Фокальная дистония: Лечение мышечной дистонии

Содержание

Что такое фокальная дистония — Медицинский центр «Линия Жизни» в Солнцево

Если не вдаваться в тонкости, то дистония – это нарушение в командной системе «сигнал мозга – мышечное усилие». Сигнала нет, а мышцы сокращаются. Или сигнал есть, а мышца/группа мышц не подчиняется. Заболевание это неврологическое.

Причины… Разные причины. Иногда генетические ошибки, но не предающиеся по наследству, а возникающие в результате случайной комбинации. Иногда дистония появляется в результате других неврологических заболеваний, как то при церебральном параличе и болезни Паркинсона. Иногда дистония может развиться от систематических и длительных перегрузок определенных групп мышц, от повреждения при частых зажимах ведущих нервов.

Дистония не имеет ничего общего с психическими заболеваниями, умственным развитием или памятью. Это – нарушение именно мышечной деятельности. Например, могут сами по себе сокращаться мышцы вокруг глаз, или спазматически сокращаться мышцы рук, или при глотании мышцы отказываются подчиняться. Любая мышца или группа мышц может пострадать.

Дистония рук печально известна в среде музыкантов. Возникает она в результате зажима центрального нерва в районе кисти руки, или локтевого нерва в районе локтя. Пианистам и печатающей братии приходится сталкиваться со спазмами одного или нескольких пальцев. Для очень многих формирование фокальной дистонии – это конец карьеры, потому что заработать ее гораздо проще, чем вылечить. Если о лечении вообще можно говорить – скорее, речь идет об облегчении симптомов проявления, потому что неврологические повреждения сами по себе или не восстанавливаются, или восстанавливаются чрезвычайно медленно, или только частично.

Лучше, конечно, захватить развитие фокальных дистоний в самом начале. Сигнал о том, что нерв в районе кисти угодил в зажим – это боль и/или чувство онемения в большом, среднем и указательном пальцах. Сначала чувство онемения проявляется только ночью. «Рука немеет» — это серьезно. Впрочем, иногда боль отдает не в пальцы или кисть, а в шею.

Если в зажиме локтевой нерв, то чувство онемения приходится на на безымянный палец и мизинец. Здесь коварство фокальной дистонии в том, что боли, скорее всего, не будет. Что будет, так это состояние «все из рук валится» — в буквальном смысле слова, потому что эта дистония ослабляет функционирование мышц ладоней.

Список можно продолжать до бесконечности, от повреждений боковых нервов пальцев до компрессорной невропатии в районе колен – например, у гитаристов, играющих на классической гитаре.

Диагностируется дистония лучше всего электроневрографией (ENMG).

Лучшее лечение – это предупреждение возникновения заболевания, в пределах возможного. Если же проблемы уже начались, то затягивать с лечение нельзя. В самом начале болезни, ее лечат, в основном, физиотерапевтически и педагогически — выправлениями рабочих осанок/методов работы. А если зажим произошел, то нерв освобождается операцией. Чем меньшее повреждение успели получить мышцы после зажима нерва – тем лучше результат операции. Счастливчики могут и навсегда избавиться от проблемы.

Неконтролируемую активность мышц лечат местными ботулиновыми инъекциями. К сожалению, это, строго говоря, не лечение, а облегчение симптомов – одна инъекция действует всего месяца 3. У 3% пациентов организм и вовсе начинает вырабатывать антитела, блокирующие действие ботулина.

При спазматической дистонии иногда используют лекарства, расслабляющие мышцы и бета-ингибиторы (при треме).

Чем в лучшем состоянии находятся мышцы, тем меньше шанс, что их переутомление приведет к повреждениям. Растягивающие упражнения типа йоги – лучшее, что может практиковать человек, чья работа предполагает утомление определенных групп мышц и нервных окончаний. Тяжелые физические нагрузки – это немного не то, с ними тоже стоит соблюдать осторожность.

Если же сидите за компьютером большую часть времени – ищите подспорья, предотвращающие перенапряжение мышц. Делайте перерывы, поддерживайте гибкость тела, чередуйте работу с чем-то другим. Не переутомляйте глаза. Хороший физиотерапевт поможет грамотно составить расписание нагрузок, составить комплекс упражнений, даже посоветовать, какие именно дивайсы подходят именно вам.

Занимайтесь модным по нынешним временам спортом – скандинавской ходьбой, которая лучше всех остальных видов спорта помогает при мышечном напряжении.

Наши специалисты готовы помочь Вам:

Остеопат	Структурная, висцеральная и краниосаркльная остеопатия, Су-Джок терапия, рефлексотерапия.
Массажист	Массаж лечебный, расслабляющий, миофасциальный, баночный, роллинг, ПИР.
Психолог	Индивидуальное консультирование, телесно-ориентированная гимнастика
Хирург	Ботулинотерапия

Лечение и реабилитация при мышечной дистонии в Москве

Главная
Пациенту
Справочник заболеваний
Мышечные дистонии

Мышечная дистония представляет собой один из синдромов поражения центральной нервной системы.Мышечная дистония – это двигательное расстройство, характеризующееся возникновением непроизвольных движений и формированием патологических поз (неконтролируемых двигательных актов). Распространенность мышечной дистонии составляет до 30 случаев на 100 тыс. населения. В основе дистонии лежат нейрофизиологические и нейромедиаторные нарушения в подкорковых ядрах (хвостатом ядре, скорлупе, бледном шаре и др.), приводящие к нарушению программирования и контроля за движениями.

Мышечная дистония может по причине возникновения быть первичной, вторичной и проявлением разных нейродегенеративных заболеваний..

Симптомы и виды мышечной дистонии

Выделяют два основных вида мышечной дистонии, симптомы которых значительно отличаются:

генерализованная дистония – характерна для детей и молодых людей;
фокальная дистония – встречается приблизительно в 10 раз чаще, возникает в основном у взрослых людей.

Синдром проявляется нерегулярными или стойкими мышечными сокращениями, которые человек не может осознанно контролировать. Для мышечно дистонии характерны постоянно повторяющиеся патологические движения в определенных областях тела. Чаще всего движения однотипные с формированием патологических поз, нередко сопровождается тремором.

Мышечная дистония часто усиливается или проявляется при попытке произвольных движений мышц, нервная регуляция которых нарушена.
Наиболее часто встречается фокальная дистония, которая занимает 3 место в числе наиболее распространенных причин двигательных расстройств.

Мышечная дистония у взрослых имеет множество разновидностей, но чаще всего встречаются две из них:

блефароспазм – усиленное моргание и непроизвольное зажмуривание глаз;
цервикальная дистония – непроизвольные сокращения мышц шеи, которые приводят к патологическому положению головы;
орофациальная дистония — непроизвольное сокращение жевательных мышц, языка, напоминающим разнообразные жевательные движения, которое чаще встречается в пожилом возрасте;
писчий спазм — является типичной мышечной дистонией действия, на ранних стадиях нарушая способность к письму, а затем и другим функциям руки.

Комплексное лечение мышечной дистонии

Основной метод лечения – это ботулинотерапия, в ходе которой нейротоксин блокирует нервно-мышечную передачу и устраняет непроизвольные сокращения мышц.

Помимо ботулинотерапии применяются и другие методы, такие как:

медикаментозное лечениеназначается тогда ,когда не показана ботулинотерапия и стало реже применяться в связи с плохой переносимостью и меньшей эффективностью.;
хирургическое лечение (периферические операции, глубинная стимуляция головного мозга) – при неэффективности ботулинотерапии.

Важное значение имеют немедикаментозные методики, в частности, лечебная физкультура, медицинский массаж, кинезиотейпирование, методысенсорного переобучения, а также реабилитация на тренажерах с биологической обратной связью.

Для лечения расстройств нервной регуляции мышц в Москве вы можете обратиться в наш Лечебно-реабилитационный центр по телефону +7 (495) 620-83-83.

Программы реабилитации

Рекомендуем посмотреть:

Писчий спазм, дистонии, фокальная дистония: симптомы, лечение в Москве

Писчий спазм среди прочих видов дистоний (спазм пианиста, телеграфиста, гитариста и т.д.) является самой распространённой формой фокальной дистонии в кисти правой руки (у правшей) и проявляется только при письме. По мере прогрессирования заболевания появляются аналогичные затруднения и при других действиях руками.

Писчий спазм начинается постепенно на 2-4 декаде жизни. Поначалу больной ощущает затруднения только при письме, — процесс писания замедляется, буквы становятся более крупными (мегалография), появляются неровности, а затем — зигзаги и колебания в очертаниях букв, свидетельствующие о подёргиваниях и дрожании пальцев.

Субъективно пациент ощущает напряжение и скованность в мышцах кисти, особенно заметные в начале письма. Нередко больной не может начать письмо, хотя видимых мышечных спазмов или явных патологических поз может и не быть. Пытаясь преодолеть свои затруднения, больной начинает брать ручку или карандаш необычным способом, что сразу обращает на себя внимание и весьма типично для прогрессирующих вариантов болезни. Чаще всего пациент фиксирует ручку между 2 и 3 и даже между 3 и 4 пальцами. Положение ручки иногда принимает очень необычный вид. Больной может зажимать её в кулаке, наклоняясь к столу и напрягая всё тело. В выраженных случаях письмо становится невозможным. Вместо письма появляются некоординированные, хаотические движения всей кисти, рука не движется вдоль строчки, а на бумаге вместо текста появляются каракули, в которых нет и намёка на очертания каких-либо букв.

Писчий спазм является одним из видов дистонии. Дистония – это двигательное расстройство, характеризующееся патологическими позами и насильственными, чаще вращательными, движениями в той или иной части тела. Дистония может появиться в детстве, в юношеском или в зрелом возрасте. Симптомы заболевания, появившиеся в детстве, относят к дистонии с ранним началом. Однако писчий спазм относится к дистонии с поздним началом, которая развивается в зрелом возрасте (от 30 до 50 лет). Большинство случаев дистонии с ранним началом является результатом наследственного дефекта.

Дистонии с поздним началом, которые проявляются у взрослых людей:

Классификация дистонии по особенностям её распределения (топографии) предусматривает пять возможных вариантов:

фокальная,
сегментарная,
мультифокальная,
генерализованная,
гемидистония.

Распределение дистонии отражает в определённом смысле тяжесть заболевания и, кроме того, имеет значение для планирования стратегии лечения писчего спазма и других видов дистонии.

Фокальная дистония — это дистония, наблюдаемая в каком-либо одном регионе тела:

лице (блефароспазм),
мышцах шеи (спастическая кривошея),
руке (писчий спазм, дистония руки),
ноге (дистония стопы) и т.д.

Лечение писчего спазма

Лечение писчего спазма и других видов дистонии можно пройти в нашей клинике. Для этого необходимо записаться на прием к врачу неврологу. Для лечения писчего спазма клиника располагает всеми необходимыми видами диагностики и лечения. Для лечения писчего спазма обычно применяется комплексный подход.

Если писчий спазм возникает на фоне основного неврологического заболевания, то лечение направлено, прежде всего, на него. В этом случае могут применяться лекарственные средства (миорелаксанты, транквилизаторы, антидепрессанты и др.) для устранения, как мышечного спазма, так и психических и неврологических нарушений.

Неотъемлемой частью лечения писчего спазма является использование физиотерапевтических и мануальных техник, таких как: массаж, мануальная терапия, рефлексотерапия, гирудотерапия, физиотерапия и др. Все виды лечения писчего спазма доступны в нашей клинике.

Мы готовы оказать вам квалифицированную медицинскую помощь в лечении писчего спазма и других видов дистонии!

Запишитесь к неврологу по лечению писчего спазма

Наприенко Маргарита Валентиновна
Главный врач, доктор медицинских наук, профессор, невролог высшей категории
Филатова Елена Глебовна
Невролог, профессор, доктор медицинских наук
Окнин Владислав Юрьевич
Невролог, доктор медицинских наук
Екушева Евгения Викторовна
Невролог, доктор медицинских наук, профессор
Осипова Диана Владимировна
Невролог
Латышева Нина Владимировна
Невролог, доктор медицинских наук
Сазонова Ангелина Геннадьевна
Невролог, функциональный диагност, кандидат медицинских наук
Михайлова Светлана Анатольевна
Невролог, кандидат медицинских наук
Губанова (Кадымова) Наталья Борисовна
Невролог, кандидат медицинских наук функциональный диагност
Иванова Татьяна Андреевна
Невролог, кандидат медицинских наук
Губарева Юлия Александровна
Невролог, цефалголог
Прищепа Анастасия Васильевна
Невролог, к.м.н, специалист по БОС, аспирант кафедры нервных болезней МГМУ им. И.М. Сеченова.
Андреева Ольга Владимировна
Невролог,эпилептолог, функциональный диагност, кандидат медицинских наук
Баюшкина Людмила Игоревна
Невролог

«Миоклоническая дистония ограничивала все мои действия, но теперь я могу представить себе будущее»

С самого рождения повседневная жизнь Айны была гонкой с препятствиями. В возрасте полутора лет ей был поставлен диагноз миоклонической дистонии, и с раннего детства она находилась на лечении и наблюдении в клинике Госпиталь Сант Жуан де Деу Барселона. В подразделении по лечения двигательных расстройств отделения неврологии была проанализирована динамика состояния Айны на протяжении ее развития.

Миоклоническая дистония (МД) представляет собой двигательное расстройство нейронного характера, которое характеризуется короткими мышечными сокращениями (миоклониями) и (или) повторяющимися движениями, которые переходят в патологические позы (дистонии). В детстве у Айны были мелкие нарушения, связанные с непроизвольными движениями, которые постепенно прогрессировали.

«По мере роста нарушения усиливались: миоклонии были каждый раз все более сильными и частыми, я стала ударяться и нуждалась в помощи при выполнении почти всех повседневных действий». Айна рассказывает, что несмотря на прием назначаемых ей лекарственных препаратов, спазмы усиливались. Не желая, чтобы остальные узнали о ее заболевании, она напрягалась, чтобы свести их к минимуму, и это вызывало множественные контрактуры, боль и патологические позы, связанные с этим двигательным расстройством.

Невролог объяснила матери Айны, что в этом случае миоклоническая дистония может привести к инвалидности и креслу-каталке во взрослой жизни.

Поэтому когда подразделение по лечению двигательных расстройств предложило Айне и ее родственникам способ глубокой стимуляции головного мозга, они немедленно согласились. Непроизвольные движения мешали Айне нормально ходить, есть и пить, посещать туалет, причесываться и удерживать бумагу во время письма. Дистония вызывала нарастающую неуверенность, и она даже избегала объятий родственников в страхе ударить их помимо своей воли.

Глубокая стимуляция головного мозга является способом лечения в некоторых случаях дистонии

Перед проведением манипуляции требовались многочисленные исследования визуальной диагностики, такие как магнитно-резонансная томография под наблюдением неврологов, психологические и анестезиологические, а также другие исследования. В день операции, в октябре 2016 года, нейрохирурги имплантировали в головной мозг электроды с целью замедлить нейронные разряды, которые приводили к непроизвольной активации мышц у Айны.

Операция прошло успешно, как и в немногих предыдущих случаях, и при пробуждении Айна сохранила все свои когнитивные функции, но избавилась от пугающих ее миоклоний. Это единственный на данный момент случай эффективного лечения у подростка. Нейрохирурги продолжают наблюдать Айну, которая периодически посещает Госпиталь, чтобы отрегулировать нейронную стимуляцию имплантированных электродов.

Ее повседневная жизнь теперь включает учебу в институте, занятия спортом, отдых с друзьями и прогулки с собакой Трокой. Сегодня все осталось позади, Айна полностью самостоятельна в жизни и может даже красить ногти — это незначительное действие она не могла выполнять до этого момента из-за своего заболевания.

Раньше я не могла планировать свое будущее, потому что болезнь лишала меня самостоятельности. Теперь я представляю, как живу одна, учусь в институте, а главное — у меня все хорошо.

Пройти диагностику и лечение мышечной дистонии в Москве, цена

Мышечная дистония (торсионная дистония, торсионный спазм) — хроническое заболевание, которое обычно проявляется в возрасте около 15 лет и медленно прогрессирует, проходя стадии обострения и ремиссии. Заболевание выражается в том, что мышечный тонус в разных частях тела распределяется неравномерно, и в результате возникают непроизвольные движения (часто вращательного характера). Мышечной дистонией страдают в основном мужчины, заболевание передается по наследству, в некоторых семьях отмечается на протяжении 4-5 поколений.

Помимо наследственной, выделяют симптоматическую мышечную дистонию, которая встречается, например, при заболеваниях, которые вызывают поражение отдельных участков головного мозга.

Специалисты отделения неврологии Клинического госпиталя на Яузе проводят диагностику и лечение мышечной дистонии, применяя самые современные методы.

Симптомы мышечной дистонии

Мышечная дистония может охватывать небольшую часть тела (локальная или фокальная форма) или вовлекать мышцы всего тела (генерализованная форма).

Для локальной формы характерны гиперкинезы мышц конечностей и шеи. Например, это может быть спастическая кривошея, блефароспазм (неконтролируемое мигание), писчий спазм (непроизвольные движения правой руки), щечно-лицевая дистония и другие.

С годами локальная форма мышечной дистонии переходит в генерализованную, непроизвольные движения становятся все более выраженными. Тонические гиперкинезы охватывают мышцы туловища, шеи, конечностей. Тело больного выгибается в разные стороны, вращается вокруг собственной оси, нередко сильно искривляется позвоночник. Суставы постепенно деформируются. При произвольных движениях, особенно при ходьбе, гиперкинезы усиливаются, как и при эмоциональных перегрузках, однако в состоянии покоя они уменьшаются, а во время сна — отсутствуют. При тяжелых формах заболевания могут пострадать процессы дыхания, глотания, речь.

Причины мышечной дистонии

Специалисты выделяют следующие причины и факторы риска развития мышечной дистонии:

наследственность

воспалительные заболевания центральной нервной системы (эпидемический энцефалит), опухоли головного мозга

нейроинфекции (например, токсоплазмоз, лямблиоз)

атеросклероз сосудов головного мозга

интоксикации

родовая травма, ДЦП и другие

Диагностика мышечной дистонии в Клиническом госпитале на Яузе

Специалисты отделения неврологии Клинического госпиталя на Яузе ставят диагноз на основании клинических данных. Для постановки точного диагноза и выявления истинных причин заболевания пациенту необходимо сдать общий и клинический анализы крови, определить уровень глюкозы, холестерина, билирубина, креатинина, калия, кальция, меди и кортизола в крови. Также в Клиническом госпитале на Яузе используются инструментальные методы диагностики: ЭКГ, электроэнцефалография (ЭЭГ), КТ или МРТ, электромиография.

Лечение мышечной дистонии в Клиническом госпитале на Яузе

В связи с тяжестью заболевания и неблагоприятными прогнозами при первых же симптомах мышечной дистонии необходимо обращаться к неврологу.

В зависимости от причин возникновения, формы и тяжести заболевания специалисты отделения неврологии Клинического госпиталя на Яузе назначают антихолинэстеразные и ноотропные препараты, нейролептики, транквилизаторы, средства для лечения паркинсонизма, витамины группы В. Также пациентам рекомендуется пройти курсы лечебной гимнастики и массажа.

Если заболевание протекает длительно и приводит к тому, что пациент лишается трудоспособности или возможности себя обслуживать, показано хирургическое лечение.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

писчий спазм » Библиотека врача

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

Вам приходилось сталкиваться с жалобами скрипача (виолончелиста, гитариста) на скованность в левой руке, или у часовщика (ювелира) – на спазмы круговой мышцы глаза, или у танцовщицы – на сведение ступней ног? При этом все эти двигательные феномены возникают исключительно в момент выполнения их профессиональных действий. Все это – профессиональные дискинезии/дистонии, т.е. группа патологических состояний, характеризующихся нарушениями особых двигательных навыков, составляющих основу профессиональной деятельности больного. Самым, пожалуй, ярким (и частым) примером фокальной дистонии может служить писчий спазм.

Под «дистонией» подразумевают продолжительные мышечные сокращения, приводящие к устойчивым повторяющимся искривляющим движениям и патологическим позам в вовлеченной области.1

Классификация

Почти 90% всех случаев дистонии составляет первичная (идиопатическая) дистония, которая проявляется только дистоническим гиперкинезом. Фокальные формы дистонии встречаются примерно в 10 раз чаще, чем генерализованные.

При диагностике первичной дистонии следует придерживаться ключевого утверждения:

«…первичная дистония определяется как заболевание, при котором дистонические движения представляют собой изолированный симптом при отсутствии подтвержденного (установленного) неврологического дефекта или экзогенной причины, вызвавшей дистонию».2

Фокальная дистония кисти (писчий спазм, ПС) – самая распространенная форма фокальной дистонии в дистальных отделах правой руки и представляет типичную дистонию действия, т.е. дистонию, поражающую строго специфический вид манипуляции – письмо.3

Термин «писчий спазм» используется для описания неврологического синдрома, характеризующегося своеобразным избирательным расстройством моторики руки, из-за которого письмо сильно затрудняется или становится невозможным, при этом выполнение других тонких движений кистью и пальцами, как правило, не изменено (хотя бывает затрудненным).

А в соответствии с Movement Disorder’s Society (Консенсус 2013 г.), ПС – это дистония специфического вида действия (task specific focal dystonia), при котором нарушается строго определенный вид движения при выполнении конкретного моторного задания.1

Впервые классификация ПС как фокальной формы дистонии дана M.P. Sheehy и C.D. Marsden (1982). Она строилась на степени вовлечения в дистонический процесс определенных действий:

простой ПС – проявления дистонии только при письме;
дистонический ПС – проявления дистонии при письме и вовлечение других действий, выполняемых больной рукой;
прогрессирующий ПС – фокальная форма дистонии руки, характеризующаяся возникновением спонтанной дистонии в покое.

Позже P.C. Jedinak et al. (2001) в эту классификацию внесли изменения, заменив термин «дистонический ПС» на «комплексный ПС» (рис.).

Несмотря на почти 200-летнюю историю изучения проблемы нарушения акта письма, критерии диагноза «писчий спазм» до сих пор отсутствуют. Это вызывает большие затруднения у практикующих неврологов. В первую очередь возникает сложность трактовки в принадлежности этого заболевания к какой-либо конкретной нозологической группе.

Так, согласно МКБ-10 «Писчий спазм» классифицируется в нескольких разделах и рубриках.

Раздел V. Психические расстройства и расстройства поведения, рубрики F40–F48 «Невротические, связанные со стрессом и соматоформными расстройствами», а именно F48.8 «Другие уточненные невротические расстройства (профессиональный невроз, включая ПС)».

Раздел VI. Боле…

О.А. Шавловская

Мышечная дистония у ребенка — причины возникновения, симптомы, профилактика

Мышечная дистония – синдром двигательных нарушений у детей первого года жизни, который проявляется состоянием, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией, то есть мышечный тонус постоянно меняется.

Для малыша тонус — это не только основа движения, но и важный показатель состояния нервной системы и общего самочувствия. Нарушения в работе мышечного тонуса зачастую лишь симптом, важный сигнал, указывающий на целый ряд проблем. Например, гипертензия — повышенное внутричерепное давление — у младенцев всегда сопровождается мышечной дистонией.

Причины

Проблемы в работе центральной нервной системы – головного или спинного мозга.

Болезни матери в период беременности, сахарный диабет, употребление алкоголя и наркотиков, курение, прием лекарственных препаратов, стрессы.

Многоплодная беременность, стремительные роды, пособия и стимуляция родов или гипоксия (нехватка кислорода), асфиксия (удушье).

Гипоксические — ишемическая энцефалопатия.

Симптомы

Ограничение подвижности либо полная скованность частей тела.

Неестественная походка малыша или аномальная поза его туловища и конечностей.

Выкручивание и выгибание некоторых частей тела.

Мышечный гипертонус или гипотонус.

Костные деформации, то есть изменения формы груди, уплощение затылка и прочие аномалии.

Любые нарушения мышечного тонуса могут стать причиной задержки психического и физического развития малыша. Дети с повышенным или с пониженным тонусом позже, чем положено, начинают ползать, вставать на ножки, ходить.

Выявление нарушений мышечного тонуса требует наблюдения детского невролога. При необходимости специалист назначит дополнительные методы исследования: доплерографическое исследование мозгового кровотока, консультацию окулиста.

Профилактика

Лечебный массаж и гимнастика.

Водные процедуры, расслабляющие или тонизирующие ванны, плавание.

Подробнее о детской неврологии в клинике «ЮгМед»

Фокальная дистония, специфическая для конкретной задачи: MedlinePlus Genetics

Фокальная дистония, специфическая для конкретной задачи — это двигательное расстройство, которое мешает выполнению определенных задач, таких как письмо, игра на музыкальном инструменте или участие в спорте. Дистонии — это группа двигательных проблем, характеризующихся непроизвольными длительными мышечными сокращениями, тремором и другими неконтролируемыми движениями. Термин «очаговая» относится к типу дистонии, которая поражает одну часть тела, например руку или челюсть.

Исследователи описали несколько форм специализированной фокальной дистонии. Наиболее распространенным является писчий спазм, при котором мышечные судороги или спазмы в руке, запястье или предплечье мешают держать ручку или карандаш. Судорога писателя начинается в руке, используемой для письма (доминирующая рука), и обычно ограничивается этой задачей, но со временем она может распространиться на другую руку и повлиять на другие мелкомоторные виды деятельности, такие как бритье или набор текста.

Дистония музыканта — это форма специализированной фокальной дистонии, характеризующаяся мышечными спазмами и спазмами, возникающими при игре на музыкальном инструменте.Это состояние может повлиять на музыкантов-любителей или профессиональных музыкантов, а локализация дистонии зависит от инструмента. У некоторых музыкантов (например, пианистов, гитаристов и скрипачей) развивается очаговая дистония кисти, которая вызывает потерю мелкомоторного контроля в мышцах кисти и запястья. Это состояние снижает координацию пальцев, скорость и выносливость во время игры. У музыкантов, играющих на деревянных или медных духовых инструментах, может развиться так называемая амбушюрная дистония. Это состояние вызывает мышечные судороги или спазмы губ, языка или челюсти, что препятствует нормальному расположению рта вокруг мундштука инструмента.Дистония музыканта часто возникает только при игре на определенном инструменте. Однако со временем очаговая дистония кисти может ухудшить другие виды деятельности, а амбушюрная дистония может ухудшиться, сказавшись на еде и речи.

Очаговая дистония, связанная с конкретной задачей, может поражать людей, которые занимаются спортом и занимаются другой деятельностью, связанной с повторяющимися, хорошо отработанными движениями. Например, некоторые игроки в гольф испытывают непроизвольное подергивание запястий во время паттинга — состояние, неофициально известное как «тявканье». Судороги и спазмы мышц кисти и предплечья также могут возникать у теннисистов, бильярдистов, метателей дротиков и других спортсменов.Кроме того, о специфической дистонии сообщалось у портных, сапожников, парикмахеров и людей, которые часто печатают или используют компьютерную мышь.

Аномальные движения, связанные с специализированной фокальной дистонией, обычно безболезненны, хотя могут вызывать беспокойство, когда мешают музыкальному исполнению и другим действиям. Тяжелые случаи могут стать причиной профессиональной нетрудоспособности.

Фокальные дистонии кисти и верхних конечностей

Abstract

Дистония кисти может вызвать серьезную функциональную инвалидность и часто неправильно диагностируется.В общем, дистония — это инвалидизирующее расстройство моторного контроля, характеризующееся чрезмерными мышечными сокращениями, которые могут вызывать непроизвольные движения и неправильные позы. Распространенность дистонии может достигать 1 на 2500 человек. Дистонии можно классифицировать в зависимости от этиологии, возраста начала, анатомической части поражения и их темпа. Этиологически они классифицируются как первичные, если основным признаком является дистония, а причина является генетической или неизвестной, и вторичными, когда есть другие проявления болезни и причина может быть идентифицирована.Дистонии, которые начинаются в возрасте до 27 лет, называются детской дистонией; они обычно начинаются в нижних конечностях, туловище или верхних конечностях и часто распространяются на остальную часть тела. Дистонии, возникающие у взрослых, обычно начинаются в верхней половине тела, и риск распространения на другие части тела зависит от анатомического места возникновения. ¹ Анатомически дистонии могут быть очаговыми (1 часть тела), сегментарными (2 или более смежных частей тела), многоочаговыми (2 несмежных участка), гемидистонией или генерализованными.В зависимости от темпа дистонии могут быть постоянными, прерывистыми или ситуативными, причем последние включают дистонии, специфичные для конкретной задачи. Остальная часть обзора посвящена клиническим проявлениям, дифференциальной диагностике, патофизиологии и лечению дистонии кисти.

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ДИСТОНИИ ВЕРХНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ

Симптомы, признаки, лечение и прогноз дистоний верхних конечностей зависят от их этиологии.

Первичная очаговая дистония верхних конечностей

Первоначальное проявление дистонии кистей рук включает чрезмерное напряжение в мышцах, необходимое для определенного действия, с последующей активацией окружающих мышц, которые вызывают аномальные движения или позы.Первоначально выбранные движения могут быть нормальными, но по мере продолжения активности может развиться и ухудшиться дистония. Пациенты жалуются на недостаточную подвижность, дискомфорт и утомляемость пораженной руки. Эти отклонения искажают выполнение задачи. Первичные дистонии верхних конечностей обычно начинаются как специфическая для конкретной задачи дистония, возникающая во время выборочных, обычно высококвалифицированных и повторяющихся двигательных задач, без нарушения движений во время других видов деятельности в начале. ² Примеры включают судороги писателя, машинистки или музыканта, а также проблемы, связанные со спортом, например, крик игрока в гольф.По мере прогрессирования заболевания дистония может стать менее специфичной и нарушить другие двигательные функции. Около 16% первичных очаговых дистоний кисти распространяются проксимально или контралатерально или становятся генерализованными в течение 8 лет (диапазон = 2–32) после появления симптомов. ¹ Специфические дистонии верхних конечностей следует дифференцировать от синдромов чрезмерной нагрузки, поскольку у пациентов с дистонией часто возникают защемления срединного или локтевого нерва. Клинически очевидные изменения чувствительности пораженной руки, скорее, связаны с дисфункцией периферических нервов, чем с дистонией.Неясно, приводят ли повторяющиеся действия, выполняемые до начала дистонии, к этим синдромам чрезмерного использования, или же чрезмерная мышечная активность, вызванная дистонией, также способствует их развитию. Самое главное, лечение синдрома чрезмерного употребления не облегчит дистонию.

Средний возраст начала судорог у писателя составляет 38 лет и проявляется в аномально сильном хвате во время письма, что может быть связано с аномальным положением верхней конечности и ухудшением навыков письма.Наиболее частыми проявлениями являются чрезмерное сгибание пальцев и запястий, пронация предплечья и отведение плечевой кости, а в некоторых случаях — тремор. «Geste antagoniste» — растирание тыльной стороны руки может временно облегчить симптомы. Почерк у большинства пациентов неразборчивый; ремиссии случаются редко, и симптомы могут прогрессировать на противоположную руку.

Судороги музыканта относятся к дистонии, связанной с конкретными задачами рук во время инструментального исполнения, которая обычно возникает на пике профессионального уровня подготовки и вызывает аномальную позу с неспособностью выполнять определенные пассажи.³ Пораженная рука обычно выполняет самые сложные задачи, а аномальный паттерн осанки зависит от играемого инструмента. Некоторые музыканты без труда умеют играть на разных инструментах. Прогноз этой специфической дистонии плохой, так как лечение остается неоптимальным, и многие артисты теряют способность выступать на профессиональном уровне.

Генерализованные дистонии, которые проявляются как фокальная дистония

Первичные детские дистонии могут начинаться как фокальные первичные дистонии, но затем чаще всего становятся генерализованными.Примеры первичных генерализованных дистоний включают допа-чувствительную дистонию и дистонию из-за генетического дефекта на хромосоме 9, называемого DYT1. Около половины людей с генерализованной дистонией DYT1 начинаются с симптомов в верхних конечностях.

Вторичные дистонии

Пациенты с вторичными дистониями обычно имеют другие отклонения при физикальном обследовании, такие как ригидность, плохой баланс, спастичность, слабость, деменция, измененные рефлексы, ограничения движений глаз — все это указывает на другие заболевания, такие как болезнь Паркинсона, инсульт и т. Д. или другие нейродегенеративные состояния.⁴ Острое или хроническое воздействие антидофаминергических препаратов, таких как метоклопрамид, прохлорфеназин или нейролептики, может вызвать лекарственную дистонию. Лечение и прогноз вторичных дистоний различаются в зависимости от диагноза.

Дифференциальный диагноз и оценка

Фокальная дистония кисти — это клинический диагноз. Электрофизиологические тесты не являются диагностическими. Дифференциальная диагностика очаговых дистоний кисти включает невропатии, радикулопатии, плексопатии, комплексный региональный болевой синдром, повторяющиеся стрессовые травмы, фокальные припадки, синдром грудного выхода, эффекты лекарств и психогенное двигательное расстройство.Тщательный сбор анамнеза и обследование позволят выявить очаговую дистонию кисти и определить, способствуют ли эти другие состояния также развитию симптомов пациента.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ РУЧНОЙ ДИСТОНИИ

Наше текущее понимание патофизиологии дистонии ограничено. Обнаружены структурные и функциональные нарушения базальных ганглиев и их проводящих путей. Дистонии могут быть связаны с отсутствием торможения на нескольких уровнях нервной системы, повышенной нейронной пластичностью и аномальной сенсорной обработкой.⁵ Различные типы дистоний могут иметь общие патофизиологические особенности, но, вероятно, отличаются этиологией и конкретными анатомическими участками дисфункции мозга.

ЛЕЧЕНИЕ

Пероральные препараты, такие как холинолитики или баклофен, дают умеренную пользу при первичной дистонии кисти, если таковая имеется. Разумные инъекции ботулотоксина для химической денервации мышц могут уменьшить тяжесть симптомов, но следует избегать чрезмерной слабости с функциональными нарушениями. Активные исследования подходов к переобучению стратегий движения могут принести пользу в будущем.Эрготерапевты часто предлагают полезные стратегии адаптации. Наконец, нейрохирургические вмешательства, включая глубокую стимуляцию мозга, могут облегчить симптомы, но оптимальные конкретные цели для мозга еще предстоит определить. Лечение вторичных дистоний зависит от причины синдрома.

Границы | Очаговая дистония у музыкантов: связь двигательных симптомов с соматосенсорной дисфункцией

Введение

Дистония музыканта (ДИ) — это двигательное расстройство, состоящее из непроизвольных длительных мышечных сокращений, которые мешают произвольному двигательному контролю во время игры на музыкальном инструменте.Он специфичен для конкретной задачи, потому что дистонические движения в основном наблюдаются во время выполнения ограниченного набора двигательных действий, связанных с музыкальной игрой, в то время как другие движения той же двигательной системы остаются нетронутыми. Известно несколько других форм специфической дистонии. В совокупности они получили название «профессиональные судороги», потому что они обычно влияют на отдельные приобретенные сенсомоторные навыки, такие как письмо, игра в гольф или игра на музыкальном инструменте (Rosenbaum and Jankovic, 1988; Jankovic and Ashoori, 2008).Считается, что музыканты, особенно пианисты, гитаристы и духовые инструменты, подвергаются особому риску дистонии (Zeuner and Molloy, 2008). У пациентов с БМ потеря контроля часто проявляется во время быстрых пассажей, нерегулярности трелей или непроизвольного сгибания одного или нескольких пальцев (Altenmüller, 2003) (см. Рисунок 1). Потеря синергетического мышечного контроля также становится очевидной как сокращение антагонистических групп мышц. Например, при судороге пианиста часто наблюдается коактивация мышц сгибателей и разгибателей запястья.Симптомы MD могут стать настолько серьезными, что музыкант вынужден отказаться от игры на инструменте, фактически завершив профессиональную карьеру. Распространенность MD оценивается примерно в один процент всех профессиональных музыкантов (Altenmüller, 2003; Altenmüller et al., 2012). Хотя лежащая в основе патофизиология MD и других форм фокальной дистонии остается неясной, долгое время считалось, что она связана с аномальным функционированием базальных ганглиев, которые в конечном итоге влияют на сенсомоторную кору.Однако точная связь между наблюдаемыми симптомами дистонии и нервной дисфункцией в базальных ганглиях еще не установлена.

Рис. 1. Типичные модели дистонических поз у пианиста, скрипача, флейтиста. Обратите внимание на непроизвольное сгибание безымянного пальца и мизинца (цифры 4 и 5) у пианиста и скрипача. Указательный палец флейтиста непроизвольно сгибается, в то время как средний, безымянный и мизинец пытаются компенсировать это растяжением.

Эта статья посвящена сенсорным аспектам MD, особенно связанным с прикосновением и проприоцепцией.В свете недавних исследований сенсорного дефицита, связанного с дистонией и другими заболеваниями, связанными с базальными ганглиями, мы представим структуру сенсомоторных систем, основанную на компьютерных моделях моторного контроля и стремящуюся объяснить происхождение наблюдаемых дистонических симптомов. Хотя такая структура не подходит для объяснения лежащих в основе патологических механизмов на нейрональном уровне, она хорошо подходит для лучшего понимания несостоятельных и компенсаторных аспектов сенсомоторного контроля заболевания.Такое расширенное понимание может породить новые поведенческие терапевтические вмешательства для лечения заболевания, которое в настоящее время можно лечить с переменным успехом (Schuele et al., 2005), но не поддается лечению фармакологическими средствами.

Доказательства соматосенсорной недостаточности при фокальной дистонии

Наряду с формами дистонии, специфичными для конкретных задач, такими как доктор медицины или писательские судороги, другие типы очаговой дистонии не зависят от конкретной задачи. То есть обычно поражаются определенные группы мышц, такие как мускулатура шеи при шейной дистонии или мышцы глаз и лица при блефароспазме.Классически все эти формы первичной очаговой дистонии считались чисто «моторными» расстройствами, при которых нарушается окончательная организация и выполнение движений. Однако сегодня также твердо установлено, что ряд «немоторных» нарушений, включая сенсорные и когнитивные аспекты моторного контроля, депрессию и проблемы со сном (Avanzino et al., 2010), могут быть связаны с очаговой дистонией (см. Обзор в Stamelou et al., 2012). Пациенты с очаговой дистонией нередко жалуются на легкие сенсорные симптомы, такие как боль или дискомфорт в пораженной области, до развития симптомов дистонии (Ghika et al., 1993; Martino et al., 2005), тогда как обычное клиническое сенсорное обследование обычно нормально.

Существует множество отчетов об исследованиях, подтверждающих, что пациенты с фокальной дистонией имеют нарушенную способность различать тактильные стимулы как в пространственной, так и во временной области (Tinazzi et al., 1999; Bara-Jimenez et al., 2000; Scontrini et al., 2009). ). Нарушения во временном восприятии последовательных тактильных стимулов были показаны у здоровых носителей мутации DYT1 (Fiorio et al., 2007), предполагая, что такая аномалия может предшествовать явным проявлениям дистонии и психогенной дистонии (Morgante et al., 2011). Более того, пороги чувствительности положения пальцев, основанные на проприоцепции, и восприятие движения руки, как сообщалось, были ненормальными у пациентов с цервикальной дистонией или блефароспазмом (Grünewald et al., 1997; Putzki et al., 2006). Нарушения как тактильной, так и проприоцептивной обработки не ограничиваются пораженной дистонической мускулатурой, но также были зарегистрированы в непораженных областях тела (Molloy et al., 2003; Putzki et al., 2006; Fiorio et al., 2008). В целом эти данные указывают на общий соматосенсорный дефицит при фокальной дистонии, когда аномалии обнаружения и различения соматосенсорных стимулов представляют собой широко распространенный нейрофизиологический признак.

Такая потеря чувствительности и остроты тактильных и проприоцептивных чувств в конечном итоге влияет на схему тела человека с дистонией. Это было подтверждено экспериментами, включающими мысленное моделирование и предсказание движений тела.Например, умственное вращение частей тела было обнаружено дефектом как в пораженной, так и в здоровой руке пациентов с писательской судорогой (Fiorio et al., 2006). Еще один способ исследовать чье-то чувство владения телом — это так называемая «парадигма резиновой руки». В этой парадигме иллюзия собственности создается синхронным поглаживанием реальной невидимой руки участников и видимой фальшивой руки, тогда как подобное асинхронное поглаживание не исключает иллюзию. Обычно смещение восприятия реальной руки к резиновой руке ожидается только после синхронного поглаживания.Однако у пациентов с фокальной дистонией руки этот проприоцептивный дрейф был нарушен в дистонической руке, в то время как субъективное переживание иллюзии сохранялось (Fiorio et al., 2011). Этот вывод согласуется с представлением о том, что фокальная дистония может привести к диссоциации между схемой тела человека и сенсорным информационным сигналом, относящимся к телу (здесь афферентные проприоцептивные сигналы, указывающие на конкретное положение руки). Такая измененная схема тела при фокальной дистонии, вероятно, не является первичным симптомом заболевания, а является результатом взаимодействия между сохраненными нейронными репрезентациями тела и системы конечностей и неудачными процессами сенсомоторной интеграции.Ниже мы рассмотрим этот вопрос более подробно.

Нейрофизиологические корреляты очаговой дистонии

Точная причина нарушения обработки тактильных и проприоцептивных афферентов неизвестна. Однако результаты многочисленных исследований, регистрирующих соматосенсорные вызванные потенциалы (SEP) и использующие транскраниальную магнитную стимуляцию (TMS), предполагают, что пациенты с фокальной дистонией имеют ненормальную обработку соматосенсорной информации в лемнисковой системе (обзор см. В Zeuner and Molloy, 2008). .Например, у пациентов с цервикальной дистонией выявлены как аномальная возбудимость коры головного мозга, так и внутрикортикальное торможение (Kanovsky et al., 2003). Кроме того, ослабление SEPs, наблюдаемое у здоровых людей до и во время движений рук, не наблюдается у пациентов с писчей судорогой, что указывает на нарушение процесса «сенсорного гейтирования» у пациентов с фокальной дистонией кисти (Murase et al., 2000). Протоколы ТМС показали, что длительное афферентное торможение выборочно нарушается у пациентов с фокальной дистонией кисти: двигательная возбудимость коры головного мозга не снижалась через 200-1000 мс после кондиционирующей стимуляции контралатерального срединного нерва, а ингибирование превращалось в облегчение (Abbruzzese et al., 2001). Данные визуализации мозга гитаристов-дистонистов во время упражнений, вызывающих дистонию, выявили аномальный паттерн активации коры головного мозга, характеризующийся повышенной активацией контрлатеральной первичной сенсомоторной коры и двусторонней недостаточной активацией премоторных областей (Pujol et al., 2000).

Вероятно, наиболее важными нейрофизиологическими коррелятами фокальной дистонии являются увеличенные и частично перекрывающиеся рецептивные поля соматосенсорной и моторной коры пациентов с писчим спазмом (Bara-Jimenez et al., 1998; Meunier et al., 2001) и MD (Elbert et al., 1998). Это «размазывание» рецептивных полей имитирует те, которые наблюдаются в моделях фокальной дистонии руки приматов (Byl et al., 1996). Считается, что отсутствие четко определенных соматосенсорных и моторных корковых представлений приводит к непроизвольному моторному выходу, наблюдаемому при дистонии (см. Рисунок 2). Аномальные соматосенсорные представления пальцев не ограничиваются дистоническими областями, но также наблюдались в пределах первичной сенсорной коры недистонической руки (Meunier et al., 2001). Это подтверждает вывод, сделанный на основе поведенческих данных, о том, что дистонические двигательные симптомы являются очаговыми, но лежащая в основе соматосенсорная дисфункция является общей. То есть сенсорная дисфункция может влиять на гомологичные и негомологичные соматосенсорные системы, о чем свидетельствует снижение проприоцептивной чувствительности контралатеральной руки при писчей судороге или снижение чувствительности положения руки у пациентов с цервикальной дистонией или блефароспазмом (Molloy et al., 2003; Putzki). и др., 2006). Более того, есть свидетельства того, что двигательные функции недистонических систем конечностей могут иметь незначительные отклонения.Например, пациенты с цервикальной дистонией демонстрируют слегка ненормальные кинематические особенности траекторий движения рук во время дотягивания (Pelosin et al., 2009). Если дополнительно учесть, что долгие годы практики профессиональных музыкантов связаны с увеличенными кортикальными репрезентациями в соматосенсорной и слуховой областях (Pantev et al., 2001), а фокальная дистония связана с перекрывающимися рецептивными полями, становится вероятным, что музыканты особенно восприимчивы. очаговой дистонии.

Рис. 2. Упрощенная схема сенсомоторной сети при дистонии музыканта. (A) «Размытые» перекрывающиеся соматосенсорные представления пальцев руки (обозначенные цифрами 1–5) обеспечивают неточную шумную обратную связь с моторной корой головного мозга, которая также имеет перекрывающиеся моторные представления пальцев. (B) Результирующий моторный сигнал исходит от мотонейронов, представляющих несколько цифр, то есть не настроен точно. (С) . В результате происходит непроизвольная коактивация пальцев и неправильный ввод γ-мотонейронов, которые повышают чувствительность веретена.Это, в свою очередь, приводит к аномальной проприоцептивной обратной связи с соматосенсорной корой и мозжечком. Здесь не показано, что мозжечок модулирует мышечный тонус на основе проприоспинальной обратной связи, которая дополнительно влияет на волевой моторный контроль.

Из большого объема нейрофизиологических исследований фокальной дистонии следует, что MD и другие типы специализированной дистонии связаны с дисфункцией сложной сети, состоящей из соединений базальных ганглиев, таламо-лобной коры, а также нижней теменной коры и мозжечок (Avanzino, Abbruzzese, 2012).Представление о вовлечении базальных ганглиев в заболевание дополнительно подчеркивается тем фактом, что пациенты с болезнью Паркинсона, другим заболеванием, поражающим базальные ганглии, демонстрируют аналогичный дефицит тактильного, тактильного и кинестетического восприятия (Maschke et al., 2003; Konczak et al. ., 2007, 2008, 2012). Как дисфункция супраспинальных цепей влияет на привод спинномозговых мотонейронов и как это взаимодействие в конечном итоге вызывает дистонические движения, все еще остается предметом дискуссий. Мы обсудим эту связь более подробно ниже, когда опишем моторное управление, лежащее в основе MD.

Механизмы соматосенсорной и сенсомоторной интеграции

Чтобы понять возможную роль соматосенсорной обработки при фокальной дистонии и, в частности, MD, важно понять, как сенсорная и моторная информация объединяется для создания движения, а также кратко рассмотреть и определить основные процессы мультимодальной сенсорной и сенсомоторной интеграции.

Соматосенсорная система включает несколько сенсорных модальностей, а именно прикосновение, температуру, проприоцепцию и ноцицепцию (боль).Эти сенсорные модальности полагаются на сигналы от самых разных рецепторов, встроенных в кожу, мышцы, сухожилия и связки. Что касается моторного поведения, то прикосновение и особенно проприоцепция, как известно, жизненно важны для рефлексивного и произвольного моторного контроля (Sainburg et al., 1995). Сознательное восприятие движения и положения конечностей требует сигналов от множества рецепторов и комбинированного срабатывания различных типов рецепторов. Он основан на ответах мышечных веретен, органов сухожилий Гольджи и рецепторов в суставных капсулах.После того, как сигналы от этих рецепторов попадают в центральную нервную систему (ЦНС), каскадный ряд нейронов более высокого порядка в спинном мозге, стволе мозга, мозжечке, базальных ганглиях и неокортексе обрабатывает доступный поток проприоцептивной информации. Внутри ЦНС проприоцептивные сигналы будут объединяться с входами от других сенсорных модальностей в процессе, называемом сенсорной интеграцией (для целей этой статьи мы называем все формы комбинирования сенсорных входов интеграцией, признавая, что с вычислительной точки зрения интеграция также может быть определенной математической операцией, выполняемой нейронными сетями).Во втором процессе интеграции сенсомотора сенсорные данные отображаются на произвольные моторные команды. В общем, термин сенсомоторная интеграция описывает все процессы, в которых сенсорная информация используется для планирования и выполнения произвольного движения.

В то время как волевые моторные команды в основном вызывают фазовую иннервацию мышц , взаимодействие между проприоцептивными афферентами и нисходящими командами в паттернах формы на уровне позвоночника тонической иннервации , которые жизненно важны для контроля мышечного тонуса.Учитывая, что дистония считается заболеванием ненормального мышечного тонуса, стоит отметить, что мотонейроны спинного мозга специализируются на том виде деятельности, в котором они обычно участвуют. Исследования ракообразных на животных показали, что «тонические» двигательные нейроны отвечают за поддержание активности, периодически или непрерывно активируя среднюю или высокую частоту во время движения и позы, в то время как те, которые задействованы для кратковременных быстрых реакций («фазовые» нейроны), обычно активируют несколько импульсов в быстром толчке при быстром движении, а в остальном они беззвучны (Millar and Atwood, 2004).На данный момент неизвестно, нацелены ли аномальные нисходящие моторные команды, ведущие к дистоническим позы, преимущественно на «тонические» моторные нейроны спинного мозга.

Однако нейрофизиологические исследования изучали, как надспинальный вход влияет на выход спинномозгового γ-мотонейрона при фокальной дистонии. Одна из парадигм исследования этого взаимодействия — применение мышечной вибрации. Высокочастотная местная вибрация скелетных мышц стимулирует афференты Ia мышечных веретен и, как известно, вызывает тонический вибрационный рефлекс, устойчивое мышечное сокращение.Например, если вибрирует двуглавая мышца, рука человека вытягивается. Кроме того, вибрация изменяет восприятие положения предплечья, и фактическое положение руки будет неверно оценено. Вибрирующие дистонические мышцы рук у пациентов с писчей судорогой могут вызывать дистонические позы (Kaji et al., 1995), в то время как вибрация недистонических мышц руки у пациентов с цервикальной дистонией и блефароспазмом приводит к более искаженному восприятию положения руки по сравнению со здоровыми людьми из контрольной группы. (Grünewald et al., 1997).Учитывая, что рефлекс тонической вибрации является спинно-опосредованным рефлексом, эти данные показывают, что изменение периферического проприоцептивного входа влияет на проприоцепцию и регуляцию мышечного тонуса. Однако, зная, что периферические рецепторы, такие как мышечные веретена, при очаговой дистонии сохраняются (Swash and Fox, 1976), аномальная регуляция мышечного тонуса не объясняется как результат неисправности периферических рецепторов. Более правдоподобное объяснение состоит в том, что измененные нисходящие корковые сигналы возбуждают как α, так и γ пулы мотонейронов спинного мозга.Следовательно, повышенный выход γ-мотонейрона сбрасывает чувствительность мышечного веретена, что, в свою очередь, повышает мышечный тонус (см. Рисунок 2).

Вычислительный подход к сенсомоторной интеграции и управлению двигателем

Термины сенсорная интеграция и сенсомоторная интеграция часто используются просто для обозначения того, что мультимодальная сенсорная информация сочетается с волевыми моторными командами. К сожалению, такое общее использование терминов не обязательно помогает различать и идентифицировать точные операции, лежащие в основе сенсомоторной интеграции и контроля, и, следовательно, может иметь больше метафорического качества.Вычислительные модели сенсомоторного управления стремятся более четко определить, какие процессы необходимы для достижения сенсомоторной интеграции и обеспечения контроля. В общем, вычислительный подход способствует тому, что нейронные представления динамики или кинематики конечностей, так называемые внутренние двигательные модели , составляют основу сенсомоторного управления. Можно выделить два типа внутренних моделей двигателей. Модель обратной динамики (IDM) является частью нейронного контроллера, который преобразует запланированные кинематические траектории в соответствующие паттерны мышечной иннервации (Kalveram, 1992; Wolpert et al., 1995; Konczak et al., 2003), необходимые для создания динамики (то есть совместных сил) для реализации запланированного движения (см. Рисунок 3). Модель прямой динамики (FDM) преобразует эфферентные двигательные команды, которые определяют динамику конечностей, в набор кинематики суставов (Wolpert and Kawato, 1998). Проще говоря, обратная модель преобразует кинематические данные плана движения в необходимую динамику конечностей, в то время как прямая модель выполняет противоположное преобразование, то есть принимает набор совместной динамики в качестве входных данных и вычисляет совместную кинематику, которая будет результатом генерируя заданную динамику.Обе модели преобразуют сенсомоторные данные и, таким образом, являются технологическими модулями сенсомоторной интеграции. Оба являются частью произвольной системы управления двигателем, в которой IDM, FDM и контроллер обратной связи работают параллельно, а эфферентные двигательные сигналы, достигающие мышц, формируются выходными сигналами этих трех систем управления (см. Рисунок 4).

Рис. 3. Сенсомоторные и моторно-сенсорные преобразования, выполняемые моделями обратной и прямой динамики. Термин «динамика» относится к ньютоновской динамике.То есть преобразование происходит между кинематикой (движением) и кинетикой (основными силами). Здесь план мотора определяет желаемую кинематику движения (желаемую траекторию, скорость, ускорение). Модель обратной динамики преобразует запланированную кинематику в поток моторных команд. Эти моторные команды в конечном итоге приводят к соответствующему генерированию сил (кинетики), которые будут двигать систему конечности и тела желаемым образом. Модель прямой динамики, по сути, выполняет обратную операцию.Здесь эффективная копия моторных команд используется для прогнозирования результата движения.

Рис. 4. Вычислительная модель произвольного сенсомоторного управления. Механизмы параллельной обратной связи и прямой связи (модель обратной динамики) формируют команды двигателя. Модель динамики с прямой связью генерирует прогнозируемую (ожидаемую) сенсорную обратную связь на основе заданных моторных команд. Сравниваются прогнозируемая и афферентная сенсорная обратная связь (референция против афферентной), в результате получается эксафферентный сигнал.Что касается собственного движения, этот сигнал показывает, насколько «хорошо» движение было выполнено по отношению к плану. После изучения навыка этот механизм может отслеживать успех выполнения, генерируя сигнал об ошибке, если есть расхождение между желаемым и фактическим результатом перемещения. Такой сигнал можно использовать для обновления двигательного плана и / или для тренировки FDM. Пунктирные линии, пересекающие IDM и FDM, показывают, что обе модели также могут обновляться с помощью афферентной обратной связи в процессе сенсомоторной адаптации.

Кроме того, оба типа моделей могут быть адаптированы. То есть их параметры модели могут быть изменены сенсорным вводом (см. Рисунок 4). Проприоцептивная информация, как известно, важна для сенсомоторной адаптации к биомеханическим изменениям системы конечностей или к изменениям сил окружающей среды (например, силы Кориолиса или центростремительных сил). Например, предположим, что движения, такие как дотягивание и хватание, контролируются нейронной системой, напоминающей IDM. Параметры модели IDM представляют собой нейронные оценки конкретных биомеханических переменных, таких как масса, сила тяжести, жесткость и демпфирование.Неправильные нейронные оценки этих биомеханических переменных приведут к потере контроля и приведут к двигательному дефициту, например, траектории рук становятся гиперметрическими, брадикинетическими или атаксическими. Таким образом, нейронная система постоянно нуждается в обновлении нейронных оценок динамики конечностей, чтобы поддерживать контроль. Любые изменения в биомеханике системы конечностей (например, дополнительные силы, действующие на систему конечностей) требуют либо обновления существующей модели, либо построения новой модели, отражающей новую динамику.Имеются доказательства того, что мозжечок критически участвует в обновлении или построении новых представлений динамики конечностей (Kawato et al., 2003) и что эти представления нарушаются при болезни мозжечка (Maschke et al., 2004).

Напротив, передние модели не функционируют как моторные контроллеры, но они усиливают моторный контроль и восприятие. Входные данные для FDM являются efference-копией моторной команды, выходными являются предсказанная сенсорная обратная связь (PSF) или reafference (von Holst, 1954).Таким образом, FDM выполняет операцию, которую можно рассматривать как процесс моторно-сенсорной интеграции, где входной сигнал — это сигнал, связанный с движением, а выход — сенсорный сигнал. В общем, сигналы PSF могут использоваться для различных сенсомоторных функций. Они помогают улучшить тактильное восприятие объектов, устраняя влияние движения эго на восприятие, и они полезны в качестве управляющих сигналов для очень быстрых движений, когда известно, что латентность афферентной обратной связи слишком велика, чтобы быть полезными для стабильного управления ( см. рисунок 4).

Далее мы адаптируем описанную вычислительную схему сенсомоторного контроля, чтобы установить связь между наблюдаемым сенсорным дефицитом и двигательным расстройством и помочь нам понять основные механизмы сенсорных трюков при дистонии.

Почему сенсорные приемы уменьшают симптомы дистонии?

Как мы указали выше, существуют существенные доказательства того, что фокальная дистония связана с нарушением обработки соматосенсорной информации.Кроме того, известно, что «сенсорные уловки» или «geste antagoniste» обеспечивают временное облегчение симптомов дистонии. Эти уловки обычно включают изменение тактильной или проприоцептивной обратной связи дистонической мускулатуры. Они используются многими пациентами и хорошо описаны в клинической литературе (Poisson et al., 2012). Например, дистонические жесты во время игры на гитаре могут стать менее выраженными, если играющая рука носит тонкую перчатку. При шейной дистонии, когда голова повернута в сторону дистонии, касание шеи или подбородка с этой стороны может вызвать у некоторых пациентов возвращение к нормальному положению головы, при этом эффект сохраняется в течение нескольких минут.Недавний отчет показал, что положительный эффект сенсорных приемов связан с лучшим зрительно-тактильным различением и более короткой продолжительностью заболевания (Kägi et al., 2013). Хотя его физиология до конца не изучена, исследование изображений головного мозга пациентов с цервикальной дистонией (Naumann et al., 2000) показало, что «сенсорный трюк» снижает активацию определенных областей коры (дополнительная моторная зона и первичная сенсомоторная кора) таким образом предполагая аномальную центральную интеграцию сенсорной информации.Из клинических наблюдений и связанных с ними исследований возникают два вопроса: во-первых, почему этот маневр вообще работает? Во-вторых, почему это не длится долго?

Есть два сценария, которые могут дать ответ. Во-первых, рассмотрим неправильное положение головы при шейной дистонии. Прикосновение к пораженной дистонической шее или к области, близкой к ней, дает тактильный стимул, связанный с пораженной мускулатурой, но кажется неясным, почему такой тактильный сигнал несет какую-либо полезную информацию, которая должна помочь двигательной системе улучшить контроль над головой и стабилизацию.В этом случае, вероятно, обязательно, чтобы сигнал носил соматосенсорный характер и соответствовал той же соматотопической области, что и дистоническая мускулатура. Визуальная информация или прикосновение к другим поверхностям тела, например к противоположному колену, бесполезны (Vacherot et al., 2007). Кажется важным, что дополнительный соматосенсорный стимул активирует сходные или перекрывающиеся нейронные сети, которые обрабатывают проприоцептивные входы в одних и тех же соматотопических областях соматосенсорной коры и базальных ганглиев.То есть «трюк» работает не потому, что информация о прикосновении информативна для системы управления головой, а за счет усиления проприоцептивных сигналов посредством одновременного задействования соответствующего соматосенсорного чувства, здесь прикосновения (см. Рисунок 5). Это также означает, что, когда одновременная тактильная стимуляция прекращается, ее двигательный эффект относительно быстро уменьшается.

Рисунок 5. Сенсорные приемы при дистонии. Показан механизм сенсомоторной интеграции, объясняющий временное облегчение симптомов дистонии. (A) Ослабленные проприоцептивные сигналы изменяют контроль обратной связи для тонической иннервации групп мышц агонистов-антагонистов, что приводит к дистоническим позам. (B) Тактильная обратная связь, относящаяся к одной и той же соматотопической области дистонической мускулатуры, иннервирует мультимодальные тактильно-проприоцептивные нейроны, существенно усиливая проприоцептивные сигналы. Это улучшит контроль мышечного тонуса с обратной связью, что приведет к облегчению симптомов до тех пор, пока присутствует тактильная обратная связь.

Такое объяснение согласуется с тем, что многие нейроны в соматосенсорной коре и базальных ганглиях, как известно, реагируют на мультимодальную сенсорную стимуляцию (Lidsky et al., 1985; Газанфар и Шредер, 2006). Появляется все больше свидетельств того, что осязание и проприоцепция связаны как в анатомии, так и в функциях. Например, исследования на животных показали, что в первичной соматосенсорной коре многие нейроны с кожными рецептивными полями кодируют элементы как тактильного контакта, так и самодвижения (Rincon-Gonzalez et al., 2011). Данные функциональной визуализации при исследовании кинестетических иллюзий показывают, что очень похожие церебральные сети, включая корковые и подкорковые сенсомоторные области, активируются как для сенсорного, так и для кинестетического восприятия, и что эти сети также классически встречаются в задачах пассивного или воображаемого движения (Kavounoudias et al., 2008). Самые сильные кинестетические иллюзии возникали при проприо-тактильной костимуляции, и связанные с ними активации областей мозга отличались от тех, что наблюдались при унимодальной тактильной или проприоцептивной стимуляции: нижняя теменная долька, верхняя височная борозда, область островка-клауструма и мозжечок. Что касается MD и других форм фокальной дистонии, это означает, что дополнительная тактильная стимуляция во время «сенсорного трюка» задействует эти дополнительные сети, которые, вероятно, не затронуты болезнью.

Кроме того, важность прикосновения как «усилителя» проприоцептивной обработки дополнительно подчеркивается недавним открытием, что пациенты со спазматической кривошеей, у которых обнаружена более высокая тактильная точность на пальце, с большей вероятностью извлекли пользу из тактильного сенсорного трюка, чем пациенты с более низкая точность (Kägi et al., 2013). Кроме того, поведенческие данные из изучения кожного эффекта кролика показывают, что прикосновение можно модулировать путем интеграции механического и проприоцептивного воздействия (Warren et al., 2011) (эффект описывает феномен восприятия, при котором быстро прикладываемые кожные раздражители вызывают восприятие в месте, где стимул не применялся). Напротив, недавно появились доказательства того, что одновременная тактильная обратная связь усиливает проприоцептивную функцию при другом заболевании, связанном с базальными ганглиями. В исследовании пациентов с болезнью Паркинсона тактильная обратная связь улучшила проприоцептивную точность в задаче сопоставления рук (Rabin et al., 2010). Есть также свидетельства того, что стимуляция проприорецепторов дистонической мускулатуры может преодолеть дистонические позы.У пациентов со спастической кривошеей вибрация пораженных мышц шеи помогла восстановить нормальное положение головы, что снова указывает на то, что увеличение силы соответствующих проприоцептивных сигналов может быть одним из способов облегчения симптомов дистонии (Karnath et al., 2000) (см. Рисунок 6) . Однако такое лечение может также иметь пагубные последствия и усиливать симптомы (Kaji et al., 1995), что свидетельствует о необходимости исследования правильной «дозировки» и места такой стимуляции.

Рисунок 6.Данные временного ряда положения головы пациента со спастической кривошеей во время мышечной вибрации левой или правой селезеночной мышцы. Показаны изменения угла головы в плоскости шрифта во время трех испытаний вибрации, каждая продолжительностью 10 с. Угол головы 0 ° соответствует вертикальному положению головы. Обратите внимание, что угол наклона головы при вибрации незатронутой стороны оставался выше 30 °, в то время как вибрация пораженной стороны вызвала значительную реакцию выпрямления (угол наклона головы ≈15 °). Из Karnath et al.(2000).

Во втором сценарии рассмотрим гитариста, который использует перчатку, чтобы преодолеть специфическую для задачи дистонию в одной или нескольких пальцах ощипывающей руки. Здесь эффект заключается в уменьшении амплитуды и частоты дистонических движений пальцев, улучшающих музыкальное исполнение игрока. Этот эффект трудно объяснить как эффект «усиления сенсорного сигнала». Возможное объяснение связано с фундаментальным механизмом сенсомоторной системы, который сравнивает афферент с PSF. Проще говоря, афферентная сенсорная обратная связь от пальцев, касающихся струн, предоставляет информацию о состоянии («как ощущается движение»), в то время как PSF предоставляет информацию о желаемом состоянии («как оно должно ощущаться»).В нашем примере перчатка существенно изменяет эксафференцию («ощущается по-другому»), в то время как PSF не изменяется. То есть существует начальное несоответствие между фактической и ожидаемой сенсорной обратной связью. Обычно такое несоответствие указывает на сигнал ошибки, который, если он достаточно велик, запускает процесс моторного обучения. Поскольку соматосенсорная обратная связь, связанная с квалифицированным движением, изменяется и PSF больше не соответствует ей, лежащая в основе FDM должна адаптироваться на основе новой тактильной обратной связи.То есть измененная афферентная обратная связь запускает процесс обновления старого FDM или установления нового FDM. Следовательно, сенсомоторная система проходит процесс моторно-сенсорной адаптации и создает или обновляет соответствующий FDM, связанный с игрой на гитаре (FDM может даже быть специфическим для определенного музыкального произведения, которое является частью приобретенного репертуара игрока). Если предположить, что этот процесс адаптации не нарушен при дистонии, несоответствие между ожидаемой и обратной связью по состоянию со временем исчезнет.В этот момент перчатка как инструмент изменения чувствительности перестает действовать. Симптомы появятся снова, и нужно будет найти новый сенсорный трюк. По сути, этот сценарий описывает процесс обновления ссылки , то есть ожидаемой сенсорной среды (слуховой, тактильной, проприоцептивной), связанной с игрой на инструменте (см. Рисунок 4).

Сенсорная тренировка и сенсорная реорганизация для преодоления MD

Лечение ботулотоксином (BT) может временно изменить увеличенные кортикальные карты, наблюдаемые при фокальной дистонии (Thickbroom et al., 2003), возможно, из-за индуцированных БТ изменений иннервации интрафузальных мышечных волокон (Trompetto et al., 2006). Такое изменение чувствительности веретена изменяет проприоцептивные афферентные сигналы, которые, в свою очередь, косвенно способствуют корковой пластичности. Документально подтверждено, что такие пластические изменения не ограничиваются соматосенсорными или моторными корковыми представлениями самой дистонической мускулатуры. Например, когда пациенты с цервикальной дистонией получали инъекции БТ в шейные мышцы, их аномальная кинематика достижения недистонических рук частично исчезла через три недели после инъекции, что указывает на моторную реорганизацию клинически не пораженных сегментов тела (Pelosin et al., 2009). Точно так же БТ, вводимый в мышцы шеи пациентов с шейной дистонией, уменьшал сенсомоторную ассоциативную пластичность в области руки за счет уменьшения афферентного входа от мышц шеи (Kojovic et al., 2011). В то время как первичный лечебный эффект БТ путем блокирования моторных эфферентных сигналов на моторных замыкательных пластинах хорошо описан, вторичному эффекту восстановления кортикальных карт уделялось гораздо меньше внимания. Однако это указывает на то, что BT в некотором отношении может рассматриваться как «радикальная» форма сенсорного трюка (Rosales and Dressler, 2010), т.е., вмешательство, которое изменяет работу сенсомоторной петли (см. рисунок 2).

В дополнение к BT-терапии, вмешательства по поведенческому обучению, которые стремятся модулировать соматосенсорный ввод, получили широкое распространение. Имеются данные о том, что сенсомоторная перестройка через шинирование или посредством терапии движений, вызванных ограничениями, действительно модифицирует корковые сети и может вызывать долгосрочное уменьшение симптомов фокальной дистонии кисти (Candia et al., 1999). Магнитоэнцефалография подтвердила, что сенсомоторная перенастройка изменила представление кортикальных пальцев дистонической руки таким образом, что она больше напоминала организацию непораженной стороны (Candia et al., 2005). Другое исследование 144 пациентов с БМ показало, что 50% пациентов получили пользу от той или иной формы поведенческого или педагогического обучения (Jabusch et al., 2005). Таким образом, эти исследования показывают, что очаговая дистония в целом и MD в частности могут быть обращены вспять с помощью контекстно-зависимых протоколов обучения. Распространение симптомов можно предотвратить, избегая тренировки двигательных паттернов, аналогичных основной затронутой задаче, и уменьшая количество связанного с задачей двигательного поведения (Candia et al., 2005).

Заключение

Двигательные симптомы MD и различные формы фокальной и специфической дистонии хорошо описаны. Кроме того, исследования последних двух десятилетий предоставили убедительные доказательства того, что у пациентов с очаговой дистонией наблюдается дефицит соматосенсорного восприятия. Здесь мы представили схему, которая связывает наблюдаемые соматосенсорные дефициты с наблюдаемыми двигательными симптомами при дистонии. Согласно этой концепции, причиной дистонических поз является соматотопически определенный проприоцептивный дефицит, который в конечном итоге модулирует тоническую и фазовую иннервацию этих мышц в пораженной соматотопической области.Нейронная основа этого соматосенсорного дефицита, вероятно, связана с аномальной обработкой внутри кортико-базальной петли, которая, как известно, участвует в сложных процессах сенсорной и сенсомоторной интеграции. Хотя точный патомеханизм полностью не изучен, двигательные симптомы можно рассматривать как нарушение контроля корковой обратной связи. Поскольку управление произвольными движениями с обратной связью тесно взаимодействует с механизмами управления с прямой связью, такая потеря управления приводит к беспорядочным сбоям во время выполнения произвольных движений, когда двигательные команды с прямой связью запускают фазовые паттерны иннервации.То есть, хотя MD является расстройством, специфичным для конкретной задачи, недостаточно утверждать, что неспособность создать нормальный паттерн движения является признаком дисфункции в «моторном программировании» или выполнении движения. Очевидно, что это влияет на выполнение движений, но основные причины не объясняются недостатком двигательного планирования или двигательного исполнения. Они возникают в результате сложного взаимодействия сетей внутри сенсомоторной петли (см. Рисунок 2). Известно, что тактильные сенсорные приемы временно облегчают дистонические двигательные симптомы.Как мы описали, они «работают» по крайней мере по двум причинам: во-первых, механизмы проприо-тактильной интеграции все еще не повреждены. Таким образом, объединение двух связанных сенсорных потоков приводит к усилению сигналов, которые механизмы корковой обратной связи могут использовать для управления тонической иннервацией (см. Рисунок 5). Во-вторых, изменение соматосенсорного опыта, связанного с усвоенным навыком, запустит адаптивные процессы имплицитного моторного обучения, которые также, вероятно, не нарушены при фокальной дистонии. По сути, сенсомоторная система использует полностью функционирующий механизм копирования моторных эффектов для согласования ощущений с ожидаемой сенсорной обратной связью.В вычислительном отношении этот процесс согласуется с обновлением или построением прогнозной модели.

В качестве последнего замечания мы выдвигаем мысль о том, что более глубокие знания о лежащей в основе сбоях в сенсомоторном контроле могут оказаться бесполезными в поисках лекарства от болезни. Однако мы утверждаем, что это может быть весьма полезно при разработке поведенческой терапии, направленной на вмешательство или использование механизмов сенсомоторной интеграции и контроля.

Заявление о конфликте интересов

Авторы заявляют, что исследование проводилось при отсутствии каких-либо коммерческих или финансовых отношений, которые могут быть истолкованы как потенциальный конфликт интересов.

Список литературы

Аббруззезе, Г., Марчезе, Р., Букколиери, А., Гаспаретто, Б., и Тромпетто, К. (2001). Нарушения сенсомоторной интеграции при фокальной дистонии: исследование транскраниальной магнитной стимуляции. Мозг 124, 537–545. DOI: 10.1093 / мозг / 124.3.537