в кисти правой руки (у правшей) и проявляется только при письме. По мере прогрессирования заболевания появляются аналогичные затруднения и при других действиях руками.
Писчий спазм начинается постепенно на 2-4 декаде жизни. Поначалу больной ощущает затруднения только при письме, — процесс писания замедляется, буквы становятся более крупными (мегалография), появляются неровности, а затем — зигзаги и колебания в очертаниях букв, свидетельствующие о подёргиваниях и дрожании пальцев.
Субъективно пациент ощущает напряжение и скованность в мышцах кисти, особенно заметные в начале письма. Нередко больной не может начать письмо, хотя видимых мышечных спазмов или явных патологических поз может и не быть. Пытаясь преодолеть свои затруднения, больной начинает брать ручку или карандаш необычным способом, что сразу обращает на себя внимание и весьма типично для прогрессирующих вариантов болезни. Чаще всего пациент фиксирует ручку между 2 и 3 и даже между 3 и 4 пальцами. Положение ручки иногда принимает очень необычный вид. Больной может зажимать её в кулаке, наклоняясь к столу и напрягая всё тело. В выраженных случаях письмо становится невозможным. Вместо письма появляются некоординированные, хаотические движения всей кисти, рука не движется вдоль строчки, а на бумаге вместо текста появляются каракули, в которых нет и намёка на очертания каких-либо букв.
Писчий спазм является одним из видов дистонии. Дистония – это двигательное расстройство, характеризующееся патологическими позами и насильственными, чаще вращательными, движениями в той или иной части тела. Дистония может появиться в детстве, в юношеском или в зрелом возрасте. Симптомы заболевания, появившиеся в детстве, относят к дистонии с ранним началом. Однако писчий спазм относится к дистонии с поздним началом, которая развивается в зрелом возрасте (от 30 до 50 лет). Большинство случаев дистонии с ранним началом является результатом наследственного дефекта.
Дистонии с поздним началом, которые проявляются у взрослых людей:
Классификация дистонии по особенностям её распределения (топографии) предусматривает пять возможных вариантов:
- фокальная,
- сегментарная,
- мультифокальная,
- генерализованная,
- гемидистония.
Распределение дистонии отражает в определённом смысле тяжесть заболевания и, кроме того, имеет значение для планирования стратегии лечения писчего спазма и других видов дистонии.
Фокальная дистония — это дистония, наблюдаемая в каком-либо одном регионе тела:
- лице (блефароспазм),
- мышцах шеи (спастическая кривошея),
- руке (писчий спазм, дистония руки),
- ноге (дистония стопы) и т.д.
Лечение писчего спазма
Лечение писчего спазма и других видов дистонии можно пройти в нашей клинике. Для этого необходимо записаться на прием к врачу неврологу. Для лечения писчего спазма клиника располагает всеми необходимыми видами диагностики и лечения. Для лечения писчего спазма обычно применяется комплексный подход.
Если писчий спазм возникает на фоне основного неврологического заболевания, то лечение направлено, прежде всего, на него. В этом случае могут применяться лекарственные средства (миорелаксанты, транквилизаторы, антидепрессанты и др.) для устранения, как мышечного спазма, так и психических и неврологических нарушений.
Неотъемлемой частью лечения писчего спазма является использование физиотерапевтических и мануальных техник, таких как: массаж, мануальная терапия, рефлексотерапия, гирудотерапия, физиотерапия и др. Все виды лечения писчего спазма доступны в нашей клинике.
Мы готовы оказать вам квалифицированную медицинскую помощь в лечении писчего спазма и других видов дистонии!
Запишитесь к неврологу по лечению писчего спазма
Наприенко Маргарита Валентиновна
Главный врач, доктор медицинских наук, профессор, невролог высшей категорииФилатова Елена Глебовна
Невролог, профессор, доктор медицинских наукОкнин Владислав Юрьевич
Невролог, доктор медицинских наукЕкушева Евгения Викторовна
Невролог, доктор медицинских наук, профессорЛатышева Нина Владимировна
Невролог, кандидат медицинских наукСазонова Ангелина Геннадьевна
Невролог, функциональный диагност, кандидат медицинских наукМихайлова Светлана Анатольевна
Невролог, кандидат медицинских наукГубанова (Кадымова) Наталья Борисовна
Невролог, кандидат медицинских наук функциональный диагностИванова Татьяна Андреевна
Невролог, кандидат медицинских наукПрищепа Анастасия Васильевна
Невролог, специалист по БОС, аспирант кафедры нервных болезней МГМУ им. И.М. Сеченова.Андреева Ольга Владимировна
Невролог,эпилептолог, функциональный диагност, кандидат медицинских наукБаюшкина Людмила Игоревна
НеврологМакаров Герман Васильевич
Невролог, мануальный терапевт, рефлексотерапевт, к.м.н
Фокальная дистония — Сайт о здоровье
| Фарм. группы | Действующее вещество | Торговые названия |
| Анксиолитики | Диазепам* | Диазепам |
| Диазепам Никомед | ||
| Диазепекс | ||
| Релиум | ||
| Хлордиазепоксид* | Элениум | |
| Витамины и витаминоподобные средства | Витамин E | Сант-Е-гал |
| Дофаминомиметики в комбинациях | Леводопа + Карбидопа* | Креданил 25/250 |
| м-, н-Холинолитики | Дифенилтропин | Тропацина таблетки |
| Тригексифенидил* | Циклодола таблетки | |
| Циклодол ® | ||
| м-, н-Холиномиметики, в т.ч. антихолинэстеразные средства | Дистигмина бромид* | Убретид ® |
| н-Холинолитики (миорелаксанты) | Толперизон* | Мидокалм ® |
| н-Холинолитики (миорелаксанты) в комбинациях | Толперизон + Лидокаин* | Мидокалм ® -Рихтер |
| Ноотропы | Никотиноил гамма-аминомасляная кислота | Амилоносар ® |
| Противоэпилептические средства | Клоназепам* | Клонотрил |
| Средства, влияющие на нервно-мышечную передачу | Тетразепам* | Миоластан |
Официальный сайт компании РЛС ® . Главная энциклопедия лекарств и товаров аптечного ассортимента российского интернета. Справочник лекарственных препаратов Rlsnet.ru предоставляет пользователям доступ к инструкциям, ценам и описаниям лекарственных средств, БАДов, медицинских изделий, медицинских приборов и других товаров. Фармакологический справочник включает информацию о составе и форме выпуска, фармакологическом действии, показаниях к применению, противопоказаниях, побочных действиях, взаимодействии лекарств, способе применения лекарственных препаратов, фармацевтических компаниях. Лекарственный справочник содержит цены на лекарства и товары фармацевтического рынка в Москве и других городах России.
Запрещена передача, копирование, распространение информации без разрешения ООО «РЛС-Патент».
При цитировании информационных материалов, опубликованных на страницах сайта www.rlsnet.ru, ссылка на источник информации обязательна.
Еще много интересного
© РЕГИСТР ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ РОССИИ ® РЛС ® , 2000-2019.
Все права защищены.
Не разрешается коммерческое использование материалов.
Информация предназначена для медицинских специалистов.
Вегето-сосудистая дистония – это не самостоятельное заболевание, а некое состояние, выражающееся проявлением совокупности симптомов. Данное патологическое состояние организма причислено к заболеваниям нервной системы. В международной классификации болезней (код МКБ – 10) ВСД невозможно отыскать, как таковое. Синдром относится к классу заболевание нервной системы, занимающих диапазон G00-G99. Но и здесь ВСД не обозначается своим названием, а имеет отношение к разряду «Другие нарушения нервной системы» под номером G90.8.
Содержание статьи:
Причины ВСД
Природа ВСД до сих пор недостаточно изучена. Человек жалуется на совершенно разные проявления, которые при более детальном обследовании не имеют под собой почвы. Все серьезные заболевания не подтверждаются, и все остается на уровне жалоб пациента. По статистике, состояние ВСД наблюдается у каждого третьего человека, причем не имеет значение ни регион проживания, ни возрастная группа. У детей ВСД проявляется не реже, чем у взрослых – это примерно 30%. Возникновение самых первых симптомов ВСД как раз и приходится на подростковый или детский возраст.
К причинам проявления ВСД относятся:
- перенесенные заболевания инфекционной природы;
- недостаточная активность в жизни. Из-за малоподвижности происходит ослабевание сердечной мышцы и, соответственно, она теряет способность перекачивать кровь должным образом;
- дефицит витаминов и питательных веществ в организме. Из-за этого страдают клетки мозга и прочие внутренние органы.
- наличие у человека вредных привычек;
- патологии эндокринной системы и гормональные сбои. Особенно сильно от этого страдают в подростковом периоде, но могут столкнуться и пациенты любого возраста. Это происходит из-за неправильной работы щитовидной железы, надпочечников и печени;
- сильное перенапряжение, как физическое, так и эмоциональное, частые стрессовые ситуации. В связи с тем, что организм находится в постоянной тревоге, его иммунные силы значительно ослабевают, что самым пагубным образом отражается на работе разных систем и внутренних органов;
- регулярная нехватка сна. Это фактор причиняет огромный вред деятельности головного мозга.
- наличие психических отклонений или заболеваний ЦНС;
- неправильное питание, излишняя масса тела, недостаточность физических нагрузок.
- состояние беременности или климактерический период у женщин.
- сахарный диабет;
- болезни и травмы шейного отдела позвоночника. Из-за защемления нервных окончаний позвоночного столба происходит искажение сигналов нервной системы, что негативно влияет на функционирование внутренних органов;
- наследственная предрасположенность.
Подмечено, что синдромы, которые входят в понятие ВСД, идут совместно с каким-либо психическим нарушением. Зачастую, начав лечение физических проявлений, на психические просто-напросто поначалу не обращают внимания. К примеру, если пациент жалуется на высокое давление и сильные головные боли, мало кто из врачей сразу же заметит поведенческие или мотивационные нарушения.
Проявления же тревожности, плаксивости, бессонницы и, наоборот, дневной сонливости, относят чаще на счет нестабильной эмоциональности. Диагностирование ВСД всегда затруднено именно в связи с множеством неврозоподобных состояний.
Группы синдромов ВСД по мкб 10
Сформированы определенные группы синдромов, которыми характеризуется вегето-сосудистая дистония:
| Группы синдромов | Описание |
|---|---|
| Адаптационный синдром | При ВСД выражается в неадекватной реакции человека на возникающие неблагоприятные условия. При этом синдроме очень сильно выражена тревожность. Это выражено настолько сильно, что пациент сильно худеет и у него даже могут возникать нарушения обмена веществ Такое состояние не входит в код МКБ 10. |
| Астенический синдром ВСД | Характеризуется изматывающей слабостью и повышенной утомляемостью. Человек оказывается неспособным к тяжелым физическим и психическим нагрузкам, из-за этого повышается и раздражительность. Не указан в коде МКБ 10 |
| Гипервентиляционный синдром ВСД | Проявляется нехваткой воздуха. Точнее, больному кажется, что ему постоянно не хватает воздуха, и он задыхается. При этом поступают жалобы, что на грудь как будто давит и возникает чувство кома в горле. |
| Нейрогастральный синдром ВСД | Это нарушения, связанные с продвижениями пищи по желудочно-кишечному тракту и с функцией секреции данной области. Следствием этого являются метеоризм, тошнота и частые приступы изжоги. |
| Кардиоваскулярный синдром ВСД | Выражается болевыми ощущениями в области сердца, которые, однако, не связаны с физическими нагрузками. Обследования по поводу жалоб не приносят результатов – человек оказывается соматически здоров. Не включен синдром ВСД в код МКБ 10. |
| Цереброваскулярный синдром ВСД | Обнаруживается частыми головными болями и головокружениями, шумом в ушах и полуобморочным состоянием. |
| Периферический синдром ВСД | Характерен изменением цвета кожных покровов и сильной их отечностью. |
Лечение и, самое главное, диагностика – процесс не слишком простой, так как синдромы не входят в код МКБ 10. Основой успешного лечения являются препараты-антидепрессанты, направленные на снижение уровня тревоги.
Симптомы всех видов ВСД
Симптоматика ВСД:
- Значительные перепады артериального давления при ВСД: возможны критические величины по любому уровню.
- Нарушение частоты сердцебиения, из-за этого могут возникать носовые кровотечения. При этом наблюдается охлаждение руг и ног и сильная слабость.
- Нарушения сна в момент ВСД, которые выражаются в появлении бессонницы. Данное состояние больные пытаются победить либо снотворными препаратами, либо большими дозами алкогольных напитков.
- Частые, изнуряющие головные боли, которые локализуются либо в затылочной, либо в лобной части головы.
- Слабость и апатия при ВСД, неспособность к выполнению какой-либо работы.
- Чрезмерная нервозность, агрессивность и раздражительность.
- Расстройства запоминания, слуха и зрения при ВСД.
- Нарушения работы ЖКТ: запоры или понос, тошнота и рвота.
- Непереносимость холода или жары.
- Паника в момент ВСД и чувство беспричинного страха.
Виды вегетососудистой дистонии
Разновидности ВСД:
- гипотонический тип ВСД проявляется в достаточно раннем возрасте и возникает чаще у женщин. Пониженное давление (100мм и менее) сопровождает все прочие проявления и нарушения. Каждый пациент имеет свой набор симптомов. К наиболее частым из них можно отнести: судороги рук и ног (особенно часто ночью) и их зябкость, сбои сердечного ритма и дыхания (особенно сильно выражены после сильной нагрузки), головные боли и обморочные состояния, изменения пищеварения: диарея, изжога. Из психических нарушений возникают панические атаки, депрессивность, беспричинное чувство страха. Нередки расстройства сна даже при сильной усталости, апатия. Диагностирование затруднено из-за того, что симптоматика носит общий характер. У данного состояния нет своего кода по МКБ-10.
- гипертонический тип ВСД появляется при высоком АД. С ростом давления и симптоматика проявляется ярче. К основным признакам такого типа относятся: шум в ушах и головные боли, расстройства зрения (возможны черные мушки перед глазами), запоминания и концентрации внимания, тошнота, панические атаки, дрожание пальцев и проблемы с координацией (суетливость). Не имеет свой код МКБ 10.
- кардиальный тип ВСД возникает вследствие эндокринных или сердечно-сосудистых патологий.
Такой тип нарушений проявляется одним из трех синдромов:
- кардиологический синдром (9/10 всех случаев кардиального ВСД). В этом случае возникает боль в сердце.
- тахикардический синдром при ВСД характерен учащенным сердцебиением и крайне низкой работоспособностью человека.
- брадикардический синдром ВСД проявляется, наоборот, снижением частоты сердцебиений и сильными головными болями, повышенным потоотделением и возможными обмороками.
- смешанный тип состояния ВСД наиболее часто является наследственным. При таком течении болезни давление может колебаться от высокого к низкому и наоборот. В связи с этими скачками и возникают прочие симптомы. Не имеет свой код МКБ 10.
ВСД часто называют нейроциркуляторной дистонией. Данного состояния нет в МКБ-10, оно относится к разряду неврологических расстройств.
Мышечное заболевание
Данный вид ВСД возникает у детей еще в младенчестве и характеризуется нарушением развития мышечноготонуса и двигательной активности. Отклонениями от нормальных показателей считаются и чрезмерно расслабленные мышцы (гипотонус), чрезмерно напряженные (гипертонус), а так же неравномерно напряженные мышцы. Ребенок не может чувствовать себя комфортно при любом из этих состояний, поэтому в каждом из этих случаев потребуется лечение.
При гипертонусе ребенок беспокоен, часто плачет и плохо спит, у него возможны излишние срыгивания и дрожание подбородка.
Гипотонус может вовсе не вызвать подозрения у родителей, им просто будет казаться, что их ребенок всегда сыт и всем доволен. Этим и объясняется его спокойствие. Такое состояние, на самом деле, значительно легче для самого ребенка, чем предыдущее.
Подозрение у мамы может вызвать то, что младенец крайне тяжело просыпается самостоятельно, может уснуть во время кормления (и кушает при этом плохо), из-за этого возникает нехватка массы тела. Такое ВСД само по себе не заболевание, но оно может указывать на наличие таких серьезных болезней, как сахарный диабет, рахит или даже полиомиелит, а также ряд других. Не имеет свой код МКБ 10.
Цервикальная дистония
Такое ВСД более известно в народе, как кривошея. Заболевание носит неврологический характер и выражается в неправильном расположении головы. Данное состояние не несет прямой угрозы жизни человека, но это крайне неудобно в повседневной жизни. Цервикальный вид ВСД всегда является приобретенным заболеванием и может возникнуть в любом возрасте, не имеет своего личного кода МКБ 10.
К причинам данного состояния относятся перенесенные инфекционные заболевания головного мозга, черепно-мозговые травмы и травмы шеи, применение препаратов-нейролептиков и токсические поражения мозга. В том случае, если невозможно определить причину этого состояния, то его называют идиопатической цервикальной ВСД.
Торсионная дистония
ВСД носит прогрессирующий характер и основным его признаком являются бесконтрольные тонические сокращения различных групп мышц. Из-за этих сокращений человеческое тело в целом и отдельные его части могут приобретать нехарактерные и нестандартные позы. Такая патология опасна тем, что из-за нее может произойти необратимое искривление позвоночника или ограничение пассивных сокращений сустава (контрактура). Чаще всего данный вид ВСД диагностируется у молодых людей до 20 лет. 65% всех случаев торсионной дистонии приходится на возраст до 15 лет. Чаще всего торсионное ВСД имеет наследственную предрасположенность. Код МКБ-10 у этого состояния G-24.
Такой вид начинается с появления периодических спазмов при нагрузке на группу мышц, которая оказалась подверженной ВСД. Наглядный пример: писчий спазм проявляется в то время, когда человек пишет. При этом пальцы его конечности сводит, и они принимают крючковатую форму. Штопорообразные движения тела возникают у человека при ходьбе. Во время сна мышцы расслабляются, и таких проявлений не возникает.
Лечение вегетативных нарушений
Методы терапии ВСД:
- нормализация режима дня, в том числе полноценный 8-часовой ночной сон.
- обязательные занятия лечебной физкультурой и гимнастикой – особенно эффективен бег, плаванье, езда на велосипеде.
- при необходимости – снижение массы тела и постоянный контроль за весом.
- использование антидепрессантов, успокоительных препаратов для устранения тревожности, страха и панических атак и приведения нервной системы в нормальное состояние.
- отказ от курения и алкоголя при ВСД.
- физиотерапевтические процедуры, иглоукалывания восстанавливают пораженные клетки.
- психологическая помощь окажет благоприятное действие при борьбе со страхами и фобиями человека.
Хоть ВСД и не имеет своего кода МКБ-10, лечить такое состояние нужно обязательно. Терапия хронических заболеваний – важный процесс при избавлении от любой формы ВСД. Ведь инфекционные очаги очень опасны и мешают внутренним органам и психике правильно функционировать.
Рубрика МКБ-10: G24.1
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Дистония-паркинсонизм с быстрым началом
Синонимы: дистония 12 типа
Дистония-паркинсонизм с с быстрым началом — это крайне редкое двигательное расстройство, которое характеризуется стремительным развитием паркинсонизма и дистонии. Провоцирующим фактором часто является физическое напряжение или стресс.
Распространенность неизвестна. Во всем мире на сегодня описано менее 100 больных.
Наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью, однако известны также случаи возникновения мутаций de novo.
Этиология и патогенез [ править ]
Дистония-паркинсонизм с быстрым началом обусловлена рядом миссенс-мутаций гена ATP1A3 (19q13.2), кодирующего α-3 субъединицу Na + ,K + -АТФазы, которая играет важную роль в поддержании электрохимического градиента натрия и калия через плазматическую мембрану. Считается, что эти мутации приводят к нарушению функции нейронов. В патогенез заболевания могут быть вовлечены также другие, пока не выявленные гены.
Клинические проявления [ править ]
Дистония-паркинсонизм с быстрым началом обычно развивается у детей или подроксток (однако возраст дебюта заболевания может колебаться от 4 до 55 лет). Характерно быстрое развитие дистонии в сочетании с паркинсонизмом (брадикинезия и постуральная неустойчивость) с ростро-каудальным градиентом и выраженными бульбарными симптомами (дизатртрия, дисфагия), при котором неэффективны дофаминергические средства. Период нарастания симптомов может составлять от нескольких минут до 30 дней, после чего состояние больного стабилизируется. Часто дебют заболевания провоцируется физической нагрузкой, страхом, очень сильной жарой, родами, употреблением большого количества алкоголя, эмоциональным стрессом. У некоторых больных перед появлением симптомов заболевания наблюдаются умеренная дистония рук (особенно кистей) и болезненные мышечные судороги. В большинстве случаев состояние больного стабилизируется, но описаны несколько случаев, когда через 1-9 лет после манифестации заболевания наблюдался новый эпизод дальнейшего ухудшения состояния. В редких случаях возможны эпилептические припадки, тревожность и депрессия. Недавно описан вариант фенотипа, наблюдающийся у детей младшего возраста ( Идиопатическая семейная дистония: Диагностика [ править ]
Диагноз основывается на внезапном появлении симптомов паркинсонизма и дистонии, на выявлении низкого уровня гомованилиновой кислоты в спинномозговой жидкости на фоне нормальных результатов нейровизуалиции головного мозга и на неэффективности леводопы. Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) и однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) не выявляют отклонений в обратном захвате дофамина переносчиками дофамина. Подтверждением диагноза может служить обнаружение мутации гена ATP1A3.
В семьях, где выявлена вызывающая заболевание мутация гена ATP1A3, возможно проведение пренатальной диагностики.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальный диагноз проводят с другими формами дистонии-паркинсонизма, такими как паркинсонизм с ранним началом, допа-зависимая дистония, дистония 16 (дистония-паркинсонизм с ранним началом) и X-сцепленная дистония-паркинсонизм (синдром Любага). В отличие от синдрома Любага и других форм паркинсонизма с ранним началом, дистония-паркинсонизм с быстрым началом не является нейродегенеративным заболеванием.
Идиопатическая семейная дистония: Лечение [ править ]
Эффективного лечения ДПСР в настоящее время не существует. Леводопа неэффективна. Стимуляция глубинных структур головного мозга (бледного шара) дает в лучшем случае незначительные результаты. При наличии эпилептических припадков, тревожности и депрессии назначают стандартное лечение. Для частичного облегчения симптомов можно назначить бензодиазепины в высоких дозах и другие миорелаксанты. Следует избегать всех известных провоцирующих факторов патологии. Рекомендуется физиотерапия.
Заболевание не влияет на продолжительность жизни, но ее качество может сильно страдать.
Профилактика [ править ]
Генетическое консультирование возможно, и проведение его рекомендуется.
Прочее [ править ]
Аутосомно-рецессивная допа-зависимая дистония
Синонимы: дефицит тирозингидроксилазы, аутосомно-рецессивный синдром Сегавы
Определение и общие сведения
Аутосомно-рецессивная допа-зависимая дистония — это очень редкое нейрометаболическое заболевание, которое характеризуется разнообразием симптомов, начиная от типичных для допа-зависимых дистоний симптомов до прогрессирующей младенческой энцефалопатии.
Распространенность допа-зависимых дистоний в Европе, согласно оценкам, колеблется от 1:1 000 000 до 1:200 000. Аутосомно-рецессивная допа-зависимая дистония встречается гораздо реже, чем аутосомно-доминантная, во всем мире на сегодняшний день описано менее 50 больных.
Этиология и патогенез
Аутосомно-рецессивная допа-зависимая дистония обусловлена мутациями гена TH (11p15.5), кодирующего тирозингидрксилазу, катализирующую превращение L-тирозина в леводопу, предшественника дофамина. Для двух наиболее частых миссенс-мутаций (698G>A и 707T>C) и для гетерозиготных мутаций по типу делеций — корреляций между генотипом и фенотипом не выявлено, но мутации в промоторной зоне гена приводят к развитию менее тяжелого фенотипа.
Заболевание дебютирует в раннем детском возрасте (чаще всего в первый год жизни) прогрессирующим гипокинетико-ригидным синдромом с генерализованной дистонией, непроизвольными судорожными движениями, постуральным тремором и нарушениями походки. Выраженность этих симптомов может зависеть от времени суток, и в большинстве случаев (> 80%) они полностью или в значительной степени купируются леводопой. Иногда могут наблюдаться вращательные движения глазных яблок и/или небольшое, не прогрессирующее снижение интеллекта. Реже отмечается более тяжелое течение заболевания: еще до достижения ребенком 6 месяцев жизни, развивается тяжелая энцефалопатия с выраженной гипокинезией и прогрессирующей гипотонией мышц туловища в сочетании с фокальной или генерализованной дистонией, иногда с дистоническими кризами, длящимися несколько дней, и судорожными движениями (часто очень сильными), напоминающими миоклонус и тремором, выраженность которого не зависит от времени суток. Часто отмечаются вегетативные расстройства, например избыточное слюноотделение и потоотделение, сонливость, запор, плохое сосание и «лихорадка неясного происхождения». Часто также присутствуют снижение интеллекта, задержка двигательного развития, двусторонний птоз и окулогирные кризы.
Диагноз ставится на основании характерных симптомов и роложительной реакции на леводопу. Подтверждается выявлением гомозиготных мутаций гена TH. У больных с дефицитом тирозингидроксилазы в спинномозговой жидкости снижены уровни гомованилиновой кислоты (метаболита дофамина), 5-гидроксииндолуксусной кислоты и 3-метокси-4-гидроксифентилэтиленгликоля. Концентрация гомованилиновой кислоты и соотношение между уровнями гомованилиновой и 5-гидроксииндолуксусной кислот в спинномозговой жидкости коррелируют с возрастом дебюта заболевания и его тяжестью.
В семьях с установленной мутацией гена TH возможно проведение пренатальной диагностики.
Дифференциальный диагноз проводят с различными формами допа-зависимых дистоний (например, аутосомно- доминантной), торсионной дистонией с ранним началом, миоклонической дистонией и другими формами паркинсонизма с ранним началом. Заболевание может быть также ошибочно принято за детский церебральный паралич или спастическую параплегию. При более тяжелом течении заболевания (с энцефалопатией) дифференциальный диагноз проводят также с фебрильными припадками на фоне инфекции, гипоксическим и ишемическим поражением головного мозга новорожденных, другими формами недостаточности ферментов, связанных с путем биосинтеза тетрагидробиоптерина, и митохондриальными болезнями.
Препаратом выбора является леводопа, обычно в сочетании с карбидопой. При менее тяжелом течении заболевания, как правило, отмечается выраженный и быстрый положительный результат, но при более тяжелом фенотипе часто наблюдается повышенная чувствительность к леводопе с умеренной эффективностью лечения или вовсе без эффекта, даже при длительном лечении и тщательном подборе дозы; в этих случаях чаще развиваются побочные эффекты. Нужно следить за возможным развитием побочных эффектов, при необходимости снижая дозу. Вместо леводопы или в дополнение к ней можно назначить также ингибиторы метаболизма дофамина (например, селегилин), но в клинической практике они применяются редко.
Прогноз зависит от тяжести заболевания и от того, проводится ли лечение и насколько своевременно оно начато.
Торсионная дистония с ранним началом
Синонимы: Dystonia musculorum deformans, генерализованная торсионная дистония с ранним началом, первичная дистония с ранним началом, первичная торсионная дистония с ранним началом, идиопатическая дистония, идиопатическая торсионная дистония, дистония Оппенгейма
Определение и общие сведения
Торсионная дистония с ранним началом — это редкое нарушение движения, характеризующееся непроизвольными, повторяющимися, продолжительными мышечными сокращениями или позами, затрагивающее одно или несколько участков тела.
Исследование, проведенное в США, оценивает распространенность дистонии Оппенгейма примерно 1/30 000 человек. Распространенность среди европейской популяции, по-видимому, ниже: от 1 / 330 000 до 1 /200 000 человек, хотя в настоящее время точных данных нет. Предполагаемая распространенность среди евреев-ашкенази примерно в пять-десять раз выше, из-за мутации основателя.
Этиология и патогенез
Большинство случаев заболевания в разных этнических группах вызвано аутосомно-доминантной делецией 3 bp (GAG) в гене DYT1 (9q34). Этот ген кодирует белок торсин А, который, как предполагается, действует как шапероновый белок, связанный с эндоплазматическим ретикулумом и ядерной оболочкой. Торсин А может взаимодействовать с транспортером допамина и участвовать во внутриклеточном обороте, хотя его точную функцию внутри клетки еще предстоит определить.
Симптомы торсионной дистонии с ранним началом обычно развиваются сначала в руке или ноге в среднем млм позднем детском возрасте. Примерно у 30% пациентов болезнь прогрессирует и затрагивает другие области тела (генерализованная дистония) в течение примерно пяти лет. Распространение и тяжесть симптомов широко варьируются между пациентами.
Молекулярное тестирование и генетическое консультирование рекомендуется для лиц с возрастом начала заболевания менее 26 лет и может также рассматриваться для пациентов с началом после 26 лет, у которых есть родственник с ранней дистонией.
Варианты лечения включают инъекции ботулинического токсина для фокальных симптомов, фармакологическую терапию, такую как антихолинергические средства (чаще всего тригексифенидил) для генерализованной дистонии и хирургические методы, такие как глубокое стимулирование мозга области внутреннего globus pallidus или применение интратекального баклофена в тяжелых случаях.
Все пациенты имеют нормальные когнитивные функции. 75% пациентов могут иметь относительно хорошее качество жизни.
Синонимы: миоклоническая дистония, алкоголь-восприимчивая дистония, наследственный эссенциальный миоклонус
Определение и общие сведения
Синдром миоклонус-дистония — редкое двигательное расстройство, для которого характерна легкая или умеренная дистония в сочетании с быстрыми, «молниеносными» миоклоническими подергиваниями.
По оценкам, распространенность синдрома миоклонус-дистония в Европе составляет 1:500 000.
Этиология и патогенез
Единственный известный казуативный ген SGCE (7q21.3) кодирует трансмембранный белок эпсилон-саркогликан, который является частью дистрофин-ассоциированного гликопротеинового комплекса, содержащегося в скелетных мышцах и миокарде. Эпсилон-саркогликан в значительных количествах содержится также в моноаминергических нейронах, клетках Пуркинье мозжечка, в коре головного мозга и гиппокампе. Описана семья с синдромом миоклонус-дистония, для которой выявлено сцепление с хромосомой 18p (DYT15), но соответствующий ген еще не был идентифицирован.
Синдром миоклонус-дистония наследуется по аутосомно-доминантному типу. Однако для гена SGCE характерно наличие материнского импринтинга, поэтому в 95% случаев ребенок, унаследовавший мутацию от матери, остается здоровым и лишь у ребенка, которые унаследовал ее от отца, развивается синдром миоклонус-дистония. Известны также случаи мутаций de novo.
Синдром миоклонус-дистония обычно манифестирует на первом или втором десятилетии жизни. Первым симптомом обычно является миоклонус, который описывают как быстрые, «молниеносные» подергивания мышц, редко проявляющиеся в покое и обычно провоцируемые действиями, требующими участия сложной моторики, например, рисование или письмо. Эти движения захватывают главным образом шею, руки и туловище, но в редких случаях также нижние конечности или гортань. В двух третях случаев наблюдается фокальная или цервикальная дистония, которая часто протекает в легкой форме и с течением времени не прогрессирует. Описаны случаи постурального тремора и других видов тремора. Синдром миоклонус-дистония часто сопровождается депрессией, тревожностью, паническими атаками, обсессивно-компульсивным поведением, изменениями личности и злоупотреблением алкоголем. Крайне редко миоклоническая дистония проявляется лишь изолированной кривошеей.
Диагноз основывается на характерных симптомах. Методы нейровизуализации патологии не выявляют. Для подтверждения диагноза проводят молекулярно-генетическое выявление мутаций в гене SGCE.
Пренатальная диагностика возможна в семьях, где выявлена вызывающая заболевание мутация.
Дифференциальный диагноз проводят с цервикальной дистонией, допа-зависимой дистонией, синдромом Жиль де ла Туретта, семейный кортикальный миоклонус, болезнью Вильсона, спиномозжечковой атаксией типа 3 и спиномозжечковой атаксией типа 14, атаксией при авитаминозе E, наследственными заболеваниями, при которых миоклонус является одной из основных составляющих (например, болезнь Унферрихта-Лундборга, болезнь Лафора) и другие вторичные формы дистонии.
План лечения составляется индивидуально, в зависимости от имеющихся у больного симптомов. Миоклонус и тремор хорошо купируются бензодиазепинами (клоназепам) и противосудорожными средствами (вальпроаты, леветирацетам), но при их назначении за больными нужно внимательно наблюдать. Временное ослабление симптомов часто наблюдается после приема алкоголя, но длительно употреблять алкоголь не рекомендуется. Для устранения фокальной дистонии и спастической кривошеи назначают инъекции ботулотоксина.
Если эти методы не дают результата или недостаточно эффективны, на длительный срок ослабить симптомы как миоклонии, так и дистонии помогает двусторонняя стимуляция глубинных структур головного мозга (внутренней части бледного шара и центрального промежуточного ядра таламуса). Часто достаточно стимуляции внутренней части бледного шара, которая предпочтительнее, стимуляции центрального промежуточного ядра таламуса, которая очень слабо влияет на дистонию. В отдельных случаях в ходе многоэтапного хирургического вмешательства возможно проведение четырехчастной стимуляции (и бледного шара, и промежуточного ядра таламуса).
Продолжительность жизни при миоклонической дистонии не снижена, но качество ее может сильно страдать.
Источники (ссылки) [ править ]
Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]
1. The Parkinsonian Study Group. Effects of tocopherol and deprenyl on the progression of disability in early Parkinson’s disease. N. Engl. J. Med. 328:178, 1993.
Источник: varikocele.com
Читайте также
Дистония — это состояние, которое вызывает непроизвольные или необычные движения.
Существует несколько различных типов дистонии. Очаговая дистония поражает одну часть тела, которой обычно являются пальцы или кисти рук. Дополнительные имена, которые врачи могут назвать фокальной дистонией, включают:
- фокальная дистония рук
- фокально-специфическая дистония
- профессиональная судорога / дистония
- дистония, специфичная для задачи
Дистония, которая возникает у спортсменов, называется «yips».”
Музыканты испытывают наибольшую частоту очаговой дистонии. По оценкам, от 1 до 2 процентов всех профессиональных музыкантов страдают фокальной дистонией. Мужчины также чаще, чем женщины, испытывают фокальную дистонию.
Дистония также часто встречается у:
- портных
- парикмахеров
- человек, которые большую часть своего дня печатают на компьютере
Фокальная дистония может часто встречаться в нескольких различных частях тела. Примеры типов и симптомов очаговой дистонии:
- блефароспазм: подергивание глаза
- шейная дистония: когда мышцы шеи спазмируются или вызывают необычный наклон шеи, иначе называемый кривошея
- оромандибулярная дистония: сдавливание или блокирование мускулы челюсти
- спазматическая дисфония: когда голосовые связки не работают надлежащим образом и у человека могут возникнуть трудности с определенным звуком
Если у музыканта есть фокальная дистония, он может обнаружить, что его руки не реагируют должным образом при попытке играть на инструменте.
Примеры симптомов включают в себя:
- пальцев, которые сжимают или сжимают
- рук, которые «замирают» или вообще перестают двигаться
- пальцев, которые трясут
Обычно наиболее затронутыми являются пальцы четвертого и пятого пальцев.
Фокальная дистония — результат изменений в том, как нервы частей тела взаимодействуют с мозгом. В результате инструкции от мозга не соответствуют желаемым движениям. Фонд медицинских исследований дистонии сравнивает передачу пораженного нерва с «компьютерным вирусом» или «поломкой жесткого диска» внутренних программ и движений человека.
Многие причины фокальной дистонии являются первичными, что означает, что врач не может определить основное заболевание, которое вызывает фокальную дистонию. Однако некоторые виды фокальной дистонии являются вторичными. Это означает, что человек может связать свою очаговую дистонию с заболеванием или причиной. Примерами могут быть:
- травма пораженной части тела
- инфекция
- побочная реакция на лекарства
- отравление угарным газом
- болезнь Паркинсона
- инсульт
Музыканты, которые испытывают очаговую дистонию, могут связать причину к изменению их привычек, таких как:
- увеличение количества практики или времени выполнения
- изменение техники
- изменения, сделанные из-за травмы нерва
- при игре на инструменте нового типа
Факторы окружающей среды и генетический фон оба могут играть роль в очаговой дистонии человека.Тем не менее, исследователи не определили конкретный ген или гены, которые вызывают очаговую дистонию. Приблизительно 10 процентов людей с фокальной дистонией имеют семейную историю заболевания.
На приеме ваш врач спросит о вашей истории болезни, действиях и лекарствах, которые вы принимаете. Они также проведут обследование пораженной части тела.
Симптомы фокальной дистонии часто могут имитировать симптомы чрезмерных травм, таких как запястный канал. Однако очаговая дистония возникает в результате изменений в головном мозге, а не травм нервов или рук.Иногда фокальная дистония может быть неправильно диагностирована как травма чрезмерного использования.
Ваш врач постарается исключить захват нервов и чрезмерное использование травм как причины ваших симптомов.
Они могут заказать несколько тестов, в том числе:
- анализы крови для выявления признаков инфекции
- электромиография для контроля электрической активности ваших мышц
- МРТ или КТ для поиска опухолей или поражений вашего мозга
Фокальная дистония влияет на сенсорную обработку информации, которую мозг использует для выполнения движений.Небольшие изменения в том, как человек держит инструмент или изменение текстуры под кончиками пальцев, могут снизить частоту возникновения фокальной дистонии.
Например, гитарист с фокальной дистонией может облегчить свои симптомы, надев тонкую перчатку во время игры.
Другим подходом может быть изменение угла клавиатуры компьютера. Некоторые пианисты могут обнаружить, что они могут играть на электрической клавиатуре вместо традиционного пианино, потому что клавиши имеют немного другую текстуру.
Растяжение пораженных участков может помочь уменьшить дискомфорт, связанный с фокальной дистонией. Проконсультируйтесь с физиотерапевтом, чтобы определить самые лучшие и безопасные упражнения для вашего типа фокальной дистонии.
В настоящее время не существует лекарства от фокальной дистонии, будь то с помощью медицинского лечения или лечения на дому. Тем не менее, есть некоторые подходы к лечению, которые были успешно выполнены. К ним относятся прием лекарств, известных как антихолинергические препараты. Врачи могут назначить препарат под названием Артан (тригексифенидил), антихолинергический.Это лекарство помогает блокировать нервные пути к пораженным мышцам. Тем не менее, они могут вызвать побочные эффекты, которые включают сухость во рту и затруднение мочеиспускания. Можно также использовать другие лекарства, такие как тетрабеназин, но побочные эффекты включают сонливость, беспокойство или депрессию.
Инъекции ботулинического токсина (БОТОКС) могут помочь слегка ослабить пораженные мышцы руки. Это может помочь снизить частоту возникновения судорог, связанных с дистонией.
В тяжелых случаях ваш врач может порекомендовать хирургические процедуры.Хирургические процедуры при фокальной дистонии включают в себя:
Глубокая стимуляция головного мозга
Электроды имплантируются в часть мозга, которая контролирует пораженные мышцы. Эти электроды подключены к генератору, который вживлен в вашу грудь. Генератор испускает электрические сигналы, которые помогают контролировать сокращения мышц.
Селективная операция по денервации
Эта операция будет зарезервирована для людей, которые не смогли справиться со своими симптомами при любом другом лечении.При этой процедуре нервы, которые контролируют мышечные спазмы, будут перерезаны.
Фокальная дистония человека может распространиться на другие части тела. Сегментированная дистония поражает две смежные части тела. Многоочаговая дистония поражает многие части тела. По оценкам, 16 процентов очаговых дистоний распространяются на другую область тела. Работа с врачом может помочь уменьшить симптомы, связанные с фокальной дистонией.
Врачи знают, что фокальная дистония чаще всего поражает определенные группы населения, например музыкантов.Тем не менее, им трудно точно предсказать, на кого это может повлиять, потому что они не понимают, чем это вызвано. Но они знают, что некоторые факторы могут усугубить дистонию. К ним относятся:
- экстремальный стресс
- усталость
- чрезмерный разговор
- чрезмерное волнение
Предотвращение этих крайностей может помочь управлять состоянием и предотвратить ухудшение дистонии.
Фокальная дистония: типы, симптомы и причины
Фокальная дистония — это редкое заболевание, которое люди иногда называют «тявканьем». Это неврологическое расстройство, которое включает непроизвольные судороги в небольших мышцах тела. Это может быть результатом чрезмерного или повторяющегося стресса и может повлиять на музыкантов и игроков в гольф.
Беспорядок может повлиять на руки, заставляя пальцы скручиваться в ладонь или вытягиваться наружу без контроля.
Хотя это относительно редко, фокальная дистония является одним из наиболее распространенных неврологических заболеваний.В Соединенных Штатах около 30 из каждых 100 000 человек живут с этим.
Это может повлиять на людей всех возрастов, в том числе детей, но симптомы чаще всего начинаются в возрасте от 40 до 60 лет.
В этой статье мы рассмотрим различные типы, симптомы и возможные причины фокальной дистонии, а также способы лечения этого состояния.
Поделиться на PinterestФокальная дистония может возникать в самых разных областях тела. Это вызывает судороги и непроизвольное движение.
Дистония относится к ряду симптомов, которые влияют на движение.Существует много различных типов дистонии, которые влияют на различные мышцы тела. Фокальная дистония описывает любую дистонию, которая остается в одной области.
Это тип дистонии, который чаще всего развивается в зрелом возрасте.
Существуют также различные виды фокальной дистонии, в зависимости от области тела, на которую она влияет. Например:
- Фокальная дистония по руке: Этот тип фокальной дистонии поражает руку, часто вызывая судороги, тремор или непроизвольные движения во время высоко практикуемых или повторяющихся движений рук.Написание или игра на музыкальном инструменте может привести к этому условию, что заставит некоторых людей назвать его «судорога писателя» или «судорога музыканта». Врачи могут называть это дистонией, специфичной для конкретной задачи.
- Дистония стопы: Неисправные сигналы от мозга могут вызвать сокращение мышц стопы.
- Поздняя дистония: Этот тип дистонии возникает как побочный эффект от приема лекарств для лечения других состояний.
- Пароксизмальная дистония: Редкий тип дистонии, возникающий при коротких приступах и не вызывающий заметных симптомов за пределами этих эпизодов.
- Голосовая и гортанная дистония: Это состояние влияет на голосовые связки, вызывая спазмы, которые человек не может контролировать. Эти судороги могут изменить звук голоса.
- Дистония шеи или шейки матки: Этот термин относится к мышечным сокращениям шеи, которые могут вызывать боль и приводить к неудобным позам, когда голова тянется вперед, назад или в одну сторону.
- Блефароспазм: Эффекты дистонии могут возникать вокруг глаза, где они могут привести к непроизвольному закрытию век.
Может возникнуть много других видов фокальной дистонии. Врачи классифицируют их по причине, возрасту начала и области, в которой развилась дистония.
Симптомы варьируются в зависимости от типа очаговой дистонии.
Ранние симптомы могут включать потерю точности в координации мышц.
Например, человек может сначала заметить возрастающую сложность в использовании ручки. Они также могут регулярно испытывать небольшие травмы руки и могут с большей вероятностью бросать предметы.
Повторное использование мышц может привести к дрожанию и судорогам.
Значительные мышечные боли и спазмы могут быть вызваны незначительными физическими нагрузками, такими как удерживание книги и перелистывание страниц.
Помимо этих специфических симптомов у людей могут наблюдаться вторичные воздействия на их непрерывную мышечную и мозговую деятельность, в том числе:
- нарушенных режимов сна
- истощение
- перепады настроения
- умственное напряжение
- трудности с концентрацией внимания
- затуманенное зрение
- проблем с пищеварением
- недолговечность
Люди с дистонией могут также испытывать депрессию.По мере того, как состояние ухудшается, им может быть трудно выполнять свою повседневную деятельность.
У некоторых людей симптомы усиливаются, а затем стабилизируются годами. В других случаях симптомы могут полностью прекратиться.
Лечение и изменения образа жизни могут помочь замедлить прогрессирование фокальной дистонии. Однако, если человек продолжает использовать свои мышцы так же, как и раньше, симптомы могут прогрессировать быстрее.
Расстройство иногда бывает наследственным, но возможны и другие причины.
Нейротрансмиттеры — это химические вещества в мозге, которые передают информацию. Нехватка этих химических веществ или сбой в их производстве в базальных ганглиях может привести к дистонии.
Базальные ганглии представляют собой совокупность клеток мозга в передней части мозга. Они отвечают за отправку сообщений от мозга к различным мышцам, чтобы обеспечить движение.
Вторичная дистония может быть результатом другого неврологического заболевания или может быть вызвана окружающей средой.Травма во время родов, которая приводит к недостатку кислорода или неонатальному кровоизлиянию в мозг, может привести к дистонии.
Травма или инсульт в более позднем возрасте могут иметь аналогичный эффект.
Некоторые инфекции и воздействие определенных веществ могут вызвать очаговую дистонию. Эти вещества включают некоторые лекарства, такие как препараты, блокирующие дофамин, тяжелые металлы и угарный газ.
Люди, которые выполняют высокоточные движения рук, такие как музыканты, инженеры, архитекторы и художники, статистически более склонны к развитию расстройства.
Он также имеет тенденцию быть «специфичным для задачи», что означает, что он создает проблему только во время определенных действий.
К другим факторам риска относится беспокойство, которое испытывают многие спортсмены и музыканты во время стрессовых соревнований и выступлений.
У человека, у которого уже есть неврологическое заболевание, такое как болезнь Паркинсона, Хантингтона или Вильсона, также может развиться вторичная фокальная дистония.
Паркинсонизм возникает из-за нехватки дофамина, «хорошего самочувствия» нейромедиатора, в то время как у Хантингтона это наследственное заболевание, при котором человеку не хватает холестерина в мозгу.Болезнь Вильсона — это генетическое заболевание, которое вызывает накопление меди в тканях организма.
Ипс может также встречаться у людей с рассеянным склерозом (РС) и церебральным параличом, потому что это также расстройства нервной системы.
Основная причина будет диктовать подходящие варианты лечения. Поэтому врач начнет с определения того, является ли конкретное проявление дистонии первичным или вторичным.
Электромиография (ЭМГ) — это процедура, в которой используются электрические датчики для точной диагностики.Врач вводит датчики в соответствующие группы мышц.
Они показывают пульсирующие нервные сигналы, передаваемые мышцам, даже когда мышцы находятся в покое.
При выполнении преднамеренных действий мышцы в областях, на которые влияет очаговая дистония, будут очень быстро уставать, а некоторые части группы мышц не будут реагировать, вызывая слабость. Другие части группы мышц могут реагировать чрезмерно или стать жесткими.
Этот тест может диагностировать более тяжелую очаговую дистонию, но он может быть болезненным.
Поделиться на PinterestАнти-судороги и антихолергенные препараты могут помочь облегчить симптомы очаговой дистонии.
Изменения в образе жизни могут быть необходимы для уменьшения типов движений, которые могут вызвать или ухудшить дистонические симптомы.
Снижение стресса, достаточное количество отдыха и выполнение умеренных физических упражнений также могут помочь. Методы релаксации, такие как медитация, йога и тай-чи, также могут способствовать облегчению симптомов.
Ботокс: Инъекции ботокса не могут вылечить дистонию, но они могут помочь облегчить симптомы.Ботокс — это коммерчески приготовленная форма ботулинического токсина, которую доктор вводит непосредственно в пораженные мышцы.
Этот белок предотвращает попадание нейротрансмиттеров, ответственных за мышечные спазмы, в пораженные мышцы. Эффекты обычно длятся в течение 3 месяцев, после чего потребуется еще одна инъекция.
Clonazepam: Врач иногда прописывает это противосудорожное лекарство. Однако он имеет ограниченный эффект, и побочные реакции включают спутанность сознания, седативный эффект, перепады настроения и кратковременную потерю памяти.
Антихолинергические препараты: Этот класс лекарств эффективен при лечении некоторых видов фокальной дистонии у некоторых людей. Препараты работают, блокируя высвобождение нейротрансмиттера, называемого ацетилхолином. Ацетилхолин имеет связь с мышечными спазмами у некоторых людей с дистонией.
Некоторые люди предполагают, что каннабидиол (CBD), один из непсихоактивных каннабиноидов, присутствующих в Cannabis sativa , обладает потенциалом для облегчения симптомов дистонии.
Тем не менее, исследования его последствий все еще продолжаются.Необходимы дальнейшие исследования, чтобы квалифицировать КБД как подходящее средство от двигательных расстройств, особенно учитывая риск употребления каннабиса.
Лечение основного заболевания, такого как болезнь Паркинсона, может помочь уменьшить симптомы у людей с вторичной фокальной дистонией.
Дистония — это пожизненное расстройство, и очень немногие люди испытывают ремиссию или улучшение симптомов. Ожидаемая продолжительность жизни нормальная, но симптомы сохраняются.
Постоянные симптомы могут потребовать от людей с расстройством ограничить определенные виды деятельности.
По мере того, как люди учатся жить с дистонией, медицинские работники могут помочь им справиться с симптомами, используя обезболивание и адаптируя свое положение и движения.
Q:
Как узнать разницу между фокальной дистонией и судорогой?
A:
Хотя нет никакой известной причины фокальной или специфической дистонии, вы подвержены более высокому риску, если вы мужчина и у вас семейная история расстройства.
Недавние исследования показывают, что возможные факторы риска включают перфекционизм, тревожные черты личности и некоторые анатомические факторы, такие как размер руки и подвижность суставов.Ручная дистония часто поражает музыкантов, особенно если начало музыкальной подготовки произошло в более старшем возрасте.
Поскольку дистония вызывает мышечные спазмы, невозможно определить, относится ли этот симптом к дистонии или это просто мышечный спазм. Тем не менее, симптомы очаговой дистонии, как правило, сохраняются, в то время как судороги часто недолговечны.
Deborah Weatherspoon, PhD, RN, CRNA Ответы отражают мнение наших медицинских экспертов. Весь контент носит исключительно информационный характер и не должен рассматриваться как медицинский совет.
Фокальная дистония по конкретным задачам — это расстройство движения, которое мешает выполнению определенных задач, таких как письмо, игра на музыкальном инструменте или участие в спорте. Дистонии представляют собой группу проблем с движением, характеризующихся непроизвольными, длительными сокращениями мышц, тремором и другими неконтролируемыми движениями. Термин «очаговый» относится к типу дистонии, которая поражает одну часть тела, такую как кисть или челюсть.
Исследователи описали несколько форм специфической фокальной дистонии. Наиболее распространенным является судорога писателя, при которой мышечные судороги или спазмы в руке, запястье или предплечье мешают удерживать ручку или карандаш. Судорога писателя начинается в руке, используемой для письма (доминирующей руке), и обычно ограничивается этой задачей, но со временем она может распространиться на другую руку и повлиять на другие мелкомоторные действия, такие как бритье или печатание.
Дистония музыканта является формой специфической фокальной дистонии, характеризующейся мышечными спазмами и спазмами, возникающими при игре на музыкальном инструменте.Это условие может повлиять на музыкантов-любителей или профессиональных музыкантов, и расположение дистонии зависит от инструмента. У некоторых музыкантов (таких как пианист, гитарист и скрипач) развивается очаговая дистония, которая приводит к потере тонкомоторного контроля в мышцах кисти и запястья. Это условие снижает координацию пальцев, скорость и выносливость во время игры. Музыканты, играющие на деревянных духовых или медных инструментах, могут развить так называемую амбушюрную дистонию. Это состояние вызывает мышечные спазмы или спазмы в области губ, языка или челюсти, что препятствует нормальному расположению рта вокруг мундштука инструмента.Дистония музыканта часто возникает только при игре на определенном инструменте. Тем не менее, со временем очаговая дистония рук может ухудшить другие виды деятельности, а дистония в амбушюре может ухудшить качество пищи и речи.
Фокальная дистония по конкретным задачам может повлиять на людей, которые занимаются спортом и занимаются другими видами деятельности, включающими повторяющиеся, высоко практикуемые движения. Например, некоторые игроки в гольф испытывают непроизвольное подергивание запястий во время игры — состояние, неформально известное как «тявканье». Спазмы и спазмы мышц рук и рук также могут повлиять на игроков в теннис, бильярда, метателей дротиков и других спортсменов.Кроме того, у портных, сапожников, парикмахеров и людей, которые часто печатают или используют компьютерную мышь, отмечается дистония по конкретным задачам.
Аномальные движения, связанные с фокусной дистонией, характерной для конкретной задачи, обычно безболезненны, хотя они могут вызывать беспокойство, когда они мешают музыкальному исполнению и другим действиям. Тяжелые случаи могут вызвать профессиональную инвалидность.
Фокальная дистония по кистям рук у музыкантов
Фокальная дистония по кистям и конечностям обычно проявляется как безболезненная потеря мышечного контроля в высоко практикуемых движениях. Генетическая предрасположенность предполагается менее чем в 5% случаев фокальной дистонии.
Многие профессии требуют повторных и сложных движений рук. Тем не менее, фокальная дистония по руке значительно чаще встречается у музыкантов, чем у любой другой группы профессионалов, включая стоматологов, хирургов и писателей. Это расстройство часто упоминается в медицинской литературе как профессиональные судороги (например, «судорога скрипача» и «судорога пианиста»).
Симптомы
Большинство пострадавших музыкантов описывают симптомы в музыкальном плане. Музыкант может заметить:
• Тонкая потеря контроля в быстрых пассажах
• Недостаток точности
• Сгибание пальцев
• Пальцы «прилипают» к клавишам
• Непроизвольное сгибание большого пальца при наклоне в струнах
Тремор может быть или не быть связан с со спазмами.
В большинстве случаев дистония присутствует только в контексте конкретных задач. Например, некоторые двойники деревянных духовых инструментов сообщают, что дистония может присутствовать во время игры на кларнете, но не во время игры на саксофоне.
Дистония может казаться чрезвычайно чувствительной к сенсорному вводу: пианист может испытывать симптомы при игре на клавишах цвета слоновой кости, но не на пластиковых клавишах. Иногда изменение осанки и даже мимика могут повлиять на дистонические спазмы в руке.
Причина
Не существует единой изолированной причины дистонии рук и конечностей. Разнообразные патологические состояния могут привести к сходным симптомам. Когда ребенок развивается, он / она изучает много различных движений (таких как ходьба, письмо или игра на музыкальном инструменте), которые сохраняются в мозгу в виде двигательных программ.Случаи дистонии рук, которые сильно зависят от конкретной задачи, были описаны как «компьютерный вирус» или «сбой жесткого диска» в программах сенсорных движений, которые необходимы для воспроизведения музыки. Однако дополнительные факторы, такие как генетическая предрасположенность, вероятно, будут играть важную роль в развитии такой сенсорно-моторной дисфункции. Почему этот «компьютерный вирус» не может быть легко преодолен путем создания новой и улучшенной модели сенсорных движений, остается важным вопросом для исследователей.
У небольшой группы музыкантов, страдающих дистонией, судороги рук могут быть связаны с другими дистониями. Симптомы могут развиться после начала судороги писателя или могут быть начальным проявлением сегментарной или генерализованной дистонии.
Лечение
В настоящее время не существует лекарства от дистонии, и хотя лечение этого расстройства может быть сложным, есть несколько доступных вариантов. Различные причины кистозной дистонии могут потребовать различных методов лечения.
Антихолинергические препараты, такие как Artane ® (тригексифенидил), могут быть полезны при лечении фокальной дистонии, влияя на передачу сообщений от мозга к мышцам.
Инъекции ботулинического токсина могут использоваться, чтобы заставить организм создавать новые программы, блокируя нервные импульсы в сокращающиеся мышцы. Инъекции временно ослабляют мышцу, так что спазм уменьшается, и для компенсации расслабленной мышцы необходимо другое положение запястья.В этом случае сама инъекция — это не решение, а скорее инструмент, облегчающий музыканту разработку модифицированной моторной программы.
Конечная цель лечения заключается в создании новых программ сенсорных движений для выполнения задач, необходимых для воспроизведения музыки. Может быть возможно изменить инструмент, например, изменив положение клавиш в деревянных духовых инструментах или изменив позу, наклонив левую руку в струнных игроках. Изменение моторных программ для пианистов является более сложной задачей.
,